Kurzlehrbuch Dermatologie
Author: Wolfram Sterry
Date: 2012-10-05T21:18:39+00:00
Keywords: Gesundheit

Auf einen Blick

1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut

3

2 Dermatologische Diagnostik

15

3 Dermatologische Therapie

27

4 Infektionskrankheiten der Haut

43

5 Allergien und Intoleranzreaktionen

99

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme

119

7 Entzündliche Dermatosen

133

8 Autoimmunerkrankungen der Haut

157

9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen

181

10

Pigmentierungsstörungen

191

11

Nävi und Tumoren der Haut

199

12

Gefäßerkrankungen

229

13

Erkrankungen der Haare

243

14

Erkrankungen der Nägel

255

15

Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen

265

16

Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes

273

17

Erkrankungen der Lippen und der Mundschleimhaut

279

18

Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen)

285

19

Proktologische Erkrankungen

303

20

Andrologie

311

21

Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

317

22

Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten

325

23

Psychodermatosen

335

24

Anhang

337

II

III

Kurzlehrbuch

Dermatologie

Wolfram Sterry

Viktor Alexander Czaika

Ulrike Drecoll

Ina Hadshiew

Felix Kiecker

Dimitrios Papakostas

Sandra Philipp

Richard Stefaniak

Karola Stieler

Dorothea Terhorst

306 Abbildungen

94 Tabellen

Georg Thieme Verlag

Stuttgart · New York

IV

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ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klini-
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detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über
was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt.

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erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass

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tionsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr über-
nommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch
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und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen

ISBN 978-3-13-146271-8

1 2 3 4 5 6

Systemen.

V

Vorwort

Moderne Dermatologie – ein Fach, das intellektuell
liche Dermatologie lehren. Alte Zöpfe gibt es nicht
begeistert und für die Patienten sehr gute therapeuti-
mehr, sehr wohl aber noch die Morphologie, die es
sche Möglichkeiten aufweist!

uns erlaubt, in kurzer Zeit rein makroskopisch ein

Die Haut hat als Grenzorgan, aber auch als Kommuni-

Problem zu analysieren, und die richtigen diagnosti-
kationsmedium eine enorme Bedeutung für unsere
schen und ggf. therapeutischen Schritte einzuleiten.

Gesundheit und unser Wohlbefinden. Erkrankungen

Wir hoffen, dass Ihnen dieses neue Lehrbuch gefällt,
der Haut sind extrem häufig, sie umfassen Infektio-
welches im bewährten Kurzlehrbuch-Konzept vom
nen, Reaktionen auf Umwelteinflüsse – wie beispiels-

„typischen klinischen Fall“ zur Systematik, und von
weise Allergien –, Autoimmunreaktionen, genetische
dort zur Lösung des Problems für den Patienten

Erkrankungen, aber auch Tumoren und viele andere
führt. Unser Ziel war es, Ihnen ein einen guten Über-

Erscheinungsformen. Die Dermatologie hat in den
blick zu ermöglichen, mit dem Sie auch Ihre Prüfun-
letzten dreißig Jahren wissenschaftliche Fortschritte
gen erfolgreich meistern können.

gemacht, die es erlauben, die meisten Krankheitspro-

Wir hoffen, dass Sie etwas von dem Enthusiasmus
zesse weitgehend oder ganz zu verstehen, und einer
spüren, den wir alle, auch der Verlag, bei der Erstel-
gezielten Therapie zuzuführen. Integral zur Dermato-
lung dieses Buches gespürt haben, und dass Sie sich
logie gehören auch die operative Dermatologie und
von ihm anstecken lassen.

die dermatologische Onkologie, und natürlich die
zahlreichen Spezialgebiete.

Viel Spaß und Anregung beim Lesen, Lernen und auch

Unser neues Lehrbuch bringt nun die jungen Derma-
beim Wiederholen wünscht Ihnen
tologen als Autoren ins Spiel – erfolgreiche Kollegin-
nen und Kollegen, meist Oberärzte, die in dieser sti-

Ihr
mulierenden Phase in die Dermatologie eingestiegen

Wolfram Sterry
sind, und eine klare, entschlackte und gut verständ-

VI

Anschriften

Herausgeber:

Dr. med. Viktor Alexander Czaika

HELIOS Klinikum Bad Saarow

Prof. Dr. med. Wolfram Sterry

Zentrum für Innere Medizin – Innere Klinik I

Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie

Akademisches Lehrkrankenhaus der Charité Berlin

Charité-Universitätsmedizin Berlin

Pieskower Straße 33

Charitéplatz 1

15526 Bad Saarow

10117 Berlin

Priv.-Doz. Dr. med. Ina Hadshiew

Mitarbeiter:

Derma Köln

Graseggerstraße 105

Dr. med. Ulrike Drecoll

50737 Köln

Dr. med. Felix Kiecker

Dr. med. Sandra Philipp

Dr. med. Dimitrios Papakostas

Dr. med. Richard Stefaniak

N. Kazantzaki 69

Dr. med. Karola Stieler

15772 Zografou-Athen

Dr. med. Dorothea Terhorst

Griechenland

Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie

Charité-Universitätsmedizin Berlin

Charitéplatz 1

10117 Berlin

Inhalt

VII

Inhalt

1

Anatomische, physiologische

3.2

Systemische medikamentöse
und immunologische

Therapie

30

Grundlagen der Haut

3

3.2.1

Antibiotika

30

Ina Hadshiew

3.2.2

Virustatika

30

3.2.3

Antimykotika

30

1.1

Funktionen der Haut

3

3.2.4

Antihistaminika

31

1.2

Struktur der Haut

3

3.2.5

Retinoide

31

1.3

Aufbau der Haut

4

3.2.6

Fumarsäureester

32

1.3.1

Epidermis

4

3.2.7

Immunsuppressiva

32

1.3.2

Dermis

6

3.3

Verbände

34

1.3.3

Subkutis

7

3.4

Phototherapie und Klimatherapie

35

1.4

Immunsystem der Haut und

3.4.1

Phototherapie

35
immunologische Reaktionen

7

3.4.2

Klimatherapie

36

1.4.1

Angeborenes

3.5

Lasertherapie

37

(unspezifisches) Immunsystem

7

1.4.2

Erworbenes (spezifisches) Immun-

3.6

Operative Dermatologie

37
system

8

3.6.1

Biopsie

38

1.4.3

Komponenten des Immunsystems

8

3.6.2

Inzision, Drainage

38

3.6.3

Kürettage, Shave-Exzision

38

2

Dermatologische Diagnostik

15

3.6.4

Dermabrasion

38

3.6.5

Elektrokaustik

38

Ina Hadshiew

3.6.6

Kryotherapie

38

2.1

Effloreszenzenlehre

15

3.6.7

Nageloperationen

38

2.1.1

Primäreffloreszenzen

15

3.6.8

Exzisions- und Rekonstruktions-

2.1.2

Sekundäreffloreszenzen

16
techniken

38

3.6.9

Liposuktion (Fettabsaugung)

39

2.2

Anamnese

17

3.6.10 Phlebochirurgie

39

2.3

Erhebung eines Hautbefundes

17

3.6.11 Exstirpation des Sentinel-Lymphknotens 40

2.4

Weiterführende Untersuchungen

19

3.7

Ästhetische Dermatologie

40

2.4.1

Holzspatel

19

2.4.2

Glasspatel

19

4

Infektionskrankheiten der Haut 43

2.4.3

Lupe und Dermatoskop

20

2.4.4

Konfokale In-vivo-Laserscan-

4.1

Erkrankungen durch Viren

43

Mikroskopie

20

Viktor Alexander Czaika

2.4.5

Lichtmikroskopie

20

4.1.1

Grundlagen

43

2.4.6

Materialentnahme

21

4.1.2

Infektionen durch Herpesviren

43

2.4.7

Histologische Diagnostik

21

4.1.3

Infektionen durch Picornaviren

47

2.4.8

Polymerase-Kettenreaktion

22

4.1.4

Infektionen durch humane

2.4.9

Wood-Licht

22

Papillomaviren

48

2.4.10 Sonografie

22

4.1.5

Infektionen durch Pockenviren

51

2.4.11 Spezielle Untersuchungsverfahren

23

4.2

Erkrankungen durch Bakterien

52

Viktor Alexander Czaika

3

Dermatologische Therapie

27

4.2.1

Grundlagen

52

Ina Hadshiew

4.2.2

Infektionen durch Bakterien der

Standortflora

53

3.1

Lokale medikamentöse Therapie

27

4.2.3

Infektionen durch Staphylokokken

54

3.1.1

Träger (Grundlagen)

27

4.2.4

Infektionen durch Streptokokken

57

3.1.2

Wirkstoffe

27

VIII Inhalt

4.2.5

Infektionen durch gramnegative

5.6

Urtikaria

109

Bakterien

61

5.6.1

Akute Urtikaria

110

4.2.6

Bakterielle Zoonosen

62

5.6.2

Chronische Urtikaria

110

4.2.7

Mykobakteriosen

64

5.6.3

Sonderformen der Urtikaria

111

4.3

Erkrankungen durch Pilze

68

5.7

Angioödem

111

Viktor Alexander Czaika

5.8

Kutane Arzneimittelreaktionen

112

4.3.1

Grundlagen

68

5.8.1

Arzneimittelexantheme

113

4.3.2

Dermatophyteninfektionen (Tinea)

69

5.8.2

Urtikaria

113

4.3.3

Hefepilzinfektionen

75

5.8.3

Arzneimittelinduzierte Autoimmun-

4.3.4

Schimmelpilzinfektionen

77
dermatosen

114

4.3.5

Subkutane Mykosen

77

5.8.4

Purpura pigmentosa progressiva

114

4.4

Erkrankungen durch Parasiten

77

5.8.5

Erythema-multiforme-Gruppe

114

Ina Hadshiew

4.4.1

Leishmaniose

78

6

Atopische Dermatitis und

4.4.2

Skabies

78
andere Ekzeme

119

4.4.3

Trombidiose

79

Richard Stefaniak

4.4.4

Pediculosis (Läusebefall)

79

4.4.5

Pulicosis (Flohbefall)

80

6.1

Grundlagen

119

4.4.6

Culicosis

81

6.2

Atopische Dermatitis

119

4.4.7

Cimicosis (Wanzenbefall)

81

6.3

Lichen simplex chronicus

122

4.4.8

Erkrankungen durch Zecken

81

4.4.9

Larva migrans (cutanea)

82

6.4

Kontaktekzeme

123

6.4.1

Allergisches Kontaktekzem

123

4.5

Sexuell übertragbare Erkrankungen

6.4.2

Toxisches Kontaktekzem

124

(STD)

82

Viktor Alexander Czaika

6.5

Seborrhoisches Ekzem

125

4.5.1

Grundlagen

82

6.5.1

Seborrhoisches Ekzem des Säuglings

125

4.5.2

Syphilis (Lues)

83

6.5.2

Seborrhoisches Ekzem des Erwachsenen 125

4.5.3

Gonorrhö (Tripper)

88

6.6

Mikrobielles Ekzem

126

4.5.4

Infektionen durch Chlamydia
trachomatis

89

6.7

Exsikkationsekzem

126

4.5.5

Ulcus molle

91

6.8

Dyshidrotisches Ekzem

127

4.5.6

Granuloma inguinale

92

6.9

Stauungsekzem

127

4.5.7

HIV-Infektion und AIDS

92

6.10

Handekzem

128

5

Allergien und Intoleranz-

6.11

Berufsdermatosen

128
reaktionen

99

7

Richard Stefaniak

Entzündliche Dermatosen

133

5.1

Grundlagen

99

Sandra Philipp

5.1.1

Definitionen

99

7.1

Erythematosquamöse Dermatosen

133

5.1.2

Pathogenese und Klinik

100

7.1.1

Psoriasis

133

5.1.3

Diagnostik

101

7.1.2

Reaktive Arthritis

139

5.1.4

Prävention und Therapie

104

7.1.3

Pityriasis rosea

140

5.2

Allergische Rhinokonjunktivitis

106

7.1.4

Pityriasis rubra pilaris

141

7.1.5

Erythrodermie

141

5.3

Insektengiftallergie

107

7.2

Papulöse und lichenoide Dermatosen 143

5.4

Latexallergie

108

7.2.1

Lichen ruber planus

143

5.5

Nahrungsmittelallergie und

7.2.2

Lichen nitidus

144

-intoleranzen

108

7.2.3

Lichen sclerosus et atrophicans (LSA)

145

Inhalt

IX

7.2.4

Pityriasis lichenoides

146

9.4.7

Lichtprovozierbare Dermatosen

187

7.2.5

Prurigo-Gruppe

147

9.4.8

Genodermatosen mit stark erhöhter

7.3

Granulomatöse Dermatosen

148

Lichtempfindlichkeit

187

7.3.1

Sarkoidose

149

9.5

Hautschädigung durch ionisierende

7.3.2

Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS)

151

Strahlen

187

7.3.3

Granuloma anulare

151

9.5.1

Radiodermatitis acuta

187

7.3.4

Necrobiosis lipoidica

152

9.5.2

Radiodermatitis chronica

187

7.3.5

Rheumaknoten

153

10

Pigmentierungsstörungen

191

8

Autoimmunerkrankungen der

Ina Hadshiew

Haut

157

10.1

Grundlagen

191

Sandra Philipp

10.1.1 Melaninbiosynthese

191

8.1

Grundlagen

157

10.1.2 Induktoren der Melanogenese

191

8.1.1

Übersicht

157

10.2

Hypopigmentierungen

192

8.1.2

Diagnostik

157

10.2.1 Genetisch bedingte (angeborene)

8.2

Blasenbildende Autoimmun-

Hypopigmentierungen

192
erkrankungen

157

10.2.2 Erworbene Hypopigmentierungen

193

8.2.1

Pemphigus-Gruppe

158

10.3

Hyperpigmentierungen

194

8.2.2

Pemphigoid-Gruppe

161

10.3.1 Angeborene Hyperpigmentierungen

194

8.2.3

Lineare IgA-Dermatose (LAD)

165

10.3.2 Erworbene Hyperpigmentierungen

195

8.2.4

Dermatitis herpetiformis Duhring

165

8.2.5

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

166

11

Nävi und Tumoren der Haut

199

8.3

Kollagenosen

167

Felix Kiecker

8.3.1

Lupus erythematodes (LE)

167

8.3.2

Dermatomyositis

172

11.1

Grundlagen

199

8.3.3

Sklerodermie

174

11.1.1 Einteilung

199

8.3.4

Overlap-Syndrome

177

11.1.2 Klinische Bedeutung

199

11.2

Zysten der Haut

199

9

Physikalisch und chemisch

11.2.1 Epidermoidzysten (Epidermalzysten,
bedingte Dermatosen

181

Atherom)

199

Ina Hadshiew

11.2.2 Milien (Hirsekörner)

199

11.2.3 Trichilemmalzysten (Grützbeutel)

200

9.1

Mechanische Hautschädigung

181

11.3

Fehlbildungen und benigne

9.2

Chemische Hautschädigung

181

Tumoren der Epidermis

200

9.3

Thermische Hautschädigung

182

11.3.1 Epidermaler Nävus

200

9.3.1

Verbrennungen

182

11.3.2 Seborrhoische Keratose

200

9.3.2

Erfrierungen

182

11.4

In-situ-Karzinome der Epidermis

201

9.3.3

Perniones (Frostbeulen)

183

11.4.1 Aktinische Keratose

201

9.4

Lichtinduzierte Hautschädigung

183

11.4.2 Morbus Bowen und Erythroplasie

9.4.1

Grundlagen

184

Queyrat

202

9.4.2

Dermatitis solaris

184

11.4.3 Bowenoide Papulose

202

9.4.3

Phototoxische und photoallergische

11.5

Maligne Tumoren der Epidermis

203

Dermatitis

185

11.5.1 Basalzellkarzinom

203

9.4.4

Chronische aktinische Dermatitis

186

11.5.2 Plattenepithelkarzinom der Haut

204

9.4.5

Polymorphe Lichtdermatose (PLD);

11.5.3 Merkelzellkarzinom

205

Sonnenallergie

186

11.5.4 Keratoakanthom

205

9.4.6

Hautalterung und Photokarzinogenese 186

X

Inhalt

11.6

Benigne melanozytäre Tumoren

206

11.16

Kutane Paraneoplasien

225

11.6.1 Epidermale melanozytäre

11.16.1 Acanthosis nigricans maligna

226

Fehlbildungen

206

11.16.2 Erythema gyratum repens

226

11.6.2 Nävuszellnävus (NZN, melanozytärer

11.16.3 Erythema necroticum migrans

226

Nävus)

207

11.16.4 Hypertrichosis lanuginosa acquisita

226

11.6.3 Dermale melanozytäre Fehlbildungen

209

11.17

Hautmetastasen

226

11.7

Maligne melanozytäre Tumoren

210

11.7.1 Lentigo maligna-Melanom (in situ)

210

12

Gefäßerkrankungen

229

11.7.2 Malignes Melanom

211

12.1

Erkrankungen der Venen

11.8

Tumoren der Adnexstrukturen

214

(Phlebologie)

229

11.8.1 Syringom

214

Ulrike Drecoll

11.8.2 Zylindrom

214

12.1.1 Grundlagen

229

11.8.3 Naevus sebaceus

214

12.1.2 Diagnostik bei Erkrankungen der

11.8.4 Pilomatrixom

214

Venen

230

11.8.5 Morbus Paget der Mamille

214

12.1.3 Varikose

231

11.8.6 Extramammärer Morbus Paget

214

12.1.4 Thrombo- und Varikophlebitis

233

11.9

Tumoren des Bindegewebes

215

12.1.5 Tiefe Beinvenenthrombose (TVT)

233

11.9.1 Fibrome

215

12.1.6 Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)

11.9.2 Hypertrophe Narben und Keloide

215
und Ulcus cruris venosum

234

11.9.3 Dermatofibrosarcoma protuberans

12.2

Erkrankungen der Arterien

236

(DFSP)

216

Dorothea Terhorst

11.10

Tumoren des subkutanen

12.2.1 Teleangiektasien

236

Fettgewebes

216

12.2.2 Raynaud-Syndrom

237

11.10.1 Lipom

216

12.2.3 Vaskulitiden

237

11.11

Tumoren des Muskel- und

13

Erkrankungen der Haare

243

Nervengewebes

216

11.11.1 Leiomyom

216

Ina Hadshiew

11.11.2 Neurofibrom

216

13.1

Grundlagen

243

11.12

Tumoren der Gefäße

217

13.1.1 Haartypen

243

11.12.1 Naevus flammeus

217

13.1.2 Haaraufbau

243

11.12.2 Infantiles Hämangiom

217

13.1.3 Haarzyklus

243

11.12.3 Seniles Angiom

218

13.2

Diagnostik bei Haarerkrankungen

244

11.12.4 Eruptives Angiom

218

13.2.1 Anamnese

244

11.12.5 Glomustumor

218

13.2.2 Klinischer Befund

245

11.12.6 Angiosarkom

218

13.2.3 Weiterführende Diagnostik

245

11.12.7 Kaposi-Sarkom

219

13.3

Nichtvernarbende Alopezie

246

11.13

Mastzelltumoren (Mastozytosen)

220

13.3.1 Androgenetische Alopezie (AGA)

246

11.13.1 Mastozytom

220

13.3.2 Alopecia areata (AA)

248

11.13.2 Urticaria pigmentosa

220

13.3.3 Telogenes Effluvium

250

11.14

Histiozytäre Tumoren (Histiozytosen) 220

13.4

Vernarbende Alopezie

250

11.14.1 Langerhans-Zell-Histiozytosen (LZH)

220

13.5

Hypertrichose

251

11.14.2 Juveniles Xanthogranulom

221

13.5.1 Hirsutismus

251

11.15

Kutane Lymphome

221

13.6

Haarschaftanomalien

251

11.15.1 Parapsoriasis en plaques

222

11.15.2 Primär kutane T-Zell-Lymphome

222

11.15.3 Primär kutane B-Zell-Lymphome

224

11.15.4 Pseudolymphome

225

Inhalt

XI

14

Erkrankungen der Nägel

17.2.2 Herpes labialis und Gingivostomatitis

255
herpetica

279

Karola Stieler

17.2.3 Lippenkarzinom

279

14.1

Grundlagen

255

17.3

Mundschleimhauterkrankungen

280

14.2

Leitsymptom Nagelveränderung

255

17.3.1 Aphthen

280

14.2.1 Veränderungen der Nagelform und

17.3.2 Orale Candida-Infektion

281

-oberfläche

255

17.3.3 Orale Leukoplakie

281

14.2.2 Veränderungen der Nagelfarbe

17.4

Zungenerkrankungen

281

(Dyschromie)

255

14.3

Infektionen des Nagelapparats

261

18

Erbkrankheiten der Haut

14.4

Tumoren im Bereich des

(Genodermatosen)

285

Nagelapparats

261

Karola Stieler

14.4.1 Akrolentiginöses Melanom

261

18.1

Hereditäre Verhornungsstörungen

285

14.4.2 Subunguale Exostose und

18.1.1 Ichthyosen

285

Osteochondrome

261

18.1.2 Palmoplantarkeratosen (PPK)

287

14.4.3 Koenen-Tumoren

262

18.1.3 Porokeratosen

288

18.1.4 Erkrankungen mit dyskeratotischer

15

Erkrankungen der Talg- und

Akantholyse

289

Schweißdrüsen

265

18.1.5 Follikuläre Keratosen

290

Ina Hadshiew

18.2

Hereditäre blasenbildende

15.1

Acne vulgaris

265

Erkrankungen

290

18.2.1 Epidermolysis bullosa (EB)

290

15.2

Rosazea

268

18.3

Hereditäre Bindegewebsstörungen

292

15.3

Periorale Dermatitis

269

18.3.1 Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)

292

15.4

Hyperhidrosis

270

18.3.2 Kongenitale Cutis laxa

294

15.5

Anhidrosis

270

18.3.3 Pseudoxanthoma elasticum

294

18.4

Genodermatosen mit

16

Erkrankungen des subkutanen

Gefäßveränderungen

294

Fettgewebes

273

18.4.1 Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom

294

Karola Stieler

18.4.2 Klippel-Trenaunay-Syndrom

295

18.4.3 Morbus Rendu-Osler

295

16.1

Grundlagen

273

18.4.4 Cutis marmorata teleangiectatica

16.2

Pannikulitis

273
congenita

295

16.2.1 Erythema nodosum

273

18.5

Mit Tumoren assoziierte

16.2.2 Erythema induratum Bazin

274

Genodermatosen und Syndrome

296

16.3

Lipomatosen

274

18.5.1 Gorlin-Goltz-Syndrom

296

16.4

Perniones

275

18.5.2 Peutz-Jeghers-Syndrom

296

18.5.3 Louis-Bar-Syndrom

296

16.5

Lipodystrophie

275

18.5.4 Neurofibromatose

296

18.5.5 Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC)

297

17

Erkrankungen der Lippen und

18.5.6 Xeroderma pigmentosum (XP)

298
der Mundschleimhaut

279

18.5.7 Von Hippel-Lindau-Syndrom

299

Karola Stieler

18.6

Sonstige Genodermatosen

299

17.1

Grundlagen

279

18.6.1 Morbus Fabry

299

18.6.2 Porphyrien

299

17.2

Lippenerkrankungen

279

18.6.3 Incontinentia pigmenti

299

17.2.1 Cheilitis

279

18.6.4 Buschke-Ollendorff-Syndrom

299

XII

Inhalt

19

Proktologische Erkrankungen

21.6

Muzinosen

321

303

21.6.1 Lichen myxoedematosus und

Ulrike Drecoll

Skleromyxödem

321

19.1

Grundlagen

303

21.6.2 Sklerödem

322

21.6.3 Retikuläre erythematöse Muzinose

322

19.2

Diagnostik

303

19.2.1 Anamnese und klinische Untersuchung 303

21.7

Gicht

322

19.2.2 Apparative Diagnostik

304

21.8

Acrodermatitis enteropathica

322

19.3

Perianale Erkrankungen

304

19.3.1 Marisken

304

22

Dermatologie in verschiedenen

19.3.2 Analekzem

304

Lebensabschnitten

325

19.4

Intraanale Erkrankungen

306

Dimitrios Papakostas

19.4.1 Hämorrhoidalleiden

306

22.1

Dermatosen im Kindesalter

325

19.4.2 Analfissur

307

22.1.1 Die klassischen Infektionskrankheiten

325

19.4.3 Analvenenthrombose

307

22.1.2 Kawasaki-Syndrom

327

19.5

Weitere Erkrankungen

308

22.1.3 Sonstige Dermatosen des Kindesalters 328

22.2

Schwangerschaftsdermatosen

328

20

Andrologie

311

22.2.1 Physiologische Veränderungen

328

Dimitrios Papakostas

22.2.2 Durch eine Schwangerschaft
beeinflusste Dermatosen

328

20.1

Andrologische Diagnostik

311

22.2.3 Spezifische Schwangerschafts-

20.2

Männliche Fertilitätsstörungen

312
dermatosen

328

20.2.1 Testikuläre Störungen

312

22.2.4 Therapie in der Schwangerschaft

330

20.2.2 Extratestikuläre genitale Störungen

313

22.3

Geriatrische Dermatologie

330

20.2.3 Immunologische Störungen

313

22.3.1 Physiologische Hautalterung

20.2.4 Impotentia coeundi

313

(Altersstigmata)

330

20.3

Gynäkomastie

314

22.3.2 Altersdermatosen

330

20.4

Assistierte Reproduktion

314

23

Psychodermatosen

335

21

Hautveränderungen bei

Dimitrios Papakostas
systemischen Erkrankungen

317

23.1

Einteilung

335

Dimitrios Papakostas

23.2

Artefakte

335

21.1

Porphyrien

317

23.3

Dermatozoenwahn

335

21.1.1 Erythropoetische Porphyrien

317

21.1.2 Hepatische Porphyrien

318

23.4

Dysmorphophobie und

Missempfindungen

336

21.2

Xanthomatosen

318

23.5

Hypochondrie

336

21.3

Diabetes mellitus

319

23.6

Essstörungen

336

21.4

Kalziphylaxie

320

21.5

Amyloidosen

320

24

Sachverzeichnis

338

1

Kapitel

Anatomische,
physiologische
und immunologische

Grundlagen der Haut

1.1

Funktionen der Haut 3

1.2

Struktur der Haut 3

1.3

Aufbau der Haut 4

1.4

Immunsystem der Haut und
immunologische Reaktionen 7

2

Klinischer Fall

„Sommergrippe?“
aber jetzt ist ein paar Zentimeter daneben auf gleicher

Höhe ein weiteres Areal mit Bläschen dazugekommen.

An den darauf folgenden Tagen treten immer mehr
kleine einzelne Bläschen auf. Sie reichen jetzt bereits
von der Wirbelsäule bis zur seitlichen Bauchwand und
bilden einen etwa 5 cm breiten, leicht schräg verlauf-
enden Streifen. Schließlich beschließt sie zum Arzt zu
gehen.

„Did you have chicken-pox?“

Franziska sitzt unruhig in der Notaufnahme. „Hoffent-
lich ist es nichts Schlimmes“, denkt sie, aber da wird
sie auch schon aufgerufen. Sie schildert dem Arzt
kurz ihr Anliegen, woraufhin er sich gleich ihren Rücken
ansieht. „Did you have chicken-pox, when you were a

Eine Sommergrippe bahnt sich an
kid?”, fragt der Arzt. Als Franziska bejaht, erklärt er

Franziska ist zusammen mit 3 Freundinnen mit dem
ihr, dass sie eine Reaktivierung ihres Windpockenvirus

Rucksack in Zimbabwe unterwegs. Nach 4 Tagen
hätte. Zur Behandlung verschreibt er ihr eine zinkhal-

Kanu-Safari und Sonne rund um die Uhr ist sie endlich
tige Lotion und ein Virustatikum zum Einnehmen.

froh, wieder festen Boden unter den Füßen zu haben.

Schließlich will Franziska noch wissen, ob sich die Er-

Jetzt geht es weiter zu den Eastern Highlands im west-
krankung wie bei den ersten Windpocken in der Kind-
lichen Teil Zimbabwes. Bereits auf der Fahrt dorthin
heit über den ganzen Körper ausbreiten wird. Darauf-
fühlt sich Franziska schlapp und verspürt stärker wer-
hin sagt ihr der Arzt, dass die Reaktivierung des Wind-
dende Muskel- und Gliederschmerzen, v. a. im Rücken.

pockenvirus (Varizella-Zoster-Virus) meist auf be-

„Das wird bestimmt eine Sommergrippe, so wie sich
stimmte Hautareale, Dermatome, begrenzt sei und
das anfühlt“, denkt sich Franziska und geht abends
sie kein generalisiertes Exanthem zu erwarten hätte.

im Backpackers früh ins Bett.

Warum gürtelförmig?

Von Tag zu Tag mehr Bläschen

Nach überstandener Windpockenerkrankung zieht

Am nächsten Morgen fühlt sie sich nicht besser – eher
sich das Virus in die Nervenwurzeln zurück, die rechts
schlechter. Daher beschließt sie, nicht mit ihren
und links der Wirbelsäule liegen. Wird das Virus reakti-

Freundinnen wandern zu gehen, sondern im Back-
viert (z. B. durch starke Sonneneinstrahlung oder
packers zu bleiben und sich auszuruhen. Plötzlich ver-

Stress, wie bei Franziska), wandert es entlang der Ner-
spürt sie einen leichten Juckreiz am Rücken und be-
venbahnen zu dem vom Nerven versorgten Hautareal
merkt beim Kratzen eine kleine Stelle neben der Wir-

(= Dermatom) und löst dort die typischen Hautverän-
belsäule, die sich irgendwie holprig anfühlt. Als ihre
derungen aus. Da die Nervenbahnen und damit auch

Freundinnen von der Tagestour zurückkommen, zeigt
die Dermatome von der Wirbelsäule aus gürtelförmig
sie ihnen gleich den Fleck. „Das sind ganz viele kleine
um den Körper laufen, entsteht das charakteristische

Bläschen, die dicht neben einander stehen“, stellt
klinische Bild, das der Erkrankung den Namen (Gürtel-
eine der Freundinnen fest. „Der gesamte Bereich ist
rose) gegeben hat.

etwa 2,5 cm groß. Und rot ist er auch. Also Mückensti-

Aufgrund der typischen Effloreszenzen (kleine grup-
che können das ja nicht sein, so dicht nebeneinander.“
pierte Bläschen auf gerötetem Grund, im Verlauf

Am nächsten Morgen überprüft Franziska gleich die
eines oderer mehrerer Dermatome) kann daher die

Hautstelle am Rücken. Er fühlt sich an wie am Vortag,

Diagnose schnell und sicher gestellt werden.

1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Struktur der Haut 3

1

Anatomische, physiologische

Kälte, Hitze, UV-Strahlung, Austrocknung
und immunologische

Druck, Reibung

1

Grundlagen der Haut
chemischen (toxischen) Substanzen

Keimen, Allergenen

1.1 Funktionen der Haut

Zu den wichtigsten aktiven Funktionen gehören

(Abb. 1.2):

Key Point

Abwehr eingedrungener Keime (Viren, Bakterien)

Die wichtigste Funktion unserer Haut ist
und Allergene
die Interaktion mit und der Schutz gegenüber

Resorption von Wirkstoffen
der Umwelt.

Abgabe von Schweiß (Kühlung) und Talg

(Hydrolipidfilm)

Die Haut ist mit einer Gesamtfläche von 1,5–2 m2 und

Thermoregulation durch Durchblutung
einem Gewicht von ca. 3–10 kg das größte Organ des

Sinneswahrnehmung

Menschen (Tab. 1.1).

(Druck, Temperatur, Schmerz)

Zu den wichtigsten passiven Funktionen gehören

(Abb. 1.1): Schutz vor

1.2 Struktur der Haut

Tabelle 1.1

Key Point

Entlang der Blaschko-Linien, Hautspaltlinien

Zahlen und Fakten zur Haut
und Dermatome können verschiedene

Oberfläche

1,5–2 m2

Hauterkrankungen angeordnet sein,

Gewicht von Epidermis und Dermis
ca. 3–10 kg
deren Verteilung typisch für die jeweilige

Erkrankung ist.

Anteil an der Gesamtkörpermasse

7–8 %

Zahl der Zellen pro cm2 Haut

6 Millionen

Es können verschiedene Muster der Haut unterschie-

Zahl der Nervenzellen pro cm2 Haut

500
den werden. Diese sind für die Entstehung oder Ver-

Talgdrüsenzahl pro cm2 Haut

15
teilung von Hautveränderungen von Bedeutung.

Durchblutung pro 100 g
ca. 2–3 ml pro

Blaschko-Linien: Während der Embryogenese wan-

Hautgewebe

Minute
dern Zellen von ihrem Bildungsort entlang sog.

Abgabe von Schuppen

10 g pro Tag

Blaschko-Linien in die Haut ein. Durch genetische Va-
riationen können z. B. besondere Nävi entlang dieser

Schutz vor

Linien sichtbar werden (genetischer Mosaizismus)

Kälte, Hitze

Druck
chemischen

Keimen

(Abb. 1.3a).

UV-Strahlung

Reibung

Substanzen Allergenen

Hautspaltlinien: Spannungslinien der Haut sind ana-

Austrocknung
tomisch durch die Ausrichtung und Spannung der kol-
lagenen und elastischen Fasern der Haut bedingt. Ver-
schiedene Erkrankungen können typischerweise ent-
lang dieser Spannungslinien angeordnet sein, z. B.

Pityriasis rosea. Auch bei Exzisionen an der Haut
sind sie von Bedeutung, da Schnitte entlang der Ver-
laufsrichtung dieser Linien den geringsten Zug und
somit eine bessere Heilung und Narbenbildung bedin-

Haut
gen (Abb. 1.3b).

Abb. 1.1 Passive Funktionen der Haut.

Abwehr

Resorption

Abgabe

Thermo-

Sinnes-

Abb. 1.2 Aktive Funktionen der Haut.

eingedrungener
von
von Schweiß
regulation
wahrnehmung

Keime und

Wirkstoffen
und Talg
durch

Druck

Allergene

Durchblutung

Temperatur

Schmerz

O

O

HO

OH

Haut

4

Aufbau der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut V1

1

V1

C2

C2

C8

C3

V2

V3

Th1

Th12 C5

Th1

C6

Th12

L1

C6

C7

C8

C7

C8

S1

S2

L5

S2

L1

L2

L3

L4

L5

S1
a
b
c

Abb. 1.3 Strukturen der Haut. a Blaschko-Linien. b Hautspaltlinien. c Dermatome (aus Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2010).

Dermatome: Dermatome bezeichnen Hautareale, die

Die Haut gliedert sich in 3 große Schichten (Abb. 1.4):

der segmentalen Nervenversorgung durch die ent-

Epidermis (Oberhaut)

sprechenden sensiblen Hautnerven zugeordnet sind.

Dermis (Lederhaut, Korium) und

Insbesondere Zosterinfektionen und Neuralgien ver-

Subkutis (Unterhaut, subkutanes Fett- und Binde-
teilen
sich
entlang
dieser

Versorgungsareale
gewebe)

(Abb. 1.3c).

1.3.1 Epidermis

1.3 Aufbau der Haut

Die Epidermis besteht aus einem mehrschichtigen
verhornenden Plattenepithel, welches primär aus

Key Point

Keratinozyten gebildet wird. Zusätzlich finden sich

Die Haut besteht aus Epidermis, Dermis
entlang der Basalmembran in regelmäßigen Abstän-
und Subkutis, die fest miteinander verbunden
den pigmentbildende Zellen (Melanozyten), Immun-
sind und verschiedene Funktionen haben.

zellen der Haut (Langerhans-Zellen) sowie vereinzelt

Defekte in der sog. dermoepidermalen

Merkel-Zellen. In der Basalzellschicht der Epidermis

Junktionszone sind insbesondere für
sind die Stammzellen der Haut lokalisiert, die für die
die Entstehung von blasenbildenden
regelmäßige Erneuerung verantwortlich sind.

Erkrankungen von Bedeutung.

Abb. 1.4 Aufbau der Haut (aus Sterry et
al., Checkliste Dermatologie, Thieme,

2010).

Haar
sensible

Nervenfaser

Stratum

Talgdrüse
papillare

Stratum

Epidermis
reticulare

Muskel-

Dermis
faszie

Muskel

Subkutis
ekkrine Drüse,

Endstück

M. arrector pili
apokrine Drüse

1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Aufbau der Haut 5

1

Stratum corneum

Epidermis

Stratum granulosum

Stratum spinosum

Dermis

Stratum basale

Abb. 1.5 Schichten der Epidermis.

Im Gegensatz zum verhornenden Epithel der Haut be-

(daher der Name: „spinosum“ = spitz, stachelig).

sitzt die Schleimhaut keine Hornschicht und keine

Über Desmosomen, Zell-Zell-Kontakte, sind sie

Haare. Sie ist jedoch ebenfalls eine Schutzschicht,
miteinander verbunden.

die für die Produktion von Schleim (Muzin) verant-

Stratum basale: Diese unterste, einzellige Schicht
wortlich ist. Zudem ermöglichen Schleimhäute Sekre-
bildet die Barriere zur darunter liegenden Dermis.

tions- und Resorptionsprozesse, enthalten Lympho-

In dieser Schicht liegen die Stammzellen der Epi-
zyten und können Immunglobuline (besonders IgA)

dermis, die zur stetigen Regeneration des Epithels
produzieren bzw. sezernieren und schützen so vor
beitragen.

Krankheitserregern.

Die Ausreifung eines Keratinozyten vom Stratum ba-
sale bis ins Stratum corneum dauert in gesunder Haut

MERKE
ca. 4–6 Wochen. Bei einer vermehrten bzw. schnell-

In der Epidermis kommen keine Lymph- oder
eren Proliferation (z. B. bei Psoriasis) kommt es zur

Blutgefäße vor. Daher können auch Tumoren,
gesteigerten Bildung von Korneozyten, einer Verdi-
die auf die Epidermis begrenzt sind (z. B. Melanoma
ckung des Stratum corneum und vermindertem
in situ) nicht lymphogen oder hämatogen streuen

Abbau von Zellkernen im Stratum corneum (Parake-
und Metastasen entwickeln.

ratose). Eine Störung bzw. Hemmung der Prolifera-
tion wird z. B. durch Steroide verursacht, die bei chro-
nischer Anwendung eine Hautatrophie verursachen

Schichten der Epidermis
können. Im Alter wird die Epidermis durch die ver-

Das mehrschichtige Epithel der Epidermis gliedert
langsamte Prolifertion dünner (sog. Altersatrophie).

sich in (Abb. 1.5):

Stratum corneum: Diese oberste Schicht der Haut

Zellen der Epidermis
besteht aus kernlosen Keratinozyten und ist vor

Keratinozyten bilden die Grundstruktur der Epider-
allem für den mechanischen Schutz der Haut
mis. Die Basalzellen (basale Keratinozyten) sind für
wichtig (Hornschwiele). An Handinnenflächen
die Regeneration verantwortlich. Die kontinuierliche
und Fußsohlen ist diese Schicht besonders stark

Differenzierung (Ausreifung) der Keratinozyten stellt
ausgeprägt.

eine intakte Barrierefunktion sicher.

Stratum granulosum: In dieser Schicht finden sich

Melanozyten sind pigmentbildende dendritische
die sog. basophilen Keratohyalingranula, die

Zellen neuralen Ursprungs. Sie stehen entwicklungs-
wichtige Strukturproteine der Hornschicht her-
geschichtlich den Nervenzellen näher als den Haut-
stellen.

zellen. Ihre Aufgabe besteht in der Synthese des Haut-

Stratum spinosum: Es besteht aus einem mehr-
pigments Melanin und dessen Abgabe an die umge-
schichtigen Bereich mit großen polygonalen Kera-
benden Keratinozyten. Die supranukleäre Ablagerung
tinozyten, die über spitze Ausstülpungen verfügen
schützt den Zellkern und dessen DNA vor UV-Schä-

6

Aufbau der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Abb. 1.6 Dermoepidermale

1

Junktionszone.

Desmosom

Epidermis

Keratinfilamente
basale

Keratinozyten

Hemidesmosom

BPAg1

Plektin

Lamina lucida

BPAg2

Integrine

Basalmembran

Lamina densa

Kollagen IV

Laminin 5

Kollagen VII

Dermis

Sublamina
densa

Kollagen I
den. Melanozyten können durch eine Vielzahl von
lösen von Epidermis und Dermis bei Einwirken von

Faktoren aktiviert werden (s. S. 191). Die Zahl der Me-

Scherkräften verhindert.

lanozyten ist auch bei unterschiedlichen Hauttypen
gleich. Entscheidend für die Hautpigmentierung ist

MERKE
daher nicht die Anzahl der Melanozyten, sondern

Störungen im Bereich der dermoepidermalen
v. a. deren melanogene Aktivität.

Junktionszone können zum Beispiel zu autoimmun-

Merkel-Zellen: Die Merkel-Zelle ist eine weitere Zell-
oder hereditär-bedingten blasenbildenden
art, die ebenfalls der Neuralleiste entstammt. Diese

Erkrankungen führen (s. S. 157; s. Abb. 8.1, S. 158).

enthält neurosekretorische Granula (mit Neuropep-
tiden und neuronspezifischer Enolase) und ist mit be-

Weitere wichtige Bestandteile der Dermis sind:

nachbarten Keratinozyten über Desmosomen ver-

Blut- und Lymphgefäße
bunden, so dass eine nervenzellähnliche Funktion
sensible und autonome Nervenfasern sowie
vermutet wird.

Sinnesrezeptoren

(Mechano-,

Thermo-
und

Langerhans-Zellen: Diese dendritischen Zellen stel-

Schmerzrezeptoren)

len die wichtigsten Immunzellen der Epidermis dar.

Haare: Diese bestehen aus Haarwurzel und Haar-

Sie sind sowohl bei der Antigenpräsentation als auch
schaft sowie der das Haar umgebenden Wurzel-
der Aktivierung von T-Helfer-Zellen von Bedeutung
scheide, die mit dem M. arrector pili (dem Haar-

(s. S. 7). Typisch sind sog. Birbeck-Granula im Zyto-
aufrichtemuskel) sowie einer Talgdrüse verbun-
plasma sowie ein mehrfach eingekerbter Kern im
den sind (s. S. 4).

elektronenmikroskopischen Bild.

Schweißdrüsen: Während die ekkrinen Schweiß-
drüsen (am gesamten Körper) primär für die Ther-

1.3.2 Dermis
moregulation zuständig sind, produzieren die

Die Dermis stellt das Bindegewebe dar, das zwischen
apokrinen Drüsen (insbesondere im Anogenital-
der Epidermis und dem subkutanen Fettgewebe
bereich, perimamillär und in den Axillen) ein fett-
liegt. Sie wird auch Korium oder Lederhaut genannt.

haltiges Sekret, das durch bakterielle Zersetzung

Der Grenzbereich von Epidermis und Dermis wird
den typischen Schweißgeruch hervorruft.

auch als dermoepidermale Junktionszone bezeich-
net. Hier ist die Basalmembran der Epidermis (beste-

Schichten der Dermis
hend aus Lamina lucida und Lamina densa) über Rete-

Die Dermis besteht aus 2 Schichten:

leisten und Verankerungsfibrillen (besonders Kolla-

Stratum papillare: Diese obere Schicht der Dermis
gen VII) mit der Dermis verbunden (Abb. 1.6). Reteleis-
ist unmittelbar mit der Epidermis verzahnt. Sie be-
ten entsprechen dem Anteil der Epidermis, der am
steht aus kollagenem Bindegewebe und elasti-
weitesten in die Dermis hineinragt; sie sind mit den
schen Fasern und ist reich an Kapillaren, Venen
dermalen Papillen (Anteil der Dermis, der am weites-
und Lymphgefäßen. Hier befinden sich die meisten
ten in die Epidermis reicht) verzahnt. So wird ein Ab-

Zellen (s. u. ).

1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Immunsystem der Haut 7

Stratum reticulare: An das Stratum papillare

Säureschutzmantel, spezielle antibakterielle Proteine
schließt das Stratum reticulare (Netzschicht) an.

(z. B. Defensine) und auch Bakterien der physiologi-

1

Es enthält ebenfalls kollagenes Bindegewebe und
schen Hautflora (s. S. 52) hemmen das Wachstum pa-
elastische Fasern. Zudem sind hier Haare, Talgdrü-
thogener Keime (Pilze, Bakterien, Viren).

sen und Schweißdrüsen lokalisiert. Darunter liegt
das subkutane Fettgewebe.

MERKE

Störungen in der Lipidzusammensetzung der

Zellen der Dermis

Epidermis (z. B. bei atopischem Ekzem) führen zu

In der Dermis befinden sich insbesondere Fibroblas-

Feuchtigkeitsverlust und Barrierestörung, die das
ten, die das extrazelluläre Bindegewebe (Matrix) ge-

Eindringen von Erregern und das Auftreten von
nerieren. Es besteht primär aus kollagenen Fasern
infektiösen Hauterkrankungen begünstigt

(als Tripelhelix), aus retikulären (Netz-)Fasern (Kolla-

(Impetigo contagiosa, Eczema herpeticatum). Zu
gen III) sowie aus elastischen Fasern, die im Wesentli-
häufiges Waschen der Haut (sowohl mit als auch
chen die Straffheit der Dermis bedingen.

ohne Seife) kann einen ähnlichen Effekt, auch bei

Zusätzlich finden sich in der Dermis:

Hautgesunden, hervorrufen.

Gewebemakrophagen (Histiozyten)

Lymphozyten (aus dem Lymphknoten über das

Dringen dennoch Pathogene in die Haut ein, wird zu-

Blut eingewanderte Immunzellen)

nächst das angeborene Immunsystem aktiviert. So-

Mastzellen (Immunzellen, die in ihren Granula
wohl Keratinozyten als auch Langerhans-Zellen besit-
unter anderem Histamin speichern)

zen sog. Toll-like-Rezeptoren (TLR) zur Erkennung

Die Dermis ist reich an feinen Nervenfasern, die z. B.

verschiedener Oberflächenmarker auf Bakterien,

Schmerz, Juckreiz, Temperatur und Druck vermitteln,

Viren und Pilzen. Durch die Ausschüttung von Zytoki-
sowie Sinnesrezeptoren, wie Meißner-Tastkörper-
nen aus den Keratinozyten (z. B. Interleukin-8) wer-
chen (Tast, Berührung, v. a. palmoplantar) und
den neutrophile Granulozyten angelockt, die die Pa-

Vater-Pacini-Körperchen

(Vibrationsempfinden,
thogene phagozytieren und somit inaktivieren. Die
palmoplantar, anogenital).

Langerhans-Zellen in der mittleren Epidermis sind
spezialisierte, immunologisch kompetente dendri-

1.3.3 Subkutis
tische Zellen, die dem Knochenmark entstammen.

Dieses unter der Dermis gelegene „Polster" besteht

Sie phagozytieren Antigene und wandern über das
aus Bindegewebe und Fettzellen. Es dient primär

Lymphsystem in die Lymphknoten. Dort präsentieren
der Isolation und dem mechanischem Schutz.

sie das Antigen auf ihrer Zelloberfläche den T-Lym-

1.4 Immunsystem der Haut und
phozyten und leiten somit die erworbene Immunab-
immunologische Reaktionen
wehr ein. In der Dermis gibt es zudem die sog. Gewe-
bemakrophagen (Histiozyten), die ebenfalls zur Pha-
gozytose fähig sind. Die Aktivierung von Makropha-

Key Point
gen, dendritischen Zellen, Lymphozyten, Mastzellen,

Die Haut ist nicht nur eine mechanische

Fibroblasten und Endothelzellen erfolgt auch über TLR.

Barriere gegenüber der Umwelt, sondern auch
ein „aktives“ Abwehrorgan. Insbesondere

EXKURS

Keratinozyten und Langerhans-Zellen spielen
hier eine bedeutende Rolle.

Das Erkennen von „selbst“ und „fremd“

Körpereigene Zellen erkennt das Immunsystem durch

Das Immunsystem ist von entscheidender Bedeutung
spezifische Oberflächenmarker auf den Zellen, den
für das Überleben des Gesamtorganismus. Es besteht
sog. MHC-Molekülen (MHC = Major Histocompatibility
aus zwei wesentlichen Komponenten, dem angebo-

Complex), die beim Menschen auch HLA-Moleküle
renen (unspezifischen) Immunsystem und dem er-

(HLA = Human Leucocyte Antigen) genannt werden.

worbenen (spezifischen, adaptiven) Immunsystem.

MHC-I-Moleküle befinden sich auf allen kernhaltigen

Beide Systeme sind über komplexe Mechanismen

Körperzellen und gewährleisten, dass diese als „selbst“
eng aneinandergekoppelt und unterstützen sich ge-
erkennbar sind (Toleranz). Werden Körperzellen z. B.

genseitig bei Abwehrreaktionen.

durch Viren infiziert, präsentieren die MHC-I-Moleküle

1.4.1 Angeborenes
körperfremde (virale) Fragmente, wodurch sie vom

Immunsystem (CD8-T-Zellen) gezielt eliminiert wer-

(unspezifisches) Immunsystem
den können. MHC-II-Moleküle dagegen werden nur

Die Haut bildet als physikalisch-chemische Barriere
von antigenpräsentierenden Zellen (APC), wie Makro-
die erste Verteidigungslinie bei der Abwehr von Mik-
phagen, dendritischen Zellen und B-Lymphozyten, ex-
roorganismen: Eine intakte Hornschicht mit einem

8

Immunsystem der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut primiert und bei präsentiertem Fremdmaterial von

1.4.2 Erworbenes (spezifisches) Immunsystem

1

CD4-T-Zellen erkannt.

Zellen der adaptiven Immunabwehr erkennen Anti-

HLA und Transplantation: Besonders bei Transplan-
gene, die von antigenpräsentierenden Zellen (APC),
tationen werden die Gewebeverträglichkeit und das
z. B. dendritischen Zellen, präsentiert werden. Haupt-

Risiko von Abstoßungsreaktionen durch die HLA-
akteure sind T-Lymphozyten, die für die zellvermit-

Moleküle bestimmt. Je höher die Übereinstimmung
telte Immunantwort verantwortlich sind, und B-Lym-
von HLA-Komponenten zwischen Organspender und
phozyten, die die humorale Immunantwort (Antikör-

-empfänger, desto geringer das Risiko einer Absto-
perproduktion) gewährleisten. Nach Erstkontakt mit
ßung. Selten (z. B. nach Knochenmarktransplantatio-
einem Antigen bilden sich spezifische Gedächtniszel-
nen) kann es auch zu einer umgekehrten Absto-
len und Antikörper, die bei erneutem Antigenkontakt
ßungsreaktion kommen (Graft-versus-Host-Reak-
diesen Angreifer um ein Vielfaches schneller inakti-
tion), bei der immunkompetente Zellen des Spenders
vieren können (Tab. 1.2).

die Organe des Empfängers angreifen aufgrund der
unterschiedlichen HLA-Komplexe des Empfängers.

1.4.3 Komponenten des Immunsystems

HLA-assoziierte Erkrankungen: Seit einigen Jahren ist

Komponenten des angeborenen Immunsystems
bekannt, dass verschiedene HLA-Typen das Auftreten

Granulozyten
verschiedener Erkrankungen begünstigen können; sie

Neutrophile Granulozyten: ca. 50 % der Leukozyten.

werden daher auch oft zur Diagnosestellung herange-

Ihre Granula (Vesikel) enthalten Hydrolasen, Defen-
zogen. Beispiele:

sine, Myeloperoxidase, Proteasen (z. B. Elastase, Kolla-
dermatologische Erkrankungen:

genase). Funktion: Abwehr von z. B. Bakterien durch

• Psoriasis: HLA-Cw6

Phagozytose.

(HLA-B13, HLA-B17, HLA-B37)

Eosinophile Granulozyten: < 2 % der Leukozyten. Ihre

• Sjögren-Syndrom

Granula enthalten Histamin, Heparin und plättchen-

(Kollagenose): HLA-B8, HLA-Dw3
aktivierenden Faktor (PAF). Funktion: Abwehr von Pa-

• Morbus Behçet: HLA-B5
rasiten, Würmern.

• Herpes labialis recidivans: HLA-A1

• Morbus Reiter: HLA-B27

Makrophagen („Fresszellen“)

andere nichtdermatologische Erkrankungen:

Makrophagen nehmen Antigene auf, präsentieren sie

• Morbus Bechterew, rheumatoide Arthritis:

über MHC-II-Moleküle und aktivieren somit die er-

HLA-B27
worbene Immunabwehr.

• Zöliakie: HLA-DR3, HLA-DR7

• Diabetes mellitus Typ I: HLA-Dw21, HLA-DR3,

Natürliche Killerzellen (NK-Zellen)

HLA-DR4

NK-Zellen erkennen MHC-I-Moleküle, die auf allen

• Myasthenia gravis: HLA-B8

Körperzellen exprimiert werden. Zellen ohne bzw.

mit fehlendem MHC-I (z. B. Tumorzellen oder virusin-
fizierte Zellen) lösen eine Aktivierung der NK-Zellen
aus → Zelllyse.

Tabelle 1.2

Eigenschaften und Bestandteile des angeborenen und erworbenen Immunsystems
angeborenes Immunsystem
erworbenes Immunsystem

Eigenschaften
bei Geburt vorhanden und voll funktionsfähig
muss nach Geburt erst „ausreifen“
vorderste „Front“ bei der Abwehr
zeitaufwändiger
rasche Verfügbarkeit
hohe Spezifität
geringe Spezifität
immunologisches Gedächtnis

Basis für die Auslösung einer erworbenen

(verstärkter Schutz bei erneuter Exposition)

Immunantwort

Bestandteile

Zellen

Granulozyten

T-Lymphozyten

Makrophagen

B-Lymphozyten
natürliche Killerzellen (NK-Zellen)

humorale („lösliche“)

Komplementsystem

Antikörper (Immunglobuline)

Komponenten

Zytokine

Zytokine

Akut-Phase-Proteine

1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Immunsystem der Haut 9

Komplementsystem

• TH1-Zellen: produzieren IL-2 und IFN-γ, ver-

Das Komplementsystem besteht aus ca. 30 verschie-
stärken die zelluläre Immunantwort (Abwehr

1
denen Plasmaproteinen (Proteasen, z. B. Esterasen)

von Bakterien oder Pilzen, Vermittlung der
und deren Inhibitoren (z. B. C1-Esterase-Inhibitor).

Typ-IV-Reaktion bei Kontaktdermatitis)

Es ergänzt („komplementiert“) das Immunsystem

• TH2-Zellen: produzieren IL-4 und IL-5, verstär-
bei einer koordinierten Immunreaktion.

ken die humorale Immunantwort (bes. IgE; Ver-
mittlung von allergischen Reaktionen, Parasi-

MERKE
tenabwehr)

Ein Mangel des C1-Esterase-Inhibitors führt kli-
regulatorische T-Zellen (Treg)

nisch zu überschießenden Immunreaktionen, häufig

• exprimieren CD4-Oberflächenproteine und zu-
mit Angioödemen (s. S. 111).

sätzlich CD25 und FoxP3

• modulieren Immunreaktionen

• verhindern überschießende Reaktionen

Die Aktivierung des Komplementsystems geschieht

• Toleranzentwicklung
auf 3 unterschiedliche Wege:

klassischer Weg: Antigen-Antikörper-Komplexe

B-Lymphozyten
aktivieren die Komplementkaskade.

B-Lymphozyten nehmen ebenfalls Antigene auf und
alternativer Weg: Direkte Aktivierung des Kom-
werden durch diese entweder direkt aktiviert oder
plementsystems durch unspezifische, AK-unab-
sie präsentieren die Antigene den T-Helferzellen. Er-
hängige Stimulierung.

kennen die T-Helferzellen das präsentierte Antigen,
lektinvermittelter Weg: Lektine binden über
kommt es zur gegenseitigen Aktivierung von B- und

Mannose direkt an die Zellwand von Mikroorga-

T-Lymphozyten über Interleukine. Es folgt eine wei-
nismen und aktivieren die Komplementkaskade.

tere Differenzierung in Gedächtniszellen oder anti-

Alle 3 Wege führen zur Bildung von Komplement C3b.

körperproduzierende Plasmazellen.

Nach Rekrutierung weiterer Komplementfaktoren

(C5–C9) kommt es zur Lyse der betroffenen Zelle.

Antikörper (AK)

MERKE

Synonym: Immunglobuline (Ig)

Aufbau: Antikörper bestehen aus 2 identischen

Ein hereditärer Komplementmangel führt bereits
schweren Ketten (heavy chains) und zwei identi-
im Kindes-/Jugendalter zu einer erhöhten Infekt-
schen leichten Ketten (light chains), die in einer
anfälligkeit (z. B. mit pyogenen Hautinfekten, Me-

Y-förmigen Struktur miteinander verknüpft sind.

ningitiden durch Neisserien, Glomerulonephritiden)

Beide Ketten besitzen sowohl variable als auch kon-
und Autoimmunerkrankungen (v. a. systemischer
stante Domänen. Antigene werden über die variablen

Lupus erythematodes, SLE).

Domänen gebunden (Abb. 1.7).

Funktionen:

Komponenten des erworbenen Immunsystems

Antikörper wirken direkt inaktivierend auf Patho-

T-Lymphozyten
gene.

T-Lymphozyten tragen an ihrer Oberfläche einen

Opsonierung: Durch die „Markierung“ der Patho-

T-Zell-Rezeptor (TCR), mit dem sie ein spezifisches
gene durch Antikörper werden diese besser für

Antigen erkennen können. Antigene sind allerdings

Makrophagen erkennbar.

für T-Zellen nur erkennbar, wenn sie auf MHC-Kom-

Antigen-Antikörper-Komplexe
aktivieren
das
plexen (s. Exkurs, S. 7) an der Oberfläche von körper-

Komplementsystem.

eigenen Zellen präsentiert werden.

Es gibt 5 verschiedene Klassen (Isotypen) von Anti-

Es gibt verschiedene Untergruppen (je Oberflächen-
körpern: IgA, IgE, IgM, IgG und IgD. Funktionen und
protein, CD = Cluster of Differentiation):

Eigenschaften s. Tab. 1.3.

zytotoxische T-Zellen

Allergische Sofortreaktion (Typ-I-Reaktion): Bei

• tragen CD8-Oberflächenproteine

Erstkontakt mit einem Allergen kommt es zu einer

• erkennen Antigen und MHC-I-Komplex der

T-Zell-gesteuerten Bildung von IgE-Antikörpern, die
infizierten Zelle
mit ihrem Fc-Teil u. a. auf Mastzellen binden

• induzieren Apoptose

(Abb. 1.8). Diese Sensibilisierungsphase verläuft

T-Helferzellen (TH)

asymptomatisch. Bei erneuter Allergenexposition

• tragen CD4-Oberflächenproteine
führt die Quervernetzung der IgE auf den Mastzellen

• erkennen Antigen und MHC-II-Komplex der
zur Degranulation von Histamin und anderen Media-
infizierten Zelle
toren, die eine Vasodilatation auslösen. An der Haut
ist dies klinisch als Erythem (Rötung) erkennbar.

Sekundär kommt es zu Schwellung, Urtikariabildung

10

Immunsystem der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Abb. 1.7 Struktur eines Antikörpers

1
variabel
konstant

Fab antigenbindendes

(aus Hof et al., Duale Reihe Mikrobiologie,

Fragment

Thieme, 2010).

Fc
kristallisierbares
leichte Kette

Fragment

V H variable Domäne
der schweren Kette
s
s
schwere Kette

V L
variable Domäne
der leichten Kette

C
s s

H1
s s

COOH

VH
ss

C H2

C H3

C H/L konstante Domäne

COOH
der schweren/

C L
leichten Kette

NH 2

V L

NH 2

Fab

Fc

Antigenbindung

Effektorfunktion

Tabelle 1.3

Klinische Bedeutung des Immunsystems

Unser Immunsystem, dessen wichtigsten und unmit-

Antikörperklassen
telbaren Vorposten unsere Haut darstellt, ist ein hoch-

Klassen

Eigenschaften
komplexes, effektives und geniales System, das uns
täglich vor den potenziell deleteren Einflüssen unse-

IgA

Homodimer

Produktion auf Schleimhäuten
rer Umwelt bewahrt. Trotz Redundanz und multipler
wichtig für die Infektabwehr an Auge,

Kontrollfunktionen ist dieses System dennoch anfällig

Mund/Nase, anogenital und im Darm
für Fehler, wobei sowohl eine Unterfunktion als auch

IgE

Bindung an Mastzellen, Basophilen
eine Überfunktion schwerwiegende Störungen und
wichtig für allergische Sofortreaktion und

Schutz vor Toxinen
klinisch oft sichtbare Hautveränderungen verursacht.

IgM

Pentamer

Beispiele:

wird bei Antigen-Erstkontakt als Erstes

Unterfunktion:

gebildet (frische Infektion)

• angeborene Immundefekte
aktiviert das Komplementsystem (klassisch)

• erworbene Immundefekte, z. B. HIV (s. S. 92)

IgG
wird bei Antigen-Erstkontakt spät gebildet
und bleibt lange bestehen (abgelaufene

• iatrogene (medikamentös erzeugte) Immunde-

Infektion, Immunität)

fekte (Immunsuppressiva, Biologics, Steroide)

plazentagängig

→ Konsequenz: vermehrt (opportunistische) In-

Aktivierung des Komplementsystems

(klassisch)

fektionen aller Art (Bakterien, Viren, Pilze, Para-
siten), Tod.

IgD

Monomer
selten (<1 % der Ig)

Überfunktion:

B-Zell-Oberflächenrezeptor

• Allergien (s. S. 99)

erkennt und bindet an Epitope von Bakterien

• Autoimmunerkrankungen (s. S. 157): z. B. Kolla-
genosen, Lupus erythematodes, blasenbildende

Erkrankungen der Haut, Vaskulitiden, Vitiligo,

(Quaddeln) und Lymphödem. Erfolgt die Vasodila-
rheumatisches Fieber, etc.

tation generalisiert, treten systemische Effekte auf,

→ Konsequenz: vermehrt überschießende Entzün-
im schlimmsten Fall ein anaphylaktischer Schock
dungsreaktionen aller Organsysteme möglich,

(s. S. 100).

Tod

1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Immunsystem der Haut 11
a Erstkontakt mit dem Allergen

1

1.

2.

4.

Allergene

IgE verbindet
sich mit der

3.

T-Lymphozyt (TH2)

Plasmazelle

Mastzelle

Langerhans-
spezifisches IgE

Zelle
b Zweitkontakt mit dem Allergen

5. Kontakt des Allergens

Degranulation
mit dem IgE-Rezeptor
der Mastzelle

(Quervernetzung)

6. Freisetzung von Histamin,

Serotonin, Leukotrienen

7. Juckreiz, Urtikaria

8. allergische Rhinitis/Konjunktivitis

9. Asthma bronschiale

Abb. 1.8 Allergische Typ-I-Reaktion.

2

Kapitel

Dermatologische

Diagnostik

2.1

Effloreszenzenlehre 15

2.2

Anamnese 17

2.3

Erhebung eines Hautbefundes 17

2.4

Weiterführende Untersuchungen 19

14

Klinischer Fall

Korallenrot im Woodlicht

Pilz oder Chemotherapie?

„Und ist es nun ein Pilz oder nicht?“ fragt Herr Kowalski
ungeduldig. „Das kann ich Ihnen ohne weitere Unter-
suchungen noch nicht sagen“, erklärt der Arzt. „Theo-
retisch möglich wäre es schon. Durch die Chemothera-
pie wurde ihr Immunsystem unterdrückt, was Sie ge-
nerell anfälliger für Infektionen mit Viren, Bakterien
und auch Pilzen macht.“ Zur weiteren Abklärung ent-
nimmt der Arzt mit einem Watteträger Abstriche von
der erkrankten Haut. Darüber hinaus trägt er noch

Schuppen für die mikroskopische Untersuchung (Na-
tivpräparat) und die kulturelle Züchtung auf Selektiva-
gar für Dermatophyten und für Hefen ab. Zuletzt un-
tersucht der Arzt die Hautläsionen mit einer Wood-

Licht-Lampe (UV-Lampe mit einem Spektrum von

Nebenwirkung der Chemotherapie?

365 nm). „Korallenrote Fluoreszenz“, überlegt der

Der 57-jähriger Herr Kowalski wird von seinem Onkolo-

Arzt, „das sieht mir ganz nach Corynebakterien aus.

gen beim Hautarzt vorgestellt.

Und die inguinale Lokalisation passt ja auch gut dazu.“

Der Patient erzählt, dass bei ihm vor 6 Monaten ein
schnell wachsendes Non-Hodgkin-Lymphom diagnos-

Untersuchungsergebnisse
tiziert worden sei. Er habe die Chemotherapie (über 6

Im Nativpräparat können keinerlei Hyphen oder Sporen

Monate) mit Cisplatin, Cytarabin und Dexamethason
nachgewiesen werden. Auch in der mykologischen Kul-
relativ gut überstanden, aber im Verlauf einen jucken-
tur ergeben sich keine Hinweise auf eine Pilzinfektion.

den Ausschlag in beiden Leisten entwickelt. „Mein

In den bakteriellen Abstrichen finden sich neben der

Hausarzt hatte einen Pilz vermutet und mir eine
normalen Hautflora auch Corynebakterien (Coryne-

Creme dagegen verschrieben. Anfangs ist der Juckreiz
bacterium minutissimum). Diese Ergebnisse sprechen
auch besser geworden, aber jetzt juckt es wieder und
zusammen mit der korallenroten Fluoreszenz im
auch die roten Stellen werden immer größer. Kommt

Wood-Licht für ein Erythrasma; eine durch das Coryne-
das vielleicht von der Chemotherapie?“
bacterium minutissimum ausgelöste oberflächliche

Hautinfektion, die bevorzugt die intertriginösen Haut-

Flächige Rötung und Schuppung
areale (wie Leisten oder Achseln) befällt und u. a. durch

Der Hautarzt bittet Herrn Kowalski sich frei zu machen

Immunsuppression begünstigt wird. Die typische Fluo-
und inspiziert das gesamte Integument. Dabei fallen
reszenz im Wood-Licht wird durch die von den Coryne-
ihm sofort etwa 20 x10 cm durchmessende flächige,
bakterien produzierten Porphyrine ausgelöst.

scharf begrenzt, nicht glänzende, erythematöse Pla-
ques mit feinlammelärer Schuppung in beiden Leisten

Therapie
auf. Eine Randbetonung der Schuppung liegt nicht

Herr Kowalski wird mit einer Erythromycin-haltigen
vor. Der restliche Körper zeigt keine pathologischen

Creme für 3 Wochen morgens und abends behandelt.

Hautveränderungen. Das klinische Bild lässt den Arzt

Alle topischen Steroide und Antimykotika werden ab-
an verschiedene Verdachtsdiagnosen denken: Dazu
gesetzt. Zusätzlich erhält er eine antiseptische Wasch-
zählen vor allem Tinea corporis, intertriginöse Kandi-
lotion, die er bei der täglichen Dusche anwenden soll.

dose und Erythrasma. Aber auch eine Psoriasis inversa

Bereits nach einer Woche ist eine deutliche Besserung
oder ein intertriginöses Ekzem könnten infrage kom-
sichtbar und nach weiteren 2 Wochen sind alle Haut-
men.

läsionen komplett abgeheilt.

2 Dermatologische Diagnostik Effloreszenzenlehre

15

2

Dermatologische Diagnostik

• bräunlich (hyperpigmentiert):

vermehrtes Melanin, z. B. Pigmentnävi

2.1 Effloreszenzenlehre

• schwarz: vermehrtes Melanin, Tätowierung,

Schmutzeinsprengung (z. B. nach Unfall)

2

Key Point

Urtica (Quaddel): Austritt von Serum mit Ent-

Die Haut kann vielgestaltige „Hautblüten“
wicklung eines umschriebenen dermalen Ödems.

(sog. Effloreszenzen) entwickeln.

Charakteristisch ist die Flüchtigkeit der Quaddel

Man unterscheidet Primär- und Sekundär-

(s. S. 109).

effloreszenzen. Während Primäreffloreszenzen

Beispiele: Urtikaria, Mückenstich
de novo entstehen, gehen Sekundär-

Papel (Knötchen): Umschriebene Substanzver-
effloreszenzen aus Primäreffloreszenzen
mehrung < 0,5 cm Durchmesser, die über das
hervor.

Hautniveau hinausragt

Beispiel: Lichen ruber

2.1.1 Primäreffloreszenzen

Nodus (Knoten): Umschriebene Substanzvermeh-

Primäreffloreszenzen (Abb. 2.1) entstehen spontan auf
rung > 0,5 cm Durchmesser, die über das Hautni-
klinisch gesunder, unveränderter Haut.

veau hinaus reicht.

Macula (Fleck): Umschriebene Farbabweichung

Beispiele: knotiges malignes Melanom u. a. Haut-
im Hautniveau (d. h. ohne Substanzvermehrung).

tumoren

Verschiedene Farben sind möglich. Beispiele:

Plaque: Großflächige erhabene Substanzvermeh-

• rot: verstärkte Durchblutung (Erythem), Ein-
rung der Haut.

blutungen in die Haut (Purpura)

Beispiele: Psoriasis, Ekzeme

• blau: Hämatom, tiefes Melanin, z. B. dermale

Bulla (Blase), Vesikel (Bläschen): Mit Flüssigkeit

Nävi

(z. B. Serum, Blut) gefüllter Hohlraum, der in

• weißlich (hypopigmentiert):

jeder Hautschicht (epidermal, dermal, subdermal)

vermindertes Melanin, z. B. Vitiligo
a Macula (Fleck)

e Plaque
b Urtica (Quaddel)

f Bulla (Blase)

c Papel (Knötchen)

g Pustel (Eiterbläschen)

d Nodus (Knoten)

Abb. 2.1 Primäreffloreszenzen.

a Macula (Fleck).

b Urtica (Quaddel).

c Papel (Knötchen).

d Nodus (Knoten).

e Plaque.

f Bulla (Blase).

g Pustel (Eiterbläschen).

16

Effloreszenzenlehre 2 Dermatologische Diagnostik
vorliegen kann; Vesicula < 0,5 cm, Bulla > 0,5 cm
lichen Schuppen. Diese können fein- oder grobla-

Beispiele: Pemphigus vulgaris, Herpes simplex
mellär, festhaftend oder lose sein.

Pustel (Eiterbläschen): Mit eitriger Flüssigkeit ge-

Beispiele: Psoriasis, Tinea, Ichthyosen
füllter Hohlraum, der ebenfalls in jeder Haut-

2

Erosio (Erosion, Abschilferung): Oberflächlicher
schicht möglich ist

Substanzdefekt in der Epidermis, der stets narben-

Beispiele: Follikulitis, Psoriasis pustulosa, Akne
los abheilt

Beispiele: bullöse Erkrankungen mit sehr fragiler

Praxistipp

Blasendecke (z. B. Pemphigus vulgaris)

Flecken liegen im Hautniveau und sind daher

Exkoriation (Kratzartefakt): Bis in die obere Der-
nicht tastbar. Bei unsicherem Befund: Augen
mis reichender Substanzdefekt. Durch Verletzung
schließen und Palpation der Hautstelle. Ist der
papillärer Gefäße der oberen Dermis kann es zu

Befund jetzt zu tasten, handelt es sich nicht
kleinen punktuellen Blutungen und Krustenbil-
um eine Macula, sondern um einen Plaque
dungen kommen. Defektheilung mit Narbenbil-
oder eine kleine Papel.

dung möglich.

Beispiele: juckende Hauterkrankungen (z. B. atopi-

2.1.2 Sekundäreffloreszenzen
sches Ekzem), Schürfwunden

Sekundäreffloreszenzen (Abb. 2.2) entwickeln sich auf

Crusta (Kruste): Auflagerung aus eingetrockne-
bereits pathologisch veränderter Haut, typischer-
tem Sekret, z. B. Serum, Blut oder Eiter aus einer
weise aus bestehenden Primäreffloreszenzen.

kleinen Wunde

Squama (Schuppe): Verdickung des Stratum cor-

Beispiele: Verletzung, Impetigo
neum der Epidermis, die durch eine vermehrte

Ulkus (Geschwür): Tiefer Substanzdefekt, der bis

Proliferation der Keratinozyten entsteht. Klinisch
in die tiefe Dermis bzw. noch tiefere Strukturen
zeigen sich unterschiedlich große Areale mit weiß-
reichen kann. Meist chronischer Verlauf mit
a Squama (Schuppe)

f Rhagade
b Erosio
g Cicatrix (Narbe)

c Exkoriation (Kratzartefakt) d Crusta (Kruste)

h Lichenifikation
e Ulkus (Geschwür)

i Atrophie

Abb. 2.2 Sekundäreffloreszenzen. a Squama (Schuppe). b Erosio. c Exkoriation (Kratzartefakt). d Crusta (Kruste).

e Ulkus (Geschwür). f Rhagade. g Cicatrix (Narbe). h Lichenifikation. i Atrophie.

2 Dermatologische Diagnostik Erhebung eines Hautbefundes

17
schlechter Heilungstendenz; stets Narbenbildung.

2.3 Erhebung eines Hautbefundes

Beispiele: Ulcus cruris venosum, ulzerierte Tumo-
ren.

Key Point

Rhagade: Spaltförmiger Einriss der Haut, der

Die sorgfältige Erhebung eines korrekten

2
durch Dehnung spröder Hautareale im Bereich

Hautbefundes gehört zu den wichtigsten
der physiologisch belasteten natürlichen Hautfal-
und auch schwierigsten Fähigkeiten, die jeder
ten (Hände, Mundwinkel) entsteht.

Arzt beherrschen sollte. Da man in nahezu

Beispiele: hyperkeratotisch-rhaghadiformes Hand-
allen Fachgebieten mit Hautveränderungen
ekzem, Perlèche (Mundwinkeleinriss).

konfrontiert wird, ist es wichtig, den Haut-

Cicatrix (Narbe): Nach tiefem Substanzdefekt
befund so zu beschreiben, dass ein versierter

(Trauma, Ulkus) entstehender Wundverschluss

Kollege auch ohne Ansicht des Patienten eine
mit kollagenem Bindegewebe. Narben können

Diagnose stellen kann.

hypo- oder hyperpigmentiert sein, im Hautniveau
liegen, eingesunken oder leicht erhaben sein. Son-

Jeder Arzt entwickelt im Laufe seines Lebens ein eige-
derformen:

nes Schema zur Beschreibung von Hautveränderun-

• hypertrophe Narbe: auf den primären Defekt
gen. Es hat sich bewährt, zunächst das Gesamtbild
begrenzt wulstförmige Narbe
der Hautveränderungen zu erfassen und anschlie-

• Keloid: über den primären Substanzdefekt hi-
ßend erst die Effloreszenzen im Detail zu beschreiben.

nausreichende wulstförmige Narbenbildung

1. Beurteilung des Gesamtbildes: Inspektion des

Beispiele: OP-Narben mit starken Zug (z. B. nach

Hautorgans aus angemessenem Abstand und bei

Herz-OPs).

guter Beleuchtung. Stets sollte die Haut am gesamten

Lichenifikation: Verdickung der Haut mit vergrö-

Körper untersucht werden (Patient ausziehen las-
berter Hautfelderung und vertieften Hautfurchen
sen!), um auch versteckte Befunde, die dem Patienten
als Folge einer chronischen Entzündung.

vielleicht primär nicht aufgefallen sind, entdecken zu

Beispiele: atopisches Ekzem, Lichen simplex chro-
können.

nicus Vidal.

Anzahl: solitär (einzeln) oder multipel (mehrfach)

Atrophie („Hautverdünnung“): Eine Atrophie

Lokalisation und Verteilung: Anordnung der Ef-
entspricht einen Gewebsverlust; meist sind meh-
floreszenzen im Verhältnis zur gesamten Körper-
rere Hautschichten betroffen. Epidermis und Der-
oberfläche
mis werden dünner, die Verzahnung zwischen Epi-

• lokalisiert: an einer/mehreren Körperstelle(n),
dermis und Dermis wird flacher und es kommt zu
möglichst genaue Dokumentation (d. h. nicht
einem Verlust der Hautanhangsgebilde.

nur: „Befund am Bein“, sondern z. B. „Befund

Beispiele: Steroidatrophie, Altersatrophie, Acro-
am
lateralen,
proximalen

Unterschenkel,
dermatitis chronica atrophicans
knapp unterhalb des Fibulaköpfchens“)

• generalisiert: über den ganzen Körper verteilt

2.2 Anamnese

• asymmetrisch/unilateral (häufig exogene Aus-
lösung) oder symmetrisch/bilateral (häufig en-

Die Anamnese sollte folgende Punkte berücksichti-
dogene Auslösung)

gen:

allgemein: frühere oder bestehende Erkrankun-

MERKE
gen (inkl. Dermatosen), Krankheitsverlauf, Be-

Viele Hauterkrankungen haben typische Lokalisa-
schwerden
tionen, sog. Prädilektionsstellen, die diagnostisch

Medikamentenanamnese
wegweisend sind. Beispiele:

(→ Arzneimittelexantheme s. S. 113, medikamen-

Streckseiten der Extremitäten:

teninduzierter Pemphigus s. S. 161)

z. B. bei Psoriasis vulgaris

Familienanamnese

Beugeseiten der Extremitäten:

(→ erbliche Dermatosen, z. B. Ichthyosen, s. S. 285)

z. B. bei atopischem Ekzem

Berufsanamnese (→ allergisch und toxisch be-
seborrhoische Areale: z. B. bei Morbus Darier
dingte Kontaktekzeme, s. S. 123 bzw. 124)

sonnenexponierte Areale:

Umgebungsanamnese
z. B. bei aktinischer Keratose oder Porphyrie

(→ Infektionskrankheiten, s. S. 43)

individuelle Disposition

Anordnung: Die Einzeleffloreszenzen können

(→ Atopie, Allergien, s. S. 99).

ohne (regellos) oder mit erkennbarem Muster an-
geordnet sein (Abb. 2.3).

18

Erhebung eines Hautbefundes 2 Dermatologische Diagnostik
solitär,
angulär

• derb, steinhart, prall-elastisch, teigig, verschieb-
kreisrund

(ringförmig)

lich

• Induration: Es handelt sich um eine tastbare
polyzyklisch
flächige Gewebeverfestigung (Konsistenzver-

2

(vielkreisig)

mehrung) im Hautniveau (z. B. bei zirkumskrip-
girlandenförmig
ter Sklerodermie). Nicht zu verwechseln mit
gruppiert

Fleck (keine Verfestigung tastbar) oder Plaque

(über dem Hautniveau).

Pigmentnävi bzw. melanomverdächtige Hautverän-
disseminiert
derungen werden nach der ABCD-Regel beurteilt

(s. S. 208).

kokardenförmig

(schießscheibenförmig)

konfluierend

Praxistipp

Sesamstraßen-Regel (nach Hadshiew):

„Gibt es einen Fleck, der anders aussieht, als
die anderen?“ (Abb. 2.4). Diese einfache Regel

Abb. 2.3 Dermatologische Befunde.

kann zur Eingrenzung der wirklich auffälligen

Befunde, z. B. bei Patienten mit sehr vielen

Muttermalen, angewendet werden. Auch zur

• linear: streifenförmige Anordnung (z. B. epider-

Selbstkontrolle durch den Patienten ist sie
male Nävi entlang der Blaschko-Linien)

sehr gut geeignet.

• gruppiert (z. B. Floh- oder Wanzenbisse, Her-
pes), herpetiform (= gruppiert stehende, her-
pesartige Bläschen)

• konfluierend: zusammenfließend (z. B. Masern)

• disseminiert: regellos verteilt, „ausgesäht“ (z. B.

Exantheme)

• segmental: Dermatomen zugeordnet (z. B. Zos-
ter)

• follikulär: an Haarfollikel gebunden (z. B. Pity-
riasis rubra pilaris)

2. Beurteilung der Einzeleffloreszenzen: Bestehen
mehrere unterschiedliche Befunde, so müssen diese

Abb. 2.4
auch im Einzelnen beschrieben werden.

Sesamstraßen-Regel.

Größe: Wenn möglich sollte der Befund mit einem

Lineal ausgemessen oder digital vermessen wer-
den. Beschreibende Begriffe wie erbs- oder münz-

Zur Erhebung des Hautbefundes gehört immer auch
groß sind ebenfalls möglich.

die Inspektion der angrenzenden Schleimhäute

Form: z. B. kreisrund, oval, anulär (ringförmig), po-

(d. h. im Mundbereich, Genital- und Perianalbereich),
lyzyklisch (vielkreisig, wolkenförmig), girlanden-
der Kopfhaut und der Nägel.

förmig, kokardenförmig (schießscheibenförmige),
unregelmäßig

MERKE

Begrenzung: scharf oder unscharf

Steckbrief zur Beschreibung eines Hautbefundes:

Anzahl: solitär, multipel

Praxistipp

Lokalisation: lokalisiert

Etwas ist scharf begrenzt, wenn man die

(Extremitäten, Stamm etc.), generalisiert

Konturen mit einem Stift genau nachzeichnen

Verteilung: symmetrisch, asymmetrisch
kann; ist dies nicht möglich, handelt es sich

Anordnung: linear, gruppiert, konfluierend,
um eine unscharfe Läsion.

disseminiert

Größe: X × X cm

Farbe: z. B. rot, blau, braun, livide (rotbläulich);

Form: rund, oval, anulär, polyzyklisch,
gleichmäßige (homogen) oder ungleichmäßige
girlandenartig, kokardenartig etc.

(inhomogen) Verteilung

Begrenzung: scharf, unscharf

Oberfläche/Tastbefund:

Farbe: rot, blau, braun etc.

• im oder über dem Hautniveau

Effloreszenzen: primär, sekundär

• rau (schuppig, krustig), glatt, glänzend

2 Dermatologische Diagnostik Weiterführende Untersuchungen

19

Häufig verwendete Begriffe in der Dermatologie:

Ekzem:

Exanthem: akuter, typischerweise generalisierter

• akut: Erythem, Einwanderung von Entzün-

Hautausschlag
dungszellen,
manchmal

Bläschenbildung,

Enanthem: akuter Ausschlag im Bereich der

Schuppung

2

Schleimhäute

• chronisch: verdickte und vergröberte Hautfel-

Erythem: Rötung der Haut
derung (Lichenifikation) aufgrund wiederhol-

Erythrodermie: generalisierte (d. h. den ganzen
ter/anhaltender Irritation der Haut mit Einwan-

Körper betreffende) Rötung mit Schuppung und
derung von Entzündungszellen

Lichenifikation der Haut

2.4 Weiterführende Untersuchungen

Key Point

Mit Hilfe verschiedener manueller, invasiver
und apparativer Untersuchungsmethoden
kann der klinisch erhobene Befund
eingegrenzt werden.

2.4.1 Holzspatel

Der Holzspatel ist zum einen ein geeignetes Hilfsmit-
tel zur Beurteilung der Mundhöhle. Zum anderen
lässt sich durch strichförmiges Kratzen ein sog. Der-
mographismus auslösen bzw. überprüfen: Bei nor-
maler Haut entsteht durch die provozierte Vasodilata-
tion eine rote Linie (roter Dermographismus,

Abb. 2.5a). Bei einem überschießenden Gefäßspasmus
dagegen, wie er typisch für Patienten mit atopischer

Diathese ist, bildet sich eine weiße Linie (weißer Der-
mographismus). Auch eine urtikarielle Reaktion (urti-
karieller Dermographismus) lässt sich hierdurch
manchmal auslösen (Abb. 2.5b), die durch mechani-
sche Reizung der Mastzellen und Histaminausschüt-
tung bedingt ist.

2.4.2 Glasspatel

Mit einem Glas- oder Kunststoffspatel können Farb-
veränderungen in der Haut näher untersucht werden

(sog. Diaskopie). Sind Rötungen durch Gefäßerweite-
rungen verursacht (Erythem), können sie durch Druck
komprimiert werden (Abb. 2.6). Bei Einblutungen

(Purpura) ist dies nicht möglich und die Rötung bleibt
sichtbar. Manche Erkrankungen, wie z. B. Tbc der

Abb. 2.5 Dermographismus. a Roter Dermographismus

(Normalbefund). b Urtikarieller Dermographismus.

Abb. 2.6 Glasspatel. Die Rötung (Angiom) (a) lässt sich durch Druck komprimieren (b).

20

Weiterführende Untersuchungen 2 Dermatologische Diagnostik

Haut, zeigen unter Glasspateldruck eine charakteristi-

Eindringtiefe von ca. 2–3 cm insgesamt, so dass insbe-
sche apfelgeleeartige Farbe.

sondere Veränderungen der Epidermis und der obe-
ren Dermis gut dargestellt werden können. Die

MERKE

CLSM eignet sich besonders zur Abgrenzung ober-

2

Differenzialdiagnose Erythem – Purpura:

flächlicher benigner Veränderungen von malignen

Das Erythem lässt sich mit dem Glasspatel

Tumoren (z. B. Basalzellkarzinom, versus benigne pa-
wegdrücken, die Purpura dagegen nicht.

pillomatöse Nävi).

2.4.5 Lichtmikroskopie

2.4.3 Lupe und Dermatoskop

Der mikroskopische Erregernachweis ist ein wichti-

Hautbefunde können mit einer Lupe oder mit einem
ger Bestandteil der dermatologischen Diagnostik.

Dermatoskop vergrößert betrachtet werden, was

Während manche Erreger bereits im Nativpräparat
eine genauere Diagnosestellung ermöglicht. Das Der-
erkennbar sind (z. B. einige Pilze, Läuse, Skabies), kön-
matoskop (Auflichtmikroskop) ist ein monokulares
nen andere erst im gefärbten Ausstrichpräparat

Gerät mit einer ca. 10fachen Vergrößerung des Haut-
nachgewiesen werden (z. B. Staphylokokken, Myko-
befundes (Abb. 2.7). Einige Dermatoskope (Fotofinder)

bakterien).

können auch mit einem Computer verbunden und die

Bei Verdacht auf Pityriasis versicolor, eine typische
erzeugten Bilder somit digital gespeichert werden. So

Hefepilzerkrankung der Haut durch Pityrosporon
können bei erneuten Kontrollen auch minimale Ver-
ovale/ Malassezia furfur (s. S. 75), kann der Erreger
änderungen erkannt werden.

im sog. Abrisspräparat nachgewiesen werden. Die

Neben der Beurteilung von Nävuszellnävi (Mutterma-

Haut wird mit einem Stück Tesafilm beklebt und die-
len) eignet sich das Dermatoskop zur Diagnose ver-
ses anschließend ruckartig abgelöst (Abb. 2.8a). Dabei
schiedenster Hautbefunde:

bleiben Keratinozyten und auch Pilzelemente am Kle-

Skabies: Untersuchung der Gangstruktur, manch-
bestreifen hängen (Abb. 2.8b). Nach einer kurzen Fär-
mal Asservierung der Milbe
bung mit Methylenblau ist lichtmikroskopisch bei

Lichen ruber planus: feine, weißliche Streifung

100–400facher Vergrößerung das typische Bild von

(Wickham-Streifung)

Sporen und Hyphen nebeneinander erkennbar („Spa-

Basalzellkarzinom: Teleangiektasien, die über den
ghetti und Fleischbällchen“, Abb. 2.8c).

perlschnurartigen Rand einsprießen

Bei Verdacht auf eine Tinea (Pilzinfektion der Haut

Verrucae vulgaris: punktförmige kleinste Gefäße
durch Dermatophyten) werden Hautschuppen im
seborrhoische Keratosen: Pseudohornzysten

Randbereich der befallenen Stelle abgekratzt und
malignes Melanom: unregelmäßiges Pigmentnetz,
nach Behandlung mit 10 %iger Kaliumhydroxid-Lö-
mit Abbrüchen, Verdichtungen und Grauschleiern.

sung (KOH) unmittelbar und ungefärbt begutachtet

(Nativpräparat). Bei 100–400-facher Vergrößerung

2.4.4 Konfokale In-vivo-Laserscan-Mikroskopie
sind ggf. Pilzfäden (Hyphen) sichtbar.

Synonym: Confocal Laserscanning Microscopy (CLSM)

Der Tzanck-Test ist ein einfacher diagnostischer Test

Die konfokale Laserscan-Mikroskopie (CLSM) ist ein
zur Differenzierung blasenbildender Hauterkran-
nichtinvasives Verfahren, bei dem mittels eines Dio-
kungen (z. B. Herpes simplex, Herpes zoster, Pemphi-
denlasers (830 nm) horizontale Bilder der Haut
gus vulgaris); er wird aber heute nur noch selten

(Schicht für Schicht) generiert werden. Durch die un-
durchgeführt. Vom Blasengrund werden Zellen mit-
terschiedliche Reflexion der verschiedenen Haut-
tels einer sterilen Öse abgetragen, ausgestrichen und
strukturen werden diese in unterschiedlichen Grau-
nach dem Trocknen eingefärbt (z. B. Giemsa-Färbung).

stufen dargestellt. Die Schichtdicke entspricht in

Typisch sind z. B. vielkernige Riesenzellen bei viralen
etwa der eines histologischen Präparates bei einer

Erkrankungen (Herpes simplex, Herpes zoster) oder

Abb. 2.7 Dermatoskopie. a Dermatoskop. b Befund eines Pigmentnävus. c Fotofinder.

2 Dermatologische Diagnostik Weiterführende Untersuchungen

21

2

Abb. 2.9 Kürette (a) und Stanze (b).

2.4.7 Histologische Diagnostik

Die entnommene Hautbiopsie kann entweder mittels
flüssigen Stickstoffs kryokonserviert oder in Formalin
konserviert und anschließend in Paraffin eingebettet
werden. Vor der histologischen Beurteilung werden
die Präparate in feinste Scheiben geschnitten und da-
nach angefärbt. Häufige Färbungen sind z. B. Hämato-
xylin-Eosin (HE; Abb. 2.10), Giemsa oder Fontana-Mas-
son (Darstellung von Pigment). Zudem können auch

Spezialfärbungen (Immunhistochemie) eingesetzt
werden, um z. B. bestimmte Zellpopulationen zu cha-
rakterisieren (malignes Melanom, Lymphome, Metas-
tasensuche etc. ).

Eine besondere histologische Darstellung erlaubt die

Immunfluoreszenz. Sie wird zur mikroskopischen

Darstellung von spezifischen Antigenen im Gewebe

(direkte Immunfluoreszenz) oder als Suchtest von

Abb. 2.8 Abrisspräparat bei Pityriasis versicolor (c aus

Antikörpern im Patientenblut (indirekte Immun-

Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2010).

fluoreszenz) eingesetzt (s. S. 157). Immunfluores-
akantholytische Zellen, d. h. große, aus dem Zellver-
zenztests sind bei Verdacht auf blasenbildende Er-
band gelöste Keratinozyten (z. B. bei Pemphigus).

krankungen und Kollagenosen (v. a. Lupus erythema-

Zum Nachweis von Bakterien und zur Bestimmung
todes) indiziert.

potenzieller Resistenzen auf Antibiotika können

Histopathologische Befunde der Epidermis und Der-
auch bakterielle Abstriche und Anzüchtung auf spezi-
mis s. Tab. 2.1.

ellen Nährböden erfolgen.

2.4.6 Materialentnahme

Abstrich mit Wattetupfer

Klebestreifenabriss (s. o.)

Abtragung bzw. Abkratzen von Hautschuppen/

Hautgeschabsel mittels Holzspatel oder Skalpell

Hautbiopsie (Gewebeentnahme):

• oberflächliche

Exzision
durch

Kürettage

(Abb. 2.9a) oder Shave-Biopsie (erfasst Epidermis
und ggf. obere Dermis)

• tiefe Exzision durch Stanzbiopsie (Lochstanz-
verfahren, erfasst Epidermis und Dermis,

Abb. 2.9b) oder spindelförmige Exzision mittels

Skalpell (erfasst alle Hautschichten).

Abb. 2.10 HE-Färbung der Haut.

22

Weiterführende Untersuchungen 2 Dermatologische Diagnostik

2.4.8 Polymerase-Kettenreaktion

Tabelle 2.1

Synonym: PCR, Polymerase Chain Reaction

Histopathologische Befunde der Epidermis und Dermis

Bei dieser molekularbiologischen Methode wird ein

2

Epider-

Orthokeratose: regelrechte Verhornung
spezifischer Anteil der DNA in vitro mittels des En-
mis
der Epidermis
zyms DNA-Polymerase amplifiziert (d. h. mittels

Dyskeratose: fehlerhafte Verhornung der
einer Kettenreaktion exponentiell vervielfältigt).

Epidermis (Verhornungsstörung)

Hyperkeratose: Verdickung des Stratum

Hierdurch können eine Vielzahl von Krankheiten
corneum (Schwielenbildung)

nachgewiesen werden, z. B. virale Erkrankungen

Parakeratose: Verhornungsstörung mit

(Herpes, Hepatitis, HIV), Borrrelien, FSME, Parasiten

Nachweis von Zellkernresten im Stratum
corneum
etc.

Akanthose: Verdickung der Epidermis

(mit Verbreiterung des Stratum spinosum)

Spongiose: interzelluläres Ödem mit Aus-

2.4.9 Wood-Licht
einanderweichen der Epithelzellen und

Wood-Licht (UVA, 364 nm) ist eine spezielle Untersu-
häufig intraepithelialer Blasenbildung
chungslampe, die diagnostisch die Fluoreszenz be-

Akantholyse: Verlust der interzellulären

Kontakte der Keratinozyten mit intraepi-
stimmter Hauterkrankungen (z. B. Erythrasma, Viti-
dermaler Spaltbildung
ligo oder Tinea) bzw. deren Auslöser nutzt. Die cha-

Dermis

Sklerose: Vermehrung des Bindegewebes,
rakteristische Fluoreszenz lässt Rückschlüsse auf die
einhergehend mit Verhärtung der Haut
zugrunde liegende Erkrankung zu (Tab. 2.2, Abb. 2.11).

Fibrose: Vermehrung des Bindegewebes

Papillomatose: Verbreiterung der Papillen
der Haut. Hierdurch häufig Verlagerung der

2.4.10 Sonografie

Epidermis und Aufwerfung

Die mittelfrequente Sonografie (7,5–10 MHz) wird
zur Darstellung von tiefen Hautschichten, Venen und

Lymphknoten eingesetzt. Insbesondere beim Staging
maligner Melanome werden alle relevanten Lymph-

Tabelle 2.2

Wood-Licht-Diagnostik

Erkrankung

Auslöser

Fluoreszenz

Erythrasma (Abb. 2.11a)

Corynebacterium minutissimum
korallenrot, pink

Tinea capitis

Microsporum
grünlich

Pityriasis versicolor

Malassezia furfur (Pityrosporum ovale)

gelb-braun

Onychomykose

Trichophyton mentagrophytes
leuchtend weiß

Vitiligo (Abb. 2.11b)

Pterine
weiß

Acne comedonica (Abb. 2.11c)

Propionibacterium acnes
orange

Porphyria cutanea tarda

Uroporphyrine
orange-rot

Abb. 2.11 Befunde im Wood-Licht. a Erythrasma. b Vitiligo. c Acne comedonica.

2 Dermatologische Diagnostik Weiterführende Untersuchungen

23
knotenstationen geschallt. Zur genaueren Beurteilung

2.4.11 Spezielle Untersuchungsverfahren
von Gefäßen wird die farbcodierte Duplexsonografie
eingesetzt. Diese eignet sich insbesondere zur Beur-

Diagnostik von allergischen Erkrankungen (s. S.

teilung von Varizen oder Klappendefekten epifaszia-

101)

2
ler Venen und zum Ausschluss bzw. zur Bestätigung

Diagnostik von Gefäßerkrankungen (s. S. 230)

tiefer Beinvenenthrombosen.

Diagnostik von Erkrankungen der Haare (s. S. 244)

Mit der hochfrequenten Sonografie (20–50 MHz)

Diagnostik von proktologischen Erkrankungen
können Hautstrukturen in der Epidermis/Dermis bis

(s. S. 303)

zur Subkutis beurteilt werden. Sie eignet sich z. B.

Diagnostik von andrologischen Erkrankungen (s. S.

zur Abgrenzung von Zysten (hypodense/echoarme

311).

Raumforderungen) gegenüber Tumoren oder Lipo-
men (hyperdense/echoreiche Raumforderungen).

3

Kapitel

Dermatologische

Therapie

3.1

Lokale medikamentöse Therapie 27

3.2

Systemische medikamentöse

Therapie 30

3.3

Verbände 34

3.4

Phototherapie und Klimatherapie 35

3.5

Lasertherapie 37

3.6

Operative Dermatologie 37

3.7

Ästhetische Dermatologie 40

26

Klinischer Fall

Ein Fleck muss weg

Sobald alles betäubt ist (ca. nach 2 min), erfolgt eine
spindelförmige Inzision entlang der Markierung und

Einer ist anders als die anderen
bis ins subkutane Fettgewebe.

Eine 33-jährige Patientin stellt sich bei ihrem Hautarzt
zum Hautscreening vor. Dabei fällt dem Arzt ein Mut-
termal an der rechten Schulter auf, das insgesamt grö-
ßer ist als die anderen Muttermale und zudem noch
mehrfarbig. Nach Angabe der Patientin hat es sich
auch im vergangenen Jahr vergrößert.

ABCD-Regel

An der rechten apikalen Schulter zeigt sich eine asym-
metrische, scharf begrenzte, polyzyklische und am

Rand etwas ausgefranst wirkende, hellbraune, teil-
weise auch dunkelbraune, ca. 0,8 cm durchmessende

Macula.

Blutende Hautgefäße werden gezielt elektrokaustisch

Auflichtmikropskopie
verödet.

Auflichtmikroskopisch zeigt sich insgesamt zwar ein
regelhaftes hellbraunes Pigmentnetz, an 2 Stellen be-
stehen jedoch Pigmentnetzverdichtungen und auch

-abbrüche. Keine Grauschleier, keine Gefäßabnormali-
täten.

Exzision und Wundverschluss

Aufgrund der klinischen Auffälligkeiten wird der Patien-
tin empfohlen, das Muttermal entfernen zu lassen.

Anschließend werden die Wundränder mit einer fort-
laufenden intrakutanen Naht und einem resorbierba-
ren Monocrylfaden adaptiert.

Zuletzt wird die Wunde mit Klammerpflastern zusätz-
lich fixiert und mit einem Pflaster versorgt. 2 Wochen
muss die Patientin nun auf sportliche Aktivitäten ver-
zichten.

Histologie

Bei der histologischen Untersuchung wird ein Junk-

Zunächst wird eine Lokalanästhesie mit Lidocain (mit
tionsnävus mit deutlichen Charakteristika eines dys-

1 %igem Adrenalinzusatz) vorgenommen und die Exzi-
plastischen Nävus festgestellt; es ist jedoch kein Anhalt
sion spindelförmig eingezeichnet.

für Malignität vorhanden. Exzision in toto.

3 Dermatologische Therapie Lokale medikamentöse Therapie

27

3

Dermatologische Therapie

Puder/Pulver: feste, aber pulverisierte Mineralien,
z. B. Magnesiumsilikat (Talkum), Zinkoxid oder Ti-

3.1 Lokale medikamentöse Therapie
tandioxid

Paste: Salbe mit Pulveranteil, fest, aber streichbar

Key Point

Schüttelmixtur (Lotio alba aquosa): flüssige Sus-

Durch eine lokalisierte oder großflächige
pensionen mit hohem Feststoffanteil (z. B. Zink-

3

Anwendung von Externa können gezielt
oxid, Titandioxid), der durch Schütteln in Suspen-

Hautveränderungen behandelt werden, meist
sion gebracht werden muss
ohne nennenswerte Resorption und somit

Schaum: durch Einbringen von Luft in Flüssigkei-
ohne systemische Nebenwirkungen. Die
ten/hydrophile Cremes → flüssiger Schaum

Auswahl geeigneter Externagrundlagen kann

Die Auswahl des Grundlagentyps hängt von verschie-
den Behandlungserfolg optimieren
denen Faktoren ab:

Akuität der Dermatose: Akut nässende Dermato-

Bei der lokalen (topischen) medikamentösen Thera-
sen werden mit feuchten Umschlägen behandelt
pie kommen sowohl Fertigpräparate als auch indivi-

(„feucht auf feucht“), die einen austrocknenden
duelle Rezepturen zur Anwendung. Alle Lokalthera-

Effekt haben. Für chronische Dermatosen mit Hy-
peutika (Externa) bestehen aus einem Träger (Grund-
perkeratose dagegen eignen sich wasserfreie Fett-
lage, Vehikel) und einem oder mehreren Wirkstoffen.

salben („fett auf trocken“).

Applikationsort: Behandlung der Kopfhaut mit

3.1.1 Träger (Grundlagen)

flüssigen Grundlagen (Öle, Tinkturen, Lotionen),

Je nach Anteil von flüssigen, festen, wässrigen und

Behandlung der Intertrigines (feuchtes Milieu)

fetthaltigen Bestandteilen unterscheidet man fol-
mit Pasten
gende Grundlagen (Abb. 3.1):

Hautzustand (eher fettiger oder trockener Haut-

Salben: wenig Wasser in Öl, d. h. wasserarme/was-
typ)

serfreie Grundlage mineralischen (Vaseline), tier-
ischen (Wollfette) oder synthetischen Ursprungs

Praxistipp

Cremes: Öl-in-Wasser-Emulsion; lipophile Cre-

Bei intakter Haut führen lipophile Externa
mes (fettreich) und hydrophile Cremes (wasser-
zu einer hervorragenden Resorption,
reich)

bei nässenden Dermatosen sollten eher

Gele: Öl-in-Wasser-Emulsion; wasserreicher als
hydrophile Externa verwendet werden.

hydrophile Creme

Lotion und Milch: Öl-in-Wasser-Emulsionen, Lo-

3.1.2 Wirkstoffe
tion ist flüssiger als Milch

Tinktur: flüssig, (wässrig-)alkoholische Lösung

MERKE

Öl: flüssiges Fett (z. B. Olivenöl)

Bei großflächiger Applikation, insbesondere auf
entzündeter Haut, kann es zu Resorption der

Wirkstoffe und systemischen Effekten kommen.

Glukokortikoide
fest

Wirkung und Indikationen Lokale Glukokortikoide

Puder

(Steroide) werden zur Behandlung von entzündli-
chen Hautkrankheiten eingesetzt. Entsprechend

Paste

Schüttel-
ihrer antientzündlichen und antiproliferativen Wir-
mixtur
kung werden sie in 4 Gruppen eingeteilt: Gruppe I

(niedrig potent) bis Gruppe IV (hoch potent)

(Tab. 3.2). Ihre Wirkung ist außerdem abhängig von
fett
flüssig

Lebensalter, Körperregion und Art der Hauterkran-

Fett/Öl

Wasser
kung, was bei der Auswahl des Präparates berücksich-
tigt werden muss.

Salbe

Creme

Milch, Lotion,

Gel, Schaum

MERKE

Erhöhte Penetration bei entzündeter Haut, in den

Intertrigines (Leiste, Achselhöhle, submammär),
unter Okklusion (Folie) und bei Säuglingen/alten

(Wasser in Öl)

(Öl in Wasser)

Menschen.

Abb. 3.1 Phasendreieck.

28

Lokale medikamentöse Therapie 3 Dermatologische Therapie

Tabelle 3.1

Wirkung und Anwendung von Externagrundlagen

Grundlage

Wirkung

Anwendung

Salben
fettend, okklusiv
z. B. zur Pflege trockener Haut, Therapie von Ekzemen

3

Cremes
wenig fettend
z. B. mit Antibiotika oder Steroiden zur Entzündungshemmung

Gele
kühlend
z. B. bei Dermatitis solaris

Lotion
austrocknend, kühlend
bei blasenbildenden Erkrankungen

(z. B. Herpes-Infektionen oder bullöse Insektenstichreaktionen)

Milch
kühlend, wenig fettend
z. B. mit Steroiden oder Aloe vera bei Dermatitis solaris

Tinktur

Wirkstoff fettfrei an den
v. a. für behaarte Kopfhaut geeignet, z. B. Salicylspiritus oder Steroid in

(meist alkoholisch)

Behandlungsort bringen
alkoholischer Lösung bei Psoriasis capitis

Öl
fettend, okklusiv

„Ölkappe“, z. B. Olivenöl mit Salicylsäure bei Ekzemen oder

Schuppenflechte der Kopfhaut

Puder/Pulver
austrocknend
für feuchte/intertriginöse Areale, z. B. mit Nystatin bei Intertrigo

Paste
austrocknend, Schutz
für intertriginöse Areale, z. B. bei Windeldermatitis
vor Irritation

Schüttelmixtur
kühlend, austrocknend
z. B. bei Varizellen oder Herpes zoster

Schaum
kaum fettend, einfache
für behaarte Areale, z. B. mit Steroiden bei Ekzemen der Kopfhaut
flächige Applikation

Tabelle 3.2

Lokale Immunmodulatoren

Calcineurin-Inhibitoren

Lokale Glukokortikoide

Wirkung und Indikationen Calcineurin-Inhibitoren

Gruppen

Beispiele

(z. B. Pimecrolimus, Tacrolimus) wirken lokal immun-
suppressiv und werden häufig als Alternative zu topi-

Gruppe I

Hydrocortison 0,25–2 %

(schwach)

Prednisolon 0,4 %
schen Steroiden eingesetzt. Sie hemmen die Phospha-

Dexamethason 0,1 %
tase Calcineurin und verhindern so die Aktivierung

Hydrocortisonacetat 1 %
des Transkriptionsfaktors NFAT (Nuclear Factor of Ac-

Gruppe II

Clobetasolbutyrat 0,05 %
tivated T-Cells) und somit die Transkription proin-

(mittelstark)

Triamcinolonacetonid 0,1–0,5 %

Betamethasonvalerat 0,05 %
flammatorischer Zytokine. Hierdurch kommt es zur

Fluocinolonacetonid 0,1 %
verminderten Aktivierung von T-Lymphozyten, Lan-

Gruppe III

Fluocortolon 0,25 %
gerhans-Zellen und Mastzellen. Wie Steroide werden

(stark)

Methylprednisolonaceponat 0,1 %
sie bei entzündlichen Dermatosen, insbesondere bei

Betamethasonvalerat 0,1 %

Mometasonfuroat 0,1 %
atopischem Ekzem, eingesetzt.

Gruppe IV

Fluocinolonacetonid 0,2 %

(sehr stark)

Diflucortonvalerat 0,3 %

MERKE

Clobetasolpropionat 0,5 %

Vorteile von Calcineurin-Inhibitoren gegenüber

Steroiden: vergleichbare antientzündliche Wirkung
bei verminderten Nebenwirkungen (insbesondere

Anwendung Stets eher kurzzeitig stärker potente
kein Atrophie-Risiko, kein Rebound nach Absetzen)

Steroide anwenden, als langfristig niedrig potente,
und lang anhaltendem Effekt.

da sich die Haut schnell an die Steroide gewöhnt

(Down-Regulation der Steroid-Rezeptoren) und die

Nebenwirkungen Anfängliches Brennen; durch lo-

Wirkung zunehmend nachlässt.

kale Immunsuppression erhöhtes Risiko für bakte-

Nebenwirkungen Atrophie, Teleangiektasien, Striae
rielle/virale Superinfektionen sowie erhöhtes lokales
distensae, Hypertrichose, Steroiddermatitis und auch

Tumorrisiko.

Superinfektionen, Gefahr des Rebound (Wiederauf-
treten der Erkrankung) nach Absetzen der Steroide.

Praxistipp

Während der Behandlung mit Calcineurin-

Inhibitoren sollte ein konsequenter UV-Schutz
erfolgen.

3 Dermatologische Therapie Lokale medikamentöse Therapie

29

Imiquimod

Harnstoff (Urea)

Wirkung und Indikationen Imiquimod, ein Imida-

Wirkung und Indikationen Harnstoff kann in hoher
zochinolin-Derivat, wirkt ebenfalls immunmodulie-

Konzentration (30–40 %) ebenfalls zum Erweichen
rend, wobei seine Wirkung eher immunstimulierend
und zur Abschuppung verdickter Hornhaut eingesetzt
als immunsuppressiv ist. Es bindet Immunzellen und
werden. Typischerweise wird er jedoch zur Behand-
fördert die Sekretion proinflammatorischer Zytokine
lung trockener Haut/Ekzeme eingesetzt, da er in

3

(z. B. Interferon-α, TNF-α, Interleukin-12). Imiquimod
der Lage ist, Feuchtigkeit in der Haut zu binden.

ist zugelassen zur Therapie von Condylomata acumi-

Nebenwirkungen Hautrötung und Brennen an der
nata (Feigwarzen) sowie bei aktinischen Keratosen

Haut (v. a. bei Kindern und bei höherer Konzentra-
und flachen Basalzellkarzinomen.

tion).

Nebenwirkungen

Rötung/Entzündung der behan-
delten Stellen sowie Erosionen.

Teer

Wirkung und Indikation Obwohl Teer ein Kanzero-

Lokale Vitamin-D3-Analoga
gen ist, wird er in gereinigter Form aufgrund seiner

Wirkung und Indikation Vitamin-D3-Analoga wir-
guten antiinflammatorischen und antiproliferativen
ken antiproliferativ und differenzierungsfördernd

Wirkung auch heute noch insbesondere bei Psoriasis
sowie immunmodulierend und antientzündlich (auf
vulgaris angewendet.

Keratinozyten). Als Wirkstoffe werden Calcipotriol,

Nebenwirkungen

Unangenehmer Geruch, poten-

Calcitriol und Tacalcitol eingesetzt, insbesondere zur
zielle Photosensibilisierung.

Therapie der Psoriasis vulgaris.

Nebenwirkungen Hyperkalzämie (nur bei großflä-

Dithranol
chiger Anwendung durch perkutane Resorption zu er-

Wirkung und Indikation Aufgrund seiner guten an-
warten).

tiinflammatorischen und antiproliferativen Wir-
kung eignet sich Dithranol ebenfalls zur Behandlung

Lokale Retinoide
der Psoriasis. Es wirkt irritierend und z. T. immunmo-

Wirkung und Indikationen Retinoide (Vitamin-A-
dulierend und wird typischerweise einschleichend

Säure-Derivate) wirken vor allem differenzierungs-
eingesetzt.

fördernd. Die Wirkstoffe Tretinoin, Tazaroten, Adapa-

Nebenwirkungen Verfärbung der Haare und Haut
len kommen vor allem zur Therapie der Acne vulgaris
sowie der Kleidung (gelb-schwarz), Hautreizung.

und bei Verhornungsstörungen (z. B. Morbus Darier,

Lichen ruber) zur Anwendung.

Antiinfektiöse Agenzien

Nebenwirkungen Hautrötung, Austrocknung durch

Farbstofflösungen
verminderte Talgproduktion, erhöhte UV-Sensitivi-

Pyoktanin (Gentianaviolett, Kristallviolett, Methylro-
tät.

saniliniumchlorid) ist ein bereits seit dem 19. Jahr-
hundert verwendeter, ungiftiger Anillinfarbstoff. Er

Keratolytika
wirkt hervorragend antiseptisch und kann bei topi-

Salicylsäure
schen bakteriellen, viralen oder mykotischen Infek-

Wirkung und Indikationen

Salicylsäure wird zur
tionen eingesetzt werden (Herpes simplex/Zoster,

Abschuppung/Ausdünnung verdickter Hornschup-

Pyodermien, Candida-Intertrigo etc). Nebenwirkun-
pen/Plaques eingesetzt. Ab ca. 5 % ist dieser keratoly-
gen sind starke violette Verfärbung der Haut und
tische Effekt zu beobachten und kann bis zu einer

Hautnekrosen bei zu starker Konzentration. Pyokta-

Konzentration von 60 % an der Haut eingesetzt wer-
nin wirkt auch hemmend auf Keratinozyten und Fib-
den. Typische Indikationen sind Keratolyse bei Psoria-
roblasten, so dass keine Anwendung bei chronischen,
sis, Akne und Verrucae vulgares.

nichtsuperinfizierten Wunden erfolgen sollte.

Nebenwirkungen

Hautrötung, bei höherer Kon-

Solutio Castellani hat ein ähnliches Anwendungs-
zentration „Weißwerden“ der Haut durch Quellung
spektrum wie Pyoktanin. Sein Farbe ist hellrot und
der Epidermis.

enthält Fuchsin-Lösung, Phenol und Resorcin. Typi-
sche Indikationen sind Pyodermien, Tinea pedis

MERKE
und Ulzera.

Keine großflächige Anwendung bei Kindern:

Gefahr der Resorption mit Salicylismus (Übelkeit,

Lokale Desinfizienzien

Erbrechen, zentrale Unruhe, Hörstörungen, Hyper-

Häufige verwendete Präparate zur flächigen Desin-
ventilation, Parästhesien), zudem Nierenschäden
fektion der Haut sind Halogenderivate (z. B. Jodlösun-
und Magenulzera.

gen oder -salben, Chlorhexidin, halogenierte Chino-
linderivate [z. B. Vioform], halogenierte Salicylanilide

[Triclosan]), Phenolderivate (z. B. Hexachlorophen)

30

Systemische medikamentöse Therapie 3 Dermatologische Therapie
und quaternäre Ammoniumverbindungen. Sie wer-

Richtlinien für Kinder und Schwangere
den präventiv, z. B. zur Hautdesinfektion vor operati-
beachtet werden.

ven Eingriffen, oder aber bei bakteriellen Infekten
der Haut eingesetzt.

Typische Indikationen für eine systemische Therapie
sind:

Lokale Antibiotika
großflächige oder tiefe infektiöse Erkrankungen

3

Lokale Antibiotika sind zur Behandlung oberflächli-

(bakterielle, viral, mykotisch)

cher und umschriebener bakterieller Infekte geeig-
allergische Erkrankungen
net. Zur Meidung einer Resistenzentwicklung oder
generalisierte, schwere Formen der Psoriasis

Sensibilisierung sollten nur solche Antibiotika ver-
ausgedehnte Acne vulgaris oder Acne conglobata
wendet werden, die selten oder gar nicht systemisch

Autoimmunerkrankungen.

eingesetzt werden. Zudem sollte vor jeder Therapie
ein bakterieller Abstrich mit Antibiogramm (zur Er-

3.2.1 Antibiotika
mittlung des Keimspektrums und etwaiger Resisten-

Siehe Tab. 3.3.

zen) erfolgen.

Häufig angewendete lokale Antibiotika sind: Bacitra-

3.2.2 Virustatika
cin, Tetracycline, Erythromycin, Clindamycin, Genta-

Wirkung und Indikationen Virustatika werden pri-
micin und Fusidinsäure.

mär zur Behandlung von Herpes-Erkrankungen ein-
gesetzt. Aciclovir und seine Analoga (Tab. 3.4) sind

Lokale Virustatika
bei Infektionen mit dem Varizella-Zoster-Virus und

Aciclovir und Penciclovir werden als Virostatikum bei

Herpes-simplex-Virus indiziert. Es handelt sich um

Herpes-simplex-Infektionen angewendet. Sie hem-

Nukleosidanaloga, die einen Kettenabbruch und
men die virale DNA-Polymerase und damit die Proli-
somit eine Hemmung der Virusreplikation bewirken.

feration der Viren.

Die Wirkstoffe unterscheiden sich durch ihre Biover-

Imiquimod (s. S. 29) gilt als Immunmodulator. Es wird
fügbarkeit nach oraler Aufnahme; so hat Valaciclovir
zur Behandlung von Genitalwarzen (Condylomata
eine 2–3-fach höhere Bioverfügbarkeit und Brivudin
acuminata) eingesetzt und führt zu Entzündungsre-
eine 100fach höhere antivirale Aktivität als Aciclovir.

aktion, sekundärer Proliferationshemmung und Zer-

Nebenwirkungen Übelkeit, Erbrechen und Durch-
störung der HPV-befallenen Zellen.

fall, Kopfschmerzen und Schwindel, selten Exan-
theme. Nephrotoxizität bei Aciclovir (Kreatinin-Kon-

Lokale Antimykotika
trolle!).

Lokale Antimykotika sind wirksam gegen Dermato-
phyten, Hefen und Schimmelpilze. Sie können sowohl

3.2.3 Antimykotika
an der Haut als auch an der Schleimhaut eingesetzt

Wirkung und Indikationen Systemische Antimyko-
werden.

tika sind bei einigen Infektionen mit Dermatophyten

Wirksamkeit bei Dermatophyten, Hefe- und

(v. a. fortgeschrittene Onychomykose, ausgedehnte

Schimmelpilzen:

Bifonazol,

Ciclopiroxolamin,

Tinea corporis und zoophile Dermatomykosen), bei

Econazol, Ketokonazol, Miconazol, Cotrimazol
lokal ausgeprägten oder systemischen Hefepilzinfek-

(Einschränkung bei Schimmelpilzen)

tionen (Kandidose, Kryptokokkose) sowie bei Schim-

Wirksamkeit ausschließlich bei Hefepilzen: Am-
melpilzinfektionen indiziert (Tab. 3.5). Die meisten
photericin B, Nystatin, Natamycin

Antimykotika wirken über Interaktionen mit Ergoste-
rol bzw. dessen Synthese (Ergosterol = Bestandteil der

3.2 Systemische medikamentöse

Pilzzellmembran).

Therapie

Nebenwirkungen Azole sind relativ gut verträglich
und nebenwirkungsarm (gastrointestinale Beschwer-

Key Point
den, Hepatotoxizität). Terbinafin führt selten zu gas-

Bei vielen dermatologischen Erkrankungen
trointestinalen Beschwerden, Hautreaktionen (Ex-
ist eine topische Therapie nicht ausreichend
anthem, Urtikaria) oder Leberfunktionsstörungen.

und häufig erzielt erst die Kombination mit

Auch Griseofulvin ist in der Regel gut verträglich; zu
systemisch verabreichten Medikamenten
beachten sind insbesondere die verstärkte Photosen-
die gewünschte Wirkung. Wie bei jeder
sitivität (KI: Porphyrien). Die höchste Toxizität be-
systemischen Therapie müssen aber auch hier
sitzt Amphotericin B (Nephro-, Hepato- und Neuro-

Nebenwirkungen und Kontraindikationen
toxizität).

berücksichtigt (Risiko-Nutzen-Abwägung,

Therapieüberwachung) sowie die besonderen

3 Dermatologische Therapie Systemische medikamentöse Therapie

31

Tabelle 3.3

Systemische Antibiotika

Antibiotika

Indikationen

Penicilline

Infektionen mit Streptokokken und Staphylokokken
nicht penicillinasefest: z. B. Benzylpenicillin G, Penicillin V

(z. B. Impetigo contagiosa, Follikulitiden, Furunkel oder Erysipel)

3
penicillinasefest: z. B. Oxacillin, Dicloxacillin

Breitspektrum-Penicilline: gramnegative Bakterien (E. coli,

Breitsprektrum-Penicilline: z. B. Ampicillin + Sulbactam,

Klebsiellen, Proteus, z. B. bei Abszessen und Phlegmonen)

Amoxicillin + Clavulansäure, Mezlocillin

Cephalosporine

Infektionen mit Streptokokken und Staphylokokken sowie

1. Generation: z. B. Cefazolin, Cefalexin
mit Penicillinase-produzierenden Bakterien

2. Generation: z. B. Cefoxitin, Cefaclor

3. Generation: z. B. Cefotaxim, Ceftriaxon

Tetracycline

Infektionen mit grampositiven und gramnegativen Bakterien
z. B. Doxycyclin, Tetracyclin, Minocyclin

(z. B. Acne vulgaris, Rosazea, perioraler Dermatitis und Borreliose)

Makrolide

Infektionen mit Staphylokokken und Streptokokken
z. B. Erythromycin, Roxithromycin, Clarithromycin,

(z. B. Acne vulgaris, Rosazea, Borreliose)

Azithromycin

Sulfonamide

Infektionen mit grampositiven Keimen (Trimethoprim-

Sulfadiazin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol

Sulfamethoxazol; z. B. bei Erysipel), Toxoplasmose (Sulfadiazin)

Cave: Sulfonamide verstärken die Wirkung von oralen

Antikoagulanzien, oralen Antidiabetika und Methotrexat

Aminoglykoside
schwere Infektionen mit gramnegativen Erregern
z. B. Gentamicin, Streptomycin und Tobramycin

Cave: Oto- und Nephrotoxizität

Fluorchinolone

Infektionen der Haut und Weichteile
z. B. Norfloxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Levofloxacin

(z. B. Phlegmone, gramnegativer Fußinfekt und Paronychie)

Harnwegsinfekte

Metronidazol (selten verabreicht)

Infektionen mit Anaerobiern

Cave: Neurotoxizität

Vancomycin (Reservemittel)

Infektionen mit grampositiven Bakterien (z. B. bei schweren

Infektionen mit Staphylokokken und bestehender Penicillinallergie)

Cave: Oto- und Nephrotoxizität

Tabelle 3.4

3.2.4 Antihistaminika

Wirkung und Indikationen

Antihistaminika hem-

Systemische Virustatika
men die Wirkung von Histamin, indem sie spezifisch

Wirkstoff

Indikationen

Histaminrezeptoren (H1- und H2-Rezeptoren) blo-
ckieren. Da allergische Reaktionen über eine Sti-

Aciclovir und Valaciclovir

Herpes simplex (HHV-1)

Herpes genitalis (HHV-2)

mulierung der H1-Rezeptoren vermittelt werden (Sti-

Varizella-Zoster-Infektion
mulation der H2-Rezeptoren → gesteigerte Magen-

Brivudin

Herpes zoster
saftproduktion), kommen in der Dermatologie meist

Famciclovir

Herpes genitalis

H1-Blocker zum Einsatz. Während H1-Blocker der

Herpes zoster

1. Generation zentral sedierend wirken, gelangen

Antihistaminika der 2. Generation nur in vernachläs-
sigbaren Mengen in das zentrale Nervensystem und

Tabelle 3.5
wirken daher kaum sedierend (Tab. 3.6). Indikationen
sind allergische Rhinitis/Rhinokonjunktivitis, allergi-

Systemische Antimykotika
sches Asthma bronchiale, Urtikaria, anaphylaktoide

Wirkstoff

Indikationen

Reaktionen, Pruritus.

Itraconazol

Infektionen mit Dermatophyten

Nebenwirkungen (H1-Blocker)

Gastrointestinale

(inkl. Onychomykosen), Hefen

Beschwerden, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel,

(Kandidosen) und Schimmelpilzen

(Aspergillosen)

Mundtrockenheit.

Fluconazol

Infektionen mit Dermatophyten
und Hefen

3.2.5 Retinoide

Terbinafin
nur Infektionen mit Dermatophyten

Wirkung und Indikationen Retinoide sind syntheti-

Griseofulvin
nur Infektionen mit Dermatophyten
sche Vitamin-A-Säure-Derivate mit folgenden Wirk-
prinzipien:

Amphotericin B
systemische Infektionen mit Hefen

(Kandidose, Kryptokokkose) und

Schimmelpilzen (Aspergillosen)

32

Systemische medikamentöse Therapie 3 Dermatologische Therapie

Tabelle 3.6

Tabelle 3.7

Antihistaminika (H1-Blocker)

Systemische Retinoide

Antihistaminika der

Antihistaminika der

Wirkstoff

Indikationen

1. Generation

2. Generation

Isotretinoin
schwere Acne vulgaris, Acne conglobata

3

(sedierend)

(nicht bzw. wenig sedierend)

Rosazea

Phenothiazine

Cetirizin
kutane T-Zell-Lymphome

(Promethazin,

Levocetirizin

Chlorpromazin)

Loratadin

Etretinat

Psoriasis vulgaris/pustulosa/arthropathica

Hydroxyzin

Desloratadin

Acitretin

Ichtyosen

Clemastin

Ebastin
kutane T-Zell-Lymphome

Dimetinden

Mizolastin

Lichen ruber

Ketotifen

Fexofenadin

Pityriasis rubra pilaris

Alitretinoin
chronische hyperkeratotische Hand- und

Fußekzeme

Hemmung der Hyperproliferation von Keratinozy-

Magen-Darm-Beschwerden

(Durchfälle,

Krämpfe,
ten (Reduktion der Hornschicht), differenzierung-

Übelkeit).

fördernd
sebostatisch (Hemmung der Sebumproduktion)

3.2.7 Immunsuppressiva
immunmodulierend

Zu den dermatologisch relevanten Immunsuppres-
antiinflammatorisch
siva zählen:

kanzeroprotektiv

Glukokortikoide

Indikationen sind daher in erster Linie Verhornungs-

Azathioprin
störungen (z. B. Ichthyosen, Psoriasis, Handekzeme)

Methotrexat
und schwere Akneformen. Während Isotretinoin

Cyclophosphamid (Zytostatikum)

aufgrund seiner stark sebostatischen Wirkung sehr

Mycophenolatmofetil
effektiv bei Acne vulgaris ist, kommen Acitretin, Etre-

Cyclosporin A
tinat und Alitretinoin vorwiegend zur Behandlung

Biologicals
von Verhornungsstörungen zur Anwendung (Tab. 3.7).

Indikationen Immunsuppressiva werden vor allem

Nebenwirkungen

Retinoide haben zahlreiche Ne-
zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen ein-
benwirkungen, die dosisabhängig auftreten und
gesetzt. Häufige Indikationen in der Dermatologie
meist reversibel sind: Xerosis cutis, Cheilitis, Nagel-
sind:

veränderungen (Paronychie), Haarausfall, Arthral-
bullöse Autoimmundermatosen (Pemphigus vul-
gien, Muskel- und Knochenschmerzen (Hyperosto-
garis, bullöses Pemphigoid)

sen), Hyperlipidämie, Depressionen, erhöhte Photo-

Kollagenosen (wie Lupus erythematodes, Derma-
sensitivität. Am schwerwiegendsten ist allerdings
tomyositis, systemische Sklerodermie)

die Teratogenität von Retinoiden, weshalb diese
schwere Formen der Psoriasis
während der Schwangerschaft strikt gemieden wer-

Vaskulitiden
den müssen.

kutane T-Zell-Lymphome

Während der Therapie muss eine engmaschige Über-

Praxistipp
wachung der Patienten mit Kontrolle von Blutbild,

Keine Kombination von Retinoiden mit

Transaminasen, Kreatinin und Blutfetten erfolgen.

Tetracyclinen wegen des erhöhten Risikos

Nebenwirkungen Im Vordergrund steht die vermin-
eines Pseudotumor cerebri.

derte Infektabwehr und langfristig die Induktion ma-
ligner Tumoren.

3.2.6 Fumarsäureester

Wirkung und Indikationen

Fumarsäureester wir-

MERKE
ken antiinflammatorisch und antiproliferativ auf

Vor Therapiebeginn und während des Therapie-

Keratinozyten. Sie hemmen die Sekretion von ver-
verlaufs muss eine engmaschige Überwachung der
schiedenen Zytokinen, z. B. Interferon-γ, TGF-α (Trans-

Patienten mit Kontrolle von u. a. Blutbild, Trans-
forming-Growth-Factor-α), NF-κB und IL-6 (Inter-
aminasen, Kreatinin und Blutfetten erfolgen. Wichtig
leukin-6) und erhöhen die Konzentration von IL-10.

ist außerdem ein konsequenter UV-Schutz, da

Indikationen sind schwere Formen der Psoriasis vul-
durch die reduzierte Immunüberwachung des
garis.

Immunsystems ein erhöhtes Risiko für UV-induzierte

Nebenwirkungen Sie treten dosisabhängig auf und

Hauttumoren besteht.

beinhalten insbesondere Flushsymptomatik sowie

3 Dermatologische Therapie Systemische medikamentöse Therapie

33

Glukokortikoide

Methotrexat

Wirkung und Indikationen

Glukokortikoide (z. B.

Wirkung und Indikationen Methotrexat ist ein Fol-

Prednisolon) besitzen eine breite antiproliferative,
säureantagonist und hemmt die Dihydrofolatreduk-
antiinflammatorische und immunsuppressive Wir-
tase. Indikationen sind schwere Formen der Psoriasis
kung und vielfältige Angriffspunkte (z. B. Hemmung
vulgaris/arthropathica und bullöse Erkrankungen.

von verschiedenen Entzündungsmediatoren und von

Nebenwirkungen Sie treten in allen Geweben mit

3

Immunzellen). Sie zählen zu den am häufigsten einge-
hoher Zellteilungsrate auf, v. a. Knochenmark (Panzy-
setzten Medikamenten in der Dermatologie. Wichtige
topenie) und Schleimhäute (Mukositis, Zystitis).

Indikationen sind nichtinfektiöse entzündliche Der-
matosen, Autoimmunerkrankungen und schwere al-

Cyclophosphamid
lergische Reaktionen.

Wirkung und Indikationen

Cyclophosphamid be-

Nebenwirkung

Glukokortikoide verursachen bei
wirkt eine Alkylierung der DNA-Basen. Indikationen
langfristiger systemischer Anwendung (in Abhängig-
sind Vaskulitiden, SLE, Dermatomyositis, Morbus
keit von ihrer Potenz, Dosis und Dauer der Einnahme)

Behçet, chronische Polyarthritis und kutane T-Zell-
z. T. schwere Nebenwirkungen:

Lymphome.

Haut: Atrophie, Striae distensae, Purpura, Hyper-

Nebenwirkungen

Insbesondere Knochenmarkde-
trichose, Akne
pression, Alopezie, hämorrhagische Zystitis und er-

Immunsystem: erhöhte Infektanfälligkeit, verzö-
höhtes Tumorrisiko.

gerte Wundheilung

Stoffwechsel: Gewichtszunahme, Manifestation

Mycophenolatmofetil
oder Entgleisung eines Diabetes mellitus

Wirkung und Indikationen

Mycophenolatmofetil

GIT: Magenulzera
hemmt die Purinsynthese (durch Hemmung der Ino-

Herz/Kreislauf: Hypertonie
sinmonophosphat-Dehydrogenase),
besonders
in
endokrines System: Nebenniereninsuffizienz

Lymphozyten. Eingesetzt wird dieses Präparat v. a.

Knochen: Osteoporose, Spontanfrakturen (Pro-
bei bullösen Dermatosen, Vaskulitiden und Pyo-
phylaxe mit Kalzium-Vitamin-D-Präparaten)

derma gangraenosum.

Auge: Glaukom, Katarakt

Nebenwirkungen

Häufig gastrointestinale Be-

ZNS: Psychosen
schwerden sowie erhöhtes Tumorrisiko.

Anwendung Zur Vermeidung der Nebenwirkungen
wird in der Dermatologie häufig eine kurzzeitige sys-

Ciclosporin A
temische Gabe (sog. Stoßtherapie) eingesetzt. Dabei

Wirkung und Indikationen

Ciclosporin A hemmt
werden Dosen von 1 mg/kg KG Prednisolonäquivalent
die Calcineurinphosphatase und die Bildung von IL-2
verwendet und die Dosis alle 2 Tage halbiert (aus-
und anderen Zytokinen (spezifischer Ansatzpunkt
geschlichen).

im Gegensatz zu den anderen Immunsuppressiva).

Bei langfristigen systemischen Gaben sollte stets be-

Zu den häufigsten dermatologischen Indikationen ge-
achtet werden, dass unterhalb der Cushing-Schwelle
hören: Kollagenosen, SLE, bullöse Dermatosen sowie

(ca. 7,5 mg Prednisolonäquivalent) therapiert wird.

schwere, therapierefraktäre Ekzeme.

Durch Kombination mit anderen Immunsuppressiva

Nebenwirkungen Häufig Nierenschäden (irreversi-
können zudem Steroide eingespart, d. h. die Dosis ver-
bel!), Hypertonie, Infektanfälligkeit und Gingivahy-
ringert werden. Außerdem sollten präventive Be-
perplasie.

gleitmedikationen zur Prophylaxe von Osteoporose

(Kalzium, Vitamin D) und Magenulzera (Protonen-

Biologicals (Biologics)

pumpenhemmer/PPI) erfolgen.

Wirkung und Indikationen Biologicals stellen eine
neue Generation von Medikamenten dar. Es handelt

Klassische Immunsuppressiva
sich um gentechnisch hergestellte Proteine, die spezi-

Azathioprin
fische Zytokine oder deren Rezeptoren blockieren

Wirkung und Indikationen

Azathioprin hemmt die
und somit die Entzündungskaskade hemmen. Wirk-

Purinsynthese (Antimetabolit, Hemmung verschiede-
prinzipien:

ner Enzyme). Einsatz vor allem bei Kollagenosen (z. B.

Hemmung/Zerstörung von (T-Zell-aktivierenden)

SLE), bullösen Erkrankungen (z. B. Pemphigus vulga-

Zytokinen
ris, bullöses Pemphigoid) oder Vaskulitiden.

Hemmung der T-Zell-Migration (von den Blutge-

Nebenwirkungen Zu den häufigsten NW gehören
fäßen in die Haut)

neben Leber-/Nierenfunktionsstörungen, Knochen-

Blockierung der T-Zell-Aktivierung und -Prolife-
markdepression und erhöhtes Tumorrisiko.

ration

Zerstörung spezifischer T-Zellen

34

Verbände 3 Dermatologische Therapie

Tabelle 3.8

Biologicals (Biologics)

Wirkstoff

Indikationen

Infliximab (monoklonaler Antikörper gegen TNF-α)

schwere Psoriasis vulgaris, schwere Psoriasis-Arthritis

3

Etanercept (Fusionsprotein, das TNF-α hemmt)

schwere, therapieresistente Psoriasis-Arthritis

Adalimumab (monoklonaler Antikörper gegen TNF-α)

mittelschwere bis schwere Plaque-Psoriasis, Psoriasis-Arthritis

Ustekinumab (monoklonaler Antikörper gegen IL-12 und IL-23)

mittelschwere bis schwere Plaque-Psoriasis

Wiederherstellung des Gleichgewichts zwischen

Nebenwirkungen

Rötliche

Verfärbung
von
entzündungsfördernden und -hemmenden Fakto-

Schweiß, Urin und Tränenflüssigkeit, erhöhte Photo-
ren
sensibilität.

Hauptindikationen in der Dermatologie sind schwere

Formen der Psoriasis (Tab. 3.8).

Thalidomid

Nebenwirkungen

Zytokine erfüllen im gesunden

Wirkung und Indikationen Thalidomid wirkt anti-

Organismus wichtige Funktionen für die Immunab-
entzündlich und immunsuppressiv. Indikationen
wehr, so dass eine langfristige Ausschaltung, ein er-
sind Lepra und Lupus erythematodes.

höhtes Infektions- und Tumorrisiko birgt. Zudem

Nebenwirkungen Teratogenität, periphere Neuro-
kann das zugeführte Protein vom Organismus als
pathie (reversibel nach Absetzen), Schwindel, Übel-

Fremdkörper erkannt werden und seinerseits eine
keit und Müdigkeit.

Antikörperbildung (→ Wirksamkeit ↓) sowie anaphy-
laktische Reaktionen auslösen.

3.3 Verbände

MERKE

Besonders häufig verwendet werden:

Vor einer Therapie mit Biologicals sollte eine (in)ak-

Kompressionsverbände: z. B. bei chronisch-venö-
tive Tuberkulose ausgeschlossen werden, da es unter
ser Insuffizienz oder als Druckverbände nach Ope-
der induzierten Immunsuppression zu einer Reakti-
rationen (Cave: kontraindiziert bei arterieller Min-
vierung der Tbc kommen kann.

derdurchblutung/pAVK)

Hydrokolloidverbände: Förderung der Wundhei-
lung durch Imitation eines natürlichen Wundmi-

Immunmodulierende Substanzen
lieus (Cave: nicht auf infizierte Wunden, da ver-

Dapson
mehrtes Bakterienwachstum möglich)

Wirkung und Indikationen Dapson (Wirkstoff: Dia-

Salbenverbände: Salben in Verbindung mit einer
minodiphenylsulfon, DADPS) wird primär bei Lepra

Fettgaze werden eingesetzt, um einen topisch ap-
und Dermatitis herpetiformis Duhring eingesetzt.

plizierten Wirkstoff an Ort und Stelle zu halten

Dapson wirkt immunmodulierend und hemmt Che-
und sein Eindringen in die Haut zu fördern (z. B.

motaxis und Adhärenz von Immunzellen.

Jodsalbenverband).

Nebenwirkungen Methämoglobinämie, Hämolyse,

Okklusivverbände: Abdeckung der behandelten

Neuropathie, Agranulozytose und Arzneimittelexan-

Hautareale mit einer Folie zur Penetrationsver-
theme.

stärkung von Wirkstoffen in die Haut (Abb. 3.2).

Praxistipp

Vor Therapiebeginn muss eine Kontrolle der

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (wichtig
für den Abbau von Dapson) durchgeführt
werden (Cave: bei Mangel erhöhtes Risiko der

Methämoglobinämie).

Clofazimin

Wirkung und Indikationen Clofazimin wirkt anti-
inflammatorisch und antigranulomatös und wird bei

Lepra oder auch, als Off-Label-Use, bei Cheilitis gra-
nulomatosa eingesetzt.

Abb. 3.2 Okklusivverband.

3 Dermatologische Therapie Phototherapie und Klimatherapie

35

Deckverbände: Schutz einer Wunde durch Baum-

MERKE
wollkompressen (fixiert durch Mullbinden oder

Die Wirkung der Strahlung hängt v. a. von der

Gumminetze)

Energie der Strahlung (je kurzwelliger, desto

Schlauchverbände: bei großflächiger Anwendung
energiereicher) sowie von der absorbierenden
von Externa

Struktur (Chromophor) ab.

3

3.4 Phototherapie und Klimatherapie

Anwendung in der Dermatologie UV-Strahlung un-
terschiedlicher Wellenlänge wird schon seit Jahrhun-

Key Point
derten zur Behandlung von Hautkrankheiten einge-

Viele entzündliche Hauterkrankungen
setzt. Hierbei wird sowohl UVA- oder UVB-Strahlung
lassen sich hervorragend durch natürliches
entweder allein oder in Kombination mit Lichtsensi-

Sonnenlicht oder künstliche UV-Strahlung
bilisatoren oder anderen Externa (z. B. Steroide, Calci-
bessern. Die Eindringtiefe der Strahlung
potriol, Retinoide) sowie mit systemischer Therapie
und Dosis bedingt hierbei die Wirkung und
verwendet. Für die dermatologische Phototherapie
muss gezielt für jede einzelne Erkrankung
wird das Spektrum vom ultravioletten bis zum sicht-
ausgewählt werden. Lichtsensibilisatoren
baren Bereich (280–750 nm) appliziert. Vor Beginn
können die UV-Wirkung verstärken und einen
einer Phototherapie sollte die individuelle minimale
schnelleren Therapieerfolg herbeiführen.

Erythemdosis (MED) bzw. bei PUVA die minimale

Bei der Klimatherapie wird sowohl der
phototoxische Dosis (MPD) bestimmt werden.

Effekt der natürlichen UV-Strahlung als auch

Kontraindikationen Vor einer Phototherapie muss
die besondere Umgebungssituation
eine genaue Anamnese erfolgen, um mögliche Kon-

(z. B. verminderte Pollenbelastung, Reizklima,
traindikationen für die Durchführung einer UV-The-
etc.) therapeutisch eingesetzt.

rapie zu ermitteln. Hierzu gehören:

erhöhte Lichtempfindlichkeit: genetisch bedingt

3.4.1 Phototherapie
oder durch die Einnahme lichtsensibilisierender

Formen der UV-Strahlung Man unterscheidet UVC

Medikamente wie Antibiotika (z. B. Tetracycline),

(200–280 nm), UVB (280–320 nm) und UVA (320–

Diuretika (z. B. Hydrochlorothiazid) oder Furocu-

400 nm). UVC-Strahlung wird vollständig in Europa
marine (z. B. Meladinine)

durch die Ozonschicht gefiltert, UVB-Strahlung dringt

Vorliegen maligner Hauttumoren oder multipler
bis zum Stratum basale der Epidermis ein (→ Sonnen-
dysplastischer Nävuszellnävi
brand, Bräunung der Haut), UVA-Strahlung kann

Nebenwirkungen Hautrötung (akut), Hautalterung

Fensterglas durchdringen und gelangt bis in die Der-
und Hauttumoren (Spätfolgen).

mis (→ Hautalterung, (Abb. 3.3).

Induktion von:

Induktion von:

Abb. 3.3 Eindringtiefe der

Melanogenese
oxidativem Stress

UV-Strahlung in die Haut.

UVB

UVA

Sonnenbrand

Elastasen

280–320 mm

320–400 mm

Hauttumoren

Kollagenasen

Hautalterung

Epidermis

Dermis

36

Phototherapie und Klimatherapie 3 Dermatologische Therapie

UVB-Phototherapie

3.4.2 Klimatherapie

Verwendetes Spektrum UVB-Breitspektrum (280–

Die Klimatherapie eignet sich für chronische Hauter-

320 nm), SUP (selektive UV-Phototherapie, 305–325
krankungen, wobei die besondere geografische Lage
nm) und UVB-Schmalspektrum (311 nm).

bestimmter Regionen (anderes UV- und/oder Aller-

Indikationen Psoriasis vulgaris, Vitiligo, Pityriasis li-
genspektrum) genutzt wird.

3
chenoides und chronischer Pruritus.

Totes Meer (Balneo-Helio-Therapie)

MERKE

Das Tote Meer ist ein Binnensee mit einem sehr hohen

Durch Kombination mit topischer Therapie

Salzgehalt (30 %; damit 10-mal so hoch wie das Mit-

(z. B. topische Steroide oder Vitamin-D-Analoga)

telmeer). Es enthält zudem verschiedene Mikroorga-
können potenzierte Therapieeffekte erzielt werden.

nismen, insbesondere anaerobe, Nitro, Schwefel und

Cellulose abbauende Bakterien.

Im Vergleich zu Nordeuropa bietet das Tote-Meer-

UVA-Phototherapie

Klima folgende Vorteile:

Verwendetes Spektrum UVA-Breitspektrum (320–
trockene, pollenarme Luft

400 nm) und UVA-Schmalspektrum (UVA1, 340–
hoher Anteil langwelliger UVB-Strahlung (gerin-

400 nm = „Kaltlicht-Therapie“).

ger Anteil der erythemogenen, kurzwelligen

Indikationen Chronische Ekzeme und Juckreiz (bes.

UVB-Strahlung) sowie hohe Bestrahlungsintensi-
bei atopischem Ekzem), zirkumskripte Sklerodermie,
tät durch Äquatornähe und 600 m unter dem Mee-

Prurigo simplex subacuta.

resspiegel

Meerwasser mit extrem hohem Salz- und Minera-

PUVA-Therapie (Psoralen und UVA-Therapie)

liengehalt

Prinzip Durch den Einsatz von „Lichtsensibilisato-

Wirkung und Indikationen Die Balneo-Helio-The-
ren“ (Psoralen = 8-MOP, 8-Methoxy-Psoralen, Mela-
rapie wird zur Therapie der Psoriasis, der Vitiligo
dinine oder 5-MOP), die sowohl topisch (Creme-,
und bei atopischem Ekzem eingesetzt. Das Salz

Bade- oder Dusch-PUVA) oder systemisch (oral) ver-
kann Entzündungsmediatoren aus der Haut herauslö-
arbreicht werden können, wird die Haut für die an-
sen und das im Wasser enthaltene Bitumen wirkt ent-
schließende UVA-Bestrahlung sensibilisiert. Hier-
zündungshemmend. Die UVB-Strahlung hat eine im-
durch kann eine schnellere und verstärkte Wirkung
munsuppressive Wirkung und fördert die Apoptose.

bei geringeren UV-Dosen erzielt werden.

Bei Vitiligo wird neben der Immunsuppression eine

Indikationen
maximale Stimulation der Melanozyten mit folliku-
topische PUVA-Therapie: Psoriasis, chronische
lärer Repigmentierung erreicht.

Handekzeme, Lichen ruber oder Morphea
systemische PUVA-Therapie: chronisch-kutanes T-

Gemäßigtes Seeklima

Zell-Lymphom (CTCL, Mycosis fungoides), Vitiligo

Gemäßigtes Seeklima (z. B. Nordseeinseln) eignet sich
oder parapsoriasiforme Erkrankungen.

besonders für Patienten mit atopischem Ekzem und/

Vor einer oralen Verabreichung müssen aufgrund der
oder Asthma bronchiale. Die eher niedrigen Lufttem-

Hepato- und Nephrotoxizität von Psoralen die Leber-
peraturen, der geringe Allergengehalt bei hoher Luft-
und Nierenwerte kontrolliert werden, ebenso Blutbild
reinheit, die mineralienreichen Aerosole des Meer-
und Augenhintergrund. Außerdem muss während
wassers sowie die erhöhte UV-Exposition wirken
und bis 12 h nach der Behandlung eine spezielle UV-
sich günstig auf die Erkrankung aus.

(UVA)-Schutzbrille getragen werden.

Hochgebirgsklima (über 1000 m)

Photodynamische Therapie (PDT)

Indikationen sind auch hier atopisches Ekzem und

Prinzip

Bei dieser speziellen Photochemotherapie

Asthma bronchiale. Vorteile sind die besonders tro-
wird δ-Aminolävulinsäure (ALA) als Sensibilisator
ckene sowie allergen- und schadstoffarme Luft
verwendet. Durch Umwandlung in Protoporphyrin

(wenig/keine Hausstaubmilben, geringere Pollenbe-

IX und anschließender Bestrahlung mit Rotlicht
lastung, kaum Feinstäube) bei meist kühleren Tempe-

(630 nm) kommt es zur Bildung von Sauerstoffradika-
raturen. Der natürliche hohe UVA- und UVB-Anteil
len und zu sekundärer Zerstörung der Zellen.

hat einen positiven Effekt auf Ekzemerkrankungen.

Indikationen

Aktinische Keratosen, flache Basa-
liome und Plattenepithelkarzinom der Haut.

MERKE

Tumorzellen nehmen ALA stärker auf als gesunde

Haut (daher relative Schonung der gesunden Haut).

3 Dermatologische Therapie Operative Dermatologie

37

3.5 Lasertherapie

EXKURS

Laserphototherapie: Es handelt sich um eine Hoch-

Key Point
dosis-Lichttherapie mit monochromatischem UVB-

Schwerpunkte der Lasertherapie sind

Licht (308 nm), das von einem Excimerlaser abgege-

Gefäßveränderungen, Pigmentverände-
ben wird. Vorteile: Die erkrankten Hautareale können
rungen, Haarveränderungen und gutartige
isoliert bestrahlt werden unter Schonung der gesun-

3

Neubildungen.

den Haut, außerdem sind deutlich weniger Sitzungen
als bei der herkömmlichen Lichttherapie notwendig.

Prinzip Beim Laser (light amplification by stimul-

Indikationen: Psoriasis oder Vitiligo.

ated emission of radiation) handelt es sich um hoch-

IPL-Technologie: Diese hochenergetischen Blitz-
energetisches, einfarbiges, gebündeltes (kohärentes)

lampen (IPL = Intense Pulsed Light) kommen heute bei

Licht. Die Wellenlänge des erzeugten Laserlichtes
allen zuvor genannten Indikationen der Lasertherapie
hängt vom Medium des Lasers ab (Kristalle, Gase,
zum Einsatz (Ausnahme: Gewebeabtragung, Tätowie-

Flüssigkeiten).

rungen).

Kristall-/Festkörperlaser: Rubinlaser (694 nm),

Neodym:YAG-Laser (1064 nm), Alexandritlaser

(755 nm)

3.6 Operative Dermatologie

Gaslaser: Argonlaser (488/514 nm), Helium-

Neon-Laser (543 nm grün; 633 nm rot)

Key Point

Flüssigkeitslaser: Farbstofflaser (577–600 nm)

Operative Eingriffe gehören zum dermato-

Neben der Wellenlänge lassen sich noch die zuge-
logischen Alltag. Sie beinhalten Biopsien,
führte Energie, die Pulsdauer und die Spotgröße (Be-
kleinere Eingriffe, ausgedehnte Operationen,
handlungsfleck) verändern. Laser können zum Bei-
kosmetische Verfahren, phlebochirurgische
spiel kontinuierlich Energie abgeben und durch die

Eingriffe und Lymphknoten-Exstirpationen.

hohe Energiedichte Gewebe unmittelbar zerstören

(und ähnlich einem Skalpell eingesetzt werden). Sie

Vor jedem operativen Eingriff muss eine ausführliche
können aber auch durch definierte Impulslängen
und für den Patienten verständliche mündliche und
kurze energetische Impulse abgeben, die nur be-
schriftliche Aufklärung erfolgen. Folgende Punkte
stimmte Zielstrukturen erreichen und zerstören. Die-
sollten besprochen werden:

ses Prinzip der selektiven Photothermolyse ermög-

Art des operativen Eingriffs und ggf. alternative
licht die Zerstörung spezifischer Zielstrukturen (z. B.

Therapien
von Blutgefäßen oder Pigment), ohne das umgebende

Anästhesieverfahren (s. Exkurs)

gesunde Gewebe zu schädigen.

allgemeine und spezifische Operationsrisiken,

Indikationen

Die Hauptindikationen für Laseran-
z. B. Unverträglichkeiten auf das Betäubungs-
wendungen sind:

mittel, Blutungsgefahr, Nervenverletzung, Wund-
vaskuläre Läsionen: Feuermale, Teleangiektasien,
infektionen,

Narbenbildung,

Thromboserisiko,

Hämangiome, Besenreiservarizen

Nekroserisiko von Transplantaten, Rezidive (bei
pigmentierte Läsionen: Lentigines seniles, Café-

Tumoren).

au-lait-Flecke,

Tätowierungen

(besonders
schwarz, blau), Schmutzeinsprengungen

EXKURS

Epilation (Haarentfernung)

Anästhesietechniken in der Dermatologie

Narben, Aknenarben

Lokalanästhesie

Altershaut, Fältchen
gutartige Neubildungen: z. B. Warzen, Fibrome,

Kryoanästhesie: durch Kälte (meist Chloräthyl-

Xanthelasmen

Spray)

topische Anästhesie: Lidocain-Prilocain-Gemisch

MERKE
als Creme oder Patch (Okklusivpflaster)

Gefäßlaser, Pigmentlaser und Epilationslaser

Infiltrationsanästhesie: Injektion eines Lokal-
zeichnen sich durch ein relativ geringes Neben-
anästhetikums
wirkungspotenzial aus; Abtragungslaser dagegen

Tumeszenzanästhesie: Größere Volumina eines
erzeugen eine Wunde an der Haut, die mit Risiken
stark mit isotonischer Kochsalzlösung verdünnten
wie Superinfektion, Wundheilungsstörung oder

Lokalanästhetikums mit Adrenalinzusatz werden in

Narbenentstehung verbunden ist.

Haut und Subkutis injiziert → Anschwellen des Ge-
webes (tumescere = anschwellen) und Separation
einzelner Hautschichten. Vorteil: hervorragende

Analgesie eines großen Operationsgebietes (ohne

38

Operative Dermatologie 3 Dermatologische Therapie

Überschreitung der zulässigen Höchstmenge des

Chlorid Lösung oder Albothyl betupft (chemokausti-

Lokalanästhetikums) sowie verminderter Blutungs-
sche Touchierung).

neigung durch Vasokonstriktion (Adrenalinzusatz).

Anwendung: Phlebochirurgie, Liposuktion, größere

3.6.4 Dermabrasion

Exzisionen.

Bei der Dermabrasion werden mit einer Diamantfräse

Cave: Adrenalinhaltige Lokalanästhetika dürfen

Hautareale unter Anästhesie und kontinuierlicher

3
nicht in akralen Bereichen eingesetzt werden!

Kühlung mit Kochsalzlösung oberflächlich abgeschlif-

Nekrosegefahr durch Vasokonstriktion!

fen. Dieses Verfahren kann zur Glättung von Aknenar-
ben im Gesicht, Talgdrüsenhyperplasien (z. B. Rhino-

Regionalanästhesie (Leitungsanästhesie)

phym) und Entfernung von Fremdkörpereinspren-

Der Stamm eines Nervs wird durch Umspritzung mit
gungen angewendet werden. Darüber hinaus wird

Lokalanästhetika betäubt (Leitungsblockade). Hier-
sie selten bei der frühen Abtragung kongenitaler
durch wird eine gezielte Ausschaltung bestimmter

Nävi und zur Entfernung von tiefen, nicht laserzugän-

Nerven/Nervenäste, z. B. bei Operationen an Fingern,
glichen Tätowierungen eingesetzt.

Zehen, Nägeln, Penis, Ohr oder Lippe, erreicht.

MERKE

3.6.1 Biopsie

Bei zu starker Abtragung sind ausgedehnte Narben

Die Biopsie (Probeexzision, Gewebeentnahme) wird
oder Abrisse der Haut (Ablederung) möglich.

bei zahlreichen Hauterkrankungen zur Diagnosefin-
dung oder -bestätigung durchgeführt. Dabei werden

3.6.5 Elektrokaustik

Anteile einer Hautveränderung in Form eines Stanz-

Die elektrokaustische Therapie wird zur intraoperati-
zylinders (s. Abb. 2.9, S. 21) oder einer kleinen Haut-
ven Blutstillung, zur Abtragung oberflächlicher
spindel exzidiert. Nach Fixierung erfolgt die histologi-

Hauttumoren (z. B. Condylomata acuminata, Fib-
sche Untersuchung.

rome, Angiome, Spider-Nävi) und zur permanenten

Haarentfernung eingesetzt. Die durch Strom er-

3.6.2 Inzision, Drainage
zeugte Hitze führt zur Koagulation und Blutstillung

Dieses Verfahren wird zur Akuttherapie von Abszes-
oder zur Hitzeablation (Verdampfung) des touchier-
sen eingesetzt (sog. Abszessspaltung). Abszesse be-
ten Gewebes. Da die Behandlung schmerzhaft ist,
ginnen in der Regel als superfizielle Follikulitiden
muss eine lokale Anästhesie durchgeführt werden.

und imponieren nach weiterer Ausbreitung oft als
große, erythematöse, druckdolente, fluktuierende

3.6.6 Kryotherapie

Schwellungen. Die Stichinzision erfolgt unmittelbar

Bei der Kryotherapie erfolgt eine lokale Gewebezer-
über dem Abszess, woraufhin sich Eiter entleert. An-
störung mit flüssigem Stickstoff (–196 °C) durch Verei-
schließend wird eine jodgetränkte Gaze in die Ab-
sung, entweder offen (Sprühverfahren) oder als Kon-
szesshöhle eingelegt, damit der Eiter vollständig ab-
taktkryotherapie mittels eines metallischen Stempels.

fließen kann. Zusätzlich sollte eine systemische anti-

Typische Indikationen sind aktinische Keratosen und
biotische Therapie erfolgen.

Verrucae vulgares. Auch die Rückbildung kindlicher

Hämangiome kann hierdurch induziert werden.

MERKE

Ebenso können hypertrophe Narben und Keloide

Bei Abszessen im Gesichtsbereich sollte keine
durch diese Behandlung verbessert werden.

Spaltung durchgeführt werden (Gefahr der Bakte-
rienverschleppung und Sinusvenenthrombose).

3.6.7 Nageloperationen

Ansonsten gilt: Ubi pus, ibi evacua – Wo Eiter ist,

Exzisionen im Bereich der Nägel werden z. B. bei Ver-
dort entleere ihn!

dacht auf ein malignes Melanom oder bei entzündli-
chen Prozessen (z. B. Paronychie oder Unguis incar-
natus) durchgeführt. Die Operationen im Nagelbe-

3.6.3 Kürettage, Shave-Exzision
reich sollten stets in Leitungsanästhesie (nach Oberst)

Dieses Verfahren wird zur flachen, tangentialen Ab-
erfolgen.

tragung von gutartigen Hautveränderungen (z. B.

seborrhoischen Keratosen oder Mollusca contagiosa)

3.6.8 Exzisions- und Rekonstruktionstechniken
oder zu diagnostischen Zwecken eingesetzt. Nach
einer Lokalanästhesie erfolgt die oberflächliche Ent-

Einfache Exzision: Spindelförmige Entfernung
fernung der Hautveränderung mit Hilfe einer Kürette
kleinerer Hautläsionen mittels eines Skalpells.

oder eines sog. scharfen Löffels (s. Abb. 2.9, S. 21). Zur

Die Exzision sollte parallel zu den Hautspannungs-

Blutstillung wird die betroffene Stelle mit Eisen(III)-
linien (s. Abb. 1.3b, S. 4) erfolgen, um einen mög-

3 Dermatologische Therapie Operative Dermatologie

39
primäre Wundnaht

Rotationsplastik

Verschiebelappenplastik

1

2

1

2

1

2
a
b
c

1

2

3

Transpositionslappenplastik

Abb. 3.4 Lappenplastiken. (aus Moll, Duale Reihe Dermatologie,
d

1

2

Thieme, 2010)

lichst spannungsfreien und kosmetisch günstigen
hautbereich durch Transplantation von Haaren

Wundverschluss zu erreichen.

(meist aus dem Hinterkopfbereich) gedeckt. Es

Dehnungsplastik: Sie ist für die meisten kleineren
werden einzelne Follikel oder sog. Micrografts

Exzisionen geeignet. Nach Exzision der Spindel er-

(1–2 Haare) bzw. Minigrafts (3–5 Haare) ver-
folgt die Wundrandmobilisaton, d. h. Ablösen der
pflanzt.

Wundränder und deren Umgebung vom darunter
liegenden Bindegewebe, um so eine spannungs-

3.6.9 Liposuktion (Fettabsaugung)

freie Adaptation der Wundränder zu erreichen.

Durch eine Liposuktion können Fettansammlungen in

Lappenplastiken: Können bei größeren Exzisio-
der Subkutis abgesaugt werden. Mögliche Indikatio-
nen die Wundränder nicht spannungsfrei durch
nen sind pathologische Fehlverteilung von Fettde-
eine einfache Dehnungsplastik adaptiert werden,
pots bzw. Neuentstehung von Fettpolstern (Lipo-
erfolgt der Defektschluss mittels einer Lappenplas-
mastosen, Lipomastie, flächige Lipome) sowie kosme-
tik (Verschiebe-, Rotations- oder Transpositions-
tische Gründe. Entnommenes Fettgewebe kann auch
lappenplastik; Abb. 3.4). Der vorgesehene Lappen
wieder reimplantiert werden, z. B. bei Substanzdefek-
wird so präpariert, dass die Blutversorgung ge-
ten. Mögliche Nebenwirkungen sind Nervenverlet-
währleistet ist, dann positioniert und in der
zungen, großflächige Einblutungen, Furchen/Asym-
neuen Lokalisation fixiert.

metrien, verstärkte Hautfaltenbildung, Nekrosen.

Transplantate: Wenn zum Verschluss sehr großer

Hautdefekte auch die Plastiken nicht ausreichen,

3.6.10 Phlebochirurgie
werden Transplantate verwendet. Man unter-

Zur Behandlung von Varizen (Krampfadern), v. a. V.

scheidet:

saphena magna und/oder V. saphena parva, sowie

• Vollhauttransplantat: Hauttransplantat aus
der chronisch-venösen Insuffizienz (CVI) wird meist

Epidermis und gesamter Dermis (Entnahme
das sog. Venenstripping eingesetzt. Hierbei wird ein
mittels Spindelexzision); für kosmetisch rele-

Metalldraht in die Vene eingeführt und nach Unter-
vante Stellen (z. B. Gesicht)

bindung aller Seitenäste die Vene unter Zug an diesem

• Spalthauttransplantat: Hauttransplantat aus

Draht entfernt. Postoperativ sind eine konsequente

Epidermis und oberster Dermisschicht (Ent-

Kompressionstherapie und ausreichende Bewegung
nahme mit einem sog. Dermatom, ggf. Meshen,
wichtig. Alternative Verfahren sind die endoluminale
d. h. Verarbeitung des Hautstückes zu einem

Venenverödung (mittels Äthoxysklerol, Radiowellen

Netz, das sich aufdehnen lässt und somit eine
oder Laser).

größere Wundfläche bedecken kann (Abb. 3.5)

Keratinozyten-Transplantation: Dieses Verfahren
kann bei schlecht heilenden, therapierefraktären

Ulzerationen (z. B. chronisches Ulcus cruris) ein-
gesetzt werden. Zunächst muss der Wundgrund
vorbereitet werden (Abtragung von Nekrosen,

Wundreinigung,
beginnende

Vaskularisierung
und Granulation des Wundgrundes); anschlie-
ßend werden Keratinozyten, die aus Hautstücken
des Patienten gezüchtet wurden, in einer Fibrin-
matrix auf die Wunde aufgebracht.

Haartransplantation: Bei der autologen Haar-
transplantation werden kahle Stellen im Kopf-

Abb. 3.5 Spalthauttransplantat.

40

Ästhetische Dermatologie 3 Dermatologische Therapie

MERKE

3.7 Ästhetische Dermatologie

Keine Bettruhe nach Varizenoperationen!

In der heutigen Zeit gewinnt die ästhetische Dermato-
logie zunehmend an Bedeutung. Neben Hautanalyse

3.6.11 Exstirpation des Sentinel-Lymphknotens
und Beratung zur individuellen Hautpflege, umfasst
sie die Entfernung kosmetisch störender Hautverän-

3

Synonym: Sentinel-Lymph-Node-Dissektion, SLND
derungen bis hin zu Eingriffen zur Hautverjüngung.

Die Entfernung des Sentinel-Lymphknotens (Wäch-

Faltenbehandlung: z. B. Injektion von Botulinum-
terlymphknotens) spielt vor allem beim malignen
toxin (Botox), Faltenaugmentation (Injektion von

Melanom eine Rolle (s. S. 211). Überschreitet die
verschiedenen Fillern, meist Hyaluronsäure), che-

Tumordicke 1 mm, wird die Exstirpation des Senti-
mische Peelings (z. B. α-Hydroxysäuren, Trichlor-
nel-Lymphknotens empfohlen. Bei nachgewiesenem
essigsäure), Lasertherapie

Befall des Sentinel-Lymphknotens erfolgt eine radi-

Therapie von Hyperpigmentierungen: durch
kale Ausräumung der gesamten Lymphknotenregion.

Bleichmittel, z. B. Azelainsäure und Kojisäure

(Hemmung der Tyrosinase) oder Hydrochinon

(hemmt Umwandlung von Tyrosin zu Dopa)

4

Kapitel

Infektionskrankheiten
der Haut

4.1

Erkrankungen durch Viren 43

4.2

Erkrankungen durch Bakterien 52

4.3

Erkrankungen durch Pilze 68

4.4

Erkrankungen durch Parasiten 77

4.5

Sexuell übertragbare Erkrankungen

(STD) 82

42

Klinischer Fall

„Kuscheltierdermatose“

Erst der Sohn, dann der Vater

Meerschweinchen – Kaninchen – Sohn – Vater

Der 8-jährige Luca leidet seit etwa 6 Wochen unter

Luca und sein Vater haben sich direkt bzw. indirekt
einer sich langsam ausbreitenden, juckenden und
über ihr Kaninchen mit dem sog. „Meerschweinchen-
schuppenden Hautrötung im Gesicht. Der Hausarzt
pilz“ (Trichophyton mentagrophytes) infiziert. Dabei
verordnet unter dem Verdacht eines Kontaktekzems
nahm die Infektkette vermutlich von den Meer-
eine topische Kortisonbehandlung, die jedoch lediglich
schweinchen der Pflegefamilie ihren Ausgang. Ein Cha-
zur Abmilderung der Rötung führt, aber nicht die wei-
rakteristikum der meisten zoophilen Mykosen ist die
tere Ausbreitung verhindert. Als schließlich der Vater

Diskrepanz zwischen der relativen Erscheinungsfreiheit
des Jungen eine ganz ähnliche Hautveränderung im
der betroffenen Pelztiere und der teilweise dramati-

Halsbereich entdeckt, gehen beide zum Hautarzt.

schen Befunde beim Menschen. Entsprechend der
hohen Kontagiosität kam es zur Übertragung des Er-

Rötliche, schuppende Herde
regers nicht nur von Tier auf Mensch, sondern im Wei-

Der Hautarzt hält folgenden Befund fest: Bei Luca er-
teren auch von Mensch zu Mensch.

streckt sich über das linke Mittelgesicht eine erythema-
töse mittellämellär schuppende Plaquebildung mit an-

Antimykotische Therapie für alle
gedeuteter Randbetonung. Augenlid und Augenbraue

Bei Luca wird aufgrund des ausgeprägteren Befalls und
sind partiell erfasst, hier sind follikulär gebundene win-
der Gefahr einer narbigen Alopezie eine systemische
zige Pusteln erkennbar. Ein kleinerer ähnlicher Herd fin-
antimykotische Therapie mit Terbinafin p. o. eingelei-
det sich am linksseitigen Stamm. Beim Vater zeigt sich
tet, die bis zum Nachweis der Kulturnegativität über
ein derb-entzündliches Infiltrat im rechten Halsbe-

4 Wochen fortgeführt werden muss. Zur Behandlung
reich, in dem Haarverlust auffällig ist. „Das sieht mir
der inflammatorischen Lokalreaktion kommt vorüber-
ganz nach einem Pilzbefall aus“, vermutet der Haut-
gehend ein antimykotisch-steroidales Kombinations-
arzt. „Besitzen Sie denn irgendein Haustier, ein Meer-
präparat aus Miconazol und Flupredniden zur Anwen-
schweinchen vielleicht?“ Daraufhin erzählt ihm der
dung. Nach rascher Rückläufigkeit von Rötung, Ödem

Vater von Hugo, Lucas Löwenköpfchen-Kaninchen,
und Juckreiz wird eine topische Langzeitbehandlung
das anlässlich eines Familienurlaubes vor etwa 8 Wo-
mit Ciclopiroxolamin angeschlossen. Der Vater erhält
chen in Pflege gegeben und dort mit Meerschwein-
lediglich eine Lokaltherapie. Das Kaninchen wird veteri-
chen in Kontakt geraten war.

närmedizinisch vorgestellt und ebenfalls mit einem

Unter dem Verdacht einer zoophilen Pilzinfektion wer-
systemischen Antimykotikum behandelt.

den sowohl Hautspäne bei Vater und Sohn als auch

Nackenhaare aus dem Fell des Kaninchens untersucht.

Fazit

Das mikroskopische KOH-Nativpräparat weist in allen

Zoophile Pilzinfektionen von Kindern werden nicht sel-

Fällen Pilzfäden nach. Im Verlauf von 2 Wochen gelingt
ten verkannt bzw. viel zu spät diagnostiziert – Verwech-
die kulturelle Anzucht von Trichophyton mentagro-
selungen mit Ekzemen, Psoriasis und auch bakteriellen
phytes.

Infektionen sind häufig.

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Viren

43

4

Infektionskrankheiten der Haut

Virus) sind in der Lage, das zellulläre Immunsystem
selbst zu zerstören. Schließlich kann die Persistenz

4.1 Erkrankungen durch Viren
epitheliotroper Viren (z. B. genitale Papillomviren)

zu maligner Entartung von Epithelzellen führen.

4.1.1 Grundlagen

Erkrankungen Tab. 4.1 gibt eine Übersicht über der-

Pathogenese Viren sind obligat intrazelluläre „Pa-
matologisch relevante Viruserkrankungen. Die klassi-
rasiten“, die für ihre Replikation auf den Stoffwechsel
schen viralen Infektionskrankheiten im Kindesalter
einer eukaryontischen (Menschen, Tiere, Pflanzen,

(Masern, Röteln, Scharlach, Exanthema subitum,

Pilze) oder prokaryontischen (Bakterien) Wirtszelle

Exanthema infectiosum) werden in Kap. 22 (s. S.

4
angewiesen sind.

325) und die HIV-Infektion bei den sexuell übertrag-

Viruskrankheiten der Haut können durch verschie-
baren Infektionen erläutert (s. S. 92).

dene Pathomechanismen entstehen:

direkte Infektion der Epidermiszellen: Nur durch

4.1.2 Infektionen durch Herpesviren

Herpes-, Papillom- und Pockenviren möglich. Die

Infektion der Haut kann grundsätzlich über 3

Key Point

Wege erfolgen:

Herpesviren neigen dazu, nach Erstinfektion

• direkt exogen (z. B. Viruswarzen)

im Organismus zu persistieren (z. B. HSV und

• aus einem extrakutanen Focus (z. B. Ganglien

VZV in Ganglien, EBV in Lymphozyten). In
bei Zoster)

dieser Latenzphase bleiben die Viren inaktiv,

• hämatogene Dissemination (z. B. Varizellen)

können aber durch bestimmte Trigger
indirekt über die Besiedelung von Gefäßendothe-

(z. B. Immunsuppression, UV-Licht, Stress,
lien oder viral getriggerte Immunreaktionen (z. B.

Traumen) wieder reaktiviert werden und

Virusexantheme wie Masern, Röteln, Erythema in-

Rezidive auslösen.

fectiosum)

Herpes simplex

MERKE

Definition

Infektionen mit dem Herpes-simplex-

Nur Pockenviren, Herpesviren und Papillomviren

Virus (HSV) sind durch lokalisierte Bläschenbildung
können epidermale Zellen infizieren.

der Haut und Schleimhäute sowie durch ihre Rezidiv-
neigung charakterisiert. Bei Immundefizienz drohen
schwere, manchmal lebensgefährliche Komplikatio-

Besonderheiten und Probleme

Einige Virusinfek-
nen. Man unterscheidet zwei Virustypen (Tab. 4.2):

tionen führen zu lebenslanger Immunität, andere

HSV-1: orofaziale Läsionen (v. a. Mundschleim-
können als latente Infektion persistieren und reakti-
haut und Lippen)

viert werden (z. B. Herpes simplex). Retroviren (HIV-

HSV-2: genitale Läsionen (v. a. Genitalbereich)

Tabelle 4.1

Dermatologisch relevante Viruserkrankungen und ihre Erreger

Viren

Erkrankungen
humane Herpesviren (HHV)

HHV-1 und -2

Herpes simplex

Herpes-simplex-Virus (HSV)

HHV-3

Varizellen (Windpocken), Zoster (Gürtelrose)

Varizella-Zoster-Virus (VZV)

HHV-4
infektiöse Mononukleose

Epstein-Barr-Virus (EBV)

HHV-5

Fötalinfektion (TORCH-Syndrom)

Zytomegalievirus
schwere Systeminfektionen bei Immundefizienz (HIV, AIDS, s. S. 92)

HHV-6

Exanthema subitum (Roseola infantum, Dreitagefieber, s. S. 326)

HHV-7

Pityriasis rosea (s. S. 140)

HHV-8

Kaposi-Sarkom (s. S. 219)

Picornaviren: Enteroviren

Hand-Mund-Fuß-Krankheit, Herpangina

(Coxsackieviren, ECHO-Viren)

humane Papillomaviren (HPV)

Warzen, Kondylome, bowenoide Papulose (s. S. 202), Zervixkarzinom

Pockenviren

Mollusca contagiosa, Melkerknoten, Ecthyma contagiosum (Orf)

44

Erkrankungen durch Viren 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tabelle 4.2

Infektionen mit HSV-1 und HSV-2 im Überblick

HSV-1

HSV-2

Übertragung
v. a. Speichel (Küssen)

Sexualkontakte

(Schmierinfektion)

Lokalisation

Mundschleimhaut und Lippen

Genitalbereich

4

Alter bei Erstinfektion

Kindesalter
nach der Pubertät
manifeste Erstinfektion

Gingivostomatitis herpetica

Vulvovaginitis herpetica,

Balanoposthitis herpetica

Rezidiv

Herpes labialis

Herpes genitalis

(Herpes simplex recidivans in loco)

Epidemiologie Die Erstinfektion mit HSV-1 erfolgt
bilden sich zahlreiche, akut aufschießende Bläs-
überwiegend und meist unbemerkt im Kindesalter;
chen mit rötlichem Saum im Bereich der Mund-
weltweit besteht eine nahezu vollständige Durchseu-
schleimhaut, die sich rasch in schmierig belegte
chung (> 90 %).

Erosionen (Aphthen) umwandeln. Bis zur Spon-

HSV-2-Infektionen dagegen treten in der Regel erst
tanheilung nach etwa 2 Wochen besteht ein erheb-
nach der Pubertät auf und erreichen im Erwachse-
licher Leidensdruck bei erschwerter Nahrungsauf-
nenalter eine Durchseuchung von etwa 20–25 %. Sie
nahme, Fieber, schmerzhafter Schwellung der re-
zählen zu den „sexually transmitted diseases“ (STD,
gionären Lymphknoten und Foetor ex ore.

s. S. 82).

genitale Erstinfektion: Sie präsentiert sich bei der

Pathogenese

Frau als Vulvovaginitis herpetica mit schmerzhaf-

Erstinfektion: Die Übertragung erfolgt durch
ten und zur Ulzeration neigenden Bläschen der
direkten Kontakt (Speichel, Sexualkontakte)

Genitalschleimhaut. Begleitend besteht häufig
über kleine Haut- oder Schleimhautdefekte. Die
ein deutliches Krankheitsgefühl mit Kopfschmer-
meisten Erstinfektionen verlaufen subklinisch.

zen, Fieber und Lymphknotenschwellungen. Die

Die manifeste Primärinfektion präsentiert sich
analoge Balanoposthitis herpetica (Entzündung
nach einer Inkubationszeit von etwa 1 Woche in
von Eichel und Vorhaut) des Mannes manifestiert
meist milder (manchmal aber auch dramatischer)

sich weitaus seltener und milder.

Form fast ausschließlich an der Mund- oder Geni-

Klinik – Rezidiv Die Rezidive sind weitgehend im Be-
talschleimhaut.

reich der Erstinfektion lokalisiert:

Latenzphase: Nach Erstinfektion gelangen die
orofaziales Rezidiv: meist an Lippen (Herpes la-

Viren über die sensiblen Hautnerven in die regio-
bialis, Abb. 4.1a), Wangen oder periorbital
nären Dorsalganglien, in denen sie fortan persis-
genitales Rezidiv: meist Genitalbereich (Herpes
tieren.

genitalis), auch Glutealbereich (Herpes progenita-

Reaktivierung: Die in den Nervenzellen persistie-
lis oder Herpes glutealis)

renden HSV-Viren können durch verschiedene

Bereits vor Sichtbarwerden der Hautläsionen treten

Provokationsfaktoren, z. B. UV-Licht, Infekte oder

Prodromalsymptome auf wie Juckreiz, Spannungs-

Traumen, reaktiviert werden. Sie wandern über
gefühl oder Brennen. Typischerweise bilden sich
die sensiblen Nervenbahnen zur Haut zurück und
reiskorngroße, gruppiert stehende Bläschen auf ge-
lösen dort Rezidive aus.

rötetem Grund, die sich rasch pustulös-erosiv um-
wandeln, gelbliche Krusten bilden und nach etwa

MERKE

1–2 Wochen abheilen. Begleitend können Dysästhe-

Die üblichen Übertragungswege „HSV-1 oberhalb,
sie, Juckreiz, Brennen und starke Schmerzen auftre-

HSV-2 unterhalb der Gürtellinie“ sind prinzipiell
ten. Im Unterschied zur Erstinfektion sind die Läsio-
gültig, infolge orogenitaler Kontakte ist jedoch mit
nen weniger entzündlich und weniger ausgedehnt,

Abweichungen zu rechnen. Seltener kann demnach
in der Regel bestehen keine Systemzeichen.

