Checkliste Dermatologie: Venerologie, Allergologie, Phlebologie, Andrologie
Author: Wolfram Sterry; Ralf Paus
Date: 2010-06-16T00:00:00+00:00
Keywords: Ratgeber; Weitere Fachgebiete; Allergologie; Beschwerden & Krankheiten; Gesundheit; Medizin; Fachbücher; Allergien; Gesundheit & Medizin; Dermatologie
Description: Checkliste Dermatologie - die gesamte aktuelle Dermatologie in der Kitteltasche! Der graue Teil bietet Ihnen mit praxisrelevanten Grundlagen sowie Arbeits- und Untersuchungstechniken die Basis für eine gute Diagnostik. Auf alle Fragen dermatologischer, venerologischer, phlebologischer und andrologischer Krankheitsbilder gibt Ihnen der blaue Teil schnell und kompetent konkrete Antworten und Handlungsanweisungen für Ihre tägliche Arbeit. Spezielle konservative und operative Therapieverfahren sowie alle notwendigen Informationen für den dermatologischen Notfall finden Sie im roten Teil. Der grüne
Publisher: Thieme

h

Checklisten
der aktuellen Medizin

Begründet von

F. Largiadèr, A. Sturm, O. Wicki

Checkliste Dermatologie

Venerologie, Allergologie, Phlebologie, Andrologie

Wolfram Sterry, Walter Burgdorf, Ralf Paus

Unter Mitarbeit von Marc Beyer, Ulrike Blume-Peytavi,

Viktor Alexander Czaika, Ulrike Drecoll,

Peter von den Driesch, Rüdiger Eming, Jorge Frank,

Ina Hadshiew, Martina Hund, Felix Kiecker,

Marcus Maurer, Eva Peters, Bertold Rzany, Peter Schulze,

Uwe Trefzer, Claas Ulrich, Christiane Voit, Gerd Wolf,

Margitta Worm

Fachbeirat: Stefan Peker

Mitarbeiter früherer Auflagen: Heike Audring, Guido Bruning,

Markus Friedrich, Christoph Garcia Bartels, Sylke Gellrich, Michael

Hertl, Wolfgang Kimmig, Ute Siemann-Harms, Andreas Plettenberg,

Wolfgang Schulze, Markus Schwürzer-Voit, Hans Sperl, Gerda Sterry,

Eggert Stockfleth, Torsten Zuberbier

6., vollständig neu bearbeitete Auflage

304 Abbildungen

179 Tabellen

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Zeichnungen: Barbara Gay, Stuttgart; Helmut Holtermann, Donnenberg;

Joachim Horrmann, Stuttgart

Vorsatz: Abb. a, b u.d aus Fritsch/Kühnel, Taschenatlas der Anatomie, Bd. 2 Innere Orga-
ne; 8. Aufl., Thieme 2003 a = Abb. A S. 377; b = Abb. A S. 379; d = Abb. F S. 377

Abb. c aus Jung/Moll, Duale Reihe Dermatologie, 5. Aufl., Thieme 2003 Abb. 1.6 rechte

Teilabbildung

Bibliografische Information Der Deutschen Nationalbibliothek

Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen

Nationalbibliographie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über
http://dnb.d-nb.de abrufbar

1. Auflage 1987

2. Auflage 1992

3. Auflage 1999

4. Auflage 2000

5. Auflage 2005

Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen
unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, ins-
besondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem

Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf
vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben,
dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht.

Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag
jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorg-
fältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach

Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Do-
sierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem

Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Prä-
paraten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder

Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an
jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen.

Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht.

Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es
sich um einen freien Warennamen handelt.

Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung
außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages
unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikro-
verfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

© 1987, 2010 Georg Thieme Verlag KG, Rüdigerstraße 14, D - 70469 Stuttgart

Printed in Italy

Unsere Homepage: http://www.thieme.de

Umschlagfoto: Studio Nordbahnhof, Stuttgart

Mit freundlicher Genehmigung der BIOCAM GmbH, Regensburg

Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe

Satz: medionet Publishing Services Ltd, Berlin
gesetzt in: Adobe Indesign CS3

Druck: L.E.G.O. S.p.a, Lavis (TN)

ISBN 978-3-13-697006-5

1 2 3 4 5 6

Vorwort zur 6. Auflage

Vorwort zur 6. Auflage

Liebe Kolleginnen und Kollegen,
mit großer Freude übergeben wir Ihnen heute die 6. Auflage der Checkliste Der-
matologie. Wir haben für diese 6. Auflage die vor zwei Jahren fertig gestellte, voll-
kommen neue englische Checklistenversion als Grundlage genommen, und erneut
alle Änderungen angepasst, die sich in der Zwischenzeit ergeben hatten. Das Er-
gebnis sollte wiederum eine rundherum aktuelle, kurz und prägnant lesbare und
sich auf das Wichtige und Wesentliche beschränkende Checkliste sein.

Wir wünschen Ihnen allen bei der Arbeit mit unserem Buch viel Erfolg, aber auch,
wie es bei einem so interessanten Fach wie der Dermatologie nicht anders zu er-
warten ist, auch viel Freude, wenn sich medizinische Kenntnisse und Fertigkeiten
in überzeugende Therapieergebnisse umsetzen lassen.

In diesem Sinne sind wir
mit herzlichen Grüßen

Ihre

Prof. Dr. med. Wolfram Sterry

Dr. Walter Burgdorf

Prof. Dr. med. Ralf Paus

V

Anschriften

Anschriften

Herausgeber:

Dr. med. Rüdiger Eming

Prof. Dr. med. Wolfram Sterry

Klinik für Dermatologie und Allergologie des

Klinik für Dermatologie, Venerologie und

Universitätsklinikums Gießen und Marburg

Allergologie

GmbH

Charité-Universitätsmedizin Berlin

Standort Marburg

Charitéplatz 1

Deutschhausstraße 9

10117 Berlin

35033 Marburg

Dr. Walter Burgdorf, MD

Prof. Dr. med. Jorge Frank

Traubinger Str 45A

Academisch Ziekenhuis Maastricht

82327 Tutzing

Afdeling Dermatologie

P. Debyelaan 25

Prof. Dr. med. Ralf Paus

6202 AZ Maastricht

Universitätsklinikum für Dermatologie,

Niederlande

Allergologie und Venerologie

Ratzeburger Allee 160

Dr. med. habil. Ina M. Hadshiew

23538 Lübeck

Derma Köln am Hl.-Geist-Krankenhaus

Graseggerstraße 105

Mitarbeiter:

50737 Köln

Dr. med. Marc Beyer

Dr. med. Stefan Peker

Prof. Dr. med. Ulrike Blume-Peytavi

Hautarztpraxis

Dr. med. Ulrike Drecoll

Kirchstraße 25

Dr. med. Martina Hund

23795 Bad Segeberg

Dr. med. Felix Kiecker

Prof. Dr. med. Marcus Maurer

PD Dr. med. Eva Peters

Prof. Dr. med. Berthold Rzany

Psychoneuroimmunologie Labor

PD Dr. med. Uwe Trefzer

Klinik für Psychosomatik und Psycho therapie

Dr. med. Claas Ulrich

Justus-Liebig Universität Gießen

PD Dr. med. Christiane Voit

Ludwigstraße 78

Prof. Dr. med. Margitta Worm

35392 Gießen
und

Klinik für Dermatologie, Venerologie

Medizinische Klinik mit Schwerpunkt
und Allergologie

Psychosomatik und Psychotherapie

Charité-Universitätsmedizin Berlin

CharitéCentrum 12 (CC12)

Charitéplatz 1
für Innere Medizin und Dermatologie

10117 Berlin

Charitéplatz 1

10117 Berlin

Dr. med. Viktor Alexander Czaika

HELIOS Klinikum Bad Saarow

PD Dr. med. Peter Schulze

Zentrum für Innere Medizin

Gottower Str. 32

Klinik für Innere Medizin 1

14947 Nuthe-Urstromtal

Prieskower Straße 33

15526 Bad Saarow

Dr. rer. nat. Gerd Wolf

Apotheker für Offizinpharmazie

Prof. Dr. med. Peter von den Driesch

Robert-Koch-Apotheke

Zentrum für Dermatologie

Fauviller Ring 1

Klinikum Stuttgart

53501 Grafschaft-Ringen

Prießnitzweg 24

70374 Stuttgart

VI

Inhaltsverzeichnis

Inhaltsverzeichnis

Grauer Teil: Grundlagen und Arbeitstechniken

1

Einführung in die Biologie der Haut ▶ 1

1.1

Allgemeines ▶ 1

1.2

Funktionelle Anatomie ▶ 1

1.3

Epidermis ▶ 4

1.4

Dermis = Korium ▶ 9

1.5

Subkutis ▶ 10

1.6

Zusammenfassung über die wichtigsten Zellen der Haut
und ihrer Funktion ▶ 11

2

Dermatologische Diagnostik ▶ 15

2.1

Bestandteile des dermatologischen Untersuchungsgangs ▶ 15

2.2

Erhebung des Hautbefunds ▶ 15

2.3

Beschreibung des Hautbefundes: Primär- und Sekundäreffloreszenzen ▶ 16

2.4

Weitere Begriffe zur Befundbeschreibung ▶ 18

2.5

Einfache klinische Tests ▶ 21

2.6

Technische Hilfsmittel ▶ 21

2.7

Anamneseerhebung ▶ 23

2.8

Histologische Untersuchungsverfahren ▶ 24

2.9

Mykologische Diagnostik ▶ 29

3

Andere diagnostische Methoden ▶ 31

3.1

Allergiediagnostik: Epikutantest (ECT) und Photopatchtest ▶ 31

3.2

Allergiediagnostik: Reib-, Scratch-, Prick- und Intrakutantest ▶ 34

3.3

Allergiediagnostik: Provokationstests ▶ 35

3.4

Allergiediagnostik: Serologische Tests ▶ 36

3.5

Allergiediagnostik: Einflüsse auf Ergebnisse
der allergologischen Hauttests ▶ 37

3.6

Lichttestung ▶ 38

3.7

Ultraschalldiagnostik in der Dermatologie ▶ 40

3.8

Untersuchung der Haare ▶ 41

3.9

Phlebologische Untersuchung ▶ 41

3.10 Andrologische Untersuchung ▶ 41

Blauer Teil: Krankheitsbilder Dermatologie, Venerologie, Allergologie,

Phlebologie, Andrologie

4

Erkrankungen durch Viren ▶ 42

4.1

Übersicht s. Tab. 4.1 ▶ 42

4.2

Pockenviren ▶ 43

4.3

Herpesviren ▶ 47

4.4

Picornaviren-Infektionen

▶ 57

4.5

Hautmanifestationen bei Virushepatitiden ▶ 58

4.6

Humane Papillomviren ▶ 58

5

Erkrankungen durch Bakterien ▶ 66

5.1

Übersicht s. Tab. 5.1 ▶ 66

5.2

Grampositive Bakterien: Staphylokokken ▶ 67

5.3

Grampositive Bakterien: Streptokokken ▶ 72

VII

Inhaltsverzeichnis

5.4

Weitere grampositive Bakterien ▶ 79

5.5

Gramnegative Bakterien ▶ 81

5.6

Erkrankungen der Schweißdrüsen mit bakteriell-infektiöser Komponente ▶ 85

5.7

Okuläre Infektionen ▶ 86

5.8

Infektionen der Finger s. Nagelerkrankungen ▶ 87

5.9

Zoonosen ▶ 87

5.10 Borreliose-Infektion (Borreliose) ▶ 91

5.11 Mykobakteriosen: Tuberkulose ▶ 94

5.12 Mykobakterien: Lepra ▶ 100

5.13 Atypische Mykobakterien ▶ 102

5.14 Aktinomykose ▶ 104

5.15 Nokardiose ▶ 105

6

Erkrankungen durch Pilze ▶ 106

6.1

Nomenklatur ▶ 106

6.2

Dermatophyten ▶ 106

6.3

Hefepilze ▶ 113

6.4

Verletzungsmykosen ▶ 119

6.5

Systemische Mykosen ▶ 121

7

Andere Infektionskrankheiten ▶ 126

7.1

Leishmaniose ▶ 126

7.2

Andere Protozoenerkrankungen der Haut ▶ 129

7.3

Pediculosis (Läusebefall) ▶ 130

7.4

Skabies ▶ 132

7.5

Andere Epizoonosen ▶ 135

7.6

Kutane Larven- und Wurminfektionen ▶ 137

7.7

Andere Wurm- und Larvenerkrankungen ▶ 138

8

Sexually transmitted diseases ▶ 141

8.1

Grundlagen und Infektionsschutzgesetz ▶ 141

8.2

Syphilis ▶ 142

8.3

Endemische Treponematosen ▶ 155

8.4

Gonorrhö ▶ 156

8.5

Andere sexuell übertragene Erkrankungen ▶ 160

9

HIV-Infektion und AIDS ▶ 166

9.1

Grundlagen ▶ 166

9.2

Hautmanifestationen ▶ 168

9.3

Extrakutane AIDS-Manifestationen ▶ 173

10

Allergische Erkrankungen ▶ 178

10.1 Immunologische Grundlagen ▶ 178

10.2 Urtikaria ▶ 179

10.3 Angioödem ▶ 185

10.4 Nahrungsmittelallergien ▶ 186

10.5 Insektengiftallergie ▶ 187

10.6 Spezifische Immuntherapie ▶ 188

11

Arzneimittelreaktionen der Haut ▶ 191

11.1 Grundlagen ▶ 191

11.2 Häufige Reaktionen ▶ 195

11.3 Schwere Reaktionen der Haut ▶ 196

11.4 Seltene Arzneimittelreaktionen ▶ 197

11.5 Arzneimittelintoleranz ▶ 198

VIII

Inhaltsverzeichnis

12

Dermatitis ▶ 200

12.1 Allgemeines ▶ 200

12.2 Atopische Dermatitis ▶ 200

12.3 Syndrome mit assoziierter atopischer Dermatitis ▶ 203

12.4 Kontaktdermatitis ▶ 204

12.5 Spezielle Formen der Dermatitis ▶ 207

13

Kollagenosen und lichenoide Dermatosen ▶ 212

13.1 Klassifikation und Übersicht ▶ 212

13.2 Lupus erythematodes (LE) ▶ 214

13.3 Dermatomyositis, Polymyositis ▶ 222

13.4 Sklerodermie ▶ 225

13.5 Mixed Connective Tissue Disease (Sharp-Syndrom) ▶ 231

13.6 Hautveränderungen bei rheumatischen Erkrankungen ▶ 232

13.7 Raynaud-Phänomen ▶ 233

13.8 Graft versus-Host-Disease (GvHD) ▶ 234

13.9 Lichenoide Dermatosen ▶ 235

14

Bullöse Autoimmundermatosen ▶ 240

14.1 Klassifikation ▶ 240

14.2 Pemphigus-Gruppe ▶ 240

14.3 Pemphigoid-Gruppe ▶ 247

14.4 Subepidermale IgA-vermittelte bullöse Autoimmunerkrankungen ▶ 252

14.5 Dermatitis herpetiformis Duhring (DH) (Morbus Duhring) ▶ 253

14.6 Übersichten: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen ▶ 255

15

Purpura und Vaskulitis ▶ 260

15.1 Purpura ▶ 260

15.2 Kutane Vaskulitiden ▶ 262

15.3 Weitere kutane Vaskulitiden ▶ 264

15.4 Hautbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden ▶ 267

15.5 Livedo ▶ 271

15.6 Gefäßverschlüsse und kutane Nekrosen ▶ 273

16

Entzündliche erytematosquamöse Dermatosen ▶ 275

16.1 Psoriasis ▶ 275

16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen ▶ 288

17

Granulomatöse und nekrobiotische Dermatosen ▶ 299

17.1 Granulomatöse Erkrankungen ▶ 299

17.2 Nekrobiotische Dermatosen ▶ 301

18

Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen ▶ 305

18.1 Fotodermatosen ▶ 305

18.2 Lichtbedingte Hautalterung und Fotokarzinogenese ▶ 312

18.3 Genodermatosen mit stark erhöhter Lichtempfindlichkeit ▶ 313

18.4 Krankheiten durch Thermoproteine ▶ 314

18.5 Durch Kälte ausgelöste Krankheiten ▶ 316

19

Stoffwechselerkrankungen ▶ 317

19.1 Porphyrien ▶ 317

19.2 Störungen des Fettstoffwechsels ▶ 321

19.3 Störungen des Aminosäurestoffwechsels (Tab. 19.2) ▶ 322

19.4 Störungen des Spurenelementstoffwechsels ▶ 323

19.5 Endokrine Störungen ▶ 324

19.6 Muzinosen ▶ 326

19.7 Gicht ▶ 328

IX

Inhaltsverzeichnis

19.8 Amyloidosen ▶ 328

19.9 Rauchen und Haut ▶ 333

20

Pruritus und Prurigo ▶ 334

20.1 Pruritus ▶ 334

20.2 Prurigo ▶ 336

21

Genodermatosen ▶ 340

21.1 OMIM-Code ▶ 340

21.2 Ichthyosen ▶ 340

21.3 Weitere Verhornungsstörungen ▶ 347

21.4 Palmoplantarkeratosen (PPK) ▶ 351

21.5 Streifenförmige Hautveränderungen ▶ 354

21.6 Ektodermale Dysplasien ▶ 355

21.7 Epidermolysis bullosa (EB) ▶ 356

21.8 Krankheiten des Bindegewebes ▶ 359

21.9 Perforierende Dermatosen ▶ 363

21.10 Poikilodermien ▶ 364

21.11 Neurofibromatosen ▶ 365

21.12 Tuberöse Sklerose ▶ 369

21.13 Genodermatosen mit Malignom-Assoziation ▶ 370

22

Pigmentierungsstörungen ▶ 374

22.1 Grundlagen ▶ 374

22.2 Hypopigmentierungen ▶ 375

22.3 Braune Hyperpigmentierungen ▶ 381

22.4 Blaue und graue Hyperpigmentierungen ▶ 384

22.5 Retikuläre Hyperpigmentierungen und Dyschromatosen ▶ 386

23

Melanozytäre Tumoren ▶ 388

23.1 Allgemeine Differenzierung ▶ 388

23.2 Lentigines ▶ 388

23.3 Melanozytäre Nävi ▶ 389

23.4 Malignes Melanom ▶ 396

24

Zysten und epidermale Tumoren ▶ 408

24.1 Zysten ▶ 408

24.2 Epidermale und organoide Nävi ▶ 410

24.3 Benigne epidermale Tumoren ▶ 414

24.4 In situ-Karzinome ▶ 416

24.5 Maligne Tumoren der Epidermis ▶ 418

25

Adnextumoren ▶ 422

25.1 Allgemeines ▶ 422

25.2 Benigne Tumoren mit ekkriner Differenzierung ▶ 422

25.3 Benigne Tumoren mit apokriner Differenzierung ▶ 423

25.4 Benigne Tumoren mit talgdrüsenartiger Differenzierung ▶ 426

25.5 Benigne Tumoren mit haarfollikelartiger Differenzierung ▶ 427

25.6 Maligne Adnextumoren ▶ 430

26

Weichteiltumoren ▶ 436

26.1 Bindegewebstumoren ▶ 436

26.2 Tumoren der glatten Muskulatur ▶ 442

26.3 Tumoren des subkutanen Fettgewebes ▶ 443

26.4 Vaskuläre Malformationen ▶ 445

26.5 Gefäßtumoren – Einteilung und Differenzierung ▶ 454

26.6 Benigne Gefäßtumoren ▶ 454

X

Inhaltsverzeichnis

26.7 Hämangioendotheliome ▶ 458

26.8 Maligne Gefäßtumoren ▶ 459

26.9 Neurogene Tumoren der Haut ▶ 462

27

Andere Tumoren der Haut ▶ 465

27.1 Mastozytosen/Tumoren der Mastzellen ▶ 465

27.2 Histiozytosen ▶ 466

28

Lymphome der Haut ▶ 471

28.1 Reaktive (benigne) lymphozytäre Infiltrate ▶ 471

28.2 Primär kutane Lymphome ▶ 472

28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome ▶ 473

28.4 Primär kutane B-Zell-Lymphome ▶ 481

28.5 Leukämische Infiltrate der Haut ▶ 484

29

Dermatosen bei Tumorerkrankungen
und nach Organtransplantation ▶ 486

29.1 Paraneoplastische Dermatosen ▶ 486

29.2 Dermatosen bei organtransplantierten Patienten ▶ 490

30

Erkrankungen der Lippen und der Mundschleimhaut ▶ 492

30.1 Entzündungen ▶ 492

30.2 Leukoplakien ▶ 493

30.3 Veränderungen der Zunge ▶ 495

30.4 Erkrankungen in der Mundhöhle ▶ 496

31

Erkrankungen der Haare und der Kopfhaut ▶ 498

31.1 Untersuchung der Haare und der Kopfhaut ▶ 498

31.2 Einteilung klinisch relevanter Haarerkrankungen s. Tab. 31.1. ▶ 503

31.3 Alopezie: Überblick ▶ 504

31.4 Kongenitale Alopezien und Hypotrichosen ▶ 505

31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien ▶ 506

31.6 Umschriebene nicht vernarbende Alopezien ▶ 513

31.7 Vernarbende Alopezien ▶ 518

31.8 Haarschaftanomalien ▶ 521

31.9 Hypertrichose ▶ 524

31.10 Hirsutismus ▶ 525

31.11 Erkrankungen der Kopfhaut ▶ 527

32

Erkrankungen der Nägel ▶ 528

32.1 Einleitung ▶ 528

32.2 Angeborene Nagelanomalien ▶ 528

32.3 Infektionen im Nagelbereich ▶ 530

32.4 Erworbene Nagelveränderungen ▶ 533

33

Erkrankungen der Schweißdrüsen ▶ 537

34

Erkrankungen der Talgdrüsen ▶ 539

34.1 Akne ▶ 539

34.2 Rosazea ▶ 544

34.3 Periorale Dermatitis ▶ 545

35

Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes ▶ 547

35.1 Lipodystrophien, Lipoatrophien ▶ 547

35.2 Pannikulitis ▶ 548

36

Anogenitale Erkrankungen ▶ 552

36.1 Anale und perianale Erkrankungen ▶ 552

36.2  Krankheiten des männlichen Genitales ▶ 555

XI

Inhaltsverzeichnis

36.3 Krankheiten des weiblichen Genitales ▶ 558

36.4 Ulzera im Genitalbereich ▶ 560

37

Phlebologie ▶ 561

37.1 Anatomie und Funktion der Beinvenen ▶ 561

37.2 Phlebologische Untersuchungen ▶ 562

37.3 Varikose ▶ 565

37.4 Entzündungen der Venen ▶ 570

37.5 Tiefe Venenthrombosen ▶ 571

37.6 Ulcus cruris venosum und Stauungsdermatitis ▶ 574

37.7 Phlebochirurgie ▶ 577

38

Beruflich bedingte Hauterkrankungen ▶ 579

38.1 Rechtliche Grundlagen ▶ 579

38.2 Anerkennung einer Berufskrankheit ▶ 580

39

Hauterkrankungen in verschiedenen Lebensabschnitten ▶ 583

39.1 Schwangerschaftsdermatosen ▶ 583

39.2 Dermatosen im Kindesalter ▶ 586

39.3 Andere Exantheme im Kindesalter ▶ 589

39.4 Geriatrische Dermatologie ▶ 591

40

Andrologie ▶ 594

40.1 Grundlagen ▶ 594

40.2 Andrologische Untersuchungen bei Kinderwunsch ▶ 596

40.3 Azoospermie ▶ 600

40.4 Primärer Hypogonadismus/Ursachen männlicher Fertilitätsstörungen im Be-
reich der Hoden ▶ 602

40.5 Sekundärer und tertiärer Hypogonadismus ▶ 606

40.6 Extratestikuläre genitale Störungen ▶ 606

40.7 Arzneimittel und Fertilität ▶ 608

40.8 Gynäkomastie ▶ 609

40.9 Erektile Dysfunktion ▶ 610

41

Psychodermatologie ▶ 612

41.1 Grundlagen ▶ 612

41.2 Dermatosen psychischer Genese ▶ 614

41.3 Sekundäre psychische Störungen bei Dermatosen ▶ 615

41.4 Psychosomatische Dermatosen ▶ 616

41.5 Diagnostische Maßnahmen ▶ 617

41.6 Therapieprinzipien ▶ 617

42

Externe Therapie ▶ 620

42.1 Grundlagen ▶ 620

42.2 Topische antivirale Therapie ▶ 626

42.3 Topische Antibiotika ▶ 628

42.4 Farbstoffe und Antiseptika ▶ 629

42.5 Topische Antimykotika ▶ 631

42.6 Ektoparasitizide ▶ 632

42.7 Topische Glukokortikoide ▶ 633

42.8 Calcineurin-Inhibitoren ▶ 636

42.9 Vitamin D und Derivate ▶ 637

3

42.10 Retinoide ▶ 638

42.11 Weitere Externa ▶ 639

42.12 Lichtschutzmittel ▶ 642

42.13  Fototherapie ▶ 643

XII

Inhaltsverzeichnis

42.14 Fotochemotherapie ▶ 645

42.15 Fotodynamische Therapie (PDT) ▶ 647

42.16 Balneotherapie ▶ 647

42.17 Ästhetische Dermatologie ▶ 649

42.18 Bewährte Externa-Rezepturen ▶ 654

43

Systemische Therapie ▶ 665

43.1 Virostatika ▶ 665

43.2 DADPS ▶ 666

43.3 Antimykotika ▶ 667

43.4 Antihistaminika und andere Antiallergika ▶ 669

43.5 Malariamittel ▶ 671

43.6 Retinoide ▶ 672

43.7 Glukokortikoide ▶ 674

43.8 Immunsuppressiva, Zytostatika ▶ 676

43.9 Biologika ▶ 680

43.10 Antiemetische Therapie bei Zytostatikaanwendung ▶ 681

43.11 Schmerztherapie ▶ 682

43.12 Weitere systemische Dermatotherapeutika ▶ 683

43.13 Arzneimittelinteraktionen ▶ 686

43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte
systemische Medikamente ▶ 688

44

Röntgentherapie ▶ 694

45

Therapie in Schwangerschaft und Stillzeit ▶ 696

46

Operative Therapie ▶ 700

46.1 Dermatochirurgische Grundlagen ▶ 700

46.2 Dermatochirurgische Basistechniken ▶ 703

46.3 Defektverschlusstechniken ▶ 707

46.4 Spezielle dermatochirurgische Techniken ▶ 711

46.5 Lasertherapie ▶ 714

47

Wundheilungsstörungen ▶ 720

48

Dermatologische Notfälle ▶ 722

49

Hinweise zur dermatologischen Differenzialdiagnose ▶ 729

49.1 Die Wege zur dermatologischen Diagnose ▶ 729

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose ▶ 729

49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen ▶ 754

50

ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen ▶ 764

Sachverzeichnis ▶ 773

XIII

1.2 Funktionelle Anatomie

1

1 Einführung in die Biologie der Haut
aut

1.1 All
gemeines

▶ Die Haut ist das größte und das schwerste Organ unseres Körpers. Sie hat eine

Oberfläche von 1,5–2 m2, ihr Gewicht beträgt ca. 1/7 bis 1/6 des Körpergewichtes.

gie der H

▶ Im Gegensatz zu allen anderen Organen können in der Haut direkt und unmittelbar
die Schlüsselprinzipien der Biologie und der Pathologie beobachtet, analysiert und
auch manipuliert werden. Umgebung und Lebensgewohnheiten hinterlassen in der

Haut unverwechselbare Spuren für denjenigen, der imstande ist, sie zu lesen. Un-
terzieht man die Haut einer professionellen Untersuchung, so können sich hieraus
g in die Biolo
wertvolle Hinweise über den Allgemeinzustand, innere Erkrankungen, soziale und
un
kulturelle Gewohnheiten, das Essverhalten, psychische Störungen und auch den Be-
ruf des Patienten ergeben. All dies bietet ganz wesentliche medizinische Informati-
ühr
onen, auch wenn die Dermatologie nicht Ihr Hauptinteressensgebiet darstellt.

▶ Die Haut hat deutlich mehr Schlüsselfunktionen als wir im täglichen Leben wahr-

Einf
nehmen. Es ist daher nicht erstaunlich, dass der Verlust von nur 20 % unserer Haut
bereits zum Tod führt.

1.2 F unktionelle Anatomie

▶ Bestandteile der Haut (s. Abb. 1.1–Abb. 1.9):

• Dreilagige Struktur aus Epidermis (s. S. 4), Dermis (s. S. 9) und Subkutis (s. S. 10).

Dabei liegt die gelartige und kollagenreiche Dermis direkt unter der Epidermis
und stützt und ernährt sie.

• Netzwerke aus Lymphsystem, Blutgefäßen und Nerven: Sie ergänzen die Haut-
schichten in Form dichter Netzwerke. Die Gesamtlänge aller Hautkapillaren
wurde auf 240 km geschätzt, das Perfusionssystem enthält ca. ¼ des zirkulie-
renden Blutes. Die Netzwerke verbinden die Haut mit dem übrigen Körper und
sorgen für Ernährung, Sauerstoffzufuhr und Abtransport toxischer Produkte. Sie
sind lebensnotwendig für die Flüssigkeitsbalance, die Hautsensibilität und eine
physiologische Immunantwort der Haut. Sie integrieren die Haut auch in das au-
ßerordentlich komplexe neuroendokrin-immunologische Netzwerk, welches für
das Überleben des Gesamtorganismus entscheidend ist. Das Perfusionssystem
ist aber auch entscheidend für die Thermoregulation, da die Vasodilatation oder

Abb. 1.1 • Übersicht Haut (die jeweiligen Ausschnitte sind in den folgenden Abbildungen 1.2–1.9 dargestellt).

1

1 1.2 Funktionelle Anatomie

Vasokonstriktion eines großen Hautareals rasch sowohl die Haut- als auch die
aut

Körpertemperatur ändern kann.

• Spezialisierte „Hautanhangsgebilde“ ragen aus der Haut hervor (Haare, Nägel)

oder sind in sie eingebettet (Schweißdrüsen und Talgdrüsen).

– Zwei spezielle Strukturen – die Haarfollikel und die (aus der Epidermis hervor-
gie der H
gegangenen) Brustdrüsen – kennzeichnen uns als Säugetiere.

– 2,5 Millionen spezialisierte Schweißdrüsen aus epidermalen Einstülpungen
optimieren zusätzlich Thermoregulation und Flüssigkeitsbalance. Die meisten
sind lokalisiert in der Haut der Handteller und Fußsohlen, der Axillen und des
g in die Bioloun
ühr

Einf

M. arrector

Epidermis
pili

Talgdrüse

Dermis

Haarfollikel

Fettgewebe

Abb. 1.2 • Normale Haut einer behaarten Körperregion (HE-Färbung).

2

1.2 Funktionelle Anatomie

1

Stratum corneum
aut

Epidermis

Dermis
gie der H
ekkrine Drüse,

Ausführungsgang
g in die Bioloun
ekkrine Drüse,
ühr

Endstück

Einf

Fettgewebe

Abb. 1.3 • Normale Haut am Handteller (HE-Färbung).

Haar
sensible Nervenfaser

Epidermis

Talgdrüse

M. arrector pili

Dermis
apokrine Drüse

Subkutis
ekkrine Drüse,

Endstück

Muskelfaszie

Muskel

Abb. 1.4 • Dreidimensionale schematische Darstellung der Haut; beachte die Verzahnung
zwischen Dermis und Epidermis.

3

1 1.3 Epidermis

Kopfes. Unter Extrembedingungen können sie pro Tag eine Verdunstung von
aut
über 5 l Flüssigkeit herbeiführen.

▶ Funktion und Eigenschaften der Haut:

• Schutzfunktion: Die Haut interagiert mit der Umgebung und hilft, trotz zahl-
reicher Bedrohungen von außen zu überleben und gleichzeitig die strukturelle
gie der H

Integrität des Individuums zu erhalten. Potenzielle Gefährdungen sind: UV-Be-
strahlung und freie Radikale (Schädigung von DNA und Zellmembranen), Aus-
trocknung, Überhitzung, mechanische Traumen, infektiöse Agenzien, Toxine oder
chemische Irritantien.

• Flexibilität für Bewegungen und Wachstum.

• Sensorische Eigenschaften: Registrierung von Signalen aus der Umgebung und
g in die Biolo

Weiterleitung, z. B. als Schmerz- und Juckreizsignale.

un

– Die sensorische Funktion der Haut ist äußerst fein und empfindlich: Die Haut
kann Gewichtsdifferenzen von nur 0,005 g wahrnehmen, exakt Temperaturen
ühr
zwischen –18 °C und +44 °C unterscheiden und Nervenimpulse (Aktionspoten-

Einf
ziale) versenden, die mit einer Geschwindigkeit von 2 m/s in das Rückenmark
und das Gehirn geleitet werden.

– Ermöglicht wird dies durch ein dichtes Netzwerk von miteinander verbunde-
nen freien Nervenendigungen und spezialisierten sensorischen Rezeptoren,
die die Epidermis durchsetzen und in den berührungsempfindlichen Haut-
regionen am dichtesten sind. Dieses permanent neu modellierte neuronale

Netzwerk wird von Neuronen gesteuert, die sich verblüffend weit von der Haut
entfernt befinden, z. B. in den dorsalen Rückenmarksganglien. Diese Neuronen
leiten Signale aus der Haut in den sensorischen Kortex weiter, in welchem ei-
nige spezielle Hautregionen (wie z. B. die Lippen, die Finger, die Zunge und die

Genitalien) ausgesprochen stark repräsentiert sind.

– Die Haare mit ihrem ausgiebigen Nervenplexus dienen als besonders empfind-
liche Berührungsrezeptoren: Feinste Bewegungen eines einzelnen Haares kön-
nen wahrgenommen werden.

– Freie Nervenendigungen, spezielle taktile Organellen, intraepitheliale Merkel-

Zellen und zahlreiche weitere Rezeptoren können Druck, Hitze, Kälte und Vi-
bration detailliert wahrnehmen und ergänzen die sensorische Ausrüstung der

Haut.

• Flüssigkeits- und Energiespeicher: Die Haut ist das größte Wasserspeicherorgan
des Körpers (⅓ der kompletten Körperflüssigkeit befindet sich in der Haut) und

Hauptenergiereserve (das subkutane Fett kann Energiereserven für bis zu 40 Tage
enthalten).

• Kommunikationsmittel: Die Haut ist ein entscheidendes Mittel zur sozialen und
sexuellen Kommunikation.

• Abwehr.

• Angriff (z. B. Haare, Nägel, Klauen und Hufe).

• Exkretion: Die Haut kann unerwünschte Substanzen eliminieren, indem sie sie
in Zellen, die später tot abgestoßen werden, einbaut (Schuppen = Korneozyten;

Haarschaftzellen = Trichozyten). Schädigende Substanzen können aber auch
durch den Schweiß und den Talg eliminiert werden.

1.3 Epidermis

▶ Allgemeines: Direkte Grenzschicht der Haut mit der Umgebung, sehr dünn, aber wi-
derstandsfähig verhornt (keratinisiert), gefäßlos; verschiedene Schichten: äußerste

Schicht = Stratum corneum = semipermeable hydrophobe Membran, Stratum gra-
nulosum, Stratum spinosum, Stratum basale = Basalmembranzone (s. u.).

▶ Zellbestandteile: Überwiegend Keratinozyten, zusätzlich Melanozyten, Merkel-Zel-
len sowie Zellen, die ein- und auswandern und als Außenposten des Immunsystems
fungieren (Langerhans-Zellen, intraepidermale T-Zellen) (Abb. 1.5, Tab. 1.1). Wenn

4

1.3 Epidermis

1
es notwendig ist, z. B. während einer bakteriellen Infektion, wird durch die Kerati-
nozyten eine rasante Einwanderung von (aggressiven) neutrophilen Granulozyten
aut
in die Epidermis ausgelöst, wodurch Pusteln entstehen und nicht selten eine uner-
wünschte neutrophileninduzierte Gewebsdestruktion zusammen mit der Abtötung
des infektiösen Agens ausgelöst wird.

• Terminal differenzierte abgestorbene Keratinozyten (Korneozyten) = Haupt be-
gie der H
stand teil.

– Sie sind perfekt geformte abgeflachte Sechsecke, deren komplexe geometrische

Form eine optimale Stapelung erlaubt; Zellkerne sind abgebaut und die Zellen
sind mit Keratinfilamenten in einer amorphen Proteinmatrix vollgepackt.

– Sie werden durch die verdickte Zellmembran, den sog. Cornified Envelope,
zusammengehalten und sind miteinander verbacken wie Backsteine in einer
g in die Biolo

Mauer, zusammengehalten durch einen Mörtel, der reich an Lipiden (Cera-
un
mide, Cholesterol, freie Fettsäuren) ist.

– Der Prozess der terminalen Differenzierung von epidermalen Keratinozyten
ühr
beginnt bereits in der Basalzellschicht (Stratum basale) der Epidermis und

Einf
letztendlich in einer Population von epithelialen Stammzellen, die am Grund
der sogenannten Reteleisten lokalisiert sind.

– Nach allgemein akzeptierter Schätzung stößt ein gesunder Mensch täglich

50–60 Milliarden Korneozyten ab, was sich innerhalb eines Jahres zu einem

Gesamtvolumen von 4 kg addiert; diese Menge ist bei hyperproliferativen Er-
krankungen der Haut wie etwa bei der Psoriasis massiv erhöht; viele dieser
abgestoßenen Keratinozyten enden als sog. „Hausstaub“, der sich überall ab-
setzt.

• Etwa jede 10. Zelle innerhalb des Basalzelllagers der Epidermis ist ein Melanozyt.

Sie stammen aus der Neuralleiste, produzieren das Pigment Melanin, verpacken
es in Organellen (Melanosomen) und übertragen es durch lange Dendriten auf

Keratinozyten der Epidermis und der Haarfollikel und geben so der Epidermis
und den Haaren ihre Farbe. In beiden Strukturen schützt Melanin nicht nur ge-
gen UV-Schäden und fungiert als Fänger von freien Radikalen, sondern vermittelt
auch wichtige soziale, psychologische und sexuelle Signale an andere Mitglieder
der Gesellschaft. Diese sind in der menschlichen Gesellschaft derartig wichtig,
dass ein kompletter Industriezweig zu Modifikationen der Haarfarben und in ge-
ringerem Umfang auch der Hautfarben beiträgt.

▶ Zellverbindungen (verschiedene Typen):

• Desmosomen (Abb. 1.6): An ihrem Aufbau (komplexe Struktur) sind viele verschie-
dene Proteine beteiligt, unter den wichtigsten sind die Desmogleine (Abb. 1.6).

Antikörper gegen desmosomale Proteine lösen die Desmosomen auf und verursa-
chen Pemphigus (S. 240). Eine bakterielle Protease von Staphylokokken ist in der

Lage Desmoglein zu spalten und verursacht so das mit einem massiven Verlust
der Epidermis einhergehende Staphylococcal-scalded-Skin-Syndrom (S. 293).

• Adherent junctions: Sie verbinden Aktinfilamente und sind bei der Signaltrans-
duktion und bei Adhäsionsvorgängen involviert.

• Gap junctions: Sie werden durch Connexine gebildet und bilden Poren aus, die
einen raschen Transport von Material und Signalen zwischen zwei benachbarten

Zellen ermöglichen. Defekte können Taubheit und eine Reihe von Erkrankungen
der Haut auslösen.

▶ Apokrine Drüsen ergänzen die soziale Kommunikation der Haut, indem sie unsicht-
bare Geruchssignale (Pheromone) aussenden, die – oft genug unbewusst – als „sehr
attraktiv“ oder „äußerst unsympathisch“ empfunden werden. Unterschätzen Sie nie
den entscheidenden Einfluss einer Erkrankung der Haut auf die soziale Integration
und auch das Selbstwertgefühl des Betroffenen, auch wenn die Erkrankung auf Sie
nur trivial wirkt.

▶ Dicke der Epidermis: Sie ist ausgesprochen variabel und schwankt zwischen

0,05 mm am Augenlid und 1,5 mm an der Fußsohle. Sie ist das Nettoergebnis eines 5

1 1.3 Epidermis

Kerato-

Stratum
aut
hyalin-
corneum
granula

Stratum

Odland-
granulosum
gie der H
körper-
chen

Stratum

Desmo-
spinosum
som
g in die Biolo

Stratum
un
basale
ühr

Einf a

Hemidesmosom

Basallamina

Langerhans-

Zelle

T-Zelle

Merkel-

Zelle

Basal-
membran

Abb. 1.5 • Epidermis: a) Schichten;
b

Melanozyt
b) Zellen.

sorgfältig kontrollierten Gleichgewichts zwischen der Proliferation der Keratinozy-
ten in der Basalzellschicht, der terminalen Keratinozyten-Differenzierung im Stratum
spinosum und Stratum granulosum, dem programmierten epidermalen Zelltod (Ke-
ratinozyten-Apoptose) und dem Abschilfern der Korneozyten aus dem Stratum cor-
neum. Angeborene oder erworbene Abweichungen einer dieser vier Parameter von
der Norm stören in erheblichem Maß die epidermale Homöostase und führen zu

Schuppung, Verdickung, Verdünnung oder Bildung von Tumoren (z. B. Viruswarzen)

der Epidermis.

▶ Funktionen:

• Schutz der Basalzellen (sich teilende Keratinozyten, die tiefer in der Epidermis
gelegen sind) vor UV-Licht-bedingten Schäden.

• Säureschutzmantel aus Schweiß, Talg und Abbauprodukten der vielgestaltigen

Oberflächen-Mikroflora hält die Hautoberfläche feucht und glatt und hemmt
gleichzeitig das Wachstum von pathogenen Mikroorganismen; ein zusätzlicher

Schutz gegen Infektionen wird durch antimikrobielle Peptide (z. B. humane
β-Defensine) geschaffen, die von den epidermalen Keratinozyten synthetisiert
und im Stratum corneum gespeichert werden; so stellen sogar in Abwesenheit
der wichtigsten zellulären Elemente des adaptiven Immunsystems (T-Zellen,

Langerhans-Zellen) ein gesundes Stratum corneum und sein schützender Säure-
film (pH 5,7) zusammen mit einem sehr effektiv funktionierenden angeborenen

Immunsystem eine ausgesprochen wirksame Barriere für potenzielle Eindring-
linge dar.

6

1.3 Epidermis

1

Plaque

Desmoglein

Plaque
aut

Keratin

Keratin

Desmocollin

Desmocollin Plakophilin

Plakophilin

Desmoplakin

Desmoplakin
gie der H

ENV

Plakoglobin

ENV

Plakoglobin

PER

PER

Desmoglein

Desmoglein

Abb. 1.6 • Desmosom mit seiner komplexen Struktur; verbindet zwei benachbarte Keratinozy-
g in die Biolo
ten miteinander. ENV: Envoplakin; PER: Periplakin. (Abbildung mit freundlicher Genehmigung
un
von Prof. Dr. Michael Hertel, Marburg.)

ühr

▶ Haare:

Einf

• Haare sind stark pigmentierte Keratinfasern, die gegenüber den Anforderungen
des täglichen Lebens extrem resistent sind.

• Menge: ca. 100 000 Haarfollikel

• Funktionen:

– Schutz: Vor UV-Licht, chemischen Belastungen, Traumen und Angriffen (z. B.

auch erschwerter Zugang von Insekten zur Haut), deutliche Verbesserung der

Thermoregulation (so effizient, dass wir die Haare von anderen Säugetieren in

Pullover umwandeln oder sogar ihr Fell tragen).

– Haarschäfte verteilen Talg, Schweiß und Duftstoffe über die Hautoberfläche
und transportieren abgestorbene Zellen und Parasiten aus dem Haarkanal he-
raus.

– Dekorative und kommunikative Funktionen: Kopfhaar, aber auch Barthaare
senden weithin sichtbare, sofort wirksame optische Signale mit sozialem, se-
xuellem, kulturellem, psychologischem und sogar politischem Inhalt. Es ist
daher nicht überraschend, dass ein plötzlicher Haarverlust oder ein exzessives

Haarwachstum in kosmetisch empfindlichen Hautregionen ein katastrophales

Ereignis darstellt, weil das psychologische Gleichgewicht, das Selbstwertgefühl
und auch die Akzeptanz in der Gesellschaft bei der betroffenen Person massiv
bedroht sind. Obwohl es oft verkannt wird, trifft Ähnliches auch auf Störungen
des Nagelwachstums oder auf überaktive Schweißdrüsen zu: Verfärbte oder
fehlgeformte Nägel, ein verschwitztes Hemd oder nasse Handteller senden
durchweg unwillkommene Signale aus und belasten die betroffene Person.

– Hautregeneration durch epitheliale Stammzellen der Haut, die in einer spe-
ziellen Region in der äußeren Haarwurzelscheide des Haarfollikels, der sog.

Bulge-Region. liegen: Die komplette Epidermis kann alleine aus dieser Stamm-
zellpopulation regeneriert werden. In haartragenden Hautarealen fungieren
diese zahlreichen Haarfollikel als „Knochenmark der Haut“, von wo aus die

Stammzellen die Hautregeneration (einschließlich der Hautrepigmentierung),
beginnen. Diese Stammzellen und ihre direkten Nachkommen sind wiederum
aber auch Mechanismen der malignen Entartung unterworfen; so sind etwa

Basalzellkarzinome von follikulären Elementen abgeleitet. Bemerkenswerter-
weise wurden erst kürzlich Hinweise dafür gefunden, dass im Haarfollikelepi-
thel auch Stammzellen lokalisiert sind, die von der Neuralleiste abstammen
und sowohl Nerven als auch Melanozyten generieren können, während im

Bindegewebe um den Haarfollikel herum mesenchymale Stammzellen iden-
tifiziert werden konnten.

– Generierung epithelialer Hautprodukte (Haarschäfte, Talg) sowie endokrine

Funktion  der Haar-Talgdrüsen-Einheiten, die unterschiedlich über die Haut 7

1 1.3 Epidermis
verteilt sind (außer an Hand- und Fußsohlen) und in verschiedenen Varianten
aut
wie Velushaare, Terminalhaare oder Schamhaare vorkommen.

▶ Basalmembranzone = Verbindungszone zur Dermis:

• Sie hat eine äußerst komplexe Architektur (Abb. 1.7) und wird gemeinsam von
den epidermalen Keratinozyten und den dermalen Fibroblasten produziert.

gie der H

• Sie besteht aus extrazellulärer Matrix (Typ IV- und Typ VII-Kollagen, Laminine,

Nidogen, Glycosaminglykane), Hemidesmosomen mit ihren Komponenten (Integ-
rine, bullöse Pemphigoid-Antigene, Plektin), verschiedenen Adhäsionsmolekülen
und einer fast unüberschaubaren Vielfalt an strukturellen und funktionellen In-
teraktionen zwischen einer noch immer wachsenden Zahl von Molekülen.

• Die Komplexität ist dadurch bedingt, dass die BMZ ein extrem wirksames Anhaf-
g in die Biolo
tungssystem für die Epidermis darstellt und gleichzeitig Nährstoffe, Sauerstoff,
un

Antikörper-Komplement und wandernde Immunzellen aus der Dermis durch die

BMZ hindurch in die Epidermis passieren können. Eindringende Mikroorganis-
ühr
men können von außen durch die BMZ penetrieren, während andererseits auch

Einf
toxische Produkte des epidermalen Metabolismus oder überschüssige epider-
male Flüssigkeit durch die BMZ in die Zirkulation entsorgt werden.

• Verbindung zur Dermis: Die Zapfenstruktur der nicht vaskularisierten Epidermis

(Reteleisten) wird von einem Negativabdruck, den Papillen der papillären Der-
mis, gespiegelt. Die papilläre Dermis ist der oberste Teil der darunterliegenden,
viel dickeren, hochflexiblen und extrem elastischen Dermis. Die Dermis besitzt
eine bemerkenswerte Mischung aus struktureller Festigkeit und Flexibilität, die
so typisch ist für die Säugetierhaut. Daher ist die Dermis auch die Hauptkom-
ponente von Leder, wie es zur Herstellung von Kleidung, Schuhen und Taschen
verwendet wird. Zusammen mit der Basalmembran, die die Epidermis und die

Dermis miteinander verbindet, sind die Reteleisten und die dermalen Papillen
ein Garant für eine gute Haftung der beiden obersten Hautschichten, sogar unter
extremer Dehnung oder Scherung.

• Die BMZ stellt somit ein komplettes System aus dermoepidermaler Verankerung,
der Hautflexibilität und Elastizität und gleichzeitig auch der epithelialen und mes-
enchymalen Kommunikation und des Verkehrs dar und ist in seiner Komplexizität

Hauptmanifestationsort der meisten entzündlichen Hauterkrankungen sowie Ma-
nifestationsort therapieresistenter Genodermatosen durch genetische Defekte
individueller BMZ-Komponenten.

basaler

Keratinozyt

Keratin 5 & 14

BP230

Plectin

BP180
α6β4-Integrin

Lamina lucida

Basalmembran

Lamina densa

Laminin-5

(Epiligrin)

Anchoring fibrils

(collagen VII)

Abb. 1.7 • Die Basalmembranzone mit Hemidesmosomen und extrazellulären Matrixkomponenten. (Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. Michael Hertel, Marburg).

8

1.4 Dermis = Korium

1

1.4 Dermis = Korium
aut

▶ Allgemeiner Aufbau: Dicht besiedeltes, gut hydratiertes und exzellent perfundiertes

Gel aus Mukopolysacchariden mit elastischen Eigenschaften und zahlreichen ver-
schiedenen, miteinander kommunizierenden Zellpopulationen (Tab. 1.1). Die Elas-
tizität wird durch ein Netzwerk an verflochtenen elastischen Fasern bedingt, die
gie der H
mit zunehmender Lichtexposition und dem Alter degenerieren.

▶ Zellpopulation:

• Wichtigste Zellen in der Dermis: Dermale Fibroblasten. Die Lokalisation der mes-
enchymalen Stammzellen, aus denen diese Fibroblasten entstehen, ist derzeit
unklar. Ein möglicher Kandidat ist das Bindegewebe des Haarfollikels, dessen Fi-
broblastenpopulationen während der Wundheilung von großer Wichtigkeit sein
g in die Biolo
können, da sie als Reservoir für die Bildung von Granulationsgewebe in Betracht
un
kommen.

• Wandernde Immunzellen:

ühr

– Mastzellen (relativ sesshaft, präferenziell um Hautnerven, Blutgefäße und

Einf

Haarfollikel), professionelle Phagozyten (Makrophagen, auch Histiozyten ge-
nannt), dermale Dendrozyten (dendritische Zellen); diese Immunzellen bilden
eine weitere wichtige Abwehrlinie gegen eindringende Mikroorganismen, in
ihnen treffen sich das angeborene und das erworbene Immunsystem.

– Mastzellen und Makrophagen bilden die Grundlage eines zusätzlichen, un-
mittelbar aktivierbaren angeborenen Immunabwehrsystems, welches sofort in

Funktion tritt, wenn ein infektiöses Agens die Epidermis überwunden hat,
ein Insektenstich unerwünschtes biologisches Material direkt in die Dermis
verbracht hat oder eine Hautverletzung eine offene Eintrittspforte geschaffen
hat; sie sezernieren dann eine Vielzahl von Molekülen, die zu einer raschen

Hochregulation von Abwehrmechanismen (z. T. auch autodestruktiven Mecha-
nismen) führen, die darauf abzielen, die eingedrungenen infektiösen Agenzien
an Ort und Stelle aufzuhalten und einzugrenzen, bis die Protagonisten der

Epi-
dermis

Meissner-

Tastkörperchen

Dermis

Schweißdrüse

Sub-

Vater-Pacini
kutis

Körperchen

Abb. 1.8 • Spezialisierte Nervenrezep-
toren in der Haut entlang einer ekkrinen Schweißdrüse.

9

1 1.5 Subkutis
aut Epidermis

Kapillaren
subepidermaler
gie der H

Gefäßplexus

Arteriolen

Dermis
und Venolen
g in die Biolo
tiefer dermaler
un

Gefäßplexus
ühr

Einf Abb. 1.9 • Gefäßnetzwerk der Haut.

spezifischen Immunität (Langerhans-Zellen, T-Zellen) aktiviert und voll funk-
tionsfähig geworden sind, oder bis andere Bestandteile der angeborenen Im-
munabwehr (Neutrophile, Eosinophile) über die Blutgefäße der Haut angelockt
wurden und ihre Funktion erfüllen konnten.

– Mastzellen und Makrophagen tragen darüber hinaus auch gemeinsam zur Re-
gulation der Fibroblastenfunktion bei und nehmen somit wesentlich an der

Remodellierung der Dermis unter physiologischen und pathophysiologischen

Bedingungen teil.

▶ Reiches Netzwerk von Nerven, welches ganz besonders dicht um die Haarfollikel
gesponnen ist und dessen freien Nervenendigungen auch in der Epidermis liegen,
aber auch spezialisierte Rezeptoren des kutanen Bindegewebes.

▶ Ekkrine Drüsen: Sie verlaufen durch die Dermis, bevor sie ihren Schweiß auf die
epidermale Oberfläche entleeren.

▶ Komplexes Gefäßnetzwerk (Abb. 1.9): Zwei ausgedehnte, miteinander verbundene
und gut innervierte Gefäßnetze; eines davon an der Grenze zwischen der Epider-
mis und der Dermis (papillärer Plexus) und eines an der Grenze zum subkutanen

Fettgewebe (retikulärer Plexus); diese Blutgefäßnetze werden durch ein System
von Lymphgefäßen ergänzt, deren angeborene Fehlbildungen oder erworbene Fehl-
funktionen zu massiven Hautödemen aufgrund einer Imbalance zwischen Flüssig-
keitszufluss und Flüssigkeitsabfluss führen.

1.5 Subkutis

▶ Ausmaß: ca. 10 % des Körpergewichts bei normalgewichtigen Personen; normaler-
weise dickste Schicht der Haut.

▶ Zellpopulation: Wichtigste Zellen: Adipozyten = hoch spezialisierte mesenchymale

Zellen, die die Fähigkeit zur Fettspeicherung besitzen.

▶ Funktion: Größte Bedeutung für die Temperaturisolation, Energiespeicher, Puffer
gegenüber mechanischen Einwirkungen von außen und somit Schutz der darunter-
liegenden Organe und Strukturen, Produktion einer Vielzahl von Hormonen (Stero-
idhormonen, zahlreiche Neurohormone und Neuropeptide).

▶ Hinweis: Interessanterweise ist die pathophysiologische Funktion des subkutanen

Fettgewebes völlig verschieden von dem des Fettes im Abdomen. Letzteres spielt
bei der Insulinresistenz, der Entstehung des Diabetes sowie der Produktion von
proinflammatorischen Zytokinen bei adipösen Patienten eine zentrale Rolle und
ist somit an der Entstehung des metabolischen Syndroms zentral beteiligt. Beim subkutanen Fettgewebe kann man mit Fug und Recht von unproblematischem,

10

1.6 Zusammenfassung über die wichtigsten Zellen der Haut und ihrer Funktion

1

„gesundem“ Fett sprechen, während das abdominelle Fett durchaus eine negative

Rolle für Metabolismus und Gesamtorganismus spielt.

aut

1.6 Zusammenfassung über die wichtigsten Zellen
der Haut und ihrer Funktion
gie der H

Tab 1.1 • Zelluläre Protagonisten der Haut.

Zelle

Lokalisation

Funktion

Bemerkungen

Keratinozyten

Epidermis,

• Bar

rierefunktion

• t erminale Differenzierung
g in die Biolo

Haarfollikel und

• U

V-Schutz
in nicht vitale hexagonale
un

Nagelapparat

• ant

imikrobielle

Korneozyten
ühr

Abwehr

• ep
itheliale Stammzellen

• S
ekretion von Enzy-
befinden sich in der Bulge-

Einf
men und regulatori-

Region des Haarfollikels
schen Molekülen
und in den epidermalen

• w
ichtige endokrine

Reteleisten
und metabolische

Aktivitäten

Sebozyten

Dermis; mit den

• T
algproduktion

• s tammen von den Kerati-

Haarfollikeln

• S
ekretion von Enzy-
nozyten des Haarfollikel ab
assoziiert (Talg-
men und regulatori-

• T
algproduktion erfolgt
drüsen, Haarfolli-
schen Molekülen
durch holokrine Sekretion
kel-Einheit)

• w
ichtige endokrine
der Sebozyten
und metabolische

Aktivitäten

Apokrine

Subkutis; assozi-

• Produk

tion von apo-

• s tammen von Keratinozy-

Drüsenzellen
iert mit Haarfol-
krinem Schweiß und
ten des Haarfollikels ab
likeln
von Pheromonen

• s tehen unter adrenerger
neuraler Kontrolle

• S
chweißproduktion
erfolgt durch Dekapita-
tionssekretion

Schweiß-

Subkutis

Thermoregulation
stammen von epidermalen
drüsenzellen

Exkretion verschiedener Keratinozyten ab

Substanzen über den
hochgradig verschlungene

Schweiß (viele Medika-

Drüsen, die in einigen
mente werden über den Aspekten den Glomerula der

Schweiß eliminiert)

Niere ähneln

Myozyten

Mm. arrecto-

• K
ontraktion

• re
gulieren den Blutfluss
res pilorum,

• lö
sen Gänsehaut aus, wenn

Muskelzellen der
sich die Haare aufstellen

Blutgefäße

Granulozyten

Blutgefäße der

• an
geborene Immu-

• neut

rophile, basophile und

Haut
nität
eosinophile Granulozyten
befinden sich in normaler,
nicht entzündlicher Haut
fast ausschließlich inner-
halb der Blutgefäße

11

1 1.6 Zusammenfassung über die wichtigsten Zellen der Haut und ihrer Funktion

Tab 1.1 • Fortsetzung
aut

Zelle

Lokalisation

Funktion

Bemerkungen

Endothelzellen Blutgefäße

• Bildun

g und Rege-

• int
eragieren mit Immun-
der Blutgefäße
neration von Blutge-
zellen zur weiteren Verstär-
gie der H
fäßen
kung oder Herabregulation

• P
erfusion
einer lokalen Immunre-
aktion

Endothelzellen Lymphgefäße

• F
lüssigkeitsbalance

• der

male Endothelzellen
der Lymphge-
der Haut
sind ein integraler Bestand-
g in die Biolo
fäße

• A
bflussweg von
teil der dermalen mikro-
un

Immunozyten und
vaskulären Einheit, wobei

Antigenen aus der
wandernde Immunzellen
ühr

Haut
mit Endothelzellen, Fibro-

Einf

• Er
nährung
blasten, glatten Muskel-

• A
btransport von Stoff-
zellen und perifollikulären
wechsel- und anderen

Mastzellen sowie Makro-

Hautprodukten
phagen interagieren

Erythrozyten

Blutgefäße der

• S
auerstofftransport

• in der nor

malen, nicht

Haut
entzündlichen Haut
befinden sich Erythrozy-
ten ausschließlich in den

Blutgefäßen

• die Men

ge und der Oxy-
genierungsstatus von

Erythrozyten im papillären

Plexus sind ein Hauptfaktor
für die Hautfarbe

Merkel-Zellen

Epidermis,

• mec

hanorezeptorisch • A
bstammung unklar:

Haarfollikel
spezialisierte Zellen
epitheliale Abkunft oder

Herkunft aus der Neural-
leiste (?)

Melanozyten

Epidermis,

• S
chutz vor UV-Licht

• A
bstammung von der

Haarfollikel
und reaktiven Sauer-

Neuralleiste
stoffspezies

• dend

ritische Zellen, die

• H
aarschaft- und

Melanin produzieren und

Epidermispigmen-
es zu Keratinozyten und
tierung

Haarfollikelzellen trans-
portieren

T-Lymphozyten alle Komparti-

• ant

imikrobielle

• in der nor

malen Histologie
mente der Haut

Abwehr
innerhalb der Epidermis

(besonders

• T
umorüberwachung
fast nicht zu sehen

Papillarkörper,

• R
egulation entzündli- • w
andern fortlaufend in

Epidermis und
cher Reaktionen
die Haut ein und verlassen
distales Haarfolli-
diese über die Lymphge-
kelepithel)

fäße wieder in Richtung

Lymphknoten und Zirku-
lation

12

1.6 Zusammenfassung über die wichtigsten Zellen der Haut und ihrer Funktion

1

Tab 1.1 • Fortsetzung
aut

Zelle

Lokalisation

Funktion

Bemerkungen

Langerhans-

Epidermis; auch

• w
ichtigste antigen-

• dend

ritische Morphologie

Zellen

Dermis, distales
präsentierende Zellen • w
andern von der Epidermis

Haarfollikelepi-
der Haut
aus zu den regionalen
gie der H
thel

Lymphknoten zur Antigen-
bzw. Allergenpräsentation
an T-Zellen

Mastzellen

Dermis, Subkutis; • w
ichtiger Bestandteil • Ma
stzelldegeneration
besonders häufig
der angeborenen
führt zu Urtikaria und
g in die Biolo
um Hautnerven,

Immunität: rasche

Angioödem
un

Blutgefäße und

Abwehr gegenüber

• S
chlüsselrolle bei der neu-

Haarfollikel
bakteriellen und para-
rogenen Inflammation
ühr
sitären Infektionen

• v
ielleicht auch zentrale

• mö

gliche Rolle bei

Schaltstelle von Entzün-

Einf
der Wundheilung
dungsvorgängen und

• An
giogenese

Gewebsremodellierungen

• K
ontrolle des Haar-
wachstums

Nervenzellen
der Zellkörper

• S
ensibilität

• Ner

venfasern der Haut
der sensorischen • t rophische Funkti-
haben zahlreiche verschie-

Neuronen der
onen
dene Funktionen jenseits

Haut liegt in den • immunmodula

tori-
der Sensibilität
dorsalen Gang-
sche Funktionen

• aut

onome Nervenfasern
lien des Rücken-
regulieren auch die Span-
marks oder im
nung der Blutgefäße und

Ganglion trigemi-
die Schweißproduktion
nale; in der Haut
befinden sich nur
die Axone

Glia-Zellen
umgeben myeli-

• A
ufrechterhaltung

• w
ichtige Rolle in der Rege-

(Schwann-
nisierte Nervenfa-
und Modulation der
neration von Nervenfasern

Zellen)

sern der Haut

Funktion der Nerven-
während der Wundheilung
fasern

• w
ichtige Quelle von Neuro-

• S
ekretion von Nerven-
trophinen
wachstumsfaktoren

Fibroblasten

Dermis, bindege- • S
ekretion, Organi-

• s pezialisierte Fibroblasten
webige Scheide
sation, Abbau und
der Haarfollikel bewahren
und dermale

Remodellierung der
ihre induktive und mor-

Papille der Haar-

Extrazellularmatrix
phogenetische Eigenschaft
follikel

(Kollagen und elasti-
während des gesamten
sche Fasern)

Lebens und bestimmen

• G
enerierung und

Haarfollikelgröße und

Remodellierung der

Wachstumsaktivität des

Basalmembranzone

Haarfollikels

(zusammen mit

• die

bindegewebige Scheide

Keratinozyten)

des Haarfollikels enthält
auch mesenchymale

Stammzellen, die für die

Wundheilung wichtig sind

13

1 1.6 Zusammenfassung über die wichtigsten Zellen der Haut und ihrer Funktion

Tab 1.1 • Fortsetzung
aut

Zelle

Lokalisation

Funktion

Bemerkungen

Adipozyten

Subkutis, unteres • W
ärmeisolierung

• Or
ganisation in gut

Korium

• ph
ysikalische Puffer-
vaskularisierten Fettge-
gie der H
funktion
websläppchen, die durch

• Ener

giespeicher
dünne Septen voneinander

• end

okrine und meta-
getrennt sind, welche
bolische Aktivität
auch die Subkutis mit den
darunterliegenden Muskel-
faszien verbinden
g in die Bioloun Makrophagen Dermis und •w ichtigste Phagozy- •w erden auch Histiozyten

Subkutis
ten der Haut
genannt
ühr

• re
gulieren Fibroblas-

• me

hrere Makrophagen

Einf
tenfunktionen
können fusionieren und
bilden dann vielkernige
sog. Riesenzellen (z. B. bei

Fremdkörpern, sarkoiden
oder tuberkuloiden Gra-
nulomen)

14

2.2 Erhebung des Hautbefunds

2

2 Dermatologische Diagnostik
ik

2.1 Bestandteile des dermatologischen
gnost

Untersuchungsgangs

▶ Allgemeine Anmerkung: Die Diagnose von Hautkrankheiten ist nicht so schwer wie
he Dia
es scheint. Der Schlüssel zum Erfolg liegt im Verständnis von Anatomie und Phy-
gisc
siologie der Haut, ihrer vollständigen und sorgfältigen Untersuchung sowie in der

Erlernung der dermatologischen Terminologie.

tolo

▶ Erhebung (s. S. 15) und Beschreibung (s. S. 16) des Hautbefunds: Die Dermatologie
ma
ist ein visuelles Fach. Die sorgfältige morphologisch-deskriptiv orientierte Erhe-
er
bung des Hautbefunds, die durch keine apparative Untersuchung oder Laborunter-

D
suchung ersetzt werden kann, steht daher an erster Stelle des dermatologischen

Untersuchungsgangs. Sie führt in vielen Fällen bereits zur Diagnose und muss sorg-
fältig erlernt werden.

▶ Einfache klinische Tests (s. S. 21): Die Dermatologie macht auch deshalb so viel

Spaß, weil man zur Diagnosestellung nicht auf aufwändige Labor- oder Bildge-
bungsverfahren angewiesen ist. Außerdem gibt es viele einfache klinische Tests, die
den Hautbefund ergänzen und diagnostisch wegweisende, zuweilen pathognomo-
nische Informationen bieten können.

▶ Technische Hilfsmittel (s. S. 21).

▶ Anamnese (s. S. 23): Sie liefert wichtige (differenzial-) diagnostische Hinweise,
ergänzt die anhand der Erhebung des Hautbefunds erstellten Fakten und gibt In-
formationen über weitere Erkrankungen des Patienten sowie mögliche Begleitme-
dikation.

2.2 Erhebung des Hautbefunds

Tipps zur Vorgehensweise bei der Untersuchung der Haut:

▶ Üben Sie eine logische und systematische Vorgehensweise ein!

▶ Halten Sie den beschriebenen Prozess bzgl. des dermatologischen Untersu-
chungsgangs (s. o.) und bzgl. der Befundbeschreibung (s. u.) routinemäßig ein,
dies eröffnet bei jedem Patienten den sichersten Weg zur korrekten Diagnose.

▶ Erheben Sie den Befund bei Tageslicht!

▶ Untersuchen Sie bei der Erstkonsultation grundsätzlich die gesamte Haut,
dazu gehören:

• Hände und Fußsohlen, Submammär-, Interdigital-, Inguinal-, Genital-,

Axillar- und Perianalregion, Ohren.

• Angrenzende Schleimhäute: Lippen, Mundhöhle, Anus, Konjunktiven, Nase.

• Hautanhangsgebilde (Haare, Nägel) und Kopfhaut.

• „Screening“ auf melanomverdächtige Pigmentveränderungen (S. 369),
sonstige Hauttumoren und In-situ-Karzinome (S. 416).

• Beurteilung des allgemeinen Hautzustands: Farbe, Textur, Trockenheit, Tur-
gor, Geruch.

• Exposition gegenüber Noxen: Licht, Nikotin, Alkohol, etc.

▶ Gleichen Sie die geschilderten Beschwerden mit objektiven Befunden ab. Bei-
spiel: Der Patient verneint Juckreiz, weist aber zahlreiche Exkoriationen auf –
dies könnte ein Hinweis auf psychische Störungen sein.

▶ „Mit den Fingern sehen“. Der Palpationsbefund kann wesentliche Zusatzin-
formationen z. B. über die Lokalisationshöhe (Epidermis, Korium, Subkutis),
den Charakter des Krankheitsprozesses und zu erwägende Differenzialdia-
gnosen liefern.

15

2 2.3 Beschreibung des Hautbefundes: Primär- und Sekundäreffloreszenzen
ik

▶ Bestimmen Sie den anatomischen Sitz des pathologischen Geschehens in der

Haut:

gnost

• Sitz des Befunds epidermal, dermal, subkutan?

• Von Hautanhangsgebilden, Hautgefäßen oder Hautnerven ausgehender

Befund?

he Dia

▶ Definieren Sie Leitsymptome, dies erleichtert die Differenzialdiagnose (S. 729).

▶ Nutzen Sie konsequent einfache Hilfsmittel bei der Befunderhebung , z. B. ein-
gisc
fache, sofort anwendbare Tests am Patienten, technische Hilfsmittel, klinische

Tests (s. u.).

tolo
maerD 2.3 Beschreibung des Hautbefundes: Primär- und

Sekundäreffloreszenzen

▶ Allgemeine Anmerkung: Die Effloreszenzenlehre beschreibt den Dermatologie-

Code. Mit verblüffend wenigen Begriffen sowie einigen Modifikatoren lassen sich
praktisch alle pathologischen Veränderungen an der Haut beschreiben.

▶ Effloreszenzen – Definition: Effloreszenzen sind die kleinsten Elemente der Haut-
veränderungen. Stehen sie am Anfang des pathologischen Prozesses, handelt es
sich um Primäreffloreszenzen, aus denen sich im Verlauf Sekundäreffloreszenzen
entwickeln können.

• Primäreffloreszenzen (Tab. 2.1).

• Sekundäreffloreszenzen (Tab. 2.2).

• Abb. 2.1 zeigt die Primär- und Sekundäreffloreszenzen; Abb. 2.2 zeigt die Begren-
zung von Effloreszenzen.

Tab 2.1 • Primäreffloreszenzen.

Bezeichnung

Beschreibung/mögliche Ursachen
nicht erhaben:

Makula (Fleck)

• umsc

hriebene Farbänderung der Haut:

• ro
t: Hyperämie = Erythem; Teleangiektasien; Blutex-
travasate = Purpura, Ekchymose, Sugillation, Petechie

• blau: Z

yanose, Hämatom, dermale Melanineinlagerung

• br
aun = dermale oder epidermale Melanineinlagerung,

Hämosiderin

• w
eiß = Anämie, Depigmentierung

• g
elb = z. B. Karotinoide, Gallenfarbstoffe, Elastose

• g
rau bzw. schwarz = epidermale Melanineinlagerung,

Arsen, Silber, Schmutzpartikel, Dithranol (S. 640), Teer

(S. 699); Schmucktätowierungen verschiedener Farben
erhaben:

Papel (Knötchen)

< 5 mm im Durchmesser; epidermale und/oder dermale

Veränderungen können Auslöser sein

Nodus (Knoten)

> 5 mm

Plaque (franz.: la plaque)

flächig erhabene Hautveränderung

Vesikel (Bläschen, Vesicula)

< 5 mm, mit seröser Flüssigkeit gefüllt

Bulla (Blase))

> 5 mm, mit seröser Flüssigkeit gefüllt

Pustel (Pustula)

mit Eiter (Pus) gefüllt

Urtika  (Quaddel)

dermales Ödem, das zu Papeln oder Plaques führt

16

2.3 Beschreibung des Hautbefundes: Primär- und Sekundäreffloreszenzen

2

Knoten

Fleck

Bläschen (Vesikel)/Blase (Bulla)

(Nodus)

(Macula)

ik
intraepi-
subkor-
subepi-
dermal
neal
dermal
gnost
he Dia
gisc
tolo
maerD
epidermale
dermale

Kruste

Rhagade

Papel

Papel

0,5 cm

Pustel

Schuppen (Squama)

Ulkus

Exkoriation

Erosion

Quaddel (Urtica)

Zyste

Abb. 2.1 • Primär- und Sekundäreffloreszenzen.

17

2 2.4 Weitere Begriffe zur Befundbeschreibung
ik
unregelmäßig
gnost
rf
scha
scha
regelmäßig
rf
he Dia
gisc
tolo
maer
unscha
f

D
regelmäßig rf
unschar

Abb. 2.2 • Begrenzung von Effloreszen-
unregelmäßig zen (nach Steigleder).

Tab 2.2 • Sekundäreffloreszenzen.

Bezeichnung

Beschreibung/mögliche Ursachen

Pustel (Pustula)

• die Pust

el kann Primäreffloreszenz sein (s. o.); sie kann aber
auch sekundär aus einer Vesikel hervorgehen (Sekundärefflo-
reszenz)

Squama (Schuppe)

• g
rößere Aggregationen von Hornzellen, die makroskopisch
sichtbar sind; je nach Größe werden fein-, mittel- und grobla-
mellöse Schuppen unterschieden; auch die Farbe kann bedeut-
sam sein, z. B. silbrig-weiß bei der Psoriasis

Crusta (Kruste)

• ein
getrocknetes Serum oder Exsudat

Erosion

• D
efekt innerhalb des Epithels (Haut oder Schleimhaut)

Exkoriation

• e
xogen verursachter, bis ins Korium reichender Defekt

Ulkus (Geschwür)

• c
hronischer, mindestens bis in Korium reichender Defekt,
der durch Gewebsnekrose entstanden ist und eine schlechte

Heilungstendenz zeigt

Zikatrix

• N
arbe

Zyste

• ep
ithelial ausgekleideter Hohlraum, der meist mit Produkten
epidermaler Zellen (z. B. Hornmaterial, Talg) ausgefüllt ist

Nekrose

• abg

estorbenes Gewebe

2.4 W
eitere Begriffe zur Befundbeschreibung

Modifikatoren zur Beschreibung von Effloreszenzen

▶ Farbe: Farbqualität(en), Homogenität (gleichmäßig, inhomogen, fleckig).

▶ Form (Konfiguration, Begrenzung) und Oberfläche der Einzeleffloreszenzen:

• Zirzinär: Bogige Begrenzung.

• Anulär, polyzyklisch: Kreisförmige Begrenzung.

•  Diskoid, nummulär : Scheiben- oder münzförmig.

• Serpiginös: Gewunden (schlangenförmig).

18

2.4 Weitere Begriffe zur Befundbeschreibung

2

• Ovalär, fingerförmig, blütenblattartig, wirbelartig, sternförmig.

• Kokarden- bzw. irisförmig.

ik

▶ Begrenzung: Scharfe oder unscharfe Begrenzung zur umgebenden gesunden Haut

(Abb. 2.2).

gnost

▶ Oberfläche: Glatt, rau, warzig, vegetierend, glänzend, matt.

▶ Konsistenz, Struktur und Mobilität : Weich, hart, teigig, derb, fluktuierend, gelappt,
knotig, verschieblich/nicht verschieblich, mit anderen Strukturen verbacken.

he Dia

Verteilungsmuster der Effloreszenzen
gisc

▶ Lineär: Entlang einer gedachten Linie.

tolo

▶ Retikulär: Netzförmig.

ma

▶ Gruppiert: In unregelmäßigen, dicht zusammenstehenden Haufen.

er

▶ Herpetiform: Traubenförmig.

D

▶ Zosteriform: Auf Dermatom(e) begrenzt (S. 53).

▶ Diskret: Einzeln stehend.

▶ Konfluierend: Ineinander übergehend.

▶ Schachbrettartig: In rechteckigen Arealen.

▶ Disseminiert: Regellos verteilt.

▶ Entlang der Blaschko-Linien (embryonale Auswachslinien der Haut).

Abb. 2.3 • Blaschko-Linien.

19

2 2.4 Weitere Begriffe zur Befundbeschreibung

Verteilung der Hautveränderungen über das gesamte Integument
ik

▶ Gesamtausdehnung: Umschrieben, regional, generalisiert, universell.

gnost

▶ Begrenzung auf bestimmte Hautareale: z. B. intertriginös, Handteller und Fuß soh-
len.

▶ Spezielle Verteilungsmuster (vgl. S. 736): z. B. symmetrisch, asymmetrisch, lichtex-
he Dia
ponierte Haut, Intertrigo- oder „seborrhoische“ Areale (vgl. S. 753), Druckstellen,
klassische „Prädilektionsstellen“.

gisc Beziehung der Hautveränderungen zu Hautanhangsgebilden
tolo
ma

▶ Follikulär gebunden (d. h. in der direkten Umgebung des Haarkanals bzw. von sicht-
er
baren Haarschäften lokalisiert).

D

▶ Nur in interfollikulärer und/oder palmoplantarer Haut (Palmoplantarhaut ist frei
von Haarfollikeln).

▶ Bevorzugt in Hautregionen mit hoher Schweiß- oder Talgdrüsendichte.

Beschreibung komplexerer Befunde

▶ Hinweis: Die nachfolgend aufgeführten Befunde werden durch in der dermatologi-
schen Nomenklatur fest etablierte Begriffe beschrieben. Es handelt sich um solche

Befunde, die weder Primär- noch Sekundäreffloreszenzen eindeutig zugeordnet
werden können.

▶ Atrophie: Substanzverlust der Haut.

▶ Ekchymose: Großes Areal mit Erythrozytenextravasaten.

▶ Enanthem: Plötzliches Auftreten gleichartiger Schleimhautveränderungen; analog
zu Exanthem.

▶ Erythem: Rötung der Haut.

▶ Exanthem: Rasches Auftreten gleichartiger Hautveränderungen in einem größeren

Hautareal oder generalisiert.

▶ Fissur, Rhagade: Schlitzförmiger, schmerzhafter Substanzdefekt, der bis wenigstens
ins Korium reicht.

▶ Lichenifikation: Vergröberung der Hautfelderung; entsteht durch reaktive Vermeh-
rung des Kollagens im oberen Korium bei chronischen juckenden Dermatosen.

▶ Livedo: Netzartige Blauverfärbung der Haut, kann reguläres oder irreguläres Netz-
muster haben.

▶ Petechien: Kleine punktförmige Einblutungen in die Haut.

▶ Poikilodermie: Kombination von Atrophie, Teleangiektasien und Pigmentverschie-
bungen (S. 364).

▶ Purpura: Großflächiges Auftreten von Petechien.

▶ Sklerose: Verhärtung und Verdickung der Haut, sodass sie nicht mehr verschiebbar
ist; oft mit Kontrakturen oder Atrophie verbunden.

▶ Sinus: Mit Epithel ausgekleideter Gang, oft mit Absonderung von Flüssigkeit.

▶ Suggilation: Synonym für Ekchymose.

▶ Teleangiektasie: Kleine, sichtbare, dauerhaft dilatierte Blutgefäße.

Beschreibung des allgemeinen Hautstatus, des Gefäßstatus
und assoziierter körperlicher Befunde

▶ Allgemeiner Hautstatus und Veränderungen der Hautbeschaffenheit: z. B. Turgor,

Xerosis, Seborrhö, Ichthyose, aktinische Schädigung, Atrophie, Verdickung, ab-
norme Textur, Hyper-, Hypo- oder Anhidrosis.

▶ Gefäßstatus und Perfusionsverhältnisse: z. B. Zyanose, Blässe, Kälte, Überwärmung,

Varikosis, Stauungsödem, Hautnekrosen.

▶  Charakteristika der Wundheilung:

• Zentrale oder periphere, narbige, atrophische Abheilung.

20

2.6 Technische Hilfsmittel

2

• Zurückbleibende Pigmentveränderungen, Defekte der Hautintegrität (Erosion,

Ulkus) oder Schuppenbildung.

ik

▶ Dynamik der Effloreszenzentwicklung:

• Effloreszenzen alle im gleichen Entwicklungsstadium?

gnost

• Verschiedene Phasen nebeneinander?

▶ Assoziierte körperliche Befunde: z. B. regionale Lymphadenopathie, Fieber.

he Dia

2.5 Einfache klinische Tests
gisc

▶ Hinweis: Diese Untersuchungen können bereits während der Untersuchung durch-
tolo
geführt werden.

▶ Palpation: Konsistenz, Verschieblichkeit, Adhärenz, Abgrenzung, anatomische Lage,
maer

Schmerz, Pulsation, Fluktuation? Haut warm/kalt/trocken/feucht? Fußpulse?

D

▶ Kruste entfernen: Blutung? Wundgrund? Ulkus- bzw. Tumorausdehnung?

▶ Sekret exprimieren: Art, Konsistenz, Farbe, Geruch, Menge?

▶ Abstreifen von Belägen und Schuppen: Abstreifbar? Festhaftend?

▶ Abheben der Hornschicht: Kapillarschleifen sichtbar? Hornkegel?

▶ Ausziehen von Haaren: Kolbenhaare? Brüchige Haare, leicht ausziehbar?

▶ Sondieren: Tiefe und Verlauf der Hautveränderung? Knopfsonden-Einbruch?

▶ Klinische Zeichen erheben: Dermografismus, Auspitz-Phänomen (S. 276), Nikolski-

Phänomen (S. 241), Darier-Zeichen (S. 466).

2.6 Technische Hilfsmittel

Spatel

▶ Holzspatel zum Entfernen von Schuppen und Krusten, zur Überprüfung des Dermo-
grafismus und des Rachenreflexes.

▶ Glasspatel (Diaskopie): Durch vorübergehende Anämisierung (Druck des Glasspa-
tels) wird das Vorliegen, u. U. sogar die Art dermaler Veränderungen erkennbar (z. B.

granulomatöse Prozesse, Erythrozytenextravasate).

Handlupe

▶ Die Handlupe ist das klassische Untersuchungsinstrument des Dermatologen. Mehr
noch als die Handlupe erlaubt die Auflichtmikroskopie eine stark verfeinerte klini-
sche Sofortdiagnostik (s. u.).

Auflichtmikroskopie (Dermatoskopie)

▶ Synonyma: Epilumineszenzmikroskopie.

▶ Definition: Nicht invasives diagnostisches Verfahren zur Beurteilung oberflächlicher

Hautschichten mittels spezieller optischer Instrumente (Dermatoskop, dermatolo-
gisches Auflichtmikroskop, Videomikroskop) mit 10- bis 100-facher Vergrößerung
unter Ölimmersion.

▶ Anwendungsgebiete:

• Differenzialdiagnostik von pigmentierten Hautveränderungen, insbesondere pig-
mentierten Hauttumoren, Blutgefäßen, Fremdkörpern und Parasiten.

• Differenzialdiagnose des malignen Melanoms: Die Dermatoskopie erleichtert we-
sentlich die Auswahl dysplastischer Nävi zur Exzision bei Patienten mit multiplen
atypischen Nävuszellnävi. Die diagnostische Sicherheit in der Beurteilung melano-
zytärer Läsionen kann so auf 90–95 % erhöht werden.

▶ Praktisches Vorgehen:

• Aufbringen eines geeigneten Öles (z. B. Oliven-, Erdnuss- oder Paraffinöl) oder
von Sonographie-Gel auf die Haut (zur Verbesserung der optischen Ankopplung 21

2 2.6 Technische Hilfsmittel
zwischen Haut und Lupe) und nachfolgend Aufsetzen des optischen Geräts (mit
ik
eigener Lichtquelle) unter leichtem Druck.

• Einschränkung: Bei der Untersuchung nodulärer Tumoren und bei der Diagnos-
gnost
tik im Schleimhautbereich ergibt sich eine eingeschränkte Aussagekraft dieses

Verfahrens, da das Dermatoskop nicht plan auf die Hautoberfläche aufgesetzt
werden kann.

he Dia

▶ Geräte:

• Dermatoskop: Vergrößerung bis 10-fach, besteht aus einer achromatischen Linse
gisc
und einer Halogenlampe (Beleuchtungswinkel von 20 °).

tolo

• Stereomikroskop: Vergrößerung auf 40- bis 100-fach.

• Dermaphot: Modifizierte Spiegelreflexkamera mit optischem Aufsatz zur fotogra-
ma
fischen Befunddokumentation.

erD ▶Digitale Bildverarbeitung:

• Übertragung, Verwaltung und Analyse von Pigmentläsionen durch rechnerge-
steuerte Archivierungssysteme unter Nutzung von elektronischen Videoder-
matoskopen. Geeignet insbesondere zur Verlaufskontrolle durch objektive Ver-
messung und Vergleich spezifischer Parameter (z. B. Symmetrie, Begrenzung,

Farbintensität und Farbverteilung). Nachteil ist der hohe gerätetechnische, zeitli-
che und finanzielle Aufwand.

Wood-Licht

▶ Definition: Quecksilber-Hochdrucklampe mit Emission im UV-Bereich und im
sichtbaren Bereich mit Spezialfilter (Nickeloxid) nach Wood, die ein Licht von ca.

365 nm abstrahlt.

▶ Wichtiges Hilfsmittel bei der Diagnose zahlreicher Dermatosen:

• Mikrosporie: Grünfluoreszenz der Mikrosporon-Arten (S. 106): Ausdehnung der

Herde, Therapiekontrolle, Entdeckung frisch infizierter Patienten aus dem Um-
kreis.

▶ Cave: Verwechslungsgefahr mit blaugrüner Eigenfluoreszenz von Talg und sali-
zylsäurehaltigen Präparaten.

• Favus: Grünfluoreszenz von Trichophyton schönleinii (S. 107).

• Erythrasma: Korallenrote Fluoreszenz (S. 79).

• Trichomycosis palmellina: Orangefarbene Fluoreszenz (S. 80).

• Pityriasis versicolor: Orangefarbene Fluoreszenz (S. 118).

• Pseudomonas: Grünfluoreszenz (S. 82).

• Porphyrinnachweis bei Porphyrien: Rotfluoreszenz (S. 317).

• Pigmentanomalien: Ausdehnung der Vitiligo; Depigmentierungen bei tuberöser

Sklerose und Neurofibromatose.

• Nachweis von Medikamenten: Tetrazyklinablagerungen in Zähnen.

• Nachweis von Kontaktallergenen: Fluoreszierende Kontaktallergene (auf der Haut,
in Kosmetika, auf Gegenständen): Halogenierte Salizylanilide, Furocumarine.

• Nachweis von Mineralöl: Verbleibt auch nach Waschen in den Haarkanälen: Öla-
kne.

• Verschiedenes: Kontrolle von Halbseitenversuchen, bei denen z. B. nur eine Ext-
remität behandelt wird, durch Zusatz von Fluoreszenzmarkern zum getesteten

Präparat oder zum Placebo.

▶ Cave: Nicht darstellbar im Wood-Licht sind Trichophyton verrucosum und Trichophyton mentagrophytes var. granulare (Erreger bestimmter Formen von Tinea ca-
pitis oder faciei v. a. bei Kindern).

Parasiten-Suchtests

▶ Skabies: Dermatoskop verwenden, speziell bei Gängen! Ferner: Verdächtige, nicht
aufgekratzte Gänge mit Olivenöl betupfen; Haut zwischen Daumen und Zeigefinger spannen, dann mit gebogener Skalpellklinge Läsion oberflächlich abschaben. Mate-22

2.7 Anamneseerhebung

2
rial auf Objektträger geben; im Mikroskop bei niedriger Vergrößerung nach Milben
und Eiern suchen.

ik

▶ Läuse: Verdächtige Areale mit Lupe absuchen, eines der sich bewegenden Objekte
mit Pinzette ergreifen bzw. mit Nissen besetztes Haar abschneiden, mit Tesafilm auf
gnost
einem Objektträger fixieren; bei niedriger Vergrößerung Darstellung von Läusen
oder Nissen.

he Dia

Weitere technische Hilfsmittel
gisc

▶ Weitere technische Hilfsmittel s. a. Mykologie (S. 29), Andrologie (S. 594), Phlebo-
logie (S. 935).

tolo
maer

2.7 Anamneseerhebung

D

Allgemeines

▶ Die Anamneseerhebung steht zwar nicht im Vordergrund der dermatologischen

Diagnostik, kann jedoch entscheidende, ja unverzichtbare Hinweise zur Stellung
der korrekten Diagnose liefern. Sie verdient daher spätestens dann besondere Auf-
merksamkeit und Sorgfalt, wenn die Befunderhebung diagnostische Zweifel offen
gelassen hat.

▶ Insbesondere im allergologischen Bereich, bei vielen Infektionskrankheiten und bei
durch physikalische oder chemische Noxen hervorgerufenen Hautveränderungen
führt oft erst eine gezielte und fachgerechte Anamneseerhebung zur Diagnose.

Ablauf der Anamneseerhebung

▶ In der Praxis bewährt ist die Konzentration auf einige Schlüsselfragen, die je nach
klinischer Problematik und Lebensumständen des Patienten zu ergänzen sind. Die

Fragen sollten konkret, aber nicht aggressiv sein; das Vertrauensverhältnis zwischen

Arzt und Patient sollte nicht wegen einer einzelnen Antwort gefährdet werden.

Tipps zu Schlüsselfragen bei der Anamneseerhebung:

▶ Wann genau haben die Hautveränderungen angefangen ?

▶ Tipp: Patienten geben oft irreführende Zeitpunkte an, da ihnen Frühstadien
der Dermatose z. B. nicht aufgefallen sind oder von ihnen als unwichtig an-
gesehen werden.

▶ Wo genau haben die Hautveränderungen angefangen?

▶ Tipp: Die ersten Effloreszenzen könnten sich in Hautarealen entwickelt
haben, die der Beobachtung nicht leicht zugänglich sind (Standardbemer-
kung: „Herr/Frau Doktor, auf dem Rücken habe ich keine Augen!“).

▶ Welche Beschwerden bereiten die Hautveränderungen (Schmerz, Juckreiz, Ir-
ritations-, Hitze-, Kälte- oder Spannungsgefühl)?

▶ Tipp: Subjektive Beschwerden (Schmerz, Pruritus) können für die Diagno-
sestellung irreführend über- oder unterrepräsentiert sein. Schließen Sie
niemals eine Skabies deshalb aus, weil der Patient sagt, er habe keinen

Juckreiz!

▶ Wie haben sich die Hautveränderungen ausgebreitet? Wie haben einzelne

Hautveränderungen zuerst ausgesehen, und wie haben sie sich weiterentwi-
ckelt?

▶ Tipp: Patienten (und nicht selten auch deren Hausärzte) verstehen häufig
etwa unter „Pickel“, „Blasen“, „Eiter“, „Beulen“, „Ekzem“, „Quallen“ und

„Haarausfall“ etwas ganz anderes als der terminologisch versierte Derma-

23

2 2.8 Histologische Untersuchungsverfahren
ik
tologe – daher genau nachfragen, was mit einem bestimmten Begriff ge-
meint ist! Auch regionale Begriffe interpretieren können, z. B. Schleswig-
gnost

Holstein: „Herr/Frau Doktor, meine Haut ist ganz bunt“!

▶ Was provoziert die Hautveränderungen? Nach welchen Ereignissen sind sie
erstmals aufgetreten, und wodurch lassen sie sich erneut hervorrufen?

he Dia

▶ Tipp: Oft geben die Patienten wichtige Hinweise, ebenso oft aber auch nur
zeitliche Koinzidenzen (Basaliom: „Herr/Frau Doktor, das entstand, als ich
gisc
mir den Kopf gestoßen habe.“).

▶ Welche Therapieformen wurden bisher angewandt und mit welchem Erfolg?

tolo

▶ Gibt es besondere Wasch- oder Pflegegewohnheiten?

ma

▶ Tipp: Häufiges Waschen kann austrocknen oder irritieren, z. B. eine Pityria-
er
sis rosea begünstigen.

D

▶ Bei weiterhin unklarer Diagnose sind eine sorgfältige allgemeinmedizinische und
insbesondere Eigen-, Familien- und Sozialanamnese sowie eine komplette Medika-
mentenanamnese anzuschließen.

▶ Hilfreiche Zusatzfragen sind darüber hinaus:

• Früher schon einmal solche oder ähnliche Hautveränderungen gehabt?

• Damalige Diagnose?

• Irgendwo sonst noch Hautveränderungen? (Mund? Füße? Zehennägel? Kopf-
haut? Genitalregion? Anus? Leiste? Axillae? Ohren?)

• Veränderung/Auslösung der Hautveränderungen durch externe (z. B. Sonne, Ar-
beit, sonstige Aktivitäten, Essen, Trinken, Kosmetika, Stress, Medikamente) oder
interne Faktoren (Menstruation, Schwangerschaft, Stillen, Krankheiten)?

• Assoziierte Begleitsymptome? Auffälligkeiten normaler Körperfunktionen?

• Veränderung des Allgemeinzustands? Gewichtsabnahme oder -zunahme? Anore-
xie? Leistungsknick? Schwäche?

• Fieber?

• Medikamente? Gesondert fragen nach: „Beruhigungsmitteln“, Schlafmitteln,

Kopfschmerztabletten, „Naturpräparaten“, Appetitzüglern, Abführmitteln.

• Lebensgewohnheiten? Diät, Drogenkonsum/-abusus, Alkohol, Rauchen, „Stress“.

• Sexualpraktiken, letzter Geschlechtsverkehr?

• (Ähnliche?) Beschwerden/Hautveränderungen bei Kontaktpersonen?

• Prodromi vor Auftreten der Hautveränderungen?

• Sonstige Erkrankungen? Gesondert fragen nach: Kardiovaskulären Erkrankun-
gen, Erkrankungen von Leber, Niere, Schilddrüse, HIV-Infektion, Diabetes melli-
tus, rheumatologischen Erkrankungen, bakteriellen Foci.

• Atopie, Allergien, Unverträglichkeiten bei Patient/Familie?

• Ethnische Herkunft des Patienten?

• Auslandsreisen?

• Grad und Art der persönlichen Beeinträchtigung durch das Hautproblem?

• Leidensdruck?

• Psychosoziale Situation? z. B. Beruf, alleinstehend, Behinderung, Depression.

• Persönliche Erklärung des Patienten für die Entstehung der Haut ver ände run-
gen?

▶ Zum Vorgehen s. auch Umschlaginnenseiten.

2.8 Hist

ologische Untersuchungsverfahren

Grundlagen

▶ Indikationen zur histologischen Untersuchung von Hautveränderungen:

•  Alle exzidierten Tumoren und Pigmentläsionen (obligat!).

• Differenzialdiagnostische Überlegungen.

24

2.8 Histologische Untersuchungsverfahren

2

• Klärung unklarer Krankheitsbilder.

• Juristische oder absichernde Überlegungen: Manchmal kann die histologische
ik

Absicherung auch einer klinischen klaren Diagnose sinnvoll sein, z. B. vor Einlei-
tung einer potenziell gefährlichen Therapie.

gnost

▶ Sorgfalt bei Entnahme und Auswahl der zu untersuchenden Hautveränderungen

(Alter, Lokalisation), korrekte Fixierung sowie die Angabe wichtiger klinischer Da-
ten entscheiden über den Erfolg der histologischen Untersuchung.

he Dia

▶ Notwendige Zusatzangaben: Mit Ausnahme vieler Tumoren gibt es nur wenige Der-
matosen mit pathognomonischen histologischen Veränderungen, da die Haut nur
gisc
eine begrenzte Zahl von histopathologischen Mustern zeigt. Klinische und anamnes-
tolo
tische Zusatzangaben sind daher von größter Bedeutung für die korrekte Diagnosestel-
lung durch den Dermatopathologen!

maerD

Wichtige Hinweise zur Gewebeentnahme

Bei der Gewebeentnahme beachten:

▶ Das Biopsat muss eine ausreichende Größe haben und sollte subkutanes Fett-
gewebe (ggf. auch tiefer gelegene Strukturen) erfassen.

▶ Vermeidung von Traumatisierung (Quetschartefakte!) und Austrocknen.

▶ Diagnostische Biopsien am besten in Form einer Spindel aus dem Randbe-
reich einer Läsion unter Einbeziehung periläsionaler Haut vornehmen.

▶ Stanzbiopsien besser direkt aus läsionaler Haut entnehmen, da hieran oft
keine Orientierung über die Einbettrichtung möglich ist (an fixierten Haut-
proben „verschwinden“ Erytheme, Depigmentierungen, leichte Schuppung
und Ödem!).

▶ Möglichst intakte Hautläsionen biopsieren.

▶ Sofortige Fixation des Gewebes, je nach Art der durchzuführenden Untersu-
chung (s. u.).

▶ Für Elektronenmikroskopie nur sehr kleine Gewebeproben anfertigen (z. B.

1 × 1 mm).

▶ Abb. 2.4, Abb. 2.5 und Abb. 2.6 geben wichtige Hinweise zur korrekten Biop-
sietechnik.

Fixation

▶ Lichtmikroskopie:

• Fixierlösung: Für den Versand über mehrere Tage 4 %iges, sonst 10%iges neutral
gepuffertes Formaldehyd; lichtgeschützt aufbewahren; Fixierdauer mindestens

24 h.

• Ausreichend Fixierlösung verwenden, da Formaldehyd während des Fixiervor-
gangs verbraucht wird (Verhältnis zur Gewebegröße ca. 10: 1).

▶ Hinweis: Für molekularbiologische Untersuchungen ist Formalin nicht immer
geeignet! Hier im jeweiligen Labor nachfragen.

• Bei Hodenbiopsien und speziellen Fragestellungen: Fixierung in Bouin-Lösung.

▶ Immunhistologie, Immunhistochemie, In-situ-Hybridisierung:

• Direkt mit dem weiterverarbeitenden Labor klären, welche Fixation für die ge-
wünschten Nachweise benötigt wird.

• Für die Anfertigung von Gefrierschnitten Biopsat trocken in Kryoröhrchen geben

(ggf. mit 0,9%iger NaCl-Lösung auffüllen); verschließen und sofort in flüssigem

Stickstoff schockgefrieren (bei Einsendung an immunhistologisches Labor: Ver-
senden im Styroporbehälter mit ausreichend Trockeneis).

• Immunhistochemie und In-situ-Hybridisierung funktionieren gewöhnlich am
formalinfixierten Paraffinschnitt.

25

2 2.8 Histologische Untersuchungsverfahren
ik
gnost
he Dia
gisc
tolo
maerD

Abb. 2.4 • Stanzbiopsie. Die Spannung wird quer zu den Spannungslinien der Haut angelegt,
wodurch sich der Defekt nachher leichter verschließen lässt.

6 mm
mm 8 –6

Abb. 2.5 • Biopsie am behaarten Kopf. Der Winkel der Inzision sollte parallel zu den Haarschäf-
ten verlaufen.

▶ Elektronenmikroskopie:

• Spezialfixative (mit begrenzter Haltbarkeit!) und besondere Aufarbeitungsbedin-
gungen sind erforderlich. Am gebräuchlichsten ist eine Fixation in Karnovsky-

Lösung; vor Gewebeentnahme abklären!

• Die Elektronenmikroskopie ist nur in Kliniken und entsprechenden Instituten
durchführbar  und für spezielle Fragestellungen reserviert, z. B. Nachweis von 26

2.8 Histologische Untersuchungsverfahren

2
ik
gnost
he Dia
gisc
tolo
maerD
falsch
richtig

Abb. 2.6 • Spindelförmige Exzision. Wichtig ist die vertikale Schnittführung, damit auch in den

Randschnitten die tieferen Hautanteile beurteilbar sind.

Viren, Fremdkörpern, epidermolytischen oder ichthyotischen Dermatosen, His-
tiozytosis X, Morbus Fabry; Differenzialdiagnose von unklaren neuroendokrinen

Karzinomen und bestimmten Sarkomen. Durch die Einführung monoklonaler

Antikörper und die PCR-Technik (S. 29) wurde der Anwendungsbereich teilweise
reduziert, andererseits durch die Immunelektronenmikroskopie im Spektrum
erweitert.

Begleitangaben

Auf histologischem Begleitzettel unbedingt folgende Angaben machen:

▶ Art des Eingriffs (Stanze, Probeexzision, Totalexzision, Nachexzision, „Shave“-

Biopsie, Kürettage).

▶ Genaue Lokalisation des entnommenen Gewebes.

▶ Bei Tumoren: Handzeichnung der Schnittführung; Angabe, an welcher Stelle
das Exzidat markiert wurde.

▶ Angabe wichtiger klinischer Details: Bestandsdauer, Alter und Art der Läsion,
bei multiplen Effloreszenzen Größe des Einzelherds und Verteilungsmuster,

Vorbehandlung, Begleiterkrankungen oder klinische Auffälligkeiten.

▶ Klinische Verdachts- und Differenzialdiagnosen.

Histologische Färbemethoden

▶ Die histopathologische Routineuntersuchung erfolgt am mit H & E gefärbten (H & E:

Hämatoxylin-Eosin) Paraffinschnitt von formalinfixierter Haut.

▶ Zur besseren Darstellung normaler und pathologischer Strukturen der Haut haben
sich seit Jahrzehnten Spezialfärbungen etabliert, z. B. Elastika-, Giemsa-, PAS-, Go-
mori-, Fontana-Färbung (PAS: Perjod-Schiffsäure) sowie Eisen-Reaktion (funktio-
niert nicht an der Nagelplatte!). Details zu Durchführung, Aussagewert und Indika-
tion siehe weiterführende Literatur.

▶ Zum Sofortnachweis bestimmter Erreger an einem Ausstrichpräparat sind die ein-
fach durchzuführende Methylenblau- und die Gramfärbung sehr geeignet.

27

2 2.8 Histologische Untersuchungsverfahren

• Methylenblau-Färbung: Ausstrich lufttrocknen lassen; Objektträger in verdünnter
ik

Methylenblaulösung 20–30 s färben, dann mit Leitungswasser spülen, erneute

Lufttrocknung; dann Objektträger unter Ölimmersion betrachten. Klassisch ist
gnost
der Gonokokkennachweis durch die Darstellung Methylenblau-positiver, intra-
leukozytärer Diplokokken.

• Gram-Färbung: Diese erlaubt die Unterscheidung zwischen grampositiven (=
he Dia
blauviolett) und gramnegativen (= rot) Bakterien. Prinzip: Grampositive Bakte-
rien halten eingelagerte Farbstoffe fest, gramnegative Bakterien können wieder
gisc
entfärbt werden. Dazu werden fertige kommerzielle Färbesätze nach den Vor-
tolo
schriften der Hersteller an einem fixierten Ausstrichpräparat eingesetzt. Gram-
negative, intraleukozytäre Diplokokken weisen sicher auf eine Neisseria-gono-
ma
rrhoeae-Infektion hin.

erD ▶Weitere wichtige Spezialfärbungen sind in Tab. 2.3 zusammengefasst.

Immunfluoreszenztechniken

▶ Vorbemerkung: Mit der Immunfluoreszenzmethode (IF) werden Antigene, Anti-
körper, Komplementfaktoren und Fibrin mit Hilfe fluoreszenzmarkierter, spezifisch
bindender Antikörper mikroskopisch sichtbar gemacht.

▶ Methoden:

• Direkte IF: Gewebegebundene Antikörper, Komplement, Fibrin, aber auch Erreger
werden in der Probe der erkrankten Haut des Patienten nachgewiesen (Kryostat-
schnitt aus unfixiertem Biopsiematerial notwendig).

• Indirekte IF: Der Nachweis von im Serum des Patienten zirkulierenden Antikör-
pern erfolgt an normaler Haut oder Fremdgewebe (für die Hauterkrankungen am
häufigsten auf Affenösophagus, Harnblasenepithel, kultivierten Tumorzellen).

▶ Anwendungsbereiche: Pemphiguserkrankungen, blasenbildende Dermatosen, Lu-

Tab 2.3 • Häufige Spezialfärbungen.

Färbung
darstellbare Strukturen

H & E

Muzin

Alzianblau

Muzin

Kongorot

Amyloid (Achtung: fluoresziert grün!)

Ziehl-Neelsen

Mykobakterien

Fontana-Masson

Melanin

Giemsa

Morphologie der Zellkerne, Mastzellen

Hale (kolloidales Eisen)

Muzin

Masson Trichron

Kollagen

Methenamin-Silber

Pilze, Basalmembran

PAS

Pilze, Glykogen, Basalmembran

Silbernitrat

Melanin

Toluidinblau

Muzin

Van Kossa

Kalzium

Van Gieson

Elastika

Warthin-Starry

Spirochäten

28

2.9 Mykologische Diagnostik

2
pus erythematodes und andere Kollagenosen, Lichen ruber, chronisch ulzerative

Stomatitis.

ik

Immunhistochemische Methoden
gnost

▶ Vorbemerkung: Zur Markierung antigener Determinanten werden kommerziell
verfügbare Antikörper verwendet, die (meist auch am formalinfixierten, in Paraffin
he Dia
eingebetteten Gewebe) spezifisch an Epitope binden. Durch (verschiedene) Detek-
tionssysteme lässt sich diese Antikörperbindung farblich darstellen.

gisc

▶ Anwendungsbereich: Differenzierung von Infiltraten, Tumorzellen, Ablagerungen,

Genodermatosen (z. B. Fehlen von Strukturproteinen) und viele andere Anwendun-
tolo
gen.

ma

▶ Bei unterschiedlicher Spezifität der Antikörper und möglichem Verlust von Antige-
er
nen in malignen Zellen ist eine genaue Typisierung nicht immer möglich. Die Ver-

D
wendung eines Antikörperspektrums kann die Sensitivität der Methode erhöhen.

Molekularbiologische Methoden

▶ Vorbemerkung: In immer mehr Labors ist auch der molekularbiologische Nachweis
von DNA möglich. Dies hat die diagnostischen Möglichkeiten (Sensitivität, Marker-
spektrum) ganz wesentlich erweitert und wird sicher in der Zukunft einen immer
größeren Raum in der dermatohistologischen Diagnostik einnehmen, insbesondere
in der Diagnostik von Neoplasien, Genodermatosen, Infektionserkrankungen und

Autoimmundermatosen.

▶ In situ-Hybridisierung (meist am Paraffinschnitt): Nachweis von Fremd-DNA (z. B.

Borrelien, Mykobakterien, Viren) oder von Genmutationen bzw. der Expression von
bestimmten Genen, die mit definierten Erkrankungen assoziiert sind.

▶ PCR: Nachweis von Fremd-DNA oder von Genmutationen durch Amplifikation und
nachfolgende Analyse.

▶ RT-PCR: Nachweis der Transkription eines definierten Gens.

▶ Cave: Falsche Ergebnisse sind bei unsauberer Technik und mangelhaften Kontrol-
len möglich.

2.9 M
ykologische Diagnostik

Entnahme des Kulturmaterials

▶ Dermatophyteninfektion:

• Reichlich (!) Material vom Rand der Läsion gewinnen, denn hier besteht die größte

Pilzkonzentration. Dazu wird ein durch scharfen Löffel, Kürette oder Skalpell er-
zieltes Hornhautgeschabsel in einem geeigneten Gefäß (z. B. Glaspetrischale) auf-
gefangen, Haare lassen sich mittels einer Pinzette epilieren.

• Ein üblicher „bakteriologischer Abstrich“ ist für die Dermatophytendiagnostik
nutzlos und erfahrungsgemäß häufig für falsch-negative Befunde verantwort-
lich.

• Eine vorherige Desinfektion ist bei Kultivierung des Materials auf Nährböden, die

Cycloheximid (gegen kontaminierende Schimmelpilze) und Antibiotika (gegen

Bakterien) enthalten, nicht erforderlich. Durch zu intensive Desinfektionsmaß-
nahmen können auch relevante Erreger zerstört werden.

▶ Onychomykose:

• Entfernung von Nagelspänen aus dem subungualen Bereich nach vorheriger Ent-
fernung grob veränderter Nagelanteile.

• Bei vermuteter oberflächlicher Nagelinfektion (z. B. superfizielle weiße Onycho-
mykose) gelingt die Materialentnahme mit dem Skalpell durch Abkratzen von
der Nageloberfläche.

29

2 2.9 Mykologische Diagnostik

▶ Candida:

ik

• Übliche „bakteriologische“ Abstriche aus Mundhöhle, Intestinaltrakt und Vagina.

Die Watteträger werden dann auf der Oberfläche des Kulturmediums ausgerollt.

gnost

• Bei Verdacht auf Infektion der Glans penis genügt ein direktes Abklatschpräparat
auf die Kulturplatte.

he Dia Mykologische Mikroskopie
gisc

▶ Sie dient einerseits der orientierenden Beurteilung des Nativmaterials, andererseits
der morphologischen Speziesdifferenzierung aus der Reinkultur.

tolo

• Nativpräparat: Das epidermale Untersuchungsmaterial wird auf einem Objekt-
ma
träger 10–20 min mit keratinolytischem KOH10–15 % (Kaliumhydroxid) oder
er

TEAH 20 % (Tetraethylamoniumhydroxid) versetzt. Mittels 20er- und 40er-Objek-

D
tiv kann bei Nachweis von septierten Hyphen („Pilzfäden“) die Diagnose einer

Pilzinfektion gestellt werden. Die Unterscheidung von Dermatophyten, Hefen
oder Schimmelpilzen ist prinzipiell nicht möglich. Haare können hinsichtlich ek-
totrichen („Glasstab in nassem Sand gerollt“) oder endotrichen Befalls („Sack, mit

Nüssen gefüllt“) beurteilt werden. Malassezia spp. werden im kutanen Tesaab-
riss-Präparat direkt sichtbar („Spaghetti und Fleischbällchen“).

• Mikroskopie der Reinkultur: Im Tesafilm-Präparat vom „Luftmyzel“ der Derma-
tophytenkultur werden speziesdefinierende morphologische Charakteristika
erkennbar (z. B. spindelförmige Makrokonidien bei Microsporum canis). Die Reis-
agarkultur (siehe unten) wird direkt mikroskopiert und ebenfalls auf spezies-
eigene Strukturmerkmale geprüft (z. B. Chlamydosporen und Pseudomyzel bei

Candida albicans).

Kulturbedingungen

▶ Übliche Kulturmedien sind Sabouraud-Glukose-Agar (mit Cycloheximid für Derma-
tophyten, ohne für Hefen) oder Kimmig-Agar. Antibiotika sind generell zugesetzt.

Die Anzucht der Dermatophyten erfolgt bei Raumtemperatur; je nach Spezies wird
nach 10 bis 40 Tagen ein aussagefähiges Kulturergebnis erzielt.

▶ Hefen wachsen innerhalb einer Woche optimal im 36 °-Brutschrank ( Candida spp.

bereits nach 24 h) und werden dann zur weiteren Differenzierung auf Reisagar
überimpft („Reinstkultur“ auf Reiswasserbasis in halbanaerobem Mangelmilieu
durch Abdecken der Impfstraße mit Deckgläschen). Die weitere Unterscheidung der

Hefen kann biochemische Tests erfordern (Assimilation von Zuckern und Stickstoff,

Vergärung von Zuckern). In unklaren Fällen ist eine Identifizierung durch DNA-

Fingerprinting möglich.

▶ Vor dem Hintergrund der Resistenzproblematik insbesondere bei den Non-C.-albi-
cans-Hefen, der wachsenden Bedeutung der Mykose als opportunistische Infektion
und dem zunehmenden Arsenal insbesondere systemischer antimykotischer Wirk-
stoffe erlangt die mykologische Empfindlichkeitsbestimmung (Antimykogramm)

zunehmende Bedeutung.

30

3.1 Allergiediagnostik: Epikutantest (ECT) und Photopatchtest

3

3 Andere diagnostische Methoden

3.1 Allergiediagnostik: Epikutantest (ECT)

thoden
und Photopatchtest
he Me

Grundlagen
isc

▶ Synonym: Patch-Test und belichteter Patch-Test.

▶ Prinzip: Zum Nachweis einer Sensibilisierung wird das potenzielle Allergen unter
gnost

Okklusivbedingungen in nichttoxischer Konzentration epikutan appliziert (für 24
oder 48 Std.; international nicht einheitlich durchgeführt, beim Photopatchtest er-
e dia
folgt eine zusätzliche Bestrahlung mit UV-A). Bei einem sensibilisierten Patienten
wird dadurch eine lokalisierte Ekzemreaktion ausgelöst.

▶ Indikationen:

Ander

• Verdacht auf allergische Kontaktdermatitis (hohe Sensitivität).

• Photoallergische oder phototoxische Reaktionen (in Verbindung mit UV-Lichtex-
position).

• Fixe Arzneimittelreaktion (Testung im Krankheitsherd).

• Proteinkontaktdermatitis.

• Arzneimittelallergie, Vaskulitis (zusätzlich Ablesung nach 20 Min. und 6 Std.;

Sensitivität meist gering, Aussagekraft umstritten).

• Die Allergene werden meist in Vaseline gelöst kommerziell vertrieben und liegen
dann in geeigneter Testkonzentration vor.

• Eine Testung patienteneigener Substanzen ist möglich, muss aber bezüglich

Testeignung und vor allem der Testkonzentration geprüft werden.

Durchführung

▶ Applikation des Allergens:

• Die zu testende Substanz oder das zu testende Substanzgemisch z. B. 50 μl wird in
eine Aluminiumkammer (7,5 mm oder 11 mm) gegeben, die auf hypoallergenem

Testpflaster angebracht ist.

• Muss das fragliche Allergen verdünnt werden, verwendet man je nach chemi-
schen Eigenschaften der Testsubstanz Vaseline, Wasser, Alkohol, Olivenöl, Iso-
propylmyristat oder Aceton.

• Als Negativkontrolle werden die Verdünnungsmittel ebenfalls epikutan auf ge-
tragen.

• Testpflaster und Aluminiumkammer werden mit einem zusätzlichen, breiten

Pflaster an der Haut fixiert.

• Testort: Obere Drittel des Rückens oder im Ausnahmefall die Ober arm außen-
seite.

▶ Beurteilung der Testreaktion (Tab. 3.1):

▶ Nach 24 oder 48 Std. wird das Pflaster mit der getesteten Substanz entfernt und die

Reaktion nach 30 Min. beurteilt. Weitere Ablesungen erfolgen nach 72 und ggf. nach

96 Std. (bei Photopatchtest und bei unklaren Reaktionen).

▶ Gelegentlich empfiehlt es sich, auch Spätablesungen nach mehreren Tagen vorzu-
nehmen, da Reaktionen – z. B. auf Glukokortikoide oder Metalle – erst sehr spät
auftreten können.

▶ Bei Verdacht einer Kontakturtikariareaktion erfolgt auch eine Ablesung nach

20 Min. Exposition. Dabei sollten die entsprechenden Stoffe getrennt vom regulären

Epikutantest aufgetragen werden, da nach Ablösen des fixierenden Pflasters keine

Okklusion mehr garantiert ist.

31

3 3.1 Allergiediagnostik: Epikutantest (ECT) und Photopatchtest

Tab 3.1 • Beurteilung von Epikutantestreaktionen.

Symbol

Morphe

Bedeutung
thoden

–
keine Reaktion
negativ
he Me

?

nur Erythem, kein Infiltrat
allergisch, irritativ oder unklar
isc
f

Wenige follikuläre Papeln
allergisch, irritativ oder unklar

+

Erythem, Infiltrat, diskrete Papeln
einfache positive allergische Reaktion
gnost

++

Erythem, Infiltrat, Papeln, Vesikel
zweifach positive allergische Reaktion
e dia

+++

Erythem, Infiltrat, konfluierende Vesikel dreifach positive allergische Reaktion
ir

Seifeneffekt, Ringeffekt, Blase, Nekrose irritative Reaktion

Ander
nt
nicht getestet

Unerwünschte Reaktionen

▶ Starke Pflasterreaktionen bei hautempfindlichen Patienten (ggf. die Testpflaster
früher abnehmen oder Mullverband zur Fixierung).

▶ Überschießende Ekzemreaktionen (gelegentlich), v. a. bei anamnestisch ausgepräg-
tem Ekzem. Therapie mit glukokortikoidhaltigen Externa.

▶ Starke Entzündungsreaktionen, vor allem bei photoallergischen Reaktionen im be-
lichteten Epikutantest (S. 34), können zu postinflammatorischen Hyperpigmentie-
rungen führen.

▶ Sensibilisierung. Diese Gefahr ist sehr gering, dennoch sollte ein ECT stets nur bei
begründetem Verdacht durchgeführt werden.

▶ Anaphylaktischer Schock: In Einzelfällen kann es auch beim Epikutantest zu ana-
phylaktischen Schockreaktionen kommen (z. B. Antibiotika oder Latex). Bei ent-
sprechender Anamnese einer Typ-I-Reaktion sollte die Testung nicht durchgeführt
werden.

▶ Angry-back-Reaktionen (falsch positive Reaktionen, oft bei gleichzeitig bestehen-
dem Ekzem). Fehlinterpretationen werden durch Testung frühestens 6 Wochen
nach Abklingen der Hauterkrankung und Überprüfung der klinischen Relevanz
durch sorgfältige Anamnese vermieden. Bei 7 oder mehr positiven Reaktionen nicht
kreuzreagierender Stoffe sind falsch positive Reaktionen wahrscheinlich. Bei zwei-
felhaften Reaktionen sollte in jedem Fall eine fraktionierte Nachtestung erfolgen.

▶ Falsch negative Testreaktion: Insbesondere bei periorbitalen Ekzemen, z. B. auf Au-
gentropfen, fällt die Testung am Rücken aufgrund der höheren Dicke des Stratum
corneum evtl. falsch negativ aus. Das Testareal kann für diese Substanzen durch

„Tesafilmabriss“ sensitiver gemacht werden (mehrfaches Aufkleben und Abreißen
von Klebeband). Alternativ können im Einzelfall z. B. Augentropfen an der Schläfe
getestet werden.

Wichtige Epikutantestblöcke

▶ Die Auswahl der Testsubstanzen richtet sich nach der Anamnese und der spezifi-
schen Exposition (z. B. Beruf, Haushalt, Hobby). Zusätzlich zur Standardreihe (s. u.)

können weitere Testblöcke, die je nach Relevanz der einzelnen Allergene ständig
ergänzt und modifiziert werden → z. B. Friseurblock, Gummiblock, Externablock
ergänzend eingesetzt werden.

▶ Standardtestblock: Die häufigsten Allergene, d. h. mit einem Sensibilisierungsnach-
weis bei ≥ 1 % der Patienten innerhalb eines Testkollektivs, werden im Standardtest-
block erfasst (Tab. 3.2).

32

3.1 Allergiediagnostik: Epikutantest (ECT) und Photopatchtest

3

Tab 3.2 • Epikutantest-Standardblock der DKG (Deutsche Kontaktallergie-Gruppe, Stand

2009).

Substanz

Konzentration 24 h

48 h

72 h

96 h
thoden

1

Kaliumdichromat

0,5 % Vas
he Me

2

* Thiuram Mix

1,0 % Vas
isc

3

Kobalt(II)-chlorid, 6*H2O

1,0 % Vas

4

Perubalsam

25,0 % Vas
gnost

5

* Kolophonium

20 % Vas
e dia

6

N-Isopropyl-N’-phenyl-p-phenylendi-

0,1 % Vas
amin

Ander

7

Wollwachsalkohole

30 % Vas

8

* Mercapto-Mix ohne MBT

1,0 % Vas

9

Epoxidharz

1,0 % Vas

10

* Nickel(II)-sulfat, 6*H2O

5,0 % Vas

11
p-tert.-Butylphenol-Formaldehydharz

1,0 % Vas

12

Formaldehyd

1,0 % Aqu

13

* Duftstoff-Mix I

8,0 % Vas

14

Terpentin

10 % Vas

15

* (Chlor)-Methylisothiazolinon(MCI/MI) 100 ppm Aqu

16

Paraben-Mix

16 % Vas

17

Cetylstearylalkohol

20 % Vas

18

Zink-diethyldithiocarbamat

1,0 % Vas

19

* Dibromdicyanobutan (Methyldibro-

0,3 % Vas
moglut.)

20

Propolis

10 % Vas

21

* Bufexamac

5,0 % Vas

22

* Compositae Mix

5,0 % Vas

23

* Mercaptobenzothiazol

2,0 % Vas

24

Lyral

5,0 % Vas

25

* Duftstoff-Mix II

14,0 % Vas

26

Bronopol (2-Brom-2-nitropropan-1,3-

0,5 % Vas
diol)

Vas = Vaselinum album; Aqu = Wasser

Die mit * markierten werden als Kinderstandardreihe empfohlen, die zusätzlich Neomycinsulfat

(20 %), Dispersionsblau-Mix sowie PPD (0,5 %) enthält, die bei spezifischem Verdacht getestet werden.

▶ Die Epikutantestung kann auch bei Kindern durchgeführt werden, hier wird eine
verkürzte „Kinder-Standardreihe“ empfohlen.

33

3 3.2 Allergiediagnostik: Reib-, Scratch-, Prick- und Intrakutantest

Photopatchtest

▶ Indikation: Verdacht auf photoallergische Reaktionen.

thoden ▶ Durchführung: Die Allergene werden simultan auf der linken und rechten Rücken-
seite doppelt aufgetragen. Nach 24 h wird für eine Hälfte die Okklusion beendet
und das entsprechende Hautareal mit 5– 10 J/cm2 oder ½ der minimalen Erythem-
he Me
dosis UVA bestrahlt. Nach weiteren 24, 48 und 72 Std. erfolgt die Ablesung.

isc

▶ Beurteilung wie bei der Epikutantestung (S. 31).

gnost 3.2 Allergiediagnostik: Reib-, Scratch-,

Prick- und Intrakutantest
e dia

Indikationen

Ander

▶ Allergische Soforttypreaktion: z. B. Arzneimittelreaktion, Nahrungsmittelallergie,
allergische Rhinitis, allergische Konjunktivitis, exogen allergisches Asthma bron-
chiale.

▶ Besondere Fälle von verzögerten allergischen Reaktionen (Vaskulitis, Purpura), wo-
bei hier der Aussagewert der Testergebnisse eingeschränkt ist.

Praktisches Vorgehen

▶ Reibtest: Das Allergen wird über die intakte Haut des Unterarms gerieben. Der un-
empfindlichste Test für Typ-I-Allergien, geeignet als initialer Test bei sehr gefährde-
ten Patienten und nativen Allergenen.

▶ Scratch-Test:

• Die Haut des Unterarms wird strichförmig mit einer Lanzette oberflächlich geritzt
und anschließend das Allergen meist in gelöster Form aufgetropft bzw. aufgelegt

(bei korrekter Durchführung wird nur das Stratum corneum durchbrochen, es
darf nicht bluten).

• Kontrolle mit Lösungsmittel und Histamin (1 mg/ml).

▶ Prick-Test:

• Das gelöste Allergen wird auf die Haut des Unterarmes aufgetropft. Anschließend
wird mit Prick-Nadel oder Lanzette tangential punktförmig angestochen. Kont-
rollen wie bei Scratch-Test.

• Wertigkeit: Der Prick-Test ist dem Scratch-Test überlegen, da er sensitiver und
reproduzierbarer ist. Der Scratch-Test kann z. B. bei schlecht aufzuarbeitenden
nativen Allergenen (Medikamente) verwendet werden. Alternativ kann auch ein

„Prick-zu-Prick“-Test durchgeführt werden, bei dem die Pricklanzette, z. B. erst in
das native Lebensmittel (z. B. Nüsse) und dann in die Haut gestochen wird.

▶ Intrakutantest: 0,02–0,05 ml einer Antigenlösung wird mittels einer Tuberkulinna-
del und Tuberkulinspritze intrakutan appliziert. Als Kontrolle wird das Lösungs-
mittel und Histamin (0,1 mg/ml) verwendet (häufig falsch positive Reaktionen,

Vorsicht bei Arzneimitteln).

Auswertung

▶ Die Kutantests werden nach 20 Min. und bei Verdacht auf verzögerte Reaktionen
auch nach 6 Std. und 24 Std. abgelesen.

▶ 20-Min.-Reaktion: Erythem- und Quaddelgröße werden abgelesen. Quaddelgrößen
von > 3 mm sind als positiv zu bewerten.

▶ Spät-Reaktion: Papel- und Erythemgröße in mm werden nach 6 h und/ oder 24 h
ausgemessen (z. B. 5/12).

34

3.3 Allergiediagnostik: Provokationstests

3

Auswahl des Testverfahrens und Aussagekraft

▶ Das Standardverfahren ist der Prick-Test. Hierfür gibt es eine Vielzahl kommerziell
verfügbarer Allergenlösungen. Die Sensitivität und Spezifität des Tests für Inhala-
thoden
tionsallergene ist hoch. Bei Nahrungsmitteln ist die Sensitivität der kommerziell
erhältlichen Lösungen oft gering! Die Testung der nativen Lebensmittel ist möglich,
unspezifische Reaktionen müssen abgegrenzt werden (z. B. bei Ananas oder Kiwi).

he Me

Generell, aber insbesondere bei nativen Allergenen, können schwere, lebensbe-
isc
drohliche anaphylaktische Reaktionen auftreten.

▶ Der empfindlichste In-vivo-Test ist der Intrakutantest. Da hier jedoch die Gefahr ana-
gnost
phylaktischer Zwischenfälle am höchsten ist und sterile Allergenlösungen benötigt
werden, wird er nur bei ausgewählten Fragestellungen in der Diagnostik der Typ

I-Allergie verwendet (z. B. zur Titration der Reaktion bei Insektengiftallergien). Spe-
e dia
zifität des Intrakutantests ist geringer als beim Prick-Test.

Ander

3.3 Aller

giediagnostik: Provokationstests

Indikationen

▶ Die klinische Relevanz eines Allergens lässt sich durch Exposition am Zielorgan ob-
jektivieren (z. B. bei fraglichen oder widersprüchlichen Befunden in Anamnese und

Diagnostik, bzw. vor Einleitung einer spezifischen Immuntherapie). Grundsätzlich
sollte ein Placebo bzw. eine Lösungsmittelkontrolle mit untersucht werden. „Gold-
standard“ bei Nahrungsmittelallergien ist der doppelblindplacebokontrollierte Pro-
vokationstest.

▶ Die Indikation zum Epikutantest sollte nur bei hinreichendem Verdacht auf ein
allergisches Kontaktekzem (Morphe, Lokalisation, in der Anamnese potenzielle

Kontaktallergene) gestellt werden. Die Bewertung der Ergebnisse muss kritisch die
insgesamt festgestellten Sensibilisierungen von aktuell relevanten Sensibilisierun-
gen unterscheiden.

▶ Cave: Alle Provokationstests sind für die Patienten potenziell gefährdend und müs-
sen in Notfallbereitschaft durchgeführt werden.

Verschiedene Provokationstests

▶ Konjunktivaltest:

• Prinzip: Das in 0,9%iger NaCl-Lösung gelöste, sterile Antigenpräparat wird in den

Konjunktivalsack eingeträufelt.

• Reaktionen: Nach etwa 2 Min. tritt eine Rötung der Konjunktiva auf. Da die Aller-
genlösungen auch irritativ wirken können, sollte stets ein Kontrolltest durchge-
führt werden, um gelegentliche Reizerscheinungen auszuschließen.

• Beurteilung: Klinisch nach Tränenfluss, Juckreiz und konjunktivaler Injektion.

▶ Nasale Provokation:

• Prinzip: Der Allergenextrakt wird mit einem Zerstäuber eingeblasen oder auf die

Nasenmuschel getropft.

• Reaktionen: Nach bis zu 10 Min. tritt Niesreiz, Rhinorrhoe, Tränenfluss auf.

• Beurteilung: Der erhöhte Nasenluftstromwiderstand kann rhinomanometrisch
gemessen werden. Eine positive Reaktion kann durch Nachweis von Eosinophilen
im Sekret objektiviert werden.

▶ Bronchiale Provokation:

• Prinzip: Der Allergenextrakt wird inhaliert.

• Reaktion: Bronchospasmus.

• Beurteilung durch Lungenfunktionsprüfung. Als positiv gilt ein Abfall der FEV1

(forciertes exspiratorisches Volumen = 1-Sekundenwert) ≥ 20 %.

35

3 3.4 Allergiediagnostik: Serologische Tests

▶ Orale Provokation:

• Prinzip: Gabe verdächtigter Lebensmittel oder Medikamente verkapselt (Medi-
kamente) oder „verdeckt“, in anderen geschmacksintensiven Lebensmitteln (z. B.

thoden
schwarzer Johannisbeersaft), beginnend mit 1/10 oder 1/100 der üblichen Ein-
zeldosis.

• Reaktionen: Rezidiv der anamnestisch angegebenen Symptomatik am Erfolgsor-
he Me
gan (Haut, Lunge, Darm).

isc

• Beurteilung: Nur der Vergleich der Symptomatik bei der Placebotestung ist aus-
sagekräftig.

gnost 3.4 Aller

giediagnostik: Serologische Tests
e dia Serologischer Nachweis von IgE

Ander

▶ Prinzip: Nachweis von spezifischen IgE-Antikörpern gegen definierte Allergenge-
mische oder rekombinante Einzellallergene mittels ELISA-Technik (verschiedene

Testsysteme).

▶ Indikation: Die In-vitro-Diagnostik stellt eine wertvolle Ergänzung der allergolo-
gischen Anamnese und der Hauttests dar. Die Sensitivität ist von der Qualität der

Allergenpräparation abhängig.

▶ Auswertung:

• Je nach System quantitativ oder semiquantitativ.

• Beim CAP-Test wird das Antigen an eine Festphase gebunden. Der IgE-Konzentra-
tionsbereich ist in die CAP-Klassen 1–6 unterteilt.

▶ Der Einsatz rekombinanter Allergene ermöglicht patientenspezifische Sensibilisie-
rungsprofile zu erfassen.

Weitere serologische Tests

▶ Zelluläre Testsysteme: Diese Verfahren nutzen zum Nachweis einer Sensibilisierung
basophile Leukozyten aus peripherem Blut, die wie Mastzellen den hochaffinen

IgE-Rezeptor exprimieren und über Allergenkontakt aktiviert werden können.

▶ Histamin- oder Leukotrienfreisetzung aus Basophilen: Bei Verdacht auf falsch nega-
tiven IgE-Nachweis hilfreich, da das auf Basophilen zellulär gebundene IgE erfasst
wird.

▶ Basophilenaktivierung:

• Verfahren: Durchflusszytometrische Messung von Basophilenaktivierungsmarker

(CD 63 oder CD 203c)

• Einsatz: s. o.

▶ Nicht für die Routinediagnostik etablierte Verfahren:

• Makrophagen-, Leukozyten-, Migrations-, Inhibitionsassays. Lymphozytentrans-
formationstest. Bestimmung von IgG (bei Nahrungsmittelallergie).

• Diese Verfahren sind alle sehr aufwendig und werden nach den Leitlinien der

DGAI (Dt. Gesellschaft für Allergie und klinische Immunologie [www.dgaki.de])

nicht für die Routinediagnostik empfohlen. Aus diesen Tests sollte keine Allergie
bescheinigt werden.

▶ Tryptase: Die Tryptase wird im Serum über ein ELISA-System bestimmt, sie ist
erhöht bei Patienten mit Mastozytose und wird bei allen Patienten bestimmt, die
schwere allergische Soforttyp-Reaktionen erlitten haben.

36

3.5 Allergiediagnostik: Einflüsse auf Ergebnisse der allergologischen Hauttests

3

3.5 Allergiediagnostik: Einflüsse auf Ergebnisse
der allergologischen Hauttests
thoden

Wahl des Testortes

▶ Verschiedene Hautareale weisen eine unterschiedlich starke Reagibilität auf. Der
he Me
mittlere und obere Rücken ist stärker reagibel als der untere Rücken, der nur etwa ⅓
isc
der Reagibilität aufweist. Der Rücken insgesamt ist reagibler als der Unterarm. Die
am Unterarm erzielbare Quaddel ist nur etwa halb so groß wie die entsprechende

Quaddel am Rücken. Die stärkste Reaktion am Unterarm wird im Ellenbeugenbe-
gnost
reich gemessen. Die ulnare Seite des Armes ist reagibler als die radiale.

▶ Bei Testung von Typ-I-Allergenen besteht die Gefahr einer systemischen anaphylak-
e dia
tischen Reaktion (u. a. bei Insektengift und Nahrungsmitteln). Die Testung am Un-
terarm ist hier aus Sicherheitsgründen vorzuziehen, da im Notfall durch Abbindung

Ander
die Allergenaufnahme verzögert und Zeit für die Notfalltherapie gewonnen wird.

▶ Stark gebräunte Haut (Urlaub, Solarium, UV-Therapie) ist weniger reagibel (bes.

ECT- aber auch Prick-Test).

Beeinflussung durch Arzneimittel

▶ Zahlreiche Arzneimittel können allergologische Tests beeinflussen (Tab. 3.3).

Tab 3.3 • Beeinflussung von Hautreaktionen durch Arzneimittel.

Medikamente

Prick-Test, Scratch-Test, Intra-

Epikutan- Provoka-

Photopatch-
kutantest, Recall-Antigene
test
tionstest
test

Antihistaminika

• t opisch

↓↓↓

(↓)

∅

(↓)

• s ystemisch

↓↓↓

(↓)

↓

(↓)

Leukotrienantago-
nisten, Glukokorti-
koide

• t opisch

(↓)

↓↓↓

↓↓↓2

↓↓↓

• s ystemisch

↓↓

↓↓↓

↓↓

↓↓
β-Mimetika

∅

∅

↓↓↓2

∅

Theophyllin

∅

∅

↓↓2

∅

Indometacin (NSAID) ∅

∅

∅

↓

Cromoglicinsäure

∅

∅

↓↓↓1, 2

∅

Tranquilizer, tricycli- ↓

∅

(↓)

∅
sche Antidepressiva,

Neuroleptika

Ciclosporin A

(↓)

↓↓↓

↓

↓↓↓

Retinoide

∅

↓

∅

↓

1 Konjunktivaltest; 2 bronchiale Provokation

37

3 3.6 Lichttestung

3.6 L ichttestung

Grundlagen
thoden

▶ Hauttypen: Ursprünglich wurden die Hauttypen anhand der Reaktion auf das erste
halbstündige Sonnenbad im Frühsommer in Boston, Massachusetts, von Fitzpatrick
he Me
erstmals definiert (Tab. 3.4).

isc

▶ Indikationen zur Lichttestung: Bei Verdacht auf eine durch Licht ausgelöste oder
aggravierte Erkrankung. Zur Dosisfindung vor UV-Therapie. Zur Beurteilung der in-
gnost
dividuellen UV-Empfindlichkeit.

e dia Tab 3.4 • Hauttypen nach Fitzpatrick.

Hauttyp

Erythem

Pigmentierung

Ander

I (keltischer Typ)

immer
nie

II (kaukasischer Typ)

immer
gelegentlich

III (Mischtyp)

Gelegentlich
immer

IV (mediterraner Typ)

nie
immer

V (asiatischer Typ, latein-
nie
unabhängig von UV-Exposition
amerikanischer Typ)

VI (afrikanischer Typ)

nie
unabhängig von UV-Exposition

▶ Cave: Auch die Hauttypen IV-VI können nach extremer UV-Exposition mit (klinisch inapparentem)

Sonnenbrand reagieren.

Minimale Erythemdosis (MED)

▶ Definition: UV-Dosis, die zur Auslösung eines gerade sichtbaren, bis an die Ränder
des bestrahlten Feldes reichenden, flächigen Erythems an der Haut notwendig ist.

▶ Durchführung:

• Die Bestimmung der MED erfolgt getrennt für UVA und UVB. Idealerweise sollte
die Testung mit dem Gerät (oder zumindest einer vergleichbaren Strahlenquelle
erfolgen), mit dem die Therapie geplant ist.

• Die Testung erfolgt auf zuvor unbelichteter Haut (z. B. Gesäß). Verwendet werden
sollten entweder standardisierte Platten (z. B. 5 Felder, ca. 1 cm2) mit verschie-
den starker UV-Absorption, d. h. verschieden starker Dosisexposition. Möglich ist

Tab 3.5 • Beurteilung und Befunde bei der Lichttestung.

Beurteilung

Befund

0
kein Erythem

±
gerade erkennbares, ungleichmäßiges (fleckiges) Erythem

+
flächiges, gleichmäßiges, helles Erythem

++
deutliches Erythem ohne Ödem

+++
feuerrotes Erythem mit Ödem und Schmerzhaftigkeit

++++
violettrotes Erythem, starkes Ödem, starke Schmerzhaftigkeit, evtl.

Blasenbildung 38

3.6 Lichttestung

3
auch eine manuelle Abdeckung der übrigen Felder bei Applikation einer entspre-
chenden Dosis. Die Ablesung erfolgt sofort und nach 24 Std.

• Für UVA kann bei der Sofortablesung auch das IPD (Immediate pigment darke-
ning) beurteilt werden – eine Sofortpigmentierung (grau–braun), die durch Pho-
thoden
tooxidation von Vorstufen des Melanins zustande kommt. Ebenso kann eine MTD

(Minimal tanning dose) nach 24 Std. beurteilt werden.

he Me

Photoprovokationstestung
isc

▶ Prinzip: Bei einigen Hautkrankheiten (Lupus erythematodes, polymorphe Lichtder-
matose) können deren typische Morphen durch repetitive UV-Anwendung zu dia-
gnost
gnostischen Zwecken reproduziert werden. Auch sichtbares Licht kann in seltenen

Fällen Hautveränderungen auslösen (z. B. Lichturtikaria).

e dia

▶ Praktische Durchführung:

• Bei der Photoprovokationstestung sollten die Provokationsfelder mind. 5 × 5 cm

Ander
groß sein.

• Sichtbares Licht (400–800 nm): Exposition 10 min, Ablesung sofort und nach

30 Min.

• UVA (320–400 nm): Exposition an 4 aufeinander folgenden Tagen (bzw. an we-
niger Tagen, falls Hautveränderungen auftreten): Hauttyp I/II: 60 J/cm2; Hauttyp

III/IV: 100 J/cm2. Ablesung sofort und nach 24 Std., ggf. auch Spätablesung nach

48 Std., 72 Std., 1 Woche (z. B. bei Lupus erythematodes).

• UVB (280–320 nm): Selten Photoprovokationstestungen notwendig: z. B. Expo-
sition an 3 aufeinanderfolgenden Tagen mit 1–1,5-facher MED-Dosis.

▶ Cave: Gefahr der Blasenbildung.

• Bei photoallergischer oder phototoxischer Dermatitis infolge peroraler Aufnahme
oder topischer Exposition der auslösenden Substanz kann durch vergleichende

MED-Bestimmungen oder Photoprovokation der Verlauf der Lichtempfindlich-
keit verfolgt und damit die auslösende Substanz identifiziert werden.

Bestimmung der minimalen phototoxischen Dosis (MPD)

▶ Definition: UVA-Dosis, die nach Psoraleneinnahme zur Auslösung eines gerade
sichtbaren Erythems an der Haut ausreichend ist. Die MPD dient zur Ermittlung der
individuellen Lichtempfindlichkeit bei PUVA-Therapie.

▶ Durchführung:

• Der Patient erhält zunächst eine gewichtsentsprechende Psoralendosis (S. 645).

Die Testfelder entsprechen denjenigen zur Bestimmung der MED (s. o.).

• Bei den Hauttypen I und II werden auf die einzelnen Testfelder 0,5, 1,0, 2,0, 4,0
und 6,0 J/cm2 appliziert, bei den Hauttypen III und IV entsprechend 1,5, 3,0, 6,0,

7,5 und 9,0 J/cm2.

• Die Ablesung muss nach 72 Std. erfolgen (Maximum der PUVA-Reaktion). Die

Bestrahlung sollte daher zweckmäßigerweise an einem Freitag, die Ablesung an
einem Montag erfolgen.

▶ Bewertung: Die Lichtdosis, die zu einer (±)-Reaktion (Tab. 3.5) geführt hat, ent-
spricht der MPD.

39

3 3.7 Ultraschalldiagnostik in der Dermatologie

3.7 Ult
raschalldiagnostik in der Dermatologie

Hochfrequente Sonografie der Haut
thoden

▶ Prinzip: 20-MHz-Linearschallkopf mit integrierter Wasservorlaufstrecke und Farb-
kodierung.

he Me

▶ Anwendung:

isc

• Hautdickenbestimmung bzw. Therapieverlaufskontrolle bei Sklerodermie, Psori-
asis.

gnost

• Präoperative Planung bei Hauttumoren. Abschätzung der Tumordicke, z. B. bei

Melanom oder Basaliom.

e dia Lymphknoten- und Weichteilsonografie

Ander

▶ Prinzip: 7,5–14-(bis 18 MHz)-Linearschallkopf ggf. mit Wasservorlaufstrecke, plus
farbkodierte Duplexsonografie und Power-Mode zur Darstellung des Perfusions-
musters (zentral-peripher).

▶ Anwendung:

• Darstellung des Sentinel-Lymphknotens bei malignen Tumoren, um subklinische

(nicht palpable), aber sonografisch suspekte Raumforderungen per FNAC zu si-
chern. In diesem Falle kann die SLNB (Sentinel Node Biopsy) entfallen, und der

Patient wird direkt einer cLND (complete lymph node dissection) unterzogen.

• Präoperative Darstellung von anatomischen Nachbarschaftsbeziehungen, räumli-
cher Anordnung, Anzahl der Raumforderungen.

• Sonografie hautnaher Lymphknoten im Rahmen der Nachsorge maligner Hauttu-
moren, v. a. bei Melanom, Plattenepithelkarzinom, Merkelzellkarzinom, Lym-
phom. Sensitivität gegenüber der Palpation bis zu 30 % gesteigert. In Kombination
mit FNAC (Feinnadelaspirationszytologie) nicht-invasive, komplikationslose Me-
thode zur Bestätigung von Lymphknoten-Metastasen bei sonografischem Verdacht.

▶ Charakteristische Echomuster an Lymphknoten:

• Metastasen von Melanomen und Merkelzellkarzinomen: Echoarme bis echofreie,
ballonierte (runde; Länge/Breite-Index < 2) Raumforderungen, z. T. mit dorsaler

Schallverstärkung, v. a. bei schnell wachsenden hämorrhagisch-nekrotischen Me-
tastasen. Perfusion betont am Rand der echoarmen Bezirke (Abb. 3.1).

• Melanommetastasen, früh: oft asymmetrische Verbreiterung des Parenchyms,
manchmal auch Parenchymbuckel oder echoarme Inseln im LK, jeweils mit rand-
ständig betonter Mehrperfusion. Sicherung des Verdachts mit FNAC oder, falls
nicht möglich, kompletter Exstirpation zur Histologie.

• Reaktive/unspezifisch veränderte LK: Ovaläre, zentral echoreichere Raumforde-
rung mit schmalem, echoarmem Randsaum. Bei entzündlicher Komponente
echoarmer Randsaum verbreitert (Länge/Breite-Index > 2).

• Lymphknotenbefall bei Lymphomen: Große, echoarme, z. T. miteinander ver-
schmolzene Raumforderungen, teilweise bizarr konfiguriert, oft sehr groß mit

Abb. 3.1 • Große Melanommetastase im Senti-
nellymphknoten; 7,5 MHz-Sonografie.

40

3.10 Andrologische Untersuchung

3
oft dezentral gelegenen, echoreicheren Binnenstrukturresten, die wie Radspei-
chenstrukturen wirken.

▶ Charakteristische Echomuster anderer Weichteilveränderungen:

• Hämatom: Im Frühstadium echoarme Raumforderung mit dorsaler Schallver-
thoden
stärkung. Später heterogene, diffus verteilte, echoreichere Binnenstrukturen als

Zeichen der Organisierung.

• Serom/Lymphzyste: Scharf begrenzte, echoarme, komprimierbare Raumforderung
he Me
mit dorsaler Schallverstärkung. Im Laufe der Zeit Einlagerung von septiert wir-
isc
kenden echoreicheren Binnenstrukturen.

• Lipom: Scharf begrenzte, in Abhängigkeit von der Fibrosierung echoärmere bis
gnost
echoreichere, subkutan gelegene Raumforderung mit horizontaler Streifenbil-
dung.

e dia

• Abszess: Unscharf begrenzte, echoärmere, komprimierbare Raumforderung, teil-
weise mit echoreichem Binnenecho (Pus, Detritus).

Ander

Cave:

Alle unklaren Raumforderungen sollten spätestens nach 4 Wochen nachkont-
rolliert werden. Bei Größenprogredienz Exstirpation, falls FNAC (Feinnadelaspi-
rationszytologie) negativ oder nicht aussagekräftig.

Merke:

▶ Frühdiagnostik von Melanom-Metastasen via Ultraschall führt zu einem sig-
nifikanten Vorteil im Gesamtüberleben.

▶ Beim malignen Melanom können 65 % aller befallenen Sentinel-Lymphknoten
in vivo, d. h. noch vor Operation, per Ultraschall und FNAC korrekt eingeord-
net werden.

3.8 U
ntersuchung der Haare S. 498

3.9 P hlebologische Untersuchung S. 562

3.10 Andr

ologische Untersuchung S. 594

41

4 4.1 Übersicht

4 Erkrankungen durch Viren
iren
ch V 4.1 Ü
bersicht s. Tab. 4.1

Tab 4.1 • Übersicht über dermatologisch relevante Viruserkrankungen und ihre Erreger.

gen dur

Virusgruppe

Dermatose/ Erkrankung

Pockenviren
krankun

• P
ockenvirus

• V
ariola vera

Er

• V
akziniavirus

• v
akzinale Erkrankungen

• K
uhpockenvirus

• K
uhpocken

• P
aravakziniavirus

• Me

lkerknoten

• S
chafpockenvirus

• Or
f (Ecthyma contagiosum)

• Mollusc

um contagiosum Virus

• Mollusc

um contagiosum

Herpesviren

• α-Her

pesviren

– humanes Herpesvirus 1 und 2

– Herpes simplex

= Herpes simplex Virus (HSV-1,

HSV-2)

– humanes Herpesvirus 3 =

– Varizellen

Varizella Zoster Virus (VZV)

– Zoster

• β-Her

pesviren

– humanes Herpesvirus 5 =

– Fötalinfektion (TORCH-Syndrom)

Zytomegalievirus (MV)

– schwere Systeminfektionen bei Immundefizienz

– akropapulöse Dermatose

– Gianotti-Crosti-Syndrom

– humanes Herpesvirus 6

– Exanthema subitum

– humanes Herpesvirus 7

– Pityriasis rosea

• γ-Her

pesviren

– humanes Herpesvirus 4 =

– infektiöse Mononukleose (häufig Arzneimittelexan-

Epstein-Barr-Virus (EBV)

theme, v. a. Ampicillin, Amoxicillin)

– Gianotti-Crosti-Syndrom

– humanes Herpesvirus 8

– Kaposi-Sarkom

Picornaviren

• C
oxsackie-Viren

• H
and-Mund-Fuß-Krankheit

• Her

pangina

• Ex
antheme

• E

CHO-Viren

• Ex
antheme

Paramyxoviren

• Ma

sernvirus

• Ma
sern

42

4.2 Pockenviren

4

Tab 4.1 • Fortsetzung

Virusgruppe

Dermatose/ Erkrankung
iren

• Mum

psvirus

• Mum

ps (Parotitis epidemica)

ch V

Togaviren

• R
ubellavirus

• R
öteln (German measles)

gen dur

Hepadnaviren

• Hep

atitis-B-Virus (HBV)

• Giano

tti-Crosti-Syndrom
krankun

Flavivirus

Er

• Hep

atitis-C-Virus (HCV)

• a
ssoziierte Dermatosen, z. B. Porphyria cutanea tarda,

Kryoglobulinämie, Lichen ruber planus

Parvoviren

• humane

s Parvovirus B19

• Er
ythema infectiosum

Papillomaviren

• humane

-Papilloma-Viren (HPV)

• W
arzen

• K
ondylome

• Z
ervixkarzinom, Peniskarzinom, Karzinome der Haut
bei Immunsupprimierten

Polyoma-Viren

• Mer

kelzell-Karzinom-Virus

• Mer

kelzell-Karzinom

Retroviren

• H

TLV-1

• adult

es T-Zell-Lymphom/-Leukämie

• H

IV-1, HIV-2

• H

IV-Infektion/AIDS

4.2 P ockenviren

Grundlagen

▶ Virologie: Pockenviren sind komplexe DNA-Viren und die größten Viren überhaupt.

▶ Primärwirte: Menschen, Affen, Kühe, Schafe, Katzen.

▶ Hauptgruppen (vgl. auch Tab. 4.1):

• Orthopoxviren (Variola vera, Vakzinia, Kuhpocken, Affenpocken).

• Parapoxviren (Melkerknoten, Orf).

• Sonstige (Molluscum contagiosum).

Variola vera

▶ Synonym: Pocken. Smallpox, Blattern.

▶ Definition: Akute Virusinfektion mit hoher Kontagiosität und Letalität.

▶ Epidemiologie: Die WHO hat Anfang der 80er Jahre die Pocken als bislang einzige

Infektionskrankheit für ausgerottet erklärt. Bei zunehmend fehlendem Impfschutz
und dem Mangel an natürlicher Exposition ist die allgemeine Abwehrlage erheb-
lich reduziert. Durch Laborunfälle (Pockenviren werden noch in Laboratorien ge-
züchtet), durch Spontanmutationen von Tierpockenviren und durch terroristische

Anschläge wäre eine erneute Ausbreitung dieser gefürchteten Infektionskrankheit 43

4 4.2 Pockenviren
denkbar. Aus diesem Grunde sind die Pocken seit Dezember 2008 wieder melde-
pflichtig (Verdacht, Erkrankung und Tod).

iren

▶ Klinik:

ch V

• Plötzlich einsetzende Allgemeinsymptomatik aus Fieber, Schüttelfrost, Abge-
schlagenheit und Gliederschmerzen.

• Anschließend rasch aufschießendes Pockenexanthem: Makulöser Beginn, dann

Bläschen mit rascher Umwandlung zu dicht stehenden Pusteln, schließlich Krus-
gen dur
ten und narbige Abheilung.

• Alle Effloreszenzen erscheinen jeweils im selben Entwicklungsstadium (synchro-
ner Ablauf).

• Der Begriff der „schwarzen Pocken“ bezeichnet eine oft tödliche Verlaufsform mit
krankunEr

Hämorrhagien an Haut, Schleimhaut und inneren Organen.

▶ Diagnostik: Anamnese, Virusnachweis im Elektronenmikroskop (negative staining),

Viruskultur, Serologie.

▶ Differenzialdiagnosen: Schwer verlaufende Varizellen (Immunsuppression!),
schweres Ekzema herpeticatum, Kuhpocken, Affenpocken, Acne papulopustulosa,

Meningokokkensepsis, pustulöses Arzneimittelexanthem.

▶ Therapie: Isolation schon bei Verdacht. Information an das Gesundheitsamt. Im-
munglobulin-Präparate, die über das das Center of Disease Control (CDC) in At-
lanta/USA, erhältlich sind. Semicarbazon-Derivate und symptomatische Therapie

(lokale antiseptische Maßnahmen, Kontrolle der Vitalfunktionen).

▶ Impfung: Impfstoffe sind verfügbar. Mehrere Länder (auch Deutschland) haben ins-
besondere als Reaktion auf den 11. September 2001 große Impfstoffdepots einge-
richtet. Derzeit würden Personen geimpft, die im Falle terroristischer Verwendung
von Pockenviren besonders exponiert wären (Soldaten, Rettungsstellen).

▶ Immunität: Überlebende sind für viele Jahre immun.

Vakzinale Erkrankungen

▶ Definition: Kutane Komplikationen der Pockenschutzimpfung.

▶ Epidemiologie: Durch neuere Impfverfahren und sehr viel seltenere Impfung kaum
noch zu beobachten. Vaccinia ist ein den Pockenviren verwandtes Virus, dessen ge-
nauer Ursprung unbekannt ist. Trotz sehr viel milderer Symptomatik besteht Kreuz-
immunität.

▶ Klinik:

• Vaccinia gangraenosa: Nekrotisierende Impfreaktion.

• Vaccinia autoinoculata: Durch Schmierinfektion Übertragung des Vakziniavirus
auf andere Körperareale. Meist aggregierte Papeln mit oberflächlicher Ulzeration
oder Nekrose; entzündliche Umgebungsreaktion.

• Vaccinia translata: Durch Schmierinfektion auf andere (nicht geimpfte!) Personen
übertragene Infektion durch Vakziniavirus; klinisch meist ähnlich der Impfreak-
tion. Meist sind Atopiker betroffen, die mit Pockengeimpften Kontakt hatten.

• Eczema vaccinatum: Schweres generalisiertes Krankheitsbild durch Vakziniavi-
rus-Infektion von Patienten mit atopischer Dermatitis. Disseminierte dicht ste-
hende genabelte Pusteln mit Vernarbung. Organbefall (Vakziniaenzephalitis!)

über Virämie. Letalität bis 30 %.

▶ Diagnostik: Virusnachweis (siehe Pocken).

▶ Differenzialdiagnosen: Pocken, Varizellen, Eczema herpeticatum.

▶ Therapie: Vakzinia-Immunglobulin, symptomatische Behandlung.

▶ Immunität: Absolut für 1–2 Jahre.

Kuhpocken- und Katzenpockeninfektion

▶ Definition: Infektion durch zufällige Übertragung des Kuhpocken- oder Katzenpo-
ckenvirus auf den Menschen.

▶ Epidemiologie: Übertragung durch infizierte Rinder (Landwirtschaft), Kleinnager

44

4.2 Pockenviren

4
und Katzen (Haustierbesitzer). Ungeachtet der landläufigen Bezeichnung bei Kat-
zen häufiger.

▶ Klinik: Verkrustete Papeln an der Eintrittspforte, Fieber, Abgeschlagenheit. Selten
iren
pustulöses Exanthem oder hämorrhagisch-nekrotisierender Verlauf mit dann vi-
ch V
taler Gefährdung.

▶ Diagnostik: Virusnachweis (siehe Pocken).

▶ Differenzialdiagnosen: Melkerknoten, Orf, Pyodermie, Pocken, Varizellen.

▶ Therapie: Symptomatisch.

gen dur

Melkerknoten

▶ Definition: Die Paravakziniavirus-Infektion wird von infizierten Kuheutern zumeist
krankun
auf Melker oder Veterinäre übertragen.

Er

▶ Epidemiologie: Die infizierten Rinder (seltener Schafe oder Ziegen) zeigen an den

Euterzitzen lediglich harmlose warzenähnliche Proliferationen, sogenannte „Euter-
pocken“ (Synonym „Spitzpocken“ oder „falsche Pocken“). Im Gegensatz dazu verur-
sachen die Kuhpocken beim Rind milde Systemzeichen.

▶ Klinik: Nach einer Inkubationszeit von 5–7 Tagen Entstehung solitärer, derber, halb-
kugeliger, rötlich-bläulicher und zentral erosiv-krustöser Knoten mit rötlichem

Randsaum meist an den Händen. Diese können zu mehreren Zentimetern Durch-
messer anwachsen. Triggerfaktor für Erythema exsudativum multiforme oder Lym-
phangitis. Systemzeichen bestehen fast nie.

▶ Diagnostik: Anamnese, Histologie, Virusidentifikation (optional).

▶ Differenzialdiagnosen: Orf, Pyodermie (Bulla repens), Granuloma pyogenicum, Her-
pes simplex, Plattenepithelkarzinom.

▶ Therapie: Lokale Antiseptika. Narbenfreie Abheilung nach einigen Wochen. Eventu-
ell Kryotherapie oder chirurgische Abtragung in Hautniveau in Lokalanästhesie.

▶ Immunität: Zumeist lebenslang.

Orf (Ecthyma contagiosum)

▶ Definition: Das Schafpocken-Virus (Parapoxvirus ovis) wird durch direkten Kontakt
mit infizierten Schafen oder Ziegen fast stets berufsbedingt übertragen.

▶ Epidemiologie: Die infizierten Tiere entwickeln eine Stomatitis mit verrukös-krus-
tösen, teils ulzerierenden Läsionen an Maul und Nase, so dass eine Virusübertra-
gung andere Kontakte als das Melken erforderlich macht.

▶ Klinik: Dem Melkerknoten nahezu identische Läsionen an exponierten Hautarealen

(Abb. 4.1). Verlauf: Spontane, narbenlose Abheilung nach 4–6 Wochen. Gelegentlich

Superinfektion mit Lymphangitis.

▶ Diagnostik: Anamnese, Histologie, Virusnachweis (optional).

▶ Differenzialdiagnosen: Siehe Melkerknoten.

▶ Therapie: Siehe Melkerknoten.

Abb. 4.1 • Orf.

45

4 4.2 Pockenviren

Molluscum contagiosum (Dellwarzen)

iren

▶ Definition: Multiple charakteristisch genabelte Papeln und Knoten (Mollusca conta-
giosa) durch Hautinfektion mit dem weltweit verbreiteten Molluscum contagiosum-
ch V

Virus.

▶ Epidemiologie: Überwiegend im Kindesalter. Prädisponierende Faktoren sind ato-
pische Dermatitis, Immundefekte, immunsuppressive Therapie, HIV/AIDS. Übertra-
gen dur
gung durch Fremd- und Autoinokulation.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit wenige Tage bis einige Monate. Hautfarbene, 1–5 mm große, ge-
nabelte Papeln („Dellwarzen“) in oft gruppierter oder linearer Anordnung (Köb-
krankun
ner-Phänomen nach Autoinokulation) (Abb. 4.2a).

Er

• Prädilektionsstellen sind Gesicht, Hals, Augenlider, Genitalbereich sowie Achseln
bei Kindern, bei Erwachsenen hauptsächlich die Genitalregion. Dissemination
bei atopischer Dermatitis und bei HIV/AIDS.

• Bei Patienten mit HIV/AIDS können Mollusca contagiosa gigantea (Riesenmollus-
ken) 3–5 cm groß werden.

▶ Diagnostik: Klinisches Bild. Histologie (farbintensive Molluskumkörperchen) (Abb.

4.2b).

▶ Differenzialdiagnosen: Milien bei initialen Mollusken. Prinzipiell aber „Blickdia-
gnose“.

▶ Therapie:

• Einzelne Mollusken können in Lokalanästhesie mittels scharfem Löffel oder Ring-
kürette abgetragen oder nach vorherigem Anritzen mit einer gebogenen Zange
ausgequetscht werden. Es empfiehlt sich die vorherige Applikation einer lokal-
anästhetischen Creme (Emla®) unter Folienokklusion für 1 Stunde. Die Injektion
eines Lokalanästhetikums ist dann nicht erforderlich.

• Gelegentlich genügt die Applikation eines salizylhaltigen Pflasters.

• Bei Kindern mit ausgedehntem Befall werden alle Mollusken in Allgemeinnar-
kose wie oben dargestellt kürettiert.

• Vor dem Hintergrund der hohen Spontanheilungsrate bei immunkompetenten

Personen, insbesondere bei Kindern mit zunehmendem Lebensalter, wird auch
zur Verlaufsbeobachtung geraten. Da im Einzelfall jedoch keine sichere Vorher-
sage über den Verlauf möglich ist, ist die konsequente Behandlung jeder Molluske
prinzipiell berechtigt.

Abb. 4.2 • a) Mollusca contagiosa. b) Histologie eines Molluscum contagiosium mit zahlreichen Einschlusskörperchen.

46

4.3 Herpesviren

4

Ansteckungsgefahr bei Dellwarzen:

In Anbetracht der Kontagiosität der Mollusca contagiosa sollten infizierte Kin-
iren
der den Kontakt zu prädisponierten Kindern (atopische Dermatitis, Immunsup-
ch V
pression) vermeiden. Dies gilt insbesondere für Kontaktsportarten sowie für
die gemeinsame Verwendung von Handtüchern und Kleidungsstücken. Eine

Umfelduntersuchung, z. B. in Kindergärten, ist anzustreben.

gen dur

4.3 Her

pesviren
krankun

▶ Entsprechend ihrer Pathogenität, ihrer Reproduktionseigenschaften und ihres Tro-

Er
pismus werden die Herpesviridiae in α, β- und γ-Herpesviren unterteilt (Tab. 4.1
und Tab. 4.2).

Tab 4.2 • Eigensch aften der Herpesviren.

Eigenschaft
α-Herpesviren
β-Herpesviren
γ-Herpesviren

Wirtsspektrum

• breit

• en
g

• se
hr eng

Replikation

• sc
hnell

• lan
gsam

• v
erschieden

Tropismus

• P
ersistenz in den

• Z
ytomegalie betrof- • Inf
ektion und Latenz

Nervenzellen der
fener Zellen
von B- und T-Lympho-

Ganglien
zyten

• l ytische Infektion in

Epithel und Fibro-
blasten

Herpes-simplex-Virus-Infektionen

▶ Definition: Krankheiten durch Infektion mit Herpes simplex Virus Typ 1 (HSV-1)

oder Typ 2 (HSV-2).

▶ Pathogenese:

• Erstinfektion: HSV dringt über Schleimhauterosionen oder Hautverletzungen ein
und beginnt mit der Replikation im Epithel oder Korium. Von dort intraaxonaler

Transport in den Zellkörper der sensorischen Ganglien (in der Hinterwurzel), wo
die weitere Replikation erfolgt. Durch zentrifugale Ausbreitung über andere Ner-
ven Befall weiterer Areale. Nach Abklingen der Primärinfektion persistiert das

HSV latent in sensiblen Ganglien.

• Rezidiv: Reaktivierung durch verschiedene Stimuli (UV-Licht, Fieber) sowie lokale
oder systemische immunsuppressive Faktoren führt zum Auswandern der Viren
in die sensorisch versorgten Areale und damit zu lokalen Rezidiven.

▶ Epidemiologie: Weltweite nahezu vollständige Durchseuchung mit HSV-1 (95 %)

mit Infektion überwiegend in der Kindheit. Die Primärinfektion verläuft zu 90 %
inapparent, zu 9 % mit unspezifischen Krankheitserscheinungen und nur zu 1 % in
vollständiger klinischer Manifestation. Die Durchseuchung mit HSV-2 hingegen
beginnt nach der Pubertät mit Beginn der sexuellen Aktivität und betrifft etwa

25–50 % der Bevölkerung: 50 % der Betroffenen sind klinisch inapparent, 20 % zeigen
unspezifische und 30 % klinisch typische Symptome. Sowohl HSV-1 als auch HSV-2
können auch von asymptomatischen Patienten übertragen werden, dies erklärt die
hohe Übertragungsrate.

▶ Klinik:

• Gemeinsamkeiten:

– Inkubationszeit 6–8 Tage.

47

4 4.3 Herpesviren

– Beide HSV-Subtypen können orofaziale und genitale Infektionen verursachen,
ihre klinischen Manifestationen sind identisch. Allerdings wird die Häufigkeit
iren
der Rezidive durch die Lokalisation und den HSV-Typ beeinflusst: Im Genital-
ch V
bereich rezidivieren HSV-2-Infektionen 10-mal häufiger als HSV-1-Infektio-
nen, während die HSV-1-Infektion orofazial eine signifikant höhere Rezidiv-
häufigkeit aufweist.

▶ Orofaziale HSV-Infektionen:

gen dur

• Erstinfektion: Die Gingivostomatitis herpetica tritt besonders häufig bei Kleinkin-
dern auf: Ausgedehnte Erosionen mit hämorrhagischen Krusten bis hin zur Ulze-
ration im Bereich der gesamten Mundschleimhaut und der Lippen. Foetor ex ore.

Erschwerte Nahrungsaufnahme. Eingeschränktes Allgemeinbefinden, Fieber und
krankunEr
lokale Lymphadenitis. Satellitenherde durch Autoinokulation. Spontanheilung
nach 2 Wochen. Meist HSV-1.

• Rezidiv:

– Kleine, gruppiert stehende Bläschen (entsprechend dem Ausbreitungsgebiet
der befallenen Nerven) auf gerötetem Grund, die sich rasch pustulös umwan-
deln und dann erodieren. Dysästhesien und Neuralgien, oft stark schmerzhaft.

– Häufige Lokalisationen: Lippen (Herpes labialis), Kinn (Abb. 4.3a), Wangen, Pe-
riorbitalregion (Abb. 4.3b).

• Eczema herpeticatum (Abb. 4.3c): Patienten mit atopischer Dermatitis können
ausgedehnte orofaziale HSV-Infektionen entwickeln, die sich über den ganzen

Körper, besonders auf erkrankte Hautareale, ausbreiten können. Gesicht und

Halsregion sind am häufigsten betroffen.

▶ Periunguale HSV-Infektion: Herpetischer Umlauf. Meist sind Ärzte, Zahnärzte und
medizinisches Hilfspersonal betroffen: Durch den mittlerweile etablierten Schutz
durch Gummihandschuhe deutlich seltener. Manifestation nach Inokulation, Su-
perinfektion oder als Rezidiv: Periunguales Erythem, Schmerz und gruppierte Bläs-
chen.

▶ Achtung: Nicht mit Panaritium oder Candida-Paronychie verwechseln! Keine Inzision und Drainage!

▶ Genitale HSV-Infektionen (Herpes progenitalis):

• Erstinfektion:

– Vulvovaginitis herpetica mit disseminierten, rasch erodierenden Bläschen. Spä-

Abb. 4.3 • Herpes simplex. a) Gruppierte

Bläschen am Kinn. b) Multiple periorbitale

Läsionen. c) Eczema herpeticatum: Dissemi-
nierte Herpes-simplex-Infektion bei atopischer

Dermatitis.

48

4.3 Herpesviren

4
ter linsengroße oberflächliche Ulzerationen, die stark schmerzhaft sind. Zu-
dem dolente bilaterale Lymphknotenschwellungen.

– Häufig Brennen und starker Schmerz bei der Miktion.

iren

– Zervix-Befall bei 80 % der Frauen (herpetische Zervizitis).

ch V

– Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen.

– Abheilung nach 2–3 Wochen.

– Seltene Komplikationen: Aseptische Meningitis, Radikulomyelitis.

– Die analoge Balanoposthitis herpetica des Mannes manifestiert sich seltener
gen dur
und milder.

• Rezidive: Gruppierte Bläschen oder Pusteln auf erythematösem Grund (Herpes
genitalis) (Abb. 4.4). Bei Frauen meist nur diskrete Symptome. In 80 % aller Fälle

HSV-2, allerdings tendenzielle Häufung von HSV-1. Die Differenzialdiagnose be-
krankunEr
inhaltet alle genitalen Ulzerationen (s. S. 141).

• Seltene Lokalisationen: Gluteal oder an den Oberschenkeln (Herpes progenitalis).

Bei analer oder rektaler Manifestation schmerzhaft mit Krämpfen, Parästhesien,

Harn- oder Stuhlverhalt. Mögliche Impotenz bei sakraler Beteiligung.

▶ Herpes gladiatorum: Dieser typische Inokulations- oder Superinfektions-Herpes
simplex war schon im Altertum bekannt. Ringen oder andere Kontaktsportarten
prädisponieren für die Schmierinfektion, bei der üblicherweise HSV-1 infolge Bart-
reibens an Stamm und Nacken des Gegners übertragen wird. Die Läsionen manifes-
tieren sich entsprechend den Kontaktarealen großflächig.

▶ HSV-Enzephalitis: Häufigste Virusenzephalitis bei Erwachsenen, oft ohne richtungs-
weisende herpetische Haut- oder Schleimhautläsionen. In 95 % der Fälle ist HSV-1
der Erreger. Akuter Beginn mit Fieber und neurologischer Herdsymptomatik. Prä-
dilektionsstellen sind der Temporallappen und das limbische System. Entscheidend
für die Prognose sind rasche Diagnose durch cMRT (ggf. Hirnbiopsie) und PCR-Test
im Liquor sowie eine aggressive antivirale Therapie. Letalität über 80 %!

▶ Herpes simplex vegetans: Schwere kutane Verlaufsform infolge Immundefizienz,
z. B. bei AIDS, Autoimmunerkrankungen, Malignomen (v. a. Lymphome, Leukä-
mien), Chemotherapie oder post transplantationem. Aus initial hämorrhagisch-
nekrotisierenden Läsionen entwickeln sich persistierende, schmierig belegte und
stark schmerzhafte Ulzerationen mit langsamer Größenprogredienz. Prädilektions-
stellen sind Mundschleimhaut, Gesicht und Analregion.

▶ Neonatale HSV-Infektionen:

• HSV-2-Infektion (zunehmend HSV-1) durch direkte Übertragung im Geburtska-
nal mit hoher Gefährdung durch nachfolgende HSV-Sepsis.

• Genitale HSV-2-Rezidive verlaufen bei 70 % der Mütter asymptomatisch, dies er-
schwert die Diagnosefindung erheblich.

• Schwere Verläufe bei Neugeborenen aufgrund der unreifen Immunabwehr (nur

Abb. 4.4 • Chronisch ulzerierender Herpes genitalis bei
einer Patientin mit Immundefekt (chronisch lymphatische Leukämie).

49

4 4.3 Herpesviren
iren
ch V
gen dur
krankunEr

Abb. 4.5 • Herpes simplex, vielkernige

Riesenzellen im Abstrich.

geringe Mengen an antiviralen Zytokinen wie z. B. Interferon-γ). Frühsymptome
sind unspezifisch, diagnoseweisende kutane Herpesläsionen fehlen in 30 % der

Fälle. Oft unbemerkt Übergang zu Sepsis und Enzephalitis (typische Retroflexion
des Kopfes). Mortalität unbehandelt 70 %!

• Bei Herpes genitalis der Mutter sind Sectio caesaria sowie antivirale Therapie des

Neugeborenen indiziert.

▶ Keratitis herpetica: Die Infektion der Kornea durch HSV (oft Autoinokulation) ver-
ursacht Erosionen oder Ulzera mit der Gefahr narbiger Abheilung und Reduktion
des Sehvermögens (wichtigste Ursache infektiöser Erblindung in den Industrienati-
onen). Augenärztliche Vorstellung beim geringsten Verdacht!

▶ Postherpetisches Erythema exsudativum multiforme: Bei über 95 % der Patienten
mit rezidivierendem Erythema exsudativum multiforme stellen HSV-Rezidive den

Trigger dar (S. 293).

▶ Diagnostik bei HSV-Infektionen:

• Aufgrund typischer Klinik ist eine Labordiagnostik meist nicht erforderlich.

• Schnelltest: Tzanck-Test mit Nachweis der Virusriesenzellen im läsionalen Aus-
strich-Färbepräparat (Abb. 4.5). Nachteil: Unspezifisch, geringe Sensitivität.

• Weitere Methoden:

– Virusnachweis: Direkte Immunfluoreszenz mit monoklonalen Antikörpern,

PCR.

– Serologie (ELISA): Sinnvoll bei epidemiologischen Fragestellungen.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Die klinische Abgrenzung einer HSV- und einer initialen VZV-Infektion kann
schwierig sein. Wegweisend für VZV ist die halbseitige, auf Dermatome be-
schränkte Ausbreitung. Im Gegensatz zu extrem seltenen Zoster-Rezidiven im
selben Dermatom sind für die HSV-Infektion Rezidive im gleichen Hautareal pa-
thognomonisch (Herpes simplex recidivans in loco typico). Unter Immunsuppres-
sion ist die Latenz bis zur klinischen Symptomatik bei HSV wesentlich kürzer als
bei VZV.

• Die klinische Unterscheidung der Gingivostomatitis herpetica von der Herpan-
gina durch eine Coxsackie-A-Virusinfektion sowie von der Streptokokken-Pha-
ryngitis und der Angina Plaut-Vincent ist ebenfalls schwierig.

• Bei allen genitalen Herpes-simplex-Manifestationen muss die Differenzialdi-
agnose einer STD (insbesondere Syphilis I und II) besondere Beachtung finden,
ferner sollten Kontaktekzeme, Aphten und der Morbus Behçet ausgeschlossen
werden.

• Anogenitale Ulzerationen immundefizienter Patienten finden sich auch bei CMV-

Infektionen.

• Bei chronischer „Zervizitis“ oder „Urethritis“ sollte eine HSV-Infektion ausge-
schlossen werden.

50

4.3 Herpesviren

4

• Impetiginisierte Ekzeme und das Eczema vaccinatum können dem Eczema her-
peticatum ähneln.

• Vom vegetierenden Herpes simplex sind Pyodermien und das seltene Pyoderma
iren
gangraenosum (abakteriell!) zu unterscheiden.

ch V

▶ Therapie:

• Topische Therapie: Antiviral mit Aciclovir-Creme (ggf. Aciclovir-Augensalbe). Aus-
trocknend z. B. mit Franzbranntwein zur Prophylaxe von Sekundärinfektionen
und mit gerbstoffhaltiger Zinkschüttelmixtur (z. B. Vioform®, Tannosynt®).

gen dur

• Systemische Therapie: Aciclovir (5 × 200 mg/d über 10 Tage), Valaciclovir (2 ×

500 mg über 10 Tage) oder Famciclovir (3 × 250 mg über 5 Tage).

• Rezidivprophylaxe: Bei mehr als 6 Rezidiven pro Jahr wird die Dauerprophylaxe
mit Aciclovir 2 × 400 mg/d p. o. oder Valaciclovir 1 000 mg/d p. o. über 1 Jahr mit
krankunEr
anschließendem Absetzversuch empfohlen. Oft wird über mehrere Jahre behan-
delt. Diese Therapie ist auch bei rezidivierendem Erythema exsudativum multi-
forme angeraten.

• HSV-Impfstoffe: Derzeit noch in der Entwicklung, vielversprechend für die HSV-

2-Infektion bei Frauen.

• Therapie des neonatalen Herpes: Schon bei Verdacht spezifisches Hyperimmun-
globulin und Aciclovir i. v.

Varizellen (Windpocken)

▶ Synonyme: Windpocken, Feuchtblattern, Chickenpox.

▶ Definition: Erstinfektion mit Varizella-Zoster-Virus (VZV).

▶ Klinik:

• Hochinfektiöse Kinderkrankheit, bei ca. 30 % klinisch inapparent.

• Inkubationszeit 2–3 Wochen.

• Typischer Beginn mit rasch aufschießenden rötlichen Maculae an Stamm, Mund-
schleimhaut und Kopfhaut, die sich rasch vesikulös und pustulös, später dann
krustös umwandeln (Abb. 4.6). Da immer wieder neue Effloreszenzen in zuei-
nander asynchronen Entwicklungsstadien entstehen, resultiert ein insgesamt
polymorphes Bild mit jungen und älteren, kleinen und größeren Läsionen, das an
einen Sternenhimmel erinnert („Heubner-Sternenkarte“). Handteller und Fuß-
sohlen bleiben immer ausgespart. Es besteht starker Juckreiz.

• Leiteffloreszenz: Ein 1–2 cm durchmessendes ovaläres Erythem mit zentralem

Bläschen ist pathognomonisch („Tautropfen auf Rosenblatt“).

• Kopfhautbefall ist häufig und mit nuchalen Lymphknotenschwellungen verbun-
den.

• Narben werden nur durch Kratzen und resultierende Sekundärinfektion hervor-
gerufen.

• Allgemeinsymptome wie Fieber, Kopfschmerz und Abgeschlagenheit sind bei

Kindern selten. Erwachsene dagegen entwickeln oft schwere Systemzeichen und
sogar Pneumonie.

▶ Diagnostik: Klinischer Aspekt. VZV-Nachweis im Blasenabstrich mittels Immunflu-
oreszenz durch monoklonale Antikörper.

Abb. 4.6 • Varizellen (Windpocken).

51

4 4.3 Herpesviren

▶ Komplikationen: Sekundäre Pyodermie, Otitis media, Varizellenpneumonie, Menin-
goenzepalitis, Thrombozytopenie.

iren

▶ Differenzialdiagnosen: Zoster generalisatus (Immunsuppression). Multiple Insek-
ch V
tenstiche (Anamnese). Strophulus infantum (Kopf unbeteiligt, keine Systemzeichen),

Pityriasis lichenoides acuta (kaum Systemzeichen). Disseminierte HSV-Infektion.

▶ Therapie:

• Lokal: Austrocknende Lotionen (z. B. Lotio alba aquosa).

gen dur

• Systemisch: Antihistaminika und Sedativa bei Pruritus (Narbenprävention!), Acic-
lovir wird selten angewandt, kann aber die Krankheitsdauer verkürzen und er-
möglicht die raschere Rückkehr in Kindergarten oder Schule).

▶ Impfung: Aktive Immunisierung mit abgeschwächtem VZV-Lebendimpfstoff.

krankunEr • Indikationen: Nach Empfehlung der STIKO des Robert-Koch-Insitutes möglichst
alle Kinder ab vollendetem 1. Lebensjahr (Priorix Tetra®: Vierfachimpfung gegen

Mumps, Masern, Röteln und Varizellen) sowie seronegative Risikogruppen (z. B.

Jugendliche, Frauen mit Kinderwunsch, Immunsupprimierte, Atopiker, medizi-
nisches Personal).

▶ Varizellen in der Schwangerschaft:

• Erstes und zweites Trimenon: In 25–50 % der Fälle diaplazentare Übertragung von

VZV auf den Fetus mit dem Risiko einer Varizellen-Embryo-Fetopathie (kongeni-
tales Varizellen-Syndrom).

• Letztes Trimenon: Konatale Varizellen mit ungünstiger Prognose: Letalität 30 %.

• Therapie: Im Erkrankungsfall (Nachweis von VZV-IgM bei der Mutter) ist die Pro-
phylaxe mit Varizella-Zoster-Immunglobulin (passive Immunisierung) und Sys-
temtherapie mit Aciclovir entscheidend für die Prognose.

Varizellen bei Schwangeren:

Immer enge Abstimmung mit Pädiatern und Gynäkologen!

Zoster (Gürtelrose)

▶ Synonyme: Gürtelrose, Herpes zoster.

▶ Definition: Segmentales (Dermatome) schmerzhaftes Krankheitsbild durch die Re-
aktivierung des Varizella-Zoster-Virus.

▶ Epidemiologie: 10–20 % der VZV-seropositiven Erwachsenen entwickeln im Laufe ih-
res Lebens einen klinisch manifesten Zoster. Erkrankungsgipfel 50–70 Jahre. Bei jün-
geren Patienten an eine HIV-Infektion oder iatrogene Immunsuppression denken!

▶ Pathogenese: Nach der Erstinfektion (Varizellen) persistiert VZV lebenslang in
den sensiblen Ganglien von Rückenmark und Hirnnerven (latente Infektion). Bei

Reaktivierung wandert es entlang der assoziierten Nerven in die Haut, so dass die

Entzündung sowohl den befallenen peripheren Nerven als auch die Haut seines

Dermatoms betrifft (Abb. 4.7).

Aufklärung des Patienten:

Wenn Patienten darüber informiert sind, dass die Erkrankung in den Nerven
beginnt, können sie die Schmerzen und Dysästhesien oft besser akzeptieren.

▶ Klinik:

• Prodromalphase mit Dysästhesie oder Schmerz im Versorgungsgebiet des betrof-
fenen Nerven ohne sichtbare Hautveränderungen. Dauer: 7 Tage. Typisch sind
brennende oder lanzinierende Schmerzen („wie Messerstich“).

• Eruption von gruppierten Vesikeln und Pusteln auf gerötetem Grund (Abb. 4.8a),
gelegentlich hämorrhagisch oder nekrotisch. Manifestation im Bereich eines
oder  (seltener) mehrerer benachbarter Dermatome einer Körperhälfte (Abb.

52

4.3 Herpesviren

4

N. ophthalmicus

C2
iren

C2

N. maxillaris

N. trige-

C3

N. mandibularis
minus
ch V

C4

C3

Th2

C4

C5

Th3
gen dur

C5

Th4

Th5

Th7

Th6

Th7

Th8
krankun

C6

Th8

Th9

Er

Th9

Th10

Th1

Th11

Th10

Th1

Th12

C7

Th11

L1

L1 Th12

L2

C6

S5

L3

L2

S4

C7

C8

S2

C8

L4

S3

L3

S2

S1

L4

L5

L5

S1

S1

L4

S1

L5

Abb. 4.7 • Dermatome.

4.8b). Dauer: ebenfalls 7 Tage. Nur wenige aberrierende, also in andere Segmente

„streuende“ Bläschen. Daher Aspekt eines gürtelähnlichen, streng halbseitigen

Befalls („Gürtelrose“). Weit disseminierte Läsionen lassen eine schwere Immun-
suppression vermuten.

• Abheilungsphase mit Eintrocknen, Verkrusten und geringer Narbenbildung.

Dauer: weitere 7 Tage.

▶ Besondere Lokalisationen und Komplikationen:

• Zoster ophthalmicus (Abb. 4.8c): Bei Befall des 1. Astes des Nervus trigeminus (Nervus ophthalmicus) in 50 % Augenbeteiligung mit Keratitis, Korneaerosion,

Konjunktivitis, Iridozyklitis, sekundärem Glaukom, Optikusneuritis, Augenmus-
kellähmungen (Doppelbilder) oder Fazialisparese. Bläschen auf der Nasenspitze

(Hutchinson-Zeichen) weisen auf eine Beteiligung des Nervus nasociliaris und
damit auf die höhere Wahrscheinlichkeit einer Augenbeteiligung hin.

Wichtig bei Zoster ophthalmicus:

Stets augenärztliches Konsil!

53

4 4.3 Herpesviren
iren
ch V
gen dur
krankunEr

Abb. 4.8 • Zoster. a) Beginnender Zoster mit gruppiert stehenden Bläschen auf gerötetem

Grund. b) Ausgeprägter Zoster mit typischer Begrenzung auf das Dermatom. c) Zoster des
ersten Astes des Nervus trigeminus mit Lidödem.

• Zoster oticus: Beteiligung des Innenohres bei Befall des 7. oder 8. Hirnnerven
führt zu Hörminderung, Schwindel sowie zosterischen Veränderungen am äuße-
ren Gehörgang sowie auf dem Trommelfell. Synonym: Ramsay-Hunt-Syndrom.

• Beteiligung der Sakralganglien kann Harn- oder Stuhlverhalt hervorrufen.

• Zoster generalisatus: Meist bei immunsupprimierten Patienten. Der generalisierte

Hautbefall infolge Virämie erinnert an Varizellen, beginnt jedoch segmental.

Zoster generalisatus:

Im Gegensatz zu den Varizellen besteht hier ein synchrones und monomorphes

Bild.

• Seltene Varianten: Zoster-Pneumonie, -Enzephalitis, -Nephritis, -Zystitis, -Chole-
zystitis.

• Nekrotisierender Zoster: Chronische, „vegetierende“, großflächige und äußerst
schmerzhafte Ulzerationen bei Immundefizienz (infolge persistierender Virus-
produktion).

• Postzosterische Neuralgie: Meistgefürchtete Komplikation mit Schmerzen im be-
troffenen Dermatom, die länger als 6 Wochen nach Abheilen der Hautverände-
rungen persistieren.

▶ Zoster in der Gravidität: Bislang kein Nachweis einer Fruchtschädigung.

▶ Diagnostik: Klinisches Bild. Ggf. VZV-Nachweis im Blasenabstrich durch direkte Im-
munfluoreszenz. Bei Nervus-trigeminus-Alteration oder anderweitigen Hinweisen
auf Augenbeteiligung immer Vorstellung beim Augenarzt.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Herpes-simplex-Infektion: Durch Immunzytologie (läsionale direkte Immunfluo-
reszenz) kann die VZV-Infektion sicher von der HSV-Infektion abgegrenzt wer-
den.

• Hämorrhagisches Erysipel (Systemzeichen).

• Toxisches Kontaktekzem (Anamnese).

•  Photodermatitis (UV-Exposition).

54

4.3 Herpesviren

4

▶ Therapie:

• Frischer Zoster:

– Lokal austrocknende Maßnahmen (Franzbranntwein, Zinkschüttelmixtur).

iren

– Bei schweren Ausprägungen oder bei immungeschwächten Patienten ist eine
ch V
systemische antivirale Therapie indiziert (Tab. 4.3): Idealer Behandlungsbe-
ginn innerhalb 48 h nach Bläscheneruption, da Virustatika nur während der

Virusreplikation wirksam sind. Allerdings stellen sich die meisten Patienten
erst sehr viel später beim Arzt vor.

gen dur

• Postzosterische Neuralgie: Definition: Fortbestehen von Schmerzen im Dermatom
für mehr als 4 Wochen. Behandlung entsprechend Stufenschema:

– Stufe 1: Nichtsteroidale Antirheumatika oder ähnliche Analgetika (z. B. Parace-
tamol 1,5–4 g/d oder Ibuprofen 600–2400 mg/d).

krankunEr

– Stufe 2: Zusätzliche Gabe von schwach wirksamen Opioid-Analgetika (z. B. Tra-
madol 200–400 mg/d, Codein 120 mg/d). Evtl. als Kombinationspräparat (z. B.

Talvosilen®).

– Stufe 3: Zusätzlich Gabe starker zentral wirksamer Opioide (z. B. Buprenorphin

0,6–1,6 mg/d; orales Morphin 30–360 mg/d).

– Bei ausgeprägter neuralgischer Schmerzsymptomatik Stufe 1 in Kombination
mit Antikonvulsivum (Carbamazepin 400–1200 mg/d, Gabapentin 1200–

2400 mg/d). Insbesondere bei älteren Patienten erweisen sich Antidepressiva

(z. B. Clomipramin 50–100 mg/d) und niedrig potente Neuroleptika (Levome-
promazin 20–150 mg/d) als gut wirksam. Das Antiepileptikum Pregabalin 150–

600 mg/d (Lyrica®) wird erfolgreich auch als Monotherapie angewandt.

– Weitere Therapiemöglichkeiten: Lokalanästhetische Sympathikusblockade,
transkutane elektrische Nervenstimulation; ggf. neurochirurgischer Eingriff.

Tab 4.3 • Zugelassene Virustatika zur Behandlung des Zoster.

Virustatikum

Dosierung

Behandlungsdauer

Aciclovir i. v. *

Erwachsene, Säuglinge < 3 Mona- mindestens 5 Tage
te, Kinder > 12 Jahre: 3 × 5 mg/kg

KG im Abstand von 8 Stunden;

Kinder 3 Monate–12 Jahre: 3 ×

250 mg/m² KO im Abstand von

8 Stunden

Aciclovir p. o.

Erwachsene: 5 × 800 mg im

5–7 Tage

Abstand von 4 h (tagsüber)

Brivudin**, z. B. Zostex®

Erwachsene: 1 × 125 mg p. o.

7 Tage
in schweren Fällen 10 Tage

Famciclovir, z. B. Famvir® Erwachsene: 3 × 250 mg p. o.

7 Tage

Zoster

Valaciclovir, z. B. Valtrex® Erwachsene: 3 × 1 000 mg p. o.

7 Tage
im Abstand von 8 h

*     Aus klinischen Erfahrungen ist eine Dosis von 3 × 5–10 mg/kg KG für Erwachsene oder 3 ×

250–500 mg/m2 KO für Kinder zu empfehlen. Die Behandlung sollte über 5–7 Tage fortgeführt

werden. Für Immunsupprimierte wird die Höchstdosis über 10 Tage empfohlen. Bei Patienten mit

schwerem Krankheitsbild ist die intravenöse Therapie zu bevorzugen.

**  Aufgrund häufiger Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten sind insbesondere die Hersteller-
informationen (Beipack zettel) zu beachten.

55

4 4.3 Herpesviren

Epstein-Barr-Virus-Infektion
iren

▶ Erreger: Epstein-Barr-Virus (EBV) (humanes Herpesvirus 4).

▶ Pathogenese: EBV infiziert B-Lymphozyten und Epithelzellen des Oro- und Naso-
ch V
pharynx, die das CD 21-Antigen als „EBV-Rezeptor“ tragen. EBV kann infizierte Zel-
len „immortalisieren“ und gilt daher als effektives Karzinogen.

▶ Klinik:

gen dur

• Häufigste klinische Manifestation der akuten EBV-Infektion ist die infektiöse

Mononukleose („Pfeiffer-Drüsenfieber“). Die Patienten leiden an fieberhafter An-
gina tonsillaris bzw. Pharyngitis, daher wird oft (kontraindiziert!) mit Ampicillin
oder Amoxicillin behandelt. Nach 7–10 Tagen entwickeln diese Patienten dann
krankun
ein charakteristisches morbilliformes Arzneimittelexanthem („Ampicillinexan-

Er
them“). Seltener treten Schleimhautulzerationen und Gesichtsödem auf.

• Bei Kleinkindern ist die EBV-Infektion einer der Trigger des Gianotti-Crosti-Syn-
droms (infantile papulöse Akrodermatitis, S. 589).

• Gemeinsam mit HPV ist EBV verantwortlich für die orale Haarleukoplakie bei

HIV/AIDS-Patienten (S. 172).

• EBV ist wesentlich an der Entstehung sowohl des Burkitt-Lymphoms als auch na-
sopharyngealer Karzinome beteiligt (überwiegend in Ostasien). Dabei sind wahr-
scheinlich weitere Kokarzinogene beteiligt.

• EBV soll im Zusammenhang mit der sehr seltenen Hydroa vacciniformia stehen

(S. 311).

▶ Diagnostik: Blutbild, Abstrich (Zytologie), Serologie.

▶ Differenzialdiagnosen: Streptokokkenangina, Diphtherie, Parotitis epidemica

(Mumps), akute CMV-Infektion, akute Leukämie.

▶ Therapie: Symptomatisch. Virustatika sind wenig effektiv.

Zytomegalievirus-Infektion

▶ Erreger: Humanes Zytomegalievirus (CMV bzw. HCMV, humanes Herpesvirus 5),
so genannt wegen der Induktion von Megalozyten in der Zellkultur. Es sollte der

Terminus HCMV verwendet werden, da auch animale CMV (für den Menschen apa-
thogen) existieren.

▶ Epidemiologie: Die HCMV-Infektion ist häufig. Bei 40–60 % der Erwachsenen sind

Antikörper nachweisbar, noch höher ist der Anteil bei sexuell aktiven Menschen.

▶ Klinik:

• Die akute HCMV-Infektion ist bei Immunkompetenz zumeist asymptomatisch,
kann aber auch ein der infektösen Mononukleose ähnliches Bild einschließlich
des akuten Exanthems hervorrufen.

• Hautmanifestationen einer akuten HCMV-Infektion können morbilliforme, ma-
kulopapulöse oder nodöse Exantheme an Stamm und Extremitäten sein. Sie tre-
ten fast nur bei Immunsupprimierten (HIV/AIDS, post transplantationem, häma-
tologische Malignome), Föten oder neugeborenen Kindern auf.

• Größtes Problem ist die HCMV-Retinitis bei HIV/AIDS-Patienten, deren Prävalenz
durch HAART dramatisch reduziert werden konnte.

• Häufig orale und anogenitale Ulzerationen sowohl bei HIV/AIDS-Patienten (oft
als schwere HSV-Infektion fehlinterpretiert) als auch bei immunsupprimierten

Kindern (oft als schwere Windeldermatitis verkannt).

• Die HCMV-Systeminfektion bei Säuglingen kann zur Sepsis und zur extramedul-
lären Erythropoese mit Entstehung bläulicher kutaner Papeln führen („blueberry
muffin baby“; ähnlich dem klinischen Bild bei akuter myeloischer Leukämie).

▶ Merke: Verschiedene tranzplazentare Infektionen werden als TORCH-Syndrom zusammengefasst: Toxoplasmose, other agents, Rubella, Cytomegalie-Virus, Herpes simplex. Bei meist gesunder Mutter ist das Neugeborene kritisch erkrankt

(Ikterus,  Hepatosplenomegalie, Thrombopenie, Hydrozephalus, Taubheit u. a.).

56

4.4 Picornaviren-Infektionen

4

Ferner können kongenitale Leukämie, Langerhanszell-Histiozytose, Neuroblas-
tome und Mastozytome auftreten.

▶ Diagnostik: Virusnachweis durch PCR. Typische Kerneinschlüsse („Eulenaugenzel-
iren
len“) in der Histologie.

ch V

▶ Differenzialdiagnosen: Akute Leukämie.

▶ Therapie: Bei ausgeprägten oder perstierenden Hautsymptomen werden die Vi-
rustatika Ganciclovir, Valaciclovir, Cidofovir oder Foscarnet eingesetzt. Ein HCMV-

Immunglobulin ist verfügbar.

gen dur

4.4 P icornaviren-Infektionen
krankun

Hand-Fuß-Mund-Krankheit

Er

▶ Erreger: Coxsackie-Virus A (Typen 5, 9, 10 und 16) und B (Typen 2 und 5) sowie

Enterovirus 71.

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder betroffen, häufig epidemischer Sommergipfel.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit 5–8 Tage.

• Typische Trias:

– Ulzeröse Stomatitis, vor allem am harten Gaumen (Lippen, Tonsillen und Pha-
rynx sind frei).

– Kleinere Papeln oder Papulovesikel an Händen und Füßen, einschließlich der

Palmae und Plantae.

– Seltener diffuses Exanthem.

• Kaum Allgemeinsymptome, keine Komplikationen.

• Dauer: 8–12 Tage.

▶ Diagnostik: Typische Klinik, Virusnachweis im Rachenspülwasser, Serologie.

▶ Differenzialdiagnosen: Herpes simplex (Allgemeinsymptomatik!), orale Aphten.

▶ Therapie: Symptomatisch (Mundspülungen; bei bakterieller Superinfektion Anti-
biose).

Herpangina

▶ Erreger: Coxsackie-Viren A (Typ 1–6, 8, 10 und 22); auch Coxsackie-B- und ECHO-

Viren.

▶ Epidemiologie: Überwiegend Kinder; Sommergipfel.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit 3–4 Tage.

• Akuter Beginn mit Fieberschub bis 40,5 °C, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Muskel-
und Gelenkschmerzen, Halsschmerzen, Dauer maximal 4 Tage.

• Mundschleimhaut: Charakteristische winzige (1–2 mm) Papulovesikel am harten

Gaumen, rasch exulzerierend. Oft lineare Anordnung. Abheilung innerhalb einer

Woche.

▶ Diagnostik: Virusisolierung (Pharynx, Stuhl), Serologie (komplementfixierende An-
tikörper im Serum sind erst nach 2 Wochen nachweisbar).

▶ Differenzialdiagnosen: Die Unterscheidung von der Gingivostomatitis herpetica,
der Streptokokken-Pharyngitis und der Angina Plaut-Vincent kann schwierig sein.

Habituelle Aphthen kennzeichnen sich durch fehlende Allgemeinsymptome und
einen rezidivierenden Verlauf.

▶ Therapie: Symptomatisch mit Mundspülungen, Analgetika und Antipyretika vom

Paracetamol-Typ.

57

4 4.6 Humane Papillomviren

4.5 H
autmanifestationen bei Virushepatitiden
iren Hepatitis-B-Infektion
ch V

▶ Erreger: Das Hepatitis-B-Virus (HBV) ist ein Hepadnavirus (DNA-Virus).

▶ Epidemiologie: HBV wird parenteral (Blut und Blutprodukte, kontaminierte Instru-
mente, Injektionsnadeln von Drogenabhängigen), sexuell (ca. 50 % der Fälle) oder
gen dur
perinatal übertragen.

▶ Mit HBV-Infektion assoziierte Dermatosen:

• Serumkrankheit-ähnliches Prodromalstadium (Urtikaria, Angioödem, Gelenk-
krankun
schmerzen, Proteinurie oder Hämaturie).

Er

• Gianotti-Crosti-Syndrom.

• Lichen ruber planus.

• Gemischte Kryoglobulinämie.

• Erythema nodosum.

• Pyoderma gangraenosum.

• Polyarteriitis nodosa.

• Leukozytoklastische Vaskulitis.

• Dermatomyositis-like syndrome.

• Urtikaria.

Hepatitis-C-Infektion

▶ Erreger: Das Hepatitis-C-Virus (HCV) ist ein Flavivirus (RNA-Virus).

▶ Epidemiologie: HCV wird zumeist parenteral übertragen, hohe Prävalenz bei i. v.-

Drogenabhängigen. Seltener Übertragung durch Sexualverkehr oder perinatal. Nur
selten Ikterus, daher wird die Infektion häufig übersehen.

▶ Mit HCV-Infektion assoziierte Lymphome: B-Zell-Lymphome (Lymphoplasmozyti-
sches Lymphom, Makroglobulinämie Waldenström) mit gemischter Kryoglobulin-
ämie assoziiert.

▶ Mit HCV-Infektion assoziierte Dermatosen:

• Leukozytoklastische Vaskulitis.

• Polyarteriitis nodosa.

• Morbus Behçet.

• Porphyria cutanea tarda.

• Lichen ruber planus.

• Urtikaria.

Assoziation mit HBV oder HCV:

Viele früher der HBV-Infektion zugeordneten Dermatosen bzw. Lymphome
scheinen eher mit der HCV-Infektion assoziiert, obwohl Nachweise ausstehen.

Daher sollten immer beide Möglichkeiten berücksichtigt werden.

4.6 Humane P

apillomviren

Grundlagen

▶ Erreger: Humane Papillomviren (HPV) sind eine Gruppe von eng verwandten DNA-

Viren. Bisher wurden mehr als 100 unterschiedliche Subtypen identifiziert, die eine
unterschiedliche Epithelpräferenz (Haut vs. Schleimhaut) mit unterschiedlicher kli-
nischer Manifestation aufweisen (siehe Tab. 4.4).

▶ Epidemiologie: Betroffen sind 5–20 % aller 15- bis 49-Jährigen, auch Kinder sind
sehr häufig infiziert. HPV-induzierte Hautläsionen werden durch Autoinokulation 58

4.6 Humane Papillomviren

4

Tab 4.4 • Humane Papillomviren (HPV) und assoziierte Krankheiten.

klinische Veränderungen

HPV Typ
onkogene Potenz
iren

Verrucae vulgares

1, 2, 3, 4, 7, 54

0
ch V

Plantarwarzen

1, 2, 4, 60, 63

0
vulgäre, filiforme und planta-

1, 2, 3, 4, 7, 54

0
gen dur
re Mosaikwarzen
plane Warzen, manchmal bei 3, 10, 28; viel seltener 2,

++

Epidermodysplasia verruci-

26–29, 41
formis (EV)

krankunEr

Metzger-Warzen

7

?

makulöse oder flach erhabe-

5, 8, 14, 17, 20, 38

+++
ne Hautveränderungen bei EV

Plattenepithelkarzinome

5, 8, 23, 38

+++
bei immunsupprimierten

Patienten

Keratoakanthom

25

?

Condylomata acuminata

6,11; seltener 16, 18, 31,

+

33, 35
bowenoide Papulose

16, 18

+++

Morbus Bowen

16, 18

+++

Zervixkarzinom

16 (60 %), 18 (20 %); selten

+++

31, 45, 33, 52, 58
fokale epitheliale Hyperpla-

13, 32

?

sie der Mundschleimhaut

(Morbus Heck)

0 kein onkogenes Potenzial; + niedrig; ++ intermediär; +++ hoch.

(z. B. Finger zu Mund) oder von Mensch zu Mensch übertragen (z. B. Condylomata
acuminata).

▶ Onkogene Potenz: Der Nachweis, dass HPV 16 und 18 für die Entstehung des Zer-
vixkarzinoms ursächlich sind, hatte erheblichen Einfluss auf Diagnostik, Therapie
und Nachbeobachtung genitaler HPV-Infektionen sowohl für Patienten als auch für
deren Partner (z. B. HPV-Impfung).

Viruswarzen vom Hauttyp (Verrucae vulgares)

▶ Synonym: Verrucae vulgares. Common warts.

▶ Definition: Durch HPV (Typen 1–4, 7, 54) induzierte hyperplastische Tumore der

Haut.

▶ Klinik:

• Hyperkeratotische, papillomatöse Tumoren von 2–6 mm Durchmesser. Typisch
sind intraläsionale punkt- oder streifenförmige Einblutungen und eine Unterbre-
chung der Papillarleisten (Abb. 4.9a).

• Prädilektion der Akren: Hände, Finger, Füße, gelegentlich Nasenspitze. An den

Fingern häufig periungualer Befall (Abb. 4.9b).

▶ Diagnostik: Klinischer Aspekt (typische punktförmige Einblutungen, ggf. Dermato-
skopie), Histologie. HPV-Nachweis (In-situ-Hybridisierung, PCR) nur bei genitalen Läsionen infizierter Frauen oder Partner.

59

4 4.6 Humane Papillomviren

▶ Differenzialdiagnosen: Kinder: Mollusca contagiosa. Erwachsene: Clavus, aktinische

Keratose, Spinaliom, seborrhoische Keratose (insbesondere Stukkokeratose), Kera-
iren
toakanthom, Granuloma pyogenicum, Fremdkörpergranulom.

ch V

▶ Therapie:

Therapeutisches Vorgehen:

Starke Traumatisierung vermeiden! Die meisten Verrucae vulgares haben, ins-
gen dur
besondere bei Kindern, eine hohe Spontanheilungsrate. Daher sollten schmerz-
hafte und narbenträchtige Prozeduren vermieden werden.

krankun

• Die Rezidivrate nahezu aller Therapieformen beträgt mindestens 50 %.

Er

• Behandlung initialer, kleiner Läsionen durch wiederholte Kryotherapie (1×/Wo-
che).

• Einzelne Warzen werden nach keratolytischer Applikation von Salicylsäure-

Pflaster (alle 2–3 Tage) oder Salizylsäure-Gel (täglich) durch wiederholte Küret-
tage mit dem scharfen Löffel (1–2×/Woche) entfernt. Bei ausgeprägtem Befund
ist die Exkochleation in Lokalanästhesie indiziert.

• Virustatika-haltiger Lack: Die Applikation von 5-Fluorouracil in spezieller Galenik
mit Salizylsäure und Dimethylsulfoxid (Verrumal®-Lösung) bis zu einigen Wo-
chen ist sowohl primär bei flachen und multiplen Läsionen als auch in der Folge-
behandlung ausgeprägter Befunde nach keratolytisch-mechanischer Abtragung
gut wirksam (Wundheilung abwarten!).

• Laserabtragung (FPDL = flashlamp pulsed dye laser) einzelner resistenter oder
sehr schmerzhafter Läsionen (v. a. periungual) kann nützlich sein (Elektrokau-
terisierung sehr rezidivträchtig!). Auch CO2- und Erbium-Laser können zur Ab-
lation eingesetzt werden.

• Applikation von Imiquimod 5 % (Aldara®) unter Folienokklusion nach vorheriger
aggressiver Kürettage (s. Condylomata acuminata, S. 62).

▶ Merke: Je größer die Anzahl der Warzen, desto schmerzhafter und langwieriger
ist die Behandlung und desto geringer der Erfolg.

Plantarwarzen

▶ Synonym: Dornwarzen, Verrucae plantares.

Abb. 4.9 • Verrucae vulgares. a) Warzen mit deutlich erkennbarem papillomatösem Aufbau.

b) Periunguale Warzen.

60

4.6 Humane Papillomviren

4
iren
ch V
gen dur

Abb. 4.10 • Plantarwarzen. a) Solitäre Warze. b) Mosaikwarzen.

krankunEr

▶ Definition: Meist solitäre, oft schmerzhafte, endophytisch wachsende Epidermis pro-
liferationen der Plantae (seltener Palmae), ausgelöst durch HPV 1, 2, 4, 60 und 63.

▶ Klinik:

• Unregelmäßig begrenzte Papel mit zentralem Verlust der Papillarleisten; über-
wiegend in mechanisch belasteten Zonen (Plantae). Infolge der zusätzlichen re-
aktiven Hyperkeratose oft stark druckschmerzhaft („Dornwarzen“) (Abb. 4.10a).

• Die Läsionen können großflächig-beetartige Ausdehnung (Myrmezien) errei-
chen.

• Bei Mosaikwarzen durch unterschiedliche HPV-Typen ist die charakteristische

Musterung durch diffus-flächig angeordnete Warzen namengebend (Abb. 4.10b).

▶ Diagnostik: Punktförmige epidermale Hämorrhagien. Papillarleisten-Verlust.

Druckschmerz.

▶ Differenzialdiagnosen: Der Klavus als druckbedingte Hyperkeratose über Knochen-
prominenzen ist ebenfalls druckschmerzhaft, weist jedoch einen typischen zent-
ralen Pfropf auf und zeigt weder einen Papillarleisten-Verlust noch Hämorrhagien.

Ähnliches gilt für Schwielenbildung als Ausdruck diffuser reaktiver Hyperkeratose.

Das verruköse Plattenepithelkarzinom (Epithelioma cuniculatum) zeigt eine eben-
falls verruköse Oberfläche, wächst aber tief infiltrierend.

▶ Therapie:

• Primär konservativ mit Salizylsäure-Pflaster oder -Gel in Kombination mit 5-Flu-
orouracil-haltiger Warzenlösung (Verrumal®), ggf. vorherige Kürretage bzw. Ex-
kochleation. Eventuell wiederholte Behandlung.

• Die plantare Kryotherapie ist infolge störender Blasenbildung vergleichsweise
ineffektiv.

• Resistente Fälle: CO2-Laserabtragung (Risiko schmerzhafter Narben), Farbstoff-

Laserabtragung, evtl. photodynamische Therapie, evtl. postoperativ Imiquimod

(Aldara®).

• Therapie einer Hyperhidrose als adjuvante Maßnahme.

Plane Warzen

▶ Synonym: Verrucae planae (juveniles).

▶ Definition: Durch HPV (Typen 3, 10 oder 28, viel seltener 2, 26–29, 41) induzierte
flache Papeln.

▶ Klinik:

• Multiple 1–2 mm große, hautfarbene oder durchscheinende plane Papeln, die
vom Patienten meist nicht als Warzen wahrgenommen werden (Abb. 4.11).

• Prädilektionsstellen sind Gesicht und Hände.

• Häufig Verbreitung durch Kratz-Autoinokulation, speziell im männlichen Gesicht
durch das Rasieren.

• Meist sind Kinder und Jugendliche betroffen. Bei höherem Lebensalter sind Im-
mundefizienz oder Neoplasma auszuschließen.

61

4 4.6 Humane Papillomviren
iren
ch V
gen dur
krankunEr

Abb. 4.11 • Plane Warzen.

▶ Diagnostik: Klinisches Bild. Histologie. HPV-Typisierung ist selten erforderlich.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Gesicht: Epheliden, Syringome, Xanthelasmen, kleine Verrucae seborrhoicae.

• Brust: papulöses Granuloma annulare, eruptive Velushaarzysten, evtl. dissemi-
nierte Hautsarkoidose.

• Handrücken: seborrhoische Keratose.

▶ Therapie: Bei extrem hoher Autokontagiosität kann die therapeutische Manipula-
tion selbst eine rasche Ausbreitung induzieren. Daher sollten Behandlungsversuche
mit Imiquimod (topische Immuntherapie), niedrig dosierten Retinoiden und Kryo-
oder Lasertherapie sehr vorsichtig vorgenommen werden.

Condylomata acuminata

▶ Synonym: Feigwarzen, Genitalwarzen.

▶ Definition: Sexuell übertragene HPV-Infektion der genitoanalen Übergangsschleim-
häute. Häufigste STD.

▶ Pathogenese: Condylomata acuminata werden zumeist durch die nicht onkogenen

HPV-Typen 6 und 11 hervorgerufen. Entscheidend ist der Ausschluss der HPV-Typen

16 und 18 (seltener 31, 33 und 35) mit hohem onkogenen Potenzial. Bei betroffe-
nen Frauen bei der Untersuchung des PAP-Abstrichs zusätzlich zur Zytologie HPV-

Analyse zur Risikoeinschätzung.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 4 Wochen–6 Monate.

• Winzige weiße Papeln, die rasch an Zahl und Größe zunehmen. Ausdehnung zu
papillomatösen, oft mazerierten Arealen. Sowohl genitale (Abb. 4.12a) als auch
perianale (Abb. 4.12b) Manifestation.

• Häufig strichförmige Verbreitung durch Kratz-Autoinokulation.

• Infektion beim Kind: Überwiegend vertikale nichtsexuelle Übertragung während
des Geburtsvorgangs, klinische Manifestation zeitlich deutlich verzögert mög-
lich. Ferner kindliche laryngeale Papillomatose durch HPV.

Feigwarzen bei Kindern:

Bei Condylomata acuminata des Kindes muss immer an sexuellen Missbrauch
gedacht werden. Bei Knaben finden sich die Feigwarzen meist perianal, bei

Mädchen häufiger vaginal oder urethral.

▶ Diagnostik: Immer Untersuchung aller Sexualpartner! Ausschluss anderer STD.

Betupfen mit 5 %iger Essigsäure demaskiert diskrete Condylomata durch weißliche

Verfärbung. Unbedingt zervikale Untersuchung betroffener Frauen. Das Standard-
verfahren zum Nachweis von HPV-high-risk-RNA ist derzeit der Hybrid-Capture-2-

Test (HC-2, Digene, Gaitherburg, USA).

62

4.6 Humane Papillomviren

4
iren
ch V
gen dur
krankunEr

Abb. 4.12 • Condylomata
acuminata. a) Perianal.

b) Penil.

▶ Differenzialdiagnosen: Die Differenzialdiagnosen der Genitalwarzen werden in Ta-
belle 36. 3 (S. 557) diskutiert. Vor allem müssen die Condylomata lata (breitbasig
aufsitzende nässende Läsionen bei sekundärer Syphilis) sicher abgegrenzt werden.

▶ Therapie:

• Applikation 0,5 %iger Podophyllotoxin-Lösung oder -Creme durch den Patienten

(z. B. 2×/d über 4 Tage, dann 3 Tage Pause und ggf. Wiederholung bis zur Abhei-
lung). In einigen Ländern wird 5–20 %ige Podophyllin-Rezepturlösung verwandt,
diese muss durch den Arzt 1–2×/Wo. bis zur Abheilung appliziert werden.

▶ Achtung: Die erheblich aggressivere Podophyllin-Lösung darf nicht im Bereich der

Urethra, intern oder während der Schwangerschaft angewandt werden. Aufgrund
ihrer mutagenen und karzinogenen Wirkung sollte sie unserer Meinung nach am
besten gemieden werden.

• Veregen® 10 % Salbe (Polyphenon E) ist ein neuartiges Lokaltherapeutikum gegen

Teigwarzen im äußeren Genitoanalbereich. (Applikation 3×/d bis zur Abheilung.)

Es handelt sich um einen Extrakt aus grünen Teeblättern mit immunmodulatori-
schem Effekt an infizierten Zellen, die in dessen Folge zerstört werden.

• Für Kondylome während der Schwangerschaft ist die lokale Anwendung von Tri-
chloressigsäure in 50–85 %iger äthanolischer Lösung möglich.

• Kryotherapie (nicht anal oder urethal).

• Imiquimod-Creme täglich über 6 Wo., insbesondere bei perianalen Läsionen
empfohlen. Längere Intervalle bei Irritation.

• Polyphenone aus Extrakten von grünem Tee.

• Abtragung mittels Laser oder Elektrokauter. Andere chirurgische Methoden, z. B.

Kürettage, zeigen häufiger Rezidive.

▶ Achtung: Verdampfendes infektiöses Material muss korrekt abgesaugt und darf
nicht inhaliert werden!

• Eine adjuvante Therapie mit Interferon-α (intraläsional oder systemisch) kann
bei Immunkompetenten mit ausgedehntem Befall sinnvoll sein, hat aber keinen
gesicherten Einfluss auf die Rezidivhäufigkeit. Zudem teuer und mit systemi-
schen Nebenwirkungen behaftet.

• Adjuvante Maßnahmen:

– Bei allen Patienten mit perianaler Erkrankung sollte eine proktologische Unter-
suchung erfolgen, da in den meisten Fällen auch eine anale Infektion als Rein-
fektionsquelle und wichtigster Übertragungsweg bei Homosexuellen besteht.

– Korrektur prädisponierender Faktoren (Mazeration, Intertrigo, vaginaler Fluor,

Phimose, Immundefizienz, chronische mechanische Alteration).

– Bei ausgedehnten Kondylomen an der Glans penis Zirkumzision, dann engma-
schige Verlaufskontrolle.

63

4 4.6 Humane Papillomviren

– Im Falle eines „high risk“-HPV-Nachweises bei der Frau sollte eine gynäkologi-
sche Mitbetreuung erfolgen.

iren ▶ Impfung: Die Impfstoffe Gardasil® und Cervarix® schützen vor Infektion mit HPV
ch V

16, 18, 31 und 35, ersterer auch vor HPV 6 und 11. Zur Prävention des Zervix-Kar-
zinoms ist in Deutschland seit März 2007 die Impfung von Mädchen zwischen 12
und 17 Jahren offiziell empfohlen. Wegen kontroverser Diskussion der Wirksamkeit
und aufgrund einzelner schwerer Nebenwirkungen befindet sich diese Empfehlung
gen dur
derzeit allerdings erneut auf dem Prüfstand.

Bowenoide Papulose
krankun

▶ Definition: Genitales Carcinoma in situ durch HPV 16 oder 18, selten HPV 6 und 11,

Er
das histologisch dem Morbus Bowen (S. 417) ähnelt, jedoch spontan rückbildungs-
fähig (selten) ist.

▶ Pathogenese: Wegen der Spontanremissionsneigung wurde die bowenoide Papu-
lose ursprünglich als Pseudomalignom beschrieben. HPV-Studien allerdings bewei-
sen das frühe Carcinoma in situ. Betroffen sind vor allem junge Patienten (Alters-
durchschnitt 28 Jahre).

▶ Klinik: Multifokale, pigmentierte Flecke oder Papeln an der genitoanalen Haut und

Schleimhaut. Oft Beteiligung von Perineum und Penisschaft (Abb. 4.13).

▶ Diagnostik: Histologie, HPV-Typisierung, Untersuchung von Zervix und Rektum,

Untersuchung von Sexualpartnern.

▶ Differenzialdiagnosen: Seborrhoische Keratose (genitoanal untypisch), Verruca vul-
garis. Ferner gelten die Differenzialdiagnosen genitaler Warzen in Tabelle 36. 3 (S.

557).

▶ Therapie: Analog zu den Condylomata acuminata (siehe dort). Exzision größerer

Läsionen.

▶ Prävention: Durch HPV-Impfung (siehe dort).

Abb. 4.13 • Bowenoide Papulose.

Epidermodysplasia verruciformis

▶ Synonym: Lewandowsky-Lutz-Erkrankung.

▶ Definition: Seltene chronische HPV-Infektion bei spezifischem genetischem Im-
mundefekt.

▶ MIM/Vererbung: 226 400; AR. Es handelt sich um 2 verschiedene Mutationen an
den benachbarten EVER1 bzw. EVER2-Genen, die Membranproteine des endoplas-
matischen Retikulums kodieren.

▶ Pathogenese: Die Patienten sind mit verschiedenen, teils karzinogenen HPV-Typen

(5, 8, 14, 17, 20, 38) infiziert.

▶ Klinik: Im Kindesalter entwickeln sich ausgedehnte Verrucae und an Pityriasis
versicolor erinnernde Hautveränderungen ohne Spontanheilungstendenz. Später

64

4.6 Humane Papillomviren

4
entstehen Morbus Bowen und Plattenepithelkarzinome, v. a. an lichtexponierten

Hautarealen.

▶ Diagnostik: Klinik, Histologie, PCR mit HPV-Typisierung, genetische Untersuchun-
iren
gen.

ch V

▶ Differenzialdiagnosen: Generalisierte Warzenmanifestation (Verrucosis generali-
sata) bei immundefizienten Patienten, z. B. post transplantationem oder bei HIV/

AIDS.

▶ Therapie: Anwendung aller oben erwähnten Behandlungsoptionen. Sorgfältige Ver-
gen dur
laufskontrolle, intensiver Lichtschutz. Therapieversuch mit Imiquimod oder 5-Flu-
orouracil, Prophylaxe mit systemischen Retinoiden. Tumorexzision, Karzinomthe-
rapie nach Standardverfahren.

krankunEr

65

5 5.1 Übersicht

5 Erkrankungen durch Bakterien
ienter 5.1 Ü bersicht s. Tab. 5.1
ch Bak Tab 5.1 • Häufige bakterielle Erkrankungen.

Erregergruppe

Bakterium

Krankheit
gen dur

Staphylokokken*

• S
taphylococcus aureus

• F
ollikulitis, Furunkel, Furunku-

• S
taphylococcus epidermidis
lose, Karbunkel, Phlegmone,

Paronychie
krankun

• t oxinbedingte Erkrankungen:

Er

Impetigo (seltener), Staphylo-
coccal scalded skin syndrome

Streptokokken*

• S
treptococcus pyogenes

• Er
ysipel, Impetigo, Scharlach,

(β-Hämolyse, Gruppe A)

Ecthyma, Lymphangitis, nek-

• S
treptococcus viridans
rotisierende Fasziitis, Purpura
fulminans

Korynebakterien

• C
orynebakterium minutis-

• Er
ythrasma
simum

• C
orynebakterium tenuis

• T
richomycosis palmellina

• C
orynebakterium diphtheriae

• k
utane Diphtherie

Borrelien

• Bor

relia burgdorferi

• Bor

reliose einschließlich

Erythema chronicum migrans,

Lymphadenosis cutis benigna,

Acrodermatitis chronica atro-
phicans

Treponemen

• T
reponema pallidum

• S
yphilis (Lues)

• T
reponema pertenue

• F
rambösie (Yaws)

• T
reponema carateum

• P
inta

• T
reponema endemicum

• Be
jel

Mykobakterien

• M
ycobacterium leprae

• L epra

• M
ycobacterium tuberculosis

• T
uberkulose

• M
ycobacterium bovis

Tuberkulose

• M
ycobacterium avium-intra-

• c
hronische Infektion bei HIV/
cellulare

AIDS

• M
ycobacterium marinum

• S
chwimmbadgranulom

• M
ycobacterium ulcerans

• Bur

uli-Ulkus

Aktinomyzeten

• A
ctinmyces israelii

• Ak
tinomykose

• N
ocardia brasiliensis

• N
okardiose

66

5.2 Grampositive Bakterien: Staphylokokken

5

Tab 5.1 • Fortsetzung
ien

Erregergruppe

Bakterium

Krankheit
ter
gramnegative

• v
erschiedene gramnegative

• g
ramnegative Follikulitis,

Bakterien

Erreger
gramnegativer Fußinfekt,

Mischinfektionen, Pyodermien*
ch Bak
bei Immunsupprimierten

• H
aemophilus ducreji

• w
eicher Schanker
gen dur

• H
aemophilus influenzae

• k
indliche Gesichtsphlegmone

• Pseud

omonas aeruginosa

• P
aronychie, gramnegativer

Fußinfekt, Sepsis
krankun

• K
lebsiella pneumoniae

• Misc

hinfektionen

Er

• S
almonella typhi

• T
yphusfieber

• E
scherichia coli

• Misc

hinfektionen

• Y
ersinia enterocolitica

• Y
ersiniose, Erythema nodosum

• Y
ersinia pestis

• P
est

Chlamydien

• Chlam

ydia trachomatis

• L ymphogranuloma inguinale

(venereum)

Neisserien

• Nei

sseria gonorrhoeae

• G
onorrhö, Gonokokken-Sepsis

• Nei

sseria meningitidis

• Meni

ngokokkenmeningitis,

Pneumonie

*  Erkrankungen durch Staphylokokken und Streptokokken werden traditionell als Pyodermien bezeich-
net.

5.2 Gram

positive Bakterien: Staphylokokken

▶ Staphylokokken werden in 2 klinisch relevante Gruppen unterteilt:

• Koagulase-positive Staphylokokken (Staphylococcus aureus ): Invasive Infektionen, toxinbedingte Krankheitserscheinungen.

• Koagulase-negative Staphylokokken (Staphylococcus epidermidis ): Verschiedene

Hospitalismusinfektionen.

Follikulitis

▶ Definition: Infektion oder Irritation des Haarfollikels, am häufigsten durch invasive

Staphylokokken, aber auch durch andere Bakterien, Viren und Pilze. Andere Folliku-
litiden (z. B. eosinophile Folikulitis bei HIV-Infektion) sind steril. Auch mechanische

Faktoren können eine Rolle spielen, so etwa langes Sitzen (LKW-Fahrer, Radsport-
ler) oder eng anliegende Kleidung (Jeanshosen-Follikulitis). Auch Schneidölexposi-
tion ist ein Prädispositionsfaktor.

▶ Superfizielle Follikulitis:

• Synonym: Ostiofollikulitis.

• Klinik:

– Im Infundibulum des Haarfollikels lokalisierte kleine Pusteln mit erythematö-
sem Hof (Abb. 5.1a).

– Lokalisation: Bei Kindern meist am Kapillitium. Bei Erwachsenen meist an

Stamm, Gesäß, Oberschenkeln und im Bartbereich.

67

5 5.2 Grampositive Bakterien: Staphylokokken
ienter
ch Bak
gen dur

Abb. 5.1 • a) Superfizielle Follikulitis. b) Furunkel der Oberlippe mit massivem Ödem.

krankun

• Diagnostik: Typischer klinischer Aspekt, ggf. Pustelabstrich.

Er

• Differenzialdiagnosen:

– Pityrosporum-Follikulitis, gramnegative Follikulitis (z. B. Whirlpool-Dermati-
tis), Tinea barbae.

– Pusteln finden sich bei Acne vulgaris, perioraler Dermatitis oder Rosazea, bei

HIV-assoziierter eosinophiler Dermatitis, bei Steroid- oder Halogentherapie
und auch unter Einfluss chemischer Noxen (z. B. Chlorakne).

– Entzündliche Reaktionen bei Pili recurvati.

– Milien (nicht entzündliche weiße epidermale Hornperlen) werden gelegent-
lich fehlinterpretiert.

– Schließlich gehen auch Pityriasis rubra pilaris, Lichen planopilaris oder Kerato-
sis pilaris, Vitamin-A- und Vitamin-C-Mangel sowie der diskoide Lupus vulga-
ris mit follikulär orientierter Entzündung einher.

• Therapie: Lokale Antiseptika (Octenidin®) oder lokale Antibiotika (Erythromycin
oder Fusidinsäure). Bei unbefriedigendem Ansprechen systemische Antibiose

(penicillinasefeste Penicilline oder Cephalosporine der 1. und 2. Generation über

7–10 Tage).

▶ Furunkel und Karbunkel:

• Klinik:

– Furunkel: Die an den Haarfollikel gebundene tief dermal bis subkutan loka-
lisierte Staphylokokkeninfektion beginnt als derber roter Knoten, der rasch
schmerzhaft wird und nach einigen Tagen einschmilzt (Abb. 5.1b). Narbige

Abheilung im Verlauf einiger Wochen. Bei manchen Menschen chronisch-re-
zidivierend.

– Karbunkel: Größere entzündliche plattenförmige Infiltrate infolge Konfluenz
mehrerer Furunkel.

– Lokalisation: Hals, Gesicht, Axillen, Leisten, oberer Rücken.

▶ Achtung: Bei Immunsupprimierten Gefahr der Sepsis!

• Diagnostik: Der Erregernachweis gelingt im bakteriellen Abstrich aus Pus. Ggf.

separate Materialentnahme für die Differenzialdiagnostik von Dermatophyten

(Hautspäne, Haare) und Aktinomyzeten (Laborinformation).

• Differenzialdiagnosen:

– Tiefe Trichophytie (Entzündung vom Endothrix-Typ und vom Kerion Celsi-

Typ), Acne conglobata, Aktinomykose (bakterielle Infektion durch Actinomyces
spp.), Fremdkörpergranulome.

– Periporitis suppurativa = furunkelähnliche Schweißdrüsenentzündung am Ka-
pillitium Neugeborener.

• Therapie:

– Allgemein: Ruhigstellung, Vermeiden von Manipulationen. Lokale Antiseptika.

Systemantibiose (penicillinasefeste Penicilline oder Cephalosporine über 7–10

Tage, z. B. Dicloxacillin, Oxacillin, Amoxycyllin/Clavulansäure bzw. Cefalexin).

– Solitäre Furunkel: Systemantibiose. Bei Penicillinallergie ggf. Erythromycin. In-68

5.2 Grampositive Bakterien: Staphylokokken

5
zision und Drainage nach zentralem Erweichen (Fluktuation) innerhalb einiger

Tage (Abb. 5.1b).

ien

– Rezidivierende Furunkel (Furunkulose): Systemantibiose (oft Clindamycin
ter

300 mg 4×/d über 7–10 Tage), Suche nach Prädispositionsfaktoren (Immun-
defekte, Diabetes mellitus, Staphylococcus aureus-Reservoire im Nasenrachen-
raum oder perineal), sorgfältige Haut- und Kleiderhygiene.

ch Bak

Bullöse Impetigo

▶ Epidemiologie: In Deutschland meist durch Streptokokken, in den USA häufiger
gen dur

Staphylokokken-Impetigo. Bullöse Läsionen lassen eine staphylogene Genese ver-
muten, allerdings ist ein Fehlen von Blasen diagnostisch nicht hilfreich.

▶ Pathogenese: Staphylokokken der Phagengruppe II synthetisieren ein phagenko-
diertes Toxin (Exfoliatin), welches die Epidermis im Stratum granulosum spaltet
krankun
und so zu oberflächlichen Blasen oder großflächigen Ablösungen führt (Angriff am

Er

Desmoglein 1). Zusätzlich Expression von Superantigenen, die besonders heftige

Immunantworten auslösen können.

▶ Klinik:

• Meist bei Neugeborenen, seltener bei älteren Kindern.

• Aufschießen von Bläschen, die sich in flache Blasen umwandeln. Nur geringes
umgebendes Erythem. Abheilung unter „schwefelgelber“ Krustenbildung. Rasche

Ausbreitung ist möglich.

▶ Diagnostik: Die klinische Abgrenzung staphylogener und streptogener Genese an-
hand Blasengröße oder Krustenfärbung ist unsicher. Daher bakterieller Abstrich mit

Antibiogramm. Umgebungsdiagnostik (z. B. Geschwister).

▶ Differenzialdiagnosen: Streptokokkenimpetigo, Herpes simplex, zoophile Tinea, Ik-
tusreaktion, Strophulus infantum.

▶ Therapie:

• Topisch: Antiseptisch (Octenidin-Lösung z. B. Octenisept®) oder antibiotisch (Fu-
sidinsäure, z. B. Fucidine®-Creme oder Erythromycin, z. B. Aknemycin®-Lösung).

• Systemisch: Antibiotika (penicillinasefeste Penicilline oder Cephalosporine der 1.

und 2. Generation) können den Heilungsverlauf beschleunigen.

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

▶ Definition: Großflächige bis generalisierte intraepidermale Ablösung der oberen

Epidermis aufgrund hämatogener Verbreitung von Exfoliatin.

▶ Pathogenese: Die verursachenden Staphylokokken sezernieren das Exotoxin Exfo-
liatin, welches Desmoglein 1 spaltet; hierdurch entsteht eine subkorneale Blase, in
deren Sekret die Staphylokokken sich vermehren. Spaltbildung analog zum Pem-
phigus foliaceus, wo sie durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 ausgelöst wird

(s. S. 244).

▶ Klinik:

• Meist Neugeborene oder Kleinkinder.

• Nach gelegentlichen Prodromalsymptomen rascher Beginn mit Fieber und
schmerzhaftem diffusem Erythem (Stadium erythematosum). Nach 12 Stunden

Nikolski-Phänomen positiv: verschiebliches Stratum corneum an unbefallener

Haut (Stadium exfoliativum).

• Gestörter Temperatur- und Flüssigkeitshaushalt durch großflächige Epidermis-
ablösung.

▶ Diagnostik: Kein läsionaler, nur fokaler Erregernachweis im Abstrich, z. B. nasal,
pharyngeal. Schnellschnitt-Histologie.

▶ Achtung: Eile ist geboten!

▶ Differenzialdiagnosen: Toxische epidermale Nekrolyse mit subepidermaler Haut-
ablösung und Keratinozytennekrosen der gesamten Epidermis (SSSS: subkorneale 69

5 5.2 Grampositive Bakterien: Staphylokokken

Ablösung), Virusexantheme, Combustio, Dermatitis solaris (Anamnese), Kawasaki-
ien

Syndrom (akral betontes multiformes Exanthem).

ter

▶ Therapie:

• Lokal antiseptisch oder Fusidinsäure.

• Bettruhe, Lagerung auf nicht klebenden Folien.

ch Bak

• Flüssigkeitsbilanzierung, Elektrolyt- und Kreislaufkontrolle.

• Immer Systemantibiose (penicillinasefeste Penicilline oder Cephalosporine der 1.

und 2. Generation, ggf. Umstellung nach Antibiogramm).

• Suche nach „Staphylokokken-Trägern“ (auch Eltern, medizinisches Personal).

gen dur

▶ Achtung: Im Gegensatz zum Lyell-Syndrom sind Kortikosteroide beim SSSS kont-
raindiziert!

▶ Prognose: Unter frühzeitiger Therapie rasche Abheilung (Stadium desquamativum)

krankun
mit Letalität < 5 %. Unbehandelt Sepsis und septischer Schock mit 50 % Letalität!

Er Staphylokokkenscharlach

▶ Definition: Durch Exfoliatin ausgelöstes Scharlach-ähnliches Exanthem.

▶ Klinik: Im Gegensatz zum echten, Streptokokken-induzierten Scharlach (S. 588)

fehlen beim Staphylokokenscharlach sämtliche weiteren Befunde wie Pharyngitis,

Erdbeerzunge und sonstige Mundschleimhautveränderungen (Enanthem).

▶ Therapie: Analog zur bullösen Impetigo (s. o.).

Staphylokokkensepsis

▶ Pathogenese: Staphylococcus aureus ist der häufigste Erreger der ambulant erwor-
benen Sepsis, dagegen wird die nosokomiale grampositive Sepsis hauptsächlich
durch Staphylococcus epidermidis hervorgerufen. Infektion meist über Venen-,

Harn-, Dialyse- oder ZNS-Katheter sowie durch artifizielle Manipulation.

▶ Klinik: Am häufigsten Pusteln, subkutane Abszesse oder purpurische Areale mit Ei-
teransammlungen.

▶ Diagnostik: Blutkultur, Antibiogramm.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Kinder: Kawasaki-Syndrom.

• Erwachsene: TEN, Candidasepsis, Kryptokokkose, Aspergillose.

▶ Therapie:

• Immer Systemantibiose entsprechend der regionalen „Hospital-Situation“, Anti-
biogramm.

• Entfernung aller „verdächtigen“ Katheter.

Staphylokokken-Trägerstatus

▶ Allgemeines: Etwa 20 % der Menschen sind in den vorderen Nasenabschnitten oder
seltener perineal dauerhaft von Staphylococcus aureus besiedelt. Bis zu 60 % sind
transiente Keimträger. Diese Fokalherde stellen Quellen für rezidivierende Furun-
kulose, endogene Infektionen oder Wundinfektionen (über unzureichende Hände-
desinfektion von Patienten und Personal) dar.

▶ Therapie:

• Sorgfältige Händedesinfektion und allgemeine Hygiene.

• Täglich desinfizierendes Bad einschließlich Haarwäsche.

• Mupirocin-Salbe intranasal 2×/d über 5 Tage, weiter 2×/Wo. gilt als effektivste

Prophylaxe.

• Systemantibiotika wie Clindamycin oder Clofazimin.

70

5.2 Grampositive Bakterien: Staphylokokken

5

Methicillinresistenter Staphylococcus aureus (MRSA-Stämme)

ien

▶ Epidemiologie: Durch den wachsenden und manchmal unnötigen Gebrauch von

Antibiotika wurde der methizillinresistente Staphylococcus aureus (MRSA) zu ei-
ter
nem Problemkeim, der heute 20–30 % der Hospitalinfektionen verursacht. Auch der
ambulant erworbene MRSA nimmt zu, insbesondere bei dermatologischen Patien-
ch Bak
ten, vermutlich wegen der prädisponierenden Barrieredefekte bei vielen Derma-
tosen. Die ambulant-hospitale Übertragungsrate von MRSA (z. B. Pflegeheime) ist
höher als die umgekehrt hospital-ambulante. Sowohl für die endogene als auch die
exogene Übertragung von MRSA zwischen hospitalisierten Patienten scheint medi-
gen dur
zinisches Personal hauptverantwortlich zu sein.

▶ Allgemeine Maßnahmen: Umgehende Umkehrisolation bei MRSA-Nachweis als
einzig sinnvolle Maßnahme um die Ausbreitung von MRSA auf andere Patienten
zu stoppen und eine „Kolonisierung“ der ganzen Abteilung zu verhindern. Die sta-
krankunEr
tionäre Aufnahme ambulanter MRSA-Patienten sollte, sofern nicht zwingend erfor-
derlich, vermieden werden.

▶ Therapie:

• Bei nachgewiesener MRSA-Besiedelung intakter Haut und chronischer Wunden:

Mittel der 1. Wahl: Nichtzytotoxische Antiseptika Octenidin (Octenisept®) und

Polihexanid; silberhaltige Wundauflagen gelten ebenfalls als effektiv (Tab. 5.2).

• Bei MRSA im Nasenabstrich: Mupirocin (z. B. Turixin®-Salbe) gilt als Goldstandard.

Die oft breite und ungezielte Anwendung von Mupirocin könnte einen Anstieg
der Mupirocin-resistenten MRSA-Stämme bewirken, daher sollte dieser topische

Wirkstoff ausschließlich der indikationsgerechten nasalen Anwendung vorbehal-
ten sein.

• Bei bedrohlicher Systeminfektion: Vancomycin i. v. ist gegenwärtig die wichtigste
antibiotische Therapieoption. Dessen relativ schlechte Gewebegängigkeit ver-
sucht man durch Kombination gut penetrierender Wirkstoffe wie Rifampicin,

Fusidinsäure und Fosfomycin auszugleichen (Tab. 5.3).

• Alternative insbesondere für ambulante Patienten: Linezolid p. o.

• Bei Therapieversagen ( VRSA = vancomycin-resistent s. aureus): Kombination der

Streptogramine Quinupristin und Dalfopristin verfügbar.

• Weitere Möglichkeiten:

– Auch moderne Quinolone wie Levofloxacin und Moxifloxacin ( ▶ Cave: potenzi-
ell hepatotoxisch) werden erfolgreich eingesetzt.

Tab 5.2 • Optionen der Lokaltherapie bei Nachweis von MRSA (über mindestens

5 Tage).

Nachweis

Empfehlung

Wirkstoff

Anwendung

Nase

1. Wahl

Mupirocin

3×/d

2. Wahl

Octenidin

3×/d
intakte Haut

1. Wahl

Chlorhexidin

3×/d

Polihexanid

1–3×/d

Octenidin

3×/d

Iodophor

1–3×/d
chronische Wunden 1. Wahl

Polihexanid

1–3×/d

Octenidin

1–3×/d

2. Wahl

Silber
alle 1–3 d

PVP-Jod

1–3×/d

71

5 5.3 Grampositive Bakterien: Streptokokken

Tab 5.3 • Systemantibiotika gegen MRSA (mindestens über 7–10 Tage).

ienter Wirkstoff

Handelspräparat

Stoffgruppe

Dosierung

Vancomycin

VancoCell®

Glykopeptide

4 × 500 mg/d i. v.

ch Bak

Teicoplanin

Targocid®

Glykopeptide
d1 400 mg, dann 200–400 mg/d
i. v./i. m.

Linezolid

Zyvoxid®

Oxazolidinone

2 × 600 mg/d p. o./i. v.

gen dur

Quinupristin +

Synercid®

Streptogramine

3 × 7,5 mg/kg/d i. v. (ZVK)

Dalfopristin

Daptomycin

Cubicin®

Lipopeptide

1 × 4 mg/kg/d i. v.

krankunEr Tigecyclin

Tygacil®

Glycylcycline
d1 100 mg, dann 2 × 50 mg/d i. v.

– Für die Behandlung komplizierter Haut- und Schleimhautinfektionen durch
grampositive Bakterien einschließlich MRSA haben sich inzwischen auch in

Deutschland Daptomycin und Tigecyclin durchgesetzt.

• Bakteriologische Verlaufskontrolle spätestens 2 Tage nach Dekontamination bzw.

nach Beginn der Antibiose.

5.3 Gram

positive Bakterien: Streptokokken

Klassifikation

▶ Verschiedene Klassifizierungsprinzipien für Streptokokken:

• Streptococcus pyogenes (Gruppe A, β-Hämolyse) ist für 90 % aller Infektionen ur-
sächlich.

• Streptococcus viridans (α-Hämolyse) und Streptococcus pneumoniae sind weitere
wichtige Vertreter dieser Gruppe.

Therapiegrundsätze

▶ Allgemeine Prinzipien:

• Bei relevanten Manifestationen immer Kultur und Antibiogramm.

• Klinisch sind Mischinfektion mit Staphylokokken nicht auszuschließen, daher
sind penicillinasefeste Penicilline die Antibiotika der Wahl: z. B. Dicloxacillin oder

Flucloxacillin jeweils 3 × 500–1 000 mg/d i. v. oder p. o.

• Bei Penicillinallergie alternativ Cephalosporine der 1. und 2. Generation, Makro-
lide oder Clindamycin

▶ Achtung: ca. 40 % der Gruppe A-Streptokokken sind gegen Tetracyclin resis-
tent.

• Therapie für mindestens 10 Tage.

▶ Leichte Infektionen (Impetigo, Scharlach, mildes Erysipel):

• Dicloxacillin oder Flucloxacillin: 3 × 500–1000 mg/d p. o.

• Bei Penicillinallergie: Erythromycin 4 × 500 mg/d p. o. oder Clindamycin 3 ×

600 mg/d p. o.

▶ Schwere Streptokokkeninfektion der Haut (ausgedehntes Erysipel, Streptokokken-
gangrän):

• Stationäre Therapie. Erregerkultur und Antibiogramm.

• Nafcillin 500–1000 mg i. v. alle 4–6 h oder Dicloxacillin bzw. Flucloxacillin jeweils

3 × 1 g/d i. v.

• Bei fraglicher Penicillinallergie: Cefalotin 1,0 g i. v. alle 3–4 h.

•  Bei sicherer Penicillinaller gie: Vancomycin 1,0–1,5 g/d i. v.

72

5.3 Grampositive Bakterien: Streptokokken

5

▶ Gerinnungshemmung: Alle Patienten erhalten grundsätzlich eine „low dose“-Hepa-
rinisierung (fraktioniertes Heparin 1 × 500 I. E./d s. c.).

ien

▶ Kontrollen: Aufgrund des Risikos renaler und kardialer Komplikationen bei Strep-
ter
tokokkeninfektionen müssen zumindest nephrologische und kardiologische Ba-
siskontrollen sofort und nach 6 Wochen durchführt werden: Bei persistierender

ASL-Erhöhung oder pathologischem Urinbefund Fortsetzung der Therapie bis zur
ch Bak

Normalisierung, ggf. nephrologisches Konsil. Kontroll-EKG nach 6 Wochen. Suche
nach Hautsymptomen einer subakuten bakteriellen Endokarditis.

Impetigo contagiosa
gen dur

▶ Synonym: Eiter- oder Borkenflechte.

▶ Definition: Oberflächliche bakterielle Hautinfektion.

▶ Epidemiologie: Meist sind Kleinkinder betroffen. Infektionsgipfel im Spätsommer
krankun
und Herbst. Hohe Kontagiosität, insbesondere bei mangelnder Hygiene (Volks-

Er
mund: „Schmutzflechte“).

▶ Pathogenese: In Europa wird die Impetigo zumeist durch Gruppe A-Streptokokken

(Streptococcus pyogenes) verursacht, Mischinfektionen mit Staphylococcus aureus
sind nicht selten.

▶ Klinik: Aus kleinen Bläschen und oberflächlichen Pusteln entwickeln sich „honig-
gelbe“ Krusten. Prädilektion exponierter Hautareale (Gesicht, Handrücken, Abb. 5.2).

▶ Beachte: Ganz abgesehen von einer möglichen Mischinfektion ist eine sichere kli-
nische Unterscheidung zwischen staphylogener und streptogener Impetigo nicht
möglich.

Abb. 5.2 • Impetigo contagiosa mit honiggel-
ben Krusten.

▶ Komplikationen: Relativ häufig akute Glomerulonephritis, jedoch nahezu nie rheu-
matisches Fieber.

▶ Diagnostik: In der Kultur meist Mischinfektion. Antistreptolysin (ASL)-Titer und

Anti-Streptodornase-B (ADB)-Titer sind erhöht. Urinstatus zu Beginn der Therapie
und nach 6 Wochen.

▶ Differenzialdiagnosen: Herpes simplex. Tinea (vor allem zoophil). Atopisches Ek-
zem.

▶ Therapie: In milden Fällen Antiseptika oder topisch Fusidinsäure oder Erythromy-
cin ausreichend. Die Krusten sollten mit desinfizierenden Waschsyndets entfernt
werden. Eine systemische Antibiose mit penicillinasefesten Penicillinen (mögliche

Mischinfektion) oder Cephalosporinen der 1. und 2. Generation kann den Heilungs-
prozess beschleunigen und das Übertragungsrisiko vermindern.

▶ Beachte: Kontakt zu anderen Kindern bzw. deren Spielzeug, Kleidern oder Hand-
tüchern vermeiden!

Ecthyma

▶ Definition: Ulzerierende Pyodermie durch Gruppe-A-Streptokokken.

▶ Epidemiologie: Häufig unter Immunsuppression, bei Unterernährung oder man-
gelhafter Hygiene (z. B. Obdachlose, Drogenabhängige); oft auch bei Touristen nach Tropenaufenthalt.

73

5 5.3 Grampositive Bakterien: Streptokokken
ienter
ch Bak
gen dur
krankunEr

Abb. 5.3 • Ecthyma.

▶ Klinik: Ausgestanzt wirkende Ulzera überwiegend an den Unterschenkeln, die sich
aus Bläschen und Pusteln entwickeln, oft nach Bagatelltraumen oder infolge länge-
ren mechanischen Druckes (Abb. 5.3). 0,5–3 cm große Defekte mit Umgebungsrö-
tung. Langsame und narbige Abheilung.

▶ Diagnostik: Kultur und Antibiogramm.

▶ Differenzialdiagnosen: Venöse oder arterielle Ulcera crurum, Prurigo chronica sim-
plex, Vasculitis allergica, Kratzartefakte.

▶ Therapie:

• Beseitigung der begünstigenden Faktoren (Patientenberatung).

• Topisch Antiseptika oder Fusidinsäure (Fucidine®-Creme), ggf. Mupirocin

(Turixin®-Salbe).

• Systemische Antibiose nach Antibiogramm.

Erysipel

▶ Definition: Akute oberflächliche (koriale) Infektion unter Beteiligung der dermalen

Lymphspalten und -gefäße durch Streptokokken der Gruppe A. Selten, jedoch zu-
nehmend Staphylokokken-Beteiligung.

▶ Pathogenese: Meist ist eine Eintrittspforte vorhanden: Im Gesicht häufig Herpes-
simplex-Läsion, an den Beinen oft interdigitale Tinea mit Mazeration. Streptokok-
ken-Reservoire sind Nase, Respirationstrakt und Perinealregion. Oft nach voran-
gegangenen operativen Eingriffen, z. B. Lymphadenektomie, Venenentnahme für

Bypass etc.

▶ Klinik:

• Hellrotes, scharf begrenztes Erythem mit zungenförmigen Ausläufern. Im Gesicht
oft symmetrische Ausbreitung auf Nasenrücken und beiden Wangen (Abb. 5.4a).

An den Beinen einseitiger Befall mit deutlicher Schwellung (Abb. 5.4b).

• Hohes Fieber, Schüttelfrost, allgemeines Krankheitsgefühl.

▶ Komplikationen:

• Rezidivierende Infektionen (Erysipelas recidivans) führen zur Obliteration der be-
troffenen Lymphwege und damit zu chronischem Lymphödem ( Gesicht: Lippen-
schwellung und Lidödeme, Beine: unilaterale Elephantiasis nostras).

• Glomerulonephritis.

74

5.3 Grampositive Bakterien: Streptokokken

5
ienter
ch Bak
gen dur
krankunEr

Abb. 5.4 • Erysipel. a) Im Gesicht. b) Am Unterschenkel.

▶ Achtung: Immunsupprimierten droht unbehandelt Sepsis, nekrotisierende Fasziitis oder Schock!

▶ Diagnostik: Typische Klinik. Kultureller Nachweis schwierig. Leukozytose, BSG be-
schleunigt, hohes CRP. Anstieg von ASL- und ADB–Titer.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Gesicht: Akute Kontaktdermatitis (Juckreiz, Brennen), beginnender Zoster (halb-
seitig, vesikulös), Wespenstichreaktion, allergisches Angioödem (Anamnese).

• Extremitäten: Erysipeloid, Thrombophlebitis, tiefe Venenthrombose, akute Stau-
ungsdermatitis (Juckreiz), Erysipelas carcinomatosum, Erythema chronicum mi-
grans (milde Rötung, fehlende Systemzeichen).

▶ Therapie:

• Hochdosiert penicillinasefeste Penicilline (Beginn mit Flucloxacillin) i. v. über
mindestens 10 Tage, bei Penicillinallergie mit Erythromycin. Ruhigstellung und

Hochlagerung betroffener Extremitäten. Feucht-kühle antiseptische Umschläge

(Octenisept®).

Antibiose:

Aufgrund der potentiellen und klinisch nie auszuschließenden staphylogenen

Beteiligung empfehlen wir prinzipiell die kalkulierte Antibiose mit penicillina-
sefesten Penicillinen.

• Symptomatische Therapie (antipyretisch, analgetisch).

•  Später Sanierung der Eintrittspforte, ggf. Kompressionstherapie.

• Chronisch-rezidivierendes Erysipel: Nach Ende der lege artis erfolgten Therapie

75

5 5.3 Grampositive Bakterien: Streptokokken
des letzten Schubes Langzeitprophylaxe mit Benzathinpenicillin 1×/Mo. 1,2 Mio.

ien

I. E. i. m. für 4–6 Monate. Alternativ Langzeitprophylaxe mit Erythromycin 1 ×
ter

1 g/d p. o. oder/und Cotrimoxazol 800 mg/d über 5 Tage alle 4–6 Wochen.

Phlegmone
ch Bak

▶ Definition: Tiefe, teils einschmelzende bakterielle Hautinfektion unter Einbezie-
hung der Dermis und des subkutanen Fettgewebes, häufig Ausbreitung auf Muskeln
und Knochen.

gen dur

▶ Beachte: Im englischen Sprachraum werden Phlegmone und Erysipel unter dem

Begriff „Cellulitis“ zusammengefasst.

▶ Pathogenese: Staphylokokken und Streptokokken sind die häufigsten Erreger, aber
viele andere Bakterien einschließlich Clostridien (Gasbrand), Haemophilus influen-
krankun
zae (Gesichtsphlegmone) und gramnegative Bakterien sind oft als Mischinfektion

Er
beteiligt. Anamnestisch häufig Traumen, Durchblutungsstörungen oder Neuropa-
thien (z. B. diabetisches Fußsyndrom).

▶ Klinik: Tiefgreifende, unterschiedlich schmerzhafte (diabetische Neuropathie!), li-
vidrote, unscharf begrenzte Schwellung mit Nekrotisierung und Abszedierung. Sich
langsam entwickelnde, schwere Allgemeinsymptomatik.

▶ Diagnostik: Kultur (ggf. nach Inzision oder bioptisch), Antibiogramm. Extrem aus-
gelenktes „Entzündungslabor“.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Die Abgrenzung von Erysipel und Phlegmone ist nicht immer leicht, Übergangs-
formen und Mischbilder sind möglich („Erysipelphlegmone“).

• Im Bereich der (insbesondere unteren) Extremitäten bieten die Thrombophlebitis

(strangartige Entzündung), die tiefe Beinvenenthrombose (bläulich-livide Schwel-
lung) aber auch das Erythema nodosum (bilaterale, extrem druckschmerzhafte,
bevorzugt prätibiale Angioödeme) Verwechselungsmöglichkeiten.

• Entzündliche Schwellungen im Gesichtsbereich können auch Ausdruck eines
toxischen bzw. allergischen Kontaktekzems oder einer Dermatitis solaris sein

(Anamnese).

• Ferner müssen prävesikuläre Formen eines Zoster (streng halbseitig) oder einer

Herpes-simplex-Manifestation (Rezidive) unterschieden werden.

▶ Therapie: Antibiogrammgerechte Antibiose anstreben. Kalkulierte Breitbandanti-
biose mit penicillinasefesten Penicillinen, Cephalosporinen der 3. Generation (z. B.

Ceftriaxon) oder Fluorochinonen. Ggf. Inzision und Drainage.

▶ Achtung: Das insbesondere bei komplizierten Weichgewebeinfektionen breit
wirksame und klinisch bewährte Fluorochinon Moxifloxacin (Avalox®) darf nach

Einzelberichten über schwerwiegende Leberschäden und lebensbedrohliche
bullöse Hautreaktionen seit 2008 nur noch dann angewendet werden, wenn an-
dere Antibiotika, die für die initiale Behandlung empfohlen werden, ungeeignet
erscheinen (Empfehlung der europäischen Arzneimittelbehörde EMEA vom Juli

2008).

Nekrotisierende Fasziitis

▶ Synonym: Streptokokkengangrän, nekrotisierendes oder gangränisierendes Erysi-
pel.

▶ Definition: Lebensbedrohliche, foudroyante Weichgewebsinfektion mit Gangrän
des subkutanen Fettgewebes und der Muskulatur entlang der Faszien.

▶ Pathogenese: Zumeist durch besonders toxogene Streptokokken der Gruppe A

(„Killerkokken“), seltener durch MRSA oder gramnegative Bakterien.

▶ Klinik: Meist sind die Beine betroffen, selten das äußere Genitale ( Fournier-Gangrän,
extrem dramatisch). Oft ist eine Hautläsion die Eintrittspforte. Beginn mit Rötung,

Ödem und Überwärmung. Nach 2–3 Tagen bläulich-livide Verfärbung, Blasenbildung und ausgedehnte dermale Nekrose mit Thrombosierung der Hautgefäße. Das

76

5.3 Grampositive Bakterien: Streptokokken

5
ienter
ch Bak
gen dur
krankunEr

Abb. 5.5 • Nekrotisierende Fasziitis.

Bein schwillt weiter an und ist derb palpabel. Ausbreitung auf tiefe Faszien und

Muskeln mit drohendem Kompartmentsyndrom (Abb. 5.5). Toxische Produkte aus

Bakterien- und Zellzerfall triggern eine massive Entzündungsreaktion.

▶ Komplikationen: Sepsis, toxischer Schock mit Multiorganversagen.

▶ Diagnostik: Klinik. Labor: Leukozyten, BSG, Akutphaseproteine extrem hoch. An-
stieg von ADB überproportional zu ASL-Titer. Sonografischer Ausschluss einer tie-
fen Beinvenenthrombose.

▶ Differenzialdiagnosen: Erysipel, clostridiale Myonekrose (Gasbrand), streptokok-
kenassoziiertes toxisches Schock-Syndrom, Beinvenenthrombose (Phlegmasia co-
erulea dolens), postthrombotisches Syndrom, arterielle Embolie (akrale Nekrose),
kritische Ischämie bei PAVK (kühles, blasses Bein), posttraumatisches Kompart-
mentsyndrom, nekrotisierende Vasculitis allergica (bilateral symmetrisch), Pyo-
derma gangraenosum, Kalziphylaxie und Kumarinnekrose.

▶ Therapie: Intensivmedizinische Überwachung. Sofortiges großzügiges chirurgi-
sches Débridement schon im Verdachtsfall. Effiziente Drainage. Initial hochdosiert

Penicillin G (30 Mio. I. E./d i. v.) oder Cephalosporin i. v. (z. B. Cefuroxim) jeweils in

Kombination mit Clindamycin i. v. So schnell wie möglich antibiogrammgerechte

Antibiose anstreben. Amputation als Ultima ratio.

Perianale Streptokokkendermatitis

▶ Epidemiologie: Persistierende perianale Infektion mit β-hämolysierenden Strepto-
kokken der Gruppe A. Meist bei Kindern, überwiegend Knaben.

▶ Pathogenese: Häufig asymptomatische Besiedelung des Pharynx durch die gleichen

Bakterien. Vermutlich digital-taktile Übertragung. Die perianale Lokalisation bleibt
unklar.

▶ Klinik: Die Kinder klagen über Pruritus oder über Schmerzen beim Stuhlgang. Oft
leichte Rötung der Perianalregion.

▶ Diagnostik: Kultur. Information an Labor, dass nach Streptkokken und nicht nur
nach enteralen Bakterien zu suchen ist.

77

5 5.3 Grampositive Bakterien: Streptokokken

▶ Differenzialdiagnosen: Psoriasis, Candidose, Spulwürmer, chronisch entzündliche
ien

Darmerkrankungen, Kindesmissbrauch.

ter

▶ Therapie: Lokaltherapie mit Fusidinsäure oder Erythromycin kann versucht wer-
den, eine Sanierung ist jedoch am effektivsten durch eine Systemantibiose mit Ery-
thromycin (Kleinkinder), Flucloxacillin oder Dicloxacillin zu erzielen.

ch Bak Subakute bakterielle Endokarditis

▶ Pathogenese: Ursächlich sind in 60 % der Fälle α-hämolysierende Streptokokken, in
gen dur

20 % der Fälle Staphylokokken, in 10 % gramnegative Bakterien und Pilze. Seltenere

Erreger bei immunsupprimierten Patienten. In 10 % der Fälle gelingt kein Erreger-
nachweis.

▶ Klinik:

krankun

• Der Hautbefund ist oft der erste und einzige Hinweis auf die lebensbedrohliche

Er

Herzinfektion.

• Petechien an Extremitäten, oberem Thorax, Konjunktiven und Gaumen.

• Subunguale Splitterblutungen: Kleine dunkelrote Streifen am distalen Ende des

Nagels. DD: Splitterblutungen bei chronischem Trauma (Handwerker).

• Janeway-Läsionen: Kleine hämorrhagische Papeln an Fingern, Hand- und Fußflä-
chen als Hinweis auf bakterielle Mikroembolien.

• Osler-Knötchen: Kleine, 2–3 mm große, schmerzhafte rötliche Papeln meist an

Finger- und Zehenspitzen (seltener zentraler), durch Immunkomplexe bedingt.

▶ Diagnostik: Blutkultur, Echokardiografie.

▶ Differenzialdiagnosen: Das Zusammentreffen kardialer Symptomatik und akraler

Hautveränderungen lässt aus dermatologischer Sicht an die Manifestation von Kol-
lagenosen wie z. B. der progressiven systemischen Sklerose denken.

▶ Therapie: Sowohl die Diagnostik als auch die Therapie der Endokarditis ist ein klare

Domäne der Inneren Medizin. Entscheidend ist die sofortige Einleitung einer brei-
ten Antibiose unter stationärem Monitoring (s. entsprechende internistisch-kardio-
logische Fachliteratur).

Purpura fulminans

▶ Definition: Lebensbedrohliche Sonderform der disseminierten intravasalen Gerin-
nung (DIC = disseminated intravascular coagulation).

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder betroffen. Häufigstes Auftreten während eines

Streptokokkeninfektes wie Scharlach, seltener in der nachfolgenden Genesungs-
phase oder auch sporadisch durch andere infektiöse Trigger.

▶ Klinik:

• Hautbefund: Großflächige Ekchymosen mit scharfer unregelmäßiger Begrenzung.

Lokalisation meist an den Extremitäten, symmetrisch. Rasche gangränöse Um-
wandlung durch Thromben in den Arteriolen.

• Kritischer Allgemeinzustand: Hohes Fieber, Schock, Anämie, Tachykardie, schwe-
res Krankheitsgefühl. Die einsetzende Verbrauchskoagulopathie führt zur drama-
tischen Thrombozytenreduktion.

▶ Diagnostik: Blutbild, Gerinnung.

▶ Differenzialdiagnose: Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom (Meningokokkensepsis):

Ähnliche, aber eher disseminierte Läsionen, die ZNS-Symptomatik ist führend.

▶ Therapie: Intensivtherapie, hochdosiert Penicillin, Antikoagulation, ggf. hochdo-
sierte Steroide. Bei voraussichtlichem Risiko für DIC prophylaktische Heparinisie-
rung.

▶ Prognose: Hohe Mortalität.

78

5.4 Weitere grampositive Bakterien

5

Tab 5.4 • Toxin-bedingte Reaktionen.

ien

Bakterium

Toxin

Erkrankung
ter

Streptococcus

• p
yrogene Toxine

• S
charlach
pyogenes

• S
treptokokken-Toxic shock syndrome
ch Bak

Staphylococcus

• T

SST-1

• t oxic shock syndrome
aureus

• Exf
oliatin

• S
taphylococcal scalded skin syndrome

• S
taphylokokkenimpetigo

• S
taphylokokkenscharlach
gen dur

• R

EDD-Syndrom (recalcitrant erythematous
desquamating disorder)

krankunEr

Toxinbedingte Syndrome

▶ Sowohl Staphylokokken als auch Streptokokken bilden eine Vielzahl von Toxinen. Es
gibt folgende klinische Hinweise:

• Lokalisierte Infektionen (z. B. Streptokokken-Pharyngitis) verursachen dissemi-
nierte Hautsymptome wie Scharlach. Dabei sind die Bakterien auf der Haut nicht
nachweisbar.

• Trotz milder oder begrenzter Infektion können schwere Systemreaktionen auf-
treten. Die Toxine können als Superantigene fungieren und eine massive Zytokin-
ausschüttung bewirken.

▶ Tab. 5.4 fasst die toxinmediierten Reaktionen zusammen, einige wurden bereits
ausführlicher dargestellt. Auch das Kawasaki-Syndrom (S. 270) scheint durch Su-
perantigene bedingt zu sein.

5.4 W
eitere grampositive Bakterien

Erythrasma

▶ Definition: Häufige oberflächliche Infektion der intertriginösen Areale durch Cory-
nebacterium minutissimum.

▶ Klinik: Rotbraune, oberflächliche, feinschuppende, sich langsam ausbreitende Herde
in den intertriginösen Arealen (Leistenregion, Axillen; Abb. 5.6).

Abb. 5.6 • Erythrasma.

79

5 5.4 Weitere grampositive Bakterien

▶ Diagnostik: Klinisches Bild. Im Wood-Licht korallenrote Fluoreszenz. Mikroskopie
ien
schwierig. Kultur nicht möglich.

ter

▶ Differenzialdiagnosen:

• Tinea inguinalis: Stärker infiltrierte Plaques mit ausgeprägter Randbetonung.

• Intertriginöse Candidose: Düsterrote, teils mazerierte Plaques mit Satellitenpus-
ch Bak
teln.

▶ Therapie: Lokal Erythromycin (Lösung, Creme) oder antibakteriell wirksame Imi-
dazole (z. B. Clotrimazol). Gründliche Hygiene. Bei Therapieversagen oder Rezidiven:

Erythromycin 250 mg 4×/d p. o. über 5–7 Tage.

gen dur Trichomycosis palmellina

▶ Synonym: Trichomycosis axillaris.

krankun

▶ Definition: Besiedlung der Achselhaare durch Corynebacterium tenue.

Er

▶ Klinik: Die Achselhaare sind von kleinen Bakterienkolonien ummantelt, deren
orange-bräunlicher Farbton (Sekrete der Korynebakterien) den Eindruck vermit-
telt, als seien die Haare mit gefärbtem Puderzucker bestäubt (Abb. 5.7). Ferner ste-
chender Schweißgeruch. Das Pigment der Korynebakterien findet sich auch in der

Leibwäsche.

▶ Diagnostik: Klinischer Aspekt, unangenehmer Geruch. Im Wood-Licht korallenrote

Fluoreszenz. Mikroskopie. Kultur nicht möglich.

▶ Differenzialdiagnosen: Haarschaftzylinder („hair casts“), Nissen.

▶ Therapie: Abrasieren der Achselhaare, Körperhygiene, reizarme Desodorantien, an-
tiseptische Seifen.

Abb. 5.7 • Trichomycosis palmellina.

Hautdiphtherie

▶ Definition: Primär kutane Infektion mit Corynebacterium diphtheriae.

▶ Epidemiologie: In den Tropen häufig, meist sind Kinder betroffen. Import durch Tou-
rismus ist möglich. In den USA wurden Endemien bei Obdachlosen beschrieben.

▶ Klinik: Initial Blasenbildung, dann zentrale Nekrose mit Ausbildung eines schlecht
heilenden, tiefen, graubelegten Ulkus. Anfänglich keine Allgemeinsymptome.

▶ Komplikationen: Risiko der Nasen- (einseitiger Eiterpfropf) und Rachendiphtherie.

Neurologische und kardiale Komplikationen infolge Toxinproduktion.

▶ Diagnostik: Haut- oder Rachenabstrich. Immunstatus.

▶ Differenzialdiagnosen: Hauttuberkulose, Schwimmbadgranulom, Erysipeloid,

Hautmilzbrand, Herpes simplex, Melkerknoten.

80

5.5 Gramnegative Bakterien

5

▶ Therapie: Penicillin G 1,2 Mio. I. E./d i. m. für 3 Wochen oder Erythromycin 3–4 ×

500 mg/d p. o.

ien

▶ Achtung: Bei Verdacht auf klassische Rachendiphtherie sofortige Antitoxinappli-
ter
kation und infektiologisches Fachkonsil.

5.5 Gramne

gative Bakterien
ch Bak

Akute Meningokokkensepsis

▶ Definition: Lebensbedrohliche generalisierte Infektion durch Neisseria meningiti-
gen dur
dis.

▶ Beachte: Meldepflicht bei Verdacht, Erkrankung und Tod.

▶ Klinik:

krankun

• Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Nackensteife, Übelkeit, Erbrechen, Myal-

Er
gien.

• Hautveränderungen:

– Multiple kleine Petechien, zumeist an den Extremitäten einschließlich der Pal-
mae und Plantae, selten im Bereich der Mundschleimhaut.

– Bei großflächigen Hämorrhagien und Nekrosen schlechte Prognose.

• Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom: Maximalvariante mit disseminierter intra-
vasaler Gerinnung (DIC) und Nebennierenrinden-Infarkten. Meist bei Kleinkin-
dern.

▶ Diagnostik: Unverzüglich Liquorpunktion und Blutkultur. Im eitrigen Liquorsedi-
ment gramnegative, extra- und intrazellulär gelagerte Diplokokken.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Neisseria meningitidis verursacht über 50 % der bakteriellen Meningitiden bei Ju-
gendlichen und 30 % bei Erwachsenen. Bezüglich weiterer Erreger wird auf die

Lehrbücher der internistischen Infektiologie verwiesen.

• Die wichtigsten dermatologischen Differenzialdiagnosen sind bei schwerem Ver-
lauf die Purpura fulminans (meist durch Streptokokken), bei milderem Verlauf
die subakute bakterielle Endokarditis, die leukozytoklastische Vaskulitis und vi-
rale Exantheme.

▶ Therapie: Isolation bereits bei Verdacht auf Meningokokkenmeningitis. Infektio-
logisches Fachkonsil. In leichten Fällen Ceftriaxon 2,0 g 2×/d i. v. und Ampicillin

2,0 g 4×/d i.v. über 2 Wochen. Bei komplizierten Fällen (Infektion im HNO-Bereich,

Trauma, Nosokomialinfektion) das Gesundheitsamt informieren. Kontaktpersonen
ermitteln, ggf. Prophylaxe mit Rifampicin oder Ciprofloxacin.

Chronische Meningokokkensepsis

▶ Definition: Häufig übersehene chronische Infektion durch Neisseria meningitidis mit

Haut- und Gelenkbeteiligung.

▶ Epidemiologie: Selten; epidemisches Auftreten in Studentenwohnheimen und Ka-
sernen.

▶ Klinik:

• Langsame progrediente Symptomatik mit Fieber, Cephalgie, Myalgie und Arthral-
gie. Rezidivierende Fieberschübe.

• Die Hautveränderungen sind oft juxtaartikulär lokalisiert. Kleine blassrote Pa-
peln oder Pusteln, Petechien, manchmal Hämorrhagien. Seltener Erythema no-
dosum.

▶ Diagnostik: Blutkultur, Hautbiopsie.

▶ Differenzialdiagnose: Ähnlich der disseminierten Gonokokkensepsis, aber eher
chronisch.

▶ Therapie: Wie bei akuter Meningokokkensepsis, evtl. kürzere Behandlungsdauer.

81

5 5.5 Gramnegative Bakterien

Pseudomonas-Infektionen
ien

▶ Pseudomonas aeruginosa verursacht vielfältige Hautinfektionen. Die Manifestatio-
ter
nen des sogenannten „Pyozyaneus“ reichen von harmlos bis lebensbedrohlich.

▶ Pseudomonas aeruginosa-Paronychie:

ch Bak

• Definition: Infektion des Nagelapparats mit Pseudomonas aeruginosa.

• Klinik: Typisch ist chronische Exposition der Hände gegen Wasser mit Mazeration
der zuvor intakten Kutikula. Sehr schmerzhafte Rötung und Schwellung des Na-
gelwalles, graugrüne Verfärbung des Nagels.

gen dur

• Diagnostik: Im Woodlicht wird das grün fluoreszierende bakterielle Pigment
sichtbar. Bakterien- und Pilzkultur.

• Differenzialdiagnose: Alle Formen der Paronychie.

• Therapie:

krankunEr

– Lokale austrocknende und antiseptische Maßnahmen, Essigsäure (feuchter

Weinessigverband, anschließend Föntrocknung).

– Prädisponierende Faktoren ausschalten.

– Bei Mischinfektion mit Candida albicans zusätzliche Lokalbehandlung mit Imi-
dazol-Lösung oder Systemtherapie mit Fluconazol.

– Selten systemische Antibiose notwendig.

▶ Cave: Multiple Antibiotikaresistenzen von Pseudomonasa aeruginosa unter Kli-
nikbedingungen.

▶ Gramnegativer Fußinfekt:

• Definition: Akute Infektion der Zehenzwischenräume, meistens durch Pseudomo-
nas aeruginosa, aber auch durch andere gramnegative Erreger, evtl. als Mischin-
fektion.

• Klinik: Stark nässende, süßlich-faulig riechende Infektion, oft bei Hyperhidrose
und okklusiver Fußbekleidung (erhebliches Problem bei US-Soldaten im Viet-
namkrieg). Häufig chronische Tinea pedis als Eintrittspforte (gemischter Fußin-
fekt).

• Diagnostik: Bakterien- und Pilzkultur. Mykologisches KOH-Nativpräparat.

• Differenzialdiagnosen: Kontaktekzem, Podopompholyx, Phlegmone.

• Therapie:

– Prädisponierende Faktoren (siehe oben) ausschalten.

– Lokal austrocknende und antiseptische Maßnahmen. Lokale und systemische

Imidazole.

– Systemantibiose mit Chinolonen (Ciprofloxacin) bzw. nach Antibiogramm. Co-
trimoxazol ist zwar ebenfalls wirksam, begünstigt aber die Resistenzentwick-
lung von gramnegativen Bakterien.

▶ Whirlpool-Dermatitis:

• Definition: Rezidivierende Follikulitiden durch Baden in von Pseudomonas aeru-
ginosa kolonisierten Whirlpools.

• Klinik: Oberflächliche, meist follikuläre Infektionen. Das Risiko schwerer System-
infektionen ist gering.

• Diagnostik: Das klinische Bild im anamnestischen Zusammenhang ist diagnose-
weisend. Versuch des Erregernachweises im bakteriologischen Abstrich.

• Differenzialdiagnosen: Impetigo Bockhart, Miliaria rubra, Varizellen.

• Therapie: Die Hauterscheinungen sind oft selbstlimitiert, so das eine über aus-
trocknende Maßnahmen hinausgehende Therapie zumeist nicht erforderlich ist.

In hartnäckigen Fällen wird eine Systemantibiose mit Chinolonen empfohlen.

▶ Infektionen von Wunden und Brandverletzungen durch Pseudomonas aeruginosa:

• Klinik: Pseudomonas aeruginosa kolonisiert häufig Verbrennungsareale und
großflächige Wunden. Dabei verleiht er dem Exsudat neben dem typischen
grünblauen Farbton („Pyozyaneus“) einen charakteristischen süßlich-fauligen

Geruch.

•  Diagnostik: Kultur, Antibiogramm. Grünfluoreszenz der Wunden im Woodlicht.

82

5.5 Gramnegative Bakterien

5

• Differenzialdiagnosen: Weichgewebsinfektionen durch andere gramnegative

Keime wie E. coli, Klebsiellen, Proteus und Enterobacter müssen insbesondere
ien
wegen der Resistenzproblematik mikrobiologisch abgegrenzt werden. Ferner ist
ter
an streptogene Infektionen (Maximalvariante: Fourniersche Gangrän) mit ande-
ren therapeutischen Konsequenzen zu denken.

• Therapie: Desinfizierende feuchte Umschläge (Octenisept®) meist ausreichend.

ch Bak

▶ Cave: Risiko einer Pseudomonas aeruginosa-Sepsis, insbesondere bei Diabetikern
und Immunsupprimierten.

▶ Pseudomonas-aeruginosa-Sepsis:

• Definition: Lebensbedrohliche Infektion durch Pseudomonas aeruginosa. Manch-
gen dur
mal kann anhand der Hautsymptome die frühe Diagnose gestellt werden.

• Epidemiologie: Prädisponierende Faktoren: Immunsuppression, Diabetes melli-
tus, maligne Tumoren, Langzeitantibiose.

krankun

• Klinik:

Er

– Initial hämorrhagische Bläschen und Blasen, einzeln oder gruppiert über das
gesamte Integument verteilt. Ulzerationsneigung in Beugenbereichen: Ec-
thyma gangraenosum.

– Fortschreiten mit subkutanen Abszessen und Cellulitis gangraenosa: An Deku-
bitalulzera erinnernde Läsionen, die jedoch nicht im Bereich von Druckstellen
gelegen sind.

– Schwere Allgemeinsymptomatik.

• Diagnostik: Verdächtig sind akut und schwer erkrankte Patienten mit Risikofak-
toren und kutanen Hämorrhagien oder Ulzerationen. Gramfärbung des Direkt-
präparates, Biopsie für Kultur und Histologie.

• Differenzialdiagnosen: Viele Mikroorgansimen können eine Sepsis bei immun-
supprimierten Patienten verursachen. Vordergründig sollte an Meningokokken-
sepsis und Purpura fulminans gedacht werden.

• Therapie: Breitbandantibiotika nach Antibiogramm. Initialtherapie mit Tobramy-
cin, ggf. in Kombination mit Breitspektrumpenicillinen oder Cephalosporinen.

▶ Cave: Tobramycin ist oto- und nephrotoxisch. Aminoglykoside und Penicillin
dürfen wegen Inaktivierung des Aminoglykosids nicht in derselben Infusion
gemischt werden.

Hautveränderungen bei Haemophilus influenzae-Infektionen

▶ Epidemiologie: Die Verfügbarkeit einer Impfung hat die Erkrankungszahl deutlich
reduziert.

▶ Klinik:

• Invasive Infektionen durch Haemophilus influenzae betreffen zumeist Kinder.

Häufigste Manifestation in dieser Altersgruppe ist die Meningitis, aber auch

Phlegmonen und andere Infektionen treten auf. Die Phlegmone folgt im typi-
schen Fall einer Infektion der oberen Atemwege und manifestiert sich daher
meist im Gesicht.

▶ Diagnostik: Kultur aus Nasen-Rachen-Abstrich.

▶ Differenzialdiagnosen: Weichgewebeinfektionen durch Staphylokokken oder Strep-
tokokken, Herpes simplex (vegetans), Zoster (Trigeminus).

▶ Therapie: Breitbandantibiotika wie Cephalosporine der 2. Generation oder Amoxi-
cillin/Clavulansäure, alternativ Cotrimoxazol oder Ciprofloxacin.

Hautveränderungen bei Salmonelleninfektionen

▶ Definition: Salmonella typhi und die verwandte Paratyphus-Gruppe verursachen

Systeminfektionen einschließlich des Typhusfiebers. Andere Salmonella spp. rufen
hauptsächlich Gastroenteritiden hervor.

▶  Epidemiologie: Hautveränderungen treten bei etwa 60 % der Salmonella typhi-

83

5 5.5 Gramnegative Bakterien

Infektionen auf. Bei anderen Salmonellenarten sind sie seltener und wenig spezi-
ien
fisch.

ter

▶ Klinik:

• Schweres Krankheitsgefühl, respiratorische Symptome und Hepatosplenomega-
lie. Eine milde Enteritis kann vorangehen.

ch Bak

• Typhusroseolen: Meist am Abdomen lokalisierte, gruppierte, 2–3 mm große,
blassrosafarbene und unter Diaskopie abblassende Papeln im späteren Verlauf
der Erkrankung. Abheilung unter Hyperpigmentierung, gleichzeitig können neue

Läsionen entstehen.

gen dur

• Weitere Hautmanifestationen: Ulzeröse Vulvitis oder Proktitis, hämorrhagische

Exantheme, Erythema nodosum.

▶ Diagnostik: Stuhlkultur.

krankun

▶ Differenzialdiagnosen: Syphilis, Taches bleues, bazilläre Angiomatose.

Er ▶ Therapie: Ciprofloxacin 500 mg 2×/d p. o. oder Ceftriaxon 2 g/d i. v. über 10–14

Tage.

Gramnegative Pyodermien

▶ Definition: Häufig nach Tropenreisen, langer Antibiotikatherapie oder bei immun-
supprimierten Patienten.

▶ Klinik: Es gibt verschiedene klinische Manifestationsmuster.

• Tropische Ulzera: Ausgestanzt wirkende, schmierig belegte Ulzera nach Tropen-
aufenthalt. Schweres Krankheitsgefühl, respiratorische Symptome und Hepa-
tosplenomegalie. Eine milde Enteritis kann vorangehen.

• Schankriforme Pyodermie: Aggressive, stark unterminierte Ulzera, oft im Genital-
bereich. Häufig Fehlinterpretation als Pyoderma gangraenosum (S. 266).

• Blastomykotische Pyodermie: Ähnlich der schankriformen Pyodermie, aber zu-
sätzlich die epithelial-verrukösen Läsionen der Blastomykose.

• Noma: Destruktive orofaziale Ulzeration, häufig bei unterernährten Kindern är-
merer Länder. Extreme Erscheinungsform der Malnutrition.

▶ Diagnostik: Aerobe und anaerobe Kultur aus Abstrich und Biopsie: Oft verwirren-
des Kulturergebnis aus sowohl Staphylokokken und Streptokokken als auch gram-
negativen Aerobiern und Anaerobiern. Zudem kann eine gesteigerte Immunreak-
tion bestehen.

▶ Differenzialdiagnose: Ecthyma (Streptokokken, Überlappung möglich), Pyoderma
gangraenosum (sehr selten), Artefakte, Mykobakteriose (Buruli-Ulkus), arterielle

(PAVK IV) und venöse (CVI) Ulzera.

▶ Therapie: Antibiogrammgerechte Antibiose. Kalkuliert Metronidazol 400 mg 3×/d
p. o. in Kombination mit Ciprofloxacin 500 mg 2×/d p. o.

Bartonella-Infektionen

▶ Bartonellen sind kleine gramnegative Bakterien, die nur schwer zu kultivieren und
zu klassifizieren sind. Es gibt Überlappungen zu den Rickettsien.

▶ Die wichtigsten Spezies sind:

• Bartonella henselae: Erreger der Katzenkratzkrankheit (S. 90).

• Bartonella quintana: Erreger des Fünftagefiebers ( Synonym: Trench fever,

Wollhynsches Fieber). Wird durch die Kleiderlaus übertragen, der Mensch ist das
einzige Reservoir. Im 1. Weltkrieg war das „Schützengrabenfieber“ gefürchtet.

• Bartonella bacilliformis: Auftreten in den Anden, Verbreitung durch die Sand-
fliege. Manifestation als akute Systeminfektion (Oroya-Fieber) oder als chroni-
sche, selbstheilende, verruköse Gefäßtumoren (Verruga peruana).

▶ Bazilläre Angiomatose:

• Definition: Chronische Infektion durch Bartonella henselae oder Bartonella quin-
tana mit resultierender Gefäßneubildung, meistens bei Patienten mit HIV/AIDS.

• Klinik: Oft im Gesicht lokalisierte erythematöse Papeln und Plaques mit rascher

84

5.6 Erkrankungen der Schweißdrüsen mit bakteriell-infektiöser Komponente

5

Zunahme an Zahl und Größe sowie Neigung zur Konfluenz. Auch Leber (Peliosis),

Milz und Knochenmark (häufigste Ursache für Osteomyelitis bei HIV/AIDS) kön-
ien
nen betroffen sein.

ter

• Diagnostik: Erregernachweis in der Hautbiopsie mittels Warthin-Starry-Färbung.

Diagnosesicherung durch PCR.

• Differenzialdiagnosen: Kaposi-Sarkom, atypische Mykobakteriosen, viele weitere
ch Bak

Dermatosen bei immunsupprimierten Patienten.

• Therapie: Makrolidantibiotika (Azithromycin, Clarithromycin) sowie Rifampicin
sind die Therapeutika der Wahl. Unter Berücksichtigung der Immundefizienz der

Patienten ist eine Langzeitbehandlung über mindestens 6 Wochen, ggf. in Kom-
gen dur
bination der genannten Wirkstoffe, erforderlich.

5.6 Erkrankungen der Schweißdrüsen
krankunEr
mit bakteriell-infektiöser Komponente

Miliaria rubra

▶ Synonym: „Schweißfriesel“.

▶ Definition: Entzündungsreaktion infolge einer Verstopfung und Abflussbehinde-
rung der Schweißdrüsenausführungsgänge durch Konglomerate aus gequollenem

Keratin und residenten Hautbakterien.

▶ Ätiopathogenese:

• Miliaria rubra: Sekretionsstop im Bereich des Stratum granulosum mit konseku-
tiver Schweißperfusion in die papilläre Dermis mit entsprechender inflammato-
rischer Reaktion; die Entzündung wird dabei teils durch die residenten Bakte-
rien, teils durch die irritative Schweißwirkung hervorgerufen.

• Miliaria cristallina: Blockade im Bereich des Stratum corneum ohne dermalen

Schweißaustritt und demzufolge ohne Entzündungsreaktion; Typische Ursachen:

Hohe Umgebungstemperatur, Schweißneigung, Okklusiveffekte durch Kleidung
oder Bettzeug; gelegentliches Auftreten bei Neugeborenen, evtl. durch den plötz-
lichen Wechsel in eine trockene Umgebung.

▶ Klinik: Exanthematische Eruption juckender und brennender Papulovesikel an von

Kleidung bedeckten stammbetonten Hautarealen. Stärkere Impetiginisierung be-
zeichnet man als Miliaria pustulosa, die Ausbildung tieferer Infiltrate als Miliaria
profunda. Bei der abzugrenzenden Miliaria cristallina sind multiple kleine wasser-
klare Bläschen steril.

▶ Diagnostik: Klinisches Bild. Eine mikrobiologische Diagnostik ist meist unergiebig.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Neutrophile ekkrine Hidradenitis: Ähnliches Bild, der ekkrine Schweiß ist verant-
wortlich für die Elimination chemotherapeutischer Substanzen; manchmal wer-
den die Schweißdrüsen durch diese Chemikalien geschädigt und reagieren mit
einer sterilen pustulösen Eruption; häufig ist dieses Phänomen bei akuter mye-
loischer Leukämie unter Chemotherapie zu beobachten, gelegentlich aber tritt es
auch idiopathisch auf; ggf. bedarf es einer Biopsie zur Sicherung der Diagnose.

• Weitere DD: Superfizielle Follikulitis, Periporitis suppurativa, papulöse Exan-
theme und Morbus Grover (transiente akantholytische Dermatose älterer Män-
ner).

▶ Therapie: Hitzstau und starkes Schwitzen verhindernde Maßnahmen sind beispiels-
weise der Wechsel zu lockerer luftiger Baumwollkleidung und kühlende Bäder. Ent-
sprechend der Akuizität des Hautbefundes kommen topische Steroidlotionen und

Antiseptika zum Einsatz.

85

5 5.7 Okuläre Infektionen

Periporitis suppurativa
ien

▶ Definition: Überwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auftretende eitrige Ent-
ter
zündung der ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgänge.

▶ Pathogenese: Die bakterielle Infektion durch die kutane Standort- oder Transient-
ch Bak
flora wird durch mechanische Irritation, Wärmestau und Hyperhidrosis begüns-
tigt. Der nicht ganz exakte Begriff der „Periporitis“ ist vermutlich der auffälligen
inflammatorischen Umgebungsreaktion geschuldet.

▶ Klinik: Die von einem entzündlich-geröteten Hof umgebenden Pusteln sind zwar
gen dur
multipel ausgestreut, aber auf charakteristische Prädilektionsstellen begrenzt: Bei

Kindern Auflageareale wie Hinterkopf, oberer Rücken und Gesäß, bei Erwachsenen
hauptsächlich die Achseln.

▶ Diagnostik: Klinik, bakterieller Abstrich.

krankunEr ▶Differenzialdiagnosen: Miliaria rubra, Follikulitis, Furunkel, axilläres Kontaktek-
zem, Intertrigo candidomycetica.

▶ Therapie: Ggf. Eröffnen der Pusteln. Lokal austrocknende und antiseptische Be-
handlung.

Hidradenitis

▶ Definition: Eitrig einschmelzende Infektion der Schweißdrüsen.

▶ Pathogenese: Ein akuter Abszess im Bereich schwitzender behaarter Regionen ist
schwierig zu definieren. In den Axillen handelt es sich meist um Follikulitis oder

Acne inversa. Die „chronische Hidradenitis suppurativa“ ist eine irrtümliche Be-
zeichnung, denn es besteht nahezu immer eine Acne inversa, die die Haarfollikel
betrifft. Die primäre Entzündung axillärer apokriner Drüsen ist selten. Manche Au-
toren interpretieren sie auch als Maximalvariante des follikulären Okklusionssyn-
droms (siehe Miliaria rubra).

▶ Klinik: Zumeist solitärer, hasel- bis maximal walnussgroßer, heftig entzündlicher
und äußerst druckschmerzhafter axillärer Knoten mit Einschmelzung und Spon-
tanperforation nach einigen Tagen.

▶ Diagnostik: Blickdiagnose, ggf. bakterieller Abstrich aus Pus.

▶ Therapie: Stichinzision, Antiseptika, Systemantibiose selten erforderlich.

5.7 Okulär

e Infektionen

▶ Die Augenlider und die Periorbitalregion sind für verschiedene bakterielle Infektio-
nen prädisponiert, die sich klinisch ähnlich manifestieren.

Hordeolum

▶ Synonym: Gerstenkorn.

▶ Definition: Akute Staphylokokkeninfektion der Drüsen des Augenlides.

• Hordeolum externum: Infektion der am Lidrand befindlichen Zeis- (modifizierte

Talgdrüsen) oder Moll-Drüsen (modifizierte apokrine Drüsen).

• Hordeolum internum: Infektion der Meibom-Drüsen (modifizierte Talgdrüsen im
hinteren Lidbereich). Es kann nur an der ektropionierten Konjunktiva diagnosti-
ziert werden und geht oft mit Ödem oder Weichgewebsinfektion einher.

▶ Klinik: Von erheblichem Fremdkörpergefühl oder Schmerzhaftigkeit begleitete

Knötchen bzw. Abszesse in den entsprechenden Lidbereichen.

▶ Diagnostik: Bakterieller Abstrich. Bei ausgeprägtem oder rezidivierendem Befund
ophthalmologische Basisdiagnostik (Spaltlampenuntersuchung der Lider, der Lid-
kanten, der Bindehaut, der Hornhaut und des Tränenfilms sowie Visusbestimmung).

▶ Differenzialdiagnosen: Konjunktivitis (z. B. bei Xerophthalmie). Blepharitis. Chala-
zion.

▶ Therapie: Lokal antibiotisch (Oxytetracyclin-Augensalbe). Bei orbitaler Ausbreitung

86

5.9 Zoonosen

5
oder Sepsis Systemantibiose (Tetracycline oder Erythromycin), bei Hordeolum in-
ternum ggf. Stichinzision. Allgemein lokale Wärmeanwendung, Lidrandhygiene.

ienter

Chalazion

▶ Definition: Chronische granulomatöse Entzündung der Meibom-Drüse.

▶ Klinik: Meist schmerzloser, manchmal zystischer Knoten im Bereich des Oberlides.

ch Bak

▶ Diagnostik: Ophthalmologische Basisdiagnostik durch Fachkonsil.

▶ Differenzialdiagnosen: Hordeolum, Karzinom der Meibom-Drüsen.

▶ Therapie: Ophthalmologische operative Entfernung einschließlich histologischer
gen dur

Untersuchung bei Tumorverdacht.

Blepharitis
krankun

▶ Definition: Entzündung des Lidrandes, meist im Rahmen einer seborrhoischen Der-

Er
matitis oder infolge irritativer Noxen wie Rauch und Staub.

▶ Klinik:

• Blepharitis squamosa mit trockener Schuppung am Wimperngrund und Madaro-
sis (Wimpernausfall).

• Blepharitis ulcerosa mit entzündlich verdickten, borkig belegten Lidrändern. Ma-
darosis und Trichiasis (Fehlstellung der nachwachsenden Wimpern).

▶ Diagnostik: Es sollte immer nach Erythem und Schuppung in anderen Prädilektio-
nen (Kapillitium, retroaurikulär, nasolabial) gesucht werden.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Rosazea kann ebenfalls eine schmerzhafte und trockene Blepharitis verursachen,
fast immer ist dann eine Konjunktivitis assoziiert.

• Auf Nissen achten.

• Möglichkeit einer allergischen Kontaktdermatitis gegen Ophthalmologika be-
rücksichtigen.

• Keratokonjunktivitis sicca bei Sjögren-Syndrom.

▶ Therapie: Lidrandhygiene. Lokaltherapie mit Desinfizienzien oder Antibiotika, ggf.

kurzzeitig auch topische Steroide oder Steroid-Antibiotika-Kombinationen. Bei
schwerem Befund systemische Antibiose mit Tetracyclinen oder alternativ Erythro-
mycin. Ggf. Expositionsprophylaxe durch Schutzbrille.

5.8 Inf
ektionen der Finger s. Nagelerkrankungen S. 528

5.9 Z oonosen

▶ Definition: Unter natürlichen Bedingungen von Tieren auf Menschen übertragene

Infektionen.

Anthrax

▶ Synonym: Milzbrand.

▶ Epidemiologie:

• Bacillus anthracis ist ein grampositives, aerobes, sporenbildendes Stäbchen, das

Jahrzehnte im Erdreich überdauern kann. Milzbrand tritt bei Haus- und Wildtie-
ren auf und ist traditionell eine Erkrankung von Veterinären, Tierpflegern, Wild-
hütern und Arbeitern in der Woll-, Leder- und Pelzindustrie.

▶ Beachte: Meldepflicht bei Krankheitsverdacht, Erkrankung und Tod.

• Heute wird der Einsatz von Milzbrandsporen als Biowaffe gefürchtet. Traurige

Berühmtheit erlangte eine Briefsendung mit Anthrax-Sporen 2001 in den USA.

▶ Klinik:

•  Hautmilzbrand: Nach Sporeneintritt im Bereich von Bagatelltraumen entwi-87

5 5.9 Zoonosen
ckeln sich rötliche Papeln, die sich erst vesikulös, dann pustulös umwandeln und
ien
schließlich ulzerieren. Später entsteht ein harter schwarzer Schorf, der mit leich-
ter
ter Narbenbildung abheilt. Obwohl diese charakteristische und überraschender-
weise schmerzfreie Läsion Pustula maligna genannt wird, ist Eiterabsonderung
eher ungewöhnlich. Lymphadenopathie kann assoziiert sein (ulzeroglanduläre
ch Bak

Form). Unbehandelt sind septische Verläufe möglich.

• Lungenmilzbrand: Nach Inhalation von Sporen. Zu Beginn grippeähnliche Symp-
tomatik mit Fieber. Verbreitertes Mediastinum im Thoraxröntgen (nekrotisie-
rende Mediastinitis). Im Anschluss fulminanter Verlauf mit Todesfolge nach 1–2
gen dur

Tagen. Darmmilzbrand ist eine seltene Folge der Aufnahme von Sporen über die

Nahrung und verläuft ebenfalls meist fatal.

▶ Diagnostik: Anamnese. Bakteriologische Diagnostik aus Abstrich- oder Biopsiema-
krankun
terial. Sensibilitätsprüfung gegen Penicillin!

Er

▶ Differenzialdiagnosen: Furunkel (schmerzhaft), Bulla repens, Granuloma pyogeni-
cum, Herpes-simplex-Infektion (Rezidive), Orf, Melkerknoten, Tularämie, Hautpest.

▶ Therapie: Mittel der Wahl sind Ciprofloxacin 500 mg 2×/d p. o. oder Doxycyclin

100 mg 2×/d für milde Formen der Erkrankung unterhalb des Kopfes. In schwereren

Fällen, bei ausgeprägtem Ödem oder bei Gesichtsbefall ist die intravenöse Anwen-
dung empfohlen. Bei nachgewiesener Sensibilität gegen Penicillin ist der Wechsel
auf Amoxicillin oder i. v.-Penicillin günstig. Bei Ödem ggf. intravenöse Kortikoste-
roide.

▶ Achtung: Die Therapie beeinflusst die Hautläsionen nicht! Die Behandlung muss
über 60 Tage fortgeführt werden, um eine effektive Prophylaxe gegen den Lun-
genmilzbrand darzustellen.

▶ Prophylaxe: Ciprofloxacin oder Doxycyclin nach möglicher Exposition.

▶ Immunisierung: 2 Impfstoffe sind verfügbar, allerdings sind diese nur kurzzeitig
wirksam und fraglich effektiv. Genereller Einsatz beim US-Militär.

▶ Prognose: Lungenmilzbrand endet fast immer letal, Hautmilzbrand kann meistens
geheilt werden.

Erysipeloid (Rotlauf)

▶ Epidemiologie: Erysipelothrix rhusiopathiae ist ein ist ein grampositives Stäbchen,
das eine Vielzahl von Tieren einschließlich Schweinen, Salzwasserfischen und Ge-
flügel infiziert. Risikogruppen sind Metzger und Fischer mit Krankheitshäufung in
den Sommermonaten.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 2–8 Tage.

• Charakteristischer Befund: Livide oder rötliche, randbetonte Plaques, meist an

Fingern oder Handrücken.

• Meistens milder Verlauf. Selten Gelenkbeteiligung; bei Immundefizienz evtl. Sep-
sis oder Endokarditis.

▶ Diagnostik: Anamnese. Ggf. Erregernachweis aus Biopsiematerial.

▶ Differenzialdiagnosen: Schwimmbadgranulom. Tularämie (Lymphadenopathie).

Hautmilzbrand (schwarzer Schorf). Vibrio vulnificus, übertragen durch Kontakt mit

Krabben oder Hummern, verursacht ähnliche Läsionen, speziell bei Immunsuppri-
mierten.

▶ Therapie: Penicillin G 1,2 Mio. I. E. 1–2×/d i. m. Bei Penicillinallergie Erythromycin
oder Tetracyclin.

Rickettsiosen

▶ Synonym: Fleckfieber.

▶ Definition: Rickettsien sind kleine obligat intrazelluläre gramnegative Bakterien mit

Zellwand. Wichtige Vertreter, s. Tab. 5.5.

▶ Epidemiologie: Die Übertragung auf den Menschen erfolgt durch Biss oder Stich vis-

88

5.9 Zoonosen

5

Tab 5.5 • Rickettsien.

ien

Erreger

Erkrankung

Vektor
ter

Rickettsia rickettsii

Rocky-Mountain-Fleckfieber

Zecken

Rickettsia prowazekii
epidemischer Flecktyphus

Läuse
ch Bak

Rickettsia typhi
endemischer Flecktyphus

Läuse, Flöhe

Rickettsia conori
mediterranes Zeckenbissfieber

Zecken
gen dur

Rickettsia acari

Rickettsienpocken

Milben
zeral infizierter Arthopoden. Nagetiere sind meistens das natürliche Tierreservoir,
krankunEr
der Mensch ist nur Zufallswirt. Geografische und hygienische Faktoren spielen bei
der Verbreitung eine wichtige Rolle ( typisch: Fleckfieberepidemien in Kriegsgebie-
ten und nach Naturkatastrophen). Langanhaltende Immunität.

▶ Klinik:

• 1–3 Wochen nach Infektion durch Insektenstich oder -biss Kopfschmerzen, Nau-
sea, Schüttelfrost und hohes Fieber. Typischerweise nekrotisierende Papel an der

Eintrittsstelle. Beim Rocky-Mountain-Fleckfieber (RMSF) kann Lymphadenopa-
thie auftreten, die beim Flecktyphus fehlt.

• Wenige Tage nach dem Fieber entwickeln sich meist stammbetonte makulopapu-
löse Exantheme evtl. mit hämorrhagischer Umwandlung. Beim RMSF Beginn an

Palmae und Plantae. Beim epidemischen Typhus auch periphere Vaskulitis.

▶ Diagnostik: Die klassische Weil-Felix-Reaktion ist nicht speziesspezifisch und wird
erst knapp 2 Wochen nach Infektion positiv. Daher ist der Einsatz von Mikroim-
munfluoreszenz oder Immunoblot empfohlen, die Antikörper sind auch für die His-
tologie anwendbar.

▶ Differenzialdiagnose: Die Exantheme sind klinisch nicht spezifisch, die Anamnese
und eine hämorrhagische Morphe können jedoch Anhaltspunkte sein.

▶ Therapie:

• Leichte bis mittelschwere Infektionen: Doxycyclin 2 × 100 mg/d p. o. über 2–5 Tage.

• Schwere Infektionen: Hospitalisation und i. v. Medikation.

• Bezüglich Therapiealternativen siehe Lehrbücher der Infektiologie.

▶ Prophylaxe: Einmalig Doxycyclin 100–200 mg p. o. bei Zeckenstich oder Läusebiss in

Endemiegebieten. Konsequente Läusebekämpfung und Hygiene.

Tularämie

▶ Synonym: Hasenpest.

▶ Definition: Francisella tularensis ist ein gramnegatives Stäbchen und kommt bei ei-
ner Vielzahl kleiner Säugetiere in Europa und überwiegend in Nordamerika vor;

Tulare ist eine Stadt in Kalifornien.

▶ Epidemiologie: Übertragung durch direkten Kontakt (z. B. Jäger) oder über Vektoren

(Mücken, Zecken).

▶ Beachte: Meldepflicht bei Verdacht, Erkrankung und Tod.

▶ Klinik: 4 klinische Formen:

• Ulzeroglanduläre Form: Häufigste Variante. Oft bei Jägern, die infizierte Hasen
ausnehmen. 2–10 Tage nach kutaner Erregerinvasion entsteht eine kleine Pustel,
die rasch nekrotisch zerfällt und sich zu einem großen, von schwarzen Krusten
bedeckten Ulkus mit erhabenem Randwall ausdehnt. Regionäre Lymphadenopa-
thie. Mortalität unbehandelt 5 %.

• Okuloglanduläre Form: Ähnlich mit periokulärer Nekrosebildung, die Erregerin-

89

5 5.9 Zoonosen
vasion erfolgt über die Konjunktiven. Eine sekundäre Schädigung des Augapfels
ien
ist möglich.

ter

• Typhoidale Form: Fieber ohne Lokalsymptome.

• Pulmonale Form: Direkte Lungeninfektion (primäre Pneumonie).

▶ Diagnostik: Klinik. Direkte Immunfluoreszenz für Erregernachweis aus Hautbiop-
ch Bak
sie, Blut oder Knochenmark. Typische Lymphknoten-Histologie (zonale Nekrose),

Serologie erst nach Wochen positiv.

▶ Differenzialdiagnosen: Hautmilzbrand, Erysipeloid, hämorrhagische Iktusreaktion,

Schwimmbadgranulom. Initial Granuloma pyogenicum, Melkerknoten, Orf.

gen dur

▶ Therapie: Streptomycin 1–2 g/d i. m. oder Gentamycin 5 mg/kgKG/d i. v. über 7–14

Tage. Eventuell adjuvant Interferon-γ zur Immunstimulation. Für Alterativen s.

Lehrbücher der Infektiologie.

krankunEr Katzenkratzkrankheit

▶ Definition: Gutartige, selbstheilende Infektionskrankheit durch Bartonella henselae,
ein kleines pleomorphes gramnegatives Stäbchen.

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder und Jugendliche betroffen. Übertragung durch

Katzen (Kratz- oder Bissverletzung).

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 3–14 Tage.

• Primärläsion im Bereich des Kratzdefektes (nur bei 50 % der Patienten): 0,5–1 cm
große Papeln mit zunächst papulöser und dann knotiger Umwandlung, meist an

Hand oder Unterarm. Abheilung nach 1–2 Monaten.

• Zumeist einseitige, oft entzündlich-fluktuierende und schmerzhafte Lymphkno-
tenschwellung. Rückbildung nach 1–2 Monaten.

• Allgemeinsymptome: Fieber, Schüttelfrost, Abgeschlagenheit, Gelenk- und Mus-
kelschmerzen, auch Erythema exsudativum multiforme oder Erythema nodo-
sum. Seltene Komplikationen sind Retinitis, Enzephalitis und Parinaud-Syndrom

(sterile Konjunktivitis und unilaterale Lymphadenopathie).

▶ Diagnostik: Sehr schwierig. Der Erreger ist erst seit kurzem bekannt. Die klinische

Diagnose wird durch die PCR unterstützt.

▶ Differenzialdiagnosen: Bei Tularämie, Sarkoidose, Lupus vulgaris und Sporotrichose
besteht gleichfalls Lymphadenopathie. Beim Schwimmbadgranulom und auch bei
der Tuberculosis verrucosa cutis fehlen regionäre Lymphknotenschwellungen.

▶ Therapie: Meist Spontanheilung. Azithromycin 250 mg 1×/d p. o. gilt als Mittel der

Wahl.

Tierbisse

▶ Tierbisse stellen etwa 1 % aller Notfälle in chirurgischen Ambulanzen dar. Bei allen

Patienten sind das Risiko einer Tollwutinfektion und der Bedarf einer Tetanusim-
munisierung abzuschätzen. Das klinische Bild variiert entsprechend der Tierart:

▶ Hundebisse:

• Meist Riss- und Quetschwunden.

• Infektion in nur etwa 20 %, dabei höchstes Infektionsrisiko für die distalen Ext-
remitäten.

• Häufigste Erreger: Staphylokokken und Streptokokken, Pasteurella multocida und
eine Reihe von pathogenen Keimen, die ausschließlich bei Hunden auftreten wie

Capnocytophaga canimorsus (Sepsisgefahr bei Splenektomierten!).

• Therapie: Amoxicillin/Clavulansäure. Wunden außerhalb des Gesichts und alle
älteren Wunden dürfen nicht verschlossen werden.

▶ Katzenbisse:

• Eher punktuelle Wunden, die aber aufgrund ihres „Stichcharakters“ tiefere Struk-
turen leichter erreichen als Hundebisse.

• Mindestens 50 % aller Bisse infizieren sich.

90

5.10 Borreliose-Infektion (Borreliose)

5

• Pasteurella multicida ist der häufigste Erreger.

• Therapie: Amoxicillin/Clavulansäure.

ien

▶ Exotische Bisswunden: Aktuelle Informationen über das Internet. Schwäne bei-
ter
spielsweise übertragen Pseudomonas aeruginosa. In den USA wurde eine durch

Eichhörnchen übertragene Affenpockenepidemie bekannt. Schlangenbisse im-
ponieren zunächst ebenfalls punktuell, wandeln sich aber später hämorrhagisch-
ch Bak
nekrotisch um und gehen mit teils lebensbedrohlichen Systemvergiftungserschei-
nungen einher.

▶ Menschenbisse:

• Die übelste aller Bisswunden. Der „versehentliche Biss“ nach Faustschlag mit
gen dur

Zahnkontakt verursacht häufig Sehnen- und Gelenkinfektion beim Angreifer.

• Meistens handelt es sich um Mischinfektionen einschließlich anaerober Spezies.

• Therapie: Amoxicillin/Clavulansäure. Bei Handverletzung handchirurgische Vor-
krankun
stellung.

Er

5.10 Bor

reliose-Infektion (Borreliose)

▶ Synonym: Lyme-Borreliose oder Lyme disease.

▶ Definition: Durch Zeckenstich, selten auch über Stechfliegen und Bremsen übertra-
gene Infektion mit Borrelia burgdorferi. Stadium I und II entsprechen der Frühphase,

Stadium III der Spätphase der Erkrankung (Abb. 5.8).

▶ Epidemiologie: Borrelia burgdorferi ist eine Spirochätenart, 3 verschiedene Spezies
wurden identifiziert:

• Borrelia burgdorferi sensu stricto.

• Borrelia garinii.

Serokonversion

Stich
keine Infektion

(humorale Reaktion)

bei subklinischem Verlauf

Infektion

Stadium I

Allgemeine Symptome
ca. 1 – 8 Wochen

Erythema chronicum
migrans

Spontanheilung

Borrelienlymphozytom

Panniculitis

Stadium II

Meningopolyneuritis

(Monate bis 1 Jahr)

Karditis

Arthralgien/Arthritis

Myalgien

Ophthalmitis

Spontanheilung?

Akrodermatitis

Stadium III
chronica atrophicans

(1 – 10 Jahre)

Poly-/Monarthritis
progressive

Enzephalomyelitis

Abb. 5.8 • Stadien der Borrelieninfektion (nach Orfanos und Garbe).

91

5 5.10 Borreliose-Infektion (Borreliose)

• Borrelia afzelii.

ien

▶ In Europa sind alle 3 Spezies vertreten, in den USA jedoch ausschließlich Borrelia
ter
burgdorferi sensu strictu. Borrelia afzelii verursacht eher neurologische Erkrankun-
gen und Acrodermatitis chronica atrophicans (diese Manifestationen daher selten
in den USA).

ch Bak

▶ Erste Fälle der Borrelien-Arthritis wurden in Connecticut entlang des Lyme River
beschrieben, daher der Name Lyme disease.

▶ Natürlicher Wirt sind Zecken. In Endemiegebieten können über 90 % der Population
infiziert sein. Die wichtigsten Vektoren sind Ixodes ricinus (Westeuropa), Ixodes sca-
gen dur
pularis (östliche USA) und Ixodes pacificus (westliche USA). Sowohl adulte Zecken
als auch Nymphenstadien übertragen die Bakterien über Stiche. Das Erkrankungs-
risiko liegt bei 1–5/100 Stichen je nach Endemiegebiet. Eine Übertragung innerhalb
krankun
der ersten 36 Stunden ist selten, da die Borrelien in den anhaftenden Zecken erst

Er
aktiviert werden müssen. Ein positiver Antikörperstatus bietet keinen Schutz vor

Reinfektion.

▶ Klinik:

• Stadium I:

– Inkubationszeit 10 Tage bis 8 Wochen.

– Erythema chronicum migrans (ECM): Ausgehend von einer roten Papel an der

Einstichstelle meist im Bereich des Stammes oder der Extremitäten langsame
zentrifugale Ausbreitung eines zentral abblassenden, anulär wirkenden Ery-
thems (Abb. 5.9a). Oft Juckreiz. Varianten sind multilokuläre Erytheme oder
polyzyklische Läsionen.

– Zusätzlich Kopfschmerzen, Gliederschmerzen, Krankheitsgefühl. Abheilung
nach etwa 10 Wochen mit oder ohne Elimination des Erregers.

▶ Beachte: Ein den Zeckenstich umgebender kleiner roter Hof ist nicht zwangs-
läufig ein beginnendes Erythema chronicum migrans.

– Die Differenzialdiagnosen anulärer Läsionen sollte stets beachtet werden (S.

735).

• Stadium II:

– Inkubationszeit 2–12 Monate.

– Lymphadenosis cutis benigna: Frühes ödematöses Stadium mit lymphozytärer

Infiltration an den Ohrläppchen (Abb. 5.9b), Mamillen oder Wangen (Kinder),
dann Entstehung solider rotbrauner Knoten mit glatter Oberfläche. Die 1–2 cm
großen Tumoren bestehen über Monate bis zu 1 Jahr. Histologisch benigne B-

Zell-Proliferation mit zahlreichen Keimzentren.

– Neurologische Manifestationen: Meningoenzephalitis, lymphozytische Menin-
goradikulitis (Bannwarth-Syndrom), Radikulitis und periphere Paresen (Fazia-
lisparese u. a.). Liquorpleozytose.

– Kardiale Beteiligung: Perikarditis, Myokarditis mit AV-Block und Pankarditis.

– Rheumatologische Manifestationen: Arthralgien, Myalgien, Oligoarthritis (oft

Knie); häufiger in den USA.

– Weiteres: Lymphadenopathie, entzündliche Augenveränderungen, Nierenbe-
teiligung.

• Stadium III:

– Nach 1–10 Jahren (Jahrzehnten).

– Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer: Es handelt sich um eine
schwerwiegende, chronisch-progressiv atrophisierende Hautinfektion, die
sich im Bereich der distalen Extremitäten (Gelenke, Knie) nicht selten sym-
metrisch manifestiert. Nach initialem lividrotem und unscharf begrenztem

Hautödem (ödematöses Stadium) kommt es im Verlauf von Jahren zur Atrophie
mit charakteristischer zigarettenpapierartiger Hautfältelung (Abb. 5.9) und
ausgeprägter durchscheinender Venenzeichnung durch Verlust des subkuta-
nen Fettgewebes (atrophisches Stadium).

– Juxtaartikuläre Knoten: Fibroide Proliferationen über Ellbogen und Knien, die 92

5.10 Borreliose-Infektion (Borreliose)

5
ienter
ch Bak
gen dur
krankunEr

Abb. 5.9 • a) Erythema chronicum migrans. b) Lymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom). c)

Acrodermatitis chronica atrophicans.

bei streifenförmiger Ausdehnung auf den Unterarm auch als Ulnarstreifen be-
zeichnet werden.

– Kutanes Marginalzonen-B-Zell-Lymphom entwickeln, welches gelegentlich auf
eine Anti-Borreliose-Therapie anspricht.

– Systemzeichen: Periphere Neuropathien, Enzephalomyelitis, chronische

Arthri tis.

▶ Diagnostik:

• Dermatologische, neurologische, rheumatologische und kardiologische Untersu-
chung entsprechend Stadium und klinischer Symptomatik.

• Der serologische Nachweis mittels ELISA und Westernblot gelingt im Stadium I
bei 20–50 % (vorwiegend IgM), im Stadium II bei 70–90 % (initial überwiegend

IgM, dann IgG) und im Stadium III bei 100 % der Patienten (vorwiegend IgG).

Borrelien-Antikörper:

Falsch positive IgM-Titer erscheinen bei Syphilis, Malignomen, Autoimmuner-
krankungen und akuter EBV-Infektion. IgG-Titer allein können eine aktive In-
fektion nicht beweisen.

• Andere Infektionszeichen: Komplementfaktoren↓. BSG↑. CRP↑.

• Aktive Neuroborreliose: Entzündliche lymphozytäre Liquor-Pleozytose und intra-
thekale Antikörperproduktion (Liquor-Serum-Quotient).

• Histologischer Nachweis des Lymphozytoms bzw. der Acrodermatitis chronica
atrophicans.

▶ Therapie:

• Die stadiengerechte Therapie kommt in Tab. 5.6 zur Darstellung. Eine adäquate

Behandlung einschließlich Verlaufskontrolle ist wegen der gefürchteten Spät-
komplikationen wichtig; es sollte jedoch bei wenig wahrscheinlicher Infektion

(s. o.) und ohne gesicherte Diagnose keine prophylaktische Therapie erfolgen.

▶ Cave: Es sollte insbesondere vermieden werden, Patienten wegen positiver Bor-
relien-IgG-Titer oder aufgrund fraglicher chronischer Borreliose-Symptome zu
therapieren.

• Wenn relevante Titer und klinische Symptome persistieren, kann eine Nachbe-
handlung mit Ceftriaxon i. v. erwogen werden.

93

5 5.11 Mykobakteriosen: Tuberkulose

Tab 5.6 • Stadiengerechte Standardbehandlung kutaner Borreliosen.

ienter Stadium I

Stadium II

Stadium III

Doxycyclin 2 × 100 mg/d p. o. Doxycyclin 2 × 100 mg/d p. o. Ceftriaxon 1 × 2 g/d i. v. für
für 14–21 d
für 21 d

14 d
ch Bak
oder

Ceftriaxon 1 × 2 g/d i. v. für
gen dur

14 d
alternativ: Tetracyclin, Ampi-
alternativ: Penicillin 3 ×
alternativ: Penicillin G 3 ×
cillin, Cephalosporine p. o.

5–10 Mio. I. E./d i. v. für 21 d

5–10 Mio. I. E./d i. v. für 21 d
krankun

Kinder/Schwangere:

Er

Ampicillin/Amoxicillin,

Ampicillin/Amoxicillin,

Erythromycin

Erythromycin

▶ Prophylaxe:

• Waldspaziergänge und Camping in Endemiegebieten möglichst vermeiden, zu-
mindest schützende Kleidung und sorgfältige „Zeckenkontrolle“ 1–2×/d.

• Die schnelle und sachgerechte Entfernung der Zecke (Ringkürette) in den ersten

24 Stunden ist die wichtigste Maßnahme.

▶ Kontrolluntersuchungen: Kontrolle der Antikörpertiter (ELISA, Westernblot) nach 6

Wochen und nach 6 Monaten.

5.11 M
ykobakteriosen: Tuberkulose

Grundlagen

▶ Synonym: Morbus Koch.

▶ Erreger: Mykobakterien sind kleine, nichtbewegliche, leicht gekrümmte, säurefeste

Stäbchen. Mycobacterium tuberculosis ist in > 95 % Erreger der menschlichen Tuber-
kulose, für die übrigen Fälle ist Mycobacterium bovis verantwortlich.

• Am 24. März 1882 hielt Robert Koch in Berlin einen berühmt gewordenen Vor-
trag, in dem er den von ihm entdeckten Zusammenhang zwischen dem Vor-
handensein von Tuberkel-Bazillen und der Entstehung der Tuberkulose erstmals
darlegte. Er erhielt für seine wissenschaftliche Leistung 1905 den Nobelpreis
für Medizin.

▶ Epidemiologie:

• Nur etwa 10 % aller mit Mycobacterium tuberculosis infizierten Personen mit nor-
maler Abwehrlage entwickeln eine aktive Tuberkulose.

• Abwehrschwächende Prädispositionsfaktoren:

– Unterernährung, Immunsuppression, Malignome oder andere schwerwie-
gende Erkrankungen.

– Lebensalter: Kinder < 3 Jahren zeigen schwerere Verläufe, während es bei Kin-
dern von 3–12 Jahren meistens zur Spontanheilung kommt. Mit höherem Le-
bensalter nimmt die Wirtsresistenz dann wieder ab.

– Pulmonale Silikose: Hohes Tuberkulose-Risiko, daher in der Anamneseerhe-
bung nachfragen!

• In Mitteleuropa bilden heute HIV/AIDS-, Lymphom- und Leukämie-Patienten,

Drogenabhängige und iatrogen Immunsupprimierte die Hauptgruppe der Er-
krankten. Situativ (z. B. Gefängnisinsassen in Osteuropa) ist die Infektion epide-
misch.

94

5.11 Mykobakteriosen: Tuberkulose

5

• Immigranten aus Ländern mit endemischer Tuberkulose tragen wesentlich zum

Anstieg der Erkrankungszahlen in den entwickelten Industriestaaten bei.

ien

• Mycobacterium bovis ist heute selten Auslöser der menschlichen Tuberkulose, da
ter
die Rindertuberkulose in den entwickelten Ländern weitgehend ausgerottet ist.

▶ Beachte: Meldepflicht bei Erkrankung (aktive Form) und Tod.

▶ Erregerresistenz:

ch Bak

• Die Zahl nachgewiesener mono- und multiresistenter Mycobacterium tubercu-
losis-Stämme steigt stetig an. Ursachen sind inadäquate Monotherapie, zu kurze

Therapiedauer mit Selektion resistenter Stämme sowie Spontanmutationen.

Diesem Problem kann grundsätzlich nur mit einer konsequenten Kombinations-
gen dur

Chemotherapie, gegebenenfalls unter direkter Aufsicht, begegnet werden.

Erregerreservoire:

krankun

Patienten mit HIV/AIDS und Patienten mit multiresistenten Stämmen von My-

Er
cobacterium tuberculosis gelten gegenwärtig als die Hauptinfektionsquellen.

▶ Diagnostik:

• Mikroskopie: Spezialfärbung nach Ziehl-Neelsen oder Fluoreszenzmethode

(meist Auramin) aus Körperflüssigkeiten und Gewebebiopsien. Vorteil: schnelle

Verdachtsdiagnose, aber nur bei hoher Keimzahl ab 103–104/ml sensitiv.

• Kultur: Sowohl Mycobacterium tuberculosis und als auch Mycobacterium bovis
wachsen langsam auf Spezialnährmedien (z. B. Löwenstein-Jensen oder Flüssig-
kulturen). Bei einem Initialwachstum von 3–10 Wochen beträgt die Gesamtdauer
der Diagnostik einschließlich anschließender Differenzierung und Resistenzbe-
stimmung 2–3 Monate. Ein Schnellnachweis ist mittels radiometrischer Messung
im BACTEC-System in 7–10 Tagen möglich.

• Tuberkulose-Screening:

– Tuberkulin-Hauttest (THT) nach Mendel-Mantoux: Screeningtest, der auf einer
zellulären Immunität gegen Tuberkuloprotein beruht. Applikation von 10 I. E.

Tuberkulin i. c. (üblich Unterarm volarseitig). Positiv nach Ausbildung eines >

6 mm Infiltrates nach 48 Stunden. Bewertung: Bei stark positiver Reaktion Tbc-

Infektionsverdacht, jedoch auch bis 5 Jahre nach Tbc-Schutzimpfung reaktiv.

– Interferontest: Bei den seit einiger Zeit verfügbaren Tests (T-SPOT.TB®,

QuantiFERON®-TB Gold) wird Interferon γ gemessen, welches die T-Zellen
nach Stimulation durch tuberkulöse Mykobakterien freisetzen. Dadurch wer-
den atypische nichttuberkulöse Mykobakterien oder BCG-Impfantigene kaum
miterfasst. Die Spezifität dieser Methode ist wesentlich höher als die des Haut-
tests.

• Weitere Diagnostik: PCR für Mykobakterien-DNA-Nachweis in Hautbiopsien, auf-
grund des schwierigen kulturellen Erregernachweises aus der Haut erlangt diese

Methode zunehmende Bedeutung.

▶ Pathogenese:

• Primärinfektion:

– Ort der Primärinfektion ist zumeist die Lunge (Tröpfcheninfektion). Hier ent-
wickelt sich eine zunächst unspezifische, leukozytenreiche Entzündung, die als

Primäraffekt bezeichnet wird. Von hier gelangen die Erreger in die regionären

Lymphknoten (Primärkomplex oder Ghon-Komplex). Nach lymphogener Erre-
gerinvasion in das Blutsystem hämatogene Verbreitung im gesamten Organis-
mus möglich (meist inapparente Bakteriämie).

– Nach 2–4 Wochen entwickelt sich eine spezifische zelluläre Immunität, durch
die der Wirt die Infektion unter Kontrolle bringen kann. Meist Abheilung unter

Fibrose und Verkalkung.

• Endogene Reaktivierung: Nach der hämatogenen Streuung während der initialen

Infektionsphase können die Mykobakterien in verschiedenen Organen jahrzehntelang überleben. Bei Nachlassen der Wirtsresistenz gelingt es den Mykobakte-

95

5 5.11 Mykobakteriosen: Tuberkulose
rien erneut, eine aktive Erkrankung zu verursachen. Bei noch moderater Abwehr-
ien
lage chronisch lokalisierte Infektion, bei fehlender Wirtsresistenz jedoch schwere
ter
disseminierte Verläufe.

• Sekundärinfektion: Sekundärinfektionen sind bei vorhandener spezifischer Im-
munität und guter Abwehrlage insgesamt selten aber prinzipiell möglich.

ch Bak Klinische Formen der Hauttuberkulose

▶ Die klinischen Formen der Hauttuberkulose reflektieren allesamt das Kräfteverhält-
gen dur
nis zwischen der Virulenz des Erregers und der Abwehrsituation sowie früheren

Expositionen des Wirts. Aus der verwirrenden Vielfalt der Krankheitsbilder sind
hier einige Beispiele dargestellt. Sie sind zwar heute selten, ein Prävalenzanstieg im

Zuge der Zunahme der Lungen-Tuberkulose erscheint jedoch durchaus möglich.

krankun

▶ Primäraffekt:

Er

• Synonym: Tuberkulöser Schanker.

• Definition: Die Läsion resultiert aus der direkten Hautinfektion mit Mycobacte-
rium tuberculosis oder Mycobacterium bovis bei bislang fehlender Exposition des

Wirtes.

• Epidemiologie: Sehr selten, meist sind Kinder betroffen.

• Klinik: An der Infektionsstelle entstehen zunächst kleine Papeln, die sich in ein
bis mehrere Zentimeter große schmerzlose Ulzera umwandeln: Primäraffekt

(analog zum Lungentuberkel). Nach 3–8 Wochen regionäre Lymphadenopathie:

Primärkomplex (analog zum Ghon-Komplex). Meist narbige Abheilung innerhalb
von 1 Jahr.

• Diagnostik: Mikroskopie und Kultur.

• Differenzialdiagnosen: Häufige Fehlinterpretation als staphylogene oder strep-
togene Pyodermie (z. B. Ecthyma). Ferner Ähnlichkeit zur Mycobacterium mari-
num-Infektion („Schwimmbadgranulom“), Katzenkratzkrankheit, Sporotrichose,

Tular ämie. Auch ein syphilitischer Primäraffekt ist abzugrenzen.

• Therapie: Systemtherapie (S. 99).

▶ Tuberculosis cutis miliaris disseminata:

• Definition: Miliartuberkulose der Haut, die durch hämatogene Aussaat der Tuber-
kelbazillen entsteht (hämatogene Frühgeneralisation).

• Epidemiologie: Selten, dann meist bei Kleinkindern und Neugeborenen sowie bei

Immunsupprimierten (z. B. HIV/AIDS).

• Klinik: Stammbetont exanthematische Aussaat multipler winziger rötlicher Haut-
läsionen makulopapuloser, purpurischer oder vesikulokrustöser Morphe. Schwer
reduzierter Allgemeinzustand. Zeichen der Systeminfektion unterschiedlich nach
bevorzugtem Organbefall, z. B. pleuropulmonale oder meningeale Miliartuberku-
lose. Extrem ungünstige Prognose.

• Diagnostik: Histologie (Mikroabszesse mit massenhaft säurefesten Stäbchen).

Röntgenthorax (ubiquitär diffuses feinfleckiges Infiltrat, daher auch der Begriff

„miliar“, d. h. hirsekornartig) Blutkultur. Tuberkulintest bleibt infolge der schlech-
ten Reaktionslage negativ.

• Differenzialdiagnosen: Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom (Meningokokkensep-
sis, Ekchymosen und führende ZNS-Symptomatik). Candidasepsis, Kryptokok-
kose, Aspergillose. Morbus Schönlein-Hennoch (Vasculitis allergica).

• Therapie: Auch bei sofortiger tuberkulostatischer Therapie meistens letal.

▶ Tuberculosis mucosae et cutis ulcerosa:

• Synonym: Tuberculosis orificialis.

• Epidemiologie: Meist ältere Menschen mit hohen Erregerzahlen von Mycobacte-
rium tuberculosis (massive Organtuberkulose) und schlechter Abwehrlage.

• Klinik: Zerklüftete, schmerzhafte Ulzera an der Mundschleimhaut und perioral.

Die Prognose ist schlecht.

96

5.11 Mykobakteriosen: Tuberkulose

5
ienter
ch Bak
gen dur
krankunEr

Abb. 5.10 • a) Tuberculosis cutis colliquativa. b) Lupus vulgaris.

• Differenzialdiagnosen: Herpes simplex vegetans. Aphthen, Lichen ruber mucosae
oris.

• Therapie: Systemtherapie (S. 99).

▶ Tuberculosis cutis colliquativa:

• Synonym: Skrophuloderm. Tuberkulöses Gumma.

• Definition: Subkutane Tuberkulose mit Entwicklung kalter (d. h. nicht überwärm-
ter) Abszesse und sekundärer Ausbreitung auf die Haut.

• Epidemiologie: Meist sind Kinder oder alte Menschen betroffen.

• Pathogenese:

– Scrophuloderm: Ausbreitung tuberkulöser Prozesse per continuitatem in das
subkutane Fettgewebe und die angrenzenden Hautschichten, meist von Lymph-
knoten oder Herden in Gelenken, Knochen oder Nebenhoden ausgehend.

– Tuberkulöse Gummen: Hämatogene Ausbreitung der Mykobakterien mit multi-
plen subkutanen kalten Abszessen und Kolliquation nach außen.

• Klinik:

– Zumeist sind die Lymphknoten im Hals- und Kieferwinkelbereich betroffen. Sie
werden über die primäre Lungentuberkulose oder über die exogen befallenen

Tonsillen infiziert (früher beim Trinken von mit Mycobacterium bovis infizier-
ter Milch).

– Zunächst Entstehung indolenter blau-roter Knoten („kalte Abszesse“), die sich
plattenartig vergrößern und einschmelzen. Die Ulzera sind bizarr, untermi-
niert und neigen zur Fistelbildung (Abb. 5.10a). Abheilung nach Jahren unter

Ausbildung charakteristischer Narbenstränge.

– Hämatogene Läsionen betreffen den Stamm und die Extremitäten, oft finden
sich gleichzeitig Knochenherde (Phalangen, Sternum oder Rippen).

• Diagnostik: Histologie aus dem Randbereich eines typischen Tuberkels mit Kultur
oder PCR aus dem gewonnenen Material.

• Differenzialdiagnosen: Syphilitische Gummen, tiefe Mykosen, Pyodermien, Acne
conglobata, zervikofaziale Aktinomykose, Lymphome.

•  Therapie: Systemische Therapie (S. 99).

97

5 5.11 Mykobakteriosen: Tuberkulose

▶ Tuberculosis cutis luposa:

ien

• Synonym: Lupus vulgaris.

ter

• Definition: Chronische dermale Infektion mit Mycobacterium tuberculosis oder

Mycobacterium bovis.

• Epidemiologie: Meist ältere Patienten. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie
ch Bak

Männer. Häufigste Form der Hauttuberkulose in Europa.

• Pathogenese: Meist als Folge einer endogenen Reaktivierung. Die Mykobakterien
gelangen per continuitatem von Lymphknoten aus, hämatogen oder lymphogen
in das Bindegewebe der Haut.

gen dur

• Klinik:

– Große braunrote atrophische Flecken oder Plaques mit Teleangiektasien (Abb.

5.10b). Prädilektionsstellen sind Gesicht (besonders Nase und Ohren), Mam-
krankun
mae und Oberschenkel. Zu Krankheitsbeginn können Lupus vulgaris-Herde

Er
plaqueförmig erhaben sein. Verkrustung, Ulzeration und Zerstörung angren-
zender Gewebe (Ohr- und Nasenknorpel) führen zu schwerer Mutilation.

– Leiteffloreszenz: Das 2–3 mm große, nur gering erhabene Lupusknötchen am

Rande größerer erkrankter Areale. Diaskopie: Apfelgeleeartige Eigenfarbe, von
einem anämischen Hof umgeben. Drückt man mit einer Sonde auf das Lupus-
knötchen, so bricht man wenig schmerzhaft in die zentrale Nekrose (Verkä-
sung) ein: Sondenphänomen. Histologisch entspricht das Lupusknötchen einem

Tuberkel.

– 40–50 % der Patienten mit Lupus vulgaris haben eine Organtuberkulose in
anderen Lokalisationen. Im Vergleich zur Gesamtpopulation ist die Lungentu-
berklose hier fast 10-fach häufiger. Ferner sind Lymphknoten, Schleimhäute,

Gelenke und Knochen befallen.

– Selten entwickelt sich ein Plattenepithelkarzinom (Carcinoma in lupo vulgari).

• Diagnostik:

– Biopsie: Erregerdarstellung in der Ziehl-Neelsen-Färbung (auch für PCR). Das
mikoskopische Bild zeigt Granulome mit dem klassischen Dreizonenaufbau
der Tuberkulose: Zentrale Nekrose, bandförmig umgeben von Epitheloidzellen

(Antigenpersistenz) und Langhans-Riesenzellen sowie peripherer Lymphozy-
tensaum.

– Kultur und Antibiogramm.

– Systematische Durchuntersuchung nach extrakutaner Tuberkulose. Suche nach

Hinweisen für Immundefizienz.

• Differenzialdiagnosen: Kutane Sarkoidose, Schwimmbadgranulom, chronisch-
diskoider Lupus erythematodes, syphilitische Gummen, Basaliom, Spinaliom,
kutanes Lymphom.

• Therapie: Systemtherapie (S. 99).

▶ Tuberculosis cutis verrucosa:

• Synonym: Verruca necrogenica.

• Definition: Exogene Reinfektion der Haut bei bestehender spezifischer Immuni-
tät. Sehr selten.

• Pathogenese: 2 Infektionsquellen:

– Infiziertes menschliches Material: Bagatellverletzungen mit Infektion durch

Mycobacterium tuberculosis bei Anatomen, Pathologen und medizinischem

Hilfspersonal (Leichentuberkel, prosectors wart).

– Infizierte Rinder: Heutzutage selten, betroffen waren gewöhnlich Landwirte
und Schlachter meist durch Mycobacterium bovis.

• Klinik: Solitäre dunkelrote verruköse Papeln oder Knoten, meist an Händen oder

Fingern. Keine Lupusknötchen. Zentrale Abheilung.

• Diagnostik: Histologie, PCR. Erreger anderweitig schwer zu identifizieren.

• Differenzialdiagnosen: Metzgerwarzen (HPV 7, multiple Herde). Orf. Melkerkno-
ten. Atypische Mykobakteriosen (Schwimmbadgranulom). Erysipeloid (stärker
entzündlich).

98

5.11 Mykobakteriosen: Tuberkulose

5

• Therapie: Systemische Therapie (S. 99).

▶ Tuberkulide:

ien

• Definition: In der Vergangenheit war das Tuberkulid als Reaktion auf Mycobac-
ter
terium tuberculosis ohne eine direkte Infektion definiert. Darunter wurden viele

Dermatosen zusammengefasst, die histologisch wie die Tuberkulose granuloma-
töse Züge aufweisen, aber keinen Bezug zur Tuberkulose haben, wie z. B. Rosazea.

ch Bak

Mit dem Rückgang der Tuberkulose wurde der pathogenetische Zusammenhang
bei den folgenden Dermatosen fraglich bzw. unwahrscheinlich:

– Tuberkulide im engeren Sinne: Lichen scrophulosorum, papulonekrotisches

Tuberkulid, Erythema induratum Bazin. Assoziation zu Mycobacterium tuber-
gen dur
culosis möglich.

– Tuberkulide im weiteren Sinne: Lupus miliaris disseminatus faciei, rosazeaar-
tiges Tuberkulid, akneiformes Tuberkulid. Assoziation zu Mycobacterium tuber-
krankun
culosis unwahrscheinlich.

Er

▶ Therapie:

• Überblick: Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) gibt spezielle Richtlinien für
die Therapie der Tuberkulose (Tab. 5.7). Zielsetzung ist das Verhindern der Re-
aktivierung zu „offenen“ Tuberkulosen, die Verminderung der Übertragungsrate
und die Vermeidung der Selektion resistenter Stämme. Alle Therapieschemata
haben 2 Phasen: eine Initialphase (aggressivere, tägliche Therapie, meist über 2

Monate) und eine Stabilisierungsphase (weniger aggressive Therapie, oft nur 3×/

Wo., über 4–6 Monate). Dabei ist Folgendes entscheidend:

– Anwendung vieler Wirkstoffe und deren Kombination um Resistenzen zu ver-
meiden.

– Wenn möglich Patientenbeobachtung zur Therapieüberwachung.

– Medikation mindestens 3×/Wo. für eine sichere tuberkulostatische Wirkung.

• Therapie der Hauttuberkulose: Im Gegensatz zu den klaren Richtlinien für die

Behandlung der Lungentuberkulose gibt es nur wenige konkrete Konzepte zur

Therapie der extrapulmonalen Tuberkulose. Rifampicin ist in diesem Zusammen-
hang das wichtigste Tuberkulostatikum. Folgendes Standardschema wird für die

Therapie des Lupus vulgaris und der primären Hauttuberkulose vorgeschlagen:

– Phase I: Isoniazid + Rifampicin + Ethambutol oder Pyrazinamid, täglich über

2–3 Monate.

– Phase II: Medikation wie oben, aber nur 3×/Wo. für 4–6 Monate, Ethambutol
kann abgesetzt oder reduziert werden.

– Alternativ: Isoniazid 300 mg + Rifampicin 600 mg täglich über 6 Monate.

– Immunsupprimierte sollten länger therapiert werden. Eine Vierfachkombina-
tion unter Zusatz von Streptomycin kann hier indiziert sein.

– Verlaufskontrolle nach 6 und 12 Monaten.

Tab 5.7 • Von der WHO empfohlene Tuberkulostatika.

Wirkstoff

Dosierung täglich

Dosierung 3×/Woche

(mg/kgKG)

(mg/kgKG)

Isoniazid

5

10

Rifampicin

10

10

Pyrazinamid

25

35

Streptomycin

15

15

Ethambutol

15

30

Thiacetacon*

2,5

2,5

*Nicht empfohlen wenn Et hambutol verfügbar ist.

99

5 5.12 Mykobakterien: Lepra

• Impfung: Attenuierter Lebendimpfstoff: Mycobacterium bovis-BCG. Wegen unsi-
ien
cherer Wirksamkeit, Nebenwirkungen und relativ geringer Tuberkulose-Inzi-
ter
denz von der STIKO in Deutschland nicht mehr empfohlen.

5.12 M
ykobakterien: Lepra
ch Bak Grundlagen

▶ Definition: Chronisch verlaufende Infektionskrankheit durch das säurefeste Stäb-
gen dur
chen Mycobacterium leprae.

▶ Epidemiologie:

• Vorkommen primär in tropischen und subtropischen Ländern.

krankun

• Weltweit sind 2–3 Millionen Menschen erkrankt, davon die meisten auf dem in-

Er
dischen Kontinent.

• In den gemäßigten Zonen schien die Lepra weitgehend ausgerottet, durch die
zunehmende Migration aus endemischen Ländern wird die Erkrankung aber in
jüngerer Zeit auch in Mitteleuropa wieder häufiger gesehen.

• Durch intensive gesundheitspolitische Maßnahmen ist die weltweite Inzidenz
deutlich rückläufig, allerdings Zunahme der gegen Dapson und Rifampicin re-
sistenten Stämme.

• Erregerübertragung meist bereits im Kindesalter. Wegen der langen Inkubations-
zeit (2–10 Jahre) und der sich entwickelnden Immunität (80–90 % der Infizierten)

kommt die Lepra nur bei relativ wenigen Patienten zum Ausbruch. Chronische

Exposition scheint ein wesentlicher Pathogenitätsfaktor zu sein, da Touristen fast
nie erkranken.

▶ Beachte: Meldepflicht bei Verdacht, Erkrankung und Tod.

▶ Pathogenese: Ähnlich wie bei der Tuberkulose Wechselspiel zwischen Resistenz-
lage des infizierten Organismus und Virulenz der Leprabakterien (Tab. 5.8). Da-
durch manifestiert sich ein bipolares Formenspektrum der Lepra mit Grenzformen
zwischen den beiden Endpunkten (Borderline-Lepra).

▶ Klinik:

• Lepra vom indeterminierten Typ: Die frühen kutanen Veränderungen der Lepra
sind diskret und unspezifisch (Initialphase der Lepra). Beginn mit hellroten, bei
pigmentierten Menschen blassen Erythemen. Meist Spontanheilung, in einigen

Fällen Übergang in eine der nachfolgenden Formen (s. u.).

• Tuberkuloide Lepra:

– Hautsymptome: Ein oder mehrere makulöse, teils erythematosquamös-
plaqueförmige, gut abgegrenzte Areale, meist hypo- oder anästhetisch. (Abb.

5.11a).

– Obligate Nervenbeteiligung: Die Entzündung der Schwann-Zellen führt zur

Verdickung der peripheren Nerven bis hin zu Nervenabszessen.

– Meist gutartiger Verlauf.

Tab 5.8 • Vergleich der beiden klinischen Polformen der Lepra.

Merkmal
tuberkulöse Form
lepromatöse Form

Resistenz
hoch
gering

Erregerzahl
niedrig
hoch

Symmetrie
asymmetrisch
symmetrisch

Begrenzung
scharf
unscharf

Histologie

Granulome
diffuses Infiltrat

100

5.12 Mykobakterien: Lepra

5
ienter
ch Bak
gen dur
krankunEr

Abb. 5.11 • Lepra. a) Tuberkuloider Typ. b) Lepromatöser Typ. (Mit freundlicher Genehmigung
von Juan J. Ochoa, Chihuahua, Mexiko).

• Lepra vom Borderline-Typ:

– Hautsymptome: Mehr, diffuser verteilte, unschärfer begrenzte und weniger
schuppende Läsionen als bei der tuberkuloiden Form. Manchmal girlanden-
förmige Anordnung. Am Stamm meist symmetrische, im Gesicht auch asym-
metrische Verteilung.

– Mäßige Allgemeinsymptomatik, Nervenbeteiligung nicht im Vordergrund.

• Lepra vom lepromatösen Typ:

– Hautsymptome: Meist symmetrische Verteilung papulöser und nodulärer Lä-
sionen. Oft Beginn an Nase und Ohren (Abb. 5.11b), später auch Beteiligung
von Händen, Armen sowie der Glutealregion. Bei Gesichtsbefall polsterartige

Schwellung in den konvexen Partien (Facies leonina) oder Verlust von Augen-
brauen und Wimpern (Lucio-Phänomen) möglich. In Mexiko und in Zentral-
amerika prägte das schwellungsbedingte Verschwinden der Gesichtsfalten den

Begriff der „leprosy bonita“ (Lepraschönheit). Glossitis ist möglich. Später Des-
truktion der knorpeligen Areale der Nase mit Mutilationen.

– Im Nasensekret massenhaft Leprabakterien.

– Orchitis, faziale Mutilation, neurotrophe Ulzera, Beugekontrakturen und Pare-
sen der Hände und Füße sind seit altersher gefürchtete Komplikationen.

▶ Diagnostik:

• Histologie aus Hautbiopsie. Die Ziehl-Neelsen-Färbung ist v. a. bei der erregerrei-
chen lepromatösen Lepra (v. a. Nasensekret oder Gewebsflüssigkeit aus Hautab-
kratzpräparaten, z. B. Ohr) erfolgreich. Für paucibazilläre Formen erweist sich die

PCR weniger effektiv als erhofft.

• Neurologische Untersuchung: Anästhetische Plaques, verdickte Nerven.

• Lepromintest (Mitsuda-Reaktion): Hautinjektion von Lepromin, einem Extrakt
aus lepromatösem Gewebe. Eine Positivreaktion besteht bei tuberkuloider Lepra
bei Entwicklung eines Knötchens 3–4 Wochen nach Applikation.

▶ Achtung: Häufig falsch-positive Syphilisserologie (VDRL) bei lepromatöser Lepra!

▶ Differenzialdiagnosen:

• Indeterminierter Typ: Vitiligo, Naevus anaemicus, Naevus achromicus, postin-
flammatorische Hypopigmentierung, Pityriasis alba, Pityriasis versicolor.

• Tuberkuloide Lepra: Kutane Sarkoidose, Lupus vulgaris, chronisch diskoider Lupus
erythematodes, Tinea corporis.

• Borderline-Typ: Kutane Sarkoidose, Granuloma anulare.

• Lepromatöser Typ: Myxödem, Neurofibromatose, kutane Sarkoidose, Post-Kala

Azar-Hautleishmaniose.

101

5 5.13 Atypische Mykobakterien

▶ Therapie:

ien

• Eine Vielzahl leprostatischer Wirkstoffe steht zur Verfügung. Die WHO empfiehlt
ter
gegenwärtig folgende Therapieschemata:

– Tuberkuloide Lepra: Dapson 100 mg/d + Rifampicin 600 mg/Monat für 6–9 Mo-
nate.

ch Bak

– Einzelläsion (Tuberkuloid oder Borderline-Typ): Dapson 600 mg + Ofloxacin

400 mg + Minocyclin 100 mg als „single shot“.

– Lepromatöse Lepra: Dapson 100 mg/d + Clofazimin 150 mg + Rifampicin 600 mg
für 12–18 Monate.

gen dur

▶ Beachte: Schon nach der ersten Dosis sind die Patienten nicht mehr infektiös.

• Bei Unklarheiten oder mangelndem Therapieansprechen Rücksprache mit dem

Tropeninstitut.

krankunEr Leprareaktionen

▶ Definition: Immunvermittelte akut-entzündliche Krankheitserscheinungen unter
leprostatischer Therapie. Entsprechend dem zugrunde liegenden Reaktionstyp
werden die Typ I-Reaktion (zellmediiert) und die Typ II-Reaktion (immunkomplex-
mediiert) unterschieden.

▶ Typ I-Reaktion („reversal reaction“):

• Pathogenese: Anstieg der zellvermittelten Immunität mit verstärkter entzünd-
licher Nerven- und Hautbeteiligung innerhalb bestehender Läsionen (sog. Um-
kehrreaktionen). Neben dem so verstärkten entzündlichen Aspekt und der Zu-
nahme neuritischer Beschwerden können auch neue „Satellitenläsionen“ sowie
leichtes Fieber auftreten. Selten Ulzeration.

• Differenzialdiagnosen: Fehlinterpretation als Therapieversagen der antileproma-
tösen Therapie. In Unkenntnis der Diagnose evtl. Verwechselung mit Morphea.

• Therapie: Systemische Kortikosteroide (Prednisolon 20–60 mg/d).

▶ Typ II-Reaktion (vaskulitische Reaktion):

• Pathogenese: Aggravation der Lepra durch zirkulierende Immunkomplexe (Typ III
nach Coombs und Gell) mit Vaskulitis.

• Klinik: 2 klinische Formen:

– Erythema nodosum leprosum: Rötliche Knötchen an Armen und Beinen. Das

„echte“ Erythema nodosum manifestiert sich vergleichsweise weniger ent-
zündlich und hauptsächlich an den unteren Extremitäten.

– Kutane nekrotisierende Vaskulitis.

• Differenzialdiagnosen: Vasculitis allergica, Erythema nodosum. Makulopapulöses

Arneimittelexanthem.

• Therapie: Thalidomid 100–200 mg/d.

5.13 A typische Mykobakterien

Schwimmbadgranulom

▶ Definition: Infektion mit Mycobacterium marinum.

▶ Pathogenese: Mycobacterium marinum lebt im Wasser und verursacht bei Fischen
eine tuberkuloseähnliche Krankheit. Es kann die Haut nach Bagatelltraumen in na-
türlichen Gewässern, Aquarien oder Schwimmbädern infizieren.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 3 Wochen.

• Eintrittspforte: Meist kleine Hand- oder Knieverletzungen.

• Meist verruköse Papeln oder Knoten (Abb. 5.12), manchmal mit Sporotrichose-
ähnlicher Lymphangitis (S. 119).

• Verlauf: Spontanheilung nach Jahren.

102

5.13 Atypische Mykobakterien

5
ienter
ch Bak
gen dur

Abb. 5.12 • Schwimmbadgranulom.

▶ Diagnostik: Kultur aus homogenisierter Hautbiopsie bei 31–33 °C. Bei Verdacht im-
mer Labor informieren. Photochromogene sind nach 7–10 Tagen beurteilbar.

krankunEr

▶ Differenzialdiagnosen: Verruca vulgaris, Orf, Tuberculosis cutis verrucosa, bei Lymph-
angitis, Sporotrichose, Plattenepithelkarzinom.

▶ Therapie:

• Exzision kleiner Herde.

• Doxycyclin 2 × 100 mg/d p. o. über 8–12 Wochen.

• Lokale Wärmeapplikation (Heizkissen oder ähnliches).

• Bei Nichtansprechen Rifampicin 3 × 150 mg/d und Ethambutol 3 × 400 mg/d ent-
sprechend Antibiogramm und klinischem Verlauf.

Buruli-Ulkus

▶ Definition: Infektion mit Mycobacterium buruli.

▶ Epidemiologie: Primär im tropischen Afrika und in Australien (feuchtwarme Um-
gebung).

▶ Pathogenese: Mycobacterium buruli ist das einzige Mykobakterium, das ein stark
gewebeschädigendes Toxin produziert.

▶ Klinik: Initial subkutane Knötchen an der Verletzungs- bzw. Inokulationsstelle, meist
an den Extremitäten. Progredienz zu großflächigen Ulzerationen. Ausdehnung teils
bis auf die Muskelfaszien, Läsionen jedoch überraschend asymptomatisch. Narbige

Abheilung nach Jahren.

▶ Diagnostik: Nachweis der säurefesten Stäbchen im Biopsiepräparat.

▶ Differenzialdiagnosen: Sporotrichose, Aktinomykose, Myzetom, schankriforme Pyo-
dermie, Pyoderma gangraenosum, nodöse Vaskulitis, Plattenepithelkarzinom.

▶ Therapie:

• Chirurgisches Débridement und Hauttransplantation.

• Adjuvante Maßnahmen: z. B. Infrarot-Bestrahlung der hitzelabilen Erreger.

• Rifampicin, evtl. in Kombination mit Cotrimoxazol oder Clarithromycin, erscheint
am effektivsten.

Mycobacterium avium-intracellulare

▶ Erreger: Gruppe ubiquitärer, langsam wachsender Mykobakterien. Eine Exposition
ist unvermeidbar.

▶ Epidemiologie: Eine primäre Inokulation bzw. pulmonale Infektion gesunder Men-
schen ist selten. Vor Einführung der HAART stellte sie jedoch ein großes Problem bei

HIV/AIDS-Patienten dar. Weltweites Vorkommen in Boden und Wasser.

▶ Klinik:

• Verantwortlich für das „wasting syndrom“ bei HIV/AIDS-Patienten (S. 168), Auf-
treten bei mindestens 40 % der Patienten mit disseminierter Infektion.

• Seit Einführung der HAART eher lokale Manifestationen wie Gewebeabszesse
oder Lymphadenitis.

103

5 5.14 Aktinomykose

▶ Diagnostik:

ien

▶ Beachte: Kennzeichen aller atypischen Mykobakteriosen ist eine nur schwache,
ter
meist fehlende Tuberkulinreaktion!

• Nachweis der Erreger oder ihrer RNA in Sputum, Urin, Blut, Lymphknoten oder
anderweitigem Biopsiematerial. Nonchromogenes Kulturwachstum von Myco-
ch Bak
bacterium avium-intracellulare.

• Röntgen/ CT des Thorax.

▶ Differenzialdiagnosen: Lungentuberkulose, Sarkoidose. Lymphadenitis bei Virusin-
fektionen und Lymphomen. Pyodermie.

gen dur

▶ Therapie: Langzeitiger Einsatz multipler Wirkstoffe. Als Standardkombination gel-
ten Clarithromycin (oder Azithromycin), Ethambutol und Rifabutin für mindestens

6 Monate.

krankunEr Mycobacterium kansasii

▶ Epidemiologie: Die natürlichen Reservoire sind Erdreich und wahrscheinlich Lei-
tungswasser. Der Erreger ist für Immunkompetente ungefährlich und von Mensch
zu Mensch nicht kontagiös.

▶ Klinik:

• Die Lungeninfektion ähnelt der pulmonalen Tuberkulose, spricht jedoch auf die
üblichen Tuberkulostatika nicht an.

• Selten extrapulmonale Manifestationen wie Lymphadenits oder muskuloskele-
tale Infektion).

• Dissemination (meist katheterassoziiert) nur bei schwerer Immunsuppression
möglich (AIDS/HIV, Organtransplantierte).

▶ Diagnostik: Fehlen einer signifikanten Tuberkulinreaktion. Kultur oder RNA-Nach-
weis aus Sputum, Urin, Blut und Lymphknotenmaterial. Röntgen/CT des Thorax.

▶ Differenzialdiagnosen: Lungentuberkulose. Sarkoidose. Pneumonien anderer Ge-
nese. Lymphome.

▶ Therapie: Antibiogrammgerechte Polychemotherapie mit Clarithromycin, Rifabutin
und Ethambutol.

5.14 Ak
tinomykose

▶ Definition: Chronische, langsam progrediente Infektion mit Actinomyces israelii, ei-
nem anaeroben grampositiven Bakterium.

▶ Pathogenese: Actinomyces israelii gehört zur Standortflora von Mundhöhle, Atem-
wegen und Magen-Darm-Trakt. Endogene Infektion nach Gewebeverletzungen, die
anaerobes Erregerwachstum fördern. Die Patienten sind nicht infektiös. Sekundäre

Mischinfektionen, speziell mit Actinobacillus actinomycetemcomitans, sind häufig.

▶ Klinik:

• Zervikofaziale Aktinomykose: Häufigste Form (> 50 %), meist nach Zahnbehand-
lungen oder bei Zahnfleischentzündungen. Entzündliche brettharte Indurationen
im Unterkiefer- oder Halsbereich mit ausgeprägter Fistelbildung. Frühzeitiger

Knochenbefall (z. B. Mandibula). Keine regionäre Lymphknotenbeteiligung.

• Thorakale Aktinomykose: Meist aspirationsbedingte Pleuraherde mit Fistelbil-
dung zur darüberliegenden Haut.

• Abdominelle Aktinomykose: Chronische Entzündung und Fistelbildung nach Ent-
zündung (Appendizitis) oder Trauma. Eine Variante ist die zumeist IUD-assozi-
ierte pelvine Aktinomykose.

▶ Diagnostik: Histologie mit direktem Nachweis der charakteristischen Drusen

(schwefelgelbe Granula = Bakterienhaufen), anaerobe Kultur.

▶ Differenzialdiagnosen: Schankriforme Pyodermie, tiefe Trichophytie, Tuberculosis
cutis colliquativa, Plattenepithelzellkarzinom, Lymphom, Metastase.

104

5.15 Nokardiose

5

▶ Therapie:

• Chirurgische Sanierung des infizierten Areals unter Antibiotikaschutz.

ien

• Zervikofaziale Form: Amoxicillin 30 mg/Clavulansäure 3 mg/kgKG 3×/d über 2
ter

Wochen.

– Die bisherige Standardbehandlung mit hochdosiertem Penicillin G (10–

20 Mio. I. E. i. v. über 4–6 Wochen) ist in Anbetracht vieler sekundärer und po-
ch Bak
tenziell resistenter Keime nicht sehr effektiv.

– Bei Penicillinallergie: Clindamycin oder Tetracycline.

• Abdominelle und thorakale Aktinomykose: Infektiologisches Fachkonsil. Die Aus-
wahl der antibiotischen Therapie muss bestehende Sekundärinfektionen berück-
gen dur
sichtigen.

5.15 N
okardiose
krankunEr

▶ Definition: Infektion durch Nocardia asteroides oder Nocardia brasiliensis: Aerobe,
grampositive Stäbchenbakterien.

▶ Pathogenese: Nokardien sind im Erdreich und in Pflanzenbestandteilen weltweit
anzutreffen. Betroffen sind überwiegend Immunsupprimierte.

▶ Klinik:

• Nocardia asteroides: Pulmonale Erkrankungen und Hirnabszesse bei Patienten
mit reduzierter Abwehrlage.

• Nocardia asteroides und Nocardia brasiliensis: Nach kutaner Inokulation lokale

Abszesse oder sporotrichoide Hauterscheinungen.

• Nocardia brasiliensis: Einer der Haupterreger des Myzetoms (Madurafuß).

▶ Diagnostik: Schwierige Kultur, langsames Wachstum, daher immer Vorinformation
an das Labor.

▶ Differenzialdiagnosen: Hautmanifestationen: Sporotrichose, Lupus vulgaris, Pyo-
dermien, Eumyzetom durch Pilze.

▶ Therapie: Cotrimoxazol für mindestens 6 Wochen, bei Immunsuppression länger.

105

6 6.2 Dermatophyten

6

ilze

Erkrankungen durch Pilze
ch P 6.1 N
omenklatur

Klassifikation
gen dur ▶ In der Praxis hat sich die folgende klinische Klassifikation humanpathogener Pilze
bewährt:

• Dermatophyten.

krankun

• Schimmelpilze.

Er

• Hefepilze.

• Erreger subkutaner Mykosen.

• Dimorphe Pilze als Erreger systemischer Mykosen.

6.2 D
ermatophyten

Grundlagen

▶ Lebensraum: Dermatophyten (Tab. 6.1) leben als parasitäre Einzeller in keratinhalti-
gen Geweben. Entsprechend ihrem natürlichen Habitat werden sie folgendermaßen
unterschieden:

• Antropophil: Beim Menschen.

• Zoophil: Beim Tier.

• Geophil: Im Erdreich.

▶ Epidemiologie: Der häufigste Erreger einer Pilzinfektion in Europa ist Trichophyton
rubrum.

▶ Klinik:

• Abhängig von der Dermatophytenspezies, der Lokalisation des Befalls und dem

Ausmaß der immunologischen Abwehrreaktion.

• Dermatophyteninfektionen werden allgemein als Tinea bezeichnet. Für die nä-
here Beschreibung wird die anatomische Region hinzugefügt, z. B. Tinea capitis
für den Befall des behaarten Kopfes. Die klinische Infektion beginnt gewöhnlich
an der Inokulationsstelle und breitet sich nach peripher aus. Auf diese Weise
entstehen anuläre Läsionen mit „aktivem“ Rand. Der Volksmund nennt diese Er-
scheinung „ringworm“ oder „Hexenring“.

Tab 6.1 • Wichtige Dermatophyten.

Spezies

Wirt

Klinische Manifestation

Vorkommen

Trichophyton

Trichophyton rubru m

Mensch

• T
inea pedis
häufig

• T
inea manus

• T
inea corporis

• On
ychomykose

Trichophyton  interdigital e Mensch

• T
inea pedis
häufig

• T
inea manus

• On
ychomykose

• T
inea corporis

Trichophyton

Meerschweinchen, • T
inea corporis
häufig, oft bei

mentagrophytes*

Kaninchen

• T
inea faciei

Kindern

• T
inea barbae

• T
inea capitis

106

6.2 Dermatophyten

6

Tab 6.1 • Fortsetzung
ilze

Spezies

Wirt

Klinische Manifestation

Vorkommen
ch P

Trichophyton verrucosu m Kuh, Pferd

• T
inea corporis
häufig

• T
inea barbae

• T
inea capitis (oft Kerion

Celsi)

gen dur

Trichophyton violaceu m

Mensch

• T
inea capitis
häufig im Mittel-

• T
inea barbae
meerraum

• T
inea corporis
krankun

Trichophyton tonsuran s

Mensch

• T
inea capitis (black dot) häufig in Nord-

Er

• T
inea corporis
und Mittelame-
rika

Trichophyton equinum

Pferd

• T
inea corporis
selten

• T
inea barbae

• T
inea capitis

Trichophyton erinacei

Igel

• T
inea corporis
selten

• T
inea manus

Trichophyton schoenleinii Mensch

• T
inea capitis (Favus)

sehr selten,

• On
ychomykose

Endemiegebiete

Trichophyton menta gro-

Maus

• T
inea capitis
sehr selten,
phytes quinckeanum

Endemiegebiete

Epidermophyton

Epidermophyton floc-

Mensch

• T
inea inguinalis
selten
cosum

• T
inea pedis

• T
inea corporis

• f ast nie Haar- und

Nagelbefall

Microsporum

Microsporum canis

Katze, Hund

• T
inea capitis
häufig

• T
inea corporis

Microsporum gypseum

Erdreich

• T
inea capitis
häufig

• T
inea corporis

Microsporum audouinii

Mensch

• T
inea capitis
häufig (selten in

Nordamerika)

*  Die neueste genetische Typisierung sieht in Trichophyton mentagrophytes einen morphologisch

nicht zu unterscheidenden Komplex aus Trichophyton interdigitale (zoophil) und Trichophyton sp.

von Arthroderma benhamii; unserer Ansicht nach ist diese Taxonomie in der klinischen Praxis nicht

hilfreich und daher verzichtbar.

▶ Beachte: Zoophile und geophile Infektionen rufen eine intensivere Immunreak-
tion hervor und manifestieren sich daher viel aggressiver.

• Id-Reaktion (Mykid): Die Immunantwort auf Pilzinfektionen kann auch Hauter-
scheinungen an weit entfernten Lokalisationen hervorrufen, an denen keine Pilze
nachgewiesen werden können. Häufigste klinische Erscheinung ist das dyshid-
rotische Handekzem.

▶  Diagnostik:

• Materialentnahme: Der Sinn einer lokalen Desinfektion zur Prävention einer Kon- 107

6 6.2 Dermatophyten
ilze
tamination wird kontrovers diskutiert, da gleichzeitig auch relevante Erreger ge-
schwächt werden können. Mit sterilen Instrumenten (Schere, Löffel, Fräse, schar-
fer Löffel o. Ä.) ist im Grenzbereich zwischen „gesund“ und „befallen“ reichlich
ch P

Material zu gewinnen (höchste Erregerkonzentration).

• Mikroskopie: Hyphen oder Pilzsporen können nach Keratinolyse durch 10–15 %ige

KOH-Lösung oder 20 %ige TEAH-Lösung identifiziert werden (Nativpräparat). Der
gen dur

Zusatz von Farbstoffen wie Chlorazol Black E bzw. von Fluorochromen (Fluores-
zenzmikroskopie) ist möglich. Mikroskopische Untersuchung bei 200- bis 400-fa-
cher Vergrößerung.

• Kultur: Viele Standardkulturmedien sind verfügbar. Es sollten 2 Kulturen anlegt
krankun
werden, eine mit Zusatz von Cycloheximid (für Dermatophyten) und eine ohne

Er
diesen (für Hefen und Schimmelpilze). Haare werden direkt auf das Kulturme-
dium platziert, bei Nägeln sollte Geschabsel von deren Unterseite gewonnen
werden.

▶ Beachte: Die Wood-Licht-Untersuchung ist nur für Microsporon spp. und Tricho-
phyton schoenleinii nützlich. Ein Negativbefund schließt eine Pilzinfektion nicht
aus!

▶ Therapie: Die Standardtherapie kombiniert sowohl topische als auch systemische

Antimykotika. Evtl. kombinierte lokale Anwendung von schwach- bis mittelpoten-
ten Steroiden (Decoderm®tri Creme, Travocort® Creme) zur Therapie der begleiten-
den objektiven und subjektiven Entzündungssymptomatik (Schwellung, Rötung,

Brennen, Juckreiz).

Tinea corporis

▶ Definition: Dermatophyteninfektion von Stamm und Extremitäten mit Ausnahme
von Handtellern, Fußsohlen und Inguinalregion.

▶ Pathogenese: Eine Vielzahl von Dermatophyten-Spezies kann ursächlich sein.

▶ Klinik: Runde oder polyzyklisch begrenzte, leicht schuppende, zentral abblassende

Hautareale mit erhabenem Randwall. Variable Entzündungsreaktion bis hin zur

Pustelbildung in Abhängigkeit von Abwehrlage und Spezies.

▶ Differenzialdiagnosen: Psoriasis, Lichen simplex chronicus, nummuläres Ekzem,

Pityriasis rosea, Pityriasis versicolor, Tuberculosis cutis verrucosa, tuberkuloide Le-
pra, Parapsoriasis, Mycosis fungoides, diskoider Lupus erythematodes.

▶ Therapie: Lokale antimykotische Therapie 2×/d über 4 Wochen. Bei ausgedehntem

Befall zusätzlich Systemantimykotika unter Berücksichtigung der Pilzkultur.

Tinea capitis

▶ Definition: Infektion der behaarten Kopfhaut mit Befall des Haarschaftes durch Der-
matophyten.

▶ Pathogenese: Verschiedene klinische Formen der Tinea capitis entstehen abhängig
von der Art des Haarbefalls und der Abwehrreaktion des Organismus. In Deutsch-
land ist Microsporum canis der häufigste Erreger, gefolgt von Trichophyton tonsurans
und Trichophyton mentagrophytes. In England und in den USA dominiert Trichophy-
ton tonsurans.

▶ Klinik:

• Ektothrixinfektion: Kleinsporiger äußerer Befall des Haarschaftes. Rundliche,
unterschiedlich große Areale mit abgebrochenen stumpfen Haaren (Abb. 6.1a).

Grüne Fluoreszenz im Wood-Licht. Selten Narbenbildung. Die epidemische Tinea
capitis ( Mikrosporie) ist die häufigste Form der Ektothrixinfektion. Sie wird durch

Microsporum canis, Microsporum audouinii oder Microsporum gypseum hervor-
gerufen, ist sehr kontagiös und kann v. a. unter Schulkindern zu Kleinepidemien
führen. Die multiplen kreisrunden alopezischen Herde variieren je nach Erreger
im Grad der Entzündung: Bei Microsporum canis intensiv entzündlich, bei Microsporum audouinii nur geringes feinschuppendes Erythem. Microsporum audouinii

108

6.2 Dermatophyten

6
ilze
ch P
gen dur
krankunEr

Abb. 6.1 • a) Tinea capitis. b) Favus. c) Tinea barbae mit erheblicher Entzündung bei einem

Landwirt, verursacht durch Trichophyton verrucosum.

war bis zum 18. Jahrhundert auch in Deutschland weit verbreitet ( „Waisenhaus-
krankheit“); heute wird der anthropophile Dermatophyt überwiegend durch Mi-
granten aus Afrika reimportiert.

• Endothrixinfektionen: Die Sporen dringen in den Haarschaft ein und dieser bricht
direkt an der Kopfoberfläche ab, so dass nur noch schwärzliche follikuläre Punkte
sichtbar bleiben. Diese „black dots“ sind typisch für die Infektion durch Tricho-
phyton tonsurans oder Trichophyton violaceum. Auch der in Afrika endemische

Trichophyton senolarense zeigt ein endotrides Befallsmuster. In Europa tritt er
sporadisch als „Einwanderungspilz“ auf.

• Kerion Celsi: Intensiv entzündliche Reaktion auf zoophile Dermatophyten beim
bislang nicht exponierten Zufallswirt (z. B. jüngere Bauern beim ersten Kontakt
mit Rindern). Schmerzhafte entzündliche Plaques oder Knoten mit Eiterabsonde-
rung aus den Haarfollikeln und honiggelber Krustenbildung ( griechisch: Kerion

= Honigwabe). Meist Trichophyton verrucosum („Kälberflechte“, einzige als Be-
rufserkrankung anerkannte Mykose) oder Trichophyton mentagrophytes („Meer-
schweinchenpilz“). Überwiegend narbige Abheilung.

• Favus: Infektion mit Trichophyton schoenleinii, relativ häufig im Mittleren Osten,

Südafrika und Grönland, sonst sehr selten. Übelriechend („Mäuseurin“). Ausge-
prägte Entzündungsreaktion. Gelbliche, schüsselförmige Krusten von 1–2 cm

Größe, die den gesamten Kopf bedecken (Abb. 6.1b). Abheilung mit vernarbender

Alopezie. Ein ähnliches klinisches Bild wird selten durch Trichophyton violaceum
und durch Microsporum gypseum verursacht.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Mikrosporie: Psoriasis guttata, Pityriasis sicca, seborrhoisches Ekzem, Pityriasis
rosea.

• „Black dots“: Follikulitis, Alopecia areata (reizfrei).

• Kerion: Folliculitis capitis decalvans, Furunkel, Karbunkel, diskoider Lupus ery-
thematodes, Plattenepithelzellkarzinom, Sarkom.

• Narbige Folgezustände: Pseudopelade Brocq, Morphea, diskoider Lupus erythe-
matodes.

109

6 6.2 Dermatophyten

▶
ilze

Therapie:

• Alleinige Lokaltherapie meist ineffektiv. Daher stets kombinierte topisch-syste-
mische antimykotische Therapie über 1–2 Monate bis zum Negativwerden der
ch P

Kultur. Die Wahl unterschiedlicher Wirkstoffe hat den Vorteil eines dualen Wir-
kungssynergismus.

• In Deutschland ist bislang ausschließlich Griseofulvin für die Therapie bei Kin-
gen dur
dern offiziell zugelassen, Terbinafin oder Fluconazol sind jedoch sehr viel effekti-
ver und nebenwirkungsärmer.

• Kerion mit Sekundärinfektion: Zusätzlich Antibiose nach Antibiogramm.

krankun Tinea barbae

Er

▶ Definition: Dermatophyteninfektion im Bartbereich bei Männern.

▶ Pathogenese: Analog zum Kerion: Trichophyton verrucosum oder Trichophyton
mentagrophytes. Meist Patienten mit engem Tierkontakt in landwirtschaftlichen

Berufen („Kälberflechte“).

▶ Klinik: Ausgeprägte erythematöse, teils schuppende Plaques mit follikulären Pus-
teln, Krusten und Fistelbildung (Abb. 6.1c). Überraschenderweise wenig schmerz-
haft. Oft narbige Abheilung.

▶ Differenzialdiagnosen: Staphylogene Furunkel und Karbunkel ( Sycosis barbae, sehr
schmerzhaft), chronisch-diskoider Lupus erythematodes, Plattenepithelkarzinom.

▶ Therapie: Alleinige topische Behandlung ist ineffektiv. Topisch-systemische Kombi-
nationstherapie über 1–2 Monate.

Tinea faciei

▶ Definition: Dermatophyteninfektion im Gesichtsbereich, meist durch Microsporum
canis, Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton tonsurans (USA) und Trichophyton
rubrum (Asien).

▶ Pathogenese: Insbesondere Kinder schlafen gern mit dem liebgewonnenen Haustier
im selben Bett („Kuscheltiermykose“), dies ist die wohl häufigste Konstellation. Die

Infektion wird über den innigen direkten körperlichen Kontakt mit dem infizierten

Tier oder aber durch Autoinokulation von vorbestehenden entfernteren Läsionen in
das Gesicht übertragen. Eine ausgeprägte Tinea faciei kann auf eine Immundefizi-
enz hinweisen.

▶ Klinik: Gerötete, oft schuppende Herde. Infolge der fazialen Lokalisation ist die
anuläre Struktur nicht immer erkennbar. Juckreiz und evtl. Verschlechterung nach

Lichtexposition.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Chronisch-diskoider Lupus erythematodes: Langsamere Entwicklung, Persistenz,

Schmerzhaftigkeit, follikuläre Keratosen.

• Psoriasis, Impetigo, Rosazea, polymorphe Lichtdermatose (UV-Exposition).

▶ Therapie: Topische antimykotische Therapie bei mildem Befund. Sonst zusätzlich
antimykotische Systemtherapie.

Tinea pedis

▶ Synonym: Athlete‘s foot.

▶ Definition: Dermatophyteninfektion der Füße und Zehen.

▶ Epidemiologie: Häufigste Pilzinfektion überhaupt. Etwa 30–50 % aller Erwachsenen
sind betroffen.

▶ Pathogenese: Die häufigsten Erreger sind Trichophyton rubrum, Trichophyton men-
tagrophytes und Epidermophyton floccosum. Mangelnde Hygiene, Hyperhidrose,

Mazeration, okklusives Schuhwerk und akrale Minderperfusion begünstigen die

Infektion. Schwimmbäder, öffentliche Duschen und Saunen sind wichtige Infekti-
onsquellen.

110

6.2 Dermatophyten

6
ilze
ch P
gen dur

Abb. 6.2 • Tinea pedis. a) Mit feiner Schuppung. b) Interdigital, mit Fissuren.

krankunEr

▶ Klinik: Das klinische Bild variiert je nach ursächlicher Spezies:

• Hyperkeratotischer Typ (Mokassin-Typ): Asymptomatische feine diffuse Schup-
pung (Abb. 6.2a), oft als palmoplantare Keratose fehlinterpretiert. Diagnosewei-
send ist Nagelbefall. Erreger ist meist Trichophyton rubrum.

• Chronisch-interdigitaler Typ: Schuppung, Mazeration oder Ausbildung von Fissu-
ren in den lateralen Zehenzwischenräumen (Abb. 6.2b). Übergang auf Fußsohlen,

Fersen und Fußrand. Die Fußrücken sind nur selten betroffen. Häufigste Erreger

Trichophyton interdigitale und Trichophyton rubrum.

• Dyshidrotischer Typ: Schubweise rezidivierende vesikulöse und pustulöse Ent-
zündung, identisch mit dem dyshidrotischen Ekzem. Pathogenetisches Prinzip
der Id-Reaktion, hier jedoch läsionaler Erregernachweis (meist Trichophyton in-
terdigitale) möglich.

▶ Komplikationen: Gramnegativer Fußinfekt. Eintrittspforte für Erysipel, Phlegmone.

Prädispositionsfaktor für koronare Entzündungen nach Bypass-OP.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Candida-Infektion: Selten. Weißlich-mazerierte Zehenzwischenräume.

• Gramnegativer Fußinfekt: Meist mit Tinea pedis assoziiert. Nach beidem suchen.

• Atopische Winterfüße (beidseitig, symmetrisch, Atopie).

• Psoriasis (palmoplantare Pustulose).

• Allergisches Kontaktekzem (oft hyperkeratotisch-rhaghadiform).

▶ Therapie:

• Lokale Antimykotika, in schweren Fällen zusätzlich systemisch-antimykotische

Behandlung über 1–3 Monate.

• Konsequente Behandlung einer oft gleichzeitig bestehenden Onychomykose, ggf.

prophylaktisch Lokalantimykotika zur Senkung des Rezidivrisikos.

• Bei mazerativen Formen gründliches Trocknen der Zehenzwischenräume, 2×
täglich Wechsel saugfähiger Socken (Baumwolle), Tragen atmungsaktiven Schuh-
werks (Sandalen).

• Konsequente Desinfektion aller Schuhe, Pantoffeln, Stiefel mit antimykotischen

Sprays zur Senkung des Reinfektionsrisikos.

Fußpilz:

Tinea pedis tritt sehr häufig auf und ist sehr schwierig zu eradizieren. Der Fuß-
pilz kann als „Parasit“ betrachtet werden, der einfach zu gut an den Wirt adap-
tiert ist. Je älter der Patient, desto geringer ist die Heilungschance.

Tinea manuum

▶ Definition: Dermatophyteninfektion der Hände.

▶ Pathogenese: Erreger sind meist Trichophyton rubrum und Trichophyton interdigi-
tale, seltener Trichoph yton violaceum und Trichophyton erinacei. Entweder primäre 111

6 6.2 Dermatophyten
ilze

(z. B. Streicheln von infizierten Igeln oder landwirtschaftlichen Nutztieren) oder se-
kundäre Infektion (z. B. Autoinokulation von einer Tinea pedis).

▶ Klinik: Meistens hyperkeratotisch-trockene Form (Abb. 6.3a), dann immer auch die
ch P

Füße überprüfen. Eine besondere und häufig bei Diabetikern auftretende Variante
ist das „one hand, two feet-Syndrom“. Bei zoophiler Infektion eher umschriebene

Lokalisation und stärker entzündliche Symptomatik.

gen dur

▶ Differenzialdiagnosen: Handekzem, Schwimmbadgranulom, Psoriasis palmoplan-
taris (symmetrisch).

▶ Therapie: Lokalbehandlung allein ist meist unzureichend. Kombinierte lokale und
systemische antimykotische Therapie.

krankunEr Tinea inguinalis

▶ Synonym: Tinea cruris (unkorrekt, denn das Lateinische „cruris“ bezieht sich auf die

Unterschenkel). Eczema marginatum (unkorrekt, da Infektion).

▶ Definition: Dermatophyteninfektion im Leisten- und Genitalbereich.

▶ Pathogenese: Die häufigsten Erreger sind Epidermophyton floccosum und Tricho-
phyton rubrum. Häufig Assoziation mit Tinea pedis oder Onychomykose. Häufiger
bei Männern.

▶ Klinik: Juckende, erythematöse, variabel schuppende, scharf begrenzte und randbe-
tonte Areale. Beginn meist zwischen Oberschenkeln und Skrotum mit Ausbreitung
nach perianal und gluteal. Selten direkte skrotale Beteiligung (Abb. 6.3b).

▶ Differenzialdiagnosen:

• Candidose (häufiger bei Frauen, Satellitenherde), Erythrasma (Woodlicht positiv),

Psoriasis inversa (Prädilektionstellen), Morbus Hailey-Hailey, Kontaktdermatitis.

• Intertrigo: Oberflächliche Hautirritation bei „Haut auf Haut“-Kontakt, wie z. B. in
den Leisten, submammär oder in den Bauchfalten. Meist bei Adipositas. Okklu-
sion und Feuchtigkeitsstau führen zur Mazeration und begünstigen die Entste-
hung der oben genannten Erkrankungen.

▶ Therapie: Lokale Antimykotika (evtl. in Kombination mit Steroiden) sind meistens
ausreichend. Austrocknende Maßnahmen (Einlage von Leinenläppchen in Falten-
bereiche, absorbierende Puder, adstringierende Lösungen, Trockenfönen nach dem

Waschen und vor Wirkstoffapplikation).

▶ Achtung: Immer nach assoziierter Onychomykose oder Tinea pedis suchen, wel-
che eine systemische antimykotische Therapie erforderlich machen könnten!

Abb. 6.3 • a) Tinea manus. b) Tinea inguinalis.

112

6.3 Hefepilze

6

Onychomykose
ilze

▶ Definition: Die Infektion von Nagelbett und Nagelplatte wird häufig durch Derma-
tophyten (Trichophyton rubrum, Trichophyton interdigitale, Epidermophyton floc-
ch P
cosum), seltener durch Schimmelpilze (Hendersonula toruloidea, Aspergillus spp.,

Scopulariopsis brevicaulis) und Hefepilze (Candida albicans, Candida parapsilosis)

verursacht.

▶ Eine detailliertere Darstellung gibt das Kapitel „Nagelerkrankungen“ (S. 528).

gen dur

6.3 He
fepilze
krankun

Grundlagen

Er

▶ Pathogenese:

• Humanpathogene Hefepilze gehören fast immer der Gattung Candida an. Von
größter praktischer Bedeutung ist Candida albicans mit den Biotypen 1 und 2

(ehemals Candida stellatoidea). Candida ist in begrenzter Zahl Bestandteil der

Normalflora des Magen-Darm-Traktes, der Mundhöhle und auch der Vagina. Die

Haut sowie der Respirationstrakt sind unter Normalbedingungen frei von Can-
dida spp.

• Haut- und Schleimhautinfektionen werden durch Candida-Myzelien hervorge-
rufen, während systemische Candidosen durch Blastosporen verursacht werden

(Sprosspilze).

• Die Erreger-Wirt-Beziehung ist sehr komplex, teils noch unklar. Experten strei-
ten beispielsweise über die Pathorelevanz von Candida im Stuhl: Einige meinen,
dass die gastrointestinale Kolonisation und eine gesteigerte Sprosspilzdichte mit
bestimmten Erkrankungen (z. B. atopische Dermatitis oder Urtikaria) verbunden
sind. Obwohl sich in Einzelfällen durch „Darmsanierung“ mit nichtresorbierba-
ren topischen Antimykotika scheinbar Therapieerfolge bei diesen Dermatosen
erzielen lassen, sind wir eher skeptisch.

• Bei Patienten mit spezifischen Immundefekten können extrem persistierende In-
fektionen (mukokutane Candidose) auftreten.

▶ Epidemiologie:

• Betroffen sind meist sehr junge, sehr alte oder sehr kranke Menschen. Ausnah-
men sind Vulvovaginitis und Balanitis bei Patienten mit intakter Immunität.

Tab 6.2 • Hefen.

Spezies

Erkrankungen

Candida albicans

• k
utane Candidose, Ösophagitis, Vulvovaginitis, Endokarditis
und viele andere

Candida krusei*

• k
utane Candidose, Ösophagitis, Endokarditis, Vaginitis

(= Issatchenkia orientalis)

Candida parapsilosis

• End

okarditis, Paronychie, Otitis externa

Candida pseudotropicalis

• v
ulvovaginale Candidose

Candida tropicalis

• On
ychomykose, Vaginitis, Meningitis, Pneumonie

Candida glabrata*

• c
hronische Vaginalcandidose, bei Immunsupprimierten lebens-

(= Torulopsis glabrata)

bedrohliche Systeminfektionen (Candidämie, Meningitis)

Candida guilliermondii*

• On
ychomykose

*Problemkeime, da intrinsisc h geringe Empfindlichkeit bzw. Resistenz gegen Azolantimykotika.

113

6 6.3 Hefepilze

•

Candida albicans verursacht. Non- Candida
ilze

Über 90 % der Infektionen sind durch
albicans-Hefen aber dürfen nicht übersehen werden. Sie sind schwieriger zu
identifizieren, oft therapieresistent und werden insbesondere bei hospitalisier-
ch P
ten Patienten zunehmend zu Problemkeimen.

Candida und Immundefekte:

gen dur

Candida-Infektionen sind oft ein Hinweis auf Immunsuppression (Diabetes
mellitus, HIV/AIDS, Langzeitantibiose, hämatoonkologische Erkrankungen). Bei
rezidivierenden Infektionen sollte nach diesen Prädispositionsfaktoren gesucht
werden.

krankunEr ▶Klinik:

• Die allgemein als Candidose bezeichnete Infektion mit Candida albicans betrifft
zumeist Haut und Schleimhäute, kann aber bei immunsupprimierten Patienten
auch zur Systeminfektion führen (Tab. 6.2). Das klinische Spektrum ist breit: In-
tertriginöse oder anogenitale Candidose, Onychomykose oder Paronychie, orale

Candidose ( „Soor“, Cheilitis angularis, Gingivitis, Glossitis, Pharyngitis), intesti-
nale Candidose, Candidasepsis, viszerale Candidose und chronische mukokutane

Candidose.

• Non- Candida albicans-Hefen treten gelegentlich als Begleitkeim oder isoliert als

Erreger der chronischen Vulvovaginalcandidose auf. Oft sind sie Ursache einer
katheterassoziierten Candidämie oder Viszeralcandidose.

▶ Therapie:

• Die klassischen, aber noch immer sehr effektiven Polyenantimykotika wie Nysta-
tin, Amphotericin B und Natamycin können durch Komplexbildung mit Ergoste-
rol der Plasmamembran der Hefepilze deren Funktionen massiv beeinträchtigen.

Nystatin und Amphotericin B werden nicht resorbiert und können daher unbe-
denklich in der „topischen“ Behandlung orointestinaler Infektionen eingesetzt
werden.

• Systemisches Amphotericin B wie auch das Pyrimidin 5-Flucytosin sind aufgrund
ihrer gravierenden Nebenwirkungen ausschließlich der Hochrisikomedizin (Sys-
temcandidosen) vorbehalten. Das Gleiche gilt bislang für die auch für allerdings
sehr viel besser verträglichen Echinocandine (z. B. Anidulafungin = Ecalta®).

• Die Imidazole sind sowohl in der topischen als auch in der systemischen Anwen-
dung sehr effektiv. Sie werden in Tablettenform sowohl bei orointestinaler als
auch bei vaginaler Candidose angewandt.

• Aufgrund der oft ekzematös-entzündlichen kutanen Manifestationen ist eine zu-
sätzliche topisch-steroidale Therapie sinnvoll. Standardkombinationen mit Ny-
statin (CandioHermal®Plus Paste) oder den Imidazolen Miconazol (Decoderm®tri

Creme) und Isoconazol (Travocort® Creme) haben sich hier bewährt.

Therapieerfolg:

Wichtig ist die konsequente Beseitigung der Prädispositionsfaktoren: Beseiti-
gung von mazerativen Okklusiveffekten, Gewichtsreduktion, Diabeteskontrolle,

Meiden von Langzeit-Antibiose und –Immunsuppression, wenn möglich.

Orale Candidose

▶ Klinik: Die orale Candidose zeigt vielfältige klinische Erscheinungsformen:

• Akute pseudomembranöse Candidose („Soor“): Diese klassische, vielen Müttern
bekannte Form ist erkennbar an scharf abgegrenzten, weißlichen abstreifbaren

Pseudomembranen („Hüttenkäse“-Aspekt) auf rötlichen Grund (Abb. 6.4a). Sie
tritt meist in den ersten Lebenswochen, üblicherweise an Wangenschleimhaut,

Zunge, Gaumen auf.

114

6.3 Hefepilze

6

• Akute atrophische Candidose: Oft schmerzhaft. Atrophische rötlich-entzündliche

Areale auf der Mundschleimhaut (meistens Zunge). Häufig im Rahmen einer
ilze

Langzeitantibiose.

• Chronische hyperplastische Candidose: Persistierende und schwer zu entfernende
ch P
derbe weiße Plaques meist im Bereich der Wangenschleimhaut. Meistens bei

Männern.

• Chronische atrophische Candidose: Meist sind Gebissträger betroffen. Atrophische
gen dur
düsterrote Areale unterhalb des künstlichen Gebisses (begrenzt auf Kontaktstel-
len). Oft verwechselt mit allergischen oder irritativen Reaktionen.

• Cheilitis angularis (Perlèche): Schmerzhafte Rhaghaden der Mundwinkel. Prädis-
podierende Faktoren sind vermehrter Speichelfluss (Kinder und Alte), Essstörun-
krankun
gen (Unterernährung, forciertes Erbrechen, mangelnde Zahnpflege). Oft Mischin-

Er
fektionen mit bakteriellen Erregern.

• Glossitis rhomboidalis mediana: Rhombische, in der Medianlinie im Übergang
vom mittleren zum hinteren Zungendrittel gelegene, gerötete Zone mit Verlust
der Papillen. Diese spezielle Form der Candidose wurde lange als embryologi-
scher Fusionsdefekt fehlinterpretiert.

▶ Differenzialdiagnosen: Speisereste (Milchprodukte), Lingua geographica, Lichen
ruber mucosae oris (zumeist auch lichenoider Hautbefund mit starkem Pruritus)

Leukoplakien verschiedener Genese (siehe S. 55).

▶ Therapie:

• Nystatin, Amphotericin B oder Natamycin als Lutschtabletten 4×/d über 5–10

Tage. In ausgeprägten Fällen Darmdekontamination durch zusätzliche Gabe die-
ser Wirkstoffe in enteral effektiver höherer Dosierung.

• Mundwinkelrhaghaden: Imidazol-haltige Pasten.

• Rezidivierende oder refraktäre Fälle: Evtl. systemische Imidazole unter Beachtung
der Resistenzsituation.

Verbesserung des Therapieansprechens:

Beseitigung der prädisponierenden Faktoren, wenn möglich.

Intertriginöse Candidainfektion

▶ Klinik:

• Jede feuchte intertriginöse Zone kann befallen sein (axillär, inguinal, perianal,
submammär, retroaurikulär, genitoanal). Typischerweise mazerierte, weißliche

Epidermis mit flächigen düsterroten Erosionen oder Rhagaden, oft pustulöse Sa-
tellitenläsionen (Abb. 6.4b).

• Häufig gleichzeitig Vulvovaginitis oder Balanitis candidomycetica.

• Die primär irritative Windeldermatitis ist oft massiv mit Candida albicans su-
perinfiziert, Satellitenläsionen weisen darauf hin. Die Lokalbehandlung mit
ausschließlich topischen Steroiden führt zur Befundverschlechterung: Reaktive
rötlich-bräunliche Plaques und Knoten in diesem Bereich werden als Gra nu loma
gluteale infantum bezeichnet.

▶ Differenzialdiagnosen: Erythrasma (im Unterschied zur juckenden, manchmal
brennenden Candidose subjektiv asymptomatisch), Tinea inguinalis (randbetont),

Acanthosis nigricans (pigmentiert).

▶ Therapie:

• Austrocknende Maßnahmen sind meist ausreichend.

• Farbstofflösungen sind einerseits zwar effektiv und billig, andererseits aber stark

„schmutzend” und stehen zudem unter dem Verdacht kanzerogen zu sein. In Eu-
ropa werden Methylrosanilinchlorid- und Eosin-Lösungen (S. 630) teilweise noch
angewandt.

•  Topische Nystatin und Imidazol-Präparate sind bewährt und weit verbreitet.

115

6 6.3 Hefepilze
ilze
ch P
gen dur
krankunEr

Abb. 6.4 • Candidainfektion. a) Mundschleimhaut mit leicht abwischbaren weißen Belägen.

b) Intertriginös, mit typischen Satellitenherden.

Insbesondere die lokalen Imidazol-Steroid- (Decoderm®tri Creme, Travocort®

Creme) und die Nystatin-Steroid-Kombinationen (CandioHermal®Plus Paste)

sind rasch und angenehm wirksam.

• Orales Nystatin und Amphomoronal (keine Resorption) zur oralen Darmdekonta-
mination sind ebenfalls wirksam und unbedenklich.

• Bei Vulvovaginitis können Suppositorien effektiv sein, bei Rezidiven sind perorale
systemische Imidazole (primär Fluconazol) empfohlen.

Genitale Candidose

▶ Definition: Nicht aszendierende Vulvovaginitis (häufiger) oder Balanitis (seltener)

durch Candida spp. , meist durch Candida albicans (ca. 85 %).

▶ Epidemiologie: Die sexuelle Übertragung ist möglich, etwa 15–20 % aller STD-Pa-
tientinnen sind betroffen. Überwiegend aber Kolonisation über den eigenen Gas-
trointestinaltrakt als endogenes Erregerreservoir. Unkomplizierte akute Infektion
meist durch Candida albicans. Chronisch rezidivierende oder persistierende Ver-
läufe durch die (gegen Azole) therapierefraktären Problemkeime Candida glabrata

(bis zu 10 % der Fälle) oder Candida krusei (bis 3 % der Fälle).

▶ Klinik:

• Vulvovaginitis candidomycetica:

– Akute Infektion: Weißlich-krümeliger Fluor vaginalis ( „Hüttenkäse“-Aspekt),

Rötung und Schwellung sowie Jucken und Brennen von Vulva und Vaginal-
schleimhaut.

– Chronische Non-Candida albicans-Infektionen: Meist oligosymptomatisch ohne

Vulvitis. Diskreter Juckreiz, Dyspareunie.

• Balanitis candidomycetica: Milde, selbstlimitierende Balanoposthitis. Asympto-
matische Keimträger bzw. -überträger (Genitalhaut und Sperma).

▶ Diagnostik: Klinik. Abstrich für Kultur, ggf. Nativpräparat. Ausschluss anderer

STDs.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Akut: Bakterielle Vaginose (Fischgeruch), Trichomoniasis.

• Chronisch: Vaginalekzem (Juckreiz), Craurosis vulvae (Schleimhautatrophie).

• Herpes genitalis (schmerzhaft), Chlamydieninfektion. Pruritus sine materia, My-
kophobie.

▶  Therapie: Lokales Nystatin, topische und systemische Azolantimykotika. Im äußeren 116

6.3 Hefepilze

6

Tab 6.3 • Formen der chronischen mukokutanen Candidose (CMC).

ilze

CMC-Typ

Vererbung

MIM-Code

Erstmanifestation
ch P
familiäre CMC ohne endokrine • AR

• 212050

• K
indheit

Störung

• AD

• 114580

familiäre CMC mit Hypo-

• AD

–

• K
indheit
gen dur
thyreose
autoimmune polyendocrino-

• AR

• 240300

• K
indheit
pathy candidiasis ectodermal
dystrophy (APECD)

krankunEr

Chronisch lokalisierte

• unbe

kannt

–

• K
indheit

Candidose

Candidose mit Hyper-IgE-

• AR

• 243700

• K
indheit

Syndrom

CMC mit Thymom

• unbe

kannt

–

• Er
wachsenenalter
familiäre chronische Nagel-

• AR

• 607644

• K
indheit

Candidose bei ICAM-1-Defizienz

CMC mit chronischer Keratitis

• unbe

kannt

–

• K
indheit
chronische orale Candidose

• unbe

kannt

–

• Er
wachsenenalter

AD = autosomal dominant, AR = autosomal rezessiv

Genitalbereich auch lokale Steroide in Kombinationspräparaten (Candio Hermal®-

Plus Paste, Decoderm® tri Creme, Travocort® Creme). Immer auch antimykotische

Darmdekontamination. Dosisanpassung bzw. Resistogramm bei Non- Candida albi-
cans-Hefen. Ggf. Partnerdiagnostik und -therapie.

Chronische mukokutane Candidose (CMC)

▶ Definition: Heterogene Gruppe kongenitaler Immundefekte, die mit schweren und
persistierenden Candida-Infektionen einhergehen.

▶ Klinik: Die Klassifikation ist in Tab. 6.3 dargestellt. Die Patienten leiden an persis-
tierenden Infektionen der Haut, der Nägel und der Schleimhäute, meistens durch

Candida albicans. Einige Formen gehen mit endokrinen Störungen einher.

▶ Diagnostik: Persistenz, Manifestationsalter und assoziierte Symptome sind meis-
tens diagnoseweisend. Exakter Immunstatus und ggf. genetische Abklärung.

▶ Differenzialdiagnosen: Multilokuläre Candidose bei abwehrgeschwächten Patien-
ten (z. B. Diabetes mellitus, HIV/AIDS, hämatoonkologiche Systemerkrankungen,

Zinkmangel).

▶ Therapie: Standardbehandlung mit Fluconazol 200–800 mg/d (Dosisanpassung bei

Candida-glabrata-Infektion). In therapieresistenten Fällen oder entsprechend An-
timykogramm Voriconazol (Vfend®) 200–400 mg täglich. Möglicherweise künftige

Anwendung der bislang der Hochrisikomedizin vorbehaltenen Echinocandine, z. B.

Anidulafungin (Ecalta®).

Invasive Candidose

▶ Definition: Opportunistische Mykose mit Septikämie und Infektion der inneren Or-
gane durch Candida spp.

▶  Epidemiologie: Häufigste Nosokomialinfektion mit bis zu 14 %iger Prävalenz auf Intensivstationen.

117

6 6.3 Hefepilze

▶

Erst bei deutlicher Abwehrschwäche (HIV/AIDS, Malignome, iat-
ilze

Pathogenese:

rogene Immunsuppression, Verbrennungstraumata, transplantierte Patienten,

Herzchirurgie) kann sich eine dramatische Kaskade aus Candidämie, Candidasepsis
ch P

(Candidämie mit Systemzeichen) sowie Organcandidose (Nieren, ZNS, Auge, Lunge,

Leber, Herz, Knochen, Gelenke) mit hoher Mortalität entwickeln. Neben der endo-
genen Autoinfektion (Gastrointestinaltrakt) nutzen Candida spp. Venen-, Harn und
gen dur
andere Verweilkatheter als Kondensationskern und Leitschiene für die Erregerinva-
sion. Hohe Übertragungsrate über Nahrungsmittel und Krankenhauspersonal.

▶ Klinik:.

• Initial uncharakteristische Allgemeinsymptome: FUO ( fever of unknown origin, da
krankun

Antibiotika ohne Wirkung), Tachykardie, Tachypnoe, Nierenversagen. Rascher

Er

Übergang in Multiorganversagen mit 40–70 %iger Letalität.

• Hautläsionen: Disseminierte hämorrhagische Papeln (seltener größere Knoten)

infolge hämatogener Generalisation und metastatischer kutaner Absiedelung.

▶ Differenzialdiagnosen: Kryptokokkose, Aspergillose, Blastomykose (Auslandsanam-
nese). Bakterielle, insbesondere Pseudomonas-Sepsis, Purpura fulminans. Vasculi-
tis allergica, Erythema exsudativum multiforme/TEN.

▶ Diagnostik: Bei FUO, Neutropenie, früheren Candidanachweisen unverzüglich Blut-,

Urinkultur, ggf. Punktat, Hautbiopsie. Bei Non- Candida albicans-Hefen Antimyko-
gramm (s. a. S. 30).

▶ Therapie: Fluconazol, Voriconazol, liposomales Amphotericin B, Echinocandine

(z. B. Anidulafungin). Gezielte Therapie nach Antimykogramm anstreben.

Pityriasis versicolor

▶ Synonym: Tinea versicolor (unkorrekt, da keine Dermatophyteninfektion vorliegt).

Kleieflechte.

▶ Definition: Häufige und weit verbreitete oberflächliche Hefepilzinfektion mit Hy-
per- oder Hypopigmentierung.

▶ Pathogenese: Malassezia furfur ist die pathogene Form der physiologischen Hauthe-
fen Pityrosporon orbiculare und Pityrosporon ovale. Da der ursächliche Erreger Teil
der normalen Hautflora ist, kann er nicht eradiziert werden und es kommt häufig zu

Rezidiven. Der Mechanismus der Farbvarianz ist unklar. Die Hyperpigmentierung
scheint Folge einer Erreger-induzierten Hyperkeratose zu sein, der Hypopigmen-
tierung können sowohl ein direkter UV-Filtereffekt als auch eine Behinderung der
melanozytären Melaninsynthese zugrunde liegen.

▶ Klinik: Prädilektionsstellen sind Brust und der Rücken, seltener Hals, Oberarme und

Gesicht. Die Kopfhaut ist das wichtigste Erregerreservoir für Pityrosporon spp. Bei
hellhäutigen Personen finden sich hellbraune, häufig konfluierende, ein bis meh-
rere Zentimeter große ovaläre Bezirke. Durch Kratzen mit dem Holzspatel entsteht
kleieartige Schuppung („Hobelspanphänomen“). Nach Sonnenbräunung und bei
dunkelhäutigen Menschen sind die Krankheitsherde heller als die umgebende Haut.

Die Bezeichnung „versicolor“ bezeichnet den charakteristischen Farbwechsel (Abb.

6.5a, b).

▶ Diagnostik: Im KOH-Präparat Sporenhaufen und Pilzfäden („Spaghetti und Fleisch-
bällchen“, Abb. 6.5c). Eine weitere Methode ist der Tesafilmabriss: Der klare Kle-
bestreifen wird 5 s mit Methylenblau gefärbt, anschließend unter Leitungswasser
abgewaschen und auf einen Objektträger aufgebracht. Kulturelle Anzucht ist in der

Routine nicht möglich.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Hypopigmentierte Läsionen: Vitiligo (keine Schuppung), Pityriasis alba (nummu-
läre Herde).

• Hyperpigmentierte Läsionen: Epheliden, Lentigines, Café-au-Lait-Flecke.

• Erythematöse Läsionen: Tinea corporis, Pityriasis rosea, Lues II, seborrhoische

Dermatitis.

118

6.4 Verletzungsmykosen

6
ilze
ch P
gen dur
krankunEr

Abb. 6.5 • Pityriasis versicolor. a) Hypopig-
mentierte Form. b) Hyperpigmentierte Form.

c) Die KOH-Mikroskopie zeigt Hyphen und

Sporen („Spaghetti und Fleischbällchen“).

▶ Therapie:

• Standardbehandlung mit Imidazol- (z. B. Ketoconazol: Terzolin®) oder Selendisul-
fid-Shampoo. Die Kopfhaut und das gesamte Integument werden eingeschäumt
und nach einigen Minuten abgespült. Therapie zunächst für 7–10 Tage.

Praxistipp:

Stets die Kopfhaut als führendes Erregerreservoir mitbehandeln!

• Rezidive sind häufig, die Patienten können die Shampoo-Behandlung unbedenk-
lich weiterhin 1–2×/Woche durchführen, ggf. läsionale Applikation von Ketoco-
nazol (Terzolin® Creme) oder Imidazol-Steroid-Kombinationen (Decoderm®tri

Creme, Travocort® Creme).

• In hartnäckigen Fällen kurzzeitige Behandlung mit Itraconazol bzw. Fluconazol
p. o., eine Prophylaxe mit 1 Tbl./Wo. wird teilweise empfohlen.

6.4 V erletzungsmykosen

Allgemeines

▶ Verletzungsmykosen ( Synonym: subkutane Mykosen) werden durch traumatische
direkte Erregerinokulation in die Haut oder das subkutane Fettgewebe erworben.

▶ Das häufige Vorkommen in tropischen und subtropischen Regionen erklärt sich aus
dem vermehrten Wachstum der ursächlichen Erreger im feuchten Erdreich und auf
modernden Pflanzen sowie aus der dort erhöhten Verletzungsrate (Barfußgehen,
fehlende Schutzkleidung).

Sporotrichose

▶ Definition: Subkutane, seltener systemische Mykose durch Sporothrix schenckii.

▶ Epidemiologie: Obwohl weltweit verbreitet wird Sporothrix schenckii primär in

Nord- und Zentralamerika gefunden. Epidemisches Auftreten bei südafrikanischen Bergarbeitern.

119

6 6.4 Verletzungsmykosen

▶

Inokulation durch Verletzungen an Holz oder Pflanzen ( klassische
ilze

Pathogenese:

Verletzung: an Rosendornen).

▶ Klinik: Verschiedene Verlaufsformen:

ch P

• Lokalisierte Sporotrichose: Verruköse Papeln und Plaques an der Inokulations-
stelle. Dann Ausbreitung mit subkutaner Knotenbildung entlang der Lymphwege.

In den USA werden Hauterkrankungen, die sich nach diesem Muster ausbreiten
gen dur

(z. B. Nokardiose, atypische Mykobakteriose), als „sporotrichoid“ bezeichnet.

• Superfiziell-ulzerierende Sporotrichose: Flächige Inokulation vieler Sporen über

Abrasionsdefekten. Es bilden sich entsprechend flächenhaft derbe, teils nässende
erythematöse Plaques aus. Typisch bei Landarbeitern infolge abdominellen Rei-
krankun
betraumas beim Tragen von Torfmullballen.

Er

• Systemische Sporotrichose: Selten Befall von Muskeln, Knochen, Lunge und ZNS.

▶ Diagnostik: Histologischer Nachweis ovaler bis zigarrenförmiger Hefezellen in der

PAS (periodic acid Schiff)-Färbung. Sporothrix schenckii ist ein dimorpher Pilz mit
schimmelpilzartigem Wachstum in der 37 °C-Kultur und hefepilzartigem Wachs-
tum in der 25 °C-Kultur.

▶ Differenzialdiagnosen: Atypische Mykobakteriose, Leishmaniose, Nokardiose.

▶ Therapie:

• Itraconazol 400–600 mg/d p. o. über 6–8 Wochen. Bei systemischer Beteiligung

Therapie mit Amphotericin B möglich.

• Schnellere Abheilung lokalisierter Läsionen unter Kryotherapie oder Hyperther-
mie.

• Wegen Jodunverträglichkeit und vorhandener Alternativen wird die klassische

Behandlung mit gesättigter Kaliumjodidlösung nicht mehr empfohlen.

Chromomykose

▶ Synonyme: Chromoblastomykose, verruköse Dermatitis, „Moosfuß”.

▶ Definition: Bevorzugt an den unteren Extremitäten auftretende chronische Verlet-
zungsmykose durch Pilze, deren natürliches Habitat das Erdreich ist.

▶ Epidemiologie: Meist in ländlichen Regionen tropischer oder subtropischer Länder.

▶ Erreger: Viele Hefepilzarten einschließlich Phialophora verrucosa, Fonsacea pedro-
soi, Fonsacea compactum, Cladosporium caronii und Rhinocladiella aquaspersa.

▶ Klinik: Im Verlauf von Monaten und Jahren entstehen an der Verletzungsstelle große,
mit Krusten belegte Plaques und schwärzlich-bräunliche Knoten (klumpenartige

Ansammlung der eigens Melaninpigment bildenden Pilze), oft auch Mutilationen.

„Sporotrichoide“ Ausbreitung entlang der Lymphwege ist möglich, Systeminfektion
aber selten.

▶ Diagnostik:

• Histologisch subkutane Granulome mit schwarzbraunen, sich charakteristisch

„äquatorial“ teilenden runden Körperchen (keine Sprossung). Sie haben viele Na-
men: Fumago, Medlar-Körperchen, „Kupferpfennige“.

• Kultur: Bei 20–25 °C langsam wachsende schwarze filamentöse Kolonien. Mikro-
skopische Speziesdifferenzierung.

▶ Differenzialdiagnosen: Myzetom und Chromomykose werden oft verwechselt.

Verruköse Hauttuberkulose, Schimmbadgranulom, Lepra, Leishmaniose, Sporotri-
chose, Sarkom.

Unterscheidung von Myzetom und Chromomykose:

Die Chromomykose wächst verrukös exophytisch, während das Myzetom eher
endophytisch die Lymphspalten infiltriert (sekundäres Lymphödem).

▶ Therapie:

• Kleine Läsionen sollten exzidiert werden.

•  Die systemische antimykotische Therapie ist schwierig: Itraconazol und Vorico-120

6.5 Systemische Mykosen

6
nazol sind am verträglichsten, Flucytosin ist wirksamer aber auch toxischer. Über
eine ggf. Steigerung der Standarddosen und auch über die Behandlungsdauer ent-
ilze
scheidet der Therapieverlauf. Systemisches Amphotericin B wird nicht empfohlen,
jedoch kann die intraläsionale Applikation (extrem schmerzhaft) effektiv sein.

ch P

• Unterstützend Kryotherapie und Hyperthermie.

Lobo-Mykose
gen dur

▶ Erreger: Loboa loboi (vorwiegend in Südamerika). Erstbeschreibung durch J. Lobo

(1931).

▶ Klinik: Große, an Keloide erinnernde Plaques und Tumoren, teilweise verruköses

Aussehen.

krankunEr

▶ Diagnostik: Mikroskopie. Kulturelle Anzucht nicht möglich.

▶ Differenzialdiagnosen: Siehe Chromomykose.

▶ Therapie: Itraconazol 400–600 mg/d p. o. bis zur Abheilung. Chirurgische Exzision.

Myzetom

▶ Synonym: Madurafuß (nach der indischen Provinz Madura).

▶ Definition: Chronische Weichteilinfektion, die durch eine Vielzahl von Pilzen und

Bakterien hervorgerufen wird. Aus didaktischen Gründen wird das Myzetom bei
den Pilzinfektionen besprochen.

▶ Erreger: Die Liste der ursächlichen Erreger ist lang, der Pathomechanismus jedoch
identisch: Der Inokulation über einen traumatischen Hautdefekt und Proliferation
im subkutanen Fettgewebe folgt die Ausbreitung auf Faszien, Muskeln und Kno-
chen. Je nach Erregern werden 2 Myzetom-Typen unterschieden:

• Eumyzetom: Pilze der Gattungen Aspergillus, Exophiala, Madurella, Pseudoall-escheria u. a.

• Aktinomyzetom: Bakterien der Gattungen Actinomadura, Actinomyces, Nocardia
und Streptomyces.

▶ Klinik:

• Frühsymptom: Schwellung des Weichgewebes, meist im Fuß- oder Knöchelbe-
reich.

• Fortschreitender Prozess mit Abszedierung und Infiltration der Lymphgefäße mit
disseminierten pigmentierten Granula, den sog. Drusen (Erregerkolonien). Im

Verlauf derbe tumorartige Auftreibungen mit oft massivem sekundärem Lymph-
ödem.

▶ Differenzialdiagnosen: Chromomykose (mit verrukösen exophytischen Läsionen),
syphilitische Gummen, Lepra, tuberkulöse Osteomyelitis (Knochen-Röntgen), Sar-
kome (Histologie, Metastasen).

▶ Therapie: Kulturorientierte antibiotische oder antimykotische Therapie, letztere
am besten mit Amphotericin B. Die bakteriellen Formen sprechen relativ gut an,

Eumyzetome jedoch sind oft so therapieresistent, dass eine Amputation unver-
meidbar ist.

6.5 S ystemische Mykosen

Grundlagen

▶ In den folgenden Kapiteln werden die wichtigsten Systemmykosen erörtert (Kok-
zidioidomykose und Parakokzidioidomykose s. Tab. 6.4). Die invasive Candidose
wurde bereits im Abschnitt „Hefepilze“ dargestellt (s. S. 117).

▶ Pathogenese: Systemische Mykosen sind in echte und in opportunistische systemi-
sche Mykosen zu unterteilen:

•  Echte systemische Mykosen: Die Blastomykose, die Histoplasmose, die Kokzidioi-121

6 6.5 Systemische Mykosen
ilze
domykose und die Parakokzidioidomykose werden durch dimorphe Pilze her-
vorgerufen, die sich den Umgebungsbedingungen entsprechend entweder als

Hefe- oder als Schimmelpilz darstellen. Prinzipiell können auch Immungesunde
ch P
betroffen sein, die Verläufe sind dann weniger schwer als bei abwehrgeschwäch-
ten Patienten.

• Opportunistische systemische Mykosen: Die Erreger der Kryptokokkose, der Asper-
gen dur
gillose, der Candidasepsis (siehe S. 114) und der Mukormykosen verursachen im

Gegensatz zur asymptomatischen Kolonisation bei gesunden Menschen zuneh-
mend aggressiver opportunistische Infektionen bei abwehrgeschwächten Patien-
ten. Risikofaktoren sind HIV/AIDS, Malignome, Chemotherapie, Organtransplan-
krankun
tation und lange Intensivtherapie. In Abhängigkeit vom lokalen Keimspektrum

Er
bedarf es bei Hochrisikopatienten einer Vielzahl prophylaktischer Maßnahmen.

▶ Epidemiologie: Endemiegebiete der echten Systemmykosen sind die USA, Mittel-
und Südamerika sowie teilweise Afrika. In Europa sind sie rar. Opportunistische

Systemmykosen dagegen sind weltweit verbreitet. Systemcandidose, Kryptokokkose
und Aspergillose sind die häufigsten opportunistischen Infektionen in Europa.

▶ Diagnostik: In allen Fällen kann die Histologie von Hautläsionen Aufschluss über
den ursächlichen Erreger geben. Diagnosesicherung über die Kultur. Bezüglich de-
taillierter Darstellung der Diagnostik einschließlich der Serologie verweisen wir auf
die infektiologische Fachliteratur.

▶ Differenzialdiagnosen: Virale und bakterielle Systeminfektionen (Blutkultur, Sero-
logie).

▶ Achtung: Bei fever of unknown origin (FUO) und Neutropenie immer auch an eine
systemische Pilzinfektion denken!

▶ Therapie: Eine antimykotische Systemtherapie ist immer erforderlich.

Kryptokokkose

▶ Epidemiologie: Weltweites Vorkommen. Erstbeschreibung in Berlin.

▶ Pathogenese: Cryptococcus neoformans wird vermutlich durch Vogelkot übertra-
gen. Primärinfektion über die Lunge, Gefahr der systemischen Ausbreitung nur bei
immunsupprimierten Patienten.

▶ Klinik: Eine Hautmanifestation ist selten und immer ein Beweis für die disseminierte

Infektion und die damit äußerst kritische Situation für den betroffenen Patienten.

Bei HIV/AIDS erinnern die disseminierten Papeln sehr an Mollusca contagiosa.

▶ Komplikationen: Die Kryptokokkenmeningitis ist die meistgefürchtete Komplika-
tion. Nieren- und Knocheninfektion sind ebenfalls häufig, verlaufen aber weniger
katastrophal.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Andere opportunistische Mykosen wie invasive Candidose und Aspergillose, aber
auch außereuropäische Systemmykosen mit sekundären Hautsymptomen bei
disseminierter Infektion wie z. B. die Histoplasmose, Blastomykose und Kokzi-
doidomykose.

• Prinzipiell immer auch an bakterielle Sepsis denken.

• Varizellen, sie sind im Erwachsenenalter oft mit ganz erheblicher Allgemeinsymp-
tomatik verbunden.

▶ Therapie: Zunehmend sind die modernen Azolantimykotika Fluconazol (effektiv
bei Meningitis) und Voriconazol Mittel der Wahl.

Aspergillose

▶ Epidemiologie: Aspergillus spp. sind weltweit verbreitete Anflugkeime aus der Um-
welt.

▶ Pathogenese: Der häufigste Erreger ist Aspergillus fumigatus, obwohl gelegentlich
auch andere Asper gillus-Spezies isoliert werden. Die Aspergillen besiedeln den Respirationstrakt zunächst asymptomatisch. Dort können sie ein abgegrenztes Pilz-

122

6.5 Systemische Mykosen

6
konglomerat bilden (Aspergillom) oder eine allergische Reaktion hervorrufen. Die
invasive pulmonale Aspergillose ist in aller Regel der Ausgangspunkt sekundärer
ilze

Organdissemination bei immunsupprimierten Patienten. Eine lokale Inokulation

(meist Aspergillus flavus) kann bei Verbrennungspatienten oder Leukämiekranken
ch P
auftreten (über kontaminierte Verbände oder venöse Zugänge).

▶ Klinik:

• Die lokale Infektion verursacht eine rot-violette Hautläsion mit zentraler Nekrose
gen dur
und Ulzeration. Auch Augen oder Ohren können betroffen sein.

• Multiple hämorrhagisch-nekrotische Läsionen sind Ausdruck einer septischen

Embolisierung der Hautgefäße infolge hämatogener Dissemination.

▶ Komplikationen: Die gefährlichste Komplikation der disseminierten Infektion ist
krankun
die meist letal verlaufende Aspergillus-Meningitis. Herztransplantierte sind insbe-

Er
sondere durch eine Aspergillus-Endokarditis gefährdet.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Lokal: Herpes vegetans, Basaliom.

• Disseminiert: Kryptokokkose, Blastomykose, Zoster generalisatus, systemische

Vaskulitis (z. B. Churg-Strauss-Syndrom).

▶ Therapie: Voriconazol, Caspofungin und Anidulafungin sind bei gleicher Wirksam-
keit wesentlich besser verträglich als die Kombination der früheren Standardan-
timykotika Amphotericin B, Flucytosin und Itraconazol. Individuelle Berücksichti-
gung von Abwehrlage und Organbeteiligung.

Blastomykose

▶ Definition: Seltene, durch den diamorphen Pilz Blastomyces dermatitidis ausgelöste

Multiorganerkrankung.

▶ Epidemiologie: Blastomyces dermatitidis ist hauptsächlich in Nordamerika verbrei-
tet und gedeiht in feuchtem nährstoffreichem Erdreich.

▶ Pathogenese: Die primäre pulmonale Infektion ist meist asymptomatisch. Später

Entwicklung von Bronchiektasen und hämatogene Dissemination in fast alle Or-
gane, meist sind Knochen und Prostata sowie die Haut betroffen. Die Mechanismen
der Reaktivierung sind weitgehend unklar. Die Blastomykose stellt kein Problem
bei HIV/AIDS dar.

▶ Klinik: Charakteristische verruköse Hautläsionen, die sich langsam zu Knoten und

Plaques ausbreiten (Abb. 6.6). Fast immer Ausdruck der hämatogenen Dissemina-
tion, nicht einer lokalen Infektion.

▶ Diagnostik: Histologie, Kultur.

▶ Differenzialdiagnosen: Basaliom, Tuberculosis cutis verrucosa, Halogenoderm.

▶ Therapie: In schweren Fällen ist Amphotericin B Antimykotikum der Wahl. Itraco-
nazol und Terbinafin sind ebenfalls wirksam.

Abb. 6.6 • Blastomykose (mit freund-
licher Genehmigung von Robert H.

Schosser MD, Greenville, North Caro-lina, USA).

123

6 6.5 Systemische Mykosen
ilze Histoplasmose

▶ Definition: Systemische Pilzinfektion durch Histoplasma capsulatum.

ch P

▶ Epidemiologie: Histoplasma capsulatum var. capsulatum tritt endemisch in den zen-
tralen und ländlichen Regionen der USA auf, wird aber auch in Südamerika, Asien,

Australien und Afrika gefunden. Histoplasma capsulatum var. duboisii verursacht
die afrikanische Histoplasmose.

gen dur

▶ Pathogenese: Pulmonale Primärinfektion. Reaktivierung oft erst nach Jahren mit
dann chronischer Histoplasmose-Pneumonie. Deutlich aggressivere und dissemi-
nierte Verläufe bei Kindern und bei HIV/AIDS.

krankun

▶ Klinik:

Er

• Akute pulmonale Histoplasmose: Akute, selbstlimitierte Lungeninfektion mit
hochfieberhafter grippeähnlicher Symptomatik nach Sporeninhalation. Zumeist

(in 90 %) jedoch asymptomatisch.

• Chronisch-kavernöse Histoplasmose: Chronische Pneumonie nach Infektion der

Oberlappen mit progredienter Infiltration und Ausbildung von Kavernen infolge

Keimreaktivierung (ähnlich der pulmonalen Tuberkulose).

• Hautbeteiligung: Bei disseminierter Infektion selten. Papeln und Knoten infolge
hämatogener Absiedelung bei weniger als 10 % der Patienten. Häufiger sind orale

Infiltrate und Ulzerationen.

• Wichtigste Systemkomplikationen: Hepatosplenomegalie, Knochenmarkinfiltra-
tion mit Panzytopenie, Endokarditis, Meningitis.

• Afrohistoplasmose: Häufig kutane Knoten und Abszesse.

▶ Differenzialdiagnosen: Tuberkulose, Aspergillose, Kryptokokkose.

▶ Therapie:

• Nicht lebensbedrohliche Fälle: Itraconazol, Terbinafin oder Ketoconazol.

• Immunsupprimierte Patienten: initiale Therapie mit Amphotericin B. Bei HIV/

AIDS nach Stabilisierung lebenslange Prophylaxe mit Itraconazol.

Andere seltene Pilzinfektionen

▶ Andere seltene Pilzinfektionen sind in Tab. 6.4 aufgeführt.

Tab 6.4 • Andere seltene Pilzinfektionen.

Erkrankung

Erreger

Kommentar

Therapie
oberflächliche Infektionen:

Tinea nigra

Exophiala werneckii

• dunk

le palmare oder

• t opische Antimy-
plantare Plaques
kotika

• of
t als Pigmentläsion

• e
vtl. Keratolytika
verkannt
oder Kürettage

Piedra nigra

Piedraia hortae

• sc
hwarze Knoten am

• R
asur, Imidazole

Haarschaft (Haupt-
oder
haar)

• Cic
lopiroxolamin-

• v

. a. Golfstaaten der

Lotion

USA

Piedra alba

Trichosporon beigelii • w
eiße Knoten am

• R
asur, Imidazole

Haarschaft (Scham-
oder
oder Axelhaar)

• Cic
lopiroxolamin-

• v

. a. Asien, Südpazifik

Lotion

124

6.5 Systemische Mykosen

6

Tab 6.4 • Andere seltene Pilzinfektionen.

ilze

Erkrankung

Erreger

Kommentar

Therapie
ch P

Tinea imbricata

Trichophyton

• g
roße konzentrische

• s ystemische

(Tokelau)

concentricum
schuppende Ringe

Antimykotika

• Kr
ankheit auf den

Pazifischen Inseln:

gen dur
so häufig, dass man
früher an eine Geno-
dermatose dachte
krankun
subkutane Infektionen:

Er

Zygomykose

Zygomyzeten

• immuns

upprimierte

• Am

photericin B und

(Mukormykose)

(Mucor, Rhizomucor,
oder diabetische

Debridement

Rhizopus, andere)

Patienten

• bei H

autinfektion
oder Sinusitis ZNS-

Beteiligung möglich
subkutane

Basidiobolus

• subk

utane Granulome • Am

photericin B

Zygomyzeten
ranarum
bei nicht immunsup-
primierten Kindern

• v

. a. Indonesien,

Indien und Afrika
tiefe Infektionen:

Kokzidioidomykose Coccidioides immitis • meis

t pulmonale

• F
luconazol

Infektion

• Am

photericin B bei

• of
t Erythema nodo-
lebensbedrohlicher
sum, disseminierte

Infektion

Läsionen ähnlich

Mollusca contagiosa

• problema

tisch
bei HIV/AIDS und

Schwangerschaft

• W
üsten der südwestli-
chen USA, nördliches

Mexico;

Parakokzidioido-

Paracoccidioides

• meis

t pulmonale

• It
raconazol, Fluco-
mykose
brasiliensis

Infektion
nazol oder Ampho-

• k
rustöse periorifizielle
tericin B

Hautläsionen erinnern
an Leishmaniose

125

7 7.1 Leishmaniose

7 Andere Infektionskrankheiten
en
heit 7.1 L eishmaniose
krank Grundlagen

▶ Epidemiologie: Schätzungsweise 10 Millionen Menschen sind weltweit an Leish-
maniose erkrankt (etwa 400 000 Neuinfektionen/Jahr). Trotz der mit Ausnahme
ektions
von Australien weltweiten Verbreitung gibt es sogenannte Hyperendemiegebiete.

Infolge des Massentourismus in den Mittelmeerraum und den Mittleren Osten
e Inf
zählt die Leishmaniose inzwischen zu den häufigeren exotischen Erkrankungen in

Europa. Die aktuellen Militäreinsätze im Mittleren Osten erhöhen das Risiko für

Ander

Soldaten und Zivilangestellte.

▶ Pathogenese: Leishmanien sind geißeltragende Protozoen (Hämoflagellaten). Die
meisten der ca. 30 Spezies sind pathogen. Die ursächliche Spezies kann anhand der
geographischen Region und des Krankheitsbildes vermutet werden. Ein stark ver-
einfachtes Schema (Tab. 7.1) unterscheidet 4 jeweils für einen Symptomenkomplex
verantwortliche Spezieskomplexe. Für eine detailliertere Unterscheidung verwei-
sen wir auf die Fachliteratur der Parasitologie. Eine Vielzahl von Säugetieren, insbe-
sondere Nagetiere, sind der natürliche Wirt. Infizierte Patienten mit ausgeprägter
oder disseminerter Infektion stellen ein weiteres Erregerreservoir dar. Übertragung
aller Formen durch Sandfliegen ( Phlebotomus in der „Alten Welt“, Lutzomyia in der

„Neuen Welt“). Infizierte Individuen entwickeln eine permanente, aber nur spezies-
oder sogar nur stammspezifische Immunität.

▶ Diagnostik: Klinisches Bild, Abstrich oder Abkratzpräparat, Histologie. Mittels

Giemsa-Färbung werden die intrazellulären Parasiten (2–5 µm) leichter gefunden.

Speziesdifferenzierung durch PCR.

Kutane Leishmaniose der „Alten Welt“

▶ Synonyme: Unzählige Namen beschreiben die Städte im Mittleren Osten, in denen
man sich infizieren kann: Bagdad-Beule, Aleppo-Beule, Jericho-Beule oder einfach

Orientbeule.

▶ Definition: Kutane Infektion mit Leishmania tropica-Komplex.

▶ Epidemiologie: Vorkommen im Mittelmeerraum, im Mittleren Osten und im Sa-
hara-Hochland.

▶ Pathogenese: Der natürliche Wirt für Leishmania tropica sind Nagetiere und infi-
zierte Menschen in Endemiegebieten. Sandfliegen sind tieffliegende (3 m) nachtak-
tive Insekten. Touristen in oberen Stockwerken eines Hotels sind weitaus weniger
gefährdet als diejenigen im Parterre. Nach der Inokulation vollziehen die Parasiten
einen komplexen Lebenszyklus im Menschen.

▶ Beachte: Die Inkubationszeit ist extrem variabel und reicht von wenigen Tagen bis
zu mehreren Jahren; meistens aber sind es 2–4 Wochen.

Tab 7.1 • Leishmania-Komplexe.

Komplex

Erkrankung

Leishmania tropica
kutane Leishmaniose der „Alten Welt“

Leishmania mexicana
kutane Leishmaniose der „Neuen Welt“

Leishmania viannia
kutane und mukokutane Leishmaniose der „Neuen Welt“

Leishmania donovani
viszerale Leishmaniose

126

7.1 Leishmaniose

7
en
heit
krank

Abb. 7.1 • Kutane Leishmaniose bei
ektions
einem amerikanischen College-Studen-
ten, der kürzlich von einer Reise in den
e Inf

Mittleren Osten zurückgekehrt war.

▶ Klinik:

Ander

• Akute kutane Leishmaniose:

– Nach dem Stich der Sandfliege entwickelt sich eine Papel, die sich rapide ver-
größert und zentral exulzeriert. Das Ulkus hat einen aufgeworfenen Randwall
und kann bakteriell superinfizieren (Abb. 7.1).

– Abheilung nach etwa einem Jahr unter Hinterlassung einer ausgeprägten hy-
perpigmentierten Narbe.

– Prädilektionsstellen: Wangen und Arme.

– Es lassen sich 3 Typen unterscheiden, die jeweils durch einen unterschiedli-
chen Vektor übertragen und durch verschiedene Spezies ausgelöst werden:

1. Trockener oder urbaner Typ: Klassische Form mit einzelner Läsion wie oben
beschrieben (Leishmania tropica); 2. Feuchter oder ländlicher Typ: Akutere In-
fektion mit multiplen Läsionen (Leishmania major); 3. Äthiopischer Typ: Chro-
nischer und weniger schwer verlaufend (Leishmania aethiopica), kann aber zu
einer diffusen kutanen Leishmaniose führen.

Verdächtige Knoten:

Bei chronischen Knoten oder chronischer Ulzeration im Gesicht und an den Ar-
men nach Reisen in oder Herkunft aus Endemiegebieten immer an Leishmani-
ose denken. Oft Verwechslung mit Lymphom.

• Leishmania recidivans: Variante der trockenen oder feuchten Leishmaniose, cha-
rakterisiert durch chronischen Verlauf, zentrale Abheilung und Entwicklung von
serpiginösen „lupoiden“ Knoten in der Peripherie älterer Läsionen.

• Disseminierte (diffuse) kutane Leishmaniose: Seltene Form mit disseminierter In-
fektion bei immundefizienten Patienten mit sowohl lokaler als auch hämatoge-
ner Ausbreitung von zahllosen Papeln an Haut und Schleimhäuten, die an Lepra
lepromatosa erinnern. Sie wird durch Leishmania aethiopica und verschiedene

„Neue Welt“-Spezies hervorgerufen.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Insektenstiche und -bisse, bakterielle Pyodermien, subkutane Mykosen, Basa-
liom, Spinaliom, Lymphom.

• Leishmania recidivans: Lupus vulgaris.

• Disseminierte kutane Leishmaniose: Lepra lepromatosa.

▶ Therapie:

• Akute kutane Leishmaniose:

– Meistens Spontanheilung, oft keine Therapie erforderlich.

– Standardbehandlung: Intraläsionale Injektion von Natrium-Stibuglukonat (Pen-
tostam®) in 1: 3-Lösung mit 1 % Scandicain 1–2×/Wo. über 2–4 Wochen.

– Kryotherapie oder Exzision kleinerer Läsionen.

–  Die aktuellere Literatur empfiehlt Ketoconazol, Itaconazol oder Allopurinol.

127

7 7.1 Leishmaniose

– Topisches Paromomycin 15 % mit 10 % Urea kann 2×/d über 3 Wochen appli-
en
ziert werden.

• Leishmania recidivans und diffuse kutane Leishmaniose: Systemische Therapie
heit

(s. u.).

krank Kutane Leishmaniose der Neuen Welt

▶ Definition: Kutane Infektion mit Leishmania mexicana- oder Leishmania viannia-

Komplex.

ektions

▶ Klinik:

• Das klinische Spektrum der kutanen Leishmaniose der „Neuen Welt“ ist breit. Im
e Inf

Allgemeinen sind die Läsionen multipler, ulzerativer, destruktiver und chroni-
scher als bei den Leishmaniose-Formen der „Alten Welt“. Verschiedene Bezeich-

Ander
nungen:

– Chiclero-Ulkus („Kaugummi-Ulkus“): Charakteristische Destruktion des Ohr-
knorpels bei Waldarbeitern (früher Nutzung des Kautschuks des Tropenbau-
mes Manikara chicle für die Kaugummiherstellung).

– Uta: Variante im Anden-Hochland, vereinzelte Läsionen.

• Der Leishmania viannia-Komplex kann sowohl kutane persistierende ulzeröse

Läsionen als auch mukokutane Leishmaniose hervorrufen. Für die diffuse kutane

Leishmaniose sind verschiedene Spezies ursächlich (s. o.).

▶ Diagnostik: Siehe oben.

▶ Differenzialdiagnosen: In Abhängigkeit vom klinischen Bild sowohl Lepra leproma-
tosa als auch Yaws. Ferner gelten die Differenzialdiagnosen der „Alten Welt“ (s. o.).

▶ Therapie: Indikation zur Systemtherapie wegen der Möglichkeit multifokaler oder
chronischer Verläufe und der Gefahr sowohl mukokutaner als auch diffus-kutaner

Erkrankung. Hauptsäule der Therapie sind systemische pentavalente Antimonde-
rivate (Natrium-Stiboglukonat oder Meglumin-Antimonit). Liposomales Amphote-
ricin B oder Pentamidin sind ebenfalls effektiv. Konsultation des Gesundheitsamts
bezüglich einer exakten therapeutischen Beratung. Die Kenntnis der jeweiligen

Leishmania-Spezies kann für die Wahl des Therapeutikums entscheidend sein.

Mukokutane Leishmaniose

▶ Synonyme: Espundia (Argentinien, Peru), Bouba (Brasilien).

▶ Definition: Infektion mit Leishmania viannia- Komplex.

▶ Epidemiologie: Die häufigste Spezies aus diesem überwiegend in den Dschungel-
gebieten von Brasilien und Peru beheimateten Erregerkomplex ist Leishmania bra-
siliensis.

▶ Klinik: Nach Infektion des Gesichtes hämatogene oder lymphogene Erregerausbrei-
tung auf die nasopharyngeale Mukosa. Nach einem Intervall von Monaten oder Jah-
ren beginnt ein gefürchteter destruktiv-mutilierender Prozess, der sich vom Nasen-
septum ausgehend auf Lippen, Gaumen, Pharynx und sogar Larynx ausbreitet.

▶ Differenzialdiagnosen: Parakokzidioidomykose, lepromatöse Lepra, destruktive

Karzinome und Lymphome.

▶ Therapie: Systemtherapie ist immer erforderlich (s. o.).

Viszerale Leishmaniose

▶ Synonym: Schwarzfieber, Dumdum-Fieber, Kala Azar („schwarzer Tod“).

▶ Definition: Leishmania donovani-Komplex.

▶ Epidemiologie: Hauptsächlich in Indien und im Sudan, aber auch in Südamerika,

China, anderen Regionen Afrikas und sogar in den Mittelmeerländern anzutreffen.

▶ Klinik: Verglichen mit den anderen Leishmaniose-Manifestationen handelt es sich
hier um eine ganz andere Krankheitsdimension. Bei dieser Systemerkrankung mit

Dissemination von Leishmanien im retikuloendothelialen System (Leber, Milz, Kno-128

7.2 Andere Protozoenerkrankungen der Haut

7
chenmark, Lymphknoten) leiden die Patienten an Fieber, Schüttelfrost, Schwäche
und Anämie, nach einiger Zeit nimmt die Haut eine charakteristische Graufärbung
en
an. Unbehandelt verläuft die „schwarze Krankheit“ innerhalb von 1–2 Jahren töd-
lich.

heit

▶ Komplikationen: Überlebende Patienten können eine Post-Kala Azar-Hautleishma-
niose entwickeln. Dies geschieht bei 20 % der Patienten in Indien, ist aber in anderen
krank

Regionen selten. Jahre nach erfolgreicher Therapie oder Spontanheilung entwickeln
sich im Gesicht (manchmal auch am Körperstamm) hypopigmentierte oder ery-
thematöse Flecke, die sich in Papeln und Knoten umwandeln. Das klinische Bild
ektions
erinnert an Lepra lepromatosa.

▶ Diagnostik: Nachweis des Parasiten im Knochenmark oder den Lymphknoten.

e Inf

Serologie ist möglich, versagt aber oft bei immunsupprimierten Patienten. In der
ungünstigen Konstellation von Leishmaniose und HIV/AIDS erscheinen die Erreger
im „buffy coat“. Bei der Post-Kala Azar-Hautleishmaniose gelingt die Diagnosesi-

Ander
cherung durch Hautbiopsie.

▶ Differenzialdiagnosen: Hämatoonkologische Erkrankungen, subakute Infektionen

(wie Brucellose, Malaria, Tuberkulose) und andere mit Splenomegalie assoziierte

Erkrankungen.

▶ Therapie: Liposomales Amphotericin B ist Therapie der Wahl. Gegen die Post-Kala

Azar-Hautleishmaniose werden Antimonpräparate eingesetzt.

7.2 Ander

e Protozoenerkrankungen der Haut

Übersicht

▶ Es gibt erstaunlich wenige andere Protozoenerkrankungen mit kutanen Manifes-
tationen (Tab. 7.2).

Tab 7.2 • Protozoeninfektionen mit kutanen Manifestationen.

Erkrankung

Erreger

Kommentar

Amöbiasis

Entamöba histolytica

• P
atienten mit hepatischer und intestinaler

Erkrankung entwickeln Ulzerationen, entwe-
der perianal oder durch direkte Infiltration
der darüber liegenden Haut

• bi
zarre, schmerzhafte Ulzerationen mit
unterminiertem Rand

Chagas-Krankheit

Trypanosoma cruzi

• Ü
bertragung durch Raubwanzen

• an der Bis

sstelle Chagom, periorbitale

Ödeme (Romana-Zeichen); später kardiale,
gastrointestinale und ZNS-Beteiligung

Toxoplasmose

Toxoplasma gondii

• U
rsache für das TORCH-Syndrom (S. 57)

Trichomoniasis

Trichomonas vaginalis • se
xuell übertragene Erkrankung

• v
aginales Brennen und pathologischer Fluor;

Urethritis und aszendierende Infektion

Trypanosomiasis

Trypanosoma brucei

• ein
ziges Hautsymptom ist eine Papel an der

(afrikanische

Einstichstelle der Tsetse-Fliege, vordergrün-

Schlafkrankheit)

diges Problem ist die ZNS-Symptomatik

129

7 7.3 Pediculosis (Läusebefall)

7.3 P ediculosis (Läusebefall)

en
heit Grundlagen

▶ Definition: Läuse (Pediculus spp.) sind blutsaugende, flügellose Ektoparasiten, die
krank
ihre Opfer sehr lange und mit ausgeprägter Wirtsspezifität befallen.

▶ Übertragene Krankheiten: Läuse übertragen eine Reihe wichtiger Erkrankungen:

• Epidemischer Typhus ( Rickettsia prowazekii).

ektions

• Rückfallfieber ( Borrelia recurrentis).

• Fünftagefieber ( Rickettsia quintana).

e Inf Pediculosis capitis

Ander

▶ Synonym: Kopfläuse.

▶ Definition: Infestation mit Pediculus humanus capitis.

▶ Epidemiologie: Oft in Kindergärten und Grundschulen, häufig auch bei Obdachlo-
sen.

▶ Pathogenese: Die Kopflaus lebt auf der Kopfhaut und saugt Blut. Sie befestigt ihre
durch ein Chitingehäuse geschützten Eier (Nissen) dicht oberhalb der Kopfhaut fest
an die Haare (Abb. 7.2a).

▶ Klinik: Ausgeprägter Juckreiz an Hinterkopf und Nacken (Abb. 7.2b), oft Exkoriati-
onen und Sekundärinfektion (Läuseekzem). Die Nackenhaare können vom wieder-
holten Kratzen verfilzen ( Plica polonica = „Weichselzopf“).

Dermatitis des Hinterkopfes:

Immer an Pediculosis capitis denken!

▶ Diagnostik: Merke: Suche nach Nissen an den Haarschäften und nach Läusen auf
der Kopfhaut!

▶ Differenzialdiagnosen: Am Haar haftende Schuppen ähneln den Nissen, bilden je-
doch einen umgebenen Zylinder („hair casts“) während Nissen spitzwinklig-seitlich
anhaften. Die Piedra (viel seltener) besteht aus Bakterien- oder Pilzkonglomera-
ten.

▶ Therapie:

• Grundsätzlich Lokalbehandlung.

• Mittel der Wahl ist Dimeticon in 100 %iger Konzentration (Jacutin® Pedicul Fluid).

Das für den Menschen ungiftige und nicht resorbierbare Silicon-Fluid flutet irre-
versibel in die Tracheen (Stigmen) der Läuse und auch in die Luftöffnungen der

Nissen und leitet deren raschen (ca. 10 min) Erstickungstod ein. Eine Anwendung
ist daher ausreichend. Das rein physikalische Behandlungsprinzip schließt Resis-
tenzen oder Nebenwirkungen aus und ist insbesondere für die Behandlung von

Kindern zu empfehlen.

Abb. 7.2 • Pediculosis capitis. a) Multiple Nissen an den Haaren. b) Typische nuchale Dermatitis.

130

7.3 Pediculosis (Läusebefall)

7

• Resistenz gegen die klassischen neurotoxisch wirksamen Antipedikulosa wird
zunehmend zum Problem, daher Prüfung der regionalen Resistenzsituation.

en

Hier galt bislang Malathion 0,5 % als der effektivste Wirkstoff, allerdings sind aus

Frankreich und Großbritannien Resistenzen bekannt. Pyrethrine und das synthe-
heit
tische Permethrin sind auch ausreichend wirksam und haben ein praktikables

Resistenzprofil.

krank

• Diese insektiziden Wirkstoffe sollten 2 × mit einem Intervall von 7–14 Tagen
lokal appliziert werden. Die Empfehlungen variieren hinsichtlich der Dauer der

Applikation einschließlich der „Über-Nacht“-Anwendung, aber eine Anwendung
ektions
über 10–30 min mit anschließendem Ausspülen erscheint ausreichend wirksam.

• Lindan ist obsolet (siehe Skabies, S. 132).

e Inf

• Die Nissen sind immer ein Problem. Mancherorts wird sogar Schulverbot erteilt,
solange noch Nissen präsent sind. Die Kopfbehandlung mit Weinessig und Was-
ser (50: 50) und Anwendung eines feingezinkten Nissenkammes im Anschluss an

Ander
die antipedikulöse Therapie ist am besten geeignet.

Pediculosis corporis

▶ Synonym: Kleiderläuse.

▶ Definition: Infestation mit Pediculus humanus corporis.

▶ Epidemiologie: Die Pediculosis corporis ist eine Erkrankung der Unhygiene. Sie tritt
bei Obdachlosen, in Kriegszeiten (Trench fever) oder bei Katastrophen auf.

▶ Pathogenese: Die Läuse ernähren sich zwar vom menschlichen Blut, leben aber in
der Kleidung, wo sie ihre Eier entlang der Säume ablegen.

▶ Klinik: Starker Juckreiz, Kratzeffekte und Impetiginisierung bis hin zu ausgeprägter
stammbetonter exkoriierter Dermatitis („Vagantenhaut“).

▶ Diagnostik: Suche nach Läusen in der Kleidung, nicht auf der Haut!

▶ Differenzialdiagnosen: Alle heftig juckenden Dermatosen, einschließlich Skabies.

▶ Therapie:

• Desinfektion von Kleidung und Bettzeug (kochen, heiß bügeln, dampfreinigen).

• Verbesserung der Lebensbedingungen.

• Einige der Antipedikulosa gegen Pediculus humanus capitis sind wirksam, jedoch
kaum von praktischer Bedeutung.

• Bei Massenepidemien kommen insektizide Puder zum Einsatz.

• Ggf. antiekzematöse Therapie.

Pediculosis pubis

▶ Synonym: Filzläuse.

▶ Definition: Infestation mit Phthirus pubis.

▶ Epidemiologie: Übertragung durch Sexualkontakte.

▶ Klinik: Die Patienten identifizieren in aller Regel selbst die sich in der Schambe-
haarung bewegenden Läuse und klagen über Juckreiz. Die Nissen sitzen zumeist
am Schamhaar, gelegentlich aber auch an der Achsel- und Körperbehaarung, an Au-
genbrauen und Wimpern. An den Saugbissstellen (oft unteres Abdomen) typische
blaugraue hämorrhagische Flecke (Maculae coeruleae, Taches bleues).

▶ Diagnostik: Nachweis der Läuse und Nissen.

▶ Differenzialdiagnose: Blickdiagnose bei gewissenhafter Inspektion. Das seborrhoi-
sche Ekzem, die Tinea inguinalis, und die superfizielle Follikulitis können ebenfalls

Juckreiz verursachen. Mollusca contagiosa könnten für Nissen gehalten werden.

Evtl. Fehlinterpretation der Taches bleues als Insektenstich oder Angriff anderer Ek-
toparasiten. Im Achselbereich ist die Trichomycosis palmellina abzugrenzen.

▶ Therapie:

• Lokale Anwendung der Insektizide Permethrin, Allethrin oder Pyrethrin als

Creme oder Shampoo über 10 min mit Wiederholung nach 1 Woche. Lindan ist obsolet (siehe Skabies).

131

7 7.4 Skabies

• Augenbrauen und Wimpern mit Olivenöl oder Vaseline betupfen, nach einigen
en

Tagen manuelle Entfernung der Nissen.

• Ivermectin p. o. ist in resistenten Fällen wirksam (siehe Skabies, S. 132).

heit

• Partnermitbehandlung.

krank 7.4 Sk
abies

Grundlagen
ektions

▶ Synonym: Krätze.

e Inf

▶ Definition: Intensiv juckende Infestation mit der Milbe Sarcoptes scabiei.

▶ Epidemiologie: Weltweite Verbreitung. In einigen Regionen endemisch, wie z. B. auf
den karibischen Inseln, wo nahezu die gesamte Bevölkerung befallen ist. In der Ver-

Ander
gangenheit Auftreten in typischen Zyklen („seven year itch“), das ist jetzt nicht mehr
der Fall. In den letzten Jahren sind Skabiesepidemien in Altenheimen zunehmend
problematisch.

▶ Pathogenese: Sarcoptes scabiei ist eine Milbe, die nur beim Menschen lebt. Sie über-
trägt keine anderweitigen Erkrankungen. Übertragung durch engen körperlichen

Kontakt (z. B. Mutter-Kind, Geschwister, Sexualpartner). Weibliche Milben graben

Gänge in die Epidermis zwischen Stratum corneum und Stratum granulosum und
lagern dort Eier und Kot ab. Die Erstinfestation bleibt für einige Wochen asympto-
matisch, erst im Rahmen der Immunreaktion tritt Juckreiz auf. Bei Reinfestation

Entzündungszeichen schon nach einigen Tagen.

Kopf typischerweise frei

(Ausnahme:

Säuglinge,

Immunsupprimierte)

Milben-
gänge

Milbengänge

Skabiespapeln

Plantarbefall
bei Säuglingen

Abb. 7.3 • Prädilektionsstellen der Skabies.

132

7.4 Skabies

7

Klinik und Komplikationen
en

▶ Klinik:

• Charakteristische Trias:

heit

– Milbengänge: Feine, manchmal rötliche, leicht erhabene Linien mit endstän-
diger Schwellung, in der die weibliche Milbe zu finden ist. Prädilektionsstel-
krank
len (Abb. 7.3) sind die Fingerzwischenräume, die Hand- und Fußränder, die
beugeseitigen Handgelenke, die vordere Axillarlinie, der Penisschaft und die

Mamillenregion (Abb. 7.4a, b).

– Intensiver Pruritus: Nur wenige Dermatosen jucken so heftig wie Skabies; be-
ektions
sonders nächtlicher Pruritus ist pathognomonisch.

e Inf

– „Skabiesexanthem“: Generalisiertes Ekzem nach Eintritt einer Typ-IV-Sensibi-
lisierung gegen Sarcoptes scabiei. Aus dieser Immunreaktion auf die Milbenan-
tigene resultieren sowohl der Pruritus als auch eine diffuse Dermatitis. Diese

Ander
ist über den ganzen Körper verteilt, der Kopf ist typischerweise ausgespart.

Betonung der Oberschenkelinnenseiten, der Waden sowie der Gesäßregion.

Extreme Verstärkung des heftigen Juckreizes in der nächtlichen Bettwärme.

▶ Komplikationen:

• Pyodermie: Der heftige Juckreiz führt zu Kratzexkoriationen und -erosionen mit
bakterieller Superinfektion. Manchmal entsteht eine folgenschwere Verkettung
von Skabies → Impetigo → Glomerulonephritis.

• Scabies incognita: Akribische Körperhygiene („gepflegte Skabies“) oder Anwen-
dung lokaler Glukokortikoide können das klinische Bild so maskieren, dass ledig-
lich der Juckreiz beklagt wird.

• Skabiesgranulome: Meist bei Kindern auftretende persistierende Papeln mit Prä-
dilektion der Leisten, der Axillen und der Genitalien. Bei Erwachsenen ist insbe-
sondere der Genitalbereich häufiger betroffen. Histologisch handelt es sich um
lymphozytäre Infiltrate. Infolge der „Antigen-Persistenz“ durch tote Milben be-
stehen die Läsionen noch Monate nach erfolgreicher Therapie der Milben.

• Krustöse Skabies (Scabies norwegica): Massive Skabies-Infestation mit krustösen
hyperkeratotisch-psoriasisformen Läsionen, auch subungual mit Nageldystro-
phie. Häufiger bei geistig Behinderten, manchmal bei Down-Syndrom und zu-
nehmend bei HIV-Patienten.

• Tierskabies: Es gibt über 40 Formen der Tierskabies, u. a. bei Katzen, Hunden und

Vögeln. Diese Milben sind beim Fehlwirt „Mensch“ nicht reproduktionsfähig. Im

Kontaktbereich (Hände, Arme, Gesicht) entstehen ohne Inkubationszeit teils aus-
geprägte, jedoch selbstlimitierte (Absterben der Milben) juckende Hautläsionen.

Abb. 7.4 • Skabies. a) Mit Milbengängen und entzündlichen Papeln im Interdigitalbereich.

b) Milbengänge am Penis.

133

7 7.4 Skabies

• Akarophobie: Die subjektive Angst vor einer chronischen Infektion auch nach ob-
en
jektiver Heilung ist ein erhebliches psychologisches Problem.

heit Diagnostik, Differenzialdiagnose und Therapie
krank

▶ Diagnostik: Identifikation der Milbe am Gangende (Dermatoskopie: „hang glider
sign“ wegen der Dreiecksform), dazu vorsichtige Freipräparation mit dem Skalpell
und Mikroskopie.

ektions

Verdachtsdiagnose Skabies:

e Inf

Bei unklarem und nächtlich gesteigertem Juckreiz aber auch bei Familienmit-
gliedern bzw. Kontaktpersonen von Skabiespatienten muss immer an die Krätz-
milbeninfektion gedacht werden.

Ander

▶ Differenzialdiagnosen: Alle juckenden Hauterkrankungen, u. a. Exsikkationsekze-
matid, mikrobielles Ekzem, Lichen ruber, pruriginöse atopische Dermatitis, Psori-
asis erythrodermatica.

▶ Therapie:

• Permethrin 5 %-Creme (z. B. InfectoScab®) weist nach Studienlage die besten Hei-
lungsergebnisse (auch Juckreizlinderung) bei größter Sicherheit (kaum Resorp-
tion) und geringster Resistenzrate auf und sollte als Mittel der 1. Wahl verwendet
werden. Applikation über Nacht (8–12 h), morgens abwaschen und ggf. nach 14

Tagen wiederholen.

• Alternativ Crotamiton-Salbe (Crotamitex®) an den Tagen 1–3, dann abwaschen.

Wichtiger Hinweis zu Lindan:

Lindan (Hexachlorcyclohexan) war, obwohl relativ ineffektiv und vielfach re-
sistent, bislang weit verbreitet. Seit Januar 2008 ist dieses Insektizid wegen
seiner toxischen, kanzerogenen und umweltbelastenden Eigenschaften auch in

Deutschland nicht mehr zugelassen.

• Ein warmes Bad mit Aufquellen der Epidermis vor der Applikation erhöht die

Effektivität der Behandlung.

▶ Beachte: In erosiven Hautarealen ist die Resorption erhöht.

• Bettwäsche und Kleider sollten mit der Waschmaschine heiß gewaschen werden,
weitere Vorkehrungen sind normalerweise nicht nötig.

• Resistente Fälle, bei epidemischer oder krustöser Skabies: Gabe von Ivermectin

150–400 µg/kgKG p. o. an den Tagen 1 und 14.

• Schwangerschaft: Es besteht für keines der Antiskabiosa eine Zulassung gemäß
der „Roten Liste“. Unter Berücksichtigung fehlender embryotoxischer/terato-
gener Wirkungen im Tierversuch und einer möglichst geringen Resorption ist

Permethrin (InfectoScab®) der Vorzug zu geben, wenn eine Behandlung unver-
zichtbar ist.

• Stillzeit: Entsprechend der oben genannten Begründung ist Permethrin einmalig
für 8–12 Stunden aufzutragen, wenn möglich unter Aussparung der Brustregion.

Anschließend 3-tägige Stillpause.

• Kinder < 3 Jahre, Säuglinge, Neugeborene: Erhöhtes Resorptionsrisiko aufgrund der
relativ großen Körperoberfläche und noch verstärkt bei großflächigen Exkoriati-
onen. Eine perorale Aufnahme (Hautablecken) ist denkbar. Permethrin kann nach
dem 3. Lebensmonat angewendet werden, Crotamiton hat keine Beschränkung
für das Neugeborenenalter. Es gelten folgende Allgemeinprinzipien: Stationäre

Behandlung, Aufteilung der Applikationsfläche (zeitlich gestaffelte Applikation),
kürzere Einwirkdauer, ggf. vorgeschaltete antiekzematöse Behandlung.

134

7.5 Andere Epizoonosen

7

7.5 Ander

e Epizoonosen
en

Insektenstich- oder bissreaktionen
heit

▶ Definition: Pruriginöse Knoten nach Biss oder Stich von Arthropoden.

▶ Epidemiologie: Kenntnis von Lokalfaktoren und saisonalen Besonderheiten ist er-
krank
forderlich, um das ursächliche Insekt ermitteln zu können.

▶ Pathogenese: Der Terminus „Insektenstichreaktion“ ist eine unvollständige Verein-
fachung, da viele Arthropoden, sowohl Insekten als auch Spinnentiere (Spinnen,
ektions

Zecken, Milben und Skorpione), Schaden zufügen können. Bisse werden mit den

Mundwerkzeugen realisiert, während Stiche durch andere anatomische Struktu-
e Inf
ren appliziert werden, z. B. dem Schwanzstachel des Skorpions. Die resultierende

Lymphozyteninfiltration ist oft reich an Eosinophilen und scheint eine Reaktion auf
verbleibende Arthropodenbestandteile, injizierte Toxine oder inokulierte Mikroor-

Ander
ganismen (z. B. Borreliose, S. 91) zu sein.

▶ Klinik: Typischerweise ein oder mehrere erythematöse Papeln oder Knötchen. Sie
finden sich an exponierter Haut, sind oft gruppiert und enden an „textilen“ Grenzen
wie Sockenrand oder Gürtel. Bei Kindern, Immunsupprimierten und insbesondere
bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie häufig einheitliches bullö-
ses Reaktionsmuster.

Patientenkommunikation:

Erfahrungsgemäß wird die Diagnose „Insektenstichreaktion“ vom Patienten nur
ungern akzeptiert („Das kann kein Stich sein“ oder „Deswegen würde ich nie
zum Arzt gehen“). Überzeugungsarbeit ist erforderlich!

▶ Diagnostik: Anhand regional bekannter Insektenstichmuster gelingt meist die rich-
tige Diagnose. In unklaren Fällen kann eine Biopsie hilfreich sein.

• Histologie: Gemischtes lymphozytäres Infiltrat, meistens mit Eosinophilen. Bei

Zeckenstichen kann der Nachweis verbliebener Mundwerkzeuge die Diagnose
erleichtern.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Insektenstichreaktionen wurden früher als Pseudolymphome bezeichnet. Wir
mögen diesen Terminus nicht und haben ihn daher vermieden. Prinzipiell kann
jeder Biss oder Stich persistierende Knötchen verursachen.

• Öfters werden die granulomatöse Skabies oder irritierte Mollusca contagiosa
fehlinterpretiert.

• Die Lymphadenosis cutis benigna bei Borreliose tritt erst sehr viel später und
nicht unbedingt an der Zeckenstichstelle auf, bietet allerdings ein ganz ähnliches
histologisches Bild.

• Lupus tumidus verursacht ebenfalls erythematöse Knötchen mit dichtem lym-
phozytärem Infiltrat.

• Früher wurden viele niedrigmaligne B-Zell-Lymphome als Pseudolymphome
fehlidentifiziert.

• Die kindliche Variante der Prurigo simplex subacuta wird Strophulus infantum

(„Juckpöckchen“) genannt: Auffallend monomorphes Bild aus juckenden Sero-
papeln infolge einer allergischen Reaktion auf äußerliche Reize wie Heu, Pollen,

Staub oder auch Insektenstiche.

▶ Therapie: Topische oder intraläsionale Kortikoide, in Ausnahmen Exzision.

▶ Prophylaxe: Aufenthalt im Freien vermeiden. Der wirksamsten Insektenschutzmit-
tel enthalten Diethyltoluamid (DEET). Bei zu erwartender extensiver Exposition
sollte das Produkt mit der höchsten DEET-Konzentration gewählt werden.

135

7 7.5 Andere Epizoonosen

Cimicosis
en

▶ Synonym: Wanzenbefall.

heit

▶ Grundlagen: Cimex lectularius, auch Bettwanze genannt, ist ein etwa 0,5 cm großer
flachovaler Parasit, der in dunklen Ritzen in Bettnähe (z. B. Möbeln) versteckt lebt
krank
und den Menschen erst nachts zum Blutsaugen aufsucht. Wanzenbisse sind in Eu-
ropa nur noch selten und werden meist im Urlaub erworben.

▶ Klinik: Wanzenbisse sind zwar schmerzlos, rufen jedoch ausgeprägte juckende
ektions
und lang persistierende Bissreaktionen hervor. Ihre oft typisch lineare Anordnung
prägte den Begriff der „Wanzenstraße“.

e Inf

▶ Diagnostik: Nächtliche Stiche, lineare Anordnung.

▶ Differenzialdiagnose: Insektenstiche einschließlich Iktusreaktion, Flohbisse und

Trombidiose. Krätzmilbeninfestation.

Ander

▶ Therapie: Symptomatische Maßnahmen (juckreizstillende Externa oder topische

Kortikosteroide, systemische Antihistaminika). Entwesung der Häuslichkeit.

Pulicosis (Flohbefall)

▶ Synonyme: Flohbiss, „Flohstich“.

▶ Pathogenese: Flöhe sind 1–3 mm große sprunggewaltige Arthropoden, die keine
ausgeprägte Wirtsspezifität aufweisen und oft von Haustieren oder anderen Tieren
auf den Menschen übertragen werden.

• Humanpathogene Flöhe:

– Pulex irritans: Menschenfloh, relativ selten.

– Ctenocephalides felis oder Ctenocephalides canis: Katzen- bzw. Hundefloh,
häufig.

– Xenopsylla cheopis: Rattenfloh, weltweit verbreitet, Überträger des endemi-
schen Typhus und der Pest.

– Ceratophyllus gallinae: Hühnerfloh, Häufig.

▶ Klinik: Multiple kleine juckende Papeln, oft mit zentralem hämorrhagischem Punkt.

Da der eigentliche Saugbiss durch Probebisse vorbereitet wird, sind die Läsionen
in charakteristischen Tripletts („breakfest, lunch and dinner“) angeordnet. Überra-
schenderweise ist meist nur ein Familienmitglied ausgeprägt befallen während die
übrigen kaum betroffen sind.

Verdachtsdiagnose Flohbiss:

Ein typischer „Floh“-Hinweis ist, dass nach neuen Bissen ältere Läsionen erneut
jucken.

▶ Diagnostik: Klinischer Befund und augenscheinliche Exposition. Fingerspitzenge-
fühl ist gefragt, denn so wie Krätze und Filzlausbefall gelten auch Flöhe gemeinhin
als Zeichen der Unhygiene oder sogar der Unmoral, sodass die Patienten die Diag-
nose oft empört zurückweisen.

▶ Differenzialdiagnosen: Cimicosis, Skabies, Trombidiose bzw. Angriffe anderer Arth-
ropoden. Pruriginöse Ekzeme.

▶ Therapie: Antipruriginöse und antiekzematöse Therapie mit Antihistaminika und
topischen Steroiden. Veterinärmedizinische Vorstellung betroffener Haustiere.

Trombidiose

▶ Synonym: Erntekrätze.

▶ Definition: Trombidiae sind weltweit verbreitet. Sie sind auch als Herbstmilben be-
kannt, da sie häufig Getreide „infizieren“. Sie sind aber auch in Gärten oder Wäldern
anzutreffen. Wahllos greifen sie Vögel, Säugetiere und Menschen an. In Ostasien

136

7.6 Kutane Larven- und Wurminfektionen

7
übertragen sie Rickettsia tsutsugamushi, den Erreger der Tsutsugamushi-Krankheit

( „scrub typhus“ = Strauchtyphus).

en

▶ Pathologie: Der häufigste Erreger in Europa ist Trombicula autumnalis. Trombicula-
larven heften sich an Vorbeigehende und graben enzymatisch Löcher in die Epider-
heit
mis, aus denen sie nun Nährstoffe beziehen können. Diese Milbenenzyme verursa-
chen einen intensiven Juckreiz.

krank

▶ Klinik: Intensiv juckende kleine rote Papeln in exponierten Arealen – typischer-
weise an den Beinen bis zum Sockenrand und am Rumpf bis zur Gürtellinie.

▶ Diagnostik: Anamnese, Klinik.

ektions

▶ Differenzialdiagnosen: Insektenstiche, Skabies, Zeckenstiche, Kleiderlausbefall und

Angriffe anderer Arthropoden.

e Inf

▶ Therapie: Symptomatische Therapie mit topischen Kortikosteroiden oder antipru-
riginösen Wirkstoffen. Am besten ist jedoch die Anwendung von Insektenschutz-
mitteln.

Ander

7.6 K utane Larven- und Wurminfektionen

Allgmeines

▶ Es gibt viele Wurminfektionen, die die Bevölkerungsgesundheit in Entwicklungs-
ländern ganz erheblich beeinträchtigen. Mit Ausnahme von „touristisch“ erworbe-
nen Infektionen sind sie in den entwickelten Industrienationen dagegen selten.

▶ In fast allen Fällen ist die Konzentration der eosinophilen Granulozyten erhöht, so-
dass jeder Patient mit unklarer Eosinophilie, evtl. assoziiert mit Juckreiz oder Urti-
karia, hinsichtlich einer Wurmparasitose untersucht werden sollte.

Larva migrans cutanea

▶ Synonyme: Wanderlarve, Hautmaulwurf, creeping disease, creeping eruption.

▶ Definition: Infestation der menschlichen Haut durch Larven, die ihren Lebenszyklus
in der Haut nicht vollständig vollziehen können.

▶ Epidemiologie: Häufigste Ursache der kutanen Larva migrans ist Infestation durch
den Hunde- und Katzen-Hakenwurm Ancylostoma brasiliense. Touristen in der Ka-
ribik sind eine Hauptrisikogruppe.

▶ Pathogenese: Die Wurmlarven gelangen meistens über den Stuhl in das Erdreich
bzw. den feuchten Strandsand. Sie dringen in die Haut des Menschen ein und wan-
dern unter Ausbildung bizarrer Tunnelkomplexe durch die Epidermis. Auch man-
che andere Würmer migrieren durch die Haut ihres Zufallswirtes. Es handelt sich
sowohl um die Tierparasiten Ancylostoma caninum (Hundehakenwurm), Uncinaria
stenocephala (Schweinehakenwurm) und Gnathostoma spinigerum (Fischnema-
tode), als auch um die Menschenparasiten Necator americanus (Menschenhaken-
wurm) und Strongyloides stercoralis (Zwergfadenwurm). Auch die humanpatho-
genen Parasiten dringen über die Haut ein, sie erreichen jedoch sehr schnell ihre
viszeralen Endzielorgane. Die Larven des Strongyloides stercoralis können schnell
im Darm heranreifen und dann den Perianalring als Larva currens penetrieren.

▶ Klinik: Nach einigen Stunden beginnt die Eintrittspforte zu jucken und es bilden
sich rote Papeln. Nach einigen Tagen beginnt die Larve in der Haut zu wandern,
dabei entstehen bizarr gewundene und entzündlich gerötete Linien und Streifen
auf der Haut.

▶ Diagnose: Klassisches klinisches Bild.

▶ Differenzialdiagnosen: Derart kurvilineäre Entzündungsmuster können auch Aus-
druck einer Phytophotodermatitis, einer Tinea, eines Erythema chronicum migrans
oder eines Nesselquallenkontaktes sein und auch auf ein Granuloma anulare hin-
weisen. Die Drakunkulose ist wesentlich stärker entzündlich mit Neigung zur Abs-
zedierung und Ulzeration.

137

7 7.7 Andere Wurm- und Larvenerkrankungen

▶ Therapie:

en

• Die animalen Wurmlarven sterben nach einigen Monaten ab, allerdings sind die
wenigsten Patienten gewillt, diesen Zeitpunkt abzuwarten.

heit

• Kryotherapie wird oft empfohlen. Da die Würmer jedoch Temperaturen von

-25 °C mindestens 5 min überleben können, ist diese Methode sicherlich nicht
krank
effektiv.

• Topisches Thiabendazol ist die Behandlung der Wahl. Ein kommerzielles Produkt
ist nicht verfügbar, aber es kann einfach rezeptiert werden. Applikation 3×/d über
ektions

1 Woche oder Applikation 1×/d unter Folienokklusion über 1 Woche.

• Bei Nichtansprechen Systemtherapie mit Thiabendazol 500 mg 2×/d über 3–4
e Inf

Tage, Albendazol 400 mg 1×/d über 3 Tage, Mebendazol 100 mg 2×/d über 3 Tage
oder Ivermectin 200 µg/kgKG als Einzeldosis, die wöchentlich über 2 Wochen
wiederholt werden kann.

Ander 7.7 Ander

e Wurm- und Larvenerkrankungen

Myiasis

▶ Pathogenese: Viele verschiedene Fliegenlarven (Maden) können sich in menschli-
chem Gewebe entwickeln, meist nach direkter Eiablage in die Haut. Dafür ist im All-
gemeinen eine Eintrittspforte wie ein chronisches Ulkus oder eine primäre Wunde
erforderlich. In Europa sind die Larven von Calliphora (Schmeißfliegen), Lucilia seri-
cata (Goldfliege) und Sacrophaga (Fleischfliege) die relevanten Erreger einer Wund-
myasis. Die meisten Maden ernähren sich ausschließlich von nekrotischem Gewebe,
einige können aber auch gesundes Gewebe angreifen. Speziell gezüchtete Fliegen-
maden (Fa. Biomonde®) werden zum Wunddébridement therapeutisch eingesetzt.

Einige Maden können innerhalb der Haut wandern (Myiasis migrans).

▶ Klinik: Ähnlich einem Furunkel oder Karbunkel.

▶ Diagnostik: Nach Spontanperforation oder nach chirurgischer Eröffnung werden
die Fliegenmaden sichtbar.

▶ Differenzialdiagnosen: Furunkel, Karbunkel, tiefe Trichophytie und andere um-
schriebene Weichgewebsentzündungen. Myasis migrans und Larva migrans sind
klinisch schwer zu unterscheiden.

▶ Therapie: Die einzelnen Maden müssen extrahiert oder sogar exzidiert werden.

Viele Tricks werden empfohlen um diese Prozedur zu erleichtern, zum Beispiel das

Verkleben des Luftganges mit Öl oder das Auflegen von Speckstreifen um die Maden
herauszulocken. Besser ist die chirurgische Eröffnung mit Extraktion der Larve.

Enterobiasis

▶ Epidemiologie: Weltweit verbreitete Infektion mit Enterobius vermicularis ( Oxy-
uris). Häufig bei Kleinkindern, die die Infektion aus Tageskrippen oder Kindergärten
mitbringen.

▶ Pathogenese: Der Lebenszyklus ist einfach: Perorale Aufnahme der Wurmeier, nach

Ausreifung im Darmtrakt wandern die Weibchen nachts zum Anus und legen dort
ihre Eier ab. Unbehandelt wiederholt sich dieser Zyklus alle 4–6 Wochen entspre-
chend der Reingestion der Eier.

▶ Klinik: Hauptsymptom ist der Pruritus ani, der sich nachts verstärkt.

▶ Komplikationen: Chronische Urtikaria, Vulvovaginitis (direkte Ausbreitung), Be-
günstigung der Infektion durch humane Papillomviren und Mollusca contagiosa.

▶ Diagnose: Tesafilmabrisspräparat der Perianalregion oder Stuhluntersuchung.

Merke: Bei perianalem Pruritus oder perianaler Dermatitis im Kindesalter immer
an Oxyuren denken!

▶ Differenzialdiagnosen: Analekzem, perianale Streptokokkendermatitis.

138

7.7 Andere Wurm- und Larvenerkrankungen

7

▶ Therapie: Pyrantel Pamoat (10 mg/kgKG), Mebendazol 100 mg oder Albendazol

400 mg in Einzeldosis, evtl. Wiederholung nach 2 Wochen.

en

Onchozerkose
heit

▶ Epidemiologie: Erreger ist Onchocerca volvulus, Überträger sind Schwarzfliegen der
krank

Gattung Simulium („black fly“). Die wichtigsten Endemiegebiete sind Äquatorialaf-
rika und Jemen, aber auch Regionen in Zentral- und Südamerika.

▶ Pathogenese: Das reife Weibchen und ihr viel kleinerer Partner rollen sich in einem
subkutanen Knoten zusammen (Onchozerkom), aus dem viele neue Larven (Mikro-
ektions
filarien) freigesetzt werden.

▶ Klinik: Die Mikrofilarien wandern durch die Haut, verursachen Pruritus und Kratz-
e Inf
effekte sowie postinflammatorische Hypopigmentation. Einige Patienten entwi-
ckeln trotz geringer Erregerzahl eine massive entzündlich-ödematöse Reaktion

Ander

( „Küstenerysipel“ in Amerika).

▶ Komplikationen: Hauptproblem ist die Augenbeteiligung („Flussblindheit“). Die

Mikrofilarien wandern in die Augen und triggern eine destruktive Entzündungs-
reaktion.

▶ Diagnose: Identifikation der Erreger im Auge oder in der Hautbiopsie. Eine Serolo-
gie ist verfügbar.

▶ Differenzialdiagnose: Trachomatöse Einschlusskonjunktivitis durch Chlamydia tra-
chomatis. Skabies, Larva migrans.

▶ Therapie: Behandlung der Wahl ist Ivermectin 150 µg/kgKG in einer Einzeldosis.

In Endemiegebieten läuft derzeit eine extensive Kampagne der WHO, um die On-
chozerkose komplett zu eliminieren: Die gesamte Bevölkerung erhält dabei 1×/

Jahr eine Einzeldosis Ivermectin. Nur die Mikrofilarien werden dabei abgetötet,
das Absterben der adulten Würmer muss abgewartet werden. Durch die breite

Anwendung verringert sich für die Wurmlarven zunehmend die Chance auf einen
menschlichen Wirt.

Drakunkulose

▶ Synonym: Medinawurm.

▶ Epidemiologie: Vor allem im Mittleren Osten und in Indonesien verbreitete Nema-
tose durch Dracunculus medinensis.

▶ Pathogenese: Mit den Wurmlarven infizierte Wasserflöhe (Copepoden) gelangen
über das Trinkwasser in den menschlichen Darmtrakt und von dort aus nach Darm-
wandpenetration in das subkutane Bindegewebe, wo der adulte weibliche Wurm
entlang seines Wanderweges heftige entzündliche Reaktionen verursacht.

▶ Klinik: Zumeist im Bereich der Unterschenkel, seltener der Unterarme, imponie-
ren massiv-entzündliche knotige Infiltrate mit baldiger Abszedierung und Ulzera-
tion sowie bakterieller Superinfektion. Dracunculus medinensis (lateinisch: kleine

Schlange) kann bis zu 1 m lang werden.

▶ Diagnostik: Der Wurm wird im Ulcus aufgefunden.

▶ Differenzialdiagnosen: Die Larva migrans, der Madurafuß und die schankriforme

Pyodermie sind ebenfalls in subtropischen und tropischen Reiseländern erworbene

Infektionen.

▶ Therapie:

• In der traditionellen Extraktionsmethode wird das Wurmende über mehrere

Tage auf ein Holzstäbchen aufgewickelt (die sich um einen senkrechten Stab win-
dende Schlange ist das antike Symbol des griechischen Gottes der Heilkunst Ask-
lepios. Ein naheliegender Zusammenhang zwischen dem „Äskulap-Stab“ und der

„ Dracunculus-Therapie“ ist weiterhin Gegenstand kontroverser Diskussion).

• Moderne medikamentöse Therapie mit Metronidazol, Mebendazol oder Diäthyl-
carbamazepin.

▶ Merke: Die wichtigsten präventiven Maßnahmen sind das Filtrieren oder das 139

7 7.7 Andere Wurm- und Larvenerkrankungen

Abkochen des Trinkwassers, das durch Kontakt mit den wurmhaltigen Hautge-
en
schwüren infestiert wird.

heit Kutane Schistosomiasis (Bilharziose)

krank

▶ Synonym: Bilharziose.

▶ Epidemiologie: Die Schistosomiasis stellt eines der größten globalen Gesundheits-
probleme dar. Die Infektion mit verschiedenen Nematoden (Saugwürmer)-Arten
verursacht chronische Blut- und Lebererkrankungen mit hoher Mortalität. Verbrei-
ektions
tungsgebiete sind Afrika, der Mittlere Osten, Asien sowie Mittel- und Zentralame-
rika.

e Inf

▶ Pathogenese: Die Schistosomen-Eier werden über Urin oder Stuhl in das Wasser
ausgeschieden, Schnecken fungieren als intermediärer Wirt. Im Larvenstadium (frei

Ander
schwimmende Zerkarien) können sie dann erneut den Menschen befallen.

▶ Klinik: Die wandernden Zerkarien verursachen eine juckende Dermatitis. Einige

Wochen später kommt es zu einer schweren allergischen Reaktion (Katayama-Fie-
ber). Nach viszeraler Ausbreitung erfolgt die Eiablage durch das Weibchen. Ektope

Eiablage in die Haut kann eine granulomatöse Dermatitis verursachen. Prädilekti-
onsstellen sind die Anogenital- und die Periumbilikalregion.

▶ Diagnostik: Nachweis von Schistosomen-Eiern in Urin und Stuhl. Serologie. Die Eier
sind auch in Hautbiopsien aus granulomatösen Läsionen zu finden.

▶ Differenzialdiagnosen: Hautbefunde – Swimmerʼs Itch, Quallenkontakt, Phytopho-
todermatitis, Arthropodenangriffe. Systemreaktion – Wurmbefall, Malaria, Darm-
und Blasenerkrankungen.

▶ Therapie: Praziquantel ist die Therapie der Wahl, entweder 40 µg/kgKG in einer

Einzeldosis oder 20 µg/kgKG 3× im Abstand von 8 h. Programme zur flächendecken-
den Bevölkerungsbehandlung sowie Verbesserung der Hygienemaßnahmen sind
geplant.

Swimmer’s itch

▶ Epidemiologie: Die „Schwimmerdermatitis“ ist sowohl in Nordamerika als auch in

Europa verbreitet.

▶ Pathogenese: Es gibt viele nichthumane Zerkarienvarianten, die z. B. Wasservögel
befallen. Wenn Menschen in seichtem infestiertem Wasser schwimmen, können
die Zerkarien die Haut penetrieren.

▶ Klinik: Die Zerkarien verursachen juckende rote Papeln und Knoten. Sie können ih-
ren Lebenszyklus im Menschen nicht komplettieren, so dass kein Risiko der visze-
ralen Ausbreitung besteht.

▶ Differenzialdiagnosen: kutane Schistosomiasis, toxische und allergische Kontakt-
ekzeme, Insektenbisse und -stiche.

▶ Therapie: Symptomatisch.

140

8.1 Grundlagen und Infektionsschutzgesetz

8

8 Sexually transmitted diseases
s
ase

8.1 Gr
undlagen und Infektionsschutzgesetz

Grundlagen
ted dise

▶ Terminologie: Der angloamerikanische Begriff Sexually Transmitted Disease (STD)

ist von einigen Autoren durch die Bezeichnung Sexually Transmitted Infection (STI)

ersetzt worden. Wir sehen in dieser Veränderung keinen wirklich praxisrelevanten
ransmit

Vorteil. Der historische Terminus der venerischen Erkrankung (Geschlechtskrank-
y t
heit) beschreibt im engsten Wortsinn die ausschließlich durch sexuellen Kontakt
übertragbaren Erkrankungen (z. B. Gonorrhö), während STDs auch auf nichtsexu-
ellem Wege erworben werden können. Die häufigsten STDs sind in Tab. 8.1 dar-

Sexuall
gestellt.

▶ Gesundheitspolitik: Jedes Land hat unterschiedlich komplexe gesetzliche Bestim-
mungen, die vorschreiben, welche Infektionskrankheit meldepflichtig ist, durch
wen diese zu melden ist (behandelnder Arzt oder Labor) und in welchem Maße sen-
sible Patientendaten vertraulich zu behandeln sind. STDs und andere Infektionen
wie die Tuberkulose gelten als Bedrohung des Allgemeinwohls. Die AIDS-Epidemie
hat dieses System nachhaltig verändert. In Deutschland erfolgt die Meldung der

HIV-Infektionen streng anonym.

▶ Kontaktpersonen: Nur in namentlicher Kenntnis der Patienten können die Gesund-
heitsbehörden den Arzt in der Identifizierung und Behandlung infektionsgefährde-
ter oder bereits infizierter Kontaktpersonen unterstützen und dadurch die Infek-
tionskette unterbrechen. Der behandelnde Arzt muss das Vertrauen des Patienten
gewinnen, so dass diese Bemühungen so erfolgreich wie möglich sind.

▶ Behandlungsrichtlinien: Es gibt viele publizierte Vorschläge für die Therapie von
sexuell übertragbaren Erkrankungen. Wir empfehlen die im Juli 2008 aktualisierten

Leitlinien der Deutschen STD-Gesellschaft.

Infektionsschutzgesetz (IfSG)

▶ Grundlagen: Seit dem 1. Januar 2001 regelt das deutsche Infektionsschutzgesetz

(IfSG) die Verhütung und Bekämpfung von Infektionskrankheiten beim Menschen.

Die zentrale Koordination der Datenerhebung, Analyse und Bewertung übertragba-
rer Krankheiten und des Aufbaus eines epidemiologischen Informationsnetzes auf

Bundesebene obliegt dem Robert-Koch-Institut (RKI).

Tab 8.1 • Häufige sexuell übertragbare Erkrankungen.

Klassische Geschlechtskrankheiten

Andere sexuell übertragbare Erkrankungen

Syphilis

HIV/AIDS

Gonorrhö

Balanitis bzw. Vulvovaginitis candidomycetica

Infektionen durch Chlamydien

Condylomata acuminata

Ulcus molle (weicher Schanker, Chancroid)

Herpes genitalis

Lymphogranuloma venereum

Infektionen durch Cytomegalievirus

Granuloma inguinale

Hepatitis B und Hepatitis C
bakterielle Vaginose

Pediculosis pubis

Skabies

141

8 8.2 Syphilis
s Tab 8.2 • Meldepflicht gemäß Infektionsschutzgesetz (IfSG).

ase

Krankheit* – namentlich

Erreger* – namentlich (§ 7)

Erreger* – nicht namentlich

(§ 6) zu melden bei Verdacht, zu melden ist der direkte

(§ 7) zu melden ist der direkte

Erkrankung oder Tod:

oder indirekte Nachweis von: oder indirekte Nachweis von:

ted dise

Masern

Masernvirus

Treponema pallidum

Milzbrand

Mycobacterium leprae

HIV
ransmit

Pest

Mycobacterium tuberculosis

Rubella (nur konnatal)

y t

Typhus/Parathyphus

Mycobacterium africanum

Tuberkulose

Mycobacterium bovis

Sexuall
virales hämorrhagisches

Bacillus anthracis

Fieber

Mumps**

Yersinia pestis

Röteln**

Mumpsvirus**

Varizellen**

Rubellavirus**

Herpes zoster**

Varizella-Zoster-Virus**

Lyme-Borreliose**

Borrelia burgdorferi**

* Auswahl von Erkrankungen bzw. Erregern mit dermatologischem Bezug.

** In einigen Bundesländern Deutschlands.

▶ Meldepflicht:

• Für meldepflichtigen Krankheiten (Verdacht, Erkrankung und Tod) besteht eine
aktiv-ärztliche Meldepflicht (§ 6 IfSG). Seit dem 23. Januar 2009 gilt die Verord-
nung über die Erweiterung der Meldepflicht für Infektionskrankheiten (§15 IfSG).

Bei Meldepflicht des Nachweises von Krankheitserregern (Labormeldepflicht) er-
folgt die Meldung durch den durchführenden Laborarzt (§ 7 IfSG).

• Die Meldung erfolgt innerhalb von 2 Wochen jeweils an das Gesundheitsamt

(Tab. 8.2).

▶ Zusätzliche Vorschriften für Schulen und sonstige Gemeinschaftseinrichtungen (§ 33
und 34): Bei Vorliegen oder Verdacht auf das Vorliegen von folgenden Erkrankungen
in Schulen und sonstigen Gemeinschaftseinrichtungen sind besondere Vorschriften
zu beachten: Impetigo contagiosa, Masern, Skabies, Scharlach oder sonstige Strep-
tococcus pyogenes-Infektionen, Windpocken, Läuse. Erkrankte müssen den Räumen
der Gemeinschaftseinrichtung fernbleiben. Der Leiter der Einrichtung ist zur Mel-
dung an das zuständige Gesundheitsamt verpflichtet.

▶ Sentinel-Erhebungen (§ 13): Erhebungen zur Epidemiologie übertragbarer Krank-
heiten durch das RKI.

▶ Aufgaben der Gesundheitsämter (§ 19): Beratung und Untersuchung bezüglich se-
xuell übertragbarer Krankheiten in Zusammenarbeit mit anderen medizinischen

Einrichtungen.

8.2 S yphilis

Grundlagen

▶ Synonym: Lues. Morbus Gallicus (Franzosenkrankheit), Morbus Hispanicus, Pas-
sio Italica, Polnische Krankheit, Russische Krankheit – die Syphilis war immer die Krankheit der anderen.

142

8.2 Syphilis

8

▶ Definition: Chronische Infektion durch das Bakterium Treponema pallidum, die fast
s
ausschließlich durch Geschlechtsverkehr übertragen wird. Die Frühstadien sind in
erster Linie Haut- und Schleimhautmanifestationen. Nach Jahrzehnten betrifft die
ase
unbehandelte Syphilis das kardiovaskuläre und zentralnervöse System.

▶ Epidemiologie: Die Geschichte der Syphilis könnte allein ein ganzes Buch füllen:

Die Syphilis kam mit der Entdeckung Amerikas durch Christoph Kolumbus im Jahre
ted dise

1492 mit den Seefahrern nach Europa und wurde v. a. durch französische Söldner
weiterverbreitet. Über Jahrhunderte hinweg war die „Lustseuche“ als neue „Geißel

Europas“ gefürchtet. Im März 1905 gelang dem Zoologen Fritz Schaudinn und dem

Dermatologen Erich Hoffmann am Berliner Klinikum Charité gemeinsam die Entde-
ransmit
ckung des Syphilis-Erregers Spirochaeta pallida, der heute als Treponema pallidum
y t
bekannt ist. Nach der Entdeckung des Penicillins sagten viele die Ausrottung der

Syphilis voraus, aber in den letzten 20 Jahren erlebte sie, unterstützt durch die stei-
gende Inzidenz von HIV/AIDS und den Zusammenbruch der Sozialsysteme in der

Sexuall
früheren Sowjetunion, eine entmutigende Renaissance.

▶ Pathogenese: Treponema pallidum ist eine 6–20 μm lange und 0,1–0,2 μm dicke Spi-
rochäte mit 10–20 schraubenförmigen Windungen. Die lange Generationszeit (> 30

Stunden) ist für die Therapie von entscheidender Bedeutung. Der Mikroorganismus
ist sehr empfindlich und überlebt kaum in freier Umgebung. Die Übertragung er-
folgt bei engem Gewebekontakt über Mikrotraumen.

Klinische Klassifikation

▶ Die Stadien sind in Tab. 8.3 dargestellt.

▶ Frühsyphilis: Alle Krankheitsmanifestationen und die darauf folgende Latenzperi-
ode innerhalb der ersten 2 Jahre post infectionem:

• Primäre Syphilis: Etwa 3–8 Wochen nach der Primärinfektion, meist exakt nach

21 Tagen, entsteht eine auf den Ort der Inokulation und die regionären Lymph-
knoten begrenzte Entzündung.

• Sekundäre Syphilis: Etwa 9 Wochen (6–12 Wochen) nach der Primärinfektion.

Bakteriämie, generalisiertes Exanthem, Systemzeichen und Antikörperproduk-
tion. Selten kann dieses Stadium infolge inadäquater antibiotischer Therapie
prolongiert sein.

• Seropositive latente Syphilis: Symptomfreie Periode im Anschluss an das Sekun-
därstadium, nur durch positive Serologie erkennbar. Ursächlich ist oft eine aus
anderen Gründen subkurativ dosierte Antibiotikatherapie bei verkannter Syphi-
lis.

Tab 8.3 • Stadien der Syphilis.

Stadium

Jahre seit der Erkrankung

Infektion

Frühsyphilis

0–2

• pr
imäre Syphilis

• L ues I

• se
kundäre Syphilis

• L ues II

• ser
opositive latente Syphilis

• L ues latens seropositiva

Spätsyphilis

> 2

• t ertiäre Syphilis

• L ues III

• Q
uartäre Syphilis

• L ues IV = Meta-Lues

• ser
onegative latente Syphilis

• L ues latens seronegativa

143

8 8.2 Syphilis
s

Latenzstadium:

ase

Das Latenzstadium ist die Folge unbehandelter oder subkurativ behandelter

Syphilis und darf nicht mit seropositiven Reaktionen bei adäquat behandelten

Patienten verwechselt werden!

ted dise

▶ Spätsyphilis: Syphilis ab vollendetem 2. Jahr nach der Primärinfektion. Granulo-
matöse Entzündung mit geringer Erregerzahl und ausgeprägter zellulärer Immun-
ransmit
antwort, die hauptsächlich für die klinische Symptomatik verantwortlich ist. Haut,
y t

Knochen, Herzkreislaufsystem und ZNS sind die am häufigsten beteiligten Organ-
systeme.

▶ Kongenitale Syphilis (Syphilis connata): Folge der transplazentaren Übertragung

Sexuall
von Treponema pallidum.

Primäre Syphilis

▶ Klinik:

• Primäraffekt: 3 Wochen nach der Infektion tritt an der Inokulationstelle ein dun-
kelrotes Knötchen auf, das zunächst oberflächlich erodiert und dann exulzeriert.

• Ulcus durum: Etwa 1 cm großes, scharf begrenztes und schinkenfarbenes Ulkus
mit hellrotem Randsaum (Abb. 8.1). Palpatorisch derb, etwa wie ein Geldstück,
daher auch die historische Bezeichnung „harter Schanker“. Variable Ulkusgröße

(größer bei Herpes genitalis als Eintrittspforte). Ohne Therapie Spontanheilung
innerhalb von 3–8 Wochen.

• Lokalisation:

▶ Merke: Jede Lokalisation ist möglich.

– Männer: Präputium, Glans, Sulcus, seltener Penisschaft. Bei Homosexuellen

Perianalregion oder Rektum.

– Frauen: Vagina oder Zervix (oft übersehen), große und kleine Labien, Klitoris,
hintere Kommissur, Rektum.

– Extragenitale Läsionen: Lippen, Zunge, Pharynx, Finger.

• Die Patienten sind meist beschwerdefrei. Über 50 % der Fälle werden überse-
hen oder bleiben klinisch inapparent. Rektale und anale Läsionen können sehr
schmerzhaft sein. Gelegentlich Manifestation eines derben Vorhaut-Ödems mit

Paraphimose („Glockenschwengelpenis“). Manchmal ist die Schwellung der Glans

Abb. 8.1 • Primäraffekt der Syphilis: Ulcus durum.

144

8.2 Syphilis

8
in Verbindung mit Sekundärinfektion so ausgeprägt, dass eine chirurgische Spal-
s
tung des Präputiums zur Verhinderung einer Penisgangrän erforderlich ist.

• Regionale Lymphadenitis: 1–2 Wochen nach dem Ulcus durum auftretende, meist
ase
einseitige, 1–2 cm große, derbe und indolente Lymphknotenschwellung ohne

Entzündung der darüber liegenden Haut.

▶ Diagnostik:

ted dise

• Dunkelfeldmikroskopie: Treponema pallidum ist in konventionellen Bakterienan-
färbungen wie Gramfärbung oder Methylenblau ( Lateinisch: pallidus; Englisch:

pale = blass) nicht nachweisbar; die Dunkelfeldmikroskopie ist die günstigste

Methode zum Erregernachweis.

ransmit

– Ein klares Reizsekret vom Ulkus ist erforderlich.

y t

– Treponema pallidum zeigt 3 charakteristische Bewegungen: Rotation um die

Längsachse, sporadisches scharfes Abknicken sowie geringe Vor- und Rück-
wärtsbewegung.

Sexuall

– Bei fraglichem Ergebnis kann Sekret auf einem Objektträger getrocknet und
dann mittels Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Technik (FTA) nachgewie-
sen werden. Der Versand in ein Referenzlabor ist möglich.

– Ein direkter Erregernachweis gelingt aus dem Primäraffekt, bei früher Syphilis
connata, aus Condylomata lata und anderen sekundären Läsionen, aus denen

Reizsekret (Lymphe) gewonnen werden kann.

– Bei Läsionen der Mundschleimhaut ist die Dunkelfeldmikroskopie nicht ver-
lässlich, da viele apathogene Treponemen die Mundhöhle als Kommensalen
besiedeln.

• Gewinnung des Reizsekretes: Gewinnung von klarer Lymphflüssigkeit für die Dun-
kelfeldmikroskopie nur durch beträchtliche mechanische Irritation und kräftigen

Druck.

– Kräftiges Reiben des Ulkus mit einer mit NaCl-getränkten Mullkompresse

(schmerzhaft!) solange bis klare Lymphe austritt.

– Sekret mit dem Deckglas direkt vom Ulkus abnehmen, 1 Tropfen NaCl-Lösung
auf den Objektträger geben und dann das Deckglas auf den so vorbereiteten

Objektträger bringen.

• Serologischer Nachweis: Der FTA-IgM-Test ist 2 Wochen post infectionem positiv.

Bei klinischem Verdacht, aber fehlendem Dunkelfeldnachweis und negativer Se-
rologie erneute serologische Kontrolle nach 1–2 Monaten.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Herpes genitalis: Meist multiple Erosionen und schmerzhafte Lymphadenitis.

• Traumatische Ulzera: Meist schmerzhaft und nicht derb.

• Ulcus molle: Schmerzhaft, weich, unterminierte Ränder.

• Lymphogranuloma venereum: Kleine oder fehlende Ulzeration, jedoch abszedie-
rende (fluktuierende) Lymphadenopathie.

• Erythroplasie Queyrat (In-situ-Plattenpithelkarzinom der Schleimhaut): Chronisch,
histologische Diagnose.

• Balanitis plasmacellularis Zoon: Chronisch, histologische Diagnose.

• Fixe Arzneimittelreaktion: Erosion, kein Ulkus, keine Lymphknotenschwellung

(Medikamentenanamnese).

• Artefakte: Traumatisierung, z. B. durch Intimschmuck (Anamnese).

Sekundäre Syphilis

▶ Klinik:

• Eine große Vielfalt von Exanthemen und Enanthemen ist mit der sekundären Sy-
philis assoziiert. Historisch ist die Syphilis deshalb als „Affe unter den Krankhei-
ten“ bekannt. Die Exantheme der sekundären Syphilis werden als Syphilide be-
zeichnet. Sie sind Ausdruck einer lokalen zellulären Entzündungsreaktion infolge

145

8 8.2 Syphilis
s
der Treponema pallidum-Bakteriämie. Die Rolle zirkulierender Immunkomplexe
ist unklar.

ase

Lues II:

Die Exantheme der sekundären Syphilis jucken nicht und sind nur selten bullös,
ted dise
sonst aber ist alles möglich.

• Makulöses Syphilid: Häufigste Exanthemform. Initial blasse, zartrote, unscharf
ransmit
begrenzte Maculae (Roseola syphilitica) im seitlichen Brustbereich, später Gene-
y t
ralisation mit Befall von Handtellern und Fußsohlen mit charakteristischer rot-
brauner Färbung (Abb. 8.2a). Starke individuelle Schwankungen. Kein Juckreiz,
keine Schuppung, diaskopisch abblassend.

Sexuall

• Klinische Variationen:

– Papulöses Syphilid: Derbe braunrote Papeln in variabler Anzahl (Abb. 8.2b).

Multiple kleine Papeln werden auch als lentikuläres Syphilid bezeichnet.

– Anuläres oder zirzinäres Syphilid: Charakteristisches Ausbreitungsmuster der

Papeln durch peripheres Wachstum und zentrale Abheilung.

– Corymbiformes Syphilid: Zahlreiche kleine Satellitenpapeln um einen einzel-
nen größeren Herd.

– Corona venerea: Papeln entlang der Stirn-Haar-Grenze.

– Palmoplantares Syphilid: Flache 1–2 cm große rotbraune und schuppende Pa-
peln an Handflächen und Fußsohlen ( Clavi syphilitici, Abb. 8.2c).

Verdachtsdiagnose Syphilis:

Bei akut auftretendem palmoplantarem Exanthem immer an Syphilis denken!

– Lichen syphiliticus: Eruption kleiner follikulär gebundener Papeln, die an Mi-
lien erinnern. Treten selten und relativ spät auf.

– Bei immunsupprimierten Patienten, speziell bei HIV/AIDS, können größere

Läsionen ulzeriert ( malignes Syphilid, Abb. 8.2d) oder krustös sein (Rupia sy-
philitica).

– Syphilitisches Leukoderm: Postinflammatorisch hypopigmentierte, 0,5–1 cm
große Maculae meist im Bereich des Nackens („Halsband der Venus“), oft über
mehrere Monate. Grundsätzlich können alle syphilitischen Exantheme unter

Hinterlassung von Leukodermen abheilen.

– Condylomata lata: Erosive genitale Papeln mit massenhaft Treponema pallidum

(Abb. 8.2e). Manchmal finden sich ähnliche Läsionen in den Zehenzwischen-
räumen (luxurierende Papeln).

– Syphilitische Alopezie: An „Mottenfraß“ erinnernder kleinfleckiger, unscharf
begrenzter und unvollständiger Haarausfall. Die zahlreichen Einzelherde wei-
sen nie kompletten Haarverlust wie bei der Alopecia areata auf. Diese Alopecia
areolaris specifica ist von einem diffusen luetischen Effluvium in der frühen

Lues II zu unterscheiden.

• Schleimhautveränderungen:

– Plaques muqueuses: Flache Papeln der gesamten Mundschleimhaut, die rasch
erodieren.

– Plaques opalines: Ältere Herde, die mit grauglänzenden Belägen bedeckt sind.

– Plaques fouées: Düsterrote Papeln an der Zunge.

– Syphilitische Angina: Meist einseitige, gelegentlich monströse Tonsillen-
schwellung mit düsterroter Verfärbung der Rachenschleimhaut und hoher

Treponemen-Konzentration.

• Weitere systemische Veränderungen:

– Generalisierte Lymphadenopathie: Derbe und indolente Schwellung insbeson-
dere der kubitalen, axillären, nuchalen, präaurikulären und anderer Lymph-146

8.2 Syphilis

8
knoten. Bei dem berühmten „syphilitischen Händedruck“ gleitet die Hand des
s

Arztes am Arm hoch um die antekubitalen Lymphknoten des Patienten zu tas-
ten („Schwiegervater-Test“).

ase

– Leber: Akute Hepatitis (Hepatitis syphilitica).

– Nieren: Akute Glomerulonephritis mit Ablagerung von Immunglobulinen und

Komplement.

ted dise

– Milz: Splenomegalie in nahezu 100 % aller Fälle.

– ZNS: Meningitis oder Meningoenzephalitis, Liquorveränderungen bei 25 % der

Patienten. Häufiger bei HIV/AIDS.

• Muskuloskeletale Veränderungen:

ransmit

– Periostitis: Meist sind die Knochen dicht unter der Hautoberfläche betroffen,
y t

Prädilektionsstellen sind Tibia, Sternum und mediale Klavikula. Charakteristi-
sche nächtliche Schmerzzunahme.

– Polyarthritis (Immunkomplexerkrankung) .

Sexuall

– Tenosynovitis.

▶ Diagnostik: Serologie (in 100 % der Fälle positiv). Dunkelfelddiagnostik erosiver Lä-
sionen.

▶ Merke: Entscheidend ist, differenzialdiagnostisch an Syphilis zu denken!

▶ Prognose: Auch ohne Therapie bilden sich fast alle Läsionen ohne Residuen zurück.

Viele Patienten entwickeln niemals weitere Manifestationen (Spontanheilung).

Abb. 8.2 • Sekundäre Syphilis (Lues II). a) Makulopapulöses Exanthem. b) Papulöses Exanthem.

c) Makulöses Syphilid der Fußsohlen. d) Ulzerierter Knoten. e) Condylomata lata.

147

8 8.2 Syphilis
s Seropositive latente Syphilis
ase

▶ Definition: Die Lues latens seropositiva ist die symptomfreie Phase nach Abheilen
der Krankheitsmanifestationen des Sekundärstadiums bis zum Auftreten der Mani-
festationen der Spätsyphilis. Der Patient ist scheinbar gesund, hat aber eine positive
ted dise

Serologie mit Zeichen der Erregerpersistenz.

▶ Diagnostik:

• Ein positiver IgM-FTA-Test bei einem asymptomatischen Patienten macht eine
komplette Durchuntersuchung erforderlich.

ransmit

• Folgende Untersuchungen sind unverzichtbar:

y t

– Liquordiagnostik und neurologische Untersuchung.

– Beurteilung der Aorta (Ultraschall, Computertomografie, Kernspintomografie

(MR-Angiografie).

Sexuall

– Augenärztliche Untersuchung.

Tertiäre Syphilis

▶ Hautmanifestationen:

• Tuberonodöses Syphilid:

– Gruppierte, rotbraune Papeln und Knoten (1–2 cm), die zentral abheilen und
nach peripher expandieren. Jahrelanger Verlauf mit Entstehung bogiger oder
anulärer Muster (tuberoserpiginöse Syphilide).

– Manifestation prinzipiell am gesamten Integument, häufiger jedoch an Ober-
armstreckseiten, Rücken und Gesicht.

• Gummen:

– Derbelastische 1–3 cm große subkutane Knoten, meist solitär, immer schmerz-
los. Häufig Ulzeration mit Absonderung eines zähflüssigen (gummiartigen) Se-
kretes.

– Prädilektionsstellen sind der weiche Gaumen (Perforation), die Nase („Sat-
telnase“ nach Einschmelzung), Kapillitium und Gesicht. Auch Leber, Knochen
oder Hoden können betroffen sein.

▶ Muskuloskeletale Manifestation:

• Periostitis: Fortsetzung des im Sekundärstadium beginnenden Prozesses.

• Osteolysen oder Knochenanbau mit Sklerosierung des Markraumes: „Elfenbeinkno-
chen“.

• Gummöse Osteopathien: Wurmstichartige Knochendestruktionen.

• Juxtaartikuläre Knoten: Gummen mit Abszedierungsneigung.

▶ Kardiovaskuläre Manifestation:

• Bei etwa 10 % der nichtbehandelten Syphilispatienten kommt es zur kardiovas-
kulären Spätsyphilis.

• Treponema pallidum dringt schon relativ frühzeitig in die Vasa vasorum der gro-
ßen Blutgefäße ein und führt dort zu chronisch-entzündlichen Veränderungen
mit aneurysmatischen Veränderungen der geschwächten Gefäßwände. Meistens
ist die Aorta betroffen (Mesaortitis syphilitica). Folgen sind Aortenaneurysma und

Aorteninsuffizienz.

• Diagnostik: Ultraschall, CT und MRT/MR-Angiografie.

▶ Achtung: Trotz antibiotischer und chirurgischer Therapie sterben 80 % der betrof-
fenen Patienten direkt oder indirekt in Folge der syphilitischen Aortenerkran-
kung.

▶ ZNS-Beteiligung: Die meisten neurologischen Symptome sind Folge der chronischen

Gefäßentzündung. Eine spontane Ausheilung ist im Tertiärstadium möglich, nicht
jedoch im Quartärstadium.

• Asymptomatische Neurosyphilis: ZNS-Beteiligung ausschließlich durch Liquordia-
gnostik nachweisbar, keine subjektiven oder objektiven Symptome.

•  Meningovaskulär e Neurosyphilis: Meningeale Symptome, insbesondere Kopf-148

8.2 Syphilis

8
schmerzen, stehen im Vordergrund. Zahlreiche zusätzliche neurologische und
s
psychiatrische Symptome durch thromboembolische Ereignisse in Gehirn oder

Rückenmark, Fokaldefekte durch Gummen.

ase

• Diagnostik: Liquorbetrachtung (Zellzahl und Proteinmuster), Serologie (Blut und

Liquor), neurologische Untersuchung.

ted dise

Quartäre Syphilis

▶ Schwerwiegendste Komplikationen der Syphilis: Späte, generell nicht reversible pa-
renchymale Veränderungen.

ransmit

▶ Synonym: Metalues.

y t

▶ Progressive Paralyse:

• Früher war sie als progressive Paralyse der Geisteskranken bekannt . Vor der Entde-
ckung des Penicillins „füllte“ die Syphilis auf diese Weise die Nervenheilanstalten.

Sexuall

• Etwa 2 % der unbehandelten Syphilispatienten erreichen dieses Stadium. Die

Symptomatik beginnt 20–25 Jahre nach der Primärinfektion. Die primäre Schä-
digung der grauen Substanz der Hirnvorderlappen ist für ein breites Spektrum
neurologischer und psychiatrischer Krankheitsbilder ursächlich.

▶ Tabes dorsalis: Degenerative Veränderungen im Bereich der Hinterstränge des Rü-
ckenmarks sowie der dorsalen Wurzeln. Ebenso häufig wie die progressive Paralyse.

Man unterscheidet 3 Stadien:

• Anästhetisches Stadium: Neurotrophische Ulzera (Malum perforans) insbesondere
der Füße durch Hyp- und Anästhesie. Lanzinierende Schmerzen in Bauch und

Extremitäten. Lähmung der Augenmuskeln, Optikusatrophie und Argyll-Robert-
son-Phänomen (pathognomonisches Pupillenzeichen mit fehlender Lichtreaktion
aber erhaltener Konvergenzreaktion).

▶ Beachte: Der Nachweis von Pupillenstörungen ist obligat für die Diagnose einer

Tabes dorsalis.

• Ataktisches Stadium: Unkoordinierte Bewegungen mit typisch schleuderndem

Gang sowie positivem Romberg-Zeichen (Unfähigkeit, mit geschlossenen Augen
stillzustehen).

• Pseudoparalytisches Stadium: Zusätzlich Befunde wie bei der progressiven Para-
lyse.

▶ Diagnostik: Wie bei der Neurosyphilis des Tertiärstadiums.

Kongenitale Syphilis

▶ Synonym: Syphilis connata.

▶ Definition: Syphilis, die in utero von der Mutter auf den Fetus übertragen wird. 2

Subtypen:

• Frühe kongenitale Syphilis (Syphilis connata praecox): Krankheitsmanifestationen
innerhalb der ersten 2 Lebensjahre (entspricht der Frühsyphilis).

• Späte kongenitale Syphilis (Syphilis connata tarda): Krankheitsmanifestationen ab
dem 2. Lebensjahr (entspricht der Spätsyphilis).

▶ Pathogenese: Das Ausmaß der Schädigung des Fetus ist vom Infektionszeitpunkt in
der Mutter abhängig (Tab. 8.4) und noch mehr davon, ob die Mutter rechtzeitig und
adäquat therapiert wurde.

▶ Frühe kongenitale Syphilis:

• Durch die relative Unreife des Immunsystems beim Neugeborenen wesentlich
schwererer Verlauf als bei Frühsyphilis nach extrauteriner Infektion. Besonders
ungünstige Prognose, wenn bereits bei Geburt Krankheitserscheinungen vorlie-
gen.

• Klinik:

– Bei Geburt: Frühgeburt oder niedriges Geburtsgewicht, abnormal große Pla-
zenta,  Hepatosplenomegalie, Blasen und Erosionen bevorzugt palmoplantar (Pemphigus syphiliticus), Osteomyelitis. Letalität 50 %.

149

8 8.2 Syphilis
s

– Während der ersten Monate bei unbehandelten Säuglingen: Blutiger Schnupfen

(Coryza) mit massenhaft Treponemen, später Sattelnase. Periorifizielle Rhagha-
ase
den. Pemphigus syphiliticus in abgeschwächter Form. Periostitis, Osteochond-
ritis meist an den langen Röhrenknochen, so dass die Kinder schmerzbedingt
die Gelenke nicht mehr bewegen (Parrot-Pseudoparalyse). ZNS-Beteiligung
ted dise

(50 %). Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom.

▶ Späte kongenitale Syphilis:

• Ähnlich der Spätsyphilis, allerdings selten kardiovaskuläre Beteiligung.

• Klinik:

ransmit

– Interstitielle Keratitis: In über 10 % der Fälle, meist beidseitig. Manifestation
y t

10.30. Lebensjahr. Initiale Iritis, später Korneatrübung und Gefäßeinsprossung.

Behandlung mit lokalen Kortikosteroiden, keinesfalls mit Antibiotika, die eine

Befundverschlechterung bewirken. Evtl. Hornhauttransplantation.

Sexuall

– „Salz- und Pfeffer“-Aspekt der Retina: Inhomogene Pigmentveränderungen im

Augenhintergrund.

– Sensorische Taubheit: Manifestation 10.–20. Lebensjahr bei 10–30 % der Pati-
enten, meist beidseitig.

– Neurosyphilis: Späte Manifestation, bei 30–50 % der Patienten.

– Hautveränderungen: Analog der Spätsyphilis (Gummen und tuberöse Läsio-
nen).

▶ Stigmata: Klinische Symptome als Folgezustand einer kongenitalen Syphilis, auch
nach deren Behandlung. Eine oder mehrere Veränderungen sind fast immer sicht-
bar:

• Sattelnase (75 %).

• Stirnhöcker: Symmetrische Exostosen des Os frontale.

• Maxillahypoplasie (85 %).

• Higouménaki-Zeichen: Verdickung des medialen Klavikula-Endes (Folge der Pe-
riostitis).

• Säbelscheidentibia (4 %) : Zustand nach Periostitis.

• Clutton-Gelenke: Symmetrische Hydrarthrosis der großen Gelenke.

• Gotischer Gaumen: Hoch gewölbter Gaumen (75 %).

• Parrot-Furchen: Periorale radiäre Narben (10 %).

• Zahnveränderungen:

– Hutchinson-Zähne: Die Schneidezähne sind wie die Spitze eines Schraubenzie-
hers geformt, oft eingekerbt und auseinander stehend (Diastemata). Synonym:

„Tonnenzähne“.

– Maulbeermolaren: Grobhöckerige, maulbeerartige Oberfläche der ersten Mo-
laren (65 %).

Tab 8.4 • Beziehung zwischen der Dauer der unbehandelten mütterlichen Infektion und
den klinischen Manifestationen der kongenitalen Syphilis.

Zeitpunkt der maternalen Infektion

Folgen für den Fetus
vor der Schwangerschaft

> 2 Jahre (Spätsyphilis)

geringes Risiko

< 2 Jahre (Frühsyphilis)

intrauteriner Tod oder frühe kongenitale Syphilis
während der Schwangerschaft

1. Hälfte
intrauteriner Tod oder frühe kongenitale Syphilis

2. Hälfte
milde kongenitale Syphilis oder zur Geburt klinisch
unauffälliges Kind, das späte kongenitale Syphilis
entwickelt (und die Mutter Lues II)

150

8.2 Syphilis

8

▶ Merke: Die Hutchinson-Trias besteht aus den Hutchinson-Zähnen, sensorischer
s

Taubheit und interstitieller Keratitis.

ase

Serologische Diagnostik

▶ Grundlagen:

ted dise

• Es steht eine Reihe von serologischen Testmethoden zur Verfügung, die eine si-
chere Diagnose, die Beurteilung des Behandlungserfolges sowie das Erkennen
von Rezidiven gestatten. Einen Überblick über die verfügbaren Verfahren und
ihren Einsatz gibt Tab. 8.5. Insgesamt sind 2 Suchtests und 2 Bestätigungstests
ransmit
für die zuverlässige Diagnostik der Syphilis ausreichend. Einige der tabellarisch
y t
aufgeführten Verfahren werden nachfolgend näher beschrieben. Es gibt grund-
sätzlich 2 Testkategorien, die ersteren sind billiger und sensitiver, die letzteren
spezifischer:

Sexuall

– Nichttreponemale Tests: Identifizieren Antikörper, die gegen Phospholipide
wie Lecithin oder Cardiolipin eine Kreuzreaktivität aufweisen.

– Treponemale Tests: Identifizieren Antikörper gegen Treponema pallidum.

▶ Beachte: Die Syphilis ist in den meisten Ländern eine meldepflichtige Erkran-
kung.

• Aufgrund einer hohen Koinzidenz, aber auch wegen diagnostischer und thera-
peutischer Konsequenzen, sollte stets auch eine HIV-Serologie erfolgen.

Partnerdiagnostik:

Immer auch Untersuchung der Sexualpartner. Je nach Ergebnis dann Behand-
lung oder Verlaufskontrolle.

▶ Treponema pallidum-Hämagglutinations-Test (TPHA-Test):

• Prinzip: Mit Treponema pallidum-Antigen beladene Hammelerythrozyten werden
mit Patientenserum inkubiert. Bei Vorliegen von Antikörpern gegen Treponema
pallidum-Antigene Agglutination der roten Blutkörperchen.

• Indikation: Suchtest.

• Bewertung: Der TPHA-Test ist hochspezifisch. Falsch positive Befunde selten (<

0,1 %). Wird in der 3. Woche post infectionem positiv und bleibt es lebenslang.

• Vorteil: Leichte Handhabung.

• Nachteil: Standardisierte Reagenzien sind nicht erhältlich. Mit Schwankungen der

Sensitivität muss gerechnet werden. Relativ teuer.

Tab 8.5 • Serologische Testverfahren bei Syphilis.

Suchtest

• T

PHA-Test

• VDR

L-Test

• R

PR card-Schnelltest

• IgG

-ELISA

Bestätigungstest

• FT

A-ABS-Test

• VDR

L (Titration)

Frage nach Behandlungsbedürftigkeit

• IgM-F

TA-ABS-Test

• 19S

-IgM-FTA-ABS-Test

• IgM-EL

ISA

• C
ardiolipin-Test

Verlaufskontrollen

• C
ardiolipin-Test

• VDR

L-Test

• 19S

-IgM-FTA-ABS-Test

• IgM-EL

ISA

151

8 8.2 Syphilis
s

▶ Venereal-disease-research-laboratory-Test (VDRL-Test):

• Prinzip: Flockungstest. Es werden unspezifische (kreuzreaktive) Antikörper be-
ase
stimmt, die sowohl gegen Phospholipide in der Zellwand von Treponema pallidum
als auch gegen Cardiolipin (Lipidextrakte aus Rinderherz) gerichtet sind. Cardio-
lipin wird beim VDRL-Test in einer kolloidalen Lösung mit dem Patientenserum
ted dise
zusammengebracht. Sind entsprechende Antikörper vorhanden, so entstehen gut
sichtbare Präzipitate. Das Serum wird verdünnt und diejenige Verdünnungsstufe

(z. B. 1: 64) angegeben, bei der noch eine schwache Reaktion besteht. Nach erfolg-
reicher Therapie ist die Reaktivität innerhalb einiger Monate auf niedrige Titer
ransmit
rückläufig.

y t

• Indikation: Verlaufs- und Therapiekontrolle.

• Bewertung: Hochsensitiver nichttreponemaler Test, zu 100 % positiv bei sekun-
därer Syphilis.

Sexuall

• Vorteil: Billig, reproduzierbar, über Titerbestimmung quantifizierbar.

• Nachteil: 10–20 % falsch positive Ergebnisse, ein positiver Test muss immer durch
ein treponemenspezifisches Verfahren bestätigt werden.

• Falsch positive Reaktionen: Diabetes mellitus, Leberzirrhose, Autoimmunerkran-
kungen (Lupus erythematodes, systemische Sklerose, rheumatoide Arthritis),

Schwangerschaft, Viruserkrankungen (HIV, Masern, Mumps, Herpes genitalis),
fortgeschrittene Malignome, häufige Bluttransfusionen, hohes Lebensalter, i. v.-

Drogenabusus.

▶ Fluoreszenz-Treponema pallidum-Antikörper-Absorptions-Test (FTA-Abs-Test):

• Prinzip: Beschichtung eines Objektträgers mit Treponema pallidum. Patientense-
rum wird mit nichtpathogenen Treponemen absorbiert (Bereinigung von Anti-
körpern gegen saprophytäre Treponemen) und dann auf den Objektträger auf-
gebracht. Nachweis der sich an Treponema pallidum bindenden Antikörper durch

Immunfluoreszenz.

• Indikation: Bestätigungstest.

• Bewertung: Wird in der 4. Woche post infectionem positiv und bleibt es zeitlebens.

• Vorteil: Hochsensitiv und -spezifisch.

• Nachteil: Da standardisierte Reagenzien nicht verfügbar sind, variiert die Repro-
duzierbarkeit.

▶ IgM-FTA-Abs-Test:

• Prinzip: Vorgehen wie beim FTA-Abs-Test, jedoch werden ausschließlich fluores-
zeinmarkierte Anti-IgM-Antikörper verwendet, um zu untersuchen, ob im Pati-
entenserum IgM-Antikörper gegen Treponema pallidum vorhanden sind.

• Indikation:

– Frühdiagnose: IgM-Antikörper werden zu Beginn der humoralen Immunant-
wort produziert und sind bereits innerhalb der 2. Woche post infectionem, also
noch vor dem Auftreten des Primäraffektes, nachweisbar.

– Beurteilung der Krankheitsaktivität: Fortbestehen der IgM-Produktion solange
noch lebende Erreger im Körper vorhanden sind, so dass der IgM-FTA-Abs-Test
auch eine Beurteilung erlaubt, ob eine unbemerkt erworbene Syphilis spontan
ausgeheilt oder noch aktiv ist.

– Beurteilung des Therapieerfolges: Unter adäquater Therapie wird der IgM-FTA-

Abs-Test meistens schon nach 1 Monat, immer aber innerhalb von 1 Jahr ne-
gativ.

– Diagnostik der kongenitalen Syphilis: Da IgM nicht plazentagängig ist, beweist
ein positiver IgM-FTA-Abs-Test beim Neugeborenen den plazentaren Übertritt
von Treponema pallidum.

– Erkennen einer Zweitinfektion: Ein Anstieg der IgM-Antikörper in Verbindung
mit ansteigendem VDRL-Titer spricht für eine Zweitinfektion ohne klinische

Symptomatik.

• Vorteil: Sehr sensitiv und sehr spezifisch.

•  Falsch positive R eaktion: Rheumafaktoren sind IgM-Antikörper, die gegen die Fc-152

8.2 Syphilis

8

Region von IgG gerichtet sind. Ist der Patient Rheumafaktor-positiv und besteht
s
eine ausgeheilte Syphilis, so binden sich die persistierenden IgG-Antikörper des

Patienten an die Test-Treponemen auf dem Objektträger. Das sich an IgG bin-
ase
dende Rheumafaktor-IgM des Patienten wird durch fluoreszenzmarkierte Anti-

IgM-Antikörper als falsch positiver IgM-FTA-Abs-Test identifiziert.

▶ 19 S-IgM-FTA-Abs-Test:

ted dise

• Prinzip: Bei Patienten mit hoher Konzentration von IgG-Antikörpern, aber nur
geringer Anzahl von IgM-Antikörpern gegen Treponema pallidum, kann das domi-
nierende IgG die Test-Treponemen auf dem Objektträger absättigen und für IgM
blockieren, so dass ein falsch negativer IgM-Test resultiert. Um diesen Fehler zu
ransmit
korrigieren, wird die IgM-haltige 19S-Fraktion extrahiert und separat getestet.

y t

• Indikation: Negativer IgM-FTA-Abs-Test trotz entsprechender Anamnese.

▶ Bewertung der Syphilis-Seroreaktionen:

• Sicherung einer Infektion mit Treponema pallidum: 2 positive Tests mit Treponema

Sexuall
pallidum-spezifischen Tests. Für den Bestätigungstest ist eine erneute Blutent-
nahme vorgeschrieben. Eine endemische Treponematose muss ausgeschlossen
sein.

• Beurteilung der Krankheitsaktivität: Der IgM-FTA-Abs wird erst nach der Elimi-
nation von Treponema pallidum negativ. Bei VDRL-Titer > 1: 64 ist eine aktive

Syphilis wahrscheinlich.

• Zweitinfektion: Neuerliches Auftreten von IgM-Antikörpern und ein rascher An-
stieg des VDRL-Titers um mehr als 2 Stufen.

▶ Liquordiagnostik:

• Absolute Indikationen:

– Gesicherte und behandelte Frühsyphilis mit verzögertem Titerabfall (IgM-Per-
sistenz 1 Jahr nach Therapie).

– Gesicherte Früh- oder Spätsyphilis (behandelt oder unbehandelt) und Auftre-
ten neurologisch-psychiatrischer Symptome.

– Patient mit neu entdeckter positiver Serologie bei bislang unbekannter Erkran-
kung und neurologisch-psychiatrischer Symptomatik.

– Verlaufskontrolle nach positiver Liquordiagnostik, 1 Jahr nach Therapie.

– HIV-Infektion.

• Relative Indikationen:

– Jede Frühsyphilis mit Ausnahme des Primärstadiums (Lues I).

– Latente Syphilis ohne passende Anamnese und Dokumentation.

• Technik: Liquordiagnostik analog zur Serumdiagnostik. Gleichzeitig Routineana-
lyse von Zell- und Proteinmuster.

Therapie

▶ Grundlagen:

• Die therapeutischen Empfehlungen der Deutschen STD-Gesellschaft sind in Tab.

8.6 dargestellt.

• Therapie erst nach eindeutig gesicherter Diagnose (Nachweis von Treponema pal-
lidum oder bestätigte Serologie).

• Keine Sexualkontakte bis zum Abschluss der Behandlung.

▶ Penicillintherapie:

• Penicillin bleibt Mittel der Wahl. Bislang kein Nachweis von Penicillinresistenz
bei Treponema pallidum.

• Die therapeutische Serumkonzentration von 0,03 I. E./ml muss über mindestens 7

Tage aufrechterhalten werden. Insbesondere die Spätsyphilis stellt eine schwer-
wiegende Erkrankung dar, daher wird generell eine Therapie über 2–3 Wochen
empfohlen.

• Intramuskuläre Injektionen mit Benzathin-Pencillin sind der oralen Therapie
mit ebenfalls wirksamen Makroliden oder Tetrazyklinen vorzuziehen, da erfah-153

8 8.2 Syphilis
s
rungsgemäß weder die Therapietreue der Patienten noch die enterale Resorption
verlässliche Größen sind.

ase

Wechselwirkungen:

Keine Kombination mit bakteriostatischen Antibiotika, denn Penicillin inhi-
ted dise
biert die Zellwandsynthese und kann nur wachsende Treponemen bakterizid
bekämpfen.

ransmit

• Komplikationen: Allergische Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock
y t
sind möglich. Jeder Patient muss bezüglich einer Penicillinallergie befragt wer-
den. Ein Notfall-Equipment muss verfügbar sein.

▶ Penicillinallergie: Doxycyclin (200 mg/d über 14 d) ist Alternativpräparat der Wahl.

Sexuall

Bei dessen Unverträglichkeit oder Kontraindikationen kann Erythromycin einge-
setzt werden.

▶ Therapie in der Schwangerschaft:

• Penicillin-Therapie in gleicher Weise wie bei nichtschwangeren Patienten.

• Bei Penicillinallergie Behandlung mit Erythromycin. Da Erythromycin nur
schwach plazentagängig ist, sollte das Kind nach der Geburt mit Penicillin the-
rapiert werden.

Tetrazykline:

Tetrazykline (wie Doxycyclin) sind in der Schwangerschaft absolut kontraindi-
ziert!

▶ Gleichzeitige HIV-Infektion: Immer Liquordiagnostik wenn der Infektionszeitpunkt
nicht exakt bestimmbar ist (häufig Sekundärinfektionen) oder mehr als 1 Jahr zu-

Tab 8.6 • Therapie der Syphilis.

Wirkstoff

Dosis

Dauer

Frühsyphilis:

Standard-Therapie

Benzathin-Penicillin

2,4 Mio. I. E. i. m.

einmalig

(1,2 Mio. I. E. in jede Gesäß-
hälfte)

Alternativen

Doxycyclin

100 mg 2×/d p. o.

14 Tage

Erythromycin

500 mg 4×/d p. o

14 Tage

Spätsyphilis:

Standard-Therapie

Benzathin-Penicillin

2,4 Mio. I. E. i. m.

Tage 1, 8, 15

Alternativen

Procain-Benzylpenicil in 1,2 Mio. I. E./d i. m. a

21 Tage

Doxycyclin

200 mg 2×/d p. o.

28 Tage

Erythromycin

2,0 g/d i. v.

21 Tage

Neurosyphilis

Penicillin G

5 Mio. I. E. 6×/d i. v.

14–21 Tage

Syphilis connata

Penicillin G

50 000 I. E./kgKG 2×/d i. v.

Tage 1–7b

50 000 I. E./kgKG 3×/d i. v.

Tage 8–10b
a Procain-Benzylpenicillin 0,9 Mio. I. E. und Benzylpenicillin 0,3 Mio. I. E.

b Lebenstage.

154

8.3 Endemische Treponematosen

8
rückliegt. Bei Unklarheit sollte in Annahme einer Neurosyphilis über mindestens
s

14 Tage behandelt werden.

▶ Therapiekontrolle: 3, 6, 12, 24 und 36 Monate nach Therapie VDRL- und IgM-FTA-
ase

Test.

Jarisch-Herxheimer-Reaktion:

ted dise

▶ Pathogenese: Akute Systemreaktion durch toxische Zerfallsprodukte von Tre-
ponema pallidum nach Penicillinbehandlung. Wegen der hohen Treponemen-
zahl besonders häufig bei Frühsyphilis.

ransmit

▶ Klinik: 2–6 Stunden nach Therapiebeginn grippeähnliche Symptomatik mit
y t

Fieber bis 40 °C, Schüttelfrost, ausgeprägtem Krankheitsgefühl, Kopf- und Ge-
lenkschmerzen. Klingt innerhalb von maximal 1 Tag ab.

▶ Differenzialdiagnosen: Penicillinallergie. Grippaler Infekt.

▶ Therapie: Glukokortikoide oder nichtsteroidale Antiphlogistika.

Sexuall

8.3 Endemisc

he Treponematosen

Grundlagen

▶ Die endemischen Treponematosen sind bedeutsam, weil sie weitverbreitet und
kontagiös sind und weil sie falsch positive Syphilis-Reaktionen verursachen. Sogar
mit Treponema pallidum-spezifischen Tests können die Erkrankungen bislang nicht
unterschieden werden.

▶ Nach neuerer Forschung jedoch könnte ein nur für Treponema pallidum (ssp. pal-
lida) bestehender Polymorphismus des ARP (acidic repeat protein)-Gens künftig
die genetische Unterscheidung von den nichtvenerischen Subspezies (ssp. pertenue,
ssp. caratea, ssp. endemica) möglich machen. Das ARP-Gen scheint auch eine Schlüs-
seldomäne des Treponemen-Virulenzpotenzials und ihrer evolutionären Selektion
zu sein.

▶ Die endemischen Treponematosen verlaufen analog zur Syphilis in Stadien, zeigen
allerdings wesentliche Unterschiede hinsichtlich der Organbeteiligung.

Frambösie

▶ Synonym: Yaws.

▶ Definition: Endemische Treponematose durch Treponema pertenue.

▶ Epidemiologie: Früher weite Verbreitung in Äquatorialafrika und Südamerika,
heute nur kleine Endemiegebiete in Südamerika und sporadische Fälle in Afrika.

Übertragung durch engen Kontakt meist in der Kindheit.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 3–6 Wochen.

• Primärstadium: Verruziformes Knötchen an der Inokulationsstelle. Die Primär-
läsion (mother yaws) ähnelt einer Himbeere (französisch: framboise) und heilt
spontan ab.

• Sekundärstadium: Disseminierte kutane Läsionen, ausgeprägter in okklusiven
oder feuchten Hautarealen. Palmoplantare Fissuren und Keratosen (crab yaws).

Häufig Knochenschmerzen, insbesondere in der Tibia.

• Tertiärstadium: Entstehung von teils ulzerierenden Gummen an Haut und Kno-
chen, jedoch kein kardiovaskulärer oder ZNS-Befall.

▶ Diagnostik: Wie bei Syphilis.

▶ Differenzialdiagnosen: Syphilis, Pinta.

▶ Therapie: Einmalige Injektion von 2,4 Mio. I. E. Benzathin-Penicillin i. m.

155

8 8.4 Gonorrhö
s Pinta
ase

▶ Definition: Endemisch verlaufende Treponematose durch Treponema carateum.

▶ Epidemiologie: Begrenzt auf entlegene Regionen im südlichen Mexiko, in Zentral-
amerika und im nördlichen Südamerika. Übertragung durch direkten Kontakt.

ted dise

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 3–6 Wochen.

• Primärstadium: Vorzugsweise an den Extremitäten glatte, scharf begrenzte und
manchmal gruppierte Papeln, die über Monate persistieren können.

ransmit

• Sekundärstadium: Disseminierte Papeln (pintids), die oft schon vor Abheilung der
y t

Primärläsionen erscheinen. Abheilung unter Atrophie und Hypopigmentierung.

Schubweise Manifestation über Jahre möglich.

• Diese am wenigsten aggressive Treponematose bildet kein Tertiärstadium aus,

Sexuall

Manifestationen an Knochen, ZNS oder Herz-Kreislauf-System bleiben aus.

▶ Diagnostik: Wie bei Syphilis.

▶ Differenzialdiagnosen: Syphilis, Yaws.

▶ Therapie: Einmalig Benzathin-Penicillin 2,4 Mio. I. E. i. m. Bereits depigmentierte Lä-
sionen sind irreversibel.

Bejel

▶ Definition: Endemisch verlaufende Treponematose durch Treponema endemicum.

▶ Epidemiologie: Vorkommen in den Trockengebieten Afrikas, der arabischen Halbin-
sel und im Nahen Osten. Übertragung des sehr umweltlabilen Erregers über direk-
ten Haut- und Schleimhautkontakt.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 2–12 Wochen.

• Primärstadium: Stomatitis, orale oder anale Ulzeration.

• Sekundärstadium: Proliferative, deformierende Periostitis (Nasenbein, Schien-
bein). Sehr protrahierter Verlauf über Jahre.

• Tertiärstadium: Ulzerierende knotige Hautläsionen (Gummen) und größere

Hautdefekte ähnlich der Frambösie. Niemals Befall des ZNS oder des Herz-Kreis-
lauf-Systems.

▶ Diagnostik: Wie bei Syphilis.

▶ Differenzialdiagnosen: Syphilis, andere endemische Treponematosen.

▶ Therapie: Einmalig Benzathin-Penicillin 2,4 Mio. I. E. i. m. oder Penicillin G 5 Mio. IE

6×/d i. v. über 2 Wochen.

8.4 G
onorrhö

Grundlagen

▶ Synonym: Tripper.

▶ Definition: Erreger ist Neisseria gonorrhoeae. Über Infektion der Schleimhäute und
des Übergangsepithels Manifestation typischerweise als akute Urethritis beim

Mann bzw. als asymptomatische Zervizitis bei der Frau.

▶ Epidemiologie:

• Häufigste sexuell übertragene Krankheit.

• Altersgipfel 18.–25. Lebensjahr, > 50 % der Patienten sind jünger als 25 Jahre.

• Nahezu ausschließlich sexuelle Übertragung, Ausnahmen sind die Gonoblennor-
rhö des Neugeborenen sowie die Vulvovaginitis bei präpubertären Mädchen.

• Nach Geschlechtsverkehr mit einer infizierten Frau infizieren sich 35 % der Män-
ner, umgekehrt aber 60–90 % der Frauen nach Kontakt mit einem infizierten

Mann.

•  Bei der Mehrzahl der Männer treten nach 3–4 Tagen Symptome auf. Die zumeist 156

8.4 Gonorrhö

8
asymptomatische und oft lang persistierende Infektion der Frau gilt als wesent-
s
liches Erregerreservoir.

• Die Entwicklung resistenter Stämme ist ein weltweites Problem.

ase

▶ Pathogenese

• Neisseria gonorrhoeae, auch bekannt als Gonokokkus, ist ein gramnegativer Diplo-
kokkus mit charakteristisch „semmelförmig“-paarweiser Lagerung.

ted dise

• Zunächst Infektion der oberflächlichen Schleimhäute: Urethra, Rektum, Endozer-
vix, Pharynx und Konjunktiven. Später sind regionale Komplikationen sowie sys-
temische Ausbreitung möglich.

• Gonokokken verfügen über eine Vielfalt verschiedener Oberflächenantigene. Die
ransmit
wichtigsten sind als Fibrillen arrangierte „Pili“, die die Bakterien zur Adhärenz an
y t
epitheliale Zellen und sogar an Spermien befähigen. Der wesentliche Bestandteil,

Pilin, kann in der Antigenstruktur variieren, so dass die Entwicklung eines Impf-
stoffes bislang nicht gelungen ist.

Sexuall

Lokale Manifestationen

▶ Genitale Gonorrhö des Mannes:

• Urethritis: Inkubationszeit 3–4 Tage. Bei 70–85 % der Infizierten Dysurie und eit-
riger Ausfluss (evtl. rahmig = „bon jour-Tropfen“), der klinisch nicht sicher von
anderen Urethritiden abzugrenzen ist. 15–30 % der Infektionen verlaufen asymp-
tomatisch. Unbehandelt klingt die Symptomatik innerhalb von Tagen bis Wochen
ab.

• Regionäre Komplikationen: Akute Epididymitis, chronische Prostatitis.

• Differenzialdiagnose: Nichtgonorrhoische Urethritis.

▶ Genitale Gonorrhö der Frau:

• Zervizitis: Zumeist asymptomatisch. Mildes trübes Sekret und Rötung der Portio.

• Urethritis: Inkubationszeit 5–8 Tage. Sie wird oft übersehen oder als Zystitis fehl-
diagnostiziert, 80 % der Fälle verlaufen asymptomatisch.

• Regionäre Komplikationen:

• Salpingitis: Gonokokken heften sich an Spermien an und gelangen so in die Eilei-
ter. Häufiger zur Zeit der Menstruation.

• Peritonitis: Häufigste Komplikation der Salpingitis ist die Perihepatitis (Fitz Hugh

Curtis-Syndrom). Sie kann Verwachsungen verursachen.

• Pelvic inflammatory disease (PID): Infektion der Eileiter, der Ovarien und des

Peritoneums, die zu chronischen Bauchschmerzen, Dyspareunie, Sterilität und

Eileiterschwangerschaft führen kann. Neisseria gonorrhoeae ist der häufigste Er-
reger.

• Vulvovaginitis gonorrhoica infantum: Bei präpubertären Mädchen ist die Vagina
empfindlicher und für Infektionen anfälliger. Neisseria gonorrhoeae kann eine
purulente Vulvovaginitis hervorrufen, die meistens Folge sexuellen Missbrauchs
ist.

Vaginaler Ausfluss bei präpubertären Mädchen:

Immer verdächtig hinsichtlich sexuellen Missbrauchs! Hier sollte immer eine

Gonokokken-Kultur angelegt werden!

• Differenzialdiagnosen: Andere bakterielle Infektionen (oft von perianal), Herpes
simplex (schmerzhaft), Fremdkörpereinwirkung, Irritation durch stark schäu-
mende Bäder, chronische interstitielle Zystitis (Zystoskopie, histologisch Mast-
zellinfiltration).

▶ Gonoblennorrhö:

• Pathogenese: Erregerübertragung auf das Neugeborene im Geburtskanal, seltener

Infektion Erwachsener infolge direkten Kontaktes.

157

8 8.4 Gonorrhö
s

• Klinik: Rötung und Schwellung der Augenlider und der Konjunktiven mit eitriger

Sekretion.

ase

• Komplikationen: Gefahr der Hornhautulzeration.

▶ Anorektale Gonorrhö:

• Manifestation bei 40–50 % der an zervikaler oder urethraler Gonorrhö erkrankten
ted dise

Frauen und noch häufiger bei männlichen Homosexuellen.

• Klinisch oft unbemerkt, meistens asymptomatisch (85 %) oder Fehlinterpretation
als normale Sekretion.

▶ Pharyngeale Gonorrhö:

ransmit

• Bei Frauen und männlichen Homosexuellen. Als „Halsschmerzen“ bagatellisierte
y t
uncharakteristische Beschwerden.

• In 90 % der Fälle asymptomatisch.

Sexuall Disseminierte Gonokokkeninfektion (Gonokokkensepsis)

▶ Epidemiologie: Die disseminierte Gonokokkeninfektion (DGI) ist selten (1–3 % der

Fälle). Gefährdet sind v. a. Frauen mit asymptomatischem Keimträgerstatus wäh-
rend der Menstruation.

▶ Pathogenese: Die disseminierte Gonokokkeninfektion wird meist durch Neisseria
gonorrhoeae- Stämme mit hoher Penicillinempfindlichkeit ausgelöst.

▶ Klinik:

• DGI-Trias:

– Polyarthralgie ohne Arthritis.

– Tenosynovitis.

– Dermatitis: Kleine weiche graue Pusteln auf erythematösem Grund, oft über
den Gelenken. Histologisch septische Vaskulitis.

– Die Patienten entwickeln meistens Systemzeichen mit Fieber, Schüttelfrost
und Abgeschlagenheit.

• Gonorrhoische Arthritis: Anfänglich Polyarthritis (Knie, Ellenbogen, Hände), spä-
ter Monarthritis (fast immer Knie). Die Diagnose bedarf des Nachweises von Neis-
seria gonorrhoeae im Gelenkpunktat.

• Endokarditis (auffälliges EKG) und Meningitis sind seltenere systemische Mani-
festationen.

▶ Differenzialdiagnosen: Subakute Meningokokkensepsis (Meningismus), gramnega-
tive Sepsis, toxic shock syndrome, Erythema exsudativum multiforme (Kokarden),

Purpura fulminans (Verbrauchskoagulopathie), Vasculitis allergica.

Diagnostik

▶ Direkter Erregernachweis: Urethraler oder zervikaler Abstrich für Gram- oder Me-
thylenblaufärbung (S. 27).

▶ Indirekter Erregernachweis: Getrockneter Abstrich auf Objektträger (postalischer

Versand möglich) für Immunoassay, nicht geeignet für Rachen- oder Analabstrich.

▶ Kultur:

• Abstrich mittels Dacron-Tupfer, Calciumalginat-Tupfer oder Platinöse.

• Erregerkultur direkt von Urethra, Endozervix, Pharynx oder Rektum aber auch
aus der ersten Urinportion (Sediment nach Zentrifugation) möglich.

• Unverzüglich Selektivmedium (Thayer-Martin) beimpfen und bei 37 °C in CO2-

Atmosphäre inkubieren. Es gibt kommerzielle Testkits, z. B. Transgrow®. Trans-
portmedien sind prinzipiell verfügbar.

• Nach 24–36 Stunden Koloniewachstum mit starker Schwarzfärbung durch Dime-
thylparaphenylendiamin (Oxidasereaktion). Positive Mikroskopie und Oxidasere-
aktion sichern die Diagnose zu 99 %.

• Antibiogramm: Nachweis der β-Lactamase-Bildung durch chromogenes Cephalo-
sporin (Hemmhofbeurteilung um Cefinase-Teststreifen).

158

8.4 Gonorrhö

8

Therapie
s

▶ Grundsätzliches:

ase

• In verschiedenen Teilen der Welt wird eine Zunahme von Penicillinase produzie-
renden Neisseriae gonorrhoeae (PPNG) und multiresistenten Stämmen beobachtet.

▶ Beachte: Das regionale Resistenzmuster und der Infektionsort des Patienten müs-
ted dise
sen für die Therapieentscheidung berücksichtigt werden.

• Wegen der hohen Koinzidenz der Chlamydieninfektionen (25–50 %) gilt in vielen

Ländern die Empfehlung, das Therapieregime für die Gonorrhö generell mit einer

Chlamydien-Behandlung zu kombinieren.

ransmit

▶ Unkomplizierte urethrale Gonorrhö:

y t

• Intramuskulär: Spectinomycin 2,0 g oder Ceftriaxon 0,25 g, jeweils als Einmal-
dosis.

• Oral: Cefixim 400 mg, Ciprofloxacin 500 mg, Ofloxacin 400 mg oder Azithromycin

Sexuall

1,0 mg, jeweils als Einmaldosis.

• Azithromycin (z. B. Zithromax®) und Doxycyclin decken auch koinzidente Chla-
mydien-Infektionen ab.

▶ Pharyngeale Gonorrhö: Bevorzugt Ceftriaxon i. m., aber auch Chinolone sind akzep-
tabel (Dosierung wie oben).

▶ Anale Gonorrhö: Bevorzugt intramuskuläre Therapie.

▶ Komplizierte/disseminierte Gonorrhö:

• Ceftriaxon 1–2 g/d i. m. oder i. v. 1×/d über 7 Tage (2×/d bei Meningitis oder En-
dokarditis).

• Cefotaxim 1–2 g i. v. 2×/d über 7 Tage.

• Alternativ bei Allergie gegen β -Lactam-Antibiotika:

– Spectinomycin 2 g i. m. 2×/d über 7 d.

– Erythromycin 500 mg i. v. 4×/d über 7 d.

• Epididymitis: Zusätzlich Prednisolon 30 mg/d p. o. und NSAR (z. B. Ibuprofen

400 mg/d p. o.)

▶ Mischinfektionen: Aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit koexistenter Infektion
durch Chlamydien oder Anaerobier bei „pelvic inflammatory disease“ werden brei-
tere Therapieregime gewählt. Beispiele:

• Cephalosporine der 2. Generation und Metronidazol oder Doxycyclin.

• Clindamycin und Gentamycin.

▶ Schwangerschaft: Erythromycin 500 mg 4×/d i. v. über 7 Tage.

▶ Gonoblennorrhö:

• Erwachsene: Ceftriaxon 1 g/d i. m. , Einmaldosis meist ausreichend.

• Säuglinge: Ceftriaxon 25–50 mg/kgKG i. v. oder i. m., Einmaldosis meist ausrei-
chend.

• Augenspülung mit physiologischer Kochsalzlösung.

• Kinder:

– Ceftriaxon 25–50 mg/kgKG i. v. oder i. m. 1×/d über 7 d (10–14 d wenn Symp-
tome persistieren).

– Cefotaxim 25 mg/kgKG i. v. oder i. m. 2×/d über 7–14 d.

– Erwachsenendosis bei Körpergewicht > 50 kg.

▶ Zusätzliche Maßnahmen bei unkomplizierter Gonorrhö:

• Sexualpartner immer mitbehandeln, denn das Risiko einer übersehenen Gonor-
rhö ist hoch. Falls eine Therapie abgelehnt wird, zumindest Kultur und Verlaufs-
kontrolle.

• Ausschluss einer begleitenden Syphilis oder HIV-Infektion.

• Kontrollkultur 4–7 Tage nach Therapieende.

• Rektale Kultur bei allen Frauen mit Gonorrhö.

• Rektale und pharyngeale Kultur bei allen homosexuellen Männern mit Gonorrhö.

• Rezidivierende Gonorrhö: Diagnostik und Therapie aller Sexualpartner (ohne Aus-
nahme), rektale und pharyngeale Kulturen.

159

8 8.5 Andere sexuell übertragene Erkrankungen
s 8.5 Ander

e sexuell übertragene Erkrankungen
ase Chlamydieninfektionen

▶ Epidemiologie: Die Infektion durch Chlamydia trachomatis (Serotypen D–K) zählt
ted dise
zu den häufigen STDs. Häufigste Ursache einer nichtgonorrhoischen Urethritis.

▶ Klinik.

• Männer:

– Urethritis: Inkubationszeit 1–3 Wochen. Ausfluss (oft minimal) und Dysurie.

ransmit

Unbehandelt Spontanheilung oder auch Rezidive. In 25–50 % der Fälle gleich-
y t
zeitig Gonorrhö.

– Epididymitis: Stark schmerzhafte und fieberhafte Schwellung und Verhärtung
der Nebenhoden. Meist einseitig.

Sexuall

– Reiter-Syndrom (S. 288): Urethritis, Arthritis, Konjunktivitis, psoriasiforme

Hautveränderungen. Chlamydien (wie auch Keime der Darmflora) sind typi-
sche Auslöser.

– Proktitis: Meist bei männlichen Homosexuellen. Rektaler Schmerz, Ausfluss,

Diarrhö. Negative Gonokokkenkultur, neutrophile Granulozyten im Rektalab-
strich.

• Frauen:

– Zervizitis: Häufigste Manifestation. Eitriger oder wässriger Ausfluss mit zervi-
kalen Erosionen.

– Salpingitis (PID = pelvic inflammatory disease): Häufige und schwerwiegendste

Komplikation der Gonorrhö der Frau. Akute Infektion mit ausgeprägten Ent-
zündungszeichen, heftigen krampfartigen Unterbauchschmerzen (meist ein-
seitig) und erheblicher Allgemeinsymptomatik.

– Urethritis: Dysurie ohne Harndrang oder Hämaturie, oft assoziiert mit Zervi-
zitis.

• Kinder:

– Pneumonie: Infektion im Geburtskanal, oft bleibende Lungenschäden.

– Konjunktivitis: Häufig, Folgeschäden sind allerdings selten.

▶ Diagnostik:

• Abstrich und Methylenblau-Färbung: Tiefer (2–3 cm) urethraler Abstrich beim

Mann bzw. zervikaler Abstrich bei der Frau in Rotationstechnik (Gewinnung er-
regerhaltiger Epithelien durch axiales Drehen des Abstrichtupfers). > 4 Granulo-
zyten/Ölimmersionsfeld. Keine Gonokokken. Fluoreszenzmarkierte monoklonale

Antikörper (MicroTrac®) sind verfügbar.

• Methode der Wahl: PCR oder LCR (Ligase-Kettenreaktion) aus Zervix-Abstrich

(Frauen) oder Morgenurin (Männer) haben eine nahezu 100 %ige Spezifität und
eine über 80 %ige Sensitivität. 2 kommerzielle Testkits sind verfügbar (PCR-Amp-
licor®, LCR-LCx®), die einfach transportabel und auch für Ejakulat oder Konjunk-
tivalsekret anwendbar sind.

• Kultur und Serologie sind für den Routineeinsatz nicht erforderlich.

▶ Therapie:

• Doxycyclin 100 mg 2×/d über 7 Tage p. o. oder Azithromycin (Zithromax®) 1 g p. o.

als Einmaldosis.

• Alternativen: Tetracyclin 500 mg 4×/d über 7 Tage p. o., Erythromycin 500 mg 2×/d
über 14 Tage p. o., Erythromycin 500 mg 4×/d über 7 Tage p. o. oder Ofloxacin

300 mg 2×/d über 7 Tage p. o.

• Schwangerschaft: Erythromycin.

• Chronischer Verlauf: Längere Behandlung (10–14 Tage).

• Epididymitis: Stationäre Aufnahme, Prednisolon 30 mg/d p. o. und NSAR.

• PID: Stationäre Aufnahme, Behandlung mit Minocyclin und Ciprofloxacin.

160

8.5 Andere sexuell übertragene Erkrankungen

8
s

Wichtig:

ase

Immer auch Behandlung der Sexualpartner!

Ulcus molle
ted dise

▶ Synonyme: Weicher Schanker, Chancroid.

▶ Definition: Akute STD mit schmerzhaften genitalen Ulzerationen und Lymphadeno-
ransmit
pathie durch Haemophilus ducreyi.

▶ Epidemiologie: Endemisch in weiten Teilen von Afrika, Südostasien und Zentral-
y t
amerika, wo diese Infektion eine der häufigsten STDs darstellt. Kleinepidemien in
den USA wie unlängst in Jackson, Mississippi. In Europa meist nur Touristen be-
troffen. Das Verhältnis Männer: Frauen beträgt 5: 1. In Deutschland besteht keine

Sexuall

Meldepflicht.

▶ Pathogenese: Haemophilus ducreyi ist ein gramnegatives, thermolabiles, anaerobes

Stäbchen. Übertragung fast immer durch Geschlechtsverkehr.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 3–5 Tage (sehr variabel zwischen 1–35 Tagen).

• Ulkus:

– Beginn als kleine rötliche Papel, dann rasche pustulöse Umwandlung und Ul-
zeration (2–3 Tage). Manchmal auch mehrere Papeln. Die Ulzera sind bizarr
geformt, unterminiert und schmerzhaft. Oft spiegelbildliche Anordnung („kis-
sing ulcer“).

– Der Kontakt mit Urin ist besonders schmerzhaft (pathognomonisch).

– Lokalisation: Männer: Glans penis, inneres Vorhautblatt, Frenulum. Frauen:

Labien, Perianalregion, Zervix.

• Lymphadenopathie (Bubo): Akut schmerzhaft und meist einseitig inguinal, in

50 % der Fälle nach 1–2 Wochen. Typischerweise Abszedierung mit Spontanent-
leerung und Fistelbildung.

• Verlauf: Spontanheilung nach 4–6 Wochen bei Männern, erst nach mehreren Mo-
naten bei Frauen. Rezidive sind selten.

▶ Diagnostik:

• Klinischer Aspekt (schmerzhaftes weiches Ulkus). Abstrich (gramnegative Stäb-
chen in „Fischzugformation“). Beides relativ unsicher.

• Kultur mit Spezialverfahren auf Spezialmedien in Laborabsprache. Bestenfalls

75 % Sensitivität. PCR-Sicherung als ideales Verfahren.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Primärer Herpes simplex: Bei 50 % ebenfalls Lymphadenopathie. Beginn mit Bläs-
chen. Oft Systemzeichen, die beim Ulcus molle nicht auftreten.

• Syphilitischer Primärafekt: Derbes Ulkus. Nie schmerzhafte oder einschmelzende

Lymphadenopathie.

▶ Achtung: Immer Mischinfektion ausschließen! Syphilis- und HIV-Diagnostik.

• Lymphogranuloma venereum: Das Ulkus ist kleiner und wird oft übersehen.

Lymphadenopathie nach Abheilung des Ulkus, bilateral und indolent.

• Andere Differenzialdiagnosen: Granuloma inguinale, schankriforme Pyodermie,
traumatische Ulzera, Pyoderma gangraenosum.

▶ Therapie:

• Azithromycin 1 g p. o., Einmaldosis.

• Ceftriaxon 250 mg i. m. , Einmaldosis.

• Erythromycin 500 mg 4×/d p. o. über 7 Tage (vorzugsweise bei HIV-Infektion).

• Ciprofloxacin 500 mg 2×/d p. o. über 3 Tage.

• Schwangerschaft: Erythromycin oder Ceftriaxon.

▶ Beachte: Untersuchung und Therapie von Sexualpartnern.

161

8 8.5 Andere sexuell übertragene Erkrankungen
s Lymphogranuloma venereum (LGV)

ase

▶ Synonym: Durand-Nicolas-Favre-Krankheit.

▶ Definition: STD durch Chlamydia trachomatis, Serovare L1–L3, mit akuter Lymph-
adenopathie und später Fibrose.

ted dise

▶ Epidemiologie: Das Lymphogranuloma venereum (LGV) ist in den endemischen

Regionen Lateinamerikas, Afrikas und Indien und Südostasiens seltener geworden.

Häufungen in europäischen Hafenstädten (Amsterdam, Hamburg) und in Houston,

Texas sowie in einigen anderen Regionen der USA. Unlängst gab es größere Fallzah-
ransmit
len bei homosexuellen Männern mit primärer Diarrhö und Proktitis.

y t

▶ Beachte: In Deutschland besteht Meldepflicht.

▶ Pathogenese: Chlamydia trachomatis ist ein obligat intrazelluläres Bakterium, das in
diesem Kontext beinahe ausschließlich durch sexuellen Kontakt übertragen wird.

Sexuall

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 3–30 Tage (meist 10–14 Tage).

• Genitale Infektion:

– Primärläsion: 5–8 mm große schmerzlose Erosion, die zumeist übersehen wird
und innerhalb weniger Tage abheilt.

– Inguinale Lymphadenopathie: Prominente Manifestation bilateral und sowohl
oberhalb als auch unterhalb des Leistenbandes ( Furchenzeichen, Abb. 8.3). Die

Lymphknoten verbacken zu großen Konglomeraten, die oft unter Fistelbildung
ruptuieren. Unbehandelt narbige Abheilung innerhalb von 2–3 Monaten.

– Spätkomplikationen: Sekundäre Lymphödeme ( Elephanthiasis) von Penis,

Skrotum oder Vulva infolge der Zerstörung der Lymphbahnen. Persistierende

Fisteln.

• Rektale Infektion: Häufiger bei Frauen und homosexuellen Männern. Eitrig-bluti-
ger, schmerzhafter Ausfluss.

– Spätkomplikationen: Rektumstriktur, Fistelbildung, Ulzeration und Elephanti-
asis (Esthiomène).

• Orale Infektion: Vergrößerte Halslymphknoten, später auch Beteiligung axillärer
und thorakaler Lymphknoten

– Differenzialdiagnose: Maligne Lymphome.

• Allgemeinsymptome: Während der akuten Entzündungsphase meist Fieber, Kopf-
schmerzen, Arthralgien und Myalgien, evtl. aseptische Meningitis und Hepatitis.

Hautsymptome sind Erythema nodosum, Exantheme und Fotosensibilität.

▶ Diagnostik:

• Die verlässlichste Methode ist die Serologie mit Nachweis eines 4fach erhöhten

Chlamydien-Antikörper-Titers. Keine Serovar-Spezifität.

• Direkte Erregeridentifikation aus dem Abstrich mittels fluoreszenzmarkierten
monoklonalen Antikörpern.

• Kultur auf McCoy-Zelllinie mit anschließender Identifikation durch fluoreszenz-
markierte monoklonale Antikörper.

Abb. 8.3 • Lymphogranuloma vene-
reum mit ausgeprägter Lymphadeno-
pathie (mit freundlicher Genehmigung
von Prof. Dr. Peter J. Kohl, Berlin,

Deutschland).

162

8.5 Andere sexuell übertragene Erkrankungen

8

• PCR ist möglich, allerdings ebenfalls nicht Serovar-spezifisch.

s

• Die Lymphknotenhistologie zeigt multilokuläre Mikroabszesse und Epitheloid-
zellgranulome mit Riesenzellen.

ase

▶ Differenzialdiagnosen: Syphilis, Herpes genitalis (schmerzhaft), Granuloma ingui-
nale, Chancroid, Acne inversa, andere Ursachen für anale oder rektale Entzündung
und Fistelbildung (z. B. Morbus Crohn), maligne Lymphome.

ted dise

▶ Therapie:

• Doxycyclin 100 mg 2×/d p. o. über 21 Tage oder Tetracyclin 500 mg 4×/d p. o. über

21 Tage.

• Alternativ Erythromycin 500 mg 4×/d p. o. über 21 Tage oder Sulfomethoxazol/
ransmit

Trimethoprim 800/160 mg 2×/d p. o. über 21 Tage.

y t

• Schwangerschaft: Bevorzugt Erythromycin.

▶ Beachte: Partner sollten therapiert werden.

• Spätkomplikationen erfordern chirurgische Maßnahmen.

Sexuall

Granuloma inguinale

▶ Synonyme: Donovaniose, Granuloma venereum.

▶ Definition: Chronisch-granulomatöse destruktive STD, hervorgerufen durch Ca-
lymmatobacterium granulomatis.

▶ Epidemiologie: Führende Endemiegebiete sind Indien und Neu Guinea, spora-
disches Erscheinen in anderen tropischen Regionen, Import in westliche Länder.

Männer sind häufiger infiziert als Frauen. Es besteht keine Meldepflicht.

▶ Pathogenese: Calymmatobacterium granulomatis ist ein gramnegatives intrazellu-
läres Stäbchen, Übertragung fast ausschließlich durch Geschlechtsverkehr.

▶ Klinik:

• Inkubationszeit: 1–2 Wochen.

• Beginn als Papel im Genitoanalbereich, die rasch ulzeriert und ein saftig-rotes

Granulationsgewebe entwickelt (Abb. 8.4). Ausbreitung lokal per continuitatem
oder durch Autoinokulation.

• Lokalisation: Penis, Labien und perianal.

• Komplikationen: Tiefe Ulzerationen, ausgeprägte Narbenbildung mit Pseudo-
lymphadenopathie, Lymphödem und Elephantiasis. Gefahr der Entstehung von

Plattenepithelkarzinomen bei chronisch persistierenden Läsionen. Selten häma-
togene Ausbreitung der Erreger in Knochen, Gelenke, Leber oder Milz.

• Verlauf: Spontanheilung möglich, häufiger jedoch chronisch-persistierende des-
truktive Verläufe.

▶ Diagnostik:

• Wenig verlässlich und sensitiv.

• Direkter Nachweis von Calymmatobacterium granulomatis im Quetsch-Präparat
von kürettiertem Gewebe: Klassischer Befund ist das Sicherheitsnadel-Zeichen
mit bipolaren tiefblau angefärbten Bakterien innerhalb von Makrophagen (Do-
novan-Körperchen).

Abb. 8.4 • Granuloma inguinale (mit
freundlicher Genehmigung von Prof.

Dr. Peter J. Kohl, Berlin, Deutschland).

163

8 8.5 Andere sexuell übertragene Erkrankungen
s

• Die Histologie zeigt Granulome, in denen die Erreger gelegentlich mittels Giemsa-
oder Silberfärbung identifiziert werden können.

ase

• Kulturelle Anzucht ist schwierig, sie kann auf McCoy-Zelllinie versucht werden.

▶ Differenzialdiagnosen: Lymphogranuloma venereum (Furchenzeichen), schank-
riforme Pyodermie (Mikrobiologie), Pyoderma gangraenosum (Bagatelltrauma).

ted dise

Spätstadien: Acne inversa, Plattenepithelkarzinom.

▶ Therapie:

• Viele Alternativen: Azithromycin 1 g/Wo. p. o. über 3 Wochen, Erythromycin

500 mg 4×/d p. o. über 21 Tage, Norfloxacin 400 mg 2×/d p. o. über 21 Tage, Cipro-
ransmit
floxacin 750 mg 2×/d p. o. über 21 Tage, Doxycyclin 100 mg 2×/d über 21 Tage p. o.

y t
oder Sulfamethoxazol/Trimethoprim 800/160 mg 2×/d p. o. über 21 Tage.

• Schwangerschaft: Erythromycin oder Azithromycin.

• Therapiemodifikationen sind möglich.

Sexuall Sexuell übertragene Erkrankungen in weiterem Sinne

▶ Nicht gonorrhoische Urethritis (NGU):

• Definition: Allgemein gebräuchlicher aber nicht sehr idealer Terminus für eine
infektiöse Urethritis, die nicht durch Neisseria gonorrhoeae verursacht wurde.

• Pathogenese: Die häufigsten Erreger sind:

– Chlamydia trachomatis, Serovare D-K (40–60 %).

– Ureaplasma urealyticum und andere Mykoplasmen (30–40 %).

– Trichomonas vaginalis (1–2 %).

– Herpes simplex-Virus, Candida albicans (extrem selten).

• Klinik: Dysurie und Algurie. Der Ausfluss bei Gonokokken-Urethritis ist ver-
gleichsweise purulenter, eine sichere klinische Differenzierung ist jedoch un-
möglich. Mischinfektionen sind häufig.

• Diagnostik:

– Untersuchung des Urinsedimentes: > 4 Leukozyten/Gesichtfeld (high power
field).

– Untersuchung und Kultur zum Ausschluss von Neisseria gonorrhoeae.

• Identifikation der Chlamydien durch DIF (Direkte Immunfluoreszenz), PCR oder

LCR aus Urin, Urethral- bzw. Zervixabstrich (siehe Kap. „Chlamydieninfektionen”).

• Syphilis- und HIV-Diagnostik einleiten.

• Differenzialdiagnose: Gonorrhoische Urethritis.

• Therapie: Siehe Chlamydieninfektionen (S. 160).

▶ Bakterielle Vaginose:

• Definition: Vaginale Entzündung durch überhöhte Dichte von anaeroben Bakte-
rien in der Vaginalflora ( Dysbakteriose): Eher Verschiebung des physiologischen

Erregergleichgewichtes als echte Infektion bei gleichzeitiger Reduktion der Lac-
tobazillen.

• Pathogenese: Die am häufigsten identifizierten Erreger sind Gardnerella vaginalis
und andere kleine Kokken.

• Klinik: Dünner, grauweißer Vaginalausfluss mit typischem Fischgeruch. Allenfalls
diskrete Entzündungszeichen.

• Diagnostik: Untersuchung des Vaginalsekretes: Intensivierung des Fischgeruches
nach Zugabe von 10 %-KOH-Lösung auf den Objektträger (Whiff-Test, Amintest). Ph

> 4,5. Clue cells ( „Hinweiszellen“ = Vaginalepithelien mit anhaftenden Kokken).

• Differenzialdiagnosen: Andere STDs, insbesondere Trichomoniasis, chronische Va-
ginalcandidose, nichtgonorrhoische Urethritis (Chlamydien, Mykoplasmen) und

Gonorrhö. Irritation durch schäumende Bäder, Kontaktekzeme (selten Spermien-
allergie).

• Therapie:

– Metronidazol 500 mg 2×/d p. o. über 7 Tage (oder 1 g/d p. o. über 7 Tage.)

164

8.5 Andere sexuell übertragene Erkrankungen

8

– Schwangerschaft oder andere Kontraindikationen für Metronidazol: Ampicillin
s

500 mg 4×/d p. o. über 7 d.

• Zumeist rasche Abheilung. Rezidivierende oder persistierende Symptomatik be-
ase
günstigende IUD`s sind ggf. zu entfernen.

▶ Trichomoniasis:

• Definition: Urogenitale Infektion durch das Protozoon Trichomonas vaginalis.

ted dise

• Epidemiologie: Jüngere, sexuell aktive Erwachsene.

• Pathogenese: Übertragung des Flagellaten (Geißelträger; dient der Lokomotion)

nahezu ausschließlich durch Sexualkontakt, indirekte Infektion über Feuchtme-
dien (Bäder, Waschlappen) jedoch möglich.

ransmit

• Klinik:

y t

– Inkubationszeit: 4–21 Tage.

– Oft chronisch, da meist oligosymptomatisch und unbemerkt.

– Frauen: Zunächst Vaginitis mit gelblich-schaumigem übelriechendem Fluor,

Sexuall
dann juckende und brennende Vulvitis möglich (Dyspareunie), selten Ureth-
ritis. Keine Aszension.

– Männer: Meist asymptomatisch, manchmal milde Urethritis. In Einzelfällen

Littritis (Entzündung der Glandulae urethrales), Prostatitis und Epididymitis.

• Diagnostik: Nativmikroskopie: Im Dunkelfeld-Nativpräparat mit physiologischem

Kochsalz sind die beweglichen Flagellaten erkennbar. Bestätigung durch Kultur in
anaeroben Flüssigmedien (Diamond®).

• Differenzialdiagnosen: Vulvovaginitis candidomycetica („Hüttenkäse“-Aspekt),
bakterielle Vaginose (Fischgeruch).

• Therapie:

– Metronidazol 500 mg 2×/d p. o. über 7 Tage (oder 1 g/d p. o. über 7 Tage.)

– Schwangerschaft: Clotrimazol 100 mg intravaginal über 7 d.

▶ Achtung: Partnerbehandlung unverzichtbar.

▶ Genitale Candidose (S. 116).

165

9 9.1 Grundlagen

9 HIV-Infektion und AIDS

9.1 Gr
undlagen

Definition
ektion und AIDS

▶ HIV-Infektion: Pandemische Infektion mit dem Human immunodeficiency virus

HIV-1 oder HIV-2.

IV-Inf

▶ AIDS (Acquired immunodeficiency syndrome): Dieses fortgeschrittene Stadium der

H

HIV-Infektion wird durch AIDS-definierende Markererkrankungen und durch Re-
duktion der CD4-Zellen (CD4+ T-Zellen) determiniert.

Erreger

▶ HIV-1 und HIV-2 sind Retroviren aus der Gruppe der Lentiviren. Sie sind Einzel-
strang-RNA-Viren, die durch das Enzym reverse Transkriptase in der Zelle in DNA
umgeschrieben werden. Ihre Affinität für die CD4-Zellen ist für die zytopathischen
und zytolytischen Effekte verantwortlich.

▶ Im Verlauf der Infektion entstehen einerseits durch die extrem hohe Spontanmu-
tationsrate des Virus, andererseits durch den Selektionsdruck durch antiretrovirale

Medikamente ständig neue Virusmutanten.

Epidemiologie

▶ Die Ausbreitung von HIV-1 begann in den 70er-Jahren. Es stammt von Affen-Retro-
viren in Afrika ab (Entstehung etwa um 1930).

▶ Gruppen mit hoher HIV-1-Prävalenz:

• Männliche Homosexuelle mit häufig wechselnden Partnern (primäre Risiko-
gruppe).

• I. v.-Drogensüchtige.

• Empfänger von HIV-positiven Bluttransfusionen oder Organen (heute minimales

Risiko, in den Anfangsjahren der Pandemie dramatische Folgen für Hämophilie-
patienten).

• Sexualpartner von HIV-Infizierten.

• Neugeborene von HIV-infizierten Müttern.

▶ HIV-2 trat erstmals in den 1980er-Jahren in Westafrika auf und breitete sich in den

1990er-Jahren nach Indien aus. Für die USA und Westeuropa ist HIV-2 nicht be-
deutsam.

▶ AIDS hat sich von einer Krankheit männlicher Homosexueller in den westlichen

Industriestaaten zu einer verheerenden Krankheit von Heterosexuellen in der Sub-
sahara-Region Afrikas, in Indien, in Südostasien und zunehmend in China gewan-
delt.

▶ Seit Ende 2004 haben sich etwa 40 Millionen Menschen weltweit mit HIV infiziert.

Jährlich infizieren sich 5 Millionen Menschen neu. 2004 starben 3 Millionen Men-
schen an AIDS.

▶ Übertragungswege:

• Geschlechtsverkehr: Häufigste Art der Übertragung. Männer infizieren häufiger

Frauen als umgekehrt Frauen Männer. Homosexuelle Männer sind die weiterhin
führende Risikogruppe.

• Perinatal: Die Infektion während der Geburt oder in der Perinatalperiode durch

Stillen stellt ein sehr großes Problem der Entwicklungsländer dar.

• Blutinokulation: Injektionsnadeln bei Drogenabhängigen, unzulängliche Desin-
fektion der Kanülen, Verletzungen bei medizinischem und Laborpersonal (über-
wiegend Kanülenstiche, selten andere Wege wie Wund- zu Wundkontakte).

166

9.1 Grundlagen

9

• Transfusion: Unter der Voraussetzung exakter Screeningprozeduren ist das Risiko
einer HIV-Infektion über Blut oder Blutprodukte äußerst gering.

• Organtransplantation: Ebenfalls sehr geringes Risiko.

• Speichel: Kontroverse Diskussion. Wenn überhaupt, dann extrem niedriges Risiko.

▶ Beachte: Keine Übertragung durch engen Körperkontakt oder durch Insekten!

Stadieneinteilung des Center for Disease Control (CDC)

ektion und AIDS

Die HIV-Infektion wird in 3 klinische Kategorien (A, B, C) und in 3 CD4-Zellzahl-Berei-
che (1, 2, 3) eingeteilt (Tab. 9.1). Ungeachtet etwaiger klinischer Besserung oder eines

IV-Inf

Ansteigens der CD4-Zellen erfolgt keine Rückstufung von einem bereits erreichten

H

Stadium.

▶ Kategorie A: Dokumentierte HIV-Infektion ohne die in den Kategorien B und C auf-
geführten Kriterien:

• Asymptomatische HIV-Infektion.

• Persistierende generalisierte Lymphadenopathie (> 3 Monate in mindestens 2
extrainguinalen Lokalisationen).

• Akute, primäre HIV-Infektion: Ein der infektiösen Mononukleose ähnliches Bild
mit Lymphknotenschwellung, Fieber, Abgeschlagenheit und stammbetontem
makulopapulösem Exanthem (Abb. 9.1).

▶ Kategorie B: Dokumentierte HIV-Infektion. Krankheiten und Symptome, die nicht
in die AIDS-definierende Kategorie C fallen, die aber durch den zellulären Immun-
defekt bei HIV-Infektion begünstigt werden:

• Bazilläre Angiomatose.

• Oropharyngeale Candidose (Soor).

• Vulvovaginale Candidose, rezidivierend, persistierend oder therapierefraktär.

• Zervikale Dysplasien oder Carcinoma in situ.

• Allgemeinsymptome (Fieber > 38,5 °C oder Diarrhö > 1 Monat).

• Zoster mit Befall mehrerer Dermatome oder Rezidiven.

• Idiopathische thrombozytopenische Purpura.

• Listeriose.

• Entzündung des weiblichen kleinen Beckens, insbesondere mit Komplikationen.

• Orale Haarleukoplakie.

• Periphere Neuropathie.

▶ Kategorie C: Dokumentierte HIV-Infektion. Vorliegen von einer oder mehreren

AIDS-definierenden Erkrankung(en):

• Candidose von Trachea, Bronchien oder Lunge.

• Candidose des Ösophagus.

Tab 9.1 • CDC-Klassifikation der HIV-Infektion.

CD4-Kategorie

Klinische Kategorie

A

B

C
asymptomatische Pa-
weder A noch C

AIDS-definierende
tienten, akute HIV-In-

Erkrankung
fektion, persistierende

Lymphadenopathie

1

A1

B1

C1

CD4+-Zellen > 500/μl

2

A2

B2

C2

CD4+-Zellen 200–500/μl

3

A3

B3

C3

CD4+-Zellen < 200/μl

167

9 9.1 Hautmanifestationen
ektion und AIDS

IV-InfH

Abb. 9.1 • Exanthem bei akuter HIV-Infektion.

• Invasives Zervixkarzinom.

• Disseminierte oder extrapulmonale Kokzidioidomykose.

• Extrapulmonale Kryptokokkose.

• Chronische Kryptosporidiose (> 1 Monat).

• Zytomegalievirus (CMV)-Infektion (generalisiert, andere Organe als Leber, Milz,

Lymphknoten).

• CMV-Retinitis (mit Erblindung).

• HIV-Enzephalopathie.

• Herpes simplex-Virus-Infektion: Chronisch (> 1 Monat) vegetierende Ulzera, her-
petische Bronchitis, Pneumonie oder Ösophagitis.

• Chronische (> 1 Monat), disseminierte oder extrapulmonale Histoplasmose.

• Chronische Isosporiasis (> 1 Monat).

• Kaposi-Sarkom.

• Lymphome (Burkitt-Lymphom, immunoblastisches Lymphom, ZNS-Lymphome
u. a.).

• Disseminierte oder extrapulmonale Infektionen mit Mycobacterium avium-inter-
cellulare- oder Mycobacterium kansasii.

• Infektion mit Mycobacterium tuberculosis, alle Manifestationen.

• Disseminierte oder extrapulmonale Infektionen mit anderen oder unidentifizier-
ten Mycobacterium spp.

• Pneumocystis carinii-Pneumonie ( Leitsymptome: trockener Husten, Dyspnoe, Fie-
ber).

• Rezidivierende Pneumonien.

• Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML-, JC-Virus).

• Rezidivierende Salmonellen-Septikämie.

• Toxoplasmose des Gehirns ( Leitsymptome: Fokalherdzeichen, Kopfschmerzen,

Bewusstseinsstörungen, Anfälle, Fieber).

• Wasting Syndrome (HIV-Kachexie).

▶ Patienten der Subkategorien A3, B3 und C3 erfüllen die immunologischen Kriterien,

Patienten der Subkategorien C1, C2 und C3 die klinischen Kriterien für AIDS.

9.2 H
autmanifestationen

Allgemeines

Das Auftreten von Hautkrankheiten in atypischen Altersgruppen, in atypischer Lokalisation oder Morphologie und mit prolongiertem oder besonders schwerem Verlauf

168

9.2 Hautmanifestationen

9
ist stets verdächtig hinsichtlich einer HIV-Infektion (Abb. 9.2). Korreliert die verschie-
denen Hauterscheinungen mit dem Stadium der HIV-Infektion, in dem sie bevorzugt
auftreten. Mögliche Differenzialdiagnosen sind in Tab. 9.2 aufgelistet.

seborrhoische Dermatitis

Zoster
ektion und AIDS

Pruritus, Xerodermie/
orale „hairy“ Leukoplakie

IV-InfH
häufige Arzneimittelexantheme

Soor
generalisierte Tinea corporis

Mollusca contagiosa (dissem.)

Verrucae
ulzerierter H. simplex (oral),

Kondylome
psoriasiforme Exantheme

Psoriasisexazerbation
eosinophile Follikulitis
bazilläre Angiomatose
vorzeitiges Ergrauen

(Canities), erworbene

Trichomegalie,

Kaposi-Sarkom

Pyodermien, Impe-
tigo, Ekthyma

Hautmanifestation
von Systemmyko-
sen und Mykobak-
terien

Scabies norvegica

Kate- Serokon-
asymptomatische Phase

Kate-
gorie
version
gorie

AIDS

A

(HIV +)

B

3 – 8
bis zu 15 Jahren

Wochen

Abb. 9.2 • Haut- und Schleimhautveränderungen bei HIV-Infektion.

Tab 9.2 • Differenzialdiagnosen von Hautveränderungen bei HIV-Infektion.

Art der Läsion

Mögliche Differenzialdiagnosen

Papeln, Knoten:

variable Lokalisation

Verruca vulgaris, Verruca plana, bazilläre Angiomatose, noduläre

Skabies, disseminierte tiefe Mykose (Kokzidioidomykose, Krypto-
kokkose, Histoplasmose), Kaposi-Sarkom, Basaliom, Plattenepi-
thelkarzinom

169

9 9.2 Hautmanifestationen

Tab 9.2 • Fortsetzung

Art der Läsion

Mögliche Differenzialdiagnosen

Gesicht

Mollusca contagiosa, Verruca vulgaris, Verruca plana, disse-
minierte tiefe Mykose, Kaposi-Sarkom, bazilläre Angiomatose,

Basaliom, Plattenepithelkarzinom
ektion und AIDS
anogenital

Mollusca contagiosa, Condylomata acuminata, Plattenepithelkar-
zinom in situ oder invasiv, noduläre Skabies, Kaposi-Sarkom

IV-InfH krustös

Impetigo, Ecthyma (durch Mykobakterien oder grampositive

Bakterien ausgelöst), ecthymaartige Infektion mit dem Varizella-

Zoster-Virus (schmerzhaft), persistierende Herpes-simplex-Virus-

Infektion (insbesondere ulzerierend perianal), disseminierte tiefe

Mykosen, Kaposi-Sarkom, Basaliom, Plattenepithelkarzinom

Bläschen, Blasen, Pusteln:

gruppiert

HSV- oder VZV-Infektionen, rezidivierend, krustös, chronisch,
disseminiert, atypisch (Herpes bzw. Zoster vegetans).

multipel
bullöse Impetigo, Erythema exsudativum multiforme/toxische
epidermale Nekrolyse, Reiter-Syndrom, Psoriasis pustulosa,
eosinophile Follikulitis, Ecthyma gangraenosum, infektiöse

Endokarditis

Erosionen, Ulzera:

variable Lokalisation

HSV, VZV, CMV, Ecthyma, Nokardiose, Mykobakteriose, fixes

Arzneimittelexanthem, Basaliom, Plattenepithelzellkarzinom
anogenital

HSV, CMV, Foscarnet-induzierte Ulzera, Plattenepithelzellkarzi-
nom
akneiform

Akne, Rosazea, periorale Dermatitis, eosinophile Follikulitis, papu-
löse Dermatose bei AIDS, selten disseminierte tiefe Mykosen

Follikulitis

Staphylococcus aureus, Candida albicans, Malassezia spp., eosino-
phile Follikulitis, papulöse Dermatose bei AIDS
erythematosquamös

Psoriasis, ausgeprägtes seborrhoisches Ekzem, Reiter-Syndrom,

Tinea corporis, Xerosis
akutes Exanthem
primäre HIV-Infektion, andere infektiöse Exantheme (erneutes

Auftreten von Kindheitsexanthemen), Arzneimittelexantheme

(sehr häufig)

Purpura
idiopathische thrombozytopenische Purpura, Vasculitis allergica

(leukozytoklastische Vaskulitis), infektiöse Endokarditis, Arznei-
mittelexantheme

Urtikaria

Arzneimittelexantheme, idiopathisch

Juckreiz

Xerosis, atopische Dermatitis, Skabies, eosinophile Follikulitis,
papulöse Dermatose bei AIDS, Arzneimittelexantheme

Nagel- und Nagelbett-

Tinea unguium (oft weiße, superfizielle Form), Paronychia candio-

Läsionen
lomycelica und Candida-Onychomykose, Panaritium durch Herpes
simplex und Staphylococcus aureus, ausgeprägte psoriatische

Veränderungen (Tüpfel, Onycholyse, subunguale Hyperkeratose),

Yellow-Nail-Syndrom, Zidovudin-Pigmentierung, Hohlnägel sowie

Paronychie durch Proteaseinhibitoren

170

9.2 Hautmanifestationen

9

Tab 9.2 • Fortsetzung

Art der Läsion

Mögliche Differenzialdiagnosen

Arzneimittelreaktionen

Exantheme (z. B. nahezu 100 % durch Sufomethoxazol/Trimetho-
prim), Nagelverfärbung durch Zidovudin, Hohlnägel und Parony-
chie sowie Lipodystrophie durch Proteaseinhibitoren
modifiziert nach: Johnson RA, Dover JS. Cutaneous manifestations of human immunodeficiency virus

ektion und AIDS
disease, Table 215-4, in Fitzpatrick TB et al. (eds) Dermatology in General Medicine. 4th edition, New

York, McGraw-Hill, 2007.

IV-InfH

Infektionen

▶ Mykotische Infektionen:

• Candidose der Mundschleimhaut:

▶ Achtung: Beim Auftreten im Erwachsenenalter ohne ersichtliche Ursache oder
bei ulzerierendem Verlauf stets an eine HIV-Infektion denken!

• „Herzschmerzen“ bei einem HIV-positiven Patienten sind in den allermeisten

Fällen Ausdruck einer Candida-Ösophagitis.

• Schwere seborrhoische Dermatitis: Häufung von Malassezia-Spezies bei immun-
defizienten Patienten.

• Onychomykose (Abb. 9.3a), Tinea pedis oder disseminierte Tinea corporis.

• Kutane Kryptokokkose: An Mollusca contagiosa erinnernde Knötchen.

▶ Bakterielle Infektionen:

• Akneiforme Exantheme: Ausgelöst durch Staphylococcus aureus (superfizielle Fol-
likulitis) oder Pityrosporon (Malassezia)-Arten, gelegentlich auch ohne Erreger-
nachweis.

• Pyodermie, Ecthyma.

• Mykobakteriosen: Mycobacterium avium intracellulare.

• Bazilläre Angiomatose: Durch Bartonella spp. ; Differenzialdiagnosen sind Kaposi-

Sarkom und Granuloma pyogenicum.

• Parainfektiöse Exantheme.

• Alle STDs treten häufiger auf (z. B. Syphilis, Ulcus molle, Herpes genitalis).

▶ Virale Infektionen:

• Herpes-simplex-Infektionen: Ulzerierend-persistierend, oft perianal.

• Zoster: Bei jüngeren Patienten, oft rezidivierend (Abb. 9.3b).

• Condylomata acuminata: Rezidivierend, therapieresistent, kutan disseminiert.

• Verrucae vulgares und Verrucae planae: Ausgedehnt, therapierefraktär.

• Mollusca contagiosa: Zahlreich, gelegentlich riesig (Mollusca gigantea).

• Kaposi-Sarkom: Siehe unten.

• Orale Haarleukoplakie: Siehe unten.

Abb. 9.3 • a) Massive Onychomykose bei HIV-Infektion. b) Ausgeprägter Zoster bei HIV-Infektion.

171

9 9.2 Hautmanifestationen

Weitere Hautveränderungen, die gehäuft auftreten oder bei AIDS
untypisch verlaufen

▶ Xerosis cutis, Ichthyosis aquisita, Pruritus.

▶ Psoriasis, Reiter-Syndrom, Überlappung mit seborrhoischer Dermatitis.

▶ Pityriasis rubra pilaris.

▶ Analekzem.

ektion und AIDS

▶ Eosinophile Follikulitis, papulöse Dermatose bei AIDS (möglicherweise identisch).

▶ Häufige Arzneimittelexantheme.

IV-Inf

▶ Alopezie.

H

▶ Überschießendes Wimpernwachstum (akquirierte Trichomegalie).

▶ Nagelveränderungen einschließlich Yellow nail-Syndrom, Leukonychie, Splitter-
hämorrhagien und lineärer Hyperpigmentierungen als Nebenwirkung der antire-
troviralen Therapie.

▶ Vaskulitiden, z. B. Periarteriitis nodosa oder leukozytoklastische Vaskulitis.

▶ Teleangiektasien, Angiome.

▶ Skabies, oft krustöse Form.

▶ Idiopathische thrombozytopenische Purpura.

▶ Aphthen.

Kaposi-Sarkom

▶ Epidemiologie: Das klassische Kaposi-Sarkom betrifft v. a. ältere Männer in Europa.

Das endemische Auftreten bei Kindern in Afrika dürfte HIV-bedingt sein. Außerdem
wird es sowohl epidemisch in Assoziation mit HIV-Infektion als auch iatrogen bei

Immunsuppression beobachtet.

▶ Pathogenese: Das Kaposi-Sarkom ist ein solider Gefäßtumor, der durch das wahr-
scheinlich die Lymphgefäße infizierende humane Herpesvirus 8 verursacht wird.

Obwohl es sich überwiegend an der Haut manifestiert, können auch der Gastroin-
testinaltrakt und andere innere Organe befallen sein.

▶ Klinik: Typisch sind rotbraune makulöse oder papulöse Läsionen, die anfangs oft
entlang der Hautspaltlinien angeordnet sind. Die Läsionen können entsprechend
einer variierenden CD4-Zellzahl zu- oder abnehmen. Später entwickeln sich grö-
ßere Knoten und ulzerierende Plaques. Beteiligung der Mundschleimhaut ist bei

HIV/AIDS relativ häufig.

Verdachtsdiagnose HIV-Infektion:

Bei Kaposi-Sarkom jüngerer Patienten und bei fazialer oder oraler Manifestation
stets an HIV-Infektion denken!

▶ Therapie: Siehe S. 460.

Orale Haarleukoplakie

▶ Epidemiologie: Gilt als eine der sensitivsten Indikatorerkrankungen für HIV/AIDS,
gleichzeitig aber auch als schlechtes prognostisches Zeichen.

▶ Pathogenese: Primär durch Epstein-Barr-Virus verursacht, enthalten die Läsionen
allerdings häufig Papillomviren (wahrscheinlich ein Co-Faktor) und werden von

Candida albicans kolonisiert.

▶ Klinik: Feine weiße fadenförmig-fransige Strukturen an den Seitenrändern der

Zunge, die zwar asymptomatisch, jedoch festhaftend und mit Spatel oder Zahn-
bürste kaum abstreifbar sind.

▶ Therapie: Im Ergebnis einer Stabilisierung der Immunabwehr durch HAART (highly
active antiretroviral therapy) wird Besserung oder sogar Abheilung erzielt. Eine

172

9.3 Extrakutane AIDS-Manifestationen

9
spezifische antiretrovirale Therapie ist nicht gerechtfertigt. Lokale Retinoide kön-
nen hilfreich sein.

9.3 Ext
rakutane AIDS-Manifestationen

Grundlagen

▶ Nahezu alle Organsysteme können durch HIV/AIDS betroffen sein.

ektion und AIDS

▶ Die genaue Kenntnis der möglichen Manifestationen ist für die effektive Behandlung
und Begleitung der Patienten unverzichtbar. Zu den häufigen und oft dramatischen

IV-Inf

Komplikationen zählen unter anderem pulmonale Infektionen, die CMV-Retinitis

H

(mit der Gefahr akuter Erblindung), neurologische und psychiatrische Probleme,
chronische Diarrhö, diverse seltene Lymphome und ein breites Spektrum von Arz-
neimittelnebenwirkungen einschließlich der toxischen epidermalen Nekrolyse. Be-
züglich der Details sei an dieser Stelle auf die Lehrbücher der Inneren Medizin und
der Neurologie verwiesen.

Diagnostik

▶ Anamnese:

• Reisen: Südostasien, Afrika.

• Sexualpraktiken: Homo-, bi-, heterosexuell. Anzahl der Sexualpartner, unge-
schützter Geschlechtsverkehr, Geschlechtsverkehr mit Prostituierten, Zugehörig-
keit zu HIV/AIDS-Risikogruppen.

• Sexuell übertragene Erkrankungen: Syphilis, Gonorrhö u. a.

• Andere Infektionskrankheiten: Hepatitis C, Zoster, Candidose, Tuberkulose, Histo-
plasmose, Kokzidioidomykose.

• I. v. Drogenabusus, Bluttransfusion oder Übertragung von Blutprodukten, Org-
antransplantation, Verletzungen bei Umgang mit infiziertem Material (medizi-
nisches Personal).

• Sonstige Erkrankungen mit intrinsischer oder iatrogener Immunsuppression.

▶ Klinische Untersuchung:

• Inspektion des gesamten Integuments und der zugänglichen Schleimhäute.

• Gezielte Suche nach bei HIV-Infizierten gehäuft auftretenden Hautinfektionen.

• Lymphknotenstatus mit Dokumentation.

• Körpergewicht.

• Auskultation und Perkussion der Lunge.

• Palpation des Abdomens (Leber, Milz, Raumforderungen).

• Neurologischer Status.

• Augenhintergrund (CMV-Retinitis).

▶ Labordiagnostik:

• Absolute CD4-Zellzahl und CD4/CD8-Ratio.

• Blutbild, Differenzialblutbild.

• Leber- und Nierenfunktion.

• Serologie: Antikörper gegen Hepatitis A, B, C, Syphilis, Toxoplasmose, CMV und

EBV.

▶ HIV-Diagnostik – Gesetzliche Grundlagen:

• Der HIV-Test bedarf der schriftlichen Einwilligung des Patienten. Das Aufklä-
rungsgespräch muss durch den Arzt durchgeführt und dokumentiert werden. In

Deutschland gilt: Bei fehlendem Einverständnis besteht für den Arzt außerhalb
des akuten Notfalls keine grundsätzliche Verpflichtung zur Weiterbehandlung.

• Das Testergebnis unterliegt der ärztlichen Schweigepflicht. Positive Testergeb-
nisse werden für die landesstatistische Erfassung anonym kodiert. Die Schweige-
pflicht kann durchbrochen werden, insofern eine unmittelbare HIV/AIDS-Gefähr-

173

9 9.3 Extrakutane AIDS-Manifestationen
dung besteht, z. B. für Sexualpartner oder medizinisches Personal nach Blut- oder

Serum-Kontakt.

▶ HIV-Diagnostik – Technische Aspekte: Screening mittels ELISA-Test. Bestätigung
durch Western-Blot. Eine HIV-Infektion gilt erst durch 2 verschiedene HIV-positive

Blutproben (nicht 2 verschiedene Tests!) als gesichert.

▶ Bedeutung eines positiven HIV-Tests:

• Es liegt eine HIV-Infektion vor, dies ist nicht gleichbedeutend mit AIDS.

ektion und AIDS

• Das HIV-Virus ist in Patientenzellen vorhanden und kann auf andere übertragen
werden. Blut, Organe und Sperma sind infektiös und dürfen nicht „übertragen“

IV-Inf
werden.

H

• Schwangere können HIV auf ihr Kind übertragen.

• Aufgrund des äußerst variablen Krankheitsverlaufes ist eine Prognose zum Zeit-
punkt der Erstdiagnose nicht möglich.

▶ Bedeutung eines negativen HIV-Tests:

• Eine innerhalb der letzen 3–6 Monate erworbene HIV-Infektion ist nicht ausge-
schlossen.

• Bei entsprechender Risikokonstellation für eine HIV-Infektion in den letzten 3

Monaten muss der Test nach 6–12 Wochen wiederholt werden.

• Mit sensitiveren Tests, die HIV-RNA im Blut oder im Lymphsystem nachweisen,
wird die Gefahr falsch negativer Ergebnisse wesentlich verringert.

▶ Weiterführende Testung:

• Viruslast: Quantifizierung der HIV-Viren. Nachweis viraler Nukleinsäuren mittels

RNA-PCR, branched DNA signal amplification assay (b-DNA-SA) oder nucleic acid
sequence based amplification (NASBA). Um die Nukleinsäuretests miteinander
vergleichen zu können, werden die HIV-Mengen als Kopien/ml angegeben und
nicht auf Viruspartikel umgerechnet.

• HIV-Resistenzanalyse (genotypisch): Diese sollte vor Änderung einer bestehen-
den antiretroviralen Therapie erfolgen, wenn unter der bisherigen Therapie eine
messbare Virusreplikation stattfand. Die Durchführung einer Resistenzanalyse
schon vor Beginn der antiretroviralen Therapie wird kontrovers diskutiert, al-
lerdings finden sich gegenwärtig bei mindestens 10 % aller Neuinfektionen in

Europa Primärresistenzen.

Therapie

HIV-Therapie:

Die antiretrovirale Therapie der HIV-Infektion ist eine der komplexesten Aufga-
ben der Medizin, sie ist einem rasanten Wandel unterworfen. Ärzte sollten mit
den aktuellen nationalen bzw. internationalen Therapieleitlinien vertraut sein.

▶ Wichtige Therapieprinzipien:

• Die gegenwärtigen Therapieempfehlungen sind über viele Internetadressen
einschließlich www.rki.de, www.aidsinfo.nih.gov, www.cdc.gov.hiv/treatment,
www.aids.org, www.aidsnews.org verfügbar. Die diesbezügliche Seite der Welt-
gesundheitsorganisation WHO (www.who.int/hiv/en) enthält zwar ausführliche

Statistiken und Nachrichten, jedoch nur wenige wirklich therapierelevante In-
formationen.

• Antiretrovirale Therapie und diesbezügliche Begleitung von HIV/AIDS-Patienten
sollte nur durch Ärzte mit ausgewiesener Erfahrung erfolgen.

• Es ist davon auszugehen, dass in Anbetracht des Fortschritts bei der antiretrovi-
ralen Therapie viele der heute infizierten Patienten nicht an der HIV-Infektion
versterben werden. In jedem Einzelfall aber entscheidet immer die optimale Aus-
wahl der antiretroviralen Medikamente über Leben und Tod.

•  Die Initialtherapie sollte maximal wirksam (hochaktiv – HAART) sein und viele 174

9.3 Extrakutane AIDS-Manifestationen

9

Wirkstoffe enthalten. Je schneller die Viruslast gesenkt wird, desto länger wird
der Behandlungserfolg anhalten. Die Vielzahl der Wirkstoffe ist erforderlich, um
die Entwicklung von Resistenzen zu minimieren.

• Bei derzeit mehr als 20 zur HIV-Therapie zugelassenen Substanzen steht eine
große Zahl unterschiedlicher Therapiekombinationen zur Auswahl. Die individu-
elle Entscheidung sollte sowohl administrative Grundsätze als auch Nebenwir-
kungen, Interaktionen und bestehende Begleiterkrankungen berücksichtigen.

• Bei mangelndem Therapieansprechen oder Medikamenteninteraktionen sollte
ektion und AIDS
stets der Rat eines Experten eingeholt werden.

• Lymphozytensubpopulationen und Viruslast sind alle 3 Monate zu bestimmen.

IV-Inf

Eine Kontrolle der Routineparameter (Blutbild, Leber- und Nierenwerte) ist an-

H
fänglich alle 4–6 Wochen, später in größeren Abständen indiziert.

• Im Falle eines Therapieversagens sollte eine Resistenzbestimmung durchgeführt
werden. Bei Einsatz von Proteaseinhibitoren wird zur Serumspiegel-Kontrolle
geraten.

▶ Therapeutisches Vorgehen:

• Gegenwärtig stehen Medikamente aus 5 Wirkstoffklassen zur Verfügung (Tab. 9.3):

Tab 9.3 • Antiretrovirale Therapie.

Reverse Transkriptase-Inhibitoren

In Deutschland 2010 verfügbare Wirkstoffe

• N
ukleosid-Analoga (NRTI)

• Z
idovudin (Retrovir®)

• S
tavudin (Zerit®)

• Did

anosin (Videx®)

• Emt

ricitabin (Emtriva®)

• L amivudin (Epivir®)

• A
bacavir (Ziagen®)

• Z
alcitabin (Hivid®)

Kombinationen:

• Z
idovudin + Lamivudin (Combivir®)

• Z
idovudin + Lamivudin + Abacavir (Trizivir®)

• L amivudin + Abacavir (Kivexa®)

• Emt

ricitabin + Tenofovir (Truvada®)

• Emt

ricitabin + Tenofovir + Efavirenz (Atripla®)

• N
ukleotid-Analogon (NtRTI)

• T
enofovir (Viread®)

• Nic

htnukleosid-Analoga (NNRTI)

• Ne
virapin (Viramune®)

• Ef
avirenz (Sustiva®)

• D
elavirdin (Rescriptor®)

Protease-Inhibitoren

• S
aquinavir (Invirase®)

• Indina

vir (Crixivan®)

• Rit
onavir (Norvir®)

• D
arunavir (Prezista®)

• F
osamprenavir (Telzir®)

• A
tazanavir (Reyataz®)

• Ne
lfinavir (Viracept®)

• Am

prenavir (Agenerase®)

• T
ipranavir (Aptivus®)

Kombination:

• L opinavir + Ritonavir (Kaletra®)

Fusions-Inhibitor

• Enf

uvirtide (Fuzeon®)

CCR5-Inhibitor

• Mar

aviroc (Celsentri®)

Integrase-Inhibitor

• R
altegravir (Insentress®)

175

9 9.3 Extrakutane AIDS-Manifestationen

– Fusions-Inhibitoren blockieren den HIV-Eintritt in Zielzelle.

– Reverse Transkriptase-Inhibitoren (RTI) hemmen die Translation von viraler

RNA in DNA. 3 verfügbare Subklassen: Nukleosidanaloga (NRTI), Nichtnukleo-
sid-Analoga (NNRTI) und ein Nukleotid-Analogon (NtRTI).

– Protease-Inhibitoren (PI) blockieren die Reifung und Ausschleusung neuer Vi-
ruspartikel.

– CCR5-Inhibitoren hemmen den CCR5-Corezeptor (Kombinationstherapie nur
ektion und AIDS
bei vorbehandelten Patienten, die ausschließlich mit CCR5-tropen Viren infi-
ziert sind).

IV-Inf

– Integrase-Inhibitoren verhindern ebenfalls das Einschleusen des viralen Ge-

H
noms in die Wirtszelle.

▶ Indikationen für eine antiretrovirale Therapie:

• Der optimale Zeitpunkt für den Beginn einer antiretroviralen Therapie ist immer
noch nicht klar definiert. Ein Behandlungsbeginn sofort nach Diagnosestellung ist
anzustreben, aktuelle Leitlinien sollten jedoch berücksichtigt werden.

• Für Patienten im Stadium A1 bestehen unterschiedliche Empfehlungen. Eine
klare Therapieindikation besteht für Patienten mit reduzierter CD4-Zellzahl oder
mit klinischen Manifestationen der HIV/AIDS-Erkrankung. Im A1-Stadium sind
sowohl die CD4-Zellzahl als auch die Viruslast die entscheidenden Kenngrößen
für den Therapiebedarf.

▶ Initiale Therapie:

• Die Behandlung wird im Regelfall als Kombination aus 2 NRTI mit 1 NNRTI oder

1 PI begonnen.

• Eine mindestens 10–100-fache Reduktion der Viruslast in den ersten 2–4 Wo-
chen signalisiert eine effektive Therapie. Eine geringere Reduktion spricht für
ein unzureichendes Ansprechen. Nach 3 Monaten muss die Viruslast unter die

Nachweisgrenze reduziert sein.

• Opportunistische Infektionen werden gemäß den Leitlinien zur Behandlung
infektiöser Erkrankungen sowie entsprechend infektiologisch-konsiliarischer

Empfehlung behandelt. Die HAART hat das Erfordernis einer Prophylaxe-Thera-
pie reduziert, prophylaktische Kontrolluntersuchungen jedoch sollten in jedem

Fall erfolgen.

▶ Therapie des Kaposi-Sarkoms; die Therapie des AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkoms
ist bisher rein palliativ:

• Kosmetisch oder funktionell störende, stationäre Läsionen: Exzision, Kryotherapie,
intraläsionale Injektion von Vinblastin (0,2 mg/ml), ionisierende Bestrahlung

(Einzeldosis 800 cGy oder fraktioniert bis 1 300 cGy).

• Disseminierte, nicht pulmonal infiltrierende Erkrankung bei CD4+-Zellzahl > 200/
μl: HAART + IFNα ( Induktion: 9 Mio. I. E./d über 12 Wochen. Erhaltung: 3×/Wo.

über 6–9 Monate).

• Disseminierte, progrediente Erkrankung bei CD4+-Zellzahl < 200/μl: HAART + lipo-
somales Doxorubicin 20 mg/m2 i. v. über 30–60 Minuten alle 2–3 Wochen.

Prävention

Wichtig:

Der Wert einer konsequenten HIV-Prävention kann nicht hoch genug einge-
schätzt werden!

▶ Aufklärung und Belehrung aller Risikogruppen, Verfügbarkeit von Kondomen,

Konsolidierung von Nadelaustauschprogrammen (in Deutschland seit 1992 legaler

„Spritzentausch“ benutzter gegen sterile Injektionsbestecke) für i. v.-Drogenabhän-
gige sowie kostenloses Screening von Prostituierten zählen zu den Maßnahmen, die

176

9.3 Extrakutane AIDS-Manifestationen

9
die Übertragung von AIDS reduziert haben. Deren Implementierung ist ein wesent-
licher sozialer Streitpunkt in der Politik vieler Länder.

▶ Trotz intensivster Forschung seit 20 Jahren und entgegen gelegentlicher Medieneu-
phorie ist ein effektiver HIV-Impfstoff bis heute nicht verfügbar.

▶ Berufliche HIV-Exposition (z. B. Nadelstichverletzung):

• Durch Nadelstichverletzungen sowohl unmittelbar am Patienten, auf dem Labor-
transport als auch bei der Abfallentsorgung kann HIV auf medizinisches Personal
übertragen werden.

ektion und AIDS

Allgemeine Vorsichtsmaßregel:

IV-Inf

Jeder Patient einschließlich seiner körperlichen Produkte sollte als potenzieller

H

HIV-Träger betrachtet werden.

• Sofortmaßnahmen nach Verletzung mit potenzieller Kontamination:

– Intensive Spülung der Wunde mit dem nächstmöglich Erreichbaren (Wasser
oder isotonische Kochsalzlösung).

– Mindestens 1 min lang Blutfluss durch Druck auf die Wundumgebung fördern.

– Anschließend mindestens 10 min Wunddesinfektion mit hochprozentiger Al-
kohollösung (mindestens 70 %ig, z. B. Desderman®N) oder Kombinationspräpa-
raten aus hochprozentiger Alkohollösung mit PVP-Jod (z. B. Braunoderm® oder

Betaseptic®).

– Bei Kontamination der Mundhöhle sofortige Spülung mit Betaisodonna-

Mundantiseptikum oder hochprozentiger unvergällter alkoholischer Lösung).

– Augen müssen intensiv mit Wasser, isotonischer Kochsalzlösung oder isotoni-
scher wässriger PVP-Jodlösung (2,5 %) gespült werden.

– Unverzügliche Unfallmeldung an den D-Arzt.

– Unverzügliche Klärung des Infektionsstatus der Infektionsquelle (Indexpatient)

aus der Krankenakte (Anti-HIV 1/2, HBsAg, Anti-HCV, evtl. Virus-PCR) bzw. mit-
tels Cito-Labortest (HBsAg, Anti-HIV-1 und 2) und Routinelabor (Anti-HCV).

• Antivirale Postexpositionsprophylaxe (PEP): Immer sofortige Einleitung der Ini-
tialtherapie, dann Prüfung weiterer Therapieoptionen, Patientenuntersuchung
und Abgleich mit den aktuellen Leitlinien.

– Als Standard der Initialtherapie sind 2 NRI plus 2 PI empfohlen, in der Regel
als Kombinationspräparate verfügbar (z. B. Combivir® 2×1/d Tbl. und Kaletra®

2×3/d Kps. ).

– In der Schwangerschaft gilt Sustiva (Efavirenz®) als kontraindiziert, Daten be-
züglich der PI sind unzureichend.

• Das Risiko einer Übertragung von Hepatitis B oder C durch Nadelstichverletzung
oder anderweitigen Kontakt ist wesentlich größer als das einer HIV-Infektion.

Daran muss in jedem Fall gedacht werden.

– Medizinisches Personal sollte gegen Hepatitis B geimpft sein. Ist dies nicht der

Fall, wird die sowohl aktive als auch passive Immunisierung innerhalb der ers-
ten 48 Std. empfohlen.

– Eine unmittelbare Hepatis-C-Therapie ist nicht empfohlen. Postexpositionell
sollte der Verlauf kontrolliert werden. Für Infizierte ohne klinisch manifeste

Hepatitis besteht ein hohes Risiko für chronischen HBC-Trägerstatus, sie sollten
mit Ribavirin und IFNα behandelt werden.

177

10 10.1 Immunologische Grundlagen

10 Allergische Erkrankungen
gen 10.1 Immunolo

gische Grundlagen
krankun Allergie

▶ Definition: Erworbene Überempfindlichkeitsreaktion des Immunsystems gegen
he Er
harmlose exogene Substanzen. Man unterscheidet 2 Phasen:

gisc

• Sensibilisierungsphase: Erwerb der Fähigkeit, eine Substanz als Allergen zu er-
kennen.

Aller

• Effektorphase: Klinische Manifestation nach wiederholter Exposition.

▶ Immunologische Reaktionsformen: 4 immunologische Reaktionstypen nach

Coombs und Gell:

• Typ I (allergische Sofortreaktion): IgE-vermittelte Freisetzung von Entzündungs-
mediatoren der Mastzelle.

– Auftreten innerhalb von Sekunden bis Minuten nach Antigenexposition.

– Klinik: Urtikaria, Konjunktivitis und Rhinitis allergica, exogen allergisches

Asthma bronchiale bis hin zum anaphylaktischen Schock.

– Nach ca. 6 Stunden kann es zur Spätphasenreaktion kommen, die evtl. Grund-
lage verzögert auftretender Asthma- und Urtikariareaktionen oder auch der

Ekzemmorphe bei atopischer Dermatitis ist.

• Typ II (zytotoxische Reaktion): Antikörper binden an die Membran von Zellen
und aktivieren das Komplementsystem mit nachfolgender Zerstörung der ent-
sprechenden Zelle.

– Auftreten 6–12 Stunden nach Antigenexposition.

– Klinik: Hämolytische Anämie, allergische Agranulomatose.

• Typ III: Bildung von Immunkomplexen aus Antikörpern und Antigen, die das

Komplementsystem aktivieren können.

– Auftreten 6–12 Stunden nach Antigenexposition.

– Klinik: Vaskulitiden bei Arzneimittelreaktionen (Penicillin, Fremdseren), Se-
rumkrankheit.

• Typ IV: T-Zell-vermittelte Immunreaktion.

– Auftreten 24 Stunden bis mehrere Tage nach Antigenexposition.

– Klinik: Allergische Kontaktdermatitis, Tuberkulinreaktion, chronische Läsio-
nen bei Autoimmunkrankheiten, Abstoßungsreaktionen bei Transplantaten.

Pseudoallergie (Intoleranz)

▶ Definition: Überempfindlichkeitsreaktionen auf exogene Substanzen, die nicht
durch eine spezifische immunologische Sensibilisierung, sondern durch andere,
nur teilweise bekannte Mechanismen ausgelöst werden; ähneln klinisch allergi-
schen Reaktionen.

▶ Diagnostik: Provokationstestung, da verlässliche Haut- und Bluttests nicht zur Ver-
fügung stehen.

▶ Beispiele: Histaminfreisetzung durch bestimmte Pharmaka, Lebensmittelinhalts-
stoffe (Tab. 10.2), Aspirinintoleranz (vgl. Arzneimittelallergien S.191).

Anaphylaxie

▶ Definition: Schwerste Manifestation einer IgE-vermittelten Reaktion. Häufigste

Auslöser sind Nahrungsmittel, Insektengifte und Medikamente. Kann tödlich ver-
laufen (Häufigkeit 0,5–2 %).

▶ Klinik: Urtikaria, Angioödeme, gastrointestinale Symptome, Beteiligung der Atem-
wege (Dyspnoe, Stridor) und/oder des Herz-/Kreislaufsystems.

▶  Diagnostik: Anamnese, Haut-/Bluttests (IgE, Tryptase), ggf. Provokationstests.

178

10.2 Urtikaria

10

▶ Differenzialdiagnosen: Neurologische Erkrankungen (z. B. Epilepsie), Herz-/Kreis-
lauferkrankungen u. a.

▶
gen

Beachte: Bei der Anaphylaxie können Kofaktoren wie körperliche Anstrengung,

Infekte oder Alkohol bedeutsam sein.

▶ Therapie: Notfallset verordnen, Anaphylaxie-Pass ausstellen, -Schulung anbieten
und Meldung des Patienten unter www.anaphylaxie.net.

krankun

10.2 U
rtikaria
he Er
gisc

Definition

▶ Gruppe von Erkrankungen, deren Beschwerden durch Mediatoren der Mastzelle

Aller

(v. a. Histamin) ausgelöst werden. Typisch sind Quaddeln mit Rötung und Juckreiz
und/oder subkutane Schwellungen (Angioödeme).

Pathophysiologie

▶ Freisetzung der Entzündungsmediatoren aus Mastzellen durch immunologische
oder nicht immunologische Mechanismen (z. B. physikalische Reize, Tab. 10.2).

▶ Potenzielle Faktoren, die den Verlauf modulieren können: Umgebungstemperatur,
alkoholische Getränke, Fieber, emotionale Erregung, Hyperthyreoidismus und an-
dere endokrinologische Faktoren.

Klassifikation

▶ Unterteilung nach Dauer in akute (< 6 Wochen) und chronische Urtikaria.

▶ Es werden 3 Formen und 12 Unterformen unterschieden (Tab. 10.1).

Tab 10.1 • Klassifikation der Urtikaria.

Form

Unterform

Definition/Auslöser
spontane
akute spontane Urtikaria

• s pontane Quaddeln und/oder Angioödeme <

Urtikaria

6 Wochen
chronische spontane

• s pontane Quaddeln und/oder Angioödeme >

Urtikaria

6 Wochen
physikalische Kälteurtikaria

• H
autkontakt mit Kälte

Urtikaria

Druckurtikaria

• v
ertikaler Druck (Latenz von 3–12 Stunden)

Wärmeurtikaria

• H
autkontakt mit Wärme

Lichturtikaria

• U

V- und/oder sichtbares Licht

Urticaria factitia/dermo-

• mec

hanische Scherkräfte (Latenz 1–5 Minuten)

grafische Urtikaria

Vibrationsurtikaria/-

• V
ibration
angioödem
sonstige
aquagene Urtikaria

• H
autkontakt mit Flüssigkeiten

Urtikaria-
formen
cholinergische Urtikaria

• Er
höhung der Körperkerntemperatur

Kontakturtikaria

• H
autkontakt mit urtikariogener Substanz
anstrengungsinduzierte

• k
örperliche Anstrengung

Urtikaria/Anaphylaxie 179

10 10.2 Urtikaria

Spontane Urtikaria
gen

▶ Akute spontane Urtikaria:

• Diagnostik: Routinetestung nicht empfohlen; Ausnahme: Starke anamnestische

Hinweise oder Verdacht auf eine Allergie als Ursache.

krankun

• Therapie:

– Nicht sedierende Antihistaminika, evtl. Prednisolon 50 mg/d p. o. für 3 Tage.

– Bei stärkerer Ausprägung, in jedem Fall bei Luftnot, mindestens 250 mg Predni-
he Er
solon-Äquivalent; dann klinische Beobachtung des Patienten.

gisc

– Kalzium ist ohne Nutzen.

▶ Chronische spontane Urtikaria:

Aller

• Ätiopathogenese: Häufigste Ursachen:

– Autoreaktivität (z. B. Mastzell-aktivierende Autoantikörper).

– Chronische Infektionen.

– Intoleranz gegen Nahrungsmittelinhaltsstoffe (Auslöser pseudoallergischer Re-
aktionen in Nahrungsmitteln s. Tab. 10.2.

▶ Beachte: Alle Faktoren aus Tab. 10.3 können auch eine akute spontane Urtikaria
auslösen. Die Diagnostik wird jedoch meist nur bei chronischer spontaner Ur-
tikaria durchgeführt.

• Anamnese:

– Klinischen Verlauf erfragen.

– Mögliche Auslöser wie Arzneimittel (Analgetika, Penicillin, Laxanzien, Ovulati-
onshemmer, Chinin oder chininhaltige Nahrungs- und Genussmittel), Konser-
vierungsmittel, Farbstoffe, müssen erfasst werden.

– Besteht Bezug zu bestimmten Nahrungsmitteln (Essen in Kantine, Restaurant,

China-Restaurant-Syndrom)?

– Physikalische Faktoren?

– Familienanamnese: Bestehen in der Familie Erkrankungen wie hereditäres An-
gioödem (S. 185), Muckle-Wells-Syndrom (Urtikaria, Taubheit, Amyloidose),
familiäre Kälteurtikaria, verzögerte Kälteurtikaria?

• Diagnostik:

– I. d. R. keine pathologischen Routine-Laborparameter nachweisbar.

– Ausnahme: Urtikariavaskulitis (erhöhte BSG, Leukozytose).

– Bei Verdacht auf Urtikaria-Vaskulitis: Probeexzision aus einer Spontanquaddel.

Tab 10.2 • Auslöser pseudoallergischer Reaktionen in Nahrungsmitteln.

Farbstoffe

• A
zofarbstoffe

Chinolingelb, Gelborange S, Azorubin, Amaranth,

Brilliantschwarz BN, Tartrazin

• and

ere synthetische Farbstoffe

Erythrosin, Ponceau 4 R, Patentblau, Indigokarmin

• N
aturfarbstoffe

Eisen-III-oxid-Rot, echtes Cochenille

Konservierungsstoffe

Sorbinsäure, Natriumbenzoat, p-Hydroxybenzoesäure,

Natriummetabisulfit, Natriumnitrat

Antioxidanzien

Butylhydroxyanisol (BHA), Butylhydroxytoluol (BHT),

Propylgallat, Tocopherol

Geschmacksverstärker

Natriumglutamat

Natürlich vorkommende Stoffe

Salizylsäure, biogene Amine, p-Hydroxybenzoesäurees-
ter, Aromastoffe

180

10.2 Urtikaria

10
gen
krankun
he Er
gisc

Aller

Abb. 10.1 • a und b Beispiele für unterschiedliche Erscheinungsformen von Urticae.

▶ Merke: Jede Urtica, die länger als 24 Stunden besteht, muss den Verdacht auf
eine Urtikaria-Vaskulitis wecken! Dann erweiterte Abklärung; Histologie mit

Immunfluoreszenz.

– Routinemäßige Bestimmung der in Tab. 10.3 aufgeführten Parameter.

– Bei Verdacht auf Unverträglichkeit auf Analgetika oder andere Medikamente

(Anamnese!): Oraler Provokationstest.

Vorgehen bei Verdacht auf Intoleranzurtikaria:

▶ Diagnostik Nur stationär in Notfallbereitschaft durchführen.

▶ Provokationstestungen sollten erfolgen während der Patient keine Urticae
hat.

▶ Vor der Provokationstestung ist eine 3-wöchige pseudoallergenarme Urtikaria-
diät indiziert (Tab. 10.4); hierunter werden viele Patienten erscheinungsfrei.

▶ Bei Besserung unter Elimination: Pseudoallergenreiche Provokationsmahl-
zeiten für 2–4 Tage.

▶ Bei Besserung unter pseudoallergenarmer Diät und/oder Exazerbation nach

Provokationsmahlzeit(en): Pseudoallergenarme Basisdiät und individueller

Kostaufbau unter Protokollführung mit wenig verdächtigen Nahrungsmitteln,
z. B. Banane, Fisch, Eier (nur alle 3 Tage ein neues Lebensmittel).

• Therapie:

– Beseitigen der zugrundeliegenden Ursache.

– Meiden der auslösenden Faktoren.

– Nicht sedierende Antihistaminika; häufig wird nicht hoch genug dosiert. Be-
ginnen mit Standarddosis, ggf. bis zum 4-Fachen der empfohlenen Tagesdosis
steigern (NW beobachten).

– Bei unzureichendem Ansprechen Kombination mit H2-Blocker und/oder Leu-
kotrienantagonist.

– Alternativen bei Therapierefraktivität: Dapson (S. 666) + Pentoxifyllin (S. 693),

Ciclosporin A (S. 677), Omalizumab, evtl. Plasmapherese.

Physikalische Urtikaria

▶ Formen und auslösende Faktoren s. Tab. 10.3.

▶ Definierte Tests können sowohl zur Untersuchung der Entzündungsmediatoren wie
zur Therapiekontrolle herangezogen werden (s. Tab. 10.3).

181

10 10.2 Urtikaria
gen Tab 10.3 • Diagnostik bei Urtikaria.

Untersuchungen in der Routinediagnostik
akute spontane

• k
eine (soweit nicht anders erforderlich durch Patientenanam-
krankun

Urtikaria
nese)

chronische spontane

• Diff

erenzialblutbild
he Er

Urtikaria

• B

SG (als Indikator für schwere systemische Krankheiten)

• V
ermeidung verdächtigter Medikamente, z. B. Analgetika
gisc

• E
vtl. Suche nach Infektionen (z. B. Helicobacter-Test), Gastrosko-
pie, ANA, Stuhl auf Wurmeier/Parasiten, Hauttests, spezifisches

Aller

IgE, Schilddrüsenhormone und Autoantikörper, pseudoaller-
genarme Diät über 3 Wochen, orale Provokationstestungen,
autologer Serumtest
physikalische Urtikaria

• U
rticaria factitia

• D
ermografismus auslösen

• Diff

erenzialblutbild und BSG

• Dr
uckurtikaria

• Dr
ucktest (0,5–1,5 kg/cm2 für 15 min; Ablesung nach 6 h)

• K
älteurtikaria

• H
auttest mit schmelzendem Eiswürfel in dünnem Plastikbeutel
für 5 min; Ablesung nach 10 min

• Be
stimmung der Schwellentemperatur und/oder Schwellenzeit

(z. B. mit Temp Test®, Bechergläser mit Wasser gefüllt in abstei-
gender Reihe 25 °C, 20 °C, 15 °C, 10 °C, 5 °C 5 min auf Unterarm-

Innenseite)

▶ Beachte: Einige Formen sind nur durch kalten Luftstrom aus-
lösbar (Wind), falls verfügbar ist dies in der 4 °C-Kältekammer
simulierbar

▶ Cave: Kältetests mit großflächiger Kälteapplikation nur in Notfall-
bereitschaft durchführen (S. 722)!

• L abordiagnostik: Abhängig von klinischer Form ggf. Ausschluss
von Kälteagglutininen, Kryoglobulinen, Kryofibrinogen; Borellien-
serologie (S. 93)

• W
ärmeurtikaria

• w
armes Armbad (45 °C; Temperatur variieren, um die Schwelle
zu erfassen); Ablesung nach 10 min

• Lic
hturtikaria

• „Lic

httreppe“ mit UV-Licht unterschiedlicher Wellenlängen und
sichtbarem Licht; Ablesung nach 10 min
sonstige Urtikaria

• c
holinergische Ur-

• T
est: Anstrengung (z. B. Fahrradergometer, Treppe laufen),
tikaria
warmes Vollbad (42 °C).

▶ Beachte: Der Test ist nur aussagefähig, wenn Körpertemperatur

≥ 1 °C ansteigt (Kontrolle mit elektronischem Thermometer)

• K
ontakturtikaria

• K
ontakt mit auslösender Substanz

▶ Beachte: Da verschiedene Urtikariaformen auch kombiniert vorliegen können, sollte
die Untersuchung auf physikalische Urtikaria bei anamnestischem Hinweis stets im

Rahmen eines Screening-Programms durchgeführt werden.

▶ Urticaria factitia (Abb. 10.2):

• Auslösbar durch Scherkräfte.

•  Test: Mit einem Holzspatel tangential unter Druck über die Haut fahren (z. B.

182

10.2 Urtikaria

10
gen
krankun
he Er
gisc

Abb. 10.2 • Urticaria factitia.

Aller

Tab 10.4 • Pseudoallergenarme Diät (mod. nach Zuberbier und Henz).

Erlaubt

Verboten

Grundnahrungs-

Brot, Brötchen ohne Konservierungs- alle übrigen Nahrungsmittel
mittel
mittel, Gries, Hirse, Kartoffeln, Reis,

(z. B. Nudelprodukte, Eiernu-

Hartweizennudeln (ohne Ei), Reiswaf- deln, Kuchen, Pommes frites)

feln (nur aus Reis und Salz!)

Fette

Butter, Pflanzenöle (Kaltpressung)

alle übrigen Fette (Margarine,

Mayonnaise etc.)

Milchprodukte

Frischmilch, frische Sahne, Quark,
alle übrigen Milchprodukte

Naturjogurt, Frischkäse (ungewürzt),
geringe Mengen junger Gouda

Tierische
frisches Fleisch, frisches Gehacktes
alle verarbeiteten tierischen

Nahrungsmittel

(ungewürzt)

Nahrungsmittel, Eier, Fisch,

Schalentiere

Gemüse
alle Gemüsesorten, außer den ver-

Artischocken, Erbsen, Pilze,
botenen, z. B. Salat (gut waschen!),

Rhabarber, Spinat, Tomaten

Möhren, Zucchini, Rosenkohl, Weiß-
und Tomatenprodukte, Oliven,
kohl, Chinakohl, Broccoli, Spargel

Paprika

Obst

Keines
alle Obstsorten und Obstpro-
dukte (auch getrocknetes Obst
wie Rosinen)

Gewürze

Salz, Schnittlauch, Zucker, Zwiebeln
alle übrigen Gewürze, Knob-
lauch, Kräuter

Süßigkeiten

Keine
alle Süßigkeiten, auch Kaugum-
mi und Süßstoff

Getränke

Milch, Mineralwasser, Kaffee, schwar- alle übrigen Getränke, auch
zer Tee

Kräutertees und Alkoholika

Brotbeläge

Honig und die oben genannten
alle nicht genannten Brotbeläge

Produkte

183

10 10.2 Urtikaria

10 cm); Ablesung nach 10 min, zusätzlich auch nach 4–6 h bei Verdacht auf Spät-
gen
typ.

• Therapie: Nicht sedierende Antihistaminika (S. 670), evtl. höher dosiert.

▶ Druckurtikaria:

• Diagnose: s. Tab. 10.3.

krankun

• Therapie:

▶ Beachte: Antihistaminika in Standarddosierung sind hier meist unzureichend
he Er
wirksam.

– Konsequente Druckentlastung.

gisc

– Evtl. anti-TNF, Glukokortikoide (meist bereits in geringen Dosierungen wirk-
sam, z. B. 10–20 mg Prednisolon p. o. oder Äquivalenzdosen morgens).

Aller

▶ Wärmeurtikaria:

• Auftreten von Quaddeln bei Wärmekontakt; sehr selten.

• Diagnostik: Wärmetest (Tab. 10.3).

▶ Kälteurtikaria:

• Auftreten bei Kälteexposition; Temperaturbereich von Patient zu Patient unter-
schiedlich.

• Diagnostik s. Tab. 10.3.

• Therapie: Versuch der oralen Antibiotika-Therapie: 3 Wochen 3 × 1,2 Mio. I. E. Pe-
nicillin oder 2 × 100 mg Doxycyclin (Heilungsrate ca. 40 %), symptomatisch: nicht
sedierende Antihistaminika.

▶ Beachte: Patienten auf mögliche Gefährdung bei plötzlicher Kälteexposition

(z. B. beim Schwimmen) hinweisen.

• Kältekonditionierung: Kalte Bäder, Duschen ( ▶ Cave: Vorsichtige Gewöhnung!) führt zum Sistieren der Urtikaria; muss täglich fortgeführt werden.

▶ Hinweis: Die familiäre Kälteurtikaria ist eine Vaskulitis!

▶ Lichturtikaria:

• Auslösung durch Licht verschiedener Wellenlänge einschließlich Röntgenstrah-
len; selten.

• Nachweis s. Tab. 10.3.

• Therapie: Lichtschutz, Lichtkonditionierung, nicht sedierende Antihistaminika.

Sonstige Urtikariaformen

▶ Cholinergische Urtikaria

• Definition: Durch Erhöhung der Körperkerntemperatur ausgelöste Urtikaria.

• Klinik: Multiple kleine Quaddeln v. a. nach Anstrengung, passiver Wärme und
emotionaler Belastung.

• Evtl. kombiniert mit anderen Urtikariaformen.

• Diagnostik: Tests s. Tab. 10.3.

• Therapie: Nicht sedierende Antihistaminika, Gewöhnungsbehandlung.

▶ Kontakturtikaria

• Definition: Durch Kontakt mit einem Allergen oder einer toxisch wirkenden Sub-
stanz ausgelöste Urtikaria.

• Ursachen s. Tab. 10.5.

• Diagnostik: Prick- und Epikutantest; Ablesung nach 20 Minuten.

▶ Beachte: Dieser Test sollte getrennt von den üblichen Epikutantests durchge-
führt werden, da nach Ablösen und erneutem Aufkleben des Pflasters im Rah-
men der Epikutantestung keine sichere Adhäsion und damit keine sichere 24-

Std.- oder 48-Std.-Exposition mehr gewährleistet ist.

184

10.3 Angioödem

10

Tab 10.5 • Ursachen einer Kontakturtikaria.

gen

Reaktion
auslösendes Agens
toxische Reaktion Benzaldehyd, Benzoesäure, Brennnessel, Buttersäure, Diäthylfumarat,

Dimethylsulfoxid, Essigsäure, Histamin, Kobaltchlorid, Kopierpapier,

Natriumbenzoat, Nelkenöl, Nikotinsäureester, Perubalsam, Sorbinsäure,
krankun

Zimtaldehyd, Zimtöl, Zimtsäure, Zitrusfruchtschale
he Er
allergische Re-

Hölzer (Mahagoni, Teak), Pflanzen (Latex, Maismehl, Pollen, Rose,
aktion

Weizenmehl, Weizenkleie), Tierproteine (z. B. Fisch, Milch, Fleisch,
gisc

Epithelien, Speichel, Serum von Tieren, Seide), Orange, Gemüse (z. B.

Kartoffelschale), Obst (v. a. Steinobst; Kreuzreaktion bei Pollenallergi-

Aller
kern), Gewürze, Medikamente (Bacitracin, Cephalosporin, Chloramin,

Chlorhexidin, Parabene, Penicillin, Phenylquecksilberverbindungen,

Platinsalze)

fragliche allergi-

Alkohole, Aminophenazon, Ammoniumpersulfat, Benzocain, Benzoylper-
sche Reaktion
oxid, Butylhydroxytoluol, Cetylalkohol, Dinatriumbenzoat, Formaldehyd,
bzw. sowohl

Jod, Kaliumferricyanid, Lanolinalkohole, Mechlorethamin, Meerestiere
aller gisch als auch (Schalentiere), Methylgrün, Monoamylamin, Neomycin, Nickelsulfat,
toxische oder

Oleylamid, p-Aminodiphenylamin, p-Phenylendiamin Phenole, Phosphor-
pseudoallergische sequisulfid, Polyäthylenglykol, Resorcin, Rouge, Sorbitanmonolaurat,

Reaktion

Sorbitanmonostearat, Stearylalkohol, Streptomycin, Terpentin, Zink-
diäthyldithiocarbamat, Stiche und Bisse verschiedener Insekten

10.3 An
gioödem

Hereditäres Angioödem (HAE)

▶ Synonyme: C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Mangel, hereditäres Quincke-Ödem,
hereditäres Angioödem.

▶ Definition: Defekt des C1-INH, der zu rezidivierenden Schleimhautschwellungen
und subkutanen Ödemen führt.

▶ MIM-Code: 106100.

▶ Typen/Pathogenese:

• Typ I (85 %): Erniedrigte C1-INH-Plasmaspiegel (meist < 30 % der Norm).

• Typ II (15 %): Normale oder erhöhte Spiegel eines dysfunktionellen C1-INH.

• Typ III: Vermutlich durch Faktor-XIIa-Defekt bedingte Aktivierung des Kininsys-
tems, bei der v. a. Bradykinin für die Angioödembildung verantwortlich sein soll.

▶ Klinik:

• Rezidivierende Schwellungen v. a. im Gesichts- und Extremitätenbereich sowie
abdominell.

• Keine Quaddeln.

• Gelegentlich dem Erythema marginatum ähnliche Rötungen kurz vor den akuten

Anfällen.

• Larynxödem.

• Gastrointestinale Beschwerden.

▶ Diagnostik:

▶ Beachte: Wegen potenziell lebensgefährlicher Zwischenfälle ist die Diagnose-
stellung bei Patient und Familienmitgliedern besonders wichtig.

• Immunologische und funktionelle Bestimmung des C1-INH, evtl. im Anfall.

• Bestimmung von C4; typische Befundkonstellation: C4 deutlich erniedrigt oder
kaum nachweisbar (außer bei Typ III: C4 normal).

▶ Differenzialdiagnosen:

•  Angioödem bei Urtikaria (s. Urtikaria, S. 178), z. B. infolge einer Intoleranzreak-185

10 10.4 Nahrungsmittelallergien
tion (z. B. Nahrungsmittel, Arzneimittel) bei chronischer spontaner Urtikaria oder
gen
durch physikalischen Reiz (z. B. Druck, Vibration) bei physikalischem urtikariabe-
dingtem Angioödem.

• Medikamentenvermitteltes Angioödem, z. B. ACE Hemmer.

• Erworbenes Angioödem bei systemischem LE, Tumoren oder „Capillary Leak Syn-
krankun
drome“.

▶ Therapie:

he Er

Therapie bei hereditärem Angioödem:

gisc

▶ Im Notfall: 30 mg Icatibant s. c. (Firazyr, Bradykininrezeptorantagonist)

oder C1-Inaktivator-Konzentrat (z. B. Berinert 20 I. E./kgKG langsam i. v. ).

Aller

Falls nicht vorhanden, 500–2000 ml Frischplasma oder Fresh Frozen Plasma.

Steroide, Antihistaminika oder Adrenalin sind wirkungslos.

▶ Bei schwerem Verlauf (häufige Angioödeme): Androgene, z. B. Danazol (200–

600 mg/d). Einstellung nach klinischem Befund und C1-Inhibitor-Spiegel.

Die Normalisierung von C4 ist nicht notwendig. ▶ Cave: Selten Induktion
von Leberkarzinomen durch Danazol.

Erworbenes Angioödem

▶ Synonym: Angioneurotisches Ödem.

▶ Definition: Subkutane oder muköse Schwellung; wegen des weichen Gewebes in
diesen Lokalisationen kann die Schwellung sehr viel ausgeprägter sein.

▶ Pathogenese: Erworbener C1-INH Mangel (durch Antikörper oder Verbrauch).

▶ Klinik: wie HAE.

▶ Differenzialdiagnosen: HAE, ACE-Hemmer induziertes Angioödem, Angioödem bei

Urtikaria.

▶ Therapie: C1-INH (Berinert), Icatibant (Firazyr).

10.4 N
ahrungsmittelallergien

▶ Definition: Reaktionen nach Nahrungsmittelgenuss aufgrund einer immunologi-
schen Reaktion.

▶ Häufigkeit: Ca. 3 % der Bevölkerung (5–6 % Kinder, 2–3 % Erwachsene).

▶ Klinik: Urtikaria,, Asthma bronchiale, Koliken, Nausea, Erbrechen, Diarrhö, orale Al-
lergiesymptome (OAS), anaphylaktischer Schock.

▶ Hinweis: Die atopische Dermatitis kann durch Nahrungsmittel provoziert werden;
hier besonders sorgfältige allergologische Objektivierung.

▶ Diagnostik:

• Anamnese:

– Anamnese sorgfältig erheben (zeitlicher Zusammenhang, wiederholte Reakti-
onen); evtl. Patienten ein Tagebuch führen lassen.

– Atopie (bekannte Pollensensibilisierung?), allergisches Asthma.

– Pollenassoziierte Nahrungsmittelallergie: Leitallergen Birke und Hasel: Nüsse,

Stein- und Kernobst, Gemüse (Sellerie, Möhre); Leitallergen Beifuß: Gewürze
und Kräuter (z. B. Basilikum, Dill, Fenchel, Koriander, Kümmel, Paprika, Selle-
rie).

– Nahrungsmittelallergie durch Tiere/Tierprodukte: Fisch, Schalentiere, Hüh-
nerei, Milch (Kasein, Lactalbumin, β-Lactoglobulin).

▶ Hinweis: Bei ausschließlich gastrointestinalen Symptomen an Differenzialdiag-
nose Laktoseintoleranz denken.

– Medikamenteneinnahme (Protonenblocker, ASS).

•  Hauttests:

186

10.5 Insektengiftallergie

10

– Native Nahrungsmittel im Prick-zu-Prick-Test und standardisierte Allergene im

Prick-Test.

gen

– Hinweis auf Sensibilisierung ab einer Quaddelgröße > 3 mm.

• IgE: Bei anamnestisch starker Reaktion spezifisches IgE vor Hauttest. Es kann
hilfreich sein, zur Beurteilung der Ergebnisse der spezifischen IgE-Konzentration
auch das Gesamt-IgE mitzubestimmen.

krankun

• Titrierte Provokationstestung (doppelblind, placebokontrolliert):

– Ziel der Provokationstestung nach Eliminationsdiät ist der Nachweis einer kli-
he Er
nisch relevanten Reaktion.

▶ Beachte: Provokationstestungen müssen immer unter Notfallbedingungen, im
gisc

Allgemeinen stationär, durchgeführt werden (S. 722). Ausführliche Hinweise
finden sich in den Leitlinien der DGAI (= Deutsche Gesellschaft für Allergologie

Aller
und klinische Immunologie e. V.; www.dgaki.de).

– Tryptase z. A. einer Mastozytose bei Anaphylaxie.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Enzymdefekte: Laktase (angeboren/sekundär), Galaktokinase, Galaktose-1-phos-
phat-uridyltransferase, Phenylketonurie, Hartnup-Syndrom.

• Nahrungsmittel-Intoleranz durch vasoaktive Amine:

– Histamin: Fischkonserven (v. a. Makrelen), Sauerkraut, Wurst, Weine.

– Tyramin: Käse, Hefe, Hering.

– Phenyläthylamin: Schokolade.

– Serotonin: Bananen.

• Intoleranzreaktion auf Nahrungsmitteladditiva und natürliche Nahrungsmittelin-
haltsstoffe (S. 186).

• Fruktose-Malabsorption.

• Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, systemische Mastozytose

• Somatoforme Störungen.

▶ Therapie:

• Karenz: Die häufigsten Nahrungsmittel unterliegen in abgepackter Form der

Kennzeichnungspflicht.

• Ernährungsberatung: Ersatz und Aufklärung hinsichtlich verdeckter Allergene.

• Additiva-Intoleranz: Kostaufbau unter Protokollführung (alle 3 Tage ein neues

Lebensmittel).

• Notfallset mitführen: Bei Typ-I-Allergie mit Anaphylaxie in der Anamnese: z. B.

Epinephrin-Autoinjektor (z. B. Adrenalin Fastjekt), Antihistaminikum und Gluko-
kortikoid. Notfallpass.

• Orale Toleranzinduktion: ist nur in Einzelfällen (Typ-I-Allergie gegen z. B. Milch,

Ei) sinnvoll. Die Ansprechrate ist unklar; die Enddosis muss täglich verzehrt wer-
den.

• Bei pollenassoziierter Nahrungsmittelallergie kann eine Besserung durch die spe-
zifische Immuntherapie erreicht werden.

10.5 Inse

ktengiftallergie

▶ Definition: IgE-vermittelte Überempfindlichkeit auf Proteine im Bienen- und Wes-
pengift (Phospholipase A2, Hyaluronidase).

▶ Prävalenz: 5–20 % der Bevölkerung.

▶ Klinik: Alle Symptome (min bis h nach Stichereignis) der Soforttypallergie sind mög-
lich; die Einteilung des klinischen Schweregrads erfolgt nach Müller (Tab. 10.6).

▶ Diagnostik:

• Nachweis von spezifischem IgE Biene/Wespe im Serum.

• Titrierter Hauttest mit Bienen-Wespengift (ggf. nach schwerer Reaktion unter

Notfallbereitschaft).

• Tryptasebestimmung nach schweren Reaktionen (Müller III–IV).

▶ Differenzialdiagnosen: Synkope, vasovagale Reaktion, Angststörung.

187

10 10.6 Spezifische Immuntherapie

Tab 10.6 • Einteilung des Schweregrades der allergischen Reaktionen auf Hymenopte-
gen ren-Stiche (mod. nach Müller).

Schweregrad

Reaktion

0
starke Lokalreaktion (> 10 cm, Dauer > 24 h)

krankun

I
generalisierte Urtikaria, Pruritus, Übelkeit
he Er

II
beliebige Symptome aus Grad I, zusätzlich: Angioödem, Engegefühl, Erbre-
gisc
chen, Durchfall, Schwindel

III
beliebige Symptome aus Grad I–II, zusätzlich: Atemnot, Giemen, Stridor,

Aller

Dysphagie, Dysarthrie, Heiserkeit, Schwäche, Benommenheit, Todesangst

IV
beliebige Symptome aus Grad I–III, zusätzlich: Blutdruckabfall, Kollaps,

Bewusstlosigkeit, Inkontinenz, Zyanose, Atem- und Kreislaufstillstand

▶ Therapie: Ab Müller-Grad ≥ 2 bei Nachweis einer Sensibilisierung Einleitung der

SIT (Tab. 10.6).

10.6 Spe

zifische Immuntherapie

Allgemeine Grundlagen

▶ Definition: Subkutane oder sublinguale Applikation des kausalen Allergens mit dem

Ziel, die spezifische IgE-vermittelte Überempfindlichkeit des Patienten zu verän-
dern (= kausaler Eingriff in die allergische Immunantwort).

▶ Wirkmechanismen:

• Anstieg einer regulatorischen T-Zellantwort.

• Geringere Histaminfreisetzung der basophilen Granulozyten.

• Entstehung von „blockierenden IgG4-Antikörpern“ und Bildung von antiidioty-
pischen Antikörpern.

▶ Indikationen:

• IgE-abhängige allergische Rhinitis und frühes allergisches Asthma mit positivem

Hauttest und spezifischem IgE-Nachweis (Pollen und Hausstaubmilben).

• Rhinitis allergica.

• Bienen- und Wespengiftallergie mit höheren Schweregraden und/oder Exposi-
tion (s. Tab. 10.6).

▶ Kontraindikationen:

• Absolute Kontraindikationen: Unzureichend behandeltes Asthma und/oder irre-
versible Atemwegsobstruktion, Einnahme von β-Blockern, schwere chronische
entzündliche Erkrankungen, aktive Autoimmunerkrankungen, Gravidität, Im-
mundefekte.

• Relative Kontraindikationen: Schutzimpfungen (1–2 Wochen um die Injektion),

Tumorleiden, Herz- und Kreislauferkrankungen.

Spezifische Immuntherapie bei inhalativen Allergenen

▶ Subkutane Immuntherapie (SIT):

• Handelspräparate: Allergenextrakte stehen in Form von wässrigen Lösungen,

Semi-Depotlösungen, Depotlösungen oder Allergoidlösungen zur Verfügung. Die

Wahl des Extraktes, ob Kurzzeit-Allergoid oder hochgereinigtes Depot-Extrakt,
hängt vom Allergen-Spektrum ab.

• Die Allergenextrakte liegen in verschiedenen Lösungsstärken vor, die im Verhält-
nis 1: 10 bis 1: 100 konzentriert sind.

• Man beginnt mit der schwächsten Lösung, die je nach Verträglichkeit in meist

188

10.6 Spezifische Immuntherapie

10

7-täglichem Abstand um das Doppelte der vorhergehenden Menge gesteigert
wird. Die Dosierungsschemata sind je nach Präparat unterschiedlich und können
gen
den Packungsbeilagen entnommen werden.

▶ Cave: Die Firmenhinweise zur Steigerung der Applikationsmenge sind als Richt-
linie aufzufassen. Im Einzelfall muss nach individueller Verträglichkeit dosiert
werden.

krankun

• Injektionen nur durch den behandelnden Arzt!

• Nach jeder Injektion muss der Patient 30 min unter ärztlicher Aufsicht bleiben.

he Er

• Ist die Höchstdosis erreicht, wird diese in 4–6-wöchentlichem Abstand appliziert

(je nach Hersteller und Lösung auch Abstände bis 8 Wochen möglich).

gisc

• Saisonale Allergene (z. B. Pollenextrakte) werden bis kurz vor Beginn der Saison
gegeben. Danach Fortsetzung als ko- oder präsaisonale Hyposensibilisierung.

Aller

– Kosaisonale Hyposensibilisierung: Die erreichte Allergen-Höchstdosis wird bei
symptomatischen Patienten reduziert und in monatlichem Abstand appliziert.

Nach der Saison wird die Dosis in wöchentlichem Abstand wieder gesteigert.

– Präsaisonale Hyposensibilisierung: Während der Pollenflugzeit wird nicht be-
handelt. Neubeginn im Herbst.

• Gesamtdauer der Behandlung 3 Jahre.

▶ Sublinguale Immuntherapie (SLIT):

• Allergenapplikation erfolgt sublingual in Tropfen- oder Tablettenform. Wirksam-
keit von neuen Hochdosis-Präparaten in klinischen Studien belegt; zugelassene

Präparate sind für Erwachsene und Kinder derzeit für Gräserpollen verfügbar

(zukünftig wahrscheinlich auch weitere Allergene).

• Besonders für Patienten geeignet, die viel reisen.

• Ersteinnahme erfolgt unter ärztlicher Aufsicht.

• Lokalreaktionen treten anfangs häufig auf (bis 70 %) und nehmen nach 1–2 Wo-
chen ab.

• Langzeitdaten und Daten zu präventiven Eigenschaften (Neusensibilisierungen,

Asthma) fehlen bislang.

Spezifische Immuntherapie bei Bienen-Wespengift-Allergie

▶ Handelspräparate s. o. (Abschnitt: „Spezifische Immuntherapie bei inhalativen Al-
lergenen“).

▶ Indikation: Abhängig von Anamnese, Hauttest und Nachweis von spezifischem IgE
unter Berücksichtigung der individuellen Gegebenheiten, z. B. der individuellen

Exposition.

▶ Initial werden meist wässrige Extrakte benutzt. Bewährt hat sich eine stationär
durchzuführende Rush-Hyposensibilisierung, die anschließend ambulant mit De-
pot-Präparaten fortgesetzt wird. Dauer 3–5 Jahre (Tab. 10.7).

▶ Achtung: Patienten mit Bienen-Wespengift-Allergie müssen mit einem Notfallme-
dikamentenset (Adrenalin, Glukokortikoid, Antihistaminikum) ausgestattet und in
der Handhabung unterwiesen werden (S. 722).

Therapie schwerer Allgemeinreaktionen

▶ Schockbehandlung nach ABCD-Schema und Gabe der Notfallmedikamente

• 0,25–1 mg Adrenalin in 10 ml NaCl 0,9 % verdünnt langsam i. v., ggf. nach 10–

15 Minuten wiederholen.

• Je nach klinischem Zustand hoch dosiert Glukokortikoide (z. B. 250–1 000 mg

Prednisolon) i. v.

• Bei Bronchospastik β2-Mimetikum (z. B. Berotec 2H) und Antihistaminika (z. B.

Clemastin 2–4 mg i. v.) verwenden.

189

10 10.6 Spezifische Immuntherapie

Tab 10.7 • Schema zur Einleitungsbehandlung Insektengiftimmuntherapie (mod. nach
gen

Lee 2006)

Tag

Wespengiftdosis

Injektionsmenge

Zeit

[μg/ml]

[ml]

[min]

krankun

1

0,1

0,2
he Er

0,1

0,4

30

0,1

0,8

30
gisc

1,0

0,2

30

Aller

1,0

0,4

30

1,0

0,8

30

10,0

0,2

30

10,0

0,4

30

10,0

0,8

30

2

10,0

0,8

100,0

0,2

60

100,0

0,4

60

100,0

0,8

60

3

100,0

0,8

100,0

1,0

60
ambulant

1. Woche

100,0

1,0

3. Woche

100,0

1,0

7. Woche

100,0

1,0
alle 4–6 Wochen

100,0

1,0

Fehler bei der spezifischen Immuntherapie

▶ Unvollständige Diagnostik.

▶ Verfehlte Indikationsstellung.

▶ Falsche Extraktzusammenstellung.

▶ Fehlerhafte Dosissteigerung.

▶ Instabilies Asthma bronchiale.

▶ Ungenügende Dauer.

▶ Cave: Versehentliche intravasale Injektion: 30 Minuten Nachbeobachtung unbe-
dingt einhalten.

190

11.1 Grundlagen

11

11 Arzneimittelreaktionen der Haut
aut

11.1 Gr
undlagen

▶ Klassifikation: Arzneimittelreaktionen können verschieden klassifiziert werden.

Eine pragmatische Einteilung wurde von Patterson und Mitarbeitern vorgeschla-
gen:

tionen der H

• Vorhersehbare Arzneimittelreaktionen (treten bei jedem Patienten mehr oder we-
niger ausgeprägt auf), z. B.:

– Überdosierung (falsche Dosierung und verzögerter Abbau).

telreak

– Nebenwirkungen (z. B. Übelkeit bei ASS).

– Indirekte Wirkungen (z. B. Änderung der Darmflora durch Antibiotika).

– Arzneimittelinteraktionen (z. B. Wechselwirkungen im Cytochrom-P450-Sys-
zneimit
tem).

Ar

• Unvorhersehbare Arzneimittelreaktionen (nur bei hierzu neigenden Menschen),
z. B.:

– Intoleranzreaktionen.

– Allergische Reaktionen (Arzneimittelallergie): Immunreaktion gegen das Arz-
neimittel, setzt eine früher erfolgte Exposition oder eine Kreuzreaktivität vo-
raus.

– Idiosynkrasien (durch unbekannte Mechanismen).

▶ Hinweis: Immer daran denken, dass bei den nachfolgend dargestellten Arzneimittel-
reaktionen der Haut auch andere Organe ebenfalls betroffen sein können.

▶ Epidemiologie: Ca. 80 % aller unerwünschten und unerwarteten Arzneimittelreak-
tionen gehen mit Hautveränderungen einher. Damit ist die Haut ein wesentliches

Signalorgan für teilweise sehr schwere Arzneimittelreaktionen.

• Risikofaktoren für Arzneimittelreaktionen der Haut umfassen u. a.:

– Patientenfaktoren: Alter, Geschlecht, Komorbiditäten, Metabolisierung.

– Ärztliche Faktoren: Dosierung, Wechselwirkungen mit anderen Medikamen-
ten.

▶ Hinweis: Die häufigsten Arzneimittelreaktionen der Haut sind durch NSAID und An-
tibiotika ausgelöste Urtikaria und Angioödeme sowie makulopapulöse Arzneimit-
telexantheme (Aminopenicilline).

▶ Pathogenese: Arzneimittelreaktionen können einer bestimmten Immunreaktion
zugeordnet werden, allerdings sind die pathogenetischen Abläufe nicht immer ein-
deutig.

• Typ I: Urtikaria, Angioödem, anaphylaktischer Schock.

• Typ II: z. B. thrombozytopenische Purpura.

• Typ III: Allergische Vaskulitis, Erythema nodosum, Serumkrankheit.

• Typ IV: Allergische Kontaktdermatitis, fotoallergische Reaktion.

• Unbekannt: Erythema exsudativum multiforme, fixe Arzneimittelreaktion, toxi-
sche epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom).

▶ Grundsätzlich: Medikamente können alle Formen einer allergischen Reaktion aus-
lösen. Klinisch ist jedoch bedeutsam, dass bestimmte Formen allergischer Hautre-
aktionen besonders häufig durch bestimmte Medikamente bedingt sind (s. u.).

▶ Neben den allergischen Reaktionen treten auch Intoleranz-Reaktionen (v. a. auf An-
algetika, Lokalanästhetika, Röntgenkontrastmittel) auf.

Reaktionstypen, auslösende Arzneimittel und Klinik

▶ Typ I (Urtikaria, Angioödem, anaphylaktischer Schock): Penicillin, Aminoglykosid-

Antibiotika, Barbiturate, Hydantoine, Hydralazin, Sulfonamide, Thiaziddiuretika,

Tranquilizer, Insulin.

▶  Typ II und III (humoral vermittelte, verzögerte allergische Reaktionen): 191

11 11.1 Grundlagen
aut
tionen der H
telreak
zneimitAr

Abb. 11.1 • a) Typ-I-Insulin-Allergie mit hämorrhagischer Umwandlung der Herde. b) Makulo-
papulöses Exanthem als Reaktion auf Ampicillin. c) Marcumar-Nekrose. d) Fixe Arzneimittelreak-
tion auf Barbiturat. e) Purpuriformes Arzneimittelexanthem auf Allopurinol (Minimal-Vaskulitis).

• Vaskulitis: Allopurinol, Cimetidin, Furosemid, Hydantoine, Penicilline, Phenyl-
butazon, Sulfonamide.

• Serumkrankheit: Aminosalicylsäure, Fremdseren, Hydralazin, Penicilline, Pyra-
zolone, Sulfonamide, Thiaziddiuretika.

• Erythema nodosum: Orale Antidiabetika, Pyrazolone, Sulfonamide, Kontrazep-
tiva.

• Arzneimittelinduzierter Lupus erythematodes (S. 214):

– Hydralazin, Procainamid, Isoniazid, Chlorpromazin, Penicillamin, Phenytoin,

Sulfasalazin; wird bei Patienten beobachtet, die wegen geringer Aktivität aze-
tylierender oder hydroxylierender Enzyme diese Arzneimittel langsamer ver-
stoffwechseln.

– Erhöhtes Risiko von Patienten mit für den SLE typischem HLA-Typ → bei Gabe
von Hydralazin, Procainamid und Isoniazid ist deshalb die Untersuchung auf
antinukleäre Antikörper (ANA) sinnvoll. Bei Anstieg der ANA Wechsel auf ein
anderes Medikament oder häufige Kontrollen.

▶ Typ IV:

• Allergische Kontaktdermatitis: Bacitracin, Benzocain, Chloramphenicol, Neomy-
cin, Penicilline, Sulfonamide.

192

11.1 Grundlagen

11

• Fotosensibilität: Chlorpromazin, Griseofulvin, Nalidixinsäure, Psoralene, Sulfon-
amide, Tetracyclin.

aut

• Makulopapulöse, morbilliforme oder scarlatiniformes Arzneimittelexanthem (Abb.

11.1e): Allopurinol, Aminoglykoside, Ampicillin, Barbiturate, Benzodiazepine,

Carbamazepin, Erythromycin, Goldsalze, Penicillin, Phenytoin, Sulfonamide.

• Lichen-ruber-artige (lichenoide) Arzneimittelexantheme: β-Blocker, Goldpräpa-
rate.

• Blasenbildende Arzneimittelreaktionen: Cinnarizin (Lichen planus pemphigoides),
tionen der H

Penicillamin (Pemphigus foliaceus, Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid).

▶ Unklare Pathogenese:

• Erythema-exsudativum-multiforme-artiges Arzneimittelexanthem: Blassrote bis
telreak
livide Maculae und Plaques mit zonalem Aufbau.

▶ Cave: Übergang in Lyell-Syndrom.

• Fixe Arzneimittelreaktion (Abb. 11.1d): Analgetika, Barbiturate, Goldsalze, Penicil-
zneimit
line, Phenolphthalein, Sulfonamide und Tetracycline.

Ar

• Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom): Allopurinol, Penicilline, Pheny-
toin, Pyrazolone, Sulfonamide.

Diagnostik

▶ Anamnese: Wesentlicher Ausgangspunkt jeder allergologischen Diagnostik bei al-
lergischen Arzneimittelreaktionen! Nach Möglichkeit schriftliche Dokumentatio-
nen der verordneten Arzneimittel (z. B. Kurve oder Anästhesieprotokoll) besorgen.

Wichtige Fragen:

• Wurde das Arzneimittel oder chemisch ähnliche Substanz früher bereits einge-
nommen und gut vertragen? Allergische Reaktionen treten nicht direkt bei der
ersten Einnahme des fraglichen Allergens auf. Bei bestehender Sensibilisierung
entstehen die meisten Arzneimittelexantheme ca. 6 h nach erneuter Gabe. Bei
neu aufgetretener Sensibilisierung treten typischerweise erste Hautveränderun-
gen am Tag 4–8 nach Gabe z. B. eines neuen Antibiotikums auf.

• Durch welche Symptome und Beschwerden war die Arzneimittelreaktion ge-
kennzeichnet?

• Wie war der zeitliche Zusammenhang zwischen Einnahme des Medikaments
und der Arzneimittelreaktion (z. B. Soforttyp-Reaktion oder verzögerte allergi-
sche Reaktion)?

• Bestehen oder bestanden andere dermatologische Krankheitsbilder (z. B. aller-
gische Kontaktdermatitis auf Konservierungsmittel oder auf sog. Parastoffe)?

Parastoffe verursachen Kreuzreaktionen mit Sulfonamiden, oralen Antidiabetika,

Diuretika, Lokalanästhetika vom Estercaintyp.

• Traten in der Familie unerwartete Arzneimittelreaktionen auf (z. B. durch Arznei-
mittel induzierter Lupus erythematodes)?

• Wie wurde das Arzneimittel appliziert? Die Gefahr der Sensibilisierung ist auch
abhängig von der Art der Applikation. Sie ist am stärksten bei epikutaner Ap-
plikation und nimmt ab bei oraler Exposition, intramuskulärer Applikation und
schließlich intravenöser Applikation. Wurde das angeschuldigte Arzneimittel
oder ein ähnliches Arzneimittel früher als Salbenpräparat angewendet?

• Welche Erkrankungen bestanden zum Zeitpunkt der Arzneimitteleinnahme (ge-
häuftes Auftreten von Ampicillinreaktionen bei Virusinfektionen, v. a. bei infek-
tiöser Mononukleose)?

▶ Tests: Objektivierung der Arzneimittelreaktion durch Prick- bzw. Scratch-Tests und

Intrakutan- (z. B. bei urtikarieller Hautreaktion) oder Epikutantests (z. B. bei maku-
lopapulöser Reaktion).

▶ Beachte: Die Testungen sind bislang nicht standardisiert und können falsch po-
sitive (z. B. Codein) sowie falsch negative Reaktionen auslösen. Nach sorgfältiger

193

11 11.1 Grundlagen

Abwägung des Risikos für den Patienten und der Notwendigkeit, ein fragliches
aut

Medikament einzunehmen, kann eine orale Exposition durchgeführt werden.

• Epikutantest mit Arzneimittel: Kann bei folgenden Medikamenten sinnvoll sein

(Indikatoren für Allergie gegen in p-Stellung substituierte Aromaten): Chloram-
phenicol, Gentamycin, Metamizol, Neomycin, Paraphenylendiamin, Phenacetin,

Propyphenazon, Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Lidocain, Carbamazepin.

• Prick-Test: Antibiotika, Impfseren, Insulin, anamnestisch relevante Arzneimittel
tionen der H
v. a. bei Typ-I-Allergie.

• Fotopatch-Test: Bei Verdacht auf fotoallergische Arzneimittelreaktion (S. 34).

• Beurteilung: Wie bei anderen Allergenen.

telreak

▶ Hinweis: Bei der Intrakutantestung mit Arzneimitteln muss mit lokalen Un-
verträglichkeitsreaktionen der Testlösung gerechnet werden (Konzentration,

Lösungsmittel etc.). Deswegen sind (abgesehen von der Verwendung des
zneimit

Polylysin-Penicilloyl-Präparates) v. a. schwache Reaktionen zurückhaltend zu

Ar
beurteilen.

▶ In-vitro-Diagnostik: Spezifische Antikörper (z. B. IgE gegen Penicillin, Insuline und

ACTH). Der Lymphozytentransformationstest (S. 36) muss wegen falsch positiver

Befunde zurückhaltend bewertet werden (begrenzender Faktor für die Routine).

Ein Problem bei Haut- und In-vitro-Testungen besteht darin, dass für die Auslösung
oft Arzneimittel-Metaboliten verantwortlich sind.

▶ Provokationstest:

• Exposition (p. o., i. v. oder s. c.) nur unter sorgfältiger Abwägung des Risikos für
den Patienten, wenn mit den o. g. Testungen keine Objektivierung der Arzneimit-
telreaktion möglich war.

▶ Cave: Die orale Exposition ist gefährlich, da sie schwere Reaktionen hervorrufen
kann. Da auch Spätreaktionen auftreten können, sollte sie grundsätzlich unter
stationären Bedingungen erfolgen.

Diagnostik spezieller Arzneimittelallergien

▶ Penicillin: Besonders bewährt hat sich folgendes Vorgehen (Reihenfolge der Testung
wie angegeben):

• IgE (S. 36): Nachweis von spezifischen IgE-Antikörpern im Serum des Patienten
gegen die Hauptdeterminanten der Penicillinallergie (Penicilloyl G: Derivat des

Benzylpenicillins; Penicilloyl V: Derivat des Phenoxymethylpenicillins).

• Prick-Test mit: Phenoxymethylpenicillin, Benzylpenicillin, Ampicillin, Amoxicil-
lin, vom Patienten benutztem Penicillinpräparat.

▶ Lokalanästhetika: 2 verwendete Gruppen:

• Estercaine (Benzocain, Procain u. a.): Möglichkeit einer Gruppenallergie zu Subs-
tanzen der Parastoffgruppe.

• Amidcaine (Bupivacain, Lidocain, Mepivacain): Kaum Reaktionen bekannt.

▶ Beachte: In Lokalanästhetika können Adrenalin und Konservierungsmittel ent-
halten und für die Reaktionen verantwortlich sein. Adrenalin kann subjektiv un-
angenehme Empfindungen auslösen. Echte Typ-I-Allergien auf Lokalanästhetika
sind extrem selten; meist handelt es sich um (ebenfalls seltene) Intoleranzreakti-
onen.

• Differenzialdiagnosen: Kardiotoxische Wirkungen von Lokalanästhetika, vasova-
gale Synkopen bei „Angst vor der Spritze“, Latexallergie.

• Vorgehen:

– Prick-Test mit einem konservierungsmittelfreien Präparat zum Ausschluss ei-
ner (sehr seltenen) Typ-I-Allergie.

– Anschließend (stationär!) subkutane Provokation in therapeutischer Dosie-
rung des getesteten Lokalanästhetikums.

– Plazebokontrollen sind obligat (physiologische NaCl-Lösung).

194

11.2 Häufige Reaktionen

11

• Beurteilung: Treten dabei keine objektivierbaren Reaktionen auf, sind bei Appli-
kation des Lokalanästhetikums keine Unverträglichkeitsreaktionen zu erwarten.

aut

▶ Insulin:

• Spezifisches IgE auf Insulin und/oder Protamin.

• Pricktest: Insuline, Protamin, Cresol, Latex.

Kontrastmittel
tionen der H

▶ Grundlagen: Patienten, die einmal eine schwere Soforttyp-Reaktion auf Kontrast-
mittel reagiert haben, sind gefährdet, eine solche Reaktion bei erneuter Kontrast-
mittelapplikation wieder zu erleiden. Da sie meist nicht allergisch bedingt ist, sind
telreak

Hauttestungen oft negativ.

▶ Vorgehen:

• Prick-Test mit dem verdächtigten Kontrastmittel (wenn verfügbar), um eine (sehr
seltene) allergische Reaktion nicht zu übersehen.

zneimit

• Bei negativem Prick-Test geht man von einer Kontrastmittelintoleranz aus und

Ar
empfiehlt bei erneuter Kontrastmittelapplikation eine Prämedikation mit Gluko-
kortikoiden und Antihistaminika (z. B. 1 Amp. Tavegil und 250 mg Solu-Decortin)

und die Auswahl niederosmolarer Alternativpräparate.

11.2 H
äufige Reaktionen

Allgemeines

▶ Die häufigsten Manifestationen von Arzneimittelreaktionen sind die akute Urtika-
ria und Angioödeme sowie makulopapulöse Exantheme.

▶ Hauptauslöser sind für die Urtikaria und Angioödeme Schmerzmittel (NSAID), ACE-

Hemmer und Antibiotika. Letztere verursachen auch sehr häufig Arzneimittelexan-
theme.

NSAID

▶ Epidemiologie: Die Analgetika-Intoleranz betrifft ca. 0,5 % der Bevölkerung, bei

Asthmatikern ist sie häufiger (30 %).

▶ Klinik: Akute Urtikaria und/ oder Angioödem(e). Dies trifft sowohl für COX-1 als
auch für die neueren COX-2-Hemmer (Celecoxib) zu.

▶ Diagnostik: Titrierte Expositionstestung (Negativ- und Positivtestung, Abgrenzung
infektassoziierter Genese). Kreuzreaktionen sind möglich.

▶ Therapie: Meiden der Auslöser, Allergiepass mit Angaben zu Ausweichpräparaten

(häufig vertragen werden z. B. Tramadol und/ oder Paracetamol).

ACE-Hemmer, AT-2 Antagonisten

▶ Epidemiologie: Inzidenz ACE-Hemmer induzierter Angioödeme beträgt 0,4–0,7 %
für AT-2 Antagonisten und Sartane < 0,1 % (bis 10 % wenn vorher ein ACE-Hemmer
nicht vertragen wurde).

▶ Klinik: Akut auftretende Angioödeme (Lid-, Lippen- aber auch Glottisregion).

▶ Diagnostik: Ausschluss anderer Auslöser.

▶ Therapie: Einsatz anderer Hypertensiva (z. B. Verapamil).

Antibiotika

▶ Epidemiologie: 1–10 % behandelter Patienten.

▶ Klinik: Sehr häufig makulopapulöse Exantheme (ca. 80–90 % der Reaktionen), selte-
ner Urtikaria/Angioödeme (10–20 % der Reaktionen), selten Vaskulitis u. a. (1–2 %).

▶  Diagnostik: Je nach Klinik Typ I- oder Typ IV-Diagnostik.

195

11 11.3 Schwere Reaktionen der Haut

▶ Therapie: Symptomatisch nach klinischem Erscheinungsbild im akuten Stadium,
aut

Allergiepass mit Empfehlung von Ausweichpräparaten.

11.3 S chwere Reaktionen der Haut

Erythema exsudativum multiforme (EEM)

tionen der H und EEM-artige Arzneimittelreaktionen

▶ Ätiologie: Die meisten Fälle von Erythema exsudativum multiforme (EEM) treten
telreak
nach Herpes-Rezidiven auf (S. 50).

▶ Klinik: Typisch sind konzentrisch aufgebaute Läsionen, die an eine Iris, eine Schieß-
scheibe oder Kokarde erinnern; Lokalisation meist distal an den Extremitäten.

▶ Differenzialdiagnose: Mykoplasmen und besonders Medikamente können ähnlich
zneimit
aussehende Exantheme auslösen (EEM-artige Exantheme), meist mit Stammbeto-

Ar
nung.

▶ Beachte: EEM-artige Exantheme bergen das Risiko, schwerer zu verlaufen und
sich zum Stevens-Johnson-Syndrom oder der toxischen epidermalen Nekrolyse

(Lyell-Syndrom) zu entwickeln (s. u.).

Stevens-Johnson-Syndrom

▶ Definition: Plötzlich auftretendes Krankheitsbild mit einem Exanthem, das dem

Erythema exsudativum multiforme ähnlich ist, sowie ausgeprägten Schleimhaut-
erosionen und Allgemeinsymptomen.

▶ Epidemiologie: Inzidenz < 2 auf 1 Mio. Einwohner pro Jahr.

▶ Klinik:

• Bis zu 10 Tage lang ausgeprägte Allgemeinsymptome wie bei einem schweren
viralen Infekt, anschließend schlagartiges Auftreten der Haut- und Schleimhaut-
veränderungen.

• Dermatologischer Befund wie bei Erythema exsudativum multiforme oder EEM-
artig (s. o. und Abb. 11.2).

• Schleimhautveränderungen: Mund (100 %): Große Erosionen, die in der Mund-
schleimhaut von weißlichen, pseudomembranösen Belägen bedeckt und an den

Lippen hämorrhagisch sind.

• Übergangsschleimhäute:

– Lippen: Hämorrhagische Krusten.

– Augen (70–90 %): Erosive Konjunktivitis.

– Genitalbereich (60–70 %): Stark schmerzhafte Erosionen.

• Allgemeinsymptome: Fieber, ausgeprägtes Krankheitsgefühl, pulmonale Beteili-
gung (20 %).

▶ Diagnostik: Allgemeine Entzündungsparameter. Suche nach auslösenden Erregern
oder Medikamenten (meist nichtsteroidale Antiphlogistika und Antibiotika). Her-
pes in der Anamnese?

Abb. 11.2 • Stevens-Johnson-Syndrom

196

11.4 Seltene Arzneimittelreaktionen

11

▶ Histologie: Siehe EEM, S. 196.

▶ Therapie:

aut

• Glukokortikoide: Prednisolon-Äquivalent 60–80 mg/d bis zur klinischen Besse-
rung (meist 3–5 Tage).

• Symptomatische Lokalmaßnahmen (z. B. Mundspülungen, Ablösen der Krusten
etc.).

EEM-artiges Arzneimittelexanthem
tionen der H

▶ Definition: Exantheme mit angedeutetem zonalem (kokardenförmigem) Aufbau,
jedoch ohne klassische Veränderungen. Meist durch Arzneimittel ausgelöst. Sehr
telreak
häufig!

Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom)

zneimit

▶ Definition: Schweres, akut auftretendes Krankheitsbild mit generalisierter Ablö-

Ar
sung der Epidermis und des Schleimhautepithels und vitaler Gefährdung.

▶ Ätiologie: Auslösung durch Medikamente (Sulfonamide, Antikonvulsiva, NSAID) in

Verbindung mit Infekten oder Malignomen (typisch: Hirntumor nach Bestrahlung
und Phenytoin-Einnahme sowie HIV-Infizierte unter multiplen Medikamenten).

▶ Pathogenese: Apoptose von Keratinozyten über FAS-FAS-L.

▶ Klinik:

• Meist nur kurze Prodromalphase von 1–2 Tagen.

• Dermatologischer Befund:

– Zunächst Ausbildung rötlich-livider Erytheme, in deren Bereich die Epidermis
weißlich nekrotisch wird (im Sinne eines EEM-artigen Exanthems) und sich in
großen Fetzen und Flächen ablöst.

– Ausgedehnte Erosionen wie bei schweren Verbrennungen.

– Schleimhäute, besonders Mund, Augen und Genitoanalregion können mitbe-
troffen sein.

– Seltener Erosionen des Ösophagus.

– Ablösung von Fingernägeln und Verlust der Haare möglich.

• Systemische Manifestationen: Hohes Fieber, Leukozytose, Transaminasenerhö-
hung sowie schwere Störungen im Elektrolyt- und Wasserhaushalt. Gefahr von

Sekundärinfektionen.

• Verlauf: Exitus letalis bei 10–30 % der Patienten; Granulozytopenie über mehr als

5 Tage gilt als ungünstiges Zeichen.

▶ Histologie: Die gesamte Epidermis ist nekrotisch.

▶ Diagnostik: Typisches klinisches Bild der „verbrühten Haut“.

▶ Differenzialdiagnose: EEM-artiges Exanthem, SSSS (S. 69).

▶ Therapie:

• Intensiv-dermatologische Betreuung. Hochdosiert Glukokortikoide (500 mg

Prednisolon-Äquivalent/d) so früh wie möglich als Stoßtherapie.

• Sorgfältige symptomatische Lokalmaßnahmen.

• Therapie der Sekundärkomplikationen.

• Hoch dosiert IVIG (2 g/kgKG) über 2 Tage und/ oder Plasmapherese in schweren

Fällen.

• Flüssigkeitssubstitution mit Elektrolyten.

11.4 S eltene Arzneimittelreaktionen

Akute generalisierte eruptive Pustulose (AGEP)

▶ Synonyme: Toxisches Pustuloderm, pustulöse Arzneimittelreaktion.

▶  Häufigkeit: 1–5/1 Mio. Einwohner/Jahr.

197

11 11.5 Arzneimittelintoleranz

Tab 11.1 • Hautreaktionen durch Biologics und „small molecules“.

aut

Substanz

Beispiele beschriebener Hautreaktionen

TNF-Blocker (Infliximab)

Alopezie, Anaphylaxie, Ekzemreaktionen, Infektionen

EGF-R-Blocker (z. B. Erlotinib)

akneiforme Exantheme
tionen der H

Multikinase-Inhibitor (Imatinib,
lichenoide Exantheme, bullöse Hautreaktionen

Sorafenib, Sunitinib)

Proteasom-Inhibitor (Bortezomib)

Vaskulitis
telreak

▶ Ätiologie: Auslöser sind Antibiotika (β-Laktamantibiotika, Makrolide u. a.), Antimy-
zneimit
kotika (z. B. Itraconazol, Terbinafin oder Nystalin), Ca-Kanalblocker, Carbamazepine,

Ar

Paracetamol u. a.

▶ Klinik: Plötzlicher Beginn (oft im Gesicht oder den Intertrigines), Juckreiz, Brennen,
zahlreiche (bis Hunderte) < 5 mm große, follikulär gebundene Pusteln auf erythe-
matösem Grund.

▶ Assoziierte Symptome: Fieber (> 38 °C), Leukozytose mit Linksverschiebung.

▶ Histologie: Subkorneale oder intraepidermale Pusteln, perivaskuläres Infiltrat mit

Neutrophilen.

▶ Differenzialdiagnosen: Bakterielle Infektionen, impetiginisierte Ekzeme, Psoriasis
pustulosa acuta, subkorneale Pustulosis.

▶ Therapie: Bei Absetzen des auslösenden Medikamentes selbstlimitierend, bei aus-
geprägtem Befund kurzfristig Steroide (0,5–1,0 mg/kgKG, 3–5 Tage).

DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)

▶ Ätiologie: Auslöser: Phenytoin, Carbamazepin, Minozyklin, Allopurinol.

▶ Symptome: Generalisiertes Exanthem, Eosinophilie, Lymphadenopathie, Hepatitis,

Nephritis, interstitielle Pneumonie, Karditis.

▶ Therapie: Meiden des Auslösers, zusätzlich Kortikosteroide (1–2 mg/kgKG).

Hautreaktionen während der Therapie mit Biologics
und neuen Molekülen

▶ Epidemiologie: Derzeit keine genauen Zahlen zur Häufigkeit vorhanden.

▶ Ätiologie, Pathogenese:

• Immunologisch bedingte Reaktionen (Antigen-Antikörper-Reaktion).

• Folge der Veränderung der regulativen Homöostase von Zellfunktionen.

• Folge der Antikörperwirkung (z. B. erhöhte Infektanfälligkeit).

▶ Klinik: Siehe Tab. 11.1.

▶ Therapie: Je nach klinischem Bild symptomatische Behandlung.

11.5 Ar
zneimittelintoleranz

▶ Synonym: Anaphylaktoide Arzneimittelreaktion.

▶ Definition: Nicht-IgE-abhängige Mastzellaktivierung als Urtikaria, Asthma oder

Schock.

▶ Pathogenese: Nicht sicher geklärt; histaminfreisetzende Medikamente spielen eine

Rolle (Tab. 11.2).

▶ Exposition:

• Beispiel Acetylsalicylsäure: Alle 30 min werden nacheinander 1 mg, 10 mg, 50 mg,

100 mg, 250 mg, 500 mg und 1 000 mg ASS verabreicht. Mit positiven Reaktionen
ist bei Analgetika-Intoleranz meist nach einer Dosis von 200 mg zu rechnen, doch 198

11.5 Arzneimittelintoleranz

11

Tab 11.2 • Medikamente, die eine Mastzellaktivierung bewirken.

aut

Gruppe

Einzelsubstanz

Analgetika

Morphium, Codein, Papaverin, ASS

Antibiotika

Aminoglykoside, Neomycin, Clindamycin, Vancomycin

Antihypertensiva

Hydralazin, Tolazolin
tionen der H

Antimykotika

Amphoterizin B

Chemotherapeutika

Pentamidin
telreak

Muskelrelaxanzien
d-Tubocurarin, Alcuronium, Laudexium, Succinylcholin,

Pancuronium, Dekamethonium

Narkotika

Propanidid, Methylhexital, Thiopental, Althesin
zneimitAr

Röntgenkontrastmittel

Iothalamat, Amidotrizoat
sonstige Pharmaka

Chloroquin, Lokalanästhetika, Reserpin, Tyramin, Phenyl-
äthylamin, Chlorpromazin, Phenothiazin, ACTH
selten entwickeln sich bereits nach 1 mg sehr schwere anaphylaktoide Symp-
tome.

• Bei anderen Medikamenten wird analog verfahren.

▶ Cave: Bei oraler Exposition muss eine Notfallbehandlung von anaphylaktoiden

Reaktionen gewährleistet sein (S. 722). Da auch Spätreaktionen auftreten können,
dürfen Expositions-Testungen nur unter stationären Bedingungen durchgeführt
werden.

▶ Empfehlungen: Wird bei Analgetika-Intoleranz ein getestetes Präparat vertragen, ist
dieses als Ersatzmittel zu empfehlen. In einem Allergiepass wird dem Patienten die

Diagnose Analgetika-Intoleranz bescheinigt.