HSV-1 auch genitale, HSV-2 auch orale Infektionen
auslösen.

MERKE

Der chronisch rezidivierende Herpes simplex ist die
häufigste Form der HSV-Infektion und kann aufgrund

Klinik – manifeste Erstinfektion
seiner hohen Prävalenz (ca. 20 %) durchaus als
orofaziale Erstinfektion: Sie tritt als Gingivosto-

Volkskrankheit bezeichnet werden.

matitis herpetica meist bei Kleinkindern auf. Es

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Viren

45

4

Abb. 4.1 Herpes simplex. a Herpes labialis (recidivans). b Eczema herpeticatum.

Komplikationen
müssen stationär mit Valaciclovir p. o. oder mit Acic-

Eczema herpeticatum (Abb. 4.1b): dramatisches
lovir i. v. (effektiver) behandelt werden.

fieberhaftes Krankheitsbild infolge großflächiger

Herpes-simplex-Superinfektion bei Patienten mit

Varizellen und Zoster
atopischer Dermatitis; betroffen sind v. a. Gesicht,

Definition

Varizellen (Windpocken) und Zoster

Hals und Dekolleté.

(Gürtelrose) sind durch das Varizella-Zoster-Virus

Keratokonjunktivitis herpetica: schmerzhafter

(VZV) verursachte Erkrankungen der Haut und

Herpes simplex der Binde- und Hornhaut

Schleimhäute. Während Varizellen die Erstinfektion

Herpes-Enzephalitis: bei Patienten mit schwerer
darstellen, handelt es sich beim Zoster um die Reakti-

Immundefizienz (HIV/AIDS, Lymphome)

vierung (Zweitinfektion) des VZV.

Herpes neonatorum: neonatale Infektionen über

Epidemiologie Das Varizella-Zoster-Virus (VZV) ist
den Geburtskanal (generalisierter Hautbefall, En-
ein weltweit verbreitetes und hochkontagiöses DNA-
zephalitis, Sepsis)

Virus. Varizellen sind eine der häufigsten Erkrankun-

Diagnostik Die HSV-Infektion ist eine Blickdiagnose.

gen im Kindesalter (Durchseuchung bei Erwachsenen

Bei unklaren Fällen ist aus dem läsionalen Abstrich
bis zu 100 %).

der Sofortnachweis möglich (Nachweis von Antikör-

Der Zoster manifestiert sich dagegen häufiger im hö-
pern mit direkter Immunfluoreszenz/DIF).

heren Lebensalter (50.–70. Lj.) bei etwa 10–20 % aller

Differenzialdiagnose Die Gingivostomatitis herpe-

Erwachsenen mit stattgehabter Varizelleninfektion.

tica ist von der Streptokokkenpharyngitis (Schar-

Im Allgemeinen ereignet sich kein weiteres Rezidiv.

lach) und der Herpangina (Coxsackie-A-Virusinfek-

Pathogenese Nach Tröpfchen- oder Schmierinfek-
tion) klinisch schwer zu unterscheiden. Eine genitale
tion beginnt die Virusreplikation im oberen Respira-

Symptomatik erfordert stets den Ausschluss anderer
tionstrakt. Über die Blutbahn (Virämie) gelangt das

STD (insbesondere Syphilis I und II) sowie die Abgren-

VZV zum retikuloendothelialen System, in innere Or-
zung zu Aphthen. Zoster (VZV) grenzt sich vom Her-
gane sowie zur Haut, wo eine disseminierte Bläschen-
pes simplex recidivans durch die streng auf Derma-
bildung auftritt (Erstinfektion = Varizellen). Anschlie-
tome beschränkte Halbseitensymptomatik, die viel
ßend ziehen sich die Viren über die sensiblen Haut-
stärkeren Schmerzen und die extrem seltenen Rezi-
nerven zu den regionären Spinalganglien zurück,
dive ab.

die sie nun zeitlebens besiedeln. Nach meist jahrzehn-

Therapie Kleinere Läsionen, wie etwa der Herpes la-
telanger latenter Infektion kann es zu einer erneuten
bialis, werden topisch-antiviral mit Aciclovir-Creme

Virusreplikation (Reaktivierung) kommen. Unter

(ggf. Aciclovir-Augensalbe) behandelt. Bei Gingivosto-

Entwicklung einer extrem schmerzhaften Ganglioni-
matitis herpetica sind Allgemeinmaßnahmen wie An-
tis deszendieren die VZV über die sensiblen Bahnen
algetika, Antipyretika sowie antiseptsische und lokal-
in die Haut und manifestieren sich dort als Zoster im
anästhetische Mundspülungen ausreichend.

entsprechenden sensiblen Hautsegment (Derma-

Schwerere, insbesondere genitale Erstmanifestatio-
tom). Ursache einer Reaktivierung ist häufig eine Ver-
nen sowie ausgedehnte und häufige Rezidive erfor-
schlechterung der zellulären Abwehrlage, wie z. B. im
dern eine systemisch-antivirale Therapie.

Rahmen von Infekten, Traumen, Neoplasien oder Che-

Das Eczema herpeticatum und die HSV-Infektion bei
motherapien.

schwerer Immunsuppression gelten als Notfall und

46

Erkrankungen durch Viren 4 Infektionskrankheiten der Haut

MERKE

Differenzialdiagnose Zoster generalisatus (s. S. 47),
andere kindliche Virusexantheme (s. S. 325), multiple

Bei jüngeren Patienten sollte eine HIV-Infektion oder

Insektenstiche, Strophulus infantum (s. S. 147), disse-
eine iatrogene Immunsuppression (z. B. durch zyto-
minierte HSV-Infektion.

statische Therapie) ausgeschlossen werden.

Therapie Im Allgemeinen ist eine symptomatische

Behandlung ausreichend (lokal austrocknende Lotio-

Personen, die noch keine Varizellen hatten und auch
nen, Juckreizstillung mit Antihistaminika). Eine Sys-
nicht geimpft sind, können bei Kontakt mit dem Inhalt
temtherapie mit Aciclovir kann die Krankheitsdauer

4
der Zosterbläschen an Varizellen erkranken.

verkürzen.

Prophylaxe Eine aktive Immunisierung mit Lebend-

Varizellen
impfstoff ist für Kinder ab dem 1. Lebensjahr und se-

Klinik Nach einer Inkubationszeit von etwa 2–3 Wo-
ronegative Risikogruppen (z. B. Frauen mit Kinder-
chen schießen an Stamm, Kopfhaut und Mund-
wunsch, Atopiker, medizinisches Personal) verfügbar.

schleimhaut unter Aussparung der Hand- und Fuß-
sohlen rötliche Maculae auf, die sich rasch vesikulös,

Zoster
pustulös und im weiteren Verlauf krustös umwan-

Klinik Noch vor Sichtbarwerden von Hautverände-
deln. Aufgrund des schubweisen Verlaufs entsteht
rungen kündigt sich der Zoster durch zunächst uncha-
ein polymorphes Gesamtbild mit einem Nebeneinan-
rakteristische Dysästhesie oder Schmerzen im ent-
der aller möglichen Effloreszenzen („Heubner-Stern-
sprechenden Hautnervensegment an (Prodromal-
karte“, Abb. 4.2). Zum Teil besteht quälender Juckreiz.

phase). Nach etwa 7 Tagen bilden sich stecknadel-

Im Allgemeinen heilen die Läsionen nach 1–3 Wo-
kopfgroße, wasserklare Bläschen auf entzündlich ge-
chen narbenfrei ab.

rötetem Grund (Abb. 4.3). Die Läsionen sind typischer-

Verlauf und Komplikationen

Während Varizellen
weise auf ein, seltener mehrere Dermatome einer
bei Kindern eher mild verlaufen, entwickeln Er-

Körperhälfte beschränkt (Halbseitensymptomatik).

wachsene oft schwere Systemzeichen mit Fieber,

Häufig sind die streifenförmigen Thorakal- (Th1–12)

Kopfschmerz, Lymphknotenschwellung. Neben bak-
oder Lumbalsegmente (L1–5) betroffen; daher auch
terieller Superinfektion können insbesondere im

Erwachsenenalter Komplikationen wie Otitis media,

Varizellenpneumonie,

Meningoenzephalitis
und

Nierenbeteiligung auftreten. Erkrankungen in der

Schwangerschaft haben dramatische Folgen für den

Fetus (schwere Missbildungen, hohe Letalität).

Diagnostik Varizellen zählen zu den Blickdiagnosen
des Dermatologen. In unklaren Fällen hilft der VZV-

Sofortnachweis aus dem Blasenabstrich mittels DIF.

Praxistipp

Das Erkennen der Leiteffloreszenz in Form
eines 1–2 cm großen ovalären Erythems mit
zentralem Bläschen („Tautropfen auf einem

Rosenblatt“) hilft bei der Diagnosefindung.

Abb. 4.2 Varizellen beim Erwachsenen.

Abb. 4.3 Zoster (Th 10 links).

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Viren

47
der Name „Gürtelrose“. Im Unterschied zu den Vari-

Infektiöse Mononukleose
zellen trocknen die Bläschen synchron ein (kein poly-

Synonyme: Pfeiffer-Drüsenfieber, Kissing Disease, Stu-
morphes Bild) und bilden Krusten. Nach etwa 1–3
dentenkrankheit

Wochen sind die Läsionen abgeheilt.

Definition

Die infektiöse Mononukleose ist eine

Komplikationen
durch das Epstein-Barr-Virus (EBV) ausgelöste Er-
bakterielle Superinfektion (häufig)

krankung mit Angina tonsillaris, Lymphknoten-
postzosterische Neuralgie: Lanzinierende (mes-
schwellungen und makulopapulösem Exanthem.

serstichartige) Schmerzsymptomatik, die insbe-

Pathogenese EBV ist weltweit verbreitet und wird
sondere bei nicht antiviral behandelten Patienten
meist schon in der Kindheit und im Jugendalter

4
entsteht und Monate bis Jahre nach der Infektion
durch Speichel- (Küssen) oder Sexualkontakt übertra-
persistieren kann.

gen. Während Erstinfektionen bei Kindern oft subkli-

Zoster ophthalmicus: Bei Beteiligung des 1. Trige-
nisch verlaufen, entwickelt sich bei Jugendlichen und
minusastes sind irreversible Augenschäden bis hin
jungen Erwachsenen häufig eine infektiöse Mononu-
zur Erblindung sowie Fazialisparese möglich.

kleose. EBV infiziert die B-Lymphozyten und die Epi-

Zoster oticus: Befall des 8. Hirnnerven mit Hör-
thelzellen des Nasen-Rachen-Raums mit lebenslanger
minderung und Schwindel

Latenz und wirkt dabei als effektives lymphoprolifer-
selten: generalisierter Hautbefall (Zoster generali-
atives Karzinogen.

satus) und Organbefall (z. B. Zosterpneumonie
und Zoster-Meningoenzephalitis), v. a. bei schwe-

EXKURS
rer Immundefizienz (z. B. HIV/AIDS)

Weitere Erkrankungen durch EBV: orale Haarzelleu-

Diagnostik Die Diagnose kann in der Regel klinisch
koplakie bei HIV/AIDS-Patienten (s. S. 94), hochma-
gestellt werden. Falls erforderlich, kann wie bei den
ligne Lymphome wie Burkitt-Lymphom oder B-Zell-

Varizellen ein VZV-Sofortnachweis aus dem Blasen-

Lymphome des ZNS.

abstrich mittels DIF durchgeführt werden.

MERKE

Klinik Neben grippalen Symptomen und Fieber lei-

Bei Zostermanifestation im Gesicht stets Beteiligung
den die Patienten an einer schmerzhaften Angina
der Augen (Schmerz, Sehstörung) und des Hörnervs
tonsillaris. Charakteristisch sind zunächst zervikale

(Läsionen im äußeren Gehörgang) abklären!

und später generalisierte Lymphknotenschwellun-
gen. Im weiteren Verlauf können sich ein makulopa-
pulöses Exanthem, eine akute Hepatomegalie und

Differenzialdiagnose Rezidivierender Herpes sim-
eine massive Splenomegalie (Cave: Milzruptur!) bil-
plex (keine Dermatompräsenz, keine strenge Halbsei-
den.

tigkeit), bei Befall des Gesichts bullöses Erysipel (Sys-

Diagnostik Die Diagnose wird durch Blutbild (Lym-
temzeichen, Leukozytose), toxisches Kontaktekzem
phozytose, atypische Lymphozyten) und Serologie

(Agens) sowie Photodermatitis (UV-Exposition).

(EBV-Antikörper) gesichert.

Therapie Die 3 Säulen der Zoster-Behandlung sind:

Differenzialdiagnose

Streptokokkenangina, Diph-
antivirale Systemtherapie, antiseptische Lokalthera-
therie und Mumps-Parotitis.

pie und Schmerztherapie.

Therapie Die Therapie erfolgt symptomatisch, da Vi-
antivirale Systemtherapie: Aciclovir, Valaciclovir,
rustatika wie Aciclovir wenig effektiv sind.

Famciclovir oder Brivudin über 5–10 Tage. Diese
ist nur effektiv, wenn sie innerhalb der ersten

MERKE

48 h nach Beginn der Bläschenbildung (also wäh-

Wird die infektiöse Mononukleose (obwohl kontra-
rend der Virusreplikation) begonnen wird.

indiziert!) antibiotisch mit Ampicillin oder Amoxicillin

Lokalbehandlung: austrocknende und desinfizie-
behandelt, entwickeln die Patienten fast immer ein
rende Maßnahmen (Franzbranntwein, Zinkpaste)

generalisiertes Ampicillinexanthem.

Schmerztherapie: WHO-Stufentherapie mit NSAR

(z. B. Paracetamol) und Opioidanalgetika (z. B. Tra-
madol, Buprenorphin). NSAR können bei starken

4.1.3 Infektionen durch Picornaviren

Schmerzen auch mit Antikonvulsiva (z. B. Carba-
mazepin) und Neuroleptika (z. B. Levomeproma-

Key Point
zin) kombiniert werden.

Erkrankungen der Haut und Schleimhäute
werden insbesondere durch Coxsackieviren,

ECHO-Viren und Enteroviren hervorgerufen.

Sie treten überwiegend bei Kindern und in den

Sommermonaten auf.

48

Erkrankungen durch Viren 4 Infektionskrankheiten der Haut

Hand-Mund-Fuß-Krankheit
sem Stuhl noch Wochen nach Abklingen der Infektion

Definition

Die Hand-Mund-Fuß-Krankheit ist ein
enthalten.

mild verlaufendes Virusexanthem, das durch Cox-

Klinik Nach kurzer Inkubationszeit (3–4 Tage) ent-
sackieviren (A und B) oder das Enterovirus 71 ausge-
steht plötzlich hohes und über mehrere Tage an-
löst wird.

dauerndes Fieber bis 40 °C, das von Kopf-, Hals-, Ge-

Pathogenese Die Übertragung erfolgt durch Abwäs-
lenk- und Bauchschmerzen, Inappetenz, Übelkeit
ser (fäkal-oral), gelegentlich auch durch Aerosole.

und Erbrechen begleitet wird. Am weichen Gaumen

Klinik

Die Inkubationszeit beträgt etwa 1 Woche.

und an den Tonsillen entwickeln sich grau-weißliche,

4

Anschließend entwickelt sich nach nur eintägigem
sagokornähnliche Bläschen, die häufig erodieren und

Fieber eine charakteristische Trias aus ulzeröser Sto-
schmerzhafte, grau-gelbliche Ulzerationen bilden.

matitis, palmoplantaren Papulovesikeln und diffu-

Nach 1–2 Wochen setzt die Spontanheilung ein.

sem Exanthem (Abb. 4.4). Es bestehen kaum Allge-

Diagnostik Bei klinischem Zweifel können der Vi-
meinsymptome. Die Erkrankung heilt nach wenigen
rusnachweis aus Rachenspülwasser bzw. Stuhl sowie

Tagen spontan und komplikationslos ab.

die Virusserologie hilfreich sein.

Differenzialdiagnose Orale Aphthen (s. S. 280), Her-

Differenzialdiagnose

Gingivostomatitis herpetica
pes-simplex-Infektion (Allgemeinsymptomatik, s. S.

(Herpes-simplex-Erstinfektion) und chronisch-rezi-

43).

divierende Aphthen (Autoimmunphänomen, keine

Therapie Symptomatisch mit Mundspülungen; ggf.

Allgemeinsymptome).

Antibiose bei bakterieller Superinfektion.

Therapie Symptomatische Therapie mit Mundspü-
lungen sowie Analgetika und Antipyretika (z. B. Para-

Herpangina
cetamol).

Synonyme: Herpangina Zahorsky, ulzerative Pharyngi-
tis

4.1.4 Infektionen durch humane Papillomaviren

Definition

Ausschließlich auf Mundschleimhaut
und Tonsillen beschränkte vesikulöse Erkrankung

Key Point
durch Coxsackieviren (A und B) und ECHO-Viren.

Erkrankungen durch humane Papillomaviren

Pathogenese Die Viren werden fäkal-oral oder über

(HPV) sind weltweit sehr häufige und

Tröpfcheninfektion übertragen. Sie sind in infektiö-
überwiegend gutartige Krankheitsbilder.

Bestimmte Papillomvirustypen besitzen
jedoch auch onkogene Potenz.

Definition

HPV-Infektionen verursachen aufgrund
der mehr als 100 HPV-Subtypen und deren unter-
schiedlichem Tropismus zur Haut oder Schleimhaut
sehr verschiedenartige Krankheitsbilder (Tab. 4.3).

Sie verlaufen zwar überwiegend benigne und selbstli-
mitiert, jedoch besitzen bestimmte Papillomvirusty-
pen auch malignes Entartungspotenzial.

Tabelle 4.3

Erkrankungen durch humane Papillomaviren (HPV)

Erkrankungen

HPV-Typ

Verrucae vulgares (Hautwarzen)

1–4, 7, 54

Verrucae plantares (Dornwarzen)

1, 2, 4, 60, 63

Verrucae planae juveniles

3, 10, 28

(plane Warzen)

Condylomata acuminata

6, 11

(Genitalwarzen)

bowenoide Papulose (s. S. 202)

16, 18

Morbus Bowen (s. S. 202)

16, 18

Abb. 4.4 Hand-Mund-Fuß-Krankheit. a Ulzeröse Stomatitis

(aus Klinische Visite, Thieme, © Boehringer Ingelheim Pharma

Keratoakanthom (s. S. 205)

25

KG 1989). b Palmare Papulovesikel (aus Hof et al., Duale Reihe

Zervixkarzinom

16, 18

Mikrobiologie, Thieme, 2009).

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Viren

49

MERKE

Therapie Insbesondere bei Kindern ist die Spontan-
heilungsrate hoch. Bei funktioneller oder kosmeti-

Je nach onkogenem Potenzial unterscheidet man:

scher Beeinträchtigung stehen verschiedene Thera-

Low-Risk-Typen: z. B. HPV-6, -11
piemöglichkeiten zur Verfügung:

High-Risk-Typen: z. B. HPV-16, -18.

konservativ: Lokalbehandlung mit 5-Fluorouracil

(virustatisch), salicylhaltigem Pflaster (keratoly-

Epidemiologie HPV-Infektionen zählen zu den häu-
tisch) oder Imiquimod (immunmodulierend)

figsten Viruserkrankungen, die insbesondere Kinder
operativ: Kürettage, Kryotherapie oder Laserab-
und Jugendliche betrifft. Warzen im Hautbereich wer-
tragung

4
den durch direkten (körperlichen) Kontakt und durch

Trotz Therapie sind Hautwarzen sehr rezidivfreudig.

kontaminierte Gegenstände oder Bereiche (z. B.

Schwimmbad, Sportstätten) übertragen, Genitalwar-

Verrucae plantares
zen vorwiegend durch Geschlechtsverkehr.

Synonyme: Plantarwarzen, Dornwarzen

Definition Verrucae plantares sind durch HPV 1, 2, 4,

Verrucae vulgares

60 oder 63 ausgelöste, endophytisch wachsende Epi-

Synonyme: Hautwarzen, Common Warts
dermisproliferationen der Fußsohlen und seltener

Definition

Verrucae vulgares sind benigne hyper-
der Handflächen. Aufgrund ihrer oft heftigen Druck-
plastische Tumoren der Haut, die durch HPV 1–4, 7
schmerzhaftigkeit werden sie auch als „Dornwarzen“
oder 54 induziert werden.

bezeichnet.

Klinik Hautwarzen treten bevorzugt an Händen, Fin-

Klinik Plantarwarzen sind meist einzeln stehende,
gern, Fußrücken und gelegentlich an der Nasenspitze
graue oder gelblich-bräunliche Läsionen (sog. Myr-

(Autoinokulation!) auf. Anfangs bilden sich sagokorn-
mezien), die durch einen Verlust der epidermalen Pa-
große hautfarbene Knötchen, die bis zu 1 cm großen,
pillarleisten und durch schwärzliche Punkte (schlot-
grau-weißen, hyperkeratotischen Tumoren mit zer-
artige kapilläre Einblutungen in das Warzenepithel)

klüfteter Oberfläche heranwachsen können (Abb. 4.5).

gekennzeichnet sind. Die beständige Druckbelastung

Die anfänglich einzeln stehenden Verrucae können zu
verhindert ein exophytisches Wachstum und bewirkt,
plattenartigen Exophyten konfluieren. Problematisch
dass die Plantarwarzen als Hornkegel schmerzhaft in
sind die schmerzhaften periungualen Warzen, da
die

Dermis
eingedrückt
werden

(Dornwarzen,
diese äußerst therapierefraktär sind und eine irrever-

Abb. 4.6a). Daneben sind auch oberflächliche beetartig
sible Nagelstrukturstörung (Onychodystrophie) zur
ausgedehnte Warzenformationen möglich (sog. Mo-

Folge haben können.

saikwarzen, Abb. 4.6b). In Extremfällen können Plan-

Diagnostik Fast immer genügt die Blickdiagnose. Bei
tarwarzen zu monströsen tiefreichenden Viruspapil-
unklarem Befund gelingt der Nachweis durch die typi-
lomen auswachsen.

sche Histologie.

Diagnostik und Therapie Siehe Verrucae vulgares, S.

Differenzialdiagnose

49.

Kindesalter: Initiale Hautwarzen können mit Mol-
lusca contagiosa (eher stammbetont) verwechselt

Verrucae planae juveniles
werden.

Synonym: plane Warzen

Erwachsene: Granuloma pyogenicum (hämangio-

Definition

Verrucae planae juveniles sind meist
matöse Reaktion nach Bagatelltrauma, s. S. 218),
durch HPV 3,10 oder 28 induzierte flache Papeln.

Plattenepithelkarzinom (s. S. 204), Lichen ruber

Betroffen sind vorwiegend Kinder oder jugendliche
verrucosus (s. S. 144), seborrhoische Keratosen

Patienten. Bei Manifestation in höherem Lebensalter

(„Alterswarzen“, s. S. 200), aktinische Keratosen
besteht der Verdacht auf Immundefizienz oder Neo-

(UV-induziert, s. S. 201).

plasie.

Klinik Bevorzugt im Gesicht und an den Handrücken
finden sich multiple, hautfarbene, kaum palpable, fla-
che Papeln, die selten als Warzen wahrgenommen
werden (Abb. 4.7). Durch Kratz-Autoinokulation (z. B.

Rasieren) können sich die Effloreszenzen großflächig
ausbreiten.

Diagnostik Das klinische Bild ist sehr charakteris-
tisch. Histologie und HPV-Typisierung sind nur selten
erforderlich.

Differenzialdiagnose

Epheliden („Sommerspros-
sen“), Verrucae seborrhoicae (s. S. 202), Xanthelas-

Abb. 4.5 Verrucae vulgares.

men (s. S. 319), weiche Fibrome (s. S. 215).

50

Erkrankungen durch Viren 4 Infektionskrankheiten der Haut

4

Abb. 4.8 Condylomata acuminata.

MERKE

Condylomata acuminata sind die häufigsten sexuell
übertragbaren Erkrankungen (STD, s. S. 82).

Klinik Zunächst bilden sich solitäre, hautfarbene bis
rötliche, schmalbasig aufsitzende, verruköse Papeln
unterschiedlicher Größe, die sich beetartig ausdeh-
nen und blumenkohl- oder hahnenkammartige For-
men annehmen können (Abb. 4.8). Prädilektionsstel-
len sind Präputium und Sulcus coronarius (Mann)

sowie kleine Labien und hintere Kommissur (Frau).

Die Manifestation im Kindesalter kann Folge einer

Übertragung während des Geburtsvorgangs sein, al-
lerdings muss prinzipiell auch an sexuellen Miss-

Abb. 4.6 Verrucae plantares. a Solitäre Dornwarze.

b Beetartig wachsende Plantarwarzen.

brauch gedacht werden.

Sonderformen

Buschke-Löwenstein-Syndrom:

Maximalform
mit z. T. destruierend wachsenden Riesenkondylo-
men, in denen histologisch Plattenepithelkarzi-
nome nachweisbar sind (nicht durch High-Risk-

HPV ausgelöst!). Sie entstehen bei unzureichender

Abwehrlage.

Condylomata plana: Flache Kondylome mit sehr
viel höherem Entartungsrisiko. Bei Frauen finden
sie sich häufig (unbemerkt) im Bereich der Cervix
uteri; mit Hilfe der Essigsäureprobe können sie
sichtbar gemacht werden.

Diagnostik Bei Lokalisation an den äußeren Geni-

Abb. 4.7 Verrucae planae juveniles.

talen reicht die Blickdiagnose aus. Bei Frauen ist
eine Kolposkopie zwingend erforderlich (Essigsäure-

Therapie

Wegen der hohen Spontanheilungsrate
probe).

sollten Behandlungsversuche mit Imiquimod, nied-
rigdosierten Retinoiden oder Kryo-/Lasertherapie

Praxistipp
streng indiziert sein und stets äußerst vorsichtig vor-

Aufgrund der hohen Kontagiosität müssen
genommen werden.

stets alle Sexualpartner untersucht werden.

Condylomata acuminata

Differenzialdiagnose Condylomata lata (breitbasig

Synonyme: Feigwarzen, Genitalwarzen
aufsitzende Läsionen bei sekundärer Syphilis, s. S.

Definition Condylomata acuminata entstehen durch

83), Mollusca contagiosa (v. a. Kinder, s. S. 51), bowe-
sexuelle Kontaktinfektion im Genitoanalbereich mit
noide Papulose (s. S. 202).

HPV 6 und 11 („low risk“), selten auch mit HPV 16
und 18 („high risk“).

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Viren

51

Therapie Condylomata acuminata oder solitäre Con-

Druck kann eine weißliche talgähnliche Substanz mit
dylomata plana des äußeren Genitals sprechen gut auf
virushaltigen Zellen (Molluskumkörperchen) expri-
eine Lokaltherapie mit Podophyllotoxin-Lösung an.

miert werden.

Insbesondere bei perianalen Kondylomen wird die

Komplikationen Ekzematisierung und pyogene Su-

Applikation von Imiquimod empfohlen. Ein großflä-
perinfektion sind recht häufige Komplikationen. Bei
chiger und v. a. vaginaler, urethraler oder intraanaler

Immunschwäche kann sich die Infektion als Eczema

Befall erfordert meist die Abtragung mittels Küret-
molluscatum auf das gesamte Integument ausbrei-
tage, Laser oder Elektrokauterisierung. Aufgrund der
ten.

hohen Rezidivrate sind wiederholte Behandlungen

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Dellwarzen

4
nötig. Eine vielversprechende neuartige Therapieop-
sind eine Blickdiagnose. Sie werden allerdings gele-
tion ist die lokale Applikation von Polyphenon E auf
gentlich mit Milien (s. S. 199) oder anderen Viruswar-
der Basis von Extrakten aus Blättern des Grünen Tees.

zen verwechselt.

Therapie Wegen der hohen Spontanheilungsrate bei

4.1.5 Infektionen durch Pockenviren

Kindern und immunkompetenten Personen reicht in
der Regel eine Verlaufsbeobachtung aus. Die Abtra-

Key Point
gung störender Mollusken kann mittels scharfem Löf-

Bei den Pockenviren handelt es sich um die
fel oder Ringkürette in Lokalanästhesie erfolgen.

größten bekannten Viren überhaupt. Primär-
wirt sind Menschen, Affen, Schafe oder Kühe.

Melkerknoten

Die Übertragung von Pockenviren erfolgt über

Auslöser des Melkerknotens sind Paravakziniaviren,
den direkten epidermalen Kontakt. Die echten
die durch direkten Kontakt mit infizierten Kuheutern

Pocken (Variola vera) gelten nach einer Impf-

(„Euterpocken“) meist auf Melker oder Veterinäre
kampagne der WHO seit Anfang der 80er Jahre
übertragen werden. Nach etwa einwöchiger Inkuba-
als ausgerottet.

tionszeit bilden sich bevorzugt an Händen oder Un-
terarmen einzelne derbe, bläulich-rötliche Knoten,

Mollusca contagiosa
die zentral erodieren können. Die Läsionen bereiten

Synonym: Dellwarzen
kaum Beschwerden und heilen meist innerhalb weni-

Definition Die Hautinfektion wird durch das streng
ger Wochen spontan und ohne Narbenbildung ab. Sel-
epidermotrope Molluscum-contagiosum-Virus aus-
tene Komplikationen sind eine Lymphangitis und ein
gelöst und ist durch das Auftreten multipler, charak-
durch die Virusinfektion getriggertes Erythema exsu-
teristisch genabelter Papeln und Knoten gekennzeich-
dativum multiforme (s. S. 114). Diagnostik, Differen-
net.

zialdiagnose und Therapie s. Ecthyma contagiosum.

Epidemiologie

Diese weltweit auftretende DNA-

Virus-Infektion der Haut wird durch Haut-zu-Haut-

Ecthyma contagiosum (Orf)

Kontakte (Auto- oder Fremdinokulation) übertragen.

Definition Orf ist eine durch das Schafpockenvirus

Bevorzugt betroffen sind Kinder mit Neurodermitis
ausgelöste Infektionskrankheit von Schafen und Zie-
und Immunsupprimierte (z. B. HIV/AIDS).

gen mit krustig-ulzerösen Veränderungen an Maul

Klinik

Prädilektionsstellen sind bei Kindern Hals
und Nase. Sie wird durch Schmierinfektion auf den
und Achseln, bei Erwachsenen der Genitalbereich

Menschen (meist Schafhirten) übertragen.

(zählt zu den STD, s. S. 82). Nach variabler Inkuba-

Klinik

Schmerzlose, feste und genabelte Knoten
tionszeit (Tage bis Monate) entstehen isoliert oder

(Abb. 4.10), die dem Melkerknoten sehr ähnlich sind.

gruppiert stehende, stecknadelkopf- bis erbsgroße

Auch hier kommt es innerhalb weniger Wochen zur
hautfarbene Papeln. Leiteffloreszenz ist die „napfar-
spontanen und vollständigen Abheilung.

tig“ zentral gedellte Papel (Abb. 4.9); durch seitlichen

Abb. 4.9 Mollusca contagiosa.

Abb. 4.10 Ecthyma contagiosum (Orf).

52

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut

Diagnostik

Die Anamnese (zeitnaher Tierkontakt)

systemische bakterielle Infektion:

und der charakteristische Hautbefund führen meist

• Hautläsionen durch Keimabsiedelung (z. B. Sep-
zur Diagnose. In unklaren Fällen Histologie und labor-
sis, Endokarditis)

medizinischer Virusnachweis.

• Hautläsionen durch toxinbedingte Systemreak-

Differenzialdiagnose

Neben der Unterscheidung
tion (z. B. Scharlach, SSSS, Purpura fulminans)

von Orf und Melkerknoten müssen das Granuloma

Residente und transiente Hautflora
pyogenicum (s. S. 218), maligne Tumoren (Platten-
residente Hautflora (Standortflora, Kommensa-
epithelkarzinom, s. S. 204), Pyodermien (s. unten)

len): Sie bildet die physiologische (bleibende) Be-

4
und Herpes-simplex-Infektionen (s. S. 43) abgegrenzt
siedelung der Haut mit apathogenen oder fakulta-
werden.

tiv pathogenen Keimen: z. B. Staphylococcus epi-

Therapie

Sämtliche durch Tiere übertragene Po-
dermidis, Staphylococcus saprophyticus, Mikro-
ckenvirusinfektionen sind prinzipiell selbstlimitie-
kokken, koryneforme Bakterien, Propionibakte-
rend. Bei gelegentlich hartnäckigen Knoten kann
rien (Akne, s. S. 265); Malassezia furfur (Pilz, s. S.

eine Exzision erforderlich sein. Bakterielle Super-

75). Diese Keime bieten einen Schutz vor der Besie-
infektionen werden antiseptisch oder antibiotisch
delung mit Fremderregern (transiente Erreger),
behandelt. Nach durchgemachter Infektion besteht
können aber andererseits bei Störungen des ökolo-
meist lebenslange Immunität.

gischen Gleichgewichts auch selbst Infektionen
verursachen (s. S. 53).

4.2 Erkrankungen durch Bakterien
transiente Hautflora: Dazu zählen Keime der Um-
gebung, die aufgrund der residenten Flora die Haut

4.2.1 Grundlagen
nur kurzzeitig besiedeln: z. B. Streptokokken, Sta-

Pathogenese Bakterien sind mikroskopisch kleine
phylococcus aureus, gramnegative Bakterien wie
einzellige Prokaryonten, deren DNA frei im Zyto-

Pseudomonas aeruginosa, Sprosspilze, Viren. Bei
plasma liegt. Dies unterscheidet sie von den Euka-
intakter Hautbarriere und stabilem Immunstatus
ryonten, die einen durch eine Doppelmembran abge-
führen diese nicht zur Infektion; vielmehr spielen
grenzten Zellkern enthalten. Häufige und klinisch re-
für die Genese bestimmte Wirtsfaktoren (Verlet-
levante Erreger sind insbesondere Staphylokokken,
zung, primäre Dermatose, Immundefizienz) eine

Streptokokken und der gramnegative Keim Pseudo-

Rolle.

monas aeruginosa. Infektionen der Haut und Haut-

Besonderheiten und Probleme Etwa 20 % der Men-
anhangsgebilde durch Staphylokokken und Strepto-
schen sind permanent und 60 % transient von Staphy-
kokken werden traditionell als Pyodermien bezeich-
lococus aureus im Bereich der vorderen Nasenab-
net.

schnitte (seltener perineal) besiedelt. Diese Fokal-

Die Entstehung einer bakteriellen Hautinfektion ist
herde sind Quellen für endogene (SSSS, rezidivie-
von verschiedenen erreger- oder wirtsspezifischen
rende Furunkulose, Sepsis) oder exogene Infektionen

Faktoren abhängig:

(z. B. Wundinfektion bei mangelnder Händedesinfek-

Pathopotenz (Virulenz) des Erregers:

tion von Patienten oder Personal). Eine sorgfältige

• keimspezifische Epitheladhärenzeigenschaften

Händedesinfektion, tägliches desinfizierendes Bad

• Fähigkeit zur Endo- und Exotoxinbildung
und die nasale Applikation von Mupirocin-Salbe gel-

• Strategien, die Immunabwehr des Makroorga-
ten als effektivste Prophylaxe.

nismus zu unterlaufen

Durch den wachsenden und manchmal unnötigen Ge-

Störungen der Hautbarriere:

brauch von Antibiotika wurde der methicillinresis-

• Epitheldefekte eines zuvor intakten Integu-
tente Staphylococcus aureus (MRSA) zu einem Prob-
ments (z. B. durch Trauma) → primäre Infektion
lemkeim, der heute 20–30 % der Hospitalinfektionen

(meist durch einen einzigen Erreger)

verursacht. Wegen fehlender Therapiealternativen

• vorbestehende Hauterkrankungen (z. B. atopi-

(Reserveantibiotikum: Linezolid) ist er ein gefürchte-
sches Ekzem) → sekundäre Infektion (Superin-
ter, für immungeschwächte Patienten auf Intensivsta-
fektion, meist Mischinfektion)

tionen potenziell lebensbedrohlicher Hospitalkeim.

• Störungen der Standortflora (s. S. 53)

Für die Übertragung von MRSA scheint medizinisches
zelluläre und humorale Immunabwehr der Haut

Personal hauptverantwortlich zu sein. Bei MRSA-

(z. B. bestehende Systemerkrankungen mit Im-

Nachweis kann nur die umgehende Umkehrisolation
munschwäche)

die Ausbreitung des Problemkeims auf andere Patien-

Klinische Hautmanifestation
ten stoppen und somit eine Kolonisierung ganzer
lokale bakterielle Infektion (z. B. Follikulitis, Fu-

Stationsbereiche verhindern.

runkel, Erysipel)

Erkrankungen Häufige bakterielle Hautinfektionen
sind in Tab. 4.4 aufgeführt.

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

53

Tabelle 4.4

Bakterielle Hautinfektionen

Bakterien

Erkrankungen

Staphylokokken (Staphylococcus aureus)

Follikulitis, Furunkel, Karbunkel, bullöse Impetigo, SSSS, TSS, Paronychie und Panaritium (s. S. 261)

Streptokokken (Streptococcus pyogenes,

Impetigo contagiosa, Ekthyma, Erysipel, Phlegmone, nekrotisierende

Streptococcus viridans)

Fasziitis, Purpura fulminans, Scharlach (s. S. 325)

4

Korynebakterien (Corynebacterium minutis-

Erythrasma, Trichomycosis palmellina
simum, Corynebacterium tenuis)

Borrelien (Borrelia burgdorferi)

Lyme-Borreliose (Erythema chronicum migrans, Lymphadenosis cutis
benigna, Acrodermatitis chronica atrophicans)

gramnegative Bakterien (v. a. Pseudomonas

Wundinfektionen, gramnegativer Fußinfekt, gramnegative Pyodermie
aeruginosa)

Mykobakterien

Lepra, Tuberkulose, Schwimmbadgranulom

Aktinomyzeten

Aktinomykose

4.2.2 Infektionen durch Bakterien der

Therapie In der Regel führen eine verbesserte Hy-

Standortflora
giene und die lokale Anwendung von Erythromycin
oder antibakteriell wirksamen Imidazolen (z. B. Clot-

Key Point
rimazol) zum raschen Abheilen. Nur in hartnäckigen

Die Störung der Ökologie der symbiontischen

Fällen ist eine Systemantibiose mit Erythromycin

Standortflora der Haut kann zur oberfläch-
über wenige Tage indiziert.

lichen Infektion durch eben diese residenten

Keime führen. Begünstigende Faktoren sind

Trichobacteriosis palmellina
feuchtwarmes Klima, beengende Kleidung,

Synonyme: Trichomycosis palmellina („mycosis“, da
vernachlässigte Hygiene und abwehrmin-
früher fälschlicherweise zu den Mykosen gerechnet),
dernde Systemerkrankungen wie Diabetes

Trichobacteriosis axillaris
mellitus.

Definition Die Trichobacteriosis palmellina ist Folge
einer Besiedelung der Achselhaare durch Corynebac-

Erythrasma
terium tenuis.

Definition

Es handelt sich um eine intertriginöse

Ätiologie und Klinik

Stechender Schweißgeruch

Dermatitis durch das pigmentbildende Corynebacte-
verrät die wesentlichen Prädispositionen: Hyperhid-
rium minutissimum.

rose und mangelnde Körperhygiene. Die Achselhaare

Ätiologie und Klinik Das männliche Geschlecht ist
sind von kleinen Bakterienkolonien ummantelt,
bevorzugt betroffen. Begünstigt durch mangelnde Hy-
deren orange-bräunlicher Farbton (Sekrete der Kory-
giene, Schwitzen und Wärmestau (okklusive Klei-
nebakterien) den Eindruck vermittelt, als seien die
dung, Adipositas) kommt es zu einer massiven Ver-

Haare mit gefärbtem Puderzucker bestäubt. Das cha-
mehrung von Corynebacterium minutissimum. Es bil-
den sich scharf begrenzte, rotbraune, feinschuppende
und sich langsam ausbreitende Herde, die meist in
den Leisten und Axillen, gelegentlich auch interdigi-
tal, lokalisiert sind (Abb. 4.11). Dabei besteht geringer

Juckreiz.

Diagnostik Neben dem typischen klinischen Aspekt
trägt die charakteristische korallenrote Fluoreszenz
im Wood-Licht (Porphyrinproduktion durch die Ko-
rynebakterien) zur Diagnosefindung bei.

Differenzialdiagnose

Sowohl die intertriginöse

Kandidose (Erosionen, Satellitenpusteln) als auch die
inverse Psoriasis (übrige Prädilektionsstellen) weisen
ein stärker entzündliches Infiltrat auf. Die Tinea ingui-
nalis ist durch stärkere Randbetonung und Satelliten-
läsionen abzugrenzen.

Abb. 4.11 Erythrasma.

54

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut
rakteristische Pigment der Korynebakterien haftet

Differenzialdiagnose Auch die schankriforme Pyo-
auch der Leibwäsche an.

dermie (s. S. 62), die tiefe Trichophytie (s. S. 74), das

Diagnostik Klinisches Bild und korallenrote Fluores-

Skrophuloderm (s. S. 66), das Plattenepithelzellkarzi-
zenz der Korynebakterien im Wood-Licht.

nom (s. S. 204), Lymphome und Metastasen (s. S.

Therapie

Nach dem Abrasieren der Achselhaare

226) sind durch eine Diskrepanz zwischen subjektiver
sollte der Patient zu verbesserter Hygiene unter An-

Symptomarmut und ausgeprägt destruktivem Aspekt
wendung reizarmer Seifen und Deodorantien ermun-
der klinischen Läsionen charakterisiert.

tert werden.

Therapie

Prinzipiell ist eine chirurgische Sanierung

4
des infizierten Areals unter Antibiotikaschutz indi-

Keratolysis sulcata plantaris
ziert. Bei der zervikofazialen Aktinomykose ist eine

Synonyme: Pitted keratolysis, Keratoma sulcatum
antibiotische Kombinationsbehandlung mit Amoxi-

An den Fußsohlen findet sich aufgequollende Horn-
cillin und Clavulansäure über 2 Wochen indiziert
haut mit disseminierten, wie ausgestanzt erschei-

(bei Penicillinallergie: Clindamycin und Tetracycline).

nenden Defekten, die mit einem starken Brennen
der Fußsohlen sowie einem ausgesprochen üblen

4.2.3 Infektionen durch Staphylokokken

Fußgeruch einhergehen. Ursache ist eine Überwuche-
rung durch Mikrokokken (→ Anhäufung fötider Fett-

Key Point
säuremetaboliten), die durch mangelnde Hygiene und

Staphylococcus aureus ist die häufigste Ursa-
okklusives Schuhwerk begünstigt wird. Vor allem Sol-
che von Hautinfektionen. Er verursacht ver-
daten und Arbeiter sind betroffen. Eine gründliche
schiedene follikulär gebundene Pyodermien
und regelmäßige Reinigung mit antiseptischen Seifen

(z. B. Follikulitis, Furunkel, Karbunkel) und
führt zur Besserung.

auch nichtfollikuläre Pyodermien (z. B. bullöse

Impetigo, SSSS, TSS, Paronychie).

Aktinomykose

Synonym: „Strahlenpilzkrankheit“

Staphylokokken sind grampositive Bakterien, sie wer-

Definition

Die Aktinomykose ist eine chronische
den in zwei klinisch relevante Gruppen unterteilt:

und langsam progrediente Infektion mit dem gram-

Koagulase-positive Staphylokokken (Staphylo-
positiven Bakterium Actinomyces israelii. Entgegen
coccus aureus): verursachen invasive Infektionen
der historischen Namensgebung ist die Aktinomykose
und toxinbedingte Erkrankungen
eine bakterielle Infektion und keine Pilzerkrankung!

Koagulase-negative Staphylokokken (Staphylo-

Pathogenese

Actinomyces israelii und verwandte
coccus epidermidis): Teil der Standortflora (s. S.

Arten sind normalerweise harmlose Kommensalen

52), aber häufige Erreger von nosokomialen Infek-
der Mundhöhle und des Verdauungstraktes. Die en-
tionen (vermehren sich z. B. gut an Kathetern).

dogene Infektion ist Folge von Gewebeverletzungen

Der wichtigste humanpathogene Erreger ist Staphy-
und wird durch schlechte Mundhygiene oder ruinö-
lococcus aureus, der über äußerst effektive Virulenz-
sen Zahnstatus begünstigt. Sekundäre Mischinfektio-
faktoren verfügt:

nen mit anderen anaeroben und aeroben Krankheits-

Enzyme: z. B. Koagulase und DNase
keimen sind häufig. Es besteht keine Infektiosität von

Toxine: z. B. Exfoliatin (Epidermolyse bei bullöser

Mensch zu Mensch.

Impetigo und SSSS), TSST-1 (toxic shock syn-

Klinik Die zervikofaziale Aktinomykose ist die häu-
drome)

figste Manifestationsform (> 50 %). Häufig entstehen
antiphagozytäre Faktoren (spezielle Kapselstruk-
nach Zahnbehandlungen oder bei Zahnfleischentzün-
tur)

dungen brettharte Infiltrate im Unterkiefer- oder

Resistenz gegen klassisches Penicillin G (Penicilli-

Halsbereich mit Einschmelzung („kalte Abszesse“),
nase)

ausgeprägter Fistelbildung und frühzeitigem Kno-

Staphylococcus aureus kann direkt erregerbedingte
chenbefall (z. B. Mandibula). Allgemeinerscheinungen

(z. B. Follikulitis, Furunkel) oder indirekt toxinbe-
wie Fieber, Anämie und Gewichtsverlust sind mög-
dingte (z. B. SSSS) Erkrankungen auslösen. Die Art
lich, eine regionäre Lymphknotenbeteiligung fehlt je-
der Manifestation ist abhängig von der Zugehörigkeit
doch.

zu einer der 5 Phagengruppen (I–V). So besteht eine

Seltene Formen: thorakale (Pneumonie, Pleuraem-

Assoziation von Phagengruppe I und III zu Furunkel
pyem), abdominelle (Enteritis, oft nach Appendizitis)

und Abszess, von Phagengruppe II zu bullöser Impe-
oder pelvine Aktinomykose.

tigo und SSSS.

Diagnostik

Diagnoseweisendes histologisches Cha-
rakteristikum sind die Drusen (schwefelgelbe Granula

= Bakterienhaufen). Ferner ist die anaerobe kulturelle

Anzucht möglich.

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

55

Follikulitis

Definition

Die Follikulitis ist eine oberflächliche,
pustulöse Infektion des Haarfollikels durch Staphylo-
coccus aureus, seltener durch andere Bakterien, Viren
oder Pilze. Die für Staphylokokken charakteristische
superfizielle Follikulitis wird auch als Osteofollikuli-
tis bezeichnet.

Ätiologie Mechanische Faktoren (langes Sitzen, z. B.

LKW-Fahrer), eng anliegende Kleidung („Jeanshosen-

4

Follikulitis“), physikalische (Rasieren) und chemische

Irritanzien (Schneidölexposition) begünstigen die Ge-
nese der Follikulitis.

Klinik Die typische Einzeleffloreszenz der staphylo-
genen Follikulitis ist die im Infundibulum lokalisierte,
zentral vom Haar durchbohrte, stecknadelkopfgroße

Pustel mit erythematösem Hof (Abb. 4.12). Prädilek-

Abb. 4.12 Follikulitis.

tionsstellen bei Erwachsenen sind Stamm, Gesäß,

Oberschenkel und Bartbereich; bei Kindern ist zu-
meist der behaarte Kopf betroffen.

Diagnostik und Differenzialdiagnose Im bakteriel-
len Abstrich gelingt der Erregernachweis. Klinisch
ähnliche Erkrankungen wie gramnegative Follikulitis,

Steroidakne oder Halogenakne können dadurch abge-
grenzt werden.

Therapie Im Regelfalle genügt die Applikation loka-
ler Antiseptika wie Octenidin (Octenisept) oder loka-
ler Antibiotika wie Erythromycin und Fusidinsäure.

Abb. 4.13 Furunkel.

Bei unzureichendem Therapieerfolg können Sys-
temantibiotika (penicillinasefeste Penicilline oder

Cephalosporine) über wenige Tage angewendet wer-
über die Blutbahn in Richtung ZNS. Stärker Immun-
den.

supprimierte sind durch Sepsis gefährdet.

Diagnostik Der Erregernachweis erfolgt durch die

Furunkel und Karbunkel
mikroskopische Untersuchung und bakteriologische

Definition Ein Furunkel ist eine tief dermal bis sub-

Kultur des Punktionseiters. Im Differenzialblutbild
kutan lokalisierte, follikuläre, abszedierende und nek-
ist meist eine Leukozytose mit Linksverschiebung auf-
rotisierende Entzündung durch Staphylococcus au-
fällig.

reus. Chronisch-rezidivierende Furunkel werden als

Differenzialdiagnose Insektenstichreaktion, begin-

Furunkulose bezeichnet und treten häufig bei Sys-
nender Herpes simplex (s. S. 43).

temerkrankungen mit Abwehrschwäche (z. B. Diabe-

Therapie Allgemeine Maßnahmen umfassen Ruhig-
tes mellitus) auf. Durch die Konfluenz mehrerer be-
stellung (z. B. Sprechverbot und passierte Kost bei Ge-
nachbarter Furunkel entstehen größere plattenartige
sichtslokalisation), lokale Antiseptika sowie initial

Infiltrate, sog. Karbunkel.

evtl. einschmelzungsfördernde Applikation von Ich-

Klinik

Am häufigsten sind Hals, Gesicht, Axillen,
thyol-Watteverbänden. Größere Furunkel, Lokalisa-

Leisten und der obere Rücken betroffen. Die an den
tion im Gesicht und Karbunkel erfordern eine Syste-

Haarfollikel gebundene Infektion beginnt als derber
mantibiose aus penicillinasefesten Penicillinen oder
roter Knoten mit deutlichem Ödem, der rasch

Cephalosporinen. Bei Furunkulose wird eine systemi-
schmerzhaft wird und nach einigen Tagen einschmilzt
sche antibiotische Behandlung mit Clindamycin (sehr

(Abb. 4.13). Nach Spontanperforation kommt es im
weichgewebsgängig) empfohlen.

Verlauf einiger Wochen zur narbigen Abheilung. Ins-
besondere Karbunkel gehen mit regionärer Lymphan-

Bullöse Impetigo
gitis und Systemzeichen (reduzierter Allgemeinzu-

Synonym: Staphylokokkenimpetigo
stand, Fieber und Leukozytose) einher.

Definition

Die bullöse (großblasige) Impetigo ist

Komplikationen

Beim Gesichtsfurunkel, insbeson-
eine durch Staphylokokken ausgelöste oberflächliche
dere in nasolabialer Lokalisation (Vena angularis!),

Hautinfektion. Sie wird von der in Europa häufigeren
besteht die Gefahr der lebensbedrohlichen Sinus-ca-
kleinblasigen Impetigo contagiosa durch Streptokok-
vernosus-Thrombose durch Ausbreitung der Keime
ken (s. S. 58) abgegrenzt. Allerdings ist diese Unter-

56

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut

4

Abb. 4.14 Bullöse Impetigo.

Abb. 4.15 Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS).

scheidung klinisch wenig verlässlich und ein Fehlen
von Blasen differenzialdiagnostisch nicht hilfreich.

Epidemiologie und Pathogenese Die Staphylokok-
meist von einem eitrigen Nabelschnurinfekt ausging,
kenimpetigo findet sich meist bei Neugeborenen, sel-
ist heute der Nasen-Rachen-Raum die wichtigste In-
tener bei älteren Kindern. Staphylokokken der Pha-
fektionsquelle (z. B. eitrige Tonsillitis).

gengruppe II synthetisieren ein epidermolytisches

Klinik Meistens sind Neugeborene und Kleinkinder

Toxin (Exfoliatin), das lokal durch Spaltung der Epi-
betroffen, insbesondere bei atopischer Prädisposition.

dermis im Stratum granulosum (Angriff am Desmog-

Die Infektion beginnt akut und fieberhaft mit einem
lein 1) zu oberflächlichen Blasen oder großflächigen
generalisierten schmerzhaften Erythem, insbeson-

Ablösungen führt.

dere im Gesicht und in den großen Beugen (Stadium

Klinik Anfangs bildet sich eine von einem erythema-
erythematosum). Nach etwa 12 Stunden ist das posi-
tösen Hof umgebene, etwa haselnussgroße Blase, die
tive Nikolski-Zeichen nachweisbar, d. h. auf scheinbar
sich
bald
zur
schwefelgelben

Pustel
eintrübt
unbefallener Haut lässt sich das Stratum corneum

(Abb. 4.14). Aufgrund der extremen Dünnwandigkeit
mühelos
abschieben

(Stadium
exfoliativum)

der subkornealen Blase finden sich zum Zeitpunkt

(Abb. 4.15). Unter frühzeitiger antibiotischer Therapie
der Erstuntersuchung meist nur noch gelbliche oder
kommt es zur raschen narbenfreien Abheilung (Sta-
hämorrhagische Krusten und Erosionen. Milder Juck-
dium desquamativum).

reiz fördert die digital-taktile Verbreitung per Auto-
und Fremdinokulation.

MERKE

Diagnostik Der ursächliche Erreger wird aus dem

Unbehandelt drohen Sepsis und septischer Schock
läsionalen bakteriologischen Abstrich ermittelt.

mit bis zu 50 %iger Letalität!

Differenzialdiagnose

Streptokokkenimpetigo (s. S.

58), Herpes simplex (s. S. 43), zoophile Tinea (s. S.

Diagnostik

Ein bakteriologischer Erregernachweis

69), Stichreaktion und Strophulus infantum (s. S. 147).

gelingt aus dem nasalen bzw. pharyngealen Fokal-

Therapie Zumeist ist eine lokale antiseptische oder
herd, nicht jedoch aus den Hautläsionen. Da Eile gebo-
antibiotische (Erythromycin, Fusidinsäure) Behand-
ten ist, muss bei klinischem Zweifel eine Schnell-
lung ausreichend; eine systemische Antibiose kann
schnitt-Histologie

(subkorneale

Blasenbildung)

den Heilungsverlauf beschleunigen. Wichtig ist au-
durchgeführt werden.

ßerdem die Sanierung der Infektionsquelle.

Differenzialdiagnose Ganz entscheidend ist die ra-

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

sche Abgrenzung von der klinisch ähnlichen toxi-
schen epidermalen Nekrolyse (TEN, s. S. 114) mit

Synonyme: SSS-Syndrom, „Syndrom der verbrühten
subepidermaler nekrotisierender Hautablösung und

Haut“ (früher auch: staphylogenes Lyell-Syndrom)

Keratinozytennekrosen in der gesamten Epidermis

Definition Großflächige bis generalisierte intraepi-

(staphylogen dagegen subkorneale Ablösung). Ferner
dermale Hautablösung, die durch exfoliative Toxine
müssen das Erythema exsudativum multiforme (s. S.

von Staphylococcus aureus ausgelöst wird.

114), Virusexantheme (s. S. 325) und Verbrühungen

Pathogenese Im Gegensatz zur bullösen Impetigo
ausgeschlossen werden.

werden die Hautläsionen durch hämatogene Ver-

Therapie Die Situation erfordert die sofortige statio-
breitung von Exfoliatin ausgelöst, meist aus einem
näre Überwachung mit Flüssigkeitsbilanzierung,
extrakutanen Staphylokokkeninfekt (Phagengruppe

Elektrolyt- und Kreislaufkontrolle sowie Lagerung

II). Während in der Vorantibiotika-Ära die Infektion

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

57
auf nicht klebenden Folien. Es besteht eine absolute
weilkathetersysteme (Venen-, Harnkatheter, Dialyse-

Indikation zur Systemantibiose mit penicillinasefes-
katheter), aber auch traumatisch oder durch artifi-
ten Penicillinen oder Cephalosporinen, wenn möglich
zielle Manipulation in den Blutkreislauf. Klinisch zei-
nach Antibiogramm. Lokale Antiseptika oder Antibio-
gen sich disseminierte Pusteln, subkutane Abszesse
tika werden unterstützend angewendet. Potenzielle
oder purpurische Areale mit Eiteransammlungen,

Staphylokokkenträger sollten ermittelt werden.

die Ausdruck der hämatogenen Erregerabsiedelung
sind.

MERKE

4

Kortikosteroide sind streng kontraindiziert!

Hidradenitis

Es handelt sich um eine abszedierende furunkelartige

Entzündung der Achselhöhlen. Obwohl die genaue

Toxic shock syndrome (TSS)

anatomische Zuordnung schwierig ist, dürfte entge-

Definition Das TSS ist ein lebensbedrohliches Krank-
gen der historischen Bezeichnung „Hidradenitis sup-
heitsbild mit scharlachähnlichen Hauterscheinungen.

purativa“ (Schweißdrüsenabszess) in den allermeis-

Es wird durch das von bestimmten Staphylokokken
ten Fällen eine Follikulitis bzw. eine die Haarfollikel
gebildete Toxin TSST-1 verursacht.

betreffende Acne inversa bestehen. Die eitrig ein-

Pathogenese und Klinik Die toxinbildenden Staphy-
schmelzende Entzündung der apokrinen Schweiß-
lokkokken (Phagengruppe I) vemehren sich in Ab-
drüsen dagegen ist extrem selten. Differenzialdiag-
szesshöhlen oder Fremdkörpern (Holzsplitter, Tam-
nostisch ist die sterile Miliaria („Hitzepickel“) abzu-
pons), von wo aus es zu einer Ausschüttung von
grenzen (s. S. 270).

TSST-1 (Toxic-shock-syndrom-Toxin-1) in die Blut-
bahn kommt. Das TSST-1 fungiert als Superantigen

4.2.4 Infektionen durch Streptokokken
und bewirkt eine massive Zytokinfreisetzung. Die

Folge ist ein perakut einsetzendes lebensbedrohliches

Key Point

Krankheitsbild mit Fieber, Übelkeit, Erbrechen, Mus-

Hautinfektionen durch Streptokokken sind
kelschmerz, Diarrhö und Blutdruckabfall sowie
nichtfollikulär gebunden und zeigen im
einem scharlachähnlichen Exanthem. Unter drama-

Gegensatz zu Staphylokokkeninfektionen eine
tischer Beteiligung von ZNS (Bewusstseinstrübung),
bevorzugt horizontale Ausbreitung. Einige

Leber (toxische Hepatitis), Nieren (Nierenversagen)

Erkrankungen (z. B. Erysipel) können auch
und Skelettmuskulatur (Myolyse) droht ein tödlicher
durch Staphylokokken ausgelöst werden und

Schock mit Multiorganversagen. Auch am TSS wird
auch Mischinfektionen werden beobachtet.

(ähnlich wie beim SSSS) sichtbar, wie trotz milder
oder begrenzter Staphylokokkeninfektion schwere

Streptokokken (grampositive Bakterien) sind über-

Systemreaktionen auftreten können.

wiegend harmlose Kommensalkeime, die auf gast-

Therapie Das TSS erfordert eine hochdosierte Anti-
rointestinalen,
respiratorischen
und
genitalen
biose unter Intensivtherapie und eine Sanierung des

Schleimhäuten siedeln. Entsprechend der Lance-
bakteriellen Fokus.

field-Klassifikation werden sie in die Gruppen A, B,

C und D eingeteilt. Fast ausschließlich Gruppe A ist

EXKURS
humanopathogen.

Streptokokken-toxic-shock-syndrome (STSS):

Streptococcus pyogenes (Gruppe A, β-hämolysie-
β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A kön-
rend) ist für 90 % aller Infektionen verantwortlich.

nen ein dem TSS ganz ähnliches Krankheitsbild her-

Vielfältige Virulenzfaktoren machen diesen Erreger
vorrufen. Auch hier ist die starke Vermehrung der
vergleichsweise aggressiv:

Keime in Wunden oder versteckten Fokalherden (z. B.

spezielle Adhäsine und zahlreiche Enzyme: z. B.

Tampons) mit massiver Produktion von pyrogenen

Streptolysin O und S, DNase, Hyaluronidase, Strep-

Exotoxinen (Superantigenwirkung) für hochfieberhafte
tokinase (erleichtern den Angriff auf die Wirts-

Verläufe mit Multiorganversagen und letalem Schock
zelle)

verantwortlich.

pyrogene Toxine A-C (z. T. dramatische System-
reaktionen bis hin zum Multiorganversagen)

Staphylokokkensepsis
antiphagozytäre Faktoren: z. B. Oberflächenprot-
ein M

Während Staphylococcus aureus der häufigste Erre-

Streptococcus pyogenes kann den menschlichen Or-
ger der ambulant erworbenen Sepsis ist, wird die
gansimus direkt erregerbedingt (Angina tonsillaris,
grampositive Sepsis bei hospitalisierten Patienten

Weichgewebsinfektion),
indirekt
toxinbedingt
hauptsächlich durch Staphylococcus epidermidis

(Scharlach) oder indirekt immunvermittelt (rheuma-
hervorgerufen. Die Erreger gelangen meist über Ver-

58

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut
tische Folgekrankheiten: Endokarditis und Glomeru-
fektionen) oder Cephalosporinen kann den Heilungs-
lonephritis) schädigen.

verlauf beschleunigen, Erregerreservoire sanieren
und Rezidive verhindern.

Impetigo contagiosa

Synonym: Streptokokkenimpetigo

Praxistipp

Definition Die Impetigo contagiosa ist eine häufige,

Aufgrund der hohen Kontagiosität sollte der
ansteckende und vorwiegend das Kindesalter betref-

Kontakt zu anderen Kindern bzw. zu deren
fende Infektionskrankheit der Haut. Diese kleinbla-

Spielzeug, Kleidung oder Handtüchern ver-

4
sige Form der Impetigo durch Streptococcus pyoge-
mieden werden!

nes tritt häufiger auf als die großblasige Staphylokok-
kenimpetigo (s. S. 55). Mischinfektionen sind möglich.

Ekthyma

Epidemiologie und Pathogenese

Es handelt sich

Definition Das Ekthyma ist eine umschrieben-ulze-
um eine sehr kontagiöse Erkrankung, die insbeson-
rierende

Pyodermie durch Streptokokken der
dere bei mangelnder Hygiene auftritt. Zumeist sind

Gruppe A.

Kleinkinder mit einem typischen Infektionsgipfel in

Ätiologie Anamnestisch lassen sich oft assoziierte

Spätsommer und Herbst betroffen. Infektionsquellen

Bagatelltraumen oder längerer mechanischer Druck
sind entweder der eigene Nasopharynx oder Impeti-
eruieren. Immunsuppression, Unterernährung und
goherde von Kontaktpersonen.

mangelnde Hygiene begünstigen die Erkrankung; fer-

Klinik Aus anfänglich kleinen Bläschen oder ober-
ner zählen tropenreisende Touristen zu den betroffe-
flächlichen Krusten entwickeln sich honiggelbe Krus-
nen Patienten.

ten (Abb. 4.16). Die scharf begrenzten und asymmetri-

Klinik

Leiteffloreszenz sind charakteristische, wie
schen Impetigoherde finden sich bevorzugt an expo-
ausgestanzt wirkende kreisrunde Ulzera, die sich
nierten Hautarealen wie Gesicht (oft perioral) und
aus Bläschen und Pusteln entwickeln (Abb. 4.17). Die

Handrücken, von wo aus sie per Auto- oder Fremdino-
bis zu 3 cm großen, teils schmerzhaften Läsionen hei-
kulation weiterverbreitet werden.

len nur langsam und unter Narbenbildung ab. Prädi-

Komplikationen Die wichtigste Komplikation ist die
lektionsstellen sind die Unterschenkel.

para- oder postinfektiöse akute Glomerulonephritis.

Diagnostik

Aus den typischen Läsionen gelingt

Systemerscheinungen, Lymphangitis oder Sepsis sind
meist der Erregernachweis.

selten. Rheumatisches Fieber tritt praktisch nie auf.

Differenzialdiagnosen Venöse oder arterielle Ulzera

Diagnostik

In der bakteriologischen Kultur aus

(s. S. 236), vaskulitische Ulzera (s. S. 234).

Hautläsion oder Nasen-/Rachenabstrich ist der Erre-

Therapie

Zumeist genügt die Anwendung lokaler
ger nachweisbar, gelegentlich auch in Mischinfektion.

oder systemischer Antiseptika, selten ist eine antibio-

Antistreptolysin-
und

Antistreptodornase-B-Titer
grammgerechte Systembehandlung erforderlich.

sind nach längerer Infektion erhöht. Der Urinstatus
gibt Aufschluss über eine mögliche Nierenbeteiligung

Erysipel

(Hämaturie).

Synonym: Wundrose

Differenzialdiagnose Herpes simplex (schmerzhaft,

Definition

Akute Infektion der Dermis durch A-
s. S. 43), zoophile Tinea (schuppendes, meist randbe-

Streptokokken unter Beteiligung der dermalen
tontes Infiltrat, s. S. 69) und atopisches Ekzem (Juck-

Lymphspalten und Lymphgefäße. Selten, jedoch zu-
reiz, s. S. 119).

nehmend, sind Staphylokokken beteiligt.

Therapie Solitäre Herde sind oft selbstlimitiert, lo-
kale Antiseptika oder Antibiotika (Erythromycin und

Fusidinsäure) sollten aber auch bei milden Fällen
zur Anwendung kommen. Eine systemische Therapie
mit penicillinasefesten Penicillinen (mögl. Mischin-

Abb. 4.16 Impetigo contagiosa.

Abb. 4.17 Ekthyma.

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

59

Pathogenese Das Eindringen der Bakterien in die

Haut bedarf einer Eintrittspforte. Im Gesicht sind
dies häufig Herpes-simplex-Läsionen, an den Beinen
oft eine chronisch-interdigitale Tinea mit Mazeration
oder Bagatelltraumen.

Klinik Das Erysipel beginnt akut mit hohem Fieber
bis 40 °C, Schüttelfrost und oft erheblichem allgemei-
nem Krankheitsgefühl. Innerhalb weniger Stunden
bildet sich von der Eintrittspforte ausgehend ein hell-

4
rot leuchtendes, großflächiges Erythem mit scharfer

Abb. 4.18 Erysipel.

Begrenzung
und
zungenförmigen

Ausläufern

(Abb. 4.18). Je nach Lokalisation kommt es zu unter-
delt. Bei Rezidiven muss eine Langzeitantibiose erfol-
schiedlich starker Schwellung, Überwärmung und
gen.

Druckschmerzhaftigkeit. Während sich das Erythem
im Gesicht oft symmetrisch auf Nasenrücken und bei-

Phlegmone
den Wangen ausbreitet, findet sich an den Beinen ein

Definition Die Phlegmone ist eine tiefe, einschmel-
einseitiger Befall. Im weiteren Verlauf tritt häufig eine
zende bakterielle Hautinfektion unter Einbeziehung
regionäre Lymphangitis auf.

der Dermis und des subkutanen Fettgewebes mit häu-

Komplikationen In Abhängigkeit von der Virulenz
figer Ausbreitung auf Muskeln und Knochen.

des Streptokokkenstammes und der Abwehrlage des

Pathogenese

Phlegmonen gehen oft von Opera-

Patienten sind schwere Verlaufsformen möglich (bul-
tionswunden, von Traumen und von Bagatellverlet-
löses, hämorrhagisches oder gangräneszierendes
zungen bei Durchblutungsstörungen oder Neuropa-

Erysipel). Akutkomplikationen sind Begleitthrom-
thien (z. B. diabetisches Fußsyndrom) aus. Staphylo-
bophlebitis, Phlegmone und Sepsis. Bei chronisch-re-
kokken und Streptokokken sind die häufigsten Erre-
zidivierenden Infektionen kann es zur Obliteration
ger, aber auch viele andere Bakterien wie Clostridien
der Lymphgefäße mit chronischem Lymphödem (Ele-

(Gasbrand), Haemophilus influenzae (Gesichtsphleg-
phantiasis) kommen. Auch eine Glomerulonephritis
mone) und gramnegative Keime können als Mischin-
als rheumatische Folgeerkrankung (häufigste Ursa-
fektion beteiligt sein.

che) ist möglich.

Klinik

Ausgehend von tiefreichenden Substanzde-

Diagnostik Die klinische Blickdiagnose wird durch
fekten entsteht die Phlegmone langsam, manchmal
den Nachweis einer Leukozytose sowie BSG- und
unerkannt und zunächst ohne akute Symptomatik.

CRP-Erhöhung unterstützt. Gelegentlich kann ein An-

Entsprechend der Ausdehnung des betroffenen
stieg der Antistreptolysin- und Antistreptodornase-

Weichgewebes besteht eine tiefgreifende, unter-

B-Titer diagnostisch hilfreich sein. Ein direkter Erre-
schiedlich schmerzhafte (diabetische Neuropathie!),
gernachweis ist nur selten möglich.

lividrote, unscharf begrenzte Schwellung mit Nekro-

Differenzialdiagnose
tisierung und Abszedierung (Abb. 4.19). Erst im Verlauf

Lokalisation im Gesicht: akutes Kontaktekzem
entwickeln sich ausgeprägte Systemzeichen (Fieber,

(Juckreiz, Brennen, s. S. 123), Zoster (halbseitig, ve-

Krankheitsgefühl und Übelkeit).

sikulös s. S. 46), Dermatitis solaris (s. S. 184), Wes-

Diagnostik Die Diagnose erfolgt klinisch. Auffällig
penstichreaktion
ist ein meist extrem ausgelenktes Entzündungslabor

Lokalisation an den Extremitäten: Erysipeloid (s. S.

(Leukozytose, BSG und CRP ↑). Eine bakteriologische

63), Thrombophlebitis und tiefe Venenthrombose

(s. S. 233), akute Stauungsdermatitis (Juckreiz),

Erythema chronicum migrans (milde Rötung, feh-
lende Systemzeichen, s. S. 62).

Therapie Das Erysipel wird mit systemischen Anti-
biotika behandelt. Aufgrund der potenziellen und kli-
nisch nie auszuschließenden staphylogenen Beteili-
gung sollte die kalkulierte Antibiose prinzipiell mit
penicillinasefesten Penicillinen erfolgen (bei Penicil-
linallergie: Erythromycin). Betroffene Extremitäten
müssen ruhiggestellt und hochgelagert werden. Eine

Lokaltherapie mit feuchtkühlen antiseptischen Um-
schlägen (Octenisept) wird zusätzlich empfohlen.

Die teils erhebliche Systemreaktion wird mit antipy-

Abb. 4.19 Phlegmone (Eintrittspforte: Zehenzwischen-
retischen und analgetischen Medikamenten behan-
raummykose).

60

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut

Kultur (ggf. bioptisch) einschließlich Antibiogramm
derlich. Einleitung einer hochdosierten (kalkulierten)

ist für die Therapieentscheidung wesentlich.

intravenösen Antibiose mit Penicillin G oder Cephalo-

Therapie Die Phlegmone wird hochdosiert und in-
sporin jeweils in Kombination mit Clindamycin (ggf.

travenös mit penicillinasefesten Penicillinen, Cepha-
ändern je nach Antibiogramm). Ultima ratio ist die
losporinen der 3. Generation oder mit Fluorchinolo-

Amputation.

nen behandelt (möglichst antibiogrammgerechte An-
tibiose). Oft ist eine breite Inzision mit Drainage erfor-

Weitere Streptokokkeninfektionen
derlich.

Scharlach:

Erkrankung
durch
toxinbildende

4

Streptokokken der Gruppe A, die zu den klassi-

Nekrotisierende Fasziitis
schen Infektionskrankheiten im Kindesalter zählt

Synonym: Streptokokkengangrän

(s. S. 325)

Definition Die nekrotisierende Fasziitis ist eine le-

Purpura fulminans: Es handelt sich um eine seltene
bensbedrohliche, foudroyante bakterielle Weichge-
lebensbedrohliche Sonderform der disseminierten
webeinfektion mit Gangrän des subkutanen Fettge-
intravasalen Gerinnung (DIC). Meistens sind Kinder
webes und der Muskulatur entlang der Faszien.

anlässlich eines Streptokokkeninfektes (z. B. Schar-

Pathogenese

Sie wird durch besonders invasive
lach) bzw. in dessen Genesungsphase betroffen. An

Streptokokken der Gruppe A („Killerkokken“: hohe
den Extremitäten bilden sich scharf begrenzte,

Invasivität durch M-Proteine, hohe Toxizität durch Py-
großflächige Hautblutungen (Ekchymosen), hä-
rogen-Superantigen-Wirkung mit massiver TNF-α-
morrhagische Blasen und Nekrosen.

Ausschüttung) hervorgerufen, seltener durch MRSA

Hautveränderungen bei Endokarditis: Der Haut-
oder gramnegative Bakterien.

befund kann der erste und einzige Hinweis auf

Klinik und Komplikationen Meist sind die Beine be-
die lebensbedrohliche Infektion des Herzens sein:

troffen, seltener das äußere Genitale (Fournier-Gan-

Petechien an Haut und Schleimhäuten, subun-
grän). Aus einer anfänglich bläulich-livid verfärbten
guale Splitterblutungen, palmoplantare Hämor-

Haut entwickelt sich nach blasiger Epidermolyse eine
rhagien (Janeway-Läsionen) und schmerzhafte
ausgedehnte Nekrose von Dermis und Subkutis
rötliche Papeln an Finger- und Zehenspitzen

(Abb. 4.20). Bei Ausbreitung auf tiefe Faszien und Mus-

(Osler-Knötchen) als Zeichen bakterieller Mikro-
keln droht ein Kompartmentsyndrom. Trotz chirurgi-
embolien.

scher und antibiotischer Behandlung mündet die

Streptokokkengangrän oft in dramatische Verläufe

EXKURS
mit Sepsis, toxischem Schock und Multiorganversagen.

Grundsätze der Therapie staphylokokken- und

Diagnostik

Klinisches Bild, stark erhöhte Entzün-
streptokokkenbedingter Hauterkrankungen
dungsparameter und bakteriologische Diagnostik

(lokal und aus der Blutkultur), ggf. bildgebende Ver-

Stets Kultur und Antibiogramm bei relevanten
fahren (z. B. Sonografie, MRT).

Manifestationen aufgrund der teilweise folgen-

Differenzialdiagnose

Erysipel, Beinvenenthrom-
schweren Akut- und Folgekomplikationen
bose (Phlegmasia coerulea dolens, s. S. 234), post-

Penicillinasefeste Penicilline sind Antibiotika der
thrombotisches Syndrom (s. S. 234), posttraumati-

Wahl (z. B. Dicloxacillin oder Flucloxacillin),
sches Kompartmentsyndrom.

wegen der klinisch nicht auszuschließenden

Therapie

Intensivmedizinische Überwachung, so-

Mischinfektion mit Staphylokokken (bei Penicilli-
fortiges großzügiges chirurgisches Debridement und
nallergie: Cephalosporine der 1. und 2. Generation,
effiziente Drainage sind schon im Verdachtsfall erfor-

Makrolide oder Clindamycin)

Orale Gabe und ambulante Verlaufsbeobachtung:

bei leichten Infektionen

Intravenöse Gabe und stationäre Aufnahme: bei

Problemregionen (z. B. Gesichtsfurunkel), ausge-
dehnten Infekten (z. B. großflächiges Erysipel,

Streptokokkengangrän), hochausgelenktem Ent-
zündungslabor, Hinweisen auf Septikämie oder

Sepsis

Kontrolluntersuchungen: Aufgrund des Risikos
renaler und kardialer Komplikationen (Glomeru-
lonephritis, Endokarditis) bei Streptokokkeninfek-
tionen müssen Basiskontrollen sofort und nach 6

Wochen durchführt werden.

Abb. 4.20 Nekrotisierende Fasziitis.

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

61

4.2.5 Infektionen durch gramnegative Bakterien

Pseudomonassepsis: Einzeln oder gruppiert über
die gesamte Hautoberfläche verteilt finden sich

Key Point
anfänglich hämorrhagische Bläschen und Blasen,

Im klinischen Alltag ist der gramnegative
aus denen sich im Verlauf Ekthyma-ähnliche Lä-

Aerobier Pseudomonas aeruginosa der
sionen (Ecthyma gangraenosum) und subkutane
wichtigste für bakterielle Superinfektionen

Abszesse (Cellulitis gangraenosa) entwickeln. Be-
verantwortliche „Sekundärkeim“ auf chroni-
sonders in den Beugenbereichen besteht Ulzera-
schen Wunden oder Dermatosen, erkennbar
tionsneigung. Initialbehandlung mit Tobramycin,
an seinem süßlich-fauligen Geruch und dem
ggf. in Kombination mit Breitspektrumpenicillinen

4
charakteristischen bläulich-grünlichen
oder mit Cephalosporinen.

Pigment. Weitere wichtige Vertreter dieser

Gruppe sind Neisseria meningitides (Meningi-

Gramnegativer Fußinfekt
tis und Meningokokkensepsis), Haemophilus

Definition Der gramnegative Fußinfekt ist eine von
influenzae, gramnegative Enterobakterien,
den Zehenzwischenräumen ausgehende Infektion,

Bartonella und Salmonella ssp.

die meistens durch Pseudomonas aeruginosa, selte-
ner durch andere gramnegative Erreger oder als

Gramnegative Bakterien erscheinen nur in wenigen

Mischinfektion hervorgerufen wird.

umschriebenen Körperbereichen als Bestandteil der

Ätiologie und Klinik

Begünstigend wirken hohe
kommensalen Flora (z. B. Intertrigines). Ihre human-

Umgebungstemperaturen, Schweißneigung und ok-
pathogenen Manifestationen sind die Besiedelung
klusives Schuhwerk bei meist bescheidener Hygiene.

vorbestehender Hautdefekte, tiefe Weichgewebein-

Oft stellt eine chronisch-interdigitale Tinea pedis die
fektionen (Phlegmone) und Sepsis-assoziierte Haut-

Eintrittspforte dar (Mischinfekt).

symptome, insbesondere bei abwehrgeschwächten

Klinik Es bilden sich eine erythematöse Schwellung

Patienten. Gramnegative Keime sind zumeist Endoto-
des Vorfußes und im weiteren Verlauf stark nässende,
xinbildner (Lipopolysaccharide), die die Produktion
süßlich-faulig riechende, entzündliche Mazerationen
von IL-1 und TNF in Makrophagen induzieren. Da-
in den Zehenzwischenräumen, die sich auf den ge-
durch können ausgeprägte Systemreaktionen wie Fie-
samten Fuß ausbreiten können (Abb. 4.21).

ber, Schock und Verbrauchskoagulopathie resultieren.

Diagnostik Bei Pseudomonasinfektion zeigt sich im

Wood-Licht die typische grüngelbe Fluoreszenz. Im

Infektionen durch Pseudomonas aeruginosa

Abstrich gelingt der Erregernachweis.

Pseudomonas aeruginosa ist ein weitverbreiteter

Differenzialdiagnose Das dyshidrotische Fußekzem

Nasskeim, der sogar Dialyseapparate, Medikamente

(Atopie), das allergische Kontaktekzem (meist gegen
und Desinfektionsmittel besiedeln kann. Aufgrund

Leder oder Chromat) und eine streptogene Weichge-
multipler Antibiotikaresistenzen unter Klinikbedin-
websinfektion müssen abgegrenzt werden.

gungen ist er mittlerweile ein nosokomialer Problem-

Therapie
keim. Die Pseudomonas-spezifische Pigmentbildung

Neben lokaltherapeutischen Maßnahmen (aus-
ist als Grünfluoreszenz im Wood-Licht erkennbar.

trocknend und antiseptisch) ist insbesondere bei

Unter der Voraussetzung lokaler (Hautdefekte, Der-
ausgeprägter Manifestation eine Systemantibiose
matosen) und systemischer Prädispositionen (Im-
mit Chinolonen (z. B. Ciprofloxacin) bzw. nach An-
mundefizienz) reichen seine Manifestationen beim
tibiogramm erforderlich.

Menschen von harmlos bis lebensbedrohlich.

Wundinfektionen

Gramnegativer Fußinfekt (s. u.)

Paronychie (Infektion des Nagelapparates): Lokal
austrocknende und antiseptische Maßnahmen
führen zur Besserung; selten ist eine systemische

Antibiose mit Chinolonen (z. B. Ciprofloxacin) er-
forderlich.

Whirlpool-Dermatitis: Insbesondere schlecht ge-
wartete Whirlpools oder Schwimmbäder werden
von Pseudomonas aeruginosa gerne besiedelt. Be-
troffene Badegäste entwickeln rezidivierende
oberflächliche Follikulitiden mit teils quälendem

Juckreiz, seltener Entzündungen des Mittelohrs
oder des Nasen-Rachen-Raums.

Abb. 4.21 Gramnegativer Fußinfekt.

62

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tabelle 4.5

Weitere Hautinfektionen durch gramnegative Bakterien

Erkrankung
klinisches Bild

Meningokokkensepsis
disseminierte petechiale Exantheme mit palmoplantarer Betonung, in schweren Fällen (Neisseria meningitides)

großflächige Hämorrhagien und Nekrosen

Maximalvariante: Waterhouse-Friderichsen-Syndrom mit disseminierter intravasaler Gerinnung und Nebenniereninfarkten

4

Typhus (Salmonella typhi)

Typhusroseolen (pathognomisch): meist am Abdomen lokalisierte, gruppierte, 2–3 mm große, blassrosafarbene Papeln
gramnegative Pyodermien

„tropische Ulzera“: wie ausgestanzt wirkende, schmierig belegte Ulzera (nach Tropenreisen (bakterielle Mischflora)

oder bei immunsupprimierten Patienten)

„schankriforme Pyodermie“: genital lokalisierte, aggressive Ulzerationen mit stark unterminierten Rändern

Katzenkratzkrankheit

Zoonose (s. S. 64)

(Bartonella henselae)

bazilläre Angiomatose

Gefäßneubildung mit Entstehung disseminierter und konfluierender bräunlicher Papeln (Bartonella henselae oder
und Knoten unter Betonung des Gesichts (bei schwer immunsupprimierten Patienten, v. a.

Bartonella quintana)

HIV/AIDS)

Weitere Infektionen durch gramnegative
und kann in Endemiegebieten (z. B. nördliches Mittel-

Bakterien
europa) mehr als 90 % betragen. Sowohl adulte Zecken

Siehe Tab. 4.5.

als auch Nymphenstadien übertragen die Bakterien
beim Saugakt. Das größte Infektionsrisiko besteht

4.2.6 Bakterielle Zoonosen
zwischen Mai und Juli.

Klinik Stadium I und II entsprechen der Frühphase

Key Point
der Erkrankung, Stadium III ist ihre Spätphase.

Zoonosen sind unter natürlichen Bedingungen

Stadium I (2–8 Wochen nach Zeckenstich):

vom Tier auf den Menschen übertragbare

Das Erythema chronicum migrans (Abb. 4.22a) ist

Infektionen. Von besonderer Bedeutung in
das charakteristischste, früheste und häufigste

Mitteleuropa ist insbesondere die Lyme-

Leitsymptom der Borreliose. Es handelt sich um

Borreliose, die durch Zecken auf den Men-
ein meist dezentes, leicht erhaben randbetontes
schen übertragen wird.

Erythem, das sich von der Zeckenstichstelle aus
zentrifugal ausbreitet („Wanderröte“). Aufgrund

Borreliose
einer gleichzeitigen zentralen Abblassung entsteht

Synonyme: Lyme-Borreliose, Lyme disease
ein ringscheibenähnliches Bild. Nach wochen- bis

Definition Die Borreliose ist eine durch Zeckenstiche
monatelangem Bestand ist es mit oder ohne Erre-
übertragene Infektion durch Borrelia burgdorferi.

gerelimination stets selbstlimitiert. Gelegentlich

Die stadienhafte Systemerkrankung zeigt kutane Leit-
tritt eine Allgemeinsymptomatik aus Fieber,
symptome und kann unbehandelt zu folgenschweren

Kopfschmerzen und Gliederschmerzen auf (DD

Manifestationen von ZNS, Herz und Gelenken führen.

Erysipel). Nur etwa 1–15 % der Patienten entwi-
ckeln das Krankheitsstadium II.

MERKE

Stadium II (2–12 Monate nach Zeckenstich):

Die 3 kutanen Leitsymptome der Borreliose sind:

Charakteristisch für dieses Stadium ist die Lympha-

Erythema chronicum migrans
denosis cutis benigna (Abb. 4.22b). Dabei entstehen

Lymphadenosis cutis benigna
infolge lymphozytärer Infiltration solide rotbraune

Acrodermatitis chronica atrophicans

Knoten an Ohrläppchen, Mamillen oder Wangen

(Herxheimer)

(Kinder). Im Zuge der Generalisation der Infektion
kommt es zu Organmanifestationen:

• ZNS: lymphozytäre Meningoenzephalitis, sen-

Epidemiologie Es handelt sich um eine weltweite
somotorische Radikuloneuritis und Hirnner-

Zoonose, die v. a. in den gemäßigten Klimazonen der
venausfälle (z. B. Fazialisparese), als manifeste
nördlichen Halbkugel auftritt. Zecken der Gattung

Trias = Bannwarth-Syndrom

Ixodes („Holzbock“) sind natürlicher Hauptwirt der

• Herz: Perikarditis, Myokarditis mit AV-Block

Borrelien (Spirochätenart). Der Durchseuchungsgrad

• Bewegungsapparat: Arthralgien, Myalgien und
der Zecken ist je nach Region sehr unterschiedlich

Oligoarthritis (Knie)

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

63

Abb. 4.22 Borreliose.

a Erythema chronicum migrans.

4
b Lymphadenosis cutis benigna

(Lymphozytom). c Acrodermatitis
chronica atrophicans Herxheimer

(aus Sterry et al., Checkliste Der-
matologie, Thieme, 2010).

Stadium III (1–10 Jahre nach Zeckenstich):

Stadium I: Doxycyclin 2 × 100mg/d p. o. (14–21

Die Acrodermatitis chronica atrophicans Herx-

Tage), Kinder: Ampicillin/Amoxicillin
heimer (Abb. 4.22c) ist eine schwerwiegende chro-

Stadium II: wie Stadium I oder Ceftriaxon 1 × 2 g/d
nisch-atrophisierende Hautinfektion, die sich
i. v. (14 Tage)

meist asymmetrisch und schmerzlos im Bereich

Stadium III: Ceftriaxon 1 × 2 g/d i. v. (14 Tage).

der distalen Extremitäten (Gelenke, Knie) manifes-

Eine Kontrolle der Antikörpertiter (ELISA, Western-
tiert. Dem anfänglichen lividroten und unscharf
blot) sollte nach 6 Wochen und nach 6 Monaten erfol-
begrenzten Hautödem (ödematöses Stadium)

gen; ggf. kann eine Nachbehandlung mit Ceftriaxon
folgt nach Monaten bis Jahren Atrophie mit typi-
i. v. erwogen werden.

scher zigarettenpapierartiger Hautfältelung und
durchscheinender Venenzeichnung aufgrund des

Erysipeloid

Verlustes des subkutanen Fettgewebes (atrophi-

Synonyme: Schweinerotlauf, Rotlauf
sches Stadium). Fibroide Hautverdickungen über

Definition Das Erysipeloid ist eine durch das gram-
den Knien und Ellenbögen werden als juxtaartiku-
positive

Stäbchen

Erysipelothrix
rhusiopathiae
läre Knoten bezeichnet. Organmanifestationen
ausgelöste Zoonose, die von Schweinen, Geflügel,
äußern sich als periphere Neuropathien, Enzepha-

Salzwasserfischen, Krabben und anderen Tieren über-
lomyelitis und chronische Arthritis.

tragen wird. Infektionen erfolgen meist beruflich

Diagnostik Neben der Anamnese (Zeckenstich) sind
bedingt über Handverletzungen (z. B. Metzger und
vor allem die dermatologischen Leitsymptome diag-

Fischer).

nostisch wegweisend. Neurologische, kardiologische

Klinik Innerhalb einer Woche nach Infektion entwi-
und rheumatologische Untersuchungsbefunde sollten
ckelt sich im Bereich der Eintrittspforte (meist Hände)

stets in Verbindung mit der serologischen Diagnostik
ein schmerzhaftes, livides oder stärker rötliches Infilt-
gewertet werden. Der serologische Nachweis der Bor-
rat mit scharfer Begrenzung, das sich unter Randbeto-
relieninfektion mittels ELISA und Westernblot gelingt
nung zentrifugal ausbreitet. Der Verlauf ist meist
im Stadium I bei 20–50 % (IgM), im Stadium II bei 70–
milde und selbstlimitiert, selten kommt es zu einer

90 % (initial IgM, dann IgG) und im Stadium III bei

Gelenkbeteiligung.

100 % (IgG) der Patienten.

Diagnostik

Anamnese und klinisches Bild führen
zur Diagnose, ggf. ist ein Erregernachweis aus Biopsie-

Praxistipp
material erforderlich.

Bei Syphilis, Malignomen, Autoimmun-

Differenzialdiagnose

Erysipel (entsteht rasant,
erkrankungen und akuter EBV-Infektion
schwererer Krankheitsverlauf, Fieber), Erythema
können falsch positive IgM-Titer auftreten.

chronicum migrans (langsamere Ausbreitung).

Therapie Die Therapie erfolgt durch orale Antibio-

Eine aktive Neuroborreliose wird anhand des patho-
tika; effektiv sind Penicillin, Erythromycin oder Tetra-
logischen Liquorbefundes (Pleozytose, IgM-Erhö-
cycline.

hung) diagnostiziert. Lymphozytom bzw. Acroderma-
titis chronica atrophicans können histologisch nach-

Weitere bakterielle Zoonosen
gewiesen werden.

Siehe Tab. 4.6.

Therapie Die schnelle und sachgerechte Entfernung
der Zecke (Ringkürette) in den ersten 24 Stunden ist
die wichtigste Maßnahme. Es erfolgt eine stadienge-
rechte antibiotische Therapie:

64

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tabelle 4.6

Weitere bakterielle Zoonosen

Erkrankung

Erreger

Überträger

Klinik

Anthrax (Milzbrand)

Bacillus anthracis

Haus- und Wildtiere

Hautmilzbrand: rötliches Knötchen an In-

(heute: Biowaffe)

okulationsstelle → Pustel → hämorrhagische

Nekrose

Gefahr: Milzbrandsepsis

4

Rickettsiosen

Rickettsien

Läuse, Flöhe,

Fieber mit stammbetonten makulopapulösen

(u. a. epidemisches Fleckfie-

Milben, Wanzen

Exanthemen und evtl. hämorrhagischer Um-
ber, endemische Flecktyphus,
wandlung

Rocky-Mountain-Fleckfieber)

Tularämie (Hasenpest)

Francisella
kleine Säugetiere,
ulzeroglanduläre Tularämie (häufigste Form):

tularensis

Mücken, Zecken
ulzerierende Papel an der Eintrittspforte mit
schmerzhafter regionärer Lymphadenopathie
und Fieber

Katzenkratzkrankheit

Bartonella henselae

Katzen
stecknadelkopf- bis erbsgroße Papeln und

Knoten an der Kratz- bzw. Bissstelle, evtl.

regionale Lymphknotenschwellung und

Allgemeinsymptomatik, selbstlimitierend

4.2.7 Mykobakteriosen
lose mit über 2 Millionen Toten jährlich eine der häu-
figsten Infektionskrankheiten überhaupt dar.

Key Point

Die menschliche Tuberkulose wird in 95 % der Fälle

Mykobakterien sind weltweit verbreitet. Es
durch M. tuberculosis hervorgerufen. Obwohl auch
handelt sich um eine sehr heterogene Gruppe
immunkompetente Menschen an aktiver Tuberkulose
kleiner unbeweglicher säurefester Stäbchen.

erkranken können (10 %), sind zumeist Patienten mit

Aufgrund ihrer sehr wachshaltigen Zellwand
geschwächter Abwehrlage betroffen: Unterernäh-
färben sie sich nur schwach grampositiv und
rung, Alkoholabhängigkeit, Drogenabusus, HIV/AIDS,
sind gegen Umwelteinflüsse (Säuren, Laugen,

Malignome (v. a. Lymphome, Leukämien) und im-

Austrocknung) sehr resistent.

munsuppressive Therapie sind gegenwärtig in Mittel-
europa die wichtigsten Prädispositionen. Auch Klein-

Hauttuberkulose
kinder und sehr alte Menschen sind gefährdet.

Definition

Die Tuberkulose („Schwindsucht“) ist

Immigranten aus Endemiegebieten (Osteuropa) und
eine durch Infektion mit dem Mycobacterium-tuber-

HIV-/AIDS-Patienten sind nicht nur für den derzeiti-
culosis-Komplex (M. tuberculosis, M. bovis und M. af-
gen Anstieg der Erkrankungszahlen in den westlichen
ricanum) hervorgerufene, in Schüben verlaufende–

Industriestaaten hauptverantwortlich, sondern auch

Multisystemerkrankung. Am häufigsten ist die
für die Verbreitung zunehmend therapieresistenter

Lunge betroffen, seltener kommt es zu einer Tuberku-

Stämme. Selektion durch Monotherapie und zu
lose der Haut, der Knochen, der Gelenke, der Nieren
kurze Therapiedauer, aber auch Spontanmutationen
oder des Urogenitaltraktes. Es besteht Meldepflicht
führen zu Mono- und Multiresistenz von Mycobacte-
bei aktiver Erkrankung und Tod.

rium tuberculosis gegen Tuberkulostatika.

Historisches Am 24. März 1882 hielt Robert Koch in

Pathogenese

Die Übertragung der Erreger erfolgt

Berlin einen berühmt gewordenen Vortrag, in dem er
meist durch Tröpfcheninfektion, sehr selten durch
den von ihm entdeckten Zusammenhang zwischen
den direkten Hautkontakt. Nach Inhalation der Erre-
dem Vorhandensein von Tuberkelbazillen und der
ger entwickelt sich zunächst eine umschriebene leu-

Entstehung der Tuberkulose erstmals darlegte. Er er-
kozytenreiche Entzündung (Primäraffekt). Von dort
hielt für seine wissenschaftliche Leistung 1905 den
aus gelangen die Erreger in die regionären Lymph-

Nobelpreis für Medizin. Auch heute noch gilt die Tu-
knoten (Primärkomplex). Bei ungünstigen Verläufen
berkulose als eines der ungelösten Probleme der

(Immunsuppression) kann es zu einer Invasion in

Menschheit.

die Blutbahn und zu hämatogener Streuung mit Be-

Epidemiologie

Im Weltmaßstab ist vermutlich ein
siedelung verschiedener Organe kommen (Miliartu-

Drittel der Menschheit mit dem Tuberkelbazillus infi-
berkulose). Im Falle einer noch moderaten Abwehr-
ziert. Davon entwickeln etwa 10 % im Verlaufe ihres
lage bleibt die Primärinfektion chronisch lokalisiert.

Lebens eine aktive Tuberkulose. 95 % aller Erkrankun-

Der Makroorganismus begegnet dieser Systeminfek-
gen und Todesfälle ereignen sich in den armen Län-
tion durch die Entwicklung einer spezifischen zellu-
dern; in den Dritte-Welt-Ländern stellt die Tuberku-
lären Immunität nach 2–4 Wochen. Dabei werden

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

65

Tabelle 4.7

Formen der Hauttuberkulose

Pathomechanismen

Krankheitsbild
exogen (durch direkte Inokulation der Haut)

tuberkulöser Primärkomplex

Tuberculosis cutis verrucosa (Reinfektion)

endogen
durch lymphogene oder hämatogene Ausbreitung

Lupus vulgaris (Tuberculosis cutis luposa)

4

Tuberculosis cutis colliquativa (Skrophuloderm)

Tuberculosis cutis miliaris disseminata

Tuberculosis mucosae et cutis ulcerosa (orifizielle Tuberkulose)

vermutlich durch Immunreaktion gegen Mykobakterien

Lichen scrophulosorum

(Tuberkulide)

papulonekrotisches Tuberkulid

Erythema induratum Bazin
die Tuberkelbazillen von Makrophagen „Sakopharg“-
bestehen unbehandelt über Jahre, können aber auch
ähnlich umschlossen und bilden histologisch diagno-
spontan abheilen.

seweisende epitheloidzellige Granulome mit Riesen-

Lupus vulgaris (Tuberculosis cutis luposa): Chroni-
zellen und zentraler Verkäsung. Diese Tuberkulose-
sche dermale Infektion infolge endogener Reaktivie-

Granulome heilen meistens unter Fibrose und Verkal-
rung durch hämatogene oder lymphogene Streuung
kung spontan aus, dennoch können Tuberkelbazillen
in das Bindegewebe der Haut. Meist sind ältere Pa-
latent überdauern und anlässlich einer sich ver-
tienten und Frauen betroffen. Bevorzugt im Gesicht
schlechternden zellulären Immunlage noch nach

(Nase, Ohren) und an den Oberschenkeln finden sich

Jahrzehnten endogen reaktiviert werden.

braunrot-atrophische Maculae oder Plaques („Lupus-

Klinik Die Manifestationsformen der Tuberkulose an
knötchen“; Abb. 4.23) mit apfelgeleeartiger Eigen-
der Haut sind zwar vielfältig, treten heutzutage aber
farbe unter Diaskopie (Glasspateldruck). Die punktie-
nur noch selten auf. Sie werden durch unterschiedli-
rende Sonde bricht in die zentral verkäsende Nekrose
che Pathomechanismen ausgelöst und hängen von
ein („Sondenphänomen“). Im Verlauf kommt es zu
der Abwehrsituation und früheren Exposition des Pa-

Verkrustung, Ulzeration und Zerstörung angrenzen-
tienten ab (Tab. 4.7).

der Gewebe mit teils schwerer Mutilation. Selten
kann sich auch ein Plattenepithelkarzinom entwi-

MERKE
ckeln. Bei etwa der Hälfte der Patienten besteht

Lupus vulgaris ist die häufigste Form der Haut-
gleichzeitig eine weitere Organmanifestation (meist
tuberkulose.

Lungentuberkulose).

Praxistipp

Tuberkulöser Primärkomplex: Direkte Hautinfektion

Die Hautveränderungen bei Sarkoidose
eines bislang nicht exponierten Wirtes (meist Kin-
weisen ebenfalls einen apfelgeleeartigen
der). Es entwickelt sich ein zum Lungentuberkel

Farbton unter Glasspateldruck auf, das
analoger Primäraffekt, bei dem sich kleine läsionale

Sondenphänomen ist aber nicht positiv und

Papeln in bis mehrere Zentimeter große schmerzlose
histologisch zeigen sich epitheloidzellige

Ulzera umwandeln. Gemeinsam mit einer nach 1–2

Granulome ohne verkäsende Nekrose

Monaten manifesten regionären Lymphadenopathie

(s. S. 150).

bilden sie den Primärkomplex. Die Ulzera heilen in-
nerhalb eines Jahres narbig ab.

Tuberculosis cutis verrucosa (Verruca necrogenica):

Sie entsteht infolge exogener Reinfektion der Haut bei
bestehender spezifischer Immunität. Die Infektion ist
in den Industrieländern selten und wird beim Um-
gang mit erregerhaltigem Gewebe überwiegend be-
rufsbedingt erworben (Anatomen, Pathologen, Veter-
inäre, Schlachter). Die Erreger dringen über Bagatell-
verletzungen (meist an Händen oder Fingern) ein
und entwickeln an der Inokulationsstelle zunächst so-
litäre, dunkelrote, verruköse Papeln, die sich langsam
vergrößern und knotig-krustige Läsionen bilden. Sie

Abb. 4.23 Lupus vulgaris (Tuberculosis cutis luposa).

66

Erkrankungen durch Bakterien 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tuberculosis cutis colliquativa (Skrophuloderm):

bau der tuberkulösen Granulome (zentrale käsige

Häufigste Form der Hauttuberkulose in den Tropen

Nekrose, bandförmiger Epitheloidzellsaum und Lang-
und Subtropen, in den Industrieländern jedoch eine
hans-Riesenzellen) ist diagnoseweisend. Da die kul-

Rarität. Zumeist sind Kinder und alte Menschen mit
turelle Erregerbestimmung aus Hautbiopsaten (Rand-
mäßig guter Abwehrlage betroffen. Infolge endogener
bereich eines Tuberkels!) sehr schwierig ist, wird

Ausbreitung entsteht eine subkutane Tuberkulose
zunehmend die PCR für den mykobakteriellen DNA-
mit Entwicklung kalter (d. h. nicht überwärmter)

Nachweis verwendet. Bei Nachweis einer Hauttuber-

Abszesse, die als blau-rote Knoten häufig in der
kulose muss stets nach einer extrakutanen Tuberku-

4

Hals- und Kieferwinkelregion zu finden sind. Nach
lose gesucht werden.

Durchbruch zur Oberfläche bilden sich bizarre, teils

Therapie Bei allen Formen der Hauttuberkulose be-
fistulierende Ulzera, die erst nach Jahren unter
steht die Indikation zur tuberkulostatischen System-
strangartiger Narbenbildung abheilen. Ausgangsort
therapie. Von der WHO empfohlene Wirkstoffe sind:

dieser Hautinfektion sind häufig infizierte Lymph-

Isoniazid, Rifampicin, Pyrazinamid, Streptomycin,
knoten, seltener Gelenke oder Knochenherde.

Ethambutol. Zur Vermeidung von Resistenzen erfolgt

Tuberculosis cutis miliaris disseminata: Insbeson-
die Therapie durch Kombination mehrerer Wirk-
dere bei Neugeborenen, Kleinkindern und Immun-
stoffe. Alle Therapieschemata bestehen aus 2 Phasen:

supprimierten
kommt es
infolge hämatogener

Initialphase: aggressivere Behandlung über 2 Mo-

Streuung zur Ausbildung multipler, teils exkoriierter
nate (4fach-Kombination, tägliche Dosis).

Papeln sowie zu viszeraler Organmanifestation.

Stabilisierungsphase: weniger aggressive Be-

Extrem ungünstige Prognose.

handlung über 4–6 Monate (2fach-Kombination,

Tuberculosis mucosae et cutis ulcerosa (orifizielle
oft nur 3 × pro Woche).

Tuberkulose): Bei fortgeschrittener Organtuberku-

Der Behandlungserfolg sollte nach 6 und 12 Monaten
lose mit hohen Erregerzahlen und schlechter Ab-
kontrolliert werden. Eine Impfung mit attenuiertem
wehrlage bilden sich periorifiziell und an der Mund-

Lebendimpfstoff (Mycobacterium bovis BCG) wird
schleimhaut schmerzhafte Ulzera. Diese seltene Ma-
wegen unsicherer Wirksamkeit, auftretenden Neben-
nifestationsform betrifft überwiegend ältere Men-
wirkungen und relativ geringer Tuberkuloseinzidenz
schen.

von der STIKO in Deutschland nicht mehr empfohlen.

Tuberkulide: Der historische Begriff der „Tuberku-
lide“ bezeichnet eine Gruppe verschiedener Dermato-

Lepra
sen, die aufgrund der ihnen gemeinsamen granulo-

Definition Die Lepra ist eine chronisch verlaufende
matösen Histomorphologie als abakterielle Immun-
und bevorzugt die Haut und die peripheren Nerven
reaktionen gegen Mycobacterium tuberculosis be-
betreffende Infektionskrankheit durch das säurefeste
trachtet wurden. Mit dem Rückgang der Tuberkulose

Stäbchen Mycobacterium leprae. Es besteht Melde-
erschien der pathogenetische Zusammenhang frag-
pflicht bei Verdacht, Erkrankung und Tod.

lich oder sogar unwahrscheinlich. Als Tuberkulide in

Historisches: Schon in der Antike war die Lepra als
engerem Sinne gelten:

ansteckende Krankheit gefürchtet. Die „Aussätzigen“

Lichen scrophulosorum (stammbetonte, folliku-
wurden aus der Gemeinschaft verstoßen und in „Le-
läre und nichtfollikuläre, lichenoide Papeln bei tu-
prosorien“ isoliert. 1973 entdeckte der Norweger Ar-
berkulösen Kindern)

mauer Hansen das Mycobacterium leprae. Erst durch
papulonekrotisches Tuberkulid (symptomlose,
die Therapie mit Sulfonamiden wurde die Lepra heil-
zentral nekrotische Papeln an den Extremitäten-
bar. Doch bis zum heutigen Tage bleibt die Lepra vie-
streckseiten bei Kindern und Jugendlichen)

lerorts der irrationale Inbegriff für Horrorvisionen

Erythema induratum Bazin (ulzerierende Panni-
von durch „abfaulende Körperteile“ verstümmelten
kulitis der Waden adipöser Frauen mittleren Al-

Menschen.

ters, s. S. 274).

Epidemiologie Die überwiegende Verbreitung der

Diagnostik Der Anfangsverdacht einer Tuberkulose

Lepra in tropischen und subtropischen Ländern (Af-
entsprechend Anamnese, Klinik, Röntgenthorax und
rika, Südostasien, Süd- und Zentralamerika) ist auf
stark positiver Tuberkulinreaktion wird durch den di-
die problematischen sozioökonomischem Bedingun-
rekten Nachweis säurefester Stäbchen in der Mikro-
gen und die häufig geschwächte individuelle Abwehr-
skopie (Spezialfärbung nach Ziehl-Neelsen) aus Spu-
lage zurückzuführen. Die meisten der weltweit etwa
tum, Urin oder Gewebe erhärtet. Erst die positive kul-

5 Mio. erkrankten Menschen leben auf dem indischen
turelle Anzucht bestätigt die Diagnose. Die sehr lang-

Kontinent. Nachdem die Lepra in den entwickelten
wierige Anzucht (2–3 Monate) wurde inzwischen

Industriestaaten weitgehend ausgerottet schien,
durch einen Schnellnachweis mittels radiometrischer
sorgt die zunehmende Migration aus endemischen

Messung im BACTEC-System (7–10 Tage) ergänzt. Die

Ländern für eine erneute Zunahme der Erkrankungs-

Histologie mit dem charakteristischen Dreizonenauf-
zahlen auch in Mitteleuropa. Zwar ist infolge intensi-

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Bakterien

67
ver Gesundheitspolitik die weltweite Inzidenz deut-
rungen. Im Vordergrund steht die Nervenbeteili-
lich rückläufig, doch werden zunehmend gegen Dap-
gung (Entzündung der Schwann-Zellen) mit pal-
son und Rifampicin resistente Stämme nachgewiesen.

pabler Verdickung der peripheren Nerven bis hin

Meistens erfolgt die Infektion schon im Kindesalter.

zu Nervenabszessen.

Aufgrund der langen Inkubationszeit (2–10 Jahre)

Borderline-Lepra: Sie manifestiert sich mit multi-
und der sich häufig entwickelnden spezifischen Im-
plen, manchmal bizarr girlandenförmigen Läsio-
munität manifestiert sich eine Erkrankung nur bei
nen, die im Vergleich zur tuberkuloiden Form grö-
einem relativ kleinen Teil der Betroffenen. Die Erre-
ßer und stärker infiltriert sind. Die Verteilung ist
gerübertragung scheint eine langandauernde und in-
am Körperstamm symmetrisch, im Gesicht jedoch

4
tensive Exposition vorauszusetzen, da Touristen fast
eher asymmetrisch. Es kann eine geringe Nerven-
nie erkranken.

beteiligung bestehen.

Pathogenese Die Erreger werden im Wesentlichen
lepromatöse Lepra: Hier dominieren „wächserne“
durch bakterienhaltiges Wund- und Nasensekret
papulöse und knotige Verdickungen (Leprome)

(Tröpfcheninfektion) von Patienten mit lepromatöser
zunächst an Nase und Ohren (!), später auch an

Lepra übertragen. In Analogie zur Tuberkulose ist die

Händen, Armen und Gesäß (Abb. 4.24b). Im Gesicht
klinische Symptomatik einerseits von der Resistenzsi-
können sich polsterartige Schwellungen (Facies
tuation des infizierten Patienten und andererseits von
leonina) entwickeln, typisch ist auch ein Verlust
der Virulenz der Leprabakterien abhängig. Es resultie-
der Augenbrauen und Wimpern. Im Verlauf kann
ren zwei klinische Polformen der Lepra (Tab. 4.8):

es zu einer Beteiligung der Nerven (Sensibilitäts-
tuberkulöse Lepra: bei guter Immunitätslage
störungen, Paresen), Schleimhäute (v. a. Nase),

(niedrige Erregerzahl)

Augen (Gefahr der Erblindung) und anderer Or-
lepromatöse Lepra: bei schlechter Immunitäts-
gane (Leber, Milz, Hoden) kommen. Akrale Ne-
lage (hohe Erregerzahl)

krosen mit Mutilationen und Verlust betroffener

Daneben gibt es Zwischenformen (Borderline-Lepra),

Körperteile sind größtenteils Folge bakterieller
die sowohl in die tuberkulöse als auch in die leproma-

Sekundärinfektionen der Weichgewebe, da offene
töse Form übergehen können.

Lepra-Wunden Eintrittspforten darstellen und

Klinik Häufig durchläuft die Lepra eine uncharakte-
die warnende Schmerzwahrnehmung infolge der
ristische Initialphase mit diskreten und unspezifi-

Nervenschäden stark reduziert ist.

schen kutanen Veränderungen. Diese indetermi-

Diagnostik

Bei der erregerreichen lepromatösen
nierte Lepra zeigt hellrote, bei pigmentierten Men-

Lepra gelingt der Erregernachweis in der Ziehl-Neel-
schen eher blasse Erytheme, die meist spontan abhei-
sen-Färbung, insbesondere aus Nasensekret oder
len. Je nach Immunitätslage kann der Übergang in

Hautabkratzsekret. Bei der erregerarmen tuberkoloi-
eine schwerere Form folgen:

den Lepra ist die PCR gelegentlich erfolgreich. Hilf-
tuberkuloide Lepra: Die hypopigmentierten, ma-
reich ist außerdem die histologische Beurteilung
kulösen oder plaqueartigen Hautveränderungen
einer Hautbiopsie (Granulome oder diffuses Infiltrat,
dehnen sich zentripetal aus und heilen zentral
s. Tab. 4.8). Beim Lepromintest wird Patienten mit
ab, so dass eine Ringmorphe entsteht (Abb. 4.24a).

Verdacht auf tuberkoloide Lepra ein Extrakt aus lep-

Innerhalb der Herde finden sich Sensibilitätsstö-
romatösem Gewebe in die Haut injiziert; eine Knöt-

Tabelle 4.8

Klinische Polformen der Lepra

Merkmal
tuberkulöse Form
lepromatöse Form

Immunitätslage
gut
schlecht

Erregerzahl
niedrig
hoch

Hautläsionen
diskret, makulös bis plaqueartig, depigmentiert
plaqueartig bis knotig

Anzahl
wenige
viele

Verteilung
asymmetrisch
symmetrisch

Begrenzung
scharf
unscharf

Nervenbeteiligung
früh
spät

Verlauf
gutartig, häufig Spontanheilung
progredient, z. T. schwerwiegend

Lepromintest
positiv
negativ

Histologie

Granulome
diffuses Infiltrat

68

Erkrankungen durch Pilze 4 Infektionskrankheiten der Haut

4

Abb. 4.24 Lepra. a Tuberkuloide Lepra.

b Lepromatöse Lepra (aus Sterry et al.,

Checkliste Dermatologie, Thieme, 2010).

chenbildung nach 3–4 Wochen gilt als Positivreak-

Schwimmbadgranulom
tion.

Definition Das Schwimmbadgranulom ist eine be-

Differenzialdiagnose Kutane Sarkoidose (s. S. 149),
nigne, lokalisierte Infektionskrankheit der Haut

Tinea corporis (s. S. 71), Lupus vulgaris (s. S. 65), Leish-
durch Mycobacterium marinum.

maniose (s. S. 78).

Pathogenese

Mycobacterium marinum ist ein im

Therapie Die erregerarme („pauzibazilläre“) Lepra

Wasser lebender Saprophyt, der bei Fischen eine tu-
erfordert eine Kombinationstherapie aus Dapson
berkuloseähnliche

Krankheit
verursacht.

Die

(täglich) und Rifampicin (1 × pro Monat) über 6–9
menschliche Haut wird über Bagatellverletzungen in

Monate. Bei der erregerreichen („multibazilläre“)

natürlichen Gewässern, Aquarien oder Schwimmbä-

Lepra wird zusätzlich mit Clofazimin über 12–18 Mo-
dern infiziert.

nate behandelt. Für tuberkuloide oder Borderline-

Klinik Zumeist im Bereich kleiner Hand- und Knie-

Einzelläsionen ist die einmalige Behandlung mit Dap-
schürfungen entstehen nach etwa 3 Wochen verru-
son, Ofloxacin und Minocyclin Therapie der Wahl.

köse Papeln oder Knötchen, die sich entlang der

Lymphgefäße ausbreiten können (ähnlich wie bei

Praxistipp

Sporotrichose). Unbehandelt ist erst nach Jahren mit

Unter leprostatischer Therapie können sog.

einer narbigen Spontanheilung zu rechnen.

Leprareaktionen (Immunphänomene) auftre-

Diagnostik Der Erreger wird aus einer Hautbiopsie
ten:

auf Spezialnährmedien nachgewiesen. In der Histolo-
zellvermittelt (Typ I): verstärkte Nerven- und
gie sind tuberkuloide Granulome sichtbar.

Hautbeteiligung

Differenzialdiagnose Verruca vulgaris (s. S. 49), Tu-
immunkomplexvermittelt (Typ I ): kutan-
berculosis cutis verrucosa (s. S. 65), Sporotrichose
nekrotisierende Vaskulitis oder Erythema no-

(s. S. 77).

dosum leprosum.

Therapie

Systemische Antibiose mit Doxycyclin

Die Typ-I-Reaktion wird mit systemischen
über 8–12 Wochen (alternativ Rifampicin oder

Steroiden, die Typ-II-Reaktion mit Thalidomid

Ethambutol). Kleine Herde sollten nach Möglichkeit
behandelt.

exzidiert werden.

4.3 Erkrankungen durch Pilze

4.3.1 Grundlagen

Definition

Pilzinfektionen von Haut, Schleimhaut
oder Hautanhangsgebilden werden allgemein als Der-
matomykosen oder Hautmykosen bezeichnet. Davon
abzugrenzen sind die Mykotoxikose (Vergiftung
durch Pilztoxine) und das Mykid (allergische Immun-
reaktion auf antigene Pilzbestandteile).

Pathogenese Pilze sind wie Pflanzen und Tiere Eu-
karyonten, unterscheiden sich aber von diesen
durch eine chitinhaltige Zellwand und eine Zell-
membran aus Sterolen (Ergosterol). Pilze vermehren
sich sexuell oder asexuell, ihre Fortpflanzungsformen

Abb. 4.25 Schwimmbadgranulom.

werden Sporen genannt. Nach ihrer Wachstumsform

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Pilze

69

Die zumeist in tropischen oder subtropischen Regio-
nen erworbenen oder importierten subkutanen My-
kosen (Verletzungsmykosen) und Systemmykosen
durch dimorphe Pilze zählen in der Praxis zu den Ra-
ritäten. Bezüglich Letzterer sei auf die Lehrbücher der
inneren Medizin verwiesen.

4.3.2 Dermatophyteninfektionen (Tinea)

4

Synonym: Dermatophytose

Abb. 4.26 Grundformen der Pilze. a Fadenpilz: hier T.

rubrum mit typischen septierten Hyphen (H). b Sprosspilz: hier

Key Point

C. albicans mit typischem Pseudomyzel (M) und mit Chlamy-
dosporen (S).

Dermatophytosen (Tinea) sind sehr häufige

Pilzinfektionen und befallen ausschließlich

Haut, Haare und Nägel. Im Gegensatz zu
anthropophilen Erregern (Mensch → Mensch)

werden Fadenpilze und Sprosspilze unterschieden
verursachen zoophile (Tier → Mensch) und

(Abb. 4.26). Fadenpilze wachsen als verzweigte Fäden
geophile (Erdreich → Mensch) Erreger oft

(Hyphen) und bilden ein Geflecht (Myzel). Spross-
stärker entzündliche Krankheitsbilder mit z. T.

oder Hefepilze dagegen vermehren sich durch Spros-
irreversiblen Hautdefekten.

sung (Knospung) und Teilung.

Entscheidend für die Manifestation einer Pilzerkran-

Pathogenese
kung ist das Verhältnis von Erregervirulenz zu lokaler

Dermatophyteninfektionen werden durch Fadenpilze
und systemischer Abwehrkraft des Makroorganis-
der Gattungen Trichophyton, Microsporum und Epi-
mus: Für den Gesunden harmlose, nur fakultativ pa-
dermophyton ausgelöst. Dermatophyten sind Haut-
thogene Pilze können bei abwehrgeschwächten Men-
pilze im engsten Sinne des Wortes. Sie sind bei einer
schen u. U. lebensbedrohliche opportunistische My-

Oberflächentemperatur von ca. 25 °C bis 28 °C opti-
kosen hervorrufen.

mal lebensfähig und ernähren sich vom Keratin der

Prädisponierende Faktoren für Pilzerkrankungen

Haut bzw. der Hautanhangsgebilde. Sie verursachen
sind:

daher ausschließlich Hautinfektionen und können
höheres Lebensalter
nicht zu lebensbedrohlichen systemischen Infektio-
gestörte Hautbarrierefunktion (z. B. bei Hauter-
nen führen. Dennoch können im ungünstigen Fall
krankungen wie Intertrigo oder durch Reibe-
mit hoher Virulenz des Erregers (v. a. zoophile Derma-
trauma)

tophyten) irreversible Hautdefekte entstehen. Sie
krankheitsbedingte Immunsuppression (z. B. Dia-
sind das Ergebnis einer langandauernden (Wochen
betes mellitus, HIV-Infektion, Tumoren)

bis Monate), erregerbedingten Keratinolyse durch be-
therapiebedingte Immunsuppression (z. B. Gluko-
sonders effektive Keratinasen, die das tiefe Eindringen
kortikoide, Immunsuppressiva, Zytostatika)

in Haut- und Haarstrukturen ermöglichen. Die starke

Zerstörung der Standortflora durch antibakterielle

Abwehrreaktion des zellulären Immunsystems führt

Therapie
schließlich zu heftiger Entzündung mit zusätzlicher

Einteilung Die klinische Einteilung der hierzulande

Schädigung der betroffenen epidermalen Strukturen.

häufigen und typischen Hautmykosen erfolgt nach

Voraussetzend für eine Infektion ist der direkte Kon-
dem sog. D-H-S-System:

takt mit dem Erreger, unterstützt durch Barrierede-

D – Dermatophyteninfektionen: Tinea
fekte (z. B. durch ein Reibetrauma). Je nach Herkunft

H – Hefepilzinfektionen: Kandidose, Pityriasis ver-
bzw. natürlichem Vorkommen der Dermatophyten
sicolor
unterscheidet
man
folgende

Übertragungswege

S – Schimmelpilzinfektionen: Aspergillose (selten

(Tab. 4.9):

primärer Hautbefall)

von Mensch zu Mensch (anthropophil)

MERKE
von Tier zu Mensch (zoophil)

von Erdreich zu Mensch (geophil)

Während sich Dermatophyteninfektionen auf Haut

Zoophile Erreger (Tab. 4.9) besitzen eine hohe Viru-
und Hautanhangsgebilde beschränken, können
lenz und Kontagiosität und sind nahezu obligat

Hefe- und Schimmelpilze auch innere Organe
pathogen. Die Krankheitsverläufe sind akut und hoch-
befallen und schwerwiegende Systemmykosen ver-
entzündlich. Zoophile Dermatophytosen treten häu-
ursachen.

fig als sog. „Kuscheltiermykose“ bei Kindern nach
innigem Kontakt mit infizierten, aber klinisch weit-

70

Erkrankungen durch Pilze 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tabelle 4.9

Übertragungswege und Klassifikation von Dermatophyteninfektionen

Übertragungsweg

Krankheitsbilder

Erreger
anthropophil

Tinea pedis et manus, Tinea unguium, Tinea corporis

Trichophyton rubrum,

(Mensch → Mensch)

Epidermophyton floccosum

Favus („Erbgrind“): Tinea capitis

Trichophyton schoenleinii

4
epidemische Mikrosporie („Waisenhauskrankheit“):

Microsporum audouinii

Tinea capitis

Tinea corporis gladiatorum („Ringerpilz“): Tinea capitis

Trichophyton tonsurans
und corporis
zoophil

Mikrosporie („Katzenpilz“): Tinea capitis und corporis

Microsporum canis

(Tier → Mensch)

„Meerschweinchenpilz“: Tinea capitis und corporis

Trichophyton mentagrophytes

„Kälberflechte“: Tinea capitis und corporis

Trichophyton verrucosum
geophil

„Gärtnerpilz“: Tinea manus, pedis und corporis

Microsporum gypseum

(Erdreich → Mensch)

gehend asymptomatischen pelztragenden Haus- oder

Trichomykose (meist Tinea capitis oder Tinea fa-

Nutztieren auf. Stellte anfänglich der zunehmende
ciei): Neben der Epidermis (Ringstruktur, s. o.)

Tourismus in mediterrane Endemiegebiete (z. B. Ita-
sind hauptsächlich die Haarschäfte und -follikel
lien) die wichtigste Infektionsquelle dar, erlangen in-
betroffen. Ein oberflächlicher Haarschaftbefall (ek-
zwischen einheimische Erregerreservoire zuneh-
totrich) führt dabei zum reversiblen Haarabbruch
mende Bedeutung.

in Hautniveau; ein tiefes Haarwurzelinfiltrat (en-
dotrich) mit Follikulitis bis hin zu abszedierender

MERKE

Entzündung birgt die Gefahr einer irreversiblen

Während die meisten anthropophilen Erreger nur

Alopezie (Abb. 4.27b).

oberflächliche und leichte Reaktionen auslösen,

Onychomykose: Meist von disterolateral ausge-
kommt es bei zoophilen und geophilen Infektionen
hende, langsam progrediente Farb- und Struktur-
zu stärker entzündlichen Veränderungen mit zu-
veränderung der Nagelplatte (Abb. 4.27c)

sätzlicher, z. T. irreversibler Schädigung der Haut-
strukturen.

Krankheitsbilder

Tinea pedis et manus

Die Tinea pedis (Fußpilz, „athlete’s foot“) wird in 90 %

Klassifikationen und klinische Leitsymptome
der Fälle durch Trichophyton rubrum verursacht und

Klinische Klassifikationen
zählt zu den häufigsten Infektionskrankheiten. Bevor-
nach Herkunft bzw. natürlichem Vorkommen
zugte Übertragungsorte sind Schwimmbäder oder
der Erreger: anthropophile, zoophile und geophile

Saunen. Die häufigste Manifestationsform ist die In-

Dermatophytosen (Tab. 4.9)

terdigitalmykose (Abb. 4.28), die durch Mazerationen
nach betroffener Hautregion: Tinea pedis, Tinea

(grauweiße, verquollene Haut) und Fissuren in den
manus, Tinea inguinalis, Tinea corporis, Tinea ca-

Zehenzwischenräumen charakterisiert ist. Die Pilzin-
pitis, Tinea faciei und Tinea unguium
fektion der Fußsohle kann sich als dezente trockene,
nach befallener Hautstruktur: Epidermomykose
weißliche Schuppung der Haut (hyperkeratotischer

(Hornschicht der Epidermis), Onychomykose

Typ) oder aber stärker entzündlich mit Bläschenbil-

(Nagel) und Trichomykose (Haar)

dung und Juckreiz (dyshidrotischer Typ) manifestie-

Klinische Leitsymptome
ren. Während die Infektion auf die seitlichen Fußrän-

Epidermomykose (Tinea corporis): Typisch sind
der übergreift, bleibt der Fußrücken in der Regel er-
sich zentrifugal ausbreitende, scheibenförmige
scheinungsfrei – ein Phänomen, das den Begriff der
oder polyzyklische, leicht schuppende und zentral

Mokassin-Mykose geprägt hat.

atrophische Plaques mit charakteristischer Rand-

Die Tinea manus entsteht häufig durch Autoinokula-
betonung. Die Herde neigen sowohl zur Konfluenz
tion von einer gleichzeitig bestehenden Tinea pedis
als auch zur satellitenartigen Ausbreitung und
und wird ebenfalls überwiegend durch Trichophyton
jucken mäßig. Abhängig von der Abwehrlage des
rubrum verursacht. Klinisch zeigt sich ein ähnliches

Betroffenen und der Pilzspezies variiert der Grad

Bild mit hyperkeratotisch-squamösen oder vesikulö-
des entzündlichen Infiltrates (Abb. 4.27a).

sen Effloreszenzen.

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Pilze

71

4

Abb. 4.28 Tinea pedis.

trauma) oder eine systemische Prädisposition (z. B.

Diabetes mellitus) vorliegen.

Je nach initialem Befallsmuster unterscheidet man:

distale subunguale Onychomykose (häufigster Typ,

Abb. 4.27c)

proximale subunguale Onychomykose
oberflächliche weiße Onychomykose.

Unbehandelt ist die totale dystrophische Onychomy-
kose mit irreversibler Destruktion der Nagelmatrix
der gemeinsame Endpunkt.

MERKE

Durch Dermatophyten hervorgerufene Fußläsionen
stellen insbesondere beim Diabetiker eine häufige
und typische Eintrittspforte für gefährliche bakte-
rielle Erreger dar. Erysipel, Phlegmone und Sepsis
sind schwerwiegende Komplikationen.

Tinea corporis, Tinea inguinalis

Unter bestimmten systemischen Prädispositionen
und bei lokal begünstigenden Faktoren kann sich die

Pilzinfektion ausgehend von der Tinea pedis prinzi-

Abb. 4.27 Klinische Leitsymptome von Dermatomyko-
sen. a Epidermomykose (hier zoophile Tinea corporis
piell auch auf alle anderen Bereiche des Integuments

(„Meerschweinchenpilz“). b Trichomykose (hier vom Typ
ausbreiten (Abb. 4.29). Dabei ist die Tinea inguinalis

„Kerion Celsi“ durch Trichophyton mentagrophytes).

c Onychomykose (hier distal subungualer Typ durch Tricho-
phyton rubrum).

Sonderform: „One hand/two feet“-Syndrom mit Be-
fall einer Handfläche und beider Fußsohlen (oft bei

Diabetikern wegen deren besonderer Infektionsnei-
gung).

Direkt übertragene zoophile und geophile Erreger

(Streicheln infizierter Haustiere, Gartenarbeit) verur-
sachen ein eher umschriebenes und immer ausge-
prägt entzündliches Infiltrat.

Tinea unguium

Pilzinfektionen der Nägel (v. a. Fußnägel) durch Der-
matophyten werden in den meisten Fällen durch Tri-
chophyton rubrum auslöst. Sie entstehen vor allem

Abb. 4.29 Generalisierte Tinea corporis durch Trichophy-
dann, wenn ein lokaler Basisschaden (z. B. Bagatell-
ton rubrum („Tinea incognita“).

72

Erkrankungen durch Pilze 4 Infektionskrankheiten der Haut
als chronische Dermatophytose der Leisten- und Ge-

Ektothrix-Infektion
nitoanalregion definiert; betroffen sind zumeist

Typische Erreger dieser oberflächlichen Infektion sind
schweißneigende männliche Erwachsene.

Microsporum canis (Mikrosporie, „Katzenpilz“) und

Alle übrigen Lokalisationen an Stamm und Extremitä-

Microsporum audouinii („Waisenhauskrankheit“).

ten (ausgenommen Hand- und Fußflächen) werden

Letzterer ist heute im entwickelten Europa selten,
unter dem Begriff der Tinea corporis zusammenge-
wird aber in Verbindung mit Migration wieder zuneh-
fasst. Eine Vielzahl von Dermatophyten-Spezies
mend und überwiegend aus Afrika reimportiert.

kann ursächlich sein (Tab. 4.9). Eine großflächig ausge-

Die Mikrosporie durch M. canis ist eine hoch kontagi-

4
prägte Tinea corporis durch Trichophyton rubrum ist
öse Infektionskrankheit, die bevorzugt Klein- und
meist Folge einer Fehldiagnostik und daraus resultier-

Schulkinder betrifft. Wichtigster Überträger sind
ender „antiekzematöser“ Fehltherapie; im rückblick-
streunende Katzen. Der äußere (ektotriche) Befall
enden Eingeständnis spricht man auch von „Tinea in-
des Haarschaftes führt zu einer reversiblen Alopezie
cognita“ (Abb. 4.29).

mit rundlichen, leicht schuppenden Arealen, in
denen die Haare knapp über der Hautoberfläche ab-

Tinea capitis
gebrochen sind (Befund einer „schlecht gemähten

Die Infektion der behaarten Kopfhaut mit Befall des

Wiese“).

Haarschaftes kann sowohl durch anthropophile als
auch durch geophile und zoophile Dermatophyten

MERKE
verursacht werden. In Deutschland ist Microsporum

Bei kreisrundem Haarausfall an Tinea capitis denken.

canis („Katzenpilz“) der häufigste Erreger, gefolgt
von Trichophyton mentagrophytes („Meerschwein-

Im Gesicht oder am Körper lassen sich meist multiple,
chenpilz“) und Trichophyton tonsurans („Ringer-
teils exanthematisch ausgestreute, kreisrunde, ery-
pilz“). Betroffen sind überwiegend Kinder.

throsquamöse Herde mit atrophischem Zentrum

Das klinische Bild ist abhängig von der Art des Erre-
und entzündlicher Randbetonung finden (Abb. 4.30).

gers bzw. von der Art des Haarbefalls (endo- oder ek-

Subjektiv kann heftiger Juckreiz bestehen.

totrich) sowie von der Abwehrreaktion des Organis-
mus:

Praxistipp
gering entzündlich (Ektothrix-Infektion: Mikro-

Die charakteristische Grünfluoreszenz von
sporie)

M. canis im Wood-Licht dient der raschen
entzündlich (Endothrix-Infektion: „Ringerpilz“)

Diagnostik, aber auch dem Screening
massiv entzündlich (Kerion Celsi und Favus)

symptomloser Keimträger. Die relativ schnell

Die stärker entzündlichen Veränderungen können zur
wachsenden Kulturen sind charakteristisch
irreversiblen narbigen Alopezie führen.

„kanariengelb“ und von einem „Strahlen-
kranz“ umgeben (Abb. 4.30c).

Abb. 4.30 Mikrosporie („Katzenpilz“). Der 6-jährige Knabe (a) entwickelte rasch progrediente Hauterscheinungen 2 Wochen nach einer zum Geburtstag geschenkten Sibirischen Waldkatze (b) aus einer randberliner Zucht. Zweiwöchige Reinkultur von Microsporum canis (c).

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Pilze

73

Endothrix-Infektion

Größe, die den gesamten Kopf bedecken. Typisch ist

Ein wichtiger Erreger endotricher Infektionen ist Tri-
ein an Mäuseurin erinnernder Geruch. Abheilung
chophyton tonsurans. Seine Pilzsporen dringen in
mit vernarbender Alopezie.

den Haarschaft ein und lösen eine stärker entzünd-
liche Reaktion aus, die eine narbige Alopezie zur

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Folge haben kann. Im Gegensatz zur ektotrichen In-

Diagnostik Die adäquate Materialgewinnung durch
fektion bricht der Haarschaft direkt an der Kopfober-

Hautgeschabsel bzw. von Nagelspänen mittels schar-
fläche ab, so dass nur noch schwärzliche follikuläre
fen Löffels (Abb. 4.31a) oder durch Epilation kompletter

Punkte sichtbar bleiben, sog. „black dots“. Trichophy-

Haare ist Voraussetzung für eine sinnvolle Dermato-

4
ton tonsurans kann auch das Gesicht und den restli-
phytendiagnostik. Diese besteht prinzipell in der
chen Körper befallen. Die endemische Verbreitung

Kombination aus orientierender Mikroskopie und si-
unter Ringern besonders in den USA prägte den Be-
chernder Kultur: Durch die mikroskopische Untersu-
griff der Tinea corporis gladiatorum („Ringerpilz“).

chung eines KOH-Nativpräparats können Pilzele-
mente unspezifisch, d. h. ohne Unterscheidung von

MERKE

Art- oder Gruppenzugehörigkeit nachgewiesen wer-

Ektothrix-Infektion: Erreger bleibt oberflächlich →
den (Abb. 4.31b). Bei einem negativen Ergebnis ist

Haarschaft bricht knapp über der Hautoberfläche ab
eine Pilzinfektion jedoch nicht ausgeschlossen, son-

→ „Stoppelfeld“ bzw. „schlecht gemähte Wiese“.

dern muss kulturell überprüft werden. Durch An-

Endothrix-Infektion: Erreger dringt in den Haar-
zucht auf Sabouraud- oder Selektivagar bei Zimmer-
schaft ein → Haarschaft bricht im Hautniveau ab →
temperatur über 1–4 Wochen gelingt die Speziesdiag-

„black dots“.

nostik durch die makroskopische und erneute licht-
mikroskopische Beurteilung der Reinkultur. Tricho-
phyton rubrum bildet speziestypisches rotes Pigment

Kerion Celsi

(Abb. 4.31c).

Diese intensiv entzündliche Reaktion auf zoophile

Differenzialdiagnose

Dermatophyten führt zu schmerzhaften Plaques

Epidermomykosen: Die Psoriasis, das nummuläre
oder Knoten mit Eiterabsonderung aus den Haarfolli-

Ekzem, die Pityriasis rosea („Röschenflechte“) und
keln und honiggelber Krustenbildung (griechisch: Ke-
der chronisch-diskoide Lupus erythematodes wei-
rion = Honigwabe) (Abb. 4.27b). Als Auslöser finden
sen zwar eine in der Einzeleffloreszenz ganz ähn-
sich meist Trichophyton verrucosum („Kälber-
liche schuppende Ringformation auf, jedoch ist
flechte“) oder Trichophyton mentagrophytes („Meer-
die Gesamtverteilung eher symmetrisch. Weitere
schweinchenpilz“). Prädilektionsstellen sind der

Abgrenzungskriterien:

kindliche Kopf (Kerion Celsi) oder der Bartbereich (Sy-

• Psoriasis-Plaque: weiße, überwiegend zentrale
cosis barbae). Die Entzündung heilt überwiegend nar-
und randständig geringere, gröbere Schuppung
big ab.

• Ekzem: Papulovesikel

• diskoider Lupus erythematodes: festhaftende

Favus

Schuppung mit „Tapeziernagelphänomen“ (s. S.

Infektion mit Trichophyton schoenleinii („Erbgrind“),

168)

die relativ häufig im Mittleren Osten, Südafrika und

• Pityriasis rosea: auf den Körperstamm be-

Grönland zu finden ist, sonst sehr selten. Es kommt
schränkte Läsion entlang der Hautspaltlinien
zu einer ausgeprägten Entzündungsreaktion mit

(„Tannenbaumaspekt“)

gelblichen, schüsselförmigen Krusten von 1–2 cm

Abb. 4.31 Mykologische Diagnostik. a Materialgewinnung (hier Nagelspäne) mittels scharfen Löffels. b Mikroskopie: KOH-Präparat mit Nachweis von septierten Pilzfäden. c Kultur: typisches rotes Pigment bei Infektion mit Trichophyton rubrum.

74

Erkrankungen durch Pilze 4 Infektionskrankheiten der Haut

Onychomykose: Abgrenzung von Nagelpsoriasis,
umschriebener anthropophiler Tinea und bei streng

„Ekzemnägeln“ und trophischen Störungen
solitären Läsionen durch zoophile Dermatophyten
beim Lichen ruber. Kennzeichen dieser „endoge-
eine rasche Abheilung erreicht werden. Besonders
nen“ Erkrankungen ist wieder die symmetrische
bei stärker entzündlichen Befunden bewährt sich

Verteilung, meist sind alle Nägel gleichzeitig be-
die topische Kombinationstherapie aus Antimykoti-
troffen. Posttraumatische Nagelwuchsstörungen
kum und Steroid (z. B. Miconazol und Flupredniden)

lassen sich über die exakte Anamnese eruieren.

aufgrund synergistischer Effekte hinsichtlich einer ra-

Prinzipiell sollte immer der mikrobiologische Aus-
schen Rückbildung von Erythem, Ödem und Juckreiz

4
schluss einer Nagelmykose erfolgen, da primär
und einer nachhaltigen Pilzelimination. Neben Lösun-
vorgeschädigte Nägel einer sekundären Pilzbesie-
gen, Cremes oder Salben stehen Nagellack-Präparate
delung Vorschub leisten.

zur Verfügung, die einen langanhaltenden Wirkstoff-

Trichomykosen: Oft ist die klinische Unterschei-
kontakt ermöglichen und teils keratinaufweichende
dung stark entzündlicher tiefer Trichomykosen
zusätzliche Substanzen enthalten. Durch medizini-
von Pyodermien problematisch; möglicherweise
sche Fußpflege (Schneiden, Fräsen, Laser) sollte infi-
ist eine primäre tiefe Trichophytie bakteriell über-
ziertes Nagelmaterial reduziert werden, um eine bes-
lagert. Entzündliches Infiltrat, scheinbar lose in
sere Pharmakon-Zugänglichkeit zu schaffen.

den Follikelöffnungen steckende Haare sowie ein

Systemische antimykotische Therapie

Klare Indi-

Fehlen der für viele Pyodermien typischen Allge-
kationen hierfür sind die fortgeschrittene Onychomy-
meinsymptomatik (Fieber, Schüttelfrost) können
kose, die Tinea corporis generalisata und in aller Regel

Hinweise auf eine Dermatophytose sein. Eine mik-
die zoophilen Dermatomykosen, insbesondere die
robiologische Diagnostik ist prinzipiell unabding-

Trichophytie des Kindes. Dabei zeigen Terbinafin
bar.

und Fluconazol eine gute Wirksamkeit und Verträg-
lichkeit in der Langzeitbehandlung. Während der

Therapie
über Wochen bis mehrere Monate erforderlichen Be-
handlung reichern sich die Antimykotika nahezu aus-

MERKE
schließlich in den epidermalen Strukturen an. Die

Ist die Dermatophyteninfektion manifest, dann muss

Systembelastung (Leber, Niere) bleibt dabei gering,
in aller Regel eine antimykotische Behandlung
dennoch sind therapiebegleitende Laborkontrollen
erfolgen, da Dermatophytosen nicht zur Spontan-
erforderlich. Zusätzlich zur systemischen sollte
heilung neigen.

immer auch eine lokale Therapie mit einem zur Sys-
temtherapie unterschiedlichen Wirkstoff durchge-
führt werden (Kombinationstherapie).

Allgemeine Maßnahmen

Therapiedauer Während die Onychomykose einer

Expositionsprophylaxe: z. B. Tragen von Bade-
etwa 8- bis 12-wöchigen Behandlung bedarf, heilen
schuhen in Schwimmbädern/Nassbereichen, kein
die Tinea corporis generalisata und zoophile Derma-

Austausch von Handtüchern, Schuhen oder Nagel-
tophytosen nach etwa 4 Wochen aus. Langwierigere
pflegeinstrumenten, kein inniger Kontakt zu Pelz-

Verläufe sind bei der fortgeschrittenen tiefen Tricho-
tieren
phytie des behaarten Kopfes (v. a. Kinder) nicht selten.

lokale Desinfektion: z. B. täglicher Socken- bzw.

Die Therapie sollte stets bis zum Nachweis der mikro-

Strumpfwechsel (60°-Wäsche!), antimykotische
biologischen Heilung durch Kulturnegativität fortge-

Desinfektion von Schuhen und Strümpfen, antimy-
führt werden. Die erste Kontrollkultur erfolgt nach 4
zetische Flächendesinfektion

„

Wochen und bei weiterhin bestehendem Erreger-
pilzfeindliches“ Mikroklima: z. B. sorgfältiges
nachweis anschließend in wöchentlichen Abständen.

Abtrocknen von Füßen (insbesondere Zehenzwi-
schenräume), durchblutungsfördernde Physiothe-

MERKE
rapie (Wechselbäder, Fußgymnastik, Gehtraining),

Die Untersuchung und ggf. Therapie von Kon-

Meiden von okklusivem, wenig atmungsaktivem
taktpersonen und -tieren ist wichtig.

Schuhwerk

Der Zulassungsstatus von Medikamenten zur

Wirkprinzipien von Antimykotika

Die Wirkung
systemischen antimykotischen Therapie der
moderner Antimykotika basiert auf fungistatischen
kindlichen Tinea ist problematisch. Ungeachtet

Effekten durch Behinderung der Ergosterolbiosyn-
seiner häufigeren und schwereren Nebenwirkun-
these in den Zellwandstrukturen der Pilze sowie auf
gen ist im Sinne des Arzneimittelgesetzes in
fungizider Wirkung auf die DNA-Synthese und die

Deutschland bislang (Stand 2010) nur Griseo-

Funktion anderer Zellorganellen.

fulvin zugelassen.

Lokale antimykotische Therapie Mit Ciclopiroxola-
min, Miconazol, Terbinafin oder Amorolfin kann bei

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Pilze

75

4.3.3 Hefepilzinfektionen

Klinik
akute Hautkandidose: Sie manifestiert sich im

Key Point
feuchtwarmen Milieu der Hautfalten als intertrigi-

Hefepilzinfektionen betreffen häufig abwehr-
nöse Kandidose (Abb. 4.32a). Aus initialen Papulo-
geschwächte Patienten („very old, very young
pusteln auf mazerierter Haut entstehen rasch und
or very sick“). Wichtige Vertreter sind Erre-
großflächig düsterrote, teils nässende Plaques mit
gern der Gattung Candida, Malassezia furfur
randständiger „Collerette“-Schuppung (wegen der
und Cryptococcus neoformans.

Ähnlichkeit zur Halskrause [historische Kleider-
mode]). In der Umgebung finden sich Satellitenpus-

4

Kandidose
teln. Bei der Windeldermatitis (Irritation durch

Pathogenese Pilze der Gattung Candida sind fakul-

Ausscheidungen) besteht meist eine Candida-
tativ-pathogene Sprosspilze und ubiquitär verbreitet.

Superinfektion der ekzematisierten Haut.

Beim Menschen besiedeln sie als Transient- oder Per-
manentflora Haut und Schleimhäute (Mundhöhle,

Praxistipp

Gastrointestinaltrakt).

Die intertriginöse Kandidose kann erstes

Die meisten Patienten erkranken als Folge einer endo-

Zeichen eines noch nicht diagnostizierten
genen Infektion. Darüber hinaus ist die exogen-noso-

Diabetes mellitus sein.

komiale Übertragung durch Krankenhauspersonal,

Nahrungsmittel und Verweilkathetersysteme bedeut-

Nagelkandidose (Candida-Onychomykose): Ty-
sam. Die Sprosspilzinfektion kann schließlich auch
pisch ist eine knotig aufgeworfene proximale Na-
über Sexualkontakte erworben werden.

gelplatte. Sie bildet sich häufig infolge einer Can-

Entsprechend der lokalen und systemischen Abwehr-
dida-Paronychie der Nagelfalzregion (z. B. nach
lage und in Abhängigkeit von der Erregervirulenz (s.

traumatisierender Maniküre) (Abb. 4.32c).

Exkurs) reicht das Spektrum der Candidainfektionen
genitale Kandidose: Sie manifestiert sich als akute
von Haut- und Schleimhautkandidose bis hin zur po-

Vulvovaginitis der Frau oder seltener als akute Ba-
tenziell lebensbedrohlichen Infektion innerer Organe
lanitis des Mannes. Die Infektion zählt zwar zu den
als System- bzw. Viszeralkandidose. Aufgrund der be-

STD („sexually transmitted diseases“), scheint aber
sonderen Affinität zu Patienten mit geschwächter zel-
doch häufiger Folge einer endogenen Autoinfek-
lulärer Immunabwehr ist die Candidainfektion der
tion zu sein. Betroffene Patientinnen leiden an in-

Prototyp einer opportunistischen Mykose.

tensivem Pruritus in Verbindung mit fleckiger Rö-
tung und abwischbaren weißen Auflagerungen

MERKE
der Genitalschleimhaut sowie geruchlosem, brö-

Die typischen Kandidose-Patienten können als „very
ckelig-weißem Fluor. Männer sind oft asymptomti-
old, very young or very sick“ charakterisiert werden.

sche Keimträger oder entwickeln eine selbstlimi-
tierende Rötung mit weißlichen Auflagerungen
an Glans und Präputium.

Wichtigster Erreger in nahezu 90 % aller Fälle ist Can-
orale Kandidose (Mundsoor): In der Mundhöhle
dida albicans. Aufgrund der Resistenz gegen klinisch
finden sich weiße, abwischbare Beläge auf erosi-
verfügbare

Antimykotika
gewinnen
zunehmend
vem Grund (Abb. 4.32b), die sich bis in die Speise-

Non-albicans-Hefen (Candida glabrata, Candida krusei
röhre ausbreiten können. Von diesem akuten pseu-
oder Candida guilliermondii) an Bedeutung.

domembranösen Typ sind die chronisch-atrophe

EXKURS
und die chronisch-hypertrophe Kandidose zu un-
terscheiden.

Prädispositionsfaktoren einer Candidainfektion

Systemkandidose: Erst bei deutlicher zellulärer

Lokalfaktoren (Mensch): Epidermisschädigung

Abwehrschwäche (krankheits- oder therapiebe-

(Mazeration, Ekzem, Okklusion), Schleimhautschä-
dingte Immunsuppression, z. B. HIV-Infektion
digung (Zahnprothesen, Erosionen z. B. bei Pem-
oder Chemotherapie) kann sich eine dramatische
phigus), Venen- und Harnkatheter, Implantate

Kaskade aus Candidämie, Candidasepsis und Or-

Systemfaktoren (Mensch): zelluläre Immundefi-
gankandidose (Nieren, ZNS, Augen, Lunge, Leber,
zienz (Alter, HIV, Malignome), Stoffwechselstörun-

Milz) mit hoher Mortalität entwickeln.

gen (Diabetes mellitus, Schwangerschaft), Schock-
situationen (Unfall, Operation), Medikamente

Praxistipp

(Antibiotika, Immunsuppressiva)

Bei Neutropenie (< 0,5), kutanem Candida-

Virulenzfaktoren (Pilz): Zelladhärenzfaktoren,

Nachweis in mindestens 2 Lokalisationen und

Gewebeschädigung durch Proteasen.

FUO („fever of unknown origin“) besteht
hochgradiger Verdacht auf eine Candida-

Systeminfektion.

76

Erkrankungen durch Pilze 4 Infektionskrankheiten der Haut

4

Abb. 4.32 Kandidose. a Submammäre Kandidose.

b Mundsoor. c Candida-Onychomykose und -Paronychie.

Diagnostik

Nach

Materialgewinnung

(mittels

Pityriasis versicolor

Feuchtabstrich) erfolgen die mikroskopische Spezies-

Pathogenese

Begünstigt durch hohe Umgebungs-
differenzierung und die kulturelle Anzucht. Bereits
wärme und Hautfeuchtigkeit (z. B. bei Tropenurlaub)

nach 24 h wachsen weiß-rahmige Kolonien heran.

kann der harmlose, zur Standortflora gehörende Pity-

Differenzialdiagnose Wichtige Differenzialdiagno-
rosporumon ovale in seine „parasitäre“ Form Malas-
sen sind das Erythrasma (keine Satellitenpusteln,
sezia furfur wechseln. Der dann umschrieben dichte
rote Fluoreszenz im Woodlicht, s. S. 53), das intertrigi-

Pilzteppich hemmt einerseits toxisch die Melaninsyn-
nöse Ekzem (keine weißliche Schuppung, s. S. 120)

these der Haut und wirkt andererseits als physikali-
sowie die Psoriasis inversa (s. S. 133). Bei Erkrankun-
scher UV-Filter. Dadurch entstehen auf gebräunter
gen des Nagels und des Nagelbettes müssen die bak-

Haut hypopigmentierte Flecken (Pityriasis versicolor
terielle Paronychie sowie das Panaritium abgegrenzt
alba, Abb. 4.33a), auf heller Haut dagegen kann eine Ei-
werden (starke Schmerzhaftigkeit, s. S. 261).

genpigmentsynthese der Pilze zu rötlich-bräunlichen

Therapie

Zur Behandlung akuter Haut- und

Läsionen
führen

(Pityriasis
versicolor
rubra,

Schleimhautkandidosen eignen sich am besten lokale

Abb. 4.33b). Der Begriff „versicolor“ bezieht sich auf

Antimykotika wie Nystatin, Miconazol oder Clotri-
die Farbvarianz.

mazol in Kombination zu mittel bis stark potenten

Klinik

Oberflächliche, nichtentzündliche Hefemy-

Steroiden. Wichtig sind außerdem austrocknende
kose der seborrhoischen Hautareale mit charakteristi-

Maßnahmen (z. B. Einlage von Leinenläppchen, sorg-
schen fein schuppenden Hyper- und Hypopigmentie-
fältiges Abtrocknen, Antimykotika in Pastenform,
rungen.

keine fettenden Substanzen).

Diagnostik Die Blickdiagnose wird durch die Methy-

Bei ausgeprägteren Befunden, chronisch-rezidivier-
lenblau-Mikroskopie des Tesafilmabrisspräparates
enden Infektionen und drohender Systeminfektion
bestätigt: Sporenhaufen und Pilzfäden erinnern an
stehen verschiedene systemische Antimykotika wie

„Spaghetti und Fleischbällchen“.

Fluconazol und Voriconazol zur Verfügung. Bei mani-

Differenzialdiagnose Pityriasis rosea (s. S. 140), Pi-
fester Candidämie und bei Organkandidose kommen
tyriasis alba (s. S. 121) und seborhoisches Ekzem
unter intensivmedizinischer Betreuung Echinocan-

(s. S. 125).

dine, Amphotericin B und 5-Flucytosin zum Einsatz.

Therapie Der Krankheitswert besteht im Wesentli-
chen in der kosmetischen Beeinträchtigung. Thera-
peutisch kommen Ketoconazol-haltige Cremes und

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Parasiten

77

4

Abb. 4.33 Pityriasis versicolor alba (a) und rubra (b).

Shampoos, im Rezidivfalle systemisch Itraconazol zur

Klinik

Anwendung.

Sporotrichose (Sporothrix schenckii): Sie mani-
festiert sich meist lymphokutan mit furunkelarti-

Kryptokokkose
gen Knoten entlang der ableitenden Lymphbahn.

Cryptococcus neoformans ist der Erreger der Krypto-

Chromoblastomykose (Fonsecaea- und Cladospo-
kokkose, einer weltweit über Vogelkot verbreiteten
rum-Arten): Typisch ist ein lymphokutan-ulzerie-
opportunistischen Hefepilzmykose. Die Infektion er-
rendes lokales Befallsmuster mit der Besonderheit
folgt über die Inhalation von kontaminiertem Staub.

oberflächlicher, braun-schwarzer Punkte (ein von

Bevorzugte Manifestationen sind die Kryptokokken-
den Pilzen produziertes Melaninpigment).

pneumonie und die Kryptokokkenmeningitis. Selte-

Myzetom: Weichgewebsinfektion exponierter Ex-
ner entwickeln sich sekundär disseminierte kutane
tremitäten durch Hefe- und Schimmelpilze der

Papulonekrosen infolge der hämatogenen Generalisa-

Gattungen Madurella, Pseudoescherichia und As-
tion. Die Diagnose gelingt durch die Blut-Liquor-Kul-
pergillus (Eumyzetom), aber auch durch bakter-
tur, durch den infektionsserologischen Nachweis
ielle Erreger wie Nokardien und Aktinomyzeten
von Kryptokokken-Kapsel-Ag sowie mittels Histolo-

(Promyzetom). Massives Lymphödem, fistulie-
gie. Die Behandlung erfolgt durch eine Kombination
rende Abszedierung und Osteomyelitis führen
aus Amphotericin B und Fluconazol oder Voricona-
zum teils monströsen, tumorartigen Auftreiben
zol.

der betroffenen Extremität. Die Häufung in der
gleichnamigen indischen Provinz prägte den Be-

4.3.4 Schimmelpilzinfektionen
griff „Madurafuß“.

Schimmelpilze sind fakultativ-pathogene Anflug-

Diagnostik Der klinische Verdacht wird durch die
keime aus der Umwelt. Primäre Hautinfektionen
kulturelle Anzucht und durch die Histologie bestätigt.

durch Schimmelpilze sind Raritäten. Selten kann Sco-

Therapie Dringend muss die systemische antimy-
pulariopsis brevicaulis Ursache einer Nagelpilzinfek-
kotische Therapie mit Itraconazol, Terbinafin oder
tion sein. Die Aspergillose mit ihrem wichtigsten Er-

Amphotericin B erfolgen. Bei der frühen Sporotri-
reger Aspergillus fumigatus („graugrüner Höhlen-
chose wird auch Kaliumjodid-Lösung angewendet.

schimmel“) ist die zweithäufigste opportunistische

Systemmykose immunsupprimierter Patienten mit

4.4 Erkrankungen durch Parasiten
bevorzugtem Befall von Lunge, Herz, Nieren und Ge-
hirn. Hautsymptome können sekundäre Manifesta-

Key Point
tion der viszeralen Infektion nach hämatogener Ge-

Parasitäre Erkrankungen schließen sowohl
neralisation sein. Bei den schwerstkranken Patienten

Protozoonosen als auch Epizoonosen

(hohe Mortalität!) finden sich dann multiple papulo-

(Erkrankungen durch tierische Parasiten) ein.

nekrotische Läsionen am gesamten Integument.

Sie rufen lokale, temporäre Infektionen her-
vor, die sich fast immer durch starken Juckreiz

4.3.5 Subkutane Mykosen
bemerkbar machen; in seltenen Fällen können

Definition Es handelt sich um Verletzungsmykosen,
auch systemische Erkrankungen auftreten.

die durch penetrierende Dornenverletzungen über

Häufig sind konkomittierende Superinfek-

Erdreich und Pflanzen tropischer oder subtropischer
tionen, besonders durch Bakterien.

Regionen verursacht werden.

78

Erkrankungen durch Parasiten 4 Infektionskrankheiten der Haut

4.4.1 Leishmaniose

Bei immundefizienten Patienten (HIV-Infektion, Un-

Definition Die Leishmaniose ist eine Protozoenin-
terernährung) kann die Erkrankung lokal oder häma-
fektion durch Leishmanien (Flagellaten), die durch
togen disseminieren.

den Stich infizierter Sandmücken auf den Menschen

Diagnostik

Neben dem typischen klinischen Bild
übertragen werden. In Abhängigkeit von der Leish-
sind für die Diagnosestellung die Anamnese (Reise-
manien-Spezies und der Immunitätslage können ent-
anamnese!) sowie Erregernachweis oder PCR aus
weder nur Hautveränderung (kutane Leishmaniose)

einer Biopsie vom Ulkusrand wesentlich.

oder zusätzlich auch Organveränderungen (viszerale

Differenzialdiagnose Stets sollte eine Tuberkulose

4

Leishmaniose) auftreten.

der Haut (Lupus vulgaris, s. S. 65) ausgeschlossen wer-

Epidemiologie Weltweit sind ca. 12 Mio. Menschen
den.

mit Leishmanien infiziert. Jährlich treten ca. 1,5 Mio.

Therapie

Therapeutisch kann bei kleinen Herden

Neuerkrankungen der kutanen und ca. 500 000 der
eine Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff, eine Exzi-
viszeralen Form auf.

sion oder das Unterspritzen mit dem Antimonpräpa-

Pathogenese Leishmanien vermehren sich im Darm
rat Natrium-Stibogluconat (Pentostam) erfolgen.

der Sandmücke (Phlebotomus), gelangen anschlie-

Bei ausgedehntem Befall wird Amphotericin B oder
ßend in die Speicheldrüsen und werden bei erneutem

Ketoconazol p. o. eingesetzt.

Stich auf den Menschen, Nagetiere oder Hunde über-
tragen.

Viszerale Leishmaniose

Synonym: Kala Azar

Kutane Leishmaniose

Ätiologie Die viszerale Leishmaniose kann in Afrika

Synonym: Orientbeule
oder Indien, aber auch in Mittelmeerländern auftre-

Ätiologie

Die kutane Leishmaniose wird durch L.

ten. Meist wird die Erkrankung durch eine systemi-
tropica oder L. major, seltener durch L. infantum (in
sche Infektion mit L. donovani hervorgerufen, mit be-

Europa) oder L. aethiopica (in Äthiopien und Kenia)

sonderer Affinität zum retikuloendothelialen System
ausgelöst. Sie wird insbesondere in Europa (Mittel-

(Leber, Milz, Kochenmark, Lymphknoten).

meerraum) immer häufiger beobachtet.

Klinik

An der Einstichstelle bildet sich typischer-

MERKE
weise eine juckende, insektenstichartige Papel, die

Die viszerale Leishmaniose kann bei HIV-Patienten als
sich im Verlauf in einen hyperkeratotischen Plaque
opportunistische Infektion auftreten.

oder einen Nodus umwandelt. Diese Effloreszenz ul-
zeriert oftmals und infiziert sich sekundär bakteriell

Klinik Typisch sind Fieber, Gewichtsverlust, Anämie,

(Abb. 4.34). Die Herde heilen bei guter Immunitätslage

Leukopenie, Hepatosplenomegalie und Knochen-
spontan ab. Dies kann jedoch Monate, in einigen Fäl-
markbeteiligung. Häufig tritt auch eine Hyperpig-
len auch Jahre, beanspruchen und atrophe, hyperpig-
mentierung (besonders im Gesicht) auf. Ohne adä-
mentierte Narben zurücklassen.

quate Therapie verläuft die viszerale Leishmaniose

Eine Sonderform der kutanen Leishmaniose ist die
meist tödlich.

mukokutane Leishmaniose, bei der primär die

Diagnostik Der Erregernachweis aus Milz-, Leber-

Schleimhäute betroffen sind. Die Parasiten können
oder Knochenbiopsien mittels PCR ist neben einer
hierbei sowohl die Mund-Rachen-Höhle als auch
kulturellen Anzüchtung am sensitivsten.

den Genitalbereich befallen. Die Ausbreitung erfolgt

Therapie

Therapie der Wahl ist die systemische
per continuitatem (auch entlang der Atemwege).

Gabe von Natrium-Stibogluconat (Pentostam) oder
anderen Pentamidinen, ggf. in Kombination mit Inter-
feron-γ.

4.4.2 Skabies

Synonym: Krätze

Definition

Stark juckende Hauterkrankung, die
durch die Milbe Sarcoptes scabiei (Abb. 4.35a) ausge-
löst wird.

Pathogenese

Typischerweise erfolgt die Übertra-
gung durch engen Körperkontakt und löst so in gan-
zen Familien, Kindergärten, Schulen, Altenheimen
etc. einen epidemieartigen Befall aus. Nach der Paa-
rung an der Hautoberfläche graben weibliche Milben

Abb. 4.34 Kutane Leishmaniose.

Gänge in die Hornhaut und legen dort ihre Eier ab.

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Parasiten

79

Zusätzlich sind hygienische Maßnahmen (Waschen
der Kleidung und Bettwäsche bei 60 °C) und eine Mit-
behandlung aller Familienmitglieder erforderlich.

4.4.3 Trombidiose

Synonyme: Erntekrätze, „Beiß“

Definition Diese Erkrankung wird durch die Lauf-
milbe Trombicula autumnalis ausgelöst und ruft ju-

4
ckende Papeln hervor.

Krätzmilbe

Pathogenese

Laufmilben leben auf Getreide oder

Gräsern und gelangen besonders im Spätsommer

Abb. 4.35 Skabies (Krätze). a Sarcoptes scabiei (aus Hof et
und Herbst nach Hautkontakt (z. B. bei der Ernte
al., Duale Reihe Mikrobiologie, Thieme, 2009). b Milbenbefall
interdigital.

oder bei Spaziergängen) auf die Haut des Menschen.

Klinik Nach direktem Hautkontakt entstehen kleine
juckende Papeln oder Urticae v. a. im Bereich eng an-

Bei Erstkontakt mit Milben treten nach etwa 3–4 Wo-
liegender Kleidung (Arme und Beine, Abb. 4.36).

chen entzündliche Hautveränderungen auf.

Diagnostik Typische Klinik und Anamnese (Jahres-

Klinik Leitsymptom ist der quälende Juckreiz, der
zeit) führen zur Diagnose.

sich insbesondere nachts verstärkt. Klinisch entste-

Therapie Häufig selbstlimitierend. Symptomatische
hen Papulovesikeln insbesondere in den Finger-

Therapie mit Antihistaminika und topischen Steroid-
zwischenräumen (Abb. 4.35b), an den Handgelenken,
cremes.

Mamillen, Leisten und im Genitalbereich; bei Klein-
kindern kann der gesamte Körper (auch das Gesicht)

4.4.4 Pediculosis (Läusebefall)

befallen werden. Oft sind auch die Milbengänge

Definition

Stark juckende Hauterkrankung, die

(feine rote Linien) erkennbar.

durch Läuse übertragen wird.

Ätiologie Läuse werden durch engen Körperkontakt

EXKURS
übertragen. Entsprechend ihrer Spezialisierung leben

Sonderformen der Skabies:

sie im Bereich der Kopf-, Körper- oder Schambehaa-
gepflegte Skabies (Scabies incognita): ver-
rung, wo die weiblichen Läuse Blut saugen und ihre
minderte klinische Symptomatik durch gute Haut-

Eier (Nissen) festkleben.

pflege und Applikation von kortisonhaltigen

Kopflaus: Pediculus humanus capitis (Abb. 4.37a) →

Externa

Pediculosis capitis

Scabies norvegica: schwerer, oft therapieresisten-

Kleiderlaus: Pediculus humanus corporis → Pedi-
ter, generalisierter Milbenbefall bei Immunsup-
culosis corporis
pression (z. B. im Alter, bei HIV-Infektion)

Filzlaus: Phthirus pubis → Pediculosis pubis
persistierende Skabies: Nach antiskabiöser The-

(Abb. 4.37b)

rapie persistieren an zuvor befallener Haut kleine

Papeln, die Pseudolymphomen (bedingt durch

MERKE

Antigenpersistenz) entsprechen.

Läuse können Rickettsiosen (z. B. Fleckfieber) oder
das Rückfallfieber (Borrelia recurrentis) übertragen.

Diagnostik Wegweisend sind die Anamnese (Symp-
tomatik auch bei anderen Personen im engeren Um-
feld) und das klinische Bild (nächtlicher Juckreiz +
typische Prädilektionsstellen). Milbengänge oder

Milben können manchmal mit dem Dermatoskop
erkannt werden; ggf. mikroskopischer Nachweis.

Therapie

Topische Therapie mit Permethrin 5 %-

Creme (z. B. InfectoScab). Sie wird über Nacht (ca. 12
h) am gesamten Körper aufgetragen und morgens
wieder abgeduscht. Kinder erhalten eine 2,5 %ige Per-
methrin-Creme. Schwangere (und auch Kinder) kön-
nen alternativ über 3 Tage mit Benzylbenzoat 25 %
oder 10 % (Antiscabiosum) behandelt werden. Bei Im-
munsuppression ist eine systemische Therapie mit

Ivermectin p. o. (einmalig) indiziert.

Abb. 4.36 Trombidiose (Erntekrätze).

80

Erkrankungen durch Parasiten 4 Infektionskrankheiten der Haut

Genital- und Perianalbereich, selten auch Achsel-
haare, Augenbrauen und Wimpern. Bisse verursa-
chen oftmals kleine blaue juckende Flecken (sog.

Tâches bleues), die typischerweise auch am Un-
terbauch und an den Oberschenkeln zu finden
sind.

Diagnostik Meist lässt sich durch Inspektion des ge-
samten Integuments (Nissen vorhanden?) die Diag-

4
nose stellen. Kontaktpersonen (Familie, Sexualpart-
ner, Spielkameraden) sollten auch untersucht wer-
den.

Therapie

Pediculosis capitis: Grundsätzlich wird lokal be-
handelt.

• Die Nissen können mit Essigwasser und einem

Nissenkamm gelöst werden. Anschließend wer-
den die Haare mit Dimeticon behandelt (Vorteil:

wirkt physikalisch, indem es Läuse und Nissen
umhüllt und in die Atemöffnungen eindringt
und so die Läuse erstickt; nicht toxisch, keine

Resistenzen, kein allergenes Risiko). Auch die

Anwendung von Permethrin-Lösung (z. B. In-
fectopedicul) oder ggf. topischer Permethrin-

Creme ist gut wirksam.

• Alternativen: Malathion, Crotamiton, Goldgeist
forte (Mischung aus Pyrethrum, Piperonylbut-
oxid, Diethylenglycol und Chlorocresol)

• Mitbehandlung aller Familienmitglieder!

Praxistipp

Nach ca. 10 Tagen (Entwicklungszeit der

Nissen zu Läusen) Kontrolle und ggf. Behand-
lung wiederholen.

Pediculosis corporis: Eine topische Therapie ist
meist nicht erforderlich. Bei Ekzematisierung kön-
nen kurzzeitig topische Steroide eingesetzt wer-
den.

Pediculosis pubis: Haare im Genital-/Perianalbe-

Abb. 4.37 Pediculosis (Läusebefall). a Pediculus humanus
reich ggf. abrasieren. Eine topische Therapie ist
capitis (Kopflaus) (aus Hof et al., Duale Reihe Mikrobiologie,

Thieme, 2009). b Phthirus pubis (Filzläuse) an Mons pubis.

meist nicht erforderlich. Bei Ekzematisierung kön-
c Nissen am behaarten Kopf.

nen kurzzeitig topische Steroide angewendet wer-
den.

Klinik

Zusätzlich sollten Kleidung, Bettzeug und Handtücher

Pediculosis capitis: Typisch ist massiver Juckreiz,
bei 60 °C gewaschen werden.

der durch den Biss der Kopfläuse beim Blutsaugen
entsteht. Durch Kratzen kann es zu einer bakteriel-

4.4.5 Pulicosis (Flohbefall)

len Superinfektion kommen. Die weißlichen ova-

Definition

Stark juckende Hauterkrankung, die
len Eier (Nissen) kleben an den Haaren nahe der
durch Flöhe (Pulex irritans) ausgelöst wird.

Kopfhaut (Abb. 4.37c).

Pediculosis corporis: Der Biss von Kleiderläusen

MERKE
erfolgt an Körperstellen mit eng anliegender Klei-

Der Menschenfloh (Pulex irritans) ist unter hygieni-
dung (Hosenbund oder BH). Ihre Eier legen sie in
schen Verhältnissen sehr selten. Häufiger finden sich
der Kleidung ab.

dagegen Katzen- und Hundeflöhe.

Pediculosis pubis: Hier sitzen die Nissen an den

Haaren. Prädilektionsstellen sind der behaarte

4 Infektionskrankheiten der Haut Erkrankungen durch Parasiten

81

Therapie

Symptomatische Therapie mit topischen

Steroiden und Antihistaminika (zur Juckreizstillung).

Zusätzlich müssen Infektionsquellen in der Wohnung

(alte Möbel, Matratzen etc.) beseitigt werden.

4.4.8 Erkrankungen durch Zecken

Zecken übertragen eine Reihe von Erregern. In Mittel-
europa spielen insbesondere Borrelia burgdorferi

(Borreliose, s. S. 62) und FSME-Viren (Frühsommer-

4

Meningoenzephalitis) eine Rolle, die meist durch die

Zecke Ixodes ricinus (Gemeiner Holzbock, Schild-

Abb. 4.38 Pulicosis (Flohbefall).

zecke, Abb. 4.39) übertragen werden.

Zecken bohren sich mit dem Kopf in die Haut des Wir-
tes und können beim Saugakt ihr Gewicht um das

Ätiologie Die Übertragung erfolgt durch engen Kör-

200fache vergrößern (Abb. 4.39). Nach dem Ende der
perkontakt (Flohbiss) oder durch den Kontakt mit

Blutmahlzeit (mehrere Tage) lässt sich die Zecke fal-

Floheiern, die meist im Staub (Kissen, Teppiche) ab-
len und hinterlässt häufig eine lokale Reizung.

gelegt wurden.

Klinik Ein Flohbiss führt zu einer urtikariellen Papel

Praxistipp
mit zentraler Blutung. Meist finden sich 3 linear ange-

Werden durch den Zeckenstich Borrelien
ordnete Bisse (Frühstück – Mittag – Abendbrot).

übertragen, so bildet sich zu Beginn (ca. 14

Diagnostik

Die Blickdiagnose genügt (Untersu-

Tage nach dem Stich) häufig als Leitsymptom
chung des gesamten Körpers).

ein Erythema chronicum migrans (roter Ring

Therapie

Symptomatische Therapie mit topischen
um die Stichstelle, der sich zentrifugal aus-

Steroiden und Antihistaminika (zur Juckreizstillung).

breitet). Weitere Charakteristika sind das

Suche und Therapie der Infektionsquelle (Familien-

Lymphozytom (Lymphadenosis cutis benigna:

mitglieder, Hund, Katze).

kleine rot-blaue Knötchen, Wochen bis

Monate nach dem Stich) und selten die Acro-

4.4.6 Culicosis
dermatitis chronica atrophicans Herxheimer

Definition

Stark juckende Hauterkrankung durch

(flächige Hautatrophien, Monate bis Jahre

Stechmücken (Culicidae, Anopheles und Aedes-
nach dem Zeckenstich), Lyme-Arthritis

Typen). Diese sind Überträger von Malaria, Gelbfieber
und Enzephalomyelitis. Details s. Kap. 62,
und Onchozerkose.

S. 62.

Klinik Nach Stich Quaddelbildung mit starkem Juck-
reiz, seltener Bläschen- oder Blasenbildung. Bakter-

Obwohl Endemiegebiete für Borrelien nicht definiert
ielle Superinfektionen (z. B. Erysipele) sind möglich.

sind (Borreliose ist keine meldepflichtige Erkrankung),

Diagnostik Blickdiagnose (frei getragene Hautareale
geht man von einer ähnlichen Verteilung wie bei den
betroffen).

FSME-Endemiegebieten aus. Dies sind vor allem:

Therapie

Topische Steroide, Antihistaminika (zur

Baden-Württemberg, Bayern, der Süden von Hessen

Juckreizstillung). Prophylaxe durch helle langärmlige
und Thüringen sowie Teile von Rheinland-Pfalz.

Kleidung, lange Hosen, Repellents, Moskitonetze.

4.4.7 Cimicosis (Wanzenbefall)

Definition

Stark juckende Hauterkrankung durch

Bettwanzen (Cimex lectularis).

Ätiologie Wanzen leben meist in Bettnähe (nicht im

Bett selbst) und suchen nur nachts ihr Opfer zum Blut-
saugen auf, angelockt durch die vom Menschen aus-
gehende Körperwärme.

Klinik Nach dem Biss entsteht eine kleine juckende

Plaque. Die Wanzenbisse finden sich meist an unbe-
deckter Haut und oft sind sie linear angeordnet

(„Wanzenstraße“).

Diagnostik

Die Blickdiagnose führt zur Diagnose

(frei getragene Hautareale betroffen, lineare Anord-

Abb. 4.39 Zecke (Ixodes ricinus) (aus Duale Reihe Innere
nung).

Medizin, Thieme, 2009).

82

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut

Eine Prophylaxe in Form einer Impfung ist derzeit nur

4.5 Sexuell übertragbare
bei der FSME möglich. Sie wird von der Ständigen

Erkrankungen (STD)

Impfkommission (STIKO) für Baden-Württemberg
und Bayern empfohlen.

4.5.1 Grundlagen

MERKE

Synonyme: sexually transmitted diseases (STD),
sexually transmitted infections (STI)

Bei Aufenthalt in der Natur, insbesondere in Hoch-

Definitionen

Sexuell übertragbare Erkrankungen
risikogebieten, sollte eine Prophylaxe mit eng

(STD) sind Infektionskrankheiten durch Bakterien,

4
anliegender Kleidung, langen Hosen, geschlossenen

Viren, Pilze und Parasiten. Während der historische

Schuhen und ggf. Repellents erfolgen.

Terminus „venerische Erkrankungen“ ausschließlich
durch sexuellen Kontakt übertragbare Erkrankungen

4.4.9 Larva migrans (cutanea)

beschreibt (klassische Geschlechtskrankheiten), zäh-
len zu den STD auch Erkrankungen, die auf nicht-

Synonym: Creeping Eruption
sexuellem Wege erworben werden können.

Definition Die Erkrankung wird durch verschiedene

Erkrankungen

Zu den 4 klassischen Geschlechts-

Hakenwürmer ausgelöst, die intrakutan wandern
krankheiten zählen:

und bizarre Tunnelwege in der Haut hinterlassen.

Syphilis (Treponema pallidum)

Ätiopathogenese Erreger dieser Erkrankung ist vor

Gonorrhö (Neisseria gonorrhoeae)

allem der Hunde- und Katzenhakenwurm Ancylos-

Ulcus molle (Haemophilus ducreyi)

toma braziliense, der typischerweise in warmen Län-

Lymphogranuloma venereum (Chlamydia tra-
dern vorkommt (Afrika, Mittel- und Südamerika, Kari-
chomatis, Serogruppe L1–L3)

bik, Asien und Mittelmeerraum). Die Übertragung er-
folgt meistens beim Barfußlaufen auf mit Tierkot kon-

MERKE
taminierten Stränden. Die Larven bohren sich aktiv in

Ulcus molle und Lymphogranuloma venereum kom-
die menschliche Haut und wandern intrakutan wei-
men hauptsächlich in tropischen und subtropischen
ter. Da der Mensch ein Fehlwirt ist, entwickeln sich

Regionen vor.

die Larven nicht zu adulten Würmern, sondern ster-
ben nach einigen Monaten ab.

Klinik Die Larva migrans findet sich typischerweise

Daneben gibt es weitere, vorwiegend durch Ge-
an den Füßen (meist plantar). An der Eintrittsstelle
schlechtsverkeht übertragbare Krankheiten. Zu die-
entsteht zunächst eine juckende Papel und schon
sen zählen u. a.:

bald erkennt man den gewunden intrakutanen Wan-

Viren: HIV-Infektion/AIDS, Hepatitis B und C, Her-
derweg der Larve (Abb. 4.40).

pes genitalis (s. S. 43), Condylomata acuminata

Diagnostik

Blickdiagnose und Anamnese (häufig

(s. S. 50), Molluscum contagiosum (s. S. 51)

Karibikurlaub).

Bakterien: Granuloma inguinale, Clamydiener-

Therapie Die Erkrankung ist selbstlimitierend, die
krankungen (Serogruppe D–K), bakterielle Vagi-

Abheilung kann jedoch mehrere Wochen in Anspruch
nose
nehmen. Lokal kann mit Thiabendazol-, Albendazol-

Pilze: genitale Kandidose (s. S. 75)

oder Ivermectin-haltigen Salben über ca. 1 Woche

Parasiten: Trichomoniasis, Skabies (s. S. 78), Pedi-
unter Okklusion behandelt werden. Alternativ kann
culosis pubis (s. S. 79)

eine orale Therapie mit Anthelmintika erfolgen (Thia-
bendazol oder Albendazol).

MERKE

Seit 2001 unterliegen in Deutschland nach dem In-
fektionsschutzgesetz (IfSG) nur noch Syphilis, HIV-

Infektion/AIDS und Hepatitis B/C einer Meldepflicht

(→ www.rki.de).

Bedeutung Aufgrund der teils katastrophalen Folgen
für den Einzelnen und wegen der Gefährdung der

Bevölkerungsgesundheit im Allgemeinen wird den
klassischen STD zu Recht eine zentrale Position einge-
räumt. Im praktischen Alltag aber ist der Arzt viel häu-
figer mit sog. „genitalen Kontaktinfektionen“ kon-
frontiert. Diese sind durch einen überwiegenden

Befall des äußeren Genitales der Frau unter Verscho-

Abb. 4.40 Larva migrans der Fußsohle.

4 Infektionskrankheiten der Haut Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 83
nung des männlichen Partners und durch eine ver-

Jahrhunderte hinweg ist die „Lustseuche“ als neue
gleichsweise milde, meist unspezifische Symptomatik

„Geißel Europas“ gefürchtet. Erst im März 1905 ge-
charakterisiert. Dazu zählen in erster Linie die bakte-
lingt dem Zoologen Fritz Schaudinn und dem Derma-
rielle Vaginose (infolge einer Dysbakteriose residenter
tologen Erich Hoffmann am Berliner Klinikum Charité

Keime), die Trichomoniasis und die genitale Kandi-
gemeinsam die Entdeckung des Syphilis-Erregers Spi-
dose. Aufgrund der oft unbemerkten Spätkomplika-
rochaeta pallida, der heute als Treponema pallidum
tionen (v. a. Infertilität) wird zunehmend auf die Er-
bekannt ist und gegenwärtig auch in Deutschland
kennung der nichtgonorrhoischen Urethritis durch
eine Renaissance erlebt.

Chlamydien, Mykoplasmen, Trichomonaden, Herpes-

Epidemiologie

Die Syphilis ist nach wie vor eine

4
simplex-Viren und Candida ssp. geachtet. Die HIV-
weltweit verbreitete Infektionskrankheit. Nach der

Infektion bzw. AIDS nimmt aufgrund des immer

Entdeckung des Penicillins sagten viele die Ausrot-
noch tödlichen Verlaufs und weltweiter Verbreitung
tung der Syphilis voraus, aber in den letzten 20 Jahren
mit vielschichtigen gesellschaftlichen Konsequenzen
erlebte die „Lustseuche“ eine entmutigende Renais-
eine besondere Position unter den STD ein.

sance. Die Zahl der Neuerkrankungen wird von der

WHO auf etwa 12 Mio. Fälle jährlich geschätzt. In

MERKE
den Industrieländern sind hauptsächlich homose-

Wichtig für Diagnostik und Therapie von STD ist:

xuelle Männer in Großstädten betroffen. Außerdem
überhaupt an STD denken (häufig Zufallsbefund)

besteht eine zunehmende Koinzidenz von Syphilis
taktvolles Vorgehen
und HIV. Dagegen ist die konnatale Infektionsrate

Diagnostik und Therapie auch beim Sexual-
sehr gering.

partner

Pathogenese Der Erreger der Syphilis ist das Bakte-

Ausschluss anderer STD
rium Treponema pallidum (Spirochäte). Der „mikro-
aerophile“ Mikroorganismus ist äußerst empfindlich
gegen zu hohe Sauerstoffkonzentration, Hitze und

4.5.2 Syphilis (Lues)

Austrocknung und überlebt kaum in freier Umge-
bung. Die Übertragung erfolgt daher durch engen

Key Point

Gewebekontakt über Mikrotraumen, hauptsächlich

Die Syphilis ist durch einen stadienhaften
über Schleimhautkontakt bei sexuellen Handlungen.

Verlauf mit aktiven Phasen und symptom-

Die diaplazentare Infektion des Fötus einer an Syphi-
freien Latenzstadien gekennzeichnet. Frühe
lis erkrankten Mutter ist ein weiterer bedeutsamer

Stadien haben eine hohe Spontanheilungs-

Übertragungsweg. Der Mensch ist der einzige Reser-
rate. Diagnostisch sind insbesondere serolo-
voirwirt des obligat humanpathogenen und hochan-
gische Verfahren von Bedeutung.

steckenden Erregers. Die lange Generationszeit von

> 30 Stunden ist für die Therapie von ganz entscheid-

Synonyme: Je nach dem vermeintlichen Ursprungsland
ender Bedeutung.

wurde die Syphilis auch Morbus Gallicus (Franzosen-

Klinik Die Syphilis zeigt einen stadienhaften Verlauf
krankheit), Morbus Hispanicus, Passio Italica, Polnische

(Tab. 4.10).

Krankheit, Russische Krankheit, Englische Krankhei-
tund Schottische Krankheit genannt. Die Syphilis war

MERKE
immer die Krankheit der anderen. Das lateinische Wort
primäre Syphilis: eine auf den Ort der Inokula-

Lues bedeutet „Seuche“ oder „Unheil“.

tion und die regionären Lymphknoten begrenzte

Definition

Syphilis ist eine chronische Infektion

Entzündung
durch das Bakterium Treponema pallidum, die fast
sekundäre Syphilis: gekennzeichnet durch Bak-
ausschließlich durch Geschlechtsverkehr übertragen
teriämie (generalisierte Exantheme), Systemzei-
wird. Die hochansteckenden Frühstadien betreffen
chen und Antikörperproduktion
in erster Linie Haut und Schleimhäute. Nach Jahrzehn-

Latenzstadium: symptomfreie Periode, die nur
ten kann die unbehandelte Syphilis zu kardiovaskulä-
durch die positive Serologie erkennbar ist (oft
ren und zentralnervösen Manifestationen führen.

Folge einer subkurativ dosierten Antibiotikathe-

Historisches

Die Syphilis kommt mit der Entde-
rapie bei verkannter Syphilis)

ckung Amerikas durch Kolumbus schon im Jahre
tertiäre und quartäre Syphilis: Ausdruck einer

1492 nach Europa und wird vor allem durch französi-
durch geringe Erregerzahl und ausgeprägte zel-
sche Söldner verbreitet. Die verheerenden Syphilis-
luläre Immunantwort gekennzeichneten granu-
epidemien mit anfänglich hoher Sterblichkeit wirken
lomatösen Entzündung, v. a. an Haut, Knochen,
sich sogar kriegsentscheidend aus, wie 1495 im Ita-

Herz-Kreislauf-System und ZNS.

lienfeldzug des Franzosenkönigs Karl VIII., der das be-
reits eroberte Neapel wieder aufgeben muss. Über

84

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tabelle 4.10

Stadien der Syphilis

Stadien
klinisches Bild

Frühsyphilis

Stadium I: primäre Syphilis

Ulcus durum („harter Schanker”)

(0–2 Jahre nach

Infektion)

Stadium II: sekundäre Syphilis

Exanthem (Syphilide): generalisiert makulös

(Roseola syphilitica), auch palmoplantar

4

Condylomata lata

Alopecia areolaris

Latenzstadium: seropositive latente Syphilis
symptomfreie Phase, aber positive Serologie

Spätsyphilis

Stadium III: tertiäre Syphilis
tuberoserpiginöse Syphilide

(> 2 Jahre nach

Gummen

Infektion)

Endarteriitis Heubner

Mesaortitis luetica (Aortenaneurysma)

Stadium IV: quartäre Syphilis
progressive Paralyse

Tabes dorsalis

Primäre Syphilis (ca. 3–8 Wochen nach Infektion):

genden Haut. Primäraffekt und Lymphadenitis bilden

An der Inokulationsstelle bildet sich ein braunrotes
den syphilitischen Primärkomplex.

Knötchen, das sich in ein indolentes Geschwür mit

Sekundäre Syphilis (ca. 6–12 Wochen nach Infek-
hellrotem Randsaum umwandelt (Abb. 4.41a). Dieses
tion): Infolge der Bakteriämie bilden sich morpho-
derbe Ulkus (Ulcus durum oder „harter Schanker“)

logisch sehr vielfältige, nicht juckende und nicht
bildet den sog. Primäraffekt, der ohne Therapie in-
kontagiöse Exantheme (sog. Syphilide). Häufigste
nerhalb von 3–8 Wochen unter Narbenbildung spon-

Exanthemform und meist Erstlingsexanthem ist das
tan abheilt. In Abhängigkeit von der Art des sexuellen
makulöse Syphilid. Dabei zeigen sich initial blassrote,

Kontakts ist jede Lokalisation möglich. Bei Männern
unscharf begrenzte Flecken (Roseolae syphiliticae)

ist vorwiegend der Penis betroffen (v. a. Präputium,
am Stamm (Abb. 4.41b). Später folgt die Generalisation

Glans, Sulcus). Perianale oder rektale Manifestation
mit Befall von Handtellern und Fußsohlen in charak-
ist für Homosexuelle charakteristisch. Bei Frauen fin-
teristischer rotbrauner Färbung (Abb. 4.41c). Klinische
det sich der Primäraffekt meist an den großen und

Variationen sind papulöse, papulosquamöse, anuläre
kleinen Labien, der Klitoris und der hinteren Kommis-
oder doldenförmige Syphilide. Bei immunsuppri-
sur. Übliche extragenitale Läsionen betreffen die Lip-
mierten Patienten (v. a. HIV/AIDS) sind die Läsionen
pen, die Zunge, den Pharynx und die Finger. 1–2 Wo-
größer und können ulzerieren (malignes Syphilid).

chen nach Erscheinen des Ulcus durum entwickelt
sich eine meist einseitige, wenige Zentimeter durch-

MERKE
messende, derbe und indolente regionale Lymph-

Bei einem akuten palmoplantaren Exanthem ist
knotenschwellung ohne Entzündung der darüber lie-
immer an Syphilis zu denken!

Abb. 4.41 Syphilis. a Primäre Syphilis: Ulcus durum. b Sekundäre Syphilis: makulöses Syphilid am Stamm (Roseola). c Sekundäre Syphilis: papulöses Syphilid an den Fußsohlen.

4 Infektionskrankheiten der Haut Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 85

Weitere Haut- und Schleimhautmanifestationen sind:

und Aortenaneurysma (Aneurysma dissecans

Condylomata lata: breitbasig aufsitzende, düster-
mit Rupturneigung) zur Folge.

rote, erosive Papeln, die genital und perianal lokal-
isiert sind (hochkontagiös)

MERKE

Plaques muqueuses: flachovale, rasch erodie-

Ungeachtet adäquater antibiotischer und chirur-
rende Papeln der Mundschleimhaut (hochkonta-
gischer Therapie versterben 80 % der Patienten in
giös)

direkter oder indirekter Folge der syphilitischen

Angina specifica: akute syphilitische, eitrige Ton-

Aortenerkrankung.

sillitis (hochkontagiös)

4
syphilitisches Leukoderm: postinflammatorisch

Neurosyphilis: Die meisten neurologischen Symp-
auftretende, hypopigmentierte Flecken, besonders
tome der Neurolues sind Folge der chronischen
im Nackenbereich gut sichtbar („Halsband der

Gefäßentzündung (Endarteriitis Heubner). Bei

Venus“)

der meningovaskulären Neurosyphilis stehen
syphilitische Alopezie: kleinfleckiger, motten-
meningeale Symptome (Kopfschmerzen) im Vor-
fraßähnlicher Haarausfall (Alopecia areolaris spe-
dergrund. Thromboembolische Ereignisse in Ge-
cifica)

hirn oder Rückenmark bedingen weitere neuro-

Vor dem Erscheinen der Exantheme treten systemi-
logische und psychiatrische Symptome. Eine
sche Symptome wie Krankheitsgefühl, subfebrile
spontane Ausheilung der Neurosyphilis ist nur im

Temperaturen, Kopf- und Halsschmerzen sowie Arth-

Stadium der tertiären, nicht jedoch der quartären
ralgien auf. Typisch ist außerdem eine generalisierte

Syphilis möglich.

Lymphadenopathie mit derber und indolenter

Weitere Organmanifestationen: Knochen (Pe-

Schwellung. Mögliche Organmanifestationen der se-
riostitis, gummöse Osteopathien mit wurmstich-
kundären Syphilis sind akute Hepatitis, akute Glome-
artigen Knochendestruktionen), Skelettmuskula-
rulonephritis, Splenomegalie, Meningitis (v. a. bei
tur (abszedierende Gummen in juxtaartikulärer

HIV/AIDS) und Periostitis. Auch ohne Therapie heilen

Position).

fast alle Läsionen ohne Residuen ab. Bei hoher Spon-

Quartäre Syphilis (ca. 20–25 Jahre nach Infektion):

tanheilungsrate entwickeln viele Patienten keine wei-

Dieses Stadium (auch Meta-Lues genannt) wird von
teren Manifestatonen.

etwa 2 % der unbehandelten Syphilispatienten er-

Seropositive latente Syphilis: Symptomfreie Phase
reicht. Infolge der hier abgeschwächten Immunitäts-
nach Abheilen der Krankheitsmanifestationen des Se-
lage können sich die Treponemen wieder vermehren.

kundärstadiums bis zum Auftreten der Manifestatio-

Es bilden sich generell nicht reversible parenchymale
nen der Spätsyphilis. Der Patient ist scheinbar gesund,

Veränderungen mit schwerwiegenden Komplikatio-
hat jedoch eine positive Serologie mit Zeichen der Er-
nen. Im Vordergrund stehen ZNS-Manifestationen:

regerpersistenz. Sie ist oft Folge einer subkurativ do-
progressive Paralyse: spezifisch-luetische Enze-
sierten Antibiotikatherapie bei verkannter Syphilis.

phalitis mit primärer Schädigung der grauen

Tertiäre Syphilis (Jahre bis Jahrzehnte nach Infek-

Substanz im Frontalhirn (Wesensveränderungen,
tion): Charakteristisch sind granulomatöse Abwehr-
fortschreitende

Demenz,

Hirnnervenausfälle,
reaktion auf Treponemenallergene an verschiedenen

Sprachstörungen, epileptische Anfälle)

Organen. Obwohl dieses Stadium durch Erregerarmut

Tabes dorsalis: degenerative Veränderungen
charakterisiert ist, können diese infektallergischen

(Entmarkung) im Bereich der Hinterstränge des

Vorgänge ganz erheblich destruktiv und teilweise le-

Rückenmarks sowie der dorsalen Wurzeln (Paräs-
bensbedrohlich sein.

thesien, lanzinierende Schmerzen, Blasen- und

Hautsymptome: Es bilden sich gruppiert ste-

Darmentleerungsstörungen, Lähmung der Augen-
hende, rotbraune Papeln und Knoten, die zentral
muskeln, Optikusatrophie, Pupillenstarre)

abheilen und nach peripher expandieren. Im Ver-
lauf können bogige Muster entstehen (tuberoser-
piginöse Syphilide

Praxistipp
oder Syphilome). Erst später

Die Diagnose der Tabes dorsalis erfordert den
entwickeln sich sog. Gummen. Dabei handelt es

Nachweis von Pupillenstörungen (fehlende
sich um derb-elastische, subkutane, meist solitäre

Lichtreaktion bei erhaltener Konvergenzreak-
und immer schmerzlose Knoten. Sie neigen zur Ul-
tion = Argyll-Robertson-Phänomen).

zeration mit Absonderung eines zähflüssigen

(„gummiartigen“) Sekretes und sind bevorzugt

Kongenitale Syphilis (Syphilis connata): Das Ausmaß
am Kopf lokalisiert.

der Schädigung des Fetus hängt vom Infektionszeit-

Kardiovaskuläre Syphilis: Die obliterierende Me-
punkt in der Mutter und dem Zeitpunkt der adäqua-
saortitis obliterans betrifft zumeist die Aorta (Me-
ten Therapie der Mutter ab.

saortitis syphilitica) und hat Aorteninsuffizienz

86

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tabelle 4.11

Stadienabhängige Diagnostik der Syphilis

Syphilis-Stadium

Primäraffekt

Dunkelfeld-Mikroskopie (direkter Erregernachweis)

serologischer Nachweis (2 Wochen nach Infektion positiv)

sekundäre Syphilis
serologischer Nachweis (zu 100 % positiv)

4

Latenzstadium
serologischer Nachweis
tertiäre Syphilis
klinische und serologische Befunde, kardiovaskuläre und neurologische Diagnostik aortale Veränderungen: Ultraschall, CT, MRT, MR-Angiografie

Neurosyphilis: Liquordiagnostik (Zellzahl und Proteinmuster), Serologie (Blut und Liquor), neurologische Untersuchung
quartäre Syphilis
s. Neurosyphilis des Tertiärstadiums

Zwei Subtypen werden unterschieden:

Serologische Diagnostik: Nur die serologischen Me-
frühe kongenitale Syphilis (Syphilis connata prae-
thoden gestatten eine sichere Diagnose. IgM-Antikör-
cox): Krankheitsmanifestationen innerhalb der
per werden ca. 2 Wochen, IgG-Antikörper ca. 4–6 Wo-
ersten 2 Lebensjahre mit Hepatosplenomegalie,
chen nach Infektion positiv. IgG-Titer sinken auch

Osteomyelitis, palmoplantaren Blasen und Erosio-
nach erfolgreicher Therapie nur wenig ab und bleiben
nen (Pemphigus syphiliticus), periorifiziellen Rha-
häufig lebenslang erhalten (sog. Seronarbe).

gaden, Rhinitis syphilitica (Coryza neonatorum →

In Tab. 4.12 sind die verfügbaren Verfahren und ihr

„Sattelnase“), Periostitis und Osteochondritis,

Aussagewert dargestellt. Insgesamt genügen 2 Such-

ZNS-Beteiligung u. a.

tests und 2 Bestätigungstests zur zuverlässigen Diag-
späte kongenitale Syphilis (Syphilis connata
nose der Syphilis. Man unterscheidet folgende Test-
tarda): Manifestation ab dem 2. Lebensjahr symp-
verfahren:

tomatisch. Typisch sind u. a. Keratitis parenchyma-
spezifische (treponemale) Tests: Sie identifizie-
tosa,

Innenohrschwerhörigkeit,

Neurosyphilis
ren Antikörper gegen Treponema pallidum.

sowie gummöse oder tuberöse Hautläsionen.

• TPHA-Test (Treponema-pallidum-Hämaggluti-
nations-Assay): Hochspezifischer Suchtest, der

MERKE
in der 3. Woche nach Infektion positiv wird

Typisch für die Lues connata tarda ist die sog.

und es lebenslang bleibt. Ein positives Ergebnis

Hutchinson-Trias: tonnenförmige Schneidezähne,
bedeutet, dass der Patient Syphilis hatte oder

Keratitis parenchymatosa und Innenohrschwer-
noch hat; eine Aussage zu Krankheitsaktivität
hörigkeit.

ist nicht möglich.

• FTA-Abs-Test (Fluoreszenz-Treponemen-Anti-
körper-Absorptionstest): hochspezifischer Be-

Diagnostik Für die Diagnostik der Syphilis stehen in
stätigungstest, der in der 4. Woche nach Infek-
erster Linie der direkte Erregernachweis mittels Dun-
tion positiv wird und es zeitlebens bleibt.

kelfeld-Mikroskopie sowie verschiedene serologische

Methoden zur Verfügung. Die Auswahl des Verfahrens
erfolgt stadienabhängig (Tab. 4.11).

Tabelle 4.12

MERKE

Serologische Testverfahren bei Syphilis

Ein kultureller Nachweis ist nicht möglich.

Suchtest

TPHA-Test*

VDRL-Test

Dunkelfeld-Mikroskopie: Für den Nachweis muss

RPR-Test

IgG-ELISA*

Reizsekret (klare Lymphflüssigkeit) aus dem Primär-

Bestätigungstest

FTA-Abs-Test *
affekt oder aus erregerreichen Läsionen des Sekun-

VDRL-Test
därstadiums (v. a. Condylomata lata) gewonnen wer-

Beurteilung der Behandlungs-

IgM-FTA-Abs-Test*
den. Dieses wird mit einem Tropfen NaCl-Lösung auf
bedürftigkeit

IgM-ELISA*
den Objektträger aufgebracht. Im Dunkelfeld zeigen

Verlaufskontrollen

VDRL-Test
sich korkenzieherartige Spiralen mit Knick-, Streck-

IgM-ELISA*
und Schrumpfbewegungen.

Bewertung: Für die Sicherung einer Infektion sind zwei
positive spezifische Tests* nötig. Für den Bestätigungstest
ist eine erneute Blutentnahme vorgeschrieben.

4 Infektionskrankheiten der Haut Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 87

• IgM-FTA-Abs-Test: Er ist für die Frühdiagnose

Tertiärsyphilis: Lupus vulgaris (s. S. 65), kutane
der Syphilis geeignet, da die IgM-Antikörper

Sarkoidose (s. S. 149), Mycosis fungoides (s. S. 222).

noch vor dem Auftreten des Primäraffekts nach-
weisbar sind. Außerdem ist eine Beurteilung der

MERKE

Krankheitsaktivität (IgM-Produktion nur bei

Aufgrund der morphologisch vielfältigen Hauter-
vorhandenen lebenden Erregern) und des The-
scheinungen, die viele andere Hauterkrankungen
rapieerfolgs (Absinken des IgM-Titers unter adä-
imitieren können, wird die Syphilis auch „Affe unter
quater Therapie) möglich. Bei Neugeborenen
den Krankheiten“ genannt.

beweist ein positiver IgM-FTA-Abs-Test den pla-

4
zentaren Übertritt von Treponema pallidum, da

Therapie Sexualpartner sind zu ermitteln, zu unter-

IgM nicht plazentagängig (IgG dagegen schon).

suchen, ggf. zu behandeln und im Verlauf zu kontrol-

• IgM- und IgG-ELISA
lieren.

In allen Stadien ist Penicillin G Mittel der Wahl.

Praxistipp

Wegen der langen Replikationszeit der Treponemen

Falsch positive IgM-FTA-Abs-Test-Reaktionen
muss ein ausreichend hoher Penicillin-Serumspiegel
können in Gegenwart von Rheumafaktoren

(0,03 IE/ml) über mindestens 7 Tage aufrechterhalten
auftreten.

werden. Insbesondere die Spätsyphilis stellt eine
schwerwiegende Erkrankung dar, daher wird generell
unspezifische (nichttreponemale) Tests: Sie
eine Therapie über 2–3 Wochen empfohlen. Intra-
identifizieren Antikörper, die gegen Phospholipide
muskuläre Injektionen sind der oralen Therapie vor-
wie Lecithin oder Cardiolipin kreuzreagieren.

zuziehen, da erfahrungsgemäß weder die Therapie-

• VDRL-Test (Venereal-Disease-Research-Labora-
treue der Patienten noch die enterale Resorption ver-
tories-Test): hochsensitiver Test, der etwa 5–6
lässliche Größen sind.

Wochen nach Infektion (Sekundärsyphilis) posi-

Bei Frühsyphilis ist eine einmalige Gabe von Benza-
tiv wird. Er ist als Suchtest oder zur Verlaufs-
thin-Penicillin (2,4 Mio IE i. m.) ausreichend. Bei Peni-
und Therapiekontrolle geeignet. Nach erfolgrei-
cillinallergie können alternativ Doxycyclin (bei
cher Therapie fällt der Antikörpertiter innerhalb

Schwangeren kontraindiziert!) oder Erythromycin
einiger Monate ab. Da falsch positive Ergebnisse
über 14 Tage eingesetzt werden. Liegt bereits eine

(10–20 %) auftreten können, muss immer eine

Spätsyphilis vor, sind insgesamt 3 Injektionen in 3

Bestätigung durch ein spezifisches Verfahren er-
aufeinander folgenden Wochen indiziert. Bei gleich-
folgen.

zeitiger HIV-Infektion und bei Neurosyphilis sollte

• RPR-Test (Rapid-Plasma-Reagin-Test): Schnell-
eine tägliche intravenöse Therapie über mindestens
test, vergleichbar mit dem VDRL-Test.

14 Tage erfolgen.

Der Behandlungsverlauf sollte 3, 6, 12, 24 und 36 Mo-

Praxistipp
nate nach Therapiebeginn mittels VDRL-Test und

Falsch positive VDRL-Test-Reaktionen können

IgM-FTA-Abs-Test kontrolliert werden.

z. B. bei Diabetes mellitus, Leberzirrhose,

Therapiekomplikationen Die Penicillinbehandlung

Autoimmunerkrankungen (Lupus erythema-
kann insbesondere in den treponemenreichen Sta-
todes), Viruserkrankungen (HIV, Masern,
dien der Frühsyphilis durch toxische Zerfallsprodukte

Mumps, Herpes genitalis) oder Schwanger-
von Treponema pallidum zu einer akuten toxischen
schaft auftreten.

Systemreaktion führen (sog. Jarisch-Herxheimer-

Reaktion). Dabei entwickelt sich etwa 2–6 Stunden

Liquordiagnostik: Sie ist v. a. bei behandelter Frühsy-
nach Therapiebeginn eine grippeähnliche Symptoma-
philis mit verzögertem Titerabfall (IgM-Persistenz 1
tik mit hohem Fieber (bis 40°C), Schüttelfrost, ausge-

Jahr nach Therapie) und bei Auftreten von neurolo-
prägtem Krankheitsgefühl sowie Kopf- und Gelenks-
gisch-psychiatrischen Symptomen indiziert.

chmerzen. Die Therapie erfolgt mit Glukokortikoiden

Differenzialdiagnose
oder NSAR.

Primäraffekt: z. B. Herpes genitalis (s. S. 43),
traumatische Ulzera (schmerzhaft, nicht derb),

Ulcus molle (s. S. 91), Lymphogranuloma vene-
reum (s. S. 90), Plattenepithelkarzinom (s. S. 204)

Sekundärsyphilis: z. B. Arzneimittelexantheme

(s. S. 113), Virusexantheme (s. S. 325), Condylo-
mata acuminata (s. S. 50), Morbus Bowen (s. S.

202), Aphthen (s. S. 280), Alopecia areata (s. S. 248)

88

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut

4.5.3 Gonorrhö (Tripper)

eine Balanoposthitis (Entzündung von Glans penis
und innerem Präputium) oder eine Entzündung der

Key Point
paraurethralen Drüsen auf.

Die Verbreitung der Gonorrhö wird insbeson-

Genitale Gonorrhö der Frau: Im Unterschied zur teils
dere durch die symptomarmen oder asymp-
vehementen Symptomatik des Mannes äußert sich
tomatischen Verläufe (v. a. bei Frauen)

die Initialphase der Frau in aller Regel milder oder
begünstigt. Bei frühzeitiger antibiotischer
sogar asymptomatisch. Sie beginnt mit Urethritis

Therapie können Komplikationen wirksam

(vermehrter Harndrang, Dysurie) und Zervizitis

4
verhindert und hohe Heilungsraten erreicht

(unklare

Unterbauchbeschwerden,

Dysmenorrhö,
werden. Ein weltweites Problem stellen
schleimiger Fluor). Häufig kommt es erst durch das
allerdings die zunehmenden Antibiotika-

Auftreten von Komplikationen (aufsteigende Infektio-
resistenzen dar.

nen, s. u.) zur Symptomatik und zur Diagnose. Eine Be-
teiligung der Vagina (Vulvovaginitis gonorrhoica in-

Definition Die Gonorrhö wird durch Neisseria go-
fantum) tritt nur bei präpubertären Mädchen auf
norrhoeae verursacht und fast ausschließlich über se-

(noch fehlendes saures Vaginalmilieu).

xuellen Kontakt übertragen. Die primäre Infektion
der Schleimhäute manifestiert sich beim Mann als

MERKE
akute Urethritis und bei der Frau meist als asympto-

Vaginaler Ausfluss bei einem präpubertären
matische Zervizitis. Durch Aszension der Entzündung

Mädchen ist stets verdächtig auf sexuellen Miss-
und systemische Ausbreitung kann es zu Komplika-
brauch (→ Gonokokken-Kultur)

tionen kommen.

Epidemiologie Mit einer Inzidenz von mehr als 60

Extragenitale Manifestationen: Die anorektale Go-

Mio. Neuerkrankungen pro Jahr ist die Gonorrhö
norrhö manifestiert sich bei 40–50 % der erkrankten
nach den Chlamydieninfektionen die zweithäufigste

Frauen (genitale Ausbreitung) und häufiger noch bei
sexuell übertragbare Erkrankung. Sie ist nach dem
männlichen Homosexuellen (Analverkehr). Dabei
neuen Infektionsschutzgesetz seit 2000 in Deutsch-
bleiben die meisten Infektionen klinisch unbemerkt,
land nicht mehr meldepflichtig. Die Entwicklung re-
gelegentlich treten Tenesmen bei Defäkation und eit-
sistenter Stämme von Neisseria gonorrhoeae ist ein
rig blutiger Ausfluss auf. Auch die pharyngeale Go-
weltweites Problem. Es besteht ein Altersgipfel zwi-
norrhö tritt hauptsächlich bei Frauen und männli-
schen dem 18. und 25. Lebensjahr, dabei sind 25 %
chen Homosexuellen (orogenitaler Kontakt) auf und
der Patienten jünger als 25 Jahre. Frauen besitzen
verläuft in den meisten Fällen asymptomatisch (ggf.

ein höheres Infektionsrisiko als Männer und stellen
leichte Halsschmerzen).

bei Erkrankung aufgrund der häufig symptomlosen

Verläufe die Hauptinfektionsquelle dar.

Pathogenese Neisseria gonorrhoeae (Gonokokkus)

ist ein rasch generierender, gramnegativer Diplokok-
kus mit sehr charakteristischer intraleukozytärer,

„semmelförmig“-paarweiser Konfiguration. Da Gono-
kokken äußerst empfindlich gegenüber Austrock-
nung und Temperaturschwankungen sind, erfolgt
die Übertragung nur durch engen direkten Schleim-
hautkontakt, nahezu ausschließlich sexuell. Die In-
fektion betrifft bevorzugt das Zylinderepithel von

Urethra, Zervix, Rektum, Pharynx und Konjunktiven.

Während der Geburt kann die Infektion von der Mut-
ter auf das Neugeborene übertragen werden und eine

Neugeborenenkonjunktivitis

(Gonoblennorrhö)

auslösen, die vor Einführung der Credé-Prophylaxe

(früher: Silbernitratlösung, heute: Erythromycin-
oder PVP-Jod-Augentropfen) eine häufige Erblin-
dungsursache war.

Klinik

Genitale Gonorrhö des Mannes: 3–4 Tage
nach Infektion entwickeln 70–85 % der Männer eine

Urethritis anterior mit Dysurie und evtl. rahmig-eit-
rigem, meist morgens beobachtetem Ausfluss („Bon-

Abb. 4.42 Gonorrhö (aus Plettenberg et al., Infektions-
jour-Tropfen“) (Abb. 4.42). Selten treten begleitend
krankheiten der Haut, Thieme, 2010).

4 Infektionskrankheiten der Haut Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 89

Komplikationen Bei nicht bemerkter oder unbehan-
stets die regionalen Resistenzmuster berücksichtigt
delter Infektion kann es zu aszendierenden Infektio-
werden.

nen entlang der Hohlorgane des Urogenitaltrakts

Unkomplizierte urethrale Gonorrhö: Aufgrund
kommen.

der raschen Generationszyklen der Gonokokken

Mann: Urethritis posterior, akute oder chronische
genügt eine Einzeittherapie. Um die Selektion re-

Prostatitis oder Prostataabszesse, akute Epididy-
sistenter Stämme zu vermeiden, wird diese mög-
mitis (meist einseitige Nebenhodenschwellung
lichst hochdosiert appliziert. Therapie der Wahl
mit heftigen Schmerzen → Infertilität).

ist die Einmaldosis mit Ceftriaxon (0,25 g i. m. ).

Frau: Endometritis (Blutung), Salpingitis und Ad-

Alternativ kann oral mit Cefixim oder Azithromy-

4
nexitis (Fieber, starke Unterbauchdruckschmerz)

cin (auch gegen Chlamydien wirksam) behandelt
und deren Folgeschäden (Verwachsungen, Tuben-
werden.

verschluss und Infertilität), Perihepatitis acuta

Komplizierte Gonorrhö: Es kommen die gleichen

(Oberbauchschmerzen).

Antibiotika wie bei unkomplizierter Gonorrhö

Die disseminierte Gonokokkeninfektion ist sehr sel-
zum Einsatz, allerdings höher dosiert und über
ten und tritt nur bei 1–3 % der Erkrankungsfälle auf.

einen längeren Zeitraum. Üblich ist die Gabe von

Besonders gefährdet sind vor allem Frauen mit

Ceftriaxon 1–2 g/d i. m. oder i. v. über 7 Tage, bei
asymptomatischem Keimträgerstatus während der

Meningitis oder Endokarditis wird die Tagesdosis

Menstruation. Die Gonokokkensepsis manifestiert
verdoppelt.

sich mit Fieber, Polyarthralgien und hämorrhagischen

Pusteln an den distalen Extremitäten (vaskulitische

MERKE

Effloreszenzen). Nur noch sehr selten kommt es zu

Sexualpartner sollten stets mitbehandelt werden.

Endokarditis und Meningitis.

Diagnostik Die Diagnose der Gonorrhö erfolgt durch

Die Behandlung der Gonorrhö muss duch eine Kon-
den direkten mikroskopischen Erregernachweis und
trollkultur 4–7 Tage nach Therapieende überprüft
die kulturelle Anzucht aus dem Urethral- oder Zervi-
werden.

kalsekret.

Zusätzlich
stehen

Antigennachweise

(ELISA) und DNA-Amplifizierungsverfahren (PCR)

4.5.4 Infektionen durch Chlamydia trachomatis
bei speziellen, u. a. epidemiologischen Fragestellun-
gen zur Verfügung.

Key Point

MERKE

Sexuell übertragbare Chlamydieninfektionen
werden durch die Serogruppen D–K (okulo-

Serologische Verfahren haben (im Gegensatz zur
genitale Infektionen) und die Serogruppen

Syphilis) keine Bedeutung für die Diagnose.

L1–L3 (Lymphogranuloma venereum) ausge-
löst. Während okulogenitale Chlamydien-

Direkter Erregernachweis: Die Gonokokken sind
infektionen eine der häufigsten STD in den
intraleukozytär in charakteristisch paarweiser,

Industrieländern sind, ist das Lymphogranu-

„semmelförmiger“ Formation (Diplokokken) er-
loma venereum vor allem in den Tropen und
kennbar. Diese recht verlässliche Verdachtsdiag-

Subtropen verbreitet.

nose muss aufgrund der geringen Sensitivität

(40–70 %) durch die kulturelle Erregeridentifika-

Chlamydien sind sehr kleine gramnegative Bakterien
tion gesichert werden.

mit obligat intrazellulärer Vermehrung, die Teil

Kulturelle Anzucht: Nach 24–36 Stunden kann ein
eines speziellen Entwicklungszyklus ist: Als infekti-

Koloniewachstum mit starker Schwarzfärbung
öse, extrazellulär befindliche Elementarkörperchen
durch Dimethylparaphenylendiamin (Oxidase-
werden sie von der Wirtszelle phagozytiert und sam-
reaktion) beobachtet werden. Positive Mikrosko-
meln sich in intrazellulären Vakuolen. Sie wandeln
pie und positive Oxidasereaktion sichern die Diag-
sich mit Hilfe des aktivierten Zellmetabolismus zu
nose zu 99 %.

viel größeren Initialkörperchen um. Schließlich ent-

Differenzialdiagnose Chlamydieninfektionen kön-
steht durch Konfluenz eine große, die gesamte Zelle
nen sehr ähnliche Infektionen hervorrufen (s. S. 89),
ausfüllende Vakuole mit Retikularkörperchen, die
häufig bestehen auch Koinfektionen (25–40 %). Prinzi-
auch als „Einschlusskörperchen“ (nach 48 Stunden)

piell sollten insbesondere bei der Frau alle STD diffe-
bezeichnet wird.

renzialdiagnostisch ausgeschlossen werden.

Sexuell übertragbare Erkrankungen werden durch

Therapie

Aufgrund der zunehmenden Antibiotika-
die Spezies Chlamydia trachomatis der Serogruppen
resistenzen sollten bei der Therapieentscheidung

D–K und L1–L3 ausgelöst (Tab. 4.13).

90

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut

Bei vorwiegend HLA-B27-positiven Patienten wird

Tabelle 4.13
die reaktive Arthritis (Morbus Reiter) beobachtet –
eine Zweiterkrankung nach urogenitalen oder gast-

Infektionen mit Chlamydia trachomatis
rointestinalen bakteriellen Infekten (s. S. 139).

Sero-

Erkrankungen

Diagnostik Chlamydia trachomatis lässt sich am si-
typen
chersten durch den DNA-Nachweis mittels moleku-

A-C

Trachom (schwere Keratokonjunktivitis, häufige
larbiologischer Verfahren (

Ursache für Erblindung in den Ländern der

PCR oder LCR) nachweisen.

„Dritten Welt“)

Das Untersuchungsmaterial wird bei der Frau aus dem

4

D-K
okulogenitale Infektionen

Zervix-Abstrich gewonnen, beim Mann eignet sich
aufgrund der hohen Sensitivität und Spezifität des

L1-L3

Lymphogranuloma venereum

Verfahrens auch der Morgenurin. Bei okulären Infek-
tionen wird ein Konjunktivalabstrich entnommen.

Okulogenitale Chlamydieninfektion

Weitere Nachweisverfahren sind die Zellkultur

Definition

Chlamydia trachomatis der Serotypen

(hoher Zeitaufwand, spezielles Equipment nötig)

D–K befällt als Zellparasit das Urogenital- und Kon-
und der Antigen-Nachweis im Abstrich durch fluo-
junktivalepithel und ruft ein der Gonorrhö ähnliches,
reszenzmarkierte Antikörper. Die Serologie ist für
zumeist aber milder ausgeprägtes Krankheitsbild her-
die Routinediagnostik wenig geeignet, da die Antikör-
vor.

per oft jahrelang nach Infektion nachweisbar bleiben.

Epidemiologie

Die genitale Chlamydieninfektion

Sie können aber helfen, Spätfolgen der Chlamydienin-
der Serotypen D–K ist vermutlich die häufigste STD
fektion (reaktive Arthritis, Tubenverschluss) zu erken-
in den entwickelten Industrieländern. Sie ist die wich-
nen.

tigste Ursache einer nichtgonorrhoischen Urethritis.

Differenzialdiagnose Die Gonorrhö zeigt ein ähnli-

Als Risikofaktoren für eine mögliche Infektion gelten:

ches klinisches Bild und muss daher ausgeschlossen

Lebensalter unter 24 Jahren, mehrere Sexualpartner
werden (s. S. 88).

im vergangenen Jahr und ein neuer Partner in den

Therapie Bei jeder gesicherten okulogenitalen Chla-
letzten 6 Monaten.

mydieninfektion besteht die Indikation zur antibioti-

Klinik und Komplikationen Genitale Chlamydien-
schen Behandlung (auch des Sexualpartners!). Thera-
infektion des Mannes: Nach einer Inkubationszeit
pie der Wahl bei unkomplizierter Chlamydieninfek-
von 1–3 Wochen entwickelt sich initial meist eine
tion ist die einwöchige Gabe von Doxycyclin p. o.

Urethritis mit geringem, oft serösem Ausfluss und
oder die Gabe von Azithromycin als Einmaldosis. Als

Dysurie. Spontanheilung, aber auch infektgetriggerte
alternative Antibiotika stehen Tetracyclin, Erythro-

Rezidive (im typischen Falle durch eine assoziierte
mycin oder Ofloxacin zur Verfügung. Chronische Ver-

Gonorrhö) sind möglich. Ähnlich wie bei der Gonor-
läufe bedürfen einer längeren Behandlung.

rhö kann es durch Aszension der Chlamydien zu Epi-
didymitis und Prostatitis kommen. Die seltene Prokti-

Lymphogranuloma venereum
tis mit rektalen Schmerzen, Ausfluss und Diarrhö be-

Synonyme: Lymphogranuloma inguinale, Durand-
trifft überwiegend männliche Homosexuelle.

Nicolas-Favre-Krankheit

Genitale Chlamydieninfektion der Frau: Bei Frauen

Definition Das Lymphogranuloma venereum (LGV)

verläuft die Infektion initial oft unbemerkt. Häufigste
wird durch Chlamydia trachomatis der Serogruppen

Manifestationsform stellt die Zervizitis mit eitrigem

L1–L3 hervorgerufen, die im Unterschied zu den
oder wässrigem Ausfluss dar. Eine milde Urethritis
eher unspezifischen okulogenitalen Chlamydienin-
mit Dysurie kann begleitend auftreten. Auch hier
fektionen einen ganz charakteristischen regionalen
droht die Aszension der Keime in Endometrium, Eilei-
genitoanorektalen Symptomenkomplex verursachen.

ter und Peritoneum. Salpingitis und Adnexitis verlau-

Epidemiologie Das Lymphogranuloma venereum ist
fen im Gegensatz zur Gonorrhö weniger stürmisch
eine in Lateinamerika, Afrika und Indien endemisch
mit eher milden Unterleibsschmerzen und subfebri-
auftretende Erkrankung und kommt in Europa selten
len Temperaturen, können aber auch zu Infertilität
vor. In den vergangenen Jahren wurden in Deutsch-
führen. Selten treten Perihepatitis acuta und eine
land größere Fallzahlen bei homosexuellen Männern
meist klinisch inapparente Proktitis auf.

beobachtet. Die Erkrankung wird nahezu ausschließ-

Okuläre Chlamydieninfektion: Bei beiden Ge-
lich durch sexuellen Kontakt übertragen.

schlechtern kann es durch Autoinokulation von infek-

Klinik 3–30 Tage (meistens 2 Wochen) nach Infek-
tiösem Genitalsekret zu einer Konjunktivitis kommen
tion entsteht an der Eintrittsstelle eine etwa 5–8

(Einschlusskörperchen-Konjunktivitis oder Paratra-
mm große, schmerzlose Erosion oder ein Ulkus (Pri-
chom). Neugeborene können sich im Geburtskanal in-
märläsion), das meist unbemerkt innerhalb weniger
fizieren und neben einer Konjunktivitis (Credé-Pro-

Tage abheilt. Prädilektionsstellen sind Glans penis,
phylaxe!) auch eine Pneumonie entwickeln.

Kranzfurche, Präputium, vordere Urethra, Vulva, Va-

4 Infektionskrankheiten der Haut Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD)

91

Männer befallen. Die Übertragung erfolgt meist über

Sexualkontakt.

Klinik Nach 3–5 Tagen bilden sich an der Inokula-
tionsstelle (Penis bzw. Labien und perianal) eine
oder mehrere kleine rötliche Papeln, die sich zu
schmierig belegten, bizarr konfigurierten Ulzera mit
unterminierten Rändern umwandeln (Abb. 4.44). Die

Ulzera sind sehr schmerzhaft und der Ulkusgrund
weich palpabel („weicher Schanker“). Über Reinfek-

4
tion und Autoinokulation (benachbarter Hautkon-

Abb. 4.43 Lymphogranuloma venereum (aus Sterry et al.,
takt) entsteht eine oft lineäre oder spiegelbildliche

Checkliste Dermatologie, Thieme, 2010).

Anordnung. Nach 1–2 Wochen entwickelt sich eine
gina, Zervix. Nach weiteren 2–3 Wochen kommt es zu
meist
einseitige
inguinale

Lymphadenitis
mit

Temperaturanstieg, allgemeinem Krankheitsgefühl
schmerzhafter Schwellung und Rötung (Bubonen).

und inguinaler Lymphknotenschwellung (Abb. 4.43).

Häufig kommt es zur Abszedierung mit Spontanent-

Die als Bubonen bezeichneten Lymphknoten können
leerung und Fistelbildung.

bis Faustgröße anschwellen und eitrig einschmelzen

Diagnostik

Bei klinischem Verdacht (genitales,
mit evtl. nachfolgender Ruptur oder Fistelbildung.

schmerzhaftes und weiches Ulkus) sollte ein Abstrich

Die Abheilung erfolgt unbehandelt nach 2–3 Monaten
aus dem keimreichen Ulkusrand entnommen wer-
unter Narbenbildung. Bei Analverkehr kann es primär
zu Diarrhö und Proktitis kommen.

Diagnostik

Serologische Antikörpertiter bieten
zwar keine Serotypenspezifität, im Vergleich zu den

Serotypen D–K sind sie aber bei LGV wesentlich
höher (4fach erhöht) und können daher diagnostisch
wegweisend sein. Zunehmend werden aber auch
hier molekularbiologische Verfahren (PCR) eingesetzt
und der Erreger im läsionalen Abstrich oder

Lymphknotenaspirat identifiziert. Weitere diagnosti-
sche Verfahren sind der direkte Erregernachweis (An-
tigen-Nachweis) mittels fluoreszenzmarkierter Anti-
körper im Abstrich oder die Zellkultur (s. okulogeni-
tale Chlamydieninfektion).

Differenzialdiagnose

Syphilis (Primäraffekt, s. S.

83), Ulcus molle (s. unten), Granuloma inguinale (Do-
novan-Körperchen, s. S. 92), Morbus Crohn (Kolosko-
pie, s. S. 304) und maligne Lymphome (Histologie,
s. S. 221).

Therapie

Die perorale Antibiose mit Doxycyclin
über 21 Tage gilt als Therapie der Wahl. Alternativen
sind Tetracyclin, Erythromycin oder Sulfamethoxa-
zol/Trimethoprim. Alle Sexualpartner sollten eben-
falls therapiert werden.

4.5.5 Ulcus molle

Synonyme: weicher Schanker, Chancroid

Definition Das Ulcus molle ist eine durch das Bakte-
rium Haemophilus ducreyi hervorgerufene akute

STD mit schmerzhaften genitalen Ulzerationen und

Lymphadenopathie.

Epidemiologie Die Erkrankung ist insbesondere in
tropischen Ländern (Afrika, Südostasien und Zentral-
amerika) eine der häufigsten STD. In Europa sind fast
ausschließlich Touristen nach entsprechenden Ur-
laubskontakten betroffen. Hauptsächlich werden

Abb. 4.44 Ulcus molle (aus Klinische Visite, Thieme,

© Boehringer Ingelheim Pharma KG 1989).

92

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut
den. Der Erregernachweis erfolgt entweder mikro-

Differenzialdiagnose
skopisch im Grampräparat (gramnegative Stäbchen
initiale Läsionen: Condylomata lata (s. S. 85),
mit typischer „fischzugartiger“ Anordnung) oder mit-
schankriforme Pyodermie (s. S. 62), Pyoderma
tels PCR. Die kulturelle Anzucht ist schwierig und ge-
gangraenosum (s. S. 239)

lingt nur in Speziallabors.

inguinale Schwellung: Lymphogranuloma vene-

Differenzialdiagnose
reum (s. S. 90), Syphilis (s. S. 83), Ulcus molle (s. S.

Syphilis:

syphilitischer

Primäraffekt („harter

91)

Schanker“, indolent) und luetische Lymphadeno-

Therapie Es erfolgt eine antibiotische Behandlung

4
pathie (schmilzt nie ein)

über 3 Wochen, z. B. mit Azithromycin, Cotrimoxazol

Lymphogranuloma venereum: Ulkus kleiner und
oder Doxycyclin. Sexualpartner sollten untersucht
wird oft übersehen, bilaterale und indolente Lym-
und ggf. therapiert werden.

phadenopathie
schmierig belegte Ulzera mit unterminierten Rän-

4.5.7 HIV-Infektion und AIDS
dern: auch bei schankriformer Pyodermie oder
beim Pyoderma gangraenosum

Key Point

Bis heute ist AIDS eine nicht heilbare Erkran-

MERKE
kung, die durch das HI-Virus ausgelöst wird.

Misch- und Superinfektionen sind zu berücksichti-

Die zur Verfügung stehenden Medikamente
gen. Stets sollte eine begleitende Syphilis- und HIV-
können aber die Lebensqualität und Lebens-

Diagnostik durchgeführt werden.

erwartung des Patienten erheblich ver-
bessern. Nur Aufklärung und entsprechende
prophylaktische Maßnahmen (Kondome,

Therapie

Therapie der Wahl sind Azithromycin

Nadelaustauschprogramme, Screening von

(p. o.) oder Ceftriaxon (i. m.) jeweils als Einmaldosis.

Prostituierten etc.) stellen den einzigen

Alternativ können Ciprofloxacin oder Erythromycin
wirksamen Schutz dar.

verabreicht werden. Alle Sexualpartner müssen un-
tersucht und ggf. therapiert werden.

Definition Es handelt sich um eine durch das hu-
mane Immundefizienzvirus (HIV) ausgelöste Erkran-

4.5.6 Granuloma inguinale
kung, die durch den Befall insbesondere der CD4-T-

Synonyme: Donovanose, Granuloma venereum

Lymphozyten zu einer zunehmenden Immunschwä-

Definition Das Granuloma inguinale ist eine durch
che führt. AIDS (Acquired Immunodeficiency Synd-

Calymmatobacterium granulomatis hervorgerufene
rome) ist das fortgeschrittene Stadium der HIV-Infek-
chronisch-granulomatöse Erkrankung.

tion und durch das Auftreten AIDS-definierender Er-

Epidemiologie Die Erkrankung tritt vorwiegend in
krankungen gekennzeichnet.

tropischen und subtropischen Regionen auf. Männer

Epidemiologie

Derzeit sind etwa 33,4 Mio. Men-
sind häufiger betroffen als Frauen. Übertragung na-
schen weltwelt mit dem HI-Virus infiziert, wobei
hezu ausschließlich durch Geschlechtsverkehr.

die Infektionszahlen im südlich der Sahara gelegenen

Klinik Nach einer Inkubationszeit von 1–2 Wochen

Afrika mit 22,4 Mio. am höchsten sind. In Deutschland
zeigen sich im Genitoanalbereich ein oder mehrere
wurde die Zahl der HIV-Infizierten Ende 2009 auf
derbe indolente Papeln, die rasch ulzerieren. Durch
etwa 67 000 geschätzt, die Zahl der Neuinfektionen
kontinuierliche Ausbreitung entstehen großflächige,
auf etwa 3000 pro Jahr (seit 2007 nicht mehr gestie-
leicht blutende, düsterrot-fleischfarbene, ulzerogra-
gen).

nulomatöse Läsionen. Im Verlauf können sich

Erreger 1981 erschien erstmalig ein Bericht über das

Schwellungen im Bereich der Leisten bilden, die

Krankheitsbild AIDS bei homosexuellen Männern in

Folge von Eiteransammlungen und langsam anwach-
den USA. Von hier aus wurde das Virus weiter nach
senden granulomatösen Massen (Pseudo-Lympha-

Europa und in andere Erdteile verschleppt. 1983 ent-
denopathie) sind. Die regionalen Lymphknoten selbst
deckten der französische Virologe Montagnier und
sind nicht vergrößert. Fibrosierungen mit narbigen
sein amerikanischer Kollege Gallo das HI-Virus. Es

Strikturen verursachen erheblichen Lymphstau bis
werden 2 Typen unterschieden: HIV-1 (häufiger)

hin zur Elephantiasis.

und HIV-2, jeweils mit mehreren Subtypen, die regio-

Diagnostik Die Diagnose erfolgt durch den Erreger-
nal unterschiedlich vertreten sind. HIV ist ein Retrovi-
nachweis im Biopsiematerial. In der Giemsafärbung
rus, das aus einem RNA-Strang, verschiedenen Enzy-
zeigen sich sog. Donovan-Körperchen (tiefblau ge-
men zur Replikation (reverse Transkriptase, Integrase,
färbte Bakterien innerhalb der Makrophagen). Die
virale Protease) sowie einer Virushülle besteht.

kulturelle Anzucht ist schwierig.

4 Infektionskrankheiten der Haut Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 93

MERKE

Die Hauptübertragungswege sind je nach Region un-
terschiedlich. Während in Westeuropa HIV meist

Die viralen Enzyme sind Ansatzpunkte der antiret-
durch homosexuelle Kontakte unter Männern über-
roviralen Therapie (Transkriptase-, Integrase- und
tragen wird, breitet sich das Virus im südlichen Afrika

Protease-Inhibitoren).

vorwiegend über heterosexuelle Kontakte aus. Die

Übertragung während der Geburt und durch Stillen

Pathogenese Das HI-Virus besitzt eine Affinität für
ist v. a. in den Entwicklungsländern ein Problem.

Zellen, die auf ihrer Oberfläche einen CD4-Rezeptor

Zu den Risikogruppen in Deutschland zählen: homo-
tragen. Dies sind insbesondere CD4-T-Lymphozyten
sexuelle Männer (sog. MSM = Männer, die Sex mit

4

(T-Helferzellen), Makrophagen, Monozyten, epider-

Männern haben), Menschen mit heterosexuellen
male Langerhans-Zellen und Mikroglia. Das Virus

Kontakten (zunehmend gefährdet!), i. v. Drogenkon-
kann in die Zielzellen nur eindringen, wenn ein be-
sumenten, Migranten aus Hochprävalenzländern.

stimmter Korezeptor (Chemokinrezeptor) vorhanden

Klinik und Verlauf

Die natürliche (unbehandelte)

ist: CCR5 auf Makrophagen und CXCR4 auf T-Lym-

HIV-Infektion verläuft in 3 aufeinander folgenden Sta-
phozyten.

dien (Abb. 4.45):

CD4-T-Lymphozyten sind zentrale Akteure des Im-

Primärinfektion: Nach einer Inkubationszeit von
munsystems. Infolge der HIV-Infektion sinkt deren

4–8 Wochen kommt es bei einem Teil der Infizier-

Zahl und die zunehmende Immunschwäche führt
ten zu einem mononukleoseähnlichen Bild mit
schließlich zum Ausbruch von opportunistischen In-

Lymphknotenschwellung, Fieber, Abgeschlagen-
fektionen und auch Malignomen, die ohne antiretro-
heit und stammbetontem, makulopapulösem
virale Therapie innerhalb kurzer Zeit tödlich verlau-

Exanthem (akute HIV-Infektion).

fen.

asymptomatische Latenzphase: In dieser Phase

Übertragung HIV kann durch verschiedene Körper-
bestehen zwar keine klinischen Symptome (evtl.

flüssigkeiten bzw. -sekrete übertragen werden:

persistierende Lymphadenopathie), das Virus ver-

Samenflüssigkeit/Vaginalsekrete:

Geschlechts-
mehrt sich aber im lymphatischen Gewebe. Sie
verkehr (homosexuell, heterosexuell), wobei Anal-
dauert durchschnittlich 10 Jahre.

verkehr einen im Vergleich zum Vaginalverkehr
symptomatische HIV-Infektion bzw. AIDS: Der
wirksameren Übertragungsweg darstellt. Männer
zunehmende Abfall der CD4-Zellzahl bzw. der
infizieren Frauen vergleichsweise häufiger als um-
fortschreitende Immundefekt führt zum Auftreten
gekehrt.

von HIV-assoziierten und AIDS-definierenden Er-

Blutkontakte: i. v. Drogenabusus, Nadelstichver-
krankungen (Tab. 4.14).

letzungen bei medizinischem Personal, Transfu-

Stadieneinteilung

Die Stadieneinteilung der CDC
sionen, Mutter-Kind-Transmission (transplazen-

(Centers for Disease Control) berücksichtigt zwei
tar, Geburt)

grundlegende Aspekte:

Muttermilch (Stillen)

CD4-T-Zellen (Zellen/ml)

HIV-RNA (Kopien/ml Plasma)

Abb. 4.45 Krankheitsverlauf der HIV-

Infektion ohne antiretrovirale Therapie.

In der akuten Phase der HIV-Infektion steigt

1200

Primärinfektion

Tod
die Viruslast steil an und die Zahl der CD4-

Zellen geht zurück. Durch die Immunant-
akute HIV-Infektion
wort nimmt die Viruslast wieder ab (Set-

1000

107
point = Viruslast am Ende der akuten
opportunistische

Phase), die Zahl der CD4-Zellen stabilisiert

Infektionen
sich. Im Verlauf kommt es zu einem suk-

800

106
zessiven Verlust von CD4-Zellen und einem
langsamen Anstieg der Viruslast. In der

Folge kommt es zu Symptomen bzw. AIDS-

600

105
definierenden Erkrankungen (aus Duale

Reihe Innere Medizin, Thieme, 2009).

400

Setpoint

104

Symptom-
beginn

200

103

0

102

0

3 6 9 12

2

4

6

8

10

12

Wochen

Jahre
akut
asymptomatisch

AIDS

94

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut

Tabelle 4.14

Klinische Kategorien der CDC-Klassifikation

Kategorie A (dokumentierte HIV-Infektion ohne die Kriterien der Kategorien B und C) asymptomatische HIV-Infekton
persistierende generalisierte Lymphadenopathie
akute HIV-Infektion

4

Kategorie B (Krankheiten und Symptome, die nicht in Kategorie C fallen, aber durch den zellulären Immundefekt der HIV-Infektion begünstigt werden)

bazilläre Angiomatose (Bartonella henselae)

Kandidose: oropharyngeal oder vulvovaginal (chronisch, therapierefraktär)

zervikale Dysplasien oder In-situ-Karzinome

Allgemeinsymptome (Fieber > 38,5 °C oder Diarrhö > 1 Monat)

Herpes zoster (Befall mehrerer Dermatome oder Rezidive)

idiopathische thrombozytopenische Purpura

Listeriose

Tuben- oder Ovarialabszesse
orale Haarleukoplakie
periphere Neuropathie

Kategorie C (AIDS-definierende Erkrankung)

Kandidose: Trachea, Bronchien, Lunge, Ösophagus
invasives Zervixkarzinom

Kokzidioidomykose (disseminiert oder extrapulmonal)

Kryptokokkose (extrapulmonal)

Kryptosporidiose (> 1 Monat)

CMV: generalisierte Infektion oder CMV-Retinitis

HIV-Enzephalopathie (Demenz)

HSV-Infektion, chronisch (> 1 Monat, vegetierende Ulzera, herpetische Bronchitis, Pneumonie oder Ösophagitis) Histoplasmose (> 1 Monat, disseminiert oder extrapulmonal)

Isosporiasis (> 1 Monat)

Kaposi-Sarkom (HHV-8)

Lymphome (Burkitt-, immunoblastisches und ZNS-Lymphom)

Mykobakteriosen: M. avium und M. kansasii (disseminiert oder extrapulmonal), M. tuberculosis (alle Manifestationen) Pneumocystis-jiroveci-Pneumonie

Pneumonien (rezidivierend)

progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Salmonellen-Septikämie (rezidivierend)

Toxoplasmose des Gehirns

Wasting-Syndrom (HIV-Kachexie)

klinische Kategorien:

Virusinfektionen:

• A: asymptomatisch, akute HIV-Infektion, persis-

• Herpes simplex (HSV): ulzerierend-persistie-
tierende Lymphadenopathie
render Verlauf (Abb. 4.46)

• B: HIV-assoziierte Erkrankungen, aber keine

• Herpes zoster (VZV): über mehrere Derma-

AIDS-definierenden Erkrankungen
tome, Rezidivneigung

• C: AIDS-definierende Erkrankungen

• Condylomata acuminata (HPV): ausgedehnt,

CD4-Zellzahl:

über den Genitalbereich hinausreichend, hohe

• 1: CD4 > 500/μl (immungesund)

Rezidivrate und Therapieresistenz

• 2: CD4 200–500/μl

• Verrucae vulgares und Verrucae planae (HPV):

• 3: CD4 < 200/μl.

ausgedehnt und therapieresistent

Daraus ergibt sich die CDC-Klassifikation mit den Sta-

• Mollusca contagiosa: zahlreich und gelegent-
dien A1 bis C3.

lich in riesiger Morphe (Mollusca gigantea)

Hautmanifestationen

• orale Haarleukoplakie (EBV): Typisch sind
weiße, fadenförmige Veränderungen an den Sei-

MERKE
tenrändern der Zunge, die festhaftend und mit

Die Manifestation von Hautkrankheiten in atypischen

Spatel oder Zahnbürste kaum abstreifbar sind.

Altersgruppen, in atypischer Lokalisation oder

Sehr sensitive Indikatorerkrankung für HIV/

Morphologie und mit prolongiertem oder beson-

AIDS, gleichzeitig aber auch schlechtes prognos-
ders schwerem Verlauf sowie das gleichzeitige
tisches Zeichen (s. oben).

Auftreten zweier oder mehrerer Dermatosen sind
stets verdächtig auf eine HIV-Infektion.

4 Infektionskrankheiten der Haut Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD)

95
geprägter auf (z. B. Syphilis, Ulcus molle, Herpes
genitalis).

Neoplasien:

• Kaposi-Sarkom (HHV-8-getriggert): Dieser rot-
braune oder bläulich-violette Gefäßtumor tritt
multifokal auf (entlang der Hautspaltlinien)

und betrifft überwiegend männliche Homose-
xuelle (s. S. 219). Früher eine häufige AIDS-defi-
nierende Erkrankung, heute durch antiretrovi-

4
rale Therapieoptionen nur noch sehr selten.

• kutane Karzinome, v. a. anogenital
nichtinfektiöse Erkrankungen:

• seborrhoisches Ekzem: ausgedehnte und thera-
pieresistente Verlaufsformen

• Xerosis cutis, erworbene Ichthyosis

• Psoriasis, Reiter-Syndrom

• Alopezie, überschießendes Wimpernwachstum

(akquirierte Trichomegalie)

Abb. 4.46 Herpes simplex vegetans bei HIV-Infektion.

• Nagelveränderungen

• Vaskulitis, idiopathische thrombozytopenische

Purpura

Mykosen:

• Aphthen

• Kandidosen: Mundschleimhaut, Ösophagus

Diagnostik

(retrosternales Brennen, Schluckbeschwerden),

Antikörpernachweis: Die HIV-Infektion wird

Candidaparonychie
durch den serologischen Nachweis von HIV-Anti-
körpern (HIV-Test) gesichert. Zunächst erfolgt ein

MERKE

Suchtest (mittels ELISA), der bei positivem Befund

Ausgeprägter „Soor“ im Erwachsenenalter ist stets
immer durch einen Bestätigungstest (mittels

HIV-verdächtig!

Western-Blot) gesichert werden muss. Es müssen

2 Blutproben untersucht werden, um Probenver-
wechslungen auszuschließen. Der positive HIV-

• Kryptokokkose (Cryptococcus neoformans):

Test in beiden Blutproben beweist die HIV-Infek-
disseminierte kutane Papulonekrosen
tion und damit die Infektiosität des Patienten.

• Dermatophyteninfektionen: Onychomykose,

Tinea pedis und corporis

Praxistipp

• Malassezia-Infektionen: Pityriasis versicolor,

Die Produktion spezifischer HIV-Antikörper

Pityrosporumfollikulitis, schwere Verlaufsfor-
setzt durchschnittlich nach etwa 4 Wochen
men des seborrhoischen Ekzems
ein. Bei einem Teil der Patienten kann diese
bakterielle Infektionen:

„serologische Lücke“ aber auch einige Monate

• bazilläre Angiomatose (Bartonella henselae):

andauern, so dass bei einer möglichen

Gefäßneubildung mit disseminierten und kon-

HIV-Infektion in den letzten 3 Monaten eine
fluierenden Papeln und Knoten insbesondere

Wiederholung des Tests nach 6–12 Wochen
im Gesicht. Unbehandelt breitet sich die Erkran-
erfoderlich ist.

kung in alle Organe aus (v. a. Leber, Milz, Kno-
chenmark und Lymphknoten). Dabei bestehen

MERKE
abdominelle Beschwerden und Allgemeinsymp-

Der HIV-Test bedarf immer der Einwilligung des
tomatik aus Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsver-

Patienten!

lust. Effektive Antibiotika der Wahl sind Makro-
lide (Azithromycin) und Rifampicin.

• Pyodermien: Follikulitiden, Furunkel, Impetigo,

Bestimmung der CD4-Zellzahl: Die absolute CD4-

Phlegmone (v. a. bei Kindern, seltener bei Er-

Zellzahl gibt Auskunft über die Schwere des Im-
wachsenen)

mundefektes. Ein Absinken des Wertes unter
parasitäre Erkrankungen: Skabies (oft krustöse

200/µl deutet auf einen schweren Immundefekt

Form)

hin und ist mit einem hohen Risiko AIDS-definie-

STD (sexually transmitted diseases): Sie treten bei
render Erkrankungen verbunden (→ Beginn thera-

HIV-Patienten vergleichsweise häufiger und aus-
peutischer und prophylaktischer Maßnahmen).

96

Sexuell übertragbare Erkrankungen (STD) 4 Infektionskrankheiten der Haut

Bestimmung der Viruslast: Die Virusquantifizie-

Protease-Inhibitoren (PI): blockieren die Reifung
rung Mittels PCR erfolgt über den Nachweis viraler
und Ausschleusung neuer Viruspartikel (z. B. Sa-

RNA. Die RNA-Kopien/ml Plasma gelten dabei als
quinavir, Indinavir, Ritonavir, Atazanavir)

Maßeinheit der Virusmenge. Für die Primärdiag-

Die Initialtherapie sollte maximal wirksam sein und
nostik ist dieser Test nicht geeignet, aber für Ver-
zur Verminderung einer Resistenzentwicklung min-
laufs- und Therapiekontrolle sowie als Prognose-
destens 3 Wirkstoffe enthalten (sog. hochaktive anti-
parameter.

retrovirale Therapie = HAART). Gängige Therapie-

Sonstiges:

Blutbild
und

Differenzialblutbild,
schemata sind: 2 NRTI + 1 NNRTI oder 2 NRTI + 1 PI.

4

Leber- und Nierenfunktion, Antikörperserologie

Aber auch die Kombination von 3 NRTI ist möglich.

gegen Hepatitis A, B und C, Syphilis, Toxoplasmose,

Neuartige Wirkstoffgruppen sind die Integrase-Inhi-

CMV und EBV
bitoren und die CCR5-Inhibitoren.

Therapie

Im Unterschied zu anderen Infektions-
krankheiten ist bislang keine Eradikation des Erregers

Praxistipp
möglich. Auch scheint in absehbarer Zeit keine Imp-

Der Therapieerfolg wird durch die Bestim-
fung gegen HIV verfügbar zu sein. Ziele der medika-
mung der CD4-Lymphozytenzahl und der
mentösen antiretroviralen Therapie beschränken

Viruslast (sog. Surrogat-Marker) alle 3 Monate
sich daher derzeit darauf, eine symptomatische HIV-
kontrolliert. Die Routineparameter (Blutbild,

Infektion zu verhindern, die Krankheitsprogression

Leber- und Nierenwerte) werden anfänglich
zu verzögern und erhebliche Schäden am Immunsys-
alle 4–6 Wochen, später in größeren
tem zu minimieren. Der ideale Zeitpunkt für den Be-

Abständen bestimmt.

ginn einer antiretroviralen Therapie wird sehr kontro-
vers diskutiert (möglichst früh vs. möglichst spät). Für

Prävention

Nur die konsequente Prävention kann

Patienten mit HIV-assoziierten Symptomen und Er-
vor einer Ansteckung mit dem HI-Virus schützen.

krankungen besteht eine eindeutige Therapieindika-

Diese beinhaltet u. a.

tion.

Aufklärung und Belehrung aller Risikogruppen

Die wichtigsten Wirkstoffgruppen der antiretrovira-

HIV-Screening von Blutspendern
len Therapie sind:

Verfügbarkeit und Verwendung von Kondomen

Fusions-Inhibitor (Enfuvirtide): blockiert den

Konsolidierung von Nadelaustauschprogrammen

HIV-Eintritt in die Zielzelle
für i. v. Drogenabhängige

Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (RTI): hem-

Schutzmaßnahmen bei Umgang mit Blut (Schutz-
men die Translation von viraler RNA in DNA
handschuhe, ggf. Schutzbrille)

• Nukleosid-RTI (NRTI): z. B. Zidovudin, Stavudin,

Screening von Prostituierten

Didanosin

Weitere Informationen zu HIV-Infektion/AIDS im In-

• Nukleotid-RTI (NtRTI): Tenofovir
ternet (z. B. www.leitlinien.net, www.rki.de, www.

• Nichtnukleosid-RTI (NNRTI): z. B. Nevirapin,
unaids.org, www.aids.org).

Sustiva

5

Kapitel

Allergien und

Intoleranzreaktionen

5.1

Grundlagen 99

5.2

Allergische Rhinokonjunktivitis 106

5.3

Insektengiftallergie 107

5.4

Latexallergie 108

5.5

Nahrungsmittelallergie und

-intoleranzen 108

5.6

Urtikaria 109

5.7

Angioödem 111

5.8

Kutane Arzneimittelreaktionen 112

98

Klinischer Fall

Wespengiftallergie
tionierten Gabe von Epinephrin zu beginnen. Der be-
gleitende Sanitäter hat bereits für eine Sauerstoffmas-
kenbeatmung gesorgt. Langsam beginnt Bernd die

Augen zu öffnen. Nach einigen Minuten und zusätzli-
cher Gabe von einer Ampulle Dimetinden (Fenistil),
einer Ampulle Ranitidin sowie von 250 mg Prednisolon
kehrt nach und nach sein Bewusstsein zurück. Er sieht
sich verwundert um und ist noch sichtlich durcheinan-
der. Zur Überwachung und weiteren Therapie wird er
ins nächstgelegene Krankenhaus mitgenommen.

Ein paar Wochen später

Bernd sitzt in einem Behandlungszimmer und be-
obachtete seinen Unterarm. Gerade hat eine junge Ärz-
tin mit einer kleinen Nadel hineingepiekt und dabei

Nur ein kleiner Stich
genau durch die zuvor aufgetragenen Tröpfchen gesto-

Es scheint ein schöner, sonniger Nachmittag zu wer-
chen. Pricktest nannte sie das. Jetzt zeigen sich ein paar
den. Monika und ihr Mann Bernd sitzen in ihrem ge-
rote, juckende Stellen. Zur Besprechung des Befundes
mütlichen Garten bei Kaffee und Erdbeerkuchen.

bittet die Ärztin Bernd und seine Frau ins Sprechzim-

Gerade will Bernd erneut abbeißen, als seine Frau er-
mer. „Wir können nun endgültig bestätigen, dass Sie
schrocken auf die Gabel deutet: „Vorsicht, da sitzt wie-
eine Wespengiftallergie haben“, erklärt die Ärztin. „In
der so eine Wespe. Du weißt, wie schlimm der Stich im

Ihrem Blut konnten wir Antikörper gegen Wespengift
letzten Jahr war. Eine ganze Woche lang war Dein Arm
nachweisen. Zusammen mit dem positiven Pricktest
rot und heiß.“ Doch es ist bereits zu spät. Bernd ver-
und ihrer Krankengeschichte ist damit die Diagnose be-
sucht die Wespe mit der Hand zu verscheuchen:

stätigt.“ Bernd ist etwas besorgt. „Heißt das, dass ich

„Autsch! Mitten in den Daumen! Da kann einem doch
nie wieder in meinen Garten kann? Er ist mein Ein
der ganze Appetit vergehen.“ Er erhebt sich und will
und Alles. Das kann man doch sicherlich behandeln.“
gerade sein Geschirr abräumen als er sich plötzlich wie-

Die Ärztin erwidert: „Zunächst einmal müssen Sie Ihr
der hinsetzt. „Was hast Du denn Bernd, ist Dir nicht

Notfallset immer mit sich führen, nicht nur in ihrem
gut? Du siehst so blass aus, “ fragt seine Frau besorgt.

Garten.“ Bernd nickt. „Seit dem Stich trage ich es

„Mir ist auf einmal so übel und schwarz vor den
immer bei mir, die beiden Fläschchen und diese

Augen“, antwortet Bernd mit schwacher Stimme. Sie

Spritze.“ „Genau“, sagte die Ärztin. „In den beiden Fla-
eilt um den Tisch und kann gerade noch verhindern,
schen befindet sich ein Kortisonpräparat und ein Anti-
dass ihr Mann von der Bank rutscht. Als er jedoch auf
histaminikum. Bei der Spritze handelt es sich um ein
ihre besorgten Fragen nicht antwortet, befürchtet sie

Adrenalinpräparat für den Kreislauf. Außerdem emp-
das Schlimmste und ruft den Notarzt.

fehle ich in Ihrem Fall eine spezifische Immuntherapie,
eine so genannte Hyposensibilisierung. Dabei wird

Der Notarzt
ihnen Wespengift in den Oberarm gespritzt. Bei

Während Monika noch vom Wespenstich berichtet,
jedem Mal ein bisschen mehr, bis sie die Enddosis gut
prüft der Notarzt bereits die Vitalzeichen. Der Blut-
vertragen. Diese Behandlung wird dann etwa alle
druck ist kaum messbar, der Puls hingegen stark be-

4 Wochen fortgesetzt. Sie müssen aber mit ein paar
schleunigt. Bernd hat ein wenig erbrochen und reagiert

Jahren Behandlungsdauer rechnen.“ Bernd und Monika
nicht auf Ansprache. Schnell legt der Notarzt zwei
sehen sich an. Bernd ist sichtlich erleichtert: „Haupt-
venöse

Zugänge
und
infundiert
eine
isotone
sache, ich kann wieder in meinen Garten! Wann kann

Natriumchloridlösung, um gleich darauf mit der frak-
ich anfangen?“

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Grundlagen

99

5

Allergien und Intoleranzreaktionen
denen unspezifisch verstärkenden Faktoren (z. B.

Luftverschmutzung, Tabakrauch) wächst die Gefahr

5.1 Grundlagen
der Sensibilisierung. Darüber hinaus soll aus einer
übertriebenen Hygiene, insbesondere in der Kindheit,

Allergische Erkrankungen sind eine inhomogene
eine erhöhte Allergiebereitschaft resultieren (Hy-

Gruppe mit verschiedenen auslösenden Mechanis-
giene-Theorie). Dabei wird die verminderte Aktivie-
men und unterschiedlichen Manifestationsorganen
rung des Immunsystems für eine erhöhte Sensibilisie-

(Haut/Schleimhaut, Respirationstrakt, Gastrointesti-
rungsneigung verantwortlich gemacht.

naltrakt, Herz/Kreislauf). Sie haben einen großen Ein-
fluss sowohl auf die Lebensqualität als auch auf die

Pseudoallergie (Intoleranz)

volkswirtschaftliche Produktivität. Die Kenntnisse

Hierbei handelt es sich um eine klinisch allergieähn-

5
über Ursachen, Auswirkungen und die notwendigen
liche Reaktion (häufig wie Typ-I-Reaktion) auf exo-
therapeutischen Maßnahmen stellen in zunehmen-
gene Substanzen mit wichtigen Unterschieden zu Al-
dem Maße einen wichtigen ärztlichen Aufgabenbe-
lergien:

reich dar.

Es liegt keine immunologische Sensibilisierung
zugrunde, d. h., eine Sensibilisierungsphase ist

5.1.1 Definitionen
nicht notwendig. Spezifisches IgE ist nicht betei-
ligt.

Key Point

Die Reaktion ist individuell und häufig dosisab-

Allergische Erkrankungen zählen zu den
hängig.

häufigsten Krankheiten und zeigen in den

Häufige Pseudoallergene sind insbesondere Nah-
letzen Jahrzehnten eine starke Zunahme.

rungsmittelinhaltsstoffe (Zusatzstoffe, natürliche In-
haltsstoffe) und Arzneimittel (v. a. Analgetika, Lokal-

Allergie und Atopie
anästhetika und Kontrastmittel).

Allergie: Bei einer Allergie handelt es sich um eine er-

Die auslösenden Mechanismen sind sehr vielfältig
worbene Überempfindlichkeitsreaktion auf exogene
und abhängig von der auslösenden Substanz und

Substanzen. Nach einer Sensibilisierungsphase wird
dem betroffenen Individuum. Diese führen beispiels-
eine zuvor harmlose Verbindung als Antigen erkannt
weise zu einer direkten Histaminfreisetzung sowie
und eine immunologische Reaktion ausgelöst. Zu
zu vermehrter Leukotrienproduktion. Eine Rolle
den unterschiedlichen Reaktionsformen s. Tab. 5.2.

scheinen auch Polymorphismen an Enzymen des Ara-

Atopie (atopische Diathese): Unter einer Atopie ver-
chidonsäurestoffwechsels zu spielen. Die Diagnose
steht man die vererbbare Neigung für IgE-vermit-
kann nur durch Provokationstestung (s. S. 104) gesi-
telte Soforttypreaktionen (s. S. 100). Zu den atopi-
chert werden.

schen Erkrankungen zählen:

allergische Rhinokonjunktivitis

Idiosynkrasie
allergisches Asthma bronchiale

Dieser Begriff bezeichnet ebenfalls eine Überemp-
atopische Dermatitis (atopisches Ekzem)

findlichkeit auf bestimmte Substanzen (v. a. Arznei-

Genetik Es handelt sich um einen multifaktoriellen
mittel). Klare Grenzen zur Pseudoallergie (Intoleranz)

Erbgang, wobei die Wahrscheinlichkeit, eine Allergie
können nicht gezogen werden. Teilweise werden
zu entwickeln steigt, wenn nahe Verwandte ebenfalls
diese Bezeichnungen auch synonym verwendet.

allergische Erkrankungen aufweisen. Bei Beteiligung
eines Elternteils liegt die Wahrscheinlichkeit bei

Kreuzallergie
etwa 30 %, bei Beteiligung beider Elternteile steigt

Nach einer Sensibilisierung gegenüber einem Aller-
das Risiko auf über 50 %.

gen A kommt es nachfolgend zu allergischen Reaktio-

Epidemiologie und Risikofaktoren Die letzten Jahr-
nen gegen ein Allergen B, ohne dass zuvor ein ent-
zehnte zeigten einen deutlichen Anstieg der Präva-
sprechender Kontakt mit Sensibilisierung gegenüber
lenz von allergischen Erkrankungen. Neben einer ver-

Allergen B stattgefunden hat. Diese Reaktion kann
stärkten Sensibilisierung von Ärzten und Öffentlich-
durch chemisch oder strukturell gleichartige Aller-
keit für dieses Krankheitsbild werden für diese Ent-
gene ausgelöst werden. Solche Kreuzreaktionen
wicklung Umweltfaktoren verantwortlich gemacht.

sind sowohl zwischen eng verwandten als auch bei

Welche Mechanismen dies im Einzelnen sind, ist
sehr verschiedenen Substanzen möglich. Eine wich-
noch nicht genau bekannt. Einen Risikofaktor stellt
tige Rolle spielen sie bei Nahrungsmittelallergien
der Kontakt mit potenziellen Allergenen dar. Bei stei-

(Beispiele s. Tab. 5.1).

gender Allergenexposition und gleichzeitig vorhan-

100 Grundlagen 5 Allergien und Intoleranzreaktionen

Klinik

Typischerweise entwickeln sich die Symp-

Tabelle 5.1
tome innerhalb von Minuten nach Kontakt mit dem
auslösenden Agens. Je nach Schweregrad finden sich

Wichtige Beispiele für Kreuzallergien
unterschiedliche Symptome (Tab. 5.3).

Allergen A

Allergen B (Kreuzallergen)

Therapie Beim anaphylaktischen Schock ist eine so-

(Hauptallergen)

fortige Therapie erforderlich. Sie beinhaltet:

Beifußpollen

Sellerie, Karotte, Kartoffel, Tomate,

Zufuhr des Allergens beenden, sofern möglich

Gewürze
großlumigen Zugang legen

Birkenpollen

Haselnuss, Mandel, Apfel, Birne,

Kirsche, Pfirsich, Aprikose, Pflaume,

Adrenalin (Epinephrin): langsame fraktionierte

Kiwi, Sellerie, Karotte, Kartoffel
i. v. Injektion (1 Amp. = 1 mg/1 ml z. B. Suprarenin

5

+ 9 ml NaCl 0,9 %), auch intramuskuläre oder inha-

5.1.2 Pathogenese und Klinik
lative Gabe möglich

Nach Coombs und Gell werden 4 verschiedene allergi-
ausreichende Volumensubstitution: z. B. 0,9 %
sche Reaktionen unterschieden (Tab. 5.2). Je nach Er-

NaCl-Lösung 1000 ml (ggf. HAES)

folgsorgan (z. B. Haut, Schleimhaut, Atemwegsorgane,

Sauerstoff-Gabe

Gastrointestinaltrakt) kommt es im Verlauf der aller-

Antihistaminika: z. B.1 Amp. Tavegil (2 mg Cle-
gischen Reaktion zu unterschiedlichen Symptomen.

mastin) oder 1 Amp. Fenistil (4 mg Dimetinden)

Sie reichen vom lokal begrenzten allergischen Kon-
und 1 Amp. Ranitidin (50 mg)

taktekzem bis hin zum lebensbedrohlichen anaphy-

Glukokortikoide: Die Gabe von Glukokortikoiden
laktischen Schock.

hat sich bewährt, auch wenn aufgrund des verzö-
gerten Wirkungseintrittes die anderen therapeuti-

Anaphylaktischer Schock/Anaphylaxie
schen Maßnahmen in der akuten Phase eine wich-

Definition

Unter Anaphylaxie versteht man eine
tigere Rolle spielen. Für die Behandlung und Pro-
akute systemische Reaktion mit den Symptomen
phylaxe von verzögerten Reaktionen und Asthma
einer allergischen Sofortreaktion. In maximaler Aus-
spielen sie jedoch eine große Rolle. In der Regel
prägung kommt es durch die Erhöhung der Gefäßper-
werden (250 bis) 1000 mg Methylprednisolon ver-
meabilität und durch Vasodilatation zu einem lebens-
abreicht (die unspezifische, membranstabilisie-
bedrohlichen Zustand.

rende Wirkung der Glukokortikoide setzt bereits

Ätiologie Zu den häufigsten Auslösern zählen Insek-
nach etwa 10–30 min ein, erfordert aber hohe Do-
tengifte, Nahrungsmittel, Arzneimittel, Aeroallergene
sierungen von 500–1000 mg Methylprednisolon).

und Latex.

ggf. Reanimation bei Herz-Kreislauf-Versagen und

Atemstillstand.

Tabelle 5.2

Einteilung allergischer Reaktionen nach Coombs und Gell

Typ (Beginn der Symptomatik)

immunologischer

Antigene (Beispiele)

klinische Beispiele

Mechanismus

I

Sofortreaktion

Bindung des Antigens an

Pollen, Insektengift,
allergische Rhino-

(Sekunden bis Minuten)

spezifisches IgE auf der

Medikamente
konjunktivitis

Mastzelloberfläche →
allergisches Asthma

Freisetzung zahlreicher
bronchiale

Entzündungsmediato-
allergische Urtikaria
ren (u. a. Histamin, Pro-

Nahrungsmittelallergien
teasen, Prostaglandine,

Insektengiftallergie

Leukotriene)

anaphylaktischer Schock

II
zytotoxische Reaktion
an Zellwände gebundene

Medikamente
allergische hämolytische

(einige Stunden)

Antigene werden durch

Anämie
spezifisches IgG oder IgM
allergische Thrombo-
erkannt → Aktivierung des
zytopenie

Komplementsystems →
allergische Agranulo-

Zerstörung der Zellen
zytose

III

Immunkomplexreaktion

Antigen und Antikörper

Medikamente

Serumkrankheit

(einige Stunden)

(IgG, IgM) bilden Im-
allergische Vaskulitis
munkomplexe → Akti-
vierung des Komple-
mentsystems

IV
verzögerte Reaktion
allergische Reaktionen

Kontaktallergene
allergisches Kontakt-

(24–72 h)

durch sensibilisierte

(z. B. Metalle, Kosmetika),
ekzem

T-Lymphozyten

Medikamente

Tuberkulinreaktion

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Grundlagen 101

Tabelle 5.3

Einteilung anaphylaktischer Reaktionen nach dem Schweregrad nach Ring und Messmer 1977

(Einteilung nach den schwersten aufgetretenen Symptomen, kein Symptom ist obligat) Schweregrad

Haut

Abdomen

Respirationstrakt

Herz/Kreislauf

Grad I

Juckreiz

–

–

–

Flush

Urtikaria

Angioödem

Grad II

Grad-I-Symptome

Übelkeit

Rhinitis

Tachykardie
möglich

Krämpfe

(Sekretion, Obstruktion)

(Anstieg ≥ 20/min)

Heiserkeit

Hypotonie

Dyspnoe

(Abfall ≥ 20 mmHg systolisch)

5

Grad III

Grad-I-Symptome

Erbrechen

Larynxödem

Schock
möglich

Kolik

Asthmaanfall

Bewusstlosigkeit

Defäkation

Zyanose

Miktion

Grad IV

Grad-I-Symptome

Grad-III-Symptome

Atemstillstand

Kreislaufstillstand
möglich
möglich

EXKURS

Prick-, Reibe-, Scratch- und Intrakutantest

Die anaphylaktoide Reaktion wird von einer „echten“

Indikationen Diese Verfahren werden zur Diagnos-

Anaphylaxie (durch eine Typ-I-Allergie hervorgerufen)

tik von Reaktionen vom Soforttyp (Typ I) eingesetzt.

unterschieden. Dabei handelt es sich um eine Intole-

Neben den Allergenen werden stets eine Positivkon-
ranzreaktion bzw. Pseudoallergie. Verschiedene Me-
trolle (Histamin) und eine Negativkontrolle (Koch-
chanismen wie die Bildung von Immunkomplexen, die
salzlösung) getestet.

direkte Mastzellaktivierung oder Veränderungen im

Kontraindikationen

Eine Testung darf nicht wäh-

Arachidonsäuremetabolismus führen zu klinisch nicht
rend der Schwangerschaft und bei akuten Allergie-
von den anaphylaktischen Reaktionen zu unterschei-
symptomen (Rhinitis, Asthma bronchiale, Urtikaria)

denden Symptomen.

durchgeführt werden. Bei vorbestehenden Ekzemen,
chronischer Urtikaria, Infektionskrankheiten und

5.1.3 Diagnostik
schweren Herz-Kreislauf-Erkrankungen muss eine

Entscheidung im Einzelfall getroffen werden. Bei

Key Point
gleichzeitiger Behandlung mit β-Blockern sollten
diese Verfahren ebenfalls nicht durchgeführt werden,

Typ-I-Reaktionen (Soforttyp) können mit dem
da im Falle einer ausgeprägten allergischen Reaktion

Pricktest, Typ-IV-Reaktionen (Spättyp) mit
eine wirkungsvolle Gegensteuerung, u. a. mit Adrena-
dem Epikutantest erfasst werden. Bei Hin-
lin, deutlich erschwert sein kann. Eine Ausnahme im
weisen auf mögliche lebensbedrohliche

Einzelfall stellen vitale Indikationen für die Gabe von

Reaktionen muss bei Testungen (Haut- und
β-Blockern dar.

Provokationstestungen) Notfallbereitschaft

Nebenwirkungen Bei all diesen Testverfahren kann
gewährleistet sein.

es mitunter zu ausgeprägten Lokalreaktionen kom-
men. Selten werden Follikulitiden und Pyodermien

Für die Diagnostik allergischer Erkrankungen steht
beobachtet. Die Exazerbation eines Asthma bron-
eine Vielzahl von Untersuchungsmöglichkeiten zur
chiale und einer Rhinokonjunktivitis ist möglich.

Verfügung. Um die geeigneten Verfahren auswählen

Eine besondere Gefahr stellen anaphylaktische Reak-
zu können, müssen im Vorfeld durch eine genaue
tionen dar.

Anamnese die Art der in Frage kommenden allergi-
schen Reaktionen (Einteilung nach Coombs und Gell,

MERKE

Tab. 5.2) sowie die potenziellen Allergene möglichst
eng eingekreist werden. Dadurch kann die Zahl der

Bei entsprechender Anamnese (Übelkeit, ausge-

Untersuchungen und damit viel Zeit und Geld gespart
prägte Rhinitis, Schluckbeschwerden, Tachykardie,
werden. Neben der Eigenanamnese spielt auch die Fa-

Hypotonie oder schwerere Symptome bis hin zur
milienanamnese eine wichtige Rolle.

Bewusstlosigkeit) darf die Testung nur unter Not-
fallbereitschaft durchgeführt werden. Die Notfall-
medikamente müssen griffbereit vorhanden sein:

Katecholamine (Adrenalin), Volumengabe (Elektro-
lytlösung), Antihistaminika (Dimetinden oder Cle-
mastin), Glukokortikoide (Prednisolon).

102 Grundlagen 5 Allergien und Intoleranzreaktionen

EXKURS

Die Ablesung erfolgt nach 20 min, bei speziellen Fra-

Allgemeine Hinweise:

gestellungen (Urtikaria, Ekzemreaktionen) auch an

Die Testung darf nur auf normaler, unveränderter
den Folgetagen 1–3. Bei negativer Reaktion ist eine

Haut durchgeführt werden.

Sensibilisierung nicht sicher ausgeschlossen, ggf. kön-

Antihistaminika und Psychopharmaka mit Antihis-
nen weitergehende Tests wie der Prick-zu-Prick-Test
tamineffekt (z. B. Clozapin, Promazin, Risperidon)

Klarheit schaffen.

sowie Glukokortikoide mit einem Prednisolonäqui-
valent ≥ 10 mg/Tag müssen 1 Woche vor Testung

Scratchtest
abgesetzt werden.

Die Haut des Unterarmes wird mit einer Lanzette an-
geritzt und anschließend das Allergen aufgetragen.

5

Der Test wird heutzutage in der Regel nicht mehr

Pricktest
empfohlen, weil wie beim Reibetest durchführungs-

Der Pricktest ist das Standardverfahren im Rahmen
bedingt die Reproduzierbarkeit eingeschränkt ist
der Diagnostik von Soforttypreaktionen (v. a. Rhinitis
und gehäuft falsch positive Reaktionen auftreten.

allergica, Asthma bronchiale, Urtikaria/Angioödeme,

Bienen- und Wespengiftallergien, Nahrungsmittelal-

Intrakutantest
lergien sowie einige Arzneimittelallergien).

Mögliche Indikationen s. Pricktest. Die Antigenlösung

Durchführung

Das gelöste Allergen wird zunächst
wird mittels Tuberkulinspritze intrakutan appliziert.

in Form von kleinen Tropfen auf die Unterarmbeuge-

Die Ablesung erfolgt nach 20 min (analog zum Prick-
seite aufgetragen. Anschließend wird die Haut mit
test). Dieser Test ist sensitiver als der Pricktest und
einer Lanzette durch den Tropfen hindurch angeritzt
besser reproduzierbar, jedoch auch deutlich aufwen-
und damit das Allergen in die Haut eingebracht
diger. Häufiger als beim Pricktest treten falsch posi-

(Abb. 5.1a). Bei Verdacht auf Nahrungsmittelallergien
tive Reaktionen auf, insbesondere bei Nahrungsmit-
können statt Testlösungen auch native Lebensmittel
teln.

eingesetzt werden.

Im sog. Prick-zu-Prick-Test wird mit der Lanzette zu-

Epikutantest
nächst in das Lebensmittel und danach in die Haut ge-

Synonyme: Patchtest, Pflastertest
stochen. Sie sind oft sensitiver als Tests mit vorgefer-

Indikationen Der Epikutantest wird zur Diagnostik
tigten Standardlösungen.

von Reaktionen vom Spättyp (Typ IV) eingesetzt,

Auswertung

Nach 15–20 min wird die Hautreak-
also u. a. zur Identifizierung von allergischen Kon-
tion (Erythem- und Quaddelbildung) durch Vergleich
taktekzemen,
photoallergischen/phototoxischen
mit der Positiv- und Negativkontrolle bewertet

Reaktionen (nach zusätzlicher Applikation von UV-

(Abb. 5.1b). Eine positive Reaktion zeigt sich, wenn

Licht = Photopatchtest) sowie zur Diagnostik von Arz-
der Quaddeldurchmesser mind. 3 mm größer als die
neimittelreaktionen an der Haut.

Negativkontrolle ist.

Kontraindikationen

Während

Schwangerschaft
und Stillzeit darf der Epikutantest nicht durchgeführt

Reibetest
werden. Weitere Kontraindikationen sind akute Ek-

Das Allergen wird in die intakte Haut der Unterarm-
zeme, die Einnahme von Immunsuppressiva und
beugeseite eingerieben. Dieser Test eignet sich für be-
eine zuvor durchgeführte UV-Exposition (auch inten-
sonders gefährdete Patienten und native Allergene.

sive Besonnung im Urlaub).

Abb. 5.1 Pricktest am Unterarm. a Durchführung (Tropfen mit Lanzette). b Ergebnis: N = Negativkontrolle (NaCl), P = Positivkontrolle (Histamin), 1 = Dermatophagoides pteronyssinus (Hausstaubmilbe), 2 = Dermatophagoides farinae (Hausstaubmilbe), 3 = Gräser, 4 = Beifuß, 5 = Katze, 6 = Birke, 7 = Latex.

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Grundlagen 103

Nebenwirkungen

Nach Epikutantestung kann ein
der Diagnostik der Rhinitis allergica, des Asthma
bestehendes Ekzem exazerbieren. Bei sehr ausgepräg-
bronchiale, bei Ekzemen und bei der Urtikaria einge-
ten Lokalreaktionen können nachfolgend postinflam-
setzt. Der Normwert für Erwachsene beträgt bis zu
matorische Hyperpigmentierungen und selten auch

100 kU/l.

Narbenbildungen auftreten. Insbesondere bei häufi-
gen Testungen kann durch den Kontakt mit Allerge-

Praxistipp
nen eine Sensibilisierung eintreten. In seltenen Fällen

Erhöhte Gesamt-IgE-Werte finden sich auch
kommt es zu anaphylaktischen Reaktionen.

bei Parasitosen, Hyper-IgE-Syndrom, exogen
allergischer Alveolitis und Churg-Strauss-

EXKURS

Syndrom.

Allgemeine Hinweise:

5

Eine Vortherapie mit lokalen Kortisonpräparaten

Spezifisches IgE (sIgE)

sollte mindestens 1 Woche vor Testung beendet

Indikation

Die Bestimmung des spezifischen IgE
werden.

dient dem Nachweis einer Sensibilisierung auf be-

Häufige Wiederholungen (≤ 1 Jahr) mit den
stimmte Antigene. Es wird bei Kontraindikationen
gleichen Substanzen sollten möglichst vermieden
für Hauttestungen (Pricktest, s. S. 102), bei sehr star-
werden, um die Gefahr einer Sensibilisierung durch
ken Sensibilisierungen, im Säuglings- und Kleinkind-
den Arzt zu minimieren.

alter und als zusätzliche diagnostische Möglichkeit
bei unklarem Befund in Anamnese und Hauttest ein-
gesetzt.

Durchführung Die zu untersuchende Substanz wird

Methoden

Verschiedene Immunoassays werden
in Vaseline (seltener in Wasser) gelöst und okklusiv in
eingesetzt: RAST (Radioallergosorbent test), RIA (Ra-
entsprechenden Kammern auf der Haut (meist am
dioimmunoassay), EIA (Enzyme immunoassay), FEIA

Rücken) fixiert.

(Fluorescence enzyme immunoassay), CLIA (Chemilu-

Auswertung

Nach 24 oder 48 h werden die Sub-
minescence assay).

stanzen entfernt. 30 min und 24 h nach dem Abpflas-
tern wird das Ergebnis abgelesen; ggf. sind weitere

MERKE

Ablesungen zu späteren Zeitpunkten notwendig. Bei

Die Bestimmung des spezifischen IgE ist keine
einer positiven Reaktion bildet sich ein ekzemartiges

Screeningmethode. Sie sollte nur bei entsprechender

Bild mit Erythem, Papeln und Bläschen (Abb. 5.2).

Fragestellung nach ausführlicher Anamnese durch-
geführt werden. Ein erhöhtes spezifisches IgE

Serologische Nachweismöglichkeiten
ist nicht gleichzusetzen mit dem Beweis für eine

Gesamt-IgE

Allergie, sondern gibt nur einen Hinweis auf eine

Indikation Das Gesamt-IgE wird u. a. zur Beurteilung
mögliche Sensibilisierung.

einer atopischen Disposition bestimmt. Es wird in

Abb. 5.2 Epikutantest am Rücken.

104 Grundlagen 5 Allergien und Intoleranzreaktionen

Provokationstests
tel werden in anderen, geschmacksintensiven Le-

Indikation

Provokationstestungen werden insbe-
bensmitteln (z. B. Johannisbeersaft) und Medika-
sondere bei unklaren Reaktionen im Hauttest zur
mente in verkapselter Form verabreicht. Bei positi-

Überprüfung der klinischen Relevanz oder bei Diskre-
ver Reaktion lassen sich die zuvor in der Anamnese
panzen zwischen Ergebnissen der Diagnostik und der
angegebenen Beschwerden auslösen.

Anamnese eingesetzt. In einigen Fällen dient die Pro-
vokationstestung auch der Überprüfung der Thera-

5.1.4 Prävention und Therapie
piekontrolle nach spezifischer Immuntherapie (s. S.

104). Eine wichtige Anwendung ist auch die Testung

Key Point
von Alternativpräparaten bei Arzneimittelunverträg-

Ziele der Therapie sind: Allergene meiden

5
lichkeit. Provokationstests werden auch bei der Ab-

(sofern möglich), Beschwerden medikamen-
klärung von Pseudoallergien bzw. Intoleranzreaktio-
tös lindern und ggf. mit spezifischen Immun-
nen (s. S. 99) verwendet.

therapien einen langfristigen Erfolg erzielen.

Praxistipp

Prävention

Verschiedene Präventionsmaßnahmen

Nach Möglichkeit sollte eine Kontrolle mit
werden bei familiärer Belastung empfohlen. Eine

Placebo, möglichst im Doppelblindversuch,
wichtige Voraussetzung dafür ist eine entsprechende
erfolgen. Wegen des Risikos für lebens-

Allergenkarenz (s. u. ). Die Empfehlungen beinhalten
bedrohliche Reaktionen müssen die Unter-
u. a.

suchungen in Notfallbereitschaft durch-
ausschließliches Stillen für mindestens 4 Monate
geführt werden.

keine Anschaffung von felltragenden Tieren

Reduktion der Hausstaubmilbenbelastung (mil-

Durchführung
benundurchlässige Matratzen- und Bettwäsche-
konjunktivale Provokation: Das gelöste Allergen
überzüge)

wird in den Bindehautsack eingeträufelt. Je nach

Vermeidung von insbesondere hochflorigem Tep-

Stärke der Reaktion können Juckreiz, Rötungen,
pich
verstärkter Tränenfluss und Ödeme auftreten.

Reduktion der Luftfeuchtigkeit durch häufiges Lüf-

Zum Ausschluss einer irritativen Ursache wird
ten, Temperaturen im Schlafbereich möglichst
stets die Negativkontrolle mit dem verwendeten
nicht über 18–20 °C

Lösungsmittel durchgeführt. Es werden verschie-

Vermeidung von Aktiv- und Passivtabakrauchex-
dene Konzentrationen in aufsteigender Dosierung
position
getestet. Eine positive Reaktion tritt in wenigen

Vermeidung eines schimmelpilzfördernden Kli-

Minuten ein. Bei unauffälligem Befund nach
mas.

10 min kann die Testung fortgesetzt werden.

Therapie

Verschiedene therapeutische Verfahren
nasale Provokation: Die Allergenlösung wird mit-
kommen in der Behandlung allergologischer Erkran-
tels Zerstäuber (z. T. auch als Lösung) appliziert.

kungen zur Anwendung. Neben der symptomati-

Bei positiver Reaktion tritt nach wenigen Minuten
schen Therapie (z. B. Antihistaminika bei IgE-vermit-

Niesreiz, Sekretfluss und ggf. eine nasale Ob-
telten allergologischen Erkrankungen, topische Glu-
struktion auf. Mittels Rhinomanometrie kann der
kokortikoide und andere Immunsuppressiva wie topi-
erhöhte Widerstand der Nasenatmung nachge-
sches Tacrolimus und Pimecrolimus bei Ekzemfor-
wiesen werden.

men) steht bei IgE-bedingten Immunreaktionen die
bronchiale Provokation: Nach Inhalation des Al-
spezifische Immuntherapie zur Verfügung.

lergens wird ein eventueller Bronchospasmus

Ein wichtiges therapeutisches Prinzip ist in jedem Fall
durch eine Lungenfunktionsuntersuchung nach-
die möglichst weitgehende Allergenkarenz. Auf-
gewiesen.

grund der natürlichen Gegebenheiten ist dies nicht
immer möglich (z. B. Nickel in Münzen, Pollen in der

MERKE

Luft, Katzenhaarallergene auch in katzenfreien Haus-

Die bronchiale Provokation sollte nur von ent-
halten).

sprechend qualifiziertem Personal, vorzugsweise
allergologisch tätigen Pneumologen, durchgeführt

Spezifische Immuntherapie (SIT)

werden.

Synonym: Hyposensibilisierung

Prinzip

Bei der spezifischen Immuntherapie wird
ein Allergen in steigender Dosierung zur Verminde-
orale Provokation: Untersucht wird die Reaktion
rung einer IgE-vermittelten Immunreaktion verab-
auf Nahrungsmittel oder Nahrungszusatzstoffe
reicht. Im Folgenden wird auf die heute gebräuch-
sowie verschiedene Medikamente. Nahrungsmit-
lichste Form, die subkutane spezifische Immunthe-

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Grundlagen 105
rapie (SCIT) eingegangen, bei der das Allergen, wie
eine unzureichende Compliance stellen Kontraindika-
der Name schon sagt, subkutan verabreicht wird.

tionen dar. Während einer Schwangerschaft darf

Ziel ist neben der Reduktion von Symptomen auch
keine SIT eingeleitet werden. Eine bereits laufende
der Schutz vor anaphylaktischen Reaktionen bei In-

Therapie kann allerdings bei einer lebensbedrohli-
sektengiftallergien. Darüber hinaus sollen die Aus-
chen Insektengiftallergie sowie bei einer Behandlung
weitung der Allergie auf weitere Allergene und der
mit inhalativen Allergenen fortgeführt werden, wenn
sog. Etagenwechsel – von einer Rhinokonjunktivitis
diese gut vertragen wird.

(= „obere Atemwegsetage“) hin zu einem Asthma

Durchführung Bei Allergien auf saisonale Allergene
bronchiale (= „untere Atemwegsetage“) – verhindert

(z. B. Pollen) wird die Therapie meist präsaisonal be-
werden.

gonnen. Bei ganzjährigen (perennial) Allergenen und

Wirkmechanismus Die SIT gilt neben der Allergen-
bei Insektengiftallergie kann die Therapie zu jedem

5
karenz als einzige kausale Therapieform IgE-vermit-

Zeitpunkt starten.

telter allergischer Erkrankungen. Durch eine Vielzahl

Das Allergen wird in steigender Dosierung durch sub-
immunologischer Veränderungen wird eine Toleranz
kutane Injektionen in den Oberarm verabreicht. Die
gegenüber den eingesetzten Allergenen induziert.

Injektionen erfolgen in der Einleitungsphase in der

Man geht davon aus, das regulatorische CD4+-T-Zellen

Regel im Abstand von 3–7 Tagen. Jeweils nach Aller-
hochreguliert werden und eine dominierende TH2-
genapplikation muss wegen der Gefahr von Neben-
von einer stärkeren TH1-Reaktion abgelöst wird. Im
wirkungen eine 30-minütige Überwachung gewähr-
weiteren Verlauf ändert sich die Immunglobulinpro-
leistet sein. Ist die Erhaltungsdosis erreicht, werden
duktion der B-Lymphozyten (vermehrt allergenspezi-
die weiteren Injektionen im Abstand von 4 (in einigen
fisches IgG, besonders IgG4; z. T. Abnahme der aller-

Fällen 6) Wochen durchgeführt. Die Therapie sollte
genspezifischen IgE-Produktion).

mindestens über einen Zeitraum von 3 Jahren durch-
geführt werden (bei Insektengiftallergie 3–5 Jahre, bei

Subkutane spezifische Immuntherapie (SCIT)

besonderer Gefährdung z. T. auch lebenslänglich).

Indikation

Voraussetzung für die Durchführung

Bei sog. Rush- und Ultra-Rush-Verfahren werden sta-
einer spezifischen Immuntherapie ist die Diagnose
tionär mehrere Injektionen pro Behandlungstag in
einer IgE-vermittelten Typ-I-Allergie. Sie wird einge-
steigernder Dosierung verabreicht, so dass die Erhal-
setzt
tungsdosis bereits nach wenigen Tagen erreicht
bei Bienen- oder Wespengiftallergie mit drohen-
wird. Dieses Therapieverfahren wird insbesondere
der Anaphylaxie
bei Insektengiftallergie angewendet.

beim allergischen Asthma bronchiale

Erfolgsaussichten Die SIT ist bei Insektengiftallergie
bei mäßig bis stark ausgeprägter allergischer Rhi-
sehr gut wirksam; 80–100 % tolerieren danach einen
nokonjunktivitis

Stich ohne systemische Reaktion. Auch bei pollenas-

Sie ist insbesondere dann sinnvoll, wenn keine ausrei-
soziierten Allergien findet sich bei bis zu 80 % der be-
chende Allergenkarenz möglich ist.

handelten Patienten eine deutliche Besserung der Be-

Nebenwirkungen

Neben ausgeprägten Lokalreak-
schwerden bis hin zu Beschwerdefreiheit. Die Erfolgs-
tionen (Erythem, Ödem, Granulome, Abszesse, Erysi-
aussichten sind größer, wenn eine Sensibilisierung
pele) kann es in einzelnen Fällen auch zu ausgepräg-
auf nur eines oder wenige Allergene vorliegt und die
ten Allgemeinreaktionen im Sinne eines anaphylakti-

Dauer der Allergie möglichst kurz ist.

schen Schocks bis hin zum Atem- und Kreislaufstill-
stand kommen. Daher muss geschultes Personal vor-

Sublinguale spezifische Immuntherapie (SLIT)

handen sein und je nach Risiko müssen entspre-

Indikation

Diese Form der spezifischen Immun-
chende Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden.

therapie wird aufgrund der einfachen Applikations-

Darüber hinaus werden unspezifische Symptome wie
möglichkeit zunehmend bei der allergischer Rhino-

Müdigkeit, Schwindel und Kopfschmerzen beobach-
konjunktivitis durch Pollenallergene eingesetzt. Aus-
tet. Eine vorbestehende atopische Erkrankung kann
reichende klinische Erfahrungen bei Kindern fehlen
exazerbieren.

bislang.

Kontraindikationen Die spezifische Immuntherapie

Nebenwirkungen

Sie treten vorwiegend lokal an
eignet sich nicht für Patienten mit unzureichend be-
der Schleimhaut auf (Juckreiz). Zum Teil wurde über
handeltem Asthma bronchiale sowie schweren kar-

Bauchschmerzen berichtet. Systemische Reaktionen
diovaskulären Erkrankungen. Eine Ausnahme stellt
treten in weniger als 1 % der Fälle auf und äußern
hierbei in einigen Fällen die Behandlung der Insekten-
sich in der Regel als Rhinitis, Asthma bronchiale und
giftallergie dar. Eine gleichzeitige Behandlung mit

Urtikaria. Insgesamt geht man von einem geringeren
β-Blockern oder ACE-Hemmern muss unterbleiben.

Nebenwirkungspotenzial als bei der subkutanen In-

Auch schwere Autoimmunerkrankungen und Im-
jektion aus.

munschwächen, aktuelle maligne Erkrankungen und

106 Allergische Rhinokonjunktivitis 5 Allergien und Intoleranzreaktionen Durchführung Es handelt sich in der Mehrzahl der

Diagnostik

Zunächst ist eine umfassende Anam-

Produkte um Tropfen und Tabletten, die unter die
nese wichtig, die insbesondere die zeitlichen Abläufe

Zunge gegeben werden. Dort verbleiben sie für 2–3

(saisonal oder perennial) enthalten sollte. Mit dem
min und werden dann heruntergeschluckt. Die tägli-

Vergleich von Pollenflugkalendern und weiteren Auf-
che Einnahme sollte 4 Monate vor Beginn der Pollen-
fälligkeiten (z. B. gehäuft nachts und am Morgen: Hin-
saison beginnen und bis zum Ende der Saison durch-
weis für Auslösung durch Hausstaubmilben) lassen
geführt werden. Teilweise erfolgen dann Pausen bis
sich aus der Vielzahl der in Frage kommenden Aller-
zum nächsten Jahr, bei einigen Präparaten wird auch
gene häufig schon die potenziell wahrscheinlichsten
eine kontinuierliche Einnahme empfohlen. Wie bei
herausfiltern. Dadurch wird der spätere Nachweis
der SCIT wird eine Therapiedauer von 3–5 Jahren an-
vereinfacht.

5
gestrebt.

Anschließend werden die vermuteten Allergene
durch geeignete klinische Untersuchungen überprüft.

EXKURS

Dabei spielt insbesondere der Pricktest (s. S. 102) als

Standardverfahren eine entscheidende Rolle. Bei spe-

Vergleich von SCIT und SLIT
ziellen Fragestellungen kommen auch weitere Nach-

Ausreichende Studien zum direkten Vergleich der
weisverfahren zur Anwendung (Reibetest, Scratch-

Wirksamkeit fehlen bislang. Daher kann die Frage der
test, Intrakutantest).

gleichwertigen Wirksamkeit noch nicht beantwortet

Bei entsprechender Indikationen kann als Hinweis für
werden. Der subkutanen Variante der Immuntherapie
eine Sensibilisierung das spezifische IgE (s. S. 103) be-
sollte nach heutigem Kenntnisstand der Vorzug gege-
stimmt werden. In Einzelfällen sind auch konjunkti-
ben werden. Eine SLIT ist dann sinnvoll, wenn z. B.

vale und nasale Provokationstests (s. S. 104) zum

Spritzen abgelehnt werden oder ausgeprägte syste-

Nachweis einer allergischen Rhinokonjunktivitis
mische Nebenwirkungen bei der SCIT auftraten.

sinnvoll.

Therapie

Allergenkarenz: Eine Allergenkarenz

5.2 Allergische Rhinokonjunktivitis
sollte, wenn möglich, angestrebt werden. Bei saison-
alen Allergenen ist eine Meidung oft nicht in ausrei-

Epidemiologie

Die allergische Rhinokonjunktivitis
chendem Maße möglich. Bei Hausstaubmilbenaller-
gehört zu den häufigsten immunologischen Erkran-
gie kann jedoch durch geeignete Maßnahmen eine
kungen. Nach den vorliegenden Daten hat die Präva-
deutliche Reduktion der Allergenkonzentration er-
lenz in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenom-
reicht werden.

men. Die Mehrzahl der Patienten ist bereits vor dem

Hausstaubmilbe: z. B. Verwendung von milben-

30. Lebensjahr betroffen.

undurchlässigen Matratzen- und Bettwäscheüber-

Ätiopathogenese Es handelt sich um eine Typ-I-Al-
zügen, keine hochflorigen Teppiche, Staubfänger
lergie nach Coombs und Gell auf verschiedene Aeroal-
im Schlafbereich vermeiden
lergene. Je nach auslösendem Allergen werden peren-

Pollen: z. B. Information des Pollenflugdienstes be-
niale (ganzjährig) und saisonale (Heuschnupfen, Pol-
achten, Auto mit Pollenfilter verwenden, Haare vor
linose) Formen unterscheiden (
dem Schlafen waschen

Tab. 5.4)

Klinik

Schimmelpilze: z. B. Feuchtigkeit in Wohn- und
unspezifische Symptome: z. B. Müdigkeit, Kon-

Arbeitsräumen durch häufiges Lüften reduzieren
zentrationsstörungen, Husten

Allergene von Haustieren: Polstermöbel regelmä-
spezifische Symptome: Sie betreffen die Schleim-
ßig reinigen, möglichst kein (hochfloriger) Teppich
haut von Nase und Augen. An den Augen findet

Symptomatische Therapie: Ziel ist ein möglichst nor-
sich eine Konjunktivitis mit z. T. sehr ausgepräg-
maler Tagesablauf ohne wesentliche Beeinträchti-
tem Pruritus und verstärktem Tränenfluss. Die Be-
gung durch die Beschwerden und die Therapie. Wäh-
teiligung der Nase äußert sich ebenfalls mit Pruri-
rend bei geringer Symptomatik lediglich topische An-
tus, Niesattacken und einem häufig ausgeprägten
tihistaminika und Cromone indiziert sind, werden

Fließschnupfen.

mit zunehmenden Beschwerden auch orale Antihista-

Tabelle 5.4

Häufige Allergene der allergischen Rhinokonjunktivitis
saisonal (hauptsächlich Pollen)

perennial

Gräser, Getreide (Roggen, Wiesenlieschgras)

Milben (Hausstaubmilben: Dermatophagoides Spez.)

Kräuter (Beifuß, Ragweed, Ambrosia, Wegerich)

Haustiere (Epithelien von Katzen, Meerschweinchen)

Bäume, Sträucher (Erle, Birke, Weide, Hasel)

Schimmelpilze

Latex (Einatmen der Puderpartikel von Latexhandschuhen)

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Insektengiftallergie 107
minika, topische α-Sympathomimetika sowie topi-
reaktionen, die bis zum anaphylaktischen Schock füh-
sche und orale Glukokortikoide verabreicht.

ren können.

Cromone (Natriumcromoglicat, Nedocromil): ver-

Die wichtigsten Auslöser einer Insektengiftallergie in
zögerter Wirkungseintritt, daher Behandlungsbe-

Deutschland sind Honigbienen und Wespen. Nach
ginn einige Tage vor Einsetzen der Symptomatik
einem Stich sind neben allergischen auch (lokale/sys-

H1-Antihistaminika: Wirkung setzt schneller ein
temische) toxische Reaktionen möglich, die in ihrer
als die der Cromone

Ausprägung auch von der Zahl der Stiche abhängig

• topische Antihistaminika: als Tropfen oder Na-
sind.

senspray (z. B. Azelastin, Levocabastin)

Klinik Nach einem Stich kommt es im Normalfall zu

• orale Antihistaminika: Therapie der Wahl sind
einer umschriebenen, schmerzhaften Schwellung

Präparate der 2. Generation (z. B. Cetirizin, Lo-
mit Rötung sowie Brennen oder Juckreiz. Die Haut-

5
ratadin) aufgrund der geringeren sedierenden
veränderungen bilden sich in der Regel nach einigen

Wirkung (s. S. 31)

Stunden langsam wieder zurück. Bei einer ausge-
topische α-Sympathomimetika (z. B. Oxymetazo-
dehnteren, meist nichtallergisch bedingten Lokal-
lin und Xylometazolin): Anwendung bei ausge-
reaktion halten die Hautveränderungen z. T. mehrere
prägter nasaler Obstruktion, nur kurzfristige Ver-

Tage an und können einen Durchmesser von über 10
abreichung

(abnehmende

Wirksamkeit
und
cm erreichen. In ausgeprägten Fällen sind systemi-

Schleimhautschädigung bei Langzeitanwendung)

sche Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen
topische Glukokortikoide (z. B. Beclometason,

Schock möglich.

Fluticason, Mometason): zur Behandlung der Rhi-

Diagnostik Im Rahmen der Anamnese werden der
nitis, aufgrund des verzögerten Wirkungseintrit-

Abstand zwischen dem Stichereignis und der Reak-
tes nicht zur Akutbehandlung geeignet
tion sowie die beobachteten Symptome erfragt (→ Be-
orale Glukokortikoide (z. B. Prednisolon, Methyl-
stimmung des Schweregrades). Nach Möglichkeit
prednisolon): nur bei sehr ausgeprägten Formen,
sollte das auslösende Insekt identifiziert werden.

nur kurzfristige Anwendung (Nebenwirkungen!)

Danach wird mit geeignetem Hauttest eine beste-

Spezifische Immuntherapie (s. S. 104): Eine gute
hende Sensibilisierung festgestellt. Die Durchführung

Wirksamkeit zeigt sich insbesondere bei Pollen- und
erfolgt ambulant, bei schweren Reaktionen im Vorfeld

Hausstaubmilbenallergie sowie bei Tier- (Katzen)

auch teil- oder vollstationär unter Überwachung. Im
und Schimmelpilzallergie. Das Verfahren ist bei mäßi-

Prick- und z. T. auch im Intrakutantest wird unter Ver-
gen bis starken Symptomen indiziert, wenn eine Al-
wendung verschiedener Konzentrationen die Reak-
lergenkarenz nicht möglich ist (z. B. bei Pollenaller-
tionsschwelle ermittelt.

gie) oder trotz umfangreicher Maßnahmen (Haus-

Schließlich wird das spezifische IgE bestimmt. Aller-
staubmilbensanierung, Entfernung der Haustiere aus
dings lässt der alleinige Nachweis noch keine Aussage
der Wohnung etc.) weiterhin ausgeprägte Beschwer-
über eine klinische Relevanz zu, da bei großen Teilen
den bestehen. Eine weitere Indikation ist eine nicht
der Bevölkerung entsprechende Antikörper nach-
ausreichend wirksame symptomatische Behandlung.

weisbar sind, ohne dass bei ihnen schwere Insekten-
stichreaktionen beobachtet werden können.

5.3 Insektengiftallergie

Therapie

Zunächst erfolgt eine Beratung über die

Vermeidung neuer Stiche. Zudem erhalten die Patien-

Epidemiologie Stichreaktionen nach Bienen- oder
ten ein Notfallset und eine Anleitung, wie sie sich bei

Wespenstichen sind ein häufiger Vorstellungsgrund
weiteren Stichen verhalten sollen.

in der ärztlichen Praxis. Bei etwa jedem 5. Betroffenen
kommt es zu ausgeprägten lokalen Stichreaktionen.

MERKE

Systemische Reaktionen finden sich bei bis zu 5 %.

Der Patient sollte stets ein Notfallset mit sich führen.

Ein positiver Hauttest oder spezifisches IgE gegen

Dieses enthält:

Biene oder Wespe lässt sich bei bis zu 25 % der Bevöl-
flüssiges Antihistaminikum (z. B. Fenistil-
kerung nachweisen. Dabei sagt der alleinige Nachweis

Tropfen)

jedoch nichts über eine klinische Relevanz aus. Bei
flüssiges Glukokortikoid (z. B. Celestamine-

10–20 gemeldeten Todesfällen pro Jahr geht man

Lösung)

von einer hohen Dunkelziffer aus.

Adrenalin zur Autoinjektion oder als Spray: nur

Ätiopathogenese In der überwiegenden Zahl lässt
bei anaphylaktischen Reaktionen (z. B. Fastjekt-
sich eine Typ-I-Allergie mit spezifischen IgE-Antikör-

Autoinjektor, Primatene MIST Inhaler).

pern nachweisen. Je nach Grad der Sensibilisierung
und der Menge des injizierten Allergens sowie nach

Lage der Einstichstelle kommt es im Verlauf zu Sofort-

Medikamente wie β-Blocker (auch Augentropfen),

ACE-Hemmer und NSAR erhöhen das Risiko einer

108 Nahrungsmittelallergie und -intoleranzen 5 Allergien und Intoleranzreaktionen schweren Reaktion oder erschweren die Therapie im

Häufige Auslöser sind Kuhmilch, Hühnerei, Fische,

Notfall und sollten nach Möglichkeit gegen Alterna-

Nüsse (z. B. Hasel-, Wal-, Cashew-), Hülsenfrüchte
tivpräparate ausgetauscht werden.

(z. B. Erdnüsse, Sojabohnen), Getreide, Sellerie, ver-

Eine spezifische Immuntherapie wird Patienten mit
schiedene Obstsorten (z. B. Apfel, Erdbeere, Kiwi, Zit-
systemischen Reaktionen und mit hohem Exposi-
rusfrüchte) und Gewürze.

tionsrisiko (z. B. Imkern) empfohlen (s. S. 104).

Klinik Das klinische Spektrum reicht von milden lo-
kalen Symptomen bis zum anaphylaktischen Schock.

5.4 Latexallergie

Neben der Haut können auch der Gastrointestinal-
trakt und die Atemwege betroffen sein. Es finden

Es handelt sich um eine häufige Allergie durch den
sich IgE-vermittelte Soforttypreaktionen (Urtikaria,
weit verbreiteten Gebrauch von

5

Latexhandschuhen

Angioödeme, pruriginöse Exantheme) und allergi-

(v. a. medizinische Berufe). Die Sensibilisierung er-
sche Spätreaktionen (Verschlechterung von Ekzemen
folgt entweder inhalativ oder durch direkten Kon-
bei atopischer Dermatitis). Gastrointestinale Neben-
takt. Es finden sich die Symptome einer Kontakturti-
wirkungen äußern sich in Form von kolikartigen
karia, jedoch sind auch ausgeprägte Symptome bis

Bauchschmerzen, Diarrhö und Erbrechen. Kreuzaller-
hin zu anaphylaktischen Reaktionen möglich. Meist
gien können auftreten.

handelt es sich um eine IgE-vermittelte Typ-I-Reak-
tion, nur selten um eine Typ-IV-Reaktion.

MERKE

„Versteckte“ Allergene können zu schweren allergi-

5.5 Nahrungsmittelallergie und
schen Reaktionen führen, z. B. Nuss in Schokolade,

-intoleranzen

Soja in Eis oder Fertiggerichten, Sellerie in Gewürz-
mischungen.

Nahrungsmittel enthalten zahlreiche Allergene. Oft
sind diese Allergene hitzeempfindlich, wodurch die

Diagnostik Wichtig ist eine sorgfältige Anamnese,

Zubereitungsart Einfluss auf die Auslösung von aller-
ggf. können bereits erste Zusammenhänge zwischen
gischen Reaktionen nehmen kann (z. B. geröstete Ha-
dem aufgenommenen Nahrungsmittel und der Symp-
selnüsse werden vertragen, unbehandelte nicht). Von
tomatik hergestellt werden. Sehr hilfreich sind hier
der immunologisch bedingten Nahrungsmittelaller-
vom Patienten geführte Symptom-Nahrungsmittel-
gie müssen die Nahrungsmittelintoleranzen unter-

Tagebücher.

schieden werden. Zu Letzterer gehören angeborene

Zur weiteren Abklärung werden v. a. der Prick- und

Enzymdefekte (z. B. Laktoseintoleranz) sowie ver-
der Prick-zu-Prick-Test durchgeführt, in einigen Fäl-
stärkte Reaktionen auf in Nahrungsmitteln vorkom-
len auch der Intrakutantest. Bei ausgeprägten allergi-
mende vasoaktive Amine (z. B. Histamin und Tyra-
schen Reaktionen im Vorfeld sollte vor der Durchfüh-
min) und Pseudoallergene.

rung der Hauttestung die Bestimmung des spezifi-

MERKE
schen IgE im Serum erfolgen.

Ob ein Lebensmittel oder eine bestimmte Substanz

Ein großer Teil der Unverträglichkeiten durch Nah-

(Farbstoffe, Konservierungsmittel) klinisch relevant
rungsmittel ist nicht durch Allergien bedingt, son-
ist, kann durch eine orale Provokationstestung
dern es handelt sich um Intoleranzreaktionen ohne
nach vorhergehender Eliminationsdiät überprüft

Beteiligung des Immunsystems (Pseudoallergien).

werden. Eine solche Untersuchung ist insbesondere
bei unsicheren Testergebnissen und Abweichungen

Epidemiologie Etwa 2–3 % der Bevölkerung leiden
von der Anamnese empfehlenswert.

an einer Nahrungsmittelallergie.

Therapie Nach Identifizierung des auslösenden Al-

Ätiologie Der genaue Mechanismus für die Entwick-
lergens sollte eine entsprechende Karenz erfolgen.

lung einer Nahrungsmittelallergie ist bislang noch un-

Dabei ist es wichtig, den Patienten über die Verbrei-
klar. Wahrscheinlich kommt es nach Resorption von
tung des Allergens in den verschiedenen Lebensmit-
unverdauten Makromolekülen zu einer Sensibilisie-
teln aufzuklären. Bei anaphylaktischen Reaktionen
rung. Im weiteren Verlauf ist dann die Bildung von
im Vorfeld sollten Patienten über ein Notfallset (s. S.

spezifischem IgE gegen das sensibilisierende Allergen

107) verfügen. Bei nur leichten Reaktionen ist eine
möglich. In der Mehrzahl der Fälle liegt eine solche
kurzfristige, symptomatische Behandlung mit Anti-

IgE-vermittelte Typ-I-Reaktion, seltener eine Typ-III-
histaminika sinnvoll. Wenn Kreuzallergien gegen
oder Typ-IV-Reaktion vor.

pollenassoziierte Nahrungsmittel vorliegen, verrin-
gern sich nach spezifischer Immuntherapie oft auch
die Symptome der Nahrungsmittelunverträglichkeit.

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Urtikaria 109

EXKURS

Pseudoallergene in Nahrungsmitteln

Eine Pseudoallergie auf Nahrungsmittel wird häufig
durch Lebensmittelzusatzstoffe wie Farb- und Kon-
servierungsstoffe, aber auch von natürlicherweise in

Lebensmitteln vorkommenden Aromastoffen ausge-
löst. Die Beschwerden äußern sich als gastrointestinale

Beschwerden, Urtikaria, in einigen Fällen aber auch als

Atem- oder Schluckbeschwerden. Die Intensität der

Symptomatik ist dabei von der aufgenommenen

5

Menge der Pseudoallergene abhängig und tritt nur bei
individueller Neigung auf. Bei Verdacht auf eine
pseudoallergenassoziierte Nahrungsmittelunverträg-
lichkeit empfiehlt es sich, eine Eliminationsdiät mit
schrittweisem Kostaufbau durchzuführen. Generell
sollten möglichst frische und unverarbeitete Lebens-

Abb. 5.3 Quaddeln bei Urtikaria.

mittel verwendet werden.

MERKE

5.6 Urtikaria

Bilden sich die Quaddeln nicht nach 24 h zurück,
sollte an eine Urtikariavaskulitis gedacht werden (s. S.

Synonyme: Nesselsucht, Nesselfieber (Urtica = Brenn-

238).

nessel)

Key Point

Epidemiologie Es handelt sich um eine der häufigs-

Wichtige Kennzeichen einer Urtikaria sind
ten Hauterkrankungen mit Vorkommen in allen Al-

Quaddeln, Rötung und Juckreiz sowie die
tersgruppen. Etwa 20 % der Bevölkerung sind min-

Rückbildung der Symptomatik innerhalb von
destens einmal in ihrem Leben von einer Urtikariaepi-

24 Stunden.

sode betroffen.

Ätiopathogenese Eine zentrale Rolle spielt die Frei-

Definition

Die Urtikaria ist eine akute oder chro-
setzung von Botenstoffen der Mastzelle (v. a. Hista-
nisch-rezidivierende Erkrankung der Haut mit Quad-
min), die zu Vasodilatation (Erythem) und Permeabi-
deln (Urticae), Rötung (Erythem) und z. T. starkem
litätssteigerung (Quaddel) der Hautarteriolen führen

Juckreiz (Abb. 5.3). Charakteristisch ist die Flüchtig-
sowie den Juckreiz vermitteln.

keit der Quaddeln, d. h. die vollständige Rückbildung

Als Auslöser kommen eine Vielzahl von immunologi-
innerhalb von 24 Stunden.

schen und nichtimmunologischen Faktoren in Frage

Nach dem Verlauf unterscheidet man:

(Tab. 5.5). Physikalisch induzierte Urtikariaformen
akute Urtikaria: Dauer < 6 Wochen (häufigste
sind relativ häufig und finden sich bevorzugt bei jün-

Form)

geren Patienten; milde Formen haben oft keinen we-
chronische Urtikaria: Dauer > 6 Wochen.

sentlichen Krankheitswert.

Tabelle 5.5

Ursachen einer Urtikaria
auslösender Mechanismus

Auslöser
allergisch (IgE-vermittelt)

Medikamente (v. a. Penicilline), Nahrungsmittel, Insektengift, Pollen
pseudoallergisch

Nahrungsmittelzusatzstoffe, Medikamente (z. B. ASS, andere Analgetika,

Röntgenkontrastmittel)

mikrobiell

Bakterien (z. B. Helicobacter pylori), Parasiten (z. B. Echinokokkus),

Viren (z. B. Hepatitis, Epstein-Barr-Virus), Pilze (z. B. Candida)

physikalisch (physikalische Urtikaria)

Kälte, Wärme, Licht, Druck, Vibration, Scherkräfte, Wasser
autoimmun
z. B. bei Patienten mit SLE oder Hashimoto-Thyreoiditis

110 Urtikaria 5 Allergien und Intoleranzreaktionen

5.6.1 Akute Urtikaria

Es besteht ein quälender Juckreiz, besonders in der

Ätiologie Die genaue Ursache kann oft nicht ermit-

Nacht. Einige Patienten weisen zusätzlich Kreislauf-
telt werden. Auslöser sind häufig Infekte (v. a. viral)

beschwerden und gastrointestinale Symptome wie
oder Medikamente (meist Intoleranzreaktionen,

Übelkeit, Erbrechen und Diarrhö auf. Angioödeme
z. B. auf NSAR).

sind im Gegensatz zur akuten Urtikaria eher selten.

Klinik Es zeigt sich eine Quaddelbildung mit Juckreiz
in unterschiedlicher Ausprägung, die sich innerhalb

MERKE
von 6 Wochen zurückbildet. In einigen Fällen treten

Der quälende Juckreiz wird von den Patienten nicht
begleitend Allgemeinbeschwerden wie Krankheitsge-
durch Kratzen (wie z. B. bei atopischer Dermatitis →
fühl, Fieber und Kreislaufbeschwerden auf. Atem-

Exkoriationen), sondern durch Reiben gelindert.

5
oder Schluckbeschwerden können auf ein begleiten-
des Angioödem der Mund- und Rachenschleimhäute

Diagnostik Die Diagnose kann erst nach mindestens
hinweisen (s. S. 111).

6-wöchigem Bestehen der Quaddeln gestellt werden.

MERKE

Besonders wichtig ist eine ausführliche Anamnese,
die
sämtliche
in

Frage
kommenden

Auslöser

Urtikaria = Ödem in der Dermis

(Tab. 5.5) beinhalten sollte; hilfreich ist hierbei ein

Angioödem = Ödem in der unteren Dermis und
vom Patienten geführtes Symptom-Tagebuch mit Le-

Subkutis bzw. Submukosa
bensgewohnheiten, eingenommenen Medikamenten
und Nahrungsmitteln.

Diagnostik Typisch ist die Bestandsdauer < 6 Wo-

Die weiterführende Diagnostik wird aufgrund des
chen. Eine spezifische Diagnostik ist meist nicht not-
großen Aufwands teilweise stationär durchgeführt.

wendig. Bei Anamnese und klinischer Untersuchung

Provokationstestungen (Histamin, pseudoaller-
muss besonders auf Kreislaufbeschwerden und An-
genreiche Kost), Eliminationsdiäten
gioödeme geachtet werden (Inspektion der Mund-

Allergologische Untersuchungen (Pricktest, IgE)

höhle!).

Physikalische Testungen (z. B. Kälteprovokation,

Therapie Wenn Medikamente oder Nahrungsmittel

Drucktest)

als Auslöser verdächtig sind, sollten diese pausiert

Abklärung von chronischen Infekten und Grund-
werden. Leichtere Fälle werden mit oralen Antihista-
erkrankungen (Autoimmunerkrankungen)

minika (z. B. Cetirizin oder Loratadin) und lokal mit

Ggf. Biopsie bei länger als 24 h bestehenden Quad-
kühlenden Lotionen oder feuchten Umschlägen be-
deln (Ausschluss einer Urtikariavaskulitis)

handelt. Bei ausgeprägten Beschwerden wird neben

Therapie Lassen sich potenzielle Auslöser identifi-
der stationären Überwachung die intravenöse Gabe
zieren, sollten diese möglichst vermieden werden.

von Antihistaminika und Glukokortikoiden empfoh-

Gelingt dies nicht, ist häufig eine dauerhafte Therapie
len. Bei anaphylaktischen Reaktionen ist eine Schock-
mit oralen Antihistaminika notwendig. Bevorzugt
therapie erforderlich (s. S. 100).

werden nicht oder nur gering sedierende Antihista-
minika wie Cetirizin, Loratadin und Fexofenadin. Sel-

Praxistipp
ten ist der kurzfristige Einsatz von oralen Glukokorti-

Nach ambulanter Behandlung kommt es nach
koiden indiziert. Extern kommen ebenso wie bei der
anfänglich gutem Ansprechen häufig zu
akuten Urtikaria kühlende Lotionen und feuchte Um-

Rezidiven (v. a. nachts). Die Patienten sollten
schläge zur Anwendung.

darüber aufgeklärt und mit entsprechenden

Medikamenten versorgt werden.

5.6.2 Chronische Urtikaria

Ätiologie

Die Ursachen der chronischen Urtikaria
sind sehr vielfältig und machen im Rahmen der Diag-
nostik eine umfangreiche Durchuntersuchung not-
wendig. Neben allergischen, pseudoallergischen und
autoimmunen Auslösern kommen auch chronische

Infekte (z. B. im HNO- oder Zahnbereich, Helicobac-
ter-pylori-Gastritis) in Frage (Tab. 5.5).

Klinik Bei der chronischen Urtikaria kommt es zur

Quaddelbildung über Wochen (> 6), Monate oder

Jahre, entweder chronisch-rezidivierend (mit länge-
ren freien Intervallen) oder chronisch-kontinuierlich.

Abb. 5.4 Urticaria factitia. Strichförmige Quaddel mit

Reflexerythem.

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Angioödem 111

Tabelle 5.6

Sonderformen der Urtikaria

Form
auslösende Faktoren

Urticaria factitia (Abb. 5.4)

häufigste physikalische Urtikaria. Nach Einwirken von Scherkräften (Kratzen, Reiben, Scheuern durch Kleidung) kommt es zu streifenförmigen Quaddeln (urtikarieller Dermographismus), begleitet von einem ausgeprägten Juckreiz

Kältekontakturtikaria

Kontakt mit Kälte (Luft, Flüssigkeiten, Wind, Gegenstände) kann lokale Quaddelbildungen oder auch Systemreaktionen (anaphylaktische Reaktionen → Notfallset mitführen!) auslösen. Meist idiopathisch, selten mit der Einnahme von Medikamenten, Infektionskrankheiten oder Lymphomen assoziiert (ggf. Abklärung)

5

Wärmekontakturtikaria

Seltene Urtikariaform, die durch lokale Wärme (> 37 °C) ausgelöst wird.

Druckurtikaria
vertikaler Druck führt nach einer Latenzzeit von 3–8 h zur Quaddelbildung. Betroffen sind v. a.

Gesäß, Füße, Hände und Rücken

Lichturtikaria

UV-Licht verschiedener Wellenlänge induziert diese Urtikaria, insgesamt sehr seltene Form (solare Urtikaria)

aquagene Urtikaria
sehr seltene Urtikaria, die durch Kontakt mit Wasser (jeglicher Temperatur) ausgelöst wird cholinerge Urtikaria
sie entsteht durch eine Erhöhung der Körpertemperatur, oft durch körperliche Anstrengung oder heißes Duschen. Typisch sind stecknadelkopfgroße Quaddeln mit ausgeprägtem Juckreiz Kontakturtikaria
nach Kontakt mit Urtikaria-auslösenden Substanzen → Quaddelbildung durch immunologische und nichtimmunologische (häufiger) Reaktionen
immunologisch: z. B. durch Latex, Nahrungsmittel, Desinfektionsmittel, Konservierungsstoffe, Nickel
nichtimmunologisch: z. B. durch Pflanzen (Brennnesseln), Tiere (Insekten, Quallen), Medikamente (Benzocain, Capsaicin), Duftstoffe, Desinfektionsmittel

5.6.3 Sonderformen der Urtikaria
physikalisch: z. B. vibratorische Erschütterungen

Siehe Tab. 5.6.

(Presslufthammer, Joggen etc.)

bradykininvermittelt (selten): hereditärer oder

5.7 Angioödem
erworbener Mangel des C1-Esterase-Inhibitors

(C1-INH) (s. Exkurs)

Synonyme: Quincke-Ödem, angioneurotisches Ödem

Am häufigsten treten Angioödeme als Begleiterschei-
nung einer Urtikaria auf.

Key Point

Die Therapie der Angioödeme unterscheidet

MERKE
sich je nach Ursache deutlich. Insbesondere

Die unterschiedlichen Pathomechanismen von Urti-
bei lebensbedrohlichen Schwellungen im
karia-assoziierten (meist histaminvermittelt) und

Mund-Rachen-Raum muss eine schnelle Ab-

C1-INH-Mangel-bedingten (bradykininvermittelt)

klärung der Ursache und eine entsprechende

Angioödemen erfordern grundsätzlich verschiedene

Therapie eingeleitet werden.

Therapieansätze: Antihistaminika/Glukokortikoide
bei histaminvermittelten und C1-INH-Gabe bei

Definition Angioödeme sind gekennzeichnet durch
bradykininvermittelten Formen.

akut auftretende lokale Ödeme in der unteren Der-
mis, der Subkutis oder Submukosa. Die Beschwerden

EXKURS
halten bis zu 3 Tagen an und unterscheiden sich da-
durch von einer Urtikaria (< 24 h). Insbesondere

Angioödeme durch C1-Esterase-

Schwellungen im Bereich des Pharynx und Larynx

Inhibitormangel

(Glottisödem!) können lebensbedrohlich sein.

Seltene Erkrankung, die durch eine verringerte Kon-

Ätiologie Es handelt sich um ein polyätiologisches
zentration (85 % der Fälle) oder Aktivität des C

Krankheitsbild mit unterschiedlichen Auslösern und

1-Este-
rase-Inhibitors (C

Pathomechanismen:

1-INH) verursacht wird. Durch eine
verminderte Hemmung des Kininsystems wird mehr
histaminvermittelt (sehr häufig): verschiedene

Bradykinin freigesetzt und dadurch die Ödemneigung
immunologische (IgE-vermittelt) und nichtimmu-
erhöht.

nologische Faktoren (s. Urtikaria, S. 109)

Beim hereditären Angioödem zeigen sich die ersten
medikamentös: v. a. ACE-Hemmer, seltener An-

Symptome bereits im Kindes- oder Jugendalter und
giotensin-II-Rezeptor-Antagonisten

112 Kutane Arzneimittelreaktionen 5 Allergien und Intoleranzreaktionen
treten meist spontan nach geringem Trauma oder im

Rahmen von Infekten auf. Neben Schwellungen im

Gesicht können auch die Extremitäten (Abb. 5.5) und
der Gastrointestinaltrakt (abdominelle Schmerzen,

Übelkeit, Diarrhö) betroffen sein. Beim erworbenen

C1-Esterase-Inhibitor-Mangel manifestiert sich die

Erkrankung meist erst im Erwachsenenalter und kann
mit lymphoproliferativen Erkrankungen oder Antikör-
pern gegen C1-Esterase-Inhibitor assoziiert sein (Ab-
klärung!).

5

Die Diagnose wird durch die Bestimmung der C1-INH-

Funktion und -Konzentration sowie der Komplement-
faktoren C3 und C4 (oft erniedrigt) gesichert. Therapie

Abb. 5.5 Hereditäres Angioödem.

der Wahl ist im akuten Schub die Substitution von C1-

INH (Antihistaminika und Glukokortikoide sind un-
wirksam!). Beim hereditären Angioödem kann eine

Langzeitprophylaxe mit Danazol (Androgen) erfolgen,

Ätiologie Die Ursachen von Arzneimittelreaktionen
das die hepatische C1-INH-Synthese stimuliert.

sind sehr vielfältig. Neben allergischen Reaktionen
nach Coombs und Gell (ca. 30 %, Tab. 5.7) finden sich
u. a. Arzneimittelintoleranzen und Reaktionen mit

5.8 Kutane Arzneimittelreaktionen
unbekannter Pathogenese (z. B. Erythema exsudati-
vum multiforme, fixe Arzneimittelreaktionen, toxi-

Key Point
sche epidermale Nekrolyse).

Ein großer Teil der unerwünschten Arznei-

Klinik Kutane Arzneimittelreaktionen weisen einen
mittelwirkungen (UAW) manifestiert sich an
ausgeprägten Formenreichtum auf:

der Haut (> 80 %). Damit kommt der Haut eine
makulopapulöse, morbiliforme

(masernartige)

Schlüsselposition in der Erkennung von UAW
und scarlatiniforme (scharlachartige) Exantheme
zu. Die Formenvielfalt kann andererseits die

Urtikaria und Angioödeme
rasche Zuordnung zu einer arzneimittelindu-

Kontaktekzeme
zierten Symptomatik erschweren.

photoallergische und phototoxische Reaktionen

Anaphylaxie

Epidemiologie

Arzneimittelreaktionen sind insge-
reiner Pruritus ohne Hautveränderungen
samt recht häufige Ereignisse. Ist bereits eine solche

Reaktion aufgetreten, vergrößert sich das Risiko für

MERKE
weitere Unverträglichkeiten. Auch bei einer positiven

Auch wenn Arzneimittelallergien oft nach kurzer

Familienanamnese erhöht sich die Wahrscheinlich-

Einnahmedauer auftreten, ist eine Reaktion auf be-
keit für eine Arzneimittelreaktion.

reits seit Jahren verabreichte Medikamente möglich.

Tabelle 5.7

Auslöser allergischer Arzneimittelreaktionen (nach Coombs und Gell)

Typ

Krankheitsbilder (Beispiele)

wichtige Auslöser

I

Urtikaria, Angioödem

Penicillin, Aminoglykoside, Sulfonamide, Thiazide, Tranquilizer
anaphylaktischer Schock

II
allergische thrombozytopenische Purpura

Saliczylate, Heparin, Thiazide, Phenytoin, Chinin

III
allergische Vaskulitis (s. S. 237)

Allopurinol, Acetylsalicylsäure, Sulfonamide, Penicillin, Furosemid

Erythema nodosum (s. S. 273)

Kontrazeptiva, Impfstoffe, Sulfonamide, Salicylate

Serumkrankheit

Salizylate, Fremdseren, Hydralazin, Penicilline, Pyrazolone, Sulfona-
mide, Thiazide

IV
allergische Kontaktdermatitis

Antihistaminika, Benzocain, Neomycin, Penicilline, Sulfonamide
photoallergische Reaktionen

Chlorpromazin, Griseofulvin, Sulfonamide, Tetracycline

Arzneimittelexantheme

Allopurinol, Aminoglykoside, Barbiturate, Benzodiazepine, Carbama-
zepin, Erythromycin, Penicilline, Phenytoin, Sulfonamide

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Kutane Arzneimittelreaktionen 113

Eine besondere Bedeutung haben aufgrund der

Schwere des Verlaufs das Stevens-Johnson-Syndrom

(SJS, s. u.) und die toxische epidermale Nekrolyse

(TEN, s. u. ).

EXKURS

Weitere schwere Arzneimittelreaktionen:

akute generalisierte exanthematische Pustulose

(AGEP): Sie äußert sich durch zahlreiche, akut auf-
tretende Pusteln mit Betonung der Körperbeugen
und -falten, Fieber und Neutrophilie im Blutbild

5

(häufig Fehldiagnose einer Infektionskrankheit).

Auslöser sind oft Antibiotika.

Hypersensitivitätssyndrom (HSS) / Drug Reaction

Abb. 5.6 Arzneimittelexanthem.

with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS):

Das Krankheitsbild umfasst verschiedene Hautver-
änderungen (Exanthem, Infiltrationen, Schuppung)

unter Beteiligung von inneren Organen (v. a. Leber,

5.8.1 Arzneimittelexantheme

Niere, Lunge, Herz). Mögliche Auslöser sind Allo-

Arzneimittelexantheme gehören zu den häufigsten
purinol, Carbamazepin, Minocyclin, Phenobarbital,

Arzneimittelreaktionen. Sie treten meist 5–14 Tage

Phenytoin und Sulfonamide.

nach Einnahme der Medikamente auf und bilden
sich in der Regel innerhalb einer Woche wieder zu-
rück. Aufgrund der Ähnlichkeit ist eine Verwechslung

Diagnostik Einen wichtigen ätiologischen Hinweis
mit viralen Exanthemen möglich. Prädilektionsstel-
kann hier der zeitliche Abstand zwischen Beginn der
len sind neben dem Rumpf (Abb. 5.6) und dem Gesicht

Arzneimitteltherapie und nachfolgender Arzneimit-
auch seltener Handflächen und Fußsohlen. Ausge-
telreaktion liefern. In der Regel zeigen sich Arzneimit-
prägte Verlaufsformen können mit Krankheitsgefühl,
telreaktionen in den ersten Tagen bis ersten Wochen.

Fieber und Lymphknotenschwellungen einhergehen.

Typisch ist das Auftreten eines Exanthems nach Ein-

Sonderformen
nahme von Aminopenicillinen nach 8–12 Tagen, wäh-
fixes Arzneimittelexanthem: Typisch ist das stets
rend bei Allopurinol und Carbamazepin erst nach bis
an den gleichen Hautarealen auftretende („fixe“)

zu 8 Wochen Hautreaktionen auftreten können. Prin-

Exanthem bei wiederholter Exposition. Klinisch
zipiell können jedoch zu jedem Zeitpunkt Unverträg-
zeigen sich häufig solitäre und mehrere scharf be-
lichkeitsreaktionen eintreten.

grenzte erythematöse Maculae, z. T. auch mit zen-

Therapie Die Therapie richtet sich nach der Ausprä-
tralen Vesikeln.

gung der arzneimittelbedingten Erkrankung. Bei

Ampicillinexanthem: Es tritt bei infektiöser Mo-
leichten Beschwerden kann schon die alleinige Pau-
nonukleose und gleichzeitiger Ampicillin-Gabe
sierung der Therapie ausreichend sein, während bei
auf. Dabei handelt es sich nicht um eine Penicil-
lebensbedrohlichen Verläufen eine intensivmedizini-
lin-/Ampicillinallergie. Nach Abheilung kann Peni-
sche Behandlung notwendig ist. Bei leichten Formen
cillin bei entsprechender Indikation wieder verab-
von makulopapulösen Arzneimittelexanthemen kann
reicht werden.

manchmal das auslösende Medikament unter ge-
lichenoides Arzneimittelexanthem: Klinisch und
nauer Kontrolle weitergegeben werden, wenn kein
histologisch zeigt sich das Bild eines Lichen ruber
geeigneter Ersatz zur Verfügung steht.

(s. S. 143). Dieses Exanthem wird oft durch β-Blo-
cker, ACE-Hemmer, Furosemid, Antimalariamittel

Praxistipp
und Goldpräparate ausgelöst.

Bei geringer Symptomatik sollten nicht alle
potenziellen Medikamente schlagartig abge-

5.8.2 Urtikaria
setzt werden, da der erwartete Nutzen nicht

Medikamentös induzierte Urtikariaformen sind ins-
im Verhältnis zum voraussichtlichen Schaden
gesamt recht häufig, auch wenn die Mehrzahl der Ur-
durch den Entzug wichtiger Medikamente
tikariafälle nicht durch Medikamente ausgelöst wird.

steht.

Häufig handelt es sich um sehr ausgeprägte Verlaufs-
formen. Angioödeme und anaphylaktische Reaktio-
nen können auftreten. Auslöser sind oft Penicillin-
und Latexunverträglichkeiten.

114 Kutane Arzneimittelreaktionen 5 Allergien und Intoleranzreaktionen 5.8.3 Arzneimittelinduzierte Autoimmun-Erythema exsudativum multiforme (EEM)

dermatosen

Definition und Epidemiologie

Beim EEM werden

Minorvarianten mit fehlender oder geringer Schleim-

Kollagenosen:

hautbeteiligung und Majorvarianten mit meist aus-

• Lupus erythematodes: z. B. durch Captopril,
geprägter

Schleimhautbeteiligung
unterschieden.

Hydralazin, Minocyclin, Penicillamin, Piroxicam,

Das EEM minus ist insgesamt recht häufig und tritt

Procainamid, Thiazide. Typisch ist der Nachweis
vorwiegend im Frühjahr und Herbst auf. Meist sind
von Anti-Histon-Antikörpern (s. S. 172).

jüngere Menschen in den ersten Lebensjahrzehnten

• sklerodermieartige Erkrankungen: z. B. durch
betroffen.

Bleomycin, L-Tryptophan und Penicillamin (s. S.

Ätiologie Die Minorvarianten werden vorwiegend

5

177).

durch Viren wie Herpes simplex ausgelöst, während

Bullöse Autoimmunerkankungen:

die Majorvarianten oft durch Arzneimittel hervorge-

• Pemphigus: z. B. durch Captopril, Penicillamin,
rufen werden. Diskutiert wird eine Typ-IV-Reaktion

Phenobarbital, Piroxicam, Penicilline (s. S. 159)

nach Coombs und Gell.

• bullöses Pemphigoid: weniger gut belegt; mög-

Klinik Es zeigen sich die typischen, kokardenförmi-
liche Auslöser sind u. a. NSAR (z. B. Ibuprofen),
gen Plaques: rot-livides Zentrum, weißliche Interme-

Antibiotika (Penicilline, Sulfonamide), β-Blo-
diärzone und rötlicher Randsaum, zentral ggf. Blase
cker, Furosemid und Diazepam (s. S. 162).

(Abb. 5.7a). Bei Schleimhautbeteiligung (v. a. Mund-
schleimhaut, besonders Lippen) kommt es zu Blasen-

5.8.4 Purpura pigmentosa progressiva
bildungen und Erosionen. Die Prädilektionsstellen
sind insbesondere Handrücken, Streckseiten der Un-

Synonym: Morbus Schamberg
terarme, Ellbögen, Knie, Fußrücken und Hals.

Meist chronisch verlaufende, ausschließlich die Haut

(Abb. 5.7b).

einbeziehende Erkrankung (keine systemische Betei-

Diagnostik und Differenzialdiagnose Die Diagnose
ligung), die überwiegend das männliche Geschlecht
wird in der Regel klinisch gestellt. Wichtig ist eine ge-
betrifft. Prädilektionsstellen sind die Unterschenkel,
naue Medikamentenanamnese. In einzelnen Fällen
eine Ausbreitung auf das restliche Integument ist
ist eine Histologie hilfreich. Differenzialdiagnostisch
möglich. Klinisch zeigen sich, meist schubweise auf-
kommen bei Fehlen eindeutiger Kokarden insbeson-
tretende, gelbliche bis rötlich-bräunliche Flecken
dere Urtikaria, Sweet-Syndrom, fixe Arzneimittel-
aus zentral konfluierenden und im Randbereich
exantheme und ein bullöses Pemphigoid in Frage.

punktförmigen Hauteinblutungen. Subjekive Be-

Therapie Sie richtet sich nach der Schwere der Er-
schwerden wie Juckreiz bestehen nur selten. Die Ursa-
krankung. Bei ausgeprägten Beschwerden werden
che ist weitgehend unbekannt. Diskutiert werden u. a.

systemische Glukokortikoide verabreicht (da infekti-

Arzneimittel (z. B. Benzodiazepine), Kryoglobuline,
öse Genese möglich, jeweils Vor- und Nachteile abwä-

Nahrungsmittelzusatzstoffe und eine chronisch-ve-
gen). Bei Hinweis auf eine akute Herpes-simplex-In-
nöse Insuffizenz. Die Therapie erfolgt in der Regel
fektion kann eine entsprechende antivirale Therapie
symptomatisch. Hilfreich können topische Glukokor-
eingeleitet werden. Diese kommt jedoch meist zu
tikoide (keine Langzeittherapie), eine Kompressions-
spät. Bei rezidivierenden Schüben kann eine Prophy-
behandlung sowie die Anwendung von Creme- oder
laxe mit z. B. Aciclovir durchgeführt werden. Topisch

Bade-PUVA sein.

werden zinkhaltige (Lotio alba) oder glukokortikoid-
haltige Präparate verwendet. Antiseptische Spülun-

5.8.5 Erythema-multiforme-Gruppe
gen sind bei Schleimhautbefall empfehlenswert.

Dabei handelt es sich um eine polyätiologische Er-
krankung mit typischerweise auftretenden kokar-

Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische
denförmigen (schießscheibenartigen) Hautverände-
epidermale Nekrolyse (TEN)

rungen. Darunter versteht man zonal aufgebaute, röt-

Definition

Das Stevens-Johnson-Syndrom und die
lich-livide, z. T. hämorrhagische Plaques mit häufig
toxische epidermale Nekrolyse (früher auch medika-
zentraler Bläschenbildung. Neben dem Erythema ex-
mentöses Lyell-Syndrom) sind schwere Arzneimittel-
sudativum multiforme (EEM) werden weitere mit
reaktionen. Eine klare Trennung beider Erkrankungen

Kokarden einhergehende Erkrankungen unterschie-
ist nicht möglich. Sie werden daher als unterschiedli-
den. Dabei handelt es sich um das Stevens-Johnson-
che Ausprägung einer gemeinsamen Krankheitsenti-

Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekro-
tät betrachtet. Eine Zwischenstufe stellt die SJS/TEN-
lyse (TEN). Es bestehen fließende Übergänge zwi-

Übergangsform dar.

schen diesen Erkrankungen. Auch fixe Arzneimittel-

Epidemiologie Seltene Ereignisse (etwa 1–2 Fälle je
exantheme (s. S. 113) können einen kokardenartigen

1 Mio. Einwohner im Jahr), die jedoch mit einer hohen

Befund zeigen.

Letalität einhergehen.

5 Allergien und Intoleranzreaktionen Kutane Arzneimittelreaktionen 115

5
a

Abb. 5.7 Erythema exsudativum multiforme (EEM).

Kokardenförmige Plaques mit zentraler Blasenbildung.

a Kokardenförmige Plaques mit zentraler Blasenbildung

(aus Sitzmann, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2006).

b Prädilektionsstellen des EEM (aus Moll, Duale Reihe

Dermatologie, Thieme, 2010).

b

Ätiologie

Auslöser sind insbesondere Antibiotika
sind fließend. Die ausgedehnteste Hautablösung

(z. B. Aminopenicilline, Cephalosporine, Chinolone
liegt bei der TEN vor. Eine Unterscheidung ist für die
und Cotrimoxazol), Allopurinol, Carbamazepin, La-

Prognose und Therapieplanung wichtig (Tab. 5.8).

motrigin, Nevirapin, einige NSAR, Phenobarbital und

Diagnostik Das Nikolski-Phänomen (Verschieblich-

Phenytoin. In den meisten Fällen treten die Hautver-
keit der Haut) ist oft nachweisbar. Eine histologische
änderungen 1–3 Wochen nach Einnahme des Medi-

Sicherung sollte bei ausgedehnten Hautläsionen
kamentes auf. Da keine geeigneten Testverfahren für
durchgeführt werden. Ggf. ist eine Immunfluores-
die Bestimmung des Präparates zur Verfügung stehen,
zenzuntersuchung zum Ausschluss einer autoim-
kommt diesem Aspekt eine große Bedeutung zu.

munbedingten blasenbildenden Dermatose (Pemphi-

Klinik Bei diesen Erkrankungen zeigen sich zunächst
gus vulgaris, bullöses Pemphigoid) erforderlich.

ausgedehnte Erytheme, die eher unscharf begrenzt

Histologie: Subepidermale, z. T. intraepidermale
und flach sind und einen weniger zonalen Aufbau auf-

Spaltbildung; disseminierte Keratinozytennekrosen,
weisen (sog. atypische Kokarden). Im Verlauf kommt
z. T. vollständige Nekrose der Epidermis.

es zu Blasenbildungen an der Haut mit Beteiligung der

Differenzialdiagnose

Schleimhäute (v. a. Mundhöhle, Lippen und Konjunk-

Staphylococcal scalded skin syndrome (meist bei
tiven, Abb. 5.8). Begleitend tritt meist Fieber und ein

Neugeborenen und Kleinkindern, Histologie: sub-
ausgeprägtes Krankheitsgefühl auf. Die Übergänge
korneale Spaltbildung, s. S. 56)

von SJS und TEN sowie zur SJS-TEN-Übergangsform

Abb. 5.8 Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische
epidermale Nekrolyse (TEN). Großflächige Erosionen und

Krusten an den Lippen bei SJS.

116 Kutane Arzneimittelreaktionen 5 Allergien und Intoleranzreaktionen Tabelle 5.8

Klinische Merkmale von EEM, SJS und TEN

Einteilung

EEM majus

SJS

SJS/TEN-

TEN

Übergangsform

Hautablösung

< 10 %

< 10 %

10–30 %

> 30 %

Kokarden
typisch, erhaben
atypisch, flach
atypisch, flach
atypisch, flach

Verteilung
extremitäten-
stammbetont,
stammbetont,
stammbetont,
betont
generalisiert
generalisiert
generalisiert

5

EEM = Erythema exsudativum multiforme; Sys = Stevens-Johnson-Syndrom ; TEN = toxische epidermale Nekrolyse blasenbildende Dermatosen (Klinik, Histologie,
sorgfältige Lagerung ist zu achten. Desinfizierende

Immunfluoreszenz, s. S. 157)

Spülungen werden v. a. an den Schleimhäuten einge-
generalisiertes, bullöses, fixes Arzneimittelexan-
setzt.

them (geringere Blasenbildung, häufig positive

Verlauf und Prognose Während die Letalität beim

Anamnese für ähnliche Reaktionen in der Vergan-

Erythema exsudativum multiforme sehr gering ist,
genheit, besserer Allgemeinzustand).

steigt diese beim Stevens-Johnson-Syndrom bereits

Therapie Bei ausgedehnten Hautläsionen ist eine in-
auf etwa 6 %; bei der toxischen epidermalen Nekro-
tensivmedizinische Betreuung notwendig. Syste-
lyse beträgt sie sogar bis zu 45 %. Kommt es zur Abhei-
misch werden für einige Tage hochdosierte Glukokor-
lung, bleiben meist keine Narben zurück. Jedoch kön-
tikoide verabreicht (nicht unumstritten). Nach Be-
nen Pigmentierungsstörungen auftreten. An den
fund, z. T. prophylaktisch, wird eine antibiotische

Schleimhäuten kann es zu Verklebungen (Synechien,

Therapie durchgeführt. Topisch können Fettgazen

Strikturen) kommen.

und Metalline-Folien angewendet werden. Auf eine

6

Kapitel

Atopische Dermatitis
und andere Ekzeme

6.1

Grundlagen 119

6.2

Atopische Dermatitis 119

6.3

Lichen simplex chronicus 122

6.4

Kontaktekzeme 123

6.5

Seborrhoisches Ekzem 125

6.6

Mikrobielles Ekzem 126

6.7

Exsikkationsekzem 126

6.8

Dyshidrotisches Ekzem 127

6.9

Stauungsekzem 127

6.10

Handekzem 128

6.11

Berufsdermatosen 128

118 Klinischer Fall

Henna-Tattoo

Beim Hautarzt

Hannah begleitet Kati zum Hautarzt, da sie selber in

Sorge ist, dass bei ihr eine ähnliche Hautreaktion ent-
stehen könnte. Nachdem der Arzt sich ihre Geschichte
angehört hat, betrachtet er Katis Oberarm. „Wahr-
scheinlich haben Sie eine Kontaktallergie auf para-

Phenylendiamin, auch PPD genannt. Ein Farbstoff, der
z. B. in dunklen Haarfärbepräparaten enthalten ist.“

Kati entgegnet: „Das kann nicht sein. Das ist doch ein

Henna-Tattoo und Henna ist doch eine Pflanze und
kein chemischer Farbstoff. Außerdem habe ich früher
mal meine Haare schwarz gefärbt und hatte nie Pro-
bleme.“ Der Arzt erklärt Kati: „Reine Henna-Tattoos
enthalten kein PPD. Allerdings wird dieser Farbstoff

Ein schöner Urlaub
für dunklere und damit intensivere Farbtöne gerne bei-

Kati und Hannah haben den Abi-Stress endlich hinter
gemischt. Oft enthalten die Bemalungen eine sehr
sich. „Nie wieder Prüfungen!“ freut sich Kati. „Jetzt
hohe Konzentration an PPD, viel höher, als in den zuge-
will ich erst mal in die Sonne und entspannen.“ Die Kof-
lassenen Haarfärbeprodukten. Die allergische Reaktion
fer sind bereits gepackt und der Flug nach Tunesien ist
kann daher auch viel ausgeprägter sein.“ Kati seufzt.

gebucht. Die zwei Wochen vergehen wie im Fluge und

„Und was mache ich jetzt?“ Der Arzt empfiehlt ihr die
der Tag der Rückreise rückt näher. „Ich wünschte, der

Anwendung einer kortisonhaltigen Creme und eine

Urlaub ginge ewig so weiter“ seufzt Kati. „Übermorgen

Kühlung des Armes mit feuchten Umschlägen. „In ein
müssen wir schon wieder zurück.“ „Nimm Dir doch ein
paar Tagen schaue ich mir Ihren Arm noch einmal an.

Andenken mit.“ schlägt Hannah vor. „Wie wäre es denn

Wenn die Entzündung abgeheilt ist, sollten wir einen
mit so einer tollen Bemalung, so einem Henna-Tat-

Epikutantest durchführen. Damit kann man eine Sensi-
too?“ „Prima Idee. Worauf warten wir noch.“ Zwei
bilisierung auf PPD nachweisen.“ Auch Hannah zeigt

Stunden später bewundern sie gemeinsam den Ober-
jetzt ihr Tattoo und fragt, ob denn bei ihr auch noch
arm von Kati. „Ein richtiger Künstler!“, da waren sie
so eine Allergie entstehen könne. „Es ist unwahrschein-
sich einig. Hannah hat sich für ein Motiv am Unter-
lich, dass bei Ihnen noch eine Allergie auftritt“, entgeg-
schenkel entschieden.

net der Arzt. „Nicht bei jedem Menschen führt der Kon-
takt auch zu einer Sensibilisierung oder Allergie. In den

Rötung und Bläschen
letzten Jahren sind aber immer mehr Menschen betrof-

Kati und Hannah haben sich einige Tage später in
fen. Wenn man nicht genau weiß, was in der Bemalung
einem Café verabredet. Sie wollen noch einmal in Ur-
enthalten ist, sollte man lieber darauf verzichten.“
laubserinnerungen schwelgen. Schließlich fragt Kati:

Schließlich will Kati noch wissen, wie lange die Behand-

„Sag mal, juckt bei Dir diese Bemalung auch so? Hat
lung dauern wird. „Bis die Entzündung vollständig ab-
gestern erst angefangen und seither wird es immer
geklungen ist, kann es durchaus ein paar Wochen,
schlimmer. Ich konnte letzte Nacht kaum schlafen.“
manchmal sogar ein paar Monate dauern. Sie sollten

„Komisch“ sagt Hannah, „ich merke nichts. Zeig mal
in Zukunft Produkte mit PPD meiden. Dazu können

Deinen Arm.“ Als Kati den Ärmel hochschiebt, sieht
auch dunkle Textilien und Lederwaren gehören.“ Kati

Hannah gleich die Rötung und auch kleine Bläschen.

seufzt erneut: „So habe ich mir mein Urlaubsandenken

„Die Bläschen waren gestern noch nicht da“, sagte
nicht vorgestellt.“

Kati besorgt. „Du solltest unbedingt zum Arzt
gehen!“ meint Hannah. „Hoffentlich bekomme ich
nicht auch noch so was.“

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme Atopische Dermatitis 119

6

Atopische Dermatitis und andere

Epidemiologie Die AD ist eine der häufigsten Haut-

Ekzeme
erkrankungen. In Industrieländern sind etwa 10–20 %
der Kinder und 1–3 % der Erwachsenen betroffen.

6.1 Grundlagen

Dabei konnte in der Vergangenheit eine deutliche Zu-
nahme der Inzidenz, wie insgesamt bei den atopi-

Definitionen
schen Erkrankungen, beobachtet werden. Es liegt

Ekzem: akute und chronische, nichtinfektiöse Ent-
eine genetische Disposition zugrunde: Ist ein Eltern-
zündungsreaktion der Haut mit Juckreiz, Papeln
teil betroffen, erkrankt ein Kind mit einer Wahr-
und Seropapeln, in späteren Stadien auch mit
scheinlichkeit von etwa 30 %. Sind beide Elternteile

Schuppung, Krustenbildung und Lichenifikation
betroffen, steigt das Risiko sogar auf über 50 %. In

Dermatitis: entzündliche, nichtinfektiöse Haut-
der Regel manifestiert sich die Erkrankung im Kindes-
erkrankung
alter (häufig bereits im 1. Lebensjahr).

Zum Teil werden die Begriffe Dermatitis und Ekzem,

Äthiopathogenese

Bei der atopischen Dermatitis

6
insbesondere im angloamerikanischen Sprachge-
handelt es sich um eine polyätiologische Erkrankung.

brauch, synonym verwendet.

Bei einer bestehenden genetischen Disposition füh-

Klinik
ren verschiedene Umweltfaktoren zur individuellen
akut: Rötung, Ödem, Nässe, Seropapeln

Ausprägung der Krankheitssymptome.

subakut: Rötung, Schuppung, Krusten

Wurden früher vorwiegend immunologische Fakto-
chronisch: Lichenifikation, Papeln, Schuppen,
ren für die Entstehung einer atopischen Dermatitis

Rhagaden, Erosionen, Exkoriationen
verantwortlich gemacht, geht man heutzutage mehr-

Histologie
heitlich von einer zugrunde liegenden Störung der

Spongiose (interzelluläres Ödem in der Epidermis)

Barrierefunktion der Haut als initiales Ereignis aus.

Akanthose (Verbreiterung des Stratum spinosum)

Genetische Veränderungen in Strukturproteinen

Parakeratose (Verhornungsstörung mit Zellkern-

(epidermale Proteasen, Proteaseinhibitoren) wurden
resten im Stratum corneum)

als Ursache für diese verminderte Barriere gefunden.

Hyperkeratose (Verdickung des Stratum corneum)

Insbesondere Mutationen im Filaggrin-Gen, die zu
lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis.

einem Funktionsverlust führen, lassen sich in vielen

Fällen nachweisen. Durch Umweltfaktoren (z. B. Ver-

6.2 Atopische Dermatitis
wendung von Seifen und Detergenzien) können die
vorbestehenden Schutzfunktionen noch weiter ge-

Synonyme: atopisches Ekzem, endogenes Ekzem,
schädigt werden. Die verminderte Barriere führt zu

Neurodermitis
einer verstärkten Penetration von Allergenen, die
nachfolgend von antigenpräsentierenden Zellen auf-

Key Point
genommen werden können. Auf diese Weise wird

Die atopische Dermatitis unterscheidet sich
die Sensibilisierungsgefahr erhöht. Verschiedene, oft
von anderen Ekzemen u. a. durch die typische
ubiquitär vorkommende Antigene (z. B. Hausstaub-

Verteilung der Hautveränderungen sowie die
milben,

Tierepithelien,

Nahrungsmittelallergene)

genetische Prädisposition.

können dann zu einer erhöhten Ekzembereitschaft
beitragen.

Definition Die atopische Dermatitis (AD) ist eine an-

Weiterhin wird eine Abnahme der zellulären Im-
lagebedingte, entzündliche Hauterkrankung mit
munabwehr beobachtet. Diese führt zu einer ver-
chronisch-rezidivierendem Verlauf, die zum Formen-
stärkten bakteriellen (besonders Staph. aureus) und
kreis der atopischen Erkrankungen zählt (s. S. 99). Sie
mykologischen Besiedelung, wodurch wiederum ent-
ist durch eine altersabhängige Verteilung der Haut-
zündliche Hautreaktionen hervorgerufen werden
veränderungen sowie starken Juckreiz gekennzeich-
können. Besonders einige Staphylokokkentoxine wir-
net.

ken dabei als Superantigene.

Provokationsfaktoren: irritierende Substanzen (z. B.

MERKE

Wolle, Detergentien), vermehrtes Schwitzen, Typ-I-

Zu den Erkrankungen des atopischen Formenkreises

Allergene, Pseudoallergene (z. B. in Zitrusfrüchten),
zählen:

bakterielle

Superantigene,
trockene

Umgebung,
allergische Rhinokonjunktivitis

Stress.

allergisches Asthma bronchiale

Klinik Klinisch zeigt sich ein polymorphes Bild, das
atopisches Ekzem
sich je nach Lebensalter und Akuität mit Erythem, Pa-
peln, Bläschen, Erosionen, Lichenifikationen und

Schuppung äußert. Zusätzlich bestehen starker Juck-
reiz (Kratzen → Exkoriationen) und trockene Haut.

120 Atopische Dermatitis 6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme

Das Verteilungsmuster ändert sich im Laufe des Le-

Erwachsene: Flächige Ekzeme mit oft deutlicher
bens (Abb. 6.1, Abb. 6.2):

Lichenifizierung. Betonung der Beugeseiten der

Säuglinge: Meist Beginn nach dem 3. Lebensmo-

Extremitäten. Häufig sind Gesicht und Hals betrof-
nat als „akutes Ekzem“. Oft Milchschorf. Zu Beginn
fen.

nässend und exsudativ sowie Entwicklung von

Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Symptomen

Krusten. Lokalisation: häufig Stirn, Kapillitium,
und Erkrankungen, die häufiger bei Patienten mit ato-

Wangen und die Streckseiten der Extremitäten
pischem Ekzem auftreten, aber nicht krankheitsspe-

Kinder und Jugendliche: Entwicklung zu einem
zifisch sind, da sie auch bei Gesunden ohne Atopiever-

„chronischen Ekzem“, d. h. eher trocken, mit Pa-
anlagung auftreten können (Tab. 6.1).

peln, Schuppung und Lichenifikation. Betonung

Verlauf Die atopische Dermatitis weist im Allgemei-
der Beugeseiten der Extremitäten
nen einen chronisch-rezidivierenden Verlauf auf.

6

Abb. 6.1 Verteilung der atopischen

Dermatitis je nach Lebensalter.

a Säuglinge. b Kinder. c Erwachsene

(aus Sterry et al., Checkliste Dermatologie,
a
b
c

Thieme, 2010).

Abb. 6.2 Atopische Dermatitis. a Akutes Ekzem (aus Sitzmann, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2006).

b Ekzem der Extremitätenbeugen. c Hertoghe Zeichen. d Cheilitis sicca.

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme Atopische Dermatitis 121

Tabelle 6.1

Atopische Dermatitis – Auswahl fakultativer Symptome und Erkrankungen (Atopiezeichen/Atopiestigmata) Milchschorf im Kleinkindalter (gelbliche Krusten am behaarten Kopf, die an übergekochte Milch erinnern) Ichthyosis vulgaris (insbesondere Ichthyosehand mit verstärktem Palmarrelief, Keratosis pilaris, trockene Haut) IgE-vermittelte Hautreaktionen, z. T. Nachweis von erhöhtem Gesamt-IgE oder spezifischem IgE
verstärkte Neigung zu Hautinfektionen (besonders Staph. aureus, Herpes simplex, Molluscum contagiosum) Hertoghe Zeichen: Rarefizierung der lateralen Augenbrauen (Abb. 6.2c)

Dennie-Morgan-Falte: doppelte Lidfalte des unteren Augenlides
trockene Haut (Xerosis cutis)

lokalisierte Ekzeme, z. B. an Lidern, Fingerkuppen (Pulpitis sicca), Händen, Füßen, Mamillen Cheilitis sicca (Abb. 6.2d), Mundwinkelrhagaden
weißer Dermographismus
rezidivierende Konjunktivitis, Keratokonus, Kataraktneigung
periorbitale Hyperpigmentierung, häufig bei Gesichtsblässe oder -rötung

Pityriasis alba (fleckige, leicht schuppende Hypopigmentierung auf gebräunter Haut, besonders bei Kindern und Jugendlichen 6
in lichtexponierten Arealen)

Unverträglichkeit von tierischer Wolle auf der Haut

Juckreiz beim Schwitzen

Nahrungsmittelintoleranzen

Auswirkungen von exogenen und emotionalen Faktoren auf die Krankheitsaktivität abgeschwächter Rachen- und Kornealreflex

Häufig bessern sich die Symptome im Kindes- und Ju-
viral: Eczema herpeticatum (durch Herpes-sim-
gendalter. In anderen Fällen nehmen die Beschwer-
plex-Virus, s. S. 45 und Abb. 6.3), Mollusca conta-
den jedoch während des Lebens zu oder treten erst
giosa (Dellwarzen, s. S. 51 ).

in späteren Jahren auf. In Phasen von erhöhtem Stress

Verlaufsformen bis zum Vollbild einer Erythrodermie
oder durch andere Provokationsfaktoren können Re-
sind möglich.

zidive auftreten. Auch in Phasen mit fehlender oder

Diagnostik

Im Vordergrund steht eine sorgfältige
geringer Krankheitsaktivität können oft einige fakul-

Erhebung der Anamnese (Eigen- und Familienanam-
tative Symptome und eine erhöhte Hautempfindlich-
nese) und der klinischen Symptomatik. Es wird zwi-
keit nachgewiesen werden. Bei etwa 80 % der Patien-
schen Basissymptomen und fakultativen Symptomen
ten entwickeln sich im Laufe der Zeit weitere atopi-

(Tab. 6.1) unterschieden. Bei Vorliegen von mindestens
sche Erkrankungen (allergische Rhinokonjunktivitis,

3 Basis- und mindestens 3 fakultativen Symptomen
allergisches Asthma bronchiale).

ist die Diagnose einer atopischen Dermatitis wahr-

Komplikationen Patienten mit atopischer Dermati-
scheinlich.

tis neigen zu vermehrten Hautinfektionen. Durch
die verringerte zelluläre Immunantwort können

MERKE
sehr ausgeprägte Verläufe resultieren:

Basissymptome der AD sind:

bakteriell: Impetigo contagiosa v. a. durch Staphy-
massiver Pruritus
lococcus aureus

Ekzeme: typische Morphologie und Verteilung
chronischer oder chronisch-rezidivierender

Verlauf
positive Atopieanamnese (Eigen- oder Familien-
anamnese)

Zur Abklärung möglicher Sensibilisierungen und Trig-
gerfaktoren werden entsprechende Untersuchungen
durchgeführt: Hauttests (Prick- und Epikutantest),

Gesamt-IgE und spezifisches IgE, Provokationstes-
tungen und Karenzmaßnahmen (z. B. Eliminations-
diät bei vermuteter Lebensmittelunverträglichkeit).

MERKE

Bei etwa 20 % der Patienten wird keine Typ-I-Sensi-
bilisierung bzw. keine IgE-Erhöhung gefunden.

Abb. 6.3 Eczema herpeticatum.

122 Lichen simplex chronicus 6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme

Bei Verdacht auf Superinfektionen erfolgen bakterio-

Ciclosporin: bei schweren, therapieresistenten
logische und virologische Untersuchungen.