▶ Differenzialdiagnosen: Typ-I-Allergie auf Medikamente, Nahrungsmittelunverträg-
lichkeit (S. 178), infektallergisches Geschehen, z. B. bei viralen Infektionen.

199

12 12.2 Atopische Dermatitis

12
titis

Dermatitis
ma 12.1 All
gemeines
erD Begriffsbestimmung und Formen

▶ Die Begriffe Dermatitis und Ekzem werden in der Dermatologie nicht einheitlich
angewendet. Wir sehen sie als synonym an, und verwenden soweit möglich nur
den Begriff Dermatitis.

▶ Wie bei allen Entzündungen, so unterscheidet man auch bei der Dermatitis zwi-
schen akuten, subakuten und chronischen Formen.

12.2 A topische Dermatitis

Definitionen

▶ Atopie: Polygen vererbte Bereitschaft zur Entwicklung von Erkrankungen aus dem
atopischen Formenkreis (allergisches Asthma, allergische Rhinitis und atopische

Dermatitis).

▶ Atopische Dermatitis: Anlagebedingte Überempfindlichkeit der Haut mit Neigung
zur Ekzembildung. Die atopische Dermatitis manifestiert sich bereits im Kleinkind-
alter, geht mit ausgeprägtem Juckreiz einher und ist chronisch rezidivierend.

▶ Synonyme: Neurodermitis; endogenes Ekzem.

Epidemiologie

▶ Prävalenz: 10–20 % der Kinder und ca. 2 % der Erwachsenen.

▶ Familiäre Häufung; zahlreiche Gene prädisponieren zur Atopie (bsw. veränderte

Immunantwort und/ oder Störung der Barrierefunktion).

Ätiologie, Pathogenese

▶ Verschiedene Auslösefaktoren können das Auftreten der atopischen Dermatitis pro-
vozieren.

▶ Extrinsische atopische Dermatitis (80 %):

• Erhöhtes Gesamt-IgE.

• Polyvalente Typ-I-Sensibilisierungen (Kindesalter v. a. Nahrungsmittel, Erwach-
senenalter v. a. Pollen- und Hausstaubmilben).

• CD4-Zellen im Entzündungsinfiltrat.

▶ Intrinsische atopische Dermatitis (20 %):

• Keine immunologischen Veränderungen wie bei der extrinsischen Form nach-
weisbar.

• CD8-Zelldominanz im Entzündungsinfiltrat.

▶ Physiologische und pharmakologische Veränderungen: Erhöhte cholinerge Reaktio-
nen (damit lassen sich u. U. der weiße Dermografismus und die paradoxe Schweiß-
reaktion auf intrakutane Applikation von Cholinergika erklären).

▶ Trockene Haut mit Veränderungen der Lipidzusammensetzung und epidermaler

Strukturproteine (z. B. Filaggrin, COL29A1) → herabgesetzte Hornschicht-Barriere.

Klinik

▶ Einteilung in Basis- und fakultative Symptome.

▶ Hinweis: Die Diagnose „atopische Dermatitis“ ist wahrscheinlich, wenn mindestens

3 Basissymptome und 3 fakultative Symptome vorliegen.

▶  Basissymptome:

200

12.2 Atopische Dermatitis

12

• Pruritus.

• Ekzem in typischer Morphologie und Verteilung (Beugenbetonung bei Erwach-
titis
senen, Gesichts- und Streckseitenbetonung bei Säuglingen und Kindern s. Abb.

12.1).

ma

• Chronischer oder chronisch rezidivierender Verlauf.

erD

• Positive Eigen- oder Familienanamnese für Atopie.

▶ Fakultative Symptome:

• Milchschorf als Kleinkind: Gelbliche Krusten auf dem behaarten Kopf (Krusten er-
innern an Milch, die beim Überkochen auf dem Herd angetrocknet ist).

• Ichthyosis vulgaris: Verstärkung des Palmarreliefs, Keratosis pilaris, dichtes, fei-
nes, trockenes Haar und pelzkappenartiger Haaransatz; insgesamt trockene Haut

(vgl. Pathogenese).

• IgE-vermittelte Hautreaktionen, erhöhtes Serum-IgE.

• Neigung zu Hautinfektionen (v. a. Staph. aureus, Herpes-simplex-Virus, humane

Papilloma-Viren, Molluscum-contagiosum-Virus) durch selektiv herabgesetzte
zelluläre Immunität.

• Neigung zu Ekzemen an Handtellern und Fußsohlen („atopische Winterfüße“, da
dieses Symptom im Winter verstärkt ist).

• Mamillenekzem.

• Cheilitis.

• Laterale Rarefizierung der Augenbrauen (Hertoghe-Zeichen).

• Rezidivierende Konjunktivitis, doppelte Lidfalte infraorbital (Dennie-Morgan-

Falte), Keratokonus, anteriore und/oder posteriore subkapsuläre Katarakt.

• Periorbitale Pigmentierung, auffällige Gesichtsblässe oder -rötung.

• Pityriasis alba.

• Unverträglichkeit gegenüber tierischer Wolle und Fettlösern.

• Nahrungsmittelintoleranzen.

• Beeinflussung des Verlaufes durch exogene und emotionale Faktoren.

• Weißer Dermografismus.

• Juckreiz beim Schwitzen.

• Fehlender oder abgeschwächter Rachen- und Kornealreflex.

▶ Klinische Beispiele s. Abb. 12.2.

▶ Provokationsfaktoren: Irritanzien, Typ-I-Allergene, Zusatzstoffe (Zitrusfruchtun-
verträglichkeit, evtl. Intoleranz gegenüber Additiva und natürlichen Nahrungs-
a
b
c

Abb. 12.1 • Verteilungsmuster der atopischen Dermatitis je nach Lebensalter. a) Säuglinge. b) Kinder. c) Jugendliche und Erwachsene.

201

12 12.2 Atopische Dermatitis
titis
maerD

Abb. 12.2 • a) Atopisches Lippen- und Gesichtsekzem. b) Atopische Dermatitis im Nackenbe-
reich. c) Atopisches Ekzem im Ellenbeugenbereich. d) Chronisches, lichenifiziertes atopisches

Ekzem im Fußbeugenbereich.

mittel inhaltsstoffen, vgl. Tab. 12.2). Bakterielle Superantigene, Hormone, vermehr-
tes Schwitzen, trockene Luft, psychische Belastung.

Histologie

▶ Akutes Stadium: Parakeratose, Spongiose, perivaskuläre Infiltrate.

▶ Chronisches Stadium: Hyperplasie der Epidermis, Orthohyperkeratose, vergröber-
tes Kollagen, perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

▶ Allgemeine Diagnostik:

• Anamnese, klinisches Bild:

– Chronisch rezidivierender Verlauf.

– Typische Hautveränderungen; Verteilungsmuster ändert sich mit dem Lebens-
alter, s. Abb. 12.1).

– Familienanamnese, allergologische Anamnese.

• IgE-Serumspiegel, Differenzialblutbild (oft Eosinophilie).

• Weißer Dermografismus, abgeschwächter Rachenreflex.

• Ophthalmologische Untersuchung.

▶ Erweiterte Diagnostik:

• Prick-Hauttest mit den häufigsten Nahrungsmittel- und Inhalationsallergenen.

• Spezifisches IgE nach Anamnese und Hauttestergebnis.

• Atopie-Patch-Test (in spezialisierten Zentren) (S. 31).

•  Eliminationsdiät bei entsprechender Typ-I-Sensibilisierung (S. 179) und klinischem Verdacht.

202

12.3 Syndrome mit assoziierter atopischer Dermatitis

12

• Bei V. a. Zusatzstoffunverträglichkeit zusatzstoff- und histaminarme Diät mit an-
schließender Provokation (S. 183).

titis

• Epikutantest (Standard, Grundlagen-Inhaltsstoffreihen bei Verdacht auf allergi-
sche Kontaktdermatitis).

ma

▶ Differenzialdiagnosen: Seborrhoisches Ekzem, Kontaktekzeme.

erD

Therapie

▶ Allgemeines: Die Therapie der atopischen Dermatitis ist mehrstufig. Pathophysio-
logische Kenntnisse, Überblick über das gesamte therapeutische Repertoire sowie

Einfühlungsvermögen in die Situation des Patienten sind Grundvoraussetzungen.

▶ Externa:

• Hautpflege: Rückfettende Cremes oder Salben (je nach Hauttyp, evtl. mit Harn-
stoffzusatz), Ölbäder.

• Antibiotika und Antiseptika: Antiseptische Bäder (z. B. KMn) und Lokaltherapie

(z. B. Chlorhexidin 1 %); ggf. interne antibiotische Therapie mit Staph.-aureus-
wirksamen Antibiotika (z. B. Roxithromycin, Chinolone, Cephalosporine).

• Lokale antientzündliche Therapie (als Intervall- oder proaktive Therapie):

– Glukokortikoide (S. 633): Klasse-I- oder Klasse-II-Steroide reichen
meist aus; Klasse III und IV – auch in Kombination mit topischen

Immunmodulatoren – bei schweren Verläufen.

– Topische Immunmodulatoren: Pimecrolimus (Elidel) und Tacroli-
mus (Protopic), 0,03 % ab 2. Lebensjahr, 0,1 % ab 15. Lebensjahr. An-
wendung 2× täglich auf alle befallenen Stellen bis zur Abheilung,
dann langsame Reduktion.

▶ Systemische Therapie:

• Antihistaminika versuchsweise (z. B. Hydroxyzin, S. 670, sedierende oder mo-
derne nicht-sedierende Antihistaminika bei quälendem Juckreiz).

• Ciclosporin A (S. 677) bei sehr schwerer; therapierefraktärer atopischer Dermati-
tis (meist 2 mg/kgKG ausreichend).

• Alternativ Azathioprin (1–2 mg/kgKG).

▶ UV-Therapie: Günstig bei Patienten, die das Sonnenlicht gut vertragen; besonders
wirksam ist UV-A1-Licht bei der akut exazerbierten atopischen Dermatitis. SUP und

311-nm-UV-Therapie bei chronischen Hautveränderungen (S. 643).

▶ Psychologische Betreuung, autogenes Training.

▶ Meiden unspezifischer Irritation: Keine tierische Wolle auf der Haut, keine raue Un-
terwäsche, Weichspülgang bei der Wäsche, Urlaub in allergenarmer Luft (Hochge-
birge, Nordsee).

▶ Relevante Typ-I-Allergene auf der Haut meiden (s. a. Pathogenese): Durch detail-
lierte Anamnese zu den auslösenden Ursachen eines Krankheitsschubs können

Kontaktmöglichkeiten mit Aeroallergenen zugeordnet werden. Diese sind dann
durch entsprechende Maßnahmen (z. B. Hausstaubmilbensanierung) zu beseitigen
oder zu meiden.

▶ Eliminationsdiät bei mittels Provokation nachgewiesener Typ-I-Allergie oder Pseu-
doallergie (S. 178).

▶ Schulungsmaßnahmen (Eltern und Kinder).

12.3 S yndrome mit assoziierter atopischer Dermatitis

Wiskott-Aldrich-Syndrom

▶ Definition: X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit Symptomentrias: Im-
mundefekt, Thrombozytopenie, atopische Dermatitis.

▶ MIM-Code: 301000 (S. 340). Genlokus Xp 11.23 –x11.22. Defekt des Wiskott-Ald-
rich-Symptom-Proteins (WASp).

203

12 12.4 Kontaktdermatitis

▶

4/1 Mio. Männer.

titis

Epidemiologie:

▶ Pathogenese: Das WASp ist an zahllosen Signaltransduktionswegen beteiligt. Be-
sonders die T-Zell-Aktivierung, aber auch die Aktinpolymerisierung (Zellwande-
ma
rung) kann beeinträchtigt sein.

erD ▶Klinik:

• Immundefekt: Herabgesetzte humorale Immunantwort auf Polysaccharidanti-
gene → rezidivierende Infektionen durch Pneumokokken oder andere Bakterien
mit Polysaccharidkapseln: Otitis media, Pneumonie, Meningitis und Sepsis, spä-
ter auch Pneumocystis-carinii-Pneumonie und Herpesinfektionen.

• Thrombozytopenie: Blutige Durchfälle, Purpura, lange Blutungszeit nach Verlet-
zung. Blutungen sind oft die Todesursache. Die Megakaryozyten im Knochen-
mark sind unauffällig.

• Atopische Dermatitis: Beginn im Verlauf des 1. Lebensjahres; Erhöhung von Se-
rum-IgE und Serum-IgA.

▶ Hinweis: Die atopische Dermatitis im Rahmen des Wiskott-Aldrich-Syndroms
unterscheidet sich von der gewöhnlichen atopischen Dermatitis durch einen
hämorrhagischen Aspekt.

▶ Differenzialdiagnose: Atopische Dermatitis, andere Immundefekte.

▶ Therapie: Symptomatisch: Immunglobulin i. v. 0,2–0,6 g/kgKG alle 4 Wochen. Hei-
lung durch Knochenmarktransplantation möglich.

▶ Verlauf: Früher: Tod meist in der 2. Lebensdekade durch Infektionen oder Blutun-
gen; bei 12 % Entwicklung bösartiger Tumoren, v. a. maligne Lymphome.

Netherton-Syndrom

▶ MIM-Code: 256500.

▶ Klinik: Atopische Dermatitis, Verhornungsstörungen (Netherton-Syndrom im en-
geren Sinn: Ichthyosis linearis circumflexa; Netherton-Syndrom im weiteren Sinn:

andere Ichthyosen) und spezifische Haarschaftanomalie (Bambus-Haare, S. 521).

▶ Pathogenese: Mutation im SPINK5-Gen, das den Serin-Protease-Inhibitor LEKTI-1
kodiert.

12.4 K ontaktdermatitis

Formen

▶ Die Kontaktdermatitis wird in allergische Kontaktdermatitis und die toxische (irri-
tative) Kontaktdermatitis unterteilt (Tab. 12.1).

▶ Trotz prinzipiell erheblicher Unterschiede sind beide Formen klinisch oft nicht von
einander unterscheidbar und treten auch oft gemeinsam bei einem Patienten auf.

Tab 12.1 • Die wichtigsten Unterschiede zwischen allergischer und toxischer Kontakt-
dermatitis.

Parameter
allergisch
toxisch (irritativ)

Dosisabhängigkeit
meist nicht
ja
vorangegangene Exposition notwendig
ja
nein

Häufigkeit nach Exposition
gering
hoch
adaptive Immunität involviert
ja
nein

Ausbreitung auf Regionen ohne Kontakt
ja
nein
möglich

204

12.4 Kontaktdermatitis

12

Allergische Kontaktdermatitis

▶ Definition: Durch allergische Typ-IV-Reaktion (T-Zellen) ausgelöste Entzündungsre-
titis
aktion der Haut nach lokalem Kontakt mit Allergenen.

ma

▶ Epidemiologie: 2–5 % der Bevölkerung.

er

▶ Pathogenese: Allergene werden nach topischer Applikation von Langerhans-Zel-

D
len in der Epidermis aufgenommen und prozessiert. Nach Migration der Langer-
hans-Zellen in den regionären Lymphknoten werden allergenspezifische T-Zellen
aktiviert. Nach der Sensibilisierung lösen aktivierte T-Lymphozyten die Entzün-
dungsreaktion in der Haut aus. Die klinische Manifestation erfolgt 48–72 h nach

Antigenapplikation.

▶ Histologie:

• Parakeratose.

• Spongiose in der Epidermis.

• Perivaskuläre Infiltrate im oberen Korium.

▶ Klinik:

• Akute Kontaktdermatitis (Abb. 12.3a): Erst vor kurzem aufgetretene unscharf be-
grenzte, erythematöse bis tiefrote Plaques, Bläschenbildung, starker Juckreiz.

• Subakute Kontaktdermatitis: Steht morphologisch am Übergang zwischen akuter
und chronischer Kontaktdermatitis und weist neben Rötung und Krusten bereits

Zeichen der chronischen Entzündung wie Hyperkeratosen auf.

• Bei wiederholter Exposition: Rückgang des akut entzündlichen Symptoms, epi-
dermale Verhornungsstörung mit Hyperkeratose, Rhagadenbildung, Lichenifika-
tion (chronische Kontaktdermatitis, Abb. 12.3c.

• Bei Resorption des Allergens ist die Streuung der Kontaktdermatitis zu Lokalisati-
onen, die keinen Kontakt mit dem Allergen hatten, möglich.

▶ Auslöser des allergischen Lid- und Gesichtsekzems s. Tab. 12.2.

▶ Sonderform: Handdermatitis (S. 207), Kopfekzem.

▶ Diagnostik:

• Anamnese:

– Erfassung der Lebensgewohnheiten und Umwelt des Patienten, insbesondere

Unterscheidung zwischen Kontaktekzemen im Zusammenhang mit Berufsaus-
übung oder Freizeitgestaltung. Beziehung zu verwendeten Externa (Kosmetika,

Körperreinigung, -pflege)?

Abb. 12.3 • a) Akute Kontaktdermatitis mit

Vesikelbildung. b) Allergische Kontaktderma-
titis auf Nickel in typischer Lokalisation (Jeans-
knopf). c) Subakute Kontaktdermatitis mit Rötung und Schuppung.

205

12 12.4 Kontaktdermatitis

Tab 12.2 • Typische Auslöser des allergischen Lid- und Gesichtsekzems (nach Altmeyer).

titis

Reinigungsmittel

Badezusätze, Gesichtsmilch, Seife, Waschlotionen
maer Kosmetika

Erfrischungstücher, Gesichtscremes, Gesichtsmaske, künstliche Bräu-

D
nungsmittel, Make-up, Parfums, Rasierschaum oder -wasser, Schminke
und deren Entfernungsmittel, Sonnenschutzmittel

Haarpflege

Cremespülungen, Dauerwellenwasser, Festiger, Frisiercreme, Haarwas-
ser, Kaltwelle, Perücke, Pflegemittel der Perücke, Shampoo, Spray, Tro-
ckenshampoo, Tönungs- oder Färbemittel (Lidekzem kombiniert mit

Gesichts- und Kopfekzem; Cave: Kopfekzem wird häufig übersehen)

Lippenpflege

Kolophonium in Lippensalbe, Lippenstift

Wimpernkosmetika

Kolophonium in Augenbrauenstift, Lid- und Wimperntusche, Lidschat-
ten

Nagelkosmetik

Methylacrylate in künstlichen Fingernägeln, Nagellacken (Nickel in
metallischem Nagellack), Nagellackentferner

Körperpflegemittel

Duftstoffe, Konservierungsstoffe in Handcremes, Körperlotionen,

Körperpuder, Körperspray

Externa, Ophthalmika Anästhetika, Antibiotika (Gentamycin), Antiseptika (Polyvidon),

Glukokortikoide, Herpestherapeutika, Konservierungsstoffe (Benzalko-
niumchlorid, Thiomersal), Mydriatica, nichtsteroidale Antiphlogistika

(Diclofenac)

Cave: Das vernarbende okuläre Pemphigoid kann auch durch lokale

Augentherapeutika induziert werden.

Kontaktlinsen
allgemeine Unverträglichkeit mit erhöhtem Tränenfluss und konse-
kutiver Lidirritation (meist streifenförmig im Bereich der lateralen

Augenwinkel), Konservierungsstoffe in Reinigungs- und Aufbewah-
rungsflüssigkeiten

Waschmittel

Perubalsam u. a. Duftstoffe

Berufsallergene,

Anamnese!

Hobbys

Haushalt

Auto-, Boden-, Metall-, Möbelpolitur, Bohnerwachs, Fleckenentferner,

Schuhcreme

Innenraum-Allergene Pflanzen (Primeln), Raumspray, Teppichreiniger

– Fragenkatalog: Beginn der Beschwerden; Berufsanamnese; Verlauf der Kon-
taktdermatitis am Wochenende bzw. im Urlaub; bisherige topische Therapie;

Umgang mit Kontaktstoffen wie Chemikalien, Detergenzien, Medikamenten,

Reinigungsmitteln, Gummihandschuhen eruieren; Hauterkrankungen auch
an anderen Lokalisationen, frühere Hauterkrankungen. Bei Verdacht auf all-
ergisches Lid-/Gesichtsekzem die in Tab. 12.2 aufgeführten häufigen Auslöser
abklären.

▶ Klinische Untersuchung:

• Wichtig ist die Beachtung der Lokalisation (Hinweise auf mögliche Auslöser) und
des Stadiums der allergischen Kontaktdermatitis (s. o.).

• Epikutantest ist Standard der Diagnostik; bei besonderen Fragestellungen Expo-
sitionstest.

▶ Achtung: Bei Testung patienteneigener Materialien auf die Konzentration ach-
ten, sonst kann es zu falsch positiven Ergebnissen kommen (häufig!).

206

12.5 Spezielle Formen der Dermatitis

12

• Ggf. ROAT (Repeated-Open-Application-Test) mit eigenen Substanzen (2 Tage
lang 3× täglich in der Ellenbeuge applizieren).

titis

▶ Differenzialdiagnosen:

• Toxisch irritative Kontaktdermatitis (s. u.):

ma

• Erysipel: Unscharfe und unregelmäßige Begrenzung mit zungenförmigen Ausläu-
erD
fern, kein Juckreiz; Allgemeinsymptome.

• Atopische Dermatitis.

• Mikrobielles Ekzem.

• Mykosen (Tinea).

• Polymorphe Lichtdermatose.

• Prurigo simplex subacuta.

▶ Therapie:

• Ziel bei einer allergischen Kontaktdermatitis ist die Identifizierung und Meidung
des auslösenden Allergens. Kann der Auslöser nicht eruiert werden oder ist das

Meiden z. B. wegen des ubiquitären Vorkommens unmöglich (z. B. Nickel oder

Chromat) muss die Therapie symptomatisch erfolgen.

• Akute Kontaktdermatitis: Entscheidend ist der Einsatz physikalischer Therapie-
verfahren wie Kühlen durch feuchte Umschläge; daneben können kurzfristig

Glukokortikoide der Klasse I und II zur Beschleunigung der Abheilung verwendet
werden.

• Subakute und chronische Kontaktdermatitis: Durch die Zunahme der Hyperkera-
tosen ist in den eingesetzten Externa ein höherer Fettanteil erforderlich. Wegen
der gesteigerten Proliferation der Epidermis müssen Glukokortikoide der Klasse

III und IV verwendet werden.

• Bade-PUVA bei Hand- und Fußdermatitis.

• Ciclosporin A bei schwerem und/ oder therapieresistentem chronischem Ver-
lauf.

Toxisch irritative Dermatitis

▶ Definition: Durch direkte Einwirkung akut toxischer oder bei chronischem Kontakt
toxisch wirkender Substanzen ausgelöste Kontaktdermatitis. Die Noxen (chemisch
wie Säuren oder physikalisch wie UV-Licht) schädigen die Epidermis (bis 24 Stun-
den nach Exposition).

▶ Epidemiologie: Häufiger als allergische Kontaktekzeme, expositionsabhängig. Die
toxische Kontaktdermatitis kommt in 3 Manifestationen besonders häufig vor:

• Windeldermatitis.

• „Hausfrauenhände“ (s. u.).

• Bei Krankenhaus- und Arztpraxispersonal.

▶ Klinisches Erscheinungsbild: Scharfe Begrenzung, statt Juckreiz meist schmerzhaf-
tes Empfinden, meist keine Bläschenbildung, sondern Blasen. Im chronischen Sta-
dium oft morphologisch identisch.

▶ Histologie: Spongiose, neutrophile Granulozyten in der Epidermis, perivaskuläres

Infiltrat.

▶ Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie wie bei allergischer Kontaktderma-
titis (s. o.).

12.5 Spe

zielle Formen der Dermatitis

Handdermatitis

▶ Allgemeines: Da die Handdermatitis den Patienten besonders schwer belastet (ins-
besondere wenn beruflich ausgelöst), wird sie gesondert beschrieben.

▶ Epidemiologie:

•  Inzidenz 1,2–4 % der Bevölkerung.

207

12 12.5 Spezielle Formen der Dermatitis

•
titis

Betroffen sind v. a. Personen, die in sog. Nassbereichen tätig sind (in Studien bis
zu 40 % des Krankenhauspersonals).

• Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

ma

▶ Ätiologie:

erD

• Meist treffen mehrere, pathophysiologisch verschiedene Ursachen zusammen.

Die Haut der Hände ist exogenen Einflüssen in besonderem Maß ausgesetzt;
deshalb können sich exogen provozierbare Erkrankungen gerade hier manifes-
tieren.

• Exogene Faktoren:

– Irritanzien: Chemikalien (Rohöle, Farben), Lösungsmittel und oberflächenak-
tive Substanzen, Wasser etc.; feuchte und kalte Luft; mechanische Irritation;
topisch angewendete Medikamente wie Antimykotika oder Emulgatoren in

Cremes.

▶ Beachte: Entscheidend ist nicht der einmalige Kontakt mit den genannten exo-
genen Faktoren, sondern die sich ständig wiederholende Einwirkung subto-
xischer Schädigung: kumulativ subtoxische Dermatitis (degenerative Dermati-
tis).

– Allergene: Bei allergischer Kontaktdermatitis oder Kontakturtikaria (Typ-I-

Allergie mit sekundärer Proteinkontaktdermatitis).

▶ Hinweis: Eine allergische Kontaktdermatitis kann sich auf eine toxisch irritative

Handdermatitis komplizierend aufpfropfen, da potenzielle Allergene leichter
durch die vorgeschädigte Haut penetrieren können.

• Endogene Faktoren: Atopische Dermatitis, besonders in Assoziation mit Ichthy-
osis vulgaris.

▶ Klinik:

• Akute Handdermatitis (Abb. 12.4): Ausbildung von Bläschen, gelegentlich mit
pustulöser Umwandlung im Bereich der Handinnenflächen. Da das Stratum cor-
neum an Palmae und Plantae besonders dick ist, platzen die intraepidermalen

Vesikel bei der akuten Dermatitis nicht auf sondern trocknen allmählich ein; sie
sehen aus wie Sagokörner (weißliche, stecknadelkopfgroße Knötchen). Historisch
wurde dies als ein Schweißdrüsenverhalt gedeutet, und der Begriff „Dyshidrose“
geprägt. Daher sprach man von einem dyshidrotischen Ekzem, ganz Feinsinnige
trennten sogar ein dyshidrosiformes Ekzem ab; beide Begriffe sind heute verlas-
sen. Besonders starke Ausprägung der Blasen führt zur Ablösung der Hornhaut
der ganzen Palma: Cheiropompholyx.

• Chronische Handdermatitis: Hyperkeratotische (tylotische) Handdermatitis im

Bereich der Handinnenfläche, häufig mit Rhagaden: Tylotisch-rhagadiforme

Handdermatitis.

▶ Diagnostik:

• Epikutantest mit mitgebrachten Substanzen (s. Epikutantest S. 31).

• Testung auf Kontakturtikaria bei entsprechender Anamnese.

• Expositionstest bei anamnestischem Anhalt für Irritation durch eine bestimmte

Substanz.

• Klinische Untersuchung:

Abb. 12.4 • Akute Handdermatitis mit Ablö-
sung der Hornschicht (Cheiropompholyx).

208

12.5 Spezielle Formen der Dermatitis

12

– Hände: Handrücken (Hinweis auf Kontaktallergie) oder primäre Palmarbeteili-
gung; Nagelveränderungen; Bildung von Vesikeln oder Pusteln.

titis

– Allgemein: Untersuchung des gesamten Integuments, dabei besonders auf

Hautveränderungen im Bereich der Füße (Plantarekzem, Mykose) und der Sa-
ma
kralregion bzw. perianalen Region achten.

erD

▶ Differenzialdiagnosen: Tinea manuum (S. 111), Psoriasis vulgaris bzw. Psoriasis in-
versa (S. 277), atopisches Ekzem (S. 200), mikrobielles Ekzem.

▶ Hinweis: Die histologische Abgrenzung zwischen diesen Differenzialdiagnosen ist
meist unmöglich; man sollte auf klinische Kriterien bauen.

▶ Therapie:

• Beseitigung der zugrundeliegenden Ursache.

• Günstig sind Kortisonzubereitungen in Vaseline, z. B. Triamcinolonacetonid 0,1 %
oder Betamethasonvalerat 0,1–0,5 %.

• Beim chronischen Handekzem: PUVA (z. B. Creme-PUVA, Bade-PUVA); Steroide
unter Folienokklusion.

• Interne Therapie mit:

– Kurzfristgem Steroidstoß.

– Cyclosporin A über 3–6 Monate.

– Alitretinoin (Toctino®): Sehr guter Effekt. Beginn mit 10 mg, bei mangelndem

Ansprechen täglich 30 mg. Nebenwirkungen: Kopfschmerzen (15 %), erhöhte

Triglyzeride (8 %), supprimiertes TSH (7 %). Augentrockenheit, Depressionen.

Vor Therapiebeginn Blutfette und Schilddrüsenparameter prüfen, dann fort-
laufend kontrollieren. Bei Frauen im gebärfähigen Alter strikte Kontrazep-
tionsmaßnahmen; Aufklärung unterschreiben lassen.

Allgemeine Vorsichtsmaßnahmen - Hinweise für Patienten mit Handekzem:

1. Händewaschen (nur bei verschmutzten Händen) : Gebrauchen Sie lauwarmes

Wasser und rückfettendes Waschsyndet ohne Duftstoffe. Trocknen Sie die

Hände nach dem Waschen sorgfältig, Fingerzwischenräume nicht vergessen.

Waschen Sie niemals Ihre Hände mit Seife, wenn Sie einen Ring tragen.

2. Vermeiden Sie so weit wie möglich direkten Kontakt mit Detergenzien und
anderen starken Reinigungsmitteln.

3. Achten Sie sorgfältig darauf, dass keine Lösungsmittel wie Alkohol, Benzin,

Trichloräthylen, Terpentin oder Verdünner auf Ihre Haut gelangen.

4. Vermeiden Sie Kontakt mit Metallpolituren, Bohnerwachs, Schuhcreme, Bo-
den-, Auto-, Möbel- und Fensterputzmitteln.

5. Schälen, pressen oder schneiden Sie Obst und Gemüse nicht mit bloßen

Händen.

6. Verwenden Sie beim Haarewaschen Plastikhandschuhe.

7. Berühren Sie Haarlotionen, Haarcremes oder Haarfärbemittel nicht mit blo-
ßen Händen.

8. Ringe sollten nie während der Hausarbeit oder anderen Arbeiten getragen
werden, auch wenn das Ekzem abgeheilt ist. Die Innenseite der Ringe sollte
häufig mit der Bürste gereinigt werden und über Nacht in Ammoniakwasser

(1 Esslöffel Ammoniak auf 500 ml Wasser) aufbewahrt werden.

9. Zum Spülen und Waschen immer Plastik- oder Vinyl-, aber keine Gummi-
handschuhe benutzen, da Letztere häufig Kontaktekzeme auslösen können.

Die Handschuhe sollten nie länger als 15 bis 20 Minuten getragen werden.

Empfehlenswert ist es, unter dem Plastikhandschuh Baumwoll- oder Lei-
nenhandschuhe zu tragen.

10. Benutzen Sie regelmäßig rückfettende Cremes oder Salben nach dem Hän-
dewaschen, nach Nass- oder Feuchtarbeiten.

209

12 12.5 Spezielle Formen der Dermatitis

11.

titis

Denken Sie immer daran, dass die Widerstandsfähigkeit Ihrer Haut für min-
destens 5 bis 6 Monate – auch nach Heilung des Ekzems – beeinträchtigt ist.

ma

Deshalb befolgen Sie diese Hinweise auch nach Heilung des Ekzems.

erD Exsikkationsekzem (Dermatitis sicca)

▶ Synonyme: Eczéma craquelé (craquelé: französisch, feine Risse in einer Schicht).

▶ Definition: Durch mangelnden Lipidgehalt und Feuchtigkeit der Hornschicht aus-
gelöste intrakorneale Rhagadenbildung mit nachfolgender Entzündung unter dem

Bild der Dermatitis.

▶ Epidemiologie: Häufiger im Alter, bei Atopie und Ichthyosis vulgaris.

▶ Ätiologie: Überwiegend reduzierte Lipidproduktion der Altershaut. Auch bei zu
häufigem Duschen oder Baden, besonders wenn in den Wintermonaten die Raum-
luft sehr trocken ist sowie bei sekundärer Ichthyosis (S. 341).

▶ Klinik: Initial häufig Juckreiz. Danach treten feine Einrisse in der Hornschicht auf.

Schließlich entwickelt sich überlagernd das Bild der Dermatitis.

▶ Histologie: Geringe Spongiose und Parakeratose, diskretes perivaskuläres Infiltrat.

▶ Diagnostik: Meist typische klinische Konstellation: Ältere Menschen mit trockener

Haut, Trimm-Dich-Fans mit Duschzwang, „Badewannen-Kapitäne“.

▶ Differenzialdiagnosen: Ggf. allergische oder toxische Genese ausschließen.

▶ Therapie: Ausreichende externe Zufuhr von Lipiden und Feuchthaltefaktoren (z. B.

Urea); Beratung.

Nummuläres Ekzem

▶ Synonym: Mikrobielles Ekzem.

▶ Definition: Durch bakterielle Besiedlung ausgelöste, münzförmige Ekzemherde.

▶ Epidemiologie: Sehr häufig; oft Sonderform eines atopischen Ekzems und oft auf
dem Boden einer Ichthyosis vulgaris.

▶ Ätiologie: Bakterielle Besiedlung; Assoziation mit chronischem Alkoholabusus und
chronischen Infekten, Xerose. Dermatitis wird möglicherweise durch bakterielle

Superantigene getriggert.

▶ Klinik: 2–5 cm große Herde mit Rötung, Papulovesikeln, Krusten (oft gelblich) und

Juckreiz. Meist an den Extremitäten lokalisiert.

▶ Histologie: Akanthose, fokale Spongiose, ortho- oder parakeratotische Schuppen-
kruste, perivaskuläre Infiltrate.

▶ Diagnostik: Bakterielle Diagnostik. Ggf. Ausschluss einer Kontaktallergie oder eines
atopischen Hintergrunds.

▶ Differenzialdiagnosen: Impetigo. Superinfizierte atopische Dermatitis.

▶ Therapie: Gleichzeitig topische Anwendung von Glukokortikoiden und Antiseptika
oder Antibiotika; evtl. intern Antibiotika; Beratung über korrekte Hautpflege.

Intertrigo

▶ Definition: Dermatitis in den Regionen, in denen Haut auf Haut liegt (ortsbezogenes

Reaktionsmuster).

▶ Ätiologie: Ursachen sind Reibung und Mazeration. Sekundäre Keimbesiedlung, be-
sonders mit Candida albicans und Dermatophyten, ist häufig. Der wichtigste prädis-
ponierende Faktor ist die Adipositas, oft kombiniert mit Diabetes mellitus.

▶ Klinik: Prädeliktionsstellen sind Leisten und Axillen, die Bauchfalten sowie die Sub-
mammär-Region, besonders bei Frauen. Die betroffenen Areale sind rot, schmerz-
haft und mazeriert, bei Superinfektion evtl. mit süßlichem Fötor.

▶ Diagnostik: Ausschluss von Superinfektionen (Hefen, Dermatophyten).

210

12.5 Spezielle Formen der Dermatitis

12

▶ Differenzialdiagnosen: Candida-Infektion, Tinea, Morbus Darier, Morbus Hailey-

Hailey.

titis

▶ Therapie: Austrocknende Maßnahmen, z. B. Einlegen von Leinenläppchen, adstrin-
gierende Externa. Sekundärinfektionen müssen konsequent behandelt werden;
ma
eine topische antientzündliche Behandlung allein bringt relativ wenig.

erD

▶ Prophylaxe: Pasten oder Puder, Gewichtsreduktion, evtl. Maßnahmen gegen Hy-
perhidrose.

Windeldermatitis

▶ Definition: Irritative Kontaktdermatitis im Windelbereich.

▶ Ätiologie: Okklusion mit nachfolgendem Barrieredefekt, Exposition der Haut mit

Fäzes und Urin über längere Zeit. Ammoniak aus dem Urin, und proteolytische En-
zyme aus dem Stuhl scheinen eine pathogenetische Rolle zu spielen. Sekundärin-
fektionen mit Candida albicans und Streptokokken sind häufig.

▶ Klinik: Beginn in den ersten Lebenswochen; Persistenz möglich, so lange Windeln
getragen werden. Die Ausdehnung der Windeldermatitis korrespondiert mit der

Form der Windel; Hautfalten sind frei, weil hier toxische Einflüsse weniger promi-
nent sind. Die Oberfläche kann erosiv, glänzend und wie von Firniss überzogen sein.

Zunehmend auch bei inkontinenten älteren Menschen.

• Granuloma gluteale infantum: Erosive Knoten im Bereich einer Windeldermatitis;
topische Glukokortoid-Anwendung kann zu dieser Komplikation beitragen.

▶ Diagnostik: Ausschluss von Sekundärinfektionen.

▶ Differenzialdiagnosen: Candidose, perianale Streptokokken-Infektion. Bei Hämor-
rhagien: Biopsie zum Ausschluss einer Langerhans-Zell-Histiozytose.

▶ Therapie: Hoch saugfähige Windeln; häufiger Windelwechsel; Hautschutz! Ggf.

kurzfristige topische Steroide.

Juvenile Plantardermatose

▶ Synonyme: Pulpitis sicca, „atopische Winterfüße“.

▶ Definition: Symmetrische Erytheme und Schuppung der Füße.

▶ Epidemiologie: Meist Kinder, speziell mit Atopie.

▶ Ätiologie: Okklusives Schuhwerk oder Socken sind Hauptauslöser.

▶ Klinik: Juckende, auffällig symmetrische, schuppende Erytheme an den Plantae.

▶ Diagnostik: Pilzbefall und Kontaktallergie ggf. ausschließen.

▶ Differenzialdiagnosen: Tinea pedis (fast nie so symmetrisch), allergische Kontakt-
dermatitis gegen in Schuhen vorkommende Allergene (bei Kindern selten).

▶ Therapie: Vermeiden von okklusivem Schuhwerk, fettende Externa (z. B. Salicyl-

Vaseline; sollte vom Kind selbst regelmäßig aufgetragen werden); bei Schüben
kurzfristig niedrigpotente Glukokortikoide.

Granuläre Parakeratose

▶ Synonym: Pomadenkruste.

▶ Klinik: Wenn okklusive Externa und Verbände langfristig angewendet werden, kön-
nen dicke, fest haftende Hyperkeratosen bzw. Schuppen entstehen. Prädilektions-
stellen sind die Kopfhaut, Axillen, Leisten und Unterschenkel.

▶ Histologie: Retentionshyperkeratose (nicht nur getrocknete Schuppen).

▶ Differenzialdiagnosen: Terra-firma-forme Dermatose ist klinisch ähnlich; die brau-
nen Areale lassen sich leicht mit 70 %igem Alkohol entfernen.

▶ Therapie: Auslösende Agenzien absetzen; feuchte Umschläge.

211

13 13.1 Klassifikation und Übersicht

13 Kollagenosen und lichenoide Dermatosen
tosen 13.1 K lassifikation und Übersicht
maer ▶Allgemeines: Die Kollagenosen sind eine komplexe Gruppe von Erkrankungen, die
durch prominente Hautbeteiligung, Arthralgien oder Arthritis sowie Autoimmun-
phänomene charakterisiert sind.

▶ Lupus erythematodes:

henoide D

• Diskoider Lupus erythematodes (S. 214).

• Subakut kutaner Lupus erythematodes (S. 216).

• Systemischer Lupus erythematodes (S. 218).

• Arzneimittelinduzierter Lupus erythematodes (S. 221).

• Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (S. 221).

▶ Dermatomyositis, Polymyositis (S. 222).

▶ Kutan limitierte Sklerodermie:

genosen und lic

• Herdförmige zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea, S. 225).

• Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie (S. 225).

Kolla

• Lineäre zirkumskripte Sklerodermie an den Extremitäten, En-coup-de-sabre-

Form (mit und ohne Hemiatrophie, S. 225).

▶ Progressive systemische Sklerose (S. 227).

▶ Sklerodermieartige Krankheitsbilder:

• Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom, S. 230).

• Toxisch bedingt: Toxic-Oil-Syndrom (S. 230), Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

(EMS, S. 230), Polyvinylchlorid-Krankheit u. a.

• Bei anderen Krankheiten:

– Chronische Graft-versus-Host-Disease (S. 235).

– Porphyria cutanea tarda (S. 319).

▶ Mixed Connective Tissue Disease, Overlap-Syndrom.

▶ Hautveränderungen bei rheumatischen Erkrankungen.

▶ Raynaud-Phänomen als Symptom von Kollagenosen/Erkrankungen des rheumati-
schen Formenkreises (S. 233).

▶ Zur serologischen Differenzialdiagnose unterschiedlicher Kollagenosen s. Tab. 13.1.

Aus dem Zellkern sind Protein-Autoantigene extrahierbar (extrahierbare nukleäre

Antigene = ENA).

Tab 13.1 • Antinukleäre Antikörper und ihre klinische Zuordnung.

nukleäres

Antigen
antinukleäre Auto-
klinische Zuordnung

Prävalenz

Antigen
antikörper

DNA
ds-DNA

Anti-ds-DNA IgG

SLE

45–90 %
primäres Sjögren-

10 %

Syndrom
ss-DNA

Anti-ss-DNA

SLE

50–95 %

Histone

Antihistone

H1

SLE

50–80 %

H2

H2 A
medikamentenindu-

90 %

H2 B
zierter LE

H3

SLE

50 %

H4

212

13.1 Klassifikation und Übersicht

13

Tab 13.1 • Fortsetzung
nukleäres

Antigen
antinukleäre Auto-
klinische Zuordnung

Prävalenz
tosen

Antigen
antikörper
ma

Chromatin

Mono-Nukleo- Anti-Nukleosomen

Frühmarker für Auto-

50–90 %
er
somen
immunerkrankungen
und SLE-Aktivität

Poly-Nukleo-
somen
henoide D
niedermole-

RNP/Sm

Anti-RNP/Sm

Overlap-Syndrom, SLE, 90 %
kulare RNPs
systemische Sklerose,

Polymyositis, rheuma-
toide Arthritis

RNP-70

Anti-RNP-70

MCTD, Sharp-Syndrom

RNP-A

Anti-RNP-A

SLE
genosen und lic

RNP-C

Anti-RNP-C

Kolla

Sm-B/B

Anti-Sm-B/B
hoch spezifisch für SLE

20–30 %

SM-D

Anti-SM-D

Sm-E

Anti-Sm-E

Sm-F

Anti-Sm-F

Sm-G

Anti-Sm-G

SS-A 60/Ro 60 Anti-SS-A 60/Ro 60 primäres Sjögren-

70–80 %

Syndrom

SLE

20–60 %

SS-A 52/Ro 52 Anti-SS-A 52/Ro 52 kongenitaler Herz-

95–100 %
block, neonataler

Lupus

SS-B/La

Anti-SS-B/La
neonataler Lupus

75 %
primäres Sjögren-

40–90 %

Syndrom
andere

Jo-1

Anti-Jo-1

Polymyositis, fibrosie-

30–40 %
rende Alveolitis

Scl-70 (To-

Anti-Scl-70
systemische Sklero-

30–40 %
poisomerase)

dermie

PM-Scl 100

Anti-PM-Scl 100
systemische Skleroder-
mie, Dermatomyositis,

Arthritis

Zentromer B

Anti-Zentromer

CREST-Syndrom

40–80 %

Protein B
primäre biliäre Zirrhose 10 – 30 %

213

13 13.2 Lupus erythematodes (LE)

13.2 L upus erythematodes (LE)

tosen Grundlagen
maer ▶Definition: Durch Autoimmunphänomene charakterisierte Erkrankung, die ein Or-
gansystem oder mehrere Organsysteme betreffen kann, akut oder chronisch ver-
läuft und charakteristische Hautveränderungen hervorruft.

▶ Klassifikation: Anhand klinischer, pathologisch-anatomischer und laborchemischer

Befunde lassen sich verschiedene Gruppen des LE unterscheiden:

henoide D

• Chronisch kutaner LE mit überwiegendem Befall der Haut:

– Diskoider LE (DLE).

– Lupus erythematodes tumidus (LET).

– Lupus erythematodes profundus (Lupus-Pannikulitis).

– Chilblain-Lupus-erythematodes.

• Subakut kutaner LE (SCLE) mit überwiegendem Befall der Haut und milder sys-
temischer Beteiligung.

genosen und lic

• Akut kutaner Lupus erythematodes bei systemischem LE (SLE) mit überwiegend
systemischer Beteiligung mit Schmetterlingserythem, Exanthem und/oder Enan-

Kolla
them.

▶ Pathogenese:

• Das Freiwerden nukleärer Antigene im Rahmen einer verstärkten Apoptose (FAS ↔

FAS-L) ist pathogenetisch relevant. Generell ist der LE eine multifaktorielle Erkran-
kung mit zahlreichen genetischen und immunpathologischen Veränderungen.

• Wichtige pathogenetische Faktoren:

– Genetische Disposition: HLA-Antigene B8, DR2, DR3, DQwl, DRB1; Polymor-
phismen verschiedener Loci; TNF-R-Gene, Fc-gamma-Rezeptoren, CD19-Gen.

– Komplementdefekte: C1 q, C1 r, C1 s, C4 und C2 (Nieren-, Hautbeteiligung).

– Exogene Noxen wie UV-Licht und Medikamente (S. 221) begünstigen die Ent-
stehung.

– Individuelle Faktoren: z. B. hormonelle Einflüsse, veränderte Immunitätslage.

– Die diaplazentare Übertragung mütterlicher Autoantikörper (Anti-Ro/SSA-,

Anti-La/SSB-Antikörper) kann zum neonatalen Lupus erythematodes führen

(S. 216).

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

▶ Definition: Chronische, erythematosquamöse, vorwiegend in lichtexponierten Are-
alen auftretende Autoimmundermatose.

▶ Epidemiologie: Häufiger bei Frauen (3: 2); Manifestation zwischen 15. und 60. Le-
bensjahr.

▶ Klinik der Hautveränderungen (Abb. 13.1):

• Befund: Rötliche, scharf begrenzte Plaques mit follikulären Hyperkeratosen und
langer Bestandsdauer. Abheilung mit atrophen Narben, randständiger Pigmentie-
rung und zentraler Hypopigmentierung. Auftreten lokalisiert oder disseminiert
möglich.

• Prädilektionsstellen sind chronisch lichtexponierte Areale: Kopfhaut, Stirn, Joch-
beinregion, Ohren, Nasenspitze, Wangen, Oberlippe, Kinn.

• Subjektive Beschwerden: Hyperästhesie.

▶ Histologie: Atrophe Epidermis, follikuläre Hyperkeratosen, vakuolige Degeneration
der Basalzellen der Epidermis, dichte lymphozytäre Infiltrate im oberen und tiefen

Korium, Muzinnachweis. Verbreiterte PAS-positive Basalmembranzone.

▶ Diagnostik:

• Hautbiopsie.

• Direkte Immmunfluoreszenz: Bandförmige Ablagerungen von IgG, IgM und C3 an
der Basalmembran der läsionalen Epidermis bei 60 % der Patienten.

214

13.2 Lupus erythematodes (LE)

13
tosen
maer
henoide D
genosen und lic

Kolla

Abb. 13.1 • a) Diskoider Lupus erythematodes, frühe Läsion. b) Diskoider Lupus erythematodes,
lange bestehender Herd mit Vernarbung.

▶ Beachte: Bei unveränderter, unbelichteter Haut ist die direkte Immunfluores-
zenz immer negativ.

• Labor: Negative oder niedrigtitrige Antikörper (ANA), bei disseminiertem diskoi-
dem LE höhertitrige ANA möglich (DD: SLE).

• Abgrenzung zum systemischen LE nach den ACR-Kriterien (Tab. 13.3).

▶ Differenzialdiagnosen:

• Tinea faciei: Erregernachweis.

• Lymphocytic infiltration: Histologie, Anamnese.

• Granuloma faciale: Bräunlicher Farbton, Histologie.

• Psoriasis: Histologie.

• Tuberculosis cutis luposa: Diaskopie, Lupusknötchen.

• Sarkoidose: Diaskopie, keine follikulären Keratosen, Histologie.

• Rosazea: Follikulär betont, z. T. Pusteln, Ohrläppchen immer unverändert.

▶ Therapie:

• Lichtschutz (UVA und UVB).

• Kurzfristig lokal hochpotente Steroide (auch Steroidfolien), z. B. Clobetasol, Di-
flucortolon.

• Versuchsweise topische Immunmodulatoren (z. B. Tacrolimus; off-label, begrenzte

Datenlage).

• Chloroquin (bei Ausdehnung der Herde oder Rezidiv) 250 mg/d oder Hydroxy-
chloroquin bis zu 6,5 mg/kgKG/d maximale Tagesdosierung; Auslassversuch nach
klinischer Remission.

• Bei ausgedehnten Herden evtl. in Kombination mit mittelhoch dosierten syste-
mischen Steroiden (z. B. orale Intervalltherapie mit Prednisolon 40–60 mg/d über

5 Tage/Monat.

• Therapieversuch mit Acitretin (0,2–1 mg/kgKG/d) oder DADPS (Dapson, S. 666),
in besonderen Fällen Versuch mit Thalidomid 50–200 mg/d (Kontrazeption!

▶ Cave: Neuropathie).

• Kryotherapie bei hartnäckigen oder erhabenen Herden.

• Weitere Therapeutika: Mepacrin (100 mg) oder Methotrexat 10–20 mg/Wo.

215

13 13.2 Lupus erythematodes (LE)

Weitere kutane Lupus erythematodes-Formen
tosen

▶ Lupus erythematodes tumidus: Deutlich erhabene erythematöse Plaques, bevor-
zugt im Gesicht und am oberen Stamm (lichtexponierte Areale, extreme Lichtemp-
ma
findlichkeit).

er

• Histologie: Oft viel Muzin.

▶ Lupus erythematodes profundus:

• Synonym: Lupus-Pannikulitis.

• Definition: Entzündliche Manifestation der LE im tiefen Korium und in der Sub-
henoide D
kutis.

• Klinik: Derbe, subkutane Knoten im Gesicht, an Extremitäten und am Stamm;
tiefe, eingezogene, kosmetisch stark beeinträchtigende Narben.

• Assoziierte LE-Manifestationen: 65 % der Patienten mit Lupus erythematodes pro-
fundus haben diskoiden LE, 35 % systemischen LE.

▶ Oraler diskoider Lupus erythematodes: Mitbeteiligung der Mundschleimhaut beim

DLE: Rötliche Plaques, Erosionen, Ulzeration und Narbenbildung sind möglich.

genosen und lic

▶ Verruköser Lupus erythematodes: Hyperkeratotische Plaques, besonders im Bereich
von Händen und Füßen, klinische Ähnlichkeit mit Keratoakanthomen, hypertro-

Kolla
phen Lichen-ruber-Herden oder Prurigo nodularis.

▶ Chilblain-Lupus: Bläulich-livide Plaques und Knoten in akraler Lokalisation, erin-
nern an Perniones.

▶ Cave: Bis 30 % der betroffenen Patienten können einen SLE entwickeln.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

▶ Definition: Klinisch und histologisch charakteristische Form des kutanen LE mit
milden systemischen Symptomen, typischen Hautveränderungen und guter Prog-
nose.

▶ Epidemiologie: Frauen wesentlich häufiger als Männer betroffen (Verhältnis 8: 1).

▶ Histologie: Interface-Dermatitis mit vakuoliger Degeneration der dermoepiderma-
len Junktionszone.

▶ Klinik (Abb. 13.2):

• Hautveränderungen:

– Symmetrische, ausgedehnte, nicht vernarbende, erythematosquamöse Plaques

(psoriasiform) mit Neigung zur Konfluenz oder anuläre Herde an Streckseiten
der Arme und am Stamm. Lichtprovozierbar. Selten Erythema-exsudativum-
multiforme-ähnliche Manifestationen mit Bläschenbildung (Rowell-Syndrom).

– Histologisch atrophe Epidermis und Rundzellinfiltrate nur im oberen Korium.

• Allgemeinsymptome: Positive ACR-Kriterien für SLE (S. 218) bei 60 %; häufig Ar-
thralgien.

• Neonataler Lupus erythematodes:

– Entsteht durch diaplazentare Übertragung mütterlicher Antikörper bei Kin-
dern von Müttern mit subakut kutanem LE oder SLE. Hautveränderungen wie

Abb. 13.2 • Subakut kutaner Lupus
erythematodes.

216

13.2 Lupus erythematodes (LE)

13
beim subakut kutanen LE mit Rückbildung in den ersten Lebensmonaten. Kon-
genitaler Herzblock I. bis III. Grades (bis zu 5–20 % der Kinder betroffen).

– Serologie: Anti-Ro (SS-A), Anti-La (SS-B), selten Anti-U1-RNP-(SmRNP-)Anti-
tosen
körper (diaplazentar übertragen) mit Rückbildung im ersten Lebensjahr.

– Therapie des kongenitalen Herzblocks während der Schwangerschaft: Ggf.

ma

Plasmapherese + Dexamethason (= plazentagängiges Kortikoid). Nach der Ge-
er
burt vorübergehende Schrittmachertherapie.

– Differenzialdiagnose: Infantiler LE: Echter LE bei Kleinkindern mit zunehmen-
der Ausprägung humoraler Autoimmunphänomene und klinischer Symptoma-
tik; keine Spontanheilung.

henoide D

▶ Diagnostik:

• Histologie: Immunhistologie bei 50–60 % positiv. Bei ca. 10–20 % auch an unauffälli-
ger, lichtgeschützter Haut. Nur bei 20–30 % niedrigtitrige Anti-ds-DNA-Antikörper.

• Labor: Antikörper/HLA-Typ s. Tab. 13.2. Häufig Nachweis von ENA (v. a. SS-A und

SS-B) bei negativen ANA. Zirkulierende Immunkomplexe in 60 % nachweisbar.

Gelegentlich: C2-Defekt. Nierenfunktionswerte.

• Zusatzuntersuchungen je nach interner Symptomatik!

genosen und lic

▶ Differenzialdiagnose des diskoiden und subakut kutanen LE s. Tab. 13.2.

▶ Therapie:

Kolla

• Lichtschutz.

• Chloroquin 250 mg/d oder Hydroxychloroquin bis zu 6,5 mg/kgKG als maximale

Tagesdosis bis zur Remission bzw. als Erhaltungsdosis; initial bei ausgedehnten

Herden in Kombination mit Steroiden (0,5–1 mg/kgKG Prednisolon/d), die nach

Remission ausgeschlichen werden.

• Evtl. DADPS (Dapson, S. 666) oder Steroide (S. 674) intern bei Nichtansprechen
auf Chloroquin (vgl. Therapie des DLE, S. 214).

• Mycophenolatmofetil (1–3 g/d off-Label-use).

• Bei Gelenkbeschwerden Analgetika (z. B. Ibuprofen bis 3 × 600 mg/d) und COX2-

Hemmer.

Tab 13.2 • Differenzialdiagnose des diskoiden und subakut kutanen Lupus erythema-
todes.

Kriterien
diskoider LE
subakut kutaner LE

Verhältnis w : m

3 : 2

8 : 1
ethnische Präferenz
alle Rassen
meist Weißhäutige

Lokalisation

• K
opf und Hals

+

(-)

• S
tamm

(+)

+

Konfluenz der Herde

-

+
follikuläre Keratosen

+

-

Vernarbung

+

-

Lichtprovozierbarkeit

++

++++

Histologie

• H
yperkeratose

+++

+

• a
trophe Epidermis

++

+

• oberfläc

hliches Infiltrat

++

++

• t iefes Infiltrat

++

-

217

13 13.2 Lupus erythematodes (LE)

Tab 13.2 • Fortsetzung
tosen

Kriterien
diskoider LE
subakut kutaner LE
ma

Lupusband
er

• be
fallene Haut

60 %

60 %

• unbe

fallene Haut

< 10 %

25 %

ACR-Kriterien

< 10 %

50–60 %
henoide D

Serologie

• AN

A

5–30 %

80 %

• Ant

i-Ro/Anti-La

< 5 %

70 %

• HL

A-DR 3

30 %

70 %
genosen und lic Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Kolla

▶ MIM-Code: 152700.

▶ Epidemiologie: Inzidenz ca. 25/100 000/Jahr; junge Frauen am häufigsten betroffen.

▶ Klinik der Hautmanifestationen:

▶ Hinweis: Beim SLE können alle kutanen Manifestationen eines LE auftreten.

• Schmetterlingserythem: Zunächst transientes, Stunden bis Tage andauerndes, spä-
ter persistierendes Erythem und Ödem symmetrisch im Jochbein- und Wangen-
bereich, häufig nach Sonnenexposition (Abb. 13.3c). Bei 40–50 % zum Zeitpunkt
der Diagnose nachweisbar. Später entwickeln sich persistierende erythematöse

Plaques.

• Meist auch diffuse Rötung der Kopfhaut, Erytheme an Helix, Ohrläppchen, Lip-
pen, oberem Thorax, Streckseiten der Arme und Finger sowie Palmar- und Plan-
tarerythem.

• Exanthem: Ähnlich wie Arzneimittelexanthem (morbilliform), Erythema exsuda-
tivum multiforme oder Lyell-Syndrom.

• Diskoide Läsionen mit Vernarbungen, teils hyperkeratotisch (Abb. 13.3a).

• Enanthem: Erythematöse, auch ulzeröse Veränderungen am harten Gaumen oder
der Zunge.

• Vaskulitis:

– Dermale Vaskulitis wie Vasculitis allergica (S. 262).

– Dermale Infarkte: Nekrotisch zerfallende Papeln; Lokalisation: Lateraler Nagel-
falz, Extremitätenstreckseiten.

– Periphere Gangrän.

– Subkutane Knoten (nodöse Vaskulitis).

– Livedo racemosa (assoziiert mit Anti-Kardiolipin-Antikörpern, S. 221).

• Nagelfalzveränderungen: Am atrophischen proximalen Nagelfalz der Finger ausge-
zogene Cuticula mit Teleangiektasien (Heuck-Gottron-Zeichen). Bei progressiver
systemischer Sklerose und Dermatomyositis ebenfalls vorhanden (Abb. 13.3b).

• Diffuse Alopezie oder Assoziation mit Alopecia areata häufig im aktiven Krank-
heitsstadium.

▶ Weitere Veränderungen:

• Arthralgien, Muskel- und Knochenbeteiligung, Beteiligung von Nieren (Lupusne-
phritis), Herz (Peri-, Myo- und Endokarditis), Lungen (Pleuritiden, Pneumonitis)

und Leber.

• Neurologische/psychiatrische Begleiterkrankungen treten bei 50 % der SLE-Pati-
enten auf. Erhebliche Bedeutung wegen der Letalität (ca. 20 %!).

▶  Histologie: Atrophe Epidermis mit eher diskreter vakuoliger Degeneration der Basalzellschicht; diskretes perivaskuläres Entzündungsinfiltrat.

218

13.2 Lupus erythematodes (LE)

13
tosen
maer
henoide D
genosen und lic

Kolla

Abb. 13.3 • a) Diskoide Hautläsionen bei SLE.

b) Typische Nagelveränderungen bei Kolla-
genosen mit Erythem und Teleangiektasien
im Bereich des Nagel falzes sowie atrophem

Nagelhäutchen. c) Schmetterlingserythem.

▶ Diagnostik:

• Wie beim subakut kutanen LE (S. 216); interdisziplinäre Erfassung der Organ-
manifestationen.

• Neurologische/psychiatrische Begleiterkrankungen: Antineuronale Antikörper
bei diffusen (90 %) und fokalen (40 %) neurologischen Störungen nachweisbar;
antiribosomale Antikörper bei Psychosen und Depressionen. Bei fokalen vaskulä-
ren Ereignissen sind Antiphospholipid-Antikörper positiv.

• ACR-Kriterien zur Sicherung des SLE s. Tab. 13.3.

▶ Therapie:

• Milder systemischer LE (Gelenke, Sehnen, Haut, Muskulatur, periphere Gefäße,

Fieber):

– Analgetika.

– Plus Glukokortikoide entweder gering dosiert als Erhaltungstherapie oder mit-
tel dosiert als Intervalltherapie.

– Plus Chloroquin oder Hydroxychloroquin (Chloroquin 3,5–4 mg/kg/Ideal-KG/d
oder Hydroxychloroquin 6–6,5 mg/kg/Ideal-KG/d).

• Mittelschwerer Verlauf (Serositis, Pneumonitis, Blutbildveränderungen):

– Analgetika.

– Plus Glukokortikoide (5–50 mg).

– Plus Azathioprin (100–150 mg/d) oder Methotrexat (7,5–20 mg/Woche).

• Schwerer Verlauf (Nieren, Lunge, ZNS): Folgende Therapieoptionen kommen in
unterschiedlichen Kombinationen zum Einsatz (je nach Schwere des Krankheits-
bildes und Ansprechen auf die Therapie):

– Analgetika + Glukokortikoide, auch als Pulstherapie (z. B. Methylprednisolon
bis 1 000 mg als Kurzinfusion für 3–5 Tage, danach 1–2 mg/kgKG/d).

– Insbesondere bei Nierenbeteiligung Mycophenolatmofetil (z. B. Cellcept 2 g/d)

oder Cyclophosphamid (z. B. Endoxan 50–100 mg/d oder als Pulstherapie

500 mg alle 4 Wochen).

219

13 13.2 Lupus erythematodes (LE)

Tab 13.3 • ACR-Kriterien für SLE.

tosen

Kriterium*

Erläuterung
ma

Schmetterlings-

• an den W

angen auftretendes Erythem, oft unter Aussparung der
er
erythem

Nasolabialfalten; zunächst flüchtig
diskoider LE

• isolier

te, erythematosquamöse Plaques mit follikulären Hyperkera-
tosen; Tendenz zur narbigen Abheilung
henoide D

Lichtempfindlichkeit

• un
gewöhnliche Hautveränderungen nach Sonnenexposition (nur
bei ärztlicher Dokumentation verwertbar)

Schleimhautulzera

• an N

asen-, Pharynx-, Larynx- oder Mundschleimhaut lokalisierte,
meist schmerzlose Ulzera, die sicher von chronisch rezidivierenden

Aphthen abgrenzbar sind und vom Arzt gesehen wurden

Arthritis

• nic
ht erosive Arthritis von zwei oder mehr peripheren Gelenken mit

Schmerzen, Schwellungen oder Ergüssen
genosen und lic

Serositis

• P
leuritis (eindeutige Anamnese oder Befund: Pleurareiben, -erguss)

Kolla

• P
erikarditis (diagnostiziert durch EKG, Perikardreiben oder -erguss)

Nierenbeteiligung

• per

sistierende Proteinurie > 0,5 g/24 h

• Z
ylinder aus Erythrozyten, Leukozyten oder Epithelien

ZNS-Beteiligung

• Kr
ampfanfälle, Nervenausfälle oder psychiatrische Symptome
hämatologische

• hämol

ytische Anämie mit Retikulozytose

Befunde

• L eukopenie < 4 000/mm3 zu 2 verschiedenen Zeitpunkten

• Thr

ombozytopenie < 100 000/mm3
immunologische

• LE-

Zell-Phänomen, erhöhter Anti-ds-DNA-Titer, Anti-Sm-Antikörper.

Befunde

• A
spezifisch reaktiver Syphilistest mindestens 6 Wochen lang (pos.

VDRL, negativer TPHA oder FTA-Abs-Test).

• Ant

inukleäre Antikörper, Titer > 1 : 160 (ohne gleichzeitige Ein-
nahme von potenziell LE-induzierenden Medikamenten, vgl. S. 221)

weitere auf einen SLE • Ant

i-Ro/SSA, Anti-La/SSB-Antikörper
hinweisende Befunde • z irkulierende Immunkomplexe erhöht

• C3, C4, G

esamtkomplement erniedrigt

• Kr
yoglobuline

• IgG (IgM, IgA

) vermehrt

• er
höhte BSG bei normwertigem CRP

• H
ypalbuminämie

• α

2- und γ-Globulinvermehrung

• Rheum

afaktor positiv

* ab 4 Kriterien ist die Diagnose „systemischer Lupus erythematodes“ wahrscheinlich.

– Behandlung mit B-Zell-spezifischen Antikörpern (z. B. Anti-CD20-Antikörper
z. B. Rituximab).

– Schwerste Fälle: Autologe Stammzelltransplantation (ASZT).

• Topische Therapie:

– Lichtschutzmittel (UVA/B-Filter).

– Antientzündliche Therapie mit wenig atrophogenen Steroiden (z. B. Methyl-
prednisolonaceponat oder Mometasonfurorat, alternativ versuchsweise topi-
sche Immunmodulatoren z. B. Tacrolimus 0,1 %).

• SLE-bedingte Urtikariavaskulitis oder Lupus-Pannikulitis: DADPS (Dapson, S. 666).

220

13.2 Lupus erythematodes (LE)

13

Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes

▶ Definition: Durch verschiedene Arzneimittel nach Wochen bzw. Jahren induziertes
tosen

Krankheitsbild, das klinisch dem SLE außerordentlich ähnelt. Rückbildung nach Ab-
setzen der Arzneimittel möglich.

ma

▶ Pathogenese: Die auslösenden Substanzen werden zu reaktiven Metaboliten abge-
er
baut, die Immunphänomene auslösen. Risikofaktoren: Langsamer Acetylierungssta-
tus; genetische Prädisposition (HLA-DR4, DR2, DR3 und C4-0-Allel).

▶ Auslösende Medikamente:

– Antihypertensiva: Hydralazin, Reserpin, Methyldopa, Guanoxan.

henoide D

– Antiarrhythmika: Procainamid, Chinidin, Practolol.

– Antikonvulsiva: Diphenylhydantoin, Mephenytoin u. a.

– Verschiedene: Chlorpromazin, Isoniazid, Methylthiourazil, Propylthiourazil, D-

Penicillamin, Sulfasalazin.

▶ Klinik:

• Klinische Symptome im Vergleich zu SLE meist weniger ausgeprägt, seltener

Haut- oder Schleimhautmanifestationen.

genosen und lic

• Oft plötzlicher Beginn.

• Kein Nachweis von ds-DNA-Antikörpern, häufig ss-DNA-Antikörper, Anti-Histon-

Kolla

Antikörper und ENA positiv.

• Auch nach Absetzen der Medikamente können einzelne serologische Abnormitä-
ten oder Symptome über Monate bis Jahre persistieren.

▶ Therapie: Absetzen des auslösenden Medikamentes. Symptomatisch wie SLE.

Anticardiolipin-Syndrom (ACLS)

▶ Synonym: Antiphospholipid-Syndrom.

▶ Definition: Primäres oder sekundäres Krankheitsbild, das klinisch durch Livedo ra-
cemosa und rezidivierende akral betonte Ulzerationen, thrombembolische Kompli-
kationen, Aborte und schwere Kopfschmerzen charakterisiert ist.

▶ MIM-Code: 107320.

▶ Epidemiologie: Meist sind junge Frauen betroffen.

▶ Pathogenese:

• Antiphospholipid-Antikörper kommen physiologisch häufig bei älteren Men-
schen vor.

• Bei genetischer Prädisposition (HLA DR4, DR7 und DRw53), Autoimmunkrank-
heit (SLE), chronischen Infektionen (meist viral), malignen Lymphomen oder
durch Arzneimitteltherapien können sie induziert werden und klinische Rele-
vanz erlangen.

▶ Klinik:

• Gefäßbezogene Pathologie: Arterielle Embolien und rezidivierende venöse Throm-
bosen (ZNS, Lunge, Beinvenen ohne bekannte Risikofaktoren bzw. Ursachen); bei
etwa 30 %.

• Schwangerschaftsbezogene Pathologie: Abort, intrauteriner Fruchttod, Frühge-
burtlichkeit.

• Hautveränderungen: Ausgedehnte Livedo racemosa (S. 271), Ulzerationen, Haut-
nekrosen, Purpura, Ekchymosen, Akrozyanose und Raynaud-Phänomen, Gan-
grän.

▶ Diagnostik:

• Anticardiolipin-Antikörper (IgG/IgM) (auch als aspezifisch reaktiver VDRL-Titer
nachweisbar, S. 151) und das Lupusantikoagulans (IgG-, IgM-Antikörper gegen
β2-Glykoprotein I der Thrombozyten und Gefäßendothelien sowie Phospholipid-
komponenten des Prothrombinaktivator-Komplexes), die unabhängig voneinan-
der auftreten können.

•  Verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit.

221

13 13.3 Dermatomyositis, Polymyositis

• Häufig leichte Thrombozytopenie.

• Kriterien zur Diagnosesicherung (Sapporo 2006):

tosen

– Klinik: Thrombose oder Abort in der Anamnese.

– Labor: Anticardiolipin-Antikörper oder Lupusantikoagulans oder β
ma

2-Gly ko-
protein (2-mal positiv im Abstand von 12 Wochen).

er

▶ Therapie:

• Keine Therapie bei isoliertem Nachweis von z. B. Anticardiolipin-Antikörpern
ohne klinische Symptomatik.

• Bei sekundären Formen Therapie der Grundkrankheit (internistische Betreuung
henoide D
erforderlich).

• Therapieversuch mit Warfarin, Phenprocoumon oder niedrig dosierter Acetylsa-
licylsäure. Nach Thrombose lebenslange Antikoagulation.

13.3 D
ermatomyositis, Polymyositis
genosen und lic Grundlagen

▶ Definition: Seltene Erkrankung mit Schwund der Muskelkraft durch autoimmune

Kolla
entzündliche Degeneration der Muskulatur, betont im Schulter- und Beckengürtel-
bereich, zusammen mit typischen Hautveränderungen.

▶ Epidemiologie: Jugendliche ~ 3/1 Mio., Erwachsene 0,5–1/100 000. Frauen 1,5- bis

2-mal häufiger als Männer betroffen.

▶ Pathogenese:

• Dermatomyositis: Mikroangiopathie, die Haut und Muskeln erfasst; Komplemen-
taktivierung führt zu einer Lyse der endomysialen Kapillaren mit nachfolgender

Muskelnekrose.

• Polymyositis: Muskelfasernekrose durch klonale zytotoxische CD8+-T-Zellen.

▶ Klassifikation: Nach dem Zeitpunkt des Auftretens, dem klinischen Verlauf und as-
soziierten Erkrankungen werden 4 Typen der Dermatomyositis unterschieden:

• Typ I: Juvenile Dermatomyositis; akuter Beginn, oft gastrointestinale Beteiligung.

• Typ II: Adulte Dermatomyositis; durchschnittliches Manifestationsalter 40 Jahre.

• Typ III: Paraneoplastische Dermatomyositis; durchschnittliches Manifestations-
alter 55 Jahre; am häufigsten assoziiert mit Mamma- und Nasopharynx-Karzi-
nomen.

• Typ IV: Amyopathische Dermatomyositis; typische Hautveränderungen über > 6

Monate ohne Nachweis einer Muskelentzündung.

Klinik

▶ Muskelsymptomatik (obligat bei Typ I–III): Beginn mit Muskelschmerzen, dann zu-
nehmende Schwäche im Bereich der Schulter- und Beckenmuskulatur.

• Schwierigkeiten beim Kämmen (Arme können nicht über den Kopf gehoben wer-
den), beim Tragen und Anheben von Gepäck, beim Aufrichten aus horizontaler

Lage.

• Treppensteigen, Aussteigen aus dem Auto und Aufstehen vom Stuhl fällt schwer.

• Schluckbeschwerden.

• Ptosis, Strabismus (bei Augenmuskelbeteiligung).

▶ Hautveränderungen (in 80–100 % der Fälle, bei 25 % Initialsymptom, Abb. 13.4):

• Periorbitales Ödem (oft stark ausgeprägt) mit rötlicher bis livider Verfärbung

(„fliederfarben“), wodurch zusammen mit der Erschlaffung der mimischen Mus-
kulatur typischerweise ein „depressiver“ Gesichtsausdruck entsteht.

• Livide Maculae und Plaques an Stirn und Wangen.

• Livid-rötliche Verfärbung an Schultern, Rücken und Oberarmstreckseiten.

• Rötliche schuppende Papeln über Fingerknöcheln, seltener über Ellenbogen,

Knien und Knöcheln (Gottron-Papeln).

222

13.3 Dermatomyositis, Polymyositis

13

• Atrophie und Teleangiektasien im Fingernagelfalz.

• Fissuren und Ulzerationen an distalen Phalangen („Mechanikerhände“).

▶ Arthritis: Besonders zu Beginn der Erkrankung, oft peripher betont; Morgensteifig-
tosen
keit bei 25 % der Patienten.

▶ Schleimhautveränderungen (bei 10–20 %): Ulzera der Mundschleimhaut.

ma

▶ Kalzinose: Besonders bei Typ I ausgedehnte Verkalkungen in Subkutis und Musku-
er
latur. Oft transepidermale Elimination unter Entwicklung schlecht heilender Ulzera

(Schultern, Ellbogen).

▶ Fieber.

▶ Herzbeteiligung: Myokarditis, Kardiomyopathie.

henoide D

▶ Lungenbeteiligung: Lungenfibrose (15–30 %).

▶ Gastrointestinale Beteiligung: Darmatonie.

Diagnostik

▶ Elektromyografie: Bei 70 % typische Abweichungen im Bereich der befallenen Mus-
keln.

genosen und lic

▶ Kernspintomografie: Darstellung der betroffenen Skelettmuskulatur im T2-gewich-
teten Bild (mit fettunterdrückenden Sequenzen). Sonografie und CT sind deutlich

Kolla
unterlegen.

▶ Muskelbiopsie: Sicherster diagnostischer Test. Verlust der Querstreifung und eosi-
nophile granuläre Nekrosen; bei Typ I ausgeprägte perivaskuläre Entzündung.

▶ Beachte: Ein „Normalbefund“ schließt eine Myositis nicht sicher aus, da es sehr
schwierig ist, pathologisch veränderte Muskelareale klinisch einzugrenzen. Da-
her Biopsie an Stellen mit stärksten EMG-Abweichungen und/oder auffälligstem

MRT-Befund durchführen. Ausschluss von Trichinen (s. Differenzialdiagnose).

▶ Laboruntersuchungen:

• BSG, CRP (stark erhöht).

• Serum: Kreatinkinase (CK; Indikator für Muskelentzündung und Krankheitsakti-
vität, Anstieg auch bei Herzbeteiligung), LDH, GOT, GPT, Aldolase.

• Kreatinin-Clearance.

• Urin: 24-h-Kreatinausscheidung (> 200 mg/d sicher pathologisch; bei Kindern
und Schwangeren oft stärkere spontane Schwankungen).

• Antikörper:

– Myositis-spezifische AK (MSA) (bei 35–45 % positiv).

– Anti-Mi-2-Antikörper (bei 10–30 % positiv).

– Rheumafaktor (bei 10 % positiv), ANA (bei 20 % positiv).

▶ Beachte: Anti-DNA-Antikörper sind nicht nachweisbar!

– Anti-PM1-Antikörper (Syn.: PM-SCL; bei 60–70 % positiv) ist ein spezifischer

Marker-Antikörper (Tab. 13.1).

– Anti-Jo-Antikörper (Histidyl-positive RNA-Synthetase; bei 20 % positiv).

– Anti-Signal-Recognition-Particle (Anti-SRP; bei 4 % positiv).

– Toxoplasma-Antikörper zum Ausschluss einer Toxoplasmose.

▶ Hautbiopsie: Atrophe Epidermis, verwaschene Junktionszone, vakuolige Degene-

Abb. 13.4 • Handrücken bei Dermatomyositis mit rötlich-bläulichen konfluierenden Papeln.

223

13 13.3 Dermatomyositis, Polymyositis
ration, Teleangiektasien, gering bis mäßig ausgeprägte Entzündungsinfiltrate; Mu-
zinablagerungen.

tosen

▶ Tumorsuche: Bei Erwachsenen > 50 Jahre Ausschluss der häufigsten Neoplasien.

▶ Organuntersuchungen: Röntgenthorax, Lungenfunktion, EKG, Echokardiografie.

maer Differenzialdiagnosen

▶ Andere Myopathien: Einschlusskörper-Myositis-Muskeldystrophie (keine Dyspha-
gie), Myasthenia gravis, thyreotoxische Myopathie, Morbus Cushing, Sarkoidose,
henoide D
chronischer Alkoholabusus.

▶ Beachte: Immer nach Hautveränderungen der Dermatomyositis suchen!

▶ Dermatomyositisartige Hautveränderungen: Medikamentös bedingt durch Litalir

(Hydroxyurea), Lipidsenker, NSAID.

▶ Andere Autoimmundermatosen: Abgrenzung insbesondere zu Beginn der Erkran-
kung schwierig (Eosinophilie-Myalgie-Syndrom, SLE, Shulman-Syndrom).

▶ Systemische Vaskulitiden: Können ebenfalls mit Muskelschwäche einhergehen.

genosen und lic

▶ Polymyalgia rheumatica: Meist sind ältere Patienten betroffen.

▶ Trichinose: Mit periorbitalen Ödemen und subungualen Splitterblutungen ähnli-

Kolla
ches klinisches Bild. Kann eine akute Dermatomyositis imitieren. Muskelschmer-
zen! Eosinophilie! (Selten Eosinophilie auch bei Dermatomyositis.)

▶ Toxoplasmose.

Therapie

▶ Glukokortikoide:

• Beginn mit 1–2 mg/kgKG Prednisolonäquivalent, verteilt auf 3 Einzeldosen/d. Bei

Bedarf Erhöhung (auch Pulstherapie, vgl. SLE S. 218).

• Sobald ein Therapieeffekt nachweisbar ist (Abfall der Serumenzyme), wird die
gesamte Tagesdosis morgens gegeben und schrittweise in 2-wöchentlichen Ab-
ständen reduziert.

• Vor jeder Reduktion Klinik und Serumenzyme überprüfen; bei Reaktivierung

Dosis nicht reduzieren.

• Nach einigen Monaten Übergang auf alternierende Therapie: Steroidgabe jeden 2.

Tag zur Reduzierung der Nebennierenrinden-Atrophie. Ggf. Auslassversuch; oft
ist jedoch eine Dauertherapie mit geringen Dosen erforderlich.

▶ Methotrexat: Bei Steroidresistenz: 0,4–0,8 mg/kgKG 1×/Woche i. v.

▶ Azathioprin: 1–3 mg/kgKG/d initial in Kombination mit Glukokortikoiden.

▶ Gammaglobuline: Indiziert bei Therapieresistenz, bei juvenilen Formen oder als

Alternative bei schwer einstellbarer Steroiddiabetes. Dosierung: 2 g/kgKG/d per in-
fusionem über 2 Tage in 4-wöchentlichen Abständen für 6–12 Monate.

▶ Bettruhe zu Beginn der Therapie.

▶ Cyclophosphamid, Ciclosporin und Mycophenolatmofetil als Reservemedikamente
der 3. Wahl.

▶ Physikalische Therapie: In entzündungsfreien oder -armen Phasen; ▶ Cave: Rezidivgefahr!

▶ Atemtherapie: Überwachung der Atemfunktion bei schweren Verläufen.

▶ Merke: Häufige Komplikation der Dermatomyositis: Pneumonie.

▶ Lichtschutz.

▶ Bei nachgewiesener paraneoplastischer Dermatomyositis adäquate, konsequente
onkologische Therapie (dennoch immer o. g. suppressive Therapie durchführen, da
essenziell).

224

13.4 Sklerodermie

13

13.4 Sklerodermie

Allgemeines
tosen

▶ Zahlreiche entzündliche Erkrankungen können mit einer Veränderung des Bindege-
ma
webes einhergehen. Während bei der Morphea die Entzündung und Sklerosierung
er
im Vordergrund steht, finden sich beim Lichen sclerosus et atrophicus atrophisie-
rende Veränderungen. Beide Entitäten können unabhängig, aber auch gleichzeitig
vorkommen.

henoide D

Morphaea

▶ Definition: Umschriebene Sklerosierung der Haut (ohne interne Beteiligung im

Sinne der systemischen Sklerodermie). Verschiedene klinische Varianten.

▶ Epidemiologie: Seltene Erkrankung (w: m = 3: 1): 30/1 Mio./Jahr.

▶ Pathogenese: Unbekannt; kein Zusammenhang mit Infektionen mit Borrelia burg-
dorferi bei der Entwicklung der Hautveränderungen. Der Nachweis von LE-charak-
genosen und lic
teristischen humoralen Immunphänomenen zeigt die pathogenetische Bedeutung
immunologischer Faktoren.

Kolla

▶ Klinik

• Klassische Morphaea:

– Umschriebene sklerotische Plaques mit elfenbeinweißem Zentrum und vi-
olettrötlichem Randsaum (Lilac Ring; Abb. 13.5). Beginn mit umschriebener

Rötung. Selten mit den tiefer liegenden Strukturen verbacken. Meist einzelne

Herde (5–20 cm).

– Rückbildung ist möglich.

– Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

– Allgemeinsymptome oder Raynaud-Phänomen sind nur ausnahmsweise vor-
handen.

• Histologie: Diskrete lymphozytäre Infiltrate perivaskulär und interstitiell, Ödem

Korium, Verdickung der kollagenen Fasern. Hochrücken und Einmauerung der

Schweißdrüsen.

▶ Varianten:

• Plaque-Form: Größere Einzelherde.

• Erythematöse oberflächliche Morphaea (Atrophodermia idiopathica et progressiva

Pasini und Pierini): Meist am Rücken, Abheilung ohne Sklerosierung, aber mit

Atrophie und Hyperpigmentierung; Mädchen sind bevorzugt betroffen.

• Guttata-Form: Zahlreiche kleine Herde.

• Noduläre zirkumskripte Sklerodermie: Keloidartige Herde.

• Lineäre Morphaea:

– Bandförmige sklerosierte Bereiche, häufig an den unteren Extremitäten mit

Atrophie des Knochens und bei Kindern mit Verkürzung des Beins.

– Sclérodermie en coup de sabre (säbelhiebartig): Vom Kapillitium zur Stirn zie-
hend; darunter liegende Strukturen (Auge, Muskeln) können mitbetroffen sein.

Abb. 13.5 • Morphaea (zirkumskripte Sklerodermie).

225

13 13.4 Sklerodermie

– Variante: Hemiatrophia faciei (Parry-Romberg-Syndrom):): Neben Haut- auch

Knochen- und Muskelatrophie sowie neurologische Beteiligung möglich (z. B.

tosen

Epilepsie).

• Generalisierte Morphaea: Das gesamte Integument ist betroffen, keine Beteili-
ma
gung innerer Organe, evtl. Muskelatrophie. Letaler Ausgang möglich (Pansclerotic
er
disabling Morphea).

• Lichen-sclerosus-et-atrophicans-artige Läsionen (oft bei multilokulärer Morphaea
auch im Genitalbereich). Overlap zwischen Morphaea und Lichen sclerosus et
atrophicans.

henoide D

▶ Diagnostik:

• Klinischer Befund.

• ANA, Anti-ss-DNA-Antikörper (v. a. bei Kindern und ausgeprägter lineärer Form
positiv).

• Histologie.

• Bei ausgedehnter Klinik Gelenkstatus, Ösophagusuntersuchung.

▶ Differenzialdiagnose:

genosen und lic

• Morphaea-ähnliche Veränderungen bei Porphyria cutanea tarda (PCT).

• Arzneimittelreaktion (Bleomycin).

Kolla

• Chronische GvHD (= Graft-versus-Host-Disease).

▶ Therapie:

• Einzelherde mit hochpotenten topischen Steroiden (Klasse IV) als Intervallthera-
pie (Clobetasol 0,05, z. B. Dermoxin-Salbe).

• (Bade)-PUVA bei zahlreichen Herden (bis zu 30 Anwendungen) oder UV-A1.

• Glukokortikoide, initial 0,5 mg/kgKG/d (in Kombination mit Methotrexat, 10–

20 mg/Wo.) bei systemischen Aktivitätszeichen (z. B. Arthralgien oder Entzün-
dungsparameter) oder Progredienz.

• Physikalische Maßnahmen (Bindegewebsmassagen, Lymphdrainagen).

• Bei zahlreichen und rasch zunehmenden Herden als weitere immunsuppressive

Therapeutika, z. B. Ciclosporin A (2–5 mg/kgKG) oder bei ausgedehnter genera-
lisierter Morphaea Methylprednisolon-Stoßtherapie (z. B. 3–6 Zyklen alle 4 Wo-
chen 250 mg).

Lichen sclerosus et atrophicans

▶ Synonyme: Lichen albus, White Spot Disease.

▶ Definition: Dermatose mit Ausbildung kleiner, porzellanweißer Papeln am Stamm
sowie Hautatrophien im Genitoanalbereich.

▶ Epidemiologie: Frauen sind häufiger als Männer betroffen; Vorkommen in jedem

Lebensalter möglich, höhere Lebensalter sind bevorzugt.

▶ Klinik:

• Extragenitale Veränderungen: Asymptomatische, porzellanweiße, selten perl-
muttartige Papeln von mehreren Millimetern Durchmesser und flacher Ober-
fläche (konfettiartig; DD Morphaea). Typisch sind follikuläre Hyperkeratosen,
seltener Blasenbildung. Atrophische Abheilung. Lokalisation: Überwiegend am

Stamm, besonders im oberen Rückenbereich, sowie an den Beugen.

• Genitoanale Veränderungen bei Frauen (Abb. 13.6a): Beginn 40. bis 60. Lebensjahr;
rasch konfluierende weißlich-atrophe Papeln im Bereich der Vulva mit follikulä-
ren Hyperkeratosen häufig starker Juckreiz; zusätzlich oft genitale Depigmentie-
rung. Gynäkologische Terminologie: Craurosis vulvae.

• Genitale Veränderungen bei Männern (Abb. 13.6b): Erworbene Phimose, rezidivie-
rende Balanitis. Sklerotisches Präputium; die Innenseite des Präputiums sowie
die Glans penis sind atroph mit weißlich-glänzender Oberfläche. Stenosierung
des Orificum urethrae externum möglich. Beim Verkehr Blasenbildung.

▶ Histologie: Atrophe Epidermis, subepidermal verquollenes Bindegewebe, zerstörte
elastische Fasern. Initial lichenoides Infiltrat.

226

13.4 Sklerodermie

13
tosen
maer
henoide D

Abb. 13.6 • a) Lichen sclerosus
et atrophicans der weiblichen

Genitalregion. b) Phimose
durch Lichen sclerosus et
atrophicans.

genosen und lic

▶ Diagnostik: Typisches klinisches Bild.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Frauen: Chronisches Genitalekzem, erosiver Lichen ruber, Leukoplakie, Mor-

Kolla
phaea.

• Männer: Unspezifische Balanitis, Candida-Balanitis, erosiver Lichen ruber.

▶ Therapie:

• Extragenitale Veränderungen: Keine sichere Therapie bekannt; Versuch mit SUP-

Therapie, Bade-PUVA (S. 646).

• Genitoanale Veränderungen bei Frauen: Äußerst schwierig; lokale Östrogenappli-
kation. Intraläsionale Glukokortikoid-Kristallsuspension-Injektionen (z. B. Volon

A10 in Scandicain 1: 3) oder Glukokortikoid-haltige Pasten (S. 633).

• Genitale Veränderungen bei Männern: Zirkumzision, ggf. Plastik nach Happle

(Exzision der atrophischen Haut der Glans penis und Deckung mit dem äußeren

Vorhautblatt), Meatotomie.

• Topische Immunomodulatoren (off-label: Tacrolimus, Pimecrolimus).

Progressive systemische Sklerose

▶ Definition: Multiorganerkrankung mit diffuser Sklerosierung des Bindegewebes mit

Betonung von Haut, Lunge, Magen-Darm-Trakt und Niere.

▶ Epidemiologie: Jährliche Inzidenz: 1–2/10 000 Einwohner; Prävalenz: 20–

75/100 000 Einwohner; Manifestationsgipfel zwischen 3. und 5. Dekade, insgesamt

Häufung mit zunehmendem Lebensalter. Frauen häufiger betroffen (w: m = 5: 1),
geografisch/ethnisch verschieden. Männer haben eine ungünstigere Prognose.

▶ Ätiologie und Pathogenese:

• Entzündung des Gefäßsystems und des Bindegewebes.

• Zusätzlich Autoimmunphänomene, häufig (bis zu 70 %) Nachweis von Auto-An-
tikörpern (Tab. 13.1).

• Genetische Prädisposition (HLA-DR3, HLA-DR5, HLA-DRw6 und HLA-DRw52).

• Ähnliche Erscheinungen treten auch bei der chronischen Graft-versus-host

Krankheit auf; man vermutet autoreaktive T-Zellen, die während einer Schwan-
gerschaft übertragen werden, (sog. Mikrochimerismus).

• Mehrproduktion von Kollagen Typ I, III und IV sowie von Fibronektin und Proteo-
glykanen im betroffenen Bindegewebe.

▶ Klassifikation: Limitiert kutane und diffus kutane Sklerodermie.

• Limitierte kutane Form:

– Restriktion der Fibrose (Hände, Arme, Gesicht).

– Raynaud Phänomen mehrere Jahre vorher.

– Häufig pulmonale Hypertonie.

227

13 13.4 Sklerodermie

– 50–90 % Anti-Zentromer-Antikörper.

• Diffus kutante Sklerodermie:

tosen

– Rasch progredient mit ausgedehnter Hautbeteiligung (auch Thorax) und Befall
eines oder mehrerer innerer Organe (Niere, Lunge, Herz).

ma

– Nachweis von anti-Topoisomerase 1, anti-RNA Polymerase 1/2 oder anti-Fibril-
er
larin (U3-RNP).

– Nachweis weiterer Autoantikörper (anti-MMP 1/3 – verhindert Degradation
von EZM Proteinen – und anti-PDGFR – Aktiverung von Fibroblasten) verstärkt

Hinweise auf humoral-bedingte Pathophysiologie.

henoide D

• Akronym: CREST (Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusbeteiligung

[engl.: Esophagus], Sklerodaktylie, Teleangiektasien) gilt als veraltet, da die Be-
teiligung innerer Organe nicht ausreichend berücksichtigt ist.

▶ Klinik:

• Hände (Abb. 13.7): Sklerodaktylie mit krallenartig fixierter Beugestellung,
schmerzhaften Ulzera an Fingerspitzen, Atrophie der Kutikula am proximalen

Nagelfalz mit Teleangiektasien (Heuck-Gottron-Zeichen), supraartikuläre Kalzi-
genosen und lic
nose. Finger zunächst ödematös aufgetrieben, später atrophisiert und spitz zu-
laufend.

Kolla

• Gesicht: Mikrostomie (älteren Menschen, die eine Prothese tragen, können das

Gebiss nur noch schwer herausnehmen), Atrophie der Lippen, periorale Fälte-
lung, maskenhafter Gesichtsausdruck mit reduzierter Mimik, Teleangiektasien.

• Gesamtes Integument: Zunehmende Verhärtung der Haut; bei Thoraxbefall rest-
riktive Atemstörung.

• Gefäßsystem: Raynaud-Phänomen (S. 233); oft Initialsymptom (bis 90 %).

• Interne Beteiligung:

– Magen-Darm-Trakt (ca. 70 %): Sklerosierung des Zungenbändchens; Schluck-
störungen, Resorptionsstörungen und Obstipation bis zum Ileus durch Wand-
starre und Malabsorption.

– Lunge (30–50 %): Dyspnoe durch restriktive Atemstörung (starre Haut) und he-
rabgesetzte Diffusionskapazität (Lungenfibrose).

– Niere (< 10 %): Hypertonie und progressives Nierenversagen durch interstitielle

Nephrosklerose.

– Herz (10–20 %): Myokardfibrose, Cor pulmonale.

– Leber: In 10–15 % Assoziation mit primär biliärer Zirrhose (antimitochondriale

Antikörper positiv).

– Gelenke (50–60 %): Schmerzen, Ergüsse.

– Knochen: (Akro-)Osteolyse.

– Muskulatur: Begleitmyositis (Polymyositis). Auch bei Overlap-Syndrom.

▶ Histologie: Diskrete perivaskuläre Infiltrate, teilweise Plasmazellen und Eosino-
phile, verdickte Kollagenfaserbündel, Schwund der Gefäße.

• Frühe Läsionen: Frühe mikrovaskuläre Schädigung und mononukleare Entzün-
dungsinfiltrate.

• Späte Läsionen: Fibrose mit dick gepacktem Kollagen, Verlust von Zellen und

Atrophie.

Abb. 13.7 • Finger bei progressi-
ver systemischer Sklerose mit

Dermatosklerose.

228

13.4 Sklerodermie

13

▶ Diagnostik:

• Kompletter dermatologischer Status.

• Lunge: CT-Thorax, Lungendiffusionskapazität (Verlaufskontrolle). Bronchoalveo-
tosen
läre Lavage zur Aktivitäts- und Prognosebestimmung (Quantifizierung der Ent-
zündungszellen).

ma

• Skelett: Röntgen befallener Gelenkabschnitte (Akroosteolysen, Kalzinosen) oder
er

Skelettszintigrafie.

• Gastrointestinaltrakt: Ösophagusmanometrie.

• Herz: EKG, Echokardiografie, Herzkatheter bei V. a. Cor pulmonale.

• Nierenfunktionswerte: Kreatinin-Clearance, 24-h-Proteinausscheidung, Mikroal-
henoide D
buminurie.

• Routinelaboruntersuchungen: BSG, CRP, Leber- und nierenspezifische Parameter,

Blutbild.

• Autoantikörperdiagnostik (Tab. 13.1):

– Bei > 90 % der progressiven systemischen Sklerose positive ANA.

– Antikörper gegen Topoisomerase I (Scl-70-Ag) sind in 30–70 % der diffus kuta-
nen Form nachweisbar, häufig bei rasch progredientem Verlauf.

genosen und lic

– In seltenen Fällen (< 5 %) sind Antikörper gegen RNA-Polymerase I–III nach-
weisbar; dann ist die Prognose ungünstig.

Kolla

– Anti-Zentromer-Antikörper bei kutan limitierten Verläufen.

– Anti-Ro/SSA-Antikörper bei assoziiertem Sjögren-Syndrom.

– Gefäßsystem: Kapillarmikroskopie, Duplex-Sonografie, akrale Wiedererwär-
mung.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Sklerodermieartige Krankheitsbilder durch:

– Chemikalien: Vinylchlorid, Kunstharze, Lösungsmittel (Trichlor-, Perchloräthy-
len, Hexachloräthan), aromatische Kohlenwasserstoffe (Benzol, Toluol, Xylol,

Dieselöl), aliphatische Kohlenwasserstoffe (Erdöl, n-Hexan).

– Arzneimittel: Bleomycin, Pentazocin.

– Mineralien: Siliciumdioxid.

– Verschiedenes: Paraffin, Silikon, verunreinigtes Speiseöl (Toxic-Oil-Syndrom, S.

230), Kokain.

• Chronische Graft-versus-Host-Disease (S. 234).

• Mixed Connective Tissue Disease (Sharp-Syndrom).

• Weitere: Scleroedema adultorum Buschke, skleromyxödemartige Erkrankung bei

Dialyse (S. 231), eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom), Eosinophilie-Myalgie-

Syndrom, Skleromyxödem, generalisierte Morphaea, Pseudosklerodermie bei

Porphyria cutanea tarda (S. 319), Amyloidosen (S. 328) u. a.

▶ Therapie:

• Primär symptomatische Therapie, bei der diffus kutanen Form wird meist im-
munsuppressiv behandelt.

• Immunsuppressive Therapie: Azathioprin (1–2 mg/kgKG), Methotrexat (MTX;

20–30 mg/Woche), Mycophenolatmofetil (1,5–2 g/d), Ciclosporin A (3–5 mg/
kgKG/d), Cyclophosphamid (bis 2 mg/kgKG/d) bei hochaktiven und entzündli-
chen Verlaufsformen, hier auch als Stoßtherapie (500–800 mg/Monat).

• Gefäße: Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin, 3 × 5 mg/d) oder Rheologika (z. B.

Pentoxifyllin 600–1 200 mg/d) bzw bei Ulcera siehe auch Behandlung Raynaud-

Phänomen (weitere s. Raynaud-Phänomen, S.) 233.

• Bei starker Hautsklerose Bade-PUVA oder UV-A1 (20–30 Expositionen).

• Die Wertigkeit einer antifibrotischen Therapie (D-Penicillamin) oder der extra-
korporalen Photopherese ist nicht sicher belegt.

• Weitere immunsuppressive bzw. immunmodulatorische Therapie als Einzelfall-
entscheidung zu erwägen, z. B. Anti-CD20, Anti-CD25 u. a.

• Acetylsalicylsäure (S. 688) bei schmerzhaften Bewegungseinschränkungen und
zur Verbesserung der Fließeigenschaften des Blutes.

229

13 13.4 Sklerodermie

• Physiotherapie: Spezielle Krankengymnastik zur Verhinderung von Kontraktu-
ren; Muskeltraining, Atemgymnastik.

tosen

• Infrarot-A-Hyperthermie zur Verbesserung der peripheren Durchblutung durch

Erhöhung der Körperkerntemperatur.

ma

• Bei Ösophaguspassagestörung symptomatisch Protonenblocker (z. B. Omeprazol
er

20–40 mg/d).

• Schwerste Fälle: Ggf. autologe Stammzelltransplantation.

• Patientenselbsthilfegruppen: Können bei verschiedenen Problemen für die Pati-
enten eine große Hilfe sein.

henoide D Sklerodermieartige Krankheitsbilder

▶ Ätiologie allgemein: Sklerodermieartige Krankheitsbilder können durch verschie-
dene Faktoren ausgelöst werden.

▶ Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom):

• Definition: Sklerodermieähnliche Hautindurationen ohne Beteiligung innerer Or-
genosen und lic
gane mit Gelenkkontrakturen, Bluteosinophilie und entzündlichem Infiltrat der

Muskelfaszien.

Kolla

• Pathogenese: Unklar; Patienten geben als Auslöser oft starke körperliche Belas-
tungen an.

• Epidemiologie: Altersmedian 40 Jahre; relativ selten.

• Klinik:

– Hautveränderungen: Symmetrische, ödematöse, oft schmerzhafte Induration
der Haut, bevorzugt an Unterarmen und Unterschenkeln. Selten mit Morphaea
assoziiert.

– Gelenkveränderungen: Bewegungseinschränkungen und Beugekontrakturen.

Meist Handgelenke, selten Ellbogen-, Schulter- und andere Gelenke.

– Allgemeinsymptome: Arthralgien, Myalgien, gelegentlich Krankheitsgefühl
und Fieber.

– Assoziation mit hämatologischen Erkrankungen oder lymphoproliferativen Er-
krankungen sowie Autoimmunerkrankungen.

• Histologie: Entzündungsinfiltrate in der Faszie und Umgebung (Lymphozyten,

Plasmazellen, Eosinophile), Fibrose der Faszie.

• Diagnostik:

– Tiefe Hautbiopsie aus befallenen Arealen.

– Labor: Blutbild: Eosinophilie (in 90 %), BSG (erhöht bei 80 %), Gammaglobuline

(Hypergammaglobulinämie bei 80 %), ANA (in 25 % positiv), Rheumafaktoren

(in 15 % positiv).

• Differenzialdiagnosen: Scleroedema adultorum, Skleromyxödem, generalisierte

Morphaea (S. 225), Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (s. u.).

• Therapie und Prognose:

– Spontanremissionen sind häufig.

– Glukokortikoide: Beginn mit 60 mg Prednisolon/d. Rasche Besserung, beson-
ders der Gelenkbeweglichkeit, gute Prognose.

– Bei Therapieresistenz: PUVA oder UV-A1.

– Bei starker entzündlicher Aktivität Prednisolon 1–2 mg/kgKG/d in absteigender

Dosierung oder als Stoßtherapie; weitere Optionen sind MTX oder Cyclosporin

A (off-label).

▶ Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) und Toxic-Oil-Syndrom (TOS):

• Grundlagen: Sklerodermieartige Krankheitsbilder, ausgelöst durch chemische

Verunreinigung von tryptophanhaltigen Präparaten bzw. denaturiertem Rapsöl.

• Klinik: Extremitätenbetonte sklerodermiforme Verdickung der Haut; Arthralgien
und Myalgien. Beteiligung von Herz, Lunge und Gastrointestinaltrakt möglich.

Bluteosinophilie, beschleunigte BSG; neurologische und psychiatrische Symp-
tome.

230

13.5 Mixed Connective Tissue Disease (Sharp-Syndrom)

13

• Therapie und Verlauf: Absetzen des Auslösers. Die Rückbildung der Beschwerden
ist unsicher.

▶ Skleromyxödemartige Erkrankung bei Dialysepatienten:

tosen

• Klinik: Besonders an Beinen rötliche und hautfarbene Plaques.

• Histologie: Fibroblastenvermehrung, teils mehrkernig, und Muzinablagerung.

maer

13.5 Mixed Connective Tissue Disease

(Sharp-Syndrom)

henoide D

Grundlagen

▶ Synonym: Sharp-Syndrom.

▶ Definition: „Mixed Connective Tissue Disease“ ist ein Sammelbegriff für Erkrankun-
gen mit typischen klinischen und laborchemischen Veränderungen.

▶ Epidemiologie: 80 % der Betroffenen sind Frauen.

genosen und lic

Klinik, Diagnostik, DD

▶ Klinik:

Kolla

• Raynaud-Phänomen obligat; oft Frühsymptom.

• Intermittierende Schwellung der Hände und Finger.

• Generalisierte Lymphadenopathie, die oft stark ausgeprägt ist.

• Entzündliche Polymyositis der proximalen Extremitäten.

• Hautveränderungen bei 50 % der Patienten, klinisch wie bei den verschiedenen

Formen des LE (S. 214). Pigmentverschiebungen. Charakteristische Depigmen-
tierungen mit follikulärer Restpigmentierung wie bei progressiver systemischer

Sklerose.

• Diffuse Alopezie bei ⅔ der Patienten; nicht vernarbend, geringe Rückbildungs-
tendenz.

• Weitere Symptome: Fieber, Gewichtsverlust, Perikarditis, Pleuritis, Lungenfib-
rose, Hypomotilität des Ösophagus, Trigeminusneuralgie.

▶ Diagnostik:

• Hohe ANA-Titer, selten Anti-DNA-Antikörper nachweisbar. Die Diagnose wird
gestellt anhand des Nachweises von hochtitrigen, persistierenden Anti-U1-RNP-

Antikörpern.

▶ Hinweis: Die Titer korrelieren nicht mit der Krankheitsaktivität.

• Gesprenkeltes Immunfluoreszenzmuster.

▶ DD: Overlap-Syndrom (= Autoimmunkrankheiten mit überlappenden Symptomen).

Therapie und Prognose

▶ Gutes Ansprechen auf Glukokortikoide; ▶ Cave: Häufig Rezidive nach Dosisreduktion.

▶ Chloroquin 4 mg/kgKG oder Hydroxychloroquin (6,5 mg/kgKG/d) bei moderater

Krankheitsaktivität.

▶ Bei Kontraindikation oder schlechtem Ansprechen auf Steroidmonotherapie Kom-
bination mit Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin).

▶ Wegen geringer Nierenbeteiligung und gutem therapeutischem Ansprechen ist die

Prognose besser als beim SLE.

231

13 13.6 Hautveränderungen bei rheumatischen Erkrankungen

13.6 Hautveränderungen bei rheumatischen
tosen

Erkrankungen
ma Rheumatisches Fieber
er

▶ Erythema marginatum (Erythema anulare): Spezifisch für rheumatisches Fieber.

Bei etwa 10 % der Patienten entwickeln sich rasch ausdehnende, randbetonte, flach
erhabene Plaques; Ausdehnung bis 1 cm in 12 h. Differenzialdiagnosen S. 735.

henoide D Chronische juvenile Polyarthritis (Still-Syndrom)

▶ Exanthem: Bei 50 % der Patienten. Befund: Bis zu 3 mm große rote Maculae, die
später konfluieren und am gesamten Integument auftreten. Anfangs sind sie leicht
erhaben.

Rheumatoide Arthritis
genosen und lic

▶ MIM-Code: 1803006p21.3, HLA-Assoziation.

Kolla

▶ Subkutane Knoten (Rheumaknoten), s. u.

▶ Kutane Knoten: In gleicher Lokalisation und mit identischer Histologie finden sich
dermale Papeln und Knoten.

▶ Vaskulitis: Digitale Arteriitis mit Bildung von roten Papeln mit krustiger Abheilung,
bis zum Arterienverschluss (Gangrän). Livedo racemosa. Urtikariavaskulitis. Ery-
thema nodosum, Pyoderma gangraenosum, Sweet-Syndrom.

• Symptome: Brennende Parästhesien, schmerzhafte Dysästhesien und vermin-
derte Schweißsekretion als Ausdruck einer vaskulitisch bedingten peripheren
rheumatischen Neuropathie.

▶ Ulzera: Unterschenkelulzerationen können im Rahmen von nicht entzündlichen ar-
teriellen Veränderungen (obliterierende Intima-Hyperplasie) entstehen. Es besteht
ein Übergang zum Pyoderma gangraenosum.

Rheumaknoten

▶ Klinik: An Ellenbogen- und Unterarmstreckseiten treten bis zu 2–3 cm große sub-
kutane, asymptomatische Knoten auf. Die Hautoberfläche ist meist unverändert,
gelegentlich aber in den Entzündungsprozess einbezogen und dann livid-rötlich
mit unscharfer Begrenzung. Oft lineare Anordnung an Unterarmstreckseiten, vom

Ellenbogen ausgehend (Ulnarband). Assoziierte Erkrankungen: Rheumatoide Arth-
ritis, Borrelia-burgdorferi-Infektion, Syphilis, rheumatisches Fieber (5 %).

▶ Histologie: Homogen eosinophile Degeneration des Kollagens, Kerntrümmer, Fib-
rin-Lipidablagerung, pallisadenartig angeordnete Histiozyten.

▶ Diagnostik: Rheumafaktor, TPHA (S. 151), Antikörper gegen Borrelia burgdorferi.

▶ Differenzialdiagnosen: Pseudorheumaknoten (subkutane Knoten bei Granuloma
anulare, S. 301). Knotenbildung bei Acrodermatitis chronica atrophicans (S. 92).

Multizentrische Retikulohistiozytose (S. 469).

▶ Therapie: Behandlung der Grundkrankheit, bei großen Knoten ggf. Exzision.

Hautveränderungen bei Sjögren-Syndrom

▶ MIM-Code: 270150.

▶ Klinik: Keratokonjuctivitis sicca, Xerostomie, Xerose, anuläre Erytheme (meist im

Gesicht, erhaben, induriert, rezidivierend).

▶ Diagnostik: Schirmer-Test, Lippenbiopsie oder Sialografie, Nachweis von anti-Ro/La.

Wenn 2 von 4 Kriterien positiv: Diagnose gesichert.

▶  Differenzialdiagnose: Anulärer SCLE (andere Lokalisation, rascherer Wandel der Erytheme, Epidermis mitbeteiligt).

232

13.7 Raynaud-Phänomen

13

▶ Therapie: Niedrig dosierte systemische Steroide, Chloroquin, nicht steroidale An-
tiphlogistika.

tosen

13.7 Raynaud-Phänomen
maer

Grundlagen und Klassifikation

▶ Definition: Anfallsweise auftretende Gefäßspasmen der Fingerarterien, die durch

Kälte oder Stresssituationen provoziert werden. Das Raynaud-Phänomen ist zwar
häufig, aber keineswegs immer mit Autoimmunkrankheiten assoziiert (s. u.)

henoide D

▶ Epidemiologie: Frauen sind bevorzugt betroffen (> 80 %).

▶ Primäres idiopathisches Raynaud-Phänomen: Symptome persistieren > 2 Jahre ohne

Hinweis auf zugrunde liegende Krankheiten.

▶ Sekundäres Raynaud-Phänomen: Mit verschiedenen Krankheitsbildern assoziiertes

Raynaud-Phänomen.

▶ Ätiologie des sekundären Raynaud-Phänomens:

• Kollagenosen: Progressive systemische Sklerose, Mixed Connective Tissue Di-
genosen und lic
sease, systemischer Lupus erythematodes, Antikardiolipin-Syndrom (S. 221),
rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom.

Kolla

• Exogene Faktoren: Vibrationssyndrom (berufsbedingt, traumatisch), Verletzun-
gen, operative Eingriffe.

• Vaskulitis bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, Kälteagglutininen,

Kryoglobulinen (S. 315), Kältehämolysinen, Hepatitis-B-Infektion.

• Obstruktive Arterienerkrankungen: Atherosklerose, Morbus Winiwarter-Buerger

(Thrombangiitis obliterans), Thrombosen, Thoracic-Outlet-Syndrom (neurovas-
kuläres Schultergürtelkompressionssyndrom).

• Intoxikationen: Medikamente (β-Blocker, Kontrazeptiva, Ergotamin sowohl me-
dikamentös als auch nutritiv bei „Bio“-Produkten), Schwermetalle, Vinylchlorid,

Zytostatika (Bleomycin, Vinblastin).

• Verschiedenes: Monoklonale Gammopathien, Polycythaemia vera, Makroglobuli-
nämie, neurologische Erkrankungen, Erfrierungen.

Klinik und Diagnostik

▶ Klinik:

• Typische Trias mit den aufeinander folgenden Symptomen:

– Weiß: Ischämie der Finger durch arterielle Vasokonstriktion, dadurch Weißfär-
bung mit kalten und tauben Fingern.

– Blau: Zyanose durch Reduktion des arteriellen Gefäßspasmus bei weiterer be-
stehender venöser Vasokonstriktion.

– Rot: Vasodilatation mit Rötung und Schwellung der Finger, klopfende und
brennende Schmerzen.

• Typisch treten die Symptome beidseits auf, zu Beginn auch auf einzelne Finger
beschränkt. Bei langjährigem Bestehen kommt es zu persistierender Finger-
schwellung. An den Fingerspitzen entstehen kleine Blasen, die sich mit Leukozy-
ten füllen ( ▶ Cave: Verwechslung mit Infektionen). Die Pusteln werden von nek-
rotischen Höfen umgeben; Abheilung erfolgt unter Krusten- und Narbenbildung.

• Die Kutikula des Nagels verbreitert sich, der proximale Nagelfalz ist verdünnt und
weist zusätzlich Teleangiektasien auf.

• Gelegentlich sind auch Vorfuß, einzelne Zehen, Nase oder Ohren betroffen.

▶ Diagnostik:

• Anamnese: Kälte, Stress; Verlauf der Reaktion, Beruf, Medikamenteneinnahme?

Gelenkbeschwerden, Schluck- oder Atemstörungen?

• Untersuchungen:

– BSG, ANA, Anti-DNA, ENA-Suchtest, Antikardiolipin-Antikörper (IgG/IgM), β2-233

13 13.8 Graft-versus-Host-Disease (GvHD)

Glykoprotein, Kälteagglutinine, Kryoglobuline (S. 315). Je nach den hierbei er-
hobenen Befunden ist weitere Diagnostik erforderlich.

tosen

– SLE-Diagnostik bei Nachweis von ANA und Anti-ds-DNA-Antikörpern.

– Ausschluss eines Antikardiolipin-Syndroms bei positiven Antikardiolipin-An-
ma
tikörpern.

er

– Sklerodermie-Diagnostik bei erhöhten ANA-Titern etc.

– Nierenfunktionstest, Untersuchung der Ösophagusmotilität, Lungenfunktions-
test.

henoide D Therapie

▶ Je nach Schwere des klinischen Ausprägungsgrades und ggf. der Grunderkran-
kung:

▶ First-line: Kalziumantagonisten: Nifedipin (3 × 5 mg/d). Therapie oft ohne Blut-
druckabfall möglich. Bei medikamentös induzierter orthostatischer Dysregulation

Versuch mit Diltiazem (60–120 mg/d) oder Verapamil (240–320 mg/d).

genosen und lic

▶ Bei Ulzera: Prostaglandin-Analoga (Iloprost i. v. 0,5–2,0 ng/kgKG/min 5–10 d alle 3

Monate stationär) oder Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan 2 × 62,5 mg/d

Kolla
initial, dann 2 × 125 mg/d).

▶ Second-line: Rheologika: Niedermolekulares Heparin (gewichtsadaptiert

2 500–5 000 I. E./d), ASS 100 mg/d, Clopidogrel 75 mg/d (off-label), Pentoxifyllin 1–3

× 600 mg/d (off-label).

▶ Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (off-label): Sildenafil 50–150 mg/d oder Tadalafil

5–20 mg/d.

▶ (Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten, ACE-Hemmer).

▶ Weitere einsetzbare Medikamente: α1-Rezeptorblocker, z. B. Prazosin (anfänglich

1 mg/d, dann allmählich bis auf 6 mg/d steigern).

▶ Lokal: Nitrosalben. Als Zusatztherapie zur Prophylaxe der Fingerkuppennekrosen.

▶ Physikalische Maßnahmen: Kälteschutz, wechselwarme Bäder, Bewegungsübun-
gen, Infrarot-Therapie. Immer durchführen, wichtige ergänzende Maßnahme zum
allgemeinen Gefäßtraining bzw. zur Verbesserung der peripheren Durchblutung.

▶ Bei zyklusassoziierten oder klimakterisch bedingten Beschwerden bei Frauen: Ver-
such der Therapie mit Östrogenpräparaten.

Merke: Nikotinabstinenz!

Für alle Patienten mit Raynaud-Phänomen besteht striktes Rauchverbot!

13.8 Graft-versus-Host-Disease (GvHD)

Allgemeines

▶ Definition: Nach Knochenmarktransplantation (seltener nach Bluttransfusion)

auftretendes Krankheitsbild, das durch übertragene immunkompetente Spender-

T-Lymphozyten ausgelöst wird, die Antigene des Empfängers erkennen und atta-
ckieren.

▶ Diagnostik:

• Biopsie: Bei akuter GvHD in der Frühphase Expression von HLA-DR auf Kerati-
nozyten noch vor mikroanatomischen Veränderungen. Immunhistologie bei kli-
nisch unklarem Befund.

• Labor: Blutbild: Eosinophilie. Serum: Hypergammaglobulinämie; ANA, AMA und

Rheumafaktoren können positiv sein.

▶ Prävention (essenziell bei Bluttransfusionen!): Patienten mit T-Zell-Defekten soll-
ten nur bestrahlte Blutprodukte erhalten (mind. 2,5 Gy), wodurch Lymphozyten-proliferationen verhindert werden.

234

13.9 Lichenoide Dermatosen

13

▶ Prophylaxe: Während der ersten 100 Tage Methotrexat und Ciclosporin A.

Akute Graft-versus-Host-Disease
tosen

▶ Epidemiologie: Bei 50–60 % der Patienten nach Knochenmarktransplantation.

ma

▶ Klinik:

er

• Manifestation: 1. bis 5. Woche nach Transplantation.

• Hautveränderungen: Ähnlich wie Arzneimittelexanthem, in schweren Fällen wie

Erythema exsudativum multiforme oder Lyell-Syndrom (S. 197, 293). Häufig ini-
tial ausgeprägter Pruritus und druckschmerzhafte Haut.

henoide D

• Leberbeteiligung: GOT-Erhöhung, Hyperbilirubinämie, Leberversagen.

• Magen-Darm-Beteiligung: Appetitlosigkeit, Übelkeit, Diarrhö, Malabsorption.

▶ Beachte: Die Mortalität beträgt 10–15 %.

▶ Histologie: Apototische Keratinozyten, vakuolige Degeneration an der Junktions-
zone.

▶ Differenzialdiagnosen: Erythema exsudativum multiforme (EEM), lichenoides Arz-
neimittelexanthem, Lichen ruber, akuter SLE.

genosen und lic

▶ Therapie: Glukokortikoide.

Kolla

Chronische Graft-versus-Host-Disease

▶ Epidemiologie: Bei 10 % der Patienten nach Knochenmarktransplantation nach

≥ 100 Tagen.

▶ Klinik:

• Hautveränderungen:

– Lokalisiert (wie zirkumskripte Sklerodermie) mit guter Prognose.

– Generalisiert: Früh lichenoide Exantheme; später sklerodermieartige und poi-
kilodermatische Hautveränderungen.

• Interne Veränderungen: Die vielfältige Symptomatik entspricht der Überlappung
der Manifestationen des systemischen LE, der progressiven systemischen Skle-
rose, primär biliären Zirrhose und des Sjögren-Syndroms.

▶ Histologie: Lichenoider Typ mit lichenoiden Entzündungsinfiltrat oder skleroder-
miformer Typ (epidermale Atrophie und Sklerosierung der kollagenen Fasern).

▶ Therapie: PUVA-Therapie bei lichenoiden Hautveränderungan. Sonst Glukokortiko-
ide und Azathioprin oder Cyclophosphamid. Neuerdings auch Thalidomid (initial

200–400 mg/d, dann Erhaltungstherapie mit 100 mg/d), hoch dosierte Immunglo-
buline oder Antizytokinantikörper (TNF-α) sowie extrakorporale Photopherese.

Erste Daten mit Tyrosin-Kinase-Inhibitoren (z. B. Glivec) erfolgversprechend.

13.9 L ichenoide Dermatosen

Allgemeines

▶ Eine Erkrankung wird als „lichenoid“ bezeichnet, wenn sie klinisch (flache Papeln)

oder histologisch (bandförmiges Infiltrat an der dermoepidemalen Junktionszone)

einem Lichen ruber ähnlich ist. Lichen sclerosus et atrophicus wird in Kapitel 13.5
besprochen, da er häufig Übergänge zur Morphaea zeigt.

Lichen ruber planus

▶ Definition: Relativ häufige entzündliche Erkrankung von Haut und Schleimhäuten,
bei der flache Papeln an der Haut und eine netzförmige Streifung an der Wangen-
schleimhaut auftreten. Der Lichen ruber wird an dieser Stelle aufgeführt, weil eine

T-Zell-vermittelte Autoimmunpathogenese sehr wahrscheinlich ist.

▶  Epidemiologie: Lichen ruber planus tritt in jedem Lebensalter auf, am häufigsten zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.

235

13 13.9 Lichenoide Dermatosen

▶ Ätiologie und Pathogenese:

• Infiltrat aus TH1-Zellen und zytotoxischen Zellen → IFN-γ + TNF → Expression von
tosen

HLA DR + Adhäsivmolekülen an Keratinozyten → Basalzellzerstörung → reaktive

Hyperkeratose.

ma

• Zunehmend wird eine Assoziation zwischen dem Lichen ruber und Virushepati-
er
tiden deutlich (v. a. HCV).

• Auch die Interferon-Therapie einer Virushepatitis (HBV, HCV) kann einen Lichen
ruber auslösen.

• Exantheme, die dem Lichen ruber planus ähnlich sind, werden häufig durch Arz-
henoide D
neimittel und Chemikalien ausgelöst (v. a. Schmerzmittel, Antibiotika, Chinidin,

Antimalariamittel, ACE-Hemmer, Neuroleptika, Tuberkulostatika, Antidiabetika).

▶ Beachte: Durch Arzneimittel oder Chemikalien ausgelöster Lichen ruber er-
scheint typischerweise nicht spiegelnd, sondern matt.

▶ Klinik (Abb. 13.8):

• Hautveränderungen:

– Leiteffloreszenz: Flache, polygonale, meist 2–10 mm große Papeln. Charakteris-
genosen und lic
tische, violett-rötliche Farbe. An der Oberfläche der Papeln feine weiße durch-
scheinende netzförmige Streifung (Wickham-Streifen). Durch Kratzen werden

Kolla
neue Papeln induziert: Isomorpher Reizeffekt (Köbner-Phänomen; S. 275).

– Häufig Juckreiz. Typisch: Die Patienten kratzen nicht (schmerzhaft), sondern
reiben.

– Prädilektionsstellen: Handgelenkbeugeseiten, Sakralregion, Knöchel und Un-
terschenkelvorderseite.

• Schleimhautveränderungen:

– Mundschleimhaut: Weißliche netzförmige Zeichnung, besonders an den Wan-
gen; seltener im Vestibulum oris, an Zunge und Lippenrot. Auf der Zunge weiß-
liche, 4-6mm große Herde (wie abgelutschtes fishermans friends).

– Genitalschleimhaut: Netzförmige Streifung, besonders häufig an Glans penis
und Introitus vaginae.

• Häufig assoziierte Erkrankungen: Hepatitis B und C.

• Verlauf: Ohne Therapie Abheilung meist spontan innerhalb von 1–2 Jahren; bei

10–20 % chronisch rezidivierender Verlauf.

▶ Cave: Rebound nach oralen Steroiden.

▶ Histologie: Hyperkeratose, Hypergranulose, sägezahnartige Ausfransung der Epi-
dermis und bandförmiges subepidermales Infiltrat, das das Basalzelllager der Epi-
dermis zerstört.

▶ Diagnostik:

• Biopsie.

• Hepatitis-Serologie, Medikamentenanamnese.

▶ Differenzialdiagnosen: Pityriasis lichenoides, Pityriasis rubra pilaris, „lichenoide“

Exantheme, Syphilis II, Arzneimittelexantheme.

Abb. 13.8 • a) Lichen ruber planus mit flachen polygonalen Papeln. b) Netzförmige Streifung der Wangenschleimhaut bei Lichen ruber.

236

13.9 Lichenoide Dermatosen

13

▶ Therapie:

• Begrenzter Befall: Kurzfristige Anwendung lokaler Glukokortikoide (S. 633).

• Verruköser Lichen ruber (s. u.): Intrafokale Glukokortikoid-Kristallsuspension-
tosen

Injektion.

• Exanthemischer Lichen ruber planus: Zur beschleunigten Abheilung sind kurzfris-
ma
tig auch systemisch Retinoide (Acitretin, S. 672) anwendbar. Alternativ Chloro-
er
quin/Hydroxychloroquin für 10 Tage 2 Tabletten, dann 1 Tablette/d. Gutes An-
sprechen auch auf Bade-PUVA-Therapie (S. 646) oder Creme-PUVA-Therapie.

• Therapieresistente, ausgedehnte Verläufe: Ciclosporin A.

henoide D

Klinische Varianten des Lichen ruber

▶ Lichen ruber verrucosus (hypertropher Lichen ruber): Einzelne Plaques persistie-
ren, werden hyperkeratotisch und verrukös und dehnen sich zu violetten, lividen

Plaques aus. Prädilektionsstellen: Unterschenkel und Knöchelregion, häufig quälen-
der Juckreiz.

▶ Lichen planopilaris:

genosen und lic

• Synonym: Lichen planus follicularis.

• Klinik: Lichen ruber des Haarfollikels: Spitzkegelige, keratotische, follikuläre Pa-

Kolla
peln, meist am Kopf; auch am Körper möglich. Am Kopf zusätzlich Schuppung
und vernarbende Alopezie möglich (Graham-Little-Syndrom). Endzustand Pseu-
dopelade Brocq (S. 520).

• Histologie: Das lymphozytäre Infiltrat beschränkt sich auf das Epithel der Haar-
wurzel und der äußeren Haarwurzelscheide.

• Differenzialdiagnosen: Keratosis follicularis, Pityriasis rubra pilaris, Morbus Dar-
ier, Lupus erythematodes.

▶ Lichen ruber planus linearis:

• Epidemiologie: Häufig bei Kindern.

• Klinik: Linear angeordnete, sich über viele Zentimeter erstreckende Lichen ruber-
artige Papeln, die nicht durch das Köbner-Phänomen erklärt werden können. Oft
an den Beinen lokalisiert.

• Differenzialdiagnosen: Lineare Nävi, Lichen striatus, Psoriasis linearis.

▶ Lichen ruber bullosus: Lichen ruber planus mit Blasenbildung.

▶ Lichen ruber erosivus:

• Im Bereich der Schleimhäute (Mund, seltener Genitalien), interdigital und/oder
an den Plantae ausgedehnte, stark schmerzhafte Erosionen mit schlechter Hei-
lungstendenz.

• Durch den chronischen Entzündungsreiz ist die Entstehung von Plattenepithel-
karzinomen möglich. Die Patienten müssen sorgfältig beobachtet werden.

• Therapie: Glukokortikoid-haltige Lösungen lokal (S. 633) oder Sandimmun Opto-
ral Lösung (off-Label).

▶ Lichen ruber pemphigoides: Gemeinsames Auftreten von Lichen ruber planus und
bullösem Pemphigoid beim gleichen Patienten. Die Abgrenzung zum Lichen ruber
bullosus ist umstritten. Selten wird der Lichen ruber pemphigoides medikamentös
durch PUVA, Captopril und Cinnarizin ausgelöst.

▶ Lichen ruber atrophicans: Atrophierte, z. T. hyperpigmentierte (schieferfarben) Are-
ale; oft an Axillen und Kapillitium.

Lichen nitidus

▶ Definition: Seltene Dermatose, die durch winzige, weißliche gruppierte Papeln cha-
rakterisiert ist; wird von einigen Autoren als Variante des Lichen ruber angesehen.

▶ Klinik:

• Hautveränderungen: Zierstecknadelkopfgroße, glänzend-weißliche, gruppierte

Papeln, die bevorzugt an Unterarmen, Abdomen, Penis und in der Glutealregion auftreten. Häufig gleichzeitig Lichen ruber.

237

13 13.9 Lichenoide Dermatosen

• Mundschleimhautveränderungen: Kleine gelbliche Papeln, gelegentlich netzför-
mige Streifung wie beim Lichen ruber planus (S. 235).

tosen

▶ Diagnostik – Histologie: Epitheloidzellnester direkt unterhalb der Epidermis, initial
lichenoides Infiltrat.

ma

▶ Differenzialdiagnosen: Kleinknotige Sarkoidose, disseminiertes Granuloma anulare,
er

Lichen ruber, Keratosis pilaris, Verrucae planae.

▶ Therapie: Meist nicht nötig, da keine Beschwerden bestehen und die Erkrankung in
der Regel spontan abheilt. Lokale Glukokortikoide.

henoide D Lichen striatus

▶ Definition: Lineär angeordnete lichenoide Papeln im Verlauf von Blaschko-Linien

(S. 19), meist bei Kindern.

▶ Ätiologie: Unbekannt; es manifestiert sich ein bestimmtes Entzündungsmuster in
einem durch Mosaizismus veränderten Hautareal.

▶ Klinik: Zu Beginn gut abgegrenzte Makulae und Papeln mit typischem braunroten
genosen und lic

Farbton; der lineäre Verlauf wird erst allmählich bei Zunahme der Effloreszenzen
erkennbar, am häufigsten vertikaler Verlauf am Bein. Meist selbstlimitierter Verlauf

Kolla
mit Spontanheilung.

▶ Histologie: Subakute Dermatitis mit verstreuten Dyskeratosen und dermalem peri-
vaskulären Infiltrat ohne prominente Veränderungen der dermoepidermalen Junk-
tionszone.

▶ Differenzialdiagnosen: Lichen ruber planus linearis (S. 235), ILVEN (S. 411).

▶ Therapie: Falls Juckreiz besteht: Topische Kortikosteroide oder Calcineurininhibito-
ren.

Pityriasis lichenoides acuta

▶ Definition: Akut auftretende exanthematische Dermatose mit hämorrhagischen
und verkrusteten Papeln.

▶ Synonyma: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), Morbus Mucha-

Habermann.

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder und Jugendliche oder junge Erwachsene betrof-
fen.

▶ Klinik: Schlagartiges Auftreten von rötlich-bräunlichen, ovalären, 0,5–3 cm großen

Papeln z. T. mit Bläschen, die sich hämorrhagisch umwandeln, gelegentlich nekro-
tisch zerfallen und exulzerieren können. Schubweise können weitere Effloreszen-
zen auftreten. Geringe systemische Manifestationen. Abheilung z. T. narbig.

▶ Diagnostik – Histologie: Nekrotische Keratinozyten in der Epidermis, perivaskulä-
res lymphohistozytäres Infiltrat mit oberflächlich nekrotisierender Vaskulitis be-
sonders im oberen Korium, welches auch die Basalzellschicht der Epidermis infil-
triert (lichenoid).

▶ Differenzialdiagnosen: Vasculitis allergica (S. 262), Varizellen (S. 51), Arzneimitte-
lexanthem.

▶ Therapie: Glukokortikoide (S. 633), PUVA (S. 646), Breitbandantibiotika (versuchs-
weise). Therapiedauer bis 6 Monate.

Pityriasis lichenoides chronica

▶ Definition: Persistierende lichenoide Dermatose unbekannter Ätiologie.

▶ Synonyma: Morbus Juliusberg, Parapsoriasis guttata.

▶ Klinik: Flache, bräunliche Papeln am Stamm, die von einer festen Schuppe bedeckt
sind. Die Schuppe lässt sich mit dem Holzspatel in einem Stück abheben (typisches
klinisches Zeichen). Keine Beschwerden.

▶ Diagnostik – Histologie: Mononukleäres Infiltrat im oberen Korium mit Infiltration
der unteren Epidermisanteile. Parakeratose.

238

13.9 Lichenoide Dermatosen

13

▶ Differenzialdiagnosen: Lichen ruber (S. 235), Lymphomatoide Papulose (S. 480),

Syphilis (S. 142).

▶ Therapie: SUP, PUVA, Breitbandantibiotika (Tetrazykline oral gut wirksam), Gluko-
tosen
kortikoide; ggf. Versuch mit Methotrexat (MTX).

maer

Lichen aureus s. S. 261
henoide D
genosen und lic

Kolla

239

14 14.2 Pemphigus-Gruppe

14 Bullöse Autoimmundermatosen
tosen 14.1 K lassifikation
ma

▶ Intraepidermaler Adhäsionsverlust:

• Pemphigus vulgaris:

– Pemphigus vegetans (Typ Neumann, Typ Hallopeau).

– Pemphigus herpetiformis.

oimmunder

• Pemphigus foliaceus:

ut

– Fogo selvagem (endemische Variante).

– Pemphigus erythematosus Senear-Usher (S. 245).

– Pemphigus seborrhoicus.

• Paraneoplastischer Pemphigus.

Bullöse A

• Arzneimittelinduzierter Pemphigus.

• IgA-Pemphigus:

– Subkorneale pustulöse Dermatose.

– Intraepidermale neutrophile Dermatose.

▶ Subepidermaler Adhäsionsverlust:

• Pemphigoid:

– Bullöses Pemphigoid.

– Vernarbendes Schleimhautpemphigoid.

– Pemphigoid gestationis.

• Lineare IgA-Dermatose:

– Chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters.

– Adulte Form.

• Epidermolysis bullosa acquisita.

• Dermatitis herpetiformis Duhring.

▶ Merke: Die Histologie ermöglicht eine orientierende Klassifizierung (Lokalisation
der Spaltbildung). Entscheidend für die Diagnosesicherung ist die Immunfluores-
zenz!

14.2 P emphigus-Gruppe

Gruppe bullöser Autoimmundermatosen mit intraepidermalem Adhäsionsverlust
durch Autoantikörper gegen desmosomale Adhäsionsproteine epidermaler Keratino-
zyten (S. 5).

Pemphigus vulgaris (PV)

▶ Definition: Schwere, potenziell letal verlaufende, intraepidermale Blasenbildung
an Haut und Schleimhäuten; bedingt durch Autoantikörper gegen Desmoglein 3

(Dsg3) und evtl. zusätzlich gegen Desmoglein 1 (Dsg1).

▶ Epidemiologie: 0,1–0,5/100 000 (häufiger bei bestimmten ethnischen Gruppen).

▶ Ätiopathogenese:

• Genetische Prädisposition: HLA-DRB1*0402 und -DQB1*0503.

• Patienten mit Schleimhautmanifestation weisen Autoantikörper gegen Dsg3,

Patienten mit mukokutaner Verlaufsform auch gegen Dsg1 auf. Die Autoantikör-
perbindung an desmosomale Adhäsionsproteine führt letztlich zum Adhäsions-
verlust epidermaler Keratinozyten ( Akantholyse).

• Der Autoantikörpertiter im Serum korreliert meist mit der Schwere des klini-
schen Krankheitsbildes bzw. der Krankheitsaktivität.

▶ Klinik (Abb. 14.1):

• Prädilektionsstellen: Mundschleimhaut; Kopfhaut; Gesicht, mechanisch belastete

240

14.2 Pemphigus-Gruppe

14
tosen
ma
oimmunderut

Abb. 14.1 • a) Pemphigus vulgaris der Kopfhaut mit Erosionen und Krusten; b) Pemphigus
vulgaris der Mundschleimhaut mit weißlich, speckig belegten Erosionen.

Areale, intertriginöse Areale, (selten auch monosymptomatisch als Intertrigo im-

Bullöse A
ponierend).

• Mukosaler Typ: Schmerzhafte, persistierende Erosionen mit speckig glänzender
bzw. weißlich belegter Oberfläche an Schleimhäuten. Bei über 70 % der Patienten
beginnt der Pemphigus vulgaris an der Mundschleimhaut; Ösophagus, genitale

Mukosa und Konjunktiven können ebenfalls befallen sein. Ausgelöst durch Dsg3-
reaktive Autoantikörper.

• Mukokutaner Typ:

– Hautbeteiligung bedingt durch das zusätzliche Auftreten von Dsg1-spezifi-
schen Autoantikörpern.

– Lokalisierter Hautbefall: Sehr häufig an der Kopfhaut.

– Generalisierte Blasenbildung: Am gesamten Integument finden sich krustöse

Erosionen; die Blasenbildung ist klinisch oft schwer, d. h. häufig lediglich initial
und bei hoher Krankheitsaktivität, zu sehen. Die Veränderungen sind schmerz-
haft. Schlechte Heilungstendenz. Selten Juckreiz.

– Beim Pemphigus sind die Blasen aufgrund der intraepidermalen Lokalisation
nicht stabil und platzen leicht. Insbesondere am Kopf finden sich häufig nur
erosive oder krustöse bzw. superinfizierte Areale.

▶ Merke: Bei Patienten mit unklaren, persistierenden Erosionen der Mund-
schleimhaut stets Kopfhaut und das restliche Integument hinsichtlich Blasen/

Erosionen untersuchen!

▶ Diagnostik:

• Klinische Untersuchung (Prädilektionsstellen!, s. o.).

• Nikolski-Phänomen?

– Nikolski-Phänomen: Auf klinisch unbefallener Haut lösen tangentiale Scher-
kräfte (Reiben) die Entstehung neuer Blasen aus, aufgrund einer Verschiebung
der oberen Epidermisschichten, für die Pemphigus-Gruppe spezifisch (Ausnah-
men: Lyell-Syndrom, staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS), Verbren-
nungen).

– Pseudo-Nikolski-Phänomen: Blase lässt sich zur Seite verschieben, ohne zu zer-
platzen; unspezifisch, tritt auch bei anderen bullösen Dermatosen auf.

• Histologie:

– Hilfreich zur Klassifizierung bei V. a. bullöse Dermatose (liegt eine intra- bzw.

subepidermale Spaltbildung vor?).

– Exzision einer kleinen frischen Blase mit dem Skalpell vornehmen; keine

Stanzbiopsie, da hierbei die Blasendecke vom Blasenboden abgedreht wird.

– Befund: Innerhalb der Epidermis Ablösung der einzelnen Keratinozyten von-
einander, Akantholyse (Abrundung der Zellen durch Auflösung der Desmo-
somen). Basale Keratinozyten bleiben auf der Basalmembran stehen: sog.

Grabsteinmuster. Geringes perivaskuläres Rundzellinfiltrat um die Gefäße des
oberen dermalen Plexus.

241

14 14.2 Pemphigus-Gruppe

– Histologische Differenzialdiagnosen: Erkrankungen mit akantholytischer Bla-
senbildung (Morbus Darier [S. 348], Morbus Grover [S. 350], Pemphigus fami-
tosen
liaris chronicus benignus Hailey-Hailey [S. 349]), hier: Dyskeratotische Zellen
im Stratum spinosum (corps ronds) und im Stratum corneum (grains). Bullöses
ma

Pemphigoid (S. 247), hier: subepidermale Spaltbildung, eosinophile und neu-
trophile Granulozyten.

– Direkte Immunfluoreszenz: Nachweis gewebegebundener Autoantikörper. Pe-
riläsionaler Bereich wird exzidiert; läsional entnommene Proben können ggf.

falsch negativ sein (Abbau von Auto-Ak und Komplement); Befund: In der
oimmunder

Epidermis interzelluläre Ablagerungen von IgG (100 %), C3 (80 %) oder IgA
ut

(< 20 %).

– Indirekte Immunfluoreszenz: Nachweis zirkulierender Autoantikörper (Affenö-
sophagus bei 90 % positiv) mit Bestimmung der Titerhöhe zur Verlaufskontrolle
unter Therapie sowie zur frühzeitigen Erkennung von Rezidiven.

Bullöse A

• ELISA zum Autoantikörper-Nachweis gegen Dsg3 bei Schleimhautbefall bzw. zu-
sätzlich gegen Dsg1 bei mukokutaner Blasenbildung.

• Medikamentenanamnese:

– Medikamente mit Sulfhydryl-Gruppe, z. B. Penicillamin, Captopril, Piroxidam
können eher Pemphigus foliaceus (S. 244) auslösen.

– Medikamente ohne Sulfhydryl-Gruppe, z. B. Rifampicin, Penicilline, Cephalo-
sporine, Rifampicin, Propanolol können eher Pemphigus vulgaris auslösen.

• Begleiterkrankungen: Die Assoziation des Pemphigus vulgaris mit Thymomen
oder anderen Autoimmunkrankheiten ist beschrieben.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Bei mukokutaner Verlaufsform stehen differenzialdiagnostisch die anderen bul-
lösen Autoimmundermatosen im Vordergrund. Bei entsprechender klinischer

Manifestation müssen dyskeratotisch akantholytische Dermatosen (Morbus

Hailey-Hailey, Morbus Grover, Morbus Darier) bedacht werden.

• Bei isoliertem Befall der Mundschleimhaut, müssen folgende Erkrankungen aus-
geschlossen werden:

– Gingivostomatitis herpetica: Erstinfektion mit HSV 1, meist Kinder, ausge-
dehnte vesikuloaphthöse Erosionen der oralen Mukosa, akut fieberhaftes

Krankheitsbild, Immunfluoreszenz: Nachweis von HSV im Abstrichpräparat

(S. 50).

– Erythema exsudativum multiforme maius: Lippen blutig-krustig belegt; an der

Haut typische kokardenartige Plaques, Konjunktivitis, Medikamenten-, Infek-
tanamnese (S. 196).

– Chronisch rezidivierende Aphthen: Scharf ausgestanzte, fibrinös belegte kleine

Ulzera, gelegentlich konfluierend, mit gerötetem Randsaum. Meist lange Ana-
mnese.

– Lichen ruber erosivus: Klinische Abgrenzung gelegentlich schwierig, oft beste-
hen zusätzlich Wickham-Streifen (S. 236). Hautveränderungen sind nicht im-
mer vorhanden. In unklaren Fällen: Mundschleimhautbiopsien für Histologie
und direkte Immunfluoreszenz.

– Erosive orale Candidose: pseudomembranöse Beläge müssen nicht immer vor-
handen sein, Abstrich: mykologische Diagnostik.

– Prothesenunverträglichkeit.

▶ Therapie:

• Vorbemerkungen:

– Längere Dauer einer hoch dosierten Steroidtherapie notwendig S. 633; zur

Steroideinsparung immer frühzeitige Kombination mit adjuvanten Immunsup-
pressiva.

– Ausführliche Anamnese vor Therapiebeginn: Chron. Infekte (z. B. Tbc), Diabe-
tes mellitus, arterieller Hypertonus, Ulcus ventriculi, psych. Vorerkrankungen?

242

14.2 Pemphigus-Gruppe

14

In diesen Fällen ggf. zusätzliche Begleitmedikation bzw. Dosisanpassung der

Steroide erforderlich.

– Begleitmedikation: Osteoporoseprophylaxe, Antazidum (z. B. H2-Rezeptoranta-
tosen
gonisten, Protonenpumpeninhibitoren).

• Prednisolon-Azathioprin-Therapie:

ma

– Beginn mit 1,0–2,0 mg Prednisolon/kgKG/d + 1,5–2,5 mg Azathioprin/kgKG/d

(bei normwertiger Thiopurin-S-Methyltransferase [TPMT]-Aktivität). Ziel ist
die rasche Unterdrückung der Blasenbildung.

– Alternative adjuvante Immunsuppressiva (bei Unverträglichkeit/Wirkungs-
losigkeit von Azathioprin): Mycophenolatmofetil (MMF, 2–3 g/d), Ciclosporin
oimmunder

(2,5–5,0 mg/kgKG/d), Cyclophosphamid 1–2 mg/kgKG/d p. o.

ut

– Sistiert die Bildung neuer Blasen und Erosionen, erfolgt die allmähliche loga-
rithmische Reduktion des Steroids unter Beibehaltung der Azathioprin-Dosie-
rung (bzw. des alternativen Immunsuppressivums); diese erst 3 Monate nach

Erreichen der Erhaltungsdosis (5–10 mg/d Prednisolon) reduzieren!

Bullöse A

• Diskontinuierliche Pulstherapie:

– Alle 4 Wochen für 3 Tage 100 mg Dexamethason i. v./d in Kombination mit

500 mg Cyclophosphamid i. v. (am 1. oder 2. Tag), dann im Intervall 50 mg/d

Cyclophosphamid p. o.

• Therapieresistente Verläufe: Bei Therapieversagen (kein adäquates Ansprechen
nach 3 Monaten) ist eine adjuvante Therapie mit Immunadsorption/Plasmaphe-
rese, hochdosierten Immunglobulinen (monatlich 2 g/kgKG i. v.) oder mit dem
monoklonalen, Anti-CD20-Antikörper Rituximab (MabThera, 1 000 mg i. v. Tag 1
und 15) möglich. Dabei muss die immunsuppressive Basistherapie fortgeführt
werden.

• Zusätzlich: Lokale Therapie der Mundschleimhauterosion mit Lokalanästhetika

(z. B. LidocainGel 2 %) und Antiseptika (z. B. Povidon-Jod-Lösung). Antiseptische

Wundbehandlung der kutanen Läsionen (z. B. 2 % Triclosan, Sulfadiazin-Silber).

▶ Prognose: Trotz der Therapie mit Steroiden und Immunsuppressiva beträgt die Le-
talität auch heute noch 5–10 %. Häufig chronisch rezidivierender Verlauf; Komorbi-
dität aufgrund der hoch dosierten systemischen Glukokortikoide.

Pemphigus vegetans

▶ Definition: Seltene Variante des Pemphigus vulgaris mit Ausbildung von hyperkera-
totischen verruziformen (vegetierenden) Arealen.

▶ Prädilektionsstellen: Intertrigines, Anogenitalregion, Nasolabialfalten.

▶ Einteilung in zwei Typen:

• Pemphigus vegetans Typ Neumann: Nach zunächst typischem Hautbefund entste-
hen weißliche, mazerierte Plaques im Bereich befallener Hautareale; aggressivere

Variante.

• Pemphigus vegetans Typ Hallopeau (Pyodermite végétante): In intertriginösen

Arealen zunächst Ausbildung von Pusteln, später entstehen langsam größer wer-
dende, verruköse Areale, fötider Geruch.

▶ Histologie: Akantholyse, pseudoepitheliomatöse Hyperplasie, Akanthose, Papillo-
matose, zahlreiche Eosinophile.

▶ Differenzialdiagnose; Morbus Hailey-Hailey (S. 349), Pyoderma vegetans (S. 243),

Condylomata lata (S. 146).

▶ Immunserologie: Meist IgG-Antikörper gegen Desmoglein 1 und/oder 3.

▶ Diagnostik und Therapie wie beim Pemphigus vulgaris (s. o.).

Pemphigus herpetiformis

▶ Definition: Sehr seltene klinische Pemphigusvariante mit gruppierten Bläschen und

Blasen auf rötlichen, teils urtikariellen Plaques.

▶ Pathogenese: IgG gegen Desmoglein 1 und 3 (Dsg1 u. Dsg3).

243

14 14.2 Pemphigus-Gruppe

▶ Klinik: Neben den herpetiform gruppiert stehenden Bläschen findet sich eine ent-
zündliche Komponente mit Ähnlichkeit zur Dermatitis herpetiformis Duhring; sel-
tosen
tene Beteiligung der oralen Mukosa

▶ Differenzialdiagnose: Dermatitis herpetiformis Duhring (S. 253), lineare IgA-Der-
ma
matose (S. 252).

▶ Histologie und Immunfluoreszenz: Befunde wie bei Pemphigus vulgaris (S. 240).

▶ Immunserologie: Autoantikörper gegen Dsg1 und Dsg3.

▶ Therapie: Versuch mit Dapson, S. 666 1,5 mg/kgKG/d initial auch als Monotherapie,
ggf. Kombination mit systemischen Glukokortikoiden.

oimmunderut Pemphigus foliaceus (PF)

▶ Definition: Kutane Pemphigus-Variante gekennzeichnet durch superfizielle Blasen-
und Krustenbildung mit Prädilektion der seborrhoischen Areale (ca. 20 % der Pem-

Bullöse A
phiguserkrankungen).

▶ Epidemiologie: Alle Altersgruppen sind betroffen, Häufung: 4.–6. Dekade.

▶ Ätiopathogenese:

• Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1). Der Mechanismus der Blasenbildung
entspricht wahrscheinlich dem des Pemphigus vulgaris (S. 240).

• Gelegentlich wird der Pemphigus foliaceus durch Medikamente (s. o.), Sonnen-
licht oder Malignome ausgelöst.

▶ Klinische Varianten: Fogo selvagem (S. 244); Pemphigus erythematosus (S. 245),

Pemphigus seborrhoicus (s. u.).

▶ Klinik:

• Prädilektionsstellen: Kopfhaut, Gesicht, Brust, Rücken (seborrhoische Areale). Be-
fall des gesamten Integuments ist möglich (sekundäre (exfoliative) Erythroder-
mie). Im Gesicht schmetterlingsförmig (Wangen und Nasenrücken), Beteiligung
der Mundschleimhaut fehlt (Dsg1 wird in der Mundschleimhaut kaum expri-
miert; funktionelle Kompensation durch Dsg3!).

• Hautbefund: Langsam entstehende schlaffe Blasen, nässende Erosionen mit röt-
lich-bräunlichen Krusten (blätterteigartig; Folium: Blatt), ggf. Brennen, Pruritus.

• Pemphigus seborrhoicus: Variante des Pemphigus foliaceus mit flächenhaften ery-
thematösen Plaques und Erosionen in den seborrhoischen Arealen.

▶ Diagnostik:

• Klinischer Befund.

• Histologie: Spaltbildung innerhalb des Stratum granulosum oder subkorneal;

Akantholyse nur selten sichtbar; geringes entzündliches Infiltrat im oberen Ko-
rium. Blasendach sehr dünn, ggf. nicht vorhanden.

• Direkte und indirekte Immunfluoreszenz: Interzelluläre IgG-Ablagerungen, betont
in der mittleren und oberen Epidermis.

• Immunserologie: IgG-Autoantikörper gegen Dsg1.

• Medikamentenanamnese (s. Pemphigus vulgaris, S. 240).

▶ Differenzialdiagnose: Seborrhoisches Ekzem (S. 527), Photodermatosen (S. 305),

Arzneireaktion (S. 196), subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE, S. 216), Im-
petigo contagiosa (S. 73), Pemphigus vulgaris S. 240, staphylococcal scalded skin
syndrome (SSSS, S. 69).

▶ Therapie: Auslösende Medikamente absetzen. Immunsuppressive Therapie wie beim

Pemphigus vulgaris (S. 240). Dapson (S. 666) 1,5 mg/kgKG/d adjuvant zu systemi-
schen Glukokortikoiden.

Fogo selvagem (brasilianischer Pemphigus foliaceus)

▶ Definition: Endemische Form des Pemphigus foliaceus, insbesondere in Brasilien
vorkommend, endemische Varianten sind auch in anderen Regionen von Süd-
amerika und in Tunesien beschrieben; familiäre Häufung, evtl. Übertragung durch Schwarzfliegen. Mögliche Auslöser sind bakterielle oder parasitäre Antigene.

244

14.2 Pemphigus-Gruppe

14

▶ Klinik: Ähnlich wie Pemphigus foliaceus; nach Jahren Übergang in Erythrodermie
möglich. Keine Schleimhautbeteiligung. Subjektiv: In der Haut brennendes Feuer

(Fogo selvagem). Meist sind Frauen < 30 Jahren betroffen.

tosen

▶ Histologie: Wie Pemphigus foliaceus (s. o.).

▶ Immunserologie: Autoantikörper gegen Dsg1.

ma

▶ Therapie: Initial systemische Glukokortikoide (1–2 mg/kgKG/d) und adjuvante Im-
munsuppressiva.

▶ Prognose: Letalität wird mit 5 % angegeben; hoch dosierte Immunsuppressiva er-
ziehlen in ca. 50 % der Fälle eine Heilung.

oimmunder

Pemphigus erythematosus Senear-Usher
ut

▶ Definition: Seltenes Krankheitsbild mit klinischer Ähnlichkeit zum Pemphigus fo-
liaceus (S. 244) und Lupus erythematodes (S. 214), das durch Autoantikörperabla-
gerungen sowohl interzellulär als auch an der Basalmembranzone der Epidermis

Bullöse A
definiert ist. Häufig weisen diese Patienten antinukleäre Antikörper (ANA) auf.

▶ Ätiopathogenese: Auslösung durch Medikamente ist häufig, gelegentlich auch
durch Sonnenlicht und Traumata.

▶ Klinik: Ältere Patienten; Hautveränderungen wie bei Pemphigus foliaceus; oft rötli-
che, zur Erosion neigende, schuppende Plaques in seborrhoischen Arealen.

▶ Diagnostik:

• Histologie: Spaltbildung unterhalb des Stratum granulosum, teilweise vakuoläre

Degeneration der basalen Keratinozyten.

• Direkte Immunfluoreszenz: Interzellulär IgG, manchmal mit C3; bei 50–70 % der

Fälle läsional IgG, IgM und gelegentlich C3 an der Basalmembranzone. Auch in
unbefallener Haut sind IgM- oder IgG-Ablagerungen (ohne C3) möglich.

• Serologische Befunde: Antinukleäre Antikörper mitteltitrig bei ca. 80 %, meist ho-
mogenes Fluoreszenzmuster. Antikörper gegen doppelsträngige DNA und ENA
sind negativ. BSG ist mittelgradig erhöht.

• Arzneimittelanamnese: Siehe Medikamentenanamnese beim Pemphigus vulga-
ris.

▶ Therapie:

• Auslösende Medikamente absetzen.

• Prednisolon, Beginn mit 1–2 mg/kgKG/d bei positivem Lupusband evtl. kombi-
niert mit Hydroxychloroquin in Anlehnung an die Therapie des Lupus erythe-
matodes (S. 215).

• Bei Therapieresistenz zusätzliche Gabe von Azathioprin (1,5–2,5 mg/kgKG/d bei
normwertiger TPMT-Aktivität).

• Mittel der 2. Wahl: Therapieversuch mit Dapson (S. 666).

• Grundsätzlich Sonnenschutz.

IgA-Pemphigus

▶ Definition: Pustulöse Autoimmundermatose mit interzellulären IgA-Ablagerungen
in der Epidermis, Schleimhautbeteiligung selten.

▶ Varianten: Intraepidermale neutrophile Dermatose (IEN), subkorneale pustulöse

Dermatose (SPD).

▶ Klinik: Pusteln und Vesikel konfluieren großflächig zu polyzyklisch begrenzten, in-
filtrierten, erythematösen Plaques. Prädilektionsstellen: Intertrigines; selten Muko-
sabeteiligung.

▶ Diagnostik:

• Histologie: Subkorneale oder intraepidermale Pusteln.

• Direkte Immunfluoreszenz: Interzellulär IgA, gelegentlich C3-Ablagerungen.

• Serologie: Zirkulierende IgA-Antikörper bei ca. 50 % der Patienten. ELISA/Immu-
noblot: IgA gegen Dsg1/3 (IEN) bzw. gegen Desmocollin 1 (SPD).

245

14 14.2 Pemphigus-Gruppe

▶ Differenzialdiagnose: Dermatitis herpetiformis Duhring (S. 253), lineare IgA Der-
matose (S. 252), Pemphigus foliaceus (S. 244), bullöse Impetigo (S. 69), Psoriasis
tosen
pustulosa (S. 278, subcorneale Pustulose (Sneddon-Wilkinson, S. 255), akute gene-
ralisierte, eosinophile Pustulose (AGEP, S. 197).

ma

▶ Therapie: Dapson 1,5 mg/kgKG/d (S. 666), ggf. in Kombination mit systemischen

Glukokortikoiden; alternative Therapie mit systemischen Retinoiden (Acitretin 0,3–

1,0 mg/kgKG/d) beschrieben.

Paraneoplastischer Pemphigus
oimmunderut ▶Definition und Klinik: Seltenes, obligat paraneoplastisches Krankheitsbild, cha-
rakterisiert durch polymorphe Hautläsionen (ähnlich Stevens-Johnson-Syndrom,

Pemphigus vulgaris oder Pemphigoid) mit ausgedehnter, schmerzhafter Stromatitis
mit Schleimhauterosionen und -ulzerationen (Lippen, Zunge, Ösophagus, Konjunk-

Bullöse A
tiven). Konjunktivale Beteiligung kann zur Erblindung führen.

▶ Ätiopathogenese: Häufig mit Thymomen, Non-Hodgkin-Lymphomen vom B-Zell-
typ, anderen hämatologischen Neoplasien und Castleman-Lymphomen assoziiert,
wobei Kreuzreaktivitäten mit Tumorantigenen diskutiert werden. Autoantigene
sind Dsg1/3 und Proteine aus der Plakin-Familie (Desmoplakin 1, 2, Envoplakin, Pe-
riplakin) und BP230 sowie ein 190 kD großes, noch nicht identifiziertes Protein.

▶ Diagnostik:

• Histologie: Suprabasale Blasenbildung bei vakuoliger Degeneration der basalen

Keratinozyten, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate in der oberen Dermis.

• Indirekte Immunfluoreszenz: Interzelluläre IgG-Ablagerungen. Als Substrat pla-
kinreiches Gewebe (z. B. Urothel) wählen, in dem die Autoantigene Envo- und

Periplakin im Gegensatz zu den „klassischen“ Pemphigus-Autoantigenen (Des-
mogleinen) stärker exprimiert werden.

• Suche nach dem auslösenden Tumor (Zusammenarbeit mit der Onkologie). Eng-
maschige Kontrollen „tumorfreier“ Patienten!

• Prognose: Abhängig vom Verlauf des zugrunde liegenden Tumors. Die Entwick-
lung einer obliterierenden Bronchiolitis ist meist letal.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Pemphigus vulgaris:

– DIF: Keine zusätzlichen linearen Ablagerungen entlang der Basalmembran-
zone.

– IIF: Negativ auf Harnblasensubstrat.

• Erythema exsudativum multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom, toxisch epidermale

Nekrolyse:

– Anamnese: Medikamente, HSV-Infektion?

– Prädilektion: Distale Extremitäten, Streckseiten, Schleimhäute, Schießschei-
benläsionen?

– DIF: IgM, C3 perivaskulär, im Bereich nekrotischer Keratinozyten.

• Lichen ruber mucosae erosivus (kutane Manifestation einer Lichen ruber? Wick-
ham-Phänomen?, DIF: häufig cytoid bodies).

• Akute Graft-versus-Host-Erkrankung (Anamnese, gastrointestinale/respiratori-
sche Symptomatik?, DIF: negativ).

• Schleimhautpemphigoid (Histologie : Subepidermale Spaltbildung, Eosinophile;

DIF: lineare IgG/C3-Ablagerungen entlang der Basalmembranzone, meist gerin-
ger ausgeprägte Symptomatik).

▶ Therapie: Therapie der Grundkrankheit. Immunsuppressive Therapie wird durch
das bestehende Malignom limitiert, sodass die Therapie der individuellen Situation
angepasst werden muss. Kürzlich Erfolge mit Rituximab (Anti-CD20-Antikörper)

beschrieben.

246

14.3 Pemphigoid-Gruppe

14

14.3 P emphigoid-Gruppe

Bullöses Pemphigoid (BP)

tosen

▶ Definition: Bei alten Menschen auftretende und mit Entwicklung von großen, fes-
ma
ten, z. T. hämorrhagischen Blasen einhergehende, erworbene Dermatose; ausgelöst
durch Autoantikörper, die gegen hemidesmosomale Strukturen im Bereich der Ba-
salmembran gerichtet sind. Seltener Schleimhautbeteiligung.

▶ Epidemiologie: Häufigste Blasen bildende Autoimmunerkrankung des Erwachse-
nen, Männer häufiger betroffen (2: 1). Inzidenz: 1/100 000/Jahr, ab der 6. Dekade
oimmunder
stark ansteigend. Selten: juveniles bullöses Pemphigoid.

ut

▶ Ätiopathogenese:

• Autoantikörper gegen zwei hemidesmosomale Proteine (bullöses Pemphigoid-

Antigen 1 [BPAg1/BP230] und BPAg2/BP180/Typ-XVII-Kollagen) führen über

Komplementaktivierung, Eosinophilen- bzw. Neutrophileneinwanderung, Frei-

Bullöse A
setzung von Proteasen zur Ablösung der basalen Keratinozyten vom Korium und
so zur subepidermalen Blasenbildung.

• In bis zu 15 % der Fälle ist das bullöse Pemphigoid Ausdruck eines paraneoplas-
tischen Syndroms.

• Weitere Ursachen: Gelegentlich Arzneimittel (Salazosulfapyridin, Penicillin, Fu-
rosemid, Diazepam), UV- oder Röntgenstrahlung (perkutane Strahlentherapie).

• HLA-Assoziation: > 80 % der betroffenen Männer sind HLA-DQ7 positiv.

▶ Histologie: Abhängig von klinischer Variante und Krankheitsaktivität:

• Zellreiche Variante: Lymphozyten, eosinophile und neutrophile Granulozyten am
subepidermalen Blasenboden.

• Zellarme Variante: Infiltrat fehlt oder ist gering ausgeprägt (häufig bei gering ent-
zündlichen BP-Varianten).

▶ Klinik (Abb. 14.2):

• Vor dem Auftreten von Blasen entwickeln sich zunächst ekzemartige Erytheme,
seltener auch urtikarielle Hautrötungen ( prämonitorisches Erythem). Starker

Juckreiz. In den ekzemartigen Veränderungen entwickeln sich innerhalb von

Monaten, in den urtikariellen Veränderungen innerhalb von Wochen oder Tagen
große, pralle, gelegentlich hämorrhagische Blasen.

• Die Blasen sind relativ stabil, da die gesamte Epidermis die Blasendecke bildet,
und können eine Größe bis zu 10 cm erreichen, ohne zu zerplatzen.

Abb. 14.2 • a) Bullöses Pemphigoid mit großen Blasen und hämorrhagischen Krusten; b) bullö-
ses Pemphigoid mit Blasen, Erosionen und Krusten.

247

14 14.3 Pemphigoid-Gruppe

• Häufig beginnt das bullöse Pemphigoid an Handtellern, Fußsohlen und Unter-
schenkeln unter dem Bild einer akuten Dermatitis.

tosen

• Bei < 20 % Mundschleimhautbeteiligung mit Blasen und Erosionen.

▶ Beachte: Bei älteren Patienten mit persistierenden, pruriginösen (ekzemartigen)

ma

Hautveränderungen sollte ein bullöses Pemphigoid ausgeschlossen werden!

▶ Diagnostik:

• Laborbefunde: BSG-Erhöhung, ggf. Bluteosinophilie, IgE in 60 % der Fälle erhöht.

• Biopsie: Am besten eine kleine initiale Blase in toto exzidieren.

– Prämonitorisches Erythem: Anlagerung von Entzündungszellen, überwiegend
oimmunder
von Eosinophilen, an die Basalmembran.

ut

– Blase: Subepidermale Blasenbildung. Die Basalmembranzone wird gespalten:

Lamina densa am Blasengrund, Lamina lucida am Blasendach. Im Blasenlumen
zahlreiche Eosinophile; Ödem im Papillarkörper mit zahlreichen Eosinophi-
len.

Bullöse A

• Direkte Immunfluoreszenz: Biopsie am besten aus erythematösen Arealen. Be-
fund: Bandförmige Ablagerung von C3 > IgG an der Basalmembranzone.

• Indirekte Immunfluoreszenz (NaCl-Spalthaut): IgG-Reaktivität mit dem epiderma-
len Anteil.

• Immunserologie: Bei 60–80 % der Patienten sind IgG-Autoantikörper gegen BPAg1/

BPZ30 und BPAg2/Typ-XVII-Kollagen im ELISA nachweisbar. Autoantikörper, die
spezifisch für die immundominanten Epitope (NC16A-Domäne) des Typ-XVII-

Kollagen sind, scheinen mit der Krankheitsaktivität zu korrelieren.

▶ Differenzialdiagnose: Epidermolysis bullosa acquisita (S. 251), lineare IgA Derma-
tose (S. 252), multiforme bzw. bullöse Arzneimittelexantheme (S. 191), bullöser
systemischer Lupus erythematodes (S. 218).

▶ Therapie:

• Systemische Glukokortikoide:

– Prednisolon 0,5–1,0 mg/kgKG/d in Kombination mit adjuvantem Immunsup-
pressivum (Azathioprin 1,5–2,5 mg/kgKG/d bei normwertiger TPMT-Aktivität
oder Mycophenolatmofetil 2g/d).

– Prednisolon logarithmisch reduzieren bis zur Erhaltungsdosis (meist

5–10 mg/d).

– Bei stabiler Remission alternierende Therapie anstreben; nur jeden 2. Tag

Prednisolon.

– Auslassversuch nach 3- bis 6-monatiger klinischer Remission.

– Dapson (S. 666) 1,5 mg/kgKG/d zeigt ebenfalls einen steroideinsparenden Effekt.

• Zusätzliche Lokaltherapie: Antiseptische (z. B. Linola-sept) und/oder antientzünd-
liche (Steroide, z. B. Mometasonfuorat, Prednicarbat) Lokaltherapie, 2–3×/d.

• Alternative zur systemischen Immunsuppression: Empfehlenswert bei (altersbe-
dingten) Kontraindikationen für eine systemische Immunsuppression. Lokalthe-
rapie mit Clobetasol-Propionat 10–30 g/d (je nach Körpergewicht und Ausprä-
gung) verteilt auf zwei Anwendungen.

Schleimhautpemphigoid

▶ Synonym: Vernarbendes Schleimhautpemphigoid.

▶ Definition: Chronische Blasen bildende Erkrankung der Schleimhäute, selten der

Haut, bei älteren Menschen mit ausgeprägter Narbenbildung und funktionellen

Einschränkungen (Symblephara, Dysphagie, Dysphonie).

▶ Epidemiologie: Die Patienten sind meist älter als 65 Jahre. Frauen sind häufiger be-
troffen als Männer.

▶ Pathogenese: Autoantigene sind Laminin 332 (früher Laminin 5), Typ-XVII-Kollagen

(selten BP230) und α6β4-Integrin.

248

14.3 Pemphigoid-Gruppe

14

Beachte:

▶ Induktion auch durch topische ophthalmologische Therapeutika (u. a. Pilo-
tosen
carpin, Ephedrin) möglich, häufig ohne Nachweis von Autoantikörpern!

ma

▶ Das Laminin-332-assoziierte Schleimhautpemphigoid ist signifikant mit Ma-
lignomen (insbes. Gastrointestinaltrakt, Lunge) assoziiert!

▶ Klinik:

• Konjunktiven (in 70–80 % der Fälle beteiligt): Beginn in der Regel einseitig, spä-
oimmunder
ter meist doppelseitiger Befall; Adhäsionen, Ankyloblepharon, Ektropionbildung
ut
und Atrophie der Kornea (→ Gefahr der Erblindung!).

• Mundschleimhaut (in 75 % der Fälle): Vesikel oder Blasen; ausgedehnte Erosionen
mit Narbenbildung und Adhäsionen, desquamative Gingivitis, subjektiv wenig

Beschwerden (Pemphigus: starke Schmerzen).

Bullöse A

• Ösophagus und Larynx sind gelegentlich mitbetroffen; aufgrund von Strikturen
sind ggf. operative Eingriffe nötig (Zusammenarbeit mit der HNO bzgl. Ausbrei-
tungsdiagnostik).

• Genitalbereich: Bei Männern Adhäsionen zwischen Glans penis und Präputium;
bei Frauen Verengung oder Verlegung des Introitus vaginae.

• Haut (in 20–30 % der Fälle): Meist generalisierte Blasenbildung, klinisch ähnlich
wie bullöses Pemphigoid (S. 247). Oftmals bilden sich die Läsionen rasch zurück;

Differenzialdiagnose: Lokalisiert vernarbendes Pemphigoid, lokalisierte Plaques,
an denen sich rezidivierend Blasen bilden (sog. Typ Brunsting-Perry), dabei keine

Schleimhautbeteiligung.

▶ Histologie: Subepidermale Blasenbildung an den Schleimhäuten mit geringer Ent-
zündungsreaktion.

▶ Diagnostik:

• Direkte Immunfluoreszenz:

– Befallene Haut: An der Basalmembranzone IgG (60 %) und C3 (40 %), selten zu-
sätzlich IgA und IgM.

– Unbefallene Haut: IgG (30 %), C3, selten IgA und IgM.

• Indirekte Immunfluoreszenz (NaCl-Spalthaut): IgG-Reaktivität mit dem epiderma-
len (Typ-XVII-Kollagen) und/oder dermalen Anteil (Laminin 332).

▶ Differenzialdiagnose: Erosiver Lichen ruber (S. 237), Epidermolysis bullosa acqui-
sita (S. 251).

▶ Therapie:

• Befall der Konjunktiven:

– Steroide läsional (z. B. Dexamethason/Prednisolon Augensalben), Ciclosporin-

Augentropfen 1–2 %
und

– systemische Glukokortikoide (1 mg/kgKG/d Prednisolonäquivalent).

– Ophthalmologische Mitbehandlung und regelmäßige Kontrolluntersuchun-
gen!

• Mundschleimhautbefall: Lokale Glukokortikoidapplikation, alternativ topisch Tac-
rolimus 0,1 % (S. 636).

• Generalisierter Blasenschub: Prednisolon 1–2 mg/kgKG in Kombination mit Aza-
thioprin (2mg/kgKG/d) oder Cyclophosphamid-Dexamethason-Stoßtherapie

(siehe Pemphigus-Therapie S. 240).

• Adjuvante Immunadsorption/Plasmapherese mit systemischer Immunsuppression.

• Hoch dosierte Immunglobuline (IVIg, 2g/kgKG/Zyklus, in 4–5 Einzelinfusionen).

• Interdisziplinäres Vorgehen unter Beteiligung von Ophthalmologen, HNO-Ärzten,

Gynäkologen, ggf. Urologen und Gastroenterologen!

▶ Prognose: Chronischer Verlauf, 25 % der Patienten erblinden, Progredienz mitunter
therapeutisch nicht aufzuhalten.

249

14 14.3 Pemphigoid-Gruppe

Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis)

tosen

▶ Definition: Polymorphe, Pemphigoid-ähnliche, pruriginöse bullöse Dermatose in
der Schwangerschaft und Postpartalperiode.

ma

▶ Epidemiologie:

• Vorkommen bei 1: 5 000–40 000 Graviditäten; bei gleichem Vater in den nachfol-
genden Graviditäten fast immer Rezidiv.

• Keine vitale Gefährdung für die Mutter, keine erhöhte Missbildungsrate, Schwan-
gerschaftskomplikationen treten in 15–30 % auf (in 8 % Totgeburten).

oimmunder

▶ Pathogenese: Betroffene Frauen haben gehäuft HLA-B8, HLA-DR3 und HLA-DR4.

ut

Möglicherweise liegt eine Sensibilisierung gegen Plazentaantigene zugrunde. Häu-
fung von HLA-DR2 beim Vater in ca. 50 % der Fälle. Autoantikörper richten sich meist
gegen die hemidesmosomalen Autoantigene Typ-XVII-Kollagen (insbesondere Typ-

XVII-Kollagen-NC16 A-Domäne) bzw. seltener gegen BP230 der dermoepidermalen

Bullöse A

Basalmembran und des Amniongewebes.

▶ Klinik:

• Prädilektionsstellen: Initial typischerweise periumbilikal; weiterhin Extremitäten
einschließlich Hände und Füße und Körperstamm. Schleimhäute sind in ca. 20 %
befallen.

• Morphologie: Ähnlich wie bullöses Pemphigoid (S. 247), oft gruppierte Anord-
nung von elevierten Erythemen, erythematösen Papeln, Plaques und Urtikae.

Gruppierte Vesiculae bzw. Blasen („Herpes“ gestationis) treten meist erst später
auf.

• Verlauf: Stark juckende Blasenbildung im 2. und 3. Trimenon der Schwangerschaft,
gelegentlich postpartal. Nach der Entbindung heilt das Pemphigoid gestationis
meist innerhalb von 3 Monaten spontan ab. Rezidive während der Menstruation
sowie bei Einnahme von Kontrazeptiva sind möglich (Östrogene und Gestagene
verschlechtern das Pemphigoid gestationis, Progesteron hat immunsuppressiven

Effekt). Das Krankheitsbild verschlimmert sich von Schwangerschaft zu Schwan-
gerschaft.

• Längere Schübe außerhalb der Schwangerschaft: In diesen Fällen muss eine Bla-
senmole oder ein Chorionkarzinom ausgeschlossen werden (Gynäkologische

Mitbeurteilung!).

• Die Autoantikörper sind plazentagängig; daher können die Neugeborenen für ei-
nige Wochen Blasen entwickeln.

• Gering ausgeprägte Plazentainsuffizienz möglich; Tendenz zu vermehrten Früh-
geburten, aber keine vermehrte Fehlbildungsrate.

▶ Beachte: Bei juckenden, polymorphen bzw. urtikariellen Hautveränderungen in
der Gravidität an Pemphigoid gestationis denken! Vesiculae und Bullae treten
mitunter erst spät auf!

▶ Histologie: Subepidermale Blase mit Nekrose der Basalzellen.

▶ Diagnostik:

• Direkte Immunfluoreszenz: Bandförmige C3-Ablagerungen an der Basalmembran-
zone, gelegentlich IgG-, selten IgA- und IgM-Nachweis; Selten C1 q, C4, C5.

• Indirekte Immunfluoreszenz: IgG-Antikörper sind in der indirekten Immunfluo-
reszenz nicht immer nachweisbar (ca. 30 %), können aber durch ihre stark kom-
plementfixierende Eigenschaft als Herpes-gestationis-Faktor (IgG1 und IgG3 Au-
toantikörper) nachgewiesen werden. In der NaCl-Spalthaut IgG-Reaktivität mit
dem epidermalem Anteil (Blasendach).

• ELISA/Immunoblot: Typ-XVII-Kollagen-NC16A-reaktive IgG-Autoantikörper; Kor-
relation mit der Krankheitsaktivität.

• Labor: Bluteosinophilie bis 50 % der Leukozyten.

▶ Differenzialdiagnose: PUPPP (Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques in der

Schwangerschaft, S. 584), Erythema exsudativum multiforme (S. 293), Urtikaria

250

14.3 Pemphigoid-Gruppe

14

(S. 179), Skabies (S. 132), Prurigo simplex subacuta (S. 336), Dermatitis herpetifor-
mis Duhring und andere Blasen bildende Dermatosen.

▶ Therapie:

tosen

• Symptomatisch antipruriginös (H1-Antihistaminika) und supportiv: Topisch Lotio
alba, Glukokortikoide (Klasse I-II, z. B. Hydrocortisonbutyrat).

ma

• Prednisolon ist meist nur in der späten Gravidität und bei schweren Fällen in-
diziert (0,3–0,5 mg/kgKG/d), nicht vor Schwangerschaftsende absetzen. ▶ Cave:

Gefahr der NNR-Insuffizienz beim Neugeborenen.

• Immunadsorption/Plasmapherese oder IVIg.

• Bei länger persistierenden postpartalen Verläufen evtl. LHRH-Substitution (Zu-
oimmunder
sammenarbeit mit Gynäkologen erforderlich!).

ut

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

▶ Definition: Erworbene Blasen bildende Dermatose mit subepidermaler Blasenbil-

Bullöse A
dung an den mechanisch belasteten Hautarealen. Relativ selten.

▶ Epidemiologie: Inzidenz: 0,2/1 Million/Jahr; 4.–5. Lebensdekade.

▶ Pathogenese: Autoantikörperbildung gegen Typ-VII-Kollagen, einer wichtigen Ver-
ankerungsfibrille zur Fixierung der Lamina densa (Basalmembran) an der papillä-
ren Dermis. Gehäuft HLA-DR2 –assoziiert.

▶ Klinik: Vielgestaltiges klinisches Bild mit u. a. folgenden Varianten:

• Lokalisiert-akrale, mechanobullöse Form: Pralle, nicht bzw. wenig entzündliche

Blasen an mechanisch belasteten Hautarealen (wie Porphyria cutanea tarda, S.

319), seltener ausgedehnt (wie bei dominanter Epidermolysis bullosa dystro-
phica, S. 358). Abheilung mit Milien und Narben. Nageldystrophie.

• Inflammatorische Form: Häufig initiale Krankheitsmanifestation; klinisch wie
bullöses Pemphigoid, seltener wie vernarbendes Pemphigoid oder lineare IgA-

Dermatose; narbige Abheilung möglich, gelegentlich vernarbende Alopezie;

Schleimhautbeteiligung (bei 50 % der Patienten).

• Übergangsformen zwischen beiden Formen möglich.

• Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen (Morbus Crohn, Rheumato-
ide Arthritis, Lupus erythematodes) möglich.

▶ Histologie: Subepidermale Blase mit entzündlichem Infiltrat im Papillarkörper,
überwiegend mit neutrophilen Granulozyten.

▶ Diagnostik:

• Direkte Immunfluoreszenz: Lineare IgG-(seltener IgA-)Ablagerungen, zusammen
mit C3-Ablagerungen entlang der Basalmembranzone.

• Indirekte Immunfluoreszenz: IgG mit Fähigkeit zur Komplementbindung (bei 50 %
positiv). In der NaCl-Spalthaut IgG-Bindung an den dermalen Anteil (Blasenbo-
den).

▶ Beachte: Autoantikörper bei der Epidermolysis bullosa acquisita binden an der
dermalen Seite von humaner Haut (anti-Kollagen-VII-Antikörper), in der nach

Inkubation mit 1M NaCl-Lösung eine Spaltbildung im Bereich der Basalmem-
branzone induziert wurde (Salt-split-skin-Technik). DD: Autoantikörper beim
bullösen Pemphigoid ( anti-Typ-XVII-Kollagen-IgG) binden an den epidermalen

Anteil der Spalthaut.

• ELISA: IgG-Antikörper gegen Typ-VII-Kollagen (NC1-Domäne), dem Hauptbe-
standteil dermaler Ankerfibrillen.

▶ Klinische Differenzialdiagnose: Bullöses Pemphigoid (S. 247), PCT (Porphyria cuta-
nea tarda, S. 319), hereditäre Epidermolysis bullosa dystrophica, bei Schleimhaut-
manifestation: Schleimhautpemphigoid.

▶ Therapie:

• Glukokortikoide sind bei der inflammatorischen Form gut wirksam und werden
auch bei der mechanobullösen Variante eingesetzt: Bei generalisierter inflamm-
atorischer Blasenbildung Prednisolon (1,0 mg/kgKG/d). Wegen des hochchroni-251

14 14.4 Subepidermale IgA-vermittelte bullöse Autoimmunerkrankungen
schen Verlaufs ist eine frühzeitige Kombination mit Immunsuppressiva (Azathio-
prin 1–2 mg/kgKG/d, Cyclophosphamid 50 mg/d oder Ciclosporin 3–5 mg/kgKG/d)

tosen
notwendig.

• Bei lokalisierter Manifestation kann eine Lokaltherapie mit Antiseptika (z. B.

ma

Triclosan 2 % Creme, Linola Sept) und glukokortikoidhaltigen Externa (initial z. B.

Clobetasol-Propionat 2–3×/d, befundadaptiert ausschleichend) ausreichend sein.

• Zur raschen Reduktion zirkulierender Autoantikörper bei hoher Krankheitsak-
tivität ist eine adjuvante Immunadsorption/Plasmapherese-Therapie empfeh-
lenswert. Alternative Therapien: Versuch mit Dapson (1,5 mg/kgKG/d); Colchicin
oimmunder

(0,5–2,0 mg/d); oder Immunglobulin-Infusionen (2 g/kgKG/Mo.) (in Kombination
ut
mit immunsuppressiver Therapie).

• Sorgfältige Wundpflege zur Vermeidung von bakteriellen Superinfektionen!

Bullöse A 14.4 Subepidermale IgA-vermittelte bullöse

Autoimmunerkrankungen

Lineare IgA-Dermatose (LAD) des Erwachsenenalters

▶ Definition: Blasen bildende Dermatose mit homogen linearen IgA-Ablagerungen an
der dermoepidermalen Junktionszone.

▶ Epidemiologie: 0,2–0,5/1 Million/Jahr; Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie

Männer.

▶ Pathogenese:

• Typ I: Autoantikörper gegen die Lamina lucida (Lamina-lucida-Typ).

• Typ II: Autoantikörper gegen Typ-VII-Kollagen (dermaler Typ), wird auch dem

Spektrum der EBA (S. 251) zugeordnet.

• Gelegentlich arzneimittelinduzierte Formen, am häufigsten durch Vancomycin
und Lithium, seltener Captopril oder Phenytoin.

▶ Klinik: Hautveränderungen wie bei Dermatitis herpetiformis (S. 253) oder bullösem

Pemphigoid (S. 247), sehr selten Darmbeteiligung, Augenbeteiligung mit Vernar-
bung wie beim Schleimhautpemphigoid möglich; Assoziation mit Colitis ulcerosa
beschrieben, nicht mit glutensensitiver Enteropathie.

▶ Diagnostik:

• Histologie wie bei Dermatitis herpetiformis (S. 253) oder bullösem Pemphigoid

(S. 247).

• Direkte Immunfluoreszenz aus unbefallener Haut: Lineare Ablagerungen von IgA1

(100 %), IgG (30 %), IgM (30 %), C3 (50 %), Fibrinogen (10 %). IgA in der Haut: Mo-
nomer, keine J-Kette.

• Indirekte Immunfluoreszenz (Salt-split-skin-Technik): Lineare IgA-Ablagerung am

Blasendach (Typ I; ca. 30 %), seltener am Blasenboden (Typ II); bei ca. 25 % der

Patienten auch positiver IgG-Nachweis.

• Zur Differenzialdiagnose einer Dermatitis herpetiformis Duhring Jejunumbiopsie
und Autoantikörperdiagnostik (anti-Endomysium-Antikörper und anti-Gliadin-

Antikörper).

• Ophthalmologische Untersuchung.

▶ Therapie:

• Typ I: Versuch mit Glukokortikoiden (0,5–1,0 mg/kgKG/d).

• Typ II: Dapson (S. 666) 1,0–1,5 mg/kgKG/d, bei Dapson-Unverträglichkeit ggf. Sul-
fasalazin (bis 3 × 1 000 mg/d).

Chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters

▶ Definition: Häufigste nicht hereditäre Blasen bildende Erkrankung im Kindesalter.

▶  Epidemiologie: Beginn meist vor dem 5. Lebensjahr.

252

14.5 Dermatitis herpetiformis Duhring (DH) (Morbus Duhring)

14

▶ Pathogenese: Überwiegend Antikörper gegen LAD-Antigen 1 (LAD-1), ein proteoly-
tisches Fragment (Neo-Epitop) der extrazellulären Domäne des Typ-XVII-Kollagen.

▶ Klinik: Prädilektionsstellen: Gesicht, Abdomen, Oberschenkel, inguinal. Große klare
tosen

Blasen treten generalisiert auf normalem oder erythematösem Grund auf. Die Bla-
sen sind typischerweise rosettenförmig angeordnet. Zusätzlich bestehen urtikari-
ma
elle Plaques, die von kleinen Blasen umgeben sind; häufig Schleimhautbeteiligung

(in 60 % der Fälle). Evtl. Juckreiz. Jejunumveränderungen sind extrem selten.

▶ Diagnostik:

• Histologie: Subepidermale Blase, gelegentlich Mikroabszesse im Papillarkörper.

• Direkte Immunfluoreszenz an unbefallener Haut: Subepidermale Ablagerungen
oimmunder
von IgA, schwächer von IgG, selten C3.

ut

• Indirekte Immunfluoreszenz bei 40–70 % der Patienten positiver IgA-Nachweis am
epidermalen Anteil der NaCl-Spalthaut.

• Immunserologie: Immunoblot mit LAD-1 ca. 50–70 % IgA-positiv, ca. 25 % IgG-
positiv.

Bullöse A

▶ Differenzialdiagnosen: Dermatitis herpetiformis (S. 253), bullöses Pemphigoid des

Kindesalters (meist Vorschulalter) (S. 247), hereditäre Epidermolysen.

▶ Therapie: Dapson (0,5–2 mg/kg/KG) oder Sulfapyridin, evtl. Glukokortikoide oder IVIg.

▶ Verlauf: Spontane Remission der einzelnen Schübe, deren Häufigkeit abnimmt;

Spontanheilung nach einigen Jahren.

14.5 Dermatitis herpetiformis Duhring (DH)

(Morbus Duhring)

▶ Definition: Juckende oder schmerzhaft brennende Hauterkrankung durch Auto-
antikörper gegen epidermale Transglutaminase, granuläre IgA-Ablagerungen im
oberen Korium. Die Dermatitis herpetiformis ist die kutane Manifestation der glu-
tensensitiven Enteropathie.

▶ Epidemiologie: Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen; Manifestati-
onsalter 10–60 Jahre (Median 30 Jahre). Prävalenz: ca. 1/10 000 in Deutschland.

▶ Pathogenese: Die glutensensitive Enteropathie ist das Ergebnis einer fehlerhaf-
ten Immunantwort gegen Glutenantigene. Gluten (Klebereiweiß) kommt in zahl-
reichen Getreiden vor, das wichtigste Protein für die Sensibilisierung ist Gliadin.

Gliadin ist Substrat der Gewebstransglutaminase (tTG), die einen hohen Grad an

Homologie zur epidermalen Transglutaminase (eTG) aufweist. Autoantikörper ge-
gen tTG bestehen bei Dermatitis herpetiformis Duhring und der glutensensitiven

Enteropathie. HLA-DR3,DQB1*0302 und HLA-DQ2 bei 90 % der Patienten.

▶ Klinik:

• Prädilektionsstellen: Streckseiten der Arme und Beine, Ileosakralregion, oberer

Rücken, Abdomen, seltener Gesicht (Typ Cottini: lediglich Ellenbogen und Knie).

• Morphologie: Initial treten rote Papeln oder urtikarielle Plaques auf, an deren

Rändern sich herpetiform angeordnete, kleine, klare Bläschen entwickeln. Sel-
tener kommt es zu ekzematösen Hautveränderungen, auf denen sich größere

Blasen ähnlich wie beim bullösen Pemphigoid entwickeln.

• Leitsymptom: Starker Juckreiz; häufig schmerzhaftes Brennen in den betroffenen

Hautarealen.

• Darmsymptome: Bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis bestehen lediglich
bei 10–20 % klinische Symptome der glutensensitiven Enteropathie (Gewichts-
verlust, voluminöse Durchfälle, Steatorrhoe, Mangelerscheinungen wegen Malas-
similation).

• Assoziation mit weiteren Autoimmunkrankheiten möglich: z. B. perniziöse Anä-
mie, Diabetes mellitus, Autoimmunthyreoiditis und Vitiligo (S. 378).

253

14 14.5 Dermatitis herpetiformis Duhring (DH) (Morbus Duhring)

• Jodunverträglichkeit: Provokation durch enterale (z. B. Seefisch) und kutane Jod-
provokation (früher diagnostisches Zeichen!)

tosen

▶ Diagnostik:

• Histologie: In den Papillen ausgeprägtes Ödem und Ansammlungen von Neutro-
ma
philen und Eosinophilen (Mikroabszesse). An den Papillenspitzen beginnt eine
subepidermale Blasenbildung, wobei die Granulozyten in das Blasenlumen ein-
dringen. Erst später erfolgt die Ablösung der Epidermis vom Korium auch an den

Spitzen der Reteleisten; perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate.

• Direkte Immunfluoreszenz:

oimmunder

– Biopsien aus klinisch läsionaler Haut: Sehr häufig falsch negativ!

ut

– Biopsien aus periläsionaler, erythematöser Haut: Granuläre Ablagerungen von

IgA und C3 in den dermalen Papillen; seltener granulär-linear an der Basal-
membranzone und an kleinen dermalen Gefäßen.

– Biopsien aus unbefallener Haut fernab der Prädilektionsstellen: Meist negativ!

Bullöse A

▶ Beachte: Die Entnahmestelle der Hautbiopsie für die direkte Immunfluoreszenz
ist essenziell für die Diagnosestellung!

• Indirekte Immunfluoreszenz (z. B. Affenösophagus): IgA-Autoantikörper gegen En-
domysium (anti-Endomysium-Antikörper, EMA) bei 80 % positiv.

• Jejunumbiopsie: Zottenatrophie (85 %); intraepitheliale Lymphozyten bei 100 %
vermehrt. Erhöhte Inzidenz intestinaler Lymphome.

• ELISA: IgA-Antikörper gegen tTG und eTG; Anti-Gliadin-Antikörper bei ca. 60 %
der Patienten im Serum nachweisbar (Gliadin-analoges-Fusionspeptid, GAF-3X,
höhere Spezifität und Sensitivität als natives Gliadin).

• Blutbild: Häufig Eosinophilie.

▶ Differenzialdiagnose: Skabies (S. 132), Prurigoerkrankungen (S. 336), bullöses Pem-
phigoid (S. 247).

Tab 14.1 • Glutenfreie Diät.

Verbotene Nahrungsmittel

Alternativen

• W
eizen, Dinkel, Roggen, Gerste, Hafer

• K
artoffeln, Reis, Hirse, Mais, Buchweizen,

Kastanienmehl, Quiona, Amaranth

• d
araus hergestellte Produkte: Grieß,

• g
lutenfreie Bindemittel, z. B. auf Guar- oder

Graupen, Grütze, Getreidekeime, Kleie,

Johannisbrotkernmehlbasis, Kartoffelstärke,

Schrot, Grünkern, Flocken, Pudding-

Maisstärke, Reismehl, Sojamehl, glutenfreies
pulver

Paniermehl, glutenfreie Mehlmischungen

• hande

lsübliche Brotsorten, Gebäck, Tor-

• g
lutenfreie Brotsorten, glutenfreies Gebäck,
ten, Zwieback, Paniermehl, Teigwaren,

Reiswaffeln

Nudelprodukte (Ravioli, Tortellini)

• K
affee-Ersatz, Malzbonbons, Malzge-

• Bohnenk

affee, nicht aromatisierter Schwarz-
tränke, Bier
tee, Wein, Sekt, reine Fruchtsäfte

• V
orsicht bei:

– Gewürzmischungen

Lebensmittel mit diesem

– Wurstwaren

Zeichen sind glutenfrei

– Fleischzubereitungen (z. B. Frikadellen) (geschütztes Warenzeichen)

– Fischzubereitungen (z. B. Bratheringe)

– Milcherzeugnisse (Roquefort-Käse,
glutenhaltige Bindemittel)

Informationen bei:

– Käseimitaten

Deutsche Zöliakie-Gesellschaft e. V. (DZG)

– Lightprodukten

Kupferstr. 36, 70565 Stuttgart

– Fertiggerichten

Tel.: (0711) 45 99 81-0

– Suppen, Soßen, Desserts, Süßwaren www.dzg-online.de

254

14.6 Übersichten: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen

14

▶ Therapie:

• Glutenfreie Diät (Tab. 14.1) ist die einzig verfügbare kausale Therapie. Die Einhal-
tung der glutenfreien Diät erfordert vom Patienten ein hohes Maß an Disziplin
tosen

(professionelle Ernährungsberatung). Die Diät führt nach einer Latenzzeit von
mehreren Monaten bis einigen Jahren zum Abheilen der Hautveränderungen. Sie
ma
ist Grundlage jeder Therapie, da bei weiterer Glutenexposition die Gefahr der

Entstehung von Darmlymphomen besteht (regelmäßige gastroenterologische

Kontrollen!).

• Zusätzlich Behandlung der Hautveränderungen mit Dapson (Dosierung und Kon-
trolluntersuchungen S. 666). Der Juckreiz lässt nach Dapson-Gabe schlagartig
oimmunder
innerhalb kurzer Zeit nach. Nach Abheilung der Hautläsionen Dapson langsam
ut
ausschleichend reduzieren. Bei Dapson-Intoleranz: alternativ Sulfasalazin (1,5–

3,0 g/d) oder Sulfapyridin (1,0–1,5 g/d).

▶ Prognose: Spontanremissionen werden bei ca. 10 % der Fälle beschrieben; die Le-
benserwartung ist insgesamt nicht eingeschränkt. Motivation der Patienten zur

Bullöse A

Einhaltung einer glutenfreien Diät ist entscheidend!

14.6 Übersichten: Diagnostik und Therapie bullöser

Autoimmundermatosen

Diagnostische Charakteristika bullöser Autoimmundermatosen

(Tab. 14.2)

Tab 14.2 • Bullöse Autoimmundermatosen – Übersicht.

Klinik

Geschlechts-

Histologie
direkte
indirekte

Zielantigene*
präferenz und

Immun fluo-

Immun fluo-

Altersgipfel6
reszenz (DIF) reszenz (IIF)

Pemphigus vulgaris (PV, S. 240)/foliaceus (PF, S. 244)

• Bla
sen/

• m = f

• supr

aba-

• ep
idermal, • int
erzellulär • Ds
g3 (PV)5,

Erosionen an • 4.

–6.

sale Akan-
interzellulär

IgG (Affen-

Dsg1 (PF,

Schleimhäu-

Dekade
tholyse

IgG und C3
ösophagus2)

PV)5
ten (PV) und

(PV),

Haut (PF,PV)

subkorne-
ale Spalt-
bildung

(PF)

IgA-Pemphigus (S. 245)

• fr
agile Blasen • f > m

• subk

orne- • int
erzellulär • int
erzellulär • D
esmo-
oder Pusteln • 4.

–7.

ale bzw.

IgA und C3

IgA (Affen-
collin-1
bzw. krustöse

Dekade
intraepi-
ösophagus2) (subkorneal-

Erosionen
dermale
in 50 %
pustulöser
an der Haut,

Neutro-

Typ)

Schleimhäute
philenabs-

• Ds
g1/Dsg35
selten be-
zesse

• ( intraepider-
troffen
mal-neutro-
philer Typ)

255

14 14.6 Übersichten: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen

Tab 14.2 • Fortsetzung
tosen

Klinik

Geschlechts-

Histologie
direkte
indirekte

Zielantigene*
präferenz

Immun

Immun
ma
und Alters-
fluoreszenz
fluoreszenz
gipfel6

(DIF)

(IIF)

Paraneoplastischer Pemphigus (S. 246)

• hämor

rha -

• m = f

,

• supr

aba-

• int
erzellulär • int
erzellulär • P
lakine,
oimmunder
gi sche
bzw. keine
sale Akan-

IgG und C3;

IgG (Ratten-

Dsg1/Dsg35,
ut

Stomatitis,

Präferenz
tholyse mit auch IgG
harnblase3)

190 kD-Anti-

Schleim haut-
beschrieben
vakuolärer
und C3 an
gen, BP230,
erosionen,

• 6.

–7.

Keratino-
der BMZ1

Plektin

-ulzeratio nen

Dekade
zytendege-

Bullöse A
polymorphe
neration,

Exantheme

Interface-

Dermatitis

Bullöses Pemphigoid (S. 247)

• ur
tikarielle,

• m > f

• subep

ider- • line

ar IgG, • IgG (5–10

% • T
yp-XVII-
pruriginöse

• s tarker
male Blase

(IgA) und
auch IgA)

Kollagen5,

Plaques mit

Anstieg
mit eosi-

C3 an der
epidermal

BP230
prallen Blasen

> 60. LJ
nophilen

BMZ1

(SSS4)

bzw. Erosi-

Granulo-
onen, auch
zyten
nicht bullöse

Varianten.

• S
chleimhäute
in ca. 10–30 %
betroffen

Schleimhautpemphigoid (S. 248)

• Er
osionen

• f > m

• subep

i-

• line

ar IgG

• IgG oder IgA

• T
yp-XVII-
und Ulzera-

• 7. D

ekade
dermale
und/oder
epidermal

Kollagen5,
tionen mit

Blase, z. T.

IgA und/

+/- dermal

Laminin-332

Atrophie an

Atrophie
oder C3 an

(SSS4)

(Epiligrin)

den Schleim-
mit Skle-

BMZ1
häuten
rose

( ▶ Cave:

Auge!), Haut-
beteiligung

(pralle Blasen)

in ca. 30 % der

Fälle

Pemphigoid gestationis (S. 250)

• er
ythematöse • g
ebärfähi-

• subep

ider- • line

ar C3 > • IgG ep

ider- • T
yp-XVII-

Papeln und
ges Alter
male Blase

IgG an der
mal (SSS4)

Kollagen5

Plaques,
mit eosi-

BMZ1

Ekzeme,
nophilen

Pruritus,

Granulo-
stammbe-
zyten
tont, ca. 20 %

Schleimhaut-
beteiligung

256

14.6 Übersichten: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen

14

Tab 14.2 • Fortsetzung

Klinik

Geschlechts-

Histologie
direkte
indirekte

Zielantigene*
tosen
präferenz

Immun

Immun
und Alters-
fluoreszenz
fluoreszenz
ma
gipfel6

(DIF)

(IIF)

Epidermolysis bullosa acquisita (S. 251)

• mec

hano-

• m = f

• subep

ider- • line

ar IgG

• IgG (oder

• K
ollagen VII
bullöse,

• 4.

–6.

male Blase
und C3 an

IgA) und
oimmunder
entzündliche

Dekade
häufig neu-
der BMZ;

C3 dermal
ut
und atrophi-
trophile
linear IgA

(SSS4)

sierende

Granulo-
und C3 an

Varianten,
zyten
der BMZ1

Schleim-

(IgA-

Bullöse A
häute häufig

Variante der
beteiligt,

EBA)

inflammatori-
sche Formen

(pemphigoid-
ähnlich)

Lineare IgA-Dermatose (S. 252)

• pol

ymor-

• f > m (2: 1)

• subep

ider- • line

ar IgA

• IgA ep

ider- • L AD-1
phe, meist

• ≥ 6. D

ekade
male Blase, (und C3) an
mal, ggf.

Typ-XVII-
zentrifugal

• c
hronisch
mit neu-
der BMZ1
dermal

Kollagen5 ,
gruppierte
bullöse
trophilen

(SSS4)

BP230
pralle Blasen,

Dermatose

Granulo-

Schleimhaut-
des Kindes-
zyten
beteiligung
alters (siehe
häufig

14.4):

• m = f

• v
or dem

5. LJ

Dermatitis herpetiformis (S. 253)

• s treckseitig

• m > f (2: 1)

• subep

ider- • g
ranuläre

• IgA g

egen • ep
idermale
betonte exko- • 2.

–4.

male Blase, IgA-Ablage-

Endomys-

Transglut-
riierte Papu-

Dekade
neutro-
rungen an
ium (Affenö-
aminase5,
lovesikel bzw.

phile
den derma-
sophagus2)

Gewebstrans-

Bläschen; star-

Granulozy-
len Papillen
glutaminase5,
ker Juckreiz,
ten in der

Endomysium

Brennen
papillären

Dermis

* = Autoantikörper gegen wichtige Zielantigene, deren Nachweis (ELISA/Immunoblot) ein spezifischer

diagnostischer Marker ist. Befunde immer mit Klinik und Immunfluoreszenz (IF) korrelieren!

1 = BMZ, Basalmembranzone (dermoepidermale Junktionszone)

2 = Affenösophagus: Routinesubstrat für Pemphiguserkrankungen

3 = Rattenblase: desmoplakinreiches Substrat für paraneoplastischen Pemphigus

4 =  SSS,(salt-split-skin) NaCl-separierte humane Haut: Substrat für (Schleimhaut-)Pemphigoid, lineare

IgA-Dermatose und Epidermolysis bullosa acquisita

5 = kommerzielle Testsysteme für den Autoantikörpernachweis verfügbar

6 =  Es handelt sich teilweise um sehr seltene Erkrankungen. Daher sind epidemiologische Angaben nur

eingeschränkt möglich.

257

14 14.6 Übersichten: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen

Übersicht der am häufigsten eingesetzten Therapeutika bullöser

Autoimmundermatosen (Tab. 14.3)

tosen
ma Tab 14.3 • Übersicht der am häufigsten eingesetzten Therapeutika bullöser Autoim-
mundermatosen.

Substanz

PV/ BP

LAD EBA DH Dosierung
wichtigste unerwünschte

PF

Begleitwirkungen
oimmunder

Glukokorti-

++

++

+

+

+

0,5–2 mg/kg/d Ulcus ventriculi et duo-
ut
koide (S. 633)

p. o.

deni, Diabetes mellitus,

(Prednisolon-

Hypertonie, Osteoporose,
äquivalent)

aseptische Knochennek-
rosen, opportunistische

Bullöse A
bakterielle und Virusinfek-
tionen, Cushing, Glaukom,

Katarakt

Azathioprin

++

++

+

+

-

1–2,5 mg/kg/d Panzytopenie, Hepatopa-

(S. 676)

(nach TMPT-
thie, Nephropathie, Nausea

Aktivität) p. o.

Mycophenolat- ++

++

(+)

(+)

-

1–3 g/kg/d p. o. Panzytopenie, Hepatopa-
mofetil (MMF)

thie, Nausea

(S. 679)

Cyclophos-

++

++

+

+

-

3–6 mg/kgKG/d Panzytopenie, hämorrhagi-
phamid
p. o. oder als
sche Zystitis, Hepatopathie,

(S. 676)

i. v.-Puls-Thera-

Stomatitis, Nausea, Alo-
pie (10–20 mg/ pezie, Infertilität, erhöhte
kgKG/d,

Inzidenz von Malignomen;
entspricht:

Teratogenität

400–800 mg/
m2 KOF)

Chlorambucil

++

++

+

+

-

0,1–0,2 mg/

Panzytopenie, Konvul-

(S. 479)

kg/d p. o.

sionen, Neuropathie,

Hepatopathie, Exantheme,

Infertilität, Diarrhö

Methotrexat

+

+

+

+

-

10–20 mg/

Panzytopenie, Hepatopa-

(S. 677)

Wo. p. o., s. c.

thie, Stomatitis, Nephro-
oder i. m.

pathie, Nausea, Infertilität,

Alopezie, Teratogenität

Ciclosporin

+

+

+

+

-

4–6 mg/kg/d

Hypertonie, Nephrotoxi-

(S. 677)

p. o.

zität; erhöhte Malignom-

Inzidenz

Diaminodi-

(+) +

++

(+)

++

1–2 mg/kg/d

Methämoglobinämie,
phenyl-Sulfon

(nach G6 PD-
hämolytische Anämie, Agra-

(Dapson)

Aktivität) p. o.

nulozytose, Hepatopathie,

(S. 666)

exfoliative Dermatitis

Tetracyclin/

(+) +

-

-

-

2–4 × 500 mg/d Nausea, Diarrhö, Hepatopa-

Niazinamid
p. o. 0,2–1,2
thie, Lichtempfindlichkeit

(S. 629)

g/d p. o.

258

14.6 Übersichten: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen

14

Tab 14.3 • Fortsetzung

Substanz

PV/ BP

LAD EBA DH Dosierung
wichtigste unerwünschte
tosen

PF

Begleitwirkungen
ma

Plasmaphe-

++

+

-

+

-

3–4 ×/Wo. alle Protein- und Antikörper-
rese/ Immun-

3–4 Wochen
mangel, Reduktion von
adsorption

Gerinnungsfaktoren (bei

(S. 249)

Plasmapherese)

Immunglo-

+

+

+

+

-

2 g/kg/Mo. i. v. Anaphylaxie, Nephropathie,
oimmunder
buline (IVIg)

auf 2–5 Tage

Cephalgie, Nausea, Fieber
ut

(S. 249)

verteilt

Rituximab

++

+

-

+

-

1 000 mg i. v. an Infusionsbedingte Reak-

(Anti-CD20)

Tag 1 und 15
tionen (anaphylaktische

(S. 243)

(4 × 375 mg/m2 Reaktion), erhöhte Infek-

Bullöse A

KOF/Wo.)

tionsgefahr, Einzelfälle:

progressive multifokale

Leukenzephalopathie

++  gute Wirksamkeit

+

in Einzelfällen wirksam

(+)  Wirksamkeit nicht sicher belegt bzw. unklar

–

unwirksam bzw. bei diesem Krankheitsbild nicht eingesetzt.

PV  Pemphigus vulgaris

PF  Pemphigus foliaceus

BP  Bullöses Pemphigoid

LAD  Lineare lgA Dermatose

EBA  Epidermolysis bullosa acquisita

DH Dermatitis herpetiformis

259

15 15.1 Purpura
is 15 Purpura und Vaskulitis
askulit 15.1 Pur

pura

Allgemeines und Klassifikation

▶ Definition: Spontane kleinfleckige Einblutungen in die Haut; die Einzeleffloreszenzen
der Purpura werden als Petechien bezeichnet. Demgegenüber sind Ekchymosen flä-
pura und V
chige Einblutungen in die Haut.

Pur

▶ Pathophysiologie: Entsteht durch Austreten von Erythrozyten aus den Blutgefäßen
ins Korium. Ursachen können sowohl hämatologischer Natur, erhöhter venöser

Druck oder Folge von Gefäßschäden sein.

▶ Purpura durch Gerinnungsstörungen:

• Veränderungen von Thrombozytenzahl und -funktion:

– Thrombozytopenie: Primär durch Autoantikörper (idiopathische thrombozyto-
penische Purpura), sekundär durch Medikamente, Strahlen, Knochenmarker-
krankungen, Kasabach-Merritt-Syndrom (Verbrauchskoagulopathie bei großen
kaposiformen Hämangioendotheliomen oder anderen Angiomen, lokalisiert
z. B. in der Leber), Splenomegalie.

– Thrombozytose.

– Thrombozytopathie: Wiskott-Aldrich-Syndrom (S. 203).

– Einnahme von Acetylsalizylsäure (ASS).

• Störungen der Gerinnungsfaktoren: Disseminierte intravasale Gerinnung (inkl.

Purpura fulminans, S. 78).

▶ Purpura durch vaskuläre Störungen:

• Vaskulitis (palpable Purpura, Klinik s. Abb. 15.1):

– Vasculitis allergica (S. 262).

– Vaskulitis mit Purpura und Arthralgien bei Kryoglobulinämie und Kryofibri-
nogenämie (S. 263).

• Gefäßfehlbildungen: Teleangiectasia haemorrhagica hereditaria (Morbus Osler,

S. 447).

• Erhöhter intravaskulärer Druck: Stasis.

Abb. 15.1 • Purpura bei Vaskulitis

260

15.1 Purpura

15

▶ Purpura bei Bindegewebsschäden:

• Altersatrophie der Haut, Atrophie durch chronische UV-Schädigung
is

• Steroidatrophie (S. 490).

• Genodermatosen: Pseudoxanthoma elasticum (S. 362), Ehlers-Danlos-Syndrom
askulit

(S. 360), Marfan-Syndrom.

▶ Idiopathische Purpura (s. u.).

Idiopathische Purpura
pura und V

Purpuraformen:

Pur

▶ Morphologisch lassen sich fünf idiopathische Purpuraformen voneinander
abgrenzen (s. u.), die jedoch Übergänge zeigen. Diese Diagnosen sollten nur
gestellt werden, wenn nach sorgfältiger Diagnostik keine zugrunde liegenden

Ursachen, insbesondere Medikamenteneinnahme oder allergische Reaktio-
nen, eruiert werden konnten.

▶ Progressive Pigmentpurpura:

• Synonyma: Morbus Schamberg; Purpura pigmentosa progressiva; „lymphocytic
vasculitis“.

• Epidemiologie: Überwiegend sind Männer betroffen.

• Klinik:

– Chronischer Verlauf.

– An den Unterschenkeln kleinste bräunliche Einblutungen in die Haut (Hämosi-
derinflecken). Dazwischen kleine rote frische Einblutungen.

– Keine subjektiven Symptome. Ausbreitung auf die Beine oder das gesamte In-
tegument möglich.

• Histologie: Perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate, Blutextravasate.

• Differenzialdiagnosen: Medikamentös bedingte Purpura (z. B. Carbromal) sowie
andere Purpuraformen (s. Klassifikation S. 260). Immer venöse Insuffizienz aus-
schließen!

▶ Ekzematid-like Purpura:

• Epidemiologie: Meist sind erwachsene Männer betroffen.

• Klinik: Von den Beinen ausgehende, manchmal das gesamte Integument erfas-
sende Purpura mit Juckreiz und epidermaler Beteiligung (leichte Schuppung, his-
tologisch Spongiose).

▶ Purpura lichenoides:

• Synonym: Morbus Gougerot-Blum.

• Klinik: Hautveränderungen wie bei der progressiven Pigmentpurpura, zusätzlich
lichenoide Papeln an den Unterschenkeln.

▶ Purpura anularis teleangiectoides:

• Synonym: Morbus Majocchi.

• Klinik: 1–3 cm große Herde ohne Prädilektionsstellen, bei denen feine Teleangiek-
tasien sowie randbetont purpuriforme Maculae bestehen. Chronischer Verlauf.

▶ Lichen aureus:

• Synonym: Lokalisierte Pigmentpurpura.

• Definition: Umschriebene chronische lichenoide Dermatose mit goldbraunem

Farbton, oft über Perforansvenen gelegen.

• Epidemiologie: Sehr selten, oft bei Kindern.

• Klinik: Langsam entstehende, oft asymptomatische, gelegentlich juckende gold-
braune Plaques. Proximale Extremitäten bevorzugt.

• Histologie: Kombination von Purpura und lichenoidem Infiltrat.

• Therapie: topisch Calcineurininhibitoren, mittelstarke Steroide.

▶ Differenzialdiagnosen: insbes. Vasculitis allergica, Ekzeme in abhängigen Partien,
hämorrhagische Mycosis fungoides (S. 473).

261

15 15.2 Kutane Vaskulitiden
is

▶ Therapie der idiopathischen Pupura: Lokale Anwendung von Glukokortikoid-

Cremes (S. 634), PUVA (S. 646), Kompressionsverbände.

askulit 15.2 K
utane Vaskulitiden

Leukozytoklastische Vaskulitis

▶ Definition: Segmentale Entzündung der dermalen Venolen mit fibrinoider Gefäß-
pura und V
wandnekrose unterschiedlicher Ätiologie.

▶ Epidemiologie: Vor allem Kinder und junge Erwachsene betroffen.

Pur

▶ Pathogenese: Je nach Auslöser (infektiös, Kollagenosen, systemische Vaskulitiden,

Arzneimittel etc.).

▶ Klinik (Abb. 15.2):

• Rasch auftretende Effloreszenzen, die vorwiegend purpuriform sein können (Pur-
pura Schoenlein-Henoch) oder hämorrhagisch-nekrotisch, oder als Urtikariavas-
kulitis (S. 263) imponieren. Gelegentlich Pusteln vor der Nekrosebildung.

• Lokalisationen: Fuß und Unterschenkel (100 %), obere Extremitäten (15 %),

Schleimhaut (15 %), Ohren (10 %), Konjunktiven (5 %).

• Häufigkeit der Symptome: Hämorrhagien (99 %), Papeln (40 %), Ulzeration (30 %),

Pusteln (20 %), Urtikaria (10 %), Knoten (10 %), Livedo racemosa (3 %, S. 271).

• Klinische Sonderformen: Purpura Schoenlein-Henoch: Meist bei Kindern und Ju-
gendlichen auftretendes Syndrom mit der Trias: Darmkoliken, Purpura an den

Beinen und Gelenkbeschwerden. Häufig auch Nephritis, dabei oft Immunkomplexe
mit IgA, auch in der Haut. Typisch: Kokardenartige Purpura bei kleinen Kindern.

▶ Diagnostik: vgl. Tab. 15.1.

Hinweis:

▶ Leukozytoklastische Vaskulitis kann auch bei den systemischen Vaskulitiden

Morbus Wegener, mikroskopische Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom und

Panarteritis nodosa auftreten.

▶ Histologie: Fibrinoide Gefäßwandnekrosen, zerfallende Neutrophile (Leukozyto-
klasie), Erythrozytenextravasate.

▶ Direkte Immunfluoreszenz: Ablagerungen von IgG, IgA, IgM, Komplementfaktoren

C3 und C4 an den betroffenen Gefäßen. IgA-Ablagerungen weisen auf ein deutlich
höheres Risiko einer systemisch manifestierten Vaskulitis hin, während IgG und

IgM typischerweise bei rein kutan manifestierten Vaskulitiden gefunden werden.

▶ Beachte: Die bioptische Sicherung der leukozytoklastischen Vaskulitis ist obligat.

Abb. 15.2 • a) Vasculitis
allergica mit nekrotischem

Zerfall der Epidermis; b) Vas-
culitis allergica mit pustulöser

Umwandlung.

262

15.2 Kutane Vaskulitiden

15

Tab 15.1 • Assoziierte Erkrankungen und Diagnostik bei leukozytoklastischer Vaskulitis
is
assoziierte Erkrankung
diagnostische Maßnahmen

Infektionen:

• R
achenabstrich, ASL, ADB, TPHA, Röntgen-
askulit

• S
treptokokken

Thorax, ggf. Oberbauchsonografie, Hepati-

• T
reponemen
tis-C- und -B-Serologie

• T
uberkulose

• V
iren (Hepatitis)

• Mor

bus Whipple
pura und V

Lupus erythematodes (S. 214),

• AN

A, Ro, La

Pur

Sjögren-Syndrom
rheumatoide Arthritis

• Rheum

afaktoren, Antikörper gegen CCP
hämolytische Anämie

• Blut

bild

Kryoglobulinämie

• Kr
yoglobuline (S. 315)

Plasmozytom

• S
erumelektrophorese

Morbus Hodgkin

• Thor

axröntgenaufnahme

Komplementdefekte

• C2, C3

Serumkrankheit

• Anamne

se (Vakzine, Anti-Thymozytenglobu-
lin, Streptokinase, Immunglobuline)

systemische Vaskulitis (Morbus Wegener,

• AN

CA, extrakutane Manifestationen aus-

Polyarteritis nodosa, S. 267 ff)

schließen

Arzneimittelreaktion (Acetylsalicylsäure,

• Anamne

se

Sulfonamide, Penicillin, Phenothiazine,

Granulozyten-stimulierender Faktor u. v. a.)

ASL = Anti-Streptolysin (S. 73), ADB = Anti-Streptodornase B (S. 73), TPHA = Treponema-pallidum-

Hämagglutinationstest (S. 151), ANA = Antinukleäre Antikörper, C2 / C3: Komplementfaktoren, ANCA

= Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, CCP = cyclisches citrulliniertes Peptid.

▶ Differenzialdiagnosen: Septische Vaskulitis (Auftreten von vaskulitischen Herden
bei Sepsis), Livedovaskulitis (Auftreten von Ulzerationen mit einer Livedozeichnung
an der Haut), Calciphylaxie (Verkalkungen von Arteriolen bei Niereninsuffizienz).

▶ Therapie:

• Glukokortikoide: 40–60 mg Prednisolon/d für 3–5 Tage, dann Absetzen.

• Bei häufigen Rezidiven: Dapson 0,5–2 mg/kgKG.

• Bei Verdacht auf Arzneimittelreaktion: Meiden des vermuteten Medikaments.

• Bettruhe.

• Symptomatisch: Kompressionsverbände.

Urtikariavaskulitis

▶ Definition: Systemisches Krankheitsbild, bei dem die Quaddel histologisch durch
eine leukozytoklastische Vaskulitis gekennzeichnet ist. Bei Vollbild typische Trias:

Erhöhte BSG, Arthralgie, Urtikaria.

▶ Pathophysiologie: Wahrscheinlich durch Immunkomplexe mit folgender Komple-
mentaktivierung ausgelöste Vaskulitis, die sich als Urtikaria manifestiert. Nicht
selten im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (S. 214); auch Kryo-
globuline (S. 315) können eine Urtikariavaskulitis auslösen.

263

15 15.3 Weitere kutane Vaskulitiden
is

▶ Klinik:

• Die Quaddeln persistieren über 24–48 Stunden und heilen unter Hinterlassen
rötlich-bräunlicher Maculae ab.

askulit

• Neben der Arthralgie sind Magen-Darm-, Nieren- und Leberbeteiligung möglich.

Seltene letale Verlaufsformen der Urtikariavaskulitis sind v. a. durch eine ausge-
prägte Lungenbeteiligung gekennzeichnet.

▶ Diagnostik:

• Laboruntersuchungen:

pura und V

– BSG, Serumelektrophorese, CRP.

– Antikörper: ANA, ENA.

Pur

– Komplementfaktoren C3 und C5 (oft erniedrigt), Kryoglobuline.

• Biopsie aus älterer Spontanquaddel mit histologischer Untersuchung und direk-
ter Immunfluoreszenz (DIF). Histologie: Leukozytoklastische Vaskulitis; DIF: C3-
oder Immunglobulinablagerungen.

▶ Differenzialdiagnose: Klassische chronisch-rezidivierende Urtikaria (S. 179).

▶ Therapie: Antihistaminika (S. 669), Glukokortikoide (S. 633), Dapson (S. 666), Hydroxychloroquin (S. 671), und (bei Nieren- oder Lungenbeteiligung) immunsuppressive

Therapie (Azathioprin [S. 676], Ciclosporin [S. 677], ggf. Immunglobuline i. v. ).

15.3 W
eitere kutane Vaskulitiden

Allgemeines

▶ Diese Erkrankungen zeigen zu Beginn eine leukozytoklastische Vaskulitis oder
verwandte histologische Zeichen, entwickeln aber im Verlauf andere histologische

Bilder.

Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)

▶ Definition: Charakteristisches, überwiegend bei Frauen auftretendes Krankheits-
bild mit Fieber, Arthralgien, Leukozytose und erythematösen Plaques.

▶ Epidemiologie: Frauen: Männer 3,5: 1, typisch 30.–70. Lebensjahr. Erkrankungs-
häufung Frühjahr und Herbst.

▶ Klinik:

• 4–14 Tage nach Prodromi akut auftretendes Fieber.

• Auftreten von 3–10 cm großen infiltriert-elastischen erythematösen Plaques („re-
lief of a rocky island“), selten Pseudoblasenbildung oder Pusteln auf den Plaques.

• Lokalisation: Gesicht, Brust, Rücken, Arme und Beine; an Unterschenkeln wie

Erythema nodosum.

• Weitere Manifestationen: Aphthen an Mundschleimhaut 20 %, Arthralgien 40 %,
selten Augen-, Lungen-, Leber- und Nierenbeteiligung.

▶ Histologie: Subepidermales Ödem, bandförmiges Infiltrat, durchsetzt mit Neutro-
philen, in 20 % Vaskulitis nachweisbar, Kernstaub, später „Bohnensack“-Histiozyten

(haben zelluläre Blutbestandteile phagozytiert).

▶ Diagnostik: Klinik, Histologie, BSG und CRP immer erhöht, 60 % Leukozytose mit

Neutrophilie.

▶ Assoziierte Erkrankungen:

• Entzündungen, Infektionen, rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn, Colitis ulce-
rosa, Lupus erythematodes (S. 214).

• Tumoren: Leukämien, Lymphome, solide Karzinome. Männer mit Sweet- Syn-
drom sind gefährdeter. Bei Tumoren sind oft Alter, Lokalisation oder Allgemein-
beschwerden abweichend: atypisches Sweet-Syndrom.

▶ Beachte: Das atypische Sweet-Syndrom tritt bei Tumorpatienten sehr früh im

Verlauf der Tumorerkrankung auf, daher Nachkontrolle der Patienten!

264

15.3 Weitere kutane Vaskulitiden

15

▶ Differenzialdiagnosen: Erythema exsudativum multiforme (S. 196), Erythema no-
dosum (S. 549), Gesichtserysipel (S. 74), subakut-kutaner LE (S. 216), Erythema ele-
is
vatum et diutinum (s. u.).

▶ Therapie: Kortikosteroide 60 mg initial, Reduktion innerhalb von 2–3 Wochen. Bei
askulit

20 % rezidivierendes Auftreten, dann Indometacin (S. 691), Dapson (S. 666), Cic-
losporin (S. 677), Methotrexat (S. 677) oder Thalidomid (S. 685) möglich.

Chronische neutrophile Plaques

▶ Definition: Selten, chron. rezidivierendes Auftreten von Sweet-Syndrom-artigen
pura und V

Plaques ohne Krankheitsgefühl, Fieber oder Arthralgien.

Pur

▶ Histologie: s. Sweet-Syndrom.

▶ Assoziationen: s. Sweet-Syndrom.

▶ Therapie: Wie ein chronisches rezidivierendes Sweet-Syndrom (S. 264).

Erythema elevatum et diutinum

▶ Definition: Chronisch verlaufende kutane Vaskulitis mit Ausbildung von fibrosie-
renden Plaques an Handrücken und über den Gelenken.

▶ Epidemiologie: Selten.

▶ Pathogenese: Variante einer chronischen leukozytoklastischen Vaskulitis.

▶ Assoziierte Erkrankungen: Paraproteinämien (meist IgA); maligne Lymphome; My-
elodysplasie, akute myeloische Leukämie, rheumatoide Arthritis.

▶ Klinik: Symmetrische, langsam entstehende, zunächst rötlich-violette, später bräun-
liche, fibrosierende Knoten und Plaques, später anuläre Herde. Prädilektionsstellen:

Handrücken, über den Fingergelenken, seltener über Ellenbogen und Knien. Keine
subjektiven Symptome.

▶ Diagnostik: Biopsie. Histologischer Befund: Vaskulitis im Bereich des oberen der-
malen Plexus mit initial ausgeprägtem Neutrophilenzerfall (Leukozytoklasie),
später granulomatöse oder fibrosierende Entzündung. Immunelektrophorese. Aus-
schluss einer lymphoproliferativen Erkrankung.

▶ Differenzialdiagnosen: Granuloma faciale (s. u.), Xanthogranulome (S. 468), Rheu-
maknoten, Granuloma anulare (S. 301), Sweet-Syndrom (akut verlaufend, s. o).

▶ Therapie: Dapson (S. 666), orale Glukokortikoide (S. 674).

Granuloma faciale

▶ Definition: Rein kutane Vaskulitis mit Ausbildung bräunlich rötlicher Plaques im

Gesichtsbereich.

▶ Epidemiologie: Selten.

▶ Pathogenese: Idiopathisch, wird als im Gesicht lokalisierte Variante des Erythema
elevatum et diutinum diskutiert.

▶ Klinik: Bräunlich rötliche, leicht erhabene Plaques an den Wangen, Ohrmuscheln
oder im Stirnbereich von variabler Konsistenz. Keine subjektiven Symptome. Kos-
metische Beeinträchtigung.

▶ Diagnostik: Biopsie. Histologischer Befund: Initial Vaskulitis im Bereich des oberen
dermalen Plexus mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten sowie mäßig vielen
eosinophilen Granulozyten. Freie Grenzzone zur Epidermis. Später lymphohistozy-
täres Infiltrat und lamellenförmige Fibrose um die Gefäße.

▶ Differenzialdiagnosen: Kutane Pseudolymphome („lymphocytic infiltration“,

S. 471), kutaner LE (S. 214). Morbus Bowen (S. 417).

▶ Therapie: Rasches Ansprechen auf Dapson (S. 666); kurzfristig lokale Glukokortiko-
ide (S. 633). Therapiedauer nach Befund.

265

15 15.3 Weitere kutane Vaskulitiden
is Pyoderma gangraenosum

▶ Definition: Kutane flächig ulzerierende Vaskulitis mit einzeln stehenden oder selten
multiplen progredienten Ulzera, häufig nach Verletzungen („Pathergiephänomen“).

askulit

▶ Epidemiologie: Selten, alle Altersstufen.

▶ Assoziierte Erkrankungen:

• Entzündlich: Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, rheumatoide Arthritis u. a.

• Hämatologisch: Paraproteinämien (insbesondere IgA wegen Neutrophilenakti-
pura und V
vierung), Leukämien, Lymphome. Selten solide Tumoren. Bei hämatologischen

Erkrankungen oft Initialsymptom.

Pur

▶ Klinik (Abb. 15.3):

• Vor allem im Bereich der unteren Extremitäten oder am Stamm lokalisierte, chro-
nisch verlaufende Ulzerationen mit schmierigem Grund und dunkelroten, erha-
benen, ausgeprägt schmerzhaften und unterminierten Geschwürrändern.

• Initial Pustel, die sich rasch vergrößert und zerfällt.

• Kann sich bei disponierten Patienten auch im Anschluss an einen operativen Ein-
griff entwickeln (sog. synergistische Gangrän); Frage nach früheren derartigen

Ereignissen („Wundheilungsstörungen“) gehört zu jeder Op-Vorbereitung.

▶ Diagnostik: Kriterien nach Driesch:

• Hauptkriterien (beide müssen erfüllt sein):

– Auftreten einer oder mehrerer chronisch progredienter Ulzeration(en), thera-
pieresistent unter topischer Ulkustherapie, Pathergiephänomen möglich.

– Ausschluss relevanter anderer Ursachen (ibs. gefäßbedingter Ulzerationen und
lokaler Infektionen.

• Nebenkriterien (2 von 3 müssen erfüllt sein):

– Nachweis von Vaskulitis in der Histologie oder direkten Immunfluoreszenz.

– Nachweis einer relevanten assoziierten Erkrankung (z. B. Paraproteinämie,
rheumatoide Arthritis, hämoproliferative Erkrankung, Morbus Crohn oder Co-
litis ulcerosa).

– Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie.

▶ Therapie: Orale Kortikosteroide in Kombination mit Dapson (S. 666), Ciclosporin

(S. 677) oder Mycophenolatmofetil (S. 679). Bei Therapieresistenz: Immunglobuline
i. v., Rituximab (S. 243).

Nodöse Vaskulitis

▶ Definition: Manifestation von Vaskulitis an Arteriolen der tiefen Dermis und des
subkutanen Fettgewebes. Vermutlich ist auch das sog. „Erythema induratum“ hie-
runter zu fassen.

▶ Klinik: Indurierte schmerzhafte Knoten an den Unterschenkeln, die ulzerieren kön-
nen.

▶ Histologie: Tiefkutane oder subkutane gefäßbezogene Entzündungen, initial mit

Leukozytoklasie, später mit granulomatösem Infiltratcharakter. Gelegentlich klei-

Abb. 15.3 • Pyoderma gangraenosum.

266

15.4 Hautbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden

15
nere verdickte Arteriolen mit intramuralen Entzündungszellen nachweisbar. Di-
rekte Immunfluoreszenz oft negativ.

is

▶ Differenzialdiagnose: Erythema nodosum (eher streckseitig an den Unterschenkeln,
segmentale Pannikulitis, typischerweise ohne Vaskulitis); Periarteriitis nodosa (kli-
askulit
nisch ähnlich, aber histologisch durch den Nachweis einer Vaskulitis an einer grö-
ßeren [ca. 0,4–0,6 mm] Arteriole definiert, s. S 262).

15.4 Hautbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden
pura und V

ANCA-positive Vaskulitis:

Pur

ANCA steht für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, die sich gegen lyso-
somale Antigene in Neutrophilen und Makrophagen richten. Der Nachweis von

ANCA ist stets von pathogenetischer Relevanz.

▶ cANCA sind gerichtet gegen Proteinase 3 und typischerweise beim Morbus

Wegener nachweisbar.

▶ pANCA sind gerichtet gegen Myeloperoxidase und typischerweise assoziiert
mit der Mikroskopischen Polyangiitis (s. u), werden aber auch bei anderen

Vaskulitiden gefunden (s. Tab. 15.2).

Tab 15.2 • Assoziationen mit ANCA.

Vaskulitis-Typ
cANCA
pANCA
mikroskopische Polyangiitis

10 %

60 %

Wegener-Granulomatose

50–90 %

< 5 %

Churg-Strauss-Syndrom

15 %

75 %

Purpura Schönlein-Henoch

–

< 5 %

Panarteriitis nodosa

< 5 %

< 5 %

Kollagenosen

–

20–50 %

Mikroskopische Polyangiitis

▶ Synonyme: Pauci-immune Vaskulitis, Mikroskopische Panarteriitis.

▶ Definition: Nekrotisierende Vaskulitis mit wenigen Immunablagerungen, immer an
den kleinen Gefäßen, aber auch an mittelgroßen Gefäßen. Klinisch ist das Krank-
heitsbild an der Haut schlecht definiert. Die Pathogenese ist unbekannt. 60 % positiv
für pANCA.

▶ Epidemiologie: ca. 2–5/100 000 pro Jahr.

▶ Klinik: Fieber, Gewichtsverlust, leukozytoklastische Vaskulitis an der Haut, pauci-
immune nekrotisierende Glomerulonephritis (70 %), pulmonale Vaskulitis mit He-
moptysis (10–15 %).

▶ Histologie: Hautbiopsie - leukozytoklastische Vaskulitis (nicht von anderen Entitä-
ten zu differenzieren).

▶ Diagnostik: Urinsediment (Erythrozyten), ggf. Nierenbiopsie. Röntgen-Thorax,

Thorax-CT.

▶ Therapie: Prednison und Cyclophosphamid.

Wegener-Granulomatose

▶  Definition: Systemische Vaskulitis mit granulomatöser Entzündungsreaktion; primäre Manifestation am Respirationstrakt und an der Niere.

267

15 15.4 Hautbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden
is

▶ Epidemiologie: 3 auf 1 Mio., Altersgipfel 55–65 Jahre.

▶ Pathogenese: Direkte Aktivierung von Monozyten und Granulozyten durch cANCA

(s. u.).

askulit

▶ Klinik: Typisches klinisches Bild, allerdings zu Beginn oft nur Teilsymptomatik (z. B.

„Kopfklinik“).

• Stadieneinteilung:

– 1. Stadium: Beginn mit einer schleichenden Entzündung im Nasen-Rachen-

Raum (Rhinitis, Sinusitis) und Allgemeinsymptomen.

pura und V

– 2. Stadium: Husten, Dyspnoe, Hämoptoe, Schleimhautulzera im Nasen-Ra-
chen-Raum, Pleuritis und Lungeninfiltrate.

Pur

– 3. Stadium: Generalisation und Befall weiterer Organe incl. der Haut.

• Häufigkeit der Organbeteiligung: Lunge 95 %, oberer Respirationstrakt 90 %, Niere

85 %, Gelenke 70 %, Ohr 60 %, Auge 60 %, Haut 45 %, Nervensystem 20 %, Herz 10 %.

• Nasen- und Mundschleimhaut: Entwicklung von Ulzera im Mundbereich oder
blutige nasale Absonderungen.

• Haut: Klassische leukozytoklastische Vaskulitis, hämorrhagische Blasen und/oder

Pyoderma-gangraenosum-artige Ulzerationen.

▶ Histologie: Typische vaskulitische Veränderungen an den kleinen und großen Gefä-
ßen, Palisadengranulome mit landkartenartigen Nekrosen (Wegener-Granulome).

▶ Weitere diagnostische Kriterien:

• Thoraxröntgen: Typisch sind Knötchen, fixierte Infiltrate oder Kavernen.

• Urin: Mikrohämaturie oder Erythrozytenausgüsse.

• Granulome (Biopsie): Die Histologie zeigt granulomatöse Entzündungen in der

Arterienwand (Arterie oder Arteriole) oder perivaskulär.

• An der Haut klassische leukozytoklastische Vaskulitis oder Pyoderma gangraeno-
sum-artige Ulzerationen.

• cANCA (antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper gegen Proteinase-3) bei
ca. 75 % positiv.

▶ Differenzialdiagnose: Spätsyphilis (S. 142), angiozentrische und NK-Lymphome, die
sich im Nasenbereich erstmanifestieren können.

▶ Therapie: Bei kombinierter Behandlung mit Glukokortikoiden (initial 100–150 mg/d,
später Reduktion je nach Klinik) und Cyclophosphamid (2 mg/kgKG) wurde über
vollständige Remission bei 93 % der Patienten berichtet. Unbehandelt letaler Aus-
gang, typischerweise aufgrund von Nierenversagen.

Allergische Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom)

▶ Definition: Seltene lebensbedrohliche, klinisch charakteristische Systemvaskulitis
mit typischer Symptomtrias:

• Vorausgehendes allergisches Asthma bronchiale.

• Granulomatöse Vaskulitis an Lunge und Haut.

• Ausgeprägte Blut- und Gewebseosinophilie.

▶ Klinik: Erkrankungsalter im Mittel 44 J. Die meisten Patienten leiden an allergi-
schem Asthma bronchiale, das den übrigen Symptomen um Jahre vorausgehen
kann. Plötzlich schweres Krankheitsgefühl, Auftreten kutaner Knoten und variable
weitere Systemsymptomatik:

• Lunge 95 % (Asthma 80 %).

• Haut 70 % (Purpura 40 %, Knoten 35 %).

• Weitere Manifestationen: Periphere Neuropathie (60 %), Hypertonie (55 %), Gast-
rointestinalbeteiligung (40 %), Herzbeteiligung (40 %), Nierenbeteiligung (40 %).

▶ Histologie: Leukozytoklastische Vaskulitis und/oder Vaskulitis subkutaner Arterien,

Palisadengranulome, Dominanz von Eosinophilen in den Infiltraten.

▶ Diagnostik: Biopsie der Haut- und Lungenveränderungen, BSG, Blutbild (ausge-
prägte Bluteosinophilie mit mehr als 1 000 Zellen/mm3), IgE erhöht, MPO-ANCA >

50 % positiv (MPO: Myeloperoxidase).

268

15.4 Hautbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden

15

▶ Differenzialdiagnosen:

• Unterschiede zur klassischen Polyarteriitis nodosa (s. u.): Assoziation mit schwe-
is
rem Asthma und ausgeprägter Eosinophilie. Eosinophiles Infiltrat. Intravaskuläre
und extravaskuläre Granulombildung. Häufige Beteiligung von Lungengefäßen.

askulit

Vaskulitis in Blutgefäßen verschiedenen Typs und verschiedener Größe.

• Weitere Differenzialdiagnosen: Chronisch eosinophile Pneumonie (keine syste-
mische Vaskulitis), allergisch bronchopulmonale Aspergillose (Pilznachweis im

Sputum, positiver Hauttest), Löffler-Syndrom (Verlauf!), Wegener-Granuloma-
tose (s. o., kein Asthma, kein erhöhtes IgE und fehlende Eosinophilie).

pura und V

▶ Therapie: Immunsuppressiv: Prednisolon 1 mg/kg/d 1 Monat oder bis Erscheinungs-
freiheit, dann Reduktion, in schweren Fällen initial in Kombination mit Mycophe-

Pur
nolatmofetil (S. 679), Ciclosporin (S. 677), Immunglobuline i. v. 400 mg/kgKG an 5

Tagen im Monat, Interferon.

Arteriitis temporalis

▶ Definition: Arteriitis mit Riesenzellbildung im Bereich der A. temporalis.

▶ Pathogenese: Vaskulitis großer Arterien mit betont histozytärer Komponente.

▶ Epidemiologie: Ältere Patienten, meist > 55 Jahre.

▶ Klinik:

• Heftigste Kopfschmerzen, fast immer einseitig. A. temporalis strangförmig verhär-
tet und druckdolent.

• Allgemeinsymptome: Fieber, Anämie.

• Komplikationen: Gefahr der Erblindung durch Verschluss der A. ocularis. Nekro-
sen sind selten.

▶ Diagnostische Kriterien der Riesenzellarteriitis:

• Alter beim Krankheitsausbruch: Entwicklung meist ab dem 50. Lebensjahr.

• Kopfschmerz: Plötzlich neu auftretende, umschriebene Kopfschmerzen.

• Arterien: Geschwollene und druckdolente Temporalarterie mit verminderter Pul-
sation.

• BSG: Deutlich erhöht (≥ 50 mm/h).

• Arterienbiopsie: Histologie der Temporalarterie zeigt Vaskulitis mit Prädominanz
von mononukleären Zellinfiltraten oder granulomatöse Entzündung, typischer-
weise mit vielkernigen Riesenzellen.

• Duplexsonografie der A. temporalis pathologisch.

• Immunologische Parameter: Antikardiolipin-Antikörper in etwa 50 % positiv,
korrelieren mit Verlauf.

▶ Differenzialdiagnose: Takayasu-Arteriitis (Riesenzell-Arteriitis der Aorta und ihrer

Hauptäste, Betroffene sind meist weiblich und jünger als bei Arteriitis temporalis).

▶ Therapie: Glukokortikoide systemisch (wegen Gefahr der Erblindung!). Initial 100–

150 mg/d bis zum Sistieren der Beschwerden, dann allmähliche Reduktion.

Medikamentös induzierte ANCA-Vaskulitis

▶ Definition: Medikamenten-assoziierte ANCA-positive Vaskulitis.

▶ Auslöser:

• Hämatopoetische Wachstumsfaktoren (G-CSF, GM-CSF) bei neutropenen Patienten.

Klinik auch unter dem Bild von Sweet-Syndrom und Pyoderma gangraenosum.

• Leukotrien-Inhibitoren bei Asthma-Patienten: Entwicklung eines Church-Strauss-

Syndroms.

• Vakzinierungs-assoziierte Vaskulitiden: nach Hepatitis-B- und Influenza-Vakzina-
tion.

269

15 15.4 Hautbeteiligung bei systemischen Vaskulitiden
is Polyarteriitis nodosa

▶ Definition: Nekrotisierende segmentale Vaskulitis von Arteriolen und mittleren Ar-
terien; meist Männer zwischen 40. und 60. Lebensjahr.

askulit

▶ Synonym: Panarteritis nodosa.

▶ Pathogenese: Kombination von Vaskulitiden kleiner und großer Gefäße. Oft asso-
ziiert mit viralen Infektionen (HIV, Hepatitis C und B). Durch die Gefäßentzündung

Thrombosen, Aneurysmen und Infarkte.

pura und V

▶ Klinik:

• Allgemeinsymptome: Fieber (70 %), Gewichtsverlust (50 %).

Pur

• Nierenbeteiligung (in 70 % der Fälle) mit glomerulärer Herdnephritis und Ent-
wicklung einer nephrogenen Hypertonie, evtl. Niereninsuffizienz. Mikrohäma-
turie und Proteinurie.

• Arthritis, Arthralgie (50 %). Myalgie (30 %). Hypertonie (50 %).

• Gastrointestinale Symptome (40 %): Abdominelle Schmerzen (40 %), Nausea (40 %),

Cholezystitis (10 %), Blutung (6 %), Perforation (5 %), Infarkt (2 %).

• Hautbeteiligung (40 %): Rötung/Purpura wie leukozytoklastische Vaskulitis (30 %,

S. 262), schmerzhafte, bis bohnengroße Hautknoten (15 %), Livedo racemosa (5 %,

S. 271).

• Herzbeteiligung (35 %). Periphere Neuropathie (50 %). ZNS-Befall (20 %). Hoden-
schmerzen (10 %).

▶ Sonderform kutane Polyarteriitis nodosa: Rezidivierendes Auftreten kleiner
schmerzhafter Knötchen in der Haut, oft untere Extremität, histologisch Vaskulitis
einer kleinen (ca. 0,5 mm Durchmesser) Arteriole in der tiefen Dermis oder Subku-
tis. Keine systemische Beteiligung.

▶ Diagnostik:

• Biopsien aus beteiligten Organen, zumeist Haut oder Muskel.

– Befund: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien. Seg-
mentaler Befall, bevorzugt an Verzweigungen. Intimaproliferation. Später: Re-
parationsvorgänge mit Granulomen und Fibrose.

– Infiltrat: zunächst Neutrophile, später vornehmlich mononukleäre Zellen.

• Viszerale Angiografie, dabei Nachweis multipler Aneurysmen der mittelgroßen
bis kleineren Arterien in Niere, Leber und Mesenterialgefäßen (80 %).

• Labor: BSG beschleunigt, Anämie, Leukozytose, Thrombozytose, Gammaglobu-
linerhöhung, Erniedrigung des Serumeisens, pathologische organbezogene La-
borbefunde. In 70 % der Fälle HBsAg positiv. Gelegentlich ANA, Rheumafaktoren,

Komplementverbrauch, pANCA bis zu 75 % nachweisbar.

▶ Differenzialdiagnosen: Leukozytoklastische Vaskulitis (geringe interne Manifesta-
tion, S. 262), Lupus erythematodes (Autoantikörper-Nachweis, S. 214), fibromusku-
läre Dysplasie (keine Entzündungszeichen), mukokutanes Lymphknotensyndrom

(perakutes Krankheitsbild, s. u.).

▶ Therapie: Immunsuppression mit Glukokortikoiden, z. B. Prednisolon (0,5–2 mg/
kgKG) und ggf. Cyclophosphamid, (1–2 mg/kgKG), Azathioprin.

Mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Syndrom)

▶ Definition: Systemische Vaskulitis bei Kindern mit akutem Beginn und möglicher

Beteiligung der Koronararterien.

▶ Epidemiologie: Regional unterschiedlich, in Asien am häufigsten, meist Jungen

(80 % < 5 Jahre). Häufigkeit in Deutschland < 1: 100 000.

▶ Pathogenese: Nicht geklärt, jahreszeitliche Häufung.

▶ Klinik: Akut fiebrige Erkrankung.

• Hautbeteiligung: Makulopapulöses Exanthem, betont über Knochenvorsprüngen,

Palmarerythem. Charakteristisch ist eine Abschuppung im Bereich der Finger-
spitzen während der Abheilung.

270

15.5 Livedo

15

• Histologie: Teils psoriasiforme Dermatitis, teils EEM-artige Veränderungen.

• Schleimhautbeteiligung: Ödem bzw. Erythem vor allem im Bereich der Mund-
is
höhle und Lippen. Stomatitis.

• Generalisierte Lymphadenopathie.

askulit

▶ Cave: Evtl. lebensbedrohliche Beteiligung der Koronargefäße unter Ausbildung
kleiner Aneurysmen.

▶ Therapie: Hochdosierte Immunglobuline (2 g/kgKG/d) so früh wie möglich. Bei
verspäteter Diagnosestellung Glukokortikoide (2 mg/kgKG/d, 3 Wochen). Aspirin

(30 mg/kgKG/d) wird empfohlen.

pura und V

Morbus Adamantiades-Behçet

Pur

▶ Definition: Klinisch charakteristische Systemvaskulitis mit rezidivierenden Aph-
then, asymptomatischen Ulzera im Genitalbereich sowie Beteiligung zahlreicher
weiterer Organe.

▶ Epidemiologie: Häufig bei Patienten mit Ursprüngen aus dem vorderen Orient (z. B.

Türkei) oder aus Japan. Prävalenz in Deutschland 0,3: 100 000.

▶ Pathogenese: Vaskuläre Entzündung, Aktivierung von Neutrophilen und autoim-
munologische Prozesse.

▶ Diagnosekriterien:

• Hauptsymptome:

– Rezidivierende Aphthen im Mundbereich (100 %, mindestens 3 × innerhalb von

12 Monaten).

– Indolente Genitalulzera (90 %).

– Chronisch rezidivierende, zur Erblindung führende Uveitis mit flüchtigem Hy-
popyon (50 %).

• Nebensymptome: Erythema nodosum (80 %), sterile Pusteln, unspezifisch hyper-
ergische Hautreaktion (Pathergie-Phänomen), rezidivierende Thrombophlebiti-
den (25 %), Arthropathie (40–50 %), Epididymitis, Orchitis, Enzephalitis (1–10 %),

Darmbeteiligung (bis zu 25 %).

▶ Histologie:

• Frühe Läsionen eher neutrophil-dominierte Vaskulitis, späte Läsionen eher lym-
phozytäre oder granulomatöse Vaskulitis.

• Aphthen: dichte neutrophile Infiltrate, Vaskulitis, Epithelnekrose.

▶ Diagnostik:

• Klinik: Mindestens 2 Haupt- und 2 Nebensymptome.

• Unspezifische hyperergische Hautreaktion (Pathergie-Test): Intrakutane NaCl-

Injektion (0,1 ml) an Unterarmvolarseite, Ablesen nach 24 und 48 Std. Positiver

Testausfall bei Auftreten einer Pustel oder Papel; histologisch Einwanderung von

Neutrophilen an der Injektionsstelle (leukozytoklastische Vaskulitis).

• HLA-B51 gehäuft.

▶ Differenzialdiagnose: Morbus Crohn, andere Vaskulitiden.

▶ Therapie: Mittel der Wahl: Colchicin (S. 683). Unter Umständen zusätzlich Gluko-
kortikoide oder Immunsuppressiva. Alternativ: Interferon-α2, TNF-Antagonoisten

(„Off-label-use“).

15.5 Livedo

▶ Definition: Netzförmige livide Erytheme.

▶ Klassifikation und Pathogenese:

• Funktionelle Livedo: Durch Fehlregulation kommt es zur Engstellung der Gefäße

(vorübergehend: Cutis marmorata; persistierend: Livedo reticularis).

• Organische Livedo: Durch Gefäßentzündung oder Okklusion bedingte Livedo

(Livedo racemosa, s. Tab. 15.3).

▶  Epidemiologie: Funktionelle Genese häufig bei jungen Frauen.

271

15 15.5 Livedo
is Tab 15.3 • Mit Livedo racemosa assoziierte Krankheitsbilder.

Einflusshindernis (arteriell)

Abflusshindernis (venös)

Viskositätserhöhung
askulit

Arteriosklerose
nekrotisierende Venolitis

Kryoglobulinämie

Cholesterin-Embolisation

Shwartzman-Sanarelli-

Thrombozytose

Syndrom

Sneddon-Syndrom*

(Thrombosierung oberfläch-

Polyglobulie
pura und V
licher Venen)

Pur

Arteriitis: Polyarteriitis, bei

Kälteagglutininkrankheit,

Kollagenosen, Thrombangiitis

Anti-Phospholipidsyndrom
obliterans

*  generalisierte Livedo racemosa bei subintimaler Arterienhyperplasie. Sporadisch auftretende Livedo

und zerebrovaskuläre Symptome (Hemiparesen, Hemianopsie, Sprachstörungen oder Epilepsie).

a

Venole
okkludierte Arteriole
b
c

Abb. 15.4 • Livedo. a) anatomische

Grundlage der Livedo reticularis;
b) Livedo reticularis – runde
geschlossene, regelmäßige Kreis-
figuren; c) Livedo racemosa – un-
regelmäßig bizarr konfigurierte
d
e

Strukturen; d) Livedo reticularis;
e) Livedo racemosa.

272

15.6 Gefäßverschlüsse und kutane Nekrosen

15

▶ Klinik: s. Abb. 15.4.

• Netzförmige (meist funktionell bedingt) oder „Blitzfiguren“-artige (meist orga-
is
nisch bedingt) blaulivide Erytheme.

• Lokalisation: Meist untere Extremitäten, bei schweren organischen Ursachen
askulit

(z. B. Vaskulitis, Gefäßokklusion) auch an Armen und Stamm.

• Flüchtig (bei funktionellen Störungen) oder persistierend (bei organischen Ver-
änderungen).

• Histologie: Fibrin in der Gefäßwand, Thrombi in den kleinen Gefäßen.

pura und V

15.6 G
efäßverschlüsse und kutane Nekrosen

Pur

Hautnekrosen durch Antikoagulantientherapie

▶ Kumarin-Nekrose:

• Definition: Akute Hautnekrose kurz nach Beginn einer Kumarintherapie.

• Pathogenese: Durch hereditären oder erworbenen Protein-C-Mangel begüns-
tigtes Krankheitsbild, auch bei Diabetes mellitus, Leberstörungen, post-OP, dis-
seminierter intravasaler Koagulation, Einnahme oraler Kontrazeptiva. Unter

Kumarintherapie sinkt der Protein-C-Spiegel rasch ab, da Protein C eine kürzere

Halbwertszeit hat als die Faktoren des Prothrombinkomplexes. Daraus resultiert
vorübergehend eine erhöhte Gerinnungsneigung.

• Klinik: Innerhalb einer Woche nach Therapiebeginn Nekrosen an Oberschenkeln
oder am Becken, auch Mammae. Initial gelegentlich hämorrhagische Blasen an
der Haut. Fast nur Frauen betroffen.

• Diagnostik: Bestimmung des Protein C-Spiegels.

• Therapie: Symptomatisch. Kumarinpräparat absetzen; Vitamin-K-Gabe. Antiko-
agulation ändern (Internist).

▶ Heparin-Nekrose:

• Extrem selten.

• Klinik:

– Heparin kann eine immunologisch bedingte Plättchenadhärenz auslösen, die
zu Thromben und Nekrosen führen kann.

– Niedermolekulares Heparin kann Nekrosen an der Injektionsstelle verursa-
chen.

• Therapie: Heparin absetzen, lokal antientzündlich und antiseptisch.

▶ Cholesterinembolisation:

• Pathogenese: Mikroembolien durch Verschleppung atheromatösen Materials in
die Endstrombahn. Die Cholesterinkristalle sind gut in der Retina sichtbar, le-
bensbedrohlich ist der Nierenbefall. Beginn 3–8 Wochen nach Antikoagulations-
therapie.

• Klinik: An der Haut blaulivide Zehen, retikuläre livide Zeichnung an den Beinen
und am Becken. Zusätzlich diffuse Muskelschmerzen. Fußpulse tastbar. Rasch bil-
den sich Nekrosen aus.

• Diagnostik: Anamnese, Biopsie.

• Differenzialdiagnosen: Andere Ursachen einer Livedo racemosa (z. B. Vaskulitis,

Gefäßverschluss, Hyperviskositätssyndrom), Akrozyanose.

• Therapie: Symptomatisch.

Fettembolien

▶ Pathogenese: Embolisation durch Mobilisierung von kleinen Stücken von Fettge-
webe, beispielsweise nach Traumen (Femurfraktur, Polytrauma) aus dem Knochen-
mark oder nach Liposuction aus dem Fettgewebe.

▶ Klinik: Multiple Petechien, bevorzugt an Axillen oder an den Konjunktiven. Systemi-
sche Symptome variabel mit Fieber, Verwirrung, Angina pectoris.

273

15 15.6 Gefäßverschlüsse und kutane Nekrosen
is

▶ Histologie: Nachweis der Gefäßverschlüsse durch Fettpartikel und Hämorrhagien.

▶ Therapie: Heparin, Flüssigkeitssubstitution, systemische Kortikosteroide.

askulit Calciphylaxie

▶ Pathogenese: Verschluss kleiner Hautarteriolen durch Kalkablagerungen bei se-
kundärem Hyperparathyreoidismus mit erhöhten Kalzium- und Phosphatspiegeln.

▶ Klinik: Blitzfiguren-artige livide Erytheme mit nachfolgenden plattenartigen Nek-
rosen durch perivaskuläre und intravaskuläre Kalkablagerung. Obligate Nierenin-
pura und V
suffizienz. Innere Organe können betroffen sein.

Pur

▶ Histologie: Verkalkung der Gefäßwände kleinerer Arteriolen.

▶ Therapie: Exzision aller Epithelkörperchen, Einsetzen eines Epithelkörperchens
subkutan. Medikamentös: Pamidronat (Bisphosphonat) und hyperbare Sauerstofft-
herapie in einzelnen Fällen beschrieben.

Nicolau-Syndrom

▶ Definition: Hautnekrosen nach intramuskulärer Injektion.

▶ Pathophysiologie: Entweder durch Injektion des Medikamentes direkt intraarteri-
ell, oder indirekt durch irritierende Effekte ausgelöster Gefäßspasmus.

▶ Klinik: Livedo-artige, schmerzhafte Reaktionen mit Hämorrhagien, Blasenbildung
und schließlich Nekrosen. Beginn innerhalb von Minuten, spätestens einigen Stun-
den nach Injektion.

▶ Therapie: Symptomatische Maßnahmen, ggf. Débridement. Das injizierte Medika-
ment kann grundsätzlich wieder gegeben werden.

Extravasate bei Chemotherapie

▶ Definition: Nicolau-Läsion nach Extravasation toxischer Zytostatika wie Doxorubi-
cin oder Daunorubicin.

▶ Klinik: Schmerz, Livedo-Zeichnung, Nekrose

▶ Therapie: Wundversorgung, topische Kortikosteroide.

▶ Besonderheit: Bei adäquater Gabe desselben Medikaments an anderer Stelle kann
sich die Läsion erneut klinisch verschlechtern.

274

16.1 Psoriasis

16

16 Entzündliche erytematosquamöse

Dermatosen
tosen
ma

16.1 Psor

iasis
er

Grundlagen

▶ Definition: Die Psoriasis ist eine chronisch rezidivierende Dermatose mit dem Cha-
rakter einer Systemerkrankung, die durch eine immun-vermittelte Entzündungsre-
uamöse D
aktion (IMID: immune-mediated inflammatory disease) mit nachfolgender epider-
tosq
maler Hyperproliferation charakterisiert ist (OMIM-Code 177900).

▶ Epidemiologie:

ema

• Etwa 2 % der Bevölkerung in Europa und USA sind betroffen.

yt

• Die Inzidenz variiert zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen und geogra-
fische Zonen.

• Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

he er

▶ Ätiologie und Pathogenese:

• Vererbung: Polygener Erbgang mit variabler Penetranz. Zwei Typen der Psoriasis
vulgaris können voneinander abgegrenzt werden:

zündlic

– Typ-I Psoriasis mit frühem Krankheitsbeginn (< 40. Lebensjahr) ist mit familiä-

Ent
rer Häufung sowie mit dem Haplotyp HLA-Cw6, -B13, -B57, und -DR7 assozi-
iert (macht etwa 50 % der genetischen Disposition aus!).

– Typ-II Psoriasis mit spätem Krankheitsbeginn (> 40. Lebensjahr) tritt sporadisch
auf und besitzt keine HLA-Assoziation.

– Weitere Gene, die zur Entwicklung einer Psoriasis disponieren, sind: IL-23R1,

IL-23R2 und IL-12/23 p40, Gene im TNFα-Signaltransduktionsweg, beta-De-
fensine, late cornified envelope Gene.

• Pathogenese: Wird zunehmend besser verstanden. Im Vordergrund stehen initial
aktivierte dendritische Zellen (Präsentation eines bisher unbekannten Antigens
führt zur Expansion aktivierter CD45 RO + T-Zellen mit TH1- und TH17-Zyto-
kinproduktion), danach kommt es zur epidermalen Hyperproliferation, ausgelöst
durch IL-22 (aus TH-17-Zellen) und verstärkt durch IL-20 (aus Keratinozyten).

Außerdem Ansammlung von Neutrophilen in der Epidermis, so dass insgesamt
ein „Wundheilungs“phänotyp entsteht.

• Auslöser und/oder Exazerbationsfaktoren sind Streptokokkeninfekte (z. B. Tonsilli-
tis), Medikamente (β-Blocker, Chloroquin, einige Kontrazeptiva, Lithium, Interfe-
ron, Gold), Hypokalzämie, Alkoholabusus, Rauchen, Übergewicht, „Stress“ (bei bis
zu einem Drittel der Betroffenen von Bedeutung!) und Hautschädigungen (s. u.).

Köbner-Phänomen:

▶ Bei einigen Patienten kann eine Verletzung der Epidermis eine Psoriasis-

Läsion auslösen (isomorpher Reizeffekt oder Köbner-Phänomen). 25 % aller

Psoriatiker zeigen dieses Phänomen.

▶ Das Köbner-Phänomen ist meist am gesamten Integument auslösbar; auch
in unbeteiligter Haut finden sich T-Zellen, die bei Aktivierung eine Psoriasis
induzieren können.

▶ Beachte: Das Köbner-Phänomen ist nicht psoriasisspezifisch, sondern kommt
z. B. auch beim Lichen ruber (S. 235) vor.

▶ Klassifikation:

• Chronisch-stationäre Psoriasis/Plaque-Psoriasis (90 % aller Fälle):

– Psoriasis vulgaris: Plaques an den Prädilektionsstellen.

–  Psoriasis intertriginosa, Psoriasis inversa: Plaques in Körperfalten und Beugen.

275

16 16.1 Psoriasis

– Seborrhoische Psoriasis (Seborrhiasis).

– Kopfpsoriasis.

tosen

– Palmoplantare Psoriasis (nicht pustulös).

• Seltenere Formen:

ma

– Psoriasis guttata (Exanthematische Psoriasis).

er

– Psoriasis erythrodermatica.

– Psoriasis pustulosa: Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Barber), Acrodermatitis
continua suppurativa (Hallopeau), anuläre Psoriasis pustulosa (Erythema anu-
lare centrifugum cum pustulatione), Psoriasis pustulosa in der Schwangerschaft
uamöse D

(Impetigo herpetiformis), Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch).

– Arzneimittelinduzierte Psoriasis und psoriasiforme Arzneimittelexantheme.

tosq

– Psoriasis der Nägel.

– Psoriasis-Arthritis.

emayt Klinik der Plaque-Psoriasis
he er

▶ Effloreszenzen: Scharf begrenzte, erythematosquamöse Plaques, deren abgelöste

Schuppen an abgeschabtes Kerzenwachs erinnern und typischerweise silbrig glän-
zen. Nach der Entfernung der Schuppen wird eine letzte, die Papillenspitzen über-
zündlic
ziehende Epidermisschicht sichtbar, die abgezogen werden kann (Phänomen des

„letzten Häutchens“). Daraufhin kommt es zu punktuellen Blutaustritten aus den

Ent
erweiterten Gefäßschlingen des psoriatischen Papillarkörpers („blutiger Tau“ oder

Auspitz-Phänomen).

▶ Prädilektionsstellen der Plaque-Psoriasis sind Kapillitium, besonders retroaurikulär,
äußerer Gehörgang, Knie- und Ellenbogenregion, Sakralregion, Nägel, s. Abb. 16.1.

Haaransatz
überschritten

Nägel

Abb. 16.1 • Prädilektionsstellen der Plaque-Psoriasis.

276

16.1 Psoriasis

16
tosen
maer
uamöse D
tosq
emayt
he er

Abb. 16.2 • a) Psoriasis vulgaris mit scharf begrenzten erythematosquamösen Herden; b) psori-
atischer Herd nach therapeutischer Entfernung der Schuppen.

zündlic

▶ Psoriasis vulgaris (Abb. 16.2a):

Ent

• Langsam durch Konfluenz kleiner Papeln entstehende, leicht erhabene, scharf
und unregelmäßig begrenzte, rötliche Plaques von 3–20 cm Durchmesser.

• Typisch ist die groblamelläre silbrig-weiße Schuppung.

• Prädilektionsstellen (s. Abb. 16.1): Streckseiten der Extremitäten, Sakralregion,
behaarter Kopf (retroaurikulär).

• Unbehandelt können die Plaques über Monate und Jahre bestehen, wobei ihre

Größe konstant bleiben oder allmählich zunehmen kann. Durch zentrale Abhei-
lung können anuläre Herde entstehen (Psoriasis anularis).

▶ Psoriasis seborrhoica („Seborrhiasis“): In Bereich der seborrhoischen Areale loka-
lisierte Psoriasis (Kopfhaut, Nasolabialfalten, vordere Schweißrinne), die oft von
gelblicher mittellamellärer Schuppung bedeckt ist.

• Oftmals erste Manifestation einer Psoriasis, zu Beginn schwer von einem seborrho-
ischen Ekzem abgrenzbar.

Praxistipp:

In solchen Fällen mit der Diagnose „Psoriasis“ warten, bis klinisch eine eindeu-
tige Diagnose möglich ist. Die histologische Untersuchung hilft meist nicht wei-
ter, da hier die gleichen Schwierigkeiten der Abgrenzung bestehen.

▶ Psoriasis capitis: Große Plaques können auch an der Kopfhaut auftreten, besonders
retroaurikulär. An der Stirn oft Überschreiten der Stirn-Haar-Grenze um ca. 1 cm.

▶ Psoriasis inversa: Befall von Handtellern und Fußsohlen sowie anderen eher selten
betroffenen Hautarealen, wie z. B. der Intertrigines (s. u.).

▶ Psoriasis intertriginosa (Abb. 16.3b):

• Psoriatischer Befall der Intertrigines. Hierbei fehlt die typische Psoriasisschup-
pung weitgehend, so dass rötliche, von einer mazerierten Hornschicht bedeckte

Plaques oft mit Rhagadenbildung imponieren.

• Differenzialdiagnose: Candidainfektion (S. 113).

▶ Psoriasis palmoplantaris (nicht pustulös): Scharf begrenzte, eher wenig schuppende

Plaques an Palmae und Plantae.

Klinik und Ursachen seltenerer Psoriasisformen

▶ Psoriasis guttata, (Abb. 16.3a)

277

16 16.1 Psoriasis
tosen
maer
uamöse D
tosq Abb. 16.3 • Psoriasis
guttata mit Übergang in
ema psoriatrische Erythrodermie;
yt b) intertriginöse Psoriasis

(keine Schuppung, aber
he er Rhagadenbildung).

• Exanthemartig aufschießende, innerhalb von 1–2 Wochen entstehende, 1–2 cm
zündlic
große Psoriasisherde, die etwas flacher sind als die Psoriasisplaques; silbrig-
weiße Schuppung.

Ent

• Lokalisation besonders am Stamm, weniger an Extremitäten, selten im Gesicht.

• Meist sind Kinder und Jugendliche betroffen.

• Die Psoriasis guttata tritt häufig nach einem bakteriellem Infekt (Tonsillitis) auf.

Nach Abheilung oder Tonsillektomie wurde in Einzelfällen eine Rezidivfreiheit
beobachtet.

▶ Psoriasis erythrodermatica:

• Psoriatischer Befall des gesamten Integuments. Schweres Krankheitsbild durch
starken Proteinverlust (Schuppung) sowie Störung der Wärmeregulation (gene-
ralisiertes Erythem).

• Differenzialdiagnose: Pityriasis rubra pilaris (S. 289).

▶ Psoriasis pustulosa:

• Psoriasis pustulosa palmoplantaris (s. Abb. 16.4a):

– Befall von Handtellern und Fußsohlen mit zahlreichen Pusteln.

– Differenzialdiagnosen:

(1) Pustulosis palmoplantaris (PPP): 1–4 mm große, oft konfluierende Pusteln
ohne weitere klinische Zeichen der Psoriasis, tritt häufig nach bakteriellen

Infekten auf, und muss von der Psoriasis unterschieden werden, da a) der

HLA-Haplotyp bei PPP von dem bei Psoriasis verschieden ist, und b) die
meisten Patienten keine eindeutige Psoriasis aufweisen. Nur ein Viertel der

Patienten mit PPP leidet zusätzlich an einer Psoriasis. Über 80 % der Patien-
ten sind Frauen, meist mit Nikotinabusus. Das Manifestationsalter liegt bei

30–50 Jahren.

(2) Akutes Hand- oder Fußekzem ( Dyshidrosis palmaris et plantaris): Bei der

„Dyshidrose“ kann sekundär eine pustulöse Umwandlung erfolgen, die
eine Abgrenzung zur Psoriasis pustulosa erforderlich macht. Die Primäref-
floreszenz der Dyshidrose ist jedoch die Papulovesikel.

• Acrodermatitis continua suppurativa: Pustelbildung an den Fingerspitzen, beson-
ders im Nagelwallbereich. Oft Verlust des Nagelorgans.

• Anuläre Psoriasis pustulosa (Erythema anulare centrifugum cum pustulatione,

Abb. 16.4b):

– 5–30 cm große dunkelrote Erytheme mit randständigem Pustelsaum, der zum

Zentrum der Veränderung hin von einer feinlamellären, collaretteartigen

Schuppung (kragenförmige Abschuppung) abgegrenzt wird.

278

16.1 Psoriasis

16
tosen
maer
uamöse D
tosq
emayt
he er

Abb. 16.4 • a) Psoriasis pustulosa palmoplantaris; b) anuläre Psoriasis pustulosa.

– Evtl. Allgemeinsymptome, evtl. gleichzeitig Psoriasis vulgaris.

zündlic

– Die anuläre Psoriasis kann sich zur generalisierten Psoriasis pustulosa auswei-

Ent
ten!

• Anuläre Psoriasis pustulosa in der Schwangerschaft: sog. Impetigo herpetiformis.

Meist mit Fieber einhergehendes Krankheitsbild im letzten Trimenon. Fetale

Gefährdung wegen Störungen im Ca-Haushalt. Rezidiviert evtl. bei folgenden

Schwangerschaften oder hormoneller Kontrazeption. Klinisch gleichartige Ver-
änderungen wie bei der anulären Psoriasis pustulosa.

• Psoriasis pustulosa generalisata: Auf dunkelrotem generalisiertem Erythem
entwickeln sich rasch kleine, konfluierende Pusteln am gesamten Integument.

Schweres Krankheitsbild mit ausgeprägten Allgemeinsymptomen (Fieber, Schüt-
telfrost, Abgeschlagenheit).

▶ Histologie: Verlängerte Reteleisten (Akanthose) mit Parakeratose, fehlendes Stra-
tum granulosum, vermehrte und gewundene Kapillaren im Papillarkörper, derma-
les mononukleäres Infiltrat, Einwanderung von Neutrophilen in die Epidermis mit
ggf. Ausbildung von spongiformen Pusteln ( Kogoj) oder subkornealen Mikroabszes-
sen ( Munroe). Immunologisch finden sich TH-1 und TH-17-Zellen, funktionsschwa-
che Tregs, inflammatorische dendritische Zellen und plasmozytoide dendritische

Zellen.

▶ Arzneimittelinduzierte Psoriasis und psoriasiforme Arzneimittelexantheme:

• Medikamente zählen zu den häufigsten bekannten Auslösern bei der Erstmani-
festation, der Unterhaltung und der Verhinderung der Abheilung der Psoriasis.

• Folgende Klassen von Pharmaka sind häufige Auslöser:

– β-Rezeptorblocker (z. B. Pindolol, Practolol, Propranolol): Wirken über eine

Blockade der β2-adrenergen Rezeptoren der Keratinozyten proliferationsför-
dernd und gleichzeitig hemmend auf die epidermale Differenzierung. Bei Ein-
nahme eines β-Rezeptorblockers sollte, falls dieser unverzichtbar ist, geprüft
werden, ob statt eines nicht-selektiven β-adrenergen Blockers auf einen kar-
dioselektiven β1-Rezeptorblocker oder eine andere Wirkstoffklasse gewechselt
werden kann.

– ACE-Hemmer (z. B. Captopril, Enalapril): Umstellung auf Angiotensin-II-Anta-
gonisten oder andere Wirkstoffklassen empfohlen.

– Lithiumsalze.

– Antimalariamittel (Chloroquin).

– Immunmodulatoren (z. B. Interferone, Imiquimod).

279

16 16.1 Psoriasis
tosen
maer
uamöse D
tosq
emayt
he er

Abb. 16.5 • a) Psoriatische Nagelveränderungen; b) Psoriasis arthropathica vom mutilierenden

Typ.

zündlic

Ent

▶ Psoriatische Nagelveränderungen (Abb. 16.5a):

• Psoriasis der Nagelmatrix: „Tüpfel“-nägel (Grübchen der dorsalen Nagelplatte),
rote Flecken in der Lunula, Onychodystrophie.

• Psoriasis des Nagelbettes: Onycholyse (sog. Ölfleck), subunguale Hyperkeratose.

Beeinträchtigung der Lebensqualität:

▶ Die Psoriasis verändert in ausgeprägter Weise den sozialen Kontakt, bedingt
durch das unschöne Aussehen der Hautveränderungen, die ausgeprägte

Schuppung, aber auch durch die Notwendigkeit der Lokaltherapie und die

Fehleinschätzung vieler Menschen, die Psoriasis sei ansteckend. Hierdurch
zerbrechen Partnerschaften und Freundschaften, kommt es zu Problemen im

Beruf und zu Ausgrenzungen in der Freizeit. Die Folge ist eine schwere Beein-
trächtigung der Lebensqualität und des Selbstwertgefühls, so dass ca. 20 % der

Patienten mit Psoriasis mit Selbstmordgedanken gespielt haben.

▶ Die Beeinträchtigung der Lebensqualität durch Erkrankungen der Haut wird
mit dem Dermatology Quality of Life Index (DLQI) ermittelt, der zusammen
mit dem PASI (s. u.) zur Einschätzung der Schwere der Erkrankungen dient.

Diagnostik und Differenzialdiagnosen

▶ Suche nach Prädilektionsstellen und nach klinischen Symptomen (s. o), auch nach
den typischen Nagelveränderungen.

▶ Klinischen Psoriasistyp festlegen.

▶ Histologische Untersuchung nur in Zweifelsfällen.

▶ Psoriasis-Schweregrad-Index (PASI = Psoriasis Area and Severity Index) = Klinischer

Score zur Beurteilung des Schweregrades der Psoriasis.

• Der Körper wird zur Beurteilung in vier verschiedene Körperabschnitte unterteilt:

Kopf (K), Rumpf (R), Arme (A) und Beine (B). Diese werden dann entsprechend ih-
res prozentualen Anteils an der Gesamtoberfläche (z. B. der Kopf entspricht 10 %
der Körperoberfläche) unterschiedlich gewichtet: K = 0,1, A = 0,2, R = 0,3, B = 0,4.

• Die Ausdehnung (A) des Krankheitsbefalls wird dann für jeden einzelnen Körper-
abschnitt bestimmt, wobei hier eine numerische Skala verwendet wird: 0 = keine

Beteiligung des Körperabschnitts, 1 = unter 10 %, 2 = 10–30 %, 3 = 30–50 %, 4 =

50–70 %, 5 = 70–90 %, 6 = 90–100 %. Beispiel: Wenn z. B. 40 % des Kopfes befal-

280

16.1 Psoriasis

16
len sind, wäre der Flächen-Score (A) für den Kopf AK = 3. Entsprechend wird der

Score für die anderen drei Körperabschnitte bestimmt.

• Für die Beurteilung des Schweregrades werden die Hautläsionen auf einer Skala
tosen
von 0 bis 4 bewertet: 0 = keine, 1 = gering, 2 = mittel, 3 = stark, 4 = sehr stark. Im

Einzelnen beurteilt man dabei Erythem (E) = Hautrötung, Infiltration bzw. In-
ma
duration (I) = Dicke des Psoriasisherdes, sowie Desquamation (D) = Schuppung.

er

Beispiel: Angenommen, die befallenen Stellen auf dem Kopf sind stark gerötet

(EK = 3), die Stellen sind nur von mittlerer Eindringtiefe (IK = 2) und es liegt eine
geringgradige Schuppung (DK = 1) vor, so läge für die Herde am Kopf ein Schwe-
regrad von 3 + 2 + 1 = 6 vor.

uamöse D

• Der Regionsindex, also der Index für die einzelnen Körperabschnitte, berechnet
sich dann wie folgt:

tosq

– K = 0,1 × (EK + IK + DK) × AK.

– A = 0,2 × (EA + IA + DA) × AA.

ema

– R = 0,3 × (ER + IR + DR) × AR.

yt

– B = 0,4 × (EB + IB + DB) × AB.

• Addiert man nun die Ergebnisse (K + A + R + B), erhält man den aktuellen PASI-
he er

Wert, der dann – wiederholt bestimmt – für die Dokumentation des individu-
ellen Verlaufs genauso herangezogen werden kann wie für den Vergleich mit
anderen Patienten.

zündlic

• Beispiel für die Berechnung des PASI unter Annahme der maximalen Symptoma-

Ent
tik (s. Tab. 16.1):

Tab 16.1 • Beispiel für die Berechnung des PASI unter Annahme der maximalen Symp-
tomatik.

Körper-

Körperober-

Rötung (E)

Schwellung Schuppung Befall/Flä-

Regions-
region
fläche

(I)

(D)

chenfaktor index

Kopf

0,1

4

4

4

6

7,2

Rumpf

0,3

4

4

4

6

21,6

Arme

0,2

4

4

4

6

14,4

Beine

0,4

4

4

4

6

28,8

PASI

72

▶ Differenzialdiagnosen:

• Die stets zu erwägenden Standarddifferenzialdiagnosen bei Verdacht auf Psoria-
sis sind Tinea (S. 106) und Kontaktekzeme (S. 204).

• Abgrenzung zum seborrhoischen Ekzem (S. 289) kann schwierig sein.

• Wichtige DD sind auch Pityriasis rubra pilaris (S. 289), Pityriasis rosea (S. 291),
psoriasiformes Syphilid bei Lues II (S. 145), nummuläres Ekzem (S. 210), Pityriasis
lichenoides chronica (S. 238) und Morbus Reiter (S. 288).

• Psoriasiforme Arzneimittelexantheme (s. o.).

Grundlagen der Therapie

▶ Zur Verfügung stehen lokale und systemische Therapiemaßnahmen (Tab. 16.2). Die

Therapie der Psoriasis ist immer individuell und berücksichtigt neben Typ und

Schwere der Psoriasis auch Alter, Geschlecht, Familienplanung, Beruf, Verfügbar-
keit von Therapien (z. B. UV-Therapie in ländlichen Regionen), körperlicher Zustand

(z. B. Möglichkeit zur konsequenten Lokaltherapie bei älteren und behinderten

Menschen) und vieles mehr.

▶ Gleichzeitige ganzheitliche Betreuung! Der Patient ist durch negative Reaktionen in
der Umgebung einer erheblichen psychischen Belastung ausgesetzt.

281

16 16.1 Psoriasis

▶ Die unterschiedlichen klinischen und pathologischen Aspekte psoriatischer Haut-
veränderungen werden vorzugsweise mit einer Kombinationstherapie behandelt.

tosen
maer Tab 16.2 • Therapie der verschiedenen Psoriasistypen.

Psoriasistyp

Topische und UV-

Systemische Therapie

Therapie

Psoriasis vulgaris

• Ci
gnolin
bei mittelschwerem und schwerem Befall:

uamöse D

• V
itamin-D3-Analoga

• F
umarsäureester

• U

V-B 311 nm Schmal-

• Cic
losporin
tosq
band

• Me

thotrexat

• P

UVA

• R
etinoide
ema

• Biologik

a:

yt

– TNF-Blocker (Alefacept, Infliximab,

Adalimumab)

he er

– Ustekinumab

Psoriasis erythro-

• f ettende, kühlende
können niedrig dosiert auch kombiniert
dermatica

Grundlagen
werden:

zündlic

• U

V-B 311 nm

• Cic
losporin

Ent

• P

UVA

• F
umarsäureester

• Me

thotrexat

• Biologik

a (s. o.)

Psoriasis pustulosa

• Z
inköl
immer am Einzelfall orientierte Therapie,

• P

UVA (niedrig dosiert!) z. B.:

• A
citretin

• F
umarsäureester

• Cic
losporin

• Me

thotrexat

• Biologik

a

Psoriasis artho-

• NS

AID
pathica

• Me

thotrexat

• Biologik

a: TNF-Antagonisten

Tab 16.3 • Klinisch-pathologische Korrelate der Psoriasis und deren Therapie.

Klinische Morphologie Histopathologische Morphologie Therapie

Schuppen

Hyperkeratose/Parakeratose

Keratolytika, Emollentia

Verdickung

Akanthose („psoriasiforme

Dithranol, Kortikoide, Photothe-

Hyperplasie“)

rapie, Vitamin D, TNF-Inhibito-
ren, Ustekinumab

Rötung
erweiterte Kapillaren, Ansamm-

Kortikoide, Ciclosporin, Fumar-
lung von Lymphozyten in der
säureester, TNF-Inhibitoren,

Dermis

Ustekinumab

Pusteln

Ansammlung von neutrophilen

Retinoide, Methotrexat,

Granulozyten in der Epidermis

TNF-Inhibitoren

282

16.1 Psoriasis

16

Lokale antipsoriatische Therapie

▶ Salicylsäure: 2–5 %ige Salicylsäure wird als keratolytisches Agens zur Entfernung der
tosen

Schuppen eingesetzt. Salicylsäure ist bei allen lokalen Therapiemaßnahmen sinn-
voll und kann zur Ablösung massiver palmoplantarer Hyperkeratosen kurzfristig
ma
auf bis zu 20 %ige Konzentrationen gesteigert werden. ▶ Cave: Reizung, Köbner-
er

Phänomen! Eine großflächige Salicylsäureanwendung, vor allem bei Kindern, kann
wegen systemischer Resorption z. B. zu Intoxikationen (Nierenschäden) führen!

▶ Cignolin (S. 640): Das Basis-Antipsoriatikum schlechthin, die Anwendung bedarf
allerdings der Erfahrung seitens des Therapeuten und bei ambulanter Therapie ei-
uamöse D
ner guten Patientencompliance. Verbesserung des Ansprechens durch zusätzliche

Phototherapie.

tosq

▶ Calcipotriol, Calcitriol und Tacalcitol sind synthetische Vitamin-D-Derivate. Sie sind
nur für die kleinflächige Anwendung (< 30 % Körperoberfläche) zugelassen, wo sie
ema
bei leichter und mittelschwerer Psoriasis gute Wirksamkeit zeigen (S. 637). Beim
yt
großflächigeren Einsatz sollte eine regelmäßige Kontrolle des Serumkalziumspie-
gels erfolgen. Für die initiale Therapie stehen Kombinationspräparate mit lokalen
he er

Steroiden zur Verfügung (z. B. Psorcutan-Beta, Daivobet).

▶ Glukokortikoide (S. 634): Die lokale Anwendung von Glukokortikoiden bei der Pso-
riasis vulgaris bietet sich insbesondere bei kleineren Einzelherden sowie bei der Pso-
zündlic
riasis capitis an, da sie für den Patienten einfach und angenehm durchzuführen ist.

An hartnäckigen Stellen ggf. Okklusion.

Ent

Praxistipp zur Glukokortikoid-Therapie:

▶ Rebound-Effekt: Langfristige, großflächige Anwendung von potenten Gluko-
kortikoiden führt zur Atrophie der Haut. Nach Absetzen droht ein Rebound-

Effekt (Wiederauftreten von psoriatischen Hautveränderungen auf > 125 %
des PASI-Wertes von vor Therapie innerhalb von 8 Wochen).

▶ Behaarte Kopfhaut: An der behaarten Kopfhaut treten keine wesentlichen

Glukokortikoidnebenwirkungen auf. Hier sollten hochpotente Steroide ver-
wendet werden, da nur diese auch eine antiproliferative Wirkung zeigen.

▶ UV-B 311 nm Schmalband (TL01): Das relativ langwellige UV-B-Licht dringt ausrei-
chend tief ein und wirkt antientzündlich (Apoptoseinduktion bei Immunzellen)

und antiproliferativ. Stark kanzerogene kurze UV-B-Strahlen werden vermieden.

Für alle Formen außer Psoriasis pustulosa generalisata geeignet.

▶ Balneo-Phototherapie: Kombination von UV-B nach vorherigem Bad in 5–10 %iger

Kochsalz- oder Meersalzlösung.

▶ PUVA (Psoralene und UVA-Bestrahlung, S. 646):

• Die PUVA-Therapie hat sich bei schweren Psoriasisformen einen festen Platz in-
nerhalb der therapeutischen Möglichkeiten gesichert.

▶ Cave: Bei sehr jungen Patienten ist die Indikation wegen der chronischen Licht-
schäden und des erhöhten Hautkarzinomrisikos zurückhaltend zu stellen.

• Die systemische PUVA-Therapie wird heute zunehmend durch die sog. PUVA-Bad-

Therapie ersetzt (S. 646), die ähnlich effizient ist, aber die Nebenwirkungen des
oralen Psoralens meidet. Indikationen sind insbesondere die ausgedehnte Psori-
asis vulgaris sowie pustulöse Psoriasisformen.

Systemische antipsoriatische Therapie

▶ Fumarsäureester (S. 685).

• Fumarsäureester sind bei allen Psoriasisformen außer der Psoriasisarthritis
sehr gut wirksam und werden für die Langzeittherapie von mittelschweren und
schweren Fällen erfolgreich eingesetzt. Auch bei schwierig zu therapierenden

Formen,  die auf äußerliche Anwendungen nicht ansprachen, wie z. B. ausge-283

16 16.1 Psoriasis
dehnte Psoriasis capitis, Psoriasis pustulosa, Psoriasis inversa, wirken Fumarsäu-
reester sehr gut.

tosen

• Nebenwirkungen stehen der guten klinischen Wirkung und einer guten Langzeit-
sicherheit gegenüber. Hierzu zählen besonders gastrointestinale Nebenwirkun-
ma
gen und die Flush-Symptomatik. Die gastrointestinalen Beschwerden lassen sich
er
jedoch mit einem modifizierten Behandlungsschema deutlich mindern.

• Die systemische Therapie erfolgt einschleichend mit zunehmender Dosierung

(siehe Kapitel Systemtherapie S. 665). Während der Behandlung kommt es bei
fast allen Patienten zu einer Reduktion der Lymphozytenzahl. Eine erhöhte Infek-
uamöse D
tanfälligkeit ist aber selten.

▶ Beachte: Die Wirkung setzt oft erst nach 2 Monaten ein, worauf die Patienten
tosq
hingewiesen werden sollten, um eine gute Compliance zu erreichen.

▶ Methotrexat (S. 677) ist mittelschweren und schweren Psoriasisfällen einschließlich
ema
der Psoriasis arthropathica vorbehalten, stellt jedoch bei diesen Fällen eine wichtige
yt

Therapiemöglichkeit dar. Möglicherweise reduzieren niedrige Mtx-Gaben (z.B. 7,5 mg/

Woche) in Kombination mit Biologika die Antikörperbildung gegen Biologika.

he er

▶ Retinoide (Acitretin, S. 672):

• Retinoide beeinflussen die gestörte Verhornung und führen zu einer ausgepräg-
ten Verdünnung der Hornschicht. Damit schaffen sie verbesserte Voraussetzun-
zündlic
gen für andere antipsoriatische Therapiemaßnahmen, insbesondere die Fotothe-

Ent
rapie. Daher werden Retinoide meist in Kombinationstherapie eingesetzt.

• Bei Kombination mit Fototherapie ist die photosensibilisierende Wirkung von Reti-
noiden (Verdünnung der Hornschicht) zu berücksichtigen. Wegen ihrer weiteren,
teils schwerwiegenden Nebenwirkungen (Teratogenität, Dyslipidämie) sei auf
das Kapitel Systemtherapie verwiesen (S. 665).

▶ Ciclosporin (S. 677) zur Therapie mittelschwerer und schwerer Psoriasisformen
wirkt rasch und bei einem hohen Prozentsatz der Patienten; es ist daher für die
akute Beherrschung von Problemsituationen geeignet. Bei der Langzeitanwendung
treten bei vielen Patienten Therapie-limitierende Nebenwirkungen auf (S. 677).

▶ Biologika (Übersicht s. Tab. 16.4):

• Allgemeines: Biologika (Syn.: Biologicals) sind mittels biotechnologischer Verfah-
ren hergestellte Wirkstoffe. Es kann sich um Zytokine, um Fusionsproteine (z. B.

Rezeptoren mit Immunglobulinen, Zytokine mit Toxinen etc.), oder aber mono-
klonale Antikörper (murine, chimäre oder humane Antikörper) handeln. Bei der

Psoriasis werden bislang Antagonisten von Zytokinen eingesetzt.

• Alefacept (Amevive):

– Wirkmechanismus: Alefacept ist ein Fusionsprotein aus LFA3 und einem IgG-

Fc-Teil. Er hemmt die Interaktion und Aktivierung von T-Zellen über CD2. Die

Wirkung ist von allen Biologika, die zur Behandlung der Psoriasis zugelassen
sind, am schwächsten wirksam.

– Zulassung in den USA und der Schweiz.

– Anwendung: Alefacept wird intramuskulär 15 mg/kg einmal/Woche appliziert.

Bei Patienten, die nach 3 Monaten ein gutes Ansprechen zeigen, kann die The-
rapie für 1–2 Jahre fortgesetzt werden.

TNF-Antagonisten bei Psoriasis:

▶ Der Tumor-Nekrose-Faktor alpha (TNFα) ist ein proinflammatorisches Zyto-
kin und hat eine stimulierende Wirkung auf Keratinozyten und die T-Zellen.

Er wird im Verlauf einer Immunreaktion sehr schnell gebildet und induziert
die Produktion weiterer proinflammatorischer Mediatoren.

▶ Bei der Psoriasis wurden sowohl läsional als auch systemisch und bei Patien-
ten mit psoriatischer Arthropathie auch synovial erhöhte TNFα-Spiegel gefun-
den. Diese Schlüsselstellung in der Zytokinkaskade hat TNFα zu einem interes-
santen Kandidaten für die Hemmung von Entzündungsreaktionen gemacht.

284

16.1 Psoriasis

16

▶ Daher wurden Substanzen mit TNFα-inhibierender Wirkung entwickelt: Ein
humanisierter monoklonaler TNF-Antikörper (Infliximab/Remikade), ein hu-
maner monoklonaler TNF-Antikörper (Adalimumab, Humira) und ein Fusi-
tosen
onsprotein aus dem Fc-Teil eines IgG und dem p75 TNF-α Rezeptor (Etaner-
ma
cept/Enbrel).

er

▶ Beachte: Alle Patienten müssen vor Therapiebeginn einer anti-TNFα-Therapie
hinsichtlich einer aktiven oder latenten Tuberkulose untersucht werden! Da-
bei wird die Durchführung von Tuberkulinhauttests, der Nachweis von M. tu-
bercolusis-spezifischen T-Zellen und Thoraxröntgenaufnahmen empfohlen.

uamöse D

• Etanercept (Enbrel):

tosq

– Aufbau und Wirkmechanismus: Etanercept ist ein Fusionsprotein aus der lösli-
chen TNF-α-Rezeptor-Kette p75 und IgG1 und bindet freies TNFα.

ema

– Zulassung zur Behandlung der Psoriasis, der Psoriasis arthropatica und der
yt

Psoriasis im Kindesalter.

– Anwendung: Die Behandlung erfolgt als subkutane Injektion 25 mg oder 50 mg,
he er

2 × wöchentlich. Etanercept wird gut vertragen. Eine deutliche Verbesserung
der Gelenkbeteiligung wird bei 73 % der behandelten Patienten beobachtet. Ein

„PASI-75-Ansprechen“ (S. 280) wird nach 3 Monaten bei der Hälfte der Pati-
zündlic
enten erreicht.

• Infliximab (Remicade):

Ent

– Aufbau und Wirkmechanismus: humanisierter muriner monoklonaler Anti-

TNFα-Antikörper.

– Zulassung zur Behandlung der Psoriasis und Psoriasis arthropathica.

– Anwendung: 3–5 mg/kgKG in 500 ml NaCl-Lösung (0,9 %). Wiederholung nach

2 und 6 Wochen. Dann Erhaltungstherapie alle 6 Wochen, bei Bedarf auch kür-
zer.

– PASI-75-Ansprechen nach 3 Monaten: 80 %.

• Adalimumab (Humira):

– Aufbau und Wirkmechanismus: Humaner monoklonaler Antikörper gegen

TNFα.

– Zulassung für Psoriasis und Psoriasis arthopathica.

– Anwendung: 40 mg subkutan alle 2 Wochen.

– PASI-75-Ansprechen nach 3 Monaten: 80 %.

• Ustekinumab (Stelara):

– Aufbau und Wirkmechanismus: Ustekinumab bindet an die p40-Kette von IL-

12 und IL-23; IL-23 ist wichtigstes Zytokin bei der Psoriasis, weil es stark von
dendritischen Zellen exprimiert wird und TH17-Zellen induziert, welche über

IL-22 direkt die Keratinozyten aktivieren.

– Anwendung: 45 mg subkutan; nach der ersten Spritze folgt eine weitere nach
einem Monat, dann alle 3 Monate; bei Patienten > 100 kg 90 mg s. c. im glei-
chen zeitlichen Schema.

– PASI-75-Ansprechen nach 3 Monaten: 80 %.

Psoriasisarthritis

▶ Definition: Rheumafaktor-negative, psoriatische Gelenkentzündung.

▶ Epidemiologie: 20–30 % aller Psoriasispatienten zeigen eine Gelenkbeteiligung.

Die Rheumafaktoren sind negativ, beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

Schwierig ist eine eindeutige Diagnose, wenn keine Hautveränderungen vorhanden
sind ( arthritis sine psoriasis).

▶ Klinik: Mindestens fünf klinische Muster der Psoriasis-Arthritis lassen sich diffe-
renzieren:

•  Befall der distalen Int erphalangealgelenke (DIP).

• Oligoartikuläres Muster (< 5 Gelenke), meist asymmetrisch).

285

16 16.1 Psoriasis

Tab 16.4 • Übersicht über die zugelassenen Biologika zur Therapie der Psoriasis vulgaris
und Psoriasis arthropathica.

tosen

Typ

Indikation

% PASI 75

Effektivität

Risiken
ma

Reduktion nach Gelenke
er

3 Monaten

Alefacept

Fusionsprotein

• mit

telschwere 15 %
gering

• A
bfall peripherer
uamöse D

LFA-3 (CD58) –
und schwere

CD4 + Zellen

Fc (IgG1)

Psoriasis

• Ant

ikörper (ca.

tosq
vulgaris

2 %)

ema

Etanercept
yt

Fusionsprotein

• mit

telschwere ca. 50 % nach
ca. 60–70 %

• D

TH (=

TNFR2 (p75) –
und schwere

Woche 12; 2 ×

ACR-20 (s.

Delayed-Type
he er

Fc (IgG1)

Psoriasis

50 mg s. c./Wo.)

S. 288) Woche

Hypersensitivity)-
vulgaris

12 (2 × 25 mg
ähnliche Reaktion

• Psor

iasis im
s. c./ Wo.)

an der Injektions-
zündlic

Kindesalter (ab
stelle
dem Alter von

• Inf
ektionen

Ent

8 Jahren)

• Ant

inukleäre Ak

• Psor

iasis arth-

(ohne pathologi-
ropathica
sche Konsequen-
zen)

Infliximab
chimärer AK

• mit

telschwere 80 %
ca. 70 % ACR-

• Inf
usionsreakti-
gegen TNFα
und schwere

20 (s. S. 288)

onen

(IgG1)

Psoriasis

Woche 10

• Ant

ikörper (ca.

vulgaris

(5 mg/kg KG

10 %)

• Psor

iasis arth-
i. v. Woche 0,

• oppor

tunistische
ropathica

2 und 6)

Infekte (Tb)

• aller

gische/
anaphylaktoide

Sofortreaktionen
selten (< 0,1 %):

Adalimumab
humaner AK

• mit

telschwere 80 %
gegen TNFα
und schwere

Psoriasis
vulgaris

Ustekinumab

Humaner mono- • mit

telschwere 80 %

Daten noch

• R
eaktionen an
klonaler Antikör-
und schwere
nicht publi-

Injektionsstelle
per gegen die

Psoriasis
ziert

• g
eringe Infekti-
gemeinsame
vulgaris
onsrate

p40 Kette von

IL12 und IL23

286

16.1 Psoriasis

16

Tab 16.4 • Fortsetzung.

Typ

Indikation

% PASI 75

Effektivität

Risiken
tosen

Reduktion nach Gelenke

3 Monaten
maer

Golimumab
humaner AK

• Psor

iasis-
ca. 50%

• Inf
ektionen
gegen TNFα
arthritis

ACR-20 (50 mg • aller

gische Reak-

1x/Monat)

tionen
uamöse D

• LE-
artiges Syn-
drom
tosq

• Polyartikuläres Muster (≥ 5 Gelenke, meist symmetrisch).

ema

• Arthritis mutilans mit schweren Destruktionen.

yt

• Spondylarthritis mit Befall des Sakroileakalgelenkes und der Apophysengelenke
der Wirbelsäule.

he er

▶ Diagnostische Kriterien (sog. CASPAR-Kriterien): Entzündliche muskuloskelettale

Erkrankung (Gelenke, Wirbelsäule oder Sehnenansätze [Enthesen]) zusammen mit
drei oder mehr der folgenden Kriterien:

zündlic

• Psoriasis der Haut: Entweder aktuelle Hautveränderungen oder anamnestisch

Ent
bzw. familienanamnestisch gesichert.

• Nagelpsoriasis.

• Negativer Rheumafaktor.

• Daktylitis, entweder aktuell bestehend oder anamnestisch gesichert.

• Radiologischer Nachweis von juxta-artikulärem Knochenanbau.

▶ Klinische Untersuchung:

• Schwellung und/oder Schmerzen bei Psoriasisarthritis.

• Hände und/oder Füße müssen beurteilt werden: s. Tab. 16.5.

• Andere Gelenke: Welche? Mit Lokalisationsangabe.

• Schmerzen im Bereich von Sehnenansätzen: Ja/nein? Mit Lokalisation.

• Nächtlicher tief sitzender Kreuzschmerz?

▶ Diagnostik:

• Radiologisches Grundprogramm (beide Hände einschließlich Handgelenke in 2

Ebenen, beide Mittel- und Vorfüße in 2 Ebenen, Beckenübersichtsaufnahme a.–p.

Tab 16.5 • Tabelle zur Beurteilung der Gelenke.

Strahl

Hände

Füße

Nagel-

DIP-

PIP-

MCP-

Nagel-

DIP-

PIP-

MCP-
verände- Gelenk

Gelenk

Gelenk
verände- Gelenk

Gelenk

Gelenk
rungen
rungen
li
re
li
re
li
re
li
re
li
re

Li
re
li
re
li
re

I

II

III

IV

V

+ = Schwellung

++ = Schmerzen

+++ = Schwellung und Schmerzen

Nagelveränderung √ Ja ∅  Nein 287

16 16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen
zur Beurteilung der Sakroiliakalgelenke; bei Diskrepanz zwischen Klinik und

Röntgenmorphologie: Skelettszintigrafie, evtl. zusätzlich befundbezogenes MRT;
tosen

Kontrollen frühestens nach 2 Jahren bzw. bei Befall neuer Gelenke.

• Labor-Ausschlussdiagnostik: ANA, Immunkomplexe, Rheumafaktoren, Harnsäure,
ma
bei seronegativen Arthritiden ohne Hautveränderungen HLA-B13, HLA-Bw57,
er

HLA-B27.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Rheumatoide Arthritis: Symmetrischer Befall der kleinen Gelenke (DIP-, PIP-,

MCP-, MTP-Gelenke), Rheumafaktoren ↑, BSG ↑, Röntgenmorphologie, Gynäko-
uamöse D
tropie (weiblich: männlich = 3: 1).

• Arthritis urica: Meist Monarthritis (häufig MTP I), Harnsäurekristall-Nachweis,
tosq

Harnsäurespiegel im Serum ↑, Androtropie (weiblich: männlich = 1: 7).

• Fingerpolyarthrose: Betroffen sind DIP-, PIP-, MCP I-, Knie- und Hüftgelenk, keine
ema

Entzündungszeichen, Röntgenmorphologie, Gynäkotropie (weiblich: männlich =
yt

10: 1).

▶ Therapie der Psoriasisarthritis:

he er

• Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAID) z. B. Diclofenac bis 150 mg/d, Aceclofenac
bis 200 mg/d, Rofecoxib bis 50 mg/d. Bei Nichtansprechen sequenziell:

• Methotrexat 15–25 mg/Wo. (S. 677).

zündlic

• Leflunomid: 3 Tage 100 mg/d, dann 20 mg/d; mittlere Wirksamkeit.

Ent

• TNF-α Inhibitoren: Besonders die TNF-α Inhibitoren haben bei Psoriasis-Arthritis
eine gute Wirksamkeit (S. 680). Für Etanercept liegen die Ansprechraten bei 60–

70 % (ACR-20) bzw. 50 % (ACR-50). Infliximab, Golimumab und Adalimumab zei-
gen eine vergleichbare Effektivität. Der Wirkungseintritt der Biologicals erfolgt
innerhalb weniger Wochen. Für das Ansprechen der Gelenke wird meist eine ge-
ringere Dosis als für die Haut benötigt, daher kann sich die Dosierung in der Regel
an den Hautsymptomen orientieren.

• Physikalische Therapie: Sehr wichtig ist eine frühzeitig einsetzende, konsequent
betriebene physikalische Therapie.

• Operative Maßnahmen: Evtl. bei Psoriasis arthropathica mutilans.

16.2 W
eitere erythematosquamöse Erkrankungen

Reaktive Arthritis

▶ Definition: Die reaktive Arthritis (früher: Reiter-Syndrom) ist eine – Tage bis Wo-
chen – nach bakteriellen Infekten auftretende Symptomentrias aus Konjunktivitis,

Urethritis und Arthritis mit psoriasiformen Hautveränderungen.

▶ Pathogenese: Genetische Faktoren (80–90 % der Patienten sind HLA-B27-positiv)

plus vorausgehende Infektion (reaktive Arthritis). Das Risiko, nach einer Infektion
eine reaktive Arthritis zu entwickeln, liegt bei 2–4 %, bei Menschen mit HLA-B27
jedoch 25 %. Nach Art der vorausgegangenen Infektion unterscheidet man:

• Postdysenterisches Reiter-Syndrom: Wenige Wochen nach symptomatischem oder
asymptomatischem Darminfekt. Auslösende Erreger: Shigella flexneri (Serotyp

1b und 2a), Salmonella typhimurium, Yersinia enterocolitica (Serotypen 3 und 9),

Campylobacter jejuni. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

• Posturethritisches Reiter-Syndrom: Die Patienten geben Kontakte mit neuen Ge-
schlechtspartnern in den letzten drei Wochen vor Krankheitsbeginn an. Auslö-
sende Erreger: Chlamydia trachomatis (Serotyp D–K). Männer sind wesentlich
häufiger betroffen.

• Reiter-Syndrom bei HIV-Infektion: Im Spätstadium der HIV-Infektion (ARC bzw.

AIDS) kommt es zur Erstmanifestation bzw. Exazerbation. Ungünstige Prognose
und problematische Therapie. Klinisch fließender Übergang zur Psoriasis arth-
ropathica.

288

16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen

16

▶ Klinik:

• Basissymptome:

– Balanitis erosiva circinata: Bis zu centstückgroße Erosionen auf stark entzünd-
tosen
lich gerötetem Grund mit weißlichem Randsaum und polyzyklischer Begren-
zung.

ma

– Psoriasiforme Hautveränderungen mit sterilen, gruppierten Pusteln und Ery-
er
themen, vor allem an Handflächen und Fußsohlen ( Keratoderma blenorrhagi-
cum) sowie an Knien und Ellenbogen, Nageldystrophie.

– Stomatitis mit diffuser Rötung bis zur Ulzeration.

– Arthritis: Asymmetrisch mit Betonung der unteren Extremitäten sowie Wir-
uamöse D
belsäule. Rheumafaktor ist negativ.

• Nebensymptome: Urethritis bzw. Zervizitis, Dysenterie, Konjunktivitis oder Iri-
tosq
dozyklitis. Weitere Erkrankungen: Pseudoischias, Lumbalgie, Aorteninsuffizienz,

Myokarditis oder Perikarditis mit AV-Block I.–III. Grades, Bradyarrhythmie, Fie-
ema
ber, BSG ↑, Leukozyten ↑, CRP ↑ und Krankheitsgefühl. Art und Häufigkeit der
yt

Nebensymptome variieren je nach auslösender Infektion.

▶ Diagnostik:

he er

• Klinische Diagnose: Diagnose ist gesichert, wenn mindestens zwei Basissymp-
tome und mindestens ein Nebensymptom bestehen.

• BSG, HLA-B27 bestimmen. Gelenkuntersuchung, ggf. entsprechende Röntgenauf-
zündlic
nahmen; EKG; ophthalmologische Untersuchung.

Ent

• Bei Verdacht auf septische Arthritis: Punktion mit Kultur.

• Bei Dysenterie: Serologische Untersuchungen auf Shigella, Salmonella (O-Anti-
gen), Yersinien, Campylobacter, Brucella.

• Bei Urethritis/Zervizitis: Erregerdiagnostik.

▶ Differenzialdiagnosen: Psoriasis arthropathica (s. o.), Spondylitis ankylosans (Mor-
bus Bechterew), seropositive chronische Polyarthritis, septische Arthritis.

▶ Therapie:

• Bei bestehender Infektion (s. o.) antibiotische Therapie: Doxycyclin evtl. für meh-
rere Monate 100–200 mg/d.

• Nicht steroidale Antiphlogistika (z. B. Indometacin, S. 691, COX-2-Hemmer) bei
leichten Gelenkveränderungen.

• Glukokortikoide (S. 674) initial beim akuten Schub: Prednisolon 100 mg bis zur

Besserung, dann über 2–4 Wochen ausschleichen.

• Methotrexat (15–25 mg/Wo. ▶ Cave bei HIV-Infektionen) als Basistherapie.

• TNF-Antagonisten (Dosierung siehe Psoriasisarthritis S. 677).

▶ Prognose: Heilung innerhalb eines Jahres bei 50 %; bei den anderen Patienten
schubweiser Verlauf mit Mutilationen.

Seborrhoische Dermatitis

▶ Definition: Rötlich-schuppende Dermatose in Hautarealen mit hohem Oberflächen-
lipidgehalt (seborrhoische Areale, Prädilektionsstellen s. u.) und Besiedlung mit
speziellen Malassezia-furfur-Stämmen.

▶ Epidemiologie: Gehäuft bei Säuglingen und Erwachsenen ab 4. Dekade (Androtro-
pie).

▶ Ätiologie: Als wichtigster ätiologischer Faktor gilt eine passagere oder permanente

Überbesiedlung mit lipophilen Hauthefepilzen, v. a. Malassezia furfur; Stämme von

Patienten mit seborrhoischer Dermatitis synthetisieren Indolverbindungen mit

Arylhydrocarbon-Rezeptor-aktivierenden Eigenschaften, die zu einer TH17-Immu-
nantwort führen.

▶ Klinik:

• Rötliche oder rötlich-gelbliche Plaques mit fein- bis mittellammellärer Schup-
pung und unscharfer Begrenzung.

•  Prädilektionsstellen: Kapillitium (auch die „Kopfschuppen“ sind meist Ausdruck 289

16 16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen
einer minimalen seborrhoischen Dermatitis), Augenbrauen, Nasolabialfalten,

Prästernalregion, äußerer Gehörgang.

tosen

▶ Histologie: Psoriasiforme Epidermishyperplasie, geringe Spongiose mit Betonung
der Haarfollikel, geringes perivaskuläres Infiltrat.

ma

▶ Diagnostik:

er

• Ggf. Ausschluss eines allergischen oder atopischen Kopfekzems.

• Bei schwerem Befall an HIV-Infektion denken (50–70 % der HIV-Infizierten entwi-
ckeln eine seborrhoische Dermatitis).

▶ Differenzialdiagnosen:

uamöse D

• Psoriasis: Schärfere Begrenzung, groblamelläre Schuppung). Es bestehen aber
fließende Übergänge!

tosq

• Allergisches oder toxisches Kopf- und Gesichtsekzem: Juckreiz steht im Vordergrund.

• Pityriasis versicolor, Tinea corporis.

ema

▶ Therapie:

yt

• Kapillitium: Antimykotika-(Ketokonazol-)haltige Shampoos.

• Gesicht: Individuell unterschiedliches Ansprechen. Zu den therapeutischen Opti-
he er
onen gehören Calcineurin-Inhibitoren (z. B. Elidel, Protopic 0,03 %) Glukokortiko-
ide (Klasse 1), antimykotikahaltige Cremes (Nizoral, Terzolin), 0,05 %ige Cignolin-

Zubereitungen, UV-Therapie.

zündlic

Ent Pityriasis amiantacea

▶ Definition: Morphologisch einheitliche chronische, entzündliche Reaktion der

Kopfhaut auf verschiedene chronische Irritationen (meist seborrhoisches Ekzem
oder Kontaktdermatitiden).

▶ Klinik (Abb. 16.6): Massive, schildpattähnliche, weißliche, feste Schuppen mit dach-
ziegelartiger Lagerung. Schuppen hängen fest am Haarschaft und mauern diesen
ein, sodass bei Entfernung oder spontanem Ablösen der Schuppenplatten oft ganze

Haarbüschel ausfallen.

▶ Therapie: Bei Infektionen und Ekzemen Therapie der Ursache. Zunächst konse-
quente Keratolys e. Danach kombinierter Einsatz aus Teerpräparaten (S. 639) und po-
tenten Glukokortikoiden (S. 674) sowie Ketokonazol-haltigen Shampoos im Wechsel
mit Selendisulfid- und Teershampoos. Initial hat sich bei P. amiantacea i. R. eines se-
borrhoischen Ekzems eine mehrtägige Okklusivtherapie mit einer Clobetasol- und

Salicylsäure-(5 %)haltigen Creme bewährt (über Nacht), die morgens herausgewa-
schen wird.

Abb. 16.6 • Pityriasis amiantacea bei ausge-
prägtem Kopfekzem.

Pityriasis rubra pilaris

▶ Definition: Relativ seltene, meist chronisch verlaufende Erkrankung unbekannter

Ätiologie und Pathogenese mit Erythrodermie, Palmoplantarkeratose und follikulä-
ren Keratosen. Typischerweise finden sich auch bei großflächigem Befall stets einige
charakteristische Aussparungen (Stellen nicht befallener Haut: Nappes claires).

▶ Klassifikation s. Tab. 16.6.

290

16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen

16

Tab 16.6 • Klassifikation der Pityriasis rubra pilaris.

E

PPK

FK

Spontanheilung

Rezidivneigung
tosen
klassische Form:

maer

• adult

er Typ

+

+

+

+

+

• ju
veniler Typ

+

+

+

(+)

+
atypische Form:

uamöse D

• adult

er Typ

(+)

(+)

(+)

?

?

• ju
veniler Typ

(+)

(+)

(+)

?

?

tosq
zirkumskripte Form:

-

-

+

+

-
emayt

E = Erythrodermie; PPK = Palmoplantarkeratose; FK = follikuläre Keratose
he er

▶ Pathogenese: Unbekannt.

▶ Klinik: Großflächige, pityriasiforme, schuppende, hellrote Erytheme (lachsfarben)

und follikuläre keratotische Papeln. Beginn meist im Gesicht, dann von oben nach
zündlic
unten Befall des Körpers. Typisch ist die Lichtprovokation. Die Pityriasis rubra pila-

Ent
ris wird oft lange Zeit als Psoriasis fehldiagnostiziert.

▶ Diagnostische Kriterien: Hell- bis orangeroter Farbton, Nappes claires, diffuse Ge-
sichtsbeteiligung. Palmoplantarkeratose. Bei typischer Pityriasis rubra pilaris fol-
likuläre Betonung.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Psoriasis vulgaris (S. 275): Im Gegensatz zur Psoriasis weist die Pityriasis rubra
pilaris einen hellroten Farbton und Nappes claires auf und beginnt zuerst im Ge-
sichts- und Kopfbereich.

• Pityriasis lichenoides (S. 238), Lichen ruber.

▶ Therapie: Die Therapie ist schwierig.

• Steroide hochdosiert systemisch bis zur Abheilung: Beginn mit 100–150 mg/d

Prednisolon p. o. bis zum Beginn der klinischen Besserung, dann allmähliche Re-
duktion der Dosis über Monate.

• Neue Optionen mit guten Erfahrungen: Infliximab, Adalimumab, Ustekinumab,

Alitretinoin.

• Nicht wirksam: Methotrexat, Cignolin, PUVA.

Pityriasis rosea

▶ Definition: Akute entzündliche Dermatose mit selbstlimitierendem Verlauf und
ovalären, erythematosquamösen Plaques am Stamm.

▶ Synonym: Röschenflechte.

▶ Epidemiologie: Meist junge Menschen, oft epidemisch.

▶ Klinik (Abb. 16.7): Charakteristisch ist das Auftreten einer einzelnen größeren

Plaque (Primärmedaillon), der nach 1–2 Wochen ein typisches Exanthem folgt.

• Primärmedaillon: 2–6 cm große, rötlich schuppende (Colarette-artig) Plaque ohne
subjektive Symptome, keine Prädilektionsstelle.

• Exanthem: 1–3 cm große, parallel zu den Hautspaltlinien verlaufende, leicht er-
habene und feinlamellös schuppende Herde. Typischerweise an lichtgeschützten

Hautarealen (distale Extremität/Beine) lokalisiert, Gesicht meist frei. Bei Irrita-
tion ist ein ekzematöses Aussehen möglich.

• Verlauf: Spontane Abheilung innerhalb von 2 Wochen bis 3 Monaten.

▶ Diagnostik: Die Diagnose wird aufgrund der Anamnese (Primärmedaillon, dann Ex-

291

16 16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen
tosen
maer
uamöse D
tosq Abb. 16.7 • a) Pityriasis rosea; b) Pityriasis rosea mit deutlich irritierter Note.

ema
anthem), der Verteilung (lichtgeschützte Hautareale), des Alters (meist 15–35 Jahre)

yt
und der Einzeleffloreszenzen gestellt.

▶ Differenzialdiagnosen: Tinea corporis; Subakut kutaner LE; exanthematische Pso-
he er
riasis, Syphilis.

▶ Therapie: Irritation (zu häufiges Waschen) vermeiden, kurzfristig topische Gluko-
kortikoide (S. 633) Haut fetten (Ölbäder). Lotio alba wird häufig als angenehm emp-
zündlic
funden. Therapiedauer oft bis zu 6 Wochen, z. T. Monate.

Ent Kleinfleckige Parapsoriasis en plaques

▶ Definition: Chronisch-atrophisch schubweise verlaufende Dermatose. (Synonyma:

Parapsoriasis en petites plaques, Chronic superficial scaly dermatitis).

▶ Epidemiologie: Meist ältere Patienten (Erkrankungsbeginn nach dem 50. Lebens-
jahr, im Kindes- und Jugendalter selten). Männer sind häufiger betroffen, m: w = 5:

1. Die Pathogenese der Parapsoriasis en plaques ist unbekannt.

▶ Klinik:

• Typische Prädilektionsstellen: Seitlicher Stamm und Oberarm- und Oberschenke-
linnenseiten, häufig parallel zu den Hautspaltlinien.

• Leiteffloreszenzen: Ovaläre, unscharf begrenzte, gelblich-bräunliche (selten rötli-
che) flache Macula mit pityriasiformer Schuppung, bis max. 5 cm Durchmesser.

• Verlauf: Die Parapsoriasis en plaques besteht jahrelang bis jahrzehntelang.

▶ Diagnostik:

• Klinik: Jährliche Verlaufskontrolle, ggf. Histologie zum Ausschluss einer Mycosis
fungoides.

• Histologie: Es überwiegt ein histologisch unspezifisches Bild mit Zeichen des Ek-
zems (Akanthose, leichte Spongiose, dezente Parakeratosen). Betont perivaskulär
findet sich in der oberen Dermis ein lymphohistiozytäres Infiltrat. Geringer Epi-
dermotropismus und Fehlen atypischer Zellen ermöglichen die Differenzierung
von der Mycosis fungoides.

• Molekularbiologie: Mit der PCR aus dem Gewebe ist meist keine klonal vermehrte

T-Lymphozytenfraktion (T-Zell-Rezeptor-Rearrangement) nachzuweisen. Dage-
gen fällt im Blut ein klonales PCR-Produkt bei mehr als 50 % der Patienten auf

(altersbedingt, da mit zunehmendem Alter viele Menschen T-Tell-Klone im Blut
aufweisen).

▶ Differenzialdiagnosen: Ekzemstadium einer Mycosis fungoides (S. 473), Hautmyko-
sen (S. 308), Pityriasis lichenoides (S. 238), lichenifiziertes Ekzem (S. 308), Psoriasis
vulgaris (S. 275).

▶ Therapie:

• Photochemotherapie als PUVA-Bad oder PUVA (Psoralen oral), ca. 20 bis 40 Expo-
sitionen 3 × /Woche ab 0,5 J/cm2, langsam steigern.

• Schmalband-UVB (311 nm).

292

16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen

16

• Intermittierend mittelstarke Lokalsteroide, Intervalltherapie mit harnstoffhalti-
gen Externa.

• Da die Parapsoriasis en plaques eine gutartige chronische Erkrankung ist, kann
tosen
auch eine abwartende Haltung eingenommen werden.

maer

Erythema exsudativum multiforme (EEM)

▶ Definition: Akute, selbstlimitierte Entzündungsreaktion im oberen Korium mit Aus-
bildung typischer kokardenförmiger Hautveränderungen.

▶ Epidemiologie: 2.–4. Lebensdekade, Androtopie. Auftreten des klassischen EEM fast
uamöse D
immer nach Herpes-Rezidiven.

▶ Verwandte Krankheitsbilder: Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Ne-
tosq
krolyse (Lyell-Syndrom) sind verwandte Krankheitsbilder, die sich durch Lokalisa-
tion der Haut- bzw. Schleimhautveränderungen sowie die Schwere des Krankheits-
ema
bildes und systemische Mitreaktion unterscheiden. Weiterhin ist das klassische
yt

EEM von klinisch evtl. ähnlichen Exanthemen (EEM-artige Exantheme, s. u.) (s. Tab.

16.7) abzugrenzen. Schließlich gehört noch die fixe Arzneireaktion in diese Gruppe.

he er

Zusammenfassung / DD EEM-artiger Krankheitsbilder siehe Tab. 16.7.

▶ Pathogenese: Immunkomplexe, die sich in kleinen Blutgefäßen im Korium bilden,
sind pathogenetisch bedeutsam. Beim postherpetischen EEM sind DNA und Pro-
zündlic
teine des Herpes simplex-Virus sowie IgG in den Hautveränderungen nachweisbar.

HSV-DNA ist noch Monate nach der Abheilung vorhanden. Fast alle rezidivierenden

Ent

EEM sind postherpetisch. Weitere auslösende Erreger: Mycoplasmen.

▶ Klinik:

• Prodromi sind variabel, sie erinnern meist an banale Infekte (Anamnese!). Dann
kommt es zum raschen Aufschießen charakteristischer Hautveränderungen.

Tab 16.7 • Differenzialdiagnostische Kriterien von EEM und verwandten oder differen-
zialdiagnostisch bedeutsamen Krankheitsbildern

EEM

Stevens-John- EEM-artiges

Lyell-Syn-

Staphylococ-
son-Syndrom

Arzneimitte-
drom (TEN, S. cal skalded
lexanthem

197)

skin syndrome

(SSSS, S. 69)

auslösendes meist HSV
meist HSV

Arzneimittel

Arzneimittel

Staphylokok-

Agens

1/2

1/2

+ Infekt

+ Infekt,
ken-Exfoliatin

Tumor oder

Bestrahlung

Morphologie Kokarden-
blutige Krus-
bläuliche
großflächige Ablösung der
herde
ten an Über-

Maculae

Ablösung der Hornschicht,
gangsschleim- und Papeln

Haut, aus
wenig Entzün-
häuten
mit Purpura

EEM-artigen
dung

(kokarden-

Hautverände-
ähnlich)

rungen her-
vorgehend

Lokalisation

Extremitä-

Lippen, Na-

Stamm,
gesamtes
gesamtes
ten, auch
senöffnung,

Extremitäten

Integument

Integument

Palmae

Konjunktiven,

Genital- und

Analschleim-
haut
epidermale

+

+

++

+++

∅

Einzelzell-
apoptose

293

16 16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen
tosen

Mund
maer
uamöse D
tosq
emayt
he er
genitale

Läsionen
zündlic
typische

Kokardenläsionen

Ent
a
b
c

Abb. 16.8a–c Erythema exsudativum multiforme a) Schema zur Verteilung der Läsionen und zur

Morphologie der Kokarden; b) Erythema exsudativum multiforme; c) Erythema exsudativum
multiforme-artiges Arzneimittelexanthem.

• Dermatologischer Befund (Abb. 16.8):

– Kokardenförmige Plaques: Mit Betonung an den Streckseiten der Extremitä-
ten sowie an Handtellern und Fußsohlen zunächst dunkelrote Maculae, die

1–3 cm Größe erreichen und leicht erhaben sein können. Im Zentrum nach 2–3

Tagen hämorrhagische, seltener bullöse Umwandlung. Während der Randbe-
reich weiterhin gerötet bleibt, fällt zur Mitte hin eine ödematöse helle Zone
auf, sodass im typischen Fall ein blauviolettes Zentrum, eine weißliche Inter-
mediärzone sowie ein rötlicher Randsaum entstehen. Dieses Bild erinnert an
die Kokarden in den französischen Nationalfarben Blau-Weiß-Rot (wie sie am

Nationalfeiertag in Frankreich getragen werden).

– Seltener sind urtikarielle Plaques oder Blasenbildung.

• Verlauf: Abheilung unter Krustenbildung und Hyperpigmentierungen innerhalb
von 2–3 Wochen.

294

16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen

16

▶ Diagnostik:

• Typische Klinik.

• Direkte Immunfluoreszenz: Ablagerungen von IgM, C3 und Fibrin an den Gefäß-
tosen
wänden.

• Rezidivierender Herpes?; Medikamentenanamnese.

ma

▶ Histologie: Nekrotische Keratinozyten, hydropische Degeneration entlang der Junk-
er
tionszone, Ödem in der papillären Dermis, oberflächliches lymphozytäres Infiltrat.

▶ Differenzialdiagnosen: EEM-artiges Arzneimittelexanthem, EEM-artiger kutaner LE

(Rowell-Syndrom, S. 216).

▶ Therapie: Glukokortikoide: 60–80 mg Prednisolonäquivalent/d für 3–5 Tage zur
uamöse D

Verkürzung der Abheilung.

tosq

Erythrodermie
ema

▶ Definition: Erythem (Rötung) des (fast) gesamten Integuments.

yt

▶ Epidemiologie: Keine exakten Daten. Männer sind häufiger als Frauen betroffen. In
der Mehrzahl sind die Patienten über 50 Jahre alt.

he er

▶ Ätiologie: Tab. 16.8 zeigt die wichtigsten Ursachen:

• Exazerbation einer vorbestehenden Dermatose (atopische oder allergische Der-
matitis, Psoriasis, Pemphigus foliaceus).

zündlic

• Arzneimittelreaktionen: häufigste Auslöser sind Allopurinol, Barbiturate, Capto-
pril, Carbamazepin, NSAID, Phenytoin, Sulfonamide, Thiazide.

Ent

• Malignome; sowohl Lymphome als auch paraneoplastische Reaktionen.

• In einer großen Untersuchung waren die Ursachen folgendermaßen verteilt: Der-
matitis (24 %), Psoriasis (20 %), Arzneimittelreaktionen (19 %), und kutanes T-Zell

Lymphom (8 %).

Tab 16.8 • Ursachen der Erythrodermie.

Krankheit

Kommentar
häufig:

Psoriasis
meist anamnestisch bekannt, oft pustulös; Exazerbationen häu-
fig nach Absetzen von Glukokortikoiden oder Methotrexat
atopische Dermatitis
ausgeprägter Juckreiz, atopische Stigmata vorhanden, wahr-
scheinlichste Ursache bei Kindern

Arzneimittelreaktionen
meist Beginn als makulopapulöses Exanthem mit Konfluenz;
manchmal Juckreiz; Abheilung nach Absetzen des Auslösers,

Rezidiv nach erneuter Einnahme
idiopathisch
häufig bei älteren Männern; auch ausgedehnte Durchuntersu-
chung liefert keine Ursache. Mindestens 1×/Jahr sollte ein CTCL
ausgeschlossen werden.

Synonyma: l’homme rouge oder red man syndrome
weniger häufig:

kutanes T-Zell Lymphom
in Betracht kommen eine erythrodermatische Mycosis fungoides

(CTCL)

oder ein Sézary-Syndrom; später treten eine massive Lymph-
adenopathie und atypische zirkulierende Lymphozyten hinzu

Pityriasis rubra pilaris
beginnt oft am Kopf oder an Palmae und Plantae; typisch sind

Inseln unbefallener Haut (nappes claires) und eine follikuläre

Betonung

Kontaktdermatitis
generalisierte Ausbreitung; typische Ursache: Chromat allergie

295

16 16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen

Tab 16.8 • Fortsetzung
tosen

Krankheit

Kommentar
ma
chronisch aktinische
beginnt als photoallergische Dermatitis im Kopf-Hals-Bereich;
er

Dermatitis
persistierend und stark juckend; später Disseminierung möglich

Paraneoplastisch
meist Tumoren innerer Organe; kein Rückschluss auf spezifische

Ursache möglich
uamöse D
bullöse Dermatosen

Pemphigus foliaceus kann sich zu einer Erythrodermie ausbrei-
ten; seltener beim bullösen Pemphigoid und beim paraneoplas-
tosq
tischen Pemphigus
selten:

emayt Hypereosinophilie-Syndrom

Scabies norvegica
he er
schwere Kollagenosen

(z. B. Dermatomyositis)

zündlic

Dermatophyteninfektion

Ent

Lichen planus

Erythrodermien im Kindesalter:

Immundefekt-Syndrome

Ichthyosen

Staphylococcal scalded skin
syndrome
atopische Dermatitis

▶ Beachte: Auch bei ausführlicher Untersuchung bleibt bei etwa 30 % der Patienten
die Ursache unklar.

▶ Klinik: Patienten haben ein diffuses Erythem mit Schuppung und manchmal Exsu-
dation. Sorgfältig muss nach dermatologischen Zeichen für eine zugrunde liegende

Dermatose gesucht werden. Eine Erythrodermie zeigt die systemischen Folgen ei-
ner schweren Hautentzündung.

• Patienten leiden an einer gestörten Temperaturkontrolle (zu viel Blutfluss in der

Haut), darüber hinaus Eiweißverlust (Schuppung) und Wasserverlust (gestörte

Barrierefunktion).

• Häufig sind Ödeme (Gesicht, Knöchel), Tachykardie, sowohl Hyperthermie (erhöh-
ter Blutfluss in der Haut) als auch Hypothermie (Wärmeverlust infolge weitge-
stellter Blutgefäße in der Haut). Der Proteinverlust kann zu einer Enteropathie
führen; Hepatomegalie (20 %).

• Lymphadenopathie ist häufig. Histologisch findet sich meist kein Lymphom, son-
dern eine dermatopathische Lymphadenopathie (reaktive Lk-Veränderungen, die
sich bei zahlreichen entzündlichen Dermatosen finden).

▶ Histologie: Hilft beim Ausschluss eines Lymphoms, ansonsten aber oft nicht weg-
weisend.

▶ Diagnostik: Siehe Abb. 16.9. Hilfreich ist eine sorgfältige Untersuchung der Haut, die

Durchsicht alter Befunde sowie der Ausschluss zugrunde liegender Erkrankungen.

▶ Therapie:

•  Konsequente symptomatische Behandlung, Flüssigkeitsbilanzierung, ausreichende Raumtemperatur, Überwachung bezüglich von sekundären Infektionen.

296

16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen

16

��

�

�����

����� �������

��

��

����
tosen

�����

�

����

��
ma

��� ��

�� �� �������������� ������ ����
er

�
uamöse D

������ �������������

� ����

������ �� ��
tosq

�� �� ��

����� �
ema

������ ������
yt

� �

�

��

���

� � �

���������
he er

����

����

���

�����

������

����

������

����

��

����

���

��

�
zündlic

������������������ ��� �

���������������

� ���

�����������������

��

��

Ent

�

���

��� ������������ ����������������� ��������������������� ��������������� ������� �������� ��������� ��������� �������

���

�

�

������� ���� ��������������

��

��� �� ��

��������

����������������

�

�

������

�

��� �

�

�

���

��

����

�

����

�� �� ������

��

������

�

������������

���������

������ ������������ ������������ ����� ������ ����������� �����������

�

�

��

�

��

��

�

��

� � ��� ����

���� �����

� �� �����

��

����

����

�����

��

��

���

�

���� ���

������

�������� ���

��

����

��

����

����������

��

���

�

���� ����

���������

�������� ��� ����������

�� �� ����

���� ������ �� ��������� ���� ��������� ������

�������� ������

�

� ��

�

�

���

�� �

�� �

�

�

�

����� ��

��

��

��

����

��

�� �� ��

��������

�

���

��

������

����������

����

������� ����

����

�

��

������������

��������������

���������� ��

�����

�����������

���

���������� ����

����������

��

���������� ����������������

���������������

��

����������

��

��

�� ��� ������������������� ������� ��

������� ����� ���� ���� ��

�� ����� ����������� �������������������� �������

���� �� ���� �� ��������� �����

Abb. 16.9 • Praktisches Vorgehen bei Patienten mit Erythrodermie.

297

16 16.2 Weitere erythematosquamöse Erkrankungen

• Nachdem eine Besserung erzielt wurde, kann die zugrunde liegende Dermatose
spezifisch behandelt werden.

tosen

• Bei idiopathischer Erythrodermie (ältere Männer) ist Ciclosporin Mittel der

Wahl.

maer Figurierte Erytheme

▶ Definition: Sammelbezeichnung für ringförmige oder bogige, leicht erhabene Ery-
theme, z. T. auf dem Boden vaskulitischer Veränderungen.

uamöse D

▶ Klassifikation:

• Oberflächliche figurierte Erytheme: Nur oberer dermaler Gefäßplexus:

tosq

– Erythema anulare centrifugum, superfiziell.

– Erythema gyratum repens (S. 487).

ema

– Erythema marginatum (S. 232).

yt

– Granuloma anulare giganteum (S. 301).

– Nekrolytisches migratorisches Erythem (Glukagonom, S. 326).

he er

– Anuläre Psoriasis pustulosa (S. 278).

– Familiäre figurierte Erytheme.

– Erythem bei chronisch-granulomatöser Erkrankung des Kindesalters (auch
zündlic

Carrier [X-chrom. rezessive Erkrankung. Die Mütter sind Konduktorinnen des
defekten Gens, aber klinisch gesund]).

Ent

– Erythem beim hereditären angioneurotischen Ödem (S. 724).

– Jährlich rezidivierendes Akroerythem. Jeweils im Sommer an Extremitäten, bei

Patienten mit hereditärem Fehlen der M-Komponente der Laktatdehydroge-
nase.

• Tiefe figurierte Erytheme: Oberer und tiefer dermaler Gefäßplexus:

– Erythema anulare centrifugum, tief.

– Erythema chronicum migrans (S. 92).

– Anulärer Lupus erythematodes (subakut kutaner LE; S. 216).

298

17.1 Granulomatöse Erkrankungen

17

17 Granulomatöse und nekrobiotische

Dermatosen
tosen
ma

17.1 Granuloma

töse Erkrankungen
er

Sarkoidose
he D

▶ Synonym: Morbus Boeck.

tisc

▶ Definition: Multisystemkrankheit unbekannter Ätiologie, die meist bei jüngeren

Menschen auftritt und bevorzugt die hilären Lymphknoten, die Lunge und die Haut
befällt.

krobio

▶ Epidemiologie: Prävalenz: 20–30/100 000 Einwohner; keine Geschlechtsbevorzu-
gung. Patienten sind überwiegend jünger als 40 Jahre.

▶ Pathogenese: Unklar. Wegen der histologisch kennzeichnenden Epitheloidzellgra-
nulomen wird eine lokale Antigenpersistenz vermutet; ein Erreger oder das ent-
sprechende Antigen konnten bislang nicht identifiziert werden.

töse und ne

▶ Immunologie: Reduzierte zelluläre Immunität (verminderte Zahl der T-Lymphozy-
ten im peripheren Blut, verminderte Stimulierbarkeit dieser Zellen sowie negative

Hauttestreaktionen) bei gleichzeitiger Hyperaktivität des B-Zell-Systems. (Diese

Konstellation aus T-Zell-Schwäche und polyklonaler B-Zell-Aktivierung findet sich
auch bei einer Reihe von Infektionskrankheiten.)

Granuloma

▶ Klinik:

• Systemische Manifestationen: Prinzipiell kann jedes Organsystem befallen sein,
am häufigsten die hilären Lymphknoten sowie Lunge, Gelenke und Haut; zu in-
ternen Manifestationen vgl. Lehrbücher der Inneren Medizin.

• Hautveränderungen (Abb. 17.1):

– Erythema nodosum: Meist mit Fieber und Gelenkbeschwerden assoziiert (Dif-
ferenzialdiagnosen s. S. 756). Insgesamt bei 10 % der Sarkoidose-Patienten; as-
soziiert mit günstigem klinischem Verlauf.

– Löfgren-Syndrom (= akute Sarkoidose) mit der Trias bihiläre Lymphadenopa-
thie, Erythema nodosum und (Sprunggelenk-)Arthritis.

– Lupus pernio: Violett-rötliche chronische Infiltrate an der Nasenspitze, sel-
tener an Wangen und Ohren, z. T. ulzerierend. Meist bei älteren Frauen. As-
soziiert mit chronisch fibrosierender Sarkoidose und Knochenzysten (Ostitis
cystica multiplex Jüngling an den Endphalangen der Finger und/oder Zehen).

Differenzialdiagnose: Perniones.

Abb. 17.1 • a) Kutane

Sarkoidose. b) Anuläre
kutane Sarkoidose.

299

17 17.1 Granulomatöse Erkrankungen

– Knotige Sarkoidose: Leicht erhabene, rötliche, häufig symmetrische Knoten
und Plaques. Assoziiert mit hilärer Lymphadenopathie und Splenomegalie.

tosen

– Makulopapulöses Exanthem: Spontan abheilende, selten länger als 1 Monat
bestehende Maculae und Papeln, meist am Stamm, aber auch an Gesicht und
ma

Extremitäten. Assoziiert mit dem Krankheitsbeginn der Sarkoidose; Rezidive
er
bei Exazerbationen der extrakutanen Krankheitsaktivität sind möglich. DD:

Dissemiertes Granuloma anulare (Histo!).

he D

– Narbensarkoidose: Vorher unauffällige Narben können sich bei bestehender
tisc

Sarkoidose entzündlich verändern, rot-bläulich verfärben und verdicken. His-
tologisch typische Zeichen der Sarkoidose.

▶ Histologie: Kleine, umschriebene dermale Granulome mit verschiedenen Riesen-
krobio
zellen, wenige begleitende Lymphozyten (nackte Granulome).

▶ Beachte: Der Nachweis von Fremdkörpern in einem Granulom schließt das Vorlie-
gen einer Sarkoidose nicht aus, denn Sarkoidose-Patienten neigen zu vermehrten

Reaktionen auf Fremdkörper.

▶ Diagnostik:

töse und ne

• Thoraxröntgen, Spaltlampenuntersuchung.

• Serum: Erhöhung des Angiotensin-Converting-Enzyms (durch Produktion in Epi-
theloidzellen), Hyperkalzämie durch erhöhte Produktion von 1,25-Cholecalcife-
rol in den Epitheloidzellen.

• Erhöhung von IgG, IgA und IgM, Lymphopenie.

Granuloma

• Urin: Hyperkalzurie, Hydroxyprolinurie.

• Röntgen der Hände: Ostitis multiplex cystoides Jüngling (trabekuläre Osteopo-
rose).

▶ Differenzialdiagnosen:

• Lupus pernio: Granulomatöse Rosazea, Tuberculosis cutis luposa.

• Knotige Sarkoidose: Kutane Pseudolymphome und Lymphome.