Formen. Viele Patienten können dabei von einer

Differenzialdiagnose
deutlichen Verbesserung der Lebensqualität profi-

Säuglinge und Kleinkinder: seborrhoisches Ekzem
tieren. Nach Befundbesserung sollte im Verlauf die

(s. S. 125)

Behandlung auf die niedrigste, wirksame Dosis

Erwachsene: zusätzlich andere Ekzemformen wie
eingestellt und ein Auslassversuch angestrebt wer-
allergisches und toxisches Kontaktekzem
den.

Syndrome mit Atopie: Netherton-Syndrom (s. S.

Die Behandlung mit UV-Licht stellt eine weitere Be-

287), Wiskott-Aldrich-Syndrom (X-chromosomal-
handlungsoption dar, wird jedoch individuell unter-
rezessiv vererbte Erkrankung mit der Trias Im-
schiedlich vertragen. UVA1 ist insbesondere bei akut
mundefekt, Thrombozytopenie und atopischer
exazerbierten Ekzemen wirksam, UVB-Therapie bei

Dermatitis)

chronischen Hautveränderungen.

Therapie Die Behandlung der AD erfolgt individuell

Bei großflächiger Besiedelung mit Staph. aureus im

6
und stadiengerecht. Aufgrund des chronisch-rezidi-

Sinne einer Impetigo sollten Antibiotika eingenom-
vierenden Charakters ist oft eine langfristige Therapie
men werden. Bei Eczema herpeticatum erfolgt eine
notwendig.

antivirale Therapie mit Aciclovir.

Basistherapie und Prävention: Die Empfindlichkeit
der Haut (Sebostase und Xerosis) macht eine regelmä-

6.3 Lichen simplex chronicus
ßige, rückfettende Körperpflege, z. B. mit harnstoff-
haltigen Präparaten und Ölbädern, notwendig. Häufi-

Synonyme: Lichen Vidal, Neurodermitis circumscripta
ger Wasserkontakt sollte vermieden, die Verwendung

Definition

Der Lichen simplex chronicus ist eine
von Reinigungs-, Desinfektionsmitteln und Wolle ein-
umschriebene, chronisch-entzündliche Hauterkran-
geschränkt werden. Bei positiver Familienanamnese
kung mit Lichenifikationen und starkem Juckreiz.

werden Präventionsmaßnahmen empfohlen (s. S.

Ätiologie Die Ätiologie ist unbekannt. Für die Ent-

104). Bekannte individuelle Auslöser sollten so weit
stehung der chronischen Hautreizung spielt ständiges
wie möglich gemieden werden.

Kratzen im Rahmen verschiedener juckreizverur-

Topische Therapie: Bei ausgeprägten akuten Sympto-
sachender Erkrankungen eine Rolle (z. B. eine gering
men ist eine lokale, antientzündliche Behandlung
ausgeprägte atopische Dermatitis, Lebererkrankun-
notwendig.

gen, Diabetes mellitus, psychische Faktoren).

Glukokortikoide: Klasse II (z. B. Hydrocortisonbu-

Klinik

Es finden sich stark juckende, lichenoide,
tyrat) oder bei stärkeren Entzündungen auch
hautfarbene oder bräunliche Papeln mit Konfluenz

Klasse III (z. B. Mometasonfuroat) und IV (Clobeta-
zu Plaques. Typisch ist ein dreizoniger Aufbau mit pe-
solpropionat). Insbesondere im Gesicht, in den
ripherer Hyperpigmentierung, randständigen haut-

Hautfalten und im Genitalbereich sollte möglichst
farbenen Papeln und zentraler Lichenifikation
nur kurzfristig behandelt werden (Cave: Hautatro-

(Abb. 6.4).

phie).

Prädilektionsstellen sind Nackenregion, Streckseiten

Calcineurin-Inhibitoren: Pimecrolimus und Tac-
von Unterarmen und -schenkeln, Innenseiten der
rolimus (Vorteil: keine Hautatrophie. Cave: nach

Oberschenkel sowie Sakral- und Genitalbereich.

Anwendung Entwicklung von Tumoren, u. a. Lym-

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Klinik
phomen, möglich).

und ggf. mithilfe der Histologie gestellt. Die Ursache
teerhaltige Präparate (keine Anwendung bei Kin-
des Juckreizes sollte abgeklärt werden.

dern!), Schieferöle, Gerbstoffe.

MERKE

Insgesamt gilt der Grundsatz: Im akuten Schub
hochpotente Glukokortikoidtherapie mit raschem

Ausschleichen bei Befundbesserung sowie Fort-
führung der Behandlung mit möglichst neben-
wirkungsarmen Präparaten in Verbindung mit einer
adäquaten Pflege.

Systemische Therapie:

Antihistaminika (z. B. Cetirizin, Loratadin): bei
ausgeprägtem Juckreiz und insbesondere bei
nachgewiesener Typ-I-Sensibilisierung.

Abb. 6.4 Lichen simplex chronicus (Lichen Vidal).

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme Kontaktekzeme 123

Differenzialdiagnose

Kontaktekzem,
atopisches

Metalle wie Nickel (Schmuck, Uhren, Münzen,

Ekzem, Lichen planus (s. S. 143), Lichen amyloidosus.

Kleidungsverschlüsse wie Jeansknopf) und Kobalt-

Therapie Oft besteht eine ausgeprägte Therapiere-
chlorid (in Metallen in Kombination mit Nickel:

sistenz. Antihistaminika wie Cetirizin oder Loratadin

Kleidungsverschlüsse, Schmuck)

werden zur Behandlung des Juckreizes eingesetzt.

Chromate (Leder, Baustoffe/Zement)

Die topische Behandlung erfolgt mit mittel- bis hoch-

Duftstoffe, Konservierungsmittel und Creme-
potenten kortisonhaltigen Präparaten. Auch teerhal-
grundlagen in Kosmetika und lokalen Therapeu-
tige Präparate sowie eine lokale UV-Therapie (Creme
tika

PUVA) können hilfreich sein.

Wirkstoffe lokaler Therapeutika (Antibiotika wie

Neomycin, Lokalanästhetika wie Benzocain und

6.4 Kontaktekzeme

Procain)

Gummiinhaltsstoffe (Schuhe, Spielzeug, Badean-

Key Point
züge)

6

Allergische und toxische Kontaktekzeme sind

Farbstoffe (Kleidung, Tattoos)

die häufigste Ursache von Berufsdermatosen.

pflanzliche und Naturprodukte (Latex, ätherische

Öle, Kamille, Arnika, Rainfarn, Ringelblume)

Definition und Einteilung Kontaktekzeme werden
durch den direkten Kontakt mit exogenen, nichtinfek-

MERKE
tiösen Substanzen hervorgerufen. Man unterschei-

Nickel ist das häufigste Kontaktallergen!

det:

allergische Formen, d. h. nach vorausgehender

Klinik Das akute Ekzem ist durch eher unscharf be-

Sensibilisierung (allergisches Kontaktekzem)

grenzte, erythematöse Plaques mit starkem Juckreiz
nichtallergische Formen, d. h. unabhängig von
sowie Bläschen bzw. Papulovesikel gekennzeichnet
einer vorausgehenden Sensibilisierung, durch di-

(Abb. 6.5a). Im chronischen Zustand haben sich Rötung
rekte Schädigung der Haut (toxisches Kontakt-
und Bläschen zurückgebildet und es stehen Hyper-
ekzem)

keratosen, Rhagaden und Lichenifikationen im Vor-

Beide Ekzemformen können sich überlagern und ge-
dergrund (Abb. 6.5b).

meinsam vorliegen.

Die Ekzemreaktion ist meist auf die Kontaktstelle be-

Die beiden Sonderformen, phototoxische und photo-
grenzt, kann aber auch durch Streureaktionen (z. B.

allergische Kontaktekzeme, werden bei den physika-
durch hämatogene Ausbreitung des Allergens oder
lisch-chemisch bedingten Dermatosen erläutert (s. S.

181).

6.4.1 Allergisches Kontaktekzem

Synonym: allergische Kontaktdermatitis

Epidemiologie

Allergische Kontaktekzeme sind
sehr häufige Hauterkrankungen, die meist erst im Er-
wachsenenalter auftreten. Sie spielen insbesondere
bei Berufsdermatosen eine große Rolle (s. S. 128).

Ätiopathogenese Pathogenetisch liegt eine Typ-IV-

Reaktion (verzögerter Typ) zugrunde, die durch sen-
sibilisierte T-Lymphozyten vermittelt wird (s. S.

100). Bei Erstkontakt werden die Allergene von den

Langerhans-Zellen aufgenommen, in die regionalen

Lymphknoten transportiert und dort den T-Lympho-
zyten präsentiert (Sensibilisierungsphase). Bei er-
neutem Allergenkontakt wandern die nun aktivierten
bzw. sensibilisierten T-Lymphozyten in die Haut ein
und verursachen dort Entzündungsreaktionen (Aus-
lösungsphase). Diese Immunantwort benötigt nach
vorausgegangener Sensibilisierung 24–72 h.

Als Auslöser kommen neben im Alltag verwendeten

Substanzen (z. B. Kosmetika, Duftstoffe) auch im

Abb. 6.5 Allergisches Kontaktekzem. a Akutes Kontakt-

Beruf eingesetzte Stoffe in Frage.

ekzem der Augenlider nach Anwendung einer Augencreme.

b Chronisches Kontaktekzem durch nickelhaltigen Hosen-
knopf.

124 Kontaktekzeme 6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme
der Immunantwort) an Orten auftreten, die keinen

Therapie In erster Linie ist eine Allergenkarenz an-

Kontakt mit der auslösenden Substanz hatten.

zustreben. Lassen sich die verantwortlichen Substan-

Diagnostik

Wichtig ist eine genaue Erhebung der
zen nicht bestimmen oder können sie aufgrund der

Anamnese. Sie sollte folgende Punkte beinhalten:

weiten Verbreitung nicht vollständig gemieden wer-

Beginn der Beschwerden, mögliche Besserung an
den (z. B. Nickel), ist oft eine längerfristige Therapie

Wochenenden oder im Urlaub, zeitlicher und örtli-
notwendig.

cher Zusammenhang

Akutes Stadium: Feuchte Umschläge zur Entzün-

Gewohnheiten, Hobbys und berufliche Expositio-
dungshemmung und Kühlung. Oftmals können to-
nen
pische Glukokortikoide (z. B. Methylprednisolona-
verwendete Externa, Kosmetika und Hygienearti-
ceponat) die Abheilung beschleunigen.

kel (z. B. feuchtes Toilettenpapier)

Chronisches Stadium: Bestehende Hyperkerato-
in Haushalt und Beruf verwendete Chemikalien,
sen werden mit fetteren Salbengrundlagen behan-

Detergenzien, Reinigungsmittel; Benutzung von
delt. Oft führen nur potentere Glukokortikoide

6
z. B. Gummihandschuhen

(z. B. Betamethasonvalerat) zu einer Befundbesse-

Vorbehandlungen (Cave: durch die Vortherapie
rung. In ausgeprägten Fällen können eine Bade-
applizierte Allergene berücksichtigen, z. B. Salben-
oder Creme-PUVA-Therapie und bei besonders
grundlagen, Konservierungsmittel)

therapieresistenten Verläufen Ciclosporin not-

Im Rahmen der klinischen Untersuchung kann be-
wendig sein.

reits die Lokalisation auf einen möglichen Auslöser
hinweisen (Tab. 6.2).

6.4.2 Toxisches Kontaktekzem

Die Epikutantestung ist das Standardverfahren in der

Synonym: toxische Dermatitis

Diagnostik allergischer Kontaktekzeme (s. S. 102).

Epidemiologie Toxische Kontaktekzeme sind etwa

5- bis 10-mal häufiger als allergische Kontaktekzeme.

Praxistipp

Meistens erfolgt die ursächliche Schädigung in Beruf

Bei allergischen Kontaktekzemen kann im
oder Haushalt.

Epikutantest oft eine Crescendo-Symptomatik

Ätiopathogenese

Beim toxischen Kontaktekzem
beobachtet werden (Zunahme der Hautver-
lösen toxische Substanzen dosis- und konzentrations-
änderungen nach Entfernung des Allergens
abhängig eine direkte Hautschädigung (→ Ekzem-
durch eingeleitete Immunantwort).

reaktion) aus; es findet keine Sensibilisierung statt.

Bei toxischen Reaktionen findet sich hingegen

Man unterscheidet zwei Mechanismen:

eine Decrescendo-Symptomatik (Abnahme
akutes toxisches Kontaktekzem: Ausgelöst durch
der Hautveränderung, da fehlende immuno-
starke Noxen, die bereits bei geringem Kontakt bei
logische Reaktion und fehlende Noxe).

jeder Person eine akute Dermatitis bewirken
chronisches kumulativ-toxisches (degenerati-

Differenzialdiagnose

Toxische Kontaktdermatitis
ves) Kontaktekzem: Ausgelöst durch schwächere

(keine Streuherde, eher scharf begrenzt), atopisches

Noxen, die bei einfachem Kontakt keine Reaktion

Ekzem (s. S. 119), Mykosen (v. a. bei Ekzemen der
hervorrufen, sondern erst bei wiederholter und

Hände und Füße), bakterielle Infektionen (z. B. Erysi-
andauernder Exposition ein Ekzem entstehen las-
pel oder Impetigo contagiosa).

sen

Häufige Auslöser sind Reinigungsmittel, Lösungen,

Tabelle 6.2

Säuren und Laugen.

Klinik Akut lassen sich meist kurze Zeit nach Kon-
takt Erytheme, Blasen und nässende Erosionen be-

Lokalisation des Ekzems und mögliche Allergenquellen
obachten. Bei chronischen Verläufen tritt die Rötung

Lokalisation des Ekzems
mögliche Allergenquellen
in den Hintergrund und es finden sich vermehrt Hy-

Abdomen/Bauchnabel

Jeansknöpfe, Gürtelschnallen,
perkeratosen und Rhagaden. Typischerweise sind

Piercings
die Hautveränderungen bei toxischem Kontaktekzem

Axillen

Deodorants
scharf begrenzt. Streureaktionen wie beim allergi-

Kopf

Haarshampoos, Haarfärbe-
schen Kontaktekzem treten in der Regel nicht auf.

mittel

Sonderform: Windeldermatitis: Bei Säuglingen, aber

Gesicht

Augentropfen (periorbital),

Kosmetika
auch bei älteren Menschen mit Inkontinenz kann es
durch die längerfristige Einwirkung von Urin und

Hals

Parfüm, Schmuck

Stuhl zu einer toxischen Schädigung der Barriere-

Hände
berufliche Allergene,

Schmuck
funktion der empfindlichen Haut im Genital- und Pe-
rianalbereich kommen. Verkomplizierend kann eine

Füße

Leder, Antimykotika

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme Seborrhoisches Ekzem 125

Besiedlung mit Candida albicans und Bakterien wir-
ken. Eine bessere Belüftung, häufigere Windelwechsel
und austrocknende Zinkpasten können hier Abhilfe
schaffen.

Diagnostik und Differenzialdiagnose Nach eingeh-
ender Anamnese und Betrachtung des klinischen Be-
fundes sollte zum Ausschluss einer kontaktallergi-
schen Komponente eine Epikutantestung erfolgen,
da im Einzelfall ein toxisches und ein allergisches

Kontaktekzem klinisch nicht voneinander zu unter-
scheiden sind.

MERKE

6

Allergisches Kontaktekzem:

• Reaktion nur bei sensibilisierten Personen,
vorherige Sensibilisierungsphase nötig

• eher unscharf begrenzte Hautveränderun-
gen, Streureaktionen möglich

• Epikutantest: Crescendo-Reaktion

Toxisches Kontaktekzem:

• Reaktion bei allen Menschen bei ausreichen-
der Konzentration, keine Sensibilisierung nötig

Abb. 6.6 Seborrhoisches Ekzem des Säuglings (aus Sitz-

• eher scharf begrenzte Hautveränderungen,
mann, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2006).

keine Streureaktionen

• Epikutantest: Decrescendo-Reaktion

6.5.1 Seborrhoisches Ekzem des Säuglings

Klinik Typisch sind fettig wirkende, gelbliche Krus-

Therapie

Eine Karenz der auslösenden Substanz
ten mit Betonung des Kapillitiums, der Retroauriku-
sollte angestrebt werden. Kurzfristig sind externe
larregion und der Augenbrauen (Abb. 6.6). Weiterhin

Glukokortikoide (meist mittel- bis hochpotent) emp-
können die Nasolabialfalten und die Wangen betrof-
fehlenswert. Bei sehr ausgeprägtem und großflächi-
fen sein. Teilweise findet sich eine trockene Schup-
gem Befund kann eine orale Glukokortikoidgabe not-
pung am Stamm und in den Hautfalten.

wendig sein.

Differenzialdiagnose

Insbesondere das atopische

6.5 Seborrhoisches Ekzem

Ekzem und Milchschorf können klinisch nicht
immer sicher abgegrenzt werden. Während das se-
borrhoische Ekzem des Säuglings häufig bereits in

Synonym: seborrhoische Dermatitis
den ersten 3 Lebensmonaten auftritt, entwickelt sich

Definition

Meist chronisch-rezidivierendes Ekzem
das atopische Ekzem meist später. Eine weitere Diffe-
mit Rötung und Schuppung in den seborrhoischen
renzialdiagnose stellt die Windeldermatitis dar.

Arealen (Gesicht, Kapillitium, Brust, Rücken). Es han-

Therapie

Es sollte auf eine ausreichende Flüssig-
delt sich um eine häufige Dermatose, die sowohl bei
keitszufuhr und häufigen Wäschewechsel geachtet

Säuglingen als auch bei Erwachsenen auftreten
werden. Wärme- und Feuchtigkeitsstau ist zu vermei-
kann. Neben milden Varianten werden auch sehr aus-
den. Ausgeprägte Krusten werden mit Ölen (z. B.

geprägte Formen beobachtet.

Neutralöl oder Olivenöl) eingeweicht und vorsichtig

Ätiopathogenese

Nicht vollständig geklärt. Eine
entfernt. Hilfreich sind auch Gerbstoffe und bei stär-
wichtige Rolle spielen wahrscheinlich lipophile Hefe-
kerer Entzündung kurzfristig Kortisonpräparate. Zur
pilze (v. a. Pityrosporum ovale). Ihre Vermehrung

Hautpflege sollten generell weniger fette Grundlagen
sowie die Freisetzung entzündungsvermittelnder
verwendet werden (Cremes oder Lotionen am Körper,

Substanzen können bei prädisponierten Personen zu

Pasten in den Körperfalten). Vermutlich wird die
einer Entzündungsreaktion führen.

Diagnose bei Säuglingen zu häufig gestellt.

Diagnostik Die Diagnose wird klinisch gestellt. Spe-
zifische Laborparameter oder histologische Befunde

6.5.2 Seborrhoisches Ekzem des Erwachsenen
existieren nicht.

Klinik Prädilektionsstellen sind Gesicht (Nasolabial-
falten, Augenbrauen, Stirn), Stamm (Hautfalten und

Schweißrinnen) und Kapillitium. Es finden sich insbe-
sondere Erytheme und fettige bis pityriasiforme

126 Exsikkationsekzem 6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme
gekennzeichnet ist. Es verläuft oft chronisch-rezidi-
vierend und betrifft bevorzugt Männer ab dem 50. Le-
bensjahr.

Ätiologie Genaue Ursachen sind nicht bekannt. Kon-
taktallergien, atopische Ekzeme und venöse Insuffi-
zienz werden als Auslöser diskutiert; auch die Trigge-
rung durch eine chronische mikrobielle Besiedlung
der Haut (v. a. durch Staph. aureus) wird beobachtet.

Klinik Zu Beginn finden sich meist im Bereich der

Unterschenkel münzförmige (nummuläre), oft ju-

Abb. 6.7 Seborrhoisches Ekzem des Erwachsenen.

ckende Erytheme. Später können auch Papulovesikel
und gelbliche Krusten auftreten (Abb. 6.8). Weitere

Schuppungen (Abb. 6.7). Bevorzugt betroffen sind

Prädilektionsstellen sind die oberen Extremitäten

6
männliche Patienten im 4.–6. Lebensjahrzehnt. Eine
und der obere Rücken.

Sonderform stellt die seborrhoische Erythrodermie

Diagnostik und Differenzialdiagnose Die Diagnose
dar.

wird primär nach dem klinischen Bild gestellt. Je

Differenzialdiagnose Psoriasis (s. S. 133), andere Ek-
nach Befunden sollte eine Kontaktallergie und eine
zemformen (toxisches und allergisches Kontaktek-
atopische Diathese ausgeschlossen werden. Insbeson-
zem, atopische Dermatitis), Tinea (s. S. 69). Bei ausge-
dere bei ausgeprägten gelblichen Krusten ist auch an
prägtem Befund sollte ggf. eine HIV-Diagnostik erfol-
eine Impetigo zu denken (s. S. 55 bzw. 58). Bei Beto-
gen, da das seborrhoisches Ekzem bei HIV-Infektio-
nung der unteren Extremitäten muss eine venöse In-
nen gehäuft auftritt (s. S. 95).

suffizienz (s. S. 234) abgegrenzt werden.

Therapie Zur Anwendung kommen antimykotische

Therapie

Topisch werden Glukokortikoide (z. B.

Shampoos und Cremes (z. B. Ketoconazol, Ciclopirox),

Prednicarbat) und häufig Antiseptika (z. B. Chlorhexi-
bei stärkerer Entzündung zusätzlich topische Gluko-
din 1 %) eingesetzt. Bei ausgeprägtem Befund kann
kortikoide (kurzfristig) oder topische Calcineurin-In-
eine orale Antibiose mit z. B. Aminopenicillinen hilf-
hibitoren (z. B. Tacrolimus). Bei ausgeprägter Schup-
reich sein. In therapieresistenten Fällen kann eine
pung helfen salicylsäurehaltige Cremes und Öle.

UV-Behandlung zur Befundbesserung beitragen.

Auch hier sollten zur Hautpflege keine fetten Grund-
lagen verwendet werden.

6.7 Exsikkationsekzem

6.6 Mikrobielles Ekzem

Synonyme: Eczema craquelé, Austrocknungsekzem

Definition

Es handelt sich um ein chronisches

Synonym: nummuläres (münzförmiges) Ekzem

Ekzem, das durch Austrocknung der Haut entsteht.

Definition Das mikrobielle Ekzem ist ein häufiges

Es tritt insbesondere bei älteren Menschen und in

Krankheitsbild, das durch münzförmige Ekzemherde
der kalten Jahreszeit auf.

Abb. 6.8 Mikrobielles Ekzem.

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme Stauungsekzem 127
liegen. Oft besteht ein sehr ausgeprägter Juckreiz. Be-
handelt wird die Grunderkrankung. Lässt sich keine
infektiöse Ursache finden, erfolgt die Therapie mit
mittel- bis hochpotenten Glukokortikoiden, Gerbstof-
fen, Teerpräparaten und lokaler UV-Therapie (Creme-

PUVA). Auf Hautschutz und bedarfsgerechte Rück-
fettung ist zu achten. Besteht parallel eine deutliche
lokale Hyperhidrose, kann eine Leitungswasserionto-
phorese hilfreich sein.

6.9 Stauungsekzem

Synonym: Stauungsdermatitis

6

Definition

Als Stauungsekzem wird das Auftreten
einer Ekzemreaktion an den Unterschenkeln bei chro-
nisch-venöser Insuffizienz bezeichnet.

Ätiologie Die Stauung und Permeabilitätssteigerung
führt zu einer chronischen Hautschädigung mit er-
höhter Anfälligkeit für irritierende/toxische und sen-
sibilisierende Substanzen. Chronische Stauungsek-
zeme sind daher in der Regel als kumulativ-toxische
und/oder allergische Kontaktekzeme aufzufassen.

Abb. 6.9 Exsikkationsekzem (aus Moll, Duale Reihe

Dermatologie, Thieme, 2010).

Klinik

Es findet sich die typische Morphe chroni-
scher Ekzeme. Neben einem mehr oder weniger aus-
geprägten Erythem kommt es zu Hyperkeratosen

Ätiologie Ursache ist ein verminderter Lipidgehalt
und Schuppung (Abb. 6.10). Aufgrund des chronischen
der Haut durch eine unangemessene Körperpflege

Verlaufs können sich mit der Zeit verschiedene Kon-

(übermäßiges Duschen und Baden).

taktallergien entwickeln, die das klinische Bild zu-

Klinik Es findet sich eine trockene, meist stark ju-
sätzlich verschlechtern.

ckende und z. T. gerötete Haut. Charakteristisch sind

Differenzialdiagnose Exsikkationsekzem sowie al-
die feinen, netzartigen Einrisse der Hornschicht, die
lergische und toxische Kontaktekzeme.

an das Krakelee (frz. craquelé: rissig, gesprungen)

einer Porzellanvase erinnern (Eczema craquelé). Be-
vorzugt betroffen sind die distalen Extremitäten

(Abb. 6.9).

Diagnostik und Differenzialdiagnose Bei typischer

Klinik und Anamnese ist die Diagnose meist einfach
zu stellen. Ekzeme anderer Genese, v. a. allergische
und toxische Kontaktekzeme, sollten ausgeschlossen
werden.

Therapie

Besonders wichtig ist die Änderung der

Waschgewohnheiten (weniger Seifen und Syndets,
mehr rückfettende Produkte). Zudem sollte eine re-
gelmäßige Körperpflege mit lipid- und harnstoffhalti-
gen Externa erfolgen. Bei ausgeprägter Dermatitis
können kurzfristig lokale Kortisonpräparate ange-
wendet werden.

6.8 Dyshidrotisches Ekzem

Dabei handelt es sich um eine entzündliche Hautver-
änderung an Handflächen und Fußsohlen (besonders
typisch im seitlichen Fingerbereich) mit intraepider-
malen Bläschen oder Blasen. Als Ursache kann
neben idiopathischen Formen eine Atopie, ein allergi-

Abb. 6.10 Stauungsekzem (aus Moll, Duale Reihe Derma-
sches Kontaktekzem oder auch eine Mykose zugrunde
tologie, Thieme, 2010).

128 Berufsdermatosen 6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme

Therapie Die Behandlung einer zugrunde liegenden
ten zu empfehlen. Häufig reichen diese Maßnahmen
venösen Insuffizienz sollte Vorrang haben (s. S. 236).

nicht aus, so dass eine intensive Lokaltherapie not-

Das Stauungsekzem wird möglichst kurzfristig mit
wendig wird. Wirksam sind insbesondere kortison-
lokalen Glukokortikoiden behandelt. Potenzielle Al-
haltige Präparate (z. T. zur Penetrationsverbesserung
lergene sollten gemieden werden. Bei langwierigem
auch unter Folienokklusion). Auch teerhaltige Externa

Verlauf wird eine allergologische Testung empfohlen.

(v. a. bei chronischen Verläufen) und die Durchfüh-
rung einer UV-Therapie (z. B. Creme-PUVA) haben

6.10 Handekzem
sich bewährt. Insgesamt wird eine ausgeprägte Rezi-
divhäufigkeit beobachtet. Bei schweren Fällen be-

Key Point
währt sich die systemische Gabe von Alitretinoin.

Handekzeme sind häufige Krankheitsbilder.

Durch ihre Lokalisation sind sie für den

6.11 Berufsdermatosen

Patienten besonders störend und belastend.

6

Berufsdermatosen verursachen jährlich hohe Kosten

Ätiologie Meist führt erst die Kombination verschie-
für Behandlung, Rehabilitation und Rentenzahlungen.

dener Ursachen zur Entstehung von Handekzemen:

Im Jahr 2008 waren etwa 5 % aller anerkannten
exogene Faktoren:

Berufskrankheiten Hauterkrankungen. Den größten

• irritativ: häufig durch chronischen Kontakt mit

Teil der Berufsdermatosen machen toxische und

Wasser, Reinigungsmitteln und anderen Chemi-
allergische Kontaktekzeme (besonders der Hände)

kalien oder reizenden Substanzen, z. T. auch
aus.

durch eine verstärkte mechanische Belastung

Definition Nach Nr. 5101 der Berufskrankheitenver-

(→ kumulativ-toxisches Ekzem)

ordnung (BeKV) sind Berufskrankheiten:

• allergen: durch Kontakt nach erfolgter Sensibili-

„Schwere oder wiederholt rückfällige Hauterkran-
sierung, oft auf bereits vorgeschädigter Haut
kungen, die zur Unterlassung aller Tätigkeiten ge-
endogene Faktoren: im Rahmen einer atopischen
zwungen haben, die für die Entstehung, die Ver-

Dermatitis
schlimmerung oder das Wiederaufleben der Krank-

Klinik
heit ursächlich waren oder sein können.“
akutes Handekzem: Erytheme und Bläschen, ge-

Eine Berufsdermatose ist schwer, wenn:

legentlich auch Pusteln, besonders an den Fingern
ein ausgeprägter oder ausgedehnter Befund vor-
und Handflächen. Sehr ausgeprägte Fälle gehen
liegt
mit Blasenbildung einher und werden als Pom-
eine klinisch relevante Sensibilisierung auf ein be-
pholyx bezeichnet.

ruflich nicht zu vermeidendes Kontaktallergen
chronisches Handekzem: Rhagaden und Hyper-
vorliegt
keratosen mit Bevorzugung der Finger- und Hand-
die Erkrankung mindestens 6 Monate behand-
flächen
lungsbedürftig war

Diagnostik

Eine Berufsdermatose ist wiederholt rückfällig,

Anamnese: Risikofaktoren (Kontakt mit potenziel-
wenn:

len Auslösern), Lebensgewohnheiten, Hobbys, be-
mindestens 2 Rückfälle der Erkrankung vorliegen
rufliche Aspekte, atopische Disposition, familiäre

Es besteht Meldepflicht bei begründetem Verdacht

Neigung, zeitlicher Verlauf
auf das Vorliegen einer Berufserkrankung. Der vorbe-
klinische Untersuchung: Bestimmung des klini-
handelnde Arzt veranlasst das Hautarztverfahren,
schen Stadiums (akut, subakut, chronisch), Unter-
indem der Hautarzt den Träger der Unfallversicherung
suchung des gesamten Integuments (häufig Mitbe-

(zuständige Berufsgenossenschaft) und die Kranken-
teiligung der Füße), Epikutantest zur Abklärung
kasse informiert. In der Regel wird nachfolgend ein
einer möglichen Kontaktallergie
medizinisches Gutachten erstellt, in dem u. a. die An-

Differenzialdiagnose Psoriasis palmaris bzw. pal-
erkennung einer Berufskrankheit geprüft wird.

moplantaris (s. S. 133), Mykose (Erregernachweis),

Besteht die Gefahr, dass eine Berufserkrankung ent-
atopisches Ekzem.

steht, wiederauflebt oder sich verschlimmert, müssen

Therapie Ein kausaler Therapieansatz sollte ange-
geeignete Maßnahmen (z. B. Schutzmaßnahmen, Be-
strebt werden, d. h., Auslöser möglichst meiden, för-
ratung, Schulung) durch den Träger der Unfallversi-
dernde Faktoren (z. B. übermäßiger Wasserkontakt)

cherung erfolgen. Ist diese Gefahr nicht zu beseitigen,
ausschalten und Schutzmaßnahmen bei irritierenden
müssen die gefährdenden Tätigkeiten unterbleiben.

Substanzen ergreifen (z. B. Tragen von Handschuhen).

Wichtige berufliche Kontaktallergene in Risikoberu-

Außerdem ist eine konsequente Anwendung von
fen s. Tab. 6.3.

rückfettenden und schützenden Hautpflegeproduk-

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme Berufsdermatosen 129

Tabelle 6.3

Risikoberufe und mögliche Allergene

Beruf

Allergene

Bauindustrie

Chromate (Zement, Leder) und Kobalt , Gummi, Epoxidharze

Metallarbeiter

Gummi, Lösungsmittel, Kühlschmiermittel, Fette, Metalle

Friseur

Duftstoffe, Farben, Dauerwellenpräparate, Gummi, Nickel

Reinigungsberufe

Formaldehyd, Gummi, Glutardialdehyd, Nickel

Gesundheitswesen

Gummi, Desinfektionsmittel (u. a. Formaldehyd), Latex, Medikamente

Textilindustrie

Farbstoffe, Formaldehyd, Nickel

Kunststoffindustrie

Harze, Kunststoffhärter

Holzverarbeitung

Hölzer, Kunststoffe, Leime

6

7

Kapitel

Entzündliche

Dermatosen

7.1

Erythematosquamöse

Dermatosen 133

7.2

Papulöse und lichenoide

Dermatosen 143

7.3

Granulomatöse Dermatosen 148

132 Klinischer Fall

Ausschlag nach Infekt

Verdachtsdiagnosen

Die Ärztin überlegt, welche Erkrankungen aufgrund
des klinischen Bildes und der Familienanamnese in

Frage kommen könnten:

Ein Arzneimittelexanthem ist möglich, allerdings ist der

Beginn 2 Wochen nach dem Infekt selten, im Allgemei-
nen zeigt sich ein Arzneimittelexanthem ca. 7–10 Tage
nach Einnahme des Medikaments und geht mit star-
kem Juckreiz einher.

Ein parainfektiöses Exanthem hätte sich normalerweise
früher gezeigt und sich nach Abklingen des Infekts
langsam zurückgebildet.

Ein atopisches Ekzem geht in der Regel auch mit stärke-
rem Juckreiz einher; außerdem äußert es sich eher an
den Beugeseiten oder auch im Gesicht als Erythem
und in Form von Papulovesikeln mit Exkoriationen.

Am wahrscheinlichsten ist eine Psoriasis guttata. Kli-
nisch spricht der vermeintliche Nagelpilz des Vaters
eher für Nagelveränderungen im Sinne einer Psoriasis.

Bei einem betroffenen Elternteil liegt die Wahrschein-
lichkeit für eine Vererbung der Erkrankung an ein

Reaktion auf ein Antibiotikum?

Kind bei etwa 20–25 %. Interessant ist in diesem Hin-

Der 6-jährige Sven kommt mit seinen Eltern in die haut-
blick auch die Beschreibung von entzündlichen Haut-
ärztliche Sprechstunde. „Sven hatte vor etwa 2 Wo-
veränderungen im Bereich der Extremitätenstrecksei-
chen eine Mittelohrentzündung und bekam dann
ten bei dessen Vater, die möglicherweise durch ein
vom Arzt ein Antibiotikum verschrieben“, berichtet

Koebner-Phänome unterhalten wurden (Fliesenleger,
die Mutter. „Jetzt hat er auf einmal diesen Ausschlag
mechanische Reizung). Typischerweise kommt es bei
am Rücken und an den Armen. Das ist doch bestimmt

Kindern durch einen Infekt mit z. B. Streptokokken
eine allergische Reaktion auf das Antibiotikum, oder

(Mittelohrentzündung) zur Erstmanifestation der Pso-
nicht?“
riasis in Form einer Psoriasis guttata (kleinfleckige

Form).

Kleine Papeln mit feiner Schuppung

Die Hautärztin sieht sich die Hautveränderungen etwas

Die Behandlung
näher an: Es finden sich 0,5 cm große flache Papeln am

Aufgrund des ausgeprägten Befundes wird mit den

Rumpf und symmetrisch an den Armen mit feiner

Eltern eine tagesstationäre Behandlung vereinbart.

Schuppung. Der Juckreiz ist mäßig ausgeprägt. An-

Die Therapie erfolgt lokal mit Dithranol in steigender
sonsten fühlt sich Sven gut; es sind keine weiteren Er-

Konzentration (1/32, 1/16, 1/8 … bis max. 1 %) im
krankungen oder Allergien bekannt. Auch die Ge-

Wechsel mit harnstoffhaltiger Creme. Im Bereich des
schwister (9 und 11) und der Vater haben keine Aller-
behaarten Kopfes wird kurzzeitig (über 3 Tage) lokal
gien, die Mutter leidet allerdings an Heuschnupfen
mit einem Glukokortikoid (Methylprednisolonacepo-

(Birkenpollenallergie). „Gibt es denn irgendwelche
nat) behandelt. Da die Psoriasis eine chronisch in

Hauterkrankungen in der Familie,“ fragt die Ärztin.

Schüben verlaufende Erkrankung ist, müssen sowohl

Der Vater erzählt daraufhin, dass lediglich Svens Groß-
die Eltern als auch Sven in die Lage versetzt werden,
vater Hautprobleme gehabt hätte. „Er hatte immer
die Hautbehandlung weitgehend selbständig zu
diese Entzündungen an den Knien und an den Vorder-

Hause durchzuführen.

seiten der Unterschenkel. Daran musste wohl sein

Innerhalb von 2 Wochen kommt es zu fast vollständi-

Beruf Schuld gewesen sein. Er war nämlich Fliesenle-
ger Rückbildung der Hautveränderungen. Kleine Rest-
ger.“ Der Vater selbst leide seit Jahren lediglich an
läsionen können zuhause mit Calcipotriol-Salbe (Vita-
einem Nagelpilz, bei dem aber bisher keine Therapie
min D-Analogon) behandelt werden.

so richtig geholfen hätte. Die Ärztin schaut sich die Na-
gelveränderungen genauer an und findet an den Fin-
gernägeln gelblich-bräunliche Flecken der Nagelplatte
sowie verdickte Nägel an den beiden Großzehen mit
subungualer Hyperkeratose.

7 Entzündliche Dermatosen Erythematosquamöse Dermatosen 133

7

Entzündliche Dermatosen

Pathogenese

Die Psoriasis ist eine T-Zell-vermittelte, organspezifi-

7.1 Erythematosquamöse Dermatosen
sche (Auto-)Immunerkrankung. Zwar ist es noch
nicht gelungen, das auslösende Antigen zu identifizie-

7.1.1 Psoriasis
ren, aber es wird allgemein akzeptiert, dass T-Lym-
phozyten durch antigenpräsentierende Zellen akti-

Synonym: Schuppenflechte
viert werden und v. a. über proinflammatorische Ent-
zündungsmediatoren die Funktion der Keratinozyten

Key Point
und Gefäßendothelien beeinflussen. Durch die Akti-

Die Psoriasis zählt zu den häufigsten Haut-
vierung und den Einfluss von Zytokinen reifen T-Zel-
erkrankungen. Die sichtbaren Läsionen
len zu Subpopulationen mit unterschiedlichen Fähig-
schränken durch ihre stigmatisierende
keiten heran. IL-12 und IFN-γ können T-Zellen in

Wirkung die Lebensqualität der Betroffenen

Richtung TH1-Zellen polarisieren, IL-6 und IL-23 in
deutlich ein.

Richtung TH17-Zellen. Der von diesen T-Zellen (z. B.

Definition

IL-22) und Makrophagen (z. B. TNF-α) produzierte

„Zytokincocktail“ verändert die Biologie der Keratino-

7

Die Psoriasis ist eine entzündliche, chronisch-rezidi-
zyten und lockt weitere Entzündungszellen an – es
vierend auftretende, immunologische Systemerkran-
entsteht ein Circulus vitiosus. Auswirkungen dieser
kung, die v. a. die Haut, aber auch Nägel (30 %) und

Vorgänge sind:

Gelenke (20 %) betrifft. Typische Effloreszenzen sind

Entzündungsreaktion
erhabene, gerötete Plaques mit silbrig-glänzender

Hyperproliferation der Keratinozyten

Schuppung.

(→ Akanthose, Schuppung)

Epidemiologie

Differenzierungsstörung der Keratinozyten

(→ Parakeratose)

In den westlichen Ländern tritt die Psoriasis unabhän-

Ansammlung von neutrophilen Granulozyten
gig vom Geschlecht mit einer Prävalenz von ca. 2–3 %

(→ Munro-Mikroabszesse)

auf. Damit gehört die Schuppenflechte zu den häu-
figsten Hauterkrankungen. Es gibt zwei Manifesta-

Klinik
tionsgipfel: 10.–25. Lebensjahr und 40.–60. Lebens-

Das klinische Erscheinungsbild ist sehr vielfältig und
jahr.

hängt von der jeweiligen Psoriasisform ab (Tab. 7.1).

Ätiologie

Plaque-Psoriasis

Die Psoriasis folgt einem polygenen Erbgang. Es gibt

Die Plaque-Psoriasis ist mit fast 90 % die am häufigs-
mehrere sog. „Empfänglichkeitsgene“. Das wichtigste
ten auftretende Form der Schuppenflechte. Aufgrund

Gen ist PSORS1 (Psoriasis Susceptibility Locus 1), das
des Manifestationsalters und des Erbgangs werden
sich in der Region für den MHC-Komplex auf Chromo-
zwei wesentliche Typen unterschieden (Tab. 7.2).

som 6 befindet.

Klinische Erscheinungsbilder:

Die Auslösefaktoren für die Erstmanifestation oder

Psoriasis vulgaris: Sie ist charakterisiert durch
das Auftreten von Psoriasis-Schüben sind vielfältig:

erythematöse Plaques von 5–20 cm Durchmesser
fieberhafte Infekte (Streptokokkenangina, Masern
mit groblamellärer silbrig-weißer Schuppung, be-
u. a.)

sonders an den Streckseiten der Extremitäten

Medikamente: v. a. β-Blocker, ACE-Hemmer, Anti-

(Knie, Ellbogen), sakral und am behaarten Kopf
malariamittel (Chloroquin), Interferone, Lithium

(Abb. 7.1a, b), auch am äußeren Gehörgang.

Sonnenbrand

Psoriasis palmoplantaris: Befall von Handflächen
emotionale Belastungen
und Fußsohlen mit typischen Plaques; aber auch
mechanische Traumata (OP-Narben, Verletzun-
massive Hyperkeratosen auf gerötetem Grund
gen), irritative Lokaltherapie
mit schmerzhaften tiefen Rhagaden sind möglich.

Alkohol, Nikotinabusus

Psoriasis inversa: Befall von Handtellern, Fußsoh-

Bei schwerer Ausprägung wird eine Assoziation mit
len, Gelenkbeugen und anderen normalerweise

Begleiterkrankungen aus dem Formenkreis des meta-
eher selten betroffenen Regionen (Abb. 7.1c).

bolischen Syndroms gefunden: Psoriasis-Patienten

Psoriasis intertriginosa: Befall der Intertrigines
leiden häufiger an Adipositas, Bluthochdruck, Diabe-

(z. B. Leisten, Analfalte!, Axillen, Bauchfalte). Hier
tes mellitus oder Dyslipoproteinämie.

fehlt die typische Psoriasisschuppung, so dass röt-
liche, von einer mazerierten Hornschicht bedeckte

Plaques imponieren, oft mit Rhagadenbildung. DD:

Candida-Intertrigo (Satellitenherde, Mykologie).

134 Erythematosquamöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Tabelle 7.1

Klassifikation der Psoriasis

Psoriasisform

Klinik, Besonderheiten

Plaque-Psoriasis (90 %)

Psoriasis vulgaris: typische erythematosquamöse Plaques, bevorzugt an den Streckseiten der Extremitäten (Knie, Ellbogen), sakral und am Kapillitium (behaarter Kopf)

Sonderformen: Psoriasis palmoplantaris, Psoriasis inversa, Psoriasis intertriginosa Psoriasis guttata
exanthematisch auftretende, 1–2 cm große Herde (tropfenförmig) am Stamm, meist nach Infekten

Psoriasis erythrodermatica

Beteiligung des gesamten Integuments, schweres Krankheitsbild

Psoriasis pustulosa
sterile Pusteln auf gerötetem Grund oder im Bereich von Plaques (palmoplantar oder disseminiert am gesamten Integument)

Nagelpsoriasis
typisch sind Grübchen (Tüpfel), Krümelnägel und Ölflecke

Psoriasis-Arthritis
entzündliche Beteiligung der Gelenke und Sehnenansätze (Enthesitis), röntgenologisch typisch ist ein Nebeneinander von Knochenan- und -abbau

7

Abb. 7.1 Plaque-Psoriasis. a Typische erythematöse Psoriasisplaque mit silbrig-glänzender Schuppung. b Ausgedehnte, groß-
flächig konfluierende Psoriasisplaques am Rücken. c Psoriasis inversa: hyperkeratotische erythematöse Plaques im Bereich der Handfläche.

Tabelle 7.2

Praxistipp

Je nach Morphologie der Läsionen spricht man

Epidemiologische Einteilung der Plaque-Psoriasis
auch von Psoriasis geographica (landkarten-

Typ 1

Typ 2
artig großflächig konfluierend), punctata

(punktförmig, kleinfleckig) oder nummularis

Manifestationsalter < 40. Lj.

Manifestationsalter > 40. Lj.

(münzgroß).

familiäre Häufung
keine familiäre Häufung

Assoziation mit HLA-Cw6,
keine HLA-Assoziation

Di

-B13, -B57,-DR7
fferenzialdiagnose

Ekzemerkrankungen

(z. B.

nummuläres Ekzem, Kontaktekzem, seborrhoisches

Ekzem, s. S. 125), Tinea corporis (randbetonte Herde,

Mykologie, s. S. 71), psoriasiformes Syphilid bei Lues

II (s. S. 84), reaktive Arthritis (Konjunktivitis + Ureth-
ritis/Enteritis + Arthritis mit psoriasiformen Hautver-
änderungen, s. S. 139).

7 Entzündliche Dermatosen Erythematosquamöse Dermatosen 135

Abb. 7.2 Psoriasis guttata. Disseminierte kleinfleckige

(tropfenförmige) Plaques.

7

Psoriasis guttata

Exanthemartig aufschießende, innerhalb von 1–2

Abb. 7.3 Psoriasis erythrodermatica. Über 90 % der

Wochen entstehende, 1–2 cm große tropfenförmige

Körperoberfläche ist von Psoriasisläsionen betroffen.

Psoriasisherde, meist etwas flacher als die typische

Psoriasisplaque (Abb. 7.2). Diese sind vor allem am

Stamm lokalisiert. Meist sind Kinder und Jugendliche

Nagelpsoriasis
betroffen, häufig nach einem bakteriellen Infekt (z. B.

Bei ca. 30 % der Psoriasis-Patienten kommt es zu pso-

Angina tonsillaris).

riatischen Nagelveränderungen. Diese können bei

Differenzialdiagnose

Pityriasis lichenoides (s. S.

allen Formen der Psoriasis auftreten; interessanter-

146), Pityriasis rosea (Primärmedaillon, Anordnung
weise entwickeln 80–90 % der Patienten mit einer
in den Hautspaltlinien, s. S. 140), Pityriasis rubra pila-

Psoriasis-Arthritis im Laufe ihres Lebens Nagelverän-
ris (follikuläre Betonung, „Nappes claires“, s. S. 141),
derungen.

Arzneimittelexantheme (s. S. 113).

Die Nagelveränderungen können im Bereich der Na-
gelmatrix und des Nagelbetts liegen:

Psoriasis erythrodermatica

Störungen der Nagelmatrix: Typisch sind Grüb-

Befall des gesamten Integuments. Es zeigt sich ein
chen bzw. „Tüpfel“ (1–2 mm große Defekte der Na-
generalisiertes Erythem mit meist nur geringer
gelplatte, s. S. 258), die Konfluenz der Grübchen

Schuppung (Abb. 7.3). Durch die Entzündungsreaktion
und die dilatierten Kapillaren kann es zu Wasser- und

Proteinverlust sowie Störung der Wärmeregulation
kommen. Die Patienten fühlen sich krank, frieren
oder klagen über Schüttelfrost (s. S. 141).

Differenzialdiagnose Siehe Erythrodermie, S. 141.

Pustulöse Psoriasis

Die Pathophysiologie ist noch nicht vollständig ge-
klärt. Durch den massiven Einstrom von neutrophilen

Granulozyten in die Epidermis kommt es zur sterilen

Pustelbildung auf gerötetem Grund. Es gibt loka-
lisierte und generalisierte Formen (Tab. 7.3, Abb. 7.4).

Differenzialdiagnose
palmoplantare Form: dyshidrosiformes Hand-

Fuß-Ekzem (Primäreffloreszenz: Papulovesikel)

und Tinea manuum (oft einseitig, Mykologie)

generalisierte Form: akute generalisierte exan-
thematische Pustulose (AGEP) als Unverträglich-
keitsreaktion auf Arzneimittel (Medikamentena-

Abb. 7.4 Psoriasis pustulosa plantaris. Befall der Fußsohle
namnese!).

mit Erythem, Hyperkeratosen, Pusteln (z. T. zu kleinen Eiter-
seen konfluierend) und Erosionen.

136 Erythematosquamöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Tabelle 7.3

Formen der pustulösen Psoriasis

Form

Klinik, Besonderheiten

Psoriasis pustulosa palmoplantaris

1–4 mm große, oft konfluierende Pusteln an Handflächen und Fußsohlen

(Typ Königsbeck-Barber)

(Abb. 7.4), die sich in Erosionen mit bräunlichen Krusten umwandeln

25 % der Patienten zeigen Psoriasisläsionen auch an anderen Stellen
häufig Frauen (80 %), meist mit Nikotinabusus

Assoziation mit dem SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Hyperostose und

Osteoarthritis)

Psoriasis pustulosa generalisata
kleine, rasch konfluierende Pusteln auf dunkelrotem Erythem am gesamten

(Typ Zumbusch)

Integument
ausgeprägte Allgemeinsymptome (Fieber, Schüttelfrost, Gelenkschmerzen),
lebensbedrohliches Krankheitsbild!

Auslöser: Absetzen von systemischen Therapien mit Kortikosteroiden oder

Ciclosporin, Infektionen
häufig Rezidive, schwer therapierbar

7

Acrodermatitis continua
schmerzhafte Pustelbildung an den Fingerspitzen, v. a. im Bereich des Nagelwalls suppurativa
meist zusätzlich ausgeprägte Nageldystrophie

(Hallopeau)

anuläre Psoriasis

Erytheme mit randständigem Pustelsaum und colleretteartiger (kragenförmiger)

(Erythema anulare centrifugum cum

Schuppung
pustulatione)

oft bei akutem Schub einer Plaque-Psoriasis

Impetigo herpetiformis
schweres Krankheitsbild mit Hautveränderungen analog der anulären Psoriasis

(GPPP = Generalized Pustular Psoriasis

(s. S. 329)

of Pregnancy)

führt zur „Riffelung“ der Nagelplatte bis hin zur
oder der Fußsohle (Plantaraponeurose) führen kann.

kompletten

Onychodystrophie

(Krümelnägel,

In ca. 5 % der Fälle nimmt die Erkrankung einen
s. S. 256). Darüber hinaus finden sich rote Flecken
schnell progredienten Verlauf und kann dann zu Mu-
in der Lunula (durchschimmernde erweiterte Ge-
tilationen, Fehlstellungen oder Ankylosierungen füh-
fäße).

ren. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig be-

Störungen des Nagelbetts: Häufig sind psoriati-
troffen, die Rheumafaktoren sind meist negativ. In
sche „Ölflecken“ (hellbraune bis gelbliche, scharf
ca. 75 % der Fälle gehen den Gelenkveränderungen
begrenzte Onycholysen, meist vom freien Nagel-
über 5–10 Jahre kutane Psoriasisläsionen voraus. Die
rand ausgehend, s. S. 260) sowie subunguale Hy-

Gelenkbeteiligung kann aber auch zuerst auftreten
perkeratosen (verstärkte Verhornung unterhalb
bzw. gemeinsam mit den Hautläsionen manifest wer-
des Nagels), die zur Ablösung des Nagels von der
den. Bei einem Großteil der Patienten mit Gelenkbe-

Unterlage führen können (Onycholyse). Manch-
teiligung wird auch eine Nagelbeteiligung gefunden
mal finden sich Splitterblutungen (bräunliche

(s. S. 135).

strichförmige Einblutungen durch verstärkte Ver-

Abhängig von der Verlaufsform werden mehrere For-
letzlichkeit der erweiterten geschlängelten Kapil-
men unterschieden:

laren).

Psoriasis arthropathica vom peripheren Typ:

Differenzialdiagnose Ekzemnagel (Anamnese, Kli-

Häufig sind im Verlauf eines Finger- oder Fuß-
nik) und Onychomykose (mykologische Untersu-
strahls
alle

Gelenke
betroffen

(Strahltyp,
chung).

Abb. 7.5b) oder es zeigt sich der Befall mehrerer

DIP-Gelenke (transversaler Typ, Abb. 7.5a). Bei Be-

Psoriasis-Arthritis
fall der distalen Fingergelenke finden sich bei

Etwa 20 % aller Psoriasispatienten zeigen eine

> 90 % gleichzeitig psoriatische Nagelveränderun-

Gelenkbeteiligung. Typisch sind geschwollene und
gen.

druckschmerzhafte Gelenke im Bereich der distalen

Oligoarthritis, Monarthritis: Befall einzelner gro-

(DIP) und proximalen (PIP) Finger- und Zehenge-
ßer Gelenke (Schultergelenk, Knie).

lenke. Der Befall der Sakroiliakalgelenke kann tief sit-

Psoriasis arthropathica vom mutilierenden Typ:

zende Rückenschmerzen verursachen. Bei Befall des
eine schwere, chronisch-destruierend verlaufende

Achsenskeletts (Spondylarthritis) sind die Patienten

Arthritis mit Bevorzugung der Finger- und Hand-
oft HLA-B27 positiv. Typisch für die Psoriasis ist der
wurzelgelenke, jedoch nicht selten auch unter Be-

Befall der Sehnenansätze (Enthesitis), der zu Schmer-
teiligung größerer Extremitätengelenke. Ausge-
zen und Brennen im Bereich der Ferse (Achillessehne)

7 Entzündliche Dermatosen Erythematosquamöse Dermatosen 137

Abb. 7.6 Auspitz-Phänomen.

7

Phänomen des letzten Häutchens: Nach Ab-
nahme der Schuppe wird im Bereich der Papillen-
spitzen eine letzte, glänzend erscheinende Epider-
misschicht sichtbar.

Abb. 7.5 Psoriasis-Arthritis. a Transversaler Befall der
distalen Fingergelenke und Nagelbeteiligung. b Daktylitis

Auspitz-Phänomen (Phänomen des blutigen

(v. a. Dig II und IV), Schwellung aller Gelenke eines Strahls.

Taus): Entfernt man auch dieses letzte Häutchen,
kommt es zu punktförmigen Blutaustritten aus
den geschlängelten und erweiterten Kapillaren
prägte Mutilationsneigung, „Teleskopfinger“ mit

(Abb. 7.6).

ungerichteter Deviation der Finger.

Köbner-Phänomen (isomorpher Reizeffekt): Bei

Psoriasis arthropathica vom axialen Typ (Spon-
einigen Patienten kann durch Verletzung der Epi-
dylarthritis): HLA-B27-positive Psoriasispatienten
dermis eine Psoriasisläsion ausgelöst werden,
neigen zur Ausbildung einer HLA-B27-typischen
z. B. lineare Psoriasisläsionen durch Kratzen oder

Spondylarthritis, häufig mit Befall der Sehnenan-
im Bereich von Blutentnahmestellen.

sätze und der Sakroiliakalgelenke (tief sitzender

Kreuzschmerz).

MERKE

Differenzialdiagnose

Das Köbner-Phänomen ist nicht psoriasisspezifisch,
rheumatoide Arthritis (symmetrischer Befall der
sondern kann z. B. auch beim Lichen ruber auftreten.

kleinen Gelenke [DIP-, PIP-, MCP-, MTP], Rheuma-
faktor positiv, Autoantikörper gegen zyklisch zit-

PASI (Psoriasis Area and Severity Index): Klinischer
rulliniertes Peptid (CCP)

Score zur Beurteilung des Schweregrades und des Be-

Gicht/Arthritis urica (meist Monarthritis, Serum-
handlungsverlaufs. Er bezieht das Erythem (Rötung),

Harnsäure erhöht)

die Induration (Erhabenheit), die Schuppung der Lä-

Polyarthrose der Finger (DIP-, PIP-, MCP-Gelenke
sionen sowie die Fläche der betroffenen Hautareale
und/oder Knie-/Hüftgelenk betroffen, keine Ent-
mit ein.

zündungszeichen)

Gelenkstatus: Schmerzen im Bereich von Sehnenan-
reaktive Arthritis (Trias: Arthritis, Konjunktivitis,
sätzen und Gelenken, tief sitzende Kreuzschmerzen,

Urethritis/Enteritis)

Morgensteifigkeit, Schwellungen, ggf. bildgebende

Morbus Bechterew (keine kutanen Psoriasisläsio-

Diagnostik (Röntgen der betroffenen Gelenke, evtl.

nen, bildgebende Verfahren)

Sonografie, MRT, in Ausnahmefällen Skelettszintigra-

Diagnostik
fie).

Das typische klinische Bild sichert meist die Diagnose.

Praxistipp

Inspektion/Palpation: Wichtig ist die genaue Inspek-

Jeden Psoriasis-Patienten nach Gelenk-
tion des gesamten Integuments, insbesondere der
beschwerden fragen!

Prädilektionsstellen (s. S. 133).

Typische klinische Zeichen:

Histologie: Eine Biopsie zur Diagnosesicherung ist

Kerzenwachs-Phänomen: Nach Entfernung einer
nur in Zweifelsfällen notwendig. Eine klassische Pso-

Schuppe erinnert diese an abgekratztes Kerzen-
riasisplaque zeigt eine Hyperkeratose (verstärkte
wachs.

138 Erythematosquamöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen
beschwerden sind ANA, Rheumafaktor, Harnsäure zu
bestimmen.

Therapie

Bei leichten Formen der Psoriasis kann die alleinige
lokale Behandlung ausreichen, bei mittelschweren
bis schweren Formen der Psoriasis ist zusätzlich
eine UV-Therapie und/oder systemische Therapie in-
diziert.

Lokale Therapie

Lokaltherapeutika der Psoriasistherapie s. Tab. 7.4.

Durch den Zusatz bestimmter Substanzen können ke-
ratolytische (Salicylsäure, Milchsäure und Harnstoff),

Abb. 7.7 Histologischer Befund bei Psoriasis. Hyper-
antiseptische (Chlorhexidin, Triclosan) oder juckreiz-

7
und Parakeratose, Akanthose, dilatierte Kapillaren des Plexus
hemmende (Polidocanol) Effekte erzielt werden.

papillaris, entzündliches lymphohistiozytäres Infiltrat.

UV-Therapie

Schuppung) und Parakeratose (gestörte Verhornung

Phototherapie: Sie erfolgt mit langwelliger UVA-
mit Zellkernen im Stratum corneum), eine ausge-

(320–400 nm), mittelwelliger UVB- (280–320 nm)

prägte epidermale Akanthose (Verdickung, v. a. Stra-

Strahlung bzw. einem schmalen Spektrum (311 nm)

tum spinosum) mit Verlust des Stratum granulosum
aus dem UVB-Bereich.

und eine Ausziehung der Reteleisten. Die dermalen

PUVA: Vorbehandlung mit photosensibilisierenden

Papillen weisen geschlängelte und dilatierte Kapilla-

Substanzen (Psoralen) – topisch (Creme, Badezusatz)

ren auf. Darüber hinaus findet sich ein entzündliches
oder systemisch (Tabletten) – und anschließende

Infiltrat aus lymphohistiozytären Zellen, im akuten

UVA-Bestrahlung (s. S. 36).

Schub können sich sog. Munro-Mikroabszesse (nest-

Balneophototherapie: Eine Kombination aus UVB
förmige Ansammlung von Granulozyten) im Stratum
und Solebädern mit 5 %igem Salzanteil erhöht eben-
corneum ausbilden (Abb. 7.7).

falls die Wirksamkeit der Lichttherapie.

Labor: Im Rahmen einer Fokussuche (Triggerfaktor)

Ein Großteil der Patienten spricht gut auf die Lichtthe-
sollten CRP, BSG, evtl. auch ASL- und ASD- Titer be-
rapie an. Problematisch ist die potenzielle Kanzero-
stimmt werden. Zur Ausschlussdiagnostik bei Gelenk-
genität der UV-Therapie – speziell der PUVA-Therapie

Tabelle 7.4

Lokaltherapeutika der Psoriasistherapie

Wirkstoffe

Wirkung

Anwendung und Nebenwirkungen

Dithranol (Cignolin)

antientzündlich, anti-

Kombination mit UV-Therapie (Cave: Pseudoleukoderm) oder
proliferativ
anderen Therapeutika

Braunfärbung von Haut und Kleidung
langsame Dosissteigerung (z. B. 1/32 % bis max. 3 %)

Hautreizung bei zu schneller Dosissteigerung
lokale Glukokortikoide
antientzündlich, immun-
kurzzeitige Anwendung, Kombination mit anderen
z. B. Betamethasonvalerat
suppressiv, antiproliferativ

Therapeutika

(Klasse III), Clobetasol-

(rasche Effekte)

Hautatrophie bei Langzeitanwendung
propionat (IV)

Rezidivgefahr bei schnellem Absetzen, v. a. bei Steroid-

Monotherapie
wichtig: differenzierter Einsatz der Wirkklassen je nach

Lokalisation und Ausprägung der Hautveränderungen

Vitamin-D3-Analoga
antiproliferativ, anti-

Langzeittherapie möglich
z. B. Calcipotriol, Calcitriol
entzündlich

Kombination mit Glukokortikoiden zur initialen Therapie

(langsame Effekte)

Anwendung nur an max. 30 % der Körperoberfläche wegen
möglicher perkutaner Resorption

Hautreizungen (Erythem)

Teerprodukte
antiproliferativ, juckreiz-
als Shampoos oder in Kombination mit anderen Substanzen
z. B. Liquor carbonis
lindernd

(Salicylsäure, Glukokortikoide)

detergens
unangenehmer Geruch
kontraindiziert in der Schwangerschaft (mutagenes

Potenzial)

7 Entzündliche Dermatosen Erythematosquamöse Dermatosen 139

– bei Langzeitanwendung (Induktion von Plattenepi-

Arzneimittelinterferenzen) müssen regelmäßige La-
thel- und Basalzellkarzinomen!).

borkontrollen erfolgen (s. S. 32).

Bei Ausschöpfung der klassischen Systembehandlung

MERKE
stehen biologische Systemtherapeutika zur Verfü-

Bei der Behandlung mit Dithranol + UVB-Strahlung
gung. Diese sog. Biologika (s. S. 33) ermöglichen eine
kann ein sog. Pseudoleucoderma psoriaticum auf-
selektive Beeinflussung des Pathomechanismus der
treten. Dithranol und UVB bräunen nur die unbefal-

Psoriasis. Aktuell sind in Deutschland Etanercept,
lene Haut, die Psoriasisherde dagegen färben sich

Adalimumab, Infliximab und Golimumab (TNF-α-
nicht an. Im Verlauf der Abheilung entstehen aus den

Blocker) sowie Ustekinumab (IL-12-/IL-23-Blocker)

Läsionen dann hypopigmentierte Flecken. Verläuft
zugelassen (Tab. 7.5).

die Abheilung von außen nach innen, ist zunächst ein
weißer Randsaum sichtbar, den man Woronoff-Ring

7.1.2 Reaktive Arthritis
nennt.

Synonym: urethro-okulo-synoviales Syndrom (früher:

Morbus Reiter)

Systemische Therapie

Definition Die reaktive Arthritis ist eine postinfekti-

7

Bei mittelschweren und schweren Formen der Psoria-
öse, infektallergisch bedingte Arthritis. Sie wird durch
sis vulgaris, bei Psoriasis-Arthritis und bei Beteiligung
die Symptomentrias Konjunktivitis, Urethritis und
von besonders beeinträchtigenden Lokalisationen

Arthritis sowie psoriasiforme Hautveränderungen

(z. B. ausgeprägte Psoriasis capitis, Nagelpsoriasis,
gekennzeichnet.

Psoriasis pustulosa palmoplantaris) ist eine System-

Epidemiologie Seltene Erkrankung, die häufiger bei
therapie indiziert.

Männern auftritt.

Ätiopathogenese

Häufig nach Infektionen der

Praxistipp

Harnröhre (Urethritis z. B. durch Chlamydien, Myko-

Nutzen und Risiko einer systemischen
plasmen,) oder des Magen-Darm-Trakts (Enteritis,

Therapie müssen stets sorgfältig abgewogen
z. B. durch Shigellen, Salmonellen, Yersinien, Campy-
werden!

lobacter, Ureaplasma); auch bei Patienten mit HIV-In-
fektion. Genetische Faktoren scheinen eine wichtige

Die klassischen Systemtherapeutika (Ciclosporin,

Rolle zu spielen, 80 % der Patienten sind HLA-B27-po-

Methotrexat, Retinoide, Fumarsäureester) ermögli-
sitiv.

chen eine wenig selektive Beeinflussung der Entzün-

Klinik 1–6 Wochen nach einer Infektion beginnt die
dungskaskade der Psoriasis (Tab. 7.5). Aufgrund der

Erkrankung akut mit Fieber, Krankheitsgefühl und
z. T. schweren Nebenwirkungen (Organtoxizitäten,
schmerzhaften Arthritiden (v. a. der unteren Extremi-

Tabelle 7.5

Systemische Therapeutika der Psoriasistherapie

Wirkmechanismus

Anwendung und Nebenwirkungen

Ciclosporin

Zytokin-Blockade

Indikation: schwere Psoriasis

(Calcineurin-Inhibitor: T-Zell-

Langzeitanwendung problematisch (max. 1–2 Jahre)

Hemmung über IL-2-/IFN-γ-

Nephrotoxizität, Hypertonie

Blockade)

Methotrexat

Proliferationsinhibition

Indikation: schwere Psoriasis, Psoriasis arthropathica

(Folsäure-Antagonist)

Hepatotoxizität, Knochenmarksdepression, Arzneimittel-
antientzündlich (Wirk-
interferenzen
mechanismus nicht genau
zusätzliche Gabe von Folsäure
bekannt)

Retinoide

Proliferationsinhibition

Indikation: v. a. pustulöse Psoriasis, bei Plaque-Psoriasis in
z. B. Acitretin

Kombination mit UV-Therapie

Teratogenität

Fumarsäureester
nicht genau bekannt, (NFκB-

Indikation: mittelschwere bis schwere Psoriasis

Hemmung: T-Zell-Apoptose,
gut für die Langzeitanwendung geeignet

Migrationshemmung, Zyto-
kinblockade etc.)

Biologika

Indikation: mittelschwere bis schwere Psoriasis (second-line),

Etanercept, Adalimumab,

TNF-α-Blockade

Psoriasis arthropathica

Infliximab, Golimumab

Infektionsrisiko, Tuberkuloseausschluss vor Therapiebeginn

Ustekinumab

IL-12-/-23-Blockade

(Mendel-Mantoux-Hauttest, Röntgenthorax, ggf. Quanti-
ferontest)

140 Erythematosquamöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

(Prednisolon) indiziert sein. Bei chronischem Verlauf
mit Haut- und Gelenkbeteiligung kommen Methotre-
xat, Ciclosporin oder Sulfasalazin zum Einsatz, bei
schweren Verlaufsformen auch TNF-α-Antagonisten

(z. B. Infliximab).

7.1.3 Pityriasis rosea

Synonym: Röschenflechte

Definition Akute, nicht ansteckende Dermatose un-
klarer Genese. Die Erkrankung zeigt einen charakte-
ristischen selbstlimitierten Verlauf und äußert sich
in ovalären stammbetonten Plaques in den Hautspalt-
linien.

Epidemiologie Weltweites Auftreten. Bevorzugt be-
troffen sind junge Erwachsene zwischen dem 15. und

7

35. Lebensjahr.

Ätiopathogenese Unklar, man vermutet eine infek-
tiöse Genese durch den charakteristischen Verlauf,

Abb. 7.8 Balanitis circinata. Scheibenförmige, polyzyklische
das zeitlich gehäufte Auftreten, die jahreszeitlichen

Erosionen auf gerötetem Grund mit weißlichem Randsaum.

Assoziationen (Herbst, Winter) sowie das nur einma-
lige Auftreten im Leben bei meist jungen Erwachse-
nen.

täten). An der Haut zeigen sich psoriasiforme Plaques,

Klinik Zunächst findet sich für Tage bis zwei Wochen
palmoplantare Hyperkeratosen und sterile Pusteln
ein sog. Primärmedaillon (Tâche mère), eine 2–6 cm
auf gerötetem Grund (Keratoderma blenorrhagi-
große erythematöse Plaque mit randständiger, nach
cum) sowie eine Balanitis circinata (Abb. 7.8). Weiter-
innen gerichteter Schuppenkrause (colleretteartige
hin können eine nicht-bakterielle Urethritis (Prostati-

Schuppung). Dann kommt es plötzlich zu einer exan-
tis, Zervizitis) und/oder eine beidseitige seröse Kon-
thematischen Aussaat kleinerer, leicht erhabener,
junktivitis auftreten.

ovalärer erythmatöser Plaques mit feinlamellärer

Diagnostik

Die Diagnose ist bereits klinisch gesi-
chert, wenn mindestens 2 Basissymptome (Balanitis
circinata, psoriasiforme Hautveränderungen, Arthri-
tis, Stomatitis) und 1 Nebensymptom (Urethritis, Dys-
enterie, Konjunktivitis) zutreffen. BSG, CRP und Leu-
kozytenzahl sind erhöht. Ggf. Mikrobiologie (Zervix-
und Urethralabstrich, Gelenkpunktat) oder Serologie

(Antikörpertiter, z. B. Salmonellen,Yersinien).

MERKE

Bei Nachweis von HLA-B27 ist zur Diagnose einer
reaktiven Arthritis die klassische Trias nicht mehr
zwingend erforderlich.

Differenzialdiagnose

Psoriasisarthritis (s. S. 136),
rheumatoide Arthritis (positiver Rheumafaktor), sep-
tische Arthritis (Gelenkpunktat). Das Keratoderma
blenorrhagicum kann mit einer Psoriasis pustulosa
palmoplantaris verwechselt werden.

Therapie Bei bestehender Infektion ist eine antibio-
tische Therapie (z. B. mit Doxycyclin) zur Infektsanie-
rung empfohlen. Bei leichten Gelenkbeschwerden
können symptomatisch nichtsteroidale Antiphlogis-
tika verabreicht werden, bei Hautveränderungen to-
pische Kortikoide oder Vitamin-D-Analoga. Im aku-
ten Schub können initial systemische Kortikoide

Abb. 7.9 Pityriasis rosea. Kleine ovaläre Plaques, parallel zu
den Hautspaltlinien.

7 Entzündliche Dermatosen Erythematosquamöse Dermatosen 141

Schuppung, die parallel zu den Hautspaltlinien ange-
können und manchmal in eine Erythrodermie
ordnet sind. Sie finden sich betont am Stamm und an
übergehen (→ Verwechslung mit Psoriasis mög-
den proximalen Extremitäten, das Gesicht bleibt
lich)

meist frei. Keine weiteren Allgemeinsymptome.

orangeroter Farbton der Effloreszenzen

Diagnostik Die Diagnose wird klinisch gestellt, i. A.

tastbare raue Oberfläche (Sandpapier)

sind keine laborchemischen oder andere weiterfüh-

„Nappes claires“ (Inseln gesunder Haut innerhalb
rende Untersuchungen notwendig.

der Läsionen)

Differenzialdiagnose Tinea corporis (randbetonte
palmoplantare Hyperkeratosen.

Plaques, s. S. 70), subakut kutaner Lupus erythemato-

Selten sind Juckreiz oder Brennen. Krankheitsgefühl,
des (keine Anordnung in den Hautspaltlinien, s. S.

Fieber und Schüttelfrost können begleitend auftreten.

169), exanthematische Psoriasis (Psoriasis-Phäno-

Diagnostik Die Diagnose wird meist klinisch gestellt
mene, s. S. 135), Syphilis Stadium 2 (Syphilis-Serolo-

(eindeutig v. a. bei Vorliegen der typischen follikulär
gie, s. S. 86), Arzneimittelreaktionen (Anamnese!).

gebundenen hyperkeratotischen Papeln); ggf. Histo-

Therapie Die Erkrankung heilt spontan nach mehre-
logie.

ren Wochen bis 6 Monaten ab. Unnötige Hautreizun-

Histologie: Unregelmäßige Akanthose, abwechselnd
gen sollten vermieden werden (z. B. häufiges heißes

Ortho- und Parakeratose, fokale Hyperkeratose im

7

Duschen/Baden). Wichtig ist eine rückfettende Haut-

Follikelbereich. Perivaskuläres lymphozytäres Infil-
pflege (harnstoffhaltige Pflegecremes, evtl. Ölbäder).

trat in der Dermis.

Unterstützend können Lotio alba sowie kurzfristig lo-

Differenzialdiagnose Insbesondere Psoriasis (s. S.

kale Glukokortikoide angewendet werden.

133), Lichen ruber (s. S. 143), Pityriasis lichenoides

(s. S. 146) und bei erythrodermatischen Formen das

7.1.4 Pityriasis rubra pilaris
kutane T-Zell-Lymphom (s. S. 222).

Therapie

Aktuell gibt es keine Standardtherapie,

Synonym: Stachelflechte
und die Behandlung gestaltet sich häufig schwierig.

Definition Seltene, chronische, papulosquamöse Er-

Es gibt individuelle Berichte über erfolgreiche Thera-
krankung unklarer Genese. Typisch sind follikulär ge-
pien mit TNF-α-Blockern (Infliximab, Adalimumab
bundene hyperkeratotische orange-rote Papeln,
und Etanercept). Retinoide systemische Steroide kön-
palmoplantare Keratosen sowie eine Erythrodermie
nen helfen, sind aber für die Langzeitbehandlung
mit „Nappes claires” (Inseln gesunder Haut). Man un-
problematisch.

terscheidet adulte, juvenile und HIV-assoziierte For-
men.

7.1.5 Erythrodermie

Epidemiologie

Seltene Erkrankung, die weltweit

Definition Eine Erythrodermie bezeichnet ein Ery-
vorkommt. Bei den juvenilen Formen ist das männli-
them des gesamten Integuments (> 90 % der Körper-
che Geschlecht bevorzugt betroffen.

oberfläche). Die Ursache dafür können verschiedene

Klinik Klinisch charakteristisch sind (Abb. 7.10):

Erkrankungen sein.

Beginn meist im Bereich des Kopfes und oberen

Rückens mit zephalokaudaler Progression

MERKE
follikuläre hyperkeratotische Papeln (v. a. streck-

Eine Erythrodermie stellt immer ein Alarmsignal dar
seitenbetont), die zu großen Plaques mit pityriasi-
und erfordert die stationäre Aufnahme.

former (kleieartiger) Schuppung konfluieren

Abb. 7.10 Pityriasis rubra pilaris. a Eryrthrodermie. b Typische hyperkeratotische Papeln. c Palmoplantare Hyperkeratose.

142 Erythematosquamöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Ätiologie Ein Rückschluss auf die zugrunde liegende

Diagnostik

Anamnese: Frage nach Grunderkran-

Erkrankung ist aus dem Zustand der Erythrodermie
kung (atopisches Ekzem, Psoriasis etc.), Medikamen-
per se nicht abzuleiten. Nach ätiologischen Kriterien
teneinnahme, Infektionen.

unterscheidet man primäre und sekundäre Formen

Körperliche Untersuchung: Suche nach typischen

(Tab. 7.6).

Krankheitszeichen (z. B. Nagelveränderungen der

Klinik Rötung von > 90 % des gesamten Integuments.

Psoriasis, atopische Stigmata, follikuläre Papeln und

Meist wird die Erythrodermie durch die hohe Entzün-

Nappes claires bei Pityriasis rubra pilaris). Immer
dungsaktivität von einer generalisierten Lymphade-

Schleimhaut ansehen, z. B. Blasen bzw. Erosionen bei
nopathie begleitet. Häufig findet sich Schuppenbil-

Lyell-Syndrom/TEN, Wickham-Streifung der Wangen
dung und starker Juckreiz, selten Nässen bzw. Blasen-
bei Lichen ruber.

oder Pustelbildung. Aufgrund der erweiterten Gefäße

Lymphknotenstatus: Weitere Details s. Tab. 7.6.

kann es zu einem ausgeprägten Wasser-, Elekrolyt-

Biopsie: Zur Sicherung der Diagnose; immer bei Bla-
und Proteinverlust kommen und so ein lebensbedroh-
senbildung bzw. Erosionen!

licher Zustand entstehen. Die Patienten fühlen sich im

Labor: BSG, CRP, Differenzialblutbild (Leukozytose?

Allgemeinen krank, frieren oder klagen über Schüt-

Eosinophilie?), Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Ge-

7
telfrost. Weitere spezielle Symptome können je nach
samtproteine, Albumin, AST, ALT.

Ursache der Erythrodermie variieren (Tab. 7.6)

Weiterführende Untersuchungen je nach zugrunde
liegender Ursache, z. B. Fokussuche (Röntgenthorax,

Praxistipp

Urinstatus), Lymphknoten-Sonografie (reaktiver LK:

Bei Blasenbildung oder krustig belegten Ero-

DD maligne Erkrankung) etc.

sionen (v. a. an Schleimhäuten) muss an ein

Therapie Stationäre Aufnahme, Kontrolle der Vital-

Stevens-Johnson-Syndrom bzw. eine toxisch
zeichen, ggf. Flüssigkeitszufuhr bei Störungen des
epidermale Nekrose gedacht werden. Dies

Elektrolythaushalts, Albumin bei Hypoalbuminämie
sind absolute dermatologische Notfälle!

etc. Engmaschige Beobachtung!

Tabelle 7.6

Einteilung der Erythrodermien

Ursachen (Auswahl) und differenzialdiagnostische Kriterien
primäre

SJS (Stevens-Johnson-Syndrom), TEN (toxische epidermale Nekrolyse): Anamnese bzgl. Infektion und Erythro-Medikamente; kokardenförmige Plaques (v. a. an den Extremitäten), Fieber, Beteiligung der Mund-dermien
schleimhaut (Blasen, krustig belegte Erosionen), Blasenbildung bis zu großflächiger Ablösung der (entstehen auf

Epidermis, immer Biopsie (Epidermisnekrose, subepidermale Blase) (s. S. 114)

vorher unverän-

SSSS (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome): eher bei Kindern, Blasengrundausstrich → Tzanck-Test derter Haut)

positiv (Akantholyse, abgerundete Keratinozyten), immer Biopsie (subkorneale Blase) (s. S. 56) DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms): Medikamentenanamnese!

AGEP (akute generalisierte exanthematische Pustulose): Medikamentenanamnese, Biopsie (intraepidermale Pustel)

toxisch (Verbrennungen, Verbrühungen, UV-Schäden)

Red-man-Syndrom (Alterserythrodermie): generalisiertes ekzematöses Krankheitsbild, meist bei älteren Männern (Ausschlussdiagnose)

kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides): massiver Juckreiz, vergrößerte LK, Biopsie (Epidermotropismus) (s. S. 222)

Sézary-Syndrom: vergrößerte LK, palmare Hyperkeratosen, Nageldystrophie, Alopezie, Sézary-Zellen im Blut, Biopsie (s. S. 223)

Ichthyosen: kongenitale bzw. in der Kindheit auftretende Erythrodermie (s. S. 285) sekundäre

Psoriasis vulgaris: bekannte Psoriasis, Nagelveränderungen (Tüpfel, Ölflecken), Beteiligung des Erythro-Kapillitiums (s. S. 133)

dermien
atopisches Ekzem: bekannte atopische Diathese, Dennie-Morgan Falte, Herthoge-Zeichen, palmare (Ausbreitung

Hyperlinearität, IgE-Erhöhung (s. S. 119)

vorbestehender
seborrhoisches Ekzem: Betonung der seborrhoischen Areale, Nasolabialfalte (s. S. 125) Dermatosen)

Lichen planus exanthematicus: polygonale erythematöse Papeln, Wickham-Streifung (s. S. 144) Pemphigus foliaceus: Beginn in seborrhoischen Arealen, schlaffe Blasen, Erosionen; Biopsie (intraepidermale Blasen), Serologie (Desmoglein 1) (s. S. 160)

SLE: ANA, Schmetterlingserythem, ARA-Kriterien, Biopsie (Lupusband) (s. S. 170) Dermatomyositis: fliederfarbene Erytheme periokulär, Muskelschwäche (z. B. Probleme beim Treppensteigen, Kämmen), Gottron-Papeln im Bereich der Fingerrücken (s. S. 172)

Pityriasis rubra pilaris: hyperkeratotische follikuläre Papeln (orange-roter Farbton), Nappes claires (s. S. 141)

Scabies norvegica: andere betroffen?, zahlreiche Milben in den Handflächen, evtl. Pyodermien, starker Juckreiz (s. S. 79)

Hypereosinophilie-Syndrom: Eosinophilie > 1500/µl, multiple Organbeteiligung (Haut, Herz, Nervensystem), meist Männer mittleren Alters

7 Entzündliche Dermatosen Papulöse und lichenoide Dermatosen 143

Wichtig ist eine schnelle Diagnostik, um eine zielge-

Klinik Leiteffloreszenz: flache, polygonale, rötliche,
richtete Therapie (z. B. systemische Kortikosteroide,
auch livide bis bräunliche Papel mit einer weißlichen

Antibiose etc.) einleiten zu können.

netzartigen Zeichnung (Wickham-Streifung). Die zu-
nächst kleinen Papeln können zu Papelbeeten oder

7.2 Papulöse und lichenoide

Plaques konfluieren. Prädilektionsstellen sind Hand-

Dermatosen
gelenkbeugeseiten (Abb. 7.11a), Unterschenkelvor-
derseiten, Knöchelregion und sakral, seltener auch El-

Key Point
lenbeugen und Kniekehlen. Typisch ist der ausge-

Eine Erkrankung wird als „lichenoid“ bezeich-
prägte Juckreiz der Effloreszenzen (Patienten kratzen
net, wenn die Effloreszenzen klinisch (flache
meist nicht, da dies schmerzhaft ist, sondern reiben!).

„spiegelnde“ Papeln) oder histologisch

Klinische Sonderformen s. Tab. 7.7.

(bandförmiges Infiltrat an der dermoepider-
malen Junktionszone, das einen „verwasche-

Praxistipp
nen Aspekt“ dieser Grenzzone hervorrufen

Die Wickham-Streifung stellt ein charakteris-
kann) einem Lichen ruber ähnlich sind.

tisches klinisches Zeichen dar. Sie wird durch

Betupfen der Papel mit Wasser oder Öl deut-

7

Lichen simplex chronicus (Lichen Vidal) ist keine
licher. Das histologische Korrelat ist die fokale
lichenoide Dermatose im eigentlichen Sinne; zur

Hypergranulose.

näheren Beschreibung s. Kap. 6, S. 122. Lichen-
ruber-artige Arzneimittelexantheme s. S. 113.

Köbner-Phänomen (isomorpher Reizeffekt): Durch

Kratzen, Hautverletzungen und andere mechanische

7.2.1 Lichen ruber planus

Reizungen kann die Entstehung neuer Effloreszenzen

(Papeln) ausgelöst werden (Köbner-Phänomen = iso-

Synonyme: Knötchenflechte, Lichen planus
morpher Reizeffekt; auch bei Psoriasis, s. S. 137).

Definition Es handelt sich um eine relativ häufige

Schleimhautveränderungen

(häufig):

weißliche
chronisch-entzündliche Erkrankung von Haut und
netzförmige Zeichnung (Wickham-Streifung) an der

Schleimhaut. Charakteristisch sind polygonale, „spie-

Wangenschleimhaut (Abb. 7.11b), seltener der Gin-
gelnde“ Papeln, Juckreiz und die sog. Wickham-Strei-
giva, Zunge oder Lippen. Auch genitale Manifestionen
fung.

sind möglich (Glans penis und Introitus vaginae).

Epidemiologie

Bevorzugt bei Erwachsenen zwi-

Nagelveränderungen (ca. 10 %): u. a. Verdünnung der
schen dem 30. und 60. Lebensjahr, keine Geschlech-

Nagelplatte mit Längsrille, Onychoschisis, selten Pte-
terpräferenz.

rygium unguis (s. S. 257).

Ätiopathogenese Noch nicht endgültig geklärt. Pa-

Verlauf Der Lichen ruber ist eine selbstlimitierte Er-
thogenetisch bedeutsam ist eine immunologische
krankung und heilt im Allgemeinen nach 8–18 Mona-

Reaktion (Infiltrat aus T-Lymphozyten). Auch geneti-
ten spontan narbenlos ab (Ausnahme: vernarbende
sche Faktoren scheinen eine Rolle zu spielen (positive

Alopezie bei Lichen planopilaris des Kapillitiums).

Familienanamnese). Zudem sind Assoziationen zu

Orale Formen verlaufen oft chronischer, mittlere Er-
anderen Immunerkrankungen (z. B. Alopezia areata,
krankungsdauer 5 Jahre. Bei erosiven Läsionen im

Lupus erythematodes, bullöses Pemphigoid) und zu

Mundbereich bzw. genital ist die Inzidenz von Plat-

Hepatitis C beschrieben. Bei Knochenmarktran-
tenepithelkarzinomen erhöht (Häufigkeit: 0,4–5 %).

splantierten kommt der Lichen ruber häufig im Rah-

Deswegen sollten diese Patienten regelmäßig kon-
men der chronischen Graft-versus-Host-Reaktion vor
trolliert und von auffälligen Läsionen Biopsien ent-

(Spender-T-Lymphozyten zerstören die epidermalen
nommen werden.

Basalzellen des Empfängers).

Abb. 7.11 Lichen ruber. a Typische polygonale Papeln. b Lichen ruber mucosae mit Wickham-Streifung (aus Sterry et al., Checkliste Dermatologie, Thieme, 2010).

144 Papulöse und lichenoide Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Tabelle 7.7

Sonderformen des Lichen ruber planus (Auswahl)

Lichen planus exanthematicus
exanthematische Aussaat über das gesamte Integument, evtl. mit Erythrodermie

Lichen ruber verrucosus
verhornte verruköse Plaques v. a. an Unterschenkel (Tibiavorderkante) und Knöchelregion, chronischer Verlauf

Lichen planopilaris (Lichen ruber

Lichen ruber des Haarfollikels, meist am behaarten Kopf, aber auch am Körper;
follicularis)

Haarverlust, vernarbende Alopezie (s. S. 250)

Graham-Little-Syndrom: vernarbende Alopezie + Lichen ruber follicularis am Stamm (disseminierte follikulär gebundene Papeln)

frontal fibrosierende Alopezie: bandförmige vernarbende Alopezie der Stirn-Haar-Grenze (meist postmenopausale Frauen)

Lichen ruber mucosae erosivus
schmerzhafte Erosionen im Bereich der Schleimhäute (Mund, selten genital),

Präkanzerose (Plattenepithelkarzinom)

Lichen ruber bullosus

Lichen planus mit subepidermaler Blasenbildung

7

MERKE

Differenzialdiagnose Lichenoide Arzneimittelexan-

Der Lichen ruber der Schleimhäute (v. a. erosive
theme (Medikamentenanamnese! s. S. 113), Psoriasis

Läsionen) gilt als Präkanzerose! Daher sind eng-
guttata (s. S. 135), Pityriasis rosea (Primärmedaillon,
maschige Kontrollen notwendig.

Collerette-Schuppung), Tinea corporis (Randbeto-
nung, Pilznachweis) und Syphilis im Stadium II (Sy-
philis-Serologie).

Diagnostik Die Diagnosestellung erfolgt durch das

Therapie Bei begrenztem Befall kommen lokale Glu-
typische klinische Bild und die Histopathologie.

kokortikoide zur Anwendung, bei verrukösem Lichen

Histologie:

ruber auch unter Okklusionstherapie (Folie) oder mit-

Interface-Dermatitis = subepidermal bandförmi-
tels intrafokaler Injektion. Bei der exanthematischen
ges lymphozytäres Infiltrat (an dermoepidermaler

Form kommen kurzfristig auch systemische Gluko-

Junktionszone) mit Invasion der Epidermis und
kortikoide und/oder Retinoide (z. B. Acitretin) zum

Zerstörung der basalen Keratinozyten → „verwa-

Einsatz. Bei therapieresistenten ausgedehnten Ver-
schene“ bzw. „sägezahnartig ausgefranste“ Epider-
läufen kann Ciclosporin A angewendet werden. Ein
mis. Teilweise finden sich einzelne Reste der zer-
gutes Ansprechen zeigt auch die Bade-PUVA-Thera-
störten basalen Keratinozyten (homogen eosino-
pie. Antihistaminika mildern starken Juckreiz. Beim
phil gefärbte, rundliche Körperchen = Civatte-Kör-
oralen Lichen ruber haben sich topische Steroide be-
perchen), s. Abb. 7.12.

währt (alternativ: topische Retinoide oder topische

Hyperkeratose (verbreitertes Stratum corneum)

Calcineurin-Inhibitoren). Trotz dieser effektiven The-
fokale Hypergranulose (verbreitertes Stratum
rapien sind Rezidive oder chronische Verläufe häufig.

granulosum) = Korrelat der makroskopisch sicht-
baren Wickham-Streifung

7.2.2 Lichen nitidus

Akanthose (verdickte Epidermis)

Definition

Seltene entzündliche papulöse Derma-
tose, die sich durch winzige, glänzende (nitidus),
symptomlose Papeln auszeichnet. Die Erkrankung
kann in allen Alterstufen auftreten, wird aber gehäuft
bei Kindern oder jungen Erwachsenen beobachtet.

Klinik

Leiteffloreszenzen sind gruppiert angeord-
nete, stecknadelkopfgroße, perlmuttartig schim-
mernde (spiegelnde), meist hautfarbene bis weißli-
che Papeln ohne Juckreiz. Prädilektionsstellen sind

Unterarmbeugeseite, Handgelenke und Penis, selten

Stamm oder Hals. Auch Mundschleimhaut (flache
gelbliche Papeln) und Nägel (Grübchen, Rillen) kön-
nen betroffen sein.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch das typische
klinische Bild und die Histopathologie gestellt.

Histologie: Die granulomatös-entzündlichen Herde
in der dermoepidermalen Junktionszone werden

Abb. 7.12 Histologischer Befund bei Lichen ruber

(Pfeil: Civatte-Körperchen).

„krallenartig“ von verlängerten Reteleisten umfasst,

7 Entzündliche Dermatosen Papulöse und lichenoide Dermatosen 145
so dass die Epidermis diese Granulome wie eine Klaue
hautverengung mit Phimose, schmerzhafte Erek-
einen Ball zu umgreifen scheint (sog. Ball- und
tionen, Missempfindungen, Probleme beim Was-

Klauen-Muster).

serlassen, rezidivierende Balanitis; z. T. Blasenbil-

Therapie Eine Behandlung ist meist nicht notwen-
dung beim Geschlechtsverkehr.

dig, da im Allgemeinen keine Beschwerden bestehen

Extragenitale Läsionen treten bei etwa 20 % der
und die Läsionen in der Regel spontan abheilen. Bei

Frauen auf (selten bei Männern). Prädilektionsstellen

Juckreiz können lokale Glukokortikoide oder Calci-
sind Rumpf, Hals, Schultern oder Arme. Typisch sind
neurin-Inhibitoren (Tacrolimus) verwendet werden.

konfettiartige, porzellanweiße Papeln oder Maculae
mit zigarettenpapierartig gefältelter Oberfläche.

7.2.3 Lichen sclerosus et atrophicans (LSA)

Verlauf Die Hautveränderungen treten meist schub-
förmig auf und heilen unter Atrophie ab. Lokale Fak-

Synonyme: Lichen sclerosus, Lichen albus
toren (z. B. Reibung) können über ein Köbner-Phäno-

Definition Chronisch-atrophische Dermatose unbe-
men neue Läsionen auslösen.

kannter Ätiologie, die meist anogenital lokalisiert ist.

Komplikationen

Vernarbungen und Verwachsun-

Typisch sind eine faltige, porzellanfarbene Atrophie
gen (→ Verengung der Scheide oder der Harnröhren-
mit starkem Juckreiz, Erosionen und Fissuren mit
öffnung, Phimose), sekundäre Infektionen (z. B. mit

7
nachfolgenden Vernarbungen und Verwachsungen.

Candida albicans). Zudem wird eine Assoziation zwi-

Epidemiologie Die Erkrankung ist relativ häufig und
schen Lichen sclerosus und dem Auftreten von verru-
weltweit verbreitet (Inzidenz: ca. 5:10 000). Frauen
kösen Karzinomen beschrieben.

sind häufiger betroffen als Männer. Es gibt 2 Erkran-
kungsgipfel: bei präpubertären Kindern und bei post-

MERKE
menopausalen Frauen bzw. Männern zwischen dem

Regelmäßige Kontrolluntersuchung zur Früh-

30. und 50. Lebensjahr.

erkennung von Malignomen.

Klinik In 90 % der Fälle finden sich anogenitale Lä-
sionen (Abb. 7.13).

Frauen (Kraurosis vulvae): konfluierende, weiß-

Diagnostik Entscheidend sind Anamnese und Kli-
lich-atrophische Papeln im Bereich der Vulva mit
nik, in Zweifelsfällen sollte die Diagnose jedoch histo-
follikulären Hyperkeratosen, z. T. Depigmentie-
logisch gesichert werden.

rungen und Purpura. Im Verlauf kommt es zu atro-
phischen und sklerosierenden Veränderungen mit

Praxistipp

Stenosen und Vernarbungen im gesamten äußeren

Aufgrund der Lokalisation (Anogenitalregion!)

Genitale. Typisch sind starker Juckreiz, erhöhte
werden häufig nicht alle Probleme geäußert

Verletzlichkeit, „Wundsein“, Dysurie, Dyspareunie

(taktvolles Nachfragen!).

(Schmerzen beim Geschlechtsverkehr) und Defä-
kationsschmerzen aufgrund von Fissuren.

Histologie: atrophische (dünne) Epidermis, subepi-

Männer (Balanitis xerotica obliterans): skleroti-
dermal verquollenes kollagenes Bindegewebe (zer-
sches Präputium; die Innenseite des Präputiums
störte elastische Fasern) und initial bandförmiges
und die Glans penis sind atrophisch mit weiß-
lymphozytenreiches Infiltrat (lichenoides Infiltrat),
lich-glänzender Oberfläche. Typisch sind eine Vor-
s. Abb. 7.13.

Abb. 7.13 Lichen sclerosus et atrophicans. a Histologischer Befund. b Glans penis.

146 Papulöse und lichenoide Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Differenzialdiagnose

Morphea (extragenitale Lä-
sionen, s. S. 174), chronisches Genitalekzem, genitale

Candidamykose (Pilznachweis, Kultur, s. S. 75), erosi-
ver Lichen ruber (s. S. 143), Leukoplakie (s. S. 281), un-
spezifische Balanitis.

Therapie Bei Frauen hat sich die kurzzeitige Appli-
kation von topischen Glukokortikoiden oder die län-
gerfristige Anwendung von Calcineurin-Inhibitoren

(Tacrolimus, Pimecrolimus) bewährt. Bei Männern
ist die Zirkumzision (Entfernung der Vorhaut) Thera-
pie der Wahl.

7.2.4 Pityriasis lichenoides

Definition Es handelt sich um eine papulöse Haut-
erkrankung unklarer Ätiologie. Klinisch unterscheidet

7
man 2 Manifestationsformen, die aber auch nebenei-
nander auftreten können.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

(PLEVA)

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

Epidemiologie

Seltene Erkrankung, die meist bei

Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf-
tritt.

Klinik Siehe Tab. 7.8 und Abb. 7.14.

MERKE

Die febrile PLEVA ist eine seltene Verlaufsform,

Abb. 7.14 Pityriasis lichenoides. a Zentral nekrotisierende
die durch ein generalisiertes Auftreten von ulzero-

Papeln bei PLEVA. b Bräunlich-rötliche flache Makulopapeln bei

PLC.

nekrotischen Papeln mit Fieber und schweren

Allgemeinsymptomen sowie einer hohen Mortali-
tätsrate charakterisiert ist (dermatologischer

Notfall!).

Tabelle 7.8

Klinisches Bild der Pityriasis-lichenoides-Erkrankungen

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

(PLEVA)

Beginn
schlagartiges Auftreten, spontan oder nach
langsamere Manifestation als die PLEVA
fieberhaften Infekten

Leiteffloreszenzen
kleine rötlich-bräunliche Papeln mit zentral fest
kleine bräunlich-rötliche flache Makulopapeln mit
haftender Schuppe oder zentraler Vesikel, die
zentral fest haftender glimmerartiger Schuppe,
sich hämorrhagisch umwandeln und zum Teil
die mit einem Holzspatel leicht in einem Stück
oberflächlich nekrotisieren und verkrusten
abgehoben werden kann (typisches klinisches

Abheilung nach einigen Wochen unter Ausbil-

Zeichen)

dung von Hypo- und Hyperpigmentierungen,

Abheilung wie bei PLEVA, allerdings ohne Narben-
z. T. mit gering eingesunkenen Narben wie bei
bildung, einzelne Läsionen können über Wochen

Varizellen (varioliform)

bestehen bleiben

Lokalisation

Rumpf und proximale Extremitäten; auch

Rumpf und proximale Extremitäten
generalisiert

Verlauf
schubweises Auftreten neuer Läsionen neben
schubweises Auftreten der Läsionen wie bei PLEVA
bestehenden Läsionen und Residuen (→ poly-

(→ polymorphes klinisches Bild), allerdings
morphes klinisches Bild)

dauern die Phasen länger, ein Schub kann sich über
wiederholte Schübe und Remissionen über
mehrere Jahre hinziehen

Wochen bis Monate

Begleitsymptome

Brennen und Juckreiz
keine

7 Entzündliche Dermatosen Papulöse und lichenoide Dermatosen 147

Diagnostik Die Diagnose ergibt sich aus dem typi-
len-ähnliches Bild). Es treten keine Allgemeinsymp-
schen klinischen Bild und der Histopathologie.

tome auf. Als Komplikation kann es zu einer Superin-

Histologie:

fektion mit Staphylokokken kommen (Impetiginisie-

PLEVA: Epidermisnekrose (Spongiose, Keratino-
rung).

zytennekrosen, vakuolige Basalzelldegeneration);

Diagnostik Die Diagnosestellung erfolgt durch die
subepidermal perivaskuläres lymphohistiozytäres

Anamnese (Juckreiz) und das charakteristische klini-

Infiltrat mit Infiltration der unteren Epidermis →
sche Bild.

verwaschene dermoepidermale Junktionszone

Differenzialdiagnose Skabies (Juckreiz nachts ver-

(lichenoides Infiltrat), zusätzlich oberflächlich
stärkt, Milbennachweis), Varizellen (Kapillitium und
nekrotisierende Vaskulitis.

Schleimhaut betroffen, Begleitsymptome), Trombidi-

PLC: ähnlich wie bei PLEVA, nur subtiler und keine
ose (Läsionen oft in Gürtelregion).

(!) Vaskulitis

Therapie Lokale juckreizstillende Behandlung mit

Differenzialdiagnose

PLEVA: Vasculitis allergica

Lotionen, Gelen oder Cremes mit Zusatz von Polidoca-

(untere Extremitäten, palpable Purpura, s. S. 237), Va-
nol oder Menthol, in schweren Fällen auch mit topi-
rizellen (Begleitsymptome, Befall von Kopfhaut und
schen Glukokortikoiden. Zusätzlich können systemi-

Schleimhäuten, s. S. 46), Gianotti-Crosti-Syndrom
sche Antihistaminika verabreicht werden.

7

(akral lokalisierte Effloreszenzen, keine Nekrose, s. S.

328).

Prurigo simplex subacuta

PLC: lymphomatoide Papulose (Histologie, CD30+-

Definition Über Monate bis Jahre verlaufende Der-

Zellen, s. S. 224), Lichen ruber (Verteilung der Efflores-
matose, die mit sehr quälendem Juckreiz einhergeht.

zenzen, Juckreiz, s. S. 143), Syphilis im Stadium II (Sy-

Charakteristisch sind mit hämorrhagischen Krusten
philis-Serologie, s. S. 86) oder eine Psoriasis guttata
bedeckte Papeln, die unter hypo- oder hyperpigmen-

(Klinik, Psoriasisphänomene, Histologie, s. S. 135).

tierter Narbenbildung abheilen.

Therapie Mittel der 1. Wahl sind orale Antibiotika

Epidemiologie und Ätiopathogenese Bevorzugt bei

(z. B. Tetracycline, Erythromycin), topische Glukokor-

Frauen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr oder in
tikoide oder topische Immunmodulatoren (z. B. Cal-
den Jahren um die Menopause. Multiple Triggerfak-
cineurin-Inhibitoren). Bei Erfolglosigkeit kann eine
toren werden beschrieben, u. a. atopische Diathese,

UV-Therapie mit UVB oder PUVA versucht werden,
hormonelle und metabolische Störungen, gynäkolo-
selten sind systemische Glukokortikoide oder Me-
gische Erkrankungen, gastrointestinale Störungen,
thotrexat notwendig.

Leber- und Nierenerkrankungen (Urämie), HIV-Infek-
tion, hämatogene und lymphoproliferative sowie psy-

7.2.5 Prurigo-Gruppe
chiatrische Erkrankungen. Oft lässt sich aber keine Ur-

Juckende Dermatosen werden als pruriginöse Derma-
sache finden.

tosen bezeichnet (prurigo lat. = Jucken). Zur Prurigo-

Klinik Leiteffloreszenzen sind erythematöse urtika-

Gruppe im engeren Sinn werden aber nur die Prurigo
rielle Papeln (initial evtl. auch Seropapel) mit ausge-
simplex acuta, die Prurigo simplex subacuta sowie die
prägtem Juckreiz, die sofort aufgekratz werden (→

Prurigo nodularis gerechnet.

schnelle Linderung). Sekundär bilden sich daher mit

Blutkrusten bedeckte Papeln, Erosionen und schließ-

Prurigo simplex acuta
lich hyper- oder hypopigmentierte Narben. Prädilek-

Synonym: Strophulus infantum
tionsstellen sind die Oberarmaußenseiten, die obere

Definition

Vor allem bei Kindern auftretende,

Brust- und Rückenpartie sowie die Oberschenkel
schnell aufschießende, stark juckende Seropapeln,

(meist symmetrisch). Die Erkrankung verläuft chro-
die sofort zerkratzt werden.

nisch über Monate bis Jahre.

Epidemiologie Die Erkrankung tritt hauptsächlich
bei Kindern zwischen dem 2. und 8. Lebensjahr auf,

MERKE
gehäuft im Sommer und Herbst.

Typisch ist ein Nebeneinander von zerkratzen,

Ätiopathogenese

Als Ursache werden Bisse oder
mit hämorrhagischen Krusten bedeckten Papeln

Stiche von Flöhen, Milben oder Stechmücken angese-
und hypo- bzw. hyperpigmentierten Narben.

hen, die zu einer Hypersensitivitätsreaktion führen.

Klinik Leiteffloreszenzen sind kleine urtikarielle Pa-

Diagnostik

Anamnese (Juckreiz, internistische Er-
peln mit zentralem Bläschen (= Seropapeln) und ery-
krankung) und das typische klinische Bild führen
thematösem Hof. Diese werden aufgrund des starken
zur Diagnose.

Juckreizes meist schnell zerkratzt und sind dann mit

Krusten bedeckt. Prädilektionsstellen sind Rumpf
und Extremitäten. Die Erkrankung verläuft meist als
akuter Schub, kann aber auch rezidivieren (Varizel-

148 Granulomatöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Praxistipp

Im Gegensatz zu anderen juckenden Derma-
tosen (z. B. atopisches Ekzem) finden sich
meist keine Kratzeffekte in klinisch gesunder

Haut.

Differenzialdiagnose Pruriginöse atopische Derma-
titis (polymorphes Ekzem mit Lichenifikation und

Kratzspuren in gesunder Haut, s. S. 119), neurotische

Exkoriationen (meist fehlt dabei das Leitsymptom

Pruritus!), Dermatitis herpetiformis (herpetiforme

Anordnung, polymorphe Effloreszenzen, s. S. 165).

Therapie

Ggf. Behandlung der Grunderkrankung.

Zur Juckreizlinderung werden lokale Maßnahmen

(z. B. mit Polidocanol, Menthol, Capsaicin) oder syste-

7
mische Antihistaminika verabreicht. Wirksam sind
auch Phototherapien wie PUVA oder UVB-Bestrah-
lungen. In ausgeprägten Fällen können kurzzeitig sys-

Abb. 7.15 Prurigo nodularis. Exkoriierte Knoten
temische Glukokortikoide angewendet werden.

und hypo- bzw. hyperpigmentierte Narben.

Prurigo nodularis
genden Erkrankung (Labor, weiterführende Untersu-

Definition Dermatose mit heftig juckenden, persis-
chungen).

tierenden, derben Papeln und Knoten (keine Seropa-

Differenzialdiagnose

Pruriginöse atopische Der-
peln!), die durch umschriebenes Kratzen verursacht
matitis (Beugenekzeme, Lichenifikation, s. S. 119),
werden. Hochchronischer Verlauf.

Lichen ruber verrucosus (meist Unterschenkel, Wick-

Epidemiologie und Ätiopathogenese Bevorzugt bei
ham-Streifung, s. S. 144), multiple Keratoakanthome

Frauen im mittleren und höheren Lebensalter. Der zu-

(meist weniger Juckreiz, Histologie, s. S. 205).

grunde liegende Stimulus ist der Juckreiz, der durch

Therapie

Ggf. Behandlung der Grunderkrankung.

Kratzen zu den reaktiven Hautveränderungen führt.

Die Knoten können mit Glukokortikoiden behandelt

Folgende Ursachen werden diskutiert: internistische
werden, entweder unter Folienokklusion oder in

Erkrankungen (z. B. Schilddrüsen-, Nieren-, Leberer-

Form von intrafokalen Injektionen (z. B. mit Triamci-
krankungen, Hodgkin-Lymphome), juckende Derma-
nolon). Bei disseminierten Formen kommen Photo-
tosen (z. B. atopische Dermatitis, Skabies), psychiatri-
therapien zum Einsatz. Antihistaminika mit sedativer
sche Erkrankungen (z. B. Depressionen). Möglicher-

Komponente können unterstützend gegeben werden.

weise spielt ein erhöhter Gehalt an Neuropeptiden

In schweren Fällen können Ciclosporin A, Retinoide

(z. B. Substanz P) eine Rolle. Oft lässt sich kein eindeu-
oder Thalidomid in Betracht kommen, ggf. zusätzlich
tiger Grund des Juckreizes finden.

Psychotherapie.

Klinik Im Vordergrund steht der quälende Juckreiz,
der sich krisenhaft bis zur Unerträglichkeit steigert.

7.3 Granulomatöse Dermatosen

Da das Jucken durch das Kratzen nicht aufhört, entwi-
ckelt sich oft ein typischer Juck-Kratz-Zirkel. Bevor-

Key Point
zugt betroffen sind die Streckseiten der Extremitä-

Granulome entstehen, wenn Makrophagen
ten und der Rumpf. Ein von den Händen nicht erreich-
nicht in der Lage sind, körpereigene oder
bares Gebiet am Rücken und das Gesicht bleiben
körperfremde Substanzen vollständig abzu-
meist frei. Typisch sind isoliert stehende, derbe, initial
bauen. Deswegen bilden sie eine Hülle um die
leicht gerötete Knoten, die nach Aufkratzen eine zent-

„Fremdkörper“ sowie spezialisierte Makro-
rale Erosion mit hämorrhagischer Kruste aufweisen,
phagen (epitheloide und mehrkernige Rie-
z. T. auch mit keratotischen oder verruciformen Aufla-
senzellen) aus.

gerungen. Bei der Abheilung bleiben hypo- oder hy-
perpigmentierte Narben zurück (Abb. 7.15). Aufgrund

Granulome (granulum = Körnchen) sind Zeichen
des hochchronischen Verlaufs besteht selten eine
einer entzündlichen Reaktion. Sie bestehen – abhän-
spontane Rückbildungstendenz.

gig vom Granulomtyp (Tab. 7.9) – aus umschriebenen,

Diagnostik Meist genügt zur Diagnose die typische
knötchenförmigen Zellansammlungen aus Makro-

Klinik. Wichtig ist der Ausschluss einer zugrunde lie-
phagen und ihren Subtypen (epitheloide und mehr-
kernige Riesenzellen) sowie Lymphozyten.

7 Entzündliche Dermatosen Granulomatöse Dermatosen 149

Tabelle 7.9

Histologische Merkmale von Granulomen

Granulomtyp (Vorkommen)

histologische Merkmale
sarkoidale Granulome (Sarkoi-
herdförmige Ansammlungen von Makrophagen, Riesenzellen vom Langerhans- und
dose, Melkersson-Rosenthal-Syn-

Fremdkörpertyp, mit meist geringer Begleitreaktion (wenig Lymphozyten) = „nackte“
drom)

Granulome

Palisadengranulome (Granuloma
zonaler Aufbau:

anulare, Necrobiosis lipoidica,
zentral → inkompletter Gewebsuntergang, fokale Degeneration, zellarm (Nekrobiose) Rheumaknoten)

außen → palisadenartig angeordnete, epitheloide Makrophagen und mehrkernige

Riesenzellen

Fremdkörpergranulome (Holz-

Fremdkörperriesenzellen und sichtbare Fremdkörper
splitter, Nahtfaden etc.)

tuberkuloide Granulome
zonaler Aufbau:

(Tuberkulose, Lepra, andere Myko-
zentral → vollständige Degeneration/Nekrose, homogenisiert (verkäsende Nekrose) bakteriosen s. S. 64)

außen → palisadenartig angeordnete, epitheloide Makrophagen mit Langerhans-

Riesenzellen und Lymphozyten

7

7.3.1 Sarkoidose

Häufig finden sich auch Husten und Dyspnoe. Vorwie-
gend sind junge Frauen betroffen. Insgesamt günstige

Synonym: Morbus Boeck

Prognose (95 % mit spontaner Regression innerhalb

Definition Systemerkrankung durch eine granulo-
der ersten 2 Jahre).

matöse Entzündung unklarer Ätiologie, die bevorzugt

Eher selten tritt das Heerfordt-Syndrom (Fieber, Pa-

Lunge und Lymphknoten betrifft, in ca. 25 % der Fälle
rotisschwellung, Uveitis, Fazialislähmung) auf.

findet sich auch eine Beteiligung der Haut. Typisch

Chronische Sarkoidose (ca. 95 %): Sie kann über
sind rotbraune Papeln oder Plaques, die bei Glasspa-
lange Zeit asymptomatisch verlaufen bzw. durch un-
teldruck einen apfelgeleeartigen Farbton aufweisen.

spezifische Symptome wie Leistungsminderung oder

Epidemiologie Die Sarkoidose zeigt ein weltweites

Druckgefühl über dem Sternum gekennzeichnet

Auftreten.

Ihre

Prävalenz
beträgt
in

Europa
sein. Je nach Organbeteiligung können sich später

44:100 000 Einwohner, ihre Inzidenz 12:100 000 pro
weitere Symptome zeigen.

Jahr. Die höchste Erkrankungsrate wird bei Afro-

Lunge (ca. 95 %): Husten oder Dyspnoe
amerikanern in den USA gefunden. Der Erkrankungs-

Knochen (5–23 %): zystische Veränderungen der
gipfel liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Fingerphalangen (Ostitis multiplex Jüngling)

Ätiopathogenese

Die Ätiologie der Sarkoidose ist

Augen (10–25 %): Iridozyklitis, Episkleritis, Kerati-
ungeklärt. Eine genetische Prädisposition ist gesi-
tis oder Konjunktivitis
chert (genetischer Defekt auf Chromosom 6). Neben

Myokard (2–20 %): Herzrhythmusstörungen
infektiösen Ursachen wird eine immunologische Pa-

ZNS (2–10 %): Fazialislähmung, Diabetes insipidus,
thogenese diskutiert.

Meningitiszeichen.

Pathophysiologisch liegt eine reduzierte zelluläre Im-

Hautveränderungen (25 %): Eine Hautbeteiligung
munität vor, die sich in einer erniedrigten T-Zell-Sti-
kann prinzipiell in jedem Stadium der Sarkoidose
mulierbarkeit sowie einer negativen Hauttestreak-
und auch isoliert ohne andere Organmanifestationen
tion (d. h. fehlende Typ-IV-Reaktion auf Tuberkulin
auftreten.

oder Candida) bei 2/3 der Patienten äußert. Im Gegen-

Hautknoten: Bei der kleinknotigen Form finden
satz dazu findet man eine Hyperaktivität des B-Zell-
sich meist am Stamm rötliche bis gelbbraune,

Systems mit einer Hypergammaglobulinämie in ca.

stecknadelkopf- bis erbsgroße Papeln, die spontan

50 % der Fälle.

abheilen (Abb. 7.16a). Die großknotige Form ist

Klinik Es werden akute, subakute und primär chro-
durch einzelne derbe, bis pflaumengroße Knoten
nische Verläufe beobachtet, wobei sich chronische
und Plaques gekennzeichnet. Prädilektionsstellen

Verläufe auch aus der akuten Sarkoidose entwickeln
sind Gesicht, Hals, oberer Stamm und Extremitä-
können.

ten.

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom, ca. 5 %): Aku-

Lupus pernio: Sonderform der knotigen Sarkoi-
ter Beginn mit allgemeinem Krankheitsgefühl, Fieber,
dose. Typisch sind violett-rötliche Infiltrationen

BSG-Erhöhung sowie der Trias aus
an der Nasenspitze (seltener an Wangen oder

Arthritis (oberes Sprunggelenk)

Ohren), die an Frostbeulen (Pernionen) erinnern
bihilärer Lymphknotenschwellung und

(Abb. 7.16b). Häufig bei älteren Frauen, Assoziation

Erythema nodosum
mit Knochenzysten möglich.

150 Granulomatöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Tabelle 7.10

Spezielle Befunde bei Sarkoidose

Differenzialblutbild, BSG

Lymphopenie, BSG erhöht

ACE (Angiotensin-
erhöht, geeignet als

Converting-Enzym)

Aktivitätsparameter der

Lungenbeteiligung

Kalzium
in Serum und Urin erhöht

Serumelektrophorese

Hypergammaglobulinämie

Röntgenthorax
bihiläre Lymphknotenschwel-
lung, Lungenbeteiligung

Röntgen der Hände

Ostitis cystica multiplex

Jüngling

7

Histologie: Dermal finden sich lymphozytenarme

(d. h. „nackte“) epitheloidzellige Granulome ohne

Nekrose mit Riesenzellen vom Langerhans- und

Fremdkörpertyp mit intrazytoplasmatischen Ein-
schlüssen (Asteroid- und Schaumann-Körperchen).

Differenzialdiagnose Granulomatöse Rosazea (Pus-
teln, Teleangiektasien, s. S. 268), Tuberculosis cutis lu-
posa (Sondenphänomen positiv, Histologie, Myko-
bakterien, s. S. 65), kutane B-Zell-Lymphome (keine

Apfelgeleefarbe, Histologie s. S. 224), Granuloma anu-
lare (Histologie, s. S. 152), Syphilis im Stadium II (Sy-
philis-Serologie, s. S. 86).

Therapie Die Spontanremissionsrate ist bei Sarkoi-
dose relativ hoch (ca. 65 %), so dass allgemein eine
eher zurückhaltende Behandlungsmethode bevor-

Abb. 7.16 Hautveränderungen bei Sarkoidose.

a Kleinknotige Sarkoidose. b Lupus pernio (aus Sterry et al.,
zugt wird. Etwa 30 % zeigen einen chronischen Ver-

Checkliste Dermatologie, Thieme, 2010).

lauf, etwa 5–8 % eine chronische Progredienz.

Akute Sarkoidose: symptomatische Therapie mit

Narbensarkoidose: Vorher unauffällige Narben

Analgetika, bei Progress Behandlung mit systemi-
können sich bei bestehender Sarkoidose entzünd-
schen Glukokortikoiden (Gesamtdauer: 6–9 Mo-
lich verändern, rötlich-blau verfärben und verdi-
nate)

cken. Diese Form ist häufig kutan-limitiert.

Chronische Sarkoidose: Die Therapie richtet sich

Erythema nodosum: schmerzhafte rötlich-livid
nach dem klinischen Bild (Ausmaß der Organbe-
gefärbte, druckschmerzhafte subkutane Knoten,
teiligung) und erfordert oft eine enge interdiszipli-
häufig im Bereich der Unterschenkelstreckseiten
näre Zusammenarbeit (s. Lehrbücher der inneren
lokalisiert.

Medizin).

Hautveränderungen: lokale Glukokortikoid-Be-

MERKE
handlung, entweder unter Okklusion oder bei grö-

Das Erythema nodosum ist keine spezifische Haut-
ßeren Knoten durch intraläsionale Injektionen
reaktion bei Sarkoidose, sondern kann auch bei

(Triamcinolon). Bei der exanthematischen Form
vielen anderen Erkrankungen auftreten oder durch
kann eine PUVA-Behandlung hilfreich sein. Erfolg-

Medikamente ausgelöst werden (s. S. 273).

reiche Behandlungen mit Allopurinol, Fumar-
säureestern oder TNF-Inhibitoren sind beschrie-
ben.

Diagnostik Die Diagnose lässt sich aus dem klini-

Da es keine prognostisch zuverlässigen Parameter be-
schen Bild, der typischen Histopathologie, Laborun-
züglich der Chronizität oder der Progredienz gibt, ist
tersuchungen und bildgebenden Verfahren stellen.

bei allen Sarkoidose-Patienten eine 2–5-jährige Ver-

Spezielle Befunde der Sarkoidose s. Tab. 7.10. Die röt-
laufsbeobachtung angezeigt.

lich-braunen Papeln oder Plaques weisen bei Glasspa-
teldruck (Diaskopie) eine apfelgeleeartige Farbe auf.

7 Entzündliche Dermatosen Granulomatöse Dermatosen 151

7.3.2 Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS)

schen Veränderungen einer Cheilitis granulomatosa

Definition Seltene granulomatöse Erkrankung, die
aufweisen.

durch Cheilitis granulomatosa (Lippenschwellung),

Histologie: initial dermales Ödem und lymphozytä-

Fazialisparese und Lingua plicata (Faltenzunge) cha-
res Infiltrat im tiefen Binde- und Muskelgewebe, spä-
rakterisiert ist. Häufig tritt diese Symptomtrias aber
ter sarkoidale („nackte“) Granulome, vereinzelt auch
nur inkomplett auf.

tuberkuloide Granulome (verkäsende Nekrose).

Epidemiologie und Ätiologie Seltene Erkrankung,
die meist junge Erwachsene am Ende der 2. Dekade

MERKE
betrifft. Die Ätiologie ist unklar.

Eine orofaziale Granulomatose, d. h. eine granulo-

Klinik
matöse Schwellung der Lippen (Cheilitis granuloma-

Cheilitis granulomatosa: ödematöse Schwellung
tosa), Wangen, Nase oder Augenlider, kann bei ver-
und Rötung der Ober- oder Unterlippe, teil-
schiedenen Erkrankungen auftreten, z. B. Melkers-
weise auch der angrenzenden Wangenpartien
son-Rosenthal-Syndrom, Sarkoidose, Morbus Crohn.

(Abb. 7.17). Häufigstes und meist erstes Symptom
der Erkrankung, das sich nach einigen Wochen

Differenzialdiagnose
komplett zurückbildet. Typischerweise kommt es

7
akute Cheilitis: Insektenstiche, Erysipel (CRP ↑,
zu Rezidiven, die im Laufe der Zeit zu einer perma-

Fieber, s. S. 58), Angioödem (s. S. 111)

nent bestehenden Restschwellung führen (→ „rüs-
chronische Cheilitis: Sarkoidose (s. S. 149) und
selförmige“ Lippen). Diese können Spannungs-

Morbus Crohn (Darmsymptome?).

gefühle und Parästhesie verursachen.

Therapie Standardtherapie ist die intraläsionale In-
periphere Fazialisparese (30 %): meist einseitig
jektion von Glukokortikoiden (z. B. Triamcinolon). Bei
und rezidivierend, selten persistiernd. Sie kann
ausgedehnten Befunden werden systemische Gluko-
den ödematösen Schwellungen auch Monate bis
kortikoide eingesetzt, die meist zu einer guten Rück-

Jahre vorausgehen.

bildung führen, später können aber Rezidive auftre-

Lingua plicata (20–40 %): Tiefe Furchen überzie-
ten. Auch TNF-Inhibitoren können angewendet wer-
hen netzförmig die Zunge (s. Abb. 17.4, S. 282).

den. Bei starker funktioneller Einschränkung kann

Die Zunge wirkt starr und ermüdet schnell. Ge-
eine operative Resektion sinnvoll sein.

schmacks- und Empfindungsstörungen.

MERKE

7.3.3 Granuloma anulare

Definition Granulomatöse Dermatose mit rötlichen

Eine Lingua plicata ist nicht spezifisch für das
bis hautfarbenen dermalen Papeln, die oft ringförmig

MRS, sie findet sich auch bei ca. 5 % der Normal-

(anulär) angeordnet sind.

bevölkerung.

Epidemiologie Häufig erkranken Kinder oder junge

Erwachsene unter 30 Jahren. Frauen sind doppelt so
weitere Symptome: z. B. neurovegetative Störun-
häufig betroffen wie Männer.

gen wie migräneähnliche Kopfschmerzen, Hyper-

Ätiologie Unklar. Eine familiäre Häufung wird beo-
akusis, einseitiges Gesichtsschwitzen oder Störun-
bachtet. Assoziationen mit Diabetes mellitus und Au-
gen der Tränensekretion; regionale Lymphknoten-
toimmunthyreoiditis.

schwellungen (50 %), Fieber.

Klinik Kleine, zentral eingesunkene, hautfarbene bis

Diagnostik

Die Diagnose gilt als gesichert, wenn
rötliche Papeln, die sich nach peripher ausbreiten und

Granulome (auch in anderen Regionen!) die typi-
zentral abheilen, so dass ringförmige (anuläre) oder
bogige Strukturen aus konfluierenden Papeln entste-
hen (Abb. 7.18a). Die Effloreszenzen sind meist symp-
tomlos, ein mäßiger Juckreiz ist möglich. Prädilek-
tionsstellen sind Hand- und Fußrücken sowie Extre-
mitätenstreckseiten und Glutealregion.

Neben dem klassischen Granuloma anulare (GA) gibt
es noch 3 weitere, seltene klinische Varianten

(Tab. 7.11).

Verlauf Die Läsionen entstehen langsam, entwickeln
sich oft über Monate. Im Allgemeinen verläuft die Er-
krankung selbstlimitiert und heilt innerhalb von 2

Jahren narbenlos aus.

Diagnostik

Die typische Klinik und die gelbliche

Farbe der Läsionen bei Glasspateldruck (→ granulo-

Abb. 7.17 Cheilitis granulomatosa.

152 Granulomatöse Dermatosen 7 Entzündliche Dermatosen

Tabelle 7.11

Klinische Formen des Granuloma anulare (GA)

Formen

Klinik
perforierendes GA
kleine Papeln mit zentraler Ein-
senkung bzw. Ulzeration und

Krustenbildung, ggf. mit Entlee-
rung von gelblichem Material
typischerweise an den Extremitä-
ten (v. a. Handrücken)

narbige Abheilung
subkutanes GA
meist bei Kindern
hautfarbene, tiefe dermale oder
subkutane Knötchen
an Händen und Füßen, prätibial,
an Akren (Ohren, Augenlider)

7
disseminiertes GA
meist bei älteren Patienten

(15 %)

hunderte von kleinen dissemi-
nierten, hautfarbenen oder röt-
lichen Knötchen, die zu anulären

Strukturen konfluieren können
v. a. am Rumpf, aber auch an den

Extremitäten
häufig chronischer Verlauf

Epidemiologie und Ätiologie

Bevorzugt betroffen

Abb. 7.18 Granuloma anulare.

sind weibliche Erwachsene mittleren Alters. Etwa

60–75 % der Patienten leiden an einem Diabetes mel-
litus; dagegen entwickeln aber nur 0,3–1 % aller Dia-
matöse Dermatose) sprechen für ein Granuloma anu-
betiker eine Necrobiosis lipoidica. Die Ätiologie ist un-
lare. Meist ist zum Ausschluss anderer granulomatö-
klar.

ser Erkrankungen eine Biopsie anzustreben.

Klinik

Charakteristisch sind meist bilateral sym-

Histologie: Unveränderte Epidermis. In der oberen
metrisch angeordnete, zentral gelblich-braune atro-

Dermis Granulome mit zentraler Nekrobiose (dege-
phe Plaques mit bräunlich-rotem Randsaum an den
neriertes Kollagen), die palisadenartig von einem his-

Unterschenkelstreckseiten (Abb. 7.19), seltener an
tiozytenreichen Infiltrat umgeben ist (Abb. 7.18b).

Oberschenkeln, Hand-/Fußrücken, Armen, Rumpf

Differenzialdiagnose Andere granulomatöse Haut-
oder Kopf. Teleangiektasien durchziehen die Läsio-
veränderungen, z. B. Sarkoidose (keine Nekrobiose,
nen. Bei einem Drittel der Patienten entwickeln sich
s. S. 149), Nekrobiosis lipoidica (Atrophie, Telean-

(oft nach Minimaltraumen) innerhalb der Herde
giektasien, s. S. 152), Mykobakteriosen (verkäsende
schmerzhafte, schlecht heilende Ulzerationen mit

Nekrose, Mykobakterien, s. S. 64).

einem gelblich-speckigen nekrotischen Grund.

Therapie

Abwartendes Verhalten bei einzelnen
asymptomatischen Läsionen; ggf. lokal Glukokorti-
koide (auch unter Folienokklusion oder intraläsional)

oder Kryo- bzw. Farbstofflasertherapie. Bei ausge-
dehnten Läsionen kommen kurzzeitig systemische

Glukokortikoide, Retinoide (Acitretin) sowie UV-The-
rapien (Bade-PUVA) zum Einsatz.

7.3.4 Necrobiosis lipoidica

Synonyme: Oppenheim-Urbach-Syndrom, Granulo-
matosis disciformis chronica et progressiva Miescher

Definition Seltene granulomatöse Hauterkrankung
unklarer Ätiologie. Typisch sind unregelmäßig konfi-
gurierte, scharf begrenzte Plaques mit bräunlichem

Randsaum und gelblich-atrophischem Zentrum an
den Unterschenkelstreckseiten.

Abb. 7.19 Nekrobiosis lipoidica.

7 Entzündliche Dermatosen Granulomatöse Dermatosen 153

Verlauf Meist chronisch, in ca. 20 % der Fälle kann es
ggf.

Kompressionsbehandlung.

Bei

Ulzerationen
zu einer spontanen Abheilung unter Narbenbildung
muss zusätzlich ein Wundmanagement durchgeführt
kommen.

werden.

Diagnostik Im Allgemeinen führt bereits die typi-
sche Klinik zur Diagnose, in Einzelfällen kann aber

7.3.5 Rheumaknoten
eine Biopsie notwendig werden. Ausschluss eines Dia-

Definition

Granulomatöse Entzündungsreaktion,
betes mellitus.

die assoziiert bei rheumatoider Arthritis, Borreliose,

Histologie: Unveränderte oder atrophe Epidermis. In

Syphilis oder rheumatischem Fieber (35 %) auftreten
der mittleren und tiefen Dermis ausgedehnte Nekro-
kann. Klinisch finden sich asymptomatische subku-
biosezone (Granulome mit zentraler Nekrobiose, de-
tane Knoten, häufig an den Unterarmstreckseiten.

generiertes Kollagen), die palisadenartig von einem

Klinik 2–3 cm große subkutane Knoten. Häufig li-
histiozytenreichen Infiltrat umgeben ist.

neare Anordnung an der Unterarmstreckseite, vom

Ellenbogen ausgehend (Ulnarband) oder an anderen

MERKE
knöchernen Vorsprüngen. Die Hautoberfläche ist

Im Gegensatz zum Granuloma anulare (nur obere
meist unverändert, gelegentlich aber auch in den Ent-

7

Dermis) findet sich die Nekrobiosezone in der ge-
zündungsprozess einbezogen und dann livid-rötlich
samten Dermis.

verfärbt.

Diagnostik

Typische Klinik und die Histologie si-
chern die Diagnose. Ausschluss assoziierter Erkran-

Differenzialdiagnose

Stauungsdermatitis

(un-
kungen.

scharfe Begrenzung, s. S. 127), Morphea (dermales

Histologie: Fibrinoide Nekrose im subkutanen Fett-

Ödem, verdickte eosinophile Kollagenfasern, s. S.

gewebe mit umgebender histiozytärer Infiltration.

174), Sarkoidose (keine Nekrobiose, s. S. 149).

Differenzialdiagnose

Multizentrische Retikulohis-

Therapie Die Therapie der Wahl bei nicht-ulzerier-
tiozytose (lipidhaltige, an Milchglas erinnernde His-
ten Herden sind lokale Glukokortikoide unter Folien-
tiozyten, s. S. 220) oder subkutane Knoten bei Granu-
okklusion (z. B. Mometasonfuroat) oder als intraläsio-
loma anulare.

nale Injektionen. Gute Ergebnisse werden von der

Therapie Behandlung der Grundkrankheit.

Creme-PUVA-Therapie berichtet. Therapiebegleitend

8

Kapitel

Autoimmunerkrankungen
der Haut

8.1

Grundlagen 157

8.2

Blasenbildende

Autoimmunerkrankungen 157

8.3

Kollagenosen 167

156 Klinischer Fall

Akute Gelenkschmerzen

Wieder beim Arzt

Frau Kirst stellt sich wieder beim Arzt vor. „Es ist über-
haupt nicht besser geworden,“ klagt die Patientin. „ Ich
habe immer noch diese Schmerzen in den Muskeln und

Gelenken. Außerdem bin ich so erschöpft und müde.

Ich glühe richtig im Gesicht.“ Nachdenklich betrachtet
der Arzt das schmetterlingsförmige Erythem im Be-
reich beider Wangen und letztendlich kommt er zu
dem Schluss, dass es sich um einen medikamenten-
induzierten Lupus erythematodes (LE) handeln könnte.

„Ich vermute, dass das neue Medikament eine Auto-
immunerkrankung, einen sog. Lupus erythematodes,
bei Ihnen ausgelöst hat. Ihre Gelenk- und Muskel-
schmerzen, die Abgeschlagenheit sowie die Rötung

Bekannte Psoriasis
im Gesicht sind sehr typisch dafür.“ Zur Sicherung

Frau Kirst ist 44 Jahre, Mutter von zwei gesunden Kin-
der Diagnose veranlasst der Arzt sofort eine Blutab-
dern und leidet seit ca. 5 Jahren an einer Psoriasis vul-
nahme, um LE-typische Antikörper bestimmen zu las-
garis mit milder Gelenkbeteiligung (distale Fingerge-
sen (insbesondere Anti-Histon-AK). Zum Ausschluss
lenke). Vortherapien erfolgten mit Methotrexat, Fuma-
einer Organbeteiligung werden Herz, Niere und Lun-
derm, verschiedenen lokalen Behandlungen und PUVA.

genfunktion untersucht.

Vor ca. 6 Monaten wurde eine Therapie mit einem TNF-

Inhibitor begonnen, die zu einer deutlichen Besserung

Untersuchungsergebnisse
des Hautbefundes sowie zum Sistieren der Gelenkbe-

CRP mit 2,4 (NB < 0,5) sowie die BSG sind nur mäßig
schwerden führte. Vor kurzem bemerkte die Patientin
erhöht, was möglicherweise durch die immunmodu-
wieder Schmerzen in den Gelenken, die akut in
lierende Wirkung des TNF-Inhibitors erklärbar ist.

Schüben auftreten und wandern; betroffen sind v. a.

Die ANAs sind mit 1:640 deutlich positiv (i. A. ANA
die Schultern, die Arme und inzwischen auch die

< 1:160). Zusammen mit den negativen ds-DNA-AK

Beine. Auch im Bereich der Muskulatur hat die Patientin
bei positiven Anti-Histon-AK bestätigt sich der Ver-
jetzt akut Schmerzen, die von der Schulter in den Arm
dacht auf einen medikamentenassoziierten LE. Weitere
ausstrahlen. Zusätzlich fühlt sie sich müde und

Untersuchungen (Herzecho, Krea-Clearance im NB,
schlapp, berichtet aber ebenfalls von Stressfaktoren
keine Proteinurie, Lungenfunktion o. p. B., C3, C4, zir-
durch einen Arbeitsplatzwechsel.

kulierende Immunkomplexe, CK o. p. B.) geben keine

Hinweise auf eine Organbeteiligung.

Dosiserhöhung

Aufgrund der bekannten Psoriasisarthritis vermutet

Behandlung
der behandelnde Arzt zunächst einen erneuten Schub

Häufig zeigt der medikamentenassoziierte SLE einen
der Psoriasis. Da es im Rahmen einer Behandlung mit
milderen Verlauf. Bei Frau Kirst trifft das ebenfalls zu.

einem Antikörper gegen TNF-α zu einem Wirkverlust

Die Therapie mit der verdächtigen Substanz (TNF-
kommen kann, möglicherweise im Zusammenhang

Inhibitor) wird beendet und ein Prednisolon-Stoß
mit einer Bildung von Antikörpern gegen die Substanz,
über 5 Tage durchgeführt, der innerhalb von 2 Tagen
wird kurzzeitig die Dosis erhöht. Aber weder die gestei-
zu einem Sistieren der Schmerzsymptomatik führt.

gerte Dosis noch die zusätzliche Gabe von NSAR führen

Gleichzeitig wird eine Behandlung mit Resochin 50
zu einer Besserung der Beschwerden.

mg/Tag (nach Augenarztkontrolle!) in Kombination
mit Methotrexat 15 mg/Woche s. c. eingeleitet. Letz-
teres vor allem aufgrund der Gelenksymptomatik und
der gleichzeitigen Wirkung auf die Psoriasis. Wichtig
ist zusätzlich ein konsequenter Lichtschutz. Nach 3–4

Wochen ist die Patientin fast erscheinungsfrei.

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 157

8

Autoimmunerkrankungen der
tifiziellen Blase, an deren Dach (epidermaler An-

Haut
teil) bzw. Boden (dermaler Anteil) die Autoanti-
körper binden.

8.1 Grundlagen

Nachweis spezifischer Antikörper im Serum mit
antigenspezifischen ELISA- oder Immunoblot-

8.1.1 Übersicht

Methoden.

Zu den wichtigsten Autoimmundermatosen gehören
die blasenbildenden (bullösen) Autoimmunerkran-

8.2 Blasenbildende
kungen und die Kollagenosen (Tab. 8.1).

Autoimmunerkrankungen

8.1.2 Diagnostik

Einteilung und Pathogenese Es handelt sich um Au-

Biopsie und Histologie Für die histopathologische
toimmunerkrankungen, die durch Autoantikörper

Untersuchung sollte eine läsionale Biospie entnom-
gegen spezifische Struktur- bzw. Adhäsionsproteine
men werden; anschließend Fixierung in Formalin
der Haut ausgelöst werden. Eine zentrale Rolle spielen
und HE-Färbung. Für die direkte Immunfluoreszenz
hier die Desmosomen und Hemidesmosomen, die
wird ein Kryopräparat benötigt.

über verschiedene Strukuturproteine für die Kohä-

Autoantikörperdiagnostik
renz der Haut verantwortlich sind:

direkte Immunfluoreszenz (DIF): Nachweis ge-

Desmosomen: intraepidermale Verbindungstruk-

8
webegebundener Autoantikörper, Komplement
turen, die den Zusammenhalt der Keratinozyten
oder Fibrin im Biopsiematerial (meist läsional
untereinander gewährleisten
bei Kollagenosen, periläsional bei blasenbildenden

Hemidesmosomen: spezielle Verbindungsstruk-

Dermatosen!) mittels fluoreszenzmarkierter Anti-
turen der basalen Keratinozyten, die den Zusam-
körper.

menhalt zwischen Epidermis und Dermis (der-
indirekte Immunfluoreszenz (IIF): Nachweis zir-
moepidermale Junktionszone) vermitteln
kulierender Autoantikörper im Serum des Patien-

Autoantikörper gegen bestimmte Komponenten die-
ten. Serum wird zu Fremdgewebe (z. B. HEp2-Zel-
ser Verbindungsstrukturen führen dementsprechend
len, Affenösophagus) gegeben und die Autoanti-
zum Adhäsionsverlust mit der Folge einer Spalt- bzw.

körper bei Bindung mit fluoreszenzmarkierten

Blasenbildung. Je nach Lokalisation der Zielstruktur

Antikörpern sichtbar gemacht.

kann die Blasenbildung innerhalb der Epidermis, der

Spezielle Untersuchung bei blasenbildenden Der-

Basalmembran oder der oberen Dermis liegen
matosen: IIF mit humaner Spalthaut. Die Inkuba-

(Tab. 8.2, Abb. 8.1).

tion über Nacht in NaCl führt zur Bildung einer ar-

Tabelle 8.1

Autoimmunerkrankungen der Haut

Kollagenosen
blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Lupus erythematodes

Pemphigus-Gruppe

Dermatomysositis

Pemphigoid-Gruppe

Sklerodermie

Dermatitis herpetiformis Duhring

Overlap-Syndrome (Überlappungssyndrome)

lineare IgA-Dermatose

Epidermolysis bullosa aquisita (EBA)

Tabelle 8.2

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Spaltebene

Erkrankung

Zielstruktur der Auto-AK
intraepidermal

Pemphigus vulgaris

Desmoglein 1 und 3

(innerhalb der

Epidermis)

Pemphigus foliaceus

Desmoglein 1
subepidermal
bullöses Pemphigoid

BPAg1 (BP230), BPAg2 (BP180)

(entlang der Basal-
membran, junktio-
vernarbendes Schleimhautpemphigoid

BPAg1 (BP230), Laminin 5
nal bzw. in der

Dermatitis herpetiformis Duhring
epidermale Transglutaminase (Gewebstransglutaminase)

oberen Dermis,
sublaminär)

Epidermolysis bullosa acquisita

Kollagen Typ VII

158 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut Spaltebene blasenbildender

Erkrankungen (defekte Strukturen)

autoimmun
hereditär

K5/14

Desmoglein 1

K1/10

Desmoglein 3

Desmocollin 1

Pemphigus-Gruppe

Desmosom

(Desmoglein 1/3)

Epidermis

EBS (Keratin 5/14)

Keratinfilamente (K5/14)

basale

Keratinozyten

Hemidesmosom

BPAg1

Plektin

Integrine

Pemphigoid-Gruppe

Lamina lucida

BPAg2

(BPAg1/2, Laminin 5)

Laminin 5

Basalmembran

Lamina densa

EBJ (Laminin 5)

8

Dermatitis herpetiformis

Kollagen VII

(epidermale Transglutaminare)

Sublamina

Dermis

Epidermolysis bullosa acquisita
densa

(Kollagen VII)

Kollagen I

EBD (Kollagen VII)

Abb. 8.1 Struktur- und Adhäsionsproteine der Haut. Kera-
transmembranären Verankerungsfilamenten (BPAg2 [BP180]

tinfilamente sind für die Aufrechterhaltung der Struktur der
und α6β4-Integrin), deren extrazellulärer Anteil sich in die

Keratinozyten verantwortlich und inserieren in die Desmoso-

Lamina lucida erstreckt. Über weitere filamentäre Proteine,
men (zwischen den Keratinozyten) und die hemidesmosoma-
wie z. B. Laminin 5, wird ein Kontakt der transmembranären
len Plaques zwischen basalem Pol der Keratinozyten und der

Proteine zu Verankerungsfibrillen vermittelt (v. a. Kollagen

Basalmembran. Die Proteine in den Hemidesmosomen (z. B.

Typ VII), die von der Lamina densa in die Dermis reichen und

BPAg1 [BP230] und Plektin) vermitteln die Verbindung zu
dort in Kontakt zu dermalen Kollagenfasern treten.

EXKURS

Diese Verfahren können durch antigenspezifische

Die zweite große Erkrankungsgruppe der blasen-

ELISA- oder Immunoblotverfahren ergänzt werden.

bildenden Dermatosen sind die hereditären blasen-

Serologische

Verlaufskontrollen

(Antikörpertiter)

bildenden Erkrankungen (Epidermolysis-bullosa-
sind v. a. bei Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus

Gruppe, EB). Sie werden durch genetische Defekte
sowie der Dermatitis herpetiformis sinnvoll, da diese
verschiedener Strukturproteine der Haut- bzw.

mit der Krankheitsaktivität korrelieren.

Schleimhaut ausgelöst. Ähnlich wie bei den autoim-
munen Erkrankungen kommt es je nach geschädigter

MERKE

Zielstruktur auf unterschiedlichen Ebenen zur Spalt-

Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) sichert die
bzw. Blasenbildung (Abb. 8.1). Weitere Details s. Kap.

Diagnose.

Erbkrankheiten der Haut S. 285.

8.2.1 Pemphigus-Gruppe

Diagnostik

Die histologische Beurteilung (läsio-
nale Biopsie) spielt bei der Diagnostik nur eine orien-

Key Point
tierende Rolle und gibt Auskunft über die Höhe der

Die Pemphigus-Erkrankungen sind meist

Spaltbildung.

durch großflächige bullöse und erosive

Zur Sicherung der Diagnose muss eine Autoanti-

Substanzdefekte an Haut und Schleimhäuten
körperdiagnostik mittels indirekter (Auto-AK im
gekennzeichnet. Ihre Autoantikörper richten

Serum) und direkter (Auto-AK im Gewebe) Immun-
sich gegen desmosomale Strukturproteine
fluoreszenz durchgeführt werden (s. S. 157). Für die

(Desmogleine). In der DIF zeigen sie ein
direkte Immunfluoreszenz (DIF, s. S. 157) sollte die
typisches interzelluläres Netzmuster in der

Hautbiopsie periläsional entnommen werden, da

Epidermis.

die Untersuchung in läsionaler Haut oftmals falsch ne-
gativ ist (Abbau der gewebegebunden AK durch die

Entzündungsreaktion).

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 159

Pemphigus vulgaris

Epidemiologie Seltene Erkrankung mit einer Inzi-
denz von 1–7 pro 1 Mio. Einwohner/Jahr in Europa
und Nordamerika, der Manifestationsgipfel liegt zwi-
schen dem 30. und 60. Lebensjahr.

Äthiopathogenese Durch die Bindung von Autoan-
tikörpern (Typ IgG) an die desmosomalen Adhäsions-
moleküle Desmoglein 3 und 1 lösen sich die Kerati-
nozyten voneinander. Die Folge ist eine intraepider-
male Spalt- bzw. Blasenbildung. Die Blasendecke ist
aufgrund der oberflächlichen Lage sehr dünn und fra-
gil, so dass es rasch zu Erosionen kommt.

Eine wichtige Rolle scheinen autoreaktive CD4+-T-Zel-
len durch die Regulierung der Autoantikörperproduk-
tion (B-Zellen bzw. Plasmazellen) zu spielen. Eine ge-
netische Assoziation zu bestimmten HLA-II-Allelen
wird vermutet.

Exogen auslösende Faktoren sind:

8

Medikamente: u. a. Penicillamin, Captopril, Thia-
mazol, Penicillin, Piroxicam, ASS, Levodopa, 5-

Thiopyridoxin, Kalziumkanalblocker, ACE-Hem-
mer, NSAR, Glibenclamid

UV-Strahlung oder Radiatio
maligne Tumoren: v. a. lymphoproliferative Er-
krankungen (z. B. Hodgkin-Lymphome, CLL)

Klinik

Die Erkrankung beginnt meist an den

Schleimhäuten mit schlaffen Blasen und Erosionen,
die teilweise speckig glänzen (Abb. 8.2a). Neben der

Mundschleimhaut (ca. 80 %) können auch andere

Schleimhäute betroffen sein (Nase, Pharynx, Larynx,

Genitale).

An der Haut sind Blasen nicht immer nachweisbar,
häufiger finden sich schmerzhafte, krustig belegte
oder speckig glänzende Erosionen auf scheinbar ge-
sunder Haut (Abb. 8.2b, c). Prädilektionsstellen sind
die Kopfhaut, das Gesicht, mechanisch belastete

Areale, der Nagelwall und intertriginöse Areale.

Abb. 8.2 Pemphigus vulgaris. a Mundschleimhaut mit
speckig glänzenden Erosionen. b Großflächige Erosionen und

Komplikationen und Verlauf

Es handelt sich um

Krusten im Bereich der Kopfhaut. c Erosionen an mechanisch
eine schwere Erkrankung, die ohne Behandlung
belastetem Areal (Ellenbogen).

meist tödlich endet. Insbesondere Sekundärinfektio-
nen (HSV!) komplizieren den Verlauf. Schmerzen und

Dysphagie können zu Mangelernährung führen.

Klinische Untersuchung: Beim Pemphigus vulga-

Sonderformen
ris sind beide Nikolski-Zeichen positiv.

neonataler Pemphigus: Diaplazentar übertra-

• Nikolski I: Epidermis lässt sich auf klinisch un-
gene Autoantikörper erkrankter Mütter können
auffälliger Haut durch tangentialen Druck auf
bei Neugeborenen exanthematisch angeordnete,
der Dermis verschieben.

krustig belegte Erosionen auslösen, die meist

• Nikolski II: Intakte Blasen lassen sich durch
einige Wochen persistieren (Halbwertszeit der

Druck seitlich verschieben.

maternalen Antikörper).

Biopsie: möglichst kleine frische Blase (für Histo-

Pemphigus vegetans: v. a. in den intertriginösen
logie) und aus periläsionalem Bereich (für DIF).

Arealen (Axillen, Leisten) auftretende Blasen und

Histologie:

intraepidermale

Spaltbildung
sekundäre Pusteln mit Ausbildung von verrucifor-

(Abb. 8.3a). Die voneinander gelösten Keratinozy-
men bzw. papillomatösen Vegetationen.

ten runden sich ab (Akantholyse), typischerweise

Diagnostik Sie beinhaltet Anamnese, Klinik, serolo-
bleiben die basalen Keratinozyten an der Basal-
gische Untersuchungen (IIF, ELISA) und Biopsie (His-
membran haften („Grabsteinmuster“).

tologie + DIF).

160 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut

Abb. 8.4 DIF bei Pemphigus vulgaris. Netzförmige

Ablagerung von IgG-Autoantikörpern, intraepidermale

Blasenbildung.

8

Systemische Therapie: Standardtherapie ist die

Kombination aus hochdosierten Glukokortikoi-
den (z. B. Prednisolon 1–2 mg/kg KG) und steroid-
sparenden Immunsupressiva (z. B. Azathioprin,

Cyclophosphamid) oder Dapson, ggf. auch Gluko-

Abb. 8.3 Histologie bei Pemphigus vulgaris und
kortikoidpulstherapie oder Mycophenolatmofetil.

Pemphigus foliaceus. a Pemphigus vulgaris: intraepider-

Bei Sistieren der Blasenbildung wird die Therapie
male Spaltbildung, Ablösung der Keratinozyten voneinander.

b Pemphigus foliaceus: oberflächliche intraepidermale
reduziert.

Spaltbildung, akantholytische Zellen im Blasenlumen.

Topische Therapie: topische Glukokortikoide, An-
tiseptika (Chlorhexidin), ggf. Wundversorgung

(Gaze, Mettaline-Folie), im Bereich der Schleim-

DIF: epidermal interzelluläre netzförmige Abla-
haut ggf. Lidocain- oder Xylocain-haltige Präparate
gerung von IgG und Komplementfaktor C3
gegen Schmerzen

(Abb. 8.4)

Zusätzliche Therapieoptionen: hochdosierte int-

IIF: netzförmige Reaktivität von IgG-Antikörpern
ravenöse Immunglobuline, Plasmapherese, andere
mit den Epithelzellen (Substrat: Affenösophagus)

Immunadsorptionsverfahren (rasche Reduktion

Serum (ELISA): Autoantikörper gegen Desmoglein
der zirkulierenden Autoantikörper), Rituximab

1 und 3

(Anti-CD20-Antikörper).

Praxistipp

Praxistipp

In der Regel korrelieren die Antikörpertiter

Wichtig ist eine präventive Begleitmedikation
mit der klinischen Aktivität und können zur
unerwünschter Wirkungen der hochdosierten

Verlaufskontrolle herangezogen werden.

Glukokortikoidtherapie (z. B. Osteoporose-
prophylaxe, s. S. 33).

Differenzialdiagnose Andere bullöse Autoimmun-
dermatosen (Tab. 8.3). Bei Mundschleimhautläsionen

Prognose Vor der immunsuppressiven Therapie be-
sind auszuschließen: orale Kandidose (positive Myko-
trug die Letaliltät fast 100 %, auch heute noch liegt sie
logie, s. S. 75), rezidivierende Aphthen (scharf ausge-
bei 5–10 %!

stanzte, fibrinöse Ulzera, s. S. 280), Gingivostomatitis
herpetica (meist Kinder, s. S. 44), Erythema exsudati-

Pemphigus foliaceus
vum multiforme (krustig belegte Lippen, kokardenar-

Ätiopathogenese

Autoantikörper gegen Desmo-
tige Plaques an der Haut, s. S. 114).

glein 1. Induktion nicht selten durch Medikamente,

Therapie Bei früh einsetzender Therapie mit syste-
ggf. auch UV-Licht oder Malignome. Da Schleimhäute
mischer Immunsuppression kann eine komplette Re-
hauptsächlich Desmoglein 3 und kaum Desmoglein 1
mission erzielt werden.

exprimieren, findet sich beim Pemphigus foliaceus
kein Schleimhautbefall.

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 161

MERKE

Schleimhaut (nichtverhornendes Epithel):

exprimiert hauptsächlich Desmoglein 3.

Haut (verhornendes Epithel):

exprimiert Desmoglein 1 und 3.

Klinik

Charakteristisch sind schmerzhafte rötlich-
bräunliche, krustig belegte oberflächliche Erosionen
mit blätterteigartigem Aussehen (Folium = Blatt,

Abb. 8.5). Bei chronischem Verlauf können sie sich
großflächig ausdehnen mit der Gefahr einer sekun-
dären Superinfektion bis hin zu einer exfoliativen

Abb. 8.5 Pemphigus foliaceus.

Erythrodermie. Prädilektionsstellen sind die sebor-
rhoischen Areale (Gesicht, Kapillitium, vordere und
hintere Schweißrinne). Die Schleimhäute sind nicht
zen bilden. Autoantikörper (IgA-Typ!) gegen Des-
betroffen.

moglein 3/1 (= intraepidermale neutrophile Der-

Diagnostik
matose) und Desmocollin 1 (= subkorneale pustu-

8

Histologie: intraepidermale Spaltbildung: subkor-
löse Dermatose).

neal oder im Stratum granulosum (oberflächlicher

Paraneoplastischer Pemphigus: Seltene Variante,
als bei Pemphigus vulgaris, Abb. 8.3b)

die mit Tumoren (B-Zell-Lymphomen, Leukämien,

DIF: epidermal interzelluläre netzförmige Abla-

Thymomen) assoziiert ist. Typisch sind Autoanti-
gerung von IgG und C3 besonders in der oberen
körper gegen Proteine der Desmosomen (Plakinfa-

Epidermis
milie) oder Hemidesmosomen (Plektin und

IIF: netzförmige interzelluläre Reaktivität von IgG-

BPAg1). Charakteristisch sind ein ausgeprägter

Autoantikörpern betont in der oberen Epidermis

Schleimhautbefall (v. a. Mund, häufig auch Bron-

(Substrat: Affenösophagus)

chien) und kokardenartige Hautveränderungen.

Serum (ELISA): Autoantikörper gegen Desmoglein

1

MERKE

Sonderformen

Pemphigus chronicus benignus familiaris (Morbus

Pemphigus herpetiformis: charakterisiert durch

Hailey-Hailey) ist keine Autoimmundermatose,
gruppiert angeordnete Bläschen auf erythema-
sondern eine autosomal-dominant vererbte Haut-
tösen Plaques, ähnlich der Dermatitis herpetifor-
erkrankung mit Mutation in einer Kalziumkanal-
mis.

pumpe. Weitere Details s. Kap. Erbkrankheiten der

Fogo selvagem (brasilianischer Pemphigus): en-

Haut, S. 285.

demisch in Brasilien auftretender Pemphigus folia-
ceus mit brennenden Schmerzen (Fogo selvagem =

8.2.2 Pemphigoid-Gruppe
in der Haut brennendes Feuer); wahrscheinlich in-
fektiöse Genese.

Pemphigus erythematosus (Senear-Usher): LE-

Key Point

Die Pemphigoid-Erkrankungen sind durch
ähnliche Erkrankung: rötliche, zur Erosion nei-
pralle Blasen auf erythematösen Grund
gende Plaques in den seborrhoischen Arealen,
gekennzeichnet. Ihre Autoantikörper richten
neben interzellulären auch basale Ablagerungen
sich gegen hemidesmosomale Strukturpro-

(„läsional positives Lupusband“), ANA bei ca. 80 %
teine oder transmembranäre Verankerungs-
positiv (aber keine AK gegen ds-DNA! s. S. 167).

filamente (BPAg1, BPAg2, Laminin). In der

Weitere Pemphigus-Varianten

DIF zeigen sich lineare Ablagerungen an der

Medikamenteninduzierter Pemphigus:

dermoepidermalen Junktionszone.

Durch

Medikamente induziert, die Thiol- oder Schwefel-

Bullöses Pemphigoid
gruppen enthalten (z. B. Penicillamin, Captopril,

Epidemiologie Das bullöse Pemphigoid (BP) ist die

Thiamazol, Penicillin, Piroxicam). Das klinische
häufigste blasenbildende Autoimmundermatose in

Bild entspricht meist einem Pemphigus foliaceus

Europa. Die Inzidenz liegt bei etwa 4–14 pro 1 Mio.

(meist Autoantikörper gegen Desmoglein 1).

Einwohner/Jahr. Sie betrifft überwiegend Patienten

IgA-Pemphigus: Erythematöse Plaques mit klaren
im höheren Lebensalter, meist jenseits des 7. Lebens-

Blasen, die sich schnell in Pusteln umwandeln,
jahrzehnts.

konfluieren und randbetonte, anuläre Effloreszen-

162 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut

Ätiopathogenese

Durch Autoantikörper (Typ IgG)

gegen die hemidesmosomalen Strukturproteine

BP180 (BPAg2) und BP230 (BPAg1) kommt es zur

Spaltbildung im Bereich der dermoepidermalen Junk-
tionszone. Die gebundenen Autoantikörper aktivieren

Komplement und locken Leukozyten an, die Entzün-
dungsmediatoren freisetzen. Über Proteasen bildet
sich ein Spalt innerhalb der Lamina lucida der Basal-
membran, der sich mit seröser Flüssigkeit füllt. Die

Blasen sind aufgrund der dickeren Blasendecke relativ
stabil.

In ca. 15 % der Fälle tritt das BP als Paraneoplasie auf.

Gelegentlich lösen auch Medikamente die Erkran-
kung aus (z. B. Salazosulfapyridin, Penicillin, Furose-
mid oder Diazepam).

Klinik Vor dem Auftreten von Blasen entwickeln sich
meist ekzemartige oder urtikarielle Erytheme (=

Abb. 8.6 Bullöses Pemphigoid. a Pralle Blase auf geröteter

8
prämonitorisches Erythem), in denen sich nach

Haut. b Polymorphes Bild mit Erythem, Blasen und Erosionen.

Tagen bis Monaten Blasen bilden.

Leiteffloreszenz ist eine pralle, seröse, manchmal
auch hämorrhagische Blase meist auf erythematösen

Grund (Abb. 8.6a). Prädilektionsstellen sind Intertrigi-
nes, Abdomen und Innenseiten der Oberschenkel,
seltener ist die Mundschleimhaut betroffen.

Wenn die Blasen z. B. durch mechanische Einwirkung
eröffnet werden, bleiben Erosionen zurück. Deswe-
gen zeigt sich häufig ein pleomorphes Bild von Ery-
themen, prallen Blasen und Erosionen (Abb. 8.6b). Im

Gegensatz zum Schleimhautpemphigoid heilen die
mukosalen Veränderungen i. d. R. narbenlos ab.

Meist besteht ein ausgeprägter Juckreiz.

Praxistipp

Das BP kann sich auch ohne klinisch sichtbare

Blasenbildung manifestieren (prämonitori-
sches Erythem) und einem Ekzem, einer Urti-
karia oder Prurigo ähneln. Deswegen bei

Abb. 8.7 Histologie beim bullösen Pemphigoid.

Subepidermale Spaltbildung.

juckenden Dermatosen älterer Patienten auch
an ein BP denken!

Diagnostik Wichtig sind Anamnese, Klinik, serologi-
sche Untersuchungen (IIF, ELISA) und Biopsie (Histo-
logie + DIF).

Klinische Untersuchung: Nikolski I negativ, Nikol-

Epidermis
ski II meist positiv (s. S. 159)

Biopsie: möglichst kleine frische Blase (für Histo-
logie) und aus periläsionalem Bereich (für DIF)

å

Histologie: subepidermale Blase mit überwiegend
å
eosinophilem Inflitrat, Lymphozyten und neutro-
philen Granulozyten; Spongiose (Ödem) der papil-
lären Dermis (Abb. 8.7)

Dermis

DIF: lineare Ablagerungen von IgG und Komple-
ment C3 an der dermoepidermalen Junktionszone

(Abb. 8.8)

Abb. 8.8 DIF beim bullösen Pemphigoid.

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 163

IIF: bandförmige Ablagerungen von IgG gegen
mapherese, Immunadsorption oder Rituximab

BPAg1 oder -2; bei humaner NaCl-Spalthaut Nach-

(Anti-CD20-Antikörper) zum Einsatz kommen.

weis von Autoantikörpern im Blasendach

Verlauf und Prognose Die Erkrankung kann heutzu-

Serologie (ELISA): Autoantikörper gegen BPAg1
tage effektiv therapiert werden. Limitierend bei den

(BP230) und BPAg2 (BP180) und gegen NC16A
oft älteren Patienten können allerdings uner-

(extrazelluläre Domäne von BPAg2)

wünschte Wirkungen der Glukokortikoid- und Im-

Labor: BSG ↑, eosinophile Granulozyten ↑, Ge-
munsuppressivatherapie sein.

samt-IgE ↑ (bei ca. 60 %).

Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

Praxistipp

Epidemiologie

Seltene blasenbildende Dermatose

Die Spiegel der Antikörper gegen die NC16A-
mit einer Inzidenz von 0,67–2 pro 1 Mio. Einwoh-

Domäne des BPAg2 korrelieren mit der
ner/Jahr. Meist sind ältere Menschen betroffen (5.–6.

Krankheitsaktivität, die Antikörper gegen

Dekade), bevorzugt Frauen.

BPAg1 bzw. -2 selbst nicht.

Äthiopathogenese Autoantikörper gegen hemides-
mosomale Strukturmoleküle der basalen Keratinozy-

Differenzialdiagnose Andere bullöse Autoimmun-
ten und der Lamina lucida (Basalmembran) führen zu
dermatosen (Tab. 8.3), Epidermolysis bullosa aquisita
einem epithelialen Adhäsionsverlust. Das Autoanti-

(s. S. 166), Bullosis diabeticorum (Unterschenkel, Dia-
körperspektrum des Schleimhautpemphigoids ist he-

8
betes mellitus), fixe Arzneimittelreaktion (fixe Lokali-
terogener als beim klassischen bullösen Pemphigoid.

sation, Anamnese, s. S. 113).

Es lassen sich Autoantikörper gegen BPAg2 (BP180),

Therapie Ähnlich wie bei Pemphigus vulgaris, aber
aber auch gegen Laminin 5 oder seltener gegen
mit niedrigerer Dosierung, da die Erkrankung im All-
α6β4-Integrin nachweisen.

gemeinen milder verläuft. Zu beachten sind auch das
höhere Lebensalter und Komorbiditäten.

Praxistipp

Topische Therapie: topische Glukokortikoide (z. B.

Bei einem Schleimhautpemphigoid mit

Clobetasol), Antiseptika (z. B. Linola sept); große

Autoantikörpern gegen Laminin 5 ist ein

Blasen werden abpunktiert, großflächige Wunden

Malignomscreening zu empfehlen, da etwa
mit Wundauflagen bedeckt

30 % dieser Patienten Karzinome entwickeln.

Systemische Therapie: systemische Glukokorti-
koide (Prednisolon 1 mg/kg KG) oder Methotrexat

Klinik Initial finden sich meist rezidivierende Bläs-
über 3–6 Monate. Bei längerer Therapiedauer mit
chen oder Blasen im Bereich der Schleimhäute (selte-

Glukokortikoiden sollten steroidsparende Immun-
ner der Haut), die zu ausgeprägter Vernarbung nei-
suppressiva (z. B. Methotrexat, Azathioprin, Cyclo-
gen.

phosphamid oder Dapson) erwogen werden; ggf.

Prädilektionsstellen sind die Mundschleimhaut (v. a.

Glukokortikoid-Stoßtherapie, Mycophenolatmo-

Zahnfleisch, Wangen, Gaumen) und die Konjunktiven
fetil.

(70–80 %).

Zusätzliche Therapieoptionen: Es gibt Fallbe-

Mund: desquamative Entzündung (Erythem, gla-
richte über den erfolgreichen Einsatz von Tetrazy-
sige Oberfläche), bei schwerem Verlauf auch Bla-
klinen oder Nicotinamid. In therapierefraktären
sen, ausgedehnte Erosionen und Ulzera (Abb. 8.9)

Fällen können intravenöse Immunglobuline, Plas-

Tabelle 8.3

Differenzialdiagnose wichtiger bullöser Autoimmundermatosen

Pemphigus vulgaris
bullöses Pemphigoid

Dermatitis herpetiformis

Haut
schlaffe, fragile Blasen oder
pralle, stabile Blasen auf
gruppiert angeordnete Bläschen

Erosionen auf normaler Haut
geröteter Haut
auf geröteter Haut, Polymorphie

Schleimhaut
meist Beginn (v. a. Mundhöhle)

selten betroffen (ca. 10 %)

–

Symptomatik

Schmerzen

Schmerzen, Juckreiz
starker, brennender Juckreiz

Nikolski

I und II positiv

II positiv
negativ

Autoantikörper

Desmoglein 1 und 3

BPAg1 (BP230) und BPAg2
epidermale Transglutaminase,
gegen

(BP180), NC16A

Endomysium

Spaltebene
intraepidermal
subepidermal (Basalmembran)

subepidermal (obere Dermis)

direkte Immun-
netzförmige Ablagerungen in
lineare Ablagerung an der
granuläre Ablagerungen in den
fluoreszenz (DIF)

der Epidermis

Basalmembran
dermalen Papillen

164 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut

Verlauf und Prognose Der Verlauf ist nicht vorher-
sagbar. Meist verläuft die Erkrankung chronisch-pro-
gressiv, Remissionen sind selten. Bei einem Teil der

Patienten finden sich nur lokalisierte Befunde, bei an-
deren können Komplikationen wie Symblepharon, Er-
blindung oder Ösophagusstrikturen auftreten.

Pemphigoid gestationis

Synonyme: Herpes gestationis, Schwangerschafts-
pemphigoid

Epidemiologie Die Inzidenz liegt bei ca. 0,84–2 pro

Abb. 8.9 Vernarbendes Schleimhautpemphigoid. Rötung,

1 Mio. Einwohner/Jahr. Etwa 10 % der Neugeborenen
glasige Oberfläche, beginnende Blasenbildung im Bereich des
zeigen ebenfalls Hautveränderungen (transplazenta-

Zahnfleischs.

rer Transfer mütterlicher Antikörper).

Äthiopathogenese Autoantikörper (Typ IgG) gegen

Augen: anfangs oft unspezifische Symptome

BPAg2 (BP180). Der initiale Auslöser dieser Immun-

(Fremdkörpergefühl, Trockenheit), dann Bläschen
reaktion ist unbekannt (evtl. Sensibilisierung gegen

8
und Erosionen an den Konjunktiven, Bildung von
paternale Plazentaantigene). Eine genetische Prädis-

Synechien zwischen bulbärer und palpebraler
position scheint eine wichtige Rolle zu spielen, da ei-

Konjunktiva (Symblepharon) und Ektropium →
nige Patienten gehäuft HLA-DR3 und HLA-DR4 auf-

Ulzerationen der Hornhaut, Erblindung
weisen. Assoziationen mit Morbus Basedow, perniziö-

Bei Beteiligung von Larynx oder Ösophagus kann es zu
ser Anämie und anderen Autoimmunerkrankungen

Strikturen kommen. Seltener treten genitale oder
der Schilddrüse.

anale Läsionen auf (Stenosen, Krämpfe, Schmerzen).

Klinik Meist bilden sich in der späten Schwanger-

Hautläsionen finden sich nur bei ca. ⅓ der Patienten
schaft erythematöse, urtikarielle Bläschen und Bla-

(meist generalisierte Blasenbildung, ähnlich dem bul-
sen, die gruppiert (herpetiform) angeordnet sind. An-
lösen Pemphigoid).

fangs sind die Läsionen periumbilikal und in den gro-

Diagnostik Anamnese, Klinik, serologische Untersu-
ßen Beugen lokalisiert, später auch am gesamten Inte-
chungen (IIF, ELISA) und Biopsie (Histologie + DIF).

gument (s. Abb. 22.2b, S. 329). Charakteristisch ist ein

Biopsie (läsional + periläsional)

starker Juckreiz.

Histologie: subepidermale Blasenbildung (inner-

Verlauf Postpartal kommt es meist innerhalb von 3
halb der Lamina lucida) mit Fibrin und Entzün-

Monaten zu einer spontanen Abheilung. Rezidive
dungszellen sowie geringer Entzündungsreaktion
können bei Folgeschwangerschaften, während der

DIF: meist lineare Ablagerungen von IgG oder C3

Menstruation oder unter oralen Kontrazeptiva auftre-
entlang der Basalmembran
ten.

IIF: NaCl-separierte Spalthaut: Autoantikörper

Diagnostik Anamnese, Klinik, serologische Untersu-
gegen BPAg2 binden am Blasendach, Autoantikör-
chungen (IIF, ELISA), Biopsie (Histologie + DIF).

per gegen Laminin meist am Blasenboden (teil-

Histologie: subepidermale Blase, ähnlich dem bul-
weise an Dach und Boden).

lösen Pemphigoid (s. S. 161)

ELISA: meist Autoantikörper gegen BPAg2 (BP180),

DIF: lineare Ablagerungen von C3, seltener auch
bei ca. 30 % gegen Laminin 5
von IgG entlang der Basalmembran

Therapie Die Therapie richtet sich nach dem Schwe-

IIF: NaCl-Spalthaut: Bindung der Autoantikörper
regrad und erfolgt mit topischen und systemischen
am Blasendach

Glukokortikoiden ggf. in Kombination mit Dapson,

Serologie (ELISA): Autoantikörper gegen BPAg2

Azathioprin, Cyclophosphamid oder Mycophenolat-

(BP180), NC16A (Verlaufskontrolle)

mofetil. Lokal wird bei Läsionen der Mundschleim-

Labor: Blutbild: Eosinophilie bei bis zu 50 %.

haut und der Augen auch Tacrolimus erfolgreich an-

Differenzialdiagnose Andere Schwangerschaftsder-
gewendet. Bei therapierefraktären Verläufen können
matosen, v. a. PUPP (keine Eosinophilie!, s. S. 328), an-
intravenöse Immunglobuline, TNF-Inhibitoren oder
dere bullöse Autoimmundermatosen.

Rituximab (Anti-CD20-Antikörper) zum Einsatz kom-

Therapie Die Hautveränderungen werden mit topi-
men.

schen oder ggf. systemischen Glukokortikoiden be-
handelt. Gegen den Juckreiz werden Antihistaminika

MERKE

(Tavegil, Cetirizin, Loratadin) verabreicht.

Wichtig ist die interdisziplinäre Betreuung mit

Augenärzten, HNO-Ärzten und Zahnärzten!

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 165
acquisita (s. S. 166), Dermatitis herpetiformis Duhring

Praxistipp

(s. unten).

Da es postpartal häufig zu Schüben kommt,

Therapie

Bei Kindern ist Dapson Mittel der Wahl
sollte die Therapie nicht vor der Geburt

(alternativ: Sulfapyridin, selten systemische Gluko-
abgesetzt werden.

kortikoide, evtl. intravenöse Immunglobuline). Bei Er-
wachsenen verwendet man beim Lamina-lucida-Typ

8.2.3 Lineare IgA-Dermatose (LAD)

eher systemische Glukokortikoide, beim dermalen

Definition

Blasenbildende Autoimmundermatose

Typ Dapson, selten auch intravenöse Immunglobu-
mit linearen IgA-Anlagerungen an der dermoepider-
line.

malen Junktionszone.

Epidemiologie

Es gibt zwei Manifestationsgipfel:

8.2.4 Dermatitis herpetiformis Duhring
die LAD des Kindesalters (vor dem 5. Lj.) und die

Definition

Chronisch-rezidivierende
blasenbil-

LAD des Erwachsenenalters (nach dem 60. Lj. ). Insge-
dende Erkrankung mit subepidermaler Spaltbildung.

samt seltene Erkrankung, bei Kindern die häufigste

Es finden sich polymorphe Läsionen, die gruppiert
nichthereditäre blasenbildende Erkrankung.

angeordnet sind und stark jucken. Typisch sind granu-

Ätiopathogenese Ähnlich wie beim bullösen Pem-
läre IgA-Ablagerungen in den Papillenspitzen sowie
phigoid. Charakteristisch sind Autoantikörper (IgA)

Autoantikörper gegen Endomysium und epidermale
gegen verschiedene Antigene in der Basalmembran-

Transglutaminase.

8
zone:

Kinder: gegen LAD-1-Protein (entstanden durch

MERKE

Proteolyse aus BPAg2), selten gegen BPAg1 oder

Die Dermatitis herpetiformis (DH) wird als spezifi-

Kollagen VII
sche kutane Manifestation einer glutensensitiven

Erwachsene: gegen LAD-1 (Lamina-lucida-Typ)

Darmerkrankung (Zöliakie) angesehen.

und Kollagen VII (dermaler Typ)

Triggerfaktoren können bestimmte Medikamente

(Vancomycin, Lithium, seltener Diclofenac, Captopril

Epidemiologie Die Erkrankung ist v. a. bei Kauka-
oder Phenytoin), Infektionen oder Malignome sein.

siern verbreitet und manifestiert sich meist in der 3.

Assoziation mit HLA-B8, -CW7 und -DR3.

Lebensdekade. Die Inzidenz liegt bei 1–11 pro 1 Mio.

Klinik

Einwohner/Jahr.

Kinder: Es bilden sich ring- oder girlandenförmig

Äthiopathogenese Multifaktorielle Erkrankung, bei
angeordnete Bläschen oder Blasen auf normalem
der genetische (HLA-DQ2 bei 80–90 %) und exogene
oder gerötetem Grund. Charakteristisch sind sog.

Faktoren (v. a. glutenhaltige Nahrungsmittel) eine

Rosetten (neue Bläschen im Randbereich alter Lä-

Rolle spielen. Pathogenetisch sind Ablagerungen von
sionen). Lokalisation meist periorifiziell (Gesicht,

Immunkomplexen aus epidermaler Transglutaminase
v. a. perioral, genital), abdominal und an den

(Gewebstransglutaminase Typ 3) und IgA wichtig.

Extremitäten. Häufig Schleimhautbeteiligung (ca.

Patienten mit glutensensitiver Enteropathie entwi-

60 %). Juckreiz!

ckeln nur dann eine DH, wenn sie neben Antikörpern

Erwachsene: Das klinische Bild ist variabel (wie BP
gegen die Gewebstransglutaminase Typ 2 gleichzeitig
oder Dermatitis herpetiformis). Lokalisation sym-

Antikörper gegen die verwandte epidermale Ge-
metrisch an den Streckseiten der Extremitäten.

webstransglutaminase (Typ 3) aufweisen.

Häufig Schleimhautbeteiligung.

Assoziationen zu anderen Autoimmunerkrankungen

Verlauf

Bei Kindern rezidivierende Schübe, meist

(z. B. Typ-1-Diabetes, Hashimoto-Thyreoiditis, Sjög-
selbstlimitiert (2–6 Jahre), bei Erwachsenen häufiger
ren-Syndrom) und Lymphomen. Jodzufuhr (z. B. Kon-
chronisch. Problematisch können Vernarbungen bei
sum von Seefisch) kann aus bislang unbekannten

Schleimhautbeteiligung sein.

Gründen die Erkrankung provozieren.

Diagnostik

Anamnese, Klinik, serologische Unter-

Klinik

Gruppiert angeordnete, polymorphe Läsio-
suchungen (IIF, ELISA/Immunoblot), Biopsie (Histolo-
nen wie Erytheme, urtikarielle Papeln und Plaques,
gie + DIF).

an deren Rand sich herpetiforme Bläschen und Bla-

Histologie: subepidermale Blase, zahlreiche neu-
sen entwickeln. Sekundär folgen Erosionen, Exkoria-
trophile, einzelne eosinophile Granulozyten
tionen und Hyperpigmentierungen (Abb. 8.10). Ty-

DIF + IIF: lineare IgA-Ablagerungen entlang der
pisch ist ein starker Juckreiz bis hin zu brennenden

Basalmembranzone (Lamina lucida)

Missempfindungen.

Serum (Immunoblot/ELISA): IgA-Antikörper gegen

Prädilektiosstellen sind die Streckseiten der Extremi-

LAD-1, seltener gegen NC16A oder Kollagen VII
täten (v. a. Ellbogen und Knie), Sakralregion und

Differenzialdiagnose

Bullöse Impetigo (s. S. 55),

Gesäß.

bullöses Pemphigoid (s. S. 161), Epidermolysis bullosa

166 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut

78), atopische Dermatitis (s. S. 314), Erythema exsu-
dativum multiforme (Kokarden, s. S. 114).

Therapie Die Grundlage jeglicher Therapie ist eine
glutenfreie Diät (kein Weizen, Roggen, Gerste und

Hafer!), da bei fortgesetzter Gluten-Exposition ein
höheres Risiko für maligne Lymphome (v. a. des Gas-
trointestinaltrakts) besteht. Positivliste glutenfreier

Nahrungsmittel unter www.dzg-online.de.

Zur schnelleren Abheilung der Hautsymptome kann
lokal mit hochpotenten Glukokortikoiden und syste-
misch mit Dapson behandelt werden (alternativ ggf.

Sulfasalazin bzw. Sulfapyridin). Antihistaminika sind
nicht gut wirksam.

MERKE

Unter Dapson sistiert der Juckreiz im Allgemeinen
innerhalb von 24 Stunden, deswegen kann die

8

Therapie als Nachweis für die Diagnose dienen.

8.2.5 Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

Abb. 8.10 Dermatitis herpetiformis Duhring.

Definition Es handelt sich um eine erworbene sub-
a Randbetonte Papeln und Bläschen auf gerötetem Grund.

epidermale

Blasenbildung
mit

Autoantikörpern
b Herpetiform angeordnete Bläschen.

gegen Kollagen Typ VII.

Epidemiologie Seltene Erkrankung (Inzidenz: 0,2–

0,5/1 Mio.), die in jedem Lebensalter auftreten kann,

Die Darmbeteiligung verläuft bei Erwachsenen oft
am häufigsten zwischen dem 40.und 60. Lebensjahr.

asymptomatisch, kann aber auch mit Schmerzen,

Ätiopathogenese Typisch sind Autoantikörper (Typ

Diarrhöen und Gewichtsverlust einhergehen.

IgG, selten IgA) gegen Kollagen Typ VII, das als Be-

Diagnostik

Anamnese, Klinik, serologische Unter-
standteil der Verankerungsfibrillen die Adhäsion zwi-
suchung (IIF, ELISA), Biopsie (Histologie + DIF).

schen Lamina densa und papillärer Dermis gewähr-

Histologie: subepidermale Blase, Ansammlung
leistet. Es bestehen Assoziation zu Autoimmunthy-
von neutrophilen (wenige eosinophile) Granulo-
reoiditis, SLE und Morbus Crohn.

zyten an den Papillenspitzen

Klinik

DIF: granuläre Ablagerungen von IgA in den der-
lokalisierte mechanobullöse Form: erhöhte Ver-
malen Papillen (selten entlang der Basalmembran)

letzlichkeit der Haut, pralle Blasen an mechanisch

IIF: Autoantikörper gegen Endomysium
beanspruchten Körperstellen, insbesondere den

Serum (ELISA): IgA-Antikörper gegen Gewebs-

Streckseiten der Gelenke (Handrücken, Ellbogen,
transglutaminase (anti-tTG-AK), IgA-Antikörper

Knie, sakral). Die Läsionen können unter Narben-
gegen epidermale Transglutaminase (anti-eTG-
und Milienbildung abheilen und zu Nageldystro-

AK)

phie oder Alopezie führen.

Labor: Blutbild: Eosinophilie
generalisierte entzündliche Form (ca. 30 %): ähn-
ggf. Dünndarmbiopsie zur Beurteilung der Darm-
liches Bild wie beim bullösen Pemphigoid (BP, s. S.

beteiligung (erübrigt sich bei hohen Antikörperti-

161).

tern): Zottenatrophie, mehr intraepitheliale Lym-

Diagnostik Anamnese, Klinik, serologische Untersu-
phozyten.

chungen (IIF, Immunoblot/ELISA), Biopsie (Histologie

Praxistipp

+ DIF).

Histologie: subepidermale Blase, bei mechanobul-

IgA-Antikörper gegen Transglutaminase bzw.

löser Form mit geringem Entzündungsinfiltrat, bei

Antikörper gegen Endomysium eignen sich

BP-artiger Form häufig Neutrophile, wenige Eosi-
zur Aktivitätsbestimmung, Verlaufskontrolle
nophile
und Überprüfung der glutenfreien Diät.

DIF: lineare dermoepidermale Ablagerungen von

IgG (selten IgA)

Differenzialdiagnose

Lineare IgA-Dermatose (pe-

IIF: NaCl-Spalthaut: Autoantikörper binden am
riorifiziell, lineare IgA-Ablagerungen), bullöses Pem-

Blasenboden
phigoid (Tab. 8.3), Urtikaria (flüchtig, Histologie, s. S.

Serum (Immunoblot/ELISA): Nachweis von Auto-

109), Skabies (interdigital, genital, Milbengänge, s. S.

antikörpern gegen Kollagen VII.

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Kollagenosen 167

Praxistipp

Tabelle 8.4

Die Unterscheidung von der EBA vom BP ist
nur durch die IIF möglich: Bei der EBA binden

Autoantikörper bei ausgewählten Kollagenosen
die Autoantikörper am Boden der Blase, beim

Kollagenose

Autoantikörper

BP am Dach der Blase!

Lupus erythematodes
subakut kutaner LE

Anti-Ro (Anti-SS-A)

Differenzialdiagnose

Anti-La (Anti-SS-B)

mechanobullöse EBA: Epidermolysis bullosa dys-
systemischer LE

ANA
trophica (s. S. 292), Porphyria cutanea tarda (s. S.

Anti-ds-DNA

318)

Anti-Sm

Anti-Phospholipid
entzündliche EBA: bullöses Pemphigoid (s. S. 161).

medikamenteninduzierter LE

Anti-Histon

Therapie und Verlauf Allgemeinmaßnahmen bein-
halten eine sorgfältige Wundbehandlung und die Ver-

Dermatomyositis

ANA

Anti-Mi-2
meidung sekundärer Infektionen.

Anti-PM1

Mechanobullöse Formen werden mit topischen Glu-

Anti-Jo-1
kokortikoiden und Antiseptika behandelt. Meist ver-

Sklerodermie
laufen diese Formen chronisch und sind nur schwer
progressive systemische Sklero-

ANA
dermie

Anti-Scl-70

8
therapeutisch beeinflussbar.

Entzündliche Formen sprechen besser auf eine Be-
limitierte sytemische Skleroder-

Anti-Zentromer
handlung an. Wirksam sind systemische Glukokorti-
mie, v. a. CREST-Syndrom
koide, evtl. in Kombination mit anderen Immunsup-

Overlap-Syndrome

Anti-U1-RNP
pressiva (z. B. Azathioprin), alternativ Colchicin oder

Dapson, zusätzlich ggf. Photopherese oder intrave-
nöse Immunglobuline.

MERKE

8.3 Kollagenosen

ANA lassen sich auch bei anderen Erkrankungen

(z. B. anderen Autoimmunerkrankungen, Neo-

Definition und Ätiopathogenese Kollagenosen sind
plasien, Infektionen) und teilweise bei Gesunden
systemische (Autoimmun-)Erkrankungen, die mit
nachweisen. Negative ANA-Titer erlauben nicht den
dem Befall zahlreicher innerer Organe und der Haut

Ausschluss einer Kollagenose!

einhergehen. Die Ätiologie ist noch nicht vollständig
geklärt. Pathogenetisch scheint eine Störung des hu-

8.3.1 Lupus erythematodes (LE)

moralen und zellulären Immunsystems eine wichtige

Rolle zu spielen.

Key Point

Zu den klassischen Kollagenosen gehören Lupus ery-

Insbesondere systemische Manifestationen
thematodes, Dermatomyositis, Sklerodermie. Dane-
des LE sind klinisch sehr vielgestaltig und im
ben gibt es noch sog. Overlap-Syndrome, bei denen

Frühstadium häufig schwer einzuordnen
sich überlappende Symptome mehrerer Autoimmun-

(„medizinisches Chamäleon“). Wichtig ist
krankheiten finden.

daher, daran zu denken!

Die Diagnose der Kollagenosen wird durch den Nach-
weis von Autoantikörpern unterstützt (Tab. 8.4). Eine

Einteilung
besondere Rolle spielen sog. antinukleäre Antikörper

Beim LE werden zwei Hauptverlaufsformen unter-

(ANA). ANA ist der Oberbegriff für eine Gruppe von
schieden:

Autoantikörpern, die gegen Bestandteile des Zellkerns
kutaner Lupus erythematodes (CLE): Der CLE

(DNA, Kernproteine, Enzyme) gerichtet sind. Zu den
bleibt meist auf die Haut beschränkt und weist in
wichtigsten gehören Antikörper gegen Chromatin
der Regel eine günstige Prognose auf. Auch der

(z. B. Antikörper gegen doppelsträngige DNA, sog.

subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE)

Anti-ds-DNA-AK oder Anti-Histon-AK). Die Gruppe
wird dazu gerechnet, er geht im Allgemeinen nur
der ENA (extrahierbare nukleäre Antigene) sind
mit einer milden Organbeteiligung einher.

gegen Ribonukleoproteine gerichtet (z. B. Anti-Ro,
systemischer Lupus erythematodes (SLE): Der

Anti-La, Anti-U1-RNP, Anti-Sm, Anti-Jo).

SLE ist eine Multisystemerkrankung, die im Ex-
tremfall tödlich enden kann und neben der Haut
multiple Organe betreffen kann.

168 Kollagenosen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut
plasmatische- und nukleäre Antigene auszulösen.

Praxistipp

Die Autoantikörper bilden zirkulierende Immun-

Da sich bei einem Viertel der Patienten mit
komplexe und lagern sich in verschiedenen Geweben

SLE initial Symptome der Haut zeigen, kommt
ab, wo sie Organ- und Gefäßschädigungen hervorru-
den Dermatologen eine wichtige Funktion zu,
fen. Der SLE gilt als Prototyp einer immunkomplex-
um potenzielle Organmanifestationen festzu-
vermittelten Autoimmunkrankheit.

stellen und für eine optimale interdisziplinäre

Entscheidend für die kutanen Veränderungen sind

Behandlung des Patienten zu sorgen.

Autoantikörper, die an Keratinozyten binden und

Epidemiologie
über eine zellvermittelte Immunreaktion zu deren

Vernichtung führen.

Die Inzidenz des SLE liegt bei 2–8/100 000 Einwoh-
ner/Jahr. Man schätzt, dass der kutane LE 2- bis 3-

Kutaner Lupus erythematodes
mal häufiger vorkommt. Im Allgemeinen sind Frauen

Je nach Krankheitsverlauf unterscheidet man ver-
mittleren Alters (20.–40. Lj.) bevorzugt betroffen.

schiedene Formen. Eine Übersicht bietet Tab. 8.5.

Ätiopathogenese

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Die Ätiologie ist noch weitgehend ungeklärt. Man ver-

Definition Es handelt sich um die häufigste Mani-
mutet eine verstärkte Apoptose mit Freiwerden nuk-

8
festationsform des chronisch kutanen LE. Typisch
leärer Antigene, die humorale und zellvermittelte Im-
sind scheibenförmige Plaques v. a. im Gesicht, die nar-
munmechanismen hervorrufen. Folgende Faktoren
big abheilen. ANA sind nur selten nachweisbar.

spielen eine Rolle:

Klinik Scharf begrenzte scheibenförmige hyperkera-
genetische Faktoren: Assoziationen zu verschie-
totische erythematöse Plaques mit zentraler fest
denen HLA-Typen (z. B. HLA-DR2- und -DR3 bei
haftender weißer Schuppe. Bei Abheben der Schuppe

SLE)

wird aufgrund der follikulären Hyperkeratose ein ke-

UV-Strahlung
ratotischer Sporn sichtbar („Tapeziernagelphäno-
mechanische Irritation (Köbner-Phänomen)

men“). Seitlicher Druck schmerzt (Hyperästhesie),

Medikamente (z. B. Hydrochlorothiazid, ACE-
weil die follikuläre Hyperkeratose freie Nervenendi-

Hemmer, Terbinafin)

gungen reizt. Im Verlauf heilen die Herde zentral

Östrogene (aufgrund der Prävalenz bei Frauen
unter Atrophie, Narbenbildung und Hypopigmentie-
und der möglichen Exazerbation in der Schwan-
rung ab, im Randbereich findet sich oft eine Rötung
gerschaft).

und Hyperpigmentierung (Abb. 8.11).

Beim SLE scheint ein Defekt der spezifischen Toleranz

Prädilektionsstellen sind das Gesicht (v. a. Wangen,

(Hyperaktivität der B-Lymphozyten, Hypoaktivität

Stirn, Ohren, Nase) und das Kapillitium. Seltener
der T8-Suppressor-Lymphozyten) die Bildung von
sind zusätzlich der Stamm oder die Extremitäten be-

Autoantikörpern gegen membranständige, zyto-
troffen.

Tabelle 8.5

Kinische Formen des kutanen LE

Form

Klinik
akut kutaner LE
mit akutem Krankheitsverlauf und systemischer Beteiligung assoziiert

(ACLE)

lokalisiert (Schmetterlingserythem, in 20–60 % bei SLE, in 15 % bei SCLE) oder generalisiert (rötlich-livides, makulopapulöses Exanthem)

Nagelfalzveränderungen (Heuck-Gottron-Zeichen), Schleimhauterosionen-Ulzera, Photosensitivität subakut kutaner LE
erythematöse anuläre oder erythrosquamöse Plaques an lichtexponierten Arealen

(SCLE)

keine Vernarbung, Hypopigmentierung nach Abheilung
geringe Systembeteiligung (z. B. Arthralgien, Myalgien), ausgeprägte Photosensitivität chronisch kutaner LE
diskoider LE (DLE): scheibenförmige Plaques mit zentraler Hyperkeratose und nachfolgender (CCLE)

zentraler Narbenbildung, meist im Gesicht lokalisiert, Mundschleimhautveränderungen, Effluvium, vernarbende Alopezie

LE profundus (LEP): subkutane knotige bis plattenartige Infiltrate an Schulter/Oberarm, Gesäß oder Oberschenkel (Entzündung in der tiefen Dermis + Subkutis, sog. Lupus pannikulitis), Narbenbildung, Lipatrophie (oft mit DLE kombiniert, bei ca. ⅓ SLE!)

Chilblain LE (CHLE): druckdolente, lividrote Schwellungen, teils mit Erosion bzw. Ulzeration an kälte-exponierten Arealen (Akren)

intermittierender LE

LE tumidus (LET): sukkulente erythematöse Plaques, teilweise Urtikaria-ähnlich, an lichtexponierten (ICLE)

Arealen, ausgeprägte Photosensitivität, Prognose meist gut

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Kollagenosen 169

8

Abb. 8.11 Diskoider Lupus erythematodes (DLE).

a Scheibenförmige Plaques im Gesicht mit zentraler Hypo-
pigmentierung (Abheilung) und aktivem erythematösem bis
hyperpigmentiertem Randsaum. b Scharf begrenzte, hyper-
keratotische erythematöse Plaques im Gesicht.

Abb. 8.12 Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE).

Anuläre, randbetonte erythematöse Plaques mit zentraler

In behaarten Arealen (Kapillitium, Augenbrauen,

Abblassung.

Bartbereich) kann es zu einer vernarbenden Alopezie
kommen. Eine Beteiligung der Mundschleinhaut
äußert sich durch schmerzhafte Erosionen und Ulze-
oberer Thorax, Schultern, Streckseiten der Arme). Es
rationen. Perioral können dabei „wurmstichartige“
zeigen sich anuläre (ringförmige) Läsionen mit zent-

(vermikuläre) Narben entstehen.

raler Abblassung (Abb. 8.12) und/oder erythematos-

Verlauf Abgesehen von den kosmetisch störenden
quamöse Formen mit psoriasiformer Schuppung.

Narben ist die Prognose des DLE günstig. Etwa 5 %

Die Abheilung erfolgt meist ohne Narbenbildung,
zeigen einen Übergang in einen SLE, weniger als 5 %
aber häufig mit Hypopigmentierungen. Milde syste-
haben hochtitrige antinukleäre Antikörper (ANA).

mische Begleitsymptomatik (Arthralgien, Myalgien,

Krankheitsgefühl und Abgeschlagenheit).

Praxistipp

Anti-Ro(SS-A) und Anti-La(SS-B)-Antikörper können

Da ein DLE mit allen anderen Subtypen
diaplazentar auf den Fetus übertragen werden und
koexistent auftreten kann, auch im Rahmen
bei Neugeborenen einen neonatalen Lupus erythe-
eines SLE, sollte bei Erstvorstellung eine
matodes (NLE) auslösen. Rückbildung innerhalb von
systemische Organmanifestation ausge-

6 Wochen (Rückgang der mütterlichen Antikörper).

schlossen werden.

Verlauf

Schubartig rezidivierender Verlauf. Etwa

50 % der Patienten erfüllen 4 oder mehr ACR-Kriterien

Differenzialdiagnose Tinea faciei (Mykologie, s. S.

(Tab. 8.6), ohne an einem manifesten SLE erkrankt zu

70), Lupus vulgaris (Histologie, Mykobakteriennach-
sein. 10–15 % zeigen einen Übergang in eine milde
weis, s. S. 66), Sarkoidose (Histologie, s. S. 150).

SLE-Verlaufsform. Im Allgemeinen hat der SCLE eine
gute Prognose.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Differenzialdiagnose

Tinea corporis (Mykologie,

Definition

Kutaner LE mit milder systemischer
s. S. 71), nummuläres Ekzem (s. S. 126), Arzneimittel-

Symptomatik (Arthralgien, Myalgien) und ausgepräg-
exanthem (Anamnese! s. S. 113), seborrhoisches
ter Photosensitivität. Charakteristisch sind Anti-Ro

Ekzem (s. S. 125), Erythema anulare centrifugum

(SS-A)- und/oder Anti-La(SS-B)-Antikörper.

(s. S. 136).

Klinik Typisch sind schnell aufschießende, erythe-
matosquamöse Hautveränderungen, die bevorzugt
an lichtexponierten Arealen lokalisiert sind (Hals,

170 Kollagenosen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Nagelveränderungen

(Heuck-Gottron-Zeichen:

Synonym: Lupus erythematodes visceralis
atrophischer Nagelfalz, ausgezogene Kutikula, Te-

Definition Schwere entzündlich-rheumatische Sys-
leangiektasien)

temerkrankung, die durch Autoantikörper und Im-

Schleimhautbeteiligung (orale Erosionen und Ul-
munkomplexbildung entsteht. Typisch ist eine Trias
zera)

aus Fieber, Polyarthritis und Schmetterlingsery-
diskoide, anuläre oder psoriasiforme Läsionen
them des Gesichts sowie Befall zahlreicher Organsys-

Erytheme an Kopfhaut, oberem Thorax, palmo-
teme. Charakteristisch sind Autoantikörper gegen ds-
plantar oder an Fingern und Zehen (Abb. 8.13b)

DNA.

vaskuläre Hautveränderungen: Teleangiektasien,

Klinik
dermale Vaskulitis, nekrotische zerfallende Papeln
als Folge dermaler Infarkte (v. a. lateraler Nagelfalz

MERKE
und Streckseiten der Extremitäten), Livedo race-

Bei ca. 80 % der Patienten finden sich Hautverän-
mosa (s. S. 238)

derungen, die sich in jedem Stadium der Erkrankung
diffuse nichtvernarbende Alopezie.

manifestieren können, bei einem Viertel sind sie
sogar die erste Manifestation!

MERKE

LE-spezifische Hautveränderungen: entsprechen

8
den kutanen LE-Subtypen (Tab. 8.5)

Hautveränderungen:

LE-unspezifische Hautveränderungen: u. a.

Schmetterlingserythem: zunächst transientes,
vaskuläre Hautveränderungen, diffuse Alopezie
später persistierendes Erythem (und Ödem), das
sich symmetrisch über beide Wangen und den Na-
senrücken erstreckt (Abb. 8.13a), meist nach Son-

Organmanifestation: häufig Arthralgien, Arthritiden
nenexposition (Photosensitivität!), bei 40–50 %
oder Myalgien; daneben auch Lymphadenopathie,

Erstdiagnose

Nierenbeteiligung

(Lupusnephritis,

Proteinurie),
generalisiertes, makulopapulöses Exanthem
pleuropulmonale Symptome, Peri-, Myo-, Endokardi-
tis oder Hepatomegalie. Bis zu 50 % der Patienten wei-
sen neurologische bzw. psychiatrische Begleiterkran-
kungen auf.

Weitere Symptome: häufig eingeschränktes Allge-
meinbefinden mit Müdigkeit, Leistungsabfall und
subfebrilen Temperaturen.

Verlauf Selten foudroyanter Verlauf, meist schubar-
tig mit befristeten Remissionen. Die Prognose wird
vom Ausmaß der Organbeteiligung bestimmt. Durch
die therapeutischen Möglichkeiten hat sich die Prog-
nose deutlich verbessert (5-JÜR ca. 90 %).

Differenzialdiagnose Andere Kollagenosen (Derma-
tomyositis, PSS, MCTD), Arzneimittelexantheme (s. S.

113), rheumatisches Fieber, chronische Polyarthritis,
polymorphe Lichtdermatose und je nach Organbetei-
ligung andere Systemerkrankungen (z. B. bei ZNS-Be-
teiligung multiple Sklerose).

Diagnostik

Anamnese, Klinik, serologische Autoantikörperdiag-
nostik (IIF, ELISA/Immunoblot), Biopsie (Histologie,

DIF), Labor. Bei Verdacht auf eine mögliche systemi-
sche Organbeteiligung sind weiterführende Untersu-
chungen indiziert.

Kriterien des SLE: Das American College of Rheu-
matology (ACR) hat Kriterien zur Diagnostik eines

SLE aufgestellt (Tab. 8.6). Wenn 4 oder mehr Krite-
rien erfüllt sind, ist die Diagnose sehr wahrschein-

Abb. 8.13 Systemischer Lupus erythematodes (SLE).

lich.

a Schmetterlingserythem. b Erythematöse Plaques an den

Streckseiten der Finger (Aussparung der Fingerknöchel).

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Kollagenosen 171

Tabelle 8.6

ACR-Kriterien des systemischen Lupus erythematodes (SLE)

1.

Schmetterlingserythem

2.

diskoider LE

3.

Lichtempfindlichkeit (Hautveränderungen nach Sonnenexposition)

4.

Schleimhautulzera (oft schmerzlose Ulzera nasal oder oral)

5.

Arthritis (≥ 2 Gelenke, typisch sind Weichteilschwellung und Erguss)

6.

Serositis (Pleuritis mit Pleurareiben, Erguss; Perikarditis mit Perikardreiben- oder -erguss; EKG- und Sonografiebefunde) 7.

Nierenbeteiligung (persistierende Proteinurie > 0,5 g/d; Nachweis hyaliner, erythrozytärer oder granulierter Zylinder) 8.

ZNS-Beteiligung (psychiatrische Symptome, Krampfleiden etc.)

9.

hämatologische Befunde (Anämie mit Retikulozytose, Leukopenie < 4000/mm3, Lymphopenie < 1500/mm3, Thrombozytopenie < 100 000/mm3)

10.

immunologische Befunde (Anti-ds-DNA-AK, Anti-Sm-AK, Anti-Phospholipid-AK)

11.

ANA > 1:160 (nach Ausschluss eines medikamenteninduzierten LE)

8

Serologische

Autoantikörperdiagnostik

(IIF,
toren (C3) in befallener Haut (DLE; SCLE; SLE). Als

ELISA/Immunoblot): Zunächst erfolgt ein ANA-
positiver „Lupusbandtest“ im engeren Sinne wer-

Suchtest mittels IIF. Bei vielen kutanen Subtypen
den bandförmige Ablagerungen von IgG in
können ANA im Serum nachgewiesen werden,
unbefallener, lichtgeschützter Haut (z. B. Ober-
aber meist mit niedrigeren Titern als beim SLE.

arminnenseite) bezeichnet, die hinweisend auf

Bei Titern > 1:160 ist eine gezielte weitere Diag-
einen SLE sind (bei DLE in weniger als 10 %, bei
nostik mittels ELISA/Immunoblot wichtig.

SCLE in ca. 25 %; Cave: falsch positive Ergebnisse

• V. a. auf SCLE: Bestimmung von Anti-Ro(SS-A)-
in belichteter Haut!).

bzw. Anti-La(SS-B)-AK

Labor:

• V. a. auf SLE: Bestimmung von Anti-ds-DNA-AK

• BSG, CRP, Diff.-Blutbild, Kreatinin, ALT, Urinsta-

(70 %), Anti-Sm-AK (10-30 %) und Anti-Phos-
tus
pholipid-AK

• bei histologischer Bestätigung von kutanem LE

Histologie (läsional): Orthohyperkeratose (DLE: +

(Ausschluss SLE!): CK, zirkulierende Immun-
follikuläre Hyperkeratose!), Atrophie der Epider-
komplexe (auch bei SCLE in 60 %), Eiweißelekt-
mis sowie Interface-Dermatitis mit vakuoliger De-
rophorese, PTT, TSH, LDH
generation der Basalzellreihe, nekrotischen Kerati-

• 24-h-Sammelurin (Kreatinin-Clearance, Pro-
nozyten und Lymphozyten in der Junktionszone.

tein)

Dermal dichtes lymphozytäres Infiltrat (perivas-

• evtl. C3, C4, Rheumafaktor, Kryoglobuline, Käl-
kulär/periadnexiell), interstitielles Ödem sowie
teagglutinine

Muzinablagerungen (Degeneration des Kollagens).

• evtl. Serologie, antineuronale Antikörper (neu-

DIF: Charakteristisch ist das sog. Lupusband, d. h.

rologische Symptome), antiribosomale Antikör-
bandförmige Ablagerungen von Immunglobulinen
per (Depression, Psychose)

(v. a. IgG, auch IgM und IgA) und Komplementfak-

Differenzialdiagnose von DLE, SCLE und SLE s. Tab. 8.7.

Tabelle 8.7

Differenzialdiagnose von DLE, SCLE und SLE

DLE

SCLE

SLE

Autoantikörper

ANA (+)

ANA (++)

ANA (+++)

(Serologie)

Anti-Ro-AK (SS-A)

Anti-ds-DNS-AK

Anti-La-AK (SS-B)

Anti-Sm-AK

Photosensitivität

+

+++

++

Labor
meist unauffällig

–

BSG ↑ bei normwertigem CRP, C3 und C4 ↓,

Gesamtkomplement ↓, Hypalbuminämie, γ-Glo-
bulin ↑, Rheumafaktor pos., Kryoglobulinämie

Lupusband (läsional)

++

++

+++

Lupusband (nichtläsio-

(+)

+

+++
nal), lichtgeschützt!

172 Kollagenosen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut
sam-Acetylierern, die Medikamente langsamer ab-

Praxistipp
bauen. Typisch sind Anti-Histon-Antikörper.

Wichtig ist die interdisziplinäre Erfassung der

Klinik Klinische Symptome sind im Vergleich zum

Organmanifestationen, z. B. Röntgenthorax,

SLE meist weniger ausgeprägt. Bei ca. ¼ der Patienten

Lungenfunktionstest, EKG, Echokardiografie,
kommt es zu Hautveränderungen, die oft dem SCLE

Abdomen-Sonografie und je nach Symptoma-
entsprechen. Sie treten 3 Wochen bis 3 Jahre nach
tik ggf. Nierenbiopsie, neurologisches Konsil,

Erstmedikation auf. Die Photosensivität ist meist ge-

Skelett-Szintigraphie, Röntgen der Hände,
ring.

psychiatrisches Konsil.

Diagnostik Medikamentenanamnese (!), ANA-Titer

Therapie
erhöht, Anti-Histon-AK positiv, aber kein Nachweis
von ds-DNA-AK.

Wichtig ist der konsequente Lichtschutz! Die Thera-

Therapie Absetzen der verdächtigten Substanz, ggf.

pie richtet sich nach der Verlaufsform:

topische Glukokortikoide oder NSAR, systemische

Hautveränderungen:

•

Glukokortikoide, Chloroquin oder Hydroxychloroquin
einzelne Läsionen: topische Glukokortikoide,
und Lichtschutz.

alternativ topische Calcineurininhibitoren (z. B.

Tacrolimus), ggf. Laser- oder Kryotherapie

•

Anti-Phospholipid-Syndrom
schwere Formen: systemische Therapie mit An-

8

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) oder auch Anti-
timalariamitteln (z. B. Chloroquin), alternativ

Cardiolipin-Antikörpersyndrom kann sekundär im
ggf. Dapson, Thalidomid (Kontrazeption, Neuro-

Rahmen eines SLE auftreten. Es handelt sich um ein
toxizität!) oder Retinoide
schweres Krankheitsbild, das durch eine deutlich er-
systemischer LE:

•
höhte Thromboseneigung, Aborte, Zephalgien, Livedo
leichte Formen: NSAR, systemische Glukokorti-
racemosa (s. S. 238) sowie den Nachweis von Anti-
koide und Antimalariamittel

•

Phospholipid-Antikörpern charakterisiert ist. Meist
mittelschwere Formen: NSAR, Antimalariamit-
sind junge Frauen betroffen.

tel + systemische Glukokortikoide + Immunsup-
pressiva (Azathioprin, Methotrexat)

•

8.3.2 Dermatomyositis
schwere Formen (Niere, Lunge, ZNS): i. v. Puls-
therapie mit Glukokortikoiden oder Immun-

Key Point
suppressiva (Cyclophosphamid), evtl. Ciclospo-

Die Dermatomyositis wird zu den Myositiden
rin oder Mycophenolatmofetil, ggf. Plasmaphe-

(entzündliche Erkrankung der quergestreiften
rese, intravenöse Immunglobuline oder Biolo-

Muskulatur) gerechnet. Man unterscheidet
gika (v. a. Rituximab).

Polymyositis (ca. 40 %) ohne dermatologische

Sonderformen des Lupus erythematodes

Beteiligung, Polymyositis bei anderen Misch-
kollagenosen (ca. 40 %) und die Dermato-

Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes
myositis (ca. 10 %).

Definition und Ätiologie Der medikamentenassozi-
ierte Lupus erythematodes ist ein SLE-ähnliches

Definition

Autoimmunerkrankung,
die
durch

Krankheitsbild, das durch verschiedene Arzneimittel

Schwund der Muskelkraft besonders im Schulter-
ausgelöst werden kann (Tab. 8.8). Eine erhöhte Inzi-
und Beckengürtel sowie typische Hautveränderungen
denz findet sich bei Patienten mit HLA-DR4 und Lang-
charakterisiert ist.

Tabelle 8.8

LE-assoziierte Medikamente

Medikamententyp

Beispiele

Antibiotika, Antimykotika

Tetrazykline, Isoniazid, Griseofulvin, Terbinafin

Antihypertensiva

ACE-Hemmer, Hydrochlorothiazid, Hydralazin

Antiepileptika

Valproat, Carbamazepin
entzündungshemmende Medikamente

D-Penicillamin, Sulfasalazin

Cholesterinsenker

Simvastatin, Lovastatin
andere
orale Kontrazeptiva (!), Spironolacton, Sulfonylharnstoffe, Piroxicam, Interferon-β, Chlorpromazin

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Kollagenosen 173

Formen
juvenile Dermatomyositis (häufig bakterieller

Fokus, akuter Beginn, Calcinosis cutis an Ellbogen
und Schultern, Ulzera)

adulte Dermatomyositis
paraneoplastische Dermatomyositis.

Epidemiologie Die Inzidenz beträgt ca. 0,5:100 000
pro Jahr. Meist erkranken ältere Patienten, der Alters-
gipfel der juvenilen Form liegt bei 10 Jahren. Bevor-
zugt betroffen ist das weibliche Geschlecht.

Ätiopathogenese Die Pathogenese ist unklar. Ver-
mutet wird, dass infolge von Apoptose Antigene aus

Zellen freigesetzt werden und dann Angriffspunkte
für das Immunsystem bilden.

Ätiologische Faktoren:

Infektionen (Hepatitis-, Coxsackie-B- oder Pi-
corna-Viren, Staph. aureus, Toxoplasmose)

genetischen Faktoren (häufig HLA-DR3, HLA-B8,

8

HLA-Q)

Neoplasien (Assoziation mit Bronchial-, Mamma-,

Ovarial- oder Magenkarzinom)

Lichtexposition

Medikamente (z. B. Cimetidin, D-Penicillamin,

Hydroxyurea, Statine)

Klinik Die Dermatomyositis ist eine Multiorganer-
krankung. Die Patienten fühlen sich oft schwer krank.

Abb. 8.14 Dermatomyositis. a Atrophischer Nagelfalz,

Muskelsymptomatik (bei 100 %): Muskelschmerzen
ausgezogene Kutikula, Gottron-Papeln. b Periorbitales helio-
und zunehmende Schwäche. Typisch ist eine sym-
tropes Ödem.

metrische Schwäche im Bereich des Schulter- und/
oder Beckengürtels (Probleme beim Kämmen, Föh-
nen, Aufstehen bzw. Treppensteigen). Initial können
in späteren Stadien: Poikilodermie („buntes Bild“
auch Schluckbeschwerden, Heiserkeit (Pharynx-/
aus Atrophie, Hypopigmentierung und Telean-

Ösophagusmuskulatur), eine Ptosis oder ein Strabis-
giektasien) in lichtexponierter Haut.

mus (Augenmuskulatur) auftreten. Eine Kalzinose

Weitere Organmanifestationen: Fieber, Arthritis,
der Muskulatur ist oft asymptomatisch (nur im MRT

Lungenbeteiligung (interstitielle Pneumonitis, Lun-
sichtbar).

genfibrose, Schwäche der Atemmuskulatur) oder

Hautveränderungen (bei 80–100 %, initial bei ca.

gastrointestinale Symptome (Darmatonie, Dysphagie,

25 %):

Ösophagusmotilitätsstörungen), selten Herzbeteili-
periorbitales heliotropes Ödem: periorbitales
gung (Myokarditis, Kardiomyopathie, Herzrhyth-

Ödem (inkl. Augenlider) mit fliederfarbenem (=
musstörungen).

heliotropem) Erythem (Abb. 8.14a)

Diagnostik

Gottron-Papeln: rötliche, schuppende Papeln an

Anamnese und Klinik (Muskelschwäche, livide
den Fingerstreckseiten, meist Fingerknöchel

Makeln)

„depressiver“ Gesichtsausdruck: durch livide

Muskelbiopsie: sicherster diagnostischer Test

Makeln und Plaques an Stirn und Wangen und Er-

Histologie: herdförmige Muskelfaserdegenera-
schlaffung der mimischen Muskulatur
tion, Verlust der Querstreifung, eosinophile granu-
livid-erythematöse Verfärbungen an Schultern,
läre Nekrose, interfaszikuläre und perivaskuläre

Rücken, Dekolleté

Rundzellinfiltrate

Heuck-Gottron-Nagelfalzveränderungen:

atro-

Labor: BSG, CRP (stark erhöht), Diff.-Blutbild, Mus-
phischer Nagelfalz mit ausgezogener Kutikula
kelenzyme (Kreatinkinase/CK mit CK-MM, LDH,
sowie Teleangiektasien (Abb. 8.14b)

GOT),

24-h-Sammelurin

(Kreatinin-Clearance,

Fissuren und Ulzerationen an den distalen Phalan-

Myoglobin)

gen („Mechanikerhände“)

Calcinosis cutis: derbe, hautfarbene bis gelbliche

Praxistipp
subkutane Knoten über Knochenvorsprüngen

Die CK ist bester Indikator für Muskelnekrosen

Beteiligung der Mundschleimhaut (Ulzera)

bzw. Krankheitsaktivität.

174 Kollagenosen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut

Autoantikörperdiagnostik: ANA (bei 20 % positiv),

Epidemiologie Seltene Erkrankung mit einer Inzi-

Anti-Mi-2-AK (spezifisch, nur bei 25–30 % positiv),
denz von etwa 2,7:100 000. Bevorzugt erkranken

Anti-PM1-AK bei 60–70 %, ggf. Anti-Jo-1-AK (spe-

Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Auch Kinder kön-
zifisch, nur bei ca. 20 % positiv, spricht für pulmo-
nen betroffen sein.

nale Beteiligung)

Ätiopathogenese Die Ursache ist unbekannt. Wahr-

Elektromyogramm, ggf. MRT
scheinlich wird bei einer bestimmten genetischen
bei gesicherter Dermatomyositis: Organdiagnostik

Prädisposition durch unterschiedliche Auslöser eine
und Tumorsuche
immunologisch getriggerte entzündliche Reaktion

Differenzialdiagnose Andere Muskelerkrankungen,
hervorgerufen, die zu einer gestörten Regulation des
systemische Sklerodermie (s. S. 175), SLE (s. S. 170),

Bindegewebsstoffwechsels und der fibroblastischen

Trichinose (Eosinophilie!).

Reaktion führt.

Klinik

Praxistipp

Plaque-Form (häufigste Form): anfangs umschrie-

Typisch für die Dermatomyositis sind Gottron-
bene rötliche, ödematöse Läsionen, später sklero-

Papeln im Bereich der Fingerknöchel, die
tische Herde mit elfenbeinweißem Zentrum und

Knöchelregion ist beim SLE typischerweise
livid-erythematösem

Randsaum

(sog.

„Lilac
nicht betroffen.

Ring“), meist am Rumpf, seltener an den Extremi-

8
täten (Abb. 8.15a)

Therapie Therapie der 1. Wahl sind systemische Glu-
lineäre Form: bandförmig sklerosierte Areale häu-
kokortikoide; sobald ein Therapieeffekt nachweisbar
fig an der unteren Extremität oder am Kapillitium
ist (Abfall der Serumenzyme) schrittweise Reduktion
mit Ausbreitung auf die Stirn (en coup de sabre =
unter Kontrolle der Muskelenzyme. Evtl. Kombination
säbelhiebartig; Abb. 8.15b). Darunter liegende
mit Azathioprin oder Prednisolon-Stoßtherapie.

Strukturen können mitbetroffen sein (Auge, Mus-

Begleitmaßnahmen: Lichtschutz (!), Bettruhe zu Be-
keln; Knochenatrophie mit Verkürzung des Bei-
ginn der Therapie, später physikalische Therapie.

nes!).

Verlauf und Prognose Der Verlauf ist oft chronisch,
generalisierte Form: sklerotische Veränderungen
eine frühe aggressive Systemtherapie mit Glukokorti-
der Haut, des Unterhautfettgewebes, der Faszie,
koiden bessert die Prognose. Gefürchtete Komplika-
oft der Muskeln und seltener auch der Knochen,
tionen sind: interstitielle autoimmune Pneumonie,
die das gesamte Integument betreffen können.

Schwäche der Atemhilfsmuskulatur oder durch die

Eine Beteiligung von Ösophagus und Lunge kann
immunsuppressive Therapie bedingte opportunisti-
auftreten.

sche Infektion.

EXKURS

8.3.3 Sklerodermie

Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom): Sonder-
form der generalisierten Morphea mit führendem Be-

Key Point
fall der Faszien an den Extremitäten. Anfangs ödema-

Die progressive systemische Sklerodermie
töse Schwellung und später schmerzhafte Induratio-

(PSS) beginnt meist mit einem Raynaud-
nen. Die Haut ist hart und straff und an darunter lie-

Syndrom. Bei der limitierten Form kann das
gende Strukturen gebunden (negatives Venenzei-

Raynaud-Syndrom der PSS viele Jahre voraus-
chen: Venen als eingezogene Linien zu sehen). Im
gehen, bei der diffusen Form findet sich

Verlauf kommt es zu progressiver Muskelschwäche mit
häufiger ein zeitnaher oder gleichzeitiger

Schmerzen und eingeschränkter Beweglichkeit (Kon-

Beginn.

trakturen!). Häufig Eosinophilie.

Definition und Einteilung Die Sklerodermie ist eine

Diagnostik

Die Diagnose wird histologisch gesi-
entzündliche Bindegewebserkrankungen, die mit
chert. Es gibt keine spezifischen Laborparameter
einer Sklerose der Haut und z. T. mit einer Beteiligung

(häufig Eosinophilie). Niedrigtitrige ANA finden sich
der inneren Organe einhergeht. Man unterscheidet
bei 20–40 %. Bei generalisierter Form evtl. Organdiag-
zwei Formen:

nostik.

zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)

Histologie (tiefe Biopsie): Perivaskuläres Infiltrat aus
systemische Sklerodermie

Lymphozyten und vereinzelten Plasmazellen. Zell-

Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)

arme Dermis mit breiten hypereosinophilen kollla-

Definition
genen Faserbündeln, die die Adnexstrukturen umfas-

Chronische Bindegewebserkrankung mit
umschriebener Sklerosierung
sen. Die Schweißdrüsen erscheinen „hochgerückt“,
der Haut meist ohne

Verlust der Haarfollikel!

Systembeteiligung.

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Kollagenosen 175

Abb. 8.15 Zirkumskripte Sklerodermie. a Lineäre Morphea (en coup de sabre). b Plaqueförmige Morphea.

Differenzialdiagnose

Lichen sclerosus (elastische

Sklerosierung der Haut und Beteiligung zahlreicher

Fasern zerstört! s. S. 145), Poryphyria cutanea tarda
innerer Organe (v. a. GIT, Lunge, Herz, Niere).

8

(s. S. 318), Skleromyxödem (weich, TSH, s. S. 321).

Epidemiologie Seltene Erkrankung mit einer Inzi-

Therapie Einzelne Herde werden mit topischen Glu-
denz von 1:100 000 Einwohner. Frauen sind häufiger
kokortikoiden und evtl. topischem Calcipotriol be-
betroffen. Manifestation meist im mittleren Alter.

handelt, bei ausgedehnterem Befund zusätzlich

Ätiopathogenese

Die Ätiologie ist ungeklärt. Die

PUVA- oder UVA1-Therapie. Bei therapierefraktären
klinischen Manifestationen beruhen neben Autoim-

Fällen oder generalisierten Formen können systemi-
munphänomenen auf Fibrose, vaskulärer Beteiligung
sche Glukokortikoide angewendet werden, evtl. in
mit Endothelzellschäden, thrombotischer Vaskulitis

Kombination mit Methotrexat (antifibrotisch). Thera-
kleiner Gefäße und Verlust von Kapillaren. Pathoge-
piebegleitend Physiotherapie (Bindegewebsmassa-
netisch führt ein Ungleichgewicht zwischen vaso-
gen, Lymphdrainagen, Krankengymnastik).

konstriktorischen und vasodilatatorischen Mechanis-

Prognose Die Prognose ist im Allgemeinen gut, eine
men zu Hypoxie, Funktionsstörung und Proliferation

Spontanheilung ist möglich. Selten kommt es zu Kon-
der Endothelzelle sowie Aktivierung des Immunsys-
trakturen oder Muskelatrophie.

tems mit nachfolgender Fibrose.

Einteilung Man unterscheidet limitierte und diffuse

Systemische Sklerodermie

Verlaufsformen (Tab. 8.9). Das CREST-Syndrom wird

Synonyme: progressive systemische Sklerose (PSS),
der limitierten Sklerodermie zugeordnet.

systemische Sklerose (SSc)

Definition

Die systemische Sklerodermie ist eine
chronisch-entzündliche Bindegewebserkrankung mit

Tabelle 8.9

Verlaufsformen der systemischen Sklerodermie
limitierte Sklerodermie
diffuse Sklerodermie

Typ

Typ I: akral-limitiert

Typ III: zentrofazial/diffus

Typ II: akral-aszendierend

Hautbefall
nur Akren betroffen (Typ 1)

Ausbreitung: zentrifugal (Stamm → Gesicht →
von den Akren auf Arme und Rumpf

Akren)

übergreifend (Typ 2)

Ausbreitung: zentripetal

Raynaud-Phänomen
kann bereits Jahre vor den Hautveränderungen
tritt zeitnah mit Hautveränderungen auf
auftreten

Organbefall
erst nach längerem Verlauf, mild
frühzeitig

Autoantikörper

ANA

ANA

Anti-Zentromer-AK

Anti-Scl-70-AK
keine Anti-Zentromer-AK

176 Kollagenosen 8 Autoimmunerkrankungen der Haut

MERKE

CREST-Syndrom (Sonderform der PSS, charakteris-
tisch ist der Nachweis von Anti-Zentromer-AK):

Calcinosis cutis

Raynaud-Phänomen

Ö(E)sophagusbeteiligung

Sklerodaktylie
faziale Teleangiektasien

Klinik

Hände:

• Sklerodaktylie: Finger bzw. Zehen zunächst
walzenförmig aufgetrieben (Ödem), später
durch Sklerose und Substanzverlust atrophisiert
und spitz zulaufend (Madonnenfinger), kral-
lenartig fixierte Beugestellung, schmerzhafte

Ulzera und kleine Nekrosen an den Fingerspit-

8
zen (Rattenbissnekrosen), supraartikuläre Kal-
zinosen (Abb. 8.16a)

• Heuck-Gottron-Zeichen: Atrophie der Kutikula
am proximalen Nagelfalz mit Teleangiektasien

Gesicht:

• Mikrostomie, Atrophie der Lippen, verstärkte
periorale Fältelung

• maskenhafter Gesichtsausdruck mit reduzierter

Mimik

• Teleangiektasien

Abb. 8.16 Systemische Sklerodermie. a Ödematöse
gesamtes Integument:

Schwellung der Finger und Nekrose am Endglied des Mittel-

• zunehmende Verhärtung der Haut
fingers. b Großflächige hyperpigmentierte Sklerosezone am

• Hyperpigmentierung oft mit punktförmiger bis

Stamm.

fleckförmiger Hypopigmentierung („Salz- und

Pfeffer-Aspekt“) (Abb. 8.16b)

• Teleangiektasien

Gelenke: Arthralgien, Ergüsse, (Akro-)Osteolysen

Raynaud-Phänomen: mindestens zweiphasige

Muskulatur: Begleitmyositis (Polymyositis)

Farbveränderung der Finger und/oder Zehen:

Die systemische Sklerodermie kann mit anderen im-

Blässe (weiß), Zyanose (blau) und/oder reaktive
munologischen Erkrankungen wie der glutensensiti-

Hyperämie (rot) als Antwort auf Kälte oder Emo-
ven Enteropathie, dem Sjögren-Syndrom und relativ
tionen
häufig mit der primär biliären Zirrhose (antimito-
chondriale Antikörper!) assoziiert sein.

Praxistipp

Diagnostik Anamnese und Klinik. Zur Sicherung der

Das Raynaud-Phänomen kann den weiteren

Diagnose Autoantikörperdiagnostik und Biopsie (tief,
klinischen Symptomen oft um Jahre voraus-
inkl. Faszie).

gehen (v. a. bei limitierten Formen).

Praxistipp

Lunge: Dyspnoe (restriktive Atemstörung durch

Der sog. Rodnan-Skin-Score erfasst die Haut-
starre Haut und/oder herabgesetzte Diffusionska-
sklerosierung (Hautverdickung) der Patienten
pazität durch Lungenfibrose)

an 17 Regionen und ist der beste Parameter,

Magen-Darm-Trakt: Sklerosierung des Zungen-
um den Verlauf der Krankheitsaktivität
bändchens (!), Schluckstörungen, ösophageale
zu erfassen, da die Hautverdickung mit der

Motilitätsstörung (Reflux, Sodbrennen), Malab-

Organmanifestation koinzidiert.

sorption, Obstipation

Niere: progressives Nierenversagen durch intersti-

Autoantikörperdiagnostik: > 90 % erhöhte ANA-
tielle Nephrosklerose

Titer. Anti-Scl-70-AK bei diffuser Form, Anti-Zent-

Herz: Myokardfibrose bzw. Cor pulmonale durch
romer-AK bei limitierter Form und CREST-Syn-
pulmonale arterielle Hypertonie (Fibrose)

drom.

8 Autoimmunerkrankungen der Haut Kollagenosen 177

Histologie: Anfangs perivaskuläres lymphozytäres

PUVA) und vasoaktive Behandlung (z. B. Kalziuman-

Infiltrat, Verdickung der Basalmembran, Endothel-
tagonisten, ACE-Hemmer), evtl. Acetylsalicylsäure;
läsionen mit Intimaproliferationen, septale Panni-
die extrakorporale Photopherese scheint sich positiv
kulitis. Später Fibrose mit Rarefizierung und bin-
auszuwirken.

degewebiger Ummauerung von Adnexstrukturen,

Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Er-

Verlust der Adnexstrukturen
krankung und nach der Verlaufsform. Während limi-

Labor: BSG und CRP ↑, Kreatinin ↑ und Proteinurie
tierte Formen (Typ I/II) primär symptomorientiert be-

(Nierenbeteiligung), z. T. Rheumafaktor positiv, z. T.

handelt werden, erfordern diffuse Formen (Typ III)

Kälteagglutinine, Muskelenzyme ↑(Begleitmyosi-
eine immunsuppressive Behandlung (z. B. Cyclo-
tis), Anämie, Hypergammaglobulinämie
phosphamid). Neben der medikamentösen Therapie

Organdiagnostik: z. B. Lungenfunktionstest, Öso-
sind insbesondere physiotherapeutische Maßnah-
phagusmanometrie,

Echokardiografie,

Skelett-
men äußerst wichtig (manuelle Lymphdrainagen,
szintigrafie, ggf. Röntgen betroffener Gelenke (Ak-

Krankengymnastik, Atemgymnastik), ggf. Infrarot-
roosteolysen, Kalzinosen), Nieren-Sonografie

Hyperthermie.

Differenzialdiagnose

Zirkumskripte Sklerodermie

Hautsklerose: rückfettende Hautpflege, lokale

(s. S. 174), MCTD (Overlap-Symptomatik, U1-RNP-1,
hochpotente Glukokortikoide, PUVA-Therapie
s. S. 177), Porphyria cutanea tarda (lichtexponierte

Raynaud-Symptomatik: Kälteschutz, gefäßdila-

Areale, Milien, s. S. 199), andere sklerodermieartige
tierende Medikamente (z. B. Kalziumantagonisten,

8

Krankheitsbilder (Exkurs).

Angiotensin-II-Antagonisten, s. S. 237)

Organbeteiligung: Die Behandlung erfolgt in Zu-

EXKURS
sammenarbeit mit anderen Fachdisziplinen, z. B.

H2-Blocker und Protonenpumpeninhibitoren bei

Sklerodermieartige Krankheitsbilder

Refluxsymptomatik, motilitätssteigernde Medika-
chronische Graft-versus-Host-Disease: Sie tritt
mente (Metoclopramid), ACE-Hemmer bei Nieren-
bei ca. 10 % der Patienten nach Knochenmark-
beteiligung, Cyclophosphamid bei Lungenfibrose.

transplantation auf (nach > 100 Tagen). Übertra-

Prognose

Der individuelle Krankheitsverlauf ist
gene immunkompetente Spenderzellen (T-Lym-
chronisch und oft schwer. Die 5-JÜR beträgt 60–
phozyten) attackieren die Empfängerzellen.

80 %. Die Organbeteiligung ist der wichtigste prognos-

• Lokalisierte Form: wie zirkumskripte Sklero-
tische Faktor.

dermie mit guter Prognose

• Generalisierte Form: zunächst lichenoide

8.3.4 Overlap-Syndrome

Exantheme, später sklerodermieartige, poikilo-
dermatische Hautveränderungen

Key Point

Nephrogene Sklerose: Erworbene Fibrose von

Bei den Overlap-Syndromen finden sich über-

Haut und Bindegewebe im Rahmen einer Nieren-
lappende Symptome mehrerer Autoimmun-
insuffizienz, die oft nach Gadoliniumgabe bei MRT-
krankheiten (systemische Sklerose, Dermato-

Untersuchungen auftritt. Wichtig: Kontrolle der
myositis/Polymyositis, SLE, rheumatoide

Nierenfunktion vor Gadoliniumgabe!

Arthritis, Sjögren-Syndrom etc.) sowie meist

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS): Systemi-

Antikörper gegen U1-RNP.

sche Bindegewebserkrankung, die vermutlich
durch chemische Verunreinigung von tryptophan-

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

haltigen Präparaten entsteht. Charakteristisch sind

Synonyme: Sharp-Syndrom, Mischkollagenose

Muskelschmerzen und Eosinophilie.

Klinisches Überlappungssydrom von systemischer

Toxic Oil Syndrome: EMS-ähnliches Krankheitsbild

Sklerodermie, SLE und Dermatomyositis. Neben
nach dem Verzehr von Anilin-vergälltem Speiseöl
sklerodermietypischen Befunden wie Raynaud-Phä-

Auslösung durch Chemikalien (z.B Vinylchlorid,
nomen (oft initiales Symptom), Ösophagusbeteili-

Kunstharze, Lösungsmittel aromatische Kohlen-
gung, Sklerodaktylie und Lungenfibrose finden sich
wasserstoffe wie Benzol), Arzneimittel (Bleomycin,
zusätzlich Arthritiden (ca. 90 %), Myositiden oder

Pentazocin) oder andere Substanzen (Siliziumdi-

Manifestationen des kutanen LE in Verbindung mit
oxid, Paraffin, Silikon)

U1-RNP-Antikörpern.

Die Prognose ist im Allgemeinen relativ gut, da die Er-
krankung gut auf Glukokortikoide anspricht und sel-

Therapie

Therapieansätze:

entzündungshem-
tener Nieren-, Herz- oder ZNS-Beteiligungen als
mende (Glukokortikoide, Immunsuppressiva wie
beim SLE vorkommen.

Azathioprin,

Ciclosporin
und

Cyclophosphamid,

9

Kapitel

Physikalisch und
chemisch bedingte

Dermatosen

9.1

Mechanische Hautschädigung 181

9.2

Chemische Hautschädigung 181

9.3

Thermische Hautschädigung 182

9.4

Lichtinduzierte Hautschädigung 183

9.5

Hautschädigung durch ionisierende

Strahlen 187

180 Klinischer Fall

Sonnenbrand trotz Schatten
bene Plaques. Zudem sind noch kleine Krusten am

Rand dieser Areale als Reste der beschriebenen Bläs-
chen sichtbar.

Antibiotikum oder Kontaktallergen?

Aufgrund der scharfen Begrenzung der Hautverände-
rungen denkt die Hautärztin zunächst an eine auslö-
sende Noxe, die unmittelbar Kontakt mit den betroffe-
nen Hautarealen hatte – wie bei einer Kontaktdermati-
tis – ggf. verstärkt durch die Sonne. Aufgrund der

Anamnese kommt aber auch eine Reaktion auf das ein-
genommene Tetracyclin in Frage, das ebenfalls zusam-

Nur eine Erkältung
men mit UV-Exposition verstärkte Sonnenbrand-ähnli-
che Hautreaktionen hervorrufen kann, im Sinne einer

Frau Meyer stellt sich bei ihrer Hautärztin vor. „Vor 2
phototoxischen Dermatitis. Da phototoxische Reaktio-

Wochen hatte ich eine schlimme Erkältung. Ich bin
nen typischerweise durch langwellige UVA-Strahlen
dann sofort zu meinem Hausarzt gegangen und habe
ausgelöst werden, können Reaktionen auch auftreten,
mir ein Antibiotikum verschreiben lassen, da ich ja
wenn die Patienten sich im Schatten aufhalten, so wie
eine Woche später nach Mallorca fliegen wollte. Das
es auch bei Frau Meyer der Fall war.

Antibiotikum – Doxycyclin hieß das – habe ich dann
für 10 Tage morgens und abends eingenommen.

Auslöser meiden

Nach ein paar Tagen ging es mir schon viel besser

Da Frau Meyer die zwei wichtigsten therapeutischen
und wir konnten in den Urlaub fliegen.“

Maßnahmen bereits umgesetzt hat (UV-Karenz und

Nach 3 Tagen ging es los

Absetzen der photosensibilisierenden Medikamente),
empfiehlt die Ärztin, zur schnelleren Abheilung und

Frau Meyer erzählt weiter: „Aufgrund meiner Erkältung

Linderung der Beschwerden eine kortisonhaltige
habe ich den Urlaub erst einmal langsam angehen las-

Creme zu verwenden. Diese sollte für die nächsten
sen – ich war viel im Schatten und habe mich ausge-

5 Tage morgens und abends, danach 5 Tage 1 × täg-
ruht. Trotzdem hatte ich nach etwa 3 Tagen so ein
lich, die weiteren 5 Tage nur noch jeden 2. Tag ange-
brennendes Gefühl im Gesicht, fast wie Sonnenbrand.

wendet und anschließend abgesetzt werden. „Habe

Obwohl ich weiterhin im Schatten geblieben bin, habe
ich diese Sonnenunverträglichkeit jetzt mein Leben
ich auf einmal rote brennende Flecken und kleine Bläs-
lang und muss ich irgendetwas beachten?“, fragt
chen auf meinen Unterarmen bekommen. Ich verstehe

Frau Meyer schließlich noch. Die Ärztin rät ihr, zukünf-
das gar nicht! Bisher hatte ich nie Probleme mit der
tig bei neu verordneten Medikamenten den Arzt nach

Sonne und habe auch immer alles gut vertragen. Au-
möglichen bekannten UV-sensibilisierenden Effekten
ßerdem war es gar nicht so sonnig an diesen Tagen.

zu fragen. Wenn sich die Einnahme eines solchen pho-

Habe ich vielleicht eine Allergie auf die Sonnencreme?

tosensibilisierenden Medikaments (wie z. B. bestimmte

Nur gut, dass wir nach 6 Tagen wieder zurückgeflogen

Antibiotika, nichtsteroidale Antiphlogistika oder Diure-
sind und ich hier bei Ihnen bin. Jetzt brennen zwar die
tika) nicht vermeiden lässt (was sehr unwahrscheinlich
roten Flecken nicht mehr, aber besonders schön sieht
ist, da es fast immer Alternativmedikamente gibt),
das ja auch nicht aus.“
solle sie einen Aufenthalt in der Sonne weitgehendst

Rote Flecken an UV-exponierten Arealen
vermeiden und auch nach Absetzen des Medikaments
sich nur langsam wieder der Sonne aussetzen. Bei er-

Klinisch zeigen sich an allen UV-exponierten Arealen,
neutem akuten Auftreten im Urlaub helfen kühlende
insbesondere im Gesicht, an den Unterarmen und
anästhetisierende Gele (z. B. Polidocanol-Gel) und kor-

Handrücken erythematöse, scharf begrenzte, aus-
tisonhaltige Lotionen mittlerer Potenz.

schließlich an den Streckseiten lokalisierte, flach erha-

9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen Chemische Hautschädigung 181

9

Physikalisch und chemisch

Bei chemisch bedingten Hautschäden handelt es sich
bedingte Dermatosen
meist um Verätzungen durch Säuren (pH < 7) und

Laugen (pH > 7–14). Das Ausmaß des klinischen Bil-

Key Point
des ist von der Konzentration, der Einwirkzeit und

Die Haut ist als unmittelbare Grenz-, Schutz-
von der Art der chemischen Noxe abhängig.

und Interaktionsschicht in besonderem Maße

Ätiologie

Verätzungen sind meist auf Haushalts-

Umgebungsnoxen ausgesetzt. Im alltäglichen
oder Arbeitsunfälle zurückzuführen. Auch „absicht-

Leben spielen vor allem mechanische, toxische
lich“ herbeigeführte Artefakte (s. S. 335) müssen diag-
und thermische Schädigungen eine wichtige
nostisch berücksichtigt werden.

Rolle.

Säuren: z. B. Schwefelsäure, Salpetersäure, Fluss-
säure, Salzsäure

9.1 Mechanische Hautschädigung

Laugen: z. B. Kalilauge, Natronlauge, Ammoniak-
lösung

Definition und Ätiologie

Akute oder chronische

Klinik

Zug- bzw. Scherkräfte, die unmittelbar auf die Haut

Säureverätzung:

Unmittelbar
nach

Kontakt
einwirken, führen zum Einreißen der Haut oder aber
kommt es durch die Denaturierung von Proteinen

Ablösen der einzelnen Schichten voneinander, im Ex-
zu einer Koagulationsnekrose mit weißlicher Ver-
tremfall mit Untergang des Gewebes.

färbung der Haut und nachfolgender Schorfbil-

Klinik
dung (je nach Säure und Einwirkzeit: weiß, gelb-

Blase: Flüssigkeitsgefüllter Hohlraum, der meist
lich, gelbgrün oder schwarz). Meist oberflächliche

9
subepidermal oder intradermal lokalisiert ist.

Nekrose (Abb. 9.1).

Durch sekundäres Einreißen von Gefäßen kann

Laugenverätzung: Konzentrierte Laugen lösen oft
blutiger Blaseninhalt entstehen. Bei Abriss der Bla-
stärkere Verätzungen aus als Säuren. Durch die
sendecke kommt es zu Erosion oder Ulkus.

Auflösung von Zellproteinen kommt es zu einer

Kallus (Schwiele): Hornhautverdickung an druck-

Kolliquationsnekrose, die eher weich-gallertartig
belasteten Stellen (z. B. Füße, Handflächen)

und unscharf begrenzt ist.

Klavus (Hühnerauge): Bei dauerhafter Druckbelas-
tung kann sich ein zentraler „Hornstachel“ bilden,

MERKE
der schmerzhaft auf die Unterlage drückt (häufig

Verätzungen durch Laugen sind in der Regel
über hautnahe Knochenvorsprünge, v. a. an den
gefährlicher als die durch Säuren, da sie tiefer ins

Füßen).

Gewebe eindringen. Eine Ausnahme bildet die

Erosion: oberflächlicher Substanzdefekt

Flusssäure, eine sehr giftige und stark ätzende Säure,

Ulkus: tiefer Substanzdefekt (z. B. Dekubitalulkus,
die sich schnell und tief im Gewebe ausbreitet.

Malum perforans)

Kratzartefakte: Selbstschädigung bei Juckreiz →

Exkoriationen, Erosionen, Ulzera. Im Rahmen ver-
schiedener Hauterkrankungen (z. B. atopisches

Ekzem) oder psychodermatologischer Krankheits-
bilder (z. B. Artefakte, Dermatozoenwahn, s. S.

335)

Therapie

Blase: ggf. sterile Punktion (Druckentlastung),

Blasendecke belassen, Verband

Kallus/Klavus: Salicylsäure-Pflaster zur Kerato-
lyse, Abtragung der verstärkten Verhornung (Kü-
rettage), Druckentlastung zur Rezidivprophylaxe!

Erosion/Ulkus: steriler Verband, ggf. antiseptische

Maßnahmen, ggf. Spalthauttransplantation zur

Defektdeckung

9.2 Chemische Hautschädigung

Key Point

Laugen lösen oft stärkere Verätzungen aus als

Säuren.

Abb. 9.1 Säureverätzung durch Reinigungslösung.

182 Thermische Hautschädigung 9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen

Therapie

Abspülen mit lauwarmem fließendem

Komplikationen

Wasser (mind. 10 min), später Abtragung von Nekro-

Verbrennungsschock (innerhalb der ersten 36 h):

sen, Schmerztherapie (z. B. Paracetamol, Tramadol-

Er entsteht bei Verbrennungen über 10 % der Kör-

Tropfen).

peroberfläche. Es kommt zu Ödembildung, Was-
ser-, Elektrolyt- und Proteinverlust, reaktiver Va-

Praxistipp
sokonstriktion, Erhöhung der Blutviskosität und

Bei Flusssäureverätzung werden die betroffe-

Mikrozirkulationsstörung, metabolischer Azidose
nen Hautpartien mit Kalzium-Gluconat 10 %
und Kreislaufversagen.

und Meaverin (1:1) unterspritzt; bei groß-
sekundäre Komplikationen (nach einigen Tagen):

flächiger Verätzung wird Kalzium-Gluconat

Multiorganversagen (v. a. Nieren, Lungen, Darm,
intraarteriell verabreicht.

ZNS), Sepsis durch die posttraumatische Immun-
suppression sowie Superinfektion der Wundflä-
chen

9.3 Thermische Hautschädigung

Keloidbildung: Prophylaxe durch Kompression,
intraläsionale

Steroidinjektion,

Silikonfolien/-

Key Point
pflaster

Thermische Schäden der Haut sind abhängig

Das Risiko systemischer Komplikationen steigt mit
von der Dauer der unmittelbaren Einwirkung
der Ausdehnung der Verbrennung im Verhältnis zur
und von der Temperatur selbst. Typischer-

Körperoberfläche. Die Ausdehnung kann mit Hilfe
weise treten akute Hautschäden ab einer
der Neunerregel nach Wallace oder der Handflä-

9

Temperatur > 44 °C bzw. < –2 °C auf, sofern
chenregel (Patientenhand = 1 % KOF) erfolgen
die Dauer des Kontaktes ausreicht, um die

(Abb. 9.3). Bei Kindern bis zum 5. Lebensjahr sind Kör-

Temperatur ins Gewebe fortzuleiten.

perproportionen anders als bei Erwachsenen.

Therapie

Verbrennungen sollten sofort unter flie-

9.3.1 Verbrennungen
ßendem Wasser (15–20 °C) gekühlt werden. Bei
einer Ausdehnung > 15 % der KOF (Kinder > 9 %)

Synonym: Combustio
muss eine stationäre Überwachung erfolgen.

Ätiopathogenese Hautschädigung durch Hitzeein-
wirkung führt zu einer unmittelbaren Schädigung

MERKE
der Haut, viel schwerwiegender sind jedoch sekun-

Tetanusimpfschutz überprüfen und ggf. auffrischen!

däre Schäden, wie Flüssigkeitsverlust, Infektionsge-
fahr und Kreislaufversagen.

Klinik

Temperatur und Dauer der Einwirkung be-

Grad I: topische Therapie mit steroidhaltigen Cre-
stimmen das klinische Bild.

mes (z. B. Betamethason-Creme) und anästhesie-

Grad I: Erythem, schmerzhaft (nur Epidermis)

rendem Polidocanol-Gel, Kühlung, ggf. Analgesie

Grad II: Erytheme und Blasen, sehr schmerzhaft

(z. B. Paracetamol)

(Epidermis und Dermis) (Abb. 9.2)

Grad II: sterile Blasenpunktion, bei Erosionen anti-

Grad III: Nekrosen, Verkohlung des Gewebes, keine
septische Lösungen (z. B. Gentianaviolett), Analge-

Schmerzen (gesamte Haut, Subkutis, Muskulatur)

sie

Ab Grad II erfolgt die Abheilung häufig unter Narben-

Grad III: trockene Lokalbehandlung (sterile Abde-
bildung.

ckung), chirurgische Abtragung der Nekrosen,

Hauttransplantation

9.3.2 Erfrierungen

Synonym: Congelatio

Ätiopathogenese Bei Hautschädigung durch Kälte-
einwirkung kommt es zunächst zur Vasokonstriktion

(akral). Besteht diese über einen längeren Zeitraum,
bilden sich durch lokalen Sauerstoffmangel und ver-
minderte Reperfusion lokalisierte Erfrierungen der

Haut. Bei extrem niedrigen Außentemperaturen kön-
nen durch Entstehung von intrazellulären Eiskristal-
len die Zellen auch direkt geschädigt werden.

Klinik Die Schwere der Schädigung ist abhängig von

Temperatur, Expositionsdauer und Körperareal (häu-

Abb. 9.2 Verbrennung palmar Grad II.

9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen Lichtinduzierte Hautschädigung 183

Kopf 9%

Rumpf je 18%
vorn und hinten

Kopf 15%

Arme je 9%

(Genitale 1%)

Rumpf je 16%
vorn und hinten

Arme je 9,5%

Beine je 18%

Kopf 19%

9

Rumpf je 16%
vorn und hinten

Arme je 9,5%

Beine je 17%

Beine je 15%
a Kleinkind (ca. 1 Jahr)

b Kind (ca. 5 Jahre)

c Erwachsener (> ca. 15 Jahre)

Abb. 9.3 Neunerregel nach Wallace.

fig an Fingern, Zehen, Nase und Ohren). Meist ist erst
tion. Bei Nekrosen Demarkation abwarten, ggf. Ampu-
nach Tagen bzw. Wochen das Ausmaß der Schädigung
tation.

beurteilbar. Zu Beginn entstehen oft Missempfindun-
gen wie Kribbeln, Steifigkeit, „Nadelstiche“; bei fort-

MERKE
gesetzter Exposition setzt eine „Kälteanästhesie“ der

Tetanusimpfschutz überprüfen und ggf. auffrischen!

betroffenen Region mit Taubheitsgefühl und Gewebe-
verhärtung ein. Man unterscheidet 3 Schweregrade:

9.3.3 Perniones (Frostbeulen)

Grad I: Erythem

Nicht schmerzhafte, rötlich-bläuliche, unscharf be-

Grad II: Erythem und Blasen
grenzte Indurationen der Haut mit Betonung der

Grad III: Nekrosen

Akren (s. Kap. 16.4, S. 275).

Erfrierungen Grad I und II heilen in der Regel unter

Restitutio ad integrum ab, während es bei Grad III

9.4 Lichtinduzierte Hautschädigung
zu Narbenbildung bzw. Verlust der betroffenen Kör-
perglieder kommt.

Synonyme: Photodermatosen, Lichtdermatosen

Therapie

Wichtig ist ein langsames Aufwärmen,
z. B. durch lauwarmes Wasserbad (bei 10 °C beginnen

Key Point
bis max. 38°C). Weitere Maßnahmen sind: Druckent-

Photodermatosen werden meist durch ultra-
lastung, ggf. sterile Blasenpunktion (Blasendecke be-
violette Strahlung (UV-Licht) induziert. Häufig
lassen), sterile und trockene Verbände (keine Salben),
spielen photosensibilisierende Stoffe eine
ggf. Prostazyklinderivate i. v. (z. B. Iloprost) zur Vaso-

Rolle, welche die Lichtreaktion an der Haut
dilatation und Hemmung der Thrombozytenaggrega-
verstärken.

184 Lichtinduzierte Hautschädigung 9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen 9.4.1 Grundlagen

Stoffwechseleinwirkungen des Lichts auf die Haut:

Vitamin-D3-Synthese

Immunsuppression: Hemmung der Langerhans-

Zellfunktionen und Freisetzung immunsuppressi-
ver Faktoren (z. B. Interleukine), auch eine syste-
mische Immunsuppression kann induziert wer-
den.

Physiologische Schutzmechanismen der Haut gegen

Lichtschäden sind:

Akanthose und Hyperkeratose der Epidermis

(Lichtschwiele)

Melaninsynthese und Bildung größerer Melanin-
granula (Hautbräune)

Antioxidanzien: Substanzen (z. B. Glutathion, Ka-

Abb. 9.4 Dermatitis solaris.

talase, Vitamin C/E), die freie Radikale inaktivieren

DNA-Reparatur (z. B. Nukleotid-Exzisionsrepara-
tur): Entfernung von UV-induzierten Schäden

9.4.2 Dermatitis solaris

(z. B. Thymin-Dimere).

Synonym: Sonnenbrand

9

MERKE

Definition Akute Schädigung der Haut, die im We-
sentlichen durch UVB-Strahlung ausgelöst wird.

UVB-Strahlung ist primär für das Entstehen von

Klinik Nach etwa 4–6 h bildet sich ein schmerzhaftes

Sonnenbrandreaktionen und Hautkrebs verant-

Erythem mit Begleitödem der Haut, das nach etwa 2–
wortlich (Photokarzinogenese). UVA-Strahlung

3 Tagen wieder abklingt. Die Hautveränderungen sind
dringt tiefer in die Haut ein und schädigt Kollagen
dabei scharf auf die UV-exponierten Areale begrenzt.

und elastische Fasern (Hautalterung). Zudem wer-

Bei starker Schädigung können sich auch Blasen bil-
den durch Induktion von oxidativem Stress die zel-
den, die unter Krustenbildung und Hyper- oder Hypo-
luläre DNA sowie Mitochondrien geschädigt.

pigmentierung abheilen (Abb. 9.4).

Physikalischer UV-Schutz: Den besten UV-Schutz

MERKE
bieten Schutzkleidung (v. a. dicht gewebte Stoffe,

Eine großflächige, blasige Dermatitis solaris ent-

UV-Schutzkleidung) sowie eine effektive Kopfbede-
spricht einer Verbrennung Grad II → Schockgefahr!

ckung (z. B. breitkrempige Hüte).

Sonnenschutzcremes: Lichtschutzfilter gibt es in

Diagnostik Anamnese und typisches klinisches Bild

Form von Cremes, Sprays oder Gels. Chemische Filter
führen zur Diagnose.

absorbieren UV-Strahlen (z. B. Cinnamate, Benzoate,

Histologie: Erweiterte Gefäße in der oberen Dermis,

Sulfonate), physikalische Filter (z. B. Titandioxid,
perivaskuläres Ödem, Rundzellinfiltrat in der Epider-

Zinkoxid) reflektieren UV-Strahlen. Der Lichtschutz-
mis, Apoptose einzelner Keratinozyten („sun burn
faktor (LSF) gibt an, wie viel länger man sich mit ge-
cells“) bis zu subepidermaler Blasenbildung.

schützter Haut im Vergleich zu ungeschützter Haut

Therapie
in der Sonne aufhalten kann, bis ein Sonnenbrand

UV-Karenz für mehrere Tage
entsteht. Die Eigenschutzzeit ist die maximale Auf-
lokal: Kortikosteroid-Lotion, die zuvor im Kühl-
enthaltsdauer in der Sonne (ungebräunt), ohne dass
schrank gelagert wurde (keine Salbe)

eine Hautrötung hervorgerufen wird. Sie ist abhängig
systemisch: nichtsteroidale Antiphlogistika (z. B.

vom Hauttyp und vom UV-Index. Die „sichere“ Auf-

Diclofenac oder Ibuprofen), ggf. auch systemische
enthaltsdauer in der Sonne kann bei bekanntem UV-

Glukokortikoide.

Index, Hauttyp und Lichtschutzfaktor der Sonnen-
creme wie folgt berechnet werden: Eigenschutzzeit

Praxistipp

× LSF der Sonnencreme = max. Sonnenzeit ohne Son-

Systemische NSAR sind systemischen Gluko-
nenbrand.

kortikoiden vorzuziehen, da sie gut anal-

MERKE
getisch wirken, ohne eine Immunsuppression
hervorzurufen.

Nur durch Auftragen einer ausreichenden Menge von

Sonnencreme wir der angegebene LSF erreicht!

9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen Lichtinduzierte Hautschädigung 185

Tabelle 9.1

Häufige Auslöser phototoxischer und photoallergischer Reaktionen
phototoxische Reaktion
photoallergische Reaktion

Medikamente: z. B. NSAR (Naproxen, Piroxicam), Anti-

Medikamente: z. B. Sulfonamide, Chlorothiazid, Nalidixin-
biotika (Tetracycline, Sulfonamide), Chinolone (Norfloxa-
säure, Östrogene, Psychopharmaka vom Phenothiazin- und
cin), Diuretika (Furosemid), Neuroleptika (Phenothiazine),

Benzodiazepin-Typ, Sulfonylharnstoffe, Chinidin, Triacetyldi-

Psoralene (PUVA), Amiodaron, Fibrate
phenylisatin, NSAR (Tiaprofensäure), Diuretika (Hydrochloro-
pflanzliche Furocumarine: z. B. in Pflanzen wie Riesen-
thiazid)

bärenklau (Herkulesstaude), Feigenbaum, Zitrusfrüchten,
topische antimikrobielle und antimykotische Substanzen:

Johanniskraut, Bergamotte, Sellerie, Petersilie
z. B. Bromsalicylchloranilid, Hexachlorophen, Tetrachlorsali-

Teer und seine Derivate: Acridin, Anthracen
cylanilid

Farbstoffe: z. B. Eosin, Fluorescein, Methylenblau

Lichtschutzfilter in Sonnencremes (z. B. Paraminobenzoe-
säure [PABA]-Derivate)

Bleichmittel in Waschmitteln (Stilbene)

9.4.3 Phototoxische und photoallergische

Diagnostik Bei beiden Reaktionsformen ist eine aus-

Dermatitis
führliche Anamnese wichtig, um den möglichen Aus-

Definition Die phototoxische oder photoallergische
löser zu erurieren. Zur weiteren Diagnostik kann bei

Dermatitis sind Sonderformen der toxischen bzw. al-
der photoallergischen Dermatitis ein belichteter Epi-
lergischen Ekzemreaktionen (s. S. 123). Sie entstehen
kutantest (Photopatchtest, s. S. 102) durchgeführt

9
nach systemischer oder topischer Aufnahme photo-
werden.

sensibilisierender Substanzen und zusätzlicher

Differenzialdiagnose

Lichtexposition (UVA-Strahlen) und sind auf den Be-
phototoxische Dermatitis: toxische Dermatitis,
reich der lichtexponierten Hautareale begrenzt.

(photo)allergische Dermatitis

Ätiopathogenese

Die beiden Reaktionen sind auf
grundsätzlich unterschiedliche Pathomechanismen
zurückzuführen.

Phototoxische Reaktion: direkte Hautschädigung,
tritt typischerweise bei Erstkontakt auf, dosis- und
konzentrationsabhängig

Photoallergische

Reaktion:

T-Zell-vermittelte

Typ-IV-Reaktion, tritt erst nach Sensibilisierungs-
phase auf; dosisunabhängig

Mögliche Auslöser s. Tab. 9.1. Phototoxische Reaktio-
nen treten wesentlich häufiger auf als photoallergi-
sche. Von Bedeutung sind hier insbesondere Haut-
reaktionen, die durch Kontakt mit pflanzlichen Furo-
cumarinen (Phytophotodermatitis) oder durch die

Einnahme von Medikamenten ausgelöst werden.

Klinik

Während sich die Hautveränderungen bei
systemischen Photosensibilisatoren in allen UV-ex-
ponierten Körperarealen finden (Abb. 9.5a), sind
diese bei lokal wirkenden Auslösern auf die Kontakt-
stelle begrenzt (Abb. 9.5b , c). Bei photoallergischen

Reaktionen kann es auch zu Streureaktionen an
nicht-lichtexponierter Haut kommen.

Wiesengräserdermatitis (Dermatitis pratensis): Fu-
rocumarine führen bei direktem Kontakt und an-
schließender UV-Exposition zur Rötung und Blä-
schenbildung.

Berloque-Dermatitis (frz. berloque: Uhrkettenanhän-
ger): Phototoxische Dermatitis, deren Ursache häufig
phototoxische Substanzen in Parfums sind (daher

Abb. 9.5 Phototoxische und photoallergische Reaktio-
auch manchmal „Eau de Toilette“-Dermatitis ge-
nen. a Phototoxische Dermatitis (nach Einnahme von Tetra-
cyclinen). b Berloque-Dermatitis (nach Applikation von
nannt). Häufige Auslöser: Furocumarine, z. B. Berga-

Parfum). c Photoallergische Dermatitis (nach Applikation
motte oder Citronella (Abb. 9.5b).

PABA-haltiger Sonnencreme).

186 Lichtinduzierte Hautschädigung 9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen photoallergische Dermatitis: allergische Dermati-Frühsommer oder zu Urlaubsbeginn) und rezidiviert
tis (v. a. aerogene Kontaktdermatitis), (photo)toxi-
in den darauf folgenden Jahren.

sche Dermatitis

Es können sich unterschiedliche Effloreszenzen bil-

Therapie

Therapeutisch gelten die Prinzipien der
den, z. B. Papulovesikel (häufigste Form), erythema-

Behandlung der toxischen und allergischen Kontakt-
töse Plaques, Erythema exsudativum multiforme
dermatitis (Meiden der auslösenden Substanz, ggf. to-
sowie hämorrhagische und purpuriforme Hautläsio-
pische Glukokortikoide, s. S. 124 bzw. 125).

nen. Beim einzelnen Patienten sind die Hautverände-
rungen aber typischerweise monomorph (d. h. nur

9.4.4 Chronische aktinische Dermatitis
ein Effloreszenztyp). Häufig besteht ausgeprägter

Definition Es handelt sich um eine chronische pho-

Juckreiz.

toallergische Kontaktdermatitis nach Lichtexposi-

Diagnostik Typische Anamnese und Befund. Provo-
tion, die ohne fortgesetzte Allergenexposition weiter-
kation der Morphe durch Phototest (mehrfache Be-
hin besteht.

lichtung eines Testareals mit UVA an individueller

Ätiologie Unklar. Postuliert wird die Modifikation

Prädilektionsstelle, z. B. Oberarm).

körpereigener Strukturen durch Photoantigene (Per-

Therapie Bereits bestehende Läsionen können mit
sistent Light Factor). Häufig bestehen Sensibilisierun-
lokalen Glukokortikoiden behandelt werden, bei aus-
gen gegenüber pflanzlichen Substanzen, v. a. Kompo-
geprägtem Juckreiz helfen Antihistaminika.

siten und Koniferen.

Prophylaxe

Klinik

An chronisch lichtexponierten Hautarealen

Meiden von Sonnenexposition (ggf. vorsichtig ge-
tritt ein schweres, chronisches Ekzem mit ausgepräg-
steigerte Exposition)

9
ter Lichenifikation, polsterartig verdickter Haut und

UV-Schutz durch Textilien und Lichtschutzmittel
multiplen Erosionen (aktinisches Retikuloid) auf.

(UVA- und UVB-Filter + Antioxidans)

Kann klinisch einem kutanen T-Zell-Lymphom äh-

UV-Konditionierung („Light-Hardening“): lang-
neln.

same Lichtgewöhnung durch UVB- oder kombi-

Diagnostik

Provokation einer Dermatitisreaktion
nierte UVA-/UVB-Bestrahlung
im Phototest (UVA, UVB und sichtbares Licht). Photo-
patchtest (s. S. 102). Zum Ausschluss eines Lymphoms

9.4.6 Hautalterung und Photokarzinogenese
sollte eine Biopsie erfolgen.

Vermehrte kumulative Sonnenexposition (z. B. durch

Therapie

Konsequenter Lichtschutz! Topische Glu-
häufige Freizeitaktivitäten in der Sonne) überfordert
kokortikoide und systemische PUVA-Therapie (evtl.

die körpereigenen Reparatur- und Abwehrsysteme
anfangs unter medikamentöser Immunsuppression
und führt zur beschleunigten Hautalterung und zur
mit Azathioprin oder Ciclosporin A).

Entstehung von Hauttumoren (Photokarzinogenese).

9.4.5 Polymorphe Lichtdermatose (PLD);

Hautalterung

Sonnenallergie

Definition

Definition Juckende, polymorphe Hautveränderun-
physiologische Hautalterung (Skin-Aging, Alte-
gen, die innerhalb von Stunden bis Tagen nach UV-Ex-
rung der Haut): Haut, die nicht dem Sonnenlicht
position in lichtexponierten Hautarealen entstehen.

ausgesetzt wird, altert entsprechend ihrem geneti-

Ätiopathogenese Unklar. Es werden verschiedene
schen Programm relativ langsam.

Auslösefaktoren diskutiert. UV-Exposition sowohl ge-
akzelerierte Hautalterung (Photo-Aging, Licht-
genüber natürlichem Sonnenlicht als auch künst-
alterung): UV-Exposition beschleunigt die Alte-
lichem UV-Licht spielen die wichtigste Rolle. Die
rungsprozesse.

UV-Exposition (v. a. UVA) führt zu oxidativem Stress

Ätiologie

Abhängig von genetisch determinierten
mit Generierung reaktiver Sauerstoffspezies (ROS).

Faktoren (v. a. Hauttyp), DNA-Reparaturkapazität,

Die Veränderung des Redox-Status der Haut und der

Freizeitverhalten etc. prägen sich die typischen klini-
mangelhafte Abbau der ROS in der Haut führen
schen Zeichen bereits ab dem jungen Erwachsenenal-
schließlich zu Entzündungsreaktionen und Manifes-
ter aus und nehmen in ihrer Intensität stetig zu.

tation einer PLD.

Klinik

Bei der physiologischen Hautalterung treten

Obwohl bisher keine spezifischen Gene charakter-
feine Hautfältchen auf sonst relativ unveränderter
isiert werden konnten, kann in ca. 50 % der Fälle

Haut auf. Typisch für die akzelerierte Hautalterung
eine positive Familienanamnese festgestellt werden.

sind:

Möglicherweise spielen Östrogene bei der Manifesta-
solare Elastose mit vergröberten Hautfalten und
tion der PLD eine Rolle, da Frauen deutlich häufiger

-furchen, bedingt durch den vermehrten Abbau
betroffen sind.

von Kollagen und die Rarefizierung elastischer Fa-

Klinik Die Erkrankung tritt typischerweise nach der
sern
ersten intensiven UVA-Exposition im Jahr auf (z. B. im
vermehrte Gefäßzeichnung (Teleangiektasien)

9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen Hautschädigung durch ionisierende Strahlen 187
fleckige Hyper- und Hypopigmentierungen (Poiki-

9.5 Hautschädigung durch
lodermie).

ionisierende Strahlen

Das Ausmaß der Lichtalterung ist proportional zur ku-
mulativen UV-Dosis.

9.5.1 Radiodermatitis acuta

Definition

Akute Hautschäden durch ionisierende

Photokarzinogenese

Strahlen (Röntgenstrahlen oder schnelle Elektronen).

UV-Strahlung ist das zentrale Karzinogen bei der Ent-

Das Ausmaß der Schädigung ist abhängig von der ap-
stehung vieler Hauttumoren. Durch direkte UV-Ab-
plizierten Dosis und vom bestrahlten Hautareal.

sorption in der DNA entstehen verschiedene DNA-

Klinik

Schäden (z. B. Thymin-Dimere oder 6–4-Photoad-

Frühstadium (nach 2–3 Tagen): Flächiges Ery-
dukte). Die fehlerhafte Korrektur dieser DNA-Schäden
them, das sich spontan zurückbildet
durch zelluläre Reparaturmechanismen führt bei der

Spätstadium (nach 1–2 Wochen): Dunkelrotes
nächsten Zellreplikation zur Veränderung der Basen-

Erythem (selten auch mit Blasen), das über einige
folge. Sind davon kritische Genabschnitte (z. B. Tu-

Wochen persistiert und mit postinflammatori-
morsuppressor-Gene) betroffen, wird die Tumorent-
schen fleckigen Hypopigmentierungen abheilt
stehung begünstigt.

Therapie

Lokale Steroide. Systemische Therapie mit

Prädisponierende Faktoren für die Entstehung von

Ibuprofen oder Diclofenac (selten Steroide).

UV-induzierten Hauttumoren sind:

genetische Veranlagung: z. B. Genodermatosen

MERKE
mit verminderter DNA-Reparaturkapazität (z. B.

Durch Fraktionierung (Aufteilung der Gesamt-

9

Xeroderma pigmentosum), erhöhte Sonnenemp-
strahlendosis in Einzeldosen, die zu unterschied-
findlichkeit (v. a. Hauttyp I), Mutationen bestimm-
lichen Zeitpunkten verabreicht werden) kann das
ter Gene

Risiko einer Radiodermatitis deutlich gemindert
therapeutische Bestrahlung mit UV-Licht oder io-
werden.

nisierenden Strahlen
chronische UV-Belastung (z. B. Beruf im Freien,

9.5.2 Radiodermatitis chronica
verändertes Freizeitverhalten)

Definition

Hautschäden durch ionisierende Strah-

Sonnenbrände (zusammen mit der genetischen
len, die erst viele Jahre nach der erfolgten Strahlenbe-

Prädisposition wichtigster Faktor für die Entste-
handlung auftreten.

hung von malignen Melanomen)

Klinik

Poikilodermie mit flächigen Hypo- und Hy-
immunsuppressive Therapie
perpigmentierungen,

Teleangiektasien,

Sebostase

9.4.7 Lichtprovozierbare Dermatosen

(durch Talgdrüsenatrophie), lokalisierten Hyperkera-
tosen (Röntgenkeratosen, Präkanzerosen) sowie Plat-

Hauterkrankungen, die durch Lichtexposition indu-
tenepithelkarzinomen (
ziert oder verschlechtert werden können:

Abb. 9.6).

Therapie

Hautpflege, ggf. Exzision der Tumoren.

Lupus erythematodes (s. S. 167)

Dermatomyositis (s. S. 172)

Pemphigus (s. S. 158)

Rosazea (s. S. 268)

Herpes simplex recidivans (s. S. 44)

Erythema exsudativum multiforme (s. S. 114)

Lichen ruber (s. S. 143)

Morbus Darier (s. S. 289)

aktinische Porokeratose (s. S. 288)

allergische Kontaktdermatitis (s. S. 123)

atopische Dermatitis (s. S. 119).

9.4.8 Genodermatosen mit stark erhöhter Licht-
empfindlichkeit

Abb. 9.6 Radiodermatitis chronica.

Xeroderma pigmentosum (XP), s. S. 298.

10

Kapitel

Pigmentierungs-
störungen

10.1

Grundlagen 191

10.2

Hypopigmentierungen 192

10.3

Hyperpigmentierungen 194

190 Klinischer Fall

Weiße Flecken

Weitergehende Untersuchungen ergeben keinen An-
halt für eine Schilddrüsenstörung, Diabetes mellitus
oder atopische Diathese. Auch die mykologische Un-
tersuchung ist negativ.

Woher kommt das nur?

„Die Ursachen Ihrer Vitiligo sind zunächst einmal gene-
tisch veranlagt“, erklärt die Hautärztin. „Aber ich hatte
doch schon seit der Geburt die gleichen Gene. Warum
bricht die Krankheit erst jetzt aus?“, fragt Herr Kar-
mann. „Tja, das weiß man leider nicht genau“, entgeg-
net ihm die Ärztin. „Vermutet wird, dass die entsprech-
enden Gene erst im Laufe des Lebens angeschaltet
werden, z. B. durch Infekte, Verletzungen, Stress etc.

In einigen Fällen treten gleichzeitig mit der Vitiligo
auch andere Autoimmunerkrankungen auf, wie z. B.

Schilddrüsenerkrankungen oder Diabetes mellitus,
aber alle durchgeführten Untersuchungen ergaben

Erst nur ein kleiner Fleck
bei Ihnen keine Hinweise darauf.“

Der 25-jährige Herr Karmann stellt sich bei seiner Haut-
ärztin vor: „Vor 2 Monaten habe ich einen kleinen

Lichtbehandlung
hellen Fleck an der Innenseite des Oberschenkels be-

Es gibt eine Reihe gut wirksamer Therapien, die zu
merkt. Da er weder gejuckt oder geschmerzt hat,
einer Repigmentierung der weißen Flecken führen.

habe ich ihn erst einmal ignoriert. Dann wurde er

„Aufgrund der wenigen befallenen Stellen empfehle
aber immer größer und in den letzten 3 Wochen sind
ich Ihnen eine Behandlung mit dem Excimer-Laser.

noch 5 weitere an beiden Oberschenkeln und einer

Eigentlich ist dies gar kein Laser“, erklärt die Hautärz-
über dem Brustbein hinzugekommen, so dass ich mir
tin, „sondern ein besonderer UV-Strahler mit einer Wel-
langsam wirklich Sorgen mache. Ich war schon bei mei-
lenlänge von 308 nm, der das Licht gebündelt auf die
nem Hausarzt und der hat mir eine Pilzcreme aufge-
betroffene Haut abgibt. Dieser hat den Vorteil, dass
schrieben, die aber gar nicht hilft.“
ausschließlich die betroffenen Hautareale behandelt
werden und die gesunde Haut geschont wird. Die The-

Diagnose mittels Wood-Licht
rapie erfolgt 3-mal pro Woche mit ansteigender Dosis

Die Hautärztin bittet Herrn Karmann sich zu entklei-
bis eine milde Rötung auf den Flecken entsteht.“
den, damit sie sich die hellen Flecken etwas genauer

Insgesamt wird die Therapie bei Herrn Karmann für
ansehen kann. Dabei erhebt sie folgenden Befund: Im

2 Monate durchgeführt. Hierunter kommt es zunächst
mittleren Bereich beider Oberschenkel dorsal und
zu einer follikulären (punktförmigen) Repigmentie-
auch medial zeigen sich insgesamt 8 scharf begrenzte,
rung, die sich stetig ausbreitet. Nach Abschluss der Be-

0,5 bis 3 cm durchmessende hypopigmentierte Macu-
handlung (nach weiteren 2 Monaten) sind alle Stellen
lae. Eine weitere Macula von 6 × 4 cm Durchmesser fin-
wieder komplett repigmentiert und auch Herr Kar-
det sich über dem zentralen Sternum. Es liegt keine
mann ist sehr zufrieden mit dem Ergebnis.

Schuppung vor, wie sie z. B. für eine Pilzerkrankung ty-
pisch wäre. Dennoch kratzt die Ärztin für die mykologi-

Familiär vorbelastet
sche Untersuchung ein wenig Haut ab, um eine Pilz-

Herr Karmann hat mittlerweile einige Nachforschun-
erkrankung auszuschließen.

gen betrieben und erzählt seiner Ärztin beim Ab-

Mit dem Verdacht auf eine Vitiligo (Weißfleckenkrank-
schlussgespräch von einem Onkel, der auch an einer
heit) untersucht die Ärztin schließlich die betroffenen

Vitiligo leide, aber sich noch nie habe behandeln lassen.

Areale mit einer Wood-Licht-Lampe (364 nm) und tat-

„Er war sehr begeistert von meinem tollen Therapie-
sächlich zeigt sich eine weißlich-gelbliche Fluoreszenz,
erfolg und vielleicht kommt er demnächst sogar in
die typisch für eine Vitiligo ist.

Ihre Sprechstunde.“

10 Pigmentierungsstörungen Grundlagen 191

10 Pigmentierungsstörungen

10.1.1 Melaninbiosynthese

Die Melaninbiosynthese findet in den Melanozyten

10.1 Grundlagen
statt. Sie entstammen der Neuralleiste und wandern
von dort in die Zielorgane wie Haut, Haarfollikel, Me-

Key Point
ningen, Ohren und Augen aus. Dort differenzieren sie

Der Pigmentierungsgrad der verschiedenen
von Melanoblasten zu Melanozyten und beginnen mit

Hauttypen hängt von der melanogenen
der Produktion von Melanin. Ihre morphologische

Aktivität der Melanozyten ab und nicht von

Ähnlichkeit zu Nervenzellen zeigt sich u. a. in der Aus-
deren Anzahl in der Haut.

bildung von fein verzweigten Dendriten, über welche
sie das in Melanosomen verpackte Melanin an die Ke-

Die Hautfarbe gilt als individuelles Merkmal, das ge-
ratinozyten abgeben. Dabei versorgt ein Melanozyt ca.

netisch determiniert ist und primär durch die

36 Keratinozyten (sog. epidermale Melanineinheit).

Menge des vorhandenen Melanins bestimmt wird.

Keratinozyten lagern das Melanin typischerweise

Zudem variiert die Pigmentierung in Abhängigkeit
supranukleär ab, um den Zellkern vor dem einfallen-
von der Körperregion: So ist die UV-exponierte Haut
den UV-Licht zu schützen; dieser Vorgang wird auch
typischerweise dunkler als die UV-geschützte Haut;
als „nuclear capping“ bezeichnet.

andererseits gibt es auch Körperregionen, die keine

Melanin kommt in der Haut und in den Haaren in zwei
oder kaum Pigmentzellen enthalten, wie Palmae/
unterschiedlichen Formen vor: als schwarz-braunes

Plantae oder Lippen, oder aber vermehrt pigmentiert

Eumelanin und als gelblich-rotes Pheomelanin.

sind, wie Mamillen oder der Genitalbereich.

Schlüsselenzym der Melanogenese ist die Tyrosinase,

Die Menge des Melanins bestimmt den konstitutio-
die Tyrosin in DOPA (Dihydroxyphenylalanin) um-
nellen Hautpigmentierungstyp. Insgesamt werden
wandelt. Nach weiteren enzymatischen Schritten ent-

6 Hauttypen unterschieden (

10

Tab. 10.1). Die Anzahl
steht schließlich Pheomelanin oder Eumelanin
der Melanozyten in der Haut ist bei Individuen unter-

(Abb. 10.1).

schiedlicher Hauttypen gleich. Die Fähigkeit der Mela-

Mutationen des Tyrosinase-Gens (TRP-1-/TRP-2-
nozyten, in Ruhe und nach Stimulation (z. B. nach UV-

Gen) führen zur Störung der Melaninbiosynthese

Exposition) Melanin zu produzieren, variiert jedoch
und zum klinischen Bild des Albinismus (s. S. 192).

stark interindividuell. Auch die Aktivierbarkeit der

Enzyme der Melaninbiosynthese (Tyrosinase), die

10.1.2 Induktoren der Melanogenese

Art des Melanins, die Größe der Melanosomen und

Die Melanogenese ist ein hoch komplexes Geschehen,
die Effizienz des Melanintransfers zu Keratinozyten
das erst seit den vergangenen Jahren zunehmend bes-

(s. u.) unterscheiden sich zwischen den einzelnen
ser verstanden wird. Eine Vielzahl von Faktoren ist in

Hauttypen.

der Lage auf unterschiedlichste Weise die Melano-
genese zu beeinflussen. Hormonelle Faktoren (v. a.

MERKE

Östrogene) können eine verstärkte Pigmentbildung

Der Pigmentierungsgrad wird nicht durch die
hervorrufen, ebenso Entzündungsmediatoren (z. B.

Anzahl der Melanozyten, sondern durch deren

Prostaglandine). Retinoide hingegen können sowohl
melanogene Aktivität bestimmt.

eine Induktion als auch eine Hemmung der Melano-
genese bewirken.

Tabelle 10.1

Hauttypen I–VI (nach Fitzpatrick)

Hauttyp

Hautpigmentierung

Entwicklung von Sonnenbrand und Sonnenbräune

I
keltischer Typ
verbrennt praktisch immer
sehr helle Haut, Sommersprossen, rote Haare, helle Augen
bräunt praktisch nie

II

Kaukasier
verbrennt leicht
helle Haut, blonde Haare, helle Augen
bräunt minimal

III

Mischtyp
verbrennt gelegentlich/
hellbraune Haut, hell- bis dunkelbraune Haare, helle oder
bräunt gut
braune Augen

IV
mediterraner Typ
verbrennt selten
mittelbraune Haut, dunkle Haare, dunkle Augen
bräunt sehr gut

V

Asiaten, Lateinamerikaner
verbrennt sehr selten
dunkelbraune Haut
bräunt sehr gut

VI

Afrikaner, Afroamerikaner
verbrennt extrem selten bis gar nicht
schwarze Haut
sehr dunkle Pigmentierung

192 Hypopigmentierungen 10 Pigmentierungsstörungen

Tyrosin

TRP-2

TRP-1

5,6-Dihydroxyindol-

2-Carbonsäure

Tyrosinase

Eumelanin

Dopa

Leucodopachrom

Dopachrom

Chinone

(schwarz)

5,6-Dihydroxyindol

Dopachinon

Tyrosinase

+ Cystein

Cysteinyl-Dopa

Benzothiazin

Pheomelanin

(rot-gelb)

Abb. 10.1 Melaninbiosynthese (aus Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2010).

Wichtigster Induktor der Melanogenese beim Men-

Klinik Mehrere Typen können unterschieden wer-
schen ist die Sonne. Insbesondere UVB-Strahlung
den, Tab. 10.2.

(und geringer auch UVA) führen über eine Schädigung
der DNA und eine sekundäre Induktion von DNA-Re-

EXKURS
paraturmechanismen zu verstärkter Pigmentierung.

Hermansky-Pudlak-Syndrom (tyrosinase-positiv):

Während eine direkte Aktivierung der Melanozyten
seltene Unterform des okulokutanen Albinismus mit
durch die UV-Strahlung vernachlässigbar ist, kommt
variabler Hypopigmentierung der Haut; zusätzlich
den indirekten, parakrinen Faktoren, die von Kerati-
verstärkte Blutungsneigung (durch Thrombozyto-

10
nozyten sezerniert werden, die wichtigste Rolle bei
pathie) und restriktive Lungenerkrankung (Lipo-
der Melanozytenaktivierung zu. Einige dieser Fakto-
fuszinspeicherung).

ren sind z. B. Interleukine, TNF-α (tumor necrosis fac-

Chediak-Higashi-Syndrom (tyrosinase-positiv): ge-
tor alpha), bFGF (basic fibroblast growth factor), En-
neralisierte Hypopigmentierung, bläuliche Iris, silbri-
dotheline (ET-1 bis -3), α-Melanotropin, α-MSH,
ges Haar; zusätzlich defekte Immunabwehr mit

ACTH, NGF (nerve growth factor) oder SCF (stem cell
schweren rezidivierenden Infektionen und lympho-
factor).

proliferativen Erkrankungen.

10.2 Hypopigmentierungen

Diagnostik Tyrosinasenachweis in der Haut (positiv/

Key Point
negativ), ophthalmologische Untersuchung.

Hypopigmentierungen entstehen sowohl

Therapie

Bei allen Formen sind ein lebenslanger,
durch angeborene als auch erworbene
konsequenter UV-Schutz und regelmäßige hautärztli-

Störungen der Melaninsynthese. Häufig treten
che Kontrollen indiziert, da ein erhöhtes Risiko für
sie nach Entzündungen der Haut auf, da
maligne Hauttumoren besteht.

Mediatoren der Entzündungsreaktion die

Pigmentbildung stören. Im Gegensatz zu

Naevus depigmentosus
angeborenen Hypopigmentierungen sind

Oft zeigen sich isolierte, rundliche, hypopigmentierte
diese jedoch vollständig reversibel.

Flecken, im Verlauf kann es auch zu einer Ausdehnung
auf ein gesamtes Dermatom oder zu Hypopigmentie-

10.2.1 Genetisch bedingte (angeborene)

rungen im Verlauf der Blaschko-Linien kommen.

Hypopigmentierungen

Angeborene Hypopigmentierungen entstehen durch

Piebaldismus

Mutationen, die zu Störungen in der Entwicklung

Autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit um-
oder Verteilung der Melanozyten während der Em-
schriebener Amelanose von Haut und Haaren durch
bryogenese führen oder aber eine fehlerhafte Melano-
das Fehlen von Melanozyten. Bereits bei Geburt sind
genese bedingen.

weiße Flecken vorhanden, häufig an Stirn und Kapilli-
tium mit weißen Haaren, aber auch andere Lokalisa-

Okulokutaner Albinismus (OCA)

tionen sind möglich. Die Augen sind nie betroffen.

Definition

Gruppe von meist autosomal-rezessiv
vererbten Erkrankungen, die durch Hypopigmentie-

Waardenburg-Syndrom
rungen von Haut, Haaren und Augen (Iris) charakter-

Genetisch bedingte Erkrankung mit umschriebener
isiert sind. Häufig kommen weitere klinische Symp-

Amelanose, die dem Piebaldismus ähnelt, aber mit
tome (z. B. Sehstörungen) hinzu.

Beteiligung der Augen, Innenohrschwerhörigkeit

10 Pigmentierungsstörungen Hypopigmentierungen 193

Tabelle 10.2

Okulokutaner Albinismus (OCA)

Typ

Klinik

OCA 1a
schwerste Form: komplettes Fehlen von Pigment in Haaren, Haut und Augen, Nystagmus, Photo-tyrosinase-negativ
phobie, reduzierter Visus

OCA 1b
häufig gelbliches Pigment (Pheomelanin) und gelbliche Haarfarbe (gelber Albinismus) tyrosinase-positiv

OCA 2
häufigste Form: typischerweise helle Pigmentierung, je nach ethnischem Typ kaum auffällig (Kelten, tyrosinase-positiv

Kaukasier) oder hellbraune Haut und Haare (Afrikaner; brauner Albinismus); blaugrüne Iris, Visus-minderung, Nystagmus

OCA 3
rötliche Haare, rotbraune Haut, hellbraune Iris (roter Albinismus), Augen sind seltener, aber schwerer tyrosinase-positiv
betroffen, oft Nystagmus

OCA 4
ähnlich OCA 2
tyrosinase-positiv
und Fehlbildungen der Extremitäten einhergeht. Kli-
der Hypomelanosis bestehen oft neurologische und
nisch werden 3 Typen unterschieden:

okuläre Störungen sowie Skelettanomalien. Oft ver-

Typ 1: lokalisierte Amelanosis der Haut/Haare mit
minderte Schweißproduktion im betroffenen Areal.

Pigmentanomalien der Iris (Heterochromia iridis),

Lateralverlagerung des inneren Augenwinkels

10.2.2 Erworbene Hypopigmentierungen

(Dystopia canthorum) sowie kongenitaler Innen-

Vitiligo

10
ohrschwerhörigkeit

Definition Die Vitiligo bezeichnet eine schubweise

Typ 2: wie 1, aber ohne Dystopia canthorum
auftretende, lokalisierte oder disseminierte Hypo-

Typ 3: wie 1, jedoch mit Fehlbildungen der Extre-
bzw. Depigmentierung der Haut und Haare.

mitäten.

Epidemiologie Eine der häufigsten erworbenen Hy-
popigmentierungen mit einer Prävalenz von 1 %. Die

Hypomelanosis of Ito

Erkrankung manifestiert sich häufig im Kindesalter.

Synonym: Incontinentia pigmenti achromians

Ätiopathogenese Die Vitiligo tritt familiär gehäuft

Streifenförmige Hypopigmentierungen entlang der
auf. Die Pathogenese ist weitgehend unklar. Diskutiert

Blaschko-Linien, die bereits bei Geburt vorhanden
werden:

sind (Abb. 10.2). Meist sind Frauen betroffen. Neben
autoimmune

Genese:

zytotoxische

Auto-AK
gegen Melanozytenantigene
metabolische Genese: oxidativer Stress (mit Kata-
lase-/Tetrahydrobiopterindefekt)

neurogene Genese: Freisetzung von Mediatoren,
die die Melanogenese stören

MERKE

Vitiligoflecken können durch mechanische Reize/

Traumata getriggert werden (sog. Köbner-Phäno-
men).

Klinik Vitiligoflecken sind scharf begrenzte, rundli-
che bis ovale, hypo- oder depigmentierte Herde

(Abb. 10.3). Die klinische Ausprägung ist sehr variabel
und reicht von einzelnen, lokalisierten Flecken bis
hin zu generalisierten Formen. Bei der Vitiligo seg-
mentalis sind die depigmentierten Maculae auf ein
oder mehrere Dermatome begrenzt, bei der Vitiligo
acrofacialis sind ausschließlich das Gesicht (v. a. peri-
okulär und perioral) sowie Hände/Füße betroffen.

Haare innerhalb von Vitiligo-Herden können eben-

Abb. 10.2 Hypomelanosis of Ito (aus Moll, Duale Reihe
falls depigmentiert sein (Poliosis).

Dermatologie, Thieme, 2010).

194 Hyperpigmentierungen 10 Pigmentierungsstörungen

Eine Kombination der Phototherapie mit Steroiden,

Calcipotriol oder Pseudokatalase kann den therapeu-
tischen Effekt verstärken.

Zu den neueren Therapeutika gehören Immunmodu-
latoren (z. B. Tacrolimus-Salbe), die ebenfalls eine lo-
kalisierte Repigmentierung erzeugen können. Eine al-
ternative, invasivere Methode ist die autologe Mela-
nozytentransplantation, die sich aber nur für kleine

Hautareale eignet.

Alle aufgeführten Methoden führen zunächst zu einer
follikulären Repigmentierung, gefolgt von einer lang-
samen Konfluenz mit gleichmäßiger Repigmentie-
rung.

Abb. 10.3 Vitiligo.

Andere erworbene Hypopigmentierungen

Verlauf

Schubweiser Verlauf. Häufig kommt es zu

Hypomelanosis guttata idiopathica: meist an den
einer spontanen Repigmentierung. Je kürzer die Viti-

Unterschenkeln lokalisierte kleinfleckige Hypo-
ligo-Herde bestehen, desto größer ist die Chance einer
pigmentierungen durch chronische UV-Exposition

Spontanremission.

postinflammatorische Hypopigmentierung: z. B.

Diagnostik Anamnese, klinisches Bild und Untersu-
durch chronisch diskoiden Lupus erythematodes
chung im Wood-Licht (gelbliche Fluoreszenz der Viti-

(Abb. 10.4a)

ligo-Herde durch Pterine).

postinfektiöse Hypopigmentierung: z. B. bei Pity-

10
riasis versicolor (Abb. 10.4b)

Praxistipp
toxische Hypomelanosis: durch Hydrochinon-De-

Assoziation mit anderen Autoimmunerkran-
rivate (z. B. in „Bleichcremes“)

kungen möglich: z. B. Atopie, Alopecia areata,

Hashimoto-Thyreoditis, Diabetes mellitus,

10.3 Hyperpigmentierungen

Morbus Addison, perniziöse Anämie (→ ggf.

Abklärung!).

Key Point

Hyperpigmentierungen entstehen in den

Therapie

Therapie der Wahl ist die UV-Therapie.

häufigsten Fällen durch exogene Stimulation

Damit kann sowohl eine Immunsuppression als
der Melaninsynthese. Häufigster Auslöser ist
auch eine Stimulation der verbliebenen Melanozyten
die Sonnenexposition, oftmals in Kombination

(z. B. in den Haarfollikeln) erreicht werden. Beispiele:

mit topischen (Kosmetika) oder systemischen

UVB-311-nm-Phototherapie (meist Ganzkörper-

Stoffen (Medikamente), die eine verstärkte
therapie)

Pigmentbildung hervorrufen.

308-nm-Excimerlaser (entspricht einer lokalisier-
ten UV-Therapie unter Aussparung der nicht be-

10.3.1 Angeborene Hyperpigmentierungen
troffenen Haut)

PUVA-Therapie (systemisch oder topisch): führt zu

Nävus Ota (Naevus fuscocoeruleus ophthalmo-
einer stärkeren Induktion der Melanogenese und
maxillaris): Hyperpigmentierung durch dermales

Immunsuppression, aber erhöhtes Risiko für UV-

Pigment (dunkelbraun bis schwarz-blau) im Ver-

Schäden (z. B. Karzinogenese)

sorgungsbereich des 1. und 2. Trigeminusastes

Abb. 10.4 Hypopigmentierungen.

a Postinflammatorisch.

b Postinfektiös (bei Pityriasis
versicolor).

10 Pigmentierungsstörungen Hyperpigmentierungen 195

(Stirn, Auge einschließlich der Konjunktiva und
tiva, hormonproduzierende Tumoren), auch

Sklera, Wange und Gaumen; Abb. 10.5a)

durch UV-Exposition

Nävus Ito (Naevus fuscocoeruleus deltoideoacro-

• Therapie: konsequenter UV-Schutz, Unterbre-
mialis): großflächige Hyperpigmentierung im Be-
chen des hormonellen Einflusses, ggf. chemi-
reich der Schulter durch dermales Pigment (dun-
sche Depimentierung z. B. mit Hydrochinon, Vi-
kelbraun bis schwarz-blau)

tamin-A-Säure, Azelainsäure, Kojisäure, Hydro-

„Mongolenfleck“ (Sakralfleck): flächige dermale
cortisonpräparate

Hyperpigmentierung (graublau) im Bereich des
postinflammatorische

Hyperpigmentierung:

unteren Rückens/Gesäßes, die typischerweise im
nach lokalisierten Entzündungsreaktionen der

Laufe der Kindheit verblasst (s. Abb. 11.16, S. 210)

Haut (z. B. Ekzeme, Lichen ruber, zirkumskripte

Café-au-lait-Fleck: milchkaffeebrauner, scharf be-

Sklerodermie)

grenzter Fleck; selten Assoziation mit Neurofibro-
medikamenteninduzierte Hyperpigmentierun-
matose (s. Abb. 11.8, S. 206)

gen: nach Einnahme von Minocyclin, Zytostatika,

Lentigo simplex: scharf begrenzter, hyperpigmen-

Antimalariamitteln (Abb. 10.5c)

tierter Fleck, solitär oder multipel (s. S. 206)

Berloque-Dermatitis

(Phytophotodermatitis):

Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger-Syn-

Hyperpigmentierungen infolge einer phototoxi-
drom): X-chromosomal vererbte, kongenitale Er-
schen Dermatitis durch Kontakt mit lichtsensibili-
krankung, die mit Hautveränderungen entlang
sierenden Substanzen (in Pflanzen oder Parfums)

der Blaschko-Linien, Skelett- und Zahnanomalien

(s. S. 185)

sowie neurologischen Störungen einhergeht. Die

Melanodermitis toxica Riehl: Hyperpigmentie-

Hautveränderungen sind zunächst vesikulös,
rungen infolge einer chronisch-phototoxischen
dann verrukös/papillomatös und später pigmen-

Reaktion nach Kontakt mit Teeren und Ölen
tiert (z. T. auch hypopigmentiert).

Argyrose: graubraune Hyperpigmentierung nach

10

Gougerot-Carteaud-Syndrom: papillomatöse und

Kontakt mit silberhaltigen Externa; ähnliche Ver-
retikuläre Hyperpigmentierungen im Bereich der
färbungen entstehen durch Quecksilber-Derivate
vorderen und hinteren Schweißrinne

(Hydrargyrose).

LEOPARD-Syndrom: Lentigines, EKG-Störungen,
okulärer Hypertelorismus, Pulmonalstenose, ab-

Generalisierte erworbene Hyperpigmentierungen
normale Genitalien (Hypogonadismus), retardier-

UV-induzierte Hyperpigmentierung („Bräune“):

tes Wachstum und Deafness (Taubheit).

durch natürliche Sonnenexposition oder künstli-
che UV-Quellen („Sonnenbänke“, medizinische

10.3.2 Erworbene Hyperpigmentierungen

Phototherapie)

Lokalisierte erworbene Hyperpigmentierungen

Epheliden (Sommersprossen): kleine, bräunliche

MERKE

Maculae an UV-exponierten Stellen, häufig bei

Da v. a. die hochenergetische UVB-Strahlung über
hellen Hauttypen (s. S. 206)

eine DNA-Schädigung und die sekundäre Induktion

Lentigines solares (Lentigines seniles, Altersfle-
von Reparaturmechanismen die Melanogenese
cken): hellbraune Maculae an Handrücken, Unter-
stimuliert, ist Sonnenbräune immer das Resultat
armen oder Gesicht (s. S. 206)

eines UV-induzierten Zellschadens.

Melasma (Chloasma): an Schläfen, Stirn und Wan-
gen lokalisiert (Abb. 10.5b)

•

Hormoninduzierte Hyperpigmentierung: z. B. bei

Ätiologie: meist hormonell (v. a. Östrogene)

Morbus Addison (verminderte Kortisolproduktion
durch Schwangerschaft oder orale Kontrazep-

Abb. 10.5 Hyperpigmentierungen. a Nävus Ota. b Melasma. c Medikamenteninduziert.

196 Hyperpigmentierungen 10 Pigmentierungsstörungen
in der NNR → gesteigerte ACTH- und MSH-Produk-

Medikamenteninduzierte Hyperpigmentierung:

tion in der Hypophyse → Induktion der Melanoge-
v. a. durch Zytostatika (Cyclophosphamid, MTX,
nese), bei ACTH- oder MSH-produzierenden Tu-

5-FU), Antimalariamittel (Chloroquin), Arsen,
moren (Paraneoplasie)

Amiodaron, Hydantoin oder Clofazimine

Hyperpigmentierung durch Stoffwechselstörun-

Dermatosen mit generalisierter Hyperpigmen-
gen: z. B. bei Leber- oder Niereninsuffizienz, bei
tierung: z. B. Sézary-Syndrom (s. S. 223), Erythro-

Stoffwechselstörungen mit Anreicherung von
dermie verschiedenster Ursache (s. S. 142), gene-

Eisen (Hämochromatose) oder Kupfer (Morbus
ralisierte Sklerodermien (s. S. 174), generalisierte

Wilson) in der Haut und anderen Organen
chronische photoallergische oder phototoxische

Ekzeme (s. S. 185)

10

11

Kapitel

Nävi und Tumoren
der Haut

11.1

Grundlagen 199

11.2

Zysten der Haut 199

11.3

Fehlbildungen und benigne Tumoren
der Epidermis 200

11.4

In-situ-Karzinome der Epidermis 201

11.5

Maligne Tumoren der Epidermis 203

11.6

Benigne melanozytäre Tumoren 206

11.7

Maligne melanozytäre Tumoren 210

11.8

Tumoren der Adnexstrukturen 214

11.9

Tumoren des Bindegewebes 215

11.10

Tumoren des subkutanen

Fettgewebes 216

11.11

Tumoren des Muskel- und

Nervengewebes 216

11.12

Tumoren der Gefäße 217

11.13

Mastzelltumoren (Mastozytosen) 220

11.14

Histiozytäre Tumoren

(Histiozytosen) 220

11.15

Kutane Lymphome 221

11.16

Kutane Paraneoplasien 225

11.17

Hautmetastasen 226

198 Klinischer Fall

Ein dunkler Fleck am Rücken

Exzision in toto. Er bestellt Herrn Maier zur Bespre-
chung des Befundes in die Hautarztpraxis ein und be-
spricht mit ihm den Befund der feingeweblichen Unter-
suchung. „Krebs?“ fragt Herr Maier verunsichert. „Wie
schlimm ist es denn? Muss ich jetzt eine Chemothera-
pie machen?“ Der Arzt beruhigt ihn und erklärt, dass
zunächst weitere Behandlungen und Untersuchungen
in einer spezialisierten Klinik durchgeführt werden
müssen, bevor man Genaueres zur Prognose sagen
könne. „Dort wird dann noch einmal nachgeschnitten,
ein Lymphknoten entfernt und mit Ultraschall und

Röntgen nach möglichen Tumorabsiedelungen ge-
sucht.“

Große Operation

Ein Muttermal verändert sich

Während des Klinikaufenthaltes von einer Woche wird

Herr Maier stellt sich in der Sprechstunde seines Haut-
bei Herrn Maier aufgrund der Tumordicke von > 2 mm
arztes vor, nachdem er mit seiner Frau aus dem Som-
eine Nachexzision mit 2 cm Sicherheitsabstand durch-
merurlaub auf Mallorca zurückgekehrt ist.

geführt. In der gleichen Operationssitzung wird der

Am Strand hätten ihn Miturlauber auf einen dunklen

Wächter-Lymphknoten in der rechten Achselhöhle ent-

Fleck auf seinem Rücken aufmerksam gemacht, der
nommen – in Vollnarkose. In dem entnommenen Ge-

„irgendwie komisch“ aussehen würde. Er habe sich zu-
webe lassen sich erfreulicherweise keine Tumorzellen
nächst keine Sorgen gemacht, da er diesen Fleck schon
nachweisen. Die durchgeführten bildgebenden Unter-
sehr lange kennt. Als dieser aber zu bluten anfing, was
suchungen (Röntgen der Lunge, Ultraschall von Abdo-

Flecken in den Hemden verursachte, habe ihn seine
men und Lymphknoten) zeigten keinerlei Anhalt für

Frau überreden können endlich zum Arzt zu gehen.

Absiedelungen des Melanoms.

Warnsymptome der ABCD-Regel?

Ein neues Leben

Der Hautarzt überprüft, ob es sich um eine melanom-

Bei den vorliegenden Tumordaten beträgt die 5-Jahres-
verdächtige Läsion handeln könnte, und geht gedank-

Überlebenswahrscheinlichkeit etwa 70 %. Nach einer
lich die ABCD-Regel durch. Dabei stellt er fest: Der
weiteren Woche kann Herr Maier ambulant zum Fa-

Fleck auf Höhe des rechten Schulterblattes ist asym-
denzug zu seinem Hautarzt kommen, der ihn über
metrisch (A), bogig begrenzt (B), enthält unterschied-
das weitere Vorgehen informiert. Neben regelmäßigen
liche Brauntöne (C) und hat einen Durchmesser von

Nachsorgeuntersuchungen für die nächsten 10 Jahre –
etwa 2 cm (D). Zentral findet sich zudem ein erodierter
bestehend aus körperlicher Untersuchung, Lymphkno-

Knoten, der mit einer hämorrhagischen Kruste belegt
tensonographie,

Tumormarkerbestimmungen
und
ist. Anschließend untersucht er noch das restliche Inte-
bildgebenden Verfahren – wird die Durchführung
gument, findet aber keine weiteren auffälligen Läsio-
einer adjuvanten Immuntherapie mit Interferon emp-
nen. Der Hautarzt erklärt Herrn Maier, dass der Fleck
fohlen. Diese dauert 2 Jahre und wird von Herrn
sehr verdächtig auf das Vorliegen eines schwarzen

Maier eigenständig durchgeführt, der sich dazu drei-

Hautkrebses sei, und empfiehlt, die Hautveränderung
mal in der Woche eine Spritze in den Bauch gibt.

sofort in lokaler Betäubung herauszuschneiden,

Herr Maier ist zwar besorgt, dass die möglichen Neben-
womit Herr Maier einverstanden ist.

wirkungen ihn in seinem Alltagsleben einschränken
könnten. Er ist aber zuversichtlich, die Therapie zu

Gewissheit
meistern – mit der Hilfe seiner Frau.

Nach 3 Tagen erhält der Hautarzt den histologischen

Befund: malignes Melanom, superfiziell spreitender

Typ mit zentral knotigem Anteil, Tumordicke 2,2 mm,

11 Nävi und Tumoren der Haut Zysten der Haut 199

11 Nävi und Tumoren der Haut

Tabelle 11.1

11.1 Grundlagen

Einteilung der Nävi (nach Gewebetyp)

11.1.1 Einteilung

Pigmentnävi (ausgehend von den Melanozyten)

• epidermal (Café-au-lait-Flecken, Naevus spilus)

Zu den Hauttumoren zählen sämtliche benigne und

• Nävuszellnävi (angeboren oder erworben. Achtung:

maligne Neoplasien (autonomes Wachstum!), die
erworbene melanozytäre Nävi sind keine Fehlbildun-
gen, sondern gutartige Tumoren)

von den Hautstrukturen ausgehen. Die weitere Eintei-

• dermal (blauer Nävus, Mongolenfleck, Naevus Ito und
lung erfolgt nach der jeweiligen Ursprungsstruktur

Ota)

(epidermale, melanozytäre, Bindegewebs-, Gefäßtu-
epidermale Nävi (Naevus verrucosus, ILVEN = inflam-
matorischer, lineärer, verruköser, epidermaler Nävus)

moren etc. ).

Talgdrüsennävi

Nävi (Male, Muttermale) zeichnen sich im Gegensatz

Schweißdrüsennävi

Haarnävi
zu den Neoplasien nicht durch ein autonomes Wachs-

Bindegewebsnävi (Naevus elasticus, Naevus lipomato-
tum aus, sondern sind angeborene bzw. sich später
sus)

manifestierende Fehlbildungen mit abnormer Gewe-

Blutgefäßnävi (Naevus flammeus, Naevus araneus)

bezusammensetzung (sog. Hamartome), die sich le-
diglich entsprechend dem Körperwachstum vergrö-

11.2 Zysten der Haut
ßern. Nävi können ebenfalls von verschiedenen Ge-
weben ausgehen (Bindegewebsnävi, Gefäßnävi etc. ).

Verschiedenartig kombinierte Fehlbildungen sind

Key Point
dabei möglich (organoide Nävi). Eine Einteilung und

Zysten sind mit Epithel ausgekleidete Hohl-

Übersicht der wichtigsten Nävi zeigt Tab. 11.1.

räume.

MERKE

11.2.1 Epidermoidzysten (Epidermalzysten,

Nävi sind häufig durch eine „systematisierte“

Atherom)

11

Anordnung gekennzeichnet, d. h. beispielsweise in

Definition und Ätiologie Häufig zu findende Reten-
einem bestimmten Dermatom oder entlang der
tionszysten des Follikelinfundibulums, die primär

Blaschko-Linien angeordnet (z. B. epidermale Nävi).

(unklare Ursache) oder sekundär (nach Trauma oder

Entzündung wie z. B. schwerer Akne) auftreten kön-
nen.

11.1.2 Klinische Bedeutung

Klinik Bis mehrere cm große, halbkugelige, hautfar-

Hauttumoren und Nävi sind sehr häufig und jeder
bene Knoten, die sich prall-elastisch tasten. Häufig

Arzt – auch der Nicht-Dermatologe – wird mit ihnen
findet man eine zentrale Öffnung (Porus). Sie treten
im klinischen Alltag konfrontiert. Insbesondere die si-
einzeln oder multipel v. a. im Gesicht und am Rücken
chere Einschätzung der Hautveränderungen hinsicht-
auf, seltener am Skrotum (Skrotalzysten). Ruptur und
lich ihrer Dignität und der daraus unter Umständen

Granulombildung möglich.

resultierenden weiteren Vorgehensweise ist wichtig.

Histologie Zystenwand gleicht im Aufbau der Epi-

Die Inzidenz maligner Hauttumoren ist in den letz-
dermis mit Stratum granulosum. Der Zysteninhalt
ten Jahren deutlich angestiegen. Am gefährlichsten
besteht aus zwiebelschalenartig geschichtetem Horn-
ist hierbei sicherlich das maligne Melanom („schwar-
material.

zer Hautkrebs“), das bei später Diagnosestellung eine

Differenzialdiagnose

Trichilemmalzyste (Fehlen
sehr schlechte Prognose hat, rechtzeitig erkannt aber
des Stratum granulosum).

heilbar ist. Viel häufiger sind jedoch Tumoren, die

Therapie Exstirpation in toto (mit der Kapsel), an-
man als „hellen Hautkrebs“ bezeichnet. Ihre Häufig-
sonsten Rezidivgefahr. Bei Entzündung (infiziertes
keit nimmt weltweit rasant zu – v. a. durch veränderte

Atherom) zunächst symptomatische Therapie.

Freizeitgewohnheiten, die mit einer vermehrten UV-

Exposition einhergehen. Neben der Früherkennung

11.2.2 Milien (Hirsekörner)

sind also auch Präventionsmaßnahmen von besonde-

Definition und Ätiologie Kleine, mit Hornperlen ge-
rer Bedeutung.

füllte Epithelzysten (im Unterschied zur epidermalen

Um die steigende Zahl von Hauttumorpatienten be-

Zyste kleiner). Sie können primär (spontan aus Vellus-
treuen zu können, wird die interdisziplinäre Zusam-
haarfollikeln) oder sekundär infolge versprengten
menarbeit aller ärztlichen Fachgruppen in Zukunft

Epithels (nach Trauma, subepidermaler Blasenbil-
immer wichtiger werden. Im folgenden Kapitel wer-
dung, Akne) auftreten.

den die wichtigsten Nävi und Hauttumoren vorge-

Klinik

1–3 mm große, kugelige, weißliche Papeln,
stellt, um bei dieser Aufgabe behilflich zu sein.

v. a. im Gesicht (Wangen, Schläfen, periorbital).

200 Fehlbildungen und benigne Tumoren der Epidermis 11 Nävi und Tumoren der Haut Histologie

Horngefüllte, kleinste Epithelzysten,
deren Wände dem Aufbau der Epidermis entspre-
chen.

Differenzialdiagnose

Xanthelasmen (s. S. 319),

Talgdrüsenhyperplasien, Acne neonatorum (bei Säug-
lingen).

Therapie

Anritzen und exprimieren des Inhaltes.

Therapieversuch mit lokalen Retinoiden. Bei Säuglin-
gen bilden sich Milien spontan zurück (innerhalb von

1–2 Monaten).

11.2.3 Trichilemmalzysten (Grützbeutel)

Definition Retentionszyste des Haarfollikels, deren

Wand im Aufbau der äußeren Haarwurzelscheide

Abb. 11.1 Trichilemmalzyste.

(Trichilemm) gleicht. Das Stratum granulosum fehlt.

Selten familiär gehäuftes Auftreten.

Klinik Der klinische Befund enstpricht dem der epi-
dermalen Zyste, meist aber ohne Ausführungsgang.

Sie ist meist am Kapillitium zu finden (Abb. 11.1).

Histologie

Aufbau der Zystenwand wie äußere

Haarwurzelscheide (Trichilemm), ein Stratum granu-
losum fehlt. Der Zysteninhalt besteht aus kompaktem

Hornmaterial mit Cholesterin. Später können Verkal-
kungen auftreten.

11

Differenzialdiagnose

Zylindrom, Epidermalzyste

(mit Stratum granulosum).

Therapie:

Exstirpation in toto (mit kompletter Kapsel, ansons-
ten Rezidivgefahr.

11.3 Fehlbildungen und benigne

Tumoren der Epidermis

Abb. 11.2 Epidermaler Nävus.

11.3.1 Epidermaler Nävus

Definition und Epidemiologie Bei Geburt oder kurz-

Phänomene der Psoriasis, Histologie, s. S. 133) abzu-
zeitig später klinisch sichtbar werdende Fehlbildung,
grenzen.

die auch erst im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt auftreten

Therapie und Prognose Wenn die Läsionen kosme-
kann. Die Prävalenz beträgt etwa 1:1000 ohne Ge-
tisch störend sind, kann eine Therapie mittels Exzi-
schlechtsprädilektion.

sion (bei großen Nävi als Serienexzisionen), Derma-

Klinik Die epidermalen Nävi imponieren als papillo-
brasio sowie Kryo- oder Laserchirurgie erfolgen.

matös-hyperkeratotische bis verruköse hautfarbene

Eine Entartung kommt nicht vor.

oder hellbraune Tumoren (Abb. 11.2) und sind meist
streifenförmig angeordnet – oft in einem Dermatom

11.3.2 Seborrhoische Keratose
oder entlang der Blaschko-Linien (Liniensystem der

Synonyme: Verruca seborrhoica, Alterswarze, sebor-

Haut, dem bestimmte kongenitale Hautanomalien fol-
rhoische Warze
gen). Sie treten einzeln oder gruppiert auf (v. a. im Ge-

Definition Benigner, häufig pigmentierter Hauttu-
sicht und am Hals) und können auch an der Mund-
mor mit „fettiger“ Oberfläche, der von Keratinozyten
schleimhaut und an Konjunktiven lokalisiert sein.

ausgeht.

Sonderform: ILVEN (inflammatorischer, lineärer, ver-

Epidemiologie Häufigster Tumor der Haut, ab dem
ruköser, epidermaler Nävus).

40. Lebensjahr bei fast jedem Menschen zu finden –

Histologie Es zeigt sich eine verbreiterte Epidermis
ohne Bevorzugung eines Geschlechts.

(Akanthose) mit Papillomatose und Hyperorthokera-

Ätiopathogenese

Eine UV-Exposition scheint die
tose. Übergänge zum Naevus sebaceus sind möglich.

Entstehung nur gering zu beeinflussen. Eine geneti-

Differenzialdiagnose Bei lineärer Anordnung sind
sche Disposition wird diskutiert.

ein striärer Lichen ruber (andere klinische Befunde,

Histologie, s. S. 143) sowie eine Psoriasis (klinische

11 Nävi und Tumoren der Haut In-situ-Karzinome der Epidermis 201

MERKE

Seborrhoische Warzen haben weder mit Viren als

Auslöser noch mit Talgdrüsen etwas zu tun.

Der Name ist auf die scheinbar fettige Oberfläche
zurückzuführen.

Klinik Es gibt eine große klinische Variationsbreite,
am häufigsten ist der flache Typ mit typisch „gepunz-

Abb. 11.3 Seborrhoische Keratosen.

ter“ Oberfläche. Daneben treten auch verruköse und
gestielte Varianten auf. Die Farbe reicht von hautfar-
ben bis schwarz (Abb. 11.3). Auch die Größe kann sehr
werden, so dass die histologische Sicherung mittels
stark differieren. Sie können sich überall auf der Haut

Biopsie oder Totalexzision notwendig ist.

entwickeln und fühlen sich weich und „fettig“ an.

Meist bestehen keine Symptome, u. U. beklagen die

11.4.1 Aktinische Keratose

Patienten Juckreiz. Es ist keine maligne Entartung be-

Synonyme: solare Keratose, Lichtschwiele
kannt.

Definition

Die aktinische Keratose ist ein durch

Sonderform: Stukkokeratose: nichtpigmentiert, raue
chronische Lichteinwirkung (aktinisch = durch Strah-

Oberfläche, v. a. an Unterschenkeln und Fußrücken,
len verursacht) induziertes In-situ-Karzinom der Epi-
aber auch an Unterarmen und Handrücken.

dermis.

Histologie Es zeigen sich follikulär betonte Hyper-

Epidemiologie

Sehr häufig, v. a. bei hellhäutigen
keratose, Pseudohornzysten sowie eine exophytische

Menschen jenseits des 50. Lebensjahres. Die Inzidenz

Verdickung der Epidermis ohne Kern- oder Zellaty-
in Europa und Nordamerika liegt bei etwa 25–30/
pien.

100 000 Einwohner/Jahr. Sie steigt jährlich um etwa

Differenzialdiagnose Verrucae vulgares (punktför-

11

2 %. Die Prävalenz beträgt in Mitteleuropa bei über
mige Einblutungen, s. S. 49), Basalzellkarzinome (Te-

40-Jährigen ca. 15 %, in Australien ca. 45 %. Männer
leangiektasien, perlschnurartiger Randsaum, s. S.

sind häufiger betroffen als Frauen.

203), maligne Melanome und melanozytäre Nävi (Pig-

Ätiologie

Insbesondere UVB-Strahlen spielen bei
mentnetz in der Dermatoskopie, s. S. 207).

der Entstehung eine Rolle.

Therapie

Therapie nur bei kosmetischer oder me-

Klinik Scharf oder unregelmäßig begrenzte, rötliche
chanischer Beeinträchtigung. Diese erfolgt mittels Kü-

Papeln und Plaques mit fest haftender Hyperkeratose
rettage oder Kryotherapie, eine Dermabrasio oder

(rauer Tastbefund!), meist multipel in den sonnen-

CO2-Laserung kann bei ausgedehntem Befall erwogen
lichtexponierten Arealen (v. a. Nase, Stirn, Ohrmu-
werden.

schel, Handrücken).

11.4 In-situ-Karzinome der Epidermis

Klinische Typen: anfangs erythematöser Typ mit fei-
nen Teleangiektasien, später keratotischer Typ mit

Hyperkeratosen (weißliche, höckerige Oberfläche);

Key Point
evtl. starke Hornbildung (Cornu-cutaneum-Typ).

In-situ-Karzinome sind im Gegensatz zu den
invasiven Karzinomen streng auf die Epider-

MERKE
mis beschränkt, d. h., die malignen Zellen

Unter Cornu cutaneum versteht man eine erhabene,
durchbrechen nicht die Basalmembran und

„hornartige“ Hyperkeratose unterschiedlicher
können daher auch keine Metastasen bilden.

Genese. Dabei handelt es sich um eine reine

Beschreibung, hinter der verschiedene Diagnosen

Einteilung
stecken können (aktinische Keratosen, Morbus
aktinische Keratose (UV-Licht-induziert)

Bowen, Verrucae, Basalzell- oder Plattenepithel-
nicht-UV-induzierte In-situ-Karzinome:

•
karzinome). Daher müssen immer eine Exzision und

Röntgenkeratose

•
histologische Untersuchung erfolgen.

Arsenkeratose (früher: Arsenexposition im

Weinanbau und in der Psoriasistherapie)

• Teerkeratose

Histologie Wechselnd starke Zell- und Kernatypien

Morbus Bowen und Erythroplasie Queyrat (hu-
mit Unordnung der Schichtung, meist atrophische
mane Papillomaviren?)

Epidermis. Im Stratum corneum charakteristischer
bowenoide Papulose (HPV Typ 16 oder 18)

Wechsel von blau (nicht beteiligte Hautanhangsge-

Diagnostik

Häufig kann klinisch nicht sicher der
bilde) und rot (Parakeratose). Kein invasives Wachs-

Übergang in ein invasives Karzinom ausgeschlossen
tum (Basalmembran ist intakt).

202 In-situ-Karzinome der Epidermis 11 Nävi und Tumoren der Haut

Differenzialdiagnose Verrucae seborrhoicae („ge-
punzte“ Oberfläche), Keratosen durch die länger an-
dauernde Einwirkung von Teer, Arsen oder Röntgen-
strahlen.

Therapie Da ca. 10 % der aktinischen Keratosen in
ein invasives Plattenepithelkarzinom übergehen,
müssen sie grundsätzlich behandelt werden. Das Be-
handlungsverfahren hängt von verschiedenen Fakto-
ren ab, u. a. Lokalisation, Bestandsdauer, individuelle

Risiken des Patienten (Immunsuppression, Begleiter-
krankungen).

Einzelne Läsionen können mittels Kürettage, Kryo-
therapie, Laserablation oder Exzision entfernt wer-
den. Bei multiplen Läsionen kann topisch mit Imiqui-
mod (immunmodulierende Wirkung), Diclofenac/

Hyaluronsäure oder mit dem Zytostatikum 5-Fluo-
rouracil (5-FU) behandelt werden; weitere Therapie-
möglichkeiten sind Dermabrasio oder photodynami-
sche Therapie (PDT).

Abb. 11.4 Morbus Bowen und Erythroplasie Queyrat.

MERKE
a Morbus Bowen. b Erythroplasie Queyrat.

Prophylaktisch ist insbesondere ein konsequenter

Lichtschutz wichtig.

senkerne (Clumping Cells), Dyskeratosen, atypische

11

Mitosen sowie ein bandförmiges oder perivaskuläres

Prognose Die Prognose ist bei Ansprechen der The-

Rundzellinfiltrat.

rapie gut.

Differenzialdiagnose Balanoposthitis plasmacellu-
laris Zoon (Histologie), fixe Arzneimittelreaktion

11.4.2 Morbus Bowen und Erythroplasie Queyrat

(Anamnese), umschriebenes Ekzem (Anamnese, An-

Definition

Intraepidermale Karzinome der Haut
sprechen auf Steroide), Psoriasis vulgaris (andere pso-

(Morbus Bowen) oder Schleimhäute (Erythroplasie
riasistypische Veränderungen), Lichen ruber (s. S.

Queyrat).

143).

Ätiologie Weitgehend unbekannt, allerdings findet

Therapie Sie erfolgt möglichst mittels Exzision, da
sich häufig eine Assoziation mit humanen Papilloma-
auf diese Weise eine Schnittrandkontrolle möglich
viren.

ist. Mögliche Alternativen sind CO

Klinik

2-Laser-, Kryothera-
pie und PDT. Topisch kann mittels 5-FU behandelt

Der Morbus Bowen ist typischerweise gekenn-
werden. In Einzelfällen wurden Therapieerfolge mit
zeichnet durch mehrere cm große, leicht erhabene,

Imiquimod berichtet.

scharf begrenzte, hellbraune bis rötliche Plaques,

Prognose Bei adäquater Therapie ist die Prognose
evtl. mit Schuppung (Abb. 11.4a). Nach Jahren ist
günstig. Allerdings ist der Übergang in ein invasisves
der Übergang in ein invasives Karzinom möglich
spinozelluläres Karzinom nach Jahren bis Jahrzehnten

(Bowen-Karzinom bei etwa 5 %), das v. a. bei lym-
möglich.

phogener Metastasierung eine ungünstige Prog-
nose hat.

11.4.3 Bowenoide Papulose

Die Erythroplasie Queyrat manifestiert sich durch
rote, scharf begrenzte Plaques mit glänzender,

Synonym: pigmentierte Penis- bzw. Vulvapapeln
samtartiger Oberfläche (Abb. 11.4b) und weist in

Definition

Durch humane Papillomaviren verur-
der Regel keine subjektiven Beschwerden auf. Sie
sachte bräunliche bis rötliche Papeln im Genitalbe-
findet sich v. a. am äußeren Genitale und seltener
reich mit dem histologischen Bild eines Morbus
perianal, an der Mundschleimhaut oder an Kon-

Bowen.

junktiven. Deutlich häufigere maligne Entartung

Epidemiologie Betroffen sind v. a. Männer im jun-

(invasives Karzinom bei etwa 10–40 %).

gen und mittleren Erwachsenenalter.

Histologie Die Epidermis ist akanthotisch verdickt

Ätiologie

Hochrisiko-Papillomaviren (HPV Typ 16
mit Hyperparakeratose und scharfer Abgrenzung zur
oder 18) sind Auslöser dieser Erkrankung.

gesunden umgebenden Epidermis. Zudem findet

Klinik

Meist multiple, 2–5 mm große, flache, rot-
man ausgeprägte Kern- und Zellatypien, häufig Rie-
braune, unregelmäßig begrenzte Papeln mit glatter,

11 Nävi und Tumoren der Haut Maligne Tumoren der Epidermis 203
gelegentlich auch verruköser Oberfläche. Die Haut-
genetische Prädisposition (heller Hauttyp, Basal-
veränderungen treten v. a. an Präputium, Glans
zellnävussyndrom, Xeroderma pigmentosum s. S.

penis, Penisschaft, kleinen und großen Labien, Peri-

298)

neum sowie im Analbereich auf.

ionisierende Strahlen

Histologie Die Histologie entspricht der eines Mor-

Die Tumorzellen weisen Mutationen in Genen auf, die
bus Bowen (s. S. 202). Molekulargenetisch gelingt
für Moleküle des „Sonic-Hedgehog“-Signaltransduk-
der HPV-Nachweis durch In-situ-Hybridisierung
tionsweges kodieren.

oder PCR.

Differenzialdiagnose Condylomata acuminata (s. S.

EXKURS

50), Morbus Bowen und Erythroplasie Queyrat sollten

Basalzellnävussyndrom (Gorlin-Goltz-
abgegrenzt werden.

Therapie

Es erfolgt die Abtragung mittels Kauter

Syndrom)

oder CO2-Laser; ggf. sollte beim Mann eine Zirkumzi-

Autosomal-dominant vererbtes Syndrom (Chromosom
sion durchgeführt werden. Eine externe Therapie

9q22–31) mit zahlreichen Basalzellkarzinomen und
kann mittels Imiquimod erfolgen – auch als Rezidiv-
multiplen Fehlbildungen. Bereits in der Kindheit bzw.

prophylaxe.

im frühen Erwachsenenalter treten multiple Basalzell-
karzinome auf. Weitere typische Befunde sind u. a. pal-

Praxistipp
mare und plantare Grübchen, Beteiligung des Skeletts

Die zunehmend eingesetzte HPV-Impfung bei

(z. B. Mandibularzysten, vergrößerter Kopfumfang), der
jungen Frauen ist prophylaktisch wirkungs-

Augen (z. B. Amaurose, Katarakt) und des ZNS (Ver-
voll.

kalkungen der Falx cerebri); auch Ovarialfibrome (bei

Frauen) und Hypogonadismus (bei Männern).

Prognose

Selten entwickelt sich nach jahrzehnte-
langem Bestehen ein invasives Plattenepithelkarzi-

Klinik

Hauptlokalisation ist das Gesicht (> 80 %);
nom.

11
multiple Basalzellkarzinome sind bevorzugt am

11.5 Maligne Tumoren der Epidermis

Stamm lokalisiert. Klinische Typen:

knotiges (noduläres) BCC (häufigste Form): gla-
sig-glänzender, breitbasig aufsitzender Knoten

Key Point
mit Teleangiektasien (Abb. 11.5a), evtl. zentrale Ul-

Invasive Karzinome überschreiten die Basal-
zeration
membran und können so über den Anschluss
pigmentiertes BCC (braun bis schwarz): Sonder-
an Lymph- und Blutgefäße Metastasen aus-
form des knotigen oder oberflächlichen BCC
bilden.

sklerodermiformes BCC: atrophische Areale mit
horizontaler Wachstumstendenz, oft perlschnu-

11.5.1 Basalzellkarzinom
rartiger Randsaum mit Teleangiektasien

Synonym: Basaliom, Basal Cell Carcinoma (BCC)

oberflächliches (superfizielles) BCC: flache, hell-

Definition Das Basalzellkarzinom ist ein (semi-)ma-
braune, leicht schuppende Plaques mit perlschnur-
ligner Tumor, dessen Zellen Merkmale der Haaran-
artigem Randsaum (Abb. 11.5b), meist am Stamm
lage zeigen. Er zeigt ein lokal invasives, destruieren-

(Rumpfhautbasaliome), multipel nach Arsen
des Wachstum in der Regel ohne Metastasierungsten-

Komplikationen
denz.

ulzeriertes Basalzellkarzinom:

Epidemiologie Das Basalzellkarzinom ist mit einer

• Ulcus rodens = flächenhaft ulzeriertes BCC

Inzidenz von 100–200/100 000/Jahr der häufigste

• Ulcus terebrans = besonders in tiefere Gewebs-
maligne Hauttumor. Betroffen sind vor allem ältere
schichten einwachsendes BCC mit raschem

Menschen (Altersgipfel 6.–8. Lebensjahrzehnt). In

Wachstum
den letzten Jahren ist eine deutliche Inzidenzzu-
nahme zu beobachten, was sicherlich mit der ver-
mehrten Sonnenexposition zu erklären ist. Auch ist
eine Tendenz zu einem jüngeren Manifestationsalter
erkennbar.

Ätiopathogenese Relevante Faktoren sind:

chronische UV-Exposition
chemische Kanzerogene (Arsen)

Immunsuppression

Abb. 11.5 Basalzellkarzinom (BCC). a Knotiges BCC.

b Oberflächliches BCC.

204 Maligne Tumoren der Epidermis 11 Nävi und Tumoren der Haut
metatypisches Basalzellkarzinom: In Einzellfäl-

Immunsuppression (AIDS, iatrogen wie z. B. nach
len (!) können Basalzellkarzinome metastasieren

Organtransplantation)

und zeigen dann Merkmale des Plattenepithelkar-

Meist geht das invasive Plattenepithelkarzinom aus
zinoms.

einer Vorläuferläsion hervor (s. S. 201). Selten tritt

Diagnostik Meist kann das Basalzellkarzinom auf-
es bei chronischen Entzündungen oder lange beste-
grund seines typischen klinischen Bildes diagnosti-
henden Narben auf. An Stellen ohne chronische UV-
ziert werden. Die Diagnose muss aber immer histolo-

Einwirkung ist eine Induktion durch humane Papil-
gisch gesichert werden (wenn möglich durch kom-
lomviren wahrscheinlich, hierbei ist von einem ag-
plette Exzision). Bei Verdacht auf. ausgedehnten
gressiveren Verlauf auszugehen.

bzw. destruierenden Befund sind ggf. bildgebende

Besonders gefährdet sind Hellhäutige (Lichttyp I und

Verfahren nötig (CT, MRT).

II) und solche, die aus beruflichen Gründen (z. B.

Histologie: Knotig konfluierte, basaloide Tumorzellen

Landarbeiter) oder aufgrund bestimmter Freizeitge-
mit Palisadenstellung der Randpopulation und Lü-
wohnheiten (z. B. Segeln) eine erhöhte UV-Exposition
cken zum umliegenden Bindegewebe. Ihre histologi-
erfahren.

schen Differenzierungsformen sind analog zu denen

Klinik Prädilektionsstellen sind meist chronisch UV-
der embryonalen Haaranlage.

exponierten Areale („Sonnenterrassen“). Meist bil-

Differenzialdiagnose

Plattenepithelkarzinom, se-
den sich hier rötliche, unscharf begrenzte, zentral
borrhoische Keratose, Melanom (bei pigmentierten
schuppende oder exulzerierte und krustig belegte

BCC), Adnextumoren.

Plaques oder Knoten (Abb. 11.6), die ein variables

Therapie

Auch wenn Basalzellkarzinome i. d. R.

Wachstumsverhalten (meist über Monate) zeigen
nicht metastasieren, so sollte doch eine Exzision (+
und meist schmerzlos sind. Manchmal fallen sie auf-

Schnittrandkontrolle) angestrebt werden, da sie
grund einer erhöhten Vulnerabilität mit Blutungsnei-
lokal destruierend wachsen. Mögliche Alternativen
gung auf. Die selten auftretende Metastasierung er-
in Ausnahmefällen sind Röntgenbestrahlung, Kryo-
folgt meist lymphogen.

11
therapie, Chemotherapie bei Inoperabilität, photody-

Sonderform: Verruköses Karzinom Ackermann:

namische Therapie (PDT) oder Immunmodulatoren

Dabei handelt es sich um ein seltenes, hochdifferen-

(Imiquimod) bei superfiziellen BCC.

ziertes Plattenepithelkarzinom mit verruköser Ober-

Nach erfolgreicher Therapie sollte eine engmaschige
fläche und invasivem Wachstum. Humane Papillom-

Nachsorge erfolgen (2 × pro Jahr über 5 Jahre), da
viren (HPV) sind Induktoren der Karzinogenese. Das
häufig Rezidive bzw. neue Tumoren auftreten können

Metastasierungsrisiko ist gering. Folgende klinische

(in ca. 25 % der Fälle).

Formen werden unterschieden:

Eine Prävention ist nur begrenzt möglich, es sollte
floride orale Papillomatose: orale Papillome, v. a.

aber ein UV-Expositionsschutz empfohlen werden
bei Männern zwischen 60 und 80 Jahren

(Kleidung, Sonnenschutzmittel mit hohem Licht-

Riesenkondylom Buschke-Löwenstein: verru-
schutzfaktor: LSF 50 oder mehr).

köse Plaques im Genitalbereich oder perianal

Prognose Bei rechtzeitiger Therapie ist die Prognose

Epithelioma cuniculatum: exophytisch-papillo-
gut. Wenn jedoch der Tumor zu weit fortschreitet und
matöse Tumoren, meist an distalen Extremitäten
nicht mehr operativ zu entfernen ist, kann das Basal-
zellkarzinom einen letalen Ausgang nehmen.

11.5.2 Plattenepithelkarzinom der Haut

Synonym: spinozelluläres Karzinom, Stachelzellkarzi-
nom, Spinaliom

Definition Maligner Tumor der Epidermis mit lokal
destruierendem Wachstum und geringer Metastasie-
rungstendenz.

Epidemiologie Die Inzidenz liegt in Deutschland bei

50–100/100 000/Jahr und nimmt in den letzten Jah-
ren zu. Nach dem Basalzellkarzinom ist es der zweit-
häufigste maligne Hauttumor. Bevorzugt betroffen
sind Männer zwischen dem 60.–80. Lebensjahr.

Ätiologie Hauptrisikofaktoren sind:

chronische UV-Exposition

Röntgenstrahlen
chemische Kanzerogene (Arsen, Teer)

Abb. 11.6 Plattenepithelkarzinome der Haut.

11 Nävi und Tumoren der Haut Maligne Tumoren der Epidermis 205

Diagnostik Die Diagose muss histologisch gesichert

Klinik Rasch wachsende, blaurote Knoten mit Tele-
werden. Bei großen Tumoren ist unter Umständen
angiektasien, v. a. im Gesicht und an der oberen Extre-
präoperativ eine Ausbreitungsdiagnostik notwendig
mität (chronisch lichtexponierte Areale). In 30–50 %

(Röntgenthorax, Abdomen- und Lymphknoten-Sono-
der Fälle treten Metastasen auf.

grafie, CT, MRT).

Histologie Man findet Infiltrate aus monomorphen

Histologie: Es zeigen sich unregelmäßig große Nester
großen basophilen Zellen in der Dermis mit zahlrei-
von Tumorzellen in der Dermis, deutliche Kern- und
chen Mitosen. Die Tumorzellen sind NSE-positiv

Zellatypien sowie eine unterschiedlich stark ausge-

(NSE = neuronenspezifische Enolase) und zeigen
prägte Verhornung.

eine Expression der Zytokeratine CK 8, 18 und 20.

Differenzialdiagnose

Keratoakanthome (zentraler

Differenzialdiagnose

Histologische

Abgrenzung

Hornpfropf, s. S. 205), irritierte seborrhoische Kerato-
von Lymphomen, amelanotischen Melanomen, Karzi-
sen (Pseudohornzysten, s. S. 201), Basalzellkarzinome
nommetastasen (Bronchialkarzinom) und Schweiß-

(i. d. R. keine hyperkeratotische Oberfläche, langsa-
drüsenkarzinomen.

meres Wachstum, Teleangiektasien, s. S. 203), Verru-

Therapie Die Exzision muss mit einem deutlichen
cae vulgares (s. S. 49), aktinische Keratosen (s. S.

Sicherheitsabstand
erfolgen

(möglichst

3
cm).

201), Morbus Bowen(s. S. 202).

Zudem sollte der Wächter-Lymphknoten entnom-

Therapie Therapie der Wahl ist die schnittrandkon-
men werden und eine Nachbestrahlung der Tumorre-
trollierte Exzision.

gion sowie der regionalen Lymphknotenstation erfol-

Bei Hochrisikotumoren (große Tumoren, Immunsup-
gen. Bei Metastasierung können Polychemotherapien
pression) kann der Wächter-Lymphknoten entfernt
durchgeführt werden, allerdings sind Remissionen
werden, um eine Lymphknotenbeteiligung auszu-
meist nur von kurzer Dauer.

schließen.

Prognose Die 5-JÜR beträgt 30–75 %. Im metasta-

Bei Inoperabilität können Röntgenbestrahlung, Kryo-
sierten Stadium ist die Prognose schlecht. In 10–20 %
therapie, photodynamische Therapie (PDT) und La-
der Fälle verläuft die Erkrankung tödlich.

serchirurgie zum Einsatz kommen. Bei inoperablen

11

Metastasen kann eine Chemotherapie (Cisplatin, 5-

11.5.4 Keratoakanthom

FU, MTX) versucht werden. Als palliative Therapien

Definition

Keratoakanthome sind sinulär auftre-
werden neuerdings auch EGFR-Antagonisten in Kom-
tende Knoten mit zentralem Hornpfropf. Sie wachsen
bination mit Strahlentherapie angewendet.

sehr schnell, zeigen aber auch eine Tendenz zur spon-

Prognose Die Prognose ist abhängig von Lokalisa-
tanen Regression.

tion, Dicke und Differenzierung des Tumors. Platten-

Ätiologie

Ursächlich kommen UV-Strahlung, ioni-
epithelkarzinome mit einer Größe < 3 cm können zu
sierende Strahlung, chemische Karzinogene sowie

90 % geheilt werden. Eine besonders schlechte Prog-
humane Papillomviren (HPV) in Betracht.

nose zeigen Penis-, Zungen- und Vulvakarzinome, da

Epidemiologie Keratoakanthome treten im mittle-
sie häufig bereits im metastasierten Stadium diagnos-
ren und höheren Lebensalter auf, v. a. an lichtexpo-
tiziert werden (etwa 40 %). Sind bereits Fernmetasta-
nierten Arealen. Männer sind etwa doppelt so häufig
sen vorhanden, beträgt die 5-Jahresüberlebensrate
betroffen wie Frauen.

(5-JÜR) nur noch 5 %. Einen besonders aggressiven

Klinik

Rasches Wachstum innerhalb von nur 1–2

Verlauf nehmen Plattenepithelkarzinome bei immun-

Monaten! Typisch ist ein halbkugeliger, solitärer Kno-
supprimierten Patienten.

ten mit zentralem Hornkegel (Abb. 11.7). Es findet
keine Infiltration der Umgebung statt. Bei weiterem

11.5.3 Merkelzellkarzinom

Wachstum treten häufig Teleangiektasien im Randbe-
reich auf.

Synonym: neuroendokrines Karzinom

Definition

Das Merkelzellkarzinom ist ein schnell
wachsender, hochmaligner Tumor, dessen Zellen in
ihrer Differenzierung den Merkelzellen (neuroendo-
krin) ähneln.

Epidemiologie

Seltener Tumor mit einer Inzidenz
von 0,3/100 000 pro Jahr, der überwiegend bei älteren

Frauen auftritt.

Ätiologie Unklar. Die Zunahme der Inzidienz in den
letzten Jahrzehnten führt zu der Vermutung, dass
eine UV-Belastung wahrscheinlich als Risikofaktor
eine Rolle spielt.

Abb. 11.7 Keratoakanthom.

206 Benigne melanozytäre Tumoren 11 Nävi und Tumoren der Haut

Diagnostik Der Nachweis erfolgt mittels Histologie.

Für die Abgrenzung zum Plattenepithelkarzinom ist
aber auch die Anamnese wichtig (schnelleres Wachs-
tum, Auftreten auf nicht vorgeschädigter Haut).

Histologie Zentraler Hornpropf mit peripherer Pro-
liferation von Keratinozyten mit pseudokarzinomatö-
sem Aspekt (Mitosen und Kernpleomorphie).

Differenzialdiagnose Abzugrenzen sind: Basalzell-
karzinom (s. S. 203), Plattenepithelkarzinom (s. S.

204), hypertrophe aktinische Keratose (s. S. 387)

sowie im Anfangsstadium ein Molluscum contagio-
sum (s. S. 51).

Abb. 11.8 Café-au-lait-Flecken.

Therapie Therapie der Wahl ist die Exzision. Alter-
nativ können eine Lasertherapie, Kryochirurgie oder
auch intraläsionale Applikation von Chemotherapeu-

MERKE
tika (Methotrexat, 5-FU) erwogen werden. Bei proble-

Bei mehr als 5 Café-au-lait-Flecken muss eine
matischer Lokalisation oder multiplen Tumoren kön-

Neurofibromatose ausgeschlossen werden
nen Methotrexat oder Acitretin systemisch eingesetzt

(s. S. 296.

werden.

Prognose Insgesamt ist die Prognose gut. Im Verlauf

Lentigo senilis
ist eine spontane Regression innerhalb von Monaten

Synonym: Lentigo solaris, Altersfleck
möglich (evtl. narbig). In Einzelfällen kann es zum

Bräunliche, scharf begrenzte Flecken, die ab dem

Übergang in invasive Karzinome kommen, die unter
mittleren Lebensalter insbesondere an lichtexpo-

Umständen auch metastasieren (insgesamt aber sel-
nierten Arealen auftreten (v. a. Handrücken, Gesicht

11
ten).

und Unterarme). Histologie mit basaler Hyperpig-

11.6 Benigne melanozytäre Tumoren
mentierung und geringer melanozytärer Hyperplasie.

Lentigo simplex

Key Point

Synonym: Lentigo benigna

Pigmentnävi sind die häufigsten melano-

Die Lentigo simplex ist eine häufig vorkommende,
zytären Hautveränderungen. Sie sind zwar

1–5 mm große, erworbene, bräunliche Makula v. a.

gutartig, können aber auch Vorläuferläsion
in lichtexponierten Hautarealen; häufig multiples
eines malignen Melanoms sein. Daher ist die

Auftreten. Sie stellt meistens die Frühform eines

Einschätzung ihrer Dignität im Rahmen der

Junktionsnävus dar und tritt häufig bereits im Kin-

Hautkrebsvorsorge besonders wichtig.

desalter auf. Histologisch ist eine ausgeprägte basale

11.6.1 Epidermale melanozytäre Fehlbildungen

Hyperpigmentierung und evtl. auch eine geringgra-

Epheliden
dige melanozytäre Hyperplasie erkennbar, aber
keine Anordnung der Melanozyten in Nestern.

Synonym: Sommersprossen

Ephiliden sind kleine, scharf begrenzte, hellbraune

EXKURS

Maculae, die nach Sonnenbestrahlung v. a. im Ge-
sicht- und Dekolletébereich oder an den Armen auf-

Lentigines können auch gehäuft im Rahmen von Syn-
treten. Betroffen sind insbesondere Menschen mit
dromen vorkommen und sind dann mit anderen Fehl-
blondem oder rötlichem Haar (Hauttyp I und II). His-
bildungen assoziiert, z. B. LEOPARD-Syndrom (selten,
tologisch ist eine Melaninvermehrung (Hyperpig-
autosomal-dominant vererbt): Lentigines, EKG-Störun-
mentierung) in den basalen Epidermiszellen bei nor-
gen, okulärer Hypertelorismus (großer Augenabstand),
maler Melanozytenzahl erkennbar.

Pulmonalstenose, Abnormalität der Genitalien, Retar-
dierung des Wachstums, „Deafness“ (Taubheit).

Café-au-lait-Flecken

Synonym: Milchkaffeeflecken

Naevus spilus

Es handelt sich um scharf begrenzte, homogen milch-

Synonyme: Kiebitzei-Nävus, speckled lentiginous
kaffeebraune Flecken unterschiedlicher Größe, die
nevus
z. T. unregelmäßig gezackt begrenzt sind (Abb. 11.8).

Definition Kongenitaler Café-au-lait-Fleck mit klei-

Die Histologie zeigt eine basale Hyperpigmentierung
nen dunkleren Einsprengungen, die sich häufig erst
bei vermehrter Melanozytenzahl.

im Kindesalter entwickeln.

11 Nävi und Tumoren der Haut Benigne melanozytäre Tumoren 207

Abb. 11.11 Nävuszellnävus.

Abb. 11.9 Naevus spilus (aus Sterry et al., Checkliste

Dermatologie, Thieme, 2010).

Klinik Unregelmäßig, aber scharf begrenzter, meist

MERKE
linsen- bis handtellergroßer, milchkaffeebrauner

Nävuszellen sind morphologisch umgewandelte

Fleck mit kleinen dunkelbraunen, spritzerartigen

Melanozyten, die im Gegensatz zu den „normalen“

Maculae, die sich im Laufe des Lebens zu schwarz-

Melanozyten keine Dendriten mehr aufweisen und
braunen Papeln umwandeln können (Abb. 11.9).

meist strang- oder nestförmig zusammenliegen

Histologie Basale Hyperpigmentierung wie bei der

(Melanozyten liegen eher einzeln). Im Laufe der Zeit

Lentigo simplex; im Bereich der dunklen Areale fin-
wandern sie ausgehend von der Junktionszone in
den sich Melanozytennester wie beim melanozytären
tiefere Hautschichten. Die Fähigkeit zur Melanin-

Nävus.

bildung geht parallel zu diesem „Abtropfen“ in die

Therapie Jährliche Kontrolle. Auffällige Nävi sollten

Dermis verloren, so dass dermale NZN häufig
frühzeitig exzidiert werden, da Entartungsgefahr be-
unpigmentiert sind.

11
steht (Melanome auf Nävi spilus sind aber extrem sel-
ten).

Klinik Erworbene melanozytäre Nävi sind gut um-
schriebene, runde bis ovale Hautveränderungen mit

11.6.2 Nävuszellnävus (NZN, melanozytärer
regulären Rändern sowie einem Durchmesser von

Nävus)

2–5 mm (Abb. 11.11). Je nach Wachstumsphase bzw.

Definition Nävuszellnävi (NZN) sind benigne, ange-

Lage unterscheidet man folgende Typen (Abb. 11.10):

borene (1 %) oder erworbene, melanozytäre Hauttu-

Junktionsnävus (epidermal): Macula oder Plaque,
moren, die häufig multipel auftreten. Sie entwickeln
meist einfarbig mittel- bis dunkelbraun
sich nahezu bei jedem Menschen.

Compound-Nävus

(epidermodermal):

meist

Epidemiologie und Ätiologie Die Prävalenz hängt

Plaque oder Papel, heller pigmentiert als junktio-
ab von Alter, ethnischem Hintergrund, genetischer
nale Nävi

Prädisposition und Umweltfaktoren (v. a. UV-Exposi-
dermaler Nävus (dermal): meist erhaben, auch
tion). Wenige melanozytäre Nävi sind bei Geburt vor-
papillomatös und deutlich heller als Compound-
handen. Bis zum 2. bis 3. Lebensjahrzehnt steigt die

Nävi (hellbraun bis hautfarben)

Anzahl und mit zunehmendem Alter kommt es wie-

Einige Nävi enthalten kräftige, häufig dunkel pigmen-
der zu einer Rückentwicklung. Hellhäutige Menschen
tierte Haare.

haben eine größere Anzahl als dunkel pigmentierte

Subunguale melanozytäre Nävi fallen gewöhnlich als

Rassen. Letztere weisen dafür häufiger melanozytäre
scharf begrenzte, gleichmäßig pigmentierte, bräun-

Nävi an Palmae und Plantae sowie subungual auf.

junktionaler Nävus

Compound-Nävus
dermaler Nävus

Abb. 11.10 Schema Wachstumsphasen
von NZN.

Epidermis

Dermis

= Melanozytennester

208 Benigne melanozytäre Tumoren 11 Nävi und Tumoren der Haut
liche, longitudinale Streifen auf, die die gesamte Na-

Prognose Etwa 20–30 % der malignen Melanome
gelplatte durchziehen.

entwickeln sich aus einem melanozytären Nävus.

Diagnostik Da NZN in maligne Melanome überge-

Ein zusätzlicher Risikofaktor für die Melanomentste-
hen können, sollte im Rahmen der klinischen Unter-
hung ist zudem eine vermehrte Anzahl von melano-
suchung die Dignität beurteilt werden (Inspektion,
zytären Nävi.

Dermatoskopie, ABCD-Regel, s. unten, Abb. 11.12).

Histologie Erworbene melanozytäre Nävi zeigen je

Sonderformen
nach Typ (Junktions-, Compound-, dermaler Nävus)

Dysplastischer Nävus
intraepidermale und/oder dermale Ansammlungen

Synonyme: atypischer Nävuszellnävus, Clark-Nävus
von Melanozyten (Nävuszellen). Meist liegen sie

Definition Klinisch auffälliger, melanozytärer Nävus
nest- oder strangförmig zusammen. Die Hautan-

(ABCD-Regel) mit erhöhter Wahrscheinlichkeit der
hangsgebilde werden von den dermalen Melanozyten

Entartung.

ummantelt, bleiben jedoch intakt.

Differenzialdiagnose Malignes Melanom (s. S. 211),

MERKE

Naevus bleu (bläulicher Farbton), Naevus Spitz (s. S.

Dysplastische Nävi sind Marker für die Entwicklung

209), pigmentiertes Basalzellkarzinom (s. S. 203), Der-
eines malignen Melanoms.

matofibrom (s. S. 215).

Therapie Unauffällige melanozytäre Nävi sind nicht

Epidemiologie

Dysplastische Nävi treten meist
behandlungsbedürftig. Patienten mit vielen Nävi soll-
nach der Pubertät auf. Die Inzidenz beträgt etwa
ten jährlich kontrolliert werden (klinische Inspektion,

150/100 000 Einwohner/Jahr. Die Prävalenz liegt bei

Dermatoskopie, Photodokumentation). Bei Hinwei-

1,5–5,0 %.

sen auf Atypien sollten Nävi (auch präventiv) exzi-

Klinik Meist 5–15 mm große, unscharf und häufig
diert und immer histologisch untersucht werden. In-
polyzyklisch begrenzte, unterschiedlich pigmentierte
komplette Entfernungen („Shave“-Biopsie) oder La-

Maculae, Papeln oder Plaques. Sie sind überwiegend

11
sertherapien sind obsolet.

am Stamm lokalisiert.

Als primäre Prävention ist der Schutz vor übermäßi-

Syndrom dysplastischer Nävi: multiples Auftreten
ger UV-Exposition insbesondere bei Kindern und
von dysplastischen Nävi (10 bis > 100) mit hoher Ent-

Menschen mit erhöhtem Risiko anzuraten (Sonne
artungstendenz, meist erblich (autosomal-domi-
und Solarien meiden, textiler sowie chemischer/phy-
nant).

sikalischer Lichtschutz).

Diagnostik Klinik und Dermatoskopie (ABCD-Regel,
s. unten), aber erst die Histologie kann die Diagnose

Praxistipp
sichern.

Im Rahmen der Hautkrebsvorsorge sollte

Histologie: Im Gegensatz zu harmlosen NZN finden
immer das gesamte Integument beurteilt
sich vereinzelt zytologische Atypiezeichen. Bei der-
werden; auch Fußsohlen, Kopfhaut, Genitale
malem Anteil kann eine Stromareaktion auftreten
und Hände dürfen nicht vergessen werden.

(Fibrose um die Reteleisten herum, sog. lamelläre Fib-
roplasie).

unauffälliger melanozytärer Nävus
malignes Melanom

Abb. 11.12 Unterscheidung verdächti-
ger und unverdächtiger Pigmentläsionen

(ABCD-Regel).

symmetrisch konfiguriert

A
asymmetrisch konfiguriert
regelmäßige Begrenzung

B
bogige Begrenzung (polyzyklisch)

gleichmäßige Farbe

C
unterschiedliche Farben

Durchmesser < 5 mm

D

Durchmesser > 5 mm

11 Nävi und Tumoren der Haut Benigne melanozytäre Tumoren 209

Therapie

Dysplastische Nävi sollten ohne Sicher-

Nacken und an den Beinen. Typisch ist ein rasches
heitsabstand exzidiert und anschließend histolo-

Wachstum (Wochen bis Monate).

gisch kontrolliert werden. Bei Patienten mit multi-

Pigmentierter Spindelzellnävus (Reed): pigmen-
plen dysplastischen Nävi sollten regelmäßige Kon-
tierte Form des Spitz-Nävus.

trolluntersuchungen (alle 3–6 Monate) erfolgen und

Diagnostik
suspekte Nävi präventiv exzidiert werden.

Diaskopie (Glasspatel): lupoides Infiltrat

Dermatoskopie: „Starburst Pattern“ (= Strahlen-

Halo-Nävus
kranz), im Gegensatz zu malignen Melanomen

Synoynm: Sutton-Nävus
sind Gefäßpolymorphien äußerst selten.

Definition und Ätiologie Harmloser melanozytärer

Histologie: Spindelige oder epitheloide Zellen,

Nävus mit unpigmentiertem Hof (Halo), der häufig

Zellpolymorphien. Wichtige Abgrenzungsmerk-
im 2. Lebensjahrzehnt auftritt, vermutlich infolge
male zum malignen Melanom: symmetrischer
einer immunologischen Reaktion mit Untergang der

Aufbau, Mitosen nur in den oberen Tumoranteilen

Melanozyten.

und Ausreifung der Melanozyten zur Tiefe hin.

Klinik Ovaler, weißer Fleck von meist 0,5–1,0 cm

Differenzialdiagnose Malignes Melanom (schwie-

Durchmesser mit einer zentralen, bräunlichen Ma-
rig!), Tuberculosis cutis luposa (s. S. 65), Lymphaden-
cula oder Papel (melanozytärer Nävus; Abb. 11.13).

osis cutis benigna (Borrelien, s. S. 62), juveniles Xan-

Im Verlauf ist eine Depigmentierung des zentralen
thogranulom (s. S. 221), Dermatofibrom (s. S. 215).

Nävus oder eine Repigmentierung des hellen Hofs

Therapie Da die eindeutige klinische und histologi-
möglich.

sche Abgrenzung zum malignen Melanom schwierig

Therapie Eine Therapie (Exzision) ist nur bei Aty-
ist, sollte der Tumor stets exzidiert werden.

pien (ABCD-Regel) notwendig.

Becker-Nävus

Spitz-Nävus

Synonym: Melanosis naeviformis Becker

Synonyme: Spindelzellnävus, Epitheloidzellnävus

Definition Nicht seltenes Hamartom mit Hyperpig-

11

Definition und Epidemiologie Benigner, meist kno-
mentierung und Behaarung. Es tritt insbesondere
tiger Tumor mit histologischen Zellatypien, die an ein
bei Männern im 2. Lebensjahrzehnt auf.

malignes Melanom erinnern. Das klinische Bild ist

Klinik Vor allem am oberen Stamm lokalisiertes, ein-
sehr variabel. Meist sind Kinder betroffen (3.–8. Le-
seitig auftretendes, unregelmäßig begrenztes Areal
bensjahr), selten Erwachsene.

mit Hyperpigmentierung und Behaarung. Sehr sel-

Klinik Meist solitärer, scharf begrenzter, 0,5–2,0 cm
ten assoziiert mit ipsilateraler Mammahypoplasie
großer, halbkugeliger, glatter, hellbraun-rötlicher
und Skelettanomalien (Becker-Nävus-Syndrom).

bis blau-schwarzer, elastischer bis derber Knoten

Differenzialdiagnose Naevus spilus (s. S. 206), Mon-
mit Teleangiektasien (Abb. 11.14). Er tritt bevorzugt
golenfleck (s. S. 210).

im Gesicht auf, daneben aber auch am Kapillitium,

Therapie Nicht erforderlich.

11.6.3 Dermale melanozytäre Fehlbildungen

MERKE

Melaninanreicherungen in tiefen Gewebeschichten

(Dermis) erscheinen blau (Tyndall-Effekt = Licht-
brechung an kolloidalen Strukturen).

Blauer Nävus

Synonyme: Naevus bleu, Naevus coeruleus

Abb. 11.13 Halo-Nävus.

Definition

Angeborene oder erworbene Ansamm-
lung von pigmentierten Melanozyten in der Dermis.

Epidemiologie Manifestation in der Kindheit oder
im frühen Erwachsenenalter. Frauen und Patienten
mit dunklem Hauttyp sind häufiger betroffen.

Klinik Bis etwa 1 mm großes, meist derbes, indolen-
tes, blau-schwarzes Knötchen mit glatter Oberfläche

(Abb. 11.15). Bevorzugte Lokalisationen: v. a. Gesicht,
daneben auch Hand- und Fußrücken.

Abb. 11.14 Spitz-Nävus.

210 Maligne melanozytäre Tumoren 11 Nävi und Tumoren der Haut

Etwa ⅔ zeigen eine Augenbeteiligung (Sklera-Pig-
mentierung, Glaukom, Katarakt).

Prognose Selten Entwicklung eines malignen Mela-
noms (an der Haut, intrakraniell).

Nävus Ito

Synonym: Naevus fuscocoeruleus deltoideoacromialis

Abb. 11.15 Blauer melanozytärer Nävus.

Definition

Dermaler melanozytärer Nävus an der

Schulter sowie am oberen Rumpf. Er tritt vorwiegend

Histologie

Meist pigmentreiche Melanozyten in
in Japan auf.

Dermis und auch Subkutis, teils in Einzelformationen,

Klinik Es zeigt sich eine blaugraue Pigmentierung an
teils unregelmäßig gruppiert.

der Schulter und oberer Brust.

Differenzialdiagnose Malignes Melanom (s. S. 211),

Prognose Keine Rückbildungstendenz, kein erhöh-
pigmentiertes Dermatofribrom (s. S. 215), (thrombo-
tes Melanomrisiko.

siertes) Hämangiom (s. S. 217).

Therapie Bei diagnostischer Unklarheit (Melanom,

11.7 Maligne melanozytäre Tumoren
maligner blauer Nävus?) erfolgt die Exzision und his-
tologische Aufarbeitung.

Key Point

Prognose Sehr selten kommt es zur malignen Trans-

Das maligne Melanom („schwarzer Haut-
formation (maligner blauer Nävus → ungünstige Prog-
krebs“) hat zwar eine geringere Inzidenz als
nose).

der „helle Hautkrebs“ (Plattenepithel-
karzinom, Basaliom), ist aber aufgrund seiner

Mongolenfleck
höheren Metastasierungstendenz und

Definition Dermaler melanozytärer Nävus mit grau-

Mortalitätsrate als am gefährlichsten einzu-

11
blauer Verfärbung der Haut in der Lumbosakralre-
stufen.

gion, der bereits bei Geburt vorhanden ist. Manifesta-
tion v. a. bei Asiaten und Jungen.

11.7.1 Lentigo maligna-Melanom (in situ)

Klinik

Typisch ist ein lumbal lokalisierter grauer

Definition

Langsam wachsender melanozytärer
oder blaugrauer, 5–20 cm großer Fleck (Abb. 11.16).

Tumor, der meist bei älteren Patienten in sonnenex-

Prognose Gewöhnlich Rückbildung bis zur Pubertät,
ponierten Bereichen (häufig Gesicht) auftritt. Er ist
keine maligne Entartung.

auf die Epidermis begrenzt (Melanoma in situ), wird
aber nach vielen Jahren in ein invasives Lentigo-ma-

Nävus Ota
ligna-Melanom (s. S. 212) übergehen.

Synonym: Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris

Ätiologie Jahrelange UV-Exposition.

Definition Meist kongenital auftretender, dermaler

Klinik

Meist polyzyklisch begrenzter, inhomogen
melanozytärer Nävus, der sich im Versorgungsbereich
pigmentierter, brauner bis schwarzer Fleck an lichtex-
des 1. und 2. Trigeminusastes manifestiert. Er kommt
ponierten Arealen (Abb. 11.17).

fast nur bei Asiaten vor und betrifft v. a. Mädchen.

Diagnostik

Auflichtmikroskopie (unregelmäßiges

Klinik Meist einseitige, hellrot-braune bis schwarz-

Pigmentnetz, Punkte) und unbedingt histologische
blaue Pigmentierung im Wangenbereich entlang

Abklärung!

der N.-trigeminus-Innervation (s. Abb. 10.5, S. 195).

Histologie: atypische, pigmentierte Melanozyten v. a.

in der basalen Epidermis, aber keine Infiltration der

Dermis (DD zum malignen Melanom).

Therapie Therapie der Wahl ist die Exzision mit Si-
cherheitsabstand und anschließender histologischer

Aufarbeitung. Bei ungünstiger Lokalisation oder

Abb. 11.16 Mongolenfleck.

Abb. 11.17 Lentigo maligna.