• Exanthematische Sarkoidose: Disseminiertes Granuloma anulare, Lichen nitidus,

Syphilis.

• Narbensarkoidose: Fremdkörperreaktionen in Narben.

▶ Therapie: Abhängig vom Gesamtbefund des jeweiligen Patienten.

• Lokale oder systemische Glukokortikoide.

• PUVA-Therapie bei exanthematischer Sarkoidose.

• Allopurinol, Methotrexat oder Anti-TNF-Antikörper bei schwerer kutaner Sarko-
idose.

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

▶ Definition: Hochcharakteristisches Krankheitsbild mit klassischer Symptomentrias

Cheilitis granulomatosa (rezidivierende Lippenschwellungen), Fazialisparese und

Lingua plicata.

▶ Ätiologie: Unbekannt.

▶ Klinik:

• Periphere Fazialisparese: Zunächst spontaner Rückgang, evtl. persistierende Fazi-
alisparese bei Rezidiven.

• Cheilitis granulomatosa: Zunächst rezidivierende, dann über Wochen persis-
tierende ödematöse Schwellungen, meist im Oberlippenbereich, später derbe
rüsselförmige Schwellungen. Mitbetroffen sind u. U. auch Wangen (Pareiitis gra-
nulomatosa), Augenlider (Blepharitis granulomatosa), Stirn (Metopitis granulo-
matosa) und Gaumen (Uranitis granulomatosa) (s. auch S. 492).

• Lingua plicata: Tiefe Furchenbildungen überziehen die Zunge netzförmig.

• Lymphadenopathie: Nicht selten!

• Gelegentlich Minorsymptomatik mit nur einzelnen Symptomen, z. T. auch Mig-
räne, Sehstörungen, Tränenträufeln, Hypakusis.

300

17.2 Nekrobiotische Dermatosen

17

▶ Histologie: Initial Ödem und lockeres perivaskuläres Infiltrat, später tuberkuloide
und sarkoidale Granulome.

▶ Differenzialdiagnosen: Quincke-Ödem, Lymphödem, Herpes simplex recidivans,
tosen

Trauma, Erysipel, Lippenfurunkel, sog. Doppellippe (Ascher-Syndrom), Glossitis in-
terstitialis bei Syphilis. Makrocheilie auch durch Sarkoidose, Morbus Crohn, Amylo-
ma
idose, Hämangiom, Hämatom, allergisch, infektiös.

er

▶ Therapie:

• Intrafokale Glukokortikoidinjektionen (S. 633)

he D

• Exzision der granulomatösen Areale.

tisc

• Clofazimin 100 mg/d 10 über Tage, anschließend Erhaltungsdosis 2–4 × 100 mg/

Wo. Therapie bis zur Abheilung, mindestens jedoch 9 Monate lang. Bei unbefrie-
digendem Ansprechen Anheben der Dosis (bis 150 mg/d).

krobio

• TNF-Antikörper wirken antigranulomatös. Daher sind Infliximab und Adali-
mumab wirksam; Achtung: off-label-use.

17.2 N
ekrobiotische Dermatosen
töse und ne

Granuloma anulare

▶ Definition: Asymptomatische, meist bogig gruppierte Papeln mit Selbstheilungsten-
denz, die durch Muzinablagerungen mit umgebender histiozytärer Entzündungsre-
aktion entstehen.

Granuloma

▶ Epidemiologie: Meist sind Jugendliche und junge Erwachsene betroffen, oft Ato-
piker.

▶ Klinik (Abb. 17.2):

• Ringförmig gruppierte, hautfarbene Papeln, oft zentral eingesunken; seltener röt-
lich oder livide. Die Papeln sind 1–3 mm groß, die gesamte Veränderung 1–5 cm.

Meist handelt es sich um einen, selten mehrere Ringe. Asymptomatisch.

• Lokalisation: Streckseiten von Händen und Füßen, seltener von Armen und Bei-
nen. Die Schleimhäute sind frei.

• Verlauf: Das Granuloma anulare entwickelt sich über Monate, 75 % heilen spontan
innerhalb von 2 Jahren ab.

▶ Klinische Sonderformen:

• Granuloma anulare giganteum: Große Ringe, bis 20 cm groß. Differenzialdiagno-
sen: Persistierende figurierte Erytheme, Lichen ruber planus anularis (S. 235).

• Subkutane Knoten bei Granuloma anulare (S. 301), Pseudorheumaknoten.

• Perforierendes Granuloma anulare: Zentrale Erweichung und Entleerung von
gelblichem Material; später Krustenbildung und narbige Abheilung.

• Granuloma anulare disseminatum: Zahllose kleine hautfarbene oder leicht
pigmentierte Papeln am gesamten Integument; DD: kleinherdige Sarkoidose

(Histo).

Abb. 17.2 • Granuloma anulare

301

17 17.2 Nekrobiotische Dermatosen

▶ Histologie: Im oberen Korium Zonen aus Mukopolysacchariden, die von palisaden-
förmig angeordneten Histiozyten umgeben sind.

tosen

▶ Diagnostik:

• Typische Klinik. Ausschluss eines Diabetes mellitus, sonst keine zusätzlichen Un-
ma
tersuchungen.

er

▶ Differenzialdiagnosen:

he D

Unterscheidung Tinea – Granuloma anulare:

tisc

Das Granuloma anulare wird oft mit Tinea wegen der anulären Form verwech-
selt; das sollte allerdings nicht passieren, da das Granuloma anulare weder
schuppt noch juckt.

krobio

• Disseminiertes Granuloma anulare: Lichenoide Arzneimittelexantheme, genera-
lisierter Lichen ruber, exanthematische Sarkoidose, Lymphome.

▶ Therapie:

• Bei fehlender subjektiver Beeinträchtigung Spontanheilung abwarten.

töse und ne

▶ Hinweis: Bei Kindern fast immer spontane Abheilung.

• Ansonsten intrafokale Glukokortikoid-Kristallsuspension-Injektion; Glukokor-
tikoide unter Folienokklusion. Z. T. spontane Abheilung nach Kryotherapie oder

Stanzbiopsie.

• Bei generalisiertem Granuloma anulare Glukokortikoide intern (S. 674) oder

Granuloma

Bade-PUVA (S. 646).

• In Einzelberichten gute Abheilung unter Fumarsäure oral.

Necrobiosis lipoidica

▶ Definition: Chronisch atrophisierende Dermatose mit Entwicklung von gelblichen,
teleangiektatischen, unregelmäßig und scharf begrenzten Herden an den Unter-
schenkelstreckseiten.

▶ Epidemiologie: Überwiegend bei Frauen (70–80 %) in mittlerem Alter.

▶ Ätiologie: Initiales Ereignis ist eine Vaskulopathie im gesamten Korium mit Kolla-
genuntergang.

▶ Klinik (Abb. 17.3):

• Subjektiv symptomlos.

• Zuerst runde, feste, dunkelrote schmerzlose Papeln oder Plaques, die sich aus-
breiten oder konfluieren. Später wird das Zentrum, dann der ganze Herd glän-
zend atrophisch, gelblich und teleangiektatisch. Die Ränder sind bizarr, scharf
begrenzt und rötlichbraun.

• Lokalisation: Streckseiten der Unterschenkel. Seltener (abnehmende Häufigkeit):

Oberschenkel, Hand- und Fußrücken, Arme, Stamm und Kopfhaut (vernarbende

Alopezie).

• Assoziierte Krankheit: Manifester Diabetes mellitus bei 60–70 % der Patienten;
allerdings entwickeln nur 0,3 % aller Diabetiker eine Necrobiosis lipoidica (keine

Komplikation des Diabetes!). Die pathogenetische Beziehung beider Krankheits-
bilder ist unklar.

• Sonderformen:

– Ulzerierende Necrobiosis lipoidica: Bei 25 % der Patienten treten schmerzhafte,
auf die Herde begrenzte Ulzera mit schlechter Heilungstendenz auf.

– Granulomatosis disciformis chronica et progressiva Miescher: Disseminierte

Necrobiosis lipoidica.

▶ Histologie: Nekrotische Kollagenherde mit einer granulomatösen Entzündungsre-
aktion mit Epitheloid-und Riesenzellbildung. Gelegentlich Plasmazellen. Als frühe

Veränderung findet sich auch eine diskrete Vaskulitis.

302

17.2 Nekrobiotische Dermatosen

17
tosen
maer
he D
tisc
krobio
töse und ne

Abb. 17.3 • a) Necrobiosis lipoidica beider Unterschenkel. b) Necrobiosis lipoidica mit gelbli-

Granuloma
chen Ablagerungen.

▶ Diagnostik: Klinischer Befund. Histologie. Zusätzliche Diagnostik: Glukosetoleranz-
test bei unauffälligem Nüchternblutzucker.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Typische Necrobiosis lipoidica (keine Verwechslung möglich); evtl. Stauungsder-
matitis (unscharfe Begrenzung).

• Disseminierte Necrobiosis lipoidica: Generalisiertes Granuloma anulare oder ak-
tinisches Granulom

▶ Therapie:

▶ Hinweis: Therapeutische Maßnahmen können nur den Entzündungsprozess un-
terbrechen, nicht aber die Atrophie rückgängig machen.

• In Betracht kommen lokale Glukokortikoide unter Folienokklusion.

• Zusätzliche durchblutungsfördernde Mittel, z. B. Pentoxifyllin, Kompressionsthe-
rapie.

• Erfolge mit Fumarsäuretherapie wurden berichtet.

• Gelegentlich wirksam ist auch Creme-PUVA oder Bade-PUVA.

• Bei Ulzerationen: Exzision und Deckung mit Spalthaut.

• Ein bestehender Diabetes mellitus muss fachgerecht eingestellt werden (bleibt
ohne Einfluss auf die Necrobiosis lipoidica).

Andere Erkrankungen mit Nekrobiose

▶ Rheumaknoten (S. 232); treten bei Patienten mit aktiver rheumatoider Arthritis auf,
daher aus diagnostischer Sicht wenig bedeutsam.

▶ Aktinisches Granulom:

• Anuläre, am Rand papulös erhabene und zentral atrophische Herde im Nacken
und Schulterbereich mit fokalem Untergang von elastischen Fasern und granulo-
matöser Entzündungsreaktion.

• Aufgrund der Lokalisation werden ätiologisch aktinische Schädigungen disku-
tiert. Evtl. Variante des Granuloma anulare in lichtgeschädigter Haut?

303

17 17.2 Nekrobiotische Dermatosen

▶ Nekrobiotisches Xanthogranulom:

• Gelbe Makeln und Plaques, meist mit periorbitalem Beginn (dann DD: Xanthe-
tosen
lasmen).

• Histologisch findet man Makrophagen, herdförmige Lymphozytenansammlun-
ma
gen und ausgeprägte Nekrobiose.

er

• Fast immer assoziiert mit monoklonaler Gammopathie (S. 327).

• Wie bei allen granulomatösen Dermatosen schwierige Therapie; Anti-TNF-Anti-
he D
körper sind in einzelnen Fällen erfolgreich.

tisc
krobio
töse und ne

Granuloma

304

18.1 Fotodermatosen

18

18 Physikalisch und chemisch bedingte

Dermatosen
tosen
ma

18.1 F otodermatosen
er

Grundlagen
gte D

▶ Definition: Durch Licht ausgelöste Hauterkrankungen.

▶ Schädigendes Lichtspektrum: Wellenlängen zwischen 280 und 400 nm (Wellenlän-
gen < 280 nm werden von der Erdatmosphäre gefiltert, Abb. 18.1). Zur Einteilung
h bedin
elektromagnetischer Wellen s. Tab. 18.1.

▶ Minimale Erythemdosis: Lichtdosis, die ein gerade sichtbares, flächiges Erythem
auslöst (S. 20). Sie hängt ab von der Wellenlänge, dem Hauttyp (S. 38) und der Vor-
hemisc
bestrahlung der Haut. UVB ist etwa 1 000-fach energiereicher als UVA → UVA benö-
tigt eine 1 000-fach größere Energiemenge zur Erythemerzeugung.

▶ Physiologischer Lichtschutz der Haut durch:

h und c

• Akanthose und Hyperkeratose der Epidermis (Lichtschwiele).

▶ Hinweis: Die Bedeutung des Stratum corneum als physiologischer Lichtschutz der
alisc

Haut wurde lange unterschätzt.

• Melaninsynthese und Bildung größerer Melaningranula.

• Antioxidanzien: Substanzen, die angeregte Sauerstoffspezies oder freie Radikale

Physik
inaktivieren (z. B. Glutathion, Katalase, Vitamin C, Vitamin E, Melatonin etc.).

• DNA-Reparatur: Wichtigster Mechanismus zur Entfernung der häufigsten UV-
induzierten Schäden (Cyclobutanpyrimidin-Dimere, z. B. Thymin-Dimere und

6–4-Fotoaddukte) ist die Nukleotid-Exzisionsreparatur.

▶ Stoffwechselwirkungen des Lichts auf die Haut:

• Vitamin-D3-Synthese.

• Immunsuppression: Hemmung der Langerhans-Zellfunktionen und Freisetzung
immunsuppressiver Faktoren (z. B. Interleukine).

100

VC

VB

VA

U

U

U

80

Sonnenlichtspektrum

(Seehöhe)

60
e

40
lative Energire 20

0

200

300

400

500

600

700

1000

3000

5000

Wellenlänge [nm]

ultraviolett
sichtbar
infrarot

Abb. 18.1 • UV-Spektrum.

305

18 18.1 Fotodermatosen

Tab 18.1 • Einteilung der elektromagnetischen Wellen.

tosen

Bereich

Wellenlänge [nm]

ma

Gammastrahlung

0,0001–0,14
er

Röntgenstrahlung

0,0005–20
gte D

Ultraviolette Strahlung

• U

VC

40–280

• U

VB

280–320
h bedin

• U

VA

320–400

• U

VA-2

320–340
hemisc

• U

VA-1

340–400

Licht

400–800
h und c

Infrarotstrahlung

800–105
alisc

Radiowellen

105–1015

Physik

▶ Beachte: Licht kann in höheren Dosen auch eine systemische Immunsuppression
auslösen.

Dermatitis solaris (Sonnenbrand)

▶ Definition: Akuter Lichtschaden der Haut, vor allem durch UVB bedingt.

▶ Klinik (Abb. 18.2): Schmerzhaftes Erythem und Ödem, ggf. Blasenbildung; scharf
auf belichtete Hautbezirke begrenzt.

Cave:

Eine großflächige blasige Dermatitis solaris entspricht einer Verbrennung II° →

Schockgefahr!

▶ Histologie: Erweiterte Gefäße im oberen Korium, perivaskuläres Ödem, Rundzellin-
filtrat in der Epidermis, Apoptose einzelner Keratinozyten („Sun Burn Cells“) bis zur
subepidermalen Blasenbildung.

Abb. 18.2 • Akute Dermatitis solaris.

306

18.1 Fotodermatosen

18

▶ Therapie: Lokal Glukokortikoid-Externa. Systemisch nichtsteroidale Antiphlogistika

(NSAID, z. B. Indometacin, Ibuprofen, S. 683); ggf. auch systemische Steroide.

▶ Hinweis: Systemische NSAID sind bei rechtzeitiger Applikation systemischen Gluko-
tosen
kortikoiden vorzuziehen, da sie gut analgetisch wirken, ohne eine Immunsuppres-
sion hervorzurufen.

ma

▶ Beachte: Unter fortgesetzter UV-Exposition können NSAID selbst Ursache einer foto-
er
toxischen Dermatitis sein (s. u.).

gte D

Vorgehen bei Sonnenbrand:

Lokal Klasse-II-Steroid-Lotion (keine Salbe!), die zuvor im Kühlschrank gela-
gert wurde (Kühlung!) auftragen und Antiphlogistika (Diclofenac 50 mg oder
h bedin

Ibuprofen 200–400 mg) einnehmen. Bei Bedarf mehrfach am Tag mit gekühlter

After-Sun-Lotion nachcremen. UV-Karenz für mehrere Tage.

hemisc

Fototoxische und fotoallergische Dermatitis
h und c

▶ Definition: Fototoxische oder fotoallergische Reaktion in lichtexponierter Haut nach
systemischer oder topischer Aufnahme entsprechender Substanzen, die meist im
alisc

UVA-Bereich absorbieren.

Unterscheidung fototoxische und fotoallergische Reaktionen:

Physik

▶ Fototoxische Reaktionen entstehen typischerweise durch direkte Wechsel-
wirkungen zwischen einer chemischen Substanz (topisch oder systemisch
verabreicht) und UVA-Strahlung. Die Reaktion setzt keine vorherige Sensibi-
lisierung voraus und zeigt eine verstärkte Reaktion bei zunehmender Dosis

(Dosis-Wirkungs-Prinzip). Unmittelbar nach Exposition kommt es zu einer

Maximalreaktion, die sonnenbrandähnlich mit Rötung, Schwellung und Bla-
senbildung verlaufen kann. Nach Unterbindung der UV-Exposition klingt die

Reaktion zügig ab (Decrescendo Reaktion).

▶ Bei der fotoallergischen Reaktion kommt es ebenfalls durch UVA-Exposition
zur Veränderung eines chemischen Stoffes, der dann als Allergen fungiert
und eine immunologische Reaktion initiiert. Die Stärke der Reaktion ist wie
bei anderen allergischen Reaktionen unabhängig von der applizierten Menge
des Allergens und setzt eine Sensibilisierung voraus. Typischerweise kommt
es erst langsam zum Entstehen der Entzündungsreaktion (da diese das Ein-
wandern immunkompetenter Zellen voraussetzt: Crescendo Reaktion). Nach

UV-Karenz klingt die Reaktion langsam ab.

▶ Auslöser:

• Fototoxische Dermatitis durch fototoxische Substanzen:

– Teer und seine Derivate: Acridin, Anthracen.

– Farbstoffe: Bengalrot, Eosin, Fluorescin, Methylenblau, Riboflavin, Rivanol.

– Medikamente: NSAID (z. B. Naproxen, Prioxicam), Tetracycline (z. B. Doxycyc-
lin), Sulfonamide, Diuretika (z. B. Furosemid), Neuroleptika (z. B. Phenothiazin)

u. v. a.

– Furocumarine: Psoralene, z. B. in Pflanzen wie Riesenbärenklau (Herkules-
staude), Pastinake, Engelwurz, Feigenbaum, Zitrusfrüchten, Johanniskraut,

Bergamotte (Essenzen hieraus finden sich z. B. in Duftölen und Parfums), Sel-
lerie, Petersilie.

▶ Hinweis: Furocumarine führen bei direktem Kontakt und anschließender UV-A

Exposition zur Rötung und Bläschenbildung → Dermatitis pratensis (Wiesen-
grasdermatitis).

307

18 18.1 Fotodermatosen

– Fotoaktive Pharmaka und fotoaktive Substanzen in Nahrungsmitteln und
pflanzliche Fotosensibilisatoren.

tosen

• Fotoallergische Dermatitis durch Substanzen mit häufiger Fotosensibilisierung:

– Medikamente: Antihistaminika vom Phenothiazin-Typ, Chlorothiazid, Nalidi-
ma
xinsäure, Östrogene, Psychopharmaka vom Phenothiazin- und Benzodiazepin-
er

Typ, Sulfonamide, Sulfonylharnstoffe, Triacetyldiphenylisatin.

– Antimikrobielle und antimykotische Substanzen, z. B. halogenierte Salicylani-
gte D
lide wie Bromsalicylchloranilid, Hexachlorophen, Tetrachlorsalicylanilid.

– Bleichmittel in Waschmitteln (Stilbene).

– Paraminobenzoesäure-Derivate und Benzophenone in Lichtschutzmitteln.

h bedin

▶ Klinik (Abb. 18.3): Sowohl bei der fototoxischen als auch den fotoallergischen Reak-
tionen sind Lokalisation und Anamnese typisch.

▶ Diagnostik:

hemisc

• Fototoxische Dermatitis: Anamnestisch fototoxische Substanz (s. o.) eruieren.

• Fotoallergische Dermatitis: Belichteter Epikutantest (S. 31); Auslöser s. o.

▶ Differenzialdiagnosen:

h und c

• Fototoxische Dermatitis: Toxische Dermatitis.

• Fotoallergische Dermatitis: Allergische Dermatitis durch Aeroallergene.

alisc

▶ Therapie: Therapeutisch gelten die Prinzipien der Behandlung der toxischen und
allergischen Dermatitis (S. 207).

Physik Chronische aktinische Dermatitis

▶ Definition: Chronische fotoallergische Kontaktdermatitis nach Lichtexposition, aber
ohne fortgesetzte Allergenexposition.

▶ Pathogenese: Unbekannt. Postuliert wird die Modifikation körpereigener Struktu-
ren durch Fotoantigene (Persistent Light Factor). Häufig bestehen Sensibilisierun-
gen gegenüber pflanzlichen Substanzen, v. a. Kompositen und Koniferen.

▶ Klinik: Die persistierende Lichtreaktion tritt betont in chronisch lichtexponierten

Hautarealen auf. Schweres chronisches Ekzem mit ausgeprägter Lichenifikation,
polsterartig verdickter Haut und multiplen Erosionen.

▶ Beachte: Bei starker Ausprägung besteht gelegentlich histologische Ähnlichkeit zu
malignen Lymphomen (mit Vorhandensein atypischer Zellen, jedoch ohne klonale

Expansion): Aktinisches Retikuloid.

▶ Diagnostik: Fotoprovokation (UVA, UVB und sichtbares Licht). Biopsie zum Aus-
schluss eines Lymphoms. Fotopatchtest (S. 31).

▶ Differenzialdiagnosen: Atopische Dermatitis (S. 200), Mycosis fungoides (S. 473),

Sézary-Syndrom (S. 479).

▶ Therapie: Lichtschutz, Azathioprin (S. 676), PUVA-Konditionierung (S. 645), Cic-
losporin A.

Polymorphe Lichtdermatose (PLD)

▶ Definition: Juckende, von Patient zu Patient variierende (polymorphe) Hautverän-
derungen, die innerhalb von Stunden bis Tagen nach UV-Exposition in lichtexpo-
nierten Hautarealen entstehen.

▶ Klinik: Interindividuell unterschiedliche Effloreszenzen, z. B. Papulovesikel (häu-
figste Form), erythematöse Plaques, Erythema exsudativum multiformartige, hä-
morrhagische, purpuriforme Effloreszenzen.

▶ Beachte: Obwohl die polymorphe Lichtdermatose viele verschiedene Effloreszenzen
hervorrufen kann, sind die Hautveränderungen bei den jeweils betroffenen Patien-
ten typischerweise monomorph!

▶ Verlauf: Die Erkrankung tritt typischerweise nach der ersten intensiven UVA-Ex-
position nach dem Winter auf (z. B. beim Wintersport, im Frühsommer oder zu Ur-
laubsbeginn), und rezidiviert typischerweise in den darauf folgenden Jahren.

308

18.1 Fotodermatosen

18

1 ausgespartes

3 ausgespartes

5 ausgespartes

Areal:

Areal:

Areal:

Dreieck hinter
oberes Augen-

Nackenfalten
dem Ohr
lid
tosen

2 ausgespartes

4 ausgespartes
ma

Areal:

Areal:

er
unter dem
oberhalb der

Kinn

Oberlippe
gte D
h bedin

Mann

6 ausgespartes

Areal:

unter dem
hemisc

Uhrarmband
h und c
alisc

1 ausgespartes

3 ausgespartes

5 ausgespartes

Areal:

Areal:

Areal:

Physik

Dreieck hinter
oberes

Nackenfalten
dem Ohr

Augenlid

2 ausgespartes

4 ausgespartes

Areal:

Areal:

unter dem
oberhalb der

Kinn

Oberlippe

Frau

6 ausgespartes

Areal:

unter dem

Uhrarmband
oder Schmuck
a
selten oder nie befallen
häufig
gewöhnlich

(einschließlich doppelt bedeckter Areale)

befallen
befallen
b
c

Abb. 18.3 • a) Typische Lokalisation der fotoallergischen und fototoxischen Reaktionen. b)

Fototoxische Dermatitis. c) Fotoallergische Dermatitis.

309

18 18.1 Fotodermatosen

Tab 18.2 • Diagnostische Leitlinien der polymorphen Lichtdermatose
tosen

Manifestationsalter:

junges Erwachsenenalter
ma

Verlauf:

Beginn mehrere Stunden bis wenige Tage nach intensiver
er

Sonnenexposition

Bestandsdauer mehrere Tage
gte D
spontane Rückbildung ohne Residuen
klinisches Bild:

auf Prädilektionsstellen: fleckige Erytheme mit Papeln, Plaques,

Papulovesikeln oder Bullae
h bedin
histologisches Bild:

dichtes perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat im oberen und
tiefen Korium
subepidermales Ödem
hemisc
geringe epidermale Veränderungen mit Vakuolisierung von

Basalzellen, fokaler Spongiose, Zellnekrosen
h und c

▶ Diagnostik:

alisc

• Typische Anamnese und Befund, Probeexzision/Histologie.

• Provokation: Mehrfache Belichtung eines Testareals mit 60–100 J/cm2 UVA an in-
dividueller Prädilektionsstelle (z. B. Oberarm) führt zur typischen Morphe.

Physik

• Diagnostische Leitlinien s. Tab. 18.2.

▶ Differenzialdiagnosen: Erythropoetische Protoporphyrie, Lichturtikaria, fotoallergi-
sche und fototoxische Dermatitis, lichtprovoziertes Erythema exsudativum multi-
forme, subakut kutaner Lupus erythematodes.

▶ Therapie:

• Beschränkung der UV-Exposition für mehrere Tage (Aufenthalt im Schatten, Son-
nenschutzmittel und Bekleidung). Danach vorsichtig gesteigerte, graduelle Son-
nenexposition.

• Bei Auftreten von typischen Hautveränderungen: Lokal Glukokortikoide; bei aus-
geprägtem Juckreiz zusätzlich intern Antihistaminika (S. 669).

▶ Prophylaxe:

• Anwendung eines Antioxidans mit UV-Filtern (UVA und UVB), z. B. Eucerin Son-
nenallergie Schutz Gel-Creme (enthält α-Glucosylrutin als Antioxidans).

• Lichtkonditionierung („Light-Hardening“): Prophylaktische UVB- oder kombi-
nierte UVA-/UVB-Therapie.

Acne aestivalis

▶ Synonym: Mallorca-Akne.

▶ Definition: Auftreten disseminierter Papeln und Pusteln nach UV-Exposition.

▶ Epidemiologie: Vorwiegend Frauen im Alter von 20–40 Jahren.

▶ Ätiologie: Unbekannt; epidemiologischer Zusammenhang mit fetthaltigen Externa
und Schwitzen.

▶ Klinik:

• Nach Sonnenexposition treten bis zu stecknadelkopfgroße, follikulär gebundene

Papeln mit schmalem rötlichem Randsaum auf, gelegentlich auch kleine Pusteln.

• Juckreiz.

• Prädilektionsstellen: Oberer Stamm, Schultern, Hals, seltener Gesicht.

▶ Beachte: Bei der Acne aestivalis finden sich keine Komedonen!

▶ Diagnostik: UV-Provokation durch mehrfache UVA-Exposition eines Testareals.

▶ Differenzialdiagnosen: Fotoallergische Dermatitis (S. 307), Steroidakne (S. 539)

(Anamnese), polymorphe Lichtdermatose (s. o.).

▶ Therapie: Glukokortikoide lokal (S. 633); fetthaltige Sonnenschutzmittel meiden,
besser Gele und physikalischen Schutz (Kleidung) verwenden.

310

18.1 Fotodermatosen

18

Aktinische Prurigo

▶ Definition: Entstehung von Prurigo-Knoten in lichtexponierten Arealen aufgrund
tosen
erhöhter Lichtempfindlichkeit. 2 Formen (Klassifizierung wird derzeit wegen neuer

Erkenntnisse zu HLA-Typ-Assoziationen überarbeitet):

ma

• Europäische Form (bei hellhäutigen Europäern).

er

• Hereditäre/familiäre Variante (bei amerikanischen Indianern).

▶ Epidemiologie: Sehr selten! Häufig bei Kindern; Frauen > Männer; häufige Assozia-
gte D
tion mit atopischer Diathese (bis zu 50 %).

▶ Ätiologie, Pathogenese: Unbekannt. Immunologische Fehlregulation mit vermehr-
ter Sekretion von TNF-α.

h bedin

▶ Klinik: Zunächst urtikarielle Plaques, dann stark juckende prurigoartige Papeln, die
innerhalb einiger Tage nach UV-Exposition entstehen. Prädilektionsstellen: Lichtex-
ponierte Areale (Gesicht, Ohren, Nacken, Unterarme, Handrücken).

hemisc

▶ Verlauf: Typischerweise rezidivierende Schübe bis ins Erwachsenenalter.

▶ Histologie: Geringe Akanthose, Spongiose der Epidermis, lymphohistiozytäres,
perivaskuläres Infiltrat, gelegentlich mit eosinophilen Granulozyten; keine basale

Vakuolisierung (wie bei PLD).

h und c

▶ Diagnostik: Fotoprovokation mit kombinierter UVA-/UVB-Bestrahlung.

▶ Differenzialdiagnosen: Prurigoform der (UV-aggravierten) atopischen Dermatitis,
alisc
polymorphe Lichtdermatose, Hydroa vacciniformia, chronisch aktinische Dermati-
tis (bei persistierenden Verläufen).

Physik

▶ Therapie: Schwierig! Konsequenter UV-Schutz, topische und systemische Steroide.

Light-Hardening (Lichtgewöhnung) mittels UVA-/UVB-Fototherapie oder PUVA-

Therapie. Ggf. Therapieversuch mit Thalidomid.

Lichtprovozierbare Dermatosen

▶ Definition: Hauterkrankungen, die durch Lichtexposition induziert oder verschlech-
tert werden können.

▶ Häufige lichtprovozierbare Dermatosen:

• Lupus erythematodes (S. 214).

• Dermatomyositis (S. 222).

• Pemphigus (S. 240).

• Rosazea (S. 544).

• Herpesrezidive (S. 47).

• Erythema exsudativum multiforme (S. 196).

• Lichen ruber (S. 235).

• Morbus Darier (S. 348).

• Aktinische Porokeratose (S. 350).

• Allergische Kontaktdermatitis (S. 204).

• Atopische Dermatitis (S. 200).

Beachte:

Obwohl viele Patienten mit atopischer Dermatitis von einer Fototherapie (z. B.

UVA-1) profitieren, verschlechtert sich bei einigen der Hautzustand nach UV-

Exposition (insbesondere UVB). Daher vor Ansetzen einer Fototherapie stets
sorgfältige Anamnese bzgl. der Hautreaktion auf vorangegangene UV-Exposi-
tion!

311

18 18.2 Lichtbedingte Hautalterung und Fotokarzinogenese

18.2 Lichtbedingte Hautalterung und
tosen

Fotokarzinogenese
ma Haut und Licht
er

▶ Kurzfristige Sonnenexposition (UVB, etwa 15–20 min täglich) führt zur Induktion
gte D
der Vitamin-D3-Synthese in der exponierten Haut.

▶ Veränderte Lebensweise (Freizeitaktivitäten unter der Sonne, Urlaub in südlichen

Gefilden, Gartenarbeit, Solarienbesuche) überfordert die körpereigenen Reparatur-
und Abwehrsysteme und führt zur vorzeitigen Hautalterung und Fotokarzinoge-
h bedin
nese

▶ Fotokarzinogenese: UV-Strahlung ist ein komplettes Karzinogen: Durch direkte UV-

Absorption in der DNA entstehen Thymindimere, 6–4-Fotoaddukte (meist durch
hemisc

UVB), oxidative DNA-Schäden, DNA-Strangbrüche und DNA-Protein-Vernetzungen

(meist UVA). Die fehlerhafte Korrektur dieser DNA-Schäden durch zelluläre Repa-
raturmechanismen führt bei der nächsten Zellreplikation zur Veränderung der Ba-
h und c
senfolge. Sind davon kritische Genabschnitte (z. B. Tumorsuppressor-Gene) betrof-
fen, wird die Tumorentstehung begünstigt.

alisc Chronische Lichteffekte an der Haut

Physik

▶ Alterung: Haut, die nicht dem Sonnenlicht ausgesetzt wird, altert entsprechend
ihrem genetischen Programm klinisch relativ langsam (Skin-Aging oder physiolo-
gische Hautalterung). UV-Exposition beschleunigt diese Alterungsprozesse (Foto-

Aging oder akzelerierte Hautalterung).

• Klinische Zeichen der physiologischen Alterung: Feine Hautfalten auf sonst relativ
unveränderter Haut.

• Typische Stigmata des Foto-Aging: Grobe Falten und Furchen (solare Elastose),

Teleangieektasien, Poikilodermie (fleckige Hyper-und Hypopigmentierungen).

Das histologische Korrelat hierzu sind verdickte, degenerierte, elastische Fasern,

Reduktion kollagener Fasern, Gefäßektasien, Atypie von Zellkernen, etc. Das Aus-
maß des Foto-Agings ist proportional zur kumulativen UV-Dosis.

▶ Merke: Die Haut vergisst keinen Sonnenstrahl.

▶ Immunsuppression: UV-Exposition induziert sowohl proinflammatorische Zyto-
kine als auch immunsuppressive Faktoren; insgesamt überwiegt aber der immun-
suppressive Effekt.

▶ Karzinogenese: Hautkrebs ist der häufigste Krebs des Menschen. Die Inzidenz (v. a.

von Basalzellkarzinomen, Plattenepithelkarzinomen und malignen Melanomen)

nimmt seit Jahrzehnten kontinuierlich zu. Ursachen:

• Genetische Veranlagung: Sonnenempfindlichkeit (Hauttypen I und II), vermin-
derte DNA-Reparaturkapazität, Mutationen bestimmter Gene wie beim Basal-
zellnaevus-Syndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom und beim familiären Melanom;
zahlreiche weitere genetische Syndrome.

• Exposition gegenüber ionisierender und UV-Strahlung.

• Chronische Hautschädigung: Durch Hitze, Entzündung, mechanische Irritation,

Verletzung, Narben, Arsen-Exposition etc.

• Immunsuppressive Therapie.

• Sonnenbrände. ▶ Hinweis: Sonnenbrände in der Kindheit (aber auch im Erwach-
senenalter!) sind neben der genetischen Veranlagung einer der wichtigsten Fak-
toren für die Entstehung von malignen Melanomen.

312

18.3 Genodermatosen mit stark erhöhter Lichtempfindlichkeit

18

18.3 Genodermatosen mit stark erhöhter

Lichtempfindlichkeit
tosen

Xeroderma pigmentosum (XP)

maer

▶ MIM-Code: 278 700. Genlokalisation: 9 q22.3–31 und mindestens 3 weitere Loci

(S. 340).

gte D

▶ Definition: Autosomal rezessives Erbleiden mit einer Häufigkeit von 1–3: 1 Mio.

Massive Lichtschäden der Haut bereits in der Kindheit durch Defekt des DNA-Exzi-
sions-Reparatur-Systems.

▶ Klassifikation: Insgesamt 7 Komplementationsgruppen mit unterschiedlichen DNA-
h bedin

Reparatur-Defekten und klinischem Bild (Xeroderma pigmentosum A–G, Tab. 18.3).

Eine Sondergruppe stellt die XP-Variante dar, bei der sich die klinische Symptoma-
tik des XP erst in höherem Alter manifestiert und eine normale Exzisions-Repara-
hemisc
tur-Kapazität besteht. Es gibt Hinweise, dass möglicherweise weitere Untergruppen
vorkommen.

▶ Klinik (manifestiert sich in Abhängigkeit von der UV-Exposition bereits in der Kind-
h und c
heit):

• Extreme UV-Empfindlichkeit.

alisc

• Pigmentstörungen; multiple Lentigines unterschiedlicher Größe und Pigmentie-
rung, auch an Palmae, Plantae und Mundschleimhaut; hypopigmentierte Macu-
lae.

Physik

• Hauttumoren: Basaliome, aktinische Keratosen und Plattenepithelkarzinome,

Keratoakanthome, maligne Melanome.

• Rasche Entwicklung epidermaler Atrophie, Teleangiektasien, aktinischer Elastose
und Poikilodermie.

• Neurologische Störungen (Spastik, Hyperreflexie); DeSanctis-Cacchione-Syndrom:

Extrapyramidale Ataxie, Oligophrenie, Hypogonadismus.

▶ Diagnostik: Nachweis des Reparatur-Defektes in Fibroblasten und erhöhte Chromo-
someninstabilität in Lymphozyten.

▶ Differenzialdiagnosen: Bloom-Syndrom, Rothmund-Thomson-Syndrom.

Tab 18.3 • Heterogenität von Xeroderma pigmentosum.

Komplemen-

Anzahl

UDS (%)

Haut-
vorherrschende neurologische
tationsgruppe
bekannter
symptome

Haut tumoren

Symptome

Fälle

A

158

5
schwer, früh

SCC

++ (DC-Sy.)

B

3

10

+ Cockayne-

+

Syndrom

C

85

10–47
mittel bis

SCC + BCC

–
schwer

D

49

15–60
mittel

LMM

–

E

13

40–70
mild, spät

BCC

–

F

16

10
mittel

+

G

5

2
mittel

+

Varianten

128

100
mild, spät

BCC

–

SCC = Spinaliom, BCC = Basaliom, LMM = Lentigo-maligna-Melanom, UDS = unplanmäßige DNA-

Synthese, DC-Sy. = De-Sanct is-Coccione-Syndrom 313

18 18.4 Krankheiten durch Thermoproteine

▶ Therapie: UV-Exposition konsequent meiden, Sunblocker als tägliche Pflege, UV-

Schutzkleidung, UV-Filter an Fenstern etc. Regelmäßige ärztliche Kontrollen; früh-
tosen
zeitige Exzision von Carcinomata in situ und malignen Tumoren.

ma Cockayne-Syndrom
er

▶ MIM-Code: Mutation im Gen des group-8-excision-repair cross-complementing
gte D

Protein 8 (ERCC8; Typ A; OMIM 216400) oder ERCC6 (Typ B, OMIM 609412), eines

Proteins mit Funktion im Nucleotid-Exzisionsreparatursystem (DNA-Reparatur),
der transkriptionsgekoppelten Reparatur,.

h bedin

▶ Definition: Seltene Erkrankung mit Wachstumsretardierung („kachektischer

Zwerg“), erhöhter Lichtempfindlichkeit, dünnen trockenen Haaren, mentaler Retar-
dierung, und Gehörlosigkeit.

▶ Ätiologie: Autosomal rezessiver Erbgang.

hemisc

▶ Assoziierte Veränderungen: Im Gegensatz zu XP-Patienten entwickeln Patienten
mit Cockayne-Syndrom kaum Pigmentläsionen und auch keine bösartigen Haut-
tumoren.

h und c Bloom-Syndrom
alisc

▶ MIM-Code: 210900.

▶ Definition: Typische Trias aus Teleangieektasien der Wangen, Lichtempfindlichkeit

Physik
und niedrigem Geburtsgewicht mit verzögertem Körperwachstum.

▶ Ätiologie: Autosomal rezessiv vererbter Defekt der DNA-Ligase-I-Aktivität.

▶ Assoziierte Veränderungen: Café-au-Lait-Flecken, Syndaktylie, Immundefekte, Ent-
wicklung maligner Tumoren durch chromosomale Instabilität.

Rothmund-Thomson-Syndrom

▶ MIM-Code: 268400.

▶ Definition: Seltenes Syndrom mit Poikilodermie in lichtexponierten Arealen.

▶ Genetik: Autosomal rezessive Vererbung mit Defekten im RECQL4-Gen auf Chro-
mosom 8 q24.3. Genetische Heterogenität wahrscheinlich, da mehrere Familien
mit Rothmund-Thomson-Syndrom keine RECQL4-Mutationen aufweisen. 70 % der

Patienten sind weiblich.

▶ Weitere Symptome: Typische Fazies (vorspringende Stirn, Sattelnase, Prognathie),
juvenile Kataraktbildung, Wachstumsverzögerungen, Alopezie, Zahn- und Nagelde-
fekte, maligne Tumoren (Haut, Knochen).

Hartnup-Syndrom

▶ MIM-Code: 234500.

▶ Definition: Störung der Tryptophanabsorption und der renalen Reabsorption von

Aminosäuren.

▶ Genetik: Autosomal rezessive Vererbung.

▶ Klinik: Pellagra-artige Hautveränderungen mit Lichtempfindlichkeit, zerebellare

Ataxie, geistige Retardierung.

▶ Therapie: Hoch dosiert Nikotinsäure.

18.4 Krank

heiten durch Thermoproteine

Definition

▶ Thermoproteine: Eiweiße mit besonderen thermophysikalischen und immunologi-
schen Eigenschaften, die im Rahmen zahlreicher Erkrankungen auftreten und eine

Vielzahl dermatologischer Symptome auslösen können.

314

18.4 Krankheiten durch Thermoproteine

18

Kryoglobulinkrankheit

▶ Definition: Krankheitserscheinungen durch Präzipitation deglykosylierter Immun-
tosen
globuline.

▶ Pathogenese: Minderperfusion kälteexponierter Areale; Beteiligung innerer Or-
ma
gane durch Komplementaktivierung im Anschluss an die Immunglobulinpräzipi-
er
tation möglich.

▶ Klassifikation:

gte D

• Typ I: Monoklonale Kryoglobuline (30 %).

• Typ II: Gemischte Kryoglobuline mit monoklonaler Komponente.

• Typ III: Polyklonale Kryoglobuline.

h bedin

▶ Klinik:

• Typ I: Hyperviskositätssyndrom, Raynaud-Syndrom (S. 233), Purpura, Nekrosen,

ZNS-Symptomatik.

hemisc

• Typ II und III: Akrozyanose, Livedo reticularis (S. 271), Raynaud-Syndrom (S. 233),

Kälteurtikaria (S. 182), Purpura mit Arthralgien (bis zu 75 % der Fälle), Nierenbe-
teiligung (bis zu 50 % der Fälle).

▶ Diagnostik: BSG (Tab. 18.4). Serum/Plasma bei 0 °C präzipitieren lassen und in Kälte
h und c
abzentrifugieren; Kryopräzipitat in der Immunelektrophorese untersuchen. C1 und

C4 sind vermindert.

alisc

▶ Differenzialdiagnosen: Kälteagglutinationskrankheit, Kryofibrinogenämie.

▶ Therapie: Steroide und Immunsuppressiva, ggf. mit Plasmaaustausch. Bei Kälteurti-

Physik
karia Antihistaminika (S. 669).

Kryofibrinogenkrankheit

▶ Definition: Krankheitserscheinungen durch kryopräzipitiertes Gemisch aus Fibri-
nogen, Fibrin und Fibronektin.

▶ Klinik: Gerinnungsstörungen, Akrozyanose, Raynaud-Syndrom, Urtikaria, Kälteurti-
karia, Purpura, Purpura Schoenlein-Henoch.

▶ Diagnostik: BSG bei 7 °C und 37 °C. Immunelektrophorese des Kryopräzipitats (s.

Kryoglobuline) und Fibrinogennachweis mit Antikörpern.

▶ Therapie: Plasmaaustausch; Streptokinase oder Urokinase.

Kälteagglutininkrankheit

▶ Definition: Krankheitserscheinungen durch Erythrozytenagglutination bei Kälteex-
position.

▶ Assoziierte Erkrankungen: Monoklonale Gammopathien, Plasmozytom, akute und
chronische Infektionen (v. a. Mykoplasmen, EBV-Infektion, Virushepatitis, Zytome-
galie, Syphilis).

▶ Pathogenese: Erythrozytenagglutination bei Kälte mit Minderperfusion, zusätzlich
evtl. Hämolyse nach Wiedererwärmung durch gebundenes Komplement.

▶ Klinik: Akrozyanose mit Parästhesien, selten Nekrosen nach Kälteexposition. Selten

Kälteurtikaria (S. 182) oder Livedo racemosa (S. 271). Bei Hämolyse Hepatosple-
nomegalie.

▶ Diagnostik: BSG (Tab. 18.4). Hepatitisserologie (häufige Assoziation mit Hepatitis

C!), Bestimmung von antinukleären Antikörper (ANA), extrahierbare nukleäre Anti-
körper (ENA), Doppelstrang-DNS, Rheumafaktoren; direkter Coombs-Test.

Tipp:

▶ Bei persistierenden Kälteagglutininen ungeklärter Ursache sollten regelmä-
ßig hämatologische Verlaufskontrollen erfolgen.

315

18 18.5 Durch Kälte ausgelöste Krankheiten

Tab 18.4 • BSG bei Thermoprotein-Krankheiten.

tosen

BSG

7 °C

20 °C

37 °C
ma

Kälteagglutininkrankheit ↑↑↑

↑↑–↑↑↑

↑
er

Kryoglobulinkrankheit
n

↑

↑↑↑
gte D

Kryofibrinogenkrankheit n

↑

↑↑↑
n = normal; ↑ = gering beschleunigt; ↑↑ = mäßig beschleunigt; ↑↑↑ = stark beschleunigt

Durchführung der BSG bei Kryoproteinkrankheiten: Blut nach Entnahme bis zur BSG-Bestimmung bei

h bedin 37 °C halten! Kanüle, Spritze, Zitrat und Senkungsröhrchen auf 37 °C vorwärmen!

hemisc

▶ Differenzialdiagnosen: Kollagenosen, Kryoproteinämien, Raynaud-Syndrom, Skle-
rodermie, systemischer Lupus erythematodes, Anti-Cardiolipin-Syndrom.

▶ Therapie: Bei monoklonalen Gammopathien Betreuung durch Hämatoonkologen,

Kälte meiden, Therapie der zugrundeliegenden Infektion.

h und c
alisc 18.5 Dur

ch Kälte ausgelöste Krankheiten

Perniones

Physik

▶ Synonym: Frostbeulen.

▶ Definition: Rötlich-bläuliche, unscharf begrenzte Indurationen der Haut.

▶ Klinik: Nicht schmerzhafte, langsam entstehende, blau-livide Infiltrate mit Beto-
nung der Akren. (Fingern und Zehen, Unterschenkel); betreffen meist Frauen.

▶ Differenzialdiagnose: Chilblain-Lupus, Sarkoidose.

▶ Therapie: Wechselbäder, Kälteschutz. Lokal: Vasodilatierende Cremes, Handbäder
mit vasoaktiven Substanzen.

316

19.1 Porphyrien

19

19 Stoffwechselerkrankungen
gen

19.1 P orphyrien

Grundlagen
krankun

▶ Definition: Porphyrien sind Folge von Enzymdefekten der Hämsynthese.

ler

▶ Klassifikationen:

hse

• Nach dem Organ, in dem sich der Enzymdefekt am stärksten ausprägt (historische
ec

Klassifikation):

– Erythropoetische Porphyrien.

– Hepatische Porphyrien.

Stoffw

• Nach pathophysiologischem Mechanismus und Klinik:

– Akute Porphyrien: Können akute, lebensgefährliche Attacken auslösen und mit
neurologischen Symptomen einhergehen (akute intermittierende Porphyrie,

Porphyria variegata und hereditäre Koproporphyrie).

– Nicht akute Porphyrien: Porphyrien ohne derartige Symptome (Porphyria cu-
tanea tarda, erythropoetische Protoporphyrie, kongenitale erythropoetische

Porphyrie, X-chromosomal dominante Protoporphyrie).

▶ Eine Übersicht über die biochemischen Befunde bei verschiedenen Porphyrien gibt

Tab. 19.1.

Tab 19.1 • Wichtige biochemische Befunde verschiedener Porphyrien.

Erkrankung

Enzym
primärer

Über produktion Hautmani- Erbgang

Manifesta-
festation
tionsort

X-chromoso-

ALA-S2

Erythro zyten

Protoporphyrin

++

X-chro-
mal dominante

(hohe Anteile
mosomal

Protopor-
von Zink-chela-
dominant
phyrie
tiertem Proto-
porphyrin)

akute inter-

PBG-Desami-

Leber

PBG, ALA

-
autosomal
mittierende
nase
dominant

Porphyrie
kongenitale

Uroporphy-

Erythro zyten

Uroporphyrin I

+++
autosomal
erythropoeti-
rinogen-III-

Koproporphyrin I
rezessiv
sche Porphyrie Kosynthetase
akquirierte

Uroporphyri-

Leber (Ery-

Uroporphyrin

+→+++
erworben

(sporadische)

nogen-Decar- throzyten)

(Protoporphyrin

PCT (Typ-I-PCT) boxylase
in Erythrozyten
bei hepatoery-
hereditäre
thropoetischer
autosomal

(familiäre) PCT

Porphyrie)

dominant

(Typ II-PCT)

hepatoery-
autosomal
thro poetische
rezessiv

Porphyrie

317

19 19.1 Porphyrien

Tab 19.1 • Fortsetzung
gen

Erkrankung

Enzym
primärer

Über produktion Hautmani- Erbgang

Manifesta-
festation
tionsort
krankun
hereditäre Ko-

Kopropor-

Leber

Koproporphyrin –→+
autosomal
ler
proporphyrie
phyrinogen -

III, PBG, ALA
dominant
hse
oxidase
ec
homozygote

++
homozygot

Kopropor-
für Kopro-
phyrie
porphyrino-

Stoffw
genoxida-
se-Gen

Porphyria

Protopor-

Leber

Protoporphyrin, +
autosomal
variegata
phyrinogen-

Koproporphyrin
dominant
oxidase

Porphyrinpepti-
de, PBG, ALA
erythropoe-

Ferro-

Erythrozyten

Protoporphyrin

++
autosomal
tische Proto-
chelatase
dominant
porphyrie

ALA = Aminolävulinsäure; PBG = Porphobilinogen

Kongenitale erythropoetische Porphyrie

▶ Synonyme: Morbus Günther, erythropoetische Uroporphyrie.

▶ Definition: Seltene, autosomal rezessive Erkrankung der Hämbiosynthese, bedingt
durch Mutationen im Uroporphyrinogen-III-Kosynthase-Gen.

▶ OMIM-Code: 263700 (S. 340).

▶ Klinik: Extreme Fotosensitivität, schwere Mutilationen im Bereich der lichtexpo-
nierten Haut, massive Porphyrinurie (dunkelroter Urin), Rotfluoreszenz der Zähne

(Legende von Graf Dracula: Lichtscheu und „blutige“ Zähne); Beginn der Sympto-
matik in der frühen Kindheit.

▶ Diagnostik: Stark erhöhte Uroporphyrin- und Koproporphyrinkonzentration der
isomeren Reihe I in Urin, Fäzes, Erythrozyten und Plasma; stabile Fluoreszenz der

Erythrozyten.

▶ Differenzialdiagnose: Hepatoerythropoetische Porphyrie.

▶ Therapie: Konsequenter Lichtschutz, UV-Licht ganz meiden (Tag-Nacht-Rhythmus
umstellen); Möglichkeit der Knochenmarktransplantation erwägen.

Erythropoetische Protoporphyrie

▶ Definition: Autosomal dominant vererbte Erkrankung durch Defekt der Ferroche-
latase.

▶ OMIM-Code: 177000.

▶ Ätiopathogenese: Manifestation der Hautveränderungen bei Vererbung einer

Ferrochelatase-Mutation auf einem elterlichen Allel ( cis) und einem niedrig expri-
mierten intronischen Ferrochelatase-Polymorphismus auf dem anderen elterlichen

Allel ( trans).

▶ Klinik:

• Beginn meist im Frühjahr/Sommer der ersten Lebensjahre.

• Sonnenbrandartige oder urtikarielle Erytheme im Bereich der lichtexponierten

Haut; gelegentlich tritt nach einem Tag im Bereich der Entzündungen eine ausge-318

19.1 Porphyrien

19
dehnte Purpura auf. Fast immer sieht man bleibende, akral lokalisierte lichenoide
oder hyalinoseartige Verdickungen der Haut (Differenzialdiagnose: Hyalinosis
gen
cutis et mucosae, S. 359).

• In 5–10 % rasche Fibrose der Leber mit Leberversagen und Lebertransplantati-
onspflicht.

▶ Diagnostik: Erhöhte Konzentration von Protoporphyrin in Erythrozyten; flüchtige
krankun

Fluoreszenz der Erythrozyten.

ler

▶ Differenzialdiagnosen: Dermatitis solaris; X-chromosomal dominante Protopor-
phyrie.

hse

▶ Therapie: Konsequenter Lichtschutz. Systemische Gabe von β-Carotin als Licht-
ec
schutz (Dosierung individuell und in Abhängigkeit von Jahreszeit und Alter des

Patienten; mittlere Dosierung: 75–100 mg/d); Wirkungsbeginn erst nach einigen

Stoffw

Wochen! Therapieeinleitung im Februar; fortsetzen bis in den Oktober; pausieren
von November bis Januar.

Porphyria cutanea tarda (PCT)

▶ Definition: Porphyrinstoffwechselstörung aufgrund eines Uroporphyrinogendecar-
boxylase-Defektes.

▶ OMIM-Codes: 176100, 176090.

▶ Klassifikation:

• Erworbene Typ-I-PCT (OMIM-Code 176090): z. B. durch Östrogene, Alkohol, Vi-
rushepatitis, Hexachlorbenzol oder Medikamente induzierte Leberfunktionsstö-
rung.

• Autosomal dominante Typ-II- PCT (OMIM-Code 176100): Ebenfalls durch die o. g.

Faktoren provozierbar.

• Hepatoerythropoetische Porphyrie: Homozygote/verbunden heterozygote Mutati-
onen im Uroporphyrinogendecarboxylase-Gen.

▶ Klinik: Hautveränderungen in chronisch lichtexponierten Arealen (Abb. 19.1):

• Erhöhte Verletzlichkeit der Haut auch nach Bagatellverletzungen (Leitsymptom),

Hyperpigmentierung und Blasenbildung, Elastose, Hypertrichose im Jochbeinbe-
reich. Milienbildung.

• Bei Homozygotie für den Uroporphyrinogendecarboxylase-Gendefekt ent-
sprechen die Symptome denen bei kongenitaler erythropoetischer Porphyrie

(S. 317).

• Selten: Sklerodermieartige Hautveränderungen.

▶ Differenzialdiagnosen: Porphyria variegata; hereditäre Koproporphyrie (blasenbil-
dende Porphyrie); Epidermolysis bullosa acquisita.

▶ Diagnostik:

• Gesamtporphyrine, Uroporphyrin und Koproporphyrin im Urin erhöht; Isokop-
roporphyrin im Stuhl erhöht; PBG und ALA im Normbereich.

• Unterscheidung zwischen akquirierter und hereditärer Form durch Enzymassay
oder DNA-Mutationsanalyse.

Abb. 19.1 • Porphyria cutanea tarda mit

Blasen und Krustenbildung in chronisch lichtexponierten Hautarealen.

319

19 19.1 Porphyrien

• Ausschluss von zugrundeliegender Leberfunktionsstörung (Leberwerte, Hepati-
gen
tis-Serologie), Blutbild, Hb, Hämatokrit, Fe, Ferritin (Eisenüberladung häufig!).

• Besonders sorgfältige Medikamentenanamnese und Eruierung möglicher hepa-
totoxischer Faktoren (Alkohol, Inhalation von Lösungsmitteln am Arbeitsplatz
oder bei Hobbytätigkeiten).

krankun

▶ Therapie: Auslösende Noxen meiden.

ler

• Chloroquin (S. 671) 2 × 125 mg/Wo. Chloroquin bewirkt wahrscheinlich eine So-
lubilisierung der Uroporphyrinkristalle in der Leber. Die Therapie unter statio-
hse
nären Bedingungen einleiten, da initial Krankheitserscheinungen wie Fieber und
ec

Gelenkbeschwerden auftreten können. Fortsetzung bis zur Normalisierung der

Porphyrinausscheidung im Urin.

Stoffw

• Aderlass (Phlebotomie): 500 ml alle 2 Wochen unter Kontrolle von Fe, Ferritin und

Hb.

X-chromosomal dominante Protoporphyrie

▶ Definition: Seltene, X-chromosomal dominante Erkrankung, die durch Mutationen
im ALAS2-Gen hervorgerufen wird.

▶ OMIM-Code: 300752.

▶ Klinik: Wie bei der erythropoetischen Protoporphyrie.

▶ Diagnostik: Erhöhte Konzentration von Protoporphyrin in Erythrozyten; dabei pro-
zentual höherer Anteil (im Mittel bis zu 44 %) an Zink-chelatiertem Protoporphyrin
als bei erythropoetischer Protoporphyrie.

▶ Differenzialdiagnosen: Erythropoetische Protoporphyrie; Dermatitis solaris.

▶ Therapie: Konsequenter Lichtschutz; derzeit keine weiteren Therapieoptionen ver-
fügbar.

Akute intermittierende Porphyrie

▶ Definition: Autosomal dominante Erkrankung mit reduzierter Aktivität der Porpho-
bilinogendesaminase.

▶ OMIM-Code: 176000.

▶ Klinik:

• Keine Hautveränderungen.

• Im Anfall: Dunkelfärbung des Urins, Koliken, Tachykardie, Hochdruck, Erbrechen,

Paresen, Obstipation, Anämie, Sensibilitätsstörungen, Psychosen, Krämpfe, Diar-
rhö.

• Bei folgenden Diagnosen/Symptomen differenzialdiagnostisch an eine akute inter-
mittierende Porphyrie denken: Ileus, toxische Psychosen, unklare Polyneuropa-
thien kombiniert mit nachdunkelndem Urin, Absinken der Urinausscheidung < 1
l, rasch einsetzende Tachykardie, Hypertonie oder seltener Hypotonie, ungeklärte

Krampfanfälle. Die Symptome können vor allem durch Medikamente ausgelöst
werden (z. B. Psychopharmaka, Barbiturate, Östrogene).

▶ Diagnostik:

• Verminderte Porphobilinogendesaminase-Aktivität.

• Während eines Anfalls vermehrte Ausscheidung von Porphobilinogen und Ami-
nolävulinsäure, Uroporphyrin und Koproporphyrin im Urin.

▶ Differenzialdiagnosen: Porphyria variegata; hereditäre Koproporphyrie.

▶ Therapie:

• Absetzen aller auslösenden Faktoren (Medikamente, Hormone).

• Analgesie (Opiate; bevorzugt Pethidin).

• Antiemetische Therapie (Promazin; Chlorpromazin).

• Adjuvant oder falls nichts anderes vorhanden: Glukose 5–10 % infundieren;

▶ Cave: Bei längerfristiger Infusion ggf. forcierte Diurese erforderlich.

•  Hämin-Arginat (Normosang): 3 mg/kgKG in 100 ml NaCl-Lösung über 20 min als Kurzinfusion an 4 aufeinander folgenden Tagen.

320

19.2 Störungen des Fettstoffwechsels

19

▶ Prophylaxe: Meiden porphyrinogener Medikamente (s. o.).

▶ Positivliste für Medikamente: Folgende Medikamente dürfen auf Anordnung des
gen

Hausarztes bei akuter intermittierender Porphyrie oder Porphyria variegata ver-
wendet werden:

• Bei Schmerzen: Acetylsalicylsäure, Indometacin.

• Zum Schlafen: Phenothiazine, Chloralhydrat, Lorazepam.

krankun

• Gegen Husten: Codein, Paracodin.

ler

• Zur örtlichen Betäubung: Ametocain, Bupivacain, Procain.

• In Notfällen zur Narkose: Lachgas, Atropin, Cyclopropan, Suxamethonium, Tubo-
hse
curarin.

ec

Porphyria variegata

Stoffw

▶ Definition: Autosomal dominante Erkrankung durch Defekt der Protoporphyrino-
genoxidase.

▶ OMIM-Code: 176200.

▶ Epidemiologie: Besonders häufig in Skandinavien und bei in Südafrika lebenden

Weißen.

▶ Klinik: Hautveränderungen wie bei der Porphyria cutanea tarda und/oder Gefahr
von akuten Anfällen wie bei der akut intermittierenden Porphyrie.

▶ Diagnostik:

• Vermehrte Ausscheidung von Protoporphyrin und Koproporphyrin im Urin, wei-
terhin im Unterschied zur Porphyria cutanea tarda auch vermehrte Ausscheidung
der Vorstufen.

• Im Stuhl Nachweis von Protoporphyrin und Koproporphyrin.

▶ Differenzialdiagnosen: Porphyria cutanea tarda; hereditäre Koproporphyrie; akute
intermittierende Porphyrie.

▶ Therapie: Fotoprotektion (S. 642). Behandlung akuter Symptome wie bei akuter in-
termittierender Porphyrie. Absetzen auslösender Medikamente.

▶ Prophylaxe: Meiden auslösender Medikamente, Lichtschutz. Positivliste für Medi-
kamente (s. akute intermittierende Porphyrie).

Hereditäre Koproporphyrie

▶ Definition: Autosomal dominante Erkrankung durch Insuffizienz der hepatischen

Koproporphyrinogenoxidase.

▶ OMIM-Code: 121300.

▶ Klinik: Wie bei Porphyria variegata (s. o.).

▶ Diagnostik: Stark vermehrte Koproporphyrinausscheidung in Urin und Stuhl; nor-
maler Porphyrinspiegel in den Erythrozyten.

▶ Differenzialdiagnosen: Porphyria cutanea tarda; Porphyria variegata; akute inter-
mittierende Porphyrie.

▶ Therapie: Wie bei Porphyria variegata oder akuter intermittierender Porphyrie

(S. 320).

19.2 S törungen des Fettstoffwechsels

▶ Definition: Vermehrte oder abnormale Plasmalipoproteine werden in verschiede-
nen Geweben von Makrophagen aufgenommen (auch in der Haut) und führen zur

Bildung von Xanthomen und Xanthelasmen.

▶ Klinik:

• Xanthoma planum diffusum: Scharf und unregelmäßig begrenzte Maculae.

• Xanthoma tuberosum: An Ellbogen, Knien, Händen, Füßen, Achillessehnen lokali-
sierte gelbe, teils gelb-rötliche Knoten.

321

19 19.3 Störungen des Aminosäurestoffwechsels (Tab. 19.2)

• Xanthoma eruptivum: Plötzlich aufschießende multiple, dicht stehende, erbsen-
gen
große, gelbe Papeln.

• Xanthoma palmare striatum und Xanthoma palmare papulosum: Gelbliche Verfär-
bung im Bereich der Handinnenfläche, vor allem in den Beugefalten der Finger.

• Xanthoma tendinosum et articulare: Gelbliche Knoten im Bereich der Finger-
krankun
streckseiten, Fingergrundgelenke, Patellar- und Achillessehnen.

ler

▶ Hinweis: Keine Assoziation zu Fettstoffwechselstörungen besteht beim Xanthe-
lasma palpebrarum: Gelbe, flache Plaques v. a. am Oberlid.

hseec Normolipämische Xanthomatosen

▶ Definition: Lipidablagerungen im Gewebe, Blutlipide jedoch im Normbereich.

Stoffw

▶ Normolipämische diffuse plane Xanthome: Seltenes, gut definiertes Krankheits-
bild:

• Gelblich-orangenfarbene Plaques, betont an Lidern, Hals, oberem Stamm und
großen Beugeregionen.

• Bei > 50 % der Patienten Assoziation zu hämatologischen Erkrankungen: Multip-
les Myelom, monoklonale Gammopathie, chronisch myeloische oder lymphati-
sche Leukämie, Lymphome.

• Keine Fettstoffwechselstörung nachweisbar.

▶ Xanthoma disseminatum: Disseminierte, gelbliche bis orangefarbene Papeln, v. a. in

Gelenkbeugen, Lidregion und intertriginösen Arealen. Zusätzlich Befall von Kornea
und Sklera, Meningen, Mundschleimhaut und Epithel des Respirationstrakts. Hypo-
physenbeteiligung ist möglich; weitere interne Manifestationen sind selten.

19.3 Störungen des Aminosäurestoffwechsels

(Tab. 19.2)

Tab 19.2 • Hautsymptome bei Aminosäure-Stoffwechselstörungen.

Erkrankung

Ätiologie

Hautsymptome

Phenylketonurie (S. 376)

Phenylalaninhydroxylase-

Haut und Haar gering pig-

(OMIM-Code: 26600)

Mangel
mentiert, Lichtempfindlich-
keit, Sebostase

Hartnup-Syndrom

Resorptionsstörung für
pellagroide Symptome bei

(OMIM-Code: 234500)

neutrale Aminosäuren (Phe-

Lichtexposition
nylalanin, Tryptophan, Leucin,

Isoleucin u. a.)

Alkaptonurie (S.  385)

Homogentisinsäureoxidase-
durch Ablagerung von Ho-

(OMIM-Code: 203500)

Defekt
mogentisinsäure im Knorpel-
gewebe Schwarzfärbung von

Ohr und Nase

Homozystinurie

Cystathionsynthetase-Defekt

Livedo reticularis, atrophische

(OMIM-Code: 236200)

Narben, Rötung der Wangen-
haut, dünne Haare

Richner-Hanhart-Syndrom

Defekt der Tyrosin-Amino-

Palmoplantarkeratose

(OMIM-Code: 276600)

transferase

Zum Gebrauch des OMIM-Code vgl. S. 340

322

19.4 Störungen des Spurenelementstoffwechsels

19

19.4 S törungen des Spurenelementstoffwechsels
gen

Acrodermatitis enteropathica

▶ Definition: Autosomal rezessive Erkrankung, die durch Mutationen des SLC39A4-

Gens verursacht wird. Erworbener Zinkmangel (v. a. bei parenteraler Ernährung,
krankun
z. B. Patienten mit Colitis ulcerosa, Morbus Crohn) kann sich mit klinisch ähnlichen
ler

Hautveränderungen manifestieren.

▶ OMIM-Code: 201100.

hse

▶ Pathogenese: SLC39A4 wird vorwiegend im Duodenum und Jejunum exprimiert
ec
und wirkt als intestinaler zinkspezifischer Transporter. Durch homozygote oder
verbunden heterozygote Mutationen kommt es zu Störungen des Zinktransportes.

Stoffw

▶ Zinkmetabolismus: Körperspeicher 4 g; Tagesbedarf 10–15 mg. Zum Einfluss der

Zinkzufuhr auf verschiedene zinkabhängige Parameter s. Tab. 19.3.

▶ Klinik:

• Akral lokalisierte, v. a. im Bereich von Mund, Nase und Anogenitalregion auftre-
tende, scharf begrenzte, erythematöse, teils psoriasiform imponierende, teils
durch Erosion nässende Plaques.

• Telogones Effluvium, fehlende Augenbrauen und Wimpern.

• Diarrhö.

• Fotophobie.

• Einschränkung des Geruchssinns.

• Gefahr von Superinfektionen (Candida albicans; Paronychie).

▶ Diagnostik:

• Bestimmung des Zinkgehaltes im Serum (Normwert kann von Labor zu Labor
stark schwanken; in der Regel 10–20 μmol/l).

Blutentnahme:

Da die meisten Nadeln Zink enthalten, müssen zur Blutentnahme Spezialnadeln
und -ampullen verwendet werden. Sie sind bei den meisten Zentrallaboratorien
verfügbar.

• Bestimmung der Zinkkonzentration im Haarschaft (Tab. 19.3).

▶ Differenzialdiagnose: Mukokutane Candidose.

▶ Therapie: Zinkaspartat oral.

Menkes-Syndrom

▶ Synonym: Kinky-Hair-Syndrom.

▶ Definition: X-chromosomal vererbter Defekt des Kupfertransportproteins.

▶ OMIM-Code: 309400.

▶ Klinik: Pili torti, Trichorrhexis nodosa congenita, geistige Retardierung.

Tab 19.3 • Einfluss der Zinkzufuhr auf verschiedene zinkabhängige Parameter.

Zinkzufuhr

Wachstumsrate des

Plasma-Zink-Konzen-

Haar-Zink-Konzent-

Haares
tration
ration
normal
normal
normal
normal
geringer Mangel
normal
normal
erniedrigt
schwerer Mangel
erniedrigt
erniedrigt
normal/erhöht

323

19 19.5 Endokrine Störungen

19.5 Endok

rine Störungen
gen Hypophyse

▶ Prolaktinom:

krankun

• Definition: Das Prolaktinom ist ein Hypophysenadenom mit überschießender Se-
ler
kretion von Prolaktin.

• Symptome: Pubertas tarda (beide Geschlechter), Galaktorrhoe und Amenorrhoe
hse
bei weiblichen und herabgesetzte Libido bei männlichen Patienten.

ec

• Ätiologie: Einige Medikamente, z. B. Haloperidol, Trifluoperazin, Metoclopramid;

Hyperprolaktinämie bei Hypothyreose und bei anderen hypophysären Tumoren.

Stoffw

• Therapie: Gabe von Bromocryptin, Cabergolin, oder neurochirurgisch.

▶ Akromegalie:

• Definition: Vergrößerung der Akren durch Wachstumshormon bildenden Tumo-
ren.

• OMIM-Code: 102200.

• Weitere Hauptsymptome: Hyperhidrose, Hypertrichose, Galaktorrhö. Pigmentie-
rung kann verstärkt sein; Seborrhö. Der Kollagengehalt kann um das 2- bis 3-Fa-
che erhöht sein mit entsprechender Verdickung der Haut. Acanthosis nigricans

(S. 486).

▶ Morbus Cushing: Der klassische Morbus Cushing ist durch überschießende Sekre-
tion von ACTH aus einem Hypophysenadenom bedingt (s. u.).

Schilddrüse

▶ Hyperthyreose:

• Warme, feuchte Haut, Pruritus, telogenes Effluvium mit erhöhtem Anteil dysplas-
tischer Haare, vermehrte Inzidenz von Alopecia areata und Vitiligo, Onycholyse.

• Prätibiales Myxödem: Vermehrte Ablagerung von aus Hyaluron- und Chondroi-
tinschwefelsäure bestehendem Muzin in Form kissenartiger rötlich-gelblicher

Plaques mit Peau-d‘orange-Phänomen an Unterschenkelstreckseiten.

▶ Hypothyreose (Abb. 19.2):

• Generalisiertes Myxödem durch vermehrte Ablagerung von Glykosaminoglyka-
nen.

• Trockene (sekundäre Ichthyosis), fahl wirkende Haut, verstärkte Gelbfärbung
durch verminderte Umwandlung von Carotin zu Retinol, Effluvium (okzipital-
frontal). Infraorbitalödeme, Handrückenödeme.

Nebenschilddrüse

▶ Hyperparathyreoidismus:

• Hautsymptome: Meist bei sekundärem Hyperparathyreoidismus:

– Pruritus.

– Kalzinose.

Abb. 19.2 • Hypothyreose: Gelblich-
teigige Umwandlung der Haut und

Lidödeme.

324

19.5 Endokrine Störungen

19

– Evtl. Calciphylaxie (blitzfigurenartige, livide Erytheme mit nachfolgenden plat-
tenartigen Nekrosen durch perivaskuläre und intravaskuläre Kalkablagerung).

gen

• Therapie: Exzision aller Epithelkörperchen, Einsetzen eines Epithelkörperchens
subkutan.

▶ Hypoparathyreoidismus:

• Mit T-Zell-Defekten assoziiert, da die Nebenschilddrüse und der Thymus ent-
krankun
wicklungsgeschichtlich eng assoziiert sind; diese Kombination tritt auf bei mu-
ler
kokutaner Candidose und Di George-Syndrom.

• Ein Hypoparathyreoidismus tritt am häufigsten nach Thyreodektomie mit akzi-
hse
denteller Entfernung der Nebenschilddrüsen auf.

ec

• Klinik: Tetanie, trockene Haare und Haut.

Stoffw

Nebennierenrinde, Gonaden

▶ Cushing-Syndrom: Externer oder interner Hyperkortizismus führt zu Steroidakne,

Hirsutismus, vermehrter Pigmentierung, Striae cutis atrophicae durch verminderte

Bindegewebsproduktion, Teleangiektasien, Hypertrichose, hämorrhagische Dia-
these (Kortikosteroidpurpura).

▶ Morbus Addison: Diffuse Hyperpigmentierung (v. a. im Bereich von Narben), Ver-
minderung der Talgbildung.

▶ Androgene:

• Pathogenese: Terminalhaarfollikel und Talgdrüsen sind wesentliche Zielorgane
der Wirkung von Testosteron bzw. 5-Dihydrotestosteron auf die Haut.

• Symptome: androgenetische Alopezie, Hirsutismus, Akne bei Frauen in untypi-
schem Alter, z. B. bei Stein-Leventhal-Syndrom.

• Diagnostik: Biochemische Untersuchungen an Hautfibroblastenkulturen zum

Nachweis verschiedener Formen des Pseudohermaphroditismus (5-Reduktase-

Mangel, Testosteron-Rezeptormangel oder Testosteron-Rezeptordysfunktion).

Pankreas (Diabetes mellitus)

▶ Etwa 30–70 % aller Diabetiker entwickeln pathologische Hautveränderungen.

▶ Die Hautveränderungen bei Diabetes mellitus können 4 Krankheitsgruppen zuge-
ordnet werden:

• Hautinfektionen:

– Candida-albicans-Infektionen (Perlèche, Vulvitis/Balanitis, Paronychie).

– Infektionen mit Dermatophyten.

– Bakterielle Infektionen: Erythrasma (Corynebacterium minutissimum), hämo-
lysierende Streptokokken, Staph. aureus.

– Seltene Infektionen: Mucormycosis (z. B. Rhizophorus nigricans), Gasgangrän
durch Clostridien und andere Erreger, maligne Otitis externa (Pseudomonas
aeruginosa).

• Hauterkrankungen mit überhäufiger Assoziation zu Diabetes mellitus:

– Necrobiosis lipoidica (NL): Frauen 3-mal häufiger betroffen als Männer; asso-
ziiert mit Typ-I- und Typ-II-Diabetes; < 1 % der Patienten mit Diabetes mellitus
erleiden im Krankheitsverlauf eine NL, aber ca. 60 % der Patienten mit NL ha-
ben zum Zeitpunkt der Diagnose der NL einen Diabetes mellitus.

– Disseminiertes Granuloma anulare (GA): Assoziation nicht eindeutig belegt.

– Weitere Stoffwechselstörungen: Glukagonomsyndrom, Hyperlipidämie, Por-
phyria cutanea tarda.

– Insulinresistenzsyndrome: Acanthosis nigricans (AN), kongenitale Lipodystro-
phie.

– Weitere Assoziationen: Bullosis diabeticorum: eng mit der diabetischen Re-
tinopathie assoziiert; Vitiligo, Lipoidproteinose, Werner-Syndrom, Morbus

Kyrle, Lichen ruber planus.

325

19 19.6 Muzinosen

• Komplikationen des Diabetes:

gen

– Makroangiopathie → Hautatrophie (v. a. an den Fußsohlen), Trockenheit, Hypo-
thermie vor allem im Zehenbereich, Nageldystrophie und Haarverlust.

– Mikroangiopathie → Binkley Flecken – rot-braune Makeln an den Schienbei-
nen.

krankun

– Bindegewebsveränderungen → diabetisches Sklerödem.

ler

– Neuropathien → Hyperhidrose, Fehlstellungen des Fußes, Malum perforans.

• Reaktionen auf die antidiabetische Therapie:

hse

– Orale Antidiabetika: allergische Reaktionen, Fotosensibilisierung.

ec

– Insulin: Allergische Reaktionen (5–10 %), Lipoatrophie, Lipohypertrophie.

Neuroendokrine Tumoren

Stoffw

▶ Eine umfassende Darstellung neuroendokriner Tumoren ist nicht Aufgabe dieser

Checkliste; sie entstehen in Pankreas, Darm, Schilddrüse und an vielen anderen

Stellen, und sezernieren Hormone wie Insulin, Glucagon, Gastrin, Histamin, Sero-
tonin und Calcitonin (medulläres oder C-Zellen-Karzinom der Schilddrüse). Einige

Aspekte sollten den Dermatologen aber interessieren:

• Patienten mit MEN-Syndrom (Multiple endokrine Neoplasien) haben zahlreiche

Hautveränderungen, die als Marker dienen können: Schleimhautneurinome, An-
giofibrome, Bindegewebsnävi, und Lichen amyloidosis (S. 330).

• Glukagonome sind oft mit der paraneoplastischen Dermatose migratorisches ne-
krolytisches Erythem (S. 487) assoziiert.

• Karzinoidtumoren können eine Flush-Symptomatik auslösen, wenn sie Seroto-
nin oder Bradykinin produzieren. Etwa 70 % der Patienten leiden unter der an-
fallsweisen Rötung, die auch mit Hitzegefühl und Schwitzen, gelegentlich auch
einer Zyanose, einhergehen kann. Die Diagnose wird bei Vorliegen von erhöhten

Werten von Serotonin im Serum oder erhöhten Spiegeln von 5-Hydroxy-Indoles-
sigsäure im Urin gestellt.

19.6 Mu
zinosen

▶ Pathogenese: Muzinosen der Haut entstehen durch vermehrte Bildung bzw. Abla-
gerung von mesenchymalen, interfibrillären Grundsubstanzen im dermalen Binde-
gewebe. Die Epidermis bleibt frei.

▶ Generalisiertes Myxödem und lokalisiertes (prätibiales) Myxödem: s. S. 324.

▶ Lichen myxoedematosus (LM) und Skleromyxödem:

• 3 Formen: Lokalisierter LM, multilokulärer LM, generalisierter LM mit Erythem
und Sklerose (Skleromyxödem).

• Klinik:

– Verdickung und Verhärtung der Haut, v. a. durch dicht stehende, multiple, be-
vorzugt an den Extremitäten auftretenden, erbsengroßen, weißlichen Papeln

(Lichen myxoedematosus).

– Später diffuse Verdickung der gesamten Haut.

– Starker Juckreiz.

• Assoziierte Erkrankungen: Monoklonale Gammopathie (fast immer IgG mit leich-
ten Ketten vom Lambda-Typ), HIV-Infektion.

• Therapie:

– Insgesamt unbefriedigend.

– Im Einzelfall erfolgreich: Plasmapherese, extrakorporale Fotopherese, Bade-

PUVA und systemische Retinoide.

▶ Nephrogene fibrosierende Dermatopathie: Aktivierung von Fibroblasten mit CD68

(Makrophagenmarker!)-Expression nach Gadolinium-haltigen Kontrastmittel bei

Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz. Sklerodermieartiges Krankheitsbild.

326

19.6 Muzinosen

19
gen
krankunler
hseec

Abb. 19.3 • Scleroedema adultorum.

Stoffw

▶ Scleroedema adultorum (Abb. 19.3):

• Definition: Meist im Erwachsenenalter auftretende teigige Verdickung der Haut
im Nacken und Rücken, zusammen mit lividroter Verfärbung.

• Klinik: Bei Zurückziehen der Arme Wulstbildung der Rückenhaut. Auftreten
meist nach Infektionen (z. B. Masern, Grippe, Streptokokkeninfekt, HIV-Infek-
tion), Rückbildung innerhalb mehrerer Monate. Seltener bei Diabetikern, dann
geringe Spontanheilungstendenz.

• Therapie:

– Penicillin G 1 Mio. I. E./d über 14 Tage oder Breitbandantibiotikum.

– Physikalische Therapie zur Verbesserung der Beweglichkeit.

– Nutzen von d-Penicillamin und Glukokortikoiden umstritten.

▶ Schleimgranulom der Mundschleimhaut:

• Meist an der Unterlippe lokalisierte, bis kirschgroße Retentionszysten nach trau-
matischer Ruptur von Speicheldrüsenausführungsgängen. Der ins Korium gelan-
gende Schleim führt zu einer reaktiven Entzündung.

• Therapie: Exzision.

▶ Kutane fokale Muzinose:

• Solitäre, asymptomatische, hautfarbene Papeln oder Knoten.

• Histologie: Hyaluronsäure zwischen den Kollagenfaserbündeln.

• Therapie: Exzision.

▶ Plaque-like Mucinosis und retikuläre erythematöse Muzinose (REM-Syndrom):

• Ätiologie, Pathogenese: Unklar. Ablagerung von Glykosaminoglykamen v. a. in die
papilläre Dermis, assoziiert mit Erythem.

• Klinik:

– Bevorzugt am mittleren Thorax und oberen Rückenbereich netzförmige, un-
scharf begrenzte, flache, teilweise gering erhabene, persistierende Erytheme.

– Juckreiz.

– Tendenz zur Spontanheilung.

▶ Beachte: Stets Lupus erythematodes ausschließen!

• Therapie: Chloroquin (S. 671).

Dermatosen bei monoklonalen Gammopathien

▶ Extramedulläres Plasmazytom.

▶ Erhöhte Tumorrate (Plattenepithelkarzinom, Basaliom, Melanom, Kaposi-Sarkom)

und vermehrte und atypische Infekte.

▶ Ablagerungsdermatosen: Amyloidose vom AL-Typ, Skleromyxödem, Sklerödem,

POEMS-Syndrom, diffuse normolipämische Xanthome, nekrobiotisches Xanthogra-
nulom, Xanthoma disseminatum, IgM-Papeln.

▶ Neutrophile Dermatosen: Pyoderma gangraenosum, subkorneale Pustulose, atypi-
sches Sweet-Syndrom, Erythema elevatum et diutinum, leukozytoklastische Vasku-
litis.

327

19 19.8 Amyloidosen

▶ Urtikarielle Dermatosen: Angioödem mit C1-Esterase-Mangel, Schnitzler-Syndrom.

gen

▶ Autoimmunerkrankungen: Epidermolysis bullosa acquisita, paraneoplastischer

Pemphigus, subepidermale bullöse Erkrankungen, atypische Sklerodermie, Sjög-
ren-Syndrom.

▶ Auf der Wirkung der monoklonalen Immunoglobuline beruhend: Hyperviskositäts-
krankun
syndrome, Kryoglobulinämie (Typ I), Raynaud-Phänomen.

ler

▶ Weitere: Cutis laxa acquisita; follikuläre Hyperkeratosen und Spikes.

▶ POEMS-Syndrom: POEMS-Syndrom ist ein Akronym für Polyneuropathie, Organo-
hse
megalie, Endokrine Erkrankungen, Monoklonale Gammopathie und Skin Disorders.

ec

Klinisch diffuse Sklerose mit Hyperpigmentierung; glomeruloide Hämangiome,
evtl. durch erhöhte VEGF-Spiegel induziert.

Stoffw 19.7 Gic
ht

Grundlagen

▶ Synonyme: Podagra, „Zipperlein““.

▶ Pathogenese:

• Primär: Hyperurikämie als Folge von vermindertem Abbau bzw. verminderter
renaler Ausscheidung der Harnsäure aus dem Purinmetabolismus → Ablagerung
von Harnsäurekristallen in Gelenken, deren Umgebung und Haut (Tophi).

• Sekundär: Durch erhöhten Substratanfall bei proteinreicher Ernährung, bei Leuk-
ämien, Polycythaemia vera und nach zytostatischer Behandlung.

Klinik, Diagnostik und Therapie

▶ Klinik:

• Akute Arthralgie mit Rötung und Schwellung meist des Großzehengrundgelenks

(80 %), des Sprunggelenks und/oder der Fußwurzel (10 %), des Kniegelenks (5 %),
selten anderer Gelenke.

• An der Haut gelegentlich Gichtknötchen durch Ablagerung von Natriumurat.

▶ Diagnostik: Nachweis der Hyperurikämie.

▶ Differenzialdiagnosen: Rheumaknoten.

▶ Therapie:

• Symptomatisch: Nicht steroidale Antiphlogistika (S. 698), Colchicin (S. 683).

• Kausal: Purinarme Diät, Probenecid oder Allopurinol.

19.8 Am

yloidosen

Grundlagen

▶ Definition: Generalisierte oder lokalisierte Erkrankungen mit extrazellulärer Abla-
gerung (im Bindegewebe oder perivaskulär) von Amyloid.

▶ Methoden des histochemischen Nachweises von Amyloid:

• Alkoholische Kongorot-Färbung nach Puchtler (Amyloid wird im polarisierten

Licht doppelbrechend und erscheint grün).

• Gelbfluoreszenz mit Thioflavin S.

• Rotfluoreszenz mit Acridin-Orange.

▶ Diagnostik: Eine zuverlässige Diagnose ist nur durch die Biopsie möglich. Typische

Merkmale:

• Typisches Färbeverhalten mit Kongorot.

• Charakteristisches Doppelbrechungsverhalten im polarisierten Licht.

• Immunhistochemische Differenzierung an den Gewebsschnitten mit spezifischen

Antikörpern.

328

19.8 Amyloidosen

19

• Primäre Biopsieorte bei systemischen Amyloidosen:

– Rektumschleimhaut (Trefferquote ca. 85 %).

gen

– Ligamentum carpi transversum (Trefferquote ca. 100 %).

– Knochenmark (Trefferquote ca. 40 %).

– Subkutanes Fettgewebe.

• Zusätzliche Biopsien bei erkennbarem Organbefall aus Haut, Lippe, Zunge, Muskel,
krankun

N. suralis, Niere, Leber, Dünndarm, Herzmuskel.

ler

Übersicht
hseec

▶ Amyloid-Arten: Die einzelnen Amyloidarten sind sowohl pathogenetisch als auch
in ihrer genauen chemischen Zusammensetzung verschieden. Allen Amyloidarten
gemeinsam ist ihr Aufbau aus β-Fibrillen und ihr wechselnder, aber typischem Ge-

Stoffw
halt an einem Glykoprotein (Amyloid-P-Komponente = AP). Diese Amyloid-P-Kom-
ponente kommt auch im Serum vor (= SAP) und gleicht strukturell dem C-reaktiven

Protein der akuten Entzündungsphase.

▶ Die Tab. 19.4 gibt eine Übersicht der Amyloid-Arten.

Tab 19.4 • Amyloid-Arten

Bezeichnung

Abkürzung
typisch für/Vorkommen

Vorläuferprotein

Immun-

AL-Amyloid

• pr
imäre Amyloidoseformen und • leic

hte Immunglobu-

Amyloid

Paramyloidosen
linketten (λ- häufiger
als χ-Ketten)

klassisches

AA-Amyloid

• se
kundäre Amyloidosen

• Apolipopro

tein mit

Amyloid

Eigenschaften eines

Akut-Phase-Proteins

(SAA-Protein)

endokrines

AE-Amyloid

• abg

elagert/gefunden in: Peptid- • Prohor

mone oder

Amyloid
hormon-bildenden endokrinen

Bruchstücke „amylo-

Drüsen (z. B. Pankreasinseln
idogener“ Polypeptide
beim „Altersdiabetes“), deren

Tumoren und in Tumoren der

APUD-Zellen (G-Zellen des

Magens, enterochromaffine

Zellen des Darmes, die intes-
tinale Hormone bilden, Zellen
der Pankreasinseln, C-Zellen der

Schilddrüse)

familiäres

AF-Amyloid

• g
eht meist mit distaler Polyneu- • Pr
äalbuminvarianten

Amyloid
ropathie einher

• nic
ht neuropathische Niere

• S

AA-Protein

Alters-

AS-Amyloid

• k
ardiomyopathische oder

• V
orläuferprotein:

Amyloid
zerebrale Form

Präalbuminvari-
anten, β-Protein,
γ-Spurprotein

Hämodialyse- AH-Amyloid

• bei L

angzeithämodialyse Amylo- • β

2-Mikroglobulin

Amyloid
idablagerungen in karpaler Syn-
ovialis mit Karpaltunnelsyndrom
und zystischer Knochenläsion
kutanes

AK-Amyloid

• Be
fall der Haut

• K
eratin

Amyloid

329

19 19.8 Amyloidosen

Tab 19.5 • Zusammenfassung der Hautveränderungen und Klassifikation der Haut-
gen
amyloidosen.

Form

Bemerkungen/Charakteristika
krankun
primäre organgebundene Hautamyloidosen
ler

Lichen amyloidosus
meist Streckseiten der Unterschenkel
hse
primäre lokalisierte kutane Amylo-
meist untere Extremitäten
ec
idose
makulöse Hautamyloidose (Syn.:

interskapulär, Stamm (Beine, Arme)

Stoffw
interskapuläre Hautamyloidose)

knotige Hautamyloidose (Syn.:

typisch: zentrale Atrophie mit gelblich durchschim-
plaqueförmige Amyloidose)

merndem Fettgewebe
sekundäre organgebundene Hautamyloidosen (S. 332)

bei epithelialen Tumoren

Basaliome, seborrhoische und aktinische Keratosen
bei aktinischer Elastose
nach exzessiver PUVA-Therapie
sekundäre Hautmanifestation systemischer Amyloidosen

Amyloidosen vom AL-Typ
bei lymphoproliferativen Erkrankungen

Amyloidosen vom AA-Typ (Syn.:

als Folge chronischer Entzündungen, maligner Tumo-

Begleitamyloidosen)

re, bei hereditiären Erkrankungen

Amyloid-Elastose
extrem selten, besonders progressiv mit tödlichem

Verlauf

▶ Hautveränderungen und Klassifikation der Hautamyloidosen s. Tab. 19.5.

Lichen amyloidosus

▶ Epidemiologie: Häufigste Form der kutanen Amyloidosen, insgesamt selten. Betrof-
fen sind Erwachsene. Kein bevorzugtes Geschlecht.

▶ Klinik (Abb. 19.4):

• Leicht schuppende, dicht stehende Papeln (hart, lichenoider Glanz, rosa bis
bräunlich-rot).

• Starker Pruritus.

▶ Hinweis: Hauterscheinungen bei systemischer Amyloidose jucken nicht.

• Lokalisation: Meist Streckseiten der Unterschenkel.

▶ Histologie: Amyloid nur im Stratum papillare; fast immer Amyloid K (Tab. 19.5).

Abb. 19.4 • Lichen amyloidosus.

330

19.8 Amyloidosen

19

▶ Differenzialdiagnosen: Lichen ruber verrucosus (S. 237), lokalisierter Lichen sim-
plex chronicus (S. 337).

gen

▶ Therapie: Keine wirksame Therapie bekannt. Therapieversuch mit Retinoiden oder

PUVA.

Primäre lokalisierte kutane Amyloidose
krankun

▶ Definition: Autosomal dominant vererbte Erkrankung, die durch Mutationen im
ler

OSMR-Gen hervorgerufen wird, das für den Oncostatin-M-spezifischen Rezeptor β
hse

(OSMRβ) kodiert.

ec

▶ Epidemiologie: Meist sporadisch. Häufiger in Südamerika und Südostasien; dort
sind ca. 10 % der Fälle familiär.

▶ Klinik: Üblicherweise Manifestation in der Kindheit mit starkem Pruritus an den

Stoffw
unteren Extremitäten, die zu lokalisiert-fokaler Lichenifikation und nachfolgender

Hyperpigmentierung führt.

▶ Histologie:

• Fibrilläre Degeneration basaler Keratinozyten mit Apoptose.

• Destruktion dermaler unmyelinisierter Nervenfasern und Akkumulation von

Melanosomen in Makrophagen und Schwann-Zellen.

• Pigmentinkontinenz und Deposition amorphen, eosinophilen, Thioflavin-T-posi-
tiven Materials in der papillären Dermis.

▶ Differenzialdiagnosen: Lokalisierter Lichen simplex chronicus (S. 337).

▶ Therapie: Keine wirksame Therapie bekannt.

Makulöse Hautamyloidose

▶ Synonyme: Notalgia paraesthetica, interskapuläre Hautamyloidose.

▶ Epidemiologie:

• Selten, bevorzugt bei Patienten aus Ländern des mittleren Ostens, Asiens, Zent-
ral- und Südamerikas.

• Altersgipfel: 40. bis 70. Lebensjahr.

▶ Pathologie: Das Amyloid der makulösen Hautamyloidose entspricht dem beim Li-
chen amyloidosus → evtl. verschiedene morphologische Manifestationen bei glei-
chem pathologischem Vorgang?

▶ Klinik:

• Initiale Manifestation mit anfallsweisem Juckreiz in der Nacht (Paraesthesia noc-
turna) möglich.

• Disseminierte, braune kleine Maculae, oft konfluierend, meist unscharf begrenzt,
mäßiger Pruritus.

• Lokalisation: Interskapulär, Stamm (Beine, Arme).

• Verlauf: Keine spontane Rückbildung.

▶ Histologie: Nur geringfügige Amyloidablagerungen im Stratum papillare; fast im-
mer Amyloid K (vgl. Tab. 19.4).

▶ Differenzialdiagnosen: Atopisches Ekzem, postinflammatorische Hyperpigmentie-
rung bei Ekzemen, Lichen simplex chronicus, fixe Arzneimittelreaktion.

▶ Therapie: Capsaicin-Lösung 1×/d als Dauertherapie.

Noduläre Hautamyloidose

▶ Synonyme: Amyloidosis cutis nodularis atrophicans, plaqueförmige Amyloidose.

▶ Klinik: Knoten, bevorzugt aber Plaques, teilweise mit atrophischer Umwandlung:

Bräunlich-rote, plattenförmige, randwärts meist knotige derbe Infiltrate mit zen-
traler Regressionstendenz unter Atrophie → typisch: gelblich durchschimmerndes

Fettgewebe. Oft am Kapillitium.

▶ Histologie: Amyloid in der ganzen Breite des Koriums bis in die Subkutis (unter

331

19 19.8 Amyloidosen

Aussparung der Papillen). Die Membrana propria der Schweißdrüsen und die Ge-
gen
fäßwände sind auch betroffen, überwiegend Amyloid L (vgl. Tab. 19.4).

▶ Differenzialdiagnosen: Naevus lipomatosus (S. 443), kutane maligne Lymphome

(S. 472).

▶ Therapie: Exzision kleinerer Herde, Versuch mit externen Glukokortikoiden (S. 633).

krankunler Sekundäre organgebundene Hautamyloidosen
hse

▶ Definition: Amyloidablagerungen bei epithelialen Tumoren (Basaliome, seborrhoi-
ec
sche und aktinische Keratosen), aktinischer Elastose, nach exzessiver PUVA-Thera-
pie (s. Tab. 19.5).

Stoffw Systemische Amyloidosen

▶ Amyloidose vom AL-Typ bei lymphoproliferativen Erkrankungen:

• Definition: Systemische Amyloidablagerung in inneren Organen (Leber, Magen-

Darm-Trakt, Herzmuskel, Nieren) sowie Haut und Zunge.

• Vorkommen: Sehr selten, bei monoklonalen B-Zell-Proliferationen (multiples My-
elom, Morbus Waldenström, Bence-Jones-Plasmozytom,, Schwere-Ketten-Krank-
heit, andere maligne Lymphome,, lokale Plasmazelltumoren, idiopathisch).

• Klinik:

– Kleine weißlich-gelbe Papeln, oft hämorrhagisch; besonders periorbital, an der

Kopfhaut und den Intertrigines (Differenzialdiagnosen: Xanthome).

– Purpura und Ekchymosen (kleine, fleckförmig umschriebene Blutungen >

3 mm Durchmesser in Haut und Schleimhaut).

– Subkutane Knoten (noduläre Amyloidose) besonders periorbital, Kopfhaut, In-
tertrigines. Alopezie. Trophische Ulzera (Malum perforans). Makroglossie.

• Histologie: Amyloidablagerung in der Adventitia kleiner Blutgefäße, um Kollagen-
fasern herum (v. a. im Stratum papillare des Koriums). Entzündliche Veränderun-
gen fehlen.

• Differenzialdiagnosen: Lipoidproteinose (tritt bereits in Kindheit auf), Lichen my-
xoedematosus, tuberöse Xanthome.

• Therapie: Symptomatisch, Grundleiden interdisziplinär behandeln.

• Prognose: Schlecht (letaler Verlauf meist innerhalb von 2 Jahren).

▶ Amyloidosen vom AA-Typ:

• Synonym: Begleitamyloidosen.

• Vorkommen:

– Als Folge chronisch-entzündlicher Erkrankungen (chronisch eiternde, chro-
nisch fistulierende und chronisch entzündliche Erkrankungen).

– Im Verlauf von malignen Tumoren, Morbus Hodgkin, chronischer Lymph-
adenose.

– Bei hereditären Erkrankungen (z. B. familiäres Mittelmeerfieber).

• Klinik:

– Hauterscheinungen sind sehr selten (Amyloid kann aber auch in unauffälliger

Haut nachgewiesen werden!), Blutungen, Alopezie.

– Kardinalsymptom: Progressive Niereninsuffizienz (Amyloidablagerung in der

Basalmembran der Glomerula).

– Beteiligung von Leber, Magen-Darm-Trakt, Nebennieren und Zentralnerven-
system möglich.

• Therapie: Behandlung der Grunderkrankung.

• Prognose: Bei Beseitigung der zugrundeliegenden Erkrankung.

332

19.9 Rauchen und Haut

19

19.9 R auchen und Haut
gen

Allgemeines

▶ Im Gegensatz zu seinem Einfluss auf die Entstehung und/oder Verschlechterung
kardiovaskulärer und verschiedener neoplastischer Erkrankungen wurde die schä-
krankun
digende Wirkung des Rauchens auf die Haut als größtes menschliches Organ bis-
ler
lang weniger systematisch herausgearbeitet.

▶ Die negativen Effekte des Zigarettenrauchens schlagen sich hauptsächlich im Blut-
hse
und Gefäßsystem, im Kollagenstoffwechsel und in verschiedenen Interaktionen auf
ec
immunologischer Ebene nieder.

Stoffw

Hautveränderungen

▶ Charakteristische klinische Zeichen des Rauchens finden sich an Haut, Schleimhäu-
ten und Hautadnexen, v. a. den Nägeln und Haaren. Hierzu gehören:

• Elastosis cutis: Schädigung strukturerhaltender Matrixkomponenten wie Elastin-
und Kollagenmoleküle und vorzeitige Hautalterung.

• Rauchergesicht: Atrophische, gering pigmentierte, grau-blasse Haut, ausgeprägte

Linien- und Faltenbildung, hagere Gesichtszüge mit Akzentuierung knöcherner

Strukturen.

• Raucherkomedonen: Große, offene Komedonen mit Knoten- und Furchenbildung

(wie bei Favre-Racouchot).

• Rauchermelanose: Melanin-Deposition der Gingiva.

• Raucherzunge (Synonym: Leukokeratosis nicotina glossi): Leukoplakie mit punkt-
förmigen, rötlich-pinkfarbenen hemisphärischen Einsenkungen.

• Rauchergaumen (Synonyme: Leukokeratosis nicotina palati, Nikotin-Stomatitis):

Grau-weißliche Verfärbung der Gaumen-Mukosa, manchmal in Kombination mit
kleinen roten Papeln.

• Raucherbart: Braun-gelbe Verfärbung weißer oder grauer Haare im Schnurrbart-

Bereich.

• Rauchernägel: Gelb-bräunliche Verfärbung der Nägel bei starken Rauchern.

Krankheiten der Haut, die bei Rauchern gehäuft auftreten

▶ Allgemein: Wundheilungsstörungen.

▶ Gehäuftes Auftreten von Haut-, Schleimhaut- und Gefäßerkrankungen wie:

• Pustulosis palmaris et plantaris (pathogenetische Beziehung zur Psoriasis pustu-
losa palmoplantaris?).

• Psoriasis (Assoziation mit Zigarettenrauchen wird kontrovers diskutiert).

• Akne inversa (Hidradenitis suppurativa).

• Haarverlust (wird kontrovers diskutiert: Zigarettenrauchen schädigt die Mikro-
vaskularisation der dermalen Haarpapillen, führt zu DNA-Schäden im Haarfolli-
kel und erhöht die Freisetzung proinflammatorischer Zytokine mit konsekutiver

Mikroinflammation und Fibrose).

• Plattenepithelkarzinome (insbesondere an der Mundschleimhaut).

• Orale Leukoplakie und Mundhöhlenkarzinome.

• Thrombangiitis obliterans (Morbus Winiwarter-Buerger).

• Lupus erythematodes (sowohl chronisch diskoider LE als auch SLE).

Cave:

Die Interaktion mit Nikotin reduziert die Wirksamkeit von Antimalariamitteln
wie Chloroquin und Hydroxychloroquin deutlich.

333

20 20.1 Pruritus

20
igo

Pruritus und Prurigo
ur 20.1 Pr
uritus

Grundlagen
itus und Pr

▶ Definition:

ur

• Pruritus ist ein nur an der Haut auftretendes Missempfinden, das zum Kratzen

Pr
zwingt. Juckreiz dient wie andere Empfindungen der Haut (Schmerz, Berührung,

Kälte etc.) als physiologischer Schutzmechanismus.

▶ Auftreten:

• Auf nicht entzündlich veränderter Haut auftreten (z. B. Niereninsuffizienz): Pru-
ritus sine materia).

• Als Symptom bei zahlreichen Dermatosen; Kratzartefakte bei entzündlichen Der-
matosen werden oft in der Diagnose mit erwähnt (z. B. pruriginöses Ekzem).

• Zusammen mit Kratzartefakten ohne primär entzündliche Hauterkrankung: Pru-
rigo (S. 336).

• Scharf begrenzt und gut lokalisierbar (epikritisch) oder brennend und schlecht
lokalisierbar (protopathisch).

▶ Pathophysiologie:

• Induktion des Pruritus über zahlreiche Mediatoren (z. B. Histamin, Zytokine, Opi-
oide).

• Weiterleitung über langsam leitende unmyelinisierte C-Fasern.

– Geringe Reizung einzelner Fasern → Juckreiz, Kribbeln, Kitzeln.

– Stärkere Reizung mehrerer Fasern (z. B. durch Reiben, Kratzen) → Inhibition des

Pruritus über das Hautgebiet hinaus.

• Rezeptoren sind noch nicht vollständig identifiziert und umfassen wahrschein-
lich eine ganze Gruppe, die gegenseitig modulierend wirkt.

▶ Klinik:

• Lokalisiert oder generalisiert.

• Häufig Verschlechterung in körperlichen oder geistigen Ruhephasen.

• Oft haben die Patienten nur Juckreiz, aber keine durch Kratzen ausgelösten Haut-
veränderungen: Pruritus sine materia.

• Die Qualität des Juckreizes kann sehr unterschiedlich sein und hat differenzialdi-
agnostische Bedeutung.

▶ Hauterkrankungen mit besonders starkem Juckreiz: Atopische Dermatitis, maku-
löse Amyloidose, bullöses Pemphigoid, allergische Kontaktdermatitis, Dermatitis
herpetiformis, Dermatitis nach Kontakt mit Glaswolle, Epizoonosen, Lichen ruber,

Mykosen, Urtikaria und Xerosis (sekundäre Ichthyosis, S. 341) der Haut, polymor-
phe Lichtdermatosen.

Diagnostische Abklärung

▶ Mögliche Pruritus-Ursachen s. Tab. 20.1.

▶ Anamnese: Schweregrad des Pruritus, Schlafstörung.

▶ Körperliche Untersuchung: Exkoriationen, Xerosis, Skabies, Pediculosis, Dermogra-
fismus, Lymphadenopathie.

Tipp:

Bei Skabies können – v. a. bei körpergepflegten Personen – diagnostisch rele-
vante Hautveränderungen fehlen („gepflegte Skabies“).

▶ Laboruntersuchungen: BSG, Blutbild, γ-GT, Eisen, Glukose, Gesamt-IgE, Hepatitis-
serologie, TPHA.

334

20.1 Pruritus

20

Tab 20.1 • Differenzialdiagnose bei Pruritus auf primär nicht entzündlicher Haut.

igo

Gruppe

Beispiele
ur

Arzneimitteleinnahme
subklinische Arzneimittelüberempfindlichkeiten: Aspirin,

Alkohol, Dextran, Polymyxin B, Morphin, Codein, Scopolamin,

D-Tubocurarin, HAES, Zytostatika, Kardiaka, Thyreostatika
maligne Neoplasmen

Lymphome und Leukämien, andere Tumoren (selten), multi-
itus und Pr
ples Myelom
urPr

Lebererkrankungen
primär biliäre Zirrhose, Hepatitis, Cholestase (Schwanger-
schafts-Cholestase, extrahepatisch bedingter Gallengangsver-
schluss, arzneimittelbedingte Cholestase: Phenothiazin, Tolbu-
tamid, Erythromycin, Anabolika, Östrogene, Progesteron)

Stoffwechselstörungen und Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Hypothyreose, chronische

Erkrankungen der endo-

Niereninsuffizienz, Urämie, Karzinoid
krinen Drüsen
hämatologische

Polycythaemia vera, Morbus Hodgkin, Leukämien und Lym-

Erkrankungen
phome, monoklonale Gammopathie, Mastozytose, Eisenman-
gelanämie, Hypereosinophilie-Syndrom
psychogene Ursachen
vorübergehend: Stressphasen
langfristig: Dermatozoenwahn, psychogener Pruritus, neuroti-
sche Exkoriationen, Zwangsneurosen

Erkrankungen durch

Skabies, Pediculosis corporis, Iktusreaktionen, Wurminfes-

Erreger
tation
andere Störungen oder
trockene Haut (Xerosis), Pruritus senilis, schwangerschafts-

Erkrankungen
spezifische Störungen, Kontakt mit Glasfasern, verschiedene
primäre Hauterkrankungen

▶ Stuhl: Blut, Wurmeier.

▶ Thoraxröntgen in 2 Ebenen.

▶ Erweiterte Diagnostik in Abhängigkeit von Anamnese, bekannten Vorerkrankungen
und den erhobenen Befunden: GOT, GPT, alkalische Phosphatase, Bilirubin, Thyro-
xinspiegel, α-Fetoprotein, karzinoembryonales Antigen, Serumferritin, Kreatinin,

Kreatininclearance, Harnstoff, Elektrophorese der Serumeiweiße, Serotoninaus-
scheidung, Elektrophorese des eingedickten Harns.

Tipp:

Seniler Pruritus ist definiert als nicht erklärbarer, ausgeprägter Pruritus bei >

70-jährigen Patienten, die nicht unter sichtbar „trockener Haut“ und/oder er-
kennbarem emotionalem Stress leiden.

Therapie

▶ Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung (z. B. Cholestase, Absetzen von
verursachenden Medikamenten etc.), autogenes Training, Capsaicin.

▶ Antihistaminika: Zunächst nicht sedierende, dann sedierende Psychopharmaka

(Neuroleptika mit antiallergischer Wirkung, z. B. Hydroxizin; trizyklische Antide-
pressiva, z. B. Doxepin).

▶ Hautpflege: Fettende harnstoffhaltige Salben bei Xerosis.

▶  Urämiebedingter Pruritus: UV-B-Bestrahlung, Kohlekompretten, Lidocain i. v., Colestyramin, Odansetron, Naloxon i. v., Plasmapherese, subtotale Parathyreoidektomie.

335

20 20.2 Prurigo

▶

UV-B-Bestrahlung, Cholestyramin, Plasmapherese.

igo

Cholestasebedingter Pruritus:

▶ Pruritus bei Schwangerschafts-Cholestase: Ursodeoxycholsäure ändert den Pruri-
ur
tus und kann das Frühgeburtsrisiko senken (vermutlich durch raschere Ausschleu-
sung von Progesteron-Metaboliten aus der Leber).

▶ Therapie von Dermatosen, die mit Pruritus einhergehen (z. B. Ekzeme, Psoriasis,

Infektionen, Autoimmunerkrankungen s. jeweilige Kapitel.

▶ Paroxetin hat sich als gute Therapiemöglichkeit etabliert. Dosierung: 10 mg/d über
itus und Pr

3 Tage, dann 20 mg/d.

urPr 20.2 Prurigo

Allgemeines

▶ Definition: Kombination von Juckreiz und durch Kratzen ausgelöste Hautverände-
rungen (Kratzartefakte).

▶ Ätiologie: Zahlreiche mögliche Ursachen (s. u.). Unklar ist, weshalb in manchen
klinischen Situationen der Pruritus zu Exkoriationen führt, während in anderen
halbkugelige Papeln entstehen. Viele Krankheitsbilder, die nicht miteinander in Be-
ziehung stehen, werden unter der Rubrik Prurigo zusammengefasst; die häufigsten
davon sind im Folgenden dargestellt.

▶ Grundsätzliche Therapie: Systemische Antihistaminika, topische Anästhetika (Poli-
docanol), Menthol, gelegentlich auch topische Glukokortikoide.

Prurigo simplex acuta

▶ Definition: Akute Reaktion auf Athropoden-Bisse oder -Stiche.

▶ Auftreten: Meist bei Kindern (= Strophulus infantum).

▶ Klinik: Typische, extrem juckende Sero-Papeln (entsprechen kleinen urtikariellen

Papeln, manchmal mit einem kleinen Bläschen auf der Spitze). Je nach klinischem

Kontext meist selbstlimitiert.

▶ Therapie: Antihistaminika.

Prurigo simplex subacuta

▶ Synonym: Pruritogene Exkoriationen.

▶ Assoziierte Erkrankungen: Häufig Ichthyosis vulgaris, atopische Dermatitis, aber
auch Stoffwechselerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus), chronische Nierenerkran-
kungen, Leberfunktionsstörungen und Malignome (z. B. Morbus Hodgkin).

▶ Ätiopathogenese: Wahrscheinlich führen zahlreiche verschiedene Ursachen zu ei-
nem gemeinsamen pathogenetischen Endablauf bei prädisponierten Personen.

▶ Klinik: Papeln mit schüsselförmigen Exkoriationen; der Juckreiz bildet sich mit

Exkoriation der Papeln meist weitgehend zurück. Ist das Gesicht betroffen, spricht
man von Akne urticata.

Hinweis

Viele Patienten sind massiv durch die Erkrankung beeinträchtigt, daher ist das

Wort „simplex“ in der Bezeichnung Prurigo simplex subacuta oft nicht gerecht-
fertigt.

▶ Therapie: Meist besteht der Juckreiz chronisch und ist extrem schwierig zu behan-
deln. Antihistaminika, Anästhetika und topische Glukokortikoide können eingesetzt
werden, einige Patienten sprechen auch gut auf Phototherapie (v. a. PUVA-Therapie)

an.

▶ Ebenfalls einen Versuch wert: Doxepin. Beginn mit 25 mg/d; bei Bedarf steigern.

Nebenwirkungen: Gewichtszunahme, Probleme bei der Mictio (Männer).

336

20.2 Prurigo

20

Prurigo nodularis
igo

▶ Ätiologie: Hauterscheinung bei Urämie und atopischer Dermatitis; häufig keinerlei
ur
zugrunde liegenden Ursachen eruierbar. Persistierendes Kratzen, evtl. zusammen
mit pathologischen Reaktionen der Hautnerven, stellen mögliche Faktoren dar.

▶ Klinik: Mehrere Zentimeter große, rot-braune, hyperkeratotische Knoten, typischer-
weise an den Extremitäten. Meist sind Frauen betroffen; trotz der Knotenbildung
klagen die Patienten ganz überwiegend nur über den Juckreiz.

itus und Pr

▶ Histologie: Prototyp einer pseudoepitheliomatösen Hyperplasie mit ausgeprägter
ur

Akanthose und Hyperkeratose; gelegentlich hypertrophe Hautnerven (unklar, ob

Pr
ursächlich oder reaktiv).

▶ Diagnostik:

• Suche nach Stigmata für die atopische Dermatitis.

• Ausschluss von Nierenerkrankungen und andere systemische Pruritus-Ursa-
chen.

▶ Differenzialdiagnosen: Die Abgrenzung vom verrukösen Lichen ruber kann schwie-
rig sein (S. 237); andere klinische Zeichen des Lichen ruber ausschließen!

▶ Therapie: Am effektivsten sind hochpotente Glukokortikoide unter Folienokklusion
oder intraläsionale Injektion von Glukokortiod-Kristallsuspensionen, zusammen
mit systemischen Antihistaminika.

Lichen simplex chronicus

▶ Ätiologie: Hauptursache ist chronisches Kratzen. Weshalb manche Patienten eine

Prurigo nodularis entwickeln und andere ein Lichen simplex chronicus, ist unklar.

▶ Klinik:

• Ein oder mehrere lichenifizierte Areale, typischerweise am Nacken oder auf

Hand- oder Fußrücken; kaum jemals im Gesicht. Die Patienten kratzen fortlau-
fend in diesem lokalisierten Bereich, im Gegensatz zu Prurigo simplex subacuta
oder Prurigo nodularis, wo große Areale vom Juckreiz betroffen sind.

• Beim Lichen simplex chronicus steht der Pruritus weniger im Vordergrund. Bei
exakter Betrachtung findet man eine zentrale oft hyperkeratotische Plaque, die
von zahlreichen kleinen Papeln und dann wiederum von einem Saum postin-
flammatorischer Hyperpigmentierung umgeben ist.

• Sehr häufig bei Patienten mit atopischer Dermatitis.

Tipp:

Patienten kratzen sich häufig während des meist nur kurzen Arztbesuches im
betroffenen Areal.

▶ Histologie: Epidermale Reaktion wie bei Prurigo nodularis, allerdings weniger aus-
geprägt.

▶ Diagnostik: Im Wesentlichen Suche nach Stigmata der atopischen Dermatitis.

▶ Differenzialdiagnosen: Meistens ist die Diagnose klar, der Patient akzeptiert sie
jedoch in der Regel nur unwillig. Gelegentliche Verwechselungsmöglichkeiten mit

Tinea oder Lichen amyloidosus (zwischen den Schulterblättern); Übergänge zur

Prurigo nodularis existieren.

▶ Therapie: Wie bei Prurigo nodularis (s. o.).

Perforierende Dermatose bei Niereninsuffizienz oder Hämodialyse

▶ Synonyme: Perforierende Follikulitis, Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis
in cutem penetrans (Morbus Kyrle).

▶ Definition: Erkrankung mit juckenden Papeln, meist (aber nicht ausschließlich) bei
dialysepflichtigen Patienten mit Diabetes mellitus und Nierenversagen.

337

20 20.2 Prurigo

▶

Durch Nierenerkrankung, selten durch andere Faktoren ausgelöster Juck-
igo

Ätiologie:

reiz, auf den die Patienten mit einem follikulären Typ einer Prurigo nodularis re-
ur
agieren.

▶ Klinik:

• Zahlreiche intensiv juckende, 3–6 mm große hyperkeratotische Papeln, üblicher-
weise klar follikulär gebunden.

• Prädilektionsstellen: Unterschenkelstreckseiten und Unterarme, aber auch andere
itus und Pr

Areale kommen vor.

ur

▶ Merke: Hautareale ohne Follikel sind nicht betroffen.

Pr

▶ Histologie: Große Variationsbreite mit verschiedenen Kombinationen aus follikulä-
rer Hyperkeratose, Schädigung des Follikelepithels, reaktiven epidermalen Verän-
derungen, Exkoriationen und Zeichen der chronischen Entzündung.

▶ Diagnostik: Klinische Untersuchung und Anamnese.

▶ Differenzialdiagnosen: Elastosis perforans serpiginosa (S. 363).

▶ Hinweis: Prurigo simplex subacuta, Prurigo nodularis und die perforierende Der-
matose bei Nierendialyse können als unterschiedliche Entitäten eines Spektrums
betrachtet werden.

▶ Therapie:

• Enge Zusammenarbeit mit dem betreuenden Nephrologen zur Optimierung der

Nierenbehandlung, da möglicherweise bestimmte Filtertypen oder Dialysate
eine auslösende Rolle spielen.

• UV-Therapie ist sehr wirksam beim renalen Pruritus.

• Der Versuch mit topischen antipruginösen Substanzen lohnt sich.

• In schwereren Fällen können weitere Therapieversuche unternommen werden:

Carbo medicinalis (12–16 Tabl. täglich), Lidocain 200 mg i. v./d, Colestyramin, On-
dansetron, Naloxon i. v., Plasmapherese, subtotale Parathyroidektomie.

Prurigo pigmentosa

▶ Definition: Seltene pruriginöse Erkrankung, die unter typischer Hyperpigmentie-
rung abheilt.

▶ Epidemiologie: Originalbeschreibung stammt aus Japan, zwischenzeitlich wurden
jedoch aus allen Rassen Fallberichte publiziert; Frauen häufiger betroffen.

▶ Klinik: Intensiv juckende inflammatorische Papeln mit Bevorzugung der Brust und
des vorderen Thorax; oft retikuläre Anordnung. Abheilung unter Hinterlassung ei-
ner ausgeprägten postinflammatorischen Hyperpigmentierung.

▶ Histologie: Dichtes subepidermales lymphohistizitäres Infiltrat mit ausgeprägtem

Epidermotropismus und zahlreichen nekrotischen Keratinozyten.

▶ Therapie: Symptomatisch; v. a. topische Steroide oder lokale Anästhetika (Polido-
canol).

Andere Formen der Prurigo

▶ All diesen Erkrankungen (Tab. 20.2) gemeinsam ist der Juckreiz (zumindest zu
einem bestimmten Zeitpunkt im Verlauf), aber sie sind nicht untereinander ver-
wandt.

338

20.2 Prurigo

20

Tab 20.2 • Andere Formen der Prurigo.

igo

Krankheit

Kommentar
ur
aktinische Prurigo

• se
ltene Form der Photosensitivität in der Kombina-
tion Dermatitis, Cheilitis and Prurigo; am häufigs-
ten bei nordamerikanischen Indianern

Prurigo aestivalis (Hutchinson-

• pol

ymorphe Lichtdermatose im Kindesalter
itus und Pr

Prurigo)

urPr

Prurigo Besnier

• a
topische Dermatitis mit Prurigo nodularis
diabetische Prurigo

• Diabe

tes mellitus mit Prurigo nodularis
dermatografische Prurigo (Prurigo

• Pr
urigo im Verlauf einer Druckurtikaria

Marcussen)

Prurigo gestationis

• alt
er (unklarer) Begriff für juckende Erkrankungen
in der Schwangerschaft; möglicherweise Aufflam-
men einer atopischen Dermatitis während der

Schwangerschaft

Prurigo hepatica

• Pr
urigo im Zusammenhang mit einer Lebererkran-
kung

Prurigo melanotica (Pierini-Borda)

• Pr
urigo mit postinflammatorischer Pigmentierung,
meist bei dunkelhäutigen Personen

Prurigo urämica

• Pr
urigo im Nierenversagen; früher eine sehr häu-
fige Diagnose

339

21 21.2 Ichthyosen

21 Genodermatosen
tosen 21.1 OMIM-

Code
ma Was ist der OMIM-Code?

▶ Vor dem Hintergrund der rasch voranschreitenden Entschlüsselung der Gende-

Genoder
fekte, die den Genodermatosen zugrunde liegen, und ihrer teils uneinheitlichen

Nomenklatur ermöglicht der international gebräuchliche Online Mendelian-In-
heritance-in-Man (OMIM-)-Code via Internet (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/
entrez?db=OMIM&itool=toolbar) eine konkurrenzlos rasche und vollständige In-
formation über den aktuellen Forschungsstand.

▶ Die 1. Stelle des 6-stelligen Codes entspricht dem Erbgang:

1 = autosomal dominant.

2 = autosomal rezessiv.

3 = X-gebunden.

6 = neu seit 1994.

▶ Der OMIM-Code wird für alle hereditären Krankheiten verwendet.

Wie findet man den OMIM-Code im Internet?

1. Google-Suchwort: OMIM (= Online Mendelian Inheritance in Man); oder unter
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=OMIM&itool=toolbar.

2. Anklicken: „Search OMIM“.

3. Suche eingeben. Man kann entweder einen OMIM-Code eingeben (s. jeweiliges

Krankheitsbild) oder nach einem Begriff suchen lassen (z. B. „Ichthyosis“).

4. Es erscheint eine Auswahl von Krankheitsbildern; Gewünschtes anklicken.

5. Nun hat man die Möglichkeit, einen Text anzeigen zu lassen, Referenzen (Publika-
tionsdaten), die Gen-Kartierung, eine Synopsis der Klinik oder Querverweise zur

Medline zu wählen – je nach Bedarf.

21.2 Ic
hthyosen

Grundlagen

▶ Ichthyosen stellen eine heterogene Gruppe von ca. 20 genetisch bedingten (primäre

Ichthyosen) und erworbenen (sekundäre Ichthyosen) Verhornungsstörungen der

Haut dar, die klinisch durch verschieden stark ausgeprägte Schuppung gekenn-
zeichnet sind.

▶ Häufig liegen Mutationen in Keratin-Genen sowie in Genen vor, die für Struktur-
proteine des Stratum granulosum/corneum oder Proteine der Cholesterol-Biosyn-
these kodieren.

Klassifikation

▶ Derzeit (Ende 2009) wird eine durch ein internationales Expertenkonsortium kürz-
lich verabschiedete uniforme Konsensus-Klassifikation der Ichthyosen zur Publika-
tion vorbereitet.

▶ Primäre Ichthyosen: Einteilung in 4 Gruppen:

• Isolierte häufige Ichthyosen:

– Ichthyosis vulgaris (S. 341).

– X-chromosomal rezessive Ichthyosis (S. 343).

• Isolierte kongenitale Ichthyosen:

– Lamelläre Ichthyosen: Autosomal rezessive lamelläre Ichthyosis (S. 344); nicht 340

21.2 Ichthyosen

21
bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie (S. 345); autosomal domi-
nante lamelläre Ichthyosis (S. 345).

– Epidermolytische (bullöse) Ichthyosen: Bullöse kongenitale ichthyosiforme
tosen

Erythrodermie (Brocq, S. 346), Ichthyosis hystrix (Curth-Macklin, S. 346) und

Ichthyosis bullosa (Siemens, S. 346).

ma

– Spezielle Ichthyosen: Harlekin-Ichthyose (S. 346); Peeling-Skin-Syndrom.

• Häufige Ichthyosen mit assoziierten Symptomen:

– X-chromosomale, assoziierte Steroidsulfatase-Defizienz.

Genoder

– Autosomal rezessive multiple Steroidsulfatase-Defizienz.

– Refsum-Syndrom.

• Kongenitale Ichthyosen mit assoziierten Symptomen:

– KID (Keratitis, Ichthyosis, Taubheit [Deafness])-Syndrom (Syn.: hystrixartige

Ichthyose mit Taubheit; HID-Syndrom).

– X-chromosomal dominante Chondrodysplasia punctata Typ 2 (Happle-Syn-
drom; Conradi-Hünermann-Happle-Syndrom, S. 346).

– Ichthyosis linearis circumflexa (Netherton-Syndrom, S. 347).

– Trichothiodystrophie.

– Sjögren-Larsson-Syndrom.

– Ichthyosis follicularis mit Atrichie und Photophobie (IFAP-Syndrom, S. 347).

– Chanarin-Dorfman-Syndrom.

▶ Sekundäre Ichthyosen: Klinisch wie Ichthyosis vulgaris; häufig quälender Juckreiz.

• Sekundäre Ichthyosis als Paraneoplasie: Maligne Lymphome, viszerale Karzi-
nome.

Dran denken!

Bei spät manifestierender Ichthyosis immer Malignom ausschließen!

• Sekundäre Ichthyosis bei Infektionen: Lepra, Syphilis, Tbc.

• Sekundäre Ichthyosis bei Vitaminmangel: Vitamin-A-Mangel, Vitamin-B6-Man-
gel, Nikotinsäuremangel (Pellagra, S. 314).

• Medikamentös bedingte sekundäre Ichthyosis: Nikotinsäure, Triparanol, Butyro-
phenon.

• Sonstige sekundäre Ichthyosen: Altershaut, Down-Syndrom, Hypothyreose,

Langzeitdialyse, Sarkoidose.

Kollodiumbaby

▶ Diese Kinder kommen in einem pergamentartigen gelblichen, von Lanugohaaren
durchbohrten Sack zur Welt. Die Kollodiumhaut stößt sich nach wenigen Tagen ab
und wird bei verschiedenen Ichthyosen beobachtet, aber auch ohne assoziierte Er-
krankungen.

Ichthyosis vulgaris

▶ Definition: Häufigste (1: 250) und mildeste Ichthyosisform; hervorgerufen durch
heterozygote oder homozygote Mutationen im Filaggrin-Gen.

▶ OMIM-Code: 146700.

▶ Vererbung: Autosomal dominant; Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

▶ Pathogenese: Gestörte Bildung der Keratohyalingranula und verzögerter Abbau der

Desmosomen (Retentionshyperkeratose) durch fehlende oder reduzierte Synthese
von Profilaggrin und Filaggrin. Dadurch defekte Hornschichtbarriere mit vermehr-
tem transepidermalem Wasserverlust und leichterer Penetration von Fremdsub-
stanzen in die Haut: Hierdurch erhöhte Sensibilisierungsneigung (s. assoziierte Er-
krankungen).

341

21 21.2 Ichthyosen

▶ Klinik (Abb. 21.1):

• Beginn meist im 3. bis 12. Lebensmonat, Progredienz bis zur Pubertät, danach oft
tosen
allmähliche Rückbildung. Besserung im Sommer. Ausprägung der Symptome ist
abhängig vom Mutationsstatus (heterozygote Mutation: Meist milde Symptoma-
ma
tik; homozygote Mutation: Stärker ausgeprägtere Symptome)

• „Trockene Haut“ (Xerosis) mit unterschiedlich starker, weißlicher, feiner Schup-
pung an Streckseiten der Extremitäten. Stamm und seitliche Gesichtspartien sind

Genoder
variabel betroffen, die Gelenkbeugen und die Schleimhäute immer frei (Abb. 21.2).

• Vergröbertes und verstärktes Hautfurchenrelief palmoplantar (Ichthyosishand,

Ichthyosisfuß).

Wangen

(im Kindes-
alter)

Keratosis
pilaris
ausge-
spartes

Areal

Keratosis
pilaris
ausge-
spartes

Areal

Abb. 21.1 • Lokalisation der Ichthyosis vulgaris

Abb. 21.2 • Ichthyosis vulgaris: Feine,
weißliche Schuppung unter Aussparung
der Beugen.

342

21.2 Ichthyosen

21

• Schwielenartige Hyperkeratosen an Ellenbogen und Knien.

• Follikuläre Hyperkeratosen im Schulter- und Glutealbereich und an den Ober-
schenkel- und Oberarmstreckseiten (Keratosis pilaris).

tosen

• Assoziierte Erkrankungen: Atopische Dermatitis (50 %), allergisches Asthma bron-
chiale, gelegentlich diffuse Alopezie, Hyperaminoacidurie.

ma

▶ Histologie: Schmales bis fehlendes Stratum granulosum. Orthohyperkeratose. Elek-
tronenmikroskopisch fehlende Keratohyalingranula nachweisbar.

▶ Diagnostik: Dominanter Erbgang (Mutationen im Filaggrin-Gen); Klinik: Manifes-

Genoder
tation im 1. Lebensjahr, freie Gelenkbeugen, verstärktes Handfurchenrelief, folliku-
läre Hyperkeratosen; Histologie.

▶ Differenzialdiagnose: Akquirierte Ichthyose! (S. 340, Malignom ausschließen!). Auf-
treten im höheren Lebensalter.

▶ Therapie: Harnstoffhaltige Externa (aber nicht zu fett, da sonst Aggravierung, S. 625).

Weitere Therapieoptionen: Milchsäure, Salicylsäure sowie Balneotherapie.

X-chromosomal rezessive Ichthyosis

▶ Definition: Kutane Manifestation des Steroidsulfatase-Mangels.

▶ OMIM-Code: 308100.

▶ Vererbung: X-chromosomal rezessiv; Häufigkeit 1: 6000 in der männlichen Popula-
tion. Das typische Krankheitsbild entwickelt sich nur bei Männern.

▶ Pathogenese: Die Spaltung von extrazellulärem Cholesterolsulfat (Kittsubstanz
zwischen den Hornzellen) zu Cholesterol durch die Steroidsulfatase bleibt aus, die

Hornzellen bleiben aneinander haften (→ Retentionshyperkeratose).

▶ Klinik (Abb. 21.3):

• Ichthyosis (100 %):

– Beginn in den ersten 6 Lebensmonaten. Zunahme bis zur Pubertät, danach
gleichbleibender Befund; Besserung im Sommer.

– Große, polygonale, gelbbraune bis hellgraue Hyperkeratosen mit breiten, haut-
farbenen Spalten.

– Bei jüngeren Patienten starker Befall der Kopfhaut (Kopfschuppen), der Ohren
und des Halses („schmutziger Hals“).

– An Stamm und Extremitäten sind meist umschriebene Areale stark betroffen.

• Hornhauttrübungen (25 %): Auch bei weiblichen Genträgerinnen möglich.

• Geburtskomplikationen (30–40 %): Wehenschwäche (oft Zangengeburt oder

Oxytocin-Gaben nötig). Ursache: Plazenta produziert im letzten Schwanger-
schaftsabschnitt zu wenig Östrogen (Plazentainsuffizienz).

• Kryptorchismus (25 %):

– Hoden liegen oft im Leistenkanal oder intraabdominell (Gefahr von Hodenkar-
zinomen).

– Ursache: Hypergonadotroper Hypogonadismus durch mangelnde Androgen-
synthese.

Abb. 21.3 • X-chromosomal rezessive

Ichthyosis: Grob gefelderte braune Schuppen.

343

21 21.2 Ichthyosen

▶ Histologie: Hyperkeratose, Hypergranulose (Retentionshyperkeratose).

▶ Diagnostik:

tosen

• Klinik („schmutziger Hals“), Histologie.

• Lipoprotein-Elektrophorese: Erhöhte Wanderungsgeschwindigkeit der Beta- und
ma

Präbetaliproteine (sichere Abgrenzung von der autosomal dominanten Ichthyosis
vulgaris).

• Weitere Untersuchungen bei Erstdiagnose:

Genoder

– Ophthalmologische Untersuchung (Korneatrübung?).

– Urologische Untersuchung (Hodenhochstand, Hodenkarzinom?).

– Serumtestosteron (Substitution notwendig?).

▶ Differenzialdiagnose zur Ichthyosis vulgaris: Klinik: Größere, dunklere Schuppen,

Beugen sind befallen, kein vergröbertes Handlinienrelief palmoplantar, keine Ke-
ratosis pilaris.

▶ Therapie der Hautveränderungen: 10 %ige Cholesterinsalbe, besonders bei Kindern

(S. 623). 10 %ige Harnstoffsalbe (S. 625).

Autosomal rezessive lamelläre Ichthyosis

▶ Definition: Schwere, seltene Ichthyosisform.

▶ OMIM-Code: 242300.

▶ Vererbung: Autosomal rezessiv; Häufigkeit 1: 100 000.

▶ Pathogenese: Defekt der Keratinozyten-Transglutaminase-1 (Schlüsselrolle in der

Vernetzung des Cornified Cell Envelope).

▶ Klinik: Schweres Krankheitsbild mit ausgedehnten, dicken, dunklen, plattenartigen

Schuppen. Massive Gesichtsbeteiligung, ausgeprägtes Ektropion, schwach ausge-
prägte Erythrodermie, keine Remissionsneigung (Abb. 21.4).

▶ Therapie: Acitretin (S. 672), harnstoffhaltige Externa (S. 625).

Abb. 21.4 • Lamelläre Ichthyose.

344

21.2 Ichthyosen

21
tosen
ma

Genoder

Abb. 21.5 • Kongenitale ichthyosiforme

Erythrodermie

Nicht bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

▶ Definition: Schwere, seltene Ichthyosisform.

▶ OMIM-Code: 242100.

▶ Vererbung: Klassisches Beispiel für genetische Heterogenität, da Mutationen in
mindestens 3 Genen gleichartige klinische Manifestationen hervorrufen:

• 12(R)-Lipoxygenase-Gen (ALOX12 B).

• Lipoxygenase-3-Gen (ALOXE3).

• CGI58-Gen aus der Esterase/Lipase/Thioesterase-Subfamilie (Chanarin-Dorfman-

Syndrom; OMIM 275630).

▶ Pathogenese: Veränderte Lipidzusammensetzung des Stratum corneum mit herab-
gesetzter Barrierefunktion.

▶ Klinik:

• Feine, weißliche Schuppung, Erythrodermie (meist ausgeprägt, jedoch variabel;

Abb. 21.5), vernarbende Alopezie, Ektropion.

• Weitere Symptome: Nagelveränderungen, Hypotrichose, Minderwuchs, Herzfeh-
ler.

• Verlauf: Individuell variabel.

▶ Diagnostik/Histologie: Hyperkeratose mit fokaler Parakeratose, Hypergranulose
und Akanthose; Keratinozytenmembran PAS-positiv.

▶ Therapie: Evtl. Acitretin (S. 672); harnstoffhaltige Externa (S. 625).

Autosomal dominante lamelläre Ichthyosis

▶ Definition: Schwere, sehr seltene Ichthyosisform.

▶ OMIM-Code: 146750.

▶ Vererbung: Autosomal dominant.

▶ Klinik: Wie autosomal rezessive lamelläre Ichthyose (s. o., Abb. 21.5); anderes epi-
dermales Lipidmuster.

▶ Therapie: Acitretin (S. 672); harnstoffhaltige Externa (S. 625).

345

21 21.2 Ichthyosen

Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq
tosen

▶ Synonyme: Bullöse Ichthyose; epidermolytische Hyperkeratose.

▶ Definition: Schwere Verhornungsstörung mit Blasenbildung.

ma

▶ OMIM-Code: 113800.

▶ Vererbung: 50 % Spontanmutationen, 50 % autosomal dominant. Sehr selten (1:

100 000).

Genoder

▶ Pathogenese: Mutationen der Gene für Keratin 1 oder 10 führen zum Zerreißen des

Zytoskeletts in den suprabasalen Keratinozyten.

▶ Klinik:

• Erste Lebenstage: „Verbrühtes Kind“ mit großflächigen Epidermisablösungen.

• Erste Lebensjahre: Schlaffe Blasen an belasteten Arealen.

• Später Zunahme von trockenen, stacheligen Hyperkeratosen in den Gelenkbeu-
gen.

• Oft Palmoplantarkeratosen (besonders bei Keratin-1-Mutation).

▶ Diagnostik/Histologie: Intrazelluläre Vakuolisierung der Zellen des Stratum spino-
sum und granulosum; vergröberte und verklumpte Keratohyalingranula, kompakte

Hyperkeratose (granuläre Degeneration, Akanthokeratolyse, epidermolytische Hy-
perkeratose).

▶ Therapie: Evtl. Acitretin in niedriger Dosierung (S. 672).

Ichthyosis hystrix Curth-Macklin

▶ Definition: Ausgedehnte stachelige Hyperkeratosen (Hystrix: Stachelschwein).

▶ OMIM-Code: 146590.

▶ Vererbung: Autosomal dominant; sporadische Mutationen.

▶ Pathogenese: Mutationen im Keratin-1-Gen.

▶ Diagnostik/Histologie: Keine Akantholyse, zweikernige Keratinozyten.

Ichthyosis bullosa Siemens

▶ Definition: Kongenitale Ichthyose.

▶ OMIM-Code: 146800.

▶ Pathogenese: Mutation im Keratin-2e-Gen.

▶ Klinik: Ähnliche Symptome wie bei der kongenitalen ichthyosiformen Erythroder-
mie, aber milder ausgeprägt. Keine Erythrodermie bei Geburt.

▶ Diagnostik/Histologie: Epidermolytische Hyperkeratose.

Harlekin-Ichthyose (Ichthyosis congenita gravis)

▶ Definition: Autosomal rezessive Erkrankung, die durch eine sehr schwere Verhor-
nungsstörung mit massiver, panzerartiger Schuppung gekennzeichnet ist.

▶ OMIM-Code: 242500.

▶ Ätiopathogenese: Mutationen im ABCA12-Gen, die auch der lamellären Ichthyose

Typ 2 zugrunde liegen, führen zu Störungen im Keratin- und Lipidstoffwechsel:

Statt β- wird α-Keratin gebildet.

▶ Klinik: Schwere Skelett- und Weichteildeformierungen; Ektropium von Augen,

Mund und Genitalien; unbehandelt mit dem extrauterinen Leben nicht vereinbar.

Chondrodysplasia punctata Typ 2

▶ Synonyme: Happle-Syndrom; Conradi-Hünermann-Happle-Syndrom.

▶ Definition: X-chromosomal dominante Chondrodysplasia punctata.

▶ OMIM-Code: 302960.

▶ Vererbung: Mutationen im EBP-Gen, das eine Sterolisomerase kodiert und auf

Xp11.23–p11.22 lokalisiert ist; für männliche Feten letal.

346

21.3 Weitere Verhornungsstörungen

21

▶ Klinik:

• Epiphysäre Punktelung im Röntgenbild (Chondrodysplasia punctata).

• Ichthyosiforme Erythrodermie, später Hyperkeratosen, den Blaschko-Linien fol-
tosen
gend (vgl. S. 19).

• Skoliose, Nasenhypoplasie, Katarakt.

ma

▶ Diagnostik, Therapie: In interdisziplinärer Zusammenarbeit.

Netherton-Syndrom

Genoder

▶ Synonym: Ichthyosis linearis circumflexa.

▶ Definition: Charakteristisches Syndrom mit ichthyosiformen Hautveränderungen,

Bambus-Haaren und atopischer Dermatitis.

▶ OMIM-Code: 256500.

▶ Vererbung: Autosomal rezessiv.

▶ Pathogenese: Mutationen im SPINK5-Gen, das den Serin-Protease-Inhibitor LEKTI
kodiert. Dadurch wird in der Epidermis Filaggrin beschleunigt abgebaut; es resultiert
ein ähnlicher Phänotyp wie bei Ichthyosis vugaris (inkl. atopische Dermatitis).

▶ Klinik:

• Hautveränderungen:

– Generalisiertes Erythem, besonders ausgeprägt im Gesicht.

– Besonders am Stamm zirzinäre, leicht erhabene Hyperkeratosen: Ichthyosis li-
nearis circumflexa (Netherton-Syndrom im engeren Sinne); gelegentlich sind
auch andere Ichthyosen assoziiert (Netherton-Syndrom im weiteren Sinne).

– Lichenifikation der Gelenkbeugen.

– Schwere atopische Dermatitis.

• Haarschaftanomalien: Bambus-Haare (Trichorrhexis invaginata) mit diffuser Alo-
pezie.

• ZNS: Evtl. Epilepsie, Intelligenzminderung.

• Labor: Arginin erhöht.

▶ Therapie: Symptomatisch.

Ichthyosis follicularis mit Atrichie und Photophobie (IFAP-Syndrom)

▶ Definition: Seltene okulokutane Erkrankung, die durch Mutationen im MBTPS2-Gen
verursacht wird, das für eine membrangebundene Zink-Metalloprotease kodiert.

▶ OMIM-Code: 308205.

▶ Vererbung: X-chromosomaler Erbgang.

▶ Klinik:

• Follikuläre, seltener lamelläre Ichthyose, kongenitale (sub-)totale Atrichie, halb-
geschlossene Augen (Photophobie).

• Seltener: Psoriasiforme Plaques, Nageldystrophie, atopische Kennzeichen, Ent-
wicklungsverzögerung.

▶ Hinweis: Das volle klinische Bild zeigen in der Regel nur männliche Patienten.

Weibliche Trägerinnen entwickeln häufiger eine streifenförmige Distribution
entlang der Blaschko-Linien (X-chromosomales Mosaik).

▶ Diagnostik, Therapie: In interdisziplinärer Zusammenarbeit.

21.3 W
eitere Verhornungsstörungen

Follikuläre Keratosen: Grundlagen

▶ Verstärkte follikuläre Verhornung findet sich bei zahlreichen genetisch bedingten

Dermatosen.

▶ Zusätzlich gibt es follikuläre Dermatosen, die differenzialdiagnostische Relevanz,
aber keinen genetischen Hintergrund haben.

347

21 21.3 Weitere Verhornungsstörungen

Follikuläre Keratosen: Klassifikation
tosen

▶ Keratosis pilaris:

• Idiopathisch: Bei Kindern und Jugendlichen. Follikuläre Hyperkeratosen an
ma

Streckseiten der Extremitäten.

• Bei Ichthyosis vulgaris (S. 341).

• Bei Unterernährung (Phrynoderm).

Genoder

▶ Keratosis pilaris atrophicans (Ulerythema ophryogenes): Erythem und follikuläre

Keratosen mit Alopezie an Augenbrauen und Wangen.

▶ Keratosis spinulosa: Aggregierte follikuläre Papeln mit Hornspitzen, die bei Kindern
am Stamm auftreten.

▶ Keratosis follicularis spinulosa decalvans:

• OMIM-Code: 308800.

• Seltene, X-chromosomal vererbte Erkrankung mit follikulären Keratosen an un-
bedeckten Körperarealen; klinisch ähnlich wie Ulerythema ophryogenes.

• Assoziiert: Korneadystrophie und andere Augensymptome.

▶ Pityriasis rubra pilaris (S. 290).

▶ Keratinisierungsstörungen durch Defekte in Kalziumkanalpumpen:

• Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier, s. u.).

• Acrokeratosis verruciformis Hopf (S. 349).

• Morbus Hailey-Hailey (S. 349).

Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier)

▶ Definition: Genodermatose mit meist follikulären hellbraunen Keratosen in typi-
scher Lokalisation.

▶ OMIM-Code: 124200.

▶ Vererbung: Autosomal dominant mit Mutationen im ATP2A2-Gen.

▶ Pathogenese:

• Verhornungsstörung, die zur vorzeitigen Verhornung einzelner Epidermiszellen
führt (Dyskeratose).

• Gleichzeitig Lösung der Keratinozyten voneinander (Akantholyse). Die Akantho-
lyse wird durch Dysfunktion des Proteins SERCA2 verursacht (durch das ATP2A2-

Gen kodiert).

• SERCA2 erfüllt die Funktion einer ATP-abhängigen intrazellulären Kalziumkanal-

Pumpe. Eine Störung der Kalzium-Homöostase beeinträchtigt die Funktion der

Desmosomen.

▶ Klinik (Abb. 21.6):

• Hautveränderungen: Manifestationszeitpunkt meist vor der Pubertät:

– Schmutzigbraune, 1–2 mm große, raue Papeln, besonders dicht in seborrhoi-
schen Arealen, Kopfhaut, an der Stirn und retroaurikulär. Veränderungen sind
durch Licht provozierbar.

– Unterbrochene Papillarleisten an Fingerkuppen.

– Kleine Grübchen an Handtellern (Palmar Pits); Palmoplantarkeratosen (10 %).

– Leukonychia longitudinalis striata (längs verlaufende weißliche Streifen der

Nägel).

– Selten Blasenbildung.

• Schleimhautveränderungen: Weißliche Papeln (pflastersteinartig) an Gaumen,

Pharynx, Genital- und Rektumschleimhaut. Konfluenz zu Leukoplakie-Herden.

• Assoziierte Befunde: Neigung zu generalisierten Infektionen mit Herpes-simplex-
und Vaccinia-Virus. Retardierte geistige Entwicklung (nicht obligat). Hypogona-
dismus. Acrokeratosis verruciformis Hopf: An plane Warzen erinnernde Papeln an
den Handrücken (s. u.).

348

21.3 Weitere Verhornungsstörungen

21
tosen
ma

Genoder

Abb. 21.6 • Morbus Darier: Braune
keratotische Papeln.

▶ Histologie: Ablösung der Keratinozyten voneinander und nekrotische Keratinozy-
ten im Stratum spinosum und Stratum corneum.

▶ Diagnostik: Klinik, Histologie, Familienanamnese? Lichtempfindlichkeit (s. o.).

▶ Differenzialdiagnosen: Andere follikuläre Dermatosen, in der Regel keine differen-
zialdiagnostischen Probleme.

▶ Therapie: Oft gute Rückbildung mit Acitretin (10–25 mg/d p. o.). Wegen häufiger
bakterieller Superinfektion sind systemische Antibiotika oder lokale antiseptische

Maßnahmen wichtig. Versuch mit lokalen Retinoiden (z. B. Adapalen), harnstoffhal-
tigen Externa. Desinfizierende Balneotherapie.

Acrokeratosis verruciformis Hopf

▶ Definition: Autosomal dominant vererbte Genodermatose mit Ausbildung flacher
akraler keratotischer Papeln in der Kindheit.

▶ OMIM-Code: 101900.

▶ Pathogenese: Mutation im ATP2A2-Gen, allelisch zu Morbus Darier (S. 348).

▶ Klinik: Multiple, flache, hautfarbene, 2–5 mm große Papeln an Hand- und Fußrü-
cken; umschriebene Palmoplantarkeratosen. Gelegentlich Nagel- und Hautverän-
derungen im Sinne des Morbus Darier.

Morbus Hailey-Hailey

▶ Synonym: Pemphigus familiaris benignus chronicus.

▶ Definition: Genodermatose mit Ausbildung mazerierter, nässender Areale in den

Intertrigines.

▶ OMIM-Code: 169600.

▶ Vererbung: Autosomal dominant mit Mutationen im ATP2C1-Gen.

▶ Pathogenese: Vergleichbar mit Dyskeratosis follicularis (S. 348). Der Defekt einer

ATP-abhängigen Kalziumkanal-Pumpe führt zur Dysregulation des zytoplasmati-
schen Kalzium-Haushaltes mit konsekutivem Verlust der epidermalen Integrität.

▶ Klinik: Intertriginöse Areale sind betroffen. Rötliche, von feinen Fissuren durchzo-
gene, nässende Areale. Fötider Geruch durch Superinfektion. Manchmal Leukony-
chia longitudinalis striata.

▶ Histologie: Akantholyse (Epidermis gleicht einer zusammenbrechenden Backstein-
mauer); negative Immunfluoreszenz.

▶ Diagnostik: Charakteristisch sind die entsprechend lokalisierten Herde mit feinen

Fissuren. Leukonychia longitudinalis striata?

▶ Differenzialdiagnosen: Pemphigus vegetans (S. 243), Candida-Infektion (S. 113),

Intertrigo (S. 210).

▶ Therapie:

• Antiseptika zur Therapie der Superinfektion.

•  Retinoide sind manchmal günstig (S. 672).

349

21 21.3 Weitere Verhornungsstörungen

• Bei ausgedehntem und schwerem Befall Exzision der Herde und Deckung mit

Spalthaut.

tosen

• Abtragen der Herde mit CO2-Laser.

ma Transiente akantholytische Dermatose (Morbus Grover)

▶ Definition: Histologisch dem Morbus Darier ähnelnde, jedoch erworbene Erkran-
kung mit kleinen Vesikeln am Stamm, die spontan abheilen und rezidivieren.

Genoder

▶ Epidemiologie: Meist sind ältere Männer betroffen. Keine familiäre Häufung.

▶ Klinik: 1–2 mm große, leicht rötliche Papeln, zentrale Bläschenbildung erkennbar,
stammbetont, Juckreiz.

▶ Diagnostik: Klinik; histologische Sicherung (ähnliche Histologie wie Morbus Darier,

S. 348). Kleine intraepidermale Bläschen mit fokalen Akantholysen und Dyskera-
tosen.

▶ Differenzialdiagnosen: Prurigo simplex subacuta (S. 336), Skabies (S. 132), Follikuli-
tiden (S. 67), Dermatitis herpetiformis (S. 253).

▶ Therapie: Versuch mit Phototherapie (z. B. PUVA) und Retinoiden, kurzfristig Stero-
ide und Antiseptikum okklusiv.

Porokeratosis

▶ Definition: Autosomal dominant vererbte oder sporadische Erkrankung mit einer
histologisch unverwechselbaren Verhornungsstörung, der sog. kornoiden Lamelle.

▶ Klinik:

• Klassische plaqueförmige Porokeratosis Mibelli:

– Rötliche, hyperkeratotische bis atrophische Plaques mit deutlicher Randbeto-
nung; meist wenige Plaques. Entspricht einem Typ-2-segmentalen Befall nach

Happle (Verlust der Heterozygotie).

– Gefahr der Karzinomentwicklung.

• Superfizielle aktinische disseminierte Porokeratose: 1–2 cm große, leicht atrophi-
sche Herde, die von einem feinen Hornrand umsäumt werden; häufig Lichtpro-
vokation.

• Porokeratosis palmaris, plantaris et disseminata.

• Porokeratosis punctata palmaris et plantaris (OMIM-Code: 175860).

• Lineäre Porokeratose: Porokeratoseherde in linearer Anordnung (entlang der

Blaschko-Linien, vgl. S. 19); entspricht einem Mosaik der obengenannten Poro-
keratoseformen.

• Unilaterale Porokeratose: Betrifft nur eine Körperhälfte; Interpretation wie line-
are Porokeratose.

▶ Histologie: Umschriebene (schlotartige) parakeratotische Zone im Stratum cor-
neum („kornoide Lamelle“) mit Fehlen des Stratum granulosum.

▶ Diagnostik: Biopsie (immer am Randwall entnehmen).

▶ Differenzialdiagnosen: Psoriasis vulgaris (S. 277), Lupus erythematodes (S. 214),

Pityriasis rubra pilaris (S. 290), Lichen ruber verrucosus (S. 237).

▶ Therapie: Ausgesprochen unbefriedigend. Acitretin (S. 672), PUVA (S. 646); konse-
quenter Lichtschutz, ggf. Kryotherapie einzelner Herde.

Erythrokeratodermien

▶ Definition: Seltene Verhornungsstörungen mit psoriasiformen Hautarealen.

▶ Pathogenese: Im Gegensatz zur früheren Lehrmeinung konnten molekulargeneti-
sche Untersuchungen zeigen, dass es sich bei der Erythrokeratodermia variabilis Typ

Mendes da Costa und der Erythrokeratodermia symmetrica et progressiva Typ Gott-
ron wohl nicht um 2 verschiedene Entitäten handelt, sondern dass die beobachte-
ten unterschiedlichen Symptome eher die beiden Extreme eines heterogenen kli-

350

21.4 Palmoplantarkeratosen (PPK)

21
nischen Spektrums der durch genetische Veränderungen in Gap-Junction-Proteinen
hervorgerufenen Krankheitsbilder reflektieren.

▶ Erythrokeratodermia variabilis (Mendes da Costa) und Erythrokeratodermia sym-
tosen
metrica progressiva (Gottron):

• OMIM-Code: 133200; Vererbung: Autosomal dominant.

ma

• Pathogenese: Mutationen der Gene GJB4 (kodiert für Connexin 30.3) oder GJB3

(kodiert für Connexin 31), die in einem Gen-Cluster auf Chromosom 1p35.1 ge-
legen sind, und für Connexine aus der Familie der sog. Gap-Junction-Proteine

Genoder
kodieren.

• Hautveränderungen: Interindividuell verschieden; gelegentlich statisch, ab und
zu mit Ausbreitungstendenz.

– Psoriasiforme, relativ konstante, bizarr konfigurierte Plaques. Lokalisation
meist an den Extremitäten. Bizarre, sich rasch verändernde Erytheme. Keine

Änderung des Schweregrades im Verlauf des Lebens.

– Im Kindesalter auftretende, psoriasiforme Herde an Hand- und Fußrücken so-
wie über den Streckseiten der Unterschenkel; im Verlauf handschuhartige und
später flächige Ausbreitung.

▶ Diagnostik: Familienanamnese, Klinik, Molekulargenetik, Histologie.

▶ Differenzialdiagnosen: Psoriasis (chronische, rezidivierender Verlauf), Pityriasis
rubra pilaris.

▶ Therapie: Versuch mit Acitretin (S. 672); sonst symptomatisch.

Hyperkeratosis lenticularis perstans

▶ Synonym: Morbus Flegel.

▶ OMIM-Code: 144150.

▶ Klinik: Seltene Dermatose. Flache, keratotische Papeln an Streckseiten von Händen
und Füßen.

▶ Histologie: Fokale Hyperkeratose, lichenoides Infiltrat, keine Perforation.

▶ Differenzialdiagnose: Acrokeratosis (oben), Akrokeratoelastoidose (unten).

▶ Therapie: Versuch mit Keratolytika.

21.4 P almoplantarkeratosen (PPK)

Grundlagen

▶ Definition: Diffuse oder umschriebene Hyperkeratosen an Palmae und/oder Plan-
tae, die hereditär oder erworben auftreten können.

▶ Klassifikation:

• Hereditäre Palmoplantarkeratose im engeren Sinne: Palmoplantarkeratose Leit-
symptom.

– Diffuse nicht transgrediente Palmoplantarkeratosen (s. u.).

– Diffuse transgrediente Palmoplantarkeratosen (s. u.).

– Umschriebene Palmoplantarkeratosen (s. u.).

• Hereditäre Palmoplantarkeratose im weiteren Sinne: Palmoplantarkeratose Teil-
symptom:

– Autosomal rezessive Ichthyosen (S. 344).

– Erythrokeratodermien (S. 350).

– Epidermolysis bullosa (S. 356).

– Morbus Darier (10 %, S. 348).

– Pityriasis rubra pilaris (S. 290).

– Fokale dermale Hypoplasie: Keratoma palmare et plantare punctatum.

• Symptomatische Palmoplantarkeratosen: Gravidität, Malignome, Hypothyreose,

Klimakterium, Syphilis II, Mykosen, Scabies norvegica, Verrucae, Clavi, medika-

351

21 21.4 Palmoplantarkeratosen (PPK)

mentös (Arsen, Gold), Lymphödem, Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris,

Lichen ruber, Sézary-Syndrom.

tosen

▶ Histologie: Epidermolytisch, nicht epidermolytisch.

▶ Diagnostik: Klinischer Befund (diffus; umschrieben; punktförmig, Palmae und
ma

Plantae überschreitend = transgredient); Histologie; assoziierte Symptome; Verer-
bungsmodus; Verlauf.

Genoder Diffuse nicht transgrediente Palmoplantarkeratosen

▶ Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner-Unna-Thost:

• OMIM-Code: 144200.

• Vererbung: Autosomal dominant vererbte Mutation des nur palmoplantar expri-
mierten Keratin-9-Gens.

• Epidemiologie: Häufigste hereditäre Palmoplantarkeratose.

• Klinik (Abb. 21.7): Palmoplantarkeratose scharf mit rotem Randsaum abgegrenzt,
häufig Rhagaden; Manifestation bis zum 2. Lebensjahr.

• Histologie: Orthohyperkeratose, Akanthose, fokale granuläre Degeneration der

Epidermis (epidermolytische PPK). Die frühere Auffassung, der Typ Unna-Thost
ließe sich im Sinne einer eigenen Entität histologisch abgrenzen, hat sich als Irr-
tum erwiesen.

• Therapie: Mechanische Abtragung der Hyperkeratosen, Rückfettung mittels Ex-
terna (S. 620), Calcipotriol, keine Retinoide.

▶ Keratosis palmoplantaris diffusa mit Ösophaguskarzinom (Howel-Evans-Syndrom):

• OMIM-Code: 148500.

• Vererbung: Autosomal dominant; Chromosom 17q25.

• Klinik: Beginn der Palmoplantarkeratose im Alter von 5–15 Jahren. Ösophagus-
karzinome entstehen ab der 5. Lebensdekade. Außerdem benigne Leukoplakien.

• Diagnostik: Gastroenterologische Überwachung.

• Differenzialdiagnose: Paraneoplastische Palmoplantarkeratosen.

Abb. 21.7 • Diffuse nicht transgre-
diente Palmoplantarkeratose.

Diffuse transgrediente Palmoplantarkeratosen

▶ Mal de Meleda (Meleda-Krankheit):

• OMIM-Code: 248300.

• Vererbung: Autosomal rezessiv. Tritt auf der adriatischen Insel Meleda auf und
manifestiert sich in den ersten Lebenswochen.

• Pathogenese: Mutation im SLURP1-Gen. Gehört zur Ly6/μPAR-Superfamilie, die
eine wichtige Rolle in der transmembranösen Signaltransduktion spielt.

• Klinik: Keratose greift auf Hand-, Fußrücken und Extremitäten über (transgre-
dient). Es besteht ein roter Randsaum. Oft Hyperhidrosis, subunguale Hyperkera-
tosen, Koilonychie, Brachydaktylie.

▶ Keratosis palmoplantaris diffusa mit Periodontopathie Papillon-Lefèvre:

• OMIM-Code: 245000.

• Vererbung: Autosomal rezessiv. Manifestation in den ersten Lebensjahren.

• Pathogenese: Mutationen im Cathepsin-C-Gen. Mutation im Cathepsin-C-Gen

352

21.4 Palmoplantarkeratosen (PPK)

21
führen auch zum Haim-Munk-Syndrom (OMIM 245010) mit Funktionsstörung
der Neutrophilen.

• Klinik: Leitsymptom ist die Periodontopathie mit Auflösung der Alveolarknochen
tosen
und permanentem Zahnverlust. Transgrediente PPK; psoriasiforme Hautverän-
derungen an Knien und Ellenbogen.

ma

• Diagnostik: Anamnese, Klinik, Verlauf.

• Therapie: Versuch mit Acitretin.

▶ Transgrediente Palmoplantarkeratose bei hidrotischer ektodermaler Dysplasie:

Genoder

• OMIM-Code: 129500.

• Vererbung: Autosomal dominant.

• Pathogenese: Mutation im GJB6-Gen, das für Connexin 30 kodiert.

Umschriebene Palmoplantarkeratosen

▶ Keratosis palmoplantaris papulosa:

• OMIM-Code: 148600.

• Vererbung: Autosomal dominant, Manifestation zwischen dem 12. und 30. Le-
bensjahr.

• Klinik: Stecknadelkopf- bis kirschkerngroße, zentral gedellte oder auch mit Horn-
perlen versehene Papeln an Palmae und Plantae.

• Diagnostik: Anamnese, Klinik, Verlauf, Histologie.

▶ Keratosis palmoplantaris circumscripta Richner-Hanhart:

• OMIM-Code: 276600.

• Vererbung: Autosomal rezessiv. Defekt der Tyrosin-Aminotransferase führt zur

Tyrosinämie.

• Klinik: Herpetoide Epitheldystrophie der Kornea, klavusartige Palmoplantarke-
ratose, Oligophrenie.

• Diagnostik: Nachweis des Enzymdefektes.

• Therapie: Phenylalanin- und Tyrosin-arme Diät.

▶ Streifenförmige Palmoplantarkeratosen (Brunauer-Fohs-Siemens Syndrome):

• Pathogenese: Drei verschiedene Mutationen, alle autosomal dominant vererbt.

– OMIM-Code: 148700; Desmoglein 1.

– OMIM-Code: 612908; Desmoplakin (auch mit Wollhaar und Kardiomyopathie
als autosomal recessive Variante).

– OMIM-Code: 607654; Keratin 1.

• Klinik: Lineare hyperkeratotische Plaques verlaufen längs an den Fingern und auf
die Palmae; often behindernd.

▶ Hereditäre schmerzhafte Clavi:

• OMIM-Code: 114140.

• Klinik: Schmerzhafte Callusbildung begrenzt auf die Füße, selbst bei schwerer

Handarbeit.

• Histologie: Manchmal epidermolytische Hyperkeratose.

▶ Fokale palmoplantare und marginal-gingivale Hyperkeratose:

• OMIM-Code: 148730.

• Klinik: Hyperkeratotische Papeln an Palmae, Plantae und Gingiva.

▶ Akrokeratoelastoidose (Costa):

• OMIM-Code: 101850.

• Pathogenese: Sowohl genetische Faktoren als auch UV-Exposition werden ange-
schuldigt.

• Klinik: Weißlich-gelbliche konfluierende Papeln und Plaques, die auf die Randge-
biete von Palmae und Plantae begrenzt sind.

• Histologie: Ausgeprägte Schädigung von elastischen Fasern

• Differenzialdiagnose: Porokeratosis punctata, Akrokeratose; fokale akrale Hyper-
keratose ist klinisch ähnlich, zeigt aber normale elastische Fasern.

353

21 21.5 Streifenförmige Hautveränderungen

21.5 S treifenförmige Hautveränderungen
tosen Incontinentia pigmenti
ma

▶ Synonym: Morbus Bloch-Sulzberger.

▶ Definition: Hereditäres Syndrom mit typischen striären Hautveränderungen und
weiteren Entwicklungsstörungen an Skelett, Auge und ZNS.

Genoder

▶ OMIM-Code: 308310.

▶ Vererbung: X-chromosomal dominant. Für männliche Feten letal (Ausnahme:

Klinefelter-Syndrom).

▶ Pathogenese: Mutationen im IKK-Gamma-Gen (NEMO-Gen) auf Chromosom

Xq28.

▶ Klinik:

• Hautveränderungen: Beginn meist in der ersten Lebenswoche, selten später. Cha-
rakteristisch ist die streifenförmige Anordnung entlang der embryonalen Wachs-
tumslinien der Haut (Blaschko-Linien, S. 19). 3 aufeinander folgende Phasen:

– Blasenbildung: Schubweise treten klare pralle Blasen auf, v. a. an den Extremi-
täten. Urtikarielle Plaques gehen oft voraus.

– Verruköse Papeln und Plaques: Lokalisation häufig an Hand-, Fuß- und Fin-
gerrücken.

– Pigmentierung: Endzustand; entlang der Blaschko-Linien verlaufende braune
oder blaugraue Hyperpigmentierungen.

• Aplasia cutis congenita bei 25 % der Patienten, meist im Scheitelbereich.

• Bluteosinophilie (bis 50 % der Leukozyten) während der entzündlichen Phasen.

• Zahnanomalien: Häufig; verzögerte Dentition, partielle Anodontie (obere seitli-
che Schneidezähne und Prämolaren).

• Augenveränderungen (in 30 % der Fälle): Meist schwere Augenveränderungen,
häufig Amaurose. Häufigste Defekte: Strabismus, Optikusatrophie.

• ZNS-Anomalien (in 25 % der Fälle): Am häufigsten mentale Retardierung, verzö-
gerte motorische Entwicklung, spastische Tetra- und Diplegie.

• Skelettanomalien sind selten (Schädel- und Gaumendefekte).

▶ Diagnostik: Typische Klinik, Eosinophilie, Hautbiopsie. Fehlgeburten (männliche

Feten) in der Anamnese der Mutter.

▶ Therapie: Nur symptomatisch, genetische Beratung.

Fokale dermale Hypoplasie

▶ Synonyme: Goltz-Syndrom; Goltz-Gorlin-Syndrom.

▶ Definition: Kongenitales Syndrom mit multiplen ekto- und mesodermalen Missbil-
dungen, das durch Mutationen im PORCN-Gen verursacht wird.

▶ OMIM-Code: 305600.

▶ Vererbung: X-chromosomal dominant. In 90 % ist das weibliche Geschlecht betrof-
fen. Bei Männern tritt es nur auf, wenn ein X-Mosaik vorliegt, sonst ist es für männ-
liche Feten letal.

▶ Klinik:

• Streifenförmige Hautveränderungen entlang der Blaschko-Linien:

– Lineare Areale mit hypoplastischer Haut (Korium extrem verdünnt) mit Fett-
gewebshernien.

– Aplasia cutis congenita (s. u., Maximalvariante der dermalen Hypoplasie).

– Streifenförmige Pigmentierungen und Teleangiektasien, Papillome im Bereich
der Übergangsschleimhaut, Hypohidrose, papierdünne Nägel, dünnes Haar,
follikuläre Hyperkeratosen, Keratoderma palmare et plantare punctatum.

• Skelettanomalien: Syndaktylie, Polydaktylie, „krebsscherenartige Hand“, Skoliose,

Claviculahypoplasie, Zahnanomalien.

•  Selten: Mikrozephalie, mentale Retardierung, Mikrophthalmie, Strabismus.

354

21.6 Ektodermale Dysplasien

21

▶ Diagnostik: Typische Klinik. Feine, parallel verlaufende Streifung in den Metaphy-
sen der langen Röhrenknochen (Osteopathia striata). Histologie aus hypoplasti-
schen Hautarealen.

tosen

▶ Differenzialdiagnosen: Ektodermale Dysplasie (S. 355), Rothmund-Thomson-Syn-
drom (S. 314), Incontinentia pigmenti (S. 354), lineare Sklerodermie (S. 225), Nae-
ma
vus lipomatosus cutaneus superficialis (S. 443).

▶ Therapie: Korrektur der knöchernen Fehlbildungen.

Genoder

Weitere X-chromosomal gebundene Genodermatosen

▶ MIDAS-Syndrom: Kombination von Mikrophthalmie, dermaler Aplasie und Sklero-
kornea. OMIM-Code 309801.

▶ Conradi-Hünermann-Happle-Syndrom: S. 346.

▶ CHILD-Syndrom: Congenitale Hemidysplasie mit ichthyosiformem Nävus und Glied-
maßen-Defekten: Riesige psoriasiforme Plaques, die bis zur Mittellinie reichen.

Aplasia cutis congenita

▶ Definition: Kongenital fehlen Epidermis und Korium, evtl. auch Subkutis.

▶ OMIM-Code: 107600, 207700.

▶ Vererbung: Wahrscheinlich überwiegend somatische Mutationen, immer auf
umschriebene Areale (Blaschko-Linien) beschränkt. Auftreten bei Incontinentia
pigmenti (s. o.) oder fokaler dermaler Hypoplasie (S. 354). Ebenfalls assoziiert mit
kongenitaler Phlebektasie (S. 448).

▶ Klinik:

• Bei Geburt fallen scharf begrenzte Ulzera mit rötlichem Grund auf, Größe meist

1–2 cm.

• Häufigste Lokalisationen: Wirbelbereich der Kopfhaut (60 %), Extremitäten (25 %),
hier oft über der Patella; Stamm (12 %), dann häufig multipel.

• Verlauf: Narbige Abheilung innerhalb einiger Monate.

▶ Diagnostik: Typisches klinisches Bild. Ausschluss einer Incontinentia pigmenti. Aus-
schluss von weiteren ektodermalen Dysplasien (ZNS, Augen, Nägel, Haare, Zähne).

▶ Differenzialdiagnosen: Klinik erinnert an Lelis-Syndrom.

▶ Therapie: Symptomatisch.

Weitere streifenförmige Hautveränderungen

▶ Epidermale Nävi: Häufigste Form eines genetischen Mosaiks, siehe Kapitel 24.

▶ Lineäre Porokeratose (S. 350).

▶ Lineäres Angiokeratom.

▶ Fokale dermale Hypoplasie (S. 361).

▶ Lichen striatus (S. 238).

▶ Blaschkitis: Entzündliche Dermatosen (Psoriasis, Lichen rubber planus, und andere)

können entlang von Blaschko Linien auftreten; mögliche Erklärung: Die Haut des

Patienten weist ein Mosaik auf und nur Keratinozyten mit der Mutation sind emp-
fänglich für die Entwicklung der betreffenden Dermatose.

21.6 Ektodermale Dysplasien

Allgmeines

▶ Es gibt Hunderte von Krankheiten, die als ektodermale Dysplasien angesehen wer-
den können, weil sie Störungen an mindestens 2 der 4 wichtigsten ektodermalen

Geweben aufweisen: Haut, Haare, Nägel und Zähne.

▶ Einige der etwas häufiger auftretenden Beispielen werden im Folgenden vorge-stellt.

355

21 21.7 Epidermolysis bullosa (EB)

Anhidrotische ektodermale Dysplasie
tosen

▶ Definition: Sehr seltenes Krankheitsbild mit anomaler Morphogenese der Zähne,

Haare und Schweißdrüsen und autosomal rezessiver oder X-chromosomal gebun-
ma
dener Vererbung.

▶ OMIM-Code: 305100 (X-chromosomal) und 224900 (autosomal rezessiv).

▶ Pathogenese: Das relevante epitheliale Morphogen ist Ektodysplasin, ein Mitglied

Genoder
der TNF-Familie, welches in 2 Isoformen vorkommt:

• EDA1 (ektodermale Dysplasie, anhidrotisch): Bindet an einen autosomal kodier-
ten Rezeptor (EDAR).

• EDA2: Bindet an einen X-chromosomal kodierten Rezeptor (XEDAR).

▶ Klinik:

• Klassische Trias: Fehlendes oder reduziertes Schwitzen, Hypotrichose, Hypo-
oder Anodontie.

• Weitere assoziierte Symptome: Typische Facies: Prominente Stirnhöcker, vorsprin-
gendes Kinn, Sattelnase, eingefallene Wangen, wulstige Lippen, große Ohren und
dünnes Haar. Mentale Retardierung (in 30–50 % der Fälle).

▶ Diagnostik: Typische Klinik. Untersuchung der Angehörigen 1. Grades (weibliche

Anlageträgerinnen).

▶ Therapie: Lediglich symptomatische Maßnahmen stehen zur Verfügung.

Hidrotische ektodermale Dysplasie

▶ Synonym: Clouston-Syndrom.

▶ Definition: Autosomal dominant vererbtes Syndrom mit Nageldystrophie, Haarde-
fekten und Palmoplantarkeratose.

▶ OMIM-Code: 129500.

▶ Pathogenese: Mutationen im GJB6-Gen,, das für Connexin 30 kodiert.

▶ Klinik: Nageldystrophie (100 %): Verdickte, langsam wachsende und verfärbte Nä-
gel, häufige Paronychien. Hyperkeratose über Fingerstreckseiten, Knie und Ellbo-
gen. Transgrediente Palmoplantarkeratose, dünnes brüchiges Haar, Zähne sind sel-
ten befallen, Minderwuchs.

▶ Diagnostik: Klinik mit ausgeprägter Nageldystrophie und weiteren Symptomen,
aber normale Facies, normales Schwitzvermögen und fehlende Zahndefekte. An-
dere Syndrome mit Nageldystrophie müssen ausgeschlossen werden (S. 528).

▶ Therapie: Keine spezifische Therapie verfügbar.

21.7 Epider

molysis bullosa (EB)

Grundlagen

▶ Definition: Gruppe vorwiegend erblicher Krankheiten mit Auftreten von Blasen
nach mechanischer Belastung auf der Basis defekter Strukturproteine der Haut.

▶ Klassifikation (Tab. 21.1): Basiert auf dem histopathologisch differenzierbaren

Spaltbildungsniveau in der Haut und den jeweils in ihrer Funktion eingeschränkten

Strukturproteinen.

• Intraepidermale (epidermolytische) Epidermolysis bullosa: Epidermolysis bullosa

(EB) simplex mit Blasenbildung in der Epidermis.

• Intra-Lamina lucida (laminalucidolytische) Epidermolysis bullosa: Vormals „junk-
tionale“ EB. Blasenbildung in der Lamina lucida der Basalmembran, zwischen der

Plasmamembran der basalen Keratinozyten und der Lamina densa (S. 358).

• Sub-Lamina densa (dermolytische) Epidermolysis bullosa: Dominante und rezes-
sive Varianten der EB dystrophica mit Blasenbildung im oberen Korium(S. 358).

• Gemischte Form: Kindler-Syndrom (S. 359).

▶  Diagnostik: Antigen-(Immunfluoreszenz-)Mapping mit monoklonalen Antikör-356

21.7 Epidermolysis bullosa (EB)

21

Tab 21.1 • Neue Klassifikation der hereditären Epidermolysis bullosa in 4 Hauptformen

(mod. nach Fine, 2008).

tosen

EB-Hauptform Hautspaltniveau

EB-Subtypen
betroffene (Ziel-)Proteine
ma

EBS
intraepidermal
suprabasale EBS Plakophilin 1; Desmoplakin; andere (?)

(epidermolytisch)

basale EBS

Keratin 5/14; Plectin; α6β4-Integrin

JEB
intra-Lamina

JEB-H

Laminin 332 (Laminin 5)

Genoder
lucida (lamina-
lucidolytisch)

JEB, übrige

Laminin 332; Kollagen Typ XVII;
α6β4-Integrin

DEB
sub-Lamina densa dominante DEB Kollagen Typ VII

(dermolytisch)

rezessive DEB

Kindler-

Gemischt

–

Kindlin 1

Syndrom

DEB: dystrophische EB; EBS: EB simplex; JEB: junktionale EB; JEB-H: junktionale EB Typ Herlitz
pern; Elektronenmikroskopie; molekulargenetischer Nachweis des Defektes. Zu-
sammenarbeit mit spezialisierten Referenzzentren.

Epidermolysis bullosa simplex (EBS)

▶ Vererbung: Autosomal dominant, selten autosomal rezessiv.

▶ Pathogenese: Mutationen des Keratin-5- oder des Keratin-14-Gens können jeweils
entsprechend der Lokalisation der Mutation innerhalb des Keratins klinisch ver-
schiedene Formen zur Folge haben (s. u.). Auch der Schweregrad wird durch die

Lokalisation der Mutationen innerhalb des jeweiligen Keratins bestimmt. Die Bla-
senbildung beginnt durch Zytolyse unterhalb des Zellkerns in den basalen Kerati-
nozyten.

▶ Formen:

• Generalisierte Epidermolysis bullosa simplex (Koebner):

– OMIM-Code: 131900.

– Beginn: Bei Geburt oder im frühen Kindesalter.

– Klinik: Ausgedehnte Blasenbildung (Stratum basale) am ganzen Körper. Keine

Milien, Narben oder Nagelverluste.

• Lokalisierte Epidermolysis bullosa simplex (Weber-Cockayne):

– OMIM-Code: 131800.

– Beginn: in der 1.–2. Lebensdekade.

– Klinik: Handteller und Fußsohlen sind betroffen; Zunahme im Sommer. Asso-
ziiert mit Hyperhidrosis.

– Therapie: Symptomatisch bei Hyperhidrose (S. 537).

• Epidermolysis bullosa herpetiformis (Dowling-Meara):

– OMIM-Code: 131760.

– Beginn: Kurz nach der Geburt; geringe Mortalität.

– Klinik: Große, herpetiform angeordnete, teils hämorrhagische Blasen am

Stamm. Später Palmoplantarkeratosen. Teilweise Nageldystrophie und

Schleimhauterosionen.

• Epidermolysis bullosa simplex mit fleckförmigen Hyperpigmentierungen:

– OMIM-Code: 131960

– Pathogenese: Mutation des Keratin 5; sehr selten.

– Klinik: Generalisierte pemphigoide Blasen, Hypo- und Depigmentierungen,

Hornhautdystrophie, geistige Retardierung.

357

21 21.7 Epidermolysis bullosa (EB)

• Epidermolysis bullosa simplex (Ogna):

– OMIM-Code: 131950. Vererbung autosomal dominant.

tosen

– Epidemiologie: Vorkommen in Skandinavien und Deutschland.

– Pathogenese: Mutationen im Plectin-1-Gen. Plectinmutationen liegen auch bei
ma
der EBS mit Muskeldystrophie (OMIM-Code: 226670) vor.

– Klinik: Blasen an den Extremitäten.

• Epidermolysis bullosa simplex (Jonkman):

Genoder

– OMIM-Code: Noch nicht vergeben.

– Pathogenese: Mutation der α6β4-Integrin-Integrin-Kette, dadurch Abreißen
des Attachment-Plaque vom Hemidesmosom.

– Klinik: Blasen an Palmae und Plantae, Nageldystrophie.

▶ Therapie: Die Patienten lernen, mit der Neigung zur Blasenbildung umzugehen und
sind nicht übermäßig stark beeinträchtigt.

Junktionale Epidermolysis bullosa

▶ Pathogenese: Mutationen des Laminin-332- (vormals Laminin-5-), des Kollagen-

Typ-XVII- sowie des α6β4-Integrin-Gens.

▶ Formen:

• Epidermolysis bullosa atrophicans generalisata gravis (Herlitz):

– OMIM-Code: 226700. Vererbung autosomal rezessiv.

– Verschiedene Unterformen: Mitis, localisata, inversa, progressiva.

– Klinik: Beginn bei Geburt; leichte Verletzlichkeit und generalisierte Blasen-
bildung, meist in den ersten Lebensmonaten letal. Ausbildung großer, nicht
heilender Areale mit Granulationsgewebe. Extrakutane Beteiligung: Blasen im

Mund, Zahnanomalien, Wachstumsverzögerung.

– Therapie: symptomatisch.

• Epidermolysis bullosa atrophicans generalisata benigna (Hintner-Wolff):

– OMIM-Code: 226650. Vererbung autosomal rezessiv.

– Klinik: Beginn bei Geburt; ausgedehnte Blasenbildung, Nagelverlust, vernar-
bende Alopezie, oftmals Besserung mit zunehmendem Alter. Geringe Schleim-
hautbeteiligung.

– Therapie: Symptomatisch.

Epidermolysis bullosa dystrophica

▶ Vererbung: Blasenbildungen im oberen Korium unterhalb der Lamina densa resul-
tieren aus Mutationen im Kollagen-Typ-VII-Gen, das für Kollagen VII kodiert, dem

Hauptbestandteil der Verankerungsfibrillen.

▶ Dominante Epidermolysis bullosa dystrophica:

• Hyperplastische Epidermolysis bullosa dystrophica (Cockayne-Touraine):

– OMIM-Code: 131705.

– Beginn bei Geburt; ausgedehnte Blasenbildung, Abheilung mit Narben und Mi-
lien. Hyperkeratosen.

• Albopapuloide Epidermolysis bullosa dystrophica (Pasini):

– OMIM-Code: 131800.

– Beginn bei Geburt; ausgedehnte Blasenbildung mit schweren Mutilationen
und Verlust von Fingern und Zehen.

– Abheilung mit atrophischen Narben und Milien.

– Am Stamm kleine hautfarbene bis weißliche (albus) Papeln.

▶ Rezessive Epidermolysis bullosa dystrophica (Hallopeau-Siemens):

• OMIM-Code: 226600.

• Beginn bei Geburt; ausgedehnte Blasenbildung mit schweren Mutilationen unter

Verlust von Fingern und Zehen.

358

21.8 Krankheiten des Bindegewebes

21

• Klinik: Zahnanomalien, vernarbende Alopezie, Wachstumsverzögerungen, Anä-
mie, ausgeprägter Schleimhautbefall.

• Therapie: Symptomatisch, interdisziplinär; keine spezifische Therapie bekannt.

tosen

Kindler-Syndrom
ma

▶ Definition: Seltene mechanobullöse Erkrankung, die durch Mutationen im KIND1-

Gen hervorgerufen wird, das für das Protein Kindlin 1 kodiert.

▶ OMIM-Code: 173650. Vererbung autosomal rezessiv.

Genoder

▶ Ätiopathogenese: Kindlin 1 ist an der Bindung der Integrine an das Aktin-Zytoske-
lett beteiligt. Kindlin-1-defiziente Keratinozyten weisen eine reduzierte Adhäsi-
onskapazität auf, was die leichte Verletzlichkeit der Haut dieser Patienten erklären
könnte.

▶ Klinik:

• Akral betonte Blasenbildung; progressive, generalisierte Poikilodermie; Fotosen-
sitivität; pathologische Haut- und Schleimhautverletzlichkeit (Mund, Ösophagus,

Anus, Rektum, äußere Genitalien).

▶ Cave: Stenosen.

• Bereits in früher Kindheit Parodontitis mit schwerem Verlauf möglich.

• Ab der 5. Lebensdekade Neigung zu Plattenzellkarzinomen (Unterlippe; Hand-
rücken).

• Im Erwachsenenalter diffuse palmo-plantare Keratose mit mäßig ausgeprägter

Syndaktylie; Nageldystrophie, insbesondere an den Zehen.

▶ Diagnostik: Ungewöhnliche Immunfluoreszenzmuster möglich, z. B. fehlende/par-
tielle Expression Laminin 332 (vormals Laminin 5) und Kollagen XVII teilweise feh-
len; Laminin 332 (vormals Laminin 5), Kollagen IV und Kollagen VII können abnorm
verteilt sein. Expression von Kindlin 1 stets negativ. Molekulargenetik.

▶ Differenzialdiagnosen: Rothmund-Thomson- und Bloom-Syndrom. Bei Neugebore-
nen und Kleinkindern häufige Fehldiagnose Epidermolysis bullosa.

▶ Therapie: Keine kausale Therapie bekannt.

21.8 Krank

heiten des Bindegewebes

Lipoidproteinose

▶ Synonyme: Urbach-Wiethe-Syndrom, Hyalinosis cutis et mucosae.

▶ Definition: Autosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit Ablagerungen von Typ-IV-

Kollagen und Lipiden.

▶ OMIM-Code: 247100.

▶ Pathogenese: Mutationen im extrazellulären Matrix-Protein-1 (ECM1-)Gen.

▶ Klinik:

• Heisere Stimme seit der frühen Kindheit mit verdickter, derber Zunge, verdickte

Augenlider mit Wimpernverlust und perlschnurartig angeordnete Papeln am
freien Lidrand.

• Gelbliche Papeln und Knoten an Haut und Schleimhaut.

• Elfenbeinartig gefärbte Haut, morphaeaartige Plaques am Stamm, hyperkeratoti-
sche Areale an Ellenbogen und Knien.

• ZNS-Beteiligung: Psychomotorische oder Grand-mal-Anfälle.

▶ Histologie: Ablagerung von PAS-positivem, amorphem Material im Korium.

▶ Diagnostik: Biopsie; Mutationsanalyse im ECM1-Gen.

▶ Therapie: Symptomatisch. Resektion der Knoten im Larynx; Tracheostoma bei La-
rynxobstruktionen; Dermabrasio; Laserabtragung oder Kürettage bei Veränderun-
gen im Gesicht.

359

21 21.8 Krankheiten des Bindegewebes

Ehlers-Danlos-Syndrom
tosen

▶ Definition: Gruppe von genetisch bedingten Defekten der Kollagenbiosynthese (s.

Tab. 21.2).

ma

▶ Klinik:

• Neigung zu Frühgeburten (häufig vorzeitiger Blasensprung wegen der ebenfalls
vorliegenden Bindegewebsschwäche).

Genoder

• Weiche samtartige Haut. Starke Dehnbarkeit bei erhaltener Elastizität.

• Leichte Verletzlichkeit der Haut, schlechte Heilungstendenz mit hernienartigen

Narben.

• Brüchigkeit der Blutgefäße, Hämatomneigung; fibröse Organisation der Häma-
tome mit subkutanen Pseudotumoren.

• Überstreckbarkeit der Gelenke, häufige Subluxationen der größeren Gelenke.

• Inguinal- und Zwerchfellhernien.

• Herzanomalien, Aortenaneurysmen.

• Selten Ruptur der großen Gefäße oder des Magen-Darm-Trakts.

▶ Diagnostik: Charakteristische Klinik! Zusammenarbeit mit spezialisierten Refe-
renzzentren.

▶ Beachte: Histologische Untersuchungen sind beim Ehlers-Danlos-Syndrom nicht
aussagekräftig.

Tab 21.2 • Klassifikation des Ehlers-Danlos-Syndroms in Anlehnung an die Villefranche-

Übereinkunft mit Bezug zum früher gebräuchlichen Berlin-System.

Villefranche- korrespondieren- OMIM-Code Gendefekt

Klinik

Typ
der Berlin-Typ
klassisch

• I g
ravis

• 130000

Kollagen
häufigste Form; Frühgeburt,

• II mit

is

• 130010

Typ V
weiche, samtartige, leicht
verletzliche hyperelastische

Haut, atrophische Narben,
ausgeprägte Überstreckbarkeit
der Gelenke, Aneurysmen,

Ruptur großer Gefäße

Hyper-

• III beni

gner

• 130020

Unbekannt minimale Hautbeteiligung,
mobilität
hypermobiler
ausgeprägte Überstreckbarkeit
der Gelenke
vaskulär

• IV ar

terieller

• 130050

Kollage

Arterien-, Uterus- und Magen-

• 225350

Typ III

Darm-Rupturen, dünne Haut

• 225360

(Venenzeichnung am Stamm
sichtbar), überstreckbare

Fingerendglieder

Kypho-

• V

I okulärer

• 225400

Lysyl-Hyd-
intraokuläre Blutungen, My-
skoliose
roxylase
opie, ausgeprägte Haut- und

Gelenkbeteiligung, schwere

Skoliose

Arthro-

• V

II a und VIIb

• 130060

Kollagen
ausgeprägte Gelenkluxationen,
chalasie

(Arthrochalasis

Typ I

Mikrokornea, Minderwuchs,
multiplex

Skoliose, mäßige Haut- und
congenita)

Gelenkbeteiligung

Dermato-

• V

IIc (humane

• 225410

Prokol-
ähnlich wie Typ Arthrochalasie
sparaxis

Dermatospa-
lagen-N-
raxis)

Peptidase

360

21.8 Krankheiten des Bindegewebes

21

▶ Therapie: Symptomatisch. Genetische Beratung, engmaschige Überwachung wäh-
rend Schwangerschaften.

tosen

Marfan-Syndrom
ma

▶ Definition: Defekt der elastischen Fasern mit unterschiedlicher klinischer Ausprä-
gung.

▶ OMIM-Code: 154700.

▶ Vererbung: Autosomal dominant; Häufigkeit 1: 75 000; Mutationen im Fibrillin-1.

Genoder

▶ Klassische Trias:

• Skelettmanifestationen: Arachnodaktylie, Riesenwuchs, Spannweite der Arme >

Körperhöhe (Abraham Lincoln hatte Marfan-Syndrom), überstreckbare Gelenke,

Kyphoskoliose, Pectus excavatum.

• Augenmanifestationen: Ectopia lentis (bei 50–70 % der Patienten), Myopie, Hete-
rochromia iridis, Retinaablösungen.

• Kardiovaskuläre Manifestationen: Aortenklappeninsuffizienz, Aortenaneurys-
men, Aortenruptur (tödliche Komplikationen meist bis zum 3. Lebensjahrzehnt);

Therapie: β-Blocker, Aortenchirurgie.

• Außerdem: Hautveränderungen: Geringe Ausbildung des subkutanen Fettes,

Striae distensae, Elastosis serpiginosa perforans..

▶ Diagnostik: Ophthalmologische, orthopädische und kardiologische Untersuchun-
gen.

▶ Therapie: Keine Therapie verfügbar.

Cutis laxa

▶ Definition: Krankheitsbild mit fehlender Elastizität des Bindegewebes.

▶ Vererbung und Korrelation der Schwere des Krankheitsbildes:

• Autosomal rezessiv, schwere systemische Krankheitsmanifestationen (OMIM-

Code 219100); Mutationen im Fibulin-5-Gen.

• Autosomal dominant, geringere, hauptsächlich auf die Haut beschränkte Sym-
ptomatik (OMIM-Code 123700); Pathogenese: Mutationen im Elastin-Gen oder
dominante Mutationen im Fibulin-5-Gen.

• X-chromosomal rezessiv, milde Symptomatik (OMIM-Code 304150). Frühere Be-
zeichnung Ehlers-Danlos IX; Pathogenese: Mutationen im ATP7A-Gen, das für ein

ATP-abhängiges Kupfer-Transportprotein kodiert (Menkes-Syndrom, S. 323).

▶ Klinik:

• Hautveränderungen: Die Haut erscheint zu groß für den Körper und hängt in

Falten und schlaffen Säcken herab; im Gesicht durch Ektropion und hängende

Wangen „Bluthund“-artiges Aussehen.

• Systemische Manifestationen: Aortendilatation, Pulmonalarterienstenose, Lun-
genemphysem, multiple Divertikel und Hernien.

▶ Therapie und Prognose: Eine spezifische Therapie ist nicht bekannt. Die Prognose
ist ungünstig.

▶ Erworbene Cutis laxa (Cutis laxa acquisita): Selten; meist Frauen; Assoziation mit
hämatologischen Neoplasien, meist B-Zell-Lymphome. Auftreten meist im Erwach-
senenalter.

Anetodermien

▶ Synonym: Dermatitis maculosa atrophicans.

▶ Grundlagen: Es handelt sich um 3 eng verwandte Krankheitsbilder, bei denen es
zum Verlust des kollagenen Bindegewebes im Stratum reticulare kommt; auch die
elastischen Fasern sind reduziert, fragmentiert oder fehlen völlig; Folge sind kleine,
hernienartige Ausstülpungen der Haut.

361

21 21.8 Krankheiten des Bindegewebes

▶ Anetodermie Typ Jadassohn: Die atrophischen Areale imponieren zunächst rötlich;
später klingt diese entzündliche Komponente ab.

tosen

▶ Anetodermie Typ Schweninger-Buzzi: Atrophische Areale ohne sichtbare entzünd-
liche Veränderungen.

ma

▶ Anetodermie Typ Pellizari: Urtikarielles Vorstadium.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Morphaea, Narbe, Lichen sclerosis et atrophicans, Lymphome, Lupus erythema-

Genoder
todes, Lues III.

• Cutis laxa acquisita ist großflächiger.

• Granulomatous Slack Skin: Lokalisation axillär, inguinal (kutanes T-Zell-Lym-
phom).

▶ Therapie: Versuch mit PUVA.

Pseudoxanthoma elasticum (PXE)

▶ Definition: Erbliche Erkrankung mit Verkalkung der elastischen Fasern in Haut, Au-
gen und kardiovaskulärem System.

▶ OMIM-Codes: 264800, 264810 (autosomal rezessiv); 177850, 177860 (autosomal
dominant); auch sporadische Fälle kommen vor.

▶ Epidemiologie: Häufigkeit 1: 100 000.

▶ Pathogenese: Dominante und rezessive Mutationen im ABCC6-(MRPG-)-Gen, das
für ein Protein aus der Gruppe der Transporter-Proteine kodiert, welches in Leber
und Niere exprimiert wird. Hierdurch vermutlich Akkumulation von elastophilen

Substanzen, die zur Verkalkung und zunehmenden Brüchigkeit elastischer Fasern
führen.

▶ Diagnostik und Klassifikation: Die Diagnose Kategorie-I-PXE kann nur bei Vorlie-
gen von 3 Hauptkriterien gestellt werden, während die übrigen Fälle (mindestes

1 Haupt- und 1 Nebenkriterium oder auch nur 2 Nebenkriterien) als Kategorie II
bezeichnet werden.

▶ 3 diagnostische Hauptkriterien:

• Veränderungen in Hautfalten: 1–5 mm große, flache gelbliche, xanthomartige Pa-
peln an den Halsseiten, Axillen, Ellenbeugen und Leisten. Die Haut ist in diesen

Bereichen unelastisch und stark gefältelt. Gelegentlich sind auch die Periumbi-
likalregion und die Mundschleimhaut betroffen. Manifestation selten vor der 2.

Lebensdekade.

• Histologischer Nachweis verkalkter elastischer Fasern (van Kossa-Färbung) in lä-
sionaler Haut.

• Charakteristische Augenveränderungen bei Erwachsenen (in 99 % der Fälle): An-
gioid Streaks: Am Augenhintergrund rötliche, seltener orangefarbene oder grau-
braune Linien (entsprechen Einrissen der Bruch-Membran). Angioid Streaks
kommen außerdem vor bei: Sichelzellanämie, idiopathischer thrombozytope-
nischer Purpura, Akromegalie, Ehlers-Danlos-Syndrom, Bleivergiftung, Morbus

Paget der Knochen.

▶ 2 diagnostische Nebenkriterien:

• Histologischer Nachweis verkalkter und verdickter elastischer Fasern (van Kossa-

Färbung) in nicht läsionaler Haut.

• PXE bei einem Angehörigen ersten Grades.

▶ Weitere Symptome: Kardiovaskuläre Veränderungen; Verkalkung der Lamina elas-
tica der Arterien, Claudicatio intermittens, Hypertonus; zerebrale, gastrointesti-
nale, genitale oder Gelenkblutungen; Nasenbluten; Retina-Hämorrhagien können
in schweren Fällen zur Erblindung führen; überstreckbare Gelenke.

▶ Therapie: Symptomatisch. Dermatologische, kardiologische und ophthalmologische

Betreuung. Kontaktsportarten (Boxen etc.) wegen Augenschäden vermeiden.

362

21.9 Perforierende Dermatosen

21

21.9 P erforierende Dermatosen

Allgemeines
tosen

▶ Das Prinzip der perforierenden Dermatosen ist faszinierend aber verwirrend.

ma

▶ Das Prinzip, nach dem die Haut unerwünschte dermale Ansammlungen wie etwa
beschädigtes Kollagen oder elastische Fasern, aber auch kalzifiziertes Gewebe durch
die Epidermis abstoßen kann, erscheint logisch.

Genoder

▶ Andererseits ist aber die Vorstellung, dass Keratin in die Dermis eindringen kann,
ohne dass ein Trauma vorliegt, eher schwer nachvollziehbar. Generationen von Der-
matologen haben lange Listen von perforierenden Dermatosen auswendig gelernt;
wir haben diese Liste deutlich abgekürzt, wie aus der nachfolgenden Tab. 21.3 her-
vorgeht.

Elastosis perforans serpiginosa

▶ Definition: Dermatose, bei der elastische Fasern aus dem Korium transepidermal
eliminiert werden.

▶ OMIM-Code: 130100.

▶ Ätiologie: Etwa 50 % der Patienten haben genetische Erkrankungen des Bindege-
webes: Pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom,

Osteogenesis imperfecta, Akrogerie. Die Elastosis perforans serpiginosa kann auch
medikamentös induziert sein (durch D-Penicillamin).

▶ Klinik: Manifestation meist bis zum 20. Lebensjahr. Kleine Papeln mit zentraler

Delle, die eine lineare, kreisförmige oder geschlängelte (serpiginöse) Anordnung
aufweisen. Lokalisation häufig in der Schulter-Hals-Region.

▶ Diagnostik: Klinik, Histologie.

▶ Differenzialdiagnosen: Porokeratosis Mibelli (S. 350), perforierendes Granuloma
anulare (S. 301), perforierende Kollagenose (s. u.)

▶ Therapie: Kürettage in Lokalanästhesie.

Reaktive perforierende Kollagenose

▶ Definition: Erkrankung, bei der es zur spontanen Elimination von defektem Kolla-
gen durch die Epidermis kommt.

▶ Pathogenese: Sowohl familiäre als auch spontane Formen werden beobachtet; ein
genetischer Defekt konnte bislang nicht identifiziert werden. Oft geht ein epider-
males Trauma voraus.

Tab 21.3 • Perforierende Dermatosen.

Erkrankungen mit eindeutiger

Erkrankungen mit Follikulitis und/oder

Perforation
epidermalen Defekten

Elastosis perforans serpiginosa
perforierende Erkrankung bei Dialysepatienten

(S. 337) und seine Varianten:

• per

forierende Follikulitis

• Mor

bus Kyrle
perforierendes Pseudoxanthoma
reaktive perforierende Kollagenose (s. u.)

elasticum (s. o.)

perforierendes Granuloma anulare

(S. 301)

alle Krankheitsbilder mit kutaner

Kalzifikation

363

21 21.10 Poikilodermien

▶ Klinik: Verkrustete, entzündete Papeln und Knoten, meist an den Extremitäten. Die

Krustenbildung kann derart ausgeprägt sein, dass der Begriff verruköse reaktive
tosen
perforierende Kollagenose geprägt wurde. Narbige Abheilung.

▶ Histologie: Defekt der Epidermis, entzündliches dermales Infiltrat und Kollagenfa-
ma
sern (Nachweis mit van Gieson – oder anderen Kollagenfärbungen) in der freilie-
genden Dermis und dem darüberliegenden nekrotischen Material.

▶ Differenzialdiagnose: Lichen simplex chronicus, Prurigo nodularis; Artefakte.

Genoder

▶ Therapie: Topische Antibiotika, okklusive Verbände um weitere Manipulationen zu
verhindern.

21.10 P oikilodermien

Allgemeines

▶ Definition: Poikilodermie ist die Kombination von Teleangiektasien, Hyper- und Hy-
popigmentierungen und Atrophie, wodurch sich ein feinfleckiges Bild ergibt. Sie ist

Symptom vieler Krankheitsbilder. Oft wird der Begriff auch angewendet, wenn nur
ein Teil der Symptome vorliegt. Poikilos ist das griechische Wort für vielgestaltig,
variable.

▶ Klassifikation: Es gibt keine allgemein akzeptierte Klassifikation der Poikiloder-
mien; wir bevorzugen die nachfolgende pragmatische Einteilung.

Dyskeratosis congenita

▶ Synonym: Zinsser-Engman-Cole-Syndrom.

▶ Definition: Seltenes mukokutanes Syndrom mit Schleimhautveränderungen, Nagel-
dystrophie, Poikilodermie und Manifestation an zahlreichen anderen Organsyste-
men.

▶ OMIM-Code: 305000.

▶ Vererbung: X-chromosomal rezessiv, es sind nur Männer betroffen.

▶ Pathogenese: Mutationen im Dyskerin-Gen; hierdurch deregulierte Ribosomen-
funktion.

▶ Klinik:

• Leukoplakien an allen Schleimhäuten; maligne Entartung ist häufig.

• Nageldystrophie ab der Geburt bis zum 5. Lebensjahr. Bis zum 10. Lebensjahr
kommt es zum totalen Verlust der Nägel.

• Poikilodermie (S. 20), besonders Hals und Oberschenkel. Manifestation bis zum

10. Lebensjahr.

• Hämatologische Erkrankungen.

▶ Diagnostik: Diagnosestellung bei typischer Befundkonstellation.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Krankheiten mit Poikilodermie.

▶ Therapie: Symptomatisch.

Weitere Krankheitsbilder mit Poikilodermie (Tab. 21.4)

Tab 21.4 • Weitere Krankheitsbilder mit Poikilodermie.

Erkrankung

Bemerkung
kongenitale Poikilodermie (Syndrome mit vorherrschend poikilodermer Symptomatik):

Rothmund-Thomsen Syndrom (S. 314)

Katarakte, Lichtempfindlichkeit, akrale Keratosen

Dyskeratosis congenita (s. o.)

Nageldystrophie, Leukoplakien, Plattenepithelkarzi-
nome, Panzytopenie

364

21.11 Neurofibromatosen

21

Tab 21.4 • Fortsetzung

Erkrankung

Bemerkung
tosen

Kindler-Syndrom

Poikilodermie plus Epidermolysis bullosa-artiga
ma

Hautverletzlichkeit mit Blasenbildung; siehe S. 359

Poikilodermie mit Blasen

Blasenbildung, Keratosen
hereditäre akrale Poikilodermie
akrale Keratosen

Genoder
hereditäre sklerosierende Poikiloder-
ausgeprägte Akrosklerose
mie

Syndrome mit poikilodermie-artigen Symptomen (Teleangiektasien, Pigmentverschie-
bungen):

Bloom-Syndrom (s. auch Tab. 21.5)

Kleinwuchs, Lichtempfindlichkeit, Lymphome,

Leukämien

Ataxia teleangiectasia (s. auch

Lichtempfindlichkeit, kutane Neoplasien; manchmal

Tab. 21.5)

mentale Retardierung

Xeroderma pigmentosum

Lichtempfindlichkeit, kutane Neoplasien; manchmal
mentale Retardierung
erworbene Poikilodermien:

Radiodermatitis

Der Klassiker!

Mycosis fungoides
gelegentlich im Frühstadium: Poikiloderma vascula-
re atrophicans

Parakeratosis variegata
klinisches Muster, das bei verschiedenen Krankhei-
ten auftreten kann: Lichen ruber, Mycosis fungoides
u. a.

chronische Graft-versus-host- disease

Anamnese!

21.11 N
eurofibromatosen

Grundlagen

▶ Neurofibromatosen: Verschiedene Krankheitsbilder, deren Gene auf unterschiedli-
chen Chromosomen lokalisiert sind:

• Klassische Neurofibromatose von Recklinghausen (Neurofibromatose 1).

• Bilaterale Akustikus-Neurofibromatose (Neurofibromatose 2).

• Kürzlich wurde eine neue, der Neurofibromatose 1 ähnliche Erkrankung be-
schrieben.

▶ Pathogenese:

• Das vom NF1-Gen kodierte Protein (Neurofibromin), dessen Mutation zur klassi-
schen Neurofibromatose führt, ist ein Tumorsuppressor-Genprodukt. Es wird vor
allem in Nerven- und Gliazellen gefunden. Fehlfunktion oder Verlust führten zu
einer gestörten Regulation des GTP/Ras-Signaltransduktionsweges, was bei den Be-
troffenen wesentlich zur sukzessiven Entstehung multipler benigner und maligner

Tumoren beiträgt.

• Bei einer Mutation/Deletion des NF2-Gens fehlt dessen Genprodukt (Merlin/Sch-
wannomin), welches integrale Membranproteine mit dem Zytoskelett verbindet,
oder seine Funktion ist gestört. Ein Tumor tritt erst dann auf, wenn auch das ge-
sunde Allel verloren geht (rezessives Tumorgen).

365

21 21.11 Neurofibromatosen

• Mutationen im SPRED1-Gen auf Chromosom 15 führen zu einem der Neurofibro-
matose 1 täuschend ähnlichem Krankheitsbild. Das kodierte Protein SPRED1 ge-
tosen
hört zur Familie der sog. SPROUTY/SPRED-Proteine, die die RAS-RAF-Interaktion
und die sog. Mitogen-activated-Protein-Kinase (MAPK)-Signalkaskade negativ
ma
regulieren. Somit führen SPRED1-Mutationen zu einem entscheidenden Regu-
lationsverlust in der delikaten Homöostase von Zellproliferation, Zelldifferenzie-
rung und Apoptose.

Genoder Neurofibromatose 1 (Neurofibromatose von Recklinghausen)

▶ Definition, Vererbung und Epidemiologie: Autosomal dominant vererbtes Krank-
heitsbild mit multiplen Fehlbildungen von Haut und Nervensystem. Bei 50 % Neu-
mutation. Häufigkeit 1: 3000. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

▶ OMIM-Code: 162200.

▶ Leitsymptome: 3 pathognomonische klinische Befunde:

• Hyperpigmentierungen (bei 99 %, Abb. 21.8a):

– Café-au-Lait-Flecken (99 %). Hellbraune, scharf und unregelmäßig begrenzte,
meist mehrere Zentimeter große Flecken. 6 oder mehr Café-au-Lait-Flecken >

1,5 cm sind bei Erwachsenen ein Marker für Neurofibromatose. Sie sind meist
bei Geburt vorhanden und entstehen spätestens bis zum 1. Lebensjahr.

– Kleine, lentigoartige Hyperpigmentierungen, besonders in Axillen (Axillary

Freckling) und Leisten, treten später auf als die Café-au-Lait-Flecken.

– Hyperpigmentierungen über plexiformen Neurofibromen.

• Multiple Neurofibrome (bei 100 %, Abb. 21.8b):

– Fast obligat in der Haut, auch an Nerven und intraabdominell.

– Meist gut abgegrenzte Papeln oder Knoten, einige Millimeter bis Zentimeter
groß, weich, kutan oder subkutan gelegen.

– Typisch: Die weichen Tumoren lassen sich in die Subkutis eindrücken ( Klingel-
knopf- oder Knopflochphänomen).

– Bei Geburt sind sie noch nicht vorhanden, sondern entwickeln sich meist ab
dem 10. Lebensjahr. Die Zunahme an Zahl und Größe während Pubertät und

Schwangerschaft ist häufig. Danach ständige Zunahme.

– Subjektive Symptome: Pruritus, Schmerzen, Spannungsgefühl.

– Selten kommt es zur diffusen Infiltration des umgebenden Gewebes mit gro-
ßen, oft monströsen Aussackungen der Haut (Wammenbildung).

• Lisch-Knötchen (bei 95 %, Abb. 21.8c): Pigmentierte, hamartomatöse Knötchen
an der Iris, die sich im frühen Kindesalter entwickeln (bei 95 % der Patienten;
vor dem 6. Lebensjahr 30 %). Asymptomatisch. Es besteht keine Korrelation zur

Schwere oder der Ausdehnung der Erkrankung. Lisch-Knötchen sind Marker für

Mutationen im NF1-Gen bei fehlender Hautbeteiligung.

▶ Weitere Symptome bei Neurofibromatose 1 (< 50 %):

• Skelettveränderungen:

– Geringe Körpergröße (50 %).

– Makrozephalie (30 %), absolut und relativ.

– Kongenitale Pseudarthrose (0,5–1,0 %). 50 % aller kongenitalen Pseudarthrosen
sind durch die Neurofibromatose verursacht. Der Schweregrad ist variabel.

Meist sind Tibia oder Radius betroffen. Überwiegend Jungen.

– Kyphoskoliose (2 %): Untere HWS und obere BWS mit S-förmiger Rotationssko-
liose und scharfer anteriorer Winkelbildung. Frühzeitige Therapie!

• Tumoren des Nervensystems:

– ZNS-Tumoren (bei 5–10 %): Optikusgliome, andere Astrozytome, Neurilem-
mome, Meningeome, Neurofibrome. Bei Neurofibromatose immer Optikus-
gliome ausschließen. Keine Akustikusneurinome! (s. Neurofibromatose 2,

S. 368).

– Plexiforme Neurofibrome (Abb. 21.8d). Kongenitale Malformation aus sich 366

21.11 Neurofibromatosen

21
tosen
ma

Genoder

Abb. 21.8 • a–d Neurofibromatose 1. a) Café-au-lait-Flecke. b) Multiple Neurofibrome. c) Lisch-

Knötchen. d) Plexiformes Neurofibrom.

durchflechtenden Nerven. Lokalisation: Orbita, periorbital, Nacken, retropha-
ryngeal, zervikal, mediastinal. Geht oft mit regionärer segmentaler Hypertro-
phie einher (erkennbar an dunkler Hyperpigmentierung über dem plexiformen

Neurofibrom. Tastbefund: „Sack mit Würmern“). Maligne Entartung möglich

(10 %); machen 50 % aller malignen peripheren Nerventumoren aus.

• Intellektuelle Retardierung (bei 30 %): Meist gering ausgeprägt. Manifestation als

Lese- und Schreibschwäche. Sprachschwierigkeiten.

• Weitere assoziierte Tumoren (bei 1–2 %): Wilms-Tumor, Rhabdomyosarkom, Leu-
kämien, Phäochromozytom (1 %). Juveniles Xanthogranulom (bei juvenilen Xan-
thogranulomen immer Neurofibromatose ausschließen).

• Pruritus.

• Durch die Entwicklung maligner Tumoren ist die Lebenserwartung reduziert (bei

Frauen mehr als bei Männern).

▶ Segmentale Neurofibromatose: Meist ist ein oberer Quadrant mit Café-au-Lait-

Flecken, kutanen und internen Neurofibromen betroffen. Scharfe Abgrenzung zur

Medianlinie (somatische Mutation).

▶ Diagnostik:

• Bei der Erstuntersuchung müssen die Patienten komplett durchuntersucht wer-
den:

– EEG, Audiogramm, Spaltlampenuntersuchung, Röntgenuntersuchung der Wir-
belsäule, Schädel-CT einschließlich Orbita und Chiasma opticum, Ausschluss
erhöhter Werte für Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin) oder deren Meta-
boliten (5-Hydroxy-Indolessigsäure, Vanillinmandelsäure) im 24-h-Sammelu-
rin, Intelligenztests, psychologische Untersuchung.

▶ Beachte: Jede dieser Untersuchungen hat bei 5–10 % der Patienten bedeutsame

Konsequenzen.

• Später sind jährliche Kontrolluntersuchungen erforderlich (s. Programm der Er-
stuntersuchung), um mögliche Komplikationen rechtzeitig zu erkennen und eine
frühzeitige Therapie oder Überweisung zu anderen Spezialdisziplinen vorneh-
men zu können.

367

21 21.11 Neurofibromatosen

▶ Genetische Beratung:

• Patienten mit Neurofibromatose 1: 50 % der Kinder werden an Neurofibromatose
tosen

1 erkranken. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. 100 % Penetranz.

Mindestens 30 % werden ausgeprägte Krankheitserscheinungen aufweisen. Keine
ma
pränatale Diagnostik.

• Verwandte I. Grades von Neurofibromatose-1-Patienten: Verwandte I. Grades mit

Kinderwunsch, die älter als 20 Jahre sind und keine Zeichen der Neurofibroma-

Genoder
tose 1 aufweisen, haben ein vernachlässigbares Risiko, Träger von NF1-Genmuta-
tionen zu sein und die Erkrankung weiterzuvererben.

▶ Therapie: Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Exzision störender Neurofibrome.

Sorgfältige Überwachung. Bei Pruritus: Ketotifen. Untersuchung und Überwachung
von Verwandten.

Neurofibromatose 2 (bilaterale Akustikus-Neurofibromatose)

▶ Definition: Die Neurofibromatose 2 ist durch bilaterale Akustikusneurinome, zu-
sätzlich durch weitere neurogene Tumoren, Augen- und Hautveränderungen cha-
rakterisiert. Penetranz > 95 %.

▶ OMIM-Code: 101000.

▶ Klinik:

• Bilaterale Akustikusneurinome: Schwann-Zell-Tumoren, die meist im N. vestibu-
laris entstehen. Die subjektiven Symptome beginnen meist nach der Pubertät in
der 2. und 3. Dekade. Häufig zunächst einseitiger Hörverlust (Telefon), auch Gan-
gunsicherheiten und Kopfschmerzen.

• Neurogene Tumoren: Schwann-Zell-Tumoren der Gehirnnerven und peripheren

Nerven, meist der sensiblen Äste. Meningeome im Schädel und im Wirbelkanal.

Gliome meist niedriger Malignität. Plexiforme Neurofibrome.

• Hautveränderungen: Café-au-Lait-Flecken (seltener als bei Neurofibromatose 1,
meist nur einige). Kutane Neurofibrome (nicht obligat, meist wenige). Intertrigi-
nöse Lentigines treten selten auf.

• Ophthalmologische Befunde: Präsenile Linsenverdichtungen und subkapsuläre

Katarakte (in 50 % der Fälle). Diese können bereits vor den Akustikusneurinomen
auftreten und gestatten die frühe Identifizierung von betroffenen Familienmit-
gliedern. Keine Irishamartome (Lisch-Knötchen, Abb. 21.8c).

▶ Diagnostik und Therapie:

• Der Dermatologe kann ebenso wie der Augenarzt zur frühzeitigen Erkennung be-
troffener Familienmitglieder beitragen. Nach gestellter Diagnose oder Verdachts-
diagnose müssen die Patienten engmaschig neurologisch und neurochirurgisch
kontrolliert werden.

• Auf jeden Patienten kommt eine Reihe von Operationen zu, die häufig mit Taub-
heit oder Gleichgewichtsstörungen als Folgeerscheinungen verbunden sind. Auch
in der Nachkontrolle ist daher multidisziplinäre Zusammenarbeit erforderlich.

Neurofibromatose-1-ähnliches Syndrom

▶ Definition: Seltene hereditäre Erkrankung, die gemeinsame klinische Symptome
mit der Neurofibromatose 1 aufweist und durch Mutationen im SPRED1-Gen ver-
ursacht wird.

▶ OMIM-Code: 611431; Vererbung autosomal dominant.

▶ Ätiopathogenese: siehe S. 366.

▶ Klinik: Multiple Café-au-Lait-Flecken, axilläres Freckling, Makrozephalie, Noonan-
artige faziale Dysmorphie, intellektuelle Retardierung. Keine Neurofibrome; statt-
dessen multiple Lipome und maligne Tumoren wie Nieren- und Bronchialkarzi-
nom.

▶  Differenzialdiagnosen: Neurofibromatose 1.

▶ Therapie: Keine kausale Therapie bekannt.

368

21.12 Genodermatosen mit Malignom-Assoziation

21

21.12 T uberöse Sklerose

Grundlagen
tosen

▶ Definition: Kongenitales hereditäres Krankheitsbild mit Beteiligung zahlreicher Or-
ma
gansysteme. Typisch ist die klinische Trias aus Adenoma sebaceum, Epilepsie und
geistiger Retardierung.

▶ Synonyme: Epiloia, Morbus Bourneville-Pringle.

Genoder

▶ OMIM-Codes: 191100, 191092.

▶ Vererbung: Meist Spontanmutationen. Bei etwa 30 % ist die tuberöse Sklerose auto-
somal dominant vererbt. Häufigkeit 1: 15 000.

▶ Pathogenese: Mutation intrazellulärer Signaltransduktionsproteine. Mindestens 2

Gene, die denselben Phänotyp auslösen können und für Hamartin (TSC1) und Tu-
berin (TSC2) kodieren.

Diagnostik und Therapie

▶ Neurologische Befunde:

• Epilepsie (bei 100 %): In den ersten 2–3 Lebensjahren fokale Anfälle, später ge-
neralisiert.

• Retardierte mentale Entwicklung (> 90 %): Unterschiedliche Ausprägung bis hin
zur Idiotie.

▶ Dermatologische Befunde:

• Faziale und subunguale Angiofibrome (bei 90 %, Abb. 21.9b): Mit Betonung in den

Nasolabialfalten und am Kinn treten 1–2 mm große, rötliche bis violette Knöt-
chen mit glatter Oberfläche auf (sog. Adenoma sebaceum). Subungual an Händen
und Füßen bestehen gestielte Angiofibrome (Koenen-Tumoren, Abb. 21.9a). Selten
auch Angiofibrome an der Gingiva.

• Bindegewebsnävi (Abb. 21.9c):

– Shagreen-Nävi: meist in der Lumbosakralregion lokalisierte, an Shagreen-Le-
der erinnernde leicht elevierte Areale mit subepidermaler Fibrose. (Shagreen-

Leder: Abgeschliffenes Wildleder, bei dem kleine Poren sichtbar sind.)

– Mehrere Zentimeter große, rötlich-violette, fibröse Plaques an der Stirn (meist
bei schwerer Ausprägung).

• Hypopigmentierungen: Eschenblattartige Hypopigmentierungen: Ovale, an einer

Seite spitz zulaufende Hypopigmentierungen. Sie sind nicht spezifisch und treten
bei 80 % der Patienten auf. Konfettiartige Hypomelanose der Unterschenkel. Stri-
äre Hypomelanose.

• Viszerale Beteiligung: Gelbliche Plaques an der Retina (bei 50 %): Phakom. Benigne

Rhabdomyome des Myokards, Hyperostose der Tabula interna, maligne Gliome.

• Bilaterale renale Angiomyolipome.

▶ Therapie: Es ist keine spezifische Therapie möglich.

• Schleifen oder Exzision der Angiofibrome im Gesicht und an den Nägeln.

• Alternativ: Abtragen mit CO2- oder Erbium-YAG-Laser. Bei Rezidiv ist die Wieder-
holung dieser Maßnahmen möglich.

• Intensive neurologische Diagnostik und Betreuung.

• Bei Kindern intensive sonderpädagogische Betreuung.

21.13 G
enodermatosen mit Malignom-Assoziation

Übersicht

▶ Allgemeines: Es gibt einige vererbte Syndrome mit charakteristischen Hautverän-
derungen und assoziierten internen malignen Tumoren (Tab. 21.5).

369

21 21.13 Genodermatosen mit Malignom-Assoziation
tosen
ma

Genoder

Abb. 21.9 • a–c Tuberöse Sklerose.

a) Angiofibrome des Nagelfalzes

(Koenen-Tumoren). b) Angiofibrome
der Nasolabialregion (sog. Adenoma
sebaceum). c) Bindegewebsnävus.

Aufgabe des Dermatologen:

▶ Kutane Symptome erkennen und eine entsprechende Durchuntersuchung des

Patienten und der Familienangehörigen I. Grades veranlassen.

▶ Durchführung der entsprechenden Therapie oder Überweisung zu anderen

Fachdisziplinen.

▶ Interdisziplinäre Betreuung.

Cowden-Syndrom

▶ Synonym: Syndrom der multiplen Hamartome

▶ Definition: Assoziation von multiplen Trichilemmomen und generalisierten verru-
ciformen Hautveränderungen mit Mamma- und Schilddrüsenkarzinomen.

▶ OMIM-Code: 158350.

▶ Vererbung: Autosomal dominant. Mutiert ist das PTEN-Gen, welches eine 3-Phos-
phatase kodiert, die in den Phosphatidylinositol-Signaltransduktionsweg involviert
ist. Durch Akkumulation von Phosphatidylinositoltriphosphat (3, 4, 5) P3 wird eine
antiapoptotische Kinase aktiviert. Keimbahnmutationen finden sich bei Cowden-

Syndrom-Familien, durch Verlust des gesunden Allels entstehen proliferierende

Zellklone.

▶ Klinik:

• Hautveränderungen: Multiple Trichilemmome (S. 429) (100 %) im Gesichtsbe-
reich, treten in der 1.–4. Lebensdekade auf: Hautfarbene, flache lichenoide Pa-
peln (99 %). Verruköse Papeln um Augen, Ohren, Nase und Mund (80 %). Weitere

370

21.13 Genodermatosen mit Malignom-Assoziation

21

Tab 21.5 • Mit Tumoren assoziierte Genodermatosen.

Paraneoplasie

Hautveränderungen und
maligner Tumor oder

Koinzi-
tosen

Leitsymptome

Grundkrankheit
denz (%)

ma
autosomal dominant vererbte Genodermatosen:

Basalzell-Nävus-Syn-
multiple Basaliome, Palmar-

Medulloblastom

< 20
drom (Gorlin-Goltz-
grübchen

Basaliom

100

Genoder

Syndrom)

Carney-Syndrom

Lentigines, blaue Nävi,

Herzmyxome, Hoden-

> 75

Myxome

Ca, Mamma-Ca

Cowden-Syndrom

Trichilemmome im Gesicht, Mamma-, Schilddrüsen-, 70

(S. 370)

orale Papeln, akrale Fibrome

Magen-Darm-Ca
familiäre Melanome
erworbene Nävi, dysplasti-

Melanome, Melanome

> 50

(Melanom-Pankrease- sche Nävi
der Uvea, Pankreastu-

Syndrom)

more

Gardner-Syndrom
epidermale Zysten, Fibrome, Kolon-Ca, Leberzell-Ca
fast 100

(S. 372)

Osteome, pigmentierter

Augenhintergrund
multiples endokrines Neurome (Lippen, Zunge),

Schilddrüsen-Ca, Phäo-

> 85

Neoplasiesyndrom

Oberlidfalte
chromozytom

(MEN 2b)

Peutz-Jeghers-

Lentigines an den Lippen

Magen-Darm-, Ovarial-

10

Syndrom (S. 373)

und Hoden-Tumoren

Muir-Torre- Syndrom
multiple Talgdrüsentumoren, häufig multiple primäre bis 100

(S. 372)

(Adenome, Epitheliome, Kar-

Karzinome: Magen-
zinome), Keratoakanthome

Darm, Lunge, Urogeni-
talsystem

Neurofibromatose 1

Neurofibrome, Café-au-Lait-
neurogene Tumoren

≈ 30

(S. 366), 2 (S. 368 )

Flecken
autosomal rezessiv vererbte Genodermatosen:

Bloom-Syndrom

Gesichtserythem mit

Leukämie, gastrointesti- 3- bis

Tele angiektasien, Licht-
nale Tumoren

4-fach
empfindlichkeit und Wachs-
häufiger
tumsretardierung, niedriges

Geburtsgewicht, Chromoso-
menanomalien

Chédiak-Higashi-

Albinismus

Lymphome

10–20

Syndrom

Fanconi-Panzytopenie spinozelluläre Karzinome
myelomonozytische

3- bis
perioral und perianal, Dyspig- Leukämie

4-fach
mentierung
häufiger

Ataxia teleangiecta sia progressive zerebelläre

Lymphome, Magen-Ca

10

(Louis-Bar-Syndrom)

Ataxie, Teleangiektasien im

Gesicht, Infektionsanfällig-
keit, Beginn in der frühen

Kindheit

Werner-Syndrom

Progerie, , Wachstums-

Lymphome

10
retardierung

371

21 21.13 Genodermatosen mit Malignom-Assoziation

Hautveränderungen (60 %): Angiofibrome, Acrokeratosis verruciformis Hopf, Pal-
moplantarkeratosen.

tosen

• Schleimhautveränderungen: Multiple Papeln an Gingiva, Lippen und Gaumen mit
pflastersteinartigem Aussehen.

ma

• Neurologische Symptome: Ataxie, geistige Retardierung, Tremor.

▶ Extrakutane Manifestationen und assoziierte Malignome:

• Mamma: Fibroadenome (70 %), bei 25–30 % der weiblichen Cowden-Patienten

Genoder

Mammakarzinome.

• Schilddrüse: Adenome und multinoduläre Struma (40–60 %), Schilddrüsenkarzi-
nome (3–10 %).

• Gastrointestinale Polypen (35–40 %).

▶ Diagnose: Bei Nachweis von 2 und mehr histologisch verifizierten Trichilemmomen
im Gesicht: Verdachtsdiagnose Cowden-Syndrom.

▶ Therapie: Sorgfältige Beobachtung von Mammae und Schilddrüse im Hinblick auf
die Entwicklung von Malignomen.

Gardner-Syndrom

▶ Synonym: Adenomatöse Polyposis des Kolons (APC).

▶ Definition: Assoziation von epidermalen Zysten und Osteomen mit APC; wird als

Variante des APC aufgefasst.

▶ OMIM-Code: 175100.

▶ Vererbung: Autosomal dominant. Das APC-Gen reguliert das Adhäsionsmolekül
β-Catenin.

▶ Klinik:

• Hautveränderungen: Epidermale Zysten (S. 408) und Steatokystome (S. 409) mit

Betonung im Gesicht, am Hals und Kopf, selten auch an Stamm und Extremitäten.

Weitere Hauttumoren: Fibrome, Lipome. Entwicklung kurz nach der Geburt oder
in der frühen Kindheit. Nach der Pubertät keine Zunahme mehr. Keine maligne

Entartung. Hyperpigmentierung.

• Osteome (Felsenbein, Maxilla, Mandibula).

• Kongenitale Hypertrophie des Retinaepithels.

• Desmoidtumoren (S. 409) nach abdominellen chirurgischen Eingriffen.

• Intestinale Polypose (gesamtes Intestinum); Symptome ab der 3. Lebensdekade.

▶ Assoziierte Malignome: Adenokarzinom des Kolons, Beginn ab der 3. Lebensdekade,
bei älteren Patienten fast bei 100 %. Entsteht multifokal. Leberzellkarzinom, Gallen-
gangskarzinom, Schilddrüsen-Ca. und viele weitere Malignome.

▶ Diagnose: Multiple Hautzysten, Osteome, Polyposis intestini.

▶ Therapie: Totale Kolektomie ( ▶ Cave: Postoperativ Gefahr der Desmoidentstehung).

Familienmitglieder sorgfältig untersuchen.

Muir-Torre-Syndrom

▶ Definition: Phänotypische Manifestation des sog. Family-Cancer-Syndroms (autoso-
mal dominante Vererbung von Malignomen, besonders Kolonkarzinomen). Hierbei

Assoziation von multiplen Talgdrüsentumoren mit Kolonkarzinomen und anderen

Malignomen.

▶ OMIM-Code: 158320.

▶ Vererbung: Autosomal dominant mit Mutationen im MSH2-Gen oder im MLH1-

Gen. Durch somatische Inaktivierung des zweiten, gesunden Allels kommt es zur

Dysfunktion des DNA-Mismatch-Repair.

▶ Bedeutung: Individuelles und familiäres Marker-Syndrom für Malignomgefähr-
dung, besonders Kolonkarzinom.

▶ Klinik: Talgdrüsentumoren (Talgdrüsenepitheliome, -adenome, -karzinome): Kleine,
gelbliche, weiche, klinisch eher unauffällige Papeln im Gesicht, am Kapillitium und am Stamm (100 %). Keratoakanthome (30 %, vgl. S. 420). Basalzellkarzinome.

372

21.13 Genodermatosen mit Malignom-Assoziation

21

▶ Assoziierte Malignome: Multiple, niedriggradig maligne Karzinome des Kolons

(50 %) sowie zahlreiche weitere Tumoren innerer Organe.

▶ Diagnostik: Genaue Durchuntersuchung, Koloskopie (Kolondivertikulose), Haem-
tosen
occult-Test, gynäkologische Untersuchung bei Patienten und Familienmitgliedern

(bei 50 % Kolonkarzinome).

ma

▶ Therapie: Entsprechend den Untersuchungsbefunden.

Peutz-Jeghers-Syndrom

Genoder

▶ Definition: Assoziation von multiplen Lentigines mit intestinaler Polyposis und

Darm-Malignomen.

▶ OMIM-Code: 175200.

▶ Vererbung: Autosomal dominant vererbte Keimbahnmutation einer Serin/Threo-
nin-Kinase; Genlocus 19p13.3.

▶ Klinik:

• Hautveränderungen: Multiple Lentigines (S. 388) im Bereich des Lippenrots, der
gesamten Mundschleimhaut, perinasal und periorbital mit 1–12 mm Durch-
messer. Lentigines sind bei oder kurz nach der Geburt vorhanden; an der Haut
bilden sie sich später evtl. zurück, an der Schleimhaut persistieren sie. Seltener
sind Lentigines an Streckseiten der Finger und Zehen, Hyperpigmentierungen der

Handlinien (wie bei Morbus Addison), pigmentierte Längsstreifung der Finger-
und Fußnägel.

• Intestinale Polyposis: Jejunum (90 %), Magen, Kolon und Rektum (50 %). Symptome
durch Polypen ab der 3. Lebensdekade (evtl. Blutungen, Obstruktion).

• Assoziierte Malignome: Im Jejunum kommt es trotz mäßiger Zell- und Kerna-
typien meist nicht zur malignen Entartung der Polypen. Bei 10 % entstehen

Adenokarzinome des Kolons. Im Kindesalter oftmals Invagination als erste Ma-
nifestation. 5–10 % der weiblichen Patienten entwickeln darüber hinaus ein Ova-
rialkarzinom!

▶ Differenzialdiagnosen: Lentiginosen, Cronkhite-Canada-Syndrom (S. 384), Gardner-

Syndrom (S. 372), NAME-Syndrom (S. 388).

▶ Diagnostik und Therapie: Regelmäßige Kontrollen des Magen-Darm-Traktes. Ge-
zielte chirurgische Exzision suspekter Veränderungen im Bereich des Darmes sind
einer radikalen Kolektomie vorzuziehen.

Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinomen

▶ Definition: Multipe Leiomyome der Haut, und Uterusleiomyome.

▶ Genetische Basis: Mutation des Gens der Fumarathydratase (im Citratzyklus).

▶ Assoziierte Malignome: Papilläres Nierenzellkarzinom.

373

22 22.1 Grundlagen

22 Pigmentierungsstörungen
genun 22.1 Gr undlagen
ör
gsst Definitionen
un

▶ Hypomelanose, Amelanose: Kongenitales, teilweises oder vollständiges Fehlen der
ier
normalen Hautpigmentierung aufgrund von Störungen der Melanogenese.

▶ Hypopigmentierung, Depigmentierung: Erworbenes, teilweises oder vollständiges

Fehlen der normalen Hautpigmentierung.

Pigment

▶ Leukoderm: Hypo- oder Depigmentierung als Folge einer (meist entzündlichen)

Hauterkrankung.

▶ Pseudoleukoderm: Verminderte Pigmentierung als Folge von Hautkrankheiten (z. B.

Pseudoleukoderma psoriaticum).

▶ Melanose, Hypermelanose: Kongenitale oder genetisch bedingte Vermehrung der

Hautpigmentierung.

▶ Hyperpigmentierung: Erworbene Vermehrung der Hautpigmentierung.

Hinweis:

Im Sprachgebrauch werden einige erworbene Hyperpigmentierungen als Mela-
nose bezeichnet, z. B. Arsenmelanose, Riehl-Melanose, sodass die Trennung der

Begriffe in Melanose = kongenital bzw. Hyperpigmentierung = erworben nicht
überall eingehalten wird.

▶ Dyschromatose: Zahllose Schattierungen von Hyper- und Hypopigmentierungen.

▶ Poikilodermie: Zahllose Schattierungen von Hyper- und Hypopigmentierungen, da-
neben Atrophien und Teleangiektasien.

Beachte:

Bei Patienten mit Pigmentierungsstörungen stets das gesamte Integument un-
tersuchen; Wood-Licht (S. 22) einsetzen.

Klassifikation und Übersicht

▶ Hypopigmentierungen/Hypomelanosen (S. 375):

• Gesamtes Integument:

– Kongenital, hierbei sind die Haare ebenfalls hypopigmentiert: Albinismus,

Chédiak-Higashi-Syndrom, Hermansky-Pudlak-Syndrom, Phenylketonurie,

Homozystinurie, Histidinämie (fahlblondes Haar).

– Erworben: Vitiligo, chemisch induzierte Depigmentierung, Hypopituitaris-
mus.

• Disseminierte, großflächig ausgedehnte Areale:

– Kongenital: Piebaldismus, Waardenburg-Syndrom, Epidermolysis bullosa dys-
trophica, albopapuloider Typ, tuberöse Sklerose.

– Erworben: Partielle Depigmentierung oder unscharfe Begrenzung: Chemisch
induzierte Depigmentierung, postinflammatorische Hypopigmentierung, z. B.

bei Sarkoidose, Yaws, Pinta, Syphilis, Pityriasis versicolor, tuberkuloider Lepra,

Ekzemen.

• Lokalisiert:

– Kongenital: Naevus depigmentosus, Incontinentia pigmenti achromians (Hy-
pomelanosis Ito), tuberöse Sklerose.

– Erworben: Chemisch oder postinflammatorisch, Vitiligo, Halo-Nävus 374

22.2 Hypopigmentierungen

22

▶ Braune Hyperpigmentierungen (S. 381):

• Diffus:

gen

– Metabolisch: Hämochromatose, Morbus Wilson, Porphyrien, Leberinsuffizienz,

Niereninsuffizienz, ACTH- und MSH-produzierende Tumoren, ACTH-Therapie,
un

Morbus Addison.

ör

– Medikamentös bzw. chemisch: Amiodaron, Antimalariamittel, Arsen, Hydan-
gsst
toin, Phenothiazine, Zytostatika (Busulfan, 5-Fluorouracil, Cyclophosphamid).

un

– Krankheitsassoziiert: Sklerodermie, Morbus Whipple, Mycosis fungoides, Sé-
zary-Syndrom (Melanoerythrodermie).

ier

– Genodermatosen: Dyskeratosis congenita und Fanconi-Syndrom.

• Umschrieben:

– Tumoren und Nävi: Epheliden, Lentigines, Syndrome mit Lentigines (S. 388),

Pigment

Café-au-Lait-Fleck, seborrhoische Keratosen, melanozytäre Nävi, Melanosis
naeviformis, Xeroderma pigmentosum, Acanthosis nigricans, Dyskeratosis
congenita.

– Melasma (Chloasma).

– (Foto-)Toxische Kontaktdermatitis: Psoralene, Bergamotte-Öl, u. a.

– Medikamentös: Bleomycin (streifenförmig, (S. 627).

– Verbrennungen, elektromagnetische Wellen (UV, infrarot, ionisierend).

– Postinflammatorische Hyperpigmentierung nach physikalischen Traumata
oder entzündlichen Dermatosen: Lichen ruber planus, diskoider LE, Pityriasis
versicolor, Urticaria pigmentosa.

▶ Graue oder blaue Hyperpigmentierungen (S. 384):

• Ursache: Melanin oder andere Pigmente befinden sich im Korium, dadurch verän-
derte Lichtbrechung; braunes Pigment erscheint blau oder grau.

• Diffus: Melanin vermehrt im Stratum papillare der Dermis, evtl. Hämosiderin im

Korium: Hämochromatose, Argyrie, diffuse Melanose bei metastasierendem Me-
lanom, graue Hyperpigmentierung nach Wismut-Exposition.

• Umschrieben: Naevus Ota, Naevus Ito, „Mongolenfleck“, blauer Nävus, Inconti-
nentia pigmenti, makulöse Amyloidose, fixe Arzneimittelreaktion, Erythema
dyschromicum perstans, Melanodermitis toxica Riehl, Hydrargyrose, exogene

Ochronose, Hyperpigmentierung nach Amiodaron.

▶ Retikuläre Pigmentierungsstörungen (S. 386): Acropigmentatio reticularis Kita-
mura, retikuläre Pigmentanomalie der Gelenkbeugen Dowling-Dégos. Erythema e
calore. Papillomatose confluente et réticulée Gougerot-Carteaud. Dyskeratosis con-
genita. Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndrom (OMIM-Code 161000). Dermato-
pathia pigmentosa reticularis.

▶ Dyschromatosen (S. 386): Dyschromatosis symmetrica hereditaria Dohi (OMIM-

Code 127400). Dyschromatosis universalis hereditaria (OMIM-Code 127500).

22.2 Hypopigmentierungen

Albinismus

▶ Definition: Kongenitale generalisierte Hypomelanose von Haut und Augen. Es gibt
eine autosomal dominante und 10 autosomal rezessive Formen, die sich nach gene-
tischen, biochemischen, morphologischen und klinischen Kriterien unterscheiden
lassen.

▶ Epidemiologie: Inzidenz 1: 20 000. Alle ethnischen Gruppen sind betroffen.

▶ Formen: Tab. 22.1.

▶ Diagnostik: Tyrosinasenachweis in der Haut (positiv/negativ); körperliche Untersu-
chung, ophthalmologische Untersuchung.

▶ Therapie: ▶ Cave: Wegen des erhöhten Risikos maligner Hauttumoren sind konse-
quenter UV-Schutz und regelmäßige hautärztliche Untersuchungen essenziell!

375

22 22.2 Hypopigmentierungen

Tab 22.1 • Übersicht der wichtigsten Albinismus-Formen.

genun Form

Pathogenese

Klinik
ör

Okulokutaner Albinismus Defekt des Tyrosi-

(OCA) Typ 1 (häufigste
nase-Gens, OMIM-
gsst

Form in Europa, zweit-

Code: 203100
un
häufigste Form weltweit)

ier

• OC

A 1a (tyrosinase-

• k
omplettes Fehlen von Pigment in
negativ)

Haaren, Haut und Augen, Nystagmus,

Photophobie sowie reduzierter Visus

Pigment

• OC

A 1b (tyrosinase-

• ( in Abhängigkeit von der Restfunktion
positiv)

der Tyrosinase); häufig gelbliches

Pigment (Phäomelanin) und gelbliche

Haarfarbe (Yellow Albinism)

OCA Typ 2 (tyrosinase-

Defekt des P-Gens

• v
erminderte Pigmentierung
positiv) weltweit häufigs-

(Pink-Eye-Dilution)

• t ypischerweise helle Pigmentierung,
ter Typ des Albinismus

OMIM-Code: 203200
je nach ethnischem Typ kaum auffällig

(50 %)

(skandinavischer Typ) oder hellbraune

Haut und Haare (afrikanischer Typ,

Brown Albinism)

• A
ugenbeteiligung (blaugrüne Iris,

Visusminderung, Nystagmus möglich)

OCA Typ 3 (tyrosinase-

Defekt des TRP-1-

• rö
tliche Haare
positiv)

Gens (Tyrosinase-

• ro
tbraune Haut
related Protein 1)

• he
llbraune Iris (Red Albinism)

OMIM-Code: 203290

• A
ugen sind seltener, dann jedoch
schwerer betroffen, oft Nystagmus

Andere genetische Erkrankungen mit Hypopigmentierung

▶ Phenylketonurie:

• Definition: Autosomal rezessiv vererbter Defekt der Phenylalanin-Hydroxylase.

• OMIM-Code: 261600.

• Pathogenese: Phenylalanin wird nicht zu Tyrosin umgewandelt, sondern akkumu-
liert. Phenylalanin ist ein kompetitiver Hemmer der Tyrosinase und unterdrückt
die Melaninbildung.

• Klinik:

– Helle Haut, blondes Haar, blaue Augen.

– Wachstumsverzögerung.

– Multiple neurologische und psychiatrische Symptome, mentale Retardierung.

• Diagnostik: Biochemischer Nachweis des Stoffwechseldefekts im Blut (Guthrie-

Test) oder im Urin. Die pränatale Diagnostik des Gendefekts ist möglich.

• Therapie: Phenylalaninarme Diät von Geburt an; aufgetretene Schäden sind ir-
reversibel.

▶ Hermansky-Pudlak-Syndrom:

• OMIM-Code: 203300.

• Vererbung: Autosomal rezessiv mit ausgeprägter genetischer Heterogenität.

• Pathogenese: Mutationen in mindestens 7 verschiedenen Genen können das kli-
nische Bild hervorrufen; im Einzelnen: HPS1, AP3 B1, HPS3, HPS4, HPS5, HPS6
und DTNBP1.

• Klinik: Wie tyrosinasepositiver okulokutaner Albinismus (s. o.).

– Blutungsneigung: Fehlen der Dense Bodies in Thrombozyten.

376

22.2 Hypopigmentierungen

22

– Ceramidspeicherung: Restriktive Lungenfunktionsstörungen, granulomatöse

Kolitis, Nierenversagen.

gen

• Diagnostik: Tyrosinase-Nachweis (positiv); elektronenmikroskopische Untersu-
chung der Thrombozyten (Dense Bodies fehlen!).

un

• Therapie: Internistische Betreuung; Lichtschutz.

ör

▶ Chédiak-Higashi-Syndrom:

gsst

• OMIM-Code: 214500.

un

• Pathogenese: Riesenlysosomen in zahlreichen Zellen (Neutrophilen, Monozyten,

Hepatozyten, Nierenepithel). Mutationen im LYST-Gen auf Chromosom 1q42.1–
ier
q42.2.

• Klinik: Hypomelanose, blauviolette oder braune Iris (Riesenmelanosomen), stahl-
graues oder helles Haar. Neigung zu bakteriellen Infekten, die wegen der Immun-

Pigment
schwäche tödlich verlaufen können. Neigung zu Neoplasien.

• Diagnostik: Blutausstriche (Riesenlysosomen).

• Therapie: Symptomatisch.

▶ Naevus depigmentosus:

• Definition: Kongenitale, umschriebene, hypo- oder amelanotische Areale.

• Klinik: 3 klinische Formen:

– Einseitiger, rundlicher oder rechteckiger amelanotischer Herd, u. a. im Rahmen
eines Piebaldismus (s. u.).

– Hypo- oder amelanotisches Dermatom.

– Incontinentia pigmenti achromians Ito: Im Bereich von Blaschko-Linien verlau-
fende Hypo- oder Amelanose, meist bei weiblichen Patienten. Häufig besteht
eine neurokutane Entwicklungsstörung mit neurologischen und okulären

Symptomen sowie Skelettanomalien. In befallenen Arealen evtl. Störungen der

Schweißproduktion. Kommt bei verschiedenen genetischen Mosaiken vor und
ist nur ein Symptom, keine Krankheit.

• Diagnostik: Bei Incontinentia pigmenti achromians: Schweißtest mit Jod-Stärke.

• Differenzialdiagnose: Naevus anaemicus.

▶ Hinweis: Der Naevus depigmentosus zeigt nach Reiben eine Rötung, der Naevus
anaemicus nicht.

• Therapie: Evtl. kosmetische Abdeckung.

▶ Piebaldismus:

• Definition: Seltene Erbkrankheit mit umschriebener Amelanose von Haut und

Haaren durch fehlende Melanozyten.

• OMIM-Code: 172800.

• Genetik: Autosomal dominante Vererbung; Häufigkeit 1: 20 000. Mutation des

KIT-Gens (Transmembran-Rezeptor des Mastzell-Stammzell-Wachstumsfaktors),

Chromosom 4q12.

• Klinik:

– Typisch: Amelanotischer Bezirk in der Stirnmitte mit weißen Haaren innerhalb
dieser Zone im Bereich des Kapillitiums (weiße Stirnlocke) und der zentralen

Augenbrauen (fast immer bei Geburt vorhanden).

– Amelanotische, bizarr konfigurierte Areale im Bereich des Abdomens sowie
häufig der Extremitäten; innerhalb der amelanotischen Hautareale finden sich
kleine braune Maculae. Keine weiteren assoziierten Symptome.

• Syndrome mit Piebaldismus:

– Waardenburg-Syndrom Typ I: (OMIM-Code 193500,; Mutation des PAX3-

Gens): Laterale Dislokation der Tränenpunkte (Dystopia canthorum), promi-
nente Nasenwurzel, kongenitale Innenohrschwerhörigkeit durch fehlende

Einwanderung von Melanozyten in das Innenohr), Heterochromia iridis und

Piebaldismus.

– Waardenburg-Syndrom Typ IIA: (OMIM-Code 193510, Chromosom Wie Typ I,
aber keine Dystopia canthorum.

•  Diagnostik: Augenuntersuchung; dermatologische Untersuchung.

377

22 22.2 Hypopigmentierungen

• Differenzialdiagnose: Vitiligo (s. u.). ▶ Hinweis: Im Gegensatz zur Vitiligo ist der
gen

Piebaldismus angeboren und nicht progredient.

• Therapie: Keine Therapie bekannt.

unör Vitiligo
gsst

▶ Definition: Erworbene fleckförmige Depigmentierung der Haut, gelegentlich auch
un
der Schleimhäute und des Haares unklarer Ätiologie.

ier

▶ OMIM-Code: 193200. (Vitiligo ist keine rein genetisch determinierte Erkrankung.

Erst zusätzliche Epiphänomene führen zur Krankheitsmanifestation, s. u.).

▶ Epidemiologie:

• Inzidenz ca. 1 %. Es bestehen keine ethnischen und Geschlechtsunterschiede.

Pigment

• Die Manifestation ist in jedem Alter möglich (50 % < 20 Jahre); bei 30 % der Patien-
ten sind weitere Familienmitglieder betroffen.

▶ Pathogenese: Ungeklärt; vermutet werden: Autoimmungenese (zytotoxische

Auto-AK gegen Melanozytenantigene), „neurogene“ Ursache (viele Patienten geben
psychoemotionalen oder mechanischen Stress direkt vor Ausbruch der Symptome
an), metabolische Ursachen (u. a. Akkumulation von melanozytotoxischen Sauer-
stoffradikalen); „Self Destruct“-Hypothese; Defekt der Tetrahydrobiopterin- und

Katecholamin-Synthese nachgewiesen.

▶ Klinik:

• Typischer Vitiligofleck: Mehrere Millimeter bis Zentimeter groß, rundlich oder
oval, scharf und unregelmäßig begrenzt und vollständig depigmentiert (Abb.

22.1). Der Rand ist meist von gleicher Pigmentierung wie die übrige gesunde

Haut, nur selten hyperpigmentiert oder gerötet.

• Beteiligung von Händen und Füßen ist relativ häufig, seltener Depigmentierung
der Haare.

▶ Ausdehnung: Einzelne Herde bis hin zur vollständigen Depigmentierung. Bestimmte

Lokalisationsformen finden sich häufiger und gestatten folgende Klassifikation:

• Lokalisiert:

– Fokal: Ein oder mehrere Herde in einem begrenzten Areal.

– Segmental: Begrenzung auf ein Dermatom (Nervensegment) oder dermatom-
artiges Areal (gleiche Größe, ohne Bezug zum Nerven).

• Generalisiert:

– Akrofazial: An distalen Extremitäten und im Gesicht.

– Vulgaris: Disseminierte Herde ohne Prädilektion.

– Universalis: Vollständige Depigmentierung des gesamten Integuments.

▶ Verlauf: Variabel und nicht vorhersagbar. Follikulär gebundene pigmentierte Macu-
lae in einem Vitiligoherd entsprechen einer Repigmentierung durch die Melanozy-
ten der äußeren Wurzelscheide des Haarfollikels.

▶ Erkrankungen mit erhöhter Vitiligo-Inzidenz: Thyreopathien, atrophische Gastritis
mit perniziöser Anämie, Morbus Addison, Diabetes mellitus, Alopecia areata, My-
asthenia gravis Atopie, Uveitis (im Rahmen des Vogt-Koyanagi-Syndroms), zirkum-
skripte und systemische Sklerodermie, Halo-Nävus (S. 392).

Abb. 22.1 • Vitiligo: Scharf und unregelmä-
ßig begrenzte Macula.

378

22.2 Hypopigmentierungen

22

Tab 22.2 • Vitiligo: Diagnose-Checkliste (nach Westerhof).

gen

1. Anamnese

• H
auttyp
un

• D
auer des Bestehens der Depigmentierung
ör

• Ent

zündung, Irritation oder Exantheme, die dem Auftreten weißer

Flecken vorausgehen
gsst

• mö

gliche Ereignisse wie emotionaler Stress, körperliche Erkrankungen,
un

Sonnenbrand oder andere Formen eines Hauttraumas innerhalb von

2–3 Monaten vor dem Auftreten des Pigmentverlustes
ier

• V
erlauf: Stabil oder progredient, Repigmentierung?

• anamne

stisch Fotosensivität

• emo

tionale Belastung durch die Erkrankung

Pigment

• anamne

stisch Koebner-Phänomene, Halo-Nävi oder Poliosis

• v
isuelle oder okuläre Anomalien

• Ber

ufsunfälle oder Hobbys, die für eine chemisch induzierte Vitiligo
verantwortlich sein können

• f amiliäre Vitiligo

• E
igen- oder Familienanamnese von assoziierten Erkrankungen wie:

Vorzeitiges Ergrauen (vor dem 30. Lebensjahr), Alopecia areata, Schild-
drüsenerkrankungen, juveniler Diabetes mellitus, perniziöse Anämie,

Kollagenosen, Morbus Addison, Atopie

• anamne

stisch zurückgebildete Naevi

• ak
tuelle Medikation (Cave: β-Blocker können eine Vitiligo verschlech-
tern)

• v
orausgegangene Therapien (inkl. Dosierung, Wirksamkeit und/oder

Toxizität)

2. körperliche

• W
ood-Licht-Untersuchung der weißen Maculae (inkl. Schleimhäute)

Untersuchung • D
okumentation der Verteilung der depigmentierten Areale (Ganzkör-
per-Fotodokumentation)

• K
lassifikation der Vitiligo

• D
okumentation: Anzahl der depigmentierten Herde (< 5, > 20, > 100),

Poliosis, Achromotrichose (weißes Haar in depigmentierter Haut), Halo-

Nävi, Nachweis von entzündlichen Randsäumen um depigmentierte

Läsionen

• Blut

druck

• au
genärztliche Untersuchung (40 % der Vitiligopatienten haben subklini-
sche Pigmentveränderungen der Retina)

3. Laborunter-

TSH, T3, T4, Schilddrüsenautoantikörper, Autoantikörper gegen Magen-
suchungen
belegzellen, Gesamt-IgE, ANA, Glukose, HbA1c.

▶ Diagnostik: Siehe Tab. 22.2.

▶ Differenzialdiagnosen: Da verschiedene Hypopigmentierungen eine Vitiligo imitie-
ren können, sind die in Tab. 22.3 aufgeführten Differenzialdiagnosen zu erwägen
und ggf. auszuschließen (s. dort).

▶ Therapie:

• Die etablierte Therapie der Vitiligo ist bisher wenig zufriedenstellend. Tab. 22.4
bietet Hinweise für das therapeutische Vorgehen bei Patienten verschiedener Al-
tersstufen. Weitere Alternativen sind topische Immunmodulatoren (Calcineurin-

Inhibitoren) wie Tacrolimus oder Pimecrolimus. Besonders wirksam unter Foli-
enokklusion.

• Bei ausgedehntem Befall ist die Depigmentierung der restlichen Herde möglich

(z. B. Depigman forte). Irreversibel, genaue Patientenaufklärung!

• Psychologische Betreuung, Stressreduktion, Kontakt zu Patientenverbänden etc.

stellen sinnvolle zusätzliche Maßnahmen dar.

379

22 22.2 Hypopigmentierungen
gen Tab 22.3 • Differenzialdiagnose der Vitiligo (nach Westerhof).

un

Diagnose

Klinik

Störungen der Melanozyten
ör

Naevus anaemicus

Aufhellungen durch vaskuläre
keine Anomalität

Anomalie
gsstun Naevus depigmentosus umschriebene Hypo- oder verminderte Zahl von Mela-

Amelanose
nozyten
ier

Piebaldismus
amelanotische Flecken und
fehlende Melanozyten

(kongenital)

weiße Haarlocke

Pigment

Waardenburg-Syndrom
amelanotische Flecken, weiße
angeborene Taubheit, fehlende

Haarlocke, lris-Heterochromie,

Melanozyten, Autophagozytose

Dystopia canthorum
innerhalb der Melanozyten

Incontinentia pigmenti

Hypopigmentationen entlang
verminderte Melanozytenzahl,
achromians
der Blaschko-Linien, muskulo-
unreife Melanosomen
skelettale Anomalien
tuberöse Sklerose
eschenblattähnliche amelano-
normale Melanozytenzahl, klei-
tische Maculae, Angiofibrome,
ne und unreife Melanosomen

Epilepsie, mentale Retardierung

Pityriasis alba
unscharfe, begrenzte Hypopig-
normale bis erniedrigte Mela-
mentierungen, hauptsächlich
nozytenzahl
im Gesichtsbereich, durch
rascheren epidermalen Turn-
over bei Ekzemen
postinflammatorische

Hypopigmentierungen im
normale Melanozytenzahl,

Hypopigmentation

Bereich der primären Läsionen
gestörter Melanosomentransfer

(Ekzeme, Mykosis

(reversibel), für die zugrunde
fungoides, Psoriasis)

liegende Störung typische

Infiltratreste
postinfektiöses Leuko-

Hypopigmentierungen als
normale Melanozytenzahl,
derm (Lepra, Syphilis II, Residuen der typischen klini-
geblockter Melanosomentrans-

Pinta, Frambösie)

schen Bilder
fer (reversibel), granulomatöse

Infiltrate

Pityriasis versicolor

Schuppung, hypopigmentierte normale Melanozytenzahl,

(S. 118)

Maculae bei Besiedlung mit
geblockter Melanosomentrans-

Pityrosporon ovale
fer (reversibel), „Spaghetti und

Fleischbällchen“ im Stratum
corneum, kleine und unreife

Melanosomen

Sklerodermie

Hypopigmentierung (oft
verminderte Melanozytenzahl
konfettiartig), Atrophie
idiopatische
tropfenartige Hypopigmentie-
verminderte Melanozytenzahl

Hypomelanosis
rungen an den Unterschenkeln
guttata
und Unterarmen im höheren

Lebensalter (Lichtschaden!)

chemische, medikamen- Hypo-/Depigmentierungen
verminderte Melanozytenzahl
töse und physikalisch
bis zum Fehlen von Melano-
induzierte Vitiligo
zyten

380

22.3 Braune Hyperpigmentierungen

22

Tab 22.4 • Therapieempfehlungen für die Vitiligo (nach Westerhof et al.).

gen

Alter
klinischer Typ

1. Wahl

Alternative
un

Kinder < 5 Jahre

• f okale Vitiligo

• K
ortikosteroide

• k
eine
ör

(< 5 %)

gsst

• se
gmentale Vitiligo • k
eine Therapie

• k
eine
un

• v
ulgäre Vitiligo

• K
ortikosteroide

• U

VB (311 nm), topi-
ier

(> 5 %)

sche PUVA

Kinder > 5 Jahre

• f okale Vitiligo

• K
ortikosteroide

• U

VB (311 nm),
und Erwachsene

(< 5 %)

topische PUVA,

Pigment
orale PUVA (Kinder

> 12 Jahre), Minigraft

(bei Stabilität)

• V
itiligo segmentalis • T
ransplantation

(Kinder > 8 Jahre)

• V
itiligo vulgaris

• or
ale PUVA (Kinder

(> 5 %)

> 12 Jahre), Transplan-
tation (bei Stabilität),

Kortikosteroide

(+UVA), L-Phenylalanin

(+UVA)

• U

VB (311 nm)

Erwachsene

• V
itiligo an Augen-

• Mini

graft (bei

• S
elbstbräuner
lidern, Lippen,

Stabilität)

Brustwarzen und

Penis

• t herapieresistente

• D
epigmentierung

• k
eine

Depigmentierung
mit Hydrochinonen

> 80 %, universelle
ist möglich, aber

Vitiligo
irreversibel

22.3 Braune Hyperpigmentierungen

Café-au-Lait-Fleck

▶ Definition: Umschriebene, meist bei Geburt vorhandene Hyperpigmentierung; re-
gellos verteilte Milchkaffee-braune Pigmentherde.

▶ Klinik: Hellbraune, unregelmäßig und scharf begrenzte, ein bis viele Zentimeter
große gleichmäßige Makulae. Bei mehr als 5 Café-au-Lait-Flecken besteht der Ver-
dacht auf eine Neurofibromatose (S. 365).

▶ Diagnostik/Histologie: Hyperpigmentierung des Stratum basale; vermehrte Mela-
nozytenzahl (keine Nester), Riesenmelanosomen.

Syndrome mit Café-au-Lait-Flecken

▶ Neurofibromatose von Recklinghausen (S. 366).

▶ Albright-Syndrom (OMIM-Code: 174800): Tritt sporadisch auf. Polyostotische fib-
röse Dysplasie, Pubertas praecox).

▶ Watson-Syndrom (OMIM-Code: 193520): Mentale Retardierung, Pulmonalstenose,
außer Café-au-Lait-Flecken auch axilläre Lentigines.

381

22 22.3 Braune Hyperpigmentierungen

▶ Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom (S. 413).

gen

▶ Ataxia teleangiectatica Louis-Bar (S. 450).

▶ Bloom-Syndrom (S. 314).

unör Epheliden (Sommersprossen)

gsst

▶ Definition: Durch verstärkte Aktivität der Melanozyten verursachte umschriebene
un

Hyperpigmentierungen.

ier

▶ Klinik: An chronisch lichtexponierten Hautarealen, schon im Kindesalter auftre-
tende hell- bis dunkelbraune Maculae; oft sehr zahlreich; besonders bei Hauttyp

I und II (S. 38).

▶

Lentiginose, Verrucae planae juveniles.

Pigment

Differenzialdiagnosen:

▶ Diagnostik/Histologie: Basale Hyperpigmentierung durch vermehrte Melaninsyn-
these; Melanozytenzahl normal.

▶ Therapie: Prophylaxe durch Lichtschutz möglich; kosmetische Abdeckung.

Becker-Nävus

▶ Definition: Epidermaler melanozytärer Nävus mit ungleichmäßiger Hyperpigmen-
tierung und Hypertrichose.

▶ Klinik: Typischerweise im Schulter- oder oberen Rumpfbereich auftretender, unre-
gelmäßig pigmentierter Nävus mit vermehrter Behaarung; entsteht meist bei jun-
gen Männern.

▶ Histologie: Vermehrtes Melanin, jedoch keine Vermehrung von Melanozyten, keine

Nävuszellnester (wie bei Nävuszellnävi).

▶ Diagnostik: Ggf. Probeexzision bei V. a. Dysplasie.

▶ Differenzialdiagnosen: Naevus spilus (meist hellbrauner NZN mit gesprenkelten
dunkleren Arealen), Naevus pigmentosus et pilosus (kongenital! Häufig Riesennävi,

„Tierfellnävi“, potenzielles Melanomrisiko, daher Exzision empfohlen), lokalisierte

Hypertrichose (vermehrte Behaarung, ohne Pigmentveränderung der Haut).

▶ Therapie: Keine erforderlich.

Lineäre und wirbelförmige Hypermelanosen

▶ Definition: Hyperpigmentierungen, die sich in spezifischen Mustern präsentieren.

▶ Ätiologie: Verteilung der Nävuszellen z. B. entlang der Blaschko-Linien (embryonale

Wachstumslinien, vgl. S. 19) oder bedingt durch genetische Mosaizismen des Pig-
mentsystems.

▶ Klinik:

• Lineare Hyperpigmentierung: Streifen- und wirbelförmige nävoide Hypermel-
anose (Linear and whorled naevoid Hypermelanosis): Meist schon bei Geburt
oder in frühester Kindheit entstehende, teils lineare, teils wirbelförmige Hyper-
pigmentierungen; assoziiert mit Herzfehlern und Entwicklungsstörungen.

• McCune-Albright-Syndrom: Landkartenartige Café-au-Lait-Flecken, assoziiert mit
einer fibrösen polyostotischen Dysplasie und Pubertas praecox.

• Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger): X-chromosomal vererbt, Mutation des

NEMO-Gens (NF-kappa-B-essential Modulator), bei Jungen letal. Klinik: Variabel;
von kleinen striären Hyperpigmentierungen bis hin zu Blaschko-lineären Strei-
fen über dem gesamten Integument; assoziiert mit Fehlbildungen der Augen und

Zähne sowie neurologischen Störungen.

• Blaschkitis (Lichen striatus): Häufig! Störung einzelner Keratinozytenklone; Ursa-
che unklar; Klinik: striäre Entzündungsreaktion, an allen Körperarealen möglich;
heilt rasch wieder ab, hinterlässt jedoch häufig eine postinflammatorische Hy-
perpigmentierung in diesem Bereich.

• ILVEN (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus): Epidermaler Nävus,
der zusätzlich oftmals hyperpigmentiert und erhaben erscheint.

382

22.3 Braune Hyperpigmentierungen

22

Pigmentierungen der Schleimhaut

▶ Siehe Tab. 22.5.

genun

Tab 22.5 • Pigmentierungen der Schleimhaut.

ör

Ursachen

Klinik

Therapie
gsstun
idiopathisch
bräunliche Hyperpigmentierungen
nicht erforderlich
aufgrund vermehrter Melaninablagerung,
ier
typischerweise bei dunklerem Hauttyp
exogen
meist verursacht durch Metallablagerun-
nicht erforderlich; ggf. PE
gen, z. B. durch Amalgam, dann schwarz-
zum Ausschluss eines malig-

Pigment
bläuliche Verfärbung durch Silbersalze
nen Melanoms
medikamenten-

• T
etrazykline und Sedativa: Braun-
nicht erforderlich; ggf. PE
induziert
schwarze Pigmentierungen
zum Ausschluss eines malig-

• or
ale Kontrazeptiva: Melasma-artige
nen Melanoms
hellbraune Pigmentierungen
hereditäre

• A
canthosis nigricans:  Hyperpigmentierte PE und Histologie: Akantho-

Erkrankungen
papillomatöse Veränderungen (harmlos se, Papillomatose, Pigmentie-
bei Jugendlichen; ggf. Paraneoplasie bei rung der Basalzellen

Erwachsenen)

• P
eutz-Jeghers-Syndrom: Fleckförmige Hy-
perpigmentierung von Wangenschleim-
haut > Gingiva > hartem Gaumen

• N
eurofibromatose:  Café-au-Lait-Flecken
systemische

• Mor

bus Addison (vermehrte Produktion Therapie der Grunderkran-

Erkrankungen
von Proopiomelanocortin und α-MSH)

kung

• H
ämochromatose: Rotbraune Verfär-
bung von Speicheldrüsen und Mund-
schleimhaut

Tumoren (benig-

• N
ävuszellnävus: In allen Schleimhaut-
konsequente Kontrolle
ne oder maligne)

Bereichen möglich
bei V. a. Malignität PE und

▶ Cave: Jedes dritte orale maligne Mela-

Exzision
nom entsteht auf der Basis zunächst
benigner hyperpigmentierter Schleim-
hautläsionen!

• mali

gnes Melanom:  Mundschleimhaut,
genital und perianal
vaskulär
dunkle Verfärbungen durch Einblutungen nicht erforderlich; ggf.

und/oder Gefäßveränderungen

Dermatoskopie und PE zum

Ausschluss eines malignen

Melanoms

Chloasma (Melasma)

▶ Definition und Klinik: Epidermale und dermale Hyperpigmentierung in Stirn-,

Wangen- oder Oberlippenbereich.

▶ Epidemiologie: Meist sind Frauen betroffen.

▶ Ätiologie und Formen:

• Chloasma gravidarum: Während oder nach der Schwangerschaft.

• Chloasma hormonale: Durch Östrogene, auch Östrogen bildende Tumoren.

• Chloasma cosmeticum: Durch Externa (z. B. Bergamotte-Öl).

•  Chloasma medicament osum: Durch Phenytoin, Hydantoinderivate u. a.

383

22 22.4 Blaue und graue Hyperpigmentierungen

▶ Verlauf: Verschlechterung durch Gravidität, orale Kontrazeptiva, Sonnenexposi-
gen
tion.

▶ Therapie: Physikalischer Lichtschutz (chemische UV-Blockade allein reicht nicht
un
aus); milde chemische Depigmentierung; Kontrazeptiva absetzen; Azelainsäure.

ör
gsst Melanodermitis toxica Riehl
un

▶ Definition: Hyperpigmentierungen, z. T. mit Hyperkeratose im Bereich der lichtex-
ier
ponierten Hautareale bei beruflicher Exposition gegenüber Teer, Öl, Pech oder an-
deren aromatischen Kohlenwasserstoffen.

Berloque-Dermatitis

Pigment

▶ Synonym: Phytofotodermatitis.

▶ Definition: Epidermale Hyperpigmentierungen durch Kontakt mit fototoxischen

Substanzen (z. B. psoralenhaltige Pflanzen, Parfums etc.) und UVA-Exposition (s.

fototoxische Dermatitis, S. 307).

▶ Klinik: Nach Lichteinwirkung akute Dermatitis, anschließend an den Kontaktstellen
meist streifenförmige, bizarre, stark ausgeprägte Hyperpigmentierungen, die über

Monate bestehen können.

▶ Diagnostik: Klinisches Bild (Lokalisation).

▶ Differenzialdiagnosen: Chloasma, Melanodermitis.

▶ Therapie: Lichtschutz; Meiden weiterer Exposition; Azelainsäure.

Cronkhite-Canada-Syndrom

▶ OMIM-Code: 175500.

▶ Klinik: Hyperpigmentierungen im Gesicht, an Hals, Areolae, Handrücken sowie

Fingerbeugeseiten und multiple Polypen im gesamten Gastrointestinaltrakt, mit

Diarrhö und Gewichtsverlust, außerdem progrediente Alopezie und Nagelverände-
rungen. Die Ursache ist unbekannt.

▶ Verlauf: Hyperpigmentierungen treten meist einige Monate nach den abdominellen

Beschwerden auf.

▶ Diagnostik: Klinik, Gastroskopie, Koloskopie.

Akromelanose

▶ Definition: Im Kindesalter auftretende braune bis schwarze Hyperpigmentierung
an den Streckseiten der Fingerendglieder, die sich meist bis zur Pubertät wieder
zurückbildet.

22.4 Blaue und graue Hyperpigmentierungen

Erythema dyschromicum perstans

▶ Synonym: Ashy Dermatosis.

▶ Klinik: Bei jungen Erwachsenen auftretende Dermatose, bei der zunächst rötliche,
einige Millimeter bis Zentimeter große Maculae am gesamten Integument entste-
hen, die sich später blaugrau verfärben. Bevorzugte Lokalisation ist der Rumpf.

▶ Pathogenese: Unbekannt, evtl. Folge eines Lichen ruber atrophicans oder eines Arz-
neimittelxanthems.

▶ Diagnostik/Histologie: Melanophagen im oberen Korium.

▶ Therapie: Therapieversuch mit Chloroquin oder PUVA.

384

22.4 Blaue und graue Hyperpigmentierungen

22

Ochronose (Alkaptonurie)

▶ Definition: Verminderte oder fehlende Aktivität der Homogentisinsäure-Oxidase.

gen

▶ OMIM-Code: 203500.

un

▶ Vererbung: Autosomal rezessive Erkrankung, die durch Mutationen im HGD-Gen
ör
auf Chromosom 3q21–q23 hervorgerufen wird.

gsst

▶ Klinik: Ablagerung von Homogentisinsäure → blaugraue Verfärbung der Haut an

Ohrmuscheln, Nase und über Strecksehnen der Finger, auch der Konjunktiven. Dif-
un
fuse blaue Hyperpigmentierung ist möglich.

ier

Diffuse Melanose bei metastasierendem Melanom

▶ Definition: Graue Hyperpigmentierung des gesamten Integuments durch erhöhte

Pigment
lokale Melaninsynthese und Melaninablagerung. Nicht durch Metastasen verur-
sacht.

Argyrose

▶ Definition: Umschriebene oder generalisierte Silbereinlagerungen in der Haut (Tab.

22.6).

▶ Pathogenese: Umschriebene Argyrosen entstehen durch lokale Einbringung von

Silber in die Haut. Systemische Argyrosen entwickeln sich nach chronischer Silber-
aufnahme (2–4 g Silber sind zum Entstehen einer Argyrose nötig).

• Derzeit gebräuchliche silberhaltige pharmazeutische Zubereitungen:

– Argentum colloidale: Kollargol.

– Argentum proteinicum: Protargol.

– Argentum albumino-acetylo-tannatum: Targesin.

– Argentum nitricum: Silbernitrat („Höllensteinstift“).

– Unguentum nigrum DRF: Salbe mit 1 % Silbernitrat.

– Silberpflaster: Zur Wundheilung mit Silberfolie.

• Silberverbindungen in Fertigpräparaten: Dermazellon-Gel, -Puder, -Salbe. Rollkur

Goedecke. Targophagin-Tabletten (Rachentherapeutikum). Fissan-Silberpuder.

Mova Nitrat-Pipette. Flammazine-Creme. Micropur-Tabletten bzw. -Puder zur

Trinkwasserdesinfektion. Antiraucher-Kaugummi.

▶ Histologie: Silbergranula an Basalmembranen und elastischen Fasern.

Tab 22.6 • Hyperpigmentierungen durch Metalle und ihre Salze.

Metall/-salz

Krankheitsbild

Goldsalze

Chryriasis

Sibersalze

Argyrose

Eisen

Siderose

Arsen

Arsenmelanose

Quecksilber

Hydrargyrose

Blei

Plumbismus

Medikamentös bedingte Hyperpigmentierungen

▶ Amiodaron (Cordarex): Diffuse blaugraue Hyperpigmentierung im Gesicht (Lipo-
fuszinablagerung).

▶ Minocyclin: Bei langfristiger Anwendung:

•  Dunkelblaue bis schwarze Maculae in Aknenarben oder über Zysten.

385

22 22.5 Retikuläre Hyperpigmentierungen und Dyschromatosen

• Umschriebene hyperpigmentierte Herde in chronisch lichtexponierten Arealen
gen

(langsame Rückbildung).

• Hyperpigmentierung der Mundschleimhaut.

un

• Schmutzigbraune Verfärbung der gesamten Haut.

ör

▶ Zytostatika:

gsst

• Generalisierte Hyperpigmentierung: 5-Fluoruracil, Busulfan.

un

• Lokalisierte Hyperpigmentierung: Adriamycin, Cyclophosphamid und andere Al-
kylanzien, Bleomycin, Mithramycin, Actinomycin D, verschiedene Hormone.

ier

• Lineare Hyperpigmentierungen: Entlang der Venen (durch fast alle Zytostatika).

– Bleomycin: Postinflammatorische Hyperpigmentierung nach Kratzartefakten
bei Bleomycin-Dermatitis (an Stamm und Extremitäten).

Pigment

• Nagelhyperpigmentierung: Adriamycin, Cyclophosphamid, 5-Fluorouracil, Dacar-
bacin (DTIC), Stickstofflost.

▶ Malariamittel (Quinacrin, Chloroquin, Hydroxychloroquin): Gelbbraune bis graue

Pigmentierung prätibial, diffus im Gesicht, Nägel, Übergang vom harten zum wei-
chen Gaumen (Chloroquin hemmt die Phaeomelanin-, nicht aber die Eumelanin-
systhese).

▶ Quecksilber-Derivate (Hydrargyrose): Augensalben, Hautbleich-Cremes: Schiefer-
graue Verfärbung im Gesicht, an Händen, besonders Handlinien. Histologie: Queck-
silbergranula an elastischen Fasern und Basalmembranen.

22.5 Retikuläre Hyperpigmentierungen
und Dyschromatosen

Definition

▶ Bei retikulären Hyperpigmentierungen steht ein netzförmiges Bild im Vorder-
grund.

▶ Dyschromatosen sind durch zahllose Schattierungen von Hyper- und Hypopigmen-
tierungen charakterisiert.

▶ Im Gegensatz zur Poikilodermie fehlen Atrophie und Teleangiektasien.

Umschriebene retikuläre Hyperpigmentierungen

▶ Akral: Acropigmentatio reticularis Kitamura: Autosomal dominante Vererbung. Hy-
perpigmentierte, leicht atrophische Maculae. Palmar Pits. Unterbrochene Papillar-
linien.

▶ Gelenkbeugen: Retikuläre Pigmentanomalie der Gelenkbeugen Dowling-Dégos

(OMIM-Code 179850):

• Retikuläre und makulöse Hyperpigmentierung in Ellenbeugen, Kniekehlen, axil-
lär, inguinal oder im Halsbereich. Mutationen in Keratin 5.

• Morbus Galli-Galli: Wahrscheinlich Subtyp des Morbus Dowling-Degos mit klini-
scher und histologischer transienter Akantholyse.

▶ Umschrieben: Erythema ab igne (Livedo e calore): Entsteht durch lang dauernde lo-
kale Hitzeeinwirkung (Wärmflaschen, Heizung, bei Feuerwehrmännern, in Silber-
schmieden). Dermale Melaninablagerungen.

Generalisierte retikuläre Hyperpigmentierungen

▶ Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndrom:

• OMIM-Code: 161000. Mutationen in Keratin 14.

• Klinik: In der frühen Kindheit entwickelt sich eine ausgedehnte regelmäßige re-
tikuläre Hyperpigmentierung mit Betonung von Hals und Axillen. Weitere Symp-
tome: Palmoplantarkeratoderm, Hypohidrosis, Zahnanomalien.

386

22.5 Retikuläre Hyperpigmentierungen und Dyschromatosen

22

▶ Dermatopathia pigmentosa reticularis:

• OMIM-Code: 125595, Mutationen in Keratin 14).

gen

• Klinik: Generalisierte retikuläre Hyperpigmentierung, nicht-vernarbende Alope-
zie, Onychodystrophie.

un

▶ Papillomatose confluente et réticulée Gougerot-Carteaud: Pigmentierte Papeln in
ör
vorderer und hinterer Schweißrinne. Zusammenhang mit Pityrosporon-ovale-Be-
gsst
siedelung? Therapie: Minocyclin, ggf. anti-mykotische Therapie.

un

Dyschromatosen
ier

▶ Dyschromatosis symmetrica hereditaria Dohi:

• OMIM-Code: 127400. Autosomal dominante Vererbung.

• Klinik: An Extremitäten lokalisierte Dyschromatose mit Beginn im Kindesalter.

Pigment

▶ Dyschromatosis universalis hereditaria:

• OMIM-Code: 127500.

• Klinik: Generalisierte retikuläre Hyper-und Hypopigmentierung.

387

23 23.2 Lentigines

23 Melanozytäre Tumoren
en
umor 23.1 All
gemeine Differenzierung
e Tär Allgemeine klinische Differenzierung
zyt

▶ Bei der Untersuchung pigmentierter Läsionen müssen 2 Situationen unterschieden
werden:

lano

• Nur Melanin vermehrt vorhanden: An braune Hyperpigmentierungen (S. 381)

Me
wie Café-au-Lait-Flecken, Becker Nävus oder pigmentierte Makulae der Schleim-
häute denken.

• Zahl der Melanozyten vermehrt: Lentigines (s. u.), melanozytäre Nävi (S. 389) oder
malignes Melanom (S. 396).

23.2 L entigines

Lentigo simplex

▶ Definition: Sehr häufige umschriebene Hyperpigmentierung durch Hyperplasie der

Melanozyten. Überwiegend im Kindesalter. Zum Teil sehr frühe Stadien des erwor-
benen melanozytären Nävus (junktionaler Nävus), s. u.

▶ Klinik: Hell- bis dunkelbraune, regelmäßig und scharf begrenzte, 1–3 mm große

Makulae.

▶ Histologie: Verlängerte Reteleisten mit ausgeprägter basaler Hyperpigmentierung;

Melanozyten sind vermehrt, nicht in Form von Nestern. Bei Ausbildung melanozy-
tärer Nester (Akkumulation von mehr als 3 Melanozyten) in der dermoepidermalen

Junktionszone (nävoide Lentigo): Junktionaler melanozytärer Naevus (S. 389).

▶ Diagnostik: Bei multiplen Lentigines im Kindesalter Syndrome mit Lentigines be-
denken.

▶ Therapie: Nicht erforderlich.

Syndrome mit Lentigines

▶ Lentiginöser Mosaizismus: Lentigines innerhalb von Blaschko-Linien (S. 19).

▶ Zentrofaziale Lentiginose Touraine ( MIM-Code: 151000): Autosomal dominant ver-
erbte Kombination von zentrofazialen Lentigines mit mentaler Retardierung.

▶ Neurofibromatose von Recklinghausen (S. 366).

▶ Feuerstein-Mims-Syndrom (S. 413).

▶ Periorifiziale Lentiginose Peutz-Jeghers (S. 373).

▶ Perigenitoaxilläre Lentigines: Symptom bei Neurofibromatose (S. 365).

▶ NAME-Syndrom:

• Synonym: Carney Syndrom

• MIM-Code: 160980.

• Ursache: Mutation des Tumorsuppressor-Gens PRKA-R1 A.

• Klinik: Nävi (Lentigines, melanozytäre Nävi, blaue Nävi), atriale Myxome, myxo-
matöse Tumoren der Haut, Epheliden und endokrine Tumoren.

▶ LEOPARD-Syndrom:

• MIM-Code: 151100.

• Ursache: Mutation des PTPN11 Gens, das für die Protein-Tyrosin-Phosphatase

SHP-2 codiert.

• Klinik: Lentigines, EKG-Überleitungsstörungen, okulärer Hypertelorismus, Pul-
monalstenose, abnormale Genitalien, Retardierung des Wachstums, Defekt des

Hörvermögens.

▶ Lentigines auch bei Progerie (S. 371) und Xeroderma pigmentosum (S. 313).

388

23.3 Melanozytäre Nävi

23

PUVA-Lentigo
en

▶ Ursache: PUVA-Therapie (S. 646).

▶ Klinik: Kleine, flache, unregelmäßig pigmentierte Makulae nach PUVA-Therapie mit
umor

Bestand über Monate oder Jahre nach Therapieende. Ähnlichkeit mit Lentigines bei

Xerdoderma pigmentosum (S. 313).

e T

▶ Histologie: Vermehrung von Melanozyten an der dermo-epidermalen Grenze. Die
är

Melanozyten sind oft atypisch.

zyt

▶ Therapie: Gelegentlich können PUVA-Lentigines in ein malignes Melanom überge-
hen. Bei Vorhandensein der ABCD-Kriterien (S. 400): Exzision.

lano

Me

Aktinische Lentigo

▶ Entspricht einer pigmentierten flachen seborrhoischen Keratose, s. S. 414.

Tintenfleck-Lentigo

▶ Bei jüngeren Menschen auftretende Variante einer Lentigo mit meist asymmetri-
scher Architektur und feinen Pigmentlinien in Hautfalten, als ob ein wenig Tinte auf
die Haut getropft wäre (DD: initiales Melanom).

23.3 Melanozytäre Nävi

▶ Definition: Melanozytäre Nävi sind gutartige Tumoren der Melanozyten.

Kongenitale melanozytäre Nävi

▶ Definition: Melanozytäre Nävi, die bei Geburt vorhanden sind oder spätestens im

Neugeborenenalter in Erscheinung treten.

▶ Epidemiologie:

• 1 % aller Neugeborenen; Inzidenz von Nävi > 10 cm: 1: 20 000, von Riesennävi 1:

50 000 aller Neugeborenen.

• Kleinere, bis 1,5 cm große Nävi mit dem histologischen Bild des kongenitalen me-
lanozytären Nävus können noch im Verlauf der ersten Lebensjahre auftreten: sog.

tardive kongenitale melanozytäre Nävi.

▶ Klinik:

• Einteilung nach Größe:

– Klein: < 1,5 cm Durchmesser.

– Mittel: 1,5–20 cm Durchmesser.

– Groß: > 20 cm Durchmesser.

– Melanozytäre Riesennävi: Umfassen wesentliche Teile einer anatomischen Re-
gion (z. B. Beckenregion).

• Raue papillomatöse Oberfläche, variable Pigmentierung und meist Hypertri-
chose, scharf begrenzt.

▶ Diagnostik: Klinische Untersuchung, Auflichtmikroskopie, Fotodokumentation.

▶ Histologie: Nester melanozytärer Zellen in der dermoepidermalen Junktionszone,
bandförmige Ansammlungen melanozytärer Zellen im oberen Korium oder diffuse

Ausdehnung im gesamten Stratum reticulare und z. T. in der oberen Subkutis. Nicht
selten enge Korrelation zu Nerven und Hautanhangsgebilden. Innerhalb melanozy-
tärer Nävi oft dunkel pigmentierte Terminalhaare: Naevus pigmentosus et pilosus

(Abb. 23.1c).

▶ Melanomrisiko:

• Große kongenitale melanozytäre Nävi: Ein Drittel aller Melanome im Kindesalter
entsteht hier. Entartungsrisiko wird auf 10 % geschätzt. Entstehung meist im tie-
fen dermalen Bereich.

•  Mittelgroße und k leine kongenitale Nävi: Sichere Daten liegen nicht vor. 40 % aller 389

23 23.3 Melanozytäre Nävi
en
umore Tär
zyt
lano

Me

Abb. 23.1 • Melanozytärer Nävus. a) mittelgroßer; b) Riesennävus; c) Naevus pigmentosus et
pilosus.

nävusassoziierten Melanome zeigen aber Nävi mit den histologischen Charakte-
ristika kongenitaler Nävi.

▶ Therapie:

• Ziele: 1. Melanomprophylaxe (S. 41), 2. Ästhetische Verbesserung (z. T. erhebliche
psychosoziale Folgen).

• Kleine und mittelgroße kongenitale Nävi: Je nach Lokalisation meist ohne Schwie-
rigkeiten exzidierbar. Ggf. Serienexzision jeweils eines Mittelstückes oder unter

Zuhilfenahme von Hautexpandern. Da hier die Melanome meist erst im Erwach-
senenalter auftreten, kann der Zeitpunkt für den Eingriff frei gewählt werden.

• Große Nävi > 20 cm Durchmesser: Vorzugsweise in den ersten 3 Monaten nach der

Geburt versuchen, eine Dermabrasio oder eine neonatale Kürettage durchzufüh-
ren (nur in Spezialzentren).

▶ Beachte: Frühzeitige Therapie wegen Gefahr der malignen Transformation!

▶ Prognose und Nachsorge:

• Jährliche Kontrolluntersuchungen.

• Aufklärung der Eltern und Anleitung zur Selbstuntersuchung.

• Bei klinischer Veränderung Exzisionsbiopsie.

Neurokutane Melanose

▶ Definition: Assoziation eines großen oder mehrerer kleiner kongenitaler melanozy-
tärer Nävi mit leptomeningealer Melanose oder leptomeningealem Melanom.

▶ Klinik: Manifestation der Hirnbeteiligung meist im 2.–3. Lebensjahr. Hirndruckzei-
chen. Später Hirntumoren oder Rückenmarkskompression möglich. Bei klinischer

Symptomatik schlechte Prognose.

▶ Diagnostik: Kernspintomografie. Bei Lokalisation von Nävi am Kopf neuropädiatri-
sche und ophthalmologische Untersuchung.

Naevus spilus

▶ Synonym: Kiebitzeinävus, gesprenkelter lentiginöser Nävus.

▶ Definition: Kongenitaler Café-au-Lait-Fleck, auf dem sich im Kindesalter dissemi-
niert zahlreiche dunkle kleinpapulöse Einsprengungen entwickeln.

▶ Klinik: Unregelmäßig, aber scharf begrenzte, meist mehrere Zentimeter große hell-
braune Flecken, in denen sich eingesprenkelt kleine melanozytäre Nävi oder Lenti-
gines finden (Abb. 23.2).

▶  Histologie: Im hellbraunen Anteil wie Café-au-Lait-Fleck, eingesprengt kleine me-390

23.3 Melanozytäre Nävi

23
en
umore Tär
zyt
lano

Abb. 23.2 • Naevus spilus.

Me
lanozytäre Nävi nach Art des junktionalen melanozytären Nävus (nävoide Lentigo):

junktionale Nävuszellnester.

▶ Melanomrisiko: Melanome auf Naevi spilus sind extrem selten.

▶ Differenzialdiagnose: Melanosis naeviformis Becker (S. 412).

▶ Therapie: Nicht erforderlich.

Gewöhnlicher erworbener melanozytärer Nävus (Nävuszellnävus)

▶ Definition: Gutartiger Tumor der epidermalen Melanozyten.

▶ Epidemiologie: Melanozytäre Nävi entwickeln sich bei jedem hellhäutigen Men-
schen. Maximale Zahl meist im 2. und 3. Lebensjahrzehnt, danach allmählich Rück-
bildung. Entstehung korreliert mit der Sonnenexposition ab dem Kindesalter.

▶ Klinik und Differenzialdiagnosen:

• Zunächst homogen pigmentierte Macula, die fast nie breiter als 6 mm wird (sonst

DD Melanom). Später durch Zunahme der Zellzahl Umwandlung zur Papel.

• Farbe variiert von Patient zu Patient, auch innerhalb eines Patienten und schwankt
von dunkelbraun bis hautfarben.

• Faustregel: Pigmentierung ist bei erst kurze Zeit bestehenden melanozytären

Nävi am stärksten und nimmt mit der weiteren Entwicklung ab, bis sie schließ-
lich bei dermalen Nävi ganz verschwinden kann.

• Erworbene melanozytäre Nävi sind im Wesentlichen UV-induziert (im Badeho-
senbereich fast keine Herde).

• Anzahl: Wenig (< 20), normal (20–40), viele (> 40).

• Sonderform papillomatöser melanozytärer Nävus: Entsteht durch zunehmende

Ausdehnung des Papillarkörpers mit sich verlängernden und vernetzenden Re-
teleisten. Klinisch meist pigmentierte, deutlich erhabene Papel.

▶ Histologie: 3 Wachstumsphasen:

• Intraepidermaler (junktionaler) Melanozytennävus: Überwiegend nestförmige

Ansammlungen von Melanozyten in der dermoepidermalen Junktionszone. Die

Nester sind rund bis oval und etwa gleich groß (Abb. 23.3b).

• Epidermokorialer melanozytärer Nävus (Compound-Nävus): Zu den junktionalen

Nestern kommen herdförmige Ansammlungen von Melanozyten im Papillarkör-
per und im Stratum reticulare mit unterschiedlicher Tiefenausdehnung.

• Dermaler (korialer) melanozytärer Nävus: Die junktionale Komponente hat sich
vollständig zurückgebildet. Innerhalb des oberen und mittleren Koriums liegen
teils nestförmige, teils diffuse Ansammlungen aus Melanozyten. Im „alternden“

Nävus können sich auch strangförmige, an Nerven erinnernde Formationen ent-
wickeln (neuroide Umwandlung) oder es findet sich eine z. T. erhebliche fibröse

Regression.

▶ Therapie:

• Jährliche Kontrollen, Auflichtmikroskopie und Fotodokumentationen zur Ver-
laufskontrolle.

•  Zur Selbstkontrolle anleiten, Aufklärung (ABCDE-Regel zur Identifizierung atypischer Nävi und früher Melanome, S. 400).

391

23 23.3 Melanozytäre Nävi
en
umore Tär
zyt
lano

Me

Abb. 23.3 • a) Verschiedene Entstehungsphasen erworbener melanozytärer Nävi. b) Junktiona-
ler Melanozytennaevus mit Nestern an der dermoepidermalen Junktionszone.

• Ggf. Exzision: Insbesondere bei Nävi, die klinisch eine Ähnlichkeit zum malig-
nen Melanom aufweisen oder von den Patienten kosmetisch, mechanisch oder
aufgrund subjektiver Symptome (z. B. Juckreiz) als störend empfunden werden.

Melanozytäre Nävi, die von Patienten mit der Besorgnis, es könnte sich um einen
bösartigen Tumor handeln, gezeigt werden, sollten ebenfalls exzidiert werden.

▶ Beachte: Exzidierte melanozytäre Nävi immer histologisch untersuchen lassen!

Halo-Nävus (Sutton-Nävus)

▶ Definition: Melanozytärer Nävus mit umgebender Depigmentierung.

▶ Klinik (Abb. 23.4): Am häufigsten im 2. Lebensjahrzehnt. Meist dermoepidermale

Nävi, die von einer hellen Zone umgeben sind. Im weiteren Verlauf oft Regression
des Nävus, danach Rückbildung der Depigmentierung.

▶ Histologie: Dichtes lymphozytäres Infiltrat unter- und innerhalb des Nävus und im

Randbereich.

▶ Differenzialdiagnose: Vitiligo (S. 378).

▶ Therapie: Gleiche Vorgehensweise wie bei normalen Nävi.

Klinische Untersuchung:

Patienten mit Halo-Nävus komplett dermatologisch untersuchen, um ein Me-
lanom auszuschließen (Halo-Nävi treten auch in Assoziation mit regredienten

Melanomen auf).

Dysplastischer Nävus

▶ Synonym: Atypischer Nävus.

▶ Definition: Melanozytärer Nävus mit Zellatypien, unregelmäßiger Begrenzung und
überdurchschnittlicher Größe. Bei Vorhandensein zahlreicher dysplastischer Nävi:

Syndrom der dysplastischen Nävi (Nävusdysplasie-Syndrom). ▶ Beachte: Das Kon-
zept der dysplastischen Nävi wird derzeit intensiv in Frage gestellt, derzeit bleiben
wir bei der nachfolgenden Darstellung.

▶ Vererbung: Dysplastische Nävi treten sporadisch auf oder sind hereditär ( FAMMM:

Familial Atypical Melanocytic Mole Melanoma Syndrome).

▶ Epidemiologie: 2–8 % der weißhäutigen Bevölkerung haben dysplastische Nävi. Sie
entstehen meist ab der 2. Lebensdekade.

▶ Beachte:

– Gewöhnliche melanozytäre Nävi entstehen nach dem 35. Lebensjahr nicht
mehr! Bei neu aufgetretenem Naevus ab der 2. Lebensdekade daher immer an
dysplastischen Naevus denken!

392

23.3 Melanozytäre Nävi

23
en
umore Tär
zyt
lano

Abb. 23.4 • Halo-Nävus (Sutton-

Me

Nävus).

Abb. 23.5 • a) Dysplastischer (atypischer) melanozytärer Nävus. b) Multiple dysplastische Nävi.

▶ Klinik:

• Morphologie (Abb. 23.5): Dysplastische Nävi unterscheiden sich morphologisch
in mehreren Punkten von gewöhnlichen erworbenen Nävi:

– 5–12 mm Durchmesser (größer als normale erworbene Nävi).

– Ovaläre Form.

– Unregelmäßige und unscharfe Begrenzung.

– Im Zentrum erhaben, in der Peripherie flach („Spiegelei“). Wenn dysplastische

Nävi rein makulös sind, ist eine Abgrenzung zum initialen Melanom schwie-
rig.

– Unterschiedliche Pigmentierung: Meist hell- bis mittelbraun, gelegentlich ro-
safarben.

▶ Cave: Schwarze Herde innerhalb dysplastischer Nävi sind suspekt auf ein initi-
ales malignes Melanom (S. 396)!

• Lokalisation und Anzahl:

– Oft > 100 Nävi.

– Am häufigsten am Stamm.

– Auch einzeln auftretende Nävi können die Kriterien dysplastischer Nävi auf-
weisen (ABCDE-Regel, S. 400).

– Erworbene melanozytäre Nävi mit Atypien kommen auch im Bereich der Pal-
mae und Plantae vor, darüber hinaus auch im Verlauf der Milchleiste (genital,
perianal, Nabel, Mamille).

▶ Histologie:

•  In der Junktionszone überwiegt die Einzelzellproliferation der Melanozyten, insbesondere an den Rändern (sog. Schulter).

393

23 23.3 Melanozytäre Nävi

• Zytologische Atypien bei einem Teil der Melanozyten.

en

• Die Melanozyten sind oft spindelzellig, die Nester parallel zur Epidermis ange-
ordnet. Sie können zu großen Nestern zusammenfließen, die mehrere Reteleisten
umor
überbrücken.

e T

• Fibrose um die Reteleisten herum (lamelläre Fibroplasie).

är

• Häufig lymphohistiozytäres Infiltrat im oberen Korium.

▶ Betreuung von Patienten mit multiplen dysplastischen Nävi:

zyt

• Sicherung der Diagnose:

– Sorgfältige dermatologische Untersuchung.

lano

– Familienanamnese (Melanome?).

Me

– Exzision und histologische Untersuchung besonders großer und unregelmäßi-
ger oder vom Patienten als verändert angegebener Nävi.

• Familienuntersuchung: Dermatologische Untersuchung aller Verwandten 1. Gra-
des.

• Kontrolluntersuchungen: Kontrolluntersuchungen alle 6–12 Monate; Exzision
suspekter Nävi.

• Ganzkörperfotodokumentation: Bei zahlreichen atypischen Nävi: Auflicht-Mikro-
skopie zur detaillierten Betrachtung auch durch Systeme mit CCD Farbkamera
und automatischer Computeranalyse (z. B. Dermoscan, Fotofinder, Medic usw.)

hilfreich.

▶ Merke: Dermatoskopie mit Fotodokumentation ist ein verlässliches Vorgehen
zur Identifizierung verdächtiger oder sich verändernder dysplastischen Nävi.

• Patienteninformation:

– Selbstuntersuchung (Kriterien für Melanom-Früherkennung, S. 400).

– Intensive Sonnenexposition meiden. Lichtschutzmittel verwenden.

▶ Beachte: Selbst aggressive Chirurgie kann Patienten mit dysplatischem Nävussyn-
drom nicht heilen. Viele der hier zu findenden malignen Melanome entstehen de
novo und nicht aus vorbestehenden Nävi.

Spitz-Nävus

▶ Synonym: Epitheloid- und Spindelzell-Nävus.

▶ Definition: Gutartiger Tumor der Melanozyten mit histologischer Zellatypie, be-
nannt nach der amerikanischen Pathologin Sophie Spitz.

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder oder Jugendliche betroffen. 1 % aller histologisch
untersuchten melanozytären Tumoren sind Spitz-Nävi.

▶ Klinik: 1–2 cm große, hellrote, halbkugelige Tumoren; häufig im Gesicht. Rasches

Wachstum (Abb. 23.6a).

▶ Histologie: Junktionaler oder Compound-Nävus (S. 391) mit spindeligem oder
epitheloidem Zellbild, z. T. erhebliche Zellpolymorphie. Symmetrischer Aufbau;
gelegentlich besonders große Nester; häufig Mitosen, die nur in oberen Anteilen
unbedenklich sind. Reifung der Zellen zur Tiefe mit Vereinzelung der Zellen im

Abb. 23.6 • a) Epitheloid- und Spindelzell-Nävus (Spitz-Nävus). b) Pigmentierter Spindelzelltumor Reed.

394

23.3 Melanozytäre Nävi

23

Bindegewebe; geringe Einzelzellausbreitung innerhalb der Epidermis; zusammen-
fließende eosinophile Körperchen ( Kamino-bodies) an der dermoepidermalen Junk-
en
tion. Die histologische Abgrenzung vom malignen Melanom ist u. U. schwierig.

▶ Differenzialdiagnosen: Adnextumoren (S. 422), Angiome (S. 454), Mastozytom
umor

(S. 465), Arthropodenreaktion (Insektenstich), juveniles Xanthogranulom (S. 468).

e T

▶ Therapie: Exzision im Gesunden, um ein Melanom sicher ausschließen zu können.

är

Bei nicht vollständig exzidierten und atypischen Spitz-Nävi Nachresektion. Sog.

atypische Spitz-Nävi, die auch letal verlaufen können, immer wie ein Melanom
zyt
gleicher Tumordicke behandeln.

lano

Pigmentierter Spindelzelltumor Reed

Me

▶ Definition: Pigmentierte Variante des Spitz-Nävus mit stark pigmentierten spindel-
förmigen Melanozyten und zahlreichen Melanophagen (Abb. 23.6b), überwiegend

Frauen.

▶ Diagnostik: Auflichtmikroskopie: typisches Bild mit starburst pattern (Strahlen-
kranz).

▶ Histologie: Junktional und auf den obersten Teil des Papillarkörpers beschränkt
spindelzellige, stark pigmentierte Melanozytennester, die an der Unterkante der

Reteleisten zur Horizontalorientierung neigen. Kein stärkeres Tiefenwachstum,
keine Vereinzelung von Zellen zwischen den Kollagenfasern; meist steigt Pigment
mit den Keratinozyten bis in die Hornschicht auf.

▶ Differenzialdiagnose: Malignes Melanom (S. 396).

▶ Therapie: Exzision, um ein Melanom sicher auszuschließen.

Kongenitale dermale Melanose

▶ Es existiert eine Reihe kongenitaler Läsionen, die durch graublaue Farbe imponie-
ren, und eine Reihe von Kongenitalen makulösen graublauen Läsionen, die histolo-
gisch spindelförmige Melanozyten und Melanin in der Dermis aufweisen:

▶ Mongolenfleck (Abb. 23.7): Nävoide kongenitale Ansammlung von stark pigmen-
tierten spindelzelligen Melanozyten im Korium der Lumbalregion.

• Klinik: Lumbal lokalisierte bläuliche Verfärbung, ein bis mehrere Handteller groß.

Ist bei fast allen Mongolen bei Geburt vorhanden; bei Hellhäutigen selten. Später

Rückbildung.

• Histologie: Lockere Vermehrung spindelförmiger Melanozyten verstreut im Ko-
rium.

• Therapie: Nicht erforderlich.

▶ Naevus Yamamoto: Mongolenfleck in extrasakraler Lokalisation, z. B. Palmae und

Plantae; selten.

▶ Naevus Ota (Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris):

• Epidemiologie: Betroffen sind meist Japaner, in 80 % der Fälle Frauen.

• Klinik: Unilaterale, flache, blaue oder graubraune Makula im Bereich des Auges

Abb. 23.7 • Mongolenfleck.

395

23 23.4 Malignes Melanom
en
umore Tär
zyt
lano

Me Abb. 23.8 • a) Blauer Nävus. b) Histologie blauer Nävus (HE, 20fache Vergrößerung).

und der umgebenden Gesichtshaut (Versorgungsgebiet von Trigeminus I und II),
auch Pigmentierung von Konjunktiven und Skleren möglich; meist kongenital.

• Verlauf: Selten entstehen Melanome.

• Therapie: Versuch mit Rubinlaser, Alexandrit-Laser; Erfolge sind eher mäßig; Ca-
mouflage.

▶ Naevus Ito (Naevus fuscocoeruleus deltoideoacromialis): Pendant des Naevus Ota
im Schulterbereich.

Blauer Nävus

▶ Synonym: Naevus coeruleus, Naevus bleu.

▶ Definition: Umschriebene Ansammlung von pigmentierten Melanozyten im Ko-
rium.

▶ Klinik: Tiefblauer bis blauschwarzer, meist flacher, linsengroßer Knoten (Abb. 23.8a)

ohne Prädilektionsstellen. Bevorzugte Lokalisation des zellreichen Typs in der Sak-
ralregion, häufig große Knoten mit einem Durchmesser bis zu 2 cm.

▶ Histologie:

• Blauer Nävus vom gewöhnlichen Typ: Im Korium spindelförmige, leicht pigmen-
tierte Zellen, meist parallel zur Oberfläche angeordnet; wechselnde Zahl an Me-
lanophagen.

• Zellreicher blauer Nävus: Wechsel von hellen globoiden Zellnestern, meist mit ei-
nem oder mehreren plumpen, nach unten glatt begrenzten Zapfen in die obere

Subkutis reichend; seitlich nicht selten Satelliten; oft reichlich Melanophagen;

Mitosen oder Nekrosezonen sind als Zeichen von Malignität anzusehen (malignes

Melanom in blauem Nävus).

• Kombinierter Nävus: Kombination eines erworbenen melanozytären Nävus mit
einem blauen Nävus, auch andere Kombinationen sind möglich.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Klinisch: Melanom (S. 396), Melanommetastase (S. 406), apokrines Hidrokystom

(S. 424), pigmentiertes Dermatofibrom (S. 437).

• Histologisch: Melanom, Melanommetastase.

▶ Therapie: Exzision, um ein Melanom sicher auszuschließen.

23.4 Malignes Melanom

Grundlagen

▶ Definition: Maligner Tumor der Melanozyten.

▶ Epidemiologie:

• Bei Hellhäutigen weltweit starke Zunahme. Lebenszeitrisiko: 1935 1: 1500, 1960

1: 600, 1980 1: 250, 2000 1: 75, 2005 1: 53. In Australien: 1: 25. Bei Afrikanern
und Asiaten selten (0,2–0,4/100 000/Jahr). Bei Hellhäutigen bedeutet der Zuwachs 396

23.4 Malignes Melanom

23
eine Verdopplung alle 10–15 Jahre. Inzidenz in Mitteleuropa 15–20/100 000/

Jahr.

en

• Männer: Frauen = 1: 1,5.

• Alter: Im Kindesalter selten. Altersgipfel zwischen 50 und 70 Jahren.

umor

▶ Ätiologie und Risikofaktoren:

e T

• Exzessive Lichtexposition bis zum 20. Lebensjahr mit Sonnenbränden.

är

• Genetische Disposition (positive Familienanamnese), Melanom-Pankreaskarzi-
nom-Syndrom (S. 399).

zyt

• Anzahl der melanozytären Nävi (> 50).

• Vorhandensein von dysplastischen melanozytären Nävi (S. 392).

lano

• Hautlichttyp I und II (S. 38)

Me

• Melanome entstehen zu ⅔ de novo, zu ⅓ auf vorbestehenden Nävi.

▶ Wachstumsphasen und Metastasierung: Das maligne Melanom wächst in 2 Pha-
sen:

• Horizontale Wachstumsphase: Beginn in der Basalzellschicht der Epidermis mit

Vermehrung der Melanozyten mit Kern- und Zellatypien. Allmählich durchsetzen
die atypischen Melanozyten auch die oberen Schichten der Epidermis; gleich-
zeitig dehnt sich der Prozess horizontal innerhalb der Epidermis aus, wobei sich
mehrere Einzelzellklone mit unterschiedlicher Wachstumsgeschwindigkeit und

Pigmentierung etablieren können.

• Vertikale Wachstumsphase: Zu einem nicht vorhersehbaren Zeitpunkt durchbre-
chen Tumorzellen die Basalmembran, dringen in das Korium ein und gewinnen

Anschluss an das Lymph- und Blutgefäßsystem. Das biologisch aggressive Verhal-
ten des malignen Melanoms ist an das vertikale Wachstum gebunden. Intraepi-
dermale maligne Melanome können nicht metastasieren.

• Metastasen: Maligne Melanome metastasieren meist lymphogen, eine primär hä-
matogene Metastasierung erfolgt in ca. 30 % der Fälle.

Klinik: Einteilung in 4 klinisch-histologische Subtypen (Abb. 23.9)

▶ Superfiziell spreitendes Melanom (SSM):

• Epidemiologie: Häufigster Typ (ca. 60 % aller malignen Melanome). Altersgipfel

40.–60. Lebensjahr.

• Klinik: Unregelmäßig pigmentierte, unscharf und polyzyklisch begrenzte, große

(> 6 mm) Macula oder Plaque; häufig bei längerem Bestehen depigmentierte Are-
ale (Regressionszonen). Regressionszonen und neu auftretende knotige Areale
weisen auf ein vertikales (invasives) Wachstum hin. Dies geschieht meist erst
nach Jahren des Bestehens eines rein intraepidermalen In-situ-Melanoms.

• Differenzialdiagnosen: Im flachen Stadium: Pigmentierter Morbus Bowen (S. 417),
pigmentierte seborrhoische Keratose (S. 414).

• Lokalisation: Bei Männern meist am Rumpf, bei Frauen bevorzugt an den Unter-
schenkeln.

▶ Noduläres Melanom (NM):

• Epidemiologie: Ca. 20 % aller malignen Melanome; Altersgipfel 40.–60. Lebens-
jahr.

• Klinik: Nach kurzer intraepidermaler Wachstumsphase Einbruch in das Korium.

Meist dunkelbrauner bis schwarzer, selten rosa- oder hautfarbener Knoten ohne

Randsaum. Die Oberfläche ist häufig erodiert.

• Die Prognose ist schlecht, da es meist erst bei großer Tumordicke diagnostiziert
wird.

▶ Cave: Primär noduläre Melanome können kleiner als 5 mm sein!

• Differenzialdiagnosen: Pigmentiertes Basaliom (S. 431), Porokarzinom (S. 430), ir-
ritierte seborrhoische Keratose (S. 414), thrombosiertes seniles Angiom (S. 458),

Granuloma teleangiectaticum (S. 397, 457), Angiokeratom (S. 446), Angiosarkom

(S. 460).

397

23 23.4 Malignes Melanom
en
umore Tär
zyt
lano

Me

Abb. 23.9a–f Malignes Melanom. a) Noduläres Melanom (NM). b) Lentigo-maligna-Melanom

(LMM). c) Akral-lentiginöses-Melanom (ALM). d) Superfiziell spreitendes Melanom (SSM). e)

Superfiziell spreitendes Melanom mit zentraler Regressionszone und knotiger Umwandlung. f)

Kutane Melanommetastasen (lymphogene Ausbreitung).

▶ Lentigo-maligna-Melanom (LMM):

• Epidemiologie: Ca. 10 % aller malignen Melanome; Altersgipfel > 60 Jahre.

• Klinik: Große, unregelmäßig pigmentierte, unscharf begrenzte Macula, die lange
auf die Epidermis begrenzt bleibt. Selten amelanotisch!

• Lokalisation: An Stellen mit chronischer Lichtexposition, meist im Gesicht bei
älteren Menschen.

398

23.4 Malignes Melanom

23

• Günstigere Prognose.

• Differenzialdiagnosen: aktinische Lentigo (S. 592), aktinische Keratose (S. 416).

en

▶ Akral-lentiginöses Melanom (ALM):

• Epidemiologie: Ca. 5 % aller Melanome.

umor

• Lokalisation an Hautarealen ohne Haarfollikel. Klinisch/histologisch ist es vom
e T

Typ des superfiziell spreitenden oder nodulären Melanoms.

är

• Insgesamt ist die Prognose ungünstig, da es oft lange übersehen und spät diag-
nostiziert wird.

zyt

• Differenzialdiagnosen: Subunguales Hämatom, Glomustumor (S. 458).

▶ Merke: Subunguale Melanome haben oft Ausläufer auf die Finger- oder Zehen-
lano
kuppe, wo unregelmäßige Pigmentierungen erkennbar sind: Hutchinson-Zei-

Me
chen.

Melanome bei vorbestehenden melanozytären Nävi

▶ 25 % der Melanome zeigen histologisch Anteile eines vorbestehenden melanozytä-
ren Nävus.

▶ 40 % dieser melanozytären Nävi zeigen histologisch das Muster der kongenitalen
melanozytären Nävi (S. 389), 60 % das der erworbenen Nävi (S. 391).

▶ Die maligne Entartung von großen kongenitalen melanozytären Nävi erfolgt in der

Regel im Kindesalter, von mittelgroßen und kleinen im Erwachsenenalter.

Klinisch-histologische Varianten des Melanoms

▶ Amelanotisches malignes Melanom: Rosa- oder hautfarbener, oft erosiver Knoten,
klinisch schwierig zu diagnostizieren. Wichtigste Differenzialdiagnose: Spitz-Nävus

(S. 394), eruptives Angiom (S. 457).

▶ Verruköses oder polypoides malignes Melanom: Erhabener Tumor mit papillomatö-
ser oder verruköser Oberfläche, meist nicht pigmentiert; sehr selten. Wird klinisch
oft als seborrhoische Keratose oder papillomatöser Nävus fehlgedeutet.

▶ Schleimhautmelanom im Mund-, Tracheal-, Pharyngeal-, Genital- und Anorektal-
bereich (4 %).

▶ Aderhautmelanom (Auge) .

▶ Meningeales Melanom.

▶ Okkulte Melanome (= Sitz des Primärtumors kann nicht eruiert werden) (5–8 % al-
ler Melanome): Primäre klinische Manifestation durch Metastasen.

▶ Histologische Sonderformen: Desmoplastisches malignes Melanom, Spitz-simula-
ting malignes Melanom.

Melanom-Pankreaskarzinom-Syndrom

• Synonym: Nävusdysplasie-Syndrom, BK-mole-Syndrom; FAMMM-Syndrom: fa-
miliäre atypische Muttermale und Melanom-Syndrom.

• MIM-Code: 606719.

• Ursache: Sporadisch neu auftretende oder autosomal dominant vererbte Mutation
eines CDK2A-Gens, hierdurch unzureichende Kontrolle der Zellproliferation.

• Klinik: Patienten haben multiple dysplastische Nävi, maligne Melanome (Risiko

> 50 %), seltener Pankreaskarzinome (17 %).

Frühdiagnose des In-situ-Melanoms

▶ Die Kriterien für das Frühmelanom (Melanoma in situ, aber auch für spätere Stadien
zutreffend) werden in der sog. ABCDE-Regel zusammengefasst.

▶ Beachte: Dysplastische Nävi erfüllen diese Kriterien ebenfalls. Die Abgrenzung
gelingt nur histologisch!

▶ Cave: Das Melanoma in situ ist nicht erhaben.

399

23 23.4 Malignes Melanom

▶ Weitere Diagnosekriterien:

en

• Juckreiz, Blutung, Ulzeration einer Pigmentläsion: Zwar alarmierende, stets me-
lanomverdächtige Signale, treten aber zu spät auf, um als hilfreiche Screening-
umor
parameter für die Früherkennung des malignen Melanoms dienen zu können.

e T

Ulzeration ist aber ein wichtiges diagnostisches Kriterium.

är

• Hochauflösender Ultraschall (20–50 MHz): Nur zur orientierenden präoperativen

Bestimmung der Tumordicke und zur Operationsplanung geeignet. Keine sichere
zyt

Diagnostik möglich.

lano

Me Tab 23.1 • ABCDE-Regel.

Schlagwort

Bedeutung

A

Asymmetrie
asymmetrische Form

(Asymmetry)

B

Begrenzung
unregelmäßiger, polyzyklischer Rand mit unscharfer Begren-

(border)

zung (Einzelzellausbreitung innerhalb der Epidermis)

C

Farbe (color)

unterschiedliche Pigmentierung. Der Pigmentstatus lässt sich
am besten mit der Auflichtmikroskopie erheben (S. 21)

D

Durchmesser

Durchmesser > 6 mm

(diameter)

E

Erhabenheit,

Erhabenheit und/oder rasche Größenzunahme (Größen-

Vergrößerung
zunahme ist besonders melanomverdächtig)

(elevation and/or
enlargement)

Dermatoskopische Diagnosekriterien pigmentierter Läsionen

▶ Die Dermatoskopie ist im Gegensatz zur histopathologischen Beurteilung (vertikale

Schnittebene) ein rein horizontales Diagnoseverfahren.

▶ Dermatoskopische Melanomkriterien (Tab. 23.2): Die Dermatoskopie dient der dif-
ferenzialdiagnostischen Abgrenzung melanozytärer von nichtmelanozytären Tu-
moren (z. B. pigmentierte Basaliome und Dermatofibrome, seborrhoische Warzen,
angiomatöse Tumoren) sowie dem Melanomscreening.

▶ Dermatoskopische Risikoeinteilung melanozytärer Tumoren s. Tab. 23.3.

Tab 23.2 • Dermatoskopische Melanomkriterien.

Kriterium

Befund
histologisches Korrelat
irreguläres
inhomogene unregelmäßige Maschen,
verlängerte, z. T. verbreiterte

Pigmentnetz
verbreiterte und verdickte Trabekel, bei pigmentierte Reteleisten

Tumorprogression Verschwinden der

Netzstruktur
grobtrabekuläres verbreiterte Trabekel
verlängerte, z. T. verbreiterte

Pigmentnetz
pigmentierte Reteleisten
irreguläre Aus-
dunkelbraun-schwarze, bizarre, relativ
konfluierte Nester pigmen-
läufer
scharf begrenzte Strukturen v. a. am
tierter Melanozyten in der

Rand eines Tumors

Junktionszone

Entstehung durch Pigmentalteration
mit Verlust der Netzstruktur im Verlauf
der Tumorentwicklung 400

23.4 Malignes Melanom

23

Tab 23.2 • Fortsetzung
en

Kriterium

Befund
histologisches Korrelat
radiäre Ausläufer streifenförmige Pigmentierungen in der randständige Melanozyten-
umor
und Pseudopo-

Tumorperipherie (z. T. bis in die gesun-
nester faszikulär entlang der
e T
dien
de Umgebung reichend) als Reste eines Junktionszone
är
irregulären Pigmentnetzes. Verdickung
zyt
dieser radiären Ausläufer an ihrem Ende

→ Pseudopodien
lano

▶ Achtung: Bilden die radiären Ausläu-
fer und/oder Pseudopodien einen

Me

Strahlenkranz um den gesamten

Tumor, spricht man vom Star burst
pattern (typisch für den pigmentier-
ten Spindelzell-Tumor Reed, S. 395)

black dots
tiefschwarze, scharf begrenzte, rundli-

Melanozyten- bzw. Melanin-
che bis ovale Strukturen von ca. 0,1 mm ansammlungen im Stratum

Durchmesser v. a. in der Tumorperi-
corneum
pherie
weiße Schleier
weißliche, schleierartige Gebilde auf

Orthohyperkeratose und
dunkelbraunem bis schwarzem Hin-

1- bis mehrreihiges Stratum
tergrund
granulosum
grau-blaue Areale grau-blaue bis schwarz-graue Areale,

Melanophagenansammlungen
charakteristisch für Melanome mit
im papillären Bereich des

Regressionszone

Coriums

Tab 23.3 • Dermatoskopische Risikoeinteilung melanozytärer Tumoren nach Kenet und

Fitzpatrick.

Risikogruppe
dermatoskopische Kriterien
low-risk

Pigmentnetz: regelmäßig, diskret, keine Melanomkriterien
medium-risk

Pigmentnetz: unregelmäßig, Randbetonung, keine weiteren

Melanomkriterien
high-risk

Pigmentnetz: irregulär, grobtrabekulär
zusätzliche Melanomkriterien: radiäre und irreguläre Ausläu-
fer, Black Dots, weiße Schleier, grau-blaue Areale

Allgemeine Kriterien für die histologische Melanomdiagnose

▶ Mehr einzelne Melanozyten als Nester aus Melanozyten in der dermoepidermalen

Junktionszone.

▶ Atypische Melanozyten in allen Lagen der Epidermis und im Korium.

▶ Mitose/mm2, Mitoserate ist nach der Tumordicke der zweitwichtigste prognosti-
sche Parameter in allen Tumoretagen.

▶ Keine „Reifung“ der Melanozyten zur Tiefe.

▶ Äußere und innere Asymmetrie durch Wechsel von Zellgröße, Farbe, Kernkonfigu-
ration und tumorreaktiven Infiltratzellen sowie Melanophagen.

▶ Immunhistologie: Nachweis melanozytäner Tumorantigene (z. B. HMB45; S-100,

Melan A/Mart 1).

▶ Proliferationsmarker, z. B. Ki-67/MIB 1.

401

23 23.4 Malignes Melanom

Weiterführende Diagnostik
en

▶ Präoperative Diagnostik:

umor

• Klinische Inspektion.

• Auflichtmikroskopie.

e T

• Fotodokumentation.

är

• Laboruntersuchungen: Komplettes Blutbild, Blutgerinnung, Blutgruppe, BSG,
zyt

Elektrolyte, alkalische Phosphatase, Harnsäure, LDH, Gesamteiweiß, Leber- und

Nierenfunktionsparameter, Harnanalyse, evtl. Immunstatus.

lano

• Röntgen-Thorax.

Me

▶ Ausbreitungsdiagnostik: Für invasive Melanome ab 1 mm sollte eine Ausbreitungs-
diagnostik erfolgen. Diese umfasst:

• Lymphknotensonografie des regionären Abflussgebietes.

• Röntgen-Thoraxaufnahme (2 Ebenen).

• Abdomen-Sonografie einschließlich Becken und Retroperitoneum.

• Wächterlymphknoten-Biopsie (ab 1 mm Tumordicke).

• Bei Risikopatienten (Stadium II B und mehr) können zusätzliche Maßnahmen (CT,

MRT-Schädel, Positronenemissionstomografie, Tumormarker wie z. B. MIA) nach
klinischer Fragestellung erfolgen (s. Leitlinien Arbeitsgemeinschaft Dermatologi-
sche Onkologie und Deutsche Dermatologische Gesellschaft; www.awmf.de).

Differenzialdiagnosen

▶ Zur Verwechslung mit einem malignen Melanom geben insbesondere melanozy-
täre Läsionen Anlass: z. B. Lentigo simplex (S. 395), dysplastischer melanozytärer

Nävus (S. 389), Spitz-Nävus (S. 394), Reed-Tumor (S. 395), blauer Nävus (S. 396),
kongenitaler Nävus (S. 389).

▶ Auch nicht-melanozytäre Hautveränderungen müssen gelegentlich abgegrenzt
werden, insbesondere pigmentierte aktinische Keratose (S. 416), Lentigo actinica

(S. 415), pigmentiertes Basaliom (S. 431), seborrhoische Keratose (S. 414), Derma-
tofibrom (S. 437), Adnextumoren (S. 422).

▶ Cave: Problematisch ist die Frühdiagnose von amelanotischen Melanomen, bei de-
nen aber die ABCDE-Regel nicht vollständig wirksam eingesetzt werden kann. Ent-
scheidend. Bereits bei Verdacht vollständige Exzision, keine Probebiopsie!

Prognostische Parameter

▶ Bedeutung: Sie helfen bei der Wahl der Therapie und der Intervalle von Nachkon-
trollen.

Level

I

II

III

IV

V

Epidermis

Korium

– Stratum papillare

– Stratum reticulare

Subkutis

Abb. 23.10 • Einteilung der Eindringtiefe des malignen Melanoms in Level I–V nach Clark (vgl.

Tab. 23.4).

402

23.4 Malignes Melanom

23

▶ Parameter:

• „T-Kategorie“ des TNM-Systems: Tumordicke und Ulzeration als wichtigste Ein-
en
flussgrößen für das Überleben; der Clark-Level (Abb. 23.10) fällt in der neuen

AJCC-Klassifikation 2010 (Tab. 23.5) weg. Dagegen ist die Mitoserate (Mitose/
umor
mm2) ein neues Kriterium für die Subkategorie T1b (Tab. 23.5).

e T

• „N-Kategorie“: Anzahl der metastatisch befallenen Lymphknoten und Ausmaß
är
des Befalls (klinisch okkult vs. klinisch apparent) sowie der Satelliten- bzw. In-
transitmetastasierung.

zyt

• „M-Kategorie“: Nicht-viszerale Metastasen sind mit besserem Überleben korre-
liert als viszerale.

lano

Me

Epidermis

Korium

– Stratum papillare

– Stratum reticulare

Subkutis

Abb. 23.11 • Messung der maximalen Tumordicke mit dem Okularmikrometer nach Breslow:

Gemessen wird von der Tumoroberfläche oder vom Stratum granulosum bis zur tiefsten

Tumorzelle.

Tab 23.4 • Eindringtiefe des malignen Melanoms (Clark-Level).

Level

Definition

I
intraepidermal

II

Einbruch in das Stratum papillare

III

Stratum papillare vollständig ausfüllend

IV

Invasion in das Stratum reticulare

V
malignes Melanom ins Fettgewebe eingedrungen (Subkutis)

Tab 23.5 • TNM-Klassifikation des malignen Melanoms (American Joint Committee on

Cancer 2010).

Primärtumor (T)

pT1

≤ 1,0 mm

TNM deutsche Version 2010
a: Clark-Level II oder III, ohne Ulzeration
b: Clark-Level III oder IV oder mit Ulzeration

AJCC-Variante 2010
a: ohne Ulzeration oder Mitosen
b: mit Ulzeration oder mind. 1 Mitose/mm3
pT2

1,01–2,0 mm
a: ohne, b: mit Ulzeration

403

23 23.4 Malignes Melanom
en Tab 23.5 • Fortsetzung
pT3

2,01–4,0 mm
a: ohne, b: mit Ulzeration
umor
pT4

> 4,0 mm
a: ohne, b: mit Ulzeration
e Tär Lymphknoten [N]

zyt
pN1a

Befall eines LK mit Mikrometastasierung

Mikrometastasierung: Klinisch okkulte

LK-Metastasierung, die bei LK-Staging
pN1b

Befall eines LK mit Makrometastasierung
lano

(z. B. via SLND) mit histologischer oder
immunhistologischer Untersuchung
pN2a

Befall von 2–3 LK mit Mikrometastasierung

Me
entdeckt wird. Kein Kapseldurchbruch.

pN2b

Befall von 2–3 LK mit Makrometastasie-

Makrometastasierung: Klinisch nach-
rung
weisbare LK-Metastasierung.

pN2c

Vorhandensein von In-transit/Satelliten-
filiae ohne gleichzeitigen LK-Befall
pN3

≥ 4 befallene LK oder In-transit/Satellitenfi-
liae mit LK-Befall oder jeder PT mit Ulzera-
tion und LK-Befall

Fernmetastasen [M]

pM1a

Fernmetastasen in Haut, LK oder Subkutis mit normaler LDH
pM1b

Lungenfiliae mit normaler LDH
pM1c
alle anderen Fernmetastasen oder Fernmetastasen mit erhöhter LDH

PT = Primärtumor; SLND = Sentinel node-Dissektion; LDH = Laktatdehydrogenase; LK = Lymphknoten;

Tab 23.6 • Staging beim Melanom nach pathologischen Kriterien.

Stadium

TNM-Kriterien

0

Tis

N0

M0

Tis (In-situ-Melanom)

IA

T1a

N0

M0

T ≤ 1,0 mm ohne Ulzeration

IB

T1b

N0

M0

T ≤ 1,0 mm mit Ulzeration oder ≥ 1 Mitose/mm2 oder

T2a

N0

M0

T 1,01–2,0 mm ohne Ulzeration

IIA

T2b

N0

M0

T 1,01–2,0 mm mit Ulzeration oder

T3a

N0

M0

T 2,01–4,0 mm ohne Ulzeration

IIB

T3b

N0

M0

T 2,01–4,0 mm mit Ulzeration oder

T4a

N0

M0

T > 4,01 mm ohne Ulzeration

IIC

T4b

N0

M0

T > 4,01 mm mit Ulzeration

IIIA

T1–4a

N1a

M0
jeder T1–T4a und 1 LK befallen mit Mikrometastasie-
rung

T1–4a

N2a

M0
jeder T1–T4a (ohne Ulzeration) und 2–3 LK befallen mit

Mikrometastasierung

404

23.4 Malignes Melanom

23

Tab 23.6 • Fortsetzung
en

Stadium

TNM-Kriterien

IIIB

T1–4a

N1b

M0
jeder T1–4a (ohne Ulzeration) und 1 LK mit Makrome-
umor
tastasierung
e Tär

N2b

M0
jeder T1–4a (ohne Ulzeration) und 2–3 LK mit Makro-
metastasierung
zyt

T1–4b

N1a

M0
jeder T1–4b (mit Ulzeration) und 1 LK mit Mikrometa-
lano
stasen

Me

N2a

M0
jeder T1–4b (mit Ulzeration) und 2–3 LK mit Mikrome-
tastasen

T1–4a/b

N2c

M0
jede Tumordicke ± Ulzeration und In-transit- oder

Satellitenmetastasen ohne metastatisch befallene

Lymphknoten

IIIC

T1–4b

N1b, M0
jeder T und 1 LK befallen mit Makrometastasierung mit

N2b

Ulzeration Jeder T und 2–3 LK befallen mit Makrometas-
tasierung mit Ulzeration
jeder T

N3

M0
jeder T und > 4 LK-Metastasen oder
jeder T mit Ulzeration und LK-Befall makroskopisch oder

LK-Befall und In-transit-Metastasen

IV
jedes T
jedes Jedes Auftreten von Fernmetastasen

N

M

Sentinel-Lymphknoten-Biopsie

▶ Der Sentinel-Lymphknoten (SLN), auch Wächter-Lymphknoten, ist der erste drainie-
rende Lymphknoten in einem Lymphabstromgebiet. Mehrere SLNs kommen eben-
falls vor, sowohl in einer Region als auch in verschiedenen Regionen.

▶ SLN-Biopsie wird bei Tumordicken > 1 mm empfohlen.

▶ Zur Markierung wird radioaktives Kolloid um den Tumor herum injiziert und mittels

Lymphabstromszintigraphie der SLN dargestellt. Zusätzlich Injektion von Patentblau,
das neben dem radioaktiven auch einen visuellen Nachweis des SLN erlaubt.

▶ Bei positivem SLN: komplettierende regionale Lymphknotendissektion.

▶ Der histologische Status des SLN ist ein wichtiger prognostischer Parameter. Unab-
hängig von der Tumordicke gilt:

• Negativer SLN: 85 % 5-Jahres-Überleben.

• Positiver SLN: 30 % 5-Jahres-Überleben.

▶ Beachte: Die Sentinel-Lymphknoten-Biopsie ist eine diagnostische, nicht aber eine
therapeutische Maßnahme!

Therapie

▶ Prognose: Das maligne Melanom ist bei frühzeitiger Erkennung und Exzision heil-
bar. Bei bereits eingetretener Metastasierung ist die Prognose jedoch infaust, ob-
wohl neue Therapieverfahren auch beim metastasierten Melanom im Einzelfall
eine Verlängerung der Überlebenszeit erreichen können.

▶ Primärtumor:

• Therapie der Wahl: Exzision im Gesunden.

• Empfohlener Sicherheitsabstand zum Gesunden: Tumoren in situ: 0,5 cm, Tumoren
bis 2 mm Tumordicke: 1 cm, Tumoren > 2 mm Tumordicke: 2 cm.

405

23 23.4 Malignes Melanom

▶ Adjuvante Therapiestrategien:

en

• Kein überzeugend gesicherter Überlebensvorteil durch adjuvante Chemothera-
pien, Radiatio oder hypertherme Zytostatikaperfusion der Extremitäten.

umor

• Interferon–α2: Erste Substanz, die in prospektiv randomisierten Studien zu einem
e T
signifikanten Vorteil für die Behandelten geführt hat. Eine adjuvante Therapie
är
mit Interferon- α 2 sollte daher allen Patienten mit erhöhtem Metastasierungsri-
siko angeboten werden:

zyt

– Niedrigdosis-Therapie (3 × 3 Mio. I. E./Wo.) für Patienten im Stadium I und II
mit einer Tumordicke > 1,5 mm.

lano

– Hochdosis-Therapie nach Kirkwood (5 × 20 Mio. I. E./m² KOF/Wo i. v. im ersten

Me

Monat, dann 3 × 10 Mio. I. E./m² KOF/Wo. s. c. für weitere 11 Monate) bei Patien-
ten mit operierter Lymphknotenmetastasierung (Stadium III).

• Pegyliertes Interferon-α2 mit verlängerter Halbwertszeit wird möglicherweise
bald zur Verfügung stehen (PegIntron und Pegasys wird derzeit in klinischen

Studien erprobt).

▶ Metastasiertes malignes Melanom:

• In-transit- oder Satellitenmetastasen so weit möglich chirurgisch entfernen. Bei
multiplen, inoperablen Filiae im Extremitätenbereich können mit der hyperther-
men Zytostatikerperfusion (z. B. Mephalan 8–12 mg/l Gewebevolumen plus TNF-α

0,5–3 mg) gute Ansprechraten erreicht werden (Remissionsrate ca. 80 %). Weitere

Therapiemöglichkeiten sind Kryotherapie, topische Immuntherapie und Laserab-
tragung (S. 714 bzw. 716).

• Bei Lymphknotenmetastasierung ist die radikale LK-Dissektion Therapie der Wahl.

Anschließend adjuvante Immuntherapie erwägen (s. o.).

• Bei Fernmetastasen:

– Systemische Therapie: Grundsätzlich muss die Chemotherapie beim Melanom
als eine palliative Therapie angesehen werden, eine Verlängerung des Gesamt-
überlebens konnte bisher nicht nachgewiesen werden, ist aber in Einzelfällen
möglich. Daher ist es von großem Interesse, die Patienten innerhalb von kon-
trollierten klinischen Studien zu behandeln. Für Monochemotherapien sind

Ansprechraten von 5–15 % bekannt. Polychemotherapien auch in Kombination
mit Immuntherapie (Interferon-alpha, Interleukin-2) erreichen zum Teil ein
höheres Ansprechen bei deutlich größerer Toxizität. Langanhaltende Remis-
sionen werden nur in Ausnahmefällen erreicht. Ein Therapieansprechen sollte
in 8–12 wöchentlichen Intervallen mittels bildgebender Verfahren und Tumor-
markerbestimmungen kontrolliert werden. a) 1st-Line-Therapie: Dacarbazin

(DTIC, 850 mg/m² i. v. alle 4 Wochen oder 250mg/m² i. v. an den Tagen 1–5 alle

3–4 Wochen). b) 2nd- und 3rd-Line-Therapie: Vindesin 3 mg/m² i. v. alle 2 Wo-
chen oder Polychemotherapie - z. B. Cisplatin (100 mg/m²) in Kombination mit

Carboplatin (200 mg/m²) oder Carboplatin (AUC 6) in Kombination mit Paclita-
xel (225 mg/m²) oder Therapieschemata entsprechend den Ergebnissen einer

Chemosensitivitätstestung an operativ gewonnenem Tumormaterial).

– Chirurgische Eingriffe an inneren Organen im Stadium der Fernmetastasierung
zurückhaltend einsetzen, sie können aber bei solitären Metastasen sinnvoll
sein. Die Exstirpation einzelner ZNS, Lungen- oder Lebermetastasen kann die
rezidivfreie Überlebenszeit verlängern (5-Jahres-Überlebenszeit bis zu 23 %).

– Bei Knochen- und Hirnmetastasen ist die Strahlentherapie Mittel der Wahl. Bei
isolierten, inoperablen Hirnmetastasen (< 3–5) sollte zunächst eine stereotak-
tische Konvergenzbestrahlung erfolgen. Zusätzlich kann bei Hirnmetastasen
eine Chemotherapie mit Fotemustin (100 mg/m² i. v. an Tag 1, 8, 28, dann 4 Wo-
chen Pause) oder Temozolomid (150–200 mg/m² oral Tag 1–5 alle 4 Wochen)

empfohlen werden – ohne bewiesenen statistischen Überlebensvorteil. Eine

Ganzhirnbestrahlung ist bei multiplen Hirnfiliae ultima ratio. Eine Verbesse-
rung der Überlebenszeit ist nicht gesichert. Ausreichende Gabe von Dexame-
thason (z. B. 3 × 4–8 mg/d) zur Therapie eines Hirnödems.

406

23.4 Malignes Melanom

23

Nachsorgeuntersuchungen
en

▶ Zeitintervalle: Klinische Kontrolluntersuchungen erfolgen je nach Tumordicke und

Stadien in 3- bis 6-monatlichen Abständen über 10 Jahre (s. Tab. 23.7).

umor

▶ Vorgehen bei metastasierten Melanomen je nach klinischer Notwendigkeit.

▶ Frühdiagnostik von Lymphknotenmetastasen: Hier bringen die Weichteilsonografie
e T
der Lymphknotenstation (7,5–14 MHz) und der In-transit-Strecke in Kombination
är
mit der Feinnadelaspirationszytologie deutliche Verbesserungen.

zyt

▶ Tumormarker wie S100, MIA oder Tyrosinase, sind für die Frühdiagnostik von Meta-
stasen und für die Kontrolle des Therapieverlaufs von Nutzen. Allerdings erzeugen
lano
falsch-positive Werte Ängste bei den Patienten und hohe Kosten für die weitere

Me

Abklärung.

▶ Therapieerfolg (Tab. 23.8).

Tab 23.7 • Nachsorgeuntersuchungs-Empfehlungen (entsprechend den Empfehlungen
der Arbeitsgemeinschaft dermatologische Onkologie).