11 Nävi und Tumoren der Haut Maligne melanozytäre Tumoren 211
hohem Alter des Patienten können alternativ auch
mediane Tumordicke bei Erstdiagnose durch die zu-

Kryotherapie oder Bestrahlung zum Einsatz kommen.

nehmende Sensibilisierung der Bevölkerung ab, was

Anschließend regelmäßige Kontrolluntersuchungen.

eine Verbesserung der Prognose bedeutet.

Ätiologie

Verschiedene exogene und konstitutio-

11.7.2 Malignes Melanom
nelle Faktoren scheinen eine Rolle zu spielen:

UV-Exposition: intensive UV-Belastung/Sonnen-

Synonym: „schwarzer Hautkrebs“
brände in der Kindheit (→ SSM, NM), kumulative

Definition

Das maligne Melanom ist ein maligner

UV-Belastung (→ LMM)

Tumor der Melanozyten, der invasiv wächst und zu

Melanomvorläufer: atypische melanozytäre Nävi,
einer frühzeitigen Metastasierung neigt. Er tritt

Syndrom dysplastischer Nävi, hohe Anzahl an me-
hauptsächlich an der Haut auf, seltener an Schleim-
lanozytären Nävi
häuten, Uvea (Aderhaut) und Meningen.

Melanom in der Anamnese

Epidemiologie Das maligne Melanom manifestiert
genetische Prädisposition (5–10 %)

sich vor allem bei Hellhäutigen (Kaukasier) im mittle-
heller Hauttyp
ren Lebensalter (50.–60. Lebensjahr). Frauen sind

Immunsuppression (→ besonders aggressive Ver-
häufiger betroffen als Männer.

läufe)

Xeroderma pigmentosum (s. S. 298)

Praxistipp

Melanome können am gesamten Integument

MERKE
auftreten. Während sie bei Frauen häufig an

20 % der Melanome entstehen auf bisher unver-
den Unterschenkeln entstehen, sind sie bei
änderter Haut, 10 % aus einer Lentigo maligna und

Männern v. a. am Rücken lokalisiert.

30 % aus einem melanozytären Nävus.

Bei der hellhäutigen Bevölkerung ist ein weltweiter

Anstieg der Inzidenz zu beobachten. In Europa und

Klinik Klinisch und histologisch unterscheidet man

11

Nordamerika beträgt sie etwa 15/100 000 Einwoh-

4 Typen (Tab. 11.2, Abb. 11.18):

ner/Jahr. Gleichzeitig nimmt erfreulicherweise die

Abb. 11.18 Maligne Melanome. a Superfiziell spreitendes Melanom (SSM). b Sekundär knotiges SSM. c Noduläres Melanom (NM). d Lentigo-maligna-Melanom (LMM). e Akrolentiginöses Melanom (ALM).

212 Maligne melanozytäre Tumoren 11 Nävi und Tumoren der Haut

Tabelle 11.2

Melanomtypen

Typ

Anteil

Wachstum
superfiziell spreitendes Melanom (SSM)

55–60 %
primär horizontal
noduläres Melanom (NM)

20 %
primär vertikal

Lentigo-maligna-Melanom (LMM)

5–10 %
primär horizontal
akrolentiginöses Melanom (ALM)

5 %
primär horizontal
superfiziell spreitendes Melanom (SSM): poly-

MERKE
zyklisch begrenzte, unregelmäßig pigmentierte

Mit zunehmender Tumordicke steigt das Metasta-

Macula oder Plaque; häufig unterschiedliche Farb-
sierungsrisiko. Daher neigt das NM aufgrund des
töne (hellbraun, braun, schwarz, rötlich) und helle
primär vertikalen Wachstums zur frühen Metasta-

Areale (= Regressionszonen)

sierung. Das LMM hat dagegen eine sehr geringe
noduläres Melanom (NM): meist homogener,

Metastasierungstendenz.

braunschwarzer, derber kleiner Knoten, häufig
mit Ulzeration und Blutungsneigung; primär ver-

Diagnostik

Im Rahmen der klinischen Untersu-
tikales Wachstum (→ schlechte Prognose). Sonder-
chung wird zunächst überprüft, ob eine Hautverän-
form: amelanotisches NM (rötlicher Tumor)

derung malignomverdächtig ist:

Lentigo-maligna-Melanom (LMM): unregelmäßig

Inspektion: Beurteilung nach der ABCD-Regel
begrenzter, brauner bis braunschwarzer Fleck

(verdächtige Läsionen s. Tab. 11.3)

(später auch plaqueförmig) meist im Gesicht älte-

Dermatoskopie: verdächtig sind u. a. ein irregulä-

11
rer Patienten; lange horizontale Wachstumsphase
res Pigmentnetz, radiäre Ausläufer, punktförmige

(→ gute Prognose)

Pigmentverdichtungen
akrolentiginöses Melanom (ALM): an Palmae,

Bei klinisch suspektem Befund erfolgt zur Diagnosesi-

Plantae und subungual lokalisiertes Melanom; zu-
cherung eine Exzisionsbiopsie der gesamten Läsion
nächst braune bis schwarze, unscharf begrenzte
mit geringem Sicherheitsabstand (keine Probebiop-

Pigmentierung, später auch knotige Anteile mit Ul-
sien!). In der anschließenden Histologie werden der
zerationen (s. S. 261).

Melanomtyp, die Tumordicke nach Breslow und der

MERKE

Invasionslevel nach Clark bestimmt (Abb. 11.19)

sowie das Vorhandensein von Ulzerationen bzw. Re-

Das superfiziell spreitende Melanom (SSM) ist der
gressionszonen überprüft (wichtige Prognosepara-
häufigste Melanomtyp bei Hellhäutigen, bei der
meter! s. u. ). Wichtige histologische Kriterien zur
schwarzen Bevölkerung dominiert dagegen das

Melanomdiagnose sind:

akrolentiginöse Melanom (ALM).

atypische Melanozyten in Epidermis und Dermis

(eher einzeln als nestförmig), „pagetoide Mela-

Seltene klinische Varianten sind: amelanotisches
nomzellen“ beim SSM (große, zytoplasmareiche

(pigmentfreies)

Melanom,

Schleimhautmelanom,

Tumorzellen)

Aderhautmelanom (5 %), meningeales Melanom.

Mitosen in allen Tumoretagen

Verlauf Die Metastasierung erfolgt bei etwa 2/3 der
tumorreaktives Infiltrat

Fälle zunächst lymphogen in die regionären Lymph-
fehlende „Reifung“ der Tumorzellen zur Tiefe hin
abflussgebiete. Hier unterscheidet man:

Satellitenmetastasen: Hautmetastasen bis 2 cm
um den Primärtumor herum gruppiert

Tabelle 11.3

In-transit-Metastasen: Hautmetastasen zwischen

Primärtumor und 1. Lymphknotenstation

Melanomverdächtige Hautveränderungen
regionäre Lymphknotenmetastasen: hart und in-

ABCD(E)-Regel
verdächtiger Befund
dolent, später verbacken.

Später erfolgt meist die hämatogene Metastasierung,

A – Asymmetrie
asymmetrische Formen
v. a. in Haut, Lungen, Leber, Gehirn oder Knochen.

B – Begrenzung
bogig (polyzyklisch), unregelmäßig

C – Colour
unterschiedliche Farben, inhomogen

D – Durchmesser

> 5 mm, rasche Größenzunahme

E – Erhabenheit
über das Hautniveau erhaben

11 Nävi und Tumoren der Haut Maligne melanozytäre Tumoren 213

Stratum
granulosum

I

Epidermis

II

III
w

Abb. 11.19 Tumordicke nach Breslow
slo

IV
und Invasionslevel nach Clark.

Stratum papillare

Bre

Tumordicke nach Breslow: Abstand
h
zwischen Stratum granulosum und der

V
tiefsten Melanomzelle. Angabe in mm.

Dermis
nac

Invasionslevel nach Clark:

ke

Level I

Tumorzellen intraepidermal

Stratum reticulare
dic

(Melanoma in situ)

mor

Level II Tumorzellen dringen ins Stratum

Tu
papillare ein

Level III Tumorzellen füllen das gesamte

Stratum papillare aus

Level IV Tumorzellen durchsetzen das

Subkutis

Stratum retikulare

Level V Tumorzellen reichen bis in die

Subkutis

Nach histologisch gesicherter Diagnose wird eine Aus-

Melanoma in situ: 0,5 cm Sicherheitsabstand
breitsungsdiagnostik mit verschiedenen bildgeben-
bis 2 mm: 1 cm
den Verfahren empfohlen (insbesondere ab 1 mm Tu-
ab 2 mm: 2 cm
mordicke). Diese beinhaltet:

Bei akraler Lokalisation (Finger, Zehen) können aus

Lymphknoten-Sonografie
anatomischen Gründen die üblichen Sicherheitsab-

Abdomen-Sonografie
stände nicht eingehalten werden (ggf. Amputation).

Röntgenthorax

Bei Melanompatienten mit einer Tumordicke >

Labor: BSG, Blutbild, LDH, alkalische Phosphatase

2,0 mm kann eine adjuvante Therapie mit Interfe-

11

(↑ bei Knochenmetastasen), Tumormarker (S100,
ron-α angeboten werden.

MIA)

Therapie von Metastasen:

Biopsie des Wächter-Lymphknotens ab einer Tu-

Satelliten- und In-transit-Metastasen:

mordicke von 1 mm oder Clark-Level IV oder Vor-

• Exzision mit knappem Sicherheitsabstand + evtl.

liegen histologischer Regression oder Ulzeration
adjuvant Interferon-α

(Sentinel Lymph Node, s. S. 40)

• bei Inoperabilität: hypertherme Extremitäten-
ggf. CT, MRT oder PET.

perfusion mit Melphalan, Strahlentherapie,

Laser- oder Kryotherapie, lokale Immunthera-

EXKURS
pie (DCP-Pinselungen, IL-2-Injektionen)

Biopsie des Wächter-Lymphknotens
regionäre Lymphknotenmetastasen:

• radikale Lymphknotendissektion + evtl. adju-

Dazu wird der Wächter-Lymphknoten mittels Lymph-
vant Interferon-α
abstromszintigrafie und intraoperativer Farbmarkie-

• bei Inoperabilität: Chemotherapie (z. B. Dacar-
rung (Patentblau) identifiziert, exstirpiert und an-
bazin, Vindesin, Platin), Chemoimmuntherapie
schließend histologisch und immunhistologisch auf-

(Zytostatika + Zytokine wie Interferon-α oder
gearbeitet.

IL-2)

Organmetastasen: selten kurative Therapie mög-

Differenzialdiagnose

Insbesondere melanozytäre
lich

Hautveränderungen wie melanozytärer (dysplasti-

• Operation: bei einzelnen/wenigen Metastasen,
scher) Nävus, Spitz-Nävus, blauer Nävus.

vertretbarem OP-Risiko und möglicher R0-Re-

Auch nichtmelanozytäre Hautveränderungen wie
sektion
pigmentierte Verruca seborrhoica, pigmentiertes Ba-

• bei Inoperabilität: Chemotherapie, Chemoim-
salzellkarzinom, thrombosiertes Hämangiom, pig-
muntherapie, Strahlentherapie (v. a. bei Hirn-
mentiertes Dermatofibrom, Verruca vulgaris, Ka-
und Skelettmetastasen)

posi-Sarkom, Glomustumor, Mastozytom.

Prognose

Therapie

Therapie des Primärtumors: Wurde im

MERKE

Rahmen der Exzisionsbiopsie die Melanomdiagnose
gesichert, sollte je nach Tumordicke eine Nachexzi-

Die Tumordicke (nach Breslow) ist beim nicht-
sion mit dem nötigen Sicherheitsabstand erfolgen:

metastasierten Melanom der wichtigste Prognose-
faktor.

214 Tumoren der Adnexstrukturen 11 Nävi und Tumoren der Haut

Die wichtigsten prognostischen Faktoren beim nicht-
metastasierten Melanom sind:

Tumordicke nach Breslow

Vorhandensein einer Ulzeration

Geschlecht (Männer haben eine schlechtere Prog-
nose)

Lokalisation des Tumors (ungünstig sind Kapilli-
tium, Hals, oberer Rumpf, Oberarme, Akren)

Clark-Level nur noch von Bedeutung bei Tumor-
dicke < 1 mm

Status des Wächter-Lymphknotens.

Liegt keine Metastasierung vor, ist die Prognose güns-

Abb. 11.20 Naevus sebaceus.

tig (5-JÜR ca. 85 %). Sie verschlechtert sich jedoch dra-
matisch bei Eintreten von Metastasen. Bei In-transit-

Metastasierung beträgt die 10-JÜR ca. 30 %, bei Fern-
wächst der Nävus flächig analog zum Körperwachs-
metastasierung nur noch ca. 3 %.

tum mit; später auch Dickenwachstum.

Nachsorge Da 90 % der Metastasen in den ersten 5

Verlauf und Therapie Im Erwachsenenalter können

Jahren auftreten, muss insbesondere in diesem Zeit-
sich gutartige und selten auch maligne Tumoren (z. B.

raum eine enge Tumornachsorge erfolgen (alle 3–6

Basalzellkarzinom, Talgdrüsenkarzinom) entwickeln.

Monate). Generell wird eine Nachsorge über 10

Daher wird eine Exzision vor der Pubertät empfohlen.

Jahre empfohlen. Die Intervalle und der Umfang der

Untersuchungen (körperliche Untersuchung, LK-So-

11.8.4 Pilomatrixom
nografie, Tumormarker, Bildgebung) richten sich

Synonym: Epithelioma necroticans et calcificans
nach Tumordicke und -stadium.

Malherbe

11

11.8 Tumoren der Adnexstrukturen

Definition

Gutartiger, von den Haarmatrixzellen
ausgehender Tumor mit Verkalkungstendenz, der
am häufigsten bei Kindern vorkommt.

11.8.1 Syringom

Klinik

Solitärer, schmerzloser, subkutaner, derber

Seltene, gutartige Tumoren der ekkrinen Schweiß-

Knoten, der hautfarben bis rötlich oder blaurot impo-
drüsengänge, die häufiger bei Frauen auftreten. Kli-
niert (bis 5 cm groß). Prädilektionsstellen sind Ge-
nisch zeigen sich hautfarbene bis gelbliche Papeln,
sicht (Augenbrauenbereich) und obere Extremitäten.

oft gruppiert an Augenlidern, Axillen, Bauchnabel

Verlauf und Therapie In sehr seltenen Fällen ist eine
und Genital.

maligne Entartung möglich (nicht im Kindesalter).

Sonderform: eruptive Synringome (rasche Entste-

Therapie der Wahl ist die Exzision.

hung von zahlreichen Tumoren an Hals und oberem

Thorax).

11.8.5 Morbus Paget der Mamille

Klinisch ekzemartige Veränderung der Mamille, wel-

11.8.2 Zylindrom
che histologisch ein intraepitheliales Milchgangskar-

Synonym: Spiegler-Tumor
zinom darstellt. Therapie wie beim Mammakarzinom.

Seltener, gutartiger Tumor der apokrinen (seltener
der ekkrinen) Schweißdrüsen. Typisch sind einzelne,

11.8.6 Extramammärer Morbus Paget
erythematöse Knoten am behaarten Kopf (Kapilli-

Morbus Paget außerhalb der Mamillenregion. Kli-
tium) oder im Gesicht. Extrem selten kommt es zu
nisch sichtbar sind die intraepidermalen Proliferate
einer malignen Entartung. Multiples Auftreten beim
des darunter liegenden Karzinoms der apokrinen

Brooke-Spiegler-Syndrom (autosomal-dominant).

Drüsen. Lokalisation v. a. anogenital (Tumorsuche in

Urogenitalsystem und Rektum!), seltener periumbili-

11.8.3 Naevus sebaceus
kal, axillär oder am äußeren Gehörgang. Therapeu-
tisch ist eine großzügige Exzision notwendig (mikro-

Synonym: Talgdrüsennävus
grafisch kontrolliert), alternativ photodynamische

Definition Hamartom mit Vermehrung aller epithe-

Therapie oder Laserchirurgie.

lialen Komponenten der Haut, besonders der Talgdrü-
sen. Er ist angeboren und tritt meist isoliert auf.

Klinik

Scharf-begrenzte, leicht erhabene, haarlose,
gelb-orange Plaque, v. a. am Kapillitium (Abb. 11.20),
seltener im Gesicht lokalisiert. Während der Kindheit

11 Nävi und Tumoren der Haut Tumoren des Bindegewebes 215

11.9 Tumoren des Bindegewebes

Differenzialdiagnose

Juveniles Xanthogranulom

(s. S. 221), malignes Melanom (s. S. 211), Mastozytom

Key Point

(s. S. 220).

Vom Bindegewebe ausgehende Tumoren sind

Therapie Nicht erforderlich, ggf. Exzision.

häufig und meistens gutartig. Es gibt aller-
dings auch maligne Tumoren wie das Derma-

11.9.2 Hypertrophe Narben und Keloide
tofibrosarcoma protuberans. Eine operative

Definition

Überschießende Bindegewebsprolifera-

Therapie kann bei kosmetisch störenden
tion, die sich nach Verletzungen der Haut bildet.

Tumoren erfolgen und ist immer dann indi-
ziert, wenn ein Malignom ausgeschlossen

MERKE
werden muss.

Während die hypertrophe Narbe auf den verletzten

Bereich begrenzt bleibt, geht das Keloid darüber

11.9.1 Fibrome
hinaus.

Weiches Fibrom

Synonyme: Fibroma molle, Fibroma pendulans

Ätiologie Prädisponierende Faktoren:

(gestielter Typ)

Lokalisation der Verletzung: v. a. obere Körper-

Definition Sehr häufige gutartige Ausstülpung von
hälfte (Schultern, Thorax, Hals, Ohren, über Klavi-

Epidermis und Dermis in Form eines kleinen Hautan-
kula, Sternum, Kinn und Kieferwinkel), über Tibia-
hängsels.

kante

Klinik Meist hautfarbene Papeln oder Knötchen un-

Art der Verletzung: v. a. nach Verbrennungen und
terschiedlicher Größe, breitbasig aufsitzend oder ge-

Infektionen
stielt (Fibroma pendulans). Meist sind sie nur wenige
ethnische Faktoren: dunkelhäutige Menschen.

Millimeter groß und an Augenlidern, Hals oder axillär

Klinik Derbe, hautfarbene bis rötliche Knoten und
lokalisiert (Abb. 11.21a).

Plaques mit Teleangiektasien. Keloide haben meist

Differenzialdiagnose Gestielte seborrhoische Kera-

11
unregelmäßige periphere Ausläufer und neigen zu
tose (s. S. 200), Neurofibrom (s. S. 216).

Wachstum (Abb. 11.22). Sie sind oft schmerzhaft, gele-

Therapie Nicht erforderlich, ggf. Entfernung mittels
gentlich besteht Juckreiz. Anfangs häufig rötliche bis

Scherenschlag.

braunrote Farbe, später weiß-rötlich bis hautfarben.

Dermatofibrom

Differenzialdiagnose Dermatofibrosarcoma protu-
berans (s. S. 216).

Synonym: Histiozytom, Fibroma durum

Therapie Verschiedene Therapiemöglichkeiten: Ex-

Definition Häufige gutartige, wahrscheinlich reak-
zision, Druckverbände, Injektionen von Glukokorti-
tive Vermehrung (nach Insektenstichen oder ruptu-
koiden, Kryotherapie, Silikongel-Folie, Laserthera-
rierten Zysten) dermaler Fibroblasten mit Neubildung
pie, Röngten-Weichteilbestrahlung. Die Therapie der
kollagener Fasern.

Keloide ist schwierig und meist nicht zufriedenstel-

Klinik

5–10 mm großer, derber, gelb-rötlicher bis
lend.

dunkelbrauner kutaner Knoten, der gut umschrieben
ist und kaum subjektive Beschwerden verursacht (ge-
legentlich Juckreiz oder Schmerzen). Bevorzugte Lo-
kalisation ist der Unterschenkel, seltener der Rumpf

(Abb. 11.21b).

Praxistipp

Kompression des Dermatofibroms von der

Seite her führt zu einer zentralen Einsenkung

(Dimple-Phänomen).

Abb. 11.21 Fibrome. a Weiche Fibrome. b Dermatofibrom.

Abb. 11.22 Keloide.

216 Tumoren des Muskel- und Nervengewebes 11 Nävi und Tumoren der Haut 11.9.3 Dermatofibrosarcoma protuberans

Differenzialdiagnose

Zysten (s. S. 199), Fibrome

(DFSP)

(derbe Konsistenz; s. S. 215), Metastasen (s. S. 226).

Definition

Seltener, langsam und lokal invasiv

Therapie Eine Exstirpation kann bei Schmerzhaftig-
wachsender Bindegewebstumor, der nur selten me-
keit sowie kosmetischer oder mechanischer Beein-
tastasiert, aber sehr rezidivfreudig ist. Häufigstes Sar-
trächtigung erfolgen. Zudem ist sie immer dann indi-
kom der Haut. Das Durchschnittsalter liegt bei 40 Jah-
ziert, wenn ein Liposarkom ausgeschossen werden
ren.

muss.

Klinik

Derbe („holzartig“ hart), hautfarbene bis
bräunlich-livide Plaque oder Knoten (bis zu 10 cm

11.11 Tumoren des Muskel- und
groß). Lokalisation meist am Stamm (ca. 50–60 %),

Nervengewebes
seltener an den Extremitäten (20–30 %).

Key Point

Praxistipp

Tumoren, die von Muskel- und Nervengewebe

Typisch ist das „Eisbergphänomen“: Das tat-
ausgehen sind insgesamt eher selten.

sächliche Ausmaß des Tumors ist nur bei

Neurofibrome treten v. a. im Rahmen der
sorgfältiger Palpation zu erfassen, da nur ein

Neurofibromatose Typ I auf.

Teil des Tumors über das Hautniveau heraus-
ragt.

11.11.1 Leiomyom

Definition

Gutartiger Tumor, der von der glatten

Diagnostik

Die klinische Verdachtsdiagnose muss

Muskulatur ausgeht. Je nach Lokalisation des Ur-
histologisch gesichert werden.

sprungsgewebes unterscheidet man:

Differenzialdiagnose

Kutanes

B-Zell-Lymphom

Piloleiomyom (60 %): Musculus arrector pili, v. a.

(weiche Konsistenz, s. S. 224), Keloide (s. S. 215), Der-
an den Streckseiten der Extremitäten
matofibrome (kleiner, s. S. 215), Hautmetastasen
genitales Leiomyom (20 %): glatte Muskulatur des

11

(schnelles Wachstum, s. S. 226).

Genitale und der Mamillen

Therapie Therapie der Wahl ist die Exzision unter

Angioleiomyom (20 %): Gefäßwandmuskeln, v. a.

Mitnahme der Muskelfaszie mit histologischer Rand-
an Extremitäten
kontrolle. Strahlentherapie oder Tyrosinkinasehem-

Klinik und Diagnostik Gruppierte, auch streifenför-
mer (Imatinib) bei inoperablen Tumoren.

mig (in den Blaschko-Linien) angeordnete, bis 2 cm
große hautfarbene Knoten, die z. T. schmerzhaft sein

11.10 Tumoren des subkutanen
können. Histologische Diagnosestellung.

Fettgewebes

Therapie Ggf. Exzision.

Key Point

11.11.2 Neurofibrom

Gutartige Tumoren des subkutanen Fett-

Definition Häufigster neurogener Tumor, der solitär
gewebes (z. B. Lipome) treten relativ häufig

(20.–40. Lj.) oder multipel im Rahmen einer Neurofi-
auf und machen nur selten Beschwerden.

bromatose auftreten kann.

Maligne Tumoren (Liposarkome) kommen

Klinik
sehr selten vor und entwickeln sich in der
kutane Neurofibrome: weiche, meist schmerz-

Regel de novo (also nicht durch eine maligne
lose, hautfarbene Knoten; typisch ist das Klingel-

Transformation gutartiger Tumoren).

knopfphänomen (Tumoren lassen sich durch
eine dermale Lücke mit dem Finger zurückschie-

11.10.1 Lipom
ben)

Definition Lipome sind sehr häufig vorkommende,
subkutane Neurofibrome: strangartige, derbe
gutartige Tumoren des subkutanen Fettgewebes. Sie

Strukturen in der tiefen Dermis oder Subkutis
treten v. a. im mittleren Lebensalter auf, wobei Män-

Diagnostik Histologie, Ausschluss einer Neurofibro-
ner häufiger betroffen sind als Frauen. Bei multiplem
matose (s. S. 296).

Auftreten spricht man von Lipomatosen.

Klinik

Weiche, z. T. gelappte, runde bis ovalär ge-

Praxistipp
formte subkutane Knoten. Sie erreichen selten eine

Bei multiplem Auftreten von Neurofibromen

Größe über 5 cm und sind meist asymptomatisch.

an eine Neurofibromatose denken.

Prädilektionsstellen sind Schultern, Arme und Ober-
schenkel.

Therapie Ggf. Exzision.

Diagnostik Durch die typische Klinik und die prall-
elastische Konsistenz einfach zu diagnostizieren.

11 Nävi und Tumoren der Haut Tumoren der Gefäße 217

11.12 Tumoren der Gefäße

Key Point

Während Hämangiome (Neoplasie) aufgrund
des Proliferationscharakters ein „dynami-
sches“ Verhalten zeigen (zunächst Wachstum,
später spontane Rückbildung), findet man bei

Gefäßanomalien (z. B. Naevus flammeus) eher
ein „statisches“ Verhalten (kein überpropor-
tionales Wachstum und keine Rückbildung).

11.12.1 Naevus flammeus

Abb. 11.23 Naevus flammeus.

Synonym: Feuermal, Portweinfleck

Definition

Häufige angeborene Gefäßfehlbildung

MERKE
aus erweiterten, aber nicht vermehrten Kapillaren.

Bei einem Naevus flammeus im Bereich des 1.

Klinik

Umschriebene, scharf und z. T. bizarr be-
oder 2. Trigeminusastes immer okuläre Beteiligung
grenzte, flächenhafte Rötung, die bereits bei Geburt

(Glaukom) ausschließen.

zu sehen ist (Abb. 11.23). Im Erwachsenenalter ändert
sich die Farbgebung (blau-rötlich) und es kommt zu
einer tastbaren, plaqueartigen oder papulösen Um-

Therapie

Kosmetische Abdeckung (Camouflage)

wandlung. Prädilektionsstellen sind Gesicht und Ex-
oder Lasertherapie (bereits im Säuglingsalter).

tremitäten. Man unterscheidet:

Naevus flammeus medialis (häufig): median lo-

11.12.2 Infantiles Hämangiom
kalisiert (symmetrisch), häufig an Stirn oder Na-

Definition

Gutartige Gefäßneubildung, die sich

11
cken („Storchenbiss“ oder Naevus Unna); z. T.

meist kurz nach der Geburt manifestiert. Häufigster

Rückbildung in den ersten Lebensjahren
benigner Tumor in der Kindheit. Mädchen sind häufi-

Naevus flammeus lateralis: halbseitig lokalisiert
ger betroffen als Jungen. Die Einteilung in kapillär und

(asymmetrisch), häufig mit Fehlbildungen asso-
kavernös ist überholt; man unterscheidet oberfläch-
ziiert

(Klippel-Trenaunay-Syndrom,

Sturge-
lich (kutane, proliferierende Kapillaren) und tief gele-

Weber-Syndrom, s. Exkurs und S. 294); keine
gene (subkutan; Malformation) Hämangiome.

Rückbildung.

Klinik
oberflächliche Hämangiome: hell- bis dunkelrote,

EXKURS
weiche Knoten, die meist am Kopf lokalisiert sind

Syndrome, die mit einem Naevus flammeus assoziiert

(Abb. 11.24). Sie wachsen anfangs rasch (bis wenige
sind:

cm) und bilden sich in den ersten 2–10 Jahren fast

Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom: typische Trias
immer weitgehend zurück. Sie lassen sich kompri-

• halbseitiger Naevus flammeus im Gesicht
mieren – selten jedoch komplett.

(1. od. 2. Trigeminusast)

tiefe Hämangiome: hautfarbene bis blau-graue

• Uveahämangiom (→ Glaukom)

Knoten, die durch die Haut schimmern. Sie sind

• Hämangiome der Meningen (→ Hemiparese,
v. a. an Stamm und Extremitäten lokalisiert.

epileptische Anfälle, geistige Behinderung)

Komplikationen

Klippel-Trenaunay-Syndrom:

Ulzerationen und Blutungen durch leichte Ver-

• Naevus flammeus im Bereich einer Extremität
letzlichkeit
mit Riesenwuchs der befallenen Gliedmaße

• evtl. arterielle und venöse Anomalien, arterio-
venöse Shunts (→ Herzinsuffizienz), Lymph-
ödeme

Diagnostik Klinische Diagnose. Bei halbseitiger Ma-
nifestation zusätzlich angiologische, neurologische
oder orthopädische Diagnostik.

Abb. 11.24 Oberflächliches Hämangiom.

218 Tumoren der Gefäße 11 Nävi und Tumoren der Haut
verschiedene Funktionsstörungen bei ungünstiger

Abb. 11.25 Erupti-

Lage (z. B. Amblyopie bei periokulärer Lokalisa-
ves Angiom (Granu-
tion)

loma pyogenicum).

Kasabach-Merritt-Syndrom: Bei großen Häman-
giomen können Thrombozyten in den Kapillaren
hängen bleiben → Thrombozytopenie → Aktivie-
rung der Gerinnungskaskade und Verbrauchskoa-
gulopathie mit Purpura und Blutungsneigung

Diagnostik

Typische Klinik (Blickdiagnose), Aus-
schluss interner Beteiligung bei multiplen Hämangio-
men.

Differenzialdiagnose Naevus flammeus (eher fleck-
förmig, s. S. 217).

Therapie Bei raschem Wachstum bzw. ungünstiger
den Lippen lokalisiert. Die Diagnose wird klinisch ge-

Lage ist eine Behandlung – möglichst früh – indiziert
stellt.

(z. B. Kryotherapie, Lasertherapie, Sklerosierung, In-

Differenzialdiagnose Amelanotisches malignes Me-
terferon-α bei ausgedehnten Befunden, evtl. interne
lanom (s. S. 212), Angiosarkom (s. unten), Hautmetas-

Glukokortikoide auch in Kombination mit Interfe-
tasen (s. S. 226).

ron-α).

Therapie Exzision (zum Ausschluss von Malignität);
nach histologischer Untersuchung evtl. auch Kryothe-

EXKURS
rapie oder elektrokaustische Abtragung.

Syndrome, die mit Hämangiomen assoziiert sind:

Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom: seltene Er-

11.12.5 Glomustumor
krankung mit multiplen kavernösen Hämangiomen

Definition Gutartiger Gefäßtumor, der sich von den

11
an der Haut sowie an verschiedenen inneren Or-

Glomuszellen (= myovaskuläre Zellen arteriovenöser
ganen (v. a. Gastrointestinaltrakt → schwere intes-

Anastomosen) ableitet. Bevorzugt bei jungen Erwach-
tinale Blutungen möglich!); z. T. autosomal-domi-
senen.

nant vererbt

Klinik Meist isoliert und subungual gelegene (selte-

Maffucci-Syndrom: multiple Hämangiome der
ner an Nase, Ohren oder Mundschleimhaut), rote oder

Haut und inneren Organe sowie multiple
bläuliche Knoten. Typisch ist die starke Schmerzhaf-

Enchondrome (v. a. der Gliedmaßen → Entwick-
tigkeit. Selten treten sie multipel auf, sind dann aber
lung von Sarkomen möglich!)

nicht schmerzhaft.

MERKE

11.12.3 Seniles Angiom

Zu den schmerzhaften Hauttumoren zählen: ANGEL

Synonym: seniles Hämangiom

A = Angiolipom (gefäßreiches Lipom)

Definition

Sehr häufig vorkommende kapilläre

N = Neurinom (Tumor der Nervenscheide)

Hämangiome, die meist multipel im höheren Lebens-

G = Glomustumor
alter (auch häufiger schon früher) auftreten.

E = ekkrines Spiradenom (Adnextumor)

Klinik Kleine, scharf begrenzte, hellrote bis violette,

L = Leiomyom (s. S. 216).

flache Papeln, die bevorzugt am Stamm auftreten

(oft multipel). Unter Glasspateldruck blassen sie ab.

Therapie Exzision.

Therapie Nicht erforderlich. Bei kosmetischer Beein-
trächtigung Lasertherapie oder Elektrokoagulation.

11.12.6 Angiosarkom

Definition Seltener, aber aggressiver Tumor, der von

11.12.4 Eruptives Angiom
den Endothelzellen der Blut- oder Lymphgefäßen
ausgeht.

Synonyme: Granuloma pyogenicum, Granuloma tele-

Epidemiologie Seltener Tumor (ca. 2 % aller Weich-
angiectaticum
teilsarkome). Die meisten Patienten erkranken zwi-

Definition und Ätiologie Meist nach geringfügigen
schen dem 50. und 95. Lebensjahr. Männer sind

Verletzungen, aber auch spontan entstehendes,
etwas häufiger betroffen als Frauen.

rasch aufschießendes kapilläres Hämangiom.

Klinik

Klinik und Diagnostik Schnell wachsender (inner-
klassisches Angiosarkom (bei älteren Menschen):

halb von wenigen Wochen), kugeliger, hell- bis dun-
an Kopf oder Hals lokalisierte, blau-rötliche Pla-
kelroter kleiner Knoten mit Blutungsneigung, z. T. ul-
ques und Knoten, häufig ulzeriert
zeriert und mit Kruste (Abb. 11.25). Häufig akral und an

11 Nävi und Tumoren der Haut Tumoren der Gefäße 219

Lymphödem-assoziiertes Angiosarkom (Stewart-

• unterschiedliche Hautherde (knotig, exophy-

Treves-Syndrom): häufig am Arm nach Lymphade-
tisch oder infiltrativ) und/oder Lymphknoten-
nektomie bei Mammakarzinompatientinnen
befall

Angiosarkom nach Bestrahlungstherapie (v. a.

• Verlauf: sowohl wenig maligne als auch aggres-
bei gynäkologischen Tumoren)

sive Formen (v. a. lymphadenopathischer Typ →

Differenzialdiagnose

Kaposi-Sarkom (s. unten),
schlechte Prognose)

malignes Melanom (s. S. 211).

HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom: bei etwa 5 % der

Therapie und Prognose Radikale Exzision mit gro-

AIDS-Patienten
ßem Sicherheitsabstand (Schnittrandkontrolle). Pal-

• ovaläre, braun-rote Maculae und Papeln entlang
liativ kommen Bestrahlungstherapien, intraläsionale
der Hautspaltlinien

IL-2-Injektionen und systemische Chemotherapien

• disseminierter

Hautbefall

(Extremitäten,
in Frage. Die Prognose ist meist infaust (5-JÜR 12 %).

Stamm, Akren), Schleimhautbeteiligung (30 %)

und häufig Organbeteiligung (LK, Gastrointesti-

11.12.7 Kaposi-Sarkom
naltrakt, Lunge)

Definition Das Kaposi-Sarkom ist eine multifokale

• Verlauf: sowohl chronisch stationär über Jahre
vaskuläre Neoplasie, die auch innere Organe betref-
als auch rasch progredient mit Organbeteiligung
fen kann. Es gibt 4 verschiedene Varianten, die in spe-

Kaposi-Sarkom bei Immunsuppression: nach Or-
zifischen Populationen vorkommen und auch ein un-
gantransplantation oder im Verlauf von Erkran-
terschiedliches Progressionsverhalten aufweisen.

kungen (z. B. systemischer LE)

Ätiologie Verschiedene Faktoren spielen eine Rolle:

• Klinik und Verlauf ähnlich wie bei der HIV-asso-
humanes Herpesvirus 8 (HHV 8 → Unterdrückung
ziierten Form
von Tumorsuppressorgenen, Entzündung, Expres-

• oft Rückbildung nach Absetzen der Immunsup-
sion angiogenetischer Wachstumsfaktoren)

pression

Immunsuppression: iatrogen (Transplantierte)

Diagnostik Anamnese, Klinik und Histologie sichern
oder bei HIV-Infizierten
die Diagnose.

11
genetische Disposition (Assoziation mit HLA-DR5,

Ausbreitungsdiagnostik (komplette Inspektion,
gehäuftes Vorkommen bei mediterranen Völkern).

Lymphknotensonografie, Röntgenthorax, Abdo-

Klinik und Verlauf Es werden 4 Typen unterschie-
mensonografie, CT)

den:

Nachweis von HHV 8 (in situ-Hybridisierung,
klassisches Kaposi-Sarkom: v. a. ältere Männer

PCR), HLA-Typisierung, ggf. HIV-Test und Immun-
aus dem osteuropäisch-mediterranen Raum oder
status
jüdischer Herkunft, Assoziation mit HLA-DR5

Histologie: Zunächst meist unauffällige Epider-

• braun-bläuliche Maculae, Plaques oder Knoten
mis. Dermal finden sich Proliferate von Endothel-
an den Extremitäten, evtl. mit Ulzerationen
zellen und Fibroblasten. Ausbildung von schlitzar-

(Abb. 11.26)

tigen Gefäßstrukturen mit Erythrozytenextrava-

• Verlauf: langsame Progredienz mit guter Prog-
saten und Hämosiderinablagerungen. Im Verlauf
nose, selten viszerale Beteiligung
stehen Spindelzellformationen im Vordergrund.

endemisches afrikanisches Kaposi-Sarkom: v. a.

Immunhistochemischer HHV-8-Nachweis
bei afrikanischen Kindern, vermutlich HIV-asso-

Differenzialdiagnose Granuloma pyogenicum (s. S.

ziiert

218), Akroangiodermatitis (Pseudo-Kaposi-Sarkom
bei chronisch-venöser Insuffizienz), bazilläre Angio-
matose (Infektionserkrankung durch Bartonella spp.

bei Immunsuppression, s. S. 62).

Therapie Die Therapie ist abhängig von der Form
und der klinischen Ausdehnung (Organbefall).

Lokale Therapie: Exzision solitärer Herde, Kryo-
therapie (makulöse Läsionen), intraläsionale In-
jektion von Interferon-α oder Vinca-Alkaloiden

(z. B. Vincristin), Radiotherapie (v. a. bei großen,
solitären Läsionen)

systemische Chemotherapie (Etoposid, Doxoru-
bicin) und Immuntherapie (Interferon-α): v. a.

bei generalisiertem oder viszeralem Befall

Bei HIV-Patienten sollten Kaposi-Sarkome immer
in Kombination mit einer antiretroviralen Thera-

Abb. 11.26 Kaposi-Sarkom.

pie (s. S. 96) behandelt werden.

220 Histiozytäre Tumoren (Histiozytosen) 11 Nävi und Tumoren der Haut

11.13 Mastzelltumoren

Tachykardie, Kopfschmerzen und Schwächegefühl

(Mastozytosen)

führen. Während es bei Kindern unter 10 Jahren
meist zu einer Rückbildung kommt, persistieren bei

Key Point

Erwachsenen die Symptome und auch eine Systembe-

Mastozytosen sind lokalisierte (Mastozytom)

teiligung ist hier möglich.

oder häufiger disseminierte (Urticaria

Diagnostik Das positive Darier-Zeichen und die His-
pigmentosa) Ansammlungen von Mastzellen
tologie (reife Mastzellen in der Dermis) sichern die
in der Haut. Typisch ist ein positives

Diagnose.

Darier-Zeichen. Selten sind systemische

Differenzialdiagnose

Dermatofibrom (s. S. 215),

Mastozytosen mit Infiltration von Organen.

maligne Lymphome (s. S. 221).

11.13.1 Mastozytom

MERKE

Definition

Lokalisierte Vermehrung von unreifen

Wichtig ist das Meiden von Faktoren, die eine Mast-

Mastzellen. Es ist meist bei Geburt vorhanden oder
zelldegranulation auslösen können:

entwickelt sich in den ersten Lebenswochen.

Medikamente (z. B. NSAR, ASS, Codein, Narkotika)

Klinik Solitäre rötlich-braune Knoten oder Plaques,
physikalische Reize (z. B. „Trockenrubbeln“)

selten multipel. Typisch ist das Darier-Zeichen: Bei
plötzliche Temperaturänderungen (heißes Bad,

Reiben der Herde kommt es durch die Freisetzung

Sauna, Sprung ins kalte Wasser)

von Histamin zu einer urtikariellen oder bullösen

Reaktion mit Juckreiz. Eine spontane Rückbildung

Therapie Die Behandlung erfolgt mit UV-Therapie
ist in den ersten Monaten bis Jahren möglich.

(UVA1 oder PUVA), Antihistaminika und Glukokorti-

Diagnostik Das positive Darier-Zeichen und die His-
koide (lokal oder bei schweren Formen auch syste-
tologie (monomorphe, unreife Mastzellen in der Der-
misch).

mis) sichern die Diagnose.

11

Differenzialdiagnose

Juveniles Xanthogranulom

(s. S. 221), Xanthome (s. S. 318).

11.14 Histiozytäre Tumoren

Therapie

In der Regel nicht erforderlich (häufig

(Histiozytosen)

Spontanheilung); ggf. Antihistaminika oder lokale

Steroide.

Key Point

Histiozytosen sind Neoplasien der dentri-

11.13.2 Urticaria pigmentosa
tischen Zellen und Makrophagen mit sehr

Definition

Disseminierte Vermehrung von reifen
unterschiedlichen Erscheinungsbildern und

Mastzellen. Manifestation im Kindesalter und im

Prognosen. Größte Bedeutung haben die
mittleren Erwachsenenalter (häufig Mutation im c-

Langerhans-Zell-Histiozytosen (LZH) und das

Kit-Gen).

juvenile Xanthogranulom.

Klinik

Am gesamten Integument (Betonung des

Rumpfes) zeigen sich bräunliche, 1–5 mm große Ma-

Einteilung
culae (Abb. 11.27). Selten sind Schleimhäute beteiligt.

Klassische Langerhans-Zell-Histiozytosen (CD1a-

Das Darier-Zeichen ist positiv: Anschwellen der
positive Langerhans-Zellen)

Herde nach Reiben (s. oben). Eine verstärkte Hista-

• akute disseminierte LHZ (Abt-Letterer-Siwe)

minfreisetzung (z. B. durch heiße Bäder, Alkohol,

• chronische disseminierte LHZ (Hand-Schüller-

Medikamente) kann zu Blutdruckabfall, Schwindel,

Christian)

• eosinophiles Granulom

Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen (CD68-posi-
tive Gewebemakrophagen)

• juveniles Xanthogranulom

• Xanthoma disseminatum

• multizentrische Retikulohistiozytose

• generalisierte eruptive Histiozytome Winkel-
mann und Müller.

11.14.1 Langerhans-Zell-Histiozytosen (LZH)

Definition Sammelbezeichnung für eine Gruppe von

Krankheitsbildern mit Proliferation dendritischer Zel-
len vom Typ der Langerhans-Zelle in der Haut und
unterschiedlichen Organen.

Abb. 11.27 Urticaria pigmentosa.

11 Nävi und Tumoren der Haut Kutane Lymphome 221

MERKE

Klinik Der Tumor manifestiert sich häufig im 1. Le-
bensjahr und bildet sich bis zum 5. Lebensjahr zurück,

Wichtige Merkmale von Langerhans-Zellen sind
wobei gelegentlich eine geringe Vernarbung eintritt.

der Oberflächenmarker CD1a und die elektronen-

Vor allem an Kopf und Stamm zeigen sich initial
mikroskopisch nachweisbaren Birbeck-Granula.

kleine, rote Papeln, die sich rasch in etwa 5 mm
große, gelbliche bis bräunliche Papeln umwandeln.

Klinik Je nach Manifestationsalter und Verlaufsform
werden 3 Typen unterschieden (Tab. 11.4).

MERKE

Diagnostik

Die Diagnose wird histologisch gesi-

Häufig besteht eine Assoziation zur Neurofibroma-
chert. Ausbreitungsdiagnostik durch Labor (Blutbild,
tose, zudem können klinisch ähnliche Hautverände-

Leberwerte) und bildgebende Verfahren (Skelettsta-
rungen bei der akuten myeloischen Leukämie
tus und innere Organe).

(AML) auftreten.

Histologie: Proliferation dendritischer Zellen vom

Typ Langerhans-Zelle (CD1a-positiv). Elektronenmi-

Diagnostik Die Verdachtsdiagnose wird meist kli-
kroskopischer Nachweis von Birbeck-Granula.

nisch gestellt; ggf. Histologie.

Differenzialdiagnose

Seborrhoisches Ekzem (s. S.

Histologie: diffuses Infiltrat aus Histiozyten, Schaum-

125), Morbus Darier (s. S. 289), Windeldermatitis
zellen und Touton-Riesenzellen.

(s. S. 124).

Differenzialdiagnose Xanthome und Xanthelasmen

(Bestimmung der Blutfettwerte, s. S. 318), Langer-

Praxistipp
hans-Zell-Histiozytose (typische histologische Merk-

Bei länger bestehenden nässenden Ekzemen
male, s. unten), AML.

im Inguinalbereich von Säuglingen (DD Win-

Therapie Eine Therapie ist nicht erforderlich.

deldermatitis) immer an eine LZH denken!

Therapie Es ist ein interdisziplinäres Vorgehen not-

11.15 Kutane Lymphome

11
wendig. Lokaltherapie mit topischen Glukokortikoi-
den. Isolierte Herde können exzidiert oder ggf. be-

Key Point
strahlt werden. Bei multifokaler oder systemischer

Primär kutane Lymphome verlaufen meist

Beteiligung kommen Chemotherapien und Steroid-
chronisch und haben häufig eine günstige
stoßtherapien zum Einsatz.

Prognose. Es ist zwar keine Heilung möglich,
aber die Erkrankung kann durch therapeu-

11.14.2 Juveniles Xanthogranulom
tische Maßnahmen und regelmäßige Kon-

Definition Nicht seltene, gutartige Erkrankung mit
trollen oft in Schach gehalten werden.

gelblichen bis bräunlichen Papeln (fettspeichernde

Makrophagen), die meist im 1. Lebensjahr auftreten.

Definition und Einteilung

Lymphome sind Neo-
plasien lymphatischer Zellen. Man unterscheidet

Tabelle 11.4

Langerhans-Zell-Histiozytosen

Typ

Charakteristika

Abt-Letterer-Siwe-
akute disseminierte, maligne Verlaufsform, v. a. bei Säuglingen und Kleinkindern Syndrom (akut,

Haut: bräunliche, schuppende Papeln (z. T. krustig belegt), auch petechiale Blutungen und Ulzera-generalisiert)

tionen; Prädilektionsstellen sind Kopfhaut, seborrhoische Areale und inguinal
extrakutan: Knochenbefall (Osteolysen), LK-Schwellung, Hepatosplenomegalie, Fieber, Anämie, Lungenbeteiligung

Cave: ohne Behandlung rasches Fortschreiten und meist tödlicher Verlauf!

Hand-Schüller-
chronische disseminierte Verlaufsform, v. a. bei Kindern

Christian-Krankheit
extrakutan: v. a. Knochenbefall mit typischer Symptomtrias Osteolysen des Schädels, Exophthal-

(chronisch, generali-
mus (Infiltration der Orbita) und Diabetes insipidus (Infiltration der Sella-Region) siert)

Haut (⅓ der Fälle): papulosquamöse oder ekzematöse Veränderungen in den seborrhoischen Arealen Prognose: etwas besser als bei der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit
eosinophiles
umschriebene, benigne Verlaufsform (häufig spontane Remission)

Granulom (chro-
unifokal: bei Kindern oder jungen Erwachsenen, Knochenbefall (Osteolyseherde)

nisch, lokalisiert)

multifokal: v. a. bei jungen Männern, mehrere Organsysteme betroffen, häufig Lungenbefall (Husten, Pneumothorax, Allgemeinzustand ↓)

sehr selten Hautveränderungen (vereinzelte Papeln oder Knoten)

222 Kutane Lymphome 11 Nävi und Tumoren der Haut

Männer sind 2

Tabelle 11.5

–3-mal häufiger betroffen als Frauen.

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 55–60 Jahren.

Klinik

Das klinische Bild ist sehr variabel, wobei

Primär kutane Lymphome (Auswahl)

Hauterscheinungen im Vordergrund stehen und eine

T-Zell-Lymphome

Systembeteiligung meist erst nach längerem Verlauf
niedrigmaligne

Mycosis fungoides
auftritt.

(indolent)

CD30-positives großzelliges Lymphom

Die Erkrankung verläuft in 3 Stadien, die aber auch
lymphomatoide Papulose
nebeneinander ablaufen können:

intermediär
großzelliges B-Zell-Lymphom der
unteren Extremität

1. Ekzemstadium (prämykosides Stadium): groß-
flächige, juckende, rötliche Flecken mit
aggressiv

Sézary-Syndrom
zigaret-
tenpapierartiger Fältelung (Atrophie) und gerin-

B-Zell-Lymphome
ger Schuppung (ekzemähnlich). Die Hautverände-
niedrigmaligne

Keimzentrumslymphom
rungen sind typischerweise an den

(indolent)

Marginalzonenlymphom

Hautspaltli-
nien ausgerichtet. Prädilektionsstellen: Oberarm-
und Oberschenkelinnenseiten, seitliche Rumpf-
partien, selten Gesicht
primär kutane Lymphome von sekundären Hautin-

2. Plaquestadium: zunehmende Infiltration und
filtrationen bei systemischen (z. B. nodalen) Lympho-

Schuppung sowie verstärkter Juckreiz; evtl. unspe-
men. Ein primär kutanes Lymphom liegt dann vor,
zifische LK-Schwellung (dermopathische Lym-
wenn zum Zeitpunkt der Diagnose ein Befall innerer
phadenopathie)

Organe nicht nachweisbar ist. Man unterscheidet T-

3. Tumorstadium: zunehmende Bildung von Kno-
und B-Zell-Lymphome (s. Tab. 11.5).

ten, die zur Ulzeration neigen, und sehr starker

Epidemiologie

Primär kutane Lymphome treten

Juckreiz (Abb. 11.28); meist spezifische LK-Schwel-
meist im höheren Lebensalter auf und sind mit
lung und Organbeteiligung (v. a. Leber und Milz).

11
einer Inzidenz von 1–2/100 000/Jahr sehr selten. T-

In den Hautveränderungen findet man immer wieder

Zell-Lymphome (ca. 75 %) sind häufiger als B-Zell-
scharf begrenzte Areale unbefallener Haut (Nappes

Lymphome.

claires).

Die Dauer des Ekzemstadiums kann 5 Jahre bis zu

11.15.1 Parapsoriasis en plaques
mehr als 20 Jahren betragen. Ein Schleimhautbefall

Definition Chronisch verlaufende erythematosqua-
ist in allen Stadien möglich (v. a. Mund, Zunge, Tonsil-
möse Dermatose mit schubweisem Verlauf. Betroffen
len). Im Verlauf kommt es zu einer zunehmenden Stö-
sind v. a. ältere Männer ab dem 50. Lebensjahr (m:w =
rung des Allgemeinbefindens und einer Neigung zu

5:1). Die Ätiologie ist unklar.

bakteriellen und viralen Infekten.

Kleinflächige Form: Größe der Einzeleffloreszen-

Diagnostik

Die Diagnosestellung erfolgt in erster
zen bis max. 6 cm, beninge

Linie aufgrund des klinischen Bildes sowie histologi-

Großflächige Form: Frühform der Mycosis fungo-
ides.

Klinik Ovale, unscharf begrenzte Maculae mit atro-
pher Oberfläche (zigarettenpapierartige Fältelung)

und feiner Schuppung. Sie sind meist am Stamm
sowie an den Innenseiten der Oberarme/-schenkel lo-
kalisiert und häufig parallel zu den Hautspaltlinien
angeordnet

Diagnostik Klinische Verlaufskontrolle, ggf. Histolo-
gie zum Ausschluss einer Mycosis fungoides.

Therapie Abwartende Haltung, ggf. Bade-PUVA und
lokale Steroide.

11.15.2 Primär kutane T-Zell-Lymphome

Mycosis fungoides

Definition

Niedrigmalignes T-Zell-Lymphom, das
von T-Helferzellen ausgeht (CD4-positiv). Die Erkran-
kung verläuft typischerweise in 3 Stadien (Ekzem,

Plaque, Tumor). Die Ursache ist unklar.

Epidemiologie

Häufigstes primär kutanes Lym-
phom. Die Inzidenz beträgt etwa 0,5/100 000/Jahr.

Abb. 11.28 Mycosis fungoides.

11 Nävi und Tumoren der Haut Kutane Lymphome 223
scher und molekularbiologischer Befunde. Bildge-

Prognose Remissionen und Rezidive sind insbeson-
bende Verfahren zur Ausbreitungsdiagnostik (LK-/
dere in frühen Stadien möglich. Die 5-JÜR liegt bei

Abdomen-Sonografie, Röntgenthorax, ggf. CT).

65 %, die 10-JÜR bei 45 %. Die mittlere Überlebensrate

Histologie: Während sich im Ekzemstadium meist
beträgt 11 Jahren.

nur unspezifische entzündliche Infiltrate finden, zei-
gen sich im Plaquestadium charakteristische Verän-

Sézary-Syndrom
derungen:

Definition Intermediär aggressives kutanes T-Zell-
bandförmiges Infiltrat aus atypischen Lymphozy-

Lymphom mit einem leukämischen Blutbild. Charak-
ten (T-Helferzellen, v. a. CD4+) in der oberen Der-
teristisch ist die Trias:

mis

Erythrodermie

Aufsteigen maligner Zellen in die Epidermis (Epi-
generalisierte Lymphadenopathie
dermotropismus) und Bildung herdförmiger In-

Sézary-Zellen (Tumorzellen) im Blut
filtrate (sog. Pautrier-Mikroabszesse)

Epidemiologie Es tritt überwiegend zwischen dem

Im Tumorstadium zeigt sich ein diffuses oder nodulä-

50. und 70. Lebensjahr auf und betrifft bevorzugt
res Infiltrat mit hoher Mitoseaktivität.

Männer.

Molekularbiologie: Nachweis einer klonalen T-Lym-

Klinik

Leitsymptom
ist
die

Erythrodermie
phozyten-Vermehrung in der Haut mittels PCR.

(Abb. 11.29a) mit starkem Juckreiz und Nappes claires

Differenzialdiagnose

Im Ekzemstadium müssen

(Aussparungen mit gesunder Haut in der Erythroder-
v. a. Ekzeme (s. S. 119), Parapsoriasis en plaques (s. S.

mie). Zusätzlich können Hyperpigmentierungen (Me-

222), Tinea corporis (s. S. 71) und Psoriasis vulgaris
lanoerythrodermie), palmare und plantare Hyperke-

(s. S. 133) ausgeschlossen werden.

ratosen (Abb. 11.29b, c), diffuse Alopezie, Nagelverän-

Therapie

Die Therapie erfolgt stadienabhängig. In
derungen (Onychodystrophie) oder eine generali-
frühen Stadien kommen eher lokale Therapieverfah-
sierte Lymphadenopathie auftreten. Bei 15 % der
ren zum Einsatz (lokale Glukokortikoide, PUVA, ggf. in

Fälle besteht eine Knochenmarkinfiltration.

Kombination mit Interferon-α und/oder Retinoiden),

Diagnostik

Entscheidend für die Diagnosestellung

11
aggressive Therapiestrategien haben sich hier nicht
ist neben dem klinischen Bild (Erythrodermie) und
bewährt (Nebenwirkungen, Risiko der Transforma-
der typischen Histologie (ähnlich Mycosis fungoides,
tion in ein hochmalignes Lymphom). In fortgeschrit-
s. S. 222) der Nachweis von Sézary-Zellen im Blut
tenen Stadien können zusätzlich Verfahren wie die

(atypische Lymphozyten mit einer ausgeprägten Fal-
extrakorporale Photopherese (ECP), Radiotherapie
tung der Kernmembran, sog. zerebriforme Zellen).

(Röntgentherapie, schnelle Elektronen) und Chemo-

Weitere Merkmale der hämatologischen Beteiligung
therapien (Doxorubicin, CHOP, Gemcitabin) zum Ein-
sind: eine Vermehrung der T-Helferzellen (CD4/CD8-
satz kommen. Noch in Erprobung ist der Einsatz von

Ratio > 10) oder der molekularbiologische Nachweis

Ontak (Fusionsprotein aus dem IL-2-Rezeptor und
eines T-Zell-Klons mittels PCR.

dem Diphtherie-Toxin).

Differenzialdiagnose Erythrodermien anderer Ur-
sache (s. S. 142).

Abb. 11.29 Sézary-Syndrom.

224 Kutane Lymphome 11 Nävi und Tumoren der Haut

Therapie Die extrakorporale Photopherese ist The-
tem Auftreten können Chemotherapien (Methotre-
rapie der 1. Wahl und kann mit Interferon-α und/oder
xat) oder eine Bestrahlungstherapie zum Einsatz
mit Retinoiden kombiniert werden. Ansonsten beste-
kommen.

hen ähnliche Therapieoptionen wie bei der Mycosis

Prognose Die 10-JÜR liegt bei etwa 90 %.

fungoides (s. S. 223).

Prognose Sie ist sehr viel schlechter als bei der My-

11.15.3 Primär kutane B-Zell-Lymphome
cosis fungoides. Die mittlere Überlebenszeit liegt bei

Keimzentrumslymphom
nur 3–5 Jahren, die 5-JÜR beträgt weniger als 30 %.

Definition

Niedrigmalignes B-Zell-Lymphome der

Keimzentren mit typischer Lokalisation an Kopf und

Lymphomatoide Papulose

Oberkörper.

Definition

Multifokal auftretende CD30-positive

Epidemiologie

Betroffen sind meist Erwachsene
lymphoproliferative

Erkrankung. Charakteristisch
mittleren Alters (40–60 Jahre).

sind schubweise auftretende Hautveränderungen

Klinik

Meist solitäre, seltener multiple, rote bis
mit Selbstheilungstendenz und gutartigem Verlauf.

bräunliche Plaques oder Knoten mit glatter Oberflä-

Klinik Rasches Aufschießen von rot-bräunlichen, pa-
che im Gesicht (90 %) oder seltener am Oberkörper.

pulösen und nodösen Hautveränderungen, die sich

Diagnostik Klinik und Histologie sichern die Diag-
nekrotisch umwandeln können. Betroffen sind v. a.

nose. Außerdem bildgebende Verfahren (Röntgentho-

Rumpf und Glutealregion. Nach 3–8 Wochen heilen
rax, Abdomen- und LK-Sonografie) und Knochen-
die Effloreszenzen spontan ab und hinterlassen häu-
markpunktion (initial und bei BB-Veränderungen).

fig hyperpigmentierte Narben. Bei 10–20 % der Pa-

Histologie: Knotige (follikuläre) oder auch diffuse In-
tienten ist die Erkrankung mit einem Morbus Hodg-
filtrate aus kleinen Zellen (Zentrozyten, Zentroblas-
kin bzw. Non-Hodgkin-Lymphom assoziiert.

ten) in der Dermis. Die Tumorzellen exprimieren B-

Diagnostik Klinik und Histologie (histologisch kann

Zell-Marker (CD20, CD79a). Nachweis von klonalen
das Bild eines malignen Lymphoms vorherrschen,

Tumorzellen mittels PCR.

11

CD30-positive T-Zellen). Bei eindeutiger Diagnose ist

Therapie

Wenige Läsionen können diese exzidiert
kein Staging erforderlich.

oder bestrahlt werden. Bei Patienten mit fortgeschrit-

Differenzialdiagnose

Andere kutane Lymphome,
tener Erkrankung kommt eine Chemotherapie in Be-

Pityriasis lichenoides (s. S. 146), Syphilis (s. S. 83).

tracht. Zudem kann Rituximab (anti-CD20-AK) al-

Therapie

Es können lokale Glukokortikoide und
leine oder in Kombination angewendet werden.

PUVA-Therapie sowie Methotrexat bei Therapieref-

Prognose Die Prognose ist sehr gut (5-JÜR von 95 %).

raktärität zum Einsatz kommen.

Prognose Meist gutartiger, jahrelanger Verlauf. Die

Marginalzonenlymphom

5-JÜR liegt bei 100 %. Die Lebenserwartung wird le-

Definition

Niedrigmalignes primäres kutanes B-
diglich durch assoziierte Lmyphome eingeschränkt

Zell-Lymphom aus Marginalzonenzellen v. a. an

(→ halbjährliche Kontrolluntersuchungen!).

Stamm und Oberarmen.

Epidemiologie Es erkranken 10-mal mehr Männer

CD30-positives großzelliges Lymphom
als Frauen. Das mittlere Manifestationsalter beträgt

Definition

Niedrigmalignes T-Zell-Lymphom mit

50 Jahre.

dem Oberflächenmolekül CD30 und gelegentlich

Klinik Einzelne oder auch disseminierte kutan-sub-
spontaner Rückbildung.

kutane, rötliche Knoten v. a. an Stamm und Extremi-

Epidemiologie

Das mittlere Erkrankungsalter be-
täten (Arm > Bein). Eine spontane Regression der
trägt 55 Jahre. Männer sind etwa doppelt so häufig be-

Knoten ist möglich.

troffen wie Frauen.

Diagnostik Klinik und Histologie sichern die Diag-

Klinik Einzelne livide Knoten, die im Verlauf ulzerie-
nose. Außerdem Bildgebung (s. Keimzentrumslym-
ren können. Selten kommt es zur Dissemination über
phom) und Knochenmarkpunktion.

das Integument oder zu systemischer Beteiligung.

Histologie: Knotige oder diffuse Infiltrate in der ge-

Spontane Regressionen sind möglich.

samten Dermis aus kleinen Lymphozyten, lympho-

Diagnostik Klinische und histologische (CD30- und
plasmozytoiden und Plasmazellen. Die Tumorzellen

CD4-positive Zellen) Diagnosestellung. Staging (Rönt-
exprimieren B-Zell-Marker (CD20, CD79a). Nachweis
genthorax, Abdomen- und LK-Sonographie) zum Aus-
von klonalen Tumorzellen mittels PCR.

schluss eines nodalen Lymphoms.

Therapie Einzelne oder wenige Läsionen können ex-

Differenzialdiagnose

Andere kutane Lymphome,
zidiert oder bestrahlt werden. Bei multiplen Läsionen

Hautmetastasen bei anderen Malignomen (s. S. 226).

werden gute Resultate mit Rituximab erzielt. Alterna-

Therapie Isolierte Läsionen können exzidiert oder
tiv kann eine intraläsionale Therapie mit Interferon-α
bestrahlt werden. Eine Alternative stellt die Kombina-
durchgeführt werden.

tion aus PUVA und Interferon-α dar. Bei disseminier-

11 Nävi und Tumoren der Haut Kutane Paraneoplasien 225

Prognose Die Prognose ist sehr gut (5-JÜR von fast

Prognose Hohe Rezidivrate (50 %). Die 5-JÜR beträgt

100 %).

50 %.

Großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren

11.15.4 Pseudolymphome

Extremität

Definition

Pseudolymphome sind umschriebene

Definition Primär kutanes Lymphom, das typischer-

Lymphozyteninfiltrate, die klinisch und histologisch
weise an der unteren Extremität auftritt und hoch-
einem malignen Lymphom ähnlich sind. Sie stellen
maligne ist.

reaktive Geschehen dar, die durch Borrelieninfektio-

Epidemiologie

Es tritt v. a. bei älteren Menschen
nen, Arzneimittelreaktionen und persistierende In-

(> 70 Jahre) auf, betroffen sind überwiegend Frauen.

sektenstichreaktionen ausgelöst werden können.

Klinik Vor allem an der unteren Extremität treten

Man unterscheidet drei Formen:

einzelne oder mehrere, rote bis bräunliche Knoten
lymphocytic infiltration (Jessner-Kanof)

oder Plaques auf. Sie zeigen ein schnelles Wachstum

Lymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom, s. S.

und eine Neigung zur Ulzeration. Im Verlauf kommt

81)

es rasch zu einer Beteiligung der Lymphknoten
angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie
sowie zur Organmanifestation.

(Morbus Kimura).

Diagnostik Klinik und Histologie sichern die Diag-

Klinik und Diagnostik Es zeigen sich kissenartige,
nose. Wichtig sind außerdem bildgebende Verfahren
rötliche Plaques oder bläulich-livide Knoten. Prädilek-

(Röntgenthorax, Abdomen- und LK-Sonografie, evtl.

tionsstellen sind: Gesicht, Nase, äußeres Ohr, Brustbe-

CT) und eine Knochenmarkpunktion.

reich. Die Diagnose erfolgt klinisch und histologisch.

Histologie: Diffuse Infiltrate in Dermis und oberer

Subkutis aus großen Zellen mit Charakteristika von

11.16 Kutane Paraneoplasien

Zentrozyten und -blasten, die CD20 und CD79a expri-
mieren. Nachweis von klonalen Tumorzellen mittels

Key Point

PCR.

Paraneoplasien können vor, gleichzeitig mit

11
oder nach Diagnose des Malignoms klinisch

MERKE
sichtbar werden.

Kutane T-Zell-Lymphome weisen histologisch oft
einen Epidermotropismus auf (Tumorzellen steigen

Definition Kutane Paraneoplasien sind Hautverän-
in die Epidermis auf), wohingegen bei B-Zell-Lym-
derungen, die durch eine indirekte Fernwirkung bös-
phomen eine sog. „Grenzzone” typisch ist (zwi-
artiger Tumoren verursacht werden (z. B. durch Sek-
schen unauffälliger Epidermis und Tumorzellen liegt
retion von Hormonen oder Wachstumsfaktoren),
ein schmales, von Infiltrat freies subepidermales
ohne dass Metastasen vorhanden sein müssen. Die

Band).

Symptomatik ist rückläufig, wenn die zugrundelie-
gende Erkrankung erfolgreich behandelt wird.

Einteilung

Man unterscheidet obligate Paraneopl-

Therapie Primäre Exzision und anschließende Be-
asien, bei denen in 80–100 % der Fälle eine maligne
strahlung. Polychemotherapie (höchste Ansprechra-

Erkrankung zugrunde liegt, von fakultativen Para-
ten bei Anthrazyklinen in Kombination mit Ritu-
neoplasien (Tab. 11.6).

ximab).

Tabelle 11.6

Obligate und fakultative kutane Paraneoplasien

Paraneoplasie
assoziierte maligne Erkrankung
obligate kutane

Acanthosis nigricans maligna
gastrointestinale Karzinome (v. a. Magen)

Paraneoplasien

Erythema gyratum repens

Karzinome: Mamma, weibliche Genitale, Pharynx,

Bronchien (in 50 % der Fälle), Magen, ZNS

Erythema necroticum migrans

Glukagonom des Pankreas

Hypertrichosis lanuginosa acquisita

Karzinome: Kolon, Rektum, Bronchien, Zervix
fakultative kutane

Dermatomyositis
v. a. gynäkologische Tumoren

Paraneoplasien

Erythrodermie

Lymphome

Thrombophlebitis migrans

Pankreaskarzinome

Pemphigus

Lymphome

226 Hautmetastasen 11 Nävi und Tumoren der Haut

11.16.1 Acanthosis nigricans maligna

In den großen Körperfalten treten bräunliche Hyper-
pigmentierung und papillomatöse Hyperplasie auf

(insbesondere axillär). Bei etwa 25 % der Fälle liegt
eine Neoplasie zugrunde (Abb. 11.30a).

Praxistipp

Eine Acanthosis nigricans kann auch durch

Medikamente (Nicotinsäureester) ausgelöste
werden oder mit einem Diabetes mellitus oder
anderen endokrinen Erkrankungen assoziiert
sein.

11.16.2 Erythema gyratum repens

Am Stamm finden sich dicht stehende, parallel verlau-
fende, girlandenförmige Erytheme (wie Holzmase-
rung) mit Schuppung (Abb. 11.30b). Teilweise zeigen
sie einen urtikariellen Aspekt.

11.16.3 Erythema necroticum migrans

An der unteren Extremität und am Stamm zeigen
sich bizarr konfigurierte Erytheme mit Pusteln und

Krusten (Abb. 11.30c). Zusätzlich können periorale

Erosionen, Stomatitis und intertriginöse Erosionen

11
auftreten. Es bestehen intermittierende Diarrhöen
mit Malabsorption, eine Neigung zur Ausbildung
von Thrombosen, eine diabetische Stoffwechsellage
und Gewichtsverlust.

11.16.4 Hypertrichosis lanuginosa acquisita

Relativ plötzlich kommt es zum Wachstum von dün-

Abb. 11.30 Obligate kutane Paraneoplasien. a Acanthosis
nen, silbrigen Lanugohaaren. Es beginnt häufig im
nigricans maligna. b Erythema gyratum repen. c Erythema
necroticum migrans.

Gesicht und breitet sich über das gesamte Integument
aus. Eine besonders starke Hypertrichose entwickelt
sich im Verlauf axillär und genital. Frauen sind häufi-
ger betroffen als Männer.

Frau: Hautmetastasen v. a. beim Mammakarzinom
und seltener bei Tumoren, die von Ovarien, Lunge,

11.17 Hautmetastasen

Mundhöhle und Kolon ausgehen.

Klinisch imponieren Hautmetastasen am häufigsten

Bei etwa 5 % der Patienten mit metastasierten Tumo-
als hautfarbene bis rötliche, derbe Knoten, die bei
ren treten Hautmetastasen auf. Diese können durch
subkutaner Lage besser palpabel als sichtbar sind.

lymphogene oder hämatogene Metastasierung auf-

Sonderform: Erysipelas carcinomatosum: Diffus
treten oder per continuitatem entstehen und kutan
lymphogene Metastasierung, die klinisch mit einem
oder subkutan liegen.

Erysipel verwechselt werden kann. Im Gegensatz zu

Mann: Hautmetastasen v. a. bei malignem Mela-
diesem kommt es nur zu einer langsamen Progre-
nom, Bronchialkarzinomen, Kolonkarzinomen,
dienz und keiner Temperaturerhöhung.

Plattenepithelkarzinomen der Mundhöhle, Nie-
renzellkarzinomen und Magenkarzinomen

12

Kapitel

Gefäßerkrankungen

12.1

Erkrankungen der Venen

(Phlebologie) 229

12.2

Erkrankungen der Arterien 236

228 Klinischer Fall

Ulcus cruris
ten Kompressionstherapie und Lokalbehandlung er-
folgreich optimiert wurde. „Aber warum geht es Dir
denn jetzt wieder so schlecht?“ fragt Nicole. „Das

Bein ist wieder offen und heilt gar nicht mehr,“ berich-
tet Tante Paula und zündet sich ihre mittlerweile vierte

Zigarette in Folge an. „Auch die straffe Wickelung hilft
nicht, im Gegenteil. Beim Laufen habe ich so schlimme

Schmerzen im Fuß, dass ich immer wieder stehen blei-
ben muss. Jetzt ist der Schmerz ständig da, auch wenn
ich nachts im Bett liege und mich nicht bewege. Letzte

Woche bin ich auch noch einmal bei meinem Arzt ge-
wesen, aber er hat mir nur weitere Salben verschrie-
ben.“ Nicole sieht sich den rechten Fuß an und be-

Für Nicole ist es ein schönes Familienfest. Endlich kann
merkt, dass er sich kälter anfühlt als der andere. Auch
sie mal ein bisschen abschalten. So ein Medizinstudium
den Fußpuls kann sie nicht sicher fühlen. „Das gefällt
ist ganz schön anstrengend, vor allem seit sie ihr prak-
mir gar nicht. Morgen gehen wir zusammen zu einem
tisches Jahr begonnen hat. „Sag mal, Mama, wo ist
anderen Arzt.“
denn eigentlich Tante Paula? Ich habe sie den ganzen

Tag noch nicht gesehen.“ „Hatte ich Dir das denn

Arteriell oder venös oder beides?

nicht erzählt?“ entgegnet ihre Mutter. „Paula geht es

Während ihre Tante im Arztzimmer ist, überlegt
gerade nicht so gut, sie hat schon seit längerem ein of-

Nicole, was der Grund für die akuten Schmerzen sein
fenes Bein und schont sich ein bisschen. Besuch sie
könnten. Vielleicht ist ja zusätzlich ein arterielles Ge-
doch mal. Vielleicht kannst Du ihr ja helfen.“ Gesagt,
schehen mit aufgetreten. Dafür sprechen die vermin-
getan – am nächsten Tag macht sich Nicole gleich
derte Gehstrecke und die vorhandenen Risikofaktoren
auf den Weg zu ihrer Tante.

für eine Makroangiopathie (Nikotinabusus, arterieller

Hypertonus und Adipositas). Viel Zeit bleibt ihr nicht

Bei Tante Paula
zum Nachdenken, denn schon kommt ihre Tante aus

„Mir geht es zur Zeit wirklich sehr schlecht. Diese
dem Arztzimmer und erzählt ihr, dass sie zur Abklärung

Schmerzen im Fuß, ich halte das nicht mehr aus,“
jetzt ins Krankenhaus müsse. In der Klinik wird schließ-
klagt Tante Paula. „Ich hatte doch mal ein Blutgerinnsel
lich angiographisch eine Stenose einer Unterschenkel-
im rechten Bein und seitdem war dieses Bein immer
arterie festgestellt und diese in der gleichen Sitzung
dicker als das andere. Im Laufe der Zeit hat sich dann
mittels Ballondilatation und Stenteinlage versorgt.

die Haut am Unterschenkel so seltsam verändert; sie
wurde richtig ledrig und hat sich bräunlich verfärbt.

Ulcus cruris immer abklären

Wenn ich mich gestoßen habe, brauchte es immer

Nicole hat viel dazu gelernt. Ein Ulcus cruris ist zwar am
ewig lange um zuzuheilen. Der Arzt hat mir dann unter-
häufigsten venöser Genese, dennoch muss die Ursache
schiedliche Salben und Wundauflagen drauf getan, bis
immer genau abgeklärt werden: arteriell, venös oder
es wieder zu war. Zum Glück war keine Entzündung
gemischt. Die Therapie richtet sich nach der Ursache;
reingekommen. Aber erst als ich auf Rat des Arztes
nur ein Behandeln der „offenen“ Stelle ohne Abklärung
hin angefangen habe, das Bein straff zu wickeln, ging
der Genese wäre ein Fehler. Auch können sich, wie bei
die Schwellung zurück und auch die Wunden heilten

Tante Paula geschehen, die Faktoren zur Ulkusentste-
aus.“ Nicole denkt nach: Tante Paula hat eine chro-
hung ändern bzw. neue Faktoren hinzukommen. Bei
nisch-venöse Insuffizienz bei postthrombotischen Syn-

Tante Paula trat bei PTS im Verlauf ein Verschluss
drom (PTS), wobei die Therapie mit einer konsequen-
einer Unterschenkelarterie auf.

12 Gefäßerkrankungen Erkrankungen der Venen (Phlebologie) 229

12 Gefäßerkrankungen
nial bis zur sog. Krosse (Venenstern) in der Leis-
tenregion, wo sie in die V. femoralis mündet.

12.1 Erkrankungen der Venen

• V. saphena parva (VSP): Sie bildet sich im Be-

(Phlebologie)

reich des medialen Knöchels und verläuft an
der Hinterseite des Unterschenkels aufwärts

Bei der Phlebologie stehen die Beinvenenerkrankun-
bis zur Kniekehle, wo sie subfaszial in die V. po-
gen im Vordergrund, da diese besonders von den hyd-
plitea einmündet.

rostatischen Belastungen durch den aufrechten Gang
tiefes Venensystem (Leitvenen): Diese subfaszial
betroffen sind und es deshalb sehr häufig zu Störun-
gelegenen Venen sind in der Regel im Bereich des
gen des venösen Abflusses kommt. Klinisch von be-

Unterschenkels paarig und verlaufen zusammen
sonderer Bedeutung sind die Varikosis („Krampf-
mit den gleichnamigen Arterien in einer eigenen
adern“), die tiefe Beinvenenthrombose und die chro-

Bindegewebsscheide. Vv. tibiales posteriores
nisch-venöse Insuffizienz (CVI).

und anteriores sowie die Vv. fibulares (peroneae)

münden in der Kniekehle in die V. poplitea ein, die

12.1.1 Grundlagen
sich kranialwärts in die V. femoralis fortsetzt.

Zwischen oberflächlichen und tiefen Venen gibt es re-

Key Point
gelmäßig Verbindungen, die als Vv. perforantes be-

Bei den Beinvenen unterscheidet man ein
zeichnet werden. Sie drainieren das Blut von den
oberflächliches und tiefes Venensystem. Der
oberflächlichen zu den tiefen Beinvenen (wichtige
venöse Rückstrom zum Herzen erfolgt bei

Gruppen s. Abb. 12.1). Verbindungen zwischen Venen
suffizienten Venen vom oberflächlichen zum
einer Ebene werden als Vv. communicantes bezeich-
tiefen Venensystem.

net.

Anatomie der Venen der unteren Extremitäten

Funktion und Hämodynamik

Die Beinvenen werden in ein oberflächliches und tie-

Das Venensystem mit seinen im Vergleich zu den Ar-
fes Venensystem unterteilt:

terien eher dünnwandigen Gefäßen gehört zum Nie-
oberflächliches Venensystem (Stammvenen): Zu
derdrucksystem, das nahezu 85 % des gesamten Blut-

12
diesen subkutan und epifaszial gelegenen Venen
volumens enthält. Im Liegen betragen die Druck-
zählen die V. saphena magna und die V. saphena
werte in den Venen etwa 10–20 mmHg. Beim Über-
parva.

gang vom Liegen zum Stehen kann in den Beinvenen

• V. saphena magna (VSM): Sie verläuft von der
der Druck auf 90 mmHg ansteigen und durch die Deh-
medialen Knöchelregion ausgehend an der In-
nung der Gefäße ist eine Volumenverlagerungen von
nenseite von Unter- und Oberschenkel nach kra-
ca. 500 ml in dieses System möglich.

a
b
c

V. femoralis

V. femoralis

V. saphena magna

V. profunda femoralis

Vv. perforantes

(DoddGruppe)

V. poplitea

V. perforans

V. poplitea

Gastrocnemius-

(Boyd-Gruppe)

Punkt

Vv. tibiales anteriores

V. arcuata anterior

V. saphena parva

V. arcuata posterior

Vv. tibiales posteriores

V. saphena magna

V. perforans Bassi

Vv. fibulares

Vv. perforantes

Arcus venosus dorsalis

(Cockett-Gruppe)

Abb. 12.1 Anatomie des Beinvenensystems (aus Sterry et al., Checkliste Dermatologie, Thieme, 2010).

230 Erkrankungen der Venen (Phlebologie) 12 Gefäßerkrankungen

Der Rückfluss des Blutes zum Herzen erfolgt vom

Tabelle 12.1
oberflächlichen zum tiefen Venensystem und ist we-
sentlich von der Funktionsfähigkeit der Venenklap-

Interpretation des Beschwerdebildes
pen (Taschenklappen) abhängig, die einen Reflux in

Anamnese/Klinik
am ehesten Hinweis auf
die Peripherie verhindern. Durch die Kontraktur der

Beinmuskulatur (sog. Muskelvenenpumpe) und bei

Schmerzen abends,
venösen Ursprung

Schwellung des oberen
den tiefen Beinvenen zusätzlich durch Kontraktion

Sprunggelenks
der benachbarten Arterien (arteriovenöse Koppelung)

Schmerzen ziehend und
neurologischen Ursprung
wird das Blut herzwärts gepumpt. Auch das Auspres-
einschießend
sen des plantaren Venenpolsters beim Gehen ist für

Schmerzen bei Bewegung
arteriellen Ursprung
den venösen Rückstrom von Bedeutung.

zunehmend, kalter Fuß

Beim aufrecht stehenden Menschen wird durch Ver-

Schmerzen der Gelenke,
orthopädischen Ursprung
schluss der Klappen die Blutsäule segmentiert und

Schwellung, ggf. Hüft-
schiefstand
dadurch der hydrostatische Druck verringert und
ein venöser Rückfluss in die Peripherie verhindert. Er-
weitern sich die Venen beispielsweise anlagebedingt,
so dass die Klappen nicht mehr schließen können,

Die klinische Untersuchung besteht aus:

oder kommt es zu Veränderungen der Klappen selbst,

Inspektion: vergrößerte gewundene Seitenast-
so kann die Blutsäule nicht mehr vollständig kompar-
konvolute, „Blow-out-Phänomen“ (insuffiziente
tiert werden. Dadurch entsteht eine chronische Erhö-

Perforansvenen als knotenförmige Vorwölbung),
hung des venösen Blutdrucks mit zusätzlicher Erwei-
trophische Zeichen einer CVI (s. S. 234)

terung der Venen. Durch verlangsamte Strömung in

Palpation: Ödem, Faszienlücken (bei insuffizien-
den Venen kann es zur Gerinnung des Blutes und an-
ten Perforansvenen, oft schmerzhaft!), schmerz-
schließend auch zu pathologischen Veränderungen
hafte Stränge (bei Thrombophlebitis), Dermatoli-
im System kommen.

posklerose (Verhärtung der Haut, Zeichen einer

CVI)

MERKE

Erfassung des Gefäßstatus (venös und arteriell,

12

Der venöse Rückstrom zum Herzen erfolgt bei suffi-

Tab. 12.1)

zienten Venen immer vom oberflächlichen zum
orientierende Erfassung des neurologischen (Sen-
tiefen Venensystem. Bei insuffizienten Perforans-
sibilität) und orthopädischen (Beweglichkeit des
venen kommt es ebenfalls zu diesem Blutfluss (Blow
oberen Sprunggelenks) Status.

in), es kehrt sich aber bei fehlenden Klappen der

Blutstrom um und das Blut fließt von tiefen Venen in

MERKE
die Peripherie (Blow out).

Die Beweglichkeit im oberen Sprunggelenk spielt für
den venösen Rückstrom der unteren Extremität eine
entscheidende Rolle. Kann der Fuß beim Gehen

12.1.2 Diagnostik bei Erkrankungen der Venen
nicht mehr abgerollt werden, so beeinflusst dies die

Entstehung oder die Verschlechterung einer CVI

Key Point
wesentlich.

Ziel der Diagnostik ist, neben einer Klassifi-
zierung der medizinischen Relevanz, die

Erfassung der hämodynamischen Störung,

Apparative Diagnostik
die Unterscheidung einer primären von einer

Apparative Basisdiagnostik
sekundären Varikose und die Erfassung einer

Doppler-Sonografie: Mit diesem Verfahren kann die

Beteiligung des tiefen Venensystems im

Klappenfunktion (venöser Reflux) untersucht wer-

Krankheitsprozess (Leitveneninsuffizienz).

den. Beim Valsalva-Versuch wird der Patient aufge-
fordert, einzuatmen, die Luft anzuhalten und gleich-

Anamnese und klinische Untersuchung
zeitig zu pressen; dadurch erhöht sich der intraabdo-

Im Rahmen der Anamnese sind zu erfragen: familiäre
minelle Druck. Bei defektem Klappenapparat ist ein

Belastung, Voroperationen/-eingriffe (z. B. Gefäß-

Reflux nachweisbar.

operation, Radiatio, Operation im Leistengebiet), be-

Plethysmografisches Verfahren (Lichtreflexions-
rufliche Tätigkeit (stehende oder sitzende Berufe),
rheografie, Photoplethysmografie): Mittels Infrarot-

Begleiterkrankungen (z. B. Diabetes mellitus), voran-
licht wird das Füllungsverhalten der Venen unter
gegangene Thrombosen sowie genaue Erhebung des
einem standardisierten Bewegungsprogramm unter-

Beschwerdebildes des Patienten mit entsprechender
sucht. Abnorme Auffüllzeiten nach Ende der Bewe-

Interpretation (Tab. 12.1).

gung geben Hinweise auf venöse Abflussbehinderun-

12 Gefäßerkrankungen Erkrankungen der Venen (Phlebologie) 231
gen oder einen Reflux (je kürzer die Zeit, desto ausge-
prägter die Abflussbehinderung). Bei pathologischem

Befund erfolgt der sog. Tourniquet-Test: Mittels Ok-
klusion der Insuffizienzstrecke des epi- und transfas-
zialen Venensystems wird eine Aussage über eine Bes-
serung im Falle der Ausschaltung des insuffizienten

Venenabschnittes getroffen.

Weiterführende Diagnostik

(Farbkodierte)

Duplex-Sonografie:

Standardme-
thode in der Gefäßdiagnostik (als nicht invasives, be-
liebig wiederholbares Instrument). Sie beinhaltet
sowohl die Doppler-Sonografie als auch die Duplex-

Sonografie und kann ggf. farblich die Strömungsum-
kehr des Blutes bei Insuffizienz nachweisen.

Kompressions-Duplex-Sonografie: Sie wird zum

Nachweis einer tiefen Beinvenenthrombose durchge-
führt. Befindet sich ein Thrombus im Lumen, ist die

Vene nicht mehr komprimierbar.

Abb. 12.2 Primäre Varikose.

Die invasive Phlebografie und andere Verfahren wie
z. B. MRT bleiben heutzutage speziellen Fragestellun-
retikuläre Varizen: größere, netzförmige, bläuli-
gen und Indikationen vorbehalten (z. B. Gefäßanoma-
che Venenerweiterungen subdermal
lien, komplexe Voroperationen).

Perforansvarizen: Vv. perforantes (oft als tastbare

Faszienlücken erkennbar/palpabel)

12.1.3 Varikose

Seitenastvarizen: Äste der V. saphena magna und/
oder parva

Key Point

Stammvarizen: V. saphena magna (Abb. 12.2) und/

12

Die Varikose ist eine sehr häufige Erkrankung
oder parva

(Volkskrankheit), die sich in jedem Lebens-

Die Stammvarikose wird in den meisten Fällen hämo-
alter entwickeln kann und mit zunehmendem
dynamisch bedeutsam, bei starker Ausprägung und

Lebensalter vermehrt auftritt.

zunehmender Bestandsdauer ist die Entwicklung
einer chronisch-venösen Insuffizienz (chronisches

Definition

Als Varikose („Krampfaderleiden“) be-

Stauungssyndrom) sehr wahrscheinlich. Je nach Loka-
zeichnet man erweiterte und geschlängelte ober-
lisation des Insuffizienzpunktes lassen sich verschie-
flächliche Venen (Varizen). Man unterscheidet pri-
dene Schweregrade unterscheiden (Abb. 12.3).

märe (unbekannter Ursprung) und sekundäre (be-

Komplikationen Varikophlebitis, tiefe Venenthrom-
kannte Ursache) Formen.

bose, chronisch-venöse Insuffizienz.

Ätiopathogenese:

Diagnostik Anamnese, klinische Untersuchung und
primäre Varikose (> 90 %): Es handelt sich um eine
apparative Verfahren.

wahrscheinlich anlagebedingte, degenerative Er-

Klinische Venenfunktionstests wie Trendelenburg-
krankung der Wand oberflächlicher Venen und

Test oder Perthes-Test sind aufgrund der größeren
der Venenklappen. Risikofaktoren sind familiäre

Sensitivität und Spezifität der dopplersonografischen

Vorbelastung, Schwangerschaften, orale Kontra-

Methoden zunehmend verdrängt worden.

zeptiva und stehende Berufe.

Trendelenburg-Test: Funktionsprüfung der V. sa-
sekundäre Varikose: Sie entsteht als Spätfolge
phena magna und parva sowie der Vv. perforantes.

einer Insuffizienz im tiefen Venensystem. Ursache

Nach Ausstreichen der Varizen am liegenden Pa-
ist meist eine tiefe Venenthrombose, die mit Dauer
tienten wird ein Stauschlauch am oberen Ober-
der Erkrankung zu dekompensatorischen Umge-
schenkel angelegt. Anschließend muss sich der Pa-
hungskreisläufen im oberflächlichen Venensys-
tient aufstellen.

tem führt (sog. postthrombotisches Syndrom,

• Normaler Befund: langsames Wiederauffüllen
s. S. 234).

der Venen von distal

Klinik Bei der primären Varikose unterscheidet man

• Insuffiziente Vv. perforantes: schnelles Wieder-
verschiedene Varizentypen:

auffüllen von distal

Besenreiservarizen: geschlängelte, intraepider-

• Insuffiziente oberflächliche Venen: schnelles
male Teleangiektasien, z. T. spinnennetzförmige

Wiederauffüllen von proximal nach Lösen der

Muster (Durchmesser < 1 mm)

Kompression

232 Erkrankungen der Venen (Phlebologie) 12 Gefäßerkrankungen

V.-saphena-magna-Typ

V.-saphena-parva-Typ

Tabelle 12.2

Kontraindikationen (KI) für die Kompressionstherapie

Grad I
absolute KI
relative KI
fortgeschrittene pAVK
kompensierte pAVK
septische Phlebitis

Sensibilitätsstörung bei pe-

Grad II
dekompensierte Herz-
ripherer Neuropathie
insuffizienz

Sensibilisierung gegenüber

Phlegmasia coerulea

Bindenmaterial
dolens (s. S. 234)

Grad III

Grad I

Grad II
nahme der kapillären Filtration. Als begleitende

Basistherapie kann sie das Krankheitsbild güns-
tig beeinflussen, aber die Neuentstehung von

Grad IV

Krampfadern nicht verhindern. Kontraindika-

Grad III
tionen s. Tab. 12.2.

Grad I Insuffizienz

Grad I Insuffizienz der

MERKE
der

Krosse

Einmündung

Grad II Reflux bis ober-

Grad II Insuffizienz bis

Vor einer Kompressionstherapie sollte der Knöchel-

halb des Knies

Unterschenkel-

Arm-Index (= Quotient aus Unterschenkeldruck

Grad III Reflux bis unter-
mitte

[(A. dorsalis pedis + A. tibialis posterior) : 2] und

halb des Knies

Grad III Insuffizienz bis

Grad IV Reflux bis
zum

Knöchel

Oberarmdruck) erhoben und eine ggf. vorhandene
zum

Knöchel
arterielle Störung ausgeschlossen werden. Ein Index

< 0,9 weist auf eine arterielle Durchblutungsstörung

Abb. 12.3 Stadieneinteilung der Stammvarikose

(nach Hach) (aus Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme,
hin und erfordert u. a. einen geringeren Kom-

2010).

pressionsdruck (Cave: Nekrosen) und eine weiter-

12
führende Diagnostik. Bei klinischer Untersuchung

Perthes-Test: Funktionsprüfung des tiefen Venen-
immer Pulsstatus!

systems. Am stehenden Patienten wird unterhalb
des Knies eine Staubinde angelegt, anschließend

• physikalische Therapie: intensives kontrollier-
muss der Patient umhergehen.

•
tes

Gehtraining,

OSG-Beübung,
manuelle

Normaler Befund: Entleerung der oberflächli-

Lymphdrainage, apparative intermittierende
chen Venen

•

Entstauungstherapie (z. B. Mehrkammergeräte)

Abflussbehinderung/Verschluss: fehlende Ent-
invasiv/operativ:

leerung (schmerzhaft)

• Sklerosierungstherapie (Verödung): Durch In-

Therapie Die Therapie der Varikose hat die Verbes-
jektion einer gewebetoxischen Substanz mit an-
serung bzw. die Normalisierung der venösen Hämo-
schließender Kompression von außen kommt es
dynamik zum Ziel und besteht in einer Ausschaltung
zu einer Entzündung der Vene mit Verschluss
der insuffizienten epi- und transfaszialen Venenseg-
und Fibrosierung. Klassische Indikationen sind
mente. Es stehen verschiedene therapeutische Mög-

Besenreiser und retikuläre Varizen. Mit aufge-
lichkeiten zur Verfügung, wobei hier nur die wichtigs-
schäumten Verödungsmitteln lassen sich auch
ten besprochen werden sollen. Die Wahl der jeweili-
die Stammvenen sklerosieren.

gen Therapieform richtet sich individuell nach dem

• endoluminale Verfahren: Hierzu zählen die Ra-

Patienten (Begleiterkrankungen, Alter, Allgemeinzu-
diowellenobliteration (Gewebeerhitzung mit
stand etc. ). Die Kombination verschiedener Verfahren

Denaturierung) und die endovenöse Laserthe-
ist häufig sinnvoll.

rapie (Vaporisierung/Karbonisierung). Bei bei-

Konservativ:

•
den Verfahren sucht man duplexsonografisch

Kompressionstherapie mit kurzzugelastischen
den distalen Insuffizienzpunkt der Vene auf,

Materialien (hoher Arbeitsdruck, niedriger Ru-
punktiert diese, schiebt das jeweilige Gerät bis
hedruck) und Kompressionsstrümpfen (Klasse
zur Krosse vor und koaguliert die Vene.

II–III). Sie verbessern den venösen Rückstrom,

• Operation bei Stammveneninsuffizienz: Ziel ist
reduzieren das Ödem und sorgen durch den er-
die Entfernung insuffizienter Venenabschnitte
höhten Gewebedruck für eine vermehrte Rück-
im epi- und transfaszialen Venensystem. Hierzu
resorption von Gewebeflüssigkeit, eine Be-
wird eine Krossektomie (Absetzen aller im Ve-
schleunigung der Blutströmung und einer Ab-

12 Gefäßerkrankungen Erkrankungen der Venen (Phlebologie) 233
nenstern einmündenden oberflächlichen Venen
lässigter) primärer Varikose oder postthromboti-
im Gegensatz zu den endoluminalen Verfahren)

schem Syndrom.

durchgeführt und anschließend die Stammvene

Ätiopathogenese Virchow-Trias (s. unten).

mit einer Sonde (Stripper) herausgezogen (sog.

Klinik Schwellung, Verhärtung und Schmerzhaftig-

Stripping). Eine Seitenastentfernung und die Li-
keit des betroffenen Venensegments. Zusätzliche Zei-
gatur insuffizienter Perforansvenen werden
chen einer CVI (s. S. 234).

über separate Hautschnitte vorgenommen.

Komplikationen

Beteiligung der tiefen Venen und

Entwicklung eines postthrombotischen Syndroms,

12.1.4 Thrombo- und Varikophlebitis

Lungenarterienembolie.

Definition und Pathogenese

Entzündlich verän-

Diagnostik

Inspektion und Palpation (die Variko-
derte oberflächliche Venen, die meist mit einer
thrombose reicht häufig viel weiter als die klinisch er-

Thrombenbildung einhergehen. Steht die Entzün-
kennbare Entzündung!). Bei Verdacht auf eine Beteili-
dung der Venenwand im Vordergrund, so spricht
gung der tiefen Venen muss eine definitive Diagnostik
man von einer Thrombophlebitis superficialis. Stellt

(z. B. Duplex-Sonografie) durchgeführt werden.

der Thrombus im Lumen als Komplikation einer pri-
mären oder sekundären Varikose das eigentliche

MERKE

Problem dar, so spricht man von einer Varikophlebi-

Im Rahmen der Diagnostik muss das Ausmaß des
tis.

thrombotischen Prozesses eindeutig erfasst werden!

Die unterschiedliche Pathogenese der beiden Erkran-
kungen erfordert eine unterschiedliche Behandlung.

Differenzialdiagnose Erysipel (stärkere Allgemein-

Daher muss die Diagnostik darauf ausgerichtet sein,
symptome, s. S. 58), Phlegmone.

die im Vordergrund stehende Symptomatik (entzünd-

Therapie
licher oder thrombotischer Prozess) zu erfassen.

kurzstreckige Varikothrombose (ohne Hinweis

MERKE
auf Beteiligung der tiefen Venen): konsequente

Kompression (!), zusätzlich lokale Kühlung, hepa-

Leitsymptome sind: kurze Anamnese, Progredienz
rinhaltige Externa und NSAR
der Symptomatik bei herabhängender Extremität,
ausgedehnte Varikothrombose: Heparinisierung

12

Schmerzen und Schwellung.

(in therapeutischer Dosierung) und überlappend
orale Antikoagulanzien (Cumarine)

Thrombophlebitis
wenn möglich Thrombusentfernung durch Stich-

Synonym: Phlebitis superficialis
inzision: wenn möglich zeitnahe operative Sanie-

Definition

Entzündung eines oberflächlichen Ve-
rung der Varikosis
nensegments bei Patienten ohne Vorerkrankung der

Vene (keine ausgeprägte Varikose oder postthrombo-

Praxistipp
tisches Syndrom).

Bei ausgedehnter Varikothrombose mit

Ätiologie Häufig durch Venenkatheter und venen-

Beteiligung der tiefen Venen: Kompression
reizende Infusionslösungen. Selten Insektenstich
und Antikoagulation über 3 Monate.

und Systemerkrankungen (z. B. Malignome).

Klinik Typisch ist ein roter, druckdolenter verhärte-

12.1.5 Tiefe Beinvenenthrombose (TVT)

ter Strang im Venenverlauf, keine Allgemeinsymp-
tome.

Key Point

Sonderformen: Phlebitis Mondor (Phlebitis der V.

Bei der tiefen Beinvenenthrombose besteht
thoracoepigastrica; spontane Abheilung) und Phlebi-
die Gefahr einer Lungenembolie (akut) und
tis saltans (als paraneoplastisches Syndrom → Tumor-
der Ausbildung eines postthrombotischen
suche!).

Syndroms (nach Jahren).

Diagnostik

Die Diagnose lässt sich in der Regel
durch das klinische Bild stellen.

Definition

Akutes Krankheitsbild mit teilweiser

Therapie

Kompression, Kühlung und NSAR; ggf.

oder vollständiger Lumenverlegung der tiefen Beinve-

Therapie der Grunderkrankung.

nen durch Blutgerinnsel, die zu appositionellem

Wachstum und zur Ausbildung einer Lungenarterien-

Varikophlebitis
embolie neigen.

Synonym: Varikothrombose

Ätiopathogenese

Einem thrombotischen Gesche-

Definition

Oberflächliche Venenentzündung mit
hen liegen die Virchow-Trias zugrunde:

Thrombenbildung bei Patienten mit (meist vernach-

Gefäßwandschädigung: z. B. durch Verletzungen,

Entzündungen, Strahlentherapie

234 Erkrankungen der Venen (Phlebologie) 12 Gefäßerkrankungen
erhöhte Gerinnungsbereitschaft des Blutes: z. B.

EXKURS
bei malignen Tumoren, postoperativ, Einnahme

Homans-Zeichen: Wadenschmerz bei Dorsal-
von Kontrazeptiva, Schwangerschaft, Thrombo-
flexion im Fußgelenk
philie

Sigg-Zeichen: Schmerz bei Überstrecken des

Verlangsamung des Blutstroms: z. B. durch Bett-

Kniegelenks
lägerigkeit, Langstreckenflüge („Economy-Class-

Payr-Zeichen: Schmerz bei Druck auf die Fußsohle

Syndrom“)

Pratt-Zeichen: Schmerz bei Druck auf die Knie-

Klinik
kehle (V. poplitea)

akuter oder allmählicher (bettlägerige Patienten)

Meyer-Zeichen: Schmerz bei Kompression der

Beginn

Wadenmuskulatur

Schwellung bzw. Ödem (Umfangsdifferenz!)

Schmerzen und Spannungsgefühl zunehmend
bei herabhängendem Bein

Therapie Bei gesicherter TVT ist die sofortige Anti-

Zyanose, verstärkte Venenzeichnung, Unruhe.

koagulation mit Heparin in therapeutischer Dosie-

Die Phlegmasia coerulea dolens ist die schwerste
rung erforderlich, um die Gefahr von Komplikationen

Verlaufsform der akuten Phlebothrombose mit Ver-

(v. a. Lungenembolie!) zu senken. Thrombusbeseiti-
schluss aller Venen eines Querschnitts, so dass das
gende Maßnahmen (Lysetherapie, OP, interventio-

Blut der betroffenen Extremität nicht mehr abfließen
nelle Verfahren) können bei jungen Patienten zusätz-
kann. Durch die Abflussstörung steigt der Gewebe-
lich (Cave: PTS) mit kurzer Anamnese und ausgedehn-
druck stark an, so dass letztlich auch die arterielle Ver-
tem Befund erwogen werden.

sorgung ausbleibt. Das Geschehen geht mit heftigsten

Die Sekundärprohylaxe mit Vitamin-K-Antagonisten

Schmerzen einher und stellt eine ernste Bedrohung
wird überlappend (1. oder 2. Tag) mit Heparin begon-
für die betroffene Extremität und das Leben des Pa-
nen. Die Dauer der Behandlungszeit hängt von ver-
tienten dar. Notfallsituation → sofort Fibrinolyse, An-
schiedenen Faktoren ab (Ursache der TVT, Rezidiv
tikoagulation (Prophylaxe thrombotischer Komplika-
oder Erstereignis, persistierende Risikofaktoren).

tionen) und Thrombektomie.

Daneben ist die Kompressionstherapie unmittelbar

Komplikationen Eine gefürchtete akute Komplika-
zu beginnen und essenziell. Hierdurch wird die Inzi-

12
tion ist die Lungenarterienembolie (Notfall!, s. Lehr-
denz eines postthrombotischen Syndroms signifikant
bücher der inneren Medizin). Ist durch die Thrombose
erniedrigt. Eine Immobilisation des Patienten ist ob-
ein Klappendefekt entstanden, so kann sich Jahre
solet und dient nur noch im Einzelfall der Beschwer-
nach der Rekanalisation ein sog. postthrombotisches
deverbesserung bei starker Beinschwellung.

Syndrom (PTS) entwickeln, das durch die klinischen

MERKE

Zeichen einer chronisch-venösen Insuffizienz ge-
kennzeichnet ist (s. unten).

Unfraktionierte und (seltener) niedermolekulare

Heparine können zu einer heparininduzierten

MERKE

Thrombopenie (HIT Typ II) führen. Daher sind bei

Eine Lungenarterienembolie kann bei bettlägerigen
längerer Behandlungsdauer (> 1 Woche) regel-

Patienten oft das erste Symptom einer TVT sein!

mäßige Laborkontrollen der Thrombozyten obligat!

Diagnostik

Klinische Zeichen und die Überprüfung

12.1.6 Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI) und
verschiedener Schmerzpunkte (s. Exkurs) sind nur

Ulcus cruris venosum
orientierend wirksam. Auch der D-Dimer-Test (D-Di-
mere entstehen bei Fibrinolyse) ist aufgrund seiner

Key Point
geringen Spezifität nicht beweisend für eine TVT, da

Das Ulcus cruris venosum ist die schwerste
er z. B. ebenfalls bei Entzündungen oder nach Opera-

Form der chronisch-venösen Insuffizienz.

tionen positiv ausfällt; ein negativer Test schließt al-

Insbesondere bei therapierefraktären Ver-
lerdings eine akute TVT nahezu aus. Zur Diagnosesi-
läufen müssen Ulzera anderer Genese ausge-
cherung sind bildgebende Verfahren erforderlich. Als
schlossen werden.

Standarduntersuchung wird die Kompressionssono-
grafie durchgeführt (fehlende Komprimierbarkeit

Definition Die CVI ist ein Sammelbegriff für chroni-
des Venenlumens beweist die Thrombose). Eine Phle-
sche Rückflussstörungen im Bereich der unteren Ex-
bografie ist nur in unklaren Fällen indiziert.

tremitäten, die mit typischen Hautveränderungen
einhergehen. Die schwerste Form ist das Ulcus cruris
venosum, ein Substanzdefekt des Gewebes im Bereich
der unteren Extremitäten.

12 Gefäßerkrankungen Erkrankungen der Venen (Phlebologie) 235

Ätiopathogenese

Ursache der CVI ist meist eine

Klappeninsuffizienz:

primär: durch Funktionsverlust der Klappen
sekundär: durch Obstruktion oder Destruktion,
z. B. nach tiefer Venenthrombose (CVI nach tiefer

Venenthrombose = postthrombotisches Syndrom,
s. S. 234)

Durch den pathologischen Reflux aufgrund der Klap-
peninsuffizienz entsteht langfristig eine sog. ambula-
torische Hypertonie mit venöser Hypervolämie. Die
venöse Hypertonie wiederum führt auch zu einer

Druckerhöhung in den (post)kapillären Gefäßen und
zu deren Schädigung. Folgen sind Fibrosierung, Der-
matoliposklerose, Atrophie blanche und schließlich

Ulzeration.

Klinik Die CVI entwickelt sich langsam über Jahre
und beginnt meist mit Ödemen, die zunächst noch re-
versibel sind. Später kommen trophische Störungen
hinzu:

Corona phlebectatica paraplantaris: intrader-
male Venenerweiterungen v. a. am medialen Knö-
chel (Abb. 12.4a)

Phlebödem: Schwellung des Unterschenkels (v. a.

Knöchelregion)

Pigmentierung: bräunliche Verfärbung der Haut
durch Hämosiderinablagerung (Purpura jaune

Abb. 12.4 Chronisch-venöse Insuffizienz. a Corona phle-
d’ocre)

bectatica. b Atrophie blanche. c Chronisches Ulcus cruris mit
aufgeworfenem Randsaum (aus Sterry et al., Checkliste Der-

12

Dermatoliposklerose: Induration durch Sklerose
matologie, Thieme, 2010).

der Haut und Subkutis

Atrophie blanche (Capillaritis alba): weiße, atro-

Diagnostik Die Diagnostik hat das Ziel, die Ursachen
phe Hautareale (schmerzhaft!) durch vaskulitisch
der CVI abzuklären und die Ausprägung des Krank-
nekrotisierenden
oberflächlichen

Vorgang
heitsbildes zu erfassen, um eine adäquate Therapie

(Abb. 12.4b)

einzuleiten.

Stauungsekzem: Ekzem im Bereich der Unter-

Neben Anamnese und klinischer Untersuchung kom-
schenkel (durch CVI selbst oder durch Kontaktsen-
men verschiedene bildgebende Verfahren (z. B. Dopp-
sibilisierung gegenüber Lokaltherapeutika)

ler-Sonografie, Duplex-Sonografie) und funktionale

Ulcus cruris venosum: am häufigsten Unterschen-

Untersuchungsmethoden (z. B. Lichtreflexionsrheo-
kelinnenseite (VSM)

grafie) zum Einsatz (s. S. 230).

Je nach vorliegendem Befund lassen sich nach Wid-

Therapieresistente und morphologisch ungewöhnli-
mer verschiedene Stadien unterscheiden (Tab. 12.3,
che Ulzerationen müssen histologisch abgeklärt wer-

Abb. 12.4c).

den (Ausschluss Malignom, Pyoderma gangraenosum,

Eine differenzierte Einteilung der CVI ist die CEAP-

Vaskulitis).

Klassifikation. Sie berücksichtigt neben der Klinik

(C) auch die Ätiologie (E), die Anatomie (A) und die Pa-

Praxistipp
thophysiologie (P).

Oft kann die Lage der Ulzerationen Hinweise
auf die Genese geben (Abb. 12.5):

Fußrücken: arteriell

Tabelle 12.3
medialer Knöchel: V. saphena magna (VSM)

lateraler Knöchel: V. saphena parva (VSP)

Klinische Stadieneinteilung der CVI (nach Widmer)

prätibial: Hypertonus

Stadium

Klinik

Fußsohle: Malum perforans (polyneuropa-

Grad 1

Corona phlebectatica, Phlebödem
thisch) bei Diabetes mellitus

Grad 2
zusätzlich trophische Störungen, z. B.

Pigmentverschiebung, Dermatoliposklerose

Differenzialdiagnose Die verschiedenen Ursachen
oder Atrophie blanche
eines Ulcus cruris müssen differenzialdiagnostisch

Grad 3

Ulcus cruris venosum (3a floride, 3b abgeheilt)

abgeklärt werden (Tab. 12.4).

236 Erkrankungen der Arterien 12 Gefäßerkrankungen

Tabelle 12.4

Häufige Ursachen eines Ulcus cruris

Ursachen

Charakteristika

Ulcus cruris venosum
häufigstes chronisches Ulkus, andere trophische Zeichen einer CVI, geringe Schmerzen Ulcus cruris arteriosum
sehr schmerzhaft, verminderte Gehstrecke, ggf. Ruheschmerz

Pyoderma gangraenosum
livider, aufgeworfener und gangranöser Randwall, sehr schmerzhaft

Ulkus bei Diabetes mellitus
in druckbelasteten Arealen, geringe Beschwerden (wegen diabetischer Neuropathie), (Malum perforans)

im Randbereich hyperkeratotisch
ulzeriertes Plattenepithelkarzinom
wachsendes und therapieresistentes Ulkus

• Schmerztherapie: nach WHO-Stufenschema

• operative Maßnahmen (bei therapieresisten-
ten Ulzera): Shave-Therapie mit Spalthauttrans-
plantation, ggf. Fasziektomie.

MERKE

Kommt es nach Abheilung erneut zu einer Ulzera-
tion, so muss erneut die Genese des Ulkus überprüft
und untersucht werden, ob neue Faktoren, wie z. B.

eine pAVK, hinzugekommen sind.

12.2 Erkrankungen der Arterien

12

12.2.1 Teleangiektasien

Definition Teleangiektasien sind klinisch sichtbare,
irreversibel erweiterte Gefäße des papillären Plexus

Abb. 12.5 Differenzialdiagnose des Ulcus cruris nach
der Dermis, v. a. Kapillaren und postkapilläre Venolen.

Lokalisation.

Die Rötung verschwindet unter Glasspateldruck.

Einteilung Es werden primäre und sekundäre Tele-

Therapie

Die Therapie richtet sich nach dem Be-
angiektasien unterschieden.

schwerdebild. Wenn möglich sollte aber immer eine

Primäre Teleangiektasien entwickeln sich im
kausale Behandlung erfolgen.

Rahmen von Syndromen (z. B. unilaterales nävoi-

Kausale Therapie: Ausschaltung der epifaszialen
des Teleangiektasie-Syndrom) oder ohne nach-
und transfaszialen Refluxwege (sklerosierend, en-
weisbare Ursache im Jugendalter (essenzielle Tele-
doluminal, chirurgisch; s. Therapie der Varikose,
angiektasien).

s. S. 232)

Sekundäre Teleangiektasien entstehen als Folge-

Kompressionstherapie und Bewegungstraining
zustände von Hauterkrankungen oder durch exo-

(s. S. 232)

gene Einflüsse. Als exogene Einflüsse kommen

Behandlung des Ulcus cruris:

•
chronische Sonnenexposition, Röntgenbestrah-

Wundreinigung: enzymatische Wundreinigung
lung und lang angewandte örtliche Glukokorti-

(z. B. Varidase-Gel), Biochirurgie (Reinigung
koide in Frage. Teleangiektasien sind ein Symptom
durch Madenauflage), mechanische Reinigung
bei Rosazea. Auch bei Leberzirrhose können Tele-

(mit Kompresse, Kürette, scharfem Löffel)

•
angiektasien am Oberkörper und im Gesicht auf-

Wundauflagen, die für ein feuchtes Wundmi-
treten. Weiterhin treten sie bei Dermatosen auf,
lieu sorgen, z. B. Fettgazen, Schaumstoffe, Kal-
die mit Atrophie und Sklerosierung einhergehen
ziumalginate, Hydrogele, Hydrokolloide

•

(wie die Kollagenosen).

Schutz der Ulkusumgebung: z. B. mit Zinkpaste

•

Therapie

Bei kosmetischer Störung Laserbehand-
lokale Antiseptika oder Antibiotika nur bei In-
lung, alternativ Verödung mit Sklerosierungsmitteln
fektionen (Cave: Resistenzbildung und kontakt-
oder Diathermienadel, ggf. auch abdeckende Maß-
allergische Reaktionen)

•
nahmen (Camouflage). Wichtig ist konsequenter
adjuvante Pharmakotherapie: z. B. ASS, Pento-

Lichtschutz.

xiphyllin, Prostaglandine

12 Gefäßerkrankungen Erkrankungen der Arterien 237

12.2.2 Raynaud-Syndrom

Therapie

Da insbesondere beim sekundären Ray-

Definition Das Raynaud- Syndrom ist gekennzeich-
naud-Syndrom die Gefahr von Nekrosen, Ulzera
net durch anfallsweise auftretende, reversible Gefäß-
oder gar Gangrän besteht, ist eine früh einsetzende,
spasmen der Fingerarterien, welche meist durch
gut abgestufte Therapie erforderlich. Neben Kälte-

Kälte oder Stress ausgelöst werden. Unterschieden
schutz, physikalischen Maßnahmen, Vermeidung
werden das primäre Raynaud-Syndrom (idiopa-
der Auslöser und einer strikten Nikotinkarenz kom-
thisch) und das sekundäre Raynaud-Syndrom (im
men vasodilatatorische Medikamente (z. B. Kalzium-

Rahmen bestimmter Grunderkrankungen).

antagonisten) zum Einsatz.

Ätiopathogenese

Das primäre Raynaud-Syndrom

(ca. 90 %) betrifft meist jüngere Patienten (< 30

12.2.3 Vaskulitiden

Jahre) und ist in erster Linie durch funktionelle Stö-
rungen der Gefäße bedingt.

Key Point

Das sekundäre Raynaud-Syndrom ist zusätzlich

Bei Vaskulitiden muss immer eine systemische
durch strukturelle Alterationen der kleinen Arterien

Beteiligung ausgeschlossen werden.

und der Aa. digitales gekennzeichnet und kommt als

Begleitsymptom verschiedener Erkrankungen vor. Es

Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der
ist ein wichtiges initiales Symptom der systemischen

Blutgefäßwände. Eine einheitliche Klassifikation der

Sklerodermie (s. S. 175), kann aber auch bei anderen

Vaskulitiden exisitiert nicht. Traditionell erfolgt eine

Kollagenosen, bei Kryoglobulinämien, als Paraneopla-

Einteilung nach der Größe der befallenen Gefäße
sie oder medikamentös bedingt auftreten. Weitere

(klein, mittelgroß, groß). Aus Sicht der Dermatologie

Ursachen sind Vibrations- (z. B. Presslufthammer)

ist eine Klassifizierung in kutane Vaskulitiden (z. B.

und Nervenschäden (Druckschäden, mechanische

Vasculitis allergica) und systemische Vaskulitiden,

Schäden).

die mit einer Hautbeteiligung einhergehen können

Klinik und Komplikationen Klinisch zeigt sich die

(z. B. Panarteriitis nodosa), sinnvoll.

typische Trias aus einer plötzlich einsetzenden, scharf
abgegrenzten Blässe einzelner Fingerglieder (Ischä-

Kutane Vaskulitiden
mie – weiß), gefolgt von einer Blaufärbung (Zyanose,

Leukozytoklastische Vaskulitis

12

Desoxygenierung – blau) und einer Phase der reakti-

Synonym: Vasculitis allergica
ven Hyperämie (rot), (Abb. 12.6).

Definition Die leukozytoklastische Vaskulitis ist die

Das sekundäre Raynaud-Syndrom geht mit einem
häufigste Form der Vaskulitis an den Hautgefäßen
schwierigeren, häufig therapieresistenten Verlauf
und betrifft vor allem die postkapillären Venolen.

und Komplikationen wie akralen Ulzerationen, Ne-

Das klinische Leitsymptom ist die palpable Purpura.

krosen oder Gangrän einher. Weiterhin treten stär-

Ätiopathogenese Die häufigste Ursache der leuko-
kere Schmerzen oder Dysästhesien während der
zytoklastischen Vaskulitis sind Ablagerungen von Im-

Attacken auf.

munkomplexen an der Gefäßwand entsprechend

Diagnostik Die Diagnose wird klinisch gestellt. Nach
einer Allergie vom Immunkomplextyp (Typ III nach

Diagnosesicherung sollten systemische Erkrankun-

Coombs und Gell, s. S. 100). Die abgelagerten Immun-
gen ausgeschlossen werden.

komplexe lösen über Aktivierung des Komplement-
systems eine Entzündungsreaktion aus. Durch die

Schädigung der Gefäßwand kommt es zu einem Blut-
austritt in die Umgebung, was zu palpablen Purpura
führt. Thrombosiert das Gefäß, bilden sich Nekrosen.

Am häufigsten wird die Erkrankung durch Medika-
mente (z. B. NSAR, Antibiotika) und bakterielle oder
virale Infektionen (v. a. Streptokokken) ausgelöst.

Weitere Ursachen sind Kollagenosen, rheumatoide

Arthritis, Sjögren-Syndrom, systemische Vaskulitiden
und maligne Tumoren.

Klinik

Leitsymptom ist die tastbare Purpura: erha-
bene, erythematöse, nicht wegdrückbare Papeln, die
teilweise
zu
größeren

Plaques
konfluieren

(Abb. 12.7). Diese können nekrotisch werden und se-
kundär ulzerieren. Durch hydrostatische Hämostase
treten die Hautveränderungen vor allem an den ab-
hängigen Körperregionen wie Fuß und Unterschen-

Abb. 12.6 Raynaud-Syndrom.

kel auf. Bei bettlägerigen Patienten ist die Glutäalre-

238 Erkrankungen der Arterien 12 Gefäßerkrankungen
systemischen Beteiligung erfasst werden. Die Diagno-
sesicherung erfolgt mittels Histologie und direkter

Immunfluoreszenz (DIF).

Ursachensuche: mikrobiologische Abstriche, Se-
rologien, Antikörperdiagnostik, bildgebende Ver-
fahren

Abklärung einer systemischen Beteiligung: La-
borparameter (Transaminasen, Entzündungspara-
meter), Urinstatus mit Sediment und Hämoccult

Histologie: zerfallende Granulozyten, fibrinoide

Nekrose der Gefäßwand und Erythrozytenextra-
vasate

DIF: Ablagerung von IgG, IgM oder IgA (Purpura

Schoenlein-Henoch) in den Gefäßwänden.

MERKE

Leukozytoklasie = Zerfall von Granulozyten in
kleine basophile Pünktchen (Kernstaub), welche
mikroskopisch leicht zu erkennen sind.

Abb. 12.7 Leukozytoklastische Vaskulitis.

Therapie

Lassen sich Auslöser oder zugrunde lie-
gion betroffen. Allgemeinsymptome wie Fieber und
gende Erkrankungen finden, so müssen diese entspre-

Arthralgien können auftreten. Nach einigen Wochen
chend behandelt werden. Ist keine Ursache identifi-
heilen die Läsionen mit Hyperpigmentierung oder
zierbar, kann bei unkomplizierten Formen wegen des

Narbenbildung ab.

günstigen Spontanverlaufs mittels Kompressionsver-

Sonderformen
bänden und Bettruhe symptomatisch behandelt wer-

Purpura Schoenlein-Henoch: Trias aus Darmkoli-

12
den. Bei ausgeprägteren, mit Nekrosen einhergehen-
ken, tastbaren Purpura an den Beinen und Gelenk-
den Verläufen kommen interne und topische Gluko-
beschwerden, die meist bei Kindern auftritt. Die
kortikoide zum Einsatz (bei Rezidiven u. a. Dapson).

häufige Nephritis ist prognosebestimmend. Häu-
fige Auslöser sind Infektionen der oberen Atem-

Livedo
wege, andere bakterielle und virale Infekte sowie

Definition Der Begriff Livedo beschreibt eine blau-

Medikamente. Charakteristisch sind Ablagerun-
rötliche, netzförmige Marmorierung der Haut. Die
gen von IgA-Immunglobulinen in den Wänden
harmlose Livedo reticularis (keine Vaskulitis, sondern
kleiner Blutgefäße.

eine funktionelle Störung) muss von der Livedo race-

Urtikariavaskulitis: Die auftretenden Quaddeln
mosa (Vaskulitis, Assoziation mit Grunderkrankun-
persistieren über 24–48 h und heilen unter Hin-
gen) unterschieden werden.

terlassen rötlich-bräunlicher Maculae ab. Die

Pathogenese und Klinik

Quaddeln brennen häufig und können mit klein-

Livedo reticularis (Cutis marmorata): Diese Form
fleckigen Blutungen einhergehen. Häufig finden
tritt häufig bei jungen Frauen und bei Kälteexposi-
sich Arthralgien und erhöhte Entzündungspara-
tion auf. Eine meist nur kurz andauernde Fehlre-
meter. Verschiedene Grunderkrankungen wie Kol-
gulation führt zur Konstriktion dermaler Arterio-
lagenosen, Serumkrankheit, Gammopathien, In-
len. Es zeigen sich vorübergehend livide Erytheme
fektionen und Auslöser wie Medikamente werden
mit geschlossenen, kreisförmigen Figuren ohne
diskutiert.

subjektive Beschwerden (Abb. 12.8). Kälteschutz

MERKE
ist als vorbeugende Maßnahme zu empfehlen.

Livedo racemosa: Hier kommt es zu einer Okklu-

Bei der Purpura Schoenlein-Henoch mit systemischer
sion oder Entzündung der Arteriolen. Im Gegen-

Beteiligung ist primär IgA im Immunkomplex
satz zur Livedo reticularis zeigen sich livide Ery-
gebunden. IgG- oder IgM-haltige Immunkomplexe
theme, die blitzfigurenartig auftreten und nicht
führen dagegen zu Vaskulitiden, die häufig auf die
geschlossen sind. Diese Erytheme persistieren

Haut beschränkt bleiben.

monatelang. Kommt es bei Thrombosierung von

Hautgefäßen zu Ulzerationen, spricht man von

Diagnostik Im Rahmen der Diagnostik muss nach
einer Livedovaskulitis (Abb. 12.9). Prädilektions-
möglichen Ursachen gesucht und das Ausmaß einer
stellen sind die Unterschenkel. Die Livedo race-

12 Gefäßerkrankungen Erkrankungen der Arterien 239

Pyoderma gangraenosum

Definition und Ätiologie Das Pyoderma gangraeno-
sum ist eine neutrophile Dermatose unklarer Genese.

Häufig ist es mit chronisch-entzündlichen Darmer-
krankungen und rheumatologischen Erkrankungen
assoziiert, aber auch hämatologische Grunderkran-
kungen sind beschrieben.

MERKE

Traumen (z. B. chirurgische Eingriffe) können
ulzerierende Hautveränderungen auslösen oder
bestehende Hautläsionen verschlimmern

(Pathergie-Phänomen).

Abb. 12.8 Livedo reticularis (Cutis marmorata).

Klinik Meist treten im Bereich der unteren Extremi-
täten und am Stamm plötzlich schmerzhafte Papeln
mit rotem, teils verhärtetem Randsaum auf, welche
sich zu Pusteln umwandeln und schnell nekrotisch ul-
zerieren. Die Ulzera zeigen charakteristischerweise
einen bläulich-lividen, aufgeworfenen und gangränö-
sen Randwall.

Diagnostik

Die Diagnosestellung basiert auf dem
klinischen Bild und dem Verlauf. Andere Ursachen
für ulzeröse Geschehen müssen ausgeschlossen wer-
den (s. S. 236). Die Histologie ist selten spezifisch.

Therapie Therapeutisch kommen systemische Glu-

Abb. 12.9 Livedovaskulitis. Bizarr konfigurierte Ulzera,
kokortikoide und Ciclosporin A zum Einsatz. Wichtig

12
in der Umgebung Livedozeichnung.

sind darüber hinaus eine stadienadaptierte Wundver-
sorgung und eine adäquate Therapie der Grundkrank-
heit.

mosa hinterlässt nach Abheilung häufig weißliche

Narben mit einem hyperpigmentierten Rand

Hautbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden

(Atrophie blanche).

Panarteriitis nodosa

Assoziierte Grunderkrankungen sind z. B. Kolla-

Synonym: Polyarteriitis nodosa
genosen, Kryoglobulinämie oder Polycythaemia

Definition Seltene, häufig schwer verlaufende Syste-
vera, häufig liegt auch eine Arteriosklerose oder
merkrankung mit nekrotisierender Vaskulitis von Ar-
chronisch-venöse Insuffizienz vor. Weiterhin spie-
teriolen und mittleren Arterien. Meist sind Männer
len Gerinnungsstörungen eine wichtige Rolle
über dem 50. Lebensjahr betroffen.

(Anti-Phospholipid-Syndrom, Protein-C-Mangel,

Ätiologie Die Erkrankung ist häufig mit viralen In-

Faktor-V-Leiden-Mutation). Diese Grunderkran-
fektionen (Hepatitis C und B, HIV) assoziiert.

kungen müssen adäquat behandelt werden. Zu-

Klinik Es zeigen sich rheumatoide Allgemeinsymp-
sätzlich kann eine Therapie mit Antikoagulanzien
tome, gastrointestinale Beschwerden (durch Ulzera
versucht werden (z. B. Heparin oder ASS).

bedingt) und häufig eine Beteiligung von Niere (z. B.

MERKE
glomeruläre Herdnephritis), Herz (z. B. Myokardin-
farkt), ZNS (z. B. Apoplex) und Auge (Vaskulitis).

Livedo reticularis: kreisförmige, geschlossene

Bei 40 % der Patienten kommt es zu einer Hautbetei-

Figuren
ligung. Diese kann den Hautveränderungen der

Livedo racemosa: blitzfigurenartige, nicht

Livedo racemosa und der leukozytoklastischen Vasku-
geschlossene Figuren
litis entsprechen (s. S. 237). Weiterhin kommt es zu
nodösen und multiformen Erythemen, Ulzerationen

Sneddon-Syndrom: Livedo racemosa mit zerebro-
und Gangrän.

vaskulären

Störungen
wie

Kopfschmerzen,

Therapie Adaptierte immunsuppressive Therapie je

Schwindel, Epilepsie. Nachweis von Anti-Phos-
nach Organbefall und Aktivität der Erkrankung. Bei
pholipid-Antikörpern bei der Mehrzahl der Pa-
schwerem Verlauf werden Prednisolon und Cyclo-
tienten!

phosphamid (Fauci-Schema) eingesetzt.

240 Erkrankungen der Arterien 12 Gefäßerkrankungen

Wegener-Granulomatose

Bei 45 % der Patienten kommt es zu einem Befall der

Definition Seltene systemische Vaskulitis mit granu-

Haut mit Papeln, hämorrhagischen Blasen und Ulzera
lomatöser Entzündungsreaktion und klassischer Trias
sowie Hautveränderungen im Sinne einer leukozyto-
aus HNO-, Lungen- und Nierenbeteiligung.

klastischen Vaskulitis.

Klinik Zunächst schleichender Beginn mit Entzün-

Diagnostik In 75 % der Fälle gelingt der Nachweis
dungen im HNO-Bereich wie Rhinitis und Sinusitis
von antineutrophilen, zytoplasmatischen Antikör-
sowie Allgemeinsymptomen. Es folgen Husten,
pern, die gegen Proteinase 3 gerichtet sind (PR3-

Dyspnoe, Hämoptoe, Schleimhautulzera im Nasen-

ANCA/c-ANCA).

Rachen-Raum, Lungeninfiltrate und Nierenbefall

Therapie

Immunsuppressive Therapie mit Gluko-

(meist rapid progressive Glomerulonephritis). Nach
kortikoiden und Cyclophosphamid.

dem schleichenden Beginn entwickelt sich häufig ab-
rupt ein foudroyantes Stadium mit Multiorganbefall.

12

13

Kapitel

Erkrankungen der Haare

13.1

Grundlagen 243

13.2

Diagnostik bei Haarerkrankungen 244

13.3

Nichtvernarbende Alopezie 246

13.4

Vernarbende Alopezie 250

13.5

Hypertrichose 251

13.6

Haarschaftanomalien 251

242 Klinischer Fall

Kahle Stellen
flächige Rötung und eine feinlammeläre Schuppung
erkennbar. Ein Trichogramm ergibt zudem eine deut-
lich erhöhte Telogenrate im fronto-parietalen Bereich.

In der anschließenden mykologischen Diagnostik zeigt
sich eine Besiedlung der Kopfhaut mit Pityrosporum
ovale (Malassezia furfur). Die weitere Labordiagnostik
ergibt einen Hb-Wert von 11g/dl und einen grenzwer-
tig verminderten Eisenspiegel bei stark reduziertem

Ferritinspiegel.

Bei der Patientin wurde daraufhin die Diagnose einer
androgentischen Alopezie (AGA) gestellt, bei beglei-
tender mikrozytärer hypochromer Anämie und sebor-
rhoischem Ekzem der Kopfhaut.

Erblich bedingt

Bei einem weiteren Besuch in der Sprechstunde be-

Ausführliche Anamnese
spricht der Hautarzt mit Frau Stach die Untersuchungs-

Die 48-jährige Frau Stach stellt sich beim Hautarzt vor.

ergebnisse und die Ursachen für den Haarausfall. Er

„Seit etwa 8 Monaten fallen mir jetzt schon die Haare
erklärt ihr, dass es den häufig auftretenden genetisch
aus. Das ist so schrecklich. Bald habe ich bestimmt
veranlagten männlichen Haarausfall auch bei Frauen
eine Glatze. Ohne Hut traue ich mich schon gar nicht
gibt. Die Vererbung kann auch von der männlichen
mehr aus dem Haus. Und vor kurzem habe ich auch

Linie (väterlicherseits) auf die Töchter vererbt werden.

noch Schuppen auf dem Kopf bekommen.“ Ansonsten

Die genetische Veranlagung führt zu einer erhöhten
sei sie ganz gesund und nehme keine Medikamente

Ansprechbarkeit der Haarfollikel auf männliche Hor-
ein. Auch beim Hausarzt sei sie schon gewesen und
mone, den Androgenen, und infolge zu einem hier-
habe sich durchchecken lassen, aber außer einer leich-
durch ausgelösten Haarausfall. Zusätzlich kann der ver-
ten Anämie und ein bisschen Eisenmangel habe er
mehrte Haarausfall auch durch die bestehende Anämie
nichts festgestellt. Die Schilddrüsenwerte waren auch
und die Entzündung der Kopfhaut (seborrhoisches
im Normbereich. Auch bei der letzten gynäkologischen

Ekzem) verschlechtert werden.

Untersuchung sei alles in Ordnung gewesen; die nur
noch selten auftretenden Monatsblutungen habe ihre

„Nachwuchs“

Frauenärztin auf die langsam eintretenden Wechsel-

Zur Therapie der Anämie werden Frau Riech Eisen-
jahre zurückgeführt. Therapeutisch habe sie auch

Brausetabletten mit Vitamin C (zur besseren Resorp-
schon alles versucht, von Birkenrindenshampoos und
tion) empfohlen. Zudem wird eine topische Therapie

Teebaumöl bis zu Kieselerde und Haarvitaminen (Bio-
mit Ketokonazol-haltigen Shampoos und -Sprays zur
tin), ohne dass dies eine Veränderung bewirkt hätte.

Behandlung des seborrhoischen Kopfhautekzems ver-

Nun wasche sie nur noch selten die Haare, weil dabei
ordnet. Die androgentische Alopezie wird mit einer
immer besonders viele Haare ausfielen. Auf Nachfrage

Östrogen-haltigen Lösung behandelt, die täglich für
zur Familienanamnese berichtet sie, dass selbst ihre

3 Monate appliziert werden muss. Bei Wiedervorstel-

70-jährige Mutter mehr Haare habe als sie. Ihr Vater
lung nach 3 Monaten ist die Kopfhaut in einem her-
sei allerdings schon mit 45 fast kahl gewesen.

vorragenden Zustand, die Anämie hat sich normalisiert
und auch der Haarausfall hat sich eingestellt. Die Pa-

Weiterführende Untersuchungen
tientin bemerkte sogar das Nachwachsen feiner

Am fronto-parietalen Kapillitium zeigt sich eine deutli-
neuer Härchen in den betroffenen Bereichen. Auch
che Lichtung der Haare. Die Zugprobe der Haare in die-
im Trichogram zeigt sich eine nur noch gering erhöhte
sem Bereich ist positiv (d. h. auf milden Zug lassen sich

Telogenrate.

die Haare leicht epilieren). Okzipital sind zudem eine

13 Erkrankungen der Haare Grundlagen 243

13 Erkrankungen der Haare

Tabelle 13.1

Sowohl Kopfhaar als auch Körperbehaarung spielen in
allen Kulturen eine wichtige Rolle und sind oft Aus-

Erkrankungen mit Haarausfall (Auswahl)

druck von Gesundheit und gesellschaftlichem Status.

nichtvernarbend
telogenes Effluvium

(häufig)

androgenetische Alopezie (Un-

So kann sowohl eine übermäßige (Körper-)Behaarung
terform des telogenen Efflu-
als auch der Verlust der Haare zu mangelnder gesell-
viums)

schaftlicher Akzeptanz, einem hohen Leidensdruck

Alopecia areata

Alopecia areolaris specifica (bei
und einer Reduktion des Selbstwertgefühls führen.

Lues, s. S. 85)

Störungen des Haarwuchses haben daher auch

Trichotillomanie (Tab. 13.7)

immer eine hohe psychosoziale Bedeutung.

vernarbend

Lichen ruber follicularis (s. S. 144)

Erkrankungen der Haare lassen sich wie folgt eintei-
chronisch-diskoider Lupus ery-
thematodes (s. S. 168)

len:

Folliculitis decalvans (s. S. 245)

Erkrankungen mit Haarausfall: Effluvien, Alope-

Pseudopelade Brocq
zien (Tab. 13.1)

Erkrankungen mit verstärkter Behaarung: Hy-
pertrichose, Hirsutismus
tiert. Unter hormonellem (insbesondere androge-

Erkrankungen der Haarstruktur: Haarschaftano-
nem) Einfluss, während der Pubertät, wandelt sich
malien
ein großer Teil dieser Haare zu Terminalhaaren um.

Terminalhaare sind typischerweise pigmentiert,

MERKE
dick und lang; sie variieren in ihrer Morphologie je-

Während der Begriff Effluvium den Vorgang des
doch in Abhängigkeit von der Körperlokalisation

Haarausfalls beschreibt, versteht man unter Alope-
und interindividuell. Das voll ausdifferenzierte Ter-
zie den Zustand des Haarausfalls (also das Resultat
minalhaar durchläuft verschiedene Wachstumszyk-
des Effluviums).

len (s. u.) und verändert hierbei auch seine Morpholo-
gie.

13.1 Grundlagen

13.1.2 Haaraufbau

13.1.1 Haartypen

Typischerweise besteht ein (Anagen-)Haar (s. u.) aus

13

Obwohl kaum sichtbar, findet sich überall am Körper
folgenden Strukturen: Die Haarpapille, mit Keratino-

– außer an Palmae, Plantae, Lippen, Mamillen und im
zyten und Melanozyten, ist der proliferative Anteil des

Haares und liegt in der Dermis. Nach proximal folgt

Schleimhautbereich – eine feine Behaarung mit sog.

Vellushaar. Dieses wird auch als Flaumhaar bezeich-
der über die Hautoberfläche hinausragende Haar-
net und ist relativ kurz, fein und oft wenig pigmen-
schaft, der von einer inneren und einer äußeren Wur-
zelscheide umgeben wird. In diesem Bereich findet
sich auch die sog. „Bulge“-Region mit pluripotenten

Stammzellen der Epidermis (Abb. 13.1).

13.1.3 Haarzyklus

Der Haarzyklus beschreibt drei spezifische Phasen,
die in jedem Haarfollikel in regelmäßigen, genetisch
determinierten Abständen ablaufen (Tab. 13.2 und

Abb. 13.2).

Die Gesamtdauer des Haarwachstums ist genetisch
determiniert und variiert somit interindividuell. Die

Anzahl der Kopfhaare liegt zwischen 100 000 und

150 000 Haaren, wobei blonde Haare meist dünner
sind, jedoch in größerer Anzahl als schwarze vorkom-
men.

Verschiedene Faktoren und Erkrankungen können die

Phasendauer beeinflussen und insbesondere zu einer
verkürzten Wachstumsphase und vermehrtem Haar-
verlust führen (s. S. 244).

Abb. 13.1 Histologischer Längsschnitt eines Anagen-
haares.

244 Diagnostik bei Haarerkrankungen 13 Erkrankungen der Haare

Tabelle 13.2

Haarzyklus

Phase

Bedeutung

Dauer

Anteil der Haare

Anagenphase

Wachstumsphase

2–6 Jahre

80–95 %

(Kopfhaare: ca. 1 cm pro Monat)

Katagenphase

Übergangsphase

2–6 Wochen

5 %

Telogenphase

Ruhe- oder Ausfallphase

3–6 Monate

20 %

(Haar lockert sich und fällt aus, v. a. beim Waschen und Kämmen)

Bei Verdacht auf einen pathologischen Haarausfall
sollte der Patient zunächst täglich die Haare zählen,
die er verliert. Zur Bestimmung dieser sog. täglichen

Haarausfallrate werden die ausgewaschenen bzw.

ausgebürsteten Haare gezählt. Dabei liegt ein Haar-
ausfall von bis zu 100 Haaren pro Tag noch im Norm-
bereich.

13.2.1 Anamnese

Eine ausführliche Anamnese ist die zentrale diagnos-
tische Basis und sollte folgende Punkte beinhalten:

Anagen

Katagen

Telogen

Familienanamnese: Hinweis auf anlagebedingten

Abb. 13.2 Haarzyklus.

Haarausfall (v. a. bei androgenetischer Alopezie)

zeitlicher Ablauf des Haarausfalls: Bedingt durch
die Wachstumsphasen der Haare kann eine mehr-

MERKE
monatige Latenz zwischen auslösendem Ereignis

Haarausfall kann sowohl in der Anagenphase (ana-
und Haarausfall bestehen
genes Effluvium) als auch in der Telogenphase (te-

Schwangerschaft: meist verbessertes Haarwachs-

13
logenes Effluvium) erfolgen.

tum durch hormonelle Veränderungen (Östro-

Anagenes Effluvium: wird durch schwere Schä-
gene!), nach der Geburt oft vorübergehender
den der Haarmatrix (z. B. Chemotherapie/Zyto-

Haarausfall (telogenes Effluvium)

statika, Bestrahlung) ausgelöst → Haarausfall be-

Infektionen: telogenes Effluvium durch immuno-
reits in der Anagenphase (Tage bis Wochen nach
logischen Stress

Schädigungsereignis). Trichogramm: dystrophe
assoziierte Autoimmunerkrankungen oder Na-

Anagenhaare und normale Telogenrate.

gelveränderungen (Hinweis auf Alopecia areata)

Telogenes Effluvium: wird meist durch physio-
internistische Erkrankungen: z. B. Anämien (Fe-
logische Faktoren ausgelöst (z. B. bei androgene-

Mangel), Kollagenosen, Tumorerkrankungen, en-
tischer Alopezie) oder durch schwächere Schädi-
dokrinologische Störungen (Schilddrüse, Hypo-
gung (z. B. durch Eisenmangel, seborrhoisches
physe, Nebenniere, Ovarien)

Ekzem, der Kopfhaut etc.) → vorzeitige Beendi-

Medikamente: telogenes Effluvium durch z. B. An-
gung der Anagenphase und verfrühter Übertritt
tihypertensiva (Betablocker, ACE-Hemmer), Anti-
in die Telogenphase → Haarausfall erst nach 2–4
koagulanzien, Antimykotika, Statine (Lipidsenker),

Monaten. Trichogramm: erhöhte Telogenrate

Retinoide, NSAR, etc.

(s. S. 250).

Stress: physischer Stress (Erkrankungen, Unfall,

Operation) und insbesondere auch psychischer

Stress → Dysregulation verschiedener Hormone

13.2 Diagnostik bei

(v. a. Stresshormone, Substanz P, etc.)

Haarerkrankungen

Diäten: Protein-, Vitamin-, oder Zinkmangel

Vergiftung: anagenes oder telogenes Effluvium

Key Point
durch Schwermetalle oder Gifte (z. B. Blei, Arsen,

Die Diagnosestellung erfolgt durch Anam-

Quecksilber, Thallium)

nese, klinischen Befund, Labordiagnostik und

Entzündungen der Kopfhaut: telogenes Effluvium
spezifische Untersuchungen der Haare.

durch z. B. seborrhoisches Kopfekzem, Psoriasis ca-
pitis, Follikulitiden der Kopfhaut, Kontaktdermati-
tiden, irritative Dermatitiden

13 Erkrankungen der Haare Diagnostik bei Haarerkrankungen 245

Tabelle 13.3

Klinischer Befund und mögliche Ursachen

Befund
mögliche Ursache, Hinweis auf

Verteilung des Haarausfalls
nur Kapillitium
s. Tab. 13.1 und Anamnese
restlicher Körper
kongenitale Alopezie/Hypotrichose, generalisierte Alopecia areata
kreisrund

Alopecia areata, Trichotillomanie

„Geheimratsecken“
androgenetische Alopezie (sowohl bei Männern als auch bei Frauen)

generalisierte
telogenes Effluvium (s. Anamnese), androgenetische Alopezie

Ausdünnung der Haare

Struktur der Haare
dünn
anlagebedingt, telogenes Effluvium, androgenetische Alopezie
brüchig
mechanische Manipulation (Färben, Dauerwelle, Frisuren mit starkem Zug etc.), Fehlernährung leicht ausziehbar
kongenitale Hypotrichosen, telogenes Effluvium, anagenes Effluvium, Alopecia areata Rötung

Follikulitiden, Kontaktdermatitiden, irritative Dermatitiden

Schuppung
seborrhoisches Kopfekzem, Psoriasis capitis
unregelmäßige Abstände

Alopecia areata, vernarbende Alopezien
zwischen den Haaren

Follikulitiden (Pusteln,

Infektionen (Bakterien, Pilze, selten Viren), Folliculitis decalvans

Exkorationen, Krusten)

Exkoriationen
durch Juckreiz, z. B. bei seborrhoischem Ekzem, Tinea capitis

Vernarbung

Trauma, OP, Radiatio, chronisch-diskoider Lupus erythematodes, Lichen ruber follicularis, Folliculitis decalvans
verstärkte Behaarung
generalisiert: anlagebedingt, ethnisch bedingt, Hypertrichose, Hirsutismus
lokalisiert: anlagebedingt, ethnisch bedingt, Anwendung von Externa (z. B. Minoxidil) 13

Alopezie
anlagebedingt, Alopecia areata

13.2.2 Klinischer Befund

(leicht epilierbar im Schub, wenig oder gar nicht bei

Siehe Tab. 13.3.

stabilem Verlauf).

13.2.3 Weiterführende Diagnostik

Trichogramm

Labordiagnostik

Prinzip

Mikroskopische Auszählung von manuell

Bei Verdacht auf akute Entzündungen oder Stoff-
entfernten (ausgezupften) Haaren zur Beurteilung
wechselerkrankungen:

Differenzialblutbild (inkl.

der prozentualen Anteile von Haaren in den einzelnen

Hb, Hkt), BSG/CRP, Leber- und Nierenwerte, Eisen,

Haarzyklusphasen sowie der Haarmorphologie. Zu

Ferritin, basales TSH sowie HbA1c.

Normwerten s. Tab. 13.4.

Bei Verdacht auf hormonelle Störung: Testosteron,

Durchführung Die Haare dürfen 5 Tage lang nicht

Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS), Sexualhor-
gewaschen werden. Anschließend werden 50–80
mon-bindendes Globulin (SHBG), Prolaktin.

Haare der Kopfhaut (frontal und okzipital) mit

Bei Verdacht auf Autoimmunerkrankungen: ANA (an-
einem gummiüberzogenen Nadelhalter in Verlaufs-
tinukleäre Antikörper), ENA (Autoantikörper gegen
richtung der Haare ausgezogen (epiliert) und unter
extrahierbare nukleäre Antigene).

dem Mikroskop analysiert.

Zugprobe

Praxistipp

Zur groben Einordnung eines vom Patienten angege-

Die Durchführung sollte von einem erfahrenen
benen Haarausfalls wird an mehreren Stellen der

Untersucher durchgeführt werden, da bei

Kopfhaut an den Haaren gezogen und deren Epilier-
fehlerhafter Zugtechnik die Ergebnisse des
barkeit beurteilt. Hierdurch lässt sich ein erster Ein-

Trichogramms oft nicht verwertbar sind.

druck gewinnen, an welchen Stellen ein Effluvium be-

Meist werden heutzutage daher TrichoScans
steht (lokalisiert, typische Lokalisation für Alopecia
durchgeführt (s. S. 246).

areata, generalisiert etc.) und wie stark dieses ist

246 Nichtvernarbende Alopezie 13 Erkrankungen der Haare

Tabelle 13.4

Normwerte eines Trichogramms

Haarmorphologie

Normwert

Anagenhaare
voll ausgebildeter Haarfollikel, fest mit der Haarwurzel verbunden, mit innerer und 80–95 %
äußerer Wurzelscheide

Katagenhaare
die Haarwurzel verändert sich kolbenförmig, besitzt jedoch noch Anteile der

0–5 %
keratogenen Zone sowie Anteile der inneren und äußeren Wurzelscheide

Telogenhaare

„Kolbenhaare“, ohne Wurzelscheiden

≤ 20 %
dysplastische Haare
wie Anagenhaare, jedoch heller und dünner oft mit U-förmiger Krümmung im

10–30 %

Wurzelbereich und z.T ohne Wurzelscheiden
dystrophe Haare
dünner Haarschaft mit spitz zulaufenden Enden

≤ 2 %

TrichoScan

13.3 Nichtvernarbende Alopezie

Prinzip Der TrichoScan entspricht einem nichtinva-
siven Trichogramm. Mittels digitaler Fotografie wer-

13.3.1 Androgenetische Alopezie (AGA)

den Haardichte pro cm2, Haardurchmesser und

Wachstumsgeschwindigkeit gemessen.

Key Point

Durchführung

Frontal und okzipital wird je ein

Die AGA ist genetisch determiniert und

Kopfhautareal von ca. 2 cm2 rasiert. Nach 3 Tagen
entspricht einem physiologischen Prozess,
werden die nachwachsenden Haare dunkel gefärbt
nicht einer Krankheit! Dennoch kann sie
und digital bei 20-facher Vergrößerung fotografiert
kosmetisch „stören" und somit Krankheits-

(Abb. 13.3). Mittels spezieller Software wird dann die
wert annehmen, insbesondere da sie bereits

Haardichte, Haardicke sowie das Verhältnis zwischen
im frühen Erwachsenenalter beginnen kann.

Anagen- und Telogenhaaren automatisch bestimmt.

Epidemiologie Die AGA ist die häufigste Form des

Praxistipp

Haarausfalls sowohl bei Männern als auch bei Frauen.

13

Vorteile des TrichoScans gegenüber dem

Mehr als 50 % aller Männer sind vor ihrem 50. Lebens-
herkömmlichen Trichogramm sind: Schmerz-
jahr davon betroffen, Frauen meist weniger schwer
losigkeit (!), einfache Durchführung und somit
und häufig. Man nimmt an, dass alle Männer und
bessere Verlaufs- und Erfolgskontrolle bei

Frauen zu irgendeinem Zeitpunkt im Leben eine
gezielten Therapien.

AGA entwickeln.

Stadien Je nach Schweregrad werden bei Männern 7

Histopathologische Untersuchung

Stadien (nach Hamilton) und bei Frauen 3 Stadien

Insbesondere bei Verdacht auf eine vernarbende Alo-

(nach Ludwig) unterschieden (Abb. 13.4).

pezie sollte eine Probebiopsie aus dem Randbereich

Pathogenese

Die genetische Veranlagung be-
der Vernarbungszone entnommen werden, um
stimmt, wann und in welcher Intensität der Haarver-
durch eine schnelle Abklärung und Therapieeinlei-
lust einsetzt. Eine Stimulation der Haarfollikel durch
tung einen irreversiblen Haarverlust zu verhindern.

Androgene löst die Umwandlung von kräftigen Ter-
minalhaaren in dünne Vellushaare aus. Von Bedeu-
tung ist hierbei die Umwandlung von Testosteron
zu aktivem Dihydrotestosteron (DHT) durch die 5α-

Reduktase II. Auch die absolute Anzahl der Haare
nimmt durch eine Zunahme der Telogenrate ab.

Androgenetische Alopezie beim Mann

Klinik

Typischerweise beginnt der Haarausfall im

Bereich des frontotemporalen Haaransatzes (sog. „Ge-
heimratsecken“). Nachfolgend bilden sich oft lichte

Stellen im zentralen Bereich des Kapillitiums, die fort-
schreiten können, bis nur noch ein Haarkranz beste-
hen bleibt (Abb. 13.4, Abb. 13.5).

Diagnostik

Das klinische Bild und die Familien-

Abb. 13.3 TrichoScan.

anamnese (v. a. die männliche Linie mütterlicherseits)

13 Erkrankungen der Haare Nichtvernarbende Alopezie 247
a

Männer nach Hamilton (I – VII)

I

II

III

IV

V

VI

VII
b

Frauen nach Ludwi
g

(I – III)

I

II

III

Abb. 13.4 Stadieneinteilung der androgenetischen

Alopezie. a Männliches Verteilungsmuster („male pattern“).

b Weibliches Verteilungsmuster („female pattern“) (aus Sterry
et al., Checkliste Dermatologie, Thieme, 2010).

sind meist wegweisend. Hilfreich kann auch die Er-
stellung eines Trichogramms oder TrichoScans sein

13

(s. S. 245), die eine Verschiebung von Anagen- zu Telo-

Abb. 13.5 Androgenetische Alopezie des Mannes.

genhaaren zeigt – zunächst im Frontalbereich und
a AGA Stadium I, Geheimratsecken. b AGA Stadium VII.

dann auch im Okzipitalbereich.

Differenzialdiagnose Eine diffuse Alopecia areata
und andere Ursachen eines telogenen Effluviums

(s. S. 250) sollten ausgeschlossen werden, soweit

MERKE
sich hierfür klinische Hinweise ergeben.

Jede Behandlungsmöglichkeit kann lediglich eine

Therapie Der Patient sollte stets darüber aufgeklärt

Verlangsamung des prädestinierten Verlaufs
werden, dass es sich bei der AGA um einen genetisch
bewirken. Sobald die Therapie abgesetzt wird,
determinierten, physiologischen Prozess handelt, der
schreitet der Haarausfall voran.

typischerweise graduell fortschreitet. Für die Behand-
lung stehen lokale (topische), systemische und chirur-
gische Möglichkeiten zur Verfügung (Tab. 13.5).

Tabelle 13.5

Therapieoptionen der AGA des Mannes

Wirkstoff

Wirkung
topisch

Minoxidil (5 %ige Lösung)

die Vellushaarbildung wird reduziert → Terminalhaare überwiegen

(als Vasodilatator auch zur Therapie der arteriellen Hypertonie eingesetzt)

17-α-Estradiol (Lösung)

geringe Hemmung der 5α-Reduktase Typ I und II
systemisch

Finasterid

Inhibition der Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron → Ver-

(5-α-Reduktase-Hemmer)

langsamung der Entstehung von Vellushaaren und des Haarausfalls
chirurgisch

Micrografts: autologe Haartransplantation; Hautstanzen mit mehreren oder einzelnen Haaren werden von okzipital nach frontal verpflanzt

248 Nichtvernarbende Alopezie 13 Erkrankungen der Haare

Androgenetische Alopezie bei der Frau

Klinik

Typischerweise kommt es zur Ausdünnung
der Haare zunächst im zentralen Bereich des Kapilli-
tiums, dann auch zunehmend parietal. Der Haaran-
satz bleibt meist erhalten (Abb. 13.4, Abb. 13.6).

Diagnostik Die Familienanamnese ist auch hier oft
positiv. Vor weitergehenden Untersuchungen sollte
eine eingehende Anamnese unter Berücksichtigung
internistischer und gynäkologischer Erkrankungen
erfolgen (z. B. Schilddrüsenerkrankungen, Gewichts-
veränderung, verstärktes Schwitzen, Schlafstörun-
gen, unregelmäßige Monatsblutung?). Ggf. sollten
entsprechende weitergehende Laboruntersuchungen

(z. B. TSH, T3, T4, DHEAS, Testosteron, Prolaktin) und
entsprechende therapeutische Maßnahmen erfolgen.

Therapie Auch bei Patientinnen steht die Aufklärung

Abb. 13.6 Androgenetische Alopezie der Frau

(AGA Stadium II nach Ludwig).

über diesen physiologischen, genetisch veranlagten

Prozess im Vordergrund. Verschiedene Therapieop-
tionen können eine Verminderung und Verlangsa-
mung des Haarausfalls bewirken (Tab. 13.6).

Definition Es handelt sich um eine Autoimmuner-
krankung, bei der es zu einem plötzlich auftretenden,

MERKE
umschriebenen, kreisrunden Haarausfall kommt.

5-α-Reduktase-Hemmer (z. B. Finasterid) sind bei

Epidemiologie Die AA ist die häufigste entzündliche

Frauen nicht bzw. nicht ausreichend wirksam (laut

Alopezie (Inzidenz: bis zu 0,1 %). Sie kann in jedem Le-
derzeitiger Studienlage). Cave: In der Schwanger-
bensalter auftreten, hat jedoch ein Maximum im 2.

schaft kontraindiziert, da erhöhtes Risiko fetaler
und 3. Lebensjahrzehnt. Männer und Frauen sind

Fehlbildungen!

etwa gleich häufig betroffen.

Ätiopathogenese

Es handelt sich um eine T-Zell-
vermittelte Autoimmunerkrankung. Zytotoxische T-

13.3.2 Alopecia areata (AA)

13

Zellen richten sich gegen den Anagenhaarfollikel, wo-
raufhin das Follikelwachstum persistiert, das Keratin

Key Point
nicht weiter gebildet wird und die Haare im Bereich

Da Assoziationen zu anderen Autoimmun-
der keratogenen Zone abbrechen (sog. Ausrufezei-
erkrankungen bekannt sind, sollten diese im
chenhaare).

Rahmen der Diagnostik abgeklärt werden.

Die genaue Ursache ist unbekannt. Wahrscheinlich
liegt ein polygener Erbgang vor. Eine familiäre Häu-

Tabelle 13.6

Therapieoptionen der AGA der Frau

Wirkstoff

Wirkprinzip
topisch

Östrogene in alkoholischer Lösung, z. B.

lokale Erhöhung der Östrogenkonzentration am Haarfollikel, Anta-

Östradiolbenzoat in Isopropanol
gonist der Testosterone → Verlängerung der Anagenphase gegen-
über der Telogenphase und somit Reduktion des Haarausfalls

Minoxidil (2–5 %ige Lösung)

die Vellushaarbildung wird reduziert → Terminalhaare überwiegen
systemisch
orales Kontrazeptivum („Pille“) mit

Östrogene und Antiandrogene wirken den männlichen Hormonen

Antiandrogenen, z. B. mit Cyproteron-
am Haarfollikel entgegen → Verlängerung der Anagenphase und
acetat (Diane 35) oder Chlormadinon

Reduktion des Haarausfalls

(Neo-Eunomin)

postmenopausal: Hormonersatz-
gleicher Wirkungsmechanismus wie die „Pille“
therapie (Climen, Presomen)

Eisen- und Zinksubstitution bei ent-

Beeinflussung verschiedener Stoffwechsel- und Immunprozesse
sprechendem Mangel

Biotin (Vitamin der B-Gruppe)

Beteiligung an der Keratinbildung in Haaren und Nägeln
chirurgisch

Micrografts: autologe Haartransplantation; Hautstanzen mit mehreren oder einzelnen Haaren werden von okzipital nach frontal und parietal verpflanzt

(erst bei relativem Stillstand des Haarausfalls sinnvoll)

13 Erkrankungen der Haare Nichtvernarbende Alopezie 249
fung wird bei bis zu 20 % der Fälle beschrieben. Als
auslösende Faktoren scheinen Infektionen, Operatio-
nen und auch psychischer Stress eine Rolle zu spielen.

Klinik

Typischerweise kommt es plötzlich zum

Haarausfall. Die betroffenen Bereiche sind wie „blank-
geputzt“. Im Randbereich der haarlosen Areale finden
sich leicht herausziehbare Haare, die nach distal dün-
ner werden (sog. Ausrufezeichenhaare). Die Kopf-
haut selbst ist unverändert; es finden sich keine Ent-
zündungszeichen oder Vernarbungen.

Folgende Typen der Alopeciae werden unterschieden:

Abb. 13.7 Alopecia areata circumscripta (a) und Alopecia

Alopecia circumscripta (80 %): kleine umschrie-
totalis mit Ausfall der Wimpern und Augenbrauen (b).

bene Herde am Kapillitium, die sich zentrifugal
ausbreiten (Abb. 13.7a); auch Wimpern, Bart und

Augenbrauen können zusätzlich betroffen sein

Labor: TSH, T3, T4, MAK (mikrosomale Antikörper),

(Abb. 13.7b)

TAK (Thyreoglobulin-Antikörper), TRAK (TSH-Re-

Alopecia totalis (AT) (10–20 %): kompletter Haar-
zeptor-Antikörper), HbA1c, Gesamt-IgE, ANA, ENA
ausfall am gesamten Kapillitium
etc.

Alopecia universalis (AU) (< 10 %): Haarausfall am

Histologie (meist nicht nötig): dichtes lymphozy-
gesamten Integument (einschließlich Augen-
täres Infiltrat um den Haarbulbus.

brauen, Wimpern, Bart)

Differenzialdiagnose Siehe Tab. 13.7.

Therapie Auslösende Faktoren (Stress, Infektionen

MERKE
etc.) sollten beseitigt werden. Es gibt zwei Thera-

Ophiasis ist eine besondere Form der AA und be-
pieansätze:

schreibt einen bandförmigen Haarverlust, bei dem

Unterdrückung des Immunsystems (durch Gluko-
die Haare retroaurikulär und okzipital kranzförmig
kortikoide)

ausfallen.

Modulation des Zytokinmilieus durch eine lokale

Reiztherapie (TH1- zu TH2-Switch)

In der akuten Phase wird zunächst mit topischen Glu-

Assoziationen mit Nagelveränderungen (Tüpfel,
kokortikoiden

13
behandelt; auch in Kombination mit

Grübchen, Längsriffelung, Verdickung) oder anderen
einer systemischen Kortisonstoßtherapie (1 mg/

Autoimmunerkrankungen (z. B. Atopie bei 25 % der
kg KG). Persistiert die Erkrankung weiterhin, kann

Patienten, Vitiligo oder Hashimoto-Thyreoditis) kom-
eine lokale Reiztherapie versucht werden, z. B. mit
men vor.

Cignolin, Diphenylcyclopropenon (DCP) oder Creme-

Verlauf

Dauer und Verlauf des Haarausfalls sind

PUVA.

nicht vorhersehbar. Bei etwa 50 % der Fälle wachsen
die Haare innerhalb einiger Monate spontan nach;
manchmal sind diese dünner und weniger pigmen-
tiert.

Tabelle 13.7

MERKE

Prognoseverschlechternde Faktoren der AA sind:

Differenzialdiagnosen der Alopecia areata
zunehmende Krankheitsdauer

DD

Charakteristika
rasche Progredienz

Trichotillomanie

Areale mit verschieden langen und

AA totalis, AA universalis
ausgerissenen Haaren, z. T. sind

Einblutungen (Petechien) sichtbar
positive Familienanamnese
meist bei Kindern und Jugendlichen

Auftreten vor der Pubertät

(Ausdruck einer psychischen Stö-
rung)

assoziierte Autoimmunerkrankungen.

Traktionsalopezie
flächige haarlose Areale (v. a. fron-
tal) durch starken, kontinuierlichen

Diagnostik

Zug (bei bestimmten Frisuren)

Anamnese und typisches klinisches Bild (Ausrufe-

Tinea capitis
kreisrunde, erythematöse und
randbetont schuppende Areale,
zeichenhaare!)

teilweise mit Haarverlust (nativer

Ausschluss assoziierter Erkrankungen (z. B. Infek-
oder kultureller Pilznachweis)

tionen, andere Autoimmunerkrankungen wie Has-
vernarbende
kahle, manchmal auch kreisrunde
himoto-Thyreoidits, Diabetes mellitus, Atopie)

Alopezien
haarlose Areale mit narbigen Ver-
änderungen

250 Vernarbende Alopezie 13 Erkrankungen der Haare

13.3.3 Telogenes Effluvium

Definition

Irreversibler Haarausfall durch Entzün-

Definition

Diffuser Haarausfall durch vermehrte
dung der Kopfhaut mit sekundärer Vernarbung.

Umwandlung der Anagenhaare in Telogenhaare.

Ätiologie

Epidemiologie

Da auch die AGA in diese Erkran-
physikalische Schäden: z. B. Röntgenstrahlen, Ver-
kungsgruppe fällt, ist das telogene Effluvium die mit
brennung, Verätzung

Abstand häufigste Ursache für Haarausfall.

tiefe Infektionen mit Bakterien, Pilzen oder selten

Ätiopathogenese

Grundsätzlich kann man zwi-

Viren
schen physiologischen (u. a. AGA, postpartales Efflu-

Autoimmunerkankungen:

vium) und metabolisch-toxischen Telogeneffluvien

• chronisch-diskoider

Lupus
erythematodes
unterscheiden. Die metabolisch-toxischen Ursachen

(CDLE)

sind vielfältig und beinhalten u. a.

• bullöses Pemphigoid
akute Stresssituationen (z. B. Unfall, Operation)

• Lichen ruber follicularis

Eisenmangel

• Morphea (zirkumskripte Sklerodermie)

Medikamente (z. B. Retinoide, Antihypertensiva,
idiopathisch: Folliculitis decalvans (chronisch ver-

Antikoagulanzien)

laufende, eitrige, tiefe Follikulitis unklarer Genese,
endokrinologische Erkrankungen (z. B. Hypo-/Hy-
meist therapieresistent)

perthyreose)

Dermatosen der Kopfhaut (z. B. Psoriasis capitis)

MERKE

Diäten etc. (s. auch Anamnese, S. 244)

„Pseudopelade“ ist ein Sammelbegriff für den End-

Diese Ursachen bewirken eine Unterbrechung der
zustand vieler entzündlicher Dermatosen, die mit

Anagenphase und einen vermehrten Übergang der
einer progressiv vernarbenden Alopezie einherge-

Anagenhaare in Teleogenhaare.

hen. Findet sich keine spezifische Hauterkrankung als

Klinik Plötzliches Auftreten eines diffusen Haaraus-

Ursache, so spricht man auch von Pseudopelade
falls von mehr als 100 Haaren pro Tag. Bei der AGA

Brocq (Ausschlussdiagnose).

folgt der Haarausfall einem bestimmten Muster

(„male/female pattern“, Abb. 13.4).

Klinik Im Bereich des Kapillitiums finden sich peri-

Diagnostik
follikuläre

Entzündungen
und

Hyperkeratosen.

Trichogramm: erhöhte Telogenrate > 25 %

Meist sind zwischen den entzündeten Arealen Nar-

Labor: Blutbild, Eisen, Ferritin, CRP, Leber-/Nieren-
ben an der Kopfhaut erkennbar (Abb. 13.8).

13
werte, TSH, T3, T4

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Ausschluss internistischer Erkrankungen und

Hautbiopsie zur Diagnosesicherung (z. B. CDLE-
eines seborrhoischen Kopfekzems
oder Lichen-ruber-typische Veränderungen, s. S.

Differenzialdiagnose Ausschluss einer diffusen Alo-

143)

pecia areata (Ausrufezeichenhaare, keine erhöhte Te-

Labor: ANA, ENA, Anti-dsDNA-AK, Hepatitissero-
logenrate).

logie

Therapie Genaue Aufklärung über potenzielle Ursa-

Abstriche/Kultur für Mykologie und Bakteriologie
chen und den zu erwartenden Verlauf. In den meisten

Therapie Wenn möglich sollte eine kausale Thera-

Fällen kommt es nach Beseitigung der Ursachen mit
pie (z. B. antimykotisch, antibiotisch) erfolgen. Je
einer 3–6-monatigen Latenz zu erneutem Haar-
nach Schweregrad können auch topische oder syste-
wachstum und Normalisierung des Haarverlustes;
mische Glukokortikode, Retinoide oder Immunsup-
ggf. kann dies durch eine topische Therapie mit östro-
pressiva zur Anwendung kommen.

genhaltigen Lösungen oder Minoxidil-Lösung 2–5 %
unterstützt werden.

13.4 Vernarbende Alopezie

Key Point

Vernarbende Alopezien sind der Endzustand
zahlreicher Dermatosen. Aufgrund des irre-
versiblen Haarausfalls ist eine schnelle

Ursachenfindung und ggf. kausale Therapie
anzustreben, um eine weitere Progression zu
verhindern.

Abb. 13.8 Vernarbende Alopezie.

13 Erkrankungen der Haare Haarschaftanomalien 251

13.5 Hypertrichose

MERKE

Definition

Verstärktes Haarwachstum an Körper-

Tritt Hirsutismus zusammen mit schwerer Akne,
arealen, die nicht dem Geschlecht, dem Alter oder

Tieferwerden der Stimme, Zunahme der Muskulatur,
der ethnischen Herkunft entsprechen.

Brustverkleinerung, androgenetischer Alopezie

Einteilung

(AGA) oder Klitorishypertrophie auf, spricht man von
generalisierte Hypertrichose: hormonelle Stö-

Virilisierung (stets hormonell bedingt).

rungen (Ovar, Schilddrüse, Hypophyse), Medika-
mente (z. B. Steroide, Minoxidil, Ciclosporin, Phe-

Diagnostik
nytoin), Karzinome, Anorexia nervosa

Anamnese: Familienanamnese, Zyklusstörungen,
lokalisierte Hypertrichose: lumbosakrale Hyper-

Medikamenteneinnahme
trichose (bei Neugeborenen möglicher Hinweis
klinischer Befund: Virilisierungszeichen?

auf eine Spina bifida), Naevus pigmentosus et pilo-

Labor: DHEAS, freies Testosteron, Prolaktin, ggf.

sus, Becker-Nävus, Hirsutismus
weitere Hormone

Tumorsuche bzw. -ausschluss

13.5.1 Hirsutismus

Therapie

Möglichst kausale Therapie! Zusätzlich

Definition Verstärktes Wachstum von Terminalhaa-
können verschiedene Verfahren zur Epilation oder
ren bei Frauen in typisch männlicher Lokalisation.

Verlangsamung des Haarwachstums angewendet

Ätiologie
werden, z. B.

physiologisch: Ausdruck eines noch im Normbe-
topisch: Rasieren, Epilation mittels Wachs, elektri-
reich liegenden Wachstums bei entsprechender
sche Epilation, Lasertherapie, Elektrokoagulation
genetischer Veranlagung (z. B. mediterraner Typ)

systemisch: Antiandrogene (z. B. Cyproteron),
endokrin: z. B. im Rahmen von polyzystischen

Pille mit antiandrogener Wirkung

Ovarien, bei NNR-Adenom, Hypophysenadenom
medikamentös: z. B. Glukokortikoide, Anabolika.

13.6 Haarschaftanomalien

Klinik

Verstärkte Behaarung an Oberlippe, Kinn,

Wangen, Brust, Linea alba sowie Ober- und Unter-

Haarschaftanomalien treten als Zeichen mechani-
schenkel (Abb. 13.9).

scher Manipulation oder anlagebedingt (im Rahmen
verschiedener genetischer Syndrome) auf. Formen s.

13

Tab. 13.8 und Abb. 13.10.

1

2

3

4

5

6

7

8

Abb. 13.10 Haarschaftanomalien (nach Whiting).

1) Trichoptilosis; 2) Trichoschisis; 3) Trichorrhexis nodosa;

4) Trichonodosis; 5) Trichorrhexis invaginata; 6) Pilus tortus;

Abb. 13.9 Hirsutismus.

7) Monilethrix; 8) Pseudomonilethrix (aus Sterry et al., Check-
liste Dermatologie, Thieme, 2010).

252 Haarschaftanomalien 13 Erkrankungen der Haare

Tabelle 13.8

Haarschaftanomalien

Haarschaftanomalie

Charakteristika

Trichoptilosis
distales longitudinales Aufreißen der Haare („Spliss“)

Trichoschisis
horizontales Abbrechen der Haare

Trichonodosis

Knoten im Haarschaft

Trichorrhexis nodosa

Aufsplitterung des Haarschafts im Knotenbereich → pinselartige Enden

Trichorrhexis invaginata
durch Stauchung und Invagination (typisch bei Netherton-Syndrom, zusammen mit Atopie und (Bambushaar)

Ichtyosis)

Pili torti
in sich gedrehte (torquierte) und abgeflachte Haare

Monilethrix (Spindelhaar)

sich abwechselnde Auftreibungen und Ausdünnung der Haare

Pili anulati
ringförmige (anuläre) hellere und dunklere Pigmentierungen im Haarschaft

Wooly Hair

Glaswollhaar, extrem gekräuselte Haare, oft nur lokalisiert

13

14

Kapitel

Erkrankungen der Nägel

14.1

Grundlagen 255

14.2

Leitsymptom Nagelveränderung 255

14.3

Infektionen des Nagelapparats 261

14.4

Tumoren im Bereich des

Nagelapparats 261

254 Klinischer Fall

Krümelige Nägel
nehmen. Aber dazu müssen wir erst herausfinden, wel-
cher Pilz sich in Ihren Nägeln eingenistet hat.“ Der Arzt
entnimmt für eine Pilzkultur eine Nagelprobe und
kratzt von einem Nagel mit gesunden und erkrankten

Anteilen am Übergang von „gesund“ zu „krank“ Mate-
rial ab.

Konsequente Therapie

Der Hautarzt empfiehlt Herrn Beyer, sich in einer podo-
logische Praxis die befallenen Nägel so weit wie mög-
lich abtragen zu lassen. Anschließend muss er einmal
pro Woche auf alle Fußnägel ein Nagellack-Präparat
mit antimykotischem Wirkstoff auftragen und den ge-
samten Fuß einmal pro Tag mit der Pilzcreme behan-

„Du musst endlich mal zum Arzt gehen“, schimpft Frau
deln. Als unterstützende und auch vorbeugende Maß-

Beyer ihren Mann. „Deine Zehen sehen immer schlim-
nahmen rät er ihm weiterhin: Socken und Strümpfe bei
mer aus. Das ist bestimmt ein Nagelpilz. Du verpestest
mindestens 60°C waschen, möglichst mit desinfizie-
noch die ganze Familie.“ Eigentlich sieht Herr Beyer gar
rendem Waschmittelzusatz, und die getragenen
keinen Grund, seinen Arzt aufzusuchen. „Diese Verfär-

Schuhe einmal pro Woche desinfizieren und mit
bungen an meinen Fußnägeln ist doch ganz normal für
einem Cyclopyroxolamin-haltigen Puder behandeln.

einen 70-Jährigen.“ Schließlich lässt er sich doch erwei-

„Sobald wir wissen, welcher Pilz dahintersteckt, erhal-
chen und vereinbart einen Termin beim Hautarzt.

ten Sie noch zusätzlich Tabletten.“ „Aber ist das denn
wirklich notwendig?“ fragt Herr Beyer. „Auch noch

Vom Fußpilz zum Nagelpilz

Tabletten? Das ist doch nur ein Nagelpilz. ..“ Der Arzt

„Herr Doktor, ich wollte ja gar nicht kommen, aber
erklärt ihm, dass die Behandlung mit Nagellack als allei-
meine Frau lässt mir keine Ruhe. Diese harmlosen Ver-
nige Maßnahme nicht ausreicht, da bei ihm der Befund
färbungen habe ich doch schon seit vielen Jahren. Aller-
sehr ausgedehnt ist. Nur wenn weniger als die Hälfte
dings sind die Nägel erst seit kurzem so krümelig.

der Nagelplatte befallen ist, lässt sich der Pilz mit

Meine Frau meint, dass es vielleicht ein Nagelpilz sein
einem Lack vernichten. Außerdem kann sich bei unzu-
könnte.“ Der Hautarzt untersucht die Füße. Neben
reichender Behandlung auch ein bakterieller Weichteil-
weißlich-gräulich verdickten, krümeligen Nägeln am
infekt (Wundrose bzw. Erysipel) entwickeln.

gesamten Nagelbett fallen ihm mazerierte Zehenzwi-
schenräume mit Rhagadenbildung und eine feinlamel-

Regelmäßige Kontrollen
läre Schuppung der Fußsohle auf. „Ihre Frau hat Recht,

Die Pilzkultur ergibt eine Mischinfektion aus Trichophy-

Sie haben tatsächlich einen Nagelpilz. Bei Ihnen sind
ton interdigitale und Candida paraspilosus. Der Arzt lei-
allerdings nicht nur die Nägel betroffen, sondern es
tet daraufhin eine interne Therapie mit Terbinafin
ist auch der gesamte Fuß befallen. Die Einrisse und

250 mg/Tag ein. Da dieses Medikament Agranulozy-
die aufgeweichte Haut zwischen den Zehen sind ganz
tose, Neutropenie und Thrombozytopenie sowie Le-
typisch für einen Fußpilz.“ Herr Beyer ahnt nichts
berfunktionsstörungen bis hin zur Cholestase auslösen

Gutes. „ Müssen Sie mir jetzt alle Nägel ziehen?“
kann, müssen das Blutbild und auch die Leberwerte
fragt er ängstlich. „Glücklicherweise nicht. Heutzutage
monatlich kontrolliert werden. Nach 12 Wochen stellt
gibt es sehr wirkungsvolle Medikamente. Mit einer Pilz-
sich Herr Beyer wieder vor. „Ich habe alle Ihre Rat-
creme alleine wird es jedoch nicht getan sein. Sie soll-
schläge befolgt und jetzt sehen meine Zehen aus wie
ten zusätzlich noch ein Medikament gegen den Pilz ein-
neu. Das ist ja wirklich schnell gegangen.“

14 Erkrankungen der Nägel Leitsymptom Nagelveränderung 255

14 Erkrankungen der Nägel
nychium den freien Nagelrand mit der Fingerbeere.

Das Nagelhäutchen (Kutikula, Eponychium) bildet

Key Point
den Übergang vom proximalen Nagelfalz zur Nagel-

Nagelveränderungen resultieren in Verände-
platte (Abb. 14.1).

rungen der Form, Farbe oder Konsistenz und
bilden für einzelne Erkrankungen charakte-

14.2 Leitsymptom Nagelveränderung
ristische Muster.

MERKE

14.1 Grundlagen

Nagelmatrixveränderungen wachsen grundsätzlich
mit dem Nagel heraus oder bilden bei Bestehenblei-
ben longitudinale Nagelveränderungen, während

Der Nagel besteht aus einer durchsichtigen Nagel-

Schäden des Nagelbettes stationär bleiben.

platte, die in ihrem proximalen Bereich den distalen

Anteil der Nagelmatrix, die halbmondförmige Lu-
nula, weißlich durchscheinen lässt.

14.2.1 Veränderungen der Nagelform und

Die Nagelmatrix erstreckt sich unter den proximalen

-oberfläche

Nagelfalz und produziert die Nagelplatte, die sich

Siehe Tab. 14.1.

von proximal nach distal in ihrem längs geriffelten Na-
gelbett vorschiebt, das von parakeratotischen Kerati-

14.2.2 Veränderungen der Nagelfarbe
nozyten gebildet wird.

(Dyschromie)

Lateral wird die Nagelplatte vom lateralen Nagelfalz

Siehe Tab. 14.2.

(Paronychium) begrenzt, distal verbindet das Hypo-
freies

Abb. 14.1 Anatomie des Nagels (aus

Nagelende

Sterry et al., Checkliste Dermatologie,

Thieme, 2010).