Stadium

Tumor-
klinische Untersuchung

Lymphkno- Tumor-
weitere
dicke
ten Ultra-

Marker
bildgebende
schall

Verfahren

Jahr 1–5

Jahr 6–10

Jahr 1–5

I

≤ 1 mm
alle 6
alle 12
kein

Kein
keine

Monate

Monate

I + II

> 1 mm
alle 3
alle 6–12
alle 6
alle 36
keine

Monate

Monate

Monate

Monate

III
alle 3
alle 6
alle 3–6
alle 3–6
alle 6 Monate

Monate

Monate

Monate

Monate

IV
individuell

Individuell
individuell
individuell
individuell

Das intensivierte Schema für Stadium III-Patienten kann zunächst auf die ersten 3 Jahre beschränkt

bleiben.

Tab 23.8 • Onkologisch relevante Termini in Bezug zum Therapieerfolg (nach RECIST).

komplette Remission (CR) Verschwinden aller Tumorparameter für mehr als 4 Wochen
partielle Remission (PR)

Tumorreduktion > 30 % in der Summe der größten Durch-
messer verglichen mit der Ausgangssituation
keine Veränderung (NC)

Tumorreduktion < 30 % oder Progression < 20 % oder keine
stabile Erkrankung (SD)

Änderung der Tumorparameter

Progression (PD)

Zunahme von > 20 % in der Summe der größten Durchmesser
verglichen mit dem Zeitpunkt, zu dem diese Summe am
geringsten war oder Auftreten neuer Läsionen

Remissionsdauer

Zeitraum zwischen Erreichen einer Remission und Auftreten
eines Rezidivs

Gesamtüberleben

Zeitraum zwischen Beginn einer Therapie und Tod des

Patienten
rezidivfreies Überleben

Dauer des tumorfreien Stadiums bis zum Rezidiv

CR: “complete response”; PR: “partial response”; NC: “no change”; SD: “stable disease”; PD: “progres-
sive disease”; RECIST: “Response  Evaluation Criteria in Solid Tumors”.

407

24 24.1 Zysten

24 Zysten und epidermale Tumoren
en
umor 24.1 Z
ysten

Epidermale Zyste
male T

▶ Synonym: Atherom, Epidermoidzyste, Infundibulumzyste, epitheliale Zyste

▶ Definition: Von mehrschichtigem, epidermal verhornenden Plattenepithel ausge-
kleidete keratinhaltige Zyste, meist in der Dermis. Häufigste Form: Retentionszyste
des Haarfollikels mit „Ausführungsgang“: Die Zyste entsteht oberhalb des Ursprungs
der Talgdrüse aus dem Haarfollikelepithel.

en und epider

▶ Klinik: Langsam an Größe zunehmende, hautfarbene, prallelastische, nicht schmerz-
hafte, halbkugelige Knoten von 0,5–5 cm Größe. Hauptlokalisation: Gesicht, Rücken.

Zyst

Zysteninhalt: Käsig riechendes breiiges Hornmaterial.

▶ Histologie: Die Zystenwand gleicht in ihrem Aufbau der Epidermis, Verhornung mit

Stratum granulosum. Zysteninhalt: Zwiebelschalenartig angeordnete Hornlamellen.

Gelegentlich Ruptur der Zystenwand mit Entstehung von Fremdkörperriesenzellen
durch frei im Gewebe liegende Korneozyten.

▶ Differenzialdiagnosen: Trichilemmalzysten (s. S. 408).

▶ Therapie: Exstirpation in toto oder Anritzen der Zyste ( alternativ: 4–6 mm Stanz-
biopsie aus der Zystenkuppel) und Inhalt exprimieren. Anschließend mit der

Klemme die epitheliale Zystenwand fassen und herausziehen.

▶ Cave: Bei unvollständig entfernter Zystenwand Rezidiv!

▶ Sonderformen:

• Sekundäre Epidermalzyste bei Acne conglobata (vgl. S. 539).

• Traumatische Epithelzysten (durch Verlagerung von Epidermis in die Dermis)

meist an Handinnenflächen und Fußsohlen.

• Epidermalzysten am Skrotum (Skrotalzysten).

• Multiple Epidermalzysten bei Patienten mit Gardner-Syndrom (S. 372).

Milie (Hirsekorn)

▶ Definition: Kleine, oberflächlich gelegene keratinhaltige Zyste, die sich von der epi-
dermalen Zyste nur durch die Größe unterscheidet.

▶ Klassifikation:

• Primäre Milien: Verhornende Zysten der Vellus-Haarfollikel, seltener der Ausfüh-
rungsgänge ekkriner Drüsen.

• Sekundäre Milien: Verhornende Zysten durch versprengtes Epithel nach Traumen

(z. B. nach Dermabrasion) oder Dermatosen mit subepidermaler Blasenbildung

(z. B. Porphyria cutanea tarda, Pemphigoid, junktionale und dystrophe Formen
der Epidermolysis bullosa).

▶ Klinik: 1–2 mm große, kugelige, weißliche Papeln meist im Gesicht (Wangen, Schlä-
fen, periorbital).

▶ Histologie: Die Zystenwand gleicht der Epidermis oder dem Epithel der Ausfüh-
rungsgänge ekkriner Schweißdrüsen. Zysteninhalt: Zwiebelschalenartig angeord-
nete Hornlamellen oder kompakter Hornpfropf.

▶ Differenzialdiagnosen: Hidradenom, Fibrom, Syringom, plane Warzen, Xanthom.

▶ Therapie: Inzision, anschließend Zyste exprimieren. CO2-Laser.

Trichilemmalzyste

▶ Synonyme: Grützbeutel, Pilarzyste, Tricholemmalzyste.

▶ Definition: Retentionszyste des Haarfollikels. Die Zyste entsteht in Höhe oder unter-
halb der Einmündung des Ausführungsganges der Talgdrüse in den Haarkanal.

408

24.1 Zysten

24

▶ Epidemiologie: Sporadisch, selten familiäre Häufung (autosomal dominante Verer-
bung).

en

▶ Klinik: Wie epidermale Zyste (S. 408), jedoch meist ohne „Ausführungsgang“ zur

Epidermis. Lokalisation: In 90 % am Kapillitium (Rest: Gesicht, Hals, Stamm); in 70 %
umor
multipel, in 30 % solitär. Der Zysteninhalt ist hart, fest und geruchlos.

▶ Histologie: Die Zystenwand zeigt den Verhornungstyp der äußeren Haarwurzel-
scheide (Trichilemm), d. h. sie besitzt kein Stratum granulosum. Zysteninhalt: Ho-
male T
mogen-eosinophiles Hornmaterial mit hohem Fettanteil, teilweise Cholesterinkris-
talle, später Verkalkungen.

▶ Differenzialdiagnosen: Epidermale Zyste.

▶ Therapie: Exstirpation in toto.

Proliferierender Pilartumor
en und epider

▶ Synonym: Proliferierende Trichilemmalzyste.

Zyst

▶ Definition: Von Trichilemmalzysten (s. o.) ausgehender Tumor.

▶ Klinik: Langsam wachsender, gelappter, solitärer großer Knoten, vorwiegend an der

Kopfhaut älterer Menschen. Frauen doppelt so häufig wie Männer betroffen. Oft
gleichzeitig Trichilemmalzysten.

▶ Histologie: Scharf abgegrenzter dermaler und subkutaner zystischer Tumor aus

Strängen von atypischen epithelialen Zellen mit trichilemmaler Verhornung.

▶ Differenzialdiagnosen: Plattenepithelkarzinom, malignes Zylindrom, Basaliom.

▶ Therapie und Prognose: Exzision. Rezidivneigung.

▶ Verlauf: Selten maligne Entartung.

Dermoidzyste

▶ Synonyme: Dermoid, Dermoidkystom.

▶ Definition: Von Epidermis und/oder Haarfollikelepithel ausgekleidete Zyste. Entste-
hung durch Sequestrierung von Epithel im Bereich embryonaler Verschlussstellen

(Störung beim Schluss der embryonalen Spalten).

▶ Klinik: 1–4 cm große Zysten meist im Gesicht (Orbitalregion, Nasenwurzel) und

Halsbereich; meist bereits bei Geburt vorhanden.

▶ Histologie:

• Zystenwand: Epidermis oder Haarfollikelepithel mit Anteilen von Talgdrüsen
oder apokrinen Drüsen, seltener Haare, Knochen oder Zähne.

• Inhalt: Horn- und Fettbestandteile, Haare.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Zysten bei Neugeborenen, Gefäßmalformationen.

▶ Therapie: Exzision.

Steatokystom

▶ Synonyme: Ölzyste; Sebaceous cyst, Talgdrüsenzyste.

▶ Definition: Epitheliale Zyste, in deren Wandung kleine Nester aus Sebozyten (Talg-
drüsenzellen) eingelassen sind.

▶ Klinik: Steatokystome treten solitär oder multipel auf:

• Solitäres Steatokystom (Steatocystoma simplex): Klinischer Befund wie bei epider-
maler Zyste (S. 408).

• Steatocystoma multiplex (Synonym: Sebozystomatose Günther): Multiple 0,5–3 cm
große intrakutane Zysten, die nach der Pubertät in Axillen, Hals-, Skrotalregion
und am vorderen Thorax auftreten, meist autosomal dominante Vererbung.

▶ Histologie: Dermal und subkutan gelegene epitheliale Zysten, in deren Wand Talg-
drüsenzellen oder -azini eingelagert sind. Im Lumen Hornmassen, Talg und häufig

Haare.

▶ Differenzialdiagnosen: Eruptive Vellushaarzysten; histologisch auch Mischformen.

▶  Therapie: Exzision solitärer Zysten (Zysteninhalt: gelbliche Flüssigkeit); bei multi-409

24 24.2 Epidermale und organoide Nävi
plen Steatokystomen Therapieversuch mit Isotretinoin. Eröffnung mit Laser, Expri-
en
mieren des Inhaltes.

umor Dorsale Schleimzyste

▶ Synonyme: Überbein, Ganglionzyste, dorsale Mukoidzyste, Ganglion, Myxoidzyste.

male T

▶ Definition: Im juxtaartikulären Bindegewebe entstehender zystischer Tumor, der
eine hernienartige Ausstülpung von Gelenkkapsel oder Sehnenscheide darstellt.

▶ Klinik: Haselnussgroße, derbe, bläulich schimmernde Zyste mit gallertigem Inhalt,
oft schmerzhaft.

▶ Histologie: Spaltförmige oder weite Hohlräume bildendes lockeres muzinreiches

Bindegewebe, keine Zellauskleidung der Hohlräume.

▶ Diagnostik: Diaphanoskopie (Durchleuchten mittels sichtbarenLichtes), ggf. Kont-
en und epider
rastmitteldarstellung.

Zyst

▶ Differenzialdiagnosen: Exostose, Chondrom, Neurinom.

▶ Therapie: Bei länger persistierenden Zysten ohne Rückbildungstendenz, insbe-
sondere bei Schmerzen oder großen und optisch störenden Zysten Exzision oder

Ligatur des Verbindungswegs zum entsprechenden Gelenk nach intraartikulärer

Injektion von Methylenblau in Oberst-Leitungsanästhesie.

Mukozele

▶ Synonyme: Orale Pseudozyste oder Schleimgranulom.

▶ Klinik und Therapie: Entsteht nach Biss oder Trauma durch einen rupturierten

Ausführungsgang der kleinen Speicheldrüsen mit nachfolgender Extravasation von
muzinösem Material und histiozytischer Reaktion. Zeigt sich als glasiges kugeliges

Knötchen an der Stelle des Traumas. Dieses kann bei Bedarf leicht exzidiert werden.

Ein Sialolith (Speichelstein) kann einen Ausführungsgang temporär verschließen
und als eine Mukozel-artige Schwellung imponieren. Diese kann sich spontan nach

Beseitigung des Hindernisses zurückbilden.

24.2 Epider

male und organoide Nävi

Epidermaler Nävus

▶ Synonyme: Verruköser Nävus, Naevus verrucosus.

▶ Definition: Als kutanes Mosaik zu interpretierende Fehlbildungen der Epidermis –
oft mit dermaler Komponente.

▶ Einteilung:

1. Einfache epidermale Nävi (nur die Epidermis betreffend):

– Papillomatöser (weicher), epidermaler Nävus.

– Verruköser, (harter) epidermaler Nävus (Naevus verrucosus).

– ILVEN.

– Epidermolytischer epidermaler Nävus (Sonderform des epidermalen Nävus).

– CHILD-Nävus.

– Naevus corniculatus.

– Segmentaler Morbus Darier.

– Segmentaler Morbus Hailey-Hailey (Pemphigus chronicus benignus famil-
iaris).

– Lineare Porokeratose.

2. Zusammengesetzte „organoide“ Nävi (Epidermis und Hautanhangsgebilde betref-
fend):

– Naevus sebaceus.

– Naevus comedonicus.

– Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus (PEODDN).

410

24.2 Epidermale und organoide Nävi

24

– Ekkrines Hamartom.

– Becker-Nävus (Melanosis naeviformis Becker).

en

– Haarnävus (s. a. Kräuselhaarnaevus).

– Munro-Naevus.

umor

3. Epidermale Naevi bei Syndromen:

– Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom.

– Proteus-Syndrom.

male T

– CHILD-Syndrom.

– Phakomatosis pigmentokeratotica.

– Naevus comedonicus-Syndrom.

– Angorahaarnävus-Syndrom.

– Becker-Nävus-Syndrom.

▶ Klinik: Entzündlich veränderte oder reaktionslose, rötlich-braune oder schmutzig-
en und epider
braune, weich papillomatöse oder hart verruköse Tumoren, einzeln oder gruppiert.

Bevorzugt im Gesicht und am Hals. Gelegentlich multipel, in der Regel lineär im

Zyst

Verlauf der Blaschko-Linien (S. 19).

▶ Histologie: siehe unten.

▶ Therapie: Exzision, evtl. in Serien, Schleifen, Kryochirurgie, Laserchirurgie.

ILVEN

▶ Synonym: Inflammatorischer linearer verruköser epidermaler Nävus.

▶ MIM-Code: 163200.

▶ Epidemiologie: Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

▶ Klinik:

• Streifige psoriasiforme oder ekzematöse Areale, meist an Extremitäten.

• ILVEN tritt während des Adoleszentenalters auf, bei Geburt sind die Patienten
unauffällig. Manifestation bis in die 3. Lebensdekade ist möglich.

• Assoziation mit verschiedenen Fehlbildungen wurde beobachtet.

▶ Histologie: Akanthose, Papillomatose, Parahyperkeratose, lymphohistiozytäres In-
filtrat in der Dermis.

▶ Diagnostik: Diagnosestellung durch klinisches Bild und Anamnese.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere streifenförmige Dermatosen, insbesondere Lichen
striatus.

▶ Therapie: Symptomatisch. Mit topischem Calcipotriol (S. 283) oder Tacrolimus

(S. 636) kann eine Reduktion der Entzündung erreicht werden. Exzision bei klei-
neren Herden u. U. sinnvoll.

Akantholytischer dyskeratotischer Naevus

▶ Synonym: Segmentaler Morbus Darier.

▶ Klinik: Streifenförmige dyskeratotische Areale entlang der Blaschko-Linien (S. 19).

▶ Vererbung: Spontane somatische Mutationen im ATP2 A2-Gen.

▶ Therapie: Symptomatisch mit topischen Retinoiden; Exzision.

Naevus sebaceus

▶ Synonyme: Talgdrüsennävus, organoider Nävus.

▶ Definition: Organoider Nävus mit Vermehrung aller epithelialen Komponenten der

Haut, besonders der Talgdrüsen.

▶ Klinik (Abb. 24.1):

• Bei Geburt vorhandene, scharf begrenzte, leicht erhabene, haarlose, orangegelbe

Plaque.

• Lokalisation: Überwiegend am Kapillitium, seltener im Gesicht. Während der Pu-
bertät verruköse oder knotige Umwandlung.

•  Verlauf: Es entwickeln sich verschiedene Tumoren, besonders gutartige Tri-411

24 24.2 Epidermale und organoide Nävi
choblastome. Gelegentlich Assoziation mit Syringocystadenoma papilliferum
en

(S. 425). Selten wurden auch maligne Tumoren beschrieben.

▶ Histologie: In der Kindheit zahlreiche kleine Talgdrüsenfollikel ohne Haare. Nach
umor
der Pubertät entstehen ausgereifte Talgdrüsen. Die Haarfollikel bleiben klein oder
abortiv. Die Epidermis ist papillomatös. Die apokrinen Drüsen sind hyperplastisch
oder zystisch.

male T

▶ Differenzialdiagnosen: Syringocystadenoma papilliferum, epidermaler Nävus

(S. 410), ILVEN-Nävus.

▶ Therapie: Exzision vor der Pubertät.

Melanosis naeviformis Becker

▶ Synonyme: Becker-Nävus, Becker-Melanose.

en und epider

▶ Definition: Einseitiger organoider Nävus.

Zyst

▶ Epidemiologie: Manifestation im 2. Lebensjahrzehnt. Überwiegend männliche Pa-
tienten. Relativ häufig.

▶ Pathogenese: Wahrscheinlich Vermehrung von Androgenrezeptoren – damit er-
klärt sich der Zeitpunkt der Manifestation und die Geschlechtsverteilung.

▶ Klinik (Abb. 24.2):

• Präpubertär einseitige, hyperpigmentierte, unregelmäßig begrenzte, flache

Plaque, meist im Bereich des oberen Stammes. Häufig leichte Verdickung der

Haut. Mit Beginn der Pubertät Ausbildung einer Hypertrichose in diesem Be-
reich.

• Becker-Nävus-Syndrom: Zusätzlich zum Becker-Nävus können auftreten: Ipsila-
terale Mammahypoplasie, Skelettanomalien (Hypoplasie des Schultergürtels des
ipsilateralen Arms, Wirbelanomalien, Skoliose), weitere kutane Anomalien.

▶ Histologie: Basal hyperpigmentierte Epidermis, keine melanozytären Nester, häufig

Vermehrung glatter Muskelstränge.

▶ Differenzialdiagnosen: Segmentale Neurofibromatose (S. 365), Naevus spilus

(S. 390), dermale Melanose (S. 395).

▶ Therapie: Nicht erforderlich.

Abb. 24.1 • Naevus sebaceus.

Abb. 24.2 • Melanosis neaviformis Becker

412

24.2 Epidermale und organoide Nävi

24

Weitere epidermale und organoide Nävi
en

▶ Apokriner Nävus:

• Definition: Seltenes Hamartom aus dermalen Proliferaten apokriner Drüsen.

umor

• Klinik: Als Teil eines Naevus sebaceus oder isoliert. Dermale Substanzvermeh-
rung axillär oder am Kapillitium.

• Therapie: Bei Bedarf Exzision.

male T

▶ Ekkriner Nävus:

• Definition: Nävus durch Hyperplasie ansonsten unauffälliger ekkriner Schweiß-
drüsen.

• Klinik: Solitäre Knoten mit und ohne umschriebene Hyperhidrose. Kann konge-
nital sein.

• Therapie: Bei Bedarf Exzision.

en und epider

▶ Haarfollikel-Nävus:

• Definition: Von Haarfollikelkeimen ausgehende nävoide Fehlbildung.

Zyst

• Klinik: Areal mit Hypertrichose und multiplen Haaren, oft in unreifen Stadien und
eigenartig angeordnet. Ein akzessorischer Tragus (kleine präaurikuläre Papel)

kann tangential angeschnitten als Haarfollikel-Nävus fehlinterpretiert werden.

• Therapie: Bei Bedarf Exzision.

▶ Angorahaar-Nävus:

• Definition: Dem Haarfolikel-Nävus sehr ähnliche Fehlbildung.

• Klinik: Ähnlich dem Haarfolikel-Nävus, aber mit langen, hypopigmentierten Haa-
ren. Vorkommen nur im Rahmen des Angorahaar-Nävus-Syndroms.

• Therapie: Bei Bedarf Exzision.

▶ Ekkrines angiomatöses Hamartom:

• Definition: Hamartom mit vermehrten ekkrinen Schweißdrüsen und kleinen

Blutgefäßen.

• Klinik: Lineare Läsion vornehmlich an den Beinen mit lokalisierter Hyperhi-
drose.

• Therapie: Bei Bedarf Exzision.

▶ Porokeratotischer ekkriner Nävus:

• Definition: Hamartom mit ekkriner Differenzierung.

• Klinik: In den Blaschko-Linien (S. 19) zeigen sich gelb-braune, hyperkeratotische

Papeln oder Plaques. Keine weiteren Symptome.

• Therapie: Bei Bedarf Exzision.

▶ Nävus comedonicus:

• Definition: Epidermaler Nävus des Haarfollikels.

• Klinik: Läsionen mit dicken, schwarzen, Komedo-artigen epidermalen Invaginati-
onen, aber ohne entzündliche Veränderungen wie bei Akne.

• Therapie: Bei Bedarf Exzision.

▶ Munroe-Nävus:

• Definition: Streifenförmiger epidermaler Nävus. Enthält die gleiche FGFR2 (fibro-
blast growth factor receptor)-Mutation wie beim Apert-Syndrom (Craniosynos-
tosis, Skelettfehlbildungen, ausgeprägte Akneeffloreszenzen).

• Klinik: Umschriebenes Areal mit Akneeffloreszenzen.

• Therapie: Symptomatische Therapie wie bei Akne oder ggf. Exzision.

Epidermale Nävus-Syndrome

▶ Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom:

• Synonyme: Syndrom des lineären Naevus sebaceus. Haut-Augen-Hirn-Herz

(HAHH)-Syndrom.

• MIM-Code: 163200.

• Definition: Generalisierter streifenförmiger Naevus sebaceus und multiple wei-
tere Fehlbildungen.

413

24 24.3 Gutartige epidermale Tumoren

• Klinik:

en

– Streifenförmig angeordneter (Blaschko-Linien, S. 19), kopfbetonter Nävus se-
baceus; meist einseitig.

umor

– Pigmentveränderungen: Lentigines (S. 388), Café-au-lait-Flecke (S. 366) und

Hyperpigmentierungen (S. 374).

– Weitere Symptome: Fehlbildungen von Augen, Herz und Skelettsystem; Min-
male T
derwuchs, Epilepsie, Oligophrenie.

• Diagnostik: Hautbiopsie. Ophthalmologische, neurologische und orthopädische

Diagnostik.

• Differenzialdiagnosen: Andere streifenförmige Dermatosen, Proteus-Syndrom.

• Therapie: Ggf. Serienexzisionen des Naevus sebaceus. Symptomatisch je nach in-
dividueller Ausprägung.

en und epider

▶ Proteus-Syndrom:

• Definition: Komplexes Malformationssyndrom ( Proteus: griechischer Gott der

Zyst

Wandlungsfähigkeit).

• MIM-Code: 176920.

• Pathogenese: Entsteht durch postzygotische Mutation PTEN-Gens. Nur bei Mosa-
izismus mit dem Leben vereinbar.

• Klinik:

– Epidermale Nävi, oft sehr ausgedehnt.

– Große Bindegewebsnävi (S. 436), die typischerweise Hände und Füße betreffen.

– Areale mit Dermis- oder Fettgewebshypoplasie.

– Gefäßfehlbildungen, Lipome.

– Unproportionierte Hypertrophie von Knochen und Bindegewebe, resultierend
in Riesenwuchs von Fingern und Zehen, ganzer Extremitäten oder einer Kör-
perhälfte.

– Andere Störungen, die beinahe jedes Organsystem betreffen können.

• Differenzialdiagnosen: Ein voll ausgeprägter Fall kann einfach diagnostiziert wer-
den, kann aber mit anderen Gefäßmalformationssyndromen wie dem Klippel-

Trenaunay-Syndrom (S. 453) verwechselt werden.

• Therapie: Symptomatisch. Einige Symptome können chirurgisch behandelt wer-
den.

▶ Merke: Joseph Merrick, der „Elephant Man“, hatte ein Proteus-Syndrom und keine

Neurofibromatose.

▶ CHILD-Syndrom: S. 355.

24.3 Gut

artige epidermale Tumoren

Seborrhoische Keratose

▶ Synonyme: Verruca seborrhoica, seborrhoische Warze, Alterswarze.

▶ Definition und Epidemiologie: Gutartiger, oft pigmentierter Tumor, der meist ab
dem 40. Lebensjahr auftritt. Sehr häufig (kein Viruspapillom!).

▶ Klinik (Abb. 24.3):

• Flacher Typ: Meist am Stamm lokalisiert mit flachen, 0,5 bis mehrere cm großen
hell- bis dunkelbraunen Papeln oder Plaques mit wachsartiger und gepunzt wir-
kender Oberfläche ( Punzen: Metallverzierungstechnik des Orients, d. h. mit Stahl-
stift eingestanzte Verzierungen).

• Akanthotischer Typ: Breitbasig aufsitzende, meist stärker pigmentierte, halbku-
gelige, oft solitäre Tumoren. Glatte Oberfläche mit einzelnen gelblichbraunen

Hornperlen.

• Verruköser (hyperkeratotischer) Typ: Hellgraue, 0,5–1,5 cm große Tumoren mit
verruköser Oberfläche, aber ohne die für Viruswarzen typischen Einblutungen
in die Hornschicht.

• Gestielte Form: Häufig im periorbikulären Bereich sowie in den Körperfalten.

414

24.3 Gutartige epidermale Tumoren

24
en
umor
male T

Abb. 24.3 • Multiple seborrhoische

Keratosen.

• Irritierte seborrhoische Keratose: Geröteter, schuppender schmerzhafter Plaque
en und epider
nach mechanischer Reizung einer seborrhoischen Keratose.

Zyst

• Stukkokeratosen: Flache, nicht pigmentierte seborrhoische Keratosen mit rauer,
weißlicher Oberfläche an Unterschenkeln und Fußrücken, aber auch an Unter-
armstreckseiten und Handrücken.

• Dermatosis papulosa nigra: Stark pigmentierte 0,5–1 cm große Papeln im Gesicht
bei stärker pigmentierten Rassen. Bei bis zu 40 % der Erwachsenen.

▶ Histologie: Gemeinsam ist allen seborrhoischen Keratosen die Hyperkeratose mit
follikulärer Betonung und Ausbildung von Pseudohornzysten. Die Verdickung der Epi-
dermis ist ausschließlich exophytisch. Kern- und Zellatypien fehlen. Typisches Bild
in Auflichtmikroskopie (S. 21). Molekularbiologisch Nachweis von Mutationen im
fibroblast growth factor receptor 3 (FGFR3).

▶ Differenzialdiagnosen: Vulgäre Warzen (S. 59), (pigmentiertes) Basaliom (S. 431),
melanozytäre Neoplasien (S. 396).

▶ Therapie: Entfernung durch Kürettage, Dermabrasio oder CO2-Laser (S. 715).

▶ Sonderform: Lentigo actinica

Lentigo actinica

▶ Synonym: Senile Lentigo, Altersfleck.

▶ Definition: Häufige, erworbene Läsion bei älteren Erwachsenen. Es gibt keinen all-
gemeinen Konsens über die genaue Natur dieser Läsionen. Wir sehen sie als eine
flache seborrhoische Keratose in sonnenexponierter Haut.

▶ Klinik: Typischerweise multiple hellbraune oder braune Makulae mit unregelmäßi-
ger Begrenzung in chronisch sonnenexponierter Haut, insbesondere an den Hand-
rücken, u. U. kosmetisch störend.

▶ Histologie: Flache seborrhoische Keratose mit vermehrtem basalem Pigment („dirty
feet“), aber keine offensichtliche Vermehrung von Melanozyten und niemals Mela-
nozytennester.

▶ Diagnostik: Wenn nach klinischer Untersuchung noch unklar: Dermatoskopie oder

Biopsie.

▶ Differenzialdiagnosen: Pigmentierte aktinische Keratosen (S. 416), Morbus Bowen

(S. 417), Lentigo-maligna-Melanom in situ (S. 398), Lentigines, Café-au-Lait-Fle-
cken, Hyperpigmentierungen.

▶ Therapie: Kryotherapie, Kürrettage, Camouflage, Lasertherapie.

Lichenoide Keratose

▶ Klinik: Erythematöse Papel oder Plaque mit glatter Oberfläche, typischerweise im

Decolleté-Bereich, unter der Brust oder am Hals.

▶ Histologie: Dichte lichenoide Infiltrate an der dermo-epidermalen Grenze. Manch-
mal finden sich Reste von flachen seborrhoischen oder aktinischen Keratosen.

415

24 24.4 In-situ-Karzinome

▶ Diagnostik: Klinische Diagnose ist sehr schwierig. Dermatoskopie kann hilfreich
en
sein, ansonsten Biopsie.

▶ Differenzialdiagnosen: Oft verwechselt mit Basalzellkarzinom (S. 431).

umor

▶ Therapie: Exzision, falls klinisch nicht sicher zu diagnostizieren

Klarzellakanthom
male T

▶ Synonyme: Dégos-Akanthom, Acanthome à cellules claires.

▶ Definition: Seltener, gutartiger hellzelliger Tumor der Epidermis.

▶ Epidemiologie: Meist sind ältere Menschen betroffen.

▶ Klinik: Schuppende Plaque oder Knoten mit schuppendem Randsaum an den Unter-
schenkeln, meist solitär, keine Spontanheilungstendenz.

▶ Histologie: Innerhalb der Epidermis Vermehrung von hellen, glykogenhaltigen Zel-
en und epider
len, gelegentlich zahlreiche intraepidermale Neutrophile.

Zyst

▶ Differenzialdiagnosen:

• Klinisch: Porom (S. 424), Histiozytom (S. 437), amelanotisches Melanom (S. 399).

• Histologisch: Hidroakanthoma simplex.

▶ Therapie: Exzision, falls klinisch-diagnostische Unsicherheit.

24.4 In-
situ-Karzinome

Aktinische Keratose

▶ Synonyme: Solare Keratose, Keratosis senilis, Keratosis actinica.

▶ Definition: UV-induziertes intraepidermales Karzinom (Carcinoma in situ).

▶ Pathogenese: Mutationen häufig im Telomerase- (verzögerte Apoptose, längeres

Leben) und p53-Gen (verzögerte Apoptose, Akkumulation von genetischen Alte-
rationen).

▶ Klinik (Abb. 24.4):

• Initial wenige Millimeter große Makulae mit feinen Teleangiektasien ( erythema-
töser Typ).

• Später 0,5–2 cm große, scharf und unregelmäßig begrenzte rötliche Papeln und

Plaques mit festhaftender Hyperkeratose an chronisch lichtexponierter Haut hell-
häutiger Menschen (Typ I), meist multipel.

• Die Hyperkeratose entsteht erst später ( keratotischer oder Cornu-cutaneum-Typ).

• Invasives Wachstum bei 1 % der aktinischen Keratosen.

• Lichenoide aktinische Keratose: Solitäre rötliche 1–2 cm große flach-erhabene Pa-
peln (entzündete aktinische Keratose).

▶ Histologie: Wechselnd starke Zell- und Kernatypien mit Unordnung in der Schich-
tung der meist atrophischen Epidermis. Im Stratum corneum charakteristischer

Wechsel von blau (Ausführungsgänge der nicht beteiligten ekkrinen Schweißdrü-

Abb. 24.4 • a) Aktinische Keratose. b) Plattenepithelkarzinom.

416

24.4 In-situ-Karzinome

24
sen und Haarfollikel) und rot (Parakeratose). Lichenoide Variante mit dichtem sub-
epidermalen bandartigen lymphozytären Infiltrat.

en

▶ Therapie:

• Betupfen oder Besprühen mit flüssigem Stickstoff (10–30 s).

umor

• Kürettage mit anschließender Elektrokoagulation.

• Exzision bei erhabenen aktinischen Keratosen (Karzinom?).

• Bei multiplen Läsionen:

male T

– Topisches Imiquimod: 5 % (Aldara-Creme) 5 ×/Woche über 6 Wochen. Imiqui-
mod aktiviert das lokale Immunsystem und eliminiert auch präklinische Lä-
sionen.

– Topisches Diclofenac: 3 % (Solaraze-Gel) 2-mal täglich für 3 Monate.

– Topisches 5-Fluorouracil: (z. B. Efudix-Salbe) 2-mal täglich für ca. 2 Wochen.

– Dermabrasio.

en und epider

– Fotodynamische Therapie: Lokale Applikation einer fotosensibilisierenden

Substanz (z. B. Methylamino-Lävulinsäure, Metvix), anschließend Bestrahlung

Zyst

(Anregungsspektrum im Absorptionsspektrum von Porphyrin).

Arsen- und Röntgenkeratose

▶ Definition: Verruciforme hyperkeratotische Läsionen besonders an Händen und Fü-
ßen, aber auch am sonstigen Integument bzw. in strahlenexponierten Hautarealen.

Jahrzehntelange Latenz nach Einwirkung des Karzinogens.

Morbus Bowen und Erythroplasie Queyrat

▶ Definition: Intraepitheliale Karzinome (Carcinoma in situ) an Haut (Morbus Bowen)

und Schleimhaut (Erythroplasie Queyrat), beide unterscheiden sich nur hinsichtlich
ihrer Lokalisation.

▶ Klinik:

• Morbus Bowen (Abb. 24.5): 1 bis mehrere Zentimeter große, leicht erhabene,
scharf begrenzte, hellbraun bis braunrote Hautveränderung mit variabler Schup-
pung. Keine Prädilektionsstellen. Häufig HPV-Ätiologie.

– Differenzialdiagnosen: Chronische Dermatitis, Psoriasis, Tinea, aktinische Ke-
ratose.

• Erythroplasie Queyrat: Rötliche glänzende samtartige Oberfläche.

– Lokalisation: Glans penis, Präputium, Vulva; selten: Mundschleimhaut, Anal-
region.

Abb. 24.5 • Morbus Bowen am Unterschenkel.

417

24 24.5 Maligne Tumoren der Epidermis

– Differenzialdiagnosen: Psoriasis, Balanoposthitis plasmacellularis, Balanitis
en
erosiva, fixe Arzneimittelreaktion.

• Verlauf: Morbus Bowen und Erythroplasie Queyrat gehen meist nach jahrelangem
umor

Verlauf in ein invasives Karzinom über (Bowen-Karzinom). Hierbei evtl. lympho-
gene Metastasierung und ungünstige Prognose. Anamnestisch oft chronische Ar-
senzufuhr (gehäuft auch Karzinome innerer Organe).

male T

▶ Histologie: Akanthotische Epidermis mit Hyperparakeratose (Hyperkeratose mit
gestörter Ausreifung der Keratinozyten und erhaltenen Kernen im Stratum cor-
neum), scharfe Abgrenzung zur gesunden Epidermis. Ausgeprägte Kern- und Zell-
polymorphie, häufig mit Riesenkernen (clumping cells). Dyskeratosen, atypische

Mitosen in allen Lagen der Epidermis. Bandförmiges oder perivaskulär orientiertes

Rundzellinfiltrat im Papillarkörper. Bei der Erythroplasie evtl. zusätzlich intraepi-
en und epider
dermale Neutrophilie.

▶ Therapie: Exzision, auch Abtragung durch CO2-Laser oder Kryochirurgie (S. 711).

Zyst

Evtl. 5-Fluoruracil lokal (Dosierung entsprechend Therapie aktinischer Keratosen).

24.5 Mali

gne Tumoren der Epidermis

Plattenepithelkarzinom

▶ Synonyme: Spinaliom, Stachelzellkarzinom, spinozelluläres Karzinom.

▶ Definition: Maligner Tumor der Epidermis mit Kern- und Zellatypien und unter-
schiedlich rascher Proliferation und Invasion in Subcutis und Nachbargewebe.

▶ Epidemiologie: Häufiger Tumor (Männer 100/100 000/Jahr, Frauen 50/100 000/Jahr)

mit steigender Inzidenz in den letzten Jahren (zwischen 3 und 6 %/Jahr).

▶ Ätiologie: Chronische Lichtexposition (Entstehung des Plattenepithelkarzinoms aus
aktinischen Keratosen), Röntgenbestrahlung, Chemokanzerogene (Arsen, Teer), Im-
munsuppression (Organtransplantation, AIDS). Entsteht selten auch auf chronisch-
entzündlichen Hautveränderungen und lange bestehenden Narben.

▶ Klinik (Abb. 24.6):

• Typisch sind rötliche, unscharf begrenzte, zentral schuppende oder exulzerierte
und mit Krusten bedeckte Plaques oder Tumoren.

• Wachstumsverhalten: Erhebliche Variationen; manche Plattenepithelkarzinome
wachsen innerhalb weniger Wochen zu großen Knoten heran, während andere
sich über Jahre entwickeln.

• Metastasierung: Primär lymphogen (Tab. 24.1).

• Besonders schlechte Prognose: Penis- und Vulvakarzinom.

▶ Histologie: Die Tumorzellen ordnen sich innerhalb des Koriums zu unregelmäßig
großen Nestern mit deutlichen Kern- und Zellatypien an. Eine starke Verhornung
zeigt einen hohen Differenzierungsgrad, fehlende Verhornung korreliert mit Ent-
differenzierung und schlechterer Prognose.

▶ Differenzialdiagnosen: Keratoakanthom (S. 420), irritierte seborrhoische Keratose

(S. 414), Basalzellkarzinom (S. 431), Verruca vulgaris (S. 59), aktinische Keratose

(S. 416), Morbus Bowen (S. 417), proliferierender Pilartumor (S. 429).

Abb. 24.6 • Initiales Plattenepithelkarzinom der Unterlippe.

418

24.5 Maligne Tumoren der Epidermis

24

Tab 24.1 • Metastasierungsrisiko bei Plattenepithelkarzinomen.

en

Form des Plattenepithelkarzinoms

Metastasierungshäufigkeit (%)

auf aktinischer Keratose

0,1
umor
auf Morbus Bowen

2–10
auf Erythroplasie Queyrat

20–40
male T

▶ Therapie:

• Therapie der 1. Wahl: Exzision und histologische Kontrolle von Exzisionsrand und

Wundgrund (mikroskopisch kontrollierte Chirurgie, S. 705).

• Therapieoptionen der 2. Wahl: Röntgenbestrahlung, Kryotherapie, fotodynami-
en und epider
sche Therapie oder Laserchirurgie nur bei besonderen klinischen Situationen

(Feldkanzerisierung, zahlreich frühinvasive Tumoren, organtransplantierte und

Zyst
immunsupprimierte Patienten).

• Inoperable bzw. metastasierte Plattenepithelkarzinome: Monochemotherapie
mit Methotrexat (40 mg/m² i. v. an den Tagen 1, 8, 15), Polychemotherapie mit

Cisplatin (75 mg/m²) und Doxorubicin (50 mg/m²) alle 3 Wochen bzw. Cisplatin

(100 mg/m² an den Tagen 1 und 22) und 5-Fluorouracil (1000 mg/m² kontinu-
ierlich an den Tagen 1–5 und 22–26) oder Cisplatin (100 mg/m² an den Tagen 1
und 22) in Kombination mit Bleomycin (15 mg Bolus an den Tagen 1 und 22) und

5-Fluorouracil (650 mg/m² kontinuierlich an den Tagen 1–5 und 22–26) jeweils

Wiederholung alle 3 Wochen. Prüfen, ob Kinase-Inhibitoren therapeutisch in Be-
tracht kommen.

▶ Tumornachsorge: Untersuchung auf Rezidiv oder neue Tumoren.

Verruköses Karzinom Ackerman

▶ Definition und Ätiologie: Hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom mit verrukö-
ser Oberfläche, lokal invasivem Wachstum und fehlender oder geringer Metastasie-
rung. Eine HPV-Induktion wurde nachgewiesen.

▶ Klinik: 3 klinische Formen werden unterschieden:

• Floride orale Papillomatose: Rasch wachsende papillomatöse Plaques in der

Mundschleimhaut, bevorzugt bei Männern im Alter von 60–80 Jahren.

• Riesenkondylom Buschke-Löwenstein: Verruköse Plaques des Genitalbereichs

(Skrotum, Penisschaft, Vulva, Vagina, Cervix) oder perianal mit klinischer Ähn-
lichkeit zu großen Condylomata-acuminata-Herden, jedoch mit invasivem

Wachstum ( Synonym: Condyloma acuminatum giganteum).

• Epithelioma cuniculatum: Meist distal an Extremitäten (v. a. plantar) auftretende
exophytisch-papillomatöse Tumoren.

▶ Histologie: Ausgeprägte Akanthose und Papillomatose. Ortho- und parakeratoti-
sches Hornmaterial. Gangartige oder zystische, mit Horn gefüllte Strukturen, gut
differenzierte Keratinozyten mit erhaltener Schichtung und nur wenigen Mitosen.

Evtl. Bindegewebsverdrängung. Geringes lymphozytäres Infiltrat in der Umgebung.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Karzinome. Große Verrucae vulgares (S. 59), Condy-
lomata acuminata (S. 62), reaktive Epidermishyperplasie.

▶ Therapie:

• Vollständige Exzision, auch Laserbehandlung der oralen Papillomatose

▶ Cave: Infektionsgefahr durch HPV-haltige Dämpfe.

• Zytostatische Chemotherapie bei ausgedehnten, operativ nicht beherrschbaren

Fällen (s. Therapie des Plattenepithelkarzinoms).

• Evtl. Kombination beider Verfahren.

419

24 24.5 Maligne Tumoren der Epidermis
en
umor
male T

Abb. 24.7 • Keratoakanthom.

Keratoakanthom
en und epider

▶ Definition: Hochdifferenziertes Karzinom ausgehend vom Haarfollikel oder von den

Zyst

Keratinozyten mit seltener Metastasierung; häufig Rückbildung.

▶ Ätiologie: In einzelnen Keratoakanthomen wurde DNA von humanem Papillomvi-
rus (HPV) 25 nachgewiesen (S. 58). UV-Strahlen, ionisierende Strahlen und chemi-
sche Karzinogene tragen evtl. zur Entstehung bei.

▶ Epidemiologie: Auftreten im mittleren und höheren Alter.

▶ Klinik (Abb. 24.7):

• Lokalisation: Meist an lichtexponierten Arealen bei hellhäutigen Personen, meist
solitär, selten multipel.

• Beginn: Wie Molluscum contagiosum oder Verruca vulgaris. Innerhalb von 1–2

Monaten rasches Wachstum bis zur endgültigen Größe von 1–3 cm. Im Zentrum

Hornkegel; dieser kann wie ein Cornu cutaneum aus dem Tumor herausragen
oder erweichen und zerfallen. Die umgebende Haut ist nie infiltriert.

• Verlauf: Unbehandelt heilt das Keratoakanthom innerhalb einiger Monate ab, al-
lerdings manchmal unter Narbenbildung. Übergänge in Karzinome sind in Einzel-
fällen zweifelsfrei nachgewiesen.

• Riesenkeratoakanthom (Keratoacanthoma giganteum), bis zu mehreren Zentime-
tern groß.

▶ Histologie: Histologisch kann die Diagnose nur bei Vorliegen des gesamten Kera-
toakanthom sicher gestellt werden (Abgrenzung zum Plattenepithelkarzinom).

Zentraler Hornpfropf wird von Tumorzellen umschlossen. Umgebende Bindege-
websfibrose und Rundzellinfiltrat. Deutlich vergrößerte basale Keratinozyten mit
kräftig eosinophilem Zytoplasma, z. T. deutliche Zell- und Kernpolymorphie mit

Einzelzelldyskeratosen sowie zahlreichen Mitosen. Hornperlen mit konzentrisch
geschichteten Keratinozyten.

▶ Differenzialdiagnosen: Basaliom (S. 431), Plattenepithelkarzinom (S. 418, meist
langsameres Wachstum, infiltriert die Umgebung; Abwarten ist daher problema-
tisch), hypertrophe aktinische Keratose (S. 416). Initial Molluscum contagiosum (S.

46). Bei Auftreten an Schleimhäuten und am Nagelbett: Verruca vulgaris oder ver-
ruköses Plattenepithelkarzinom.

▶ Therapie:

• Exzision.

• Erfolge mit intraläsionalen Applikationen von 5-Fluorouracil (0,2–0,3 ml in Kon-
zentration von 50 mg/ml 1 ×/Wo.) oder Bleomycin (2,5–5 mg 1 ×/Wo.) oder Me-
thotrexat (0,5 ml in Konzentration von 25 mg/ml 1 ×/Woche) werden beschrie-
ben.

• Lokalisation im Augenlidbereich oder multiple KA: Hier sind die bisher genannten

Verfahrensweisen problematisch. Es kann Methotrexat oral als Einmaldosis von

0,5 mg/kgKG gegeben werden.

• Acitretin 1 mg/kgKG/d für 4 Wochen, besonders bei multiplen KA.

▶  Sonderformen mit multiplen Keratoakanthomen:

• Multiple selbst heilende Epitheliome Ferguson-Smith (MIM-Code 132800): Größere

420

24.5 Maligne Tumoren der Epidermis

24
exulzerierte Knoten und Plaques. Spontanheilung. Familiär gehäuftes Auftreten

(autosomal dominant vererbt).

en

• Eruptive Keratoakanthome Gryzbowski: Multiple 1–3 mm große Keratoakan-
thome am gesamten Integument. Nach Regression Narben mit Ektropionbildung.

umor

Immundefekt ausschließen!

• Multiple Keratoakanthome bei Muir-Torre-Syndrom (S. 372).

• Multiple Keratoakanthome bei Xeroderma pigmentosum (S. 313).

male T

Merkel-Zell-Karzinom

▶ Synonym: Neuroendokrines oder trabekuläres Karzinom

▶ Definition: Solitär oder multipel auftretender epithelialer Tumor, der in seiner Dif-
ferenzierung Merkel-Zellen (neuroektodermale Zellen, die in der Basalzellschicht
der Epidermis, frei in der Dermis und der äußeren Haarwurzelscheide vorkommen)

en und epider
ähnelt. Der Merkel-Zell-Tumor wird deswegen hier unter „Tumoren der Epidermis“

Zyst
abgehandelt, obwohl er nie in der Epidermis selbst auftritt.

▶ Pathogenese: Möglicherweise spielt ein neu identifiziertes Polyomavirus (MCPyV)

eine Rolle – dieses Virus kann aus der Mehrzahl der Merkel-Zell-Tumore isoliert
werden.

▶ Epidemiologie: Seltener Tumor überwiegend älterer Frauen.

▶ Klinik: Rasch wachsende blaurote Knoten mit Teleangiektasien, meist im Gesicht
und an der oberen Extremität (chronisch lichtexponierte Areale).

▶ Verlauf: Bei 30–50 % Auftreten von Metastasen, bei 10–20 % tödlicher Verlauf.

▶ Histologie: Im Korium liegen Infiltrate aus monomorphen großen basophilen Zel-
len. Zahlreiche Mitosen, oft kohäsives Wachstum. Neuronspezifische Enolase ist
positiv. Im Gegensatz zu Metastasen eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms (histo-
logisch teilweise identisch) exprimieren Merkel-Zell-Tumoren Zytokeratin (CK) 20
sowie CK8 und 18.

▶ Differenzialdiagnosen: Großzellig anaplastisches Lymphom (S. 40), amelanotisches

Melanom (S. 399), Karzinommetastasen, Schweißdrüsenkarzinom (S. 434).

▶ Therapie:

• Exzision mit 3 cm Sicherheitsabstand und Sentinel-Lymphknoten-Dissektion.

Anschließend lokoregionäre Strahlentherapie 3 cm um die Exzisionsnarbe und
die regionäre Lymphknotenstation.

• Bei Metastasierung: Chemotherapie in Anlehnung an das kleinzellige Bronchial-
karzinom mit z. B. Cyclophosphamid (600 mg/m²), Metothrexat (40 mg/m²) und

5-Fluorouracil (600 mg/m²) an den Tagen 1 und 8 – Wiederholung alle 28 Tage.

Alternativ dazu Etoposid (150 mg/m² an Tag 1 und 2), Cisplatin (80 mg/m² an Tag

1), Doxorubicin (50 mg/m² an Tag 1) und Bleomycin (30 mg an Tag 1) – Wiederho-
lung alle 22 Tage. Remissionen sind meist nur von kurzer Dauer.

421

25 25.2 Gutartige Tumoren mit ekkriner Differenzierung

25 Adnextumoren
en
umor 25.1 All
gemeines

▶ Histogenese: Adnextumoren sind Tumoren der Hautanhangsgebilde, sie zeigen eine

Differenzierung nach Art der epithelialen Komponenten embryonaler oder reifer

Adnext

Adnexstrukturen (apokrin, ekkrin, Haarfollikel, Talgdrüseneinheit).

▶ Formen von Adnextumoren:

• Adenom: Überbegriff für gutartige Tumoren von Drüsen.

• Hamartom: Gutartige Proliferation von normal differenzierten Zellen in falscher

Zusammensetzung.

• Kystom oder Zystom.

• Adenokarzinome.

▶ Lokalisation: Entspricht im Prinzip der anatomischen Verteilung der Adnexen.

▶ Genetik: Während solitäre Adnextumoren keine Besonderheiten aufweisen, wer-
den multiple Adnextumoren meist autosomal dominant vererbt und sind oft mit
weiteren dermatologischen sowie extrakutanen Veränderungen assoziiert.

▶ Histopathologie: Beurteilung von Architektur, Zytomorphologie sowie von Diffe-
renzierungsrichtung und -grad im Vergleich zu den normalen Adnexen. Eine De-
kapitationssekretion (apikale Plasmaabschnürung) und abgeflachte Ausführungs-
gänge sprechen z. B. für apokrin differenzierte Tumoren.

▶ Dignität der Tumoren: Es ist noch nicht geklärt, ob benigne Läsionen Vorläufer für
maligne darstellen, oder ob Letztere de novo entstehen.

▶ Therapie: Einzelne Läsionen sollten exzidiert werden, da sie klinisch nicht immer
mit Sicherheit zu diagnostizieren sind.

25.2 Gut

artige Tumoren mit ekkriner Differenzierung

Ekkriner Nävus

▶ Definition: Nävi oder Malformationen mit ekkriner Differenzierung sind sehr selten.

▶ Klinik: Wenig charakteristisches Erscheinungsbild. Einige Läsionen weisen muzi-
nöse Sekretion oder lokalisierte Hyperhidrose auf.

▶ Histologie: Vermehrung der ekkrinen Drüsen. Manchmal vermehrte Blutgefäße.

▶ Therapie: Ggf. Exzision.

Ekkrines Hidrokystom

▶ Definition: Zyste des dermalen Ausführungsganges ekkriner Drüsen.

▶ Epidemiologie: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

▶ Klinik (Abb. 25.1): 1–3 cm große, durchsichtige gelbe oder hellblaue derbe Zysten.

Lokalisation meist solitär im Gesicht, periokulär; selten in Gruppen oder dissemi-
niert.

Abb. 25.1 • Ekkrines Hidrokystom.

422

25.3 Gutartige Tumoren mit apokriner Differenzierung

25

▶ Histologie: Dermale Zyste mit farblosem Inhalt, deren Wand vom dermalen Aus-
führungsgang der ekkrinen Drüse gebildet wird.

en

▶ Differenzialdiagnosen: Apokrines Hidrokystom, zystisches Basalzellkarzinom, Hä-
mangiome, Metastasen eines Nierenzellkarzinoms.

umor

▶ Therapie: Exzision.

25.3 Gut

artige Tumoren mit apokriner Differenzierung

Adnext

▶ Allgemeines: Adnextumoren mit glandulärer und tubulärer Differenzierung lassen
sich nur sehr schwer in Tumoren apokrinen und ekkrinen Ursprungs unterteilen.

Die Entitäten Syringom, Porom und Hidradenom werden im Kapitel der apokrinen

Tumoren besprochen, obwohl sie auch ekkrine Differenzierung aufweisen können.

Akzessorische Mamille

▶ Definition: Vorhandensein einer oder mehrerer rudimentärer Mamillen.

▶ Klinik: Bräunliche, weiche, asymptomatische Papeln, lokalisiert im Verlauf der

Milchleiste (verläuft von der Achsel zur Leiste). Erstdiagnose meist bei Kindern:

Marker für Fehlbildungen im Urogenitalbereich.

▶ Differenzialdiagnosen: Dermatofibrom, Fibrom, Nävuszellnävus.

▶ Therapie: Nicht erforderlich, ggf. aus kosmetischen Gründen Exzision.

Erosive Adenomatose der Mamille

▶ Synonyme: Papillomatose der Milchdrüsengänge, papilläres Mamillenadenom, Pa-
pillomatose der subareolären Ausführungsgänge.

▶ Definition: Adenom der apokrinen Milchdrüsenausführungsgänge, das häufig zur

Erosion der Mamillenoberfläche führt.

▶ Epidemiologie: Selten, meist bei Frauen im mittleren Alter.

▶ Klinik: Einseitige Krustenbildung innerhalb der Mamille, gelegentlich erosiv. Sub-
jektiv Schmerzen oder Brennen.

▶ Histologie: Subepidermale Proliferation von Ausführungsgängen und drüsenarti-
gen Strukturen, die zu einem kleinen Knoten konfluieren.

▶ Differenzialdiagnosen: Morbus Paget, Mamillenekzem.

▶ Therapie: Exzision.

Syringom

▶ Definition: Tumor mit Differenzierung ähnlich dem dermalen Ausführungsgang

(duktal) meist apokriner Drüsen (seltener ekkrinen Ursprungs).

▶ Epidemiologie: Frauen sind häufiger betroffen.

▶ Klinik (Abb. 25.2):

• Gewöhnliche Syringome: 2–4 mm große, hautfarbene oder gelbliche, feste Papeln.

Bei größerer Zahl oft gruppierte Anordnung. Lokalisation: Augenlider, Axillen,

Bauchnabel, Genitalregion. Selten am Kapillitium, klinisch wie vernarbende Alo-
pezie. Beginn meist in der Pubertät.

• Eruptive Syringome: Zahlreiche Syringome am Hals und oberen Thorax, die rasch
auftreten. Bei Frauen überwiegend in der 2. Lebensdekade, Rückbildung ist mög-
lich. Gelegentlich autosomal dominant vererbt.

▶ Histologie: Kleine, einzeln im Korium gelegene, meist tubuläre, seltener adenoide

Struktur, von der oft schmale, kommaförmige, sich verzweigende Epithelstränge in
das umgebende Bindegewebe ragen (sog. Kaulquappen-Figuren).

▶ Differenzialdiagnosen: Xanthelasma palpebrarum, Trichoepitheliom, Basaliom, Mi-
lien.

423

25 25.3 Gutartige Tumoren mit apokriner Differenzierung
en
umor

Adnext

Abb. 25.2 • Syringome im Lidbereich.

Abb. 25.3 • Porom an der Fußsohle.

▶ Therapie:

• Einzelne Syringome: Entfernung durch Elektrokoagulation oder Exzision, auch

Lasertherapie.

• Multiple Syringome: Dermabrasio möglich, häufig jedoch Auftreten neuer Syrin-
gome.

Porom

▶ Definition: Gruppe von gutartigen Tumoren des dermalen und/oder intraepiderma-
len Schweißdrüsenausführungsganges (apokrin oder ekkrin).

▶ Klinik (Abb. 25.3): Hautfarbener oder rötlicher, asymptomatischer, glatter, 1–3 cm
großer, derber solitärer Plaque oder Knoten. Manifestationsalter 30–60 Jahre. Loka-
lisation: 60 % Fußsohle und Fußkante, 20 % Hände, auch Kopf.

▶ Histologie: Breite Tumorstränge aus gleichförmigen, kleinen kuboiden Zellen mit

Verbindung zur Epidermis (rein intraepidermale Variante: Hidrakoanthoma sim-
plex).

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Adnextumoren, amelanotisches Melanom.

▶ Therapie: Kurative Exzision mit 1–2 mm Sicherheitsabstand.

Apokrines Hidrokystom

▶ Klinik:

• Solitäre, durchsichtige, bläuliche bis blauschwarze Papel oder Zyste; 2–10 mm
groß.

• Lokalisation: Meist periorbital, am Lidrand auch als Zysten der Moll-Drüsen.

• Manifestation meist nach dem 40. Lebensjahr.

▶ Histologie: Dermale Zyste mit farblosem Inhalt, deren Wand eine apokrine Diffe-
renzierung (Dekapitationssekretion) aufweist.

▶ Differenzialdiagnosen: Blauer Nävus, thrombosiertes Hämangiom; zystisches Ba-
salzellkarzinom, ekkrines Hidrokystom.

▶ Therapie: Exzision.

Hidradenoma papilliferum

▶ Definition: Papillomatöses Adenom mit apokriner Differenzierung.

▶ Klinik: Kleiner dermaler Knoten im Genitoanalbereich (nur bei Frauen nach der Pu-
bertät). Asymptomatisch, wird meist zufällig entdeckt.

▶ Histologie: Vom dermalen Ausführungszugang ausgehendes papillomatöses Ade-
nom; zahlreiche Verzweigungen.

▶ Differenzialdiagnosen: Zysten, ekkrines Hidrokystom, Endometriose.

▶ Therapie: Exzision.

424

25.3 Gutartige Tumoren mit apokriner Differenzierung

25

Syringocystadenoma papilliferum
en

▶ Definition: Adenom oder Hamartom der apokrinen Schweißdrüsen im Bereich des

Ausführungsganges.

umor

▶ Klinik:

• Kleine solitäre oder linear angeordnete Papeln, selten auch kleine Plaques, röt-
lich-bräunlich, oft erosiv oder mit kleiner Öffnung (Porus).

• 70 % sind im Kopfbereich lokalisiert.

Adnext

• Manifestation: In den ersten Lebensjahren, oft schon bei Geburt vorhanden und

Vergrößerung während der Pubertät. In 30 % der Fälle entsteht es innerhalb eines

Naevus sebaceus (S. 411).

▶ Histologie: Papillomatöse Proliferation des dermalen Ausführungsganges, immer
mit Verbindung zur Oberfläche.

▶ Differenzialdiagnosen: Naevus sebaceus, Porom.

▶ Therapie: Exzision.

Spiradenom

▶ Definition: Adenom des sekretorischen Anteils apokriner oder ekkriner Drüsen.

▶ Epidemiologie: Kommt v. a. bei Frauen vor; gehäuft in der 2. und 6. Dekade. Gele-
gentlich Auftreten im Rahmen des Brooke-Spiegler-Syndroms (MIM-Code 605041).

▶ Klinik: 0,3–5 cm großer, intradermaler, meist solitärer Knoten, leicht erhaben, fest,
von normaler Haut bedeckt. Prädilektionsstellen: Kopf, Nacken, oberer Stamm. Meist
druckschmerzhaft.

▶ Histologie: Dicht gepackte Nester aus epithelialen basophilen Zellen ( „blue balls“)

im Korium, die sich sowohl ausführungsgangartig als auch endstückartig differen-
zieren. Abgrenzung durch die typischen Rosetten (= adenoid gelagerte Zellen) zu
anderen Adnextumoren, die diese nicht aufweisen.

▶ Differenzialdiagnosen: Leiomyom, Glomustumor. Weitere Differenzialdiagnose
schmerzhafter Hauttumoren: ANGEL (S. 739).

▶ Therapie: Exzision.

Zylindrom

▶ Synonyme: Spiegler-Tumor, Turbantumor.

▶ Definition: Undifferenziertes Adenom meist apokriner Differenzierung.

▶ Klinik: 2 Manifestationsformen müssen unterschieden werden:

• Solitäres Zylindrom:

– Keine Familienanamnese.

– Bei Erwachsenen einzelne hautfarbene, pralle, kirsch- bis pflaumengroße Tu-
moren am behaarten Kopf oder im Gesicht.

• Multiple Zylindrome (Spiegler-Tumoren) (Abb. 25.4):

– MIM-Code: 123850, 132700, 313100, 605041.

– Teilsymptom des Brooke-Spiegler-Syndroms.

– Autosomal dominante Mutationen im Tumorsuppressorgen CYLD1 resultieren
in Zylindromen, Trichoepitheliomen (Epithelioma adenoides cysticum) und

Spiradenomen.

– Klinik: Zahllose Papeln und Knoten, halbkugelig, hautfarben bis rot am behaar-
ten Kopf, selten auch im Gesicht, an Rumpf und Extremitäten. Makroskopisch
lobulärer Aufbau. Manchmal bedecken multiple Zylindrome turbanartig den
ganzen Kopf ( Turbantumor), dann oft Assoziation mit multiplen Trichoepithe-
liomen sowie Milien im Gesicht. Dabei sind gelegentlich histologische Über-
gänge zu beobachten.

– Maligne Entartung ist selten.

▶  Differenzialdiagnosen: Trichilemmalzysten (S. 408), Atherome (S. 408), Lymphome (S. 472), kutane Metastasen, familiäre Trichoepitheliome (S. 428).

425

25 25.4 Benigne Tumoren mit talgdrüsenartiger Differenzierung
en
umor

Adnext

Abb. 25.4 • Multiple Zylindrome (Spiegler-Tumoren).

▶ Histologie: Solide Knoten aus gleichförmig imponierenden Zellen mit kräftigem,
homogenem Kern. Typisch ist ein hyalines Band, das die Knoten umgibt und PAS-

Positivität aufweist. Gelegentlich Differenzierung zu adenoiden Strukturen.

▶ Therapie: Exzision, bei ausgedehntem Befall kann eine Skalpierung mit anschlie-
ßender Hauttransplantation sinnvoll sein.

Klarzellhidradenom

▶ Synonyme: Solid-zystisches Hidradenom, apokrines Schweißdrüsenadenom vom

Klarzelltyp.

▶ Definition: Solider Schweißdrüsentumor aus glykogenreichen Klarzellen.

▶ Klinik:

• 0,5–2 cm großer, fester, solitärer, kutaner, langsam wachsender Tumor. Keine Prä-
dilektionsstelle.

• Verlauf: Gutartiger Tumor.

▶ Histologie: Solide Knoten aus großen hellen Zellen, die häufig kleine tubuläre Hohl-
räume bilden. Daneben kleine Abschnitte mit dunklen, an Myoepithelien erinnern-
den Zellen. Der Klarzellaspekt entsteht durch Auslösen des Glykogens während der

Entwässerung mit Alkohol.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Adnextumoren, zystisches Basalzellkarzinom (S. 431).

▶ Therapie: Exzision.

25.4 Benigne Tumoren mit talgdrüsenartiger

Differenzierung

Ektope Talgdrüsen

▶ Definition: Auftreten normaler Talgdrüsen in haarlosen Regionen.

▶ Klinik:

• Bis wenige mm große, gelbliche oder gelb-weiße Knötchen.

• Lokalisation: Wangen- und Lippenschleimhaut ( Fordyce-Flecken), an den Augenli-
dern, im Genitalbereich (Labien, Penis, Glans penis: sog. Tyson-Drüsen) sowie an
den Areolae mammae ( Montgomery-Knötchen).

▶ Differenzialdiagnosen: Verrucae vulgares, Xanthome, Penispapeln.

▶  Therapie: Keine erforderlich.

426

25.5 Benigne Tumoren mit haarfollikelartiger Differenzierung

25

Talgdrüsenhyperplasie
en

▶ Definition: Keine echte Neoplasie. Vergrößerung von Talgdrüsen im höheren Er-
wachsenenalter.

umor

▶ Klinik: Zumeist zentrofazial oder an der Stirn lokalisierte 2–4 mm große, zentral
gedellte hautfarbene oder gelbliche Papeln. Gelegentlich deutlich größer.

▶ Differenzialdiagnose: Basalzellkarzinom.

▶ Therapie: Ggf. Exzision (insbesondere zum Ausschluss eines Basalzellkarzinoms).

Adnext

Talgdrüsenadenom

▶ Definition: Seltener gutartiger Tumor aus differenzierten Sebozyten.

▶ Klinik: Glatter, runder, weicher und erhabener Knoten im Gesichts- oder Haarbe-
reich, meist kleiner als 1 cm. Gehäuftes Auftreten beim Muir-Torre-Syndrom (S. 9).

▶ Histologie: Unregelmäßig geformte Talgdrüsenläppchen im oberen Korium.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Adnextumoren, Basalzellkarzinom (S. 431), atypi-
sches Fibroxanthom (S. 441).

▶ Therapie: Exzision (zum Ausschluss eines Basalzellkarzinoms).

Sebazeom

▶ Synonym: Talgdrüsenepitheliom.

▶ Definition: Gutartiger Tumor undifferenzierter Sebozyten (Seboblasten).

▶ Klinik: Hautfarbene bis leicht gelbliche, solitäre, manchmal auch multiple Knoten
oder Plaques im Gesicht älterer Menschen. Gelegentlich mit perlschnurartigem

Randsaum und Ähnlichkeiten zum Basaliom.

▶ Histologie: Reife und unreife Sebozyten im gesamten Korium mit gelegentlicher

Palisadenstellung der peripheren Zellen und zentraler Zystenbildung. Die Tumor-
zellen sind meist tiefer gelegen als beim Talgdrüsenadenom. Übergänge zum Basal-
zellkarzinom mit talgdrüsenähnlicher Differenzierung und zum zystischen Basal-
zellkarzinom. Gehäuft beim Muir-Torre-Syndrom (S. 372).

▶ Differenzialdiagnosen: Basalzellkarzinom (S. 431), Talgdrüsenadenom (s. o.), Zylin-
drom (S. 425).

▶ Therapie: Exzision (zum Ausschluss eines Basalzellkarzinoms).

25.5 Benigne Tumoren mit haarfollikelartiger

Differenzierung

Haarfollikelnävus (Vellushamartom)

▶ Definition: Hamartom, meist kongenital, Haare bzw. deren umgebende Follikel wei-
sen eine gemeinsame Größe, Morphe oder Länge auf.

▶ Klinik: Kleine Papel mit feinen Haaren, häufig im Gesicht (v. a. im Bereich der Ohren).

Als Naevus pilosus bezeichnet, wenn dicht stehende Haare auftreten (vergleichbar
mit der Kopfbehaarung).

▶ Histologie: Vergleichbar mit normaler Haut, zahlreiche Vellus- bzw. Terminalhaare

(Nävus pilosus).

▶ Therapie: Exzision aus kosmetischen Erwägungen.

Trichofollikulom

▶ Definition: Hamartom mit voll ausgebildeten Haarfollikeln, die von einem zentra-
len, zystisch dilatiertem Raum, ausstrahlen.

▶ Klinik: Solitärer, kleiner halbkugeliger, hautfarbener Knoten. Zentraler Porus (mak-

427

25 25.5 Benigne Tumoren mit haarfollikelartiger Differenzierung
roskopisch sichtbare Öffnung), aus dem ein Büschel feiner Haare herausragt. Lokali-
en
sation meist im Gesicht, selten an Hals oder Kopfhaut.

▶ Histologie: Vom Epithel eines zystisch erweiterten Haarfollikels ausgehende, radiär
umor
ausstrahlende, zapfenförmige Proliferation, teilweise mit Differenzierung zu Haar-
bulbi.

▶ Differenzialdiagnosen: Haarfollikelnävus, Basalzellkarzinom, melanozytärer Nävus.

Adnext

▶ Therapie: Nicht erforderlich.

Fibrofollikulom, perifollikuläres Fibrom, Trichodiskom

▶ Definition: Hamartom mit dünnen Strängen follikulärer Zellen und umgebendem
bindegewebigem Stroma. Perifollikuläres Fibrom und Trichodsikom können als rein
bindegewebige Varianten aufgefasst werden.

▶ Klinik: 2–4 mm große, hautfarbene, weiche Papel, meist im Gesicht oder am Hals.

Solitäres oder multiples Auftreten.

▶ Histologie:

• Fibrofollikulom: Vertikal zur Epidermis liegende Bindegewebslamellen, perifolli-
kulär und von den Haarfollikeln ausgehende, sich verzweigende Epithelstränge.

• Perifollikuläres Fibrom und Trichodiskom: Knotige Bindegewebsverdickung im
oberen Korium. Im Randbereich Vellusfollikel mit Proliferation epithelialer Zell-
stränge (bindegewebige Komponente steht im Vordergrund, evtl. Mucineinlage-
rung).

▶ Birt-Hogg-Dubé-Syndrom ( MIM-Code: 135150): Autosomal dominant vererbte mul-
tiple Fibrofollikulome und Trichodiskome. Assoziation zu Nierenzell-Karzinom, an-
deren Nierentumoren, Kolon-Adenomen, Lungenzysten (Spontanpneumothorax),
medullären Schilddrüsenkarzinomen und Bindegewebsnävi.

▶ Differenzialdiagnosen: Syringome (S. 423), Trichoepitheliome (S. 428).

▶ Therapie: Entfernung mit Elektrokauter, Dermabrasio (S. 712).

Mixed tumor of the skin (Chondroides Syringom)

▶ Definition: Erworbenes Hamartom mit follikulär-talgdrüsenartiger und apokriner

Differenzierung und prominentem fibromyxochondroiden Stroma.

▶ Klinik: Derbe, kutan-subkutane Knoten besonders im Bereich von Kopf und Hals.

Durchmesser 0,5–3 cm.

▶ Histologie: Tumor aus soliden, z. T. adenoiden Epithelproliferationen, nicht selten
mit klarzelliger Umwandlung zeigen. Auffällige prominente Stromakomponente,
häufig mit Einlagerungen reifen hyalinen Knorpels (chondroid).

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Adnextumoren.

▶ Therapie: Ggf. Exzision.

Trichoepitheliom/Trichoblastom

▶ Synonym: Epithelioma adenoides cysticum.

▶ Definition: Tumor des Haarfollikels mit inkompletter Differenzierung zu einem

Haarbulbus. Die Abgrenzung zum sklerodermiformen Basalzellkarzinom ist kli-
nisch und histologisch oft schwierig, insbesondere bei der desmoplastischen Vari-
ante mit, die histologisch durch verdichtetes, zellarmes, fibrotisches (desmoplasti-
sches) Bindegewebe, charakterisiert ist.

▶ Klinik:

• Solitäres Trichoepitheliom:

– Klinik: Derbe hautfarbene Papel; meist im Gesicht bei jungen Erwachsenen

(v. a. Nase).

– Histologie: Unregelmäßige Züge und Nester aus teils basaloiden, zentral abge-
flachten Zellen im gesamten Korium mit Ausbildung kleiner verhornter Folli-
kelzysten.

428

25.5 Benigne Tumoren mit haarfollikelartiger Differenzierung

25

– Differenzialdiagnosen: Basalzellkarzinom (S. 431), Zylindrom (S. 425), Syringom

(S. 423).

en

• Multiple Trichoepitheliome:

– Autosomal-dominante Vererbung.

umor

– Teilsymptom des Brooke-Spiegler- (MIM 605041) bzw. des Rombo-Syndroms

(MIM 180730).

– Beginn: In der Pubertät.

Adnext

– Lokalisation: Überwiegend Nasolabialbereich, aber auch Kopfhaut, Hals und
oberer Stamm. Keine maligne Entartung.

– Differenzialdiagnosen: Angiofibrome (S. 437), z. B. beim sog. Adenoma se-
baceum bei tuberöser Sklerose (S. 369), Syringome (S. 423), Trichofollikulome

(s. o.).

▶ Therapie: Aus kosmetischen Erwägungen Exzision. Bei multiplen Läsionen Laserbe-
handlung (S. 714), Kryotherapie, Dermabrasio.

▶ Prognose: Rezidive sind häufig.

Pilomatrixom

▶ Synonyme: Epithelioma necroticans et calcificans Malherbe. Sprachlich korrekt:

Pilomatrikom.

▶ Definition: Gutartiger Adnextumor mit Differenzierungsähnlichkeit zur Matrix des
normalen Haarfollikels. Zellen weisen eine Mutation im β-Catenin-Gen (CTNNB1)

auf.

▶ Epidemiologie: Am häufigsten bei Kindern.

▶ Klinik (Abb. 25.5): 0,5–5 cm großer, sehr derber, tief dermal gelegener Knoten. Sel-
ten im oberen Korium, dann blaurote Farbe. Prädilektionsstellen: Gesicht (Augen-
brauenregion) und obere Extremitäten.

▶ Histologie: Gut abgegrenzter Tumor mit basophilen Zellen und schwach eosino-
philen Schattenzellen (schlecht anfärbbare Hornzellen im Tumorzentrum); häufig

Kalzifikationen.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Adnextumoren, Osteom.

▶ Therapie: Exzision.

Trichilemmom

▶ Definition: Relativ häufiger benigner Tumor mit Differenzierungsähnlichkeit zur
äußeren Haarwurzelscheide.

▶ Klinik: Solitäre, hautfarbene, 3–8 mm große papillomatöse oder verruköse Papel im

Gesicht. Gehäuftes Auftreten beim Cowden-Syndrom (S. 370). Selten pigmentiert.

▶ Diagnostik: Histologie. Bei multiplen Trichilemmomen Tumorsuche und regelmä-
ßige Überwachung.

▶ Differenzialdiagnosen: Trichodiskom (S. 428), Basalzellkarzinom (S. 431), Syringom

(S. 423).

Abb. 25.5 • Pilomatrixom.

429

25 25.5 Maligne Adnextumoren

▶ Therapie: Ggf. Exzision.

en Trichoadenom
umor

▶ Definition: Seltener, aus kleinen Zysten (infundibuläre und Isthmus-Differenzie-
rung) zusammengesetzter gutartiger Tumor.

▶ Klinik: Solitärer derber Knoten, meist im Gesicht, hautfarben bis erythematös.

Adnext

▶ Histologie: Zystische Hohlräume mit epithelialer Begrenzung, die an das Follikelin-
fundibulum erinnert.

▶ Differenzialdiagnosen: Basalzellkarzinom (S. 431), Trichoepitheliom (s. o), mikro-
zystisches Adnexkarzinom (S. 434).

▶ Therapie: Exzision im Gesunden.

25.6 Mali

gne Adnextumoren

▶ Epidemiologie: Der einzig häufige maligne Adnextumor ist das Basalzellkarzinom.

Alle anderen sind sehr selten (Tab. 25.1).

▶ Pathogenese: Einige dieser Tumoren scheinen die malignen Äquivalente von be-
nignen Tumoren darzustellen. Es ist nicht klar, ob solche Tumoren aus benignen

Tumoren entstehen oder ob sie bei ansonsten ähnlicher Differenzierung von Beginn
an maligne sind. Andere maligne Adnextumoren scheinen keine benignen Äquiva-
lente zu haben.

▶ Therapie: Da maligne Adnextumoren oft nur schwer von Plattenepithelkarzinomen
zu unterscheiden sind, sollten sie wie diese behandelt werden, auch hinsichtlich
einer möglichen Metastasierung.

▶ Einige maligne Adnextumoren wurden aus didaktischen Gründen an anderer Stelle
beschrieben (z. B. proliferierender Pilartumor, S. 409).

Tab 25.1 • Maligne Adextumoren.

Differenzierung

Definition/Klinik

Histologie
haarfollikelartig
proliferierender

• Gr
uppe von benignen und malig- • solide und

zystische Areale

Pilartumor
nen Tumoren

• im A

ufbau wie Pilarzysten

• be
vorzugt bei Frauen

• V
erhornung und evtl. Ver-

• L okalisation: v. a. am Kopf
kalkung
talgdrüsenartig

Talgdrüsenkarzinom

• L okalisation: meist okkulär, wenn • v
ariable talgdrüsenartige
extra-okkulär, dann ernstere

Differenzierung

Prognose

• Epit

hel-Membran-Antigen

• k
ann beim Muir-Torre-Syndrom

(EMA) positiv
auftreten
apokrin
apokrine Karzinome

• w
enig charakteristische Klinik

• unt

erschiedlich starke

Zellatypien
ekkrin
ekkrine Karzinome

• ak
ral lokalsiert (Finger, Zehen,

• z ellreich, selten zystische
palmar, plantar)

Areale

• be
vorzugt bei Männern

• Me

tastasierung v. a. pulmonal

430

25.5 Maligne Adnextumoren

25

Basalzellkarzinom
en

▶ Synonyme: Basaliom; trichoblastisches Karzinom, basal cell carcinoma, BCC.

▶ Definition: Maligner epithelialer Tumor mit Differenzierungsspektrum ähnlich der
umor

Haaranlage, meist in chronisch lichtexponierter Haut. Lokal invasives und destruie-
rendes Wachstum, aber keine Metastasierungstendenz.

▶ Ätiologie: Chronische Lichtexposition, chemische Kanzerogene (Arsen), Immun-
suppression, genetische Prädisposition (Hauttyp I und II, Basalzellnävussyndrom),

Adnext
ionisierende Strahlen.

▶ Pathogenese: Mutationen in Genen des für die embryonale Haarentwicklung aus-
schlaggebenden Signaltransduktionsweges sonic hedgehog, mit den Genen patched,
smoothened, gli1, gli2 und gli3. Basalzellkarzinome ahmen also die vielfältigen Dif-
ferenzierungsmöglichkeiten des Haarfollikels nach.

▶ Epidemiologie: Häufigster maligner Tumor der Haut (Männer 200/100 000/Jahr,

Frauen 100/100 000/Jahr) mit jährlich um 3–6 % steigender – innerhalb der letzten

20 Jahre knapp verdoppelter – Inzidenz. Meist bei älteren Patienten.

▶ Klinik (Abb. 25.6):

• Hauptlokalisation: Gesicht (80 % oberhalb der Verbindungslinie Mundwinkel/

Ohrläppchen). Multiple Basalzellkarzinome bevorzugt am Stamm. Das Basalzell-
karzinom tritt nur an solchen Arealen auf, wo auch Haarfollikel vorkommen.

• Knotiges Basalzellkarzinom: Unterschiedlich große, halbkugelig erhabene, glasig-
glänzende, breitbasig aufsitzende Knoten. Oft perlschnurartig aufgeworfener

Randsaum mit Teleangiektasien. Gelegentlich zentral exulzeriert.

• Ulcus rodens: Leicht erhabenes, flächenhaft ulzeriertes Basaliom, häufig an Stirn
oder Kapillitium, auch in der Gesichtsmitte.

• Ulcus (Basalioma) terebrans: Ulzerierendes und in tiefere Gewebsschichten ein-
wachsendes Basalzellkarzinom. Rasches Wachstum, oft extreme Ausdehnung,

Therapie schwierig (oft Exitus letalis durch Arrosionsblutung oder Infektion, z. B.

Meningitis).

• Sklerodermiformes Basalzellkarzinom („vernarbendes“ Basalzellkarzinom):

– Atrophische, an Narbenplatten erinnernde Herde, oft (bis auf Atrophie) ohne

Abb. 25.6a–c Basalzellkarzinom. a) Basalzellkarzinom am Nasenflügel mit z. T. knötchenförmigem Randsaum. b) Ulcus rodens. c) Multiple Rumpfhautbasaliome nach Arsenexposition.

431

25 25.5 Maligne Adnextumoren
epidermale Beteiligung mit horizontaler Wachstumstendenz im Korium. His-
en
tologisch weit über den klinisch sichtbaren Rand hinausreichend.

– Differenzialdiagnosen: Zirkumskripte Sklerodermie (S. 225), desmoplastisches
umor

Trichoepitheliom (S. 428), Narbe.

• Oberflächliches Basalzellkarzinom:

– Flache, oft hellbraune, leicht schuppende Plaques mit feinknotigem (perl-

Adnext
schnurartigem) Randsaum. Oft leichte Schuppung. Meist am Stamm lokali-
siert: Rumpfhautbasaliom. Multipel häufig bei Arsenanamnese, aber auch nach
chronischer Sonnenexposition und Röntgenbehandlung.

– Differenzialdiagnosen: Morbus Bowen (S. 417), Psoriasis (S. 275), Tinea corpo-
ris (S. 108), nummuläres Ekzem (S. 210), Morbus Paget (S. 433).

• Pigmentiertes Basalzellkarzinom:

– Knotiges und oberflächliches Basalzellkarzinom können pigmentiert sein.

– Differenzialdiagnosen: Malignes Melanom (s. Dermatoskopie S. 400), pigmen-
tierte seborrhoische Keratose (S. 414), Angiokeratom (S. 446), pigmentierte
melanozytäre Nävi (S. 389ff.), blauer Nävus (S. 396).

▶ Histologie: Aus Epidermis oder Haarfollikelepithel entspringende, knotig konflu-
ierte basaloide Zellen mit Palisadenstellung der Randpopulation und Lücken zum
umgebenden Bindegewebe. Analog zu den Differenzierungsmöglichkeiten der em-
bryonalen Haaranlage (Haarwurzel, Talgdrüse und apokrinen Drüse) zeigt das Ba-
salzellkarzinom verschiedene histologische Differenzierungsformen:

• Keratotisches Basalzellkarzinom: Haarfollikelartige Differenzierung mit Verhor-
nung.

• Adenoides Basalzellkarzinom: Differenzierung mit Ähnlichkeit zu apokrinen Drü-
senstrukturen.

• Solides Basalzellkarzinom: Basophile Tumorzellverbände ohne weitere Differen-
zierung, zystische Degeneration (Analogie zur holokrinen Talgdrüse) ist häufig.

• Sklerosierendes Basalzellkarzinom: Schmale Tumorstränge im ganzen Korium,
exzessiver, oft den epithelialen Anteil übertreffender Anteil an Tumorbindege-
webe.

• Rumpfhautbasaliom: Histologisch multifokale, stets oberflächliche basaloide

Knospen.

▶ Therapie: Ziele sind Heilung und ein funktionell-kosmetisch gutes Ergebnis.

• Therapie der Wahl: Exzision; histologische Randkontrolle; mikroskopisch kont-
rollierte Chirurgie (MKC, S. 705) bei klinisch unsicherer Begrenzung.

• Therapeutische Alternativen:

– Röntgentherapie: Restriktive Indikationsstellung! Z. B. ältere Patienten mit aus-
gedehntem oberflächlichem Basalzellkarzinom oder Basalzellkarzinomen in
schwierigen Lokalisationen.

▶ Merke: Selbst in Lidregion/Augenwinkel lassen sich plastisch-chirurgisch oft
bessere Ergebnisse erzielen als mit Röntgentherapie!

– Kryochirurgie im Sprayverfahren oder Kryokontakt-Therapie, besonders bei

Rumpfhautbasaliomen. Bei Gesichtsbasalzellkarzinomen obsolet!

▶ Cave: Narbenbildung, Rezidiv!

– Imiquimod (S. 627) : Bei superfiziellen Basalzellkarzinomen. Dosierung : 5 ×/

Wo. über 6 Wochen. Heilungsrate ca. 80 %. Stärkere Entzündungsreaktion zeigt
die Aktivierung des lokalen Immunsystems. Ggf. kurze Therapiepausen.

– Fotodynamische Therapie (S. 647), topische Zytostatika, Elektrodesikkation
und Kürettage, palliative Laserchirurgie.

– Chemotherapie bei inoperablen Basalzellkarzinomen: Cisplatin 100 mg/m2 oder

Cisplatin 75 mg/m2 plus Doxorubicin 50 mg/m2. Wiederholung alle 3 Wochen.

Alternativ evtl. systemisch Retinoide. Inhibitoren des Smoothened-Proteins
sind in Entwicklung.

▶ Regelmäßige Nachkontrollen (1 ×/Jahr): Lokalrezidiv? Neue Basalzellkarzinome?

432

25.5 Maligne Adnextumoren

25

Basalzellnävussyndrom
en

▶ Synonym: Gorlin-Syndrom.

▶ Definition: Autosomal dominant vererbtes Syndrom mit zahlreichen Basalzellkarzi-
umor
nomen und multiplen Fehlbildungen.

▶ MIM-Code: 109400.

▶ Pathogenese: Mutation eines in der Differenzierung des Haarfollikelapparates
wichtigen Signaltransduktionsmoleküle (s. o.).

Adnext

▶ Klinik:

• Haut: Bereits in der Kindheit und im frühen Erwachsenenalter multiple Basalzell-
karzinome, v. a. im Gesichtsbereich. Zusätzlich Milien, Atherome, Lipome, kerato-
tische Papeln an Handtellern und Fußsohlen (palmar pits).

• Knochen: Mandibulazysten, Zahnanomalien, Rippenzysten, Spina bifida, Skoliose,

Stirnhöcker.

• Auge: Angeborene Amaurose, Katarakt, Strabismus, Hypertelorismus.

• ZNS: Verkalkungen der Falx cerebri, EEG-Veränderungen, fakultativ mentale Re-
tardierung, Schizophrenie; Medulloblastome.

• Sonstiges: Ovarialfibrome, mesenteriale Lymphzysten, bei männlichen Patienten

Hypogonadismus.

▶ Histologie: Meist typisches Basalzellkarzinom, aber häufiger follikuläres Muster

(infundibuläres Basalzellkarzinom).

▶ Diagnostik: Röntgen von Schädel und Thorax. Augenärztliche und neurologische

Untersuchung.

▶ Differenzialdiagnosen: Multiple Basalzellkarzinome (sporadisch, nach Arsenthera-
pie, s. o.).

▶ Therapie: Genaue Kontrolle und frühzeitige Exzision der Basalzellkarzinome, ggf.

Kürettage, Kryochirurgie. Frühzeitige Anwendung von Imiquimod (S. 627). Evtl. sys-
temische Retinoide als Prophylaxe (umstritten).

Morbus Paget der Mamille

▶ Synonym: Paget disease of the nipple.

▶ Definition: Ekzemartige Mamillenveränderungen durch intraepidermale Ausdeh-
nung eines darunter liegenden Milchgangkarzinoms.

▶ Epidemiologie: Fast ausschließlich bei Frauen.

▶ Klinik: Unscharf begrenzte, verkrustete oder rötlich-schuppende Areale im Mamil-
lenbereich einer Seite.

▶ Histologie: Intraepidermal einzeln oder in kleinen Gruppen liegen große, CEA-po-
sitive Zellen ( CEA: carcino-embryonales Antigen, Tumorantigen) mit hellem Zyto-
plasma und großem Kern oberhalb der Basalzellreihe. Der Kontakt zum darunter-
liegenden Karzinom wird selten im Biopsat erfasst!

▶ Diagnostik: Probebiopsie, Mammografie.

▶ Differenzialdiagnosen: Mamillenekzem, erosive Adenomatose (S. 423), Morbus Bo-
wen (S. 417), Psoriasis vulgaris (S. 277).

▶ Therapie: Operative Entfernung nach den Regeln der Mammakarzinomchirurgie.

Extramammärer Morbus Paget

▶ Definition: Morbus Paget außerhalb der Mamillenregion, der durch intraepiderma-
les Wachstum eines darunter gelegenen Karzinoms (Prostata, Colon) verursacht ist.

Rein intraepidermale Varianten ohne Karzinom existieren ebenfalls.

▶ Klinik:

• Wie Morbus Paget der Mamille, s. o.

• Lokalisation: Ano-Genitalregion, seltener periumbilikal, axillär (häufig entlang
der Milchleiste), am äußeren Gehörgang.

• Verlauf: Metastasierung ist möglich.

433

25 25.5 Maligne Adnextumoren

▶ Diagnostik: Probebiopsie (Histologie wie Morbus Paget der Mamille). Bei anogeni-
en
taler Lokalisation Tumorsuche im Urogenitalsystem (Prostata) und Rektum.

▶ Differenzialdiagnosen: Morbus Bowen (S. 417), chronische Dermatitis, Intertrigo.

umor

▶ Therapie: Mikroskopisch kontrollierte. Palliativ u. U. fotodynamische Therapie

(S. 647), Laserchirurgie (S. 714), Imiquimod.

Adnext Mikrozystisches Adnexkarzinom

▶ Synonyme: Sklerosierendes Schweißdrüsengangkarzinom, malignes Syringom.

▶ Definition: Karzinom der ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgänge.

▶ Klinik: Derbe Plaques oder Knoten mit zentrofazialer Lokalisation.

▶ Histologie: Tubuläre Strukturen, Hornzysten, bandförmige Tumorzellstränge. Die

Tumorzellen sind positiv für Zytokeratin, Vimentin und meist auch für CEA. Deutli-
che fibrotische Stromareaktion.

▶ Differenzialdiagnosen: Narbe, sklerosierendes Basalzellkarzinom (S. 432), Tricho-
epitheliom (S. 428).

▶ Therapie: Mikroskopisch kontrollierte Exzision.

▶ Verlauf: Lokalrezidive wegen des perineuralen Wachstums häufig. Metastasierung
ist selten.

Schweißdrüsenkarzinom

▶ Definition und Epidemiologie: Maligner Tumor der Schweißdrüsen, sehr selten.

▶ Klinik:

• Rasch wachsende, oft zentral exulzerierte Tumoren.

• Heterogene Gruppe von Tumoren, ekkrine und apokrine Formen.

• Apokrine Schweißdrüsenkarzinome bevorzugt axillär und genitoanal.

▶ Histologie: Adenoide Zellverbände mit Zellatypien und Mitosen unterschiedlicher

Ausprägung, je nach Differenzierungsgrad. Invasives Wachstum.

▶ Diagnostik: Sonografie der Lymphknoten, Röntgenthorax.

▶ Differenzialdiagnosen: Plattenepithelkarzinom (S. 418), Metastasen von internen

Karzinomen.

▶ Therapie: Exzision mit histologischer Schnittrandkontrolle (MKC, S. 705).

▶ Verlauf: Hohes Metastasierungsrisiko (in 30 % der Fälle), meist lymphogen.

Tab 25.2 • Weitere maligne Adnextumoren.

Tumor

Differen-

Bemerkungen
zierung
muzinöses Karzinom
ekkrin

• per

iorbitaler Tumor

• k
leinste ekkrine Tumorinseln in muzinösem Stroma
aggressives digitales
ekkrin

• z ystischer Tumor an Fingern oder Zehen
papilläres Adeno-

• er
fordert oftmals Amputation
karzinom
malignes Spiradenom
ekkrin

• f ast nur beim Brooke-Spiegler-Syndrom (MIM

605 041)

adenoid-zystisches
apokrin

• ro
tes Knötchen, meist am behaarten Kopf

Karzinom

• hist

ologisch „Schweizer-Käse-Muster“, identisch mit
dem adenoid-zystischen Tumor der Speicheldrüsen

• Me

tastasen müssen ausgeschlossen werden!

malignes Zylindrom
apokrin

• f ast nur beim Brooke-Spiegler-Syndrom

434

25.5 Maligne Adnextumoren

25

Talgdrüsenkarzinom

Talgdrüse • 2 F
ormen:

– Augenlid: häufig intraepidermale Ausdehnung
en

– Stamm: knotiger Tumor

Pilomatrixkarzinom

Haarfol-

• ent

wickelt sich nicht aus dem Pilomatrixom
umor
likel

• bei Er

wachsenen
lymphepitheliomarti-

Haarfolli-

• R
este von Adnexstrukturen mit ausgedehntem

Adnext
ges Karzinom
kel?

lymphozytischem Infiltrat

• ident

ifiziert durch Keratin-Färbungen

• Ther

apie wie Plattenepithelkarzinom (S. 418)

435

26 26.1 Bindegewebstumoren

26 Weichteiltumoren
en
umor 26.1 Binde

gewebstumoren
eilt Bindegewebsnävus (Pflastersteinnävus)

hteic ▶Definition: Nävoid Vermehrung kollagenen Bindegewebes im Korium.

W

▶ Klinik: Manifestation bei Geburt oder innerhalb der ersten Lebensjahre. Vorwie-
gend in der Sakralregion lokalisierte, derbe, 5–10 mm große, hautfarbene Knoten.

Meist in Gruppen angeordnet. Major-Kriterium bei tuberöser Sklerose (S. 369) und

Buschke-Ollendorf-Syndrom (s. u.).

▶ Histologie:

• Kollagener Typ: Verdichtete kollagene Fasern im Korium.

• Elastischer Typ: Vermehrte, verklumpte oder fragmentierte elastische Fasern.

Buschke-Ollendorf-Syndrom

▶ Synonym: Dermatofibrosis lenticularis disseminata mit Osteopoikilie, MIM-Code

166700. Heterozygote LEMD3-Mutation.

▶ Definition: Assoziation von Osteopoikilie (disseminierte. herdförmige Osteoskle-
rose) mit verschiedenartigen Bindegewebstumoren der Haut (juveniles Elastom,
ausgedehnte noduläre kutane Fibrome und Bindegewebsnävi). Autosomal domi-
nanter Vererbungsmodus mit sehr variablem Expressionsmuster.

▶ Klinik:

• Skelettveränderungen (nur radiologisch nachweisbar): Fleckförmige Aufhellun-
gen in den Epiphysen und Metaphysen der langen Röhrenknochen.

• Dermatofibrosis lenticularis: Beginn meist in der Kindheit. Ca. 5 mm große derbe

Knoten mit asymmetrischer Verteilung, gelegentlich gruppiert angeordnet. Bei
gelblicher Farbe erinnern sie an Pseudoxanthoma elasticum.

• Bindegewebsnävus.

▶ Diagnostik: Histologie. Röntgenaufnahme der langen Röhrenknochen.

▶ Differenzialdiagnosen: Pseudoxanthoma elasticum (S. 362), tuberöses Xanthom

(S. 321).

▶ Therapie: Nicht bekannt.

Elastofibroma dorsi

▶ Definition: Gutartiger, meist subkutaner Bindegewebstumor mit vermehrtem An-
teil an elastischen Fasern.

▶ Pathogenese: Bildung eines abnormen Elastins, möglicherweise periostalen Ur-
sprungs. Familiäres Vorkommen ist beschrieben.

▶ Klinik: Langsam wachsender, derber, unscharf abgegrenzter Knoten zwischen Un-
terrand der Skapula und Thoraxwand bei älteren Menschen. Wird häufig überse-
hen, da asymptomatisch.

▶ Histologie: Im tiefen Korium und subkutan Vermehrung kernarmer Kollagenfaser-
bündel, mit dicken elastischen Fasern vermischt.

▶ Differenzialdiagnosen: Lipom (S. 444), Keloid (S. 439).

▶ Therapie: Exzision, falls symptomatisch.

Weiches Fibrom

▶ Synonyme: Akrochordon, Hautsäckchen, fibroepithelialer Polyp, Fibroma molle. Ge-
stielte Form: Fibroma pendulum.

▶ Definition: Ausstülpung von Korium und Epidermis in Form eines kleinen Hautan-
hängsels.

436

26.1 Bindegewebstumoren

26

▶ Klinik: Nach ihrer Größe werden unterschieden:

• Kleine weiche Fibrome: Zahlreiche 1–2 mm große hautfarbene, meist flache ge-
en
stielte Papeln („skin tag“) an Augenlidern, Hals, Axillen, Leisten, submammär.

• Mittelgroße weiche Fibrome: Erbsengroße gestielte hautfarbene Papeln. Meist
umor
mehrere Fibrome bei einem Patienten. Keine Prädilektionsstellen.

• Großes weiches Fibrom: Solitärer, 1–5 cm großer, gestielter, weicher hautfarbener
eilt

Tumor. Keine Prädilektionsstellen.

ht

▶ Histologie: Epidermis unauffällig oder mit Akanthose und follikulärer Hyperkera-
eic
tose. Im Korium teils lockeres, teils vergröbertes Kollagen und zahlreiche dilatierte

W

Kapillaren, nicht selten mit melanozytärem Nävus (S. 389) assoziiert.

▶ Differenzialdiagnosen: Gestielte seborrhoische Keratose (S. 414), Neurofibrom (S.

463).

▶ Therapie:

• Mittlere und große weiche Fibrome: Abtrennung durch Scherenschlag mit Lokal-
anästhesie des Stiels.

• Kleine weiche Fibrome können mit der Pinzette gefasst und abgezogen werden.

Angiofibrome

▶ Definition: Gutartige gefäßreiche Fibrome. Je nach Lokalisation verschiedene Na-
men, histologisch aber das gleiche Bild.

▶ Klinik:

• Isolierte Angiofibrome: 1–3 mm große, rötliche Papeln an Nase und angrenzenden

Wangenpartien. Verteilung wie bei tuberöser Sklerose (S. 369), jedoch ohne as-
soziierte Symptome; häufig.

• Angiofibrome bei tuberöser Sklerose (S. 369), MEN-Syndrom (S. 326) und Cow-
den-Syndrom (S. 370).

• Fibröse Nasenpapel: 5–10 mm großer, weicher, hautfarbener Tumor auf der Nase.

• Digitales Fibrokeratom: Solitäre, länglich-erhabene Papel in der Nähe der distalen

Interphalangealgelenke der Finger.

• Pearly penile papules (Synonym: Papillae coronae glandis): Kleine Papeln im Sul-
cus coronarius penis ohne Krankheitswert.

▶ Histologie: Bindegewebsvermehrung und Gefäßzunahme.

▶ Differenzialdiagnosen: Bei genitaler Lokalisation: Warzen.

▶ Therapie: Exzision, oberflächliche Abtragung; Laserchirurgie (Argon-, CO2-Laser);
bei multiplen Läsionen auch Dermabrasio (S. 712).

▶ Prognose: Rezidive sind möglich.

Perifollikuläre Fibrome

▶ Definition: Winzige perifollikuläre Papeln durch Proliferation von Fibroblasten mit

Kollagensynthese um die Haarfollikel herum.

▶ Epidemiologie: Familiäre Häufung, s. a. Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (S. 428).

▶ Klinik: Lokalisation der Papeln meist zentrofazial im Gesicht, auch an Rücken und

Armen. Bei multiplen perifollikulären Fibromen gänsehautartiges Aussehen. Selten

Assoziation mit Polyposis des Kolons.

▶ Histologie: Zystisch erweiterte Haarfollikelanteile, umgeben von konzentrisch an-
geordnetem verdickten Bindegewebe.

▶ Differenzialdiagnose: Trichilemmome (S. 429).

▶ Therapie: Exzision. Bei multiplen Effloreszenzen keine Therapie möglich.

Dermatofibrom

▶ Synonyme: Histiozytom, Fibroma durum.

▶ Definition: Wahrscheinlich reaktive Vermehrung von dermalen Fibroblasten mit

Neubildung kollagener Fasern; extrem häufig.

437

26 26.1 Bindegewebstumoren

▶ Ätiologie: Lokalisierte Bindegewebsreaktionen nach Insektenstichen oder ruptu-
en
rierten Epithelzysten.

▶ Klinik (Abb. 26.1)

umor

• Lokalisation und Größe: 5–10 mm großer, derber kutaner Tumor, meist an den

Extremitäten.

eilt

• Farbe: Von hautfarben über rosa bis dunkelbraun.

ht

• Kaum subjektive Beschwerden.

eic

• Dimple-Phänomen: Bei seitlicher Komprimierung des Dermatofibroms entsteht

W
zentral eine Einsenkung.

▶ Histologie: Unscharf begrenzte Papel im Korium aus Fibroblasten, Fibrozyten und
neu gebildetem Kollagen. Typisch sind eine wechselnd dichte Untermischung mit
fett- und/oder hämosiderinspeichernden Histiozyten sowie eine reaktive lentigi-
nöse Epidermishyperplasie, gelegentlich mit Induktion von Haarfollikelepithelien.

Gewöhnlich bleibt das subkutane Fettgewebe frei.

▶ Varianten mit zellulären und/oder architektonischen Besonderheiten: Während
zelluläre Varianten (z. B. epitheloid, granulär, riesenzellig, myxoid, desmoplastisch,
ossifizierend) und architektonische Auffälligkeiten (z. B. tief penetrierend, Riesen-
formen) sich im Verlauf nicht vom gewöhnlichen Dermatofibrom unterscheiden,
zeichnen sich Tumoren mit der Kombination beider Faktoren durch fragliche Digni-
tät und erhöhte Rezidivrate aus.

▶ Beachte: Das zelluläre Dermatofibrom fordert eine mikrografisch kontrollierte Exzi-
sion (MKC, S. 705) und eine klinische Nachsorge!

▶ Differenzialdiagnosen: Je nach Pigmentierung: Hautfarben/rosa: Basalzellkarzinom

(S. 431); bräunlich: Melanom (S. 396); rot: Mastozytom (S. 465), Myofibrom (s. u.).

▶ Therapie: Meist nicht erforderlich, ggf. Exzision.

Abb. 26.1 • Dermatofibrom.

Dermales Myofibrom

▶ Definition: Gutartiger Tumor aus Myofibroblasten im Korium.

▶ Klinik: Bevorzugt an der Schulter, auch palmoplantar lokalisierte, oft unscharf be-
grenzte plaqueförmige Verdickung der Haut. Oft hautfarben, selten bläulich oder
bräunlich, meist 1–2 cm im Durchmesser.

▶ Histologie: Plumpspindelzellige Bündel im Korium in relativ umschriebenem Areal,
nicht gekapselt.

▶ Differenzialdiagnosen: Hypertrophe Narben und Keloide (s. u.), Dermatofibrome

(s. o), kutane Leiomyome (S. 442 ff), angiomatöse Tumoren, Dermatofibrosarcoma
protuberans.

438

26.1 Bindegewebstumoren

26

Hypertrophe Narben und Keloide
en

▶ Definition: Überschießende Proliferationen von Bindegewebe nach einer Hautver-
letzung. Die hypertrophe Narbe bleibt auf den Ort der Schädigung begrenzt, wäh-
umor
rend das Keloid diese Region überschreitet.

▶ Prädisponierende Faktoren:

eilt

• Lokalisation der Verletzung: Schultern, Thoraxregion, Hals (nach Struma-OP!),
ht

Ohren, über Claviculae/Sternum/Tibiakante/Kinn/Kieferwinkel.

eic

• Art der Verletzung: Häufiger nach Verbrennungen oder Infektionen (→ kosmeti-

W
sche Beeinträchtigung, evtl. auch Kontrakturen).

• Ethnische Faktoren: Dunkelhäutige Rassen entwickeln häufiger Keloide.

▶ Klinik: Mäßig derbe, von Teleangiektasien durchzogene, hautfarbene oder rötliche

Plaques und Knoten. Keloide zeigen unregelmäßige Ausläufer an der Peripherie mit

Wachstumsneigung. Oft schmerzhaft und druckempfindlich, manchmal Juckreiz.

▶ Histologie: Die Diagnose wird meist klinisch gestellt.

• Normale frische Narbe: Fibroblasten im lockeren myxoiden Stroma parallel zur

Epidermis; bei Reifung Produktion von normalem Kollagen parallel zur Epider-
mis.

• Hypertrophe Narbe: Fibrozyten und Fibroblasten in irregulärer Anordnung, reife

Kollagenfasern und myxoides Stroma sind gemischt.

• Keloid: Wie hypertrophe Narbe, jedoch zu groben Ballen geordnetes Kollagen. Der

Zellgehalt wechselt je nach Alter des Narbengewebes, im Spätstadium kernarm
und hyalinisiert.

▶ Therapie:

• Hypertrophe Narben: Meist spontane Rückbildung über Monate, ggf. Beschleuni-
gung durch Kryochirurgie.

• Keloide: Alle zur Verfügung stehenden Möglichkeiten sind nicht vollständig be-
friedigend. Ein sicheres Therapieergebnis sollte nie vorausgesagt werden!

– Glukokortikoid-Kristallsuspension intraläsional 6 × in monatlichen Abständen
injizieren (z. B. mit Dermojet) (Nebenwirkungen S. 634).

– Exzision, Infiltration der Exzisionsränder mit Glukokortikoid-Kristallsuspen-
sion und plastische Deckung des exzidierten Areals. Druckverband. Die Ent-
nahmestelle für das Transplantat soll so gewählt werden, dass auch dort ein

Druckverband angelegt werden kann.

– Druckverbände (> 24 mmHg), besonders bei frischen Herden oder prophylak-
tisch (24 h/d), um bei Verbrennungsnarben eine hypertrophe Narbenbildung
zu verhindern.

– Kryotherapie (S. 711) in monatlichen Abständen, auch kombiniert mit intralä-
sionaler Injektion von Glukokortikoid-Kristallsuspension.

– Silikon-Gelfolie mindestens 12 h/d.

– In frühen gefäßreichen Stadien Versuch mit Laserbehandlung (Argon, Nd:YAG-

Laser).

– Tangentiale Exzision ohne primären Wundverschluss, anschließende Weiter-
behandlung z. B. mit Kryotherapie, ggf. zusätzlich Glukokortikoid-Kristallsus-
pension intraläsional oder konsequente Druckbehandlung.

– Niedrig dosierte postoperative Röntgenweichstrahlung.

Fibromatosen

▶ Definition: Gruppe von gutartigen zellarmen Bindegewebsproliferationen mit lokal
invasivem Wachstum und Rezidivneigung.

▶ Klassifikation (nach Enzinger und Weiss):

• Oberflächliche Fibromatosen: langsames Wachstums, geringe Größe:

– Palmarfibromatose (Dupuytren-Kontraktur).

– Plantarfibromatose (Morbus Ledderhose).

439

26 26.1 Bindegewebstumoren

– Penisfibromatose (Induratio penis plastica [de la Peyronie]).

en

– Infantile digitale Fibromatose.

– Halsfibromatose (Torticollis).

umor

– Gingivafibromatose.

– Infantile (Myo-)Fibromatose.

eilt

• Tiefe Fibromatosen: rasches Wachstum, erreichen große Ausdehnung (Desmoid-
ht
tumoren):

eic

– Extraabdominelle Fibromatose (extraabdominelles Desmoid), oft im Unter-

W
bauch.

– Abdominelle Fibromatose (abdominelles Desmoid).

– Intraabdominelle Fibromatose (intraabdominelles Desmoid).

– Beckenfibromatose.

– Mesenterialfibromatose.

– Desmoid bei Gardner-Syndrom (S. 372).

– Retroperitonealfibromatose (Morbus Osmond).

▶ Klinik: Zunehmende, meist initial fokale, später plattenartige oder strangförmige

Bindegewebsvermehrung.

▶ Histologie: Aus Fibroblasten und Myofibroblasten bestehende Faszikel, meist pa-
rallel zur Oberfläche. Bei dermalen Varianten geordnet, in tieferen Schichten ge-
wöhnlich irregulär.

▶ Differenzialdiagnosen: Alle gut- und bösartigen Bindegewebstumoren der Haut so-
wie Keloide (S. 439).

▶ Beachte: Die differenten Wachstumsmuster und die diagnostisch wichtige Etage
sind nur bei adäquater Biopsie zu beurteilen!

▶ Therapie: Speziell auf den Fibromatose-Typ abgestimmte Therapie. Allgemeine

Empfehlungen sind nicht möglich.

Noduläre Fasziitis

▶ Definition: Gutartiger, rasch wachsender bindegewebiger Pseudotumor zwischen

Korium und Faszie.

▶ Epidemiologie: Vorkommen bei jüngeren Erwachsenen.

▶ Klinik:

• Lokalisation besonders am Unterarm; bei Kindern v. a. an Kopf und Hals.

• Knoten von bis zu 3 cm Durchmesser wächst innerhalb von 4–6 Wochen und ist
meist an der Faszie adhärent und derb.

• Spontanremission meist innerhalb von 2 Jahren.

▶ Histologie: Zonen aus wirbelförmig angeordneten Fibroblasten wechseln mit Area-
len von myxoidem Stroma. Im Randbereich oft entzündliche Infiltrate.

▶ Differenzialdiagnosen: Klinisch: Zyste, Abszess. Histologisch: Sarkome.

▶ Therapie: Immer Exzision (wegen der DD Sarkom).

Dermatofibrosarcoma protuberans

▶ Definition: Lokal invasiv wachsender, rezidivfreudiger Bindegewebstumor mit ge-
ringer Metastasierungstendenz.

▶ Klinik: Derbe, plattenartige Infiltration des Koriums mit mehreren Zentimetern

Durchmesser; in der sich meist über Jahre hautfarbene oder pigmentierte, derbe,
bizarre Knoten entwickeln, die an Keloide erinnern. Lokalisation meist am Stamm,
seltener proximal an den Extremitäten.

▶ Sonderformen: Pigmentierte Variante ( Bednar-Tumor), juvenile Variante ( Riesen-
zellfibroblastom).

▶ Histologie: Kurze Bündel aus Fibrozyten und Fibroblasten, die einander durchflech-
ten (storiform pattern) oder radiär angeordnet sind (speichenradartiges Aussehen).

Typisch ist die Infiltration des subkutanen Fettgewebes mit irregulären Tumoraus-läufern in der Peripherie. Mitosen sind selten. Tumorzelle CD 34 +.

440

26.1 Bindegewebstumoren

26

▶ Molekulare Pathogenese: Reziproke Translokation mit Ausbildung eines Ringchro-
mosoms. Entstehung eines Fusionsproteins aus den Genen des Typ Iα1-Kollagens
en
und des Thrombozyten-Wachstumsfaktors PDGF (platelet-derived growth factor).

▶ Differenzialdiagnosen: Leiomyosarkom (S. 443), myofibroblastisches Sarkom (s. u).

umor

▶ Therapie:

• Weite (3 cm Sicherheitsabstand) und tiefe Exzision einschließlich der Faszie mit
eilt
histologischer Randkontrolle (MKC, S. 705).

ht

• Bei Inoperabilität Therapie mit dem PDGF-Rezeptor-selektivem oralen Tyrosinki-
eic
nase-Inhibitor Imatinib (Glivec) in einer Dosierung von 400–800 mg/d. Alternativ

W
auch fraktionierte Strahlentherapie mit 60–70 Gy Zieldosis.

• Genaue Nachbeobachtung: Vorstellung wenigstens halbjährlich.

Myofibroblastisches Sarkom

▶ Definition: Niedrig malignes Sarkom der Haut, seltener des subkutanen Bindege-
webes.

▶ Klinik: Schmerzlos, relativ gut zur Umgebung abgrenzbar. Bevorzugte Lokalisation
an den Extremitäten. Meist lokal aggressiv, höher maligne Varianten mit der Fähig-
keit zu metastasieren kommen vor.

▶ Histologie: Zu unterschiedlich langen Faszikeln geordnete plumpspindelige Zellen
mit wechselnder Kernpolymorphie, teilweise auch storiform oder fischgrätenartig.

Selten Ulzeration. Zelltyp: Myofibroblasten (Muskel-Aktin+, CD 34 -).

▶ Differenzialdiagnosen: Dermatofibrosarcoma protuberans (s. o.), kutanes Leio-
myosarkom (S. 443), kutanes Fibrosarkom.

▶ Therapie: Vollständige Exzision, bei subkutaner Beteiligung mikrografisch kontrol-
liert (MKC, S. 705).

Atypisches Fibroxanthom

▶ Definition: Oberflächliche Variante des malignen fibrösen Histiozytoms (s. u).

Dermal lokalisierter Tumor mit pseudomalignem histologischem Bild, geht wahr-
scheinlich von unreifen pluripotenten Bindegewebszellen aus. Klinisch meist beni-
gner Verlauf, jedoch häufig Rezidive, ganz selten Metastasierung.

▶ Klinik und Differenzialdiagnosen:

• Häufig: Bei hellhäutigen älteren Menschen im lichtexponierten Bereich, bis 2 cm
groß, rosa bis braun, asymptomatisch. Differenzialdiagnosen: Noduläres Basalzell-
karzinom (S. 431), Eruptives Angiom (S. 457).

• Seltener: In nicht lichtexponierten Arealen bei jungen Erwachsenen mit langsa-
merem Wachstum und größerem Enddurchmesser.

▶ Histologie:

• Dichte Mischung von bizarren Spindelzellen, teilweise mit epitheloidzelligem As-
pekt und häufig monströsen mehrkernigen Riesenzellen.

• Histologische Differenzialdiagnosen: Amelanotisches Melanom (S. 399), undiffe-
renziertes Plattenepithelkarzinom (S. 418), Sarkom.

▶ Therapie: Exzision im Gesunden, Nachkontrolle (1 ×/Jahr).

Malignes fibröses Histiozytom

▶ Definition: Weichteilsarkom mit Zellen, die Merkmale von Histiozyten und Fibro-
blasten zeigen. Es geht seltener von der Haut aus, häufiger vom fibrösen Bindege-
webe der Faszien, von der Muskulatur sowie vom Knochengewebe.

▶ Klinik:

• Subkutan oder im tieferen Weichgewebe gelegene schmerzlose Tumoren, die
eine beträchtliche Größe erreichen können.

• Lokalisation: Besonders häufig an Oberschenkeln und Gesäß; auch Kopf.

•  Manifestationsalter : 50–70. Lebensjahr.

441

26 26.2 Tumoren der glatten Muskulatur

• Verlauf: Häufig Rezidive und Metastasierung.

en

▶ Histologie: Mehrere Varianten: Myxoid, inflammatorisch, xanthomatös, Riesenzell-

Variante, angiomatoid. Erhebliche Zell- und Kernpolymorphie, hohe Mitoserate.

umor

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Sarkome.

▶ Therapie: Exzision weit im Gesunden.

eilt

▶ Beachte: Unbedingt mikrografisch kontrollierte Chirurgie! (S. 705.)

hteic Epitheloides Sarkom

W

▶ Definition: Hochmaligner Bindegewebstumor.

▶ Epidemiologie: Überwiegend sind junge Erwachsene betroffen.

▶ Histologie: Zellreiche Knoten mit ovalären, polygonalen, spindelzelligen oder epi-
theloiden Kernen. Meist ausgedehnte Nekrosen mit Blutungen und Zystenbildung.

Häufig Ulzeration und Gefäßeinbrüche.

▶ Klinik:

• Häufigste Lokalisationen: Unterarm und Handfläche, Unterschenkel und Kopfhaut.

Dort derbe, subkutane und intrakutane Knoten, die relativ langsam wachsen. Oft
ringförmige Anordnung. Evtl. sekundäre Ulzeration.

• Verlauf: Abhängig vom Differenzierungsgrad der Tumorzellen und der Mitose-
rate. Rezidive und Metastasen sind häufig und auch noch nach langjährigem er-
scheinungsfreien Intervall möglich.

▶ Differenzialdiagnosen: Synoviales Sarkom, Rhabdomyosarkom.

▶ Therapie: Heilung ist durch Amputation möglich, falls das epitheloide Sarkom auf
eine Extremität beschränkt ist. Multidisziplinäre Zusammenarbeit.

26.2 Tumoren der glatten Muskulatur

Grundlagen

▶ Definition: Leiomyome sind gutartige Tumoren der glatten Muskulatur. Sie sind oft
schmerzhaft (s. ANGEL-Liste, S. 739).

▶ Klassifikation s. Tab. 26.1.

Tab 26.1 • Klassifikation der Leiomyome der Haut.

Typ und Häufigkeit

Ausgangsstruktur

Piloleiomyom (60 %)

Musculus arrector pili
genitales Leiomyom

Zona muscularis im Bereich des Skrotums (Tunica dartos), des

(20 %)

Penisschaftes, der großen Labien und der Mamillen

Angioleiomyom (20 %)

Gefäßwandmuskulatur

Piloleiomyom

▶ Klinik: Beginn häufig in der Pubertät. Langsam wachsende, 1–2 cm große, hautfar-
bene Papeln, meist multiples Auftreten, evtl. sehr schmerzhaft. Prädilektionsstellen:

Streckseiten der Extremitäten.

▶ Histologie: In der Dermis befinden sich unscharf begrenzt tumorartig durchflech-
tende Bündel aus glatten Muskelfasern, die den Mm. arrectores pilorum ähneln.

Diagnostisch bedeutsam sind längliche, stumpf endende Muskelzellkerne (sog. Zi-
garrenkerne).

▶ Differenzialdiagnosen: Neurofibrom (S. 463), ekkrines Spiradenom (S. 425), erupti-
ves Syringom (S. 423).

▶  Therapie: Bei multiplen Piloleiomyomen wegen häufiger Rezidive problematisch.

442

26.3 Tumoren des subkutanen Fettgewebes

26

Bei starken Schmerzen Phenoxybenzamin (3–6 × 10 mg/d) in Kombination mit Ni-
fedipin (3 × 10 mg/d).

en

▶ Multiple kutane Leiomyome:

• MIM-Code 150800. Autosomal dominant vererbte Fumarathydratase-Mutation.

umor

• Fumarathydratase-Mutationen auch bei Patienten mit hereditärer Leiomyoma-
tose (multiple kutane Leiomyome, uterine Leiomyome und Leiomyosarkome
eilt
sowie papilläre Nierenkarzinome, MIM-Code 605839). Entsprechende Untersu-
ht
chungen durchführen!

eicW

Genitales Leiomyom

▶ Klinik: Flache Plaques, selten größer als 2 cm.

▶ Histologie: Wie Piloleiomyom (s. o.).

▶ Differenzialdiagnosen: Fibrom, Zyste, Mamillenadenom.

▶ Therapie: Exzision.

Angioleiomyom

▶ Epidemiologie: Überwiegend bei Frauen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.

▶ Klinik: 1–2 cm große subkutane Knoten, fast immer an den Beinen. Bei 50 % der Pa-
tienten schmerzhaft.

▶ Histologie: Gut abgegrenzter Tumor der Dermis aus glatten Muskelfasern, die Arte-
riolenwänden ähneln und teilweise auch dickwandige Gefäße enthalten.

▶ Differenzialdiagnose schmerzhafter Tumoren: ANGEL (S. 739).

▶ Therapie und Prognose: Exzision. Fast nie Rezidive.

Kutanes Leiomyosarkom

▶ Epidemiologie: Patienten sind meist im mittleren Lebensalter.

▶ Klinik: Plaqueförmiger, selten ulzerierender Hauttumor. Auftreten v. a. an den Ext-
remitäten, geht meist von der glatten Gefäßmuskulatur aus. Da klinisch keine Be-
schwerden bestehen, fällt das kutane Leiomyosarkom oft erst spät auf.

▶ Histologie: Dermal oder subkutan gelegener, aus langen, in unterschiedlichen

Wachstumsrichtungen angetroffener, in plumpen Bündeln wachsender Tumor, der
die „Zigarrenkerne“ des Leiomyoms (S. 442) gerade noch erkennen lässt. Kernpoly-
morphie ist im Primärtumor gering, nimmt bei Rezidiven zu.

▶ Differenzialdiagnosen: Angioleiomyom (s. o.), Dermatofibrosarcoma protuberans (S.

440), malignes fibröses Histiozytom (S. 441).

▶ Therapie: Vollständige Exzision mit 1–2 cm Sicherheitsabstand und mikroskopi-
scher Randkontrolle (MKC, S. 705).

▶ Prognose: Bei primär dermalem Ursprung relativ gut, wenn rechtzeitig vollständig
exzidiert wird; verschlechtert sich aber bei Rezidiven. Metastasierung insbeson-
dere bei tief liegenden subkutanen Leiomyosarkomen möglich.

26.3 T umoren des subkutanen Fettgewebes

Naevus lipomatosus superficialis

▶ Synonym: Naevus lipomatosus Hoffmann-Zurhelle.

▶ Definition: Fettgewebsinseln im Korium im Sinne einer embryonalen Fehlbildung

(Hamartom).

▶ Klinik: Bereits bei Geburt bestehende, flache, aggregierte, gelbliche Papeln meist im

Lumbalbereich. Reifenartiger Befall beim Michelinreifenbaby-Syndrom (S. 444).

▶ Histologie: Umschriebene Herde subkutanen Fettgewebes im korialen Bindege-
webe.

443

26 26.3 Tumoren des subkutanen Fettgewebes

▶ Differenzialdiagnosen: Bindegewebsnävus (S. 436), fokale dermale Hypoplasie
en

(Goltz-Gorlin-Syndrom).

▶ Therapie: Meist nicht erforderlich, Exzision bei kleinen Herden.

umor Lipom
eiltht ▶Definition: Sehr häufiger gutartiger Tumor aus reifem Fettgewebe.

eic

▶ Klinik: Weicher, subkutaner, lappiger Tumor von runder oder ovalärer Form. Selten

W
subjektive Symptome. Manifestation meist ab dem 3. Lebensjahrzehnt.

▶ Sonderformen:

• Angiolipom: Zahlreiche Kapillaren im Fettgewebe, typischerweise thrombosiert.

Oft schmerzhaft. Differenzialdiagnose schmerzhafter Hauttumoren: ANGEL (S. 739).

• Spindelzelllipom: Bei älteren Männern (45.–60. Lebensjahr) an Nacken, Schulter
und Rücken. Schmerzlos, z. T. mit gewöhnlichem Lipom kombiniert.

▶ Histologie: Univakuoläres Fettgewebe, von einer zarten bindegewebigen Kapsel
umgeben.

▶ Differenzialdiagnosen: Zyste, Fibrom. Bei lumbosakralen Lipomen muss eine Spina
bifida ausgeschlossen werden.

▶ Therapie: Über dem Lipom liegende Haut inzidieren und Lipom ausschälen. Exzi-
sion nur bei schmerzhaften sowie mechanisch oder kosmetisch störenden Lipomen
nötig. Bei multiplen Lipomen Gewichtsreduktion im Initialstadium. Therapiever-
such mit Lidocain (4 mg/kgKG/h über 4 Tage i. v.) bei starken Schmerzen.

▶ Auftreten von multiplen Lipomen:

• Familiäre multiple Lipome (MIM-Code 151900).

• Adipositas dolorosa Dercum: Multiple, druckschmerzhafte Lipome bei Frauen im

Klimakterium; auch diffuse Fettgewebsansammlung (MIM-Code 103200).

Lipomatosen

▶ Klassifikation:

• Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude (MIM-Code 151800) :

– Typ I: Zervikale Form (Madelung-Fetthals).

– Typ II: Schultergürtel-Typ.

– Typ III: Beckengürtel-Typ (Typ Engels).

– Oft mit Alkoholabusus und Lebererkrankungen assoziiert. Patienten erschei-
nen auf den ersten Blick muskulös und gesund, haben aber eine atypische

Fettverteilung, ähnlich wie z. B. unter Protease-Inhibitoren bei HIV-Infektion.

Operative Entfernung oder Liposuktion der belastenden Fettmassen.

• Kongenitale Lipomatosen: Assoziation mit Proteus-Syndrom (MIM-Code 176920).

• Michelinreifenbaby-Syndrom (MIM-Code 156610) : Autosomal dominant vererbte
oberflächliche kutane Lipomatose mit reifenartigem Befall am Hals und an den

Extremitäten. Mit Hamartomen der glatten Muskulatur sowie anderen Anoma-
lien assoziiert.

▶ Therapie: Liposuktion (S. 713) möglich, aber mit hoher Rezidivrate assoziiert.

Hibernom

▶ Definition: Seltener gutartiger Tumor des embryonalen braunen Fettgewebes.

▶ Epidemiologie: Tritt meist bei jungen Erwachsenen auf.

▶ Klinik: Langsam wachsende, schmerzlose Tumoren von 5–10 cm Durchmesser. Lo-
kalisation meist am Stamm.

▶ Histologie: Fettzellen mit typischem granulärem Zytoplasma, z. T. mit Vakuolen-
bildung.

▶ Differenzialdiagnosen: Lipom (S. 444), Rhabdomyom (sehr selten, kardial oder im

Kopf-Hals-Bereich), Epidermalzyste (S. 408), Liposarkom (s. u.).

▶  Therapie: Exzision bei funktionell oder kosmetisch störenden Tumoren.

444

26.4 Vaskuläre Malformationen

26

Liposarkom
en

▶ Definition: Seltener maligner Tumor des Fettgewebes.

▶ Klassifikation: Differenziertes, myxoides, rundzelliges oder pleomorphes Liposar-
umor
kom.

▶ Epidemiologie: Liposarkome treten ab dem 40. Lebensjahr auf; gehen nur selten aus
eilt
vorbestehenden Lipomen hervor.

ht

▶ Klinik: Meist langsam wachsende, subkutan gelegene derbe Knoten, überwiegend
eic
am Stamm.

W

▶ Histologie: Atypische Zellen kombiniert mit Lipoblasten. Die Zellkerne sind durch

Fettvakuolen deformiert (siegelring- oder sternförmig). Auffälliger Gefäßreichtum.

Positiv für S100.

▶ Differenzialdiagnose: Andere Sarkome.

▶ Therapie: Frühzeitige radikale Exzision, Prognose von Lokalisation und histologi-
scher Form abhängig.

26.4 V askuläre Malformationen

Kapilläre Malformationen

▶ Symmetrischer Naevus flammeus:

• Synonyme: Medianer Naevus flammeus, Feuermal.

• Definition: Vermutlich verzögerte Reifung der autonomen Gefäß-Innervation.

• Epidemiologie: Häufigste vaskuläre Fehlbildung (etwa 40 % aller Neugeborenen).

• Klinik: Rosafarbene, meist asymmetrische Makeln, typischerweise an embryona-
len Fusionsstellen (Stirn, Augenlider, Nase, Wangen). Klassische Lokalisationen:

Stirn und Nacken („Storchenbiss“ = Erythema nuchae Unna, MIM 163100). In
etwa 75 % der Fälle spontane Rückbildung in den ersten Lebensjahren, wird im
höheren Lebensalter wieder gut sichtbar. Keine Assoziation mit Fehlbildungen.

• Histologie: Diskrete Veränderungen: Leicht dilatierte venöse Kapillaren.

• Differenzialdiagnose: Asymmetrischer Naevus flammeus.

• Therapie: Abwarten der Spontanremission. Ggf. Lasertherapie.

▶ Asymmetrischer Naevus flammeus (Abb. 26.2):

• Synonym: Lateraler Naevus flammeus.

• Definition: Meist genetische Mosaike, Veränderungen in Blaschko-Linien (S. 19)

roter Dermatomen. Familiäre Fälle sind beschrieben.

• Epidemiologie: Bei ca. 2 % aller Neugeborenen.

• Klinik: Bei Geburt meist rosafarbene oder livide Makeln bis Plaques. Größe von
einigen Millimetern bis große Körperareale bedeckend (je größer, umso eher
darunter assoziierte Fehlbildungen). Keine Rückbildung, Wachstum proportional
zu dem des Kindes. Im Verlauf dunklere Läsionen, mit dickeren Blutgefäßen und

Abb. 26.2 • Naevus flammeus bei Sturge-Weber-Syndrom.

445

26 26.4 Vaskuläre Malformationen

Gefäßknoten. Keine Entartungstendenz. Häufig Assoziation mit Angiodysplasie-
en

Syndromen (S. 452) und Fehlbildungen von Skelett oder ZNS.

• Histologie: V. a. im fortgeschrittenen Stadium deutlich dilatierte venöse Kapillaren.

umor

• Diagnostik: Neurologische, angiologische und orthopädische Untersuchung.

• Differenzialdiagnose: Symmetrischer Naevus flammeus (s. o.).

eilt

• Therapie: Lasertherapie (585–600 nm, gepulster Farbstofflaser; bei Therapiere-
ht
sistenz Versuch mit 532 nm Nd:YAG oder IPL, S. 714). Deutliche kosmetische Ver-
eic
besserung mit Camouflage (S. 653).

W

▶ Naevus anaemicus:

• Definition: Übersteigerte Empfindlichkeit der Blutgefäße gegenüber Katechola-
minen in klinisch blass imponierendem Areal.

• Klinik: Unregelmäßige, scharf begrenzte, ansonsten asymptomatische weiße Ma-
keln. Am häufigsten singuläre Läsion am Stamm. Nach Reiben keine reflektori-
sche Rötung. Gelegentlich Assoziation mit Naevi flammei.

• Histologie: Unauffällig.

• Differenzialdiagnosen: Vitiligo (S. 378), Naevus depigmentosus.

• Therapie: Bei kosmetischer Relevanz Camouflage (S. 653), Exzision.

▶ Naevus vascularis mixtus: Kombination aus asymmetrischem Naevus flammeus
und Naevus anaemicus.

▶ Angiokeratome:

• Definition: Vaskuläre Malformationen mit klinisch oder histologisch imponieren-
der Hyperkeratose und oberflächlichen, direkt unterhalb der Epidermis liegen-
den Gefäßen mit reaktiver Hyperplasie. Klinisch blau-rot bis schwarz.

• Klinische Formen:

– Verruköses Hämangiom: Auftreten in frühen Lebensabschnitten, keine Rück-
bildungstendenz. Klinik: Zunächst rötliche Makeln und Papeln ohne epider-
male Veränderungen, später proportionales Größenwachstum und epidermale

Hyperplasie mit Ausbildung verruköser Plaques. Lokalisation: Am häufigsten
am Bein. Histologie: Dilatierte Blutgefäße in der oberflächlichen und tiefen

Dermis. Immunhistochemie positiv für GLUT1 (wie Hämangiome).

– Angiokeratoma circumscriptum: Manifestation bei Geburt oder kurze Zeit
später. Häufig lineare Anordnung (Blaschko-Linien). Lokalisation: V. a. an den

Extremitäten.

– Solitäres Angiokeratom: Solitäre, dunkelrote bis schwärzliche Papel. Auftreten
bei Erwachsenen. Lokalisation: V. a. an der unteren Extremität. Differenzialdia-
gnosen: Melanozytärer Nävus (S. 389), malignes Melanom (S. 396).

– Angiokeratoma Mibelli: Selten. Fast ausschließlich akral und mammär bei jun-
gen Mädchen mit Kälteintoleranz (Akrozyanose). Klinik: Dunkelrot bis graue

Papeln an Fingern und Zehen. Verlauf: Langsame Progression, Ausbildung einer
hyperkeratotischen Oberfläche. Differenzialdiagnose: Verrucae vulgares (S. 59).

– Angiokeratoma Fordyce: Multiple bis 5 mm messende Papeln an Scrotum oder

Vulva bei Erwachsenen mittleren oder höheren Alters. Differenzialdiagnose:

Seniles Angiom (S. 458).

Abb. 26.3 • Angiokeratom.

446

26.4 Vaskuläre Malformationen

26

– Angiokeratoma corporis diffusum: Multiple Angiokeratome am gesamten Inte-
gument. Meist als Symptom bei Morbus Fabry (MIM-Code 30150, lysosomale
en

Speicherkrankheit) und anderen Stoffwechselkrankheiten (z. B. Fukosidose:

MIM-Code 230000, Defekt der L-Fukosidase).

umor

• Diagnostik: Inspektion, Histologie, ggf. Nachweis des Enzymdefektes, Familien-
anamnese.

eilt

• Therapie: Exzision einzelner Läsionen. Alternativ Lasertherapie (CO
ht

2 oder gepuls-
ter Nd:YAG, S. 714). Bei Morbus Fabry Enzymsubstitutionstherapie mit rekombi-
eic
nanter α-Galaktosidase als Infusion.

W

• Verlauf: Evtl. von tief gelegenen Resten ausgehende Rezidive.

Venöse Malformationen

▶ Familiäres venöses Malformationssyndrom (MIM-Code 600195):

• Synonym: Blue-rubber-bleb-Syndrom.

• Definition und Epidemiologie: Seltene, meist sporadische Mutation einer Endo-
thelzell-spezifischen Tyrosinkinase (TIE2, 9p21).

• Klinik: Multiple kutane und subkutane blau-schwarze Knoten; Läsionen weich
und komprimierbar. Manifestation meist in den ersten Lebensjahren. Evtl. As-
soziation mit Hyperhidrose. Hauptkomplikation: Gastrointestinaler Befall mit

Blutungen.

• Histologie: Multiple Hämangiome.

• Diagnostik: Suche nach komplizierten Angiomen an inneren Organen.

• Differenzialdiagnosen: Osler-Rendu-Weber-Syndrom (s. u.), multiple Glomustu-
moren (S. 458), Maffucci-Syndrom (S. 454).

• Therapie: Koagulation mittels KTP-Laser oder gepulstem CW Nd:YAG, Exzision
einzelner Läsionen. Bei akuten Blutungen ggf. Octrerotid. Symptomatische The-
rapie von Anämien.

▶ Venöses Angiom:

• Synonym: Kavernöses Angiom.

• Definition: Vaskuläre Malformation des oberflächlichen und/oder tiefen venösen

Systems mit niedriger Flussrate („slow-flow“).

• Pathogenese: Inhibierende Mutationen z. B, des Wilms-Tumor-Genprodukts

(Transkriptionsfaktor) blockieren die Ausreifung des embryonalen Gefäßsystems
zu reifen Blutgefäßen.

• Klinik: Normalerweise erst einige Zeit nach der Geburt sichtbare dunkelblaue bis
violette weiche Knoten, die sich auf Kompression entleeren. Verlauf: Tendenz zur

Ausweitung, v. a. an der unteren Extremität (exophytische Knoten). Evtl. Auftre-
ten von intraluminalen, schmerzhaften Thromben und Verkalkungen.

• Histologie: Irreguläre, mit Endothel ausgekleidete Blutgefäße mit dünnen Wän-
den. Glatte Muskelzellen fehlen.

• Differenzialdiagnose: „High-flow“ arteriovenöse Malformationen (Doppler-Sono-
grafie).

• Therapie: CW Nd:YAG-Laser, Kompressionstherapie (verhindert fortschreitende

Dilatation), bei großen Läsionen Embolisation in Zusammenarbeit mit der Ge-
fäßchirurgie.

▶ Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien:

• Synonym: Osler-Rendu-Weber-Syndrom.

• Definition: Autosomal dominant vererbte Erkrankung mit kleinen arteriovenösen

Malformationen (KEINE Teleangiektasien).

• Epidemiologie: Prävalenz zwischen 1: 3000 und 1: 40 000, je nach ethnischer

Gruppe.

• Pathogenese: 2 Hauptmutationen (in den Rezeptormolekülen Endoglin oder Ac-
tivin-Rezeptor-like Kinase 1) in für die Blutgefäßentwicklung wichtigen Genen:

447

26 26.4 Vaskuläre Malformationen

Typ-1-Patienten präsentieren sich früher mit Blutungen und haben mehr pulmo-
en
nale arteriovenöse Malformationen.

• Klinik:

umor

– Bereits im Kindesalter häufig Nasenbluten. Während der Pubertät Entwicklung
von einigen Millimetern großen Maculae oder Papeln. Klinisch sichtbare arteri-
eilt
ovenöse Malformationen an Haut und Schleimhäuten bei fast jedem Patient >
ht

40 Jahre (v. a. an Lippen, Ohren, Mund- und Nasenschleimhaut, subunguale ekta-
eic
tische Gefäße). Läsionen auch an inneren Organen. Gehäuft Blutungskomplikati-

W
onen (v. a. persistierendes Nasenbluten, gastrointestinale Blutungen und Hämat-
urie). Evtl. Anämie und ZNS-Beteiligung (fokal-neurologische Symptomatik).

– Pulmonale bzw. hepatische Malformationen (AV-Fisteln) können zu chroni-
scher pulmonaler Insuffizienz bzw. Leberzirrhose führen und septische Emboli
hervorrufen (Hirnabszesse!).

• Histologie: Vergrößerte und dilatierte Kapillaren in der oberen Dermis; irregu-
läre, größere, dickwandige Arterien in der tieferen Dermis.

• Differenzialdiagnosen: Multiple Spidernävi (S. 450), multiple Cherry-Angiome

(S. 458), multiple Angiokeratome (S. 446).

• Therapie:

– Bei kosmetischem Bedarf: Kauterung oder Lasertherapie der kutanen Läsionen.

– Bei akutem Nasenbluten: Tamponade. Bei chronischen Problemen: Endonasale

Laserkoagulation (Nd:YAG) bzw. Ligatur der großen Septumgefäße.

– Bei Anämie: Eisensubstitution. Ggf. endoskopische Ligatur oder Laserkoagula-
tion größerer Malformationen.

– Bei pulmonalen arteriovenösen Shunts: Chirurgische Behandlung oder Blo-
ckade mittels intravaskulären Kathetern.

– Bei akuter neurologischer Symptomatik: Hirnabszesse und Emboli ausschlie-
ßen!

• Prognose: Insgesamt relativ gut.

▶ Cutis marmorata teleangiectatica congenitalis:

• Synonym: Lohuizen-Syndrom.

• Definition und Epidemiologie: Seltenes, kutanes Mosaik-Syndrom (MIM-Code

219250), bei dem Gefäße pathologisch auf Kälte reagieren. Klinische Manifes-
tation bei Verlust der Heterozygotie (familiäre und sporadische Fälle). Überwie-
gend weibliche Säuglinge betroffen.

• Klinik:

– Veränderungen meist bei Geburt vorhanden, Expansion im Verlauf von Mo-
naten.

– Marmorierte Erytheme: Im Vergleich zur physiologischen Livedo reticularis
permanenter und bei Kälte deutlicher hervortretend. Außerdem Teleangiek-
tasien und permanent dilatierte größere Gefäße. Gelegentlich Anordnung
entlang der Blaschko-Linien. Auftreten kutaner Ulzera und Atrophien (Aplasia
cutis congenita).

– Evtl. assoziierte Veränderungen von Augen (Glaukom), Schilddrüse, Extremi-
täten (Atrophie, Hypertrophie), selten Kiemengangszysten und mentale Retar-
dierung.

– Verlauf: Nach Entwicklung von subkutanem Fettgewebe bei den meisten Pati-
enten deutliche Besserung der Hautsymptomatik.

• Histologie: Manchmal dilatierte Kapillaren und Venen, in anderen Fällen rein
funktionelle, histologisch nicht erkennbare Veränderungen.

• Differenzialdiagnosen: Lupus erythematodes, funktionelle Cutis marmorata.

• Therapie: Kälte meiden.

▶ Angioma serpinginosum:

• Definition: Selten kapilläre Gefäßmalformation. Ätiologie: Unbekannt, einzelne
familiäre Fälle (MIM-Code 106050). Fast ausschließlich Frauen betroffen.

•  Klinik: Initial (in der Pubertät) einige gruppiert stehende dilatierte Kapillaren 448

26.4 Vaskuläre Malformationen

26
an Gesäß, Oberschenkel oder Armen, im Verlauf Größenzunahme durch neue
punktförmige Läsionen peripher. Dadurch entstehen anuläre oder serpinginöse
en

Muster. Bei zentraler Rückbildung entwickelt die ganze Läsion einen rötlichen

Farbton. Unter Glasspateldruck nur inkomplettes Abblassen der Gefäße. Evtl.

umor

Anordnung entlang von Blaschko-Linien, möglicherweise langsame Größenzu-
nahme über Jahre.

eilt

• Histologie: Dilatierte kleine Gefäße v. a. in den dermalen Papillen. Keine Entzün-
ht
dung oder Pigment-Inkontinenz.

eic

• Differenzialdiagnosen: Pigmentpurpura (Unterschenkel, Hämosiderinablagerun-

W
gen), Osler-Rendu-Weber-Syndrom (s. o.), multiple Teleangiektasien (S. 449),
multiple Angiokeratome (S. 446).

• Therapie: Camouflage (S. 653), Lasertherapie (S. 714), IPL (Intense pulse light).

Teleangiektasien

▶ Definition: Irreversibel erweiterte präexistente kleine Blutgefäße (Arteriolen, Ka-
pillaren, Venolen).

▶ Klinik: Blutrote Läsionen, die unter Glasspateldruck abblassen. Typischerweise mul-
tiples Auftreten.

• Teleangiektatisches Erythem: Viele Läsionen in einem kleinen Hautareal.

• Poikilodermie: Gleichzeitiges Auftreten von Atrophie, Hyper- und Hypopigmen-
tierungen sowie Teleangiektasien.

▶ Histologie: Kleine, dilatierte Gefäße in den dermalen Papillen.

▶ Therapie: Camouflage, Laser (v. a. kleinere Areale), IPL (eher für großflächigere An-
wendung), Diathermienadel. Bei mutiplen Teleangiektasien evtl. Versuch mit oralen

Tetrazyklinen.

▶ Klassifikation (Tab. 26.2.):

• Primäre Teleangiektasien: Ohne erkennbare Ursache bzw. hereditär.

• Sekundäre Teleangiektasien: Nach Exposition gegenüber exogenen Faktoren (z. B.

UV-Strahlung, interne oder externe Steroide, chronische Kälteexposition) oder als

Krankheitsfolge (z. B. Rosazea, Sklerodermie, chronische Lebererkrankungen).

▶ Teleangiektatischer Nävus:

• Ätiologie und Pathogenese: Wahrscheinlich lokalisierte Überexpression von Östro-
gen- und/oder Progesteronrezeptoren auf kleinen Blutgefäßzellen (verstärkt sicht-
bar bei Schwangeren oder bei chronischen Lebererkrankungen). Möglicherweise
infolge eines Mosaiks (größere Läsionen häufig entlang von Blaschko-Linien).

Tab 26.2 • Klassifikation der Teleangiektasien.

primäre Teleangiektasien
sekundäre Teleangiektasien

• g
eneralisierte essenzielle Teleangiektasien

• T
eleangiectasia macularis eruptiva perstans

• unila

terales nävoides teleangiektatisches

Weber (S. 466)

Syndrom

• g
roßfleckige Parapsoriasis en plaques

• k
ongenitale Poikilodermien (S. 364)

(poikilodermatischer Typ, S. 292)

• her

editäre hämorrhagische Teleangiek-

• R
osazea (S. 544)

tasien

• D
ermatomyositis (S. 222)

• An
giokeratoma corporis diffusum (S. 447)

• X
eroderma pigmentosum (S. 313)

• A
taxia teleangiectatica Louis-Bar

• Sk
lerodermie (S. 225)

• her

editäre benigne Teleangiektasien

• L upus erythematodes (S. 214)

• c
hronischer aktinischer Schaden

• K
arzinoid-Syndrom

• por

tale Hypertension bei Leberzirrhose

• Li
vedo reticularis (S. 271)

• Er
ythema ab igne (S. 386)

449

26 26.4 Vaskuläre Malformationen

• Klinik: Makula mit reichlich Teleangiektasien.

en

– Unilaterale nävoide Teleangiektasie: Manifestation von Geburt an oder kurze

Zeit später. Betrifft z. B. das ganze Bein. Keine assoziierten Symptome/Fehlbil-
umor
dungen. Keine spontane Rückbildung.

– Erworbene Form: Häufiger. Auftreten im Erwachsenenalter, typischerweise an
eilt
den Extremitäten. Spontane Rückbildung möglich.

ht

▶ Generalisierte essenzielle Teleangiektasien:

eic

• Definition: Auftreten von generalisierten Teleangiektasien ohne erkennbare Ur-

W
sache.

• Klinik: Typischerweise bei Mädchen. Beginn in später Kindheit und jungem Er-
wachsenenalter: Entwicklung von Teleangiektasien zunächst an den Oberschen-
keln, langsame Ausbreitung auf Rumpf und seltener Hals, Gesicht oder Beine.

Häufig auch an Konjunktiven und Schleimhäuten. Selten assoziierte Symptome

(gastrointestinale Blutungen).

• Differenzialdiagnose: Generalisierte sekundäre Teleangiektasien.

▶ Ataxia teleangiectatica Louis-Bar:

• Definition: Syndrom mit generalisierten Teleangiektasien, progressiver zerebel-
larer Ataxie und humoralem Immundefekt (MIM-Code 208900). Häufigkeit 1:

40 000. Autosomal-rezessiv vererbte Mutationen im Gen für das nukleäre ATM-

Protein, das den DNA-Check nach oxidativer Schädigung aktiviert.

• Klinik:

– Hautveränderungen: Ab dem 3. Lebensjahr okulokutane Teleangiektasien an:

Konjunktiven und Nasenrücken, im Jochbeinbereich, später auch an Brust, El-
lenbeugen und Kniekehlen. Café-au-Lait-Flecke, Grauwerden der Haare, sklero-
dermieartige Veränderungen.

– Progressive zerebelläre Ataxie durch Degeneration der Purkinje-Zellen. Beginn in
der frühen Kindheit, zur Pubertät selbstständiges Gehen nicht mehr möglich.

– Kombinierter Immundefekt: Thymushypoplasie sowie IgG2, IgA- und IgE-

Mangel mit rezidivierenden Atemwegsinfekten. Ca. 100-fach erhöhtes Krebs-
risiko (insbesondere maligne Lymphome).

– Endokrine Störungen, z. B. insulinresistenter Diabetes mellitus.

– Verlauf: Meist während der Kindheit Exitus letalis durch schwere pulmonale

Infektionen oder Lungeninsuffizienz.

• Therapie: Infektionsprophylaxe, Knochenmarkstransplantation.

▶ Naevus araneus:

• Synonyme: Spider-Nävus, Sternchen-Angiom.

• Ätiologie und Pathogenese: Keine echten Nävi, jedoch in der Regel unter Teleangi-
ektasien eingeordnet. Entwicklung spontan, in der Schwangerschaft, bei chroni-
schen Lebererkrankungen oder Kollagenosen (v. a. CREST-Syndrom).

• Klinik (Abb. 26.4): Am häufigsten im Gesicht von Mädchen und jungen Frauen.

Zentral kleines, evtl. pulsierendes stecknadelkopfgroßes Blutgefäß, drum herum
radiär kleine Kapillaren („Spinnen-artig“).

Abb. 26.4 • Naevus araneus.

450

26.4 Vaskuläre Malformationen

26

• Lokalisation: Bei Lebererkrankungen v. a. am Rumpf, bei Kollagenosen im Gesicht,
am Rumpf und akral.

en

• Histologie: Bei korrekt durchgeführter Biopsie zentral dilatiertes Gefäß mit radi-
ären Kapillaren sichtbar.

umor

• Diagnostik: Solitäre Spidernävi: Keine weitere Diagnostik. Multiple Spidernävi:

Ausschluss assoziierter Erkrankungen.

eilt

• Therapie: Verschluss des zentralen Gefäßes (Laser, IPL, Diathermienadel).

hteic

Venöse Ektasien

W

▶ Besenreiser-Varizen:

• Klinik: Blaue oder violette Läsionen mit breitem Durchmesser, einige Zentimeter
lang. Verlauf irregulär, Lokalisation v. a. an den Beinen (an den Füßen als frühes

Zeichen einer chronisch venösen Insuffizienz). Ähnliche Veränderungen bei chro-
nischen Lungenerkrankungen über dem Rippenbogen.

• Therapie: Lasertherapie, Sklerosierung.

▶ Venous Lake:

• Synonyme: Lippenrandangiom, seniles Angiom der Lippe.

• Klinik: Solitäre oder multiple weiche, leicht komprimierbare blau-schwarze Pa-
peln bzw. Knoten v. a. an Lippen und Ohren.

• Histologie: Einzelner, irregulärer, großer vakuoliger Raum in der oberen Dermis.

• Differenzialdiagnose: Pigmentläsion.

• Therapie: Lasertherapie und Sklerosierung (häufig Rezidive!). Exzision (kurativ).

Lymphatische Malformationen

▶ Lymphödeme:

• Definition und Einteilung: Durch angeborene (primäre, meist genetische) oder er-
worbene (sekundäre) Lymphangiopathie verursachter Lymphstau.

• Primäres Lymphödem:

– Familiäres kongenitales Lymphödem (Nonne-Milroy-Syndrom, MIM-Code

153100): Autosomal dominant vererbte Mutation des Vascular Endothelial

Growth Factor Receptor 3-Gens: Bei Geburt vorhanden oder in den ersten Le-
bensjahren auftretend. Lokalisation: Meist Beine, lymphatischer Pleuraerguss,

Aszites.

– Familiäres tardives Lymphödem (Meige-Syndrom, MIM-Code 153200): Auto-
somal dominant vererbte Mutation von FoxC2 (Transkriptionsfaktor). Manifes-
tation ab der Pubertät, meist Frauen. In der Regel einseitige Hypoplasie von

Lymphgefäßen und peripheren Lymphknoten.

– Idiopathisches primäres Lymphödem: Ursache unbekannt.

• Sekundäres Lymphödem:

– Obliteration von Lymphwegen durch Tumoren.

– Chronische Weichteilinfekte (z. B. rezidivierendes Erysipel, Herpes simplex,

Lymphogranuloma inguinale, Chromomykose, Filariose S. 137, etc.).

– Postoperativ (z. B. nach Lymphadenektomie) oder nach Strahlentherapie.

– Artifizielles Lymphödem (Secrétan-Syndrom).

▶ Mikrozystische lymphatische Malformation:

• Synonym: Lymphangioma circumscriptum.

• Epidemiologie: Selten (< 1: 1000). Meist bei Geburt sichtbar, in 90 % mikrozysti-
sche Form.

• Ätiologie und Pathogenese: Wahrscheinlich aberrante tief liegende lymphatische

Zisterne, die zu lymphatischem Rückfluss bei Kompression durch Muskelkontrak-
tionen führt. Dadurch Dilatation der superfiziellen Lymphgefäße. Die mikrozys-
tische Form liegt oberflächlicher, die makrozystische Form tiefer. Häufig auch
kombinierte Formen.

▶ Beachte: Lymphatische Malformationen können Haut, Fettgewebe, Muskulatur 451

26 26.4 Vaskuläre Malformationen
und Knochen infiltrieren und ähneln dann in ihrem Wachstum einem malignen
en

Tumor. Kombinierte Malformationen aus lymphatischen und Blutgefäßelemen-
ten werden als Hämatolymphangiome bezeichnet.

umor

• Klinik: V. a. an der Mundschleimhaut lokalisiert (insbesondere an der Zunge),
aber auch axillär, an den Schultern, zervikal und distal an den Extremitäten.

eilt

„Froschlaich“-artiges Aussehen: Viele kleine, meist klare, aggregierte Bläschen.

ht

Größere Läsionen meist auch mit bräunlichen oder rötlichen Anteilen (Einblu-
eic
tungen oder Kombinationen mit Blutgefäßläsionen). Sekundär evtl. verruköse

W

Veränderungen.

• Histologie: Weit dilatierte Räume mit wenigen Erythrozyten aber häufig serösem

Material. Immunhistochemisch positiv für lymphatische Marker (Podoplanin,

D2-40, LYVE-1).

• Differenzialdiagnosen: Sekundäre Lymphangiektasien (Lymphangiome) z. B. bei
chronischem Lymphödem, nach Operationen, Bestrahlung oder chronischer

Entzündung (z. B. vulväre Lymphangiektasien bei Morbus Crohn); bei dunklen

Läsionen: Angiokeratome (S. 446), verruköse Hämangiome (S. 446); bei Lymph-
angiomen: HSV (S. 47), Zoster (S. 52).

• Therapie: Abtragung oberflächlicher Anteile mittels CO2-Laser (gute Kontrolle der

Symptome; Komplikationen: Lymphtröpfeln, Infektionen). Häufig Rezidive, v. a.

wenn die tiefen Anteile nicht operativ entfernt werden.

▶ Makrozystische lymphatische Malformation:

• Synonym: Zystisches Hygrom.

• Ätiologie und Pathogenese: Von tieferen lymphatischen Zisternen ausgehende Lä-
sionen, initial ohne Hautbeteiligung. Gehäuft bei Turner-Syndrom.

• Klinik: Komprimierbare, subkutane Raumforderung, häufig im frühen Kindesalter
auffällig. Lokalisation: V. a. im Nacken, axillär und im perinealen Bereich. Darüber
liegende Haut in aller Regel unauffällig. Bei Lokalisation an den Extremitäten evtl.

Hypertophie der betroffenen Gliedmaße. Im Verlauf infolge des Lymphrückstaus
evtl. Auftreten oberflächlicher Bläschen.

• Histologie: Weite Räume, häufig mit Strängen glatter Muskulatur. Evtl. zystischer
oder schwammartiger Aufbau mit vielen kleinen Gefäßen.

• Differenzialdiagnose: Große Läsionen: Blickdiagnose. Kleine Läsionen: Alle

Weichteilläsionen bei Kindern.

• Therapie: Chirurgisch (u. U. kompliziert !). Evtl. Therapieversuche mit intralumi-
naler Okklusion oder Destruktion.

Angiodysplasie-Syndrome

▶ Allgemeines:

• Ätiologie und Pathogenese: Häufig Assoziation von kapilläre, venöse und auch
lymphatische Malformationen mit anderen Fehlbildungen. In einigen Fällen sind
genetische Mosaike ursächlich, dann sind die Läsionen entlang der Blaschko-

Linien (S. 19) angeordnet.

• Diagnostik: Ultraschall, farbkodierte Duplexsonografie, MRT, MR-Angiografie,
klassische Angiografie. Ziel: Feststellen von Ausmaß und Schweregrad der Er-
krankung.

• Therapie: Lasertherapie, Gefäßchirurgie, orthopädische Operationen, Emboli-
sationen, Implantation von intravaskulären Coils (Spiralen). Interdisziplinäres

Vorgehen!

▶ Sturge-Weber-Syndrom (MIM-Code 185300):

• Ätiologie und Pathogenese: Meist sporadisch, selten familiär (dann wahrscheinlich
paradominant vererbt). Persistenz des Gefäßplexus am Ende des Neuralrohrs un-
terhalb des für die Gesichtsbildung bestimmten Ektodermanteils. Daher kapilläre

Beteiligung von Leptomeningen, Aderhaut sowie der Haut im Versorgungsgebiet
des N. trigeminus.

452

26.4 Vaskuläre Malformationen

26

• Klinik: Bei der Geburt bereits vorhandener asymmetrischer Naevus flammeus
im Bereich des 1. oder 2. Astes des N. trigeminus, in 15 % bilateral. In einigen
en

Fällen ZNS-Befall ohne Hautbeteiligung. Evtl. Beteiligung der Mundschleimhaut
und Glaukomentwicklung (50 %). Eine Beteiligung der Leptomeningen kann zu
umor

Kalzifikationen führen.

– Assoziierte Symptome: Epileptische Anfälle (> 75 %), motorische Einschrän-
eilt
kungen (bis zu Hemiplegie [25 %]), mentale Retardierung (50 %).

ht

• Diagnostik: Augenärztliche Untersuchung, neurologische Diagnostik, Röntgen-
eic

Schädel.

W

• Histologie: V. a. kapilläre Ektasien, auch dilatierte größere Gefäße.

• Therapie: Wie bei Naevus flammeus (S. 681). Bezüglich der weiteren Symptome
ophthalmologische und neurologische Betreuung.

▶ Klippel-Trenaunay-Syndrom (MIM-Code 149000):

• Ätiologie und Pathogenese: Somatische Mutationen in Rezeptoren des Tyrosin-Ki-
nase-Systems, dadurch übermäßiges Wachstum und Persistenz von irregulären
vaskulären Netzwerken. In der Folge kommt es zu komplexen Malformationen
von Kapillaren, Venen und Lymphgefäßen sowie zur Hypertrophie der betroffe-
nen Extremität.

• Klinik: Meist ist eine Extremität von einem asymmetrischen Naevus flammeus
bedeckt (Beine 95 %, Arme 5 %, Kombination 15 %), häufig Varizen. Oberflächliche

Lymphangiektasien können zur Sekretion von Lymphe führen. Bei Erwachsenen
evtl. zusätzlich multiple Hämangiome oder andere Gefäßtumoren. Das darunter-
liegende Knochen- und Weichteilgewebe ist hypertroph, dadurch Gigantismus
der betroffenen Extremität. Zunahme des Größenunterschieds zwischen der be-
troffenen und der nicht betroffenen Seite in der Wachstumsphase. Es kann zu

Schmerzen, Ödemen und Ulzera kommen. Nahezu immer orthopädische Prob-
leme (passendes Schuhwerk, pathologische Frakturen).

• Komplikationen: Herzinsuffizienz (infolge arteriovenöser Anastomosen), Lungen-
embolien (v. a. postoperativ).

• Diagnostik: Angiologische Abklärung.

• Therapie: Evtl. chirurgische Unterbindung von Anastomosen, Mikroembolisation;

Lymphdrainage, Kompressionsverbände. Laserchirurgie (Nd:YAG-Laser, S. 714).

▶ Parkes-Weber-Syndrom (MIM-Code 608355):

• Definition: Krankheitsbild ähnlich wie das Klippel-Trenaunay-Syndrom, aber mit
multiplen kleinen arteriovenösen Malformationen und dadurch einem kompli-
kationsreicheren klinischen Verlauf (Ulzerationen, Gliedmaßenverlust, Herzver-
sagen). Gelegentlich fehlt der Naevus flammeus völlig, und es bestehen arteriove-
nöse Shunts. Evtl. Assoziation mit CM-AVM (s. u.).

▶ Kapilläre Malformation – Arteriovenöse Malformation (CM-AVM):

• Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese: Inzidenz 1: 100 000 bei Kaukasiern.

Meist loss-of-function Mutationen im RASA1 Gen.

• Klinik: Kleine, rundliche und multifokale kapilläre Malformationen, ähnlich Nae-
vus flammeus. Asymmetrische Verteilung der Läsionen; in etwa 50 % weißlicher

Halo. Bei 30 % der Patienten Vorliegen von high-flow (AV-)Malformationen (v. a. in

Haut, Subkutis, Muskulatur, Knochen aber auch intrakranial).

▶ Cobb-Syndrom (Kutaneomeningeale Angiomatose): Vaskuläre Läsion am Rücken

(meist asymmetrischer Naevus flammeus), über einer meningealen oder duralen
vaskulären Malformation. Lokalisation: Meist entlang von Blaschko-Linien (seltener
im Bereich eines Dermatoms). In einzelnen Familien multiple Hämangiome. Evtl.

Auftreten von Lymphangiomen oder Angiokeratomen.

Praxistipp:

Häufig sind die Hautläsionen durch ein Valsalva-Manöver deutlicher sichtbar

(Verbindungen der Malformationen und Shunts).

453

26 26.6 Gutartige Gefäßtumoren

▶ Von-Hippel-Lindau-Syndrom: Kombination aus vaskulären Malformationen von
en

Retina sowie zerebellären Meningen und erhöhtem Malignom-Risiko (Niere, Pan-
kreas, ZNS, Phäochromozytom). Gelegentlich asymmetrischer Naevus flammeus
umor

(v. a. im Gesichtsbereich).

▶ Maffucci-Syndrom (MIM-Code 166000): Sporadische Mutation im PTHR-Gen. Zeit-
eilt
gleiches Auftreten von kavernösen Hämangiomen mit Enchondromen an Händen
ht
und Füßen (Inseln aus nicht ossifizierendem, in den Knochenmetaphysen persistie-
eic
rendem Knorpel, in 10–20 % Entartung zu Osteosarkomen). Sehr variable vaskuläre

W

Veränderungen: Primär venös, von Lymphgefäßen und Kapillaren ausgehend, u. U.

Spindelzellhämangiome).

▶ Ollier-Syndrom: Ausschließliches Auftreten von multiplen Enchondromen.

26.5 G
efäßtumoren – Einteilung und Differenzierung

Einteilung und Differenzierung

▶ Gutartige, intermediäre (Hämangioendotheliome) und bösartige Tumoren.

▶ Mittels Immunhistochemie lassen sie sich unterscheiden in vaskuläre Malformati-
onen (siehe 26.4) (negativ für WT1), lymphatische Tumoren (Podoplanin, PROX-1,

LYVE-1 Expression) und Blutgefäßtumoren (negativ für lymphatische Marker).

▶ Blutgefäße und gutartige Gefäßtumoren bestehen aus kleinen vaskulären Einhei-
ten mit CD31-positiven Endothelzellen an der inneren, luminalen Seite und alpha-
smooth-muscle-actin-positiven Perizyten an der Lumen-Außenseite. Dieses Muster
fehlt immer bei malignen Gefäßtumoren.

26.6 Gut

artige Gefäßtumoren

Säuglingshämangiom

▶ Gutartiger kapillärer Gefäßtumor bei Säuglingen mit typischem dreiphasischen

Verlauf von Wachstum, Stillstand und Regression.

▶ Epidemiologie: Relativ häufig (5–10 % aller Kinder). Evtl. bei Geburt sichtbar, Entste-
hung aber typischerweise in den ersten Lebenswochen, rasches Wachstum. Häufi-
ger bei Mädchen und Frühgeborenen. In etwa 20 % multiples Auftreten (erhöhtes

Risiko viszeraler Beteiligung).

▶ Ätiologie und Pathogenese: Immunphänotypische Ähnlichkeit mit Plazentagewebe

(positiv für GLUT1, Merosin und Fc-γ-RII): Möglicherweise differenzieren Angio-
blasten zu Plazenta-ähnlichen Gefäßen oder plazentare Zellen wandern in die Haut.

Häufiger bei Frühgeborenen (Geburtsgewicht < 1000 g: bis zu 22 %); Hypoxie-as-
soziiert?

▶ Klinik: Komprimierbare Läsionen mit gummiartiger Konsistenz.

• Oberflächliche Hämangiome: Hellrot („Erdbeerhämangiome“).

• Lokalisation: Überall möglich, am häufigsten im Gesicht und am Kapillitium, sel-
ten mukosal. Im Gesicht einzelne oder knotige Läsionen meist entlang fazialer

Verschlusslinien (Hypoxie!), diffuse Läsionen sind segmental angeordnet.

• Verlauf: Drei verschiedene Phasen (Wachstum, Stabilisierung, Spontanregression):

Oft als initiale Läsionen, meist pinkfarbene Makula, im Verlauf dunkler. Häufig
schnelles, nicht proportionales Wachstum zu Knoten mit glatter oder gelappter

Oberfläche. Später Regression mit Hinterlassung fibrotischer Restzustände.

• Komplikationen:

– Obstruktion vitaler Funktionen durch große Tumoren (Auge, Nase, Mund, Ohr),
z. B. Amblyopie, Behinderung der Nahrungsaufnahme oder der Atmung.

– Massive Entstellungen gerade im Gesicht sind möglich.

– Ulzerationen.

454

26.6 Gutartige Gefäßtumoren

26

Tab 26.3 • Unterschiede zwischen venösem Angiom (vaskuläre Malformation) und
en

Säuglingshämangiom (nach Kutzner).

Eigenschaft

Venöses Angiom (vaskuläre

Hämangiom
umor

Malformation)

eilt

Auftreten
bei Geburt vorhanden, allerdings

Normalerweise direkt nach der
ht
nicht immer erkennbar

Geburt auftretend, einige sind
eic
kongenital

W

Vorkommen
selten

8–12 % der Neugeborenen

Geschlechts-

1 : 1

Weiblich : männlich 3 : 1
verteilung

Wachstum
wächst mit dem Patienten mit
schnelle Wachstumsphase
gefolgt von Regression

Rückbildung
keine
spontan über Jahre

Endothel

Flach (WT1 negativ)

hyperplastisch (WT 1 positiv)

assoziierte Syndrome viele
wenig

– Kasabach-Merritt Syndrom: Verbrauchskoagulopathie bei großen Hämangio-
men oder kaposiformen Hämagioendotheliomen (S. 458).

▶ Histologie: Lobuläres Muster mit zahlreichen Kapillaren. Frühe Läsionen zellreich
mit wenigen vaskulären Kanälen, evtl. Mitosen und Mastzellen. Später Erweiterung
der Gefäßlumina. Bei Regression Fibrose der zellulären Areale und Dilatation der

Gefäße. WT1-positiv.

▶ Diagnostik: Zwei Fragen müssen geklärt werden:

• Handelt es sich um ein wirkliches Säuglingshämangiom oder eine vaskuläre Mal-
formation (z. B. venöses Angiom)?

• Falls es sich um ein Säuglingshämangiom handelt: Besteht noch Wachstumsten-
denz (mit Komplikationsmöglichkeiten) oder ist schon Stillstand eingetreten?

• Zur Klärung siehe Tab. 26.3; kann aber gerade initial schwierig ein, daher Ver-
laufskontrollen: Hilfreich ist immer die Duplexsonografie. Bei multiplen Häman-
giomen Ausschluss weiterer Symptome (s. u.).

▶ Differenzialdiagnosen: Vaskuläre Malformationen. Andere Weichteiltumoren.

▶ Verlauf: Erstes Zeichen einer beginnenden Rückbildung sind graue Streifen auf der

Oberfläche des Hämangioms.

• Rückbildungsrate: Ca. 30 % innerhalb von 3 Jahren, ca. 50 % in 5 Jahren, ca. 90 % in

9 Jahren.

▶ Cave: Regression bedeutet nicht, dass die Läsion völlig verschwindet. Häufig blei-
ben Hautlappen, Narben und Teleangiektasien zurück.

▶ Therapie:

• Lasertherapie:

– Unkomplizierte oberflächliche Säuglingshämangiome (Stamm, Extremitäten):

Gepulster Farbstoff-Laser (S. 715) oder IPL (Intense pulsed light), Größenre-
duktion in 75 % der Fälle): Ziel ist ein Wachstumsstopp.

– Tiefere Läsionen: Kein Ansprechen auf Farbstoff-Laser, stattdessen Nd:Yag-La-
ser durch einen Eiswürfel hindurch oder intraläsional mit lichtleitenden Fasern

(bare fiber technique).

• Kryotherapie: bei frühem Einsatz ebenfalls gut wirksam (1–2 × 10–15 s im Ab-
stand von 4 Wochen).

• Operative Therapie: Bei rasch wachsenden Säuglingshämangiomen im Gesichts-
bereich (um Auge, Nase, Mund oder Ohren) ist die (Teil)-Exzision oft die einzige
effektive Möglichkeit.

455

26 26.6 Gutartige Gefäßtumoren
en
umor
eilthteicW

Abb. 26.5 • a) Säuglingshämangiom. b) Venöses Angiom (vaskuläre Malformation).

• Alternativen:

– Propranolol (2 mg/kgKG/d).

– Sklerosierungstherapie.

– intraläsionales Vincristin.

• Systemische Therapien:

– Bei rasch wachsenden Hämangiomen oder vitalen Komplikationen Gluko-
kortikoide systemisch (2–3 mg Prednisolon/kgKG/d für einige Wochen) oder

Interferon-α (3 Mio. I. E. s. c./d).

• Syndrome mit kutanen Hämangiomen:

– Hämangiome im Trigeminus II- und III-Bereich: Fehlbildungen der Luftwege.

– PHACES Syndrom (MIM-Code 606519): Posterior fossa Defekte, Hämangiome,

Aortenisthmusstenose, kardiale Defekte, Augen- und Sternumfehlbildungen.

– Disseminierte Hämangiomatose (MIM-Code 106070): Multiple kutane und
systemische Hämangiome, evtl. assoziiert mit spinalen arteriovenösen Fehl-
bildungen.

– Cerebral Cavernous Malformations (MIM-Code 116860).

– PELVIS Syndrome: Große perineale Hämangiome, assoziiert mit zahlreichen

Fehlbildungen ( P erineale Hämangiome, E xterne genitale Fehlbildungen, L i-
pomyelomeningozele, V esikorenale Fehlbildungen, Analatresie, S kin tags [Hä-
morrhoiden]).

Kongenitale Hämangiome

▶ Definition: Bei Geburt voll ausgebildete Hämangiome. In der GLUT1-Färbung nega-
tiv (im Gegensatz zu „normalen“ Säuglingshämangiomen). Keine Abstammung von
plazentarem Gewebe.

▶ Formen:

• Schnell regrediente Hämangiome (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma,

RICH):

– Klinik: Blau-violette Makeln oder Plaques mit Teleangiektasien und evtl. Halo;
v. a. im Gesicht und distal an den Extremitäten; postpartal kein Wachstum,
keine Geschlechtspräferenz; Rückbildung im 1. Lebensjahr unter Zurücklassen
einer Atrophie.

– Histologie: Kapilläre Läppchen in der Peripherie und zentral angeordnete grö-
ßere Gefäße mit dünner Wand sowie Fibrose.

– Therapie: Nicht notwendig, ggf. Narbenkorrektur.

• Nicht regrediente Hämangiome (Noninvoluting Congenital Hemangioma, NICH):

– Klinik: Heller als RICH, zentrales Abblassen; auch an anderen Lokalisationen;
postpartal Wachstum proportional mit dem Patienten; keine Rückbildungs-
tendenz.

– Histologie: Kapilläre Läppchen sowie größere Arterien und Venen in fibrösem

Stroma.

– Therapie: Ggf. Exzision.

456

26.6 Gutartige Gefäßtumoren

26

Weitere gutartige Gefäßtumoren
en

▶ Granuloma teleangiectaticum: Schnell innerhalb weniger Tage aufschießendes ka-
pilläres Angiom mit sekundärer Entzündung; meist nach geringfügigen Traumen.

umor

Häufig während der Schwangerschaft an der Gingiva (Epulis gravidarum).

• Synonyme: Granuloma pyogenicum, eruptives Angiom.

eilt

• Klinik: Weiche, rote Papeln oder Knoten, häufig gestielt (Abb. 26.6). Wachstum
ht
innerhalb weniger Wochen bis 1 cm Durchmesser. Typischerweise an Gingiva,
eic

Finger, Handflächen, Gesicht oder Kopfhaut. Die Veränderungen sind leicht ver-

W
letzlich und neigen zu Blutungen und Krusten. Spontanregression meist nur bei
gingivalen Läsionen.

– Subkutane/intravaskuläre Form: Feste, tiefe Knoten, nur histologisch zu diag-
nostizieren.

– Disseminierte Form: Multiple, eruptive, gruppierte Läsionen.

– Rezidivierende Form: Rezidiv in loco bzw. multiple Satellitenläsionen nach

Entfernung.

• Histologie: Erodierte bzw. verkrustete Epidermis mit darunter liegender Kapillar-
proliferation um zentral gelegene Gefäße. Multiple endotheliale Mitosen.

• Differenzialdiagnosen: Ulzerierte Tumoren, amelanotisches Melanom (S. 399),
bazilläre Angiomatose bei HIV/AIDS (S. 166), Granulationsgewebe (v. a. bei Akne-
patienten zu Beginn einer Isotretinointherapie).

• Therapie: Exzision, Lasertherapie, Kryotherapie (Zerstörung des zentralen Zu-
flussgefäßes zu Rezidivvermeidung).

▶ Beachte: Unbedingt Histologie zum Ausschluss der o. g. Differenzialdiagnosen!

Abb. 26.6 • Granuloma tele angi ec ta-
ticum.

▶ Acroangiodermatitis: Reaktiver Prozess bei chronischer venöser Insuffizienz und
arteriovenösen Shunts. Verursacht durch vaskuläre Malformationen, Traumen oder
iatrogene Intervention (z. B. Dialyseshunt). Gehäuft an gelähmten Beinen oder Am-
putationsstümpfen oder bei extremem Übergewicht.

• Synonym: Pseudo-Kaposi-Sarkom.

• Pathogenese: Erhöhter Druck führt zur Erweiterung der oberflächlichen Venen
dadurch Hypertrophie der Gefäßwände und Fibroblastenproliferation.

• Klinik: Dunkelrote bis bräunlich-schwarze, konfluierende, lichenoide Papeln und

Plaques. Evtl. großflächige Konfluenz und Ulzeration.

– Lokalisation: Seitlicher Fuß, Fußrücken (v. a. Basis der 1. und 2. Zehe), seltener
auch Knöchel oder distales Schienbein.

• Histologie: Zeichen einer Stauungsdermatitis der oberen Dermis mit Fibrose und
multiplen Kapillaren (oft lobulär). In chronischen Veränderungen häufig Hämos-
iderinablagerungen. Reaktive Spindelzellproliferation.

• Differenzialdiagnose: Kaposi-Sarkom (Histologie).

• Therapie: Therapie der Grunderkrankung (v. a. Kompressionstherapie). Frühe

Veränderungen können mit lokalen Glukokortikoiden gebessert werden.

▶ Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie:

• Klinik: Am häufigsten am Kopf, häufiger bei Frauen. Sehr oft multiple gruppierte
rote Knoten am vorderen äußeren Ohr oder an der Haargrenze der Schläfen; die 457

26 26.7 Hämangioendotheliome

Hautoberfläche ist glatt und glänzend. Gelegentlich Ulzerationen, selten weit ver-
en
streute Läsionen. Keine Rückbildungstendenz.

• Histologie: Lobuläre Proliferation von Gefäßen mit ungewöhnlichen, plumpen En-
umor
dothelzellen (epitheloid). Um die Gefäße dichtes gemischtes lymphozytäres Infil-
trat, häufig mit Eosinophilen. In der Peripherie sind Lymphfollikel erkennbar.

eilt

• Differenzialdiagnosen: Granuloma teleangiectaticum (s. o.), andere Gefäßtumo-
ht
ren, Granuloma faciale, Adnextumoren, Morbus Kimura.

eic

• Therapie: Exzision, Lasertherapie.

W

▶ Seniles Angiom:

• Synonyme: Cherry Angioma, Ruby Spot, de Morgan Spot.

• Epidemiologie: Sehr häufig, mit zunehmendem Lebensalter immer häufiger. In
einigen Fällen familiäre Häufung. Manchmal plötzliches Aufschießen multipler

Läsionen im Rahmen von Schwangerschaften oder bei Prolaktin-produzierenden

Tumoren.

• Klinik: Kleine hell- bis dunkelrote, leicht erhabene Papeln; oft sehr zahlreich; Lo-
kalisation: Bevorzugt am Stamm.

• Histologie: Kapillarproliferation.

• Differenzialdiagnosen: Bei thrombosierten Läsionen (schwarze Farbe): Noduläres

Melanom (S. 397).

• Therapie: Falls gewünscht Lasertherapie, Elektrochirurgie, Exzision.

▶ Glomus-Tumor (MIM-Code 138000): Gutartiger Tumor, ausgehend vom arteriellen

Segment des kutanen Glomusorgans (Gefäßkanal mit arteriovenösen Anastomosen,

Sucquet-Hoyer-Kanal). Die Läsionen sind aus Glomuszellen aufgebaut (modifizierte
glatte Muskelzellen der äußeren Gefäßwand) und von ihrer eigenen Kollagenhülle
umgeben.

• Epidemiologie: Solitäre Glomustumoren sind insgesamt selten; häufiger bei Män-
nern. Multiple Läsionen können hereditär oder als Mosaike vorkommen (Mutation
im Glomulin-Gen, welches ein Protein aus der Immunophilin-Gruppe kodiert).

• Klinik: Kleiner, blau-violetter, evtl. schmerzhafter Knoten. Solitäre Läsionen
können kongenital oder erworben sein. Lokalisation: V. a. an den Fingern, ins-
besondere subungual (v. a. bei Frauen) mit Gefahr der Nageldystrophie. Multiple

Läsionen sind meist größer und können plaque-artig imponieren. Oft familiäres

Auftreten mit Anordnung häufig entlang der Blaschko-Linien. Auch Schleimhaut
und Gastrointestinaltrakt können befallen sein.

• Histologie: In der Dermis CD31-positive endotheliale Zellen und kuboide Glomus-
zellen (positiv für glatte Muskulatur Actin). Bei ca. 60 % große, dilatierte vaskuläre

Räume, sonst dichtes Muster an Glomuszellen. Selten dominieren Spindelzellen.

• Differenzialdiagnosen: ANGEL-Tumoren (S. 739), blauer Nävus (S. 396), subun-
guales Melanom (S. 536); bei multiplen Läsionen: Blue-rubber-bleb-Syndrom

(S. 447).

• Therapie: Exzision.

26.7 H
ämangioendotheliome

▶ Definition: Gruppe intermediär maligner Gefäßtumoren mit hoher Rezidivneigung,
daher Exzision mit weitem Sicherheitsabstand. Selten Metastasierung in regionale

Lymphknoten, kein Einfluss auf die Lebenserwartung.

▶ Beachte: Die spindelzellige Form des Hämangioendothelioms wird heute als spin-
delzelliges Hämangiom aufgefasst, die epitheloide Form als Angiosarkom.

▶ Formen:

• Kaposiformes Hämangioendotheliom: Selten; in der Regel bei Kindern.

– Klinik: Lokalisation v. a. im tiefen Weichteilgewebe (v. a. retroperitoneal), aber
auch an der Haut. Die meisten Fälle von Kasabach-Merritt-Syndrom (S. 260)

kommen bei diesen Tumoren vor.

458

26.8 Maligne Gefäßtumoren

26

– Histologie: Kapilläre Knoten, von bindegewebigen Septen durchzogen. Wahr-
scheinlich lymphatischer Immunophänotyp („Lymphangioendotheliome“).

en

– Differenzialdiagnose : Kaposi-Sarkom (bei Kindern extrem selten).

• Retiformes Hämangioendotheliom:

umor

– Klinik: Langsam wachsende Plaques oder Knoten mit hyperkeratotischer Ober-
fläche distal an den Extremitäten, meist an Haut und Unterhaut.

eilt

– Histologie: Komplexes vaskuläres Muster, ähnlich dem Rete testis. Häufig
ht
prominente, ins Lumen hervorspringende endotheliale Zellen. Meist starkes
eic
lymphozytisches Infiltrat, manchmal multizentrische Läsionen (DD: regionäre

W

Metastasen).

• Gemischtes Hämangioendotheliom: Elemente der beiden anderen Formen.

– Klinik: Knoten auf Hand- und Fußrücken sowie an den Fingerstreckseiten, his-
tologisch schwierig vom Angiosarkom abzugrenzen.

▶ Therapie: Exzision, Glukokortikoide, Zytostatika, IFN-α.

26.8 Mali

gne Gefäßtumoren

Kaposi Sarkom

▶ Definition: Braunroter Gefäßtumor mit multifokaler Entstehung (MIM-Code

148000), gekennzeichnet durch Kapillarvermehrung und solide Angioblastenpro-
liferation in der Dermis.

▶ Epidemiologie: Heutzutage ist HIV/AIDS der Hauptrisikofaktor. Beim klassischen

Kaposi-Sarkom Prädilektion für das männliche Geschlecht (15: 1), die meisten Pati-
enten sind Juden oder Europäer aus dem Mittelmeerraum.

▶ Ätiologie and Pathogenese: Wichtigster pathogenetischer Faktor ist das humane

Herpesvirus 8 (HHV-8), seine DNA wird bei allen Typen gefunden. Die infizierte

Zelle ist eine lymphatische Endothelzelle. Evtl. Assoziationen zu bestimmten HLA-

Genotypen (z. B. HLA-DR3 oder HLA-DR5).

▶ Klinik: Pathogenetisch und klinisch 4 Typen mit unterschiedlichem Malignitätsgrad:

• Klassischer Typ (Abb. 26.7): Bräunliche bis bläulich-livide Makeln und Papeln mit
langsamem und unauffälligem Wachstum. Lokalisation: Fast immer symmetrisch
an Füßen oder Unterschenkeln, Entwicklung neuer Papeln und Knoten in der Pe-
ripherie. Evtl. Ödementwicklung. Selten interner (v. a. gastrointestinaler) Befall.

Jahrzehntelanger Verlauf mit insgesamt günstiger Prognose.

• Endemischer Typ: Etwa 10 % aller Malignome in Äquatorialafrika, Prognose gene-
rell schlechter. Vermutlich HIV-assoziiert.

– Noduläre Form: Bei Erwachsenen; chronisch-lokalisiert; relativ benigne.

– Lokalisiert-aggressive Form: Bei Erwachsenen; Weichteil- und Knochenbetei-
ligung.

– Florid-disseminierte Form: Bei Erwachsenen; mukosale und systemische Be-
teiligung.

– Lymphadenopathische Form: Bei Kindern; rasches Fortschreiten mit zervikaler

Lymphadenopathie und systemischer Beteiligung; sehr schlechte Prognose.

Abb. 26.7 • Kaposi-Sarkom (klassischer

Typ).

459

26 26.8 Maligne Gefäßtumoren

• Iatrogener Typ: Bei Immunsuppression infolge Organtransplantation, meist weit
en
verteilte Läsionen; Rückbildung bei Absetzen der Immunsuppression.

• HIV/AIDS-assoziierter Typ: Häufig Läsionen im Gesicht und an der Mundschleim-
umor
haut (untypisch für die anderen Formen). Prognose abhängig vom Ausmaß der

Immundefizienz.

eilt

▶ Histologie: Klassischer Typ: Dermale Ansammlung spindeliger Zellen (evtl. mit Mi-
ht
tosen) um vaskuläre Spalten; extra- und intravaskuläre Erythrozyten, Hämosiderin,
eic

Fibrose. Assoziiertes Plasmazellinfiltrat. Immunhistochemisch sind die Spindelzellen

W
positiv für HHV8-LNA (latent nuclear antigen), zudem exprimieren sie CD31 und

CD34.

▶ Diagnostik (in Abhängigkeit von klinischer Form):

• Komplette körperliche Untersuchung.

• Bildgebung: Röntgen Thorax, CT klinisch auffälliger Regionen, Sonografie von

Lymphknoten und Abdomen.

• Indirekte Laryngoskopie, Magen- und Dünndarmspiegelung, Koloskopie.

• Biopsie kutaner und extrakutaner Herden sowie vergrößerter Lymphknoten. PCR
auf HHV8 aus befallenem Gewebe.

• Labor: Routine-Blutuntersuchungen. Alkalische Phosphatase (Knochenbefall?).

Antikörper gegen HIV1 und 2; ggf. CD4- und CD8-Zellzahl. Recall-Antigene (bei

Immundefekt: Anergie).

▶ Differenzialdiagnosen: Dermatofibrome (S. 437), Stauungsdermatitis (S. 568), Akro-
angiodermatitis, Hämangiome (S. 454), Stewart-Treves-Syndrom (S. 461), multiple

Leiomyome, Ashy-gray-Dermatose, bazilläre Angiomatose (S. 84).

▶ Therapie:

• Lokalisierte Erkrankung: Exzision, Laser- oder Kryotherapie, fraktionierte Bestrah-
lung (20–30 Gy in 10 Einzeldosen), intraläsionale Zytostatika (Vinblastin/Vincris-
tin, auch Bleomycin) oder Interferon-α2a/b, evtl. Versuch mit PDT (S. 647).

• Generalisierter/viszeraler Befall: Interferon-α-2a, Chemotherapie (auch metro-
nom s. S. 462, Tab. 26.4).

• Besonderheiten bei AIDS-assoziiertem Kaposi-Sarkom s. S. 459.

Angiosarkom

▶ Epidemiologie: Seltener Tumor, 2 % aller Weichteilsarkome, extrem selten bei jün-
geren Menschen. Die Unterscheidung von Häm- und Lymphangiosarkomen ist his-
tologisch oft unscharf und klinisch irrelevant.

▶ Ätiologie und Pathogenese: Meist unklar. Mögliche Auslöser: Ionisierende Strah-
lung, chronische Lymphödeme, chemische Karzinogene (Vinylchlorid, Arsen), Im-
munsuppression.

▶ Klinik:

• Spontaner entstehender Typ: Tumoren im Gesicht oder am Kapillitium bei älteren

Patienten, v. a. Männern. Frühe Veränderungen sehr schwer zu erkennen, spä-

Tab 26.4 • Chemotherapie bei generalisiertem Kaposi-Sarkom.

Substanz

Dosierung und Applikation

(pegyliertes) liposomales Doxorubicin

20 mg/m2 i. v. alle 2 Wochen
liposomales Daunorubicin

40 mg/m2 i. v. alle 2 Wochen

Paclitaxel

100 mg/m2 i. v. alle 2 Wochen oder

135 mg/m2 i. v. alle 3 Wochen

Interferon-α 2a/b

3–9 Mio. I. E. s. c. 3×/Woche (Dosisanpassung je
nach Verträglichkeit)

460

26.8 Maligne Gefäßtumoren

26
ter deutlich sichtbare dunkelrote Makel (DD: Hämatom), evtl. Entwicklung von

Plaques und Knoten.

en

• Stewart-Treves-Syndrom: Assoziiert mit Lymphödemen: Bei 0,5 % aller Frauen mit

Lymphödem nach OP/Bestrahlung bei Mammakarzinom; evtl. erst nach Jahr-
umor
zehnten. Lokalisation: V. a. obere Extremität. Klinisch rötlch-bläuliche Plaques
oder Knoten.

eilt

• Nach Bestrahlungstherapie: V. a. bei gynäkologischen Tumoren (Mamma, Ovar,
ht

Cervix). Meist tief gelegen und schwierig zu diagnostizieren. In den letzten Jah-
eic
ren Abnahme der Latenzzeit bis zum Auftreten des Sarkoms (aggressivere Be-

W
strahlungsprotokolle!) (Synonym: Stewart-Treves-Syndrom).

• Epitheloide Angiosarkome: Epitheloide Zellen mit einzelnen vaskulären Spalten.

Über 50 % sind positiv für Zytokeratin (DD: epitheliale Malignome).

• Epitheloides Hämangioendotheliom: Dünne Trabekel epitheloider, endothelialer

Zellen in myxoidhyaliner Matrix. Einige Tumorzellen können Zytoplasmavaku-
olen beinhalten, teilweise sogar mit Erythrozyten (an primitive Lumenformati-
onen erinnernd).

▶ Verlauf und Prognose: Die Prognose ist schlecht (5-Jahresüberlebensrate < 10 %).

50 % der Patienten verstirbt in den ersten 15 Monaten. Wichtigste Prognosefaktoren
sind Tumordicke und -durchmesser. Epitheloide Angiosarkome haben die schlech-
teste Prognose.

▶ Differenzialdiagnosen: Angiosarkome im Gesicht: Hämatom, benigne Gefäßprolife-
ration, Melanom (S. 396), Kaposi-Sarkom (s. o.). Stewart-Treves-Syndrom: Metasta-
sierung bei Mammakarzinom.

▶ Therapie:

• Exzision mit weitem Sicherheitsabstand (am besten mikrografisch kontrolliert)

kombiniert mit adjuvanter Bestrahlung (mit Sicherheitszone!) mit einer Dosis
von 55–75 Gy.

▶ Cave: Trotz histologisch freier Schnittränder leider sehr häufig Rezidive und
progredienter Verlauf!

• Palliative Therapieansätze mit Strahlentherapie und komplexer Chemotherapie

(Tab. 26.5).

Tab 26.5 • Chemotherapie bei Angiosarkomen.

Substanzen

Dosierung und Applikation

Doxorubicin

60 mg/m2 i. v. über 2 Tage

+ Ifosfamid

7,5 g/m2 i. v. über 2 Tage alle 3 Wochen

Doxorubicin

40 mg/m2 i. v.

+ Mitomycin

8 mg/m2 i. v.

+ Cisplatin

60 mg/m2 i. v. alle 3 Wochen

Doxorubicin, pegyliert und

50 mg/m2 alle 4 Wochen
liposomal verkapselt

Trofosfamid

2 × 50 mg/d p. o.

+ Etoricoxib

60 mg/d p. o.

+ Pioglitazon

45 mg/d p. o. als Dauertherapie

Paclitaxel (kontinuierlich)

250 mg/m2 i. v. über 24 h oder

175 mg/m2 i. v. über 3 h alle 3 Wochen oder

90 mg/m2 i. v. über 1 h 1×/Woche oder

140 mg/m2 i. v. über 6 Tage alle 4 Wochen

461

26 26.9 Neurogene Tumoren der Haut

• Metronom applizierte Chemotherapie: Relativ neuer Ansatz; relativ geringe Zyto-
en
statika-Dosen mit antiangiogenetischem Effekt. Metronom: kontinuierlich appli-
ziert.

umor

• Versuche mit anderen Angiogenese-Inhibitoren (z. B. anti-VEGF-Antikörper Beva-
cizumab), intraläsionale Gabe von Interleukin-2.

eilthteic 26.9 N eurogene Tumoren der Haut

W Klassifikation und Übersicht

▶ Vorkommen als Hamartome, im Rahmen von Genodermatosen oder als gut- und
bösartige Tumoren peripherer Nerven. Die Darstellung der Hauptvertreter erfolgt in

Anlehnung an die Klassifikation von B. Zelger (in: H. Kerl, C. Garbe, L. Cerroni, H. H.

Wolf: Histopathologie der Haut. Heidelberg: Springer; 2003).

▶ Hamartome:

• Nasales Gliom.

• Kutanes Meningeom.

• Heterotope ependymale Reste.

▶ Gutartige Tumoren peripherer Nerven:

• Neurofibrom bei Morbus Recklinghausen (S. 366).

• Solitäres Neurofibrom.

• Neurilemmom (Schwannom) inkl. Granularzelltumor.

• Perineuriom inkl. Nervenscheidenmyxom.

• Traumatisches Neurom.

▶ Bösartige neurogene Tumoren der Haut:

• Malignes subkutanes sakrokokzygeales Ependymom.

• Malignes Schwannom.

Nasales Gliom

▶ Definition: Embryonale Hernienbildung des ZNS.

▶ Klinik: Bei Geburt vorhandener, meist an der Nasenwurzel lokalisierter hautfarbe-
ner Knoten.

▶ Diagnostik: Vor Biopsie oder Exzision Computertomografie wegen möglicher Ver-
bindung zum ZNS!

▶ Differenzialdiagnosen: Dermoidzyste (S. 409), Spitz-Nävus (S. 394).

▶ Therapie: Exzision, evtl. durch Neurochirurgie.

Kutanes Meningeom

▶ Definition: Gutartiger Tumor der Meningen.

▶ Formen:

• Primär kutanes Meningeom: Bei Geburt vorhanden; Lokalisation an Kopfhaut,

Stirn oder paravertebral. Gute Prognose.

• Sekundär kutanes Meningeom: Ausdehnung eines Meningeoms des ZNS durch

Erosion der Kalotte oder operativ bedingten ossären Defekt und Eindringen in
die Kopfhaut.

• Peripheres Meningeom: Versprengtes Gewebe entlang der Nervenscheiden von

Gehirnnerven oder peripheren Nerven. Meist bei Erwachsenen. Am häufigsten
an der Kopfhaut, perinasal, periaurikulär und periorbital. Gefürchtet wegen Kom-
pression oder Zerstörung der umgebenden Strukturen!

▶ Klinik: 2–10 cm große, dermal oder subkutan gelegene Plaques an Stirn, Kapillitium
oder Stamm.

▶ Therapie: Exzision.

462

26.9 Neurogene Tumoren der Haut

26

Solitäres Neurofibrom
en

▶ Definition: Neurofibrom bei Patienten, die nicht an einer Neurofibromatose (S. 365)

leiden.

umor

▶ Epidemiologie: Häufig. Tritt meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf.

▶ Klinik: Weiche, hautfarbene, schmerzlose Knoten; keine Prädilektionsstellen.

eilt

▶ Diagnostik: Histologie. Ausschluss einer Neurofibromatose.

ht

▶ Differenzialdiagnosen: Weiches Fibrom (S. 436), dermaler Nävus-Zell-Nävus
eic

(S. 391).

W

▶ Therapie: Exzision.

Neurilemmom (Schwannom)

▶ Definition: Tumor der Nervenscheiden (Schwann-Zellen).

▶ Klinik: Häufigste Lokalisation am N. acusticus. Seltener entlang der größeren Ner-
ven an den Extremitäten, meist über den Streckseiten der Gelenke. Variable Größe

(bis 5 cm). Meist derbe, druckdolente Tumoren. Dermale oder subkutane Lokalisa-
tion, Vorkommen auch bei Neurofibromatose (S. 365).

▶ Diagnostik: Exzision. Ausschluss einer Neurofibromatose.

▶ Differenzialdiagnosen: Glomustumor (S. 458, bei Schmerzen), Lipom (S. 444), Athe-
rom (S. 408), Ganglion (S. 410), juxtaartikuläre Knötchen oder Neurofibrom (s. o).

▶ Therapie: Exzision.

Granularzelltumor

▶ Synonyme: Granuläres Neurom. Die früher gebräuchliche Bezeichnung „Granular-
zellmyoblastom Abrikosow“ wird heute wegen der gesicherten neurogenen Her-
kunft nicht mehr verwendet.

▶ Definition: Von den Schwann-Zellen ausgehender seltener Tumor mit typischem
granulierten Zytoplasma der Tumorzellen.

▶ Klinik: Dermale, 1–2 cm große Knoten, oft in der Zungenmuskulatur. Vorkommen
auch in inneren Organen. An der Haut keine Prädilektionsstellen.

▶ Diagnostik: Histologische Untersuchung.

▶ Differenzialdiagnosen: Fibrom, Keloid, Dermatofibrom, Xanthom.

▶ Therapie: Exzision.

Perineurinom

▶ Synonyme: Bizarres Neurofibrom, Pacini-Neurofibrom, Nervenscheidenmyxom.

▶ Definition: Seltener gutartiger schleimbildender Tumor der Nervenscheiden (ohne

Bezug zur Neurofibromatose).

▶ Klinik: Unscharf abgegrenzter Tumor im Korium, schmerzlos.

▶ Diagnostik: Histologie.

▶ Therapie: Exzision; Lokalrezidiv sehr selten.

Traumatisches Neurom

▶ Definition: Echtes Neurom nach mechanischer Verletzung peripherer Nerven.

▶ Klinik: Im Korium gelegene, meist asymptomatische, gelegentlich aber sehr
schmerzhafte Knoten.

▶ Histologie: Sich durchflechtende Bündel aus Nervenfaszikeln, die teilweise von Nar-
bengewebe umgeben sind.

▶ Therapie: Exzision.

Neurome der Schleimhäute

▶ Definition: Echtes Neurom; assoziiert mit MEN2B-Syndrom (S. 326).

463

26 26.9 Neurogene Tumoren der Haut

▶ Klinik: Multiple weiche Knoten an Zunge oder Lippen. Wachstum von konjunkti-
en
valen Nerven kann zu Entropium des Lides führen (Gorlin- oder Lid-Entropium-

Zeichen).

umor

▶ Histologie: Umschriebenes submuköses Nervengewebe.

▶ Cave:

eilt

• Vorsicht vor der Diagnose eines traumatischen Neuroms im Mund. Hier führen
ht

Traumata nicht zu Biss-Neuromen, sondern zu Biss-Fibromen.

eic

• Wegen des assoziierten Risikos für medulläre Schilddrüsenkarzinome oder Phäo-

W
chromozytome die Patienten immer auf MEN2B-Syndrom untersuchen!

▶ Therapie: Exzision bei schmerzhaften oder störenden Läsionen.

Subkutanes sakrokokzygeales Ependymom

▶ Definition: Maligner Tumor der Haut und des subkutanen Fettgewebes in der sakro-
kokzygealen Region, keine Verbindung zum Rückenmark.

▶ Klinik: Subkutaner Tumor. Manifestation meist bis zum 20. Lebensjahr.

▶ Histologie: Gekapselt; typischer papillärer Aufbau.

▶ Therapie: Exzision mit großem Sicherheitsabstand, bei unübersichtlichen Tumoren
ggf. Kombination mit Radiatio.

▶ Verlauf: In 20 % der Fälle Metastasierung.

Malignes Schwannom

▶ Synonyme: Neurofibrosarkom, maligner peripherer Nervenscheidentumor.

▶ Definition: Heterogener maligner Tumor der Nervenscheiden.

▶ Klinik: Tief lokalisierte Tumoren mit sporadischem Wachstum oder aus vorbeste-
henden gutartigen Tumoren. Bevorzugung des männlichen Geschlechts. Tritt in 5 %
bei der Neurofibromatose Typ I auf.

▶ Prädilektionsstellen: Extremitäten, Rumpf, Kopf.

▶ Diagnostik: Histologie (zahlreiche zelluläre Varianten).

▶ Therapie: Exzision.

464

27.1 Mastozytosen/Tumoren der Mastzellen

27

27 Andere Tumoren der Haut
aut

27.1 Ma
stozytosen/Tumoren der Mastzellen

Definition
en der H

▶ Mastozytosen gehören einer heterogenen Gruppe von Erkrankungen an, die durch
die Vermehrung von Mastzellen gekennzeichnet ist.

umore T

Klassifikation

▶ Kutane Mastozytose:

Ander

• Makulopapulöse kutane Mastozytose (Urticaria pigmentosa).

• Teleangiectasia macularis eruptiva perstans.

• Diffuse kutane Mastozytose.

• Mastozytom (der Haut).

▶ Indolente systemische Mastozytose: Variante: „Smouldering“ Mastozytose.

▶ Systemische Mastozytose mit assoziierter hämatologischer Neoplasie (AHNMD =

„Associated Hematologic Non-Mast cell lineage Disease“).

▶ Aggressive systemische Mastozytose.

▶ Mastzellleukämie.

▶ Mastzellsarkom (der Haut).

Mastozytom

▶ Definition: Umschriebene, knotenförmige Vermehrung von unreifen Mastzellen in
der Dermis.

▶ Vorkommen: Bei der Geburt vorhanden oder Entwicklung in den ersten Lebenswo-
chen; spontane Rückbildung möglich.

▶ Klinik: Rötlich-bräunliche, meist rundliche Plaque oder Knoten; selten Blasenbil-
dung (v. a. nach exogener Reizung). In einzelnen Fällen treten multiple Mastozy-
tome auf.

▶ Diagnostik/Histologie: Monomorphe, sehr unreife epitheloide Mastzellen. Ohne

Spezialfärbung (Giemsa, Toluidinblau, Chloracetatesterase) Verwechslung mit der-
malem melanozytärem Nävus möglich.

▶ Differenzialdiagnosen: Xanthome, juveniles Xanthogranulom.

▶ Therapie: In der Regel nicht notwendig, spontane Rückbildung (meist bis zur Puber-
tät) abwarten. Ggf. Antihistaminika, Exzision.

Makulopapulöse kutane Mastozytose (Urticaria pigmentosa)

▶ Definition: Exanthematische, kleinfleckige Vermehrung von reifen Mastzellen in
der Haut.

▶ Pathogenese: Sowohl bei der makulopapulösen kutanen Mastozytose als auch bei
der systemischen Mastozytose (s. u.) liegt pathogenetisch meist eine Mutation im
c-Kit Lokus vor. Dies führt zu einer Vermehrung der Mastzellzahl, ggf. sekundär zu

Beschwerden durch Mastzellmediatoren.

▶ Klinik:

• Bräunliche, meist 1–5 mm große Maculae oder Papeln, die disseminiert am gan-
zen Integument auftreten. Die Schwere und Ausbildung des Befalls variieren er-
heblich.

▶ Beachte: Auch bei kutaner Mastozytose kann es durch Histaminfreisetzung, z. B.

bei einem heißen Bad, zu kardiovaskulären Symptomen kommen (Blutdruckab-
fall mit Schwächegefühl, Schwindelgefühl, Tachykardie, Kopfschmerzen).

465

27 27.2 Histiozytosen

• Verlauf: Bei Kindern < 10 Jahren in der Regel spontane Abheilung; bei Manifesta-
aut
tion im späteren Alter häufig Persistenz.

▶ Diagnose: Nach kräftigem Reiben urtikarielle Schwellung (= Darier-Zeichen). Histo-
logie. Bestimmung der Serum-Tryptase zum Ausschluss einer systemischen Mas-
tozytose.

en der H

▶ Therapie: Versuch mit PUVA (S. 646); Erhaltungstherapie ist nötig; Risikoabwägung.

Antihistaminika, hochpotente Steroide unter Folienokklusion.

umor Teleangiectasia macularis eruptiva perstans
e T

▶ Definition: Klinische Sonderform der makulopapulösen kutanen Mastozytose mit
prominenten Teleangiektasien (wie Spider-Nävi).

Ander Indolente systemische Mastozytose

▶ Definition: Mastzellproliferation in mehreren Organsystemen, meist mit kutaner

Beteiligung.

▶ Klinik und Diagnostik: Bei erhöhter Serum-Tryptase oder Symptomen, die für eine
extrakutane Manifestation sprechen werden die am häufigsten bei Mastozytose in-
filtrierten Organe untersucht:

• Gastrointestinaltrakt: Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, Duodenalulkus. Untersu-
chung durch Endoskopie.

• Knocheninfiltration, Knochenmarkinfiltrationen: Knochenschmerzen, diffuse Os-
teoporose oder Osteosklerose; Beckenkammbiopsie, ggf. Szintigramm.

• Peripheres Blut: Eosinophilie, Anämie.

• Hepatomegalie, Splenomegalie oder Lymphadenopathie.

▶ Therapie: Kombination H1- und H2-Antihistaminika. Bei Fortschritt der Erkrankung

Einbeziehung spezialisierter Zentren.

27.2 Hist

iozytosen

Allgemeines

▶ Histiozytosen umfassen Tumoren von 2 verschiedene Zelllinien, die beide aus dem

Knochenmark stammen, aber unterschiedliche Funktionen haben:

• Langerhanszell-Histiozytose: Dendritische Zellen, dienen primär der Antigenprä-
sentation.

• Makrophagen-Tumoren: Phagozytose.

▶ Differenzierung der verschiedenen Histiozytosen mittels Spezialfärbungen (Tab.

27.1).

Tab 27.1 • Klassifikation der Histiozytosen anhand durch Spezialfärbung nachweisbarer

Marker.

Erkrankungen

S100

CD1a

CD207/

CD68

Langerin

Langerhanszell-Histiozytose

+

+

+

–

Sinushistiozytose mit massiver

+

–

–

–

Lymphadenopathie

Makrophagen-Tumoren

–

–

–

+

(Xanthogranulome)

466

27.2 Histiozytosen

27

Langerhanszell-Histiozytose
aut

▶ Synonym: Histozytosis X (veraltet).

▶ Definition: Gruppe von Erkrankungen, bei der die Proliferation von Langerhanszel-
len im Vordergrund steht, die sich aber durch den Grad der systemischen Ausbrei-
tung unterscheiden.

en der H

▶ Epidemiologie: Alle Langerhanszell-Histiozytosen sind selten; die Gesamt-Inzidenz
liegt etwa bei 4/1 000 000/Jahr.

▶ Ätiologie: Klonale Proliferationen von Langerhanszellen. Da es bei einer Reihe von
umor

Patienten zur spontanen Regression kommt, nehmen die Langerhanszell-Histiozy-
e T
tosen zum Teil eine Zwischenstellung zwischen malignem Tumor und reversibler

Zellvermehrung ein.

Ander

▶ Klinik: Es existieren 4 klinische Formen mit fließenden Übergängen:

• Morbus Hashimoto-Pritzker (kongenitale selbstheilende Retikulohistiozytose):

Bereits bei Geburt sind i. d. R. Knoten vorhanden, die sich fast immer zurück-
bilden; Differenzialdiagnosen: TORCH-Erkrankungen (S. 57), Mastozytom und
kongenitale Leukämien.

• Morbus Letterer-Siwe: Ausgeprägte Erkrankung, am häufigsten bei Säuglingen
und Kindern; selten Erwachsene betroffen. Im Vordergrund stehen purpurische,
schuppende oder krustig bedeckte Papeln, bevorzugt am Kapillitium, in den se-
borrhoischen Arealen und den großen Beugen. Große Wahrscheinlichkeit der
systemischen Ausbreitung.

• Morbus Hand-Schüller-Christian: Klassische Trias aus Diabetes insipidus, Exoph-
thalmus und Knochendefekten; oft selbstlimitiert.

• Eosinophiles Granulom: Einzelne oder wenige Herde, meist in knöchernen Struk-
turen mit Osteolysen; häufiger bei Erwachsenen.

▶ Histologie: Alle Langerhanszell-Histiozytosen haben das gleiche histologische

Bild: Infiltrate von großen epidermotropen Zellen mit nierenförmigen Zellkernen,
oft unter Beimischung von Eosinophilen. S100, CD1a und CD207 sind positiv. Der

Nachweis von Birbeck-Granula mittels Elektronenmikroskopie ist nicht länger zur

Diagnosestellung notwendig.

▶ Diagnostik: Klinische Untersuchung, Biopsie. Die Prognose hängt von der Zahl der
befallenen Organe mit Funktionsverlust ab; am wichtigsten sind in dieser Hinsicht
das Knochenmark, weiterhin Leber, Lunge und Milz. Isolierte Langerhanszell-His-
tiozytosen der Lunge treten bei erwachsenen Rauchern auf und führen selten zu

Hautveränderungen.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Kindesalter: Seborrhoische Dermatitis (S. 289), Windeldermatitis (S. 211), Can-
dida-Infektionen (S. 113).

• Erwachsenenalter: Morbus Darier (S. 348), Morbus Hailey-Hailey (S. 349).

Abb. 27.1 • Langerhanszell-Histiozy-
tose, Letterer-Siwe-Form.

467

27 27.2 Histiozytosen
aut

Tipp:

Bei Kindern mit Windeldermatitis oder seborrhoischer Dermatitis mit purpu-
rischer Note, die sich unter normaler Therapie nicht zurückbildet, stets eine

Biopsie durchführen.

en der H

▶ Therapie:

umor

• Bei gering ausgeprägter oder lokalisierter Langerhanszell-Histiozytose sind topi-
e T
sche Steroide meist wirksam.

• Lokalisierte Langerhanszell-Histiozytosen sprechen gut auf Strahlentherapie an.

• Bei systemischer Langerhanszell-Histiozytose werden meist Chemotherapien mit

Ander

Vinblastin und Glukokortikoiden eingesetzt, aber auch klinische Studien sollten
erwogen werden (bei Maximalversorgungszentren nachfragen).

▶ Verlauf: 30 % heilen komplett ab; bei 60 % Abheilung mit Residuen, bei 10 % ein töd-
licher Ausgang.

Indeterminate-Cell-Histiozytose (ICH)

▶ Anders als früher betrachtet man Indeterminate-Zellen nicht mehr als eigenstän-
digen Zelltyp.

▶ Mit ICH werden deshalb nur noch Formen benannt, die überlappende histologische

Charakteristika einer Langerhanszell-Histiozytose und einer Makrophagen-Histio-
zytose aufweisen (meist ausgedehnte Xanthogranulome).

Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie

▶ Synonym: Morbus Rosai-Dorfman.

▶ Definition: Seltene Erkrankung, meist bei Kindern, gekennzeichnet durch das Auf-
treten einer massiven Lymphadenopathie.

▶ Ätiologie: Unklar; eine Virusätiologie konnte nie nachgewiesen werden.

▶ Klinik: Massive Lymphknotenvergrößerung. 10 % der Patienten haben zusätzlich ku-
tane rotbraune Papeln oder Knoten. Haut und anderes Bindegewebe sind der häu-
figste Sitz einer extranodalen Sinus-Histiozytose mit massiver Lymphadenopathie.

▶ Diagnostik/Histologie: Die feingeweblichen Veränderungen entsprechen einem

“Lymphknoten in der Haut”; man erkennt eine Proliferation von Lymphozyten so-
wie große helle Sinushistiozyten, welche Lymphozyten phagozytieren ( Emperipo-
lese).

▶ Differenzialdiagnosen: Die Hautveränderungen sind nicht diagnostisch; bei solitä-
ren Herden umfasst die Differenzialdiagnose juveniles Xanthogranulom (S. 468),

Spitz-Nävus (S. 394), Mastozytom und melanozytäre Nävi (S. 389).

▶ Therapie: Es gibt keine Standard-Therapie für die systemische Sinushistiozytose mit
massiver Lymphadenopathie; 10 % der Patienten sterben an der Erkrankung. Ein-
zelne Hautveränderungen können exzidiert werden.

Makrophagen-Tumoren

▶ Prototyp der Makrophagen-Histiozytose ist das juvenile Xanthogranulom; alle an-
deren Erkrankungen sind ausgesprochen selten.

▶ Einteilung der Makrophagen-Tumoren in solitäre und lokalisierte Varianten; zusätz-
liche Klassifikation anhand des dominierenden Makrophagentyps: Schaumzellen,

Milchglaszellen oder spindelförmige Makrophagen.

▶ Juveniles Xanthogranulom:

• Epidemiologie: Am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern, grundsätzlich
aber Auftreten in jedem Alter möglich.

468

27.2 Histiozytosen

27

• Klinik:

– Gelbliche bis rotbraune Knoten; Prädilektionsstellen: Kopfhaut, Stamm und
aut
große Beugen. Zahl der Einzelläsionen: 1 bis > 20.

– Bei Kindern bilden sie sich fast ausnahmslos spontan zurück.

– Selten findet man als Varianten plaqueförmige, aber auch großknotig entstel-
lende und subkutane Formen. Selten Augenbeteiligung mit Hämorrhagie und
en der H

Glaukom.

umor

Tipp:

e T

Es empfiehlt sich, alle Kinder mit juvenilem Xanthogranulom beim Augenarzt
vorzustellen.

Ander

• Histologie: Infiltrate von kleinen Makrophagen, die CD68-positiv und CD1a-nega-
tiv sind. Einzelne Zellen können S100-positiv sein. Touton’sche Riesenzellen sind
fast immer vorhanden (große gekrümmte Riesenzellen mit Lipidspeicherung auf
der Innenseite), ebenso wie Eosinophile.

• Diagnostik: Selten Assoziation zwischen juvenilem Xanthogranulom, Neurofib-
romatose Typ I und der juvenilen myelomonozytären Leukämie. Alle Patienten
sollten auf das Vorhandensein von Café-au-Lait Flecken untersucht werden.

• Differenzialdiagnosen: Spitz-Nävus, Mastozytom.

▶ Multizentrische Retikulohistiozytose:

• Epidemiologie: Selten; meist bei Frauen im mittleren Alter.

• Klinik: Hautfarbende bis rotbraune Knoten und Papeln über den Gelenken, ähn-
lich Rheumaknoten; manchmal auch winzige Knötchen entlang des Nagelfalzes

(Korallenketten-Zeichen). Destruierende Arthritis, Autoimmunerkrankungen

(Lupus erythematodes) und gelegentlich auch interne Tumoren (Paraneoplasie)

kommen vor.

• Histologie: Infiltrate aus Riesenzellen mit zufällig verteilten Zellkernen und
milchglasartigem Zytoplasma; bei Gelenkbefall zeigt die Synovia die gleichen

Veränderungen.

• Differenzialdiagnosen: Sarkoidose, rheumatoide Arthritis, tuberöse oder Sehnen-
scheiden-Xanthome.

• Therapie: Es gibt keine zufriedenstellende Behandlung; Therapieversuch mit Me-
thotrexat oder anti-TNF-Antikörpern sind lohnend.

▶ Andere seltene Makrophagen-Tumoren:

• Andere, seltene Makrophagen-Tumoren zeigt Tab. 27.2.

• Solitäre Läsionen lassen sich leicht exzidieren, während multiple Hautverände-
rungen nur schwer zu beeinflussen sind.

Tab 27.2 • Seltene Makrophagen-Tumoren im Überblick.

Erkrankungen

Klinik/Kommentar
benigne zephale
multiple kleine Xanthogranulome zentrofazial bei kleinen Kindern;

Histiozytose
spontane Rückbildung
generalisierte eruptive multiple kleine rotbraune Papeln, treten auf und verschwinden

Histiozytome
spontan

Weiterentwicklung zu anderen Makrophagen-Tumoren möglich;
kann selten einen paraneoplastischen Marker darstellen
solitäres Retikulo-

Variante des Xanthogranuloms mit Milchglasriesenzellen; keine
histiozytom
assoziierten systemischen Zeichen oder Symptome

469

27 27.2 Histiozytosen

Tab 27.2 • Fortsetzung
aut

Erkrankungen

Klinik/Kommentar
papulöses Xanthom
solitäre oder begrenzte Zahl von schaumigen Xanthogranulomen
en der H
bei normalen Serumlipiden; Synonym: normolipämisches Xanthom

(S. 322)

umor

Xanthoma dissemi-
multiple normolipämische Xanthome (S. 322)

natum
e T

Spindelzell-Xantho-
großer Knoten, wird histologisch meist mit einem Dermatofibrom
granulom
verwechselt

Ander
progressive noduläre
multiple Spindelzell-Xanthogranulome; extrem selten

Histiozytose

470

28.1 Reaktive (gutartige) lymphozytäre Infiltrate

28

28 Lymphome der Haut
aut

28.1 R eaktive (gutartige) lymphozytäre Infiltrate

Definition und Abgrenzung zum „Pseudolymphom“

▶ Definition: Relativ häufig vorkommende Krankheitsbilder mit reaktiven umschrie-
phome der H
benen Lymphozyteninfiltraten, die histologisch oder klinisch von malignen Lympho-
men abgegrenzt werden müssen. Molekularbiologie: Kein Nachweis einer klonalen

Lym

T- oder B-Lymphozyten-Expansion in der Haut mit der PCR für die gamma-Kette
des T-Zell-Rezeptors.

▶ Abgrenzung zur alten Begrifflichkeit „Pseudolymphom“: Dieser Begriff führt nur zu

Verwirrung und sollte nicht mehr verwendet werden. Viele dieser früheren „Pseu-
dolymphome“ werden heute als niedriggradig maligne B-Zell-Lymphome diagnos-
tiziert; Beispiel: Marginalzonenlymphom.

Klinik und Krankheitsbilder mit reaktiv lymphozytären Infiltraten

▶ Klinik: Rotbraune oder rötliche Knoten.

▶ Lymphozytäre Infiltrate:

• Klinik: Kissenartige, rötliche Plaques, oft an Stirn, Jochbeinbereich, Wangen oder
an den Schultern.

• Histologie: Dichte perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate, die überwiegend aus

CD4+ T-Helferzellen bestehen, sowie Muzinablagerungen. Pathogenetischer Be-
zug zum Lupus erythematodes tumidus.

• Therapie: Antimalariamittel und Steroide.

▶ Lymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom):

• Klinik: Knotenförmige bläulich-livide Infiltrate mit akraler Lokalisation (Gesicht,

Nase, äußeres Ohr, Brustbereich).

• Histologie: CD20+ B-Lymphozyten, die Keimzentren ausbilden; Immunglobulin-

Leichtketten kappa und lambda sind gleich häufig zu finden. Manifestation der

Borreliose, Stadium 2.

• Therapie: siehe S. 93.

▶ Persistierende Insektenstich-/biss-Reaktionen (Zeckenstiche, noduläre Scabies) oder

Virusinfektionen (Molluscum contagiosum): Sie können bei fehlender Anamnese
erhebliche Abgrenzungsschwierigkeiten zu malignen Lymphomen aufwerfen. Hin-
weisend sind ein gemischtes Infiltrat mit zahlreichen Makrophagen und Eosino-
philen.

▶ Gefäßtumoren: Sie können manchmal ein extrem dichtes Infiltrat aus aktivierten

Lymphozyten aufweisen, so dass die zugrunde liegende Gefäßproliferation histolo-
gisch in den Hintergrund tritt. Zwei typische Beispiele:

• Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie:

– Klinik: Rötliche Papeln und Plaques am Kapillitium (unklare Ätiologie).

– Histologie: Lobulär angeordnete Gefäßproliferationen mit vorspringendem En-
dothel, umgeben von dichtem lymphohistiozytären Infiltrat und eosinophilen

Granulozyten.

– Therapie: Exzision und Radiatio (Röntgenweichstrahlen); Interferon-α-2a (3 ×

9 Mio. I. E./Wo.).

▶ Achtung: Darf nicht mit dem Morbus Kimura verwechselt werden (Systemer-
krankung mit histologischen Ähnlichkeiten, aber nur seltenem Hautbefall; in
unseren Breiten nicht relevant).

• Akrale pseudolymphomatöses Angiokeratom bei Kindern (APACHE- Syndrome): Ak-
rale rötlich-bläuliche Papeln bei Kindern mit gemischtzelligen Infiltrat um ober-
flächliche Blutgefäße.

471

28 28.2 Primär kutane Lymphome

▶ Medikamentenreaktionen, Fremdkörperreaktionen oder chronische Dermatitis:

aut

Selten klinisch oder histologisch Ähnlichkeiten zu kutanen Lymphomen, müssen
entsprechend abgegrenzt werden.

Differenzialdiagnosen

▶ Wichtigste Abgrenzung: Kutane Lymphome.

phome der H

▶ Weitere Differenzialdiagnosen: Polymorphe Lichtdermatose, Tinea, leukämische

Infiltrate, Kaposi-Sarkom, Angiosarkom, Adnextumoren, Metastasen.

Lym 28.2 Pr imär kutane Lymphome

Grundlagen

▶ Inzidenz: 1–2 Neuerkrankungen/100 000/Jahr.

▶ Man unterscheidet primär kutane Lymphome von sekundären Hautinfiltraten bei
systemischen (z. B. nodalen) Non-Hodgkin-Lymphomen. Ein primär kutanes Lym-
phom liegt vor, wenn zum Zeitpunkt der Erstdiagnosestellung kein Befall innerer

Organe nachweisbar ist. Primär kutane Lymphome sind maligne Proliferationen
von hautspezifischen Lymphozyten, welche entweder der T- oder B-Zell-Reihe an-
gehören.

▶ Ätiologische Faktoren: Diskutiert werden persistierende Antigen-Stimulation (Bor-
reliose und B-Zell-Lymphom), transformierende Viren (T-Zell-Lymphome) oder ge-
netische Instabilität.

Klassifikation

▶ Die Klassifikation der WHO/EORTC (European Organization of Research and Treat-
ment of Cancer) berücksichtigt klinische Aspekte der Hautlymphome, histologische

Besonderheiten und den Verlauf (Tab. 28.1).

Tab 28.1 • WHO/EORTC-Klassifikation primär kutaner Lymphome (Stand 2008).

Lymphomtyp

Häufigkeit in %
kutane T-Zell und NK-Zell-Lymphome

Mycosis fungoides (MF)

44

MF-Varianten und Subtypen:

• MF mit f

ollikulärer Muzinose

4

• pa
getoide Retikulose

< 1

• g
ranulomatous slack skin

< 1

Sézary Syndrom

3
adult T cell lymphoma/leukemia

< 1
primär kutane CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen

20

• pr
imär kutanes anaplastisch großzelliges Lymphom

9

• l ymphomatoide Papulose

11
subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom

1
extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ

< 1

472

28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome

28

Tab 28.1 • Fortsetzung
aut

Lymphomtyp

Häufigkeit in %
primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ T-Zell-Lymphom

2
kutanes γδ T-Zell Lymphom

< 1
primär kutanes CD4+ klein-/mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell Lym-

2
phome der H
phom
primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom, unspezifiziert

4

Lym
kutane B-Zell-Lymphome
primär kutanes Marginalzonen-B-Zell Lymphom

7
primär kutanes Keimzentrum-Lymphom

11
primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell Lymphom, Bein-Typ

4
primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell Lymphom, andere

< 1
intravaskuläres großzelliges B-Zell Lymphom

< 1
hämatopoetische Vorläufer-Neoplasien

CD4+/CD56 hämatodermische Neoplasie

28.3 Pr
imär kutane T-Zell-Lymphome

Mycosis fungoides (MF)

▶ Definition: Häufigstes kutanes Lymphom; die Tumorzellen sind kleine bis mittel-
große CD4+ T-Zellen mit zerebriformem Kern. Die niedrig-maligne Erkrankung
verläuft in drei klinischen Stadien, wobei die jeweils typischen Läsionen (Ekzem,

Plaques, Tumor) nebeneinander bestehen können.

▶ Epidemiologie: Verhältnis m: w ca. 2: 1. Erkrankungsbeginn typischerweise nach
dem 50. Lebensjahr, jedoch auch bei jüngeren Erwachsenen.

▶ Ätiologie: Unbekannt.

▶ Pathogenese: Unkontrollierte Vermehrung von langlebenden hautspezifischen
reifen Memory-T-Zellen (CD3+, CD4+, CD45RO+, CLA+) mit kleinen zerebriformen

Zellkernen. Die Tumorzellen sind durch eine chromosomale Instabilität gekenn-
zeichnet, die im weiteren Verlauf zur Progression zu großen Tumorzellen mit ra-
scher Proliferation führt (Tumorstadium).

▶ Klinik:

• Ekzematöse Herde (patch lesions):

– Zigarettenpapierartig gefältelte (atrophische), leicht schuppende, meist groß-
flächige, sehr flache, erythematöse Makeln, die an Ekzeme erinnern.

– Prädilektionsstellen sind die seitlichen Rumpfpartien sowie die Oberarm- und
die Oberschenkelinnenseiten. Seltener wird ein Befall der intertriginösen Are-
ale, des behaarten Kopfes und der Handinnenflächen gesehen.

• Plaques: Typischerweise kommt es zu zunehmender Infiltration und verstärkter

Schuppung.

• Tumoren: Meist kommt es erst nach vielen Jahren in einigen Plaque-Arealen zu
rasch wachsenden exulzerierenden („fungoiden“) Knoten. Im Tumorstadium
bleiben ekzematöse Herde und Plaques parallel bestehen.

▶ Beachte: Bestehen bei einem Patienten nur Tumoren, so liegt mit hoher Wahr-
scheinlichkeit ein anderes Lymphom vor.

• Lymphknotenbeteiligung: Häufig werden vergrößerte Lymphknoten palpiert, die 473

28 28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome
in den frühen Stadien der Erkrankung jedoch meist keine Tumorzellen enthalten
aut

(N1). Im Verlauf kommt es zu einem spezifischen Lymphknotenbefall, der zu-
nächst molekularbiologisch nachweisbar ist (PCR der gamma-Kette des TCR). Die

Lymphknoten zeigen später auch histologisch die Tumorinfiltration (N2), dann
auch eine Größenzunahme und zunehmende Zerstörung der histologischen Ar-
chitektur des Lymphknotens (N3).

• Der Befall innerer Organe (mediastinal, paraaortal, Leber) wird sehr spät und aus-
phome der H
gesprochen selten beobachtet.

• Stadien-Einteilung nach der TNM-Klassifikation der ISCL/EORTC (2007) (Tab.

Lym

28.3).

▶ Histologie:

• Ekzematöse Herde: Atrophische Epidermis. Diskretes bandförmiges Infiltrat su-
bepidermal. Einzelne zerebriforme Lymphozyten finden sich entweder diffus in
der Epidermis oder in der Basalzellschicht aufgereiht.

• Plaques: Zunehmendes Infiltrat in Epidermis (Epidermotropismus; kleine An-
sammlungen von atypischen Lymphozyten nennt man Pautrier’sche Abszesse)

und bandförmig subepidermal. Einzelne Eosinophile, Makrophagen und Plasma-
zellen sind untergemischt.

• Tumoren: Monomorphe Infiltrate von großen atypischen Lymphozyten in Ko-
rium, Subkutis mit zahlreichen Mitosen; oft oberflächliche Ulzeration. Verlust
von einem oder mehreren Oberflächenantigenen.

• Lymphknoten: Siehe Tab. 28.2.

Tab 28.2 • ISCL/EORTC Klassifikation von Mycosis fungoides und Sézary Syndrom

(Blood, 2007).

TNMB Stadien

Haut

T1
ekzematöse Herde1, Papeln und/oder Plaques2, die < 10 % der Körperoberfläche
bedecken; ggf. Unterteilung in T1a (nur ekzematöse Herde) vs T1b (Plaques ± ekze-
matöse Herde)

T2
ekzematöse Herde, Papeln und/oder Plaques, die > 10 % der Körperoberfläche bede-
cken; ggf. Unterteilung in T2a (nur ekzematöse Herde) vs T2b (Plaques ± ekzematöse

Herde)

T3
einer oder mehrere Tumoren3 (≥ 1 cm Durchmesser)

T4

Erythrodermie (> 80 % der Körperoberfläche)

Lymphknoten

N0
keine klinische suspekten Lymphknoten4; Lymphknotenbiopsie nicht erforderlich

N1
klinisch suspekte periphere Lymphknoten;

Histopathothologie Grad 1 (dermatopathische Lymphadenopathie)

N1a

Klon negativ5

N1b

Klon positiv5

N2
klinisch: pathologische periphere Lymphknoten;

Histopathologie Grad 2 (beginnende Infiltration mit zerebriformen Lymphozyten ≥

7,5 μ)

N2a

Klon negativ5

N2b

Klon positiv5

474

28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome

28

Tab 28.2 • Fortsetzung
aut

TNMB Stadien

N3
klinisch: pathologische periphere Lymphknoten;

Histopathologie Grad 3–4 (teilweiser oder vollständiger Verlust der LK-Architektur mit
zahlreichen zerebriformen Lymphozyten);

Klon5 positiv oder negativ
phome der H

Nx
periphere Lymphknoten histologisch nicht untersucht

Lym

Innere Organe

M0
keine Beteiligung innerer Organe

M1

Beteiligung innerer Organe (muss histologisch gesichert sein6, das befallene Organ
sollte angegeben werden)

Blut

B0
keine Beteiligung: ≤ 5 % der Blutlymphozyten sind atypisch (Sézary Zellen)

B0a

Klon negativ5

B0b

Klon positiv5

B1
geringe Tumorlast: ≥ 5 % atypische Lymphozyten im peripheren Blut (Sézary-Zellen7);
die Kriterien für B2 sind aber nicht erfüllt

B1a

Klon negativ5

B1b

Klon positiv5

B2
hohe Tumorlast im peripheren Blut: ≥ 1 000/μl Sézary Zellen/Klon positiv5

1  Der Begriff „ekzematöser Herd“  bezeichnet jede Hautveränderung ohne Erhabenheit oder

Induration. Das Vorhandensein oder Fehlen von Hypo- oder Hyperpigmentierungen, Schuppung,

Krustenbildung und/oder Poikilodermie sollten angegeben werden.

2  Der Begriff „Plaque“  bezeichnet flächig erhabene oder indurierte Hautveränderungen. Das Vorhan-
densein oder Fehlen von Hypo- oder Hyperpigmentierungen, Schuppung, Krustenbildung und/oder

Poikilodermie sollten angegeben werden. Histologische Befunde wie Folikulotropismus, großzellige

Transformation, CD30-Expression und klinische Besonderheiten wie Ulzeration sollten dokumentiert

werden.

3  Der Begriff „Tumor“  bezeichnet eine ≥ 1 cm im Durchmesser betragende knotige Veränderung. Die

Gesamtzahl, das Gesamtvolumen und die Körperregion sollten angegeben werden. Eine großzellige

Transformation in der Histologie sollte angegeben werden; die CD30 Expression sollte analysiert

werden.

4  Der Begriff „atypischer Lymphknoten“ bezeichnet jeden peripheren palpablen Lymphknoten, der
derb, asymmetrisch, gruppiert, verbacken oder ≥ 1,5 cm im Durchmesser ist. Routinemäßig sollten

die zervikalen, supraklavikulären, epitrochleären, axillären und inguinalen Lymphknoten palpiert

werden. Zentrale Lymphknoten werden im Rahmen des Staging nicht als relevant angesehen, außer

zum Nachweis eines N3-Befalls.

5  Ein T-Zell Klon wird durch PCR oder Southern-Blot-Analyse nachgewiesen.

6  Von den inneren Organen können Leber und Milz durch bildgebende Verfahren untersucht werden.

7  Im Blut werden Sézary-Zellen  als Lymphozyten mit zerebriformen Zellkern definiert. Falls Sézary-

Zellen nicht zur Bestimmung der Tumorlast B2 bestimmt werden können, kann alternativ eines der

nachfolgenden Kriterien zusammen mit einem molekularbiologischen Klonnachweis verwendet

werden: (1) Vermehrte CD4+ oder CD3+ Zellen mit einer CD4/CD8 Ratio von ≥ 10, (2) vermehrte

CD4+ Zellen mit pathologischem Phänotyp einschließlich Verlust von CD7 oder CD26.

475

28 28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome

▶ Verlauf und Prognose: Die 10-Jahres-Überlebensrate im Stadium IA entspricht der
aut
der Normalbevölkerung. Bei ausgedehnten (≥ 10 % Körperoberfläche) Ekzemen oder

Plaques beträgt sie 83 %, beim Auftreten von Tumoren sinkt sie auf 42 % und bei his-
tologischem LK-Befall auf 20 %. Bei Verlust der Lymphknotenstruktur, Befall innerer

Organe oder Übergang in eine großzellige Morphologie ist der Verlauf aggressiv,
und die Patienten versterben an Organversagen oder Infektionen.

▶ Sonderformen:

phome der H

• Follikulotrope Mycosis fungoides: (Synonym: Mucinosis follicularis). Die malignen

T-Zellen sind hochgradig follikulotrop, mit Untergang des Follikels unter Muzin-

Lym
bildung. Klinisch oft Plaques mit Alopezie („Alopecia:mucinosa“), follikuläre Pa-
peln und akneiforme Papeln, meist im Gesichts- und Halsbereich; der Verlauf ist
aggressiver als bei klassischer MF.

• Pagetoide Retikulose: Variante der MF mit lokalisierten Plaques, in denen die ze-
rebriformen, oft großen T-Zellen nahezu ausschließlich in der Epidermis (diffus
oder in Nestern) lokalisiert sind. Sowohl CD4+ als auch CD8+ Formen existieren.

• Granulomatous slack skin: Extrem seltene Variante der MF, bei der in den Körper-
falten eine Cutis laxa auftritt, histologisch mit Granulombildung und Zerstörung
der elastischen Fasern in der schlaff hängenden Haut. Besonders häufig mit Mor-
bus Hodgkin assoziiert.

Tab 28.3 • ISCL/EORTC Revidierte Stagingkriterien für Mycosis fungoides und Sézary

Syndrom (Blood, 2007).

Stadium

T

N

M

B

IA

1

0

0

0,1

IB

2

0

0

0,1

II

1,2

1,2

0

0,1

IIB

3

0–2

0

0,1

III

4

0–2

0

0,1

IIIA

4

0–2

0

0

IIIB

4

0–2

0

1

IVA1

1–4

0–2

0

2

IVA2

1–4

0–2

3

0–2

IVB

1–4

0–3

1

0–2

Tab 28.4 • Diagnostik bei Patienten mit MF oder Sézary Syndrom (ISCL/EORTC 2007).

komplette

• Be
stimmung der stadienspezifischen Hautveränderungen
körperliche

• bei e

kzematösen Herden oder Plaques sowie bei Erythrodermie den

Untersuchung
prozentualen Befall der Körperoberfläche festlegen
einschließlich

• bei T

umoren: Anzahl, Gesamtvolumen schätzen, den größten Tumor
ausmessen, befallene Areale dokumentieren

• L ymphknotenregionen palpieren, nach pathologischen LKs suchen

• L eber oder Milz vergößert?

Hautbiopsie

• die am s

tärksten infiltrierte Hautveränderung biopsieren, falls nur eine

Biopsie durchgeführt wird

476

28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome

28

Tab 28.4 • Fortsetzung
aut

• Immun

phänotypisierung sollte mindestens folgende Moleküle umfas-
sen: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD30 sowie einen B-Zell Marker
wie CD20.

• die K

lonalität wird durch PCR des T-Zell-Rezeptorgens bestimmt (γ- oder
β-Kette)

Bluttests

• G
esamtblutbild mit manueller Auszählung, Leberfunktionstests, LDH,
phome der H
weitere Routineparameter

• T

CR PCR und Vergleich mit dem ggf. nachgewiesenen Klon im Blut

Lym

• An
zahl von atypischen Lymphozyten – entweder morphologisch (Sézary-

Zellen) oder phänotypisch (z. B. CD4+/CD7- oder CD4+/CD26-)

bildgebende

• bei P

atienten mit vermutlichem Stadium IA sind Röntgen-Thorax und

Verfahren

Ultraschall der hautnahen Lymphknoten ausreichend

• bei allen

anderen Patienten: CT von Thorax, Abdomen und Becken

Lymphknoten-

• sollt

e beim Vorhandensein von pathologischen Lymphknoten durchge-
biopsie
führt werden (s. o.)

• W
ahl des zu entnehmenden Lymphknotens: falls FDG-PET Daten vor-
liegen, den größten oder den aktivitätsstärksten LK des drainierenden

Areales entnehmen; ansonsten bei mehreren pathologischen Lymphkno-
ten in folgender Reihenfolge auswählen: zervikal, axillär, und inguinal

• Anal

yse: Lichtmikroskopie und TCR-PCR, falls möglich Flowzytofotome-
trie

Abb. 28.1a–c Mycosis fungoides. a) Mul-
tiple ekzematöse Herde und flache

Plaques; b) Deutlich erhabener Plaque;
c) Exulzerierter Tumor.

477

28 28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome

▶ Diagnostik: Klinische Untersuchungen, Histologie, Molekularbiologie und bildge-
aut
bende Diagnostik wie in Tab. 28.4 angegeben.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Ekzematöse Herde: Ekzeme (insbesondere nummuläre), Tinea corporis (S. 108),

Parapsoriasis en plaques (kleinfleckige Form) (S. 292).

• Plaques: Psoriasis vulgaris (S. 277), subakut-kutaner LE (S. 216), Pityriasis li-
chenoides chronica (S. 238).

phome der H

• Tumoren: Kutane pleomorphe großzellige T-Zell-Lymphome (S. 479), großzellige

B-Zell-Lymphome (S. 483), leukämische Infiltrate (S. 484).

Lym

▶ Therapie:

• Allgemeines: Die Therapie richtet sich nach Stadium, Alter der Patienten und vor-
liegenden Komplikationen. Eine frühzeitige aggressive Therapie bringt keinen

Überlebensvorteil, führt aber zu erheblichen Nebenwirkungen; daher hat sich
eine sequenzielle Behandlung durchgesetzt. Die wichtigsten Therapien sind in Tab.

28.5 zusammengefasst:

• PUVA-Therapie: (S. 646) Wirksam bei ekzematösen Herden und Plaques. Beginn
initial 4 Expositionen pro Woche, wegen hoher UV-Empfindlichkeit der Patienten
niedrige Anfangsdosen (z. B. 0,1J/cm2). Ziel: klinische Vollremission.

• Interferon-α-2a oder -2b: (3 × 9 Mio I. E./Woche s. c.): Verstärkt das Ansprechen
auf PUVA und verkürzt die Therapiedauer.

• Einzelne exulzerierte Knoten exzidieren oder mit Radiatio (Röntgenweichstrah-

Tab 28.5 • Therapieoptionen bei MF und Sézary-Syndrom.

Diagnose und Stadium

Therapie der Wahl

Weitere Möglichkeiten

MF, Stadium IA-IIA

• P

UVA

• or
ales Bexaroten

• P

UVA + Interferon α2a

• Int
erferon α2a - Monotherapie

• Int
erferon α2a + Acitretin

• U

VB (nur ekzematöse Herde)

• G
anzhautelektronentherapie

• t opische Steroide

• Imiq

uimod für resistente

• D
enileukindiftitox

Stellen

• nied

rigdosiertes MTX

• Be
xaroten + PUVA

MF, Stadium IIB

• P

UVA + Interferon α2a

• or
ales Bexaroten

• Int
erferon α2a + Acitretin

• D
enileukindiftitox

• G
anzhautelektronentherapie

• Chemo

therapie (z. B. CHOP,

Gemcitabine)

• V
orinostat (Histondecarboxy-
lase-Inhibitor)

MF, Stadium III

• P

UVA + Interferon α2a

• or
ales Bexaroten

• MT

X

• Chemo

therapie

• G
anzhautelektronentherapie

• V
orinostat (Histondecarboxy-

• Ext
rakorporale Fotopherese
lase-Inhibitor)

• D
enileukindiftitox

MF, Stadium IV

• w
ie oben, zusätzlich Alemtu-

• V
orinostat (Histondecarboxy-
zumab
lase-Inhibitor)

Sézary-Syndrom

• e
xtrakorporale Fotopherese

• or
ales Bexaroten

• Int
erferon α2a

• MT

X

• D
enileukindiftitox

• Alemt

uzumab

• Chlor

ambucil/Prednisolon

CHOP: Cyclophosphamid, Hydroxyldaunorubicin (Adriamycin), Oncovin (Vincristine); MTX: Methotre-
xat

478

28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome

28
lung 30 Gy Gesamtdosis, Fraktionierung in 2–3 Gy oder schnelle Elektronen) be-
handeln.

aut

Sézary-Syndrom

▶ Definition: Leukämische Form eines kutanen T-Zell-Lymphoms mit der Trias: Eryth-
rodermie (histologisches Bild der Mycosis fungoides), generalisierte Lymphadenopa-
thie und T-Zell-Leukämie durch die neoplastischen T-Zellen (Sézary-Zellen).

phome der H

▶ Ätiologie: Unbekannt.

▶ Pathogenese: Wie bei der MF steht eine chromosomale Instabilität im Vordergrund,

Lym
oft mit Amplifikation von JUNB, einem Teil des Transkriptionsfaktorkomplexes AP-1

(verantwortlich für Proliferation und TH2-Zytokin-Produktion).

▶ Klinik: Die ausgeprägte Erythrodermie mit starker Schuppung kann von diffuser

Alopezie, Onychodystrophie und palmoplantaren Hyperkeratosen begleitet sein.

Massiver Juckreiz. Ausschließlich Erwachsene betroffen.

▶ Diagnostik:

• Klinik, Histologie, bildgebende Verfahren, Differenzialblutbild, Phänotypisierung,

Molekularbiologie: Siehe Tab. 28.4.

• Histologie: Ähnlich der Mycosis fungoides (s. o.), die Infiltrate wirken mehr mo-
nomorph, Epidermotropismus kann fehlen. Die neoplastischen Zellen sind CD4+,
die zirkulierenden Zellen zeigen oft Verlust von CD7 und CD26.

• Diagnostische Kriterien der Blutbeteiligung: siehe Tab. 28.2.

▶ Differenzialdiagnose: Andere Erythrodermien (vgl. S. 295).

▶ Therapie: Siehe Tab. 28.5.

• Extrakorporale Fotopherese: (S. 478). Ansprechrate ca. 50 %, oft auch Langzeitan-
sprecher, auch komplette Remissionen (ca. 15 %).

• Interferon-α2a oder -2b: allein oder in Kombination mit PUVA.

• Methotrexat: 5–25 mg/Woche.

• Kombination Chlorambucil (2–4 mg/d) und Prednisolon (10–20 mg/d).

• Alemtuzumab: Antikörper gegen CD52. Gute Ergebnisse berichtet. CMV-Reakti-
vierung möglich, entsprechende Kontrollen notwendig.

• Symptomatische Therapie: In akuten Schüben z. B. mit lokalen Glukokortikoiden.

Bei Pruritus: Antihistaminika.

▶ Prognose: Schlechte Prognose mit 5-Jahres-Überlebensrate 25 %.

CD30-positive kutane T-Zell-Lymphome

▶ Zweithäufigste Gruppe der kutanen T-Zell-Lymphome (30 %) nach MF und Sézary-

Syndrom. Diese Gruppe umfasst das primär kutane anaplastische großzellige T-

Zell-Lymphom, die lymphomatoide Papulose und Grenzfälle.

▶ Beachte: Insgesamt weitaus bessere Prognose als CD30+ Lymphome der Lymph-
knoten, daher Übertherapie vermeiden!

▶ Primär kutanes anaplastisches großzelliges T-Zell-Lymphom.

• Definition: Kutanes Lymphom mit großen anaplastischen, pleomorphen oder im-
munoblastischen T-Zellen, von denen ≥ 75 % das CD30-Antigen exprimieren.

• Klinik: Überwiegend Erwachsene, Männer häufiger betroffen (60 %). Meist lo-
kalisiert: einzelne oder mehrere Knoten mit lividem Farbton, die zur Ulzeration
neigen. Bei 20 % generalisierte Aussaat über das Integument. Spontane Regression
einzelner Herde ist beschrieben. Extrakutaner Befall ist selten (10 %).

• Diagnostik:

– Klinik, Histologie, Molekularbiologie. Nach Therapie vierteljährliche Verlaufs-
kontrollen. Je nach Klinik einmal pro Jahr bildgebende Verfahren zum Aus-
schluss einer Lymphknotenbeteiligung bzw. eines viszeralen Befalls (Thorax-
röntgen, Sonografie des Abdomens und der Lymphknoten).

–  Histologie: Diffuses, meist nicht epidermotropes lymphoides Infiltrat. Tumorzellen von variabler Morphologie (pleomorph, anaplastisch, immunoblastisch). 479

28 28.3 Primär kutane T-Zell-Lymphome
aut
phome der H

Lym

Abb. 28.2 • CD30-positives T-Zell-Lymphom der Haut.

Mehr als 75 % der Tumor-Zell-Population exprimiert CD30, weiterhin CD4, sehr
selten CD8. Verlust der Expression typischer T-Zell-Marker (CD3, CD5) ist häu-
fig. Die Tumorzellen exprimieren auch zytotoxische Granula. Die für systemi-
sche anaplastische großzellige T-Zell-Lymphome typische 2;5 chromosomale

Translokation fehlt, ebenso sind die Tumorzellen negativ für epitheliales Mem-
branantigen und CD15.

– Molekularbiologie: Mit PCR Nachweis eines T-Zell Klons.

• Differenzialdiagnosen: Andere kutane Lymphome, Hautmetastasen anderer Neo-
plasien.

• Therapie:

– Exzision oder Radiatio: bei Einzelherden.

– Niedrigdosiertes Methotrexat: Wie bei lymphomatoider Papulose (s. u.).

• Prognose: 10-Jahres-Überlebensrate 90 %. Gleichzeitige regionäre Lymphknoten-
beteiligung ist nicht Zeichen einer ungünstigen Prognose.

▶ Lymphomatoide Papulose

• Definition: Multifokale lymphoproliferative Erkrankung der Haut mit chroni-
schem, schubweisem Auftreten von Papeln mit spontaner nekrotisierender Rück-
bildung.

• Klinik: Rasch aufschießende, spontan regrediente papulöse, papulonekrotische
und knotige Hautveränderungen, hyperpigmentierte Narben, Juckreiz. Verläufe
von über 40 Jahren beschrieben.

• Diagnostik:

– Klinik, Histologie. Im stabilen Intervall halbjährliche Kontrolluntersuchung.

Mehrfache Probebiopsien im Verlauf und von unterschiedlichen Läsionen zur

Erfassung anderer Lymphome. Bei eindeutiger Diagnose ist kein Staging erfor-
derlich.

– Histologie: Drei histologische Typen:

Typ A: Stark entzündliches gemischtzelliges Infiltrat mit Nestern atypischer

CD30-positiver T-Lymphozyten.

Typ B: Ähnlich wie bei Plaques einer Mycosis fungoides (S. 473).

Typ C: Ähnlich einem anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphom (S. 479).

• Molekularbiologie: Mittels PCR Nachweis klonal vermehrter T-Lymphozyten in
der Haut (60 %), selten auch im Blut.

• Differenzialdiagnosen: Andere kutane Lymphome, Pityriasis lichenoides (S. 238).

• Therapie:

– PUVA.

– Methotrexat: 5–20 mg/Wo.

480

28.4 Primär kutane B-Zell-Lymphome

28

• Prognose: Ausgezeichnet, 10-Jahres-Überlebensrate 100 %. Bei ca. 5 % Assoziation
mit Morbus Hodgkin oder anaplastisch großzelligem Lymphom der Lymphkno-
aut
ten, welche dann die Prognose bestimmen.

Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom

▶ Definition: Zytotoxisches T-Zell-Lymphom mit primär subkutanem Befall durch
pleomorphe T-Zellen unterschiedlicher Größe und zahlreiche Makrophagen, meist
phome der H
an den Beinen. Es existieren zwei Lymphome mit dieser Morphologie, die sich be-
züglich der Prognose unterscheiden; die sehr aggressive Form mit γδ+ T-Zellen und

Lym

CD56-Expression wird den γδ-T-Zell-Lymphomen der Haut zugerechnet und hier
nicht besprochen.

▶ Klinik: Meist junge Erwachsene und Kinder. Solitäre oder multiple subkutane,
entzündliche Plaques oder Knoten an den Beinen, betont an den Unterschenkeln.

Systemische Symptome wie Fieber, Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust können
vorhanden sein.

▶ Histologie: Fast ausschließlich in der Subkutis lokalisiertes Infiltrat aus pleomor-
phen T-Zellen (αβ+, CD3+, CD4-, CD8+, zytotoxische Granula +, EBV-) sowie zahl-
reichen Makrophagen. Tumorzellen umgeben oft ringförmig die Fettzellen („rim-
ming“). In frühen Stadien überwiegen die entzündlichen Infiltratzellen. TCR-PCR
zeigt klonale T-Zellen.

▶ Therapie: Langfristige Kontrolle mit systemischen Steroiden möglich. Doxorubicin-
haltige Chemotherapie.

▶ Prognose: Der αβ+ Typ, der hier besprochen ist, hat eine günstige Prognose (5-Jah-
res-Überlebensrate > 80 %).

CD4+/CD56+ hämatokutane Neoplasie

▶ Definition: Agressive Neoplasie von Vorläuferzellen plasmozytoider dendritischer

Zellen mit Affinität zur Haut.

▶ Klinik: Rasches Auftreten von blaulividen Plaques oder Knoten; zu Beginn nur bei

50 % der Patienten Tumorzellen im Knochenmark nachweisbar.

▶ Histologie: Monomorphe dermale Infiltrate aus mittelgroßen pleomorphen Zellen.

CD4+, CD56+, CD123+ Phänotyp.

▶ Therapie: Wie bei akuten Leukämien.

▶ Prognose: Mittlere Überlebenszeit 14 Monate.

28.4 Pr
imär kutane B-Zell-Lymphome

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

▶ Definition: Niedriggradiges Lymphom aus kleinen B-Zellen einschließlich Margi-
nalzonenzellen (zentrozyten-ähnlich), lymphoplasmozytoiden Zellen und klonalen

Plasmazellen. Das kutane Marginalzonenlymphom ist Teil des Spektrums von Lym-
phomen des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphome).

Lizensiert für Universität Giessen

▶ Allgemeines: Männer: Frauen = 10: 1. Manifestationsalter: Ca. 50 Jahre. Keine All-
gemeinsymptome.

▶ Klinik: Meist multiple, kutane oder kutan-subkutane Knoten mit rötlich-livider

Farbe; nur selten Ulzeration. Prädilektionsstellen: Stamm und Extremitäten, beson-
ders Arme (70 %). Rezidivneigung, jedoch extrem selten extrakutane Ausbreitung.

Bei europäischen Patienten gelegentlich assoziierte Infektion durch Borrelia burg-
dorferi.

▶ Diagnostik:

• Klinik: Anamnese, komplette körperliche Untersuchung, Vorhandensein von B-

481

28 28.4 Primär kutane B-Zell-Lymphome

Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) oder Zeichen von Organ-
aut
befall.

• Laboruntersuchungen: Komplettes Blutbild, ausgedehnte blutchemische Untersu-
chungen einschließlich LDH, ggf. Serumelektrophorese (Ausschluss monoklonale

Gammopathie) und immunphänotypische Charakterisierung der peripheren

Lymphozyten.

• Ausschluss Borrelia-burgdorferi-Infektion: Serologie und PCR im befallenen Ge-
phome der H
webe (bei 20 % positiv bei primär kutanem Marginalzonenlymphom).

• Bildgebende Verfahren: Kontrastverstärktes CT von Thorax, Abdomen und Becken,

Lym
bei Herden im Kopf-Hals-Bereich auch vom Hals; falls verfügbar Ganzkörper-

PET.

• Knochenmarkpunktion: bei allen primär kutanen Lymphomen (falls KM positiv,
liegt kein primär kutanes Lymphom vor).

• Histologie: Knotige oder diffuse Infiltrate aus kleinen Lymphozyten, lymphoplas-
mozytoiden und Plasmazellen, oft bis in die Subkutis reichend. Freie Grenzzone
zur Epidermis. Infiltration von Schweißdrüsen oder Haarfollikeln (90 %). Bei 50 %
reaktive Keimzentren. Die Tumorzellen haben zytoplasmatisch monotypisches

Immunglobulin, sind CD20+ und CD79a+ sowie negativ für CD5, CD10, blc-2und
bcl-6 (im Gegensatz zu Keimzentrumszellen). Im Paraffinschnitt ist in den Plas-
mazellen eine monotypische Expression entweder der Lambda- oder Kappa-

Kette des Immunglobulins nachweisbar.

• Genetische Veränderungen: Mittels PCR des Gens der schweren Immunoglobu-
linkette Nachweis einer klonal vermehrten B-Zell-Population. Translokationen
zwischen dem IgH-Gen und entweder dem MLT-Gen oder dem FoxP1-Gen treten
bei einigen Fällen auf, jedoch nicht die bei anderen MALT-Lymphomen typischen

Translokationen.

▶ Therapie:

• Bei lokalisiertem Befund:

– Radiatio: Röntgenstrahlen oder schnelle Elektronen (Gesamtdosis 30 Gy).

– Exzision.

• Bei multifokalen Herden:

– Interferon-α-2a, Dosierung wie bei MF.

– Rituximab (Anti-CD20-Antikörper), intraläsional oder systemisch.

• Abwartende Strategie (wie z. B. bei CL oder Plasmozytom).

▶ Prognose: Günstig, 5-Jahres-Überlebensrate 100 %.

▶ Verlauf: Rezidive nach korrekter Therapie bei 30 %. Bei 25 % extrakutane Ausbrei-
tung (Parotis, Subkutis, Darm, Milz, Knochenmark, Lymphknoten, Orbita, Thorax).

Primär kutanes Keimzentrum-Lymphom

▶ Definition: Niedrig malignes primär kutanes B-Zell-Lymphom der Keimzentrums-
lymphozyten (kleine und große Zentrozyten) mit typischer Lokalisation an Kopf
und Oberkörper.

▶ Ätiologie und Pathogenese: Unbekannt.

▶ Klinik: Typischer klinischer Befund mit einzelnen oder gruppierten Plaques oder

Tumoren, überwiegend an Kopf und Stamm. Besonders am Stamm finden sich in
der Umgebung kleinerer Knoten Erytheme und flache erythematöse polsterartige

Plaques, die der Bildung von Knoten oft jahrelang vorausgehen. Multifokale Herde
sind selten und nicht mit einer schlechteren Prognose assoziiert.

▶ Diagnostik:

• Klinik, Histologie, Molekularbiologie, bildgebende Diagnostik (Röntgenthorax,

Sonografie des Abdomens und Lymphknoten). Ambulante Betreuung viertel-
jährlich. Bei Diagnosestellung sowie im Verlauf und bei Blutbildveränderungen:

Knochenmarkpunktion.

•  Histologie: Knotige oder diffuse Infiltrate ohne Epidermotropismus. Keimzentren 482

28.4 Primär kutane B-Zell-Lymphome

28
finden sich öfter bei Herden am Kopf, sie treten generell bei längerem Bestand
zugunsten eines mehr diffusen Musters zurück. Die neoplastischen Keimzentren
aut
sind unscharf begrenzt, haben keine Starry-sky-Makrophagen (d. h. Makropha-
gen, die Apoptosereste phagozytiert haben), und es fehlt die Mantelzone weitge-
hend oder vollständig. Zytologisch finden sich variable Anteile von (kleinen oder
größeren) Zentrozyten und wenigen Zentroblasten, später eher eine diffuse Infil-
tration mit großen Zentrozyten. Reaktive T-Lymphozyten sind besonders initial
häufig. Tumorzellpopulation exprimiert B-Zellmarker CD20, CD79a und bcl-6+.

phome der H

Oft sind follikuläre dendritische Zellen (CD21+, CD35+) vorhanden. Im Gegen-
satz zu nodalen Keimzentrumslymphomen fehlt die Expression von bcl-2 und

Lym

MUM-1.

• Molekularbiologie: Mit PCR ist bei 75 % der Patienten in der Haut ein expandierter

B-Zell-Klon nachweisbar. Im Blut keine klonale Expansion nachweisbar (differen-
zialdiagnostisches Kriterium zur Abgrenzung von systemischen Non-Hodgkin-

Lymphomen).

▶ Differenzialdiagnosen: Dermatofibrosarcoma protuberans (S. 440). Spezifische In-
filtrate bei myeloischen Leukämien.

▶ Therapie:

• Bei lokalisiertem Befund:

– Radiatio: Röntgenstrahlen oder schnelle Elektronen (Gesamtdosis 30 Gy).

– Exzision.

• Bei multifokalen Herden:

– Interferon-α-2a, Dosierung wie bei MF.

– Rituximab (Anti-CD20-Antikörper), intraläsional oder systemisch.

▶ Prognose: Günstig, 5-Jahres-Überlebensrate ≥ 95 %.

Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
der unteren Extremität

▶ Definition: Primär kutanes Lymphom mit typischer Lokalisation an der unteren

Extremität und mit hoher Malignität, mit großen B-Zellen (Zentroblasten, Immu-
noblasten).

▶ Epidemiologie: Meist sind ältere Patienten (überwiegend Frauen) betroffen.

▶ Klinik:

• An den Beinen treten livid-verfärbte Knoten und Plaques mit schneller Größen-
zunahme auf.

• Verlauf: Rasche Lymphknotenbeteiligung (zunächst inguinal ipsilateral) und Or-
ganmanifestation.

▶ Diagnostik:

• Klinik, Histologie, Molekularbiologie, bildgebende Diagnostik (Röntgen-Thorax,

Sonografie des Abdomens und der Lymphknoten, ggf. CT), Knochenmarkpunk-
tion.

• Histologie: Diffuses, nicht epidermotropes Infiltrat, überwiegend aus Blasten.

Expression von CD20, CD79 a und (restringiert) einer leichten Immunglobulin-
kette. Im Gegensatz zum Keimzentrum-Zell-Lymphom der Haut wird bcl-2 und

MUM-1 in den Tumorzellen stark exprimiert. Dieser bcl-2-Expression liegt keine

+(14;18)-Translokation wie bei extrakutanen B-Zell-Lymphomen zugrunde.

• Zytologie: Große runde Zellen mit zentralem großen Nukleolus.

• Molekularbiologie: Nachweis einer klonalen B-Zell-Expansion in der Haut mittels

PCR.

▶ Therapie: Polychemotherapie (Anthrazyklin-basiert). Exzision, Radiatio.

▶ Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate etwa 50 %. Patienten mit solitären Herden bei

Diagnosestellung haben eine bessere Prognose als solche mit bereits disseminierten

Knoten.

483

28 28.5 Leukämische Infiltrate der Haut

28.5 Leukämische Infiltrate der Haut
aut Allgemeine Anmerkungen

▶ Allgemein werden Leukämien in myeloische und lymphatische Typen mit zahlrei-
chen Subtypen unterteilt. Leukämien können spezifische Infiltrate mit leukämischen

Zellen in der Haut aber auch unspezifische Veränderungen im Zusammenhang mit
phome der H
der bestehenden Anämie, der Immunsuppression oder der Chemotherapie hervor-
rufen.

Lym

▶ Die Unterscheidung zwischen Lymphom oder Leukämie kann vereinzelt nur anhand
der führenden Symptomatik erfolgen; z. B. die hämatopoetische Vorläufer-Neopla-
sie (s. S 481) oder die chronisch lymphatische Leukämie (CLL) können je nach füh-
render Symptomatik als Lymphom oder als Leukämie betrachtet werden.

▶ Im Gegensatz zu den primär kutanen Lymphomen kann bei leukämischen Infiltraten
keine Klassifizierung der zugrundeliegenden Leukämie auf Basis der Hautbefunde
erfolgen; hierfür sind Knochenmarksuntersuchungen und detaillierte zytologische,
immunhistochemische und molekulare Analysen erforderlich.

Leucaemia cutis

▶ Typisches Erscheinungsbild: Rotbraune Knoten, manchmal mit blauem Farbton, die
anderen extrakutanen Metastasen ähneln; aber oft rascherer Verlauf.

▶ Typische klinische Muster:

• Schleimhautinfiltrate.

• Bullöse, ulzerierte oder hämorrhagische Areale.

• Löwengesicht (Facies leonina) mit symmetrischen Gesichtsinfiltraten, oft bei

CLL.

• Infiltration von Narben.

▶ Zeitpunkt des Auftretens und mögliche Bedeutung: Gelegentlich Auftreten vor an-
deren Zeichen oder Symptomen der Leukämie, öfter aber Anzeichen von Therapie-
versagen oder Rezidiv.

Granulozytisches Sarkom

▶ Definition: Spezifische Infiltrate der akuten myeolischen Leukämie, die oft sämtli-
chen anderen Symptomen vorausgehen.

▶ Typisches Erscheinungsbild: Knoten im Gesicht, besonders periorbital bei jungen

Erwachsenen.

▶ Histologie: Die Schnittoberfläche des zur histologischen Aufbereitung zerteilten Ex-
sisat zeigt eine typische grüne Farbe während des Vorhandenseins der Myeloper-
oxidase. Tumoren wurden daher auch als Clorome bezeichnet.

Unspezifische Veränderungen

▶ Nahezu alle Patienten mit einer Leukämie haben Hautveränderungen im Rahmen
ihrer Erkrankung.

▶ Typische Erscheinungsbilder:

• Purpura, Hämorrhagien oder Ekchymosen wegen einer nicht mehr ausreichen-
den Knochenmarksfunktion, bedingt durch die Erkrankung oder durch Chemo-
therapie.

• Infektionen.

• Atypisches Sweet-Syndrom (s. S. 264), Pyoderma gangraenosum (s. S. 266).

• Schwere und überschießende Insektenstichreaktionen (urtikarielle Exantheme).

• Hautveränderungen im Rahmen der Chemotherapie, z. B. Mucositis, Alopezie,

Erytheme, Lymphocyte recovery rash (tritt auf, wenn die Lymphozyten sich im

Körper nach einer aggressiven Chemotherapie wieder ausbreiten).

484

28.5 Leukämische Infiltrate der Haut

28

▶ Problematik der Histologie:

• Klassisches Problem: Klärung der Frage, ob es sich um ein maculopapulöses oder
aut
urtikarielles Exanthem im Rahmen einer spezifischen oder unspezifischen Reak-
tion handelt.

• Mit modernen Nachweisverfahren ist es einfacher geworden, leukämische Zellen
in der Haut nachzuweisen.

• Dennoch bleibt die Frage manchmal offen, da zum Beispiel ein Patient mit mehr
als 90 % zirkulierenden leukämischen Zellen bei der Ausbildung eines Arzneimit-
phome der H
telexanthems in jedem Fall auch Leukämiezellen in der Haut aufweisen wird, und
sich dann wiederum die Frage stellt, ob es sich um ein spezifisches oder unspezi-

Lym
fisches Infiltrat handelt.

Hautveränderungen bei bestimmten Leukämieformen

▶ Die Auflistung in Tab. 28.6 ist nicht komplett, zeigt aber Manifestationsformen häu-
figer Leukämien an der Haut.

Tab 28.6 • Mögliche Hautveränderungen bei verschiedenen Leukämieformen.

Leukämieform

Mögliche Hautveränderung
akute Leukämien

Leucaemia cutis (10 %), Infiltrate der Gingiva (mehr als 50 %)

akute myeloische Leukämie
granulozytisches Sarkom bei jungen Erwachsenen
akute juvenile myelomono-

Assoziation zur Neurofibromatose I; möglicherweise zusätz-
zytäre Leukämie
lich juvenile Xanthogranulome
akute myelomonozytäre
häufiger einige große Knoten an der Haut

Leukämie
adult T-cell leucaemia/

Papeln und Knoten bei mehr als 50 %, Hautveränderungen

Lymphoma
wie bei Mycosis fungoides (selten)

akute lymphatische Leukämie
selten Leucaemia cutis
chronische Leukämien

Infiltrate der Haut selten; häufig jedoch atypisches Sweet-

Syndrom oder Pyoderma gangraenosum, welche eine

Lastenkrise ankündigen
chronisch myeloische Leukämie Infiltrate häufig; oft Fazies leonina (s. S. 101), überschießen-
de Insektenstichreaktion (oft bullös, meist an den unteren

Extremitäten, können auch ein bullöses Pemphigoid vor-
täuschen)

Haarzellleukämie
atypisches Sweet-Syndrom, Pyoderma gangraenosum und

Vaskulitis; spezifische Infiltrate sind selten

Polycythämia vera

Pruritus nach warmem Bad, Erythromelalgie (Schmerzen in
den Fingern mit Vasodilatation), Hyperviskositätssyndrom
mit Gefäßverschlüssen und Infarkten

485

29 29.1 Paraneoplastische Dermatosen

29 Dermatosen bei Tumorerkrankungen und
ation
nach Organtransplantation
plant 29.1 P araneoplastische Dermatosen
rans Überblick
gant

▶ Assoziationen von dermatologischen Erkrankungen zu zugrunde liegenden malig-
nen internen Tumoren sieht man in verschiedener Form:

h Or

• Hereditäre Krebssyndrome.

• Erworbene Dermatosen mit erhöhter Inzidenz von internen Malignomen (Der-
matomyositis oder paraneoplastischer Pemphigus).

• Dermatosen, die vermutlich durch biologisch aktive Produkte der Tumorzellen
ausgelöst werden. Für diese gelten nach Schnyder folgende Kriterien:

gen und nac

– Keine andere Erklärung für die Hautveränderung.

– Hautveränderungen verbessern sich während der Behandlung des zugrunde
liegenden Tumors und können bei einem Rezidiv erneut auftreten.

– Hautveränderungen laufen zeitlich mit dem zugrunde liegenden Tumor paral-
krankun
lel, können allerdings klinisch der auslösenden Krebserkrankung vorausgehen.

er

– Eine statistische Assoziation muss klar nachgewiesen sein.

▶ 4 besonders klare Beispiele für diese letzte Gruppe sind:

umor

• Acanthosis nigricans maligna (s. u.).

• Erythema gyratum repens (S. 487).

• Hypertrichosis lanuginosa acquisita (S. 487).

• Nekrolytisches migratorisches Erythem (S. 487).

tosen bei T Acanthosis nigricans maligna
ma

▶ Definition: Samtartige, leistenförmige Hyperpigmentierungen von Axillen, Leisten
erD
oder dem Nacken.

▶ Ätiologie: Auftreten als Folge der Produktion von Insulin-like Growth Faktor oder
ähnlichen Proteinen durch den Tumor; viele andere Formen von Syndrom-assozi-
ierter Acanthosis nigricans sind auch mit Mutationen im Fibroblast-Growth-Faktor-

Rezeptor 3 verknüpft.

▶ Klassifikation der Acanthosis nigricans:

• Acanthosis nigricans maligna:

– Meist Patienten jenseits des 40. Lebensjahres.

– Plötzlicher Beginn.

– Auch Handteller und Fußsohlen können betroffen sein (Kuttelhände = Tripe

Palms, Tab. 29.1), ebenso der Mund.

– Am häufigsten wird ein Magenkarzinom gefunden (65 %), weniger häufig an-
dere gastrointestinale Tumoren.

– Rückbildung der Acanthosis nigricans maligna bei erfolgreicher Behandlung
des Tumors.

– Mögliche weitere Befunde (Tab. 29.1): Leser-Trelat-Zeichen: Exanthematisch
auftretende Fibrome und winzige seborrhoische Keratosen; möglicherweise
liegen ähnliche Mechanismen zugrunde, oft gleichzeitiges Auftreten beim sel-
ben Patienten. Floride kutane Papillomatose: Gleichartige Veränderungen wie
bei Acanthosis nigricans, allerdings ausgedehnt und nicht nur auf die Beugen
beschränkt.

• Endokrine Acanthosis nigricans: Patienten mit insulinresistentem Diabetes. Ursa-
che: Erworbene Funktionseinbuße des Insulinrezeptors; wird auch bei Hyperan-
drogenämie und selten bei Kollagenosen beobachtet.

•  Syndrome mit A canthosis nigricans: Meist durch Mutationen im Insulinrezeptor 486

29.1 Paraneoplastische Dermatosen

29
oder bei der Sekretion des Insulin-like Growth Faktors bedingt, oft mit Lipodys-
trophie assoziiert. am bekanntesten ist das Lawrence-Seip-Syndrom.

• Pseudoacanthosis nigricans: Geringe Akanthose und Hyperpigmentierung bei
ation
übergewichtigen Patienten; ebenfalls eine Manifestation der Insulinresistenz im

Rahmen der Asipositas. Häufig bei dunkelhäutigen Menschen und in tropischen
plant

Regionen.

• Medikamentös induzierte Acanthosis nigricans: Am häufigsten ausgelöst durch
rans

Nikotinsäure (zur Behandlung einer Hyperlipidämie).

▶ Histologie: Histologisch sind weder eine Akanthoses noch eine Hyperpigmentie-
gant
rung zu sehen; die Veränderungen erinnern an kleine seborrhoische Keratosen.

▶ Diagnostik: Klinische Untersuchungen, gegebenenfalls Biopsie; Ausschluss eines
h Or

Diabetes mellitus oder anderer Ursachen einer Insulinresistenz.

▶ Beachte: Bei Erwachsenen mit plötzlichem Auftreten und ohne weitere zugrunde
liegende Faktoren sollte eine konsequente Tumorsuche durchgeführt werden

(v. a. bildgebende Verfahren des Gastrointestinaltraktes, CEA und α-Fetoprotein).

▶ Therapie: Beseitigung des zugrunde liegenden Problems: Gewichtsabnahme, Suche
und Therapie des Tumors. Lokalmaßnahmen sind ohne Effekt.

gen und nac

Erythema gyratum repens

▶ Definition: Obligat paraneoplastisches Syndrom mit Ausbildung von hochcharakte-
krankun
ristischen figurierten Erythemen am Stamm.

er

▶ Atiologie: Keine Häufung bestimmter maligner Tumoren; beschrieben bei Lungen-,

Magen-, Harnblasen- und Prostataneoplasien.

umor

▶ Klinik: Am Stamm dicht stehende, parallel verlaufende, girlandenförmige Erytheme
mit Schuppung, die an die Maserung von Holz erinnern. Schneller Wechsel von Tag
zu Tag.

▶ Differenzialdiagnosen: S. 735. Figurierte Erytheme.

▶ Therapie: Suche nach dem zugrunde liegenden malignen Tumor und dessen The-
tosen bei T
rapie.

maer

Hypertrichosis lanuginosa acquisita

D

▶ Definition: Generalisiertes Wachstum von Lanugohaaren bei Erwachsenen; obligat
paraneoplastisches Syndrom.

▶ Epidemiologie: Frauen sind häufiger betroffen.

▶ Ätiologie: Kolon- und Rektumkarzinom (25 %), Bronchialkarzinom (25 %), Zervix-
karzinom (10 %). Selten: Karzinome von Mamma, Harnblase, Gallenblase, Ovarien,

Pankreas; Karzinoid, maligne Lymphome.

▶ Klinik: Relativ plötzliches Wachstum von dünnen, silbrigen Lanugohaaren, oft Be-
ginn im Gesicht. Der maligne Tumor kann vor, gleichzeitig oder nach Beginn der

Hypertrichosis lanuginosa nachweisbar werden.

▶ Differenzialdiagnosen: S. 524.

Nekrolytisches migratorisches Erythem

▶ Synonyme: Glukagonomsyndrom; Erythema necroticans migrans.

▶ Definition: Zirzinäre Erytheme mit Blasenbildung und oberflächlicher Nekrose bei

Glukagon produzierenden Pankreastumoren.

▶ Klinik: Am Stamm und den unteren Extremitäten figurierte, 1–4 cm große, unregel-
mäßige, verkrustete Erytheme, die zentral eine blasige Abhebung aufweisen und
schließlich oberflächlich nekrotisieren. Erosionen perioral, ausgeprägte Stomatitis,
intertriginöse Erosionen.

▶ Histologie: Charakteristische Keratinozytennekrosen in den oberen Abschnitten
der Epidermis, durchsetzt von Granulozyten.

▶  Diagnostik: Erhöhter Blutzucker nach Fasten; erniedrigte Glukosetoleranz im ora-487

29 29.1 Paraneoplastische Dermatosen
len Glukosebelastungstest; erhöhtes Serumglukagon. Serum-Zinkspiegel (stark
erniedrigt) und Aminosäuren und freie Fettsäuren (Hypoaminoacidämie, schwere
ation

Malabsorption) bestimmen. BSG stark erhöht.

▶ Differenzialdiagnosen: Acrodermatitis-enteropathica-ähnliche Syndrome bei Zink-
plant
mangel; figurierte Erytheme (S. 298).

▶ Therapie:

rans

• Bei entsprechender Befundkonstellation (erhöhtes Glukagon, typische Hautbiop-
sie) röntgenologische Untersuchung einschließlich abdomineller Arteriografie,
gant
nötigenfalls explorative Laparotomie und Entfernung des Tumors.

• Kurative Therapie ist nur in ca. 30 % der Fälle möglich, da zum Zeitpunkt der Di-
h Or
agnosestellung meist schon (Mikro-) Metastasen der Leber vorhanden sind. Che-
motherapie wenig Erfolg versprechend, allenfalls palliativ.

Andere kutane Marker für interne Malignome

▶ Weitere Veränderungen der Haut, die gelegentlich auf das Vorliegen eines internen
gen und nac

Malignoms hinweisen können, zeigt Tab. 29.1. Sie sind weniger zuverlässig als die
oben beschriebenen Entitäten, sollten aber nie übersehen werden.

▶ Hereditäre Krebssyndrome s. S. 486.

krankuner Tab 29.1 • Kutane Marker für interne Malignome.

Marker

Hautveränderungen
zugrunde liegendes

Assozia-
umor

Malignom
tion*

Acanthosis nigricans (S. 486)

Akrokeratosis
psoriasiforme Hautveränderun- Karzinom, meist der

> 95 %
tosen bei T

Bazex
gen an Fingern, Zehen, Nase

Bronchien
und Ohren
maer Dermato-

Gottron-Papeln, Lidödeme,

Karzinom, oft der Ovarien ~ 15 % bei

D
myositis
fliederfarbende Erytheme im

Erwachse-

Gesichtsbereich, Lichtempfind-
nen
lichkeit

Ischämie der

Raynaud-Phänomen, Gangrän, hämatologische Tumoren selten

Finger
andere Zeichen einer Kryoglo-

(v. a. Plasmozytome und
bulinämie

Thrombozytosen)

Erythema anula- langsam sich ausdehndende,

Karzinome, Lymphome
selten
re centrifugum
annuläre erythematöse zentral
abheilende Plaques

Erythema gyratum repens (S. 487)

Erythrodermie
diffuses Erythem und ausge-

Lymphome (v. a. Mycosis

~ 25 %
dehnte Schuppung
fungoides und Sézary

Syndrom); Karzinome
floride kutane
diffuse Form der Acanthosis

Karzinome

> 95 %

Papillomatose
nigricans

Mucinosis
dicke infiltrierte Plaques, be-
follikulotrope Mycosis

> 75 %
follicularis
sonders an der Kopfhaut und
fungoides
den Augenbrauen

Flushing
plötzlich auftretendes, diffuses Karzinoid-Tumoren,
häufig

Erythem
andere sekretorisch aktive

Karzinome

488

29.1 Paraneoplastische Dermatosen

29

Tab 29.1 • Fortsetzung

Marker

Hautveränderungen
zugrunde liegendes

Assozia-
ation

Malignom
tion*

Hyperpigmen-
diffus oder lokalisiert
metastasiertes Melanom
selten
plant
tierung
mit Melanin im Serum; sel-
ten bei anderen Tumoren
rans

Hypertrichosis lanuginosa acquisita (S. 487)

gant

Leser-Trelat-
exanthematisch auftretende

Karzinome

> 95 %

Zeichen

Fibrome und kleine seborrhoi-
h Or
sche Keratosen
nekrobiotisches rötlich-gelbliche Knoten oder

Gammopathie

> 95 %

Xanthogranu-

Plaques, beginnt fast immer
lom
periorbital
gen und nac
nekrolytisches migratorisches Erythem (S. 487)

Pachydermo-
verdickte Finger und Periostose Lungenkarzinome
häufig
periostose
krankun

Pannikulitis
schmerzhafte, subkutane

Pankreaskazinom
selten
er

Knoten, Fettnekrose

Palmoplantar-
erworbene Verdickung und

Karzinome
selten
umor
keratose

Schuppung von Handtellern
und Fußsohlen
kongenitale Plamoplantar-

Ösophagus-Karzinom

> 95 %
keratose mit Leukokeratose
tosen bei T

(Howel-Evans-Syndrom)

ma
paraneo-
orale Erosionen, kutane Haut-

Lymphome, Castleman-

> 95 %
er
plastischer
verändeurngen mit Überlap-

Tumor, Thymom

D

Pemphigus
pung zwischen Lichen ruber
und Erythema multiforme

Pruritus
intensiver Juckreiz ohne

Hodgkin-Lymphom u. v. a. selten

Erklärung

Pyoderma
aggressive, unscharf begrenzte monoklonale Gammopa-

< 25 %
gangränosum

Ulzera ohne eindeutige zugrun- thie (meist vom IgA-Typ)

de liegende Ursache

Sweet-Syndrom, sukkulente, rote Plaques oder

Leukämie, v. a. Haarzell-

~ 50 %
atypische

Papeln, Neutrophilie

Leukämie

Manifestation

Thrombo-
rezidivierende superfizielle

Pankreaskarzinom

> 25 %
phlebitis

Thrombophlebitiden (Trous-
seau-Zeichen)

Kuttelhände
erworbene leistenförmige

Karzinome

> 95 %

(Tripe Palms)

Hypertrophie der Haut an

Handtellern und Fußsohlen (=

Manifestation einer Acanthosis
nigricans palmae et plantae)

Xanthome,
großflächige xanthomatöse
monoklonale Gammo-

> 95 %
diffuse plane

Infiltrate
pathie

* Die Häufigkeitsangaben beziehen sich auf die Häufigkeit der Assoziation.

489

29 29.2 Dermatosen bei organtransplantierten Patienten

29.2 D
ermatosen bei organtransplantierten Patienten
ation Allgemeines:

plant

▶ Vorkommen: Deutlich gehäuftes Auftreten bestimmter Hauttumoren und Infekti-
onserkrankungen unter chronischer Immunsuppression bei organtransplantierten
rans

Patienten als Folge einer abgeschwächten, kutanen Immunüberwachung.

▶ Erscheinungsformen: Häufiger klinische Mischformen aus aktinischen Keratosen,
gant
früh-invasiven Plattenepithelkarzinomen und Verrucae vulgares; akneiforme Haut-
veränderungen, periphere Ödeme, faziale oder generalisierte Hypertrichose, orale
h Or

Aphtenbildung und Wundheilungsstörungen als mögliche direkte, spezifische Ne-
benwirkungen einzelner Immunsuppressiva. Vom Pathomechanismus her handelt
es sich um neoplastische oder entzündliche Prozesse oder um direkte Nebenwir-
kungen von Medikamenten s. Tab. 29.2.

gen und nac Tab 29.2 • Dermatologische Pathomechanismen und ihre Erscheinungsformen bei
organtransplantierten Patienten.

Pathologie

Erscheinungsform
krankun

Hauttumore (nach

• in
vasive Plattenepithelkarzinome
er
fallender Inzidenz)

• Ba
salzellkarzinome

• Mali

gnes Melanom
umor

• Mer

kel Zell Karzinome

• K
aposi Sarkome

• k
utane Manifestationen von Post-Transplant Lymphomen

Hautinfektionen

• V
errucae vulgares
tosen bei T

• Her

pes simplex

• Her

pes Zoster
ma

• bak

terielle Follikulitiden
erD

• P
ityriasis versicolor

• On
ychomykosen

• T
inea corporis
direkte kutane Neben-

• Cic
losporin: Hypertrichosen, akneiforme Hautveränderungen
wirkungen immunsup- • T
acrolimus: seltener Hypertrichosen, Assoziation mit diffusem
pressiver Medikamente

Effluvium

• A
zathioprin: Nachgewiesener Einbau von Abbauprodukten in die

DNS – Fotosensibilisierung der Kerationozyten gegen UVA und
direkte Korrelation zu Hauttumorinduktion und vermehrt auftre-
tenden Verrucae vulgares

• M
ycophenolsäuren: Selten spezifische, kutane Nebenwirkungen
beobachtet

• mT

OR-Inhibitoren: Negative Assoziation mit Hauttumoren und

Kaposi-Sarkomen. Verstärkt akneiforme Hautveränderungen,

Wundheilungsstörungen, orale Aphtenbildung, periphere

Ödeme

• Gluk

okortikoide: Steroidatrophie der Haut, Striae distensae,

Steroidakne

Klinik

▶ Hauttumoren: Je nach Lebensalter, Dosierung und Art der Immunsuppressiva Auf-
treten von Hauttumoren bereits innerhalb der ersten 5 Jahre nach Transplantation.

Plattenepithelkarzinome > Basalzellkarzinome >> malignes Melanom >> Merkel Zell Karzinom >> Kaposi Sarkom ( ▶ Cave: Häufiger bei Patienten unter Immunsuppres-490

29.2 Dermatosen bei organtransplantierten Patienten

29
sion in Mittelmeerländern, Nahem Osten, Asien und Aftrika) >> kutane Beteiligung
bei Posttransplant-Lymphomen.

▶ Hautinfektionen: Herpes simplex, bakterielle Follikulitis frühzeitig nach Transplan-
ation
tation. Herpes zoster, Dermatomykosen auch im weiteren Post-Transplant Verlauf
mit ansteigender Inzidenz. Verrucae vulgares zeigen stetig steigende Inzidenz nach
plant

Transplantation.

rans

Verlauf, Diagnostik, Prophylaxe und Therapie

▶ Verlauf: Generelle Zunahme von malignen Hauttumoren und Verrucae vulgares pa-
gant
rallel zur stetig ansteigenden Überlebenszeit nach Transplantation.

▶ Diagnostik: Individuell risikoadaptierte dermatologische Nachsorgeintervalle für
h Or
alle Orantransplantierten in interdisziplinärer Kooperation mit Transplantations-
medizinern. Frühzeitig bioptisch-histologische Abklärung unklarer klinischer Be-
funde sowie sich rasch verändernder hyperkeratotischer Hautveränderungen.

▶ Prophylaxe und Therapie:

• Stringente Prophylaxe mit hochwertigen und kosmetisch akzeptablen Sonnen-
gen und nac
schutzmitteln (Compliance!).

• Aktinische Keratosen: Frühzeitige und histologisch kontrollierte Anwendung
moderner Flächentherapien (S. 416), teilweise in Kombination mit Kürettage,

Laser oder Kryotherapie.

krankun

• Exzision von Basalzellkarzionomen (S. 431). Bei Plattenepithelkarzinomen (Wäch-
er
terlymphknotenbiopsie bei allen Tumoren > 2 cm Durchmesser bei Diagnose und/
oder histopathologischen Aggresivitätsmerkmalen sollte erwogen werden.

umor

• Bei invasiven Hauttumoren sowie vermehrt auftretenden aktinischen Keratosen
ggf Reduktion der Immunsuppression bzw. Umstellung auf mTOR-Inhibitoren

(Everolimus, Sirolimus) mit Transplantationsärzten diskutieren.

• Bei rasch progredienten Verläufen Versuch einer teilweise morbostatischen The-
rapie mit Acitretin. Ein Absetzen der Immunsuppressiva bei Nierentransplantier-
tosen bei T
ten kann bei vital bedrohlichen Verläufen zu einer Remission auch metastasie-
ma
render Tumoren führen.

erD

491

30 30.1 Entzündungen

30 Erkrankungen der Lippen und der

Mundschleimhaut
hleimhaut 30.1 Ent
zündungen

Lippenekzem (Cheilitis)

▶ Klinik: Die Klinik entspricht Ekzemen anderer Lokalisationen (S. 200) mit flächiger

Schuppung und Rhagaden. Das Lippenekzem überschreitet häufig die Grenze zur
umgebenden Haut und ist manchmal stark impetiginisiert.

▶ Formen und Ätiologie:

• Allergisches Lippenekzem: Häufigstes Allergen: Kolophonium (in Lippenstiften).

• Irritatives Lippenekzem: Durch UV-Licht, Kälte oder trockene Luft, auch durch
ippen und der Mundsc
häufiges Befeuchten der Lippen: Leckekzem (gehäuft in den Wintermonaten).

• Atopisches Lippenekzem: Häufig bei Atopie; klinische Manifestation als weißlich-
schuppende Lippen mit Trockenheitsgefühl, aber auch mit median gelegenen

Unterlippenrhagaden.

gen der L

▶ Diagnostik:

• Atopieabklärung.

• Epikutantest (Berücksichtigung von Lippen(pflege)stiften, Mund- und Zahnpfle-
geprodukten, Nagellack(entferner), lokal applizierten Medikamenten, z. B. Viro-
krankunEr
statika.

• Evtl. Probeexzision bei Persistenz.

▶ Differenzialdiagnosen: Lupus erythematodes, Lichen ruber planus, Cheilitis acti-
nica.

▶ Therapie und Prophylaxe: Meiden auslösender Faktoren (Allergene, Lippenlecken),

Lippen einfetten, z. B. mit weißer Vaseline.

Cheilitis angularis

▶ Synonyme: Perlèche, Angulus infectiosus oris.

▶ Definition: Mundwinkelentzündung, akut oder chronisch.

▶ Ätiologie: Infektion (Candida albicans, Strepto-, Staphylokokken), Irritation (Spei-
chelfluss), mechanische Faktoren (schlecht sitzende Prothese, Kieferfehlstellung),

Stoffwechselstörung (Eisen-, Vitaminmangel).

▶ Klinik: Rötung, Mazeration, Rhagaden der Mundwinkel.

▶ Diagnostik: Abstriche auf Hefepilze und Bakterien, Überprüfung des Prothesensit-
zes, Eisen, Ferritin, Vit. B12 im Serum.

▶ Therapie: Auslösende Faktoren beseitigen. Salben oder Pasten mit antiseptischen
oder antimykotischen Wirkstoffen.

Cheilitis granulomatosa

▶ Definition: Teilsymptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms neben fakultativ auf-
tretenden weiteren Major- und Minor-Symptomen.

• Majorsymptome: Gesichtsschwellung (Lippen, Wangen, Augenlider, Stirn, Zunge
u. a.), Fazialisparese (peripher, meist einseitig), Lingua plicata.

• Minorsymptome: Kopfschmerzen, Parästhesien, Übelkeit, Sekretionsstörungen

(Tränen, Speichel), Globusgefühl, Hitzegefühl.

▶ Ätiologie: Granulomatöse Entzündung unbekannter Genese.

▶ Klinik: Zunächst episodisch auftretende, später persistierende Lippenschwellung.

▶ Diagnostik: Klinik, Histologie (lymphoplasmazelluläre Infiltrate, z. T. granulomatös
im gesamten Korium).

492

30.2 Leukoplakien

30

▶ Differenzialdiagnosen: Rezidivierendes Erysipel, rezidivierender Herpes simplex,

Quincke-Ödem.

▶ Therapie:

• Intern: Clofazimin (100 mg/die über 6 Monate, evtl. Wiederholung nach 3 Mona-
ten Pause) oder Kortikoide.

hleimhaut

• Evtl. Triamcinolon intraläsional. Bei persistierender Makrocheilie ggf. operative

Reduktion.

• Infliximab (off-label).

30.2 L eukoplakien

Grundlagen

▶ Definition und Klassifikation:

• Leukoplakien im engeren Sinne. Weiße, nicht abwischbare, keiner anderen defi-
ippen und der Mundsc
nierten Krankheit zuzuordnenden Schleimhautbezirke (WHO-Definition).

• Leukoplakien im weiteren Sinne: Klassifikation nach verschiedenen Kriterien
möglich:

– Nosogen = durch andere Krankheiten bedingt.

gen der L

– Noxigen = durch Noxen bedingt: Am häufigsten Nikotinabusus, Alkoholabusus
und schlechte Mundhygiene. Die wichtigste Noxe ist das Trauma! Infrage kom-
men schlecht sitzende Prothesen, fehlerhafte Zahnstellung u. Ä.

krankun

Hinweis:

Er

Für den Alltag gilt: Wenn eine Leukoplakie idiopathisch ist, dann liegt entweder
eine präkanzeröse oder eine traumatische Situation vor.

– Erblich, erworben.

– Benigne, prämaligne oder maligne.

▶ Klinik:

• Leukoplakien im engeren Sinne: Scharf begrenzte, homogen weiß verfärbte Are-
ale ohne subjektive Beschwerden, die meist zufällig entdeckt werden (Leucopla-
cia simplex).

• Später verruköse Oberfläche (Leucoplacia verrucosa) und im Rahmen einer In-
situ-malignen oder invasiv-malignen Transformation rötlich erosive Anteile (Leu-
coplacia erosiva, Erythroplakie).

▶ Diagnostik: Bildet sich eine Leukoplakie nicht innerhalb eines Monats zurück, nach-
dem die möglichen auslösenden Faktoren beseitigt wurden, sind histologische Un-
tersuchungen (bevorzugt aus verrukösen oder erosiven Arealen) indiziert.

▶ Therapie: Ziel ist die vollständige Entfernung der Leukoplakie. Bei sehr großen Her-
den kommt neben der Exzision die Entfernung mittels Laser in Betracht.

Weißer Schleimhautnävus

▶ Synonym: White Sponge Nevus.

▶ Definition: Umschriebene Verhornungsstörung.

▶ OMIM-Code: 193900. Vererbung autosomal dominant.

▶ Ätiologie: Mutationen in den Schleimhautkeratinen K4 oder K13.

▶ Klinik: Grauweiße, scharf begrenzte, wellenförmig gefaltete Plaques an Mund- und

Nasenschleimhaut, seltener an Vagina oder Analschleimhaut. Bleibt unverändert.

Nur selten bestehen subjektive Beschwerden.

▶ Diagnostik: Histologische Untersuchung, Anamnese.

▶ Differenzialdiagnosen: Leukoplakie, orale Candidose, Morbus Heck.

▶  Therapie: Keine wirksame Therapie bekannt.

493

30 30.2 Leukoplakien

HPV-bedingte Schleimhautpapillome

▶ Schleimhautwarzen (HPV 2 und 4) und Condylomata acuminata (HPV 6 und 11)

entsprechen klinisch den anderen Lokalisationen (S. 58).

▶ Die fokale epitheliale Hyperplasie Heck (HPV 13, 32) tritt überwiegend bei Inuit
hleimhaut
und Indianern, seltener bei Türken auf; man findet an Lippen und im Vestibulum
oris rötliche Papeln, die von weißlichem Epithel bedeckt sind.

▶ Therapie:

• Abtragen, sorgfältige Blutstillung. Nachkontrolle!

• Imiquimod.

Cheilitis actinica

▶ Definition: Carcinoma in situ des Lippenrots.

▶ Epidemiologie: Sehr häufig.

ippen und der Mundsc

▶ Ätiologie: Durch chronische UV-Exposition, Pfeifenrauchen (Zigarettenrauchen und

Kautabak-Genuss schädigt weniger die Lippe als die Mundschleimhaut).

▶ Klinik: Es ist fast immer die Unterlippe betroffen. Weißliche Verfärbung, gelegent-
lich auch Krustenbildung oder Erosionen (erosive Cheilitis actinica).

gen der L

▶ Diagnostik: Histologie. Klinisch einen Lichen ruber ausschließen.

▶ Differenzialdiagnosen: Bei Induration Verdacht auf Karzinom.

▶ Therapie: Exzision des Lippenrots (Vermillionektomie), Defektdeckung durch mo-
krankun
bilisierte Mundschleimhaut (nach Langenbeck). Evtl. Laser, Kryochirurgie. Prophy-

Er
laxe durch UV-absorbierenden Lippenstift.

Lippenkarzinom

▶ Definition: Maligne Geschwulst der Keratinozyten mit destruierendem Wachstum
und möglicher Metastasierung.

▶ Epidemiologie: Bevorzugt bei Männern mittleren und höheren Lebensalters. Star-
ker Inzidenzanstieg epithelialer Hautkarzinome in den vergangenen Jahrzehnten.

▶ Ätiologie: Chronische Lichtexposition, Nikotin, Immunsuppression.

▶ Klassifikation: (nach DÖSAK 1995):

• T1: Tumoren bis 5 mm Tumordicke.

• T2: Tumoren 5–10 mm Tumordicke.

• T3: Tumoren 10–20 mm Tumordicke.

• T4 a: Tumoren > 20 mm Tumordicke, bis 20 mm klinischem Durchmesser.

• T4 b: Tumoren > 20 mm Tumordicke, > 20 mm klinischem Durchmesser.

▶ Klinik: Bevorzugt Unterlippe, derber exophytischer oder plaqueartiger endophyti-
scher Tumor, häufig erosiv oder ulzeriert. In fortgeschrittenen Stadien Befall der
regionalen Lymphknoten möglich (Vergrößerung, Verhärtung, Ulzeration).

▶ Diagnostik: Klinik, Histologie, Sonografie der Lymphknoten, Röntgen-Thorax.

▶ Differenzialdiagnosen: Aktinische Keratose, verruköse Leukoplakie, Basaliom, Kera-
toakanthom, Verruca vulgaris, syphilitischer Primäraffekt.

▶ Therapie und Nachsorge:

• Histologisch kontrollierte Exzision. Evtl. Strahlentherapie.

• Bei LK-Metastasen regionäre Lymphknotendissektion (Neck-Dissection).

• Bei viszeraler Metastasierung zytostatische Chemotherapie oder multimodale

Therapie.

• Nachsorge: Vierteljährlich klinische Untersuchung, halbjährlich Sonografie der
regionären Lymphknoten, jährlich Röntgen-Thorax.

▶ Prognose:

• T1: 5-Jahres-Überlebensrate 80 %.

• T4: 5-Jahres-Überlebensrate 21 %.

494

30.3 Veränderungen der Zunge

30

30.3 V eränderungen der Zunge

Lingua plicata

▶ Ätiologie: Unklar, selten assoziiert mit dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom.

hleimhaut

▶ Klinik: Verdickte Zunge mit tiefer Furchenbildung und mit Spalten, die schmerz-
haft aussehen, jedoch vollständig asymptomatisch sind. Das Aussehen belastet die

Patienten oft.

▶ Therapie: Keine guten Therapiekonzepte verfügbar.

Lingua geographica

▶ Synonyme: Exfoliatio linguae areata, Glossitis migrans.

▶ Definition: Bogig begrenzte Areale mit Verlust des physiologischen Zungenreliefs.

▶ Ätiologie: Unbekannt; mögliche Assoziation mit Psoriasis.

ippen und der Mundsc

▶ Klinik (Abb. 30.1a): Bezirke wechselnder Größe auf der Zungenoberfläche, in denen
die Papillen verloren gegangen sind. Gelegentlich Brennen.

▶ Histologie: Epithelverschmälerung, intraepidermale Pusteln, entzündliche Zellin-
filtrate.

▶ Diagnostik: Klinik, Abstriche auf Candida und Streptokokken, Ausschluss einer per-
gen der L
niziösen Anämie.

▶ Differenzialdiagnosen: Candidose, Glossitis bei perniziöser Anämie.

▶ Therapie: Im Allgemeinen nicht erforderlich. Evtl. Mundspülungen (Kamilleex-
krankun
trakt), säurearme Kost.

Er

Lingua villosa nigra

▶ Synonyma: Lingua pilosa nigra, schwarze Haarzunge.

▶ Definition: Verhornungsstörung des Zungenepithels mit Schwarzfärbung und Ver-
längerung der Papillae filiformes.

▶ Klinik (Abb. 30.1b): Meist im mittleren und hinteren Zungendrittel lokalisierte
lange, schwarze Papillae filiformes; pappiges Gefühl.

▶ Ursachen: Nikotinabusus, Antibiotikatherapie, parenterale Ernährung, orale Candi-
dainfektion.

▶ Therapie: Auslösende Ursache beseitigen. Zunge regelmäßig mit einer Zahnbürste
reinigen, evtl. zuvor mit 20 %iger Urea-Lösung einweichen.

Abb. 30.1 • a) Lingua geographica. b) Lingua villosa nigra.

495

30 30.3 Erkrankungen in der Mundhöhle

Orale Haar-Leukoplakie

▶ Ätiologie: Infektion mit Epstein-Barr-Virus und oft sekundär Candida albicans.

▶ Hinweis: Die orale Haar-Leukoplakie ist pathognomonisch für fortgeschrittene

Stadien der HIV-Infektion.

hleimhaut

▶ Klinik: Feine, haarförmige leukoplakische Streifen am Zungenrand.

▶ Therapie: Bei HIV HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie); sonst keine.

Glossodynie

▶ Definition: Als extrem unangenehm empfundenes Brennen der Zunge oder der Lip-
pen ohne organische Veränderungen.

▶ Epidemiologie: Meist sind die Patienten älter als 40 Jahre; Frauen sind bevorzugt
betroffen. Auffallend ist der Typus der Patienten, der als „sauber und ordentlich“
charakterisiert werden kann.

ippen und der Mundsc

▶ Klinik: Ohne pathologisches Befund.

▶ Diagnostik und Differenzialdiagnosen: Ausschluss organischer Ursachen; Candida-

Abklatschkultur der Zunge und Candidakultur von Stuhl, Blutbild (Hinweis auf

Vitamin-B
gen der L

12-Mangel?), Eisen und Eisenbindungskapazität. Ggf. neurologisch/psy-
chiatrische Untersuchung (larvierte Depression?).

▶ Therapie: Lokalmaßnahmen wie Kamillespülungen, Myrrhe-Tinktur u. ä.; bei länge-
rem Bestehen und großem Leidensdruck können trizyklische Antidepressiva proba-
krankun
torisch eingesetzt werden.

Er 30.4 Er krankungen in der Mundhöhle

Epulis

▶ Definition: Vom Zahnfleisch ausgehender Tumor.

▶ Formen und Klinik:

• Epulis connata: Tritt überwiegend bei Mädchen auf; meist am Oberkiefer loka-
lisiert.

• Epulis fissurata: Meist traumatisch bedingt, oft am Rand von Prothesen lokalisiert
mit Blutungsneigung und Schmerzhaftigkeit.

• Epulis granulomatosa: Entspricht wahrscheinlich einem eruptiven Angiom

(S. 457) der Mundschleimhaut. Entsteht nach Zahnextraktion oder Verletzung.

• Riesenzell-Epulis: Posttraumatisches Geschehen; der Tumor ist voll von Riesen-
zellen und bindegewebigem Stroma; ebenfalls als peripheres Riesenzell-Repara-
tionsgranulom bezeichnet.

▶ Therapie: Epulis entfernen; ggf. Ursache beseitigen.

Stomatitis aphthosa

▶ Synonyme: Aphthen (singuläre Aphthe), rezidivierende aphthöse Stomatitis (RAS).

▶ Definition: Verbreitete Störung mit kleinen, schmerzhaften, rezidivierenden oralen

Ulzerationen mit typischem klinischem Erscheinungsbild.

▶ Ätiologie: Ursache unklar; Stress und Trauma scheinen Trigger zu sein, auch au-
toimmune und vaskulitische Prozesse werden angenommen (unter Vermittlung
von TNFα). Seltener bei Rauchern, häufiger bei HIV/AIDS.

▶ Klinik:

• Kleine, runde oder ovale, mit grauem Exsudat bedeckte Ulzera auf erythematö-
sem Grund. Heilen in der Regel innerhalb von 7–10 Tagen spontan ohne Narben-
bildung.

• Klinische Varianten:

– Minor-Typ: Eine oder wenige häufig wiederkehrende Aphthen.

496

30.3 Erkrankungen in der Mundhöhle

30

– Herpetiformer Typ: Wie Minor-Typ, aber herpetiforme Anordnung der Läsio-
nen; kein Anhalt für eine Herpes-simplex-Infektion.

– Major-Typ: Größere und ausgeprägtere Ulzerationen, die in der Regel narbig
abheilen. Synonyme: Sutton-Aphthen, Periadenitis mucosa necrotica recur-
rens.

hleimhaut

– Bipolare Aphthen: Kombiniertes Auftreten oraler und genitaler Aphthen ohne

Anzeichen einer systemischen Erkrankung.

▶ Beachte: Multiple Aphthen sind außerdem ein diagnostisches Kriterium des

Morbus Behçet (S. 271) und können mit zyklischer Neutropenie assoziiert sein.

Dabei kommt es alle paar Wochen zur Aphthenbildung mit Abfall der weißen

Blutkörperchen.

▶ Diagnostik: Rein klinische Diagnose; Biopsie bringt keinen Vorteil.

▶ Differenzialdiagnosen: Bei multiplen Läsionen und häufigen Rezidiven stets Behçet-

Syndrom und bipolare Aphthen ausschließen. Die Abgrenzung zum Herpes simplex
kann schwierig sein, obwohl rezidivierende intraorale Herpes-simplex-Infektionen
ippen und der Mundsc
selten sind und Aphthen sich nicht an den Lippen entwickeln.

▶ Therapie: Eine wirksame Therapie gibt es nicht; probatorischer Einsatz von topi-
schen Anästhetika, Kortikosteroiden oder mit Tetracyclin-Lösung getränkte Aufla-
gen. Selten sind systemische Steroide nötig. Thalidomid ist hoch effektiv als TNFα-
gen der L

Blocker, wird aber nur selten eingesetzt.

krankunEr

497

31 31.1 Untersuchung der Haare und der Kopfhaut

31 Erkrankungen der Haare und der Kopfhaut
opfhaut 31.1 U
ntersuchung der Haare und der Kopfhaut

Definitionen

▶ Alopezie = sichtbare Abnahme der Haardichte, zumeist am Kopf (S. 504 ff).

▶ Effluvium = verstärkter täglicher Ausfall von Haaren, d. h. > 100/d; Norm: 25–100/d.

e und der K

▶ Hirsutismus = unerwünschter Haarwuchs vom männlichen Verteilungsmuster bei
aar
einer Frau (S. 525).

▶ Hypertrichose = Vermehrtes Haarwachstum von Vellus-, Lanugo- oder Terminal-
haaren lokalisiert oder generalisiert (S. 524 ff).

▶ Haarschaftanomalie = angeborene oder erworbene Strukturdefekte des Haarschaf-
gen der H
tes (S. 521 ff).

▶ Farbveränderung der Haare, z. B. Canities = Ergrauen; Poliosis = fleckförmige weiße

Haarbüschel.

▶ Lanugohaar: Flaumhaar, nur beim Neugeborenen von allen Haarfollikeln produziert
krankun
am Integument, außer Kopfhaare, bis zu mehreren Zentimetern lang. Wird am Ende

Er
des ersten Haarwachstumszyklus nach Geburt durch Vellushaar ersetzt.

▶ Vellushaar: gebildet von in die obere oder mittlere Dermis reichenden Haarfollikeln,
markloses und unpigmentiertes, weiches Haar, meist kürzer als 2 cm und ≤ 30 μm

Durchmesser.

▶ Terminalhaar: gebildet von in die Subkutis oder das untere Dermisdrittel reichen-
dem Haarfollikel, mark- und pigmenthaltiges Haar von 50–100 μm Durchmesser.

Vorgehen bei Alopezie und/oder Effluvium

▶ Als Erstes wird untersucht, wo das klinische Hauptproblem liegt.

▶ Zu den verschiedenen Formen der Alopezie vgl. S. 504 ff.

▶ Sorgfältige Anamnese (in der „Haarsprechstunde“ stets besonders wichtig!):

• Wann gab es erstmals Auffälligkeiten beim Haarwuchs?

• Begleitsymptome: z. B. Nagelveränderungen, andere Hauterscheinungen, subjek-
tive Beschwerden, Veränderungen im AZ?

• Eigenanamnese; besonders nachfragen: Endokrinologische (Schilddrüse!, bei

Frauen Zyklusstörungen, Menopause), klinisch-immunologische und andere
internistische Grunderkrankungen. Operationen, Unfälle, Schwangerschaften,

Entbindung, Abruptio, Infektionen, schwere Allgemeinerkrankung, Crash-Diäten

2–6 Monate vor Beginn des Haarausfalls?

• Bisherige Behandlungsmaßnahmen? Ansprechen?

• Allergien? Atopie?

• Medikamentenanamnese:

– „Haarausfall“ ist bei sehr vielen Medikamenten als mögliche Nebenwirkung
bekannt oder in Einzelfällen beschrieben (deshalb in Fachinformation prüfen);
tatsächlich jedoch ist – mit der Ausnahme von Betablockern, Thyreostatika,
überdosiertem Thyroxin, Aromatasehemmern und Zytostatika – ein medika-
menteninduzierter Haarausfall nur selten überzeugend zu belegen.

– Medikamentös induzierte Hypertrichose ist selten, vor allem unter systemi-
schen Kortikosteroiden, Minoxidil, Ciclosporin, u. a. (S. 524).

• Haarprobleme im weiteren Familienkreis (ähnliche? andere?).

• Tierkontakt (Infektionsquelle v. a. bei Tinea capitis, Mikrosporie, Kerion Celsi).

• Diätgewohnheiten (z. B. protein- bzw. eisenarm? Amphetaminmissbrauch, Zink-
mangel? [bei Vegetariern und Veganern, v. a. enthalten in Fleisch und Käse]).

• Psychosoziale Anamnese („Stress“, Ängste, Depression; psychiatrische oder psy-

498

31.1 Untersuchung der Haare und der Kopfhaut

31
chosoziale Problemlagen, die z. B. einer Trichotillomanie oder einem hohen sub-
jektiven Leidensdruck bei nur mäßigem Haarausfall zugrunde liegen können).

▶ Zunächst festlegen, ob ein typisches Muster („pattern“) zu erkennen ist:

• Male oder female pattern baldness nach Norwood-Hamilton bzw. Ludwig: Andro-
opfhaut
genetische Alopezie (S. 508).

• Fleckförmige Kahlstellen von nicht entzündeter, normal erscheinender Haut, ggf.

mit Verlust von Wimpern/Augenbrauen: Alopecia areata (S. 513).

▶ Dann Haarschäfte untersuchen; AAA-Regel:

• Abgebrochen? → denken an: Alopecia areata, artefizielle Alopezien, Dermatophy-
e und der K
teninfektion (Mikrosporie), Traktionsalopezie, Haarschaftanomalie.

• Leicht Ausziehbar? → denken an: Alopecia areata, Dermatophyteninfektion, Ana-
aar
geneffluvium bei akuter Intoxikation, Chemotherapie, schwere Systeminfektion,

Telogeneffluvium, loses Anagenhaar bei 4- bis 6-jährigen Mädchen.

• Abstände unregelmäßig? → denken an: Vernarbende Alopezie, Alopecia areata,

Traktionsalopezie.

gen der H

▶ Dann Haarboden untersuchen:

• Rötlich schuppende Hautveränderungen? → z. B. seborrhoisches Ekzem (S. 289), Kon-
taktekzem (S. 204), atopisches Ekzem (S. 205), Psoriasis (S. 275), Tinea (S. 108).

• Anhalt für vernarbende Alopezie? (verstrichene Follikelöffnungen, unregelmäßige
krankun

Haarschaftabstände, Epidermisatrophie, Dermatosklerose, Teleangiektasien, Ei-

Er
terbildung, Erosionen, Blasenbildung) → z. B. CDLE (S. 518), Lichen planopilaris

(S. 518), zirkumskripte Sklerodermie (S. 225), Alopecia mucinosa (S. 520), bullöse

Dermatose.

• Akneiforme Effloreszenzen? → z. B. Acne keloidalis nuchae (S. 519), Folliculitis de-
calvans (S. 519).

• Papeln, Knoten, Ulzeration? → z. B. Tumoren der Hautanhangsgebilde (S. 436),

Naevus sebaceus (S. 411), Aplasia cutis congenita (S. 355), Basaliom (S. 431),

Atherome (S. 408), Metastasen, Sarkoidose, noduläre Amyloidose.

▶ Ganzkörperuntersuchung mit Beurteilung des Behaarungsmusters in allen Körper-
regionen (Hypertrichose, Hirsutismus, Alopecia universalis?, Pigmentstörungen).

▶ Ausschluss einer vernarbenden Alopezie ist immer vordringlich (schnelle und sys-
tematische Abklärung wegen des irreversiblen Haarfollikeluntergangs und der u. U.

zugrunde liegenden ernsten Systemerkrankungen, S. 518).

• Klinische Verdachtsmomente für vernarbende Alopezie:

– Verstrichene Follikelöffnungen, unregelmäßige Haarschaftabstände, zigaret-
tenpapierartige Fältelung der Epidermis, Verlust der normalen Hauttextur, In-
duration, verminderte Hautverschieblichkeit, Teleangiektasien, Eiterbildung.

– Bei durch sorgfältige Inspektion nicht ausgeräumtem Verdacht: Nochmals das
sonstige Integument und die Schleimhäute nach weiteren Hautveränderungen
absuchen (z. B. Lichen planus, CDLE, Morphaea, Necrobiosis lipoidica, bullöse
oder pustulöse Dermatosen, Myxödem) sowie Biopsie.

▶ Biopsie:

• In ausgewählten Fällen, bei unklarer Diagnose, bei Alopecia totalis und v. a. bei
vernarbender Alopezie zur Diagnostik oder Beurteilung von Inflammation oder

Resthaarfollikeln. Optimal mindestens 2 Stanzbiopsien (4–6 mm) aus dem mög-
lichst noch aktiven Randbereich; unbedingt parallel zur Verlaufsrichtung der di-
rekt benachbarten, noch erhaltenen Haarschäfte, d. h. im schrägen Winkel bis in
die Subkutis stanzen (Abb. 2.4, S. 26).

• 1 Stanze: Routinehistologie + PAS + Giemsa; idealerweise Biopsien für Longitudi-
nal- und Horizontalschnitte entsprechend teilen und einbetten.

• 1 Stanze für Immunhistologie und Immunfluoreszenz.

• Topische und systemische Steroide 2–4 Wochen sowie jede Lokaltherapie mind.

3–5 Tage vor der Biopsie absetzen!

▶ Labor:

•  Basis-Blutentnahme : Differenzialblutbild mit BB, BSG, Eisen, Ferritin, bTSH, in 499

31 31.1 Untersuchung der Haare und der Kopfhaut

Abhängigkeit von klinischer Verdachtsdiagnose auch CRP, ANA/AMA, HbA1c, Glu-
kose, Eiweiß-Elektrophorese, Leber- und Nierenwerten.

• Weitere Blutentnahme je nach Ergebnis (bei fehlenden anamnestischen Hinwei-
opfhaut
sen auf endokrinologische Problematik keine Hormonanalysen erforderlich!).

• Bei unsicherer Diagnose einer nicht vernarbenden, diffusen Alopezie zusätzlich

TPHA/VDRL-Test, HIV-Test, Zink.

• Bei Frauen: Testosteron, DHEAS, SHBG, Freier Androgen Index, Prolaktin (Hor-
mon-BE optimal 2.–5. Zyklustag, am besten vor 10 h.

e und der K

▶ Cave: Häufig durch Abnahmefehler falsch-pathologische Werte: Prolaktin =
stressabhängiges Hormon, ggf. wiederholen.

aar

• Weitere Laborwerte je nach Anamnese.

▶ Trichogramm; Trichoscan s. u.

▶ Zupftest – Pulltest:

• Einfacher Test für Diagnostik und Verlaufskontrolle.

gen der H

• Durchführung: ca. 50–60 Haare werden fest in eine Richtung gezogen, ohne zu
reißen; Test positiv, wenn mehr als 6 Haare (10 %) ausziehbar.

• Test ermöglicht grobe Einschätzung der Haarausfallsaktivität; Untersucher-
abhängig, daher für Beurteilung des Patienten durch gleichen Untersucher im
krankun

Verlauf geeignet.

Er

▶ Standardzähltest:

• Dieser vom Patienten selbst durchzuführende einfache Test ist sehr wertvoll, um
das tatsächliche Ausmaß des Effluviums zu objektivieren (die meisten Patienten
überschätzen die Menge der ausfallenden Haare stark!).

• Dient auch zur Erfolgskontrolle nach Therapie und liefert selbst für skeptische

Patienten überzeugende Daten.

• Durchführung:

– Tag 1: Haare kräftig schamponieren und bürsten.

– Tag 2, 3, 4, (5): Haare nicht waschen, nur einmal pro Tag kämmen (morgens),
alle beim Kämmen ausfallenden Haare für jeden Tag separat sammeln, zählen
und in einen Briefumschlag stecken, Zählergebnis und Datum auf Umschlag

(Daten dokumentieren, alles in Krankenakte legen).

▶ Wood-Licht (S. 22) großzügig einsetzen!

Weitere Untersuchungsmöglichkeiten

▶ Pragmatischer Grundsatz: Jede langsam fortschreitende, diffuse Ausdünnung des

Haarbestandes bei Frauen sowie jedes mäßiggradige Telogeneffluvium und/oder
diskrete Zurückweichen des Haaransatzes bei Männern ohne Zeichen der Vernar-
bung wird bis zum Beweis des Gegenteils als androgenetische Alopezie angesehen
und so behandelt (S. 508). Diese Diagnose trifft auf die große Mehrheit aller Männer
und Frauen mit Haarausfall zu.

▶ Diagnostik von Haarschaftanomalien: Die über der Kopfhaut abgeschnittenen Ter-
minalhaare werden eingebettet (z. B. in Eukitt) und sowohl licht- als auch polarisa-
tionsmikroskopisch bewertet. In komplizierteren Fällen rasterelektronenmikrosko-
pische Untersuchung durch spezielle Zentren.

▶ „Toxikologische“ Haaranalysen: Von Patienten oft gefordert, jedoch nur in besonde-
ren Ausnahmefällen sinnvoll (alle Schwermetalle und viele sonstige Umweltschad-
stoffe finden sich auch bei völlig Gesunden in relativ hoher Anreicherung im Haar-
schaft, da sie dort deponiert und mit den Haarschäften aus dem Körper exportiert
werden). Bei begründetem Verdacht auf akzidentelle, habituelle oder kriminelle

Intoxikation 20–30 Haarschäfte asservieren, tel. Rücksprache mit örtlicher Toxiko-
logie und/oder Gerichtsmedizin, ob überhaupt und ggf. welche weiteren Analysen
sinnvoll sind (Kostenübernahme?).

500

31.1 Untersuchung der Haare und der Kopfhaut

31

Haarzyklus, Trichogramm und Trichoscan

▶ Haarzyklus:

• Am behaarten Kopf (Kapillitium) produziert jeder Haarbulbus 2–6 Jahre lang ei-
opfhaut
nen Haarschaft ( Anagenphase), um danach vorübergehend für 3–5 Monate die

Keratinbildung einzustellen ( Telogenphase). Der Übergang zur Telogenphase, die

Regressionsphase, beträgt 2–5 Wochen ( Katagenphase).

Faustregel:

e und der K

Anagen = 1 000 Tage, Telogen = 100 Tage, Katagen = 10 Tage.

aar

• Mit zunehmendem Lebensalter nimmt die Länge der Anagenphasen langsam ab.

Die Dauer dieser Phasen und ihre Gesamtzahl sind genetisch fixiert und interin-
dividuell unterschiedlich. Am Ende der Telogenphase löst sich das Haar aus dem

Haarfollikel und fällt aus, entweder spontan oder beim Kämmen (< 100 Haare/d)

gen der H
sowie beim Haarewaschen (bis zu 300 Haare). Aus demselben Haarfollikel wächst

10 bis 12-mal ein neues Haar nach. Der Haarbulbus weist während jeder der drei

Phasen ein charakteristisches Aussehen auf (Abb. 31.1).

▶ Trichogramm:

krankunEr

• Muss von einem erfahrenen Untersucher standardisiert angefertigt werden, um

Aussagekraft zu haben (Probleme: z. B. Entnahmetechnik-bedingte Artefakte,
zu geringer Stichprobenumfang, fehlerhafte Auswertung). Im Vergleich zu den
anderen Abklärungsschritten (Klinik, Anamnese, Labor, Histologie) stellt das

Trichogramm eine orientierende diagnostische Maßnahme dar, ist aber für die
regelmäßige Therapiekontrolle ungeeignet – hier hat der Trichoscan (s. u.) seine

Stellung. Die Trichogramm-Anfertigung kann jedoch auf Patienten mit hoher Er-
wartungshaltung einen psychologisch günstigen Effekt ausüben („es wird etwas
gemacht“). Besonders hilfreich zur Diagnose Anagen-dysplastisches Effluvium
und Loses Anagenhaar.

Haarschaft
innere
äußere

Haarwurzel-
scheide
a Anagen-
b Katagen- c Telogen-
haar
haar
haar

Abb. 31.1a–e Schematische Darstellung
der Haarwurzeln während der physio-
logischen Haarzyklusphasen (a, b, c)

sowie pathologische Befunde (d, e) im d dysplastisches
e dystrophisches

Haar

Haar

Trichogramm.

501

31 31.1 Untersuchung der Haare und der Kopfhaut

• Prinzip: Methode zur Untersuchung von „Haarwurzeln“ (genauer: von epithelia-
len Haarbulbi) zur Differenzierung verschiedener Formen des Haarausfalls.

• Benötigtes Material:

opfhaut

– Nadelhalter (Feder entfernen).

– Gummischlauch zum Armieren der Branchen.

– Objektträger, Deckgläser.

– Eindeckmedium (Eukitt; Ceadex).

• Praktische Durchführung:

e und der K

– 5 Tage nach der letzten Haarwäsche.

– 2 Entnahmestellen (frontal und okzipital bzw. im Randbereich betroffener Are-
aar
ale und unbefallener Kopfhaut).

– 60–80 (mindestens 40) Haare 1 cm über Kopfhaut mit dem Nadelhalter, dessen

Branchen mit einem Gummischlauch armiert sind, fassen und mit einem Ruck
ausreißen (in die Verlaufsrichtung der Haarschäfte ziehen!).

gen der H

– Ausbreiten der Haarwurzeln auf einem Objektträger, Eindecken.

– Mit Mikroskop auswerten.

• Häufige Fehlerquellen:

– Haarwäsche oder starkes Kämmen kurz vor dem Trichogramm vermindert ar-
krankun
tifiziell den Prozentsatz der Telogenhaare.

Er

– Falsche Epilationstechnik, z. B. zu langsames Herausziehen, falsche Zugrich-
tung. Dieses sehr häufige Problem erhöht artifiziell den Prozentsatz von dys-
plastischen und pseudo-dystrophischen Haaren und führt zu einer irrefüh-
renden Zunahme abgebrochener bzw. herausrutschender Haare und somit zu
einer Verfälschung des Trichogrammergebnisses.

– Falsche Auswertung (Verwechslung von dysplastischen und dystrophischen

Haaren). Merke: Dystrophische Haare zeigen nie die Angelhaken- oder Wan-
derstockform der dysplastischen Haare (vgl. Abb. 31.1)!

▶ TrichoScan: Alternative zum Trichogramm.

• Prinzip: Fotografische Methode, die objektivierbare Daten über Haardichte (pro
cm2), Aktivität der Haarfollikel (Anagen-/Telogen-Rate), Zahl der Vellushaare und

Terminalhaare/cm2 liefert sowie nach Therapieeinleitung die Dokumentation
von Therapieerfolg und Verlauf ermöglicht.

• Vorteil: Einfache und schnelle Bildaufnahme, Schmerzlosigkeit des Verfahrens,

Reproduzierbarkeit und Archivierbarkeit der Ergebnisse.

• Praktisches Vorgehen: Am Tag 0 erfolgt die Rasur eines kleinen Kopfhautareales

(ca. 1,8 cm2) etwa 2 cm hinter der vorderen Stirnhaargrenze und 2 cm vom Mit-
telscheitel. Die rasierte Stelle liegt so verdeckt unterhalb des frontalen Deckhaa-
res. Nach 3 Tagen erfolgt die Färbung des rasierten Areales mit speziellem Haar-
farbstoff, um die nachgewachsenen und nicht gewachsenen Haare kontrastreich
sichtbar zu machen; danach Aufnahme eines Videobildes in 20-facher Vergröße-
rung. Die Analyse und Auswertung des Haarwachstums erfolgt durch spezielle

Software, dabei wird davon ausgegangen, dass Anagen-Haare etwa 0,3 mm/Tag
wachsen, Telogen-Haare ihre Länge hingegen beibehalten.

• Ergebnisse: Haarzahl pro cm2 sowie Anagen-/Telogen-Rate. Bestimmung Haar-
dichte, Zahl d. Vellushaare, Wachstumsgeschwindigkeit nur mit TrichoScan mög-
lich.

Normwerte der Kopfhaarfollikel:

Parameter können mittels Trichogramm (*) oder TrichoScan (#) bestimmt wer-
den:

▶ Anagenhaare 80–95 %*,#.

▶ Katagenhaare 0–5 %.*

▶ Telogenhaare bis 20 %.*,#

502

31.2 Einteilung klinisch relevanter Haarerkrankungen s. Tab. 31.1.

31

▶ Anagen-dysplastische Haare 20–30 %, bei Kindern und Menschen mit beson-
ders feinem Haar auch ca. 50 %.*

▶ Dystrophische Haare bis 2 %.*

▶ Haardichte der Kopfhaut: 250–450 Haare/cm2.#
opfhaut

▶ Haarwachstumsgeschwindigkeit: 1 cm/Monat, 0,3 mm/Tag#.

▶ Störungen des Haarwachstums und Befunde im Trichogramm/Trichoscan:

• Verkürzung der Anagenphase (Trichogramm): Zunahme des Anteils von Telogen-
haaren; Telogenhaare sind erkennbar als Kolbenhaar, die an ihrem proximalen
e und der K

Ende nicht pigmentiert sind.

aar

• Produktion von funktionell minderwertigem Keratin (Trichogramm: dysplastische

Haarwurzeln, typisch: Fehlende Wurzelscheiden, proximaler Haarbulbus wie

Wanderstock gebogen).

• Toxische Effekte auf die Keratinsynthese (Trichogramm: Dystrophische Haarwur-
zeln, typisch: Zunehmende Verjüngung des Haarschaftes.

gen der H

31.2 Einteilung klinisch relevanter Haarerkrankungen
krankun
s. Tab. 31.1.

Er

Tab 31.1 • Einteilung klinisch relevanter Störungen des Haarwachstums oder der Haar-
schaftbildung.

nicht vernarbend
umschrieben
diffus

• Alopecia are

ata (S. 513)

• Alopecia are

ata diffusa, totalis/universalis

• T
richotillomanie (S. 517)

(S. 513)

• T
richotemnomanie (S. 517)

• and

rogene Alopezie (S. 508)

• T
raktionsalopezie (S. 517)

• and

rogenetische Alopezie (S. 508)

• T
inea capitis (S. 108)

• lose

s Anagenhaar (S. 523)

• F
ollikulitis/Pyodermie (S. 67)

• s ystemische Infektionen, metabolische

• H
ypertrichose (S. 524)

Störungen oder Intoxikationen

• Hir
sutismus (S. 525)

• hor

monelle Dysregulation

• F
aunenschwanz-Nävus

• c
hemisch und medikamentös bedingte

• Alope

zie bei Erkrankung der Kopfhaut (z. B.

Alopezie (S. 504)

Alopecia psoriatica, bei atopischem Ekzem)

• T
elogeneffluvium (S. 506)

vernarbend
umschrieben
diffus

• Lic
hen ruber follicularis (S. 518)

• ph
ysikalisch, chemisch oder mechanisch

• c
hronisch discoider Lupus erythematodes
induzierte vernarbende Alopezie

(S. 518)

• K
eratosis follicularis spinulosa decalvans

• F
rontal fibrosierende Alopezie Kossard

(S. 348)

• aus

gedehnte oder tiefe mykotische, bakteri-
elle oder virale Infektion

• Pseud

opelade Brocq (S. 520)

• mec

hanische, physikalische oder chemische

Schädigung

• Apla

sia cutis congenita (S. 355)

• Ep
idermolysis bullosa junctionalis, dystro-
phica, acquisita (S. 358)

503

31 31.3 Alopezie: Überblick

Tab 31.1 • Fortsetzung

Haarschaftanomalien (S. 521)

opfhaut
isolierte Haarschaftanomalien (mit assoziiertem genetische Syndrome mit Haarschaftanoma-

Defekt):

lien:

• Monile

thrix (S. 522)

• H
aarschaftanomalien mit assoziierten

• T
richorrhexis nodosa (S. 521)

Defekten (Netherton Syndrom, Menkes

• P
ili torti (S. 523)

Syndrom, Trichothiodystrophie, ektoder-
e und der K
male Dysplasien u. a.)

aar

31.3 Alopezie: Überblick
gen der H Definitionen

▶ Hypotrichose, Atrichie: Angeborene verminderte oder fehlende Anlage der Haarfol-
likel, verminderte Haardichte oder vollständiges Fehlen der Haare.

krankun

▶ Effluvium: Aktives Stadium des Haarausfalls mit rasch oder langsam einsetzendem,

Er
teilweisem oder vollständigem Haarausfall; Unterschieden wird zwischen:

• Anageneffluvium (= Haarschaftverlust noch während der Wachstumsphase des

Haarzyklus).

• Telogeneffluvium (= Ausfall der sog. Kolbenhaare, d. h. der Telogenhaare, Haarfol-
likel in der Ruhephase).

▶ Alopezie: Erworbener, teilweiser oder vollständiger Verlust der Behaarung; bezeich-
net die sichtbare Abnahme der Haardichte, Zustand als Folge eines Effluviums.

Diagnostik

▶ Häufigkeit der Alopezien beachten: Die meisten Patienten mit Alopezie und/oder

Effluvium haben eine androgenetische Alopezie. Erst mit weitem Abstand folgen

Alopecia areata und diffuse Alopezien nichtandrogenetischer Ursache. Alle anderen

Alopezie-Ursachen (z. B. vernarbende Alopezien, infektiöse Dermatosen, v. a. Myko-
sen mit resultierender Alopezie oder Haarschaftanomalien) sind bei mitteleuropä-
ischen Patienten relativ selten.

▶ Vorgehen/Untersuchungsprogramm S. 498 ff.

Differenzialdiagnosen

Typische „DD-Tücken“:

Bei unsicherer Diagnose immer erwägen:

▶ Trichotillomanie (S. 517).

▶ Diffuse Verlaufsform einer Alopecia areata: Oft hatten die Patienten vor Jah-
ren schon einmal einen kleinen Alopecia-areata-Herd, initial häufig als Telo-
geneffluvium anderer Ursache fehldiagnostiziert.

▶ Mischbilder von androgenetischer Alopezie mit Telogeneffluvium nicht-
androgenetischer Ursache (am häufigsten: Kombination mit Schilddrüsen-
funktionsstörung, Fehlernährung, Eisenmangel, Zinkmangel, medikamentös
induziertem Effluvium).

▶ Alopecia psoriatica und langfristig bestehende androgenetische Alopezie
können sehr selten mit Vernarbung einhergehen (die Histologie kann dann
irreführend sein, auf fibröse Stränge = AGA achten).

▶ Schleichende Intoxikationszustände (akzidentell, suizidal oder in krimineller

Absicht).

504

31.4 Kongenitale Alopezien und Hypotrichosen

31

Praktische Hinweise für den Patienten

Praxistipp zur Weitergabe an den Patienten:

opfhaut

▶ Aufklärung: Leidensdruck der Patienten unbedingt ernst nehmen! Dabei ist zu
bedenken, dass die Patienten evtl. Angst vor einer schwer wiegenden Sys-
temerkrankung (z. B. Karzinophobie, Angst vor „schleichender Vergiftung“
durch vermeintliche Umweltschadstoffe oder schädliche Nahrungsbestand-
teile) haben, die nach ihrer Meinung der Alopezie zugrunde liegen müssen.

e und der K

Patienten auch nach Wasch-, Kosmetik und Frisiergewohnheiten befragen
und über diesbezügliche Fehlvorstellungen aufklären (s. u.).

aar

▶ Haarewaschen: Haarewaschen am besten mit milden Shampoos, empfohlen
alle 2–3 Tage, auch täglich möglich. Auch eine nur diskrete Pityriasis und Se-
borrhö, oft gepaart mit Pruritus, sind ein Indiz dafür, dass nicht häufig genug
gewaschen wird. Dies kann zu einer Erhöhung der Telogenrate, Pruritus, ver-
gen der H
stärktem seborrhoischem Ekzem mit anschließendem Effluvium beitragen.

▶ Kosmetische Manipulationen an den Haarschäften:

• Schneiden, Tönen, Färben, Waschen, „sanfte“ Dauerwelle ohne starken Lo-
ckenwicklerzug und Haarspray beeinflussen das Haarwachstum praktisch
krankun
nicht.

Er

• Aggressive Friseurchemikalien oder häufiges, v. a. heißes Fönen schädigen
die Haarschäfte, das Haar sieht kosmetisch unbefriedigender aus. Das Haar-
wachstum wird dagegen nicht beeinflusst. Friseurchemikalien und Haar-
sprays, die eine Kontaktdermatitis (allergisch oder irritativ) auslösen und
damit eine Haarboden-Entzündung verursachen, beeinträchtigen hingegen
auch das Haarwachstum (Telogenrate steigt an).

• Zug auf das Haar vermeiden: Zugkräfte (z. B. Haarknoten, langer Zopf,

Zwirbelfrisuren, starker Lockenwicklerzug) können Übergang des Ana-
genfollikels ins Telogen verursachen (Folge: Telogeneffluvium) und können
schließlich, je nach Dauer und Intensität, in eine u. U. sogar vernarbende,
d. h. irreversible Traktionsalopezie münden.

▶ Diätaufklärung

• Eiweißreiche Ernährung ist wichtig (typisches Essverhalten: Vitamine als

„Eiweißersatz“ bei „Crash“-Diät). Bei Vegetariern ist eine adäquate Ei-
weißzufuhr oft problematisch (zu geringe Proteinzufuhr Telogeneffluvium
möglich). Wenigstens ein Viertel aller Patientinnen mit Effluvium lässt
anamnestisch bei genauerer Befragung Eiweißdefizite vermuten. Gelatine-
kapseln etc. bringen aber keinen Vorteil gegenüber einer ausgewogenen,
eiweißreichen Ernährung.

• Eisen: Bei Frauen mit starker Monatsregel und/oder bei Vegetariern besteht
oft Eisenmangel. Eisenspeicher kontrollieren, Zielwert Ferritin für Haare

60–80 μg/L. Wenn niedriger Eisensubstitution auch ohne Zeichen der

Anämie ratsam.

• Ein gelegentlich vermuteter oder angeschuldigter Biotin- oder Zinkmangel
besteht hingegen viel seltener als angenommen.

31.4 K ongenitale Alopezien und Hypotrichosen

Totale kongenitale Alopezie

▶ Isoliert: Autosomal rezessiv vererbt. Bei Geburt normale Haare, später fast vollstän-
diger Verlust des gesamten Haarkleides mit Verkleinerung der Talgdrüsen, Beginn
in der Pubertät.

505

31 31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien

▶ Mit assoziierten Defekten: Bei Progerie (genetisch beschleunigte und verfrüht ein-
setzende Alterung); bei hidrotischer ektodermaler Dysplasie (totale Alopezie, Pal-
moplantarkeratose, verdickte Fingernägel).

opfhaut

▶ Atrichie mit Keratinzysten: OMIM-Code 602302. Bei Geburt normales Haar, in der

Pubertät bildet sich eine totale Alopezie. Später zahlreiche kleine verhornende Pa-
peln (Histologie: Keratinzysten). Beginn im Gesicht, später generalisiert. Synonym:

Atrichia papulosa generalisata. Pathogenese: Defekt des Hairless-Gens (8 p21.2).

e und der K Umschriebene kongenitale Alopezie
aar

▶ Nävoid (Alopecia triangularis congenita, Nävus Brauer): häufig als symmetrische
trianguläre Alopezie in der Temporalregion ausgebildet, „Geheimratsecken“ bereits
beim Kleinkind; keine assoziierte Hautatrophie, Vellus- oder Intermediärhaare vor-
handen.

gen der H

▶ Aplasia cutis congenita (vernarbend): Fehlanlage der Haut in der Regel okzipital
oder zentroparietal.

▶ Pseudopeladeähnliche Veränderungen bei zahlreichen anderen Syndromen (z. B.

Incontinentia pigmenti, Epidermolysis bullosa dystrophica).

krankun

▶ Nichtvernarbende Alopezien (am Wirbel, über Kopfnähten)

Er Kongenitale Hypotrichosen

▶ Hypotrichosis congenita:

• Autosomal dominante Form (H. cong. simplex, Hypotrichosis simplex of the scalp

[HSS], OMIM-Code 146520) : Die bei Geburt und in der Kindheit normal vorhan-
denen Haare fallen erst im Schulalter aus; Penetranz 100 %.

• Autosomal rezessive Form (Hypotrichosis Mari type, Alopecia universalis conge-
nita, LAH2, OMIM-Code 604379) : Bei Geburt fehlendes und auch normales Haar-
kleid; Verlust der Kopfhaare, Augenbrauen und Wimpern kurz nach der Geburt,
kein Nachwachsen.

▶ Eine Hypotrichose wird u. a. bei folgenden Syndromen beobachtet:

• Hidrotische oder anhidrotische ektodermale Dysplasie (S. 356).

• Monilethrix (S. 522), Pili torti (S. 523), Netherton-Syndrom (S. 347), Menkes-

Syndrom (S. 523).

• Rothmund-Thomson-Syndrom (S. 314).

• Angeborene Störungen des Aminosäurestoffwechsels (S. 322).