Hyponychium

Nagelplatte
lateraler Nagelfalz

Os

Epithel des
phalangeale

Nagelbettes

Lunula

Eponychium

(Kutikula)

14
ventrale
proximaler Nagelfalz

Nagelmatrix

Epithel des
dorsale
proximalen Nagelfalzes

Nagelmatrix

Tabelle 14.1

Veränderungen der Nagelform und -oberfläche

Klinik

Ätiopathogenese

Beau-Querfurchen

Querrillen, die von proximal nach distal
vorübergehende Reduktion der Nagel-
herauswachsen
plattenbildung in der Matrix
normales Wachstum nach Beseitigung
durch Infekte, Noxen, Medikamenten-
der Ursache
einnahme oder Schub eines atopischen

Ekzems

Glanznägel
glänzende, wie polierte Fingernägel
durch häufiges Kratzen und Scheuern wird
die Oberfläche glatt poliert
häufig bei juckenden Dermatosen wie
atopischem Ekzem oder Prurigo

256 Leitsymptom Nagelveränderung 14 Erkrankungen der Nägel

Tabelle 14.1

Veränderungen der Nagelform und -oberfläche (Fortsetzung)

Klinik

Ätiopathogenese

Krallennägel (Onychogrypose)

Verdickung, Verhärtung und krallen-
meist bei älteren Menschen bei Durch-
artiges Vorwachsen des Nagels bereits
blutungsstörungen oder mangelnder
ab proximaler Nagelplatte

Nagelpflege sowie bei neurologischen

(trophischen) Erkrankungen

Krümelnägel
gelblich-bräunlich krümelig-bröcke-
bei Onychomykose (Nagelpilz) oder
lige Nägel, die eine glatte Oberfläche

Psoriasis (minderwertige, parakeratoti-
vollständig verloren haben
sche ungeordnete Nagelproduktion, ggf.

Onycholyse)

Löffelnägel (Koilonychie)

konkave Verformung der Nagelplatte
meist bei Eisenmangelanämie, auch bei

Stoffwechselkrankheiten oder anderen

Mangelerkrankungen (Cystinmangel)

(aus Moll, Duale Reihe Dermatologie,

Thieme, 2010).

14

Onycholyse

Ablösen der Nagelplatte vom Nagel-

Trauma, akute Paronychie, Infektionen
bett
u. a.

Onychomadese

Ablösen der Nagelplatte von der

Trauma, akute Paronychie, Infektionen

Nagelmatrixregion
u. a.

Onychorrhexis
abnorme Brüchigkeit des Nagels →
meist durch externe Manipulation (häu-

Einreißen vom freien Nagelrand her
figes Waschen), auch bei Hyperthyreose,
oder Aufsplitterung in Längsrichtung

Anämien oder Mangelerscheinungen

14 Erkrankungen der Nägel Leitsymptom Nagelveränderung 257

Tabelle 14.1

Veränderungen der Nagelform und -oberfläche (Fortsetzung)

Klinik

Ätiopathogenese

Onychoschisis
horizontale Aufsplitterung der
meist durch Feuchtarbeiten und häufigen

Nagelplatte in übereinander liegende

Lösungsmittelkontakt, seltener bei Sys-

Schichten
temerkrankungen (Amyloidose, Poly-
cythaemia vera), Lichen ruber planus oder
durch Medikamente (Retinoide, Penicilla-
min)

Pachyonychie
massive regelmäßige Verdickung der
hypertrophe und parakeratotische Verdi-

Nagelplatte ab dem Lunulabereich,
ckung der gesamten Nagelplatte
häufig mit gräulich-bräunlicher Ver-
bei genetischen (ektodermale Dysplasie,
färbung

Pachyonychia congenita) oder erworbe-
nen (Mykose, Syphilis, Hypothyreose)

Erkrankungen

Pterygium unguis dorsale
vom proximalen Nagelfalz zieht sich

Ausdruck der narbigen Verbindung von
meist medial gelegen eine hautfarbene

Matrixzellen mit dem Nagelbett bei Be-
strangförmige Wulst
teiligung beider im Rahmen eines Lichen
ruber planus (s. S. 143)

Röhrennägel
von proximal nach distal zunehmende
kongenital oder idiopathisch, auch er-

(Pincer-Nails, Zangennägel)

transversale Krümmung der Nagel-
worben bei Hallux valgus oder engem
platte, die sich in das distale lateroakrale

Schuhwerk, selten bei β-Blocker-Therapie

Gewebe hineinbohrt (Cave: Unguis
incarnatus)

14

Trachyonychie (Sandpapiernägel)

Längsriffelung, „rauhe“ Oberfläche,
bei Alopecia areata, Lichen ruber planus,
fest haftende Schuppen auf der Nagel-

Psoriasis, idiopathisch oder als autosomal-
platte mit Onychorrhexis
dominant vererbte Nageldystrophie (20-

Nägel-Dystrophie)

258 Leitsymptom Nagelveränderung 14 Erkrankungen der Nägel

Tabelle 14.1

Veränderungen der Nagelform und -oberfläche (Fortsetzung)

Klinik

Ätiopathogenese

Tüpfelnägel (Pitting)

kleine Grübchen (Pitts) in der Nagel-
kurzdauernde, umschriebene, oberfläch-
platte, wie gepunzt
liche Störungen der Nagelplattenbildung
charakteristisch für Psoriasis, auch bei

Ekzem und Alopecia areata oder idiopa-
thisch

(aus Sterry et al., Checkliste Dermatologie,

Thieme, 2010)

Uhrglasnagel (Ungues hippocratici,
uhrglasförmige, longitudinal und trans-
in 80 % der Fälle zyanotische Herz-

Clubbing)

versal konvex verformte Nagelplatte,

Lungen-Erkrankungen, in 5 % gastro-
häufig mit kolbenartig aufgetriebenen
intestinale Störungen (z. B. Karzinome,

Endgliedern (Trommelschlegelfinger)

Colitis ulcerosa, Morbus Crohn), endokri-
nologische und hämatologische Erkran-
kungen (Polycythaemia vera)

Unguis incarnatus (eingewachsener
meist stark gebogene Nagelplatte, die

Einwachsen der Nagelplatte oder eines

Nagel)

sich in den lateralen Nagelfalz einbohrt

Nagelsporns (meist Großzeh) in den late-

Entzündungszeichen, starker
ralen Nagelfalz mit nachfolgender Ent-

Schmerz bei lateralem Druck auf den
zündungsreaktion

Nagelfalz und Eiterentleerung
begünstigt durch unsachgemäßes Rund-

Therapie: konservativ (z. B. Nagelspan-
schneiden der Nägel und enges Schuh-
gen) oder operativ ( isolierte laterale
werk (s. Röhrennagel)

Matrixresektion)

(aus Sterry et al., Checkliste Dermatologie,

Thieme, 2010)

14

Tabelle 14.2

Veränderungen der Nagelfarbe (Dyschromie)

Klinik

Ätiopathogenese
weißliche Verfärbung des Nagels (Leukonychie)

Leukonychia punctata

1–3 mm große weiße Flecken in der
meist durch Mikrotraumen der Nagel-

Nagelplatte
matrix (wachsen von proximal nach distal
mit dem Nagel heraus)

14 Erkrankungen der Nägel Leitsymptom Nagelveränderung 259

Tabelle 14.2

Veränderungen der Nagelfarbe (Dyschromie) (Fortsetzung)

Klinik

Ätiopathogenese

Leukonychia longitudinalis striata
weiße Längsstreifen der Nägel

Teilsymptom bei Morbus Hailey-Hailey
oder Morbus Darier, auch idiopathisch

Mees-Bänder
weiße Querstreifen der Nägel

6–8 Wochen nach akuter Arsenintoxika-
tion, schweren Infektionen oder schweren

Stoffwechselstörungen

Leukonychia totalis
komplette Weißfärbung sämtlicher
extern durch Kontakt mit Salpetersäure

Nägel
oder kongenital (aus Sterry et al., Check-
liste Dermatologie, Thieme, 2010)

14

Terry-Nägel (Milchglasnägel)

bis auf einen dünnen distalen Rand

Leberzirrhose, Herzinsuffizienz, Diabetes
trübe kreideartige Weißfärbung der
mellitus, Colitis ulcerosa u. a.

Nägel
gelbliche Verfärbung des Nagels

Yellow-Nail-Syndrom
verhärtete, langsam wachsende ver-
ursprünglich Bezeichnung für eine Trias
dickte grünlich-gelbe Nägel mit dista-
aus Gelbfärbung der Nägel, Lymphödem
ler Onycholyse an einem oder allen Nä-
und Pleuraerguss, meist jedoch nicht als
geln
komplettes Bild auftretend

260 Leitsymptom Nagelveränderung 14 Erkrankungen der Nägel

Tabelle 14.2

Veränderungen der Nagelfarbe (Dyschromie) (Fortsetzung)

Klinik

Ätiopathogenese
bräunliche und bläuliche Verfärbung des Nagels

Melanonychia striata longitudinalis
streifige, meist braunschwarze Pig-

Lentigines, melanozytärer Nävuszellnävus
mentierung, die aus der Nagelmatrix
in der Nagelmatrix, akrolentiginöses Me-
herauswächst
lanom

Cave: bei unklarem Befund Nagelbiop-
sie zum Ausschluss eines Melanoms!

subunguales Hämatom
bräunlich bis bläulich-schwärzliche Pig-

Trauma des Nagels (z. B. Einklemmung)

mentierung im Nagelbettbereich, z. T.

sehr schmerzhaft

Therapie: bei schmerzhaften subungua-
len Hämatomen Druckentlastung durch

Anbohren
half and half nails (Halb-und-halb-
rötlich-bräunliche Verfärbung des
unbekannt; meist bei terminaler Nieren-

Nägel)

distalen Nagels, evtl. weißlicher proxi-
insuffizienz
maler Anteil

„Ölflecke“
bräunlich-rote Flecken im Nagelbett

Akkumulation von Schüppchen unterhalb
der Nagelplatte
charakteristisch für Psoriasis

14
akrolentiginöses Melanom
s. Tumoren im Bereich des Nagelapparats ab S. 261

14 Erkrankungen der Nägel Tumoren im Bereich des Nagelapparats 261

14.3 Infektionen des Nagelapparats

Therapie Häufig schwierig. Primär Ausschalten der

Akute Paronychie
prädisponierenden Faktoren und lokale antimykoti-

Ätiopathogenese Akute Entzündung des Nagelfal-
sche sowie antiseptische Maßnahmen. Bei ausblei-
zes meist durch Bakterien, seltener durch HSV-Infek-
bendem Erfolg systemische antimykotische sowie an-
tionen. Häufig nach Verletzung des Nagelhäutchens.

tibiotische Therapie; ggf. auch operative Entfernung

Klinik Schmerzhafte Rötung und Schwellung sowie
des distalen Anteils des proximalen Nagelfalzes.

Einschmelzung des Nagelfalzes (Abb. 14.2), was zur

Onycholyse, Onychomadese oder Onychodystrophie

Tiefes Panaritium
führen kann.

Ätiopathogenese Seltene Komplikation einer Paro-

Diagnostik Erregernachweis als Kultur, bei Verdacht
nychie mit Befall der tieferen Gewebe des Fingers bis
auf virale Genese ggf. Abstrich und Zytologie.

hin zur Sehnenscheidenphlegmone, meist durch Sta-

Therapie Bei bakterieller Ursache Entlastung durch
phylokokken.

Stichinzision,
systemische

Antibiotikatherapie,

Klinik Rötung und Schwellung des Nagelfalzes sowie
feuchte aseptische Verbände. Bei viraler Genese (Her-

Abszedierung mit starken Schmerzen.

pesviren) empfiehlt sich eine antivirale systemische

Diagnostik

Erregernachweis mittels Abstrich. Bei

Therapie in Kombination mit feuchten aseptischen

Verdacht auf Befall des Knochens oder Gelenkes Rönt-

Verbänden.

genaufnahme.

Therapie Sofortige chirurgische Intervention, Drai-

Chronische Paronychie
nage, systemische Antibiotikatherapie und Ruhigstel-

Ätiopathogenese Chronische Entzündung des Na-
lung, aseptische Umschläge.

gelfalzes meist durch Candida albicans, sekundär
auch durch Bakterien. Die Besiedlung wird durch

Onychomykose (Tinea unguium)

chronische Mazeration (85 % der Betroffenen), wie-

Synonym: Tinea unguium
derholte Mikrotraumen, Dermatosen, chemische

Pilzbefall des Nagelbettes und der Nagelplatte, in 90 %

Noxen sowie Manipulation am Nagelhäutchen verur-
der Fälle durch Dermatophyten, seltener durch
sacht.

Schimmelpilze oder Hefen (Candida albicans). Siehe

Klinik Primär Rötung und Schwellung des Nagelfal-

Kap. 4, S. 68.

zes, später ggf. Eiterentleerung, weniger schmerzhaft
als die akute Paronychie (Abb. 14.3).

14.4 Tumoren im Bereich des

Diagnostik Erregernachweis. Ausschalten der Risi-

Nagelapparats
kofaktoren (z. B. Mazeration, Noxen).

14.4.1 Akrolentiginöses Melanom

14

Ätiopathogenese Maligner Tumor, der von Melano-
zyten ausgeht und im Bereich der Akren in Hautarea-
len ohne Haarfollikel wächst. 3–7 % aller Melanome in

Deutschland sind akrolentiginöse Melanome.

Klinik

Akrolentiginöse Melanome werden meist
spät erkannt. Meist findet sich eine peri- oder subun-
guale
bräunlich-schwarze

Hyperpigmentierung

(Tab. 14.2), die im Verlauf die Nagelplatte zerstört
und zu Ulzerationen neigt. Melanome im Nagelbe-

Abb. 14.2 Akute Paronychie.

reich setzen sich häufig auf dem Nagelfalz als Pigmen-
tierung fort (sog. Hutchinson-Zeichen).

Diagnostik Probebiopsie bei unklarem Befund, an-
sonsten Primärexzision und der Histologie entspre-
chend Nachexzision.

Therapie Sie richtet sich nach den Leitlinien.

14.4.2 Subunguale Exostose und Osteochond-
rome

Ätiopathogenese Selten diagnostizierter, sich lang-
sam entwickelnder Tumor unterhalb des Nagelbettes,
der von der Endphalanx ausgeht. Traumen sowie feh-
lerhafte Belastung sind die häufigsten Ursachen.

Abb. 14.3 Chronische Paronychie.

262 Tumoren im Bereich des Nagelapparats 14 Erkrankungen der Nägel

Klinik Überwiegend bei jungen Erwachsenen entwi-
ckelt sich aus der Endphalanx der Zehen wachsend ein
knöcherner oder knorpeliger Vorsprung (Abb. 14.4),
der primär zu einer distalen Onycholyse führt. Im

Verlauf wird ein harter Knoten im Nagelbett sichtbar,
der den gesamten Nagel abhebt. Der Druck auf die Na-
gelplatte ist schmerzhaft. Meist ist die Großzehe be-
troffen.

Diagnostik

Röntgenbild der knöchernen Endpha-

Abb. 14.4 Subunguale Exostose.

lanx in zwei Ebenen. Die Trias aus Schmerz, Nagel-
wachstumsstörungen und einem charakteristischen

Röntgenbild führt zur Diagnose.

Therapie Vollständige Exzision.

14.4.3 Koenen-Tumoren

Siehe Morbus Bourneville-Pringle, S. 297.

14

15

Kapitel

Erkrankungen der Talg-
und Schweißdrüsen

15.1

Acne vulgaris 265

15.2

Rosazea 268

15.3

Periorale Dermatitis 269

15.4

Hyperhidrosis 270

15.5

Anhidrosis 270

264 Klinischer Fall

Erst Mitesser, dann Eiterbeulen

Die Ärztin verordnet Tobias bei einem Körpergewicht
von 60 kg eine Dosis von 30 mg/d (entsprechend

0,5 mg/kg Körpergewicht).

„Und welche Nebenwirkungen gibt es?“ will die Mutter
von der Ärztin wissen. Daraufhin erläutert die Ärztin die
häufigsten Nebenwirkungen. Hierzu gehören insbe-
sondere eine trockene Haut, die einerseits therapeu-
tisch erwünscht ist, aber andererseits durch Austrock-
nung der Lippen und auch manchmal der Augen oft
störend sein kann (Abhilfe: Lippen häufig nachfetten,
ggf. keine Kontaktlinsen tragen und Augentropfen
zur Befeuchtung verwenden). Insbesondere im Som-
mer besteht eine erhöhte Lichtempfindlichkeit (durch
die Trockenheit und den verminderten Zellumsatz)

und ein damit verbundenes Sonnenbrandrisiko. Selten
kann es auch zu Knochenschmerzen, Stimmungs-

Der 15-jährige Tobias stellt sich zusammen mit seiner
schwankungen oder Nagelbettentzündungen kom-

Mutter bei einer Hautärztin vor.

men. Vor Therapiebeginn und dann alle 4 Wochen

„Vor 4 Monaten fing es mit ein paar Mitessern an Stirn
müssen zudem die Leberwerte und Blutfette kontrol-
und Nase an. Mein Hausarzt hat mir dann Waschgel
liert werden. „Sobald Sie die Einwilligungserklärung
und verschiedene Pickelcremes empfohlen. Danach
für ihren Sohn unterschrieben haben, können wir mit
ist es zwar kurz etwas besser geworden, aber jetzt
der Therapie beginnen.“
habe ich von heute auf morgen plötzlich wieder Pickel
im Gesicht und richtige Eiterbeulen am Rücken und auf

Alles wieder top!

der Brust bekommen. Hoffentlich bleiben da nicht wie

Tobias stellt sich nach einer 4-monatigen Therapie wie-
bei meinem Vater so hässliche Narben zurück.“ Die
der bei seiner Hautärztin vor und ist überglücklich. Alle

Mutter berichtet, dass auch der Vater in der Pubertät

Stellen sind jetzt abgeheilt, nachdem es zu Beginn
eine schwere Akne gehabt habe und heute noch
kurzzeitig sogar noch etwas schlimmer geworden
unter den unschönen Narben im Gesicht leide.

war. Die trockenen Lippen ließen sich durch regelmä-
ßige Pflege mit Dexpanthenol gut ertragen. Insgesamt

Schwere Acne conglobata
ist die Haut schön glatt geworden und auch nicht mehr

Klinischen zeigen sich bei Tobias eine massive Sebor-
so fettig. „Lediglich am Rücken sind einige Narben zu-
rhoe im Gesicht (v. a. an der Stirn) und am Körper. Zen-
rückgeblieben, mein Gesicht ist aber wieder top,“ er-
trofazial, am gesamten Rücken und Dekolleté sind
zählt Tobias und grinst.

hochentzündliche Papulopusteln erkennbar, z. T. auch
tiefe entzündliche fluktuierende Knoten, z. T. bereits
narbige Einziehungen (v. a. am Rücken).

Therapie mit Nebenwirkungen

„Das bekommen wir in den Griff, Tobias“, beruhigt ihn
die Ärztin. „Heutzutage gibt es zahlreiche Medika-
mente gegen Akne. Bei besonders schweren Verlaufs-
formen und insbesondere bei positiver Familienanam-
nese, wie bei Dir, sollten wir mit systemisch wirksamen

Retinoiden behandeln, da mit diesen Wirkstoffen
schnell und dauerhaft eine Besserung erreicht und ins-
besondere die Narbenbildung verhindert werden
kann.“

15 Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen Acne vulgaris 265

15 Erkrankungen der Talg- und

EXKURS

Schweißdrüsen

Weitere pathogenetische Faktoren:

Stress: Die Ausschüttung des Corticotropin-Relea-

15.1 Acne vulgaris
sing Hormons (CRH) wird durch Stress getriggert.

Dies führt zu vermehrter Bildung von Dehydro-

Key Point
epiandrosteron (DHEA) und sekundär auch zu einer

Die Acne vulgaris zählt zu den häufigsten

Umwandlung in Testosteron, das dann in Sebozyten
dermatologischen Erkrankungen. Sie betrifft
die Lipidproduktion verstärken kann.

vor allem Jugendliche, kann aber prinzipiell

Zigaretten: Sie enthalten große Mengen pro-
in jedem Lebensalter auftreten.

inflammatorischer Substanzen (Arachidonsäure,
polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe).

Definition Die Acne vulgaris ist eine multifaktorielle

Zudem begünstigt Nikotin die Vermehrung von

Erkrankung der Talgdrüsenfollikel, die mit Komedo-

Staph. aureus, hemmt die Phagozytosefähigkeit
nen, Papeln, Pusteln und Knoten einhergeht. Betroffen
von Makrophagen und die Apoptose neutrophiler
sind insbesondere das Gesicht und der obere Stamm-

Granulozyten.

bereich. Typisch ist das erstmalige Auftreten während
der Pubertät.

Epidemiologie Die Acne vulgaris zählt zu den häu-

MERKE
figsten Hautkrankheiten überhaupt. Die Prävalenz

Schokolade löst keine Akne aus! Aber Adipositas
beträgt zwischen dem 12. und 20. Lj. (Pubertät)

begünstigt durch die vermehrte Bildung von Andro-
etwa 80–90 %. Bei männlichen Patienten kommt es
genen im Fettgewebe den Verlauf der Akne.

durch Androgeneinfluss typischerweise zu schwere-
ren Verläufen. Die Akne kann auch außerhalb der Pu-

Klinik

Prädilektionsstellen
sind
seborrhoische
bertät auftreten (Neugeborenenalter/Acne neonato-

Areale, d. h. Gesicht, Brust und Rücken. Je nach vor-
rum, bis ins höhere Erwachsenenalter/Acne tarda)

herrschendem Effloreszenztyp unterscheidet man
und vielfältige Ursachen haben.

folgende Formen:

Ätiopathogenese Es gibt Hinweise auf eine geneti-

Acne comedonica: Durch die Retention von Talg in
sche Prädisposition. Weitere pathogenetisch bedeut-
den Talgdrüsenfollikel entstehen Komedonen
same Faktoren sind:

(„Mitesser“, Abb. 15.1a).

hormonelle Faktoren: vermehrte Produktion von

• offene Komedonen: dunkelbrauner/schwarzer

Androgenen bei Beginn der Pubertät (physiolo-

Pfropf in der Follikelöffnung (Ursache: Melanin
gisch) und zusätzlich gesteigerte Empfindlichkeit
und Oxidation von Fettsäuren, kein Dreck!)

der Androgenrezeptoren der Sebozyten

• geschlossene Komedonen: erscheinen weiß
follikuläre Verhornungsstörungen: erhöhte Kera-

(Sebum)

15
tinozytenproliferation → Okklusion der Talgdrü-

Diese Form kann zusätzlich durch komedogene
senausführungsgänge → Retentionshyperkeratose

Stoffe (z. B. in Kosmetika enthalten) verschlimmert

→ Komedonen
werden (verstärken die Retentionshyperkeratose).

Talgdrüsenhyperplasie: unter Androgeneinfluss

Acne papulopustulosa: Hier entstehen zusätzlich
nimmt die Talgdrüsenaktivität zu → Seborrhö
entzündlich gerötete Papeln und Pusteln („Pickel“,

Seborrhö (vermehrte Talgproduktion): Die Lipid-

Abb. 15.1b). Durch mechanische Manipulation kann
synthese wird in den Talgdrüsen durch zwei ver-
die Talgdrüse rupturieren und die Entzündungsre-
schiedene Rezeptoren stimuliert:

aktion verstärkt werden.

• Androgenrezeptor durch Androgene

Acne conglobata: Schwerste Akneform, die häufig

• Peroxisom-Proliferation-aktivierender Rezep-
bei jungen Männern auftritt. Zusätzlich entstehen
tor (PPAR) insbesondere durch Leukotrien B4
tiefe Knoten, die sekundär einschmelzen und Fis-
bakterielle Besiedelung: Besiedelung der Follikel
teln bilden können. Nach Abheilung bleiben oft
mit

Propionibakterien

(Propionibacterium
eingezogene Narben und Hyperpigmentierungen
acnes) → Produktion von Chemokinen und Lipase
zurück (Abb. 15.1c).

→ Entzündungsreaktion

Sonderformen

Es gibt verschiedene endogen und

Entzündungsreaktion: insbesondere induziert
exogen induzierte Sonderformen der Akne (Tab. 15.1).

durch Freisetzung von pro-inflammatorischen

Diagnostik Die Diagnose wird in der Regel klinisch

Fettsäuren (durch Lipase von P. acnes) und Leuko-
gestellt. Wichtig sind außerdem Familienanamnese,
trienen (z. B. Leukotrien B4)

Medikamentenanamnese und der Ausschluss hor-
moneller Erkrankungen.

266 Acne vulgaris 15 Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen

Abb. 15.2 Acne inversa.

Abb. 15.3 Acné excoriée des jeunes filles.

zoylperoxid (als Waschsuspension) und topischer

Azelainsäure oder einem topischen Retinoid. Sollte
dies nicht ausreichen oder die Erkrankung stark ent-

15
zündlich verlaufen, können zusätzlich systemische

Antibiotika (z. B. Minocyclin) verabreicht werden.

Bei schwereren Verlaufsformen (tiefe Akneknoten
und Abszesse) besteht ein hohes Risiko der sekundä-
ren Narbenbildung, so dass möglichst umgehend mit
einer systemischen Therapie begonnen werden sollte

(zusätzlich zur topischen Therapie). Hierbei sollten

Abb. 15.1 Acne vulgaris. a Acne comedonica. b Acne
besonders Retinoide (Isotretinoin) zum Einsatz kom-
papulopustulosa. c Acne conglobata.

men, da sie zu einer langfristigen Besserung und Ab-
heilung führen.

Differenzialdiagnose Rosazea (keine Komedonen,

MERKE
ältere Patienten, s. S. 268), periorale Dermatitis

Keine Kombination von Isotretinoin und Tetra-

(keine Komedonen, nicht an typischen Prädilektions-
cyclinen (Risiko einer Hirndruckerhöhung: Pseudo-
stellen, meist isoliert perioral, s. S. 269).

tumor cerebri)!

Therapie Die Behandlung der Akne orientiert sich
am Schweregrad der Akne. Zur Anwendung kommen

Die Acne inversa kann mit Diaminodiphenylsulfon
verschiedene topische und systemische Therapeu-

(DADPS, Dapson) behandelt werden. Prädisponie-
tika (Tab. 15.2).

rende Faktoren, insbesondere das Rauchen, sollten

Bei einer milden Akne comedonica oder papulopus-
vermieden werden. Ggf. operative Entfernung aller
tulosa sollte zunächst topisch therapiert werden.

Knoten und Fistelgänge.

Empfehlenswert ist z. B. die Kombination aus Ben-

15 Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen Acne vulgaris 267

Tabelle 15.1

Sonderformen der Akne

Akneform

Eigenschaften

Acne

Akne im Neugeborenenalter (ab Geburt), bedingt durch intrauterine Stimulation der Talgdrüsen durch neonatorum
mütterliche Androgene

Acne infantum

Akne im vorpubertären Kindesalter (ab 3. Lebensmonat), bedingt durch mütterliche Androgene sowie vorübergehend gesteigerte Androgenproduktion

Acne tarda

Akne im fortgeschrittenen Erwachsenenalter (nach dem 30. Lebensjahr)

Cave: Ausschluss von Hyperprolaktinämie und polyzystischen Ovarien!

Acne fulminans
schwere, akut auftretende Akne, die klinisch einer Acne conglobata ähnelt

Patienten sind oft schwerkrank mit Fieber, Leukozytose und Gelenkbeschwerden

SAPHO-Syndrom: Synovitis, Acne conglobata, Pustulosis palmoplantaris, Hyperostosis, Osteitis Acne inversa
entzündliche Knoten, Abszesse und Fisteln in intertriginösen Arealen, z. B. Achseln, Inguinal- und Genitalregion (Abb. 15.2) sowie submammär
auslösende Faktoren: v. a. Nikotinabusus (Rauchen), auch Übergewicht, mechanische Irritation (enge Kleidung, „Haut an Haut“) und Diabetes mellitus

Acne tetrade: Acne conglobata et Acne inversa, Folliculitis nuchae abscedens et suffodiens, Pilonidalsinus Acne aestivalis
stecknadelkopfgroße, follikulär gebundene Papeln mit schmalem rötlichem Randsaum, gelegentlich auch (Mallorca-Akne)

kleine Pusteln (keine Komedonen!)

ausgelöst durch eine Kombination aus fettreichen, emulgatorhaltigen Kosmetika/Sonnencremes, vermehrtem Schwitzen und UV-Exposition

Acne medica-
ausgelöst durch eine Vielzahl von Medikamenten, z. B. Steroide (sog. Kortison- oder Steroid-Akne), mentosa

Anabolika, Barbiturate, Antipsychotika (Lithium) oder hohe Dosen an Vitamin B6 oder B12

Acne venenata
nach Kontakt mit Halogenen (Chlor, Brom, Jod), Öl, Teer oder komedogenen Kosmetika (Kontaktakne)

Acne mechanica
durch mechanische Irritation (z. B. Kleidung, Reibung der Oberschenkel aneinander) ausgelöste Akne Acné excoriée

Exkoriationen, die durch Manipulation (Kratzen mit den Fingernägeln, habituelles Ausdrücken) bei meist des jeunes filles
milder Akneform entstehen (Abb. 15.3)

insbesondere bei jungen Mädchen (oft bei psychischer Belastung)

Tabelle 15.2

Topische und systemische Behandlung der Akne

15

Therapeutika

Wirkung
topisch:

Benzoylperoxid (Waschsuspension, Gel)

antibakteriell, keratolytisch

Vorteil: erzeugt keine Resistenzen

Azelainsäure (Creme, Gel)

antikomedogen, antientzündlich

Antibiotika (Clindamycin, Erythromycin)

antibakteriell, antientzündlich

Nachteil: Resistenzentwicklung

Retinoide (Adapalen, Isotretinoin)

sebostatisch, antikomedogen

Nachteil: leichte Hautirritation, Vorteil: gute Langzeitwirkung

Salicylsäure
komedolytisch

Fruchtsäure-Peelings
komedolytisch (wiederholte Anwendung erforderlich)

systemisch:

Antibiotika (Minocyclin, Tetracyclin)

antibakteriell, antientzündlich

Nachteile: Resistenzentwicklung, Phototoxizität, gramnegative Follikulitis

Hormone („Pille“) bei Frauen (Östrogene
sebostatisch
in Kombination mit Antiandrogenen)

Retinoide (Isotretinoin)

sebostatisch, differenzierungsfördernd, Verminderung der follikulären

Hyperkeratose
besonders bei schweren Akneformen (Acne conglobata)

268 Rosazea 15 Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen

MERKE

UV-Exposition ist keine geeignete Aknetherapie.

UV-Strahlung wirkt zwar antibakteriell und aus-
trocknend, fördert jedoch die Bildung einer „Licht-
schwiele“ und somit eine Proliferationshyperkera-
tose, die die Akne verstärkt. Zudem können fleckige

Hyper- und Hypopigmentierungen entstehen.

15.2 Rosazea

Synonyme: Kupferfinne

Key Point

Bei der akneähnlichen Dermatose finden
sich zwar auch Papulopusteln, aber keine

Komedonen.

Definition

Entzündliche, akneähnliche Dermatose
des Gesichts (meist zentrofazial) mit rezidivierenden

Erythemen (Flush), Teleangiektasien und Papulopus-
teln.

Epidemiologie In Deutschland sind bis zu 5 % der Be-
völkerung betroffen; in Skandinavien bis zu 20 %

(„Fluch der Kelten“). Die Erkrankung beginnt typi-
scherweise zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr.

Frauen, v. a. mit hellem Hauttyp, sind häufiger betrof-
fen.

Ätiopathogenese

Unklar, wahrscheinlich besteht
eine genetische Prädisposition. Diskutiert werden:

vermehrte Expression von VEGF (Vascular Endo-
thelial Growth Factor) und VEGF-Rezeptor → Neo-
angiogenese → Vermehrung von Blutgefäßen in
der Haut (Teleangiektasien), insbesondere auch

15
nach UV-Exposition
verstärkte Immunreaktion auf follikuläre Milben-
antigene (Demodex follicularis).

Abb. 15.4 Rosazea. a Typ I mit Erythem und Teleangiek-

MERKE
tasien. b Typ II mit Papeln und Pusteln. c Typ III mit Rhinophym.

Provokationsfaktoren einer bestehenden Rosazea
sind:

stark gewürzte Speisen

Typ II: persistierende Erytheme, Papeln und Pus-

Koffein, Nikotin, Alkohol
teln, die auch die Stirn-/Haargrenze überschreiten

Stress

(DD zur Akne) (Abb. 15.4b)

hormonelle Umstellungen

Typ III: großflächige entzündliche Knoten, Talg-

UV-Exposition
drüsen- und Bindegewebshyperplasie → Vergrö-

Hitze, Kälte
ßerung der Nase (Rhinophym, „Knollennase“,

Abb. 15.4c), der Stirn (Metophym) oder des Kinns

(Gnatophym); auch isoliertes Auftreten möglich

Klinik Erstes Anzeichen sind meist anfallsartig auf-

(evtl. eigene Entität?)

tretende, flüchtige Erytheme im Gesicht (Flush), die
später persistieren. Diese werden v. a. durch die

MERKE
oben genannten Provokationsfaktoren ausgelöst. Die

Bei der Rosazea treten im Gegensatz zur Akne keine

Erkrankung kann in 3 Stadien verlaufen:

Komedonen auf!

Typ I: persistierende Erytheme, Teleangiektasien

(Couperose), keine Pusteln (Abb. 15.4a)

15 Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen Periorale Dermatitis 269
eine Überfeuchtung der Haut (z. B. durch zu häu-

Tabelle 15.3
fige Anwendung von kosmetischen Cremes) mit
sekundärer Quellung der Hornschicht, Wasserver-

Stadienabhängige Therapie der Rosazea
lust → „Trockenheitsgefühl“ → verstärkte Anwen-

Stadium

Therapie
dung von Cremes (Circulus vitiosus)

I
topisch:

die Anwendung von Kortisoncremes

Metronidazol-haltige Externa (z. B. als Creme
oder Gel) oder andere Antibiotika (z. B.

Erythromycin-Creme; nur als 2. Wahl, da

Praxistipp

Resistenzbildung!)

Bei bestehender perioraler Dermatitis führen

Farbstofflasertherapie zur Entfernung der

Teleangiektasien

Kortisoncremes nur kurzzeitig zu einer mini-
malen Verbesserung, dann jedoch

II
topisch:

– durch den

Metronidazol-haltige Externa

Gewöhnungseffekt und die weitere Störung
systemisch:

des Mikromilieus – zu einer Verschlechterung.

Tetracyclin oder Minocyclin über mehrere

Wochen oder

Isotretinoin (Retinoid) über 6 Monate

Klinik Perioral finden sich kleine rötliche Papeln, Pa-

III
bei Rhinophym: operative oder laserchirurgi-
pulovesikeln und Pusteln, typischerweise mit Aus-
sche (CO2- oder Erbium-YAG-Laser) Abtragung
spaarung eines Saums unmittelbar um die Lippen

(Abb. 15.5). Leichtes Brennen und Schmerzen können
auftreten.

Bei bis zu 50 % der Patienten findet sich eine okuläre

Diagnostik Aufgrund der typischen Klinik leicht zu

Beteiligung (okuläre Rosazea) in Form einer Blepha-
diagnostizieren.

ritis, Konjunktivitis, Iridozyklitis oder Keratokonjunk-

Differenzialdiagnose

Rosazea (Provokationsfakto-
tivitis mit Fremdkörpergefühl und Photophobie.

ren, ältere Patienten, s. S. 268), Acne vulgaris (Kome-

Diagnostik

Anamnese (Provokationsfaktoren) und
donen, s. S. 265), atopisches Ekzem (s. S. 119), Kon-
typische Klinik sichern meist die Diagnose. Aufgrund
taktekzeme (s. S. 123).

der häufigen okulären Beteiligung sollte eine Augen-

Therapie Alle bisher verwendeten Externa (Tages-/
untersuchung erfolgen.

Nachtcremes, Antifaltencremes/-sera, Kortisoncre-

Differenzialdiagnose Acne papulopustulosa (Kome-
mes etc.) sollten sofort abgesetzt werden. Zu empfeh-
donen, Alter s. S. 265), periorale Dermatitis (s. unten),
len ist eine seltene, wässrige Pflege (z. B. mit

Demodex-Follikulitis,
photoallergische

Reaktion,

Physiogel AI).

Lupus erythematodes (Histologie, s. S. 167).

Therapie Es erfolgt eine stadienabhängige Therapie

Praxistipp

(Tab. 15.3). Zusätzlich sollten auslösende Faktoren

Nach Absetzen von Kortisoncremes kommt

(Kaffee, Gewürze, Alkohol, Sonne etc.), Seifen oder al-
es zunächst zu einer Verschlechterung der

15
koholische Lösungen vermieden werden. Wichtig ist

Symptomatik, worauf der Patient unbedingt
insbesondere ein konsequenter UV-Schutz.

vorbereitet werden sollte.

15.3 Periorale Dermatitis

Auch Gerbstoffe (z. B. Tannolact-Creme) und Azelain-
säure können lokal angewendet werden; Calcineurin-

Synonyme: Mundrose, „Stewardessenkrankheit“

Key Point

Um eine gute Compliance bei der Therapie zu
erreichen, müssen die meist jungen Patien-
tinnen über die Pathogenese aufgeklärt wer-
den. Nur dann besteht die Chance, dass das

Absetzen sämtlicher kosmetischer Artikel

(Auslöser) akzeptiert wird.

Definition Die periorale Dermatitis ist eine häufige
entzündliche Hauterkrankung des Gesichts, die pri-
mär perioral lokalisiert ist. Betroffen sind meist jün-
gere Frauen.

Ätiopathogenese Störung der epidermalen Barrie-
refunktion (Veränderung des Mikromilieus) durch

Abb. 15.5 Periorale Dermatitis.

270 Anhidrosis 15 Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen

Inhibitoren sind nur in Ausnahmefällen indiziert. Bei

Therapie Stressreduktion bzw. -verarbeitung (Sport,
ausgedehnten Fällen kann auch systemisch mit ora-

Yoga), Meiden von Nikotin, Kaffee, Tee, Alkohol und
len Antibiotika (Tetracycline, Erythromycin) behan-
scharf gewürzten Speisen, Tragen atmungsaktiver
delt werden.

Kleidung.

topisch:

15.4 Hyperhidrosis

• Antiperspirantien (z. B. Aluminiumchlorid-He-
xahydrat-Gele als Deo-Roller oder Creme)

Definition

Pathologisch vermehrte Schweißsekre-

• Leitungswasser-Iontophorese (Anwendung von
tion, die sowohl lokalisiert als auch generalisiert auf-
schwachen,
gepulsten

Gleichströmen,

10–
treten kann. Prädilektiosstellen der lokalisierten Form

15 mA)

sind Palmae, Plantae und Axillen, aber auch das Ge-
systemisch:

sicht.

• orale Anticholinergika (z. B. Methanthelinium-

Ätiologie

Ursachen der generalisierten Hyper-
bromid)

hidrose:

operative Maßnahmen:

idiopathisch

• Injektionstherapie mit Botulinumtoxin (BTX),
infektiös (Tbc, HIV)

Wiederholung ca. alle 4–6 Monate
paraneoplastisch

• subkutane Schweißdrüsen-Saugkürettage (sehr
medikamentös (z. B. Sympathomimetika)

gut und dauerhaft wirksam), Sympathikus-
endokrin (Hormonstörungen, Menopause, Diabe-
durchtrennung (Ultima ratio)

tes mellitus)

neurologische und psychiatrische Erkrankungen

EXKURS

Stress

Die Miliaria (Hitzepöckchen, Schwitzbläschen) ist eine

Ursachen der lokalisierten Hyperhidrose sind meist
lokalisierte Form der Hyperhidrosis, die bevorzugt bei
nicht zu eruieren. Es besteht eine genetische Prädis-

Säuglingen auftritt. Durch Hitze und vermehrte
position bzw. familiäre Häufung. Neurologische und

Schweißproduktion kommt es zur Quellung des Kera-
psychiatrische Erkrankungen sowie Stress können
tins und sekundärem Verschluss der Schweißdrüsen-
die lokalisierte Hyperhidrosis verstärken.

ausführungsgänge. Meist bilden sich kleine Papeln
oder Papulovesikel an Gesicht, Hals und Intertrigines

MERKE
auf. Spontanremission nach wenigen Tagen.

Eine Sonderform ist das gustatorische Schwitzen

(Frey-Syndrom), das reflektorisch nach Nahrungs-
aufnahme aufgrund einer Fehlfunktion des Nervus

15.5 Anhidrosis
auriculotemporalis – oft nach Parotisoperationen –

Definition

Fehlende Schweißsekretion, die lokali-
auftritt.

15
siert oder generalisiert auftreten kann.

Ätiologie

Klinik Schweißnasse Palmae, Plantae oder Axillen.

Schweißdrüsenaplasie im Rahmen von Ichthyosen

Dunkle Flecken mit Salzrändern auf der Kleidung, be-
oder ektodermalen Dysplasien
sonders axillär, Mazerationen in seltenen Fällen. Pa-

Sklerodermie
tienten vermeiden das Händeschütteln oder wischen

Bestrahlungen (Tumortherapien)

sich zuvor die Hände an der Hose ab.

Sympathikusausfälle (Läsionen des Rückenmarks
oder der sympathischen Ganglien, Sympathekto-

MERKE
mie)

Hyperhidrosis kann zu erheblichen sozialen,

Medikamente mit anticholinerger Wirkung
psychologischen und beruflichen Beeinträchtigun-
hohes Alter.

gen führen.

Klinik

Anhidrosis führt zu extrem trockener, oft
schuppiger Haut. Aufgrund der gestörten Thermore-

Diagnostik

Anamnese und klinischer Befund. Mit
gulation kann es bei Wärmezufuhr durch den „Wär-
dem Jod-Stärke-Test nach Minor kann das betroffene
mestau“ zu Kopfschmerzen, Übelkeit, Hyperventila-

Areal bestimmt werden (Farbreaktion). Die gravimet-
tion und Tachykardie kommen (Cave: Hitzschlag).

rische Schweißmessung (Filterpapier + Waage) gibt

Therapie

Ggf. Behandlung der Grunderkrankung,

Auskunft über die Schweißmenge; Werte ab 30 mg/

Absetzen von Medikamenten, Meiden von Hitze und
min sind pathologisch. Internistische Erkrankungen
körperlicher Anstrengung, rückfettende Externa, luf-

(s. Ätiologie) müssen ausgeschlossen werden.

tige und atmungsaktive Kleidung, ggf. Befeuchtung
der Kleidung zur Erzeugung von Verdunstungskälte.

16

Kapitel

Erkrankungen des
subkutanen Fettgewebes

16.1

Grundlagen 273

16.2

Pannikulitis 273

16.3

Lipomatosen 274

16.4

Perniones 275

16.5

Lipodystrophie 275

272 Klinischer Fall

Eine schmerzhafte Erkrankung

Blut muss untersucht werden. So kann ich typische In-
fektionen ausschließen und weitere Hinweise auf die

Ursache finden. Sie werden aber ein paar Tage bei
uns bleiben müssen und sollten relative Bettruhe ein-
halten, d. h. Sie dürfen zum Toilettengang aufstehen,
ansonsten sollten Sie aber im Bett bleiben.“

Auffälliges Röntgenbild

Im Krankenzimmer werden die Hautläsionen zunächst
mit einem lokalen Steroid der Klasse III behandelt. An-
schließend wird eine Kompressionswickelung an den

Beinen angelegt und Frau Neumann erhält orales Indo-
metacin gegen Schmerzen und Entzündungsreaktion.

Am nächsten Tag erhält der behandelnde Arzt die an-
geforderten Röntgenbilder. Auf dem Röntgenthorax
ist eine bihiläre Lymphadenopathie erkennbar; insbe-
sondere im linken Sprunggelenk ist eine Arthritis nach-
weisbar. Somit erhärtet sich der Verdacht auf ein

Löfgren-Syndrom, d. h. eine akute Verlaufsform der

Sarkoidose mit Erythema nodosum, Sprunggelenks-
arthritis und bihilärer Lymphadenopathie. Auch das

Fieber und Beulen an den Beinen

Fieber und die Abgeschlagenheit passen gut zu diesem

Die 30-jährige Frau Neumann stellt sich in der Notauf-

Krankheitsbild. Die veranlasste Blutuntersuchung zeigt
nahme der Hautklinik vor. „Ich habe bereits seit zwei
typische Veränderungen einer Sarkoidose wie ACE-Er-

Wochen Fieber und schmerzende Beulen an den Bei-
höhung und Hyperkalzämie, auch die CD4/CD8-Ratio
nen. Das werden immer mehr. Auch meine Sprungge-
ist erniedrigt.

lenke tun mir weh und sind geschwollen. Ich weiß nicht
mehr weiter, selbst mit Paracetamol gehen die

Verlegung auf die Innere

Schmerzen nicht weg. Und außerdem kann ich ja

„Frau Neumann, die Untersuchungen haben gezeigt,
nicht ständig Schmerzmittel nehmen. Ich fühle mich
dass Sie an einer akuten Sarkoidose leiden. Diese befällt
mittlerweile völlig fertig.“
manchmal die Lunge und die Augen, auch andere

Organe können betroffen sein. Deswegen möchte

Bettruhe bis zur Diagnose
ich Sie auf die Innere Abteilung verlegen – hier wird

Der diensthabende Arzt untersucht die Patientin. Die
man Sie ganz genau unter die Lupe nehmen.“ Frau

Temperatur ist erhöht (38,6°C). An den Unterschen-

Neumann unterbricht den Arzt und fragt ängstlich:

keln beidseits mit Betonung der Schienbeine zeigen

„Ist das nicht eine sehr gefährliche Krankheit?“ „Die
sich erythematöse, stark druckdolente, bis zu 5 cm
meisten Patienten haben eine sehr gute Prognose, in-
durchmessende kutan-subkutane Knoten und Plaques.

nerhalb einiger Wochen heilt diese Erkrankung in den

Die Sprunggelenke sind geschwollen (links stärker als
überwiegenden Fällen von selbst ohne Therapie voll-
rechts). Der Arzt erklärt der Patientin, dass die
ständig aus.“
schmerzhaften Knoten eine Entzündung des Fettge-

In der Inneren Abteilung können sämtliche weiteren
webes wären und es verschiedene Ursachen hierfür

Organmanifestationen ausgeschlossen werden. Zum
gäbe. Daher fragt er Frau Neumann nach Atembe-
schnelleren

Abheilen
der

Entzündungreaktionen
schwerden, der Einnahme der Pille oder anderen Medi-
wird eine interne Glukokortikoidtherapie eingeleitet
kamenten, einer möglichen Schwangerschaft, kürzlich

(1 mg/kg KG), die über mehrere Wochen langsam aus-
erfolgten Impfungen sowie bestehenden oder zuvor
geschlichen wird. Nach 6 Wochen sind sämtliche
aufgetretenen infektiösen Symptomen. Sämtliche Fra-

Symptome bei Frau Neumann abgeklungen, auch die
gen werden von ihr verneint. „Frau Neumann, auf-
bihiläre Lymphknotenschwellung hat sich zurückge-
grund Ihrer Symptome muss ich eine akute Sarkoidose
bildet.

ausschließen. Ich werde zunächst ein Röntgenbild Ihrer

Lunge und Sprunggelenke aufnehmen lassen; auch Ihr

16 Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes Pannikulitis 273

16 Erkrankungen des subkutanen

Definition

Pannikulitiden sind Entzündungen des

Fettgewebes
subkutanen Fettgewebes unterschiedlicher Genese.

Sie können überwiegend die Bindegewebssepten

16.1 Grundlagen

(septale Pannikulitis) oder die Fettläppchen (lobu-
läre Pannikulitis) betreffen. Auch die Gefäße können

Das subkutane Fettgewebe (Panniculus adiposus)

beteiligt sein (mit oder ohne Vaskulitis).

liegt zwischen der Dermis und den Ligamenten, Seh-
nen und Faszien. Es besteht überwiegend aus univa-

MERKE
kuolären Fettzellen (Adipozyten), die einen exzent-

Das Erythema nodosum (s. S. 273) ist die häufigste
risch liegenden Zellkern aufweisen. Bei der histologi-
septale Pannikulitis (ohne Vaskulitis).

schen Aufarbeitung (Fixierung) verbleibt daher nach

Herauslösung des Fettes eine Siegelringzelle. Das Fett-

Ätiologie

Einer Pannikulitis können verschiedene
gewebe wird durch Bindegewebssepten in Läppchen

Erkrankungen
bzw.

Ursachen
zugrunde liegen

(Lobuli, Mikrolobuli) unterteilt, die reichlich Blutge-

(Tab. 16.1).

fäße und Nerven mit sich führen, und ist so für

Noxen direkt angreifbar.

16.2.1 Erythema nodosum

Hauptfunktionen des subkutanen Fettgewebes sind

Epidemiologie und Ätiologie Häufigste septale Pan-

Kälteschutz, Energiespeicher und Abpolsterung.

nikulitisform, die bevorzugt bei Frauen (6:1) und

16.2 Pannikulitis
meist zwischen dem 20. und 35. Lebensjahr auftritt.

Das Erythema nodosum kann mit zahlreichen Erkran-
kungen assoziiert sein (Tab. 16.2), meist tritt es jedoch

Key Point
idiopathisch auf (55 % der Fälle).

Pannikulitiden entwickeln sich häufig am

Klinik

Rötlich bis bläuliche, subkutane, symmetri-

Unterschenkel. Durch ihre tiefe Lokalisation
sche Plaques und Knoten, die insbesondere an den Un-
in der Haut sind die rötlich bis bläulichen
terschenkelstreckseiten lokalisiert sind (Abb. 16.1).

Läsionen eher unscharf begrenzt.

Das Erythema nodosum ist hochgradig schmerzhaft

Tabelle 16.1

Ätiologie von Pannikulitiden (Auswahl)

Kollagenosen

Lupus erythematodes, systemischer Sklerodermie, Morphea
physikalische Ursachen
durch Kälte, Druck oder Injektionen
granulomatöse Erkrankungen

Sarkoidose, Granuloma anulare, Necrobiosis lipoidica

Systemerkrankungen

Pankreatitis, chronische Polyarthritis, Niereninsuffizienz, Lymphome, Infektionen, α1-Anti-16
trypsin-Mangel

Infektionen

Bakterien, Mykobakterien (Erythema induratum Bazin, s. S. 274), Pilze

Gefäßerkrankungen

Thrombophlebitis, Polyarteritis nodosa, chronisch-venöse Insuffizienz (Lipodermatosklerose) idiopathisch

Pfeifer-Weber-Christian-Syndrom

Tabelle 16.2

Ursachen des Erythema nodosum
idiopathisch (55 %)

bakterielle Infektionen
z. B. durch Streptokokken (Streptokokkenpharyngitis 28–48 %), Yersinien (Europa), Mykobakterien (Tuberkulose), Salmonellen

Sarkoidose (11–25 %)

Löfgren-Syndrom: Erythema nodosum, bihiläre Lymphadenopathie, Fieber, Husten und Arthralgie

Medikamente (3–10 %)

v. a. Antibiotika (Sulfonamide, Amoxicillin), orale Kontrazeptiva

Schwangerschaft (2–5 %)

sonstige Ursachen (ca. 1 %)

Viren (HIV, HSV, EBV, Hepatitis B und C), Parasiten (Amöbiasis, Giardiasis), Lymphome, Malignome, rheumatologische Erkrankungen, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Autoimmunerkrankungen, Morbus Behçet

274 Lipomatosen 16 Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes

16.3 Lipomatosen

Definition Als Lipomatosen werden diffuse Vermeh-
rungen des (subkutanen) Fettgewebes bezeichnet.

Benigne symmetrische Lipomatose

Es handelt sich um eine schmerzlose, subkutane Fett-
gewebsvermehrung, die meist bei Männern (15:1)

mit chronischen Leberschäden durch Alkoholabusus

(60–90 %) auftritt. Je nach Verteilungsmuster unter-
scheidet man:

Lipomatose des Nackens (Büffelhöcker) und des

Halses (Madelung-Fetthals)

Lipomatose der Schultern, der Oberarme (Puffär-
mel-Lipomatose), des seitlichen Rumpfes und

Abb. 16.1 Erythema nodosum (aus Sterry et al., Checkliste
des Rückens (pseudoathletischer Typ, Abb. 16.2)

Dermatologie, Thieme, 2010).

Lipomatose des Beckengürtels (gynäkoider Typ)

und geht häufig mit Fieber und Gelenkbeschwerden

Morbus Dercum
einher. Die Läsionen heilen meist nach 2–3 Wochen

Synonym: Lipomatosis dolorosa
narbenfrei ab, es kann jedoch manchmal ein schub-

Der Morbus Dercum ist eine meist bei adipösen
weises, rezidivierendes Auftreten beobachtet werden.

Frauen im Klimakterium auftretende Erkrankung un-

Diagnostik Die Diagnose wird in der Regel klinisch
klarer Genese. Es finden sich druckschmerzhafte sub-
gestellt. Zum Ausschluss von Grunderkrankungen
kutane diffuse Lipome, die insbesondere an Oberarm,
sind weitere Untersuchungen notwendig: z. B. Blut-

Ellenbogen, Bauchwand, Oberschenkel und Knie lo-
bild, CRP, BSG, Rachenabstrich und Antistreptolysin-
kalisiert sind.

Titer (Ausschluss Streptokokken), Röntgenthorax,
ggf. Histologie.

Therapie Behandlung der Grunderkrankung. Außer-
dem Bettruhe, Kompression mit Zuggurtungsbinden,
topische Glukokortikoide und Gabe von NSAR (z. B. In-
dometacin), ggf. orale Glukokortikoide bei schwerem

Verlauf.

Praxistipp

Orale Glukokortikoide dürfen erst nach Aus-

16
schluss einer Infektion verabreicht werden!

16.2.2 Erythema induratum Bazin

Das Erythema induratum Bazin wird meist als infek-
tallergische bzw. hyperergische Reaktion auf eine Tu-
berkuloseinfektion betrachtet (s. S. 65). Betroffen
sind meist junge Frauen. Histologisch ist sie die ein-
zige lobuläre Pannikulitis mit Vaskulitis. An den Un-
terschenkeln (v. a. Waden) treten typischerweise ery-
thematöse, schmerzhafte Knoten bis hin zu Ulzera-
tionen auf. Typisch ist ein chronischer Verlauf. Die Be-
handlung erfolgt mit NSAR, Kompression und oralen

Glukokortikoiden.

Abb. 16.2 Benigne symmetrische Lipomatose.

16 Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes Lipodystrophie 275

16.4 Perniones

16.5 Lipodystrophie

Synonym: Frostbeulen, Pernionen

Definition Lipodystrophien sind Erkrankungen, die

Ätiopathogenese Frostbeulen sind Kälteverletzun-
durch eine Umverteilung des Fettgewebes charak-
gen, die bei Temperaturen meist unter 10 °C (jedoch
terisiert sind, d. h., Hypertrophien und Atrophien
über 0 °C) und nasskaltem Klima an den Akren entste-
des Fettgewebes kommen vor. Der Begriff Lipoatro-
hen. Prädisponierende Faktoren sind Hyperhidrosis
phie dagegen beschreibt den partiellen oder komplet-
manuum und pedum, Akrozyanose sowie Cutis mar-
ten Verlust des subkutanen Fettgewebes. Im (medi-
morata als Ausdruck einer gestörten Gefäßfunktion.

zinischen) Sprachgebrauch werden beide Begriffe zu

Klinik

Akral finden sich meist dorsal gelegene,

Unrecht meist synonym verwendet.

druckschmerzhafte, bläulich-rötliche Knoten und kis-

Ätiologie Lipodystrophien können angeboren (sel-
senartige Schwellungen, die nach Expositionsende
ten) oder erworben sein, lokalisiert oder generalisiert
abheilen. Selten können sich diese blasig umwandeln
auftreten.

oder ulzerieren.

Klassifikation

Therapie Wärmezufuhr, hyperämisierende Salben,
angeboren:

intern ggf. niedrigdosierte Acetylsalicylsäure, Pento-

• lokalisierte/generalisierte Form
xifyllin u. a. gefäßerweiternde Medikamente. Prophy-
erworben:

laxe: entsprechende Bekleidung, Gefäßtraining mit

• HIV-assoziierte Lipodystrophie

Wechselbädern.

• lokalisierte Lipodystrophie, meist sekundär
durch Drogen, Druck, Trauma, Pannikulitis,

Medikamente

• Lipoatrophia semicircularis

• idiopatisch

16

17

Kapitel

Erkrankungen der

Lippen und der Mund-
schleimhaut

17.1

Grundlagen 279

17.2

Lippenerkrankungen 279

17.3

Mundschleimhauterkrankungen 280

17.4

Zungenerkrankungen 281

278 Klinischer Fall

„Sonnenterrassen“

Noch mehr verdächtige Läsionen

In der Hautklinik erklärt ihm die aufnehmende Ärztin,
dass der Hautkrebs in lokaler Betäubung komplett he-
rausgeschnitten werden muss. „Aber dann fehlt mir
doch ein Stück Lippe. Kann ich dann überhaupt noch
richtig trinken oder sprechen?“ „ Machen Sie sich
keine Sorgen“, beruhigt ihn die Ärztin. „Wir werden
eine sog. Lippenrotplastik vornehmen, d. h. die entste-
hende Lücke durch benachbartes Gewebe schließen.“

Bei der körperlichen Untersuchung entdeckt die Ärztin
auf Stirn und Glatze viele raue Hautstellen, bei denen es
sich um aktinische Keratosen handelt. „Dies sind eben-
falls Vorläufer für den weißen Hautkrebs, die wir aber
erst nach der Operation behandeln werden.“ Vor der

Operation wird im Rahmen des Tumorstagings noch

Hornhaut auf der Unterlippe
eine Lymphknotensonographie durchgeführt. Da das

Herr Neumann ist 75 Jahre alt und seit 40 Jahren be-

Plattenepithelkarzinom der Unterlippe fast immer
geisterter Schrebergartenbesitzer. Bei schönem Wet-
zuerst in die regionären Lymphknoten metastasiert,
ter verbringt er zusammen mit seiner Frau jede freie
kann der unauffällige Befund von Herrn Neumann als

Minute im Freien und kümmert sich liebevoll um sei-
prognostisch sehr günstig bewertet werden.

nen Gemüsegarten. Schon seit vielen Monaten hat er
eine komische harte Stelle auf der Unterlippe, die im

Zukünftig Sonnenschutz

Laufe der Zeit immer dicker geworden ist und gele-

Herr Neumann hat die Operation gut überstanden und
gentlich blutet. Auch seiner Frau ist schon aufgefallen,
sucht noch einmal das Gespräch mit der Ärztin. „Aber
dass die Unterlippe immer schiefer wird. „Das heilt ja
woher kommt denn so ein Tumor und was kann ich tun,
gar nicht mehr ab und wird immer größer“, bemerkt
damit nicht noch mehr entstehen?“ fragt Herr Neu-
seine Frau. „Du musst jetzt endlich zum Arzt gehen.

mann. „Sind sie häufig draußen?“ fragt die Ärztin.

Langsam mache ich mir wirklich Sorgen.“ Am nächsten

Herr Neumann nickt und erzählt ihr vom Schrebergar-

Tag vereinbart Herr Neumann einen Termin bei seinem
ten. Sie erklärt ihm, dass gerade an chronisch sonnen-

Hautarzt.

lichtexponierten Arealen, den sog. „Sonnenterrassen“,
dieser Hautkrebs entsteht und er sich zukünftig bei sei-

Diagnose durch Biopsie
ner Gartenarbeit besser vor dem UV-Licht schützen

Herr Neumann stellt sich wenige Tage später bei sei-
müsse, d. h. Krempenhut und langärmelige Bekleidung
nem Hautarzt vor. Dieser stellt einen hyperkeratoti-
tragen sowie Sonnenmilch mit hohem Lichtschutzfak-
schen, leicht exophytisch wachsenden Tumor auf der
tor verwenden. Die Mittagszeit solle er am besten ganz

Unterlippe fest und notiert in der Patientenakte den
meiden, da hier die stärkste UV-Exposition stattfindet.

Verdacht auf ein Lippenkarzinom. Anschließend pal-

Für die Behandlung der aktinischen Keratosen auf
piert er noch die Lymphknoten, bemerkt aber keine

Kopfhaut und Stirn erhält Herr Neumann Salizylsäure-
nennenswerte Schwellung. „Herr Neumann, bei

Gel. Nach ungenügendem Ansprechen wird eine pho-

Ihrem Knötchen auf der Unterlippe könnte es sich um
todynamische Therapie eingeleitet, unter der es zu
einen weißen Hautkrebs handeln. Daher würde ich
einem Abheilen der aktinischen Keratosen kommt.

gerne gleich eine Gewebeprobe nehmen, wenn Sie ein-
verstanden sind.“ Nach ein paar Tagen erhält der Haut-
arzt den Befund: Es handelt sich tatsächlich um ein

Plattenepithelkarzinom der Unterlippe. Für die komp-
lette Exzision und die Erfassung der Tumorausdehnung
wird Herr Neumann in eine Hautklinik eingewiesen.

17 Erkrankungen der Lippen und der Mundschleimhaut Lippenerkrankungen 279

17 Erkrankungen der Lippen und der

In den Lippen fehlt insbesondere bei hellen Hautty-

Mundschleimhaut
pen das Melanin, ein wichtiger Schutzmechanismus
gegen UV-Schäden. Darüber hinaus ist das Lippenepi-

Key Point
thel mit 3–5 Zellschichten besonders dünn, auch feh-

Die Mundschleimhaut ist bei vielen Haut-
len im Lippenrot die Talg- und Schweißdrüsen. Hier-
krankheiten mit betroffen und zeigt häufig
durch sind sie besonders anfällig auf äußere Einflüsse
einen diagnoseweisenden Befund.

wie Wind und UV-Licht.

17.1 Grundlagen

17.2 Lippenerkrankungen

Die Mundschleimhaut ist ein auf die Nahrungsauf-

17.2.1 Cheilitis
nahme spezialisiertes Gewebe, an dem sich eine mas-

Definition Cheilitis ist eine Entzündung der Lippen.

tikatorische, eine auskleidende sowie eine speziali-

Es lassen sich verschiedene Formen mit unterschied-
sierte Schleimhaut unterscheiden lassen.

licher Ätiopathogenese unterscheiden (Tab. 17.1).

mastikatorische Mukosa: an Zahnfleisch und

Gaumen; wird bei der Kaufunktion mechanisch

17.2.2 Herpes labialis und Gingivostomatitis
stark beansprucht und besitzt neben einer dicken
herpetica

Lamina propria (unter dem Epithel liegendes Bin-

Virale Erkrankungen (s. S. 43).

degewebe) ein keratinisiertes Plattenepithel.

auskleidende Mukosa: wird beim Kauakt mecha-

17.2.3 Lippenkarzinom
nisch kaum belastet und ist nicht verhornt. Sie hat

Definition

Plattenepithelkarzinom der Lippe, das
eine dünne Lamina propria und eine Submukosa.

häufig infolge chronischer UV-Exposition auf dem
spezialisierte Mukosa für Geschmack: Sie über-

Boden einer Cheilitis actinica entsteht. Bevorzugt bei
zieht den Zungenrücken mit 12 Papillae vallatae

Männern.

und Papillae foliatae im hinteren Zungendrittel
sowie Papillae fungiformes in den vorderen ⅔
der Zunge. Papillae filiformis, die der Zunge ihren
rauen Aspekt geben, besitzen hier hingegen keine
sensorische Funktion.

Das feuchte Milieu und dieser von der Haut abwei-
chende Aufbau führen zu einem besonderen klini-
schen Bild der Mundschleimhauterkrankungen: Bla-
sen können nur im mastikatorischen Mukosabereich
bestehen bleiben und manifestieren sich als Erosio-
nen. Hyperkeratosen und Hyperplasien bilden weißli-
che, nicht abstreifbare Beläge aus und Ulzerationen
der Mundschleimhaut zeigen sich als scharf be-
grenzte, meist von einem entzündlichen Randsaum
umgebene, teils mit Fibrin belegte Substanzdefekte.

Abb. 17.1 Cheilitis actinica chronica.

17

Tabelle 17.1

Formen der Cheilitis
akute Cheilitis

Ursache: durch chronische Irritation wie vermehrtes Lippenlecken, Wind, Kälte, Sonnenstrahlung (Cheilitis simplex)

→ Entfettung und Austrocknung der Lippen

Klinik: Einrisse, Rötung, Schuppung bis hin zu tiefen Rhagaden

Cheilitis angularis

Ursache: bei Kindern Ausdruck einer Atopie oder einer Streptokokkeninfektion, im Alter (Mundwinkelrhagaden)

aufgrund von Speichelfluss und Mazeration infolge erschlaffender Gesichtshaut; auch durch Candida, Eisenmangelanämie, Achylie, schlecht sitzende Prothesen

Klinik: schmerzhafte Rhagadenbildung sowie Verkrustung des Mundwinkels

Cheilitis granulomatosa

Ursache: isoliert oder im Rahmen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms (periphere Fazialisparese, Cheilitis granulomatosa und Lingua plicata, s. S. 151)

Klinik: rezidivierende Schwellung der Ober- oder Unterlippen, später persistierend, histologisch Granulombildung

Cheilitis actinica chronica

Ursache: chronische UV-Exposition

(In-situ-Karzinom des

Klinik: weißliche Verfärbung, Querfältelung, Erosionen oder Krusten, meist ist die Unterlippe Lippenrots)

betroffen (Abb. 17.1)

DD: Lippenkarzinom (ggf. Probebiopsie)

280 Mundschleimhauterkrankungen 17 Erkrankungen der Lippen und der Mundschleimhaut Klinik

Derber, exophytischer, hyperkeratotischer,
krustöser, erosiver oder ulzerierter Tumor, der meist
an der Unterlippe lokalisiert ist. Bei fortgeschritte-
nem Befall ist eine Metastasierung in die Lymphkno-
ten möglich (schlechte Prognose).

Diagnostik

Histologie, Sonografie der regionären

Lymphknoten, Röntgenthorax.

Therapie Mikrografisch-kontrollierte Exzision, Che-
motherapie bei Metastasierung.

17.3 Mundschleimhauterkrankungen

17.3.1 Aphthen

Definition

Aphthen sind schmerzhafte, runde bis
ovale Ulzerationen der Schleimhaut mit gelblich-
schmierigem

Belag
und
rotem

Randsaum

(Abb. 17.2). Häufig treten sie ohne erkennbare Ursache
als chronisch-rezidivierende Aphthen (sog. habituelle

Aphthen) auf, sind aber auch Begleitsymptome ver-
schiedener Dermatosen oder Grunderkrankungen

(Tab. 17.2).

MERKE

Ulzerationen (Aphthen), die länger als 6 Wochen
bestehen, rote Plaques sowie weiße nicht abstreif-
bare Beläge sind malignitätsverdächtig.

Habituelle Aphthen

Synonym: chronisch-rezidivierende Aphthen

Definition

Habituelle Aphthen sind häufige, in

Schüben auftretende Aphthen unbekannter Ursache.

Klinik

Krankheitsbeginn meist in der Kindheit,

Besserung im Erwachsenenalter. Man unterscheidet

Abb. 17.2 Aphthen.

mehrere Formen:

Minor-Typ (80 %): 5–10 mm große Aphthen v. a. an
herpetiforme Aphthen: 1–3 mm große, gruppiert

Lippen- und Wangenschleimhaut, Abheilung nach
stehende Ulzerationen, die konfluieren können

5–7 Tagen ohne Narbenbildung

Diagnostik und Differenzialdiagnose Ausschluss-

Major-Typ: größere und tiefere Ulzerationen als

17
diagnose; v. a. Gingivostomatitis herpetica (Virus-

Minor-Typ, Abheilung über mehrere Wochen mit

Narbenbildung

Tabelle 17.2

Ursachen von Aphthen

Ursache

Erkrankungen
unbekannt
habituelle Aphthen (s. u.)

Multisystem- oder Autoimmunerkrankung

SLE, Morbus Behçet (s. u.), Morbus Reiter

Mangelernährung

Colitis ulcerosa, Zöliakie, Malabsorption, Morbus Crohn

Dermatosen

Sweet-Syndrom, Erythema exsudativum multiforme, blasenbildende Dermatosen,
erosiver Lichen ruber planus, fixes Arzneimittelexanthem

Infektionen

HIV, Varizellen, Hand-Fuß-Mund-Krankheit, HSV, CMV

Medikamente

Bisphosphonate, Nicorandil, NSAR
hämatologisch
zyklische Neutropenie, Lymphome
andere
schlecht sitzende Prothese, Trauma, Malignom

17 Erkrankungen der Lippen und der Mundschleimhaut Zungenerkrankungen 281
nachweis) und Morbus Behçet (s. u.) müssen abge-
strichene

Papillen;
häufig
im

Druckbereich
grenzt werden.

schlecht sitzender Prothesen

Therapie Symptomatische Lokalmaßnahmen: anti-
akute atrophe Candida-Infektion: Rötung und
mikrobielle Mundspülungen, lokale Anästhetika, lo-

Atrophie der Schleimhaut, meist im Zusammen-
kale Kortikosteroide.

hang mit Antibiotikaeinnahme

Glossitis rhombica mediana: rhombenförmige

Morbus Behçet

Rötung mit Verlust der Papillen im mittleren bis

Definition In Schüben verlaufende systemische Vas-
hinteren Zungendrittel
kulitis mit multipler Organbeteiligung. Leitsymptome
sind orale Aphthen, genitale Ulzera und ein Augenbe-

MERKE
fall.

Im Gegensatz zu echten Leukoplakien sind akute

Epidemiologie Die Erkrankung tritt v. a. entlang der

Beläge durch Candida abstreifbar.

Seidenstraße auf, höchste Prävalenz in der Türkei

(420:100 000). Manifestation zwischen dem 20. und

17.3.3 Orale Leukoplakie

40. Lebensjahr. Assoziation zu HLA-B51.

Definition

Leukoplakie ist ein Sammelbegriff für

Klinik und Diagnostik Leitsymptom sind orale Aph-
weiße, nicht abwischbare Beläge. Da es sich um
then (100 %) mit mindestens 3 Rezidiven innerhalb
eine potenziell maligne Veränderung handelt, ist
der letzten 12 Monate.

eine Abklärung unbedingt nötig.

Zusätzlich müssen mindestens 2 weitere Nebenkrite-

Ätiopathogenese

Pathogenetisch liegt eine ab-
rien vorliegen:

norme oder vermehrte Verhornung zugrunde. Die Ur-
rezidivierende genitale Ulzerationen (Aphthen)

sachen sind vielfältig: Toxine (Betelnüsse, Tabak, Al-
oder Vernarbungen (57–93 %)

kohol), mechanische Irritationen (schlecht sitzende

Augenbeteiligung (30–70 %): Uveitis, Retinitis,

Prothesen, Kauen), schlechte Mundhygiene, verschie-

Hypopyon
dene Dermatosen sowie In-situ-Karzinome und inva-

Hautläsionen (80 %): Erythema nodosum, sterile
sive Karzinome (

Follikulitis, Papulopusteln, akneiforme Knoten

Tab. 17.3).

Klinik Leukoplakien verursachen in der Regel keine
positiver Pathergietest (65 %): nach intrakutaner

Beschwerden und werden meist zufällig entdeckt.

Injektion von NaCl-Lösung oder nach Blutent-

Klinisch unterscheidet man homogene (einheitlich
nahme Bildung einer Pustel, Ablesung nach 24
flach, meist benigne) und nichthomogene Plaques
und 48 h

(unregelmäßig flach, nodulär oder verrukös).

Weitere Symptome: ZNS- (5–10 %), gastrointestinale

(2–30 %) und Nierenbeteiligung (1–29 %), Arthralgien

MERKE
und Arthritis (66 %), Thrombosen, Abgeschlagenheit
und Fieber, erhöhte Entzündungsparameter.

Mit zunehmender Inhomogenität steigt das

Therapie

Malignitätspotenzial.

lokal: antimikrobielle Mundspülungen, Anästheti-
ka, Kortikosteroide.

Diagnostik und Differenzialdiagnose Zunächst kli-
systemisch: Colchizin, Dapson, Kortikosteroide,
nische Diagnose und Beobachtung unter Ausschal-

TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) u. a.

tung/Behandlung möglicher Ursachen (Tab. 17.3). Per-

17
sistiert die Leukoplakie oder besteht der dringende

17.3.2 Orale Candida-Infektion

Verdacht auf einen malignen Prozess, muss eine Biop-
sie zur Diagnosesicherung durchgeführt werden.

Synonym: Mundsoor

Klinische Formen

Therapie Bei persistierenden oder malignen Herden
ist eine Exzision notwendig.

akute pseudomembranöse Candida-Infektion:

leicht abwischbare, weißliche Beläge an Wange

17.4 Zungenerkrankungen

(s. Abb. 4.32, S.76), Gaumen und seltener Zunge,
die einen rötlichen Grund hinterlassen; v. a. bei

Lingua geographica (Landkartenzunge): harm-

Immundefizienz (Kleinkinder, Malignome, HIV).

lose rezidivierende Abschilferung des physiologi-

Bei
längerem

Bestehen
kann
sie
in
eine
schen Zungenreliefs unter Hinterlassung erythe-
chronische hyperplastische Candida-Infektion
matöser, scharf begrenzter Areale (Abb. 17.4a)

mit persistierenden derben weißen Plaques über-

Lingua plicata (Faltenzunge): mediane Längsfur-
gehen, die sich deutlich schwerer abwischen las-
che, von der weitere Furchen ausstrahlen können
sen.

(Abb. 17.4b); meist Normvariante (10–15 % der Be-
chronische atrophe Candida-Infektion: glän-
völkerung), auch bei Melkersson-Rosenthal-Syn-
zend-glatte, erythematöse Schleimhaut und ver-
drom (s. S. 151)

282 Zungenerkrankungen 17 Erkrankungen der Lippen und der Mundschleimhaut

Tabelle 17.3

Differenzialdiagnose der Leukoplakie

Differenzialdiagnosen
klinische und diagnostische Kriterien

Naevus spongiosus albus
frühes Lebensalter, positive Familienanamnese, großflächig, ggf. genitale

(weißer Schleimhautnävus)

Mukosa betroffen

Friktionskeratose
mechanische Traumaanamnese, schlecht sitzendes Gebiss, reversibel bei

Entfernung der Ursache

Morsicatio buccarum
habituelles Lippen- oder Wangenbeißen, irreguläre Plaques mit gezacktem

Randsaum

Verletzung durch Lauge/Säure
bekannte Anamnese, Läsion stimmt mit Kontaktfläche überein, schmerzhaft,
schnelle Abheilung

Leukokeratosis nicotinica palati
positive Raucheranamnese, gräulich-weißlicher Gaumen
akute pseudomembranöse Kandidose
abwischbar unter Hinterlassung eines erythematösen Grundes

Lichen ruber planus vom Plaque-Typ
zusätzlich Wickham-Streifung (netzförmige weiße Streifung) oder andere

Lichen-ruber-Zeichen (s. S. 143)

lichenoide Reaktion
nach Amalgan-Sanierung und Medikamenten
chronisch diskoider Lupus erythematodes
sternförmige Linien um umschriebene Läsionen mit zentralem Erythem
orale Haarleukoplakie
weißliche, streifige Veränderungen am seitlichen Zungenrand bei HIV-Infektion

(Abb. 17.3b), ausgelöst durch Epstein-Barr-Virus und humane Papillomaviren

Karzinome
nichthomogene Plaques: gesprenkelte, noduläre Areale mit kleinen polypoiden

Auswüchsen oder verrukös-gefältelter Oberfläche

17

Abb. 17.4 Zungenveränderungen. a Lingua geographica.

b Lingua plicata. c Lingua villosa nigra.

Möller-Hunter-Glossitis: atrophe, rot glänzende

Abb. 17.3 Leukoplakie. a Leukoplakie der Wangen-
schleimhaut. b Orale Haarleukoplakie.

Zungenoberfläche, Glossodynie; häufig Früh-
symptom des Vitamin-B12-/Folsäuremangels

Lingua villosa nigra (schwarze Haarzunge):

Plummer-Vinson-Syndrom: atrophe, glatt-rote
schmerzlose Hyperplasie und Verlängerung der fi-

Zungenoberfläche, zusätzlich Schluckbeschwer-
liformen Papillen (Abb. 17.4c); v. a. bei Nikotinab-
den und Mundwinkelrhagaden; bei Eisenmangel-
usus und Antibiotikatherapie
anämie
orale Haarleukoplakie (Tab. 17.3, Abb. 17.3b)

18

Kapitel

Erbkrankheiten der Haut

(Genodermatosen)

18.1

Hereditäre Verhornungsstörungen 285

18.2

Hereditäre blasenbildende

Erkrankungen 290

18.3

Hereditäre Bindegewebsstörungen 292

18.4

Genodermatosen mit

Gefäßveränderungen 294

18.5

Mit Tumoren assoziierte

Genodermatosen und Syndrome 296

18.6

Sonstige Genodermatosen 299

284 Klinischer Fall

Braune Schuppen

Verdacht auf eine Erbkrankheit

Aufgrund des klinischen Bildes und des Vererbungsmo-
dus hegt die Hautärztin den Verdacht auf eine X-chro-
mosomal-rezessive Ichthyosis. „Frau Meyer, ihr Sohn
könnte an einer erblichen Verhornungsstörung leiden,
eine sog. Ichthyosis, die nur Jungen bekommen kön-
nen. Frauen, die nur ein erkranktes X-Chromosom
haben, zeigen als Überträgerinnen dieser Erkrankung
manchmal Wehenschwäche, aber bleiben gesund.“

Zur Sicherung der Diagnose nimmt die Hautärztin bei

Noah und auch seiner Mutter EDTA-Blut ab und schickt
es in ein Speziallabor. Dort soll die Aktivität der Steroid-
sulfatase bestimmt werden, die bei X-chromosomal-
rezessiver Ichthyosis bei weiblichen Trägern reduziert
bzw. bei männlichen Trägern nicht messbar wäre. Zu-
sätzlich verschreibt die Ärztin eine Basistherapie mit

Männliche Familienmitglieder mit

3 % Urea, die mindestens 2 mal pro Tag angewendet
trockener Haut
werden soll. „Der Hodenhochstand muss von Ihrem

Frau Meyer stellt ihren 1,5 Jahre alten Sohn Noah in der

Kinderarzt behandelt werden, da es ansonsten später
kinderdermatologischen Ambulanz vor. Kurz nach der
zu Unfruchtbarkeit kommen kann. Außerdem besteht

Geburt sei der Mutter bereits die trockene Haut ihres
ein erhöhtes Risiko für Hodenkrebs.“

Kindes aufgefallen. „Besonders schlimm ist die Haut
im Winter geworden. Ich habe mein Kind jeden Tag

Laborergebnisse
eingecremt, trotzdem sieht Noah immer so aus, als

Bei Noah ließ sich keine messbare Aktivität der Steroid-
ob er völlig ausgetrocknet ist. An den Beinen hat er
sulfatase feststellen, bei seiner Mutter dagegen war die
mittlerweile richtig schmutzig aussehende, grau-

Aktivität verringert. Das heißt, Noah ist an einer X-
braune Schuppen bekommen, die gar nicht mehr weg-
chromosomal-rezessiven Ichthyosis erkrankt und
gehen. Mein Vater hatte auch so eine trockene Haut.

seine Mutter ist Konduktorin. Auch der Hodenhoch-

Meinen Sie, dass es etwas Vererbtes sein könnte?“
stand ist typisch für diese Erbkrankheit.

Schuppen, Hodenhochstand und

Lebenslange Hautpflege

Wehenschwäche

Nach 4 Wochen wird Noah wieder vorgestellt (s. Foto).

Mit dem Gedanken an eine hereditäre Verhornungsstö-

„Seine Haut ist schon viel besser geworden, sie ist rich-
rung untersucht die Hautärztin das gesamte Integu-
tig schön glatt und schuppt kaum noch. Muss ich ihn
ment des Kindes. Dabei findet sie eine Xerosis cutis
denn jetzt weiterhin jeden Tag eincremen?“ „Voraus-
mit feinlamellärer, weißlicher Schuppung an den proxi-
sichtlich wird sich die Haut später etwas bessern,
malen Gliedmaßen, am Stamm und im Gesicht sowie
aber eine trockene Haut wird Noah behalten. Beson-
teilweise dicke hellbraune Schuppen am Kapillitium.

ders in den Wintermonaten ist die Haut etwas pflege-

An den distalen Extremitäten, insbesondere den Unter-
bedürftiger, was einerseits an der Heizungswärme
schenkeln, sind die Schuppen polygonal, dunkelgrau
bzw. der trockenen Zimmerluft und andererseits an
bis braun, groß und fest haftend. Handinnenflächen,
den ständigen Temperaturwechseln liegt.“ Frau

Nägel und Fußsohlen sowie Haare sind unauffällig,

Meyer wird ihren Sohn nun regelmäßig 2-mal täglich
was gegen eine Ichthyosis vulgaris spricht. Sie tastet
eincremen. Auf Rat der Ärztin stellt sie sich bei einer
den Hodensack ab und stellt fest, dass nur ein Hoden
genetischen Beratungsstelle vor und nimmt Kontakt
tastbar ist. „Hatten Sie während der Geburt eine
mit der Ichthyosis-Selbsthilfegruppe auf, die ihr weitere

Wehenschwäche, Frau Meyer?“ fragt sie die Mutter.

hilfreiche Pflegetipps gibt.

Diese bejaht.

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Hereditäre Verhornungsstörungen 285

18 Erbkrankheiten der Haut
mehr sind die Hautschuppen bei Ichthyose aber eher

(Genodermatosen)

pflastersteinartig (nebeneinander) angeordnet. Der
umgangssprachliche Begriff „Fischschuppenkrank-

Genetisch bedingte Hautveränderungen können ge-
heit“ ist daher nicht zutreffend und sollte nicht ver-
neralisiert oder auf bestimmte Areale beschränkt
wendet werden.

sein. Sie sind häufig bei Geburt noch nicht sichtbar

Definition Ichthyosen sind eine Gruppe von hetero-
und entwickeln ihre Klinik erst in einem bestimmten
genen Genodermatosen, die durch eine generali-

Lebensabschnitt. Bis auf wenige Erkrankungen (z. B.

sierte Schuppenbildung charakterisiert sind. Sie las-

Morbus Fabry, bei dem mittlerweile eine Enzymer-
sen sich in erst postnatal beginnende (nichtkongeni-
satztherapie möglich ist) werden die Genodermato-
tale) und kongenitale Erkrankungen sowie in Syn-
sen symptomatisch therapiert und sind nicht heilbar.

drome mit Ichthyose unterteilen. Wichtige Formen

Im Folgenden werden klassische Genodermatosen
sind in Tab. 18.1 dargestellt. Sie unterscheiden sich in
vorgestellt und ein Überblick über Syndrome mit

Klinik, Schweregrad, Pathogenese sowie Vererbungs-

Hautbeteiligung gegeben.

modus.

Pathogenese Bei allen Ichthyoseformen führen die

18.1 Hereditäre
genetisch bedingten Veränderungen zu einer gestör-

Verhornungsstörungen
ten Hautbarrierefunktion mit einer verminderten

Wasserbindungskapazität. Die Patienten verlieren

Hereditäre Verhornungsstörungen sind die häufigs-
vermehrt Flüssigkeit, Proteine und Wärme, dehydrie-
ten Genodermatosen. Sie resultieren letztendlich in
ren und unterkühlen daher schneller. Auf der ande-
einem Missverhältnis zwischen der Neubildung und
ren Seite ist bei schweren Formen durch die verlegten
der Abschilferung des Stratum corneum. Zugrunde

Schweißdrüsenausführungsgänge die Fähigkeit zu
liegen Gendefekte, die entweder quantitative und
schwitzen stark vermindert oder fehlend, was
qualitative Störungen der epidermalen Differenzie-
einen Wärmestau mit Kollaps zur Folge haben kann.

rung zur Folge haben.

Auch Hautinfektionen und Elektrolytentgleisungen
werden je nach Schwere der Erkrankung begünstigt.

18.1.1 Ichthyosen

Ichthyosis vulgaris

Key Point

Ätiopathogenese Häufigste und mildeste Ichthyosis

Im Vordergrund der Ichthyosen stehen unter-

(Prävalenz: 1:250–1:1000) mit autosomal-dominan-
schiedlich starke Schuppungen der Haut oder
ter Vererbung. Zugrunde liegt ein Defekt der epider-
fest haftende, bräunliche Hyperkeratosen, die
malen Filaggrin-Synthese (Mutation im Filaggrin-
meist am gesamten Integument zu finden

Gen). Das Protein Filaggrin sorgt für die Vernetzung
sind. Aufgrund des stigmatisierenden Aus-
der Keratinfilamente und trägt entscheidend zum
sehens und der ständig notwendigen

Aufbau der epidermalen Hautbarriere bei.

Behandlungen bei einigen Formen besteht
eine starke Lebenseinschränkung und hohe

MERKE
psychosoziale Belastung.

Mutationen im Filaggrin-Gen führen auch zu atopi-
scher Dermatitis (s. S. 119), die pathogenetisch

Der Name Ichthyose leitet sich von dem griechischen
ebenfalls auf eine gestörte Barrierefunktion der Haut

Begriff ichthýs (= Fisch) ab und soll das „fischschup-
zurückzuführen ist.

18
penähnliche“ Aussehen der Haut beschreiben. Viel-

Tabelle 18.1

Wichtige hereditäre Ichthyosen

Einteilung

Formen

Erbgang
defekte Enzyme oder Strukturproteine
nichtkongenitale

Ichthyosis vulgaris (häufigste Form)

AD

Filaggrin

Ichthyosen

X-chromosomal-rezessive Ichthyo-

XCR

Steroidsulfatase
sis
kongenitale
lamelläre Ichthyosen

AR

Transglutaminase 1, ABCA12 (Lipidtransporter)

Ichthyosen
bullöse Ichthyosen

AD

Keratin 1 und 10 (Strukturprotein)

Ichthyosis-

Netherton-Syndrom

AR

SPINK5 (Protease-Inhibitor)

Syndrome

AD = autosomal-dominant, AR = autosomal-rezessiv, XCR = X-chromosomal-rezessiv

286 Hereditäre Verhornungsstörungen 18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Abb. 18.2 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis.

Abb. 18.1 Ichthyosis vulgaris.

(biochemischer Test), Mutationsnachweis im Steroid-
sulfatase-Gen.

Klinik Die Erkrankung beginnt ab dem 1. Lebensjahr
mit follikulären Keratosen und hellgrauen, feinen

Lamelläre Ichthyosen

Schuppen (Abb. 18.1) mit Betonung der Extremitä-

Äthiopathogenese Genetisch und klinisch hetero-
tenstreckseiten und Aussparung der Beugen. An
gene Gruppe von seltenen Erkrankungen. Man unter-

Handtellern und Fußsohlen zeigt sich typischerweise
scheidet:

ein vergröbertes Linienmuster (Ichthyosishand). Im
nichterythrodermatische Formen: meist Muta-

Erwachsenenalter bessert sich meist die Symptoma-
tionen im Transglutaminase-1-Gen oder im
tik. Häufig ist diese Ichthyose mit einer atopischen

ABCA12-Gen

Diathese assoziiert.

erythrodermatische Formen (nichtbullöse ich-

Diagnostik Klinisches Bild (Manifestation im 1. Lj.,
thyosiforme Erythrodermie): mit entzündlicher

Befallsmuster) und Familienanamnese (dominanter

Erythrodermie, meist Mutationen im ABCA12-

Erbgang?), ggf. Histologie (reduziertes bzw. fehlendes

Gen.

Stratum granulosum).

Klinik Die Verhornungsstörung der lamellären Ich-

Differenzialdiagnose

Insbesondere

Ausschluss
thyosen kann bei Geburt als Harlekinbaby, Kollo-
einer X-chromosomal-rezessiven Ichthyosis (nur
diumbaby oder als diskrete Schuppung manifest

Männer, „schmutzige“ Schuppen).

sein (s. Exkurs).

Die Verhornungsstörung umfasst ein Spektrum von

X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
diskreter weißlicher Schuppung bis hin zu dunkel-

Ätiopathogenese Zweithäufigste Ichthyosis mit X-
grau-braunen Schuppenplatten (Abb. 18.3). Einige Pa-
chromosomal-rezessiver Vererbung. Die Mutation
tienten leiden zusätzlich an einer vernarbenden Alo-
im Steroidsulfatase-Gen führt zu einem Fehlen der
pezie sowie Nagel- und palmoplantaren Verände-

Steroidsulfatase. Aufgrund des Vererbungsmodus fin-
rungen. Je nach Ausprägung der Ichthyosis kann es
det man diese Erkrankung fast nur bei männlichen
durch die gespannte, straffe Gesichtshaut zu einem

Patienten.

Auswärtsrollen der Lider (Ektropium) oder einer Um-

Klinik Innerhalb der ersten 3 Lebenswochen setzt
stülpung der Lippe nach außen (Eklabium) kommen.

18
eine feine, weißliche Schuppung am gesamten Integu-
ment ein, die sich nach und nach in dunkelbraune,
polygonale Schuppen umwandelt (Abb. 18.2). Prädilek-
tionsstellen sind die Extremitätenstreckseiten (v. a.

die Unterschenkel) und auch der Nackenbereich

(„schmutziger Hals“). Im Gegensatz zur Ichthyosis
vulgaris gibt es aber keine palmoplantare Beteili-
gung (keine Ichthyosishand), die Beugen dagegen
sind mitbetroffen, jedoch in sehr milder Ausprägung.

Mögliche Begleiterkrankungen sind Hornhauttrü-
bungen und Kryptorchismus. Bei Frauen (Kondukto-
rinnen) kann eine Wehenschwäche auftreten. Keine

Besserung im Erwachsenenalter.

Diagnostik Klinisches Bild (Befallsmuster) und Fa-
milienanamnese

(Erbgang),

Steroidsulfatase-Test

Abb. 18.3 Lamelläre Ichthyose.

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Hereditäre Verhornungsstörungen 287

Ein großes Problem ist die Hitzeintoleranz dieser Pa-

Netherton-Syndrom
tienten, da sie nicht schwitzen können.

Synonym: Ichthyosis linearis circumflexa, Comèl-

Eine Erythrodermie kann stark entzündlich oder dis-

Netherton-Syndrom
kret und kaum wahrnehmbar vorliegen. Stark ent-

Ätiopathogenese Seltene, autosomal-rezessive Er-
zündliche Formen verursachen häufig quälenden
krankung mit einer Mutation im Gen für einen

Juckreiz und sind bereits bei Geburt vorhanden

Serin-Protease-Inhibitor (SPINK5-Gen).

(„rotes Baby“).

Klinik

Bei Geburt liegt meist eine ichthyosiforme

Erythrodermien und Verhornungsstörungen zeigen

Erythrodermie vor. Später entwickeln sich girlanden-
meist im Verlauf des Lebens eine Besserungstendenz,
förmige, wandernde Plaques, die von einer doppelrei-
heilen jedoch meist nicht komplett aus.

higen Schuppenkrause begrenzt werden (Ichthyosis
linearis circumflexa). Typisch ist auch eine Trichor-

EXKURS
rhexis invaginata (Bambushaare, s. S. 251). Darüber

Kollodiumbaby: Prinzipiell können alle kongenitalen
hinaus besteht eine schwere Atopie mit deutlich er-

Ichthyosis-Mutationen dieses Bild auslösen, meist liegt
höhtem Gesamt-IgE. Weitere assoziierte Symptome
aber eine autosomal-rezessive lamelläre Ichthyose vor.

sind: geistige und motorische Retardierung, Epilepsie,

Das gesamte Integument ist bei Geburt von einer

Immundefekte sowie benigne und maligne Tumoren.

pergamentartigen Membran umgeben, die sich im

Verlauf der ersten Lebenswochen ablöst, und häufig

Therapie der Ichthyosen
besteht auch ein Ektropium. Anschließend entwickelt

Eine kausale Therapie ist derzeit nicht möglich. Die
sich eine lamellären Ichthyosis oder es kommt zur
symptomatische Behandlung erfolgt durch schup-
kompletten Abheilung (selbstheilendes Kollodium-
penlösende (keratolytische) und rückfettende Maß-
baby bei ca. 10 % der Fälle).

nahmen.

Harlekin-Ichthyosis: Sehr seltene und schwerste Form
keratolytische Externa: Bewährt haben sich
der Ichthyosen. Die Betroffenen sind bei Geburt von

Milchsäure,

Harnstoff/Urea,

Polyäthylenglykol
einem Hornpanzer umgeben (→ Atmungsbeein-
und Salicylsäure.

trächtigung) und leiden an einem massiven Ektropium
und Eklabium. Postnatal entstehen tiefe Hauteinrisse

Praxistipp
durch Einreißen der Hornplatten mit hohem Infek-

Salicylsäure nicht bei Kleinkindern anwenden,
tionsrisiko. Durch interne Retinoiden und intensivme-
da es zu einer toxischen Resorption kommen
dizinische Betreuung kann heute ein Überleben bei ca.

kann (Cave: metabolische Azidose).

50 % der Fälle erreicht werden.

Rückfettende Externa: Sie sollten nach jedem

Wasserkontakt (Duschen, Baden) angewendet

Bullöse Ichthyosen
werden, um ein Austrocknen der Haut zu vermei-

Bei diesen Erkrankungen liegt der Defekt im Keratin 1
den.

oder Keratin 10. Diese Intermediärfilamente (v. a. in

Orale Retinoide: Im Kindesalter nur bei schwer-
den suprabasalen Keratinozyten) sorgen für den me-
sten Fällen indiziert; bei weiblichen fertilen Pa-
chanischen Zusammenhalt der Zellen. Bei Mutationen
tienten müssen die üblichen Maßnahmen bei Reti-
kommt es daher zu dem histologischen Bild einer epi-
noidgabe beachtet werden (u. a. doppelte Verhü-
dermolytischen Hyperkeratose, was sich klinisch als
tung, regelmäßige Schwangerschaftstests).

Blasenbildung an mechanisch belasteten Arealen

18
und Ichthyosis mit Betonung der Gelenke äußert.

18.1.2 Palmoplantarkeratosen (PPK)

Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie Typ Brocq

Key Point

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbte

Gemeinsames Charakteristikum aller PPK

Ichthyose mit Mutationen im Keratin 1 (mit Palmo-
ist eine überschießende Hornbildung an den
plantarkeratose) oder Keratin 10 (ohne Palmoplan-

Handflächen und Fußsohlen.

tarkeratose).

Klinik Bei Geburt zeigt sich eine Erythrodermie mit

Definition Sehr seltene, heterogene Gruppe von Er-
teils stark ausgeprägter Blasenbildung (Bild eines
krankungen, die durch eine Verhornungsstörung der

„verbrühten Kindes“). Prädilektionsstellen sind

Handflächen und Fußsohlen charakterisiert sind. Sie
meist nur mechanisch belastete Areale. Die Blasen-
bilden sich meist innerhalb der ersten Lebensjahre
bildung lässt relativ schnell nach und zeigt einen
aus und sind normalerweise bei Geburt noch nicht
schubweisen Verlauf. Mit Betonung der Gelenke bil-
vorhanden.

det sich im Verlauf eine stachelartige (hystrixartige)

Ätiopathogenese und Einteilung

Die Vererbung

Hyperkeratose aus.

findet autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv

288 Hereditäre Verhornungsstörungen 18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) statt. PKK können isoliert, als Teilsymptom eines

Therapie Die Behandlung richtet sich nach der Aus-
komplexen Krankheitsbildes (ektodermale Dyspla-
prägung des Befundes und erfolgt symptomatisch.

sien mit Beteiligung von nichtpalmoplantarer Haut,

Bei leichten Formen genügt meist eine lokale Thera-

Haaren, Nägeln und Schweißdrüsen) oder im Rahmen
pie mit harnstoff- und salicylhaltigen Externa, auch
von Syndromen (mit Organbeteiligung, z. B. Taubheit,
topische Retinoide und Calcipotriol (Vitamin-D-Deri-

NNR-Insuffizienz oder Kardiomyopathie) auftreten.

vat) können eingesetzt werden.

Einteilung und Klinik Klinisch zeigen sich die Haut-

Bei schweren Befunden können orale Retinoide zur
veränderungen als tröpfchenförmige Papeln (punkt-

Ablösung der massiven Hornschichten in Kombina-
förmige Keratose), als Verdickung der gesamten
tion mit Externa zur Anwendung kommen.

Handflächen und Fußsohlen (diffuse Keratose) oder
nur in Arealen mechanischer Belastung (überschie-

18.1.3 Porokeratosen
ßende fokale Keratose).

Ferner unterscheidet man nichttransgrediente For-

Key Point
men mit ausschließlichem Befall der Handflächen

Porokeratosen sind histologisch durch die
und Fußsohlen (Leistenhaut) und transgrediente
sog. kornoide Lamelle gekennzeichnet.

Typen, die auf Hand- oder Fußrücken übergreifen.

Je nach Typ können die Hyperkeratosen sehr ausge-

Definition Porokeratose sind eine klinisch wie auch
prägt sein und das normale Leben des Patienten
genetisch heterogene Gruppe von Verhornungsstö-
stark beeinträchtigen: Einschränkung des Tastsinns,
rungen, deren gemeinsames histologisches Merkmal
druckschmerzhafte Klavi, tiefe Rhagaden mit schlech-
die kornoide Lamelle ist – eine schlotförmige, säulen-
ter Heilungstendenz, lokale Hyperhidrose (begüns-
artige Parakeratose, welche die gesamte Epidermis
tigt Superinfektionen mit Dermatophyten und Bakte-
durchzieht.

rien).

Ätiopathogenese Autosomal-dominanter Erbgang,

PPK Typ Vörner-Unna-Thost: Häufigster PPK-Typ mit
auch spontan auftretend.

autosomal-dominanter Vererbung und Mutation im

Klinik Leitsymptom sind anfangs hyperkeratotische

Keratin 9, das ausschließlich palmoplantar exprimiert

Papeln, später atrophe Plaques mit einem hyperker-
wird. Klinisch zeigt sich das Bild einer nichttransgre-
atotischen Randwall, der histologisch der kornoiden
dienten, diffusen PPK mit gelben, glatten Hyperkera-

Lamelle entspricht. Die Läsionen sind normalerweise
tosen (Abb. 18.4) und erythematösem Randsaum. Sub-
symptomlos und breiten sich langsam aus (bis 10 cm
jektiv bestehen kaum Beschwerden.

Durchmesser).

Differenzialdiagnose Erworbene Palmoplantarker-
atosen, z. B. im Rahmen anderer Dermatosen (Psoria-

MERKE
sis, chronisches Hand- und Fußekzem), bei Infektio-

Merke
nen (z. B. Clavi syphilitici, Verruca) oder als paraneo-

In Arealen mit Porokeratose gibt es eine erhöhte
plastisches Syndrom.

Malignominzidenz (v. a. Plattenepithelkarzinome)

→ regelmäßige Kontrolluntersuchungen.

Es werden verschiedene klinische Typen unterschie-
den:

Porokeratosis Mibelli: beginnt in der Kindheit,

18
meist an Extremitäten (Abb. 18.5a)

lineäre Porokeratose: in den Blaschko-Linien ver-
laufend
disseminierte aktinische Porokeratose: in licht-
exponierten Arealen
unterschiedliche palmoplantare Formen

Diagnostik Histologie mit Nachweis der kornoiden

Lamelle (schlotförmige, säulenartige Parakeratose,

Abb. 18.5b).

Differenzialdiagnose Psoriasis (s. S. 133), aktinische

Keratose (s. S. 201), Granuloma anulare (s. S. 151).

Therapie Die Therapie ist schwierig, das Ansprechen
ist individuell unterschiedlich. Neben konsequentem

Abb. 18.4 PPK Typ Vörner-Unna-Thost.

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Hereditäre Verhornungsstörungen 289

Abb. 18.5 Porokeratosis Mibelli. a Atrophe Plaques mit hyperkeratotischem Randsaum.

b Kornoide Lamelle (entspricht dem hyperkeratorischen Randsaum).

Lichtschutz bei der aktinischen Form sind Kryothera-

Palmoplantarkeratosen. Die Nägel können longitudi-
pie, Exzision einzelner Herde, Lasertherapie, 5-Fluo-
nale, weiße oder rote Streifen zeigen, die mit subun-
roracil und keratinolytische Externa möglich.

gualen Keratosen assoziiert sind. An den Schleimhäu-
ten bilden sich pflastersteinartige, weißliche Papeln,

18.1.4 Erkrankungen mit dyskeratotischer
die zu Leukoplakien konfluieren können. Eine leichte

Akantholyse
geistige Retardierung und eine assoziierte Acrokera-
tosis verruciformis Hopf (s. u.) werden ebenfalls beo-

Key Point
bachtet.

Es handelt sich um klinisch völlig unter-
schiedliche Genodermatosen, deren Gemein-

MERKE
samkeit in der Histologie (dyskeratotische

Hitze, Schwitzen und Sonnenexposition können die

Akantholyse) und in der Molekulargenetik zu

Hautveränderungen verschlimmern.

finden ist. Aufgrund fehlerhafter ATPasen
kommt es zu einem defekten Kalziumkanal.

Diagnostik Familienanamnese, klinisches Bild (föti-
der Geruch!) und Histologie; Mutationsnachweis.

Zu dieser Erkrankungsgruppe zählen der Morbus Da-

Histologie: Keratinolyse, Dyskeratose sowie verein-
rier (Dyskeratosis follicularis), die Acrokeratosis ver-
zelte nekrotische Keratinozyten im Stratum corneum
ruciformis Hopf und der Morbus Hailey-Hailey (Pem-
und Stratum spinosum mit Akantholyse.

phigus benignus familiaris chronicus).

Therapie

Ablösen der Hyperkeratosen mit oralen

Morbus Darier

Retinoiden (Acitretin), bei Superinfektion Antibiose
oder lokale Antiseptika.

Synonym: Dyskeratosis follicularis

Ätiopathogenese Relativ häufige, autosomal-domi-
nant vererbte Genodermatose, deren Mutation im

ATP2A2-Gen liegt, das für eine Kalziumkanalpumpe

18
im endoplasmatischen Retikulum (ATPase Typ 2

/SERCA2) codiert. Hierdurch werden die Zell-Zell-Ad-
häsion und die epidermale Differenzierung beein-
trächtigt und letztendlich die Desmosomen in ihrer

Funktion gestört.

Klinik Beginn in der 1. oder 2. Lebensdekade. Es bil-
den sich juckende, hellbraune, keratotische, folliku-
läre Papeln oder Plaques in den seborrhoischen

Arealen wie Gesicht und Schweißrinne sowie an
den Beugeseiten der Extremitäten (Abb. 18.6). Diese
können bei Exazerbation mazerieren, sich superinfi-
zieren und mit einem unangenehmen Geruch einher-
gehen.

Palmoplantar findet man kleine Unterbrechungen in
den Papillarleisten (sog. Pits) sowie gelegentlich

Abb. 18.6 Morbus Darier (Dyskeratosis follicularis).

290 Hereditäre blasenbildende Erkrankungen 18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Acrokeratosis verruciformis Hopf
nen können neben der genannten Lokaltherapie in-

Ätiopathogenese Autosomal-dominante Vererbung
terne Antibiotika notwendig werden; eine Abtragung
mit Mutation im ATP2A2-Gen wie beim Morbus Da-
der betroffenen epidermalen Areale kann in Betracht
rier. Es bestehen aber deutliche histologische wie
gezogen werden, z. B. durch Laser oder Schleifen (aus-
auch klinische Unterschiede.

gehend von den nicht betroffenen Follikeln kommt es

Klinik Manifestation meist bei Geburt oder in früher
zu einer Reepithelialisierung). Hierdurch kann jedoch

Kindheit, jedoch auch bis zur 5. Lebensdekade. Ty-
keine dauerhafte Heilung erreicht werden, es kommt
pisch sind flache bis konvexe, hautfarbene bis braune
zu Rezidiven.

2–5 mm große Papeln mit warzenähnlicher Oberflä-
che, die bevorzugt an Hand- und Fußrücken lokal-

18.1.5 Follikuläre Keratosen
isiert sind. Auch punktförmige Hyperkeratosen palm-

Keratosis follicularis (pilaris)

oplantar sowie Nagelveränderungen wie beim Mor-

Es handelt sich um eine häufige, wahrscheinlich auto-
bus Darier werden beobachtet.

somal-dominant vererbte Verhornungsstörung der

Histolologie

Hyperkeratose, Papillomatose, Akan-

Haarfollikel, die in der Kindheit oder Pubertät auftritt.

tholyse, Hypergranulose, kirchturmspitzenartige Epi-

An den Streckseiten der Extremitäten sowie den Au-
dermis-Dermis-Grenze.

ßenseiten der Ober- und Unterschenkel bilden sich
an Follikel gebundene, hautfarbene bis rötliche

Morbus Hailey-Hailey

Hornpfröpfe, die sich beim Darüberstreichen reibe-

Synonym: Pemphigus benignus familiaris chronicus
isenartig anfühlen. Häufig mit atopischer Diathese

Ätiopathogenese Autosomal-dominante Genoder-
und Ichthyosis vulgaris assoziiert. Die Therapie erfolgt
matose mit Mutation im ATP2C1-Gen, das – wie
symptomatisch (keratolytische Externa).

beim Morbus Darier – für eine Kalziumkanalpumpe
codiert und für Zell-Zell-Adhäsionen und die epider-

18.2 Hereditäre blasenbildende
male Differenzierung wichtig ist.

Erkrankungen

Klinik Prädilektionsstellen sind die großen Körper-
falten („Scheuerstellen“ wie Axillen, Leisten, perianal,

18.2.1 Epidermolysis bullosa (EB)

Nacken). Im Erwachsenenalter kommt es schubweise
zu schmerzhaften Bläschen, Erosionen und Fissuren

Key Point

(Abb. 18.7). Das klinische Bild erinnert an eine einge-

Die Klinik der EB ist sehr vielfältig und reicht
trocknete Pfütze. Die betroffenen Areale neigen zur
von milden Formen mit geringer Blasen-

Superinfektion und haben häufig einen fötiden Ge-
bildung bis hin zu schweren Formen mit
ruch. Nagelveränderungen wie beim Morbus Darier
massiver Haut- und Schleimhautbeteiligung

(s. S. 289).

und letalem Ausgang.

Diagnostik Familienanamnese, klinisches Bild (Prä-
dilektionsstellen!) und Histologie; Mutationsnach-

Definition und Pathogenese Epidermolysis bullosa
weis.

beschreibt eine heterogene Gruppe kongenitaler Er-

Histologie: Bild einer „zusammenbrechenden Back-
krankungen, bei denen sich aufgrund einer mangel-
steinmauer“ durch Akantholyse sowie Dyskeratose.

haften Adhärenz der Hautschichten bereits nach Ba-

Therapie Leichte Fälle werden mit lokalen Maßnah-
gatelltraumen Blasen bilden. Ursache sind moleku-
men wie aseptische und antiinflammatorische Lokal-
lare Defekte von verschiedenen Strukturproteinen
therapeutika behandelt. Bei schweren Manifestatio-

(Tab. 18.2). Je nach der Lokalisation der Spaltebene in

18
der Epidermis bzw. Dermis unterscheidet man 3

Hauptgruppen:

Epidermolysis bullosa simplex (EBS): Spaltbil-
dung in der Epidermis (infolge Zytolyse der basa-
len Keratinozyten)

Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ): Spaltbil-
dung in der junktionalen Übergangszone (in der

Lamina lucida der Basalmembran)

Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD): Spalt-
bildung in der oberen Dermis (unterhalb der La-
mina densa der Basalmembran)

Abb. 18.7 Morbus Hailey-Hailey.

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Hereditäre blasenbildende Erkrankungen 291

Tabelle 18.2

Hauptgruppe der Epidermolysis bullosa (EB)

Typ
defekte Strukturproteine

Spaltbildung

Narben

Erbgang

EB simplex (EBS)

Keratine 5 und 14, Plektin
basale Keratinozyten

-
meist AD (selten AR)

(Intermediärfilamente)

E

Blase

BM

D

EB junctionalis (EBJ)

Laminin 5, Kollagen XVII

Lamina lucida (Basalmembran)

-

AR

(Ankerfilamente,

Hemidesmosomen)

Blase

EB dystrophica (EBD)

Kollagen VII (Ankerfibrillen)

obere Dermis

+

AD oder AR

Blase

AD = autosomal-dominant, AR = autosomal-rezessiv

E = Epidermis, BM = Basalmembran, D = Dermis

MERKE
manifestiert sich die Erkrankung erst in der Kind-

Während die EBS und EBJ narbenlos abheilen, kommt
heit oder im Jugendalter infolge mechanischer
es bei der EBD aufgrund der dermalen Spaltbildung

Traumen.

stets zur Narbenbildung.

EBS Typ Köbner: Beginn bei Geburt oder im frühen

Kindesalter. Generalisierte, relativ milde Blasen-
bildung mit Betonung der Akren; typischerweise

Diagnostik

Zur Sicherung der Diagnose ist eine
auch durch warme Temperaturen ausgelöst.

Hautbiopsie notwendig. Die Ebene der Spaltbildung

EBS Typ Dowling-Meara: Schwerster, sehr seltener
kann unter dem Elektronenmikroskop oder mit

Typ der EBS mit bei Geburt entstehenden Erosio-

Hilfe von immunhistochemischen Methoden („Anti-
nen, mit generalisierter Blasenbildung und groß-
gen-Mapping“) festgestellt werden. Auch Mutatio-
flächiger Epidermisablösung. Im Verlauf können
nenanalysen sind möglich.

progressive palmoplantare Hyperkeratosen, Na-

MERKE
geldystrophien, sekundäre Hautinfektionen, Mi-
lien und eine Schleimhautbeteiligung auftreten.

Die Epidermolysis bullosa acquisita ist eine
erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankung
mit Antikörpern gegen Kollagen VII (s. S. 166).

18

Epidermolysis bullosa simplex (EBS)

Es lassen sich verschiedene Verlaufsformen unter-
scheiden (s. u. ). Die klinische Ausprägung variiert er-
heblich. Typisch sind oberflächliche Blasen, die mit

Betonung der Akren (mechanisch stark belastete Be-
reiche, Abb. 18.8) und je nach Typ auch an den Schleim-
häuten (v. a. Mundschleimhaut) auftreten. Aufgrund
der relativ oberflächlichen Lage der Spaltbildung hei-
len die Blasen primär ohne Vernarbung aus. Alle EBS-

Formen haben quoad vitam eine gute Prognose.

EBS Typ Weber-Cockayne: Häufigster Typ der EBS.

Die Blasenbildung ist auf Hände und Füße be-
grenzt. Im Gegensatz zu anderen Epidermolysen

Abb. 18.8 Epidermolysis bullosa simplex (EBS).

292 Hereditäre Bindegewebsstörungen 18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ)

schwer. Erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzi-

Die Gruppe der EBJ wird klinisch in die Subtypen Her-
nome.

litz und non-Herlitz aufgeteilt. Da auch hier die Spalt-

EBD Typ Hallopeau-Siemens: Es handelt sich um
bildung oberhalb der Dermis liegt (entlang der Basal-
eine generalisierte, schwer verlaufende Form
membran), heilen die Blasen ohne Narbenbildung ab.

mit massiver Blasenbildung an Haut (v. a. Extremi-

EBJ Typ non-Herlitz: Ab Geburt tritt eine genera-
täten) und Schleimhäuten. Typischerweise neigen
lisierte Blasenbildung der Haut inkl. der Schleim-
die Läsionen zu Synechien und Verwachsungen,
häute auf. Im Verlauf bilden sich Hautatrophien,
so dass sich im Verlauf Syndaktylien (kokonartiges

Nageldystrophien, Alopezie (v. a. parietal) und

Zusammenwachsen der Finger bzw. Zehen) und

Zahnschmelzdefekte.

Gelenkkontrakturen bilden können. Zahnschmelz-

EBJ Typ Herlitz: Sehr schwerer Subtyp mit bei
defekte (→ massive Kariesbildung), stark redu-

Geburt auftretender, großflächiger Blasenbildung
zierte Mundöffnung, Ösophagusstenosen (→ er-
nach

Bagatelltraumen.

Zusätzlich
sind
die
schwerte Nahrungsaufnahme) sowie Gedeihstö-

Schleimhäute massiv befallen. Aufgrund von Su-
rungen sind weitere Kennzeichen. Hohes Risiko
perinfektionen, Protein- und Flüssigkeitsverlust
für Plattenepithelkarzinome (68 % im 35. Lebens-
kommt es meist innerhalb der ersten 2 Lebens-
jahr).

jahre zu einem letalen Ausgang.

Praxistipp

Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD)

Wunden, die innerhalb von 6 Wochen

Charakteristisch sind pralle Blasen, Erosionen und Ul-
nicht abheilen, sind malignitätsverdächtig
zerationen, die mit starker Narbenbildung einher-
und sollten biopsiert werden.

gehen (Abb. 18.9). Der Schweregrad variiert je nach

Subtyp. Alle Formen gehen mit Nageldystrophie

Therapie der Epidermolysis bullosa
oder Nagelverlust einher. Bei den generalisierten

Je nach Schwere der Erkrankung ist eine interdiszipli-

EBD besteht außerdem ein erhöhtes Risiko für Plat-
näre Betreuung erforderlich. Da es bislang keine kau-
tenepithelkarzinome.

salen Behandlungsmöglichkeiten gibt, beschränkt

EBD Typ Cockayne-Touraine: Bevorzugt an Extre-
sich die Therapie auf symptomatische Maßnahmen.

mitäten und akral finden sich atrophe Narben

Besonders wichtig sind das Vermeiden von Traumen,
mit Milienbildung. Die Schleimhäute sowie die
eine sorgfältige Hautpflege und ein geeignetes

Zähne sind nicht betroffen. Die Lebenserwartung

Wundmanagement (Verwendung von „nichtkleben-
ist nicht eingeschränkt.

den“ Verbänden, z. B. Hydrokolloidverbände oder Sili-

EBD Typ non-Hallopeau-Siemens: Die Blasenbil-
kon- und Fettgazen). Auf eine kalorienreiche Ernäh-
dung ist generalisiert, Mundschleimhaut und
rung ist bei den schweren Formen aufgrund des

Ösophagus (Cave: Stenosenbildung) sind mitbetei-
hohen Protein- und Flüssigkeitsverlusts durch die
ligt. Variabler Schweregrad, von relativ mild bis
großflächigen Wunden zu achten. Synechien können
durch chirurgische Maßnahmen gelöst werden. Fer-
ner können Krankengymnastik und eine psychologi-
sche Betreuung sinnvoll sein.

18.3 Hereditäre

Bindegewebsstörungen

18

Key Point

Diese sehr heterogene Gruppe hat entweder

Strukturdefekte im Kollagen, im Elastin oder

Enzymdefekte als Ursache. Erstere sind bereits
bei Geburt manifest, während Letztere sich
mit der Zeit ausbilden.

18.3.1 Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)

Definition

Ehlers-Danlos-Syndrome sind eine kli-
nisch und genetisch heterogene Gruppe von Bindege-
webserkrankungen, die sich in unterschiedlichem

Ausmaß an Haut, Ligamenten, Blutgefäßen und inne-
ren Organe manifestieren.

Abb. 18.9 Epidermolysis bullosa dystrophica

(Typ Hallopeau-Siemens).

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Hereditäre Bindegewebsstörungen 293

Abb. 18.10 Ehlers-Danlos-Syndrom (aus Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2010).

Epidemiologie Insgesamt sind EDS eher selten (Inzi-

Haut: Bis auf den vaskulären Typ zeigen alle EDS
denz 1:5000–10 000).

eine Überdehnbarkeit (Hyperelastizität) der

Ätiopathogenese Zugrunde liegen Defekte der Kol-

Haut, die sich wie ein Gummiband dehnen lässt
lagenbiosynthese, die auf Mutationen in Struktur-
und wieder zurückschnellt. Häufig ist die Haut be-
proteinen der Kollagenketten und in Enzymen der
sonders weich und samtartig sowie leicht verletz-

Kollagenbiosynthese zurückzuführen sind. Die be-
lich (Hämatome). Die verzögerte Wundheilung
troffenen Strukturen neigen zu Überdehnbarkeit,
hinterlässt besonders an den stark beanspruchten
leichter Verletzlichkeit bzw. Brüchigkeit (Fragilität)

Bereichen wie Ellenbogen, Knie und Kinn zigaret-
sowie gestörter Wundheilung.

tenpapierartige atrophe Narben.

Klassifikation Die häufigsten Typen sind der klassi-

Gelenke: Die Gelenkbeteiligung äußert sich in
sche Typ, gefolgt vom vaskulären und hypermobilen
einer Überstreckbarkeit (Hypermobilität), die

Typ (Tab. 18.3), während alle anderen EDS (Kyphosko-
oft bizarre Bewegungen zulässt. Die instabilen Ge-
liose-, Arthrochalasis-, Dermatosparaxis-Typ) sehr
lenke neigen zu Luxationen (spontan oder durch
selten sind.

Bagatelltraumen ausgelöst) sowie Fehlstellungen

Klinik Die häufigsten Symptome der EDS sind – je
der Füße und der Wirbelsäule (Kyphoskoliose).

nach Typ in unterschiedlicher Ausprägung – eine

Weitere Symptome: Organ- und Gefäßrupturen,

Überdehnbarkeit der Haut, eine Überstreckbarkeit

Varikosis, Aneurysmen, muskuläre Hypotonie (→
der Gelenke, eine erhöhte Verletzlichkeit der Haut
verzögerte motorische Entwicklung), chronische
und
eine
verzögerte

Wundheilung

(Tab. 18.3,

Gelenk- und Muskelschmerzen, Hiatushernien,

Abb. 18.10).

Analprolaps, Mitral- bzw. Trikuspidalklappenpro-
laps, Augenveränderungen (z. B. blaue Skleren,

Linsenluxation).

Tabelle 18.3

Häufige Ehlers-Danlos-Syndrome

18

Typ

Erbgang

Leitsymptom
klassischer Typ

AD
überdehnbare Haut
atrophe Narbenbildung
weiche, samtartige Haut
überstreckbare Gelenke

AR
überdehnbare Haut
erhöhte Verletzlichkeit der Haut
überstreckbare Gelenke
hypermobiler Typ

AD
generalisierte Hypermobilität der Gelenke
milde Hautbeteiligung: geringe Überdehnbarkeit, weiche Haut, leichte atrophe

Narbenbildung
vaskulärer Typ

AD
ausgeprägte Verletzlichkeit der Gefäße und der Haut (ausgeprägte Hämatomneigung) dünne, durchscheinende Haut
arterielle, intestinale und uterine Fragilität oder Ruptur
charakteristische Fazies (prominente Augen, schmale Nase und Lippen, gespannte Haut) AD = autosomal-dominant, AR = autosomal-rezessiv

294 Genodermatosen mit Gefäßveränderungen 18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Diagnostik

Familienanamnese, klinische Sympto-

ABCC6-Gen aus der Gruppe der ATP-bindenden Kas-
matik, Hautbiopsie mit elektronenmikroskopischer
kade-Proteine.

Untersuchung der Kollagenstruktur und molekular-

Klinik Beugenbetont kommt es meist ab der 2.–3. Le-
genetischen Untersuchungen. Interdisziplinäre Ab-
bensdekade zur Ausbildung von kleinen, gelblichen
klärung.

Papeln, die zu lederartigen, harten Plaques konfluie-

Therapie

Eine kausale Therapie existiert derzeit
ren (Ablagerungen von Kalziumphosphat in den elas-
nicht. Im Vordergrund stehen daher symptomatische
tischen Fasern). Am Augenhintergrund zeigen sich

Maßnahmen sowie die Prophylaxe von Folgeschäden

„angioid streaks“ – gefäßartige, unregelmäßige, röt-

(Krankengymnastik, Schutz verletzungsgefährdeter
lich-braun-graue Streifen. Im kardiovaskulären Sys-

Bereiche, ggf. operative Stabilisierung).

tem führt die progrediente Mineralisierung der arte-
riellen Gefäße zu gastrointestinalen Blutungen, inter-

18.3.2 Kongenitale Cutis laxa
mittierender Claudicatio, Hypertension und ggf. auch

Ätiopathogenese Es handelt sich um eine hetero-
zu frühzeitigen Myokardinfarkten.

gene Gruppe kongenitaler Erkrankungen, die durch
defekte Elastinfasern ausgelöst werden. Man unter-

18.4 Genodermatosen mit
scheidet

X-chromosomale,
autosomal-dominante

Gefäßveränderungen
und autosomal-rezessive Vererbungsmodi.

Klinik Die wie zu groß wirkende, in Falten hängende

Key Point

Haut erinnert an Progeriepatienten und lässt die Pa-

Kongenitale Gefäßveränderungen, insbeson-
tienten vorgealtert aussehen („Trauergesicht“).

dere in lateraler Lokalisation, können Hin-
weise auf eine zusätzliche (meist unterhalb

Praxistipp
des Nävus liegende) Organbeteiligung geben.

Im Gegensatz zum Ehlers-Danlos-Syndrom
bleiben Hautfalten stehen, wenn man an

18.4.1 Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom
ihnen zieht, und es besteht auch keine

Synonyme: Sturge-Weber-Syndrom, enzephalotrige-

Wundheilungsstörung.

minale Angiomatose

Definition

Das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom ist

Da Elastinfasern auch in anderen Geweben wie
durch Gefäßfehlbildungen im Gesicht (Naevus flam-

Knochen, Blutgefäßen, Bändern und Knorpel einge-
meus), am Auge und im ZNS charakterisiert.

bunden sind, können hier je nach Typ ebenfalls Verän-

Klinik
derungen auftreten (z. B. Emphyseme, Herzklappen-

Haut: Meist einseitiger Naevus flammeus im Ge-
anomalien, Hernien, Aortendilatation bis zur Dissek-
sicht (Versorgungsbereich des 1. oder 2. Trigemi-
tion, aber auch Symptome wie chronische Diarrhö,
nusastes, s. Abb. 217, S. 217), der von Geburt an be-

Malabsorption, Hydronephrose und Divertikelbil-
steht
dung in Harnblase und Urethra).

Auge: Ipsilaterale Gefäßbildungen in Chorioidea,

Skleren und Retina verursachen häufig ein Glau-

EXKURS
kom.

Progerie („Vergreisungssyndrom“) ist eine sehr

ZNS: Fehlbildungen der leptomeningealen Gefäße
seltene Erbkrankheit, die durch vorzeitig einsetzende
führen zu Krampfanfällen (ab dem 6.–18. Lebens-

Alterungsprozesse der Haut und der inneren Organe
monat),
kontralateraler

Hemiparese,

Kopf-

18
gekennzeichnet ist. Charakteristisch sind u. a. eine
schmerzen und geistiger Retardierung.

faltige und atrophe Haut, sichtbare Venenzeichnung,

Diagnostik Die Diagnose ergibt sich aus der typi-
vermindertes subkutanes Fettgewebe, früh ergrauen-
schen Konstellation der Symptomatik. Wichtig ist ins-
des Kopfhaar und Alopezie, Minderwuchs sowie
besondere die Erfassung einer neurologischen Beteili-
weitere degenerative Veränderungen des Bewe-
gung vor Einsetzen der Krampfanfälle durch eine
gungsapparats und der Organe.

MRT-Untersuchung, die ggf. bis zum 2. Lebensjahr
wiederholt werden sollte. Eine Augenbeteiligung
wird mit der Spaltlampenuntersuchung erfasst.

18.3.3 Pseudoxanthoma elasticum

Synonym: Grönblad-Strandberg-Syndrom

MERKE

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessive Multisys-

Der Naevus flammeus ist eine häufige angeborene
temerkrankung, die durch eine Verkalkung des wei-

Gefäßfehlbildung. Insbesondere bei lateraler
chen Bindegewebes in unterschiedlichen Organen

Lokalisation müssen Fehlbildungssyndrome wie
gekennzeichnet ist. Zugrunde liegt eine Mutation im

Sturge-Weber- und Klippel-Trenaunay-Syndrom
ausgeschlossen werden.

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Genodermatosen mit Gefäßveränderungen 295

Therapie

Bewährt hat sich die Kombination einer
mie), Lasertherapie zur Behandlung des Naevus flam-
agressiven antikonvulsiven Therapie (z. B. Oxcarbaze-
meus.

pin) mit niedrigdosierter Acetylsalicylsäure, ggf. neu-
rochirurgische Interventionen. Wichtig sind regelmä-

18.4.3 Morbus Rendu-Osler
ßige Untersuchungen des Augeninnendrucks. Der

Synonym: hereditäre hämorrhagische

Naevus flammeus kann mittels Lasertherapie behan-

Teleangiektasien
delt werden.

Definition

Autosomal-dominante Erkrankung mit
multiplen, leicht blutenden Gefäßerweiterungen an

18.4.2 Klippel-Trenaunay-Syndrom

Haut, Schleimhaut und inneren Organen.

Synonyme: Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom,
angioosteohypertrophisches Syndrom

MERKE

Definition Das Syndrom ist durch Gefäßfehlbildun-

Erstsymptom ist meist starkes, rezidivierendes
gen meist einer Extremität charakterisiert, die mit

Nasenbluten im jugendlichen Alter.

Weichteil- und Knochenhypertrophie einhergehen.

Klinik

Die typischen Befunde des Klippel-Trenau-

Klinik

Prädilektionsstellen der stecknadelkopfgro-
nay-Syndroms sind:

ßen Gefäßanomalien sind Gesicht, Lippen und
einseitiger Naevus flammeus (98 %) (Abb. 18.11)

Hände. Typisch ist auch ein Befall des HNO-Bereichs
abnorme venöse Gefäße (→ Varikosis, Lymphstau)

(Ohren, Nasen- und Mundschleimhaut, Abb. 18.12),

(Abb. 18.11)

aber auch Lunge, Gehirn und Gastrointestinaltrakt

Weichteil- und Knochenhypertrophie (→ Riesen-
können betroffen sein. Da die Gefäßwände leicht rup-
wuchs der betroffenen Extremität)

turieren, kommt es zu rezidivierenden Blutungen.

Häufig sind diese Veränderungen an der unteren Ex-

Komplikationen Starke Blutungen aus den Gefäß-
tremität lokalisiert.

anomalien und schwere Komplikationen wie Schlag-

Komplikationen

Blutungen aus den Gefäßanoma-
anfall.

lien (traumatisch bedingt), Thrombosen (Cave: Lun-

Diagnostik

Familienanamnese, Klinik, ggf. Bildge-
genembolien).

bung.

Diagnostik Klinisches Bild (einseitiger Naevus flam-

Therapie Symptomatische Maßnahmen in erfahre-
meus seit Geburt). Um das Ausmaß der Gefäßfehlbil-
nem Zentrum: ggf. chirurgische Akutbehandlung
dungen und der Knochen-/Weichteilbeteiligung zu
der Blutungen, Embolisation, Laserablationen, Eisen-
erkennen, sind zahlreiche bildgebende Verfahren not-
substitution bei Anämie, Transfusionen; bei schweren
wendig (z. B. Gefäß-Doppler, CT).

Verläufen hat sich die Substitution weiblicher Hor-

Therapie Die Therapie erfolgt individuell: Kompres-
mone bewährt. Auch prothrombotische Medika-
sionstherapie, operative Maßnahmen zur Entfernung
mente wie Tranexamsäure sind wirkungsvoll.

der Gefäßanomalien (z. B. Sklerotherapie, endove-
nöse thermale Ablation, Venenstripping, Phlebekto-

18.4.4 Cutis marmorata teleangiectatica
congenita

Synonym: Van-Lohuizen-Syndrom

Kongenitale vaskuläre Malformation unbekannter

Ätiologie. Meist finden sich an einer Extremität (selte-
ner Rumpf oder Gesicht) retikuläre Erytheme und

18

Teleangiektasien, die durch dilatierte Kapillaren
und Venen in der Dermis entstehen und nicht auf lo-

Abb. 18.11 Klippel-Trenaunay-Syndrom.

Abb. 18.12 Morbus Rendu-Osler.

296 Mit Tumoren assoziierte Genodermatosen und Syndrome 18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) kale Wärme reagieren. Zusätzlich können in dem be-18.5.4 Neurofibromatose
troffenen Areal Hautatrophien und/oder Ulzeratio-

Definition

Neurofibromatosen (NF) sind System-
nen auftreten.

erkrankungen, die durch multiple Tumoren der Haut

(Neurofibrome) und des Nervensystems gekenn-

18.5 Mit Tumoren assoziierte
zeichnet sind.

Genodermatosen und Syndrome

Klassifikation und Ätiologie Die häufigsten Typen
sind die Neurofibromatose Typ I und II, die beide

Key Point
meist autosomal-dominant vererbt werden.

Genodermatosen mit Malignomassoziation

Neurofibromatose Typ I (periphere NF): Inzidenz
zeigen meist kleine unauffällige Haut-
von ca. 1:3000, Mutation im Neurofibromin-Gen
veränderungen, die als Markerläsionen für

(NFI-Gen), häufig Spontanmutationen
ein erhöhtes Karzinomrisiko gelten.

Neurofibromatose Typ II (zentrale NF): Inzidenz
von ca. 1:50 000, Mutation im Merlin- bzw.

18.5.1 Gorlin-Goltz-Syndrom

Schwannomin-Gen (NF2-Gen)

Autosomal-dominant vererbtes Syndrom, das durch
ungewöhnlich früh und/oder zahlreich auftretende

Neurofibromatose Typ I (NF1)

Basalzellkarzinome und andere Fehlbildungen (v. a.

Synonyme: Morbus Recklinghausen, periphere Neuro-
an ZNS und Skelett) gekennzeichnet ist (s. S. 203).

fibromatose

Klinik Zur Diagnosestellung müssen 2 der folgenden

18.5.2 Peutz-Jeghers-Syndrom

Kriterien erfüllt sein (Abb. 18.13):

≥ 6 Café-au-lait-Flecken (> 5 mm präpubertär,

Synonym: intestinale hamartomatöse Polypose

> 15 mm postpubertär)

Autosomal-dominante Erkrankung mit Mutation einer

≥ 2 Neurofibrome oder 1 plexiformes Neurofi-

Serin-Threonin-Kinase. Charakteristisch sind multiple
brom
melanozytäre Lentigines an Haut und Schleimhaut
axilläres oder inguinales „Freckling“ (sommer-

(v. a. Lippen und perioral) sowie gastrointestinale Po-
sprossenartige Flecken)

lypen (v. a. Ileum). Die Polypen manifestieren sich

Gliome des N. opticus
durch rezidivierende Bauchschmerzen (aufgrund von

≥ 2 Lischknötchen (Irishamartome)

Invaginationen), sekundäre Anämien infolge okkulter

Knochenveränderungen (z. B. Keilbeindysplasie,

Blutungen, Hämatochezie und Hämatemesis. Es be-

Makrozephalie, Skoliose)

steht ein erhöhtes Risiko Karzinome zu entwickeln

Verwandter 1. Grades mit NF1.

(GIT, Ovarien, Pankreas). Daher sind regelmäßige Kon-

Neurofibrome sind weiche Tumoren, die den
trolluntersuchungen sehr wichtig.

Schwannzellen entstammen. Sie zeigen das sog. Klin-
gelknopfphänomen, wenn sie eingedrückt werden.

18.5.3 Louis-Bar-Syndrom

Plexiforme Neurofibrome sind eher derb tastbar und

Synonym: Ataxia teleangiectatica
schlecht abgrenzbar. Selten bilden sich große Aus-

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessives Syndrom
sackungen, die wammenartig herunterhängen kön-
mit Mutation im ATM-Gen (Ataxia teleangiectasia
nen.

mutated).

Patienten mit NF1 haben ein erhöhtes Malignomri-

Klinik Charakteristisch sind:

siko (3–15 %). Die häufigsten Tumoren sind Optikusg-
progressive zerebellare Ataxie, die meist im Klein-
liome und Neurofibrosarkome, daneben kommen

18
kindalter mit Beginn des Laufens erkannt wird
auch Leukämien und Lymphome, Karzinoide, Rhab-
okulokutane Teleangiektasien ab dem 2. Lebens-
domyosarkome, Wilms-Tumoren, Ganglioneurofi-
jahr
brome, Medulloblastome und Osteosarkome gehäuft
bronchopulmonale Anfälligkeit
vor.

Tumoren des lymphatischen Systems

Verlauf: Langsam progrediente Erkrankung, die teils

Zusätzlich besteht ein erhöhtes Risiko für andere ma-
sehr milde verläuft und den Patienten kaum beein-
ligne Tumoren und eine Defizienz des Immunsystems
trächtigt, teils sehr schwere, zur Invalidität führende

(v. a. durch Thymushypoplasie).

Verläufe zeigt.

Diagnostik Anamnese und Klinik, erhöhtes α1-Feto-

Diagnostik
protein, ggf. Molekulargenetik.

Familienanamnese und Klinik (diagnostische Kri-

Therapie

Die Behandlung erfolgt symptomatisch:

terien, s. o.)

u. a. Gabe von Immunglobulinen, Antibiotika bei In-
bildgebende Verfahren, v. a. CT (Kopf und Wirbel-
fekten, Behandlung der Tumoren (Cave: keine radiolo-
säule), Spaltlampenuntersuchung
gische Bestrahlung, da diese neue Mutationen auslö-

Kontrolle der Katecholamine im Urin zum Aus-
sen könnte!).

schluss eines Wilms-Tumors

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Mit Tumoren assoziierte Genodermatosen und Syndrome 297

Abb. 18.13 Neurofibromatose Typ I. a Neurofibrome. b Café-au-lait-Flecken. c Axilläres „Freckling“.

d Lischknötchen (aus Sterry et al., Checkliste Dermatologie, Thieme, 2010).

Praxistipp
plexiform) und Café-au-lait-Flecken treten seltener

Wichtig sind jährliche dermatologische,
und in geringerer Anzahl als bei der NF1 auf. Lisch-
neurologische und orthopädische Kontroll-
knötchen und axilläres „Freckling“ werden nicht beo-
untersuchungen.

bachtet.

Verlauf: Es werden milde und auch schwerste Ver-

Therapie

Die Behandlung erfolgt symptomatisch.

läufe beobachtet (je nach Lokalisation und Progre-

Problematische Neurofibrome können exzidiert wer-
dienz der Tumoren).

den, wobei man bei großen plexiformen Neurofibro-

Diagnostik

Familienanamnese, Klinik und bildge-
men durch eine Exzision auch ein vermehrtes Wachs-
bende Verfahren. Aufgrund der Vielzahl von ZNS-Tu-
tum indizieren kann (strenge Indikationsstellung).

moren sollte die Bildgebung jährlich wiederholt wer-

Prognose Eine erhöhte Sterblichkeit ist in Abhän-
den.

18
gigkeit von den auftretenden Komplikationen zu be-

Therapie Symptomatische Behandlung. Exzision der
obachten.

Tumoren so weit möglich.

Neurofibromatose Typ II (NF2)

18.5.5 Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC)

Synonyme: zentrale Neurofibromatose, bilaterale

Synonyme: tuberöse Hirnsklerose, Morbus Bourneville-

Akustikus-Neurofibromatose

Pringle

Klinik Meist manifestiert sich diese Form nach der

Definition

Beim Tuberöse-Sklerose-Komplex zeigt

Pubertät durch einen plötzlichen uni- oder bilateralen
sich die klassische Trias aus Adenoma sebaceum, Epi-

Hörverlust, der durch Akustikusneurinome (90 %)

lepsie und mentaler Retardierung.

entsteht. Auch andere ZNS-Tumoren wie Neurinome,

Epidemiologie und Ätiopathogenese

Autosomal-

Gliome, Schwannome und Meningeome entstehen
dominant vererbte Erkrankung mit Mutationen im
gehäuft und führen je nach Lokalisation zu Kopf-

TSC1-Gen oder TSC2-Gen. Sehr häufig finden sich
schmerzen oder anderen Symptomen. Am Auge ent-
spontane Mutationen. Die Inzidenz beträgt ca.

wickelt sich eine subkapsuläre Linsentrübung (juve-

1:6000–10 000.

nile subkapsuläre Katarakt). Neurofribrome (v. a.

298 Mit Tumoren assoziierte Genodermatosen und Syndrome 18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Abb. 18.14 Tuberöse-Sklerose-Komplex.

a Adenoma sebaceum. b Koenen-Tumoren

(aus Sterry et al., Checkliste Dermatologie,

Thieme, 2010).

Klinik

Ätiopathogenese Ursache sind autosomal-rezessiv

Kutane Manifestation:

vererbte Defekte der DNS-Reparaturmechanismen.

• Adenoma sebaceum (75 %): besteht aus Angio-

Die Inzidenz beträgt ca. 1:250 000.

fibromen, die sich langsam im Gesicht (v. a. in

Klinik Bereits im Kleinkindesalter manifestiert sich
den Nasolabialfalten) ausbreiten (Abb. 18.14a)

die Erkrankung durch schwere Sonnenbrände bei mi-

• Koenen-Tumoren (25 %): Angiofibrome im Be-
nimaler Sonnenexposition mit Erythem, Blasen und
reich des Nagelbetts (Abb. 18.14b)

Krusten. In den lichtexponierten Arealen entwickeln

• Eschenblattnävus (90 %): hypopigmentierte,
sich langsam braune bis schwarze Lentigines, Telean-
ovaläre Flecken (nicht krankheitsspezifisch!)

giektasien, hypo- und hyperpigmentierte Flecken, ak-

• Shagreennävus: grünliche bis rötliche Bindege-
tinische Elastosen (lichtbedingte Hautalterung), Haut-
websnävi, die meist am Rücken oder an den
atrophie und schwielige Verdickungen (= Bild einer

Flanken lokalisiert sind (sie besitzen eine höck-

Poikilodermie).

rige, an Shagreenleder erinnernde Oberfläche)

Durch den chronischen Lichtschaden haben die Kin-

Extrakutane Manifestation:

der ein 1000fach erhöhtes Hautkrebsrisiko. Bereits

• Gingivafibrome und punktförmige Zahn-
im Kindes- und Jugendalter entstehen Hauttumoren,
schmelzdefekte
v. a.

Plattenepithelkarzinome,

Basalzellkarzinome

• Auge: retinale Hamartome
und Melanome.

• Herz: Rhabdomyome → Herzrhythmusstörun-

Assoziierte Symptome: neurologische Störungen
gen

(40 %) wie Ataxie, Sprachentwicklungsstörungen

• Niere (80 %): Angiomyolipome oder multiple
und periphere Neuropathien, Augenbeteiligung (Kon-
renale Zysten
junktivitis, Tumoren).

• ZNS: subependymale Knoten („Tubera“) und

De-Sanctis-Cacchione-Syndrom: XP mit ausgeprägter

Riesenzellastrozytome → epileptische Anfälle,
neurologischer Beteiligung (schwere Ataxie, Minder-
geistige Retardierung (bei ca. 50 %), Autismus.

wuchs, spastische Paresen, geistige Retardierung u. a. ).

Diagnostik

Familienanamnese, ggf. Woodlichtun-
tersuchung zur besseren Darstellung der Eschenblatt-
nävi, Spaltlampenuntersuchung, bildgebende Verfah-

18
ren, Nachweis der Mutation.

Therapie Laserablation oder Dermabrasio des Ade-
noma sebaceum, antiepileptische Therapie. Neuere

Studien zeigen ein Ansprechen insbesondere der

Hirn- und Nierentumoren auf Rapamycin.

Prognose 40 % der Patienten versterben bis zum 35.

Lebensjahr an Nierenversagen, ZNS-Tumoren oder

Status epilepticus.

18.5.6 Xeroderma pigmentosum (XP)

Definition Die Xeroderma pigmentosum ist durch
eine starke Lichtempfindlichkeit charakterisiert, die
bereits in jungen Jahren zu chronischen Hautschäden
und malignen Hauttumoren führt.

Abb. 18.15 Xeroderma pigmentosum (aus Sitzmann,

Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2006).

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen) Sonstige Genodermatosen 299

Diagnostik Die Diagnose wird klinisch gestellt (typi-
sche Hautveränderungen ab früher Kindheit).

Therapie

Besonders wichtig ist ein konsequenter

Lichtschutz. Mehrmals tägliche Anwendung von

Lichtschutzcremes,
möglichst
lichtundurchlässige

Kleidung, Bedeckung des Gesichts und der Hände
bei Aufenthalt im Freien. Regelmäßige Hautkontrollen
und ggf. chirurgische Entfernung maligner Tumoren.

Prognose ⅔ der Patienten versterben vor dem Er-
wachsenenalter an metastasierten Hauttumoren, bei
konsequentem Lichtschutz kann jedoch ein höheres

Lebensalter erreicht werden.

18.5.7 Von Hippel-Lindau-Syndrom

Abb. 18.16 Morbus Fabry.

Dieses autosomal-dominante Syndrom ist durch das

Auftreten einer Reihe von benignen und malignen Tu-
moren charakterisiert, z. B. Hämangioblastome der
gen, Schlaganfall) zu verhindern, sowie symptomati-

Retina und des Kleinhirns, Nierenzellkarzinome,
sche Behandlung.

Phäochromozytome und Pankreastumoren. Die Haut-
beteiligung besteht in einem fazialen Naevus flam-

18.6.2 Porphyrien
meus, der jedoch nicht obligat vorhanden ist.

Porphyrien sind eine seltene Gruppe von hereditären
und erworbenen Stoffwechselstörungen der Hämbio-

18.6 Sonstige Genodermatosen
synthese. Je nach Enzymdefekt reichern sich die Zwi-
schenprodukte in verschiedenen Organen an und ver-

18.6.1 Morbus Fabry
ursachen die für die jeweilige Porphyrie typischen

Symptome. Die Hautveränderungen äußern sich

Synonym: Angiokeratoma corporis diffusum
durch eine starke Lichtempfindlichkeit (s. S. 317).

Ätiopathogenese Der Morbus Fabry ist eine X-chro-
mosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit

18.6.3 Incontinentia pigmenti
mit Defekt der α-Galaktosidase A – ein Enzym des

Glykosphingolipidstoffwechsels. Männer sind dem-

Synonym: Bloch-Sulzberger-Syndrom
entsprechend schwerer betroffen.

X-chromosomal-dominante Multisystemerkrankung,

Klinik Die Symptome beginnen im Kindesalter mit
die bei weiblichen Patienten als Mosaik überlebt wird,
anfallartigem Brennen der Hände und Füße, Hypohid-
während sie für das männliche Geschlecht bereits in-
rose und gastrointestinalen Störungen (Bauchschmer-
trauterin letal verläuft. Die Hautveränderungen ver-
zen, Diarrhö, Übelkeit). An der Haut entstehen diffuse
laufen in den Blaschko-Linien der Haut und sind zu-

Angiokeratome, ca. 2 mm durchmessende dunkelrote
nächst vesikulös, dann hyperkeratotisch und später

Papeln, die bevorzugt periumbilikal und in der „Bade-
hyper- und hypopigmentiert (s. S. 195).

hosenregion“ lokalisiert sind (Abb. 18.16). Häufig fin-
den sich auch Augenveränderungen (z. B. Cornea ver-

18.6.4 Buschke-Ollendorff-Syndrom
ticillata: radspeichenartige Hornhauttrübung). Im Er-

Synonym: Dermatofibrosis lenticularis disseminata mit
wachsenenalter kommen z. T. schwere Komplikatio-

18

Osteopoikilie
nen durch Herz-, Nieren- und ZNS-Beteiligung hinzu.

Autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit multi-

Diagnostik Nachweis des Enzymdefekts und Mole-
plen Bindegewebsnävi und Osteopoikilie (dissemi-
kulargenetik. Aufgrund der unspezifischen Sympto-
nierte herdförmige Osteosklerose in den Epi- und Me-
matik zu Beginn wird die Diagnose meist um Jahre
taphysen der langen Röhrenknochen). Die Verände-
verzögert gestellt.

rungen manifestieren sich meist im Erwachsenenal-

Therapie

Frühzeitige Enzymersatztherapie, um
ter, erste Hautveränderungen sind aber auch schon
schwere Komplikationen (Herzinfarkt, Nierenversa-
im Kindesalter möglich.

19

Kapitel

Proktologische

Erkrankungen

19.1

Grundlagen 303

19.2

Diagnostik 303

19.3

Perianale Erkrankungen 304

19.4

Intraanale Erkrankungen 306

19.5

Weitere Erkrankungen 308

302 Klinischer Fall

Gut- oder bösartig?

xis überweist. Dort wird Melanie auf einem proktologi-
schen Stuhl untersucht. Ihr ist das alles etwas peinlich
und Angst hat sie auch, dass es weh tun könnte –
ganz schlimme Sachen standen da im Internet.

Bei der Inspektion erkennt der Proktologe äußerlich
einen glatt begrenzten Knoten bei 12 Uhr SSL (Stein-
schnittlage). Die rektal-digitale Untersuchung, u. a.

zur Beurteilung des Spinktertonus, ist ohne pathologi-
schen Befund, am Fingerling ist kein Blut. Abschließend
schaut er mit einem starren Rohr in den Enddarm, aber
auch hier findet er keinen krankhaften Befund – keine

Hämorrhoiden, kein Hinweis auf ein Analkarzinom
oder einen Rektumprolaps. „Sie haben eine entzünd-
lich veränderte Mariske. Das ist ein harmloses, gutarti-
ges Knötchen bzw. Hautläppchen am äußeren Anal-
rand, ohne Krankheitswert. Bei mechanischer Reizung,
z. B. durch übertriebene Analhygiene, kann eine Ma-
riske anschwellen und dann auch jucken und schmer-
zen, so wie bei Ihnen. Aber Sie brauchen sich keine Sor-
gen zu machen.“

Online-Recherche

Nur ein kleiner Schnitt

Melanie trifft sich mit ihrer besten Freundin Susanne im

Melanie ist beruhigt. Es ist nichts Böses. „Und muss

Cafe. Sie rutscht immer wieder unruhig auf dem Stuhl
man das behandeln?“ fragt sie den Arzt. Er erklärt ihr,
hin und her. Als sie von ihrer Freundin darauf angespro-
dass Marisken ohne Symptome keiner Therapie bedür-
chen wird, zögert sie zunächst, aber dann platzt es aus
fen. Treten allerdings wie bei ihr Beschwerden auf, soll-
ihr heraus. „Ich habe seit einigen Tagen so ein komi-
ten die Hautläppchen operativ entfernt werden. Eine
sches Gefühl – da unten – und so einen Juckreiz. Ich

Woche später kommt Melanie erneut in die Praxis. In
kann nicht mehr richtig sitzen und als ich mir heute

Lokalanästhesie entfernt der Arzt mit einer Elektro-
den Po abgewischt habe, hatte ich Schmerzen und
schlinge die Mariske. Der Eingriff verläuft unkompliziert

Blut am Toilettenpapier.“ Susanne packt ihren Laptop
und Melanie kann anschließend gleich nach Hause
aus und sucht im Internet nach den beiden Stichwör-
gehen. „Und wann soll ich zum Fäden ziehen kom-
tern „Blut“ und „Stuhlgang“. Sie klickt auf einen Link
men,“ fragt sie den Arzt. „Nach der Abtragung einer
und liest laut vor: “Blut im Stuhl kann unterschiedliche

Mariske wird die Wunde nicht genäht, sondern in der

Krankheitsbilder als Ursache haben. Hämorrhoiden, Ein-

Regel offen gelassen, damit sich kein Narbenwulst
riss im After (Analfissur), Entzündungen im Dickdarm
oder gar ein Abszess bildet. Die Wundheilung dauert

(z. B. Colitis ulcerosa), Polypen und auch bösartige Tumo-
etwa 2–3 Wochen.“ Für die Behandlung zu Hause er-
ren (= Darmkrebs). Suchen Sie auf jeden Fall Ihren Arzt
hält Melanie Kompressen, Desinfektionsmittel, Salben
auf.“ Melanie schluckt. „Darmkrebs, oh je, ich bin
und Schmerzmittel, die sie bei Bedarf einnehmen
doch noch so jung“.

kann. Der Arzt empfiehlt ihr auch ein mehrfaches Aus-
duschen am Tag mit Wasser, besonders nach dem

Unangenehme Untersuchungen

Stuhlgang, um den Heilungsverlauf zu fördern.

Nach einer schlaflosen Nacht geht Melanie schließlich
zu ihrem Hausarzt, der sie an eine proktologische Pra-

19 Proktologische Erkrankungen Diagnostik 303

19 Proktologische Erkrankungen

MERKE

Die Proktologie befasst sich mit Erkrankungen des

Während die Grobkontinenz muskulär gesteuert

Enddarms (Rektum und Analkanal) und der Perianal-
wird (v.a durch M. sphincter ani internus), wird die
region. Proktologische Erkrankungen sind sehr häufig

Feinkontinenz durch das Corpus cavernosum
und können in jedem Lebensalter auftreten.

vermittelt. Erst die Feinkontinenz ermöglicht es,
den Analkanal vollständig dicht abzuschließen

19.1 Grundlagen

(vergleichbar mit einer Gummidichtung in einem

Fenster: Fehlt sie, so ist das Fenster zu, aber es zieht).

Key Point

Der Enddarmbereich ist sehr komplex und das

Anoderm höchst sensibel. Seine wichtigsten

19.2 Diagnostik

Aufgaben sind Kontinenz und Defäkation.

Key Point

Zur Anatomie des Anorektums s. Abb. 19.1. Der anato-

Da der anale Bereich von den meisten
mische Analkanal, der von der Linea dentata (proxi-

Patienten als sehr intim empfunden wird
mal) bis zur Linea anocutanea (distal) reicht, wird
und Erkrankungen mit einem hohen Leidens-
durch nichtverhornendes, stark sensibles Plattenepi-
druck verbunden sind, muss hier besonders
thel ausgekleidet. Proximal geht dieses über ein noch
vorsichtig und taktvoll vorgegangen werden.

sensibles Übergangsepithel in eine unsensible Mu-
kosa über, distal in das verhornende Plattenepithel

19.2.1 Anamnese und klinische Untersuchung
der Haut.

Die Anamnese beinhaltet die Erfassung von: Blutun-

Durch das komplexe Zusammenspiel unterschiedli-
gen (auf Toilettenpapier oder als Auflagerung auf
cher Strukturen (Muskulatur, Nerven, Gefäßplexus)

dem Stuhl), Schmerzen (zusammen mit Defäkation,
können die Funktionen des Anorektums – die Defäka-
einschießend, andauernd), Stuhlgewohnheiten (Fre-
tion und die Aufrechterhaltung der Kontinenz – ge-
quenz, Unregelmäßigkeiten, Diarrhö, Obstipation), In-
währleistet werden. Wichtige Strukturen des Konti-
kontinenzbeschwerden, Juckreiz, chronische Erkran-
nenzorgans sind:

kungen, Familienanamnese (z. B. Darmkarzinome),

M. sphincter ani internus: glatte, autonome Mus-

Voroperationen.

kulatur, die in Ruhestellung kontrahiert ist und bei

Die klinische Untersuchung wird in Steinschnittlage

Dehnung reflektorisch erschlafft

(SSL), Linksseitenlage oder Knie-Ellenbogen-Lage

M. sphincter ani externus: quergestreifte Musku-
durchgeführt. Die Lokalisation der Befunde wird mit
latur mit willkürlicher Kontraktion bzw. Entspan-

Hilfe einer gedanklichen Ziffernblatteinteilung ange-
nung
geben (Abb. 19.2).

Corpus cavernosum recti (Plexus haemorrhoida-
lis internus): submuköse, arteriovenöse Schwell-

MERKE
körper, die den Analkanal von innen polsterartig

In jeder Lage bezeichnet 6 Uhr die Richtung der
auskleiden (s. Hämorrhoiden, S. 306)

Steißbeinspitze.

Abb. 19.1 Anatomie des Anorektums

Corpus

(aus PROMETHEUS Innere Organe, Thieme,
cavernosum recti

2009).

19

M. sphincter
ani externus

M. sphincter
ani internus

Anoderm

Linea dentata

Linea anocutanea

304 Perianale Erkrankungen 19 Proktologische Erkrankungen

Typische Lokalisation von

Hämorrhoiden (3, 7, 11 Uhr)

12

11

1

Typische Lokalisation einer

10

2

Analfissur (6 Uhr)

9

3

8

4

Typische Lokalisation von

7

Marisken (12 Uhr)

6 5

Steißbein

Abb. 19.2 Steinschnittlage.

Inspektion: Perianale Veränderungen lassen sich
hier bereits erkennen (z. B. Marisken, Perianalve-
nenthrombose oder Hinweise auf andere Hauter-

Abb. 19.3 Mariske.

krankungen wie Ekzeme, Psoriasis etc. ). Um prola-
bierende Prozesse erkennen zu können, fordert
man den Patienten auf zu pressen.

Ätiologie Primär (idiopathisch) oder sekundär, z. B.

Palpation: Die digitale Untersuchung des Analka-
bei Analfissur (als sog. Vorpostenfalte, s. S. 307) oder
nals mit dem Finger (mit z. B. Vaseline) erfolgt
als Folge von Operationen.

mit und ohne Pressen (Sphinktertonus?). Hierbei

Klinik Marisken sind selten symptomatisch. Bei ent-
können pathologische Strukturen ertastet (z. B.

zündlichen Veränderungen kommt es zu Fremdkör-

Karzinome) und auch die Prostata beurteilt wer-
pergefühl, Schmerzen, Juckreiz und Nässen.

den.

Diagnostik Typisches klinisches Bild.

19.2.2 Apparative Diagnostik

Praxistipp

Apparative Basisdiagnostik

Im Gegensatz zu Hämorrhoiden füllen sich die

Zu der Basisdiagnostik gehört die Untersuchung mit

Hautläppchen beim Pressen nicht.

starren Instrumenten (Prokto- und Rektoskop),
nicht zuletzt wegen ihrer unkomplizierten und einfa-

Differenzialdiagnose

Anales Fibrom, Analkarzi-
chen Handhabung sowie der leichten Verfügbarkeit.

nom.

Die Proktoskopie ermöglicht eine Untersuchung des

Therapie

Nur bei symptomatischen Marisken ist

Analkanals und des unteren Rektums. Verwendet
eine operative Entfernung mit sekundärer Wundhei-
werden Proktoskope mit seitlicher Öffnung und ge-
lung indiziert. Vor Therapie sollten intraanale Erkran-
schlossener Spitze (Blond) sowie nach vorne offene
kungen ausgeschlossen bzw. saniert werden.

Proktoskope (Morgan).

19.3.2 Analekzem

Weiterführende Diagnostik

Eine weiterführende Diagnostik ist dann indiziert,

Key Point
wenn sich die Ursachen der Beschwerden mit den

Die zugrunde liegende Erkrankung ist oft
o. g. Untersuchungen nicht klären lassen oder wenn
anhand des klinischen Bildes nicht zu
durch bereits erhobene Befunde (z. B. Blutung in der
erkennen. Oft kann erst eine Biopsie die

Anamnese) andere Krankheiten (z. B. maligne Pro-

Diagnose sichern.

zesse, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen,

19
funktionelle

Darmerkrankungen)

ausgeschlossen

Definition Das Analekzem ist eine Folgeerscheinung
werden müssen. Sie beinhaltet u. a.: Koloskopie, En-
unterschiedlicher dermatologischer, proktologischer,
dosonografie (anal und rektal), neurologische und ra-
allergologischer und mikrobiologischer Erkrankun-
diologische Diagnostik (CT, Fisteldarstellung, MRT,
gen, die durch die besondere Anatomie der Analre-

EMG etc. ).

gion („feuchte Kammer“) begünstigt wird. Klinisch
zeigt sich das Bild einer stark juckenden perianalen

19.3 Perianale Erkrankungen

Dermatitis.

Ätiopathogenese

Folgende Ekzemformen werden

19.3.1 Marisken
unterschieden:

Definition

Marisken sind harmlose, hautfarbene
irritativ-toxisches (kumulativ-toxisches) Ekzem:

und indolente Knoten oder Hautläppchen am äuße-

Diese häufigste Form entsteht durch die chroni-
ren Analrand, die häufig bei 12 Uhr in Steinschnittlage
sche Einwirkung von Irritanzien ohne Entwick-
zu finden sind (Abb. 19.3), aber auch zirkulär auftreten.

lung einer spezifischen Immunreaktion (s. S.

19 Proktologische Erkrankungen Perianale Erkrankungen 305

124). Ursachen sind meist sezernierende Erkran-
kungen wie Hämorrhoidalleiden (!), Sphinkterin-
suffizienz oder Fistelleiden, aber auch mechani-
sche Hautschäden (z. B. durch raues Toilettenpa-
pier) und übertriebene Analhygiene kommen in

Frage.

atopisches Ekzem (atopische Diathese, s. S. 119)

allergisches Kontaktekzem: Es entsteht durch die

Sensibilisierung z. B. auf Inhaltsstoffe von Intim-
pflegemitteln oder verschiedenen Lokaltherapeu-
tika (Hämorrhoidalsalben etc. ).

Klinik

Je nach Stadium des Ekzems finden sich näs-
send-erosive (akut) oder lichenifizierte (chronisch)

Hautveränderungen mit feinen Fissuren und Kratzar-
tefakten (Abb. 19.4). Der Patient beschreibt unerträgli-
chen Juckreiz (besonders nachts mit Schlafstörung),

Abb. 19.4 Analekzem mit Kondylomen („Abklatsch-
phänomen
außerdem Blut am Toilettenpapier sowie Brennen

“).

und Nässen.

Tabelle 19.1

Differenzialdiagnosen des Analekzems
chronisch-entzündliche Erkrankungen

Psoriasis intertrigi-
rötliche, scharf begrenzte Erytheme/Plaques ohne charakteristische Psoriasis-Schuppung, oft nosa (inversa)

Rhagadenbildung (s. S. 133)

Lichen ruber planus
rötliche, polygonale Papeln mit Juckreiz, perianal oft erosive Form, isoliertes Auftreten in der Perianal-region möglich (s. S. 143)

Lichen sclerosus et
weißlich-atrophische (porzellanfarbene) Papeln, Juckreiz, Erosionen, Hämorrhagien, Karzinom-atrophicus
entwicklung möglich (s. S. 145)

bakterielle Erkrankungen

Erythrasma
großflächige, rotbraune, schuppende, scharf umschriebene Herde, geringer Juckreiz (s. S. 53) (Corynebacterium
minutissimum)

perianale Cellulitis
perinanales, scharf begrenztes Erythem, keine Verschlechterung des Allgemeinzustandes wie beim (β-hämolysierende

Erysipel (s. S. 58)

Streptokokken der

Gruppe A)

Condylomata lata
erodierte und nässende Papeln, breitbasig aufsitzende Plaques, perianal und intertriginös (s. S. 85) (Treponema pallidum, Syphilis II)

mykologische Erkrankungen

Tinea
rundlich-ovaläre, schuppende Areale mit erhabenem Randwall, kontinuierliche Ausdehnung und 19

(Dermatophyten)

Abheilung vom Zentrum her (s. S. 69)

Kandidose
mazerierte Fläche mit Erosionen und randständigen Satelliten, meist weißlich belegte Zunge (s. S. 75) (Hefepilze)

virale Erkrankungen

Condylomata
weißliche Papeln, die sich zu mazerierten papillomatösen Arealen ausweiten, Fötor (s. S. 50) acuminata

(HPV 6, 11)

In-situ-Karzinome

Morbus Bowen
scharf begrenzte, rotbraune Herde mit Schuppung (s. S. 202)

bowenoide Papulose
grau- bis rotbraune Papeln, flach erhabene und scharf begrenzte Plaques (s. S. 202) (HPV 16, 18)

extramammärer
scharf begrenzter, schuppender, rötlicher, teils leicht infiltrierter Herd (s. S. 214) Morbus Paget

306 Intraanale Erkrankungen 19 Proktologische Erkrankungen

Diagnostik

Neben der Basisdiagnostik (s. S. 303)

Tabelle 19.2
sind im Einzelfall ergänzende Untersuchungen nötig
wie z. B. mykologische und parasitologische Untersu-

Stadieneinteilung der Hämorrhoiden (nach Goligher)

chung (Rima ani, Stuhl), allergologische Diagnostik,

Grad

Befund

Therapie
ggf. Biopsie bei klinisch unklarem Bild oder Verdacht
auf einen malignen Prozess.

I
hämorrhoidale Knoten nur

Stuhlregulierung
proktoskopisch nachweis-
und Sklerosierung

Differenzialdiagnose

Dermatosen der Perianalre-
bar
gion (Tab. 19.1), andere Erkrankungen mit Pruritus

II

Knoten prolabieren nur

Gummibandligatur
ani (z. B. Stoffwechselerkrankungen, Medikamente,
beim Pressen zeitweilig aus

(2. Wahl: Sklerosie-
psychiatrische Erkrankungen) sowie viele weitere Er-
dem Analkanal, spontane
rung)

Retraktion
krankungen (z. B. chronische Fisteln bei Morbus

Crohn, Acne inversa und Primäraffekt bei Lues) müs-

III

Knoten prolabieren beim
operative Therapie

Pressen permanent aus
sen ausgeschlossen werden.

dem Analkanal, sind aber

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der zu-
digital reponibel
grunde liegenden Erkrankung. Allgemein sollte die

IV

Knoten ständig prolabiert
operative Therapie

Haut vor zusätzlicher Mazeration geschützt (z. B.

und nicht reponibel,
zusätzlich Analprolaps
durch weiche Zinkpaste) werden. Bei akuter Sympto-
matik wird kurzfristig mit lokalen Glukokortikoiden
behandelt. Sitzbäder mit Gerbsäurezusatz lindern
den Juckreiz. Wichtig ist außerdem eine gründliche,
ballaststoffarme Ernährung
aber nicht übertriebene Analhygiene (Hygienebera-
chronischer Durchfall (selten)

tung).

Laxanzienabusus
familiäre Disposition

19.4 Intraanale Erkrankungen
sitzende oder stehende Tätigkeiten, Bewegungs-
mangel

19.4.1 Hämorrhoidalleiden

Schwangerschaft

Klinik Nässen, Juckreiz, Brennen, Blutung (als Aufla-

Key Point
gerung auf dem Stuhl oder auf dem Toilettenpapier),

Hämorrhoidalleiden gehören zu den

Stuhlschmieren.

häufigsten proktologischen Erkrankungen.

Komplikationen

Analekzem, Inkarzeration oder

Thrombosierung eines hämorrhoidalen Analprolaps.

Definition Unter Hämorrhoiden versteht man eine

Diagnostik

Die Diagnose wird mittels Inspektion,
pathologische Schwellung bzw. Vergrößerung des

Palpation sowie Rekto- und Proktoskopie gestellt. Be-

Corpus cavernosum recti. Kommt es infolgedessen
funde s. Tab. 19.2 und Abb. 19.5.

zu Beschwerden, spricht man von einem Hämorrhoi-
dalleiden.

Praxistipp

Ätiologie Prädisponierende Faktoren sind:

Hämorrhoiden finden sich meist bei 3, 7 und
chronische Obstipation (zu starkes Pressen bei der

11 Uhr in Steinschnittlage.

Defäkation)

Abb. 19.5 Hämorrhoiden.

a Stadieneinteilung der Hämorrhoiden (aus

19

Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme,

2010) . b Hämorrhoiden Grad III (aus Duale

Reihe Innere Medizin, Thieme, 2009).

I. Grades

II. Grades

III. Grades

IV. Grades
a
b

19 Proktologische Erkrankungen Intraanale Erkrankungen 307

Therapie

Sphinktermuskulatur und zum Stuhlverhalt füh-
ren (Circulus vitiosus!).

MERKE
chronische Analfissur: schmierig belegtes Ulkus,

Ziel der Therapie ist nicht die Vernichtung des Corpus
weniger schmerzhaft, in der Regel keine Heilungs-
cavernosum, sondern der beschwerdefreie Patient,
tendenz, meist Sekundärveränderungen wie z. B.

da das Corpus cavernosum recti ein wichtiger

Vorpostenfalte.

Bestandteil des Kontinenzorgans ist (s. S. 303).

Diagnostik Inspektion, Spreizen der Nates, prokto-
logische Untersuchung.

Neben allgemeinen Maßnahmen erfolgt eine stadien-

Praxistipp
adaptierte Behandlung (Tab. 19.2).

Vor der Untersuchung einer akuten primären

Allgemeine Maßnahmen: Stuhlgangregulierung,

Analfissur erfolgt wegen der starken
ballaststoffreiche Ernährung, reichlich Flüssigkeit,

Schmerzhaftigkeit in der Regel eine Lokal-
keine Laxanzien (!), richtige Analhygiene
anästhesie (Gel oder Unterspritzung).

Symptomatische Therapie: Salben und Zäpfchen

(nur passager anwenden, Cave: Kontaktallergien!)

Therapie

Sklerosierung

Gummibandligatur

MERKE

Operative Verfahren (Hämorrhoidektomie): ab

Die Gefahr der Chronifizierung und die starken

Hämorrhoiden Grad III indiziert.

Beschwerden erfordern eine konsequente Vor-
gehensweise, um den Circulus virtiosus zu durch-

19.4.2 Analfissur
brechen!

Definition Es handelt sich hierbei um einen Einriss
und damit Defekt des hochsensiblen Anoderms, der
meist bei 6 Uhr in Steinschnittlage lokalisiert ist

Die Behandlung der akuten Analfissur erfolgt kon-

(Abb. 19.6). Man unterscheidet primäre und sekundäre
servativ durch Stuhlregulierung (ausreichende Flüs-

Form.

sigkeitszufuhr, ballaststoffreiche Ernährung), Lokal-

Ätiologie
therapie mit Glyceroltrinitrat-Creme (senkt den
primär: ungeklärt, wahrscheinlich multifakto-

Sphinktertonus), lokalanästhetikahaltigen Externa
rielle Genese: mechanische, infektiöse, vaskuläre
und Kalziumkanalblocker-Creme (Diltiazem) sowie
und neuromuskuläre (z. B. erhöhter Sphinkterto-

Analdehnung. Zunehmend kommen auch Botulinum-
nus, DD sekundäres Phänomen) Faktoren
toxin-Injektionen (Botox) zur Anwendung. Bei Versa-
sekundär: als Folge anderer Grunderkrankungen
gen dieser Maßnahmen oder bei chronischer Analfis-

(z. B. Morbus Crohn)

sur ist eine operative Therapie indiziert, da hier nicht

Klink

Bei der primären Form unterscheidet man
mehr mit einem Abheilen gerechnet werden kann.

zwischen einer akuten Analfissur, die auch rezidivie-
ren kann, und einer chronischen Form, die meist mit

19.4.3 Analvenenthrombose

Sekundärveränderungen einhergeht:

akute Analfissur: Es bestehen heftige Schmerzen

Key Point
besonders bei Defäkation, die beim Patienten

Typisch sind eine kurze Anamnese und starke

(aus Angst davor) reaktiv zur Verkrampfung der

Schmerzen.

Definition Die Analvenenthrombose ist ein akutes,
stark schmerzhaftes Krankheitsbild, das durch eine

19

Thrombose einer Analvene entsteht.

MERKE

Der im angloamerikanischen Sprachraum verwen-
dete Begriff „äußere Hämorrhoiden“ ist irreführend,
da es sich nicht um entzündete oder vorgefallene

Hämorrhoiden handelt!

Ätiologie Auslöser sind häufig: körperliche Anstren-
gung/Sport, Druckerhöhung im Abdomen (z. B. Hus-
ten, Pressen und Defäkation), Schwangerschaft.

Abb. 19.6 Analfissur.

308 Weitere Erkrankungen 19 Proktologische Erkrankungen
delt werden. Bestehen starke Schmerzen, ist eine
operative Therapie indiziert: entweder durch Stich-
inzision mit Entfernung der Koagula (Rezidivnei-
gung!) oder durch Exzision des gesamten Knotens in

Lokalanästhesie.

19.5 Weitere Erkrankungen

Tumoren: z. B. Analrandkarzinom und Analkanal-
karzinom (selten), Analfibrome

Entzündungen: Kryptitis (Entzündung der Mor-
gagni-Krypten), Proktitis (Geschlechtskrankhei-

Abb. 19.7 Analvenenthrombose.

ten, Radiatio), Abszesse und Fisteln (Ausschluss
von chronisch-entzündlichen Darmerkrankun-
gen), Acne inversa (s. S. 267), Pilonidalsinus (Ent-

Klinik und Diagnostik Die Patienten berichten meist
zündung der Subkutis im Bereich der Rima ani,
von unerträglichen Schmerzen, die sich akut entwi-
vorwiegend bei Männern)

ckelt haben. Bei der Inspektion zeigt sich ein sehr

Infektionen (Geschlechtskrankheiten, s. S. 82)

schmerzhafter, ödematöser, prall-elastischer, blauro-

Prolapserkrankungen: Analprolaps, Rektumpro-
ter Knoten am Analring (Abb. 19.7).

laps

Therapie Bei nur geringen Schmerzen oder abkling-

Inkontinenzstörungen unterschiedlicher Genese
ender Symptomatik kann konservativ mit NSAR und
unterschiedliche Schmerzsyndrome (z. B. Proctal-
glukokortikoid- oder heparinhaltigen Salben behan-
gia fugax, Kokzygodynie)

19

20

Kapitel

Andrologie

20.1

Andrologische Diagnostik 311

20.2

Männliche Fertilitätsstörungen 312

20.3

Gynäkomastie 314

20.4

Assistierte Reproduktion 314

310 Klinischer Fall

Druckgefühl im Hoden

Spermiogramm

Ejakulatvolumen

2,5 ml

Unerfüllter Kinderwunsch
pH-Wert

≥ 7,2

Herr Meyer ist 32 Jahre alt und seit 2 Jahren glücklich

Spermien-

6 Mio. pro ml
verheiratet. Vor 4 Jahren bemerkte er zum ersten Mal
konzentration
ein leichtes Druckgefühl im linken Hoden. Da aber

Spermien-

15 Mio. pro Ejakulat
keine Schmerzen vorhanden waren, ist er auch nicht
gesamtzahl
zum Arzt gegangen, obwohl ihm das seine Frau mehr-

Beweglichkeit
a: 2 %, b: 12 %, c: 28 %, d: 58 %
mals nahe gelegt hatte. Seit etwas 2 Wochen ist der
a: schnell progressiv

Hoden nun auch noch deutlich vergrößert. „Das soll-
b: langsam oder träge progessiv
test Du nicht auf die leichte Schulter nehmen“, sagt
c: nicht progressiv
seine Frau besorgt. „Vielleicht ist das ja auch der
d: immotil

Grund dafür, warum wir immer noch keine Kinder

Morphologie

3 % Normalformen
haben.“ Gleich am nächsten Tag geht er zu seinem

Anteil vitaler

46 %

Hausarzt, der ihn an einen Hautarzt mit Schwerpunkt

Spermien

Andrologie überweist.

Operation oder nicht?

Auffälliger sonographischer Befund

Herr Meyer wird über die möglichen Therapieoptionen

Bei der klinischen Untersuchung fällt dem Hautarzt so-
aufgeklärt. Die Unterbindung, Sklerosierung oder
fort die sichtbare Schwellung des linken Hodens auf.

Embolisation des Abflussgefäßes (Vena spermatica

Beim Tasten spürt der Patient keine Schmerzen, die
interna) führt meist zu einer Abnahme der Schwellung

Venen an der linken Seite des Hodensackes bilden ein
und einer Linderung der Beschwerden. Allerdings kann
prallelastisches Konglomerat. Der Hautarzt vermutet
damit keine Verbesserung der Fertilität garantiert wer-
eine Varikozele und ergänzt die klinische Untersuchung
den. Herr Meyer entscheidet sich schließlich für die
mit einer Duplexsonographie. Es zeigt sich eine vari-
operative Behandlung. Bei weiterhin bestehendem
köse Erweiterung der Venen des Plexus pampiniformis,

Kinderwunsch wird ihm die Vorstellung in einem spezi-
was die Verdachtsdiagnose bestätigt.

ellen Kinderwunschzentrum zur Besprechung der re-
produktionsmedizinischen Möglichkeiten empfohlen.

Pathologisches Spermiogramm

Nach einer Karenzzeit von 3 Tagen wird Herr Meyer zur

Analyse seines Ejakulats einbestellt. Bei der Auswer-
tung des Spermiogramms (s. Tab.) zeigt sich eine

Oligo-Astheno-Terato-Zoospremie, d. h. die Anzahl
der Spermien ist erniedrigt, die Motilität reduziert
und die Morphologie ebenfalls pathologisch. „Bei so
einem Befund kann es zu einer reduzierten Fertilität
kommen“, erklärt der Arzt Herrn Meyer. „Durch den

Rückstau des Blutes im Hodensack überwärmt sich
der Hoden, was eine verminderte Spermienqualität
und -quantität zur Folge haben kann.“

20 Andrologie Andrologische Diagnostik 311

20 Andrologie

Tabelle 20.1

Die Andrologie beschäftigt sich mit der Pathophysio-
logie der männlichen Fertilität („Zeugungsfähigkeit“)

Normwerte des Spermiogramms (nach WHO 1999)

und Sexualität. Dazu gehören auch die erektile Dys-

Ejakulatvolumen

≥ 2 ml
funktion und die assistierte Reproduktion.

pH-Wert

> 7,2

Konzentration der Spermien

≥ 20 × 106 /ml

20.1 Andrologische Diagnostik

Gesamtzahl der Spermien

≥ 40 × 106 /ml pro

Ejakulat

Key Point

Motilität (Beweglichkeit)

≥ 50 % (Kategorie a + b)

a: schnell progressiv

Wegen der Komplexität und der Vielfalt der
oder
b: langsam oder träge progressiv

≥ 25 % (Kategorie a)

Ursachen andrologischer Störungen erfordert
c: nicht progressiv
die Diagnostik und Behandlung eine inter-
d: immotil
disziplinäre Zusammenarbeit verschiedener

Morphologie

≥ 30 % Normalformen

Fachgebiete wie Urologie, Dermatologie,

Anteil vitaler Spermien

≥ 75 %

Psychiatrie und Neurologie.

Leukozyten

< 1 × 106/ml
α-Glukosidase

≥ 11 mU/Ejakulat

Wichtig ist die Erhebung einer ausführlichen allge-

Fruktose

≥ 13 µmol/Ejakulat
meinen sowie auch sexuellen und psychologischen

Zink

≥ 2,4 µmol/Ejakulat

Anamnese. Die klinische Untersuchung des Habitus,
des Behaarungstyps und der Genitalien wird durch
saure Phosphatase

≥ 200 µmol/Ejakulat
eine Reihe von Laboruntersuchungen ergänzt.

Zitronensäure

≥ 52 µmol/Ejakulat

Spermiogramm: Die Befunde der Ejakulatunter-
suchung werden in einem Spermiogramm gelistet.

Das Ejakulat wird nach 2–7 Tagen Karenzzeit
durch Masturbation gewonnen. Es besteht aus

Tabelle 20.2
einem korpuskulären und einem flüssigen (Semi-
nalplasma) Anteil. Normwerte und Nomenklatur

Nomenklatur der Ejakulatparameter
zur Beurteilung des Spermiogramms s. Tab. 20.1

Normozoospermie
normale Ejakulatparameter
und Tab. 20.2.

Oligospermie

Spermienkonzentration ↓

Biochemische Untersuchung des Seminalplas-

Asthenospermie

Motilität ↓
mas:

• α

Teratozoospermie
normale Morphologie bei

-Glukosidase: Nebenhodensekretmarker, er-

< 15 % der Spermien
niedrigt beim Verschluss der ableitenden Sa-

Oligo-Astheno-Terato-
pathologische Konzentration,
menwege

Zoospermie

Motilität und Morphologie

• Fruktose: Marker für das Bläschendrüsensekret,

Kryptozoospermie

Nachweis der Spermatozoen

Energiequellen für die Spermien
erst nach Zentrifugation des

• Zink, Zitronensäure, saure Phosphatase: Mar-

Ejakulates
ker für das Prostatasekret

Azoospermie
keine Spermien im Ejakulat

Mikrobiologie: direkter Nachweis, Kultur und Re-

Aspermie
kein Ejakulat
sistenzbestimmung, Ligasekettenreaktion; Ent-
zündungsmarker sind der Granulozytennachweis
und die Granulozytenelastase

Endokrinologische Untersuchung:

Spermatozoen-Antikörpern im Serum (nicht obli-

• Basisdiagnostik: Testosteron, FSH, LH
gat pathologisch) oder im Seminalplasma (stets

• erweiterte Diagnostik: Prolaktin, 17-β-Estra-
pathologisch)

20
diol, HCG, Inhibin B

Hodenbiopsie: zur histologischen Abklärung (bei

Endokrinologische Funktionstests:

Verdacht auf maligne Hodenerkrankung) oder

• HCG-Test: zur Abgrenzung der Anorchie vom
zur Materialgewinnung für die Kryokonservierung

Kryptorchismus → bei Kryptorchismus Anstieg
und die assistierte Reproduktion
des Testosterons im Blut nach HCG-Gabe

Chromosomenuntersuchung:

bei
auffälligem

• GnRH-Test: Beurteilung der Hypophysenaktivi-

Phänotyp zum Ausschluss von chromosomalen
tät, nach Stimulation mit GnRH → Anstieg des

Abnormalitäten.

LH- und FSH-Wertes im Serum

Immunologische Untersuchungen: mittels MAR-

Test (Mixed Antiglobulin Reaction) Nachweis von

312 Männliche Fertilitätsstörungen 20 Andrologie

20.2 Männliche Fertilitätsstörungen

Klinefelter-Syndrom: abnormer Karyotyp (XXY
oder weitere zusätzliche X-Chromosome). Sterili-

Key Point
tät, Gynäkomastie, reduzierte Körperbehaarung,

Als Ursachen männlicher Sterilität gelten
lange Beine und oft Varicosis. Diagnosesicherung
testikuläre genitale Störungen (primäre und
durch Karyotypisierung. Abgrenzung vom Mar-
sekundäre Hodenschäden, z. B. Hypogonadis-
fan-Syndrom wegen des ähnlichen Phänotyps.

mus 9,7 %, Lageanomalien der Testes 8 %,

Therapie mit Androgensubstitution.

Infektionen 8,5 %), extratestikuläre genitale

Germinalaplasie

(Sertoli-Cell-Only-Syndrom,

Störungen (z. B. Varikozele 15,7 %), immuno-

SCOS): Fehlen der Keimzellen der Tubuli seminiferi
logische Störungen (3,8 %) und Impotentia
bei Anwesenheit von Sertoli-Zellen. Angeboren
coeundi (Störungen der Beischlaffähigkeit).

oder sekundäre Ursachen (z. B. Chemotherapie,

Bei 30 % der Fälle lässt sich keine zugrunde

Bestrahlung). Azoospermie im Spermiogramm, er-
liegende Pathologie nachweisen (idiopathi-
höhtes FSH, histologische Bestätigung der fehlen-
sche Fertilitätsstörung).

den Keimzellen.

20.2.1 Testikuläre Störungen

Erworbene Hodenschäden

Leydigzellinsuffizienz: Syndrom des alternden

MERKE

Mannes

Störungen der Leydigzellen führen zu Androgen-

Tubulusinsuffizienz: Schädigung des Keimepithels
mangel, Störungen der Tubuli seminiferi (Keim-
nach Infektionen (Mumps), Kontakt mit verschie-
epithel) beeinträchtigen die Spermiogenese.

denen toxischen Umweltnoxen (z. B. Schwer-
metalle), zytostatischer Therapie, Trauma. Die

Schädigung kann reversibel oder irreversibel

Primäre Hodenschäden
sein. Im Spermiogramm zeigt sich meist eine

Definition Störungen im Bereich des Hodens. Man

Oligo-Astheno-Terato-Zoospermie, FSH und LH
unterscheidet zwischen angeborenen und erworbe-
sind im Normbereich.

nen primären Hodenschäden. Der Zeitpunkt des Auf-

Hodentumoren: z. B. Seminom, embryonales Kar-
tretens des Androgenmangels bestimmt das Erschei-
zinom, Teratokarzinom
nungsbild der Patienten.

Sekundäre Hodenschäden

Angeborene Hodenschäden

Definition

Störungen im Bereich der Hypophyse

Anorchie: Fehlen der Hoden unbekannter Ursache.

(sekundärer Hypogonadismus) oder des Hypothala-

Femininer Phänotyp. Bestätigung durch HCG-Test
mus (tertiärer Hypogonadismus).

(kein Testosteronanstieg) und damit Abgrenzung

Klinik Bei präpubertalen Schäden kommt es zur Be-
vom Kryptorchismus. Sehr hohe LH- und FSH-
einträchtigung der Körperentwicklung, zu femininem

Werte. Therapie mit Testosteronsubstitution.

Aussehen (Eunuchoidismus) und Sterilität. Bei post-

Maldescensus testis: gestörter Hodenabstieg →
pubertalen Schäden bilden sich die sekundären Ge-

Bauchhoden, Leistenhoden, Gleithoden oder au-
schlechtsmerkmale zurück; Sterilität mit Oligo- oder
ßerhalb des normalen Deszensus-Weges (Penis,

Azoospermie.

Perineum). Erhöhtes Risiko für Hodentumoren

Ätiopathogenese
und Fertilitätsminderung. Oligo-Astheno-Terato-
idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadis-

Zoospermie im Spermiogramm, Hodenbiopsie
mus und Kallmann-Syndrom: konstitutionelle
bei Malignitätsverdacht oder zur assistierten Re-

Störung der GnRH-Sekretion
produktion.

Pasqualini-Syndrom: isolierter LH-Mangel (anla-

Spermatozoendefekte: normaler Phänotyp und
gebedingt), isolierter FSH-Mangel (anlagebedingt)

Sterilität

20

Pubertas tarda: konstitutionell verzögerte pulsa-

• Syndrom der immotilen Zilien: Fehlen der
tile Freisetzung von GnRH im Hypothalamus →

Dynein-Arme in der Spermiengeißel → Unbe-
verzögerte Pubertät (nach dem 14. Lj.)

weglichkeit

Panhypopituitarismus: Ausfall aller Hypophysen-

• Globozoospermie: Fehlen des Akrosoms und
hormone, z. B. durch Tumoren, Traumen, Opera-
des Penetrationsenzyms Akrosin
tion

Spermatogenese-Arrest: Stillstand der Keimzel-

Hyperprolaktinämie: Hypophysenadenome (Pro-
lenausreifung auf verschiedenen Stufen aufgrund
laktinome), Medikamente.

von genetischen Defekten oder sekundären Ein-

Diagnostik

Spermiogramm,
endokrinologische
flüssen (z. B. Chemotherapie oder Bestrahlung)

Kontrolle (GnRH, FSH, LSH, Testosteron, Prolaktin),
ggf. radiologische Abklärung.

20 Andrologie Männliche Fertilitätsstörungen 313

Therapie

Möglichst kausale Therapie. Ansonsten

Priapismus

GnRH-Pulstherapie oder HCG/FSH-Substitution. Tes-

Schmerzhafte Dauererektion aufgrund neurologi-
tosteronsubstitution bei fehlendem Kinderwunsch.

scher Erkrankungen, Durchblutungsstörungen, Trau-
men, Entzündungen oder Tumoren. Kausale Therapie.

MERKE

Eine Androgensubstitution hemmt die testikuläre

Retrograde Ejakulation

Testosteronproduktion und somit auch die

Störung der Samendeposition mit retrograder Ejaku-

Spermiogenese → Sterilität.

lation in die Harnblase. Sie tritt bei einer Schädigung
des Blasenschließmuskels oder einer Störungen des
lumbalen oder sakralen Nervensystems auf. Siche-

20.2.2 Extratestikuläre genitale Störungen
rung der Diagnose durch Nachweis von Spermien im

Verschlussazoospermie

Urin.

Verschluss der ableitenden Samenwege, kongenital

(Aplasie oder Agenesie, zystische Fibrose) oder er-

20.2.3 Immunologische Störungen
worben (chronische Epididymitis, Trauma, iatrogen).

Nach einem temporären oder permanenten Ver-

Azoospermie im Spermiogramm, unauffällige Hoden-
schluss der ableitenden Samenwege können sich
biopsie, keine endokrinologische Auffälligkeiten. The-

Spermatozoen-Autoantikörper bilden, welche die
rapieversuch mit mikrochirurgischer Rekonstruktion,

Spermienmotilität bzw. -interaktion mit dem Zervix-
ggf. assistierte Reproduktion.

schleim beeinträchtigen können. Der Nachweis der

Antikörper im Serum ist ohne klinische Relevanz, im

Varikozele

Seminalplasma jedoch stets pathologisch. Immun-

Definition

Pathologische Erweiterung des Plexus
suppressive Therapie oder bei Versagen assistierte Re-
pampiniformis, bedingt durch Blutreflux in die Vena
produktion.

testicularis interna.

Ätiopathogenese Idiopathisch, in Ausnahmefällen

20.2.4 Impotentia coeundi
durch Raumforderungen im Abflussgebiet bedingt.

Definition

Kohabitationsstörung, die sich als erek-

Klinik und Therapie Überwiegend linksseitige Lo-
tile Dysfunktion manifestiert und Konsequenzen für
kalisation. Palpables oder sichtbares Venenkonvolut,
die Fertilität haben kann.

welches mit Schmerzen oder Spannungsgefühl ein-

Ätiopathogenese

Neben psychischen finden sich
hergehen kann. Die Rolle der Varikozele bei der
überwiegend organische Ursachen (70–80 %), z. B.

männlichen Sterilität ist umstritten; nach deren Kor-
vaskuläre (50–70 %), neurologische (z. B. diabetische
rektur (Unterbindung, Sklerosierung oder Embolisa-

Neuropathie), endokrinologische Störungen oder Me-
tion der Vena spermatica interna) kommt es nicht
dikamenteneinnahme.

immer zur Verbesserung der Fertilität, sodass der

Diagnostik
operative Eingriff nur bei klinischen Beschwerden
allgemeine (systemische Erkrankungen, Alkohol-
empfohlen wird.

und Nikotinabusus?), sexuelle und Medikamen-
tenanamnese

Epididymitis
körperliche und psychosomatische Untersuchung,

Definition Akute oder chronische Entzündung des

Ausschluss von organischen Erkrankungen (Diabe-

Nebenhodens.

tes, arterielle Hypertonie u. a.)

Ätiopathogenese

Meist durch aszendierende Erre-

Messung der Erektion (z. B. durch Injektion von
ger (Neisserien, Mykoplasmen, Chlamydien, Entero-

Prostaglandin E1 und dopplersonografischer Kon-
kokken, E. coli).

trolle)

Klinik Die akute Epididymitis stellt sich als eine sehr
endokrinologische Abklärung (Testosteron, LH,
schmerzhafte Rötung und Schwellung des Hodens

Prolaktin)

dar. Die chronische Entzündung manifestiert sich da-

Therapie Sie orientiert sich an der Ursache:

20
gegen als empfindliche Verdickung des Nebenhodens.

Absetzen von suspekten Medikamenten

Diagnostik

Bakteriologische Untersuchung des Eja-
psychische Ursachen: psychosomatische Mitbe-
kulates und Spermiogramm.

treuung und Yohimbin-Gabe (wirkt gefäßerwei-

Therapie Therapie mit Antibiotika und adjuvant mit
ternd)

NSAR (vermeidet eine postentzündliche Fibrosie-
vaskuläre Störungen: intraurethrale Applikation
rung). In der akuten Phase können systemische Glu-
von Prostaglandin E1, oral Sildenafil (Viagra)

kokortikoide eine Tubulusschädigung verhindern.

Bei Therapieresistenz können Vakuumpumpen, intra-
kavernöse Injektion von Papaverin oder Phentolamin
sowie die Anwendung von Penisprothesen zum Ein-
satz kommen.

314 Assistierte Reproduktion 20 Andrologie

20.3 Gynäkomastie

20.4 Assistierte Reproduktion

Definition Ein- oder beidseitige, gutartige Vergröße-

Als assistierte Reproduktion bezeichnet man medizi-
rung der männlichen Brust.

nische Maßnahmen, die eine Schwangerschaft bei

Ätiopathogenese
vorexistierender Infertilität erzielen. Je nach Ursache
idiopathisch (50 % der Fälle)

der Infertilität können verschiedene Methoden zum
arzneimittelinduziert (z. B. Testosteron, Östro-

Einsatz kommen:

gene, Spironolacton, Digitoxin, Isoniazid, Psycho-
intrauterine Insemination (IUI): bei Vorliegen
pharmaka)

eines pathologischen Zervixfaktors der Partnerin
hormonproduzierende Tumoren (Hypophysen-
und gesicherter Tubendurchgängigkeit
tumoren, embryonale Tumoren, Hoden- und Ne-

In-vitro-Fertilisation (IVF): bei Tubenverschlüssen
bennierentumoren)

oder bei Vorliegen andrologischer Subfertilität
primärer Hypogonadismus: verminderte Testos-
intrazytoplasmatische

Spermatozoeninjektion
teronproduktion → Östrogenüberschuss

(ICSI): Wenn für die In-vitro-Fertilisation nicht
physiologisch: im Säuglingsalter und in der Puber-
ausreichend vitale Spermien zur Verfügung ste-
tät, Involutionsgynäkomastie bei alten Männern
hen, können einzelne Spermien in vitro direkt in
aufgrund der Dysbalanz zwischen Östrogen- und
die Eizelle injiziert werden. Der Spermiengewinn

Testosteronproduktion
erfolgt je nach Indikation mit Hilfe operativer

Adipositas (Pseudogynäkomastie, Lipomastie)

Methoden, z. B. mikrochirurgischer epididymale

Diagnostik Je nach Anamnese und klinischem Be-

Spermienaspiration (MESA), testikulärer Sper-
fund erfolgt eine weitere andrologische (Spermio-
mienaspiration (TESA) oder testikuläre Spermien-
gramm), endokrinologische (z. B. Testosteron, Prolak-
extraktion (TESE).

tin, LH, FSH, HCG, TSH, Leber, Nierenwerte, Östrogene

Die Kryokonservierung von Spermien (Lagerung in
u. a.), sonographische (Brust und Hoden) und radiolo-
flüssigem Stickstoff) spielt eine wichtige Rolle bei
gische (Mammografie, CT/MRT-Schädel, Röntgentho-
der assisierten Reproduktion (insbesondere bei Azoo-
rax u. a.) Abklärung.

spermie). Sie kann aber auch als „präventive“ Konser-

Therapie Therapie der zugrunde liegenden Erkran-
vierung erfolgen, wenn durch geplante medizinische
kungen. Bei psychischer Belastung und kosmetischer

Maßnahmen oder Erkrankungen Infertilität zu erwar-

Beeinträchtigung ggf. Mammareduktion.

ten ist, z. B. bei Chemotherapie, medizinischer Be-
strahlung oder Orchidektomie bei Hodenkrebs.

20

21

Kapitel

Hautveränderungen
bei systemischen

Erkrankungen

21.1

Porphyrien 317

21.2

Xanthomatosen 318

21.3

Diabetes mellitus 319

21.4

Kalziphylaxie 320

21.5

Amyloidosen 320

21.6

Muzinosen 321

21.7

Gicht 322

21.8

Acrodermatitis enteropathica 322

316 Klinischer Fall

Blasen an lichtexponierten Arealen
und Kopfhaut ist auch die Hautfarbe des Patienten
etwas ungewöhnlich – deutlich dunkler als der typi-
sche Nordeuropäer. „Ich hatte eigentlich mein ganzes

Leben eine sehr helle Haut, erst seit den Hautproble-
men hat sich das geändert,“ erzählt Herr Müller. Der

Arzt schaut sich anschließend noch mit der Lupe die

Hautveränderungen etwas genauer an und entdeckt
neben den kleinen Narben auch mehrere kleine Milien.

Schließlich klagt Herr Müller dem Arzt noch sein Prob-
lem mit den dichteren Augenbrauen und den vermehr-
ten Haarwuchs am Jochbein.

Urin- und Blutanalysen

Hautbefund und Anamnese lassen den Arzt an eine

Porphyrie denken, eine hereditäre oder erworbene Stö-
rung der Hämbiosynthese, die zur Ansammlung von
phototoxischen Metaboliten in der Haut führt. Zur

Sicherung der Diagnose werden Urin und Blut des

Patienten untersucht. In der Tat ergibt die Urinanalyse
erhöhte Porphyrinwerte, im Serum finden sich neben
mäßig erhöhten Transaminasen und GGT erhöhte Fer-

Brüchige Haut
ritin- und Eisenwerte. Eine virale Hepatitis wird ausge-

Seit 3 Jahren ist Herr Müller endlich in Pension. Er ge-
schlossen. Die Familienanamnese ist nach Angaben
nießt es, viel Zeit in seinem kleinen Garten zu verbrin-
von Herrn Müller unauffällig. Diese Befunde führen
gen und sich jetzt regelmäßig mit seinen Freunden
schließlich zu der Diagnose einer erworbenen Porphy-
auf ein paar Bier in der Kneipe zu treffen. Er wäre
ria cutanea tarda, der häufigsten Porphyrie der Haut;
mehr als zufrieden mit diesem neuen Lebensabschnitt,
als Triggerfaktor kann der Alkoholkonsum betrachtet
wenn er nicht seit etwa einem halben Jahr diese lästi-
werden.

gen Probleme mit der Haut hätte. Schon ein leichter

Kontakt mit rauen Flächen reicht aus und schon blutet

Aderlass und Malariamittel
es an seinen Hände (vor allem Handrücken) oder im

Nach der Diagnosesicherung wird Herr Müller zur The-

Gesicht. Und nicht nur das. Im Gesicht wachsen jetzt
rapieeinleitung stationär eingewiesen. Dort erläutert
mehr Haare als je zuvor, obwohl er immer dachte,
ihm der behandelnde Arzt das weitere Procedere:

dass mit dem Alter die Haare weniger werden. Als

„Da Sie zu viel Eisen im Blut haben, müssen wir alle
nach einem sonnigen Wochenende an der Ostsee im

2 Wochen einen Aderlass durchführen, um das Eisen

Mai dann auch noch große Blasen an den Händen
zu eliminieren. Außerdem erhalten Sie das Malariamit-
und im Gesicht auftreten, holt er sich schließlich eine
tel Chloroquin, mit dem sich die Krankheit in der Regel

Überweisung für den Hautarzt.

gut behandeln lässt. Davon müssen Sie zweimal pro

Woche eine halbe Tablette einnehmen.“ Weiterhin

Blasen, Erosionen und Hypertrichose

„
empfiehlt er Herrn Müller, seinen regelmäßigen Alko-

Dabei habe ich mich im Gesicht und an den Händen
holkonsum einzuschränken, da Alkohol diese Stoff-
extra dick eingecremt, da ich ja schon immer sehr
wechselstörung in der Leber provozieren kann. Wichtig
leicht einen Sonnenbrand bekommen habe. Und
ist außerdem ein konsequenter Lichtschutz durch ge-

Arme und Beine halte ich sowieso immer bedeckt.“
eignete Bekleidung oder Lichtschutzpräparate.

Der Hautarzt inspiziert das gesamte Integument.

Ein halbes Jahr später ist Herr Müller mehr als zufrieden

Dabei fällt ihm als erstes auf, dass die Hautveränderun-
mit seiner Haut – seit 3 Monaten sind keine neuen Bla-
gen fast ausschließlich an den lichtexponierten Arealen
sen aufgetreten und der Verzicht auf Alkohol fällt ihm

(d. h. Hände und Gesicht) lokalisiert sind; am Stamm
auch nicht schwer. Jetzt kann er endlich seinen Ruhe-
zeigt sich ein komplett unauffälliger Befund. Neben
stand wieder richtig genießen.

den prallen Blasen und den Erosionen an Handrücken

21 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen Porphyrien 317

21 Hautveränderungen bei

• hepatische Porphyrien: Porphyria cutanea
systemischen Erkrankungen
tarda (PCT), Porphyria variegata, hereditäre

Koproporphyrie, akute intermittierende Por-

21.1 Porphyrien
phyrie
nach dem Verlauf:

Key Point

• akute Porphyrien: akute intermittierende Por-

Die Symptomatik der Porphyrien ist sehr
phyrie, Porphyria variegata, hereditäre Kopro-
variabel und reicht von Hautveränderungen,
porphyrie
gastrointestinalen Symptomen (Bauch-

• nichtakute Porphyrien: PCT, CEP und EPP.

schmerzen) bis hin zu neurologisch-
psychatrischen Befunden (Lähmungen,

MERKE

Verwirrtheit). Wichtig für die Diagnose-

Bei akuten Porphyrien können potenziell lebens-
findung ist daher: überhaupt daran denken!

bedrohliche Attacken mit schweren neuroviszeralen

Symptomen auftreten. Auslösende Faktoren dieser

Definition Porphyrien sind seltene Stoffwechselstö-

Attacken sind häufig porphyrinogene Medikamente,
rungen, die durch unterschiedliche, meist genetisch

Alkohol oder Hormone (Östrogene).

bedingte Enzymdefekte der Hämbiosynthese ausge-
löst werden.

Für den Dermatologen wichtig ist jedoch die Unter-

Ätiopathogenese Die Enzymdefekte der Hämbio-
scheidung zwischen Porphyrien mit überwiegend ku-
synthese (Abb. 21.1) führen zur Akkumulation von
taner (insbesondere PCT, EPP, CEP) und Porphyrien

Porphyrinen (= Zwischenprodukte der Hämsynthese)

mit überwiegend systemischer Manifestation.

in verschiedenen Organen, v. a. Haut, Leber, Knochen-
mark, wo sie zyto- und gewebstoxisch wirken können.

21.1.1 Erythropoetische Porphyrien

An der Haut kommt es nach Lichtaktivierung und Bil-

Kongenitale erythropoetische Porphyrie
dung von freien Sauerstoffradikalen zur direkten

Synonym: Morbus Günther

Hautschädigung. Die kumulierten Porphyrine lassen

Ätiopathogenese Sehr seltene, aber schwerste Por-
sich in Urin, Stuhl oder Blut (Erythrozyten) nachwei-
phyrieform mit Beginn im Kleinkindesalter. Defizienz
sen.

der Uroporphyrinogen-III-Cosynthetase, autosomal-

Klassifikationen und Formen
rezessiv.

nach dem Ort des Enzymdefektes (Knochenmark,

Klinik

Bereits im Kindesalter reagiert die lichtemp-

Leber): s. Abb. 21.1
findliche Haut nach Sonnenexposition mit Bildung

• erythropoetische

Porphyrien:

kongenitale
von brennenden Erythemen, auf deren Grund sich
erythropoetische Porphyrie (CEP), erythropoe-

Blasen und anschließend Ulzerationen bilden. Cha-
tische Protoporphyrie (EPP)

Glyzin + Succinyl CoA

Abb. 21.1 Enzymdefekte der

Porphyrien.

ALA-Synthease
o-Aminolävulinsäure (ALA)

ALA-Dehydrase

Porphobilinogen (PBG)

PBG-Deaminase

Akute intermittierende

Porphyrie

Hydroxymethylbilan

Uroporphyrinogen-III-

Kongenitale erythro/

Cosynthetase
poetische Porphyrie

Uroporphyrinogen III

Uroporphyrinogen-

Porphyria cutanea tarda

Dekarboxylase

21

Koproporphyrinogen III

Koproporphyrinogen-

Hereditäre

Oxidase

Koproporphyrie

Protoporphyrinogen IX

Protoporphyrinogen/

Porphyria variegata

Oxidase

Protoporphyrin IX

Ferrochelatase

Erythropoetische

Protoporphyrie

Häm

318 Xanthomatosen 21 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen
rakteristisch sind Lichtscheu, die roten Zähne („Dra-

Differenzialdiagnose Dermatitis solaris (s. S. 184),
cula-Legende“) und der weinrote Urin. Die Abheilung
polymorphe Lichtdermatose (s. S. 186), Lichturtikaria
findet mit Hinterlassen von hyperpigmentierten Nar-

(s. S. 111).

ben, Mutilationen und Alopezie statt.

Therapie

Externer Lichtschutz, systemische Gabe

Diagnostik

Massive Ausscheidung von Uro- und
von β-Karotinen.

Koproporphyrinen I in Urin und Stuhl, vermehrte

Uro- und Koproporphyrine I in Erythrozyten und

21.1.2 Hepatische Porphyrien

Plasma, normale ALA und PBG im Urin.

Porphyria cutanea tarda (PCT)

Therapie

Lichtschutz und Umstellung des Tag-

Ätiopathogenese

Häufigste Porphyrie, meist er-

Nacht-Rhythmus, Versuch mit allogener Knochen-
worben im Rahmen von Leberschäden (Assoziation
marktransplantation.

mit Alkohol, oralen Kontrazeptiva, Hepatitis). Defi-
zienz der Uroporphyrinogen-Decarboxylase.

Erythropoetische Protoporphyrie

Klinik An den lichtexponierten Arealen ist die er-

Ätiopathogenese Häufige Porphyrie mit Manifesta-
höhte Verletzlichkeit auffällig, auch nach trivialen
tion im Kindesalter. Defizienz der Ferrochelatase,

Verletzungen. Das klinische Bild ist durch Blasen, Ero-
autosomal-dominant.

sionen, Krusten und Milien sowie Hypertrichose am

Klinik

Erhöhte Photosensitivität mit Bildung von

Jochbein gekennzeichnet. Selten sklerodermieartige
persistierenden, brennenden Erythemen, welche

Hautveränderungen (Abb. 21.3).

auch einen urtikariellen Aspekt aufweisen können.

Diagnostik Rotfluoreszenz des Urins im UV-Licht;

Sie treten vorzugsweise an lichtexponierten Arealen

Uro- und Koproporphyrine im Urin, Isokoproporphy-
auf. Narbige Abheilung oder Verdickung der Haut
rin im Stuhl erhöht. Hepatitis-Serologie.

am Handrücken möglich (Abb. 21.2).

Differenzialdiagnose

Abgrenzung von weiteren

Diagnostik

Erhöhte Konzentration von Protopor-

Porphyrien (Porphyrinuntersuchung im Urin), Skle-
phyrin in Erythrozyten.

rodermie (s. S. 174) und Epidermolysis bullosa acqui-
sita (s. S. 166).

Therapie Aderlass oder Chloroquin.

21.2 Xanthomatosen

Key Point

Xanthome treten häufig bei erhöhten Lipo-
proteinspiegeln auf, z. T. aber auch normo-
lipämisch. Insbesondere bei jungen Menschen
sind diese Hautherde oft erstes Anzeichen
einer zugrunde liegenden Fettstoffwechsel-
störung, die durch das typische klinische Bild
bereits eingegrenzt werden kann.

Definition Die Ablagerung von Lipiden oder Lipo-
proteinen in der Haut führt zur Bildung von gelbli-

Abb. 21.2 Erythropoetische Protoporphyrie. Nach Licht-
chen Hautveränderungen, den Xanthomen (xanthos
exposition Bildung von brennenden Erythemen, gelegentlich
mit urikariellem Aspekt, narbige Abheilung ist möglich.

= gelb).

21

Abb. 21.3 Porphyria cutanea tarda. a Handrücken mit Blasen, Erosionen und Krusten.

b Sklerodermieartige Hautveränderungen am Kopf.

21 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen Diabetes mellitus 319
gerbeugefalten. Bei Patienten mit atherogener fa-
miliärer Dysbetalipoproteinämie.

Diagnostik

Histologie und Lipidstatus.

Therapie

Die Behandlung der zugrunde liegenden

Erkrankung oder Fettstoffwechselstörung führt zur

Rückbildung der Xanthome. Exzision oder Laserbe-
handlung der normolipämischen Xanthome.

21.3 Diabetes mellitus

Key Point

Diabetes mellitus ist die häufigste Endo-

Abb. 21.4 Xanthome. a Xanthelasma palpebrarum (aus

Greten et al., Lehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2010).

krinopathie und die Mehrheit der Diabetiker
b Xanthoma tuberosum (aus Sitzmann, Duale Reihe Pädiatrie,
entwickeln als Folge der diabetischen Neuro-

Thieme, 2006).

pathie und Mikroangiopathie pathologische

Hautveränderungen.

Ätiopathogenese Xanthome treten häufig im Rah-
men von Dyslipoproteinämien auf. Histopatholo-

Klinik
gisch handelt es sich um Aggregate von lipidspei-

Hautinfektionen: Staphylokokken- und Stepto-
chernden Histiozyten (Schaumzellen) in der Haut.

kokken-Infektionen (Follikulitis, Erysipel) mit aty-

Klinik

Die verschiedenen Xanthomtypen unter-
pischem Verlauf und rezidivierendem Auftreten.

scheiden sich in Form, Farbgebung und Verteilung:

Ausgeprägte Candidainfektionen (Mund, Genital-

Xanthelasma palpebrarum (häufigste Form):

schleimhaut, Intertrigo)

gelbe, flache, weiche Plaques an den medialen

Wundheilungsstörungen

Ober- und Unterlidern, häufig symmetrisch bzw.

Assoziation mit anderen Hautkrankheiten: häu-
bilateral (Abb. 21.4a). Meist ohne Fettstoffwechsel-
figeres Auftreten von Vitiligo, Granuloma anulare,
störung.

Necrobiosis lipoidica (s. S. 152), Acanthosis ni-

Xanthoma planum diffusum: flächenhafte, plane,
gricans (s. unten), Porphyria cutanea tarda und
gelbliche Maculae.

Lichen ruber

Xanthoma tuberosum: knotige, gelbliche Haut-
veränderungen über druckbelasteten Stellen (El-

MERKE
lenbogen, Knie, Hände, Füße). Auftreten im Rah-

Die Acanthosis nigricans (bräunliche Hyper-
men von familiären Hypercholesterinämien und
pigmentierung und papillomatöse Hyperplasie,

Dysbetalipoproteinämien (Abb. 21.4b).

v. a. axillär) kann auch bei anderen endokrinen

Xanthoma
tendinosum

(Sehnenxanthome):

Erkrankungen oder als paraneoplastisches Syndrom
derbe, schmerzlose Knötchen an den Streckseh-
auftreten (s. S. 226).

nen. Sonderform der tuberösen Xanthome, mit
denen sie zusammen auftreten können.

neuropathisches Ulkus (Malum perforans pedis):

21

Xanthoma eruptivum: multiple, millimetergroße,
scharf begrenztes, tiefes rundes Ulkus in der
gelbliche Papeln mit entzündlich gerötetem Hof

Mitte des Vorfußes (druckbelastete Stellen). Kom-
an den Streckseiten der Extremitäten und gluteal.

plikation mit Osteomyelitis möglich. Therapie:

Sie treten meist schnell in großer Anzahl (exanthe-

Wundversorgung, orthopädische Schuhe, ggf. or-
misch) auf. Bei Patienten mit Hypertriglyzeridä-
thopädisch-chirurgische Korrektur.

mien; oft bei Diabetes mellitus.

diabetische Gangrän: An den Zehen und am Vor-

Xanthoma palmare striatum und papulosum:

fuß livide Schwellung mit Übergang zu einer
gelbe Handlinien und gelbliche Papeln an den Fin-

320 Amyloidosen 21 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen
feuchten Gangrän und möglicher Superinfektion
mit gramnegativen Bakterien (gramnegativer Fuß-
infekt). Therapie: antibiotische Behandlung der

Superinfektion und ggf. Behandlung der arteriel-
len Durchblutungsstörung (Gefäßrekonstruktion).

Bullosis diabeticorum: pralle Blasen auf unverän-
derter Haut an den Unterschenkeln (DD: bullöses

Pemphigoid, s. S. 161), häufig bei älteren Patienten.

Therapie: topische Glukokortikoide.

EXKURS

Neben einem Diabetes mellitus (s. o.) können weitere

Störungen des Hormonstoffwechsels mit Hautsymp-
tomen einhergehen. Oft führen diese Hauterschei-
nungen zu einer Früherkennung der zugrunde liegen-
den Erkrankung.

Hyperthyreose: schwitzige, glatte und gerötete Haut,

Nägel mit distalen Onycholysen und dünnes Haar

(Haarausfall). An den Streckseiten der Unterschenkel

Abb. 21.5 Kalziphylaxie. Ausgedehnte
zeigt sich eine symmetrische teigige orange-bräunli-

Nekrose am Unterschenkel eines
dialysepflichtigen Patienten.

che Schwellung (prätibiales Myxödem).

Hypothyreose: trockene, kalte Haut, feine und brü-
chige Haare, Rarefizierung der Augenbrauen, Gelbver-
färbung palmoplantar und der Nasolabialfalte auf-

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Durch die
grund von Karotineinlagerung; diffuse Ablagerung von
charakteristische Histologie (Kalkeinlagerung in der

Mukopolysacchariden in der Haut, welche zu einer

Haut und in den Gefäßen) können die Differenzial-
nicht wegdrückbaren Schwellung führt (Myxödem).

diagnosen venöse/arterielle Ulzera und Pyoderma

Morbus Addison (Hypokortizismus): diffuse Hyper-
gangraenosum (s. S. 239) abgegrenzt werden.

pigmentierung (Hypermelanose) v. a. an sonnenex-

Therapie

Konsequentes Wundmanagement, Be-
ponierten Arealen, auch an Handlinien, Narben oder
handlung der zugrunde liegenden Erkrankung, ggf.

postinflammatorisch.

Resektion der Nebenschilddrüsen. Kalzium- und

Cushing-Syndrom (Hyperkortizismus): Umverteilung
phosphatarme Diät.

des Fettgewebes → Schwellung von Gesicht und

Hals (Mondgesicht, Büffelhals) und dünne Beine

21.5 Amyloidosen

(Storchenbeine). Atrophe Haut mit abdominalen

Striae distensae, Hypertrichose und purpuriforme

Key Point

Exantheme.

Gemeinsame Charakteristika der Amyloide

Nach adäquater Behandlung der systemischen endo-
sind die Eosinophilie, die PAS-Positivität,
krinologischen Erkrankung bilden sich viele von diesen
die Affinität zu Kongorot sowie das grüne

Hautveränderungen wieder zurück.

Leuchten und das Doppelbrechungsverhalten
im polarisierten Licht.

21.4 Kalziphylaxie

Definition

Amyloidosen sind sehr seltene Stoff-
wechselstörungen mit interstitieller Ablagerung von

Ätiopathogenese Störung im Kalzium- und Phos-

Amyloid (Glykoproteine mit fibrillärer β-Faltblatt-
phatstoffwechsel. Betroffen sind meist Patienten
struktur) im Gewebe.

mit dialysepflichtiger chronischer Niereninsuffi-

Einteilung s. Tab. 21.1
zienz und sekundärem Hyperparathyreoidismus, sel-

Klinik und Therapie

21
tener Patienten mit destruierenden Knochenerkran-

Lichen amyloidosus (häufigste Hautamyloidose):

kungen oder erhöhter Kalziumzufuhr. Durch die Kal-
rötliche oder bräunliche, stark juckende, glän-
ziumsalzablagerung im Gewebe und in den Gefäßen
zende, gruppiert stehende Papeln an den Unter-
kommt zu Gefäßverschlüssen und Gewebeischämie.

schenkeln. DD: Lichen ruber und Lichen simplex

Klinik

Es zeigen sich schmerzhafte blitzfiguren-
chronicus. Therapieversuch mit intrafokalen Glu-
artige Erytheme, die im Verlauf ulzerieren und ne-
kokortikoiden, Retinoiden oder PUVA.

krotisieren (Abb. 21.5). Gefahr der Superinfektion
und Sepsis!

21 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen Muzinosen 321

Tabelle 21.1

Einteilung der Amyloidosen

Erkrankungen

Amyloidtyp
primäre kutane Amyloidosen

Lichen amyloidosus

AK
makulöse Hautamyloidose

AK
knotige Hautamyloidose

AL
sekundäre kutane Amyloidosen
im Rahmen von Hautneoplasien (z. B. Basalzellkarzinome,

AK

Plattenepithelkarzinome, aktinische Keratosen)

systemische Amyloidosen mit

Amyloidosen bei lymphoproliferativen Erkrankungen (z. B.

AL
sekundärem Hautbefall
multiples Myelom, maligne Lymphome)

Amyloidosen vom AA-Typ im Rahmen von chronisch-ent-

AA
zündlichen Erkrankungen und Tumoren

AL = Amyloid vom Leichtkettentyp

AK = keratinassoziiertes Amyloid

AA= Amyloid aus Fragmenten des Serum-Amyloid-assoziierten Proteins
makulöse Hautamyloidose: bräunliche, z. T. kon-
histologisch auch in klinisch unbefallener Haut nach-
fluierende, stark juckende Maculae interskapulär
gewiesen werden.

und an den Extremitäten. Oft sekundär bei Patien-
ten mit chronischen Ekzemen. DD: Ekzeme, post-

21.6 Muzinosen
inflammatorische Hyperpigmentierungen, fixe

Arzneimittelreaktionen. Lokale Behandlung mit

Definition Primäre Muzinosen sind durch Ablage-

Capsaicin-Lösung.

rung von Muzin (Glykosaminoglykane) in der Dermis
knotige Hautamyloidose: bräunlich-rote Knoten
charakterisiert. Von Bedeutung sind:

oder Plaques mit atrophischem Zentrum. DD:

prätibiales Myxödem bei Hyperthyreose (s. S. 320)

Anetodermien, Lymphome, Naevus lipomatosus.

diffuses Myxödem bei Hyporthyreose (s. S. 320)

Therapie mit lokalen Glukokortikoiden oder ggf.

Lichen myxoedematosus und Skleromyxödem

Exzision.

Sklerödem (Scleroedema adultorum)

Amyloidose bei lymphoproliferativen Erkran-
retikuläre erythematöse Muzinose
kungen: weißliche oder gelbliche Papeln oder

Knoten zu Plaques konfluierend, nicht juckend,

21.6.1 Lichen myxoedematosus und Skleromyx-
oft periorbikulär und im Gesichtsbereich. Sympto-
ödem
matische Therapie und internistische Behandlung

Klinik Der Lichen myxoedomatosus wird als die lo-
der Grunderkrankung.

kalisierte Form des Skleromyxödems betrachtet. An

Stirn, Nacken oder Extremitäten treten weißliche

MERKE
oder hautfarbene Papeln auf. Beim Skleromyxödem

Die kutane Amyloidose ist oft das erste Symptom
zeigen sich zusätzlich diffuse, rötliche Verdickungen
einer systemischen Amyloidose.

der gesamten Haut, die mit starkem Juckreiz einher-
gehen; Organbeteiligung möglich (Herz, ZNS, Niere).

Amyloidosen vom AA-Typ (Begleitamyloidose):

MERKE

Hauterscheinungen sind selten, gelegentlich Blu-

Assoziierte Erkrankungen sind monoklonale
tungen (Purpura) und Alopezie. Das zur Diagnose

Gammopathie und HIV-Infektion (Ausschluss!).

führende Symptom ist die progressive Nierenin-
suffizienz als Folge der Amyloidablagerung in der

Niere. Nach Behandlung der zugrunde liegenden

Diagnostik Histologie mit Muzin- und Kollagenver-

Erkrankung zeigt sich oft eine Rückbildungsten-
mehrung, starker Proliferation der dermalen Fibro-

21
denz.

blasten und perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate.

Diagnostik

Histologischer Nachweis von Amyloid

Differenzialdiagnose

(Charakteristika s. S. 320). Bei der knotigen Hautamy-

Lichen myxoedematosus: Lichen ruber (s. S. 143),
loidose finden sich die Ablagerungen in der gesamten

Lichen amyloidosus

Dermis bis in die Subkutis, bei allen anderen Formen

Sklerödem: Sklerodermie (s. S. 174) und Skler-
lediglich im Bereich des Stratum papillare der Der-
ödem (keine papulösen Veränderungen!)

mis. Bei Amyloidosen vom AA-Typ kann das Amyloid

322 Acrodermatitis enteropathica 21 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen Therapie Extrakorporale Photopherese, Plasmapherese, Bade-PUVA, systemische Glukokortikoide.

21.6.2 Sklerödem

Synonym: Scleroedema adultorum

Klinik Auftreten parainfektiös oder seltener bei Dia-
betikern. Typisch ist eine teigige Verhärtung und Ver-
dickung der Haut im Nacken und am Rücken (keine

Extremitäten). Die Faltung der verdickten Haut ist
nicht möglich (Abb. 21.6).

Diagnostik Histologie mit Kollagen- und Muzinver-
mehrung in der Dermis und dezenten perivaskulären

Abb. 21.6 Sklerödem. Teigige Verhärtung und
lymphozytären Infiltraten; keine Fibroblastenver-

Verdickung der Haut.

mehrung.

Differenzialdiagnose Sklerodermie (s. S. 174) und
eosinophile Fasziitis (Histologie), Skleromyxödem.

chen (Gichttophi) in der Haut ab. Bevorzugte Lokal-

Therapie Breitspektrumantibiose bei der parainfek-
isationen sind Großzehengrundgelenk und Helix.

tiösen Form, ggf. Optimierung der antidiabetischen

Diagnostik

Erhöhter Harnsäurespiegel im Serum,

Therapie.

radiologischer Nachweis der Arthritis und der Verkal-
kungen.

21.6.3 Retikuläre erythematöse Muzinose

Differenzialdiagnose Erysipel (s. S. 58) und bakter-

Synonym: REM-Syndrom
ielle Arthritiden im akuten Stadium. Bei chronischem

Klinik

Flache erythematöse retikuläre (netzför-

Verlauf stets an Rheumaknoten denken.

mige) Plaques mittig an Brust und Rücken, milder

Therapie

Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAR),

Juckreiz.

Allopurinol, Kolchizin, purinarme Diät.

Diagnostik Die Histologie zeigt Muzinablagerungen
in der oberen und mittleren Dermis sowie ein perifol-

21.8 Acrodermatitis enteropathica
likuläres und perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat.

Differenzialdiagnose

Lupus erythematodes (s. S.

Ätiopathogenese Autosomal-rezessive Erkrankung,

167; Abgrenzung schwierig).

welche zu einer Störung der Zinkresorption im Darm

Therapie

Therapieversuch mit Chloroquin. Nach
mit sekundärem Zinkmangel führt. Auch erworbener
langjähriger Persistenz evtl. selbstlimitierender Ver-

Zinkmangel (z. B. bei Alkoholikern oder parenteraler
lauf.

Ernährung) kann mit einer ähnlichen Klinik einher-
gehen.

21.7 Gicht

Klinik Um die Körperöffnungen (Mund, Nase, Anal-
region) und an den distalen Extremitäten zeigen

Synonym: Arthritis urica
sich auf erythematösem Boden Blasen und Erosionen,

Ätiopathogenese

Hyperurikämie mit Ablagerung
die z. T. mit gelblichen Krusten belegt sind. Gelegent-
von Harnsäurekristallen in und um die Gelenke. Die
lich psoriasiformes oder lichenoides Erscheinungsbild

Hyperurikämie kann Folge eines Enzymdefektes im
bei chronischem Verlauf. Superinfektion mit Candida,

Purinstoffwechsel oder eines erhöhten Zellumsatzes

Nagelveränderungen und Haarausfall.

wie bei Malignitäten sein oder idiopathisch auftreten.

Diagnostik Absoluter Zinkmangel im Serum.

Klinik

Akuter Gichtanfall mit Gelenkschmerzen,

Differenzialdiagnose Mukokutane Candidose (s. S.

-schwellung und -rötung, meist am Großzehengrund-

75), blasenbildende Dermatosen (s. S. 157).

gelenk (Podagra). Bei chronischen Verläufen lagern

Therapie Unter Zinksubstitution kommt es zu einer
sich Uratkristalle als gelbliche Verfärbung und Knöt-
raschen Rückbildung.

21

22

Kapitel

Dermatologie in
verschiedenen

Lebensabschnitten

22.1

Dermatosen im Kindesalter 325

22.2

Schwangerschaftsdermatosen 328

22.3

Geriatrische Dermatologie 330

324 Klinischer Fall

Hauterkrankung in der
plen rötlichen Papeln in der Peripherie der großen Pla-

Spätschwangerschaft
ques lassen ihn skeptisch werden. Daher konsultiert er
den zuständigen Oberarzt und berichtet ihm von seiner

Verdachtsdiagnose. „Erstgebährende und im letzten

Schwangerschaftdrittel?“ fragt der Oberarzt. „Dann
tippe ich eher auf Prurigo gestationis, Pemphigoid ge-
stationis oder PUPPP. Das sind die häufigsten Schwan-
gerschaftsdermatosen im letzten Trimenon. Prurigo
und Pemphigoid lassen sich sicher durch die Bestim-
mung der Leberwerte bzw. der Antikörper ausschlie-
ßen.“

Harmlose, aber unangenehm

Ein paar Tage später liegen die Laborbefunde vor: Es
besteht kein Anhalt für eine benigne Cholestase der

Schwangerschaft (Prurigo gestationis) oder eine bla-
senbildende Dermatose der Schwangerschaft (Pem-
phigoid gestationis). Der Arzt bespricht mit Frau Koch
den Befund. „Sie brauchen sich keine Sorgen machen.

Es besteht keine Gefahr für Sie oder Ihr Kind. Sie leiden
an einer sog. PUPPP, das steht für pruritic urticarial
papules and plaques of pregnancy. Es handelt sich

Juckende Hautveränderungen
um eine harmlose Hauterkrankung im letzten Schwan-

Frau Koch, eine 25-jährige Frau, befindet sich im letz-
gerschaftsdrittel.“
ten Trimenon ihrer ersten Schwangerschaft und bis
jetzt ist alles gut gelaufen. Vor etwa 2 Wochen be-

Systemische Therapie bei Schwangerschaft?

merkte sie zum ersten Mal einen leichten Juckreiz am

Wegen des unerträglichen Juckreizes wünscht Frau

Rumpf. Da ihr Bauch in den letzten Wochen ziemlich

Koch eine schnelle Behandlung. Sie erhält vom Arzt
schnell gewachsen ist, ging sie zunächst davon aus,
ein Rezept für eine Glukokortikoid-haltige Creme, die
dass die Überdehnung der Haut und die jetzt sichtba-
sie 1 mal täglich auftragen muss. „Wenn es damit
ren Schwangerschaftsstreifen die Ursache wären. In
nicht besser wird, können wir es noch mit der Ein-
den letzen Tagen haben die Beschwerden jedoch so
nahme eines Antihistaminikums oder ggf. eines Gluko-
stark zugenommen, dass sie kaum noch schlafen
kortikoids versuchen.“ „Aber ist das nicht schädlich für
kann. Als nun auch noch rötliche Flecken am Bauch auf-
mein Kind?“ fragt Frau Koch besorgt. Der Arzt erklärt
treten, macht sie sich langsam Sorgen und lässt sich
ihr daraufhin, dass niedrig dosierte Glukokortikoide
von ihrer Freundin in die nächste Hautklinik fahren.

(z. B. Prednisolon 20–40 mg) über einen beschränkten

Zeitraum unbedenklich eingesetzt werden können, je-

In der Ambulanz
doch wegen des benignen Verlaufs der Erkrankung nur

In der dermatologischen Ambulanz wird Frau Koch von
selten gebraucht werden.

einem jungen Assistenzarzt untersucht. „Dieser Juck-
reiz ist wirklich unerträglich, und jetzt auch noch dieser

Rasche Besserung nach der Entbindung

Ausschlag. Ist das eine Allergie?“ Der Assistenzarzt

Die weitere Betreuung von Frau Koch erfolgt durch Ihre
sieht sich die Hautveränderungen etwas genauer an:

Frauenärztin. Die Behandlung mit der Glukokortikoid-

Es handelt sich um urtikarielle Plaques am Stamm

Creme führt zu einer raschen Linderung der Beschwer-
und an den proximalen Extremitäten. Gesicht, Bauch-
den und 2 Wochen nach Entbindung bilden sich auch
nabel, Hände und Füße sind frei. Zunächst denkt er
die letzten Hautveränderungen vollständig zurück.

an eine akute Urtikaria, doch die flächenhafte Vertei-
lung der Plaques und der zusätzliche Befund von multi-

22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten Dermatosen im Kindesalter 325

22 Dermatologie in verschiedenen

Therapie In den meisten Fällen ist nur eine sympto-

Lebensabschnitten
matische Therapie mit strenger Bettruhe zu empfeh-
len, bei Komplikationen ggf. Einsatz von Antibiotika

22.1 Dermatosen im Kindesalter
und interdisziplinäre Zusammenarbeit.

22.1.1 Die klassischen Infektionskrankheiten

Röteln

Synonym: Rubella

Key Point

Ätiopathogenese

Das Rötelnvirus gehört zu den

Die klassischen Infektionskrankheiten können

RNA-Togaviren, die Übertragung erfolgt über den re-
meist klinisch und damit ohne aufwendige
spiratorischen Weg. Infektiosität besteht 1 Woche

Diagnostik differenziert werden.

vor bis 1 Woche nach Ausbruch des Exanthems.

Klinik Nach einer relativ langen, asymptomatischen

Nach der Einführung der MMR-Impfung (MMR = Ma-

Inkubationszeit (14–21 Tage) kommt es zu der kurzen
sern, Mumps, Röteln) in den 1970er Jahren ist die In-

Prodromalphase (2–3 Tage), die im Gegensatz zu den
fektionsrate der wichtigsten viralen Infektionskrank-

Masern durch lediglich leichte Beschwerden wie
heiten deutlich rückläufig. Dennoch ist die Kenntnis
leichtes Fieber (bis 38 °C), Schnupfen und Husten ge-
dieser Erkrankungen nach wie vor von großer Bedeu-
kennzeichnet ist. Anschließend folgt die exanthema-
tung im klinischen Alltag, denn nicht zuletzt aufgrund
tische Phase, die mit einem mittelfleckigen, makulo-
bestehender Impflücken kommt es immer wieder zu
papulösen, nichtkonfluierenden Exanthem (hellrot
kleineren Epidemien.

bzw. rosafarben) im Gesicht beginnt, das sich auf
den Rest des Körpers ausbreitet und sich bereits

Masern
nach nur 2 Tagen zurückbildet (Abb. 22.1b).

Synonym: Morbilli

Ätiopathogenese

Masernviren sind RNA-Viren aus

MERKE
der Gruppe der Paramyxoviren, die Übertragung er-

Richtungsweisend und wichtig für die Abgrenzung
folgt durch Tröpfcheninfektion. Infektiosität besteht
von den anderen viralen Exanthemen sind die rasche

3–5 Tage vor Ausbruch des Hautausschlags bis 4

Rückbildung des Exanthems und die ausgeprägte

Tage danach.

zervikale und retroaurikuläre Lymphadenopathie,

Klinik

Nach einer symptomlosen Inkubationszeit
v. a. aber der druckdolente Processus mastoideus.

(9–12 Tage) folgen prodromale Symptome wie Fieber,
bellender Husten, eitrige Rhinitis, Lichtempfindlich-

Komplikationen Trotz dieses meist leichten Krank-
keit, Konjunktivitis und Halsschmerzen. Typisch für
heitsbilds sind Röteln wegen der schwerwiegenden
diese sog. katarrhalische Phase (3–4 Tage) sind ein

Komplikationen in der Schwangerschaft gefürchtet.

ausgeprägtes Krankheitsgefühl und die Koplik-Fle-

In den ersten Schwangerschaftswochen besteht die
cken an der Wangenschleimhaut (weiße Punkte mit

Gefahr eines Abortes und später einer Rötelnembryo-
einem roten Hof). Anschließend folgt die exanthema-
pathie (Gregg-Syndrom mit Taubheit, Katarakt und
tische Phase (3–4 Tage) mit dem charakteristischen

Herzfehler).

großfleckigen, makulopapulösen Exanthem (zu-

Diagnostik Klinisches Bild und in atypischen Fällen
nächst hellrot, dann bräunlich), das zur Konfluenz

Serologie (IgM-AK).

neigt (Abb. 22.1a). Es beginnt hinter den Ohren und

Differenzialdiagnose Zur Abgrenzung von anderen
breitet sich auf das Gesicht, den Rumpf und die Extre-
viralen Exanthemen s. unter Klinik und Tab. 22.1.

mitäten aus.

Therapie Symptomatische Therapie. Nach erstmali-

Komplikationen

Bronchopneumonie und Otitis
gem Röteln-Kontakt in der Schwangerschaft ist eine
media, seltener neurologische Komplikationen wie

Behandlung mit Immunglobulinen zu empfehlen.

die subakut sklerosierende Panenzephalitis.

Diagnostik Das typische klinische Bild und in Grenz-

Scharlach
fällen die serologische Kontrolle (Anstieg der IgG-AK

Synonym: Scarlatina

14 Tage nach dem ersten Nachweis von IgM-AK) füh-

Ätiopathogenese

Scharlach entsteht im Rahmen
ren zur Diagnose.

einer streptokokkenbedingten Pharyngitis oder Ton-

Differenzialdiagnose Das Masern-Exanthem lässt
sillitis und wird durch erythrogene Toxine ausgelöst.

22
sich von den Exanthemen der anderen klassischen

Übertragung durch Tröpfcheninfektion.

Kinderkrankheiten (Röteln, Scharlach) durch seine

Klinik 1–2 Tage nach dem Beginn der Pharyngitis/

Konfluenz und den Befall der Handflächen und

Tonsillitis (mit Vergrößerung der Tonsillen, Rötung

Fußsohlen unterscheiden (Tab. 22.1). Ferner kom-
des Rachens, Halsschmerzen, zervikaler Lymphkno-
men differenzialdiagnostisch Arzneimittelexantheme
tenschwellung, Fieber und Krankheitsgefühl) bilden

(Anamnese, s. S. 113) in Betracht.

326 Dermatosen im Kindesalter 22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten sich an der Zunge weißliche Beläge, durch welche die
rötliches, makulöses Exanthem, das sich auf die

Zungenpapillen erythematös und vergrößert impo-
proximalen Extremitäten ausbreitet und nach 1–2
nieren (weiße Erdbeerzunge). Nach dem Verlust der

Tagen wieder verschwindet (Abb. 22.1c). Das Gesicht

Beläge in den nächsten Tagen kommt es zu dem pa-
bleibt ausgespart.

thognomonischen Bild der typischen Erdbeerzunge.

Diagnostik

Die Diagnosestellung erfolgt bei typi-

Das papulöse Exanthem beginnt am Hals und breitet
schem Verlauf klinisch. In unklaren Fällen ggf. Blut-
sich auf den Rest des Integuments aus. Typischerweise
bild (während Exanthemphase Leukopenie mit relati-
wird die palmoplantare Region ausgespart, nach
ver Lymphozytose) und/oder Serologie (IgM-AK) oder

Rückbildung des Exanthems kommt es jedoch zu

PCR (Nachweis von HHV-6 oder HHV-7).

einer typischen groblamellären Abschuppung der

Differenzialdiagnose Die Aussparung des Gesichts

Handteller und Fußsohlen.

und der normale Tastbefund der Lymphknotenstatio-

Diagnostik

Die typische Klinik und der Erreger-
nen bei Exanthema subitum (siehe auch Tab. 22.1) er-
nachweis im Rachenabstrich führen zur Diagnose.

möglichen die Abgrenzung zu Röteln.

Therapie In der Phase des 3-tägigen Fiebers ist eine

MERKE
symptomatische fiebersenkende Therapie zu empfeh-

Es können schwerwiegende Komplikationen ent-
len, um den sonst relativ häufig auftretenden Fieber-
stehen, wie Endokarditis, Glomerulonephritis und
krämpfen (ca. 10 %) vorzubeugen.

rheumatisches Fieber → bei Verdacht Ausschluss
erforderlich.

Erythema infectiosum

Synonym: Ringelröteln

Ätiopathogenese

Erreger ist das Parvovirus B19

Therapie Die frühzeitige orale Antibiose mit Penicil-

(ein ss-DNA-Virus), das überwiegend durch Tröpf-
lin V verkürzt den Krankheitsverlauf und mindert das
cheninfektion übertragen wird.

Risiko von Komplikationen.

Klinik Nach 4–14 Tagen Inkubationszeit bildet sich

Exanthema subitum
an den Wangen und am Thorax ein makulopapulöses

Exanthem. Hinweisend auf die Diagnose sind die figu-

Synonym: Roseola infantum, Dreitagefieber
rierten, girlandenförmigen Erytheme an den Innen-

Ätiopathogenese

Assoziation mit dem humanen
seiten der Extremitäten, die über Wochen bestehen

Herpes Virus 6 (HHV-6, ein ds-DNA-Virus), seltener
bleiben können (Abb. 22.1d). Die Allgemeinsymptome

HHV-7 assoziiert. Übertragung durch Speichel, ggf.

sind mild, nur bei 15–20 % der Infizierten treten

Tröpfcheninfektion.

Symptome auf.

Epidemiologie

Relativ häufige exanthematische

Komplikationen Bei Patienten mit vorbestehenden

Viruserkrankung in den ersten 2 Lebensjahren.

Anämien kann das Virus durch Beeinträchtigung der

Klinik

Nach 7–14 Tagen Inkubationszeit tritt sehr

Funktion der hämatopoetischen Stammzellen aplasti-
hohes Fieber auf. Nach 3(–5) Tagen klingt das Fieber
sche Krisen auslösen. In der Schwangerschaft können
ab und es bildet sich rasch ein stammbetontes, blass-

Tabelle 22.1

Differenzialdiagnose ausgewählter Infektionskrankheiten mit makulopapulösem Exanthem Masern

Röteln

Exanthema subitum

Erythema infectiosum

Inkubationszeit:

9–12

14–21

7–14

4–14

Exanthem:

Form
großfleckig, konfluie-
mittelfleckig, anämi-
mittelfleckig
konfluierend, girlanden-
rend
scher Hof, nichtkonf-
förmig, im Gesicht erysi-
luierend
pelartig

Farbe
purpurrot bis braun
rosafarben bis rot
blassrosa
rot

Verteilung
generalisiert; von oben
lokalisiert (Beginn im
nach Abklingen des

Gesicht, Streckseiten der

22
nach unten ausbrei-

Gesicht) oder general-

Fiebers generalisiert,

Extremitäten, glutäal
tend
isiert (rasche Ausbrei-
z. T. konfluierend
tung auf Hals, Stamm,

Extremitäten)

Dauer

3–4 Tage

2 Tage

1–2 Tage
über Wochen möglich

Mund:

Koplik-Flecken

–

Enanthem

–

Fieber:

zweigipflig
gering, kann fehlen
hoch über 3(–5) Tage
subfebril

22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten Dermatosen im Kindesalter 327
c
a
d

Abb. 22.1 Die klassischen Infektionskrankheiten im

Kindesalter. a Masern. b Röteln. c Exanthema subitum.

b
d Erythema infectiosum (a, b, d aus Sitzmann, Duale Reihe

Pädiatrie, Thieme, 2006; c aus Plettenberg et al., Infektions-
krankheiten der Haut, Thieme, 2010).

eine Myokarditis und eine Anämie des Fetus zum

Klinik

Die Krankheit ist durch hohes Fieber (bis

Abort führen.

40 °C) mit Lymphknotenschwellung, Konjunktivitis

Diagnostik Meist kann die Diagnose klinisch gestellt
und Arthralgien gekennzeichnet. An der Haut zeigt
werden. In unklaren Fällen ggf. Blutbild (Leukopenie
sich ein scharlachähnliches Exanthem, an der Mund-
mit Eosinophilie), Serologie (spezifische IgM- und
schleimhaut ein Enanthem, eine Erdbeerzunge sowie

IgG-AK) und/oder PCR (Nachweis der Virus-DNA).

Rötung und Schwellung der Lippen (sog. Lacklippen).

Differenzialdiagnose Die anderen klassischen In-

Hinweisend ist die palmoplantare Abschuppung (wie
fektionskrankheiten (Tab. 22.1), Arzneimittelexan-
bei Scharlach) in der Abheilungsphase.

theme (Anamnese, s. S. 113) und Morbus Still (juve-

Komplikationen Bereits ab der 2. Krankheitswoche
nile rheumatoide Arthritis).

können Aneurysmen der Koronargefäße auftreten.

Therapie Symptomatische Therapie nach Bedarf. In

Gefahr von Herzinfarkten.

der Schwangerschaft sind ein serologischer Nachweis
und wöchentlicher Ultraschall (zum Ausschluss eines

MERKE

Hydrops fetalis) unerlässlich.

Wegen frühzeitiger kardiologischer Komplikationen
sollte bei Verdacht eine sofortige Einweisung in die

22.1.2 Kawasaki-Syndrom

Kinderklinik erfolgen.

Synonym: mukokutanes Lymphknotensyndrom

22

Ätiopathogenese Wegen der jahreszeitlichen Häu-

Diagnostik

Wegweisend ist die Kombination aus
fung wird ein noch unbekanntes infektiöses Agens
klinischen Symptomen und (Labor-)Befunden. Im
vermutet. Es handelt sich um eine systemische Vas-

Blutbild zeigt sich eine Anämie und Leukozytose, die
kulitis, die meist bei Kleinkindern (1–5 Jahren) auf-

Entzündungsparameter (BSG, CRP) sind erhöht. Zur
tritt. Höchste Inzidenz in Japan.

Abgrenzung von systemischen Vaskulitiden und Mor-

328 Schwangerschaftsdermatosen 22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten bus Still sollten ANA und Rheumafaktor bestimmt

Bei Hautveränderungen in der Schwangerschaft muss
werden, ggf. ist der Nachweis von zirkulierenden Im-
geklärt werden, ob es sich um physiologische Haut-
munkomplexen möglich. Sorgfältige kardiale Diag-
veränderungen, vorbestehende Dermatosen, spezifi-
nostik v. a. mittels Echokardiografie. Die Histologie
sche Schwangerschaftsdermatosen oder zufällig wäh-
des Exanthems ist unspezifisch.

rend der Schwangerschaft auftretende Dermatosen

Differenzialdiagnose Scharlach und andere Virus-
handelt.

exantheme (Tab. 22.1), systemische Vaskulitiden (Pan-
arteriitis nodosa, s. S. 239) und rheumatisches Fieber.

22.2.1 Physiologische Veränderungen

Therapie Innerhalb der ersten 10 Tage sollten Im-

Insbesondere die hormonelle Umstellung während
munglobuline hoch dosiert i. v. verabreicht werden.

der Schwangerschaft wirkt auf die Haut und ihre

Wichtig ist auch die Prophylaxe kardialer Komplika-

Funktionen ein. Typische Beispiele für sehr häufige
tionen (z. B. Koronarthrombosen) mit ASS.

Hautveränderungen ohne Krankheitswert sind hor-
moninduzierte Hyperpigmentierungen in bestimm-

22.1.3 Sonstige Dermatosen des Kindesalters
ten Körperregionen (Mamillen, Gesicht, Genitalbe-

Gianotti-Crosti-Syndrom (Acrodermatitis papulosa):

reich), die Hypertrichose (durch Verlängerung der

Nach Schutzimpfungen oder nach verschiedenen In-

Anagenphase), das anschließende postpartale Efflu-
fekten (Hepatitis-B-, Coxsackie-, Echo-Viren, Ep-
vium sowie die Striae distensae als Folge der Über-
stein-Barr-Virus) können bevorzugt an den Extremi-
dehnung der Bauchhaut. Weitere physiologische Ver-
täten, im Gesicht und an der Glutäalregion papulove-
änderungen sind Hyperhidrose, Varizen sowie Gefäß-
sikulöse Hautveränderungen auftreten, die unter dem
erweiterungen.

Oberbegriff Gianotti-Crosti-Syndrom (infantiles akro-
lokalisiertes papulovesikulöses Syndrom) zusam-

22.2.2 Durch eine Schwangerschaft beeinflusste
mengefasst werden. Diagnostisch ist eine Hepatitis-

Dermatosen

Serologie zu empfehlen.

Positiver Einfluss auf Akne, Psoriasis vulgaris und Sar-

Erythema toxicum neonatorum: Eine polymorphe
koidose.

Dermatose (disseminierte Erythemen, Urticae, Pa-

Negativer Einfluss auf Autoimmunerkrankungen,
peln, Pusteln) unklarer Genese, die häufig bei Frühge-

Stoffwechselerkrankungen und Mykosen. Bei Tumo-
burten auftritt und durch eine spontane Abheilung in-
ren wie dem malignen Melanom oder den Hautlym-
nerhalb der ersten 2 Wochen gekennzeichnet ist.

phomen findet gelegentlich ein Übergang zu aggressi-

Windeldermatitis: Bei etwa ⅔ aller Säuglinge tritt in
veren Formen statt.

der Windelregion eine diffuse Rötung und Exsudation
der Haut auf, die durch entsprechende Irritationen

22.2.3 Spezifische Schwangerschafts-

(Urin, Stuhl) hervorgerufen wird. Eine Candida-
dermatosen

Superinfektion verschlimmert das klinische Bild. Pro-

Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques in der
phylaktisch ist das regelmäßige Trocknen und die An-

Schwangerschaft
wendung von austrocknenden Salben (z. B. weiche

Synonym: Pruritic urticarial papules and plaques of

Zinkpaste) von größter Bedeutung, während eines
pregnancy, PUPPP
akuten Schubes sollten milde externe Glukokorti-

Ätiopathogenese

Noch unklar. Es gibt Hinweise,
koide angewandt werden.

dass eine mechanische Schädigung der Haut durch

Juveniles squamöses palmoplantares Ekzem: Eine
die Überdehnung (Striae distensae) sowie eine Im-
irritative Dermatitis bei Schulkindern mit atopischer
munreaktion (ausgelöst durch fetale Zellen in der

Diathese wird oft als Pilzinfektion fehldiagnostiziert

Haut der Patientinnen) eine Rolle spielen könnten.

und dementsprechend jahrelang falsch behandelt.

Epidemiologie

Eine von 200 Schwangeren ist be-

Weitere wichtige Dermatosen im Kindersalter: atopi-
troffen.

sche Dermatitis (s. S. 119), allergische Reaktionen

Klinik Es handelt sich um ein polymorphes Exan-

(s. S. 99), bakterielle Infektionen (s. S. 52), Nävi (s. S.

them (Erythem, Papeln, Bläschen, Urticae, urtikarielle

199) und Genodermatosen (s. S. 285).

Plaques, Exkoriationen) mit starkem Juckreiz im 3.

Trimenon der Schwangerschaft (Abb. 22.2a). Das Exan-

22.2 Schwangerschaftsdermatosen
them beginnt am Abdomen, meistens innerhalb der

Striae distensae, und kann sich auf Oberschenkel

22

Key Point
und Oberarme ausbreiten. Der Nabel bleibt meist aus-

Das Erkennen von spezifischen Schwanger-
gespart. Gesicht, Hände und Füße bleiben stets frei.

schaftsdermatosen ist sehr wichtig, da diese

Diagnostik

Klinische Diagnose. Histologisch (indi-
potenziell Mutter und Kind gefährden können.

ziert in klinisch atypischen Fällen) zeigt sich ein un-
spezifisches entzündliches Infiltrat, das Labor (Leber-
werte, Blutbild) ist unauffällig.

22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten Schwangerschaftsdermatosen 329
handlung mit Antihistaminika (z. B. Clemastin) und
externe Therapie mit Lotio zinci (ggf. mit Zusatz von

5 % Polidocanol). Der Fetus ist nicht gefährdet und
nach der Entbindung zeigt sich eine Spontanremis-
sion.

Impetigo herpetiformis

Ätiopathogenese

Die Krankheit wird (aktuell,

2008) als Variante der Psoriasis pustulosa betrachtet;
darüber hinaus wird eine Assoziation mit einem Hy-
poparathyreoidismus beschrieben.

Epidemiologie Sehr selten, jährlich etwa 100 Fälle
weltweit.

Klinik Schwer verlaufende Krankheit im dritten Tri-

Abb. 22.2 PUPPP versus Pemphigoid gestationis.

menon der Schwangerschaft mit erhöhtem Risiko für
a Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques in der

Schwangerschaft (PUPPP). b Pemphigoid gestationis (mit

Kind und Mutter. Zunächst bilden sich rundliche Ery-
freundlicher Genehmigung von Prof. D. Bruch-Gerharz).

theme in den intertriginösen Arealen, die sich später
auf den Stamm und die proximalen Extremitäten aus-

Differenzialdiagnose

Wesentlich ist die Abgren-
breiten und an deren Rand innerhalb von Stunden
zung vom Pemphigoid gestationis (Abb. 22.2b). Wäh-

Pusteln auftreten. Im Zentrum der Hautveränderun-
rend bei PUPPP der Nabel meist ausgespart ist und
gen zeigt sich eine Schuppung. Die Patientinnen kla-
vor allem erstgebärende Frauen betroffen sind,
gen über Krankheitsgefühl, Fieber und Abgeschlagen-
nimmt die Krankheitsaktivität beim Pemphigoid ge-
heit. Bei einem niedrigen Kalziumspiegel kann es zu
stationis von Schwangerschaft zu Schwangerschaft
einer Tetanie kommen.

zu und auch der Nabelbereich sowie ggf. auch Gesicht,

Diagnostik

Wegweisend ist der klinische Befund,

Hände und Füße sind betroffen.

die Entzündungsparameter sind erhöht (BSG, CRP,

Therapie und Prognose Externe Therapie mit aus-

Leukozyten), der Kalziumspiegel erniedrigt. Der his-
trocknenden Maßnahmen (Lotio zinci) und milden
tologische Befund ist mit einer Psoriasis pustulosa

Glukokortikoiden. Bei schweren Verläufen ist eine
vereinbar (s. S. 135).

kurzfristige systemische Behandlung mit Glukokorti-

Therapie Die Schwere der Krankheit erfordert ein
koiden (z. B. Prednisolon) und Antihistaminika zu er-
interdisziplinäres Vorgehen. Zum Einsatz kommen
wägen. Nach der Geburt bilden sich die Hautverände-
systemische Glukokortikoide sowie externe antibioti-
rungen in der Regel spontan zurück, eine Gefahr für
sche Salben und feuchte Umschläge.

den Fetus besteht nicht.

MERKE

Pruritus gravidarum

Komplikationen der Hypokalzämie (Herzversagen)

Ätiopathogenese Intrahepatische Cholestase weit-
und eine potenzielle Niereninsuffizienz können
gehend unklarer Ätiologie.

nicht nur das Leben des Kindes, sondern auch das der

Epidemiologie Häufige Erkrankung im 3. Trimenon

Mutter gefährden, so dass ggf. auch der Abbruch der
der Schwangerschaft (0,02–2,4 % in Mitteleuropa).

Schwangerschaft erwogen werden muss.

Klinik Charakteristisch ist der starke und v. a. nachts
auftretende Juckreiz, der durch das häufige Kratzen

Sonstige Schwangerschaftsdermatosen
zu multiplen Exkoriationen am Integument führt.

Autoimmun-Progesteron-Dermatitis: Eine seltene,

Durch die Cholestase kann es gelegentlich zu Ikterus,
für den Fetus potenziell gefährliche Dermatose im
dunklem Urin und hellem Stuhl sowie zu Übelkeit und

1. Trimenon der Schwangerschaft, die durch ein

Erbrechen kommen.

akneiformes Exanthem glutäal und an den Extremitä-

Diagnostik Wegweisend ist die typische Kombina-
ten, Arthralgien und eine Überempfindlichkeit gegen-
tion aus Beschwerden, Schwangerschaftsstadium
über Progesteron charakterisiert ist. Die Therapie mit

(3. Trimenon) und Laborbefund (Erhöhung von γGT,

Östrogenen und Antihistaminika erfolgt durch den
alkalischer Phosphatase und Bilirubin als Folge der

Gynäkologen.

22
intrahepatischen Cholestase, Verlängerung der Pro-

Pruritische Follikulitis: In der 2. Schwangerschafts-
thrombinzeit als Folge der vorübergehenden Beein-
hälfte auftretende Erkrankung mit stark juckenden,
trächtigung der Leberfunktion durch die Cholestase).

follikulär gebundenen Papeln am gesamten Integu-

Therapie und Prognose Therapieversuch mit Cho-
ment. Möglicherweise handelt es sich um eine hor-
lestyramin (bindet im Darm die Gallensäuren und
moninduzierte Sonderform der Akne.

hemmt ihre Rückresorption), symptomatische Be-

330 Geriatrische Dermatologie 22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten Erythema nodosum gravidarum: Rötliche, subku-chemische Karzinogene (besonders Rauchen) und
tane, schmerzhafte Knoten an den Streckseiten der

Lichtbestrahlung eine wichtige Rolle und führen zu

Unterschenkel im 1. oder 2. Trimenon. Therapeutisch
einem vorzeitigen Altern sowie einer Verstärkung
kommen lokale Glukokortikoide unter Okklusion zum
des intrinsischen Alterungsprozesses.

Einsatz.

22.3.1 Physiologische Hautalterung

MERKE

(Altersstigmata)

Wegen der Gefahr des vorzeitigen Verschlusses des

Atrophie: Aufgrund der Atrophie aller Hautschichten

Ductus arteriosus Botalli sind nichtsteroidale Anti-
und der Reduktion der Kollagenfasern imponiert die
phlogistika (NSAR) im 3. Trimenon kontraindiziert.

Haut dünn, schlaff, faltig und leicht verletzlich.

Schon kleine Traumen wie z. B. das Entfernen eines

Pflasters können zu einer Verletzung führen.

Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis): Eine

Trockenheit und Blässe: Die Unterfunktion der Talg-
subepidermale Autoimmundermatose im 2. und 3.

und Schweißdrüsen sowie die veränderte Zusam-

Trimenon der Schwangerschaft (s. S. 164). Die Gefahr
mensetzung der Hautlipide führen zu einer Trocken-
von Schwangerschaftskomplikationen (15–30 %) und
heit der Haut, die außerdem wegen einer Reduktion
die Unterschiede in den therapeutischen Optionen er-
von Melanozyten und Gefäßen blass aussieht. Konse-
fordern die sichere diagnostische Abgrenzung von der
quente rückfettende Pflege.

harmlosen PUPPP (s. S. 328).

Haare und Nägel: Während das übliche Haarwachs-
tum verlangsamt ist (Alopezie), zeigt sich an anderen

22.2.4 Therapie in der Schwangerschaft

Stellen (Nase und Ohr bei Männern, Bart bei Frauen)

Systemische Therapien sollten eher zurückhaltend
eine Hypertrichose. Die Melaninproduktion der Me-
angewandt werden. Milde lokale und niedrig dosierte
lanozyten in den Haarfollikeln geht zurück, wodurch
systemische Glukokortikoide können bei entsprech-
die Haare zunehmend „ergrauen“ (Canities). Die
ender Indikationsstellung angewendet werden. Das-

Nägel sind leicht brüchig.

selbe gilt auch bezüglich einer systemischen Gabe

Lichtschäden: Wegen der chronischen Lichtexposi-
älterer Antihistaminika wie Clemastin und Dimetin-
tion lassen sich an der Altershaut die Folgen der ku-
den.

mulativen Lichtschädigung wie Falten, vermehrte

Zytostatika sind – mit Ausnahme von Azathioprin

Pigmentflecken (Lentigo solaris) und aktinische Ke-
und Ciclosporin (hier strenge Indikationsstellung
ratosen erkennen.

unter Berücksichtigung des Risikos für die Mutter

Gefäßhyperplasien stellen sich als senile (eruptive)

bei ansonsten therapierefraktären Dermatosen) – ab-

Angiome dar. Dabei handelt es sich um kleine, leicht
solut kontraindiziert. Für eine antibiotische Behand-
erhabene rote Papeln. Eine Therapie erfolgt in der
lung sind Penicilline, Cephalosporine und Erythromy-

Regel nur aus kosmetischen Gründen.

cin Mittel der Wahl. Die Antimykotika Clotrimazol,

Ketoconazol, Nystatin etc. sind bei externer Anwen-

22.3.2 Altersdermatosen
dung unbedenklich (Cave: keine systemische Anwen-

Eine wichtige Folge der veränderten Hautphysiologie
dung!).

im Alter ist das vermehrte Auftreten von auch in
anderen Lebensabschnitten vorkommenden Derma-

22.3 Geriatrische Dermatologie
tosen wie Tinea (s. S. 69), Intertrigo (s. S. 75),

Key Point

Aufgrund der demografischen Entwicklung
der Gesellschaft spielt die geriatrische

Dermatologie eine immer wichtigere Rolle.

Die geriatrische Dermatologie befasst sich mit den
physiologischen Hautveränderungen im Alter, den
bevorzugt im Alter auftretenden Dermatosen und
den damit verbundenen therapeutischen Strategien.

22

Grundsätzlich unterscheidet man zwischen der
intrinsischen Hautalterung als einem physiologi-
schen, genetisch vorprogrammierten Alterungspro-
zess (wodurch es zu sog. Altersstigmata kommt) und

Abb. 22.3 Cutis rhomboidalis nuchae. Tiefe Falten im Na-
der extrinsischen Hautalterung. Bei der extrinsi-
cken eines 80-jährigen Mannes, welche an Rhomben erinnern.

schen Hautalterung spielen Umweltfaktoren wie

Zustand nach jahrelanger aktinischer Schädigung der Haut.

22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten Geriatrische Dermatologie 331
seborrhoisches Ekzem (s. S. 125), Lichen sclerosus et
störungen kann die Diagnose eines Pruritus sine ma-
atrophicus (s. S. 145) sowie von Hauttumoren wie
teria gestellt werden. Antihistaminika und ggf. psy-
das maligne Melanom (s. S. 211), die Hautlymphome
chosomatische Mitbetreuung der Patienten.

(s. S. 221), die epithelialen Tumoren und seborrhoi-

Atrophe Balanitis: An der Dorsalseite der Glans penis
schen Keratosen (s. S. 200).

zeigt sich eine bräunlich-rote Plaque, die brennen und

Demgegenüber tritt eine Reihe von Dermatosen be-
jucken kann. Das Trockenhalten der Region ist von
vorzugt oder sogar ausschließlich im Alter auf und er-
größter Bedeutung. Aufgrund der unterschiedlichen
fordert eine intensive Therapie. Diese werden im Fol-

Therapie und Prognose ist die Abgrenzung von der
genden näher beschrieben.

Erythroplasie Queyrat (s. S. 202) besonders wichtig.

Alterserythrodermie: Erythrodermie (s. S. 141) mit

Ulcus cruris venosum: Mit zunehmendem Alter tre-

Lymphknotenschwellung. Ätiologisch steht oft eine
ten Spätfolgen der chronisch-venösen Insuffizienz
nicht diagnostizierte atopische Dermatitis oder Kon-
wie das Ulcus cruris venosum („offenes Bein“) und
taktallergie im Hintergrund. Therapie der zugrunde
die Muskelatrophie auf.

liegenden dermatologischen Krankheit.

Dekubitus: Eine potenziell lebensbedrohliche Folge

Xerosis cutis: Die Haut im Alter ist trocken und bei
der chronischen Bettlägerigkeit ist der Dekubitus,
prädisponierenden Faktoren, z. B. atopische Dermati-
eine lokale Schädigung und anschließende Nekrose
tis oder Ichthyosis vulgaris, kann es zu einer milden
des Gewebes durch Hypoxie. Zunächst bildet sich an

Schuppung kommen. Folge dieser Trockenheit der
einer chronischen Druckstelle ein Erythem, welches

Haut ist eine besondere Form der Dermatitis, das Ex-
sich allmählich zu einer Nekrose umwandelt. Die Pro-
sikkationsekzem. Behandlung mit rückfettenden Ex-
phylaxe mit dem Einsatz von speziellen Dekubitus-
terna, ggf. kurzfristig mit externen Glukokortikoiden.

matratzen ist viel sinnvoller als die Therapie mit aus-

Juckreiz: Sehr häufiges Symptom im Alter. Nach dem
trocknenden Maßnahmen bzw. bei konservativ the-
konsequenten Ausschluss systemischer Ursachen
rapierefraktären Formen und Nekrosenbildung mit
wie Malignome, Endokrinopathien und Stoffwechsel-
chirurgischer Abtragung des abgestorbenen Gewebes.

22

23

Kapitel

Psychodermatosen

23.1

Einteilung 335

23.2

Artefakte 335

23.3

Dermatozoenwahn 335

23.4

Dysmorphophobie und

Missempfindungen 336

23.5

Hypochondrie 336

23.6

Essstörungen 336

334 Klinischer Fall

„Tierchen“ unter der Haut

„Tierchen“-Sammlung

Die Patientin wird während der klinischen Untersu-
chung schnell ungeduldig. „Es gibt doch sowieso kei-
nen Grund weiterzusuchen, da die Ursache doch klar
ist.“ Sie zeigt der Hautärztin einen kleinen durchsichti-
gen Becher voll mit Hautschuppen und Haaren und be-
steht auf die mikroskopische und parasitologische Ana-
lyse. „ Der Becher ist voll mit Tierchen, die ich von der

Haut entfernt habe. Das beweist doch alles.“ Sowohl
makro- als auch mikroskopisch lassen sich jedoch
weder Parasiten noch Insekten erkennen.

Ausführliche Anamnese

Schon während der klinischen Untersuchung fällt der

Hautärztin die depressive Stimmungslage der Patientin
auf. Bei der Medikamentenanamnese gibt die Patientin
ein Antidepressivum an, welches von ihrem Hausarzt
verschrieben worden sei. „Mit Psychiatern möchte ich
aber nichts zu tun haben, weil sie die Patienten nicht
ernst nehmen und immer als Narren betrachten.“ In
einer ausführlichen Anamnese findet die Hautärztin

Asienreise
weiterhin heraus, dass die Patientin seit etwa 2 Jahren

Die 57-jährige Frau Siegel stellt sich völlig verzweifelt in
arbeitslos ist. Sie lebt allein und hat keine häufigen so-
einer Hautarztpraxis vor. „Seit 2 Jahren kann ich nicht
zialen Kontakte. Nachdem das Problem mit den „Tier-
mehr normal leben. Diese Tierchen unter meiner
chen“ anfing, nahm die soziale Isolation der Patientin

Haut treiben mich zum Wahnsinn. Ich bin bereits bei
zu, aus Angst weitere Menschen anzustecken.

so vielen Ärzten gewesen, aber keiner konnte mir hel-
fen.“ Nach ihrer letzten großen Reise in Asien habe

Psychiater abgelehnt
der Juckreiz der Haut nie wirklich aufgehört. Selbst

Es besteht der hochgradige Verdacht auf Dermato-
die mehrfache lokale antiskabiöse Therapie mit Per-
zoenwahn. Jeder Versuch der Hautärztin, die Patientin
methrin und die systemische Therapie mit Ivermectin
in einer psychiatrischen Ambulanz vorzustellen, schei-
haben keine große Besserung erbracht. „Diese exoti-
tert und schließlich empfiehlt sie ihr eine lokale Basis-
schen Tierchen lassen sich einfach nicht mit den übli-
therapie mit rückfettenden Salben. Einen Monat später
chen europäischen Therapien behandeln! Können Sie
kommt Frau Siegel wieder in die Sprechstunde, mit zu-
mir helfen?“
sätzlichem Hautmaterial in einem Becher, und beklagt,
dass die Therapie keinerlei Linderung erbracht habe.

Unspezifische Hautveränderungen

Nach telephonischer Rücksprache mit einem Psychia-

Bei der klinischen Untersuchung der Haut fallen der
ter verschreibt die Hautärztin Frau Siegel ein Neurolep-

Hautärztin sofort multiple Exkoriationen und exkori-
tikum und führt die lokale Therapie fort. Zwei Monate
ierte Papeln mit Betonung der Extremitäten auf. Die ty-
später zeigt sich eine mäßige Besserung des Haut-
pischen Prädilektionsstellen für Skabies – submammär,
befundes. Nach 2 Jahren besteht nun zum ersten Mal
axillär, inguinal und Fingerzwischenräume – sind aller-
die Hoffnung, dass die „Tierchen“ vielleicht besiegt
dings nicht befallen und Milbengänge lassen sich der-
werden können.

matoskopisch auch nicht feststellen. Der Rücken ist
ohne Befund. Es sind also nur Körperstellen betroffen,
die von der Patientin zum Kratzen erreicht werden
können.

23 Psychodermatosen Dermatozoenwahn 335

23 Psychodermatosen

23.1 Einteilung

Psychodermatosen lassen sich in 3 Gruppen einteilen:

1. Hautveränderungen als Folge von psychischen

Störungen oder psychiatrischen Erkrankungen

Beispiele: Grunderkrankung ist eine psychische Stö-
rung (z. B. Angst- und Zwangsstörungen, Depressio-
nen, Wahnvorstellungen).

Artifizielle Störungen: selbst beigefügte Haut-
schädigungen, z. B. Artefakte (s. unten), Acne exco-
riee (übersteigerte Wahrnehmung von minimalen

Akneeffloreszenzen führt zur ausgeprägten Mani-
pulation, s. S. 267), Trichotillomanie (Ausreißen
von Haaren, s. S. 249)

Wahnhafte Störungen: z. B. Dermatozoenwahn (s.

unten)

Somatoforme Störungen: Symptome werden ge-

Abb. 23.1 Artefakte. Patient mit Lippen- und Stirn-
schildert, ohne dass körperliche Ursachen vorlie-
schwellung. Unter Mitwirkung der Frau wurden wiederholte
stationäre Aufenthalte erzielt, welche dem Patienten eine
gen, z. B. Dysmorphie (s. S. 336), Hypochondrie
vorübergehende Erholung vom Stress des Familienlebens

(s. S. 336), psychogener Pruritus
ermöglichten.

2. Psychische Belastung als Folge von dermatologi-
schen Erkrankungen (somatopsychische Störun-
gen)

23.2 Artefakte

Beispiele: z. B. Akne, Psoriasis, Alopecia areata, Lichen
ruber planus, Sklerodermie, maligne Hauttumoren

Synonym: Dermatitis artefacta

(z. B. malignes Melanom), Epidermolysis bullosa, Kon-

Definition Artefakte entstehen durch Selbstschädi-
taktekzeme, Vitiligo.

gung, z. B. durch Kratzen, Scheuern, Reiben, Anwen-

Diese Erkrankungen belasten den Patienten psychisch
dung von toxischen oder chemischen Substanzen
durch Entstellung bzw. Stigmatisierung, Schmerzen,
oder verschiedenen Gegenständen. Häufiger im
soziale Ängste, Vermeidungsverhalten (Sozialphobie),

Kindsalter oder bei jungen Erwachsenen.

Tumorangst. Eine zusätzliche psychotherapeutische

Klinik

Das klinische Spektrum ist sehr breit und

Mitbetreuung kann zur Linderung des Leidens führen,
reicht von Rötungen und Exkoriationen bis zu pete-
die Lebensqualität der Patienten verbessern und nicht
chialen Blutungen und Verbrennungen (Abb. 23.1).

selten Suizidgedanken verhindern.

Meistens finden sich Hautveränderungen an leicht

3. Hauterkrankungen, die durch psychische Fakto-
zugänglichen Hautarealen und zeigen eine bizarre
ren (z. B. Stress) getriggert werden

Konfiguration.

Beispiele: atopische Dermatitis, Urtikaria, Psoriasis,

Diagnostik und Therapie Artefakte sind eine Aus-

Haarausfall, Herpes labialis und genitalis, seborrhoi-
schlussdiagnose. Hilfreich für die Diagnosesicherung
sches Ekzem.

ist der Therapieversuch mit dem Zinkleimverband

Nicht selten führt eine psychotherapeutische Mitbe-
über mehrere Tage. Der Okklusionsverband verhin-
treuung dieser Patienten nicht nur zu einer beträcht-
dert die weitere Hautverletzung, so dass es nach eini-
lichen Erleichterung der Arbeit der Dermatologen und
gen Tagen zu einer raschen Besserung kommt. Nach
einer besseren Compliance der Patienten, sondern

Diagnosesicherung ist eine psychiatrische Weiterbe-
auch zur Linderung der Beschwerden und Beschleuni-
treuung der Patienten erforderlich.

gung des Abheilungsprozesses.

Die Häufigkeit psychischer Störungen liegt in der der-

23.3 Dermatozoenwahn
matologischen Praxis je nach Studie bei 25–30 %.

Daher lässt sich die Zusammenarbeit der Dermatolo-

Definition

Ausdruck einer monosymptomatischen
gen mit fachkundigen Spezialisten als unerlässlich be-

Psychose, seltener Folge von hirnorganischen Störun-
trachten. Die Mitberücksichtigung der psychischen
gen. Die Patienten sind überzeugt, von „Tierchen“ be-

Faktoren kann das Erzielen eines optimierten indivi-

23
fallen zu sein und versuchen diese durch Kratzen oder
duellen Therapieplans so wie auch das Vermeiden

Manipulation mit verschiedenen Instrumenten zu
von Fehldiagnosen ermöglichen.

entfernen. Häufig bei älteren Patienten.

336 Essstörungen 23 Psychodermatosen

Klinik Multiple Exkoriationen am gesamten Integu-

23.5 Hypochondrie
ment. Zudem klagen die Patienten über Juckreiz und

„Krabbeln“, die als quälend empfunden werden.

Eine Hypochondrie besteht in der übermäßigen Be-

Diagnostik Ausschluss von Epizoonosen (s. S. 77).

schäftigung mit der Angst oder Überzeugung, eine

Therapie Symptomatische lokale Therapie zur Juck-
ernsthafte Erkrankung zu haben, was auf einer Fehl-
reizlinderung (z. B. mit Polidocanol) und psychiatri-
interpretation von körperlichen Symptomen oder
sche Mitbetreuung des Patienten (wird meist abge-

Funktionen beruht und trotz angemessener medizi-
lehnt).

nischer Abklärung und Rückversicherung durch den

Arzt bestehen bleibt. Hypochondrische Patienten,

23.4 Dysmorphophobie und
die beim Dermatologen wiederholt professionelle

Missempfindungen

Hilfe suchen, sind überzeugt, an potenziell bedrohli-
chen Hautkrankheiten wie Melanom, HIV- Infektion,

Definition Diverse Störungen der Selbstwahrneh-

Syphilis, Borreliose zu leiden. Der wiederholte para-
mung des Patienten, die sich als eine lokalisierte
klinische und klinische Ausschluss der Verdachtsdiag-

Missempfindung oder als eine pathologische Inter-
nose führt meistens nicht zur Beruhigung der Patien-
pretation von Hautstrukturen (Selbstbeobachtungs-
ten, so dass eine psychotherapeutische Betreuung der
phänomene) äußern, die vom externen Betrachter

Patienten erforderlich ist. Im neuen Klassifizierungs-
als normal bewertet werden. Behaarte Kopfhaut, Ge-
system DSM-IV zählt die Hypochondrie zu den soma-
sicht und Genitalregion sind meist betroffen.

toformen Störungen.

Klinik Die Patienten erleben ihren Körper als ent-
stellt oder glauben einen unangenehmen Körperge-

23.6 Essstörungen
ruch zu haben, was zu einem hohen Leidensdruck
führt. Zu den häufigsten angegebenen Symptomen

Anorexia nervosa und Bulimia nervosa sind die
gehören Schmerzen und Brennen der Mund- und ge-
wichtigsten Vertreter dieser Gruppe von psychischen
nitalen Schleimhaut, Schmerzen der Haarwurzeln,

Erkrankungen, welche mit einer potenziell lebens-

Zahnfleischschmerzen, Rötung im Genitalbereich
bedrohlichen Fehlernährung einhergehen. Die Pa-
oder im Gesicht, Haarausfall (diffuses Effluvium).

tienten fokussieren auf Hautsymptomen die als

Diagnostik und Therapie

Eine zugrunde liegende

Folge der Fehlernährung entstehen, und lehnen häu-
somatische Krankheit muss stets ausgeschlossen wer-
fig den Gedanken an eine Assoziation mit dem psychi-
den. Eine psychiatrische Vorstellung des Patienten
schen Problem ab. Häufige Folgen der Malnutrition
wird oft abgelehnt, vom Dermatologen kann eine psy-
sind Xerosis cutis, Wachsen vom Lanugohaar, teloge-
chosomatische Mitbetreuung erzielt werden.

nes Effluvium, Carotinoderma, seborrhoische Derma-
titis, Intertrigo u. a.

23

24

Kapitel

Anhang

Sachverzeichnis 338

338 24 Sachverzeichnis

24 Sachverzeichnis

Albinismus

Angiomatose

– brauner 193

– bazilläre 62, 95

– gelber 193

– enzephalotrigeminale 294

A

– okulokutaner (OCA) 192

Angioödem 110
δ-Aminolävulinsäure (ALA) 36

– roter 193

– angioneurotisches 111

AA = Alopecia areata 248

Allergenkarenz 106

– hereditäres 111

ABCD-Regel 208, 212

Allergenquellen 124

Angiosarkom 218

Abklatschphänomen 305

Allergien 99

– klassisches 218

Abrisspräparat 20

Allergische Sofortreaktion

– lymphödem-assoziiertes 219

Abschilferung 16

(Typ-I-Reaktion) 9

Angiotensin-Converting-Enzyme

Abszess, kalter 54

ALM = Melanom, akrolentiginöses 212

(ACE) 150

Abszessspaltung 38

Alopecia

Anhidrosis 270

Abt-Letterer-Siwe-Syndrom 221

– areata (AA) 248

Anorchie 312

Abtragungslaser 37

– circumscripta 249

Anorektum, Anatomie 303

Acanthosis

– totalis 249

Anorexia nervosa 336

– nigricans 319

– universalis 249

Anthrax 64

– maligna 226

– areolaris, specifica 85

Antibiotika

ACE = Angiotensin-Converting-

Alopezie 243

– lokale 30

Enzyme 150

– androgenetische (AGA) 246

– systemische 31

Aciclovir 30

– Frau 248

Antigene, extrahierbare nukleäre

Acitretin 32, 139

– Mann 246

(ENA) 167

Ackermann-Karzinom,

– nichtvernarbende 246

Antihistaminika
verruköses 204

– syphilitische 85

– 1. Generation 31

Acne

– vernarbende 249, 250

– 2. Generation 31

– aestivalis 267

– Verteilungsmuster

Antiinfektiva 29

– comedonica 22, 265

– männliches 247

Antikörper, antinukleäre (ANA) 167

– conglobata 265

– weibliches 247

Antikörperklassen 10

– excoriée des jeunes filles 267

Altersatrophie 5

Antimykotika

– fulminans 267

Altersdermatosen 330

– lokale 30, 74

– infantum 267

Alterserythrodermie 142, 331

– systemische 30, 74

– inversa 267

Altersfleck 195, 206

– Wirkprinzipien 74

– mechanica 267

Altersstigmata 330

Antioxidanzien 184

– medicamentosa 267

Alterswarze 200

Antiphospholipid-Syndrom (APS) 172

– neonatorum 267

Alterung,

APC = Zelle, antigenpräsentierende 7

– papulopustulosa 265
dermale, physiologische 186

Aphthe 44, 280

– tarda 267

American College of Rheumatology

– chronisch-rezidivierende 280

– tetrade 267

(ACR) 170

– habituelle 280

– venenata 267

Aminoglykoside 31

– herpetiforme 280

– vulgaris 265

Amorolfin 74

– orale 281

Acquired Immunodeficiency

Amphotericin B 30

APS = Antiphospholipid-Syndrom 172

Syndrome (AIDS) 92

Ampicillinexanthem 47, 113

AR = autosomal-rezessiv 285

ACR = American College of

Amyloid

Areale, seborrhoische 125, 161, 265

Rheumatology 170

– aus Fragmenten des

Argyll-Robertson-Phänomen 85

Acrodermatitis

Serum-Amyloid-assoziierten

Argyrose 195

– chronica atrophicans Herxheimer 63

Proteins (AA) 321

Artefakte 335

– continua suppurativa 136

– keratinassoziiertes (AK) 321

Arterienerkrankungen 236

– enteropathica 322

– vom Leichtkettentyp (AL) 321

Arthritis

– papulosa 328

Amyloidose 320

– reaktive 90, 139

Actinomyces israelii 54

– kutane 321

– urica 322

AD = Dermatitis, atopische 119

– primäre 321

Arzneimittelexanthem 113

Adalimumab 34, 139

– sekundäre 321

– fixes 113

Adapalen 29, 267

– systemische 321

– lichenoides 113

Addison, Morbus 320

– vom AA-Typ 321

Arzneimittelwirkungen, uner-

Adenoma sebaceum 298

ANA = Antikörper, antinukleäre 167
wünschte (UAW)

Adhäsionsverlust, epithelialer 163

Anagenhaar, Histologie 243

– kutane 112

Adipozyten 273

Anagenphase 244

Aspergillose 77

Adnextumoren 214

Analekzem 304

Aspergillus fumigatus 77

AGA = Alopezie, androgenetische 246

– Differenzialdiagnose 305

Aspermie 311

AGEP = Pustulose, akute generalisierte

Analfissur 307

Asthenospermie 311
exanthematische 113, 142

– akute 307

Ataxia

AIDS = Acquired Immunodeficiency

– chronische 307

– teleangiectasia mutated

Syndrome 92

Analvenenthrombose 307

(ATM) 296

– Krankheitsverlauf 93

Anaphylaxie 100

– teleangiectatica 296

AK = Amyloid, keratinassoziiertes 321

Anästhesie

Atherom 199

Akantholyse 159

– topische 37

Athlete’s foot 70

– dyskeratotische 289

– Techniken 37

ATM = Ataxia teleangiectasia

Akanthose 119, 138, 144

Ancylostoma braziliense 82
mutated 296

Aknetherapie 267

Andrologie 311

Atopie 99

Akrokeratosis, verruciformis Hopf 290

ANGEL-Tumoren 218

Atopiestigmata 121

Aktinomykose 54

Angina, specifica 85

Atrophie 17

– zervikofaziale 54

Angioid Streaks 294

– blanche 235, 239

Akustikusneurinome,

Angiokeratoma corporis diffusum 299

Auflichtmikroskop 20
zentrale (Typ II) 297

Angioleiomyom 216

Auspitz-Phänomen 137

AL = Amyloid vom

Angiom

Ausrufezeichenhaare 248

Leichtkettentyp 321

– eruptives 218

Austrocknungsekzem 126

24

ALA = δ-Aminolävulinsäure 36

– seniles 218

Autoantikörper, Kollagenosen 167

24 Sachverzeichnis 339

Autoimmun-Progesteron-Dermatitis

Bettwanzen 81

CCP = Peptid,

329

BFGF = Basic Fibroblast Growth
zyklisch zitrulliniertes 137

Autoimmundermatosen 157

Factor 192

CD = cluster of differentiation 9

– arzneimittelinduzierte 114

Bienenstichreaktion 107

CDC = Centers of Disease Control 93

– blasenbildende 157

Bifonazol 30

CEAP-Klassifikation 235

– bullöse, Differenzialdiagnosen 163

Bindegewebsnävus 199

Cellulitis

Autosomal-dominant (AD) 285

Bindegewebsstörung, hereditäre 292

– gangraenosa 61

Autosomal-rezessiv (AR) 285

Bindegewebstumoren 215

– perianale 305

Azathioprin 33

Biologicals (Biologika) 33, 139

Centers of Disease Control (CDC) 93

Azelainsäure 267

Biopsie 38

CEP = Porphyrie,

Azole 30

Biotin 248
kongenitale erythropoetische 317

Azoospermie 311

Birbeck-Granula 6, 221

Cephalosporine 31

Black dots 73

Cetirizin 32

B

Bläschen 15

Chancroid 91

Blaschko-Linien 3

Chediak-Higashi-Syndrom 192

B-Lymphozyten 9

Blase 15, 181

Cheilitis 279

B-Zell-Lymphom

Bleichmittel 40

– actinica chronica 279

– großzelliges, untere Extremität 225

Bloch-Sulzberger-Syndrom 195, 299

– akute (simplex) 279

– intermediäres 222

Blond-Proktoskop 304

– angularis 279

– niedrig malignes 222

Blow in-Phänomen 230

– granulomatosa 151, 279

– primär kutanes 224

Blow out-Phänomen 230

– sicca 120

B-Zell-Marker 224

Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom

Chemiluminescence assay (CLIA) 103

Baby, rotes 287

218

Chlamydia trachomatis 89

Bacillus anthracis 64

Blutgefäßnävus 199

Chlamydieninfektion 89

Bacitracin 30

Blutiger-Tau-Phänomen 137

– okuläre 90

Bakterien

BM = Basalmembran 291

– okulogenitale 90

– Erkrankungen 52

Boeck, Morbus 149

Chlamydosporen 69

– gramnegative 61

Bonjour-Tropfen 88

Chloasma 195

Balanitis 75

Borderline-Lepra 67

Chlorhexidin 29

– atrophe 331

Borrelia burgdorferi 62, 81

Chlorpromazin 32

– circinata 140

Borreliose 62

Chromoblastomykose 77

– xerotica obliterans 145

Botulinumtoxin (BTX) 270

Cicatrix 17

Balanoposthitis 88

Bourneville-Pringle, Morbus 297

Ciclopiroxolamin 30, 74

– herpetica 44

Bowen, Morbus 202, 305

Ciclosporin A 33, 139

Ball- und Klauen-Muster 145

Bowen-Karzinom 202

Cignolin 138

Balneophototherapie 36, 138

BP = Pemphigoid, bullöses 161

Cimex lectularis 81

Bambushaar 252

Breslow-Tumordicke 212

Cimicosis 81

Bannwarth-Syndrom 62

Brivudin 31

Civatte-Körperchen 144

Bartonella

Brocq-Erythrodermie,

Clark-Invasionslevel 212

– henselae 62, 95
bullöse ichthyosiforme 287

Clark-Nävus 208

– quintana 62

BTX = Botulinumtoxin 270

CLE = Lupus erythematodes,

Basal Cell Carcinoma (BCC) 203

Bubonen 91
kutaner 167

Basaliom 203

Büffelhals 320

Clemastin 32

Basalmembran (BM) 291

Büffelhöcker 274

CLIA = Chemiluminescence assay 103

Basalzellkarzinom 203

Bulimia nervosa 336

Clindamycin 30

– knotiges (noduläres) 203

Bullosis diabeticorum 320

Clofazimin 34

– metatypisches 204

Buschke-Löwenstein-Syndrom 50

CLSM = Confocal Laserscanning

– oberflächliches (superfizielles) 203

Buschke-Ollendorf-Syndrom 299

Microscopy 20

– pigmentiertes 203

Clubbing 258

– sklerodermiformes 203

Clumping Cells 202

–

C
ulzerierendes 203

Cluster of differentiation (CD) 9

Basalzellnävussyndrom 203

C1-Esterase-Inhibitor-Mangel 9, 111

Cockayne-Touraine-Epidermolysis 292

Basic Fibroblast Growth Factor

Café-au-lait-Fleck 195, 206, 297

Colerette-Schuppung, akute 75

(bFGF ) 192

Calcineurin-Inhibitoren 28, 122

Combustio 182

BCC = Basal Cell Carcinoma 203

Calcinosis cutis 173

Còmel-Netherton-Syndrom 287

Beau-Querfurchen 255

Calcipotriol 29, 138

Common Warts 49

Becker-Nävus-Syndrom 209

Calcitriol 29, 138

Compound-Nävus 207

Befunde, dermatologische 18

Calymmatobacterium granulomatis,

Condylomata

Begleitamyloidose, vom AA-Typ 321
inguinale 92

– acuminata 50, 305

Behaarung, verstärkte 243

Candida

– lata 85, 305

Behçet, Morbus 281

– albicans 69, 75

– plana 50

Beinvenenerkrankungen 229

– glabrata 75

Confocal Laserscanning Microscopy

Beinvenensystem

– guilliermondii 75

(CLSM) 20

– Anatomie 229

– krusei 75

Congelatio 182

– Hämodynamik 229

Candida-Infektion

Coombs-Gell-Klassifikation 100

Beinvenenthrombose, tiefe (TVT) 233

– akute

Cornea verticillata 299

Beiß 79

– atrophe 281

Cornu cutaneum 201

BeKV = Berufskrankheitenverordnung

– pseudomembranöse 281

Corona phlebectatica paraplantaris 235

128

– chronische

Corpus cavernosum recti 303

Benzoylperoxid 267

– atrophe 281

Corynebacterium

Benzylbenzoat 79

– hyperplastische 281

– minutissimum 53

Berloque-Dermatitis 185, 195

– orale 281

– tenuis 53

Berufsdermatosen 128

– Prädispositionsfaktoren 75

Coryza neonatorum 86

Berufskrankheitenverordnung

Candida-Onychomykose 75

Cotrimazol 30

(BeKV) 128

Capillaritis alba 235

Coxsackieviren 48

Besenreiservarizen 231

Credé-Prophylaxe 88

24

340 24 Sachverzeichnis

Creeping Eruption 82

– lichtprovozierbare 187

– gangraenosum 61

Creme

– papulöse 143

Eczema

– hydrophile 27

– virale 43

– craquelé 126

– lipophile 27

Dermatoskopie 20

– herpeticatum 45, 121

Crescendo-Symptomatik

Dermatozoenwahn 335

– molluscatum 51

(Epikutantest) 124

Dermis 291

EDS = Ehlers-Danlos-Syndrom 292

CREST-Syndrom 176

– Schichten 6

EEM = Erythema exsudativum

Crusta 16

– Zelltypen 7
multiforme 114

Cryptococcus neoformans 77

Dermisfehlbildungen,

Effloreszenzenlehre 15

Culicosis 81
melanozytäre 209

Effluvium 243

Cushing-Schwelle 33

Dermographismus

– anagenes 244

Cushing-Syndrom 320

– roter 19

– telogenes 250

Cutis

– urtikarieller 19, 111

Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) 292

– laxa, kongenitale 294

– weißer 19, 121

– hypermobiles 293

– marmorata 238

Desinfizienzen, lokale 29

– klassisches 293

– teleangiectatica congenita 295

Desloratidin 32

– vaskuläres 293

CVI = Insuffizienz,

Desmoglein 158, 160

EIA = Enzyme immuno assay 103
chronisch-venöse 39, 234

Desmosomen 157

Eigenschutzzeit, dermale 184

Cyclophosphamid 33

DFSP = Dermatofibrosarcoma

Einschlusskörperchen 89

Cyproteronacetat 248
protuberans 216

Eisbergphänomen 216

DH = Dermatitis herpetiformis 165

Eiterbläschen 16

D

DHEA = Dehydroepiandrosteron 265

Ejakulation, retrograde 313

Diabetes mellitus 319

Ejakulatparameter 311

D-Dimer-Test 234

Diagnostik, andrologische 311

Ekchymosen 60

D-H-S-System 69

Diaminodiphenylsulfon (DADPS) 266

Eklabium 286

DADPS = Diaminodiphenylsulfon 266

Diaskopie 19

Ekthyma 58

Daktylitis 137

Diät, glutenfreie 166

Ektothrix-Infektion 72

Dapson 34, 266

Diathese, atopische 99

Ektropium 286

Darier, Morbus 289

DIF = Immunfluoreszenz, direkte 163

Ekzem 119

Darier-Zeichen 220

Dimeticon 80

– akutes 19

Darmerkrankung,

Dimetinden 32

– atopisches (endogenes) 119, 142
glutensensitive 165

Dimple-Phänomen 215

– chronisches 19

Dauererektion, schmerzhafte 313

DIP = Fingergelenk, distales 136

– dyshidrotisches 127

De-Sanctis-Cacchione-Syndrom 298

Diplokokken 89

– irritativ-toxisches 304

Deckverband 34

Dithranol 29, 138

– juveniles squamöses

Dehnungsplastik 39

Donovanose 92
palmoplantares 328

Dehydroepiandrosteron (DHEA) 265

Dopplersonographie 230

– mikrobielles 126

Dekubitus 331

Dornwarzen 49

– nummuläres (münzförmiges) 126

Dellwarzen 51

Dosis, minimale phototoxische (MPD)

– seborrhoisches 125

Dennie-Morgan-Falte 121

35

– Erwachsene 125

Dercum, Morbus 274

Dowling-Meara-Epidermolysis 291

– Säuglinge 125

Dermabrasion 38

Drei-Tage-Fieber 326

Elastose, solare 186

Dermatitis 119

DRESS = Drug Reaction with

Elektrokaustik 38

– artefacta 335

Eosinophilia and Systemic

Elephantiasis 59

– atopische (AD) 119

Symptoms 113, 142

EMS = Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

– chronische aktinische 186

Druckurtikaria 111

177

– herpetiformis (DH), Duhring 165

Drug Reaction with Eosinophilia

En coup de sabre 174

– intertriginöse 53
and Systemic Symptoms

ENA = Antigene, extrahierbare

– periorale 269

(DRESS) 113, 142
nukleäre 167

– photoallergische 184

Dunkelfeld-Mikroskopie 86

Enanthem 19

– phototoxische 184

Duplexsonographie, farbcodierte 231

Endarteriitis Heubner 85

– pratensis 185

– farbcodierte, mittelfrequente 23

Endothrix-Infektion 72

– seborrhoische 125

Durand-Nicolas-Favre-Krankheit 90

Englische Krankheit 83

– solaris 184

Dyschromie 255

Enolase, neuronenspezifische (NSE) 205

– toxische 124

Dysfunktion, erektile 313

Enteropathie, glutensensitive 165

Dermatofibrom 215

Dyskeratosis, follicularis 289

Enterovirus 71 48

Dermatofibrosarcoma protuberans

Dysmorphophobie 336

Enthesitis 134

(DFSP) 216

Dystopia cantorum 193

Enzymdefekte 317

Dermatofibrosis, lenticularis

Enzyme immuno assay (EIA) 103
disseminate mit Osteopoikilie 299

E

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Dermatoliposklerose 235

(EMS) 177

Dermatologie, operative 37

17-α-Estradiol 247

Epheliden 195, 206

Dermatom 4

EB = Epidermolysis bullosa 158, 290

Epidermalzysten 199

Dermatomykosen 68

EBA = Epidermolysis bullosa aquisita,

Epidermis 291

Dermatomyositis 142, 172

166

– Schichten 5

– adulte 173

Ebastin 32

– Zelltypen 5

– juvenile 173

EBD = Epidermolysis bullosa

Epidermisfehlbildungen,

– paraneoplastische 173
dystrophica 292
melanozytäre 206

Dermatophytose 69

EBJ = Epidermolysis bullosa

Epidermisnekrose 147

Dermatose
junctionalis 292

Epidermistumoren

– bakterielle 52

EBS = Epidermolysis bullosa

– benigne 200

– erythematosquamöse 133
simplex 291

– maligne 203

– geriatrische 330

EBV = Epstein-Barr-Virus 43, 47

Epidermoidzysten 199

– granulomatöse 148

Econazol 30

Epidermolysis

– kindliche 325

Ecthyma

– bullosa (EB) 158, 290

24

– lichenoide 143

– contagiosum 51

– acquisita (EBA) 166, 291

24 Sachverzeichnis 341

– dystrophica (EBD) 290, 292

Essstörungen 336

Flush 268

– junctionalis (EBJ) 290, 292

Etagenwechsel 105

Flüssigkeitslaser 37

– simplex (EBS) 290, 291

Etanercept 34, 139

Flusssäure 181

Epidermomykose 70

Etretinat 32

Fogo selvagem 161

Epidermophyton 69

Eumelanin 191

Follikulitis 55

– floccosum 70

Eumyzetom 77

– pruritische 329

Epidermotropismus 223, 225

Eunuchoidismus 312

Fotofinder 20

Epididymitis 313

Exanthem 19

Fournier-Gangrän 60

Epikutantest 102

Exanthema subitum 326

Francisella tularensis 64

Epilationslaser 37

Exfoliatin 56

Franzosenkrankheit 83

Epilierbarkeit 245

Exkoriation 16

Freckling, inguinales 296

Epithelioma

Exostose, subunguale 261

Fremdkörpergranulom 149

– cuniculatum 204

Exsikkationsekzem 126

Fresszellen 8

– necroticans et calcificans

Externa

Frey-Syndrom 270

Malherbe 214

– Grundlagen 28

Friktionskeratose 282

Epitheloidzellnävus 209

– keratolytische 287

Frostbeulen 183, 275

Eponychium 255

Exzision

Frühsommer-Meningoenzephalitis

EPP = Protoporphyrie,

– einfache 38

(FSME) 81
erythropoetische 318

– oberflächliche 21

– Endemiegebiete 81

Epstein-Barr-Virus (EBV) 43, 47

– tiefe 21

Frühsyphilis 84

Erbgrind 70

Exzisionstechniken 38

Fruktose 311

Erbkrankheiten, dermale 285

FSME = Frühsommer-

Erdbeerzunge 326

F

Meningoenzephalitis 81

Erfrierungen 182

FTA-Abs-(Fluoreszenz-Treponema-

Ergosterol 30

Fabry, Morbus 299
pallidum-Antikörper-Absorptions-)

Erkrankungen

Facies leonina 67

Test 86

– allergische 99

Fadenpilze 69

Fumarsäureester 32, 139

– bakterielle 52

Faltenbehandlung 40

FUO = Fever of Unknown Origin 75

– hereditäre, blasenbildende 290

Faltenzunge 151, 281

Furunkel 55

– intraanale 306

Famciclovir 31

Fusidinsäure 30

– parasitäre 77

Farbstofflösung 29

Fußinfekt, gramnegativer 61, 320

– perianale 304

Fasziitis

Fußpilz 70

– proktologische 303

– eosinophile 174

– venerische 82

– nekrotisierende 60

G

Erntekrätze 79

Favus 73

Erosio 16, 181

Fehlbildungen, melanozytäre
α-Glukosidase 311

– speckig glänzende 159

– dermale 209

GA = Granuloma anulare 151

Erregernachweis, mikroskopischer 20

– epidermale 206

– disseminiertes 152

Erregerübertragung

FEIA = Fluorescence Enzyme Immuno

– perforierendes 152

– anthropophile 70

Assay 103

– subkutanes 152

– geophile 70

Feigwarzen 50

Gallicus, Morbus 83

– zoophile 69

Feinkontinenz 303

Gangrän, diabetische 319

Erwachsenenekzem,

Fertilitätsstörung, männliche 312

Gärtnerpilz 70
seborrhoisches 125

Festkörperlaser 37

Gaslaser 37

Erysipel 58

Fettabsaugung 39

Gefäßerkrankungen 229

Erysipelas carcinomatosum 226

Fettgewebserkrankungen,

Gefäßlaser 37

Erysipeloid 63
subkutane 273

Gefäßtumoren 217

Erysipelothrix rhusiopathiae 63

Fettgewebstumoren, subkutane 216

Gefäßveränderungen,

Erythem 15, 19

Feuermal 217
kongenitale 294

– blitzfigurenartiges 238

Fever of unknown origin (FUO) 75

Geheimratsecken 246

– schmerzhaftes 320

Fexofenadin 32

Gel 27

– prämonitorisches 162

Fibrom, weiches 215

Generalized Pustular Psoriasis of

Erythema

Fibroma

Pregnancy (GPPP) 136

– anulare, centrifugum

– durum 215

Genitalwarzen 50
cum pustulatione 136

– molle 215

Genodermatosen

– chronicum migrans 62

– pendulans 215

– dermale 285

– exsudativum multiforme (EEM) 114

Fibrose 22

– malignomassoziierte 296

– Prädilektionsstellen 115

Filaggrin-Gen, mutiertes 119, 285

Gentamicin 30

– gyratum repens 226

Filzlaus 79

Gentianaviolett 29

– induratum Bazin 66, 274

Finasterid 247

Geriatrie, dermatologische 330

– infectiosum 326

Fingergelenk

Germinalaplasie 312

– necroticans migrans 226

– distales (DIP) 136

Gesamt-IgE 103

– nodosum 150, 273, 273

– proximales (PIP) 136

Geschlechtskrankheiten 82

– gravidarum 330

Fitzpatrick-Hauttypen 191

Geschwür 16

– toxicum neonatorum 328

Fleck 15

Gewebeentnahme 38

Erythemdosis, minimale (MED) 35

Fleckfieber

Gianotti-Crosti-Syndrom 328

Erythrasma 22, 53, 305

– endemisches 64

Gicht 322

Erythrodermie 19, 141, 223

– epidemisches 64

Gichttophi 322

– ichthyosiforme 287

Flohbefall 80

Gingivostomatitis herpetica 44

– primäre 142

Fluconazol 31, 74

Glanznägel 255

– seborrhoische, Erwachsene 126

Fluorchinolone 31

Glasspatel-Untersuchung 19

– sekundäre 142

Fluorescence enzyme immuno assay

Glaswollhaar 252

– Typ Brocq 287

(FEIA) 103

Globozoospermie 312

Erythromycin 30

Fluoreszenz-Treponema-pallidum-

Glomustumor 218

Erythroplasie Queyrat 202

Antikörper-Absorptions-(FTA-Abs-)

Glomuszellen 218

Eschenblattnävus 298

Test 86

Glossitis 281

24

342 24 Sachverzeichnis

Glukokortikoide

Haarstruktur 245

Hautspaltlinien 3

– lokale 27, 138

– pathologische 243

Hauttest 101

– systemische 33

HAART = Therapie,

Hauttuberkulose 64

Gnatophym 268
hochaktive antiretrovirale 96

Hauttumor, schmerzhafter 218

GnRH-Test 311

Haartransplantation 39

Hauttypen 191

Goligher-Klassifikation 306

Haartypen 243

Hautveränderungen

Golimumab 139

Haarzunge, schwarze 282

– kokardenförmige 114

Gonoblennorrhö 88

Haarzyklus 243

– LE-spezifische 170

Gonokokken 88

Hach-Klassifikation 232

– LE-unspezifische 170

Gonokokkeninfektion,

Haemophilus ducreyi 91

– melanozytäre 206
disseminierte 89

Hailey-Hailey, Morbus 161, 290

– psychischbedingte 335

Gonorrhö 88

Hakenwürmer 82

– sarkoidotische 149

– anorektale 88

Half-and-half-Nails 260

– sklerodermieartige 318

– komplizierte 89

Hallopeau-Psoriasis 136

Hautverdünnung 17

– pharyngeale 88

Hallopeau-Siemens-Epidermolysis 292

Hautwarzen 49

– unkomplizierte urethrale 89

Halo-Nävus 209

Hautzysten 199

Gorlin-Goltz-Syndrom 203, 296

Halsband der Venus 85

HCG-Test 311

Gottron-Papeln 173

Hämangiom

HE = Hämatoxylin-Eosin 21

Gougerot-Carteaud-Syndrom 195

– infantiles 217

Heerfordt-Syndrom 149

GPPP = Generalized Pustular Psoriasis

– oberflächliches (kutanes) 217

Hefepilze 69
of Pregnancy 136

– seniles 218

Hefepilzinfektionen 75

Grabsteinmuster 159

– tiefes (subkutanes) 217

Hemidesmosomen 157

Graft-versus-Host-Disease 177

Hämatom, subunguales 260

Herlitz-Epidermolysis 292

– Transplantation 8

Hämatoxylin-Eosin (HE) 21

Hermansky-Pudlak-Syndrom

Graham-Little-Syndrom 144

Hämbiosynthese, defekte 317

(HPS) 192

Granula, neurosekretorische 6

Hamilton-Klassifikation 246

Herpangina

Granulom 148

Hämochromatose 196

– ulzerative 48

– eosinophiles 221

Hämorrhoidalleiden 306

– Zahorski 48

– epitheloidzelliges 65

Hand-Fuß-Ekzem,

Herpes

– nacktes 149
dyshidrosiformes 135

– genitalis 44

– sarkoidales 149

Hand-Mund-Fuß-Krankheit 48

– gestationis 164, 330

– tuberkuloides 149

Hand-Schüller-Christian-Krankheit 221

– glutealis 44

Granuloma

Handekzem 128

– labialis 44

– anulare (GA) 151

– akutes 128

– neonatorum 45

– disseminiertes 152

– chronisches 128

– progenitalis 44

– perforierendes 152

Handflächenregel 182

– simplex 43

– subkutanes 152

Harlequin-Ichthyosis 287

– chronisch rezidivierender 44

– inguinale 92

Harnstoff 29

– vegetans 95

– pyogenicum 218

Hasenpest 64

Herpes-Enzephalitis 45

– teleangiectaticum 218

Hauptallergen 100

Herpes-simplex-Virus (HSV) 43

Granulomatose, orofaziale 151

Haut

– Typ 1 43

Granulomatosis disciformis

– Eigenschaften 3

– Typ 2 43
chronica et progressiva

– Immunsystem 7

Herpesvirus, humanes (HHV)

43

Miescher 152

Hautalterung 186

– Typ 8 219

Granulozyten

– akzelerierte 186

Hertoghe Zeichen 120

– eosinophile 8

– intrinsische 330

Herxheimer-Acrodermatitis 63

– neutrophile 8

– physiologische 186, 330

Heterochromia iridis 193

Gregg-Syndrom 325

Hautamyloidose

Heubner-Sternkarte 46

Griseofulvin 30, 74

– häufigste 320

Heuck-Gottron-Zeichen 170, 173, 176

Grobkontinenz 303

– knotige 321

Hexachlorophen 29

Grönblad-Strandberg-Syndrom 294

– makulöse 321

HHV = Herpesvirus, humanes 43

Grübchennägel 135

Hautbefund 17

Hidradenitis 57

Grützbeutel 200

Hautbräune 184

Hippel-Lindau-Syndrom, von 299

Gummen 85

Hauterkrankungen

Hirnsklerose, tuberöse 297

Günther, Morbus 317

– granulomatöse 148

Hirsekörner 199

Gürtelrose 45

– Prädilektionsstellen 17

Hirsutismus 251

Gynäkomastie 314

– virale 43

Hispanicus, Morbus 83

Hautfarbe 191

Histamin, Symptome 109

H

Hautfelderung 19

Histiozyten 7

Hautflora, residente 52

Histiozytom 215

H1-Blocker 31

Hautfunktionen 3

Histiozytosen 220

Haar, dystrophes 246

– aktive 3

Histopathologie 22

Haaraufbau 243

– passive 3

Hitzeintoleranz 287

Haarausfall 243

Hautkandidose, akute 75

Hitzepöckchen 270

– Verteilungsmuster 245

Hautkrebs

HIV = Immundefizienzvirus,

Haarerkrankungen 243

– heller 210
humanes 92

– Diagnostik 244

– schwarzer 210

HLA = Human Leucocyte Antigen 7

Haarleukoplakie, orale 94, 282

Hautmetastasen 226

Hochgebirgsklima 36

Haarnävus 199

Hautmykosen 68

Hodenschäden

Haarpapille 243

Hautschädigung

– angeborene 312

Haarschaft 243

– chemische 181

– erworbene 312

Haarschaftanomalien 251

– lichtinduzierte 183

– primäre 312

Haarschaftbefall

– mechanische 181

– sekundäre 312

– ektotricher 70

– strahleninduzierte 187

Höhlenschimmel, graugrüner 77

– endotricher 70

– thermische 182

Holzbock, gemeiner 81

24

Haarspliss 252

Hautschichten 4

Holzspatel-Untersuchung 19

24 Sachverzeichnis 343

Homans-Zeichen 234

– vulgaris 121, 285

Itraconazol 31

Hopf-Akrokeratosis verruciformis 290

– X-chromosomal-rezessive 286

IUI = Insemination, intrauterine 314

Hornpanzer 287

Ichthyosishand 286

IVF = In-vitro-Fertilisation 314

HPS = Hermansky-Pudlak-

ICSI = Spermatozooeninjektion,

Ixodes ricinus 81

Syndrom 192
intrazytoplasmatische 314

HPV = Papillomavirus, humanes 43

Idiosynkrasie 99

J

HSS = Hypersensitivitätssyndrom 113

IfSG = Infektionsschutzgesetz 82

HSV = Herpes-simplex-Virus 43

Ig = Immunglobulin 9

Jahresüberlebensrate (JÜR) 205

Hühnerauge 181

IgA-Dermatose, lineare (LAD) 165

Janeway-Läsionen 60

Human Leucocyte Antigen (HLA) 7

IgA-Pemphigus 161

Jarisch-Herxheimer-Reaktion 87

– Erkrankungen 8

IgE = Immunglobulin E 103

Jessner-Kanof-Pseudolymphom 225

– Transplantation 8

IgM-FTA-Abs-(Fluoreszenz-Trepo-

Jod-Stärke-Test 270

Hutchinson-Trias 86
nema-pallidum-Antikörper-

Jodlösung 29

Hutchinson-Zeichen 261

Absorptions-)Test 87

Juckreiz

Hydrargyrose 195

ILVEN = Nävus, inflammatorischer

– quälender 148

Hydrokolloidverband 34
lineärer verruköser epidermaler 199

– unerträglicher 305

Hydroxyzin 32

Imiquimod 29

Junktionsnävus 207

Hygiene-Theorie 99

Immundefizienzvirus,

Junktionszone, dermoepidermale 6

Hyperelastizität, dermale 293
humanes (HIV) 92

JÜR = Jahresüberlebensrate 205

Hypereosinophilie-Syndrom 142

Immunfluoreszenz 21

Hypergranulose, fokale 144

– direkte (DIF) 157, 163

K

Hyperhidrosis 270

– indirekte (IIF) 157

– generalisierte 270

Immunglobulin E (IgE) 103

Kala Azar 78

– lokalisierte 270

– spezifisches (sIgE) 103

Kälberflechte 70

Hyperkeratose 119, 137, 144

Immunkomplexe, abgelagerte 237

Kaliumhydroxid-Lösung (KOH) 20

– hystrixartige 287

Immunkomplexreaktion 100

Kallmann Syndrom 312

– palmoplantare 141, 223

Immunmodulatoren 34

Kallus 181

– subunguale 136

– lokale 28

Kältekontakturtikaria 111

Hyperkortizismus 320

Immunoassays 103

Kaltlicht-Therapie 36

Hypermelanose 320

Immunsuppressiva

Kalziphylaxie 320

Hypermobilität, artikuläre 293

– klassische 33

Kalziumkanal, defekter 289

Hyperpigmentierung

– lokale 28

Kandidose 75

– erworbene, lokalisierte 195

– systemische 32

– akute pseudomembranöse 282

– hormoninduzierte 195

Immunsystem 7

– genitale 75

– medikamenteninduzierte 195

– dermales

– intertriginöse 75

– periorbitale 121

– angeborenes 7

– orale 75

– postinflammatorische 195

– erworbenes 8

– submammäre 76

Hypersensitivitätssyndrom (HSS) 113

– Überfunktion 10

Kaposi-Sarkom 95, 219

Hyperthyreose 320

– Unterfunktion 10

– endemisches afrikanisches 219

Hypertrichose 251

Immuntherapie, spezifische (SIT) 104

– HIV-assoziiertes 219

– generalisierte 251

– subkutane (SCIT) 105

– klassisches 219

– lokalisierte 251

– sublinguale (SLIT) 105

Karbunkel 55

Hypertrichosis lanuginosa

Impetigo

Karzinom
acquisita 226

– bullöse 55

– epidermales 203

Hyperurikämie 322

– contagiosa 58

– neuroendokrines 205

Hyphen 20, 69

– herpetiformis 136, 329

– spinozelluläres 204

Hypochondrie 336

Impotentia coeundi 313

– verruköses (Ackermann) 204

Hypogonadismus

In-situ-Karzinome, epidermale 201

Kasabach-Merritt-Syndrom 218

– idiopathischer hypogonadotroper 312

In-transit-Metastasen 212

Katagenphase 244

– sekundärer 312

In-vitro-Fertilisation (IVF) 314

Katarakt, juvenile subkapsuläre 297

– tertiärer 312

In-vivo-Laserscan-Mikroskopie,

Katzenkratzkrankheit 62, 64

Hypokortizismus 320
konfokale 20

Katzenpilz 70

Hypomelanosis

Incontinentia pigmenti 195, 299

Kawasaki-Syndrom, mukokutanes 327

– guttata idiopathica 194

– achromians 193

Keimzentrumslymphom 224

– Ito 193

Induration 18

Keloid 17, 215

– toxische 194

Infektionskrankheiten, klassische 325

Keratin 287

Hyponychium 255

Infektionsschutzgesetz (IfSG) 82

Keratinozyten

Hypopigmentierung 192

Infektiöse Mononukleose 47

– basale 5

– angeborene 192

Infiltrat, lichenoides 145, 147

– Transplantation 39

– erworbene 193

Infiltrationsanästhesie 37

– Zelltypen 5

– postinfektiöse 194

Infliximab 34, 139

Keratoakanthom 48, 205

– postinflammatorische 194

Insektengiftallergie 107

Keratoderma, blenorrhagicum 140

Hyposensibilisierung 104

Insemination, intrauterine (IUI) 314

Keratokonjunktivitis herpetica 45

Hypothyreose 320

Insuffizienz, chronisch-venöse

Keratolysis, sulcata plantaris 54

(CVI) 39, 234

Keratolytika 29

I

Intense Pulsed Light (IPL) 37

Keratoma sulcatum 54

Interdigitalmykose 70

Keratose

Ichthyosis 285

Interface-Dermatitis 144

– aktinische (solare) 201

– bullöse 287

Intertrigines 133

– diffuse 288

– kongenitale 285

Intoleranzreaktion 99, 99

– fokale 288

– lamelläre 286

Intrakutantest 101

– follikuläre 290

– erythrodermatische 286

Invasionslevel nach Clark 212

– punktförmige 288

– nichterythrodermatische 286

Iontophorese 270

– seborrhoische 200

– linearis circumflexa 287

IPL = Intense Pulsed Light 37

Keratosis, follicularis (pilaris) 290

– nichtkongenitale 285

Irishamartome 296

Kerion Celsi 71, 73

– Syndrome 285

Isotretinoin 32, 267

Kerzenwachs-Phänomen 137

24

344 24 Sachverzeichnis

Ketokonazol 30

Kratzartefakt 16, 181

Leydigzellinsuffizienz 312

Ketotifen 32

Krätze 78

LGV = Lymphogranuloma

Kiebitzei-Nävus 206

Kraurosis vulvae 145
venereum 90

Killerkokken 60

Kreuzallergie 99

LHZ = Langerhans-Zell-Histiozytosen

Killerzellen, natürliche (NK-Zellen) 8

Kristallaser 37

220

Kimura, Morbus 225

Kristallviolett 29

Lichen

Kind, verbrühtes 287

Krossektomie 232

– albus 145

Kissing Disease 47

Krümelnägel 136, 256

– amyloidosus 320

Klappeninsuffizienz

Kruste 16

– myxoedematosus 321

– primäre 235

Kryoanästhesie 37

– nitidus 144

– sekundäre 235

Kryptitis 308

– planopilaris 144

Klassifikation

Kryptokokkose 77

– planus 143

– CEAP 235

Kryptozoospermie 311

– exanthematicus 142, 144

– Centers of Disease Control (CDC)

Kunststoffspatel-Untersuchung 19

– ruber

93

Kupferfinne 268

– bullosus 144

– Coombs-Gell 100

Kürettage 21, 38

– follicularis 144

– Goligher 306

Kuscheltiermykose 69

– mucosae 143

– Hach 232

Kutikula 255

– planus 143, 282, 305

– Hamilton 246

– verrucosus 144

– Ludwig 246

– sclerosus et atrophicans

–

L

Ring-Messmer 101

(LSA) 145, 305

– Whiting 251

Lacklippen 327

– scrophulosorum 66

– Widmer 235

LAD = IgA-Dermatose, lineare 165

– simplex chronicus 122

Klavus 181

Lamelle, kornoide 288

– Vidal 122

Kleiderlaus 79

Lamina

Lichenifikation 17

Klimatherapie 36

– densa 6

Lichtalterung 186

Klinefelter-Syndrom 312

– lucida 6

Lichtdermatose 183

Klingelknopfphänomen 216, 296

Laminin 5-Autoantikörper 163

– polymorphe (PLD) 186

Klippel-Trenaunay-Syndrom 217, 295

Landkartenzunge 281

Lichtempfindlichkeit 171, 298

Knöchel-Arm-Index 232

Langerhans-Zell-Histiozytosen

– starke 187

Knollennase 268

(LHZ) 220

Lichtmikroskopie 20

Knötchen 15

Langerhans-Zellen 6

Lichtreflexionsrheographie 230

Knötchenflechte 143

Lappenplastiken 39

Lichtschutzfaktor (LSF) 204

Knoten 15

Larva migrans 82

Lichtschwiele 184, 201

Koagulationsnekrose 181

Laser = Light Amplification by

Lichtsensibilisator 36

Köbner-Epidermolysis 291

Stimulated Emission of Radiation 37

Lichturtikaria 111

Köbner-Phänomen 137, 143, 193

Laserphototherapie 37

Light Amplification by Stimulated

Koenen-Tumoren 298

Lasertherapie 37

Emission of Radiation (Laser) 37

KOF = Körperoberfläche 182

– endovenöse 232

Light-Hardening 186

KOH = Kaliumhydroxid-Lösung 20

Latexallergie 108

Lilac Ring 174

Koilonychie 256

Laufmilbe 79

Linea

Kokarden, atypische 115

Laugenverätzung 181

– anocutanea 303

Kollagenosen 157, 167

Läusebefall 79

– dentata 303

– Autoantikörper 167

LE = Lupus erythematodes 167

Lingua

Kolliquationsnekrose 181

Lebensjahr (Lj) 286

– geographica 281

Kollodiumbaby 287

Lederhaut 4

– plicata 151, 281

Komedonen 265

Leiomyom, genitales

216

– villosa nigra 282

– geschlossene 265

Leishmaniose 78

Lipoatrophie 275

– offene 265

– kutane 78

Lipodystrophie 275

Kommensalen 52

– viszerale 78

Lipom 216

Komplementsystem 9

Leitungsanästhesie 38

Lipomastie 314

Kompressions-Duplexsonographie 231

Leitvenen 229

Lipomatose 216

Kompressionssonographie 234

Lentigo

– benigne symmetrische 274

Kompressionstherapie 232

– maligna 210

Lipomatosis dolorosa 274

– Kontraindikationen 232

– senilis (solaris) 195, 206

Liposuktion 39

Kompressionsverband 34

– simplex (benigna) 195, 206

Lippenerkrankungen 279

Königsbeck-Barber-Psoriasis 136

Lentigo-maligna-Melanom (LMM) 212

Lippenkarzinom 280

Kontaktakne 267

LEOPARD-Syndrom 195, 206

Liquor carbonis detergens 138

Kontaktdermatitis, allergische 123

Lepra 66

Lischknötchen 297

Kontaktekzem 123

– indeterminierte 67

Livedo 238

– allergisches 123, 305

– lepromatöse 67

– racemosa 238

– toxisches 124

– tuberkulöse 67

– reticularis 238

– akutes 124

Leprareaktionen 68

Livedovaskulitis 238

– chronisch kumulatives 124

Leprom 67

Lj = Lebensjahr 286

Kontaktinfektionen, genitale 82

Lepromintest 67

LMM = Lentigo-maligna-Melanom

Kontakturtikaria

Letztes-Häutchen-Phänomen 137

212

– immunologische 111

Leukoderm, syphilitisches 85

Lochstanzverfahren 21

– nichtimmunologische 111

Leukokeratosis nicotinica palati 282

Löffelnägel 256

Kontinenzorgan 303

Leukonychia

Löfgren-Syndrom 149

Kopflaus 79

– longitudinalis striata 259

Lokalanästhesie 37

Koplik-Flecken 325

– punctata 258

Lokaltherapeutika 27

Koproporphyrie, hereditäre 317

– totalis 259

Loratidin 32

Korium 4

Leukonychie 258

Lotion 27

Körperoberfläche (KOF) 182

Leukoplakie, orale 281

Louis-Bar-Syndrom 296

Krallennägel 256

Leukozytoklasie 238

LSA = Lichen sclerosus et

24

Krampfadern 39

Levocetirizin 32
atrophicans 145

24 Sachverzeichnis 345

LSF = Lichtschutzfaktor 204

Meissner-Tastkörperchen 7

Morbilli 325

Lücke, serologische 95

Melaninbiosynthese 191

Morbus

Ludwig-Klassifikation 246

Melanineinheit, epidermale 191

– Addison 320

Lues 83

Melanodermitis toxica Riehl 195

– Behçet 281

Lunula 255

Melanoerythrodermie 223

– Boeck 149

Lupen-Untersuchung 20

Melanogenese 191

– Bourneville-Pringle 297

Lupus

Melanom

– Bowen 48, 202, 305

– erythematodes (LE) 167

– akrolentiginöses (ALM) 212, 260

– Darier 289

– diskoider (DLE) 168

– malignes 211

– Dercum 274

– intermittierender (ICLE) 168

– noduläres (NM) 212

– Fabry 299

– kutaner (CLE) 167, 168

– amelanotisches 212

– Gallicus 83

– akuter (ACLE) 168

– sekundär knotiges 211

– Günther 317

– chronischer (CCLE) 168

– superfiziell spreitendes (SSM) 212

– Hailey-Hailey 161, 290

– subakuter (SCLE) 167, 169

Melanonychia striata

– Hispanicus 83

– medikamenteninduzierter 172
longitudinalis 260

– Kimura 225

– neonataler (NLE) 169

Melanosis

– Paget

– profundus (LEP) 168

– circumscripta praecancerosa 210

– extramammärer 214, 305

– systemischer (SLE) 167, 170

– naeviformis Becker 209

– mammärer 214

– visceralis 170

Melanozyten 5, 191

– Recklinghausen 296

– pannikulitis 168

Melasma 195

– Reiter 139

– pernio 149

Melkerknoten 51

– Rendu-Osler 295

– vulgaris 65

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

– Schamberg 114

Lupusband 171

(MRS) 151

– Wilson 196

Lupusknötchen, vulgaris 65

Meningokokkensepsis 62

Morgan-Proktoskop 304

Lustseuche 83

Merkel-Zellen 6

Morphea 174

Lyme-Borreliose 62

Merkelzellkarzinom,

Morsicatio buccarum 282

Lymphadenopathie,
neuroendokrines 205

Mosaikwarzen 49
dermopathische 222

MESA = Spermienaspiration,

Mosaizismus, genetischer 3

Lymphadenosis cutis benigna 62, 225
mikrochirurgische epididymale 314

MPD = Dosis,

Lymphknotensyndrom,

Mesaortitis syphilitica 85
minimale phototoxische 35
mukokutanes 327

Mesh 39

MRS = Melkersson-Rosenthal-

Lymphocytic infiltration 225

Meta-Lues 85

Syndrom 151

Lymphogranuloma venereum (LGV) 90

Methotrexat 33, 139

MRSA = Staphylococcus aureus,

Lymphom

Methylrosaniliniumchlorid 29
methicillinresistenter 52

– CD30-positives großzelliges 224

Metophym 268

MSM = Männer,

– kutanes 221

Metronidazol 31
die Sex mit Männern haben 93

Lymphozytom 63

Meyer-Zeichen 234

Mukosa

MHC = Major Histocompatibility

– auskleidende 279

M

Complex 7

– mastikatorische 279

Mibelli-Porokeratose 288

– spezialisierte 279

Macula 15

Miconazol 30, 74

Mundrose 269

Madelung-Fetthals 274

Micrograft 24, 39

Mundschleimhauterkrankungen 279

Madonnenfinger 176

Microsporum 69

Mundsoor 75, 281

Madurafuß 77

– audouinii 70

Mundwinkelrhagaden 279

Maffucci-Syndrom 218

– canis 70

Munro-Mikroabszesse 133, 138

Major Histocompatibility Complex

– gypseum 70

Musculus

(MHC) 7

Mikroklima, pilzfeindliches 74

– arrector pili 216

Makrolide 31

Mikrosporie 72

– sphincter ani

Malassezia furfur 76

Milchgrundlage 27

– externus 303

Maldescensus testis 312

Milchkaffeeflecken 206

– internus 303

Malignome, epidermale 203

Milchschorf 121

Muskelvenenpumpe 230

Mallorca-Akne 267

Miliaria 270

Muttermal 199

Malum perforans 236, 319

Miliartuberkulose 64

Muzinose 321

Männer, die Sex mit Männern haben

Milien 199

– retikuläre erythematöse 322

(MSM) 93

Milzbrand 64

Mycobacterium

MAR-(Mixed Antiglobulin Reaction-)

Minigraft 39

– leprae 66

Test 311

Minocyclin 267

– marinum 68

Marginalzonenlymphom 224

Minor-Test 270

– tuberculosis 64

Marisken, perianale 304

Minoxidil 247

Mycophenolatmofetil 33

Masern 325

Mischkollagenose 177

Mycosis fungoides 142, 222

Masern, Mumps, Röteln (MMR) 325

Missempfindungen 336

– Ekzemstadium 222

Mastozytom 220

Mitesser 265

– Plaquestadium 222

Mastozytosen 220

Mixed Antiglobulin Reaction-

– Tumorstadium 222

Mastzellen 7

(MAR-)Test 311

Mykid 68

Mastzelltumoren 220

Mixed connective Tissue Disease

Mykobakteriosen 64

Materialentnahme 21

(MCTD) 177

Mykose 68

Mazeration 70

Mizolastin 32

– opportunistische 75

MCTD = Mixed Connective Tissue

MMR = Masern, Mumps, Röteln 325

– subkutane 77

Disease 177

Mokassinmykose 70

Mykotoxikose 68

MED = Erythemdosis, minimale 35

Möller-Hunter-Glossitis 282

Myrmezien 49

Medikamente

Mollusca contagiosa 51

Myxödem, prätibiales

320

– LE-assoziierte 172

Molluskumkörperchen 51

Myzel 69

– lokale 27

Mondgesicht 320

Myzetom 77

– systemische 30

Mongolenfleck 195, 210

Meerschweinchenpilz 70

Monilethrix 252

Mees-Bänder 259

Mononukleose, infektiöse 47

24

346 24 Sachverzeichnis

N

Neugeborenenkonjunktivitis 88

Onychorrhexis 256

Neuner-Regel nach Wallace 182

Onychoschisis 257

Nachweismöglichkeiten,

Neuralgie, postzosterische 47

Ophiasis 249
serologische 103

Neurodermitis

Oppenheim-Urbach-Syndrom 152

Nagel

– atopische (endogene) 119

Opsonierung 9

– brüchiger 256

– circumscripta 122

Orf 51

– eingewachsener 258

Neurofibrom 216

Orientbeule 78

– gelblicher 260

– kutanes 216

Osler-Knötchen 60

– krümeliger 256

– subkutanes 216

Osteochondrome 261

– rauher 257

Neurofibromatose (NF) 216, 296

Osteofollikulitis 55

– weißlicher 258

– periphere (Typ I) 296

Ostitis multiplex Jüngling 149

Nagelfalz, lateraler 255

– zentrale (Typ II) 297

Overlap-Syndrome 177

Nagelfarbe, veränderte 255

Neurofibrome 297

Nagelhäutchen 255

Neurosyphilis 85

P

Nagelinfektionen, akute 261

NF = Neurofibromatose 296

Nagelkandidose 75

NFAT = Nuclear Factor of activated

Pachyonychie 257

Nageloperation 38

T-Cells 28

Paget, Morbus

Nagelpsoriasis 135

NGF = Nerve Growth Factor 192

– extramammärer 214, 305

Nageltumoren 261

Nichtnukleosid-Reverse-

– mammärer 214

Nagelveränderungen 255

Transkriptase-Inhibitor (NNRTI) 96

Palisadengranulom 149

Nahrungsmittelallergie 108

Nickel 123

Palmoplantarkeratose (PPK) 287

Nahrungsmittelintoleranz 108

Nikolski-Zeichen 56, 115

– nichttransgradiente 288

Nappes claires 141, 222

– Typ I 159

– transgradiente 288

Narbe 17

Nissen 80

Panaritium, tiefes 261

– hypertrophe 215

NK-Zellen = Killerzellen, natürliche 8

Panarteriitis, nodosa 239

– vermikuläre 169

NLE = Lupus erythematodes,

Panhypopituitarismus 312

Narbensarkoidose 150
neonataler 169

Panniculus adiposus 273

Natamycin 30

NM = Melanom, noduläres 212

Pannikulitis 273

Nativpräparat 20

– amelanotisches 212

– lobuläre 273

Nävus 199

NNRTI = Nichtnukleosid-Reverse-

– septale 273

– araneus 199

Transkriptase-Inhibitor 96

Papel

– blauer (coerulus) 199, 209

Non-albicans-Hefen 75

– hyperkeratotische 141

– depigmentosus 192

Non-Hallopeau-Siemens-

– polygonale 143

– dermaler 199, 207

Epidermolysis 292

– tröpfchenförmige 288

– dysplastischer 208

Non-Herlitz-Epidermolysis 292

– zentral gedellte 51

– elasticus 199

Normozoospermie 311

Papillen, dermale 6

– epidermaler 199, 200

Notfallset, antiallergisches 107

Papillomatose 22

– flammeus 199, 217

NRTI = Nukleosid-Reverse-

– floride orale 204

– einseitiger 295

Transkriptase-Inhibitor 96

Papillomavirus, humanes (HPV) 43

– lateraler 294

NSE = Enolase,

– Erkrankungen 48

– medialis 217
neuronenspezifische 205

– high-risk-Typen 50

– fuscocoeruleus

NtRTI = Nukleotid-Reverse-

– low-risk-Typen 50

– deltoideoacromialis 195, 210

Transkriptase-Inhibitor 96

Papulose

– ophthalmomaxillaris 194, 210

Nuclear capping 191

– bowenoide 48, 202, 305

– inflammatorischer, lineärer,

Nuclear Factor of activated T-Cells

– lymphomatoide 224
verruköser, epidermaler (ILVEN) 199

(NFAT) 28

Parakeratose 5, 119, 138

– Ito 195, 199

Nukleosid-Reverse-Transkriptase-

– säulenartige 288

– deltoideoacromialis 210

Inhibitor (NRTI) 96

Paralyse, progressive 85

– lipomatosus 199

Nukleotid-Reverse-Transkriptase-

Paraneoplasie, kutane 225

– melanozytärer 207

Inhibitor (NtRTI) 96

– fakultative 225

– organoider 199

Nystatin 30

– obligate 225

– Ota 194, 199

NZN = Nävuszellnävus,

Parapsoriasis en plaques 222

– ophthalmomaxillaris 210
melanozytärer 207

Parasitenerkrankungen 77

– sebaceus 214

Paratrachom 90

– spilus 199, 206

Paronychie 61

–

O
spongiosus albus 282

– akute 261

– verrucosus 199

Oberhaut 4

– chronische 261

Nävuszellen 207

OCA = Albinismus, okulokutaner 192

Paronychium 255

Nävuszellnävus (NZN) 199

Ödem

Parvovirus B19 326

– atypischer 208

– angioneurotisches 111

PASI = Psoriasis Area and Severity

– melanozytärer 207

– periorbitales heliotropes 173

Index 137

Nebenhoden, entzündeter 313

Okklusivverband 34

Pasqualini-Syndrom 312

Necrobiosis lipoidica 152, 236

Öl 27

Passio Italica 83

Negativkontrolle 101

Ölflecken 136, 260

Paste 27

Neisseria

Oligo-Astheno-Terato-Zoospermie 311

Patchtest 102

– gonorrhoeae 88

Oligospermie 311

Pathergie-Phänomen 239

– meningitides 62

One hand/two feet-Syndrom 71

Pautrier-Mikroabszess 223

Nekrobiose 149

Onychogrypose 256

Payr-Zeichen 234

Nekrolyse, toxische epidermale

Onycholyse 136, 256

PCR = Polymerase Chain Reaction 22

(TEN) 114

Onychomadese 256

PCT = Porphyria, cutanea tarda 318

Nekrose, verkäsende 149

Onychomykose 22, 70, 261

PDT = Therapie,

Nerve Growth Factor (NGF) 192

– oberflächliche, weiße 71
photodynamische 36, 202

Nesselsucht 109

– subunguale

Pediculosis 79

Netherton-Syndrom 287

– distale 71

– capitis 80

Netzschicht 7

– proximale 71

– corporis 80

24

Neugeborenenakne 267

– totale, dystrophische 71

– pubis 80

24 Sachverzeichnis 347

Pediculus humanus

Pittet keratolysis 54

Primärkomplex

– capitis 79

Pitting 258

– syphilitischer 84

– corporis 79

Pityriasis

– tuberkulöser 64

Pemphigoid

– alba 121

Primärläsion 90

– bullöses (BP) 161

– lichenoides 146

Primärmedaillon 140

– Histologie 162

– acuta et varioliformis (PLEVA) 146

Prionibakterien 265

– gestationis 164, 329

– chronica (PLC) 146

Probeexzision 38

Pemphigus

– rosea 140

Progerie 294

– brasilianischer 161

– rubra pilaris 141

Proktologie 303

– chronicus benignus familiaris 161,

– versicolor 22, 76

Proktoskopie 304

290

– alba 76

Promethazin 32

– erythematosus 161

– rubra 76

Promyzetom 77

– foliaceus 142, 160

Pityrosporum ovale 76, 125

Protease-Inhibitor (PI) 96

– Histologie 160

Plantarwarzen 49

Protoporphyrie, erythropoetische

– herpetiformis 161

Plaque 15

(EPP) 318

– medikamenteninduzierter 161

– atrophe 289

Provokationtest

– neonataler 159

– erythematokeratotische 169

– bronchialer 104

– paraneoplastischer 161

– erythematöse 170

– konjunktivaler 104

– vegetans 159

– kokardenförmige 114

– nasaler 104

– vulgaris 159

– scheibenförmige 169

– oraler 104

– Histologie 160

– erythematokeratotische 168

Prurigo

Penciclovir 30

Plaque-Psoriasis 133

– nodularis 148

Penicilline 31

Plaques muqueuses 85

– simplex

Penispapel, pigmentierte 202

Plattenepithelkarzinom

– acuta 147

Peptid, zyklisch zitrulliniertes

– Lippe 280

– subacuta 147

(CCP) 137

– spinozelluläres 204

Pruritic Urticarial Papules and Plaques

Perforansvarizen 231

– ulzeriertes 236
of Pregnancy (PUPPP) 328

Perlèche 17

PLC = Pityriasis lichenoides

Pruritus

Permethrin-Creme 79
chronica 146

– gravidarum 329

Pernio 149, 183, 275

PLD = Lichtdermatose,

– sine materia 331

Perthes-Test 232
polymorphe 186

Pseudo-Lymphadenopathie 92

Peutz-Jeghers-Syndrom 296

PLEVA = Pityriasis lichenoides acuta et

Pseudoallergie 99

Pfeiffer-Drüsenfieber 47
varioliformis 146

Pseudogynäkomastie 314

Pflastertest 102

– febrile 146

Pseudoleucoderma psoriaticum 139

Pharyngitis, ulzerative 48

Plexus

Pseudolymphom 225

Phasendreieck 27

– hämorrhoidalis internus 303

Pseudomonas aeruginosa 61

Phenothiazine 32

– pampiniformis, erweiterter 313

Pseudomonassepsis 61

Pheomelanin 191

Plummer-Vinson-Syndrom 282

Pseudomyzel 69

Phlebitis

Pockenviren 43

Pseudopelade Brocq

250

– Mondor 233

Podagra 322

Pseudoxanthoma elasticum 294

– saltans 233

Poikilodermie 173, 298

Psoralen 36

– superficialis 233

Poliosis 193

Psoriasis 133

Phlebochirurgie 39

Polnische Krankheit 83

– anuläre 136

Phlebödem 235

Polyarteriitis nodosa 239

– arthropathica

Phlebologie 229

Polymerase Chain Reaction (PCR) 22

– axiale 137

Phlegmasia coerulea dolens 234

Polypose, intestinale

– mutilierende 136

Phlegmone 59
hamartomatöse 296

– periphere 136

Photo-Aging 186

Porokeratose 288

– erythrodermatica 135

Photodermatosen, lichtinduzierte 183

– disseminierte aktinische 288

– geographica 134

Photodynamische Therapie (PDT) 36

– lineare 288

– guttata 135

Photokarzinogenese 186, 187

– Mibelli 288

– intertriginosa 133, 305

Photopatchtest 102

Porphyria

– inversa 133

Photoplethysmographie 230

– cutanea tarda (PCT) 22, 318

– pustulosa 135

Phototest 186

– variegata 317

– generalisata 136

Phototherapie 35, 138

Porphyrie 299

– palmoplantaris 136

Photothermolyse, selektive 37

– akute intermittierende 317

– vulgaris 134, 142

Phthirus pubis 79

– hepatische 318

Psoriasis Area and Severity Index

Phytophotodermatitis 185, 195

– kongenitale erythropoetische

(PASI) 137

PI = Protease-Inhibitoren 96

(CEP) 317

Psoriasis Susceptibility Locus 1

Picornaviren 43

– nichtakute 317

(PSORS1) 133

Piebaldismus 192

Portweinfleck 217

Psoriasis-Arthritis 136

Pigmentierungsstörungen 191

Positivkontrolle 101

Psoriasisformen 134

Pigmentlaser 37

PPAR = Rezeptor, Peroxisom-

Psoriasistherapie

Pigmentnävus 199, 206

Proliferation-aktivierender 265

– lokale 138

Pili

PPK = Palmoplantarkeratose 287

– systemische 139

– anulati 252

Prädilektionsstellen von

PSORS1 = Psoriasis Susceptibility

– torti 252

Hautkrankheiten 17

Locus 1 133

Piloleiomyom 216

Pratt-Zeichen 234

PSS = Sklerodermie, progressive

Pilomatrixom necroticans et

Präventionsmaßnahmen,
systemische 175
calcificans Malherbe 214
antiallergische 104

Psychodermatosen 335

Pilonidalsinus 308

Priapismus 313

Pterygium unguis, dorsale 257

Pilzinfektionen 68

Prick-zu-Prick-Test 102

PTS = Syndrom, postthrombotisches 234

Pimecrolimus 28, 122

Pricktest 101

Pubertas tarda 312

Pincer-Nails 257

Primäraffekt 64

Puder 27

PIP = Fingergelenk, proximales 136

– syphilitischer 84

Puffärmel-Lipomatose 274

Pits 289

Primäreffloreszenz 15

Pulex irritans 80

24

348 24 Sachverzeichnis

Pulicosis 80

Ring-Messmer-Klassifikation 101

– colleretteartige 140

Pulpitis sicca 121

Ringerpilz 70

– generalisierte 285

PUPPP = Pruritic Urticarial Papules and

Risikoberufe 129

– pityriasiforme (kleieartige) 141

Plaques of Pregnancy 328

Rocky-Mountain-Fleckfieber 64

Schüttelmixtur 27

Purpura 15

Rodnan-Skin-Score 176

Schwangerschaftsdermatosen 328

– fulminans 60

Röhrennägel 257

Schwangerschaftspemphigoid 164

– jaune d’ocre 235

ROS = Sauerstoffspezies,

Schweinerotlauf 63

– pigmentosa progressiva 114
reaktive 186

Schweißdrüse

– Schönlein-Henoch 238

Rosazea 268

– apokrine 6

– tastbare 237

– okuläre 269

– ekkrine 6

Pustulose

– Provokationsfaktoren 268

Schweißdrüsenerkrankungen 265

– akute, generalisierte,

Röschenflechte 140

Schweißdrüsennävus 199
exanthematische (AGEP) 113, 142

Roseola

Schweißsekretion

– psoriatische 135

– infantum 326

– fehlende 270

PUVA-Therapie 36

– syphiliticae 84

– gesteigerte 270

Pyoderma gangraenosum 236, 239

Rosetten 165

Schwiele 181

Pyodermie

Röteln 325

Schwimmbadgranulom 68

– bakterielle 52

Rötelnembryopathie 325

Schwindsucht 64

– gramnegative 62

Rotlauf 63

Schwitzbläschen 270

– schankriforme 62

RTI = Reverse-Transkriptase-

Schwitzen, gustatorisches 270

Pyoktanin 29

Inhibitor 96

SCIT = Immuntherapie, subcutane,

Rubella 325
spezifische 105

Q

Rumpfhautbasaliom, oberflächliches

SCLE = Lupus erythematodes,

(superfizielles) 203
subakut kutaner 167, 169

Quaddel 109

Rush-Verfahren 105

Scleroedema adultorum 322

Queyrat-Erythroplasie 202

Russische Krankheit 83

Scopulariopsis brevicaulis 77

Quincke-Ödem 111

SCOS = Sertoli-Cell-Only-Syndrom 312

S

Scratchtest 101

R

Seborrhö 265
α-Sympathomimetika,

Seeklima, gemäßigtes 36

Radio Allergo Sorbent Test (RAST) 103
topische 107

Sehnenxanthome 319

Radio Immuno Assay (RIA) 103

Sakralfleck 195

Seitenastvarizen 231

Radiodermatitis

Salbe 27

Sekundäreffloreszenzen 16

– acuta 187

Salbenverband 34

Seminalplasma 311

– chronica 187

Salicylismus 29

Senear-Usher-Pemphigus 161

Radiowellenobliteration 232

Salicylsäure 29, 267

Sensibilisierungsphase, allergische 9

Rapid-Plasma-Reagin-(RPR-)Test 87

Salmonella typhi 62

Sentinel-Lymph-Node-Dissektion

RAST = Radio Allergo Sorbent Test 103

Salz-Pfeffer-Aspekt 176

(SLND) 40

Rattenbissnekrose 176

Sandpapiernägel 257

Seronarbe 86

Raynaud-Syndrom 176, 237

SAPHO-Syndrom 136, 267

Seropapel 147

– primäres 237

Sarcoptes scabiei 78

Sertoli-Cell-Only-Syndrom (SCOS)

– sekundäres 237

Sarkoidose

312

Reaktion

– akute 149

Sesamstraßen-Regel 18

– anaphylaktoide 101

– Boeck 149

Sexually transmitted diseases (STD) 75

– verzögerte 100

– chronische 149

Sexually transmitted infections (STI) 82

– zytotoxische 100

Satellitenmetastasen 212

Sézary-Syndrom 142, 223

Recklinghausen, Morbus 296

Satellitenpusteln, akute 75

Shagreennävus 298

Red-Man-Syndrom 142

Sattelnase 86

Sharp-Syndrom 177

Regionalanästhesie 38

Sauerstoffspezies, reaktive (ROS) 186

Shaveexzision 38

Reibetest 101

Säuglingsekzem, seborrhoisches 125

Shulman-Syndrom 174

Reinigungslösung, ätzende 181

Säureverätzung 181
sIgE = Immunglobulin E, spezifisches

Reiter, Morbus 139

Scabies

103

Reizeffekt, isomorpher 137, 143

– incognita 79

Sigg-Zeichen 234

Rekonstruktionstechniken 38

– norvegica 79, 142

Sinus-cavernosus-Thrombose 55

REM-Syndrom 322

Scarlatina 325

SIT = Immuntherapie, spezifische 104

Rendu-Osler, Morbus 295

SCF = Stem Cell Factor 192

SJS = Stevens-Johnson-

Reproduktion, assisitierte 314

Schafpockenvirus 51

Syndrom 114, 142

Reteleisten 6

Schamberg, Morbus 114

Skabies 78

Retinoide 139, 267

Schanker

– persistierende 79

– lokale 29

– harter 84

Skin-Aging 186

– systemische 31

– weicher 91

Sklerodaktylie 176

Reverse-Transkriptase-Inhibitor

Scharlach 60, 325

Sklerödem 322

(RTI) 96

Schaum 27

Sklerodermie 174

Rezeptor, Peroxisom-Proliferation-

Schildzecke 81

– diffuse 175
aktivierender (PPAR) 265

Schimmelpilzinfektionen 77

– limitierte 175

Rhagade 17

Schlauchverband 34

– progressive systemische (PSS) 175

Rheumaknoten 153

Schleimhautpemphigoid,

– zirkumskripte 174

Rhinokonjunktivitis, allergische 106
vernarbendes 163

– generalisierte 174

– perenniale 106

Schmerztherapie 47

– lineare Form 174

– saisonale 106

Schmetterlingserythem 170

– Plaque-Form 174

Rhinophym 268

Schock, anaphylaktischer 100

Skleromyxödem 321

RIA = Radio Immuno Assay 103

Schottische Krankheit 83

Sklerose 22

Rickettsiosen 64

Schuppe 16

– nephrogene 177

Riehl-Melanodermitis toxica 195

– dunkelbraune, polygonale 286

– systemische (SSc) 175

Riesenkondylom Buschke-Löwenstein

Schuppenflechte 133

Sklerosierungstherapie 232

24

204

Schuppung

Skrophuloderm 66

24 Sachverzeichnis 349

SLE = Lupus erythematodes,

Steinschnittlage (SSL) 303

T
systemischer 167, 170

Stem Cell Factor (SCF) 192

SLIT = Immuntherapie, sublinguale

Steroide, lokale 27

Tâche
spezifische 105

Stevens-Johnson-Syndrom

– bleue 80

SLND = Sentinel-Lymph-Node-

(SJS) 114, 142

– mère 140

Dissektion 40

Stewardessenkrankheit 269

T-Helferzellen (TH) 9

Sneddon-Syndrom 239

Stewart-Trèves-Syndrom 219

– Typ 1 9

Sofortreaktion, allergische

STI = Sexually Transmitted

– Typ 2 9

(Typ-I-Reaktion) 9, 100

Infections 82

T-Lymphozyten 9

Solutio Castellani 29

Stichinzision 38

T-Zell-Lymphom

Sommersprossen 195, 206

STIKO = Ständige

– aggressives 222

Sondenphänomen 65

Impfkommission 82

– kutanes 142

Sonnenbrand 184

Stoppelfeld 73

– primäres 222

Sonnenterrassen 204

Storchenbeine 320

– niedrig malignes 222

Sonographie

Storchenbiss 217

T-Zellen

– hochfrequente 23

Störung

– regulatorische (Treg) 9

– mittelfrequente 22

– extratestikuläre genitale 313

– zytotoxische 9

Spalthauttransplantat 39

– somatopsychische 335

Tabes dorsalis 85

Spannungslinien, dermale 3

– testikuläre 312

Tacalcitol 29

Spätsyphilis 84

Strahlenpilzkrankheit 54

Tacrolimus 28, 122

Speckled lentiginous Nevus 206

Stratum

Talgdrüsenerkrankungen 265

Spermatogenese-Arrest 312

– basale 5

Talgdrüsenhyperplasie 265

Spermatozoen-Autoantikörper 313

– corneum 5

Talgdrüsennävus 199, 214

Spermatozooeninjektion,

– granulosum 5

Talgproduktion, vermehrte 265
intrazytoplasmatische (ICSI) 314

– papillare 6

Tannenbaumaspekt 73

Spermienaspiration

– spinosum 5

Tapeziernagelphänomen 168

– mikrochirurgische epididymale

Streptococus, pyogenes 57

Taschenklappen 230

(MESA) 314

Streptokokken-toxic-shock-syndrome

Tazaroten 29

– testikuläre (TESA) 314

(STSS) 57

Teer 29, 138

Spermienextraktion, testikuläre

Streptokokkengangrän 60

Teleangiektasie 236

(TESE) 314

Streptokokkenimpetigo 58

– hereditäre hämorrhagische 295

Spermiogramm 311

Streptokokkeninfektionen 57

– primäre 236

Spiegler-Tumor 214

Stress 265

– sekundäre 236

Spinaliom 204

Stripping 233

Teleskopfinger 137

Spindelhaar 252

Strophulus infantum 147

Telogenphase 244

Spindelzellnävus 209

Strukturproteine,

TEN = Nekrolyse,

– pigmentierter (Reed) 209
hemidesmosomale 162
toxische epidermale 114, 142

Spitz-Nävus 209

STSS = Streptokokken-toxic-shock-

Teratozoospermie 311

Spliss 252
syndrome 57

Terbinafin 30, 74

Splitterblutung 136

Studentenkrankheit 47

Terminalhaar 243

Spongiose 119

Stuhlregulierung 307

Terry-Nägel 259

Sporothrix schenckii 77

Stukkokeratose 201

TESA = Spermienaspiration,

Sporotrichose 77

Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom 217
testikuläre 314

Sprosspilze 69

– enzephalotrigeminale 294

TESE = Spermienextraktion,

Squama 16

Subkutis 7
testikuläre 314

SSc = Sklerose, systemische 175

Sulfonamide 31

Tetracyclin 30, 267

SSL = Steinschnittlage 303

Surrogat-Marker 96

TH = T-Helferzellen 9

SSM = Melanom, superfiziell

Sutton-Nävus 209

Thalidomid 34
spreitendes 212

Sycosis barbae 73

Therapie

– sekundär knotiges 211

Symblepharon 164

– hochaktive antiretrovirale (HAART) 96

SSSS = Staphylococcal Scalded Skin

Syndrom

– photodynamische (PDT) 202

Syndrome 56, 142

– angioosteohypertrophisches 295

Thrombophlebitis 233

Stachelflechte 141

– der verbrühten Haut 56

Tinea 20, 69, 305

Stachelzellkarzinom 204

– infantiles akrolokalisiertes

– capitis 22, 70, 72, 249

Stammvarizen 231
papulovesikulöses 328

– corporis 70, 72

Stammvenen 229

– postthrombotisches (PTS) 234

– faciei 70

Ständige Impfkommission

– urethro-okulo-synoviales 139

– incognita 72

(STIKO) 82

Syphilid 84

– inguinalis 71

Standortflora, residente 52

– makulöses 84

– manus 70

Stanzbiopsie, tiefe 21

– malignes 84

– pedis 70

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

– papulöses 84

– unguium 71, 261

(SSSS) 56, 142

– tuberoserpiginöses 85

Tinktur 27

Staphylococcus

Syphilis 83

TNF-α = Tumor Necrosis Factor

– aureus, methicillinresistenter

– kardiovaskuläre 85

Alpha 192

(MRSA) 52

– kongenitale (connata) 85

Totes Meer-Therapie 36

– epidermidis 57

– Latenzstadium 83

Tourniquet-Test 231

Staphylokokken

– primäre 83

Toxic Shock Syndrome (TSS) 57

– koagulase-negative 54

– quartäre 83, 85

Toxic-oil-Syndrome 177

– koagulase-positive 54

– sekundäre 83

TPHA-(Treponema-pallidum-

Staphylokokkenimpetigo 55

– seropositive latente 85

Hämagglutinations-)Test 86

Staphylokokkeninfektionen 54

– tertiäre 83, 85

Trachom 90

Staphylokokkensepsis 57

Syphilome 85

Trachyonychie 257

Stauungsdermatitis 127

Syringom 214

Traktionsalopezie 249

Stauungsekzem 127, 235

Systemkandidose 75

Transplantate 39

STD = Sexually Transmitted

Systemtherapie, antivirale 47

Trauergesicht 294

Diseases 75, 82

Treg = T-Zellen, regulatorische 9

24

350 24 Sachverzeichnis

Trendelenburg-Test 231

Uhrglasnagel 258

Vena, saphena

Treponema pallidum 83

Ulcus

– magna (VSM) 229

– Hämagglutinations-(TPHA-)Test 86

– cruris

– parva (VSP) 229

Tretinoin 29

– arteriosum 236

Venenerkrankungen 229

Trichilemm 200

– venosum 234, 236

Venenfunktionstest 231

Trichilemmalzysten 200

– durum 84

Venenklappen 230

Trichobacteriosis

– molle 91

Venenstripping 39

– axillaris 53

– rodens 203

Venensystem

– palmellina 53

– terebrans 203

– oberflächliches 229

Trichogramm 245

Ulkus 16, 181

– tiefes 229

Trichomycosis palmellina 53

– neuropathisches 319

Venenverödung, endoluminale 39

Trichomykose 70

Ultra-Rush-Verfahren 105

Venenzeichen, negatives 174

– ektotriche 70

Ulzera, tropische 62

Venereal-Disease-Research-

– endotriche 70

Ungues hippocratici 258

Laboratory-(VDRL-)Test 87

Trichonodosis 252

Unguis incarnatus 258

Verankerungsfilamente,

Trichophyton 69

Urea 29
transmembranäre 161

– mentagrophytes 70

Urethritis

Verbände 34

– rubrum 69

– anterior 88

Verbrennungen 182

– schoenleinii 70

– gonorrhoica 88

Verbrennungsschock 182

– tonsurans 70

– nichtgonorrhoische

Vergreisungssyndrom 294

– verrucosum 70

– männliche 90

Verhornungsstörung

Trichoptilosis 252

– weibliche 90

– follikuläre 265

Trichorrhexis

Urin, weinroter 318

– hereditäre 285

– invaginata 252, 287

Urtica 109

Verletzungsmykosen, subkutane 77

– nodosa 252

Urticaria

Verödung 232

TrichoScan 246

– factitia 111

Verruca(e)

Trichoschisis 252

– pigmentosa 220

– necrogenica 65

Trichotillomanie 249

Urtikaria 109

– planae juveniles 49

Triclosan 29

– akute 110

– plantares 49

Tripper 88

– allergische 109

– seborrhoica 200

Trombicula autumnalis 79

– aquagene 111

– vulgares 49

Trombidiose 79

– autoimmune 109

Verschlussazoospermie 313

Trommelschlegelfinger 258

– cholinerge 111

Vioform 29

TSC = Tuberöse-Sklerose-Komplex 297

– chronische 110

Virämie 45

TSS = Toxic Shock Syndrome 57

– mikrobielle 109

Virchow-Trias 233

Tubera 298

– physikalische 109

Virilisierung 251

Tuberculosis

– pseudoallergische 109

Viruserkrankungen 43

– cutis

– solare 111

Virustatika

– colliquativa 66

– Sonderformen 111

– lokale 30

– luposa 65

Urtikariavaskulitis 238

– systemische 30

– miliaris disseminata 66

Ustekinumab 34, 139

Vitamin-A-Säure-Derivate

– verrucosa 65

UV-Konditionierung 186

– lokale 29

– mucosae et cutis ulcerosa,

UV-Schutz

– systemische 31
orifizielle 66

– chemischer 184

Vitamin-D3-Analoga 138

Tuberkulid, papulonekrotisches 66

– physikalischer 184

– lokale 29

Tuberkulose 64

UV-Therapie 35, 138

Vitiligo 22

Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC) 297

UVA-Phototherapie 36

– acrofacialis 193

Tubulusinsuffizienz 312

UVA-Strahlung 184

– erworbene 193

Tularämie 64

UVB-Phototherapie 36

– segmentalis 193

Tumeszenzanästhesie 37

UVB-Strahlung 184

Vollhauttransplantat 39

Tumor Necrosis Factor Alpha

Von Hippel-Lindau-Syndrom 299

(TNF-α) 192

V

Vorpostenfalte 304

Tumordicke nach Breslow 212

VSM = Vena saphena magna 229

Tumoren, histiozytäre 220

Valaciclovir 31

VSP = Vena saphena parva 229

Tüpfelnägel 135, 258

Valsalva-Versuch 230

Vulvapapel, pigmentierte 202

TVT = Beinvenenthrombose, tiefe 233

Van-Lohuizen-Syndrom 295

Vulvovaginitis 75

Tyndall-Effekt 209

Vancomycin 31

– gonorrhoica infantum 88

Typ-I-Reaktion, allergische 9

Varikophlebitis 233

– herpetica 44

Typhus 62

Varikose 231

VZV = Varizella-Zoster-Virus 43

Typhusroseolen 62

– primäre 231

Tzanck-Test 20

– sekundäre 231

W

Varikothrombose 233

U

Varikozele 313

Waardenburg-Syndrom 192

Varizella-Zoster-Virus

Wächterlymphknoten

UAW = Arzneimittelwirkungen,

(VZV) 43

– Biopsie 213
unerwünschte

Varizellen 45

– Exstirpation 40

– kutane 112

Varizen 39

Waisenhauskrankheit 70

Überdehnbarkeit

– retikuläre 231

Wallace-Neuner-Regel 182

– artikuläre 293

Vasculitis allergica 237

Wanderröte 62

– dermale 293

Vaskulitis 237

Wanzenbefall 81

Überempfindlichkeitsreaktion,

– kutane 237

Wärmekontakturtikaria 111
erworbene 99

– leukozytoklastische 237

Warze

Übertragung

Vater-Pacini-Körperchen 7

– plane 49

– anthropophile 69

VDRL-(Venereal-Disease-Research-

– seborrhoische 200

– geophile 69

Laboratory-)Test 87

Wasting-Syndrom 94

24

– zoophile 69

Vellushaar 243

Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom 62

24 Sachverzeichnis 351

Weber-Cockayne-Epidermolysis 291

Xanthogranulom, juveniles 221

Zigaretten 265

Wegener-Granulomatose 240

Xanthoma

Zilien, immotile 312

Wespenstichreaktion 107

– eruptivum 319

Zinkmangel 322

Whirlpool-Dermatitis 61

– palmare striatum 319

Zirkumzision 146

Whiting-Klassifikation 251

– planum diffusum 319

Zöliakie, glutensensitive 165

Wickham-Streifung 20, 143

– tendinosum 319

Zoonosen, bakterielle 62

– muköse 143

– tuberosum 319

Zoster 45

Widmer-Klassifikation 235

Xanthomatosen 318

– generalisatus 47

Wiese, schlecht gemähte 72

XCR = X-chromosomal-rezessiv 285

– ophthalmicus 47

Wiesengräserdermatitis 185

Xeroderma pigmentosum (XP) 298

– oticus 47

Wilson, Morbus 196

Xerosis cutis 121, 331

Zugprobe 245

Windeldermatitis 124, 328

XP = Xeroderma pigmentosum 298

Zumbusch-Psoriasis 136

– akute 75

Zungenerkrankungen 281

Windpocken 45

Z

Zylindrom 214

Wirkstoffe, medikamentöse 27

Zystenformen 199

Wolly Hair 252

Zahorski-Herpangina 48

Zytomegalievirus 43

Wood-Licht-Diagnostik 22

Zangennägel 257

Woronoff-Ring 139

Zecken 81

Wundrose 58

Zelle, antigenpräsentierende (APC) 7

Zellulitis, perianale 305

X

Zervixkarzinom 48

Zervizitis

X-chromosomal-rezessiv (XCR) 285

– gonorrhoica 88

Xanthelasma, palpebrarum 319

– nichtgonorrhoische 90

24