31.5 Diffuse nic

ht vernarbende Alopezien

Telogeneffluvium

▶ Definition: Nichtvernarbender, mauserartiger Haarausfall durch gleichzeitigen

Eintritt zahlreicher Haarfollikel in die Telogenphase (vorzeitige Beendigung der

Anagenphase, verfrühte Katageninduktion). Wird von einigen Autoren als eigenes

Krankheitsbild angesehen, hier jedoch ausschließlich als Symptom eingeschätzt,
hinter dem meist eine bestimmte Form der Alopezie steht (s. u.).

▶ Ursachen:

• Androgenetische Alopezie: Am häufigsten ist ein Telogeneffluvium frontal stärker
als okzipital bei Männern und Frauen Ausdruck eines neuen Schubes einer and-
rogenetischen Alopezie (S. 508).

• Schilddrüsenfunktionsstörungen. T3, T4 und bTSH-Werte innerhalb der üblichen

Normbereiche sind keine Garantie dafür, dass z. B. ein T4-substituierter Patient
die wirklich individuell optimale Dosis erhält. → Bei Restzweifeln (z. B. fortbe-
stehendes Telogeneffluvium, fehlender Anhalt für androgenetische Alopezie oder

506

31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien

31
unzureichendes Ansprechen auf eine Therapie) Überweisung z. B. an Endokrino-
logen mit Schilddrüsenspezialisierung zur definitiven Abklärung.

• Plötzlicher Abfall der Östrogenspiegel (z. B. Entbindung, Abruptio, orale Kontrazep-
tiva ab- oder umgesetzt, Beginn der Menopause).

opfhaut

• Unsachgemäße Diätgewohnheiten (v. a. unzureichende Proteinzufuhr; einseitige

Ernährungsumstellung, viel seltener: Vitamin-, Biotin- oder Zinkmangel).

• Relativer Eisenmangel (erniedrigte Ferritinspiegel bei normalem Blutbild können
zu einem diffusen telogenen Effluvium führen oder eine latent vorhandene and-
rogenetische Alopezie der Frau verschlechtern).

e und der K

• Haarbodenerkrankungen (meist seborrhoisches Ekzem; seltener Tinea, Kontak-
tekzem oder andere dermatologische Erkrankungen wie atopisches Ekzem, Pso-
aar
riasis, o. Ä.).

▶ Merke: Jeder entzündliche Kopfhautprozess erhöht die Telogenrate und damit
das tägliche Effluvium deutlich → konsequente und effiziente Behandlung aller

Haarbodenerkrankungen (auch Psoriasis, atopisches Ekzem, seborrhoisches
gen der H

Ekzem) wichtig!

• Medikamentennebenwirkung: Häufige Verursacher sind z. B. Betablocker, Cime-
tidin, Thyreostatika, ACE-Hemmer, Lipidsenker, Amphetamine, Retinoide und
nichtsteroidale Antiphlogistika.

krankun

• Seltenere, aber zu erwägende Ursachen: Transitorische Systemschädigung (z. B.

Er
schwerer Infekt, Polytrauma, Vollnarkose); Hyperprolaktinämie (insbesondere
bei Frauen mit „late onset acne“ daran denken); Systemerkrankungen (z. B. SLE
und andere Kollagenosen, rheumatoide Arthritis, chronische Infektionskrankhei-
ten), Malignom, Endokrinopathien (z. B. Morbus Addison, Hashimoto-Thyreoidi-
tis), Malabsorption/Malnutrition, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa.

▶ Klinik: Sich mehr oder weniger rasch entwickelnde diffuse Alopezie oder verstärkte

Manifestation bzw. neuer Schub einer latent vorhandenen androgenetischen Alope-
zie; nie totaler Haarausfall.

▶ Diagnostik: Untersuchung der Haare S. 498 ff. Befund im Trichogramm (S. 501):

Erhöhung der Telogenrate > 25 % (im Extremfall bis auf 80–90 %). Blutbild und Dif-
ferenzialblutbild, BSG, Leberwerte, Nierenwerte, Schilddrüsenparameter, Eisen, ggf.

Elektrophorese, Zink, Urin-Stix.

▶ Differenzialdiagnosen:

• Anageneffluvium muss ausgeschlossen werden (ist stets pathologisch → erfordert
daher besonders intensive Ursachensuche). Hierbei gehen Haarschäfte bereits
während der Anagenphase verloren. Tritt am häufigsten im Rahmen von Chemo-
und Radiotherapie, schweren Systeminfektionen (Sepsis), aber auch bei der Alope-
cia areata auf (S. 513).

• Intoxikationszustände als Ursache eines Telogeneffluviums sind sehr selten (z. B.

Thallium, Arsen). Viele Patienten sind aber davon überzeugt, dass etwa eine

„schleichende Vergiftung“ durch Amalgam, Umweltgifte, Nahrungsmittel oder
berufliche Exposition Grund ihres Haarausfalls sind, obwohl meist nur eine an-
drogenetische Alopezie vorliegt. Nachgewiesen ist ein Effluvium nur bei signi-
fikanter Exposition gegenüber klassischen Toxinen/Schwermetallen, dann aber
auch neben Haarausfall andere Begleitsymptome oder Blutbildveränderungen→

Patientenaufklärung!

▶ Therapie und Prognose: Meist ist keine Therapie nötig (Ausnahme: androgeneti-
sche Alopezie). Die Ursache muss beseitigt bzw. behandelt werden. Innerhalb von 6

Monaten setzt das normale Haarwachstum wieder ein (Patienten aufklären!). Zur

Beschleunigung des Nachwachsens der Haare kann für 3–6 Monate unterstützende
topische Therapie erfolgen mit Minoxidil 2 % (2 × tgl. 1 ml bei Frauen oder 5 % Lö-
sung (2 × tgl.1 ml bei Männern), bei Frauen auch östrogenhaltige Haartinkturen (z. B.

natürliche Östrogene Crinohermal® fem, Alpicort® F oder synthetisches Alfatradiol
wie Ell cranell®, Pantostin®) (alle i.d. R. ca. 2 ml 1 × tgl.).

507

31 31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien

Androgenetische Alopezie mit hormoneller Dysregulation Alopezie

▶ Definition: Haarausfall auf dem Boden einer endokrinologischen Störung mit Zu-
opfhaut
nahme der zirkulierenden Androgene.

▶ Epidemiologie: Das weibliche Geschlecht ist betroffen. Die androgenetische Alopezie
mit hormoneller Dysregulation (früher androgene Alopezie) tritt wesentlich selte-
ner auf als die androgenetische Alopezie ohne Hormondysregulation (S. 508).

▶ Pathogenese: Erhöhte Androgenspiegel ovariell (Tumore, polyzystische Ovarien),
e und der K
adrenal (NNR-Tumor) oder zentral (Hypophysentumor); in den meisten Fällen

(41 %) Folge einer kombinierten ovariellen und NNR-Hypersekretion.

aar ▶ Klinik: Diffuse Alopezie ausgehend vom zentroparietalen Bereich, oft mit gestei-
gerter Seborrhö. Im Maximalbild als Begleitsymptome: Hirsutismus und Akne im

Gesichts- und Brustbereich als sog. SAHA (Seborrhö, Akne, Hirsutismus, Alope-
zie).

gen der H

▶ Diagnostik:

• Blutuntersuchung: Parameter S. 499 + Bestimmung von DHEA-S, Testosteron,

SHBG (= sexualhormonbindendes Globulin), freier Androgenindex, Androsten-
dion, Prolaktin. 17-OH-Progesteron, um Adrenogenitales Syndrom (AGS) auszu-
krankun
schließen.

Er

• Trichogramm/Trichoscan (S. 501).

▶ Differenzialdiagnose: Androgenetische Alopezie (s. u.), Alopecia areata (S. 513),

▶ Therapie: Je nach zugrundeliegender Ursache operativ oder systemische Gabe von

Antiandrogenen (optimal als feste Kombination in Form eines oralen Antikonzep-
tivums (z. B. Cyproteronacetat, Chlormadinonacetat, Drospirenon in Kombination
mit Ethinyl-Estradiol (z. B. Diane 35®, Valette®, Belara®, Yasmin®); abhängig von An-
sprechen nach 6–9 Monaten als Monotherapie ggf. Erhöhung der antiandrogenen

Therapie sowie intensive Lokaltherapie mit z. B. Minoxidil 2 % Lösung 2 × tgl. 1 ml.

Enges interdisziplinäres Management der Patientinnen zusammen mit Endokrino-
logen, ggf. auch mit Psychologen.

Androgenetische Alopezie

▶ OMIM-Code 109200.

▶ Definition:

• Reduktion der Haardichte des Kapillitiums bei Männern und Frauen durch Mi-
niaturisierung der Terminalhaarfollikel zu Vellushaarfollikeln und Erhöhung der

Telogenrate unter Androgeneinfluss ( Dihydrotestosteron).

• Es handelt sich dabei um einen physiologischen Prozess bei genetisch prädispo-
nierten Patienten mit Erhöhung der Androgenrezeptordichte zentroparietal und/
oder im Triangulibereich sowie erhöhter Aktivität der 5-α-Reduktase-Typ-II, keine

Krankheit im eigentlichen Sinne.

• Schweregrad und Ausprägungstyp unterliegen großen interindividuellen, gene-
tisch determinierten Schwankungen.

▶ Vererbung: Polygene Vererbung mit unterschiedlicher Penetranz, d. h. nicht ge-
schlechtsgebunden.

▶ Epidemiologie: Publizierte Angaben zur Inzidenz hängen davon ab, wie man die

Diagnosekriterien definiert und sind daher wenig instruktiv. Diskrete Formen einer
androgenetischen Alopezie durchlaufen wenigstens 80 % aller Männer und 60 % al-
ler Frauen vor Erreichung des 60. Lebensjahrs.

▶ Klinik: Unterschieden werden zwei klassische Verteilungstypen der androgeneti-
schen Alopezie (Abb. 31.2):

• „Male pattern“ (Einteilung nach Norwood-Hamilton).

• „Female pattern“ (Einteilung nach Ludwig).

▶ Beachte:

– Übergangsformen zwischen beiden Verteilungstypen kommen vor.

508

31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien

31

– Männer können den „Ludwig-Typ“ zeigen, Frauen den „Norwood-Hamilton-

Typ“.

▶ Diagnostik:

• Siehe auch Untersuchung der Haare S. 498 ff.

opfhaut

• Klinische Befunde:

– Merkmale einer diffusen nichtvernarbenden Alopezie (S. 506), zu denen die an-
drogenetische Alopezie gehört.

– Kurze, nicht pigmentierte Vellushaare (miniaturisierte Terminalhaare) in der
frontalen Haarlinie (female pattern) oder in den Trianguli (male pattern).

e und der K

– Bei Männern langsamer Rückgang des Haaransatzes, dem Muster nach Nor-
wood-Hamilton folgend, bei Frauen meist nach Ludwig-Muster, hier frontale
aar

Haarlinie typischerweise erhalten (s. Abb. Abb. 31.2).

– Bei Frauen häufig auch assoziiertes Telogeneffluvium als Schub oder bei zu-
sätzlicher nicht-androgenetischer Ursache (S. 506).

• Anamnestische Angaben/Befund zur Erhärtung der Verdachtsdiagnose „androge-
gen der H
netische Alopezie“:

– Haarschäfte sind insgesamt feiner geworden, wachsen nicht mehr so lang wie
früher.

– Relative Seborrhö und (u. U. unerwünscht), bei Frauen vermehrter Haarwuchs
krankun
am sonstigen Integument.

Er

Männer nach Hamilton (I – VII)

I

I

III

IV

V

VI

VII

Fr

auen nach Ludwig (I – III)

I

I

III

Abb. 31.2 • Androgenetische Alo-
pezie. Male pattern (nach Norwood-

Hamilton) und female pattern (nach

Ludwig).

509

31 31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien

– P ositive Familienanamnese für androgenetische Alopezie bei zumindest einem

Familienmitglied aus dem weiteren Verwandtenkreis.

opfhaut

Praxistipp:

▶ Familienanamnese für androgenetische Alopezie wird gerne heftig negiert,
was aber fast immer auf einer Fehleinschätzung beruht, denn die Familien-
anamnese ist meist durchaus positiv.

▶ Daher z. B. Frauen grundsätzlich auch nach dem Haarkleid ihrer Großväter/
e und der K

Großmütter im höheren Lebensalter fragen („War das Haar wirklich immer
genauso dicht wie in der Jugend?“).

aar

▶ Sehr hilfreich ist der Vergleich des Kopfhaarbestandes auf Fotos des/der Pati-
enten, die im Abstand von 10 Jahren aufgenommen wurden. Selbst bei Pati-
enten, bei denen die klinische Inspektion keinen Hinweis auf typische Sym-
ptome der androgenetischen Alopezie liefert, ist dann oft die Ausdünnung
gen der H
des Haarbestandes und/oder ein Zurückweichen des Haaransatzes nachvoll-
ziehbar.

krankun

• Trichogramm/Trichoscan (Durchführung S. 501): Verminderte Anagen-Telogen-

Er

Ratio frontal > okzipital. Nur sinnvoll bei standardisiertem Verfahren durch er-
fahrenen Untersucher.

• Hormonanalysen:

– Serumandrogene (DHEAS, Testosteron) und SHBG sowie FAI (Freier Andro-
gen-Index) liegen meist sowohl bei Frauen als auch bei Männern im Norm-
bereich; Bestimmung verzichtbar. Ausnahme: Zyklusunregelmäßigkeiten oder
andere klinische Zeichen der peripheren Hyperandrogenämie bei der Frau.

Die Diagnose einer androgenetischen Alopezie wird keineswegs dadurch aus-
geschlossen, dass der Haarausfall unter der Einnahme oraler antiandrogener

Kontrazeptiva, unter topischer Minoxidilanwendung oder unter topischer An-
wendung von Östrogentinkturen langsam fortschreitet.

– Bei V. a. eine androgenetische Alopezie der Frau sind Hormonuntersuchungen
nur dann erforderlich, wenn die gynäkologische oder endokrinologische Ana-
mnese dies nahelegen (z. B. Periodenunregelmäßigkeiten, Zwischenblutungen,

Amenorrhoe, Galaktorrhoe, Mastodynie, Infertilität, Libidoverlust, Depression,
ungewohnte Stimmungsschwankungen, starke Gewichtszunahme oder -ab-
nahme, ungewohnte Schlafstörungen, Schwitzen/Frieren) oder ein starker be-
gleitender Hirsutismus besteht. Ausreichend sind dann zunächst Testo steron,

DHEAS, SHBG, Prolaktin, T3, T4, bTSH. Hormonanalyse immer am 2.–5. Zyklus-

Abb. 31.3 • Schwere androgenetische Alopezie der Frau.

510

31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien

31
tag; Hormonabnahme unter oralem Kontrazeptivum nicht sinnvoll, optimal:

mind. 3-monatige Pillenpause!

▶ Differenzialdiagnose: Androgenetische Alopezie mit hormoneller Dysregulation (S.

508), Alopecia areata diffusa (S. 513).

opfhaut

▶ Allgemeine Therapie: Entscheidend ist eine adäquate Aufklärung der Patienten!

• Betroffene unbedingt explizit darauf hinweisen, dass sie nicht im eigentlichen

Sinne krank sind. Erläutern, dass sich eine androgenetische Alopezie ausnahms-
los über viele Jahre bis Jahrzehnte entwickelt und nicht zur rapiden Glatzenbil-
dung führen wird, aber typischerweise einen schubweisen Verlauf zeigt. Mit zu-
e und der K
nehmendem Lebensalter werden diese Schübe immer seltener.

• Effluviumschübe (S. 504) sind oft jahreszeitlich verschieden und können durch
aar
hormonelle Umstellungen getriggert werden (z. B. Entbindung, Abruptio, Pille ab-
gesetzt/umgestellt, Schwankungen der Schilddrüsenfunktionsparameter).

• Ganz überwiegend gehen die Haarfollikel bei der androgenetischen Alopezie
nicht unter, sondern durchlaufen einen Miniaturisierungsprozess, der prinzipiell
gen der H
reversibel ist, wenn die Stimulation der Haarfollikel rechtzeitig begonnen wird.

Mit heute verfügbaren Therapien kann aus miniaturisierten Flaumhaaren kein
zufrieden stellendes Terminalhaar wieder gebildet werden, daher frühzeitiger

Beginn der Therapie, um den Prozess zu verlangsamen, bzw. herauszuzögern, bis
krankun
einmal eine hocheffiziente Therapie zur Verfügung steht.

Er

▶ Merke: Optimistisch auf Patienten einwirken und Verständnis für ihre Probleme
zeigen!

▶ Spezifische Therapie bei Männern:

• Lokale Östrogen- oder Kortisontinkturen in den üblichen Dosierungen sind wenig
effektiv, bei höherer Dosierung kommt es zu systemischen Nebenwirkungen wie
z. B. Gynäkomastie, ohne dass ein therapeutischer Effekt gesichert ist. Systemi-
sche Antiandrogenverabreichung verbietet sich wegen Nebenwirkungen (Gynä-
komastie, Impotenz, Hodenatrophie).

• Haarwuchsmittel:

– Systemischer Einsatz eines 5-α- Reduktase(Typ II)-Hemmers (1 mg/d Finasterid

[z. B. Propecia®, Finahair® o. a.] p. o. ) über mindestens 12 Monate gilt zurzeit als
die bisher effektivste systemische Therapiemöglichkeit der androgenetischen

Alopezie des Mannes. Finasterid inhibiert die Umwandlung von Testosteron
in Dihydrotestosteron, Nebenwirkungen: u. U. Verminderung von Libido (ca.

2 %) und Ejakulatvolumen. Das langfristige Aufwand-Nutzen-Risiko-Verhältnis
nach jahrelanger oraler Finasteridtherapie, insbesondere jüngerer Männer,
kann noch nicht beurteilt werden. Bei Absetzen Wiedereinsetzen des Haaraus-
falls, aber Verzögerung der Minaturisierung um Einnahmedauer.

– Minoxidil (Vasodilatator, initial als system. Antihypertensivum entwickelt):

Topische Anwendung mit topischem Minoxidil 5 % (z. B. Regaine®) 2 × täglich

(Magistralrezeptur wegen schlechter Löslichkeit > 2 % nicht empfehlenswert).

Diskretes Nachwachsen von Terminalhaaren in dieser Zeit bei ca. 25–50 %, ab-
hängig vom Zustand der Haarfollikel bei Behandlungsbeginn. Bei Ansprechen

Fortführen der Therapie. Bei Absetzen von Minoxidil rascher Beginn des er-
neuten Haarausfalls bis auf Ausgangsbefund, aber Verzögerung! Nebenwir-
kungen: Irritatives oder allergisches Kontaktekzem, äußerst selten Orthostase,

Herzrhythmusstörungen, sonst gute Verträglichkeit, daher jetzt als apotheken-
pflichtiges OTC-Produkt erhältlich.

– Bei dem Minoxidilabkömmling Aminexil (Dercos Aminexil SP94 oder Aminexil

Kerastase) soll laut Herstellerangaben keine RR-senkende Wirkung auftreten,
als kosmetische Behandlungskur zur intermittierenden Anwendung im Han-
del.

– 17α-Estradiol/Alfatradiol (Ell-cranell® alpha, Pantostin®) 1 × tgl. mit Applika-
torpipette anwenden. Bindet nicht an den Östrogenrezeptor und ist daher ohne

511

31 31.5 Diffuse nicht vernarbende Alopezien
systemische Nebenwirkungen. Bisher kein überzeugender Wirksamkeitsnach-
weis veröffentlicht.

• Haartransplantationen (z. B. „micrografts) sind u. U. durchaus sinnvoll – voraus-
opfhaut
gesetzt, dass sie von erfahrenen, darauf spezialisierten Chirurgen durchgeführt
werden (Informationen bei speziellen Transplantationszentren) und kein aktiver
fortschreitender Haarausfall.

• Ketokonazolhaltige, selendisulfidhaltige oder Ciclopirox-Olamin-Shampoos (z. B.

Terzolin, Ket, Sebiprox 1,5 % Lösung) sollten großzügig eingesetzt werden; v. a.

e und der K
einzusetzen bei seborrhoischem Ekzem der Kopfhaut, das sehr oft mit einer an-
drogenetischen Alopezie assoziiert ist, meist nur diskrete, aber beschleunigende
aar

Auswirkungen auf den Haarausfall hat. Diese Shampoos reduzieren den beglei-
tenden Juckreiz bzw. das Irritationsgefühl der Kopfhaut.

Devise und praktische Tipps für den Patienten:

gen der H

▶ Überzeugende Aufklärung! Sie nimmt dem Patienten oft die Angst, er habe
eine bisher übersehene Erkrankung, und lässt ihn die zu erwartenden Thera-
pieerfolge mit den o. g. Methoden realistisch einschätzen.

▶ Konsequente Ekzembehandlung! Gegebenenfalls zusätzlich auch topische Ste-
krankunEr
roide zur Behandlung des seborrhoischen Ekzems für einige Wochen einset-
zen.

▶ Bei bekannter Schilddrüsenfunktionsstörung oder Eisenmangel: Engmaschige

Mitbetreuung durch fachkundigen Endokrinologen und Internisten wichtig!

▶ Schädigende Frisiergewohnheiten (Zug!) ausschalten sowie alle auch nur ent-
fernt infrage kommenden, potenziell effluviuminduzierenden Medikamente
absetzen, sofern medizinisch vertretbar (zu Medikamenten S. 498).

▶ Kombinationstherapie (z. B. 17α-Estradiol + Minoxidil oder Finasterid + Min-
oxidil) ist nach unserer empirischen Erfahrung (keine kontrollierten Studien)

wirksamer als eine Monotherapie.

▶ Therapie bei Frauen: Siehe oben, zusätzlich:

• Aufklärung: Patientinnen unbedingt darauf hinweisen, dass als Therapieerfolg
lediglich der Rückgang des täglich neu dazukommenden Telogeneffluviums er-
wartet werden kann.

• Finasterid:

– Bei Frauen im gebärfähigen Altern kontraindiziert wegen Feminisierung des
männlichen Fötus.

– Finasterid 1 mg ohne Erfolge bei der Frau, Erfahrungsberichte mit 2,5 bzw. 5 mg

Finasterid bei der postmenopausalen Frau, aber nur als Off-label-Anwendung
auf Verantwortung des Arztes und der Patientin, aber keine kontrollierten Stu-
dien über Effizienz.

• Minoxidil: Topische Anwendung 2 × tägl. 1 ml 2% Minoxidillösung, effektives

Nachwachsen in 20–50 %; kontrollierte klinische Studien bei Frauen effektivster

Therapieansatz, bei Auslassversuch, Wiedereinsetzen des Ausfalls.

– Therapieversuch < 6 Monaten ist sinnlos. Minoxidil kann bei Frauen zur Hyper-
trichose (v. a. im Gesichtsbereich) führen.

• Östradiolvalerat oder Östradiolbenzoat 80 mg, 70 % Isopropanol ad 400,0:

– 1 × täglich 2 ml in die Kopfhaut einmassieren (vorsichtig; cave Massagealope-
zie). Dazu Haare scheiteln und Lösung mit Pipette auf den Haarboden träufeln.

▶ Cave: Bei zu großzügiger und langfristiger Applikation Zwischenblutungen
möglich wegen systemischer Resorption, Kontraindikation Frauen mit Östro-
genrezeptor-positivem Mammakarzinom!

– Therapiedauer: Mindestens 3–4 Monate. Die Therapie kann auch länger fort-
gesetzt werden, intermittierend parallel zur kontinuierlichen Anwendung
topischer Minoxidillösung. Bei neuem Schub zur Schubabkürzung wieder mit täglicher Behandlung einsetzen.

512

31.6 Umschriebene nicht vernarbende Alopezien

31

• 17α-Estradiol = Alfratradiol (s. Therapie bei Männern).

• Antiandrogene:

– Bei Normoandrogenämie und androgenetischer Alopezie (AGA) kein Vorteil
nachgewiesen, Einsatz falls hormonelle Dysregulation oder orale Kontrazep-
opfhaut
tion notwendig und keine gynäkologischen, phlebologischen oder internisti-
schen Kontraindikationen bestehen. Grundsätzlich immer als hormonelle An-
tikonzeption bei Frauen im gebärfähigen Alter.

– Wirkstoffe/Präparate:

Prämenopausal: Cyproteronacetat + Ethinylestradiol (S. 684, z. B. Diane 35,),
e und der K

Chlormadinon (z. B. Neo-Eunomin, Belara,), Drospirenon + Ethinylestradiol

(Yasmin).

aar

Postmenopausal: Climen (Estradiolvalerat + Cyproteronacetat), Presomen (kon-
jugierte Östrogene), Lafemme (Estradiol + Dienogest).

– Topische Antiandrogene nicht verfügbar; gentherapeutische Ansätze (Blo-
ckade der Expression von 5-α-Reduktase oder Androgenrezeptoren) befinden
gen der H
sich zurzeit noch im Experimentalstadium. Die bei systemischer Applikation
auch antiandrogen wirkenden Substanzen Ketokonazol, Cimetidin, Spironolac-
ton oder Dexamethason führen bei topischer Anwendung nicht zu überzeu-
genden antiandrogenen klinischen Resultaten, so dass dies nicht empfohlen
krankun
werden kann.

Er

• Evtl. Eisen- und Zinksubstitution (bei erniedrigtem Ferritin oder Zinkspiegeln).

• Biotin-Monotherapie: Trotz optimistischer Einzelfallberichte allenfalls diskreter

Rückgang des Telogeneffluviums zu erwarten (kein effizienter Wirknachweis
vorhanden).

• Bei ausgeprägten Formen empfehlen wir auch bei Frauen eine Kombinationsthe-
rapie: z. B. Minoxidil + 17α-Estradiol (Alfatradiol) bzw. Östradiolbenzonat/-valerat

(→ = 17β-Estradiol) oder Minoxidil + antiandrogenes orales Kontrazeptivum.

▶ Beachte: Eine Haartransplantation bei Frauen ist nur dann sinnvoll, wenn ein Stopp des Haarausfalls eingetreten ist. Erfahrene Chirurgen erzielen hier beacht-liche Erfolge; danach ist aber immer parallel eine unterstützende Lokaltherapie

(z. B. mit Minoxidil-Lösung) notwendig.

• Standardzähltest (S. 502) vor Therapiebeginn und nach drei Monaten zwecks

Erfolgskontrolle der o. g. Therapiemaßnahmen, ggf. Trichoscan (S. 501 f), wenn
verfügbar.

31.6 U
mschriebene nicht vernarbende Alopezien

Alopecia areata

▶ Definition: Plötzlich auftretender, meist ohne klinische Entzündungszeichen ein-
hergehender, umschriebener, unterschiedlich ausgedehnter Haarausfall ohne Ver-
narbung. Schubweiser, z. T. progredienter Verlauf. OMIM-Code 104000.

▶ Inzidenz: Zwischen 0,03–0,1 %.

▶ Ätiologie und Pathogenese: Die Alopecia areata (AA) wird heute überwiegend als

Autoimmunerkrankung eingestuft (Angriff von CD8+T-Zellen auf Melanogenese-
assoziierte Autoantigene in Anagenhaarfollikeln?), die genaue Pathogenese ist noch
unklar. Die meisten Haarfollikel der Betroffenen gehen trotz des oft dramatischen

Haarausfalls nicht zugrunde. Wegen der großen klinischen Heterogenität (s. u.) ist
strittig, ob die Alopecia areata überhaupt ein einheitliches Krankheitsgeschehen
darstellt. Selten Erstmanifestation nach Streptokokkeninfekt, schwerer Operation
oder massivem psychoemotionalem Trauma. Häufiger mit anderen Autoimmuner-
krankungen assoziiert (s. u.).

▶ Klassifikation: Die klinische Bandbreite von Erscheinungsformen ist groß:

•  Alopecia areata cir cumscripta: Einzelne umschriebene haarlose Areale (Kopfhaut oder Bartbereich) auch als isolierter Verlust der Augenbrauen oder Wimpern.

513

31 31.6 Umschriebene nicht vernarbende Alopezien
opfhaut
e und der K
aar Abb. 31.4 • a und b Alopecia areata.

• Alopecia areata totalis bzw. subtotalis: Verlust aller oder eines Großteils der Kopf-
haare mit oder ohne Verlust von Wimpern und Augenbrauen.

gen der H

• Alopecia areata universalis bzw. subuniversalis: Verlust der Mehrzahl oder aller

Haare am Kopf und gesamten Integument.

• Alopecia areata diffusa: Hochakut eintretender diffuser Haarausfall, ohne dass
krankun
kreisrunde Herde klinisch sichtbar werden, entweder AA anamnestisch bekannt

Er
oder histologisch typischer Befund, häufig anagen-dysplastisches Effluvium.

▶ Klinik (Abb. 31.4):

• Runde bis ovale haarlose Herde unterschiedlicher Größe. Beginn meist mit einem

Herd. Häufig zahlreiche Herde oder Beteiligung größerer Areale der Kopfhaut.

Selten Befall der gesamten Kopfhaut oder des gesamten Integuments (s. o.). Bei

Palpation manchmal teigiger Tasteindruck der Kopfhaut durch ödematöse Schwel-
lung. Im Randbereich häufig Ausrufezeichenhaare, bei schwerem Verlauf bereits
initial Ophiasis (bandförmig okzipitale Alopezie „von Ohr zu Ohr“).

• Assoziierte Veränderungen: Nagelveränderungen (Grübchen, Längsriffelung,
unregelmäßige Verdickung, erhöhte Brüchigkeit, rote Lunula), Störungen der

Schweiß sekretion, Keratitis.

• Assoziierte Erkrankungen (ein kausaler Zusammenhang ist nicht nachgewiesen):

Vitiligo (S. 378), Hashimoto-Thyreoiditis und andere Schilddrüsenfunktionsstö-
rungen, Diabetes mellitus, atopische Diathese (S. 504), Down-Syndrom, Turner-

Syndrom.

▶ Diagnostik:

• Zur Diagnose führende Klinik:

– Umschriebene, nichtvernarbende Alopezie mit meist vollständig kahler Haut

(„wie blankgeputzt“), die ansonsten unverändert erscheint.

– Sehr plötzlicher umschriebener Haarverlust mit zentrifugaler Progressionsten-
denz der unregelmäßig konfigurierten alopezischen Areale.

– Oft bereits ähnliches Ereignis in der Kindheit oder bei Verwandten. Bei Män-
nern oft vor Jahren erstmals kleiner alopezischer Herd im Bartbereich.

– „Ausrufezeichen-Haare“: 1–2 mm über die Kopfhaut herausragende, abgebro-
chene Haare, die sich zur Kopfhaut hin verjüngen; beim Herausziehen ähneln
sie durch den nun sichtbaren Haarkolben einem Ausrufezeichen.

– Nachwachsen depigmentierter Haarschäfte in anamnestisch alopezischen Are-
alen (Poliosis).

– Nachweis von „Kadaverhaaren“: Im Follikelostium abgebrochene Haarschäfte

(→ Zeichen für hohe Krankheitsaktivität, Progressionszeichen) (Abb. 31.4b).

– Teigige Kopfhaut.

– Atopie in der Anamnese.

• Trichogramm/Trichoscan hier wenig hilfreich, nur zum Ausschluss einer Alopecia
areata diffusa. Zunahme der Telogenhaare im Randbereich, Nachweis von Kata-
gen- und dystrophen Anagenhaaren.

•  Blutdruck messen (Alopecia areata bei jungen Erwachsenen aus Hypertonikerfa-milien nimmt oft einen besonders raschen und schweren Verlauf).

514

31.6 Umschriebene nicht vernarbende Alopezien

31

• Labor:

– Autoantikörper: Antinukleäre Antikörper, antimitochondriale Antikörper, Be-
leg zellen-Antikörper, Antithyreoidea-Antikörper. Insbesondere bei älteren Pa-
tienten und Kindern Ausschluss einer Autoimmunerkrankung.

opfhaut

– Entzündungsparameter: C-reaktives Protein (CRP), BSG.

– Syphilisseroreaktionen (S. 142, Ausschluss einer Alopecia syphilitica).

– Schilddrüsenwerte: bTSH, T3, T4, Anti-TPO-Ak.

• Histologie nur in Einzelfällen oder bei länger bestehender AA, für Beurteilung
der Haarfollikelquantität und -qualität, zum Ausschluss einer Alopecia areata
e und der K
diffusa.

▶ Differenzialdiagnose: Trichotillomanie (S. 517), vernarbende Alopezien (S. 518 ff),
aar

Alopecia syphilitica (S. 146), Tinea capitis (S. 108).

▶ Prognose: Bei > 35–60 % der Patienten kommt es zur Spontanremission innerhalb
von 2 Jahren. Bei Vorliegen bestimmter Umstände ist die Prognose ungünstiger. Pro-
gnostisch negative Faktoren:

gen der H

• Erstmanifestation vor der Pubertät (bei älteren Patienten spezifisch nachfragen,
ob nicht doch schon irgendwo als Kind eine kleine Stelle aufgetreten war!).

• Positive Familienanamnese für Alopecia areata.

• Positive Eigenanamnese oder Familienanamnese für Atopie, atopische Dermatitis,
krankun
allergische Rhinitis, allergisches Asthma.

Er

• Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen.

• Ophiasis (bandförmige Alopezie okzipital „von Ohr zu Ohr“).

• Nagelbeteiligung mit Dystrophie, ausgeprägte Tüpfelnägel.

• Bestandsdauer > 2 Jahre.

▶ Beachte: Je mehr dieser Kriterien positiv sind (bei unberechenbarem Verlauf),
desto höher ist die Progressionsgeschwindigkeit und Rezidivrate, desto niedriger
ist die Spontanheilungswahrscheinlichkeit und desto intensiver sollte (falls über-
haupt vom Patienten gewünscht) die Therapie gewählt werden (s. u.).

▶ Therapiegrundsätze:

• AA schwierig zu behandeln, wenige Behandlungen systematisch in klinischen Stu-
dien untersucht.

• Hohe Spontanremissionsrate bei umschriebener Alopecia areata.

• Bedeutende psychologische und psychosoziale Folgen.

• Patientenaufklärung:

– Über Triggerfaktoren aufklären: Bakterielle Infektionen, Stress, Schübe assozi-
ierter Erkrankungen (z. B. atopische Dermatitis, Systemerkrankungen).

Tab 31.2 • Leitlinien für die Behandlung der Alopecia areata modifiziert nach

MacDonald Hull et al. Brit J Dermatol 2003;149:692-699).

Typ der Alopecia areata (AA)

Konkretes Vorgehen

1. umschriebene AA

• lok
ale Glukokortiokoidanwendung: Clobetasol-Lösung oder

-Schaum (z. B. Dermoxinale-Lösung, Clarelux-Schaum) für

1–2 Monate 1 × tgl. auf alle befallenen Areale am (vor-
mals) behaarten Kopf auftragen; danach umtägig, dann
ausschleichen

▶ Cave: Bei Kindern nicht länger als 4 Wochen

• int
raläsionale Steroide: Bei umschriebenen Einzelherden
u. U. Injektion von Triamcinolonacetat-Kristallsuspen-
sion, z. B. Volon A (Cave Atrophie! Risiko steigt exponenzi-
ell nach den ersten 1–2 Injektionen!)

2. umschriebene AA

• K
ontaktimmuntherapie, zusätzlich ggf. 2 × 50 mg Zink-
aspartat (z. B. Unizink 50) über 3–6 Monate

3. AA totalis/universalis

• K
ontaktimmuntherapie, systemische Kortikosteroide

515

31 31.6 Umschriebene nicht vernarbende Alopezien

– Therapieerfolg für Patienten verdeutlichen: Zuerst wird ein Nachwachsen von

Flaumhaaren erwartet (schräg gegen das Licht sichtbare blonde Härchen).

– Bisher gibt es keine kausale Therapie und keine Möglichkeit, Rezidive zu un-
opfhaut
terbinden.

• Zwei bewährte Hauptstrategien:

– Suppression des perifollikulären Infiltrats mittels immunsuppressiver Thera-
pie (Glukokortikoide u. a.).

– Modulation des lokalen Zytokinmilieus der Haut durch Erzeugung eines irrita-
e und der K
tiven oder allergischen Kontaktekzems (Dicyclopropyphenon (DCP)-Kontakt-
sensibilisierung).

aar

DCP-Therapie: Spezifische Kontaktallergie auf Diphenylcyclopropenon (DCP)

nach Happle erzeugen. Strenge Indikationsstellung und Therapieüberwachung,

Therapie vorzugsweise nur durch ausgewiesene Zentren!

• Unterstützende Maßnahmen:

gen der H

– Zink p. o., z. B. Zinkorotrat 100 mg beim Erwachsenen über 3 Monate als adju-
vante, immunmodulatorischeTherapie (Wirksamkeit nicht ausreichend belegt).

• Spezifische Stufenschemata:

– Bei Abwesenheit ungünstiger Prognosekriterien (s. o.) Spontanremission ab-
krankun
warten oder allenfalls topische Glukokortikoidpräparate), teils auch unter Ok-

Er
klusion.

– Bei Vorliegen ungünstiger Prognosekriterien therapeutische Optionen mit dem

Patienten ausführlich besprechen, Ansprechraten 20–40 %, am höchsten bei

DCP-Therapie (s. Tab. 31.3).

• DCP-Therapie:

– Sensibilisierung (an der Kopfhaut durchzuführen): 2 % DCP mittels Testpflaster
für 24 h.

– Behandlung (14 Tage später): Einmal wöchentlich 0,0001–0,5 % DCP auf ge-
samter Kopfhaut; vorsichtige Anpassung der Dosis an die individuelle Sensibi-
lität, so dass ein mildes Ekzem erzeugt wird.

▶ Cave: Heftige Kontaktdermatitis bis hin zur Blasenbildung und mit ausgepräg-
ten Streureaktionen bei zu schneller Konzentrationserhöhung ist häufig. Pig-
mentstörungen.

▶ Beachte: Leider besteht für die oft wirksame DCP-Therapie eine Rechtsunsi-
cherheit, da keine Zulassung durch das Institut für Arzneimittel vorliegt. Sorg-
fältige Aufklärung!

• Weitere Therapieansätze:

– Fototherapeutische Ansätze (UVB oder PUVA) können versucht werden, sind
aber bei den meisten Patienten mit ungünstigen Prognosekriterien wenig Er-
folg versprechend.

– Systemische Immunsuppressiva: Mit hohen systemischen Dosen von Gluko-
kortikoiden (oder u. U. auch Ciclosporin) wird bei den meisten Patienten ein
vorübergehendes Nachwachsen von Haarschäften erreicht, die jedoch nach

Absetzen der Therapie meist sofort wieder ausfallen. Wegen des sehr ungüns-
tigen Nutzen/Risiko-Verhältnisses ist eine längerfristige, potenziell gefährliche
systemische Therapie mit diesen Medikamenten daher nicht zu rechtfertigen.

Topische Calcineurinhemmer ohne Erfolg.

– Einige Autoren propagieren topisches Minoxidil als adjuvante Therapie, z. B. in

Kombination mit potenten Glukokortikoidexterna. Bisher kein überzeugender

Wirksamkeitsnachweis für topische Thymusextrakte, Inosiplex, DADPS.

– Einsatz von Biologicals enttäuschend, eher vermehrt sogar Erstmanifestation
einer AA oder Aggravation unter Einleitung von Biologicals berichtet.

516

31.6 Umschriebene nicht vernarbende Alopezien

31

Tab 31.3 • Stufenschema der Alopecia areata bei Vorliegen ungünstiger Prognosefakto-
ren und Alopecia areata circimscripta Herden bei Kindern.

Alopecia areata Herde circumscripta > 6 Monate alt (v. a. bei längerfristig erfolglosem Einsatz
opfhaut
von lokaler und systemischer Glukokortikoidtherapie).

Therapieschritte:

konkretes Vorgehen:

keine systemischen Kortikosteroide bei Kindern und Jugendlichen

1. irritative Cignolin-

• z . B. Psoralon MT 2 %-Stift (später 5 %-Stift) über drei Monate
e und der K
therapie (Dithranol
auf Areataläsionen am behaarten Kopf in langsamer, täglicher
aar
oder Micanol 1 %, 3 %)

Steigerung 5 min bis 8 h einwirken lassen bis zur Auslösung
einer milden Hautreizung, dann mit feuchtem Lappen abwi-
schen; erstes Nachwachsen von Haarschäften meist nach 4–8

Wochen; NW: Dithranoldermatitis (S. 641), bräunliche Hautver-
färbung, schmerzhafte nuchale und okzipitale Lymphknoten-
gen der H
schwellungen.

▶ Beachte: Für die Cignolintherapie ist eine gute Compliance und
exakte Anleitung zur Dosissteigerung wichtig!

krankun

2. Dicyclopropy-

• w
ird nur in ausgewählten Zentren durchgeführt, keine zugelas-

Er
phenon-Therapie
sene Therapie, abhängig vom Zentrum Beginn > 12 Jahre oder
später

3. unterstützend Zink

• z usätzlich 2 × 50 mg Zinkaspartat über 3–6 Monate; falls An-
sprechen (z. B. Flaumhaarinduktion + Progression gestoppt) wird
diese Kombination mindestens weitere 3 Monate fortgeführt

4. Infektherdsanierung • bei c

hronischen Infektfoci oder rezidivierenden bakteriellen In-
fekten (erhöhter ASL/ASD-Titer): Orale Antibiose in Abhängigkeit
vom Focus, alters- und gewichtsadaptierte Gabe

5. Erfolgskontrolle und • f alls Ansprechen innerhalb von drei Monaten (z. B. Flaumhaarin-
ggf. Fortsetzung der
duktion + Progression gestoppt) weitere 3 Monate behandeln

Therapie

Artifizielle Alopezie

▶ Definition: Alopezien durch Ausziehen, Abschneiden oder Abbrechen der Haare,
meist umschrieben, mit oder ohne psychischer Begleitsymptomatik.

▶ Artifizielle Alopezien mit psychischer Begleitproblematik (psychologisches, psychi-
atrisches oder psychosomatisches Konsil ratsam):

• Trichotillomanie – Alopezie durch Ausreißen der Haare:

– Meist bei Kindern < 10 Jahren, gelegentlich bei geistiger Retardierung. Bei

Rechtshändern ist typischerweise (aber nicht immer) die linke Scheitelregion
betroffen. Klinisch zeigen sich unscharf begrenzte Areale mit unterschiedlich
langen Haaren und z. T. hämorrhagischen Einblutungen ohne Entzündungszei-
chen. Zupftest negativ, im Trichogramm kaum Telogenhaare.

– Bei Kindern > 10 Jahren und Erwachsenen liegen fast immer psychische Störun-
gen vor. Meist ist der gesamte Kopf betroffen. In Zweifelsfällen Probebiopsie:

Zahlreiche Anagenfollikel ohne Haarschaft. In leeren Haarfollikeln Erythrozy-
ten und schollige Pigmentablagerungen.

▶ Beachte: Besonders bei Kindern eine Trichophagie (Kauen und Schlucken aus-
gerissener Haare) ausschließen; Trichobezoare (Haarknäuel) können zu gastro-
intestinalen Beschwerden führen.

• Trichotemnomanie – Alopezie durch Abschneiden der Haare: Klinisch zeigt sich in
gut erreichbarem Kopfbereich in scharf umschriebenen Arealen verschieden lan-
ges Haar. Lichtmikroskopisch fallen die scharf begrenzten, abgeflachten Haaren-den der abgeschnittenen Haarschäfte auf.

517

31 31.7 Vernarbende Alopezien

▶ Artifizielle Alopezien ohne psychische Begleitproblematik (Therapie durch Beseiti-
gung der zugrunde liegenden Haartraumatisierung):

• Traktionsalopezie – Zugbedingte Alopezie: Durch spezielle Frisuren (z. B. straff ge-
opfhaut
kämmte Ponyfrisur, langer, schwerer „Pferdeschwanz“; am häufigsten: afrikani-
sche Flecht- und Knotenfrisuren).

• Druckalopezie – Druckbedingte Alopezie: Durch ständiges Tragen von Helmen,

Mützen, stramm sitzenden Schweißbändern etc.

• Alopezie bei chronischem Juckreiz: Durch Juckreiz bedingt, oft in der Nackenmitte
e und der K
und bei Prurigo.

• Massage-Alopezie: Durch übertrieben intensives Einreiben mit Haarwässern.

aar

31.7 Vernarbende Alopezien

Umschriebene vernarbende Alopezien – Übersicht
gen der H

▶ Definition: Irreversible Haarfollikelschädigung mit Vernarbung der Kopfhaut und
irreversiblem Haarverlust (Alopecia cicatricans).

▶ Ätiologie: Autoimmunkrankheiten (CDLE, Lichen planopilaris), Infektionen (Bak-
krankunEr terien, Pilze, Viren), exogene Noxen (Röntgenstrahlen, Dauerwelle, H2O2), idiopa-
thisch (Pseudopelade Brocq, s. u.).

▶ Therapie: Grundsätzlich Beseitigung des Auslösers bzw. Behandlung der Grundkrank-
heit, sofern möglich. Bei Wahl der Therapie bedenken, dass der Follikeluntergang
irreversibel ist, was eine intensive und konsequente Therapie erfordert.

Chronischer diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

▶ Zum Lupus erythematodes S. 214. Dabei findet sich bevorzugt ein Befall des Ge-
sichts und des Kapillitiums.

▶ Klinik: Initial exsudative Papeln unterschiedlicher Größe, die zu einer vernarbenden

Alopezie mit Atrophie, Hyperkeratosen und Pigmentverschiebungen führen.

▶ Cave: Auf langfristig bestehenden Narben im Bereich des Kapillitiums kann es
zu malignen Entartungen kommen, daher bei klinischem Verdacht Probebiopsie
durchführen!

▶ Therapie:

• Glukokortikoid-Injektionen, v. a. bei akut entzündlichen Veränderungen (z. B.

Triamcinolonacetat-Kristallsuspension tropfenförmig im Randbereich). ▶ Cave:

Lipoatrophie!

• Bei ausgedehntem Befall und rascher Progredienz systemische Glukokortikoide,

Antimalariamittel und Immunsuppressiva erwägen (S. 676).

• Pflegende Maßnahmen und Lichtschutz (LSF 50, UVA-Faktor PPD10).

Lichen planus follicularis

▶ Synonyme: Lichen follicularis, Lichen planopilaris, Lichen ruber des Haarfollikels.

▶ Definition: Lichen ruber (S. 235) mit Manifestation an der Kopfhaut.

▶ Pathogenese: Unklar, immunologische Genese wahrscheinlich.

▶ Epidemiologie: Beginn 30.–60. Lebensjahr, eine Kopfhautbeteiligung des Lichen ru-
ber planus erfolgt in 30 % der Fälle.

▶ Klinik: Follikulär oder perifollikulär betonte Hyperkeratosen am Kapillitium, ver-
einzelt oder multipel auftretend, die zur Vernarbung der Haarfollikel mit irreversi-
blem Haarverlust führen.

▶ Diagnostik: Probebiopsie, Hepatitis-Serologie, Medikamentenanamnese.

▶ Histologie: Follikelkeratosen mit Hypogranulose im Follikelbereich und perifolliku-
lärem lymphozytären Infiltrat.

▶  Differenzialdiagnose: Folliculitis decalvans (s. u.), CDLE (s. o), Aplasia cutis conge-518

31.7 Vernarbende Alopezien

31
nita (S. 355), Alopecia mucinosa (S. 520), Graham-Little-Piccardi-Lasseur-Syndrom

(vernarbende Alopezie, am Stamm oder Extremitäten lokalisierte, follikulär gebun-
dene Papeln und Verlust der Scham- und Axillenbehaarung).

▶ Therapie: Betametasonhaltige Lösung (1–2 ml Betnesol-V crinale 0,1 %, Betagalen-
opfhaut

Lsg./Tag) und 5–10 % salicylhaltige Salbe kurzfristig 2 Tage pro Woche z. B. (z. B. Lygal

3 % Kopfsalbe), oder Vitamin-A-Säure-Lsg. (Airol Lsg 2–3 ×/Wo.) 1 × tgl. , Kortikoide
okklusiv als Schaum (Clarelux, Deflatop) oder intraläsional (z. B. Triamcinolon-Kris-
tallsuspension-Injektionen). Bei ausgedehntem Befall systemische Kortikoidstoßthe-
rapie, evtl. kombiniert mit Acitretin (z. B. Neotigason 0,3–0,5 mg/kgKG/d initial).

e und der K

Infektionen der Kopfhaut
aar

▶ Tinea capitis: S. 108.

▶ Furunkel, Karbunkel: S. 68.

▶ Zoster ophthalmicus: S. 53.

gen der H

▶ Folliculitits decalvans: S. 519.

Folliculitis decalvans
krankun

▶ Definition: Vernarbende Alopezie mit follikulärer Entzündung (oft mit massiver

Er

Pustelbildung), die grundsätzlich in allen behaarten Körperregionen auftreten
kann. Pathogenese unklar.

▶ Epidemiologie: Tritt bei Männern nach der Pubertät, bei Frauen zwischen dem 30.

und 60. Lebensjahr auf.

▶ Klinik: Um die vernarbten Areale finden sich follikulär gebundene Pusteln; oft aus-
geprägte Seborrhö und Entzündung.

▶ Pathogenese: Unklar. Oft Nachweis von Staphylococcus aureus.

▶ Diagnostik: Abstrich, ggf. Probebiopsie mit direkter Immunfluoreszenz.

▶ Differenzialdiagnose: CDLE (S. 518), Lichen follicularis (s. o.), Alopecia mucinosa

(s. u.), Pseudopelade Brocq (S. 520), Aplasia cutis congenita.

▶ Therapie:

• Topische Behandlung m. Fucidinecreme und Kortikosteroiden (z. B. Betamethason-

Lösung oder Schaum ca. 2 ml/Tag).

• Clindamycin 1,2–1,8 g/Tag mit Metronidazol (Clont) 3 × 500 mg, beide i. v. über 7

Tage, dann oral fortsetzen für 14 Tage.

• Rifampicin per os 2 × 300 mg/d, evtl. kombiniert mit Clindamycin 2 × 300 mg über

10 Wochen (alternativ Ciprofloxacin oder Clarithromycin).

• Fusidinsäure 3 × 500 mg Tabletten oral (in Deutschland nicht mehr auf dem Markt,
aber in anderen europäischen Ländern) in Kombination mit Zink 2 × 20 mg für 3

Wochen.

Acne keloidalis nuchae

▶ Definition: Chronisch fibrosierende Follikulitis und Perifollikulitis im Nacken von

Männern, häufig mit Tendenz zur Keloidneigung, Pathogenese unklar.

Abb. 31.5 • Folliculitis decalvans.

519

31 31.7 Vernarbende Alopezien

▶ Epidemiologie: Meist bei jungen Männern an Nacken-Haargrenze, häufig kraushaa-
rige Männer.

▶ Klinik: Follikulär gebundene lividrote Papeln, häufig derb; v. a. bei Afrikanern pla-
opfhaut
queartig, keloidartige Platten, chronisch progredient, bis hin zu Bewegungsein-
schränkung.

▶ Pathogenese: Mechanische Faktoren (Nackenrasur, Neigung zu Pili recurvati, beste-
hende Keloidneigung mit sekundärer mikrobieller Besiedlung, sekundär Büschel-
haare und granulomatöse Fremdkörperreaktion auf Haarkeratin.

e und der K

▶ Diagnostik: Typ. Lokalisation, bakteriolog. Nachweise.

▶ Differenzialdiagnosen: Tinea capitis (S. 108), Folliculitis rezidivierend.

aar

▶ Therapie: Meiden der Rasur des Nackens, Vermeiden von einwachsenden Haa-
ren, bei akuten Entzündungen ggf. systemische Antibiotika (Doxicyclin 200 mg/d,

Erythromycin 1–2 g/d), zur Keloidbehandlung ggf. Kryotherapie ( ▶ Cave: Bei farbigen Patienten Depigmentierungen), intraläsionale Triamcinolonkristallinjektionen
gen der H

(10 mg/ml), kombiniert mit lokal desinfizierenden Maßnahmen insbesondere auch
der Kämme, Kopfbedeckungen, und Rasierer. Antimikrobielle Shampoos ( Ketokona-
zolhaltige, selendisulfidhaltige oder Ciclopirox-Olamin-Shampoos (z. B. Terzolin, Ket,

Sebiprox 1,5 % Lösung)

krankunEr Alopecia mucinosa

▶ Definition: Muzinansammlungen in der äußeren Haarwurzelscheide mit entzündli-
chem Infiltrat und Untergang des Haarfollikels. Auftreten im Rahmen eines kutanen

T-Zell-Lymphoms (Mycosis fungoides).

▶ Synonym: Mucinosis follicularis.

▶ Klinik:

• Idiopathisch:

– Akute benigne Form: 2–5 cm große alopezische Plaques mit teigiger Infiltra-
tion, meist im Kopfbereich. Auftreten im Kindes- oder jüngeren Erwachsenen-
alter. Spontane Heilungstendenz innerhalb von Monaten bis zu 2 Jahren.

– Chronische benigne Form: Zusätzlich keratotische follikuläre Papeln an den

Streckseiten der Extremitäten, seltener am Stamm. Aus den Papeln lässt sich
eine muzinöse Substanz exprimieren. Generalisierter Befall im jüngeren bis
mittleren Erwachsenenalter, chronisch rezidivierender Verlauf.

• Symptomatisch: Chronische Form bei malignen Lymphomen: Entspricht meist
einer follikulär betonten Mycosis fungoides (S. 473).

▶ Therapie:

• Idiopathische Formen: Interferon-α-2b (z. B. Intron A) 5–10 Mio. I. E. 3 ×/Wo. s. c.

mit Interferon-γ 100 mg 1 ×/Mo. s. c. Die Therapie erfolgt im Rahmen der Behand-
lung des T-Zell-Lymphoms.

• Symptomatische Formen: Systemische und lokale Kortikoidtherapie (Prednison

60 mg/d initial, dann reduzieren auf 20–40 mg/d), evtl. Kombination mit DADPS

100 mg/d (S. 666).

▶ Cave: Hb-Wert kontrollieren.

• Die Mucinosis-follicularis-Plaques sprechen nur schlecht auf PUVA-Therapie an; ge-
legentlich Röntgentherapie erforderlich. (1 Gy 3–4 ×/Wo., in der Summe 12–20 Gy).

Pseudopelade Brocq

▶ Definition: Morphologisch einheitlicher Endzustand nach verschiedenen bekann-
ten oder unbekannten Schädigungen, die zu vernarbenden alopezischen Arealen an
der Kopfhaut führen. Die Pseudopelade Brocq ist also eher ein Symptom und keine
eigenständige Krankheit – obwohl dies bis heute noch nicht definitiv geklärt ist.

▶ Auslösende Dermatosen: Diskoider Lupus erythematodes (Abb. 31.6 u. S. 518), Li-
chen planus follicularis (S. 518), Folliculitis decalvans (S. 519) und Sklerodermie mit nachfolgender Atrophie (S. 20) können typischerweise in ein Pseudopeladebild

520

31.8 Haarschaftanomalien

31
opfhaut
e und der K
aar

Abb. 31.6a und b • Vernarbende Alopezien: a) Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

der Kopfhaut; b) Endzustand der vernarbenden Alopezie: Pseudopelade Brocq.

münden. Oft ist aber zum Zeitpunkt der Diagnose und Biopsie keine auslösende
gen der H

Dermatose mehr erkennbar.

▶ Klinik: Meist okzipital oder parietal kleinfleckige, teils konfluierende atrophische
und narbige Alopezieherde. Durch Vernarbung kaum noch Haarfollikel sichtbar.

Kopfhaut gelegentlich weißlich glänzend; Juckreiz möglich.

krankun

▶ Differenzialdiagnose: Folliculitis decalvans (S. 519), Lichen follicularis (S 518), Alo-

Er
pecia mucinosa (s. o.), Aplasia cutis congenita (S. 355).

▶ Diagnostik: Histologische Untersuchung (Biopsie S. 25), Autoantikörper (s. auslö-
sende Dermatosen), exakte Untersuchung des gesamten Integuments.

▶ Therapie:

• Behandlung der Grundkrankheit.

• Alternativ Therapieversuche mit Hydroxychloroquin (200–400 mg/d beim Er-
wachsenen) über 3–6 Monate (z. B. Quensyl) möglich.

• Symptomatisch: Perücke bzw. Haarteil erwägen, Haartransplantation erst nach

Erlöschen der Aktivität möglich, aber bisher wenig erfolgreich. Chirurgische In-
tervention ( Reduktionsplastik) in Einzelfällen möglich.

Aplasia cutis congenita S. 355

31.8 Haarschaftanomalien

Definitionen

▶ Trichoptilosis: Longitudinales Aufspleißen des Haarendes, „Spliss“.

▶ Trichoclasis: Transversaler Haarschaftbruch bei erhaltener Kutikula.

▶ Trichoschisis: Glatter transversaler Haarbruch, assoziiert mit Trichothiodystrophie

(S. 523).

▶ Trichorrhexis nodosa: Umschriebene Aufsplitterung des Schaftes mit pinselartig
ausgefransten Bruchenden.

▶ Trichonodosis: Schlingenbildung und Knotenbildung im Haarschaft.

▶ Trichorrhexis invaginata (Bambushaar): Knotenförmige Auftreibung des Haarschaf-
tes durch kugelgelenkartige Stauchung, assoziiert mit Netherton-Syndrom (S. 347).

▶ Pili torti: Abgeflachter und mehrfach in sich selbst gedrehter Haarschaft (S. 523).

▶ Monilethrix (Spindelhaar): Spindelförmige Kaliberschwankungen des Schaftes mit
periodischen Auftreibungen (Nodi) und marklosen Einschnürungen (Internodi),
wobei die Nodi dem normalen Schaftdurchmesser entsprechen (S. 522).

▶ Pseudomonilethrix: Knotenförmige Schaftauftreibungen vermutlich artefizieller Ge-
nese, dazwischen unveränderte Schaftanteile mit normalem Schaftdurchmesser.

▶ Pili multigemini: Mehrere aus einer dermalen Papille entspringende Haarschäfte.

▶ Abb. 31.7 zeigt einige Haarschaftanomalien.

521

31 31.8 Haarschaftanomalien
opfhaut
e und der K
aar
gen der H

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

Abb. 31.7 • Haarschaftanomalien (nach Whiting): 1) Trichoptilosis; 2) Trichoclasis; 3) Trichoschi-
sis; 4)Trichorrhexis nodosa; 5) Trichonodosis; 6) Trichorrhexis invaginata; 7) Pili torti; 8) Monile-
krankun thrix; 9) Pseudomonilethrix; 10) loses Anagenhaar; 11) Pilus anulatus. (D. Whiting: Color atlas of

Er Differential Diagnosis of Hair Loss).

Einteilung der Haarschaftanomalien nach Fragilität

▶ Haarschaftanomalien mit erhöhter Fragilität, z. B. Monilethrix, Pseudomonilethrix,

Pili torti, Menkes-Syndrom, Netherton-Syndrom, Trichorrhexis nodosa, Trichothio-
dystrophie.

▶ Haarschaftanomalien ohne erhöhte Fragilität, z. B. Pili anulati, Wollhaar, Syndrom
der unkämmbaren Haare („uncombable hair syndrome“, „Struwwelpeter“).

Monilethrix (inkl. Pseudomonilethrix)

▶ Definition: Vererbter Entwicklungsdefekt des Haarschaftes (u. a. von Keratinen des

Haarschaft-Cortex) mit gleichmäßig aufeinanderfolgenden Kaliberschwankungen.

OMIM-Codes 158000 und 252200.

▶ Pathogenese: Autosomal dominante Vererbung, Mutationen in 3 Typ-II-Haarkor-
tex-Keratinen (HB1, HB3 und HB6) und Chromosom 12 q13.

▶ Trichoskopie: Lichtmikroskopisch zeigen sich spindelförmige Verdickungen (Nodi)

und schmalere marklose Internodien im Abstand von 0,7–1,0 cm am Haarschaft.

▶ Klinik:

• Bei Geburt normales Haar; in den ersten Lebensmonaten setzt pathologisches

Wachstum ein. Die Haare brechen 1–2 cm über der Kopfhaut ab, meist triangulär
betont. Im Okzipitalbereich rötliche, kleine follikuläre Hyperkeratosen.

• Es sind auch klinisch inapperente Formen beschrieben, die erst in der rasterelek-
tronenmikroskopischen Untersuchung der Haarschäfte auffallen.

• Nicht selten spontane Besserung in Pubertät und Schwangerschaft.

• Betroffen ist zumeist die Okzipitalregion, gelegentlich Manifestation an Augen-
brauen, Wimpern und Körperbehaarung.

• Oft assoziiert mit Keratosis pilaris sowie Nagelveränderungen, gelegentlich juve-
niler Katarakt, Zahnanomalien (Fehlanlagen, Schmelzdefekte) u. a.

▶ Therapie: Vermeiden aggressiver kosmetischer Maßnahmen (weiche Bürsten, Spü-
lungen). Ansonsten keine befriedigende Therapie bekannt. Etwa ⅓ der Betroffenen
zeigt eine leichte Besserung der Symptomatik im weiteren Verlauf.

▶ Pseudomonilethrix ( OMIM-Code 177750): Schwankungen im Haarkaliber, die durch
eine starke Abflachung des Haarschaftes verursacht werden. Zusätzlich sind die

Haare um die Längsachse gedreht und stark brüchig. Vererbung autosomal domi-
nant, kommt überwiegend in Südafrika vor. Manifestation meist im Kindesalter.

522

31.8 Haarschaftanomalien

31

Pili torti

▶ Definition: Abgeplattete Haare, die um die Längsachse gedreht sind.

▶ Vorkommen:

opfhaut

• Isolierte Pili torti: Autosomal dominante Vererbung (OMIM-Code 261900). Mani-
festiert sich in den ersten Lebensjahren. Die Haare brechen leicht.

• Menkes-Syndrom (syn. Kinky-hair-disease, steely hair disease, OMIM-Code

309400): X-chromosomal rezessiv vererbter Defekt des Kupferstoffwechsels, mit
neurodegenerativen Symptomen, Pili torti und geistiger Retardierung; letal ver-
e und der K
laufende Erkrankung.

• Bjornstad-Syndrom (OMIM-Code 262000): Pili torti und sensorische Taubheit; bei
aar
zusätzlichem Hypogonadismus spricht man vom Crandall-Syndrom.

Loses Anagenhaar

▶ Definition: Sporadisch oder familiär gehäuft auftretende Störung der Haarschaft-
gen der H
verbindung im Haarschaftkanal; variable Expressivität; OMIM-Code 600628.

▶ Pathophysiologie: Die Erkrankung scheint durch eine frühzeitige Keratinisierung
der inneren Wurzelscheide (IWS) mit gestörter Verbindung zwischen IWS und
krankun

Haarschaft bedingt zu sein.

Er

▶ Klinik:

• Bei Geburt normales Haar, in der Regel bei 4–6-jährigen, meist blonden Mädchen.

Auftreten von schmerzlos ausziehbaren, feinen und glanzlosen Haaren. Der Zupf-
test ist stark positiv.

• Lichtmikroskopisch zeigen sich fast 100 % der ausgezogenen Haare als anagene
oder anagen-dysplastische Haare.

• Verlauf: In der Regel normalisiert sich der Defekt in der Pubertät von selbst, und
es kommt wieder zu einer festen Verankerung der Haarwurzeln.

▶ Therapie: Ausführliche Beratung der Eltern; Aufklärung über Spontanbesserung.

Trichothiodystrophie

▶ Definition: Autosomal rezessiv vererbter Defekt im DNA-Exzisions-Repair-System
mit Merkmalen spröder, schwefel-defizienter Haare (Schwefel-Mangelhaar) in

Kombination mit einer komplexen Kombination variabler neuroektodermaler Ver-
änderungen. OMIM-Code 601675.

▶ Klinik:

• Haarveränderungen: Trockene, brüchige Schwefel-Mangelhaare; minimale Trau-
men führen zum Abbrechen der Haarschäfte; kurze Haare, teilweise fleckförmige

Alopezie sowie Ausdünnung der Wimpern und Augenbrauen und allgemeine

Hypotrichose.

• Weitere Veränderungen: Variable Klinik, die vom isolierten Haardefekt bis hin zu
schwersten Malformationssyndromen mit neuroektodermalen Dysplasien und

Exitus letalis bereits in den ersten Lebenstagen reicht. Besonders oft finden sich
neben den Haarveränderungen Dysplasien der Nägel und Ichthyosen im Zusam-
menhang mit Lichtempfindlichkeit (s. BIDS = Brittle hair, Intellectual impair-
ment, Decreased fertility, Short stature oder IBIDS = TAY-Syndrom = Ichthyosis
und BIDS, PIBIDS = Fotosensitivität und IBIDS).

▶ Prophylaxe und Therapie: Meidung von Traumen und haarkosmetischen Eingriffen,

Lufttrocknung, kein Fönen; keine kausale Therapie verfügbar.

Weitere Haarschaftanomalien

▶ Trichostasis spinulosa: In den seborrhoischen Arealen treten komedoartige
schwarze Papeln auf (histologisch zahlreiche aufgerollte Vellushaare innerhalb di-
latierter Follikel).

523

31 31.9 Hypertrichose

▶ Trichorrhexis invaginata (Bambushaar): Der Haarschaft zeigt eine Einstauchung, die
ihm ein bambusartiges Aussehen verleiht. Tritt beim Netherton-Syndrom (S. 347)

auf (ichthyosiforme Hautveränderungen, Atopie, Trichorrhexis invaginata).

opfhaut

▶ Pili anulati: Abwechselnd helle und dunkle Banden unterschiedlicher Länge, durch

Lufteinschlüsse bedingt. Autosomal dominant, auch sporadisch. Klinisch besteht

Ähnlichkeit zu Pili torti.

▶ Wollhaar (Wooly hair, OMIM-Code 194300): Hereditär (autosomal dominant oder
rezessiv) oder sporadisch; oft nävoide, lokalisierte Ausprägung. Stark gekräuselte
e und der K

Haare, dünne Schaftdurchmesser.

▶ Syndrom der unkämmbaren Haare (Glaswollhaar, „Struwwelpeter“, Pili trianguli et
aar
canaliculi , OMIM-Code 191480): autosomal dominant mit kompletter und inkom-
pletter Penetranz, häufig „unerwünschte Haarfülle“, Haare kämmen nur mit grob-
zinkigem Kamm möglich, da sich Haare strukturbedingt ineinander verfangen.

▶ Naxos-Syndrom ( OMIM-Code 601214): Autosomal rezessive Erkrankung mit Glas-
gen der H
wollhaar, palmoplantarer Keratodermatose, ektodermalen Dysplasien und Herzer-
krankungen (Kardiomyopathie). Mutationen im Plakoglobin-Gen.

▶ Haarhülsen (Haarzylinder): Wenige Millimeter messende, weißliche Haarschaft-
scheiden.

krankunEr 31.9 Hypertrichose

Definition

▶ Wachstum von Haaren, die dicker, länger oder dichter wachsen als dies der Lokali-
sation, dem Alter und Geschlecht sowie der Rasse entspricht.

▶ Meist handelt es sich hierbei um eine lokalisationsuntypische Umwandlung von
nichtpigmentierten Vellushaaren zu großkalibrigen, pigmentierten Terminalhaaren.

Bei erworbener Hypertrichose ist dies meist mit einer Anageninduktion verbunden.

Hypertrichosis lanuginosa

▶ Hypertrichosis lanuginosa congenita (OMIM-Code: 145700): Lanugohaare werden
nicht von den anderen Haartypen ersetzt. Bei der Geburt ist der gesamte Körper von

Lanugohaaren bedeckt, die später zu etwa 10 cm langen, silbrigen feinen Haaren
heranwachsen und die gesamte Haut bedecken. Sehr selten.

▶ Hypertrichosis lanuginosa acquisita: Erworbenes Wachstum von Lanugohaaren. La-
nugohaare haben einen dünnen, unpigmentierten Haarschaft und kommen physio-
logisch in der Fetalperiode (3.–7. Monat) vor, Verlust normalerweise vor der Geburt
und Ersatz durch Vellus- bzw. Terminalhaar.

▶ Merke: Obligat paraneoplastisches Syndrom, falls keine der unter „symptomati-
sche Hypertrichose“ (s. u.) aufgelisteten Ursachen/Assoziationen oder genetische

Ursache eruiert werden. Therapie richtet sich nach der Ursache.

Symptomatische Hypertrichose

▶ Ursachen:

▶ Merke: Häufigere Ursachen für eine generalisierte, symptomatische Hypertri-
chose sind Medikamente, Anorexia nervosa, Porphyria cutanea tarda, Malignom,

Hypothyreose.

• Hereditär: Porphyria cutanea tarda (S. 317), Porphyria variegata (S. 318), Speicher-
krankheiten, viele Syndrome mit Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 18).

• Endokrin: Erkrankungen von Schilddrüse und Hypophyse.

• Andere Grunderkrankungen: Schwere Mangelernährung (besonders häufig bei

Anorexia nervosa!); bei Alkoholfetopathie (fetales Alkoholsyndrom); im Bereich

524

31.10 Hirsutismus

31
chronischer Traumen; sehr selten bei Dermatomyositis (S. 222); Trichomegalie

(Wimpern-Hypertrichose) bei AIDS (S. 166).

• Medikamente: Diphenylhydantoin, Diazoxid, Streptomycin, Glukokortikoide, Pe-
nicillamin, Minoxidil, Ciclosporin, Psoralen.

opfhaut

Lokalisierte Hypertrichose

▶ Isoliert oder auf pigmentierten Nävi (Melanozytennävi [S. 389]; Melanosis naevifor-
mis Becker-Siemens [ „Becker-Nävus“, S. 412]).

▶ Faunenschwanz-Nävus (Faun-tail nevus): Lumbosakrale Hypertrichose über der
e und der K

Wirbelsäule gelegen. Klinisch findet sich ein Büschel langer, weicher Terminalhaare,
aar
welches mit einer Spina bifida assoziiert sein kann. Neurologische und radiologi-
sche Diagnostik einleiten.

Therapie der Hypertrichosen s. S. 524
gen der H

31.10 Hirsutismus
krankun

Übersicht

Er

▶ Definition: Vermehrtes Wachstum von Terminalhaaren bei Frauen in androgenab-
hängigen Regionen des Körpers (Oberlippe, Kinn, Präaurikularregion, Brust, Abdo-
men, Vorderseite der Oberschenkel), entspricht dem männlichen Behaarungstyp.

▶ Ätiologie (Tab. 31.4):

• Häufigste Ursache ist mit ca. 80 % das polyzystische Ovarsyndrom.

• Zu ca. 15 % idiopathisch oder auch ethnisch, d. h. konstitutionell determinierte

Behaarungstypen, die für die Betroffenen oft erst bei Wechsel in einen anderen

Kulturkreis zu einem psychosozialen Problem werden.

Tab 31.4 • Ätiologie des Hirsutismus.

Ursache

Auslöser und klinisches Bild
endokrin:

ovariell

• f unktionell

• pol

yzystische Ovarien

• neo

plastisch

• Hilus

zelltumor

• Ar
rhenoblastom

• L uteom

NNR

• k
ongenital

• NNR

-Hyperplasie

• idiopa

thischer adrenaler Hyperandrogenismus

• NNR

-Adenom

• NNR

-Karzinom

Hypophyse

• Mor

bus Cushing

• Akromegalie

• adrenogenitales Syndrom
nichtendokrin:

idiopathisch

• g
enetisch determinierter ethnischer Behaarungstyp
medikamentös

• z . B. Phenytoin, Diazoxid, Minoxidil, Danazol, Glukokortikoide, Neurolep-
tika, Testosteron, Progesteronderivate, ACTH

525

31 31.10 Hirsutismus
opfhaut
e und der K

Abb. 31.8 • Hirsutismus.

aar

▶ Vorkommen:

• Hirsutismus kann eine Frühmanifestation der Virilisierung sein, zu der zusätzlich

Vertiefung der Stimme, Akne, Zunahme der Muskulatur, Verkleinerung der Mam-
mae, androgenetische Alopezie und Klitorishypertrophie gehören.

gen der H

• Hirsutismus kombiniert mit androgenetischer Alopezie kann auch Ausdruck ei-
ner Hyperprolaktinämie sein (z. B. unter Neuroleptikatherapie oder bei Mikro-
adenom der Hypophyse).

• Achard-Thiers-Syndrom: Adipositas, Hirsutismus, Hypertonie, Diabetes mellitus.

krankun

• SAHA-Syndrom: Seborrhö, Akne, Hypertrichose/Hirsutismus, Alopezie.

Er Diagnostik

▶ Anamnese:

• Beginn, Verlauf; Familienanamnese (Behaarungstyp der weiblichen Familienmit-
glieder?).

• Kinderlosigkeit, Amenorrhoe oder sonstige Zyklusstörungen.

• Virilisierungsmussymptome (tiefe Stimme, Zunahme der Muskulatur, Reduktion
der Mammae, androgenetische Alopezie?).

• Medikamentenanamnese (Glukokortikoide, Neuroleptika, Anabolika, Danazol?).

• Thrombosen oder Embolien in der Vorgeschichte? (Letzteres ist eine Kontraindi-
kation zur hormonellen Hirsutismusbehandlung, s. Therapie.)

▶ Körperliche Untersuchung: (Abb. 31.8)

• Zeichen der Virilisierung? Zeichen des Morbus Cushing? Akromegale Verände-
rungen? Galaktorrhoe?

• Bei geplanter Therapie mit oralen Kontrazeptiva: Mammapalpation, Blutdruck,

Vaginalabstrich mit Papanicolaou-Färbung; Palpation des Abdomens (polyzysti-
sche Ovarien sind u. U. palpabel), vaginaler Ultraschall.

▶ Laboruntersuchungen: Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS), Testosteron, SHBG,

Freier Androgen Index (FAI), TSH, Prolaktin. Weitere Hormonwerte je nach Ana-
mnese.

▶ Überweisung der Patientin an Endokrinologen bzw. Gynäkologen zur weiteren Ab-
klärung: Insbesondere bei Akromegalie, Morbus Cushing, ausgeprägten Zyklusstö-
rungen, Testosteron > 2 ng/ml (Verdacht auf Ovarialtumor), Dehydroepiandroste-
ronsulfat > 9 000 ng/ml (Verdacht auf Nebennierenrindentumor).

Therapie

▶ Kausale Therapie der Grunderkrankung bei endokrinologischen Erkrankungen und

Tumoren.

▶ Symptomatische physikalische Therapie:

▶ Merke: Die Verträglichkeit und Erfolgsrate sowie mögliche Nebenwirkungen soll-
ten mit Behandlung eines kleinen verdeckten Probeareals eruiert werden.

• Elektrokoagulation oder Diathermiekoagulation der Haarwurzeln (nur durch ge-
schultes Personal wegen Gefahr der Narbenbildung!). Funktioniert nur bei pig-
mentiertem Haar. Die mehrfache Behandlung jedes einzelnen Haares ist erforder-
lich; bei ausgedehntem Hirsutismus praktisch nicht durchführbar.

526

31.11 Erkrankungen der Kopfhaut

31

• Epilation:

– Follikelzerstörung mit hochenergetischem Blitzlicht oder Laser (z. B. Fotoderm,

Alexandrit oder NdYag-Laser), die bevorzugt vom Melanin pigmentierter

Haarschäfte absorbiert wird und so zur Follikelzerstörung führen soll. Diese
opfhaut

Methode führt zur Reduzierung des Haarwachstums, nicht zur dauerhaften le-
benslangen kompletten Enthaarung, aber Verminderung der Haardichte.

– Physikalisch: Wachse (lauwarmes Wachs auftragen und nach Erkalten abzie-
hen), Rasieren.

– Chemisch: Epilationscremes (Thioglykolate 2–10 %). ▶ Cave: Irritationen.

e und der K

– Epilationslaser Intense Pulsed Laser (IPL), Alexandrit u. a. Laser.

▶ Merke: Kernproblem aller Epilationstechniken ist, dass die epithelialen Stamm-
aar
zellen des Haarfollikels komplett zerstört werden müssen, um eine permanente

Haarlosigkeit zu erzielen und dies häufig erst nach wiederholten Epilationsver-
suchen gelingt.

• Bleichen der Haare (10–20 %iges Wasserstoffperoxid und Ammoniak [pH 7,5]).

gen der H

• Kontraindiziert sind ionisierende Strahlen!

▶ Symptomatische medikamentöse Therapie: Zentrale oder periphere Androgensup-
pression durch 3 Hauptgruppen von Medikamenten:

• Inhibition der Androgenproduktion (Orale Kontrazeptiva, GnRH-Analoga, Kortiko-
krankun
steroide).

Er

• Periphere Androgenblockade (Cyproteronazetat, Chlormadinonazetat, Flutamid,

Finasterid und Spironolakton).

• Insulinsensitizer (Rosiglitazon, Metformin) sind effektiv bei Hyperinsulinämie,

Hyperandrogenämie und Fertilitätsstörungen bei Frauen mit Insulinresistenz, Hy-
perandrogenämie und Hirsutismus, aber nicht primär für den Hirsutismus alleine.

▶ Cave: Antiandrogene bei Frauen im gebärfähigen Alter nur in Kombination mit
sicherer Kontrazeption wegen Verweiblichung des männlichen Fetus.

31.11 Er
krankungen der Kopfhaut

Pityriasis capitis

▶ Definition: Desquamation kleiner, feiner Schuppen bei ansonsten normaler Kopf-
haut.

▶ Klinik: Am häufigsten bei 20- bis 30-Jährigen, extrem selten bei Kindern < 10 Jah-
ren.

▶ Differenzialdiagnosen: Allergisches oder toxisches Kontaktekzem (S. 204), Psoriasis
capitis (S. 277), seborrhoisches Ekzem (S. 289), Tinea capitis (S. 108).

▶ Therapie: Teershampoos, 3 % Salicylsäure in Creme- oder Salbengrundlagen (Lygal-

Kopfsalbe (S. 659), Selendisulfid (z. B. Selsun), Zinkpyrithion (z. B. Desquaman) in

Abhängigkeit vom klinischen Befund 2–3 × pro Woche.

Seborrhoea oleosa

▶ Definition und Klinik: Vermehrung der Kopfhaut- und Haarlipide, die zu einem
strähnigen, fettig glänzenden und ungepflegt erscheinenden Aussehen der Haare
bereits kurze Zeit nach der Haarwäsche führt. Oft im Zusammenhang mit androge-
netischer Alopezie, da Androgene die Talgproduktion stimulieren.

▶ Therapie: Kürzer schneiden der Haare (v. a. bei Männern); alkoholische Haarwässer;

Reduktion der mikrobiellen Lipolyse (durch Alkohol und Tenside in Grundlagen von

Haarwässern und Shampoos); Steinkohlenteer.

Seborrhoisches Ekzem der Kopfhaut

▶ Hierzu S. 289.

527

32 32.2 Angeborene Nagelanomalien

32
ägel

Erkrankungen der Nägel

32.1 E inleitung

Anatomie des Nagels (Abb. 32.1)

gen der N

Komponenten des Nagels
krankun

▶ Epidermis des dorsalen Nagelfalzes.

Er

▶ Nagelmatrix: Produziert Hornmaterial ohne Stratum granulosum (trichilemmaler

Verhornungstyp); die Lunula ist der durch die Nagelplatte sichtbare distale Anteil
der Nagelmatrix.

▶ Nagelbett: Produziert parakeratotische Keratinozyten ohne Stratum granulosum.

Nagelplatte und Nagelbett haften durch längs verlaufende Furchen und Wölbungen
sehr fest aneinander. Ob vom Nagelbett ein substanzieller Beitrag zum Wachstum
der Nagelplatte ausgeht, ist noch umstritten.

▶ Hyponychium: Epidermis unterhalb des freien Nagelrandes ohne Papillarleisten.

▶ Haut der Finger- und Zehenbeeren.

▶ Kutikula (Nagelhäutchen).

Häufige Nagelveränderungen (Abb. 32.2)

32.2 An
geborene Nagelanomalien

Trachyonychie (Twenty nail dystrophy)

▶ Definition: Seltene, autosomal dominant vererbte Nageldystrophie (trachys [gr.]:

rau). MIM-Code 161050.

▶ Klinik: An allen Nägeln Längsstreifung, Glanzverlust, dünne brüchige Nagelplatte,
fest haftende weißgraue Schuppen. Manifestation im frühen Kindesalter.

▶ Assoziierte Veränderungen: Nicht bekannt.

▶ Therapie: Keine wirksame Therapie bekannt, es besteht eine leichte spontane Bes-
serungstendenz.

freies

Nagelende

Hyponychium

Nagelplatte
lateraler Nagelfalz

Os

Epithel des
phalangeale

Nagelbettes

Lunula

Eponychium

Kutikula
ventrale
proximaler Nagelfalz

Nagelmatrix

Epithel des
dorsale
proximalen Nagelfalzes

Nagelmatrix

Abb. 32.1 • Anatomie des Nagelapparates.

528

32.2 Angeborene Nagelanomalien

32
ägel
a
b
c
gen der N
krankunEr
d
e
f
g
h
i

Abb. 32.2a–j• Häufige Nagelverände-
rungen: a) Tüpfelnägel; b) Längsrillen;
c) Querrillen; d) Beau-Querfurche; e)

Trachyonychie; f) Leukonychia punctata;
g) Leukonychia linearis; h) Onychoschisis;
i) Lichen-ruber-Nagel; j) Onycholysis
j
semilunaris.

▶ Beachte: Eine isolierte Trachyonychie (Befall einzelner Nägel) findet sich auch bei

Psoriasis (S. 275), Lichen ruber planus (S. 235), Alopecia areata (S. 513) sowie idio-
pathisch.

Pachyonychia congenita

▶ Definition: Autosomal dominant vererbte Gruppe von ektodermalen Dysplasien
mit hypertropher Nageldystrophie (pachys [gr.]: dick), Keratose des Hyponychium,
palmoplantaren Keratosen und weiteren ektodermalen Veränderungen. MIM-Codes

167200 (PC1) u. 167210 (PC2).

▶ Genetik und Pathogenese: Mutation in Keratingenen K16 oder K6a (PC1) sowie K17
oder K6b (PC2).

▶ Klinik: Leitsymptom sind kompakte, transversal gekrümmte Nägel, die durch Horn-
massen fest mit dem Nagelbett verbunden sind. Zwei Manifestationsformen mit
unterschiedlichem genetischen Hintergrund existieren:

• PC1 (Jadassohn und Lewandowski, 1901): Neben den Nagelveränderungen beste-
hen orale Leukoplakien, Palmoplantarkeratosen und follikuläre Keratosen.

• PC2 (Jackson und Lawler, 1951): Hier finden sich zusätzlich zu den Nagelverände-
rungen u. a. multiple Haar-Talgdrüsen-Zysten (teils epidermale Zysten [S. 408],
teils Steatocystoma multiplex), neonatale Zähne und Pili torti (S. 522).

▶ Therapie: Abschleifen der verdickten Nägel mit einer Fräse.

529

32 32.3 Infektionen im Nagelbereich
ägel Nagel-Patella-Syndrom (Onycho-Osteo-Dysplasie)

▶ Definition: Autosomal dominant vererbte, seltene Nageldystrophie durch Mutatio-
nen in LMX1 B-Gen; MIM-Code 161200.

▶ Klinik: Dystrophische Nägel, am stärksten am Daumen, zum Kleinfinger hin an

Stärke abnehmend; selten ist nur der Daumennagel betroffen. Die Kniescheiben
gen der N
sind kleiner als normal (Aplasie oder Hypoplasie), instabile Knie. Exostose an den

Dorsalseiten der Ossa iliaca. Überstreckbarkeit der Gelenke. Hypoplasie des Radius-
köpfchens mit Subluxation des Radius. Nierenerkrankungen (25 %).

▶ Therapie: Nicht bekannt.

krankunEr Genodermatosen mit Nagelanomalien

▶ Nicht bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie (S. 345).

▶ Dyskeratosis follicularis (S. 348).

▶ Pemphigus familiaris benignus chronicus (S. 349).

▶ Hidrotische ektodermale Dysplasie (S. 506).

▶ Fokale dermale Hypoplasie (S. 354).

▶ Epidermolysis bullosa junctionalis (S. 358) und EB dystrophica (S. 358).

▶ Dyskeratosis congenita (S. 364).

Weitere angeborene Nagelanomalien

▶ Tüpfelnägel (Abb. 32.3), Quer- und Längsrillen können angeboren sein. Die Diag-
nose wird nach Ausschluss anderer Ursachen und bei positiver Familienanamnese
gestellt.

▶ Seltene Anonychien (Anonychie = Fehlen des Nagels, teilweise od. komplett):

32.3 Inf
ektionen im Nagelbereich

Akute Paronychie

▶ Definition: Akute Entzündung des Nagelfalzes.

▶ Pathogenese: Meist bakterielle Infektion, seltener viral (Herpes simplex). Aus-
nahme: Nichtinfektiöse Paronychie bei Retinoidtherapie (S. 672).

▶ Klinik:

• Schmerzhafte Schwellung des Nagelfalzes. Bei Staphylokokkeninfektion gelegent-
lich bullös (Bulla repens, S. 16).

• Akute Paronychien durch Herpes-simplex-Viren zeichnen sich durch initial starke

Abb. 32.3 • Tüpfelnägel (meist erwor-
ben; hier angeboren).

530

32.3 Infektionen im Nagelbereich

32

Schmerzen und gruppiert angeordnete Bläschen mit ödematöser Schwellung aus

(S. 47).

▶ Diagnostik: Abstrich für Mikroskopie, Kultur und Resistenzbestimmung, Mikro-
ägel

Trak-Immunfluoreszenztest für Herpes-Diagnostik.

▶ Therapie:

• Inzision bei Pustel- oder Blasenbildung.

• bei Herpes-simplex-Paronychie keine Inzision (hier lokale antivirale und antient-
gen der N
zündliche Maßnahmen und ggf. systemische antivirale Therapie, S. 665).

Chronische Paronychie
krankun

▶ Definition: Chronische Entzündung des Nagelfalzes.

Er

▶ Epidemiologie: Sehr häufiges Krankheitsbild, meist bei Frauen. Häufig zwischen
dem 30. und 60. Lebensjahr.

▶ Ursachen:

• Betroffen sind Personen, die mit den Händen in kaltem Wasser arbeiten.

• Erreger: Fast immer Candida albicans; Sekundärinfektionen mit Staphylococcus
aureus und Pseudomonas aeruginosa (dunkel gefärbter Nagel).

▶ Klinik:

• Lokalisation überwiegend an Daumen und Zeigefinger.

• Beginn mit leichter Schwellung am proximalen Nagelfalz, später Verlust der Ku-
tikula und Entleerung von Eiter unterhalb des Nagelfalzes. Durch den Verlust der

Kutikula können ständig Fremdmaterial und Erreger eindringen, sodass einer
chronischen Entzündung der Weg gebahnt ist.

▶ Diagnostik: Abstrich für Mikroskopie, Kultur und Resistenzbestimmung; Bakterien
und Pilze kultivieren!

▶ Therapie: Die Therapie ist außerordentlich schwierig und bedarf großer Geduld.

Folgende Richtlinien müssen bedacht werden:

• Ausschaltung aller beruflichen und privaten prädisponierenden Faktoren (Nässe,
feuchte Wärme etc.).

• Anleitung des Patienten zu Schutzmaßnahmen des Nagelfalzes:

– Baumwollhandschuhe unter kräftigen Gummihandschuhen bei Arbeiten in der

Feuchtigkeit tragen.

– Feine Vinylhandschuhe beim Umgang mit Zitrusfrüchten und beim Gemüse-
putzen tragen.

– Kein direkter Kontakt mit Chemikalien (Putz- oder Lösungsmittel, Farben).

– Schutzhandschuhe bei schwerer trockener Arbeit tragen.

– Hände mit einer milden Seife unter lauwarmem Wasser reinigen. Gründlich
abwaschen und vorsichtig abtrocknen.

– Bei kaltem oder windigem Wetter Handschuhe tragen.

– Kein Zurückstreifen des Nagelhäutchens.

– Keine Nagelkosmetika während der Abheilungsphase anwenden.

• Die bakterielle Komponente wird mit gentamycinhaltigen Externa (S. 628), die
mykologische Komponente mit lokalen Breitspektrum-Antimykotika behandelt

(S. 631). Anwendung 2–4 ×/d.

• Bei Nichtansprechen der o. g. Maßnahmen systemische Antibiotika (z. B. Tetracy-
cline oder am besten nach Antibiogramm mind. 6–8 Wochen) und Antimykotika

(z. B. Fluconazol oder Itraconazol bis klinisches Ansprechen, mindestens 6–8 Wo-
chen).

Onychomykose

▶ Definition: Pilzinfektion des Nagelapparates.

▶ Inzidenz: 20–30 % der > 40-Jährigen haben eine Onychomykose.

▶  Erreger: Überwiegend Dermatophyten, seltener Hefen (ca. 8 %) und Schimmelpilze (ca. 6 %).

531

32 32.3 Infektionen im Nagelbereich
ägel
gen der N
krankunEr

Abb. 32.4 • Onychomykose durch

Schimmelpilze.

▶ Cave: Mischinfektionen! Bei Candidainfektionen der Nagelplatte (chronische mu-
kokutane Candidose) muss nach Immundefekten gesucht werden.

▶ Klinik (Abb. 32.4): Neben der chronischen mukokutanen Candidose (S. 117) werden
drei klinische Bilder unterschieden:

• Distale subunguale Onychomykose (häufigste Form): Der Pilz dringt vom Hypo-
nychium in die ventrale Nagelplatte ein und führt zu deren bröckeligem Zerfall,
abhängig vom Erreger gelblich bis bräunlich. Später von hier Befall der gesamten

Nagelplatte möglich.

• Weiße superfizielle Onychomykose: Der Pilz infiziert lediglich die dorsale Nagel-
platte und führt zu einer weißlichen Verfärbung des Nagels.

• Proximale subunguale Onychomykose: Der Pilz dringt im Bereich des proximalen

Nagelfalzes in die dorsale Nagelplatte ein und gelangt von hier in die Nagelmatrix.

Die Folge ist eine schwere Nageldystrophie.

▶ Diagnostik: Mikroskopie und Kultur von Nagel-Krümel-Material.

▶ Differenzialdiagnosen: Psoriatische Nagelveränderungen (S. 279); traumatische

Onycholyse.

▶ Therapie:

• Lokale antimykotische Maßnahmen sind zur Therapie einzelner, ausschließlich
distal (< 70 % der Nageloberfläche) betroffener Nägel geeignet; vor allem super-
fizielle Onycholyse in Kombination mit einem Antimykotikum – z. B. Ciclopirox-

Olamin; antimykotischer Nagellack, z. B. Amorolfin, Loceryl 1–2 ×/Wo. anwenden,
i. d. R. so lange bis kompletter Nagel gesund nachgewachsen ist.

• Auflösung des Nagels: Bei Befall einzelner Nägel oder Kontraindikation gegen sys-
temische Therapie. Nagel chemisch mit Kalium jodatum oder mit 40 %igem bzw.

20 %igem Harnstoff aufweichen (z. B. Onychomal). Anschließend lokale antimy-
kotische Therapie (S. 532). Zur Rezidivprophylaxe antimykotikahaltigen Nagellack
verwenden (2–3 ×/Wo. ).

• Interne antimykotische Therapie bei gesicherter Dermatophyteninfektion:

– Terbinafin bei Infektion durch Dermatophyten 250 mg/d über 90 Tage.

– Fluconazol bei Infektion durch Hefen oder Mischinfektion mit Dermatophyten:

Pulstherapie mit 1 × 150 mg/Wo. über 12 Wochen; kontinuierliche Therapie
mit 50 mg/d über 12 Wochen.

– Itraconazol bei Infektion durch Schimmelpilze, Hefen- und Mischinfektionen:

Pulstherapie 3 × 7 Tage 400 mg/d im Abstand von 4 Wochen. Kontinuierliche

Therapie 100–200 mg/d über 6 Wochen.

• Eine Nagelextraktion ist nur in Ausnahmefällen sinnvoll, da hier oft Nagelmatrix
und -bett traumatisiert werden, was zu weiteren Nagelschäden und einer erhöh-
ten Empfänglichkeit des Nagels für Infektionen führt.

•  Reinfektion (z. B. durch besonders resistente Dermatophytensporen) durch kon-532

32.4 Erworbene Nagelveränderungen

32
sequente Schuhdesinfektion unterbinden. Am wirkungsvollsten: Schuhe über 1–2

Tage in Formalindampf desinfizieren; dazu Formaldehydlösung in Plastik-Müll-
sack, Schuhe hinein, zubinden; danach Schuhe mehrere Tage im Freien auslüften
ägel
lassen.

▶ Merke: Selbst die konsequenteste Dermatophytentherapie ist wenig erfolgreich,
wenn keine Ausschaltung der (Re-)Infektionsquelle(n) gelingt! Weitere Aus-
gangsquellen für Reinfektion sind Familienmitglieder sowie öffentliche Bade-
gen der N
und Sportanlagen. Außerdem sollten prädisponierende Faktoren (arterielle und/
oder venöse Durchblutungsstörungen, Zehenfehlstellung, zu enges Schuhwerk)

ggf. eliminiert werden.

krankunEr

32.4 Er
worbene Nagelveränderungen

Onychodystrophie

▶ Definition: Erworbene Veränderung der Nagelplatte; der Begriff wird für Verdi-
ckungen und Verdünnungen der Nagelplatte verwendet. Bei derartigen Bildungs-
störungen der Nagelplatte finden sich fast immer ein Verlust des Glanzes sowie

Grübchen und Rillen.

▶ Dystrophia unguis mediana canaliformis:

• Klinik: In der Nagelmitte kanalförmige oder aufgesplitterte rinnenförmige Verdi-
ckung. Gleichzeitig findet sich eine große Lunula. Evtl. traumatisch bedingt.

• Therapie: Keine wirksame Therapie bekannt. Unterlassen aller Maniküre-Maß-
nahmen, da mechanische Schädigung im Nagelbett/Nagelmatrix Bereich kausal
verantwortlich.

▶ Beau-Querfurchen:

• Definition: Quer laufende Rillen in der Nagelplatte.

• Ursachen: Allgemeinkrankheiten (Hepatitis, Avitaminosen [Pellagra], akuter

Schub eines LE [S. 214]), Infektionen, medikamentöse (Retinoide, Metoprolol)

oder toxische Einflüsse, lokale Traumen, Hauterkrankungen (atopisches Ekzem

[S. 200]).

• Klinik s. Definition. Die Querfurchen wachsen bei Sistieren der Erkrankung oder

Elimination der Noxe nach distal heraus.

• Therapie: Soweit möglich, Grundkrankheit behandeln.

▶ Onychogrypose:

• Definition: Stark verdickte, klauenartig wachsende Nägel.

• Klinik (Abb. 32.5): Die Nägel sind stark verdickt und wachsen gebogen. Meist sind
die Zehennägel betroffen.

• Ursachen: Schuhdruck; mangelhafte Nagelpflege; mitunter posttraumatisch.

• Diagnostik: Ursachenforschung.

• Therapie: Bei jüngeren Patienten mit guter Durchblutung und idiopathischer

Onychogrypose Nagelplatte entfernen und Nagelmatrix veröden, wenn kausale

Abb. 32.5 • Onychogrypose.

533

32 32.4 Erworbene Nagelveränderungen
ägel

Faktoren nicht gefunden wurden und konservatives Vorgehen ohne Erfolg. Bei
älteren Patienten regelmäßige Pediküre (Nagel abtragen). Chronische Traumati-
sierung vermeiden (orthopädisches Schuhwerk).

▶ Unguis incarnatus:

• Definition: Einwachsen der Nagelplatte in den lateralen Nagelfalz mit nachfolgen-
der chronischer Entzündungsreaktion.

gen der N

• Klinik (Abb. 32.6): Meist ist die Großzehe betroffen. Stark gebogene Nagelplatte.

Ausgesprochene Druckschmerzhaftigkeit des lateralen Nagelfalzes, gelegentlich
überschießendes Granulationsgewebe.

• Therapie:

krankun

– Nagelplastik nach Emmert: Exzision des lateralen Nagelfalzes mit dem ent-

Er
zündlich veränderten Gewebe sowie der lateralen und proximalen Nagelma-
trix.

– Bei wenig ausgeprägtem Befund können lokale Antiseptika (als Fußbad und/
oder zur Tränkung kleiner, seitlich unter den Nagel zu applizierender Wat-
teröllchen), bei starker Entzündungssymptomatik ggf. systemische Antibiotika
zumindest zur Besserung führen.

▶ Uhrglasnagel bzw. Trommelschlegelfinger:

• Definition: Kolbenförmig aufgetriebene Fingerendglieder mit uhrglasförmig dar-
übergezogenen Nägeln.

• Assoziierte Erkrankungen: Zyanotische Herz- bzw. Lungenerkrankungen, Karzi-
nome von Leber und Lunge, Eisenmangel, seltener Darmerkrankungen (gluten-
sensitive Enteropathie, Colitis ulcerosa).

• Therapie: Behandlung der Grundkrankheit. Meist ist keine Rückbildung möglich.

▶ Koilonychie:

• Definition: Relativ häufig auftretende, konkave Verformung der Nagelplatte. Sel-
ten angeboren.

• Assoziierte Erkrankungen: Fast immer mit hypochromer Anämie, Stoffwechsel-
und Mangelkrankheiten vergesellschaftet (z. B. Cystinmangel).

• Therapie: Behandlung der Grundkrankheit, Cystinmangel beheben. Therapiever-
such mit Biotin 5 mg/d über einige Monate.

Leukonychie

▶ Definition: Weißverfärbung des Nagels (Abb. 32.7). Unterschieden werden striäre,
punktförmige oder totale Formen. Ursächlich ist eine veränderte Lichtreflexion
durch gestörte Verhornung.

▶ Leukonychia punctata: Sehr häufig, meist als zufälliger Nebenbefund; überwiegend
traumatische Genese (rechts häufiger als links).

▶ Totale Leukonychie: Selten hereditär; beruflich nach Kontakt mit Salpetersäure.

Abb. 32.6 • Unguis incarnatus.

Abb. 32.7 • Leukonychie.

534

32.4 Erworbene Nagelveränderungen

32

▶ Milchglasnägel: Die Nägel sind trüb-weiß. Milchglasnägel werden bei Leberzirrhose
und Colitis ulcerosa beobachtet.

▶ Leukonychia striata:

ägel

• Querstreifen:

– Mees-Bänder: Charakteristisches Symptom bei Schwermetallvergiftungen und
schweren Stoffwechselstörungen (z. B. Pellagra). Gelegentlich ähnliche Quer-
streifen nach Infektionen (z. B. Fleckfieber).

gen der N

– Bei chronischer Hypalbuminämie paarige Querstreifen, die nicht nach distal
auswachsen. Die Ursache ist unklar, die Streifen verschwinden bei Normalisie-
rung des Albuminspiegels.

• Leukonychia striata longitudinalis: Gelegentlich idiopathisch, charakteristisch bei
krankun

Dyskeratosis follicularis (S. 348) und Pemphigus familiaris Hailey-Hailey (S. 349).

Er

Onycholyse

▶ Definition: Ablösung der Nagelplatte vom Nagelbett.

▶ Ätiologie:

• Sekundäre Onycholyse: Bei Dermatosen (Psoriasis [Ölfleck s. S. 280], Pilzinfektio-
nen, Dermatitis), Allgemeinerkrankungen (z. B. Durchblutungsstörungen, Schild-
drüsenfunktionsstörungen), Tumoren, Traumata, best. Medikamenten (z. B. foto-
toxische Onycholyse nach Psoralen oder Tetracyclinen).

• Erblich bedingt: hereditäre partielle Onycholyse.

• Idiopathische Onycholyse: Tritt fast nur bei Frauen auf. Schmerzlose Ablösung der

Nagelplatte ohne erkennbare Ursache. Meist ist das distale Drittel des Nagels ab-
gelöst. Nach einigen Wochen wird das Nagelbett unter dem abgelösten Bereich
dunkel und verdickt.

▶ Diagnostik: Pilzkultur (Ausschluss Onychomykose). Anamnese (mögliche Grunder-
krankungen?).

▶ Therapie: Nagel kurz schneiden und lokale antimykotische und antibakterielle The-
rapie bei Erregernachweis. Desinfizierende Maßnahmen und konsequentes Kurz-
halten der Nägel zur Prophylaxe gegen Superinfektionen, da nur dann Spontanhei-
lung innerhalb einiger Monate.

Yellow-nail-Syndrom

▶ Definition: Bei klassischer Ausprägung Trias mit Gelbverfärbung der Nägel, primä-
rem Lymphödem und Erkrankungen des bronchopulmonalen Systems ( MIM-Code

153300).

▶ Klinik: Meist an allen Nägeln gleichzeitig auftretende Verlangsamung des Wachs-
tums und gelblich-bräunliche Verfärbung. Oft einige Monate später Ödem der

Beine. 60 % haben Erkrankungen der Atemwege.

▶ Therapie: Symptomatisch, evtl. in Kombination mit Vitamin E (600–1200 mg/d).

Tumoren im Nagelbereich

▶ Zahlreiche Tumoren können im Bereich des Nagels auftreten. Bei Diagnose und

Differenzialdiagnose ist zur optimalen Therapie und Erhaltung des Nagels große

Sorgfalt erforderlich.

▶ Häufige Tumoren im Nagelbereich: Warzen (S. 59), Schleimzysten, subunguale

Exostosen, Enchondrome, Keratoakanthom (S. 420), Nävuszellnävus (S. 391), Gra-
nuloma teleangiectaticum (S. 457), subunguale Epidermalzysten (S. 408), Fibrome

(S. 436), Glomustumoren (S. 458), Plattenepithelkarzinom (S. 418), akrolentiginö-
ses Melanom (Abb. 32.8, S. 436).

▶ Cave: Subunguale Melanome werden häufig viel zu spät diagnostiziert. Daran den-
ken!

535

32 32.4 Erworbene Nagelveränderungen
ägel
gen der N
krankunEr

Abb. 32.8 • Subunguales Melanom.

Differenzialdiagnose subungualer Pigmentierungen

▶ Melanonychia striata longitudinalis: Aus der Nagelmatrix herauswachsende strei-
fige Pigmentierungen des Nagels. Ursachen: ethnisch bedingt (z. B. Inder), Lentigi-
nes (z. B. Peutz-Jeghers-Syndrom, S. 373, Laugier-Hunziker-Syndrom, S. 388), mela-
nozytäre Nävi (S. 389), subunguale Melanome. Bei Unklarheiten immer bioptisch
abklären!

▶ Subunguales Hämatom: Durch Traumen bedingt (nicht immer erinnerlich); derma-
toskopisch lakunäre Einblutungen sichtbar.

▶ Pigmentbildende Dermatophyteninfektion.

536

33.1 Erkrankungen der Schweißdrüsen

33

33 Erkrankungen der Schweißdrüsen
üsen

33.1 Er
krankungen der Schweißdrüsen
eißdr

Hyperhidrosis
chw

▶ Definition: Vermehrte Schweißsekretion.

▶ Klassifikation: Nach der zugrunde liegenden Regulationsstörung lassen sich unter-
scheiden:

• Symptomatische Hyperhidrose: Meist diffus.

gen der S

• Genuine Hyperhidrose: Bevorzugung von Palmae, Plantae, Axillen und Inguinal-
region.

• Gustatorisches Schwitzen: Lokalisiert (vermehrtes Schwitzen in umschriebenen

Arealen unterschiedlicher Lokalisation; oft nach Parotisoperationen). Reflekto-
krankun
risch nach Nahrungsaufnahme, dann auch generalisiert.

Er

▶ Klinik: Die betroffenen Patienten können objektiv und subjektiv durch die Hyper-
hidrose erheblich beeinträchtigt sein (sozial stigmatisierend → psychologisch stark
belastend).

▶ Diagnostik: Anamnese; klinischer Befund (Gibt es ‚schweißnasse’ Areale?), Jod-

Stärke-Test nach Minor zur Bestimmung des betroffenen Areals, gravimetrische

Schweißmessung (Werte ab 30 mg/min sind pathologisch).

▶ Differenzialdiagnosen: Ausschluss und Therapie von Grunderkrankungen (z. B.

Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Phäochromozytom) vor Einleitung einer spezi-
fischen Therapie.

▶ Therapie: Hyperhidrosis axillaris:

• Zubereitung rezeptieren:

– AlCl3 × 6 H2O (Aluminiumchloridhexahydrat) 15, (20,0).

– Hydroxyethylzellulose 2,5 (zum Andicken).

– Aqua dest. ad 100,0.

– In Deo-Roller abfüllen. Applikation vor dem Schlafengehen. An 5 aufeinander
folgenden Tagen anwenden, dann 1–2 ×/Woche.

– Nebenwirkungen: Vorübergehender Juckreiz, selten toxische Dermatitis (dann

Konzentration reduzieren).

▶ Cave: Nicht nach Rasur der Achselhaare anwenden (1 Tag Abstand, da sonst

Reizung möglich.

• Leitungswasseriontophorese (Anwendung von schwachen gepulsten Gleichströ-
men [10–15 mA] mithilfe von Wasserbädern).

• Operative Maßnahmen: Subkutane Schweißdrüsen(saug)kürettage, Symphathi-
kusdurchtrennung (Ultima ratio).

• Injektionstherapie mit Botulinumtoxin, Wiederholung ca. alle 4–6 Monate erfor-
derlich.

• Systemische Therapie: Orale Anticholinergika (z. B. Vagantin®).

Miliaria

▶ Definition: Exanthematische, rötliche, an Schweißdrüsen gebundene Papeln nach

Hitzeexposition, meist bei Kindern.

▶ Epidemiologie: Miliaria treten am häufigsten während der ersten Lebenswochen
auf, sind aber im gesamten Kindesalter nicht selten.

▶ Pathogenese: Verschluss des intrakornealen Schweißdrüsenausführungsgangs
durch Hyperhydradation bei Überwärmung („Hitzepöckchen“).

▶ Klinik: Gruppenweise treten kleine Papeln oder Papulovesikeln auf. Lokalisation
meist an Hals, Stamm und Intertrigines. Klingen nach 2–3 Tagen ab, oft treten
gleichzeitig neue Gruppen auf.

537

33 33.1 Erkrankungen der Schweißdrüsen

▶ Diagnostik: Anamnese.

▶ Differenzialdiagnosen: Follikuläres Ekzem, follikuläre Arzneimittelreaktion (ob-
üsen
wohl Miliaria nicht follikelgebunden sind, können sie an follikulär gebundene Der-
matosen erinnern).

eißdr

▶ Therapie: Vermeiden von Überwärmung (luftige Kleidung).

chw Bromhidrose

▶ Definition: Unangenehmer Schweißgeruch.

▶ Ursachen: Bakterielle und mykotische Infektionen in intertriginösen Arealen, Tra-
gen der S
gen feuchtigkeitsundurchlässiger Kleidung, mangelnde Hygiene.

▶ Therapie: Beseitigung der ätiologischen Faktoren; ggf. Rasur der Achselhaare, desin-
fizierende Maßnahmen, Hyperhidrosis reduzieren (s. S. 537).

krankun Pseudobromhidrose

Er

▶ Patienten bilden sich ein, einen unangenehmen Körpergeruch zu haben. Diese Fehl-
wahrnehmung ist nur in Zusammenarbeit mit dem Psychiater zu lösen.

Chromhidrose

▶ Definition: Sekretion eines farbigen Schweißes.

▶ Verschiedene Ursachen: Medikamente (Clofazimin → roter Schweiß).

Fox-Fordyce-Erkrankung

▶ Definition: Juckende Papeln in Axillen und Genitoanalregion (apokrine Miliaria).

▶ Epidemiologie: Meist sind Frauen betroffen.

▶ Klinik: Hautfarbene Papeln in Axillen und genitoanal, starker Juckreiz beim Schwit-
zen.

▶ Differenzialdiagnose: Follikulitis.

▶ Therapie: Die Therapie ist äußerst schwierig; Versuch mit lokalen Glukokortikoiden
oder oralen Kontrazeptiva. Ggf. operative Maßnahmen.

538

34.1 Akne

34

34 Erkrankungen der Talgdrüsen
üsen

34.1 Ak
ne
gdral

Grundlagen

▶ Definition: Bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftretende multifaktorielle

Verhornungsstörung des Haarfollikels mit Retention des Follikelinhaltes (Komedo)

und sekundären entzündlichen Veränderungen (Pusteln, entzündlichen Knoten).

gen der T

▶ Epidemiologie: Häufigste Erkrankung der Talgdrüsen, Hauptmanifestation während
der Pubertät bis zur 3. Dekade; Sonderformen mit früheren oder späteren Erkran-
kungsgipfeln (s. u.).

krankun

▶ Pathogenese:

Er

• Hormonelle Faktoren, insbesondere die Umstellung des Hormonstatus im Verlauf
der Pubertät, aber auch hereditäre und exogene Faktoren, spielen eine gesicherte

Rolle.

• Follikuläre Verhornungsstörungen (Hyperkeratose).

• Vermehrte Talgproduktion durch erhöhte Androgenspiegel (Seborrhö) und Talg-
drüsenhyperplasie.

• Bakterielle Besiedelung (Propionibacterium acnes produziert Lipase → Freiset-
zung von inflammatorischen Fettsäuren).

• Entzündung und Immunreaktion.

Klinik/Formen (Abb. 34.1)

▶ Acne vulgaris:

• Acne comedonica:

– An den Öffnungen der Talgdrüsenfollikel (Follikel mit dünnen Haaren und
großen Talgdrüsen, die überwiegend im Gesichtsbereich vorkommen) treten

Retentionen auf: Komedonen (= Mitesser; offene: schwärzlich, geschlossene:

weißlich).

– Prädilektionsstellen: Stirn, Nasolabialfalten und Nase, periorale Region. Die

Acne comedonica kommt selten isoliert vor, sondern geht meistens mit ent-
zündlichen Läsionen einher.

• Acne papulopustulosa: Follikuläre Pusteln oder entzündliche Papeln beherrschen
das Bild. Die Entzündung wird durch in den Follikel einwandernde Granulozyten

(Acne pustulosa) oder eine Ruptur des Haarfollikels mit nachfolgender diffuser

Entzündungsreaktion (Acne papulosa) – von entzündlich umgewandelten Kome-
domen ausgehend – ausgelöst.

▶ Akneformen mit starker Entzündungsreaktion:

• Acne conglobata: Leiteffloreszenz dieser schweren Akneform ist der entzündliche

Akneknoten. Initial entwickeln sich 1–2 cm große, hoch entzündliche Knoten, die
im Verlauf einschmelzen und sich zu Pseudozysten umwandeln. Prädilektions-
stellen sind Gesicht, Brust und Rücken, v. a. bei Männern im jüngeren Erwach-
senenalter.

• SAPHO-Syndrom: Synovitis, Acne conglobata, Pustulosis palmoplantaris, Hyper-
ostosis, Osteitis.

• Acne inversa (Hidradenitis suppurativa: Befall der Beugefalten, Achseln, Inguinal-
und Genitalregion sowie submammär (v. a. bei Frauen) mit Komedonen, ent-
zündlichen Knoten und Platten, Fistelbildung und eitriger Sekretion. Beziehung
zur Akne fraglich.

• Akne-Tetrade: Acne conglobata et Acne inversa, Folliculitis nuchae abscedens et
suffodiens, kompletter bzw. inkompletter Pilonidalsinus; Männer sind häufiger
betroffen.

539

34 34.1 Akne
üsen
gdral
gen der T
krankunEr

Abb. 34.1a–d • Acne vulgaris. a) Acne comedonica. b) Acne papulopustulosa. c) Acne cystica.

d) Acne fulminans.

• Acne fulminans: Schweres, morphologisch an die Acne conglobata erinnerndes

Krankheitsbild mit nekrotisierender Einschmelzung der Knoten, Gelenkbe-
schwerden und hohem Fieber. Leukozytose, Verschiebung der Akutphaseprote-
ine, gelegentlich Erythema nodosum.

– Ursache meist unklar (möglicherweise Medikamente).

– Kann bis zu lebensbedrohlicher Viszeralsymptomatik führen (Perikarditis).

– Prädilektionsstellen: Gesicht, Brust und Rücken.

– Therapie: Hoch dosiert Glukokortikoide oder DADPS.

▶ Cave: Initial oft Verschlechterung durch Retinoide.

▶ Sonderformen der Akne:

• Acne aestivalis (tropicalis, Mallorca-Akne): Akut auftretende Acne vulgaris nach
mehrmonatigem Tropenaufenthalt, meist bei Patienten mit bereits bestehender

Akne. Akute Verschlechterung wird auf Hyperhydratation der Haut und nach-
folgender Poren-Okklusion zurückgeführt. Bei Mallorca Akne spielen zusätzlich

Externa (Sonnencremes, übermäßige, fettende Pflegeprodukte) eine Rolle.

• Acne mechanica: Durch mechanische Irritation (z. B. Hemdkragen) ausgelöste Akne.

• Acne venenata (Kontaktakne): Durch Kosmetika, Halogene, Berufsstoffe (Teere,

Öle, Detergenzien) ausgelöst.

• Akneiforme Exantheme:

– Definition: Follikuläre Erkrankungen mit morphologischer Ähnlichkeit zur

Acne vulgaris, die exogen, meist durch Medikamente, ausgelöst werden.

– Klinik: Bei fast allen akneiformen Eruptionen fehlen die Komedonen.

– Auslösende Medikamente s. S. 541.

540

34.1 Akne

34

Tab 34.1 • Akne provozierende Medikamente (nach Altmeyer).

auslösende Substanzgruppe

Beispiele
üsen

Steroide, Anabolika

Glukokortikoide, Androgene, orale Kontrazeptiva
gdral

Antiepileptika

Trimethadion, Diphenylhydantoin und andere Hydantoin-
derivate

Antimalariamittel

Chinin
gen der T

Antidipsotropika

Disulfiram

Tuberkulostatika

INH, Ethionamid, Rifampicin

Halogenide

Jod- und Bromverbindungen
krankunEr

Psychopharmaka

Lithium, Neuroleptika, Amitriptylin

PUVA

8-Methoxypsoralen und UV-A

Schlafmittel

Phenobarbiturate

Antibiotika

Tetracycline, Streptomycin

Immunsuppressiva

Ciclosporin A

Thyreostatika

Thioharnstoff, Thiouracil

Vitamine

B1, B6, B12

Abb. 34.2 • Strategie der Aknetherapie. Auswahl der Therapeutika nach Aknetyp bei Erstbe-
handlung (nach Orfanos und Garbe).

• Acne neonatorum: Von Geburt an oder in ersten Lebenswochen (bis zum 3.–6.

Lebensmonat) auftretende papulopustulöse Akne. Ursächlich werden endokrine

Veränderungen in der Fetalperiode mit Überstimulation der Talgdrüsen disku-
tiert sowie mütterliche Hormone, die transplazentar oder über die Muttermilch zugeführt werden.

541

34 34.1 Akne

• Acne excoriée des jeunes filles: Durch Manipulation bei meist milder Akneform
dominieren Exkoriationen und flache Ulzerationen. Bevorzugt junge Mädchen.

üsen

Oft liegt eine psychische Belastungssituation vor. Entspricht einer Prurigo sim-
gdr
plex subacuta (S. 336) des Gesichtes. Psychosomatische Mitbetreuung.

al

• Akne durch physikalische Einflüsse: Komedonen bei aktinischer Elastose, Morbus

Favre-Racouchot (Elastosis cutanea nodularis et cystica).

• Acne medicamentosa: Siehe S. 541.

• Late-Onset-Akne (Syn. Acne tarda): V. a. bei Frauen nach der Pubertät; Hyperpro-
gen der T
laktinämie und polyzystische Ovarien ausschließen!

▶ Verlauf: Der Verlauf der Akne ist nicht vorhersehbar und kann sich über viele Jahre
hinziehen. Die entzündlichen Formen können mit Narbenbildung einhergehen. Die

Narbenbildung ist individuell unterschiedlich (atrophisch oder hypertroph bis hin
krankun
zur Keloidbildung).

Er

▶ Psychologische Aspekte: Die Acne conglobata stellt, besonders in der Pubertät, für
den Betroffenen eine schwere und psychologisch belastende Erkrankung dar. Fast
jede Akne lässt sich heute ausgezeichnet und mit gutem kosmetischem Erfolg be-
handeln, vorausgesetzt, die Therapie wird korrekt und konsequent durchgeführt.

Therapie

▶ Beachte: Wesentlich für die Wahl der Therapie sind Schweregrad und Entwick-
lungsgeschwindigkeit der Akne. Am wirkungsvollsten sind Kombinationstherapien

(Tab. 34.2 und Abb. 34.2).

Tab 34.2 • Auswahl von Aknetherapeutika (nach Orfanos und Garbe) und deren Wirk-
samkeit auf verschiedene pathologische Komponenten der Akne.

Substanz
follikuläre

Seborrhö
mikrobielle

Entzündung

Hyperkeratose

Besiedelung
extern

Azelainsäure

++

–

++

+

Benzoylperoxid (+)

–

+++

(+)

Adapalen

+++

–

(+)

++

Tretinoin

+++

–

(+)

–

Antibiotika

(+)

–

+++

+
intern

Tetracycline

(++)

–

+++

+

Isotretinoin

+++

+++

(+++)

++

Chlormadino-

++

+

(+)

?

acetat

Cyproteron-

++

++

(+)

?

acetat

+ = wirksam

++ = stark wirksam

+++ = sehr stark wirksam

(+) = indirekte Wirkung

– = nicht beeinflusst

? = unklarer Zusammenhan g 542

34.1 Akne

34

▶ Lokalbehandlung:

• Die meisten topischen Präparate in der Aknetherapie werden angewendet, um
die Komedonenbildung zu reduzieren oder die kutane Bakterienflora zu verän-
üsen
dern. Gewöhnlich wird die Haut 1- oder 2-mal am Tag mit einer medizinischen
gdr

Seife oder einer milden alkoholischen Lotion gereinigt.

al

• Topische Retinoide: Führen zur Hautreizung, die jedoch dosisabhängig ist und
entsprechend gesteuert werden kann. Die lokale Applikation von Retinoiden hat
sich speziell bei der Therapie von Komedonen als wertvoll erwiesen. Beispiele:

Tretinoin 0,5 % (z. B. Eudyna, Epi-Aberel; beide austrocknend, irritierend), Isotre-
gen der T
tinoin 0,5 % (z. B. Isotrex), Adapalene 0,1 % (z. B. Differin Gel oder Creme; Retinoid
der 3. Generation mit geringerer Reizung bei gleicher Wirksamkeit, gute Lang-
zeitergebnisse).

▶ Cave: Aufflackern der Akne zu Beginn einer Retinoidtherapie möglich; Patient
krankun
informieren!

Er

• Benzoylperoxid 5–10 %: Als Waschsuspension oder Gel 2 ×/d. Vorteil: Gut wirk-
sam, keine Resistenzerzeugung, gut kombinierbar. Nachteil: Bleicht Kleidung bei
direktem Kontakt. Irritierend.

• Antibiotika: Die topische Anwendung von Antibiotika bei der papulösen Akne
und der Acne conglobata wirkt günstig; v. a. Clindamycin (z. B. Basocin) und Ery-
thromycin werden eingesetzt (Problem: Resistenzinduktion; Zugabe von Zink zu

Erythromycin soll die Resistenzinduktion senken können, z. B. Zineryt oder Kom-
binationspräparate wie Isotretinoin und Erythromycin, z. B. Aknemycin plus).

• Azelainsäure (z. B. Skinoren) wirkt in 20 %-iger Zubereitung antikomedogen und
antientzündlich; hat kaum irritierendes Potenzial, kaum Wirkung auf Seborrhö.

Tipp:

Bei Therapieresistenz oder Progression unter der Therapie ausschließen, dass
eine Pityrosporum-, Candida- oder Demodex-Follikulitis (zusätzlich? kompli-
zierend?) vorliegt, insbesondere nach langer Antibiotikaanwendung.

▶ Systemische Behandlung:

• Antibiotika: Die systemische Behandlung der Akne ist besonders erfolgreich.

Meist Einsatz von Tetracyclinen, am häufigsten Minocyclin.

– Minocyclin: Zunächst 100 mg/d, später 50–100 mg/d (niedrige Fototoxizität;

▶ Cave: Resistenzinduktion, gramnegative Follikulitis!). Maximale Besserung
der Akne kann nach 2–3 Monaten erwartet werden.

– Alternative: Tetracyclin 1 g/d, Dosisreduktion bei klinischer Besserung, Patient
auf Einnahme 30 min vor dem Essen hinweisen. Einnahme mit Milch oder an-
deren Chelatbildnern vermeiden.

• Hormone: Östrogene hemmen die Talgproduktion und sind daher bei Frauen mit
schwerer Akne indiziert, v. a. in Verbindung mit Antiandrogenen, z. B. Cyprotero-
nacetat CPA (z. B. Diane 35) oder Chlormadinonacetat (z. B. Neo-Eunomin). Rück-
sprache mit behandelndem Gynäkologen empfehlenswert.

• Retinoide: Isotretinoin wird v. a. bei Acne conglobata (S. 539) angewendet

(0,5–1 mg/kgKG) und ist bei den meisten Akneformen hoch wirksam (z. B. Ak-
nenormin).

Cave:

Retinoide nicht mit Tetracyclinen kombinieren (Pseudotumor cerebri).

• Glukokortikoide: Bei stark entzündlichen fulminanten Verläufen kurzfristig ini-
tial Einsatz von Glukokortikoiden per os als Begleittherapie erwägen.

• 5-Lipoxygenase-Inhibitoren (Zileuton), in der Entwicklung, wirkt selektiv und re-
versibel, reduziert die bei Entzündungen freigesetzten Leukotriene LTA4, LTB4, 543

34 34.2 Rosazea

LTC4, LTD4 und LTE4. Dosis: z. B. 4 × 600 mg/d für 3 Monate, reduziert die in-
flammatorischen Läsionen der Akne.

üsen

▶ Adjuvante Therapie: Aknetoilette (medizinische Kosmetik), Abrasiva (z. B. Jaikin,
gdr

Brasivil) 1–2 x/Woche, chemische Peelings mit α-Hydroxysäure (AHA) 10–30 %,
al
antiseborrhoische Syndets (▶ Cave: Übertriebene Gesichtshygiene verschlimmert
die Akne!); Gesunde Ernährung. Omega-6- und trans-Fettsäuren wirken proinflam-
matorisch (Stimulation von IL-6 und -8 in Sebozyten) und steigern die Lipidproduk-
tion in Sebozyten.

gen der T

▶ Aknenarben sind therapeutisch schwierig zu verbessern, individuell Versuche mit

Lasertherapie, Dermabrasion, Kryotherapie, Hyaluronsäure-Unterspritzung.

krankun 34.2 Rosazea

Er

▶ Definition: Entzündliche, chronische, oft schubweise verlaufende Dermatose im

Gesichtsbereich unter Ausbildung von Erythemen und Teleangiektasien; Auftre-
ten v. a. bei Frauen mittleren Alters (Stadium I + II) und bei Männern (Stadium III,

Rhinophym). Besonders gefährdet: Menschen mit Hauttyp I–II („Fluch der Kelten“).

Papeln und Pusteln bestimmen das Bild, Komedonen fehlen!

▶ Ätiologie, Pathogenese: Unklar (genetische Prädisposition?); vermehrte Expression
von VEGF und VEGF-Rezeptor und/oder UV-Exposition, Immunreaktion gegen folli-
kuläre Milbenantigene (Demodex brevis, Demodex follicularis)?

• Provokationsfaktoren: Stark gewürzte Speisen, Koffein, Nikotin, Alkohol, Stress,
hormonelle Umstellungen, UV-Exposition, Hitze, Kälte.

▶ Klinik (Abb. 34.3a):

• Typ I:

– Flush (Auslöser: UV-Licht, heiße Getränke, Gewürze, Alkohol, Stress etc.).

– Persistierende Erytheme und Teleangiektasien (Couperose), keine Komedonen,
keine Pusteln.

• Typ II:

– Persistierende Erytheme und Papulopusteln (keine Komedonen, Stirn-/Haar-
grenze überschreitend, DD zu Akne).

– Differenzialdiagnosen (in diesen Stadien): Acne papulopustulosa, periorale

Dermatitis, Demodex-Follikulitis, seborrhoische Dermatitis, allergisches Kon-
taktekzem, Impetigo, fotoallergische Reaktion, LE.

• Typ III (tritt auch ohne Typ I + II in der Vorgeschichte auf, eigene Entität? TGF-β-
mediiert):

– Rhinophym („Säufernase“), Metophym, Gnatophym.

– Großflächig entzündliche Knoten.

– Diffuse Gewebshyperplasie.

– Talgdrüsenhyperplasie.

▶ Diagnostik: Typisches klinisches Bild. Ggf. Biopsie zur Abgrenzung eines Lupus mi-
liaris oder erythematodes.

▶ Beachte: Wegen der häufigen Augenbeteiligung (bis zu 50 %, oft Lidrand betroffen)

stets ophthalmologisch abklären lassen!

▶ Differenzialdiagnosen: Acne vulgaris, Demodex-Follikulitis, Lupus miliaris dissemi-
natus faciei, Lupus erythematodes. Bei Therapieresistenz frühzeitig durch Biopsie
ausschließen.

▶ Hinweis: Die klinische Abgrenzung zur perioralen Dermatitis (s. u.) ist bei länger-
fristiger Kortisonanwendung schwierig.

▶ Therapie: Stadienabhängig. Generell: Meiden auslösender/aggravierender Faktoren

(Kaffee, Gewürze, Alkohol, Sonne). Topisch: Milde Syndets; keine Seifen oder alko-
holischen Lösungen, ggf. Lymphdrainage.

• Stadium I:

– Hydrophile Metronidazol-Creme 1 oder 2 % (NRF 11.91.) oder als Fertigprä-
parat (z. B. Metrocreme), evtl. kombiniert (getrennt verordnen und alternie-

544

34.3 Periorale Dermatitis

34
üsen
gdral
gen der T
krankunEr

Abb. 34.3 • a) Rosazea I. b) Rosazea. II c) Rhinophym.

rend auftragen!) mit hydrophiler Erythromycin-Creme 0,5/1/2 oder 4 % (NRF

11.77.), UV-Schutz.

– Farbstofflasertherapie (ggf. mehrmals wiederholen), hervorragender kosmeti-
scher Effekt, verzögert möglicherweise auch die Krankheitsprogression.

• Stadium II: Topische und systemische Therapie (Metrogel 2 × /d):

– Tetracyclin 4 × 250 mg/d bis Therapieerfolg (max. 12 Wochen), dann Reduktion
auf 2 × 250 mg für 2 Wochen, anschließend auf 1 × 250 mg für 2 Wochen.

– Minocyclin 2 × 50 mg.

– Isotretinoin (0,2–1 mg/kgKG) über 6 Monate ( ▶ Cave: Nicht gleichzeitig mit

Tetracyclinen).

– Steroide: Steroidstoß (1 mg/kgKG) über 1–2 Wochen nur bei Rosacea fulmi-
nans.

• Stadium III: Rhinophym: operative oder laserchirurgische (CO2-Laser)Abtragung

(Shave).

▶ Sonderformen:

• Rosacea fulminans: Meist junge Frauen, schwere, plötzlich einsetzende Acne-
conglobata-artige Hautveränderungen.

• Steroid-Rosazea: Atrophie, Teleangiektasien, follikuläre Papulopusteln. Massive

Verschlechterung nach Absetzen der Steroide (s. a. periorale Dermatitis) → Cir-
culus vitiosus.

• Ophthalmo-Rosazea: Bei bis zu 50 % der Patienten!

– Blepharitis, Konjunktivitis, Iridozyklitis, Keratoconjunctivitis sicca.

– Klinik: Fremdkörpergefühl, Fotophobie.

▶ Cave: Keratitis und Hornhauttrübung können als Folge aufreten!

• Lupoide Rosazea: Lupus miliaris disseminatus faciei.

– Granulombildung, besonders periorbikulär und periokulär. Imponieren als
bräunliche Papeln.

34.3 P eriorale Dermatitis

▶ Definition: Kleine, spitze, entzündliche follikuläre Papeln, z. T. konfluierend; perio-
ral, aber auch periokulär.

▶ Ätiologie: Überfeuchtung der Haut durch kosmetische Cremes mit chronischer

Quellung der Hornschicht → Störung der Barrierefunktion → Austrocknung → Ir-
ritation → veränderte Keimflora (Proliferation bei Durchfeuchtung), zusätzliche

Verschlechterung durch Anwendung topischer Steroide fast immer anamnestisch
eruierbar.

545

34 34.3 Periorale Dermatitis
üsen
gdral
gen der T
krankunEr

Abb. 34.4 • Periorale (rosazeaartige) Dermatitis.

▶ Klinik (Abb. 34.4):

• 1–3 mm große, rötliche, spitze Papeln im gesamten Gesichtsbereich mit Prädilek-
tion der perioralen Region, gesamtes Gesicht möglich.

• Typisch: 1–2 mm großer freier Randsaum zu den Lippen sowie der periorbitalen

Region.

▶ Therapie: Intern Tetracycline oder Erythromycin für 4–6 Wochen. Äußerlich wie

Rosazea (S. 544). Alle Glukokortikoide und fettende Kosmetika im Gesichtsbereich
strikt absetzen. Patienten über Pathogenese aufklären.

▶ Beachte: Psychologisch auf die zunächst zu erwartende Exazerbation vorberei-
ten! Schwach rückfettende blande Lokaltherapie (z. B. Physiogel). Einsatz leicht
antientzündlicher Gerbstoffe (z. B. Tannolact-Creme oder -Gel) oder kurzfristige

Therapie mit topischen Calcineurin-Inhibitoren.

546

35.1 Lipodystrophien, Lipoatrophien

35

35 Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes
s
ebe

35.1 L ipodystrophien, Lipoatrophien

▶ Definition: Gruppe von Erkrankungen mit lokalisiertem oder generalisiertem Fett-
ettgew
gewebsschwund.

• Lipodystrophie: Überbegriff der Fettverteilungsstörungen, umfasst sowohl ein Zu-
viel als auch ein Zuwenig an subkutanem Fett.

anen F

• Lipoatrophie: Rückbildung des subkutanen Fettgewebes.

Familiäre Lipodystrophien
s subkut

▶ Kongenitale generalisierte Lipodystrophie (CGL; Berardinelli-Seip-Syndrom); sel-
ten, autosomal rezessiv vererbt; 2 unterschiedliche Gene können das Krankheits-
bild hervorrufen:

gen de

• CGL1 (OMIM-Code 608594); Mutation im AGPAT2-Gen.

• CGL2 (OMIM-Code 269700); Mutation im Seipin-Gen.

• Klinik: Fast vollständiges Fehlen des Fettgewebes, ausgeprägte Acanthosis nigri-
cans, Hirsutismus, Akromegalie, Insulinresistenz mit extremen Insulinspiegeln
krankun
und Hypertriglyzeridämie.

Er

▶ Familiäre partielle Lipodystrophie (FPLD) (Dunnigan-Köbberling-Syndrom):

• FPLD1 (Köbberling-Typ): OMIM-Code 608600; Mutation unbekannt. Verlust des

Fettgewebes an den Extremitäten mit normalem oder vermehrtem Fettgewebe
im Gesicht, am Hals und am Stamm.

• FPLD2 (Dunnigan-Typ): OMIM-Code 151660; Mutation in Lamin-A/C-Gen; auto-
somal dominanter Erbgang. Verlust des Fettgewebes an Stamm und Extremitäten

(pseudoathletischer Aspekt), manchmal vermehrte Fettablagerungen an Hals,
selten auch an den Labien. Patienten sind insulinresistent mit Diabetes mellitus
und erhöhten Triglyzeriden; Akanthosis nigricans und Hirsutismus können ver-
handen sein.

• FPLD3: OMIM-Code 604367; ähnlicher Phänotyp wie bei FPLD2, aber Mutationen
im PPARG-Gen.

▶ Partielle progressive Lipodystrophie (Barraquer-Simons-Syndrom): OMIM-Code

608709. Mutation im Lamin-B2-Gen. Fettverlust im Gesicht, am Stamm und an den

Armen, dadurch Aspekt der Unterernährung; normales Fettgewebe an Hüften und

Beinen; assoziiert sind IgG-Antikörper gegen C3 (C3 Nephritogenic Factor) mit Nie-
renfunktionsstörungen bei 50 % der Patienten.

Erworbene Lipodystrophien und Lipoatrophien

▶ Heute am häufigsten ist die Lipoatrophie der Wangen (AIDS-Wangen, Voltaire-Ge-
sicht) aufgrund einer HAART, die das Kaposi-Sarkom als das führende AIDS-Stigma
ersetzt hat. Einige Patienten haben auch vermehrte Fettgewebsbildung im Nacken
und abdominell.

▶ Büffelnacken und Mondgesicht beim Cushing-Syndrom wird von manchen Autoren
ebenfalls den Lipodystrophien zugeordnet.

▶ Erworbene generalisierte Lipoatrophie (Lawrence-Syndrom) ähnelt dem Berar-
dinelli-Seip-Syndrom, ist aber erst im Erwachsenenalter erworben, meist nach
schwerer Krankheit. Sehr selten.

▶ Umschriebene Lipoatrophien:

• Nach Steroidinjektionen, selten auch nach anderen Medikamenten.

• Sekundär nach Pannikulitis (entzündliche Lipoatrophie, z. B. bei Lupus-Panniku-
litis).

• Lipoatrophia semicircularis: Lineäre bandförmige Einsenkungen im subkutanen

547

35 35.2 Pannikulitis
s

Fett bei jungen Frauen im Oberschenkel und Glutealbereich; die Liste angeschul-
digter Traumen ist lang, Beweise für eine traumatische Genese fehlen aber.

ebe

• Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis: Idiopathische Krankheit bei
japanischen Kindern; Beginn des Fettgewebsverlustes in Axillen oder Leisten,
dann Ausbreitung auf den Stamm.

ettgew

▶ Differenzialdiagnosen: Manchmal betrifft die Atrophie mehr als eine Schicht der

Haut oder alle Schichten gleichzeitig, z. B.:

• Atrophodermia Pasini-Pierini: Atrophische Morphaea (S. 225).

anen F

• Atrophia hemifacialis Parry-Romberg: Ausgedehnte Gewebsrückbildung als Ma-
ximalvariante einer bandförmigen Morphaea (S. 225).

s subkut 35.2 P
annikulitis

Allgemeines
gen de

▶ Definition: Entzündung des subkutanen Fettgewebes.

▶ Klassifikation: Pannikulitiden können nach verschiedenen Kriterien klassifiziert
werden:

krankun

• Nach der Häufigkeit: Erythema nodosum ist häufig, alle anderen extrem selten.

Er

• Klinisch: Am Schienbein meist Erythema nodosum, alle anderen Lokalisationen
andere Pannikulitiden.

• Histologisch: Septal versus lobular; mit oder ohne Vaskulitis (Tab. 35.1).

▶ Diagnostik:

Biopsie bei Pannikulitis:

▶ Falls kein eindeutiges Erythema nodosum vorliegt, ist in jedem Fall eine Bi-
opsie indiziert.

▶ Die Biopsie muss spindelförmig durchgeführt werden und bis auf die Faszien
gehen; eine Stanzbiopsie ist keinesfalls ausreichend!

▶ Auf dem Histologie-Schein muss in jedem Fall stehen: Ausschluss Pannikuli-
tis! Sonst wird im Histologielabor, wenn man Pech hat, das subkutane Fett-
gewebe abgetrennt!

• Falls bei der Biopsie eine ölige Flüssigkeit austritt, handelt es sich um eine „li-
quefying“ Pannikulitis, d. h. es liegt entweder ein α1-Antitrypsin-Mangel oder ein

Artefakt vor.

• Wichtige Aussagen aus der histologischen Untersuchung:

– Lobulär oder septal; Vaskulitis ja oder nein.

Tab 35.1 • Arbeitsklassifikation der Pannikulitiden.

septal
lobulär
ohne

• Er
ythema nodosum

• pank

reatisch

Vaskulitis

• P
annikulitis bei Kolla-

• L ymphom
genosen

• t raumatisch (Kälte, Injektionen, Verletzun-
gen)

• neo

natale Fettgewebsnekrose

• α

1-Antitrypsin-Mangel

• inf
ektiös

• lipoa

trophische Pannikulitis (Rothman-Makai)

• S
arkoidose

• W
eber-Christian-Pannikulitis (idiopathisch)

mit Vaskulitis

• Thr

ombophlebitis

• Er
ythema induratum

• P

olyarteriitis nodosa 548

35.2 Pannikulitis

35

– Plasmazellen: Lupus erythematosus.

s

– Verseifung: Pankreatische Ursache.

– Fremdkörper: Artefakt.

ebe

– Mikroorganismen: Infektion.

– Atypische Lymphozyten: Pannikulitis-artiges subkutanes T-Zell-Lymphom

(S. 481).

ettgew

Tipp:

Bei Vorliegen einer Pannikulitis sollte man immer an auslösende systemische
anen F

Erkrankungen denken; wenige Erkrankungen haben einen stärkeren systemi-
schen Bezug als die Pannikulitis.

s subkut

Erythema nodosum
gen de

▶ Definition: Krankheitsbild mit plötzlich auftretenden roten, subkutan-kutanen

Knoten an den Unterschenkelstreckseiten, Arthralgien und leichten Allgemeinsym-
ptomen.

▶ Epidemiologie: Frauen sind 3- bis 5-mal häufiger betroffen als Männer. Auftreten
krankun
meist zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr.

Er

▶ Ätiology: Das Erythema nodosum kann durch eine Vielzahl unterschiedlicher Fak-
toren ausgelöst werden.

• Medikamente: Orale Kontrazeptiva, Penizillin, andere Antibiotika, Salizylate, Bro-
mide, Iodide, Immuntherapeutika (Vakzinen, Hyposensibilisierungslösungen).

• Infektionskrankheiten, Erreger:

– Bakteriell: Meist Streptokokken- oder Mykobakterieninfektionen, seltener

Bruzellose, Yersiniose und Chlamydieninfektion. Fast jede beliebige bakterielle

Infektion ist schon einmal mit dem Thema Erythema nodosum in Verbindung
gebracht worden. Erythema nodosum leprosum (S. 102) ist eine Immunreaktion
bei der Lepratherapie.

– Pilze: Sehr häufig: Kokzidioidomykose, Histoplasmose; seltener Blastomykose,

Sporotrichose.

– Viren: Hepatitis B, C.

• Maligne Erkrankungen: Selten mit Morbus Hodgkin assoziiert, auch bei anderen

Lymphomen, Leukämie; Auftreten nach Strahlentherapie beschrieben.

• Chronisch entzündliche Erkrankungen: Morbus Behçet, Colitis ulcerosa, Morbus

Crohn, Sarkoidose (v. a. Löfgren-Syndrom: akute Sarkoidose mit bihilärer Lymph-
knotenvergrößerung, Arthralgien und Erythema nodosum), Morbus Reiter.

• Schwangerschaft.

▶ Klinik:

• Prodromi: Je nach assozierter Grundkrankheit: Fieber, Gelenkbeschwerden, selte-
ner Gastrointestinalsymptome für einige Tage.

• Hautbefund (Abb. 35.1): Beidseitige, 2–5 cm große, hochrote, unscharf begrenzte,
subkutan-kutan gelegene druckschmerzhafte Knoten, die von einer gestrafften
glänzenden Epidermis bedeckt sind. Lokalisation an Unterschenkelvorderseiten,
seltener Oberschenkel oder Unterarmstreckseiten.

• Allgemeinsymptome: Mäßiges Fieber, häufig Krankheitsgefühl.

• Sonderformen

– Erythema nodosum migrans: Die initialen Knoten sind kleiner, dehnen sich
aber zu unregelmäßig konfigurierten und zentral abheilenden Plaques aus.

Subakute noduläre migratorische Pannikulitis (Vilanova-Piñol-Aquadé) ist ver-
mutlich identisch.

– Erythema nodosum chronicum: Typische Erythema-nodosum-Knoten, aber
persistierend.

549

35 35.2 Pannikulitis
s
ebe
ettgew
anen F
s subkut
gen de

Abb. 35.1 • Erythema nodosum.

krankunEr

– Nodöse Erytheme: Bezeichnet atypische Befunde, z. B. bei Lokalisation außer-
halb der Prädilektionsstellen oder bei kleineren Knoten.

▶ Histologie: Fibrotische Septen und histiozytäre Granulome mit verschiedenen Rie-
senzellen.

▶ Diagnostik: Allgemeine Entzündungsparameter; genaue Anamnese zur Klärung
einer möglichen Ursache (s. o.); Thoraxröntgen (bilaterale hiläre Lymphadenopa-
thie: Löfgren-Syndrom). Weiterführende Untersuchungen zum Ausschluss der o. g.

Erkrankungen.

▶ Differenzialdiagnosen: Andere Formen der Pannikulitis.

▶ Therapie:

• Bettruhe. Kompressionstherapie mit Kurzzugbinden. Hochpotente topische Ste-
roide okklusiv zur Nacht (z. B. Clobetasol 0,5 %).

• Keine Glukokortikoide, wenn die zugrunde liegende Ursache unbekannt bleibt
oder bei Infektionen. Indometacin (50 mg) bei starken subjektiven Beschwerden.

• Glukokortikoide sind bei Löfgren-Syndrom indiziert (40–60 mg Prednisolon/d
p. o.).

▶ Verlauf: Unter Therapie meist Abheilung innerhalb von 4 Wochen; Rezidive sind
selten.

Erythema induratum

▶ Definition: Chronische Pannikulitis mit granulomatöser Vaskulitis und Ulzerations-
neigung.

▶ Synonyme: Morbus Bazin, noduläre Vaskulitis.

▶ Ätiologie: In einzelnen Fällen wurde mit PCR Mycobacterium-tuberculosis-DNA
gefunden; die Bedeutung dieser Befunde bleibt derzeit offen.

▶ Klinik: Im Bereich der Waden große indurierte Plaques mit Neigung zur zentralen

Exulzeration. Überwiegend Frauen im mittleren Alter.

▶ Histologie: Tuberkuloide Granulome, oft um Gefäße angeordnet. Wegen der Granu-
lome wurde das Erythema induratum als „Tuberkulid“ eingeordnet (S. 99)

▶ Differenzialdiagnose: Erythema nodosom (keine Ulzeration).

▶ Therapie: Topische oder kurzfristig sytemische Steroide; Kompressionsverbände
oder Kompressionsstrümpfe.

▶ Verlauf: Oft narbige Abheilung.

550

35.2 Pannikulitis

35

Andere Pannikulitis-Formen
s

▶ Sowohl eine Pankreatitis als auch Pankreastumoren können eine Pannikulitis aus-
ebe
lösen. Die Pankreasenzyme können eine Verseifung verursachen.

▶ α1-Antitrypsin-Mangel: Eine „liquefying“ Pannikulitis sollte man erwägen, wenn
mehrere Familienmitglieder an einer Pannikulitis leiden; häufig findet sich eine
ettgew

Polyarthritis, bedingt durch Nekrose von intraossärem Fettgewebe (Pankreatitis-

Pannikulitis-Polyarthritis-Syndrom; PPP-Syndrom).

▶ Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (S. 481).

anen F

▶ Trauma: Kältepannikulitis ist häufig, das Spektrum reicht von akzidenteller Kälte-
exposition mit Nekrosen bis zur benignen, ursächlich unklaren neonatelen Fettge-
websnekrose. Fett ist ein beliebter Zielort für Injektionen, seien es aus medizini-
scher Indikation, ästhetischen (Silikon), psychiatrischen oder kriminellen Motiven
s subkut

(Stuhl, Urin oder noch bizarrere Materialien, um Artefakte zu produzieren).

▶ Eine wirklich durch direkten Erregerbefall ausgelöste, infektiöse Pannikulitis ist
selten; häufiger lösen Infektionen ein Erythem nodosum im Rahmen einer Immun-
gen de
reaktion aus.

▶ Lupus-Pannikulitis (= Lupus profundus (S. 216): Meist finden sich weitere Zeichen
eines LE an anderer Stelle, selten tritt er auch isoliert auf. Verdachtsmomente für
krankun
eine Lupus-Pannikulitis sind darüber liegende Muzinablagerungen, epidermale

Er

Atrophie und Plasmazellinfiltrate.

▶ Weber-Christian-Pannikulitis (Relapsing febrile nodular nonsuppurative Pannicu-
litis) ist umstritten; wir empfehlen, diesen Begriff nur zu verwenden, wenn alle
klar definierten Pannikulitisformen sicher ausgeschlossen wurden und der Patient
mindesten 6 Monate nachbeobachtet wurde.

551

36 36.1 Anale und perianale Erkrankungen

36 Anogenitale Erkrankungen
gen 36.1 Anale und per

ianale Erkrankungen
krankun Hämorrhoiden

▶ Definition: Hämorrhoiden stellen eine Hyperplasie der physiologischen Schleim-
ale Er
hautpolster (corpus cavernosum recti; wichtige Funktion in der Erhaltung der

Feinkontinenz) dar und können subjektiv symptomlos bleiben. Wenn Beschwerden
genit
hinzukommen: Hämorrhoidalleiden.

▶ Ätiologie: Chronische Obstipation mit starkem Pressen bei der Defäkation ist mit

Ano

Abstand der wichtigste Faktor, genetische Disposition, degenerative Bindegewebs-
veränderungen, ballaststoffarme Ernährung, Laxantienabusus.

▶ Klinik und Gradeinteilung:

• Grad I: vergrößerte Hämorrhoidalknoten, nur proktoskopisch sichtbar. Meist Blu-
tung.

• Grad II: Knoten prolabieren zeitweilig aus dem Analkanal, nur beim Pressen
sichtbar; spontane Retraktion. Blutung, Nässen, Juckreiz.

• Grad III: Prolabieren bei Druck permanent aus dem Analkanal, sind aber digital
reponibel. Blutung, Nässen, Juckreiz und Ekzem.

• Grad IV: Analprolaps, ständig prolabiert, nicht reponibel (IVa = akuter Hämorrho-
idal-Analprolaps, IVb = fixierter Analprolaps). Fremdkörpergefühl, u. U. Schmer-
zen infolge von Inkarzeration und/oder Thrombosierung, Schwellung.

▶ Diagnostik:

• Inspektion der Analregion, wenn möglich unmittelbar nach Defäkation.

• Palpation: Hämorrhoiden sind erst ab Grad II bei zunehmender Fibrosierung pal-
pabel, ggf. auch bei Thrombosierung. Sphinktertonus beurteilen.

• Proktoskopie mit Analspekulum sowie z. B. dem Blond-Proktoskop (konisches

Rohr mit seitlicher Öffnung, in die größere Hämorrhoiden prolabieren).

▶ Therapie:

• Ballaststoffreiche Ernährung, Bewegung, Vermeidung von pathologischem Defä-
kationsverhalten z. B. intraabdominale Druckerhöhung durch zu starkes Pressen,

Pressen und langes Sitzen bei Stuhlgang.

• „Analgymnastik“: Mehrmals täglich wiederholt Analsphinkter kontrahieren, evtl.

mit Anwendung eines Analdehners.

• Symptomatische Therapie (kurzzeitig bei akuten Beschwerden) z. B. mit Salben,

Suppositorien (Lokalanästhetika, Kortikosteroide, Antiphlogistika).

Cave:

Bei Hämorrhoiden keine langfristige Anwendung von Salben und Zäpfchen we-
gen möglicher Sensibilisierung!

• Ligatur mit einem Gummiring, Sklerosierungsbehandlung, Infrarotkoagulation
oder operative Sanierung je nach Grad der Ausprägung.

Analvenenthrombose

▶ Definition: Akut schmerzhaftes Krankheitsbild durch Thrombosierung einer Anal-
vene.

▶ Klinik: Akute Entwicklung eines sehr schmerzhaften, ödematösen, prallelastischen,
blauroten Knotens am Analring, oft bei oder nach der Defäkation.

▶ Therapie:

▶ Akut: Stichinzision in Lokalanästhesie zur Entfernung der Koagula (Rezidivnei-
gung!); alternativ (auch bei längerem Bestand und kleinerem Befund) nicht stero-552

36.1 Anale und perianale Erkrankungen

36
idale Antiphlogistika (lokal und /oder systemisch) und glukokortikoid- oder hepa-
rinhaltige Salben.

gen

▶ Eine operative Sanierung, z. B. Abtragung mit der Diathermieschlinge empfiehlt sich
bei akuten, großen, teils rupturierten und blutenden Knoten mit sekundärer Wund-
heilung.

▶ Nach Beschwerderückgang proktologische Untersuchung und evtl. Therapie eines
krankun
zugrunde liegenden Hämorrhoidalleidens.

Analfissur
ale Er

▶ Definition: Hochschmerzhafte Fissur (akut) bzw. schmerzhaftes Ulkus (chronisch),
genit
meist bei 6 Uhr in Steinschnittlage.

▶ Ätiologie: Erhöhter Sphinktertonus, mögliche Folge eines Hämorrhoidalleidens,

Ano
letztlich ungeklärt.

▶ Klinik:

• Ausgeprägte Schmerzsymptomatik besonders nach Defäkation, daher Angst da-
vor mit resultierender Obstipation (Teufelskreis!).

• Fibrinös belegte Fissur, einige Millimeter breit, mit rötlich-entzündlicher Umge-
bungsreaktion, bzw. kallöses Ulkus bei chronischem Verlauf.

• Hypertrophe Analpapille proximal, distal so genannte Vorpostenfalte; erhöhter

Sphinktertonus.

▶ Therapie:

• Vor der Untersuchung Applikation von Lokalanästhetikagel (z. B. Emla-Gel) oder
mit Lokalanästhetika unterspritzen.

• Konservative Therapie: Akute Behandlung: Unterspritzen mit Lokalanästhetika
bzw. Betupfen mit Silbernitrat.

• Auftragen von Glycerolnitrat (2 %-Creme); ist stark von der Compliance der Pa-
tienten abhängig; Anwendung mehrfach tgl.; führt über Minderung des analen

Sphinktertonus zur effektiven Schmerzreduktion und zur rascheren Abheilung.

• Bei anhaltenden Beschwerden: Herabsetzen des Sphinktertonus durch Injektion
von Botulinustoxin (Botox); ▶ Cave: Aufklärung über Komplikation der passage-
ren Inkontinenz.

• Operative Sanierung von chronischen Fissuren.

Marisken

▶ Definition: Perianale schlaffe fibrosierte Hautfalten, die sich beim Pressen nicht fül-
len.

▶ Ätiologie: Meist Folge entzündlicher Prozesse, z. B. Perianalvenenthrombosen.

▶ Klinik:

• Schlaffe, fibromähnliche Gebilde perianal, evtl. mit Entzündungszeichen.

• In jedem Lebensalter auftretend, bilden sich nicht mehr zurück.

▶ Therapie:

• Meist nicht erforderlich.

• Abtragung in Lokalanästhesie nur bei größeren Marisken, die die Analhygiene
erschweren, oder bei rezidivierenden Entzündungen.

Analekzem

▶ Definition: Dermatitis im Analbereich, klinisch durch ausgeprägten und quälenden

Juckreiz charakterisiert.

▶ Ätiologie und Pathogenese: Am häufigsten toxisch-irritative Kontaktdermatitis im

Rahmen eines Hämorrhoidalleidens; bei anderen proktologischen Erkrankungen

(z. B. Fistel, Schließmuskelschwäche, s. u.) sowie bei mangelnder oder übertriebener

Hygiene; auch allergisch (z. B. Hämorrhoidensalben, Toilettenpapier, Intimspray)

oder bei anderen Haut erkrankungen (s. u.).

553

36 36.1 Anale und perianale Erkrankungen

▶ Klinik:

gen

• Mazerierte, von feinen Fissuren durchzogene Analhaut mit Kratzartefakten.

• Juckreiz besonders nachts, daher Schlafstörungen und entsprechender Leidens-
druck auch im Alltag (z. B. bei sitzender Tätigkeit).

• Gelegentlich Blut am Toilettenpapier.

krankun

▶ Diagnostik: Mykologische und parasitologische Untersuchung (Rima ani, Stuhl),
allergologische Diagnostik, ggf. Biopsie (bei Therapieresistenz oder Verdacht auf
unten genannte Differenzialdiagnosen). Sorgfältige proktologische Untersuchung,
ale Er
bei Hämorrhoiden entsprechende Therapie. Ganzkörper-Inspektion (Hinweise auf
andere Erkrankungen [s. DD]?).

genit

▶ Differenzialdiagnosen: s. Tab. 36.1.

Ano Tab 36.1 • Differenzialdiagnose perianaler Erkrankungen.

Krankheit

Klinische Veränderungen

Candidainfektion (S. 113) • ma

zerierte Fläche mit Erosionen und randständigen Satelliten

Tinea (S. 106ff)

• r undlich-ovaläre schuppende Areale mit erhabenen Randwall,

Abheilung vom Zentrum, kontinuierliche Ausdehnung

Erythrasma (S. 79)

• C
orynebacterium minutissimum, großflächiger rötlich-brauner
schuppender, scharf umschriebener Herd

Psoriasis (S. 275)

• rö
tliche, scharf begrenzte Plaques ohne charakteristische

Schuppung, meist Rhagaden

Lichen planus (S. 235)

• monomor

phes Bild, lichenoide Papeln oft erodiert, Juckreiz,

• isolier

tes Auftreten perianal möglich

Lichen sclerosus et

• sc
harf umschriebene depigmentierte Areale, gespannte Haut,
atrophicans (S. 226)

mit Erosionen, Hämorrhagien, Juckreiz

Atopische Dermatitis

• E
kzemmorphe

(S. 200)

Kontaktekzem (allerg.,

• k
linisches Bild in Abhängigkeit von Ekzemstadium, Papulove-
tox.) (S. 204)

sikel, Anamnese!

Condylomata acuminata • w
eißliche Papeln, zu mazerierten papillomatösen Arealen

(S. 62)

ausweitend, übelriechende Sekretion

Morbus Bowen (S. 417)

• C
arcinoma in situ! scharf begrenzte schuppende Herde, rötlich
bräunlich

Bowenoide Papulose

• br
äunlich flachpapillomatöse Tumoren, scharf begrenzt

(S. 64)

extramammärer

• e
kzematöse scharf begrenzte Läsion, teils Schuppung, Erosion

Morbus Paget (S. 433)

▶ Cave: Auschluss eines Rektumkarzinoms

Condylomata lata (S. 146) • er
odierte und nässende Papeln, breitbasig aufsitzende

Plaques, perianal und intertriginös, Lues II

Morbus Crohn (S. 756)

• F
isteln, Ulzerationen, Stuhlfrequenz! Anamnese!

übrige Ursachen

• ana

tomische Besonderheiten (z. B. Trichteranus), fixes AME,

Hämorrhoiden (S. 552), Analpolyp, Analfissur (S. 553), Wür-
mer, CA, perianale Streptokokkendermatitis

• er
osiv/ulzerös: Herpes simplex (S. 47), Herpes zoster (S. 52), Ul-
cus molle (S. 161), Primäraffekt Lues (S. 142), blasenbildende

Erkrankungen etc.

554

36.2 Krankheiten des männlichen Genitales

36

▶ Therapie:

• Richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung (s. o.). Auslösende Ursache
gen
ausschalten.

• Längerfristig weiche Zinkpaste, kurzfristig auch Klasse-II-Glukokortikoiden an-
wenden.

• Hygieneberatung.

krankun

• Sitzbäder mit Gerbsäurenzusatz (z. B. Tannolact, schwarzer Tee).

Pruritus ani
ale Er

▶ Definition: Juckreiz in der Perianalregion mit oder ohne Veränderungen der Haut.

genit

▶ Ätiologie: An sich keine eigene Erkrankung, sondern Symptom (s. Tab. 36.1) bei der-
matologischen, internistischen (z. B. DM, Schilddrüsenerkrankungen, Eisenmangel

Ano
usw.) und psychogenen Krankheitsbildern.

• Am häufigsten ist der Juckreiz bei Hämorrhoidalleiden mit begleitendem irritativ-
tox. Analekzem.

• Weitere Ursachen: Analekzem infolge atopischer Prädisposition, Kontaktallergie

(Waschmittel, Toilettenpapier, Kosmetika, Suppositorien- und Externainhalts-
stoffe), Intertrigo (durch Hämorrhoiden, Analfissur, Analfistel, Analprolaps, Trich-
teranus, Proktitis [auch gonorrhoisch], anorektales Syndrom, Sphinkterinsuffizi-
enz, Rektum-Tumoren, Marisken, Condylomata lata und C. acuminata), Candidose

(aus Intestinum oder Vagina), übertriebene Hygienemaßnahmen, Nahrungsmit-
telallergien, Oxyuriasis, Syphilis I und II, Nebenwirkung von Medikamenten.

• Idiopathischer oder essenzieller Pruritus ist selten.

▶ Beachte: Pruritus ani hat oft eine ausgesprochen starke psychische Komponente, da
der Juckreiz extrem quälend ist und die Patienten oft verzweifeln lässt.

▶ Diagnostik: Anamnese!, sorgfältige Inspektion, Prokto- und Rektoskopie, Abstrich
und Stuhluntersuchung, Diagnostik anhand Anamnese und klinischem Befund aus-
dehnen (z. B. Koloskopie), ggf. Juckreiztagebuch.

▶ Therapie:

• Beseitigung der Ursache.

• Analhygiene/Aufklärung (z. B. Meiden von alkohol- oder parfumhaltigen Feucht-
tüchern).

• Topisch: z. B. Polidocanol in nicht sensibilisierenden Grundlagen.

• Systemisch: sedierende Antihistaminika zur Nacht.

36.2 Krank

heiten des männlichen Genitales

Balanitis

▶ Definition: Entzündungen der Glans penis (Balanitis), häufig unter Beteiligung des
inneren Vorhautblattes (Posthitis → Balanoposthitis).

▶ Pathogenese:

• Prädisponierende Faktoren: Am häufigsten Vorhautverengung (= Phimose, ange-
boren oder erworben) neben Diabetes mellitus, Immunsuppression, mangelnder
oder übertriebener Hygiene (irritative Kontaktdermatitis) und enger Beklei-
dung.

• Auslösende Faktoren sind meist mikrobielle Infektionen; Hauterkrankungen wie
atopische Dermatitis oder Psoriasis begünstigen diese Entwicklung. Häufigster
infektiöser Auslöser einer akuten Balanoposthitis ist Candida albicans, aber auch

Trichomonaden, Herpes simplex, Chlamydien und etliche mehr spielen eine Rolle.

Weitere Auslöser können toxische Noxen oder eine Sensibilisierung gegenüber
angewandten Hygieneprodukten (z. B. Gleitgel, Intimspray), Latex oder Externa
sein.

555

36 36.2 Krankheiten des männlichen Genitales
gen

Merke:

Die chronische Balanoposthitis wird mit am häufigsten durch Candida verur-
sacht und tritt häufig bei Diabetikern auf.

krankun

▶ Klinik: Rötung und Schwellung, teils schmerzhaft, teils mit serös-eitrigem Sekret,
weißlichem Belag. Bei chron. rezid. Verlauf häufig Verklebungen bis hin zur Phi-
ale Er
mose.

genit

Wichtig:

Immer nach Lymphknotenschwellung und Ulzerationen suchen! Neoplasma

Ano
bzw. spezifische Erkrankungen wie z. B. Lues dürfen nicht übersehen werden!

▶ Diagnostik: Inspektion, bakteriologische (häufig Mischinfektionen) und mykologische

Diagnostik, bei unklarem Befund und/oder Anamnese Luesserologie, bei Ausfluss zu-
sätzlich Gonokokken, Mycoplasmen und Chlamydien ausschließen. In Abhängigkeit
weiterführende Diagnostik wie z. B. Epikutantestung. Wenn unter konsequenter

Therapie keine Besserung erreicht wird → Biopsie z. A. Malignität.

Cave: Ping-Pong-Effekt!

Bei Infektion auch an die Mituntersuchung und Mitbehandlung des Sexualpart-
ners denken.

▶ Differenzialdiagnosen: siehe Tab. 36.2.

Tab 36.2 • Differenzialdiagnose der Balanitis.

Krankheit

Symptome
chronisch irritative

• R
ötung, Mazeration, Schmerzen, oft durch übertriebene

Balanitis

Hygiene, häufiger bei unbeschnittenen Patienten

Candida-Balanitis

• im R

andgebiet Pustelbildung, abstreifbare Beläge (Partnerana-
mnese, Diabetes?)

allergische Kontakt-

• ak
ut: Erythem, Pruritus, Bläschenbildung und Erosion, kurze
dermatitis und irritative/

Anamnese (Kondome?, Hygieneprodukte?)

toxische Kontakt derma-

• je nac

h Phase (akut, subakut, chronisch): unscharf begrenztes
titis

Erythem mit Papulovesikeln, später Krusten oder Hyperkera-
tosen; Noxe?

Herpes genitalis (S. 48)

• g
ruppiert stehende Bläschen auf Erythem, rasche eitrige
schmerzhafte Eintrübung, anamnestisch Hinweis auf Rezidiv?

Psoriasis (S. 275)

• rö
tliche mazerierte Plaques, Psoriasis an anderen Lokalisati-
onen, kann solitär auftreten oder mit Gelenkbeschwerden
einhergehen

Lichen ruber planus

• er
odierte Plaques, umschriebene Papeln, Inspektion des
gesamten Integuments, kann solitär auftreten

Lichen simplex chronicus • umsc

hriebene chronische Ekzemherde, Juckreiz, Lichenifikation

Balanitis plasmacellularis • umsc

hriebene rötliche, lackartig glänzende Plaque, meistens

(Zoon)

bei unbeschnittenen Patienten, Biopsie

Erythroplasie Queyrat

• rö
tlich glänzende, samtartige Oberfläche, Carcinoma in situ,

(S. 417)

Biopsie!

556

36.2 Krankheiten des männlichen Genitales

36

Tab 36.2 • Fortsetzung
gen

Krankheit

Symptome

Lichen sclerosus et

• w
eißliche, atrophische Bezirke an Glans penis und innerem
atrophicans (S. 226)

Präputialblatt, Ausbildung einer Phimose möglich
krankun

Erythema exsudativum

• K
okardenförmige Läsionen am Integument, auch an Glans, im
multiforme (S. 196)

Spätstadium blauviolettes Zentrum mit weißer Intermediär-
zone und rötlicher Randzone
ale Er

Balanitis erosiva circinata • Er
osionen auf entzündlich gerötetem Grund mit weißlichem
genit

(Reiter-Syndrom, S. 288)

Randsaum, psoriasiforme Hautveränderungen v. a. an Handflä-
chen und Fußsohlen (Keratoderma blenorrhagicum), reaktive

Ano

Arthritis,

• U
rethritis, Konjunktivitis
fixe Arzneimittelreaktion • rö
tlich-bräunliche Macula; Anamnese: rezidivierendes Auftre-
ten in eben dieser Lokalisation, Medikamente!

▶ Therapie: Richtet sich nach der zugrunde liegenden Entzündungsursache.

• Allgemein: Beseitigung prädisponierender und auslösender Faktoren. Bei chron.

persistentem und /oder chron. rezid. Verlauf wird eine Zirkumzision empfohlen.

• Anwendung von fettarmen Präparationen ( Lotionen, Lösungen). Reinigende und
austrocknende Maßnahmen bei unbeschnittenen Pat. sind unerlässlich. Hygie-
neaufklärung. Scharfe Seifen, Detergenzien und sonstige Waschhilfsmittel sollten
vermieden werden.

▶ Cave: Hohe Konzentrationen von antiseptischen Externa können unter Okklus-
sion zu toxischen Nekrosen führen.

• Bei unklarer Ätiologie wird von einer Mitbeteiligung von Candida ausgegangen
und mit u. a. Imidazolderivaten lokal ex juvantibus behandelt. Nur in sehr selte-
nen Fällen z. B. bei Immunsuppression, muss eine systemische Therapie durchge-
führt werden; bei gleichzeitiger intestinaler Candidose, Darmsanierung mit z. B.

Nystatin.

HPV-Infektionen (S. 58)

▶ Epidemiologie: Im Genitalbereich treten am häufigsten Condylomata acuminata

(Feigwarzen) auf. Hier ist ebenso ein Schleimhautbefall (anal, vaginal und urethral)

möglich. Häufigste Geschlechtskrankheit!

▶ Klinik, Diagnostik und Therapie siehe S. 58.

▶ Beachte: Bei unklarer Klinik und V. a. Malignität ist eine Probebiopsie nötig. HPV-

Typisierung.

▶ Differenzialdiagnosen genitaler, warzenartiger Hautveränderungen: siehe Tab. 36.3.

Tab 36.3 • Differenzialdiagnose verruköser genitaler Veränderungen.

Krankheit

Symptome

HPV-Infektionen:

• Bo
wenoide Papulose

• C
arcinoma in situ! Scharf begrenzte bräunlich-rötliche

Plaques (Partnermituntersuchung)

• C
ondylomata acuminata

• ein
zel stehende weißliche Papeln, die sich zu mazerier-
ten papillomatösen Arealen ausweiten (STD)

557

36 36.3 Krankheiten des weiblichen Genitales

Tab 36.3 • Fortsetzung
gen

Krankheit

Symptome

Condylomata lata (Lues II, S. 146) • er
odierte und nässende Papeln, breitbasig aufsitzende

Plaques, Luessymptomatik
krankun

Mollusca contagiosa

• haut

farbene, zentral gedellte Papeln
ale Er
freie Talgdrüsen

• k
leine hautfarbene bis gelbliche Papeln

Hirsuties papillaris coronae

• k
leine Angiofibrome im Sulcus coronarius penis
genit
glandis

• ohne

Krankheitswert

Ano

Lichen ruber (S. 235)

• F
lache polygonale Papeln, netzförmige Streifung,
monomorph, Juckreiz

Lichen nitidus

• s tecknadelkopfgroße weißliche Papeln, meist grup-
piert am Penisschaft

Angiokeratoma Fordyce (S. 446)

• k
leine violette Papeln

36.3 Krank

heiten des weiblichen Genitales

Ursachen und Formen der Vaginitis

▶ Bakterielle Vaginose: Häufigste mikrobiologische Störung des Scheidenmilieus bei

Frauen in der Geschlechtsreife. Vorstellung hauptsächlich beim Gynäkologen, nur
selten beim Dermatologen.

• Klinik: Juckreiz, dünnflüssiger, homogener Fluor. Fluor kann zu einer Irritation
der Haut und beim Sexualpartner zu einer Balanitis (s. S. 555) führen.

• Erreger: Am häufigsten ist eine Infektion mit Candida albicans neben Trichomo-
nas vaginalis und Gardnerella vaginalis (typischer Fischgeruch!). Chlamydien
verursachen eher eine Zervizitis, Gonokokken verursachen einen dicken, übel
riechenden Fluor.

• Diagnostik: Beurteilung des Fluor, Abstriche, weiterführende Diagnostik anhand
der Anamnese und Klinik.

• Therapie: Hygieneaufklärung, antibakterielle und/oder antimykotische Therapie.

▶ Chronische Vulvovaginitis: Gleicht der chronischen Balanitis (s. o.).

• Ursachen:

– Kontaktsensibilisierung gegenüber z. B. Hygieneprodukten oder Latex.

– Irritative Vulvovaginitis, z. B. durch Hygieneprodukte, Ausfluss.

– Senile Vulvaatrophie: Tritt als atrophisierende Erkrankung bei Frauen in der

Postmenopause in unterschiedlicher Ausprägung auf. Es kommt zu einer Ex-
sikkation der Schleimhaut, manchmal wässrigem Ausfluss, oft quälendem

Juckreiz und Atrophie des äußeren Genitale.

• Therapie: In Abhängigkeit der Ursache.

Vulvadermatitis

▶ Ursachen der chronischen Irritation:

• Vaginaler Fluor.

• Hauterkrankungen wie atopische Dermatitis (S. 200) oder Psoriasis (S. 275). Da-
her Ganzkörperuntersuchung zur Diagnosesicherung.

• Nekrolytisches migratorisches Erythem bei glukagonproduzierenden Pankreas-
tumoren (selten).

• Acrodermatitis enteropathica bei Zinkmangel.

558

36.3 Krankheiten des weiblichen Genitales

36

▶ Therapie: Richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Symptomatisch:

Topische Kortikosteroide und/oder antipruriginöse Therapie (Polidocanol).

gen

Lichen sclerosus

▶ Epidemiologie: Häufige Erkrankung unklarer Ätiologie, Auftreten in jedem Lebens-
krankun
alter.

▶ Klinik: Ausbildung von weißlich-atrophischen Papeln/Plaques im Bereich der Vulva
mit follikulären Hyperkeratosen und starkem Juckreiz. Im Rahmen dieser sklerosie-
ale Er
renden Erkrankung kann es zur Verkleinerung des Introitus vaginae und damit zu

Schmerzen beim Geschlechtsverkehr kommen. Die Haut ist verletzlicher.

genit

Cave: maligne Transformation.

Ano

Selten kann nach langjährigem Verlauf ein Plattenepithelkarzinom auf der ver-
änderten Haut entstehen, daher bei Veränderungen (z. B. Ulzeration oder Infilt-
ration) Probebiopsie z. A. Malignität.

▶ Therapie: Bei gleichzeitiger bestehender mikrobieller Superinfektion Lokaltherapie
mit antimikrobiellen Externa; topische Kortikosteroide mittelstarker Wirkstärke

1–2 × tgl. oder Calcineurininhibitoren, östrogenhaltige Präparate, tgl. juckreizstil-
lende Sitzbäder.

▶ Ggf. CO2-Laserablation oder Kryotherapie.

Pruritus vulvae

▶ Klinik:

• Quälender Juckreiz, mit Exkoriationen und Lichenifikation.

• Häufig Symptom einer zugrunde liegenden Hauterkrankung, wie z. B. atopische

Dermatitis (S. 200), Lichen sclerosus (s. o.), Fluor, Skabies (S. 132) oder bei Stoff-
wechselerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus).

• Ausführliche Anamnese bezüglich angewandter Externa: Kontaktsensibilisie-
rung? Toxische Noxe?

• Klinische Untersuchung sollte Perianalregion miteinbeziehen; am übrigen Inte-
gument nach Hinweisen für Hauterkrankungen suchen; im Genitalbereich auf

Narben, Ulzera oder Erosionen achten.

▶ Diagnostik: Biopsie ist manchmal hilfreich (z. B. subklinischer Lichen sclerosus).

▶ Therapie: Topische Kortikosteroide oder antipruriginöse Therapie. Oft Kombination
mit systemischer Therapie: Antihistaminika oder bei starker Ausprägung und sub-
jektiver Beeinträchtigung Antidepressiva.

Vulvodynie

▶ Klinik:

• Brennen, Schmerzen und das Gefühl „des Wundseins“ im Bereich des äußeren
weiblichen Genitales.

• Missempfindungen bei oder auch ohne Berührung, fast immer bei Geschlechts-
verkehr (Dyspareunie).

• Meist als Symptom einer zugrunde liegenden Erkrankung: z. B. Neuropathie, fort-
geleitete Schmerzen, Muskelfehlfunktionen, Depression.

▶ Diagnostik: Suche nach Grunderkrankung (s. o.), Ausschluss von Hauterkrankungen
als Ursache. Oft lässt sich kein klinisches Korrelat finden.

▶ Therapie: Topische Therapie in der Regel nicht ausreichend; häufig Einsatz von Psy-
chopharmaka (z. B. Antidepressiva) nötig. Zusammenarbeit mit Gynäkologen und

Psychotherapeuten ist bei diesem komplexen Krankheitsbild gefragt.

559

36 36.3 Ulzera im Genitalbereich

36.4 Ul
zera im Genitalbereich
gen

▶ Klinik: Genitalulzera sind häufig schmerzhaft und beeinträchtigen den Sexualver-
kehr, sie können ansteckend sein und werden oft übersehen (Rektum, MSH). Sie
können bei Infektionen, Traumata, Artefakten, Neoplasmen oder spezif. Erkrankun-
krankun
gen z. B. Morbus Behçet auftreten (s. Tab. 36.4).

▶ Diagnostik: Genaue Anamnese, Inspektion der übrigen Haut und Schleimhäute

(Mund, Rektum und Konjunktiven), Probebiopsie bei Unklarheiten z. A. Neo-
ale Er
plasma.

▶ Differenzialdiagnosen: Die wichtigsten sind in Tab. 36.4 zusammengestellt.

genit

DD der wichtigsten sexuell übertragbaren Ulzera:

Ano

▶ Ulcus durum: Primäraffekt bei Syphilis (S. 142); schmerzlos.

▶ Ulcus molle: Infektion mit Haemophilus ducreyi (S. 161); schmerzhaft.

▶ Herpes genitalis: Infektion mit Herpes simplex (S. 47); kleine, schmerzhafte,
gruppiert stehenden Erosionen.

▶ Cave: Bei Frauen werden genitale Ulzera häufig übersehen. So können symp-
tomlose Frauen Überträgerinnen der Infektionen werden.

▶ Therapie:

• Richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung.

• Symptomatisch: Lokal antisept. schleimhautverträglich und ggf. NSAID.

Tab 36.4 • Differenzialdiagnose von Genitalulzera.

Krankheit

Symptome

Herpes genitalis (S. 48)

• k
leine, gruppiert stehende Bläschen, rasche eitrige Ein-
trübung und Erosion auf gerötetem Grund, schmerzhaft,
anamnestisch Hinweis auf Rezidiv?

Ulcus durum (syphilitischer

• der

bes indolentes Ulcus, Lymphknotenschwellung?

Primäraffekt, S. 144)

Ulcus molle (S. 161)

• sc
hmerzhaftes, schmierig belegtes Ulcus

Lymphogranuloma inguinale • k
leine schmerzlose Erosion, inguinale Lymphadenopathie

(syn. Lymphogranuloma vene-
reum, S. 145)

Pyodermie

• sc
hmerzhaftes, schmierig belegtes Ulcus, oft nach trau-
matisierendem Geschlechtsverkehr

Peniskarzinom/Vulvakar-

• unr

egelmäßig begrenzter Tumor, oft mit zentraler Ulze-
zinom
ration

Morbus Behçet (S. 271)

• re
zidivierende Aphthen im Mundbereich und Genitalul-
zera, evtl. schmerzlos, häufig in Japan und im vorderen

Orient

Artefakt (z. B. Verätzung)

• of
t bizarre Form entsprechend der toxischen Einwirkung

Ulcus gangraenosum

• of
t tief reichend, rasche Entwicklung, nekrotisierende

(Fournier-Gangraen)

Fasziitis des Genitale, nach OPs oder Traumata; Misch-
infektionen

560

37.1 Anatomie und Funktion der Beinvenen

37

37 Phlebologie
gie

37.1 Ana

tomie und Funktion der Beinvenen
bolo

Anatomie des Beinvenensystems

Phle

▶ Die Venen der unteren Extremitäten gliedern sich in zwei Systeme:

• Oberflächliche, subkutan epifaszial gelegene Venen.

• Tiefe, subfaszial gelegene Venen.

• Beide Systeme sind mit Klappen ausgerüstet, die den Blutstrom herzwärts rich-
ten.

• Vv. communicantes verbinden Venen einer Ebene.

• Vv. perforantes (Perforansvenen) verbinden oberflächliches und tiefes System;
besitzen Klappen, die das Blut von der Oberfläche in die Tiefe leiten.

▶ Oberflächliches epifasziales Venensystem der Beine:

• Besteht aus zwei Stammvenen, V. saphena magna (VSM) und V. saphena parva

(VSP) sowie deren Seitenastvenen.

• Die V. saphena magna verläuft prämalleolär an der Medialseite der Beine und
mündet in der Leistenregion in die Vena femoralis (Abb. 37.1a). Die V. saphena
parva verläuft von der fibularen Knöchelregion über die Unterschenkelbeugeseite
zur Kniekehlenregion. Sie mündet dort in variabler Höhe in die V. poplitea ein

(Abb. 37.1b). Beide Mündungsregionen werden auch Krossen genannt.

• Von den kleineren epifaszialen Venen bedeutsam: Hintere Bogenvene (V. ar-
cuata posterior); verläuft medialseits retromalleolär und mündet in Höhe der

Kniekehle in die Vena saphena magna; hat Verbindungsvenen (sog. Cockett-
a
b
c

V.

V.

femoralis
femoralis

V. saphena

V.

magna
profunda
femoralis

Vv.

perforantes

V.

(Dodd-
poplitea

Gruppe)

V. perforans

V.

Gastroc-

(Boyd-Gruppe)

poplitea
nemius-

Vv.

V. arcuata

Punkt
tibiales
anterior

V.

anteriores

V. arcuata
saphena
posterior
parva

Vv.

tibiales

V. saphena

V.

posteriores
magna
perforans

Vv.

Bassi
fibulares

Vv. perforantes

Arcus venosus

(Cockett-Gruppe)

dorsalis

Abb. 37.1a–c Anatomie des Beinvenensystems a) Epifasziale Vena saphena magna und ihre
wichtigsten Vv. perforantes; b) Epifasziale V. saphena parva und ihre wichtigsten Vv. perforantes; c) tiefe (subfasziale) Venen.

561

37 37.2 Phlebologische Untersuchungen

Perforansvenen) zur subfaszial gelegenen Vena tibialis posterior: ▶ Cave: Hier
gie
auftretende Klappeninsuffizienzen fördern Entstehung von venösen Unterschen-
kelgeschwüren.

bolo

▶ Tiefes subfasziales Venensystem:

• Unterschenkel-Leitvenen: Vv. tibiales anteriores, Vv. tibiales posteriores und Vv.

Phle
fibulares (syn. peroneae): paarig angelegt, folgen dem entsprechenden Arterien-
verlauf.

• Knie- und Oberschenkelbereich: V. poplitea, V. femoralis superficialis und V. fe-
moralis profunda; auch hier gelegentlich doppelläufige Varianten und Inselbil-
dungen.

Funktion der Beinvenen

▶ Venöser Rückstrom aus den unteren Gliedmaßen erfolgt über die tiefen Leitvenen
und das oberflächliche Venensystem. Fließrichtung ist stets von der Oberfläche zur

Tiefe und herzwärts, suffiziente Venenklappen vorausgesetzt. Triebkräfte sind die

Muskelpumpe, die arteriovenöse Koppelung und das Ausrollen des Venenpolsters
unter der Fußsohle beim Gehen.

▶ Muskelpumpe: Pumpwirkung durch die Muskeltätigkeit, hat wesentliche Funktion
für den herzwärts gerichteten Blutfluss. Eine ausreichende Muskelkontraktion im

Bereich der Unterschenkel (Wadenmuskelpumpe) ist insbesondere abhängig von
einer vollen Beweglichkeit der Sprunggelenke!

37.2 P hlebologische Untersuchungen

Anamnese, Inspektion und Palpation

▶ Phlebologische Anamnese: Dient der Erfassung von Beschwerden und prädisponie-
renden Faktoren; wichtigste Punkte siehe Tab. 37.1 zusammengefasst.

Tab 37.1 • Phlebologische Anamnese und ihre Interpretation.

Anamnese

Interpretation
aktuelle Schmerzsymptomatik:

• z iehende, stechende, ausstrah-

• k
eine Korrelation mit Art oder Schwere der phlebolo-
lende Schmerzen
gischen Erkrankung, häufig orthopädische /neurologi-
sche Ursachen

• W
adenkrämpfe

• nic
ht typisch für Varikosis, häufiger bei arterieller

Gefäßerkrankung oder Hypothyreose, Hypokaliämie,

Osteoporose, Spondylarthrose
bewegungsabhängige Schmerzen • Hin

weis für arterielle Genese → entsprechende fach-

(Claudicatio intermittens)

spezifische weiterführende Diagnostik und Therapie

Angaben über Frakturen oder

• hier

bei gehäuft Phlebothrombosen;

Verletzungen der unteren Ext-

▶ Beachte: postthrombotisches Syndrom sorgfältig
remität; insbesondere längere
ausschließen!

Ruhigstellung

Angaben über Voroperationen/

• A
bklärung der bisher ausgeschöpften Therapie und
bisherige Behandlungen bei CVI
ihrem Ansprechen
familiäre Belastung mit Venener- • fr
ühes Manifestationsalter und familiäre Belastung
krankungen, Manifestationsalter
weisen auf eine zunehmende und schwere Ausprägung
des Krankheitsbildes hin

562

37.2 Phlebologische Untersuchungen

37

Tab 37.1 • Phlebologische Anamnese und ihre Interpretation.

gie

Anamnese

Interpretation
bolo
stehende/sitzende Berufsaus-

• V
arikosis wird durch Stehen und Sitzen gefördert
übung

Phle

Angaben über abgelaufene

▶ Beachte: Venenentzündung und Phlebothrombose

Thrombosen
werden von Patienten häufig verwechselt, daher genau
nachfragen!

Allergien

• bei der c

hronisch venösen Insuffizienz bestehen ge-
häuft allergische Kontaktdermatitiden

Schweregefühl, Schwellneigung, • uns

pezifische Beschwerden, die jedoch häufig Folge

Hitzegefühl, Pruritus
einer chronisch venösen Insuffizienz sind

▶ Inspektion:

• Der Patient wird im Stehen untersucht.

• Bei schlanken Patienten sind Varizen gut sichtbar. Insuffiziente Perforansvenen
sind manchmal als knotenförmige Vorwölbung („blow out“) sichtbar.

• Eine ausgeprägte Dilatation der Mündungsstelle der V. saphena magna ist als Vor-
wölbung in der Leistenregion zu erkennen.

• Hautmanifestationen der chronisch venösen Stauung: Ödeme, Corona phlebec-
tatica paraplantaris, Besenreiser-Varizen, Venektasien, Pigmentierungen, Stau-
ungsdermatitis, Hypodermitis, Atrophie blanche, Ulcus (Ulcera) cruris. Diese

Symptome zeigen das Ausmaß der venösen Stauung an.

• Stadien der chronischen venösen Insuffizienz I–III nach Widmer (S. 567).

• Bereits die Lokalisation von Unterschenkelulzera erlaubt meist eine erste grobe

Zuordnung (Abb. 37.2).

▶ Palpation:

• Wichtig zur Erkennung von Ödemen, Indurationen und insuffizienten Vv. per-
forantes.

• Über insuffizienten Vv. perforantes ist eine lochähnliche, oft scharfrandige Faszi-
enlücke palpabel, die häufig auch druckschmerzhaft ist.

• Bei Palpation der proximalen V. saphena magna in der Leistenregion kann bei

Krosseninsuffizienz (s. u.) beim Husten eine Extensionsbewegung getastet wer-
venöses Ulkus

Muskelpumpe
arterielles Ulkus
neuropathisches

Ulkus
arterielles Ulkus

Abb. 37.2 • Lokalisation verschiedener Ulcera cruris.

563

37 37.2 Phlebologische Untersuchungen
den. Bei ausgeprägter Krosseninsuffizienz sind Turbulenzen als Schwirren palpa-
gie
bel. ( Cave: Pulsation = arteriell! ).

bolo Dopplersonografie

Phle

▶ Prinzip:

• Die Dopplersonografie beruht auf dem Phänomen, dass Ultraschall einer defi-
nierten Frequenz diese ändert, wenn er von einer strömenden Flüssigkeit reflek-
tiert wird. Anhand dieser Frequenzänderung kann man feststellen, ob und wie
schnell die Flüssigkeit (Blut) auf den Schallkopf zu- oder von ihm wegfließt.

• Bei der Untersuchung von peripheren Gefäßen werden normalerweise 4- und

8-MHz-Stiftsonden benutzt. Bei diesen liegt die veränderte Frequenz im hörba-
ren Bereich. Die 4-MHz-Sonde dient zur Untersuchung der tiefen Gefäße und die

8-MHz-Sonde zur Untersuchung der oberflächlichen Gefäße.

▶ Merke: Je höher die Frequenz des verwendeten Ultraschalls ist, umso besser ist
die Auflösung, jedoch desto geringer die Eindringtiefe.

▶ Indikationen: Feststellung von Klappenschäden im oberflächlichen und tiefen Ve-
nensystem sowie Beurteilung der arteriellen Strombahn. Zur Abklärung eines

Thromboseverdachtes ist die Dopplersonografie nicht sensitiv genug (Ausnahme

Beckenvenenthrombose: Aufhebung des atemmodulierten Flusses auf der V. femo-
ralis communis). Die weitere Diagnostik bei V. a. Phlebothrombose erfolgt mittels

Kompressionssonografie (S. 565).

▶ Ablauf der Untersuchung:

• Subfasziales System:

– Am liegenden Patienten zunächst in der Leiste die A. femoralis communis
aufsuchen und das Strömungsprofil beurteilen. Dieses ist bei normalen Ext-
remitätenarterien triphasisch (peak-dip-peak). Danach die Sonde über die
entsprechende Vene legen. Das Strömungsgeräusch ist atemmoduliert. Dann

Valsalva-Pressversuch: Bei Klappeninsuffizienz kann ein Refluxgeräusch wahr-
genommen werden.

▶ Beachte: Die Untersuchung der Regio poplitea erfolgt in gleicher Art und Weise
in Bauchlage. Das Valsalva-Manöver wird jedoch durch proximale und distale

Kompression mit der Hand ersetzt. Ebenso erfolgt die Untersuchung der A. und

V. tibialis posterior.

• Epifasziales Venensystem:

– Geprüft wird der Reflux in der V. saphena magna und parva im Stehen nach
distaler Kompression. Je nach Ausdehnung des Refluxes erfolgt die Einteilung
der Stammvarikose nach Hach (Grad I–IV) (s. Tab. 37.2).

– Die Lokalisation von insuffizienten Perforansvenen lässt sich am besten du-
plexsonografisch (s. u.) festlegen. Dopplersonografisch können sie über ein Re-
fluxgeräusch nach Ausschaltung eines proximalen Refluxes durch einen Tour-
niquet nachgewiesen werden.

Ursachen für insuffiziente Klappen:

Abgelaufene Phlebothrombosen, sekundäre Leitveneninsuffizienz bei ausge-
prägter primärer Varikose durch Überlastung und Dilatation, hereditär nicht
angelegte Klappen.

Duplexsonografie/farbkodierte Duplexsonografie

▶ Standardmethode in der Gefäßdiagnostik wegen der beliebigen Wiederholbarkeit,
fehlender Invasivität und der umfassenden Aussage zum gesamten Gefäßsystem.

▶ Prinzip: Bei der Duplexsonografie handelt es sich um die Kombination aus einer B-

Bild-Sonografie (Schwarz/Weiß-Schnittbild) mit der Dopplersonografie. Der Fluss 564

37.3 Varikose

37
innerhalb der Gefäße kann hier farbkodiert dargestellt werden, wobei eine Farbe
den Fluss auf die Sonde zu und die zweite Farbe den Fluss von der Sonde weg ko-
gie
diert. Die Auswahl der Sondenfrequenz erfolgt nach der gewünschten Eindringtiefe

(s. o.) möglichst hoch (normalerweise 7,5 MHz).

bolo

▶ Indikationen: Mit der Duplexsonografie können zusätzlich zur Dopplersonografie
noch Wandbeschaffenheit, Ausdehnung eines Klappenschadens, Rekanalisations-

Phle
grad, Kollateralisierung und Refluxgeschwindigkeiten erfasst werden. Ebenso kön-
nen Ausmaß und Lage von arteriellen Verschlüssen und Wandauflagerungen erfasst
werden. Vv. perforantes und die Einmündung der sehr variablen V. saphena parva
können mit der Duplexsonografie mit hoher Treffsicherheit auf der Haut markiert
werden (Duplex-Mapping).

Kompressionssonografie

▶ Indikation: V. a. Phlebothrombose.

▶ Prinzip: Die Venen werden mit dem Schallkopf im B-Bild komprimiert. Dies ist
normalerweise leicht möglich. Im Falle einer Phlebothrombose wird die Kompri-
mierbarkeit durch den Thrombus verhindert. Die Sensitivität und Spezifität dieser

Untersuchung liegen bei einem erfahrenen Untersucher über 95 % und sind der

Phlebografie ebenbürtig. Die Phlebografie sollte durchgeführt werden bei unklaren

Befunden und bei fehlender Möglichkeit einer Kompressionssonografie.

Weitere diagnostische Verfahren

▶ Phlebografie: Hat durch Untersuchungstechniken wie Doppler- und Duplexsono-
grafie/farbkodierte Duplexsonografie (s. o.) deutlich an Stellenwert verloren.

▶ Apparative Funktionstests wie Lichtreflexionsrheografie (LRR, Verfahren zur Dar-
stellung der Änderung des Füllungsverhaltens des dermalen Venenplexus unter
standardisiertem Bewegungsprogramm), digitale Photoplethysmografie (DPPG)

oder Venenverschlussplethysmografie (VVP, Verfahren zur Messung der druckab-
hängigen venösen Kapazität, des venösen Ausstroms und der aktiven Volumenab-
schöpfung) spielen eine nachgeordnete Rolle.

▶ Die klinischen Funktionstests (Trendelenburg I und II) haben praktisch keine Bedeu-
tung mehr.

Ziel der Diagnostik beim Krampfaderleiden:

▶ Klassifizierung der medizinischen Relevanz.

▶ Aufdeckung und Klassifizierung der hämodynamischen Störung und Beteili-
gung des tiefen Venensystems.

▶ Unterscheidung der primären von der sekundären Varikose.

▶ Zusätzlich erforderlich: Feststellung und Klassifizierung einer möglichen
pAVK oder einer Lymphabstromstörung.

37.3 V arikose

Grundlagen

▶ Definition: Varizen sind sackförmig erweiterte, oberflächliche Venen.

▶ Einteilung in primäre und sekundäre Varikose ist klinisch gebräuchlich.

Primäre (genuine) Varikose

▶ Definition: Entstehung einer Varikose ohne fassbare Ursache, Funktionsverlust der

Klappen.

565

37 37.3 Varikose

Tab 37.2 • Einteilung der Stammvenen-Insuffizienz nach Hach.

gie

Reflux

Gradeinteilung
bolo

V. saphena magna

Phle
bis ca. Handbreit unterhalb der Krosse

I. Grades
bis oberhalb des Knies

II. Grades
bis unterhalb des Knies

III. Grades
bis zum Knöchel

IV. Grades

V. saphena parva
bis unterhalb des Knies

I. Grades
bis Mitte der Wade

II. Grades
bis zum Knöchel

III. Grades

▶ Pathogenese: Als Folge einer Wandüberdehnung kommt es zur Insuffizienz der

Klappen und hierdurch zu Refluxen und verstärkter venöser Stase, die eine weitere

Progredienz der Varikose fördern.

▶ Epidemiologie:

• Frauen sind häufiger betroffen (Verhältnis ca. 2: 1).

• Beginn meist 20.–30. Lebensjahr.

• Die Erkrankungshäufigkeit ist stark vom Lebensalter und familiärer Disposition
abhängig. Mit 70 Jahren sind 70 % der Frauen und 60 % der Männer betroffen. Bei

70 % sind beide Extremitäten befallen. Andere Risikofaktoren wie Geburtenzahl
und stehende Arbeitsweise haben geringere Bedeutung. Zwischen Adipositas
und Varikose gibt es keine gesicherte Beziehung.

▶ Klinische Formen:

• Besenreiser-Varizen: Kutane Mikrovarizen bevorzugt an der Innenseite der Un-
terschenkel und Lateralseite der Oberschenkel. An den Fußrändern Manifestation
als Corona phlebectatica paraplantaris .

• Retikuläre Varikose: Netzförmig verzweigte, kutan verlaufende Venenerweite-
rungen keine hämodynamische Wirkung.

• Seitenast-Varikose: Varikose einzelner oder mehrerer Nebenäste mit und ohne

Erkrankung der Hauptstämme, häufig asymptomatisch, hämodynamische Wir-
kung möglich.

• Stammvarikose: Varikose der V. saphena magna und/oder V. saphena parva mit
oder ohne Insuffizienz der Mündungsklappen. Bei 70 % gleichzeitig Insuffizienz
von Vv. perforantes. Hämodynamische Wirkung.

• Perforans-Varikose: Klinisch häufig Blow-out Phänomen, hämodynamische Wir-
kung fraglich.

▶ Einteilung der Insuffizienz nach Hach (Abb. 37.3):

Sekundäre Varikose

▶ Definition: Entstehung einer Varikose mit bekannter Ursache.

▶ Pathogenese:

• Am häufigsten entsteht die sekundäre Varikose postthrombotisch. Dabei kommt
es in Folge einer abgelaufenen Thrombose der tiefen Beinvenen zu Klappenschä-
digungen und Insuffizienz der tiefen Venen. Daraus resultiert eine zunehmende

Überlastung der Kollateralen und der Perforansvenen. Es kommt zur Insuffizienz
insbesondere der Epifaszialvenen und zur Insuffizienz der Perforansvenen.

• Seltene Ursachen sind Angiodysplasien oder andere Grunderkrankungen.

566

37.3 Varikose

37

������
gie

�������
bolo

Phle

��������

������

�������

�������

��������

Abb. 37.3 • Einteilung der Stammve-
nen-Insuffizienz nach Hach.

• Bei primärer und sekundärer Varikose ist die Zahl der insuffizienten Vv. perforan-
tes für das Maß der chronischen hämodynamischen Störung bedeutsam.

▶ Beachte: Suprapubische Varizen sind fast immer ein sicherer Hinweis auf eine
abgelaufene Beckenvenenthrombose. Diese werden nicht selten mit einem Leis-
tenbruch verwechselt.

Chronisch venöse Insuffizienz – Stadieneinteilung:

▶ Stadium I–III nach Widmer: Der veränderte venöse Rückfluss hat pathophy-
siologische Konsequenzen und führt zu Krankheitserscheinungen:

I: Corona phlebectatica paraplantaris.

II: I + Atrophie blanche, Hämosiderinablagerung, Dermatosklerose, Stau-
ungsdermatitis.

III: II + Ulkus (floride oder abgeheilt).

▶ Neuere Einteilung der chronisch venösen Insuffizienz nach der CEAP-Klassifi-
kation (Clinic, Ethiology, Anatomy, Pathophysiology). Bisher klinisch jedoch
nur wenig gebräuchlich.

Komplikationen

▶ Varikophlebitis, Thrombophlebitis.

▶ Ruptur von varikösen Venen durch Bagatelltraumen.

▶ Spitzfußbildung (schmerzbedingte Bewegungseinschränkung im Sprunggelenk) →
arthrogenes Stauungssyndrom.

▶ Ulcus cruris venosum (Abb. 37.4).

▶ Subkutane Knochenmetaplasie, Muskelatrophie.

Diagnostik und Differenzialdiagnosen

▶ Die Ursachenabklärung der chronisch venösen Insuffizienz erfolgt zunächst mittels

Doppler- und Duplexsonografie. Ergänzend können funktionelle Untersuchungen
wie Lichtreflexionsrheografie (LRR), digitale Photoplethysmografie (DPPG) oder Ve-
nenverschlussplethysmografie (VVP) hilfreich sein.

▶ Bei der Frage nach der Operabilität bei einem postthrombotischen Syndrom mit

Sekundärvarikosis ist die blutige Venendruckmessung (Phlebodynamometrie)

manchmal unerlässlich.

▶ Auf eine Phlebografie kann jedoch bei guter Ultraschalluntersuchungstechnik meist
verzichtet werden.

▶  Differenzialdiagnosen: Ulzera bei z. B. arteriellen Durchblutungsstörungen, Vaskulitis, bestimmten Medikamenten, orthopädischen oder neurologischen Ursachen.

567

37 37.3 Varikose
gie
bolo

Phle

Abb. 37.4 • Stammveneninsuffizienz beiderseits mit Ulcera cruris; b) Gamaschenulkus mit

Stauungsdermatitis.

Therapie

▶ Grundsätzlich gilt:

• Konsequente und sachgerechte Kompressionstherapie ist elementarer Bestand-
teil der Varikosetherapie (keine kausale Therapie), sonstige physikalische Ent-
stauungstherapie (z. B. Lymphdrainage), sportliche Aktivität.

• Stammvarizen werden operiert. Stadienadaptiertes Operieren (Aussparung suffi-
zienter Venenabschnitte).

• Seitenastvarizen können operiert oder sklerosiert werden.

• Retikuläre und Besenreiser-Varizen sollten verödet werden. Besenreiser-Varizen
auch durch Laser behandelbar (transkutane Lasertherapie), kosmetisches Ergeb-
nis jedoch häufig unbefriedigend (Kosten/Erfolg).

• Insuffiziente Perforansvenen können operiert werden.

• Die Strippingoperation nach Babcock bei Dekompensation der Vene führt zu
nachhaltiger Besserung. Anwendung bei VSM und VSP.

• Ulcus cruris venosum: In 90 % heilt es durch konsequente Kompressionstherapie
ab. Auch bei floridem Ulcus cruris ist die operative Sanierung einer Varikosis
möglich. Die Abheilungszeiten werden hierdurch häufig deutlich verkürzt.

▶ Procedere je nach phlebologischer Befundkonstellation:

1. Kein tiefer Reflux, Varikose, nach Lichtreflexionsrheografie (LRR) oder digitaler

Photoplethysmografie (DPPG) Befund der chronisch venösen Insuffizienz mit

Möglichkeit der Besserung:

– Insuffiziente Venenabschnitte entfernen.

– Stripping der Stammvarikose mit Entfernung der Seitenäste, eventuell Sklero-
sierung von Seitenästen.

– Operation in Intubationsnarkose, rückenmarksnaher Anästhesie oder Tumes-
zenzlokalanästhesie. Bei Rezidivvarikosis erneute Operation möglich.

2. Tiefer Reflux, Varikose, nach LRR und Phlebodynamometrie Befund der chronisch
venösen Insuffizienz mit Möglichkeit der Besserung:

– Komplette Varizenbeseitigung wie oben.

– Bei Rückgang des Refluxes in den Leitvenen keine lebenslange Kompression.

3. Tiefer Reflux, Varikose (fehlt evtl.), nach LRR und Phlebodynamometrie keine
operativ besserbare chronisch venöse Insuffizienz: permanente Kompressions-
behandlung notwendig.

568

37.3 Varikose

37

Indikationsstellung:

gie

Krampfaderträger (kompensierte Varikose) können, Krampfaderkranke (chro-
nisch venöse Insuffizienz) müssen behandelt werden.

bolo

Phle

▶ Operationsmöglichkeiten bei floridem Ulcus cruris: Prinzipiell ist die komplette
operative Sanierung auch bei floridem Ulcus cruris möglich. Rechtzeitige Therapie
soll jedoch nach Möglichkeit das Fortschreiten der CVI in die Stadien II oder gar III
nach Widmer verhindern. Außerdem wird durch eine frühzeitige Operation eine

Beteiligung des tiefen Venensystems in Form der sekundären Femoral- und Popli-
tealveneninsuffizienz verhindert. Falls ein komplettes Stripping nicht möglich oder
bereits erfolgt ist:

• Sklerosierung von periulzerösen Venen ist möglich.

• Ligaturen von einzelnen insuffizienten Perforansvenen vor allem im Cockett-

Bereich bringt häufig eine Besserung der Hämodynamik.

• Endoskopische subfasziale Perforansdissektion bei bestehendem Ulcus cruris
oder ausgeprägter Dermatoliposklerose ermöglicht einen Zugang außerhalb tro-
phischer Störungen ( ▶ Cave: strenge Indikationsstellung).

• Radikale Ulkus-Narben-Faszien-Resektion und paratibiale Fasziotomie haben an

Bedeutung verloren. Anwendung nur noch bei sehr ausgedehnten Ulzera, sehr
tiefreichenden Befunden der Sklerose mit Sehnenbeteiligung, transfaszialer Nek-
rose oder Therapieversagen nach Shave-Therapie.

• Ulkus-Shave-Operation mit gleichzeitiger Spalthautdeckung (Mesh-Graft) bringt
häufig anhaltende Erfolge und ist derzeit die Methode der Wahl.

• Alleinige Spalthauttransplantation nach Ausschöpfung aller anderen operativen

Therapien zur Bekämpfung der Ulkusursache und gleichzeitiger konsequenter

Kompressionstherapie kürzt den Heilungsverlauf häufig deutlich ab.

• Radikale Ulkusnekrektomie und anschließende Transplantation von freien vasku-
larisierten muskulo-faszio-kutanen-Lappen scheint keinen wesentlichen Vorteil
zur weniger invasiven Shave-Therapie mit anschließender Mesh-Graft-Deckung
zu bringen.

▶ Alternative operative Therapien: Operative Interventionen am tiefen Venensystem
sind wenigen spezialisierten Zentren vorbehalten, keine Standardtherapie; die Val-
vuloplastie hat bisher die besten Ergebnisse.

• CHIVA (Cure Conservatrice et Hémodynamique de lÍnsuffisance Veineuse en

Ambulatoire): Bei dieser Art der Operation werden nach duplexsonografischem

Mapping in örtlicher Betäubung sämtliche Refluxquellen aus tieferen Ebenen
in oberflächlichere Ebenen unterbunden, die Venen jedoch komplett belassen.

Sichtbare Varizen sollen sich nach der Operation von alleine zurückbilden.

• Valvuloplastie: Durch einen kleinen Hautschnitt in der Nähe der Krosse wird ent-
weder die Vene mit einer Goretex-Manschette oder über inkomplette Ligaturen
so weit wieder eingeengt, dass die Schlussfähigkeit der Klappe wiederhergestellt
wird.

• Folgende endoluminale Verfahren verlassen bei fehlender Crossektomie die
bisherigen pathophysiologisch orientierten Prinzipien zur Ausschaltung von

Stammvenen:

– Endoluminale Lasertherapie: Nach Punktion oder operativer Präparation der V.

saphena magna unterhalb des Knies wird unter Duplexkontrolle eine Glasfaser
bis zur Krosse vorgeschoben. In Tumeszenzlokalanästhesie wird nun die Vene
mit einem Diodenlaser unter langsamem Zurückziehen der Glasfaser koaguliert.

– Radiowellensklerosierung: Ähnlich wie die endoluminale Lasertherapie, jedoch
erfolgt die Koagulation der Venen mit einem Einwegkatheter über ein Hochfre-
quenzchirurgie-Gerät.

–  Schaumsklerosier ung.

569

37 37.4 Entzündungen der Venen

▶ Beachte: Alle diese alternativen Verfahren haben bisher ihren anhaltenden Erfolg
gie
noch nicht bewiesen, müssen derzeit noch als experimentell angesehen werden.

Die Kosten für diese Therapien werden von den Krankenkassen teilweise nicht
bolo
getragen.

Phle 37.4 Ent
zündungen der Venen

Oberflächliche Thrombophlebitis, Phlebitis superficialis

▶ Pathogenese: Grundlagen für die Entstehung des thrombotischen Geschehens sind
in der Virchow-Trias zusammengefasst:

• Gefäßwandschädigung.

• Erhöhte Gerinnungsbereitschaft des Blutes.

• Verlangsamung oder Stagnation des Blutstroms.

▶ Klinik: Geröteter überwärmter und druckdolenter Strang ohne Allgemeinsymp-
tome. Am häufigsten im Bereich der Unterschenkel bei u. a. vorbestehender Vari-
kosis, aber auch evtl. bei einer Systemerkrankung ohne ausgeprägte Varicosis. Auch
am Arm nach Anlage von Venenverweilkanülen bei längerer Liegedauer häufig.

Wichtig:

Gegenüber dem Patienten immer deutlich zwischen Thrombophlebitis („Venen-
entzündung“) und Phlebothrombose im Sprachgebrauch differenzieren!

▶ Diagnostik: Anamnese, klinisches Bild.

▶ Differenzialdiagnosen: Erythema nodosum, Phlebothrombose, Erysipel.

▶ Therapie: Kompressionstherapie mit Kurzzugbinden oder Kompressionsstrumpf
der Klasse II, keine Bettruhe. Antiphlogistische Therapie möglich (Diclofenac 50 mg

2 ×/d), Kühlung. Bei Aszendenz prophylaktische Heparinisierung, bei Einwachsen
des Thrombus in die Krosse Indikation zur Notfallkrossektomie. Bei Einwachsen der

Thrombophlebitis in das tiefe Venensystem Therapie wie tiefe Beinvenenthrom-
bose (s. S. 571).

Varikophlebitis/Varikothrombose

▶ Definition: Phlebitis variköser Venen.

▶ Klinik: Umschriebene bis ausgedehnte, derbe, strangförmige, stark druckdolente,
entzündliche Veränderungen im Verlauf großkalibriger Venen.

▶ Komplikationen: Bei Befall der V. saphena magna im Oberschenkelbereich kann die

Varikophlebitis auf das tiefe Venensystem übergreifen (Einwachsen des Thrombus
und/oder Entwicklung autochthoner Thromben in Muskel- und Leitvenen des Un-
terschenkels). Klinisch können teils auch asymptomatische Lungenarterienembo-
lien auftreten.

▶ Therapie:

• Zusätzlich zur Standardtherapie bringt eine operative Sanierung bei primärer Va-
rikose und OP-Fähigkeit des Patienten eine schnelle Besserung der Symptomatik
und gleichzeitig die Sanierung der primären Varikose.

• Alternativ Stichinzision mit Exprimieren des thrombotischen Materials.

• Bei langstreckigem Verlauf sollte und bei Beteiligung des tiefen Venensystems
muss heparinisiert und überlappend mit Antikoagulantien behandelt werden.

Thrombophlebitis saltans

▶ Definition: Meist an den Beinen, selten an Armen rezidivierend auftretende seg-
mentale multifokale Phlebitis nicht varikös veränderter Venen, welche zeitlich ge-
staffelt an verschiedenen Lokalisationen auftreten kann.

570

37.5 Tiefe Venenthrombosen

37

▶ Epidemiologie: Am häufigsten erkranken junge Männer.

▶ Klinik: Oft als Symptom einer entzündlichen Angiopathie (am häufigsten bei
gie

Thrombangiitis obliterans).

▶ Cave: Oft paraneoplastisches Symptom (v. a. bei Pankreas- und Lungenkarzinom).

bolo

▶ Therapie: Acetylsalicylsäure 1,5–3 g/d. Weitere Therapie richtet sich nach der

Grunderkrankung.

Phle

Phlebitis Mondor

▶ Definition: Phlebitis der V. thoracoepigastrica. Selbstlimitierende Erkrankung.

▶ Ätiologie unbekannt.

▶ Klinik: Strangförmige, harte, bis 40 cm lange Resistenz an der lateralen Thorax-
wand.

▶ Diagnostik: Pathognomonisches klinisches Bild. Probeexzision aus psychologischen

Gründen („Tumorausschluss“) u. U. gerechtfertigt.

▶ Therapie: Nicht erforderlich. Aufklärung darüber, dass die Abheilung innerhalb we-
niger Wochen spontan erfolgt.

37.5 T iefe Venenthrombosen

Armvenenthrombosen

▶ Klassifikation:

• Subklavia-Axilla-Venenthrombose (Paget-von-Schroetter-Syndrom): Tritt bei jün-
geren, meist männlichen Patienten auf. Die häufigste Ursache ist das Schultergür-
telkompressionssyndrom (Thoracic inlet Syndrom).

• Thrombose als Komplikation bei Kathetern.

• Thrombose bei verschiedenen Grunderkrankungen.

▶ Klinik: Schleichender Beginn, Schmerzen, Schweregefühl, Schwellung, herabge-
setzte Kraft im betroffenen Arm, verstärkte Venenzeichnung im Schulterbereich,
manchmal Zyanose.

▶ Komplikationen: Lungenembolie selten. Die von den unteren Extremitäten bekann-
ten Spätkomplikationen in Form des postthrombotischen Syndroms treten bei der
oberen Extremität nicht auf.

▶ Diagnostik: Kompressionssonografie/Duplexsonografie, bei zweifelhaftem Befund:

Phlebografie, evtl. D-Dimer-Test (Simply-Red), weiterführende Untersuchungen
zum Ausschluss der Differentiladiagnosen (s. u.).

▶ Differenzialdiagnosen: Achselvenenstau infolge von äußerer Kompression der V. axil-
laris durch Tumoren, Metastasen, nach Mammaablation, Operationsnarben, Kallus-
bildung nach Schlüsselbeinfrakturen, 1. Rippe, substernale Struma.

▶ Therapie:

• Gewichtsadaptierte Vollheparinisierung mit einem niedermolekularen Heparin
subkutan (s. u.), überlappend Beginn einer oralen Antikoagulation mit Cumarinen

(Marcumar, Ziel: INR 2–3), Absetzen des Heparins, wenn INR für 2 Tage hinterei-
nander im therapeutischen Bereich.

• Thrombolyse oder operative Sanierung in der Frühphase bei jungen Patienten
eventuell erwägen.

• Bei Thoracic-Inlet-Syndrom nach Möglichkeit operative Sanierung.

Tiefe Beinvenenthrombose (TVT, Phlebothrombose)

▶ Risikofaktoren: Trauma, körperliche Inaktivität (insbesondere absolute Bettruhe).

Erhöhte Gerinnungsbereitschaft z. B. postoperativ, nach Entbindung oder Abruptio,
bei malignen Tumoren, unter Einnahme von Kontrazeptiva (und Nikotinabusus), bei

571

37 37.5 Tiefe Venenthrombosen

Langstreckenflügen, ungewohnter körperlicher Anstrengung (typisch: „Sonntags-
gie

Bergsteiger“).

▶ Klinik:

bolo

• Akuter Beginn meist bei ambulanten Patienten.

• Allmählicher Beginn oder asymptomatischer Verlauf meist bei bettlägerigen Pati-

Phle
enten, wird hier oft übersehen oder erst bei Auftreten einer Lungenarterienem-
bolie diagnostiziert.

• Symptome: Schwere und Spannungsgefühl, ziehende Schmerzen, Zerreißungs-
schmerz, Leisten- oder Flankenschmerz, Unruhe, Angst, Müdigkeit, Puls- und

Temperaturerhöhung.

Merke:

▶ Bei unklaren Wadenschmerzen, Beinödemen, praller Palpation der Muskula-
tur und Druckdolenz muss an eine Phlebothrombose gedacht werden. Häufig
tritt auch eine livide Verfärbung der Haut am betroffenen Bein auf sowie sub-
febrile Temperaturen und Tachykardie.

▶ Cave: Beginn mit Lungenembolie möglich!

• Phlegmasia coerulea dolens (schwerste Verlaufsform der akuten Phlebothrom-
bose, mit Thrombose sämtlicher Venen einer Extremität, selten) .

▶ Diagnostik:

▶ Beachte: Klinische Diagnose oft unsicher! Daher apparative Diagnostik anstre-
ben.

• Diagnostik der ersten Wahl ist die Kompressionssonografie (s. S. 565): Gefäßlu-
men an der unteren Extremität nicht komprimierbar → Thrombus; Gefäßlumen
der Beckenvenen oder Hohlvenen nicht komprimierbar → Farbkodierte Duplex-
sonografie (FKDS, s. S. 564); bei unklaren Befunden Wiederholung der Kompres-
sionssonografie in kurzem Abstand oder Phlebografie. Dopplersonografie und

Venenverschlussplethysmografie (als Verlaufsbeurteilung) haben nur bei einer

Beckenvenenthrombose eine ausreichende Sensitivität; FKDS gut geeignet zur

Verlaufsbeobachtung.

• Eventuell D-Dimere bestimmen. D-Dimere sind Fibrin-Spaltprodukte, die immer
entstehen, wenn Gerinnung stattfindet. Als Schnelltest (Simply-Red-Test) oder
quantitativ bestimmbar.

▶ Cave: Nur Ausschlussdiagnostik möglich wegen geringer Spezifität des Tests,
d. h. häufig falsch positive Ergebnisse; immer positiv nach Operationen, Ent-
zündungen (Erysipel), werden nach einigen Tagen wieder negativ.

▶ Differenzialdiagnosen:

Sportverletzungen,

Hämatome,

Thrombophlebitis

(s. S. 570).

▶ Therapie:

• Subkutane Vollheparinisierung mit einem niedermolekularen Heparin (z. B. Fraxi-
parin/Clexane 0,1 ml/10 kgKG 2 ×/d s. c. ). Überlappender Beginn am 1. oder 2. Tag
mit einer oralen Antikoagulation mit Cumarinen (Ziel: INR 2–3). Heparinisierung
bis INR für 2 Tage hintereinander im therapeutischen Bereich. Dauer der Antiko-
agulation richtet sich nach der Lokalisation der TVT, ob es eine Rezidivthrombose
ist oder bereits eine Lungenarterienembolie auftrat oder ein persistentes Risiko
für TVT besteht und reicht von 12 Wochen über 6–12 Monate bis lebenslang.

Kompressionstherapie mit Kurzzugbinden und/oder nach Abschwellung der Ext-
remität mit Kompressionsstrumpf der Klasse II.

▶ Cave: heparininduzierte Thrombozytopenie [HIT]) – daher bei jeder Heparini-
sierung vor Therapiebeginn und dann engmaschig Thrombozyten kontrollie-
ren!

• Bei jungen Patienten Thrombolyse oder operative Thrombektomie erwägen. Un-
fraktionierte Hepar ine zur Vollheparinisierung (Infusomat/Perfusor, PTT-gesteu-572

37.5 Tiefe Venenthrombosen

37
ert) nur bei einer geplanten Operation sinnvoll wegen der besseren Antagonisier-
barkeit durch Protaminsulfat.

gie

▶ Komplikationen:

• Lungenembolie: 10 % aller Patienten mit TVT bekommen ohne Therapie eine kli-
bolo
nisch apparente Lungenembolie.

– Klinik: Tachykardie, Dyspnoe, Rechtsherzbelastung, O2-Sättigung < 92 %, tho-

Phle
rakaler Schmerz.

– Diagnostik: EKG, Szintigrafie, CT, Sonografie, Röntgenthorax, evtl. A.-pulmona-
lis-Angiografie.

• Entwicklung einer sekundären Varikose bzw. eines postthrombotischen Syndroms

(Stadien der chronischen venösen Insuffizienz I–III nach Widmer s. S. 566).

Postthrombotisches Syndrom

▶ Definition: Chronisch venöse Insuffizienz der unteren Extremität nach Phle-
bothrombose.

▶ Pathogenese: Nach postthrombotischer Rekanalisation mit Klappendefekt kommt
es zur Entwicklung insuffizienter Vv. perforantes und einer sekundären Varikose.

Die chronisch venöse Insuffizienz führt zu Mikrozirkulationsstörungen und Gewe-
beschäden bis zur Ulzeration, zu obliterierender Lymphangiopathie und Endarte-
riolitis.

▶ Klinik (Abb. 37.5): Anfangs weiche Ödeme, später Induration. Kurzstreckige Varizen
und zahlreiche „blow outs“ als Zeichen insuffizienter Vv. perforantes. Zusätzlich
können sich an der Haut alle Zeichen der chronisch venösen Stase manifestieren.

Am häufigsten sind Purpura jaune dócre (gelbliche Purpura in der Knöchelregion)

und Atrophie blanche (weißliche atrophische Areale).

▶ Diagnostik: Siehe S. 562.

▶ Therapie: Lebenslange Kompressionsbehandlung durch Kurzzugbinden oder/und

Kompressionsstrümpfe Klasse II–III (meist Unterschenkelstrumpf ausreichend.

Kompressionsklassen: s. Tab. 37.3.); ggf. in Kombination mit manueller und/oder
maschineller Lymphdrainage.

Abb. 37.5 • a) Atrophie blanche mit Ulcus cruris, b) Dermatosklerose und Papillomatosis cutis
pseudocarcinoides bei postthrombotischem Syndrom.

573

37 37.6 Ulcus cruris venosum und Stauungsdermatitis

Tab 37.3 • Kompressionsstrümpfe unterschiedlicher Kompressionsklassen.

gie

Kompressions- Definition
bolo
klasse

Phle

I
leichte Kompression, Fesseldruck 15–20 mmHg, leichte Oberflächenwirkung

II
mittlere Kompression, Fesseldruck 23–32 mmHg, mittlere Oberflächenwir-
kung

III
kräftige Kompression, Fesseldruck 34–46 mmHg, Oberflächen- und Tiefen-
wirkung

IV
sehr kräftige Kompression, Fesseldruck > 49 mmHg, starke Tiefenwirkung

37.6 Ulc
us cruris venosum und Stauungsdermatitis

Überblick

▶ Pathogenese:

• Sauerstoffmangelnekrose, die durch eine venöse Hypertonie im Rahmen einer
chronischen Beinveneninsuffizienz bzw. eines chronisch-venösen Stauungssyn-
droms ausgelöst wird.

▶ Beachte: Von allen chronischen Ulzerationen ist das Ulcus cruris venosum die
häufigste Ursache nicht spontan abheilender Wunden.

Differenzialdiagnose des Ulcus cruris venosum:

▶ Andere Ursachen von Ulzera: Arteriell, gemischt, arthrogen, vaskulitisch, Tu-
mor, Infektion …

▶ Immer auch an eine mögliche arterielle Komponente denken. Hyperviskosi-
tätssyndrom (unerklärliche BSG!) ausschließen und ggf. behandeln. An be-
gleitende Polyneuropathie denken (insbesondere bei Diabetikern und poly-
toxikomanen Ulkuspatienten mit ausgeprägter Schmerzsymptomatik) und
adäquat behandeln.

▶ Bei ausgedehnten Ulzerationen ebenfalls an Ernährungsmangelzustände den-
ken (z. B. Zink, Vit. C).

▶ Behandlungsstrategie:

• Phlebologische Diagnostik zur Abklärung der Ulkusursache: Venös, arteriell

(Knöchel-Arm-Index), neuropathisch, sonstige. Ursachenabklärung! Bei Thera-
pieresistenz Reevaluation. Therapieresistente und morphologisch ungewöhnli-
che Ulzerationen müssen histologisch abgeklärt werden.

• Bei venöser Ursache: konsequente Kompressionstherapie, Mobilisation, eventuell

Operation der Varikosis (s. o.).

• Stadiengerechte Versorgung des Ulkus unter Bedingungen der feuchten Wund-
behandlung: Ulkusreinigung, Förderung der Granulation, Förderung der Epithe-
lialisierung.

• Schmerztherapie zur Vermeidung einer fixierten Spitzfußstellung bei konstanter
schmerzbedingter Fehlbelastung und Immobilisation.

▶ Cave: Häufige Kontaktallergene konsequent vermeiden, auf lokale Antibiose ver-
zichten, systemische Antibiose nur bei manifester Infektion.

574

37.6 Ulcus cruris venosum und Stauungsdermatitis

37

Therapie
gie

Wichtiger Hinweis:

bolo

▶ Das Ulcus cruris venosum stellt die schwerste Form der CVI dar, so dass die

Reduktion der Druck- und Volumenbelastung im Venensystem (konservativ,

Phle
operativ) mit das Ziel der Behandlung ist.

▶ Ulkustherapie erfordert große Geduld des Patienten, aber auch des Arztes.

Daher bei kurzfristigen Therapierückschlägen nicht ständig das Behandlungs-
konzept wechseln. Die Ursachen des Ulkus müssen aber immer klar sein.

▶ Kompression und Mobilisation:

• Kompression mittels Kurzzugbinden (hoher Arbeits- und niedriger Ruhedruck).

• Nach Möglichkeit Strumpfsysteme zur Kompression einsetzen (Ulcer-Care, Ul-
certec, Tubulcus). Konsequente Mobilisation vor allem auch der Sprunggelenke

(Krankengymnastik!).

• Eventuell apparative oder manuelle Lymphdrainage.

▶ Beachte: Die Kompressionstherapie und Mobilisation ist Grundvoraussetzung für
die erfolgreiche und dauerhafte Therapie eines venösen Ulcus cruris.

▶ Lokaltherapie der Ulkusumgebung:

• Behandlungsziele: Hautreinigung, Ekzemtherapie und Hautschutz.

• Hautreinigung: Täglich Teil-, Vollbäder, Duschen oder feuchte Umschläge mit NaCl

0,9 % oder Chinosol-Lösung. Alte Salbenreste mit Olivenöl abtragen.

• Bei Superinfektion mit starker Exsudation: z. B. polyvidonjodhaltige Antiseptika
oder silberhaltige Auflagen.

• Nur bei nicht beherrschbaren Infektionen und nach Bestimmung von Erregern und
deren Resistenzen: Fusidinsäure oder Mupirocin lokal. Meist ist in solchen Fällen
der Einsatz systemischer Antibiotika (nach Antibiogramm) vorzuziehen.

• Ekzemtherapie: Betamethason-17-valerat 0,1; Vaselinum album ad 100,0; hydro-
phile Betamethasonvalerat-Creme 0,05 oder 0,1 % (NRF 11.37.); Clioquinol 2,0;

Titandioxid 50,0; Oleum olivarum ad 100,0. Einfache Grundregel:

– Bei trockenem Ekzem (chronisch) hydrophobe (lipophile) Salbe bzw. Kohlen-
wasserstoff-Gel (z. B. Vaseline) oder hydrophobe (lipophile) Creme bzw. W/O-

Creme als Grundlage.

– Bei nässendem Ekzem (akut) Titandioxid-Schüttelmixtur mit Clioquinol oder
hydrophile Creme bzw. O/W-Creme (z. B. Ungt. emulsific. aquos. DAB) als

Grundlage.

• Hautschutz: Lipophile Zinkoxid-Paste 30 % (NRF 11.111.)

• Hautschutz: Pasta zinci (Zincum oxidatum 30,0; Vaselinum flavum ad 100,0) oder

Vaselinum album.

▶ Cave: Vaseline hat einen Okklusionseffekt, der die Expansion der mikrobiellen

Besiedlung begünstigt!

▶ Lokaltherapie des Ulkus:

• Behandlungsziele: Schmerzlinderung, Reinigung, Granulationsförderung, Epithe-
lisierungsförderung und Epithelschutz.

• Schmerzlinderung:

– Vor der Wundreinigung topische Lokalanästhetika unter Okklusion (z. B. EMLA-

Creme oder Pflaster, mindestens 45 min wirken lassen) auftragen.

▶ Cave: Alkalischer pH! (Nährboden für Bakterien, Hemmung der Zellprolife-
ration)

– Analgetika, Antiphlogistika p. o., ggf. zusätzlich trizyklische Antidepressiva.

– Wundfreundliche Verbandsstoffe wählen (z. B. Adaptic, Mepitel, Alginate, Hyd-
rokolloide, Weichschaumverbände).

–  Verbände feucht ablösen mit 0,9–5 % NaCl oder Leitungswasser.

575

37 37.6 Ulcus cruris venosum und Stauungsdermatitis

• Reinigung:

gie

– Physikalisch/osmotisch: NaCl-Lösungen in aufsteigenden Konzentrationen

(0,9 %-2 %-5 %-10 %) oder Glukose (kristallin).

bolo

– Antiseptisch mit breitem Wirkspektrum, geringer Beeinträchtigung der Wund-
heilung und niedriger Sensibilisierungsrate (z. B. Octenisept-Lsg. ).

Phle

– Mechanisch: Kürettage (nach ausreichender Analgesie), Nekrektomie.

– Autolytisch: Alginate, Hydrokolloide.

– Enzymatisch: Z. B. Varidase-N-Gel oder Trockensubstanz (Streptokinase/-dor-
nase und Chlorkresol). Novuxol unter Cutinova (Polyurethanschaumverband),

Biochirurgie (Behandlung mit Maden).

– Durch Adsorption: Aktivkohleauflagen mit oder ohne Silberzusatz, Superab-
sorber (Tender Wet).

• Granulationsförderung:

– Pharmakologisch: NaCl-Lösungen (5 oder 10 %) oder Glukose in Kombination
mit Seesand (2: 1).

– Physikalisch: Chirurgische Auffrischung (Ringkürette, scharfer Löffel). Skarifi-
zierung der Wundränder mit Skalpell. Lokale Perfusionssteigerung (Infrarot,

Nd-Yg-Laser und vor allem durch Mobilisation).

– Feuchte Wundheilung: Polyurethanschäume (z. B. Syspurderm, Epigard). Calci-
umalginat-Kompressen (z. B. Sorbalgon).

– Vakuumversiegelungstechnik: Nach Auflage eines Polyurethanschaums wird
das Ulkus mit einer Folie abgedeckt und ein kontinuierlicher Unterdruck über
eine Pumpe oder Redonflaschen angelegt. Häufig am Anfang schmerzhaft.

• Epithelisierungsförderung:

– Feuchte Wundheilung: Hydroaktives Gel (z. B. Varihesive), Hydrokolloidver-
band.

– Fettgaze (z. B. Adaptic).

– Aufbringen von autologen Keratinozytenkulturen falls technisch möglich.

– Protargol-Zinkpaste (Argentum proteinicum 0,1; Zincum oxidatum 30,0; Vase-
linum flavum ad 100,0).

• Epithelschutz: Panthenolsalbe, weiche Zinkpaste.

Cave: erhöhtes Sensibilisierungs-Risiko

▶ Evtl. Sensibilisierungen ausschließen, vorhandene Sensibilisierungen beach-
ten!

▶ Kontaktallergene vermeiden: Perubalsam, Wollwachsalkohol, Lanette O

(Cetylstearylalkohol), Emulgatoren wie z. B. Lanette N (emulgierender Cetyl-
stearylalkohol [Typ A] Ph. Eur.), Konservierungsmittel (Parabene), Antibiotika

(insbesondere Neomycin, Gentamycin und Chloramphenicol meiden!). Ein-
satz dieser Externa nur in zwingend begründeten Ausnahmefällen!

▶ Rheologische Therapie: Insbesondere bei arterieller Komponente: Acetylsalicyl-
säure (z. B. ASS 100), Low-dose-Heparin, Pentoxyphyllin, Prostacyclin-Infusion. Fu-
ßende des Bettes tiefer stellen, um bei pAVK arteriellen Zufluss zu verbessern.

▶ Keine Kompressionstherapie bei Knöchelarteriendrücken unter 80 mmHg.

▶ Teils Substanzen der großen Gruppe der Flavonoide systemisch.

Merke:

Bei bestehender Varikosis oder pAVK auch bei floridem Ulkus immer alle opera-
tiven/interventionellen Sanierungsmöglichkeiten in die Überlegungen mitein-
beziehen. Immer die Ulkusursache diagnostisch abklären!

▶ Operative Therapie: Siehe S. 578.

576

37.7 Phlebochirurgie

37

37.7 P hlebochirurgie
gie

Präoperative Planung
bolo

▶ Exakte duplex- und dopplersonografische sowie ggf. phlebografische Diagnostik
zur Darstellung des oberflächlichen Venensystems und zur Sicherstellung der Funk-

Phle
tionsfähigkeit des tiefen Bein- und Beckenvenensystems.

▶ Erfassung aller insuffizienten Venenabschnitte (insuffiziente Perforansvenen, dop-
pelt angelegte Stammvenen, atypische Stammvenenverläufe).

▶ Zur Vermeidung von perioperativen Komplikationen möglichst zunächst ein Bein
operieren, das andere Bein 6 bis 8 Wochen später. So wird die postoperative Bewe-
gungseinschränkung auf ein minimales Maß herabgesetzt.

Operatives Vorgehen

▶ Operationsverfahren: In Abhängigkeit der Stadien nach Hach (s. Tab. 37.4).

▶ Technik:

• Vor der Operation: Einzeichnung der Krosse und des Stammvenenverlaufes sowie

Markierung der insuffizienten Perforansvenen und Seitenastvarizen, Rasur.

• Operation:

– Nach sterilem Abwaschen und mobilem Abdecken des Beines Hautinzision in

Projektion auf die Fossa ovalis. Darstellung der V. saphena-magna-Mündungs-
stelle in die V. femoralis. Dissektion aller zuführenden Seitenäste durch Liga-
turen. Dissektion der V. saphena magna mittels Umstechungsligatur und zur
weiteren Sicherung mit Ligatur. Cave: Einengung der V. femoralis unbedingt
vermeiden!

– Wenn möglich, distales Einführen des Strippers in die V. saphena magna bzw. V.

saphena parva und Einführung in Öffnungsrichtung der Venenklappen.

▶ Cave: Immer vorsichtiges Einführen des Strippers und Kontrolle durch Palpa-
tion. Bei retrogradem Einführen des Strippers von proximal nach distal besteht
die erhöhte Gefahr der Venenwandperforation. Das Einführen des Strippers in
das tiefe Beinvenensystem über Perforansvenen unbedingt vermeiden.

– Nach Ausführen des Strippers und Anlage des Stripperkopfes alle insuffizienten

Seitenäste und Perforansvenen dissezieren. Das Strippingmanöver an das Ende
der Operation setzen und dieses unter steriler Kompressionswickelung durch-
führen. Dadurch entsteht nur ein minimaler Blutverlust.

▶ Postoperative Maßnahmen: Kompressionstherapie mit maßangepassten Kompres-
sionsstrümpfen der Klasse II bis 6 Wochen postop.. Erst danach ggf. Sklerosierungen
von insuffizienten Seitenästen durchführen.

Tab 37.4 • Operatives Vorgehen bei Stammvarikosis.

Stadium (nach Hach)

Therapie

Stadium I

• Kros

sektomie der V. saphena magna/V. saphena parva

Stadium II

• Kros

sektomie der V. saphena magna/V. saphena parva und Strip-
ping nach Babcock bis in Höhe des Kniegelenks

Stadium III

• Kros

sektomie, Stripping der V. saphena magna bis Mitte des

Unterschenkels, Krossektomie der V. saphena parva und Stripping
derselben über den gesamten dorsalen Unterschenkelverlauf

Stadium IV

• Kros

sektomie der V. saphena magna und Stripping bis zum distalen

Unterschenkel

Stadieneinteilung der Insuffiz ienz nach Hach s. Tab. 37.2.

577

37 37.7 Phlebochirurgie

▶ Cave: Bei Rezidivvarikosis wegen erhöhtem Blutungsrisiko immer stationäre Be-
gie
handlung.

bolo Operative Planung bei Ulcus cruris venosum

Phle

▶ Vorgehen immer in Kombination mit o. g. konservativen Verfahren (Kompression,

Mobilisation).

▶ Bei lang andauerndem superinfizierendem Ulcus cruris venosum:

• Im Vorfeld: konservative antiseptische Therapie, Verschluss des Hautdefektes.

Therapie der Wahl: Ulcus-Shave-Therapie mit anschließender Spalthautde-
ckung.

• Zweizeitige operative Sanierung der insuffizienten Stammvenen und der Perfo-
rans- bzw. Seitenastvenen, sofern möglich (invasive Verfahren, um epi- und
transfasziale Refluxwege auszuschalten: 1. chirurgisch (s. o.), 2. verschließende/
sklerosierende Verfahren (s. o.).

▶ Bei ausgedehenter Dermatolipofasziosklerose und vorhandener subfaszialer Hyper-
tonie: Radikale krurale Fasziektomie zur Behebung der Druckkomponente. Neuere

Arbeiten weisen allerdings darauf hin, dass eine alleinige Shave-Therapie bessere

Langzeitergebnisse erzielt als die weitaus invasivere Fasziektomie.

▶ Bei weniger stark ausgeprägten Befunden:

• Primär endoskopische subfasziale Perforansvenendissektion (s. Vorseite).

• Bei exakter präoperativer Diagnostik und Beherrschung der Methode kommt es
nach Dissektion der insuffizienten Perforansvenen häufig zum spontanen Abhei-
len kleiner Ulzera. Eine weitere Hauttransplantation erübrigt sich.

▶ Vakuumversiegelungsmethode zur frühzeitigen Versorgung nach operativer Sa-
nierung massiv superinfizierter und ausgedehnter Ulcera crura venosa. Die Kon-
ditionierungsphase nach radikaler Exzision des Ulkus ist hier bis auf das 6-Fache
verkürzt, was eine entsprechende Liegezeitverkürzung der Patienten bewirkt.

578

38.1 Rechtliche Grundlagen

38

38 Beruflich bedingte Hauterkrankungen
gen

38.1 R echtliche Grundlagen

Gesetzliche Regelung
krankuner

▶ Zum 01.01.1997 sind die Regelungen der Reichsversicherungsordnung (RVO) über
die gesetzliche Unfallversicherung durch das Sozialgesetzbuch (SGB) VII abgelöst
aut
worden.

▶ Das SGB VII bringt eine begriffliche Aufwertung der Berufskrankheiten. Während
gte H
diese bisher nur den Arbeitsunfällen gleichgestellt wurden, werden in § 7 Abs. 1

SGB VII Arbeitsunfälle und Berufskrankheiten nunmehr als eigenständige Versi-
cherungsfälle gleichwertig nebeneinander gestellt. § 9 Abs. 1 SGB VII definiert den
h bedin

Begriff der Berufskrankheit.

▶ Es gilt weiterhin das Listensystem; d. h. Berufskrankheiten sind die in der Anlage
uflic

1 zur Berufskrankheitenverordnung bezeichneten Krankheiten. Diese Berufskrank-
heitenliste ist unverändert geblieben. Hauterkrankungen werden weiterhin unter

Ber
der Nr. 5101 geführt.

Berufskrankheitenverordnung (BeKV)

▶ Auf der Rechtsgrundlage des Sozialgesetzbuches (SGB) VII wurde die Berufskrank-
heitenverordnung (BeKV) erlassen; in ihr sind die versicherten Berufskrankheiten
angegeben sowie entsprechende Durchführungsbestimmungen enthalten.

▶ Für den dermatologischen Bereich sind besonders wichtig:

• Berufskrankheit Nr. 5101 (schwere oder wiederholt rückfällige Hauterkrankun-
gen...).

• Berufskrankheit Nr. 5102 (Hautkrebs oder zur Krebsbildung neigende Hautver-
änderungen...).

§ 3 der Berufskrankheitenverordnung

▶ Der § 3 der BeKV enthält zwei wichtige Vorschriften, die häufig fehlerhaft verstan-
den und angewendet werden.

▶ Absatz 1 des § 3 der BeKV enthält Vorschriften zur Prophylaxe: „Besteht für Versi-
cherte die Gefahr, dass eine Berufskrankheit entsteht, wiederauflebt oder sich ver-
schlimmert, so hat der Träger der Unfallversicherung mit allen geeigneten Mitteln
dieser Gefahr entgegenzuwirken. Ist die Gefahr nicht zu beseitigen, haben die UV-

Träger daraufhin zu wirken, dass die Versicherten die gefährdende Tätigkeit un-
terlassen. Vorrangig sind Maßnahmen zur Gefahrabwendung, die eine Fortsetzung
in der bisher ausgeübten Tätigkeit ermöglichen (Schutzmaßnahmen, Beratung,

Schulung).“

▶ Absatz 2 des § 3 der BeKV regelt den finanziellen Ausgleich für wirtschaftliche Nach-
teile bei der Aufgabe der gefährdenden Tätigkeit: sog. Übergangsleistungen. Diese

Übergangsleistungen sind vollkommen unabhängig von einer eventuellen Rente,
die für eine Berufskrankheit unter bestimmten Voraussetzungen gewährt wird.

Beruflich bedingte Hauterkrankungen und Berufskrankheiten der Haut

Nicht alle durch eine berufliche Tätigkeit ausgelösten Hauterkrankungen sind Berufs-
krankheiten der Haut. So ist beispielsweise eine aktinische Elastose der Gesichtshaut
bei einem Landwirt beruflich mitbedingt; sie ist jedoch keine Berufskrankheit.

579

38 38.2 Anerkennung einer Berufskrankheit

Ärztliche Meldung einer Berufskrankheit
gen

▶ Gemäß § 5 der BeKV ist der begründete Verdacht auf das Vorliegen einer Berufs-
krankheit meldepflichtig; die Meldung erfolgt auf entsprechenden Vordrucken,
entweder dem Träger der Unfallversicherung (zuständige Berufsgenossenschaft)

krankun
oder der für den Versicherten zuständigen Stelle des medizinischen Arbeitsschutzes
er

(staatlicher Gewerbearzt).

▶ Durch diese Meldung wird ein Verfahren eingeleitet, das eine Prüfung der medizi-
aut
nischen und versicherungsrechtlichen Sachverhalte beinhaltet: Berufskrankheiten-
verfahren.

gte H

▶ In der Regel wird zur Klärung des medizinischen Sachverhaltes ein ärztliches Gut-
achten angefordert, in dem die Art der Hauterkrankungen festgestellt wird und
gleichzeitig die medizinischen Voraussetzungen zur Anerkennung einer Hauter-
h bedin
krankung als Berufskrankheit geprüft werden.

uflic Ärztliche Meldung zur Verhinderung der Entstehung

Ber einer Berufskrankheit

▶ Gemäß § 3, Abs. 1 der BeKV sollen die Träger der Unfallversicherung (die Berufsge-
nossenschaften) der Gefahr der Entstehung einer Berufskrankheit entgegenwirken.

Daher wurde das Hautarztverfahren geschaffen.

▶ Jeder Arzt kann einen Versicherten bei entsprechendem Verdacht dem nächstgele-
genen Hautarzt überweisen (Vordruck UV). Der Hautarzt erstattet auf einem spezi-
ellen Vordruck unverzüglich einen Hautarztbericht, der an den Unfallversicherungs-
träger sowie nachrichtlich an die Krankenkasse und den Hausarzt geleitet wird.

▶ Zeigt sich, dass die Gefahr der Entstehung einer Berufskrankheit besteht, so muss,
wenn alle Maßnahmen nach § 3 nicht erfolgreich waren, der Versicherte die gefähr-
dende Tätigkeit aufgeben. Die Behandlungskosten, die Kosten für eine Umschulung
sowie den Ausgleich für einen eventuellen Minderverdienst (letzteres für maximal

5 Jahre) werden bei einem beruflichen Zusammenhang von der Berufsgenossen-
schaft getragen.

▶ Der Unfallversicherungsträger hat dem Versicherten vor der Erteilung eines Gutach-
tenauftrages mehrere (d. h. mindestens drei) Gutachter zur Auswahl zu benennen.

Außerdem müssen die Versicherten im Vorhinein über den Zweck des Gutachtens
und darüber, dass sie der Weitergabe ihrer persönlichen Daten an den Gutachter
widersprechen können, informiert werden (§ 200 Abs. 2 SGB VII).

38.2 Aner

kennung einer Berufskrankheit

Nr. 5101 der BeKV: schwere oder wiederholt rückfällige

Hauterkrankungen

▶ Unter Nr. 5101 ist folgende Berufskrankheit beschrieben: Schwere oder wiederholt
rückfällige Hauterkrankungen, die zur Unterlassung aller Tätigkeiten gezwungen
haben, die für die Entstehung, die Verschlimmerung oder das Wiederaufleben der

Krankheit ursächlich waren oder sein könnten.

▶ Kriterien zur Anerkennung einer Krankheit als Berufskrankheit im Sinne der

Nr. 5101 der BeKV:

1. Die Tätigkeit muss für die Hauterkrankung ursächlich sein (der Zusammenhang
muss zumindest wahrscheinlich sein).

2. Die Hauterkrankung muss schwer und/oder wiederholt rückfällig sein.

3. Die Hauterkrankung muss zur Aufgabe der auslösenden Tätigkeit gezwungen haben.

▶ Zu 1) Kriterien des ursächlichen Zusammenhanges:

•  Die Hauterkrankung muss durch die versicherte Tätigkeit wesentlich mitverur-sacht sein.

580

38.2 Anerkennung einer Berufskrankheit

38

• Besteht eine individuelle Veranlagung zu bestimmten Hauterkrankungen, so ist
zu prüfen, ob die versicherte Tätigkeit für die Manifestation klinischer Verände-
gen
rungen verantwortlich ist.

• Leidet der Versicherte an leichten Hautveränderungen, die sich durch die Tätig-
keit vorübergehend oder dauerhaft verschlechtern, so ist ebenfalls dieses Krite-
rium erfüllt.

krankun

▶ Zu 2) Kriterien der Schwere und der wiederholten Rückfälligkeit:

er

• Zur Anerkennung als Berufskrankheit genügt, wenn nur eines dieser Kriterien vor-
aut
liegt, also die Krankheit entweder schwer oder wiederholt rückfällig ist.

• Die Schwere einer Erkrankung ergibt sich aus dem klinischen Bild, der Ausdeh-
nung und dem Verlauf, besonders der Dauer. Auch bei einem klinisch leichten
gte H

Krankheitsbild ist nach 6 und mehr Monaten die Hauterkrankung als schwer an-
zusehen. Zu berücksichtigen ist auch, ob die Hauterkrankung einen kosmetisch
störenden Sitz aufweist.

h bedin

• Wiederholt rückfällig ist die Erkrankung dann, wenn mindestens drei gleichartige

Krankheitsschübe, und somit der zweite Rückfall, vorliegen. Rückfall setzt eine
uflic
weitgehende Besserung oder Abheilung der vorangegangenen Krankheitsschübe

Ber
voraus; ein Rückfall ist an das Wiederauftreten sichtbarer Hautveränderungen
gebunden. Grundlage der Beurteilung ist der dokumentierte Behandlungsver-
lauf.

▶ Zu 3) Zwang zur Unterlassung der ursächlichen Tätigkeit:

• Der Zwang zur Unterlassung muss medizinisch geboten sein.

• Der Versicherte muss seine Tätigkeit tatsächlich aufgegeben haben; der Grund
für die Aufgabe ist unerheblich (z. B. Kündigung, Konkurs u. Ä.).

• Auch die neu aufgenommene Tätigkeit darf nicht für das Wiederauftreten oder
eine Verschlimmerung gefährdend sein.

• Lässt sich die Gefährdung durch technische Maßnahmen vermeiden, so besteht
kein Zwang zur Aufgabe der Tätigkeit.

Bestandteile eines berufsdermatologischen Gutachtens

▶ „Gutachtenkopf“:

• Anschrift des Auftraggebers: BG XY/SG YZ etc. und dessen Aktenzeichen AZ.

• Patientendaten: Name, Vorname, Geburtsdatum, Adresse; angewiesen durch [...].

• Auftrag: „Ihrem Auftrag vom [...] entsprechend erstatte ich über Herrn/Frau...ein
berufsdermatologisches Gutachten nach ambulanter Untersuchung am [...]/nach
stationärer Untersuchung vom [...] bis [...] in [Klinik...] nach Aktenlage.“

• Fragestellung: Die Fragestellung im Gutachtenauftrag vollständig und wörtlich
wiederholen.

• Akteninhalt: Nennung der zur Verfügung stehenden Akten ( ▶ Hinweis: Aus Da-
tenschutzgründen übersenden die Berufsgenossenschaften nur noch die medizi-
nisch relevanten Seiten ihrer Akte).

▶ Vorgeschichte/Anamnese: Familienanamnese, Eigenanamnese, Sozial-, Freizeit-
und Berufsanamnese.

▶ Untersuchungsbefunde: Allgemeinbefund, Hautbefund, Labor, Testungen.

▶ Diagnosen.

▶ Beurteilung = Kern des Gutachtens (intellektuelle Eigenleistung des Gutachters!).

Hier erfolgt unter zusammenfassender Darstellung der zuvor ermittelten Fakten
und Diagnosen die versicherungsrechtliche Wertung:

• Ordnen und Bewerten der relevanten beruflichen und außerberuflichen Fakto-
ren für die zentrale Frage, die sog. Zusammenhangsfrage (Was ist wesentliche

Teilursache?).

• Eingehen auf die weiteren im Gutachten gestellten Fragen mit jeweiliger Begrün-
dung der Antwort.

581

38 38.2 Anerkennung einer Berufskrankheit

▶ Beachte: Der Sachbearbeiter der Berufsgenossenschaft muss die Gedankenfolge
gen
des Gutachters nachvollziehen können, ebenso der Richter am Sozialgericht.

Dann ist das Gutachten „schlüssig“.

▶ Zusammenfassung: Wiederholung der Fragen mit der jeweiligen Antwort. Fragen
zur Therapie und zur Prävention runden das Gutachten ab, auch wenn danach nicht
krankun
ausdrücklich gefragt wurde.

er
aut

Begutachtungsempfehlungen im Internet:

Nach dem Bamberger Merkblatt s. http://www.abd.dermis.net/content/e03abd/
e10diensteinfo/index_ger.html
gte H
h bedin
uflic

Ber

582

38.2 Schwangerschaftsdermatosen

39

39 Hauterkrankungen in verschiedenen
ten

Lebensabschnitten
hnitsc

39.1 S chwangerschaftsdermatosen
ab

Überblick
ebens

Tipp:

Immer daran denken, dass auch während der Schwangerschaft die häufigen

Krankheiten häufig sind: atopische Dermatitis, Akne und Skabies.

hiedenen Lsc

▶ Physiologische, durch hormonelle Veränderungen bedingte Hautveränderungen:

er

• Striae distensae.

• Hyperpigmentierung der Mamillen, der Linea fuscea, des Genitales und des Ge-
sichts (im Gesicht als Melasma oder Chloasma bezeichnet).

• Hyperhidrose.

gen in v

• Vaskuläre Veränderungen (z. B. eruptive Angiome, Teleangiektasien, Naevi aranei)

und Palmarerythem.

• Hypertrichose (durch verlängerte Anagenphase; reversibel).

krankun

• Postpartales physiologisches Telogen-Effluvium, ebenfalls reversibel.

er

• Seborrhoe.

▶ Beeinflussung der klinischen Aktivität von Erkrankungen während der Schwanger-
autH
schaft:

• Zunehmendes Wachstum und dunklere Pigmentierung von Nävuszellnävi.

• Vergrößerung von Neurofibromen.

• Mögliche Beeinflussung (positive und negative) von atopischem Ekzem und Pso-
riasis pustulosa.

• Meist Besserung von Acne vulgaris, Acne inversa, Psoriasis vulgaris und Sarkoi-
dose.

• Häufig Verschlechterung des Verlaufs von Autoimmunerkrankungen wie Sklero-
dermie, Dermatomyositis, systemischem Lupus erythematodes und blasenbil-
denden Dermatosen, metastasierendem malignem Melanom, Porphyria cutanea
tarda, Ehlers-Danlos-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum sowie viralen und
mykotischen Infektionen.

▶ Klassische Schwangerschaftsdermatosen (in der Vergangenheit wurde zwischen
einer Vielzahl von Dermatosen auf der Basis einer Vielzahl von Klassifikationen un-
terschieden; wir bevorzugen eine Beschränkung auf 5 juckende Schwangerschafts-
dermatosen und trennen zusätzlich noch das Erythema nodosum gravidarum und
die Impetigo herpetiformis ab).

• Pemphigoid gestationis (2.–3. Trimenon, S. 250).

• Pruritische Follikulitis.

• Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques in der Schwangerschaft.

• Prurigo gravidarum.

• Cholestasis gravidarum.

• Erythema nodosum gravidarum (2. Trimenon).

• Impetigo herpetiformis (3. Trimenon).

583

39 38.2 Schwangerschaftsdermatosen

Pemphigoid gestationis (S. 250)

ten
hnit

Beachte!

sc

Das Pemphigoid gestationis ist die Schwangerschaftsdermatose schlechthin. Die
ab
pathogenen Autoantikörper können auch diaplazentar übertragen werden und

Blasenbildung beim Neugeborenen auslösen.

ebens

Pruritische Follikulitis in der Schwangerschaft

▶ Definition: In der 2. Schwangerschaftshälfte auftretende juckende, follikuläre Pa-
hiedenen L
peln.

sc

▶ Klinik: Stark juckende follikuläre Papeln am gesamten Integument, bevorzugt am
er

Rumpf; Rückbildung nach der Entbindung.

▶ Histologie: Befund entspricht der Follikulitis und Perifollikulitis; viele Neutrophile.

▶ Diagnostik: Intrahepatische Cholestase ausschließen. Histologischer Befund.

▶ Therapie: Symptomatische topische Behandlung.

gen in v Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques (PUPPP)

▶ Synonym: Pruritic urticarial Papules and Plaques of Pregnancy (PUPPP).

krankuner ▶Definition: Mit urtikariellen Papeln und Plaques einhergehendes, stark juckendes

Krankheitsbild ohne Risiken für Mutter oder Fetus.

aut

▶ Ätiopathogenese: Unbekannt.

H

▶ Klinik:

• Urtikarielle Plaques und rötliche Papeln mit Betonung am Abdomen (Aussparung
der Periumbilikalregion) sowie an Oberschenkeln und Oberarmen; extremer

Juckreiz.

• Meist bei Erstgebärenden.

• Keine weiteren assoziierten Symptome; keine Komplikationen.

▶ Diagnostik: Laborbefunde unauffällig. In jedem Fall Ausschluss eines Pemphigoid
gestationis durch indirekte Immunfluoreszenz.

▶ Therapie: Lokal Glukokortikoide; systemisch sind gelegentlich Antihistaminika, nur
selten Glukokortikoide erforderlich.

▶ Verlauf: Rasche Abheilung nach Entbindung.

Prurigo gestationis/gravidarum

▶ Definition: Im letzten Trimenon auftretender starker, generalisierter Juckreiz mit

Prurigoherden; selten (ca. 1 % der Schwangeren).

▶ Ätiologie und Pathogenese: Unbekannt; ist in den meisten Fällen wohl der Atopie
zuzuordnen.

▶ Klinik:

• Prurigoherde: Seropapeln, die rasch exkoriiert werden; sie hinterlassen schüssel-
förmig exkoriierte Papeln, die narbig abheilen.

• Exkoriationen, Erosionen bei generalisiertem, massivem Juckreiz.

• Verlauf: Juckreiz klingt nach Entbindung ab, das Kind ist ungefährdet.

▶ Diagnostik: Leberwerte normal. IgE-Erhöhung?

▶ Therapie: Lokal Lotio zinci, Ölbäder, kühlende Emulsionen; systemisch Colestyra-
min, Antihistaminika.

▶ Cave: Rezidivgefahr durch Einnahme hormoneller Kontrazeptiva.

584

38.2 Schwangerschaftsdermatosen

39

Schwangerschafts-Cholestase
ten

▶ Definition: Extremer Juckreiz während der Schwangerschaft ohne pathologische

Hautveränderungen, jedoch mit deutlichen Cholestasezeichen.

hnit

▶ Ätiologie und Pathogenese: Der Juckreiz dürfte durch die Cholestase ausgelöst
sc
sein.

ab

▶ Klinik:

• Extremer Juckreiz, meist gegen Ende der Schwangerschaft.

• Gelegentlich auch dunkler Urin und Gelbsucht.

ebens

• Bei der Mutter Malabsorption und Vitamin-K-Mangel möglich (Blutungsnei-
gung ↑).

• Fetale Komplikationen sind gehäuft; ▶ Cave: Fetale intrakranielle Blutungen →
besonders intensive Überwachung!

hiedenen L

▶ Diagnostik: Bilirubin im Serum, alkalische Phosphatase und γ-GT ohne andere er-
sc
kennbare Ursache erhöht, Prothrombinzeit verlängert. Alle anderen Ursachen für
er

Juckreiz in der Schwangerschaft ausschließen.

▶ Therapie: Keine gesicherten Empfehlungen. Colestyramin. Bei verlängerter Pro-
thrombinzeit: Gabe von Vitamin K i. m.

gen in v

Erythema nodosum gravidarum

▶ Definition: Seltene, während des 1. oder zu Beginn des 2. Trimenons der Schwanger-
schaft auftretende, mit nodösen Erythemen einhergehende Dermatose.

krankun

▶ Klinik: Schmerzhafte, nodöse Erytheme, v. a. an den Streckseiten der Unterschenkel.

er

Sie bilden sich bis zum Ende des 2. Trimenons zurück, können aber bei nachfol-
aut
genden Schwangerschaften oder bei Einnahme von Ovulationshemmern wieder

H
auftreten.

▶ Diagnostik: Wie bei Erythema nodosum außerhalb der Schwangerschaft (S. 549).

Cave:

Keine NSAID im 3. Trimenon → Gefahr des vorzeitigen Verschlusses des Ductus
arteriosus Botalli.

▶ Therapie: Glukokortikoid-Externa (S. 633); Kompressionsverbände; Hochlagern der

Beine.

Impetigo herpetiformis

▶ Definition: Durch die Schwangerschaft im 3. Trimenon induzierte pustulöse Form
der Psoriasis, die mit von Pusteln besetzten elevierten Erythemen und Allgemein-
symptomen einhergeht; häufig mit einem Hypoparathyreoidismus assoziiert.

▶ Ätiologie und Pathogenese: Auslösung durch Vitamin-D-Abfall während der

Schwangerschaft?

▶ Klinik: Der klinische Befund entspricht der Psoriasis pustulosa vom anulären Typ

(S. 279).

• Hautbefund: Vornehmlich am Unterbauch und an Oberschenkelinnenseiten loka-
lisierte, elevierte Erytheme mit randständigen Pusteln und zentralen Schuppen.

• Allgemeinsymptome: Fieber, Schüttelfrost, Erbrechen und Durchfälle sowie teta-
nische Krämpfe.

• Verlauf: Ohne Therapie kommen letale Verläufe vor.

▶ Diagnostik:

• BSG und Leukozyten erhöht.

• Kalziumspiegel im Serum erniedrigt.

• Hypoparathyreoidismus ausschließen.

•  Histologischer Befund wie bei Psoriasis pustulosa (S. 278).

585

39 39.2 Dermatosen im Kindesalter

▶ Therapie: Systemisch Glukokortikoide (S. 674). Ggf. Kalziumstoffwechsel zusam-
ten
men mit Endokrinologen einstellen.

hnit

Beachte:

sc

Die Impetigo herpetiformis ist ein sehr ernstes Krankheitsbild! Interdisziplinä-
ab
res Vorgehen ist nötig, da auch das Kind gefährdet ist!

ebens 39.2 D ermatosen im Kindesalter

Erythema (toxicum) neonatorum
hiedenen Lsc ▶Definition: Makulöses Exanthem während der ersten Lebenswoche; häufig mit
er

Ödem, Papeln, Papulovesikeln oder Pusteln; unklare Ätiologie.

▶ Epidemiologie: Bis zu 50 % der Kinder sind betroffen, wenn milde Formen Berück-
sichtigung finden. Beginn meist am 2.–3. Lebenstag, selten später. Das zweite Kind
ist offenbar gehäuft betroffen.

gen in v

▶ Klinik: Disseminierte Erytheme am Stamm und an den Extremitäten; Quaddeln,

Papeln, Papulovesikel, Pusteln mit Eosinophilen.

▶ Verlauf: Heilt spontan innerhalb von wenigen Tagen ab.

▶ Histologie: Ödem des Koriums. Diffuses entzündliches Infiltrat, Eosinophile über-
krankuner wiegen. Die Pusteln mit Eosinophilen sind um das Akroinfundibulum lokalisiert.

▶ Diagnostik: Bluteosinophilie. Nachweis von Eosinophilen im Pustelausstrich.

aut

▶ Differenzialdiagnosen:

H

• Miliaria (S. 537): Meist nach der ersten Woche, Lokalisation in den Intertrigines
und am Rumpf.

• Impetigo: Im Ausstrich neutrophile Granulozyten statt Eosinophile.

▶ Therapie: Zinkschüttelmixtur (S. 663).

Klassische Exantheme – Übersicht

▶ Im Kindesalter werden 5 klassische Exantheme unterschieden:

• Masern (S. 587).

• Röteln (S. 587).

• Scharlach (S. 588).

• Exanthema subitum (Roseola infantum, S. 588).

• Erythema infectiosum (S. 589).

▶ Die wirklich exanthematisch verlaufenden Krankheiten zeigt Tab. 39.1.

Tab 39.1 • Symptome der klassischen Exantheme Röteln, Masern und Scharlach

Röteln

Masern

Scharlach

Prodromal-

1–4 Tage niedriges

2–4 Tage Fieber und

1–2 Tage hohes
symptome

Fieber und respiratori-
schwere respiratorische

Fieber, Halsschmer-
sche Symptome

Symptome; Konjunktivitis zen

Dauer des

1–2 Tage

3–4 Tage
einige Tage

Exanthems

Farbe des

rosafarben bis rot
purpurrot bis braun
gelblich bis rot

Exanthems

Verteilung
lokalisiert oder gene-
generalisiert
generalisiert, peri-
ralisiert

Mundschleimhaut: Koplik- orale Abblassung,

Flecken (1–2 Tage vor

Erdbeerzunge,
dem Exanthem)

586

39.2 Dermatosen im Kindesalter

39

Tab 39.1 • Fortsetzung
ten

Röteln

Masern

Scharlach
hnit

Morphologie
makulös, makulopapu-
makulös, makulopapulös, papulös (sandpapier-
sc
lös, mit anämischem
im Gesicht und am Thorax artig)

ab

Hof, nicht konfluierend
konfluierend

Beginn

Gesicht, rasche Ausbrei- retroaurikulär, Stirn

Schenkeldreieck,
tung auf Hals, Stamm,
rasche Ausdehnung,
ebens

Extremitäten

Beugeseite der Arme
typische
nuchale Lymphknoten-

Konjunktivitis, Lichtscheu, periorale Blässe,

Merkmale
schwellung

Krankheitsgefühl

Exfoliation an Palmae
und Plantae
hiedenen Lscer

Masern

▶ Synonym: Morbilli.

▶ Definition: Akute Virusinfektion im Kindesalter mit ausgeprägten Allgemeinsymp-
gen in v
tomen, die dem typischen Exanthem vorausgehen.

▶ Erreger: Masernvirus (Paramyxovirus).

▶ Klinik: 3-phasiger Verlauf:

krankun

• Inkubationsphase ohne Symptome: 9–12 Tage.

er

• Prodromalphase: Zunehmend Fieber, eitriger Schnupfen, bellender Husten, Kon-
junktivitis (am Lidrand am stärksten: Augen wirken rot gerändert), zusätzlich
autH

Lichtscheu. An Wangenschleimhaut etwa 1 mm große, weiße, von erythematö-
sem Randsaum umgebene Flecken (Koplik-Flecken), am weichen Gaumen, hinte-
ren Rachen und an der Uvula fleckförmige Erytheme. Dauer: 3–4 Tage.

• Exanthematische Phase: Anfänglich Fieberabfall, nachfolgend Fieberanstieg.

• Haut- und Schleimhautveränderungen:

– Makulopapulöses Exanthem: Beginn hinter den Ohren und an der Stirn, dann
an Hals und Stamm, später sind Extremitäten, auch Palmae und Plantae betrof-
fen. Farbe zunächst hellrot, später dunkelrot. Dauer: 3–4 Tage. Restschuppung
möglich.

– Enanthem: Am Beginn des Exanthems sind in der Mundschleimhaut noch die
pathognomonischen Koplik-Flecken sichtbar.

• Komplikationen: Enzephalitis, Bronchopneumonie, Otitis media, Thrombozyto-
penie, nach Jahren subakut sklerosierende Panenzephalitis.

▶ Diagnostik:

• Klinische Symptomatik.

• Antikörpernachweis (Titeranstieg bei IgG-Antikörpern).

▶ Differenzialdiagnosen: Röteln, Scharlach, Syphilis II, Arzneimittelexanthem.

▶ Therapie: Symptomatisch: Bettruhe, Antipyretika; evtl. Immunglobuline oder Anti-
biotika bei Komplikationen.

▶ Immunität: Lebenslang.

▶ Prophylaxe: Ab dem 12.–15. Lebensmonat wird eine kombinierte Impfung mit

Mumps/Röteln empfohlen (attenuierte Lebendvakzine, sog. MMR-Prophylaxe). Je
nach Impfaktivität treten immer wieder kleinere Epidemien auf.

Röteln

▶ Synonyme: Rubeola, Rubella.

▶ Definition: Häufige Viruserkrankung bei Kindern und jungen Erwachsenen ohne
schwere Allgemeinsymptome; bedeutsam wegen der schweren Fetusschäden bei

Infektionen in der Frühschwangerschaft.

587

39 39.2 Dermatosen im Kindesalter

▶ Erreger: Rubellavirus (Rötelnvirus).

ten

▶ Klinik:

• Inkubationsphase: 14–21 Tage.

hnit

• Prodromalphase: Meist geringe Beschwerden wie bei banalen Erkältungen.

sc

Dauer: 1–3 Tage.

ab

• Exanthem: Beginn im Gesicht, Ausdehnung rasch auf Hals, Stamm und Extremitä-
ten. Rosa bis rötliche Maculae und Papeln mit anämischem Hof. Rasche Rückbil-
ebens
dung nach 1–2 Tagen (im Gegensatz zu Masern).

• Lymphknotenschwellung: Besonders stark retroaurikulär, okzipital und zervikal,

Processus mastoideus ist druckdolent.

• Bei Infektion in den ersten Schwangerschaftswochen besteht eine hohe Missbil-
dungsrate der Feten.

hiedenen L

▶ Diagnostik: Klinische Symptomatik, Antikörpernachweis (Titeranstieg der IgG- und
sc

Nachweisbarkeit von IgM-Antikörpern).

er

▶ Differenzialdiagnosen: 3-Tage-Fieber, Ringelröteln, Masern, Entero- oder Adenovi-
rus-Infektionen, Scharlach.

▶ Therapie:

gen in v

• Keine spezifische Therapie verfügbar.

• Bei nachgewiesener Infektion einer Schwangeren über die Möglichkeit von Ab-
ort, Totgeburt und Fehlbildungsrisiko von 85 % aufklären.

▶ Prophylaxe: Aktive Immunisierung (ab 1. Lebensjahr; MMR-Impfstoff). Empfohlen
krankun
wird die Impfung aller Mädchen vor der Pubertät. Bei rötelnexponierten Schwange-
er
ren ist die Gabe von Immunglobulin zu erwägen.

autH Scharlach

▶ Definition: Akute Infektionskrankheit des Kindesalters durch Streptokokken; ge-
fürchtet sind vor allem die Komplikationen der Streptokokkeninfektion.

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder zwischen 3 und 7 Jahren betroffen.

▶ Ätiologie und Pathogenese: Exanthem und Enanthem wird durch erythrogene To-
xine A, B und C von Streptokokken ausgelöst; die Komplikationen entstehen durch
pathologische Immunreaktionen.

▶ Klinik: Hautveränderungen bei Scharlach treten nach Pharyngitis und Tonsillitis auf

(1–2 Tage nach Beginn der Pharyngitis). Schwere Allgemeinsymptomatik.

• Scharlach-Enanthem: Pharynx dunkelrot, Tonsillen vergrößert und gerötet. Zunge
zunächst weißlich belegt, nach einigen Tagen scheinen die vergrößerten Papillen
aus den weißlichen Belägen rot heraus (weiße Erdbeerzunge). Ab dem 4. oder

5. Tag verliert sich der weiße Belag, es entwickelt sich bei geröteter Zunge mit
prominenten Papillen die typische Erdbeerzunge.

• Scharlach-Exanthem: Beginn am Hals, Ausdehnung über Stamm und Extremi-
täten. Nach spätestens 2 Tagen ist die Ausbreitung abgeschlossen. Die großen

Körperbeugen sind betont, Handteller und Fußsohlen sowie die Perioralregion
bleiben ausgespart. Der Tastbefund des Exanthems hat Ähnlichkeit mit rauem

Sandpapier. Rückbildung nach 4–5 Tagen. Groblamelläre Abschuppung der Pal-
mae (handschuhförmig) und Plantae in der Rekonvaleszenz.

• Komplikationen: Poststreptokokken-Glomerulonephritis, rheumatisches Fieber
mit rheumatischer Endokarditis.

▶ Diagnostik: Bakteriologischer Abstrich vom Rachen.

▶ Therapie: S. 72.

Exanthema subitum (Roseola infantum)

▶ Definition: Erkrankung des Kleinkindalters mit hohem Fieber und Exanthem; „Drei-
tagefieber“.

▶  Erreger: Humanes Herpesvirus 6 (HHV-6), seltener HHV-7.

588

39.3 Andere Exantheme im Kindesalter

39

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder zwischen 6. Lebensmonat und 3. Lebensjahr be-
troffen.

ten

▶ Klinik:

• Plötzliches, hohes Fieber mit 39,5–40,5 °C bei gutem Allgemeinzustand. Dauer:

hnit

3–5 Tage. Enanthem (weicher Gaumen) möglich.

sc

• Exanthem: Mit dem Absinken des Fiebers werden 3–5 mm große, blassrosa Ma-
ab
culae am Stamm sichtbar (Roseola infantum). Dauert meist nur einen Tag.

• Keine Lymphknotenvergrößerung.

ebens

▶ Diagnostik: Klinische Diagnose durch den Ausschluss der anderen klassischen Ex-
antheme (Tab. 39.1). Relative Lymphozytose, Leukopenie (Nachweis von IgM-Anti-
körpern und HHV-6).

▶ Differenzialdiagnosen: Scharlach, virusbedingte Exantheme.

▶ Therapie: Symptomatisch. Körperliche Aktivität vorübergehend reduzieren.

hiedenen Lsc

Erythema infectiosum (Ringelröteln)

er

▶ Definition: Akute, bei Kindern auftretende Infektionskrankheit durch Parvovi-
rus B19. (parvus: klein; mit 23 nm das kleinste humanpathogene Virus).

▶ Epidemiologie: Meist sind Kinder im 5.–10. Lebensjahr betroffen.

gen in v

▶ Pathophysiologie: Insbesondere Retikulozyten werden durch Parvovirus B19 infi-
ziert und lysiert.

▶ Klinik:

krankun

• Durch die natürliche Überlebenszeit der Erythrozyten (120 Tage) und Bildung
er
von neutralisierenden Antikörpern bereits nach 2–3 Wochen verläuft die Erkran-
kung bei immunkompetenten Personen häufig asymptomatisch.

aut

• Maculopapulöses Exanthem (1–3 mm) ohne Prodromi. Beginn an Thorax und

H

Extremitäten (zentral), später Gesicht (50 %), hier typischerweise lateral („Ohr-
feigen-Krankheit“; Nasen-Mund-Region bleibt frei). Abheilung unter Pigmentie-
rung, keine Schuppung. Juckreiz tritt in 50 % der Fälle auf. Retikuläre oder figu-
rierte Zeichnung durch Konfluieren und zentrale Abblassung der Herde (die der

Erkrankung den Namen gegeben haben).

• Assoziierte Symptome: Pharyngitis, Lymphadenopathie, Fieber, Krankheitsgefühl.

• Aplastische Krise: Bei immunsupprimierten Patienten oder bei vorbestehender
hämolytischer Anämie kann sich eine lebensbedrohliche aplastischen Krise ent-
wickeln.

▶ Primärinfektion in der Schwangerschaft: In bis zu 40 % der Fälle besteht durch
transplazentare Übertragung von der infizierten Mutter auf den Fetus die Gefahr
des intrauterinen Fruchttodes (1. Trimenom), eines Hydrops fetalis (2. Trimenon)

oder einer tansienten aplastischen Anämie (3. Trimenon). Bei klinischem Verdacht
auf frische Infektion der Mutter (Serologie: IgM pos., IgG neg.) invasive Pränatal-
diagnostik mit Parvovirus-B19-DNA-Nachweis und Sonografie. Indirekte Zeichen:

Erhöhter α-Fetoprotein-Wert im Serum der Mutter.

▶ Diagnostik: Klinische Diagnose durch Ausschluss der übrigen Exantheme

(vgl. S. 586); Titerbestimmung von Anti-B19-IgM- und Anti-B19-IgG-Antikörpern.

▶ Therapie: Symptomatisch, bei Komplikationen Versuch mit hochdosierten polyva-
lenten Immunglobulinen.

39.3 Ander

e Exantheme im Kindesalter

Akral betonte Exantheme – infantile papulöse Akrodermatitis

▶ Synonyme: Acrodermatitis papulosa eruptiva infantum; infantiles, akral lokalisier-
tes, papulovesikulöses Syndrom.

▶ Definition: Akral betonte papulöse, durch verschiedene Viren ausgelöste Exantheme
bei Kindern.

589

39 39.3 Andere Exantheme im Kindesalter

▶ Klinische Formen:

ten

• Morbus Gianotti-Crosti:

– Haut- oder Schleimhautinfektion mit Hepatitis-B-Virus (nie bei parenteralen
hnit

Infektionen).

sc

– Häufigstes Alter: 2.–6. Lebensjahr.

ab

– Klinik: Schlagartig treten monomorphe lichenoide, rote Papeln an Wangen,

Extremitäten (Hand-, Fußrücken) und am Gesäß auf. Kein Juckreiz. Abheilung
ebens
nach wenigen Tagen.

– Diagnostik: HBsAg nachweisbar.

– Therapie: Symptomatisch.

• Gianotti-Crosti-Syndrom (Synonym: Papulovesikulöses Akrosyndrom): Papulöse
und papulovesikulöse Hautveränderungen bevorzugt am Stamm und an den Ex-
hiedenen L
tremitäten, auch im Gesicht. Ähnlichkeit zum Morbus Gianotti-Crosti. Juckreiz.

sc

Kleinkinder sind betroffen, die Ursache ist unklar, vermutlich andere Viren als
er

Hepatitis-B-Virus.

• Virusinfektionen mit akraler Papelbildung: Häufig. Erreger: Epstein-Barr-, Zytome-
galie-, Echo-, Coxsackie-, Parainfluenza-B-, Adeno-, Rota- und/oder Hepatitis-A-
gen in v

Viren; evtl. Auslösung auch durch Mykoplasmen möglich.

▶ Therapie: Symptomatisch.

Handschuh- und Socken-Syndrom
krankuner ▶Definition: Klinisch typisches Bild im Kindesalter mit juckenden papulösen Efflores-
zenzen an Händen und Füßen (Handschuh- und Socken-Verteilungsmuster); durch
autH
eine Vielzahl von Viren auslösbar, typischerweise aber durch Parvovirus B19 und

HHV-6.

▶ Verlauf: Selbstlimitiert über 1–2 Wochen.

Kindesmisshandlung und sexueller Missbrauch

▶ Neben Pädiatern gehören Dermatologen zu den Ärzten, denen sich bei der Unter-
suchung ihrer kleinen Patienten am häufigsten der Verdacht auf eine strafbare Kin-
desmisshandlung, Vernachlässigung und/oder sexuellen Missbrauch aufdrängt.

▶ Wegen der großen psychosozialen und juristischen Komplexität dieses Problems
und der einschneidenden Folgen eines offiziell (z. B. an das Jugendamt) weiterge-
meldeten Verdachtes ist die Abklärung und Dokumentation mit größter Behutsam-
keit vorzunehmen. Sie sollte interdisziplinär erfolgen und am besten darin beson-
ders Erfahrenen und Geschulten vorbehalten bleiben.

▶ Hinweise: Klinische Verdachtsmomente ergeben sich z. B. bei Effloreszenzen, die
eine ungewöhnliche Konfiguration aufweisen (z. B. Striemen), bei Hämatomen,

Verletzungen und Narbenbildungen in der Anogenitalregion sowie bei ausgestanzt
wirkenden Ulzera und Blasenbildungen in für bullöse Dermatosen untypischer Lo-
kalisation.

▶ Differenzialdiagnosen: Eine Reihe von Hauterscheinungen kann Anlass zu Ver-
wechslungen mit Misshandlungsakten geben (Tab. 39. 2), die zu bedenken und ggf.

auszuschließen sind.

Tab 39.2 • Hauterscheinungen, die als Kindesmisshandlung fehlinterpretiert werden
können (nach Lawrence A. Cox).

Erkrankung
mögliche Misshandlung
akzidentelle oder hämatologisch bedingte

Schläge

Hämatome

Dermatitis artefacta

Schläge, Verbrennungen etc.

590

39.4 Geriatrische Dermatologie

39

Tab 39.2 • Fortsetzung
ten

Erkrankung
mögliche Misshandlung
hnit

Ehlers-Danlos-Syndrom (Hämatomneigung,

Schläge
sc
verzogene Narben, fragile Haut)

ab

Epidermolysis bullosa

Verbrennungen, Verbrühungen

Lichen sclerosus et atrophicans
sexueller Missbrauch
ebens
lineärer epidermaler Naevus verrucosus der

Viruswarzen nach sexuellem Missbrauch

Genitalregion
lokalisiertes Pemphigoid der Vulva
sexueller Missbrauch
hiedenen L

Mongolenfleck

Hämatome nach Schlägen
scer

Phytodermatitis oder Phytophoto-Kontakt-

Peitschenverletzungen, Verbrennungen
dermatitis (lineäre Blasen, Quaddeln, Pigmen-
tierungen)

gen in v

Pityriasis lichenoides acuta

Zigarettenverbrennungen

Psoriasis des Genitalbereiches
sexueller Missbrauch

Striae distensae

Auspeitschungsstriemen
krankun

Windeldermatitis

Vernachlässigung, sexueller Missbrauch
er
autH

39.4 G
eriatrische Dermatologie

Grundlagen

▶ Das Hautorgan des Menschen zeigt im Alter Merkmale des fortgeschrittenen Le-
bensalters, aber auch durch Umweltfaktoren (v. a. UVB-Licht) bedingte Hautal-
terung. Aufgrund der absehbaren demografischen Entwicklung wird es in den
kommenden Jahrzehnten zu einer deutlichen Zunahme alterstypischer Hautverän-
derungen in der dermatologischen Praxis kommen.

▶ Man beobachtet eine Reihe von besonders im Alter auftretenden Dermatosen und

Neubildungen sowie ein verändertes Ansprechen auf Dermatika und systemisch
verabreichte Arzneimittel.

▶ Es existieren 2 Formen des Alterns:

• Intrinsisches Altern: Physiologisches Phänomenen, genetisch determiniert. Funk-
tionen der Haut, die mit zunehmendem Alter abnehmen: Zellumsatz/-ersatz (→

Wundheilung), sensorische Wahrnehmung, mechanischer Schutz, Immunant-
wort, Gefäßreaktionen, Thermoregulation (Schweißsekretion), Sebumproduk-
tion, Vitamin-D-Produktion, Haarfollikeldichte/Haarwachstum.

• Extrinsisches Altern: Durch kumulative UV-Exposition und andere Noxen (bes.

Nikotin) vorzeitig ausgelöste Veränderungen. Hierzu gehören: Schädigung der

DNA und Mitochondrien (→ Basaliome, Plattenepithelkarzinome), Induktion von

Matrix-Metalloproteinasen (Elastasen, Kollagenase → solare Elastose), akzele-
rierte zelluläre Seneszenz, UV-induzierte vaskuläre Veränderungen.

Klinische Erscheinungsformen der Altershaut

▶ Die Haut des gesamten Integuments weist bei alten Menschen einen verminderten

Hautturgor und eine verminderte Durchblutung auf. Vor allem an den Extremitäten
ist eine feinlamellöse Schuppung (Xerosis senilis) vorhanden.

▶ Veränderung des Behaarungstyps:

591

39 39.4 Geriatrische Dermatologie

• Frauen: Häufiger wachsen Bart- bzw. Schnurrbarthaare, zudem Telogeneffluvium
ten
und Alopecia androgenetica.

• Männer: Stärkeres Haarwachstum in den Nasenöffnungen sowie im Bereich der
hnit

Augenbrauen und an den Ohrmuscheln.

sc

• Zunehmendes Ergrauen (Canities; lat.: canus: grau, weißgrau)) aller Haare und
ab

Rarefizierung der Schambehaarung.

▶ Nagelveränderungen: Verlangsamtes Wachstum, Glanzverlust, zunehmende Längs-
ebens
riffelung und krallenförmige Verkrümmung (bevorzugt an den Zehen).

▶ Nicht hauttyp- und altershautgerechte Reinigung und Pflege des Hautorgans (s. u.)

führt zur Verstärkung der Schuppung der Haut bei altersbedingt veränderter Zu-
sammensetzung der Hautlipide und veränderter Sekretion und Zusammensetzung
des Schweißes.

hiedenen L

▶ Am Stamm, bevorzugt am Rücken, an den seitlichen Thoraxpartien und submam-
sc
mär kommt es zum Auftreten seborrhoischer Warzen.

er

▶ An lichtexponierten Körperbereichen (Gesicht, Nacken, Streckseite der Unterarme)

treten in Abhängigkeit vom Hauttyp und der Summe aktinischer Schäden zusätzli-
che Hautveränderungen auf.

gen in v

• Gesicht: Entwicklung tiefer Falten und hängender Hautpartien (Dermatochalasis,

Blepharochalasis), Hyperpigmentierungen, Morbus Favre-Racouchot (Elastoido-
sis cutanea nodularis et cystica). Maligne Hauttumoren.

• Nacken: Cutis rhomboidalis nuchae.

krankun

• Handrücken und Unterarme: Scharf umschriebene Pigmentflecken (solare Lenti-
er
gines), durchscheinende Gefäße, fleckförmige Blutungen (Purpura senilis), feine,
aut
bizarr konfigurierte, weiße Närbchen (Stellate Scars) sowie aktinische Keratosen

H
und Plattenepithelkarzinome.

Pflege und Therapie der Altershaut

▶ Zur Reinigung der Haut sind alkalifreie Syndets (synthetische Detergenzien), zur

Pflege harnstoffhaltige Externa und konsequenter Lichtschutz zu empfehlen.

▶ Lokal angewendete Vitamin-A-säurehaltige Dermatika und Fruchtsäurepräparatio-
nen beeinflussen das Erscheinungsbild der Altershaut günstig.

Altersdermatosen

▶ Neben den genannten Altersstigmata der Haut, Mundschleimhaut, der Haare und

Nägel treten eine Reihe von Dermatosen bevorzugt im Alter bzw. häufiger als bei
jungen Erwachsenen auf.

▶ Unter Berücksichtigung topografischer Gesichtspunkte sind dies im Wesentlichen:

• Behaarter Kopf: Seborrhoisches Ekzem, Basaliome, aktinische Keratosen und Plat-
tenepithelkarzinome.

• Gesichtsbereich: Angulus infectiosus (Perlèche), Leukoplakie des Lippenrots,

Rosazea, Rhinophym, Xanthelasma palpebrarum, seborrhoische Warzen, Kera-
toakanthome, Basaliome, Plattenepithelkarzinom, Lentigo-maligna-Melanom,
selten Sarkoidose und Tuberculosis cutis luposa.

• Stamm: Candidose, Tinea corporis, seborrhoische Warzen, senile Angiome,

Rumpfhautbasaliome, Morbus Bowen, Morbus Paget, superfiziell spreitendes

Melanom und noduläres Melanom, Lymphome.

• Extremitäten: Spinaliome, Basaliome, Morbus Bowen, extramammärer Morbus

Paget, superfiziell spreitendes Melanom (SSM), noduläres und akrolentiginöses

Melanom sowie Lymphome.

• Genitalbereich: Candidose, Erythroplasie, Lichen sclerosus et atrophicans, ext-
ramammärer Morbus Paget, Morbus Bowen, beim Mann Balanoposthitis plas-
macellularis chronica.

•  Gesamtes Integument : Alterserythrodermie (Red-Man-Syndrom), Mycosis fungoides, Lymphome, eruptive Xanthome bei Hyperlipoproteinämie (Typ III–V),

592

39.4 Geriatrische Dermatologie

39
obligate Paraneoplasien und tumorassoziierte Erkrankungen (Herpes zoster, Der-
matomyositis).

ten

• Zur detaillierten Darstellung der genannten Krankheitsbilder vgl. die jeweiligen

Kapitel.

hnit

• Bei der topischen Therapie der Dermatosen ist bei der Wahl der Vehikel die aus-
sc
geprägte Trockenheit und bei der Wahl der Wirkstoffe das erhöhte Resorptions-
ab
vermögen der Altershaut zu berücksichtigen (s. roter Teil). Ein Zusatz von Harn-
stoff (5–10 %) ist i. d. R. günstig.

ebens
hiedenen Lscer
gen in v
krankuner
autH

593

40 40.1 Grundlagen

40 Andrologie
gie
olo 40.1 Gr
undlagen

Andr Definition und wichtige Themen der Andrologie

▶ Definition: Andrologie ist die Lehre von der Physiologie und Pathophysiologie der
männlichen Fertilität und Sexualität sowie der Diagnostik und Therapie von deren

Störungen.

▶ Wichtigste Themen der Andrologie sind Infertilität, erektile Dysfunktion, Hypogo-
nadismus, Kontrazeption von Seiten des Mannes, Seneszenz (Sexualität/Hormon-
substitution im Alter).

▶ Infertilität:

• Definition: Infertilität bezeichnet die ungewollte Kinderlosigkeit eines Paares
trotz regelmäßigem, ungeschütztem Geschlechtsverkehr über 1 ( WHO) bzw. 2

( European Society for Human Reproduction and Embryology) Jahr(e).

• Häufigkeit: Etwa 15 % aller Partnerschaften bleiben ungewollt kinderlos, wobei
die Ursachen zu ca. 40 % beim Mann, zu 40 % bei der Frau und zu etwa 20 % bei

Frau und Mann gemeinsam liegen.

• Gegenstand der Andrologie ist in diesem Zusammenhang die Untersuchung und

Behandlung der ungewollt kinderlosen Paare, was eine enge Zusammenarbeit
zwischen Gynäkologen und Andrologen und die Einbeziehung beider Partner in
die Erhebung der Anamnese, die Beratung und Entscheidung erfordert.

*

Die Spermienmorphologie wird ermittelt nach dem WHO-Manual (1999) und gibt Auskunft über

den Prozentsatz normaler Spermien und den Teratozoospermio-Index.

** Der Ertrag der Spermatozoenpräparation ist definiert als die Anzahl der gut beweglichen Sperma-

tozoen nach Ejakulataufbereitung.

*** Falls möglich, können epididymale Spermatozoen für ICSI aspiriert werden (mikroepididymale

Spermienaspiration, MESA).

Abb. 40.1 • WHO-Richtlinien zum reproduktionsmedizinischen Vorgehen bei eingeschränkten Spermiogramm-Parametern.

594

40.1 Grundlagen

40

• Einteilung nach Ursachen:

– „Idiopathische“ Infertilität.

gie

– Hypogonadismus = Hodeninsuffizienz sowohl der endokrinen Funktion (Ley-
digzellen → Androgenmangel) als auch der exkretorischen tubulären Funktion
olo

(→ Störung der Spermienproduktion). Primär (direkt den Hoden betreffend).

Sekundär bzw. tertiär (Störungen der Regulationszentren Hypothalamus bzw.

Andr

Hypophyse).

– Verschlüsse der ableitenden Samenwege (s. Verschlussazoospermie, S. 600).

– Funktionelle Störungen von Nebenhoden und akzessorischen Geschlechtsdrü-
sen.

– Transport- und Entleerungsstörungen (Aspermie; retrograde Ejakulation).

– Pathologisch-anatomische Veränderungen der Genitalorgane (Induratio penis
plastica, Penisdeviation, Varikozele).

– Arzneimittel, Umweltnoxen.

– Immunologische Faktoren (Spermatozoen-Autoantikörper).

– Psychosoziale Faktoren (Stress, Ängste, gestörte Partnerbeziehung).

Übersicht zu Diagnostik und Therapie

▶ Zu andrologischen Untersuchungen vgl. auch S. 596 ff.

▶ Abb. 40.1 zeigt die WHO-Richtlinien zum reproduktionsmedizinischen Vorgehen
bei eingeschränkten Spermiogramm-Parametern.

Empirische Therapie

▶ Unter den Bedingungen einer Evidence-based-Medicine („Rationale Andrologie“)

ist bei idiopathischer Infertilität bislang für kein Medikament (z. B. Gonadotropine,

Testosteron, L-Carnitin, GnRH, Östrogenantagonisten) eine Wirksamkeit im Hin-
blick auf die Induktion einer signifikant erhöhten Schwangerschaftsrate nachge-
wiesen worden.

▶ Die bei idiopathischen Spermatogenesestörungen (aufgrund der häufigen Kombi-
nation von Oligo-, Astheno- und Teratozoospermie auch als OAT-Syndrom bezeich-
net, S. 597) früher häufig durchgeführten empirischen Behandlungen mit verschie-
denen Pharmaka (Kallikrein, Mesterolon, Pentoxifyllin, Vitamine, Spurenelemente
etc.) sind obsolet.

▶ Das von der WHO für einen probatorischen Behandlungsansatz erwähnte Tamoxi-
fen ist für die andrologische Indikation nicht zugelassen.

Assistierte Reproduktion

▶ Terminus für alle medizinisch assistierten Methoden zur Erzielung einer Schwan-
gerschaft bei therapieresistenter oder inkurabler Störung der Fertilität des Mannes
und/oder der Frau.

▶ Gynäkologische Methoden:

• Intrauterine Insemination (IUI).

• In-vitro-Fertilisation (IVF).

• Intrazytoplasmatische Spermatozoeninjektion (ICSI).

▶ Beachte:

– Die aktuelle Studienlage weist auf ein erhöhtes Risiko von Schwangerschafts-
komplikationen (Mehrlingsschwangerschaften) und kongenitalen Fehlbildun-
gen nach IVF/ICSI hin.

– Die genannten Methoden setzen eine effektive Selektion von motilen bzw. vi-
talen Spermatozoen voraus (swim-up-Technik, Glaswollfiltration, Gradienten-
zentrifugation).

▶ Andrologische Methoden bei Fehlen von Spermatozoen im Ejakulat:

•  Mikrochirurgische epididymale Spermatozoenaspiration (MESA; Aspiration von 595

40 40.2 Andrologische Untersuchungen bei Kinderwunsch

Spermatozoen aus dem mikrochirurgisch eröffneten Nebenhodengang. Indika-
gie
tion: obstruktive Azoospermie).

• Testikuläre Spermatozoenaspiration (TESA; Gewinnung von Spermatozoen mit-
olo
tels Hohlnadel-Aspiration aus dem Hodengewebe. Indikation: obstruktive und
nichtobstruktive Azoospermie).

Andr

• Testikuläre Spermatozoenextraktion ( TESE; Gewinnung von Spermatozoen aus
bioptisch gewonnenem Hodengewebe. Indikation: obstruktive und nichtobst-
ruktive Azoospermie. Vorteil gegenüber TESA: aussagekräftige Begleithistologie
möglich, z. B. Ausschluss eines Hodentumors).

▶ Cave: Die operativ gewonnenen Spermatozoen sind funktionell zumeist noch
nicht ausgereift und führen daher nur mit der ICSI-Methodik zur Oozyten-Ferti-
lisierung.

▶ Sperma-Kryokonservierung:

• Definition: Lagerung von Sperma in flüssigem Stickstoff.

• Indikation:

– Alle andrologischen Methoden der assistierten Reproduktion sollten stets mit
der Kryokonservierung überschüssiger Gameten bzw. mehrerer Hodenge-
websproben („Kryo-TESE“) kombiniert werden, um die Option für wiederholte

ICSI-Versuche zu wahren.

– Besondere Indikationen: Vor Chemotherapie, Radiatio, Orchidektomie; im

Rahmen reproduktionsmedizinischer Maßnahmen bei stark schwankenden

Ejakulationsparametern oder mangelnder Verfügbarkeit des Partners.

• Begleituntersuchungen: HIV-Test, Hepatitis- und Syphilis-Serologie. Ejakulat:

Chlamydien, ggf. Ureaplasma, bakterielle Kultur.

▶ Cave: Rechtzeitig mit Andrologen Kontakt aufnehmen. Eine lege artis durchge-
führte Kryokonservierung kann bis zu 2 Wochen in Anspruch nehmen (vor Eja-
kulatgewinnung jeweils 3–5 Tage Karenz!).

40.2 Andr

ologische Untersuchungen bei Kinderwunsch

Anamnese und klinische Untersuchung

▶ Andrologische Anamnese:

• Allgemein: Erkrankungen aller Art (Diabetes mellitus, Hypertonie, Störungen der

Schilddrüsenfunktion?), Unfälle (mit Beckentrauma?), Operationen.

• Speziell: Maldescensus testis (wann behandelt, wie behandelt?), Leistenbruch-
operation, (Mumps-)Orchitis, Epididymitis, Prostatitis, Urethritis, Hydrozele,

Varikozele.

• Aktuelle oder kurz zurückliegende gesundheitliche Störungen (v. a. fieberhafte

Infektionen aller Art).

• Regelmäßige oder häufige Einnahme von Medikamenten (welche?).

• Nikotinabusus, Alkoholabusus.

▶ Anamnese des Paares:

• Dauer der Partnerschaft, Kinderwunschdauer (wie lange „ungeschützter“ Ge-
schlechtsverkehr?, Geschlechtsverkehr zum Zeitpunkt des Konzeptionsopti-
mums?).

• Alter des Mannes, Alter der Frau.

• Kinder aus bzw. Schwangerschaften in jetziger und früheren Partnerschaft(en)

(wann Geburt des jüngsten Kindes, wann Schwangerschaft?), Schicksal der

Schwangerschaften (Abort, Abruptio, Extrauteringravidität).

• Häufigkeit des Geschlechtsverkehrs, evtl. Beeinträchtigungen des Geschlechts-
verkehrs?

• Bisherige Maßnahmen (vorausgehende Untersuchungen, vorausgehende Be-
handlungsmaßnahmen?).

596

40.2 Andrologische Untersuchungen bei Kinderwunsch

40

▶ Gynäkologische Anamnese (Partnerin befragen!):

• Vorausgehende Geburten und/oder Schwangerschaften in anderer Partnerschaft.

gie

• Verlauf der Schwangerschaften (Abort?, Abruptio?, Extrauteringravidität?).

• Genitalerkrankungen, Genitaloperationen, Endokrinopathien, Adipositas.

olo

• Ferner: Kenntnis des Zyklusverlaufs, Kenntnis und Beachtung des Konzeptions-
optimums, bereits vorliegende Ergebnisse der gynäkologischen Untersuchung,

Andr
bereits erfolgte Behandlung im Hinblick auf den Kinderwunsch?

▶ Klinische Untersuchung:

• Habitus (Verteilung von Körperfett und Muskulatur), Behaarungsmuster.

• Genitaluntersuchung: Penis (spez. Frenulum und Vorhaut), Hoden (Größe mittels

Orchidometer oder sonografisch, Konsistenz), Hydrozele?, Nebenhoden (Verdi-
ckung, Induration, Spermatozele, Nebenhodenzyste?), Samenstrang (Ductus de-
ferens, Plexus pampiniformis; zum Ausschluss einer Varikozele, Untersuchung im

Stehen palpatorisch oder sonografisch), ggf. Prostata und Bläschendrüsen (rek-
tale Palpation oder transrektale Sonografie).

Weiterführende Diagnostik bei Kinderwunsch

▶ Untersuchungsgang s. Abb. 40.1.

▶ Ejakulatanalyse:

• Die Daten einer Ejakulatanalyse werden in einem Spermiogramm aufgelistet.

• Die Ejakulatprobe sollte nach eine Karenzzeit von mindestens 48 h und höchstens

7 Tagen gewonnen werden.

• Die Untersuchung sollte grundsätzlich nach den WHO-Richtlinien erfolgen. De-
taillierte Anweisungen zur Durchführung der einzelnen Untersuchungsschritte,

Anleitungen zur Qualitätskontrolle sowie Hinweise zur Befundinterpretation
und -aussagekraft finden sich im „WHO-Laborhandbuch zur Untersuchung des
menschlichen Ejakulates und der Spermien-Zervikalschleim-Interaktion“, 4. Auf-
lage (1999), Springer-Verlag.

• Referenzwerte der Ejakulatparameter s. Tab. 40.1.

▶ Nomenklatur einiger Ejakulatparameter:

• Normozoospermie: Normale Ejakulate wie oben nach Referenzwerten definiert.

• Oligozoospermie: Spermienkonzentration unter Referenzwerten.

• Asthenozoospermie: Motilität unter dem Referenzwert.

• Teratozoospermie: Morphologie unter dem Referenzwert.

• Oligoasthenoteratozoospermie: Alle drei Variablen sind gestört (Kombination von
nur zwei Parametern können auch verwendet werden).

• Kryptozoospermie: Spermien erst nach Zentrifugation des Ejakulates nachweis-
bar.

• Azoospermie: Keine Spermien im Ejakulat.

• Aspermie: Kein Ejakulat.

▶ Ergänzende Untersuchungen:

• Biochemische Untersuchung des Seminalplasmas (Prostata-, Samenblasen- und

Nebenhodenmarker): Prostataspezifische Phosphatase, Zink, Zitrat; Fruktose; L-

Carnitin, α-Glukosidase.

• Mikrobiologische Untersuchung: Fakultativ pathogene aerobe Bakterien, Urea-
plasma urealyticum/Mycoplasma hominis, Chlamydia trachomatis (PCR, Nach-
weis in Zellkultur), im Einzelfall ggf. auch streng anaerobe Bakterien.

• Entzündungsmarker: Granulozytendirektnachweis, Granulozytenelastase.

• Immunologische Untersuchung: MAR-Test, bzw. Immunobead-Test zum Nachweis
an die Oberfläche der Spermienzelle gebundener Spermatozoen-Autoantikörper

(s. S. 608).

• Endokrinologie: Für die andrologische Basisdiagnostik ist die Bestimmung der Se-
rumkonzentrationen von FSH, LH und Testosteron zumeist ausreichend. Bei spe-
ziellen  Fragestellungen (Potenzstörung, Libidoverlust, Gynäkomastie, Verdacht 597

40 40.2 Andrologische Untersuchungen bei Kinderwunsch

Tab 40.1 • Referenzwerte der Ejakulatparameter (nach WHO).

gie

Volumen

2,0 ml oder mehr
olo
pH-Wert

7,2 oder höher

Andr

Spermienkonzentration

20 × 106/ml Spermien oder mehr

Gesamt-Spermienzahl

40 × 106 Spermien pro Ejakulat oder mehr

Motilität

≥ 50 % mit Vorwärtsbewegung (d. h. Kategorie „a“ und „b“) oder

≥ 25 % mit schneller Vorwärtsbewegung (Kategorie „a“) innerhalb
von 60 Min. nach Probengewinnung*

Morphologie

> 14 % normal geformte Spermien („Normalwert“ nicht abschlie-
ßend geklärt**)

Anteil der lebenden

≥ 50 % vitale Zellen, d. h. die keinen Farbstoff annehmen

Spermien

Leukozyten
weniger als 1 × 106/ml

Immunobead-Test
weniger als 50 % motile Spermien mit adhärenten Partikeln

MAR-Test
weniger als 50 % motile Spermien mit adhärenten Partikeln
α-Glukosidase (neutral)

≥ 11 mU/Ejakulat

Zitrat

≥ 52 μmol/Ejakulat

Saure Phosphatase

≥ 200 μmol/Ejakulat

Fruktose

≥ 13 μmol/Ejakulat

Zink

≥ 2,4 μmol/Ejakulat

*  Kategorie a: schnelle progressive Beweglichkeit (≥ 25 μm/s bei 37 °C). Kategorie b: langsame oder

träge progressive Beweglichkeit. Kategorie c: nichtprogressive Beweglichkeit. Kategorie d: Immoti-
lität.

**  Unterer Referenzwert noch nicht abschließend geklärt. Verschiedene reproduktionsmedizinische

Studien weisen darauf hin, dass der ursprünglich von der WHO vorgeschlagene Wert von ≥ 30 %

normal figurierter Spermien nach unten auf > 14 % zu korrigieren ist.

auf Hodentumor, hypergonadotrope Azoospermie) können weitere hormonelle

Untersuchungen erforderlich werden: Prolaktin, 17-β-Estradiol, hCG, Inhibin B.

Cave – Fehlerquellen der endokrinologischen Untersuchung:

• Die Testosteronkonzentrationen sind morgens 20–40 % höher als abends

(Kontrollen also immer zur gleichen Tageszeit durchführen!).

• Die Prolaktinkonzentration ist nach Stress erhöht (z. B. post masturbatio-
nem!).

• FSH hat den Charakter eines „Markers“ für den Zustand des samenbilden-
den Gewebes. Erhöhte FSH-Werte weisen auf einen Spermatogenesedefekt
hin. In vielen Labor-Befundbögen werden zu hohe obere „Normalwerte“
vermerkt. Im Regelfall sollten Werte über 8 IU/L bereits als pathologisch
gesehen werden.

• Bei Azoospermie kann eine Inhibin-B-Bestimmung ergänzende Auskunft
über den spermatogenetischen Status geben. Aber: Weder FSH noch Inhibin

B (allein oder in Kombination) gewähren absolute prädiktive Sicherheit für
das Vorhandensein oder Fehlen intratestikulärer Foci mit spermatogeneti-
scher Aktivität (s. z. B. Klinefelter-Syndrom: in 50–75 % der Fälle Nachweis
testikulärer Spermatozoen trotz extrem hoher FSH-Werte und Inhibin-B-

Konzentrationen unter der Nachweisgrenze!).

598

40.2 Andrologische Untersuchungen bei Kinderwunsch

40

▶ Humangenetische Untersuchungen:

• Chromosomenanalyse bei auffälligem somatischem Befund (z. B. kleine Hoden,
gie
eunuchoider Habitus).

• Molekulargenetische Abklärung und humangenetische Beratung vor Maßnahmen
olo
der assistierten Reproduktion. Hier insbesondere Ausschluss von Deletionen auf
dem langen Arm des Y-Chromosoms („Azoospermie-Faktor“); Ausschluss von

Andr

Mutationen des CFTR-Gens ( c ystic f ibrosis t ransmembrane conductance r egula-
tor gene) auf Chromosom 7. Mutationen im CFTR-Gen können mit einer kon-
genitalen bilateralen Aplasie der Vasa deferentia (CBAVD) einhergehen (häufiges

Symptom: geringes Ejakulatvolumen [„Tröpfchen“], pH < 7, Fruktosekonzentra-
tion im Seminalplasma herabgesetzt oder nicht nachweisbar).

▶ Diverse Funktionstests zur Beurteilung der Spermatozoen-Zervikalschleim-Inter-
aktion stehen zur Verfügung, u. a. Tests zur Beurteilung der Akrosomenreaktion,

Zonabindungs-Assays sowie der Hamster-Ovum-Penetrationstest (HOP-Test). Sie
dienen vorrangig wissenschaftlichen Fragestellungen, in der klinischen Routine
sind sie von untergeordneter Bedeutung.

▶ Vitalitätstests: Eosin-Test, hypoosmotischer Schwelltest (HOS-Test).

▶ Hodenbiopsie:

• Indikationen: Abklärung eines suspekten palpatorischen oder sonografischen Be-
fundes. Ausschluss einer testikulären intraepithelialen Neoplasie (TIN).

• Bei Azoospermie (S. 600) und Kinderwunsch Versuch der testikulären Sperma-
tozoenextraktion (TESE) aus bioptisch gewonnenem Material mit nachfolgender

ICSI-Behandlung – s. a. assistierte Reproduktion S. 595.

• Für die histologische Beurteilung am Paraffinschnitt sollte eine Fixierung in

Bouin-Lösung erfolgen. Eine Fixierung in Glutaraldehyd mit nachfolgender

Kunststoffeinbettung (Semidünnschnitt-Technik) ermöglicht die detaillierteste
morphologische Diagnostik.

▶ Dynamische Hormontests:

• HCG-Test: Der Test dient der Ermittlung der endokrinen Reservekapazität der

Hoden (Leydigzell-Funktion) und ermöglicht z. B. eine Unterscheidung zwischen

Bauchhoden und Anorchie.

– Durchführung: Blutentnahme für Bestimmung des Basalwertes, Verabreichung
von 5000 I. E. HCG i. m., erneute Blutentnahme zur Testosteronbestimmung
nach 72 Stunden.

– Normalwert: Anstieg des Testosterons um das 1,5 – 2,5-Fache. Niedrigere

Werte weisen auf einen primären, höhere Werte auf einen sekundären Hy-
pogonadismus hin. Fehlender Anstieg spricht für Anorchie oder komplette

Hodenatrophie.

• GnRH-Test: Der Test dient der Bestimmung der gonadotropen Reservekapazität
der Hypophyse und ist bei erniedrigten bzw. niedrig-normalen Basalwerten in-
diziert.

– Durchführung: Blutentnahme für die Bestimmung der Basalwerte, rasche Ver-
abreichung von 100 μg GnRH durch die liegende Kanüle, erneute Blutentnah-
men nach 15, 30 und 45 Minuten zur Erfassung des LH- und FSH-Anstieges. Im

Allgemeinen reicht der Schnelltest mit einmaliger Blutentnahme 30 Minuten
nach der GnRH-Gabe aus.

– Normalwert: LH soll mindestens um das 3-Fache, FSH um das 1,5-Fache an-
steigen.

599

40 40.3 Azoospermie

40.3 Azoospermie
gie
olo Definition und Prävalenz

▶ Definition: Eine Azoospermie liegt vor, wenn weder im Nativejakulat noch im Zent-

Andr
rifugat Spermatozoen nachweisbar sind.

▶ Prävalenz: Bei Paaren mit unerfülltem Kinderwunsch liegt mit einer Wahrschein-
lichkeit von ca. 5 % eine Azoospermie beim Mann vor.

Diagnostik

▶ Anamnese: Bei Patienten mit Azoospermie ergibt die anamnestische Exploration
oftmals folgende Hinweise auf die Ursache:

• Zustand nach Vasektomie.

• Operationen im Genitalbereich und Retroperitoneum, z. B. Herniotomie in der

Kindheit mit iatrogener Läsion der Samenwege.

• Entzündungen von Hoden und Nebenhoden.

• Maldescensus testis.

• Krebserkrankung.

• Zustand nach Radiatio und/oder Chemotherapie.

• Applikation von Androgenen (Suppression der körpereigenen testikulären Tes-
tosteronproduktion).

▶ Somatische Hinweise: Folgende körperliche Befunde können auf eine Azoospermie
hinweisen:

• Lageanomalien der Testes.

• Reduzierte Hodenvolumina (< 10 ml/Hoden).

• Strukturelle Veränderungen der Nebenhoden und Samenleiter.

• Narben im Genitalbereich und Unterbauch.

• Eunuchoider Habitus.

• „Bodybuilder-Figur“ (Anabolikaabusus!).

▶ Labordiagnostik:

• Zwei- bis dreimalige Ejakulatanalyse unter standardisierten Bedingungen (48

Stunden – 7 Tage Abstinenz). Die Ejakulatanalyse sollte nach den Richtlinien der

WHO vorgenommen werden. Wichtige Seminalplasma-Parameter s. Tab. 40.1.

• Begleitend durchzuführende endokrinologische Diagnostik: Follikel-stimulieren-
des Hormon (FSH), luteinisierendes Hormon (LH), Testosteron (T).

Häufige klinische Konstellationen und Therapieansätze

▶ Im klinischen Alltag lassen sich die meisten Fälle von Azoospermie einer von sieben
typischen Konstellationen zuordnen.

▶ Konstellation 1 – prätestikuläre Ursache:

• Klinik: Eunuchoider Habitus. FSH, LH, Inhibin B und T sehr niedrig oder nicht
nachweisbar.

• Verdachtsdiagnose: Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus oder

Kallmann-Syndrom (OMIM-Code: 244200); Prävalenz: 1 : 10 000.

• Ergänzende Diagnostik: MRT der Sella; Riechtest; GnRH- Test.

• Therapie: Bei Kinderwunsch pulsatile GnRH-Applikation (Zyklomat pulse) oder
hCG/hMG-Therapie. Die Behandlung ist kostspielig. Ein Behandlungseffekt tritt
oftmals erst nach ≥ 12 Monaten ein. Langzeitsubstitution mit Testosteron.

▶ Konstellation 2 – testikuläre Ursache:

• Klinik: Hodenvolumina sehr gering (evtl. in Kombination mit leicht eunuchoidem

Habitus). FSH und LH deutlich erhöht, Inhibin B sehr niedrig oder nicht nachweis-
bar, T niedrig-normal oder herabgesetzt.

•  Verdachtsdiagnose : Klinefelter-Syndrom (s. S. 604).

• Ergänzende Diagnostik: Chromosomenanalyse.

600

40.3 Primärer Hypogonadismus/Ursachen männlicher Fertilitätsstörungen

40

• Therapie: Kausale Infertilitätstherapie nicht möglich; bei Hodenvolumina > 1 ml
kann eine Hodenbiopsie mit Kryo-TESE-Option erwogen werden (s. S. 595). Lang-
gie
zeitsubstitution mit Testosteron.

▶ Konstellation 3 – testikuläre Ursache:

olo

• Klinik: Unauffälliger männlicher Habitus. Hodenvolumina normal oder reduziert.

FSH erhöht, Inhibin B herabgesetzt, übrige Hormonwerte normal.

Andr

• Verdachtsdiagnose: Defekt des samenbildenden Gewebes (ggf. in Kombination mit
intratestikulärer Tubulusblockade). DD: Sertoli-cell-only-Syndrom (s. S. 602).

• Ergänzende Diagnostik: Chromosomenanalyse; molekulargenetische Untersu-
chung auf Y-chromosomale Mikrodeletionen (Azoospermiefaktor [AZF] Typ a, b
oder c).

• Therapie: Diagnostische Hodenbiopsie mit Kryo-TESE-Option.

▶ Konstellation 4 – posttestikuläre Ursache:

• Klinik: Somatischer Status variabel. Aspermie. Hormonwerte normal.

• Verdachtsdiagnose: Retrograde Ejakulation. DD: Anejakulation.

• Ergänzende Diagnostik: Untersuchung des Urins post masturbationem.

• Therapie: Therapieversuch mit Imipramin (25 mg, 2-3×/d, über 7 Tage vor dem
geplanten Konzeptionszeitpunkt) oder bei Querschnittläsion im Bereich Th11-

L3 Versuch der Vibrations- oder Elektrostimulation, ggf. in Kombination mit Mi-
dodrin (7,5–30 mg p. o. 30–120 Minuten vor Stimulation); Spermiengewinnung
aus dem Urin nach Harnalkalisierung; bei Therapieresistenz Hodenbiopsie mit

Kryo-TESE.

▶ Konstellation 5 – posttestikuläre Ursache:

• Klinik: Unauffälliger männlicher Habitus. Hormonkonzentrationen im Normal-
bereich. Niedriges Ejakulatvolumen; pH-Wert < 7,0; Fruktose und Glukosidase
nicht nachweisbar.

• Verdachtsdiagnose: Hoher Verschluss der Samenwege (s. S. 606) oder bilaterale

Ductusaplasie.

• Ergänzende Diagnostik: Transrektale Sonografie von Prostata und Bläschendrü-
sen, Mutationsanalyse des CFTR-Gens (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane

Conductance Regulator).

• Therapie: Transurethrale Colliculusresektion bei Verdacht eines hohen Verschlus-
ses im Bereich des Colliculus seminalis und der Ductus ejaculatorii. Bei Ductu-
saplasie Versuch der mikrochirurgischen epididymalen Spermienaspiration

(MESA) oder diagnostische Hodenbiopsie mit Kryokonservierung zusätzlicher

Gewebsteile zur Wahrung der Kryo-TESE/ICSI-Option.

▶ Konstellation 6 – testikuläre oder posttestikuläre Ursache:

• Klinik: Unauffälliger männlicher Habitus. Hormonwerte normal. Seminalplasma-

Parameter normal (bei variabler Glukosidase-Konzentration).

• Verdachtsdiagnose: Samenwegsobstruktion (im Nebenhoden oder mittleren Duc-
tusabschnitt). DD: Spermatogenesearrest.

• Therapie: Diagnostische Hodenbiopsie in Kombination mit Kryo-TESE.

▶ Konstellation 7 – posttestikuläre Ursache:

• Klinik: Unauffälliger Habitus. Hormonwerte normal. Zustand nach Vasektomie.

• Diagnose: Vasektomiebedingte Verschlussazoospermie (s. S. 606).

• Therapie: Mikrochirurgische Refertilisierungsoperation (ggf. in Kombination mit

Entnahme von Hodenbiopsien zur Wahrung der Kryo-TESE-Option).

601

40 40.4 Primärer Hypogonadismus/Ursachen männlicher Fertilitätsstörungen

40.4 Primärer Hypogonadismus/Ursachen männlicher
gie

Fertilitätsstörungen im Bereich der Hoden
olo Anorchie

Andr

▶ Formen:

• Angeborene Anorchie: Das kongenitale Fehlen beider Hoden ist eine extrem sel-
tene anlagebedingte Störung noch unbekannter Ursache mit unterschiedlichem

Phänotyp der Geschlechtsmerkmale und extrem hohen FSH- und LH-Werten bei
männlichem Kerngeschlecht.

• Erworbene Anorchie: Trauma, Tumor, Entzündung, Torsion, OP-Folge (Hernioto-
mie!).

• Einseitige Anorchie: i. d.R. keine Störung von Fertilität/endokriner Funktion.

▶ Differenzialdiagnose: Kryptorchismus muss durch (negativen) HCG-Test ausge-
schlossen werden.

▶ Symptomatische Therapie: abhängig vom Phänotyp, Hormonsubstitution mit Tes-
tosteron oder Östrogenen ab dem Pubertätsalter.

Sertoli-cell-only-Syndrom (SCOS)

▶ Synonyme: Germinalzell-Aplasie; Del-Castillo-Syndrom,

▶ Definition: Angeborenes oder erworbenes Fehlen von Keimzellen.

• Angeboren: Unterbliebene Besiedelung der embryonalen Gonadenanlage durch
primordiale Geschlechtszellen (OMIM-Code 415000).

• Erworben: SCOS nach Radiatio oder Chemotherapie.

▶ Klinik: Hodenvolumina und -konsistenz häufig vermindert.

▶ Diagnostik:

• Spermiogramm: Azoospermie.

• Endokrinologie: Erhöhte FSH-Konzentration im Serum; Inhibin B erniedrigt.

• Histologie: Kein Nachweis von Keimzellen; Tubuli seminiferi zeigen lediglich eine

Auskleidung mit Sertolizellen. Tubulusdurchmesser zumeist vermindert. Beim
angeborenen SCOS besitzen die Kerne der Sertoli-Zellen häufig noch einen feta-
len Aspekt (runde bis ovoide Kerne ohne Invaginationen der Kernmembran).

▶ Therapie:

• Kausal: Keine.

• Symptomatisch: Eine einregional vorgenommene Hodenbiopsie reicht zur Siche-
rung der Diagnose „SCOS“ nicht aus! In mehr als 35 % aller SCOS-Verdachtsfälle
lassen sich durch mehrregionale Biopsien intratestikuläre Foci mit spermatoge-
netischer Aktivität identifizieren. Hier eröffnet sich die Möglichkeit einer repro-
duktionsmedizinischen Therapie mittels TESE/ICSI.

Spermatogenesearrest

▶ Definition: Stillstand der Keimzelldifferenzierung auf unterschiedlichen Stufen des
spermatogentischen Prozesses.

▶ Vorkommen: Prävalenz bei azoospermen Männern 20 – 30 %. Ein Arrest kann statt-
finden auf dem Niveau der Spermatogonien, der Spermatozyten und auf verschie-
denen Etappen der Spermatidendifferenzierung („Spermiogenese“). Am häufigsten
ist der Arrest auf dem Niveau der primären Spermatozyten (mehr als 50 % der Ar-
restformen).

▶ Ursachen: Die Ursachen können sowohl auf genetische Defekte (chromosomale

Translokationen, Inversionen, Y-chromosomale Deletionen, Asynapsis homologer

Chromosomen während der Meiose, Fehlen von Signaltransduktionsfaktoren) als
auch auf sekundäre Einflüsse (toxische Agentien, Chemotherapie, schwere Allge-
meinerkrankungen) zurückzuführen sein.

602

40.4 Primärer Hypogonadismus/Ursachen männlicher Fertilitätsstörungen

40

▶ Therapie: ggf. TESE in Kombination mit ICSI.

gie

Monomorphe Spermatozoendefekte
olo

▶ Definition und Häufigkeit: Syndrome, in denen alle Spermatozoen das gleiche Fehl-
bildungsmuster aufweisen, sind sehr selten. Am bekanntesten sind:

Andr

• „Syndrom der immotilen Zilien“ (Immotile cilia syndrome). Aufgrund eines an-
lagemäßigen Defekts fehlen in der Spermatozoengeißel die Dynein-Arme an den
peripheren Mikrotubuli des Axonems. Hieraus resultiert eine komplette Unbe-
weglichkeit der Spermatozoen. Gleiche Defekte können auch die Zilien des respi-
ratorischen Epithels betreffen (z. B. in Kombination mit Bronchiektasen und Situs
inversus beim Kartagener-Syndrom).

• „9 + 0-Syndrom“, bei dem das zentrale Mikrotubuluspaar des Axonems fehlt.

Auch dieser anlagemäßige Defekt der Spermatidendifferenzierung hat eine kom-
plette Unbeweglichkeit der Spermatozoen zur Folge.

• „Globozoospermie-Syndrom“ (Syndrom der rundköpfigen Spermatozoen). Infolge
eines anlagemäßigen Defekts gelangt das Akrosomvesikel des Golgi-Apparats
nicht in Kontakt mit der Kernoberfläche der Spermatide. Der Kern bleibt rund
und akrosomlos. Diese Gameten vermögen die Zona pellucida nicht zu penet-
rieren.

▶ Diagnostik: Spermatozoen-Vitalitätstest (Eosin-Test, HOS-Test, S. 599) bei immoti-
len Spermatozoen zum Ausschluss einer Nekrozoospermie; Elektronenmikrosko-
pie.

▶ Therapie:

• Kausal: Keine.

• Symptomatisch: Assistierte Oozyten-Fertilisierung mittels ICSI.

Maldescensus testis

▶ Definition: Pathologische Lokalisation der Hoden (bei 2 – 5 % aller Neugeborenen).

Maldescensus testis kommt vor als Hodendystopie (Kryptorchismus, Leistenhoden,

Gleithoden, Pendelhoden) oder als Hodenektopie (Lokalisation außerhalb des beim

Descensus zu beschreitenden Weges: Penil, femoral, krural, perineal oder Ectopia
transversa). Bei der Majorität der Patienten besteht im Erwachsenenalter eine Ferti-
litätsminderung (unterschiedlichen Ausmaßes), das Risiko der malignen Entartung

(Hodentumor) ist um das 4 – 5-fache erhöht. ▶ Beachte: Dieses Risiko wird wahr-
scheinlich durch eine rechtzeitige Therapie gemindert.

▶ Klinik und Diagnostik:

• Klinische Untersuchung, Sonografie, Anamnese (Operationsnarben an typischer

Stelle, ggf. hoch stehend fixierter Hoden, verminderte Hodengröße, evtl. auch
verminderte Konsistenz).

• Spermiogramm: s ehr variabel, von Normozoospermie bis Azoospermie, zumeist

Oligo-Astheno-Teratozoospermie.

• Endokrinologie: Bei pathologischem Spermiogramm häufig erhöhte FSH-Werte.

HCG-Test.

• Bildgebung: MRT, ggf. Laparoskopie zur Lokalisation.

• Hodenbiopsie: diagnostische Biopsie bei Malignomverdacht. Bei azoospermen Pa-
tienten findet sich histologisch oft das Bild einer „bunten Atrophie“ (mixed atro-
phy). Es dominieren dabei keimzelllose Hodenkanälchen von variablem Aspekt,
wie Sertoli-cell-only-Tubuli und Tubulusschatten (komplett atrophierte Kanäl-
chen). Fokal lassen sich aber häufig noch Tubulussegmente mit spermatogeneti-
scher Aktivität nachweisen. Die Azoospermie des Ejakulats gründet sich auf die
multiplen intragonadalen Tubulusokklusionen (sog. „nichtobstruktive Azoosper-
mie“). Bei Patienten mit Kinderwunsch Hodenbiopsie daher stets unter Wahrung
einer Therapie-Option (TESE, s. u.).

603

40 40.4 Primärer Hypogonadismus/Ursachen männlicher Fertilitätsstörungen

▶ Therapie:

gie

• Im Kindesalter: Sofern bis zum Ende des 6. Lebensmonats kein Spontandescensus
erfolgt ist, Medikation mit HCG oder LH-RH. Bei Erfolglosigkeit operative Korrek-
olo
tur, die bis zum Ende des 1. Lebensjahres durchgeführt sein sollte. Bei postpube-
raler Erstdiagnose ist aufgrund des erhöhten Malignitätsrisikos die Orchidekto-

Andr
mie zu erwägen.

• Kausal im Erwachsenenalter (bei Kinderwunsch): Keine effektive Therapie zur Ver-
besserung der Ejakulatparameter bekannt.

• Symptomatisch im Erwachsenenalter: Maßnahmen der assistierten Reproduktion.

Je nach Schweregrad der Einschränkung IUI, IVF, ICSI oder kombinierte TESE/ICSI-

Behandlung (s. S. 595). Bei über 65 % aller azoospermen Männer mit anamnes-
tisch bekanntem Maldescensus testis lassen sich mittels TESE noch hinreichend
viele reife Spermatiden („testikuläre Spermatozoen“) für eine ICSI-Behandlung
isolieren.

▶ Beachte: In knapp 1 % dieser Fälle kann durch eine begleitend durchgeführte
histologische Untersuchung des Hodengewebes eine frühe maligne Entartung
vom seminomatösen Typ (CIS = Carcinoma in situ; TIN = Testikuläre intraepi-
theliale Neoplasie) aufgedeckt werden!

Klinefelter-Syndrom

▶ Definition: Numerische Chromosomenanomalie (Karyotyp 47, XXY oder höhergra-
dige X-chromosomale Aneuploidien wie 48, XXXY etc.). Bei ca. 20 % Mosaike 47,

XXY/46 XY. OMIM-Code 254000.

▶ Prävalenz: ca. 0,1 – 0,2 % der männlichen Bevölkerung.

▶ Diagnostik:

• Klinischer Befund: Doppelseitige Gonadenhypoplasie (1 – 2 ml Hodenvolumen),

Gynäkomastie (40 %), Varikosis, Diabetes mellitus. Bei Androgendefizit verklei-
nerte Prostata, eunuchoider Habitus, verminderte Libido und Potenz.

• Spermiogramm: Azoospermie.

• Endokrinologie: FSH und LH zumeist deutlich erhöht, Testosteron normal oder
herabgesetzt.

• Chromosomenanalyse.

▶ Hodenhistologie: Noduläre Leydig-Zell-Hyperplasie. Dominierend komplette Tubu-
lusatrophie und Sertoli-cell-only-Symptomatik.

▶ Beachte: Da in 50 – 75 % aller Fälle sporadisches Vorkommen von Tubulussegmen-
ten mit spermatogenetischer Aktivität (unabhängig vom chromosomalen Status,
also auch bei Nicht-Mosaik-Formen), besteht die Option zur TESE/ICSI!

▶ Therapie:

• Testosteronsubstitution (z. B. 250 mg Testosteronenanthat i. m. im Abstand von 2
oder 3 Wochen, Testosteronundecanoat 1000 mg i. m. ca. alle 12 Wochen oder

Testosteron-Gel 50 – 100 mg/d) führt zu (Wieder-)Ausbildung der sekundären

Geschlechtsmerkmale, Normalisierung der Sexualität (Potenz, Libido) und ist Os-
teoporoseprophylaxe.

• Bei Kinderwunsch: Durchführung bds. Hodenbiopsien unter Wahrung der TESE-

Option. ▶ Cave: TESE vor Initiierung einer Testosteronsubstitution, da sonst Suppression der Spermatogenese!

Varikozele

▶ Definition: Tast- und sichtbare Erweiterung der Venen des Plexus pampiniformis

(WHO-Definition).

▶ Ätiologie: Idiopathisch (veranlagungsbedingt), sehr selten symptomatisch durch
raumfordernde Prozesse im Abflussgebiet.

▶  Epidemiologie: Etwa 10 % in der Normalpopulation, bis zu 30 % bei andrologischen Patienten.

604

40.5 Primärer Hypogonadismus/Ursachen männlicher Fertilitätsstörungen im Bereich der Hoden

40

▶ Klinik: Lokalisation in 90 % linksseitig.

• Subjektiv: Selten Schwere- oder Spannungsgefühl oder ziehende Schmerzen im
gie

Bereich des Hodens.

• Objektiv: Bei voller Ausprägung typischer Tastbefund. 3 Schweregrade:

olo

– Varikozele I°: Nur palpabel unter Valsalva-Bedingungen.

– Varikozele II°: Deutlich palpables Venenkonvolut des Plexus pampiniformis.

Andr

– Varikozele III°: Sichtbares skrotales Venenkonvolut.

▶ Diagnostik:

• Präzisierung durch Dopplersonografie und bildgebende Sonografie.

• Spermiogramm: Oligoasthenoteratozoospermie möglich, jedoch nicht obligat.

• Endokrinologie: Unspezifisch. FSH-Erhöhung nur bei testikulärem Schaden.

▶ Therapie: Mikrochirurgische (ggf. auch laparoskopische) Unterbindung der V. sper-
matica interna; retrograde Embolisation oder Sklerosierung; antegrade (skrotale)

Sklerosierung.

▶ Prognose: Rückbildung der Varikozele in über 95 % der Fälle. Besserung des sperma-
tologischen Befundes in 60 – 70 % der Fälle im Laufe von 12 Monaten bei richtiger

Indikationsstellung (bestmöglicher Ausschluss einer anderen Ursache für die Sper-
matogenesestörung).

▶ Fertilitätsprognose: Im Einzelfall nicht kalkulierbar. Mögliche positive Effekte in-
terventioneller Maßnahmen werden noch äußerst kontrovers diskutiert. In den
bislang publizierten kontrollierten Studien konnten keine signifikant erhöhten

Schwangerschaftsraten nach Varikozelenkorrektur nachgewiesen werden. Vari-
kozelenkorrektur erscheint zurzeit vor allem gerechtfertigt bei klin. Beschwerden
und/oder Kryptozoospermie.

Tubulusinsuffizienz

▶ Definition: Irreversible oder reversible Schädigung des Keimepithels.

▶ Ätiologie: Verschiedene Schädigungsfaktoren möglich, z. B. Infektionen (Mumps),
toxische (Umwelt-)Einflüsse (Schwermetalle, Zytostatika, Alkohol, Strahlen u. a.),

Operationen, Traumen, anlagebedingte Störungen. Schädigung des Tubuluskom-
partiments bis hin zum totalen Keimzellverlust möglich. Tubulusinsuffizienz wird
meist als deskriptiver Terminus für die histologisch nachgewiesene isolierte Tubu-
lusschädigung unklarer Ursache gebraucht.

▶ Klinik: Evtl. Volumen und Konsistenz der Hoden vermindert.

▶ Diagnostik:

• Spermiogramm: Oligo-Astheno-Teratozoospermie unterschiedlicher Ausprägung.

• Endokrinologie: FSH und LH häufig normal.

▶ Therapie: Wenn möglich kausal, sonst assistierte Reproduktion.

Idiopathische Oligo-Astheno-Teratozoospermie

▶ Definition: Meist kombinierte Verminderung von Spermienkonzentration, Ge-
samtspermienzahl, Spermienmotilität und Anteil normomorpher Spermien in Ver-
bindung mit Tubulusschaden unterschiedlicher Schwere aus unbekannter Ursache

(siehe Tubulusinsuffizienz).

▶ Therapie: Therapie bisher zumeist empirisch, daher nach Möglichkeit Einschluss in
klinische Studien. Antiöstrogene in Kombinationstherapien (Tamoxifen 2 × 10 mg/d
mit Testosteronundecanoat 120 mg/d bzw. Clomiphen 25 mg/d mit Vitamin E

400 mg/d) führten in kontrollierten Studien zu einer signifikant höheren Schwan-
gerschaftsrate.

605

40 40.6 Extratestikuläre genitale Störungen

40.5 S ekundärer und tertiärer Hypogonadismus
gie

▶ Definition: Hodendysfunktion infolge einer Störung im Bereich der Hypophyse (se-
olo
kundärer Hypogonadismus) bzw. im Bereich des Hypothalamus (tertiärer Hypogo-
nadismus).

Andr

▶ Ursachen:

• Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus und Kallmann-Syndrom (an-
lagebedingte Störung der GnRH-Sekretion); bei Kallmann- Syndrom in Kombina-
tion mit Anosmie (OMIM-Code 244200).

DD: Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung (verzögerter Beginn der pulsati-
len GnRH-Sekretion der Hypophyse)

• Pasqualini-Syndrom („fertile Eunuchen“): Anlagebedingter isolierter LH-Mangel
und isolierter FSH-Mangel

• Panhypopituitarismus (Tumoren, Infiltrate, Traumen, Strahlen, Durchblutungs-
störungen, Hämochromatose, Operationen).

• Hyperprolaktinämie (Prolaktinom, Medikamente).

▶ Therapie:

• Wenn möglich kausale Behandlung.

• Testosteronsubstitution. Bei Kinderwunsch Gonadotropinbehandlung (HCG und

HMG oder FSH) oder pulsatile GnRH-Therapie.

40.6 Ext
ratestikuläre genitale Störungen

Verschlussazoospermie

▶ Definition: Verschluss der Ductuli efferentes, des Nebenhodens, der Samenleiter
oder der Ductus ejaculatorii (bei ca. 3 % der andrologischen Patienten).

▶ Ursachen:

• Angeborene Formen durch Aplasie oder Agenesie.

• Erworbene Formen früher meist als Folge einer gonorrhoischen, heute meist einer
nicht gonorrhoischen akuten, häufiger aber chronischen Epididymitis. Auch als

Folge von Traumen oder chirurgischen Eingriffen.

• Sonderfall: Unilaterales oder bilaterales kongenitales Fehlen des Ductus deferens

(CBADV = congenital bilateral absence of the vas deferens), ggf. in Verbindung
mit Mukoviszidose (bei beiden Entitäten Mutation des CFTR-Gens; OMIM-Code

602421) und Young-Syndrom (sehr seltene, möglicherweise erworbene Obstruk-
tion unklarer Genese; OMIM-Code 279000).

▶ Diagnostik:

• Spermiogramm: Azoospermie (bei komplettem Verschluss).

• Klinik: Keine normabweichenden Befunde.

• Hodenbiopsie: Regelrechte Spermatogenese, falls keine Kombination von Ver-
schluss und Tubulusschaden vorliegt.

• Endokrinologischer Befund: Normale Gonadotropinwerte, falls keine Kombination
von Verschluss und Tubulusschaden vorliegt.

• Biochemische Seminalplasmabefunde: Je nach Lokalisation des Verschlusses ist
der entsprechende Marker vermindert oder fehlt:

– α-Glucosidase = Nebenhodenmarker.

– Zitrat = Prostatamarker.

– Fruktose = Bläschendrüsenmarker.

▶ Differenzialdiagnose: Azoospermie bei schwerer Spermatogenesestörung (FSH ↑,

Inhibin B↓).

▶ Therapie: Versuch der mikrochirurgischen Samenwegsrekonstruktion. Alternativ:

IVF und ICSI nach MESA oder TESE (vgl. S. 595).

606

40.6 Extratestikuläre genitale Störungen

40

Akute Entzündungen von Epididymis und Prostata /Adnexitis
gie

▶ Synonym: Im englischsprachigen Raum wird der Begriff „Male accessory gland in-
fection (MAGI)“ für entzündliche Prozesse an Urethra, Prostata, Hoden, und Neben-
olo
hoden verwendet.

▶ Epidemiologie: Die akute (gonorrhoische) Epididymitis ist gegenwärtig selten, die

Andr
akute Prostatitis oder Vesikulitis im frühen Erwachsenenalter ohnehin selten.

▶ Erreger: Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, Enterokokken, E. coli, Sta-
phylococcus aureus, Ureaplasma urealyticum.

▶ Klinik – akute Epididymitis: Rötung der Skrotalhaut, Schwellung, Schmerzen, evtl.

Fieber.

▶ Diagnostik und Therapie:

• Ausschluss einer Gonorrhoe (S. 156) oder der anderen genannten Erreger. Mi-
krobiologische Untersuchung des Ejakulates zum Nachweis o. g. Keime und
entsprechende antibiotische Therapie nach Antibiogramm. Aufgrund des Erre-
gerspektrums sollte die Therapie mit einem Fluorchinolon, z. B. Ciprofoloxacin

(2 x 500mg/d) begonnen werden. Bedingt durch die anatomischen Verhältnisse
verursacht die akute Epididymitis eine mehr oder minder ausgeprägte Mitbe-
teiligung des Hodens mit in der Regel passagerer Störung der Spermatogenese.

Um das Risiko einer bleibenden Tubulusschädigung zu mindern, hat sich zumin-
dest bei der akuten gonorrhoischen Epididymitis die zusätzliche Gabe von tgl.

30 – 40 mg Prednisolon bis zum Abklingen der akuten Entzündungserscheinun-
gen bewährt.

• Wichtig: Konsequente Nachbehandlung mit nicht steroidalen Antiphlogistika und
ggf. physikalischer Therapie, zur möglichst vollständigen Resorption des entzünd-
lichen Infiltrates und Prävention eines Verschlusses. Spermiogramm!

Chronische Entzündungen von Epididymis und Prostata/Adnexitis

▶ Epidemiologie: Wesentlich häufiger als die akuten Formen scheinen im andrologi-
schen Patientengut die klinisch stumme, chronische Prostatitis oder Epididymitis
zu sein. Eine Beeinträchtigung der Fertilität durch Letztere über die direkten Ent-
zündungsfolgen hinaus ist bisher nicht nachgewiesen.

▶ Klinik: Keine subjektiven Beschwerden.

▶ Diagnostik:

• Anamnese leer.

• Klinischer Befund: Nebenhoden verdickt und/oder induriert, selten Schmerzen
bei der Palpation. Selten Palpationsbefund an Prostata und Bläschendrüsen.

• Sonografie: in der Regel kein pathologischer Befund.

• Ejakulat: Evtl. vermindertes Ejakulatvolumen, erhöhte Viskosität, verlängerte

Verflüssigungszeit des Ejakulates. Entzündungszellen (Granulozyten, Makropha-
gen) im Ejakulat vermehrt bzw. Granulozytenelastase im Ejakulat erhöht. Wei-
tere Marker für (post-)entzündliche Schädigung: α-Glukosidase (vgl. auch S. 597
und Verschlussazoospermie S. 606), freie Sauerstoffradikale. Mikrobiologische

Diagnostik s. o. sowie Mykobacterium tuberculosis.

▶ Therapie:

• Nichtsteroidale Antiphlogistika, evtl. additiv Antioxydantien (α-Tokopherol).

• Antibiotika nach Antibiogramm unter Berücksichtigung der Keimzahl (Partner-
behandlung! ),

• Relevante Keimzahlen:

– Fakultativ pathogene aerobe Keime > 103.

– Ureaplasmen/Mykoplasmen > 104.

607

40 40.7 Arzneimittel und Fertilität

Spermatozoen-(Auto)Antikörper
gie

▶ Definition: Primär gegen membranständige Antigene gerichtete agglutinierende,
olo
immobilisierende oder seltener zytotoxische Antikörper.

▶ Ätiologie: Verlust der Blut-Hoden-Schranke infolge von Verletzung, Operation (Vas-

Andr
ektomie) oder Entzündung führt zur Bildung von Auto-Antikörpern beim Mann.

▶ Funktionelle Konsequenzen: Motilitätsstörung der Spermatozoen, eingeschränkte

Zervixschleimpassage, Beeinträchtigung der Spermatozoen-Eizell-Interaktion

(„Immunologische Sterilität“).

▶ Klinik: Allenfalls auffälliger Palpationsbefund am Nebenhoden (Verdickung und In-
duration bei Zustand nach Entzündung).

▶ Diagnostik:

• Antigen-unspezifischer Nachweis von Autoantikörpern an der Oberfläche der

Spermatozoen mittels Mixed-Agglutination-Reaction (MAR)-Test oder Immuno-

Bead-Test (IBT), ggf. differenziert nach IgG, IgM und IgA. Aufgrund der großen

Testvariabilität mind. zweimalige Durchführung.

• Nachweis der Autoantikörper im Seminalplasma oder im Zervixschleim (Autoan-
tikörper im Serum alleine haben keine pathogenetische Relevanz!).

• Zum Nachweis der pathogenetischen Relevanz der Antikörper für die Fertilitäts-
störung dient der Spermien-Cervix-Mucus-Contact (SCMC)-Test.

▶ Therapie: Assistierte Reproduktion (intrauterine Insemination, v. a. bei Autoanti-
körpern im Zervikalmukus, oder ICSI, vgl. S. 595).

40.7 Ar
zneimittel und Fertilität

Grundlagen

Einfluss von Medikamenten auf die Fertilität:

▶ Direkt durch Beeinflussung von Spermatogenese, Spermatozoenreifung und

Spermatozoenstoffwechsel.

▶ Indirekt durch Beeinflussung der Testes-Hypophysen- bzw. Hypophysen-

Hypothalamus-Achse.

▶ Beachte: Bei der Spermiogramm-Bewertung auch zurückliegende Therapien
der letzten 3 Monate (z. B. Antibiotika) berücksichtigen.

Antispermatogene Substanzen

▶ Zytostatika:

• Risiko einer andauernden Oligo-/Azoospermie:

– Hoch: Cyclophosphamid, Chlorambucil, mittel: Cis-/Carboplatin, Doxorubicin.

– Niedrig: Vinca-Alkaloide, Bleomycin, Methotrexat, Mitomycin (intravesikal),

Colchicin (evtl. abhängig von der Grundkrankheit).

• Nach Chemotherapie kann die Regeneration der Spermatogenese bis zu 8 Jahre
beanspruchen; besteht jedoch nach 4 Jahren noch eine Azoospermie, so ist mit
einer irreversiblen Schädigung zu rechnen. Das Ausmaß einer Fertilitätsminde-
rung ist im Einzelfall nicht sicher vorherzusagen.

• 1 Jahr nach Beendigung der zytostatischen Behandlung ist die Zeugung eines Kin-
des ohne erhöhtes Risiko von Fehlbildungen möglich.

▶ Psychopharmaka: Trimipramin, Metoclopramid, Diphenylhydantoin.

▶ Antibiotika: Nitrofurantoin, Cotrimoxazol, Gentamycin, Salazosulfapyridin.

▶ Medikamente mit antiandrogener Wirkung (z. B. Spironolacton, Ketoconazol, Cime-
tidin, Opiate, Digoxin).

608

40.8 Gynäkomastie

40

Motilitätshemmende Substanzen
gie

▶ Psychopharmaka: Metoclopramid, Imipramin, Chlorpromazin, Nortriptylin, Li-
thium, Trichloperacin.

olo

▶ Antiemetika: Levamisol.

▶ β-Rezeptoren-Blocker: Propranolol.

Andr

▶ Antibiotika: Nitrofurantoin, Tetracyclin, Gentamycin.

Hemmung des Spermatozoentransportes

▶ Psychopharmaka: Thioridazin, Chlorprotixen, Chlordiazopoxid.

▶ Antihypertensiva: Reserpin, Methyldopa, Clonidin.

▶ Ganglienblocker: Hexamethonium, Mecamylamin.

▶ α-Rezeptoren-Hemmer: Guanethidin, Phenoxybenzamin, Phentolamin.

40.8 G
ynäkomastie

Grundlagen

▶ Definition: Ein- oder doppelseitige Vergrößerung des Brustdrüsenkörpers beim

Mann.

▶ Ätiologie:

• Pharmaka mit hypophysärer oder peripher endokrinologischer Wirkung.

– Psychopharmaka: Phenothiazin, Diazepam, Meprobamat, Butyrophenon, Am-
phetamin, trizyklische Antidepressiva, Marihuana.

– Antihypertensiva: α-Methyldopa, Reserpin.

– Zytotoxische Substanzen (durch Schädigung des Keimepithels, vermehrte Um-
wandlung des Testosterons in Östrogen): Busulfan, Vincristin, Nitrosoharn-
stoff.

– Hormone: Östrogene, Androgene (z. B. Testosteron nach Umwandlung in Östro-
gen), Anabolika, Nebennierenrinden- und Testesextrakte.

– Spironolacton, Digitalis, Cimetidin, Ketoconazol.

• Tumoren:

– Tumoren mit erhöhten Proteohormonspiegeln (Prolaktin, Gonadotropine,

ACTH), hypophysäre Tumoren.

– Embryonale Tumoren (Chorionepitheliom, Teratokarzinom, Mischtumor).

– Tumoren mit Östrogenproduktion (Östron, Östradiol).

– Nebennierenrindentumoren, Hodentumoren (Leydig-Zelltumor, Seminom).

• Endokrinologische Faktoren (primärer Hypogonadismus, z. B. Klinefelter-Syn-
drom).

• Lokal mammäre Faktoren ( z. B. Östrogenrezeptoren) und Veränderungen der Kon-
zentration der Bindungsproteine für Sexualhormone (z. B. beim primären Hypo-
gonadismus, Hyperthyreose, Leberzirrhose).

• Physiologische Formen: Säuglings-, Pubertäts- und Altersgynäkomastie.

• Pseudogynäkomastie bei Adipositas ( Lipomastie).

• Bei 50 % „idiopathische Gynäkomastie“, d. h. eine ursächliche Störung lässt sich
nicht eruieren.

Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie

▶ Diagnostik:

• Anamnese: Auslösefaktoren s. o.

• Klinischer Befund: Vergrößerung des Brustdrüsenkörpers,.

• Weitere Untersuchungen: Sonografie, Mammografie. Röntgen/MRT Schädel (Pro-
laktinom?). Rö-Thorax (HCG-prod. Tumoren?).

609

40 40.9 Erektile Dysfunktion

• Endokrinologische Untersuchung: Testosteron, Estradiol, LH, FSH, SHBG, Prolaktin,
gie

TSH, Leber- und Nierenwerte, ggf. β-HCG, AFP, HIV-Test, Karyogramm.

• Palpation und sonografische Untersuchung der Hoden (endokriner aktiver Ho-
olo
dentumor?).

▶ Differenzialdiagnosen: Abklärung insbesondere z. A. einer malignen Erkrankung als

Andr

Ursache erforderlich. Bei typischer Klinik und entsprechendem Alter für eine phy-
siologische Gynäkomastie minimale Diagnostik und abwartendes Procedere.

▶ Therapie:

• Kausale Therapie, soweit Ursache eruierbar.

• Bei Pubertätsgynäkomastie zunächst abwartend, da sich das Brustdrüsengewebe
bei 90 % der Jugendlichen innerhalb von 3 Jahren zurückbildet (Kontrollen nach

6 und 12 Monaten).

• Bei idiopathischer Gynäkomastie Therapieversuch mit Tamoxifen (2 × 10 mg/d).

Operation bei starker kosmetischer Beeinträchtigung oder V. a. Mamma-Ca.

40.9 Er
ektile Dysfunktion

Definitionen

▶ Erektile Dysfunktion (Impotentia coeundi): Unfähigkeit, eine penile Erektion zu er-
reichen oder aufrechtzuerhalten, die für ein befriedigendes Sexualleben ausreicht

(Dauer > 6 Monate oder bei > 70 % der Beischlafversuche).

• Häufigkeit: 40 – 50 J. → ca. 5 %, 50 – 60 J. → 10 – 20 %, > 70 J. → 50 %.

• Ursachen: vaskulär (50 – 80 %), Medikamente, psychogen, neurogen, endokrin

(nur 2 – 5 %). Pathogenetisch bedeutsame organische Störungen bei 50 – 80 %
der Betroffenen.

▶ Störung der Libido (Hypoactive sexual desire disorder: liegt vor, wenn der Antrieb
zu jeder Art geschlechtlicher Handlung fehlt oder vermindert ist.

• Häufigkeit: ca. 2 % aller Männer.

• Ursachen: Psychisch (z. B. Beziehungskonflikte, Ängste, Depression), endokrino-
logisch (Hyperprolaktinämie, Hypogonadismus), Medikamente (z. B. Psycho-
pharmaka, antiretrovirale Therapie), chronische Erkrankungen (z. B. Herz- und

Niereninsuffizienz), Alter (Häufigkeit > 40 J. langsam zunehmend).

▶ Ejaculatio praecox fehlende Kontrolle der Ejakulation, die vor oder sehr kurze Zeit
nach der Immissio penis auftritt.

• Primär: Meist funktionelle Störung.

• Sekundär: Bei urogenitalen (z. B. Prostatitis) oder psychischen Erkrankungen.

▶ Merke: Die meisten Männer ejakulieren 3 – 5 min nach Eindringen in die Scheide.

▶ Orgasmusstörungen haben meist psychische oder psychiatrische Ursachen.

Diagnostik

▶ Anamnese:

• Ausführliche Anamnese: Metabolismus (Diabetes, Hyperlipidämie), kardiovasku-
läre Erkrankungen, Schilddrüsenerkrankung, neurologische oder psychische Er-
krankungen, Prostataerkrankungen, Trauma, Operationen u. a.; Alkohol, Nikotin.

• Medikamente: Im Zweifelsfall alle Medikamente überprüfen! Häufig ED bei Psy-
chopharmaka, Antihypertensiva (v. a. nicht selektive β-Blocker, Clonidin, Hyd-
ralazin), Diuretika (Hydrochlorothiazid, Spironolacton), Lipidsenker, Medika-
mente mit antiandrogener Wirkung, Cimetidin, Ketokonazol, Interferon-alpha.

• Sexualanamnese: Sexualpraktiken, Häufigkeit sexueller Aktivitäten, manuelle
und optische Stimulierbarkeit, nächtliche bzw. morgendliche Erektionen, Part-
nerverständnis usw.

610

40.9 Erektile Dysfunktion

40

▶ Untersuchungen:

• Klinische Untersuchung, evtl. ergänzende urologische und neurologische Unter-
gie
suchung, evtl. psychosomatische Untersuchung.

• Labor: Glucose (HbA
olo

1C), Lipide, Krea, Transaminasen, Testosteron, ggf. Prolactin,

TSH

• Farbkodierte Duplexsonografie in Verbindung mit Schwellkörperpharmakonin-

Andr
jektionstest (SKIT).

• Invasive Gefäßdiagnostik nur bei therapeutischer Konsequenz: Dynamische Infu-
sionskavernosometrie und -graphie, selektive Angiographie der Penisarterien.

Therapie

▶ Die Therapie erfolgt entsprechend der Ursache, soweit diese beeinflussbar ist. Nur
bei objektiv gesichertem Androgenmangel ist die Testosterontherapie Erfolg ver-
sprechend.

▶ Psychosomatische Betreuung bei primärer oder sekundärer psychosomatischer Stö-
rung.

▶ Bei medikamentöser Ursache Medikamente sofern möglich umsetzen.

▶ Erektile Dysfunktion: Hemmer der Phosphodiesterase Typ V: Sildenafil (Viagra) 25,

50 und 100 mg; Vardenafil (Levitra) 5, 10 und 20 mg; Tadalafil (Cialis) 10 und 20 mg.

▶ Cave: Keine Kombination mit Nitropräparaten, NO-Donatoren (Molsidomin) oder

„Poppers“ (nitrithaltige Rauschmittel) aufgrund der Gefahr einer lebensgefährli-
chen Hypotonie. Keine oder geringe Wirkung auf Libido; evtl. Therapieversuch mit

Yohimbin (3 × 5 – 10 mg/d) (v. a. psychogene ED, Libidostörung). Weitere Möglich-
keiten: Prostaglandin E1 (Schwellkörperautoinjektionstherapie (SKAT), intraureth-
rale Applikation - Medicated Urethral System for Erection, MUSE), Vakuum-Erekti-
onshilfe, Ultima Ratio: sog. Penisprothese.

▶ Ejaculatio praecox: „ Stop-and-go“-Technik nach Masters und Johnson; Lokalanästhe-
tika (z. B. EMLA-Creme ca. 10–15 min okklusiv, vor Geschlechtsverkehr abwischen),

Paroxetin (20 – 40 mg/Tag, Wirkung nach 1–2 Wochen, ▶ Cave: Kontraindikationen
beachten, bei psychischen Erkrankungen nur in Rücksprache mit Psychiater einset-
zen, Priapismus möglich); Clomipramin (10 – 50 mg/Tag).

611

41 41.1 Grundlagen

41 Psychodermatologie
gie
tolo 41.1 Gr
undlagen
ma Definition und Ziele

▶ Definition: Psychodermatologie ist die medizinische Disziplin zur Erforschung des
ychoder

Einflusses der Psyche auf die Haut und umgekehrt (s. auch Leitlinien der Arbeits-

Ps
gemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften [AWMF]).

Zentrales Thema ist die interdisziplinäre Versorgung und wissenschaftliche Analyse
von dermatologischen Erkrankungen, bei denen von folgenden Bedingungen ausge-
gangen werden kann:

• Rein psychische Ursache der Erkrankung: Dermatozoenwahn, körperdysmorphe

Störung, Artefakte etc.

• Sekundäre psychische Belastung als Resultat einer dermatologischen Erkrankung:

Schwere entstellende Erkrankungen, Tumorerkrankungen etc.

• Wesentliche Beeinflussung von Beginn, klinischem Verlauf und/oder Therapie der

Erkrankung durch psychosoziale Begleitumstände: Klassische Psychodermatosen

(Wechselbeziehung zwischen psychischer Belastung und Hauterkrankung: atopi-
sche Dermatitis, Urtikaria, Psoriasis, Akne, Effluvien etc.).

▶ Ziele: Ganzheitliche Versorgung mit Integration von biologisch-somatischen und
psychosozialen Aspekten (biopsychosoziales Modell) zur:

• Verbesserung von Haut- und Lebensqualität.

• Reduktion des Einsatzes von internen und externen Therapeutika.

• Definition geeigneter psychotherapeutischer und psychopharmakologischer In-
terventionen.

• Optimierung der Compliance insbesondere von chronisch erkrankten dermato-
logischen Patienten.

• Entlastung von Angehörigen und betreuendem medizinischen Personal.

Psychosomatische Aspekte

▶ Historische Entwicklung: Mit der Erkenntnis, dass psychisches Befinden somatisch
generiert sein kann und vice versa, entstanden zahlreiche Versuche, krankheits-
spezifische Persönlichkeitsstrukturen zu identifizieren (z. B. wurde bei Patienten
mit atopischer Dermatitis = „Neurodermitiker“ vermehrt neurotisches, aggressives,
ängstliches und depressives Verhalten festgestellt). Angst und depressive Verstim-
mung scheinen jedoch eher Folgen der chronischen Erkrankung zu sein, als spezifi-
sche Hauterkrankungen hervorzubringen.

▶ Vorkommen: Die Haut wird gerne als „Spiegel der Seele“ betrachtet. Umgangs-
sprachliche Redewendungen markieren den engen Zusammenhang zwischen psy-
chischem Befinden und Ausdruck an der Haut: Man „fühlt sich wohl in seiner Haut“,
ist „blass vor Angst“ oder „rot vor Scham“, „das geht einem unter die Haut“ oder

„juckt einen nicht“. Entsprechend weisen dermatologische Patienten im Verhältnis
zu somatisch Gesunden eine etwa dreifach höhere Prävalenz psychosomatischer

Störungen auf: Mindestens 20–60 % aller Patienten in einer dermatologischen Pra-
xis oder Klinik haben psychosomatischen oder psychiatrischen Betreuungsbedarf.

▶ Versorgungssituation: Ein psychosomatischer Betreuungsbedarf wird von Ärzten
und Patienten aus verschiedenen Gründen selten angesprochen (Zeitmangel, Angst
vor Stigmatisierung, Abwehr des Patienten, fehlende Strukturen etc.). Diagnosenahe

Zuweisung zu fachgerechter Versorgung ist für das Gelingen einer psychotherapeu-
tischen Intervention jedoch häufig essentiell.

612

41.1 Grundlagen

41

Betreuungsbedarf ansprechen:

gie

Bei Verdacht auf psychische Genese, psychische Belastung oder psychiatrische

Komorbidität mit den dermatologischen Beschwerden sprechen Sie den Pati-
tolo
enten beherzt an und suchen Sie professionellen Beistand auf (Oberärzte, Kon-
ma
siliare)!

Neuroimmunologische Aspekte
ychoderPs

▶ Definition Psychoneuroimmunologie: Neue Forschungsrichtung zur Erforschung
der Interaktion zwischen Nervensystem, endokrinem System und Immunsystem.

▶ Stress als zentraler und bündelnder Begriff: Stress ist definiert als physische oder
psychische Belastung, die eine Anpassungsreaktion erfordert. Dieser Begriff erlaubt
es, psychische Vorgänge somatisch abzubilden, gleichzeitig die psychogene Wir-
kung somatischer Vorgänge zu beschreiben und in pathogenetische Modelle und

Erklärungen einzubeziehen.

▶ Bedingungen für eine pathogene Wirkung von Stress:

• Dauer und Intensität der Einwirkung der Belastung.

• Möglichkeit der Bewältigung/Auflösung der stressauslösenden Situation.

• Qualität der Ressourcen des Patienten: Psychosoziale Unterstützung, Bewälti-
gungsstrategien (z. B. passiv-reaktiv versus pro-aktiv), neuro-endokrin-immune

Konstellation (z. B. herabgesetzte Cortisolausschüttung bei wiederholter Belas-
tung).

▶ Struktur der Stressreaktion:

• Klassisch:

– Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse (HHN) : Mediatoren:

Kortikotropin Releasing Hormone (CRH), Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)

und Kortisol.

– Sympathische Achse (SA) : Mediatoren: Adrenalin (A) und Noradrenalin (NA).

• Sowie: Neuropeptid- und Neurotrophin-Achse (NNA); Mediatoren: Substanz P (SP),

Nerve Growth Factor (NGF) und andere.

▶ Stressreaktionen der Haut: Alle Elemente der drei Stressachsen (Stressmediatoren,
prozessierende Enzyme, Kofaktoren etc.) sind lokal in der Haut vorhanden, d. h. die

Haut verfügt über ihr eigenes lokales Pendent zur zentralen Stressantwort. Zusätz-
lich stellt die Haut über die peripheren Nervenfasern und den Blutstrom auch eine
zentrale Endstrecke der systemischen Stressreaktion dar. Es können daher sowohl
lokale als auch systemische Reize Stresskaskaden in der Haut mit direkter Auswir-
kung auf Haut-Immunantwort, Juckreizwahrnehmung oder trophische Vorgänge

(Wundheilung, Tumorwachstum) triggern.

• Gemeinsame „chemische Sprache“ als Voraussetzung für die enge Kommunikation
zwischen Psyche und Soma:

– Keratinozyten, Fibroblasten, Sebozyten, Melanozyten, Merkel-, Endothel- und

Immunzellen kreieren ihr eigenes neuroendokrines und immunologisch wirk-
sames Milieu durch Produktion von Neurotransmittern, Neuropeptiden, Neu-
rotrophinen und Stress-Hormonen (Keratinozyten produzieren z. B. Kortisol,

NA, SP und NGF).

– Periphere Nerven in der Haut etablieren besonders enge Kontakte mit Immun-
zellen (v. a. Mastzellen und antigenpräsentierende dendritische Zellen wie die

Langerhanszellen), die Rezeptoren für neuroendokrine Signalmoleküle tragen
und mit Aktivierung auf neuronale Stimulation reagieren (z. B. Mastzelldegra-
nulation, Histaminfreisetzung, Zytokinproduktion, Migration, T-Zellprolifera-
tion).

– Neuroendokrin-immune Interaktion in Organen des lymphatischen Systems
führt zusätzlich zu Zytokin- und Antikörperproduktion.

613

41 41.2 Dermatosen psychischer Genese

– Zentral bewirken neuroendokrine Mediatoren und Zytokine Krankheitsgefühl
gie
und -verhalten (z. B. deprogene Wirkung von Interferon-α).

• Verschiedene Stressreize aktivieren unterschiedliche Elemente der kutanen Stressre-
tolo
aktion: Akute Stressreaktion (z. B. Ärger, kurzfristige körperliche Aktivität, Hitze,
ma

Kälte):

– Aktivierung der neurogenen Entzündung (Teil der NNH): Degranulation von

Mastzellen, Aktivierung von Endothelzellen: Auftreten von Juckreiz, Rötung
und Ödem der Haut. Diese Kaskade ist für alle Erkrankungen relevant, die mit
ychoder

Juckreiz einhergehen.

Ps

– Aktivierung der sympathischen und der Hypothalamus-Hypophyse-Nebennie-
renrinden-Achse: Noradrenalin (SA) führt zur Umverteilung von Immunzellen
aus Blut und lymphatischen Organen in die Peripherie, erhöhte Kortisolspiegel

(HHN) zur Aktivierung von natürlichen Killerzellen und zellulärer Immunität.

Ziel dieser Kaskaden ist z. B. die Abwehr akuter Infektionen. Sie sind aber auch
relevant für alle Erkrankungen, die mit gesteigerter zellulärer Immunität ein-
hergehen (s. u.).

• Chronische Stressreaktion (z. B. Langzeitarbeitslosigkeit, häusliche Pflegebelas-
tung, niederdrückende Konflikte und Probleme, chronische Entzündung, körper-
liche Dauerbelastung):

– Dauerhafte leichte Kortisolerhöhung bei Abschwächung der akuten Kortisol-Aus-
schüttung (Supression der HHN): Zunächst Förderung einer TH2-Prominenz der

Immunantwort. Bei anhaltender Belastung schließlich zunehmend allgemeine

Immunsuppression (z. B. reduzierte Lymphozytenproliferation, geringere An-
tigenpräsentation etc.). Diese Kaskade ist für alle Erkrankungen relevant, bei
denen eine humorale Immunantwort im Vordergrund steht (z. B. Allergien,

Autoimmunerkrankungen) oder es zum Zusammenbruch der Immunabwehr
kommt.

41.2 D
ermatosen psychischer Genese

Dermatozoenwahn (F22.8)

▶ Definition: Wahnhafte unverrückbare Überzeugung, von Ungeziefer besiedelt zu
sein oder angegriffen zu werden.

▶ Epidemiologie: Frauen häufiger als Männer, mittleres Lebensalter.

▶ Klinik: Meist hoher Leidensdruck, ständige Beschäftigung mit den Wahninhalten
und den darauf bezogenen körperlichen Symptomen (oft stundenlanges Entfernen
von vermeintlichen Parasiten und Sammeln von „Beweisen“, längliche oder runde

Artefakte), soziale Isolation.

▶ Differenzialdiagnosen: Echte Parasitosen, u. U. Intoxikationspsychosen (z. B. durch

Amphetamine, Kokain, LSD, Alkohol), Diabetes mellitus, Nieren- und Lebererkran-
kungen, Vitamin-B2-, -B6-, -B12- und Folsäuremangel, Medikamentennebenwirkun-
gen (Glukokortikoide).

▶ Therapeutische Maßnahmen: s. S. 617.

Körperdysmorphe Störung (DSM IV)/Dysmorphophobie (ICD 10)

(F45.2 – ohne Wahn, F22.8 – mit Wahn)

▶ Definition: Laut ICD10 eine somatoforme Störung, d. h. Störung mit nicht objekti-
vierbaren somatischen Störungen im Vordergrund der Beschwerden.

▶ Epidemiologie: Höchste Inzidenz bei Frauen zwischen 35 und 50 und bei Männern
unter 35. Häufig gleichzeitig Depression oder soziale Phobie (70 %), auch bei begin-
nender Schizophrenie, als Symptom von Neurose.

▶  Ätiologie: Entwicklung häufig nach Kränkung auf dem Boden eines schwachen Selbstwertgefühls und mangelnder Bindung.

614

41.3 Sekundäre psychische Störungen bei Dermatosen

41

▶ Klinik:

• Fundamentale Störung der Körperwahrnehmung: Nicht nachvollziehbare oder
gie
geringe Körperfehler werden in übersteigertem Maß wahrgenommen (überwer-
tige Ideen) und führen zu Missempfindungen als Folge übersteigerter Zuwen-
tolo
dung sowie zu starker Beunruhigung und Sorge bis hin zur Störung von sozialer
ma
und beruflicher Einbindung und Aktivität.

• Vielfältiges Symptombild: Dysästhesien (z. B. Brennen, Jucken), Rötungen, „Äder-
chen“, Hautunreinheiten, Haarausfall, Hypertrichose, Dysproportionalitäten,

Schwellungen, Schwitzen, Absonderungen.

ychoder

• Bevorzugt betroffene Körperregionen: Kopf (behaarte Kopfhaut, Mundhöhle, Ge-

Ps
sicht), Brust, Genitalbereich.

▶ Differenzialdiagnosen: u. a. Diabetes mellitus, Eisenmangel, Vitamin-B2-, -B6-, -B12-
und Folsäuremangel, Small Fiber Neuropathy sowie Parasitosen.

▶ Therapeutische Maßnahmen: s. S. 617.

Artefakte (Dermatitis artefacta/facticia/autogenica) (L98.1)

▶ Ätiologie: Häufig handelt es sich um Patienten, die ihrem Wesen nach weit von der

Norm entfernt sind, schwere Verluste zu ertragen haben, unter Suchtproblematik
oder extremen Missbrauchserfahrungen leiden. ▶ Beachte: Die Artefakte müssen
hier auch als Hilferuf gesehen werden!

▶ Klinik: Läsionen und Verläufe, die keiner bekannten Dermatose zuzuordnen sind.

Meist an Körperregionen, die der Manipulation (z. B. Aufbringung von Irritantien,
mechanische Manipulation, Injektion von kontaminierten Lösungen) gut zugäng-
lich sind.

▶ Diagnostik: Genaue Anamnese der Entstehung der Läsionen, Sozial- und Familien-
anamnese, Ausschlussdiagnose (s. u.).

▶ Differenzialdiagnosen: Simulationen (bewusste Vortäuschung von Symptomen, um
sekundären Krankheitsgewinn abzugreifen), Paraartefakte (Verlust der Impulskon-
trolle, oft halbbewusste Manipulation bestehender Hautläsionen), echte Artefakte

(nicht-bewusste Selbstverletzung), Münchhausen-Syndrom (Krankenhauswandern,

Pseudologia phantastica und Selbstverletzung mit dem Ziel, medizinische Behand-
lung zu erlangen; gelegentlich auch als Münchhausen-by proxy-Syndrom mit Ver-
letzung von Schutzbefohlenen).

▶ Therapeutische Maßnahmen: s. S. 617.

41.3 S ekundäre psychische Störungen bei Dermatosen

Depression (F32.x)

▶ Äthiologie: Vor allem bei chronischen, somatisch belastenden Erkrankungen

(schwere entstellende Erkrankungen wie Akne, Psoriasis, atopische Dermatitis, Lu-
pus erythematodes, Tumorerkrankungen etc.).

▶ Klinik: Gedrückte Stimmung, Verminderung von Antrieb und Aktivität, vermin-
derte Fähigkeit zur Freude, vermindertes Interesse und Konzentration, ausgeprägte

Müdigkeit, beeinträchtigtes Selbstwertgefühl und Selbstvertrauen, Schuldgefühle
oder Gedanken über die eigene Wertlosigkeit, mangelnde Schwingungsfähigkeit,
vegetative Begleitsymptome (Schlafstörungen, Früherwachen, Morgentief, psycho-
motorische Hemmung, Agitiertheit, Appetitverlust, Gewichtsverlust, Druckgefühl
in der Brust, labiler Blutdruck, Kopfschmerz, Schwindel, Infektanfälligkeit, Libido-
verlust etc.), Suizidneigung.

▶ Therapeutische Maßnahmen: s. S. 617.

615

41 41.4 Psychosomatische Dermatosen

Anpassungsstörung (F43.x)

gie

▶ Definition: Subjektive Bedrängnis und emotionale Beeinträchtigung, die deutlich
tolo
über die normalerweise zu erwartende Reaktion hinausgehen und immer in Re-
ma
aktion auf eine entscheidende Lebensveränderung oder nach belastenden Lebens-
ereignissen, z. B. nach Tumordiagnose auftreten.

▶ Klinik: Entsprechend Definition, soziale Funktionen und Leistungen werden ein-
schneidend behindert.

ychoder

▶ Diagnostik: Anamnese, Ausschlussdiagnose.

Ps

▶ Therapeutische Maßnahmen: s. S. 617.

Angststörungen (F41.x)

▶ Definition: Sammelbezeichnung für mehrere psychische Störungen, bei denen Angst
im Vordergrund der Symptome steht: Panikstörung, soziale Phobie, posttraumatisch,
durch Belastung, aufgrund medizinischer Krankheitsfaktoren, generalisiert etc. Lie-
gen leichte, oft lang anhaltende psychische Faktoren (Sorgen, emotionale Konflikte,
ängstliche Erwartung) vor, handelt es sich nach ICD10 um „Psychologische Faktoren
oder Verhaltensfaktoren bei anderenorts klassifizierten Krankheiten“.

▶ Vorkommen: Neben Suchterkrankungen häufigste psychische Störungen mit einer

Prävalenz von 20 %, z. B. Panik-Attacken nach anaphylaktischem Schock, soziale

Phobie bei entstellender Hauterkrankung.

▶ Klinik: Zu unterscheiden sind neurotische Angst (diffus, körpernah, zur Somatisie-
rung neigend) und phobische Angst (konkrete auslösende Momente, die überbe-
wertet werden). Beides führt zu Sicherheits- und Vermeidungsstrategien, die das
tägliche Leben empfindlich beeinträchtigen können.

▶ Therapeutische Maßnahmen: s. S. 617.

41.4 Ps
ychosomatische Dermatosen

Allgemeines

▶ Vorkommen: In der Regel bei chronischen Erkrankungen mit prominenter entzünd-
licher Komponente, die unter Belastung (psychischer und physischer Stress) oder
nach traumatischen Lebensereignissen exazerbieren oder gehäuft auftreten. Ob
eine psychische Störung bei diesen Erkrankungen Ursache oder Folge darstellt, ist
bislang ungeklärt.

▶ Beeinflussung durch Stress: Generell kann jede mit Juckreiz einhergehende Der-
matose durch Stress eine deutliche Verschlechterung erfahren (s. a. Funktion der

NNA). Dabei kommt es zu einem Circulus vitiosus, bei dem eine stressinduzierte
oder stressverstärkte periphere Entzündung, eine entzündungsinduzierte Dys- und

Hyperalgesie und ein Mangel an die Entzündung terminierenden Feedbackreaktio-
nen ineinandergreifen. Hinzu kommen Fehlverhalten wie verstärktes Kratzen, un-
gesunde Ernährung und Suchtmittelgebrauch (Koffein, Nikotin etc.) usw.

Atopische Dermatitis (L20, F54)

▶ Psychisches Bild: Vermehrte Angst, Depressivität, Neurotizismus und schlechtes

Stress-Coping korrelieren mit verstärktem Juckreiz und erhöhtem IgE. Traumati-
sche Lebensereignisse korrelieren mit gehäuftem Auftreten von atopischer Der-
matitis. Akuter Stress wirkt sich direkt auf neurogene Entzündung aus, gefolgt von
einer Hautverschlechterung nach 24 h.

▶ Neuroimmunoendokrinologie: Die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrin-
den-Achse ist wie bei chronisch gestressten Individuen hyporeaktiv, die sympathi-
sche Achse hyperreaktiv. Gleichzeitig ist die Stress-Sensitivität der neurogenen Ent-616

41.6 Therapieprinzipien

41
zündung gesteigert, die Serum- und Hautwerte von Substanz P und Nerve Growth

Factor sind erhöht. Akuter Stress führt so zu Mastzelldegranulation, Endothelfens-
gie
terung und -aktivierung sowie zu Eosinophilie.

▶ Weitere Informationen zum Krankheitsbild S. 200.

tolo
ma

Psoriasis (L70, F54)

▶ Psychisches Bild:

• Korrelation zwischen Stresserleben und belastenden Lebensereignissen und Neu-
ychoder
auftreten einer Psoriasis.

Ps

• Verringerte Lebensqualität und häufigeres Auftreten von Depression durch pso-
riatische Symptome.

▶ Neuroimmunoendokrinologie: Aktuell weitgehend widersprüchliche Datenlage.

Gesichert ist, dass unter akutem Stress Noradrenalin verstärkt ausgeschüttet wird
und es zu einem Anstieg der CD4+-Zellen im peripheren Blut kommt. Außerdem
können in der psoriatischen Haut vermehrt peptiderge Nervenfasern mit Kontakt
zu Mastzellen beobachtet werden.

▶ Weitere Informationen zum Krankheitsbild S. 275.

Prurigo simplex subacuta (L28.1, L28.2, F54)

▶ Psychisches Bild:

• Korrelation zwischen belastenden Lebensereignissen und Neuauftreten einer

Prurigo simplex subacuta.

• Beeinträchtigte Krankheitsverarbeitung.

▶ Neuroimmunoendokrinologie: Dünne Datenlage. Gesichert ist eine Hyperplasie der
peripheren Innervation, die durch Nerve Growth Factor aus infiltrierenden Immun-
zellen generiert sein könnte und mit einer Hyperplasie der Mastzellen assoziiert
ist.

▶ Weitere Informationen zum Krankheitsbild S. 336.

41.5 Dia

gnostische Maßnahmen

Diagnostische Maßnahmen in der Psychodermatologie:

▶ Genaue Anamnese der Entstehung der Läsionen.

▶ Einordnung der Läsionen.

▶ Pathogenetische Herleitung.

▶ Ausschlussdiagnose (s. jeweilige Differenzialdiagnosen).

41.6 T herapieprinzipien

Patientengespräch

▶ Symptome und Probleme von Patienten in den eigenen Worten darstellen lassen,
ernst nehmen und nicht bewerten. Klären, wie sich die Krankheit erklärt wird, wel-
che Hilfe gewünscht wird, welche gegeben werden kann.

▶ Werden vom Patienten alternative Erklärungsmodelle signalisiert („vielleicht bilde
ich mir das ja nur ein“, ein „Ja, …“ auf die Frage „können Sie sich eine andere als
eine rein körperliche Ursache für Ihre Beschwerden vorstellen?“, „mir ist aufgefal-
len, dass es unter Belastung immer schlimmer wird“ etc.), können diese exploriert
und als Überleitung für eine Überweisung in die Psychosomatik oder Psychiatrie
genutzt werden (z. B. „ich kann mir vorstellen, dass eine zusätzliche Behandlung der
seelischen Aspekte ihrer Erkrankung zur Heilung beiträgt“).

617

41 41.6 Therapieprinzipien

▶ Überzeugung anhand der Fakten – nicht detektivische Überführung – ist indiziert.

gie

Bei Patienten, die ganz auf ihre somatischen Modelle fixiert sind (z. B. bei Derma-
tozoenwahn), ist dies jedoch nicht möglich. Aufdeckendes Arbeiten und Konfronta-
tolo
tion sind hier kontraindiziert, initial helfen häufig nur Psychopharmaka.

ma

Suizidverdacht

Wenn sich der Verdacht auf Suizidgedanken ergibt, Problem direkt ansprechen,
einen Pakt schließen. Wenn keine Paktfähigkeit besteht, Einweisung in eine
ychoder
psychiatrische Klinik und Begleitung dorthin.

Ps

Fachkompetenz!

Der Dermatologe ist kein Psychosomat, häufig aber die Tür zur einer notwen-
digen psychotherapeutischen oder psychopharmakologischen Intervention.

Daher:

▶ Die Patienten in der Darstellung ihrer Erkrankung wahr- und ernst nehmen.

▶ Nur mit der psychischen Komponente konfrontieren, wenn die Patienten
selbst alternative Möglichkeiten der Interpretation anbieten.

▶ Die psychosoziale Situation sorgfältig eruieren.

▶ Grenzen der eigenen Kompetenz artikulieren und Möglichkeit der psychoso-
matischen oder psychiatrischen Mitbetreuung ansprechen.

▶ Wenn möglich/nötig, mit Einverständnis überweisen.

Psychotherapeutische Maßnahmen

▶ Allgemeines:

• Konsiliar oder Liäsondienst vorhanden?

• Angebote der Krankenkasse klären (z. B. Entspannungskurse). Krankenkassen er-
statten 5 probatorische Sitzungen, d. h. ein Therapeut kann mehrfach oder bis zu

5 verschiedene Therapeuten können aufgesucht werden, bevor ein Antrag an die

Krankenkasse zur Kostenübernahme gestellt wird.

Wahl des richtigen Therapeuten:

Vorab entscheiden, ob weiblicher oder männlicher Therapeut, jung oder alt,
psychologischer Psychotherapeut (Studium der Psychologie, umfassende Aus-
bildung) oder ärztlicher Psychotherapeut (Studium der Medizin, vertraut mit

Krankheitsbild) gewünscht wird.

Eine Therapeuten-Recherche über das Internet, z. B. über Arztsuchseiten der

Ärztekammern, ist empfehlenswert.

▶ Psychoanalyse:

• Therapieprinzip: Ermittelt Fehlentwicklungen während der frühkindlichen psy-
chischen Entwicklung, um diese durch Erkenntnis zu modifizieren.

• Einsatz: Nachhaltig, langwierig, deckt u. U. nicht lösbare Konflikte auf.

▶ Tiefenpsychologische Psychotherapie (häufigste empfohlene Psychotherapieform):

• Therapieprinzip: In Gesprächen Bearbeitung der aktuellen psychischen Konstella-
tion und ihrer Genese (z. B. Beziehungsverhalten) und Suche nach neuen Bewer-
tungen und geeigneten Strategien, um hier Veränderungen herbeizuführen.

• Einsatz: Behandlung von Angst, Depression, Artefakten, mangelndem Selbstwert-
gefühl, mangelnder Compliance, zur Entlastung.

▶ Verhaltenstherapie (häufigste durchgeführte Psychotherapieform):

• Therapieprinzip: Ermittlung von Angsthierarchien, die neurotisches Verhalten
auslösen, und deren Abbau durch Entspannung und Exposition.

618

41.6 Therapieprinzipien

41

• Einsatz: Behandlung von „Juckreiz-Kratz-Zirkel“, körperdysmorpher und somato-
former Störung, Entstellungsproblematik, negativem Copingverhalten, Stigmati-
gie
sierung, Angst, Paraartefakten.

▶ Entspannungsverfahren:

tolo

• Therapieprinzip: Die progressive Muskelrelaxation nach Jacobson arbeitet mus-
ma
kuläre Verspannung ab, das autogene Training erwirkt Entspannungszustände
über Imagination.

• Einsatz: Stressreduktion (Angebote z. B. Volkshochschulen, Fitness-Studios).

▶ Psychoedukation und krankheitsspezifische Schulungsprogramme inklusive Eltern-
ychoder

Kind-Schulungen:

Ps

• Therapieprinzip: Informations- und Wissensvermittlung zur Erkrankung mit dem

Ziel der Integration von sozialen, psychischen, somatischen und neuroendokrin-
immunologischen Aspekten.

• Einsatz: Angstreduktion, gemeinsame Entwicklung integrierter Behandlungs-
konzepte, Compliance-Steigerung.

Weitere Maßnahmen

▶ Optimieren der Lokaltherapie: Konsequente Pflege und Erläuterung der Maßnah-
men vor dem Hintergrund des biopsychosozialen Models (insbesondere bei Juck-
reiz und anderen Missempfindungen essentiell).

▶ Symptomtagebuch: Datum, Art der Symptome, Ausprägung der Symptome (keine,
leicht, mittel, stark, sehr stark), auslösende Momente (z. B. vorangehende Tätigkeit,
psychische Belastung, physische Belastung, Allergenexposition), durchgeführte Ge-
genmaßnahmen (z. B. Medikamenteneinnahme, kompensatorische Tätigkeit, Ent-
spannungstechnikanwendung), Nebenwirkungen der Behandlung.

▶ Schlafhygiene: Abendritual, nächtliche Störfaktoren, ggf. Schlafanstoß mit sedie-
rend wirkenden Antihistaminika, z. B. Hydroxyzin (Atarax®) oder Melatonin.

▶ Abbau negativen Copingverhaltens: z. B. Nikotin, Koffein, Alkohol, Extremsport.

▶ Psychopharmakotherapie:

• Bis auf Dermatozoenwahn nicht Therapie der ersten Wahl.

• Setzt immer eine „Psych“-Diagnose vorraus.

• Eingehende Abwägung und Erörterung von Nebenwirkungen (z. B. Verlangsa-
mung von Reaktions- und Denkgeschwindigkeit, Gewichtszunahme, Mundtro-
ckenheit, Fahruntüchtigkeit).

▶ Cave: Verzögerten Wirkeintritt beachten (häufig erst nach Wochen)!

• Regelmäßige klinische Kontrolle und Blutuntersuchungen erforderlich.

• Grobe Übersicht: Psychosen – Neuroleptika ( ▶ Cave: Spätdyskinesien), Depression – Antidepressiva (Cave: Gewicht), Angst – Anxiolytika (Cave: Abhängigkeit).

▶ Spezifische medikamentöse Therapie:

• Dermatozoenwahn: Neuroleptika Mittel der Wahl zur kurzfristigen Interven-
tion, z. B. Fluspirilen (z. B. Imap®), Pimozid (Orap®), Risperidon (z. B. Risperdal®),

Olanzapin (Zyprexa®).

• Körperdysmorphe Störung: Neuroleptika, z. B. Pimozid (Orap®), alternativ trizyk-
lische Antidepressiva, z. B. Imipramin (z. B. Tofranil®).

• Depression: Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) Mittel der ersten

Wahl, z. B. Sertralin (z. B. Zoloft®), Fluoxetin (z. B. Fluctin®), Citalopram (z. B. Cipra-
mil®). Trizyklische Antidepressiva wie Amitryptilin (z. B. Saroten®) sind auch gegen

Angst und Schmerz wirksam. Bei Tumorerkrankungen wird der Einsatz von tetra-
zyklischen Antidepressiva wie Mirtazapin (z. B. Remergil®) empfohlen.

▶ Beachte: Psychotherapie ist bei Depression wirksamer als Pharmakotherapie!

• Angst/Panik: Zur kurzfristigen Behandlung Benzodiazepine, z. B. Lorazepam (Ta-
vor®). Zur dauerhaften Behandlung SSRI Mittel der Wahl, z. B. Paroxetin (z. B.

Seroxat®), alternativ auch trizyklische Antidepressiva, z. B. Imipramin (z. B. To-
franil®).

619

42 42.1 Grundlagen

42 Externe Therapie
herapie 42.1 Gr
undlagen
ne T Für den Dermatologen besteht neben der systemischen Therapie die lokale Therapie,
er bei der 1, 2 oder in Ausnahmefällen 3 Wirkstoffe (s. Resolution der DDG-Kommission

„Magistrale Rezepturen“ vom 24.03.1997) in einem Vehikelsystem verarbeitet direkt

Ext auf die erkrankte Haut appliziert werden.

Topische Pharmakokinetik

▶ Diffusion: Stochastische Bewegung von Molekülen entlang eines Konzentrations-
gradienten. Ein topisches Agens muss, um in die Haut einzudringen, vom Vehikel in
das Stratum corneum diffundieren.

▶ Adsorption: Aufnahme topisch aufgetragener Substanzen in die Haut und Bindung
an oberflächliche Hautstrukturen.

▶ Absorption: Aufnahme topisch aufgetragener Substanzen in die Haut und Speiche-
rung.

▶ Absorption und Adsorption sind abhängig von:

• Hautlokalisation: z. B. Anzahl der Haarfollikel.

• Zustand der Haut (erkrankt oder intakt): Ein gesundes Stratum corneum hat die
beste Barrierefunktion, während bei Dermatosen mit nicht intaktem Stratum
corneum topische, insbesondere lipophile Wirkstoffe wesentlich rascher in die

Haut eindringen können.

• Umgebungsbedingungen: Temperatur, Feuchtigkeit.

• Vehikelsystem.

▶ Resorption: Perkutane Aufnahme in Blut- oder Lymphgefäße der Haut. Bei den
meisten dermatologischen Agenzien ist Resorption nicht erwünscht. Je weniger
z. B. Kortikosteroide systemisch aufgenommen werden, umso besser. Im Gegensatz
dazu sind bei neueren transdermalen Systemen (z. B. TTS-Pflaster mit Nitroglycerin,

Scopolamin, Östrogenen, Gestagenen, Clonidin, Morphin und anderen Opioiden)

Resorption und systemische Wirkung erwünscht.

▶ Metabolismus: Nach Resorption zentral in der Leber oder nach Adsorption präsys-
temisch in der Haut. So wird z. B. Benzoylperoxid in der Haut nahezu vollständig zu

Benzoesäure umgewandelt. Die Haut verfügt über alle wichtigen fremdstoffmeta-
bolisierenden Enzyme, wie z. B. Cytochrom-P-450-abhängigen mischfunktionellen

Mono-Oxygenasen, Epoxid-Hydrolasen, Transferasen und Esterasen. Ihre Aktivität
entspricht 1–5 % der vergleichbaren Leberenzyme.

Bestandteile von Externa

▶ Einzelkomponenten: Externa bestehen aus einem oder mehreren Wirkstoffen, die
mit einem Vehikel kombiniert werden. Das Vehikel besteht aus einer Grundlage, der

Hilfsstoffe (Emulgatoren, Fette, Öle, Konsistenzgeber, Wasser, Konservierungsstoffe)

zugesetzt werden.

▶ Beachte: Idealerweise ist in einem Externum nur 1 Wirkstoff enthalten. Nur in

Ausnahmefällen können es 2 oder auch mehr sein.

▶ Grundlagen (Vehikel bzw. Vehikel-Systeme):

• Wesentlich bestimmend für Diffusion, Adsorption, Absorption und Resorption
von Arzneimitteln. Dabei entfaltet das Vehikel selbst eine therapeutische Wir-
kung, die durch die physikalisch-chemischen Eigenschaften der enthaltenen

Hilfsstoffe bestimmt wird. So ist z. B. eine in der äußeren Schicht des Stratum
corneum höhere Löslichkeit des Wirkstoffs als im Vehikel notwendig für den

Beginn der Diffusion. Um dies zu gewährleisten, können z. B. Eigenschaften des

620

42.1 Grundlagen

42

Stratum corneum verändert (Harnstoff) oder Trägersubstanzen (Mikrosomen)

eingesetzt werden.

• Nach den neuen Definitionen des Europäischen Arzneibuchs (Ph. Eur.) werden
unterschieden:

herapie

– Hydrophobe Salben (Kohlenwasserstoff-Gele).

– Wasseraufnehmende Salben (Wasser-in-Öl- [W/O-] oder Öl-in-Wasser- [O/W-]

ne T

Absorptionssalben).

er

– Hydrophile Salben (Polyethylenglykol- bzw. Macrogol-Salbe).

Ext

– Lipophile bzw. W/O-Cremes.

– Hydrophile bzw. O/W-Cremes.

– Ambiphile Cremes (z. B. Basiscreme DAC).

– O/W-Lotionen.

– Hydrophobe Gele (Oleo-Gele, Lipo-Gele).

– Hydrophile Gele (Hydro-Gele).

– Schüttelmixturen.

– Harte Pasten.

– Weiche Pasten.

– Flüssige Pasten.

Nomenklatur von Externa:

Als Faustregel gilt: Eine Salbe ist fettig, eine Creme lässt sich einreiben, ein Gel
ist klar oder durchscheinend und eine Paste oder Schüttelmixtur enthält unauf-
gelöstes Pulver.

• Bei Individual-Rezepturen, sofern sie nicht aus standardisierten Rezepturvor-
schriften wie dem Neuen Rezeptur Formularium (NRF) stammen, können In-
kompatibilitäten und Instabilitäten auftreten. Im Zweifelsfall sollte ein auf dem

Rezepturgebiet versierter Apotheker zu Rate gezogen werden.

• Tab. 42.1 gibt eine Übersicht über die am häufigsten verwendeten Salbengrund-
lagen des Deutschen Arzneibuchs, Ausgabe 2008 (DAB), des Deutschen Arznei-
mittel-Codex, Ausgabe 2008 (DAC) und des NRF.

Tab 42.1 • Zusammensetzung rezepturüblicher Salbengrundlagen (Angaben in %).

Wollwachsalkohol-Salbe DAB (Unguentum alcoholum lanae)

(= W/O-Absorptionssalbe mit Wollwachsalkoholen)

Wollwachsalkohole

6,0

Cetylstearylalkohol

0,5
weiße Vaseline

93,5
wasserhaltige Wollwachsalkohol-Salbe DAB (Unguentum alcoholum lanae aquosum)

(= lipophile Creme bzw. W/O-Creme)

Wollwachsalkohol-Salbe

50,0
gereinigtes Wasser

50,0
hydrophobe Basiscreme DAC (NRF 11.104.)

(= hydrophobe Creme bzw. W/O-Creme ohne Wollwachs)

Triglyceroldiisostearat

3,0

Isopropylpalmitat

2,4
hydrophobes Basisgel DAC

24,6

Kaliumsorbat

0,14

621

42 42.1 Grundlagen

Tab 42.1 • Fortsetzung
wasserfreie Zitronensäure

0,07
herapie

Magnesiumsulfat-Heptahydrat

0,5
ne T

Glycerol 85 %

5,0
er
gereinigtes Wasser

64,29

Ext

Kühlsalbe DAB (Unguentum leniens)

(= Quasi-W/O-Creme ohne Emulgator)

gelbes Wachs

7,0

Cetylpalmitat

8,0

Erdnussöl

60,0
gereinigtes Wasser

25,0

Basiscreme DAC

(= ambiphile Creme)

Glycerolmonostearat 60

4,0

Cetylalkohol

6,0
mittelkettige Triglyceride

7,5
weiße Vaseline

25,5

Macrogol-1000-glycerolmonostearat

7,0

Propylenglykol

10,0

Wasser

40,0
hydrophile Salbe (Unguentum emulsificans)

(wasseraufnehmende Salbe = O/W-Absorptionssalbe)

emulgierender Cetylstearylalkohol (Typ A)

30,0
dickflüssiges Paraffin

35,0
weiße Vaseline

35,0
wasserhaltige hydrophile Salbe DAB (Unguentum emulsificans aquosum)

(= hydrophile Creme bzw. O/W-Creme, anionisch)

hydrophile Salbe

30,0
gereinigtes Wasser

70,0
nichtionische hydrophile Creme DAB (Unguentum emulsificans nonionicum aquosum)

(= hydrophile Creme bzw. O/W-Creme, nichtionisch)

Polysorbat 60

5,0

Cetylstearylalkohol

10,0

Glycerol 85 %

10,0
weiße Vaseline

25,0

Wasser

50,0

622

42.1 Grundlagen

42

▶ Konservierungsstoffe und Emulgatoren:

• Konservierungsstoffe erhöhen die Haltbarkeitsdauer und verzögern die Zerset-
zung des Arzneimittels im Laufe des Gebrauchs. Häufig eingesetzt werden in

Individual-Rezepturen Sorbinsäure, Kaliumsorbat, Propylenglykol, Parabene und
herapie
deren Natrium-Salze, seltener Benzoesäure oder Natriumbenzoat.

• Emulgatoren sind Hilfsstoffe, die die Mischung von 2 nicht mischbaren Substan-
ne T
zen ermöglichen: Eine Substanz wird in kleinen Kügelchen überall zwischen der
er
anderen verteilt. Für die in den offiziellen Grundlagen von DAB, DAC und NRF

Ext
eingesetzten Emulgatoren s. Tab. 42.2.

Tab 42.2 • Emulgatoren

Öl in Wasser (O/W)

emulgierender Cetylstearylalkohol (Typ A) (z. B. Lanette N)

Macrogolglycerolmonostearat

Macrogolsorbitanmonostearat (Polysorbat 60)

Macrogolcetylstearylether 100

Macrogol-8-stearat

Macrogol-1000-monocetylether (Cetomacrogol 1000)

Wasser in Öl (W/O)

Wollwachs und Wollwachsalkohole

Triglyceroldiisostearat

Glycerolmonostearat

Sorbitanmonostearat

▶ Möglichkeiten der Applikation von Externa (Tab. 42.3):

▶ Beachte: Die Tiefenwirkung der Externa nimmt von oben nach unten in dieser

Tabelle zu!

Tab 42.3 • Anwendung und Wirkung dermatologischer Grundlagen (nach Thoma).

Grundlage

Erkrankungs-

Effekt
stadium
feuchter Umschlag
akut
kühlend

Puder
akut
kühlend, absor-
bierend

Schüttelmixturen
akut
kühlend, trock-
nend, entzün-
nicht-stabilisiert

• Lot

io alba aquosa DAC weiß oder
dungshemmend
hautfarben (NRF 11.22.)

• L otio alba spirituosa (NRF 11.3.)

weiß oder hautfarben
stabilisiert

• Z
inkoxid-Emulsions-Schüttelmix-
tur 18 % (NRF 11.49.)

• w
ässrige Zinkoxidpaste FH Z.3
hydrophile Pasten
akut
kühlend, trock-
nend, entzün-

• h
ydrophile Zinkoxid-Paste 40 %
dungshemmend
mit Ammoniumbituminosulfonat

5 % (NRF 11.108.)

• h
ydrophiles Zinkoxid-Liniment

25 % (NRF 11.109.)

• Z
inkoxid-Emulsion 18 % (NRF

11.49.)

623

42 42.1 Grundlagen

Tab 42.3 • Fortsetzung

Grundlage

Erkrankungs-

Effekt
herapie
stadium
ne T

Lösungen
akut
kühlend, trock-
er
nend, entzün-

• w
ässrig (evtl. mit Gelbildner)

dungshemmend

Ext

• alk
oholisch (evtl. mit Gelbildner)

Hydrogele
akut
entzündungs-
hemmend
nichtionisch

• H
ydroxyethylcellulose-Gel DAB
anionisch

• C
armellose-Natrium-Gel DAB

• w
asserhaltiges Carbomer-Gel DAB

• 2-Propanolhalt

iges Carbomer-

Gel DAB

O/W-Milch
subakut
entzündungs-
hemmend
nichtionisch

• h
ydrophile Hautemulsionsgrund-
lage (NRF S. 25.)

anionisch

• T
egin-Lotio (eigene Vorschrift)

O/W-Cremes
subakut
entzündungs-
hemmend
nichtionisch

• w
asserhaltiges Liniment SR DAC

(NRF 11.93.)

• nic
htionische hydrophile Creme

DAB

• nic
htionische hydrophile Creme

SR DAC (NRF S. 27.)

• nic
htionisches wasserhaltiges

Liniment DAC (NRF 11.92.)

anionisch

• U
nguentum emulsificans aquo-
sum DAB

• anionisc

he hydrophile Creme SR

DAC (NRF S. 26.)

ambiphile Creme
subakut
entzündungs-
hemmend

• Ba
siscreme DAC

Quasi-W/O-Creme
subakut
entzündungs-
hemmend

• K
ühlsalbe DAB
wasseraufnehmende Salben vom O/W-Typ
subakut
entzündungs-
bzw. O/W-Absorptionssalben
hemmend
nichtionisch

• U
nguentum Cordes
anionisch

• U
nguentum emulsificans DAB

624

42.1 Grundlagen

42

Tab 42.3 • Fortsetzung

Grundlage

Erkrankungs-

Effekt
stadium
herapie
lipophile Cremes bzw. W/O-Cremes
subakut
entzündungs-
ne T
hemmend
mit Wollwachs

• U
nguentum alcoholum lanae
er
aquosum DAB

Ext

• Euc

erin cum aqua

• L anolin DAB
ohne Wollwachs

• h
ydrophobe Basiscreme DAC (NRF

11.104.)

wasseraufnehmende Salben vom W/O-Typ bzw.

chronisch
wärmestauend

W/O-Absorptionssalben
mit Wollwachs

• U
nguentum alcoholum lanae DAB
ohne Wollwachs

• emul

gierendes hydrophobes

Basisgel DAC

• emul

gierende Augensalbe (NRF

15.20.)

lipophile Pasten
chronisch
nicht mazerierend

„hart“

• Z
inkpaste DAB (2-Phasen-Paste)

• Z
inkoxid-Stärke-Absorptionssalbe

ZL (2-Phasen-Paste)

„weich“

• w
eiche Zinkoxid-Paste DAB

(2-Phasen-Paste)

„flüssig“

• Oleum Z

inci (NRF 11.20.)

Kohlenwasserstoff-Gele und lipophile Gele
chronisch
fettend

• w
eiße Vaseline DAB

• einf

ache Augensalbe DAC

• h
ydrophobes Basis-Gel DAC

(Oleo-Gel)

• S
chweineschmalz DAB (Lipo-GEl)

Pflaster
chronisch
fettend

Okklusion
chronisch
fettend

Harnstoff

▶ Allgemeines: Harnstoff ist hygroskopisch (wasserbindend), keratolytisch, proteo-
lytisch, penetrationsfördernd, antipruriginös und schwach antiproliferativ. Keine

Sensibilisierung, daher eines der wichtigsten topischen Dermatika.

▶ Hauptnachteil: Konzentrationsabhängig irritativ v. a. bei vorgeschädigter Haut oder
bei Kindern.

▶ Indikation: Xerosis cutis, hyperkeratotische Läsionen, alle chronischen Ekzeme (v. a.

atopisches Ekzem im chronischen Stadium), Ichthyosen, Psoriasis vulgaris. Einsatz
auch zur Förderung der Penetration von Kortikosteroiden und Dithranol (S. 640)

und in höheren Konzentrationen (40 %, S. 660) zur therapeutischen Onycholyse bei

Onychomykose. Aufgrund der fehlenden Sensibilisierung hervorragendes Dauer-
therapeutikum!

625

42 42.2 Topische antivirale Therapie

Einsatz von Harnstoff:

▶ Harnstoff sollte nur sehr vorsichtig im Akutstadium entzündlicher Derma-
herapie
tosen eingesetzt werden. Nach Rückgang der initialen Entzündung kann die

Dosis langsam gesteigert werden (3–5–10 %).

ne T

▶ Bei Kindern ist es wichtig, dass sie verstehen, dass die Haut nach Auftragen
er
des harnstoffhaltigen Externums einige Minuten brennt. Sind sie zu jung, um

Ext
das zu verstehen, deshalb sollten nur niedrige Konzentrationen (1–3 %) ange-
wendet werden.

Salizylsäure

▶ Wirkung: Stark keratolytisch, schwach antientzündlich, antimikrobiell.

▶ Indikationen: Vor allem Entschuppung bei Psoriasis vulgaris (2–10 %), Keratolyse
von palmoplantaren Hyperkeratosen (10–20 %).

▶ Oft kombiniert mit Dithranol, um die Penetration und die Stabilität der Zubereitung
zu erhöhen.

Gefahren bei der Anwendung von Salizylaten!

▶ Bei großflächiger Behandlung von vorgeschädigter Haut Gefahr der Salizyl-
säurevergiftung.

▶ Irritationen im Akutstadium entzündlicher Dermatosen.

42.2 T opische antivirale Therapie

Warzenmittel

▶ Therapeutische Maßnahmen gegen Verrucae vulgares oder Verrucae plantares sind
nur in etwa der Hälfte der Fälle erfolgreich. Entsprechend vielfältig sind die ge-
bräuchlichen Behandlungsmöglichkeiten.

▶ Keratolytika: Insbesondere Salizyl- und Milchsäure enthaltende (jeweils 5–20 %)

Tinkturen, Lösungen, Pasten, Pflaster oder Kollodiumlösung.

• Wirkung: Auflösung des Hornkegels bzw. Papilloms, zus. virozide Effekte (um-
stritten).

• Anwendung: 1 ×/d oder jeden 2. Tag über Wochen.

▶ Beachte: Stärkere Präparate sind für die 1–2 × wöchentliche Applikation durch
ärztliches Personal gedacht.

• Unerwünschte Wirkungen: Starke Umgebungsentzündung und weitere Ausbrei-
tung der Warzen.

• Handelspräparate: Große Auswahl an Präparaten mit unterschiedlichen Kombi-
nationen von Salizyl- und Milchsäure sowie z. B. Chloressigsäure, Eisessig und

Oxalsäure.

Effektive Anwendung:

Schlüssel in der Warzenbehandlung mit Keratolytika ist das regelmäßige Abtra-
gen zu Hause oder in der ärztlichen Praxis, kombiniert mit konsequenter tägli-
cher Anwendung der Substanzen, vorzugsweise unter Okklusion.

▶ Virostatika:

• Salizyl-Fluoruracil-Lösung:

– Wirkung: Hemmung der Virusreplikation („Basenanalogon“).

626

42.2 Topische antivirale Therapie

42

– Handelspräparate: z. B. Verrumal (Fluoruracil-Salizylsäure-Dimethylsulfoxid-

Lösung).

– Anwendung: Mehrfach täglich über mehrere Wochen.

• Podophyllotoxin:

herapie

– Wirkung: Antimitotischer Effekt auf die Mikrotubuli. Wirkung auf Schleim-
haut-, nicht jedoch auf Hautwarzen.

ne T

– Handelspräparate: Condylox und Wartec Creme 0,15 %.

er

▶ Kryotherapie:

Ext

• Anwendung: Kontakt-Kryotherapie oder Besprühen der Warze mit flüssigem

Stickstoff.

▶ Beachte: Wiederholung der Kryotherapie 1–2 ×/Woche.

• Wirkmechanismus: Abtötung des umgebenden Gewebes, nicht jedoch der Virus-
partikel durch Kälte. Dadurch Bildung einer die Warze tragenden Blase, die meist

2–3 Tage später abgetragen werden kann. Heilungsverlauf über etwa 1 Woche.

• Unerwünschte Wirkungen: Schmerzen nach der Kälteeinwirkung, schmerzhafte

Blasen und Erosionen. Wundschmerz nach Abtragen der Blase.

▶ Beachte: Bei Befall der Periungualregion und bei Kindern mit multiplen Warzen
schwierig anzuwenden!

▶ Chirurgische Maßnahmen:

• Methoden: Exzision mit dem Skalpell, Abtragen mit scharfem Löffel (genügend
groß wählen) oder Kürette, Ausstanzen der Warze, Abtragen mit Elektrokoagu-
lation.

• Lokalanästhesie (z. B. Xylonest 1 %) erforderlich.

• Nachbehandlung: Virozide Nachbehandlung des Wundbettes mit Polyvidon-Jod.

Antimikrobielle Salben oder Farbstoffanwendungen 1 × direkt nach dem Abtra-
gen. Heilung per secundam intentionem.

▶ Beachte: Trotz sorgfältigen Vorgehens häufig Rezidive!

▶ Farbstofflaser: Wirkmechanismus: Verödung der in den Warzen vermehrten Kapil-
laren.

▶ Abtragen z. B. mit CO2-Laser.

▶ Suggestivbehandlung: Aufgrund der hohen Spontanheilungsrate ein akzeptables

Mittel, um insbesondere rezidivierende Warzen bei Kindern zu behandeln.

• Klassisches „Besprechen“: Kinder sind zugänglich, teilweise auch Erwachsene.

• Röntgen-Scheinbestrahlung: Nur für Kinder geeignet. Nach Erklärung der heilen-
den Wirkung der Röntgenstrahlen wird ausschließlich das Gebläse des Gerätes
betrieben, niemals die Röntgenröhre. 3–5 Expositionen in 3-täglichem Abstand.

Guter Effekt.

▶ Weitere Möglichkeiten:

• Unterspritzen der Warzen mit Bleomycin (BLEO-cell) 0,1 mg alle 1–4 Wochen,

Interferon-α-2 a (Roferon A) oder Interferon-α-2 b (Intron A) jeweils 3 Mio. I. E./

Woche.

▶ Beachte: Unerwünschte Wirkungen auf das Immunsystem beachten. Anwendung
nur in Ausnahmefällen!

▶ Adjuvante Maßnahmen:

• Bei gleichzeitig bestehender Hyperhidrose Therapie z. B. mit alkoholischer Alu-
miniumchlorat-Lösung (20 %) 1 ×/d.

• Durchblutungsförderung mit täglichen Wechselbädern.

• Ggf. Fußbekleidung (Baumwollstrümpfe) und Schuhwerk korrigieren.

Imiquimod-Creme

▶ Wirkmechanismus: Stimulation der Toll-like Rezeptoren 7 und 8 auf plasmazytoi-
den dendritischen Zellen und konsekutive Induktion von die Immunantwort stimu-
lierenden Zytokinen (v. a. Interferon-α, IL-1, IL-6, IL-8 und TNF).

627

42 42.3 Topische Antibiotika

▶ Indikationen: HPV-induzierte Warzen, Condylomata acuminata, superfizielle Basa-
liome, aktinische Keratosen.

▶ Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegenüber Imiquimod.

herapie

▶ Arzneimittelinteraktionen: Nicht bekannt.

▶ Dosierung:

ne T

• Virusinduzierte Läsionen: Creme 3 ×/Woche dünn auftragen. Als Zeichen der ein-
er
setzenden Aktivierung der Immunantwort entzündliche Rötung im Bereich der

Ext
behandelten Läsionen. Fehlt diese, ggf. Anwendungshäufigkeit erhöhen, bei pal-
moplantaren Warzen ggf. kurzfristig sogar unter Okklusion. Weiterführung der

Behandlung bis zur Abheilung der Läsionen, längstens jedoch 16 Wochen.

• Superfizielle Basaliome und aktinische Keratosen: Behandlungsdauer insgesamt 6

Wochen 3–5 ×/Woche.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Lokale Reizungen und stärkere entzündliche Irritationen: Erytheme, Erosionen,

Exkoriationen, Krustenbildung sowie begleitendes Ödem; Rückbildung zumeist
binnen 2 Wochen nach Absetzen des Präparates.

• Systemische Wirkungen: Sehr selten: Fieber, Krankheitsgefühl, Gelenkschmerzen.

▶ Handelsname: Aldara 5 % Creme.

Aciclovir

▶ Wirkmechanismus: Hemmung der viralen DNA-Polymerase durch Einbau eines Ba-
senanalogons.

▶ Wirkspektrum: Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV1), Typ 2 (HSV2), Varizella-Zoster-

Virus (VZV).

▶ Indikation: Milde rekurrierende HSV-Infektionen.

▶ Kontraindikation: Anwendung der Creme auf Schleimhäuten.

▶ Dosierung und Anwendung: 5 ×/d über 5 Tage. Die Therapie sollte bereits bei den
ersten Anzeichen der Infektion beginnen.

▶ Beachte: Die Wirksamkeit der Therapie mit topischem Aciclovir ist nicht sehr
groß. Bei gegebener Indikation (S. 665) ist die systemische Therapie billiger, ef-
fektiver und nebenwirkungsärmer.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Pruritus, Rötung, Brennen, gelegentlich allergische Kon-
taktdermatitis.

▶ Handelsnamen: z. B. Zovirax Creme/Augensalbe.

42.3 T opische Antibiotika

Überblick

▶ Die Anwendung antibiotikahaltiger Externa ist stark umstritten. Gründe für den
außerordentlich restriktiven Einsatz sind:

• Resistenzentwicklung der Mikroorganismen.

• Mögliche Allergisierung, die dann auch die systemische Anwendung des Antibio-
tikums ausschließt.

• Viele antimikrobielle Alternativen in der topischen Therapie einsetzbar.

• Allerdings: Meist sind bei topischer Applikation die Antibiotikakonzentrationen
so hoch, dass keine Resistenzen entstehen können!

Zugelassene lokale Antibiotika

▶ Gentamycinsulfat:

• Wirkspektrum: Staphylokokken, Proteus und Klebsiellen.

• Indikationen: Kurzzeitige Therapie von superinfizierten Ekzemen und oberfläch-
lichen Pyodermien.

628

42.4 Farbstoffe und Antiseptika

42

• Anwendung: 0,1 %ig in Salben und Cremes.

▶ Beachte: Wirkoptimum bei pH 7,8 (!), daher keine anderen, insbesondere sau-
ren Wirk- oder Hilfsstoffe dazu verordnen!

• Unerwünschte Wirkungen: Allergische Sensibilisierung.

herapie

• Handelsnamen: z. B. Sulmycin Creme/Salbe.

• Weitere topische Aminoglykoside: Neomycin und Framycetin (ähnliches Wirkpro-
ne T
fil wie Gentamycin).

er

▶ Tetracycline:

Ext

• Wirkstoffe: Oxytetracylin-HCl, Chlortetracyclin-HCl, Tetracyclin-HCl, Meclocyc-
lin.

• Wirkspektrum: Staphylokokken und Propionibacterium acnes. Zusammen mit

Polymyxin B auch Pseudomonas aeruginosa, Proteus und Klebsiellen.

• Indikationen: Acne papulopustulosa; Follikulitiden und andere bakterielle Ent-
zündungen der Haut.

• Anwendung: Als Salben, Cremes, alkoholische Lösungen oder Vaseline (Augen-
salbe).

• Unerwünschte Wirkungen: Gelbfärbung der Haut möglich.

• Kontraindikationen: Keine Anwendung an der laktierenden Brust oder großflä-
chig in der Schwangerschaft.

• Handelspräparate: Aureomycin Salbe (Chlortetracyclin), Imex Salbe (Tetracyclin-

HCl), Meclosorb Creme (Meclocyclin), Unguentum Oxytetracyclini SR.

▶ Erythromycin:

• Wirkspektrum: Staphylokokken, Streptokokken, Propionibacterium acnes.

• Indikationen: Acne papulosa und papulopustulosa, periorale Dermatitis.

• Anwendung: Hydrophile Creme (NRF 11.77.), ethanolhaltige Lösung (NRF 11.78.)

oder Gel (NRF 11.84.) jeweils 0,5, 1, 2 oder 4 %.

• Kontraindikationen: Strenge Indikationsstellung in Schwangerschaft und Still-
zeit.

• Handelspräparate: z. B. Aknemycin Salbe/Lösung.

▶ Fusidinsäure:

• Wirkspektrum: Staphylokokken, Enterokokken.

• Indikationen: Pyodermien, Wunden, Ulzera bei Dekubitus und superinfizierten

Ekzemen.

• Anwendung: 2 %ig in Creme, Salbe, Gel und Puder, imprägnierte Gaze.

• Kontraindikationen: Keine Erfahrungen bez. Schwangerschaft und Stillzeit.

• Vorteile: Keine Intoxikationen bekannt. Sehr geringe Sensibilisierungsrate, kaum
systemischer Einsatz.

▶ Merke: Möglicherweise ist Fusidinsäure das am besten für die topische Thera-
pie geeignete Antibiotikum.

• Handelspräparate: z. B. Fucidine Creme/Salbe/Gel/Puder/Gaze.

▶ Metronidazol (Imidazolderivat):

• Wirkspektrum: Anaerobe Stäbchen, grampositive Kokken.

• Indikationen: Rosazea, gramnegativer Fußinfekt, gramnegative Follikulitis.

• Anwendung: 0,75 %ig in Creme und Gel.

• Handelspräparate: z. B. Metrocreme, -gel, -lotion.

▶ Chloramphenicol ist obsolet (Kontaktallergien, Knochenmarkinsuffizienz).

42.4 F arbstoffe und Antiseptika

Überblick

▶ Wirkungen: Antimykotisch, antibakteriell, austrocknend und vereinzelt antiekze-
matös.

▶ Vorteile:  Niedriges Sensibilisierungspotenzial, kaum Resistenzentwicklungen der Mikroorganismen.

629

42 42.4 Farbstoffe und Antiseptika

▶ Nachteile:

• Karzinogener Effekt bei Resorption ist nicht auszuschließen.

• Haut- und Wäscheverfärbungen.

herapie

• Bei Anwendung im Wundbereich und zur Ulkustherapie Keratinozyten- und

Fibroblasten-Proliferationshemmung.

ne Ter Wichtige Farbstoffe

Ext

▶ Methylrosaniliniumchlorid:

• Indikationen: Candidose, Intertrigo.

• Anwendung: Wässrige Methylrosaniliniumchlorid-Lösung 0,1 oder 0,5 % (NRF

11.69.).

▶ Cave: Zu dicke Farbstoffschichten führen zum Ausfallen von Farbstoffkristallen
und Nekrosen der Haut, insbesondere bei kleinen Kindern im intertriginösen Be-
reich.

▶ Fuchsin:

• Wirkung: Antimykotisch, antiseptisch, austrocknend.

• Indikationen: Intertrigo; Follikulitiden, zur Desinfektion von chronischen Wund-
rändern.

• Anwendung: Ethanolhaltige Fuchsin-Lösung 0,5 % (NRF 11.26.).

▶ Eosin:

• Wirkung: Schwach antiseptisch, austrocknend.

• Indikationen: Intertrigo, Mykosen.

• Anwendung: Ethanolhaltige (NRF 11.94.) oder wässrige (NRF 11.95.) Eosin-Dina-
trium-Lösung 0,5, 1 oder 2 %.

Weitere antimikrobielle Wirkstoffe

▶ Hydroxychinolinum sulfuricum (8-Chinolinsulfat):

• Wirkung: Bakteriostatisch und fungizid.

• Indikationen: 0,1 %ig in wässrigen Lösungen in Umschlägen bei Pyodermien oder

Erysipel; 0,25–1,0 %ig in nichtionischen hydrophilen Cremes bei Pyodermien, mi-
krobiellem oder superinfiziertem Ekzem.

• Unerwünschte Wirkungen: Zuweilen leichtes Brennen.

▶ Beachte: Nicht zusammen mit zinkoxidhaltigen Externa anwenden (Wirkver-
lust)! Vorsicht bei Gebrauch an der laktierenden Brust.

• Handelspräparate: z. B. Leioderm Creme, Leioderm P-Creme (mit Prednisolon),

Chinolinolsulfat-Monohydrat-Lösung 0,1 % (NRF 11.127.).

▶ Clioquinol (Vioform):

• Wirkung: Bakterio- und fungistatisch.

• Indikationen: Pyodermien, mikrobielles oder superinfiziertes Ekzem.

• Anwendung: 0,5–3 %ig in hydrophilen Cremes, Pasten oder hydrophilen Linimen-
ten.

• Kontraindikationen: Otitis media. Keine großflächige Anwendung in der Lakta-
tionszeit.

• Handelspräparate: Linola-sept Emulsion, Locacorten-Vioform Creme/Salbe/Paste

(mit Flumetason-21-pivalat), CLIOQUINOL-Verbandmull.

▶ Polyvidon-Jod:

• Kombination aus Jod und dem komplexen Polymer Povidon (Polyvinylpyrroli-
don), das Jod langsam freisetzt.

• Wirkspektrum: Antibakteriell.

• Anwendung: Gelbe Zubereitungen mit 10 % verfügbarem Jod in Lösungen, Salben,

Seifen, Suppositorien, Vaginal-Gel und Wundgaze.

• Indikationen: Pyodermien und zur Wund- und Ulzerabehandlung.

•  Kontraindikationen: Hyperthyreose, Dermatitis herpetiformis Duhring, Jodaller-630

42.5 Topische Antimykotika

42
gie oder nach Radiojodtherapie. Schwangerschaft und Stillzeit (Gefahr kindlicher

Hyperthyreose).

• Handelspräparate: z. B. Betaisodona Lösung/Salbe/Wundgaze/Vaginal-Gel/Sup-
positorien; Braunol 2000 Lösung, Braunovidon Salbe/Suppositorien/Gaze; Poly-
herapie
sept Lösung.

▶ Octenisept:

ne T

• Zusammensetzung: Kombination von Octenidin-2HCl 0,1 g und Phenoxyethanol
er

2,0 g in 100 ml wässriger Lösung.

Ext

• Wirkspektrum: Breit gegen Bakterien, Pilze und Viren.

• Indikationen: Haut- und Schleimhautdesinfektion.

▶ Sulfadiazin-Silber:

• Silberderivat von Sulfadiazin (Sulfonamid).

• Wirkspektrum: Breite antibakterielle Wirksamkeit, zus. auch gegen Hefepilze.

• Indikationen: Vor allem bei Verbrennungen eingesetzt.

• Anwendung: 1 % Creme.

• Unerwünschte Wirkungen: Bei chronischem Gebrauch Gefahr der Sensibilisie-
rung.

▶ Beachte: Sulfadiazin ist ein Sulfonamid und kann daher bei sensibilisierten Pa-
tienten allergische Reaktionen auslösen!

• Handelspräparate: Flammazine, Brandiazin Creme.

▶ Kalium permanganicum (Kaliumpermanganat):

• Dunkelviolette Kristalle werden in Wasser gelöst bis zu einer Endkonzentration
von 0,1 % (blassrosa Färbung). Die Abspaltung von atomarem Sauerstoff führt zu
einer sehr schwachen antiseptischen Wirkung.

• Unerwünschte Wirkungen: Braunverfärbung von Haut und Nägeln.

▶ Cave: Konzentrationen von > 0,1 % sind ätzend, nicht aufgelöste Kristalle irrita-
tiv. Nicht mit Seife anwenden.

• Handelspräparate: Kaliumpermagnat-Lösungskonzentrat 1 % (NRF 11.82.).

▶ Triclosan:

• Wirkung: Potente antibakterielle und antimykotische Organochlorverbindung.

• Anwendung: Hydrophobe Triclosan-Creme (NRF 11.122.).

• Unerwünschte Wirkungen: Selten Sensibilisierungen.

• Verwendung: Konservierungsstoff, chirurgische Seifen, Deodorantien, Flächen-
desinfektionsmittel (0,1–0,2 %).

42.5 T opische Antimykotika

Therapiegrundsätze

▶ Anwendung nach mikroskopischem oder kulturellem Erregernachweis.

▶ Es stehen zahlreiche Substanzen mit genau definiertem Erregerspektrum zur Verfü-
gung (Tab. 42.4). Die Unterschiede innerhalb der Wirkstoffklasen sind minimal.

▶ In den meisten Fällen ist eine 1-mal tägliche Applikation ausreichend.

Tab 42.4 • Ausgewählte topisch wirksame Antimykotika und deren Wirkspektrum.

Gruppe/Substanz

Wirkspektrum

Dermatophyten

Hefepilze

Schimmelpilze

Polyene

Amphotericin B

–

+

–

Nystatin

–

+

–

631

42 42.6 Ektoparasitizide

Tab 42.4 • Fortsetzung

Gruppe/Substanz

Wirkspektrum
herapie

Dermatophyten

Hefepilze

Schimmelpilze
ne Ter Imidazole

Ext

Clotrimazol

+

+

+

Bifonazol, Fluconazol, +

+

+

Itrakonazol

Allylamine

Naftifin

+

–

–

Terbinafin

+

–

–

Hydroxypiridone

Ciclopirox

+

+

+

Morpholine

Amorolfin

+

–

–

42.6 E ktoparasitizide

Permethrin

▶ Wirkmechanismus: Synthetisches Langzeit-Pyrethroid. Insektizide Wirkung durch

Anreicherung im Nervengewebe von Arthropoden und Interferenz mit dem Natri-
umtransport.

▶ Indikationen: Pediculosis capitis, Skabies.

▶ Cave: Weltweit unterschiedliche Resistenzlage. Im Zweifelsfall bei den zuständi-
gen lokalen Behörden nachfragen.

▶ Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegenüber Permethrin, Säuglinge in den
ersten 2 Lebensmonaten. Strenge Indikationsstellung in der Schwangerschaft. 3-tä-
gige Stillpause nach Anwendung des Präparates.

▶ Dosierung und Anwendung:

• Pediculosis capitis: Nach vorheriger Haarwäsche 1 %ige Lösung in das noch feuchte

Haar einmassieren und nach 30–45 Minuten auswaschen. Ggf. nach 1 Woche
wiederholen.

• Skabies: 5- bzw. 2,5 %ige (2.–12. Lebensmonat) Lösung oder Creme ohne vorheri-
ges Bad auftragen: Bei Kindern bis zum 2. Lebensjahr vom Kopf bis zu den Füßen,
ab dem 3. Lebensjahr unter Aussparung des Kopfes. Nach 12-stündiger Einwirk-
zeit abwaschen. Normalerweise ist 1 Behandlung ausreichend.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Selten Erytheme und Pruritus, in Einzelfällen Atembe-
schwerden.

▶ Handelsnamen: InfectoPedicul (4,3 %ige Lösung), Infectoscab (5 %ige Permethrin-
creme).

Benzoylbenzoat

▶ Wirkmechanismus: Zerstörung des Chitinpanzers von Arthropoden.

▶ Wirkspektrum: Milben und Läuse.

▶  Indikation: Skabies.

▶ Kontraindikationen:

632

42.7 Topische Glukokortikoide

42

• 25 %ige Emulsion: Kinder und Schwangere.

• 10 %ige Emulsion: Strenge Indikationsstellung in der Schwangerschaft.

• Anwendung im Brustbereich bei Stillenden.

• Säuglingsbehandlung.

herapie

▶ Rezeptur: Benzoylbenzoat-Emulsion 10 oder 25 % (ex-NRF 11.64.).

▶ Dosierung und Anwendung: An 3 aufeinander folgenden Tagen abends Ganzkörper-
ne T
behandlung mit Ausnahme des Kopfes.

er

▶ Unerwünschte Wirkungen: Nicht bekannt.

Ext

▶ Handelspräparate: z. B. Antiscabiosum 10 %ige (bei Kindern) und 25 %ige Emulsion

(bei Erwachsenen).

Crotamiton

▶ Wirkung: Relativ schwach wirksam gegen Milben und Läuse.

▶ Indikationen: Skabies, Pedikulose, Trombikulose.

▶ Kontraindikationen: Strenge Indikationsstellung in Schwangerschaft und Stillzeit.

▶ Dosierung und Anwendung: 10 %ige Zubereitung an 3–5 aufeinander folgenden Ta-
gen 1 ×/d dünn aufgetragen und jeweils für 24 Stunden belassen.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Bei Applikation an Schleimhäuten, in entzündeten Are-
alen oder bei längerer Anwendung sind Irritationen möglich.

▶ Handelspräparate: z. B. Crotamitex oder Eraxil.

Dimeticon

▶ Wirkmechanismus: Dimeticon kann leicht in die Atemöffnungen von Läusen ein-
dringen und dort dauerhaft verbleiben. Dadurch Unterbindung aller Stoffwechsel-
vorgänge von Läusen und Nissen.

▶ Indikation: Pediculosis capitis, keine Altersbeschränkung.

▶ Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegenüber Dimeticon.

▶ Dosierung: Je nach Haarlänge entsprechende Menge einmalig auftragen, 10 Minu-
ten einwirken lassen, danach mit Nissenkamm strähnenweise auskämmen. An-
schließend Haarwäsche.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Gelegentlich Juckreiz, Rötung.

▶ Cave: Augenkontakt vermeiden.

▶ Handelsname: Jacutin Pedicul Fluid.

Hexachlorcyclohexan (Lindan)

▶ Aufgrund der hohen Toxizität (v. a. Neurotoxizität) aus dem Handel genommen.

42.7 T opische Glukokortikoide

Pharmakologie

▶ Glukokortikoide sind in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde synthetisierte

C21-Steroide.

▶ Sie werden in der Dermatologie aufgrund ihrer antientzündlichen, immunsuppres-
siven und antiproliferativen Wirkung eingesetzt.

▶ Merke: Glukokortikoide stellen stets nur eine symptomatische, niemals eine kau-
sale Therapie dar.

▶ Die Resorptionsrate ist von unterschiedlichen Faktoren abhängig:

▶ Beachte: Die Kenntnis der Resorptionsrate ist wichtig zur Abschätzung der uner-
wünschten Wirkungen.

• Applikationsort: Am Unterarm 1 %, am behaarten Kopf 4 %, an der Stirn 7 %, am

Skrotum 36 %.

• Applikationsart: Erhebliche Resorptionssteigerung durch Okklusion.

633

42 42.7 Topische Glukokortikoide

• Stoffkombinationen: Bis zu 4-fache Steigerung der Resorption durch Harnstoff
und DMSO. Die Wirkung von Salizylsäure auf die Resorption ist umstritten.

• Alter des Patienten: Erheblich stärkere perkutane Resorption bei Kindern als bei
herapie

Erwachsenen.

▶ Bei längerer Therapie Gewöhnung mit Wirksamkeitsverlust (Tachyplylaxie) mög-
ne T
lich
er

▶ Glukokortikoide fördern die Glukoneogenese (Glukosesynthese aus Aminosäuren)

Ext
und haben einen peripheren Anti-Insulin-Effekt. Daraus resultieren Proteinkatabo-
lismus und atrophisierende Wirkung auf viele Gewebe (s. u.). Die Wirkung von Glu-
kokortikoiden tritt mit zeitlicher Verzögerung ein (30 min), da sie überwiegend an
den Ablauf der Proteinbiosynthese gebunden ist. Daneben existieren direkte Effekte
durch membrangebundene Rezeptoren.

Indikationen und Kontraindikationen

▶ Indikationen:

• Topische Anwendung: Allergische und toxische Kontaktdermatitis, atopische Der-
matitis, Unterschenkel- und Handekzem, Psoriasis, diskoider Lupus erythema-
todes, Granuloma anulare (okklusiv), Lichen ruber planus und striatus, Prurigo
simplex subacuta, Sarkoidose.

• Intraläsionale Injektion: Alopecia areata, diskoider Lupus erythematodes, hy-
pertrophe Narben und Keloide, Granuloma anulare, Psoriasis, Prurigo nodularis

Hyde.

▶ Kontraindikationen: Pyodermien und Mykosen, Hauttuberkulose, floride Virusin-
fektionen (Herpes simplex, Zoster, Varizellen), Wunden, Hautatrophie.

Dosierung, Anwendung und unerwünschte Wirkungen

▶ Dosierung und Anwendung: Glukokortikoide werden nach ihrer Wirkstärke (und
den entsprechenden unerwünschten Wirkungen) in 4 Klassen eingeteilt (Tab. 42.5).

In Körperbereichen mit starker Resorption (s. o.) und über längere Anwendungszeit

(Wochen) sollen keine stark wirksamen Glukokortikoide angewendet werden. Aus-
nahme: Kapillitium.

▶ Rezepturen (standardisiert):

• Hydrophile Clobetasolpropionat-Creme 0,05 % (NRF 11.76.).

• Hydrophile Betamethasonvalerat-Creme 0,025, 0,05 oder 0,1 % (NRF 11.37.).

• Hydrophile Betamethasonvalerat-Emulsion 0,025, 0,05 oder 0,1 % (NRF 11.47.).

• Hydrophile Triamcinolonacetonid-Creme 0,025, 0,05 oder 0,1 % (NRF 11.38.).

• Hydrophile Prednisolonacetat-Creme 0,25 oder 0,5 % (NRF 11.35.).

• Hydrophile Hydrocortisonacetat-Creme 0,25, 0,5 oder 1 % (NRF 11.15.).

• Hydrophile Hydrocortison-Creme 0,25, 0,5 oder 1 % (NRF11.36.).

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Bei langfristiger Anwendung evtl. Rebound-Effekt der antiproliferativen Wir-
kung.

• Kutan: Atrophie, Teleangiektasien, Striae, Hypertrichose, erhöhte Gefäßfragilität

(Steroidpurpura), Infektionen, periorale Dermatitis.

• Systemisch: Bei starker Resorption, hochpotenten Wirkstoffen und kindlicher

Haut unerwünschte Wirkungen wie bei systemischer Glukokortikoidgabe bis
zum Cushing-Syndrom. Muss unbedingt vermieden werden!

▶ Cave: Gefahr der Auslösung einer Addison-Krise bei plötzlichem Absetzen einer
großflächig betriebenen Langzeittherapie, insbesondere mit Klasse III- oder

IV-Glukokortikoiden (Tab. 42.5) durch den abrupten Abfall des systemischen

Glukokortikoidspiegels wegen der dann meist bereits stark supprimierten

Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse.

634

42.7 Topische Glukokortikoide

42

▶ Verfügbare Substanzen:

Überblick behalten!

Die Auswahl an verfügbaren Substanzen und generischen Produkten ist fast un-
herapie
übersehbar groß. Prägen Sie sich daher aus jeder Gruppe 1 oder 2 Substanzen
ein, die in möglichst vielen Zubereitungsarten erhältlich sind.

ne Ter

• Die Wahl des geeigneten Vehikels ist äußerst wichtig: Generell ist die Wirkung

Ext
etwa so gestaffelt: Salbe > Gel > Creme > Lotion.

Patientenkommunikation:

Patienten sind oft verwirrt, wenn sie ein stärkeres „Kortison“ verordnet bekom-
men, auf der Packung jedoch eine niedrigere Konzentration angegeben ist. Er-
klären Sie dies vorab Ihrem Patienten!

Tab 42.5 • Wirkstärke einiger lokal applizierter Glukokortikoide.

Klasse

Substanz

Konzentration (%) Handelspräparate (Beispiele)

I: schwach Hydrocortison

0,5 %

Ebenol Spray (L) Ebenol stark (C)

1,0 %

Ebenol 1 % (C)

Hydrocortisonacetat

1,0 %

Hydrocutan (C)

Dexamethason

0,05 %

Dexamethason (C, S)

II: mittel

Clobetasonbutyrat

0,5 %

Emovate (C, S)

Flumetasonpivalat

0,02 %

Cerson (C, S, T)

Desoximetason

0,25 %

Topisolon mite (S, FS)

Flucinonid

0,5 %

Topsym (C, S, FS, T)

Fluprednylidenacetat

0,05 %

Decoderm (S)

0,1 %

Decoderm (C)

Hydrocortisonbutyrat

0,1 %

Alfason (T, C, CS, S)

Triamcinolonacetonid

0,1 %

Triamgalen (C, S, T, L)

0,1 %

Volon A (C/S)

III: stark

Betamethasondipro-

0,05 %

Diprosone (C, S, T)

pionat

Betamethasonvalerat

0,1 %

Soderm (C, S, T, L), Deflatop

(Schaum)

Amcinonid

0,1 %

Amciderm (C, S, FS, L)

Diflucortolonvalerat

0,1 %

Nerisona (C, S, FS)

Fluocinolonacetonid

0,025 %

Jellin (S, S, G, L)

Mometasonfluorat

0,1 %

Ecural (FC, S, T)

IV: sehr

Clobetasolproprionat

0,05 %

Dermoxinale (L), Dermoxin
stark

(C/S), Clobegalen (C, S, L), Clare-
lux (Schaum), Karison (C, S, FS),

Karison crinale (L)

T = Lösung bzw. Tinktur, L  = Lotio, C = Creme, CS = Creme-Salbe, S = Salbe, FS = Fettsalbe 635

42 42.8 Calcineurin-Inhibitoren

• Manche Substanzen der Wirkklasse I sind rezeptfrei in Apotheken erhältlich.

• Der maximale Wirkeffekt kann durch intraläsionale Injektion, am besten von Tri-
amcinolonacetonid, erreicht werden.

herapie

▶ Cave: Injektion im Augenbereich vermeiden (Emboliegefahr!).

• Viele Substanzen sind als Kombinationspräparate mit Antibiotika oder Antimy-
ne T
kotika erhältlich. Bei sehr akut entzündlicher Dermatitis oder Tinea kann dies
er
hilfreich sein, generell lassen sich aber bei getrennter Anwendung mit mindes-

Ext
tens 2 Stunden Pause zwischen den Applikationen bessere Ergebnisse erzielen.

Leitlinien zur topischen Glukokortikoidtherapie:

▶ Beherzter Einstieg mit hinreichend wirkungsstarkem Glukokortikoid (z. B.

Betamethasonvalerat oder Clobetasolproprionat).

▶ Glukokortikoideinsatz im Gesicht und in Intertrigoarealen mit großer Zu-
rückhaltung (nur in Ausnahmefällen mehr als Klasse I–II).

▶ Überlagernde Verwendung komplementärer Therapieverfahren (z. B. Calci-
neurin-Inhibitoren, Foto- oder Balneotherapie, Teer, Retinoide, Calcitriole,

Dithranol, Harnstoff), die nach Ende der Glukokortikoidtherapie länger fort-
geführt.

▶ Bei infektiösem Geschehen Glukokortikoideinsatz meiden, allenfalls als Be-
gleitmedikation zu adäquater kausaler Therapie.

▶ Bei Kindern niemals Glukokortikoide der Klasse III oder IV anwenden!

42.8 C alcineurin-Inhibitoren

▶ Definition und Substanzen: Die Calcineurin-Inhibitoren Tacrolimus (FK 506; aus
dem Bakterium Streptomyces tsubukaensis gewonnenes Makrolid) und Pimecro-
limus (semisynthetisches Ascomycin-Derivat) sind topisch applizierbare und lipo-
phile nicht steroidale antiphlogistische Wirkstoffe.

▶ Wirkmechanismen:

• Präferenzielle immunsuppressive Wirkung auf T-Lymphozyten, Langerhans-Zel-
len und Mastzellen. Potenter und anhaltender antipruritischer Effekt.

• Komplexbildung mit dem zytosolischen Rezeptor Makrophilin-12, dadurch Hem-
mung der für die Dephosphorylierung des Transkriptionsfaktors NFAT (nuclear
factor of activated T cells) verantwortlichen Phosphatase Calcineurin. Bleibt diese

Dephosphorylierung aus, kann NFAT nicht in den Zellkern gelangen, wodurch die

Transkription wesentlicher inflammatorischer Zytokine unterbunden wird.

• Beide Substanzen bewirken außerdem – möglicherweise über Freisetzung von

Neuropeptiden aus kutanen Nervenfasern – eine Mastzelldegranulation mit

Freisetzung proinflammatorischer Mediatoren wie Histamin und Tryptase. Dies
erklärt die bei Therapiebeginn häufigen brennenden bzw. juckenden Missemp-
findungen (Tacrolimus > Pimecrolimus), die meist aber innerhalb weniger Tage
abklingen.

• Bislang noch nicht aufgeklärte antipruritisch wirksame direkte Interaktionen mit
kutanen Nervenfasern.

▶ Indikationen:

• Atopisches Ekzem:

– Tacrolimus: Mittelschwere bis schwere Formen.

– Pimecrolimus: Leichte bis mittelschwere Formen.

– Aktuelle Zulassung für die Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab 2 Jah-
ren. Wahrscheinlich können sie auch bei jüngeren Kindern bzw. Säuglingen
bedenkenlos eingesetzt werden.

• Weitere Indikationen: Andere juckende Dermatosen wie chronisch-irritatives

Handekzem, GvHD, renaler Pruritus, Lichen sclerosus et atrophicus, Prurigo-Erkrankungen, Skrotalekzem, Psoriasis inversa, Rosazea.

636

42.9 Vitamin D3 und Derivate

42

▶ Kontraindikationen:

• Überempfindlichkeit gegenüber Tacrolimus bzw. Pimecrolimus.

• Floride virale Infektionen der Haut.

• Patienten mit genetisch bedingter Schädigung der epidermalen Barriere (z. B.

herapie

Netherton-Syndrom), wegen Gefahr der systemischen Resorption v. a. bei länger-
fristiger Behandlung.

ne T

• Schwangerschaft und Stillzeit.

er

• Kombination mit UV-Therapie (Suppression der intrakutanen Tumor-Immun-

Ext

Surveillance!).

▶ Dosierung: Anwendung 2 ×/d in den betroffenen Areale solange Symptome beste-
hen. Eine langfristige intermittierende Anwendung bis zu 12 Monaten ist unprob-
lematisch. Bei unzureichendem Ansprechen nach 6-wöchiger Behandlung sollten
jedoch die Indikationen zum Einsatz des Medikaments und ggf. andere Therapieo-
ptionen geprüft werden.

▶ Arzneimittelinteraktionen: Nicht bekannt. Aufgrund der geringen systemischen Re-
sorption sind Interaktionen mit Impfungen unwahrscheinlich. Dennoch sollten sie
während behandlungsfreier Intervalle bzw. erst 14 (bei Lebendimpfstoffen 28) Tage
nach Absetzen der Substanzen ausgeführt werden.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Insbesondere in der Anfangsphase der Behandlung sehr häufig (> 10 %) leichtes

Brennen (Tacrolimus > Pimecrolimus), das meist innerhalb weniger Tage ab-
klingt.

• Seltener lokale Rötung, Juckreiz, Follikulitis.

• Gelegentlich Neigung zu bakteriellen und viralen Infektionen der Haut (Furunkel,

Impetigo, Herpes simplex, zoster).

• Insbesondere bei erwachsenen Patienten Flush im Gesichtsbereich, v. a. nach Ge-
nuss geringer Alkoholmengen (Alkoholintoleranz).

• Im Gegensatz zu Kortikosteroiden auch bei langfristiger Anwendung keine

Hautatrophie.

• Keine ausreichenden Daten bezüglich des theoretischen Risikos einer Zunahme
von Hauttumoren unter Langzeittherapie (bisher keine Hinweise auf ein erhöh-
tes Tumorrisiko).

▶ Handelsnamen:

• Tacrolimus: Protopic (Salbe mit 0,3 % bzw. 0,1 % Tacrolimus).

• Pimecrolimus: Elidel (Creme mit 1 % Pimecrolimus), Douglan 1 % Creme.

▶ Beachte: Beide Wirkstoffe sind sehr teuer.

42.9 V itamin D3 und Derivate

▶ Definition: Cholecalciferol (Vitamin D3) wird in der Haut unter Einwirkung von UV-

Licht aus 7-Dehydrocholesterol synthetisiert und in der Leber in die aktive Form

(25-Hydroxycholecalciferol) überführt. In der Niere entsteht der aktivste Metabo-
lit 1,25-Dehydrocholecalciferol (Calcitriol). Möglicherweise kann dieser Metabolit
auch direkt in der Haut synthetisiert werden.

▶ Wirkungen:

• Mobilisierung von Kalzium aus dem Knochen sowie gesteigerte Kalzium- und

Phosphatresorption in der Niere.

• Hemmung von Proliferation sowie Stimulierung von Differenzierung in der Haut.

Außerdem Vermehrung der Expression des Steroidrezeptors sowie immunmodu-
latorische Eigenschaften.

▶ Verfügbare Substanzen:

• Alle 3 Subtanzen haben ein ähnliches Wirkspektrum.

– Calcitriol (= 1,25-Dihydroxycholecalciferol).

– Calcipotriol und Tacalcitol sind Analoga des Vitamin D3.

637

42 42.10 Retinoide

▶ Indikationen:

• Milde und mittelschwere Psoriasis vom Plaque-Typ einschließlich Genital- und

Gesichtsbefall.

herapie

• HIV/AIDS-assoziierte Psoriasis.

• Verhornungsstörungen anderer Genese (in klinischer Erprobung).

ne T

▶ Kontraindikationen:

er

• Psoriasis pustulosa.

Ext

• Schwere Leber- und Nierenerkrankungen.

• Störungen des Kalziummetabloismus.

• Schwangerschaft und Stillzeit (fraglicher Übergang in die Muttermilch).

• Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren.

▶ Dosierung und Anwendung:

• Calcitriol: Max. 15 g/d, max. 30 % der KOF.

• Tacalcitol: Max. 5 g/d, max. 10 % der KOF.

• Beide Präparate:

– Applikation (1)–2 ×/d für 6–8 Wochen.

– Bei kontinuierlicher (besser intermittierender) Anwendung von 50 g Salbe/

Woche Anwendung von bis zu 1 Jahr möglich.

– Kombination mit UV-Bm PUVA oder Dithranol möglich.

– Resorption < 1 % der aufgetragenen Salbe.

– Kontrolle des Kalzium-Serumspiegels prätherapeutisch und therapiebeglei-
tend.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Lokale Hautreizungen möglich, begrenzte Anwendung
in Beugen und Intertrigines. Faziale und periorale Dermatitis (Calcipotriol). Topi-
sche Vitamin D3-Derivate verursachen wahrscheinlich keine nennenswerte Hyper-
kalzämie.

▶ Handelspräparate:

• Calcitriol: Silkis.

• Calcipotriol: z. B. Psorcutan oder Daivonex Salbe/Creme/Lösung.

• Tacalcitol: Curatoderm Salbe.

42.10 R etinoide

Vitamin-A-Säure (VAS)

▶ Synonyme: Tretinoin, all-trans Retinsäure.

▶ Wirkmechanismus: Eingriff in den epidermalen Verhornungsmechanismus: Bin-
dung an nukleäre Vitamin-A-Rezeptoren und Änderung der Genexpression in der
behandelten Haut. Direkte Effekte auf gestörte Verhornung v. a. im Follikel. Vermin-
derung der Talgproduktion, antiproliferative Wirkung.

▶ Indikationen: Acne vulgaris, besonders Acne comedonica; Verhornungsstörungen

(z. B. Morbus Darier, Ichthyosen); Prophylaxe und Therapie UV-bedingter Hautal-
terung.

Kontraindikationen:

Alle Retinoide sind teratogen, deshalb keine Anwendung in der Schwanger-
schaft!

▶ Die Abgabefähigkeit des Wirkstoffs der verschiedenen VAS-haltigen Zubereitungen
ist abhängig vom verwendeten Vehikel:

• Wirkstärke: Gel > Creme > Lösung.

• Ölhaltige Grundlage zur Behandlung UV-geschädigter Haut.

• Grundlagen mit verzögerter Freisetzung zur Reduktion von Hautirritationen.

638

42.11 Weitere Externa

42

▶ Dosierung und Anwendung:

• Anwendung nur abends wegen der unerwünschten Wirkungen (Fotosensitivie-
rung!).

• Nur dünn auftragen und die Augenregion aussparen.

herapie

• Beginn mit niedrigen Konzentrationen. Erwünscht ist eine milde Reizung der

Haut. Bleibt diese aus, kann die Konzentration gesteigert oder die Grundlage ge-
ne T
wechselt werden.

er

Ext

Patientenkommunikation:

Erklären Sie Ihrem Patienten, dass VAS irritativ ist und die Läsionen nach 1–2

Wochen schlechter aussehen können!

• Zunächst tägliche Applikation, nach eingetretenem Behandlungserfolg nur noch
alle 2–3 Tage.

• Gute Kombinationsmöglichkeit mit Benzoylperoxid oder lokalen Antibiotika.

Beide werden morgens angewandt.

• Für UV-geschädigte Haut nur sehr geringe Konzentrationen anwenden, evtl. nur

2 ×/Woche.

▶ Beachte: Patienten unter VAS müssen Sonnenschutz betreiben.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Reizung der Haut, initiale Zunahme der Komedonen. Im

Zusammenwirken mit UV-Licht theoretisch kanzerogene Gefahr durch Radikalbil-
dung. Hypo- und Hyperpigmentierung.

▶ Handelspräparate: Airol Creme bzw. Lösung, Cordes VAS Creme (VAS-Konzentra-
tion jeweils 0,05 %).

Weitere Retinoide

▶ Allgemeines: Zunehmende Entwicklung von topischen Retinoiden, die u. U. eine
nützliche Ergänzung des Therapiespektrums darstellen. Nutzen im Vergleich zu eta-
blierten Behandlungsformen noch nicht sicher beurteilbar. Wegen der komplexen,
funktionell bedeutsamen Interaktionen der Liganden der nukleären Steroidhor-
mon-Rezeptorfamilie (z. B. Retinoide, Calcitriole, Glukokortikoide) nach Bindung an
ihren Rezeptor kann gerade die Kombination von 2–3 verschiedenen Liganden in
der Externatherapie Vorteile bringen.

▶ Verfügbare Substanzen:

• Adapalen:

– Vorteil: Weniger irritativ als VAS.

– Indikation: Acne vulgaris.

– Handelspräparat: Differin Creme/Gel.

• Isoretionin (13-cis-Retinsäure):

– Vorteil: Weniger irritativ als VAS.

– Indikation: Acne vulgaris.

– Handelspräparat: Isotrex Creme/Gel.

• Tazaroten:

– VAS-Prodrug mit Affinität zu multiplen Retinoidrezeptoren.

– In den USA zur topischen Thearpie kutaner T-Zell-Lymphome zugelassen,

Wirksamkeit nicht überragend; in Deutschland außer Handel.

42.11 W
eitere Externa

Steinkohlenteer

▶ Synonyme: Pix lithanthracis DAC. Liquor carbonis detergens DAC (= alkoholisch-
wässriges Teer-Saponingemisch, enthält etwa 35 % Steinkohleteer).

▶ Chemische Zusammensetzung: Gemisch aus polyaromatischen Kohlenwasserstof- 639

42 42.11 Weitere Externa
fen und mehreren tausend anderen, nur teilweise analysierten organischen Be-
standteilen. Zusammensetzung kann von Charge zu Charge verändert sein (kein

Einfluss auf die Dosierung). Wirkung: Antipruriginös, antiinflammatorisch, foto-
herapie
sensibilisierend, antiproliferativ.

▶ Indikationen: Prurigoerkrankungen, atopische Dermatitis, chronisches Palmoplan-
ne T
tarekzem, seborrhoisches Ekzem der Kopfhaut und Psoriasis (früher v. a. in Kombi-
er
nation mit UV-Licht [„Goeckermann-Therapie“] oder mit Dithranol-Behandlung).

Ext

▶ Kontraindikationen: Akute Dermatitis, exsudative Psoriasis, Psoriasis pustulosa.

▶ Rezepturen (standardisiert):

• Lipophile Steinkohlenteer-Salbe 2, 5, 10 oder 20 % (NRF 11.46.)

• Hydrophile Salizylsäure-Creme 5 % mit Steinkohlenteerspiritus 10 % (NRF

11.107.)

• Ethanolhaltige Zinkoxidschüttelmixtur mit Steinkohlenteerlösung 5 oder 10 %

(NRF 11.5.)

• Hydrophile LCD-Creme 5, 10 oder 20 % (NRF 11.86.)

• LCD-Vaselin 5, 10 oder 20 % (NRF 11.87.)

▶ Dosierung und Anwendung:

• Applikation 1–2 ×/d. Ansteigende Konzentration im Externum, insbesondere in
weicher Zinkpaste, dem klinischen Verlauf folgend.

▶ Merke: Die therapeutische Potenz von Teerpräparaten in der Dermatologie wird
heute oft zu Unrecht unterschätzt!

Wesentliche Steigerung der Therapieeffizienz bei Kombination mit topischen Glu-
kokortikoiden oder Dithranol und Fototherapie z. B. bei Psoriasis mit chronischen

Ekzemen ( ▶ Cave: Fotosensibilisierende Wirkung von Teer und Dithranol!). Häu-
fig überzeugendere Abheilung bzw. längere Rezidivfreiheit bei chronischen Der-
matosen als z. B. bei Monotherapie mit Glukokortikoiden.

• Empfehlung: Frühzeitig überlagernder Einsatz von topischen Glukokortikoiden
und Teerpräparaten (Glukokortikoide ausschleichen, gleichzeitig Teerpräparate
unter Dosissteigerung einschleichen).

▶ Unerwünschte Wirkungen: Tierexperimentell karzinogene Wirkung. In der klini-
schen Erfahrung jedoch kein überzeugender Nachweis von Karzinominduktion.

▶ Cave: Die Fototoxizität muss jedoch streng beachtet werden!

▶ Handelspräparate: Lorinden Teersalbe (1,5 % Steinkohlenteer), Tarmed Lösung (4 %

Steinkohlenteer), Teer-Linol-Fett-Creme (2 % Steinkohlenteerdestillat).

Weitere Teerpräparate

▶ Holzkohleteere:

• Höhere Allergisierungspotenz, jedoch keine Fotosensibilisierung, z. B.:

– Pix juniperi (Wacholder).

– Pix betulinae (Birke).

– Pix fagi (Buche).

▶ Schieferölzubereitungen:

• Weniger irritierend als Steinkohleteer.

• Substanzen:

– Ammonium sulfobituminosum (schwefelreich).

– Ammonium sulfobitolum (schwefelarm, nicht mehr im Handel erhältlich).

Dithranol

▶ Synonyme: Anthralin, Cignolin.

▶ Wirkmechanismus: Eigentlicher Wirkmechanismus unbekannt. Unter Einfluss von

Luft, Licht und Metallen Entstehung eines Anthralin-Radikals, das einerseits zu
pigmentierenden Farbstoffen (Dithranol-Braun) und Hautreizungen führt, anderer-
seits aber auch als wesentliches antipsoriatisches Prinzip diskutiert wird.

▶ Pharmakokinetik: Sowohl hydrophile als auch lipophile Eigenschaften, dadurch er-

640

42.11 Weitere Externa

42
leichterte Resorption. Höchste Dithranol-Konzentration in der Haut (vornehmlich
in der oberen Epidermis) 60–300 min nach lokaler Applikation. Renale Ausschei-
dung der oxidierten Metaboliten v. a. als Danthrol (Dosisreduktion bei Niereninsuf-
fizienz nicht notwendig).

herapie

▶ Indikation: Seit 1916 sehr erfolgreicher Einsatz in der Behandlung der Psoriasis vul-
garis.

ne T

▶ Kontraindikationen: Schwere entzündliche, bakterielle und virale Hauterkrankun-
er
gen. Exsudative Psoriasis und Psoriasis pustulosa. Keine Anwendung auf Schleim-

Ext
häuten. Größte Vorsicht bei Anwendung in intertriginösen Arealen.

▶ Rezepturen (standardisiert):

• Dithranol-Vaseline 0,05–2 % ohne oder mit 2 % Salizylsäure (NRF 11.51.).

• Abwaschbare Dithranol-Salbe 0,05–2 % mit 2 % Salizylsäure (NRF 11.52.).

• Dithranol-Macrogol-Salbe 0,25–3 % (NRF 11.53.).

• Abwaschbares Dithranol-Öl 0,25 % mit 2 % Salizylsäure (NRF 11.115.).

• Weiche Dithranol-Zinkpaste 0,05–2 % (NRF 11.56).

▶ Dosierung und Anwendung:

• Langzeittherapie: Je nach Empfindlichkeit der Haut Therapiebeginn mit 0,1 % oder

0,25 % Dithranol in 2 % Salizylvaseline. Schrittweise Steigerung der Konzentration
auf 0,5, 1,0, 2,0, 3,0 und 5,0 % jeweils nach Abklingen der mit jeder Konzentrati-
onserhöhung auftretenden Dithranol-Dermatitis.

• Ingram-Schema: Dithranol-Behandlung im Anschluss an kombinierte Therapie
mit Teer und UV-Licht.

• Minutentherapie: Höher dosiertes Dithranol (1–3 %) wird 1 ×/d für 10–20 Minuten
aufgetragen und anschließend abgewaschen. Vor allem zur ambulanten Therapie
geeignet, setzt aber wegen der unerwünschten Wirkungen (s. u.) eine gute Com-
pliance voraus.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Dithranol-Dermatitis: Dosisabhängige Dermatitis mit Maximum nach 72 Stun-
den. Durch Zyklooxygenase-Hemmer, Antihistaminika oder Glukokortikoide
nicht beeinflussbar.

• Dithranol-Pigmentierung: Dunkelbraune Verfärbung des Stratum corneum, aber
auch von Kleidung und Bettwäsche. Dies macht die Anwendung von Dithranol
unter ambulanten Bedingungen schwierig.

Wäscheverfärbungen:

Verfärbungen durch Dithranol lassen sich im Allgemeinen durch Vorbehand-
lung mit handelsüblichen Fleckenlösern beseitigen.

• Dithranol-Pseudoleukoderm: Im Anfangsstadium kann die ehemalige Psoriasis-
läsion im Vergleich zur verfärbten, dunkleren Umgebung (Dithranol-Pigmentie-
rung) hypopigmentiert erscheinen.

▶ Handelspräparate s. Tab. 42.6.

Tab 42.6 • Ausgewählte Handelspräparate, die Dithranol enthalten.

Handelspräparat

Dithranolkonzentration (%)

Menge [g]

Psoralon MT Salbe

0,5; 1,0; 2,0; 3,0

50,0; 100,0

Psoradexan Creme

0,5 (mite); 1,0; 2,0 (forte)

50,0; 100,0

Micanol Creme

1,0; 3,0

50,0

641

42 42.12 Lichtschutzmittel

Benzoylperoxid

▶ Wirkung: Verkleinerung der Talgdrüsen. Keine Reduktion der Oberflächenlipide.

herapie

Gleichzeitige Freisetzung von H2O2, dadurch auch antimikrobieller Effekt.

▶ Indikationen: Entzündliche Formen der Acne vulgaris.

ne T

▶ Kontraindikationen: Anwendungen an der Schleimhaut. Keine Kombination mit
er

Fototherapie.

Ext

▶ Dosierung und Anwendung: 1–2 ×/d, beginnend mit 3–5 %igen Zubereitungen im

Gesicht und 5–10 %igen am Rücken.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Häufig Hautirritationen. Seltener (< 2 %) allergische

Kontaktdermatitis. Bleichende Wirkung, evtl. Hypopigmentierungen bei dunkel-
häutigen Patienten.

▶ Handelspräparate s. Tab. 42.7.

Tab 42.7 • Ausgewählte Handelspräparate, die Benzoylperoxid enthalten.

Handelspräparat

Konzentration (%)

Menge [g bzw. ml]

AknefugOxid 3, 5, 10 Gel,

3; 5; 10

25,0; 50,0

Wash

Akneroxid 5, 10 Gel, L Susp. 4; 5; 10

50,0; 100,0

Benzaknen 5, 10 Gel, W

5; 10

25,0; 50,0; 100,0

Susp.

PanOxyl 5, 10 Akne Gel, W

5; 10

40,0; 90,0

Emulsion

Sanoxit 2,5 %, 5 %, 10 % Gel

2,5; 5,0; 10,0

50,0

42.12 L ichtschutzmittel

Überblick

▶ Gruppe I, natürlicher (endogener) UV-Schutz: Haare, Melanin, reaktive Verdickung
des Stratum corneum („Lichtschwiele“), DNA-Reparaturmechanismen, Enzyme

( Antioxidanzien: z. B. Glutathionperoxidase, Superoxiddismutase, Vitamin E, Uro-
kaninsäure).

▶ Gruppe II, chemische Filter:

• UVB-Filter:

– Filtersubstanzen: Paraaminobenzoesäure, Cinnamate, Sulfonate oder chemisch
verwandte Substanzen wie Pentyl-p-Dimethylaminobenzoat (Padimat A) oder
p-Dimethylaminobenzoat enthalten, schützen nur vor UVB-Strahlung.

▶ Cave: Bei entsprechender Sensibilisierung gegenüber in Parastellung substitu-
ierten Aromaten oder Sulfonamiden können fotoallergische Reaktionen ver-
stärkt werden.

• UVA-Filter:

– Substanzen: Benzophenonderivate: Oxibenzone und Avobenzone (Fotodegra-
dation zu potenten Allergenen).

• Breitspektrum-Filter mit Wirkung gegen UVA und UVB:

– Substanzen: Drometrizol Trisiloxan und Bis-Ethylhexyloxyphenol.

▶ Gruppe III:

• Abdeckende Salben – „Sun Blocker“:

– Wirkprinzip: Physikalische Reflexion der Strahlung (wirksamster Lichtschutz).

– Mikronisiertes, gecoatetes Titandioxid und/oder Zinkoxid.

642

42.13 Fototherapie

42

– Zubereitungen mit Mikropigmenten: Im Gegensatz zu normalem Zinkoxid
oder Titandioxid keine sichtbare Abdeckung.

• Physikalischer Schutz: Vor allem dicht gewebte, UV-undurchlässige oder mit UV-

Filtern angereicherte Kleidung.

herapie

Indikationen und Kontraindikationen
ne Ter

▶ Indikationen: Prophylaxe von Sonnenbrand, UV-bedingten Karzinomen, aktinischer

Elastose und fototoxischen bzw. fotoallergischen Reaktionen sowie bei lichtabhän-

Ext
gigen Dermatosen (z. B. Porphyrien und Lupus erythematodes).

▶ Kontraindikation: Sensibilisierung gegenüber dem UV-Filter, dann Verwendung von

Mikropigmentcremes und/oder physikalischer Schutz.

Lichtschutzfaktor

▶ Definition: Zur Beurteilung der Wirksamkeit von Lichtschutzmitteln wird der Licht-
schutzfaktor ermittelt, der sich aus dem Quotienten der erforderlichen Lichtdosis
zur Erzeugung eines Erythems (im UVA-Bereich PUVA-Erythem) mit und ohne

Salbenschutz ergibt: Kann sich jemand ohne Sonnenschutz 20 min in der Mittags-
sonne aufhalten, bevor sich ein Erythem entwickelt und steigert sich diese Zeit nach

Applikation des Sonnenschutzes auf 300 min, dann ergibt das den Sonnenschutz-
faktor 15. Wichtig: Der klassische LSF bezieht sich nur auf UV-B!

▶ Beachte: Sonnenschutzfaktoren sagen nur etwas über die Erythemverminderung aus,
nicht aber über den Schutz vor Hautalterung und Kanzerogenese. Lichtschutzmittel
sollten daher nur als zusätzlicher Schutz aufgefasst werden und dürfen nicht zum
längeren Aufenthalt in der Sonne verleiten. Außerdem sollte darauf geachtet werden,
eine ausreichende Menge auf alle frei getragenen Hautareale zu applizieren.

▶ Probleme:

• Unterschiedliche Wasserbeständigkeit der Produkte.

• International kein einheitlicher Standard für den Lichtschutzfaktor.

• Für die Bestimmung des Lichtschutzfaktors werden die Sonnencremen relativ
großzügig aufgetragen, in Studien wurde jedoch gezeigt, dass der durchschnittli-
che Sonnenbader eine geringere Menge aufträgt.

42.13 F ototherapie

Vor der Fototherapie beachten

▶ Fotoverursachte, -aggravierte oder -provozierte Dermatosen ausschließen.

▶ Schriftliche Einverständniserklärung des Patienten vor Therapiebeginn.

▶ Bei jeder Bestrahlung Lichtschutzbrille. Genitalbereich abdecken.

▶ Einnahme fototoxischer oder -allergisierender Medikamente sowie von Immun-
suppressiva ausschließen.

▶ Externa erst nach UV-Therapie applizieren: Verstärkung der UV-Wirkung (Fett-
cremes) oder Zerfall unter UV-Wirkung (Vitamin D-Analoga).

UVB-Fototherapie

▶ Grundlagen:

• Lichttherapie, bei der durch Fluoreszenzröhren oder Quecksilberhochdrucklam-
pen erzeugte UVB-Strahlung genutzt wird.

• Frequenzbereiche:

– UVB-Breitspektrum-Therapie (280–320 nm).

– Selektive UV-Fototherapie (SUP, Maxima 305–325 nm).

– Schmalband-UVB (311 nm).

– Excimer „Laser“ (308 nm).

643

42 42.13 Fototherapie

• Vorteile der Schmalspektrum-UVB-Therapie: Höhere Wirksamkeit durch Heraus-
filtern der kurzwelligen erythemogenen, aber therapeutisch ineffektiven Wellen-
längen.

herapie

▶ Indikationen: Psoriasis, polymorphe Lichtdermatose, Pityriasis lichenoides chro-
nica, Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, Pruritus unterschiedlicher Genese
ne T

(diabetisch, renal, hepatisch, sine materia, bei HIV), Vitiligo, atopische Dermatitis.

er

▶ Kontraindikationen: Fotodermatosen, Einnahme fotosensibilisierender Substanzen,

Ext
erniedrigte MED (minimale Erythemdosis, S. 38) für UVB.

▶ Dosierung und Anwendung:

▶ Cave: Zunächst Bestimmung der minimalen Erythemdosis (MED, S. 38). Wird
keine MED bestimmt, Bestrahlung in Abhängigkeit von Hauttyp und Bestrah-
lungsgerät.

• Psoriasis: Günstigste Wellenlängen zwischen 304 und 314 nm (Schmalband-

UVB). Therapiebeginn mit 70 % der MED. Bei jeder weiteren Bestrahlung Steige-
rung der Dosis um 10–30 %. Therapie gut steuerbar, da die maximale Reaktion
innerhalb von 24 Stunden erreicht wird. Angestrebt wird eine knapp suberythe-
male Dosierung. Therapiefrequenz 3–5 ×/Woche. Nach 4–6 Wochen meist kom-
plette Remission.

• Polymorphe Lichtdermatose (PLD): Therapiebeginn mit 60–70 % der MED, dann

Steigerung der Dosis um etwa 20 % bis auf Werte, die ein leichtes Erythem erzeu-
gen. Danach leichte Reduzierung der Dosis für einige Bestrahlungen, anschlie-
ßend erneute Steigerung versuchen. Durchführung der Therapie 4–6 Wochen vor

Auftreten der PLD im Frühling oder vor dem Urlaub.

• Atopische Dermatitis: Als adjuvante Therapie bei Patienten, die anamnestisch

Sonnenlicht gut vertragen. Anfangsdosis 70 % der MED.

▶ Kombinationsmöglichkeiten:

• Mit UVA: z. B. Hardening bei PLD, Pruritus.

• Mit Salzbädern: 27 % Kochsalzlösung, 15 min vor UV-Therapie als Bad oder Folien-
applikation (Eluation von Entzündungsmediatoren?).

▶ Cave: Brennt bei Exkoriationen.

• Mit Psoralen (PUVB): z. B. bei Vitiligo (keine gut kontrollierten Studien).

UVA-Fototherapie

▶ Frequenzbereiche:

• Breitspektrum: Konventionelle UVA-Therapie 320–400 nm.

• UVA-1-Fototherapie: „Kaltlicht-Therapie“ 340–400 nm (durch Infrarotfilter keine

Wärmestrahlung).

▶ Indikationen: Atopisches Ekzem, Prurigo simplex subacuta, Pruritus unterschiedli-
cher Genese, Morphea, evtl. Urticaria pigmentosa.

▶ Kontraindikation: Komedikation mit diversen fototoxischen Medikamenten (z. B.

Tetrazykline).

▶ Dosierung:

• Breitspektrum: 2–12 J/cm2.

• UVA-1-Fototherapie: Low Dose 10–30 J/cm2, Medium Dose 40–70 J/cm2, High

Dose 80–139 J/cm2.

▶ Therapiehäufigkeit: 5 ×/Woche für 3 Wochen.

▶ Cave: Auch UVA hat ein karzinogenes Risiko und verstärkt die „Hautalterung“. Bis-
her keine Langzeiterfahrungen!

644

42.14 Fotochemotherapie

42

42.14 F otochemotherapie

Allgemeines
herapie

▶ Mitte der 70er Jahre Einführung der PUVA-Therapie (Kombination von Psoralen
und UVA) von Parrish, Fitzpatrick und Pathak.

ne T

▶ Das Psoralenmolekül interkaliert zwischen den DNA-Strängen und wird durch UVA
er
aktiviert. Es interferiert mit der DNA-Synthese und unterdrückt Teile der Immu-

Ext
nantwort. Weder Psoralen alleine oder UVA (in dieser Dosierung) haben einen the-
rapeutischen Effekt.

▶ Das karzinogene Langzeitrisiko resultiert aus der DNA-Alteration und der Immun-
suppression.

Orale PUVA-Therapie

▶ Indikationen: Psoriasis vulgaris, Psoriasis pustulosa, polymorphe Lichtdermatose,

Lichen ruber planus (v. a. exanthematische Formen), Mycosis fungoides und andere
niedrigmaligne T-Zell-Lymphome der Haut, Urticaria pigmentosa, Lichturtikaria,
chronische aktinische Dermatitis, GvHD, schwere Hand- und Fußekzeme, Vitiligo.

▶ Kontraindikationen: Schwere Leber- und Nierenfunktionsstörungen wegen unvor-
hersehbarer Verstoffwechselung, Gravidität und Stillzeit, Syndrome mit verminder-
ter DNA-Reparaturkapazität (z. B. Xeroderma pigmentosum), Lupus erythemato-
des.

▶ Wichtige Maßnahmen vor Einleitung einer oralen PUVA-Therapie:

• Anamnese:

– Überdurchschnittliche Lichtbelastung, Lichtdermatosen (Porphyrien, Lupus
erythematodes), Einnahme lichtsensibilisierender Medikamente.

– Epilepsie.

– Psoriasis-Patienten: Erhöhte Tumorinduktionsrate bei vorangegangener Be-
handlung mit Methotrexat, Arsen oder Röntgenbestrahlungen.

– Leber- und Nierenfunktionsstörungen.

– Kinderwunsch, Schwangerschaft, Stillzeit.

• Untersuchungen:

– Leberparameter, Nierenfunktionswerte, Blutbild.

– Augenärztliche Untersuchung (Linsen, Augenhintergrund) und Verordnung ei-
ner UV-undurchlässigen Brille mit Seitenschutz.

– Bestimmung der minimalen Fototoxizitätsdosis (MPD, S. 39).

▶ Cave: Therapiebeginn erst bei Vorliegen aller anamnestischen Angaben und Un-
tersuchungsergebnisse!

▶ Dosierung und Anwendung:

• Gabe von 0,6 mg/kgKG 8-Methoxypsoralen.

• 2 h nach Tabletteneinnahme Bestrahlung mit Breitspektrum-UVA (s. o.).

• Therapie 4 ×/Woche (Mo/Di, Do/Fr).

▶ Cave: Das PUVA-Erythem entsteht erst nach 72 Stunden!

• Therapiebeginn mit 70 % der MPD.

• Falls keine MPD-Testung erfolgt:

– Beginn für Hauttyp I und II mit 0,5 J/cm2, Steigerung um 0,3 J/cm2 jeden 3. Tag
bis zur Erythemschwelle.

– Beginn für Hauttyp III und IV mit 1,0 J/cm2, Steigerung um 0,5 J/cm2 jeden 3.

Tag bis zur Erythemschwelle.

▶ Steuerung der PUVA-Therapie nach der Reaktion der unbefallenen Haut.

▶ Keine Dosiserhöhung, wenn ein Erythem vorliegt. Nie an 2 aufeinanderfolgenden

Tagen die Dosis steigern.

▶ Die UV-Empfindlichkeit bleibt ca. 12 Stunden bestehen.

645

42 42.14 Fotochemotherapie

Lichtschutz:

Der Patient muss genau darüber aufgeklärt werden, dass er während des ge-
herapie
samten Tages, an dem er Psoralene eingenommen hat, unbedingt die Licht-
schutzbrille tragen muss.

ne Ter ▶Unerwünschte Wirkungen:

Ext

• Kumulativ dosisabhängige Nebenwirkungen: Entstehung von PUVA-freckles, Elas-
tose, aktinischen Keratosen und epithelialen Malignomen, erhöhte Melanom-

Inzidenz.

• Akute Nebenwirkungen nach 8-MOP-Einnahme: V. a. gastrointestinale Beschwer-
den.

Lokale PUVA-Therapie

▶ Definition: PUVA-Therapie, bei der Psoralen topisch appliziert wird.

▶ Indikationen und Kontraindikationen: Wie bei systemischer PUVA-Therapie.

▶ Vorteile:

• UV-Empfindlichkeit bleibt nur ca. 3 h bestehen.

• Keine Schutzbrille erforderlich.

• Aufgrund minimaler Resorption und raschen Abbaus in der Leber keine systemi-
schen Wirkungen, daher auch gute Patientencompliance.

• Auch in der Schwangerschaft einsetzbar.

▶ Nachteil: Bademöglichkeit erforderlich (Einsparung des eingesetzten Flüssigkeits-
volumens durch Verwendung von Folien möglich).

▶ Creme-PUVA: Hydrophile Methoxsalencreme 0,0006 % (NRF 11.96.).

• Applikation 1 h vor UV-Therapie unter Folie.

• Vorteile: Nur läsionale Herde werden lichtsensibilisiert. Schonung der gesunden

Haut.

▶ Bade-PUVA: Konzentration 1 mg 8-MOP/1 H2O (z. B. 0,3 % Meladinine-Lösung,

0,3 ml/1 H2O).

• Rezeptur: Methoxsalen-Badekonzentrat 0,5 % (NRF 11.83.).

• Teilbad (Hand- und Fußbad): 15 min.

• Dusche (günstig bei älteren Patienten mit Kreislauf- oder Immobilisationsproble-
men) : 10–15 min.

• Vollbad: 15 min.

• Die UV-Therapie erfolgt unmittelbar nach dem Bad.

▶ PUVA-Lösung:

• Rezeptur: Methoxsalen-Hautspiritus 0,15 % (ex-NRF 11.89.).

▶ Merke: Eine lokale PUVA-Therapie führt zu einer stärkeren, aber kurzzeitigen Fo-
tosensibilisierung und sollte, soweit möglich, einer systemischen PUVA-Therapie
vorgezogen werden.

▶ Dosierung:

• Ziel ist ein möglichst schnelles Erreichen der Erythemschwelle und somit eine

Bestrahlung mit maximal wirksamer Dosis bei minimalen unerwünschten Effek-
ten.

• Anfangsdosis: 30 % der MPD (s. o.).

• Falls keine vorherige MPD-Testung:

– Beginn für Hauttyp I und II mit 0,3 J/cm2, nach 3 d Steigerung um 0,2 J/cm2.

– Beginn für Hauttyp III und IV mit 0,5 J/cm2, nach 3 d Steigerung um 0,3 J/cm2.

• Therapiefrequenz 4 ×/Wo (Mo/Di, Do/Fr), zur Einschätzung der Erythementwick-
lung (nach 72 h).

▶ Cave: Bei erstem sichtbaren Erythem keine Dosissteigerung!

646

42.16 Balneotherapie

42

42.15 F otodynamische Therapie (PDT)

Überblick
herapie

▶ Spezielle Form der Fotochemotherapie. Fotosensibilisatoren, die sich in Tumorge-
webe und entzündlichem Gewebe anreichern, werden mit Licht aktiviert, wodurch
ne T
zytotoxische Effekte provoziert und therapeutisch genutzt werden.

er

▶ Das Emissionsspektrum des verwendeten Lichts liegt im Bereich des Absorptions-

Ext
spektrums des Fotosensibilisators. Typischerweise wird ALA (α-Aminolävulinsäure)

verwendet, die im Rahmen der Porphyrinbiosynthese umgesetzt wird. Es kommt
zur Akkumulation, v. a. von Protoporphyrin IX und somit zu extrem erhöhter Licht-
empfindlichkeit der behandelten Hautareale („iatrogene lokale Porphyrie“).

▶ In Tumorgewebe deutlich stärkere Anreicherung von ALA als in gesunder Haut.

Nach Bestrahlung mit rotem Licht (630 nm) selektive Zerstörung von Tumorzellen
und Endothelschädigung der den Tumor versorgenden Gefäße.

Indikationen und Prinzip der Therapie

▶ Indikationen: Superfizielle Basaliome und Spinaliome, aktinische Keratosen, Mor-
bus Bowen, isolierte Lymphomherde. Weitere Therapieindikationen werden z. Zt.

untersucht (z. B. Psoriasis vulgaris, Condylomata acuminata).

▶ Cave: Bioptische Sicherung vor Therapie obligat!

▶ Lichtquellen:

• Monochromatische Lichtquellen: Gepumpte Rhodaminfarbstofflaser (λ = 630 nm),

Golddampflaser (λ = 628 nm).

• Polychromatische Lichtquellen: Diaprojektoren mit 250 oder 500 W-Lampen und

Filter, Xenonlampen mit Filter.

▶ Anwendung:

• 10(–20)% ALA in nicht ionischer Cr-Grundlage oder ALA-Methylester (Metvix)

okklusiv und lichtgeschützt 4 h applizieren.

• 15–20 min Bestrahlung.

• Wiederholung nach 2–3 Monaten möglich.

▶ Cave: Schmerzen bei Bestrahlung! Ausreichende Analgesie notwendig ( systemisch:

Ibuprofen, Tramal; lokal: EMLA).

▶ Vorteil: Behandlung auch größerer Flächen möglich (z. B. aktinische Keratosen des

Kopfes).

▶ Nachteil: Nur für superfizielle Läsionen geeignet. Abheilung über Nekrosen/Krus-
tenbildung.

42.16 Balneo

therapie

▶ Allgemeines: Bäder sind wesentlicher Bestandteil der externen Dermatotherapie.

Mit keinem anderen Verfahren können Wirkstoffe so rasch mit großen Teilen des

Integuments in Kontakt gebracht werden. Es kommen sowohl Voll- als auch Teil-
bäder zum Einsatz.

▶ Reinigungsbäder: Zur Entfernung von Schmutz, physiologischen (Schweiß, Talg)

und krankhaften (Sekrete, Krusten, Schuppen) Absonderungen der Haut sowie
zum Ablösen von Salbenresten. Zur Verstärkung der Reinigungswirkung meist

Zusatz von Tensiden. Milde waschaktive Substanzen wie Betaine, Glycinderivate
und Eiweiß-Fettsäure-Kondensationsprodukte (Lamepon S) sollten anstelle des
preiswerten, aber aggressiven Natriumlaurylsulfates bevorzugt eingesetzt werden.

Zusatz von 3–5 % Natriumchlorid oder Natriumbicarbonat (3–5 %) zum Badewasser
wirkt keratolytisch und eignet sich zum Ablösen der Schuppen bei Psoriasis oder

Ichthyosen.

647

42 42.16 Balneotherapie

Antiphlogistische und antipruriginöse Bäder

▶ Akute, exsudative und/oder superinfizierte Dermatosen:

herapie

• Zusatz von Bolus alba (weiße Tonerde; 250 g/Vollbad): Entzündungshemmend und
juckreizstillend.

ne T

• Tannine oder synthetische Gerbstoffe wie Tannosynt:

er

– Indikationen: Dyshidrotische Hand-/Fußekzeme, Verbrennungen I. Grades,

Ext
nässende Ekzeme. Auch bei Intertrigo (Candida, Kontaktdermatitis, Psoriasis)

sehr nützlich.

▶ Cave: Leberschäden nach großflächiger Anwendung bei Verbrennungen.

▶ Chronische Hauterkrankungen (chronische Ekzeme, Lichen ruber, Psoriasis, Prurigo
simplex):

• Teerbäder:

▶ Cave: Unter Umständen nephrotoxische Wirkung bei starker Resorption, daher
nur kurz dauernde Anwendung; fototoxische Reaktionen.

• Kamillebäder:

– Ebenfalls antiphlogistische Eigenschaften.

– Anwendung meist in Form von Sitzbädern z. B. bei Analekzemen.

• Polidocanol (z. B. Balneum Hermal Plus): Juckreizstillendes Oberflächenanästheti-
kum. Auf unveränderter Haut jedoch nur wenig wirksam.

Desinfizierende Bäder

▶ Chinolinol (8-Hydroxychinolin, Chinosol):

• Wirkung: Bakteriostatisch und fungizid.

• Anwendung: Konzentration von 0,1 % im Badewasser.

• Indikationen: Nässende, erosive, superinfizierte Dermatosen.

• Vorteil: Sehr geringe allergisierende Potenz.

• Rezeptur (standardisiert): Chinolinolsulfat-Monohydrat-Lösung 0,1 % (NRF

11.127.).

▶ Beachte: Komplexsalzbildung mit einer Reihe von Metallen und Emulgatoren!

▶ Kaliumpermanganat (KMnO4):

• Wirkung: Bakterizid und fungizid durch Abspaltung von Sauerstoff, nur von kur-
zer Dauer.

• Anwendung: Lösungen 1:1 000–1:5 000.

▶ Cave: Braunfärbung von Haut und Nägeln durch entstehenden Braunstein. Unver-
träglichkeit mit Alkohol, Alkaloiden, Ether, Jod, Phenol, Schwefel, Tannin, Zucker.

Ölbäder

▶ Wirkung: Rückfettung der trockenen Haut bei Psoriatikern und v. a. bei Patienten
mit atopischem Ekzem.

▶ „Bad der Kleopatra“: Bei Freunden „natürlicher“ Therapieverfahren sehr beliebt und
durchaus nützlich: 1 Glas Milch (es muss keine Eselsmilch sein), je 1 EL Olivenöl
und Honig in einem Schraubglas kräftig schütteln und dem Badewasser zusetzen.

▶ Präparate: z. B. Balneum-Hermal-F, Balmandol, Oleobal, Linola-Fett-Ölbad, Olatum

Öl, Ölbad Cordes.

Nebenwirkungen:

Alle Bäder (auch Ölbäder) wirken, v. a. bei längerer Badezeit austrocknend.

Nachfetten der noch feuchten Haut mit Cremes und Salben.

648

42.17 Ästhetische Dermatologie

42

42.17 Äst
hetische Dermatologie

Vorbemerkungen
herapie

▶ Dermatologische Therapie sollte so weit wie möglich ein nicht nur medizinisch,
sondern auch ästhetisch optimales Ergebnis zum Ziel haben. Die ästhetische Der-
ne T
matologie geht noch einen Schritt weiter. Sie beinhaltet gezielte Maßnahmen zur
er

Verbesserung anlage- und altersbedingter Defizite von Haut, Unterhaut und Fettge-

Ext
webe. Die ästhetische Dermatologie beinhaltet nicht nur kosmetische Anwendun-
gen sondern auch ärztliche Interventionen, wie die Behandlung mit Botulinumto-
xin und injizierbaren Füllmaterialien.

Faltenbehandlung mit Botulinumtoxin A

▶ Wirkmechanismus:

• Von Clostridium botulinum gebildetes Exotoxin, das durch Hemmung der Acetyl-
cholinfreisetzung an der neuromuskulären Synapse zu einer schlaffen Lähmung
der quergestreiften Muskulatur führt. Es existieren 7 serologisch unterschiedli-
che, strukturell sehr ähnliche Typen (A–G). Typ A hat die stärkste Wirkung und
die längste Wirkdauer.

• Das aus 2 Untereinheiten bestehende, lediglich durch eine Disulfidbrücke ver-
bundene Molekül ist relativ instabil.

• Wirkeintritt nach 1–3 Tagen, maximale Wirkstärke nach 2 Wochen (ggf. WV der

Patienten). Durchschnittliche Wirkdauer 3–6 Monate. Bereits nach 2 Monaten
langsame Einsprossung und Reinnervation der Muskeln, Bildung funktionell neu-
wertiger Synapsen.

• Grundlage der Dosierung ist die biologische Aktivität der jeweiligen Präparation,
die in „mouse units“ (Effekt bei Mäusen) angegeben wird.

▶ Präparate: Auf dem deutschen Markt stehen drei Präparate zur Verfügung. Die Prä-
parate unterscheiden sich in den Einheiten. Um eine Über- bzw. Unterdosierung zu
vermeiden, sollten immer die jeweiligen für das Präparat empfohlenen Einheiten
verwendet werden. Alle drei Präparate sind nur zur Behandlung der Falten der Gla-
bella zugelassen.

▶ Indikationen:

• Glabellafalten:

– Sehr gut geeignet.

– Injektionen immer ca. 1 cm außerhalb des Orbitarandes.

– 3–5 Injektionspunkte.

– Spezifische Komplikationen: Hämatome, Kopfschmerzen, Augenlidheberschwä-
che. (Hilfe bei Augenlidptosis: Apraclonidin 1–3 Tropfen/d: Stimulation des

Müller-Muskels und Elevation des Oberlids).

• Stirnfalten:

– Gut geeignet.

– Injektionen in die Stirnmitte, immer ca. 1 cm außerhalb des Orbitarandes.

– 4–6 Injektionspunkte, je 1 cm Abstand, nicht lateral der Augenbrauenmitte.

– Spezifische Komplikation: Gefahr des Absinkens oder Anhebens der Augen-
brauen.

• Periorbitale Falten:

– Gut geeignet.

– Injektionen immer ca. 1 cm lateral des Orbitarandes.

– 2–3 Injektionspunkte.

– Spezifische Komplikation: Bei Nichteinhaltung des Mindestabstandes Diplopie
nach Diffusion des Toxins mit Paralyse des lateral gelegenen M. rectus (sehr
selten).

•  Mund- und Halspar tie: Nur für geübte Anwender geeignet.

649

42 42.17 Ästhetische Dermatologie

▶ Bei der Indikationsstellung zu beachtende Aspekte:

• Typ und Lokalisation der Falten: Ausschließlich mimische Falten, am besten obe-
res Gesichtsdrittel.

herapie

▶ Beachte: Die Erwartungshaltung des Patienten sollte nicht zu groß sein.

• Ausschlusskriterien: Kein Leidensdruck, keine Falten, nörgelnder Patient, „Arzt-
ne T
hopper“, psychische Auffälligkeiten (Dysmorphophobie).

er

▶ Schriftliche Aufklärung und Einverständnis:

Ext

• Aufklärung, dass die in Deutschland verwendeten Präparate Azzalure, Bocouture,

Vistabel nur für die Behandlung der Glabella eine Zulassung haben.

• Immer Information über alle möglichen Alternativen zur Faltenbehandlung, au-
ßerdem über alle Risiken und Nebenwirkungen.

• Fotodokumentation vor und ggf. 14 d nach Behandlung.

• Einwilligung zur Kostenübernahme.

• Bedenkzeit einhalten.

▶ Kontraindikationen:

• Absolut: Störungen der Muskelaktivität wie Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-

Syndrom; gleichzeitige Einnahme von Aminoglykosid- und/oder Makrolidan-
tibiotika, Anästhetika oder Muskelrelaxantien; Schwangerschaft und Stillzeit,

Infektion der Injektionsareale, Überempfindlichkeit gegen die Bestandteile, psy-
chische Auffälligkeiten.

• Relativ: Koagulopathie und therapeutische Antikoagulation.

▶ Nebenwirkungen: Hämatome, Injektionsschmerzen, Brennen, Druckgefühl in Stirn-
und Glabellaregion, Kopfschmerzen, Taubheits- oder Schweregefühl, Schwellungen,

Muskellähmungen, Ptosis, allergische Reaktionen auf Einzelbestandteile.

▶ Praktisches Vorgehen:

• Ausführliche Beratung.

• Injektionspunkte markieren (z. B. weißer Kajalstift).

• Botulinumtoxin A aufziehen

▶ Achtung: Unterschiedliche Verdünnungsmodalitäten der Präparate beachten!

• Hautareale desinfizieren (z. B. ein octenidinhaltiges Desinfektionsmittel), kom-
plett trocknen lassen, sonst Denaturierung von Botulinumtoxin A.

• Injektion mit 30 G-Kanülen in Zielmuskel.

• Kühlen.

Faltenaugmentation

▶ Überblick: Zur Faltenkorrektur und vor allem zur Volumenkorrektur können die
sog. injizierbaren Füllmaterialien verwendet werden. Unterschieden werden per-
manente, semipermanente und nicht permanente Füllmaterialien. Permanente

Füllmaterialien wie Silikon oder methacrylathaltige Präparate haben den Nach-
teil, dass nicht nur die Wirkung, sondern auch Nebenwirkungen (z. B. Fremdkör-
perreaktionen) und Überbehandlungen bestehen bleiben. Bei nicht permanenten

Füllmaterialien werden Überkorrekturen abgebaut, Nebenwirkungen sind zumeist
reversibel. Aus diesem Grund werden nach wie vor überwiegend nicht permanente

Füllmaterialien verwendet. In der folgenden Übersicht werden nur nicht perma-
nente bzw. semi-permanente Präparate genannt.

▶ Beachte: Ausführliche Aufklärungsmaßnahmen und Dokumentation durchführen
wie bei Behandlung mit Botulinumtoxin A (S. 649).

▶ Hyaluronsäure (HS):

• Definition: Polysaccharid aus N-Acetylglucosamin und Glukoronsäure. Vorkom-
men in verschiedenen Geweben des Körpers. In der Haut bestehen 50 % des ext-
razellulären Gewebes aus HS.

• Präparate: Vernetzte und nicht vernetzte Präparate. Bei vernetzten Produkten
erfolgt eine langsamere Resorption. Zum Quervernetzen in vielen Präparaten Zu-
satz von BDDE (Butandioldiglycidether). Nicht vernetzte Präparate werden sehr 650

42.17 Ästhetische Dermatologie

42
schnell abgebaut und sollten nicht zum Auffüllen von Falten oder zur Volumen-
augmentation verwendet werden.

• Wirkung: Anreicherung von HS, Spacer-Funktion, Erhöhung der Repair- und Was-
serbindungskapazität der Haut.

herapie

• Indikationen: Falten, Volumendefizite (Lipoatrophie), Lippenaugmentation.

• Nebenwirkungen: Erytheme, Ödeme, Schmerzen, Granulome, Abszesse.

ne T

• Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit, aktive Autoimmunerkrankungen,
er

• Ablauf:

Ext

– Aufklärung über Risiken, Nebenwirkungen, Komplikationen und Kosten; Fot-
odokumentation.

– EMLA-Lokalanästhesie und Desinfektion.

– Injektion mit einer geeigneten Kanüle, z. B. einer 27- oder 30-G-Nadel mit-
tels Punkt- (z. B. bei Perioralfalten) oder Tunneltechnik ins obere Korium. Bei
nicht vernetzter Hyaluronsäure auch flächig mittels Tunneltechnik (Wangen-
bereich).

– Im Anschluss 3 Tage keine Sauna und UV.

• Abbau: Langsamer Abbau zu H2O und CO2 ( Haltbarkeit: 3–8 Monate). Bei wieder-
holten Injektionen Erhöhung der Dauerhaftigkeit.

▶ Kristalline Polymilchsäure:

• Definition: Lyophilisiertes Präparat aus Polylaktat-Mikrosphären, Mannitol und

Carboxymethylcellulose.

• Indikationen: Falten, Substanzdefekte, zur Volumenauffüllung.

• Anwendung: muss vor der Injektion mit 5 bis 7 ml Aqua dest. verdünnt werden.

• Nebenwirkungen, Kontraindikationen: Siehe Hyaluronsäure. Häufiger Granulome

(äußern sich als Knötchen).

▶ Kollagen:

• Injizierbares Kollagen steht nicht mehr zur Verfügung. Zurzeit sind auf dem deut-
schen Markt nur Restbestände eines porcines Kollagens (Schwein) erhältlich.

• Anwendung, Nebenwirkungen, Kontraindikationen: Siehe Hyaluronsäure.

Chemical Peeling

▶ Definition: Applikation von toxischen, exfoliativ wirkenden Substanzen. Die Pee-
lingtiefe hängt ab von der verwendeten Peeling-Substanz sowie von Konzentration,

Einwirkzeit, Art der Vorbehandlung, Hauttyp, Lokalisation und Okklusion.

▶ Verwendete Substanzen:

• α -Hydroxysäuren (AHA) und -derivate: Glykolsäure, Milchsäure, Apfelsäure, Zitro-
nensäure, Weinsäure, D-Glukonsäure.

– Ursprüngliche Gewinnung aus Früchten („Fruchtsäuren“).

– Wirkung: Reduktion der Keratinozytenadhäsion, Induktion der Zellprolifera-
tion, Zunahme der Epidermisdicke, Zunahme der Kollagenfasern und der Fib-
roblastenaktivität (in vitro), Zunahme der Glukosaminoglykane in Epidermis
und Dermis.

• β-Hydroxysäuren, Salizylsäure:

– Wirkung: Deutlicher Schäleffekt durch Abtragung des Stratum corneum

• Trichloressigsäure (TCA):

– Wirkung: Proteindenaturation. Keine Resorption. Kaum toxisch.

– Für epidermale Exfoliation Konzentration bis zu 20 %.

• Vitamin-A-Säure und Derivate (S. 638 ).

▶ 3 verschiedene Peeling-Ebenen:

• Oberflächliches Peeling:

– Exfoliation epidermaler Bestandteile (Lunch peeling, Soft-Peeling), Verbesse-
rung der Hautqualität.

– Präparate: z. B. Glykolsäure (AHA) 20–40 %, TCA bis 10 %, Tretionin, Isotretionin,

Azelainsäure, Salizylsäure bis 2 %, Milchsäure.

651

42 42.17 Ästhetische Dermatologie

– Indikationen: Xerosis cutis, oberflächliche Hyperkeratosen, Hyperpigmentie-
rungen, Hautalterung, milde Akne, Lentigines solaris, grobporige Haut, Ichthy-
osen, oberflächliche Narben, leichte Akne, raue und trockene Haut, oberflächli-
herapie
ches Chloasma, Keratosis pilaris.

– Vorteile: Kaum toxisch. Schnelle Resultate. Anwendung am ganzen Körper und
ne T
bei allen Hauttypen möglich. Delegierbarkeit an Kosmetik- oder Praxisassis-
er
tentin.

Ext

– Unerwünschte Wirkungen: Vorübergehende Hyperpigmentierung, Erythem,

Triggerung von HSV-Rezidiven.

– Nachteil: Nur kurzzeitige Effekte.

• Mittlere Peelings:

– Entfernung der gesamten Epidermis bis zum Stratum papillare.

– Präparate: z. B. AHA 50–70 % (z. B. Glykolsäure), TCA bis 35 %.

– Indikationen: Acne papulosa, milde Aknenarben, aktinische Keratosen, Verru-
cae planae, Chloasma, Grobporigkeit, kleinste Fältchen.

– Vorteile: Größere Wirktiefe. Kaum toxisch. Schnelle Resultate. Anwendbarkeit
am ganzen Körper.

– Unerwünschte Wirkungen: Hyperpigmentierung, Narben, monatelang anhal-
tende Rötung.

– Nachteile: Nur bis Hauttyp III (S. 38) einsetzbar, nicht an Kosmetik- oder Praxi-
sassistentin delegierbar.

• Tiefe Peelings:

– Bis Stratum reticulare.

– Präparate: z. B. Phenol (Achtung, sehr toxisch!).

– Anwendung: Unter Vollnarkose.

– Indikationen: Fältchen, verdickte Haut, aktinische Lentigines.

– Vorteile: Größte Wirktiefe.

– Unerwünschte Wirkungen: Narben, Hypo- und Hyperpigmentierungen (perma-
nente), Rötungen, Triggerung von HSV-Rezidiven.

– Sonstige Nachteile: Nur bis Hauttyp III (S. 38) einsetzbar, nicht an Kosmetik-
oder Praxisassistentin delegierbar.

▶ Ablauf des Peelings (Fruchtsäurepeeling):

• Gute Aufklärung, Klärung der Kosten, Einverständnis.

• Vorbehandlung: 2–4 Wochen AHA 8–15 %, wenn nicht, vertragen kein Peeling.

• Anwendung:

– Vorher keine Rasur, keine intensive Lokaltherapie, kein Aftershave.

– Hautreinigung.

– Auftragen der Peelingsubstanzen (wässrige mit Pinsel, Gele mit Schwämmchen
oder Handschuh; empfindliche Areale zuletzt).

– Immer niedrig dosiert starten, max. 2 Minuten, dann neutralisieren.

– Beruhigende Maske/Kühlung.

– UV-Schutz besprechen.

– Wiederholung je nach Präparat alle 1–4 Wochen, individuell steigern.

• Im Intervall: AHA-haltige Externa 8–15 %ig ab 3. Tag nach Peeling.

Aufhellen

▶ Verfügbare Substanzen:

• Azelainsäure: Kompetitive Hemmung der Tyrosinase, dadurch depigmentierende

Wirkung. Zusätzlich Hemmung des Wachstums von Propionibakterien, komedo-
lytische Wirkung.

• Hydrochinon: (1,4-Benzoldiol) : Hemmung der Oxidierung von Tyrosin zu Dopa.

Stärker depigmentierend. Wegen Gefahr von exogener Ochronose oder Hyperpig-
mentation in Kosmetika nicht zugelassen.

652

42.17 Ästhetische Dermatologie

42

• Kojisäure: Aus Getreidekörnern gewonnener Tyrosinasehemmer. Meist Konzent-
rationen unter 2 % verwendet.

UV-Schutz bei Anwendung bleichender Substanzen:

herapie

Zur Beseitigung von Hyperpigmentierungen Präparate immer mit hohen Licht-
schutzfaktoren kombinieren!

ne Ter

Ext

Hautpflege bei Akne und Rosazea

▶ Aknetoilette:

• Oberflächenreinigung: Reinigungsmilch, Rubbelpeeling (mechanisches Wegrub-
beln von Hornpartikeln mithilfe von kleinen Kügelchen, z. B. aus Silikonharz oder

Aluminiumoxid) oder/und Waschlotion.

– Monotherapie mit einem der Agenzien.

– Kombinationstherapie: 1. Abdeckcreme entfernen mit Reinigungsmilch. 2. Ent-
fetten mit Waschlotion. 3. Verhornungen mit Rubbelpeeling reduzieren (z. B.

Brasivin mittel).

▶ Beachte: Die Anwendung dieser Produkte ist nicht allgemein anerkannt: Sie
geben dem Patienten zwar ein gutes Gefühl, reizen aber auch die Follikel und
können den Befund bei manchen Patienten verschlechtern. Zusätzlich verstär-
ken diese Reinigungsmaßnahmen die fälschliche Verknüpfung von Akne und
ungenügender Hautpflege.

• Tiefenreinigung: Anritzen, Exprimieren, Desinfizieren von Komedonen, Zysten
und Pusteln. Packung: Zinklotion.

▶ Cave: Nur kurzzeitige Befundbesserung, Wiederauffüllen der Läsionen nach

1–2 Wochen.

• Anwendung der Aknetoilette:

– Rubbelpeeling: Je nach Hauttyp 1 ×/d bis 1 ×/Woche.

– Tiefenreinigung: Je nach Befund 1×/Woche bis 1 ×/Monat durch medizinische

Kosmetikerin.

• Kostenübernahme: Je nach Krankenkasse und Befund durch Kasse oder meistens

Patient.

▶ Rosazeabehandlung

• Entstauungsmassage mit Lotion nach Sobye im mimisch armen Bereich (Stirn,

Schläfen, Nase und seitlicher Wangenbereich).

• Vorgehen: Verschieben der Kutis gegen die Subkutis. Druck von außen nach in-
nen. Streichen von innen nach außen.

• Packung: Kaltes Tuch oder Zinklotion auflegen.

• Anwendung: Die Massage kann vom Patienten erlernt und regelmäßig (3 ×/d, 3

×/Woche) zu Hause durchgeführt werden. Bis zur selbstständigen Anwendung

Massage in der medizinischen Kosmetik, z. B. 2–3 ×/Woche.

Camouflage

▶ Definition: Abdeckung von Farb-, Kontur- und Texturveränderungen durch Spezial-

Make-up mit langer Haltbarkeit.

▶ Indikationen: Abdecken von Hypopigmentierungen (Vitiligo, Naevus anaemicus,

Naevus depigmentosus), Hyperpigmentierungen (Chloasma, Lentigines solares,

Epheliden) und Gefäßprozessen (Naevus flammeus, Teleangiektasien).

▶ Kontraindikationen: Unsicherheit über Dignität der Hauterscheinung. Entzündli-
cher Prozess (Hitzestau).

▶ Beachte: Eine gute Camouflage sollte weder sensibilisierend noch komedogen sein.

653

42 42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

Elektrokaustik

▶ Technik: Nadelkaustik mit 1–3 Ampere (A).

herapie

▶ Indikationen: Sticheln von Teleangiektasien und Epilation bei Hirsutismus und Hy-
pertrichose.

ne T

▶ Kontraindikation: Neigung zu überschießender Narbenbildung.

er

▶ Unerwünschte Wirkungen: Hypo- und Hyperpigmentierungen. Eingezogene oder

Ext
hypertrophe Narben.

▶ Beachte: Zum Epilieren Laser erfolgreicher.

Sklerosierung

▶ Technik: Intravasale Injektion von Aethoxysklerol 0,25–1 % mit anschließender

Kompression.

▶ Indikation: Besenreiservarizen.

▶ Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen Aethoxysklerol. Unbehandelte grö-
ßerkalibrige Varikose.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Pigmentierung. Häufig Rezidive, s. a. Phlebologie (S. 569).

42.18 Be
währte Externa-Rezepturen

Indikationen

▶ Obwohl für die allermeisten dermatologischen Indikationen heute befriedigende
bis hervorragende Externa-Handelspräparate zur Verfügung stehen, ist der thera-
peutische Einsatz von Externa-Rezepturen in folgenden Fällen vorzuziehen:

• Unverträglichkeiten von bzw. Allergie gegenüber Hilfsstoffen in Vehikeln von

Handelspräparaten.

• Nichtverfügbarkeit äquivalenter Handelspräparate (Wirkstoff, Wirkstoff-Kombi-
nation, Vehikel). Die Rezeptur sollte in erster Linie dazu dienen, Nischen zu beset-
zen, welche die pharmazeutische Industrie nicht besetzen kann oder will.

• Galenische Vorteile der Rezeptur.

• Preisvorteil der Rezeptur: Die Individual-Rezeptur sollte nicht dazu benutzt wer-
den, Fertig-Dermatika zu imitieren bzw. nachzuahmen. Die Qualität reicht nicht
immer an diejenige des Original-Dermatikums heran.

Auswahl des Vehikels

▶ Vehikelangaben sind exemplarisch zu verstehen; Vehikel können je nach Verträg-
lichkeit, klinischem Bild und galenischen Erfordernissen ausgetauscht werden, so-
fern keine Inkompatibilitäten oder Instabilitäten daraus resultieren.

▶ Die Wahl des Vehikels hängt vom Hauttyp bzw. der Hautbeschaffenheit, der Akuität
und der Lokalisation sowie dem Charakter der Effloreszenzen und evtl. bestehenden

Kontaktsensibilisierungen ab.

▶ Die Bedeutung des Vehikels und zugesetzter Hilfsstoffe (insbesondere Penetrations-
verstärker) für die therapeutische Wirkung des Externums wird oft unterschätzt.

Bei Rezepturveränderungen sollten durch Rücksprache mit einem externaerfahre-
nen Dermatologen oder Apotheker folgende Punkte geklärt werden:

• Obere Richtkonzentrationen dermatologischer Arzneistoffe (s. NRF, Tab. I.6.-1).

• pH-Stabilitätsoptima von Wirkstoffen.

• Kompatibilität zwischen den Wirkstoffen.

• Kompatibilität zwischen Wirkstoff und Hilfsstoff in dem jeweiligen Vehikel.

• Kompatibilität zwischen den Hilfsstoffen in den Vehikeln.

• Fotoinstabilität von Wirkstoffen.

•  Haltbarkeits- und Aufbrauchfristen fertiger Zubereitungen.

654

42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

42

Tab 42.8 • Bewährte Externa-Rezepturen.

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je
herapie

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne T

Analekzem-Paste:

er

Vehikel-Typ: Lipophile Paste (Kohlen-

Analekzem

Ext
wasserstoff-Gel, 2-phasig)

Ammon. bituminosulfonic. 5,0

Acid. tannic.

2,0

(Polidocanol)

(3,0–5,0)

Pasta Zinci DAB
ad 100,0

Arning-Lösung (ex-NRF 11.13.):

Anthrarobin

3,0
akute Dermatitis, insbe-
sondere bei nässenden

Ammon. bituminosulfonic 3,0

Ekzemen mit Superinfek-
tion, Rhagaden

Propylenglycol

6,0

Alc. isopropylic.

40,0

Ether
ad 100,0

Hydrophile Betamethasonvalerat-Creme 0,025/0,05 oder 0,1 % (NRF 11.37.):

Vehikel-Typ: Ambiphile bzw.

akute und subakute
amphiphile Creme

Ekzeme

Betamethason-17-valerat

0,025 oder 0,05 oder 0,1

Mittelkettige Triglyce ride

0,5

Citronensäure-Lsg. 0,5 %

2,5

Natriumcitrat-Lsg. 0,5 %

2,5

Basiscreme DAC
ad 100,0

Hydrophile Betamethasonvalerat-Emulsion 0,025 / 0,05 oder 0,1 % (NRF 11.47.):

Vehikel-Typ: nichtionische, hydrophile
akute Kopfhaut-
u. fettarme (5 %), gut auswaschbare

Dermatitis, Lichen ruber

Lotion bzw. O/W-Emulsion
mucosae

Betamethason-17-valerat

0,025/0,05 oder 0,1

Hydrophile Basisemul sion

(NRF S. 25.)

ad 100,0

Wässrige Methylrosaniliniumchlorid-Lösung 0,1 oder 0,5 % (NRF 11.69.):

Antiseptikum und Anti-
mykotikum zur lokalen

Anwendung auf der

Methylrosaniliniumchlorid 0,1 oder 0,5 g

Haut, auch kleinflächig

Gereinigtes Wasser
ad 100,0
an und in der Mundhöhle

655

42 42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
herapie
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne Ter Hydrophile Capsaicin-Creme 0,025 / 0,05 / 0,1 % (NRF 11.125.):

Ext

Vehikel-Typ: nichtionische, hydrophile
starker Pruritus

Creme bzw. O/W-Creme

( ▶ Cave: Erst Juckreizver-
stärkung), postzosteri-

Ethanolische Capsaicin –

2,5/5,0/10,0 g
sche Neuralgie

Stammlösung 1 %

Basiscreme DAC

50,0

Propylenglycol

10,0

Gereinigtes Wasser
ad 100,0

ASS-Lotion:

Vehikel-Typ: hydrophile Paste
postzosterische

(2-phasig) bzw. emulgatorstabilisierte Neural gie

Schüttelmixtur

Acetylsalicylsäure

5,0

Emulgierender Cetyl-

2,0
stearylalkol (Typ A) Ph. Eur.

Weißer Ton

10,0

Titandioxid

5,0

Propylenglycol

15,6

Ger. Wasser
ad 100,0

Clioquinol-Crème:

Vehikel-Typ: anionische, hydrophile
superinfizierte akute und

Creme bzw. O/W-Creme
chronische Dermatitiden

Clioquinol

1,0–2,0

Anionische hydrophile

Creme SR DAC (NRF S.27.)

ad 100,0

Clioquinol-Lotio Cordes:

Vehikel-Typ: nichtionische O/W-Lotion

Herpes simplex, Zoster,
akute Dermatitis

Clioquinol

1,0–2,0

Lotio Cordes®
ad 100,0

Clobetasol-/Betamethason-Vaseline:

Vehikel-Typ: hydrophobe Salbe

Kurzzeittherapie starker

(Kohlenwasserstoff-Gel)

Dermatitiden (nicht

Gesicht!) mit:

Clobetasol-17-propionat

0,05

• K
lasse IV-Glukokor-
tikoid
oder

656

42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

42

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je
herapie

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*

Betamethason-17-valerat

0,1

• K
lasse III-Glukokor-
ne Ter
tikoid

Ext

Vas. alb.

ad 100,0

Dexamethason-Liniment:

Vehikel-Typ: anionische, hydrophile
akute und subakute

Creme bzw. O/W-Creme

Dermatitis

Dexamethason

0,05

Citronensäure – Lsg. 0,5 % 2,5

Natriumcitrat – Lsg. 0,5 %

2,5

Wasserhaltiges Liniment

SR DAC (NRF 11.93.)

ad 100,0

Dithranol-Macrogolsalbe 0,25/0,5/1/2 oder 3 % (NRF 11.53.):

Vehikel-Typ: hydrophile Salbe bzw.

Psoriasis capillitii (gut

PEG- bzw Macrogol-Salbe
auswaschbar)

Dithranol

0,25

0,5

1,0

2,0

3,0

Salicylsäure

3,0

3,0

3,0

3,0

3,0

Macrogolsalbe DAC
ad 100,0 100,0 100,0 100,0 100,0

Ekzemsalbe A:

Vehikel-Typ: Lipo-Gel
chronische Ekzeme

Urea

5,0–10,0

(Polidocanol 600

5,0)

(Liq. carb. Detergens

5,0–10,0)

Excipial® Mandelölsalbe ad 100,0
oder

Vehikel-Typ: nichtionische, hydrophile

Creme bzw. O/W-Creme

Acid. lact.

1,0

Natr. lact. 50 %

4,0

Abitima®-Creme
ad 100,0

657

42 42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
herapie
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne Ter Ekzemsalbe B:

Ext

Vehikel-Typ: Ambiphile bzw. amphi-
chronische Ekzeme, v. a.

phile Creme
bei atopischem Ekzem

(zur Initialtherapie)

Leukichthan®Gel

30,0–50,0

Stabilitätsoptima der
beiden Wirkstoffe zu
oder (!) (nicht und)

unterschiedlich, als dass
sie kombiniert werden

Betamethason-17-valerat

0,1
könnten

Sol. acid. citric. 0,5 %

2,5

Sol. natr. citric. 0,5 %)

2,5

Basiscreme DAC
ad 100,0

Hydrophile-Erythromycin-Creme 0,5 / 1/2 / 4 % (NRF 11.77.):

Vehikel-Typ: nichtionische, hydrophile

Acne vulgaris; auch bei

Creme bzw. O/W-Creme

Impetigo contagiosa
und impetiginisiertem
atopischen Ekzem

Erythromycin

0,5

1,0

2,0

4,0

▶ Beachte: Wegen eines
extremen Stabilitätsop-

Wasserfreie Citronensäure 0,015 0,04

0,06

0,07
timums bei pH 8,5 sollte

Erythromycin niemals

Propylenglycol

10,0

10,0

10,0

10,0
mit anderen Wirkstoffen

Basiscreme DAC

50,0

50,0

50,0

50,0
zusammen verordnet
werden!

Gereinigtes Wasser
ad 100,0 100,0 100,0 100,0

Follikulitis-Tinktur: Ethanol haltige Erythromycin-Lösung 0,5 / 1/2 / 4 % (NRF 11.78.):

Follikulitiden, Akne

Erythromycin

0,5

1,0

2,0

4,0
wenn eine Rückfettung
gewünscht wird, dann

Wasserfreie Citronensäure 0,038 0,076 0,154 0,3

Octydecanol q. sat.

hinzu verordnen

Ethanol 96 % (V/V)

45,0

45,0

45,0

45,0

Gereinigtes Wasser
ad 100,0 100,0 100,0 100,0

Hautpflege-Creme:

Vehikel-Typ: Ambiphile bzw. amphip-

Ichthyosen, Langzeitbe-
hile Creme
handlung entzündlicher

Dermatosen

Urea pura

5,0–10,0

Acid. lact.

1,0

Natr. lact. 50 %

4,0

Basiscreme DAC
ad 100,0

658

42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

42

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je
herapie

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne T

Hautpflege-Lotion:

er

Vehikel-Typ: anionische, hydrophile
mäßig rückfettende

Ext

Lotion bzw. O/W-Lotion

Bodylotion, auch bei

Ekzemen

Emulgierender Cetyl-

4,0
stearylalkohol (Typ A)

Ph. Eur.

Glycerolmonostearat

2,2

Kaliumsorbat

0,14

Zitronensäure

0,07

Mittelkettige Triglyceride

Erdnussöl
aa 5,0

Aqua dest.

ad 100,0

Keratolytische Salbe:

Vehikel-Typ: wasseraufnehmende Salbe Hyperkeratosen
vom O/W-Typ bzw. O/W-Absorptions-
salbe

Acid. salicyl.

5,0

Kerasal® Basissalbe
ad 100,0
enthält 10 % Harnstoff

(frei von Duft- und Kon-
servierungsstoffen)

„Kopfsalbe“:

Vehikel-Typ: anionische, hydrophile

Psoriasis capillitii (auch

Creme bzw. O/W-Creme
bei Psoriasis vulgaris am
sonstigen Integument

Liq. carb. det. (LCD)

einsetzbar)

Acid. salicyl.

aa 5,0

Ungt. emulsific. aquos.

DAB ad 100,0

Lipidarme Steroid-Lotion: Hydrophile Triamcinolonacetonid-Emulsion 0,025 / 0,05 oder 0,1 %

(NRF 11.90.):

Vehikel-Typ: nichtionische, hydrophile
lipidarme O/W-Emulsion

Lotion bzw. O/W-Lotion
mit 5 % Fett, guter Küh-
leffekt, nicht komedogen

Triamcinolonacetonid

0,025 / 0,05 / 0,1

Hydrophile Basisemulsion

(NRF S.25.)

ad 100,0

659

42 42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
herapie
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne Ter Lipidreiche Steroid-Lotion:

Ext

Vehikel-Typ: lipophile Lotion bzw.

lipidreiche W/O-Emul-

W/O-Lotion
sion mit 4 % Urea; für
sehr trockene Haut

Triamcinolonacetonid

0,2

Excipial® U Lipolotio
ad 200,0

Menthol-Lotion:

Vehikel-Typ: nichtionische, hydrophile

Kühl- Paste bei Urtikaria

Creme-Paste
und Insektenstichreak-
tionen

Menthol

0,25

Hydrophiles Zinkoxid-

Liniment 25 % SR

(NRF 11.109.)

ad 100,0

Hydrophile Metronidazol-Creme 1 oder 2 % (NRF 11.91.):

Vehikel-Typ: nichtionische, hydrophile

Rosacea

Creme bzw. O/W-Creme

Metronidazol

1,0 bzw. 2,0

Nichtionisches wasserhal-
tiges Liniment DAC

(NRF 11.92.)

ad 100,o

Minoxidil-Haartinktur: Minoxidil-Haarspiritus 2 oder 5 % (NRF 11.121.):

androgenetische

Alopezie

Minoxidil

2,0–5,0

Minoxidil wird unter
leichtem Erwärmen (2 %)

Propylenglycol
bzw. unter starkem Erhit-
zen (5 %) in der Mischung

Aqua dest.

aa 15,0
von Propylenglykol und

Ethanol 96 %
ad 100,0

Ethanol gelöst. Aqua
dest. wird nach dem

Abkühlen hinzugefügt.

Nagel-Abschälpaste: Harnstoff-Paste 40 % (NRF 11.30.):

Vehikel-Typ: wasseraufnehmende Salbe Nagelauflösung bei
vom W/O-Typ bzw. W/O-Absorptions- Onychomykose
salbe bzw. lipophile Paste (2-phasig)

Harnstoff

40,0

Weißes Vaselin

40,0

Wollwachs
ad 100,0

660

42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

42

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je
herapie

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne T

Nystatin-Zinkpaste:

er

Vehikel-Typ: lipophile Paste

Candida-Intertrigo,

Ext

(2-phasig)

Perlèche

Nystatin

10 Mio. I. E.

Ol. olivar.

5,0

Pasta Zinci DAB
ad 100,0

Östrogen-Haartinktur:

Estradiolbenzoat oder

0,015 oder
androgenetische Alope-

Estradiolvalerat

0,013
zie, Telogeneffluvium

(nur bei Frauen sinnvoll)

Isopropanol 70 %
ad 100,0

Pasta exsiccans:

Vehikel-Typ: lipophile Paste (2-phasig)

Intertrigo

Zinkoxid-Paste 50 % mit

Bismutgallat 10 % (NRF

100,0

11.112.)

Methylrosanilinium-Lösung:

Wässrige Methylrosanili-

Candida-Intertrigo,
niumchlorid-Lsg 0,1 od.

Interdigitalmykose, stark

0,5 % (NRF 11.69.)

nässende/superinfizierte

Ulzera, gramnegativer

Fußinfekt

„Rhagaden-Salbe“:

Vehikel-Typ: wasseraufnehmende Salbe
vom W/O-Typ bzw. W/O-Absorptions-
salbe

Bethamethason-17-valerat 0,1
chronisches Palmo-
plantar-Ekzem

Acid. salicyl.

5,0

Ichtholan® TGel

50,0

Ungt. alcohol. lanae
ad 100,0

Salicylsäure-Kopföl:

Salicylsäure-Öl 2/5 oder
hyperkeratotische Kopf-

10 % (NRF 11.44.)

hautdermatosen

Abwaschbares Salicylsäure-Kopföl:

Abwaschbares Salicyl-

100,0
hyperkeratotische Kopf-
säure-Öl 2/5 oder 10 %
hautdermatosen

(NRF 11.85.)

oder

661

42 42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
herapie
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne Ter Salicylsäure-Kopföl (10 %) NFA

Ext

Acid. salicyl

10,0

Ethanol 96 %

10,0

Macrogol-8-stearat

10,0

Isopropylmyristat

35,0

Ol. Arachid.

35,0

Teerpaste (weich):

Vehikel-Typ: lipophile Paste (2-phasig)

Pix lithanthracis

5,0
chronische Ekzeme, Pru-
rigo nodularis, Psoriasis

Pasta Zinci mollis DAB ad 100,0
vulgaris

Schieferöl-Salbe:

Vehikel-Typ: hydrophobe Salbe

(Kohlenwasserstoff-Gel) oder Wasser
aufnehmende Salbe vom W/O-Typ
bzw. W/O-Absorptionssalbe

Ichtholan®TGel

15,0–50,0
chronische Ekzeme, Pru-
rigo nodularis, Psoriasis

Vaselin alb.

vulgaris
oder

Ungt. alcohol. lanae
ad 100,0

Wollwachs- und parabenfreie Rezepturen:

Hydrophobe Basiscreme

Vehikel-Typ: wollwachsfreie lipophile
sehr empfindliche,

DAC (NRF 11.104.)

Creme bzw. W/O-Creme
trockene, speziell

Kinder- und

Vehikel-Typ: lipophile Lotion bzw.

Altershaut

W/O-Lotion

Urea pura

10,0

Acid. lact.

2,0

Natr. lact. 50 %

8,0

Aqua dest.

10,0

Lipoderm®-Lotion
ad 200,0

Zinkhaltige Antimykotika- Vehikel-Typ:  lipophile Creme-Paste

Creme:

(3-phasig)

Clotrimazol

1,0

Intertrigo, Lichen
sclerosus et atrophicus

(Triamcinolonacetonid

0,1)

(bei stark entzündlicher

Komponente)

Zinc oxid.

30,0

Eucerin® cum aqua
ad 100,0

662

42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

42

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je
herapie

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne T

Zinkhaltige Kühlsalbe:

Vehikel-Typ: lipophile Creme-Paste
er

(Quasi-W/O-Creme-Paste, 3-phasig)

Ext

Pasta Zinci mollis DAB
akute Dermatitis

Ungt. leniens DAB aa ad 100,0

Zinkoxid-Lotion:

Vehikel-Typ: hydrophile Creme-Paste

(3-phasig)

Hydrophiles Zinkoxid-

100,0
akute Dermatitis

Liniment 25 % SR

(NRF 11.109.)

oder

Vehikel-Typ: hydrophile Paste

(2-phasig)

Zinkoxid- Emulsions-

keine typische Schüttel-

Schüttelmixtur 18 %

100,0
mixtur, da keine Sedi-

(NRF 11.49.)

mentation der Feststof-
fe: halbfeste Konsistenz
oder

Vehikel-Typ: hydrophile, flüssige Paste

(thixotrope Eigenschaft)

Wässrige Zinkoxid-Paste FH Z.3:

Zinc. oxid

Talcum

Propylenglycol
aa 15,0

Bentonit Veegum®

5,0

Gereinigtes Wasser

50,0

Zinkpaste (hart):

Pasta Zinci DAB:

Vehikel-Typ:  lipophile Paste (Kohlen-

Schutzpaste im Randbe-
wasserstoff-Gel) (2-phasig)

reich von Ulzera (relativ
geringes Sensibilisie-

Zinc. oxid.

rungspotenzial, nicht
abwaschbar)

Amyl. tritic.

aa 25,0

Vaselin. alb.

ad 100,0

Zinkpaste (weich):

Pasta Zinci mollis DAB

Vehikel-Typ: lipophile Paste (Kohlen-
allergisches Kontaktek-
wasserstoff-Gel) (2-phasig)

zem, Exantheme, sebor-
rhoisches Ekzem. Nicht

Zinkoxid

30,0
für nässende Ekzeme
geeignet!

dickflüssiges Paraffin

40,0
weißes Vaselin

20,0
gebleichtes Wachs

10,0

663

42 42.18 Bewährte Externa-Rezepturen

Tab 42.8 • Fortsetzung

Rezeptur

Vehikel-Typ/Dosierung (in %)

Indikations beispiele
herapie
obligate und (fakultative)

(Dosierungsbandbreite: Festsetzung je

Inhaltsstoffe
nach Klinik)*
ne Ter Lipophile-Zinkoxid-Paste Vehikel-Typ: lipophile Paste
als Protektivum bei

30 % (NRF 11.111.)

(2-phasig)

Hauterkrankungen und

Ext
bei kleinflächiger lokaler

Zinkoxid

30,0

Anwendung von Ätz- und

Schälmitteln
gebleichtes Wachs

30,0
weißes Vaselin

40,0

Zinkleim DAB

Zinc. oxid.

10,0
zur Anlage eines Zink-
leimverbandes z. B. bei

Glycerol 85 %

40,0

Lichen simplex chronicus
sowie chronischen Ulzera

Gelatinc

15,0
und Artefaktverdacht

Aqua dest.

ad 100,0

(Manipulation)

*  rezeptierte Menge je nach Größe des behandelten Hautareals und zu erwartender Behandlungs-
dauer

664

43.1 Virostatika

43

43 Systemische Therapie

43.1 V irostatika
herapie

Aciclovir
he T

▶ Wirkmechanismus: Die herpesvirale Thymidinkinase virusinfizierter Zellen phos-
phoryliert selektiv Aciclovir (Analogon des Nukleosids Guanosin), welches nach
emisc
weiteren Phosphorylierungsschritten in die DNA des Virus eingebaut wird und

Syst
letztlich zu Kettenabbrüchen und zu einer Inhibition der viralen DNA-Polymerase
führt.

▶ Indikationen: Infektionen durch Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV1) und Typ 2

(HSV2) und Varizella-Zoster-Virus (VZV). CMV-Prophylaxe nach Leber- und Kno-
chenmarktransplantationen.

▶ Kontraindikationen: Strenge Indikationsstellung in Schwangerschaft und Stillzeit

(S. 696).

▶ Dosierung und Anwendung:

• Immunkompetente Patienten: 5 × 800 mg/d p. o. oder 3 × 5 mg/kgKG/d i. v.

• Immunsupprimierte Patienten: 3 × 10 mg/kgKG/d i. v.

• Dosisanpassung bei Niereninsuffizienz beachten.

▶ Cave: Cimetidin und Probenecid verringern die Ausscheidung von Aciclovir.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Übelkeit, Erbrechen, allergische Exantheme, diffuser

Haarausfall. Neurologische Erscheinungen wie Schwindel, Verwirrtheitszustände,

Halluzinationen, Schläfrigkeit, Krampfanfälle. Harnstoff-, Kreatinin-, Bilirubin- und

Leberenzymanstieg (vorübergehend, selten).

▶ Handelspräparate: Zovirax u. a.

Valaciclovir

▶ Wirkmechanismus: Valaciclovir ist Prodrug von Aciclovir. Es wird nach Resorption
aus dem Gastrointestinaltrakt durch First-pass-Effekt in Aciclovir umgewandelt und
gelangt erst dann zu den durch das Herpes-Virus infizierten Zellen. Dort entfaltet

Aciclovir seine Wirkung (s. o.). Bioverfügbarkeit ~100 %.

▶ Indikationen:

• Infektionen durch Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV1) und Typ 2 (HSV2) und

Varizella-zoster-Virus (VZV).

• Rezidivprophylaxe bei Herpes progenitalis.

▶ Kontraindikationen: Schwangerschaft und Stillzeit.

▶ Dosierung und Anwendung:

• Infektionen durch HSV1, HSV2, VZV: 3 × 1 000 mg p. o. Dosisanpassung bei erheb-
licher Einschränkung der Nierenfunktion.

• Rezidivprophylaxe bei Herpes progenitalis: 2 × 1 000 mg p. o. für 6–12 Monate.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Siehe Aciclovir.

▶ Handelspräparate: Valtrex.

Brivudin

▶ Wirkmechanismus: Hemmung der Virusvermehrung durch Interaktion mit der
herpesviralen Desoxythymidinkinase (Aktivierungsenzym für Nukleoside) und der
viralen DNA-Polymerase.

▶ Indikationen: Infektionen durch Varizella-zoster-Virus (VZV), Infektionen und
schwere mukokutane Erkrankungen durch Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV1).

▶ Kontraindikationen: Schwangerschaft und Stillzeit. Gleichzeitige Einnahme von

Fluoruracil, Tegafur oder anderen Antimetaboliten.

▶  Dosierung und Anwendung: Erwachsene: 125 mg/d p. o.

665

43 43.2 DADPS

▶ Unerwünschte Wirkungen: Gastrointestinale Störungen (Inappetenz, Übelkeit, Er-
brechen, Abdominalschmerzen, Diarrhö). Gelegentlich Kopfschmerzen, Schwindel-
gefühl, selten Müdigkeit. Gelegentlich Proteinurie, Glukosurie, reversible Verände-
herapie
rungen des Blutbildes, der Transaminasen, der alkalischen Phosphatase, Erhöhung
des Serumkreatinins, des Blutharnstoffs und der Bilirubinwerte. Selten allergische
he T

Hautreaktionen.

▶ Handelspräparate: Zostex.

emisc Famciclovir

Syst

▶ Wirkmechanismus: Nukleosidanalogon, gut resorbierbare Vorstufe des Virostati-
kums Penciclovir.

▶ Indikationen: Akuter Zoster und Herpes genitalis.

▶ Kontraindikationen: Schwangerschaft und Stillzeit.

▶ Dosierung und Anwendung: 3 × 250 mg/d. Rezidivierender Herpes genitalis 2 ×

125 mg/d. Bei Niereninsuffizienz Dosisanpassung.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Gelegentlich Kopfschmerzen, Übelkeit. Selten bei älte-
ren Patienten Verwirrtheitszustände.

▶ Handelspräparate: Famvir.

43.2 D

ADPS

DADPS

▶ Synonyma: Diaminodiphenylsulfat, DDS, DADS, DADPS.

▶ Pharmakologie und Wirkmechanismus: Renale Ausscheidung (90 %). Halbwertszeit

2–4 Tage. Der Wirkmechanismus ist ungeklärt. Im Rahmen der Metabolisierung
kommt es zur Azetylierung und zur Hydroxylierung. Es entsteht Aminohydroxyl-

Diphenylsulfon, das zu Methämoglobinämie, Hämolyse und Heinz-Innenkörpern
führt.

▶ Indikationen: Dermatitis herpetiformis, Erythema elevatum et diutinum. Mittel der
zweiten Wahl bei Pyoderma gangraenosum, bullösem Pemphigoid (entzündliche

Form), Schleimhautpemphigoid, Blasenbildung bei systemischem Lupus erythema-
todes, Granuloma faciale und leukozytoklastischen Vaskulitiden.

▶ Kontraindikationen: Schwere kardiovaskuläre Erkrankungen (s. u. unerwünschte

Wirkungen), Gravidität und Sulfonamidallergie. Stärkere Niereninsuffizienz (s. u.

Dosierung und Anwendung).

▶ Arzneimittelinteraktionen s. S. 688.

▶ Kontrolluntersuchungen:

• Vor Therapiebeginn:

– Komplettes Blutbild und Hämoglobin-Bestimmung.

– Bestimmung der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase. Ein Mangel begünstigt
die Hämolyse. DADPS sollte dann nur schnellen Azetylierern gegeben werden.

• Vom 1.–3. Therapiemonat: Zu Anfang wöchentliche, im Verlauf 14-tägliche Blut-
bild- und Hämoglobinkontrollen. Met-Hämoglobin-Bestimmung (s. u.).

• Ab dem 3. Therapiemonat: Alle 8–10 Wochen Blutbild und Hämoglobin kontrollie-
ren. Zusätzlich müssen alle 6 Monate Leber- und Nierenwerte geprüft werden.

▶ Dosierung und Anwendung: Beginn mit 100 mg/d. Bei unbefriedigendem Anspre-
chen wird die Dosis nach einer Woche auf 150–200 mg/d gesteigert, bei sehr gutem

Ansprechen kann sie auf 50 mg/d reduziert und täglich oder jeden zweiten Tag ver-
abreicht werden.

▶ Cave: Bei Niereninsuffizienz Dosis halbieren. Nicht bei stärkerer Niereninsuffizi-
enz geben (Kreatinin-Clearance < 15 ml/min.).

▶ Unerwünschte Wirkungen:

•  Methämoglobinämie : Obligate unerwünschte Wirkung, verursacht aber nur sel-666

43.3 Antimykotika

43
ten Probleme. Eine Zyanose kann ab 3 % auftreten, der Zeitpunkt ihres Erschei-
nens ist individuell jedoch stark unterschiedlich. Beschwerden treten erst bei

Werten > 10 % auf.

• Hämolyse: Tritt bei Tagesdosen oberhalb 50 mg auf. Bei etwa 150 mg/d ist mit
herapie
einem Hämoglobinabfall um 2 g/dl zu rechnen, der jedoch innerhalb einiger Mo-
nate durch vermehrte Neubildung (Retikulozytenanstieg) teilweise reversibel ist.

he T

Besondere Vorsicht ist bei älteren Patienten mit schweren kardiovaskulären Er-
krankungen geboten. Ersatzpräparat: Sulfapyridin (2–4 g/d).

emisc

• Neuropathien: Meist nach höheren Dosierungen und langfristiger Therapie pe-
riphere, vorwiegend motorische Neuropathien. Auftreten nur bei langsamen

Syst

Azetylierern.

• Agranulozytose: Kann während der ersten 3–4 Behandlungsmonate auftreten,
kommt aber selten vor.

• Allergische Arzneimittelexantheme.

• Sulfon-Syndrom: Tritt nur selten auf. Die Symptomatik ähnelt einem grippalen In-
fekt mit Abgeschlagenheit, Krankheitsgefühl, Exanthem, Hepatitis, Lymphadeno-
pathie und Eosinophilie. Nach Karenz kommt es zur spontanen Besserung.

▶ Handelspräparate: z. B. Dapson-Fatol.

43.3 Ant

imykotika

Griseofulvin

▶ Pharmakologie und Wirkungen:

• Pharmakokinetik: Halbwertszeit 1 Tag. Griseofulvin wird in das neu gebildete

Keratin eingebaut und schützt es. Mikronisierte Zubereitungen haben u. U. eine
bessere Bioverfügbarkeit (z. B. Griseo-CT, Likuden M).

• Wirkspektrum: Griseofulvin wirkt nur gegen Dermatophyten, nicht gegen Schim-
mel- und Hefepilze. Der Therapie muss daher immer eine kulturelle Sicherung
des Erregers vorangehen. ▶ Cave: Mischinfektionen kommen vor, in selteneren

Fällen auch Resistenzen.

• Wirkmechanismus: Die Pilzteilung wird durch Auflösung der Mikrotubuli ge-
hemmt.

▶ Indikationen: Ausgedehnte Tinea von Haut und Haaren sowie durch Dermatophyten
bedingte Onychomykosen.

▶ Kontraindikationen: Schwere Leberfunktionsstörungen, Kollagenosen, Kinder-
wunsch und Frühschwangerschaft.

▶ Dosierung und Anwendung:

• Kinder 10 mg/kgKG. Erwachsene 500–1 000 mg/d. Bei Nichtansprechen ist eine

Verdoppelung der Dosis möglich.

• Bei Frauen und Männern während der Behandlung und bis 6 Monate danach

Kontrazeption. ▶ Cave: Hormonelle Antikonzeptiva werden in ihrer Wirkung
abgeschwächt. Auch die antikoagulierende Wirkung von Cumarinderivaten wird
vermindert.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• ZNS: Kopfschmerzen, die unter der Therapie jedoch häufig zurückgehen. Schwin-
del, Sehstörungen.

• Magen-Darm-Trakt: Übelkeit, Erbrechen, Flatulenz, Diarrhö.

• Leber: Toxische Wirkung.

• Niere: Albuminurie, Zylindrurie.

• Haut: Kälte- und Wärmeurtikaria, Fototoxizität, Arzneimittelexantheme (liche-
noid, Erythema-multiforme-artig).

• Blutbildveränderungen (Leuko- und Neutropenie, Monozytose). Während des
ersten Monats sind Blutbildkontrollen alle 2 Wochen, später alle 2–3 Monate erforderlich.

667

43 43.3 Antimykotika

• Die Auslösung einer akut intermittierenden Porphyrie bzw. Porphyria variegata
oder eines Lupus erythematodes sind beschrieben worden.

▶ Handelspräparate: z. B. Griseo-CT, Likuden M.

herapie Itraconazol
he T

▶ Wirkspektrum und -mechanismus: Dermatophyten, Schimmelpilze und Hefen
einschließlich C. krusei; mäßig empfindlich sind C. glabrata, C. guilliermondii. Die
emisc
fungistatische Wirkung kommt durch Blockierung der essenziellen Ergosterin-

Synthese zustande.

Syst

▶ Indikationen:

• Systemische Candidosen und Aspergillosen, Verletzungsmykosen, mukokutane

Candidose, Mykosen bei Immundefekten (AIDS), vaginale Candidose (auch zur

Rezidivprophylaxe chronischer Infektionen).

• Dermatomykosen durch Dermatophyten, Hefen und Schimmelpilze.

• Onychomykosen.

▶ Kontraindikationen: Schwangerschaft (Konzeptionsschutz bis 4 Wochen nach Be-
handlungsende).

▶ Dosierung:

• Hautmykosen: 100–200 mg/d p. o. für 2–4 Wochen.

• Onychomykosen: Intervalltherapie (Woche 1, 4 und 7) 2 × 200 mg/d p. o.

• Vaginale Candidose: Eintagestherapie mit 2 × 200 mg (z. B. Siros).

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• ZNS: Kopfschmerzen (selten), Schwindel.

• Magen-Darm-Trakt: Übelkeit (häufig), Bauchschmerzen, Blähungen, Dyspepsie.

• Leber: Reversibler Anstieg der Leberenzyme, selten Hepatitis, Hemmung be-
stimmter P450-Enzyme (z. B. CYP 3A4) der Leber, dadurch Risiko der Verstärkung
von Wirkung u. Nebenwirkungen best. Arzneimittel.

• Niere: Albuminurie, Zylindrurie.

• Selten unter Langzeittherapie: Hypokaliämie, Ödeme, periphere Neuropathie
und Haarausfall.

▶ Handelspräparate: z. B. Sempera, Siros (Eintagestherapie).

Fluconazol

▶ Wirkspektrum und -mechanismus: Dermatophyten und Hefen, nicht jedoch Schim-
melpilze. Natürlich resistent ist C. krusei, mäßig empfindlich sind C. glabrata, C.

guilliermondii, T. mentagrophytes und T. interdigitale. Die Wirkung beruht auf ei-
ner Blockierung der essenziellen Ergosterol-Synthese.

▶ Indikationen: Systemische Mykosen, mukokutane Candidose, Mykosen bei Immun-
defekten (AIDS), vaginale Candidose (auch zur Rezidivprophylaxe chronischer In-
fektionen), Dermatomykosen durch Dermatophyten und Hefen. Onychomykosen.

▶ Kontraindikationen: Schwangerschaft und Stillzeit (Kontrazeption bis 7 Tage nach

Behandlungsende). Schwere Leberfunktionsstörungen.

▶ Dosierung:

• System-Candidose: 200–800 mg/d (je nach Spezies) bei Erwachsenen, bei fehlen-
der therapeutischer Alternative 3–6 mg/kgKG/d bei Kindern.

• Tinea:

– Erwachsene 50 mg/d bei anthropophilen, 100 mg/d bei zoophilen Erregern.

– Kinder 1 mg/kgKG bei anthropophilen, 2 mg/kgKG bei zoophilen Erregern.

• Vaginale Candidose: Einmaldosis 150 mg (z. B. Fungata).

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Magen-Darm-Trakt: Übelkeit, Bauchschmerzen, Diarrhö, Flatulenz.

• Leber: Kurzfristiger Anstieg der Leberenzyme.

•  Blut: Leukopenie, Thrombopenie.

• Haut: Exfoliationen. Schwere Formen zwingen zum Absetzen.

668

43.4 Antihistaminika und andere Antiallergika

43

▶ Arzneimittelinteraktionen: Wirkungsverstärkung von Cumarinderivaten, oralen

Antidiabetika vom Sulfonylharnstoff-Typ, Theophyllin und Phenytoin.

▶ Handelspräparate: z. B. Diflucan oder Fungata.

herapie

Terbinafin
he T

▶ Wirkmechanismus: Hemmung der Squalenperoxidase, fungizid.

▶ Wirkspektrum: Dermatophyten, keine oder nur geringe Empfindlichkeit von Hefen
oder Scopulariopsis brevicaulis.

emisc

▶ Indikationen: Dermatomykosen der Haut und Onychomykosen durch Dermatophy-
ten; dagegen bei Candidose und Pytiriasis versicolor unwirksam.

Syst

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• ZNS: Kopfschmerzen (selten)

• Magen-Darm-Trakt: Völlegefühl, Appetitlosigkeit, leichte Bauchschmerzen,

Durchfall.

• Geschmacksstörungen: Innerhalb einiger Wochen reversibel.

• Blutbild: Neutropenie, Thrombozytopenie (selten).

• Haut: Arzneimittelexantheme, toxische epidermale Nekrolyse (selten).

▶ Dosierung: Erwachsene 250 mg/d (2–6 Wochen).

▶ Handelspräparate: Lamisil.

43.4 Ant

ihistaminika und andere Antiallergika

Antihistaminika

▶ Wirkmechanismus: Antihistaminika hemmen die Wirkung des Histamins durch re-
versible Rezeptorenhemmung. Dermatologische Indikationen werden mit H1-Anti-
histaminika therapiert. Der zusätzliche Einsatz von H2-Rezeptor-Blockern ist nur in
seltenen Fällen sinnvoll, z. B. bei schweren therapieresistenten Urtikariaformen.

▶ Indikationen: Urtikaria, allergische Rhinitis, atopische Dermatitis, Pruritus und Pru-
rigo, gelegentlich Vaskulitis, anaphylaktischer Schock.

▶ Kontraindikation: Kinder unter 2 Jahren (Ausnahme Dimetinden: Nicht bei Säuglin-
gen unter 1 Monat).

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• H1-Antihistaminika sollen wegen ihres lipophilen Charakters und ihrer lokal-
anästhetischen Wirkung mit Vorsicht bei Epileptikern und Patienten mit Herz-
rhythmusstörungen verwendet werden (Krämpfe, kardiotoxische Wirkung). Der-
artige unerwünschte Wirkungen können durch Wechselwirkungen mit anderen

Medikamenten begünstigt werden (z. B. Terfenadin in Kombination mit Ketoco-
nazol, Itraconazol oder Erythromycin, gleichzeitige Einnahme von Astemizol und

Erythromycin sowie von Dimetinden und Antidepressiva).

• Sedierende Wirkung. Es empfiehlt sich der Einsatz neuerer Antihistaminika der 2.

Generation, die nicht oder kaum noch sedierend wirken (s. Tab. 43.1).

▶ Cave: Grundsätzlich kann auch bei nicht sedierenden Antihistaminika die Reak-
tionsbereitschaft (z. B. im Straßenverkehr) beeinträchtigt sein, insbesondere bei
höherer Dosierung (Ausnahmen: bei Loratidin und Fexofenadin soll keine Ein-
schränkung der Fahrtüchtigkeit bestehen).

• Antihistaminika sollten in der Gravidität nach Möglichkeit vermieden werden. Ist
der Einsatz nicht zu vermeiden, Clemastin (s. Tab. 43.1) verabreichen.

• Während der Laktation können verschiedene Antihistaminika der ersten Gene-
ration gegeben werden. Auch die neueren, nicht sedierenden Antihistaminika
wirken auf Säuglinge sedierend.

▶ Interaktionen: Einige Antihistaminika vom H1-Typ können mit Psychopharmaka,

Barbituraten, Äthanol und Monoaminooxidasehemmern interagieren.

669

43 43.4 Antihistaminika und andere Antiallergika

Tab 43.1 • Wichtige Antihistaminika.

Antihistami nikum

Generic name

Tagesdosis (Erw.) [mg] t ½ [h] Sedierung
herapie

H1-Antihistaminika der 1. Generation:

he T

Atosil

Promethazin

25–75

10–12 sehr stark

Fenistil

Dimetinden

3–6

6
gering
emisc

Tavegil

Clemastin

2–4

3–5
gering

Syst

Atarax, AH 3

Hydroxyzin

12,5–50

16–24 stark

H1-Antihistaminika der 2. Generation (*dosisabhängig gering bis nicht sedierend):

Allergodil

Azelastin

2–4

22–28 *

Zyrtec

Cetirizin

10–20

7–11

*

Xusal

Levocetirizin

5

6,5–10 *

Lorano

Loratadin

10

8–24

*

Aerius

Desloratadina

5

27

*

Telfast

Fexofenadina

120–180

11–15 *

Ebastel

Ebastin

10–20

10–20 *

Mizollen

Mizolastin

10

13

*
a werden nicht hepatisch metabolisiert

Andere Antiallergika

▶ Antiallergika sind Medikamente, die die Freisetzung von Entzündungsmediatoren
aus Mastzellen bzw. Basophilen hemmen.

▶ Indikationen: Prophylaktische Gabe bei chronischen allergischen oder hyperergi-
schen Zuständen.

▶ Kontraindikation: Strenge Indikationsstellung im 1. Trimenon der Schwangerschaft

(ausgenommen: Cromoglicinsäure).

▶ Dosierung: s. Tab. 43.2.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Cromoglicinsäure: Lokale Reizung der Schleimhäute. In Einzelfällen urtikarielle

Exantheme und anaphylaktische Reaktionen.

• Ketotifen: Müdigkeit, Mundtrockenheit, Schwindel; allergische Exantheme (auch

EEM-artig).

Tab 43.2 • Wichtige Antiallergika.

Antiallergikum

Generic name

Tagesdosis (Erw.) [mg]

Sedierung
reine Antiallergika:

Opticrom, Lomupren, Intal,

Cromoglicinsäure
nur lokale Anwendung keine

Colimune

Antiallergika, die gleichzeitig H1-Antihistaminika sind:

Zaditen

Ketotifen

1–4
kaum

670

43.5 Malariamittel

43

43.5 Malar

iamittel

Wirkmechanismen, Indikationen und Kontraindikationen
herapie

▶ Wirkmechanismen: Unterdrückung zahlreicher immunologischer Vorgänge (Ex-
pression von Klasse-II-Molekülen, Antigenprozessierung, Lymphozytenstimula-
he T
tion). Membranstabilisierung, besonders der Lysosomen. Hemmung der Prosta-
glandinsynthese und der Chemotaxis.

emisc

▶ Indikationen in der Dermatologie: Lupus erythematodes, besonders diskoider LE,

Porphyria cutanea tarda, retikuläre erythematöse Muzinose (REM-Syndrom).

Syst

▶ Kontraindikationen: Schwangerschaft und Stillzeit (außer Malariaprophylaxe und

-therapie), Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (hämolytische Anämie,

Favismus), Kombination mit hepatotoxischen Stoffen oder MAO-Hemmern, Erkran-
kungen des blutbildenden Systems, Myasthenia gravis.

Arzneimittelinteraktionen und Kontrolluntersuchungen

▶ Arzneimittelinteraktionen s. Tab. 43.9.

▶ Kontrolluntersuchungen:

• Vor Therapiebeginn: Augenärztliche Untersuchung, komplettes Blutbild und Kon-
trolle der Nieren- und Leberwerte.

• Monatlich: Blutbildkontrolle.

• Halbjährlich: Augenärztliche Kontrolle.

Dosierung und Nebenwirkungen

▶ Dosierung:

• Diskoider und subakuter Lupus erythematodes: 250 mg/d. Bei Nichtansprechen
kann auf ein anderes Antimalariamittel ausgewichen werden.

• Porphyria cutanea tarda: 125 mg 2 ×/Woche über 6–18 Monate bis zur Normali-
sierung der Porphyrinausscheidung im Urin.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Haut:

– Pigmentstörungen an Haut und Haaren, z. B. Graufärbung von Kopfhaar, Bart
und Augenbrauen bei Rothaarigen (durch Hemmung der Phaeomelaninsyn-
these), blaue Pigmentierungen an Tibia, Gaumen, Gesicht, Nagelbett.

– Lichenoide und urtikarielle Exantheme, toxische epidermale Nekrolyse. Exa-
zerbation einer Psoriasis oder Porphyria cutanea tarda.

• Magen-Darm-Trakt: Übelkeit, Erbrechen.

• Neuromuskulär: Myasthenia gravis-ähnliches Bild mit leichter Muskelschwäche.

• Blut: Reversible Thrombozytopenie, Agranulozytose, Panzytopenie (Einzelfälle).

Hämolytische Anämie bei Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel.

• Augen:

– Unscharfes Sehen und Doppelbilder können als Folge der Muskelschwäche auf-
treten.

– Ablagerungen von Chloroquin in der Kornea (Diagnose mit Spaltlampe), rever-
sibel.

– Irreversible Retinopathie. Sie ist dosisabhängig und tritt überwiegend erst ab

Tagesdosen > 250 mg auf.

▶ Cave: Ähnliche Veränderungen treten bei seniler Makulaatrophie und beim
systemischen Lupus erythematodes auf.

• EKG-Veränderungen (T-Welle).

• Fragliche Teratogenität.

▶ Handelspräparate: Resochin (Chloroquin), Quensyl (Hydroxychloroquin). 250 mg

Chloroquin entsprechen etwa 400 mg Hydroxychloroquin.

671

43 43.6 Retinoide

43.6 R etinoide

Wirkmechanismen, Indikationen und Kontraindikationen
herapie

▶ Wirkmechanismen: Retinoide modulieren die Proliferation und Differenzierung der
he T
epidermalen Keratinozyten, beeinflussen die Fibroblastenaktivität und modulieren
die T-Zell-Antwort. Sie fördern die Desquamation und führen zu einer dünneren
emisc

Epidermis. Retinoide können die Tumorpromotion bei epithelialen Neoplasien
hemmen.

Syst

▶ Indikationen:

• Acitretin: Psoriasis vulgaris, vor allem erythrodermatische, pustulöse Formen
und Psoriasis arthropathica. Morbus Darier, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber
planus, Ichthyosen, diskoider LE, Keratoakanthom und Epidermodysplasia ver-
ruciformis.

• Isotretinoin: Acne conglobata und Rosazea.

• Bexaroten: Kutane T-Zell-Lymphome

▶ Kontraindikationen:

• Frauen im gebärfähigen Alter (außer bei schweren Hauterkrankungen, dann nur
unter sicherer Antikonzeption), Schwangerschaft und Stillzeit.

• Leberfunktionsstörungen, vorbestehende Fettstoffwechselstörungen, manifester

Diabetes mellitus, krankhafte Fettsucht, Niereninsuffizienz.

• Kombination mit Vitamin A oder anderen Retinoiden, Kombination mit Tetracy-
clinen oder Methotrexat.

• Überempfindlichkeit gegen das Präparat.

Laboruntersuchungen, Dosierung und Anwendung

▶ Laboruntersuchungen:

• Vor Therapiebeginn: Blutbild, Blutsenkung, SGPT, alkalische Phosphatase,

Gamma-GT, Kreatinin, Triglyzeride, Cholesterin, Glukose, evtl. Harnstoff, Harn-
säure und Urinstatus. Insbesondere bei Untersuchungen des Lipidstoffwechsels
sollte 12-Stunden-Nüchternserum verwendet werden.

• Im Therapieverlauf:

– Laborkontrolle zunächst nach 3 Wochen, dann in jeweils 4- bis 12-wöchigem

Abstand.

– Blutbild, BSG, Triglyzeride, Cholesterin, SGPT, Kreatinin.

▶ Beachte: Ein möglicher Anstieg der Triglyzerid- oder Cholesterinwerte kann bei
strenger Indikation für Retinoide mit einer kohlenhydrat- und fettreduzierten

Diät, durch Dosisreduktion oder durch die Verwendung von Lipidsenkern be-
einflusst werden. Falls die Lipidwerte darunter nicht sinken, sollten die Retino-
ide abgesetzt werden.

▶ Dosierung und Anwendung: (s. Tab. 43.3)

• Bei Frauen im gebärfähigem Alter:

– Nur bei schwerer Hauterkrankung anwenden.

– Die Patientin muss die Anweisungen zuverlässig befolgen können, besonders
wichtig im Hinblick auf die Kontrazeption.

– Die Patientin muss mündlich und schriftlich aufgeklärt werden und dies mit
ihrer Unterschrift bestätigen.

– Eine Schwangerschaft sollte durch Schwangerschaftstest und gynäkologische

Untersuchung sicher ausgeschlossen sein.

• Bei Männern: Mit Beeinflussung der Spermiogenese bis hin zur Azoospermie ist
zu rechnen, diese ist jedoch nach bisherigen Berichten reversibel. Ein Risiko reti-
noidinduzierter Missbildungen besteht nicht.

672

43.6 Retinoide

43

Tab 43.3 • Indikationsspektrum und Dosisempfehlung für eine systemische Retinoid-
therapie.

Erkrankung

Tagesdosis

Behandlungsdauer*
herapie

Genokeratosen:

he T

• k
ongenitale Ichthyosen

A: 0,3–0,6 mg/kgKG (4 Wochen)

Monate bis Jahre

(nicht bullöse Varianten)

anschl. 0,2–0,3 mg/kgKG
emisc

• Mor

bus Darier

A: 0,15–0,3 mg/kgKG (2–4 Wo-

Monate bis Jahre
chen) anschl. 0,5–0,6 mg/kgKG

Syst

• Er
ythrokeratodermia

A: 0,8–1 mg/kgKG

Monate bis Jahre
variabilis

• P
almoplantarkeratosen

A: 0,3–1 mg/kgKG

Monate bis Jahre
andere Keratosen:

• P
ityriasis rubra pilaris

A: 1 mg/kgKG

8–16 Wochen

(juvenile Form)

I: 2 mg/kgKG (4–16 Wochen)

anschl. 1,6 mg/kgKG

• h
yperkeratotisches

A: 0,8 mg/kgKG (2 Wochen) anschl. 4–8 Wochen

Handekzem

0,2–5 mg/kgKG

• Lic
hen planus

A: 1 mg/kgKG (2–3 Wochen)

2–4 Wochen
anschl. 0,5 mg/kgKG

• R
eiter-Syndrom

A: 0,5–1 mg/kgKG

2–4 Monate

• s terile Pustulosen

A: 0,5–0,75 mg/kgKG

2–4 Monate

• Mor

bus Grover

A: 0,5–1 mg/kgKG

4–6 Wochen

• P
orokeratose (aktinische, A: 0,5–1 mg/kgKG

Mibelli)

Akne:

• sc
hwere Acne papulopus- I: 0,7–1 mg/kgKG (2–3 Monate)

4–10 Monate
tulosa und Acne nodulo-
anschl. 0,2–0,5 mg/kgKG kumulati-
cystica (Acne conglobata) ve Dosis: ≥ 120 mg/kgKG

• A
cne papulopustulosa

I: 0,2 mg/kgKG

4–6 Monate
akneiforme Dermatosen:

• g
ramnegative Follikulitis

I: 0,5 mg/kgKG

2–5 Monate

• sc
hwere Rosazeaformen

I: 0,15–1 mg/kgKG

3–8 Monate

• Rhinoph

ym (frühe Sta-

I: 0,5–1 mg/kgKG

3–6 Monate
dien)

• T
algdrüsenhyperplasie

I: 0,5–0,7 mg/kgKG

2–4 Monate

Kutane T-Zell-Lymphome:

B: initial 300 mg/m2 KOF/d
nach klinischem Verlauf

Dosisreduktion möglich

I = Isotretinoin, A = Acitretin, B = Bexaroten

*  Behandlungsdauer stark abhängig von Schweregrad und Verlauf der Dermatose, Ansprechen und

Verträglichkeit der Retinoidt herapie.

673

43 43.7 Glukokortikoide

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Teratogenität: Retinoide (Retinol, Vitamin-A-Säure) sind während der Embryoge-
nese als Morphogene zentrale biologische Substanzen. Bei konzeptionsfähigen
herapie

Frauen muss daher gleichzeitig mit der Retinoidbehandlung (Acitretin, Isotreti-
noin) eine sichere Antikonzeption durchgeführt werden, die nach Absetzen je
he T
nach Präparat unterschiedlich lange fortgesetzt werden muss (z. B. bei Neotiga-
son über 24 Monate, bei Roaccutan nur 1 Monat).

emisc

• Mukokutane Wirkungen (dosisabhängig u. reversibel): Cheilitis, Trockenheit der

Schleimhaut (Kontaktlinsenträger hierauf hinweisen) und Haarausfall. Seltener

Syst

Paronychie, Xerosis cutis, Pruritus, Frösteln, Nasen- und Schleimhautblutungen,

Impotenz, Arthralgie und Übelkeit, Hautverdünnung mit erhöhter Verletzlichkeit,
erhöhte Lichtempfindlichkeit.

• Frühzeitiger Epiphysenschluss und Hyperostosen bei Kindern, die mit sehr hohen

Dosierungen behandelt wurden.

• Bei Isotretinoin selten Depressionen, Erhöhung des Schädelinnendrucks mit

Kopfschmerz, Übelkeit, Benommenheit (insbesondere bei gleichzeitiger Ein-
nahme von Minozyklin = Pseudotumor cerebri).

▶ Interaktionen: Beachte hierzu Tab. 43.9 S. 686.

43.7 Gluk

okortikoide

▶ Wirkprinzip und Wirkungen s. topische Glukokortikoide (S. 633).

▶ Indikationen s. Tab. 43.4.

Tab 43.4 • Ausgewählte Indikationen der systemischen Glukokortikoidtherapie in der

Dermatologie (modifiziert nach Niedner).

Diagnose

Tagesdosis

Therapie dauer* Erhaltungs-

Dauer der
initial* [mg

(Wochen)

dosis* [mg

Erhaltungs-

Prednisolon-

Prednisolon-
therapie*
äquivalent]

äquivalent]

(in Wochen)

akute febrile neutro-

40–200

2–5 Wochen,
phile Dermatose
allmählich
ausschleichen

Alopecia areata

25–100 (Puls-

1
totalis
therapie, S. 504)

Arteriitis temporalis

120

2–3

10–15

1–2 Jahre

Arzneimittel-

60–80
wenige Tage
exantheme

Morbus Behçet

60

1–2

5–10

Monate
bullöses Pemphigoid

60–200

2–4

10

Monate)

Cheilitis granulo-

40–60

1–2
über Wochen
matosa

Dermatomyositis

80–1 000

6–8

15

1–2 Jahre

Druckurtikaria

30–40
nach Verlauf
eosinophile Fasziitis

60

4–6

10–20

Wochen

Erythema exsudati-

60–80–200

1–3
vum multiforme

Erythema nodosum

40–80

1–2

674

43.7 Glukokortikoide

43

Tab 43.4 • Fortsetzung

Diagnose

Tagesdosis

Therapie dauer* Erhaltungs-

Dauer der
initial* [mg

(Wochen)

dosis* [mg

Erhaltungs-
herapie

Prednisolon-

Prednisolon-
therapie*
äquivalent]

äquivalent]

(in Wochen)

he T
rasch wachsendes

1,5 mg/kgKG

2
kapilläres Häman-
emisc
giom

Syst

Herpes gestationis

10–40
bis zur Abhei-
lung

Herxheimer-Reaktion 100
einmalig
lineare IgA-Derma-

40–60

1–2 Monate

5–10 (+ DADPS)

tose

Impetigo herpeti-

60–120
je nach Klinik
formis

Lichen ruber

15–30

3

< 10

Wochen
exanthematicus

LE, subakut kutaner

60–80

1–2

50–10

Monate

LE, systemischer

100–400

2–5

5–15

Monate

Panarteriitis nodosa

80–120

2

10–20

Monate

Pemphigus vulgaris

100–400

6–10
je nach Klinik

Pityriasis rubra pilaris 80–200

2–6

50–100

Monate
pseudoallergische

60–80
wenige Tage

Arzneimittelreaktion
progressive systemi-

40–60
entzündliche

5–15

Monate oder
sche Sklerose

Phase

Jahre

Psoriasis pustulosa

40–80

4–6

Pyoderma

60–200
bis zur Abhei-

5–10

Wochen
gangraenosum
lung

Quincke-Ödem

100–200
einmalig
relapsing

80–100

2–3

25

Wochen

Polychondritis

Sézary-Syndrom

20–40

> 1 Jahr
toxische epidermale

500

2–5 Tage (nie

Nekrolyse
länger)

Vasculitis allergica

20–80
gemäß Klinik
vernarbendes

40–120

3

2–10

Jahre

Pemphigoid

* Hinweis:  Ungefähre Angaben! Tatsächliche Dosierung und Anwendungsdauer stark abhängig von

Schweregrad und Verlauf sowie Ansprechen der Dermatosen auf Glukokortikoide. Statt Dauerthera-
pie Indikation für Pulstherapie-Schema kritisch prüfen.

675

43 43.8 Immunsuppressiva, Zytostatika

Vorteile für Kombinationstherapie:

Dosiseinsparung und Wirkungsmaximierung durch Kombination mit anderen
herapie

Immunsuppressiva erwägen!

he T

▶ Kontraindikationen: Schwere Infektionen, floride Gastrointestinalulzera.

▶ Arzneimittelinteraktionen s. Tab. 43.9.

emisc

▶ Dosierung und Anwendung s. Tab. 43.4.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

Syst

• Siehe topische Glukokortikoide (S. 633).

• Steroidbedingte Osteoporose: 50 % der hoch dosiert mit Glukokortikoiden behan-
delten Patienten haben nach 6 Monaten Osteoporose, 4–25 % sogar Frakturen

(Wirbelsäule, Hüftkopf, distales Femur). Die Frakturen sind häufiger als nach

Knochendichtemessungen zu erwarten wäre. Das Ausmaß der Osteoporose ist
dosis- und zeitabhängig. Prophylaxe: Kalzium-Vitamin-D-Kombinationen (1000–

1200 mg Ca/d und 800–1000 I. E. Vitamin D/d).

43.8 Immunsuppr

essiva, Zytostatika

Vorbemerkung

▶ Wegen der Nebenwirkungen der systemischen Glukokortikoide (s. o.) werden zur

Immunsuppression in der Dermatologie vor allem Methotrexat, Azathioprin, Cyclo-
phosphamid und Ciclosporin verwendet.

Azathioprin

▶ Wirkmechanismus: Purinantagonist.

▶ Indikationen: Azathioprin ist das bevorzugte steroidsparende Medikament bei LE,

Dermatomyositits und Overlap Syndrom; wird in der Transplantationsmedizin ein-
gesetzt; ist auch bei Vaskulitiden, speziell dem Morbus Behçet, dem Pyoderma gan-
graenosum und bei chronischen aktinischen Dermatitiden wirksam.

▶ Kontraindikationen: Gravidität, Hepatopathien, Knochenmarkschädigungen, flori-
der Infekt/Sepsis.

▶ Arzneimittelinteraktionen: Bei Komedikation mit Xanthinoxidasehemmern (z. B.

Allopurinol) Azathioprindosis auf 25 % reduzieren. Warfarinwirkung wird abge-
schwächt, Wirkungsaufhebung von nicht depolarisierenden Muskelrelaxanzien.

TMPT-Mangel ausschließen (Gefahr der Toxizitätssteigerung).

▶ Dosierung: 1–3 mg/kgKG/d.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Leukopenie, Thrombopenie, Panzytopenie.

• Pankreatitis.

• Nausea, Erbrechen, toxische Hepatitis, Arthralgien, Stomatitis.

• Langzeitrisiko: erhöhte Inzidenz von Hauttumoren.

Cyclophosphamid (Endoxan)

▶ Wirkmechanismus: Cyclophosphamid ist eine alkylierende Substanz.

▶ Indikationen: Bedrohlich verlaufende Autoimmunerkrankungen (LE, systemische

Vaskulitiden, Pemphigus vulgaris).

▶ Kontraindikation: Gravidität.

▶ Arzneimittelinteraktionen s. Tab. 43.9.

▶ Dosierung:

• Dauertherapie: 1–3 mg/kgKG/d.

•  Stoßtherapie: 500 mg i. v. als Einmaldosis.

676

43.8 Immunsuppressiva, Zytostatika

43

▶ Unerwünschte Wirkungen: Kopfschmerzen, hämorrhagische Zystitis (Prophylaxe
mit Mesna), Hepatotoxizität.

Ciclosporin (CsA)

herapie

▶ Wirkmechanismus: CsA supprimiert weitgehend die Funktion der T-Helfer-Zellen
he T
durch Blockierung der Interleukin-2-Produktion. Ferner nimmt unter CsA die Frei-
setzung anderer Zytokine, wie z. B. Interleukin-1, -3, -8, TNF und Interferon-γ ab.

▶ Indikationen: Schwere Psoriasis vulgaris, schwere atopische Dermatitis und Au-
emisc
toimmunerkrankungen (Kollagenosen, blasenbildende Dermatosen), Pyoderma
gangraenosum.

Syst

▶ Kontraindikationen: Patienten mit Einschränkungen der Nierenfunktion, Hyper-
tonus, Malignome. Bestehende oder mögliche Schwangerschaft. Aktive bakterielle
oder virale Infektionen.

▶ Arzneimittelinteraktionen s. Tab. 43.9.

▶ Kontrolluntersuchungen:

• Vor Therapiebeginn: Serumkreatinin, Blutbild, Serum-Bilirubin, Leberenzyme,

Harnstoff, Harnsäure, Eiweiß im Urin, Kalium und Lipide.

• Im Therapieverlauf: Jede 2. Woche Blutdruck, Urinstatus, Serum-Kreatinin, Harn-
stoff und Kalium.

▶ Dosierung:

• 2,5–5 mg/kgKG. Beginn mit 2,5–3,0 mg/kgKG. Bei Ansprechen kann auf die noch
wirksame Minimaldosis reduziert werden. Dosierung bei stark übergewichtigen

Patienten nach dem Idealgewicht richten.

• Dosisreduktion:

– Anstieg des Serumkreatinins um > 30 % vom Ausgangswert oder über den

Normbereich. Kaliumanstieg über den Normbereich. Anstieg von Bilirubin
oder Leberenzymen über 100 % des Ausgangswertes oder den doppelten Norm-
bereich. Besteht der pathologische Wert länger als 2 Wochen, muss die Dosis
um 25 % reduziert werden. Falls nach weiteren 2 Wochen keine Normalisierung
erfolgt, sollte CsA abgesetzt werden.

– Bei diastolischen Werten über 95 mmHg Dosisreduktion oder Absetzen. Bei es-
senzieller Blutdruckerhöhung Therapie mit Nifedipin (kein Diltiazem oder Ver-
apamil wegen Veränderung des CsA-Metabolismus und keine Betablocker).

• Retinoide führen zu CsA-Blutspiegelerhöhungen.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Bei der Therapie von Autoimmunerkrankungen kommt
es häufig zu Nephrotoxizität, Hypertonie, Hyperkaliämie, Hyperurikämie, Hepato-
toxizität, Anämie, Hypertrichose, Gingivahyperplasie, gastrointestinalen Nebenwir-
kungen, Tremor und Parästhesien.

Sonne und Infektionen meiden!

▶ Das Risiko der UV-induzierten Karzinogenese ist unter CsA-Therapie erhöht!

▶ Keine Kombination einer UV- mit einer CsA-Therapie!

▶ Bei bakteriellen oder viralen Infektionen rasch den Arzt aufsuchen!

▶ Ciclosporin und Hepatitis C: CsA kann während einer Hepatitis-C-Therapie mit In-
terferon und Ribavirin weitergegeben werden; durch Studien gesichert. Viruslast
kontrollieren.

▶ Ciclosporin und Gravidität: Aus Transplantationsregistern weiß man, dass CsA in der

Schwangerschaft weitergegeben werden kann; unbedingt auf Blutdruck achten!

▶ Handelspräparate: z. B. Immunosporin.

Methotrexat (MTX)

▶  Wirkmechanismus: Folsäureantagonist.

677

43 43.8 Immunsuppressiva, Zytostatika

▶ Indikationen: Schwere Psoriasis, Psoriasis arthropathica, bullöses Pemphigoid.

▶ Kontraindikationen:

• Absolute Kontraindikationen: Gravidität, Ulcus ventriculi oder duodeni und Le-
herapie
berzirrhose.

• Relative Kontraindikationen: Schwere Nieren- und Leberfunktionsstörungen, Kin-
he T
derwunsch (s. u.), schwere Anämie, Leukopenie oder Thrombozytopenie, Alkoho-
lismus, schwere systemische Infektionen, Hepatitis.

▶
emisc

Cave: Bei Männern und Frauen Kontrazeption für 6 Monate nach Ende der Me-
thotrexateinnahme!

Syst

▶ Arzneimittelinteraktionen: Methotrexat nicht mit anderen Medikamenten kombi-
nieren (s. Tab. 43.9 S. 686).

▶ Kontrolluntersuchungen:

• Vor Therapiebeginn: Anamnese und körperliche Untersuchung. Hämoglobin, Leu-
kozyten, Thrombozyten, Nierenretentionswerte, Urinstatus, leberspezifische En-
zyme, alkalische Phosphatase und Bilirubin. Röntgenuntersuchung des Thorax.

Leberbiopsie bei Lebervorerkrankungen.

• Im Therapieverlauf:

– Sonografiekontrollen.

– Monatlich: Leukozyten, Thrombozyten.

– Vierteljährlich: Hämoglobin, Urinstatus, Kreatinin, leberspezifische Enzyme.

– Jährlich: Röntgenuntersuchung des Thorax.

– Fakultativ: Leberbiopsie in Abhängigkeit von den Risikofaktoren (vorange-
gangene Arseneinnahme, Alkoholismus, Übergewicht, Diabetes mellitus oder

Nierenfunktionsstörungen). Alternativ hochauflösende Sonografie zur Früher-
kennung einer Leberzirrhose.

▶ Dosierung:

• 1 ×/Woche 7–25 mg MTX p. o., i. m. oder i. v. (Maximum 35 mg). Zur Toxizitätsre-
duktion am 2. und 3. Tag nach MTX-Gabe jeweils 5 mg Folsäure/d.

• Sog. Weinstein-Schema: 2,5–7,5 mg 3 × im Abstand von 12 Stunden.

Antidot: Leukovorin!

Bei Agranulozytose bzw. Panzytopenie Leukovorin-Calcium innerhalb von 12–

24 Stunden. Alle 6 Stunden werden 12 mg Leukovorin i. m. gegeben (insgesamt

4–6 ×).

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Allgemeinsymptome: Fieber und Schüttelfrost, Müdigkeit, Schwindel.

• Haut:

– Alopezie, Urtikaria, Ekchymosen. Reaktivierung von fototoxischen Prozessen.

– Ulzerationen vom Typ 1: Schmerzhafte, oberflächliche Erosion bis zur Ulze-
ration von psoriatischen Plaques in der 2. Therapiewoche. Rasche Abheilung
nach Dosisreduktion.

– Ulzerationen vom Typ 2: Länger bestehende Ulzera, die sich im Bereich einer
vorbestehenden Hautschädigung (z. B. Stasisdermatitis) manifestieren.

• Knochenmark: Knochenmarkdepression.

• Magen-Darm-Trakt: Ulzerative Stomatitis, Pharyngitis und Enteritis; Übelkeit und

Erbrechen (Odansetron einige Stunden vor MTX-Gabe ist effektiv); gastrointesti-
nale Ulzera. Hepatotoxizität (Lebernekrose, periportale Fibrose und Zirrhose).

▶ Cave: Die Hepatotoxizität steigt in Abhängigkeit von der Dauer der Einnahme

(1–3 Jahre) und der kumulativen Gesamtdosis (ca. 2 g MTX). Nach mehrjähriger

Einnahme werden in bis zu 10 % Leberfibrosen und in ca. 3 % Leberzirrhosen
beobachtet (innerhalb der ersten 3 Jahre jedoch sehr selten).

• Urogenitaltrakt: Hämaturie, Zystitis, Oligozoospermie, Teratogenität, Menstrua-
tionsstörungen.

678

43.8 Immunsuppressiva, Zytostatika

43

Mycophenolatmofetil / Mycophenolsäure

▶ Wirkmechanismus: Spezifischer, nicht kompetitiver, reversibler Inhibitor der

Inosinmonophosphat-Dehydrogenase; diese ist das Schlüsselenzym in der Guano-
herapie
sinnukleotid-Synthese in T- und B-Lymphozyten. Außerdem Hemmung von Mast-
zelldegranulation und Lipoxygenaseaktivität. Einnahme als Prodrug (Mycophe-
he T
nolatmofetil, MMF) oder in magensaftresistenter Formulierung („enteric-coated“,

EC-MPS).

▶ Vorteil: Hochselektive Wirkung. Die Guanosinnukleotid-Synthese anderer Körper-
emisc
zellen wird durch Mycophenolat (im Gegensatz zum im Wirkmechanismus ähnli-

Syst
chen Azathioprin) nicht beeinträchtigt. Umfangreiche Erfahrungen liegen auf dem

Gebiet der Transplantationsmedizin vor.

▶ Indikationen:

• Als Monotherapeutikum oder in Kombination mit topischen Medikamenten:

Psoriasis vulgaris, dyshidrosiformes Ekzem, atopische Dermatitis.

• In Kombination mit systemischen Glukokortikoiden (damit steroidsparender Ef-
fekt): Bullöse Dermatosen (bullöses Pemphigoid, Pemphigus vulgaris), systemi-
sche Vaskulitis, Pyoderma gangraenosum, Pannikulitis.

▶ Kontraindikationen:

• Überempfindlichkeit gegenüber Mycophenolat, Schwangerschaft, Stillzeit.

• Da im Tierversuch Störungen der Organogenese nachweisbar sind, sollte vor The-
rapiebeginn eine Schwangerschaft ausgeschlossen sein; Kontrazeption unter der

Therapie!

• Keine gleichzeitige Einnahme mit Azathioprin.

▶ Arzneimittelinteraktionen: Gleichzeitige Einnahme von

• Aciclovir führt zur Erhöhung des Plasmaspiegels von Mycophenolat (und umge-
kehrt).

• Aluminium oder magnesiumhydroxidhaltigen Antazida führt zur verminderten

Resorption von Mycophenolat.

• Retinoiden führt zu verändertem Wirkspiegel beider Medikamente wegen hoher

Plasmaeiweißbindung sowohl von Retinoiden als auch von Mycophenolat.

• Colestyramin führt zur Verminderung der Bioverfügbarkeit von Mycophenolat.

• Präparaten, die – wie Mycophenolat – tubulärer Sekretion unterliegen, kann zur

Erhöhung des Plasmaspiegels dieser Präparate bzw. Mycophenolat führen.

▶ Dosierung: 2–4 × 500 mg/d (MMF) bzw. 2–4 × 360 mg (EC-MPS).

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Häufiger: gastrointestinale Beschwerden (Durchfall, Erbrechen), Leukozytopenie,

Thrombozytopenie, Anämie, erhöhte Infektanfälligkeit.

• Selten: Nebenwirkungen in allen Organsystemen beschrieben, insbesondere kar-
diovaskuläre, pulmonale, nephrologische und neurologische Komplikationen.

▶ Cave: In Einzelfällen sind nephrologische oder hepatologische Nebenwirkun-
gen beschrieben, daher regelmäßige Kontrollen!

• Bei gleichzeitiger Einnahme mit Glukokortikoiden und Ciclosporin zusätzlich er-
höhtes Risiko bestimmter Infektionen, insbesondere von CMV-Infektionen: dieser

Effekt ist bei Einnahme höherer, in der Transplantationsmedizin gebräuchlicher

Dosierungen (3 g/d) häufiger. Erhöhtes Malignomrisiko bei Langzeitanwendung
wahrscheinlich, aber noch nicht ausreichend belegt.

▶ Kontrolluntersuchungen: Blutbild, Leber- und Nierenwerte initial alle zwei Wochen,
dann einmal pro Monat bestimmen.

▶ Handelsnamen: CellCept (MMF); Myfortic (= Mycophenolsäure, EC-MPS) verursacht
deutlich geringere gastrointestinale Beschwerden.

679

43 43.9 Biologika

43.9 Biolo

gika

Bei allen zurzeit in Deutschland zugelassenen Biologika ist im Vorfeld eine (aktive)

herapie Tuberkulose sicher auszuschließen. Hierzu dienen Screening-Verfahren (Röntgen-

Thorax, „Goldstandard“ zur Diagnostik der aktven Tbc: Verfahren zur Detektion
he T Ausschüttung von γ-Interferon der Patientenlymphozyten nach Stimulation mit Tb-

Antigen), die unter Berücksichtigung der Anamnese (Impfungen, abgelaufene Tb) ent-
emisc sprechend zu bewerten sind.

Syst Infliximab

▶ Wirkmechanismus: Humanisierter monoklonaler Antikörper, der die Wirkung des
pleiotropen Mediators TNF-α blockiert.

▶ Indikationen: Das Medikament ist in Deutschland zugelassen zur i. v. Therapie
bei schwerer rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn und Psoriasis (z. B. Psoriasis
arthro pathica). Klinische Studien belegen eine hohe Wirksamkeit bei Psoriasis bei
guter Verträglichkeit.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Der murine Anteil des Immunglobulins kann zur Sen-
sibilisierung führen. Selten werden opportunistische Infektionen beobachtet. Vor-
sicht bei den ersten Infusionen (selten sind anaphylaktische Reaktionen möglich).

▶ Handelsname: Remicade.

▶ Dosierung: 5 mg/kg KG i.v. Innerhalb von 2 Stunden, gefolgt von weiteren Infusio-
nen in gleicher Dosierung nach 2 und 8 Wochen, dann alle 6 bis 8 Wochen.

▶ Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegenüber Infliximab; aktive Tuberku-
lose; andere klinisch relevante aktive Infektionen; schwere Herzinsuffizienz (NYHA

III/IV).

Etanercept

▶ Wirkmechanismus: Fusionsprotein aus TNF-Rezeptor und IgG, das den TNF-α-

Rezeptor blockiert und damit die Wirkung von TNF-α unterbindet.

▶ Indikationen: Das Medikament ist in Deutschland zur Behandlung der schweren
rheumatoiden Arthritis, der juvenilen chronischen Arthritis sowie der aktiven und
progressiven therapieresistenten Psoriasis-Arthritis zugelassen. Bei der letztge-
nannten Indikation erwies es sich bei geringfügigen Nebenwirkungen als effizientes

Monotherapeutikum.

▶ Dosierung: 2 × wöchentlich s. c. Injektion von je 25 mg bzw. 50 mg (Erwachsene)

bzw. 0,4 mg/kgKG (bis zur Maximaldosis von 25 mg für Jugendliche) Etanercept mit
einem Zeitabstand von 3 bis 4 Tagen zwischen den einzelnen Injektionen. Erhal-
tungsdosis für Erwachsene 1 × 50 mg/Woche s. c.

▶ Kontraindikation: Überempfindlichkeit gegenüber Etanercept.

• Sepsis oder das Risiko einer Sepsis.

• Keine Anwendung bei Kindern unter 4 Jahren (aufgrund fehlender Erfahrungen).

• Keine Anwendung während Schwangerschaft (tierexperimentell kein Hinweis
auf teratogene oder embryotoxische Effekte) und Stillzeit; dringende Empfehlung
einer sicheren Kontrazeption bei Patientinnen im gebärfähigen Alter.

• Tuberkulose (Ausschluss durch Rö-Thorax und IGRA-Test).

▶ Unerwünschte Wirkungen: häufig Lokalreaktionen (Erythem, Ödem, Juckreiz) an
der Injektionsstelle, seltener Infektneigung.

▶ Etanercept und Hepatitis C: Etanercept kann während einer Hepatitis-C-Therapie
mit Interferon und Ribavirin weitergegeben werden; durch Studien gesichert. Vi-
ruslast kontrollieren.

▶ Handelsname: Enbrel.

680

43.10 Biologika

43

Ustekinumab

▶ Wirkmechanismus: humaner monoklonaler IgG1-Antikörper gegenüber Interleu-
kin IL-12 und IL-23. Der Antikörper blockiert durch Bindung an eine den beiden
herapie
genannten Interleukinen gemeinsame p40-Untereinheit die Bindung der beiden
proinflammatorisch wirksamen Interleukine an ihre Rezeptoren.

he T

▶ Indikationen: Das Medikament ist in Deutschland zur Behandlung erwachsener Pati-
enten mit mittelschwerer bis schwerer Plaque-Psoriasis zugelassen, bei denen andere
systemische Therapien nicht wirksam waren, nicht vertragen wurden oder kontra-
emisc
indiziert sind.

Syst

▶ Dosierung: initial 45 mg s.c., gefolgt von der gleichen Dosis nach 4 Wochen und
anschließend alle 12 Wochen. Bei einem Körpergewicht > 100 kg erwies sich die
doppelte Dosis (90 mg) im gleichen Schema als effektiver.

▶ Kontraindikationen: aktive Tuberkulose; andere klinisch relevante aktive Infektio-
nen. Die Anwendung während der Schwangerschaft und Stillzeit wird nicht emp-
fohlen.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Schwere Infektionen und maligne Tumoren. Deren Rate
entsprach allerdings jeweils derjenigen der plazebobehandelten Kontrollgruppe
bzw. der Rate, die in der allgemeinen Bevölkerung erwartet wird.

▶ Handelsname: Stelara®.

Adalimumab

▶ Wirkmechanismus: humaner monoklonaler IgG1-Antikörper, der mit hoher Spezifi-
tät und Affinität sowohl lösliches als auch membrangebundenes TNF-alpha bindet.

Dadurch wird die Bindung von TNF-alpha an die entsprechenden membranständigen

Rezeptoren und die hierdurch ausgelöste zelluläre Entzündungskaskade blockiert.

▶ Indikationen: Das Medikament ist in Deutschland zur Behandlung erwachsener

Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Plaque-Psoriasis zugelassen, bei denen
andere systemische Therapien nicht wirksam waren, nicht vertragen wurden oder
kontraindiziert sind.

▶ Dosierung: eine Woche nach einer Initialdosis von 80 mg s. c. fortlaufend 40 mg s.c.

jede zweite Woche.

▶ Kontraindikationen: aktive Tuberkulose; andere klinische relevante aktive Infektio-
nen, schwere Herzinsuffizienz (NYHA III/IV). Die Anwendung während der Schwan-
gerschaft und Stillzeit wird nicht empfohlen.

▶ Unerwünschte Wirkungen: schwere Infektionen, Aktivierung einer (chronischen)

Hepatitis-B-Infektion. In seltenen Fällen Neuauftreten oder Aktivierung demyeli-
nisierender Erkrankungen, einschließlich Encephalomyelitis disseminata. Im Ver-
gleich zu plazebobehandelten Kontollgruppen wurden in klinischen Studien bei der

Behandlung mit Adalimumab mehr Fälle maligner Tumoren und lymphoproliferati-
ver Erkrankungen beobachtet; allerdings war deren Auftreten insgesamt selten.

▶ Handelsname: Humira®.

Nomenklatur von Biologicals:

▶ Endsilbe:

• mab: Monoklonaler Antikörper.

• cept: Fusionsprotein mit Rezeptorwirkungen.

▶ Zwischensilbe:

• mu: Humaner Antikörper.

• xi: Chimärer (Maus-Mensch-)Antikörper.

• zu: Humanisierter Mausantikörper.

• li: Gegen Entzündungen eingesetztes Biologic.

▶ Beispiele: Ada-li-mu-mab, Inf-li-xi-mab, Alefa-cept.

681

43 43.11 Schmerztherapie

43.10 Antiemetische Therapie bei

Zytostatikaanwendung
herapie Vorbemerkungen
he T

▶ ANE-Syndrom (ANE = Anorexia/Nausea/Emesis): Häufigste unerwünschte Wirkung
von Chemotherapien. DTIC und Cisplatin weisen eine emetogene Potenz von > 90 %
emisc
auf. Erbrechen wird über 5-HT3 (Hydroxytryptamin)- und Dopaminrezeptoren im

Gastrointestinaltrakt und im ZNS (Area postrema) getriggert.

Syst Antiemetische Substanzen

▶ 5-HT3-Rezeptorantagonisten (5-HT3-RA, Serotoninantagonisten am 5-HT3-Rezep-
tor): Mittel der ersten Wahl mit hoher therapeutischer Breite. z. B. Ondansetron,
initial 16–32 mg i. v., danach 8 mg 2 ×/d i. v.

• z. B. Tropisetron, initial 5 mg i. v., danach 5 mg/d i. v. oder p. o.

▶ Dopaminrezeptorantagonisten: z. B. Metoclopramid 10–20 mg alle 4 Std.

▶ Glukokortikoide: z. B. Dexamethason 10–20 mg i. v. vor der Chemotherapie.

▶ Neuroleptika: z. B. Triflupromazin 10–30 mg alle 4 Std.

▶ Benzodiazepine: z. B. Diazepam 10 mg vor der Chemotherapie, dann 5 mg/d.

Kombinationstherapien

▶ Bei hochemetogenen Chemotherapien: 5-HT3-RA + Antihistaminika + Dexametha-
son + Diazepam.

▶ Bei verzögertem Erbrechen (vor allem bei Chemotherapien mit Cisplatin): 5-HT3-

RA + Dexamethason.

▶ Zur Prophylaxe des antizipatorischen Erbrechens: 5-HT3-RA + Diazepam.

Cave:

▶ Dosierung vor allem bei Monotherapien nicht überschreiten!

▶ Überdosierung von Dopaminrezeptorantagonisten kann z. B. zu extrapyrami-
daler Symptomatik führen.

▶ Keine Glukokortikoidanwendung bei Immuntherapien; oft bewährt ist:

5-HT3-RA + Diazepam.

43.11 S chmerztherapie

Vorbemerkungen

▶ Die meisten Tumorpatienten im fortgeschrittenen Stadium der Metastasierung lei-
den unter erheblichen, chronischen Schmerzen.

▶ Durch eine konsequente Schmerztherapie kann eine entscheidende Verbesserung
der Lebensqualität erreicht werden.

Grundregeln zur Schmerztherapie

▶ Bei chronischen Schmerzen immer die Zusammenarbeit mit einer Schmerzambu-
lanz anstreben.

▶ Analgetika möglichst p. o. applizieren. Die i. v.-Gabe (über Perfusor) sollte erst im

Finalstadium eingesetzt werden. Keine Bolusgabe!

▶ Ausreichend dosieren, v. a. den Dosierungsspielraum der 1. und 2. Stufe des Stufen-
schemas voll ausschöpfen (Stufenschema s. Tab. 43.5).

682

43.12 Schmerztherapie

43

Tab 43.5 • Beispiel eines Stufenschemas zur medikamentösen Schmerztherapie bei

Tumorpatienten (modifiziert nach Senn).

Medikament

Wirkdauer (h)

Dosierung/24 h
herapie

1. Stufe (Alternativen) (evtl. + Adjuvantien):

he T

Paracetamol

4

4–6 × 0,5–1,0 g

Ibuprofen

3–4

4–6 × 400–600 mg
emisc

Diclofenac

4–8

2–3 × 100 mg

Syst

Metamizol

4–6

4–6 × 0,5–1,0 g

2. Stufe (Alternativen) (evtl. + Stufe 1 + Adjuvantien):

Tramadol

4–8

4–6 × 50–100 mg

Codein

2–3

4–6 × 20–100 mg

Tilidin-N

2–4

4–8 × 50–100 mg

3. Stufe (Alternativen) (evtl. + Stufe 1 + Adjuvantien):

Morphin-Sulfat (Tropfen oder Suppositorien) 2–4

4–8 × 10–30 mg

Morphin-Retard (MST-Continus)

12

2–3 × 30–80 mg

Buprenorphin

> 30

2–3 × 0,2–0,4 mg

Fentanyl TTS (transdermal)

48–72

25–100 μg/h

Adjuvantien = Zusatzmedikation mit Neuroleptika, Antidepressiva, Muskelrelaxanzien, Antiepileptika
und Kortikosteroide, auf jeder Stufe s. Tab. 43.6.

▶ Durch Kombination mit adjuvanten Mitteln (s. Tab. 43.6) kann eine Wirkungsver-
stärkung der Analgetika erreicht werden.

▶ Nebenwirkungen der Analgetika beachten und ggf. frühzeitig mitbehandeln (z. B.

Gabe eines Laxans bei Therapie mit Opiaten).

▶ Arzneimittelinteraktionen bedenken und prüfen (Tab. 43.9).

Tab 43.6 • Adjuvantien der Schmerztherapie (nach Senn et al.).

Indikationen

Medikament

Dosierung
reaktive Depression bei

Antidepressiva (z. B. Clomi-

Clomipramin: 1 × 25 mg, bei

Schmerzen, brennende
pramin) ± Neuroleptika (z. B. Bedarf steigern auf 3 × 25 mg

Dysästhesien (Neuralgien,

Haloperidol)

bzw. 1 × 75 mg retard

Neuropathien)

Haloperidol:3 × 0,5–1 mg

Nervenkompressionsschmerz, Kortikosteroide (z. B. Dexa-

4 mg, evtl. mehrmals/d
gesteigerter Hirndruck
methason)

intermittierende, stechende

Antiepileptika

Schmerzen
z. B. Carbamazepin (Tegretal) 2 × 200 mg, max. 800 mg/d
oder Valproinsäure

3 × 300 mg, max. 4 × 600 mg

Spastiken

Muskelrelaxanzien, z. B.

3 × 5 mg, max. 3 × 25 mg/d

Baclofen

683

43 43.12 Weitere systemische Dermatotherapeutika

43.12 W
eitere systemische Dermatotherapeutika

Colchizin
herapie

▶ Wirkungsmechanismus: Die Entstehung von Tubulin-Colchizin-Komplexen hemmt
he T
das mikrotubuläre System. Mikrotubulusabhängige Funktionen sind Zellteilung,

Neutrophilen- und Monozytenchemotaxis, zahlreiche weitere Neutrophilenfunk-
emisc
tionen, Kollagenbiosynthese und Amyloidentstehung.

▶ Indikationen: Akuter Gichtanfall, Morbus Behçet und andere nekrotisierende Vas-

Syst
kulitiden sowie sekundäre Amyloidose.

▶ Kontraindikation: Gravidität. ▶ Beachte: Strikter Konzeptionsschutz!

▶ Kontrolluntersuchungen: Leukozyten und Thrombozyten, anfangs 2 ×/Woche, bei

Dauertherapie 1 ×/Monat.

▶ Dosierung: Beginn mit 1,5 mg/d. Bei klinischem Ansprechen (z. B. Morbus Behçet)

kann nach 1–2 Wochen auf 1 mg/d reduziert werden. Bei entsprechender Symp-
tomatik ist eine weitere Dosisreduktion möglich. Bei ungenügendem Ansprechen
nach 2–3 Tagen Erhöhung auf 2 mg/d, ggf. alternierend 1,5 und 2 mg/d. Bei weiter-
bestehender Symptomatik zusätzlich Glukokortikoide.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Magen-Darm-Trakt: Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Koliken. Dosisabhängig: Be-
ginn bei 1,5 mg/d, ab 2 mg/d obligat. Bei Durchfällen Indometacin 50–75 mg/d.

• Haut: Reversible toxische Alopezie.

• Peripheres Nervensystem (PNS): Selten Brennen von Haut und Schleimhäuten;

Myopathien (das PNS enthält viele Mikrotubuli).

• Knochenmark: Insgesamt selten Granulozytopenie, Thrombozytopenie, aplasti-
sche Anämie (möglicherweise allergisch bedingt).

• Gonaden: Azoospermie, Amenorrhö (Mitosehemmung).

• Keine Induktion von Malignomen oder erhöhte Infektanfälligkeit.

▶ Handelspräparate: z. B. Colchicum-Dispert, Colchysat Bürger.

Cyproteron

▶ Indikationen: Schwere und schwerste Androgenisierungserscheinungen. Niedrig
dosiert und in Kombination mit Ethinylöstradiol (z. B. Diane 35) bei mäßig ausge-
prägten Androgenisierungserscheinungen wie Hirsutismus, Alopecia androgene-
tica, Acne vulgaris bei der Frau (s. u. Dosierung).

▶ Kontraindikationen: Schwere Leberfunktionsstörungen, thromboembolische Pro-
zesse und östrogenabhängige Tumoren.

▶ Dosierung und Anwendung: Bei idiopathischem Hirsutismus, Acne vulgaris und an-
drogenetischer Alopezie muss die Behandlung über mehrere Monate durchgeführt
werden. Die mittlere Dosierung ist bei schwerem Hirsutismus vorzuziehen, die nied-
rige Dosierung bei Acne vulgaris und androgenetischer Alopezie.

• Niedrige Dosierung: Fertigpräparat (z. B. Diane 35, enthält 2 mg Cyproteron und

0,035 mg Ethinylöstradiol) vom 5. bis 25. Zyklustag.

▶ Beachte: Zur alleinigen Kontrazeption darf Diane 35 nicht mehr verschrieben
werden.

• Mittlere Dosierung: Diane 35 vom 5. bis 25. Zyklustag + 10 mg Androcur vom 5.

bis 19. Zyklustag.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Kopfschmerzen, Nausea, Gewichtszunahme, Brustspan-
nung, Zwischenblutungen, depressive Verstimmung, Dysphorie, Libidoverlust, Zyk-
lusstörungen, Leistungsabfall.

▶ Handelspräparate: Diane 35, Androcur.

684

43.12 Weitere systemische Dermatotherapeutika

43

Fumarsäureester

▶ Pharmakologie und Wirkmechanismus: Gemisch aus Fumarsäuredimethylestern
sowie Calcium-, Magnesium- und Zinksalzen der Fumarsäuremonoethylester.

herapie

▶ Indikationen: Mittelschwere und schwere Psoriasis, auch Psoriasis pustulosa.

▶ Kontraindikationen: Gravidität, schwere gastrointestinale Erkrankungen.

he T

▶ Wirkmechanismus: Fumarsäuredimethylester hemmt die NF-Kappa-B-Signaltrans-
duktion und damit das Zentrum der inflammatorischen Reaktion.

▶ Dosierung: einschleichendes Schema s. Tab. 43.7.

emisc

Syst

Tab 43.7 • Fumaderm zur systemischen Therapie der Psoriasis (Dosierungsschema).

Tag
morgens
mittags
abends

Präparat

1–3

0

0

1

Fumaderm initial

4–6

1

0

1

Fumaderm initial

7–9

1

1

1

Fumaderm initial

10–12

1

1

2

Fumaderm initial

13–15

2

1

2

Fumaderm initial

16–18

2

2

2

Fumaderm initial

19–21

2

2

3

Fumaderm initial

22–24

3

2

3

Fumaderm initial

25–27

3

3

3

Fumaderm initial

28–32

1

1

1

Fumaderm

33–37

1

1

2

Fumaderm

38–42

2

1

2

Fumaderm
ab Tag 43

2

2

2

Fumaderm

▶ Unerwünschte Wirkungen: Zu Beginn der Therapie sind Diarrhö und Flush häufig,
bei Dosisreduktion bzw. im Verlauf der Therapie werden sie jedoch meist seltener
oder verschwinden ganz. Lymphopenie, Leukopenie, Kreatininanstieg und passa-
gere Proteinurie.

▶ Kontrolluntersuchungen: Bestimmung folgender Laborparameter vor und während
der Therapie (anfangs alle 4 Wochen, nach 6 Monaten alle 8 Wochen), s. Tab. 43.8:

Kreatinin, Harnstoff, Transaminasen, γ-GT, Differenzialblutbild, Urinstatus.

Tab 43.8 • Fumaderm zur systemischen Therapie der Psoriasis (Laborkontrollen).

vor Therapiebeginn

BB mit Differen-

GOT, GPT,

Kreatinin, Protein
zial-BB*
γ-GT, AP

(U), Harnsediment

1. Monat nach Behandlungsbeginn 14-tägig
einmalig
einmalig

2. Monat nach Behandlungsbeginn 14-tägig
einmalig
einmalig

3. Monat nach Behandlungsbeginn 14-tägig

Einmalig
einmalig

Ab 4. Monat bei unauffälligen
einmalig

Einmalig
einmalig

Befunden

* BB = Blutbild

▶ Dosisreduktion: Bei folgenden Situationen sollte die Dosis reduziert, bei Persistie-
ren der Situation sollte das Präparat abgesetzt werden:

• Leukozytenzahl < 4 000/μl.

•  Lymphozytenzahl < 500/μl.

685

43 43.13 Arzneimittelinteraktionen

• Anstieg des Serum-Kreatinins um über 30 % des Ausgangswertes.

• Proteinurie.

• Persistierende Eosinophilie ≥ 25 % über > 6 Wochen.

herapie

▶ Handelspräparate: Fumaderm initial (enthält 30 mg Dimethylfumarat); Fumaderm

(enthält 120 mg Dimethylfumarat).

he T Thalidomid
emisc

▶ Pharmakologie: Glutaminsäurederivat mit einer HWZ von 3–6 Std.

▶ Wirkungen: Immunsuppression und verminderte Chemotaxis. Der Wirkmechanis-

Syst
mus ist unklar.

▶ Indikationen: Therapie der 2. oder 3. Wahl bei Lupus erythematodes chronicus,
insbesondere hypertroph-hyperkeratotische Formen, Pyoderma gangraenosum,

Pannikulitis. Seltene Indikationen: Chronisch rezidivierende Aphthen und Prurigo
nodularis Hyde.

▶ Dosierung: Initialdosis 300–400 mg/d, Erhaltungsdosis 25–100 mg/d.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Obstipation, Übelkeit, Schläfrigkeit, Schwindel, peri-
phere Neuropathien (teilweise reversibel).

▶ Cave: Thalidomid ist hochgradig teratogen und darf nur unter zuverlässiger Kon-
trazeption und nach ausführlicher, dokumentierter Patientenaufklärung verab-
reicht werden. Die in Deutschland nicht mehr zugelassene Substanz darf nur im
begründeten Einzelfall (individueller Heilversuch) unter Meldung desselben an den

Hersteller (Fa. Grünenthal, Aachen) eingesetzt werden. Die Substanz wird dann pa-
tientenbezogen über eine zu benennende Apotheke zur Verfügung gestellt.

▶ Handelspräparat: Thalidomid.

43.13 Ar
zneimittelinteraktionen

Grundlagen

▶ Arzneimittelinteraktionen beruhen:

• Meist auf der Induktion oder Inhibition des Cytochrom P-450-Systems der Leber
infolge gleichzeitig verabreichter Medikamente. Enzyminduzierende Substanzen
fördern die Bildung reaktiver Metabolite des eingesetzten Pharmakons und be-
wirken so eine Wirkungs- bzw. Toxizitätssteigerung. Umgekehrt führt die Hem-
mung dieses Enzymsystems zu verminderter Bildung reaktiver Metabolite und
zu einem Wirkungsverlust des Arzneimittels.

• Auf der Erhöhung bzw. Verminderung der renalen Elimination, meist durch Kon-
kurrenz um renale Resorptionsmechanismen.

• Auf der Veränderung der intestinalen Resorption, meist infolge der Veränderung
der gastralen Azidität (Antazida!) oder – bei gallensäurepflichtiger Resorption –
durch Konkurrenz um Gallensäuren.

Interaktionen

▶ Interaktionen bei den in der Dermatologie häufig eingesetzten systemischen Me-
dikamenten s. Tab. 43.9.

Tab 43.9 • Auswahl von dermatologisch häufig eingesetzten systemischen Arznei-
mitteln und deren Interaktionen.

Interaktionspartner

Effekt

Antimalariamittel (z. B. Chloroquin) plus

Ampicillin

Resorption von Ampicillin

↓

Cimetidin

Elimination von Chloroquin

↓

686

43.13 Arzneimittelinteraktionen

43

Tab 43.9 • Fortsetzung

Interaktionspartner

Effekt

Cyclophosphamid

Toxizität von Cyclophosphamid

↑
herapie

Digitoxin

Digitoxinspiegel

↑
he T

Metronidazol

Gefahr der akuten dystonischen Reaktion

↑

Phenylbutazon

Risiko der exfoliativen Dermatitis (TEN, toxische

↑
emisc
epidermale Nekrolyse)

Syst

Carbamazepin plus

Makrolidantibiotika, Calciumant-

Carbamazepin-Plasmaspiegel

↑
agonisten, Danazol, Cimetidin

Theophyllin, Phenobarbital,

Carbamazepin-Plasmaspiegel

↓

Phenytoin, Valproinsäure

Lithium
bei Komedikation Neurotoxizität

↑

Glukokortikoide plus

Barbiturate

Glukokortikoidwirkung

↓

Phenytoin

Glukokortikoidwirkung

↓
nicht steroidale Antiphlogistika (Anthranilsäure-, Arylessigsäure- und Arylpropionsäureester,

Oxicame) plus

Antazida, Cholestyramin

Absorption

↓

Methotrexat

Methotrexat-Serumspiegel

↑

Retinoide (z. B. Isotretinoin, Acitretin) plus

Barbiturate
freie Barbiturate

↑

Phenytoin
freies Phenytoin

↑
nicht steroidale Antiphlogistika

Retinoid-Wirkung

↑

Tetracycline
intrakranieller Druck

↑

Vitamin A

Hypervitaminose A

↑

Ciclosporin

Retinoidwirkung

↑

Methotrexat
hepatotoxische Wirkung (Summation der hepa-

↑
totoxischen Wirkungen, deshalb keine Kombi-
nation!)

Sulfone (z. B. DADPS) plus

Pyrimethamin (Toxoplasmose-

DADPS-Wirkung

↑

Therapie)

Probenicid
renale DADPS-Elimination

↓

Phenytoin plus

Antazida

Phenytoinspiegel nach oraler Gabe

↓

Terbinafin plus

Rifampicin

Wirkung des Antimykotikums

↓
trizyklische Antidepressiva

Wirkung des Antimykotikums

↑

Itraconazol plus

Cisparid, Pimozid
ventrikuläre Tachyarrhythmien

687

43 43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte systemische Medikamente

Tab 43.9 • Fortsetzung

Interaktionspartner

Effekt
herapie

Chinidin

Bradykardien, ventrikuläre Tachyarrhythmien
he T

Cholesterol-Synthese-Hemmer

Muskelschmerz, -schwäche, Erhöhung der Serum-

Kreatin-Kinase, Rhabdomyolyse
emisc
orale Antikoagulantien

Blutungsgefahr

↑

Syst

Immunsuppressiva

Wirksamkeit der Immunsuppressiva

↑

Digoxin und Derivate

Symptome einer Herzglykosid-Intoxikation

Rifampicin

Wirkung des Antimykotikums

↓

Vinca-Alkaloide

Aktivität der Vinca-Alkaloide

↑

Phosphodiesterase-Hemmer

Blutdruck

↓

Fentanyl und Derivate

Wirkung des Fentanyls

↑

Opioide

Wirkung der Opioide

↑

Benzodiazepine
sedierende Wirkung der Benzodiazepine

↑

43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte
systemische Medikamente

Übersicht

▶ Tab. 43.10 präsentiert eine nicht wertende Auswahl von in der Dermatologie häufig
p. o., i. m. und/oder i. v. eingesetzten Medikamenten.

Tab 43.10 • Häufig eingesetzte systemische Medikamente.

Präparat

Anwendung als/bei

Tagesdosis

Acetylcystein

Mukolytikum

• 1 × 600

mg p. o. oder

(ACC, Fluimucil)

• 3 × 200

mg p. o.

Acetylsalicylsäure (Aspirin,

Analgetikum

• 2–3 × 0,5–1,0

g p. o.

ASS, Aspisol, Colforit, Acesal)

• 1–2 × 0,5

g i. v.

Aciclovir (Zovirax)

Virostatikum

• 3 × 5–10

mg/kg i. v.

• 5 × 800

mg p. o.

Acitretin (Neotigason)

Verhornungsstörungen

• 0,5

mg/kgKG/d

Adrenalin (Suprarenin 1 ml

Anaphylaxie

• 1: 10 v

erdünnt! 0,25–1,0 mg

= 1 mg)

i. v.

Amoxicillin (Amoxypen,

Antibiotikum: Breitband-

• 3 × 0,5–1,0

g p. o.

Clamoxyl)

penicillin

• 3 × 1–2

g i. v.

Amoxicillin + Clavulansäure Antibiotikum:

• 3 × 0,625–1,25

g p. o.

(Augmentan)

Breitbandpenicillin +

• 3–4 × 1,2

g i. v.

Betalactamaseinhibitor

Tbl.: 0,5 g Amoxicillin

+ 0,125 g Clavulansäure

688

43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte systemische Medikamente

43

Tab 43.10 • Fortsetzung

Präparat

Anwendung als/bei

Tagesdosis

Ampicillin (Binotal)

Antibiotikum:

• 3–4 × 1

g p. o.

herapie

Breitbandpenicillin;

• 3–4 × 0,5–2,0

g i. v.

▶ Cave: nicht bei infektiöser
he T

Mononukleose geben

Ampicillin + Sulbactam

Breitbandpenicillin + Betala- • 3–4 × 0,75–3,0

g i. v.

emisc

(Unacid)

ctamaseinhibitor

• 2 × 375–750

mg p. o.

Syst

Atropin

Koliken im Magen-Darm-

• 1
mg s. c.

Bereich

Azathioprin (Imurek, Zytrim) Immunsuppressivum

• 1–3

mg/kg

Benzylpenicillin-Benzathin

Langzeitpenicillin

• 1–2 ×/

Monat

(Pendysin, Tardocillin)

1,2 Mio. I. E. i. m.

Brivudin (Zostex)

Virostatikum

• 1 T
abl. /d

Buprenorphin (Temgesic)

zentral wirksames Analge-

• 3–4 × 0,2–0,4

mg sublingual
tikum

• 3–4 × 0,15–0,3

mg i. v.; i. m.

N-Butylscopolamin

Spasmolytikum

• 3–5 × 10–20

mg p. o.; rektal

(Buscopan)

• bis z

u 5 × 20 mg i. v.

Carbamazepin (Tegretal,

Antikonvulsivum

• t herapeutischer Serumspie-

Finlepsin, Timonil)

gel 3–8 mg/l

• Er
haltungsdosis

600–1 200 mg p. o.

• einsc

hleichende Dosierung!

Cefalexin (Ceporexin, Oracef) Cephalosporin der 1.

• 3–4 × 1

g p. o.

Generation

Cefixim (Cephoral, Suprax)

Cephalosporin der 3.

• 2 × 200

mg p. o. oder

Generation

• 1 × 400

mg p. o.

Cefotaxim (Claforan)

Cephalosporin der 3.

• 2 × 1–2

g i. v.

Generation

Cefotiam (Spizef)

Cephalosporin der 2.

• 3 × 1–2

g i. v.

Generation

Cefuroxim (Zinacef)

Cephalosporin der 2.

• 3 × 0,75–1,5

g i. v.

Generation

Ceftriaxon (Rocephin)

Cephalosporin der 3.

• 1 × 1–2

g i. v.

Generation

Cetirizin (Zyrtec)

Antihistaminikum

• 1 × 10

mg p. o.

Clarithromycin

Makrolidantibiotikum

• 2 × 250

mg p. o.

(Klacid, Cyllind)

Clemastin (Tavegil)

Antihistaminikum

• 2 × 1

mg p. o.

• 2 × 2

mg i. v.

Chloroquin-Base

Immunmodulator

• 155–310

mg p. o.

(Resochin, Quensyl)

Cimetidin (Tagamet)

H2-Blocker

• 400–800

mg p. o. zur Nacht

• bis z

u 2 g i. v.

689

43 43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte systemische Medikamente

Tab 43.10 • Fortsetzung

Präparat

Anwendung als/bei

Tagesdosis
herapie

Ciclosporin (Immunosporin)

Immunsuppressivum

• t herapeutischer Serumspie-
he T
gel 100–300 μg/l

• meis

t 3–5 mg/kg/d
emisc

Ciprofloxacin (Ciprobay)

Antibiotikum: Gyrasehem-

• 2 × 250–500

mg p. o.

mer

• 2 × 100–200

mg i. v.

Syst

Clindamycin (Sobelin)

Antibiotikum

• 3–4 × 150–450

mg p. o.

• 3–4 × 200–600

mg i. v./i. m.

Cromoglicinsäure

Antiallergikum

• 4 × 2 Hübe (1

mg/Hub)

(Intal, Cromolyn, DNCG)

Cyproteronacetat (Androcur) Antiandrogen

• 2,5–5

mg

DADPS (Dapson-Fatol)

Immunmodulator

• 50–100

mg/d

Desloratadin (Aerius)

Antihistaminikum

• 5–10

mg/d

Dexamethason (Fortecortin) Kortikoid

• Gluk

okortikoidpotenz: 30

• Miner

alokortikoidpotenz: 0

• D
osierung nach Schwere

Diazepam (Valium, Faustan,

Sedativum/Benzodiazepin

• 2–20

mg p. o. oder rektal

Stesolid)

• 1–3 × 5–10

mg i. v.

Diclofenac (Voltaren, Rewodi- Analgetikum/nicht steroida- • 1–3 × 50

mg p. o.; rektal
na, Diclophlogont, Effekton)

les Antirheumatikum

• 1×100

mg retard p. o.

• 1 × 75

mg i. m.

Dimetinden (Fenistil)

Antihistaminikum

• 3 × 1–2

mg p. o.

• 1–2 × 4

mg i. v.

Dopamin (Dopamin)

Sympathomimetikum

• Nierend

osis: 0,5–5,0 μg/
kg/min;Perfusor: 250 mg
in 50 ml (5 mg/ml) =

1–3,5 ml/h.

• D
osis: 6,0–10,0 μg/kg/min;

Perfusor: 250 mg in 50 ml

(5 mg/ml) = 4,5–9,0 (– 18,0)

ml/h

Doxycyclin

Antibiotikum

• 1. T

ag: 1 × 200 mg p. o.; i. v.

• d
ann: 1 × 100 mg p. o.; i. v.

Eisen (Fe2 +) (Ferrosanol)

• 100–200

mg p. o.

Erythromycin

Makrolidantibiotikum

• 2–4 × 500

mg p. o. oder

(dura erythromycin)

• 2 × 1

g p. o.

• 3–4 × 0,5–1,0

g i. v.

Ethambutol (Myambutol,

Tuberkulostatikum

• 20–25

mg/kg p. o.; i. v.; i. m.

EMB-Fatol)

Etilefrin (Effortil, Thomasin)

Sympathomimetikum

• 3–5 × 10

mg p. o.

• 1–2 × 25

mg retard p. o.

• 10
mg alle 1–3 Std. s. c.; i. m.

Famciclovir (Famvir)

Virostatikum

• 3 × 250

mg p. o.

690

43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte systemische Medikamente

43

Tab 43.10 • Fortsetzung

Präparat

Anwendung als/bei

Tagesdosis

Fenoterol (Berotec)

β

•
herapie

2-Sympathomimetikum

100–200 μg (100, 200 μg/

Hub) max. 8 Hübe
he T

Fexofenadin (Telfast)

Antihistaminikum

• 120–180

mg

Flucloxacillin (Staphylex)

Staphylase-festes Penicillin

• 3 × 1

g p. o.

emisc

(z. B. bei Infektion m. Staph. • 3 × 1–2

g i. v.

aureus)

Syst

Fluconazol (Diflucan)

Antimykotikum

• 1 × 100–200

mg p. o.

• 1. T

ag: 1 × 400 mg i. v. dann:

1 × 100–200 mg i. v.

Fumarsäureester

Antipsoriatikum

• D
osierung s. Tab. 43.7

(Fumaderm)

Furosemid (Lasix)

Diuretikum

• je nac

h Indikation Tbl. zu

40 mg Amp. zu 20 mg (2 ml);

40 mg (4 ml); 250 mg (25 ml)

Gentamicin (Refobacin,

Aminoglykosidantibiotikum • 2–5

mg/kg i. v.; i. m. in 2

Duragentamicin)

Einzeldosen

Griseofulvin (Likuden, Fulcin, Antimykotikum

• 1 × 500

mg p. o.

Gricin)

• K
inder: 10 mg/kg (anthro-
pophile Erreger) 20 mg/kg

(zoophile Erreger wie Micro-
sporum canis, Trichophyton
verrucosum und T. mentag-
rophytes)

Heparin (Liquemin, Throm-

Antikoagulanz

• Thr

omboseprophylaxe 2 ×
bophob, Calciparin)

5 000–7 500 I. E. s. c.

• t herapeutische Heparinisie-
rung: PTT-wirksam (2–3 ×

Normalwert) 5 000 I. E. i. v.

als Bolus dann: 25 000–

40 000 I. E. i. v. (Perfusorein-
stellung: 25 000 I. E. in 50 ml

= 2–3,3 ml/h)

Heparin, niedermolekulares Antikoagulans

• 1 × 1 F

ertigspritze

(Fragmin P, Clexane, Fraxipa-
rin, Mono-Embolex)

Hydrocortison = Cortisol

Kortikoid

• D
osis je nach Indikation

• Gluk

okortikoidpotenz: 1

• Miner

alokortikoidpotenz: 1

Ibuprofen (Aktren, Ibuphlo-

Analgetikum

• 2–3 × 200–400–600

mg p. o.

gont, Dolgit)

• 2–3 × 500

mg rektal

Indometacin (Indo-Phlogont, nicht steroidales Antirheu-

• 2–3 × 25–50

mg p. o.

Indometacin)

matikum

• 1–2 × 50–100

mg rektal

• 1–2 × 75

mg retard p. o.

Interferon-α-2a (Roferon A)

Immunmodulator

• z . B. 3–10 Mio. I. E. s. c.

Interferon-α-2b (Intron A)

Immunmodulator

• z . B. 3–10 Mio. I. E. s. c.

691

43 43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte systemische Medikamente

Tab 43.10 • Fortsetzung

Präparat

Anwendung als/bei

Tagesdosis
herapie

Ipratropiumbromid+ Fe-

Antiasthmatikum/Anti-

• 3 × 1–2 Hübe (20

μg +
he T
noterol (Berodual)

allergikum

50 μg/Hub)

Isoniazid (Tebesium, Isozid)

Tuberkulostatikum

• 5
mg/kg p. o.; i. v.

emisc

Isotretinoin (Roaccutan,

Aknetherapeutikum

• 0,5

mg/kgKG/d

Isotret Hexal, Aknenormin)

Syst

Itraconazol

Antimykotikum

• 2 × 200

mg p. o. über 7 Tage;

(Sempera, Siros)

evtl. Wiederholung nach 3

Wochen Pause

Ketoconazol (Nizoral)

Antimykotikum

• 1 × 200–400

mg p. o.

Ketotifen (Zaditen)

Antihistaminikum

• 2 × 2

mg p. o.

Levocetirizin (Xusal)

Antihistaminikum

• 1 x 5

mg/d

Loratadin (Lisino)

Antihistaminikum

• 1 × 10

mg p. o.

Mebendazol (Vermox)

Anthelminthikum

• 2 × 100

mg p. o.

Metamizol (Novalgin,

Analgetikum, Antipyreti-

• 1–4 × 0,5–1,0

g p. o.; rektal

Analgin)

kum, Spasmolytikum

• 1–4 × 1

g i. v.; i. m.

Minocyclin (Klinomycin,

Tetrazyklin (Antibiotikum)

• 1. T

ag: 200–0–100 mg

Udima)

• d
ann: 2 × 100 mg p. o.; i. v.

Mizolastin (Zolim, Mizollen)

Antihistaminikum

• 1 x 10

mg/d

Morphium (MSI, MST,
zentral wirksames Analge-

• 2 × 10–60

mg p. o.

Morphin Merck)

tikum

• 1–2 × 30–60

mg retard p. o.

• 4–6 × 5–10

mg i. v.; s. c.

• P
erfusor: 100 mg in 50 ml =

1–4 ml/h

Nifedipin (Adalat)

Antihypertonikum

• 5, 10, 20

mg je nach Klinik

Nitroglycerin (Nitrolingual)

hypertoner Krise, Angina

• 1 Kps. z

erbeißen oder
pectoris

• 1–3 Hübe Spr

ay (1 Hub =

0,4 mg)

• P
erfusor: 50 mg in 50 ml =

1 mg/ml = 2–6 ml/h

Nystatin (Moronal,

Antimykotikum

• 3 × 2 Tbl

. p. o. (1 Tbl. =

Mykundex)

500 000 I. E.)

Ofloxacin (Tarivid)

Gyrasehemmer

• 2 × 100–200

mg p. o.; i. v.

Omeprazol (Antra)

Protonenpumpenblocker

• 1 × 20–40

mg p. o.

bis zu 4 × 40 mg i. v.

Ondansetron (Zofran)

Serotoninantagonist/Antie-

• 3 (– 4) × 4–8

mg i. v.

metikum

2–3 × 8 mg p. o.

Penicillamin (Metalcaptase,

Immunmodulator/Rheuma-

• ma

x. 3 × 250 mg

Trisorcin)

Basistherapeutikum

Penicillin G (Penicillin

Benzylpenicillin

• 4–6 × 0,5–10

Mio. I. E. i. v.

Grünenthal)

692

43.14 Andere, häufig in der Dermatologie eingesetzte systemische Medikamente

43

Tab 43.10 • Fortsetzung

Präparat

Anwendung als/bei

Tagesdosis

Penicillin V (Isocillin,

Oralpenicillin

• 3 × 1–1,5

Mio. I. E. p. o.

herapie

Megacillin, V-Tablopen,

Jenacillin)

he T

Pentoxifyllin (Trental,

Rheologikum

• 2–3 × 400

mg p. o. oder 2 ×

Claudicat)

600 mg p. o.

emisc

1–2 × 100–300 mg i. v.

Syst

Prednisolon (Decortin H,

Kortikoid

• Gluk

okortikoidpotenz:

Solu-Decortin)

4 Mineralokortikoidpotenz:

0,6 anaphylaktischer Schock,

Status asthmaticus: 250–500

(– 1 000) mg i. v.

Ranitidin (Sostril, Zantic)

H2-Blocker

• 150 oder 300

mg p. o.

zur Nacht 2–3 × 50 mg i. v.

Rifampicin (Eremfat, Rifa,

Tuberkulostatikum

• 10
mg/kg p. o.; i. v.

Rimactan)

Streptomycin (Strepto-Fatol) Tuberkulostatikum

• 1 × 1

g i. m.

Sulfasalazin (Azulfidine)

Antiphlogistikum/ Rheuma-

• 1. W

oche: 2 × 500 mg p. o.

Basistherapeutikum

2. Woche: 2 × 1 000 mg p. o.

dann: 3–4 × 1 000 mg p. o.

Terfenadin (Terfenadin

Antihistaminikum

• 2 × 60

mg p. o.

AL 60)

Theophyllin (Euphyllin,

Antiasthmatikum

• 400–800

mg p. o. ⅓ mor-

Afonilum, Bronchoparat,
gens, ⅔ abends

Aminophyllin, Bronchoretard)

• A
sthma-Anfall:

2,5–5,0 mg/kg über 20 min.

i. v. dann 10 mg/kg Perfusor:

800 mg in 50 ml (= 16 mg/
ml) = 2 ml/h

Tilidin + Naloxon (Valoron N) zentral wirksames Analge-

• bis z

u 4 × 50–100 mg p. o.

tikum

(20 Trpf. = 50 mg Tilidin)

Tramadol (Tramal)

Analgetikum

• bis z

u 4 × 50–100 mg p. o.;
i. v.; i. m.; s. c.; (20 Trpf. =

50 mg)

Trimethoprim + Sulfame-

Antibiotikum (Sulfonamid)

• 2 × 160 + 800

mg p. o.; i. v.

thoxazol (Bactrim, Cotrim,

• bei Pneum

onie durch

Eusaprim, Kepinol)

Pneumocystis carinii: 20 +

100 mg/kg in 4 Einzeldosen

Tropisetron (Navoban)

Serotoninantagonist/

• 1 × 5

mg i. v.; p. o.

Antiemetikum

Valaciclovir (Valtrex)

Virostatikum

• 3 × 1

000 mg p. o.

Zidovudin (AZT) (Retrovir)

Virostatikum

• 4–6 × 200

mg p. o.

• 6 × 2,5

mg/kg i. v.

693

44 44.1 Röntgentherapie

44 Röntgentherapie
herapie 44.1 R
öntgentherapie
gent Definitionen

Rönt

▶ Dosis: Absorbierte Energie innerhalb eines Volumens.

▶ Dosisleistung: Pro Zeiteinheit applizierte Energiedosis. Die Dosisleistung nimmt mit
dem Quadrat des Abstandes von der Strahlenquelle ab (Abstandsquadratsgesetz).

▶ Räumliche Dosisverteilung:

• Halbwertsschichtdicke Schichtdicke eines anzugebenden Materials (meist Alumi-
nium), die ein schmales Strahlenbündel gerade auf die Hälfte schwächt.

• Schwächung der Strahlung: Hängt ab von der Energie der Strahlung und dem
durchstrahlten Material (Ordnungszahl, Dichte).

▶ Gewebehalbwertstiefe: Die Gewebsschichtdicke, nach welcher noch die halbe Ober-
flächendosis erzeugt wird. Sie hängt ab von der Spannung an der Röhre, der Ge-
samtfilterung, dem Fokus-Haut-Abstand sowie Feldgröße und Feldformen.

Indikationen

▶ Kaposi-Sarkom, kutane Lymphome im Tumorstadium.

▶ Basaliome oder Spinaliome bei Patienten unter Antikoagulanzientherapie. Durch
eine Röntgentherapie oder eine Behandlung mit schnellen Elektronen kann die für
eine Operation notwendige Unterbrechung der Antikoagulanzienbehandlung ver-
mieden werden.

▶ Inoperable Malignome bei Allgemeinerkrankungen, insbesondere bei älteren mul-
timorbiden Patienten. Besonders geeignet sind Basaliome im Gesichts-, speziell im

Lidbereich, mit oft sehr guten kosmetischen Resultaten.

▶ Palliative Behandlung bei extensiver Tumorausbreitung, die ansonsten einen stark
verstümmelnden chirurgischen Eingriff notwendig machen würde, mit Röntgen-
strahlen oder schnellen Elektronen.

Strenge Indikationsstellung!

▶ Da eine mögliche Spätfolge der Röntgentherapie die Induktion maligner Tu-
moren ist, sollten nur maligne Tumoren bestrahlt werden.

▶ Auch bei Tumoren in anatomisch schwieriger Lokalisation sorgfältig prüfen,
ob plastisch-chirurgische Versorgung nicht doch vorzuziehen ist (z. B. beim

Augenwinkel-/Lidrand-Basaliom).

▶ Entzündliche Dermatosen stellen keine Indikation zur Röntgentherapie dar!

▶ Keine Strahlentherapie ohne vorherige histologische Sicherung der Diagnose.

Reaktionen auf Röntgenstrahlen

▶ Haut: Bei einzeitiger Bestrahlung tritt ab 4,5 Gy ein kurzzeitiges Früherythem für

1–2 Tage auf. Nach einer Woche kommt es zum Haupterythem, das im Verlauf
mehrerer Wochen allmählich abklingt und in eine lang andauernde Pigmentierung
übergeht. Das Haupterythem ist in seiner Ausprägung dosisabhängig. Bis zu einer

Dosis von 8 Gy ist die Haut zu einer Restitutio ad integrum in der Lage. Die Häufig-
keit der Tumorentstehung nach einer Latenz von 20–30 Jahren ist jedoch deutlich
erhöht.

▶ Hautanhangsgebilde:

• Haare: Ab 3–4 Gy temporäre Epilation, erneutes Wachstum nach 2 Monaten.

> 8 Gy Dauerepilation. (Einsatz von Röntgentherapie zur Epilation ist obsolet!).

694

44.1 Röntgentherapie

44

• Talg- und Schweißdrüsen: Temporäre Funktionseinschränkung ab 4 Gy, Dauer-
schädigung ab 8 Gy.

▶ Radiodermatitis: Aus den o. g. Röntgenreaktionen der Haut ergeben sich verschie-
dene Schweregrade einer akuten Radiodermatitis (Tab. 44.1). Nach Monaten bis
herapie

Jahren entwickelt sich aus dieser akuten Strahlenreaktion der Haut das sog. Ra-
dioderm (chronische Radiodermatitis) mit einem Nebeneinander von deutlicher
gent

Atrophie, Teleangiektasien, Sklerose, Hypo- und Hyperpigmentierungen sowie Hy-
perkeratosen („Poikilodermie“).

Rönt

▶ Spätfolgen: Auf dem Boden einer chronischen Radiodermatitis entstehen gehäuft

Basaliome und Spinaliome, die auch ein erhöhtes Metastasierungspotenzial aufwei-
sen können.

▶ Prophylaxe: Bisher unbefriedigend. Wichtig sind:

• Abdeckung der umgebenden Haut (z. B. mit Pasta zinci).

• Trockenes Bestrahlungsareal: Puderanwendung (Azulon).

• Nässendes Bestrahlungsareal: z. B. Bepanthensalbe.

• Konsequenter Hautschutz vor mechanischer und physikalischer Irritation.

Tab 44.1 • Röntgenreaktion der Haut (akute Radiodermatitis).

Reaktionsstärke

Befund

I

Erythem

II

Bläschen

III

Nekrose

695

45 45.1 Therapie in Schwangerschaft und Stillzeit

45 Therapie in Schwangerschaft und Stillzeit
zeittill 45.1 T herapie in Schwangerschaft und Stillzeit

Grundregeln
t und S
haf

▶ Arzneimittel in Schwangerschaft und Stillzeit nur nach strenger Indikationsstellung
sc
unter Berücksichtigung des Risikos für Mutter und Kind anwenden.

▶ Besonders kritisch ist die Zeit zwischen dem 15. und 60. Tag post conceptionem (Aus-
ger
bildung der Organe und Gliedmaßen).

an

▶ Es kann praktisch keine Substanz als vollkommen sicher gelten.

▶ Immer eine Lokaltherapie bevorzugen:

chw

• Obwohl eine Absorption möglich ist, ist diese immer geringer als bei systemi-
scher Applikation.

• Bei Nebenwirkungen kann sie im Gegensatz zu intramuskulärer oder intravenö-
ser Gabe sofort ohne Wirkstoffrückstände beendet werden.

▶ Eine sorgfältige Dokumentation ist erforderlich.

Therapie in S

▶ Einfluss von Dosis, Darreichungsform, Art und Dauer der Anwendung berücksich-
tigen.

▶ Monopräparate und Verabreichung p. o. bevorzugen.

▶ Die spontane Missbildungsrate liegt bei 2–4 %.

▶ Für die Beurteilung von Medikamenten, die in der Schwangerschaft verwendet wer-
den, gelten die Kategorien X, D, C, B, A. Viele für die dermatologischen Indikationen
relevante Arzneimittel gehören entweder in die Kategorie X oder D (s. Tab. 45.2).

Tab 45.1 • Beurteilung des Medikamenteneinsatzes in der Schwangerschaft.

Kategorie

Erläuterung

X

Kontraindikation, niemals in der Schwangerschaft anwenden

D
bewiesenes Risiko für den Fetus, Anwendung nur in Ausnahmefällen

C
mögliches Risiko, Studien am Menschen fehlen

B
kein Risiko für Menschen und Tiere, Studien am Menschen nicht durchgeführt

A

Risiko durch kontrollierte Studien ausgeschlossen

Tab 45.2 • Liste der kontraindizierten Medikamente.

Kategorie D

Kategorie X

Azathioprin

Acitretin

Colchizin

Östrogene

Cylophosphamid

Danazol

Hydroxyurea

Finasterid
nichtsteroidale Antiphlogistika

Flutamid

Kaliumjodid

Isotretinoin

Tetrazykline

Methotrexat

Stanozolol

Thalidomid

696

45.1 Therapie in Schwangerschaft und Stillzeit

45

Antibiotika

▶ Schwangerschaft:

zeit

• Mittel der Wahl:

till

Penicilline ( ▶ Cave: Penicillin-Allergie), Cephalosporine und Erythromycin.

– Cephalosporine müssen wegen der erhöhten renalen Ausscheidung und des
größeren Verteilungsvolumens der Schwangeren höher dosiert werden.

t und S

– Spiramycin bei Toxoplasmose.

haf

▶ Cave: Zurückhaltung bei neueren Präparaten wegen geringer Erfahrung!

sc

• Reservepräparate: Clindamycin (z. B. Sobelin), Lincomycin (z. B. Albiotic oder Cil-
limycin), Sulfonamide (wegen der Gefahr eines Kernikterus nicht im letzten Tri-
ger
menon geben.)

an

• Relative Kontraindikationen: Metronidazol ist im Tierversuch eindeutig toxisch,
chw
beim Menschen liegen nur begrenzte Erfahrungen vor. Zurückhaltung bei Tricho-
monasinfektionen (dann am besten Vaginalzäpfchen geben). Nur bei lebensbe-
drohlichen Anaerobierinfektionen i. v. applizieren.

• Kontraindikationen: Tetracycline (erhöhte Gefahr von Leberschäden bei der

Mutter. Ab der 15. Schwangerschaftswoche sind beim Fetus Zahnverfärbungen,

Schmelzdefekte und Verzögerung des Knochenwachstums möglich). Aminogly-

Therapie in S
kosid-Antibiotika (ototoxisch), Chloramphenicol (Gray-Syndrom) und Gyrasehem-
mer (fehlende Erfahrung).

• Topische Anwendung: Neomycin (z. B. Myacyne), Bacitracin (z. B. Nebacetin) und

Fusidinsäure (z. B. Fucidine) sind aufgrund geringer Resorption wahrscheinlich
ohne Risiko. Bei Aknetherapie ist Erythromycin Mittel der Wahl.

▶ Cave: Aminoglykosid-Antibiotika und Tetracycline sind wegen der kutanen Re-
sorption dieser Antibiotika auch lokal zu meiden.

▶ Stillzeit:

• Mittel der Wahl: Penicilline, Cephalosporine und Erythromycin.

• Weitere Antibiotika:

– Aminoglykosid-Antibiotika und Tetracycline bei entsprechender Indikation.

Übergang in die Muttermilch gering. Enterale Resorption des Säuglings ge-
ring.

– Bei Metronidazol Stillpause für die Dauer der Behandlung.

• Kontraindikation: Gyrasehemmer (irreversible Schädigung des Gelenkknorpels).

Antimykotika

▶ Schwangerschaft:

• Lokale Anwendung: Als unbedenklich gelten Clotrimazol (z. B. Canesten), Micona-
zol (z. B. Daktar, Epi-Monistat), Ketoconazol (z. B. Nizoral, Terzolin) und Nystatin

(z. B. Moronal, Candio-Hermal).

– ▶ Cave: bei vaginaler Anwendung von Clotrimazol im 1. Trimenon (V. a. erhöh-
tes Spontanabort-Risiko) und bei Anwendung von Miconazol auf entzündeter

Schleimhaut (Resorption!).

• Systemische Anwendung:

– Terbinafin gehört in Kategorie B, Anwendung nur bei absoluter Indikation.

– Amphotericin B: Nur bei strengster Indikationsstellung zur Therapie lebensbe-
drohlicher Systemmykosen.

– Itraconazol (z. B. Sempera): Bei System-Mykosen Nutzen-Risiko-Abwägung;
im Tierversuch embryotoxisch/teratogen; beim Menschen keine ausreichende

Erfahrung (vgl. S. 668).

• Kontraindiziert: Griseofulvin (z. B. Fulcin, Likuden M, vgl. S. 667) und Imidazolab-
kömmlinge (z. B. Ketoconazol [z. B. Nizoral])gehören in die Kategorie C und soll-
ten am besten vermieden werden.

697

45 45.1 Therapie in Schwangerschaft und Stillzeit

▶ Stillzeit:

zeit

• Keine Anwendung von Clotrimazol an der laktierenden Mamma.

• Ketoconazol geht in die Muttermilch über. Bisher keine Schädigung des Säuglings
till
bekannt. Falls vom erwarteten Erregerspektrum (z. B. Candida) her sinnvoll, statt-
dessen lieber Nystatin einsetzen.

t und S Antihistaminika
hafsc ▶Schwangerschaft:

• Weitgehend unbedenklich bei lokaler und oraler Anwendung sind Clemastin (z. B.

ger

Tavegil) und Dimetinden (z. B. Fenistil) (gehören zur Kategorie B). Auch bei i. v.

an

Anwendung gibt es nach bisherigen Erfahrungen keine erhöhte Missbildungsrate.

Mangelnde Erfahrungen liegen für die neueren Präparate vor.

chw

• Zu vermeiden ist Terfenadin (z. B. Teldane) wegen seiner langen Halbwertszeit

(vgl. Tab. 43.1 S. 670). Terfenadin verringert im Tierversuch die Gewichtszu-
nahme der Embryonen.

▶ Stillzeit:

• Mittel der Wahl: Triprolidin (z. B. Pro-Actidil), Meclozin (z. B. Bonamine).

Therapie in S

• Zurückhaltung bei Clemastin (Tavegil); zu vermeiden: Astemizol und Terfenadin

(s. o.).

Lokalanästhetika

▶ Schwangerschaft:

• Bereits nach wenigen Minuten gehen Lokalanästhetika auf den Feten über. Sie
stellen ein Risiko für gefährdete Feten dar.

• Bevorzugt einzusetzende Lokalanästhetika:

– Ester (z. B. Procain = Novocain). Sie sind gegenüber den Amiden zu bevorzugen

(höhere Aktivität der Esterasen gegenüber Amidasen bei Fetus und Neugebo-
renen).

– Bestimmte Ester (z. B. Bupivacain, empfehlenswert, da sie bei hoher Protein-
bindung eine niedrige Plazentapassage aufweisen.

• Eine kleine Exzision, für die eine geringe Menge Lokalanästhestikum erforderlich
ist, kann während der Schwangerschaft durchgeführt werden.

▶ Stillzeit: ▶ Cave: Prilocain führt zur Methämoglobinbildung. Ansonsten bei einma-
liger Anwendung keine Einschränkungen.

Analgetika/nichtsteroidale Antiphlogistika

▶ Bei Einsatz von Opiaten (Morphin, Codein, Hydrocodon) in Schwangerschaft und

Stillzeit strenge Indikationsstellung: Morphin im 1. Trimenon nur in Ausnahmefäl-
len. Codein und Hydrocodein strenge Indikationsstellung; kontraindiziert kurz vor
der Geburt oder bei drohender Fehlgeburt.

▶ Nichtsteroidale Antiphlogistika (Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Naproxen, Indometa-
zin) nach Roter Liste kontraindiziert im 3. Trimenon. Strenge Indikationsstellung
im 1. und 2. Trimenon (Gefahr des vorzeitigen Verschlusses des Ductus arteriosus

Botalli).

▶ Stillzeit: Strenge Indikationsstellung, da Übergang auf den Fetus möglich.

Immunsuppressiva/Zytostatika

▶ Schwangerschaft:

• Ciclosporin gehört in die Kategorie C, alle anderen Zytostatika in die Kategorie X
bzw. D (s. Tab. 45.2).

• Azathioprin (z. B. Imurek) und Ciclosporin (z. B. Immunosporin) sind relativ kon-
traindiziert (bislang aber keine erhöhte Missbildungsrate beobachtet).

698

45.1 Therapie in Schwangerschaft und Stillzeit

45

• Aminopterin und Methotrexat sind während der gesamten Schwangerschaft kon-
traindiziert. Sie sind sicher teratogen.

zeit

• Weitere Zytostatika: Während der gesamten Schwangerschaft absolut kontraindi-
ziert, da verlässliche Daten fehlen.

till

▶ Stillzeit: Strenge Indikationsstellung. Bei Ciclosporin ist eine ernsthafte Schädigung
des Säuglings möglich (Immunsuppression, Wachstumsretardation).

t und S

Weitere Therapeutika (in alphabetischer Reihenfolge)

hafsc

▶ Aciclovir: Geringes Risiko für den Fetus, Risiko für fetal erworbene Varizellen oder
neonatale Herpesinfektion ist deutlich größer. Bei lokaler Applikation keine An-
ger
wendungsbeschränkung.

an

▶ Benzoylperoxid: In der Lokaltherapie der Akne unbedenklich.

▶ Dithranol: Gilt als unbedenklich, gehört in Kategorie C.

chw

▶ Ektoparasitizide:

• Mittel der Wahl:

– Permethrin ist Mittel der ersten Wahl (Infectopedicul Lösung, Infectosab 5 %

Creme).

– Bei Pediculosis: Dimeticon, z. B. Jacutin Pedicul Fluid.

Therapie in S

▶ Cave: Auf Lindan sollte besser verzichtet werden, obwohl bislang keine embryoto-
xischen Wirkungen beschrieben wurden.

▶ Glukokortikoide:

• Schwangerschaft: Lokale und systemische Therapie sind uneingeschränkt ver-
tretbar. Teratogene Wirkungen wurden beim Menschen bislang nicht beobachtet.

Eine mögliche Komplikation ist die fetale NNR-Insuffizienz, die nach der Geburt
behandelt werden muss.

• Stillzeit: Stillpause von 4 Stunden bei einer Tagesdosis > 40 mg.

▶ Jodhaltige Desinfektionsmittel Während der gesamten Schwangerschaft absolut
kontraindiziert (Gefahr der fetalen Hypothyreose).

▶ Podophyllin: Kontraindiziert (keine verlässlichen Daten).

▶ PUVA: Kontraindiziert (keine ausreichende Erfahrung); Bade-PUVA gilt als relativ
unbedenklich.

▶ Retinoide: Während der gesamten Schwangerschaft absolut kontraindiziert. Die lo-
kale Anwendung bei Akne wird unterschiedlich beurteilt; vorsichtshalber meiden.

▶ Salicylsäure/Salicylate:

• Schwangerschaft: Sie können über die Haut in erheblichem Maße resorbiert wer-
den, deshalb länger dauernde und großflächige Anwendung vermeiden.

• Stillzeit: Keine Anwendung im Brustbereich.

▶ Teer: Kontraindiziert in Schwangerschaft und Stillzeit (mutagenes Potenzial).

▶ Vitamin-D-Derivate (Calcipotriol, Tacalcitol): Nach den bisherigen, allerdings noch
nicht ausreichend langen Erfahrungen gibt es keine erhöhte Missbildungsrate bei
topischer Anwendung dieser Calcitriole.

699

46 46.1 Dermatochirurgische Grundlagen

46 Operative Therapie
herapie 46.1 D
ermatochirurgische Grundlagen

Präoperative Aufklärung + Einwilligungserklärung
tive T ▶ Beachte: mündliche und schriftliche Aufklärung mindestens 24 Stunden vor OP. Bei

Opera

Minderjährigen das Aufklärungsgespräch grundsätzlich mit einem Erziehungsbe-
rechtigten führen.

▶ Aufgeklärt werden muss über:

• Allgemeine Operationsrisiken: Wundinfektion, Narbenbildung, Nervenverletzun-
gen, Lymphgefäßverletzungen.

• Operationsspezifische Risiken:

– Verletzung motorischer Nerven und/oder von Nachbarorganen.

– Wundheilungsstörungen mit Untergang von Gewebe (insbesondere bei ausge-
dehnteren Lappenplastiken).

– Mehrzeitiges operatives Vorgehen (insbesondere bei mikrografisch kontrollier-
ter Chirurgie).

– Zweizeitiger Defektverschluss durch Hauttransplantation (mit Dokumentation
der Entnahmestelle) oder Verschiebung durch Gewebe (idealerweise doku-
mentiert durch Anfertigung einer Skizze).

– Wiederauftreten der Erkrankung (insbesondere bei Tumoroperation).

– Überstarke Narbenbildung (insbesondere bei anamnestischem Verdacht auf
hypertrophe Narben- bzw. Keloidbildung).

– Hinweis auf Thrombosegefahr bei operationsspezifisch erhöhtem Risiko bzw.

partieller Immobilisierung des Patienten oder der Extremität.

Präoperative Diagnostik

▶ Merke: Der Umfang der präoperativen Diagnostik ist abhängig vom Umfang und Ri-
sikograd der operativen Maßnahme und der Konstitution des Patienten.

▶ Immer abzuklären:

• Erhöhtes Blutungsrisiko: (z. B. bei Einnahme von Acetylsalicylsäure, Kumarin-
derivaten oder anderen gerinnungshemmenden Medikamenten). Bei anam-
nestischem Verdacht auf Gerinnungsstörung: umfassende Labordiagnostik und

Evaluierung der Gerinnungsfaktoren (insbes. Willebrand-Faktor, Faktor Xa,

Thrombozyten und Hämoglobin). Bei quantitativem Normbefund der Thrombo-
zyten, jedoch anamnestischem Verdacht auf eine Blutungsneigung: Bestimmung
der Blutungszeit.

• Neigung zu Wundheilungsstörungen: z. B. durch systemische Steroide oder bei CVI,
pAVK, Diabetes mellitus, Polyneuropathie.

• Allergische Reaktionen bzw. Intoleranzreaktionen auf Antibiotika, Analgetika und

Lokalanästhetika.

• Relevante Begleiterkrankungen: z. B. kardiovaskuläre pulmonale Erkrankungen,

Hepatitis, HIV-Infektion.

Präoperative Hautdesinfektion

▶ Prinzipiell ist das Infektionsrisiko bei operativen Eingriffen am Weichteilmantel
dort geringer, wo eine gute bis sehr gute Durchblutung herrscht (z. B. am Capilli-
tium und im Gesicht). Ferner ist aber jeder operative Eingriff im Gesichtsbereich
und jeder proktologische Eingriff immer semisteril, da die Orifizien ein Keimrest-
spektrum aufweisen.

▶ Das Risiko einer postoperativen Wundinfektion steigt mit der Dauer der Operation

700

46.1 Dermatochirurgische Grundlagen

46
und der Größe des Eingriffes. Dazu kommen individuelle Prädispositionen, welche
das Infektionsrisiko erhöhen (z. B. Diabetes mellitus, Immunsuppression).

▶ Die chirurgische Desinfektion des OP-Areals sollte zentrifugal erfolgen.

▶ Desinfektionslösungen:

herapie

• Bei einem plastisch-chirurgisch rekonstruktiven Eingriff alkoholische farblose

Desinfektionslösungen (z. B. 3 % Peressigsäureester) verwenden, damit intraope-
rativ eine optimale Sicht auf die Vaskularisation der Lappenregionen gewährleis-
tive T
tet ist.

• Desinfektion der Schleimhäute z. B. mit Octenidindihydrochlorid oder Benzalkoni-

Opera
umchloridlösung (0,1 %).

Präoperative Sedierung und Anästhesieverfahren

▶ Präoperative Sedierung:

▶ Beachte: Eine präoperative Sedierung kann bei ängstlichen Patienten und insbe-
sondere Kindern sinnvoll sein, um das Spektrum der Eingriffe ohne Intubations-
narkose-Notwendigkeit möglichst weit zu fassen.

• Bei Kleinkindern und Kindern: Midazolam (z. B. Dormicum) alters- und gewichts-
abhängig präoperativ applizieren.

• Bei Erwachsenen:

– Perorale Prämedikation mit Benzodiazepinen, vor allem Diazepam und Oxaze-
pam; in der Regel sind 5 – 10 mg 30 bis 50 Minuten präoperativ ausreichend.

▶ Cave: Beide Medikamente sind potenziell atemdepressiv.

– Alternative: Sedierende Neuroleptika, z. B. Promethazin (Atosil). Hier ist die Ge-
fahr einer Atemdepression insbesondere bei älteren und multimorbiden Pati-
enten nicht gegeben.

▶ Maßnahmen bei Risikopatienten und länger andauernden Eingriffen:

• Präoperativ intravenöser Zugang mit einer großlumigen Verweilkanüle.

• Möglichkeit der Sauerstoffgabe und Sekretabsaugung vor Ort.

• Für den Fall einer Reanimationssituation muss geeignetes geschultes Fachperso-
nal schnellstmöglich abrufbereit sein.

▶ EMLA-Lokalanästhesie:

• Wirkung: Lokalanästhesie durch Aufbringen einer Lokalanästhetika-haltigen

Creme.

• Indikation: Präoperative Vorbereitung bei Kindern und ängstlichen Patienten vor

Anlage einer Infiltrations- bzw. Leitungsanästhesie, Kürettage, Scherenschlag,

Vorbereitung eines proktologischen OP-Areals vor Infiltrationsanästhesie.

• Praktisches Vorgehen: Ca. 40 bis 50 Minuten präoperativ Aufbringen einer ca.

0,5 cm dicken EMLA-Cremeschicht über das OP-Areal und okklusives Abkleben
mit transparenter selbstklebender Folie (z. B. Tegaderm).

▶ Cave: EMLA wirkt vasokonstriktorisch, d. h. vaskuläre Läsionen sind unter Um-
ständen nach Einwirkung der EMLA-Creme nicht mehr sichtbar.

▶ Lokale Vereisung (Kryoanästhesie):

• Indikation: Abszessspaltung, Kürettage, Scherenschlag, kutane Analgesie vor In-
jektion eines Analgetikums.

• Praktisches Vorgehen: Das Chloräthylspray mit dem rechten Winkel im Abstand
von 20 bis 30 cm auf die Haut aufsprühen, bis eine weißliche Verfärbung eintritt.

Sofort darauf ist der kleine operative Eingriff durchzuführen.

▶ Cave: Keine ausgedehnte Kryovereisungsbehandlung an Fingern und Zehen, da es
hier zu irreversiblen vaskulären Schädigungen kommen kann.

▶ Infiltrationsanästhesie:

• Indikation: PEs, Exzisionen, Dehnungsplastiken, Rotationsplastiken.

• Praktisches Vorgehen: (Kanülengröße 18 bis 21 G) Injektion entlang der geplanten

Schnittlinie. Bei längeren Inzisionen Benutzung einer langen Kanüle, um häufiges

Einstechen zu vermeiden.

701

46 46.1 Dermatochirurgische Grundlagen

▶ Leitungsanästhesie (nervaler Block):

• Indikation: Ausgedehnte Eingriffe (hier ideale Kombination mit Infiltrationsanäs-
thesie), superinfiziertes Wundareal, Finger, Zehen, Glans penis, Ohr, Nase, Lippe.

herapie

▶ Cave: Obligat immer Injektion eines Lokalanästhetikums ohne Adrenalin.

• Praktisches Vorgehen: Bei Leitungsanästhesie nach Oberst: Injektionspunkt kurz
distal des Metakarpophalangealgelenkes. Unter stetiger Aspiration Injektion von
tive T
ca. 1 bis 2 ml Lokalanästhetikum beiderseits lateral bis kurz vor Nadelaustritt
palmar. Infiltration der dorsalen Fingerbrücke mit ebenfalls 1 bis 2 ml Lokalanäs-

Opera
thetikum (Wirkungseintritt nach 5 bis 10 Minuten).

▶ N.-trigeminus-Blockaden bei Gesichtseingriffen:

• N. supraorbitalis (Stirn- und Nasenrücken): Infiltration proximal der Augenbraue,
relativ medial nach Tasten des Foramen. N. infraorbitalis (Unterlid und mediale

Wange): Infiltration der Mundinnenseite über dem 2. Prämolaren und Foramen
infraorbitale. N. mentalis (Unterlippe und Kinn): Injektionspunkt distal des 2. Prä-
molaren und Foramen mentale.

▶ Peniswurzelanästhesie: Injektion jeweils lateral der A. doralis penis von je 2–4 ml

2 %iger Lidocain- oder Prilocain-Lösung. Infiltration der Penisdorsalseite und der

Skrotalseite, hier zum Teil bis zum Frenulum erforderlich.

Postoperative Wundverbände

Wichtige Hinweise:

▶ Den unmittelbar postoperativ angelegten Verband mindestens 48 Stunden be-
lassen. In diesem Zeitraum ist die Gefahr der Kontamination einer frischen
postoperativen Wunde besonders hoch.

▶ Bei aufwendigen Lappenplastiken ist eine regelmäßige Kontrolle der Vitalität
notwendig. Möglichst Anlegen eines transparenten sterilen Wundverbandes,
um häufige Verbandwechsel zu vermeiden.

▶ Trockener steriler Wundverband: bei unkompliziertem primärem Wundverschluss,
trockener Wunde ohne offen liegende Knochen, Knorpel bzw. Faszienanteile. Feine
sterile selbstklebende Pflasterstreifen (z. B. Steristrips) gewährleisten gute Fein-
adaptation der Wundränder. Diese Pflasterstreifen sollten nur partiell gelöst und
gewechselt werden.

▶ Feuchter okklusiver Verband:

• Bei superinfizierten und feuchten Wunden, Zustand nach Hautransplantation,

Konditionierung der Wunde, insbes. bei offen liegenden Knorpel- und Knochen-
anteilen.

• Anfeuchten der Kompresse:

– Sterile Kompressen können mit nichtgranulationshemmenden Antiseptika (z. B.

Octenisept) angefeuchtet werden. Es kommt hierbei zu keiner lokalen Resis-
tenzbildung. Die Wundheilung z. B. bei Spalthauttransplantation auf keimbe-
lastetem Wundgrund gestaltet sich dadurch in vielen Fällen problemlos.

– Bei frei liegenden Knochen- und Knorpelanteilen empfiehlt sich bei unkompli-
zierter Wunde das Anfeuchten der Kompressen mit Ringer-Lösung bzw. NaCl

0,9 %.

– Verbandmaterialien: Antiseptische Salben (z. B. Linola Sept - und Braunovidon-

Salbe), sterile Gitterverbände (z. B. Lomatüll, Oleotüll) oder Silikongitterver-
bände (z. B. Mepitel, Adaptic), darüber sterile Kompressen sowie Hydrokollo-
idverbände.

702

46.2 Dermatochirurgische Basistechniken

46

Postoperativer Wundinfekt

▶ Klinik: Dolor, Calor, Rubor in unmittelbarer zeitlicher Abhängigkeit zur Operation.

▶ Therapie:

herapie

• Eine erfolgreiche Therapie ist nur durch eine operative Maßnahme (Entlastungs-
schnitt, Teilentfernung bzw. komplette Entfernung des Nahtmaterials) möglich,
alleinige Gabe eines Antibiotikums und lokale antiseptische Wundauflage ist bei
tive T
ausgeprägtem postoperativem Wundinfekt nicht ausreichend.

• Bei eitrigem Verhalt: Spreizung der Wunde und Spülung (z. B. mit 1 %igem Was-

Opera
serstoffperoxid oder Braunovidon-Jodlösung).

▶ Beachte: Meist kompliziertes Keimspektrum. Daher bakterieller Wundabstrich zur

Resistenz- und Keimbestimmung, dann Einsatz effizienter Antibiotika (z. B. Cepha-
losporine oder Gyrasehemmer).

46.2 D
ermatochirurgische Basistechniken

Kürettage, Scherenschlag, Biopsie

▶ Anästhesieverfahren:

• Vereisungsanästhesie.

• Oberflächenanästhesie mittels EMLA-Creme.

• Infiltrationsanästhesie.

▶ Scherenschlag:

• Indikation: Gestieltes Fibrom.

• Technik: Schnelles Absetzen durch einen Scherenschlag. Eine Hautnaht ist in der

Regel nicht notwendig.

▶ Kürettage:

• Indikation: epidermal gelegene Hautveränderungen (z. B. seborrhoische oder ak-
tinische Keratosen, Mollusken, Verrucae).

• Technik:

– Desinfektion und Lokalanästhesie. Gutes Vorspannen der Hautregion und
gleichmäßige Kürettage mit nicht zu starkem Druck auf den Löffel.

▶ Cave: Offene Küretten sind sehr scharf und können tiefe Defekte hervorru-
fen.

– Bei flächigen leichten Blutungen lokale Behandlung durch Auftupfen mit Eisen-

III-Chlorid.

– Bei Verrucae ausreichend tiefe und über den Rand der Hautveränderung hin-
ausgehende Kürettage. Evtl. Kombination der Kürettage mit der CO2-Laserpla-
nierung der Basis, insbesondere bei hartnäckigen Rezidiven.

▶ Stanzbiopsie:

• Indikation: Diagnostische Gewebeprobenentnahme.

• Technik:

– Einmal-Stanzzylinder mit 2, 3, 4 oder 6 mm Durchmesser.

– Desinfektion und Oberflächenanästhesie. Leichte drehende Bewegung am

Stanzenstiel.

▶ Cave: Zu viel Druck kann zu Gefäßverletzungen und nervalen Läsionen füh-
ren.

▶ Exzisionale Biopsie mit dem Skalpell:

• Indikation: Entnahme eines größeren Gewebestücks, insbesondere mit Übergang
vom gesunden zum befallenen Hautareal.

• Technik: Spindelförmige Exzision nach vorheriger Desinfektion und Lokalanäs-
thesie. Verschluss mittels Einzelknopfnaht.

703

46 46.2 Dermatochirurgische Basistechniken

Exzision mit einfachem Wundverschluss

▶ Desinfektion und Lokalanästhesie.

herapie

▶ Exzision einer Spindel mit dem Skalpell.

▶ Cave: Die Winkel an den Spindelenden sollten nicht über 30 ° betragen – sonst
kommt es zum sogenannten Dog-ear-Phänomen, welches eine erweiterte Schnitt-
tive T
führung erforderlich macht.

▶ Bei der Wahl der Schnittführung die Längsachse der zu exzidierenden Läsion be-

Opera
rücksichtigen.

▶ Im Gesichtsbereich parallel zu den Hautspannungslinien resezieren. Hier besonders
auch die ästhetischen Einheiten (Stirnregion, Periorbitalregion, Nasalregion, Perio-
ralregion) berücksichtigen (s. Abb. 46.1).

• Bei primär benignen Veränderungen ist bei entsprechender Indikation die Resek-
tion an der makroskopischen Grenze der Läsion ausreichend.

• Die Exzision immer durch das Korium bis ins subkutane Fettgewebe führen, um
eine einfachere spannungsärmere Wundrandmobilisation und insbesondere Ad-
aptation mit korialen Einzelknopfnähten und Hautfäden zu gewährleisten. Bei
größeren und spannungsreicheren Defekten ist eine vorherige subkutane bzw.

epifasziale Wundrandmobilisation zum spannungsarmen Verschluss notwendig.

• Bei tiefer liegenden Hautveränderungen (z. B. Zysten und Lipomen) kann bei prä-
operativer Einzeichnung der Läsion über einen kleinen Hautschnitt zunächst die

Zyste in toto mobilisiert und in toto exzidiert werden. Dabei ist das Rezidivrisiko
am geringsten. Bei Lipomen ist darauf zu achten, dass speziell bei Vorliegen eines
a
b
d
c
e
f

Abb. 46.1 • Hautspannungslinien („relaxed skin tension lines“) modifiziert nach Borges und Konz.

704

46.2 Dermatochirurgische Basistechniken

46

Angiolipoms eine ausreichende bipolare Blutstillung insbesondere an der Basis
erfolgen muss.

Mikrografisch kontrollierte Chirurgie (MKC)

herapie

▶ Indikation: Maligne Hauttumoren wie Problem-Basalzellkarzinom, Plattenepithel-
karzinom, Dermatofibrosarcoma protuberans, kutanes Leiomyosarkom, Lentigo-
tive T
maligna-Melanom. Mit dieser Technik wird das Risiko eines Lokalrezidivs am
kleinsten gehalten.

▶ Technik:

Opera

• Bei Exzision des Tumors auf senkrechte Schnittführung achten.

• Exakte Lagezuordnung des histologischen Präparates, idealerweise mittels Faden-
markierung und Skizzenzeichnung auf dem Histologiebogen.

• Temporärer Hautdefektverschluss mittels synthetischem Hautersatz (z. B. Cuti-
nova, Syspur-derm).

• Nach Erhalt der histologischen Ergebnisse Festlegen des weiteren operativen Vor-
gehens (entweder Nachresektion oder plastischer Verschluss).

Nahttechnik

▶ Nahtmaterial:

• Allgemein gilt:

– Bei primärem und sekundärem Defektverschluss wird für die Hautadaptati-
onsnähte generell atraumatisches Nahtmaterial benutzt.

– Ausnahme Kopfschwarte: In der Regel Platzierung tief durchgreifender Adapta-
tionsnähte mit polyfilem Nahtmaterial, da dadurch eine exaktere Platzierung
des Knotens möglich ist.

– Ausnahme Genitoanalbereich und Mundschleimhautbereich: schnell resorbie-
rendes polyfiles Nahtmaterial (z. B. Vicryl rapid®). Der Fadenzug entfällt, da
sich das Nahtmaterial nach 7 bis 14 Tagen auflöst.

• Empfohlenes Nahtmaterial nach Körperregionen: siehe Tab. 46.1.

▶ Nahtplatzierung:

• Großzügige Mobilisation epifaszial oder im Gesichtsbereich im subkutanen

Gewebe, sodass eine spannungsarme subkutane koriale Naht geknotet werden
kann.

• Die Knoten sollten in der Tiefe zum Liegen kommen, welches eine invertiert ge-
stochene Naht erforderlich macht.

• Zum Erhalt eines guten kosmetischen Ergebnisses ist eine spannungsarme Haut-
naht erforderlich.

• Durchgreifende Einzelknopf- oder Rückstichnähte im Kopfschwartenbereich
müssen immer auch blutstillend sein. In diesem Bereich ist auch bei starkem Zug
wegen der hervorragenden Vaskularisierung der Kopfschwarte nicht mit einer

Nekrosenbildung zu rechnen.

• Ungeachtet der Nahttechnik soll die Hautnaht, insbesondere im Bereich der Peri-
orbitalregion sowie im Hand- und Fußbereich, nur locker adaptierend sein.

▶ Knotentechnik:

• Einzelknopfnaht:

– Ist die einfachste Adaptationsnaht. Führt, korrekt durchgeführt, zu einem gu-
ten kosmetischen Ergebnis.

– Häufig im Anschluss an eine gut adaptierende subkutane Adaptationsnaht.

• Rückstichnaht:

– Vorteil der Rückstichnaht (nach Allgöwer – einseitig intrakutan versenkt, oder
nach Donati – beidseits ausgestochen) ist die exakte Adaptation der Wundrän-
der. Ein leichter Zug zur Adaptation der Wundränder kann durch die Rückstich-
naht gut verteilt werden.

705

46 46.2 Dermatochirurgische Basistechniken

Tab 46.1 • Empfohlenes Nahtmaterial nach Körperregionen.

Körperregion

Nahtmaterial
herapie

Gesicht, Ohrregion • Subk

utannaht: langsam resorbierendes monofiles Nahtmaterial (z. B.

und Hals

PDS 4/0, Serasynth 4/0) oder schnell resorbierender monofiler Faden
tive T

(z. B. Vicryl 4/0)

• H
autnaht: monofiles nicht resorbierbares Nahtmaterial (z. B. Dafilon

5/0, 6/0, Ethilon 5/0, 6/0)

Opera

Capillitium

• pol

yfiles nicht resorbierbares Nahtmaterial in der Fadenstärke 2/0
bis 3/0

Mundschleimhaut,

• pol

yfiles schnell resorbierbares Nahtmaterial (z. B. Vicryl rapid 3/0

Zunge
und 4/0)

Rumpf

• Subk

utannaht: langsam resorbierbares Nahtmaterial (z. B. PDS 2/0,

Serasynth 2/0, 3/0)

• H
autnaht: nicht resorbierbares atraumatisches Nahtmaterial (z. B.

Prolene 3/0, 4/0)

obere und untere

• Subk

utannaht: langsam resorbierbares atraumatisches Nahtmaterial

Extremitäten

(z. B. PDS 3/0, 4/0, Serasynth 3/0, 4/0)

• H
autnaht: atraumatisches nicht resorbierbares monofiles Nahtmate-
rial (z. B. Ethilon 3/0, 4/0)

Hände und Füße

• all
gemein: monofiles nicht resorbierbares atraumatisches Nahtmate-
rial (z. B. Ethilon 4/0, 5/0)

• t ransunguale Adaptationsnähte (z. B. bei Emmert-Plastik): nicht resor-
bierbares monofiles atraumatisches Nahtmaterial (z. B. Prolene 3/0)

Genitoanalbereich

• sc
hnell resorbierbares polyfiles atraumatisches Nahtmaterial (z. B.

(Schleimhäute)

Vicryl rapid 3/0, 4/0

– Insbesondere die Allgöwer-Rückstichnaht führt, korrekt durchgeführt, zu ei-
nem hervorragenden kosmetischen Ergebnis. Sie ist in Problemlokalisationen

(intertriginös z. B. inguinal, axillär, bei inzipienter Infektionssituation) einer
fortlaufenden Intrakutannaht immer vorzuziehen, da im Falle eines beginnen-
den postoperativen Wundinfektes hier Teilfädenentfernungen jederzeit mög-
lich sind.

• Fortlaufende Subkutannaht:

– Erbringt bei exakter Technik und geeigneter Indikation die kosmetisch besten

Ergebnisse.

– Nur dort anwenden, wo keine Spannung auf die Wundränder mehr einwirkt
und ein Infektionsrisiko sehr gering ist.

• Ecknaht nach Zoltan:

– Gewährleistet bei Z-Plastiken, Lappenplastiken und Transplantationen eine
exakte Platzierung des Wundrandes bei minimaler Einschränkung der Vasku-
larisation.

– Ähnlich der Allgöwer-Rückstichnaht, mit dem Unterschied, dass der Faden in
der Gewebeecke subkutan horizontal bis zur Gegenseite geführt wird, und
dann wieder fern des korrespondierenden Wundrandes ausgestochen und ver-
knotet wird.

▶ Ligaturen und Umstechungsligaturen:

• Indikation: Sichere Blutstillung bei Blutung aus einem relevanten Gefäß. Dabei
ist die Umstechungsligatur v. a. bei größeren Gefäßen (z. B. Krossektomie) wegen
ihrer sicheren Platzierung vorzuziehen.

•  Technik: Bei der Umstechungsligatur ist die Nadel rund geschliffen und schneidet das Gefäß nicht beim Durchstich ( Nahtmaterial: z. B. Vicryl 3/0, 4/0).

706

46.3 Defektverschlusstechniken

46

▶ Cave: Sowohl bei der Ligatur als auch bei der Umstechungsligatur stets darauf
achten, keinen Zug bei Anlage des Knotens durchzuführen, da es sonst zu einer
schwer stillbaren Blutung durch Ruptur des Gefäßes kommt.

herapie

Entfernung des Nahtmaterials:

Zur Vermeidung von langfristig sichtbaren Hautnähten (sogenannten „Hühner-
tive T
leitern“) ist die rechtzeitige Entfernung des Nahtmaterials von entscheidender

Bedeutung. Dabei sollte der Operateur den Zeitpunkt des Fadenzuges festlegen
und dem Patienten mitteilen:

Opera

▶ Gesichtsbereich: 4.–9. postoperativer Tag.

▶ Kopfschwartenbereich und Rumpfbereich: 10.–14. postoperativer Tag.

▶ An Händen und Füßen: 7.–10. postoperativer Tag.

▶ Bei postoperativem Wundinfekt: Rechtzeitige und großzügige Entfernung bzw.

Teilentfernung des Nahtmaterials (auch der Subkutannähte), Spreizen der

Wunde und Spülung mit lokalen Antiseptika (siehe auch S. 703).

46.3 D
efektverschlusstechniken

Allgemeine Hinweise

▶ Die Art des Defektverschlusses sollte immer unter Beachtung der Hautspaltlinien
und der individuellen Beschaffenheit des Hautturgors des Patienten gewählt wer-
den. Dies macht eine präoperativ individuelle Planung erforderlich.

▶ Die beste Verschlusstechnik ist diejenige, die operativ am schnellsten das bestmög-
liche funktionelle und ästhetische Ergebnis liefert. Die gebräuchlichsten Nahlap-
pentechniken sind in Abb. 46.2 aufgeführt.

▶ Beachte: Bei Durchführung einer Hautlappenplastik in Lokalanästhesie ein Lokalan-
ästhetikum ohne Adrenalinzusatz verwenden, da sonst eine intraoperativ induzierte

Ischämie nicht erkannt wird!

▶ Der Operateur muss die Technik der Lappenplastik sowie ein minimal traumatisie-
rendes Vorgehen sicher beherrschen, um das Gewebe nicht zusätzlich zu verletzen.

Bei der Mobilisierung sind Haltenähte den Haken vorzuziehen.

▶ Die Indikation zur Einlage einer Wunddrainage großzügig stellen. Im Gesichtsbe-
reich können sterile Gummilaschen (zurechtgeschnitten aus OP-Handschuhstrei-
fen) verwendet werden.

▶ Der postoperative Verband sollte keinen starken Druck ausüben. Transparenten

Wundverband anlegen, der ohne Verbandswechsel insbesondere in den ersten
postoperativen Tagen eine Begutachtung des Heilverlaufes ermöglicht.

▶ Generell entscheidet sich immer erst intraoperativ die genaue Schnittführung des
jeweils gewählten Lappens. Die Umschneidung der sogenannten „Burow-Ecken“
sollte zu allerletzt erfolgen.

▶ Gegebenenfalls sind eine temporäre Immobilisation der OP-Region bzw. Sprechver-
bot und Umstellung auf weiche Kost bei plastischen Operationen im Gesichtsbe-
reich notwendig.

▶ Ein günstiges kosmetisches Ergebnis kann nur erzielt werden, wenn die Hautnähte
absolut spannungsfrei und locker adaptierend gelegt werden können.

Dehnungsplastik

▶ Indikation: Kleinere, insbesondere im Verlauf der Hautfalten gelegene Defekte.

▶ Technik:

• Wichtig ist eine spannungsfreie Adaptation der Wundränder – nur dann wird ein
günstiges kosmetisches Ergebnis erzielt. Evtl. zusätzlich epifasziale (am Körper) oder subkutane (im Gesicht) Wundrandmobilisation.

707

46 46.3 Defektverschlusstechniken
herapie
tive T

Opera
doppelter Rotationslappen

Abb. 46.2 • Defektdeckung durch Nahlappenplastik; a) primäre Wundnaht; b) Rotationslappen-
plastik; c) Verschiebelappenplastik; d) Transpositionslappenplastik; e) U-Lappenverschiebung;
f) V-Y-Plastik; g) „sliding flap“ (Gleitlappen nach Barron); h) Rhomboid-Lappen (nach Limberg);
i) doppelter Rotationslappen.

708

46.3 Defektverschlusstechniken

46
herapie
tive T

Opera

Abb. 46.2 • j) Axtlappen; k) U-Verschiebelappen; l) H-Lappen.

709

46 46.3 Defektverschlusstechniken

• Bei der Spindelexzisionschnittführung: Eckwinkel nicht größer als 30 °, sonst

Verlängerung der Schnittführung zur Korrektur der Unebenheit notwendig.

• Als Naht eignet sich die invertierte koriale Adaptationsnaht, da sie die Zugkräfte
herapie
am stärksten aufnimmt.

Verschiebe- und RotationslappenplastikVorteil: Sichere Verschluss-
tive T technik, da eine breite Lappenbasis die vaskuläre Ver- und Entsorgung
sicherstellt.

Opera

▶ Indikation: bei größeren Defekten.

▶ Technik: siehe Abb. 46.2.

• Weiträumige epifasziale Präparation zur spannungsarmen Rotation der Lappen-
spitzen.

• Bei Umschneidung des Lappens möglichst breite Basis belassen und die Gefäß-
ver- und -entsorgung durch die Mobilisation nicht zu stark unter Zug bringen.

• Zu starke Spannung der Hautadaptationsnähte vermeiden, da sonst Gefahr von

Wundheilungsstörungen (besonders im Wundrand der Lappenspitzen).

• Defektdeckung im Stirnbereich bzw. am Körperstamm, insbesondere im Rücken-
bereich: durch H-Plastik (Abb. 46.2l) oder Doppelrotationsplastik (Abb. 46.2i).

Fasziokutane und myokutane Lappenplastiken

▶ Fasziokutane und myokutane Lappen sind arteriell versorgt und dienen zur Defekt-
abdeckung bei Freilegung von bradytrophen Strukturen (Knochen, Sehnen, Knor-
pel). Sie kommen zum Einsatz bei dünnem subkutanem Fettgewebe mit entspre-
chender minimaler Gefäßversorgung (vor allem im Bereich der Oberschenkel und
oberen Extremitäten). Hier kann durch Hebung der entsprechenden Muskelfaszie
und deren Einschluss in den Lappen eine hervorragende Gefäßversorgung erzielt
werden.

▶ Indikationen:

• Dekubitalulzera, Radioderm.

• Primäre Defektdeckung nach Tumorresektion an funktionell wichtigen Regio-
nen.

▶ Techniken:

• Pectoralis major Flap: Zervikal und im Wangenbereich.

• Glutaeus maximus Flap: Sakral, insbesondere bei Dekubitalulzera. Dieser kann
elegant auch beidseits durchgeführt werden, um große sakrale Defekte zu ver-
schließen.

• Rectus femoris Flap und Tensor fasciae latae Flap: im Bereich der lateralen, glu-
taealen Hüftregion sowie der proximalen Oberschenkelregion.

Freie Transplantate (Spalthaut, Vollhaut, Composite graft)

▶ Indikationen:

• Wenn Primärverschluss entweder nicht möglich oder intraoperatives Risiko ei-
ner lokalen Lappenplastik erhöht erscheint.

• Zur Korrektur eines Ektropiums.

▶ Allgemeiner ▶ Hinweis: Bestes postoperatives Ergebnis durch Entnahme der Haut in
unmittelbarer Nähe des Defektes (z. B. prä- bzw. retroaurikuläre Vollhautentnahme
bei Defektdeckung im Gesichtsbereich).

▶ Spalthauttransplantat:

• Technik:

– Entnahme mit dem Dermatom unter Anspannung der umgebenden Haut.

Transplantatdicke: 0,3 bis 0,8 mm. Bevorzugte Entnahmestellen: Oberschen-

710

46.4 Spezielle dermatochirurgische Techniken

46
kelregion, Glutealregion und behaarte Kopfregion (Nachwachsen der Haare
deckt Entnahmeregion ab).

– Fixierung des Transplantats durch Annähte mit monophilem Nahtmaterial
oder Metallklammern.

herapie

▶ Cave: Bei Ulcus cruris venosum ist eine Nahtfixation bei latenter Infektions-
situation kontraindiziert, um intraoperativ keiner weiteren Infektion Vorschub
zu leisten.

tive T

– Abdecken des Transplantats mit nichthaftenden inerten silikon- oder fettgaze-
beschichteten Wundauflagen. Immobilisation.

Opera

• Verbandswechsel nach dem 5. bis 7. postoperativen Tag.

• Postoperative Maßnahmen:

– Minimierung lokaler Infektionen durch Tränken der sterilen Kompressen über
dem Transplantat mit Octenisept Lösung.

– Versorgung des Entnahmedefektes durch inerte Polyuretanmembranfolien für
die ersten 5 bis 10 postoperativen Tage.

• Meshen: Durch maschinelles Meshen kann die Transplantatfläche bis auf das

6-fache der ursprünglichen Entnahmegröße vergrößert werden. Insbesondere
zur Deckung eines infizierten Wundgrundes (z. B. Ulcus cruris venosum) ist das

Meshen des Spalthauttransplantates erforderlich, um eine Infektionssituation zu
vermeiden.

▶ Vollhauttransplantat:

• Vorteile: Besteht aus Epidermis und Dermis, benötigt einen gut vaskularisierten

Wundgrund, geringe Schrumpfungstendenz.

• Technik:

– Bevorzugte Entnahmestellen: Prä- und Retroaurikulärregion, Supraclavicula-
region, mediale Oberarmregion und Inguinalregion.

– Primärer Verschluss des Entnahmedefekts.

– Sorgfältige Entfettung des Vollhautlappens.

– Fixierung des Vollhautlappens durch Annähte mit monofilem Nahtmaterial.

Die Fäden können länger belassen werden, um abschließend einen sterilen so-
genannten „Überknüpfverband“ zu gewährleisten, der das Transplantat auch
bei Bewegung gut fixiert.

• Postoperative Maßnahmen: Erster Verbandswechsel bei regelrechtem Heilverlauf
nach dem 5. bis 7. postoperativen Tag.

▶ Cave: Mit dem Vollhauttransplantat werden auch Haarfollikel transplantiert, dies
sollte bei der OP-Planung berücksichtigt werden.

▶ Composite graft:

• Technik:

– Entnahme des Knorpelhauttransplantats in der Regel von der Ohrmuschel.

– Einsatz zur Defektdeckung im knorpeligen Nasenanteil. Das Transplantat selbst
sollte etwas größer als der Defekt sein, da mit einer Schrumpfung bei regel-
rechtem Heilverlauf zu rechnen ist.

▶ Cave: Bei voroperiertem Situs bzw. bei vorheriger Radiatio unterbleibt die Einhei-
lung wegen der geringeren Vaskularisation in der Empfängerregion häufiger.

46.4 Spe

zielle dermatochirurgische Techniken

Kryotherapie

▶ Prinzip: Lokale Anwendungen von Flüssigstickstoff bis –196 °C zur Erzielung eines
definierten Gewebeunterganges. Dabei sind die Patienten präoperativ umfassend
über den Heilverlauf aufzuklären, insbesondere über die Blasenbildung.

▶ Indikation:

• Alternative zur schneidenden Chirurgie bei erhöhter Blutungsneigung und er-
höhtem Infektionsrisiko.

711

46 46.4 Spezielle dermatochirurgische Techniken

• Rumpfhautbasaliom, initiales Plattenepithelkarzinom, aktinische Keratosen,

Morbus Bowen, Leukoplakien, Verruca vulgaris, kleine Hämangiome, Kaposi-

Sarkome, Keloide, hypertrophe Narben.

herapie ▶ Technik: 30- bis 60-sekündige Applikation offen im Sprühverfahren oder durch Auf-
lage des Kryostempels bis zur weißen Reifung (Erfrierung) des zu therapierenden

Gewebes.

tive T Dermabrasio

Opera

▶ Prinzip: Oberflächliche Abschleifung der Haut mittels hochtouriger Motorfräse. An

Schleifköpfen eignen sich vor allem Diamantfräsköpfe und Metallbürsten bei maxi-
mal 25 000 Umdrehungen pro Minute.

▶ Indikationen: Tätowierungen, Lentigines, kongenitale Naevi (insbesondere Riesen-
naevi) bis Ende des vierten Lebensmonats, Rhinophym, senile Elastosen.

▶ Technik:

• Die Haut wird vom Assistenten angespannt und der Schleifkopf im rechten Win-
kel zur Rotationsrichtung geführt.

▶ Cave: Immer auf eine kontinuierliche Bewegung des Schleifkopfes achten, da
sonst sehr schnell Durchdringung des Koriums. Während des Abschleifens konti-
nuierliche Kühlung mit 0,9 %iger NaCl-Lösung.

• Abtragtiefe maximal bis zum Papillarkörper, da sonst zum Teil erhebliche Nar-
benbildung. Bei Erreichen des Papillarkörpers kommt es zu einer charakteristi-
schen samtigen punktuellen Blutung.

▶ Cave: Schwerwiegende Verletzungen durch Ungeübte insbesondere im Bereich
der Orifizien (Einrollen und Abriss von Haut besonders periorbital und perio-
ral). Bei Operation in Leitungs- und Lokalanästhesie medikamentöse Sedierung
ratsam.

▶ Postoperative Maßnahmen:

• Bei kleinen Abschleifarealen hydrokolloidaler Verband.

• Bei großflächigen Schleifungen (z. B. Riesennaevi) offener nicht adhärenter Ver-
band (z. B. Adaptic, Mepitel plus antiseptikagetränkte Kompressen).

• Bei ausgedehnten operativen Befunden ist eine präoperative medikamentöse An-
tibiose und Virostase erforderlich.

Zirkumzision

▶ Prinzip:

• Zirkuläre Entfernung beider Vorhautblätter des Penis durch Resektion ( ▶ Beachte:

Die Vorhautresektion mittels elektrochirurgischer Instrumente ist obsolet, da es
hier zu erheblichen Wundheilungsstörungen, Ödemen und sogar Penisschaftne-
krosen kommen kann).

• Bei Lichen sclerosus et atrophicans äußeres Vorhautblatt nur sparsam reduzie-
ren, um bei späterem Befall im Glans-penis-Bereich genügend Gewebe für eine

Vorhautplastik zu haben.

▶ Indikationen: Phimose, Zustand nach operativer Spaltung bei Paraphimose, chroni-
sche Balanitis, Lichen sclerosus et atrophicans, rezidivierende Condylomata acumi-
nata, Deviationen und Neoplasien im Vorhautbereich.

▶ Technik:

• Anlegen eines Peniswurzelblocks (z. B. 2 % Prilocainlösung; s. S. 701 f) im Bereich
des Penisschaftes und ggf. Setzen einer weiteren Lokalanästhesiemanschette an
der Skrotumseite des Penisschaftes (zur Gewährleistung einer zirkulären Anäs-
thesie).

• Setzen von Markierungsklemmen bei 12 Uhr und 6 Uhr (Frenulumbereich), dann
weitere Markierungsklemmen bei 3 und 9 Uhr (um eine Torquierung zwischen
innerem und äußerem Vorhautblatt nach Resektion zu vermeiden).

• Inzision beider Vorhautblätter mit der Schere, zirkuläre Resektion an den ange-

712

46.4 Spezielle dermatochirurgische Techniken

46
klemmten Stellen und sofortige Adaptationsnaht mit z. B. Vicryl rapid 3/0 oder

4/0 (schnellresorbierender polyfiler atraumatischer Faden).

▶ Cave: Bei Resektion im Frenulumbereich auf Blutungen der Frenulumarterie ach-
ten. Gegebenenfalls eine sorgfältige Umstechungsligatur legen oder Blutstillung
herapie
durch feine bipolare Pinzette. Evtl. Frenulumplastik durch Lösen der ursprüng-
lichen Frenulumadaptationstelle im Glansbereich und Adaptationsnähte bis zur
neuen Positionierung des Frenulums (so können auch narbige Deviationen in
tive T
diesem Bereich gelöst werden).

▶ Postoperative Maßnahmen:

Opera

• Unmittelbar postoperativ antiseptische Salben und Lösungen (z. B. Linola Sept

Salbe, Octenisept Lösung).

• Immobilisation für ca. 3 Tage.

• Medikamentöse Behandlung:

– Heparin-Injektion subkutan.

– Diazepam bis zu 3 × 10 mg per os täglich zur Erektionsprophylaxe.

– Diclofenac (antiphlogistisch und analgetisch wirksam).

• Penishochlagerung zur Vermeidung eines größeren postoperativen Ödems.

Liposuktion

▶ Prinzip: Absaugen von Depotfettansammlungen.

▶ Indikationen:

• Weiche ausgedehnte Lipome, Lipomatosen, Lipodystrophie.

• Ästhetische Indikation zur Körpermodellierung, insbesondere im Oberschenkel-
und Hüftbereich.

• Gewebegewinnung bei autologer Fettgewebstransplantation.

▶ Verfahren:

• Manuell geführte Kanülenverfahren.

• Ultraschall-Liposuktion: Ermöglicht ein sehr schnelles Vorgehen, allerdings Ge-
fahr von Hitzenekrosen.

• Vibrationsliposuktion: Neueres elegantes Verfahren. Basierend auf dem Prinzip
der elektrischen Zahnbürste wird hier eine am Ende blinde dünne Kanüle bei
einem Vorhub von 2 bis 3 mm bis zu 300-mal pro Minute im Fettgewebe bewegt.

Dies ermöglicht eine blutarme und minimal traumatisierende sehr effektive Vor-
gehensweise.

▶ Technik:

• Die Konstitution und die Größe des zu operierenden Areals entscheidet über ei-
nen ambulanten oder stationär geführten Eingriff.

• Präoperative Markierung der Areale im Stehen mit einem wasserfesten Filzstift.

• Instillation der Tumeszenz-Flüssigkeit (0,9 %ige NaCl-Lösung plus Adrenalin 1:

1 Mio plus Lidocain oder Prilocain in einer Gesamtkonzentration von 0,03 bis

0,5 %).

• Nach entsprechender Einwirkzeit der Tumeszenz-Flüssigkeit (Minimum 50 Mi-
nuten) fächerförmige kontinuierliche und symmetrisch zu haltende Liposuction
im Liegen. Dabei Gesamtflüssigkeitsmenge und Aspirationsmenge an Fettgewebe
genau fixieren.

▶ Cave: Kanülenöffnung immer weg von der Hautoberfläche halten, um eine soge-
nannte Furchenbildung im modellierenden Bereich zu vermeiden.

• Unmittelbar postoperativ Anlage eines dicken Saugkompressenverbandes, da die
noch verbleibende Tumeszenz-Flüssigkeit über bis zu 72 Stunden in den Verband
läuft. Weiter Kompression über Kompressionsmieder über 2 bis 3 Monate.

713

46 46.5 Lasertherapie

Patienten-Aufklärung:

• Besonders bei ästhetischen Indikationen umfassende, schriftlich doku-
herapie
mentierte Aufklärung des Patienten über Komplikationen und Nebenwir-
kungen weit im Vorfeld der geplanten Operation.

tive T

• Hinweis auf Möglichkeit der Ekchymosenbildung, Dysästhesien, Ödembil-
dung, unregelmäßige Hautoberflächenbeschaffenheiten und Asymmetrien
im Seitenvergleich.

Opera

• Hinweis auf evtl. nötige zweizeitige Hautreduktionsplastik zum Erreichen
eines günstigen kosmetischen Gesamtergebnisses bei fortgeschrittenem

Alter und Elastizitätsverlust der Haut (insbesondere bei Patienten über
dem 55. Lebensjahr).

▶ Komplikationen: Thrombosen, Hyper- und Hyposensibilität, Hämatome, Serome,

Nekrosenbildung, Thromboembolie, Perforationen der Körperhöhle, Anaphylaxie.

Operation am Nagelorgan

Wichtig!

Diese Operationen sollten nur von erfahrenen Operateuren durchgeführt wer-
den, da es sonst zu erheblichen Gebrauchseinschränkungen der Hände kommen
kann!

▶ Nagelextraktion:

• Indikationen: Unguis incarnatus, Paronychie, explorative Freilegung des Nagel-
bettes bei Verdacht auf akrolentiginöses Melanom.

• Technik:

– Anlage einer Oberst-Leitungsanästhesie sowie Anlage einer Blutsperre (z. B.

Gummilasche durch Klemme fixiert).

– Ablösen der Nagelplatte z. B. mit dem stumpfen Ende einer Pinzette und Ex-
traktion mittels Extraktionszange.

– Postoperativ antiseptischer Wundverband.

▶ Emmert Plastik:

• Indikationen: Unguis incarnatus, chronische laterale Nagelbettentzündung.

• Technik:

– In Oberst-Leitungsanästhesie und Blutsperre: Keilexzision des Nagelrandes und
des Nagelbettes bis zum Periost, Mitentfernen der lateralen und proximalen

Nagelmatrix.

– Adaptationsnähte transungual gestochen mittels monofilem Nahtmaterial

(z. B. 2/0, 3/0).

– Antiseptischer Salbenverband.

46.5 L asertherapie

Prinzipien der Lasertherapie

▶ Funktionsprinzip:

• Laser = Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation.

• Durch Anregung unterschiedlicher Materie (Gase, Festkörper, Flüssigkeit) wird
die Emission kohärenten (Lichtbündel gleicher Wellenlänge und Schwingungs-
art) energiereichen Lichtes im UV-, sichtbaren oder infraroten Bereich erzeugt. Je
nach Auswahl des Mediums und der Anregungsmodalität werden Lasersysteme

714

46.5 Lasertherapie

46
unterschieden, die kontinuierlich (cw = continous wave) oder gepulst Laserlicht
generieren.

▶ Wirkprinzip:

• Licht, das erzeugt wird, muss von einem Chromophor in der Haut absorbiert wer-
herapie
den.

• Dieses Chromophor in der Haut ist meistens Wasser, Melanin und Hämoglobin.

• Durch die Absorption kommt es zur sog. selektiven Fotothermolyse, bei der die
tive T
spezifische Wellenlänge des jeweiligen Laserlichtes die jeweilige Haut-Zielstruk-
tur wie das Melanin im Haarfollikel oder das Hämoglobin im Gefäß selektiv er-

Opera
hitzt und somit zerstört.

• Laserlicht kann gepulst oder kontinuierlich abgegeben werden.

• Je länger die Wellenlänge des Laserlichtes ist, desto tiefer ist die Penetration in
das Gewebe. Die Wirkung der Laserstrahlung beruht auf der Absorption durch

Gewebe-Bestandteile (Gewebschromophore). Melanin und andere Hautpigmente

(z. B. Carotinoide, Hämoglobin) und Wasser werden über thermische Effekte ver-
dampft bzw. koaguliert oder mechanisch durch Erzeugung von Druckwellen zer-
stört.

• Die Penetration des Gewebes hängt von der Wellenlänge des Lasers ab, sodass bei

Auswahl des geeigneten Lasersystems die einzelnen Strukturen des komplexen

Gewebeverbandes Haut gezielt angegangen werden können. Tiefer liegende Ver-
änderungen werden am besten mit längerwelligem Licht (PDT, 595nm, Nd;YAG

1064nm) therapiert.

▶ Indikationen: Je nach emittierter Wellenlänge und Charakteristik des Laserlichts
kann der Laser selektiv als „chirurgisches Messer“ (CO2-Laser) (Ablation), zur Koagu-
lation (Argon-, Nd-YAg- und Kupferdampflaser) und zur selektiven Fotothermolyse

(Farbstofflaser, QS-Rubinlaser) eingesetzt werden. Indikationen s. Tab. 46.2.

▶ Einflussfaktoren der unerwünschten Wirkungen:

• Auswirkungen auf das benachbarte Gewebe haben die Auswahl der Wellenlänge
und die Wärmeabgabe des Lasers. Je länger der Laserimpuls, desto größer die
thermische Wirkung. Besonders bei der Laserbehandlung von Pigmenten sollte
die Impulsdauer kürzer als 100 ns sein. Technische Daten s. Tab. 46.3.

• Durch Leistungssteigerung und Verkürzung der Lichtemission (Quality-switch [QS]

= Güteschaltung) können unerwünschte Wirkungen (s. u.) vermindert werden.

Tab 46.2 • Ausgewählte Indikationen für verschiedene Laser.

Laser

Indikation

Farbstoff-Laser
oberflächliche und tiefe vaskuläre Veränderungen, Gesichtserythem

(PDT = pulse dye laser)

Argon-Laser
oberflächliche vaskuläre Veränderungen

Kupferdampf-Laser

Gesichtserythem, Xanthelasmata

CO2-Laser

Xanthelasmata, Warzen, epidermale Nävi, Rhinophym, flache sebor-
rhoische Keratosen, Neurofibrome, Syringiome

Q-switched

Café-au-Lait-Flecke, Naevus spilus, Naevus Ota bzw. Ito, Epitheliden,

Festkörper-Laser
senile Lentigines, Tätowierungen

Erbium-YAG-Laser
senile Lentigines, flache seborrhoische Keratosen, Trichoepitheliome,

Angiofibrome, Leukoplakien, Anknenarben, Skin-Resurfing, aktini-
sche Keratosen

Lang gepulste

Epilation

Festkörperlaser

Excimer-Laser

Psoriasis, Vitiligo, Hypopigmentierungen

715

46 46.5 Lasertherapie

▶ Lasersicherheit: In Europa werden die Laser hinsichtlich der von ihnen ausgehen-
den Strahlung in 4 verschiedene Klassen (I–IV) eingeteilt. Alle dermatologisch ge-
nutzten Laser gehören der Klasse IV an. Diese Klassifizierung ist in den Unfallverhü-
herapie
tungsvorschriften festgelegt.

• Vor Inbetriebnahme muss der Laser der Berufsgenossenschaft und der für den

Arbeitsschutz zuständigen Behörde angezeigt werden. Außerdem muss ein La-
tive T
serschutzbeauftragter benannt werden, der über den entsprechenden Sachkun-
denachweis verfügt.

Opera

• Inspektionen: Eine qualifizierte Person, oft ein Physiker, sollte verantwortlich für
die Einhaltung der technischen Daten gemacht werden. Die planmäßigen Inspek-
tionen der Geräte müssen festgelegt werden, die unabhängig von routinemäßi-
gen Wartungen sind.

• Deutliche Kennzeichnung des Laserbereichs: Eingangstüren müssen durch Warn-
zeichen oder Blinkleuchten gekennzeichnet sein; Zugang nur für autorisiertes

Personal möglich.

• Ausreichender Augenschutz ist im Umgang mit Lasern unverzichtbar. Ärzte,

Schwestern und technisches Personal sollen spezielle Laser-Schutzbrillen tragen.

Tab 46.3 • Medizinisch wichtige Laser (technische Daten).

Lasertyp

Wellenlänge Ausgangs-

Impuls [J/cm2] Indikationen

[nm]

leistung [CW]

Argon-Laser

514 488–514 < 1

-

Koagulieren von Gefäß-
läsionen

Frequenz gedop- 532

-

Koagulation oberflächli-
pelter Nd:YAG
cher Gefäß läsionen
gepulster

500–630

-

< 20

Naevus flammeus bei

Farbstoff-Laser

585 nm

Rubin-Laser

694

-

Q-switched

Entfernung von Pigment

< 12
normal

Epilation

< 60

Alexandrit-Laser 755

-

Q-switched

Entfernung von Pigment

< 7
lang gepulst

Entfernung von Pig-

< 60
ment und Epilation

Nd:YAG-cw-Laser 1 064

< 100

Q-switched
cw: Koagulieren,

(Dauerstrich

< 12

„Schneiden“, Entfer-
nung von Pigment
gepulst

Gefäßläsionen

< 250
lang gepulst

Epilation

< 60

Erbium-YAG-

2 940

< 22

Pulsenergie
athermische Ablation

Laser
bis 2

CO2-Laser

10 600

< 50

Pulsenergie

„Schneiden“, Koagulie-
bis 1
ren, Vaporisieren

Excimer-Laser

308

5 mJ

Psoriasis, Vitiligo

716

46.5 Lasertherapie

46

Die Patienten sollen ebenfalls Laser-Schutzbrillen tragen, die jeweils der zu la-
sernden Lokalisation bzw. der verwendeten Wellenlänge entsprechen müssen.

• Innerhalb der Laser-Räume sollten keine reflektierenden Flächen vorhanden sein.

▶ Allgemeine Hinweise: Die Lasertherapie ist eine blinde Methode, die zur Zerstörung
herapie
der Zielstrukturen führt. Daher muss die Diagnose immer eindeutig klinisch oder
auch histologisch gesichert sein.

▶ Weitere Informationen:

tive T

• Deutsche Dermatologische Lasergesellschaft: www.ddl.de.

• Strahlenschutzkommission der Bundesregierung: www.ssk.de.

Opera

Laser-Fototherapie

▶ Indikationen: Psoriasis vulgaris, Vitiligo, Hypopigmentierungen.

▶ Lasertypen: Excimer-Laser, Blitzlampentechnologie.

▶ Wirkprinzip: Hochdosis UVB-Fototherapie mit 308 nm. Vorteil: Schonung der ge-
sunden Haut, Vermeidung des Kontrastphänomens bei Vitiligo.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Verbrennungen, Erythem und Blasenbildung (wie bei

UVB-Lichttherapie).

Laserbehandlung von Gefäßprozessen

▶ Indikationen: Die in Tab. 46.2 aufgeführten Gefäßläsionen sind mit einem geeigne-
ten Laser behandelbar. Je nach Größe der Gefäße, Farbe der Läsion und Hautlokali-
sation werden unterschiedliche Laser eingesetzt.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Vernarbungen, Hyper- und Hypopigmentierung können bei allen Lasertypen auf-
treten.

• Alle zur Behandlung von Gefäßprozessen verwendeten Laser können schmerz-
haft sein (Farbstoff < Argon < Kupfer < Nd:YAg), sodass großflächige Laserbehand-
lungen zum Teil in Lokalanästhesie (z. B. lokal EMLA-Creme oder Infiltrations-
anästhesie) oder ggf. bei z. B. Behandlung eines Hämangioms beim Säugling in
durchgeführt werden müssen.

Laserbehandlung pigmentierter Hautveränderungen

▶ Formen der Pigmentierung und ihre Entfernung: Die pigmentierten Hautverände-
rungen lassen sich in artifizielle (z. B. Tätowierung), angeborene und erworbene

(z. B. Naevus Ota, Lentigo senilis) Hyperpigmentierungen unterteilen. Zur Behand-
lung der pigmentierten Läsionen stehen unterschiedliche Laser zur Verfügung.

• Angeborene und erworbene Pigmentierungen: Die Entfernung dieser Läsionen be-
ruht auf der Absorption der Laserstrahlung meistens durch Melanin, das beson-
ders Licht unter 520 nm absorbiert.

▶ Cave: Nur pigmentierte Läsionen mit einem Laser behandeln, die mit Sicherheit
keine Malignitätskriterien (ABCD-Regel, S. 400) erfüllen. Melanozytäre Nävi nicht
mit dem Laser entfernen (keine Histologie!).

• Artifizielle Pigmentierungen (Tätowierungen): Die Entfernung beruht auf opto-
kinetischen Effekten und führt zur Zerstäubung der Partikel. Die zerkleinerten

Pigmente verbleiben z. T. für das Auge nicht sichtbar in der Haut, oder sie werden
durch Makrophagen entfernt. Unklar ist, ob Spätfolgen zu erwarten sind. Der ge-
eignete Lasertyp wird je nach Farbe der Tätowierung ausgewählt.

▶ Unerwünschte Wirkungen: Vernarbung, Hypo- und Hyperpigmentierungen, ekze-
matöse Hautveränderungen, Granuloma pyogenicum und Farbumschläge (rot nach
braun-schwarz). Eine vollständige Entfernung der Tätowierung gelingt häufig selbst
nach mehreren Sitzungen nicht. Andere chirurgische Verfahren (Exzision, Derm-
abrasio), aber auch die laserchirurgische Entfernung mittels CO2-Laser, erfordern

717

46 46.5 Lasertherapie
eine Anästhesie und führen zu obligater Narbenbildung mit teilweise unbefriedi-
gendem kosmetischen Erfolg.

herapie Laserbehandlung epidermaler Hautveränderungen

▶ Indikationen:

tive T

• Zahlreiche epidermale papulöse oder tumoröse Hautveränderungen nach vorhe-
riger histologischer Abklärung oder bei gesichertern klinischer Diagnose.

• Verrucae vulgares, Mollusca contagiosa, Condylomata acuminata, juvenile War-

Opera
zen, Verruca senilis, aktinische Keratosen, Cheilitis actinica, Tumoren der Haut

(Kaposi-Sarkom, Tumorreduktion und Metastasen jeweils palliativ), Xanthelas-
men, Syringome, Adenoma sebaceum, Koenen-Tumoren, Neurofibrome.

• In Ausnahmefällen können auch maligne Tumoren mit dem Laser behandelt wer-
den, beispielsweise superfizielle Basalzellkarzinome, Kaposi-Sarkome und als

Palliativmaßnahme inoperable und metastasierende Tumoren.

▶ Lasertypen:

• CO2-Laser: Am weitesten verbreitet und universell einsetzbar (z. B. als kurz ge-
pulster CO2-Laser: Impulsdauer im Nanosekunden-Bereich, sehr hohe Energie,
oder mit einem Flashscannersystem). CO2-Laser können Gewebe verdampfen
und koagulieren. Aufgrund der geringen Eindringtiefe von 0,01–0,1 mm sind
schichtweise Ablationen (Abtragung) möglich.

• Indikationsformen für andere Lasertypen: s. Tab. 46.2.

• Erbium-Laser: Anwendung nur bei sehr oberflächlichen Hautveränderungen, z. B.

aktinischen Keratosen, da nicht koagulierend.

Beachte:

▶ Bei Behandlungen von Verrucae vulgares Mundschutz, ggf. Absaugungsein-
richtung benutzen, da die evtl. freigesetzten Viruspartikel eine Quelle für In-
fektionen darstellen können.

▶ Kanzerogene Verbindungen, wie Benzpyren im entstehenden Rauch sind nur
in sehr geringen Konzentrationen enthalten. Eine Karzinominduktion durch

Einatmen ist nicht zu erwarten.

▶ Die Augen müssen durch spezielle Brillen geschützt werden.

▶ Immer Patientenaufklärung durchführen.

Laserepilation

▶ Indikationen: Hypertrichose, Hirsutismus, Transsexualität (Umwandlung vom

Mann zur Frau), kosmetische Indikationen.

▶ Lasertypen:

• Lang gepulste Festkörperlaser: Alexandrit-Laser, Neodym:YAG-Laser, Rubin-

Laser.

• Hochenergetische Blitzlampe (IPL-Technologie).

▶ Wirkprinzip: Zerstörung des Follikels durch hochenergetisches Laserlicht. Wieder-
holungsbehandlungen erforderlich (min. 6 ×).

Hautkühlung erforderlich!

Kühlgase oder Kaltluft zur Schonung der Epidermis

718

46.5 Lasertherapie

46

Lasertherapie zur Hautverjüngung

▶ Synonyme: Laser Skin Regeneration, Laser Skin Resurfacing.

▶ Indikationen: Senile Elastose, „Knitter“-Falten im Gesichtsbereich, aktinische Haut-
herapie
schädigungen, Prophylaxe von Plattenepithelkarzinomen im Gesichtsbereich.

▶ Lasertypen: CO2-Laser, Erbium:YAG-Laser, Neodym:YAG-Laser mit Hautkühlung,
fraktionierte Lasersysteme (CO
tive T

2, Ny;YAG).

▶ Wirkprinzip:

• Abtragen der Oberhaut: Die superfizielle Ablation entspricht einem „Laser-Pee-

Opera
ling“ durch die Entfernung der meisten oberflächlichen Hautschichten. Epithel-

Neubildung aus den Hautanhangsgebilden.

• „Kollagenshrinking“: thermisch induzierte Kollagenkontraktion und Induktion
der Kollagenneogenese. Im Falle der fraktionierten Lasersysteme werden nur säu-
lenartige Mikroläsionen gesetzt. Die Reepithelisation erfolgt von dem umgebenen
nicht behandeltem Gewebe.

▶ Unerwünschte Wirkungen:

• Ggf. Narbenbildung (bes. beim Einsatz von Abtragungslasern).

• Hypo- und Hyperpigmentierungen.

• Erytheme.

• Ggf. Superinfektionen.

719

47 47.1 Wundheilungsstörungen

47 Wundheilungsstörungen
genun 47.1 W undheilungsstörungen
ör
gsst Wundheilungsstörungen

▶ Faktoren, die die Wundheilung fördern:

• Allgemeine Faktoren: Jugendliches Alter, guter Allgemein- und Ernährungszu-
stand.

undheilun

• Lokale Faktoren: Keimfreie Wundverhältnisse, gute Durchblutung, Erhaltung der

W

Körperwärme im Wundgebiet, spannungsfreie Wundränder, Lagerung bzw. Ru-
higstellung der Wunde.

▶ Faktoren, die die Wundheilung stören:

• Allgemeine Faktoren: Mangelnde Therapie der Grundkrankheit, höheres Lebens-
alter, Allgemeinerkrankungen (Stoffwechselerkrankungen, Anämie, Arterio-
sklerose, maligne Tumoren), herabgesetzte Immunitätslage, Unterernährung,

Vitamin-, Spurenelement- und Eiweißmangel (z. B. Vitamin-C-, Eisen- oder Zink-
mangel, Hypalbuminämie), Infektionserkrankungen, wundheilungshemmende

Medikamente (Steroide, Zytostatika), Allergien (Nahtmaterial, Externa), Immo-
bilität, Rauchen.

• Lokale Faktoren: Infektion, Nekrose, Exsudat, Fremdkörper, Austrocknung, Kälte,

Hämatom, Wundödem, Vorschädigung des Gewebes (Bestrahlung, Voroperation),

Störungen der Durchblutung oder Nervenversorgung, Tumoren, Naht unter Span-
nung, Bewegung im Wundgebiet.

Therapie von Grund- und Begleiterkrankungen

▶ Grunderkrankung: Bei der Behandlung von chronischen Wunden ist jede Lokalthe-
rapie sinnlos, wenn die Grunderkrankung nicht therapiert wird.

• Ulcus cruris venosum: Kompression und Mobilisation, evtl. operative oder sklero-
therapeutische Sanierung von ursächlichen Varizen.

• Diabetisches Fußgeschwür: Druckentlastung und Blutzuckeroptimierung.

• Dekubitus Druckentlastung und (Teil-)Mobilisation.

• Arterielles Ulkus: Nach Möglichkeit operative Sanierung oder endovasale Thera-
pie, rheologische Therapie.

▶ Begleitprobleme: Diabetes mellitus, Eisen- und/oder Zinkmangel ausschließen bzw.

ggf. entsprechend therapieren. Substitution (enteral, parenteral) bei Ernährungs-
mangelzuständen. Adäquate Schmerztherapie, Physiotherapie.

Lokaltherapie

▶ Modernes Wundmanagement erfolgt phasengerecht, ökonomisch und nach den
neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen der Wundheilung.

▶ Exsudationsphase (Reinigungsphase): Débridement mechanisch, autolytisch, enzy-
matisch allein oder in Kombination.

• Mechanisch: Mit Skalpell, Pinzette, scharfem Löffel, Kürette. Durch schnelle Re-
duktion avitalen Materials wird die Infektionsgefahr minimiert. Förderung der

Granulation. Vorbehandlung mit EMLA.

• Biochirurgie (Madentherapie).

• Autolytisch: Mit interaktiven Wundverbänden (Alginat, Hydrokolloid, Polyure-
thanschaum, Hydrogel, Folien, Aktivkohle). Schmerzlos, langwieriger.

• Enzymatisch: z. B. Fibrolan-Salbe.

▶ Proliferationsphase (Granulationsphase):

• Förderung der Granulation durch feuchte Wundheilung und Applikation nicht-
sensibilisierender Agenzien wie Seesand/Dextrose, interaktive Wundverbände.

720

47.1 Wundheilungsstörungen

47

• Wundheilungsfaktoren extern, z. B. GM-CSF (granulocyte-macrophage colony
stimulating factor); PDGF (platelet derived growth factor); TGF (transformimg
gen
growth factor) β2; bFGF (basic fibroblast growth factor); EGF (epidermal growth
factor).

un

▶ Cave: Sehr teuer, Erfolg bisher nicht überzeugend.

ör

• Vakuumversiegelungstechnik.

gsst

▶ Regenerationsphase (Epithelisierungsphase):

• Förderung der Epithelisierung durch feuchte Wundheilung.

• Transplantation von Spalthaut, Mikrografts, Keratinozyten.

▶ Verbandwechsel: Hygienisch korrekt.

▶ Wundspülung: Ringerlösung, Kochsalzlösung, Leitungswasser.

undheilun

▶ Antiseptika: Nur initial zur Keimreduktion bei lokaler Infektion. Gut geeignet ist

W
z. B. Octenisept-Lösung, da diese nur gering zytotoxisch ist.

▶ Antibiotika:

• Lokal: Bei chronischen Wunden im Allgemeinen obsolet wegen der Gefahr der

Sensibilisierung. Ausnahmen: Bei massiver Superinfektion, erfolgtem Erreger-
nachweis und Antibiogramm, evtl. Lokaltherapie mit Fusidinsäure (S. 629), in

Ausnahmefällen bei komplizierter, die Wundheilung stark behindernder MRSA-

Infektion und anders nicht zu behandelnder Mischform: Mupirocin lokal.

• Systemisch: Bei ausgeprägter lokaler oder systemischer Infektion, z. B. Ciprofloxa-
cin 2 × 500 mg/d über 10 d (Ciprobay).

721

48 48.1 Dermatologische Notfälle

48 Dermatologische Notfälle
älleotf 48.1 D ermatologische Notfälle
he N Notfallset/Notfallkoffer
gisc

▶ Notfallset (auf Station und im Allergiebereich bei Durchführung von allergologi-
tolo
schen Testungen stets aufgezogen bereit):

• Adrenalin (1 Amp. Suprarenin [entspricht 1 mg] in 9 ml NaCl 0,9 % = 1 : 10).

ma

• Antihistaminikum (1 Amp. Tavegil oder Fenistil).

erD

• Glukokortikoid (250 mg Solu-Decortin oder 100 mg Fortecortin).

▶ Funktionstüchtiger Notfallkoffer mit Beatmungsbeutel, Laryngoskop, möglichst De-
fibrillator.

▶ Notfallset für den Patienten (z. B. bei anaphylaktischer Reaktion auf Bienen-/Wes-
penstiche):

• Celestamine N 0,5 Liquidum, 1 Flasche (ganz austrinken!).

• Antihistaminikum (z. B. Fenistil-Tropfen, 1 Flasche [ganz austrinken!]).

• Adrenalin i. m. (z. B. Fastject oder Anapen, Patienten über die Anwendung infor-
mieren).

• Adrenalin (Epinephrin) inhalativ bei Larynxödem: (z. B. Infectokrupp inhal, Pri-
matene Mist: 2 Sprühstöße); Alternativ: ß2-Mimetika (z. B. Berotec).

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN; Lyell-Syndrom)

▶ Zu Ätiologie, Klinik und Diagnostik des Lyell-Syndroms siehe auch S. 197.

▶ Cave: Hohe Mortalität (25–70 %).

▶ Sofortige Biopsie der Haut und Abstrich zum Ausschluss eines SSSS (s. S. 69).

▶ Sofortige intensiv-dermatologische Versorgung: Konstante Raumtemperatur und

-feuchtigkeit, Ein- und Ausfuhrkontrolle, Umkehrisolation, Verhütung der Keim-
übertragung, engmaschige Überwachung, tägliche bakteriologische Abstriche.

▶ Therapie wie bei großflächiger Verbrennung.

▶ Alle nicht lebensnotwendigen Medikamente absetzen (TEN ist evtl. arzneimittel-
bedingt).

▶ Frühzeitig Plasmapherese erwägen! Internistische Mitbetreuung.

▶ Interne Therapie:

• Prednisolon 250–1000 mg/d für 2–3 d, Ranitidin 300 mg.

• Antibiose z. B. mit Doxycyclin 2 × 100 mg, Erythromycin 4 × 500 mg oder Ciprof-
loxacin 2 × 200 mg.

• Bilanzierte Flüssigkeits- und Elektrolytzufuhr.

▶ Externe Therapie:

• Großflächige erosive Areale auf Metalline lagern, die mit Vaseline eingefettet
wurde, ggf. Clinitron-Bett.

• Nekrotische und infizierte Anteile abtragen. Blasen werden nicht eröffnet, son-
dern durch Punktion abgesaugt.

• Lokaldesinfektion mit Fusidinsäure.

• Orale Läsionen: Lokalanästhesierende Lösungen (Subcutin, Xylocain).

• Augenärztliche Behandlung der Erosionen an den Augen (▶ Cave: Synechienbil-
dung).

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS, S. 69)

722

48.1 Dermatologische Notfälle

48

Anaphylaktischer Schock bei Hyposensibilisierung
oder Allergenexposition
älleotf

Beachte!

he N

Eine Hyposensibilisierungsbehandlung sollte nur derjenige durchführen, der
auch die bei ihr auftretenden Komplikation behandeln kann!

gisc
tolo

▶ Allergenzufuhr stoppen (Tab. 48.1).

▶ Proximal des Allergendepots venös stauen, lokal kühlen.

maerD

Tab 48.1 • Schweregrad anaphylaktischer Reaktionen (aus Hahn, J. Checkliste Innere

Medizin. 6. Auflage. Stuttgart: Thieme 2010).

Klinik

Therapie

Grad I

Ödeme, Erythem, Urtikaria,

• Aller

genexposition stoppen

Juckreiz

• Ant

ihistaminika, z. B. 1–2 Amp. Tavegil
oder Fenistil i. v.

• Kreislauf

überwachung bis zur Besserung
der Symptomatik

Grad II
zusätzlich Übelkeit, Erbrechen,
zusätzlich:

beginnende Bronchospastik,

• S
auerstoffgabe (Nasensonde)

Tachykardie, Blutdruckabfall

• Inf
usion: z. B. 500–2000 ml Ringer

• Gluk

okortikoide: z. B. 250 mg Solu-

Decortin H i. v.

• bei Br

onchospastik: Inhalative β2-Mimetika

Grad III
zusätzlich Schock, schwere
vgl. Therapie des anphylaktischen Schocks

Bronchospastik, Koma

(s. u.)

Grad IV

Kreislauf- und Atemstillstand
kardiopulmonale Reanimation

▶ Vorgehen bei anaphylaktischem Schock:

• Intravenöser Zugang (sollte bei Testung schon vorhanden sein, möglichst groß-
lumig).

• Adrenalin (1 Amp. Suprarenin in 9 ml NaCl 0,9 %): Beginnend 1 ml injizieren.

• Volumensubstitution (NaCl 0,9 % 1000 ml, auch HAES 10 % 500–1000 ml).

• Sauerstoffgabe.

• Glukokortikoide, Antihistaminika (S. 669).

▶ Weiteres Vorgehen: Engmaschige Atmungs-, Puls- und Blutdruckkontrolle. Bei be-
stehender Hypotonie weitere Gabe von je 1 ml der 1 : 10 verdünnten Suprarenin-Lsg.

(bei fehlendem i. v. Zugang je 1–2 Hübe Adrenalin inhalativ oder 0,2 ml Adrenalin
i. m.) in 1-minütigen Abständen. Falls nach 10 min der Kreislauf noch nicht stabil ist,
zusätzlich Dopamin verabreichen (0,5–1,0 ml der 10-ml-Ampulle = 50 mg). Weitere

Dosierung nach Absprache mit Anästhesisten/Intensivmedizinern. Falls auch hier-
unter noch kein stabiler Kreislauf zu erreichen ist, zusätzlich Arterenol (1 : 10 mit

0,9 % NaCl verdünnt) langsam unter Puls- und RR-Kontrolle.

▶ Bei Atemstillstand Intubation und künstliche Beatmung.

▶ Falls kein venöser Zugang gelingt, Adrenalin inhalativ oder Suprarenin i. m. oder
initial s. c. 0,5 ml einer 1 : 1000 verdünnten Lösung verabreichen.

723

48 48.1 Dermatologische Notfälle

Hereditäres angioneurotisches Ödem
älle

▶ Zu Klinik und Diagnostik s. S. 185.

otf

▶ Interne Therapie:

• Berinert (ein synthetischer C1-Esterase-Inhibitor) sollte im akuten Anfall in einer
he N

Dosierung von 20 I. E./kg KG gegeben werden. Die Wirkung tritt nach 20–30 min
gisc
ein.

• Icatibant (Firazyr, ein synthetisches Dekapeptid, das Bradykinin ähnelt und selek-
tolo
tiv und kompetitiv Bradykinin-B2-Rezeptoren blockiert) wird in einer Dosierung
von 30 mg/kg KG einmal gegeben.

ma

▶ Beachte: Glukokortikoide, Antihistaminika und Adrenalin sind beim hereditären
erD

Angioödem meist ineffektiv!

▶ Falls kein C1-Esterase-Inhibitor zur Verfügung steht, in Zusammenarbeit mit den

Anästhesisten behandeln, da eine schnelle Intubation und/oder Tracheotomie erfor-
derlich werden können.

Akute Urtikaria mit Schleimhaut- und/oder Kreislaufsymptomatik

(Schweregrad III oder IV)

▶ Zu Klinik und Diagnostik der Urtikaria siehe auch S. 179.

▶ Bei leichter Schleimhautsymptomatik: Stationäre Beobachtung, 1–2 Amp. Fenistil
i. v., 100–250 mg Prednisolon i. v. und 500 ml Vollelektrolyt-Lösung (sog. Ringerlö-
sung).

▶ Bei schwerer Schleimhautsymptomatik, Angioödemen oder anaphylaktischem

Schock: Initial 0,3–0,5 ml Suprarenin (1 : 1000) s. c., dann i. v. hoch dosiert Glukokor-
tikoide (500–1000 mg Prednisolon) und bei weiterhin instabiler Kreislauflage 1 : 10
verdünnte Suprarenin-Lsg. (1 Teil Suprarenin 1 : 1000 und 9 Teile 0,9 % NaCl) 1 ml
langsam i. v. unter Überwachung von Atmung, Puls und Blutdruck (nicht schneller
als 1 ml/min!).

▶ Bei asthmathischer Symptomatik: Betasympathomimetikum i. v. (Terbutalin

1–2 Amp.) oder inhalativ (Sultanol forte) sowie Theophyllin (Euphyllin 0,24 1–2

Amp. i. v.).

▶ Bei ausgeprägten Angioödemen im Larynxbereich: Ggf. als letzte Wahl: Tracheo-
tomie.

▶ Bei Atemstillstand: Intubation und künstliche Beatmung.

Paraphimose

▶ In unkomplizierten Fällen:

• Versuch der manuellen Reduktion der ödematösen Schwellung durch Ausstrei-
chen unter Druck vom distalen zum proximalen Ende des Penis. Dann Klingel-
knopfbewegung (Penis zwischen Mittel- und Zeigefinger und Daumendruck auf
die Glans, die dadurch unter das Präputium zurückgeschoben werden soll.

• Evtl. zusätzlich kaltes Penisbad (10–15 °C). Ödematöse Areale mit steriler Kanüle
sticheln und Ödem auspressen.

▶ Falls konservative Maßnahmen scheitern oder die Paraphimose schon länger be-
steht (▶ Cave: Glansnekrose!), erfolgt umgehend die Dorsalinzision des Präputiums
und nach Abklingen der Akutsymptomatik die Zirkumzision.

Wichtig

Patienten mit nicht oder unvollständig beseitigter Paraphimose nicht nach Hause
gehen lassen, da im Prinzip immer eine Penisnekrose droht! Stationäre Aufnahme
zur Beobachtung; Krankenpflegepersonal entsprechend instruieren!

724

48.1 Dermatologische Notfälle

48

Furunkel/Karbunkel im Gesichtsbereich

▶ Zu Ätiologie, Klinik und Diagnostik siehe auch S. 68.

älleotf

Gefahren

Wie beim Erysipel des oberen Gesichtsbereichs (Oberlippe aufwärts) kann es
he N
zur Ausbildung von Lidödemen kommen. Gefahr der Augenbeteiligung oder der
gisc

Sinusvenenthrombose.

tolo

▶ Stationäre Aufnahme, Bettruhe, ggf. Sprechverbot, flüssige Kost.

ma

▶ Bakteriologische Abstriche.

er

▶ Lokal desinfizierende Maßnahmen.

D

▶ Interne Therapie: Penizillinase-resistente Penizilline i. v., z. B. Flucloxacillin (Staphy-
lex) 3 × 1–2 g/d. Bei Resistenz oder bereits phlegmonöser Ausbreitung evtl. Kom-
binationstherapie von Amoxicillin (3 × 2 g/d) und Flucloxacillin (3 × 1–2 g/d) über
mindestens 5–7 d, dann bei entsprechender Besserung Umstellung auf Medikation
p. o.

Nekrotisierende Fasziitis

▶ Definition: Schwere Mischinfektion der tief liegenden Weichteile mit ödembeding-
tem Kompartmentsyndrom, meist an den Beinen (s. auch S. 76).

▶ Cave: Zu Beginn ist die nekrotisierende Fasziitis differenzialdiagnostisch oft schwer
vom bullös-hämorrhagischen oder bullös-nekrotisierenden Erysipel zu unterschei-
den (S. 74). Die nekrotisierende Fasziitis geht häufig von einem schweren Erysipel
aus. Klinisch bei nekrotisierender Fasziitis immer derbe, pralle Schwellung der be-
troffenen Extremität!

▶ Stationäre Aufnahme, Bettruhe.

▶ Bakteriologisches Kulturmaterial auch aus der Tiefe gewinnen.

▶ Umgehend chirurgisches Konsil, MRT, Differenzialblutbild, AST, Elektrolyte, CK,

Amylase, großzügige Inzisionen, Weichteil-Débridement der nekrotischen Areale,

Faszienspaltung.

▶ Interne Therapie: Kombinationsantibiose i. v.

Phlebothrombose

▶ Zu Ätiologie, Klinik und Diagnostik der Phlebothrombose siehe auch S. 571.

▶ Schon bei Verdacht sofort Einsatz des Dimer-Schnelltests (D-Dimere, Simplex-Red)

und Dopplersonografie (S. 564).

▶ Isolierte Unterschenkel-Venenthrombose: Ambulante Therapie möglich, Low-Dose-

Heparin (z. B. Fraxiparin 1 ×/d s. c.). Kompressionstherapie und überlappend Mar-
cumar für 3 Monate.

▶ Oberschenkel- oder Beckenvenenthrombose: Vollheparinisierung; Marcumar über-
lappend für 6 Monate (z. B. Innohep 175 I. E./kg KG).

▶ Interne Therapie:

• Antikoagulation: Initial 5000–10 000 I. E. Heparin als Bolus i. v. Dann Therapie ent-
weder über Perfusor oder intermittierend s. c. alle 8–12 h bis zu einer Gesamtdo-
sis von 25 000–50 000 I. E. Heparin/d fortsetzen. Der PTT-Wert sollte bei ca. 60 s
liegen (Kontrolle 1–2 ×/d). Bei PTT > 80 s unterbrechen und nach Erreichen des
therapeutischen Wertes mit um 5000 I. E. reduzierter Tagesdosis fortsetzen.

• Fibrinolytische Therapie bei Thrombosen mit hohem Embolierisiko (Kurzzeitlyse
mit ultrahoher Streptokinase-Dosis oder konventionelle Streptokinasebehand-
lung).

▶ Chirurgische Thrombektomie ist möglich bei femoroiliakaler Thrombose, die nicht
älter als eine Woche ist.

725

48 48.1 Dermatologische Notfälle

Verbrennung (Combustio) und Verbrühung
älle

▶ Definition: Gewebsschädigung durch Einwirkung von thermischer Energie.

otf

▶ Klinik: Siehe Tab. 48.2.

he N Tab 48.2 • Gradeinteilung der Verbrennungen.

gisc

Grad

Hautbefund

Farbe

Sensibilität

Tiefe der Schädigung
tolo

I

Rötung, später
rot

+
obere Epidermis
ma

Abschuppung
erD II

Blasenbildung
rot

+

Epidermis und oberes Korium

III

Nekrosen
weiß, braun,

–

Epidermis, Korium, Adnexen,
schwarz
evtl. tiefere Strukturen

▶ Ausdehnung der Verbrennung nach der Neunerregel von Wallace:

• Kopf und jeder Arm entsprechen jeweils 9 %.

• Jede untere Extremität, die Vorderseite und die Rückseite des Rumpfes je 18 %.

• Genitale 1 %.

• Bei Kindern muss wegen anderer Proportionen (Kopf/untere Extremitäten) an-
ders berechnet werden (s. Lehrbücher der Pädiatrie).

▶ Therapie:

• Grad I: Lokale Glukokortikoide (S. 633) und Polidocanol 1 : 1, kühlen.

• Grad II und III:

– Bei Kindern > 9 %, bei Erwachsenen > 15 % der Hautoberfläche betroffen sowie
bei Verbrennungen im Gesicht: Möglichst rasche stationäre Behandlung.

Sofortmaßnahmen bei Verbrennung:

Wunden mit kaltem Wasser kühlen und anschließend mit metallinisierter Fo-
lie abdecken. Sofort intravenösen Zugang legen und mit Infusionstherapie zur

Schockprophylaxe beginnen.

– Gefahr der Verbrennungserkrankung durch Toxine.

▶ Prophylaxe der Keloidbildung nach Verbrennungen: Kompressionsverbände.

▶ Sonderformen:

• Verbrennungen durch elektrischen Strom: Nachweis der Strommarken mit klein-
flächigen, umschriebenen, aber tiefen Nekrosen der Haut sowohl an der Ein- als
auch an der Austrittsstelle des elektrischen Stromes.

• Blitzschlag: EKG-Kontrolle für 24 h. Unregelmäßige Hautveränderungen. Lebens-
gefahr durch Einwirkung auf vitale medulläre Zentren und Reizleitungssystem
des Herzens.

Erfrierungen (Congelatio)

▶ Definition:

• Lokale Gewebeschäden durch Einwirken niedriger Temperaturen.

• Die Ausprägung hängt auch von Windstärke, Feuchtigkeit und Immobilisation
ab.

• Als Unterkühlung definiert man das Einwirken von niedrigen Temperaturen auf
den gesamten Körper mit Absinken der Körpertemperatur < 35 °C.

▶ Klinik: Erfrierungen werden in 3 Grade eingeteilt:

• Grad I: Erythem.

• Grad II: Blasenbildung.

•  Grad III: Nekrose.

726

48.1 Dermatologische Notfälle

48

▶ Therapie:

• Befreiung der betroffenen Hautareale von feuchter und einschnürender Beklei-
älle
dung. Rasche Wiedererwärmung anstreben. Bei Erfrierungen einzelner Extre-
mitäten warmes Ganzkörperbad unter Aussparung der erfrorenen Extremität
otf

(indirekte Erwärmung).

▶ Beachte: Bei der sog. Rapiderwärmung im Wasserbad von 40–42 °C muss mit ei-
he N
ner Schockreaktion gerechnet werden → entsprechende Vorsichtsmaßnahmen
gisc
treffen (S. 189).

• Lokal desinfizierende Maßnahmen (offene und trockene Wundbehandlung).

tolo

• Hochlagerung der Extremität bei Ödembildung.

ma

• Tetanusprophylaxe.

erD

Verätzungen (Cauterisatio)

▶ Definition: Lokale toxische Schädigung der Haut durch Chemikalien, bei starker

Schädigung Ausbildung einer Kolliquationsnekrose (Laugeneinwirkungen) oder Ko-
agulationsnekrose (Fällung von Proteinen durch Säureeinwirkungen).

▶ Klinik:

• Laugenverätzungen: Bildung von gallertartigem Ätzschorf. Durch Auflösung von

Zellproteinen Ausbreitung der Laugenverätzung in die Umgebung häufig.

• Säureverätzungen: In Abhängigkeit von der einwirkenden Säureart bilden sich
scharf umschriebene, trockene, pergamentartige Ätzschorfe unterschiedlicher

Farbe. Durch rasche Neutralisation am Einwirkungsort kommt es in der Regel
nur zu oberflächlichen Defekten, die eine geringere Narbenbildung als Laugen-
verätzungen aufweisen. Bei ausgedehnten Verätzungen können durch Resorption

Organschäden auftreten (z. B. Nieren).

▶ Therapie: Als Sofortmaßnahme Abspülung und Verdünnung der Ätzstoffe mit Was-
ser. Weitere Therapie richtet sich nach Art der Ätzsubstanz.

▶ Sonderform Flusssäureverätzung: Umspritzen und/oder Unterspritzen mit Kalzi-
umglucuronat 10 %/ Meaverin 1 : 1 oder intraarterielle Calciumglucuronat-Gabe
durch Anästhesisten unter Monitorkontrolle.

Pulvereinsprengung nach Schussverletzung

▶ Cave: Behandlung möglichst innerhalb von 24 h, spätestens bis 72 h, ansonsten ist
kaum noch eine Entfernung dermaler Partikeleingrenzungen zu erzielen.

▶ Initial zunächst ophthalmologisches und ggf. HNO-ärztliches Konsil (Hornhaut-
schäden? Knalltrauma?).

▶ Ggf. Röntgenaufnahme.

▶ Entfernung der Partikel:

• 30–60 min vor Beginn des Eingriffs ausreichende Kombinationsanalgesie p. o.,
beispielsweise mit Ibuprofen 800 mg + Tramal- oder Valoron-Tropfen (20–30)

+ 10 mg Diazepam p. o., ggf. Piritramid (Dipidolor) i. m. Zusätzlich lokal EMLA-

Creme für 1 h.

• Lokale Sprühdesinfektion mit farblosen Lösungen.

• Grobe Partikel mit Splitterpinzette, feinere Partikel durch Abreiben mit Nylon-
bürsten entfernen (harte Zahnbürsten, evtl. Zahnbürste vor Reibeprozedur in

Lokalanästhetikalösung eintauchen).

• Tiefer liegende Partikel, die sich auf diese Weise nicht entfernen lassen, werden
durch 2-mm-Stanzbiopsien entfernt (S. 25).

• Teilweise gute Erfolge mit Lasertherapie (Rubinlaser) bei Restpigmentierungen.

▶ „Schälkur“: Die Abstoßung von oberflächlich liegenden Mikropartikeln kann nach
der Entfernung der Partikel durch eine „Schälkur“ (z. B. Hydrophile Tretinoin-Creme

0,025/0,05 oder 0,1 % NRF 11.100) gefördert werden. Dermabrasionen mit der er-
höhten Gefahr der Narbenbildung können so vermieden werden.

727

48 48.1 Dermatologische Notfälle

Zeckenstich
älle

▶ Entfernung der Zecke: Haut straffen, Zecke mit der Pinzette oder Ringkürette ent-
otf
fernen; anschließend gründliche Hautdesinfektion. ▶ Cave: Kein Öl oder Klebstoff
verwenden, führt zum „Erbrechen“ (Regurgitation des Mageninhaltes) der Zecke
he N
mit vermehrtem Erregerausstoß.

gisc

▶ Stichpunkte zum Aufklärungsgespräch:

• Borrelieninfektionen in 1 (max. 5 %) der Stiche, 20 % der Zecken sind Borrelienträ-
tolo
ger. Therapie nur bei typischer Klinik bzw. Serologie (S. 93), nicht prophylaktisch.

Impfung noch nicht möglich, keine Immunität nach Erkrankung.

ma

• Frühsommer-Meningoenzephalitiden (FSME):

erD

– Auslöser FSME-Virus (Flavi-Virus); in Endemiegebieten ~ 1 % der Zecken virus-
infiziert, Krankheitserscheinungen bei 10 % der infizierten Personen (Gesam-
trisiko also 1 : 1000).

– Nach 7–14 d Inkubation grippeähnliche Symptomatik, bei 10 % der Patienten
nach fieberfreiem Intervall (~ 1 Woche) Meningoenzephalitis mit Fieber, Erbre-
chen, meningealen Reizerscheinungen, vereinzeltem Stupor oder Koma, Letali-
tät ~ 1 %. Erkrankte sind nicht ansteckend. Diagnostik über IgM/IgG-Nachweis
in Serum oder Liquor (ELISA) ab 2. Krankheitsphase; Therapie symptomatisch.

– Aktive Immunisierung nur bei häufigem Aufenthalt in Endemiegebieten (Frei-
zeitaktivitäten!) mittels 3 Impfungen (0, Monat 1–3, Monat 9–12), Schutzrate

70/95/99 % nach 1./2./3. Impfung. Postexpositionelle Prophylaxe nur bis 96 h
nach erstmaliger Exposition; FSME-Bulin 0,2 ml/kg KG langsam i. m., Schutz-
rate 60 %.

– Keine passive Prophylaxe unter 14 Jahren.

– Endemiegebiete in Deutschland: Bayern (südl. Bayerischer Wald, Niederbayern
entlang Donau, Isar), Baden-Württemberg (Schwarzwald, Neckar, Oberrhein),

Hessen (Odenwald) (vgl. www.rki.de oder www.baxter.de).

728

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

49 Hinweise zur dermatologischen

Differenzialdiagnose
gnose

49.1 Die W

ege zur dermatologischen Diagnose
zialdia

▶ Der Weg zur dermatologischen Diagnose führt über die sorgfältige Befunderhe-
en
bung. Je klarer der Befund geistig durchdrungen wurde, umso kleiner ist die Zahl
der möglichen Differenzialdiagnosen. Unsere Tabellen setzen genau an dieser Stelle
an, indem sie zu typischen Befunden die in Frage kommenden Differenzialdiagno-
sen alphabetisch auflisten.

hen Differ

▶ In diesem Buchteil werden differenzialdiagnostische Hilfestellungen angeboten, die
es ermöglichen sollen, unter Zugrundelegung unterschiedlicher klinischer Diag-
gisc
nosetechniken die korrekte Diagnose einzukreisen. Differenzialdiagnosen werden
nach Effloreszenzen oder subjektiver Symptomatik, aber auch nach Lokalisation zu-
tolo
sammengestellt und stellen jeweils ein typisches klinisches Problem dar.

ma

▶ Vollständigkeit kann an dieser Stelle nicht angestrebt werden: So würde z. B. eine

Tabelle „Papeln am Stamm“ praktisch die halbe Dermatologie abdecken und nicht
hilfreich sein. Bitte lassen Sie uns wissen, was Sie vermissen und was Ihnen beson-
ur der
ders hilfreich war.

▶ Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen. Hautveränderungen sind
eise z
häufig Ausdruck innerer Erkrankungen, deren Erkennung und Behandlung die
w
vordringliche klinische Aufgabe darstellt. Bei bestimmten Dermatosen bzw. Efflo-
reszenzen sind die in Tab. 49.22 ab S. 754 alphabetisch genannten systemischen

Hin

Ursachen der Hautveränderungen in Erwägung zu ziehen.

▶ Beachte: Auf den Umschlaginnenseiten sind noch einmal die wichtigsten Punkte der

Vorgehensweise in der dermatologischen Diagnostik als „Quick Check“ dargestellt.

49.2 T abellen zur Differenzialdiagnose

Vesikel und Bullae

Tab 49.1 • Differenzialdiagnosen bei Vesikeln. (Erscheinungsbild s. S. 16) und Bullae.

Diagnosen
entscheidende Befunde
akute Kontaktdermatitis

• uns

charf begrenzte Papulovesikel; nach Kontakt mit Auslö-

(allergisch, toxisch), s. S. 204
ser; kurze Anamnese; starker Juckreiz, teils nässend
akute Fotodermatitis

• Er
ytheme, dann Blasen; Auftreten Stunden, manchmal nur

(allergisch, toxisch), s. S. 305

Minuten nach Lichtexposition

• L okalisation: lichtexponierte Areale

Arthropodenbiss- oder

• pr
alle Blasen; oft mehrere Herde zusammenstehend
stichreaktionen

• L okalisation: meist exponierte Hautareale
bullöses Pemphigoid,

• g
roße, pralle Blasen (bis 10 cm Durchmesser), relativ stabil;
s. S. 247
vor der Blasenentwicklung ekzematöse Areale oder urtikari-
elle Hautrötungen; starker Juckreiz

• L okalisation: häufig Beginn an Handtellern, Fußsohlen und

Unterschenkeln, oder intertriginös

Dermatitis herpetiformis

• Me

hrzahl aller Bläschen ist bereits exkoriiert: Erosionen!

Duhring, s. S. 253

Starker Juckreiz und Brennen

• P
atienten leiden an Zöliakie

• L okalisation: Ellenbogen und Ileosakralregion

729

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.1 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde
dyshidrotisches

• ak
ute, vesikulöse Dermatitis; bei maximaler Ausprägung

Palmoplantar ekzem

Ablösung der gesamten Hornschicht
zialdia

(Pompholyx), s. S. 207

• L okalisation: Handfläche, Fußsohle
en

Eczema herpeticatum,

• dis
seminierter Herpes simplex, meist bei atopischer Der-
s. S. 48
matitis

• L okalisation: Gesicht und Halsregion, kann sich über den
ganzen Körper ausdehnen
hen Differ

Epidermolysis bullosa,

• mec

hanisch induzierte Blasenbildung und Erosionen; be-
gisc
s. S. 356
dingt durch genetische Defekte von Strukturproteinen
tolo

• L okalisation: je nach Typ generalisiert oder nur an Palmae
und Plantae
ma

Epidermolysis bullosa acqui-

• pr
alle, nichtentzündliche Blasen oder Erosionen, Nageldys-
sita, s. S. 251
trophie
ur der

• L okalisation: mechanisch belastete Hautareale

Erysipel, s. S. 74

• hohe

s Fieber, Schüttelfrost; hochrotes, scharf und zungen-
eise z
förmig begrenztes Erythem; bei starker Ausprägung blasig
w

• L okalisation: Gesicht (oft symmetrisch), Unterschenkel

Hin

Erythema exsudativum mul-

• k
okardenförmige Plaques mit zentralen Blasen; im Spätsta-
tiforme (EEM), s. S. 196
dium blauviolettes Zentrum mit weißer Intermediär- und
rötlicher Randzone

• L okalisation: Extremitäten, Handteller und Fußsohlen

Friktionsblasen

• 1–2

cm große, ovaläre Erytheme durch mechanische Rei-
bung, zentrale Blasen

• L okalisation: mechanisch belastete Stellen

Herpes simplex 1, s. S. 47

• k
leine gruppiert stehende Bläschen, rasche eitrige Eintrü-
bung auf gerötetem Grund; Anamnese: Hinweis auf Rezidiv

• L okalisation: meist Lippen, Kinn, Wangen, Periorbitalregion

Impetigo contagiosa (bullöse • meis

t Kleinkinder; honiggelbe Krusten; Blasen innerhalb der

Verlaufsform), s. S. 73

Krusten oder isoliert

• L okalisation: exponierte Hautstellen
lineare IgA-Dermatose des

• Bla
sen mit klarem Inhalt; rosettenförmige Anordnung

Kindesalters, s. S. 252

• L okalisation: oft periokulär, Abdomen, Oberschenkel,
inguinal
mikrozystische lymphatische • L ymphangiektasien mit gruppierten Blasen (keine echten

Malformation, s. S. 451

Blasen!); sieht aus wie Froschlaich

• L okalisation: Axillen, Schultern, Hals, distal an den Extremi-
täten

Miliaria, s. S. 537

• g
ruppenweise auftretende kleine Papeln oder Bläschen;
nach Hitzeeinwirkung, Schminken oder Okklusion

• L okalisation: meist Hals, Stamm und Intertrigines

Pemphigoid gestationis,

• S
chwangere im 2. und 3. Trimenon, gruppiert angeordnete
s. S. 250

Blasen; bei den meisten Patientinnen aber nur Urtikae;
starker Juckreiz!

• L okalisation: Extremitäten und Stamm

730

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.1 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose

Pemphigus vulgaris, s. S. 240 • inst

abile, leicht platzende Bläschen; überwiegend Erosionen
und Krusten; stark schmerzhaft (Schleimhäute)

• L okalisation: Mundschleimhaut, Kopfhaut, Gesicht
zialdiaen

Porphyria cutanea tarda,

• leic

hte Verletzlichkeit, Blasenbildung
s. S. 319

• L okalisation: chronisch lichtexponierte Hautareale, v. a.

Handrücken

SSSS (Staphylococcal scalded • meis

t Neugeborene und Säuglinge; Erosionen, Fieber, diffu-
hen Differ

Skin Syndrome), s. S. 69
ses Erythem, Nikolski-Phänomen positiv (S. 241)

gisc
toxische epidermale Nekroly- • hohe

s Fieber, Epidermis weißlich nekrotisch, löst sich in
se (Lyell-Syndrom), s. S. 197
großen Fetzen ab; Erosionen wie bei Verbrennungen
tolo
ma

Varizellen, s. S. 51

• 1–2

cm große, ovaläre Erytheme, zentrale Bläschen; gleich-
zeitiges Vorliegen verschiedener Stadien („Sternenkarte“);
starker Juckreiz
ur der

• L okalisation: Stamm, Schleimhäute, Kopfhaut; Handteller
und Fußsohlen frei
eise z

Verbrennungen, s. S. 726

• ent

sprechende anamnestische Hinweise
w

Zoster, s. S. 52

• g
ruppierte Vesikel auf gerötetem Grund; neuralgiforme

Hin

Schmerzen noch vor Hautläsionen

• L okalisation: begrenzt auf Dermatome, meist halbseitig

Pusteln

Tab 49.2 • Differenzialdiagnosen bei Pusteln.

Diagnosen
entscheidende Befunde
follikuläre Pusteln

Acne vulgaris, s. S. 539

• g
erötete, entzündliche Papeln, gleichzeitig Komedonen

▶ Achtung: Haare oft nicht zu erkennen, da Talgdrüsenfollikel
betroffen

• L okalisation: Stirn, Nasolabialfalten, Nase, periorale Region

Acne inversa, s. S. 539

• Pust

eln, entzündliche Knoten und Fistelbildung; Entzündung
an Terminalhaarfollikel gebunden

• L okalisation: meist Axillen und Leisten

Dermodex-Follikulitis,

• f ollikuläre Pusteln; Bild wie Rosazea, aber halbseitig betont
s. S. 743

• L okalisation: Gesichtsbereich

Follikulitis, s. S. 67

• k
leine Pusteln mit erythematösem Hof

• L okalisation: Stamm, Gesäß, Oberschenkel, Bartbereich

Folliculitis decalvans,

• pust

ulöse Follikulitis am Kapillitium mit Übergang zu vernar-
s. S. 519
bender Alopezie

Furunkel, Karbunkel, s. S. 68

• z unächst derber roter Knoten, rasches Auftreten von

Schmerzen; nach einigen Tagen eitrige Einschmelzung;
narbige Abheilung

• L okalisation: Hals, Gesicht, Axillen, Leisten, oberer Rücken

731

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.2 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde
periorale Dermatitis, s. S. 545 • 1–3

mm große spitze Papeln; topische Steroide in der

Anamnese
zialdia

• L okalisation: gesamter Gesichtsbereich mit Prädilektion der
en
perioralen Region, 1–2 mm freier Randsaum zu den Lippen

Pili recurvati

• ent

zündliche Papeln mit langem, eingewachsenem Haar

• L okalisation: Bartbereich bei Männern
hen Differ

Pityrosporon-Follikulitis

• s tecknadelkopfgroße, oft dicht stehende follikuläre Pusteln;
meist starker Juckreiz
gisc

• L okalisation: Stamm
tolo

Pseudofolliculitis barbae

• F
ollikulitis und Pustelbildung durch eingewachsene Haare
nach dem Rasieren
ma

Rosazea, s. S. 544

• P
apeln mit winzigen Pusteln sowie Teleangiektasien; Provo-
kationsfaktoren: Alkohol, Koffein, Nikotin, scharfe Gewürze,
ur der

Hitze, Kälte, Stress

• L okalisation: Stirn und Wangen
eise z
nichtfollikuläre Pusteln
w

Acrodermatitis continua

• Pustelbildung an Fingerspitzen, besonders im Nagelwall- und

Hin
suppurativa (Hallopeau),

-bettbereich, oft Verlust des Nagelorgans; Form der Psoriasis
s. S. 278
pustulosa
akute generalisierte exanthe- • All
gemeinsymptome, schlagartiges Auftreten, medikamen-
mische Pustulose
tenassoziiert (z. B. Pristinamycin, Ampicillin/Amoxicillin),
große Pusteln

Morbus Behçet, s. S. 271

• s terile Pusteln an Stamm und Extremitäten; rezidivierende

Aphthen im Mundbereich; indolente Genitalulzera; häufig
im nahen Osten und Japan

Candida-Mykose, s. S. 113

• ma

zerierte weißliche Epidermis mit Erosionen oder Rhaga-
den, im Randbereich Pusteln

• L okalisation: Intertrigines, Mundschleimhaut

Herpes simplex 1, s. S. 47

• k
leine gruppiert stehende Bläschen, rasche eitrige Eintrü-
bung auf gerötetem Grund; Anamnese: Hinweis auf Rezidiv

• L okalisation: meist Lippen, Kinn, Wangen, Periorbital region

IgA-Pemphigus, s. S. 245

• 1–2

cm große, gruppierte Pusteln

• L okalisation: Stamm
impetiginisierte Ekzeme

• honi

ggelbe Beläge mit Pusteln im Bereich eines Ekzems

Impetigo contagiosa,

• honi

ggelbe Krusten, Entwicklung aus Bläschen und Pusteln;
s. S. 73)

meist bei Kleinkindern

• L okalisation: exponierte Hautstellen

Psoriasis pustulosa, s. S. 278

• Be
fund variabel je nach Typ der Psoriasis pustulosa (s. S 278)

Pustulosis palmoplantaris,

• 1–4

mm große, oft konfluierende Pusteln meist bei Rau-
s. S. 278
chern; oft Verschlechterung nach bakteriellen Infekten

• L okalisation: Handteller und Fußsohlen

Pyoderma gangraenosum,

• ein
zelstehende Pustel am Beginn der Erkrankung, später
s. S. 489
große Ulzera

• L okalisation: v. a. untere Extremitäten und Stamm

732

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.2 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose
superinfizierte Skabies,

• Pust

eln, starker Juckreiz; speziell bei Kindern; typische Skabi-
s. S. 132
estrias: feine (evtl. rötliche) Linien, Ekzem und Pyodermien

• L okalisation: Palmae und Plantae, Handgelenke, Mamillen,
zialdia

Penisschaft
en

Vaskulitiden, s. S. 262

• Pur

pura, Pusteln und Nekrosen

• L okalisation: v. a. untere Extremität

Zoster, s. S. 52

• g
ruppierte Vesikel auf gerötetem Grund; neuralgiforme
hen Differ

Schmerzen noch vor dem Auftreten der Hautläsionen

• L okalisation: begrenzt auf Dermatome, meist halbseitig
gisc
tolo

Urticae
ma

Nomenklatur:

ur der

Der wissenschaftliche Begriff für eine Quaddel ist Urtica. Die Urticaria ist eine
eigenständige Gruppe von Erkrankungen, die mit Urticae und/oder Angioöde-
eise z
men einhergeht.

w

Hin

Tab 49.3 • Differenzialdiagnosen bei Urticae.

Diagnosen
entscheidende Befunde
akute Exantheme mit urtika-

• Med

ikamente? Nahrungsmittel? Virusinfekt?

rieller Komponente

Angioödem, s. S. 185

• Juc
kreiz, Schwellungen des subkutanen oder submukösen

Bindegewebes, ggf. mit darüberliegender Rötung; Larynx-
ödem, Ödeme der Darmwand; familiäre Formen (HANE)

Arthropodenbiss- oder

• U
rticae, oft gruppiert; Anamnese

-stichreaktion

• L okalisation: exponierte Hautareale
bullöses Pemphigoid,

• v
or Blasenentwicklung ekzematöse oder urtikarielle Haut-
s. S. 247
rötungen, starker Juckreiz

• L okalisation: Handteller, Fußsohlen, Unterschenkel

Pemphigoid gestationis

• S
chwangere im 2. und 3. Trimenon; starker Juckreiz!

(Herpes gestationis),

• L okalisation: meist Stamm und Extremitäten
s. S. 250

Urtikaria, s. S. 179

• g
eneralisierte Urticae, Juckreiz

Urticaria pigmentosa,

• rö
tlich-bräunliche Makeln oder Papeln, Quaddeln nur nach
s. S. 465

Reiben

• L okalisation: disseminiert am ganzen Integument

Urtikariavaskulitis, s. S. 263

• über 24–48 S

tunden persistierende Quaddeln, nach Rück-
bildung rötlich-bläuliche Maculae; häufig Arthralgien und
abdominelle Beschwerden

• L okalisation: oft Stamm und Oberschenkel

733

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Teleangiektasien
gnose

Nomenklatur:

Teleangiektasien sind permanent dilatierte Kapillaren und kleine Gefäße.

zialdia

Eine Poikilodermie ist definiert durch das gleichzeitige Auftreten von Atrophie,
en

Pigmentverschiebungen und Teleangiektasien.

Tab 49.4 • Differenzialdiagnosen bei Teleangiektasien.

hen Differ

Diagnosen
entscheidende Befunde
gisc

Basaliom, s. S. 431

• halbk

ugeliger, glasig-glänzender, breitbasiger Knoten, zahl-
reiche Teleangiektasien im aufgeworfenen Randsaum
tolo

• L okalisation: v. a. im Gesicht
ma

Besenreiser-Varizen, s. S. 451 • k
utane Mikrovarizen; meist Innenseite der Unter- und Dorsal-
seite der Oberschenkel
ur der

Cushing-Syndrom, s. S. 325

• Er
ythem und Teleangiektasien im Gesicht, Striae atrophicae
cutis, Lipodystrophie: „Büffelnacken“, „Mondgesicht“,
eise z

Stammfettsucht
w

Erythema ab igne, s. S. 386

• P
oikilodermie; anamnestische Hinweise auf lokale chroni-

Hin
sche Hitzeeinwirkung
essenzielle generalisierte

• v

. a. junge Frauen

Teleangiektasien, s. S. 449

• L okalisation: zunächst an den Oberschenkeln, langsame

Ausbreitung auf den Rumpf, häufig auch an Konjunktiven
und Schleimhäuten
familiäre hämorrhagische

• jun

ge Patienten, häufig Nasenbluten

Teleangiektasien (Morbus

• L okalisation: Mund- und Nasenschleimhaut, oft auch innere

Osler), s. S. 447

Organe

Genodermatosen mit Telean- • X
eroderma pigmentosum, s. S. 313
giektasien

• A
taxia teleangiectatica, s. S. 450

• R
othmund-Thomson-Syndrom, s. S. 314

• Mor

bus Fabry, s. S. 447

Naevus araneus (Spider-

• 1–2

cm große Papel mit radiären Teleangiektasien, häufig

Nävus), s. S. 450
bei Lebererkrankungen

• L okalisation: meist Gesicht oder Dekolleté-Bereich

Necrobiosis lipoidica,

• sc
harf begrenzte Herde, Zentrum oder ganzer Herd gelblich,
s. S. 302
glänzend, atrophisch; Teleangiektasien; Assoziation mit

Diabetes mellitus

• L okalisation: meist Streckseiten der Unterschenkel
chronische Radiodermatitis

• P
oikilodermie im Bestrahlungsfeld; anamnestische Hinweise

Teleangiectasia macularis

• br
äunliche, meist 1–5 mm große Maculae oder Papeln,
eruptiva perstans (chroni-
prominente Teleangiektasien (wie Spider-Nävi), urtikarielle
sche kutane Mastozytose),

Schwellung nach Reiben
s. S. 466

• L okalisation: disseminiert am ganzen Integument

Teleangiektasien nach aktini- • anamne

stische Hinweise
schen Schäden oder längerer

Kortisontherapie, s. S. 449

734

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.4 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose

Teleangiektasien bei Kolla-

• ent

sprechende anamnestische Hinweise
genosen, z. B. SLE (S. 216),

Dermatomyositis (S. 222),
zialdia

Sklerodermie (v. a. CREST-
en

Syndrom, S. 228)

Erytheme und Flush-Symptomatik
hen Differ
gisc

Nomenklatur:

Erytheme sind transiente oder persistierende Rötungen. Figurierte Erytheme
tolo
sind erythematöse Hautveränderungen mit spezieller Morphologie, insbeson-
ma
dere anulär oder holzmaserungsartig.

Flushs sind anfallsartig auftretende Rötungen.

ur der

Tab 49.5 • Differenzialdiagnosen bei Erythemen.

eise zw

Diagnosen

Entscheidende Befunde

Hin

Erythema anulare centri-

• bis 30

cm große anuläre Erytheme, langsame Ausbreitung
fugum
mit zentraler Schuppenkrause

Erythema chronicum

• Er
ythem mit zentrifugaler Ausbreitung nach Zeckenstich
migrans, s. S. 214

(Borrelien-Infektion); Juckreiz, Glieder- und Kopfschmerzen

• L okalisation: meist Stamm oder Extremitäten

Erythema gyratum repens,

• dic
htstehende, parallel verlaufende anuläre Erytheme
s. S. 222

(„Holzmaserung“)

▶ Cave: obligate Paraneoplasie!

• L okalisation: Stamm

Erythema marginatum

• sic
h rasch ausdehnende, randbetonte urtikarielle Plaques bei

(rheumaticum), s. S. 228
rheumatischem Fieber

Erythema elevatum et

• rö
tlich-violette bis bräunliche, fibrosierende Plaques und
diutinum, s. S. 92

Knoten; keine subjektiven Symptome

• L okalisation: v. a. Handrücken und über den Fingergelenken

Erythema necrolyticum

• 1–4

cm große, regelmäßige, verkrustete Erytheme mit
migrans, s. S. 487
zentraler nekrotisierender Blase

• L okalisation: Stamm, untere Extermitäten

▶ Cave: obligate Paraneoplasie!

Erythromelalgie (Erythralgie) • sc
hmerzhafte Erytheme der Zehen und Finger; oft durch

Hitze oder Stress ausgelöst

Palmarerythem

• Anamne

se: z. B. Lebererkrankungen, Hyperthyreose, rheu-
matoide Arthritis, Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva,

SLE, Diabetes mellitus, hereditär

Ohrpfeifenbacke („slapped

• Er
ytheme lateral im Gesicht, Nasen-Mund-Region frei
cheek“)

• Er
ythema infectiosum (S. 589)

• R
othmund-Thomson-Syndrom (S. 314)

735

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.5 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen

Entscheidende Befunde

Rosazea, s. S. 544

• f ollikuläre Papeln mit winzigen Pusteln; oft Erythem durch
feinste Teleangieektasien
zialdia

• L okalisation: Stirn und Wangen
en

Schmetterlingserythem bei

• z unächst transientes, später persistierendes Erythem und

SLE, s. S. 218

Ödem

• L okalisation: symmetrisch auf Jochbein und Wangen
hen Differ Tab 49.6 • Differenzialdiagnosen bei Flush-Symptomatik.

gisc

Diagnosen

Entscheidende Befunde
tolo

Karzinoid-Syndrom

• anf

allsartige rotblaue Verfärbungen, Pellagra-artige Hautver-
ma
änderungen, Hitzewallungen, Diarrhö

• L okalisation: Oberkörper und Extremitäten
ur der
systemische Mastozytose,

• rö
tlich-bräunliche Maculae; anfallsweise Rötung bei Histami-
s. S. 466
nausschüttung
eise z

• L okalisation: gesamtes Integument
w
medikamentös

• F
umarsäureester, Östrogene, Antabus, Cefotaxim, Metro-

Hin
nidazol

Menopause

• F
lush assoziiert mit Hitzewallungen

Phäochromozytom

• z us. arterielle Hypertonie, Tachykardie

Rosazea, s. S. 544

• F
lush kann auch das Erstsymptom der Rosazea sein; Provo-
kationsfaktoren: Alkohol, Koffein, Nikotin, scharfe Gewürze,

Hitze, Kälte, Stress

Spezielle Muster

▶ Beachte: Manchmal erlaubt das Erscheinungsmuster einer Erkrankung eine sofor-
tige Diagnose; in anderen Fälle wird die Zahl der möglichen Differenzialdiagnosen
drastisch eingeschränkt.

Tab 49.7 • Differenzialdiagnosen bei speziellen Mustern.

Diagnosen
entscheidende Befunde
anulär mit Schuppenbildung:

superfizielle aktinische

• 1–2

cm große, bräunliche atrophische Plaques mit feinem
disseminierte Porokeratose,
erhabenem keratotischem Randsaum
s. S. 350

• L okalisation: Unterarme, Unterschenkel

Erythema anulare centri-

• bis 30

cm große anuläre Erytheme, langsame Ausbreitung
fugum
mit zentraler Schuppenkrause

Balanitis circinata erosiva bei • anul

äre Erosionen an der Glans penis

Morbus Reiter, s. S. 288

Mycosis fungoides, s. S. 473

• P
laques mit zentraler Abheilung, dadurch evtl. anuläre

Formen

736

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.7 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose

Pityriasis rosea, s. S. 291

• Pr
imärmedaillon kann nach zentraler Abheilung anuläre

Form annehmen
zialdia

Psoriasis, s. S. 275

• anul

äre Form durch zentrale Abheilung oder bei anulärer
en

Psoriasis pustulosa (zus. Pusteln)

subakuter kutaner Lupus

• of
t anuläre Formen
erythematodes (SCLE),

• L okalisation: Gesicht, vordere und hintere Schweißrinne
s. S. 216
hen Differ
seborrhoisches Ekzem,

• v

. a. prästernal evtl. randbetonte Herde
s. S. 289
gisc

Tinea corporis, s. S. 108

• Rin

g mit randständiger Schuppung und zentraler Abheilung;
tolo

Pilznachweis im KOH-Präparat
ma

• L okalisation: Stamm und Extremitäten außer palmoplantar
und inguinal
ur der
anulär ohne Schuppenbildung:

Erythema chronicum mig-

• Er
ythem mit zentrifugaler Ausbreitung nach Zeckenstich
eise z
rans, s. S. 92

(Borrelien-Infektion); Juckreiz, Glieder- und Kopfschmerzen
w

• L okalisation: meist Stamm oder Extremitäten

Hin

Granuloma anulare, s. S. 301 • anul

är angeordnete Papeln, hautfarben bis livide, mit
zentraler Atrophie

• L okalisation: oft exponierte Areale

Lichen planus anularis,

• anul

är angeordnete Papeln oder Plaques mit Randbetonung
s. S. 237

(auch palmoplantar)

Lichen sclerosus et atrophi-

• por

zellanweiße randbetonte Papeln oder Plaques
cans, s. S. 226

• L okalisation: Stamm oder Genitalregion

Urtikaria, s. S. 179

• e
vtl. anulärer Aspekt durch zentrale Abblassung
polyzyklisch:

Erythema gyratum repens,

• dic
htstehende, parallel verlaufende anuläre Erytheme
s. S. 487

(„Holzmaserung“)

▶ Cave: obligate Paraneoplasie!

• L okalisation: Stamm

Erythema marginatum

• sic
h rasch ausdehnende, randbetonte urtikarielle Plaques bei

(rheumaticum), s. S. 232
rheumatischem Fieber
iris-, kokarden- oder zielscheibenartig:

Erythema exsudativum mul-

• k
okardenförmige Plaques; im Spätstadium blauviolettes
tiforme (EEM), s. S. 196

Zentrum mit weißer Intermediär- und rötlicher Randzone

• L okalisation: Extremitäten, Handteller, Fußsohlen

EEM-artiges Arzneimittel-

• Her

de kleiner und verwaschener als bei EEM
exanthem, s. S. 294
subakut kutaner Lupus ery-

• bei der anulären

Form manchmal sehr eindrucksvolle Ring-
thematodes (SCLE), s. S. 216
strukturen

Urticaria, s. S. 179

• Q
uaddeln in konzentrischer Anordnung

737

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.7 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde

Dermatosen entlang von Blutgefäßen:

zialdia

Arteriitis temporalis, s. S. 269 • sc
hmerzhafte indurierte Temporalarterien, heftigste Kopf-
en
schmerzen

Phlebitis Mondor, s. S. 571

• s trangförmige, eisenharte, bis 40 cm lange Resistenz

• L okalisation: laterale Thoraxwand

Thrombophlebitis, s. S. 570

• Ent

zündung der epifaszialen Venen; schmerzhafter, walzen-
hen Differ
förmiger, geröteter Strang
gisc

• L okalisation: v. a. Unterschenkel

Varikosis, s. S. 565

• dila

tierte und geschlängelte epifasziale Venen an den Beinen
tolo
ma

Dermatosen entlang von Lymphgefäßen:

Schwimmbadgranulom

• der

be Knotenbildung entlang der Lymphgefäße (metastati-

(S. 102) und Sporotrichose
sche Infektion)

ur der

(S. 119)

• L okalisation: exponierte Hautareale

Lymphangitis

• ent

zündliche Rötung im Rahmen von Infektionen der Haut;
eise zw
entlang von Lymphgefäßen (Laienbegriff: „Blutvergiftung“)

Hin
sklerosierende Lymphangitis

• nic
htinfektiöse, posttraumatische strangförmige Resistenz
der Lymphgefäße des Penis
retikulär (netzförmig):

Livedo reticularis, Cutis

• r und geschlossene, blaulivide Erytheme
marmorata, s. S. 271

• L okalisation: untere Extremitäten, in schweren Fällen auch

Arme und Stamm

Livedo racemosa, s. S. 272

• ne
tzförmige, unregelmäßig bizarre, blaulivide Erytheme

• L okalisation: untere Extremitäten, in schweren Fällen auch

Arme und Stamm
bizarre und „unnatürliche“ Muster:

physikalische und chemische • anamne

stische Hinweise auf z. B. Verbrennungen, Verätzun-

Hautschäden
gen, Verletzungen

Artefakt

• ab
sichtlich oder in psychiatrischem Kontext herbeigeführte

Traumen der Haut; oftmals zur Erlangung von Rentenleis-
tungen oder Aufmerksamkeit der Umgebung (besonders
vernachlässigte Kinder und Jugendliche).

▶ Cave: Die Abgrenzung zu Kindesmisshandlung oder sexuel-
lem Missbrauch kann schwierig sein!

Dermatosen in Narben-

• z . B. Spinaliom, Sarkoidose, Fremdkörpergranulome, Narben-
arealen
hyperpigmentierung bei erhöhtem ACTH-Spiegel
irritative oder allergische

• E
kzemmorphologie im Kontaktareal; anamnestische Hin-

Dermatitis z. B. auf Externa,
weise

Verbände, Schmuck

Radiodermatitis und

• P
oikilodermie im Bestrahlungsfeld

Strahlenulkus, s. S. 365
ausgesparte Areale:

Insektenstiche

• meis

t in nicht von Kleidung geschützter Haut

738

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.7 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose

Papuloerythrodermie (Ofuji)

• k
onfluierende Papeln sparen Bauchfalten aus: „Liegestuhl-

Phänomen“
zialdia
periorale Dermatitis, s. S. 545 • 1–3

mm große spitze Papeln; topische Steroide in der
en

Anamnese

• L okalisation: gesamter Gesichtsbereich mit Prädilektion der
perioralen Region, 1–2 mm freier Randsaum zu den Lippen;

Pityriasis rubra pilaris,

• g
roßflächige schuppende Erytheme und follikuläre keratoti-
hen Differ
s. S. 290
sche Papeln; typisch: Nappes claires, hellrote Farbe

Prurigo, s. S. 336

• Exk

oriationen bzw. Effloreszenzen, meist mit Aussparung
gisc
eines ovalären Areals in Rückenmitte (außerhalb der Reich-
tolo
weite der Hände)

ma

Sézary-Syndrom, s. S. 479

• Er
ythrodermie mit ausgesparten Arealen („Nappes claires“);
starker Juckreiz

Vaskulitiden, s. S. 262

• g
eringerer Befall unterhalb einer Druckzone, z. B. enganlie-
ur der
gende Socken
eise zw

Schmerzhafte Tumoren und andere schmerzhafte Hautveränderungen

Hin

Merkhilfe:

Nur wenige Hautläsionen sind typischerweise schmerzhaft. Schmerzhafte

Hauttumoren sind meist gefäßreich oder neurogener Herkunft. Als Merkhilfe
kann das Akronym ANGEL dienen: A Angiolipom, N Neurinom, G Glomustumor,

E ekkrines Spiradenom, L Leiomyom.

Tab 49.8 • Differenzialdiagnosen bei schmerzhaften Tumoren.

Diagnosen
entscheidende Befunde

Angiolipom, s. S. 444

• w
eicher, subkutaner, lappiger Tumor mit zahlreichen Gefä-
ßen im Fettgewebe

Leiomyom, s. S. 442

• 1–2

cm große hautfarbene Papeln (Extremitätenstrecksei-
ten) oder flache Plaques (Genitalien)

Glomustumor, s. S. 458

• k
leine solitäre, bläuliche bis rote Knoten; heftigste Schmer-
zen bei Berührung, nach Kälte oder auch spontan

• L okalisation: meist akral

Tab 49.9 • Differenzialdiagnosen weiterer schmerzhafter Hautveränderungen.

Diagnosen
entscheidende Befunde

Arteriitis temporalis, s. S. 269 • sc
hmerzhafte indurierte Temporalarterien, heftige Kopf-
schmerzen

Atrophie blanche, s. S. 567

• oberfläc

hliche schmerzhafte Ulzera bei chronisch venöser

Insuffizienz oder Livedovaskulitis

739

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.9 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde
bullöse Dermatosen: Pem-

• s tarke Schmerzen bei Schleimhautbefall mit Blasenbildung
phigus vulgaris, Schleimhaut-
und Erosionen
zialdia
pemphigoid
en

Chondrodermatitis nodularis • S
chmerzen beim Schlafen!

helicis

• L okalisation: im Schlaf druckbelastete Bereiche der Ohrhelix

Erysipel, s. S. 74

• Brennen

und Schmerzen im betroffenen Gebiet; hochrotes,
hen Differ
zungenförmig begrenztes Erythem; hohes Fieber, Schüt-
telfrost
gisc

• L okalisation: Gesicht (oft symmetrisch), Unterschenkel
tolo

Erythema nodosum, s. S. 549 • 2–5

cm große, hochrote, unscharf begrenzte, subkutan-ku-
tane druckschmerzhafte Knoten, von gestraffter glänzender
ma

Epidermis bedeckt; Fieber, Krankheitsgefühl

• L okalisation: Unterschenkelstreckseiten
ur der
erythropoetische Protopor-

• inner

halb von Minuten nach Lichtexposition Schmerzen und
phyrie, s. S. 318
sonnenbrandartige Symptome oder urtikarielle Erytheme

• L okalisation: lichtexponierte Haut
eise zw Fissuren

• c
hronische Ekzeme, Palmoplantarkeratosen

Hin

• L okalisation: z. B. anal, palmoplantar, Lippen, retroaurikulär
habituelle Aphthen; Morbus • se
hr schmerzhafte Mundschleimhautulzera mit weißlichem

Behçet, s. S. 271

Fibrinbelag, im Randbereich rötlich

Herpes simplex 1, s. S. 47

• k
leine gruppiert stehende Bläschen, rasche eitrige Eintrü-
bung auf gerötetem Grund; Anamnese: Hinweis auf Rezidiv

• L okalisation: meist Lippen, Kinn, Wangen, Periorbitalregion

Lichen ruber mucosae erosi-

• sc
hmerzhafte, flache Erosionen im seitlichen Mundschleim-
vus, s. S. 235
hautbereich, auch sublingual

▶ Cave: Bei fehlenden Schmerzen immer an ein Karzinom
denken!

Livedovaskulitis, s. S. 271

• ne
tzförmige livide Zeichnung, Gefäßentzündung, schmerz-
hafte flache Ulzera

• L okalisation: Knöchelregion

Pyoderma gangraenosum,

• ein
zeln stehende, große Ulzera; Auslösung auch durch
s. S. 489

Traumata (Pathergie)

• L okalisation: v. a. untere Extremitäten und Stamm

Stevens-Johnson-Syndrom,

• sc
hlagartiges Auftreten von Läsionen, ähnlich wie bei Ery-
s. S. 196
thema exsudativum multiforme; zus. schmerzhafte Ulzera
der Mundschleimhaut; blutig verkrustete Lippen; Allgemein-
symptome

Ulcus molle, s. S. 161

• sc
hmierig belegtes genitales Ulkus; stark schmerzhaft (z. B.

beim Wasserlassen)

Ulzera

• die meis

ten Ulzera sind schmerzhaft; für Ausnahmen
s. Tab. 49.10

Zoster, s. S. 52

• g
ruppierte Vesikel auf gerötetem Grund; neuralgiforme

Schmerzen noch vor Hautläsionen

• L okalisation: begrenzt auf Dermatome, meist halbseitig

740

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Schmerzlose Ulzera

Praxistipp:

gnose

Schmerzlose Ulzera sind eher selten. Dies kann Ihnen helfen, die Zahl der Diffe-
renzialdiagnosen einzuengen.

zialdiaen

Tab 49.10 • Differenzialdiagnosen bei schmerzlosen Ulzera

Diagnosen
entscheidende Befunde
neoplastische Ulzera

• e
xulzerierende Tumoren
hen Differ
neuropathische oder neuro-

• L okalisation oberhalb von knöchernen Strukturen mit
gisc
trophische Ulzera

Druckbelastung, z. B. bei peripheren Neuropathien, Diabetes
mellitus, Lepra oder Syringomyelie
tolo
ma
syphilitischer Primäraffekt,

• z unächst dunkelrotes Knötchen mit oberflächlicher Erosion,
s. S. 143

Exulzeration (Ulcus durum), nur gering schmerzhaft oder
komplett schmerzlos
ur der

• L okalisation: meist im Genitalbereich

Ulcus cruris venosum,

• meis

t auch bei erheblicher Größe nicht schmerzhaft; Aus-
eise z
s. S. 568
nahme: Ulzera bei Atrophie blanche und Livedovaskulitis
w

Hin

Typische Veränderungen der Kopfhaut

Tab 49.11 • Differenzialdiagnosen bei typischen Veränderungen der Kopfhaut.

Diagnosen
entscheidende Befunde
exsudative und erosive Veränderungen:

klassische Langerhanszellhis- • g
roße, schuppende, ekzematöse Herde, konfluierend aus
tiozytose, s. S. 467
kleinen erosiven Papeln
parasitenbedingte Dermatitis • E
kzem im Nackenbereich, oft impetiginisiert; ausgeprägter

(Kopfläuse), s. S. 130

Juckreiz

Pemphigus vulgaris, s. S. 240 • Be
ginn mit schmerzhaften Erosionen der Mundschleim-
haut, danach Befall der Kopfhaut: krustig belegte Areale,

Erosionen

Zoster, s. S. 52

• g
ruppierte Vesikel auf gerötetem Grund; neuralgiforme

Schmerzen noch vor Hautläsionen

• L okalisation: begrenzt auf Dermatome, meist halbseitig

Papeln und Plaques
aktinische Keratosen (Carci-

• g
raue, rötliche oder hautfarbene Papeln; beim Tasten raue
noma in situ), s. S. 416

Oberfläche; meist multipel

• L okalisation: chronisch lichtexponierte Bereiche der Kopf-
haut

Folliculitis decalvans,

• pust

ulöse Follikulitis am Kapillitium mit Übergang zu vernar-
s. S. 519
bender Alopezie

Lichen simplex chronicus,

• umsc

hriebene chronische Ekzemherde im Nacken, starker
s. S. 337

Juckreiz, Kratzartefakte

741

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.11 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde

Naevus sebaceus, s. S. 411

• seit G

eburt bestehende hellgraue, ab der Pubertät gelbliche

Plaque, haarlos, scharf begrenzt
zialdiaen seborrhoische Keratosen, •h yperkeratotische papillomatöse Tumoren von 2–60 mm
s. S. 414

Durchmesser

Knoten

Acne cheloidalis nuchae

• K
eloide nach Follikulitiden im Nackenbereich; meist
hen Differ

Schwarzafrikaner
gisc

Basaliom, s. S. 431

• er
habene, glasig-glänzende, breitbasig aufsitzende Knoten
mit kleinknotigem Randsaum
tolo
ma

Keloide, s. S. 439

• haut

farbene Plaques oder Knoten, Teleangiektasien; Schmer-
zen, Druckempfindlichkeit, Juckreiz

Trichilemmalzyste und

• e
lastische Knoten mit weißlich-breiigem Inhalt, häufig
ur der

Atherom, s. S. 408
multipel

Lipom, s. S. 444

• w
eicher, subkutaner, gelappter Tumor
eise zw

• L okalisation: oft im Nacken

Hin

Hautmetastasen

• r asch wachsende, kugelige, kutane oder subkutane Tumoren

Zylindrom, s. S. 425

• solit

äre oder multiple Papeln und Knoten, hautfarben bis
rot, kirsch- bis pflaumengroß

Alopezie

Tab 49.12 • Differenzialdiagnosen der Alopezie.

Diagnosen
entscheidende Befunde

Alopecia areata, s. S. 513

• z ahlreiche runde haarlose Herde, Nagelveränderungen

Alopecia areolaris specifica

• umsc

hriebener, kleinfleckiger unvollständiger Haarausfall,

(Syphilis), s. S. 146

„mottenfraßartig“ über den ganzen Kopf verteilt

Anageneffluvium (z. B. nach

• w
achsende Haare fallen aus; ruhende Haare bleiben noch

Intoxikation, Chemothera-
einige Zeit in der Kopfhaut
pie)

androgenetische Alopezie,

• R
eduktion der Haardichte
s. S. 508

Telogeneffluvium, s. S. 506)

• er
höhte Telogenrate (d. h. Ausfall von Haaren in der Ruhe-
phase [Telogenhaare]) z. B. durch schwere Erkrankungen,

Traumen, nach Östrogenentzug, Stress

Tinea capitis, s. S. 108

• r undliche Areale abgebrochener, stumpfer Haare

Trichotillomanie, s. S. 517

• uns

charf begrenzte Areale mit unterschiedlich langen Haa-
ren und umschriebene Alopezie durch Ausziehen der Haare

742

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.12 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose
vernarbende Alopezie,

• umsc

hriebene narbige Areale auf der Kopfhaut, im Rand-
s. S. 517
breich Büschelhaare

• H
auptursachen:

zialdia

• Ent

zündung: CDLE, Lichen ruber planopilaris, Mucinosis
en
follicularis, Sklerodermie; bullöse Dermatosen; Folliculitis
decalvans, Folliculitis capitis abscedens et suffodiens

• T
umoren: Hautmetastasen, kutane Lymphome

• pos

ttraumatisch
hen Differ

• g
ewebsdestruierende Infektionen, z. B. tiefe Trichomykose

Furunkel, Karbunkel
gisc

• ph
ysikalisch oder chemisch: z. B. Zustand nach Radiatio,

Verätzungen
tolo

• Pseud

opelade Brocq: Endzustand verschiedener vernarben-
der Alopezien
ma
ur der

Typische Veränderungen der Gesichtshaut
eise z

Tab 49.13 • Differenzialdiagnosen von Veränderungen der Gesichtshaut.

w

Diagnosen
entscheidende Befunde

Hin
akneiforme follikuläre Dermatosen:

Acne vulgaris, s. S. 539

• rote entzündliche Papeln, Pusteln und Komedonen

• L okalisation: v. a. Stirn-, Nasen- und Perioralbereich

Adenoma sebaceum (tuberö- • 1–2

mm große rötliche bis violette Angiofibrome mit glatter
se Sklerose), s. S. 369

Oberfläche; zus. Epilepsie und geistige Retardierung

Demodex-Follikulitis,

• f ollikuläre entzündliche Papeln und Pusteln, relativ groß, oft
s. S. 544, 731
einseitig
gramnegative Follikulitis

• k
eine Komedonen; oft nach langdauernder Lokaltherapie
mit Steroiden oder Antiseptika

Komedonen („Mitesser“),

• sc
hwärzliche Hornretentionen im Follikelausgang; erste
s. S. 539

Veränderungen der Acne vulgaris; auch bei chronischer

Licht- oder Nikotinschädigung im Jochbeinbereich älterer

Menschen

Pili recurvati

• ent

zündliche Papeln mit langem, eingewachsenem Haar

• L okalisation: Bartbereich bei Männern
periorale Dermatitis, s. S. 545 • 1–3

mm große spitze Papeln; topische Steroide in der

Anamnese

• L okalisation: gesamter Gesichtsbereich mit Prädilektion der
perioralen Region, 1–2 mm freier Randsaum zu den Lippen;

Rosazea, s. S. 544

• P
apeln mit winzigen Pusteln sowie Teleangiektasien; Provo-
kationsfaktoren: Alkohol, Koffein, Nikotin, scharfe Gewürze,

Hitze, Kälte, Stress

• L okalisation: Stirn und Wangen
senile Talgdrüsenhyperplasie • g
elbliche oder hautfarbene, 2–4 mm große zentrofaziale

Papeln

743

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.13 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde
schuppende Dermatosen:

zialdia
aktinische Keratosen (Carci-

• g
raue, rötliche oder hautfarbene Papeln; beim Tasten raue
en
noma in situ), s. S. 416

Oberfläche; meist multipel

• L okalisation: chronisch lichtexponierte Bereiche der Kopf-
und Gesichtshaut
chronisch diskoider Lupus

• rö
tliche Plaques mit follikulärer Hyperkeratose
hen Differ
erythematodes, s. S. 214
gisc
allergische und toxisch-

• P
apulovesikel, Erythem, feine Schuppung, Juckreiz, anam-
irritative Kontaktdermatitis
nestische Hinweise
tolo

(s. S. 204), atopisches Ekzem • c
hronischer Verlauf: Hyperkeratose, Rhagaden

(s. S. 202)

ma

Lichen simplex chronicus

• umsc

hriebene chronische Ekzemherde, starker Juckreiz,

Kratzartefakte
ur der

Psoriasis, s. S. 275

• rö
tliche, mit groblamellärer silbrig-weißer Schuppung
bedeckte Plaques
eise z

• L okalisation: typischerweise retroaurikulär
w
seborrhoisches Ekzem,

• ent

zündliche Areale; fettige, rötlich-gelbliche mittellamelläre

Hin
s. S. 289

Schuppung

• L okalisation: Kopfhaut, Augenbrauen, Nasolabialfalten

Tinea faciei, s. S. 110

• g
erötete, randbetonte, schuppende Herde, Juckreiz; oft

Kinder, oft nach Tierkontakt

Veränderungen der Lippen

Notfall:

Eine Schwellung der Lippen kann das erste Symptom eines Angioödems mit

Verlegung der Atemwege sein!

Tab 49.14 • Differenzialdiagnosen der Lippenschwellung.

Diagnosen
entscheidende Befunde

Angioödem, s. S. 185

• Juc
kreiz, Bindegewebsschwellungen ggf. mit darüber liegen-
der Rötung; Heiserkeit, Fremdkörpergefühl (Larynxödem),
gastrointestinale Beschwerden

Cheilitis granulomatosa

• z unächst periodische, später persistierende ödematöse
bei Melkersson-Rosenthal-

Schwellung der Oberlippe; zus. periphere Fazialisparese,

Syndrom, s. S. 300

Lingua plicata

Herpes simplex recidivans,

• k
leine gruppiert stehende Bläschen, rasche eitrige Eintrü-
s. S. 47
bung auf gerötetem Grund; Anamnese: Hinweis auf Rezidiv
atopisches und allergisches

• P
apulovesikel, Juckreiz, Schuppung, Rhagaden; anamnesti-

Lippenekzem, s. S. 492
sche Hinweise!

Lippenfurunkel, s. S. 301

• der

ber schmerzhafter Knoten

Trauma

• anamne

stische Hinweise

744

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

▶ Beachte: Viele Veränderungen an den Lippen sind schwierig zu interpretieren, da sie
sich auf Übergangsepithel manifestieren, das zudem noch feucht und traumatisiert
ist.

gnose

Tab 49.15 • Differenzialdiagnosen weiterer pathologischer Lippenveränderungen.

Diagnosen
entscheidende Befunde
zialdiaen

Cheilitis actinica (In-situ-

• w
eißliche Verfärbung der Unterlippe (evtl. Krustenbildung

Karzinom), s. S. 494
oder Erosion)

Cheilitis angularis (Perlèche), • R
ötung, Rhagaden in den Mundwinkeln
s. S. 492
hen Differ
allergische und toxisch-

• P
apulovesikel, Erythem, feine Schuppung, Juckreiz, anam-
gisc
irritative Kontaktdermatitis
nestische Hinweise

(s. S. 204), atopisches Ekzem • c
hronischer Verlauf: Hyperkeratose, Rhagaden
tolo

(s. S. 200)

• sc
hwere Ekzeme: krustig belegte Lippen
ma
freie Talgdrüsen, s. S. 558

• har

mlose kleine gelblich-weiße Papeln an den Lippen
ur der

Impetigo contagiosa, s. S. 73 • honi

ggelbe Krusten, Entwicklung aus Bläschen und Pusteln;
meist bei Kleinkindern

• L okalisation: exponierte Hautstellen
eise zw

Pemphigus vulgaris, s. S. 240 • sc
hmerzhafte Erosionen mit speckig glänzender Oberfläche,
krustig belegte Lippen

Hin

Stevens-Johnson-Syndrom,

• Blut

krusten an den Lippen, großflächige Erosionen der
s. S. 196

Mundschleimhaut, zus. meist Erythema exsudativum
multiforme

Lentigines, s. S. 388

• he
llbraune Maculae; harmlos, geben aber oft zu großer

Sorge Anlass

Leckdermatitis, s. S. 492

• aus

geprägtes Ekzem durch permanentes Lecken der Lippen
und der umgebenden Haut; anamnestische Hinweise

Lichen ruber planus, s. S. 235 • w
eiße, durchscheinende, netzförmige Streifung am Lip-
penrot

Plattenepithelkarzinom der

• rö
tliche, zentral schuppende oder mit Krusten bedeckte

Lippe, s. S. 418

Plaque; entsteht immer aus einer aktinischen Cheilitis

• L okalisation: Unterlippe (95 %)

Schleimzyste

• subk

utaner Knoten; durch Bisstrauma Durchtrennung des

Ausführungsgangs von kleinen Speicheldrüsenausführungs-
gängen
venous Lake (seniles Angiom • w
eiche, leicht komprimierbare blau-schwarze Papeln bzw.

der Lippe), s. S. 451

Knoten; überwiegend ältere Menschen

• L okalisation: meist Unterlippe

Viruswarzen (Verrucae

• h
yperkeratotische papillomatöse Papeln, punktförmige
vulgares), s. S. 59

Einblutungen

745

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Typische Veränderungen der Mundschleimhaut
gnose

Besonderheiten

An der Mundschleimhaut sind durch die permanente Feuchtigkeit und das da-
zialdia
durch aufgequollene Epithel fast alle Effloreszenzen weiß. Das Epithel verhornt
en
physiologischerweise an vielen Stellen, z. B. am Gaumen, parakeratotisch. Ero-
sionen und Ulzera sind häufig, da das Epithel dünn ist und permanent belastet
wird. Normalerweise ist die Heilungstendenz jedoch gut.

hen Differ Tab 49.16 • Differenzialdiagnosen bei Veränderungen der Mundschleimhaut.

gisc

Diagnosen
entscheidende Befunde
tolo
weißliche Herde
ma

Candidose, s. S. 113
unregelmäßig begrenzte weiße Plaques, abstreifbar; erosiver
oder atrophischer Verlauf möglich
ur der
floride orale Papillomatose
rasch wachsende papillomatöse Plaques

(verruköses Karzinom Acker-
eise z
man), s. S. 1196
w
freie Talgdrüsen
harmlose, 1–2 mm große gelbliche Papeln

Hin

Lokalisation: Wangenschleimhaut, in Höhe der Zahnschluss-
leiste

Leukoplakie, s. S. 493
homogen weiß verfärbte Areale, scharf begrenzt; nicht
abwischbar (flach: meist benigne; verrukös: malignomver-
dächtig)

Leukokeratosis nicotinica
scharf begrenzte Leukoplakie bei Rauchern; falls keine Rückbil-
palati, s. S. 333
dung nach Rauchstopp: Malignomverdacht!

Lichen ruber mucosae,
im seitlichen Wangenbereich netzförmige, weißliche Strei-
s. S. 235
fung; weißliche Papeln auf dem Zungenrücken

Morsicatio buccarum
leistenförmige Schleimhautschwellung mit Erosionen auf

Höhe des Zusammentreffens der lateralen Zahnreihen durch

„nervöses Kauen“

Schleimhautwarzen, s. S. 494 rundliche, weiße Papeln; oft Autoinokulation durch Abnagen
von Warzen an den Fingern; meist Kinder oder Immunsuppri-
mierte
white sponge nevus (weißer weißgraue, scharf begrenzte, wellenförmig gefaltete Plaques;

Schleimhautnävus), s. S. 493
von Geburt an

Erosionen

Exfoliatio areata linguae (Lin- wechselnd große atrophe Areale mit Verlust der Papillen
gua geographica), s. S. 495

(keine echten Erosionen!)

Gingivostomatitis herpetica, meist Kleinkinder; zahlreiche flache Erosionen; Foetor ex ore;
s. S. 48

Schmerzen bei Nahrungsaufnahme

Hand-Fuß-Mund-Krankheit,
typische Trias: ulzeröse Stomatitis (v. a. am Gaumen), kleine
s. S. 57

Papeln an Händen und Füßen, Exanthem; geringe Allgemein-
symptome

Herpangina, s. S. 57
winzige graue Papulovesikel entlang des vorderen Gaumenbo-
gens, plötzliches Fieber, Hals-, Muskel- und Kopfschmerzen

746

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.16 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose

Lichen ruber planus mucosae Erosionen zusätzlich zu den Befunden des Lichen ruber mu-
erosivus, s. S. 237
cosae
zialdia

Pemphigus vulgaris, s. S. 240 schmerzhafte Erosionen mit speckig glänzender Oberfläche,
en
verkrustete Lippen

Schleimhautpemphigoid,

Vesikel, Blasen, ausgedehnte Erosionen; nicht schmerzhaft!

s. S. 246
meist auch Konjunktiven betroffen

Stevens-Johnson-Syndrom,

Blutkrusten an den Lippen, großflächige Erosionen der Mund-
hen Differ
s. S. 196
schleimhaut, zus. meist Erythema exsudativum multiforme
gisc

Stomatitis bei Zytostatika-
meist ausgedehnte und schmerzhafte Erosionen, oft sekundä-

Therapie
re Candida-Besiedlung; anamnestische Hinweise
tolo
ma

Ulzera
akute nekrotisierende ulzera- rasch größerer werdende, die Gingiva rasch zerstörende
tive Gingivitis (ANUG)

Ulzera, gemischte, sehr aggressive bakterielle Infektion; oft bei
ur der

Immunsupprimierten; auch bei vernachlässigtem Zahnstatus

Aphthen (Major-Typ),

5–10 mm große, scharf ausgestanzte Ulzera mit weißlichem
eise z
s. S. 497

Fibrinbelag
w

Hin
eosinophiles Granulom
flache Ulzera im Bereich des Periodontiums; lockere Zähne

(lokalisierte Langerhanszell-

(Osteolysen)

histiozytose), s. S. 467

Morbus Behçet, s. S. 271

Hauptsymptome: rezidivierende Aphthen im Mundbereich,
indolente Genitalulzera, chronisch rezidivierende Uveitis;
häufig im vorderen Orient und Japan
zytotoxisches NK/T-Zell-Lym-

Knoten, Plaques, Bullae, rasche Nekrosenbildung im Mund-
phom, nasaler Typ, s. S. 472
und Nasenbereich

Plattenepithelkarzinom,
rötliche, unscharf begrenzte Plaques oder exulzerierte Tumo-
s. S. 418
ren; wichtigste Risikofaktoren: Rauchen und Alkoholabusus
traumatisches Ulkus

Traumata aller Art, auch elektrisch (Kauen auf Kabel); anam-
nestische Hinweise

Veränderungen der Haut am Ohr

Besonderheiten

Veränderungen am Ohr können beim Schlafen schmerzhaft sein; oftmals wird
auch an ihnen manipuliert.

Tab 49.17 • Differenzialdiagnosen bei Veränderungen der Haut am Ohr.

Diagnosen
entscheidende Befunde
aktinische Keratosen (Carci-

• g
raue, rötliche oder hautfarbene Papeln; beim Tasten raue
noma in situ), s. S. 416

Oberfläche (fest haftende Hyperkeratose); meist multipel
allergisches Kontaktekzem,

• P
apulovesikel, Erythem, feine Schuppung, Juckreiz; Auslöser:

s. S. 204
z. B. Ohrschmuck

747

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.17 • Differenzialdiagnosen bei Veränderungen der Haut am Ohr.

gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde

Basaliom, s. S. 431

• halbk

ugelig erhabene, glasig-glänzende, breitbasig aufsit-
zende Knoten oder Plaques mit kleinknotigem Randsaum
zialdiaen Chondrodermatitis nodularis •sc hmerzhafte Hyperkeratose
helicis

• L okalisation: im Schlaf druckbelastete Bereiche der Ohrhelix
chronisch diskoider Lupus

• rö
tliche Plaques mit follikulärer Hyperkeratose
erythematodes, s. S. 214
hen Differ

Cornu cutaneum (Carcinoma • ak
tinische Keratose vom hyperkaratitischen Typ mit hornar-
gisc
in situ), s. S. 416
tigem Aussehen; selten andere Ursachen, z. B. Verrucae
tolo

Gichttophi, s. S. 328

• w
eißliche Papeln an der Anthelix; können recht groß wer-
ma
den; evtl. Exulzeration

Granuloma anulare, s. S. 301 • anul

är angeordnete Papeln, hautfarben bis livide, zentrale
ur der

Atrophie

Keloide, s. S. 439

• haut

farbene Plaques oder Knoten, Teleangiektasien;
eise z

Schmerzen, Druckempfindlichkeit, Juckreiz; Anamnese: z. B.

w

Otopexie, Ohrläppchendurchstechung

Hin

Keratoakanthom, s. S. 420

• meis

t solitäre Papel; rasches Wachstum auf bis zu 3 cm,

Hornkegel im Zentrum

Lymphadenosis cutis benigna • ro
ter bis blau-livider dermaler Knoten, 1–2 cm groß, glatte

(Stadium II der Borelieninfek-

Oberfläche
tion), s. S. 420

• L okalisation: Ohrläppchen, aber auch z. B. Nasenspitze,

Mammillen

Otitis externa

• R
ötung, Schwellung und Schmerzhaftigkeit der Ohrmuschel
und des äußeren Gehörganges; meist auf dem Boden eines

Ekzems führt eine bakterielle Invasion zur heftigen Entzün-
dung

Otitis externa maligna

• R
ötung, Juckreiz, Nässen und Schwellung im äußeren Gehör-
gang mit raschem Übergang in Nekrose; oft immundefizi-
ente Patienten

Perniones (Frostbeulen),

• uns

charf begrenzte blau-livide Infiltrate, nicht schmerzhaft
s. S. 316

• w
eitere Lokalisation: Streckseiten von Fingern, Zehen und

Unterschenkeln

Plattenepithelkarzinom,

• rö
tliche, zentral schuppende oder mit Krusten bedeckte
s. S. 418

Plaques oder exulzerierte Tumoren, Größe sehr variabel,
asymmetrische Form

Psoriasis, s. S. 275

• rö
tliche, mit groblamellärer silbrig-weißer Schuppung
bedeckte Plaques

• L okalisation: sehr selten ausschließlich am Ohr; auch in

Knie-, Ellenbogen- und Sakralregion
rezidivierende Polychondritis • sc
hmerzhafte Rötung und Schwellung der Ohrmuschel;

Knorpeldefekte!

748

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Veränderungen der Haut an Händen und Füßen

Hinweis:

gnose

Die Haut der Handteller und Fußsohlen ist besonders dick, außerdem werden
hier einige lokalisationsspezifische Keratinmoleküle exprimiert. Fast jede Efflo-
zialdia
reszenz ist daher hyperkeratotisch, was zu differenzialdiagnostischen Beson-
en
derheiten führt.

Tab 49.18 • Differenzialdiagnosen bei Veränderungen der Haut an Händen und Füßen.

hen Differ

Diagnosen
entscheidende Befunde
gisc
entzündliche und/oder hyperkeratotische Läsionen:

tolo
akutes allergisches, toxisch-

• k
leine Papulovesikel, die wegen der dicken Hornschicht nicht
irritatives oder atopisches
platzen und daher länger sichtbar bleiben; evtl. Ablösung
ma

Handekzem, s. S. 207
der Hornhaut der gesamten Palma („Cheiropompholyx“)

oder Planta („Podopompholyx“)

ur der
hereditäre Palmoplantarkera- • sc
hwielenartige schmerzhafte Keratosen, diffus, striär,
tosen, s. S. 351
inselförmig oder auch auf die benachbarte Felderhaut
übergreifend
eise zw
hyperkeratotisch-rhagadi-

• c
hronisches Ekzembild: Hyperkeratose der Handinnenflä-

Hin
formes Palmoplantarekzem,
chen, häufig mit Rhagaden, am Rand Ekzemzeichen
s. S. 351

Keratoderma blenorrha-

• k
rustig-hyperkeratotische Plaques, sterile gruppierte Pusteln
gicum bei Morbus Reiter,
und Erytheme an Handtellern und Fußsohlen, Nageldystro-
s. S. 557
phie

Lichen ruber planus, s. S. 235 • pol

ygonale flache, bläulich-livide plane Papeln, oft an Hand-
gelenken und Knöcheln; an Palmae und Plantae oft schmerz-
hafte hyperkeratotische Papeln und Plaques; starker Juckreiz

Pityriasis rubra pilaris,

• Im t

ypischen Fall hellrote Farbe an Palmae und Plantae, Hy-
s. S. 290
perkeratose an der behaarten Haut; ausgesparte Hautareale

(„nappes claires“); Lichtprovokation

Sézary-Syndrom (kutanes

• t ypische Trias: Erythrodermie, Lymphknotenschwellung und

T-Zell-Lymphom), s. S. 479

Leukämie; häufig stark schmerzhafte palmoplantare Hyper-
keratose; massiver Juckreiz

Tinea pedis, s. S. 110

• f eine weiße Schuppung („mehlstaubartig“); Patient glaubt
meist, es handele sich um trockene Haut

Palmoplantare Grübchenbildung (Pits):

„Pits“ der Handlinien (Normvariante)

Basalzellnävussyndrom,

• 1–2

mm große Grübchen und keratotische Papeln an Hand-
s. S. 433
tellern und Fußsohlen, multiple Basaliome v. a. im Gesicht,

Skelettanomalien

Cowden-Syndrom, s. S. 370

• mult

iple Trichilemmome und verruköse Papeln im Gesicht;
multiple Malignome; Palmoplanarkeratosen; neurologische

Symptome

Morbus Darier, s. S. 348

• 1–2

mm große schmutzigbraune Papeln in seborrhoischen

Arealen, unterbrochene Papillarleisten, „palmar pits“

749

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.18 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde

Palmoplantarkeratosen vom • F
amilienanamnese; klavusartige Hyperkeratosen

„circumscripta“-Typ, s. S. 353
zialdiaen Pitted keratolysis (Keratoma •k leine Defekte in der Hornschicht der Fußsohlen durch
sulcatum)

Corynebakterien; meist Sportler

„Warzen“ der Fußsohlen:

hen Differ

Arsenkeratosen (Carcinoma

• k
eratotische Papeln v. a. an Palmae und Plantae; anamnesti-
in situ), s. S. 417
sche Hinweise
gisc

Callus (Tylosis, Schwielen)

• re
aktive druckbedingte Hyperkeratosen
tolo

Clavi („Hühneraugen“)

• dr
uckbedingte Hyperkeratosen, sehr schmerzhaft
ma

Palmoplantarsyphilid (Syphi-

• 1–2

cm große, livide bis bräunliche, ovaläre, schuppende,
lis Stadium II), s. S. 145
flache Papeln

• an den F

üßen: Clavi syphilitici
ur der

• an den H

änden: papulosquamöses Hohlhandsyphilid
eise z

Malum perforans (Frühsta-

• w
ie Clavi, zentraler Porus; bei peripherer Neuropathie
w
dium)

Hin
verruköses Karzinom Acker-

• e
xulzerierte, exophytisch-papillomatöse Tumoren
man (Epithelioma cunicula-
tum), s. S. 235

Plantarwarzen, s. S. 61

• v
erschiedene Formen (Dorn-, Mosaikwarzen); punktförmige

Einblutungen; stark schmerzhaft; evtl. beetartige Ausdeh-
nung

• L okalisation: v. a. mechanisch belastete Stellen

Papeln oder Plaques:

aktinische Keratose (Carcino- • g
raue, rötliche oder hautfarbene Papeln; beim Tasten raue
ma in situ), s. S. 416

Oberfläche; meist multipel

• L okalisation: Handrücken.

Morbus Bowen (Carcinoma

• bis me

hrere cm große, leicht erhabene, scharf umgrenzte
in situ), s. S. 417

Hautveränderung, hellbraun bis braunrot; meist seitlich an
den Fingern

Erysipeloid (Schweinerot-

• li
vide oder rötliche, randbetonte Plaque, leichte Allgemein-
lauf), s. S. 88
symptome

• L okalisation: meist Finger oder Handrücken

Erythema exsudativum mul-

• k
okardenförmige Plaques; im Spätstadium blauviolettes Zen-
tiforme (EEM), s. S. 196
trum mit weißer Intermediärzone und rötlicher Randzone

• L okalisation: Streckseiten der Extremitäten, Palmae und

Plantae

Granuloma anulare, s. S. 301 • anulär an

geordnete Papeln, hautfarben bis livide, zentrale

Atrophie

Lichen ruber planus, s. S. 235 • flac

he, polygonale, meist 2–10 mm große violett-rötliche

Papeln mit durchscheinender netzförmiger Streifung

• L okalisation: Handgelenke

Lupus erythematodes

• bläulic

h livide Plaques und Knoten

(Chillblain-Lupus), s. S. 216

• L okalisation: Fingerstreckseiten, meist distaler Nagelfalz

750

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.18 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose

Perniones (Frostbeulen),

• rö
tlich-bläuliche, nicht schmerzhafte Papeln bei Kälteexpo-
s. S. 316
sition

• L okalisation: Streckseiten von Fingern und Zehen, Unter-
zialdia
schenkel
en

Psoriasis, s. S. 275

• rö
tliche, mit silbrig glänzender, groblamellärer Schuppung
bedeckte Plaques

• L okalisation: Palmae und Planae, aber auch Knie-, Ellenbo-
gen- und Sakralregion
hen Differ

Verruca plana, s. S. 61

• 1–2

mm große, durchscheinende plane (multiple) Papeln,
gisc
meist Jugendliche

• L okalisation: Handrücken, Gesicht
tolo
pustulöse Veränderungen:

ma

▶ Merke: Pustulöse Veränderungen der Handteller und Fußsohlen sind fast nie infektiös, fast
immer steril!

ur der
palmoplantare Pustulose,

• 1–4

mm große, oft konfluierende Pusteln meist bei Rau-
s. S. 278
chern; oft Verschlechterung nach bakteriellen Infekten
eise z

• L okalisation: Palmae und Plantae
w

Psoriasis vulgaris plantaris

• leic

ht erhabene, scharf und unregelmäßig begrenzte, rötli-

Hin
und Psoriasis pustulosa
che Plaques, darin bilden sich Pusteln aus
palmoplantaris, s. S. 275

Skabies, s. S. 132

• Ex
anthem mit starkem Juckreiz, Milbengang, Pyodermien

Veränderungen der Haut am Unterschenkel

Tab 49.19 • Differenzialdiagnosen bei Veränderungen der Haut am Unterschenkel.

Diagnosen
entscheidende Befunde

Erythema nodosum,

• 2–5

cm große, hochrote, unscharf begrenzte, subkutan-
s. S. 549
kutane, druckschmerzhafte Knoten, bedeckt von gestraffter
glänzender Epidermis; Fieber, Krankheitsgefühl

• L okalisation: Unterschenkelstreckseiten

Erythema induratum

• g
roße indurierte Plaques mit Neigung zur zentralen Ulzeration

Bazin, s. S. 550

• L okalisation: meist Beugeseite der Unterschenkel

Erysipel, s. S. 74

• sc
harf begrenztes Erythem mit Fieber und Schüttelfrost;
bei schwerer Ausprägung mit Blasenbildung, Nekrosen oder

Übergang in nekrotisierende Fasziitis

Kaposi-Sarkom, klassische

• br
äunliche bis bläulich-livide Maculae, Plaques oder Knoten;

Form, s. S. 172
langsames Wachstum; meist ältere Männer

• L okalisation: symmetrisch an Füßen oder Unterschenkeln

Necrobiosis lipoidica,

• z unächst dunkelrote, später gelbliche, atrophische und telean-
s. S. 302
giektatische Plaques oder Papeln, konfluierend, häufig assozi-
iert mit Diabetes mellitus

• L okalisation: Streckseiten der Unterschenkel

751

49 49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

Tab 49.19 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde

Perniones (Frostbeulen),

• rö
tlich-bläuliche, nicht schmerzhafte Papeln oder Knoten bei
s. S. 316

Kälteexposition
zialdia

• L okalisation: Streckseiten von Fingern und Zehen, Unterschen-
en
kel

Phlegmone, s. S. 76, 319

• sc
hmerzhaft gerötete Weichteilschwellung; schwere Allge-
meinsymptomatik
hen Differ
prätibiales Myxödem,

• k
issenartige, hautfarbene oder rötlichgelbe Plaques, Peau-
s. S. 324
d’orange-Phänomen; Auftreten bei Hyperthyreose
gisc

Thrombophlebitis und

• g
eröteter überwärmter druckdolenter Strang, keine Allgemein-
tolo

Varikophlebitis, s. S. 570
symptome, fast immer bei Varikosis
ma

Unterschenkelgeschwüre
ur der

▶ Das differenzialdiagnostische Vorgehen bei Unterschenkelgeschwüren ist auch im

Kapitel Phlebologie dargestellt, da venöse Abflussstörungen bei fast allen Unter-
eise zw
schenkelgeschwüren zumindest eine Teilrolle spielen.

Hin Tab 49.20 • Differenzialdiagnosen bei Unterschenkelgeschwüren. (Ulcera cruris).

Diagnosen
entscheidende Befunde

Ecthyma, s. S. 73

• aus

gestanzte Ulzera mit umgebender Rötung, 0,5–3 cm
groß
iatrogenes Ulkus (z. B. Sklero- • ent

sprechende anamnestische Hinweise; scharfe Begren-
sierungstherapie, Radiatio)

zung entsprechend dem Bestrahlungsfeld

Livedovaskulitis, s. S. 271

• hoc

hgradig schmerzhafte flache Ulzera; oft Atrophie
blanche

Necrobiosis lipoidica,

• z unächst dunkelrote, später gelbliche, atrophische und
s. S. 302
teleangiektatische Plaques oder Papeln, konfluierend; bei
ausgeprägtem Befund evtl. Ulzeration; häufig assoziiert mit

Diabetes mellitus

• L okalisation: Streckseiten
posttraumatisches Ulkus

• Anamne

se! ▶ Cave: bei langem Bestand oft Kalzifikation

(z. B. nach Verbrennung,
oder maligne Entartung

Verätzung)

„tropisches“ Ulkus (oft auch • sc
hmierig belegte Ulzera, oft bei Touristen nach Tropenauf-
gemischte Infekte)

enthalten

• L epra, s. S. 100

• Malum per

forans

• L eishmaniose, s. S. 126

• Juc
kreiz

• Y
aws, s. S. 155

• G
eneralisierung mit Maculae und himbeerartigen Papeln
und Plaques

Ulcus cruris venosum,

• unt

erschiedlich große meist schmerzlose Ulzera, assoziiert
s. S. 574
mit den Hautzeichen der chronisch venösen Insuffizienz

752

49.2 Tabellen zur Differenzialdiagnose

49

Tab 49.20 • Fortsetzung

Diagnosen
entscheidende Befunde
gnose

Ulcus cruris arteriosum

• meis

t prätibial, schmerzhaft

Ulcus mixtum (arteriell und

• Ul
zera, die wegen atypischer Lokalisation oder Symptomatik
zialdia
venös)

auffallen
en
ulzerierende Pannikulitis

• ro
te bis livide, schmerzhafte, entzündliche subkutane

(z. B. Erythema induratum),

Papeln, bis mehrere cm groß
s. S. 550
hen Differ
ulzerierte Tumoren (Spinali-
om, Lymphom)

gisc
tolo

Typische Veränderungen der Haut in der Intertrigo- und Genitalregion
ma

Begriffsdefinitionen
ur der

Als intertriginöser Bereich sind alle Areale definiert, wo Haut auf Haut liegt.

Dies sind die Beugen, bei Frauen auch die submammäre Region und bei Adipö-
eise z
sen die großen Bauchfalten. Der Begriff „Intertrigo“ bezeichnet allgemein ent-
w
zündliche Dermatose im intertriginösen Bereich, bedingt durch Mazeration und

Hin
mikrobielle Überbesiedlung.

Für uns ist die Intertrigo eine eigenständige Erkrankung, wenn sie nicht durch

Dermatitis, Infektionen oder andere Dermatosen überlagert oder kompliziert
wird.

Tab 49.21 • Differenzialdiagnosen bei Veränderungen in der Intertrigo- und Genital-
region.

Diagnosen
entscheidende Befunde

Acanthosis nigricans,

• H
yperpigmentierung, Papillomatose
s. S. 383

• beni

gne Grunderkrankung (z. B. Insulinresistenz): nur in

Intertrigo-Region

• par

aneoplastisch: rasche Entwicklung, zus. Palmae, Plantae
und Mundschleimhaut betroffen

Acne inversa, s. S. 539

• ent

zündliche Papeln und Plaques mit Fistelbildung, axillär
und/oder inguinal und anal

Candida-Intertrigo, s. S. 115

• ma

zerierte weißliche Epidermis mit Erosionen oder Rha-
gaden

Erythrasma, s. S. 79

• ro
tbraune, oberflächliche, feinschuppende Herde

• L okalisation: v. a. Axillen und Inguinalregion

Fox-Fordyce-Erkrankung,

• haut

farbene Papeln, starker Juckreiz beim Schwitzen
s. S. 538

• L okalisation: axillär und anogenital

Kontaktdermatitis, s. S. 204

• R
ötung, Juckreiz, Papulovesikel; anamnestische Hinweise

Langerhanszell-Histiozytose, • sc
huppende, braun-rötliche, ekzematöse großflächige
s. S. 467

Herde, papulosquamöse Hautveränderungen

753

49 49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

Tab 49.21 • Fortsetzung
gnose

Diagnosen
entscheidende Befunde

Lichen simplex chronicus

• umsc

hriebene chronische Ekzemherde, starker Juckreiz,

Kratzartefakte
zialdiaen Morbus Hailey-Hailey (Pem- •v on feinen Fissuren durchzogene nässende (intertriginöse)

phigus familiaris benignus

Areale, fötider Geruch, Leukonychia longitudinalis striata
chronicus), s. S. 349

Psoriasis intertriginosa,

• rö
tliche, von mazerierter Hornschicht bedeckte Plaques, oft
hen Differ
s. S. 277
mit Rhagadenbildung
gisc

Tinea inguinalis, s. S. 107

• r unde, leicht schuppende Areale mit erhabenem Randwall;

Juckreiz; gleichzeitig Tinea pedis
tolo

• L okalisation: typisch im Bereich zwischen Skrotum und
ma

Oberschenkel bei Männern

Trichomycosis palmellina,

• k
leine orangefarbene Bakterienkolonien auf den Achselhaa-
ur der
s. S. 80
ren und den Haaren der Inguinalregion, „angezuckerter“

Aspekt, stechender „Schweiß“geruch
eise z

Windeldermatitis (oft

• R
ötung, Mazeration, kleine Erosionen, evtl. Pusteln
w
gemischt: Candidabefall und • L okalisation: die von der Windel abgedeckte Region

Hin
irritative Kontaktdermatitis)

49.3 Hautveränderungen bei systemischen

Erkrankungen

Die Haut als Indikatororgan:

Ein besonders faszinierender Aspekt der Dermatologie ergibt sich für den er-
fahrenen Untersucher daraus, durch die Untersuchung der Haut nicht nur Rück-
schlüsse auf die Lebensweise der Patienten, sondern auch auf mögliche syste-
mische Erkrankungen, sogar Malignome, zu ziehen. Die nachfolgende Tabelle
ist nur ein Anfang auf dem Weg zu Ihrer Meisterschaft auf diesem Gebiet. Die

Assoziationen schwanken zwischen 100 % und ganz niedrigen Werten, dennoch
lohnt es sich, all dies zu wissen.

Tab 49.22 • Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen.

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen

Acanthosis nigricans,

• Mali

gnom (z. B. Magenkarzinom), Diabetes mellitus Typ 2
s. S. 383
mit Insulinresistenz

Acrokeratosis (Bazex)

• K
arzinom (oft gastrointestinales oder Bronchialkarzinom)

Alopezien:

• Alopecia are

ata,

• A
ssoziation mit Autoimmunerkrankungen, z. B. Hashimoto-
s. S. 513

Thyreoiditis, Vitiligo (S. 378), perniziöse Anämie, Lupus erythe-
matodes (S. 214)

754

49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

49

Tab 49.22 • Fortsetzung

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen
gnose

• and

rogenetische

• and

rogenproduzierende Tumoren, Eisen- oder Ferritinmangel

Alopezie bei Frauen,

(gesteigerte Androgen-Empfindlichkeit), Hyperprolaktinämie,
s. S. 508
androgenisierende Syndrome (z. B. polyzystisches Ovarsyndrom)

zialdiaen

• Alope

zie der Axillar-

• L eberzirrhose, Endokrinopathien
und Brustbehaarung

• v
ernarbende Alopezie, • S

CLE (S. 218), Sklerodermie (S. 225), Metastasen, Lichen ruber
s. S. 518

(S. 235), Sarkoidose (S. 299), Amyloidose (S. 328), Lymphome
hen Differ

Amyloidose, s. S. 328

• mult

iples Myelom und andere Gammopathien, chronische

Infektionen, Autoimmunerkrankungen
gisc

Analekzem, s. S. 553

• H
ämorrhoiden (S. 552), Marisken (S. 553), Spulwürmer und
tolo
andere Darmparasiten, intestinale Candidose, Rektumkarzinom,
ma

Analpolypen, Analfissur und Analfisteln (S. 553), extramammärer

Morbus Paget (S. 433)

ur der
multiple Angiofibrome,

• t uberöse Sklerose (S. 369), multiple endokrine Neoplasie 1
s. S. 437

(MEN1)

eise z

Angiome, s. S. 447

• Mor

bus Fabry (Angiokeratoma corporis diffusum), kongenitale
w
vaskuläre Malformation (z. B. Sturge-Weber- , Mafucci- [S. 454],

Klippel-Trenauney-Weber-Syndrom [S. 453])

Hin

Aphthen, orale Ulzera,

• Mor

bus Behçet (S. 271), Stevens-Johnson-Syndrom (S. 196)

s. S. 496

Arachnodaktylie

• Mar

fan-Syndrom, Homozysteinämie
laterale Rarefizierung der • H
ypothyreose, Panhypopituitarismus, Syphilis II (S. 142), Intoxi-

Augenbrauen
kation (Arsen, Blei), atopisches Ekzem (S. 200), Trichotillomanie

(S. 517)

Balanitis erosiva circina-

• R
eaktive Arthritis (S. 557)

ta, s. S. 288
multiple Basaliome,

• Ba
sallzellnävus-Syndrom (S. 433);zahlreiche Fehlbildungen;
s. S. 431
erhöhtes Risiko für Medulloblastom
bazilläre Angiomatose,

• H

IV-Infektion (S. 166)

s. S. 84

Beau-Querfurchen,

• me

hrere Monate zurückliegende Intoxikation (z. B. Chemo-
s. S. 533
therapie), schwere Systemerkrankung, Arzneimittelreaktion,

Polytrauma
blasse Haut:

• g
eneralisiert

• Anämie (z

. B. bei Eisen- oder Vitaminmangel), Lymphom, Leuk-
ämie, anderes Malignom, Panhypopituitarismus, Hypogonadis-
mus (Männer)

• lok
alisiert

• ar
terielle Verschlusskrankheit, arterielle Emboli, Raynaud-

Phänomen (S. 233)

bullöse Hautveränderungen:

• par

aneoplastischer

• v

. a. bei Non-Hodgkin-Lymphom, Thymom, Sarkom

Pemphigus, s. S. 246

755

49 49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

Tab 49.22 • Fortsetzung
gnose

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen

• Epider

molysis bullosa

• Diabe

tes mellitus, Plasmozytom, Amyloidose (S. 328), Morbus
acquisita, s. S. 251

Crohn, Colitis ulcerosa, Schilddrüsenerkrankungen, Tuberkulose
zialdiaen •Bullosis diabe

ticorum

• Diabe

tes mellitus

Candidabefall (Soor, In-

• Diabe

tes mellitus, Immunsuppression (z. B. HIV, Leukämie,
tertrigo, genital, Nagel,

Lymphom), Hypoparathyreoidismus

Paronychie), s. S. 113
hen Differ

Cutis verticis gyrata

• K
arzinome (z. B. Pleuramesotheliom, Bronchialkarzinom), Myx-
gisc

(akquirierte Pachyder-
ödem (S. 324), Amyloidose (S. 328)

moperiostose)

tolo

Dermatitis herpetifor-

• Glut

ensensitive Enteropathie
ma
mis, s. S. 253

Dermatomyositis (adulte • K
arzinome (Mamma, Ovarien, Uterus, Lunge, Magen)

ur der

Form), s. S. 222
eise z

Dupuytren-Kontraktur,

• häufig bei L

eberzirrhose, aber auch konstitutionell bzw. vererbt
w
s. S. 439

Hin

Effluvium, s. S. 498

• z . B. Endokrinopathien, Autoimmunerkrankungen, Malignome,
sytemische Infektionen (z. B. schwere Pneumonie, Grippe, AIDS),

Malnutrition, Malabsorptionssyndrom, Anämie, Eisen- oder

Zinkmangel, Hyperprolaktinämie, virilisierender Tumor, Hepa-
topathie
eosinophile Follikulitis,

• AIDS (S. 166), sc

hwere Immunsuppression, idiopathisch
s. S. 67

Epidermoidzysten,

• G
ardner-Syndrom: gleichzeitig Fibrome, Osteome und Dickdarm-
s. S. 408
polypen; erhöhtes Risiko für Kolonkarzinom

Erytheme:

• diffuse H

autrötung im • P
olycythaemia vera („Plethora“), arterielle Hypertonie („Facies

Gesicht
rubra“), Diabetes mellitus („Rubeosis diabetica“)

• Er
ythema chronicum

• Bor

reliose (S. 91)

migrans, s. S. 92

• Er
ythema exsudativum • s ystemische Infektionen: z. B. EBV (S. 56), Tbc, Pilze, Histo-
multiforme (EEM),
plasma, Herpes simplex (S. 47), Mykoplasmen; Malignom,

Stevens-Johnson-Syn-

Systemvaskulitiden (S. 267), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, SLE
drom und EEM-artige

(S. 218)

Exantheme, s. S. 196

• Er
ythema gyratum

• int
erne Malignome, oft mit ektopischer Hormonproduktion
repens, s. S. 487

(M. Gammel)

• Er
ythema induratum

• T
uberkulose (v. a. bei Kindern), Streptokokken- und Staphylokok-

(Bazin), s. S. 99
keninfekte (Assoziationen umstritten)

• Er
ythema margina-

• r heumatisches Fieber bei Streptokokkeninfektion (evtl. zus.

tum, s. S. 232

Karditis, Arthritis, Chorea, Glomerulonephritis)

• Er
ythema necrolyti-

• g
lukagonproduzierender Tumor; oft zus. Glossitits, Stomatitis,
cum migrans

Nageldystrophie

756

49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

49

Tab 49.22 • Fortsetzung

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen
gnose

• Er
ythema nodosum,

• c
hronische Infektionen (z. B. Tbc, Osteomyelitis, Lepra), Strep-
s. S. 549
tokokken- und Staphylokokkeninfekte, Kokzidioidomykose,

Histoplasmose, Yersinien-Infektion, akute Sarkoidose (Löfgren-
zialdia

Syndrom), Morbus Crohn, Colitis ulcerosa
en

• P
almarerythem

• L eberzirrhose, Schwangerschaft

• W
angenröte (symme-

• SLE (S

chmetterlingserythem, S. 218), Morbus Cushing („Voll-
trisch)

mondgesicht“ mit roten Wangen, S. 324)

hen Differ

Erythrodermie

• S
ézary-Syndrom (S. 479), andere maligne Lymphome, chronisch-
gisc
lymphatische Leukämie, Karzinome (Lunge, Leber, Mamma),

Ichthyosen (S. 340), Psoriasis (S. 275), atopische Dermatitis
tolo

(S. 200), Alterserythrodermie, Arzneimittelreaktionen, Pityriasis
rubra pilaris (S. 290)

ma

Exantheme

• s ystemische Viruserkrankungen (z. B. Paramyxo-, Rubella-, Echo-,

Hepatitis A- und B-, Coxsackie-, Adeno-, Varizella-zoster-, Parain-
ur der
fluenza-, Entero-, Epstein-Barr-Viren), Mykoplasmen-Pneumonie,

Infektionen mit Streptokokken der Gruppe A oder Staphylococ-
eise z
cus aureus (SSSS, S. 69)

w

Fibrose, Sklerose

• Sk
lerodermie (S. 225), Dermatomyositis (S. 222), Porphyria cuta-

Hin
nea tarda (S. 76, 319), Lichen sclerosus et atrophicans (S. 226)

Fistelbildung

• Tbc

, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Aktinomykose, Osteomye-
litis, tiefergelegene Abszesse (z. B. paranephritisch, pararektal),

Malignom, tropische Infektionen, kongenitale Anomalien
rezidivierende Follikuli-

• Diabe

tes mellitus, Immunsuppression (z. B. Leukämie, Lymphom,
tiden

AIDS [S. 166])

Flush

• K
arzinoid-Syndrom, systemische Mastozytose (S. 466), Karzi-
nome (Magen, Lunge, Schilddrüse), Phäochromozytom, Medika-
mente (Fumarsäureester)

Gangrän

• Diabe

tes mellitus, Thrombangiitis obliterans, Panangiitiden (z. B.

Riesenarteriitis als Arteriitis temporalis), Polymyalgia rheuma-
tica, arterielle Emboli bei Artherosklerose oder thrombosierten

Aneurysmen, pAVK, Kryoglobulinämie
gelbliche Hautfarbe

• Diabe

tes mellitus, Myxödem bei Hypothyreose

• mit Sk

lerenikterus

• Hep

atitis (viral, toxisch), Gallenwegsobstruktion (z. B. durch

Malignom, Cholezystolithiasis)

• br
äunlich-gelb

• „Br

onzediabetes“ bei Hämochromatose

Gichttophi, s. S. 328

• H
yperurikämie (u. a. mit Niereninsuffizienz assoziiert)

Gynäkomastie, s. S. 609

• L eberzirrhose, Klinefelter-Syndrom, primärer oder sekundärer

Hypogonadismus, medikamentös (z. B. Psychopharmaka)

• se
lten bei: Lepra, Leukämie, Lymphom, Tbc, Sarkoidose

Hämatome

• Thr

ombozytopenie oder -pathie, Gerinnungsstörung, Leukämie,

Hepatopathie

757

49 49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

Tab 49.22 • Fortsetzung
gnose

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen
disseminierter oder

• mali

gnes Lymphom, Leukämie, Mammakarzinom, HIV-Infektion
rezidivierender Herpes

(S. 166)

zialdia
zoster, s. S. 52
en

Hirsutismus, s. S. 525

• v
irilisierende Tumoren, Hyperprolaktinämie, Akromegalie,
polyzystisches Ovarsyndrom, Cushing-Syndrom, adrenogenitale

Syndrome
hen Differ

Hypertrichose (s. S. 524)

gisc

• lok
alisiert

• P
orphyrien (v. a. Porphyria cutanea tarda in der Jochbeinregion,

S. 317)

tolo

• g
eneralisiert

• Ak
romegalie bei STH-produzierendem Tumor, Anorexia nervosa,
ma

Porphyria cutanea tarda (S. 317)

• H
ypertrichosis la-

• K
arzinome (obligat paraneoplastisches Syndrom)

ur der
nuginosa acquisita,
s. S. 487
eise z
sekundäre Ichthyose,

• mali

gne Lymphome, Karzinome, Vitaminmangel, Lepra (S. 100),
w
s. S. 341

Syphilis (S. 142), Tbc

Hin

Kaposi-Sarkom, s. S. 172

• AIDS (S. 166), ia

trogene Immunsuppression
multiple Keratoakan-

• K
olonkarzinom (Muir-Torre-Syndrom, S. 372)

thome, s. S. 420

Knoten (s. a. Lymphkno-

• L ymphome, Leukämien, Metastasen, Amyloidose (S. 328),
tenschwellung), s. S. 16

Lepra (S. 100), Syphilis III (S. 142), Neurofibromatose (S. 365),
tuberöse Sklerose (S. 369), Polyarteriitis nodosa (S. 270), rheu-
matisches Fieber, rheumatoide Arthritis, Sporotrichose (S. 119),

Wegener-Granulomatose, systemische Pilzinfektionen

Koilonychie (Erwachse-

• E
isenmangel (± Anämie), Syphilis (S. 142), Endokrinopathien,
ne), s. S. 534

Polyzythämie, Hämochromatose

Lentiginose (s. S. 388)

• or
al, perioral

• P
eutz-Jeghers-Syndrom (S. 373)

• a
xillär

• Neur

ofibromatose („axillary freckling“, S. 365)

Lichen myxoedematosus • monok

lonale Gammopathien
und Skleromyxödem,
s. S. 326

Lipodystrophie, Lipatro-

• K
omplementmangel, Glomerulonephritis, Diabetes mellitus,
phie, s. S. 547
genetisch, medikamentös (Protease-Inhibitoren, Glukokortiko-
ide, Impfstoffe)

Livedo racemosa,

• S
ystemvaskulitiden (z. B. bei Kollagenosen, Polyarteriitis nodosa,
s. S. 271

Thrombangiitis obliterans, Livedo-Vaskulitis, Sneddon-Syndrom),

Polyglobulie, Kryoglobulinämie, Plasmozytom, Non-Hodgkin-

Lymphom, Polycythaemia rubra vera, Sichelzellanämie

Lupus pernio (Hautsarko- • s ystemische Sarkoidose (besonders bei Lungen-, Knochen- oder
idose), s. S. 299

Nierenbefall)

758

49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

49

Tab 49.22 • Fortsetzung

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen
gnose

Lymphödem

• F
ilariasis, Tumorinfiltrate, Retroperitonealfibrose, Abflusshinder-
nis im kleinen Becken
zialdia

Lymphknotenschwellung:

en

• nic
ht schmerzhaft

• Inf
ektion, Malignom, Lymphom, Metastasen, Syphilis (S. 142),

Trypanosomiasis, Onchozerkose (S. 139)

• sc
hmerzhaft

• re
gionaler Infekt, viele systemische Infekte
hen Differ

Malum perforans pedis

• Diabe

tes mellitus, periphere Neuropathien, Syphilis (S. 142), Lepra
gisc

Milien (Hirsekorn),

• P
orphyrien (z. B. Porphyria cutanea tarda, S. 317), Epidermolysis
s. S. 408
bullosa acquisita (S. 251)

tolo
ma

Mucinosis follicularis

• M
ycosis fungoides (S. 473)

Mundtrockenheit (Sialo-

• Diabe

tes mellitus, Sjögren-Syndrom, progressive systemische
ur der
penie, Xerostomie)

Sklerose (S. 227), Infekte, Vitaminmangel, Anämien, Urämie

Mundwinkelrhagaden

• or
ale Candidainfektion; Zinkmangelsyndrom, hereditär (Acro-
eise z

(Perlèche), s. S. 115
dermatitis enteropathica) oder erworben (z. B. bei Malnutrition
w
oder -absorption, parenteraler Ernährung, Infusionstherapie);

Hin

Diabetes mellitus, Eisenmangel

Myxödem (s. S. 324):

• pr
ätibial

• meis

t Hyperthyreose

• diffus

• meis

t Hypothyreose

Nägel:

• er
höhte Brüchigkeit

• H
yperthyreose, Anämie, Malnutrition, Malabsorption, alle

„konsumierenden“ Systemerkrankungen, Diabetes mellitus u. a.

Stoffwechselerkrankungen

• L eukonychie, s. S. 534

• L eberzirrhose, Niereninsuffizienz, Hypalbuminämie, Colitis
ulcerosa, Schwermetallvergiftungen

Nagelfalz:

• v
erdickte, dilatierte

• D
ermatomyositis (S. 222), progressive systemische Sklerose

Riesen-Kapillarschleifen

(S. 227)

• K
apillaren gewunden, • SLE (S. 218)

unregelmäßig, nicht
dilatiert

Necrobiosis lipoidica,

• Diabe

tes mellitus
s. S. 302

Ohrläppchen-Furchen

• k
ardiovaskuläre Erkrankungen (z. B. Myokardinfarkt)

Onycholyse, s. S. 535

• c
hronische Ischämie, Hyperthyreose, Porphyrie (S. 317), Pellagra

(S. 314), Psoriasis (S. 275), Medikamente (z. B. Tetrazykline),

Mykosen (S. 106), Tumoren

759

49 49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

Tab 49.22 • Fortsetzung
gnose

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen

Osler-Knötchen, s. S. 78

• sep

tische Vaskulitits an den Fingerspitzen; subakute bakterielle

Endokarditis (Endocarditis lenta)

zialdiaen erworbene Palmo-

• K
arzinome (Magen, Lunge, Ösophagus), Lichen ruber (S. 235),
plantarkeratose, s. S. 351

Sézary-Syndrom (S. 479), Hypothyreose, Schwangerschaft,

Syphilis II (S. 142), Psoriasis (S. 275), Mykosen (S. 106), Pityriasis
rubra pilaris
hen Differ

Pannikulitis (v. a. ulzerie-

• P
ankreaskarzinom
rende), s. S. 548
gisc
chronische Paronychie,

• Diabe

tes mellitus, Hypoparathyreoidismus, chronische mukoku-
tolo
s. S. 531
tane Candidiasis (S. 117), medikamentös (Retinoide)

ma

Pigmentstörungen (s. S. 374):

• diffuse H

yperpigmen-

• Mor

bus Addison, als Paraneoplasie bei ektoper Hormonproduk-
ur der
tierung
tion z. B. durch kleinzelliges Bronchialkarzinom

• diffuse Me

tastasierung bei Melanom (S. 406)

eise z

• H
ämochromatose, Argyrose (S. 385), Pellagra (S. 314), Hepa-
w
thopathien (Leberzirrhose!), Malabsorptionssyndrom, einige

Porphyrien (S. 317)

Hin

• Cushin

g- (S. 325), Albright- (S. 382), Chediak-Higashi-Syndrom

(S. 377)

• Niereninsuffiz

ienz (gräulicher Hautton)

• lok
alisierte Hyperpig-

• K
washiokor, Pellagra (S. 314), Acanthosis nigricans (S. 486)

mentierung

• s ystemische Infekte wie Syphilis II (S. 142); Chloasma (S. 383,
z. B. bei Schwangerschaft, östrogenproduzierenden Tumoren)

• s ystemische Mastozytose (S. 466), Morbus Wilson, Hämochro-
matose, Peutz-Jeghers-Syndrom (S. 373), Café-au-Lait-Flecken bei

Neurofibromatose (S. 365)

• H
ypo- und Depigmen-

• H
ypopituitarismus, Treponematosen (Syphilis [S. 142], Yaws
tierung, s. S. 375

[S. 155], Pinta [S. 156]), Lepra (S. 100), tuberöse Sklerose (S. 369)

Poikilodermie, s. S. 364

• D
ermatomyositis (S. 222), Sklerodermie (S. 225), SLE (S. 218),

SCLE (S. 216), Graft-versus-Host-Disease

• Mor

bus Hodgkin, Mycosis fungoides (S. 473) und andere Lym-
phome

• P
arakeratotis variegata; Rothmund-Thomson-Syndrom (S. 314)

• g
enetische Syndrome

Polyarteriitis nodosa,

• Hep

atitis B
s. S. 270

Pruritus:

• Pr
uritus ani

• Spul

würmer und andere Darmparasiten

• R
ektumkarzinom

• H
ämorrhoiden, Marisken, Analpolypen, Analfisteln, intestestinale

Candidose, Analekzem

• Pr
urigo nodularis

• c
hronische Nierenkrankheiten, Diabetes mellitus

• Pr
uritus sine materia

• z . B. Lymphome, Leukämie, Polycythaemia vera

• Diabe

tes mellitus, Hyperurikämie

• c
hronische Niereninsuffizienz

760

49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

49

Tab 49.22 • Fortsetzung

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen
gnose

• L eber- und Gallenwegserkrankungen (z. B. Hepatitis, Cholelithia-
sis, primär-chronische biliäre Leberzirrhose, obstruktiver Ikterus
bei extrahepatischem Prozess)

zialdia

• beni

gne intrahepatische Schwangerschafts-Cholestase (Prurigo
en
gravidarum)

• P
arasitose (z. B. Ankylostomiasis, Onchozerkose, Trichinose),
intestinale Candidose

• bak

terieller Fokus und okkulte Infekte (Dentalabszess, Sinusitis,

Pyelonephritis, Harnwegsinfekt)

hen Differ

• H
yperthyreose, Malaria, Eisenmangel
gisc

Pseudoxanthoma elas-

• A
ssoziation mit Kardio- und Vaskulopathie (dadurch erhöhtes
tolo
ticum („chicken skin“),

Herzinfarkt- und Schlaganfallrisiko, gastrointestinale Blutungen)

s. S. 362
ma
psoriasiforme Efflores-

• Z
inkmangelsyndrom, hereditär (S. 323) oder erworben (z. B. bei
zenzen (nach Ausschluss

Malabsorption, Malnutrition, Alkoholismus, gastrointestinalen
ur der
einer Psoriasis)

Erkrankungen, Hepato- und Nephropathien, Dialyse, Diabetes
mellitus, „konsumierenden“ Erkrankungen, Verbrennung)

• M
ycosis fungoides (S. 473)

eise zw

• S
yphilis II (S. 142)

Hin

Purpura:

• palpabe

l

• S
ystemvaskulitiden (z. B. Purpura Schönlein-Henoch, allergische

Granulomatose [S. 236], Wegener-Granulomatose [S. 267],

Polyarteriitis nodosa [S. 270])

• Mix

ed connective Tissue Disease (S. 231)

• Meni

ngokokkensepsis u. a. Ursachen septischer Mikroemboli

• L ymphome, Leukämie, andere Malignome

• Kr
yoglobulinämie (S. 315)

• nic
ht palpabel

• hämor

rhagische Diathese bei hämotologischer oder hepatischer

Grunderkrankung infolge von Thrombopenie, Thrombozytopa-
thie, Koagulopathie, disseminierte intravasale Gerinnung, Vasku-
lopathie (z. B. Kollagendefekt bei Skorbut, Amyloidose [S. 328]),

SLE (S. 218), erythropoietische Protoporphyrie (S. 318), Urämie

Pyoderma gangraeno-

• P
lasmozytome, Morbus Waldenström
sum, s. S. 489

• c
hronisch entzündliche Darmerkrankungen

• r heumatoide Arthritis, Leukämien

• c
hronisch-aktive Hepatitis, Morbus Behçet (S. 271)

Raynaud-Syndrom,

• K
ollagenosen (z. B. Sklerodermie [S. 225], Dermatomyositis
s. S. 233

[S. 222], SLE [S. 218])

• H
yperviskositätssyndrome

• Ar
therosklerose

• Thr

ombangiitis obliterans

• „t
horacic outlet syndrome“

• neur

ologische Störungen

• idiopa

thisch

Scleroedema adultorum • meis

t parainfektiös, bei älteren Patienten oft Diabetes mellitus

(Buschke)

Spider-Nävi, s. S. 450

• L eberzirrhose, Morbus Osler (S. 447)

761

49 49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

Tab 49.22 • Fortsetzung
gnose

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen

Striae distensae

• Cushin

g-Syndrom (S. 325), Marfan-Syndrom (S. 361)

zialdia

Sweet-Syndrom (akute

• L eukämie, Myelome
en
febrile neutrophile

• Inf
ektionen

Dermatose), s. S. 264

• r heumatoide Arthritis

• c
hronisch entzündliche Darmerkrankungen

Teleangiektasien,

• Sk
lerodermie (meist CREST-Syndrom, S. 228)

hen Differ
s. S. 449

• T
eleangiectasia macularis eruptiva perstans (S. 466)

• K
arzinoid-Syndrom
gisc

• Cushin

g-Syndrom (Wangen! S. 325)

tolo

• A
taxia teleangiectatica (S. 450)

• Hep

atopathien
ma

• Mor

bus Osler (S. 447)

• P
oikilodermien (S. 364)

• Tbc (meis

t Radiodermatitis-ähnliche, große Teleangiektasien)

ur der

• SLE (S. 218), D

ermatomyositis (S. 222)

• Diabe

tes mellitus (bei Necrobiosis lipoidica)

eise zw Thrombophlebitis

• K
arzinome (Trousseau-Syndrom): häufig Mesotheliom und
migrans

Pankreaskarzinom

Hin

Trommelschlägelfinger

• t horakale Tumoren (z. B. Bronchialkarzinom)

und Uhrglasnägel

• c
hronische bronchopulmonale Infektionen

• L ungenfibrose

• subak

ute bakterielle Endokarditis

• z yanotisches Vitium

• c
hronische Lebererkrankungen

• c
hronisch entzündliche Darmerkrankungen

• H
yperthyreose

Xanthome, Xanthelas-

• H
yperlipidämien (evtl. assoziiert mit Hypothyreose, Diabetes
men, s. S. 321
mellitus, Hepatopathien, Pankreatitis, ausgeprägter Atheros-
klerose)

• k
lassische Langerhanszellhistiozytose (S. 467)

• L ymphome, monoklonale Gammopathien

• Alk
oholismus

• Lipids

peicherkrankheiten

• nep

hrotisches Syndrom

• Gic

ht

• Pseud

oxanthoma elasticum (S. 362)

Zungenveränderungen:

• H
aarzunge (schwarz

• H

IV-Infektion (S. 166)

oder weiß), s. S. 495

• Mali

gnom

• c
hronische Systemerkrankungen

• P
apillenhyperplasie auch als reine Normvariante

• Lin
gua plicata

• Me

lkersson-Rosenthal-Syndrom (zus. periphere Fazialisparese
und Cheilistis granumlomatosa)

• Mak

roglossie

• H
ypothyreose

• Ak
romegalie (S. 324)

• Am

yloidose (S. 328)

• D
own-Syndrom

762

49.3 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

49

Tab 49.22 • Fortsetzung

Hautveränderung(en)

als Ursache bzw. Begleiterkrankung erwägen
gnose

• Glos

sitis

• Anämien

• V
itamin-B12-Mangel

• Hep

atopathien
zialdia

• S
yphilis III (S. 142)

en

• C
andida-Infektion (S. 113)

• a
trophische Zungen-

• Anämie

schleimhaut
hen Differ

Zyanose, blaurote

• P
olycythaemia vera, Akrodermatitis chronica atrophicans (S. 92),

Hautfarbe

Hämoglobinopathien, Kryoglobulinämie (S. 666), disseminierte
gisc
intravasale Gerinnung, Methämoglobinämie, Teil eines Raynaud-

Syndroms (S. 233)

tolo

• k
ardiovaskuläre und pulmonale Erkrankungen: z. B. chronische
ma

Herzinsuffizienz, Cor pulmonale, zyanotisches Vitium (zentrale

Zyanose: auch Zunge zyanotisch!), Lungenfibrose, Lungenem-
physem
ur der

• v
enöse Stauung bei Obstruktion (z. B. Phlebothrombose, Becken-
tumor) und chronisch-venöser Insuffizienz (S. 565)

eise zw

Hin

763

50 50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer
gen

Erkrankungen
krankun Tab 50.1 • ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

Titel

Code
her Er

A
gisc

Abszess, Furunkel und Karbunkel, Nase

J34.0
tolo

Abszess, Furunkel und Karbunkel, Extremitäten

L02.4
ma

Abszess, Furunkel und Karbunkel, Gesicht

L02.0

Abszess, Furunkel und Karbunkel, Rumpf

L02.2
gen der

Acanthosis nigricans

L83
un

Acne conglobata

L70.1
odier

Acne excoriée

L70.5

Acne vulgaris

L70.0

-10-KD Akne inversa

L73.2

IC

Aknekeloid [Folliculitis sclerotisans nuchae]

L73.0

Akrodermatitis chronica atrophicans

L90.4

Akrodermatitis continua suppurativa [Hallopeau]

L40.2

Aktinische Keratose

L57.0

Allergie anamnestisch geg. Analgetikum

Z88.6

Allergie anamnestisch geg. Penizillin

Z88.0

Allergie anamnestisch geg. andere Antibiotika

Z88.1

Allergie anamnestisch geg. sonstige Arzneimittel, Drogen, biologisch aktive

Z88.8

Substanzen

Allergologische Testung

Z01.5

Alopecia androgenetica

L64.8

Alopecia areata

L63.8

Amyloidose Haut

E85.4

Analfissur, akut

K60.0

Analfissur, chronisch

K60.1

Anaphylaktischer Schock durch Nahrungsmittel

T78.0

Anaphylaktischer Schock, Ursache unklar

T78.2

Aphthen oral, rezidivierend

K12.0

Arteriitis temporalis

M31.6

Arzneimittelexanthem, fixes L27.1

764

50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

50

Arzneimittelexanthem, generalisiertes

L27.0
gen

B

Balanoposthitis

N48.1

Behçet, Morbus

M35.2
krankun

Bösartige Neubildungen infolge HIV

B21
her Er

Bromhidrosis

L75.0

Bullöses Pemphigoid

L12.0
gisc

B-Zell-Lymphom

C85.1
tolo
ma

C

Café-au-Lait-Flecken

L81.3

Calcinosis cutis

L94.2
gen derun

Candida-Stomatitis

B37.0

Candidose der Vulva und der Vagina

B37.3
odier

CDLE

L93.0

-10-K

Chloasma [Melasma]

L81.1

DIC

Clavus, Schwielen

L84

Condylomata acuminata

A63.0

CR(E)ST-Syndrom

M34.1

D

Dekubitus 1. Grades: Kreuzbein

L89.14

Dekubitus 2. Grades: Kreuzbein

L89.24

Dekubitus 3. Grades: Kreuzbein

L89.34

Dekubitus 4. Grades: Kreuzbein

L89.44

Dermatitis factitia

L98.1

Dermatitis herpetiformis [Duhring]

L13.0

Dermatitis solaris 1. Grades

L55.0

Dermatitis solaris 2. Grades

L55.1

Dermatitis solaris 3. Grades

L55.2

Dermatomyositis

M33.1

DFSP obere Extremität + Schulter

C49.1

DFSP untere Extremität + Hüfte

C49.2

E

Ekzem, atopisch

L20.8

Ekzem, dyshidrotisch

L30.1

765

50 50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

Ekzem, nummulär

L30.0
gen

Ekzema herpeticatum

B00.0

Ekzematoide Dermatitis

L30.3
krankun

Eosinophile Fasziitis

M35.4

Epheliden

L81.2
her Er

Epidermalzyste

L72.0
gisc

Epidermolysis bullosa acquisita

L12.3
tolo

Erysipel

A46
ma

Erythem, sonstiges figuriertes

L53.3

Erythema ab igne

L59.0
gen der

Erythema anulare centrifugum

L53.1
un

Erythema elevatum et diutinum

L95.1
odier

Erythema exsudativum multiforme, bullös

L51.1

-10-K

Erythema exsudativum multiforme, nichtbullös

L51.0

DIC Erythema infectiosum (Ringelröteln)

B08.3

Erythema nodosum

L52

Erythema toxicum

L53.0

Erythrasma

L08.1

F

Folge medizin. nicht indiz. Operation, Tätowierung, Piercing

U69.10!

Folliculitis decalvans

L66.2

Fremdkörpergranulom

L92.3

G

Gianotti-Crosti-Syndrom (Infantile papulöse Akrodermatitis)

L44.4

Gingivostomatitis herpetica

B00.2

Gonorrhö

A54.0

Granuloma anulare

L92.0

Granuloma venereum (inguinale)

A58

Grover (Transitorische akantholytische Dermatose)

L11.1

H

Hämorrhoiden mit sonstigen Komplikationen

I84.1

Hautmetastase

C79.2

Herpes genitalis

A60.0

Herpes simplex

B00.1

766

50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

50

Hirsutismus

L68.0

HIV-Infektion, asymptomatisch

Z21
gen

HIV-Infektionssyndrom, akut

B23.0

Hyperpigmentierung, postinflammatorische

L81.0
krankun

Hypertrophe Narbe

L91.0

Hyposensibilisierung

Z51.6
her Er
gisc

I

Ichthyosis vulgaris

Q80.0
tolo

Id-Reaktion

L30.2
ma

Impetigo contagiosa

L01.0

Infektiöse und parasitäre Krankheiten infolge HIV

B20
gen derun

Insektenbiss oder -stich

T14.03

K
odier

Kalziphylaxie

E83.50

-10-K

Kaposi-Sarkom

C46.0

DIC

Kawasaki-Sydrom

M30.3

Kontaktekzem allergisch, durch Kosmetika

L23.2

Kontaktekzem allergisch, durch Metalle

L23.0

Kontaktekzem toxisch, durch Detergenzien

L24.0

Kontaktekzem toxisch, durch sonstige Agenzien

L24.8

Kryoglobulinämie

D89.1

L

Langerhans-Zell-Histiozytose

D76.00

LE, systemisch

M32.1

Leishmaniose, kutan

B55.1

Leukoderm, sonstiges

L81.5

Leukoplakie Mundhöhle + Zunge

K13.2

Leukoplakie Penis

N48.0

Leukoplakie Vulva

N90.4

Lichen nitidus

L44.1

Lichen planopilaris

L66.1

Lichen ruber planus

L43.8

Lichen simplex chronicus [Vidal]

L28.0

Lichen striatus

L44.2

767

50 50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

Lingua geographica

K14.1
gen

Lipodystrophie

E88.1

Lipom Extremität

D17.2
krankun

Lipom Rumpf

D17.1

Livedo-Vaskulitis

L95.0
her Er

LSA

L90.0
gisc

Lymphogranuloma inguinale (venereum)

A55
tolo

M
ma

Marisken

I84.6

Masern

B05.9
gen der

Mastozytose

Q82.2
un

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

G51.2
odier

Miliaria cristallina

L74.1

-10-K

Miliaria rubra

L74.0

DIC MM Gesicht

C43.3

MM obere Extremität + Schulter

C43.6

MM Rumpf

C43.5

MM untere Extremität + Hüfte

C43.7

Molluscum contagiosum

B08.1

Mononukleose

B27.8

Morphaea

L94.0

MRSA

U80.0!

Mycosis fungoides

C84.0

Mykobakteriose, atypisch (Schwimmbadgranulom)

A31.1

N

Nahrungsmittelunverträglichkeit

T78.1

Narben und Fibrosen der Haut

L90.5

Nävus melanozytär, Gesicht

D22.3

Nävus melanozytär, Kopfhaut + Hals

D22.4

Nävus melanozytär, obere Extremität + Schulter

D22.6

Nävus melanozytär, Rumpf

D22.5

Nävus melanozytär, untere Extremität + Hüfte

D22.7

Nävus, kongenitaler

Q82.5

Nekrobiosis lipoidica

L92.1

768

50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

50

Nekrotisierende Fasziitis

M72.69

Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens

D48.5
gen

Neurofibromatose

Q85.0

O
krankun

Onychodystrophie

L60.3
her Er

Onycholysis

L60.1

Overlap-Syndrome

M35.1
gisc

P
tolo
ma

Panarteriitis nodosa

M30.0

Parapsoriasis en plaques, großfleckig

L41.4

Parapsoriasis en plaques, kleinfleckig

L41.3
gen derun

PEC in situ (M. Bowen) obere Extremität + Schulter

D04.6

PEC in situ (M. Bowen) untere Extremität + Hüfte

D04.7
odier

PEC Unterlippe

C00.1

-10-K

PEC/BCC Gesicht

C44.3

DIC

PEC/BCC Lippenhaut/Philtrum

C44.0

PEC/BCC Rumpf

C44.5

PEC/BCC Augenlid

C44.1

Pemphigus vulgaris

L10.0

Penis, sonstige entzündl. Krankheiten

N48.2

Perforierende Kollagenose

L87.1

Periorale Dermatitis

L71.0

Perniones

T69.1

Phimose und Paraphimose

N47

Phlegmone, untere Extremität

L03.11

Photoallergische Reaktion auf Arzneimittel

L56.1

Phototoxische Kontaktdermatitis

L56.2

Phototoxische Reaktion auf Arzneimittel

L56.0

Phthiriasis [Filzläusebefall]

B85.3

Pilonidalzyste

L05.9

Pityriasis rosea

L42

Pityriasis rubra pilaris

L44.0

Pityriasis versicolor

B36.0

PLEVA

L41.0

769

50 50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

Polymorphe Lichtdermatose

L56.4
gen

Porphyria cutanea tarda

E80.1

Postthrombotisches Syndrom

I87.0
krankun

Progressiv systemische Sklerodermie

M34.0

Prurigo nodularis

L28.1
her Er

Pruritus ani

L29.0
gisc

Pruritus vulvae

L29.2
tolo

Pruritus, sonstige Lokalisation

L29.8
ma

Pseudofolliculitis barbae

L73.1

Pseudopelade Brocq

L66.0
gen der

Psoriasis arthropatica

L40.5
un

Psoriasis pustulosa palmoplantaris

L40.3
odier

Psoriasis pustulosa, generalisiert

L40.1

-10-K

Psoriasis vulgaris

L40.0

DIC Psoriasis-Arthirtis: Fuß

M07.37*

Psoriasis-Arthirtis: Hand

M07.34*

Purpura pigmentosa

L81.7

Pyoderma gangraenosum

L88

Q

Quincke-Ödem

T78.3

R

Raynaud-Syndrom

I73.0

Reiter, Morbus

M02.39

Rheumaknoten

M06.39

Rhinitis allergica durch Pollen

J30.1

Rhinitis allergica, sonstige

J30.3

Rhinophym

L71.1

Rosazea

L71.8

Röteln

B06.9

S

Sarkoidose Haut

D86.3

SCLE

L93.1

Seborrhoische Keratose

L82

Seborrhoisches Ekzem der Kinder

L21.1

770

50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

50

Seborrhoisches Ekzem Gesicht

L21.8

Seborrhoisches Ekzem Kopfhaut

L21.0
gen

Sézary-Syndrom

C84.1

Sjögren-Syndrom

M35.0
krankun

Skabies

B86

SSSS: <30 % der KOF

L00.0
her Er

SSSS: >30 % der KOF

L00.1
gisc

Steatocystoma multiplex

L72.2
tolo

Still, Morbus (adult)

M06.19
ma

Sweet-Syndrom

L98.2

Syphilis Primäraffekt genit.

A51.0
gen derun

Syphilis sekundär

A51.3

T
odier

Telogeneffluvium

L65.0

-10-K

TEN [Lyell]: <30 % der KOF

L51.20

DIC

TEN [Lyell]: >30 % der KOF

L51.21

Thrombangiitis obliterans [Endangiitis von-Winiwarter-Buerger]

I73.1

Thrombose, Phlebitis, Thrombophlebitis oberflächlicher Gefäße der unteren

I80.0

Extremitäten

Thrombose, Phlebitis, Thrombophlebitis sonstiger tiefer Gefäße der unteren

I80.2

Extremitäten

Tinea barbae und Tinea capitis

B35.0

Tinea corporis

B35.4

Tinea manuum

B35.2

Tinea pedis

B35.3

Tinea unguium

B35.1

Trichilemmalzyste

L72.1

Tuberöse Sklerose

Q85.1

T-Zell-Lymphom, peripher

C84.4

U

Ulcus cruris, anderenorts nicht klassifiziert

L97

Ulcus cruris venosum

I83.0

Ulcus cruris venosum + Superinfektion

I83.2

Ulcus molle

A57

Unguis incarnatus

L60.0

771

50 50 ICD-10-Kodierungen dermatologischer Erkrankungen

Urethritis durch Chlamydien

A56.0
gen

Urticaria factitia

L50.3

Urticaria solaris

L56.3
krankun

Urtikaria, idiopathische

L50.1

Urtikaria, sonstige

L50.8
her Er

V
gisc

Varizellen

B01.9
tolo

Vasculitis allergica

D69.0
ma

Vaskulitis, auf Haut begrenzt

L95.8

Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

L12.1
gen der

Verruca vulgaris / plantaris

B07
un

Vitiligo

L80
odier

W

-10-K

Wegener-Granulomatose

M31.3

DIC Wells-Syndrom

L98.3

Windeldermatitis

L22

X

Xanthelasma palpebrarum

H02.6

Xerosis cutis

L85.3

Z

Zerkariendermatitis

B65.3

Zoster ohne Komplikation

B02.9

Zoster ophthalmicus

B02.3

772

Akroerythem, jährlich rezidivierendes

Sachverzeichnis
hnis

A

– pustulosa 539

– apokrine 422, 423

– tarda 542

– ekkrine 422
zeic

AAA-Regel 499

– tropicalis 540

– haarfollikelartige 427,

ABCDE-Regel 400

– urticata 336

430
hver

Ablagerungsderma-

– venenata 540

– talgdrüsenartige 426,

Sac
tose 327

– vulgaris 539

430

Absorption 620

ACR-Kriterien 220

– gutartiger 422

Absorptionssalbe 625

Acroangiodermatitis 457

– maligner 430, 434

Abszess 41

Acrodermatitis

Adnextumoren, multi-

– kalter 97

– chronica atrophicans 92
ple 422

– Nokardiose 105

– continua suppura-

Adrenalin 189, 688, 722

Acanthome à cellules
tiva 276, 278, 732

– Schock, anaphylakti-
claires 416

– enteropathica 323
scher 723

Acanthosis nigricans 383,

– papulosa eruptiva infan-

Adsorption 620

753
tum 56, 589

Aethoxysklerol 654

– maligna 486

Acrokeratoelastoidose 353

AGEP = akute generali-

ACE-Hemmer 195, 279

Acrokeratosis 754
sierte eruptive Pustu-

Acetylcystein 688

– Bazex 488
lose 197

Acetylsalicylsäure 688

– verruciformis Hopf 349

Agranulozytose

– Intoleranz 198

Acropigmentatio reticula-

– Chloroquin 671

– Schwangerschaft 698
ris Kitamura 386

– DADPS-Therapie 667

Achard-Thiers-

Adalimumab 285

– Methotrexat 678

Syndrom 526

Adapalen 639

AIDS 166

Achromotrichose 379

Adaptationsnaht 710

– Bartonella-Infektion 84

Aciclovir 51, 55, 665, 688

ADB = Anti-Streptodor-

– Herpes-simplex-Virus-

– Schwangerschaft 699
nase B 73

Infektion 49

– topisches 628

Addison-Krise 634

– Kaposi-Sarkom 459

Acitretin 672

Addison, Morbus 325, 383

– Lipoatrophie 547

– Interaktion 687

Adenokarzinom, papillä-

– Pilzinfektion 668

Ackerman-Karzinom, ver-
res, digitales 434

– Zytomegalievirus-Infek-
ruköses 419

Adenom, papillomatö-
tion 56

Acne (s. auch Akne)

ses 424

AIDS-Manifestation, extra-

– aestivalis 310, 540

Adenoma sebaceum 369,
kutane 173

– cheloidalis nuchae 519,

743

Akantholyse 240 f, 348

742

Adenomatose, erosive 423

Akanthose 279, 282

– comedonica 539 f

Aderhautmelanom 399

Akarophobie 134

– conglobata 539, 542,

Adhäsionsmolekül 8

Akne (s. auch Acne) 539

673

Adhäsionsverlust

– Besserung 583

– cystica 540

– intraepidermaler 240

– Differenzial-

– excoriée des jeunes fil-

– subepidermaler 240
diagnose 743
les 542

Adherent junction 5

– Einfluss, physikali-

– fulminans 540

Adipositas dolorosa Der-
scher 542

– inversa 86, 333, 539,
cum 444

– Hautpflege 653

731

Adipozyten 10, 14

– Retinoid-Therapie 673

– mechanica 540

Adnexitis 607

– Therapie 542, 629, 638,

– medicamentosa 542

Adnexkarzinom, mikro-

642

– neonatorum 541
zystisches 434

Akne-Tetrade 539

– papulopustulosa 539 f,

Adnextumor 422

Akrochordon 436

673

– Differenzierung

Akroerythem, jährlich re-

– papulosa 539
zidivierendes 298

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

773

Akromegalie

Akromegalie 324, 525

– Hormondysregula-

Aminosäurestoffwechsel-

Akromelanose 384
tion 508
störung 322
hnis Akrosyndrom, papulovesi-

– Telogeneffluvium 506

Amoxicillin 688
zeic
kulöses 590

– artifizielle 517

Amphotericin B 114

Akrozyanose 315

– Augenbrauen 348

– Schwangerschaft 697
hver Aktinomykose 104

– Definition 498, 504

Ampicillin 688

Aktinomyzeten 66

– Diätaufklärung 505

Amyloid 329

Sac Aktinomyzetom 121

– Differenzial-

Amyloidose 328, 755

Akustikus-Neurinome, bi-
diagnose 504, 742

– noduläre 332
laterale 368

– diffuse 479, 503, 506

– plaqueförmige 331

Albinismus 371, 375

– Erkrankung, systemi-

– primär kutane, lokali-

Albright- Syndrom 382
sche 754
sierte 331

Alefacept 284, 681

– Familienanamnese 510

– systemische 332

Alexandrit-Laser 716

– female pattern 508

Amyloidosis

Alitretinoin 209

– Haartinktur 660

– cutis nodularis atrophi-

Alkaptonurie 322, 385

– Hormonanalyse 510
cans 331

Alkoholabusus 210

– kongenitale 505

Anabolikaabusus 600

Alkoholfetopathie 524

– Lupus erythemato-

Anageneffluvium 499

Allergen 205
des 218

– Definition 504

Allergenexposition 723

– male pattern 508

– Differenzial-

Allergenextrakt 188

– nichtvernarbende 503,
diagnose 507, 742

Allergie 178

506, 513

Anagenhaare 502

– Diagnostik 31

– okzipitale, bandför-

– lose 523

– Immuntherapie 188
mige 514

Anagenphase 501

– Insektengift 187

– Patientenaufklä-

– Beendigung, vorzei-

– Nahrungsmittel 186
rung 505, 511
tige 506

– Notfallset 187

– praktische Hin-

– Verkürzung 503

– Therapie 669
weise 505

Analekzem 553, 755

Allergische Reaktion 140,

– Sharp- Syndrom 231

Analekzem-Paste 655

185

– syphilitische 146

Analfissur 553

– arzneimittelindu-

– Triggerfaktor 511, 515

Analgetika 682, 693
zierte 191

– umschriebene 503, 513

– Schwangerschaft 698

– Sofortreaktion 178

– vernarbende 499, 503,

Analgetika-Intole-

– T-Zell-vermittelte 178

518, 743
ranz 195, 199

– zytotoxische 178

– Vorgehen 498

Analprolaps 552

Allgöwer-Rückstich-

– zugbedingte 518

Analvenenthrombose 552
naht 706

Alter 591

Anämie

Allylamine 632

Altern

– aplastische 589

ALM = akral-lentiginöses

– extrinsisches 591

– hämolytische 178
malignes Melanom 398 f

– intrinsisches 591

Anamnese 15, 23

Alopecia

Alters-Amyloid 329

Anaphylaxie 178, 688,

– areata 504, 513

Altersdermatose 592

723

– totalis 674

Altersfleck 415

Anästhesieverfahren 701

– areolaris specifica 146,

Altershaut 591

Anastomose, arteriove-

742

– Pflege 592
nöse 453

– cicatricans 518

Amelanose 374, 377

ANCA = antineutrophile

– mucinosa 520

– Piebaldismus 377
zytoplasmatische Anti-

– triangularis conge-

Amine, vasoaktive 187
körper 267
nita 506

Aminexil 511

ANCA-Vaskulitis, medika-

Alopezie 504

Aminoglykoside, Inaktivie-
mentös induzierte 269

– androgenetische 500,
rung 83

Ancylostoma

504, 508
α-Aminolävulinsäure 647
brasilien se 137

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

774

Aphthe

Androgene 600

Angioödem 179, 185,

Antikardiolipin-Antikör-

Androgen-Index,

188, 733
per 269
freier 510

– arzneimittelinduzier-

Antikoagulation 572, 725
hnis

Androgenisierungserschei-
tes 195

– Hautnekrose 273
zeic
nung 684

– erworbenes 186, 724

Anti-Kollagen-VII-Antikör-

Androgenmangel 595

– hereditäres 185
per 251
hver

Androgenrezeptor-

– Lippenschwellung 744

Antikörper
dichte 508

Angiosarkom 458, 460

– gegen Spermato-

Sac

Androgenspiegel, erhöh-

– epitheloides 461
zoen 608
ter 508

Angiotensin-Converting-

– monoklonale 284, 680

Androgensuppression 527

Enzym 300

– Nachweis 28

Androgenwirkung 325

Angorahaar-Nävus 413

Antimykotika 114

Andrologie 594

Angry-back-Reaktion 32

– Gabe, systemische 667

– Diagnostik 596

Angststörung 616, 619

– Schwangerschaft 697

ANE= Anorexia/Nausea/

Angulus infectiosus

– topische 631, 655, 697

Emesis 681
oris 492

Antimykotika-Creme,

Anetodermie 361

Anonychie 530
zinkhaltige 662

Aneurysma 148, 270, 360

Anorchie 599, 602

Anti-Nukleosomen 213

ANGEL 739

Anosmie 606

Antiöstrogene 605

Angina, syphilitische 146

Anpassungsstörung 616

Antioxidanzien 305

Angiodysplasie-

Anthralin 640

– Lichtschutz 310, 642

Syndrom 452

Anthrax 87

– Pseudoallergie 180

Angiofibrom 437

Antiallergika 669 f

Antiphlogistika, nicht-

– faziales 369

Antiandrogene 513, 527
steroidale 698

– subunguales 369

Antibiotika 688, 689

– Arzneimittelreak-

Angiofibrome, multi-

– Schwangerschaft 697
tion 195
ple 755

– topische 628, 697

Antiphospholipid- -

Angiogenese-Inhibi-

– Wundheilung 721

Syndrom 221
tor 462

Antibiotikaallergie 195

Anti-PM1-Antikörper 223

Angioid Streaks 362

Anticardiolipin-Antikör-

Anti-PM-Scl 100 213

Angiokeratom 446
per 222, 233

Anti-RNP 213

– pseudolympomatöses,

Anticardiolipin-

Antiseptika 71, 629, 655
akrales 471

Syndrom 221

Anti-SS-Antikörper 213

Angiokeratoma

Antidepressiva 619, 683

Anti-ss-DNA 212

– circumscriptum 446

Antidiabetika 326

Anti-ss-DNA-Antikör-

– corporis diffusum 447

Anti-ds-DNA IgG 212
per 226

– Fordyce 446

Antiemetika 681

Anti-Streptodornase-B 73

– Mibelli 446

Anti-Endomysium-Anti-

Antistreptolysin-Titer 73

Angioleiomyom 443
körper 254
α1-Antitrypsin-

Angiolipom 444, 705

Antiepileptika 683

Mangel 548, 551

– Differenzial-

Antigenexposition 178

Anti-Zentromer-Antikör-
diagnose 739

Antigennachweis 29
per 213, 228

Angiom 755

Antigenpräsentation 13

APACHE- Syndrome 471

– eruptives 457

Anti-Gliadin-Antikör-

APC = adenomatöse Poly-

– seniles 458
per 254
posis des Kolons 372

– venöses 447, 455

Antihistaminika 669, 690 f

Aphthe 57, 496

Angioma serpingino-

– Notfallset 722

– bipolare 497
sum 448

– Schwangerschaft 698

– chronisch rezidivie-

Angiomatose

Antihistone 212
rende 242, 271

– bazilläre 84

Antihypertonikum 692

– Differenzial-

– kutaneomeningeale 453

Anti-Jo-Antikörper 213,
diagnose 747

223

– Immunsuppression 490

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

775

Aplasia cutis congenita

Aplasia cutis conge-

– Reaktionstyp 191

– gegen desmosomale
nita 354, 355, 448, 506

– schwere 196

Proteine 5
hnis Aplastische Krise 589

Ashy Dermatosis 384

– gegen hemidesmosoma-
zeic Apoptose 214

ASL = Antistreptolysin 73
les Protein 247, 250

Apoptoseinduktion 283

Aspergillose 122, 668

– gegen Lamina lu-
hver Arachnodaktylie 361, 755

Aspermie 597, 601
cida 252

Argon-Laser 715 f

ASS-Lotion 656

– nukleäre, extrahierbare

Sac Argyrose 385

Asthenozoospermie 597

(ENA) 315

Armvenenthrombose 571

Ästhetische Dermatolo-

– zytoplasmatische, anti-

Arning-Lösung 655
gie 649
neutrophile 267

Arsen 418

Asthma bronchiale 268

Autoimmundermatose,

– Basalzellkarzinom 432

AT-2-Antagonisten 195
bullöse 240, 255

Arsenkeratose 417, 750

Ataxia teleangiectatica

– Kindesalter 252

Arsenmelanose 385

Louis Bar 371, 450

– Therapie 258

Artefakt 615, 738

Ataxie, zerebelläre, pro-

Autoimmunerkran-

Arteriitis
gressive 450
kung 212

– temporalis 269, 674,

Atemstillstand 723

– Alopecia areata 513

738

Atherom 408, 742

– IgA-vermittelte 252

Arthralgie 264, 328

Atopie 200

– Verschlechterung 583

Arthritis 299

– Alopecia areata 514

Axillary Freckling 366

– gonorrhoische 158

– Syndrom, assoziier-

Axillenbehaarung, Ver-

– Lupus erythemato-
tes 203
lust 519
des 220

Atrichia papulosa genera-

Axtlappen 709

– mutilans 287
lisata 506

Azathioprin 490, 676

– reaktive 288

Atrichie 347, 504, 506

Azelainsäure 543, 652

– rheumatoide 232, 288

Atrophie 20

Azelastin 670

– Vaskulitis 263

– blanche 567, 573, 739

Azoospermie 596 ff, 600

Arthropoden 632

– epidermale 226, 313

– Maldescensus testis 603

Arthropodenstich-

Atrophodermia idiopa-

– nichtobstruktive 603
reaktion 729, 733
thica et progressiva

– Retinoide 672

Arzneimittel,

Pasini und Pierini 225

– Zytostatika 608
s. Medikamente

Atropin 688

Azoospermie-Faktor 599

Arzneimittelexan-

Aufhellen 652
them 191, 193, 197

Aufklärung, präopera-

B

– Differenzial-
tive 700, 714
diagnose 737

Augenbraue, Rarefizie-

Babcock-Operation 568,

– Erythema-exsudativum-
rung, laterale 755

577
multiforme-artiges 294

Augenhintergrund, Angi-

Bacillus anthracis 87

– Glukokortikoid-Thera-
oid Streaks 362

Bad
pie 674

Augenlidptosis 649

– antiphlogistisches 648

– Griseofulvin 667

Augensalbe 625

– antipruriginöses 648

– lichenoides 193

Auspitz-Phänomen 276

– der Kleopatra 648

– morbilliformes 56

Ausrufezeichen-

– desinfizierendes 648

– psoriasiformes 279

Haare 514

Bade-PUVA 646

Arzneimittelreaktion 191

Ausstrichpräparat 27

Bakterien

– Biologics 198

Autoantikörper 228, 257,

– gramnegative 28, 81

– Erythrodermie 295

378

– grampositive 28, 67

– fixe 193, 557

– Alopecia areata 515

Balanitis 555

– Hauttest 193

– antineuronale 219

– candidomycetica 116

– HIV-Infektion 171

– antinukleäre (ANA) 212,

– Differenzial-

– pseudoallergische 675

220, 315
diagnose 556

– pustulöse 197

– gegen Desmoglein 240

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

776

Blueberry-muffin-baby

– erosiva circinata 289,

Behçet, Morbus 271, 674

Biopsat

557, 736

– Colchicin-Therapie 683

– Fixation 25

– plasmacellularis 556

– Differenzial-

– Schockgefrieren 25
hnis

– rezidivierende 226
diagnose 732, 747

Biopsie 25, 703
zeic

Balanoposthitis 555

Beinödem 572

Biotin 513

– herpetica 49

Beinveneninsuffizienz,

Birbeck-Granula 467
hver

Balneo-Fototherapie 283
chronische 574

Birt-Hogg-Dubé-

Balneotherapie 647

Beinvenensystem 561

Syndrom 428

Sac

Bambushaar 204, 347,

Beinvenenthrombose,

Biss-Fibrom 464

521, 524
tiefe 566, 571

Bissreaktion 135

Bannwarth- Syndrom 92

Bejel 156

Bisswunde 91

Barraquer-Simons-

BeKV = Berufskrank-

Bjornstad- Syndrom 523

Syndrom 547
heitenverordnung 579

Black dots 109, 401

Bartonella-Infektion 84,

Benzodiazepine 681,

Bläschen 16

90

689, 701

– Differenzial-

Basaliom

Benzophenonderivat 642
diagnose 729

– Differenzial-

Benzoylbenzoat 632

– gruppierte 48, 54
diagnose 734, 742, 748

Benzoylperoxid 543, 642,

– HIV-Infektion 170

– Imiquimod-Thera-

699

Blaschkitis 355, 382
pie 628

Berardinelli-Seip-

Blaschko-Linie 19

– Röntgentherapie 694

Syndrom 547

– Hyperpigmentie-

Basalmembran,

Berinert 186, 724
rung 354, 382

Färbung 28

Berloque-Dermatitis 384

– Hypomelanose 377

Basalmembranzone 8

Berufsgenossenschaft 580

Blase 16

– Remodellierung 13

Berufskrankheit 579

– akantholytische 242

Basalzellen 6

– Anerkennung 580

– Arzneimittel-

Basalzellkarzinom 431

– Meldung 580
reaktion 193

– Chemotherapie 432

– Prophylaxe-Vor-

– Differenzial-

– infundibuläres 433
schrift 579
diagnose 729

– knotiges 431

Berufskrankheitenverord-

– hämorrhagische 247

– sklerodermiformes 428,
nung 579

– Handdermatitis 208

431

Berührungsrezeptor 4

– Incontinentia

– sklerosierendes 432

Beschwerden, subjek-
pigmenti 354

Basalzellnävus-
tive 23

– intraepidermale 240
syndrom 371, 433

Besenreiser-Varizen 451,

– schlaffe 346

– Differenzial-

566, 568, 654, 734

– Sonnenbrand 306
diagnose 749

Betamethasonvalerat 655

– subepidermale 248

Basiscreme, hydro-

Beugekontraktur 230

Blastomykose 84, 121,
phobe 621, 662

BIDS- Syndrom 523

123

Bazin, Morbus 550

Bienengiftallergie 187

Bleomycin 627

BCG-Impfung 100

– Immuntherapie, spezifi-

Bleomycin-Dermatitis 386

Beau-Querfurche 529,
sche 189

Blepharitis 87

533, 755

Bilharziose 140

Blitzfigur 273 f

Beckenvenenthrom-

Bindegewebserkran-

Blitzschlag 726
bose 564, 567, 725
kung 359

Bloch-Sulzberger,

Becker-Nävus 382, 412,

Bindegewebsnävus 370,

Morbus 354, 382

525

436

Bloom- Syndrom 314, 371

Becker-Nävus-

Bindegewebstumor 436

Blow-out-Phänomen 563,

Syndrom 412

Binkley Flecken 326

573

Bednar-Tumor 440

Biologika 284, 680

Blue balls 425

Behaarungstyp, männli-

– Hautreaktion 198

Blueberry-muffin-baby 56
cher 525

– Psoriasis 286

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

777

Blue-rubber-bleb- Syndrom

Blue-rubber-bleb-

Buschke-Löwenstein-Kon-

– pseudomembra-

Syndrom 447
dylom 419
nöse 114
hnis Blutbildveränderung 667

Buschke-Ollendorf-

– Therapie 114, 630, 668
zeic Blutextravasat 16

Syndrom 436

Canities 498, 592

Blutsperre 714

B-Zell-Aktivierung, poly-

Capsaicin-Creme 656
hver Bluttransfusion 166, 234
klonale 299

Carbamazepin 683, 688

Blutungsrisiko 700

B-Zell-Lymphom 135

– Interaktion 686

Sac Boeck, Morbus.

– diffuses großzelliges der

Carcinoma
s. Sarkoidose
unteren Extremität 483

– in lupo vulgari 98

Bohnensack-Histiozy-

– primär kutanes 473,

– in situ 64, 416
ten 264

481

Carney- Syndrom 371, 388

Bolus alba 648

B-Zell-Proliferation 332

CASPAR-Kriterien 287

Borderline-Lepra 101

Cathepsin-C-Gen 353

Borrelia-burgdorferi-In-

C

Cauterisatio 727
fektion 91, 66, 482, 728

CCR5-Inhibitor 176

Borrelien-Antikörper 93

C1-Esterase-Inhibitor 724

CD4+-Zellen 166

Botulinumtoxin A 649

C1-Esterase-Inhibitor-

CD4+-Zellzahl 167, 176

Bouin-Lösung 25

Mangel 185

CEAP-Klassifikation 567

Bourneville-Pringle, Mor-

C1-Inaktivator-Konzent-

Cellulitis 76
bus 369
rat 186

– gangraenosa 83

Bowen-Karzinom 418

C4 185

Cephalosporin 689, 697

Bowen, Morbus 59, 64,

Café-au-Lait-Fleck 314,

Ceramidspeicherung 377

417

366 ff, 381, 450

Cetirizin 670, 689

– Differenzial-

– kongenitaler 390

CFTR-Gen, Mutation 599,
diagnose 750

Calcineurin-Inhibitor 290,

601, 606

Bowenoide Papulose 59,

636

Chalazion 87

64, 557

Calciphylaxie 274, 325

Chédiak-Higashi-

Bradykininrezeptoranta-

Calcipotriol 283

Syndrom 371, 377
gonist 186

Calcitriol 637

Cheilitis 492

Brennen 244, 245, 253

Callus 750

– actinica 494, 745

Brivudin 665

Camouflage 653

– angularis 115, 492, 745

Brocq-Ichthyose 346
cANCA 267

– granulomatosa 300,

Bromhidrose 538

Candida

492, 674, 744

Bronchospastik 723

– albicans 113 f, 116

Cheiropompholyx 208

Brooke-Spiegler-

– glabrata 113, 116

Chemical Peeling 651

Syndrom 425, 434

Candida-Balanitis 556

Cherry Angioma 458

Brunauer-Fohs-Siemens-

Candida-Intertrigo 753

Chiclero-Ulkus 128

Syndrome 353

Candida-Ösophagitis 171

Chilblain-Lupus 216, 750

Brunsting-Perry-Pemphi-

Candidasepsis 118, 122

CHILD- Syndrom 355
goid 249

Candidose 113

Chinolinol 648

BSG, Thermoproteinkrank-

– atrophische 115

Chirurgie, mikrografisch
heit 316

– Diagnostik 30
kontrollierte 705

B-Symptomatik 482

– Differenzial-

CHIVA = Cure Conser-

Bulge-Region 7
diagnose 732, 746
vatrice et Hémodyna-

Bulla (s. auch Blase) re-

– genitale 116
mique de l‘Insuffisance
pens 530

– HIV-Infektion 167, 171

Veineuse en Ambula-

Bupivacain 698

– intertriginöse 115
toire 569

Buprenorphin 682, 688

– invasive 117

Chlamydia trachoma-

Burkitt-Lymphom 56

– Klinik 114
tis 160, 162

Burow-Ecke 707

– mukokutane, chroni-

Chlamydien 67, 160

Buruli-Ulkus 103
sche 117

Chloasma 383, 583

– orale 114

Chloramphenicol 629

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

778

Depression

Chloroquin 279, 386,

CO2-Laser 715 f, 718

Cushing- Syndrom 325,

671, 689

Cobb- Syndrom 453

525, 547, 734

– Interaktion 686

Cockayne- Syndrom 314

Cutis
hnis

Cholestase 585

Cockayne-Touraine-Epi-

– laxa 361, 476
zeic

Cholesterinembolisa-
dermolysis 358

– acquisita 361
tion 273

Cockett-Perforans-

– marmorata 271, 738
hver

Cholesterol 343
vene 562

– teleangiectatica conge-

Chondrodermatitis nodu-

Codein 682, 698
nitalis 448

Sac
laris helicis 740, 748

Colchizin 683

– rhomboidalis

Chondrodysplasia punc-

Colliculusresektion, trans-
nuchae 592
tata 346
urethrale 601

– verticis gyrata 756

Chromhidrose 538

Combustio 726

Cycloheximid 30

Chromomykose 120

Composite graft 711

Cyclophosphamid 676

Chromophor 715

Compound-Nävus 391

Cyproteron 684

Chronic superficial scaly

Condyloma

Cystinmangel 534
dermatitis 292

– acuminatum 59, 62,

Churg-Strauss-

494, 557

D

Syndrom 268

– giganteum 419

Ciclopirox-Olamin-Sham-

– Therapie 628

DADPS 666
poo 512, 520

– latum 63, 146, 558

– Interaktion 687

Ciclosporin 490, 677, 689

Congelatio 726

Danazol 186

– Kontraindikation 698

Connexin 5, 351, 356

Dapson 666

– Psoriasis 284

Conradi-Hünermann-

Darier, Morbus 348

Cignolin 283, 517

Happle- Syndrom 346

– Differenzial-

Cimetidin 689

Cornified Envelope 5
diagnose 749

Cimicosis 136

Cornu cutaneum 748

– Retinoid-Therapie 673

Cinnamate 642

Corona phlebectatica pa-

Darier-Zeichen 466

Clark-Level 403
raplantaris 567

D-Dimere 572

Claudicatio intermit-

Coryza 150

Débridement 720
tens 562

Couperose 544

Defektdeckung 708

Clavus 750

Cowden- Syndrom 370,

Defektverschluss-

– schmerzhafter, hereditä-

371
technik 707
rer 353

– Differenzial-

Dégos-Akanthom 416

Clemastin 670, 689
diagnose 749

Dehnungsplastik 707

– Schwangerschaft 698

Coxsackie-Virus 57

Dehydroepiandrosteron-

Clioquinol 630

Crandall- Syndrom 523
sulfat 510, 526

Clioquinol-Crème 656

Craurosis vulvae 226

Dekapitationssekre-

Clioquinol-Lotio Cor-

Creeping eruption 137
tion 422, 424
des 656

Creme 621

Dekubitus 720

Clobetasol-/Betametha-

– ambiphile 622, 624, 655

Del-Castillo- Syndrom 602
son-Vaseline 656

– hydrophile 622, 624,

Dellwarze 46

Clofazimin 301

656

Demodex

Clorom 484

– hydrophobe 621

– brevis 544

Clotrimazol 697

– lipophile 621

– follicularis 544

Clouston- Syndrom 356

CREST- Syndrom 228

Demodex-Follikulitis 731,

Clue cells 164

Cromoglicinsäure 670,

743

Clumping cells 418

689

Dendrozyten, dermale,

Clutton-Gelenk 150

Cronkhite-Canada-
s. Zellen, dendritische

CMC =chronische muko-

Syndrom 384

Dennie-Morgan-Falte 201
kutane Candidose 117

Crotamiton 633

Depigmentierung 374

CMV = Zytomegalie-

Crusta, s. Krusta

– fleckförmige 378
virus 56, 168

Depression 615, 619

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

779

Dermabrasio

Dermabrasio 712

– geriatrische 591

– physikalisch

Dermaphot 22

Dermatology Quality of
bedingte 305
hnis Dermatitis

Life Index (DLQI) 280

– psychosomatische 616
zeic

– aktinische 296, 308

Dermatom 53

– schuppende 736, 744

– arterfacta (factitia) 615

Dermatomyositis 222,

– Schwangerschaft 583
hver

– atopische 46, 200, 295

223, 674

– Terra-firma-forme 211

– Fototherapie 644

– Paraneoplasie 488

– urtikarielle 328

Sac

– Herpes-simplex-Infek-

Dermatopathia pigmen-

Dermatosis papulosa
tion 48
tosa reticularis 387
nigra 415

– Neuroimmunoendo-

Dermatopathie, fibrosie-

Dermatosklerose 228, 573
krinologie 616
rende, nephrogene 326

Dermatoskop 22

– Provokation 186

Dermatophyten 106, 631 f

Dermatoskopie 400

– Prurigo 337

– Diagnostik 29

– Risikoeinteilung melano-

– Syndrom, assoziier-

– Therapie, systemi-
zytärer Tumoren 401
tes 203
sche 667

Dermatozoenwahn 612,

– Begriffsbestim-

Dermatose

614, 619
mung 200

– akantholytische, transi-

Dermis 3, 9

– fotoallergische 39, 307,
ente 350

– papilläre 8

309

– akneiforme 673, 743

– Remodellierung 10

– fototoxische 307, 309

– Alter 592

– Verbindungszone 8

– Gonokokkensepsis 158

– Artefakt 738

– Zellpopulation 9

– herpetiformis Duh-

– chemisch bedingte 305

Dermografismus 182
ring 253, 257, 729

– chronisch atrophisie-

– weißer 201

– DADPS-Therapie 666
rende 302

Dermoid 409

– kumulativ subtoxi-

– entlang von Blutgefä-

Dermoidzyste 409
sche 208
ßen 738

DeSanctis-Cacchione-

– maculosa atrophi-

– entlang von Lymphgefä-

Syndrom 313
cans 361
ßen 738

Desinfektion, präopera-

– nuchale 130

– Erscheinungsmuster
tive 700

– periorale 545

– anuläres 736

Desinfektionsmittel, jod-

– Differenzial-

– bizarres 738
haltige 699
diagnose 732, 739,

– polyzyklisches 737

Desmogleine 5

743

– zielscheibenarti-

Desmoid 440

– pratensis 307
ges 737

Desmosom 5, 7

– seborrhoische 289, 468

– erythrosquamöse 275

Desquamation 672

– sicca 210

– follikuläre, aknei-

Dexamethason-Lini-

– solaris 306
forme 743
ment 657

– toxisch irritative 207

– granulomatöse 299

DGI-Trias 158

– verruköse 120

– HBV-assoziierte 58

DHEAS = Dehydroepiand-

Dermatochalasis 592

– HCV-assoziierte 58
rosteronsulfat 510, 526

Dermatochirurgie 700

– juckende 636

Diabetes mellitus 325

– Basistechnik 703

– Kindesalter 586

– Acanthosis nigri-

– Technik, spezielle 711

– lichenoide 235
cans 486

Dermatofibrom 437

– lichtprovozierbare 311

– Necrobiosis lipoi-

Dermatofibrosarcoma pro-

– nekrobiotische 301
dica 302
tuberans 440

– neutrophile 327

Diagnose, dermatologi-

Dermatofibrosis lenticula-

– febrile, akute 264, 674
sche 729
ris disseminata 436

– Organtransplanta-

Diagnostik

Dermatolipofaszioskle-
tion 490

– dermatologische 15
rose 578

– paraneoplastische 326,

– präoperative 700

Dermatologie

486

Diaminodiphenyl-

– ästhetische 649

– perforierende 337, 363

Sulfon 258

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

780

Ekzem

Diaskopie 21

– Therapie 184

– Beschreibung 18

Diät

Drüse

– Definition 16

– glutenfreie 254

– apokrine 5, 11

– Entwicklungssta-
hnis

– pseudoallergen-

– ekkrine 10
dium 21
zeic
arme 183

Ductus

– erhabene 16

DIC = disseminierte intra-

– deferens, Fehlen 606

– Form 18
hver
vasale Gerinnung 78, 81

– ejaculatorius, Ver-

– nicht erhabene 16

Diclofenac 682, 689
schluss 601, 606

– palmoplantare 590, 749

Sac

Dicyclopropyphenon 517

Duhring, Morbus 253,

– psoriasiforme 761

Differenzial diagnose, der-

257, 666, 729

– Verteilungsmuster 19
matologische 729

Dunnigan-Köbberling-

Effluvium (s. auch Ana-

Diffusion 620

Syndrom 547
genelluvium, s. auch Te-

Dimeticon 130, 633

Duplex-Mapping 565
logeneffluvium)

Dimetinden 670, 690

Duplexsonografie 40, 564

– Alter 592

– Schwangerschaft 698

Dupuytren-Kontrak-

– Definition 498, 504

Dimple-Phänomen 438
tur 439

– Differenzial-

Diphenylcycloprope-

Dyschromatose 374, 375,
diagnose 742, 756
non 516

387

– postpartales 583

Diphtherie 80

Dyschromatosis

– Standardzähltest 500

Dithranol 640, 699

– symmetrica hereditaria

– Vorgehen 498

Dithranol-Dermatitis 641

Dohi 387

Effluviumschub 511

Dithranol-Macrogol-

– universalis heredita-

Ehlers-Danlos-
salbe 657
ria 387

Syndrom 360

Dithranol-Pigmentie-

Dysfunktion, erektile 610 f

Einheit, mikrovaskuläre,
rung 641

Dyshidrosis palmaris et
dermale 12

Dithranol-Pseudoleuko-
plantaris 278

Einwilligungserklä-
derm 641

Dyskeratosis
rung 700

DLE = diskoider Lupus ery-

– congenita 364

Einzelknopfnaht 705
thematodes 214, 126 f,

– follicularis 348

Eisen 690

518, 744

Dysmorphophobie 614

Eisenmangel 504 f, 507

DNA-Nachweis, moleku-

Dyspareunie 559

Eisensubstitution 505
larbiologischer 29

Dysplasie, ektodermale

Eiter 16

DNA-Reparatur 305, 313

– anhidrotische 356

Eiweißverlust 296

DNA-Schaden 312

– hidrotische 353, 356,

Ejaculatio praecox 610 f

Dog-ear-Phänomen 704

506

Ejakulatanalyse 597

Donati-Rückstichnaht 705

Dystrophia unguis medi-

Ejakulation, retro-

Donovan-Körperchen 163
ana canaliformis 533
grade 601

Dopamin 723

Ejakulatparameter 598

Dopplersonografie 564

E

Ejakulatvolumen 598

Dornwarze 60

– niedriges 599, 601, 607

Dosis, phototoxische, mi-

Ecknaht 706

Ekchymose 20
nimale (MPD) 39

ECT = Epikutantest 31

– Amyloidose 332

Dowling-Dégos-Pigment-

Ecthyma 73, 752

– Definition 260
anomalie 386

– contagiosum 45

– Purpura fulminans 78

Dowling-Meara-Epider-

– gangraenosum 83

Ektasie, venöse 451
molysis 357

Ectopia lentis 361

Ektodysplasin 356

Drakunkulose 137, 139

Eczema

Ektoparasitizide 632

DRESS = Drug Reaction

– craquelé 210

– Schwangerschaft 699
with Eosinophilia and

– herpeticarum 48, 730

Ektothrixinfektion 108

Systemic Symptoms 198

Efalizumab 680

Ekzem

Druckurtikaria 179, 182,

Effloreszenz

– anales 553

674

– Begrenzung 18

– atopisches 202

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

781

Ekzem

Ekzem

Enterobiasis 138

Epidermophyton flocco-

– Balneotherapie 648

Enteropathie, glutensensi-
sum 107
hnis

– Begriffsbestim-
tive 253, 534

Epididymitis 606
zeic
mung 200

Entspannungsverfah-

– akute 607

– dyshidrotisches 208
ren 619

– chronische 607
hver

– Externa-Rezeptur 655

Entstauungsmassage 653

– gonorrhoische 607

– impetiginisiertes 732

Entzündung

Sac

Epikritisch 334

– Lippenekzem 492

– granulomatöse 268

Epikutantest 31, 184,

– nässendes 575

– neurogene 614, 617

194, 206

– nummuläres 210

– stressverstärkte 616

– Beeinflussung durch

– seborrhoisches 290, 744

Entzündungshem-

Arzneimittel 37

– Ulcus cruris 575
mung 623

Epilation 527, 654, 715

Ekzematid-like

– Balneotherapie 648

– Laserepilation 718

Purpura 261

Entzündungsmedia-

– Röntgentherapie 694

Ekzemsalbe 657
tor 179

Epiloia 369

Elastin, abnormes 436

Envoplakin 7

Epilumineszenzmikro-

Elastofibroma dorsi 436

EORTC = European
skopie 21

Elastoidosis cutanea nodu-

Organization of Research

Epithelioma
laris et cystica 592
and Treatment of
adenoides cysticum

Elastose, solare 312

Cancer 472
s. Trichoepitheliom

Elastosis

Eosinophilie 230, 457, 471

– cuniculatum 419

– cutanea nodularis et

– Churg-Strauss-

– necroticans et calcificans
cystica 542

Syndrom 268

Malherbe 429

– cutis 333

– Incontinentia

Epithelisierung 721

– perforans serpigi-
pigmenti 354

Epithelisierungsförde-
nosa 361, 363

Eosinophilie-Myalgie-
rung 576

Elektrokaustik 654

Syndrom 230

Epitheloidzellgranu-

Elektronenmikro-

Ependymom, sakrokokzy-
lom 299
skopie 25 f
geales, subkutanes 464

Epitheloidzell-Nävus 394

Elephanthiasis 162

Epheliden 382

Epithelzyste 408

Embolie 273

Epidermis 3, 4, 6

Epizoonose 135

EMLA-Lokalanästhe-

– Ablösung 197

Epstein-Barr-Virus 56,
sie 701

– Peeling 652

172

Emmert Plastik 714

Epidermisdicke 5

Epulis 496

EMS, s. Eosinophilie-

Epidermodysplasia verru-

– gravidarum 457

Myalgie-Syndrom
ciformis 64

Erbgang 340

Emulgator 623

Epidermoidzyste 408, 756

Erbium-Laser 718

Enanthem 20

Epidermolysis bul-

Erbium-YAG-Laser 715 f

– Lupus erythemato-
losa 356, 591

Erbrechen 681
des 218

– acquisita 251, 257, 730

Erdbeerhämangiom 454

– Masern 587

– atrophicans generali-

Erdbeerzunge 586, 588

– Scharlach 588
sata 358

Erfrierung 726

Enchondrom 454

– dermolytische 356

En-coup-de-sabre-Sklero-

– Differenzial-

Ergrauen 592
dermie 225
diagnose 730

– vorzeitiges 379

Endokarditis, bakterielle,

– dystrophica 358

Erkrankung
subakute 78

– epidermolytische 356

– AIDS-definierende 167

Endokrine Störung 507

– herpetiformis 357

– allergische 178

Endokrinologie 597

– junktionale 358

– bakterielle 66

Endothelzellen 12

– laminalucidolyti-

– entzündliche 332

Endothrixinfektion 109
sche 356

– erythrosquamöse 288

Energiespeicher 10

– simplex 357

– muskuloskelettale, ent-
zündliche 287

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

782

Exzision

– perianale 552

– induratum 266, 548,

Erythroplasie Quey-

– rheumatische 232

550
rat 145, 417, 419

– sklerodermieartige 230

– Bazin 99, 751

Erythrozyten 12
hnis

– systemische 754

– infectiosum 589

Erythrozytenagglutina-
zeic

– venerische 141

– marginatum 232, 735,
tion 315

Erntekrätze 136

737

Erythrozytenextrava-
hver

Erosion 18

– necrolyticum mig-
sat 20

– Differenzial-
rans 487, 735, 756

Espundia 128

Sac
diagnose 746

– neonatorum 586

17α-Estradiol 511

Erregernachweis 27

– nodosum 76, 548, 549

Etanercept 285, 680

Erwärmung 727

– arzneimittelindu-

Etilefrin 690

Erysipel 72, 74
ziertes 192

Eulenaugenzellen 57

– Differenzial-

– chronicum 549

Eumyzetom 121
diagnose 730, 740

– Differenzial-

Exanthem 20

– faziales 725
diagnose 740, 751, 757

– akneiformes 540

– nekrotisierendes 76

– Glukokortikoid-Thera-

– akral betontes 589

– Therapie 75
pie 674

– Erkrankung, systemi-

Erysipeloid 88, 750

– gravidarum 585
sche 757

Erythem 20, 735

– leprosum 102

– HIV-Infektion 167, 170

– Erkrankung, systemi-

– migrans 549

– Infektionskrankheit 586
sche 756

– Sarkoidose 299

– Kindesalter 586

– figuriertes 298, 735

– nuchae Unna 445

– kokardenförmiges 197

– Lichttestung 38

Erythemdosis, mini-

– makulopapulöses 147,

– livides 271
male 38, 305

192

– marmoriertes 448

Erythrasma 79

– Masern 587

– nekrolytisches 487, 558

– Differenzial-

– palmoplantares 146

– Netherton- Syndrom 347
diagnose 753

– papulöses 147

– netzförmiges 273

Erythrodermie 290, 295,

– Pityriasis rosea 291

– periunguales 48

592

– Ringelröteln 589

– prämonitorisches 247

– bullöse, ichthyosiforme,

– Röteln 588

– Röntgentherapie 694
kongenitale 346

– Sarkoidose 300

– Rosazea 544

– Differenzial-

– Scharlach 588

– rötlich-livides 197
diagnose 757

– Syphilis 143, 145

Erythema

– Mycosis fungoides 474

Exanthema subitum 588

– ab igne 386, 734

– nicht bullöse, ichthyosi-

Excimer-Laser 643, 715 f

– anulare 232
forme, kongenitale 345

Exfoliatin 69

– centrifugum 488,

– Paraneoplasie 488

Exfoliatio linguae

735, 736

– Pemphigus folia-
areata 495, 746

– centrifugum cum pus-
ceus 245

Exfoliation 651
tulatione 278

– psoriatische 278

Exkoriation 18, 334

– chronicum migrans 92,

– Sézary- Syndrom 479

– pruritogene 336

735, 737

Erythrokeratodermia 350

Exkretion 4

– dyschromicum

– symmetrica progres-

Exsikkationsekzem 210
perstans 384
siva 351

Externa 620

– elevatum et diuti-

– variabilis 351, 673

– antibiotikahaltige 628
num 265, 666, 735

Erythromelalgie 485, 735

– Kontaktdermatitis 206

– exsudativum multi-

Erythromycin 629

Externa-Rezeptur 654
forme 45, 196, 293, 674,

Erythromycin-Creme 658

Extrazellularmatrix 8

730, 737

Erythromycin-Lösung,

– Remodellierung 13

– gyratum repens 487,
ethanolhaltige 658

Exzision 704

735, 737

Erythroplakie 493

– spindelförmige 27

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

783

Fabry, Morbus

F

Fever of unknown Origin

Fluoruracil-Salizylsäure-

(FUO) 118, 122

Dimethylsulfoxid-Lö-
hnis Fabry, Morbus 447

Fexofenadin 670
sung 627
zeic Facies leonina 101, 484

Fibrin 28

Fluor vaginalis 157, 558

Fältelung periorale 228

Fibroblasten, dermale 8 f,

– Fischgeruch 164
hver Faltenaugmentation 650

13

– weißlich-krümeli-

Faltenbehandlung 649

Fibroblastenfunktion 10
ger 116

Sac Famciclovir 666, 690

Fibroblasten-Proliferati-

Flush 326, 488, 544

Family-Cancer-
onshemmung 630

– Definition 735

Syndrom 372

Fibrofollikulom 428

– Differenzial-

FAMMM = Familial Aty-

Fibrokeratom, digita-
diagnose 736
pical Melanocytic
les 437

– Erkrankung, systemi-

Mole Melanoma

Fibrom 489
sche 757

Syndrome 392, 399

– gestieltes 703

Flüssigkeitsbalance 2

Fanconi-Panzytope-

– perifollikuläres 428, 437

Flüssigkeitsspeicher 4
nie 371

Fibroma

Fogo selvagem 244

Farbstoff 629

– durum 437

Folliculitis decalvans 519,

Farbstoff-Laser 715 f

– molle 436

741

Faser, elastische 9

– pendulum 436

Follikelöffnung, verstri-

– Verkalkung 362

Fibromatose 439
chene 499

Fasziektomie, krurale 578

Fibrose, subepider-

Follikulitis 67

Fasziitis
male 369

– Differenzial-

– eosinophile 230, 674

Fibroxanthom, atypi-
diagnose 731

– nekrotisierende 76, 725
sches 441

– fibrosierende 519

– noduläre 440

Filaggrin 341

– gramnegative 673, 743

Fasziotomie, paratibi-

Filter 642

– perforierende 337
ale 569

Finasterid 511 f

– pruritische 584

Faunenschwanz-

Finger, Weißfärbung 233

– rezidivierende 82, 757

Nävus 525

Fingerkuppennekrose 234

Follikulitis-Tinktur 658

Favre-Racouchot,

Fingernagel, verdick-

Fordyce, Angiokera-

Morbus 542, 592
ter 506
tom 446

Favus 109

Fingerpolyarthrose 288

Fordyce-Flecken 426

Fazialisparese 300

Fingerschwellung 231,

Foto-Aging 312

Fehlernährung 504

233

Fotoallergie 307

Feigwarze 62

Fissur 20, 740

Fotoantigen 308

Ferguson-Smith-Epithe-

– anale 553

Fotochemotherapie 645
liom 420

Fistel 104, 757

Fotodermatose 305, 729

Fertilität 608

Fitz-Hugh-Curtis-

Fotokarzinogenese 312

Fertilitätsstörung 602

Syndrom 157

Fotophobie 347

Festkörper-Laser 715, 718

Fixation 25

Fotosensibilisator 647

Fett

Fleckfieber 88

Fotosensibilität 308

– abdominelles 11

Flecktyphus 89

– arzneimittelindu-

– subkutanes 4, 10, 547

Flegel, Morbus 351
zierte 193, 308, 640

Fettembolie 273

Flohbefall 136

– Lupus erythemato-

Fettgewebstumor, subku-

Flucloxacillin 690
des 220
taner 443

Fluconazol 668, 690

– Porphyrie 318

Fettspeicherung 10

Fluoreszenz-Treponema

Fototherapie 311, 643 f

Fettstoffwechselstö-
pallidum-Antikörper-

Fotothermolyse 715
rung 321

Absorptions-Test 152

Fototoxizität 307, 384

Fettverteilungsstö-

Fluorouracil-Salbe 417

Fournier-Gangrän 76, 560
rung 547

Fox-Fordyce-Erkran-

Feuermal 445
kung 538, 753

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

784

Gonorrhö

FPDL = flashlamp pulsed

Gefäßnetzwerk 1, 10

– ulzerative, nekrotisie-
dye laser 60

Gefäßspasmus 233, 274
rende, akute 747

Frambösie 155

Gefäßstatus 20

Gingivostomatitis herpe-
hnis

Francisella tularensis 89

Gefäßtumor 454
tica 48, 50, 242, 746
zeic

Fremdkörperreaktion 472

– gutartiger 454

Glans penis, Schwel-

Frenulumplastik 713

– Lymphozyten-
lung 144
hver

Friktionsblase 730
infiltrat 471

Glasspatel 21

Frostbeule 316, 748

– maligner 454, 459

Glaswollhaar 524

Sac

Fruchtsäurepeeling 652

Gefäßverschluss 273

Gleitlappen 708

Frühsommer-Meningo-

Gel 621

Glia-Zellen 13
enzephalitis 728

– lipophiles 625

Gliom, nasales 462

Frühsyphilis 143

Gelenk, Überstreckbar-

Globozoospermie-

FSH = follikelstimulieren-
keit 360, 530

Syndrom 603
des Hormon 598

Genitalkrankheit

Glomustumor 458

FSH-Konzentration,

– der Frau 558

– Differenzial-
erhöhte 599 f, 602

– des Mannes 555
diagnose 739

FSH-Mangel 606

Genitalstörung, extratesti-

Glossitis 763

FSME-Virus 728
kuläre 606

– migrans 495

FTA-Abs-Test 152

Genitalulkus 560

– rhomboidalis medi-

Fumarathydratase-Muta-

Genitaluntersuchung 597
ana 115
tion 443

Genitalwarze 62

Glossodynie 496

Fumarsäureester 283, 684

Genodermatose 8, 313,

Gloves-and-Socks-

Fünftagefieber 84

340

Syndrom 590

Furchenzeichen 162

– Malignom-Assozia-

Glukagonom 326

Furocumarine 307
tion 370

Glukagonomsyndrom 487

Furunkel 68, 725, 731

– Nagelanomalie 530

Glukokortikoide

Furunkulose 69

– Teleangiektasie 734

– Injektion, intraläsio-

Fusidinsäure 629

Gentamycinsulfat 628
nale 634, 636

Fusions-Inhibitor 175

Gerinnung, intravasale,

– Interaktion 686

Fusionsprotein 284 f, 680
disseminierte 78, 81

– Notfallset 722

Fußgeschwür, diabeti-

Gerinnungsstörung 260

– Psoriasis 283
sches 720

Germinalzell-Aplasie 602

– Rebound-Effekt 283

Fußinfekt, gramnegati-

Gerstenkorn 86

– Rezeptur 634
ver 82, 111

Geschlechtskrankheit 141

– Schmerztherapie 683

Fußpilz 110

Geschmacksverstär-

– Schwangerschaft 699
ker 180

– systemische 674

G

Geschwür, s. Ulcus

– Therapie, antiemeti-

Gesichtsekzem 206
sche 681

Gadolinium 326

Gesichtshaut, Verände-

– topische 633

Galli-Galli, Morbus 386
rung 743

Glukokortikoidpotenz 689

Gammopathie, monoklo-

Gesichtsschwellung 492

Gluten 253 f
nale 316, 322, 326, 327

Gewebeentnahme 25

GnRH-Sekretion 606

Ganglionzyste 410

Gewebehalb-

GnRH-Test 599

Gangrän 757
wertstiefe 694

Goeckermann-Thera-

– synergistische 266

Ghon-Komplex 95
pie 640

Gänsehaut 11

Gianotti-Crosti-

Gonadenfunktionsstö-

Ganzkörperfotodokumen-

Syndrom 56, 590
rung 325
tation 394

Gicht 328

Gonadenhypoplasie 604

Gap junctions 5

Gichttophus 748

Gonoblennorrhö 157, 159

Gardner- Syndrom 371,

Gingiva, Melanose 333

Gonokokkennachweis 28

372

Gingivitis 249

Gonokokkensepsis 158

Gefäßläsion 717

Gonorrhö 156, 159

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

785

Gorlin-Goltz- Syndrom

Gorlin-Goltz-

Gürtelrose 52 f

Haarfollikel-Nävus 413,

Syndrom 354, 371, 433

Gutachten, berufsderma-

427
hnis Gotischer Gaumen 150
tologisches 581

Haarfollikelschädi-
zeic Gottron-Erythrokerato-

Guthrie-Test 376
gung 518
dermie 351

GvHD = Graft-versus-Host-

Haarhülse 524
hver Gottron-Papel 222

Disease 234

Haarleukoplakie,

Gougerot-Blum,

Gynäkomastie 609, 757
orale 172, 496

Sac

Morbus 261

Gyrasehemmer, Kontrain-

Haarlocke, weiße 380

Grabsteinmuster 241
dikation 697

Haarschaft 501

Graft-versus-Host-

– depigmentierter 514

Disease 234

H

– Schädigung 505

Graham-Little-Piccardi-

– Verjüngung 503

Lasseur- Syndrom 519

H1-Antihistaminika 669

Haarschaftabstand, unre-

Graham-Little-

Haaranalyse, toxikologi-
gelmäßiger 499

Syndrom 237
sche 500

Haarschaftanomalie 521

Gram-Färbung 28

Haarausfall

– Diagnostik 500

Granularzelltumor 463

– Laboruntersuchung 499

– Einteilung 504

Granulation 576, 720

– Medikamentenanam-

– Fragilität, erhöhte 522

Granulom 268
nese 498

Haarschaftbruch 521

– aktinisches 303

– Untersuchung 498

Haarschaft-Untersu-

– eosinophiles 467, 747

Haarausfallsaktivität 500
chung 499

– tuberkuloides 98, 550

Haarbodenerkran-

Haarschaftzellen 4

Granuloma
kung 507

HAART = Highly active an-

– anulare 301, 325, 737

Haarbulbus 501
tiretroviral Therapy 174,

– faciale 265

Haardichte 502, 503

176

– gluteale infantum 115,

– Abnahme 504, 508

Haartinktur, östrogenhal-

211

Haare 7
tige 507

– inguinale 163

– anagen-dysplasti-

Haartransplantation 512 f,

– teleangiectaticum 457
sche 503

521

Granulomatose, allergi-

– Ausziehen 21

Haartraumatisierung 518
sche 268

– Biopsie 499

Haarverlust 7

Granulomatosis discifor-

– brüchige 523

– plötzlicher 514
mis chronica et progres-

– dysplastische 502

– Raucher 333
siva Miescher 302

– dystrophische 502 f

Haarwachstum

Granulomatous slack

– fahlblonde 374

– Alter 592
skin 476

– Farbveränderung 498

– Störung 503

Granulozyten 11

– Kaliberschwankung 522

Haarwachstumsgeschwin-

– neutrophile 5

– unkämmbare 524
digkeit 502 f

Gray- Syndrom 697

– Wachstumsrate 323

Haarwuchsmittel 511

Griseofulvin 667

Haarende, Aufsplei-

Haarzunge 762

Grover, Morbus 85, 350,
ßen 521

– schwarze 495

673

Haarentfernung 527

Haarzyklus 501

Grübchenbildung, palmo-

Haarerkrankung, Eintei-

Hach-Einteilung 566
plantare 749
lung 503

Haemophilus ducreyi 161

Grützbeutel 408

Haarewaschen 505

Haemophilus-influenzae-

Gryzbowski-Keraoakan-

Haarfollikel 2, 7, 501 f

Infektion 83
thom 421

– Bulge-Region 7

Hailey-Hailey,

Gumma 148

– Retentionszyste 408

Morbus 349, 754

– Frambösie 155

– Stimulation 511

Haim-Munk- Syndrom 353

– tuberkulöses 97

– Wachstumsaktivität 13

Hallopeau, Pemphigus

Gummihandschuhe 209

Haarfollikelgröße 13
vegetans 243

Günther, Morbus 318

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

786

Hauttumor, s.Tumor

Hallopeau-Siemens-Epi-

Handteller 3

Häutchen-Phänomen 276
dermolysis 358

Hang glider Sign 134

Hautdefektverschluss 705

Halo-Nävus 392

Happle- Syndrom 346

Hautdesinfektion, präope-
hnis

Hals,schmutziger 343

Harlekin-Ichthyose 346
rative 700
zeic

Hämangioendothe-

Harnstoff 625

Hautdickenbestimmung,
liom 458

Harnstoff-Paste 660
sonografische 40
hver

– epitheloides 461

Hartnup- Syndrom 314,

Hautdiphtherie 80

– kaposiformes 458

322

Hautdurchblutung 20

Sac

– retiformes 459

Hasenpest, s. Tularämie

Hautelastizität 8

Hämangiom 454 f

Hashimoto-Pritzker, Mor-

Hauterkrankung

– kapilläres 675
bus 467

– beruflich bedingte 579

– kavernöses 454

Hausstaub 5

– entzündliche 8

– kongenitales 456

Haut 1

– Rückfälligkeit, wieder-

– nicht regredientes 456

– Arzneimittel-Metaboli-
holte 581

– schnell regredientes 456
sierung 620

Hautfalte 592

– spindelzelliges 458

– Aussackung 366

– feine 312

– verruköses 446

– blasse 755

– grobe 312

Hämangiomatose, disse-

– Blauverfärbung 20

Hautfältelung
minierte 456

– Braunfärbung 641, 648

– zigarettenpapierar-

Hämangiosarkom 460

– dünne 360
tige 92

Hamartom 370, 422, 462

– elfenbeinartig ge-

Hautfarbe 12

– angiomatöses, ekkri-
färbte 359

Hautfelderung, Vergröbe-
nes 413

– Farbänderung
rung 20

Hämatolymphangiom 452

– blaurote 763

Hautflexibilität 8

Hämatom 41, 590, 757

– umschriebene 16

Hautfurchenrelief, vergrö-

Hämatoxylin-Eosin-Fär-

– Funktion, sensorische 4
bertes 343
bung 28

– Gelbfärbung 324, 757

Hautinduration 230, 326

Hämochromatose 383

– Rückfettung 648

Hautinfiltrat, leukämi-

Hämodialyse-Amy-

– Schutzfunktion 4
sches 484
loid 329

– Stressreaktion 613

Hautkapillare 1

Hämolyse 667

– trockene 200, 342

Hautläsion, verruköse 123

Hämoptoe 268

Hautablösung

Hautmetastase 742

Hämorrhoiden 552

– subkorneale 70

Hautnekrose 273

Hämosiderinablage-

– supepidermale 69

Hautnerv, hypertro-
rung 567

Hautalterung 591
pher 337

Hämosiderinflecken 261

– akzelerierte 312

Hautoberfläche 1

Handdermatitis 207

– lichtbedingte 312

Hautpflege 653

– tylotisch rhagadi-

– physiologische 312

Hautpflege-Creme 658
forme 208

Hautamyloidose 330

Hautpflege-Lotion 659

– Vorsichtsmaßnah-

– makulöse 331

Hautreaktion, hyperergi-
men 209

– noduläre 331
sche, unspezifische 271

Handekzem 749

– sekundäre 332

Hautreduktionsplas-

– dyshidrotisches 107

Hautanhängsel 436
tik 714

– hyperkeratotisches 673

Hautanhangsgebilde 2

Hautregeneration 7

Hand-Fuß-Mund-Krank-

Hautarztverfahren 580

Hautspannungslinie 704
heit 57, 746

Haut-Augen-Hirn-Herz-

Hautstatus 20

Handlinie, Hyperpigmen-

Syndrom 413

Hauttest, Nahrungsmit-
tierung 373

Hautbefund
tel 186

Handlupe 21

– Beschreibung 16, 18

Hauttuberkulose 96

Handschuhe 209

– Erhebung 15

– Therapie 99

Hand-Schüller-Christian,

– komplexer 20

Hauttumor, s.Tumor

Morbus 467

Hautbeschaffenheit 20

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

787

Hautturgor, verminderter

Hautturgor, verminder-

– Differenzial-

Hirsekorn 408
ter 591
diagnose 730, 732

Hirsutismus 525
hnis Hauttyp 38

– progenitalis 48

– Cyproteron 684
zeic Hautuntersuchung 15

– simplex vegetans 49

– Laserepilation 718

Hautveränderung

– zoster 52

Histiozyten 9, 14
hver

– Anamneseerhebung 23

Herpes-Rezidiv 47, 293

Histiozytom 437

– bullöse 755

Herpes-simplex-Vi-

– fibröses, malignes 441

Sac

– endokrine Störung 324
rus-1 47

Histiozytose 466

– Erkrankung, systemi-

Herpes-simplex-Virus-En-

– eruptive, generali-
sche 754
zephalitis 49
sierte 469

– follikulär gebundene 20

Herpes-simplex-Virus-In-

– noduläre, progres-

– Gesichtshaut 743
fektion 47
sive 470

– interfollikuläre 20

– neonatale 49

– zephale, benigne 469

– intertriginöse 753

– Paronychie 530

Histologie 24

– Kopfhaut 741

– Therapie 628, 665

– Färbemethode 27

– Lasertherapie 718

Herpesvirus 42, 47

Histoplasmose 121, 124

– Leukämie 484

Herpesvirus-6, huma-

Histozytosis X, s. Langer-

– Ohr 747
nes 588
hanszell-Histiozytose

– palmoplantare 749

Herpesvirus-8, huma-

HIV-Exposition, berufli-

– Rauchen 333
nes 459
che 177

– schmerzhafte 739

Herpetischer Umlauf 48

HIV-Infektion 154, 166

– sklerodermieartige 235

Hertoghe-Zeichen 201

– Dermatitis, seborrhoi-

– streifenförmige 354

Herxheimer-Reaktion 675
sche 290

– Unterschenkel 751

Heterochromia iridis 377

– Hautmanifestation 169

– Verteilung 20

Heubner-Sternenkarte 51

– Postexpositionsprophy-

Hautverdickung 326

Heuck-Gottron-Zei-
laxe 177

Hautverhärtung 230, 326
chen 218, 228

– Prävention 176

HCG-Test 599

Hexachlorcyclohexan 633

– Reiter- Syndrom 288

Heck, Morbus 59

Hexenring 106

– Schleimhautverände-

Hefepilz 113, 631 f

HHV-6 = humanes Herpes-
rung 169

Hemiatrophia faciei 226
virus 6 588

– Stadieneinteilung 167

Hemidesmosom 8

HHV-8 = humanes Herpes-

– Therapie 174

Heparin 691
virus 8 459

– Viruslast 174 f

– niedermolekulares 691

Hibernom 444

HIV-Resistenzanalyse 174

Heparinisierung 571,

Hidradenitis 86

HIV-Test 173

572, 725

– ekkrine, neutrophile 85

HLA-Assoziation, Psoria-

Heparin-Nekrose 273

– suppurativa 539
sis 275

Hepatitis-B-Infektion 58

Hidradenom, solid-zysti-

HLA-B27 288

Hepatitis-B-Virus 590
sches 426

H-Lappen 709

– Übertragung 177

Hidradenoma papillife-

Hodenatrophie 599

Hepatitis-C-Infektion 58
rum 424

Hodenbiopsie 25, 599,

Herd, ekzematöser 473,

Hidrakanthoma

603

475, 477
simplex 424

Hodendystopie 603

Herlitz-Epidermolysis 358

Hidrokystom

Hodenektopie 603

Hermansky-Pudlak-

– apokrines 424

Hodenvolumen 600, 604

Syndrom 376

– ekkrines 422

Holzkohleteer 640

Herpangina 57, 746

Higouménaki-Zei-

Holzspatel 21

Herpes
chen 150

Homozystinurie 322

– genitalis 560

Hilfsmittel, technische 21

HOP-Test 599

– rezidivierender 666

Hintner-Wolff-Epidermo-

Hordeolum 86

– gestationis 250, 675
lysis 358

Hornpfropf 420

– labialis 48

Hirnmetastase 406

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

788

ICH = Indeterminate-Cell-Histiozytose

Hornschicht

– blaue 375, 384

– Gynäkomastie 609

– Abheben 21

– braune 375, 381

– hypogonadotroper 600,

– Ablösung 208

– diffuse 375, 760

606
hnis

HOS-Test 599

– durch Metalle 385

– primärer 602
zeic

Howel-Evans-

– Erkrankung, systemi-

– sekundärer 599, 606

Syndrom 352, 489
sche 760

– tertiärer 606
hver

HPV = humanes Papillom-

– graue 375, 384

Hypomelanose 374
virus 58, 420, 557

– Hefepilzinfektion 118

– Chédiak-Higashi-

Sac

Hundehakenwurm 137

– Lasertherapie 717

Syndrom 377

Hutchinson-Prurigo 339

– leistenförmige 486

– konfettiartige 369

Hutchinson-Trias 151

– lokalisierte 760

Hypomelanosis gut-

Hutchinson-Zähne 150

– medikamentös be-
tata 380

Hutchinson-Zeichen 53,
dingte 383, 385

Hyponychium 528

399

– Neurofibromatose 366

Hypoparathyreoidis-

Hyalinosis cutis et muco-

– postinflammatori-
mus 325
sae 359
sche 338

Hypophysenadenom 324

Hyaluronsäure 650

– retikuläre 386

Hypopigmentierung 375

Hydrargyrose 385 f

– generalisierte 386

– Abdecken 653

Hydrochinon 652

– Schleimhaut 383

– Definition 374

Hydrogel 624

– Schwangerschaft 583

– disseminierte 374

Hydroxychinolinum sulfu-

– umschriebene 375, 388

– Erkrankung, systemi-
ricum 630

Hyperplasie
sche 760

Hydroxypiridone 632

– angiolymphoide mit Eo-

– eschenblattartige 369

Hydroxysäure 651
sinophilie 457, 471

– Hefepilzinfektion 118

Hygrom, zystisches 452

– epitheliale, fokale

– postinflammatori-

Hyperandrogenämie 510

(Heck) 494
sche 139, 374, 380

Hypergranulose 344 f

– pseudoepithelioma-

– tropfenartige 380

Hyperhidrosis 324, 537
töse 337

Hypoplasie, dermale, fo-

Hyperkeratose

Hyperprolaktinämie 507,
kale 354

– druckbedingte 750

526, 542, 606

Hyposensibilisierung (s.

– follikuläre 214, 226

Hyperproliferation, epi-
auch Immuntherapie,

– Therapie 542
dermale 275
spezifische) 188

– gingivale 353

Hyperthermie 296

– kosaisonale 189

– Ichthyosis 343

Hyperthyreose 324

– präsaisonale 189

– Kontaktdermatitis 205

Hypertonie 514

– Schock, anaphylakti-

– palmoplantare 479, 749

– subfasziale 578
scher 723

– reaktive 61

Hypertrichose 524

Hypothalamus-Hypophy-

– stachelige 346

– Akromegalie 324
sen-Nebennierenrinden-

– subunguale 280, 352

– Definition 498, 524

Achse 613, 616

– Therapie 282

– Erkrankung, systemi-

Hypothermie 296

Hyperkeratosis
sche 758

Hypothyreose 324

– follicularis et parafolli-

– Jochbeinbereich 319

Hypotonie 723
cularis in cutem pene-

– lokalisierte 382, 525

Hypotrichose 504, 523
trans 337

– lumbosakrale 525

– kongenitale 506

– lenticularis pers-

– symptomatische 524
tans 351

Hypertrichosis lanugi-

I

Hypermelanose 374
nosa 524

– lineäre 382

– acquisita 487

Ibuprofen 682, 691, 698

– wirbelförmige 382

Hyperurikämie 328

Icatibant 186, 724

Hyperparakeratose 418

Hyperviskositätssyn-

ICH = Indeterminate-Cell-

Hyperpigmentierung 374
drom 574

Histiozytose 468

– Aufhellen 652

Hypogonadismus 595

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

789

Ichthyosis

Ichthyosis 340

Immunfluoreszenzme-

Indometacin 683, 691,

– autosomal dominante,
thode 28

698
hnis
lamelläre 345

Immunglobulinpräzipita-

Induratio penis plas-
zeic

– autosomal rezessive, la-
tion 315
tica 440
melläre 344

Immunglobulin-Thera-

Induration, brettharte 104
hver

– bullosa Siemens 346
pie 259

Infektion

– bullöse 346

Immunhistochemie 25, 29

– bakterielle 66

Sac

– congenita gravis 346

Immunhistologie 25

– Diabetes mellitus 325

– follicularis 347

Immunität, spezifische 10

– okuläre 86

– hystrix Curth-Mack-

Immunkomplex 178

– Organtransplanta-
lin 346

Immunmodulator 689,
tion 490

– kongenitale 340

691

– perianale 77

– lamelläre 344, 345

– topischer 203

– Scleroedema 327

– linearis circum-

Immunobead-Test 598

– Vaskulitis 263
flexa 204, 347

Immunsuppression 459,

– virale 42

– primäre 340

614

Infektionskrankheit

– Retinoid-Therapie 673

– Candidose 114

– Erythema nodosum 549

– sekundäre 341

– Dermatose 490

– Exanthem 586

– Symptom, assoziier-

– Lichtexposition 305,

– Meldepflicht 142
tes 341

312

Infektionsschutzge-

– vulgaris 201, 341

– Thalidomid 685
setz 141

– X-chromosomal rezes-

Immunsuppressiva 490,

Infertilität 594
sive 343

676

Infiltrat

Ichthyosishand 343

– Schwangerschaft 698

– lymphozytäres 471

ICSI = Intrazytoplasmati-

Immunsystem, angebo-

– perifollikuläres 516
sche Spermatozoenin-
renes 9

Infiltrationsanästhe-
jektion 595

Immuntherapie, spezifi-
sie 701

IFAP- Syndrom 347
sche 188

Inflammatory linear ver-

IgA-Ablagerung 262

– Allgemeinreaktion 189
rucous epidermal Nevus

IgA-Dermatose, line-

– Fehler 190

(ILVEN) 382, 411
are 240, 252, 257, 730

– subkutane 188

Infliximab 285, 680

– Glukokortikoid-Thera-

– sublinguale 189

Infundibulumzyste 408
pie 675

Immunzellen 613

Ingram-Schema 641

IgA-Pemphigus 245, 255,

– wandernde 9

Inhibin B 598, 600, 602

732

Impetigo

Injektion, Hautnek-

IgE 187, 202

– bullöse 69
rose 274

IgE-Antikörper gegen Pe-

– contagiosa 73, 730, 732

Insektengiftallergie 187,
nicillin 194

Impetigo

189

IgE-Nachweis 36

– Differenzial-

Insektenstich-

IgM-FTA-Abs-Test 152
diagnose 745
reaktion 135, 438

ILVEN = Inflammatory li-

– Therapie 72

– persistierende 471
near verrucous epider-

– herpetiformis 276, 279,

– überschießende 484
mal Nevus 382, 411

585, 675

In-situ-Hybridisierung 25,

Imidazole 114, 632

Impfreaktion, nekrotisie-

29

– Kontraindikation 697
rende 44

In situ-Karzinom 416

IMID = Immune-media-

Impotentia coeundi 610

Insulin-like Growth
ted inflammatory Di-

Incontinentia

Faktor 486
sease 275

– pigmenti 354, 382

Insulinresistenz 10, 487,

Imiquimod 627

– achromians Ito 377,

527

Immunadsorption 259

380

Insulinresistenzsyn-

Immun-Amyloid 329

Indeterminate-Cell-Histio-
drom 325

Immundefekt 204
zytose 468

Insulinsensitizer 527

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

790

Keratosis

Integrase-Inhibitor 176

Kälteurtikaria 179, 184,

– Differenzial-

Interferon-α-2 405

315, 667
diagnose 742, 748

Interferon-α-2a 627, 691

– Diagnostik 182

– Prophylaxe 726
hnis

Interferon-α-2b 627, 691

– familiäre 180, 184

Keratin-Gen, Muta-
zeic

Interferontest 95

– verzögerte 180
tion 340, 357

Intertrigo 210, 753

Kaltlicht-Therapie 644

Keratinolyse 108
hver

Intoleranz-Reaktion 191

Kalzinose 223, 324

Keratinozyten 4, 11

Intoleranzurtikaria 181

Kalzium, Färbung 28

– Adhäsionsverlust 240

Sac

Intoxikation 504, 507

Kalziumantagonisten 234

– epidermale 8

Intrakutantest 34, 37

Kalziumkanal-Pumpe 348

– Proliferation 6

In-vitro-Fertilisation 595

Kamino-Bodies 395

– Proliferationshem-

Iontophorese 537

Kapillitium 501
mung 630

IPD = Immediate Pigment

Kaposi-Sarkom 172, 459

– Stress-Hormon-Produk-

Darkening 39

– Differenzial-
tion 613

Ipratropiumbromid 691
diagnose 751

– terminal differen-

Irishamartom 366

– Immunsuppression 490
zierte 5 f

Irritanzien 208

– Therapie 176

Keratinozytenkultur 576

Isotretinoin 672

Karbunkel 68, 725, 731

Keratinsynthese 503

– Interaktion 687

Karnovsky-Lösung 26

Keratinzyste 506

Ito Hypomela-

Kartagener- Syndrom 603

Keratitis herpetica 50
nose 377, 380

Karzinogenese 312

Keratoacanthoma gigan-

Itraconazol 668, 691

Karzinoid- Syndrom 736
teum 420

– Interaktion 687

Karzinoidtumor 326

Keratoakanthom 59, 371,

– Teratogenität 697

Karzinom

420

– Ackerman, verrukö-

– Differenzial-

J
ses 750
diagnose 748

– adenoid-zystisches 434

Keratoderma blenorrhagi-

Janeway-Läsion 78

– ekkrines 430
cum 289, 749

Jarisch-Herxheimer-Reak-

– intraepitheliales 417

Keratokonjuctivitis
tion 155

– lymphepitheliom-arti-
sicca 232

Jod-Stärke-Test 537
ges 435

Keratokonus 201

Jodunverträglichkeit 254

– muzinöses 434

Keratolyse 625, 647

Jonkman-Epidermoly-

– neuroendokrines 421

Keratolytika 626
sis 358

– trabekuläres 421

Keratose

Juckreiz, s. Pruritus

Kasabach-Merritt-

– aktinische 416, 592

Juliusberg, Morbus 238

Syndrom 260, 455

– Differenzial-

Katagenhaare 502
diagnose 741, 747

K

Katageninduktion, ver-

– Imiquimod-Thera-
frühte 506
pie 628

Kadaverhaare 514

Katagenphase 501

– follikuläre 290, 347

Kala Azar 128

Katarakt 201

– lichenoide 415 f

Kälberflechte 109

Katayama-Fieber 140

– seborrhoische 414, 415

Kaliumpermanganat 631,

Katzenkratzkrankheit 90

Keratosis

648

Katzenpocken 44

– follicularis spinulosa de-

Kalkablagerung 325
calvans 348

Kaugummi-Ulkus 128

Kallmann- Syndrom 600,

– palmoplantaris

Kaulquappen-Figur 423

606

– circumscripta Richner-

Kawasaki- Syndrom 270

Kälte 316

Hanhart 353

Keimepithel, Schädi-

Kälteagglutininkrank-

– diffusa 352
gung 605
heit 315

– papulosa 353

Keimzentrum-Lym-

Kälteintoleranz 446

– pilaris 343, 348
phom 473, 482

Kältekonditionierung 184

– atrophicans 348

Keloid 439, 519

Kältepannikulitis 551

– spinulosa 348

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

791

Kerion

Kerion 109

Kojisäure 653

Kopf, behaarter,

Ketoconazol 691, 698

Kokzidioidomykose 122

Biopsie 26
hnis Ketotifen 670, 691

Kolbenhaar 503

Kopfekzem 206, 290
zeic Kiebitzeinävus 390

Kollagen, Färbung 28

Kopfhaar 7

Kimmig-Agar 30

Kollagenbiosynthese, De-

Kopfhaarfollikel 502
hver Kimura, Morbus 471
fekt 360

Kopfhaut

Kinderwunsch 596

Kollagenose 212

– Erosion 241

Sac Kindesalter

– Pannikulitis 548

– teigige 514

– Dermatose 586

– perforierende, reak-

Kopfhauterkrankung 527

– Erythem 298
tive 363

Kopfhautveränderung 741

– Erythrodermie 296

Kollagenshrinking 719

Kopfsalbe 659

Kindesmisshandlung 590

Kolliquationsnekrose 727

Kopfschmerzen 269

Kindler- Syndrom 359

Kollodiumbaby 341

Kopfschuppen 343

Kindlin-1 359, 368

Kolonkarzinom 372

Kopfschwarte, Defektver-

Kinky-Hair- Syndrom 323,

Kolophonium 492
schluss 705

523

Komedo 539, 743

Koplik-Flecken 586, 587

Kissing Ulcer 161

Komplement 28

Koproporphyrie

Klarzellakanthom 416

Kompressionsklasse 574

– hereditäre 318, 321

Klarzellhidradenom 426

Kompressionssonogra-

– homozygote 318

Klavus 61
fie 565, 572

Korallenketten-Zei-

Klinefelter- Syndrom 600,

Kompressions-
chen 469

604
strümpfe 573

Korium, s. Dermis

Klingelknopfphäno-

Kompressionsthera-

Korneozyten 4, 5
men 366
pie 568, 570, 575

Körperdysmorphe Stö-

Klippel-Trenaunay-

Kondylom 62
rung 614, 619

Syndrom 453

Kongorot-Färbung 328

Kortikosteroidpur-

Knochenmarktransplanta-

Konjunktivaltest 35
pura 325
tion 234

Konjunktivitis 201, 249

Kortisol 614

Knochenzyste 299

– erosive 196

Korynebakterien 66, 80

Knopflochphänomen 366

Konservierungsstoff 180,

Kosmetika 206

Knorpelhauttransplan-

623

Krampfaderleiden 565
tat 711

Kontaktakne 540

Kratzartefakt 334, 336

Knötchen, s. Papel

Kontaktallergen 22, 576

Krätze 132

Knoten 16, 742

Kontaktdermatitis

Kratzen, persistieren-

– Arthritis, rheuma-

– akute 205
des 337
toide 232

– allergische 204

Kratzexkoriation 133

– Differenzial-

– arzneimittelindu-

Kreatinkinase 223
diagnose 758
zierte 192

Krosse 561

– HIV-Infektion 169

– chronische 205

Krossektomie 577

– juxtaartikulärer 92

– Differenzial-

Krosseninsuffizienz 563

– Sarkoidose 300
diagnose 729, 747

Kruste 18, 21

Koagulationsnekrose 727

– Hyperpigmentie-

– honiggelbe 73

Köbner-Phänomen 275,
rung 375

Kryoanästhesie 701

283

– toxisch irritative 204,

Kryochirurgie 432, 711

– Lichen ruber 236

207, 744

Kryofibrinogen-

Koebner-Epidermoly-

Kontakturtikaria 179, 184
krankheit 315
sis 357

Kontrastmittelallergie 195

Kryoglobulin-

Koenen-Tumor 369

Kontrastmittelintole-
krankheit 315

Kogoj-Pustel 279
ranz 195

Kryotherapie 627

Kohlenwasserstoff-

Kontrastmittelunter-

Kryptokokkose 122

Gel 625
suchung, Prämedika-

Kryptorchismus 343, 602 f

Koilonychie 352, 534
tion 195

Kryptozoospermie 597

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

792

Lichenifikation

Kühlpaste 660

Lawrence- Syndrom 547

– punctata 529, 534

Kühlsalbe 622, 663

Lebererkrankung 335

– striata 535

Kuhpocken 44

Leckdermatitis 745

Leukonychie 534, 759
hnis

Kumarin-Nekrose 273

Ledderhose Kontrak-

Leukoplakie 493, 746
zeic

Kupferdampf-Laser 715
tur 439

Leukovorin 678

Kupfertransportpro-

Leiomyom 442

Lewandowsky-Lutz-Er-
hver
tein 323

– Differenzial-
krankung 64

Kürettage 703
diagnose 739

Leydig-Zell-Funktion 599

Sac

Kuscheltiermykose 110

– genitales 443

Leydig-Zell-Hyperpla-

Kutikula 528

Leiomyomatose, heredi-
sie 604

– Verlust 531
täre 373

LFA = lymphozytenfunk-

Kuttelhände 489

Leiomyosarkom, kuta-
tionsassoziiertes Anti-

Kyrle, Morbus 337
nes 443
gen 681

Kystom 422

Leishmania recidi-

LH = luteinisierendes Hor-
vans 127
mon 600

L

Leishmaniose 126

– Konzentration, er-

– kutane
höhte 599 f

LAD = lineare IgA-Derma-

– der Alten Welt 126

LH-Mangel 606
tose 252

– der Neuen Welt 128

Libidostörung 610

Laktation 669

– mukokutane 128

Lichen

Lamelle, kornoide 350

– viszerale 128

– amyloidosus 330

Laminin 248

Leitungsanästhesie 702

– aureus 261

Langerhans-Zellen 4, 13

Leitvene 562

– myxoedematosus 326

Langerhans-Zell-Histiozy-

Lentigo

– nitidus 237, 558
tose 467

– actinica 389, 415

– planopilaris 237

– Differenzial-

– Peutz-Jeghers-

– planus
diagnose 741, 747, 753

Syndrom 373

– anularis 737

Lanugohaare 487, 498,

– simplex 388

– follicularis 518

524

– solare 592

– Retinoid-Therapie 673

Lappenplastik 702, 708

– Syndrome 388

– ruber 235, 518

– faziokutane 710

Lentigo-maligna-Mela-

– atrophicans 237

– myokutane 710
nom 398

– Differenzial-

Larva migrans cuta-

LEOPARD- Syndrom 388
diagnose 740, 745 f,
nea 137

Lepra 100

749

Larveninfektion 137

– lepromatöse 101

– erosivus 237, 242, 740

Larynxödem 722

– tuberkuloide 100

– exanthematicus 675

Laser

Leprareaktion 102

– linearis 237

– Skin Resurfacing 719

Lepromintest 101

– mucosae 740, 746

– technische Daten 716

Leser-Trelat-Zeichen 486,

– Nagelverände-

Laserepilation 718

489
rung 529

Laser-Fototherapie 717

Letterer-Siwe, Morbus 467

– pemphigoides 237

Lasersicherheit 716

Leucaemia cutis 484

– planus 745, 749

Lasertherapie 714

Leukämie 484

– verrucosus 237

– endoluminale 569

Leukoderm 374

– sclerosus 559

– Indikation 716

– postinfektiöses 380

– sclerosus et atrophi-

– Wirkung, uner-

– syphilitisches 146
cans 226, 591, 737
wünschte 717

Leukokeratosis nicotina

– scrophulosorum 99

Late-Onset-Akne 542

– glossi 333

– simplex chronicus 337,

Laugenverätzung 727

– palati 333, 746

741, 744, 754

Läuse, Suchtest 23

Leukonychia

– striatus 238, 382

Läusebefall 130

– linearis 529

– syphiliticus 146

Läuseekzem 130

– longitudinalis
striata 348 f, 535

Lichenifikation 20, 308

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

793

Licht, Stoffwechsel wirkung

Licht, Stoffwechsel-

– familiäre 547

Ludwig-Typ, Alopezie 508
wirkung 305

– progressive, parti-

Lues 142
hnis Lichtalterung 312
elle 547

Lungenembolie 573
zeic Lichtdermatose

Lipofuszinablagerung 385

Lunula 528

– Fotoprovokationstes-

Lipoidproteinose 359

Lupus
hver
tung 39

Lipom 41, 444, 704

– erythematodes 212, 214

– polymorphe 308, 644

– Differenzial-

– ACR-Kriterien 220

Sac Lichteffekt, chroni-
diagnose 742

– Alopezie 518
scher 312

Lipomatose 444

– arzneimittelinduzier-

Lichtempfindlichkeit 313

Liposarkom 445
ter 192, 221

– individuelle 38 f

Liposuktion 713

– Chloroquin-Thera-

Lichtkonditionierung 310

5-Lipoxygenase-Inhibi-
pie 671

Lichtmikroskopie 25
tor 543

– Differenzial-

Lichtreaktion, persistie-

Lippe
diagnose 217
rende 308

– Carcinoma in situ 494

– diskoider 214, 216 f,

Lichtreflektionsrheogra-

– Plattenepithelkarzi-

518, 744
fie 565
nom 745

– Fotoprovokationstes-

Lichtschutz, physiologi-

– weißlich-schup-
tung 39
scher 305
pende 492

– infantiler 217

Lichtschutzbrille 646

Lippenaugmentation 651

– Kortikoidtherapie 675

Lichtschutzfaktor 643

Lippenekzem 492, 744

– kutaner, subaku-

Lichtschutzmittel 642

Lippenfurunkel 744
ter 216, 737

Lichtschwiele 305, 642

Lippenkarzinom 418, 494

– neonataler 216

Lichtspektrum, schädigen-

Lippenrandangiom 451

– oraler 216
des 305

Lippenschwellung 744

– profundus 216

Lichttestung 38

– rezidivierende 300

– systemischer 218

Lichttherapie 311, 643

Liquefying Pannikuli-

– Thalidomid-Thera-

Lichturtikaria 179, 184
tis 551
pie 685

– Diagnostik 182

Lisch-Knötchen 366

– verruköser 216

Lidekzem 206

Livedo 20, 271

– miliaris disseminatus fa-

Lidödem 324

– e calore 386
ciei 99, 545

Ligatur 706

– racemosa 218, 272,

– pernio 299, 758

Lilac Ring 225

738, 758

– profundus 551

Lindan 134, 633, 699

– reticularis 271 f, 738

– timidus 135, 216

Lingua

Livedovaskulitis 740, 752

– vulgaris 98

– geographica 495, 746

LMM = Lentigo-maligna-

Lupusantikoagulans 221

– pilosa nigra 495

Melanom 398

Lupusknötchen 98

– plicata 300, 495, 762

Lobo-Mykose 121

Lupus-Pannikulitis 216,

– villosa nigra 495

Löfgren- Syndrom 299,

551

Liniment

550

Lyell- Syndrom 193, 197,

– hydrophiles 663

Lohuizen- Syndrom 448

293

– wasserhaltiges 624, 657

Lokalanästhesie 701

– Differenzial-

Lipoatrophia semicircula-

Lokalanästhetika
diagnose 731
ris 547

– Allergie 194

– Therapie 722

Lipoatrophie 326, 547,

– Schwangerschaft 698

Lyme-Borreliose 91

651

Loratadin 670, 691

Lymphabstromszintigra-

Lipodystrophia centrifu-

Lösung 624
fie 405
galis abdominalis infan-

Lösungsmittel 209

Lymphadenopathie 161
tilis 548

Lotio alba 623

– Erythrodermie 296

Lipodystrophie 487, 758

Louis-Bar- Syndrom 371

– generalisierte 479

– Definition 547

Löwengesicht 484

– HIV-Infektion 167

– erworbene 547

Lucio-Phänomen 101

– inguinale 162

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

794

Medikamente

– massive 468

– gelblich-bräunliche 292

– lymphatischer 452

– Sharp- Syndrom 231

– livide 222

– paraneoplastischer 469

– Syphilis 146

Madarosis 87

MAR-Test 598, 608
hnis

Lymphadenosis cutis

Madelung-Fetthals 444

Masern 586 f
zeic

– benigna 92, 135, 471

Madurafuß 121

Massagealopezie 512, 518

– Differenzial-

Maffucci- Syndrom 454

Mastozytom 465
hver
diagnose 748

Majocchi, Morbus 261

Mastozytose 465

Lymphangiektasie 452 f,

Makroangiopathie 326

– makulopapulöse 465

Sac

730

Makrocheilie 301

– systemische 466, 736

Lymphangioma cir-

Makroglossie 762

Mastzelldegeneration 13
cumscriptum 451

Makrophagen 9, 14

Mastzelldegranula-

Lymphangiosarkom 460

Makrophagenmarker 326
tion 613 f, 636

Lymphangitis 738

Makrophagen-Tumor 466,

– Hemmung 679

– sklerosierende 738

468

Mastzellen 9, 13

Lymphgefäß 10

Makula, s. Macula

Maulbeermolaren 150

– Knotenbildung 738

Mal de Meleda 352

Maxillahypoplasie 150

Lymphknoten

Malariamittel 386, 671,

McCune-Albright-

– atypischer 475

686

Syndrom 382

– reaktiv veränderter 40

Malassezia furfur 289

Mebendazol 691

Lymphknotendissek-

Maldescensus testis 603

Meclozin 698
tion 405

Male accessory Gland In-

Medikamente 688

Lymphknotenmetas-
fection (MAGI) 607

– Akne provozierende 541
tase 40, 407

Malformation

– Aufnahme, perku-

– Sonografie 40

– arteriovenöse 447, 453
tane 620

Lymphknotenschwel-

– kapilläre 445, 453

– Dermatitis 307
lung 749, 759

– lymphatische, mikorzys-

– Erythema nodosum 549

Lymphknotensonogra-
tische 451, 730

– Fertilität 608
fie 40

– makrozystische 452

– Fotosensibilisie-

Lymphocite recovery

– vaskuläre 445, 455
rung 193, 308, 640
rash 484

– venöse 447

– Gynäkomastie 609

Lymphödem 451, 759

Malformationssyndrom,

– Haarausfall 498

– Erysipel 74
venöses, familiäres 447

– Hautveränderung 224

Lymphogranuloma vene-

Malignom

– Hirsutismus 525
reum 145, 161 f

– Genodermatose 370

– histaminfreiset-

Lymphom 40

– Marker, kutaner 488
zende 198

– primär kutanes 472

Mallorca-Akne 310, 540

– Hyperpigmentie-

– Pruritus 335

MALT-Lymphom 481
rung 383

Lymphozyten, zerebri-

Malum perforans 750

– Hypertrichose 525
forme 474

Mamille

– Ichthyose 341

Lymphozyteninfiltrat 471

– Adenomatose, ero-

– Interaktion 686

Lymphozytom 93, 471
sive 423

– Lichen ruber 236

Lymphzyste 41

– akzessorische 423

– Lupus erythemato-

Lympknotensyndrom, mu-

Mamillenekzem 201
des 221
kokutanes 270

Mamillenveränderung, ek-

– Pemphigus vulgaris 242

Lysetherapie 725
zemartige 433

Mangelernährung 524

– Pruritus 335

– Raynaud-Phäno-

M

Marcumar-Nekrose 192

Marfan- Syndrom 361
men 233

– Schwangerschaft 696

Macula 16

Marginalzonenlym-

– Sensibilisierung 193

– amelanotische, eschen-
phom 93, 473, 481

– Telogeneffluvium 507
blattähnliche 380

Mariske 553

– Vaskulitis 263

– coerulea 131

Marker

– Histiozytose 466

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

795

Medikamentenallergie

Medikamentenaller-

– Sentinel-Lymphknoten-

MEN = multiples en-
gie 185, 191, 194

Biopsie 405
dokrines Neoplasie-
hnis Medikamentenanam-

– Staging 404

Syndrom 326, 371
zeic
nese 24

– subunguales 399, 536

Menthol-Lotion 660

Medikamentenintole-

– superfiziell spreiten-

Merkel-Zellen 4, 12
hver
ranz 198
des 397

Merkel-Zell-Karzinom 421

MED = minimale Erythem-

– Therapie 405

Meshen 711

Sac
dosis 38

– Therapieerfolg 407

Metallablagerung 383,

Meerschweinchenpilz 109

– TNM-Klassifikation 403

385

Mees-Band 535

– Tumordicke 403

Metamizol 682, 691

Meibom-Drüse

– Tumormarker 407

Methämoglobinämie 666,

– Entzündung 87

– verruköses 399

698

– Infektion 86

Melanommetastase 397,

Methotrexat 677, 687

Meige- Syndrom 451

403

– Psoriasis 284

Melanin 5, 375, 388

– Frühdiagnostik 41

Methylenblau-Färbung 28

– Färbung 28

– kutane 398

Methylrosanilinium-

– Lichtschutz 305

– Lymphknotensonogra-
chlorid-Lösung 630,

Melanineinlagerung 16,
fie 40

655, 661

333

Melanom-

Metoclopramid 681

Melanodermitis toxica

Pankreaskarzinom-

Metronidazol 629, 697

Riehl 384

Syndrom 399

Metronidazol-Creme 660

Melanoerythroder-

Melanonychia striata lon-

Metzger-Warze 59
mie 375
gitudinalis 536

Mibelli, Angiokera-

Melanogenese, Stö-

Melanophagenansamm-
tom 446
rung 374
lung 401

Michelinreifenbaby-

Melanoma in situ 399

Melanose

Syndrom 444

Melanom, malignes 396

– Arsenmelanose 374

Miconazol 697

– ABCDE-Regel 400

– Definition 374

Microsporum

– akral-lentiginöses 398 f

– dermale, kongeni-

– audouinii 107 f

– amelanotisches 399
tale 395

– canis 108

– Auflichtmikroskopie 21

– diffuse 385

– gypseum 107 f

– Ausbreitungsdiagnos-

– leptomeningeale 390

MIDAS- Syndrom 355
tik 402

– neurokutane 390

Mikroabszess 96, 254

– Eindringtiefe 403

– Riehlmelanose 374

– subkornealer 279

– familiäres 371

Melanosis naeviformis Be-

Mikroangiopathie 326

– Frühdiagnose 399
cker 412, 525

Mikroskopie 25

– Histologie 401

Melanosom 5

Mikrosporie 108 f

– intraepidermales 397

Melanozyten 4, 5, 12

Mikrostomie 228

– Kriterium, dermatosko-

Melanozytenzahl

Milbengang 133
pisches 400

– vermehrte 388

Milchdrüsengang, Papillo-

– Lymphknotenmetas-

– verminderte 380
matose 423
tase 404, 407

Melasma 383, 583

Milchglasnagel 535

– metastasierendes 385,

Meleda-Krankheit 352

Milchschorf 201

406

Melkerknoten 45

Miliaria 537

– Nachsorge 407

Melkersson-Rosenthal-

– cristallina 85

– noduläres 397

Syndrom 300, 492, 744

– Differenzial-

– okkultes 399

Mendes-da-Costa-Eryth-
diagnose 730

– orales 383
rokeratodermie 351

– rubra 85

– polypoides 399

Meningeom, kutanes 462

Miliartuberkulose 96

– Prognose-Parame-

Meningokokkensepsis 81

Milie 68, 408
ter 402

Menkes- Syndrom 323,

Milzbrand 87

– Risikoeinteilung 401

523

MIM-Code 340

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

796

Naevus

Mineralöl 22

Muir-Torre- Syndrom 371 f

Mykose, s. Pilzinfektion

Minocyclin 385, 691

Mukopolysaccharide 9

Myofibrom, dermales 438

Minoxidil 511

Mukormykose 122, 125

Myopathie 224
hnis

Minoxidil-Haartink-

Mukozele 410

Myozyten 11
zeic
tur 660

Münchhausen-

Myxödem 324, 759

Missbildungsrate, spon-

Syndrom 615

– Muzinose 326
hver
tane 696

Mundschleimhaut 492

– prätibiales 752

Missbrauch, sexueller 62,

– Erosion 241, 249

Myzetom 120, 121

Sac

157, 590, 615

– Hyperplasie, fokale 59

Mitsuda-Reaktion 101

– Schleimgranulom 327

N

Mixed

Mundschleimhautulkus,

– Connective Tissue Di-
schmerzhaftes 740

Nadelstichverletzung 177
sease 231

Mundschleimhautverän-

Naegeli-Franceschetti-

– Tumor of the Skin 428
derung 746

Jadassohn- Syndrom 386

MKC = Mikrografisch kont-

Mundtrockenheit 759

Naevus
rollierte Chirurgie 705

Mundwinkelentzün-

– anaemicus 377, 380,

MMR-Impfstoff 588
dung 492

446

Molekularbiologie 29

Mundwinkelrhagade 115,

– Angorahaar-Nävus 413

Molluscum contagio-

759

– apokriner 413
sum 46, 558

Munroe-Mikroabs-

– araneus 450, 734

Molluskumkörperchen 46
zess 279

– Ausläufer 400

Mongolenfleck 395, 591

Munroe-Nävus 413

– Becker-Nävus 525

Monilethrix 521, 522

Mupirocin 721

– Behaarung 382

Mononukleose 56

Muskelnekrose 222

– Bindegewebsnävus 370

Montgomery-Knöt-

Muskelpumpe 562

– blauer 371, 396
chen 426

Muskelschmerzen 222

– Brauer 506

Morbus, s. Eigenname

Muskulatur, glatte, Tu-

– coeruleus 396

Morgensteifigkeit 223
mor 442

– comedonicus 413

Morphaea 225

Mutilation 358

– depigmentosus 377, 380

– lineäre 225

Muzin 28, 476

– dyskeratorischer, akan-

Morphin 682

Muzinose 326
tholytischer 411

– Schwangerschaft 698

– erythematöse, retiku-

– dysplastischer 392

Morpholine 632
läre 327

– ekkriner 413, 422

Morsicatio buccarum 746

– kutane, fokale 327

– porokeratorischer 413

Mosaikwarze 59, 61

Mycobacterium

– epidermaler 410

Mosaizismus, lentiginö-

– avium-intracellu-

– flammeus 445, 453
ser 388
lare 103

– fuscocoeruleus

Moxifloxacin 76

– kansasii 104

– deltoideoacromia-

MPD = minimale fototoxi-

– leprae 100
lis 396
sche Dosis 39

– marinum 102

– ophthalmomaxilla-

MRSA-Infektion 721

– tuberculosis 95
ris 395

MRSA = methicillinresis-

Mycophenolatmofetil 679

– Größe 389
tenter Staphylococcus

Mycosis fungoides 365,

– Halo-Nävus 392
aureus 71

472,

– Ito 396

MTD = Minimal Tanning

473, 736

– lipomatosus superficia-

Dose 39

– Diagnostik 476
lis 443
mTOR-Inhibitor 490

– follikulotrope 476

– melanozytärer 389,

Mucha-Habermann, Mor-

– Klassifikation 474

390 f, 397
bus 238

– Therapie 478

– Entartung 399

Mucinosis follicularis 476,

Myiasis 138

– epidermokorialer 391

488, 520

Mykobakterien 66

– erworbener 391

Muckle-Wells-

– atypische 102

– junktionaler 391

Syndrom 180

Mykobakteriose 94

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

797

Naevus

Naevus

Nagelinfektion 530

Necrobiosis lipoidica 302,

– kongenitaler 389

Nagelmatrix 528

325, 734, 751
hnis

– papillomatöser 391

Nagel-Patella-

Neisseria
zeic

– organoider 411

Syndrom 530

– gonorrhoeae 157

– Ota 395

Nagelplastik nach Em-

– meningitidis 81
hver

– Pflastersteinnävus 436
mert 534

Nekrolyse, epidermale, to-

– pigmentosus et pilo-

Nagelplatte, Verände-
xische 193, 197, 293,

Sac
sus 382, 389
rung 533

675

– pilosus 427

Nagelveränderung 528

Differenzial diagnose 731

– Schleimhautnävus, wei-

– Alopecia areata 514

Therapie 722
ßer 493, 746

– Alter 592

Nekrose 18, 273, 726

– sebaceus 411, 412 f, 742

– erworbene 533

– periokuläre 89

– Shagreen-Nävus 369

– HIV-Infektion 172

Neoplasie, hämatokutane,

– Spider-Nävus 450

– Psoriasis 280

CD4/CD56-positive 481

– spilus 382, 390

Nagelverfärbung

Neoplasien, endokrine,

– Spindelzell-Nävus 394

– braune 648
multiple 326, 371

– Spitz-Nävus 394

– gelb-bräunliche 333

Nerv 1, 10

– Sutton-Nävus 392

– gelbliche 535

Nervenendigung, freie 4

– Talgdrüsennävus 411

– graugrüne 82

Nervenrezeptor 9

– teleangiektatischer 449

– weißliche 532, 534

Nervenscheidenmy-

– Tierfellnävus 382

Nahrungsmittelaller-
xom 463

– vascularis mixtus 446
gie 186

Nervenzellen 13

– verrucosus 410

– pollenassoziierte 186

Nervus

– Yamamoto 395

– Toleranzinduktion 187

– infraorbitalis 702

Naevus-Syndrom, epider-

Nahrungsmittelintole-

– mentalis 702
males 413
ranz 180, 187

– supraorbitalis 702

Nagel

– Auslöser 180

Nervus-trigeminus-Blo-

– Anatomie 528

Nahtmaterial 706
ckade 702

– Längsriffelung 529, 592

– Entfernung 707

Netherton- Syndrom 204,

– papierdünner 354

Nahttechnik 705

347

– Querrille 529, 533

NAME- Syndrom 388

Netzwerk

– Querstreifen 535

Nappes claires 290, 739

– neuroendokrin-immu-

– Streifen, weißliche, längs

Narbe 18, 439
nologisches 1
verlaufende 348, 349

– hyperpigmentierte 127,

– neuronales 4

– Tumor 535

738

Neumann-Typ, Pemphigus

– verdickter 356, 506

– hypertrophe 439
vegetans 243

Nagel-Abschälpaste 660

Narbensarkoidose 300

Neunerregel 726

Nagelanomalie, angebo-

Nasenbluten 448

Neuralgie, postzosteri-
rene 528

Nasenpapel, fibröse 437
sche 54, 55

Nagelbett 528

Nävus, s. Naevus

Neuralleiste 5, 7

Nagelbrüchigkeit 759

Nävusdysplasie-

Neurilemmom 463

Nageldystrophie 356, 528

Syndrom 392, 399

Neuroborreliose 93

– Pilzinfektion 532

Nävuszellnävus 391

Neurodermitis, s. Dermati-

Nagelextraktion 532, 714

– Schleimhaut 383
tis, atopische

Nagelfalz 759

– Schwangerschaft 583

Neurofibrom 366, 368

– Schutzmaßnahme 531

Naxos- Syndrom 524

– bizarres 463

– Teleangiektasie 219,

Nd:YAG-Laser 716

– plexiformes 367

223, 228, 233

Nebenhodenmarker 606

– solitäres 462

Nagelfalzveränderung 218

Nebennierenrinde, Funkti-

– Vergrößerung 583

Nagelhäutchen 528
onsstörung 325

Neurofibromatose 365

Nagelhyperpigmentie-

Nebenschilddrüse, Funkti-

– segmentale 367
rung 386
onsstörung 324

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

798

Oxyuris

Neurofibromatose-1 366,

Notalgia paraesthe-

– Sézary- Syndrom 479

371
tica 331

Onychogrypose 533

Neurofibromatose-1-ähn-

Notfallkoffer 722

Onycholyse 280, 535
hnis
liches Syndrom 368

Notfallmedikament 189

– Differenzial-
zeic

Neurofibromatose-2 368

Notfallset 722
diagnose 759

Neurofibrosarkom 464

NSAID, s. Antiphlogistika,

– medikamentöse 532
hver

Neuroimmunoendokrino-
nichtsteroidale

Onycholysis semiluna-
logie 616

Nukleosidanaloga
ris 529

Sac

Neuroleptika 619, 681

(NRTI) 176, 666

Onychomykose 106, 531

– Sedierung, präopera-

Nukleotidanaloga

– assoziierte 112
tive 701

(NtRTI) 176

– Definition 113

Neurom

Nukleotid-Exzisionsrepa-

– Diagnostik 29

– granuläres 463
ratur 305

– HIV-Infektion 171

– mukosales 463

Nystatin 114, 692

– Nagelauflösung 660

– traumatisches 463

Nystatin-Zinkpaste 661

– subunguale 532

Neuronspezifische Eno-

– Therapie 667 f, 669
lase 421

O

Onycho-Osteo-Dyspla-

Neuropathie 667
sie 530

Neuropeptid- und Neuro-

Ochronose 385

Onychoschisis 529
trophin-Achse 613

Octenisept 631, 721

Operationsrisiko 700

Neurosyphilis 148

Ödem 296

Ophiasis 514 f

Neurotrophin 13, 613

– angioneurotisches,

Ophthalmo-Rosazea 545

Neutropenie 497
s. Angioödem, eworbe-

Optikusgliom 366

NICH = Noninvoluting
nes

Orf 45
congenital Hemangi-

– periorbitales 222

Organtransplantation 490
oma 456

Ogna-Epidermolysis 358

Orientbeule 126

Nichtnukleosid-Analoga

Ohr, Hautverände-

Osler-Knötchen 78, 760

(NNRTI) 176
rung 747 f

Osler-Rendu-Weber-

Nickelallergie 205

Ohrläppchen-Furche 759

Syndrom 447, 734

Nicolau- Syndrom 274

Ohrpfeifenbacke 735

Osmond, Morbus 440

Niereninsuffizienz 334,

Okklusion 625

Ösophaguskarzinom 352

337

Okularmikrometer nach

Osteopathia striata 355

Nierenzellkarzinom 373

Breslow 403

Osteopoikilie 436

Nikolski-Phänomen 241

Ölakne 22

Osteoporose, steroidindu-

Nikotinabusus 495

Ölbad 648
zierte 676

Nikotinsäure 487

Oligo-Astheno-Teratozoo-

Ostiofollikulitis 67

Nikotin-Stomatitis 333
spermie 605

Östradiolbenzoat 512

Nissen 130

Oligozoospermie 597

Östradiolvalerat 512

Nitroglycerin 692

Öl in Wasser 623

Östrogene

NK-Zell-Lymphom 472

Öl-in-Wasser-Creme 624,

– Akne-Therapie 543

Nodus, s. Knoten

657

– Konzentrationsab-

Nokardiose 105

Öl-in-Wasser-Milch 624
fall 507

Noma 84

Ollier- Syndrom 454

Östrogen-Haartinktur 661

Non-Candida-albicans-

Ölzyste 409

Östrogenpräparat 513

Hefe 114

Omeprazol 692

Otitis externa 748

Nonne-Milroy-Lymphö-

OMIM = Online Mende-

Ovarialtumor 525 f
dem 451
lian-Inheritance-in-

Overlap- Syndrom 226,

Noradrenalin 617

Man-Code 340

231

Normozoospermie 597

Onchozerkose 139

Oxyuris 138

Norwood-Hamilton-Typ,

Ondansetron 681, 692

Alopezie 508

Onychodystrophie 280,

Nosokomialinfektion 117

533

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

799

Pachydermoperiostose

P

– Pankreaserkran-

– kutane, floride 486
kung 551

– laryngeale 62
hnis Pachydermoperios-

– ulzerierende 753

– orale 419
zeic
tose 489

– Weber-Christian-Panni-

Papillomatosis cutis pseu-

– akquirierte 756
kulitis 551
docarcinoides 573
hver Pachyonychia conge-

Papel 16

Papillomvirus, huma-
nita 529

– akrale 590
nes 58, 420, 557

Sac Pacini-Neurofibrom 463

– bläuliche 56

Papillon-Lefère, Palmo-

Paget, Morbus

– braune 349
plantarkeratose 352

– extramammärer 433

– Differenzial-

Papuloerythrodermie 739

– Mamille 433
diagnose 741

Papulose

Paget-von-Schroetter-

– dunkelrote 144

– bowenoide 59, 64

Syndrom 571

– follikuläre 520

– lymphomatoide 480

Palisadengranulom 268

– genabelte 46

Papulovesikel 278

Palmarerythem 270, 735

– genitoanale, ju-

Paracetamol 682

Palmarfibromatose 439
ckende 538

Paraesthesia noc-

Palmargrübchen 371

– gestielte 437
turna 331

Palmar Pits 348

– gingivale 372

Parakeratose, granu-

Palmoplantarekzem

– hämorrhagische 118,
läre 211

– dyshidrotisches 730

238

Parakokzidioidomy-

– hyperkeratotisch-rhaga-

– HIV-Infektion 169
kose 122, 125
diformes 749

– juckende 337

Paralyse, progressive 149

Palmoplantarhaut 20

– linear angeordnete 238

Paramyloidose 329

Palmoplantarkera-

– nekrotisierende 89

Paramyxovirus 42
tose 290, 322, 351, 489

– palmoplantare 750

Paraneoplasie 486

– Differenzial-

– perifollikuläre 437

– Hypertrichosis lanugi-
diagnose 749, 760

– polygonale, flache 236
nosa 524

– Erythrodermie, bul-

– porzellanweiße 226

– Ichthyosis 341
löse 346

– purpurische, schup-

– Pemphigoid 247

– nicht transgrediente, dif-
pende 467

– Pemphigus 246
fuse 352

– ringförmig grup-

– Thrombophlebitis sal-

– Retinoid-Therapie 673
pierte 301
tans 571

– streifenförmige 353

– rötlich-bläuliche 223

Paraphimose 724

– transgrediente 352, 356

– schmerzhafte 270, 442

Paraproteinämie 265

– umschriebene 353

– Streifung, netzför-

Parapsoriasis

Palmoplantarsyphilid 750
mige 236

– en plaques 292

Palpation 15, 21

– Treponematose 156

– guttata 238

Panarteriitis nodosa 675

– urtikarielle, pruriti-

Parasiten-Suchtest 22
pANCA 267
sche 584

Parästhesie, bren-

Panhypopituitaris-

– verruziforme 155
nende 232
mus 606

Papillarkörper, Mikroabs-

Parastoffe 193

Panik-Attacke 616
zess 253

Paravakziniavirus-Infek-

Pankreasfunktionsstö-

Papillarleiste
tion 45
rung 325

– Unterbrechung 59

Parkes-Weber-

Pankreatitis-Pannikulitis-

– Verlust 61

Syndrom 453

Polyarthritis-

Papille, dermale 8

Paronychie 760

Syndrom 551

Papillom 494

– akute 530

Pannikulitis 489, 548

Papillomatose 423

– chronische 531

– α1-Antitrypsin-

– confluente et réticulée

– Pseudomonas-Infek-

Mangel 551

Gougerot-Carteaud 387
tion 82

– Kältepannikulitis 551

– Differenzial-

Parrot-Furchen 150
diagnose 746

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

800

Pilarzyste

Parrot-Pseudopara-

– paraneoplastischer 246,

– Mondor 571, 738
lyse 150

256, 296, 489

– superficialis 570

Partikelentfernung 727

– seborrhoicus 244

Phlebochirurgie 577
hnis

Parvovirus B19 589

– vegetans 243

Phlebografie 565
zeic

Pasini-Epidermolysis 358

– vulgaris 240, 255, 675

Phlebologie 561 f

PASI-Psoriasis Area and

Penicillin 688, 692

Phlebothrombose 562,
hver

Severity Index 280

Penicillinallergie 154, 194

571

Pasqualini- Syndrom 606

Penisfibromatose 440

– Kompressionssonogra-

Sac

Pasta exsiccans 661

Peniskarzinom 560
fie 565

Paste 621

Penisnekrose 724

– Therapie 725

– hydrophile 623, 656

Peniswurzelanästhe-

Phlegmasia coerulea do-

– lipophile 625, 655
sie 702, 712
lens 572

Patch lesions 473

Pentoxifyllin 692

Phlegmone 76, 752

Patch-Test 31

Perforans-Varikose 566

Phobie, soziale 614, 616

Pathergie 740

Perforansvene 561

Photopatchtest 37

Pathergie-Test 271

– insuffiziente 563, 568,

Photoplethysmografie, di-

Pautrier̓scher Abszess 474

573
gitale 565

PCR = Polymeraseketten-

– Ligatur 569

Photoprovokationstes-
reaktion 29

Perforansvenendissektion,
tung 39

PDT, s. Therapie, fotodyna-
subfasziale 569, 578

Phrynoderm 348
mische

Periadenitis mucosa ne-

Phytodermatitis 591

Pearly penile papules 437
crotica recurrens 497

Phytofotodermatitis 384

Pediculosis 130

Perifollikulitis 519

Picornavirus 42, 57

– capitis 130, 632

Perineuriom 463

Piebaldismus 377, 380

– corporis 131

Periodontopathie 352

Piedra

– pubis 131

Periplakin 7, 246

– alba 124

Peeling 651

Periporitis suppura-

– nigra 124

Pellizari-Typ, Anetoder-
tiva 68, 86

Pigmentalteration 400
mie 362

Perlèche 115, 492

Pigmentanomalie 22

Pelvic inflammatory Dis-

Permethrin 632, 699

Pigmentierung
ease 157, 160

Pernio 316, 748

– Lasertherapie 717

PELVIS- Syndrome 456

Petechien 20, 81

– subunguale 536

Pemphigoid

– Definition 260

Pigmentierungsstö-

– bullöses 247, 256, 296

– Fettembolie 273
rung 374

– Therapie 674

Peutz-Jeghers-

– Chloroquin 671

– Differenzial-

Syndrom 371, 373, 383

– Erkrankung, systemi-
diagnose 729, 733

Peyronie-Krankheit 440
sche 760

– gestationis 250, 256,

Pfeiffer-Drüsenfieber 56

– retikuläre 375

584

Pflaster 625

– Xeroderma pigmento-

– Schleimhaut 248

Pflastersteinnävus 436
sum 313

– vernarbendes 249, 675

PF, s. Pemphigus folaiceus

Pigmentinkontinenz 331

Pemphigus

PHACES- Syndrom 456

Pigmentnetz

– Differenzial-

Phagozyten 9

– grobtrabekuläres 400
diagnose 731, 740, 745

Phakom 369

– irreguläres 400, 401

– erythematosus Senear-

Phänomen des letzten

Pigmentpurpura

Usher 245

Häutchens 276

– lokalisierte 261

– familiaris benignus chro-

Pharmakokinetik, topi-

– progressive 261
nicus 349
sche 620

Pilartumor 409

– foliaceus 244, 255, 296

Phenylketonurie 322, 376

– proliferierender 430

– brasilianischer 244

Pheromone 5

Pilarzyste 408

– herpetiformis 243

Phimose 226, 712

– Klassifikation 240

Phlebitis

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

801

Pili

Pili

– neutrophile, chroni-

Polyene 631

– anulati 522, 524
sche 265

Polymerasekettenreak-
hnis

– multigemini 521

– opaline 146
tion 29
zeic

– recurvati 743

– palmoplantare 750

Polymilchsäure, kristal-

– torti 523

– sklerotische 225
line 651
hver

– trianguli et canali-

– ulzerierende 172

Polymyositis 222
culi 524

– urtikarielle, pruriti-

Polyomavirus 421

Sac Piloleiomyom 442
sche 584

Polyp, fibroepithelia-

Pilomatrikom 429

– verruköse 419
ler 436

Pilomatrixkarzinom 435

Plaque-Psoriasis 275

Polypen, multiple 384

Pilomatrixom 429

Plasmapherese 259

Polyposis

Pilzinfektion 106

Plasmazytom 327

– adenomatöse 372

– Diagnostik 29 f, 107

Plattenepithelkarzi-

– intestinale 373

– echte 121
nom 416, 418, 559, 745

Polyvidon-Jod 630

– interdigitale 111

– Differenzial-

Pomadenkruste 211

– opportunistische 122
diagnose 747 f

Porokeratose 673

– subkutane 119, 125

– hochdifferenziertes 419

– lineäre 350

– systemische 121

– Metastasierungsri-

– superfizielle, aktinische,

– Therapie 630, 667
siko 419
disseminierte 350, 736

Pilzsporen 108

– verruköses 61

– unilaterale 350

Pimecrolimus 636

Plectinmutation 358

Porokeratosis 350

Pinta 156

Plexus

– Mibelli 350

Pits 749

– papillärer 10

Porom 424

Pitted keratolysis 750

– retikulärer 10

Porphyria

Pityriasis

Plumbismus 385

– cutanea tarda 317, 319,

– alba 380

Pneumonie, chronisch eo-

731

– amiantacea 290
sinophile 269

– Choroquin-Thera-

– capitis 527

Pocken 43
pie 671

– lichenoides

Pockenschutzimpfung 44

– variegata 318, 321

– acuta 238, 591

Pockenvirus 42, 43

Porphyrie 317

– chronica 238

Podagra 328

– akute 317

– rosea 291, 737

Podophyllotoxin 63, 627

– erythropoetische, kon-

– rubra pilaris 290, 295,

– Kontraindikation 699
genitale 317 f

672 f, 675, 739, 749

POEMS- Syndrom 328

– hepatoerythropoeti-

– versicolor 118, 380

Poikilodermie 20, 312,
sche 317, 319

Pityrosporon-Follikuli-

314, 364

– intermittierende,
tis 732

– Definition 374
akute 317, 320

Plantardermatose, juve-

– Erkrankung, systemi-

Postthrombotisches
nile 211
sche 760

Syndrom 573

Plantarfibromatose 439

– erworbene 365

PPP- Syndrom 551

Plantarwarze 59, 60, 750

– kongenitale 364

Präputium, skleroti-

Plaque 16

– Radioderm 695
sches 226

– Definition 475

Polidocanol 648

Prednisolon-Azathioprin-

– Differenzial-

Poliosis 498, 514

Therapie 243
diagnose 741

Polyangiitis, mikroskopi-

Prick-Test 34, 184, 194

– erythematosqua-
sche 267

– Beeinflussung durch
möse 216, 291

Polyarteriitis nodosa 270

Arzneimittel 37

– kokardenförmige 294

Polyarthritis, chronische,

Primäraffekt 95, 96, 144

– muqueuses 146
juvenile 232

Primäreffloreszenz 16

– Mycosis fungoides 473,

Polychondritis, rezidivie-

Primärkomplex 95

477
rende 748

Primärmedaillon 291

Polycythämia vera 485

Procain 698

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

802

Psychoedukation

Progerie 371, 506

– Definition 334

Psoriasis 275

Progression 407

– Dermatitis, atopi-

– Alefacept 681

Proktitis 160
sche 201

– anularis 277
hnis

Prolaktin 500

– Erkrankung, systemi-

– arthropatica 282
zeic

Prolaktinkonzentra-
sche 760

– vom mutilierenden
tion 598

– Graft-versus-Host-Dis-

Typ 280
hver

Prolaktinom 324
ease 235

– arzneimittelindu-

Promethazin 670

– Lichen amyloidosus 330
zierte 279

Sac

Propionibacterium ac-

– nächtlicher 133

– capillitii 657
nes 629

– Pediculosis 131

– capitis 277

Prostatitis

– Pemphigus folia-

– Differenzial-

– akute 607
ceus 244
diagnose 737, 744

– chronische 607

– Schwangerschaftsder-

– erythrodermatica 278,

Protease-Inhibitor
matose 583

282

(PI) 176

– seniler 335

– Erythrodermie 295

Protein-C-Mangel 273

– sine materia 334, 760

– Fehldiagnose 291

Proteus- Syndrom 414

– starker 334

– Fototherapie 644

Protonenpumpenblo-

– Stressreaktion 614, 616

– Fumarsäure-Thera-
cker 692

– Tumorerkrankung 489
pie 684

Protopathisch 334

– vulvae 558, 559

– genitale 591

Protoporphyrie

Pseudoacanthosis nigri-

– guttata 277

– erythropoetische 318,
cans 487

– intertriginosa 277, 754

740

Pseudoallergie 178, 183

– inversa 277

– X-chromosomal domi-

– Auslöser 180, 185

– Lebensqualität 280
nante 317, 320

Pseudobromhidrose 538

– Methotrexat-Thera-

Protozoenerkran-

Pseudofolliculitis bar-
pie 678
kung 126, 129
bae 732

– Nagelveränderung 280

Provokationstest 35, 187,

Pseudogynäkomastie 609

– Neuroimmunoendokri-

194

Pseudohornzyste 415
nologie 617

– Beeinflussung durch

Pseudo-Kaposi-Sar-

– palmoplantaris 277

Arzneimittel 37
kom 457

– plantaris 751

Prurigo 336

Pseudoleukoderm 374,

– pustulosa 276, 278, 282,

– aestivalis 339

641

585, 675

– aktinische 311, 339

Pseudolymphom 135, 471

– anuläre 278

– Besnier 339

Pseudomonas-aeruginosa-

– generalisata 279

– dermatografische 339

Sepsis 83

– palmoplantaris 278

– diabetische 339

Pseudomonas-Infek-

– PUVA-Therapie 645

– Differenzial-
tion 82

– Retinoid-Therapie 672
diagnose 739

Pseudomonilethrix 521,

– Schwangerschaft 585

– gestationis 339, 584

522

– Schweregrad 280

– hepatica 339

Pseudo-Nikolski-Phäno-

– seborrhoica 277

– Marcussen 339
men 241

– Therapie 282, 641

– melanotica 339

Pseudopelade Brocq 520

– vulgaris 282

– nodularis 337, 760

Pseudopodien 401

Psoriasisarthritis 285, 680

– pigmentosa 338

Pseudotumor

Psoriasis-Schweregrad-In-

– simplex

– bindegewebiger 440
dex 280

– acuta 336

– cerebri 674

Psychische Störung 615

– subacuta 336, 617

Pseudoxanthoma elasti-

Psychoanalyse 618

– Therapie 640
cum 362, 761

Psychodermatologie 612

– urämica 339

Psoralen 645 f

– Patientengespräch 617

Pruritus 334

– Fototoxizität 307

Psychodermatose 612

– ani 554, 555, 760

Psoralon MT Salbe 641

Psychoedukation 619

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

803

Psychoneuroimmuno logie

Psychoneuroimmuno-

PUVA-Erythem 645

Reed-Spindelzelltu-
logie 613

PUVA-Lentigo 389
mor 395
hnis Psychopharmakothera-

PUVA-Reaktion 39

Regressionszone 397
zeic
pie 619

PUVA-Therapie 283

Reibtest 34

Psychosomatik 612

– Kontraindikation 699

Reichsversicherungsord-
hver Psychotherapeut 618

– lokale 646
nung 579

Psychotherapie 618

– Mycosis fungoides 478

Reinigungsbad 647

Sac PTT-Wert 725

– orale 645

Reisagar 30

Pubertätsgynäkomas-

PUVB 644

Reiter- Syndrom 557
tie 610

Pyoderma gangraeno-

– postdysenterisches 288

Puder 623
sum 266, 489, 675, 740

– posturethritisches 288

Pulicosis 136

– Erkrankung, systemi-

– Retinoid-Therapie 673

Pulltest 500
sche 761

Relapsing Polychondri-

Pulpitis sicca 211

Pyodermie 73
tis 675

Pulvereinsprengung 727

– Differenzial diagnose 96

Relaxed Skin Tension Li-

PUPPP = Pruritic urticarial

– gramnegative 84
nes 704

Papules and Plaques of

– Skabies 133

Remicade 285

Pregnancy 584

– Therapie, topische 628,

Remission 407

Purpura 20, 260

630

Remodellierung 10, 13

– anularis teleangiectoi-

Pyrethroid 632

REM- Syndrom 327
des 261

Reproduktion, assis-

– Erkrankung, systemi-

Q
tierte 595
sche 761

Resorption 620

– fulminans 78

Quaddel, s. Urtica

Reteleiste 8

– idiopathische 261

Quecksilbergranula 386

– pigmentierte, verlän-

– jaune d̓ocre 573

Quecksilber-Hochdruck-
gerte 400

– lichenoides 261
lampe 22

– verlängerte, s. Akan-

– pigmentosa progres-

Quincke-Ödem 185, 675
those
siva 261

Retentionshyperkera-

– Schoenlein-Henoch 262

R
tose 211, 341

– senilis 592

Retentionszyste 327, 408

– thrombozytopeni-

Radioderm 695, 710

Retikulohistiozytom 469
sche 260

Radiodermatitis 365,

Retikulohistiozytose 467

Pustel 16, 18

695, 734

– multizentrische 469

– Differenzial-

Radiowellensklerosie-

Retikuloid, aktini-
diagnose 731
rung 569
sches 308

– follikuläre 731

Rapiderwärmung 727

Retikulose, pagetoide 476

– nichtfollikuläre 732

Rauchen 333, 495

Retinoide

– spongiforme 279

Rauchergesicht 333

– Akne-Therapie 543

– sterile 68

Raucherkomedo 333

– Fotosensibilisierung 284

Pustula maligna 88

Raumforderung, echo-

– Gabe, systemische 672

Pustulose
freie 40

– Interaktion 687

– eruptive, generalisierte,

Raynaud-Phänomen 233

– Kontraindikation 699
akute 197

– Paraneoplasie 488

– Psoriasis 284

– exanthemische, genera-

Raynaud- Syndrom 761

– topische 638
lisierte, akute 732

Reaktion

– Wirkung, uner-

– palmoplantare 278, 333

– fotoallergische 307
wünschte 674

– Differenzial-

– fototoxische 307

Retinopathie 671
diagnose 732, 751

Rebound-Effekt 283

Reverse Transkriptase-In-

– sterile 673

Recall-Antigene 37
hibitor (RTI) 176

PUVA-Bad-Therapie 283,

Recklinghausen, Mor-

Rezeptor, sensorischer 4

646
bus 366
β-Rezeptorblocker 279

Red-Man- Syndrom 592

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

804

Schleimzyste

Rezeptur 654

Rötung 282

Säureverätzung 727

– parabenfreie 662

– generalisierte 295

Scabies incognita 133

Rhagade 20, 278

Rowell- Syndrom 216

Schafpocken-Virus 45
hnis

Rhagaden-Salbe 661

RT-PCR = reverse tran-

Schälkur 727
zeic

Rheumafaktor 152
skripte Polymeraseket-

Schallverstärkung, dor-

Rheumaknoten 232
tenreaktion 29
sale 40
hver

Rheumatisches Fieber 232

Rubbelpeeling 653

Schamberg, Morbus 261

Rhinitis, allergische 188

Rubellavirus 588

Schanker

Sac

Rhinophym 544, 673

Rubin-Laser 716

– harter 144

Rhomboid-Lappen 708

Rückstichnaht 705

– tuberkulöser 96

Richner-Hanhart-Palmo-

Rückstrom, venöser 562

– weicher 161
plantarkeratose 322,

Rumpfhautbasaliom 431 f

Scharlach 586, 587, 588

353

Rupia syphilitica 146

Scherenschlag 703

RICH = Rapidly Involuting

RVO = Reichsversiche-

Schieferöl 640, 662
congenital Hemangi-
rungsordnung 579

Schilddrüsenerkran-
oma 456
kung 379

Rickettsiose 88

S

Schilddrüsenfunktionsstö-

Riesenkeratoakan-
rung 324, 504, 506
thom 420

Säbelscheidentibia 150

Schimmelpenning-

Riesenkondylom Buschke-

Sabouraud-Glukose-

Feuerstein-Mims-

Löwenstein 419

Agar 30

Syndrom 413

Riesennävus, melanozytä-

SAHA- Syndrom 508, 526

Schimmelpilz 631 f
rer 389

Salbe 621

Schistosomiasis 140

Riesenzellarteriitis 269

– antiseptische 702

Schlafhygiene 619

Riesenzellen 14, 50

– hydrophile 622

Schleimgranulom 327

Riesenzell-Epulis 496

– hydrophobe 656, 662

Schleimhaut

Riesenzellfibroblas-

– keratolytische 659

– Hyperpigmentie-
tom 440

Salbengrundlage 621
rung 383

Ringelröteln 589

Salizyl-Fluoruracil-Lö-

– Neurom 463

ROAT = Repeated-open-
sung 626

– Papel, weißliche 348

Application-Test 207

Salizylsäure 626

– Streifung, netzför-

Röntgenkeratose 417

– Psoriasis 283
mige 236

Röntgentherapie 694

– Schwangerschaft 699

Schleimhauterosion 196,

Rosacea fulminans 545

Salizylsäure-Kopföl 661

746

Rosai-Dorfman, Mor-

Salmonelleninfektion 83

– Pemphigus 246
bus 468

Salt-split-Skin-Tech-

Schleimhautmelanom 399

Rosazea 544, 673
nik 251

Schleimhautnävus, wei-

– Differenzial-

Salzbad 644
ßer 493, 746
diagnose 732, 736, 743

Salz und Pfeffer (Re-

Schleimhautpapillom 494

– Flush 736
tina) 150

Schleimhautpemphi-

– Hautpflege 653

Samenwege, Ver-
goid 246, 248, 256

– lupoide 545
schluss 601, 606

– Differenzial-

Röschenflechte 291

SAPHO- Syndrom 539
diagnose 747

Roseola

Sarkoidose 299

Schleimhautschwel-

– infantum 589

Sarkom
lung 185

Schleimhautulkus 740,

– syphilitica 146

– epitheloides 442

747

Rotationslappenplas-

– granulozytisches 484

– Lupus erythemato-
tik 708, 710

– myofibroblastisches 441
des 220

Röteln 586, 587

Sattelnase 148, 150, 356

Schleimhautwarze 494,

Rothmund-Thomson-

Sauerstofftransport 12

746

Syndrom 314

Säuglingshämangiom 454

Schleimzyste 745

Rotlauf 88

Säureschutzmantel 6

– dorsale 410

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

805

Schmalband

Schmalband 283

Schweißdrüsenadenom

Sebozystomatose

Schmalspektrum-UVB-
vom Klarzelltyp 426

Günther 409
hnis

Therapie 644

Schweißdrüsenausfüh-

Sebozyten 11
zeic

– Schmerzen 739, 740
rungsgang

Sedierung, präopera-

– brennende 52

– Entzündung 86
tive 701
hver Schmerztherapie 682

– Tumor 424

Sehstörung 671

– Adjuvanzien 683

– Verschluss 85, 537

Seitenast-Varikose 566

Sac Schmetterlingsery-

Schweißdrüsenerkran-

Sekret 21
them 218, 220, 736
kung 85, 537

Sekundäreffloreszenz 16

Schock, anaphylakti-

Schweißdrüsengangkar-

Seminalplasma 597, 606
scher 692, 723
zinom, sklerosieren-

Sensibilisierungs-Ri-

Schockbehandlung 189
des 434
siko 576

Schuhdesinfektion 533

Schweißdrüsenkarzi-

Sentinel-Erhebung 142

Schuppe 4, 18
nom 434

Sentinel-Lymphkno-

Schuppung

Schweißdrüsenzellen 11
ten 40, 405

– braune, grob gefel-

Schweißgeruch 538

Sepsis 83
derte 343

– stechender 80

Sero-Papel, extrem ju-

– collaretteartige, feinla-

Schweißmessung, gravi-
ckende 336
melläre 278
metrische 537

Serositis 220

– Differenzial-

Schweißsekretion 11, 13

Serotoninantagonis-
diagnose 736

– farbige 538
ten 681

– diffuse 110

– gestörte 514

Sertoli-Cell-only-

– dunkle, dicke 344

– vermehrte 537

Syndrom 602

– feinlamellöse 591

Schweißtest 377

Serumkrankheit 178,

– gelbliche, mittella-

Schwellkörperautoinjekti-

192, 263
melläre 277
onstherapie 611

Serum Sickness-like Pro-

– kleieartige 118

Schwellung 300
drome 58

– mittellammelläre 289

– rezidivierende 185

Sexually transmitted Dis-

– panzerartige 346

Schwenninger-Buzzi-Typ,
ease 141

– silbrig-weiße, grobla-

Anetodermie 362

Sézary- Syndrom 472,
melläre 277

Schwimmbadgranu-

479, 675

– weißliche, feine 342
lom 102, 738

– Diagnostik 476

Schussverletzung 727

Schwitzen

– Differenzial-

Schüttelmixtur 621, 623

– fehlendes 356
diagnose 739, 749

Schutzpaste 663

– gustatorisches 537

– Klassifikation 474

Schwangerschaft

Sclérodermie en coup de

– Therapie 478

– Parvorvirusinfek-
sabre 225

Sézary-Zellen 475
tion 589

Scleroedema adulto-

Shagreen-Nävus 369

– Therapie, medikamen-
rum 327, 761

Shampoo, ketokonazolhal-
töse 696

SCLE = subakut kuta-
tiges 512, 520

Schwangerschafts-Choles-
ner Lupus erythemato-

Sharp- Syndrom 231
tase 336, 585
des 216, 737

Shulman- Syndrom 230

Schwangerschaftsderma-

Scratch-Test 34, 37

Sialolith 410
tose 583

Sebazeom 427

Sicherheitsnadel-Zei-

Schwangerschaftskompli-

Seborrhiasis, s. Psoriasis,
chen 163
kation 595
seborrhoica

Siderose 385

Schwannom 463

Seborrhö

19 S-IgM-FTA-Abs-

– malignes 464

– Akne 539

Test 153

Schwann-Zellen 13

– Alopezie 509

Signaltransduktion 5

Schwann-Zell-Tumor 368

– Therapie 542

Silberderivat 631

Schwefel-Mangelhaar 523

Seborrhoea oleosa 527

Silbereinlagerung 385

Schweißdrüse 2, 9

Simply-Red-Test 572

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

806

Steinkohlenteer

Sinus 20

Spasmolytikum 688, 691

Spiramycin 697

Sinushistiozytose 466,

Spätsyphilis 144

Spitz-Nävus 394

468

Sperma-Kryokonservie-

Splitterblutung, subungu-
hnis

Sinusvenenthrom-
rung 596
ale 78
zeic
bose 725

Spermatogenese 608

Spongiose 205, 207

Sjögren- Syndrom 232

Spermatogenesear-

Sporotrichose 119
hver

Skabies 132, 334, 751
rest 602

SPRED1-Gen 366

– krustöse 133

Spermatogenesestö-

Spurenelementstoffwech-

Sac

– Suchtest 22
rung 595
sel 323

– superinfizierte 733

Spermatozoen, unbeweg-

Squama, s. Schuppe

– Therapie 632
liche 603

SSM = superfiziell sprei-

Skabiesexanthem 133

Spermatozoen-Antikör-
tendes malignes Mela-

Skabiesgranulom 133
per 608
nom 397

SKAT = Schwellkörper-

Spermatozoenaspiration

SSSS = Staphylococcal scal-
autoinjektionsthera-

– epididymale
ded Skin Syndrome 69,
pie 611

(MESA) 595

293

Skin-Aging 312

– testikuläre (TESA) 596

Stammvarikose 566, 568

Sklerodaktylie 228

Spermatozoendefekt, mo-

– Therapie 577

Sklerodermie 225
nomorpher 603

Stammvenen-Insuffizi-

– Differenzial-

Spermatozoenextraktion,
enz 568
diagnose 380
testikuläre (TESE) 596

– Einteilung nach

– diffus kutane 228

Spermatozoeninjek-

Hach 566

– limitiert kutane 227
tion, intrazytoplasmati-

Stammzellen 7

– zirkumskripte 212, 225
sche 595

– mesenchymale 13

Skleromyxödem 231, 326

Spermatozoenmotili-

Stanzbiopsie 25, 26, 703

Sklerose 20, 235, 569, 654
tät 598

Staphylococcal scalded

– systemische, progres-

– Störung 608 f

Skin Syndrome 69, 293
sive 227, 675

Spermatozoentrans-

Staphylococcus

– tuberöse 369, 380
port 609

– aureus 67, 70, 73, 79

Skrophuloderm 97

Spermatozoen-Vitalitäts-

– methicillinresisten-

Skrotalhaut, Rötung 607
test 599, 603
ter 71

Skrotalzyste 408

Spermatozoen-Zervi-

– vancomycinresisten-

SLE, s. Lupus erythemato-
kalschleim-Interak-
ter 71
des, systemischer
tion 599

– epidermidis 67, 70

Sneddon- Syndrom 272

Spermien-Cervix-Mucus-

Staphylokken-Trägersta-

Somatoforme Störung 614

Contact-Test 608
tus 70

Sommersprossen 382

Spermienkonzentra-

Staphylokokkeninfek-

Sondenphänomen 98
tion 598
tion 66, 67, 86

Sondieren 21

Spermienproduktion 595

Staphylokokkenschar-

Sonic Hedgehog 431

Spermienzahl 598
lach 70

Sonnenbrand 306

Spermiogramm-Parame-

Staphylokokkensepsis 70

– Melanomentste-
ter 595

Staphylokokkentoxin 79
hung 312

Spider-Nävus 450

Star burst pattern 395,

Sonnenempfindlich-

Spiegler-Tumor 425

401

Spinaliom
keit 312

418, 694

Spindelzelllipom 444

Stauungsdermatitis 457,

Sonnenexposition,

Spindelzell-Nävus 394

567 f, 574
s. UV-Exposition

Spindelzelltumor

Stauungssyndrom, arthro-

Sonografie 40, 564

Reed 395
genes 567

Soor 114

Spindelzell-Xanthogranu-

STD = Sexually transmit-

Sozialgesetzbuch 579
lom 470
ted Disease 141

Spalthauttransplanta-

Spiradenom 425

Steatokystom 409
tion 569, 710

– malignes 434

Steinkohlenteer 639

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

807

Stellate Scars

Stellate Scars 592

Stressreduktion 619

– tuberonodöses 148

Stereomikroskop 22

Striae

Syphilis 142
hnis Steroid-Lotion 659

– cutis atrophicae 325

– Diagnostik, serologi-
zeic Steroidpurpura 634

– distensae 583, 591
sche 151

Steroid-Rosazea 545

Striemen 590

– kongenitale 149, 152
hver Steroidsulfatase-Man-

Strippingoperation nach

– primäre 143 f
gel 343

Babcock 568

– quartäre 149

Sac Stevens-Johnson-

Stromunfall 726

– sekundäre 143, 145

Syndrom 196, 293, 740

Strophulus infantum 336

– seronegative, la-

– Differenzial-

Stukkokeratose 415
tente 143
diagnose 745, 747

Sturge-Weber-

– seropositive, la-

Stewart-Treves

Syndrom 445, 452
tente 143, 148

Syndrom 460

Subklavia-Axilla-Venen-

– tertiäre 148

Still- Syndrom 232
thrombose 571

– Therapie 153

Stillzeit 696

Subkutannaht 706

Syphilisserologie, falsch-

Stirnhöcker 150

Subkutis 1, 10
positive 101

Stirnlocke, weiße 377

Sucquet-Hoyer-Kanal 458

Syringocystadenoma pa-

Stoffwechselerkran-

Suggilation, s. Ekchymose
pilliferum 412, 425
kung 317

Suizidgedanken 618

Syringom 423

Stoffwechselstörung 335

Sulbactam 688

– chondroides 428

Stomatitis 45

Sulfadiazin-Silber 631

– malignes 434

– aphthosa 496

Sulfamethoxazol 693

– Differenzial-

Sulfapyridin 667

T
diagnose 747

Sulfasalazin 692

– Kawasaki- Syndrom 271

Sulfonamide 697

Tacalcitol 283, 638

– Treponematose 156

Sulfon- Syndrom 667

Taches bleues 131

– ulzeröse 57

Sun Blocker 642

Tachyplylaxie 634

Storchenbiss 445

Sun Burn Cells 306

Tacrolimus 490, 636

Strahlenkranz 395, 401

Suprarenin 724

Takayasu-Arteriitis 269

Strahlentherapie 406, 461

Sutton-Aphthe 497

Talgdrüse

Stratum

Sutton-Nävus 392

– ektope 426

– basale 5

Sweet- Syndrom 264,

– freie 745 f

– corneum 4, 6

489, 762

– Verkleinerung 642

– granulosum 6

Swimmer̓s Itch 140

Talgdrüsenadenom 427

– fehlendes 343

Sycosis barbae 110

Talgdrüsenepitheliom 427

– Spaltbildung 244

Sympathische Achse 613,

Talgdrüsenerkran-

– spinosum 6

616
kung 539

Streifung, netzför-

Symptomtagebuch 619

Talgdrüsenhyperpla-
mige 236

Syndaktylie 314
sie 427

Streptococcus

9 + 0- Syndrom 603

– Retinoid-Therapie 673

– pyogenes 72 f, 79

Syndrom

– senile 743

– viridans 72

– der immotilen Zi-

Talgdrüsenkarzinom 430,

Streptokokkendermatitis,
lien 603

435
perianale 77

– der multiplen Hamar-

Talgdrüsennävus 411

Streptokokkengangr än 72,
tome 370

Talgdrüsentumor 373

76

– der rundköpfigen Sper-

Talgdrüsenzyste 409

Streptokokkeninfek-
matozoen 603

Tannin 648
tion 66, 69, 72

– toxinbedingtes 79

Tätowierung 717

Streptokokkentoxin 79

– der unkämmbaren

Tau, blutiger 276

Stress 613, 616 f

Haare 524

TAY- Syndrom 523

Stress-Hormon 613

Syphilid 145, 147

Tazaroten 639

Stressreaktion 613 f

– malignes 146

Teer 699

Teerbad 648

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

808

Trichophyton

Teerpaste 662

– antivirale 626

Touton̓sche Riesenzel-

Teerpräparat 640

– externe 620
len 469

Teershampoo 527

– fotodynamische 417,

Toxic-Oil-Syndrom
hnis

Teleangiectasia macularis

647

(TOS) 230
zeic
eruptiva perstans 466

– operative 700

Toxin 69, 79

Teleangiektasie 20, 312,

– systemische 665

TPHA-Test 151
hver

449

Thermoprotein 314

Trachyonychie 528

– Differenzial-

Thermoregulation 1, 7

Traktionsalopezie 505,

Sac
diagnose 734, 762

Thoracic-Inlet-

518

– Elektrokaustik 654

Syndrom 571

Tramadol 682, 693

– hämorrhagische, heredi-

Thrombektomie 725

Tränenpunkt, Disloka-
täre 447

Thrombophlebitis 489,
tion 377

– Nagelfalz 218, 223,

570

Transglutaminase 253

228, 233

– Differenzial-

Transplantat, freies 710

– okulokutane 450
diagnose 738, 752

Transpositionslappenplas-

– Poikilodermie 364

– migrans 762
tik 708

– Rosazea 544

– saltans 570

Treponema pallidum 143,

Telogeneffluvium 323 f,

Thrombose 221, 563, 571

148

506

Thromboseprophy-

– Dunkelfeldmikrosko-

– Alter 592
laxe 691
pie 145

– Definition 504

Thrombozytopenie 204,

Treponema-pallidum-

– postpartales 583

260

Häm agglutination 151

– Ursache 505, 506

– heparininduzierte 572

Treponematose 155

Telogenhaare 502

THT = Tuberkulin-Haut-

Treponemen 66

– Zunahme 503
test 95

Triamcinolonacetonid-

Telogenphase 501

Thymom 242

Emulsion 659

Telogenrate, Erhö-

Tierbiss 90

Trichiasis 87
hung 507 f

Tierfellnävus 382

Trichilemmalzyste 408,

TempTest® 182

Tilidin 682, 693

742

Teratogenität 674, 685

Tinea

– proliferierende 409

Teratozoospermie 597

– barbae 106, 110

Trichilemmom 371, 429

Terbinafin 669

– capitis 108, 742

Trichinose 224

Terfenadin 692, 698

– corporis 106, 108

Trichloressigsäure 651

Terminalhaare 498, 502

– Definition 106

Trichoadenom 430

Terminalhaarfollikel

– Differenzial-

Trichobezoar 517

– Miniaturisierung 508
diagnose 302, 737

Trichoblastom 412, 428

Test

– faciei 106, 110, 744

Trichoclasis 521

– klinischer 15, 21

– imbricata 125

Trichodiskom 428

– serologischer 36

– inguinalis 107, 112

Trichoepitheliom 428

Testosteronkonzentra-

– manuum 106, 111

Trichoepitheliome, multi-
tion 598

– nigra 124
ple 425

Testosteronsubstitu-

– pedis 106, 110, 749

Trichofollikulom 427
tion 604

– Therapie 667, 668

Trichogramm 501

Tetracyclin 629, 697

Tintenfleck-Lentigo 389

– Normwert 502

TH1-Zytokinproduk-

TIN = testikuläre intraepi-

Trichomoniasis 165
tion 275
theliale Neoplasie 604

Trichomycosis

TH17-Zytokinproduk-

TNF-Antagonisten 284

– palmellina 80, 754
tion 275

TNF-Rezeptor, Blo-

Trichonodosis 521

Thalidomid 685
ckade 680

Trichophagie 517

Theophyllin 693

Toll-like Rezeptor 627

Trichophyton

Therapie

Tophus 328

– interdigitale 106

– antiretrovirale 174

TORCH- Syndrom 56

– rubrum 106, 110

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

809

Trichophyton

Trichophyton

– benigner 388

Ulcus

– schoenleinii 107, 109

– Risikoeinteilung 401

– cruris
hnis

– tonsurans 107 f

– neuroendokriner 326

– arteriosum 753
zeic

– verrucosum 22, 107,

– neurogener 462

– Differenzial-

109

– Organtransplanta-
diagnose 574, 741,
hver

– violaceum 107
tion 490

752

Trichoptilosis 521

– schmerzhafter 739

– Lokalisation 563

Sac Trichorrhexis

– ulzerierter 747, 750,

– Operation 578

– invaginata 347, 521, 524

753

– Therapie 569, 575,

– nodosa 323, 521

Tumordicke 40, 403

720

TrichoScan 502

Tumorerkrankung 486

– venosum 567 f, 574,

Trichoschisis 521

Tumormarker 407

578, 711, 752

Trichostasis spinulosa 523

Tumor-Nekrose-Faktor,

– durum 144, 741

Trichotemnomanie 517
s. TNF

– gangraenosum 560

Trichothiodystrophie 523

Tumorschmerz 682

– mixtum 753

Trichotillomanie 499,

Tüpfelnagel 280, 515, 530

– molle 145, 161, 740

517, 742

Turbantumor 425

– rodens 431

Trichozyten 4

Twenty Nail Dystro-

– terebrans 431

Triclosan 631
phy 528

Ulerythema ophryoge-

Trimethoprim 693

Typhusroseole 84
nes 348

Triprolidin 698

Tyson-Drüse 426

Ulkus 18

Trombidiose 136

Tzanck-Test 50

– aggressives 84

Trommelschlegelfin-

T-Zell-Aktivierung, Hem-

– Amyloidose 332
ger 534, 762
mung 284

– anogenitales 50, 56

Tropisetron 681, 693

T-Zellen, intraepider-

– Anticardiolipin-

Trousseau-Zeichen 489
male 4

Syndrom 221

Tsutsugamushi-Krank-

T-Zell-Leukämie 479

– arterielles 720
heit 137

T-Zell-Lymphom 295

– Arthritis, rheumato-

TTS-Pflaster 620

– CD30-positives 472, 479
ide 232

Tuberculosis cutis

– großzelliges, anaplasti-

– chronisches 127

– colliquativa 97
sches 479

– Ecthyma 74

– et mucosae ulcerosa 96

– pannikulitisartiges, sub-

– genitales 560

– luposa 98
kutanes 481

– Granuloma ingui-

– miliaris disseminata 96

– primär kutanes 472 f
nale 163

– verrucosa 98

– Retinoid-Therapie 673

– HIV-Infektion 170

Tuberkulid 99

– zytotoxisches 747

– iatrogenes 752

Tuberkulin-Hauttest 95

T-Zell-Rezeptorgen 477

– Necrobiosis lipoi-

Tuberkulose 94

T-Zell-Rezeptor-Rearran-
dica 302

– subkutane 97
gement 292

– neuropathisches 741

– Therapie 99

T-Zellzahl, vermin-

– orales 747

Tuberkulose-Screening 95
derte 299

– orofaziales 84

Tuberkulostatika 99, 692

– schmerzhaftes 739

Tubulusinsuffizienz 605

U

– schmerzloses 741

Tularämie 89

– tropisches 84, 752

Tumeszenz-Flüssig-

Überbein 410

Ulkusnekrektomie 569
keit 713

Überempfindlichkeitsre-

Ulkus-Shave-Opera-

Tumor
aktion 178
tion 569, 578

– epidermaler

Überleben, rezidiv-

Ulnarstreifen 92

– gutartiger 414
freies 407

Ultraschall, hochauflösen-

– maligner 418

Uhrglasnagel 534, 762
der 400

– Gynäkomastie 609

U-Lappenverschie-

Umkehrreaktion 102

– melanozytärer
bung 708

Umschlag, feuchter 623

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

810

Vehikel

Umstechungsligatur 706

– Schleimhautsymptoma-

Vaginose, bakterielle 164,

Unfallversicherung 580
tik 724

558

Unguis incarnatus 534,

– Schock, anaphylakti-

Vakuumversiegelungs-
hnis

714
scher 724
technik 576, 578
zeic

Unterkühlung 726

– spontane 179

Vakziniavirus 44

Unterschenkel, Hautverän-

– akute 179, 180

Valaciclovir 665, 693
hver
derung 751

– chronische 179, 180

Valsalva-Pressversuch 564

Unterschenkelge-

– Diagnostik 182

Valvuloplastie 569

Sac
schwür 752

– Therapie 669

Varikophlebitis 570

Unterschenkel-Venen-

Urtikariavaskulitis 180,

Varikose 563, 565, 738
thrombose 725

263, 733

– kompensierte 569

– Untersuchung 15

Ustekinumab 285

– retikuläre 566, 568

– histologische 24

Uta 128

– Rezidivvarikose 578

– immunhistochemi-

UVA 306

Varikozele 604
sche 29

UVA-1 306

Variola vera 43

– molekularbiologi-

UVA-2 306

Varize, suprapubische 567
sche 29

UVA-Exposition 39

Varizella-Zoster-Virus 50

Untersuchungsgang, der-

– Fotoallergie 307

– Reaktivierung 52
matologischer 15

– Fototoxizität 307

Varizella-Zoster-Virus-In-

Urämie 335, 337

UVA-Filter 642
fektion 51

Urbach-Wiethe-

UVA-Fototherapie 644

– Therapie, systemi-

Syndrom 359

UVB 306
sche 665

Urethritis 156, 157, 289

UV-B 311 nm Schmal-

Varizellen 51, 731

– Chlamydieninfek-
band 283

Varizellen-Embryo-Feto-
tion 160

UVB-Breitspektrum-The-
pathie 52

– nichtgonorrhoische
rapie 643

Vasculitis allergica 262,

(NGU) 164

UVB-Exposition 39

675

Urin

UVB-Filter 642

Vaseline 575

– Dunkelfärbung 320

UVB-Fototherapie 643

Vaskulitis 102

– dunkelroter 318

UV-Empfindlichkeit,

– ANCA-positive 267

Uroporphyrie, erythropoe-
s. Lichtempfindlichkeit

– Arthritis, rheumato-
tische 318

UV-Exposition
ide 232

Urtica 16, 733

– Acne aestivalis 310

– arzneimittelindu-

Urticaria

– Dermatose 311
zierte 192

– factitia 182

– Hautalterung 312

– Differenzial-

– pigmentosa 465

– kumulative 591
diagnose 739

Urtikaria 179

– Lichtdermatose, poly-

– granulomatöse 268, 550

– Angioödem 185
morphe 310

– leukozytoklasti-

– anstrengungsindu-

– Dosisfindung 38
sche 262, 265
zierte 179

UV-Licht, Wellen-

– Lupus erythemato-

– aquagene 179
länge 306
des 218

– arzneimittelindu-

UV-Schutz 5, 7

– nekrotisierende 270,
zierte 195

– natürlicher 642

683

– cholinergische 179,

UV-Schutzkleidung 314,

– nodöse 266, 550

182, 184

643

– Pauci-immune 267

– Differenzial-

UV-Strahlung, Karzinoge-

– Purpura 260
diagnose 733
nese 312

– Raynaud-Phäno-

– Erscheinungsform 181
men 233

– Klassifikation 179

V

– systemische 262, 267

– Kühl-Paste 660

– ulzerierende 266

– physikalische 179, 181,

Vaginitis 558

VDRL-Test 152

182

Vehikel 620, 654

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

811

Vellushaare

Vellushaare 498, 502, 509

– necrogenica 98

– herpetica 48

Vellushamartom 427

– plana 61, 751

V-Y-Plastik 708
hnis Vena

– plantaris 60
zeic

– arcuata posterior 561

– vulgaris 59

W

– femoralis 561

– Therapie 626
hver

– saphena

Verrucosis generalisata 65

Waardenburg-

– magna 561, 566

Verschiebelappenplas-

Syndrom 380

Sac

– parva 561, 566
tik 708, 710

Wachstumsfaktor 721

– spermatica interna 605

Verschlussazoosper-

Wachstumsretardie-

Venendruckmessung 567
mie 601, 606
rung 314

Venenentzündung 563

Vesikel, s. Bläschen

Wadenkrampf 562

Venenklappeninsuffizi-

Videodermatoskop 22

Wadenschmerz 572
enz 562, 566

Virchow-Trias 570

Wahn 614

– Ursache 564

Virilisierung 526

Wallace-Neunerregel 726

Venensystem

Virostatika 55, 665, 693

Wamme 366

– Diagnostik 562

– lokale 626

Wangenröte 757

– epifasziales 561, 564

Viruserkrankung 42

Wanzenbefall 136

– subfasziales 562, 564

Virushepatitis 58

Wärmeisolierung 14

Venenthrombose,

Virusinfektion 665

Wärmeurtikaria 179, 182,
tiefe 571

Viruslast 174

184, 667

Venenverschlussplethys-

Viruswarze 745

Warze 59
mografie 565

Vitamin A, Interak-

– Differenzial-

Venereal-Disease-Re-
tion 687
diagnose 750
search-Laboratory-

Vitamin-A-Säure 638

– genitale 557

Test 152

Vitamin D3 637

– periunguale 60

Venöse Insuffizienz 457

Vitamin-D3-Synthese 312

– plane 61

– Diagnostik 567

Vitamin-D-Derivat 637

– seborrhoische 414, 592

– Einteilung nach

– Schwangerschaft 699

Warzenmittel 626

Hach 566

Vitamin-K-Mangel 585

Wäscheverfärbung 641

– Kontaktdermatitis 563

Vitiligo 378

Wasser in Öl 623

– Stadieneinteilung nach

– Differenzial-

Wasser-in-Öl-Creme 625

Widmer 567
diagnose 380

Wasserstoffperoxid 703

– Ursache 573

– Therapieempfeh-

Wasting syndrom 103

Venous Lake 451, 745
lung 381

Waterhouse-Friedrichsen-

Verätzung 727

Vollhauttransplantat 711

Syndrom 78, 81

Verband

Von-Hippel-Lindau

Watson- Syndrom 381

– okklusiver, feuchter 702

Syndrom 454

Weber-Christian-Panniku-

– postoperativer 702

Vorhautresektion 712
litis 551

Verbrauchskoagulopa-

Vörner-Unna-Thost-Kera-

Weber-Cockayne-Epider-
thie 455
tose 352
molysis 357

Verbrennung 726

VRSA = vancomycinresis-

Wegener-Granuloma-

– Sonnenbrand 306
tenter Staphylococcus
tose 267

Verhaltenstherapie 618
aureus 71

Wehenschwäche 343

Verhornungsstörung (s.

Vulvaatrophie 558

Weichteilsarkom 441
auch Ichthyose) 340

Vulvadermatitis 558

Weichteilsonografie 40

– Akne 539

Vulvakarzinom 560

Weichtteiltumor 436

– Netherton- Syndrom 204

Vulvitis, ulzeröse 84

Weil-Felix-Reaktion 89

– Therapie, topische 638

Vulvodynie 559

Welle, elektromagneti-

Verletzungsmykose 119

Vulvovaginitis 558
sche 306

Vermillionektomie 494

– candidomycetica 116

Werner- Syndrom 371

Verruca

– gonorrhoica infan-

Wespengiftallergie 187,

– Kürettage 703
tum 157

189

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

812

Zytostatikerperfusion, hypertherme

Whirlpool-Dermatitis 82

Xeroderma pigmento-

Zitrusfruchtunverträglich-

Wickham-Streifen 236
sum 313
keit 201

Widmer-Einteilung 567

– Komplementations-

Zöliakie 253
hnis

Wiesengrasdermatitis 307
gruppe 313

Zoltan-Ecknaht 706
zeic

Wimpernausfall 87

Xerosis 232, 335, 342

Zoonose 87

Windeldermatitis 211,

– senilis 591

Zoster 52, 731
hver

468, 591, 754

– Differenzial-

– Superinfektion 115

Y
diagnose 733, 740

Sac

Windpocken 51

– generalisatus 54

Winterfüße, atopi-

Yaws 155

– HIV-Infektion 171
sche 111, 201, 211

Yellow-Nail- Syndrom 535

– ophthalmicus 53

Wiskott-Aldrich-

Yohimbin 611

– oticus 54

Syndrom 203

Young- Syndrom 606

Zoster-Rezidiv 50

Wismut-Exposition 375

Zungenbrennen 496

Wollhaar 524

Z

Zungenschleimhaut, atro-

Wollwachsalkohol-
phische 763

Salbe 621

Zahnanomalie 354, 358

Zungenveränderung 495,

Wollwachs-Rezeptur 662

Zahnverfärbung 697

762

Wood-Licht 22, 108

Zeckenstich 91, 135, 728

Zupftest 500, 523

Wunddébridement 138

Zellen 11

Zyanose 233, 763

Wunddrainage 707

– dendritische 9

Zygomykose 125

Wunde, Lokalthera-

– neuroektodermale 421

Zygomyzeten, subku-
pie 720

Zellverbindung 5
tane 125

Wundheilung 20, 720

Zerkarien 140

Zylindrom 425, 742

– Exsudationsphase 720

Zervixkarzinom 59

Zyste 18, 408

– feuchte 576

Zervizitis 156, 160

– dermale 423, 424

– Proliferationsphase 720

Zidovudin 693

– Dermoidzyste 409

– Regenerationsphase 721

Ziehl-Neelsen-Fär-

– epidermale 372, 408

Wundheilungsfaktor 721
bung 101

– Steatokystom 409

Wundheilungsstö-

Zigarrenkern 442

Zystom 422
rung 700, 720

Zikatrix, s. Narbe

Zytokeratin-20 421

Wundinfektion 82

Zink 516, 517

Zytokine, proinflammato-

– postoperative 700, 703

Zinkleim 664
rische 10, 284

Wundmanagement 720

Zinkmangel 504, 558

Zytomegalievirus-Infek-

Wundverband, postopera-

Zinkmetabolismus 323
tion 56, 168
tiver 702, 707

Zinkoxid 642

Zytostatika 608, 676

Wundverschluss 705

Zinkoxid- Emulsions-

– Hyperpigmentie-

Wurminfektion 137

Schüttelmixtur 663
rung 386

Zinkoxid-Liniment, hydro-

– Schwangerschaft 698

X
philes 663

– Therapie, antiemeti-

Zinkoxid-Lotion 663
sche 681

Xanthelasma 762

Zinkoxid-Paste

Zytostatika-Extrava-

Xanthogranulom 466

– hydrophile 623
sat 274

– juveniles 468

– lipophile 664

Zytostatikerperfusion,

– nekrobiotisches 304,

– wässrige 663
hypertherme 406

489

– weiche 625

Xanthom 321, 489, 762

Zinkpaste 625

– papulöses 470

– Rezeptur 663

Xanthoma dissemina-

Zinsser-Engman-Cole-
tum 322, 470

Syndrom 364

Xanthomatose, normo-

Zirkumzision 712
lipämische 322

Zitrat 598, 606

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

813

Notizen
hnis
zeic
hver

Sac

814

Notizen

hnis
zeic
hver

Sac

815

Notizen
hnis
zeic
hver

Sac

Halbfette Seitenzahlen = Haupttextstelle.

816